Sunteți pe pagina 1din 24

MIELOPATIILE VASCULARE

ANATOMIE

VASCULARIZATIA ARTERIALA

- este derivata dintr-o serie de vase segmentale ce iau nastere din aorta, precum si
din ramuri ale a. subclaviculare si iliace interne
- cele mai importante ramuri ale a. subclaviculare sunt a. vertebrale care dau
nastere portiuni rostrale a a. spinale ant. si a a. spinale post., constituind astfel
alimentarea majora cu sange a maduvei

Artera spinala anterioara = Trunchiul spinal median anterior


- ia nastere la nivelul gaurii cervicale din uniunea a 2 ramuri descendente spinale
anterioare ce provin din a. vertebrale, inainte de a forma a. bazilara
- se situeaza in scizura mediana anterioara a maduvei pana la C5-C6 - in jos e
alimentata de a. radiculare
- este alimentata de 4-8 a. radiculo-medulare anterioare, ce vin spre maduva din
partea dreapta sau stanga si avand distributie neregulata
- da nastere ramurilor penetrante directe (Ramuri profunde) prin intermediul a.
centrale (sulco-comisurale); aceste ramuri hranesc mare parte a coarnelor ant. si
portiunea ventrala a coarnelor post.
- periferia maduvei, in cele 2/3 ant. este hranita de reteaua piala radiala, originara
tot din a. spinala ant.(Ramuri periferice) - substanta alba si periferia substantei
cenusii

2 Arterele spinale posterioare = Trunchiurile spinale post.


- deriva fie direct din a. vertebrale, fie din arterele cerebeloase posteroinferioare
(PICA)
- se situeaza in partea postero-lat. a maduvei, medial fata de radacinile posterioare
pana la C5-C6 in jos e alimentata de a. radiculare
- primesc 10-20 a. radiculo-medulare post. repartizate regulat pe toata lungimea
maduvei
- hranesc 1/3 post. a maduvei prin vase penetrante direct si un plex de vase piale
(similar cu cel medular ant., cu care se anastomozeaza)
- la nivelul conului medular, a. spinala ant. si a. spinale post. formeaza o ansa
anastomotica ce primeste a. radiculare sacrate, putand uneori asigura o anumita
supleere

A. radiculare
- sunt prezente in viata fetala pt. fiecare metamer, dar din cele 31 de perechi
majoritatea regreseaza, astfel incat la adult maduva este deservita de 3-10 perechi
de a. radiculo-medulare pt. axul anterior si 6-25 pt. axul post.
- alimenteaza maduva de la C5-C6 in jos: maduva toracica si lombara este hranita
de a. radiculare, ramuri din aorta si a. iliace int.; maduva sacrata este hranita de
ramuri radiculare ale a. sacrate laterale
- o a. radiculare tipica se imparte intr-un ram ant. si unul post.; a. radiculare hranesc
si ganglionul spinal, radacinile nervoase, corpii vertebrali precum si ligamentele
inconjuratoare. Ramul ant. si post. ale a. radiculare acompaniaza radacinile ant. si
post.; ajunse in santul ventral si santurile colaterale se impart in cate un ram
ascendent si descendent continuand astfel sa alimenteze trunchiul spinal ant. si pe
cele post. pana la maduva terminala.

Teritoriile arteriale orizontale depind de circulatia intramedulara


Teritoriul spinal periferic - sistemul perimedular
- este irigat plecand de la o retea a. piala
- anastomoze ce dirijeaza circumferential si
transsegmental intre artera spinala anterioara si arterele spinale posterioare
- primeste aferente radiculo-pia-meriene
- cuprinde partea ext. a cordoanelor antero-lat.,
cordoanele post. cu exceptia partii lor profunde, capul coarnelor post.

Teritoriul spinal central - cel mai intins, este vascularizat de sistemul sulco-
comisural = cca 200 artere care iau nastere pe fata post. a a. spinale ant
- a. se indreapta post. in profunzimea maduvei spinarii;
din comisura anterioara se distribuie in succesiune neregulata spre dreapta sau
spre stanga
- acest teritoriu cuprinde cvasi-totalitatea subst. gri
medulare, cu exceptia capului coarnelor posterioare si partii adiacente
cordoanelor antero-lat. si a cordoanelor post.
- este sediul cel mai frecvent al infarctelor medulare
Teritoriul spinal posterior irigat de cele 2 a. spinale post.
- cuprinde capul coarnelor post. si cea mai mare parte a
cordoanelor post.

Teritoriile a. verticale: dependenta de reteaua extramedulara

teritoriul superior (cervico-toracal) corespunde maduvei cervicale si primelor 2-


3 segmente toracale; depinde de portiunea initiala a a. spinale anterioare si de 3-4
a. radiculare (ramuri din a. tireo-cervicale si costo-vertebrale)
intermediar (toracal mijlociu) alimentat de o singura a. radiculara subtire T7;
este teritoriul cu regimul circulator cel mai scazut
inferior (toraco-lombo-sacrat) de la T6 la conul terminal; vascularizatia este
foarte bogata, dar depinde de o singura aferenta, marea a. radiculara Adamkiewicz
vine de la T10 sau L1 cel mai frecvent radacina T10 stanga aceasta a.
suplineste 2/3 inf. ale coloanei, dar exista variatii individuale importante privind
sgm. medulare deservite de aceasta a.
Teritoriile cu irigatie critica:
- in directie longitudinala - C3-C4, T9-T10, L1 i n special L4 situat la confluena
a dou mari curente, unul depinznd de arterele vertebrale i altul, distal, de
vasele aortice
- in sectiune transversala a maduvei spinarii zona de capilare unde ramurile
penetrante ale a. spinale ant. le intalnesc pe cele ale a. spinale post. si pe cele ale
retelei piale circumferentiale
in subst. cenusie centrala si ariile
piramidale si respectiv a tractului spinotalamic destinat membrelor inferioare

VASCULARIZATIA VENOASA
- Venele intramedulare sunt drenate spre 6 trunchiuri venoase longitudinale,
colectoare: unul median anterior, unul median posterior i patru vene laterale
situate n dreptul anurilor colaterale. Acestea sunt legate ntre ele printr-o reea
de anastomoz din care pleac venele radiculare spre gurile de conjugare i mai
departe spre plexul venos vertebral extern care dreneaz n venele sacrate,
lombare, intercostale, cervicale i vertebrale.
- reteaua v. vertebrala e avalvulara si comunica liber in ambele sensuri cu sinusurile
venoase intracraniene intracraniene in sus si plexurile pelvine in jos, fara a trece
prin plamani (plex Bastons) cale a mts. pelvina
- sunt importante in emboliile fibrocartilaginoase
ISCHEMIA SPINALA ACUTA (MIELOMALACIA ACUTA)

- 1.2% din accidentele vasculare


- ischemia medular se produce ca o consecin a insuficienei debitului sanguin
arterial care se poate instala brusc sau progresiv i interesa un segment mai mult
sau mai puin ntins al mduvei

Etiologie
rar ateroscleroza sau tromboza a. spinale ant.
chirurgie aortica anevrisme aortice, disectii aortice, coarctatia aortei
- mai ales la nivel toracic
- 2 factori intervin hipoperfuzia legata de clamparea aortei
(mai mult de 30 min) si sacrificarea a. radiculare importante pt.
vascularizatia maduvei
- trat. endovascular al anevrismelor aortice prin folosirea unei
endogrefe face ca riscul de complicatii medulare ischemice sa
persiste, mai ales atunci cand este necesara excluderea unui lung
segment toracic
- leziunile sunt mai degraba centromedulare decat in terit.
cordoanelor ant. sau lat.
- chir. anevrismelor aortice: paraplegia este rara dupa
interventii pe segmentul infrarenal, dar poate aparea la 5-10% din
pacienti dupa cura anevrismelor toracoabdominale; tabloul clinic
poate debuta la mai multe zile de la interventie
- chirurgie cardiaca (mecanism asemanator ca la chirurgia aortica)
- interventii ce implica sacrificarea a. intercostale sau lombare:
pneumectomie, simpatectomie, esofagectomie, anumite interventii
extensive ortopedice efectuate pe coloana
afectiuni aortice:
- chirurgie aortica vezi mai sus
- aterom aortic reprezinta cauza cea mai frecventa a infarctelor spontane in
maduva toraco-lombara
- leziunile ateromatoase nu se gasesc pe a. radiculare, ci pe aorta si
arterele mari ce sunt la originea a. radiculare
- pe langa mecanismul ocluziv, ateromul poate provoca infarct medular
si prin embolii de origine arteriala
- pot fi emboli de colesterol diagnostic sugerat de leziunile
ateromatoase aortice importante si de rezultatul biopsiei
musculare (cristale de colesterol in lumenul a. mici)
- apare mai frecvent dupa interventii chirugicale,
angioplastie, resuscitare cardiopulmonara; infarctul medular
poate aparea si la 3 sapt. de la interventie
- apare si in alte teritorii, nu doar medular
- uneori aspectul este cel de mielopatie progresiva
- disectia aortei se complica cu paraplegie in 2-5,4% din cazuri
- uneori paraplegia este manifestarea revelatoare a disectiei, mai ales in
rarele cazuri in care disectia survine fara durere
- mecanismul hematom intraparietal ce det. excluderea a. segmentare
ce vascularizeaza maduva
- hipoperfuzie in aval de o disectie a aortei ascendente
- seamana cu paraplegia din rupturile traumatice de aorta
- coarctatia de aorta mecanism: scaderea presiunii de perfuzie in aval de stenoza
sau un fenomen de furt vascular legat de faptul ca arterele spinale participa la
revascularizarea aortei in aval de stenoza
- da ischemie medulara cronica
- aortita luetica
alte cauze iatrogene angiografiile diagnostice sau terapeutice:
- arteriografiile aortice
- angiografii vertebrale determina modificari clinice
asemanatoare disectiei a. vertebrale extracraniene: imediat apare o paralizie
senzitivo-motorie, frecvent ireversibila; uneori apar spasme dureroase segmentale,
mioclonus spinal, rigiditate
mecanism posibil spasmul vascular si
ocluzia vasculara
incidenta scazuta de folosirea unor subst. de
contrast mai putin toxice
- embolizarea unei a. bronsice sau renale
scleroza varicelor esofagiene
in timpul anesteziei peridurale
cauze toxico-alergice substanta de contrast infarctul
este anuntat de o durere dorsala in mom. injectarii
ocluzia a. vertebrale - ocluzie ateromatoasa sau disectie de a. vertebrala
extracraniana, uni sau bilat.
- daca este unilaterala, infarctul medular poate fi localizat de partea
disectie sau poate fi bilateral
cardiopatii emboligene dau rar infarcte medulare deoarece a. din care iau
nastere a. radiculare ies in unghi drept din marile trunchiuri arteriale
embolii fibro-cartilaginoase legate de migrarea materialului discal( mici
fragmente de nucleus pulposum) in vasele perimedulare
pot aparea la orice varsta, chiar si la copii; F>B
un factor traumatic poate fi gasit mereu, dar uneori este
minim(exercitiu fizic)
mecanism presiunea intervertebrala ridicata forteaza
nucleul pulpos sa patrunda in a. si venulele din maduva osoasa a
corpului vertebral si de aici in vasele radiculare adiacente
mai frecvent la nivel cervical; dar poate aparea si in
maduva dorso-lombara
da o durere locala acuta, urmata de o paraplegie rapida si
de un sdr. medular transvers evoluand intr-o perioada de cateva min.
pana la o ora; rar, cordoanele post. sunt crutate ceea ce simuleaza o
ocluzie de a. spinala ant.
trebuie suspectate la adultii tineri prezentand un sdr.
medular transvers dramatic dupa traumatism dorsal sau ex. fizic
LCR normal
cauze sistemice hipotensiune, anemie, embolii, coma diabetica
vascularite cele ce afecteaza a. de calibru mediu sau mic meningovascularite
sifilitice, tbc, fungice, bilharziene, poliarterita nodoasa, angeita zosteriana
cauze mecanice prolaps median al discurilor intervertebrale(HD), spondiloza,
tumori, traumatisme, manevre chiropractice (-> disectia arterei vertebrale)
mielopatie ischemica a cocainomanilor

Fiziopat
- Anatomo-functional cele mai multe necroze medulare au ca sediu umflturile,
sunt rare n regiunea dorsal medie i excepionale n partea cervical nalt.
Ramolismentele intereseaz de obicei mai multe segmente, teritoriul cel mai
afectat fiind cel al arterei spinale anterioare
vascularizaia arterial are un caracter teritorial i reeaua
arterial superficial care nconjoar mduva nu realizeaz o comunicare
efectiv ntre unitile teritoriale; debitul sanguin medular nu este uniform ci
urmeaz inegalitatea de distribuie a aferenelor arteriale. Numrul variabil al
arterelor aferente eficace creeaz situaii de irigaie sanguin optim sau
minim. Se realizeaz astfel n vascularizaia medular aa-numitele "zone
critice" (vezi mai sus) longitudinale si orizontale
in plan orizontal, in reeaua intramedular, o ischemie
prelungit intereseaz n special partea central a mduvei, reprezentat de
substana cenuie i nu "zona critic" situat ntre cele dou curente arteriale,
central i periferic. Vulnerabilitatea acestei regiuni (situat n teritoriul arterei
spinale anterioare) este n raport cu fragilitatea deosebit la anoxie a
substanei cenuii i cu faptul c vasele sunt anatomic i funcional terminale.
- morfopat. - necroza ischemica medulara, asemanatoare cu cea cerebrala

Clinica
- dureri adesea sub forma de centura
frecvent durerile sunt simptomul initial
- evolutie in timp instalarea simptomelor se produce mai lent decat in cazul
ischemiei cerebrale: 30% timp de 30 de minute, 30% in cateva ore, 20% in cateva
zile

Sdr. vasculare
sdr. de artera spinala anterioara
- cel mai frecvent
- maduva dorso-lombara si cervicala sunt cel mai frecvent afectate
- in general este bilat., interesand cele 2/3 ant. ale maduvei
o infarctul total al a. spinale anterioare
- prodrom - tulburari senzitive - dureri rahidiene si/sau radiculare acute + parestezii
sub forma de banda la niv. trunchiului ce preced instalarea deficitului neurologic
cu ore, zile
- tulburari motorii claudicatie intermitenta medulara amorteli,
greutati la mers, uneori cu derobari, fenomene care cedeaza la repaus
- tulburari sfincteriene minore (disurie, polakiurie) sau majore (episoade
scurte de retenie de urin)
- rar AIT spinal mai ales la cocainomani
- deficitul se agraveaza progresiv, cu constituirea in cateva ore (mai rapid decat la
mielitele inflamatorii) a fazei initiale de soc medular constituita din fenomene
medulare si extramedulare
- fen. medulare - initial parapareza flasca ce se instaleaza in cateva minute
pana la o ora, cu ROT abolite, Babinski(cai motorii); se poate manifesta si
prin pareza bibrahiala
- tulburari de sensibilitate cu lim. sup. neta - parestezii si
dureri sub forma de centura (comisura anterioara), corespunzand nivelului
lezional; tulburari disociate de sensibilitate sublezionala (tract spinotalamic)
- tulburari sfincteriene
- fen. extramedulare frison, lipotimii, o stare de obnubilare ce poate merge
pana la sincopa, vertij, grea, fenomene ce sunt determinate de tulburri
circulatorii, vaso-motorii i care sunt reversibile
- daca nu testeaza sensibilitatea dureroasa, termica si tonusul rectal
examinatorul poate gandi ca simptomatologia este psihogenica, mai ales ca la
inceput, uneori, pot lipsi semnele piramidale !!
- perioada de stare:
- tulburari motorii paralizii masive, globale, sublezionale insotite de
hipotonie, abolire ROT, Babinski
- tulburari de sensibilitate anestezie totala sublezionala sau tulburari
disociate de tip siringomielic (tractul spinotalamic); de obicei afecteaza tot
corpul sublezional, dar arareori poate fi limitat la nivelul lezional; uneori da o
afectare discreta a sensibilitatii vibratorii si mioartrokinetice deoarece a.
spinala vascularizeaza si partea profunda a cordoanelor post.
- tulburari sfincteriene de tip retentie urinara si incontinenta pt. materii
fecale sau constipatie
- tulburari de dinamica sexuala
- tulburari trofice - escare precoce i extensive, amiotrofiile apar mai trziu
i sunt difuze i moderate
- tulburari vaso-motorii si vegetative (datorit paraliziei vegetative
simpatice) au sediul sublezional i sunt reprezentate de creterea temperaturii,
creterea indicelui oscilometric, dermografism pozitiv, abolirea reflexului
pilomotor spinal
- rar tabloul clinic este regresiv ( in prima luna primul an), de obicei
incomplet
o infarct partial de a. spinala ant.
- rar, poate fi unilateral dand un sdr. Brown-Sequard sau poate fi limitat la
substanta gri a coarnelor ant. (da tulburari motorii pure)
- poate fi central (in creion) ocupnd o zon n jurul canalului ependimar,
ntins pe mai multe segmente medulare
- ocazional, infarctul transvers medular de la un anume nivel (+ un
sdr. medular de transectie corespunzator, incluzand un deficit
senzorial disociat) se asociaza unui infarct centromedular in
segmentele caudale
- apare inactivarea NMP (neuronilor motori perif.) din segmentele
caudale -> tabloul paradoxal al unei parapareze flasce cu
areflexie, absenta semnelor piramidale; totodata este indicator al
pierderii permanenete a acestor NMP si al unei evolutii
nefavorabile a deficitului motor
o infarctul cervical
- da tetraplegie sau pareza brahiala bilat.
- sdr. senzitiv sub-lezional este de tip spino-talamic; poate da si o tulb.
senzitiva suspendata la niv. lezional
- rar se manifesta prin cefalee cluster si durere faciala; uneori poate debuta
prin vertij
- in caz de atingere cervicala inalta, prognosticul vital poate fi rapid
influentat de tulburarile respiratorii
- mortalitate 20% pe perioara spitalizarii
- frecventa lasa sechele motorii si sfincteriene; de regula persista anestezia termo-
algica sublezionala, dureri frecvente
infarctele in terit. a. Adamkiewicz
- apare de obicei la vrstnici, cu leziuni vertebrale T10-T11
- afecteaza frecvent maduva lombosacrata pe toata lungimea ei
- se traduce printr-o paraplegie, anestezie cu nivel pentru toate modurile de
sensibilitate i tulburri sfincteriene
- in acelasi timp, maduva sacrata poate fi crutata pt. ca exista o a. radiculo-
medulara suplimentara (artera conului) situata sub a. Adamkiewicz
- invers, un infarct izolat al conului medular poate fi rezultatul ocluziei a.
conului sau a hipoperfuziei in teritoriul cel mai distal al a. Adamkiewicz,
deoarece aceasta vascularizeaza toata maduva dorso-lombara
sindrom de artera spinala posterioara
- rar deoarece aferentele radiculo-medulare catre acest sistem sunt numeroase si
distribuite regulat
- uni sau bilateral, cuprinde cordoanele posterioare n totalitate sau numai partea lor
superficial
- clinic, pacientul prezinta anestezie profunda sublezionala (afectarea cordoanelor
post.) responsabila de ataxie, anestezie pentru toate modurile de sensibilitate cu
caracter suspendat la nivelul leziunii (prin distrugerea coarnelor posterioare)
abolirea reflexelor cutanate i osteotendinoase (ntreruperea aferenei reflexe) i
uneori fenomene piramidale (prin edemul perilezional sau variatiile anatomice ale
liniei de departajare intre teritoriul ant. si post.)
mielomalacia totala
- implica toata maduva la un anume nivel
- evolutie rapida, acompaniata de durere deficitul neurologic poate insa progresa
pe parcursul mai multor zile si ramane mai mult sau mai putin complet
- clinic paraplegie flasca, areflexie ca in socul spinal din leziunile traumatice
urmata in cateva saptamani de dezvoltarea spasticitatii si a unui oarecare control
vezical (cu conditia sa nu fi fost infarctate segmentele sacrate)
- dg. dif. cu mielita transversa si mielita necrotizanta
- rar la niv. conus medularis
Anevrism disecant de aorta
- dureri intense interscapulare si/sau toracice ant.(rar fara durere)
- largirea aortei
- semne de circulatie deficitara la niv. mb. inf. si a diverselor organe
- sindroame frecvente:
1) paralizia mb. inf., sfincteriana, anestezie sub T6
2) infarct ischemic al s. gri medulare debut ac. al deficitului motor sau
mioclonus si spasme ale mb. inf.; fara durere sau afectare a
sensibilitatii
3) obstructie la originea a. carotide comune hemiplegie
4) obstructia a. brahiale neuropatie senzitivo-motorie a mb. sup.
Sdr. de ischemie medulara cronica
determinat de reducerea prelungita a irigatiei arteriale a maduvei
favorizat de vulnerabilitatea deosebit la anoxie a diferitelor structuri ale
mduvei: alterrile anoxice se manifest nti la nivelul substanei cenuii
(maxim n coarnele anterioare ale mduvei), iar degenerarea ischemic a
substanei albe este mai tardiv i intereseaz mai nti fasciculul piramidal i
spino-talamic i, numai apoi, cordoanele posterioare. n substana cenuie va
apare consecutiv rarefacie celular, neuronofagie, caviti, iar n substana alb
demielinizare

o Hipoperfuzie intermitenta medulara cauze in afectiuni ce interfera cu


vascularizatia medulara, cum ar fi MsAV, stenoza a. ce hranesc maduva,
insuficienta cardiaca,
apare atunci cand perfuzia medulara, deja la
limita in starea bazala, devine insuficienta (de ex. in cursul unui exercitiu),
din cauza unui furt vascular sau a cresterii nevoilor metabolice medulare
clinica sdr. de transectie medulara reversibil
complet sau partial, posibil recurent ; un sdr. complet de transectie medulara
ce a fost prezent zile, saptamani poate regresa uneori complet; daca aceste
episoade se repeta de mai multe ori, pot lasa finalmente deficite neurologice
permanente
claudicatie intermitenta medulara apare in
timpul unui exercitiu fizic si se opreste odata cu acesta
mai frecvent la varstnici
trebuie diferentiat de SM
o Mieloradiculopatie progresiva cauze hipoperfuzie spinala datorata
aterosclerozei, tulburari venoase, MsAV
clinica:
- semne de atingere a substanei cenuii, n special a
coarnelor anterioare (apar n general primele) i se
manifest prin atrofii musculare predominant distale i
nsoite de fasciculaii, de reflexe abolite sau diminuate.
Examenul electric clasic evideniaz semne de
degenerescen parial sau total iar EMG arat semne de
denervare (dg. diferential cu SLA).
- semne de atingere cordonal, a fasciculelor piramidale i
apoi spino-talamice, cu pareze spastice, cu
hiperreflexivitate OT sau numai semnul Babinski.
Tulburrile de sensibilitate apar de obicei trziu i sunt
reprezentate prin fenomene subiective - dureri, parestezii.
in absenta trat., evolutia este catre agravare,
insidioasa sau acuta, ajungandu-se la o paraplegie spastica sau flasca,
asociata tulburarilor senzitive sau sfincteriene; in acest stadiu leziunile sunt
ireversibile

Dg. suplimentar
IRM
- in primele ore, zile este normal
- apoi apare hipersemnal T2, reflectand edemul medular; sectiunile sagitale arata
intinderea pe inaltime a leziunii; sectiunile axiale arata teritoriul a. implicat: ant.
(da aspect de ochi de bufnita, cu atingerea predominanta a subst. cenusii) sau
post. (hipersemnal al cordoanelor post. si partea adiacenta a cordoanelor lat.)
- dupa cateva saptamani mielomalacie
- in std. cronice colapsul regiunii infarctate si imagini atenuate pe IRM
- a. segmentare destinate radacinilor nervilor asigura si vascularizatia vertebrelor ->
asocierea posibila dintre un infarct medular si unul vertebral
- excluderea proceselor compresive
- identificarea modificarilor caracteristice malformatiilor arterio-venoase (vene
dilatate)
- evidentierea ariei ischemice nu este posibila in multe cazuri
LCR
- de obicei este normal sau arata doar o hiperproteinorahie usoara si o pleiocitoza
moderata
- excluderea cauzelor inflamatorii, infectioase ale simptomatologiei spinale
Laborator
- serologie lues, vasculita
Pot. evoc. SMT
- participarea cailor aferente si eferente
Pot. evocate somatosenzoriale
- poate localiza leziunea - chiar daca ex. clinic dintre episoadele deficitare este
normal in cazul hipoperfuziei medulare intermitente
Angiografie spinala
- numai la cazurile cu MsAV (in rest fara valoare)

Dg. pozitiv
Clinica +IRM
- daca IRM este neconcludent, dg. se precizeaza prin excludere

Dg. dif.
- mielita acuta LCR de tip inflamator
- compresiuni spinale (tumori, hernii, hematom sub sau epidural) imagistica
- Hematomielia
- MsAV
- mielomalacia angiodisgenetica dg. dif. important, deoarece este tratabila
- SM
- mielopatia post-iradiere

Tratament
Simptomatic atentie, in faza acuta, la starea pielii si a tulb. sfincteriene
- supravegherea TA presiune suficienta de perfuzie
- dupa 10-14 zile pot fi inceputa recuperarea activa
Etiologic de ex. compresiuni, MsAV
Terapia ischemiei - nu exista metode de tratament cu efect sigur; posibilitati
- tratament analog cu cel din contuzia spinala cu dexametazona si nimodipin
(atentie la scaderea presiunii sanguine !! )
- Aspirina
- Terapie reologica venesectie la Ht>42%; dextran cu molecule mici sau
hidroxietilamidon
- efect putin cunoscut al corticosteroizilor in doze mari, al cresterii fluxului
sanguin, al anticoagularii !!

INFARCTUL VENOS SPINAL

- rar
Cauze
- trombozele v. responsabile se pot produce la niv. v. intra si perimedulare sau al v.
epidurale
- o tulb. inflamatorie a venelor spinale (flebita spinala) poate fi una din cauze - rar
- accidente de decompresie boala Caisson
la persoanele ce fac scufundari si urca prea repede
dau mai frecvent infarct medular decat cerebral, mai
ales la nivel toracic; afecteaza subst. alba
mecanism formarea unor bule de gaz (azot)in
venele medulare, mai ales in cele epidurale
clinica mielopatie transversa imediat ce pacientul
urca la suprafata, cu ameliorare ulterioara, asimetrica si incompleta;
varianta mai blanda mielopatie minora ce afecteaza cordoanele ant.
si post., determinand spasticitate sau parestezii ale mb. inf
tratament imediat camera hiperbara
tardiv simptomatic antispastice,
recuperare
Tipuri
- este frecvent hemoragic - are evolutie acuta, cu extindere pe lungime si latime mai
importanta decat cea observata in infarctele arteriale
- cel nehemoragice are evolutie progresiva, iar aspectul IRM poate sugera o lez.
tumorala
Clinica
- da sdr. de transectie medulara, cu evolutie progresiva sau in trepte

HEMORAGIA INTRARAHIDIANA

HEMORAGIA INTRAMEDULARA (HEMATOMIELIA)

Definitie hemoragie dezvoltata in interiorul mduvei spinrii, care predomin n


substan cenuie.

Cauza primitiva complicatie a traumatismelor vertebrale directe (caderi grave pe


spate, lovire cu obiecte contondente) sau indirecte (manevre de elongatie, patologie
obstetricala)
un efort violent, traumatisme minore sau variatii mari de temperatura
pot duce la hematomielie n condiiile unei anomalii vasculare
preexistente (a se cauta un angiom !)
secundara rar, apare in cursul unor boli infectioase ca varicela hemoragica,
meningomielita
trat. anticoagulant, coagulopatii
Morfopat. - focarul hemoragic unic sau multiplu, de ntinderi i localizri variate
de obicei n regiunea cervical
pe suprafaa extern mduva este de aspect normal sau umflat la nivelul leziunii
pe seciune hemoragia poate fi difuz, infiltrnd mduva contuzionat sau bine
circumscris nuntrul substanei cenuii
in caz de evoluie favorabil apare apoi un proces cicatricial, glioz care
nlocuiete zonele distruse

Clinica debut brusc, spontan sau in cursul unui traumatism, cu dureri vii in regiunea
afectata
iniial - instalarea brutal a hemoragiei, nconjurat de un edem intens, induce
un oc medular ce determin un aspect clinic de seciune medular total
dup dispariia edemului rmn nete tulburri date de distrucia celular,
aspectul clinic constnd din - un sindrom lezional: atrofie mielopatic a
musculaturii corespunztoare metamerului afectat, disociaia siringomielic,
abolirea reflexelor osteotendinoase, tulburri trofice cutanate
- un sindrom sublezional cu deficite motorii
piramidale, tulburri sfincteriene
dei cea mai frecvent localizare este cea cervical se pot ntlni de asemenea
hematomielii dorsale, lombare i sacrate.
in hematomielia conului terminal caracteristice sunt hipo- sau anestezia n a, cu
pareze sau paralizii vezico-rectale i tulburri genitale importante, fr tulburri
motorii i senzitive ale membrelor inferioare

Diagnostic LCR lichid sanguinolent sau xantocrom; asocierea cu o hemoragie


subarahnoidiana sustine dg. de hematomielie
angiografie spinala
IRM (nu e notat nicaieri, dar logic ... arata hematomul !)

Dg. diferential
infarct medular in special sdr. de a. spinala ant. elementul traumatic
anamnestic si eventual asocierea cu o hemoragie subarahnoidiana (cand se poate
presupune o malformatie rupta) ar pleda pt. hematomielie
mielite acute in care paraliziile si tulburarile de sensibilitate insotite de febra se
instaleaza in cateva zile

Tratament in faza acuta- frecvent chir. laminectomii, asociate uneori cu aspiratia


hematomului (atunci cand sangerarea este mai bine delimitata)
in faza de sechele - recuperare

HEMORAGIA EXTRAMEDULARA

Hemoragia spinala epidurala

- incidenta 1/1mil pt. cel spontan si 1/200 000 pt. cel post anestezie spinala, epidurala
- B/F = 4/1
- frecvent apare la niv. regiunii post. a coloanei toracice sau lombare, de-a lungul catorva
nivele vertebrale

Etiologie
- traumatisme
- PL, anestezie epidurala - factori de risc pt. hematom postanestezie spinala:
varsta avansata, sex F, patologie spinala osoasa ce necesita mai multe
incercari, coagulopatie
- boala Paget osoasa
- manevre chiropractice, manevra Valsalva
- trat. anticoagulant, trombocitopenie, coagulopatii
- boala hepatica cu hipertensiune portala
- cancer
- MAV, HTA
- sursa venoasa (plex venos epidural) sau arteriala

Clinica
- rahialgii localizate, cu iradiere radiculara tardiva ce poate mima o HD
- simptome asociate date de compresiunea medulara - deficit motor,
senzitiv uni/bilat, +/- afectare radiculara a sensibilitatii; modificari de
ROT; incontinenta sfincteriana

Diagnostic
- Rx coloana (fata+profil) pt. traumatisme, angiom cavernos
- MRI vede hematomul epidural, MAV (pt. MAV angioMRI)
tehnica PROPELLER DWI + reconstructia unor fine sectiuni
paralele, rotite si suprapuse vede mai bine hematomul
- Angiografia conventionala pt. MAV
- Mielografie
- CT normal, caci sangele nu se poate distinge de osul din vecinatare
- PES (potentiale evocate senzitive) pt. prognostic
- PL aduce putine informatii, poate agrava starea pacientului

Diagnostic diferential
- SA
- spondiloza cervicala
- hemoragia spinala
- abcesul epidural
- HD (nu e trecuta nicaieri, dar logic, ar intra in dg. diferential)

Tratament
Conservator
- pt. hematoame mici
- pacientul este tinut sub obs. deoarece se poate agrava ulterior
- metilprednisolon daca exista compresie spinala 30 mg/kg iv in bolus
apoi 4 mg/kg iv in pev in urmatoarele 23h
- coagulopatii sau sangerari persistente vitamina K, protamine sulfat,
plasma proaspata congelata, transfuzii plachetare sau concentrat de factori
ai coagularii
NCH
- laminectomie + evacuarea hematomului, coagularea zonelor ce sangera,
inspectia durei

Complicatii
- Deficit neurologic
- Durere neuropata amitriptilina, carbamazepina, gabapentin
- Spasticitate baclofen, diazepam, tizanidina
- Urinare antibiotice, anticolinergice

Prognostic
- un hipersemnal T2 MRI al maduvei este semn de prognostic negativ
- favorabil daca trat. este precoce

Hemoragia spinala subdurala

- rar
- asemanatoare cu cel epidural (vezi mai sus)
- sangerarea poate surveni i n doi sau chiar trei timpi, cu formarea de obicei a
unui hematom cu compresie medular consecutiv

Cauze traumatism, PL, spontan (trat. anticoagulant, tulb. ale hemostazei)

Clinica dureri rahidiene intense cu iradiere radiculara


redoare de ceafa, cefalee pot sugera o hemoragie subarahnoidiana; nu apar
semne de mielopatie, ceea ce sugereaza ca sangerarea este loc. subdural
sdr. de compresie medulara sau de coada de cal

Diagnostic PL lichid galben-brun inchis ( culoare data de methemoglobina si arata


prezenta sangelui adiacent ) + sange rosu (sugereaza infiltrarea subarahnoidiana a
sangelui)
MRI sau mieloCT colectie subdurala, cu margini netezi caracteristice

Tratament chirurgical urgent


drenarea hemoragiei
ameliorare clinica in primele 2 sapt. postchir.
hematom mic poate fi tratat nonchir.
corticosteroizii amelioreaza durerea

Hemoragia subarahnoidiana spinala


cauze MsAV rupta, tumora spinala, accident de PL, trat. anticoagulant,
coagulopatii
clinica debut brusc cu dureri radiculare urmate rapid de semne
meningene datorita difuziunii craniale a sangelui
durerile spinale si deficit neurologic corespunzator zonei
dureroase -> indica o cauza mai degraba spinala decat rahidiana a
sangerarii
tratament ca la hemoragia subarahnoidiana craniana

MALFORMATII SPINALE ARTERIO-VENOASE (MsAV)

Definitie
- anomalii congenitale ce constau intr-un simplu sunt arterio-venos (fistula)
sau MAV mai complexe
- denumirea veche angioma racemosum venosum
- 1/3 sunt localizate in duramater, iar restul sunt intradurale, inclusiv
intramedulare
- frecvent la nivel lombar inferior
- cauzeaza si sdr. ce era numit anterior mielomalacie angiodisgenetica
(varice spinale, mielita necrotizanta Foix-Alajouanine) in Hufschmidt +
Adams acesta este prezentat ca o entitate separata -> vezi mai jos
- pot cauza leziuni ischemice sau hemoragice

Clasificare
- fistule durale pure
- fistule intradurale perimedulare se gasesc pe suprafata subpiala medulara
(asemanatoare cu mielita necrotizanta Foix-Alajouanine )
- malformatii AV strict intramedulare, sau care implica si meningele si str.
inconjuratoare (ex. corpii vertebrali) = MsAV adevarate, angioma
racemosum venosum
- nu exista suficiente date pt. a preciza daca acestea reprezinta entitati patologice distincte
sau sunt o aceeasi maladie cu grade si configuratii diferite de dezvoltare

Tip Aflux Drenaj venos Particularitati


Fistula AV durala A. radiculare Sist. venos Pozitie infradurala,
extramedular fara participarea
vaselor spinale
anterioare
Fistula perimedulara A. maduvei spinarii V. maduvei spinarii Pozitie intradurala
tip 1: 1 a. putin - tip 1: : 1 v. putin
dilatata dilatata
- tip 2: 1-2 a. - tip 2: 1-2 v.
dilatate dilatate
- tip 3: multiple a. - tip 3: multiple v.
puternic dilatate dilatate
Angiom AV A. ale maduvei V. ale maduvei Pozitie
intramedular spinarii spinarii intramedulara
intra/extramedulare

Fiziopatologie
- fistula AV -> presiune v. crescuta -> staza v. -> edem, ischemie si
hemoragii
- cresterea presiunii poate fi favorizata
de tromboza venei de drenaj arterializata
- furt vascular
- mielopatia produsa de MsAV este un proces glial non-inflamator si uneori
necrotic comparabil cu o ischemie

Clinica
- B>F
- simptomele apar de obicei in decadele 2, 3, 4 de viata
- mai frecvent la nivel toraco-lombar
- debut acut sau subacut, dar poate fi si progresiv cu viteze variabile
- debutul poate aparea in context traumatic, de stres fizic, menstruatie
- simptomul initial poate fi durerea locala sau radiculara, urmata mai mult sau mai putin
rapid de sdr. de transectie medulara, complet sau incomplet (ex. sdr. Brown-Sequard)
- tulburarile sfincteriene urinare sunt prezente precoce (ajuta in dg. diferential la tumori
si ale sdr. compresive medulare apare tardiv)
- o alta alternativa de prezentare poate fi un deficit neurologic intermitent, cu recuperare
mai mult sau mai putin completa intre episoade; deficitul revine mereu cu aceeasi
localizare (spre deosebire de SM !!)
- existenta unui suflu deasupra leziunii este rara, dar trebuie cautata in repaus si dupa un
efort

Fistula AV durala
- cea mai frecventa
- se gaseste la nivel dural si poate cauza o mielopatie chiar la cateva segmente
distanta de nidusul vascular
- majoritatea la nivel toracic inf. sau conus medular
- are un sist. v. limitat de drenare
- unele fistule par a fi situate in tecile durale ale radacinilor si dreneaza in plexul v.
coronal perimedular
- simptomatologie de tip transversal spinal lent progresiv (rar acuta parapareza
rapid progresiva cu declin rapid al distantei de mers - sau sub forma de pusee),
asimetrica ce implica deficit motor al mb. inf. si tulburari senzitive variabile
- pe masura ce evolueaza, apar tulburarile sfincteriene, amorteli in mb. inf. si fese;
deficitul motor este variabil, la fel si dorsalgiile (1/3)
- mielopatia ce rezulta are evolutie saltatorie subacuta, probabil si datorita
congestiei v. medulare; in aceste conditii apare un sdr. de claudicatie
- activitatile ce cresc presiunea venoasa (manevra Valsalva), ex. fizic amplifica
tranzitoriu simptomele sau produc o agravare in trepte, ireversibila
- o tulb. inflamatorie a venelor spinale (flebita spinala) poate fi una din cauze - rar
- in anumite conditii apar semne ale unei leziuni de NMP (neuron motor perif.)
- determina rar sangerare

Fistula perimedulara
- cea mai putin frecventa
- natura similara cu fistula AV durala sau poate fi legata de leziunile vasculare
mentionate in cadrul mielitei necrotizante Foix-Alajouanine
- la nivel toracic inf., lombar sup. sau in partea ant. a umflaturii cervicale
- sdr. compresiv spinal lent, uneori cu exacerbari neasteptate SAU simptome
initiale apoplectice datorate trombozei sau hemoragiei dintr-o vena de drenaj ce se
dilata pana la dimensiuni anevrismale si sangereaza in spatiul subarahnoidian sau
medular (hemoragie subarahnoidiana / hematomielie )

Angiom AV intramedular
- frecvent la barbati de varsta mijlocie si varstnici; dar poate aparea la orice varsta
si oriunde medular
- localizata frecvent pe suprafata post. a jumatatii inferioare a maduvei spinarii
vazuta direct apare ca un ghem de vene, uneori implicand radacini nervoase si
penetrand suprafata maduvei
- studiile angiografice arata doar una sau cateva asemenea vase dilatate; nu
dispunem de suficiente date pt. a clasa cele mai proeminente anomalii venoase
drept angioame venoase
- rar nev dermatomal asociat
- precoce durere acuta, sub forma de crampa, uneori cu distributie sciatica poate
aparea in serii de episoade timp de cateva zile sau sapt., uneori mai importante in
decubit dorsal
- simptomatologie transversa cu agravari si remisiuni pareza a unui sau a ambelor
mb. inf., parestezii si amorteli cu aceeasi distributie
- in aprox. 6 luni apar tulburari grave de mers, iar in 3 ani jumatate din pacienti sunt
in scaun cu rotile; supravietuirea medie 5-6 ani (in trecut, acum rar este fatala)
- rar hemoragii (subarahnoidiene; intramedulare)
- progresia simptomatologiei este probabil datorata hipertensiunii cronice venoase
si modificarilor ischemice secundare intramedulare; agravarile acute au fost
atribuite trombozei vasculare (argumente incerte)

Dg. suplimentar

LCR
- fistula durala normal sau o usoara crestere a proteinorahiei
- MAV intramedulara hiperproteinorahiei, rc. celulara minima
- rar xantocrom

IRM
- evidentierea venelor dilatate, serpiginoase
- largirea maduvei la nivelul leziunii
- mai ales in cazul fistulelor durale, daca exista congestie venoasa -> edem vizibil
in T2 sub forma unui hipersemnal centromedular, adesea intins; aceleasi regiuni
au hiposemnal T1
- multe din aceste modificari sunt reversibile dupa interventii chirurgicale sau
radiologice pt. ablatia malformatiei
- vede si un eventual infarct
- uneori este normal

CT
- vede mai bine o sangerare

Mielografie (+/-CT)
- evidentierea venelor dilatate si tortuoase la suprafata maduvei(80%)
- injectarea subdurala a contrastului poate da rezultate eronate
- uneori este normala

Angiografie selectiva
- arata MAV; e importanta evidentierea venei de drenaj rapid
- necesita injectare de s.de contrast in a. de la numeroase nivele deasupra si sub
leziunea suspectata deoarece vasul principal de origine este uneori la ceva distanta
de malformatie; totodata fluxul sanguin prin nidus poate fi asa rapid incat poate fi
ratat
- rar fistula sau malformatia cu flux rapid se gaseste in afara maduvei (ex. rinichi)
si da nastere unei mielopatii similare, probabil prin cresterea presiunii venoase
intramedulare
- ajuta in luarea deciziei terapeutice embolizare sau chirurgie
- eventual cu pregatire pt. embolizare in cazul deciziei de embolizare,
confirmarea faptului ca a. afluenta nu iriga a. spinala ant.

Dg. pozitiv
- dg. probabil prin IRM urmat de evidentiere si clasificare prin angiografie

Dg. diferential
- mielita daca tabloul clinic este acut
- mase ce determina compresie medulara daca tabloul clinic este lent progresiv
- SM daca tabloul clinic este intermitent
- hematomielia; infarcte medulare
- dg. corect este indicat de faptul ca deficitul ramane mereu la acelasi nivel si este
acompaniat de durere

Tratament
- viteza de progresie a simptomatologiei variaza mult: uneori tratatarea congestiei
venoase si evitarea infarctului medular poate fi o urgenta; alteori abordarile
terapeutice sunt diferite
- poate exista ameliorare clinica chiar la saptamani, luni de la interventie
- embolizarea selectiva prin tehnici endovasculare este lunga si migaloasa, caci
radiologul trebuie sa identifice si embolizeze toate vasele ce hranesc malformatia;
uneori necesita anestezie generala
- uneori apare recanalizare sau ocluzie distala a venelor de drenaj; din acest motiv
se prefera ligaturarea arteriala pt. MsAV mari
- unii chirurgi recomanda o abordare in trepte in care dimensiunile MsAV sunt
reduse orin tehnici endovasculare, ceea ce usureaza chirurgia ulterioara
- iradierea localizata a fost incercata ca trat., dar rezultatele sunt dificil de evaluat
(nr. prea mic de pacienti)
- in MsAVmari, incalcite nu se mai practica strippingul venelor de-a lungul
maduvei dorsale, acesta putand fi chiar periculos

Fistula AV durala
- embolizare (prima alegere) cu histoacril, dupa cateterizarea a. radiculare
alimentatoare ( la cca 2/3 rezolvare cu succes) -> eliminarea presiunii venoase,
oprirea evolutiei bolii, reducerea durerii
- control angiografic dupa 6 luni si 1 an
- chir. indicatie cand nu este posibila (tehnic) embolizarea: probleme de
cateterizare, alte surse de alimentare a a. spinale ant. din a. afluente
cand embolizarea nu a avut succes
cota inalta de reusita 80%

Fistula perimedulara
- tip 1 chir.
fara embolizare deoarece nu este posibila, de regula, o cateterizare
selectiva suficienta
- tip 2 fistule pozitionate dorsal (accesibile operator) -> chir. sau
embolizare
inaccesibile -> embolizare
- tip 3 ocluzie cu balon
- trat. cu succes 50%

Angiom AV intramedular
- embolizare, eventual cu operatie consecutiva
- in functie de pozitie, marime si alimentare vasculara

Prognostic
- daca a aparut un infarct spinal sau o hemoragie intramedulara prognostic prost;
arareori, mai ales in caz de fistula durala, tratamentul precoce poate fi urmat de
ameliorare clinica
- deficit progresiv /intermitent sau parapareza spastica ce nu a progresat inca spre
paraplegie trat. chirurgical sau endovascular prompt -> ok

Mielomalacia angiodisgenetica (Sdr. Foix-Alajouanine)


= mielita necrozanta subacuta

Generalitati
- o varietate de MsAV dorsala cu un sdr. intramedular progresiv in prim plan,
descrisa in asociere cu o mielopatie necrotica de vecinatate
- sunt afectati cu precadere barbatii in a 5-a a 6-a decada de viata

Fiziopatologie
- fistula AV (alimentata dintr-o artera intercostala, amprenta durala) -> presiune
venoasa marita -> staza venoasa -> ischemie
- toate procesele necrotice intramedulare pot sa dea o neovascularizatie si o
ingrosare a peretilor vasculari, dar aceste modificari sunt diferite de MAV; insa
dau tot o mielopatie necrozata
- numai daca vasele largite si anormale sunt la suprafata si adiacent parenchimului
medular vorbim de sdr. Foix-Alajouanine; restul sunt afectiuni inflamatorii-
necrozante (vezi mielitele)
- patogenia acestei malformatii vasculare ramane controversata
- anapat. necroza severa a s. albe si cenusii, cu reactie macrocitara si astrocitara;
caracteristic cresterea nr. vaselor mici ce au pereti grosi, celulari, fibrosi
(angiodisplazici), cu lumenul non-ocluzat; vene ingrosate si inconjurate de
limfocite, cel. mononucleare, macrofage

Clinica
- simptomatologie medulara de tip transvers, fluctuanta
- paraplegie spastica precoce ce evolueaza in cateva sapt. intr-una flasca, areflexica;
tulburari de sensibilitate initial disociate, apoi complete; incontinenta sfincteriana
- dureri (1/3)

Dg. suplimentar
Angiografie spinala
- vase intercostale vizualizarea amprentei
- a. spinala ant. retur venos intarziat (nespecific)
IRM
- edem
LCR
- cresterea proteinorahiei; fara celule

Tratament
- confirmare angiografica a arterei care alimenteaza a. spinala ant.; in aceeasi
sedinta se poate rezolva si embolizarea

ALTE ANOMALII VASCULARE MEDULARE


SDR. KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER = MsAV + nev vascular cutanat
- daca MsAV este in regiunea cervicala joasa poate apare marirea degetelor, mainii,
bratului (hipertrofie hemangiectatica Parkes si Weber; alta cauza posibila de
marire a membrelor este neurofibromatoza)
- pot aparea la orice varsta, dar sunt mai frecvente la tineri
- clinica - mielopatia data de ocluzie vasculara sau hemoragie
- tratament identificare si ligaturare a vaselor aferente; uneori, daca leziunea este
la suprafata maduvei, a putut fi extirpata in totalitate

ANEVRISM DE A. SPINALA + COARCTATIA AORTICA + TELANGIECTAZII


CARDIACE
- asociat sau nu cu varianta ereditara hemoragica Osler Rendu Weber
- pot avea si leziuni hemoragice acute medulare

HEMANGIOM CAVERNOS MEDULAR


- lez. medulare dau sdr. partiale ce sunt urmate de recuperare functionala
considerabila (ca-n leziunile similare cerebrale)
- rar da si leziuni cerebrale hemoragice
- o asociere rara angiom cavernos + fistula AV pulmonara (sursa de abcese
cerebrale)
- dg. leziune evidenta in secventele T2 de pe IRM; PL - +/- sange