UNIVERSIDAD ESTATAL DE GUAYAQUIL

FACULDAD PILOTO DE ODONTOLOGA

MATERIA: RADIOLOGA DENTAL II

DOCENTE: DR. JULIO ROSERO MENDOZA ESP.

TEMA: ANOMALAS EN EL DESARROLLO DE CARA

GRUPO: 3

INTEGRANTES:
o GISSELA CERN
o LADY GOYES
o ROBERTA MIRA
o DIANA VLEZ
o ESTEFANI CHULLI

CUARTO SEMESTRE - PARALELO 2

PERIODO LECTIVO
2017 2018 CII
 ANOMALAS EN EL DESARROLLO DE CARA

Las alteraciones en el desarrollo de la cara estn relacionados a mltiples factores que

acontecen en el periodo embriolgico y fetal. Existen factores internos y externos. Los
internos estn ligados a la herencia o alteraciones congnitas. Los factores externos se
relacionan con el uso de agentes teratognicos de frmacos y bebidas alcohlicas por parte
de la madre gestante.

FISURA LABIAL Y PALATINA

La fisura labial es ms probable en los varones, mientras que la fisura es

aproximadamente dos veces ms frecuente en las mujeres. La incidencia de fisura labial es
aproximadamente de 1/1000 nacimientos y la de fisura en paladar, de 1 / 2000. En trminos
de frecuencia relativa la fisura labial representa en torno al 22%. Las anomalas combinadas
de labio y paladar llegan al 58% y la fisura palatina aislada, al 20% de este grupo de defectos.
Las razones de esta variacin en las fisuras es que el labio y el paladar anterior (el paladar
primario) se desarrollan antes que los paladares duro y blando (el paladar secundario). La
fusin del paladar secundario se manifiesta desde atrs hacia delante. Por lo tanto, la fisura
labial aislada es el resultado de un desorden prematuro de desarrollo, mientras que la fisura
platina aislada se origina por influencias posteriores, despus de que se haya cerrado el
paladar primario. Por el contrario una alteracin prolongada en el desarrollo puede impedir
que se cierren el paladar primario y el secundario y producir una grave anomala combinada
(Cawson, 2009)

Cawson. (2009). Patologa de tejidos duros. En Fundamentos de medicina y patologa oral. Elsevier.

Fisura de labio y/o de paladar

Fisura labial

Unilateral (habitualmente en el lado izquierdo), con o sin fisuras del reborde alveolar
anterior.
Bilateral, con o sin fisuras del reborde alveolar anterior, completa o incompleta.

Fisuras palatinas

vula bfida
Solamente paladar blando

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 Paladar blando y duro

Defectos combinados labial y palatino

Unilateral, completo o incompleto

Fisura palatina con fisura labial bilateral, completa o incompleta

Anomalas asociadas

1. Locales: los dientes que se encuentran en la zona de la anomala se encuentran de forma

caracterstica, ausentes o malformados.

2. Sistmicas: las mayores anomalas congnitas, particularmente las enfermedades del

corazn, defectos en los miembros, espina bfida o discapacidad mental, se asocian con el 50%
de estos pacientes y pueden afectar gravemente a su tratamiento. Esto se produce
especialmente en el caso del sndrome de Down.

Tratamiento de las fisuras: consideraciones importantes

Suministro de alimentos en la infancia cuando las fisuras palatinas son importantes

Impedimento del movimiento de las dos mitades del maxilar o del premaxilar.
Medidas para contrarrestar defectos en el habla
Reparacin esttica de las fisuras labiales.

DISPLASIA CLEIDOCRANIAL

La displasia cleidocraneal es un sndrome en el cual se presentan anomalas en el

crecimiento de los huesos de la cara, crneo y clavcula, aplasia o hipoplasia de las clavculas,
malformaciones craneofaciales y puede acompaarse con alteraciones en la erupcin
dentaria, tales como la presencia de dientes supernumerarios sin erupcionar. El sndrome
puede ser hereditario, con un patrn autosmico dominante, o aparecer como una mutacin
espontnea. El gen responsable de la displasia cleidocraneal se ha localizado en el brazo corto
del cromosoma 6. (Regezzi, 2000)

Caractersticas clnicas.

La displasia cleidocraneal tiene aspectos clnicos muy caractersticos. Se pueden

considerar que son patognmicos de la enfermedad. El paciente presenta por lo general baja
estatura, cuello largo y estrecho, hombros descendidos. Existe hipermovilidad de los hombros
y capacidad de aproximar los mismos hasta cerca de la lnea media del trax. Esto se debe a
la ausencia total o parcial de calcificacin de la clavcula acompaadas de defectos musculares.

La cabeza es grande y braquiceflica. Las escamas de los huesos frontal y occipital estn
aumentadas de tamao, signo conocido como abombamiento pronunciado. Los huesos

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faciales y los senos paranasales presentan hipoplasia y le conceden a la cara una apariencia
pequea y corta. La nariz tiene base ancha, con el puente nasal hundido. Es frecuente
reconocer hipertelorismo ocular, que se manifiesta con un aumento en la distancia entre los
dos ojos. (Sapp, Eversole, & Wysocki, 2006)
Todo el esqueleto puede estar lesionado, con defectos en la pelvis, huesos largos y dedos de
la mano. Las hemivertebras y vertebras torcicas con deformidad posterior en cua pueden
conducir al desarrollo de cifoescoliosis y complicaciones pulmonares.

El prognatismo mandibular se debe a la hipoplasia maxilar, aunque tambin puede ser

causa del aumento de la longitud de la mandbula unida y al acortamiento de la base del
crneo. El paladar es estrecho y bastante arqueado. Es comn la incidencia de hendiduras
submucosas y paladar hendido completo o parcial que afectan tejidos duros y blandos. La falta
de unin en la snfisis mandibular es tambin identificada en pacientes con este sndrome.

Sapp, P., Eversole, L., & Wysocki, G. (2006). Patologa Oral y Maxilofacial Contempornea. Madrid, Espaa: Elsevier Editorial.

Adems del crecimiento anormal de los huesos de la cara, crneo y clavculas,

existe tambin una tendencia concomitante a alteraciones en la erupcin dental. La
formacin, maduracin y erupcin de la denticin decidua es por lo regular normal. No
obstante, existe un retraso extremo de la rizalisis fisiolgica, dando como consecuencia
la prolongada exfoliacin de los dientes primarios. La denticin sufre un retraso severo
y la mayora de dientes no erupcionan. Es frecuente que surjan dientes
supernumerarios en todas las regiones. stos se desarrollan cuando se completa la
formacin de la corona normal de los dientes permanentes lingual y oclusal respecto
de la corona normal no erupcionada. Generalmente, un diente supernumerario es
reconocido por cada diente normal. Una maloclusin grave es consecuencia de
diversas anomalas ya mencionadas: retencin excesiva de dientes primarios, falta de
erupcin de denticin permanente, gran nmero de dientes supernumerarios y la
hipoplasia del maxilar.

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 SNDROME DE DOWN

El sndrome de Down o tambin conocido como Trisomia del cromosoma 21, es un

trastorno actualmente considerado el ms comn del ser humano, presentndose con ms
frecuencia en varones. Este sndrome se caracteriza principalmente por la presencia de un
grado de discapacidad cognitiva y ciertos rasgos fsicos que son peculiares en personas que lo
padecen, no se conoce con certeza el origen y la causa principal que provoca este exceso
cromosmico, aunque investigaciones aseguran que tiene relacin con una edad materna
superior a 35 aos. (Urdiales, Galindo, & Gonzlez, 2008)

Las personas con sndrome de Down tienen mayor riesgo de padecer manifestaciones
craneofaciales y manifestaciones bucofaciales. Entre las alteraciones craneofaciales
observamos que existe una microcefalia y una reduccin de los huesos pertenecientes a la
base del crneo, en la cara presenta el puente nasal y el perfil facial plano, las fisuras
palpebrales tienen forma oblicua y por lo general presenta otitis crnica, infeccin del
conducto auditivo interno. Se ha observado que la hipoplasia y prognatismo del hueso maxilar
y la mandbula, estn en relacin con la reduccin del tercio medio de la cara.

En las manifestaciones bucofaciales cabe destacar que ms del 60 % de nios son

respiradores bucales desarrollando de este modo infecciones tanto respiratorias y bucales, es
por ello que la resequedad e inflamaciones de las amgdalas son comunes.

Hay una mayor frecuencia en disminucin del tono en msculos masticadores y de la

expresin facial, la cavidad bucal es pequea en comparacin con la lengua que presenta un
aumento de tamao y con una punta en forma redondeada o roma con cierto grado de tener
papilas hipertrficas, la cual repercute durante la protrusin lingual sobre todo al beber,
succionar, comer y hablar.

http://132.248.9.34/hevila/Odontologiaactual/2007-08/vol5/no57/4.pdf

Es comn el hipotonismo en el labio inferior ,en compracion con el labio superior que
se encuentra inactivo, las fisuras prevalece ya que en las noches hay aumento de saliva debido
a que la boca se encuentra abierta, esto a la larga provoca una quelitis angular. Los pacientes
masculinos entre la edad de veinte y treinta aos tienen labios gruesos, secos y fisurados con
una coloracin blanca.

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 http://132.248.9.34/hevila/Odontologiaactual/2007-08/vol5/no57/4.pdf

El paladar duro tiene una morfologa diferente a lo normal, tiene forma de V y se

caracteriza por ser arqueada y alta, los autores Limbrock y col lo consideran como un paladar
en forma de escalon. El paladar blando es hipotnico provocando una reduccin durante la
contraccin del velo del paladar y la faringe, la perdida de dientes y el edentulimos est
asociada a estos casos por el descuido en la higiene bucal debido al aumento y desarrollo de
enfermedades periodontales como la gingivitis y periodontitis crnica.

La hipotona de los ligamentos y msculos que participan en la masticacin ocasionan

una subluxacin mandibular debido al estiramiento de los tejidos blando que a la larga
repercutir al equilibrio de la salud en estas personas.

SNDROME DE TREACHER COLLINS

Este sndrome tambin llamado disostosis mandibular, es un trastorno craneofaciales

congnito hereditario, lo cual se caracteriza por presentar hipoplasia en huesos cigomticos
y los bordes orbitarios, esto hace que se simule aparentemente una protrusin centro facial.
Se lo denomina as por el Oftalmlogo Dr. Treacher Collins quien lo describi en dos nios que
presentaban alteraciones en sus parpados y pmulos pequeos en 1900. Este sndrome
tambin se lo asocia con otras alteraciones como paladar hedido, agenesia dental y problemas
en la erupcin normal de dientes. Este tipo de anomala puede ser diagnosticado en el periodo
prenatal por medio de ecografas y biopsias. Es poco prevalente, de hecho se estima que de
cada 25.000 a 50.000 nacidos vivos solo 1 podra padecerla. (Leyva & Mallarino Restrepo,
2014)

Las personas que nacen con este sndrome al tener las mandbula pequeas y poco
desarrollada causa que la lengua este dirigida hacia atrs dirigindose a la faringe dificultando
la respiracin es por esta causa que muchos de estos pacientes requieren traqueotomas
tempranas. Debido al desarrollo de los huesos se estima que estos pacientes mantienen una
Maloclusin con mordida abierta anterior con espacios interdentales (Childrens craniofacial
association, 2012)

En este tipo de pacientes es necesario mantener de manera correcta la respiracin y

la alimentacin, este puede llevarse a cabo con cirugas dependiendo la gravedad del
sndrome y caractersticas del paciente, alrededor de los 4 a 12 aos se tomara en cuenta el

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tratamiento de ortodoncia, ciruga de parpados, ciruga de labio o paladar hendido y
reconstruir los huesos cigomticos, luego en edad de 13 a 18 aos se debe realizar la ciruga
ortognatica y de ser necesario realizar injertos. (Leyva & Mallarino Restrepo, 2014)

https://sindrome-de.com/treacher-collins

MICROSOMIA HEMIFACIAL

La microsoma hemifacial implica una alteracin en las estructuras desarrolladas a

partir del primer y segundo arco branquial. Por lo tanto, puede afectar al maxilar,
mandbula, el odo externo y medio, los nervios facial y trigmino, los msculos de la
masticacin y los tejidos blandos involucrados en la zona. La afeccin se presenta en
diferentes grados. (Lpez, 2009)

http://wiki.ggc.edu/images/1/14/Hemifacialgirl.jpg

Se presenta en su mayora de manera unilateral, aunque puede ser bilateral en

aproximadamente el 20 % de los casos. Suele presentar una asimetra mandibular que no
puede ser evidente entre los lactantes debido a la prominencia de las almohadillas de grasa
bucal, pero se convierte ms tarde evidente en el medio de la primera dcada durante la fase
de crecimiento mandibular activo o durante la pubertad.

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Caractersticas clnicas.

Deficiencia en la unin de tejidos blandos y duros y sus componentes

neuromusculares de un lado de la cara. La afeccin del primer arco branquial envuelve la
porcin inferior de la articulacin temporomandibular, la rama mandibular, los msculos
de la masticacin y el odo. Anomalas a nivel de pabelln auricular van desde anotia,
microtia y pabelln malformado, a nivel de odo, hasta prdida de la audicin por la
alteracin del desarrollo de los tejidos seo y del meato auditivo. El crecimiento mandibular
asimtrico desde el nacimiento, con una deformidad progresiva ipsilateral y del esqueleto
facial contralateral, juega un papel importante en el desarrollo facial. El espectro de la
malformacin mandibular puede ir desde la formacin de una rama mandibular de forma
normal de tamao pequeo, hasta la ausencia total de estas estructuras. (Lpez, 2009)

Clasificacin de la microsoma hemifacial

Pruzansky y sus colaboradores establecieron la siguiente clasificacin de la microsomia

hemifacial:

Tipo I

Disminucin del tamao del cndilo y la rama mandibular, la forma de las estructuras es
normal, es decir presenta hipoplasia sin marcada deformidad. En estos paciente el condilo
est centrado en la fosa glenoidea y la articulacin temporomandibular es normal.

Tipo II

La rama y el cndilo son ms pequeos y deformados (hipolasia y disformismo). A su vez se va

dividir en dos subgrupos, dependiendo de la relacin entre el condilo y la fosa glenoidea.

Tipo IIA: El cndilo est centrado en la fosa glenoidea, con funcin articular normal con
un pequeo chasquido.
Tipo IIB: El cndilo esta usualmente desplazado anterior, medial e inferior.

Tipo III

Los pacientes de este tipo presentan agenesia del proceso condilar.

COMPLEJO AGNATIA OTOCEFALIA

La otocefalia es un trastorno letal, cuya caracterstica principal es la agnacia o agnatia, la cual

se refiere a una anomala del desarrollo embrionario caracterizada por la ausencia total de la
mandbula inferior.

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 https://image.slidesharecdn.com/soma-pres-final-100225202122-phpapp02/95/soma-pres-final-43-728.jpg?cb=1267129415

Entre sus posibles causa se han descrito factores genticos, como la mutacin del gen
Oto, localizado en el cromosoma I, debido a rayos X. Esta anomala es poco frecuente se
presenta en 1 de cada 70000 nacidos vivos, se considera una enfermedad incompatible con
la vida, debido al mal funcionamiento de las vas respiratorias y otras complicaciones y para la
cual no existe tratamiento.

El complejo agnatiaotocefalia constituye un conjunto de malformaciones

craneofaciales caracterizadas por hipoplasia del maxilar inferior o agnatia, alteraciones en la
forma y localizacin de los pabellones auriculares, microstomia e hipoglosia o aglosia. (Mara
Luisa Hernndez & Milagros Romero, 2013).

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 BIBLIOGRAFA
Cawson. (2009). Patologa de tejidos duros. En Fundamentos de medicina y patologa oral (pg. 37).
Elsevier.

Childrens craniofacial association. (2012). Gua para entender el sndrome de treacher-collins. Dallas,
Tx: CCAkids.org.

Leyva, J., & Mallarino Restrepo, G. (Enero -Marzo de 2014). Sndrome de Treacher Collins: revisin de
tema y presentacin de caso. Univ. Md., 55(1), 64-70.

Lpez, M. L. (2009). Medigraphic. Obtenido de Microsoma hemifacial: Manejo multidisciplinario con

distraccin osteognica y ortopedia y ortodoncia maxilar:
http://www.medigraphic.com/pdfs/imi/imi-2009/imi092g.pdf

Mara Luisa Hernndez & Milagros Romero. (2013). Academia Biomedica Digital. Obtenido de
Complejo agnatia-otocefalia: extendiendo el espectro de anomalas:
http://www.bioline.org.br/pdf?va13007

Regezzi, S. (2000). Patologa Bucal. Mxico: McGraw Hill Interamericana. Editores S.A.

Sapp, P., Eversole, L., & Wysocki, G. (2006). Patologa Oral y Maxilofacial Contempornea. Madrid,
Espaa: Elsevier Editorial.

Urdiales, J., Galindo, F., & Gonzlez, C. (2008). Sndrome de Down. Odontologa Actual, 7. Obtenido
de http://132.248.9.34/hevila/Odontologiaactual/2007-08/vol5/no57/4.pdf

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