Manual CTO

de Medicina y Ciruga
2.^ edicin

- Neumologa
Ciruga torcica
ENARM - mm
ERRNVPHGLFRVRUJ

Grupo CTO
Editorial
 \
m m m

Manual CTO
de Medicina y Ciruga

2.^ edicin

Mfiiimnlnga
FMARM - M,ir.n

ERRNVPHGLFRVRUJ Revisores
Josu Daniel Cadeza Aguilar
Jess Ivn Garca Rivera
David Callejo Crespo

Autores
Jorge Castelao Naval
Jess Fernndez Francs

Grupo CTO
Editorial
 NOTA

La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacin y la experiencia
clnica amplan nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar informacin completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicacin. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias mdicas, ni ios editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparacin o la publicacin de esta obra garantizan que la informacin contenida en la misma sea
exacta y completa en todos ios aspectos, ni son responsables de ios errores u omisiones ni de ios resultados
derivados del empleo de dicha informacin. Por ello, se recomienda a ios lectores que contrasten dicha
informacin con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaa a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la informacin
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administracin. Esta recomendacin resulta de particular importancia
en relacin con frmacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores tambin deben consultar
a su propio laboratorio para conocer ios valores normales.

No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmisin
de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.

CTO EDITORIAL, S.L 2016

Diseo y maquetacin: CTO Editorial

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Tfno.: (0034) 91 782 43 30 - Fax: (0034) 91 782 43 43
E-mail: ctoedltorial@ctomedicina.com
Pgina Web: www.grupocto.es

ISBN Neumologa: 978-84-16527-26-7

ISBN Obra completa: 978-84-16527-11 -3
Depsito legal: M-26880-2015
 Nfilimninga

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO
de Medicina y Ciruga

2.^ edicin

Grupo CTO
Editorial
 i
i s5
05. Asma 29
5.1. Definicin 29
5.2. Epidemiologa 29
5.3. Patogenia 29
5.4. Factores i m p l i c a d o s en el desarrollo
y e x p r e s i n del a s m a 30
5.5. Fisiopatologa 32
5.6. Clnica 32
5.7. Diagnstico 32
5.8. Tratamiento 34
01. Recuerdo anatmico 1
1.1. Divisin de la va area i
1.2. Estructura ntima 06. Bronquiectasias 39
de las vas respiratorias inferiores 2
6.1. Concepto 39
1.3. Vasos p u l m o n a r e s 3
6.2. A n a t o m a patolgica 39
6.3. Patogenia 39

02. Malformaciones 4 6.4. Etiologa 39

6.5. Clnica y d i a g n s t i c o 40
2.1. Malformaciones p u l m o n a r e s 4 6.6. Tratamiento 40
2.2. Malformaciones de la pared torcica 5

07. Enfermedades pulmonares

03. Fisiologa y fisiopatologa 7 intersticiales 42
3.1. Ventilacin p u l m o n a r 7
7.1. Generalidades 42
3.2. Circulacin p u l m o n a r 12
7.2. N e u m o n a s intersticiales idiopticas 42
3.3. Intercambio gaseoso 13
7.3. E n f e r m e d a d intersticial
a s o c i a d a a las e n f e r m e d a d e s del c o l g e n o 45
7.4. Histiocitosis X p u l m o n a r 45
04. Enfermedad pulmonar 7.5. Linfangioleiomiomatosis 46
obstructiva crnica (EPOC) 21 7.6. Proteinosis alveolar 47
4.1. Concepto 21 7.7. Granulomatosis broncocntrica 48
4.2. Epidemiologa 21 7.8. A f e c t a c i n p u l m o n a r e n la amiloidosis 48
4.3. Etiologa 21 7.9. A f e c t a c i n p u l m o n a r por f r m a c o s 48
4.4. Patogenia y a n a t o m a patolgica 23
4.5. Fisiopatologa 23
4.6. Clnica 24
4.7. Diagnstico 25
4.8. Tratamiento 25
4.9. Pronstico 27

VIII ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumologa ndice

08. Enfermedades por inhalacin 13. Tromboembolismo pulmonar 71

de polvos 51 13.1. Concepto 7i

8.1. Neumonitis por hipersensibiiidad 5i 13.2. Factores de riesgo 7i

13.3. Fisiopatologa 7i
8.2. Bisinosis 52
13.4. Diagnstico 72
8.3. Silicosis 53
8.4. N e u m o c o n i o s i s d e los m i n e r o s del c a r b n 13.5. Tratamiento 74

(NMC) 54
8.5. Exposicin al a s b e s t o 54
8.6. Beriliosis 55 14. Trastornos de la ventilacin 77
14.1. R e g u l a c i n d e la v e n t i l a c i n 77
14.2. S n d r o m e s de h i p o v e n t i l a c i n 77
09. Eosinofilias pulmonares 57 14.3. Sndromes de hiperventilacin 80

9.1. Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica

(ABPA) 57
9.2. Otras eosinofilias p u l m o n a r e s 15. Sndrome de la apnea del sueo 82
de etiologa c o n o c i d a 58 15.1. A p n e a o b s t r u c t i v a del s u e o 82
9.3. Eosinofilias p u l m o n a r e s 15.2. A p n e a central del s u e o 84
de etiologa d e s c o n o c i d a 58

16. Sndrome de distrs

10. Sndromes de hemorragia
respiratorio agudo 85
alveolar difusa 60
16.1. Etiologa 85
10.1. Generalidades 60
16.2. Fisiopatologa 85
10.2, Hemosiderosis p u l m o n a r idioptica 60
16.3. Clnica 86
16.4. Tratamiento 86

11. Sarcoidosis 62
11.1. Epidemiologa 62 17. Ventilacin mecnica 87
11.2. Inmunopatogenia 62
17.1. V e n t i l a c i n m e c n i c a no invasiva 87
11.3. A n a t o m a patolgica 62
17.2. Ventilacin m e c n i c a invasiva 88
11.4. Clnica 62
11.5. Diagnstico 65
11.6. Tratamiento 65
Bibliografa 92

12. Hipertensin pulmonar 67

12.1. Generalidades 67
12.2. Hipertensin p u l m o n a r idioptica 67
12.3. Hipertensin p u l m o n a r
t r o m b o e m b l i c a crnica 69

ERRNVPHGLFRVRUJ
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Recuerdo anatmico

O R I E N T A C I N Este tema es poco importante.

E N A R M Con ias Ideas C l a v e

se sabe io fundamental.

I
1.1. Divisin de la va area

La f u n d n principal del aparato respiratorio es el intercambio gaseoso,

y para ello son necesarias unas estructuras anatmicas dispuestas d e tai
forma q u e sean capaces d e poner e n ntimo c o n t a c t o aire y sangre, para
que sea posible ia difusin d e gases.

El aparato respiratorio se divide, a nivel del cartlago cricoides, e n dos por-

ciones: tracto respiratorio superior e inferior.
Tracto respiratorio superior. C o m p r e n d e : fosas nasales, faringe y la-
ringe.
La laringe es rica e n glndulas linfticas. Est constituida f u n d a -
m e n t a l m e n t e por cartlagos y posee una gran i m p o r t a n c i a , ya q u e
contiene ias cuerdas vocales. La apertura instantnea d e ias cuerdas
vocales y d e ia glotis por un a u m e n t o d e ia presin intratorcica pro-
duce la tos, q u e es u n o d e ios m e c a n i s m o s d e defensa ms impor-
tantes del aparato respiratorio.
Tracto respiratorio inferior. C o m i e n z a e n la trquea y termina e n ios
sacos alveolares. Se p u e d e n distinguir varias zonas: zona d e c o n -
duccin, zona d e transicin y zona respiratoria p r o p i a m e n t e dicha
(Figura 1).

Zona de conduccin
incluye ia trquea, q u e a nivel de ia carina se divide en ios bronquios
principales derecho e izquierdo, ios bronquios iobares, segmentarios, ios
bronquiolos, ios bronquiolos iobuiiiiares (se originan a partir del primer
bronquioio tras unas cuatro divisiones y ventilan ios iobuiilios s e c u n d a -
rios) y ios terminales (de cada bronquioio iobuiiiiar se originan unos c u a - Figura 1. Divisin d e ia va area inferior
tro o cinco bronquiolos terminales).
Zona de transicin
Todas estas divisiones constituyen ias 16 primeras generaciones. A esta
zona tambin se ia d e n o m i n a espacio muerto a n a t m i c o y tiene un v o - La constituyen ios bronquiolos respiratorios (generaciones 17, 18 y 19),
lumen aproximado d e 150 mi. en cuyas paredes a p a r e c e n ya algunos alvolos.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n

Zona respiratoria propiamente dicha Trquea y grandes bronquios

Moco

Cl. caliciforme
La forman los c o n d u c t o s y sacos alveolares y alvolos (generacin 20 a mucosa
23). Una vez descritas ias divisiones d e ia va area inferior, se p u e d e dis-
Cl. caliciforme
tinguir varias unidades: acino, iobuiiiio primario y iobuiliio secundario. Ei ST^ serosa
a c i n o e s ia unidad anatmica situada distai ai bronquioio terminal.
Membrana
basai
Ei iobuiiiio primario lo forman todos ios c o n d u c t o s alveolares distaies a
Cl. de Kuichitsky
un bronquioio respiratorio, y ei iobuiiiio secundario es ia m n i m a porcin
del parnquima pulmonar rodeada d e tabiques d e tejido conjuntivo e in-
dependiente de ios iobuiiiios vecinos. Todas estas dicotomas se realizan Cl. ciliada Cl. basai X i . indiferenciada

en ios primeros aos d e vida.

Bronquiolos
La circulacin del aire a travs d e ios c o n d u c t o s se d e t e r m i n a por ias dife-
rencias d e presin q u e se generan entre ei exterior y ios alvolos durante
los movimientos respiratorios. En ia inspiracin, ia presin intrapulmonar
Cl. ciliada
es menor q u e ia atmosfrica, permitiendo ia entrada d e aire, y e n ia espi-
racin ocurre io contrario.

Ei flujo de aire es turbulento e n ias vas d e mayor calibre (trquea y bron-

quios principales), laminar e n ias vas ms finas, y mixto e n ios c o n d u c t o s
Cl. de Clara Nervio Cl. indiferenclada
intermedios.
Figura 2. Epitelio d e vas areas

1.2. Estructura ntima FIbrocartlago. Se e n c u e n t r a e n ia parte externa d e la s u b m u c o s a ,

de las vas respiratorias inferiores
Trquea y bronquios
Tienen estructuras histolgicas anlogas, pero su disposicin vara d e s d e
la trquea hasta ios bronquios ms perifricos. La pared consta d e tres
c o m p o n e n t e s principales: m u c o s a , s u b m u c o s a y fibrocartiago.
Mucosa. Est formada por ei epitelio, ia m e m b r a n a basai y ei corion.
Ei epitelio es pseudoestratificado y consta d e clulas ciliadas, c l u -
las c o n microveiiosidades sin cilios, clulas caliciformes m u c o s a s y
serosas, clulas bsales, clulas indiferenciadas y algunas clulas d e
Kuichitsky.
Todas estas clulas se a p o y a n en ia m e m b r a n a basai (Figura 2 ) . Las
clulas bsales no afloran a ia superficie, y d e ellas derivan todos ios
d e m s tipos. Las clulas caliciformes, productoras d e una m n i m a
cantidad d e m o c o bronquial, d i s m i n u y e n progresivamente hacia ia
periferia y no existen e n ios bronquiolos respiratorios.
Las clulas ciliadas se caracterizan por t e n e r su s u p e r f i c i e r e c u -
bierta d e cilios. La m u c o s a epitelial se r e c u b r e d e f o r m a d i s c o n -
tinua por el m o c o b r o n q u i a l , q u e c o n s t a d e d o s c a p a s : u n a c a p a
superficial m s d e n s a , e n f o r m a d e g e i , d o n d e se d e p o s i t a n ias
partculas extraas inhaladas y ios detritus celulares, y u n a c a p a
ms profunda y fluida, e n f o r m a d e sol, d o n d e b a t e n d e m o d o
sincrnico ios cilios.
Por debajo d e ia m e m b r a n a basai se e n c u e n t r a ei corion, q u e c o n s -
tituye un laxo e n t r a m a d o d e colgeno, fibras elsticas y reticulares,
vasos, nervios y distintos tipos celulares (neutrfiios, iinfocitos, eosi-
nfilos, macrfagos, mastocitos y clulas plasmticas).
S u b m u c o s a . Contiene ias glndulas productoras d e m o c o (consti-
tuidas por clulas mucosas, serosas, un canal colector y u n o excretor
ciliado q u e se abre a ia luz bronquial), q u e p r o d u c e n ia mayor parte
del m o c o bronquial. Las glndulas d i s m i n u y e n progresivamente h a -
cia ia periferia (igual q u e ias clulas caliciformes).
e n ia trquea y ios bronquios principales. T i e n e una disposicin en
forma d e arcos d e herradura y el m s c u l o u n e ios dos extremos pos-
teriores d e ios cartlagos.
A partir d e ios bronquios iobares, ios cartlagos no forman anillos
c o n t i n u o s , sino placas aisladas unidas por fibras musculares, y a m e -
dida q u e ios bronquios se ramifican, ias placas son ms escasas.
Bronquiolos
A partir d e ios bronquiolos respiratorios, ei epitelio es cuboideo, y estos
bronquiolos no p o s e e n clulas caliciformes. Los bronquiolos no tienen
cartlago ni glndulas m u c o s a s y poseen unas clulas d e n o m i n a d a s de
Ciara, d e forma c o i u m n a r baja y q u e h a c e n prominencia e n la luz bron-
quiolar.
Estas clulas p r o d u c e n ei c o m p o n e n t e fluido del m o c o bronquial y ei
llamado surfactante bronquioiar ( p u e d e encontrarse una p e q u e a canti-
dad e n ios grandes bronquios).
Las clulas ciliadas a n se e n c u e n t r a n e n ios bronquiolos respiratorios,
pero d e s a p a r e c e n antes d e ios alvolos.
Alvolos
La pared alveolar se c o m p o n e de: lquido d e revestimiento epitelial, epi-
telio alveolar, m e m b r a n a basai alveolar, intersticio, m e m b r a n a basai capi-
lar y endoteiio capilar.
Ei epitelio alveolar es e s c a m o s o , y est f o r m a d o por varios tipos de clu-
las. La mayora son ios n e u m o c i t o s tipo i (95%), y entre estos se e n c u e n -
tran ios neumocitos tipo ii o granulosos, q u e son clulas cuboideas.
Se cree q u e ios n e u m o c i t o s tipo i no son c a p a c e s d e reproducirse. Los
de tipo ii son clulas secretoras, c u y a misin principal es ia produccin
de surfactante (que impide ei colapso alveolar e n ia espiracin). Sumer-

01 Recuerdo anatmico 2 ERRNVPHGLFRVRUJ

I

gidos en el surfactante estn los macrfagos, c o n c a p a c i d a d fagocitaria.
Los alvolos se c o m u n i c a n entre s por ios poros d e K o h n . Ei surfactan-
te est c o m p u e s t o porfosfoipidos (ei principal es ia dipaimitoii iecitina),
apoprotenas surfactantes e iones calcio. Los fosfoipidos p r o d u c e n una
disminucin en ia tensin superficial, por io q u e se dice q u e ei surfactan-
te es un tensioactivo. Estos fosfoipidos estn dispuestos c o m o una lmi-
na en ia superficie alveolar, pero para q u e se extiendan a d e c u a d a m e n t e ,
es necesaria ia presencia del calcio y ias apoprotenas. Por t o d o esto, ei
surfactante a u m e n t a la distensibiiidad p u l m o n a r e i m p i d e ei colapso al-
veolar. Su sntesis es detectadle e n lquido amnitico d e s d e ia s e m a n a 34
de gestacin.
Si existe una alteracin del epitelio alveolar (de ios n e u m o c i t o s tipo ii),
un defecto de perfusin o ia hipoxemia m a n t e n i d a , d i s m i n u y e su pro-
duccin, m e c a n i s m o implicado en ios cuadros de distrs respiratorio del
lactante y del adulto.
La membrana basai est formada por c o l g e n o tipo iV y iipoprotenas
(fibronectina) y hay dos, ia del endoteiio vascular y ia del epitelio alveolar.
Entre ambas m e m b r a n a s hay un espacio, q u e es ei tejido intersticial, c o n
fibras colgenas de tipo i y iii (relacin 2:1 para ei tipo i), fibras elsticas y
clulas (como fibroblastos).
Por ltimo, e n ei interior d e ios a l v o l o s est ei lquido d e r e v e s t i m i e n -
to epitelial, q u e c o n t i e n e s u s t a n c i a t e n s i o a c t i v a , fibronectina e inmu-
nogiobulinas. U n i d o s d e f o r m a laxa a las clulas del epitelio a l v e o l a r
o libres en ia luz, e s t n ios m a c r f a g o s alveolares, ios iinfocitos y un
p e q u e o n m e r o d e p o i i m o r f o n u c i e a r e s . Estas c a p a s (epitelio a l v e o -
lar, e n d o t e i i o vascular, ias m e m b r a n a s bsales, intersticio y ei lquido
de revestimiento) c o n s t i t u y e n ia m e m b r a n a d e i n t e r c a m b i o , d e u n a
delgadez extraordinaria.
Ideas clave ^ m i a o la a u s e n c i a d e p e r f u s i n i m p i d e n su sntesis.
Ti La v a a r e a inferior se d i v i d e e n z o n a d e c o n d u c c i n ( d e s d e la
t r q u e a hasta el b r o n q u i o i o t e r m i n a l ) , z o n a d e t r a n s i c i n ( b r o n -
q u i o l o s respiratorios) y z o n a respiratoria ( c o n d u c t o s a l v e o l a r e s
y sacos a l v e o l a r e s ) .
Ti El v o l u m e n d e la z o n a d e c o n d u c c i n se d e n o m i n a e s p a c i o
m u e r t o a n a t m i c o , y o c u p a 150 m i .
Ti El a c i n o p u l m o n a r es la z o n a d e p a r n q u i m a dista I a u n b r o n -
quioio terminal.
Case Study
A C O P D patient p r e s e n t s arterial b l o o d g a s v a l e s : p H 7.4, PaO^
58 m m H g , PaCO^ 4 6 m m H g . Before a visit to t h e e m e r g e n c y
r o o m , Infectlous d e c o m p e n s a t i o n a n d b l o o d g a s Is o b t a l n e d
w h i c h s h o w s : pH 7.36; PaO^ 5 0 m m H g ; PaCO^ 6 0 m m H g ; bicar-
b o n a t e 3 5 m E q / L . O n e of t h e foowing Is correct:
Neumologa
1.3. Vasos pulmonares
Ei p u l m n recibe sangre no oxigenada de ias arterias pulmonares y oxi-
g e n a d a d e ia circulacin bronquial. Las arterias bronquiales proceden de
ia aorta y de ias intercostales e irrigan ia trquea inferior y ios bronquios
hasta ios bronquiolos respiratorios.
La arteria p u l m o n a r se divide debajo del cayado artico en dos ramas,
derecha e izquierda, q u e a c o m p a a n a los bronquios y se ramifican de
m o d o similar hasta ios bronquiolos terminales, y a partir de aqu ias arte-
rias se distribuyen para irrigar ei lecho capilar alveolar.
Ei dimetro de ias arterias p u l m o n a r e s es similar ai de ios bronquios
acompaantes.
La sangre oxigenada d e ios capilares se recoge por ias vnulas p u l m o n a -
res, q u e c o n f l u y e n entre s, transcurriendo entre ios Iobuiiiios y lbulos
p u l m o n a r e s , f o r m a n d o ias cuatro v e n a s pulmonares (dos derechas y dos
izquierdas) q u e d e s e m b o c a n e n la aurcula izquierda.
Las v e n a s bronquiales drenan d i r e c t a m e n t e en ias pulmonares (es una
causa normal d e cortocircuito arteriovenoso).
Las arterias p u l m o n a r e s y sus ramas son m u c h o ms extensibies que ias
sistmicas, y su paredes son m u y finas (contienen escasas fibras de ms-
culo liso). Las arterioias tienen una capa muscular nica, y son ios vasos
q u e m s c o n t r i b u y e n a ia resistencia vascular.
Dentro d e ias paredes alveolares no existen linfticos, pero s en ei tejido
conjuntivo pleural, paredes de venas, arterias y vas areas.
Ti El s u r f a c t a n t e se p r o d u c e p o r los n e u m o c i t o s t i p o II, y la h i p o x e -
Ti L a s a r t e r a s b r o n q u i a l e s p r o c e d e n d e la a o r t a y d e las i n t e r c o s t a -
les, e Irrigan la z o n a d e c o n d u c c i n .
Ti L a s v e n a s b r o n q u i a l e s c o n s a n g r e v e n o s a d r e n a n e n las v e n a s
p u l m o n a r e s y c a u s a n el s h u n t f i s i o l g i c o .
Ti Las a r t e r i a s p u l m o n a r e s se d i v i d e n d e la m i s m a f o r m a q u e los
b r o n q u i o s e irrigan la z o n a r e s p i r a t o r i a ( a l v o l o s ) .
1) T h e A B G h a s a n a c u t e r e s p i r a t o r y a c i d o s i s .
2) A B G d e m o n s t r a t e s a m i x e d a c i d o s i s .
3) In t h s c a s e , t h e r e is c h r o n i c r e s p i r a t o r y failure w l t h h y p o x e m i a .
4) T h e g r a d i e n t (Aa) is p r o b a b l y 10 m m H g .
Correct a n s w e r : 4
ERRNVPHGLFRVRUJ
 I W . Neumologa

Malformaciones

fancia, pero e n caso de no existir lesiones asociadas, ei paciente puede vi-

Centrarse en las Ideas C l a v e .
O R I E N T A C I N vir asintomtico hasta ia e d a d adulta, c o n un p u l m n nico funcionante.
El resto slo merece
E N A R M una lectura comprensiva
Radiolgicamente, se o b s e r v a n signos de ateiectasia masiva. La fibro-
sin detenerse en detalles.
b r o n c o s c o p i a , i a T C torcica y ia arteriografa d a n ei diagnstico.

No se d e b e confundir estos cuadros c o n ia dispiasia broncopulmonar,

2.1. Malformaciones pulmonares (Figura 3)
Algunas de las malfornnaciones pulmonares se e x p o n e n a c o n t i n u a c i n .
A g e n e s i a . Es ia ausencia c o m p l e t a de un p u l m n o de a m b o s (no existe
parnquima, bronquios ni vasos).
Aplasia. Consiste en ia existencia de un bronquio rudimentario q u e ter-
mina en fondo de saco (no hay vasos ni parnquima).
Hipoplasia. Existe un bronquio c o m p l e t a m e n t e formado, a u n q u e de ta-
m a o reducido, q u e termina en una estructura parenquimatosa no f u n -
cionante. Vasos hipoplsicos.
q u e no es una m a l f o r m a c i n , sino una alteracin en relacin con ciertos
procedimientos teraputicos, c o m o ia oxigenoterapia en neonatos en ai-
tas c o n c e n t r a c i o n e s .
Q u i s t e s b r o n c g e n o s . Resultan de ia ramificacin anormal del rbol
traqueobronquiai durante su desarrollo. Pueden localizarse en ei parn-
q u i m a p u l m o n a r ( g e n e r a l m e n t e tercio medio) o en el mediastino (pa-
raesofgicos, paratraqueales, parahiiiares o subcarinaies; esta ltima es ia
localizacin m s frecuente). G e n e r a l m e n t e , no tienen c o m u n i c a c i n con
ei rbol bronquial y son un hallazgo casual en ia radiografa de trax. Ei
paciente se m a n t i e n e asintomtico hasta q u e ei quiste se infecta, con io
q u e surge c o m u n i c a c i n c o n ei rbol bronquial y aparecen hemoptisis y
expectoracin purulenta.
S e c u e s t r o b r o n c o p u l m o n a r . Consiste en ia presencia de una masa de
tejido puirnonar separada del p a r n q u i m a sano, sin c o m u n i c a c i n c o n
ia va area. Ei aporte s a n g u n e o proviene d e una arteria sistmica (ms
f r e c u e n t e m e n t e de ia aorta torcica o a b d o m i n a l , pero en ocasiones de
una intercostal). A m e n u d o , ei p u l m n secuestrado c o n t i e n e aire, pese
a no estar c o m u n i c a d o c o n ia va area, q u e liega hasta aqu a travs de
minsculas c o n e x i o n e s alveolares.

La caracterstica que define al secuestro es el aporte

sanguneo desde la c i r c u l a c i n s i s t m i c a .

Existen dos tipos de secuestro:

Figura 3. Algunas malformaciones pulmonares
Estas tres enfermedades se asocian, en un 5 0 % de ios casos, a anomalas
cardiolgicas o de grandes vasos q u e provocan ia m u e r t e durante ia in-
Secuestro intraiobar. Carece d e pleura propia (est dentro de ia pleu-
ra visceral de un lbulo normal).
Secuestro extraiobar. Difiere del anterior f u n d a m e n t a l m e n t e en tres
aspectos:
Tiene pleura propia.
Ei drenaje v e n o s o es a n o r m a l , dirigindose a ia circulacin sist-
mica, creando as un cortocircuito izquierda-derecha.

ERRNVPHGLFRVRUJ

A n a t m i c a m e n t e est en relacin c o n el hemidiafragma izquier-
do en ms del 9 0 % de ias ocasiones. Puede estar en el espesor
de este m s c u l o o en c o m u n i c a c i n c o n ei esfago.
En referencia a ia clnica de ios secuestros, suelen ser asintomticos hasta
que se infectan, m o m e n t o e n ei q u e aparecern hemoptisis y e x p e c t o -
racin purulenta. En caso de existir relacin c o n ei esfago, ei paciente
puede presentar disfagia y/o h e m a t e m e s i s . Radiolgicamente, se suelen
manifestar c o m o una masa en ei n g u l o costofrnico posterior izquierdo
(Figura 4).
Figura 4. Rx de trax y arteriografa d e un secuestro b r o n c o p u l m o n a r
Ei tratamiento es ia extirpacin quirrgica, a u n c u a n d o se trate d e un ha-
llazgo casual, dada ia posibilidad de c o m p l i c a c i o n e s . Ei estudio preope-
ratorio incluye la realizacin de una arteriografa (para localizar ei vaso
de irrigacin anormal) y un esofagograma (para descartar c o m u n i c a c i n
con ei esfago).
Malformacin a d e n o i d e q u s t c a . Radiolgicamente, es tpica ia ima-
gen en "queso de Gruyere", originada por ia existencia de grandes quistes.
En ocasiones, ios quistes atrapan aire de forma valvular, o c a s i o n a n d o in-
suficiencia respiratoria aguda y la m u e r t e del recin nacido.
Drenaje v e n o s o p u l m o n a r a n m a l o (DVPA). Puede ser parcial o total.
En esta enfermedad, ia sangre q u e proviene del p a r n q u i m a p u l m o n a r
drena en la aurcula derecha o en alguna de ias v e n a s cavas. Esta patolo-
ga se detalla en ia Seccin de Cardiologa y ciruga cardiovascular en ei
Captulo de Cardiopatas congnitas.
S n d r o m e d e la c i m i t a r r a ( p u l m n h i p o g e n t i c o ) . Consiste e n u n a
hipoplasia p a r e n q u i m a t o s a y d e ia arteria pulmonar, j u n t o a un drenaje
venoso a n m a l o , a travs d e u n a v e n a p u l m o n a r dilatada q u e finaliza
en ia cava inferior. T p i c a m e n t e , e n ia radiografa de trax se visualiza ia
vena a n m a l a c o m o una i m a g e n curvilnea paracardaca, similar a una
cimitarra.
Fstulas a r t e r i o v e n o s a s . La m i t a d d e ios pacientes p r e s e n t a n t a m -
bin fstulas e n otros r g a n o s (teiangiectasia h e m o r r g i c a hereditaria
o e n f e r m e d a d d e R e n d u - O s l e r - W e b e r ) . En o c a s i o n e s son a s i n t o m -
ticas, otras v e c e s se m a n i f i e s t a n c o n cianosis, poiigiobuiia o a c r o p a -
Neumologa
quias. La p r e s e n c i a o n o d e clnica se ha r e l a c i o n a d o c o n ei t a m a o
d e ia fstula, q u e c o n d i c i o n a ei v o l u m e n d e s a n g r e q u e recorre ei cor-
t o c i r c u i t o d e r e c h a - i z q u i e r d a . As, c u a n d o este v o l u m e n s a n g u n e o es
significativo, ei p a c i e n t e p r e s e n t a h i p o x e m i a por shunt, q u e n o se c o -
rrige a d m i n i s t r a n d o o x g e n o ai 1 0 0 % . S o n caractersticas ia piatipnea
(disnea q u e e m p e o r a c o n ei o r t o s t a t i s m o y mejora c o n ei d e c b i t o ) y
ia o r t o d e s o x i a ( d e s a t u r a c i n c o n ei o r t o s t a t i s m o , ai a u m e n t a r ei aflujo
s a n g u n e o d e ia fstula por ia g r a v e d a d ) . R a d i o l g i c a m e n t e , ia i m a g e n
clsica es u n a m a s a h o m o g n e a , r e d o n d e a d a , a l g o l o b u l a d a , m s fre-
c u e n t e m e n t e e n l b u l o s inferiores e n ia q u e , e n o c a s i o n e s , se p u e d e n
identificar ios v a s o s a f e r e n t e y e f e r e n t e . Ei d i a g n s t i c o se c o n f i r m a
m e d i a n t e arteriografa.
Fstulas t r a q u e o e s o f g l c a s . Se e x p o n e n en ia Seccin de Pediatra. En
ia mayora, ei s e g m e n t o proximai del esfago termina en saco ciego y ei
distai se c o m u n i c a c o n ia trquea (Figura 5).
Tipo III TIpol Tipo IV
87% 8% 4%
Tipo II TipoV
<1% <1%
Figura 5. Clasificacin d e ias fstulas traqueoesofgicas
2.2. Malformaciones
de la pared torcica
Costilla c e r v i c a l . Es ia causa ms frecuente d e c o m p r e s i n del estrecho
torcico superior (este c u a d r o se e x p o n e d e t e n i d a m e n t e en ia Seccin
de Traumatologa). Este espacio est situado entre ia primera costilla y ios
escalenos anterior y medio. Por l discurren ia arteria subclavia y ei plexo
braquiai, lo q u e explica q u e ia clnica c o m p r e s i v a consista en ausencia de
pulso y parestesias en ei brazo afectado (Figura 6).
Pectus excavatum (trax e n e m b u d o ) . Depresin d e ia porcin infe-
rior del esternn y cartlagos adyacentes. En ocasiones coexiste con otras
malformaciones, c o m o pie equino-varo, sndrome de Marfan o sndrome
de Kiippei-Feil. G e n e r a l m e n t e asintomtico, a u n q u e en ocasiones puede
originar arritmias benignas y un soplo funcional. En ei electrocardiograma
se p u e d e apreciar desviacin del eje a ia derecha. La intervencin qui-
ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n

rrgica sueie tener indicacin esttica, ofreciendo ios mejores resultados

M s c u l o e s c a l e n o anterior
cuando se practica entre ios siete aos y ia adolescencia.
Costilla cervical
Pectus carinatum (trax e n quilla). Su incidencia es diez veces m e n o r
que ei anterior. Tambin sueie ser asintomtico, intervinindose por m o - Plexo braquiai
tivos estticos.

Esternn bfido. Se produce por un fallo en ia fusin d e ias bandas es-

ternales, crendose un defecto en ia pared torcica anterior. En ocasiones
se asocia a ectopia cordis. La intervencin consiste en ia aproximacin de
los segmentos esternales. En caso de no ser posible, se recurre a ia colo-
cacin de una prtesis o de autoinjertos.

Sndrome de Poland. Ausencia congnita del m s c u l o pectoral mayor

asociada a sindactilia homoiaterai. A veces t a m b i n existe hipoplasia de
otros msculos torcicos, cartlagos costales, costillas o m a m i l a . Se cree Arteria subclavia
que es debido a un escaso aporte sanguneo en ei territorio d e ia subcla-
via durante ei embarazo. Figura 6. Costilla cervical

Ti P r e d o m i n a e n l b u l o s inferiores.

Ideas clave ^ Ti Ei d i a g n s t i c o se e s t a b l e c e por a r t e r i o g r a f a .

71 El s e c u e s t r o p u l m o n a r se c a r a c t e r i z a p o r q u e r e c i b e a p o r t e s a n -
g u n e o e x c l u s i v a m e n t e d e la c i r c u l a c i n s i s t m i c a , casi s i e m p r e Ti Ei t r a t a m i e n t o es q u i r r g i c o .
de ia a o r t a .

71 P u e d e ser intraiobar, si c a r e c e d e p l e u r a v i s c e r a l p r o p i a , o e x t r a -
iobar, c u a n d o s t i e n e p l e u r a v i s c e r a l p r o p i a .

1) H o r n e r s y n d r o m e .

Case Study 2) P a n c o a s t t u m o r .
3) Shouiderdisiocation.
A 35-year-old w o m a n p r e s e n t s to her p h y s i c l a n w l t h p a r e s t h e s l a 4) T h o r a c i c o u t i e t o b s t r u c t i o n .
of the left s h o u l d e r a n d a r m . S h e has aiso n o t i c e d a h a r d , b o n y
structure o n the left side of her n e c k a b o v e t h e clavicle. W h I c h of Correct a n s w e r : 4
the following d i a g n o s e s best a c c o u n t s for her s y m p t o m s ?

02 Malformaciones 6 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Fisiologa y fisiopatologa

O R I E N T A C I N Conocer el funcionamiento y ia fisiopatologa respiratoria permite abordar de forma adecuada

E N A R M el estudio de ia asignatura.
de hipoxemia y ei tratamiento
Se deben conocer bien ios trastornos ventiiatorios,
de ia insuficiencia respiratoria.
ios mecanismos

El aparato respiratorio est formado por ei sistema nervioso central y pe-
rifrico (que coordinan ei f u n c i o n a m i e n t o del resto de estructuras), ios
pulmones y las vas areas, ia vascularizacin p u l m o n a r y ia caja torcica
(tanto ia parte muscular c o m o ia osteocartiiaginosa). Si se p r o d u c e una
alteracin en cualquiera de estos e l e m e n t o s o en ia relacin entre ellos,
acontecen alteraciones en ia funcin respiratoria. En este captulo se v a n
a estudiar ias alteraciones de ia funcin ventiiatoria, ias d e ia circulacin
pulmonar y ias del intercambio gaseoso.
3.1. Ventilacin pulmonar
Fisiologa
Los pulmones son unas estructuras elsticas, puesto q u e c o n t i e n e n c o m -
ponentes fibriiares q u e le confieren resistencia a ia expansin de volu-
men. Por ello, en condiciones normales, ei p u l m n c o n t i e n e aire (en su
interior) gracias a ia existencia de una presin positiva e n su interior, e n ei
espacio areo, y una presin negativa externa, en ei espacio pleural.
Se d e n o m i n a presin transpuimonar (PTP) a ia diferencia resultante d e ia
presin interna m e n o s la presin externa m e n c i o n a d a s . La relacin e n -
tre ia presin de distensin y el v o l u m e n de aire c o n t e n i d o en ios pul-
mones se sueie representar mediante una curva de presin-volumen
(Figura 7.A). C o m o ms adelante se c o m e n t a , se d e n o m i n a c o m p i i a n c e
o distensibiiidad ai c a m b i o de v o l u m e n en relacin c o n ei c a m b i o d e pre-
sin.
La pared torcica es t a m b i n una estructura elstica, q u e una presin de
distensin positiva e x p a n d e ia pared, y q u e una presin d e distensin
negativa ia c o m p r i m e , p u d i e n d o representarse este h e c h o en una c u r v a
similar (Figura 7,B).
En circunstancias normales, los p u l m o n e s se ajustan a ia pared torcica,
de m o d o que ias fuerzas y presiones q u e actan sobre estas estructuras
estn interreiacionadas. Existe un nivel d e v o l u m e n pulmonar en ei que
ia t e n d e n c i a de ios p u l m o n e s a contraerse y ia tendencia opuesta de ia
pared torcica a expandirse son iguales, d e n o m i n n d o s e capacidad fun-
cional residual (CFR), q u e es, por as decirio, ia posicin de reposo del
aparato respiratorio (Figura 7.C).
Para conseguir un v o l u m e n p u l m o n a r diferente del de reposo (CRF), hay
q u e modificar ias presiones a ias q u e estn sometidos ios pulmones y ia
caja torcica m e d i a n t e ia c o n t r a c c i n activa de ios msculos inspiratorios
y/o espiratorios.
Simplificando, durante ia inspiracin, ia fuerza muscular v e n c e ia tenden-
cia a ia retraccin del p u l m n y ia caja torcica, pero a medida que ios
p u l m o n e s se llenan de aire, c o m o si de un resorte se tratara, esta fuerza
elstica es mayor, por io q u e liega un p u n t o en q u e se iguala a ia fuerza
muscular, no p u d i e n d o incorporar ms v o l u m e n ai espacio areo. sa es
ia c a p a c i d a d p u l m o n a r total (CPT).
La espiracin d e s d e ia C P T hasta ia CFR es, pues, un proceso pasivo indu-
cido por esa fuerza elstica q u e hace volver ai p u l m n a su posicin de
reposo. Para seguir e x p u l s a n d o aire hasta un v o l u m e n inferior a ia CFR,
es necesaria ia c o n t r a c c i n de los m s c u l o s espiratorios, pero tambin
aparece una fuerza elstica q u e tiende a expandir ios pulmones (y, por
tanto, a evitar su colapso) y ia caja torcica, fuerza q u e es mayor a medida
q u e se aleja de ia CFR ( c o m o un resorte), hasta q u e liega un punto en
q u e iguala ia fuerza muscular, no p u d i e n d o vaciar ms contenido areo
( v o l u m e n residual, VR).
Ei d e s p l a z a m i e n t o del aire d e s d e ia atmsfera a ios alvolos tiene que
v e n c e r una resistencia doble:
Resistencia area (raw, del ingls airway resistance), se rige por ias
leyes d e ia f l u i d o d i n m i c a . S e g n la e c u a c i n d e Poiseuiiie, ei princi-
pal d e t e r m i n a n t e es ei radio d e ia seccin transversal del conducto.
Ei 5 0 % d e esta resistencia c o r r e s p o n d e a ias vas areas superiores. Ei
resto se divide entre ei 8 0 % q u e g e n e r a n ia trquea y ias o c h o prime-
ras g e n e r a c i o n e s bronquiales, y ei 2 0 % q u e origina ia va area distai.

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n

Volumen Volumen p u l m o n a r total (CPT), capacidad vital

CPT CPT
(CV), capacidad inspiratoria (Ci) y ca-
pacidad funcional residual (CFR).

CFR
Las abreviaturas inglesas de estos vo-
CFR
l m e n e s y capacidades son respecti-
v a m e n t e : RV, VT, ERV, iPV, TLC, VC, iC y
FRC.
/
VR VR
La C P T es ei v o l u m e n de gas que con-
tienen ios pulmones en ia posicin de

10 20 30 40 -40 -30 -20 -10 O 10 20 m x i m a inspiracin (aproximadamen-

Presin (cm H 2 O ) Presin (cm H 2 O ) te 5.800 mi). La CV es ei volumen de gas
espirado m x i m o tras una inspiracin
7.A. Curva presin-volumen 7.B. Curva presin-volumen
pulmonar pared torcica m x i m a (aproximadamente 4.600 mi).
Ei VR es ei v o l u m e n que contienen ios
pulmones despus de una espiracin
mxima (aproximadamente 1.200 mi).
Ei VC es ei v o l u m e n q u e moviliza un
individuo respirando en reposo (apro-
x i m a d a m e n t e 500 mi). Ei VRE es ei volu-
m e n que se p u e d e espirar despus de
una espiracin normal (aproximada-
m e n t e 1.100 mi). Ei VRi es ei volumen
q u e se puede inspirar despus de una
inspiracin normal (aproximadamente
3.000 mi). La Ci es ei v o l u m e n mximo
inspirado (aproximadamente 3.500 mi).
C o m o ya se c o m e n t , ia CFR es ei volu-
20 30 40 m e n de gas q u e contienen ios pulmo-
Presin (cm H 2 O ) nes despus de una espiracin normal
Figura 7. Curvas de presin-volumen (aproximadamente 2.300 mi). Algunos
volmenes pulmonares estticos se
Estas resistencias se d e t e r m i n a n mediante osciiometra. p u e d e n calcular mediante espirometra, pero para medir ei VR, y por tanto,
Resistencia elstica, de la q u e ya se ha hablado, por ia oposicin a ia ia CFR, y ia C P T se hace necesario emplear ia pietismografa corporal (ms
deformidad inspiratoria q u e ofrecen ias estructuras elsticas del pul- precisa) o ia tcnica de dilucin de helio.
mn y ia pared torcica. Se expresa c o m o ei i n c r e m e n t o d e v o l u m e n
en relacin ai incremento de presin. Ese cociente v o l u m e n / p r e s i n
se denomina distensibiiidad, o c o m p i i a n c e , es decir, q u e a m e n o r 8 _ Volumen (litros)
distensibiiidad mayor resistencia a ia entrada de aire. Caractersti-
camente, ia distensibiiidad d i s m i n u y e en ios procesos intersticiales
con formacin de tejido fibroso y a u m e n t a en los q u e se produce CPT

destruccin del tejido elstico, c o m o es ei enfisema. La eiastancia

CI
representa ia fuerza de retroceso elstico del p u l m n .
CV

Parmetros que evalan

la funcin ventiiatoria
Se estudian dos tipos de v o l m e n e s pulmonares: ios estticos y ios din-
micos.
Volmenes pulmonares estticos
Miden ei volumen de gas que contiene ei p u l m n en distintas posiciones
de ia caja torcica (Figura 8).
Se habla de cuatro v o l m e n e s : v o l u m e n residual (VR), v o l u m e n corriente
(VC), volumen de reserva espiratorio (VRE), v o l u m e n d e reserva inspirato-
rio (VRI), y cuatro capacidades, q u e son s u m a d e ios anteriores: capacidad
CFR
Figura 8. Volmenes pulmonares estticos
A d e m s de ios m e n c i o n a d o s v o l m e n e s p u l m o n a r e s estticos, en un ci-
clo respiratorio normal c o n v i e n e recordar estos cuatro c o n c e p t o s :
Espacio muerto a n a t m i c o : c o n s t a d e unos 150 mi de aire conte-
nidos en ia parte d e ia va area q u e no participa en ei intercambio
gaseoso, es decir, d e ia nariz a los bronquiolos terminales.
Espacio muerto alveolar: es ei aire c o n t e n i d o en alvolos no perfun-
didos, q u e no intervienen por t a n t o en el intercambio de gases. En

03 Fisiologa y f i s i o p a t o l o g a ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumologa

personas sanas es despreciable, pues todos ios alvolos son funcio-
nales, pero a u m e n t a e n ciertas e n f e r m e d a d e s c o m o ei TEP, e n f e r m e -
dades intersticiales, etctera.
Espacio muerto fisiolgico: es ia s u m a de ios dos anteriores.
Ventilacin alveolar: es ei v o l u m e n q u e participa en ei intercambio
gaseoso por unidad de t i e m p o .
Volmenes p u l m o n a r e s dinmicos (Figura 9)
introducen en su definicin ei factor t i e m p o , por io q u e se estudian a d e -
ms flujos (volumen/tiempo). Para su m e d i d a , se utiliza ei espirmetro.
El individuo llena d e aire sus p u l m o n e s hasta ia C P T y luego realiza una
espiracin forzada durante un m n i m o de 6 s e g u n d o s . Los v o l m e n e s
pulmonares dinmicos principales son:
La capacidad vital forzada (CVF), q u e representa ei v o l u m e n total
que ei paciente espira m e d i a n t e una espiracin forzada m x i m a .
Ei v o l u m e n de gas espirado en ei primer s e g u n d o de ia espiracin
fo.rzada (VEF,, FEV,).
El flujo de aire en ia parte media de la espiracin, es decir, entre ei
2 5 % y ei 7 5 % de ia CVF ( F E F 2 5 % - 7 5 % o MMEF, velocidad m x i m a dei
flujo mesoespiratorio), se m i d e en iitros/s. El F E F 2 5 % - 7 5 % es ia m e -
dida ms sensible de ia obstruccin precoz d e ias vas respiratorias,
sobre todo, de ias de p e q u e o calibre, por io q u e sueie ser ia pri-
mera alteracin detectada en fumadores. Otra prueba para detectar
obstruccin p r e c o z m e n t e es ia d e t e r m i n a c i n dei v o l u m e n d e cierre
pulmonar mediante ei lavado de N2.
La relacin V E F / C V F , q u e se c o n o c e c o m o ndice d e T i f f e n e a u (valor
patolgico m e n o r d e 0,7).
Volumen
Los valores de v o l m e n e s estticos y d i n m i c o s que se han m e n c i o n a d o
son ios normales para un individuo sano y j o v e n , pero d e b e n ajustarse
s e g n e d a d , sexo y talla de ia persona. Se considera normal si el valor
e n c o n t r a d o de cualquiera de ios parmetros se e n c u e n t r a entre ei 80 y
ei 120% dei esperado para ei paciente, s e g n sus datos antropomtricos.
C o n v i e n e resear ei c o n c e p t o d e flujo espiratorio m x i m o o indepen-
dencia dei esfuerzo dei flujo espiratorio forzado. Durante la espiracin
forzada, nicialmente los flujos a u m e n t a n a m e d i d a q u e a u m e n t a ia fuer-
za muscular hasta alcanzar un m x i m o (el pico de flujo espiratorio, peak
expiratory flow, PEF). A partir d e ese m o m e n t o , por m u c h o q u e se incre-
m e n t e ia fuerza m u s c u l a r espiratoria, ei flujo d e aire no p u e d e aumentar
ms. Esto ocurre porque ei esfuerzo muscular espiratorio crea una eleva-
cin d e presin d e ia caja torcica sobre ios p u l m o n e s q u e ios "exprime"
y hace q u e se v a c e n , pero esa presin t a m b i n se transmite sobre ios
bronquiolos, c o m p r i m i n d o l o s . Se ha d e m o s t r a d o q u e a partir de ese
m o m e n t o ios m e c a n i s m o s q u e d e t e r m i n a n ei flujo espiratorio son la re-
traccin elstica dei p u l m n , ia resistencia d e ia va area entre ei alvolo
y el lugar d o n d e se p r o d u c e la c o m p r e s i n d e ia va area (punto de igual
presin) y ia c a p a c i d a d d e distensin de ia va area en ese punto. As,
a u n q u e a u m e n t e ia presin sobre ei p u l m n , no se c o n s i g u e incrementar
ei flujo espiratorio.
Este flujo espiratorio m x i m o es mayor c u a n d o ios p u l m o n e s estn llenos
de aire q u e c u a n d o estn vacos, pues si ei v o l u m e n pulmonar es menor,
ia retraccin elstica, q u e tiende a m a n t e n e r abierta ia va area, se hace
menor, siendo ms fcil q u e se coiapse. Esto explica por q u los pacientes
afectados de un trastorno obstructivo tienen una CVF m e n o r que ia CV,
d e b i d o al colapso precoz de ia va area en ia espiracin forzada en ei
p u n t o de igual presin q u e i m p i d e ai aire salir y provoca atrapamiento
areo. Ei flujo de aire espirado se p u e d e representar en relacin ai vo-
l u m e n pulmonar, o b t e n i e n d o as ia d e n o m i n a d a curva flujo-volumen
(Figuras 10 y 11).

7 5 % CVF
MMEF = pendiente
de la recta Flujo
Normal
(i/min)
50% CVF
L:C'

2 5 % CVF

\n

Segundos
cpt'X / VR

Volumen Volumen

Patrn
obstructivo

Figura 10. C u r v a flujo-volumen normal

Si se r e p r e s e n t a n t a m b i n ios flujos inspiratorios, se o b t i e n e n ias asas

d e f l u j o - v o l u m e n . C u a n d o ei p a c i e n t e t i e n e ios p u l m o n e s llenos de
aire ( C P T ) y e m p i e z a ia e s p i r a c i n f o r z a d a , ei flujo d e aire a u m e n t a
Tiempo Tiempo r p i d a m e n t e hasta su valor m x i m o ( u n o s 4 0 0 i/min), y l u e g o des-
Figura 9. Volmenes p u l m o n a r e s d i n m i c o s c i e n d e d e f o r m a p r o g r e s i v a y lineal hasta q u e deja d e salir aire (VR). Sin

ERRNVPHGLFRVRUJ
 M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g i a , 2.^ e d i c i n

e m b a r g o , la inspiracin forzada d e s d e ei VR c o n s i g u e ei p i c o d e flujo A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , se o b s e r v a n d i s m i n u c i n pro-

inspiratorio e n ia parte m e d i a d e ia i n s p i r a c i n , por io q u e ia c u r v a gresiva del FEF^^^^j,^, dei n d i c e d e T i f f e n e a u , a u m e n t o dei VR c o n
tiene f o r m a d e U. C P T n o r m a l o a u m e n t a d a , as c o m o a u m e n t o d e ia relacin V R / C P T y
d e s c e n s o d e la C V por a u m e n t a r ei VR. Se a c e p t a q u e , e n adultos, un
d e s c e n s o dei ndice d e T i f f e n e a u por d e b a j o d e 0,7 define ei trastorno
Flujo
Normal obstructivo.
(I/min)
Restrictivo
parenquimatoso
O b s t r u c c i n d e ia va area superior. La f o r m a d e ia c u r v a flujo-volu-
m e n es ei m t o d o m s sensible para d e t e c t a r u n a o b s t r u c c i n de ia
va area superior ( F i g u r a 13). Se d e s c r i b e n tres patrones: ia obstruc-
i -s c i n fija, q u e afecta por igual a ia r a m a inspiratoria y a ia espiratoria, ia
o b s t r u c c i n variable intratorcica, q u e afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a ia
rama espiratoria, y ia o b s t r u c c i n v a r i a b l e e x t r a t o r c i c a , q u e reduce ios
flujos inspiratorios.

Volumen
La o b s t r u c c i n se define por un c o e f i c i e n t e V E F / C V F
j q u e est d i s m i n u i d o .
Figura 1 1 . Curvas fiujo-voiumen. Patrones respiratorios patolgicos

La presin inspiratoria m x i m a (PiM) y ia presin espiratoria m x i m a

(PEM) son parmetros q u e valoran ia fuerza muscular desarrollada en una
inspiracin o espiracin forzada contra una va area o c l u i d a . T i e n e n inte-
rs en ias alteraciones restrictivas.
Patrones de funcin anormal
Ei diferente c o m p o r t a m i e n t o en estas dos ltimas se d e b e a ia influencia
de ias presiones pleurales sobre la va area: durante la espiracin forzada
se ve c o m p r i m i d a ia va area intratorcica, por io q u e afecta ms a ia
espiracin, mientras q u e durante la inspiracin ia porcin intratorcica
tiende a dilatarse por efecto d e ia presin negativa pleural y ia va area

G u i n d o s e por ias a l t e r a c i o n e s en
Asma
ios v o l m e n e s p u l m o n a r e s e s t t i c o s
EPC
y d i n m i c o s , ias a l t e r a c i o n e s v e n t i i a - Bronquiolitis
Obstructivas T C P X t V R , IT<0,7
torias se clasifican e n o b s t r u c t i v a s y Bronquiectasias
Linfangioleiomiomatosis
restrictivas ( T a b l a 1 y F i g u r a 1 2 ) . Histiocitosis X

Alteraciones obstructivas Restrictivas

Fibrosis pulmonar idioptica
Otras enfermedades intersticiales
Parenquimatosas T V R , IT > 0,8 Sarcoidosis
Se caracterizan por una dificultad
Neumoconiosis
para ei v a c i a m i e n t o p u l m o n a r , a u n -
Extraparenquimatosas
que ia entrada dei aire sea n o r m a l o
casi normal, q u e se t r a d u c e e n una
Inspiratorias Inspiratorias-espiratorias
disminucin en ia v e l o c i d a d dei flujo
IT =0,8; i VR IT variable; t VR
espiratorio para cualquier volumen
Guiliain-Barr
pulmonar y un a u m e n t o dei v o l u - Enfermedades
Parlisis diafragma Distrofias musculares
neuromuscuiares
m e n residual, iniciaimente d i s m i n u - Miastenia gravis
ye ei FEF^j,,^ y se altera ia fase final
Alteraciones Cifoescoliosis
Espondilitis anquilosante
de ia curva f i u j o - v o i u m e n espiratoria, de ia caja torcica Obesidad
que tiende a hacerse c n c a v a por ia
que ueuue d iidceibe LunudVd pur id
reduccin en ei flujo d e salida d e aire. Figura 12. Enfermedades respiratorias frecuentes por categoras diagnsticas

CPT VR CV FEV, TIFFENEAU PIM PEM

Obstructiva Not Not Not i t (<70%) N N

Restrictiva parenquimatosa i i i Not Not N N

(> 80%)
Restrictiva extraparenquimatosa i toN i Not Not Not N
inspiratoria (> 80%)

Restrictiva extraparenquimatosa i t i Not Variable Not Not

inspiratoria y espiratoria

* Disminuidas en las causas de origen neuromuscular

Tabla 1. Alteraciones de ia funcin ventiiatoria

03 Fisiologia y f i s i o p a t o l o g a ERRNVPHGLFRVRUJ
 leumologia 03
Flujo
ejemplo, por debilidad o parlisis dei
Espiracin diafragma, msculo exclusivamente
inspiratorio; no as ios intercostales,
q u e intervienen en ia inspiracin y es-
piracin forzadas. Sin e m b a r g o , ei VR y
ei flujo durante la espiracin no suelen
afectarse.

Volumen En los casos de restriccin extrapa-

renquimatosa c o n disfuncin de ia
inspiracin y ia espiracin, ai p u l m n
le cuesta tanto llenarse de aire c o m o
vaciarse, por io q u e ei VR sueie au-

\
mentar. Ei ndice de Tiffeneau puede
inspiracin
disminuir por a dficutac/ dei vaciado,
Obstruccin fja Obstruccin variable Obstruccin variable pero si hay integridad muscular espi-
Intratorcica extratorcica ratoria y ei defecto reside en ia pared
Figura 13. Alteraciones obstructivas de la va area superior torcica, p u e d e incluso aumentar.

extratorcica se ve afectada por la presin negativa en la va area, q u e

tiende ai colapso.
R e s t r i c c i n p a r e n q u i m a t o s a , V R bajo. Restriccin ex-
t r a p a r e n q u i m a t o s a inspiratoria y espiratoria, V R nor-
Alteraciones restrictivas m a l o alto.

Se caracterizan por dificultad para ei l l e n a d o d e aire p u l m o n a r , q u e

origina u n a d i s m i n u c i n e n ios v o l m e n e s p u l m o n a r e s , e s p e c i a l m e n -
te la C P T y ia CV. Ei d i a g n s t i c o d e a l t e r a c i n restrictiva se e s t a b l e c e
en p r e s e n c i a d e u n a C P T < 8 0 % dei valor t e r i c o . S e g n d n d e se
localice ia restriccin ai l l e n a d o , se clasifican e n p a r e n q u i m a t o s a s (en
ios p u l m o n e s ) y e x t r a p a r e n q u i m a t o s a s (en ia p a r e d t o r c i c a o ei sis-
tema n e u r o m u s c u l a r ) . Estas l t i m a s , a su v e z , se d i v i d e n e n d o s g r u -
pos: unas e n ias q u e p r e d o m i n a ia restriccin d u r a n t e ia i n s p i r a c i n ,
y otras e n ias q u e se a f e c t a n t a n t o ia i n s p i r a c i n c o m o ia e s p i r a c i n
(Figura 14).
En las restricciones, la C P T es siempre b a j a . Este par-
metro no se puede c a l c u l a r c o n la espirometra s i m -
ple.
Recuerda
En las parenquimatosas, c o m o la fibrosis p u l m o n a r idioptica, al p u l m n
le cuesta llenarse de aire por ia rigidez q u e presenta el p a r n q u i m a , y el
VR sueie disminuir c o n un flujo espiratorio normal o casi normal. C u a n -
do ia e n f e r m e d a d es extraparenquimatosa por disfuncin inspiratoria,
tambin predomina la dificultad para llenar d e aire ios p u l m o n e s , por
Regulacin nerviosa de la ventilacin (Figura 15)
Existen dos sistemas de control, u n o voluntario y otro involuntario.
Ei sistema voluntario se localiza e n ias neuronas de ia corteza cerebral y es
responsable de ia c a p a c i d a d d e estimular o inhibir ei impulso respiratorio
de forma consciente.
Ei control a u t o m t i c o o involuntario se ubica p r i n c i p a l m e n t e en un
c e n t r o buibar, q u e es ei m s i m p o r t a n t e por ser origen d e ios estmulos
inspiratorios regulares, q u e se v e i n f l u e n c i a d o por diversos factores que
e s t i m u l a n d i c h o i m p u l s o . As, ei i n c r e m e n t o d e ia PaCO^, ei d e s c e n s o
d e ia PaOj, ei d e s c e n s o dei pH y ei a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a dei lquido
c e f a l o r r a q u d e o son e s t i m u l a n t e s d e ia v e n t i l a c i n , siendo ia hipercap-
nia ei m s i m p o r t a n t e d e t o d o s ellos e n c o n d i c i o n e s normales. Esto se
d e b e a q u e ei principal e s t i m u l a n t e directo dei c e n t r o buibar es ei ion
HT q u e se f o r m a in situ e n ei LCR por f o r m a r s e c i d o c a r b n i c o ( H 2 C O 3 )
d e ia u n i n CO^+Hp, q u e se disocia e n a n i n b i c a r b o n a t o ( H C O 3 " ) y H+.
Este l t i m o atraviesa mal ia barrera h e m a t o e n c e f i i c a , por io que ios
c a m b i o s e n ei p H s a n g u n e o no afectan t a n t o ai i m p u l s o ventiiatorio
c o m o a ios c a m b i o s b r u s c o s e n ia P a C O , , q u e s d i f u n d e fcilmente.

Normal o alta Patrn obstructivo

Capacidad
pulmonar Alteracin parenquimatosa
total (CPT) pulmonar
No o extraparenquimatosa
inspiratoria *
Est elevado
Patrn restrictivo
elVR?

Alteracin extraparenquimatosa
S
' Estos patrones pueden ser indistinguibles con estas pruebas, aunque el VR tiende a estar ms disminuido en el parenquimatoso inspiratoria y espiratoria

Figura 14. E s q u e m a de patrones espiromtricos

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2/' edicin

d o ia i n s p i r a c i n , s i e n d o ei principal
Centro
d e t e r m i n a n t e d e ia d u r a c i n d e ia
pneumotxico
(protuberancia) m i s m a . As, ei e s t m u l o i n t e n s o des-
Control voluntario d e e s t e n c l e o har ias inspiracio-
(crtex)
n e s m s c o r t a s e i n c r e m e n t a r , por
t a n t o , ia f r e c u e n c i a respiratoria. Es
t e m a d e d i s c u s i n ia e x i s t e n c i a de
un ncleo protuberanciai apnusti-
c o c u y a f u n c i n es inversa a ia dei
Control involuntario
pneumotxico.
(centro buibar)

Quimiorreceptores centrales
Aumento PCO^/r.'
Quimiorreceptores 3.2. Circulacin
perifricos
Disminucin pH
Disminucin pO pulmonar

El s i s t e m a v a s c u l a r p u l m o n a r est

Mecanorreceptores f o r m a d o por u n a red d e vasos di-

Pulmn ferentes de los de la circulacin
s i s t m i c a . Las p a r e d e s arteriales y
arteriolares s o n m u c h o m s finas, y
e n c o n s e c u e n c i a , la resistencia q u e
o p o n e n ai flujo s a n g u n e o es m u -
c h o m e n o r , por io q u e ias presiones
m e d i d a s e n territorio p u l m o n a r son
m u c h o m s bajas q u e sus e q u i v a i e n -
tes e n ia c i r c u l a c i n s i s t m i c a . As, ia
Figura 15. Control de la respiracin presin m e d a d e ia arteria p u l m o -
nar ronda los 15 m m H g , frente a
ios 9 0 - 1 0 0 m m H g q u e e x i s t e n e n ia aorta. Por ello, e n c o n d i c i o n e s
La hipercapnia es ei p r i n c i p a l estmulo respiratorio, d e n o r m a l i d a d , ia m a s a m u s c u l a r del v e n t r c u l o d e r e c h o es m u c h o
excepto e n ia E P O C , que es ia h i p o x e m i a . m e n o r q u e ia dei v e n t r c u l o izquierdo, p u e s d e b e v e n c e r u n a m e n o r
resistencia ai flujo.

Pero e n pacientes c o n retencin crnica d e CO^, c o m o e n ia E P O C , ei
principal estmulo pasa a ser ia h i p o x e m i a , p u e s ei c e n t r o buibar e n
uno o dos das s e " a c o s t u m b r a " a trabajar c o n e l e v a d a s c o n c e n t r a c i o n e s
de y se hace "insensible" a su i n c r e m e n t o , d a d o q u e ei ajuste renal
en respuesta ai a u m e n t o d e P a C O , t i e n d e a ia retencin d e H C O , ; q u e
pasa ai LCR, se u n e ai H+ y baja su c o n c e n t r a c i n . Por ello, no se d e b e n
e m p l e a r altas fracciones inspiratorias d e O , (FiO,) e n estos p a c i e n t e s ,
para no inhibir ei e s t m u l o d e r i v a d o de ia h i p o x e m i a , q u e pasa a ser ei
ms importante.
En ei control automtico intervienen, a d e m s , receptores perifricos q u e
llevan informacin ai centro buibar, c o m o son ios dei s e n o carotdeo (a
travs dei giosofarngeo) o dei c u e r p o artico (a travs del v a g o ) , m u y
sensibles a ios descensos de ia P a O , (ms incluso q u e ei ncleo buibar),
y mecanorreceptores pulmonares, algunos localizados e n bronquios y
bronquiolos, q u e responden ai estiramiento dei p a r n q u i m a p u l m o n a r
enviando seales inhibitorias a travs dei nervio v a g o q u e t i e n d e n a ha-
cer cesar ia inspiracin, hacindola ms corta y a u m e n t a n d o , as, la fre-
cuencia respiratoria (reflejo d e Hering-Breuer), receptores d e irritacin d e
las vas respiratorias (que t a m b i n originan la tos y ei estornudo) y otros
receptores "J"yuxtacapliares q u e se estimulan ai a u m e n t a r el v o l u m e n d e
ios vasos capilares pulmonares, c o m o ocurre e n ei e d e m a p u l m o n a r car-
diognico.
En ia p r o t u b e r a n c i a alta, existe a d e m s un c e n t r o pneumotxico
q u e enva s e a l e s inhibitorias ai c e n t r o b u i b a r c u a n d o se ha inicia-
Otra diferencia capital es ia respuesta a la h i p o x e m i a . En ias arterias
sistmicas, si ia s a n g r e lleva un c o n t e n i d o bajo d e o x g e n o , se p r o d u c e
v a s o d i i a t a c i n para a u m e n t a r e n io posible ei a p o r t e d e o x g e n o a ios
tejidos. Por ei c o n t r a r i o , ias arterias p u l m o n a r e s r e s p o n d e n a ia hipoxia
alveolar c o n u n a v a s o c o n s t r i c c i n , q u e i m p i d e perfundir u n i d a d e s al-
veolares mal v e n t i l a d a s . C o n esto se logra m a n t e n e r ei equilibrio v e n -
t i l a c i n / p e r f u s i n . Este reflejo d e v a s o c o n s t r i c c i n h i p x i c a p u l m o n a r
es un eficaz m e c a n i s m o para c o m p e n s a r la alteracin sobre la P a O ,
q u e p r o d u c e n las e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s , pero si se m a n t i e n e , pro-
v o c a c a m b i o s proiiferativos e n ia pared arterial q u e c a u s a n h i p e r t e n -
sin p u l m o n a r irreversible.
La perfusin no es igual en todas las partes dei p u l m n , pues en bipedes-
tacin ia presin hidrosttica es mayor en ias bases q u e en ios vrtices, io
q u e hace q u e ias bases estn mejor perfundidas.
C l s i c a m e n t e , se h a b l a d e ia e x i s t e n c i a d e t r e s z o n a s , d e b i d o al j u e -
g o e n t r e las p r e s i o n e s a r t e r i a l , v e n o s a y a l v e o l a r (se d e b e r e c o r d a r
q u e los v a s o s e s t n e n g l o b a d o s por a l v o l o s l l e n o s d e aire). En ia
z o n a 1, n o h a y f l u j o d e s a n g r e d e a r t e r i a a v e n a , p u e s ia p r e s i n
a l v e o l a r es m a y o r q u e a m b a s a io largo d e t o d o ei c i c l o c a r d a c o .
En ia z o n a 2, ia p r e s i n arterial sistiica s u p e r a ia alveolar, p e r o sta
es m a y o r q u e ia v e n o s a , por io q u e ei f l u j o es i n t e r m i t e n t e ( d u r a n t e
ei p i c o s i s t i i c o ) . E n ia z o n a 3, ia p r e s i n a l v e o l a r es m e n o r q u e ias
o t r a s d o s , p o r io q u e hay flujo d e f o r m a c o n t i n u a , i n d e p e n d i e n t e d e
ia m i s m a .

03 Fisiologa y f i s i o p a t o l o g a ERRNVPHGLFRVRUJ

En condiciones n o r m a l e s , io m s a c e p t a d o es q u e , e n b i p e d e s t a c i n ,
existe zona 2 e n ia parte superior y zona 3 e n ia inferior d e ios pul-
mones, y e n d e c b i t o slo z o n a 3. La z o n a 1 n i c a m e n t e a p a r e c e e n
condiciones d e e n f e r m e d a d ( h i p o v o i e m i a , h i p o t e n s i n pulmonar...) o
ventilacin m e c n i c a c o n presiones alveolares c o n t i n u a m e n t e e l e v a -
das, c o m o ia aplicacin d e PEEP (presin positiva e n ia espiracin).
Si se produce un a u m e n t o dei gasto cardaco y, por tanto, dei flujo pul-
monar, por ejemplo, e n ei ejercicio fsico, se p o n e n e n marcha unos
mecanismos para conseguir q u e ei a u m e n t o d e ia presin d e ia arteria
pulmonar sea m u y p e q u e o , q u e son el f e n m e n o d e reclutamiento d e
capilares "de reserva" n o r m a l m e n t e cerrados y la distensin d e ios vasos
(de paredes "finas", c o m o ya se ha c o m e n t a d o ) .
En la c i r c u l a c i n p u l m o n a r , la h i p o x i a p r o v o c a v a s o -
constriccin.
[Recuerda
El aumento d e las resistencias vasculares p u l m o n a r e s p u e d e deberse a:
El reflejo d e la vasoconstriccin por la hipoxia alveolar (usualmente,
el m e c a n i s m o ms importante).
El a u m e n t o del grosor y d e la resistencia d e las paredes vasculares
por proliferacin muscular y endotelial.
La presencia d e t r o m b o s e n el lecho capilar q u e d i s m i n u y e n la sec-
cin transversal total del m i s m o .
La desestructuracin d e la histoarquitectura capilar por f e n m e n o s
de fibrosis y cicatrizacin. C u a n d o esto ocurre, la presin e n la arteria
pulmonar d e b e elevarse para m a n t e n e r el gasto cardaco y v e n c e r
ese a u m e n t o d e resistencia q u e presenta el lecho vascular.
Las arterias bronquiales (ramas d e la circulacin sistmica) llevan el 1-2%
del gasto cardaco izquierdo, irrigan las estructuras d e sostn (tabiques
conjuntivos, bronquios y bronquiolos) y drenan a las v e n a s p u l m o n a r e s ,
por lo q u e el gasto del ventrculo d e r e c h o es algo m e n o r q u e el del iz-
quierdo.
Para cuantificar ios parmetros d e ia h e m o d i n m i c a p u l m o n a r (presin
arterial pulmonar sistiica, diastiica y m e d i a , presin d e e n c i a v a m i e n -
to pulmonar, resistencia vascular pulmonar...), se e m p l e a n ei catter d e
Swan-Ganz y procedimientos m a t e m t i c o s indirectos. A d e m s , actual-
mente, ia ecocardiografia permite ia estimacin d e a l g u n o d e estos p a -
rmetros. Hay q u e recordar q u e ia presin d e e n c i a v a m i e n t o p u l m o n a r
es tan slo unos 2 m m H g superior a ia d e ia aurcula izquierda y q u e se
eleva si sta a u m e n t a , por ejemplo, e n ia insuficiencia cardaca. A s i m i s m o ,
ei p u l m n tiene una amplia red d e capilares linfticos q u e se originan e n
ei tejido intersticial y d e s e m b o c a n e n ios ganglios biliares, encargados d e
drenar lquido, protenas y partculas q u e llegan al espacio alveolar d e s d e
ei intersticio, por presentar esos capilares presiones negativas e n su inte-
rior (no hay linfticos alveolares).
3.3. Intercambio gaseoso
Recuerdo fisfolgco
Para q u e ei aparato respiratorio realice d e forma adecuada su funcin (el
intercambio de gases e n ei alvolo), es necesaria ia integridad d e ios tres
Neumologa
m e c a n i s m o s q u e intervienen e n d i c h o proceso, es decir, ia ventilacin
a d e c u a d a d e ios espacios areos, ia difusin d e ios gases a travs de ia
m e m b r a n a aiveoiocapiiar, y ia a d e c u a d a perfusin d e ias unidades alveo
lares d e intercambio.
Ventilacin
Del v o l u m e n d e aire q u e se moviliza e n ia respiracin normal, no todo in
terviene e n ei intercambio d e gases (bsicamente, captacin d e y elimi
nacin d e COj). Se d e n o m i n a ventilacin total o v o l u m e n minuto ai volu
m e n total d e aire movilizado e n un minuto, es decir, ei v o l u m e n corriente
(500 mi) por ei n m e r o d e respiraciones e n un minuto (frecuencia respi
ratoria e n reposo: 12-16 por minuto). C o m o ya se ha comentado, hay una
parte d e aire (150 mi) q u e slo alcanza ia va ara (espacio muerto anat
mico) y, por tanto, no liega al lugar d e intercambio gaseoso (alvolos). As
la ventilacin alveolar resulta d e multiplicar (volumen corriente - volumen
dei espacio muerto): 350 mi por ia frecuencia respiratoria. Ese es ei volu
m e n real d e aire q u e interviene e n ei intercambio gaseoso e n un minuto.
Ei parmetro f u n d a m e n t a l para determinar ei estado d e ia ventilacin
e n u n individuo es ia presin parcial d e CO^ e n sangre arterial (PaCO/
A d e m s , ya se c o m e n t q u e ia PaCO^ es ei principal m e c a n i s m o d e regu
lacin a nivel buibar d e ia ventilacin. La PaCO^ se p u e d e estimar c o n ia
siguiente frmula:
PaCO^ = 0 , 8 x V C O , / V A
D o n d e VCO^ representa ia cantidad total d e CO^ q u e se produce por mi
nuto, resultado dei m e t a b o l i s m o celular, y VA es ia ventilacin alveola
por m i n u t o , siendo 0,863 ia constante d e proporcionalidad. Fcilmente se
d e d u c e d e esta frmula q u e si d i s m i n u y e ia ventilacin alveolar, aumenta
ia PaCO^.
Difusin
La m e m b r a n a aiveoiocapiiar d e b e permitir ei intercambio d e ios gase
C O j y O j , q u e d i f u n d e n por gradiente d e presiones parciales desde ia
sangre ai alvolo (oxgeno) y viceversa (dixido d e carbono). Conviene
recordar q u e ia c a p a c i d a d d e difusin dei CO^ es unas 20 veces mayo
q u e ia del O^, por io q u e , e n general, e n ia insuficiencia respiratoria, ia
d i s m i n u c i n d e ia PaO^ sueie preceder ai a u m e n t o d e PaCO^.
H i p o v e n t i l a c i n es s i n n i m o d e h i p e r c a p n i a .
En la F i g u r a 16, se representan las presiones parciales d e ios gases e n io
distintos puntos dei aparato respiratorio.
En c o n d i c i o n e s normales, basta ei tercio inicial d e recorrido del capila
j u n t o ai alvolo ( t i e m p o d e trnsito d e ios hemates a travs del lecho ca
pilar) para q u e se igualen las presiones, es decir, para q u e ei intercambio
gaseoso t e n g a lugar. En ios restantes d o s tercios d e recorrido no hay di
fusin d e gases, pues ya no existe gradiente d e presiones. Por eso es raro
q u e una alteracin aislada e n ia difusin llegue a producir hipoxemia en
reposo, ya q u e q u e d a t o d o este espacio d e "reserva" por si hubiese alguna
alteracin e n ia m e m b r a n a aiveoiocapiiar q u e ia engrosase o disminuye
se su superficie d e intercambio.
ERRNVPHGLFRVRUJ
I
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n

Adecuacin ventilacin/perfusin
Aire ambiental Aire espirado
La adecuada relacin entre ia ventilacin y ia perfusin de ias unidades
P02= 159 mmHg P02= 120 m m H g
PC02= 0,3 mmHg PC02= 27 m m H g
alveolares de intercambio es necesaria para asegurar un correcto inter-
Espacio
PH20= 3,7 mmHg muerto PH20= 47 mmHg c a m b i o de gases. Es decir, q u e ios alvolos bien ventilados d e b e n estar,
anatmico a d e m s , bien perfundidos para q u e dicha ventilacin sea til.

Esta concordancia entre ventilacin/perfusin (V/Q) determina la presin

parcial de y CO^ en ia sangre q u e a b a n d o n a cada unidad aiveoiocapi-
iar, y p u e d e verse alterada, de m o d o q u e ios dos extremos se c o m p o r t a n
d e la siguiente manera (Figura 17):
Aire alveolar Si una unidad est poco ventilada (ia relacin tiende a cero, pues el
n u m e r a d o r as io hace), se c o m p o r t a c o m o un cortocircuito (shunt)
Pa02= 104 mmHg
de sangre venosa no oxigenada (pues no ha sufrido intercambio
PaC02= 40 mmHg
PaH20= 47 mmHg gaseoso alguno) que se mezcla c o n ia sangre oxigenada por otras
unidades en ias venas pulmonares y aurcula izquierda; ia c o m p o s i -
cin de ia sangre q u e sale de esa unidad ser similar a ia de ia sangre
v e n o s a q u e lleg ai capilar pulmonar.
Si una unidad est p o b r e m e n t e perfundida (ia relacin tiende a in-
finito), se c o m p o r t a c o m o un espacio m u e r t o fisiolgico que no in-
terviene en ei intercambio, y ia poca sangre q u e saiga tendr unas
presiones de y CO^ similares a ias dei aire alveolar.

La situacin ideal es ia c o n c o r d a n c i a c o m p l e t a entre ia ventilacin y ia

perfusin, c o n io q u e ia V/Q tiende ai valor de 1. No obstante, en bipe-
destacin existe un gradiente de ventilacin desde ios vrtices (peor
ventilados por ia disposicin a n a t m i c a de ia va area) hasta ias bases
(mejor ventiladas), y un gradiente de perfusin desde ios vrtices (peor
5/iL/nf fisiolgico
(arterias y venas bronquiales) Aurcula izquierda perfundidos) hasta ias bases (mejor perfundidos, en parte por efecto de
sangre arterial ia gravedad).
Pa02= 95 m m H g
PaC02= 40 mmHg
Ei gradiente de perfusin es ms m a r c a d o q u e ei de ventilacin, por io
que, en ios vrtices, ia relacin V/Q es algo mayor (luego ia sangre tiene

Figura 16. Presiones parciales d e ios gases en ias distintas partes una PaO^ mayor y una PaCO^ menor) q u e en ias bases, c o n io q u e queda
dei aparato respiratorio , c o m p e n s a d o y ei resultado global de V/Q es a p r o x i m a d o ai valor ideal 1.

Ventilacin/perfusin V /Q

La ventilacin Normalidad No se perfunden los alveolos

alveolares nula (efecto espacio muerto)
(efecto shunt)

El aire alveolar est Ha habido intercambio El aire alveolar es igual

en equilibrio gaseoso entre alveolo al aire humidificado
con la sangre venosa y sangre inspirado

Aire inspirado

Doc

Arteria / Vena
pulmonar pulmonar

(Efecto shunt) (Normal) (Efecto espacio muerto)

Figura 17. Intercambio gaseoso

03 Fisioioga y f i s i o p a t o l o g a ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumologa 03
Evaluacin del Intercambio gaseoso Para hallarlo, es necesario calcular ia presin parcial de en ei alvolo
(PAO/, q u e requiere para su clculo c o n o c e r :
Para evaluar su idoneidad, se utilizan ia gasometra arterial, ia puisioxime- La FiO^ (fraccin de e n ei aire inspirado, 0,21 en aire ambiental,
tra y ia capacidad de difusin. pues ei s u p o n e ei 21 % d e su c o m p o s i c i n ) .
La presin baromtrica a m b i e n t a l (PB = presin atmosfrica, 1 at-
Gasometra a r t e r i a l msfera = 760 m m H g a nivel del mar).
La presin parcial dei v a p o r de agua en ei aire ( P H p = 47 m m H g , si
Se obtiene una muestra d e sangre realizando una p u n c i n arterial, g e - ei aire est t o t a l m e n t e saturado).
neralmente ia radial o ia humeral. Ei anlisis sueie incluir ei p H , ia PaO^, La PaCO^.
ia PaCO^, ei HCO^" y/o ei exceso d e bases (EB) y ei gradiente o diferencia Ei c o c i e n t e respiratorio (la relacin entre produccin de CO^ y consu-
alveoloarteriai de oxgeno (D(A-a)O ). m o de O q u e en c o n d i c i o n e s normales es 0,8).

Ei oxgeno se transporta en ia sangre de dos formas. La mayor parte, dada
su afinidad, va unida a ia h e m o g l o b i n a (formando ia o x i h e m o g i o b i n a , h e -
moglobina saturada c o n O / , de tal manera q u e cada g r a m o de h e m o g -
lobina saturada transporta 1,34 mi de O^.
Ei porcentaje de ia h e m o g l o b i n a (Hb) q u e se e n c u e n t r a saturada c o n
(%Sat) d e p e n d e de ia PaO^, siguiendo ia relacin una c u r v a sigmoidea
conocida c o m o curva de disociacin de la h e m o g l o b i n a (Figura 18).
PAO^ = [FiO^ X (PB - PH^O)] - [PaCO^ / R]
En individuos j v e n e s sin e n f e r m e d a d , respirando aire ambiente, ei valor
dei gradiente aiveoioarteriai de O^ es m e n o r de 15 m m H g . A medida que
avanza ia e d a d , el gradiente normal a u m e n t a , de m o d o que, en ancianos,
ei valor normal p u e d e ser de 30 m m H g o ms.
Ei transporte dei CO^ por la sangre difiere del oxgeno. En general, se
transportan unos 4 mi de CO^ por decilitro de sangre venosa. Aproxima-
d a m e n t e ei 7% va disueito en ei plasma.

(%) Saturacin Sangre

hemoglobina arterial Un 7 0 % es transportado en forma de anin bicarbonato. Los hemates
son ricos en anhidrasa c a r b n i c a , e n z i m a q u e acelera e n o r m e m e n t e ia
reaccin natural del CO^ c o n ei H p para formar cido carbnico, HPO3,
80- q u e se disocia e n HC03^ (que pasa ai plasma) y H-t q u e es neutralizado r-
p i d a m e n t e p o r t a m p o n e s intraceiulares, principalmente ia hemoglobina.

60- Ei restante 2 0 - 3 0 % va unido a ia h e m o g l o b i n a f o r m a n d o la carbamino-

h e m o g i o b i n a . Existe una c u r v a de disociacin dei CO^ y ia hemoglobina
Disminucin d e pH similar a ia dei O^,, a u n q u e tiene forma lineal, no sigmoidea.
40- Aumento d e COj
Aumento de 2,3 D P G
Aument d e temperatura La unin dei o x g e n o a la h e m o g l o b i n a desplaza de su unin ai CO^, d e -
20- n o m i n n d o s e este h e c h o "efecto Haidane", cuantitativamente incluso
ms importante para ei transporte de CO^ q u e ei efecto Bhr para ei O^.
La mejor forma de evaluar ei estado de ia eliminacin de CO^ es ia PaCO^.
20 40 60 80 100 120

PO (mmHg) Puisioximetra

Figura 18. Curva de disociacin de la h e m o g l o b i n a Mediante el puisioxmetro se p u e d e c o n o c e r ei grado de saturacin de ia

Una pequea proporcin dei ( a p r o x i m a d a m e n t e ei 3%) va disueito e n
ei plasma, e x a c t a m e n t e 0,003 mi de por 100 ce de sangre por m m H g
de PaO^.
En general, ia mejor forma de evaluar ei estado de oxigenacin es la m e -
dida de ia PaO^, a u n q u e en ocasiones, c o m o c u a n d o existe un txico q u e
desplaza ei 0^ de su unin a ia Hb, c o m o ei m o n x i d o d e c a r b o n o (CO),
ei resultado puede ser normal, siendo necesario c o n o c e r ei %Sat real para
evaluarlo.
La gran mayora dei o x g e n o se transporta unido a la
hemoglobina.
h e m o g l o b i n a por ei O^ (%Sat).
Se coloca una pinza o dedil en un d e d o dei paciente y aparece en ia pan-
talla en t o d o m o m e n t o ei %Sat, por io q u e es ei m t o d o de eleccin para
vigilar ia o x i g e n a c i n en pacientes crticos o inestables. Este dispositivo
mide ia absorcin d e luz por ia h e m o g l o b i n a en sangre arterial e m p l e a n -
do dos longitudes d e o n d a , para ia h e m o g l o b i n a oxigenada y para ia re-
ducida respectivamente.
T i e n e ia ventaja d e ia rapidez y carcter incruento de ia determinacin,
por io q u e , en ios servicios d e urgencias, es g e n e r a l m e n t e ei mtodo e m -
pleado para realizar ia primera aproximacin respecto ai estado de oxige-
nacin dei paciente q u e a c u d e c o n c o m p r o m i s o respiratorio importante.
T a m b i n es m u y til en ios estudios dei s u e o para evidenciar eventuales
desaturaciones nocturnas.

Los p r i n c i p a l e s i n c o n v e n i e n t e s d e ia t c n i c a s o n q u e si d i s m i n u y e ia
Otro parmetro de inters q u e aporta ia gasometra es ei gradiente o di- p e r f u s i n o ia t e m p e r a t u r a c u t n e a , si hay arritmias g r a v e s o t e m b l o -
ferencia aiveoioarteriai de o x g e n o (D(A-a)O/. res i m p o r t a n t e s , ia s e a l dei o x m e t r o es m e n o s fiable, ai igual q u e

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n
c u a n d o e x i s t e n v a r i a n t e s d e la h e m o g l o b i n a ( c a r b o x h e m o g l o b n a y
m e t a h e m o g l o b i n a ) , n o r e c o n o c i d a s por e s t e a p a r a t o . Sin e m b a r g o ,
en la g a s o m e t r a se e m p l e a el c o - o x m e t r o , q u e e m p l e a c u a t r o l o n -
gitudes de o n d a y no d o s , d e f o r m a q u e r e c o n o c e ias h e m o g l o b i n a s
oxigenada, reducida, carboxihemogiobina y m e t a h e m o g i o b i n a . A d e -
ms, ia o x i m e t r a es p o c o s e n s i b l e a ios c a m b i o s d e PaO^ q u e a c o n t e -
c e n por e n c i m a d e 60 m m H g , si b i e n e s t o n o s u e i e t e n e r r e l e v a n c i a
clnica.
Cuando se utiliza el oxmetro, es f u n d a m e n t a l c o n o c e r c o n detalle ia cur-
va de disociacin de ia oxihemogiobina (vase ia Figura 18).
Esta curva tiene forma sigmoidea, por io q u e se p u e d e n diferenciar tres
partes, iniciaimente, c o n ias presiones de 0^ ms bajas, ia pendiente de ia
curva es pequea, pero de m e n o r inters, pues estos valores d e PaO^ son
prcticamente incompatibles c o n ia vida. En ia parte m e d i a , ia p e n d i e n -
te es muy grande, h e c h o f u n d a m e n t a l , pues p e q u e a s variaciones en la
PaO^ producirn grandes c a m b i o s en ia saturacin de ia h e m o g l o b i n a . En
ia parte final, ia pendiente vuelve a ser p e q u e a (fase de "meseta"), por io
que cambios grandes de PaO^ casi no afectan al %Sat, pues ya c o n una
PaO^ de 60 m m H g , el %Sat es a p r o x i m a d a m e n t e dei 9 0 % , valor suficiente
para asegurar una adecuada oxigenacin tisular en ia mayora d e ias o c a -
siones. La P50 es ia PaO^ para ia q u e ia Hb se e n c u e n t r a saturada ai 5 0 %
(25-27 m m H g ) .
Es de capital importancia c o n o c e r t a m b i n ios factores q u e modifican ei
grado de afinidad de ia Hb por ei oxgeno, o io q u e es equivalente, q u e
desplazan ia curva de disociacin a ia derecha (con io q u e ia afinidad es
menor y ia Hb requiere PaO^ mayores para captar ei 0 / o a ia izquierda
(Tabla 2):
Desplazamiento a la derecha Desplazamiento a la izquierda
Descenso dei pH (efecto Aumento dei pH
Bhr), aumento Descenso de ia PaCO^
de hidrogeniones Descenso dei 2,3 difosfogiicerato
Aumento de ia PaCO^ (DPG)
Aumento dei 2,3 Descenso de ia temperatura
difosfogiicerato (DPG)
Aumento de ia temperatura
Tabla 2. Factores q u e modifican ia afinidad de ia h e m o g l o b i n a
por ei oxgeno
C a p a c i d a d d e difusin
Se estima mediante ia determinacin de ia capacidad de difusin dei m o -
nxido de carbono (DLCO). Se inspira una p e q u e a cantidad c o n o c i d a
de CO mezclada c o n aire, se m a n t i e n e en ios p u l m o n e s durante unos 10
segundos y se mide ia cantidad q u e q u e d a en ei aire espirado. Ei C O q u e
"faita"generaimente ha difundido a travs de ia m e m b r a n a aiveoiocapiiar
y se ha unido a ia Hb de ios hemates q u e pasan por ios capilares alveo-
lares, si no hay fugas areas. La cantidad de CO absorbida por m i n u t o y
por m m H g de gradiente de presin entre ei alvolo y ia sangre capilar es
ia DLCO.
La KCO resulta de dividir ia DLCO entre ei valor dei v o l u m e n alveolar. A m -
bos valores estn tabulados para ia e d a d , sexo y talla dei paciente, pero,
para recordar una cifra, habituaimente ei valor de ia DLCO ronda ios 20
mi/min. Son necesarios v o l m e n e s de ventilacin no e x c e s i v a m e n t e pe-
queos para que ei resultado obtenido sea vlido.
03 Fisiologa y f i s i o p a t o l o g a
C o m o ia DLCO mide una difusin d e un gas en un lquido, su valor sigue
ias leyes fsicas q u e regulan este h e c h o . As: "ia velocidad de difusin de
un gas en un lquido (D) es d i r e c t a m e n t e proporcionai ai gradiente de
presiones (DP), a ia superficie de c o n t a c t o (A) y a su solubilidad (S), e in-
v e r s a m e n t e proporcionai a ia distancia d e difusin (d) y ia raz cuadrada
de su peso molecular (Pm)".
Ei coeficiente de difusin en ei a g u a es c o n s t a n t e para cada gas; consi-
d e r a n d o ei valor 1 para ei O^, ai CO^ le correspondera 20,3; y ai CO 0,81.
Dadas las dificultades tcnicas d e realizar ei clculo d e ia capacidad de
difusin dei 0^, q u e es ia q u e realmente interesa, se hace una estimacin
indirecta mediante ia DLCO.
S e g n sto, existen cinco factores f u n d a m e n t a l e s q u e d e t e r m i n a n ei va-
lor de ia DLCO:
La superficie de intercambio (ia superficie aiveoiocapiiar total). La
causa ms frecuente de d i s m i n u c i n en ia D L C O es ia prdida de
dicha superficie por destruccin dei p a r n q u i m a (enfisema, fibrosis
pulmonar...), h e c h o ms importante q u e ei propio a u m e n t o de gro-
sor de ia m e m b r a n a aiveoiocapiiar.
Concentracin de Hb en ia sangre, pues ia Hb es ia "encargada"de fijar
ei CO, y si existe a n e m i a , sta puede dar un valor de DLCO falsamente
bajo, ya q u e ei C O difunde bien, pero no hay Hb que lo fije. Por este
motivo, hay q u e corregir ei valor de DLCO c o n ia Hb dei paciente.
V o l u m e n d e sangre en ios capilares pulmonares q u e intervienen en
ei intercambio, por ei m i s m o motivo (ms v o l u m e n de sangre, ms
hemoglobina).
Ei grado d e discordancia entre ia ventilacin y la perfusin p u l m o -
nares.
Espesor d e ia m e m b r a n a aiveoiocapiiar (distancia de difusin).
Mediante ia DLCO se hace una estimacin dei estado funcional de ia
m e m b r a n a aiveoiocapiiar.
La DLCO disminuye tpicamente en ei enfisema (ia destruccin de ias paredes
de alvolos disminuye la superficie total de intercambio gaseoso), ias enfer-
medades intersticiales (ia fibrosis intersticial produce destruccin de unidades
de intercambio y dei volumen total de sangre en ios capilares pulmonares), ei
TEP recurrente y ia hipertensin pulmonar (en ias que disminuye ia superficie
total capilar pulmonar y ei volumen de sangre capilar pulmonar).
La D L C O d i s m i n u y e s i e m p r e q u e ia superficie total
de intercambio gaseoso se r e d u z c a .
La DLCO a u m e n t a en dos situaciones:
En ias fases iniciales d e ia insuficiencia cardaca congestiva y en las
insuficiencias cardacas de alto gasto (por ejemplo, ia q u e sucede
en ocasiones en ei hipertiroidismo), ya q u e a u m e n t a ei contenido
de sangre en ios capilares p u l m o n a r e s por c o n g e s t i n , de ah que,
ai haber ms h e m o g l o b i n a , "secuestre" ms CO. Pero si sigue avan-
z a n d o ia e n f e r m e d a d , ei e d e m a alveolar y ei del intersticio pulmonar
dificultan ia difusin, y ia D L C O p u e d e ser normal o incluso baja.
En ia hemorragia alveolar ( e n f e r m e d a d de Goodpasture, hemosi-
derosis p u l m o n a r idioptica, LES, iegioneiosis, PAN microscpica,
Wegener...) pues ia h e m o g l o b i n a de ios hemates vertidos al alvolo
t a m b i n c a p t a n CO, q u e d i s m i n u y e e n ei aire espirado, por io q u e ei
valor de la DLCO se eleva.
ERRNVPHGLFRVRUJ

Mecanismos de hipoxemia
Se considera q u e existe h i p o x e m i a c u a n d o ia PaO^ es m e n o r d e 80
mmHg. C o n v i e n e h a c e r una distincin t e r m i n o i g i c a e n t r e ios t r m i -
nos hipoxemia ( d e s c e n s o del e n ia sangre) e h i p o x i a (dficit d e ia
oxigenacin y a p r o v e c h a m i e n t o dei e n ios tejidos). Ei a p o r t e d e
oxgeno a los tejidos es ei p r o d u c t o dei c o n t e n i d o d e (O^ d is ueit o
ms unido a ia h e m o g l o b i n a ) por ei g a s t o c a r d a c o . S e g n ei factor
afectado d e esta e c u a c i n se d e d u c e n ias c a u s a s d e h i p o x i a : h i p o x -
mica (sus causas son ias d e ia h i p o x e m i a - v a s e m s a d e l a n t e - ) , a n -
mica (falta h e m o g l o b i n a , ei principal t r a n s p o r t a d o r s a n g u n e o dei O^,
leumoiogia 03
activa q u e acontece. La D(A-a)02 se eleva. La administracin de 0^
no consigue corregir ia hip o xemia, si bien en ia clnica se emplea
para q u e ayude a elevar ia PaO^ tan pronto se vaya resolviendo la
situacin q u e origina ei shunt (por ejemplo, en una n e u m o n a , a m e -
dida q u e se vaya reabsorbiendo el c o n t e n i d o purulento, ia oxigeno-
terapia ser ms eficaz).
El shunt es el n i c o m e c a n i s m o de h i p o x e m i a que no
se corrige c o n O .

o intoxicacin por C O ) , o circulatoria ( d e s c e n s o dei g a s t o c a r d a c o

o alteraciones arteriales locales q u e p r o v o c a n i s q u e m i a ) ; u n a c u a r t a
causa es ia hipoxia citotxica o d i s x i c a , q u e se p r o d u c e c u a n d o ias A l t e r a c i o n e s d e la r e l a c i n V/Q. Es ei ms f re c u e n t e de ios m e c a -
mitocondrias no p u e d e n utilizar ei ( i n t o x i c a c i n por c i a n u r o , sepsis n i s m o s . A c o n t e c e e n e n f e r m e d a d e s d e ia va area (a sm a , EPOC...),
porgramnegativos). e n f e r m e d a d e s , intersticiales, e n f e r m e d a d e s vasculares p u l m o n a -
res ( c o m o ei TEP, e n ei q u e se p r o d u c e un a u m e n t o dei espacio
Existen varios m e c a n i s m o s c a u s a n t e s d e h i p o x e m i a , q u e p u e d e n di- muerto fisiolgico), etc. Ya se ha c o m e n t a d o q u e ias regiones con
ferenciarse segn ei valor de ia PaCO^, d e ia D(A-a)02 y ia respuesta ai una relacin V/Q d i s m i n u i d a p r o p o r c i o n a n sangre c o n una PO^
tratamiento con oxgeno suplementario. baja, y q u e ia p o c a sangre q u e sale de reas c o n una relacin V/Q
D i s m i n u c i n d e la PO^ e n el aire I n s p i r a d o . ste es ei m e c a n i s - a u m e n t a d a estar saturada c o n O^, pero no p u e d e captar m u c h o
mo q u e origina ia h i p o x e m i a e n individuos q u e a s c i e n d e n a gran m s O2 dei q u e t r a n s p o r t a ia sangre saturada n o r m a l (ya q u e habi-
altitud y e n los q u e respiran aire c o n c o n c e n t r a c i o n e s d e in- t u a i m e n t e io est por e n c i m a dei 9 5 % ) , por io q u e no es capaz de
feriores a ia habitual (21%), por e j e m p l o , e n ei c o n f i n a m i e n t o e n c o m p e n s a r ei dficit d e Q^ q u e i n d u c e n ias z o n a s c o n V/Q baja, io
espacios reducidos y h e r m t i c o s . La D(A-a)02 es n o r m a l , y ei trata- q u e lleva a ia h i p o x e m i a . En estos casos, ia PaCO^ sueie ser normal
miento c o n O3 corrige ia h i p o x e m i a , pues ia PaO^ d i s m i n u y e por- ( a u n q u e d e p e n d e d e ia e n f e r m e d a d s u b y a c e n t e . Por ejemplo, en
que io h a c e ia PAO^. la E P Q C tipo bronquitis cr nica sueie a u m e n t a r , y en ei TEP dismi-
Hipoventilacin. Muchas situaciones (alteraciones dei centro res- nuir). La D(A-a)02 a u m e n t a , y ia PaQ^ mejora c o n oxigenoterapia
piratorio, neuromuscuiares, de ia pared torcica, d e ias vas areas suplementaria.
superiores o de ios propios pulmones) conllevan hipoventilacin al- A l t e r a c i o n e s d e la difusin. Para algunos autores, no es una cau-
veolar. En estos casos, es m u y caracterstico ei a u m e n t o d e ia PaCO^. sa verdadera d e hip o xemia, pues slo es capaz de producirla con ei
La D(A-a)02 p e r m a n e c e inalterada, y si a u m e n t a , hay q u e pensar en ejercicio fsico, no en r ep os o.Tp icament e, aparece en enfermedades
ia existencia de un m e c a n i s m o causante de hipoxemia a c o m p a a n - intersticiales y en ei enf is ema, y si un paciente afectado por estas
te, c o m o ei shunt o ia discordancia V/Q. Ei tratamiento c o n con- e n f e r m e d a d e s presenta hipoxemia en reposo, hay q u e considerar ia
sigue corregir la hipoxemia, pues ia PaO^ d e s c i e n d e porque ia PAO^ concurrencia d e alteracin en ia relacin V/Q c o m o causante de ia
disminuye a expensas dei a u m e n t o de ia PACO^. m i s m a , y no ia alteracin e n ia difusin aislada. La PaCQ^ est normal
Cortocircuito o efecto shunt. Hace referencia a ia situacin en q u e o disminuida por hiperventilacin, ia D(A-a)Q2 est a u m e n t a d a , y ia
existen alvolos perfundidos q u e no son ventilados, c o m o ocurre e n : oxigenoterapia c o n s i g u e mejorar ia PaQ^.
Colapso alveolar (ateiectasia).
Ocupacin dei espacio areo: por hemorragia alveolar (Goo- En ia Figura 19 se muestra ei algoritmo diagnstico de ia hipoxemia.
dpasture), e d e m a pulmonar
cardiognico o no (algunos
txicos capaces de inducir
Hipoxemia
ia aparicin de e d e m a pul-
monar no cardiognico son
ios saiiciiatos, ios opiceos,
ei m o n x i d o de carbono o ei
cianuro), y material purulen-
to (neumonas).
Cortocircuitos vasculares
intrapulmonares heredita- TFO2
rios (Rendu-Osler) o a d q u i -
ridos (cirrosis, q u e a v e c e s
induce a ia a p a r i c i n de
malformaciones vasculares
pulmonares) o extrapulmo-
nares (CIA).
Extrapulmonar
(Intox. opiceos) Ait. difusin
La PaCO^ es normal o nciuso des-
ciende por ia hiperventilacin re- Figura 19. Algoritmo diagnstico de ia hipoxemia

17 ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n
Si la c a u s a de h i p o x e m i a es la h i p o v e n t i l a c i n , la
PCO2 estar e l e v a d a y ei gradiente alvolo-arterial de
O , ser n o r m a l .
Hipercapnia
Como norma general, hay q u e recordar q u e siempre q u e se detecte hi-
percapnia, se d e b e pensar q u e existe una inadecuada ventilacin alveolar
que es incapaz de "evacuar" ia cantidad de CO^ producida por ei m e t a b o -
lismo celular.
Esto ocurre en ias enfermedades en ias q u e hay disminucin del proceso
ventiiatorio, c o m o en ios trastornos dei centro respiratorio (hipoventi-
lacin alveolar central, etc.), de ia b o m b a respiratoria (trastornos neuro-
muscuiares, cifoescoiiosis, obesidad-hipoventiiacin...), d e ias vas respi-
ratorias (EPOC avanzada, etc.), as c o m o en casos de grave trastorno dei
intercambio gaseoso (enfisema avanzado, etc.).
Insuficiencia respiratoria
Se define con un dato gasomtrico. Se dice que un paciente presenta insufi-
ciencia respiratoria si, respirando aire ambiente (FiO^ = 21 %) ai nivel dei mar,
presenta una PaO^ menor de 60 m m H g . Si aade una PaCO^ > 50 m m H g , se
habla de insuficiencia respiratoria global, y si no, de insuficiencia respiratoria
hipoxmica pura.
Segn el t i e m p o en q u e se desarrolla, ia insuficiencia respiratoria p u e d e
ser aguda o crnica, h e c h o importante, pues ia hipoxia activa una serie
de mecanismos c o m p e n s a d o r e s q u e sern tanto ms eficaces c u a n t o
ms lenta y progresiva sea ia instauracin de esta situacin.
Dichos mecanismos son:
A u m e n t o dei gasto cardaco.
A u m e n t o de ia eritropoyesis por estimulacin de ia secrecin de eri-
tropoyetina. A m b o s m e c a n i s m o s c o n s i g u e n incrementar ei aporte
de O2 a ios tejidos.
A u m e n t o de ia ventilacin (si estn i n d e m n e s ios m e c a n i s m o s e n -
cargados de ia regulacin de ia respiracin) por estmulo hipoxmi-
co de receptores carotdeos y articos, q u e i n d u c e aicaiosis respi-
ratoria. Es ese caso, hay una tendencia a perder H C 0 3 - a nivel renal
para compensar ese trastorno.
Aumento de la capacidad de difusin, f u n d a m e n t a l m e n t e hstica,
por aumento dei v o l u m e n de sangre en ios capilares pulmonares.
A u m e n t o dei 2,3-difosfogiicerato, para desviar ia curva de disocia-
cin de ia hemoglobina a ia derecha, c o n io q u e se c e d e ei a ios
tejidos ms fcilmente.
Vasodiiatacin local, para a u m e n t a r ei aporte sanguneo a escala ti-
sular.
La hipoxemia a g u d a muestra una serie de signos y sntomas de presen-
tacin, c o m o son: somnolencia, fatiga muscular, torpeza motora y m e n -
tal, cefalea, cianosis (que aparece c u a n d o la Hb reducida supera ios 5 g/di
en sangre capilar), nuseas, vmitos o sensacin d e euforia. Si progresa,
puede llevar ai c o m a , provocar convulsiones y muerte. La cianosis puede
ser central, c u a n d o ia h e m o g l o b i n a reducida a u m e n t a en sangre arterial,
o perifrica, cuando ei a u m e n t o de Hb reducida se produce en sangre v e -
nosa (ia concentracin de h e m o g l o b i n a en sangre capilar es ia media de
ambas). Las causas de cianosis central son ias de ia hipoxemia, mientras
que ia cianosis perifrica se produce bien por a u m e n t o dei c o n s u m o de
03 Fisiologa y f i s i o p a t o l o g a
en ios tejidos, bien por d i s m i n u c i n del aporte de sangre a ese tejido.
Clnicamente, ia diferencia entre ellas es q u e ia central sueie ser ms in-
tensa y generalizada y ias extremidades estn calientes, mientras que en
ia perifrica estn fras.
La h i p o x e m i a c r n i c a p u e d e presentar estos signos y sntomas de una
forma ms iarvada, as c o m o otros derivados de ios m e c a n i s m o s de c o m -
pensacin (cefalea por vasodiiatacin y por la hipercapnia, hiperviscosi-
dad por ia poiigiobuiia, cardiopata, etc.).
Los pacientes c o n insuficiencia respiratoria crnica p u e d e n agudizarse
(por ejemplo, ia E P O C avanzada), situacin q u e se d e b e sospechar ante ia
presencia de c a m b i o s clnicos (por ej., c a m b i o s en ei esputo, a u m e n t o de
la tos...), o ante un d e s c e n s o dei p H , a u m e n t o de ia PaCO^ o descenso de
la PaO^ respecto a ios valores habituales dei individuo.
Ei t r a t a m i e n t o d e la insuficiencia respiratoria descansa sobre dos pi
lares bsicos:
intentar corregir ia causa d e s e n c a d e n a n t e mediante su tratamiento
especfico (por ejemplo, en una crisis asmtica, ei tratamiento bron-
codiiatador).
La oxigenoterapia, para intentar m a n t e n e r ia PaO^ por e n c i m a de 60
m m H g , y conseguir una saturacin de ia h e m o g l o b i n a en torno ai
90%, q u e asegure un aporte de suficiente a ios tejidos para m a n -
tener una a d e c u a d a actividad metabiica.
C o n v i e n e recordar, c o m o ya se ha c o m e n t a d o , q u e en ios pacientes con
retencin crnica d e CO^ es peligroso ei tratamiento c o n a FiO^ altas,
pues e n estos individuos, ei principal estmulo ventiiatorio es ia hipoxe-
mia, q u e no c o n v i e n e corregir en exceso (FiO^ = 24-28%). Sin embargo,
hay q u e tener presente q u e si c o n FiO^ bajas no se consigue aumentar
ia PaO^, es necesario incrementarla, pues io q u e potenciaimente es ms
peligroso para ei paciente es ia hipoxemia (por hipoxia tisular). Se d e b e n
vigilar e s t r e c h a m e n t e ei nivel de consciencia y ei estado de la ventilacin
(clnicamente y c o n ia P a C O / , ya q u e si stos d i s m i n u y e n estara indicada
ia ventilacin m e c n i c a .
As pues, en ios casos en q u e ia oxigenoterapia suplementaria aislada no
es suficiente para tratar ia insuficiencia respiratoria, se e m p l e a ia ventila-
cin m e c n i c a , c o n el objetivo general de m a n t e n e r una PaO^ por enci-
ma de 60 m m H g y un pH normal.
Intoxicacin p o r C O
Ei C O se p r o d u c e en ia c o m b u s t i n i n c o m p l e t a d e u n hidrocarburo.
Es c a p a z de unirse c o n alta afinidad a ios g r u p o s h e m o ( h e m o g l o b i n a ,
m i o g i o b i n a , c i t o c r o m o s ) , c u y a i n t o x i c a c i n p r o d u c e un d e s c e n s o dei
transporte de o x g e n o c o n PaO^ y satO^ ( m e d i d a por puisioximetra)
normales, y alteracin d e ia respiracin celular. S e g n ios niveles d e car-
b o x i h e m o g i o b i n a (en g a s o m e t r a arterial, f u n d a m e n t a l e s para ei diag-
nstico), p u e d e producir c e f a l e a , nuseas, s o m n o l e n c i a (de 10 a 3 0 % ,
intoxicacin m o d e r a d a ) , d e b i l i d a d m u s c u l a r y respiratoria y confusin
(de 30 a 4 0 % , grave, valorar ingreso), acidosis m e t a b i i c a y color rojo
cereza de piel y m u c o s a s (ms dei 4 5 % ) e inciuso e d e m a p u l m o n a r y
c o m a (ms dei 6 0 % ) .
El tratamiento c o n O^ a FiO^ elevadas (100%) reduce ia vida media de ia
c a r b o x i h e m o g i o b i n a de c i n c o horas a 90 minutos, y es precisa ia monito-
rizacin gasomtrica si ia intoxicacin es, ai m e n o s , m o d e r a d a ; ei alta es
posible c o n niveles m e n o r e s dei 5% y ausencia de sntomas.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumologa

Ti La h i p o x e m i a d e b i d a a h i p o v e n t i l a c i n c u r s a c o n hipercapnia y

Ideas clave ^ gradiente alvolo-arterial de normal.

Ti El t r a s t o r n o v e n t i i a t o r i o o b s t r u c t i v o se d e f i n e por u n c o c i e n t e
V E F / C V F d i s m i n u i d o (por d e b a j o d e l 7 0 % ) c o n c a p a c i d a d p u l -
monar tota! conservada.
Ti El t r a s t o r n o v e n t i i a t o r i o restrictivo c u r s a c o n c a p a c i d a d p u l m o -
nar total d i s m i n u i d a . .- -
Ti La h i p o x e m i a d e b i d a a shunt es la n i c a c a u s a d e h i p o x e m i a ,
q u e n o se c o r r i g e c o n O^.
Ti La a l t e r a c i n v e n t i l a c i n - p e r f u s i n es la c a u s a m s f r e c u e n t e d e
h i p o x e m i a y se c a r a c t e r i z a por g r a d i e n t e alvolo-arterial d e
e l e v a d o y m e j o r a c o n O^.

U n h o m b r e d e 3 5 a o s a c u d e a u n servicio d e U r g e n c i a s d e Ali-

Casos clnicos & c a n t e por d i s n e a . E n ia g a s o m e t r a arterial b a s a i , t i e n e un pH

Un da e n q u e la presin a t m o s f r i c a es d e 7 0 5 m m H g , u n p a -
ciente d e 4 0 a o s se p r e s e n t a e n la sala d e U r g e n c i a s c o n u n a
presin arterial d e o x g e n o d e 37 m m H g , u n a p r e s i n d e a n h -
drido c a r b n i c o d e 8 2 m m H g y u n pH d e 7,22. C a l c u l a m o s la
presin alveolar d e o x g e n o , q u e resulta ser d e 3 9 m m H g . Entre
las causas d e insuficiencia respiratoria m e n c i o n a d a s m s a b a j o ,
cul ser la m s p r o b a b l e ?
1) Una e m b o l i a d e p u l m n .
2) Es u n a i n s u f i c i e n c i a respiratoria c r n i c a r e a g u d i z a d a e n u n p a -
ciente c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r o b s t r u c t i v a c r n i c a ( E P O C ) .
3) T i e n e u n a crisis a s m t i c a g r a v e .
4) Una s o b r e d o s s d e m o r f i n a .
d e 7,48. PaO^ d e 5 9 m m H g . PaCO^ d e 2 6 m m H g y un HCO3 d e
2 6 m E q / l . Tras a d m i n i s t r a r l e o x g e n o al 3 1 % , la PaO^ a s c i e n d e a
7 5 m m H g . C u l d e los s i g u i e n t e s d i a g n s t i c o s es el m s p r o b a -
ble?
1) I n t o x i c a c i n por m o n x i d o d e c a r b o n o .
2) Crisis a s m t i c a .
3) A t e i e c t a s i a d e l l b u l o inferior d e r e c h o por c u e r p o e x t r a o i n -
trabronquial.
4) S n d r o m e d e distrs respiratorio d e l a d u l t o .
RC:2

RC: 4 .

e s h e a d a c h e , f a t i g u e , d i z z i n e s s , a n d n a u s e a . W h i c h point o n t h e

Case Study g r a p h a b o v e best c o r r e s p o n d s to t h e relationship b e t w e e n plas-

m a b i c a r b o n a t e , p H , a n d PCO^ in this patient?
A patient p r e s e n t s to his p h y s i c l a n w l t h a c h r o n i c c o u g h . He
notes occasional streaks of b l o o d in his s p u t u m . A c h e s t X-ray 1) A.
film reveis multi-noduar, cavitating lesions in t h e a p i c a l p o s - 2) B.
terior s e g m e n t s of b o t h lungs, w l t h e v i d e n t satellite lesions. T h e 3) C .
condition reported is likeiy to o c c u r in t h e p i c e s of t h e l u n g s , 4) D.
rather t h a n in t h e b a s e , b e c a u s e t h e p i c e s :
Correct a n s w e r : 2
1) Are better p e r f u s e d .
2) Are m o r e a c i d i c . A 26-year-old m a n r e c e i v e s a c o n c u s s i o n f r o m a car accident.
3) H a v e a h i g h e r P O , . The brain edema that follows causes compression of the
4) Ventlate better. c e r e b r a l arterias to s u c h a n e x t e n t that h e n e e d s to b e placed o n
m e c h a n i c a l v e n t i l a t i o n to control his b r e a t h l n g . His respiratory
Correct answer: 3 drive is d i m i n i s h e d m a i n y b e c a u s e of d e c r e a s e d :

A 6 5 - y e a r - o l d m a n p r e s e n t s w l t h a p r o d u c t i v a c o u g h a n d dif- 1) A r t e r i a l P C O . a c t i n g t h r o u g h c e n t r a l c h e m o r e c e p t o r s .
ficulty b r e a t h l n g . His s p u t u m c u l t u r e is p o s i t i v a for e n c a p s u - 2) A r t e r i a l PCO^ a c t i n g t h r o u g h p e r i p h e r a l c h e m o r e c e p t o r s .
lated g r a m - p o s i t i v e c o c c i , w h i c h a r e o f t e n s e a n in p a i r s . T h e 3) A r t e r i a l p H a c t i n g t h r o u g h c e n t r a l c h e m o r e c e p t o r s .
patient's d y s p n e a is p r i m a r i l y d u e to w h i c h of t h e f o l l o w i n g 4) A r t e r i a l p H a c t i n g t h r o u g h p e r i p h e r a l c h e m o r e c e p t o r s .
mechanisms?
Correct a n s w e r : 1
1) I n a d e q u a t e p e r f u s i n .
I 2) I n a d e q u a t e v e n t i l a t i o n . A m e d i c a l s t u d e n t v o l u n t e e r s to h a v e his l u n g v o l u m e s a n d
3) I n c r e a s e d a i r w a y r e s i s t a n c e . c a p a c i t i e s m e a s u r e d for his o r g a n p h y s i o l o g y laboratory class.
4) Poor o x y g e n d i f f u s i o n . . He is c o n n e c t e d at t h e e n d of a n o r m a l expration to a s p i r o m e t e r
c o n t a i n i n g a k n o w n c o n c e n t r a t i o n of h e l i u m . He is instructed to
Correct answer: 4 . . b r e a t h e s e v e r a ! t i m e s until t h e h e l i u m has e q u i l i b r a t e d b e t w e e n
t h e s p i r o m e t e r a n d his l u n g s . C a l c u l a t i o n s are m a d e to deter-
I A 31-year-old s t o c k b r o k e r drives to a high-altitude m o u n t a i n m i n e t h e a m o u n t of air in his l u n g s w h e n h e w a s c o n n e c t e d to
resort to d o s o m a rock c l i m b i n g . Later t h a t day, he e x p e r i e n c - t h e s p i r o m e t e r , w h i c h is c a l l e d t h e :

19 ERRNVPHGLFRVRUJ
I
 M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n
I
. . . . . . .

! 1) E x p l r a t o r y r e s e r v e v o l u m e . 1) R e s i d u a l v o l u m e .
j 2) T i d a l v o l u m e . 2) T i d a l v o l u m e .
i 3) F u n c t i o n a l residual c a p a c i t y . 3) E x p i r a t o r y r e s e r v e v o l u m e .
I 4) Vital capacity. 4) I n s p i r a t o r y r e s e r v e v o l u m e .

; Correct answer: 3 Correct answer: 4

, T h e v o l u m e e x p e l l e d by a n active explratory effort after p a s s i v e T h e a m o u n t of air r e m a i n i n g in t h e l u n g s after m a x i m a l expra-

expration is: t i o n is c a l l e d :

1) Vital capacity. 1) T i d a l v o l u m e .
j 2) Inspiratory r e s e r v e v o l u m e . 2) R e s i d u a l v o l u m e .
: 3) E x p l r a t o r y r e s e r v e v o l u m e . 3) Vital c a p a c i t y .
4) Total l u n g c a p a c i t y .
4) Residual v o l u m e .
Correct answer: 2
Correct answer: 3
T h e a m o u n t o f air i n s p i r e d (or e x p i r e d ) w l t h e a c h normal
T h e m x i m a ! a m o u n t of inspired air after a p a s s i v e expration is: b r e a t h is:

1) E x p l r a t o r y reserve v o l u m e . 1) T i d a l v o l u m e .
2) Inspiratory c a p a c i t y . 2) I n s p i r a t o r y r e s e r v e v o l u m e .
3) Residual v o l u m e . 3) E x p i r a t o r y r e s e r v e v o l u m e .
4) Tidal v o l u m e . 4) Vital c a p a c i t y .
Correct answer: 2
Correct a n s w e r : 1
T h e a m o u n t of inspired air w l t h a m a x i m a l inspiratory effort o v e r
a n d a b o v e t h e tidal v o l u m e is:

03 Fisiologa y f i s i o p a t o l o g a 20 ERRNVPHGLFRVRUJ
1
 Enfermedad pulmonar
obstructiva crnica (EPOC)
O R I E N T A C I N Algunos aspectos es obligado conocerlos
E N A R M bronquitis crnica y enfisema,
estable y de ias
ia clasificacin GOLD de ia gravedad
exacerbaciones.
4.1. Concepto
La EPOC es una e n f e r m e d a d prevenible y tratable q u e se caracteriza por
una limitacin ai flujo areo no totalmente reversible y g e n e r a l m e n t e pro-
gresiva, causada por una reaccin inflamatoria anormal de ios p u l m o n e s
ante partculas nocivas y gases, f u n d a m e n t a l m e n t e ei h u m o del tabaco.
E P O C : obstruccin c r n i c a no totalmente reversible ^ ^ ^ ^ ^ ^ ^ B
al flujo areo.
Recuerda
La limitacin ai flujo areo est producida por una mezcla d e e n f e r m e -
dad de ias pequeas vas areas (bronquiolitis obstructiva, puesta de m a -
nifiesto por una reduccin dei FEF^^ y destruccin parenquimatosa
(enfisema), c o n una gran variabilidad en c u a n t o a ia contribucin relativa
de cada una de ellas. La inflamacin crnica p r o d u c e c a m b i o s estructu-
rales y estrechamiento de ias p e q u e a s vas areas. La destruccin dei
parnquima pulmonar, t a m b i n de origen inflamatorio, c o n d u c e a ia rup-
tura de ias uniones entre ios alvolos y ias p e q u e a s vas areas, y a una
disminucin de ia retraccin elstica dei p u l m n . Estos c a m b i o s afectan
a ia capacidad de ias vas areas para p e r m a n e c e r abiertas durante ia es-
piracin.
Durante m u c h o t i e m p o se ha h e c h o m e n c i n en ia definicin a ios tr-
I minos "bronquitis crnica" y "enfisema". Ei enfisema consiste e n ia dilata-
cin dei acino (va area distai a un bronquioio terminal) y destruccin d e
ia pared alveolar; es un c o n c e p t o anatomopatoigico q u e a m e n u d o es
usado incorrectamente de forma clnica, y describe tan slo una de ias
varias alteraciones estructurales q u e se p u e d e n encontrar e n ios pacien-
tes con EPOC. La bronquitis crnica (definida por ia existencia de tos y
expectoracin durante ai m e n o s tres meses ai ao, durante ai m e n o s dos
aos consecutivos) es un c o n c e p t o clnico, til desde ei punto d e vista
epidemiolgico, pero q u e no refleja ia gran importancia de la limitacin
muy bien: ei concepto de EPOC, ias diferencias entre
y ei tratamiento de ia fase
ai flujo areo en ia morbimortaiidad de ia EPOC; ia tos y ia expectoracin
crnicas p u e d e n preceder ai desarrollo de limitacin ai flujo areo pero,
de igual f o r m a , algunos pacientes desarrollan limitacin significativa al
flujo areo sin haber presentado previamente tos y expectoracin cr-
nicas.
4.2. Epidemiologa
C o n s i d e r a n d o todas ias edades, un 14% de h o m b r e s adultos y un 8% de
mujeres adultas tienen bronquitis crnica, EPOC o a m b a s . Esa diferen-
cia d e prevalencias p u e d e estar relacionada c o n un mayor c o n s u m o de
cigarrillos e n varones y una mayor exposicin a agentes nocivos indus-
triales. A c t u a l m e n t e existe un a u m e n t o d e c o n s u m o de cigarrillos en las
mujeres j v e n e s , io q u e p u e d e influir en un futuro ios datos de morbili-
dad d e ia EPOC. Esta e n f e r m e d a d a m e n u d o se diagnostica tarde, ya que
ios pacientes p u e d e n no tener sntomas. Las espirometras de rutina en
poblaciones d e t e r m i n a d a s podran contribuir a detectarla en fases ms
tempranas.
La mortalidad vara a m p l i a m e n t e entre ios distintos pases, siendo una
d e ias principales causas d e m u e r t e (es la cuarta causa de mortalidad en
ei m u n d o ) . T a n t o la morbilidad c o m o ia mortalidad por esta e n f e r m e d a d
t i e n d e n a a u m e n t a r d e b i d o ai c o n s u m o d e cigarrillos y a ia mayor expec-
tativa d e vida e n la poblacin.
4.3. Etiologa
Tabaco
Ei c o n s u m o de cigarrillos es, sin ninguna d u d a , ei principal factor de ries-
g o de EPOC. Los fumadores de cigarrillos tienen una tasa de disminucin
anual dei FEV, mayor y una prevaiencia ms alta de EPOC que ia poblacin
ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n
general. Este efecto es algo menor en los fumadores de pipa o cigarros. Ei
riesgo de desarrollar EPOC es dosis-dependiente, a u m e n t a a medida que
aumentan los paquetes/ao (n. de paquetes al da x n. aos fumando).
Sin embargo, no todos ios fumadores desarrollan EPOC, io que sugiere ia
existencia de factores genticos que puedan modificar ei riesgo individual.
Son factores predictivos de mortalidad por EPOC ia e d a d de c o m i e n z o
dei hbito de fumar, ei n m e r o de paquetes-ao y ia situacin actual e n
cuanto ai c o n s u m o de cigarrillos. Los hijos d e padres f u m a d o r e s tienen
una mayor prevaiencia de sntomas y e n f e r m e d a d e s respiratorias, e inclu-
so de ciertas deficiencias en ios test funcionales, q u e p u e d e presagiar una
futura hiperreactividad bronquial, a u n q u e no est ciara su contribucin al
futuro desarrollo de EPOC.
Ei a b a n d o n o dei tabaco no lleva consigo una recuperacin de ia funcin
pulmonar perdida, pero se produce una ientificacin de ia cada anual
dei FEV,.
El c o n s u m o de tabaco altera ia motiiidad ciliar, inhibe ia funcin de ios
macrfagos y produce hiperplasia e hipertrofia glandular, as c o m o un
incremento agudo de ia resistencia de ia va area por constriccin mus-
cular lisa de origen vagai.
Contaminacin ambiental
Los contaminantes ambientales urbanos son perjudiciales para ias per-
sonas con enfermedades cardiopuimonares, pero su papel en ia etiolo-
ga de ia EPOC no est claro. La incidencia y mortalidad de ia bronquitis
crnica y dei enfisema es mayor en ias reas industrializadas. Las exacer-
baciones de ia bronquitis crnica s q u e estn en ciara relacin c o n ia
excesiva c o n t a m i n a c i n por dixido de azufre.
Profesin
Se ha demostrado una interaccin entre ei tabaco y ciertas exposiciones
laborales (trabajadores de plsticos expuestos a diisocianato de tolueno,
algodn, minera y grano).
Alcohol
A u n q u e son conocidos ios efectos dei alcohol sobre ia funcin de ios
macrfagos y ias clulas ciliadas, no hay evidencias q u e d e m u e s t r e n q u e
altere ia funcin pulmonar de m o d o i n d e p e n d i e n t e ai tabaco.
Hiperreactividad bronquial inespecfica
No est claro su papel en ei desarrollo de EPOC, pero hay datos q u e la re-
lacionan con una cada acelerada de ia funcin p u l m o n a r en fumadores.
Sexo, raza y nivel socioeconmico
Incluso considerando ei tabaco, hay una mayor prevaiencia en hombres.
La tasa de mortalidad en EPOC es ms alta en caucsicos. La m o r b i m o r t a -
iidad se relaciona de m o d o inverso c o n ei estatus s o c i o e c o n m i c o .
infecciones
Varios estudios han d o c u m e n t a d o la asociacin entre una historia de e n -
fermedad de vas respiratorias bajas (infecciones recurrentes, tos crnica
y sibiiancias) y una disminucin de ia funcin pulmonar.
04 Enfermedad pulmonar
obstructiva crnica (EPOC)
A pesar d e ias dificultades, dada ia complejidad de ia verificacin de ias
infecciones, parece q u e hay relacin entre infecciones infantiles, espe-
c i a l m e n t e por el virus respiratorio sincitial y ios sntomas respiratorios y
ia alteracin funcional p u l m o n a r en ia edad adulta. Los rinovirus han sido
ios g r m e n e s ms f r e c u e n t e m e n t e implicados en ias exacerbaciones de
la EPOC, a u n q u e en ios ltimos estudios, las bacterias ios superan en ias
agudizaciones graves c o m o causa de reagudizacin.
Factores genticos
Ei dficit de a l -antitripsina (AAT) o a l -proteasa inhibidor es ia nica ano-
mala gentica c o n o c i d a q u e c o n d u c e a EPOC y justifica, ai menos, ei 1 %
de ios casos. Es una giucoprotena srica q u e se produce en el hgado y
q u e se e n c u e n t r a n o r m a l m e n t e e n los p u l m o n e s , c u y o papel principal es
ia inhibicin d e ia eiastasa d e ios neutrfiios. Es codificada por un nico
g e n en ei c r o m o s o m a 14.
Ei fenotipo d e ia AAT se d e t e r m i n a g e n t i c a m e n t e por la expresin in-
d e p e n d i e n t e de ios dos aieios paternos. Es un g e n pieomrfico c o n ms
d e 70 aleles c o n o c i d o s (M, S, Z, etc.), 20 de ios cuales son capaces de
producir e n f e r m e d a d d e distinto grado de gravedad. La mayora de ia po-
blacin normal tiene dos g e n e s M, y su fenotipo se designa c o m o PiMM.
Los valores normales de AAT srica son 150-350 mg/di. Ei nivel protector
d e ia e n z i m a es 80 mg/di ( 3 5 % d e io normal).
Ms dei 9 5 % de las personas c o n deficiencia grave son PiZZ, ia mayora
caucsicos, cuyos niveles sricos son dei 16% de io normal. Los h o m o c i -
gotos PiSS tienen valores dei 5 2 % , por io q u e no p a d e c e n enfisema. Existe
controversia sobre si ei estado de heterocigoto se asocia con alteracin
de ia funcin pulmonar. Este estado tiene una incidencia del 5-14%. Los
heterocigotos PiMZ y PiSZ tienen niveles entre 50 y 250 mg/di.
El dficit de a l - a n t i t r i p s i n a es la n i c a alteracin ^ ^ / ^ ^ T ^ H
gentica c o n o c i d a q u e predispone al desarrollo d e ^i^^^^^H
E P O C . P r o v o c a e n f i s e m a p r e c o z (por d e b a j o de 4 5 ^ ^ ^ ^ 1
aos) en f u m a d o r e s y es del tipo p a n a c i n a r . KBCUBrCld
La deficiencia grave d e AAT c o n d u c e a enfisema prematuro, a m e n u d o
c o n bronquitis crnica y, en ocasiones, c o n bronquiectasias. Ei c o m i e n z o
de ia e n f e r m e d a d p u l m o n a r se acelera c o n ei tabaco. La disnea c o m i e n -
za g e n e r a l m e n t e a ios 40 aos e n fumadores, y alrededor de ios 50 en
no fumadores. A c o n t e c e e n esta entidad ia prdida dei normal equilibrio
entre proteiisis (inducida, sobre todo, por ia eiastasa dei neutrfiio, y de
m o d o m e n o s relevante por ia accin de macrfagos, plaquetas, fibroblas-
tos y m s c u l o liso) y antiproteiisis ( f u n d a m e n t a l m e n t e la AAT, y m e n o s
importante, ei inhibidor bronquial de bajo peso molecular d e las clulas
d e Ciara), p r e d o m i n a n d o , pues, ia primera y d a n d o lugar a ia destruccin
proteoitica d e ia va area. Ei enfisema es panacinar y c o m i e n z a en ias
bases.
Ei dficit de AAT t a m b i n produce e n f e r m e d a d h e p t i c a . Ei 2 0 % de ios
nios PiZZ p a d e c e n hepatitis neonatal con m a r c a d a coiestasis, necrosis
heptica y proliferacin de ductos biliares, c o n g r n u i o s PAS+ en ios he-
patocitos (corresponden a AAT). Ei dao suele ser reversible, pero un 10%
d e ios casos evoluciona progresivamente a cirrosis e n la s e g u n d a d c a -
da de la vida. En adultos, se ha descrito cirrosis asociada a ios fenotipos
PiZZ, PiMZ y PiMS. Existe un mayor riesgo d e h e p a t o c a r c i n o m a , vascuiitis
y c a r c i n o m a de crvix en estos pacientes. Se p u e d e s o s p e c h a r con un
d e s c e n s o en ias a l - g l o b u l i n a s en el p r o t e i n o g r a m a .
ERRNVPHGLFRVRUJ
 leumoiogia 04
El nico tratamiento eficaz de ia e n f e r m e d a d heptica es ei trasplante. Bronquioio respiratorio
Para ia afectacin pulmonar se p u e d e intentar tratamiento sustitutivo,
junto con ias medidas generales de tratamiento de ia EPOC, incluyendo
ei trasplante, si fuera necesario. Es importante ei consejo g e n t i c o en es-
tos pacientes.

4.4. Patogenia
y anatoma patolgica

Ei proceso i n f l a m a t o r i o q u e o c u r r e e n ia E P O C p a r e c e ser u n a a m p l i f i -
cacin de la r e s p u e s t a inflamatoria q u e t i e n e lugar e n ei a p a r a t o res-
piratorio n o r m a l a n t e ia a g r e s i n d e irritantes c r n i c o s c o m o ei h u m o Enfisema centrolobulilar
dei t a b a c o . Los m e c a n i s m o s q u e d e t e r m i n a n e s t a a m p l i f i c a c i n n o Enfisema panacinar

son bien c o n o c i d o s , pero p o d r a n estar g e n t i c a m e n t e d e t e r m i n a - Figura 2 0 . Tipos de enfisema

dos.

El patrn i n f i a m a t o r i o d e ia E P O C i n c l u y e a n e u t r f i i o s , m a c r f a g o s
Bronquitis crnica
y iinfocitos ( f u n d a m e n t a l m e n t e C D 8 ) . Estas c l u l a s l i b e r a n m e d i a d o -
(azul abotargado o blue bloater)
res i n f l a m a t o r i o s q u e a t r a e n c l u l a s i n f l a m a t o r i a s d e s d e ia c i r c u l a -
cin (factores q u i m i o t c t i c o s , c o m o ei i e u c o t r i e n o - B 4 o ia i n t e r i e u c i -
na-8), a m p l i f i c a n ei p r o c e s o i n f i a m a t o r i o ( c i t o c i n a s p r o i n f i a m a t o r i a s ,
c o m o ei T N F - a , iL-1 (3, iL-6) e i n d u c e n c a m b i o s e s t r u c t u r a l e s ( f a c t o r e s
de c r e c i m i e n t o , c o m o ei f a c t o r t r a n s f o r m a d o r dei c r e c i m i e n t o T G F - p ,
que p u e d e i n d u c i r fibrosis e n ias vas a r e a s p e q u e a s ) . Este p r o c e -
so i n f l a m a t o r i o es a m p l i f i c a d o t o d a v a a n m s p o r e s t r s o x l d a t i -
vo y un e x c e s o d e p r o t e i n a s a s e n ei p u l m n . Estos m e c a n i s m o s , e n
conjunto, c o n d u c e n a ios c a m b i o s p a t o l g i c o s c a r a c t e r s t i c o s d e ia Enfisema
(soplador rosado
EPOC.
o pink puffef)

Los cambios estructurales q u e ocurren en ia EPOC son m u y variados, y se F i g u r a 2 1 . Fenotipos d e EPOC

observan en ias siguientes estructuras:
Vas a r e a s p r o x i m a l e s (> 2 m m d e d i m e t r o ) : a u m e n t o d e ias
clulas c a l i c i f o r m e s , hipertrofia d e ias g l n d u l a s d e ia s u b m u c o s a 4.5. Fisiopatologa
y metapiasia e s c a m o s a .
V a s a r e a s d i s t a l e s (< 2 m m d e d i m e t r o ) : e n g r o s a m i e n t o d e
ia p a r e d , fibrosis peribronquioiar, e x u d a d o i n f l a m a t o r i o e n d o i u - Limitacin al flujo areo y atrapamiento
minai y d i s m i n u c i n d e calibre d e ias vas areas (bronquiolitis
areo
. obstructiva).
Parnquima pulmonar (bronquiolos respiratorios y alvo-
los): d e s t r u c c i n d e ia p a r e d a l v e o l a r y a p o p t o s i s d e c l u l a s La inflamacin, fibrosis y exudados endoiuminaies en ias pequeas vas
epiteliales y e n d o t e i i a i e s . Se r e c o n o c e el e n f i s e m a c e n t r o a c i n a r areas causan ia reduccin dei LEV., y de la relacin F E V / FVC. Producen
o c e n t r o l o b u i i i i a r ( d i l a t a c i n y d e s t r u c c i n d e ios b r o n q u i o l o s adems un progresivo atrapamiento areo durante ia espiracin, io que
respiratorios), q u e se o b s e r v a e n
f u m a d o r e s y p r e d o m i n a e n los
campos pulmonares superiores, Localizacin Localizacin Causas o factores
Tipo
y ei enfisema panacinar o panio- e n el a c i n o e n el p u l m n relacionacos

bu//7/ar ( d e s t r u c c i n d e ios s a c o s Centroacinar CENTRAL Campos Tabaco, edad avanzada

alveolares y d e ios b r o n q u i o i o s (bronquioio respiratorio) superiores
respiratorios), q u e se observa
Panacinar UNIFORME Campos Difuso en ei dficit de AAT
e n el dficit d e a l - a n t i t r i p s i n a y
inferiores A veces focal en ancianos y fumadores,
p r e d o m i n a e n ios c a m p o s p u l -
asociado a centroacinar en lbulos
m o n a r e s inferiores ( F i g u r a s 2 0
superiores
y 21 y Tabla 3).
Vasos sanguneos pulmona- Acinoso distai DiSTAL Subpieural Jvenes
o paraseptal (tabiques alveolares, en campos Neumotorax espontneo por rotura
res: e n g r o s a m i e n t o d e ia n t i m a ,
ductos alveolares superiores de bullas apicales. Ei flujo areo suele
disfuncin endotelial y a u m e n t o
y alvolos) estar conservado
d e ia c a p a m u s c u l a r , io q u e c o n -
duce a hipertensin pulmonar. Tabla 3. Variantes de enfisema

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g i a , 2.^ e d i c i n

conduce a hiperinsuflacin pulmonar.

1 Predominio de enfisema P r e d o m i n i o de bronquitis
La hiperinsuflacin reduce ia capacidad Hbito exterior Astnico Pcnico
inspiratoria, d e f o r m a que aumenta ia ca-
Edad en el m o m e n t o 60 50
pacidad residual funcional, sobre todo. del diagnstico
durante ei ejercicio fsico (hiperinsufla-
Disnea Grave Leve
cin dinmica). Actualmente, se cree
que ia hipersinsufiacin se desarrolla ai Adquisicin d e la tos Despus de ia disnea Antes de la disnea

inicio de ia enfermedad y es ia principal Esputo Escaso, mucoso Abundante, purulento

responsable de ia disnea de esfuerzo. Infecciones bronquiales Poco frecuentes Ms frecuentes

Episodios d e Insuficiencia A menudo terminales Repetidos

Alteraciones respiratoria

en el intercambio PaCOj crnica 35-40 m m H g 50-60 m m H g

de gases PaOj crnica 65-/5 m m H g 45-60 m m H g

Pollglobulia Rara Frecuente

Estas alteraciones son secundarias a Normal o ligera Moderada o intensa
HTP (reposo)
diferentes circunstancias: enfisema, al-
HTP (ejercicio) Moderada Empeora
teraciones en ia relacin V/Q por obs-
truccin de las vas areas perifricas. Cor pulmonale Raro, salvo en fase terminal Frecuente

alteracin de ia funcin muscular. Son Retraccin elstica Disminucin grave Normal

causa de hipoxemia e hipercapnia. Resistencia a a va area Normal o ligeramente aumentada Aumentada

Hipertensin pulmonar Capacidad d e difusin Disminuida Normal o ligeramente disminuida

Esfuerzo respiratorio Intenso Moderado

La hipertensin pulmonar leve o mo- Auscultacin 4 murmullo vesicular Roncus y sibiiancias que cambian
derada es una complicacin tarda en con ia tos
ia EPOC. Su causa es ia vasoconstriccin Radiografa d e trax Hiperinsuflacin: No hay patrn caracterstico
pulmonar hipxica de ias arterias pulmo- Aplanamiento diafragmtico Engrosamiento de ias paredes
nares de pequeo calibre, a io que pue- Hiperclarida retroesternal bronquiales si se asocian
de sumarse hiperplasia de ia ntima e hi- y retrocardaca bronquiectasias (sombras "en ral
pertrofia de la muscular y ia prdida dei de tranva")
Patrn de deficiencia arterial
lecho capilar pulmonar que se observa (los vasos no llegan a la periferia) t trama broncovascular

en ei enfisema. En ia pared de ios vasos Silueta cardaca alargada Cardiomegaiia

sanguneos se puede observar una reac- A v e c e s bullas (reas radioiucentes

cin inflamatoria similar a ia producida > 1 c m rodeadas por una pared muy

en ias vas areas, junto con evidencia de fina, c o m o "dibujada con comps")

disfuncin endotelial. Puede acabar con- T a b l a 4. Diferencias clnicas d e ios tipos de E P O C

duciendo a hipertrofia ventricuiar dere-
cha e incluso a insuficiencia cardaca derecha (corpulmonale).

4.6. Clnica

Los sntomas ms frecuentes en ia EPOC son ia tos, la expectoracin y ia

disnea. Es m u y c o m n evidenciar una historia de t a b a q u i s m o de, por io
menos, 20 cigarrillos diarios durante ai m e n o s 20 aos. La disnea sueie
aparecer en ia sexta dcada y tiene un desarroiio progresivo.

Casi s i e m p r e existe historia d e tos y e x p e c t o r a c i n previa a ia dis-

nea. En ia bronquitis c r n i c a , p u e d e h a b e r h e m o p t i s i s (de h e c h o , es
ia c a u s a m s c o m n e n ia a c t u a l i d a d ) . En ias e x a c e r b a c i o n e s infec-
ciosas, hay a u m e n t o d e ia tos y ia d i s n e a , c o n e s p u t o p u r u l e n t o e
inciuso sibiiancias. En ia T a b l a 4 se r e c o g e n ias p r i n c i p a l e s d i f e r e n c i a s
y similitudes clnicas e n t r e el e n f i s e m a ( F i g u r a s 2 2 y 2 3 ) y ia b r o n q u i -
tis c r n i c a . Ei p o r c e n t a j e dei FEV^ e n relacin c o n ei t e r i c o se utiliza
para clasificar ia g r a v e d a d . M u c h o s p a c i e n t e s m u e s t r a n u n a u m e n t o
dei FEV, m e n o r dei 1 5 % tras ia i n h a l a c i n d e un j3-adrenrgico (test
de b r o n c o d i i a t a c i n n e g a t i v o ) , a u n q u e s u e i e h a b e r ciara m e j o r a sin- Figura 2 2 . Radiografa posteroanterior de trax de un p a c i e n t e
t e m t i c a . Se aprecia u n a u m e n t o dei VR, C R F y V R / C P T . enfisematoso

04 Enfermedad pulmonar
o b s t r u c t i v a crnica (EPOC)
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumologa !

Estadio F E V , (% s o b r e el terico)

i (leve) > 80%

ii (moderada) >50%y<80%

iii (grave) >30y<50%

iV (muy grave) < 30%

> 30 y < 50% si adems existe CP o IR

CP: cor pulmonale; IR: insuficiencia respiratoria

T a b l a 5. Clasificacin de la gravedad de la EPOC

4.8. Tratamiento

Posibilidades teraputicas
T r a t a m i e n t o n o farmacolgico

A b a n d o n o del t a b a c o . Es ia m e d i d a teraputica ms importante y

Figura 2 3 . Radiografa lateral de trax de un paciente enfisematoso
La CPT est a u m e n t a d a en los pacientes c o n obstruccin grave. Por ia
existencia de alteraciones en ia ventilacin/perfusin, la gasometra ar-
terial sueie evidenciar hipoxemia y, a veces, sobre todo si p r e d o m i n a ia
bronquitis crnica, hipercapnia, c o n una DA-ajO^ a u m e n t a d a . La correla-
cin entre ei FEV, y ia gasometra es escasa. La DLCO d i s m i n u y e c u a n d o
predomina el enfisema.
S n d r o m e overlap o d e s o l a p a m i e n t o . Se d e n o m i n a as a los p a -
cientes q u e p r e s e n t a n u n a a s o c i a c i n d e d o s s n d r o m e s r e s p i r a t o -
rios. La a s o c i a c i n m s f r e c u e n t e es ia E P O C c o n ei s n d r o m e d e a p -
nea o b s t r u c t i v a del s u e o . Estos p a c i e n t e s d e s a r r o l l a n h i p e r t e n s i n
pulmonar, cor pulmonale, p o i i g i o b u i i a y a l t e r a c i o n e s d i u r n a s d e los
gases arteriales d e m a n e r a m s p r e c o z y g r a v e q u e ios p a c i e n t e s c o n
EPOC aislada. A d e m s , es c a r a c t e r s t i c o q u e e s t a s a l t e r a c i o n e s a p a -
rezcan c o n u n m e n o r g r a d o d e o b s t r u c c i n e s p i r o m t r i c a . Por t a n t o ,
en p a c i e n t e s c o n h i p e r c a p n i a o p o i i g i o b u i i a d e s p r o p o r c i o n a d a a la
alteracin p u l m o n a r , hay q u e d e s c a r t a r ia e x i s t e n c i a d e u n S A O S a s o -
ciado.
ms eficaz para tratar ia EPOC. Ha d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a la su-
pervivencia.
R e h a b i l i t a c i n . Mejora ia tolerancia ai ejercicio y ia calidad de vida.
No ha d e m o s t r a d o i m p a c t o sobre ia supervivencia. D e b e incluir con-
sejo nutricionai.
O x i g e n o t e r a p i a c r n i c a domiciliarla (OCD). Administrada duran-
te un m n i m o de 15 horas al da (incluyendo ei periodo nocturno),
ia O C D ha d e m o s t r a d o q u e a u m e n t a ia supervivencia. Su principal
efecto h e m o d i n m i c o es enientecer ia progresin de la hipertensin
pulmonar. Se d e b e plantear en t o d o paciente clnicamente estable,
q u e realice un tratamiento broncodiiatador c o m p l e t o y correcto,
siempre q u e c u m p l a alguna d e ias siguientes indicaciones: 1) PaO^
(en reposo) < 55 m m H g , o 2) PaO^ (en reposo) 55-59 m m H g junto
c o n poiigiobuiia, hipertensin pulmonar, cor pulmonale, arritmias o
alteraciones de f u n c i o n e s intelectuales. El objetivo q u e se persigue
c o n ia O C D es m a n t e n e r ia PaO^ en reposo por e n c i m a de 60 m m H g .
El a b a n d o n o del t a b a c o y a o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i -
liaria prolongan la s u p e r v i v e n c i a e n la E P O C .
La o x i g e n o t e r a p i a se d e b e prescribir e n fase estable y
e n pacientes b i e n tratados. Prolonga la s u p e r v i v e n c i a .

4.7. Diagnstico T r a t a m i e n t o quirrgico.

Bullectoma: p u e d e mejorar ia disnea y ia funcin pulmonar
e n pacientes m u y seleccionados (gran bulla q u e c o m p r i m a ei
Est basado en ia clnica y ias p r u e b a s f u n c i o n a l e s . Para ei d i a g n s - p a r n q u i m a v e c i n o , tratamiento de sntomas locales c o m o he-
tico es necesario d e m o s t r a r ( m e d i a n t e e s p i r o m e t r a ia e x i s t e n c i a d e moptisis, infeccin o dolor torcico).
obstruccin ai flujo a r e o (lo q u e i m p l i c a u n a relacin F E V , / F V C < 0,7) Ciruga de reduccin de volumen pulmonar: procedimiento qui-
no c o m p l e t a m e n t e reversible. D e b e h a c e r s e d i a g n s t i c o diferencial rrgico en ei q u e se resecan zonas dei p u l m n para reducir
principalmente c o n el a s m a , ia i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a , b r o n q u i e c t a s i a s ia hiperinsuflacin, mejorando ia eficiencia m e c n i c a de ios
y, en reas d e alta p r e v a i e n c i a , t u b e r c u l o s i s . m s c u l o s respiratorios ( f u n d a m e n t a l m e n t e ei diafragma). Ha
d e m o s t r a d o mejorar ia supervivencia (frente a tratamiento con-
La EPOC se clasifica en cuatro estadios clnicos, en funcin dei valor dei vencional) en pacientes c o n enfisema d e predominio en lbu-
FEV, posbroncodiiatador (Tabla 5 ) . los superiores y baja tolerancia ai esfuerzo fsico.

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n

Trasplante pulmonaria EPOC constituye h o y e n da ia indicacin Dentro de este g r u p o d e frmacos se incluyen ios siguientes:
ms frecuente de trasplante pulmonar. Los criterios de indi- Agonistas fi-adrenrgicos. Producen broncodiiatacin por accin
cacin incluyen un FEV, < 2 5 % , PaO^ < 55 m m H g , PaCO^ > 50 directa e n ios receptores p-2 dei m s c u l o liso q u e existe desde
m m H g e hipertensin pulmonar secundaria. Mejora los snto- ia trquea a ios bronquioios terminales, a travs dei ciclo intra-
mas y ia calidad de vida, sin e m b a r g o , no ha d e m o s t r a d o un ceiuiar adeniiato-ciciasa-proteincinasa A. Revierten ia bronco-
impacto positivo sobre ia supervivencia. constriccin, sin tener en c u e n t a el agente contrctil.
Poseen efectos adicionales, c o m o son q u e previenen ia libera-
T r a t a m i e n t o farmacolgico (Figura 24) cin d e mediadores de ias clulas c e b a d a s y disminuyen ia ex-
travasacin vascular tras ia exposicin a mediadores (estos dos
les confieren cierto poder antiinflamatorio en ia inflamacin
a g u d a , pero no parecen tener efecto en ia inflamacin crnica),
a u m e n t a n ei aclaramiento mucociiiar, pero no inhiben ia secre-
BD de accin corta a d e m a n d a cin glandular, r e d u c e n ei efecto broncoconstrictor colinrgico
Sntomas intermitentes
(generalmente p-2 agonistas) y mejoran la resistencia de los msculos fatigados, pero no al-
teran su fuerza.
Existen de accin corta y de accin prolongada. Los de accin
corta (duracin: 4-6 horas, c o m i e n z o de accin rpido) son ei sai-
Sntomas continuos Anticoiinrgico de accin larga pautado
butamoi, ia terbutaiina y ei fenoterol. Dentro de ios de accin pro-
longada hay q u e distinguir entre ios de 12 horas de duracin de
accin, que incluyen ei saimeteroi (comienzo de accin lento) y ei
/Control de sntomas? formoteroi (comienzo de accin rpido), y ios de 24 horas de d u -
racin de accin, q u e en ia actualidad slo incluye el indacateroi
NO (comienzo de accin rpido). A u n q u e algunos de ellos (como ei
saibutamoi) est disponible para su administracin por varias vas,
en todos ellos es de eleccin ia va inhaiatoria, ya que es ia ms

1
Aadir p-2 agonistas
accin larga, pautado eficaz y ia q u e presenta menos efectos secundarios.
iumiiast La administracin por va sistmica produce ms efectos cola-
terales y no aporta beneficios. Los efectos colaterales (ei ms
c o m n es el t e m b l o r muscular) estn en relacin c o n la dosis,

Control de sntomas? d e b i d o a la estimulacin d e los receptores P extrapulmonares,

para ios q u e existe tolerancia, sin q u e parezca existir para el
efecto broncodiiatador. Su uso regular y t e m p r a n o no parece
NO alterar ia progresin de ia e n f e r m e d a d , por io q u e se indican
c u a n d o ia sintomatologa lo requiera.

nadir teofiiina

Los broncodilatadores son un tratamiento sintomti-

Figura 24. Manejo teraputico farmacolgico d e ia EPOC estable
Vacunacin antigripal, indicada en todos ios pacientes. Reduce ias
complicaciones y ia mortalidad.
Vacunacin a n t i n e u m o c c i c a . Se recomienda en pacientes c o n
EPOC mayores de 65 aos o c o n un FEV, < 4 0 % .
Mucolticos, i n m u n o r r e g u l a d o r e s , a n t i o x i d a n t e s . No existe evi-
dencia que apoye ia utilizacin regular d e n i n g u n o d e estos m e d i -
camentos.
Inhibidores d e la fosfodiesterasa-4 (PDE-4). Ei roflumiiast ha d e -
mostrado que p u e d e mejorar ia funcin p u l m o n a r y ios sntomas en
pacientes con EPOC moderada y grave, aadido a anticoiinrgicos o
P-agonistas. Se administra una vez ai da por va oral y p o s e e un b u e n
perfil de seguridad, c o n m u y pocos efectos secundarios.
C o r t i c o i d e s i n h a l a d o s . Se r e c o m i e n d a a a d i r l o s ai r g i m e n tera-
putico dei p a c i e n t e c u a n d o p r e s e n t e h i p e r r e a c t i v i d a d b r o n q u i a l
o se trate de u n a E P O C grave o m u y grave (estadio iii o iV) c o n
agudizaciones f r e c u e n t e s ( m s d e tres e n los l t i m o s tres a o s ) .
Corticoides sistmicos. No se recomienda su uso en ia EPOC en
fase estable.
Broncodilatadores. Son ei pilar f u n d a m e n t a l . A u n q u e no han d e -
mostrado incidencia sobre ia supervivencia, mejoran ios sntomas y
ia calidad de vida.
c o . Slo mejoran la c a l i d a d de v i d a , no la supervi-
vencia.
Anticoiinrgicos. En ia EPOC son tanto o ms eficaces que ios
P-adrenrgicos, por io que se consideran d e eleccin en esta
e n f e r m e d a d . C o m p i t e n con ia acetiicoiina por ios receptores
muscarnicos posgangiionares d e las clulas musculares lisas de
ias vas areas, produciendo broncodiiatacin, q u e parece m a -
yor a ms gravedad de ia obstruccin. Ei principal efecto parece
ocurrir en ias vas ms grandes.
Se e m p l e a n por va inhalada o nebuiizada. Se d i s p o n e de an-
ticoiinrgicos de accin corta, c o m o ei b r o m u r o de ipratropio
(inicio de accin en 15-30 minutos, d u r a c i n aproximada de
o c h o horas), y de accin prolongada, c o m o ei bromuro de tio-
tropio, con una duracin de a c c i n d e 24 horas, lo que mejora
el c u m p l i m i e n t o teraputico. Es diez v e c e s m s potente q u e ei
bromuro de ipratropio y m u c h o m s selectivo por ios recepto-
res muscarnicos dei rbol t r a q u e o b r o n q u i a i . Mejoran ia funcin
pulmonar y ia calidad de vida, a u m e n t a n ia tolerancia ai ejerci-
cio y no se produce taquifiiaxia c o n su uso prolongado. En ei
asma son una alternativa a ios p-agonistas en pacientes con in-
tolerancia a estos frmacos por sus efectos secundarios.

04 Enfermedad pulmonar
obstructiva crnica (EPOC)
ERRNVPHGLFRVRUJ

Los efectos colaterales e s t n limitados a leve x e r o s t o m a , c o r t o s
paroxismos d e tos y midriasis o g i a u c o m a , e n c a s o d e entrar a c -
c i d e n t a l m e n t e e n ios ojos. No a f e c t a n a d v e r s a m e n t e ai a c l a r a -
m i e n t o m u c o c i i i a r ni t i e n e n e f e c t o s a n t i c o i i n r g i c o s s i s t m i c o s ,
a u n q u e se utilicen e n dosis altas, p u e s no se a b s o r b e n d e f o r m a
significativa.
Los anticoiinrgicos son los broncodilatadores de
eleccin en la E P O C c u a n d o ios sntomas son c o n -
tinuos.
Recuerda.
Teoiina. Ha sido m u y utilizada durante m u c h o s aos, pero en ia
actualidad se sabe q u e su efecto broncodiiatador es m e n o r q u e
ei de ios frmacos anteriores. Su m e c a n i s m o de accin b r o n c o -
dilatadora no se c o n o c e bien.
Otros efectos s o n ei a u m e n t o dei a c l a r a m i e n t o m u c o c i i i a r ,
e s t i m u l a c i n dei c e n t r o respiratorio, mejora d e ia f u n c i n d e
ios m s c u l o s respiratorios, r e d u c c i n d e ia resistencia v a s c u -
lar p u l m o n a r , a u m e n t o d e ia c o n t r a c t i l i d a d c a r d a c a , m e j o r a
d e ia f u n c i n p u l m o n a r d u r a n t e el s u e o y a l g n e f e c t o a n -
tiinflamatorio. Los e f e c t o s t e r a p u t i c o s a p a r e c e n c o n niveles
p l a s m t i c o s d e 5 a 15 p g / m i , a u n q u e c o n niveles m a y o r e s
d e 15 p g / m i ya se o b s e r v a n e f e c t o s s e c u n d a r i o s . Su m e t a -
b o l i s m o h e p t i c o se v e influido por m u l t i t u d d e f a c t o r e s .
Los efectos colaterales m s c o m u n e s s o n c e f a l e a , n u s e a s ,
v m i t o s , molestias a b d o m i n a l e s e i n q u i e t u d . Si ios niveles
son m a y o r e s d e 30 p g / m i , a p a r e c e n arritmias, c o n v u l s i o n e s
e h i p o t e n s i n . D e f o r m a a m b u l a t o r i a , se a d m i n i s t r a por va
oral e n p r e p a r a d o s d e liberacin p r o l o n g a d a , m i e n t r a s q u e
existe un p r e p a r a d o i n t r a v e n o s o , ia a m i n o f i i i n a , para e m p l e o
en pacientes agudizados ingresados (Tabla 6).
Neumologa 04
catarrhalis. Se inicia tratamiento antibitico c o n dos de estos tres criterio
(criterios d e W i n n i p e g ) : a u m e n t o de disnea, a u m e n t o de expectoracin
purulencia dei esputo. Entre ios antibiticos q u e se e m p l e a n , estn i
amoxiciiina-cido ciavuinico y ias nuevas fiuoroquinoionas (levofloxaci
no y moxifloxacino) en ciclos d e 7 a 10 das. Si se sospecha infeccin po
Pseudomonas aeruginosa (EPOC grave c o n ms de cuatro ciclos de anti
bitico en el ltimo ao), ei antibitico de eleccin es ei ciprofioxacino
Las nuevas generaciones de antibiticos tienen resultados favorables con
pautas ms cortas.
Ei tratamiento ambulatorio d e b e incluir c o m b i n a c i n de broncodilatado
res d e accin corta; se valorar aadir broncodiiatador de accin larga, s
no io t o m a b a ; un ciclo corto d e corticoides sistmicos y antibioterapia s
est indicada.
Ei t r a t a m i e n t o hospitalario d e b e incluir c o m b i n a c i n d e b r o n c o d i l a t a
dores d e a c c i n c o r t a , c o r t i c o i d e s por va s i s t m i c a ( d u r a n t e 7-10 das
o x i g e n o t e r a p i a si existe i n s u f i c i e n c i a respiratoria, y se d e b e valora
ia n e c e s i d a d d e a n t i b i o t e r a p i a y / o v e n t i l a c i n m e c n i c a no invasiv
(VMNI).
Ventilacin mecnica n o i n v a s i v a
A c t u a l m e n t e son t e m a de d e b a t e y estudio ias indicaciones de ventila
cin m e c n i c a no invasiva domiciliaria en pacientes c o n EPOC. Esta n
ha d e m o s t r a d o a n su eficacia en ios pacientes c o n EPOC estable. S h
d e m o s t r a d o , sin e m b a r g o , su utilidad en ia agudizacin moderada o gra
ve c u a n d o cursa c o n insuficiencia respiratoria hipercpnica, en acidosi
respiratoria m o d e r a d a (pH > 7,20/7,25) o c o n excesiva taquipnea pese
tratamiento. Ha d e m o s t r a d o q u e mejora la acidosis respiratoria, disminu
ye ia frecuencia respiratoria y la disnea, acorta la estancia hospitalaria y
io q u e es ms importante, reduce ia necesidad de intubacin y ia mor
talidad.

En caso d e acidosis respiratoria grave (pH < 7,20/7,25) y bajo nivel d

Disminucin consciencia se requiere intubacin orotraqueai y ventilacin mecnic
Aumento
del aclaramiento invasiva.
Neonatos Edad inferior a 16 aos
Ancianos Tabaco
Enfermedad heptica Marihuana L a V M N I est i n d i c a d a en e x a c e r b a c i o n e s q u e c u r s a n
insuficiencia cardaca Dieta rica en protenas c o n a c i d o s i s respiratoria l e v e - m o d e r a d a y a u m e n t o
Cor pulmonale Frmacos: isoproterenoi, del trabajo respiratorio, s i e m p r e q u e el nivel de cons-
Enfermedades febriles fenobarbitai, rifampcina, c i e n c i a sea a c e p t a b l e .

Dieta rica en hidratos de carbono hidracidas, fenitona

Frmacos: cimetidina, aiopurinoi,
propranoloi, eritromicina, iincomicina,
ciindamicina, asteroides
4.9. Pronstico
Tabla 6. Factores que modifican ei metabolismo de ia teofiiina
La e d a d y ei v a l o r d e i F E V , e n ei m o m e n t o d e i d i a g n s t i c o son io
Manejo de la agudizacin de la EPOC m e j o r e s c r i t e r i o s p a r a p r e d e c i r ia s u p e r v i v e n c i a d e los p a c i e n t e s c o n
E P O C . Ei r i t m o d e d i s m i n u c i n a n u a l d e i FEV, p a r e c e ser ei ndice
D e b e evaluarse i n i c i a i m e n t e la g r a v e d a d d e ia r e a g u d i z a c i n (en f u n - q u e m e j o r se r e l a c i o n a c o n ia m o r t a l i d a d d e e s t a e n f e r m e d a d . La
cin d e c o m o r b i i i d a d , e s t a d i o y a n t e c e d e n t e s d e r e a g u d i z a c i o n e s ) m o r t a l i d a d a u m e n t a r e s p e c t o a ia d e ia p o b l a c i n g e n e r a l c u a n
para decidir ei m a n e j o a m b u l a t o r i o , hospitalario o e n u n i d a d d e in- d o ei F E V , es m e n o r ai 5 0 % r e s p e c t o ai v a l o r t e r i c o . U n ndice de
tensivos. m a s a c o r p o r a l ( I M C ) m e n o r d e 21 k g / m ^ se a s o c i a a a u m e n t o de
m o r t a l i d a d . O t r o s f a c t o r e s c a p a c e s d e p r e d e c i r ia m o r t a l i d a d s o n
Aproximadamente un 7 5 % de las agudizaciones son de causa infecciosa. la e d a d a v a n z a d a , la g r a v e d a d d e ia h i p o x e m i a , ia m a g n i t u d de ia
Las bacterias son responsables dei 7 5 % de ias agudizaciones infecciosas, h i p e r t e n s i n p u l m o n a r , ia h i p e r c a p n i a y ia e x i s t e n c i a d e c o m o r b i i i
mientras que ei 2 5 % son debidas a virus y otros agentes. Los tres principa- d a d . Ei f a c t o r q u e m s i n c i d e e n ia e v o l u c i n es ia p e r s i s t e n c i a e n e
les patgenos son ei H. influenzae (ei ms frecuente), S. pneumoniae y M. c o n s u m o de tabaco.

27 ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n
Ideas clave
71 La caracterstica definitoria d e la E P O C es la o b s t r u c c i n c r n i c a
y n o reversible al flujo a r e o .
71 La i n d i c a c i n d e o x i g e n o t e r a p i a d e b e h a c e r s e c o n el p a c i e n t e
en fase estable y correctamente tratado.
Casos clnicos & pital c o n o x g e n o d o m i c i l i a r i o . D o s m e s e s m s t a r d e , a c u d e a
Varn d e 38 a o s d e e d a d , f u m a d o r activo, q u e c o n s u l t a por c u a -
dro clnico d e d i s n e a d e g r a n d e s e s f u e r z o s , sin tos ni e x p e c t o r a -
cin, d e dos a o s d e e v o l u c i n . La e x p l o r a c i n fsica es n o r m a l .
La gasometra arterial r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e objetiva u n a
PaOj d e 9 3 m m H g , u n a PaCO^ d e 4 1 m m H g y u n pH d e 7,38. E n ia
exploracin funcional realizada se o b j e t i v a : F V C ( c a p a c i d a d vital
forzada) 1 0 8 % , F E V , ( v o l u m e n espiratorio f o r z a d o e n ei p r i m e r
s e g u n d o ) 5 6 % , F E V / F V C 0 , 5 2 , C P T ( c a p a c i d a d p u l m o n a r total)
1 6 2 % , VR ( v o l u m e n residual) 1 9 5 % , D L C O (difusin d e CO) 4 2 % .
Seale la r e s p u e s t a correcta:
1) Hay q u e d e s c a r t a r u n dficit d e a l -antitripsina.
2) Slo hay q u e a c o n s e j a r a b a n d o n o d e t a b a c o .
3) Es u n a e x p l o r a c i n f u n c i o n a l n o r m a l . H a y q u e b u s c a r o t r a s c a u -
sas d e d i s n e a .
4) Se trata d e u n a E P O C t i p o b r o n q u i t i s c r n i c a .
RCI .' .
Case Study
A 60-year-old mae patient, a smoker for 30 years, diagnosed twith
COPD emphysema type, goes to the ER because, after an episode of
upper airway infection, there w a s worsening of his usual dyspnea,
agitation and Insomnia. He underwent arterial blood gases with pO^
50 mmHg, pCO^ 55 m m H g , pH 7.25 a n d bicarbonate of 31 mEq/L.
Oxygen was administered for the respiratory insufficiency, a n d
within hours box stupor a n d coma c o m m e n c e d . Arterial blood gases
04 Enfermedad pulmonar
obstructiva crnica ( E P O C )
71 E n estas c o n d i c i o n e s , est i n d i c a d a c u a n d o la PaO^ es < 55 m m H g .
71 L o s b r o n c o d i l a t a d o r e s d e e l e c c i n , c u a n d o los s n t o m a s s o n
c o n t i n u o s , s o n ios a n t i c o i i n r g i c o s .
U n p a c i e n t e d e 6 8 a o s c o n E P O C f u e d a d o d e alta e n el h o s -
c o n s u l t a r e f i r i e n d o d i s n e a c o n m e d i a n o s e s f u e r z o s . Ha d e j a d o
de fumar y sigue tratamiento correctamente con broncodila-
tadores inhalados. Presenta saturacin del oxgeno de 8 5 % ,
r e s p i r a n d o aire a m b i e n t e y h e m a t o c r i t o d e l 4 9 % . C u l d e las
s i g u i e n t e s a f i r m a c i o n e s r e s p e c t o a a o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a -
ria es c o r r e c t a ? .Vi
1) D e b e i n t e r r u m p i r s e por t e n e r un h e m a t o c r i t o n o r m a l .
2) D e b e c o n t i n u a r , p e r o n o m s d e 12 h o r a s al d a .
3) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i a n t e g a f a s n a s a l e s c o n flujo d e , ai m e -
n o s , 10 I/minuto.
4) D e b e m a n t e n e r s e a largo p l a z o , p u e s se h a d e m o s t r a d o q u e
a l a r g a la s u p e r v i v e n c i a e n p a c i e n t e s c o m o s t e .
RC:4 -
revealed pH 7.09 objective O^, pCO^ pO^ 70 m m H g and 75 mmHg.
T h e next step is:
1) E n d o t r a c h e a l i n t u b a t i o n a n d m e c h a n i c a l v e n t i l a t i o n .
2) R e m o v e t h e o x y g e n , b e c a u s e it is t h e c a u s e o f i n c r e a s e d CO^.
3) I n c r e a s i n g o x y g e n , s i n c e it is s e c o n d a r y t o s t u p o r h y p o x i a .
4) C o m m e n c e a n t i b i o t i c t r e a t m e n t .
Correct answer: 1
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Se debe conocer bien ia
5.3. Patogenia
O R I E N T A C I N definicin de asma (de eiia

E N A R M se deduce ia estrategia
diagnstica), ei tratamiento en El a s m a es un trastorno infiamatorio crnico d e ias vas areas. La infla-

fase estable y de ias crisis. m a c i n crnica se asocia a hiperreactividad bronquial y a obstruccin

reversible, a u n q u e los m e c a n i s m o s q u e explican esta asociacin no estn
c o m p l e t a m e n t e aclarados. Ei proceso inflamatorio es bastante consisten-
te entre todos ios fenotipos d e a s m a , a u n q u e p u e d e variar entre pacien-

' 5.1. Definicin tes y entre diferentes m o m e n t o s evolutivos d e ia e n f e r m e d a d .

I La inflamacin e n el a s m a es similar ai d e otros procesos alrgicos. Los

factores implicados e n ia ditesis inflamatoria se p u e d e n clasificar en ios
El asma es una e n f e r m e d a d inflamatoria crnica d e ia va area, e n
cuya patogenia intervienen diferentes clulas y mediadores inflamato- tres apartados siguientes.

rios, condicionada parcialmente por factores genticos, q u e cursa c o n

hiperreactividad d e ia va area a una gran variedad d e estmulos y c o n Clulas inflamatorias
obstruccin reversible ai flujo areo, bien e s p o n t n e a m e n t e , bien c o n
tratamiento broncodiiatador. Esta inflamacin causa episodios recurren- Linfocitos T
tes de sibiiancias, disnea, opresin torcica y tos. La reversibilidad consiste
en un a u m e n t o dei FEV, d e ai m e n o s un 1 2 % sobre su valor basai tras E s t n a u m e n t a d o s e n ia v a a r e a , c o n u n d e s e q u i l i b r i o e n ia relacin

aplicar un p-adrenrgico selectivo d e accin corta. La hiperreactividad T h 1 / T h 2 f a v o r a b l e a i o s T h 2 y u n a u m e n t o e n ias clulas natural killer.

consiste en ia disminucin dei FEV, d e ai m e n o s un 2 0 % sobre su valor

basai tras ia realizacin d e una prueba d e b r o n c o p r o v o c a c i n inespec- Mastocitos
fica (histamina, metacolina, ejercicio fsico). El a s m a es un s n d r o m e c o n
fenotipos diferentes q u e c o m p a r t e n unas manifestaciones clnicas simi- A u m e n t a d o s t a n t o e n ia va area c o m o e n el m s c u l o liso bronquial, io

lares, pero c o n etiologas p r o b a b l e m e n t e distintas. q u e se relaciona c o n ia hiperreactividad bronquial. Su activacin da lugar

a ia liberacin d e m e d i a d o r e s broncoconstrictores y proinflamatorios.

Eosinfilos
Para el diagnstico de a s m a se requiere c l n i c a c o m -
patible y demostracin de hiperreactividad b r o n q u i a l .
Estn elevados e n ia va area de ia mayora d e ios asmticos y su nmero se
relaciona con ia gravedad dei asma. Su activacin libera enzimas responsa-
bles dei dao epitelial y mediadores q u e amplifican ia respuesta inflamatoria.

5.2. Epidemiologa Neutrfiios

i A p a r e c e n e n cantidad a u m e n t a d a e n ia va area d e algunos pacientes

Prevaiencia. La prevaiencia global dei asma vara entre ei 1 % y el 18% c o n a s m a grave, e n e x a c e r b a c i o n e s , e n asmticos fumadores y e n algu-
segn pases. En edad infantil, es ms frecuente en varones, se iguala e n nos casos d e a s m a profesional.
I ambos sexos en ia pubertad y predomina en mujeres en ia edad adulta.
En muchos pases ia prevaiencia ha aumentado en ias ltimas dcadas. Clulas dendrticas
I Mortalidad. En todo ei m u n d o se producen unas 250.000 muertes por
asma ai ao. No existe relacin entre ia prevaiencia y ia mortalidad Son clulas presentadoras d e antgenos q u e e n ios ganglios linfticos es-
por asma. timulan ei desarroiio d e iinfocitosTh2.

29 ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n

Macrfagos Fibroblastos y miofibroblastos

Contienen receptores d e baja afinidad para ia igE q u e c u a n d o son esti- Estimulados por mediadores inflamatorios y factores d e crecimiento,
muiados por alrgenos liberan mediadores q u e amplifican ia respuesta contribuyen mediante ia p r o d u c c i n a n m a l a de tejido fibroso ai remo-
inflamatoria. deiado de la va area.

Clulas y elementos estructurales T e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s coiinrgicas

de la va area (Figura 25) d e las vas areas

Epitelio bronquial Si se activan por va refleja, c a u s a n broncoconstriccin y secrecin de

m o c o . Producen sntomas c o m o ia tos y opresin precordial.
Ei dao en ei epitelio d e ia va area es una caracterstica dei a s m a no
controlada, c o n prdida d e clulas ciliadas y secretoras. A ia v e z intervie- Molculas
ne activamente en ei proceso inflamatorio, liberando mediadores proin-
flamatorios en relacin c o n diferentes estmulos q u e contribuyen a a u - Quimiocinas
mentar ms ei d a o epitelial. Ei proceso d e reparacin d e estas lesiones
es anmalo, d a n d o lugar a un c o m p o n e n t e d e obstruccin irreversible Expresadas por ias clulas epiteliales, actan reciutando clulas inflama-
que en ocasiones aparece e n ei a s m a , en un proceso c o n o c i d o c o m o torias en ias vas areas.
remodeiado de ia va area.
Cisteinil-ieucotrienos

Sustancias liberadas por mastocitos y eosinfilos c o n fuerte efecto bron-

Mediadores coconstrictor.

Citocinas
Producidas por iinfocitos y macrfagos, controlan ei proceso inflamatorio
e n ei a s m a y p r o b a b l e m e n t e d e t e r m i n a n su gravedad. Las ms impor-
tantes son ias derivadas d e ios iinfocitos T h 2 : interieucina iL-5, favorece ia
p r o d u c c i n y activacin d e eosinfilos, y ia iL-4 e IL-13, necesarias para la
p r o d u c c i n d e igE por ios iinfocitos B.

IgE
i n m u n o g i o b u i i n a responsable d e ios f e n m e n o s alrgicos, se u n e a re-
ceptores d e alta afinidad presentes e n mastocitos, eosinfilos y clulas
dendrticas. En presencia dei alrgeno especfico esta unin d e s e n c a d e -
na ia liberacin d e mediadores e n dichas clulas.

Nervio vago Eferentes

xido ntrico ( N O )

Potente vasodilatador producido en ei epitelio bronquial por ia accin d e

ia e n z i m a NO-sintetasa. Su determinacin en ei aire espirado se p u e d e
e m p l e a r c o m o prueba diagnstica, por ser un marcador n o invasivo de
inflamacin d e ia va area.

Figura 2 5 . Epitelio bronquial d e un paciente asmtico

5.4. Factores implicados
Msculo liso b r o n q u i a l
en el desarrollo y expresin del asma
Contribuye a la obstruccin ai flujo areo por su hipertrofia, contraccin
aumentada e inciuso liberacin d e mediadores inflamatorios igual q u e Los factores implicados son d e dos tipos y se e x p o n e n a c o n t i n u a c i n .
ias clulas epiteliales.
Factores del husped
Clulas e n d o t e i i a i e s
Genticos
La expresin d e molculas d e adhesin e n ias clulas del endoteiio d e ia
circulacin bronquial es necesaria para ei reclutamiento d e clulas infla- Ei asma tiene un componente hereditario compiejo, en el q u e mltiples ge-
matorias en ia va area. nes estn implicados e interactan entre ellos y c o n fenmenos ambientales.

05 Asma ERRNVPHGLFRVRUJ

Atopia/hiperreactividad b r o n q u i a l . Los g e n e s implicados e n ia
tendencia a ia produccin d e igE (atopia) y e n el desarroiio d e hi-
perreactividad bronquial no estn bien identificados, pero se sabe
que se localizan m u y prximos unos a otros e n ei brazo largo dei
c r o m o s o m a 5, por io q u e t i e n d e n a heredarse c o n j u n t a m e n t e . Este
hecho explica ia fuerte asociacin entre atopia e hiperreactividad
bronquial. Clsicamente se divide ai a s m a en dos categoras e n f u n -
cin d e la presencia o no d e atopia (Tabla 7).
Asma extrnseca Asma intrnseca
Predominio en nios y jvenes Predominio en adultos
Frecuente historia personal Rara historia personal o familiar
o familiar de alergia de alergia
(rinitis, urticaria, eccema...)
Pruebas cutneas positivas
IgE total y especfica elevadas igE normal
Hipersensibiiidad tipo I (inmediata) A v e c e s intolerancia a ia aspirina
Tabla 7. Tipos de asma segn su etiologa
Respuesta al t r a t a m i e n t o . Existen diferentes aieios e n el receptor
P 2 c o n diferentes respuestas teraputicas. Otros g e n e s d e inters
modifican ia respuesta a esteroides o a antileucotrienos. Esto abre
ia posibilidad terica d e disear un tratamiento especfico para cada
paciente en funcin d e su perfil gentico.
Obesidad
Se ha demostrado q u e es un factor d e riesgo para ei a s m a . Algunas sus-
tancias c o m o ias leptinas, implicadas e n ei control d e ia sensacin d e sa-
ciedad, pueden modificar la funcin p u l m o n a r y a u m e n t a r ei riesgo d e
desarrollar asma.
Sexo
Ya se ha c o m e n t a d o q u e e n nios ia prevaiencia d e a s m a es mayor e n
varones, mientras q u e en adultos ia situacin se invierte.
Factores ambientales
Algunos d e ios factores ambientales implicados e n ei desarroiio dei a s m a
coinciden c o n ios implicados e n ias exacerbaciones, q u e se discuten m s
adelante.
Alrgenos
Aunque ios alrgenos han sido claramente implicados e n ias exacerbacio-
nes asmticas, su papel c o m o factor causante del asma no est definitiva-
mente aclarado. Algunos estudios indican q u e ia exposicin a caros, epi-
telio de perro y galo y Aspergillus se asocia c o n ei diagnstico de asma e n ia
infancia en sujetos susceptibles (interaccin herencia-ambiente); otros, sin
embargo, han cuestionado esta interpretacin, llegando inciuso a sugerir
un papel protector. Parece q u e en funcin dei alrgeno, ia dosis y ei t i e m p o
de exposicin, ia edad y ia gentica podran actuar en un sentido o e n otro.
infecciones
La infeccin por virus sincitial respiratorio (VSR) y virus parainfuenzae
san un patrn de sntomas m u y similar ai fenotipo asmtico, y la infeccin
Neumologa
por VSR se asocia c o n ei diagnstico de a s m a ai final de ia niez. Otros
estudios, por otro lado, indican q u e ciertas infecciones tempranas, como
el s a r a m p i n , protegen dei desarroiio posterior d e a s m a , por io que no es
posible sacar conclusiones especficas.
La "hiptesis d e ia higiene"sugiere q u e ia exposicin t e m p r a n a a infeccio-
nes virales protege dei desarrollo de a s m a , m o d u l a n d o ia maduracin dei
sistema inmunitario hacia un perfil T h l (no alrgico), en contra dei Th2.
Esta teora no se ha podido demostrar.
Sensibilizantes ocupacionaies
Ms d e 300 sustancias se han asociado ai asma profesional, q u e se define
c o m o aquella q u e se produce c o m o c o n s e c u e n c i a de ia exposicin a un
a g e n t e e n c o n t r a d o e n ei m e d i o laboral. Estas sustancias incluyen mol-
culas d e bajo peso molecular a l t a m e n t e reactivas c o m o ios isocianatos,
irritantes q u e elevan ia reactividad d e ia va area, i n m u n g e n o s c o m o
sales d e platino, y diferentes productos biolgicos q u e estimulan ia pro-
d u c c i n d e igE.
Tabaco
Los asmticos f u m a d o r e s tienen peor funcin pulmonar, mayor frecuen-
cia d e sntomas y peor respuesta al tratamiento. Se ha demostrado q u e
ia exposicin al h u m o dei t a b a c o intratero y e n ias primeras etapas d e
la vida (tabaquismo materno) se asocia a peor funcin pulmonar y mayor
incidencia d e sntomas asmticos. No est claro si ocurre io m i s m o c o n
ias manifestaciones alrgicas.
Contaminacin ambiental/domstica
La relacin entre c o n t a m i n a c i n a m b i e n t a l y crisis por asma parece cia-
ra, pero no as su papel c o m o a g e n t e causal d e a s m a . La contaminacin
a m b i e n t a l se asocia c o n peor f u n c i n p u l m o n a r en nios pero no c o n ei
diagnstico d e a s m a . Lo m i s m o se p u e d e decir c o n respecto a contami-
nantes d o m s t i c o s c o m o c o m b u s t i b l e s para calefaccin, aire acondicio-
nado, h o n g o s e infestacin por cucarachas.
Dieta
Est bien d o c u m e n t a d o q u e ios nios alimentados c o n frmulas a base
d e leche d e v a c a o protenas d e soja tienen mayor incidencia de asma y
alergia c o m p a r a d o c o n ios nios alimentados c o n leche materna. Algu-
nas caractersticas d e ias dietas occidentales, c o m o ei uso creciente de
alimentos procesados, reduccin d e antioxidantes y d e grasas n-6 po-
iiinsaturadas podran contribuir ai a u m e n t o e n ia incidencia de asma y
atopia o b s e r v a d a e n algunos pases.
Factores implicados en las exacerbaciones
Entre ios a g e n t e s q u e p r o v o c a n crisis asmticas estn ios alrgenos
(ios m s f r e c u e n t e s ) , ei ejercicio, ei aire fro, ios gases irritantes, ios con-
t a m i n a n t e s a m b i e n t a l e s , ios a g e n t e s o c u p a c i o n a i e s , ios cambios de
t e m p e r a t u r a y ias e m o c i o n e s e x t r e m a s . Las infecciones vricas pueden
e x a c e r b a r ei a s m a , sobre t o d o , e n ios nios. Se han implicado ios rino-
virus (ei m s f r e c u e n t e ) , el virus respiratorio sincitial y ei influenzae, y en
lactantes, ei virus respiratorio sincitial y ei parainfuenzae. Ei ejercicio es
p r o b a b l e m e n t e ei principal d e s e n c a d e n a n t e d e breves episodios. Pro-
cau- d u c e limitacin ai flujo areo e n ia mayora d e ios nios y de ios jvenes
asmticos.
ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g i a , 2.^ e d i c i n
T a m b i n originan e x a c e r b a c i o n e s ciertos c o n s e r v a n t e s y colorantes
utilizados en c o m i d a s y bebidas (suifitos), f r m a c o s , c o m o ios antiinfla-
matorios no esteroideos en pacientes susceptibles y ios p-bioqueantes,
ei estrs e m o c i o n a l , ei dixido sulfrico, q u e no t i e n e efecto e n ias vas
respiratorias de sujetos normales hasta alcanzar c o n c e n t r a c i o n e s m u y
altas, los episodios d e sinusitis sin t r a t a m i e n t o antibitico y ei reflujo
gastroesofgico, p u e s su c o r r e c c i n i m p l i c a , e n a l g u n o s casos, una m e -
jora dei a s m a .
5.5. Fisiopatologa
La disminucin dei calibre de ia va area es ei e v e n t o final c o m n q u e
explica ios sntomas y ias alteraciones funcionales. Los factores q u e c o n -
tribuyen a su aparicin son ios siguientes:
Contraccin dei m s c u l o liso de ia va area.
Edema de ia va area, c o n s e c u e n c i a de ia inflamacin bronquial.
Engrosamiento d e ia va area a c o n s e c u e n c i a de ios f e n m e n o s de
reparacin definidos c o m o remodeiado de ia va area.
Hipersecrecin de m o c o .
La otra caracterstica definitoria dei asma es ia hiperreactividad bronquial,
que provoca obstruccin de ias vas areas en respuesta a estmulos q u e
en sujetos sanos no evocaran respuesta a l g u n a , y explican ia aparicin
episdica de sntomas asmticos. Es c o n s e c u e n c i a de ia inflamacin cr-
nica de ia va area y se produce por ios m e c a n i s m o s siguientes:
Contractilidad a u m e n t a d a dei m s c u l o liso de ia va area.
Desacopiamiento de ia contraccin de ia va area por ia inflamacin
peribronquiai, q u e impide ei soporte q u e ei p a r n q u i m a p u l m o n a r
proporciona a ia va area, sin ei q u e ei e s t r e c h a m i e n t o d e ia luz se
exagera para un m i s m o nivel de contraccin dei m s c u l o liso.
Engrosamiento d e la pared bronquial por dentro d e ia c a p a m u s c u -
lar. Para una m i s m a contraccin muscular, en una pared engrosada
se produce una mayor reduccin de ia luz.
Terminaciones nerviosas sensitivas. Sensibilizadas por ia inflamacin
provocan una broncoconstriccin exagerada en respuesta a diferen-
tes estmulos.
Las alteraciones estructurales, conjunto de c a m b i o s c o n o c i d o s c o m o re-
modeiado de ia va area, incluyen todos ios siguientes:
Fibrosis subepiteiiai, a c m u l o de fibras colgenas por debajo d e ia
m e m b r a n a basai. Aparece antes q u e ios sntomas asmticos y p u e d e
ser parcialmente revertida por ei tratamiento.
Hipertrofia e hiperplasia de m s c u l o liso bronquial.
Proliferacin de vasos sanguneos en ia pared de la va area, q u e
contribuye a su engrosamiento.
Hipersecrecin de m o c o , c o n s e c u e n c i a de la hiperplasia de clulas
caliciformes y de ias glndulas s u b m u c o s a s .
5.6. Clnica
La trada clsica es ia d i s n e a , sibiiancias y tos, y a v e c e s o p r e s i n t o r -
cica. Las sibiiancias son m u y f r e c u e n t e s , pero no es raro e n c o n t r a r a
pacientes c u y a nica m a n i f e s t a c i n es ia tos e s c a s a m e n t e p r o d u c t i v a ,
c o n o c i d a c o n ei n o m b r e d e e q u i v a l e n t e a s m t i c o . Otras c a u s a s d e tos
crnica q u e d e b e n ser incluidas e n ei d i a g n s t i c o diferencial son ei
goteo posnasai (el m s f r e c u e n t e ) , el reflujo g a s t r o e s o f g i c o y ei tra-
t a m i e n t o c o n f r m a c o s ( i n h i b i d o r e s d e la ECA, p - b i o q u e a n t e s ) . Quizs
sea m s i m p o r t a n t e q u e ios s n t o m a s e n s ia a p a r i c i n de ios m i s m o s
a n t e s i t u a c i o n e s c a r a c t e r s t i c a s , c o m o ia e x p o s i c i n a p l e n e s , aire fro,
etc. T a m b i n es m u y t p i c o dei a s m a e n ios a d u l t o s ia a p a r i c i n d e ios
s n t o m a s d e m a d r u g a d a o por ia m a a n a t e m p r a n o , io q u e io diferen-
cia dei reflujo g a s t r o e s o f g i c o (ios s n t o m a s s u e l e n a p a r e c e r n a d a m s
a c o s t a r s e ) o ia e n f e r m e d a d c a r d a c a ( d o n d e ios s n t o m a s p u e d e n o c u -
rrir e n c u a l q u i e r m o m e n t o ) . Los a n t e c e d e n t e s familiares o personales
d e a t o p i a d e b e n ser t e n i d o s e n c u e n t a .
Los sntomas de a s m a suelen ocurrir de m o d o paroxstico, existiendo
t e m p o r a d a s d o n d e ei paciente est libre de clnica, a u n q u e en casos gra-
ves no siempre se c o n s i g u e ia remisin de ia e n f e r m e d a d .
E n la e x p l o r a c i n fsica ias sibiiancias, g e n e r a l m e n t e espiratorias, son ei
dato ms caracterstico. No son especficas dei a s m a , y c u a n d o ia obstruc-
cin es grave p u e d e n desaparecer. Ei uso de los msculos accesorios y el
pulso paradjico se e n c u e n t r a en casos graves.
5.7. Diagnstico
Se basa en ia clnica, de d o n d e parte la s o s p e c h a , j u n t o c o n ia demostra-
cin d e obstruccin reversible, hiperreactividad bronquial o variabilidad
d e ia funcin p u l m o n a r (Figura 2 6 ) .
Diagnstico
Cuadro clnico compatible
-I-
Hiperreactividad bronquial
Reversibilidad
Variabilidad
Espirometra
I
\ I
Reversibilidad"** Variabilidad: Hiperreactividad
^ Nios ,
Control y seguimiento
^ FeNO>30ppb
Figura 2 6 . Algoritmo diagnstico dei a s m a
F u n c i n p u l m o n a r . Sirve para confirmar ei diagnstico, establecer ia
gravedad y monitorizar ia respuesta ai tratamiento. Ei diagnstico se c o n -
firma mediante espirometra, e v i d e n c i a n d o un patrn obstructivo y una
mejora dei FEV, mayor o igual ai 1 2 % (reversibilidad) tras ia prueba bron-
codiiatadora, a u n q u e su negatividad no descarta ei diagnstico. La obs-
truccin en el asma es, a d e m s de reversible, variable, c o m o se manifiesta
c o n ia medicin dei pico d e flujo espiratorio m x i m o (PEF, FEM).
Si ia espirometra es normal, se d e b e investigar ia presencia de
hiperreactividad bronquial o d e variabilidad d e ia f u n c i n pulmonar.
Hiperreactividad b r o n q u i a l . Se diagnostica c o n ios test de provocacin
bronquial inespecfica con histamina, m e t a c o l i n a o ejercicio. La disminu-
cin dei FEV, de ms de un 2 0 % c o n respecto ai valor basai hace que ei
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumologa

test sea positivo. Es m u y sensibie pero poco especfica, pues sujetos c o n
atopia o sinusitis sin a s m a p u e d e n presentar hiperreactividad bronquiai,
e inciuso aigunos sujetos sanos, por io q u e es ms tii para exciuir ei diag-
nstico si ei resuitado dei test es negativo.
Variabilidad. Se define c o m o ia fluctuacin excesiva d e ia funcin pui-
rnonar a io iargo dei t i e m p o . Se e m p i e a n m e d i c i o n e s seriadas dei pico de
flujo espiratorio (peakflow, PEF, FEM) (Figura 27). La m e d i d a ms usada
es ia ampiitud (diferencia entre ei PEF m x i m o y ei m n i m o dei da) ex-
presada c o m o porcentaje dei vaior diario dei PEF y p r o m e d i a d o a 1-2
semanas, segn ia siguiente frmuia:
Test s a n g u n e o s . La eosinofiiia es caracterstica dei asma, tanto in-
trnseca (en ia q u e sueie ser ms marcada) c o m o extrnseca, aun-
q u e su ausencia no excluye ia e n f e r m e d a d . Cifras m u y altas sugieren
otras e n f e r m e d a d e s (Churg-Strauss, aspergilosis broncopulmonar
alrgica (ABPA), n e u m o n a eosinfiia crnica, etc.). La eosinofiiia pue-
d e no estar presente si ei paciente t o m a corticoides.
Test alrgicos. En ei caso de sospechar a s m a alrgica, se deben rea-
lizar ias pruebas cutneas de hipersensibiiidad inmediata (prick-test).
Sin e m b a r g o , hay una alta prevaiencia d e test cutneos positivos en
personas sin sntomas alrgicos, por io q u e se d e b e n correlacionar
ios resultados d e ios test c u t n e o s c o n la clnica.

(PEFmx-PEFmn) Diagnstico diferencial

(PEFmx + PEFmn/2)
> 20%
N. de das
Fraccin d e xido ntrico (NO) e x h a l a d o (FeNO). Es un marcador no
invasivo de inflamacin eosinofiica d e ia va area. Los pacientes a s m -
ticos tienen vaiores eievados d e FeNO c o m p a r a d o s c o n sujetos sanos.
Alcanza elevadas sensibilidad y especificidad en sujetos no f u m a d o r e s
que no reciben tratamiento antiasmtico, por io q u e p u e d e tener vaior
diagnstico en pacientes c o n alta sospecha clnica y test funcionales no
diagnsticos. No obstante, un vaior normal no excluye ei diagnstico de
asma, especialmente en personas no atpicas, y a n no ha sido evaluado
de forma prospectiva c o m o test diagnstico.
Se d e b e establecer c o n otras e n f e r m e d a d e s obstructivas de ias vas a-
reas (EPOC, bronquiolitis, etc.), insuficiencia cardaca, obstruccin de ias
vas respiratorias superiores (por t u m o r e s o e d e m a larngeo), disfuncin
larngea funcional (cuadro q u e muestra mala respuesta ai tratamiento
c o n v e n c i o n a l y gasometra normal en ias "crisis"), lesiones e n d o b r o n q u i a -
ies,TEP recurrentes, n e u m o n a s eosinfiias, y e n f e r m e d a d por reflujo gas-
troesofgico (ERGE).
Clasificaciones del asma
S e g n ia clnica, la e n f e r m e d a d se p u e d e clasificar en cuatro grupos, de-
p e n d i e n d o del estado basai dei paciente, ia frecuencia de las crisis, ia fun-
cin p u l m o n a r (PEF o F E V ) y ia variabilidad dei PEF (Tabla 8).

Crisis de disnea breves, menos de una vez a ia semana

Menos de dos crisis nocturnas ai mes
Periodo intercrtico asintomtico y con funcin
intermitente normal (PEF o VEMS > 8 0 % dei terico)
Variabilidad < 2 0 %
Incluye ei asma por ejercicio
Ms de una crisis semanal, pero menos de una diaria
Ms de dos crisis nocturnas al mes
persistente A v e c e s hay limitacin de ia actividad y dei sueo
leve Situacin basai: PEF o VEMS > 80% dei terico
Variabilidad > 20 - 30%

Sntomas continuos

Asma Ms de una crisis nocturna a ia semana

persistente Limitacin de ia actividad y del sueo
Figura 2 7 . Pico de flujo espiratorio (peak-fow) moderada Situacin basai: PEF o VEMS 60-80% dei terico

Otras exploraciones Variabilidad > 20 - 30%

Sntomas continuos
Exacerbaciones y crisis nocturnas frecuentes y graves
G a s o m e t r a arterial. En ei asma crnica estable es t p i c a m e n t e nor-
Asma
mal. Durante una agudizacin, sueie haber hipocapnia (debida a ia ingresos hospitalarios frecuentes
persistente
hiperventilacin) e hipoxemia. G e n e r a l m e n t e , hay aicaiosis respira- grave Limitacin de ia actividad y del sueo

toria. C u a n d o ia crisis es grave, ia PaCO^ a u m e n t a , indicando fatiga Situacin basai: PEF o VEMS < 60% del terico

de ios msculos respiratorios, por io q u e se produce acidosis respi-
ratoria que en ocasiones lleva asociado un c o m p o n e n t e de acidosis
lctica (acidosis mixta).
Radiografa d e trax. Ei hallazgo ms frecuente es ia radiografa d e
trax normal, tanto en ia fase estable c o m o en ias crisis. Si la crisis es
grave, puede observarse hiperinsuflacin torcica. La radiografa de
trax sirve para exciuir otras enfermedades y descubrir c o m p l i c a c i o -
nes de ia agudizacin asmtica, c o m o neumotorax, n e u m o m e d i a s t i -
no o ateiectasia por i m p a c t a c i n de tapones mucosos.
Variabilidad > 30%
T a b l a 8. Clasificacin clnica dei a s m a
Esta clasificacin es tii slo e n p a c i e n t e s no tratados. Sin e m b a r g o ,
resulta m s a d e c u a d o e s t a b l e c e r ia g r a v e d a d t e n i e n d o e n c u e n t a ia
m e d i c a c i n necesaria para controlar ia e n f e r m e d a d . As, ei a s m a grave
es aquella q u e n e c e s i t a un t r a t a m i e n t o d e alta intensidad para c o n s e -
guir ei c o n t r o l . Los niveles d e c o n t r o l dei a s m a a p a r e c e n reflejados e n
ia T a b l a 9 .

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n

Controlada Parcialmente deradas-graves. La va intravenosa

Caractersticas No controlada
(todo lo siguiente) controlada * (hidrocortisona, p r e d n i s o l o n a , etc.)

Ai menos tres caractersticas est i n d i c a d a e n las e x a c e r b a c i o n e s

Sntomas diurnos Dos o menos veces Ms de dos veces
por semana por semana dei asma graves. No se d e b e n utilizar ios d e
a c c i n p r o l o n g a d a , c o m o la d e x a -
Uso de medicacin Dos o menos veces Ms de dos veces Parcialmente controlada presentes
metasona.
de rescate por semana por semana en una semana

Sntomas nocturnos Ninguno Aiguna vez

Efectos colaterales: ios esteroides
Limitacin de actividad Ninguna Alguna vez inhalados en dosis altas pueden
p r o d u c i r s u p r e s i n adrenai y otros
Funcin pulmonar Normal (> 80%) efectos s i s t m i c o s , por io q u e se
(FEV/PEF)
d e b e n e m p l e a r c o n ia m n i m a dosis
Exacerbaciones Ninguna Una o ms ai ao Una exacerbacin, en cualquier semana q u e m a n t e n g a ei c o n t r o l . Los efectos
convierte por definicin el asma
locales d e ios esteroides inhalados
en no controlada en esa semana
m s c o m u n e s s o n ia disfona (hasta
*Aiguna de ias caractersticas presente en cualquier semana
ei 4 0 % , por d e p s i t o dei f r m a c o e n
Tabla 9. Niveles de control dei asma ia laringe), la t o s y ia irritacin d e gar-
g a n t a tras ia i n h a l a c i n c o n prepara-
d o s p r e s u r i z a d o s ( p a r e c e d e b e r s e a ios aditivos, ya q u e s o n raras c o n

5.8. Tratamiento dispositivos d e p o l v o s e c o ) y la c a n d i d i a s s orofarngea (hasta e n un

5%). D i c h o s e f e c t o s d i s m i n u y e n si se e m p i e a n c m a r a s e s p a c i a d o r a s o
dispositivos e n p o l v o s e c o , y t a m b i n c u a n d o se a d m i n i s t r a n slo d o s

Medidas preventivas v e c e s ai d a .

Consisten en identificar y evitar alrgenos especficos, irritantes inespec-
ficos y frmacos nocivos.
Frmacos
Existen dos grupos d e frmacos q u e se e m p i e a n e n ei tratamiento dei
asma:
Frmacos d e rescate o aliviadores: usados en ias agudizaciones,
alivian rpidamente ios sntomas, incluyen ios p-adrenrgicos selec-
tivos d e accin corta, ios corticoides sistmicos, ios anticoiinrgicos
inhalados y ias teofiiinas d e accin corta. .Se remite ai lector ai Cap-
tulo d e EPOC, d o n d e se e x p o n e n a m p l i a m e n t e .
Frmacos controladores d e la e n f e r m e d a d : usados d e forma re
guiar, mantienen controlada el a s m a , incluyen ios corticoides inhala-
dos y sistmicos, ias cromonas, ias teofiiinas d e liberacin retardada,
ios p-adrenrgicos selectivos d e accin prolongada, ios frmacos
anti-igE y ios antagonistas d e ios ieucotrienos.
Corticoides
Los corticoides inhalados son ios frmacos antiinflamatorios ms eficaces
de ios q u e se dispone, por io q u e son ios m e d i c a m e n t o s controladores
de eleccin en todos los escalones d e tratamiento dei a s m a (excepto e n
ei asma intermitente q u e slo requiere p-agonistas d e rescate). R e d u c e n
ios sntomas, ias exacerbaciones y ia hiperreactividad bronquiai. Los este-
roides suprimen ia inflamacin, pero no curan ia e n f e r m e d a d s u b y a c e n -
te. Adems, tienen cierta capacidad protectora para evitar ia prdida e n
nmero y funcin de ios receptores p-adrenrgicos.
La gran eficacia d e ia utilizacin conjunta d e los p-adrenrgicos d e larga
duracin y ios corticoides inhalados (mayor q u e altas dosis d e corticoides
inhalados d e forma aislada) ha c o n l l e v a d o la aparicin d e dispensadores
c o m b i n a d o s d e a m b o s frmacos, lo q u e mejora ia adhesin ai tratamien-
to y d i s m i n u y e el coste.
C r o m o n a s ( c r o m o g l i c a t o / n e d o c r o m i l sdico)
Se han propuesto varios m e c a n i s m o s d e accin, entre ellos ia estabiliza-
cin d e ias clulas c e b a d a s , ia accin sobre otras clulas inflamatorias y ia
interaccin c o n nervios sensoriales.
El tratamiento prolongado reduce ia hiperreactividad bronquiai, ya q u e
t a m b i n bloquea ia respuesta tarda. Se e m p l e a por va inhalada. Son efi-
caces e n ei a s m a inducida por esfuerzo. S o n frmacos m u y seguros, por
lo q u e se indica e n nios c o n a s m a leve, si bien su eficacia es discreta,
m u y inferior a ia d e ios corticoides inhalados, por io cuai tienen un escaso
papel e n ei tratamiento actual dei a s m a .
Teofiiinas
Son frmacos broncodilatadores c o n modesta accin antiinflamatoria. Se
dispone d e escasa evidencia acerca d e su e m p l e o c o m o controlador de
ia e n f e r m e d a d , cuya eficacia es m o d e s t a . Se p u e d e n emplear para mejo-
rar ei control e n pacientes q u e requieren altas dosis d e corticoides inha-
lados a partir dei 5. escaln teraputico.
p-adrenrgicos d e accin p r o l o n g a d a

La va inhalada ha s u p u e s t o u n gran a v a n c e e n ei t r a t a m i e n t o dei a s m a Nunca se d e b e n e m p l e a r e n monoterapia, ya q u e de esta forma p u e d e n

estable, p e r m i t i e n d o el control d e ia e n f e r m e d a d sin s u p r e s i n a d r e -
nai ni efectos sistmicos e n ias dosis habituales. Los p r e p a r a d o s i n h a -
lados son ia b u d e s o n i d a (ia q u e p a r e c e t e n e r m e n o r riesgo d e efectos
sistmicos), ei d i p r o p i o n a t o d e b e c i o m e t a s o n a y ia f l u t i c a s o n a . La va
oral ( p r e d n i s o n a , p r e d n i s o l o n a , etc.) se utiliza c u a n d o ia e n f e r m e d a d
no se controla c o n ias pautas habituales y e n ias a g u d i z a c i o n e s m o -
e m p e o r a r ei control dei a s m a a largo plazo. C o m o ya se ha c o m e n t a d o ,
son m u y eficaces asociados a corticoides inhalados, d e manera q u e exis-
ten c o m b i n a c i o n e s fijas d e a m b o s frmacos. Su efecto se mantiene unas
12 horas, pero ei formoteroi, a diferencia dei saimeteroi, posee un rpido
inicio d e a c c i n , io q u e permite usarlo t a m b i n c o m o medicacin d e res-
cate. Se utilizan a partir dei 'if' escaln.

05 Asma ERRNVPHGLFRVRUJ

Anticuerpos monoclonales anti-igE ( o m a l i z u m a b )
Se administra por va subcutnea. Es una opcin teraputica para pacien-
tes con asma alrgica (niveles elevados de IgE) q u e no se controlan c o n
dosis altas de corticoides inhalados. La dosis d e b e ajustarse ai nivel de igE
srica. Son seguros, c o n pocos efectos secundarios. Se e m p i e a n e n ios
ltimos escalones debido a su alto precio.
Antagonistas de los r e c e p t o r e s de Ieucotrienos
leumologia 05
limitada y c o n frecuente toxicidad significativa. Estn en estudio los ma-
crlidos por sus efectos antiinflamatorios.
Inmunoterapia
Su papel en ei tratamiento dei a s m a es limitado. Los beneficios demos-
trados en ensayos clnicos son modestos y d e b e n compararse con ios
potenciales efectos secundarios, a v e c e s graves. Recientemente existe ia
posibilidad de administrar inmunoterapia por va sublingual, io que au-

(monteiukast, zafirlukast) m e n t a su seguridad. P u e d e n tener un papel en caso de sensibilizacin a

Adems de ia accin antiinflamatoria, bloquean la respuesta a g u d a bron-
coconstrictora, siendo tiles en el a s m a inducida por el esfuerzo. Se a d m i -
nistran por va oral. Estn indicados en ei asma persistente moderada-gra-
ve para reducir dosis de corticoide inhalado, siempre q u e se m a n t e n g a
ei control de ia e n f e r m e d a d . En aigunos casos se p u e d e n e m p l e a r en ei
asma persistente leve c o m o alternativa a ios corticoides inhalados, a u n -
que con menor eficacia q u e stos. Aigunos pacientes c o n a s m a inducida
por saiiciiatos responden m u y bien a estos frmacos. Son m u y bien tole-
rados y con pocos efectos secundarios.
O t r o s frmacos antiasmticos
un nico alrgeno, si ias medidas de evitacin y ei tratamiento estndar
no controlan ia e n f e r m e d a d .
Tratamiento del asma crnica
Ei objetivo es estabilizar ai paciente c o n la m e n o r medicacin posible.
Se considera q u e ia e n f e r m e d a d est controlada si hay escasa sintoma-
tologa, incluida la n o c t u r n a , pocas exacerbaciones, poca necesidad de
p-agonistas de accin corta, no hay limitacin en ia realizacin de es-
fuerzo fsico y el vaior absoluto dei PEF es normal o casi normal, y con
una variabilidad m e n o r del 2 0 % (vase ia Tabla 9). Ei tratamiento iniciai
d e p e n d e d e la clasificacin dei a s m a (vase ia Tabla 8) y posteriormente
se ajusta s e g n ei nivel de control (Tabla 10).

Los anticoiinrgicos han sido poco estudiados en ei tratamiento dei a s m a Escaln i

en fase estable por io q u e apenas se dispone de evidencia a su favor. No
obstante, se reconoce q u e p u e d e n ser una alternativa para pacientes q u e
experimentan efectos secundarios significativos c o n ios p-adrenrgicos.
Se han utilizado numerosos frmacos en pacientes c o n a s m a d e difcil
control con ei objetivo de disminuir ia dosis de corticoides orales. Ei m e -
totrexato reduce ia necesidad de corticoides en aigunos pacientes, pero
con efectos secundarios no despreciables, y en dos ensayos clnicos no
han mostrado superioridad frente a placebo, por io q u e no se r e c o m i e n -
dan en el tratamiento dei asma. Se ha e m p l e a d o t a m b i n ciciosporina,
sales de oro, inmunogiobulinas intravenosas y anticuerpos m o n o c l o n a l e s
Se e m p l e a n p-adrenrgicos inhalados de accin corta a d e m a n d a . En ei
a s m a por esfuerzo son ios frmacos d e eleccin, pudiendo emplearse
c o m o alternativa un antileucotrieno o una c r o m o n a 2 0 minutos previos
ai ejercicio. Esta m e d i c a c i n d e rescate se usa en todos ios escalones aso-
ciada ai tratamiento controlador para c o n t e n e r ios sntomas agudos.
En fase estable, los b-agonistas de a c c i n corta se e m -
plean a demanda.

frente ai factor de necrosis tumorai a (TNF-a), todos ellos c o n eficacia

Recuerda

Bajar Escalones teraputicos Subir

Escaln 1 Escaln 2 Escaln 3 Escaln 4 Escaln 5 Escaln 6
De Gucocorticoide Gucocorticoide Gucocorticoide Gucocorticoide Gucocorticoide inhalado
eleccin inhalado a dosis inhalado a dosis inhalado a inhalado a dosis a dosis altas + agonista p2
bajas bajas + agonista dosis medias altas + agonista adrenrgico accin larga
b 2 adrenrgico + agonista P 2 P 2 adrenrgico + glucocorticoldes orales
accin larga adrenrgico accin larga
accin larga

Tratamiento Otras Antileucotrieno Gucocorticoide Gucocorticoide Aadir Aadir

de mantenimiento opciones inhalado inhalado
a dosis medias a dosis bajas +
Antiieucotrieno Antiieucotrieno
antileucotrieno
y/o teofiiina y/o teofiiina
Gucocorticoide y/o omalizumab y/o omalizumab
inhalado
a dosis bajas +
antileucotrieno
A demanda Agonista p2 Agonista P 2 Agonista P 2 Agonista P 2 Agonista P 2 Agonista P 2 adrenrgico
adrenrgico adrenrgico adrenrgico adrenrgico adrenrgico accin corta
accin corta accin corta accin corta accin corta accin corta
Educacin, control ambiental, tratamiento de las comorbilidades

Considerar inmunoterapia c o n alrgenos

Tabla 10.Tratamiento dei a s m a s e g n ei nivel de control

35 ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g i a , 2.^ e d i c i n

Escaln 2 forma y a dosis correctas. Se e m p l e a r ia dosis ms baja eficaz dei corti-

Se utilizan corticoides inhalados e n dosis bajas d e base y un p-adrenrgico
de accin corta a d e m a n d a si aparecen sntomas. Este es ei tratamiento
iniciai ms a d e c u a d o en pacientes c o n asma persistente no tratados. Se
puede intentar sustituir ei corticoide por un antiieucotrieno (tii e n pa-
cientes c o n rinitis asociada) y, e n nios, por una c r o m o n a .
Escaln 3
En este nivel ei t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n c o n s i s t e e n ia a s o c i a c i n d e
c o r t i c o i d e i n h a l a d o a dosis bajas j u n t o a u n p - a g o n i s t a d e a c c i n pro-
l o n g a d a . Si a p a r e c e n s n t o m a s , t a m b i n se e m p l e a c o m o f r m a c o d e
rescate u n p - a d r e n r g i c o d e a c c i n c o r t a ( n o m s d e 3-4 v e c e s ai d a ) .
C o m o a l t e r n a t i v a , se p u e d e a a d i r ai c o r t i c o i d e i n h a l a d o u n a n t a g o -
nista d e i e u c o t r i e n o s o e m p l e a r dosis m e d i a s d e i c o r t i c o i d e i n h a l a d o
solo.
Si se elige ia c o m b i n a c i n de budesonida/formoteroi se p u e d e e m p l e a r
c o m o tratamiento d e m a n t e n i m i e n t o y d e rescate ai m i s m o t i e m p o , d a d o
que ei formoteroi posee un inicio d e accin rpido q u e io hace tii para
este doble objetivo. Es io q u e se c o n o c e c o m o terapia SMART.
Escaln 4
Ei t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n e n este nivel es ia c o m b i n a c i n d e u n cor-
ticoide inhalado a dosis m e d i a s a s o c i a d o a u n p - a g o n i s t a d e a c c i n
prolongada. La alternativa es asociar u n a n t i i e u c o t r i e n o ai c o r t i c o i d e
inhalado.
Escaln 5 - da su empleo sistemtico. No obstante, su uso se puede considerar en
Ei tratamiento d e eleccin es ia asociacin d e dosis altas d e corticoide
inhalado ms un p-agonista d e accin prolongada, a a d i e n d o otros fr-
macos controladores (antileucotrienos y/o teofiiinas) si es necesario. En
pacientes c o n asma alrgica se p u e d e recurrir ai o m a l i z u m a b .
Escaln 6
Consiste e n asociar corticoides orales ai tratamiento del escaln anterior.
Antes se d e b e estar seguro d e q u e ei paciente usa t o d o ei tratamiento d e
coide y durante ei m e n o r t i e m p o posible.
Tratamiento de las exacerbaciones
Ei m t o d o ms eficaz para valorar ias exacerbaciones de una crisis as-
mtica es ia realizacin del PEF. Este parmetro se utiliza para clasificar ia
exacerbacin s e g n su gravedad (Tabla 11).
Existen unos signos llamados d e extrema gravedad o riesgo vital inmi-
nente: ia d i s m i n u c i n dei nivel d e consciencia, ia bradicardia, ia respira-
cin paradjica y ei silencio auscuitatorio.
Ei t r a t a m i e n t o d e ias crisis s i e m p r e d e p e n d e r d e su nivel d e g r a v e d a d .
E x a c e r b a c i n leve. Ei tratamiento d e eleccin son ios p-agonistas
de accin corta por va inhalada. En caso d e mejora no es necesario
n i n g n otro tratamiento.
Exacerbacin moderada-grave. Ei tratamiento de eleccin consiste
en ia administracin de p-agonistas de accin corta por va inhalada
junto a corticoides sistmicos. Para los corticoides ia va oral es tan efec-
tiva c o m o ia intravenosa. Con independencia de ia va empleada, ei
efecto beneficioso de los corticoides no aparece hasta pasadas cuatro
horas de su administracin. Los corticoides han demostrado que ace-
leran ia recuperacin de las crisis y estn indicados en todos ios casos
excepto en ias crisis leves.
El empleo de bromuro de ipratropio inhalado de entrada junto ai
p-agonista, o en pacientes que no responden adecuadamente ai tra-
tamiento iniciai produce una mayor respuesta que cada frmaco por
separado. El beneficio de ia teofiiina no ha sido demostrado en ias crisis
de asma y cuenta con toxicidad significativa, por io cuai no se recomien-
ias crisis ms graves con mala respuesta ai tratamiento convencional.
Los corticoides inhalados a dosis altas proporcionan una broncodi-
iatacin significativa y una reduccin en ios ingresos hospitalarios.
Estn indicados e n ias crisis moderadas-graves c o n mala respuesta
ai tratamiento iniciai.
Ei sulfato d e m a g n e s i o intravenoso no est aconsejado en ei trata-
miento estndar, pero ha d e m o s t r a d o beneficio e n ias crisis ms gra-
ves q u e no mejoran c o n ia terapia inicial.
Ei o x g e n o est indicado siempre q u e exista insuficiencia respirato-
ria (crisis graves). Se p u e d e administrar por mascarilla o por cnulas

Leve Moderada Grave Parada inminente

Disnea Al andar, puede recostarse Ai hablar De reposo

Habla Prrafos Frases Palabras

Sibiiancias Moderadas, teleespiratorias intensas Intensas Silencio auscuitatorio

Uso de musculatura accesoria No S S Respiracin paradjica

Nivel de consciencia Normal Normal/agitado Agitado Disminuido/confuso

Frecuencia respiratoria Aumentada Aumentada >30

Frecuencia cardaca 60-100 100-120 > 120 Bradicardia

FEV/PEF* > 80% 60-80% < 60%

Saturacin 0^ > 95% 91-95% < 90%

PaO^ - > 60 m m H g < 60 m m H g

PaCO, - < 45 mmHg > 45 m m H g

Pulso paradjico Ausente (< 10) 10-25 mmHg > 25 m m H g Ausente (fatiga muscular)

* PEF nnedido tras la administracin de un broncodiiatador

Tabla 1 1 . Clasificacin de ia exacerbacin dei a s m a s e g n su gravedad

05 Asma ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumologa

nasales c o n el objetivo d e c o n s e g u i r s a t u r a c i o n e s d e o x g e n o s u p e - Criterios d e ingreso en UCI

riores a 9 0 % . Necesidad de ventilacin mecnica: deterioro dei nivel de conciencia

Se d e b e considerar ia v e n t i l a c i n m e c n i c a e n casos d e insuficiencia o parada cardiorrespiratoria

respiratoria refractaria a t r a t a m i e n t o , deterioro dei nivel d e c o n s c i e n - Insuficiencia respiratoria (PaO, < 60 m m H g y/o PaCO, > 45 mmHg)
a pesar del tratamiento c o n oxgeno en altas concentraciones
cia o signos d e fatiga m u s c u l a r respiratoria ( T a b l a 1 2 ) .
T a b l a 1 2 . Criterios d e ingreso e n UCi e n ias crisis a s m t i c a s

A ios 20-30 m i n u t o s se d e b e reevaiuar el P E F y ia clnica. Ei alta es posible

cuando ei PEF se m a n t i e n e superior ai 7 0 % u n a hora tras ei l t i m o trata- En ia F i g u r a 2 8 se ha r e s u m i d o ia a c t u a c i n g e n e r a l ante ei m a n e j o d e

miento y hay estabilidad clnica m a n t e n i d a . ias crisis d e a s m a .

Evaluacin inicial del nivel d e g r a v e d a d (ESTTICA)

A n a m n e s i s , exploracin fsica, FEV, o PEF, S a t O ,

Crisis leve Crisis m o d e r a d a - g r a v e Parada cardiorrespiratoria

PEF o FEV, > 8 0 % PEF o FEV, < 8 0 % inminente

Oxgeno < 4 0 % si S a t O , < 9 2 % Oxgeno ^^^^^'''WHMWPBPBIWPBPP^

1
Saibutamoi + ipratropio 4 pulsaciones c/10-15 min Saibutamoi + ipratropio 10-20 pulsaciones x min IP \
lutamol 2-4 pulsaciones Hidrocortisona e.v. 200 m g o prednisona Considerar VMNI
IP c/20 min 20-40 m g v . o . Considerar intubacin orotraqueai
Fiucasona 2 pulsaciones c/10-15 min IP
o budesonida 400 pg NEB c/15 min
(pacientes con mala respuesta)

Ingreso e n UCI

Evaluacin d e la respuesta al tratamiento (DINMICA) F E V o PEF c/30 min, SatO,, clnica

Mala respuesta (1-3 h)

FEV, o PEF < 60"h inestable
u . Sintomtico

SI
Alta Hospitalizacin

Prednisona v.o. 40-60 m g 7-10 das Oxgeno < 4 0 % si SatO, < 9 2 %

GCI y agonistas P 2 d e accin larga y medicacin al Saibutamoi 2,5 + ipratropio 0,5 m g NEB c/4-6
Plan de accin escrito

M
Hidrocortisona i.v. 100-200 m g c/6 h o . . .
Q to Concertar cita d e control Prednisona 20-40 m g v.o. c/12 h
Considerar Mf e.v.

FEV,: volumen espiratorio forzado en el primer segundo; PEF: flujo espiratorio mximo; SatO,: saturacin de oxihemogiobina; IP: inhalador presurizado; NEB: nebulizado
v.o.:va oral; e.v.: va endovenosa; GCI: glucocorticoides inhalados; VMNI: ventilacin mecnica no invasiva; min: minuto; mg: miligramo; pg: microgramo; c/: cada

Figura 2 8 . P r o c e d i m i e n t o d e a c t u a c i n ante ias crisis d e a s m a

Ti Los corticoides sistmicos estn indicados en las crisis modera-

Ideas clave das-graves.

Ti Es una obstruccin reversible (diferencia con EPOC), provocada Ti El mejor parmetro para valorar la gravedad de una crisis y mo-
por una inflamacin crnica de la va area. nitorizar su evolucin es el pico de flujo espiratorio (PEF).

Ti Los frmacos de eleccin en el tratamiento de mantenimiento Ti En una crisis, la presencia de normocapnia o hipercapnia es un
son ios corticoides inhalados (antinflamatorios). dato de gravedad.

Ti Los frmacos de eleccin en las crisis son los agonistas p-adre-

nrgicos por va Inhalada.

ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n
Casos clnicos B P O , 58 m m H g y b i c a r b o n a t o 16 m m o l / i . C u l d e los siguientes
Mujer d e 21 a o s d e e d a d , q u e h a c o m e n z a d o h a c e tres m e s e s
con "pitos" en ei p e c h o y tos, e s p e c i a l m e n t e por la n o c h e . Se h a
hecho ms frecuente, y los ltimos das no le deja d e s c a n s a r . La
exploracin m u e s t r a u n a discreta d i s m i n u c i n del m u r m u l l o
vesicular y a i g u n o s sibilantes, d e f o r m a p o c o i n t e n s a e n a m b o s
hemitrax, c o n f r e c u e n c i a c a r d a c a d e 8 6 p u l s a c i o n e s p o r m i n u -
to. Cul ser la primera d e c i s i n t e r a p u t i c a ?
1) Prescribir b r o n c o d i l a t a d o r e s p2 e s t i m u i a n t e s d e c o r t a a c c i n ,
c a d a c u a t r o horas.
2) Prescribir b r o n c o d i l a t a d o r e s d e larga a c c i n , c o r n o f o r m o t e r o i ,
asociado a corticoides inhalados.
3) indicar a n t i b i t i c o s a s o c i a d o s a b r o n c o d i l a t a d o r e s a n t i c o i i n r -
gicos.
4) Prescribir N-acetilcistena, c a d a 6 h o r a s , a s o c i a d a a a m o x i c i i i n a .
RC:2
Un paciente d e 35 a o s a c u d e a U r g e n c i a s por d i s n e a . Refiere
una historia d e a s m a b r o n q u i a i , p e r o n u n c a ha r e q u e r i d o asis-
tencia ventiiatoria. E n los ltimos das, h a p r e s e n t a d o d i s n e a si-
bilante, y e n las ltimas 12 horas, ha utilizado ai m e n o s 12 v e c e s
su inhalador d e s a i b u t a m o i . En ia e x p l o r a c i n , e s t bien p e r f u n -
dido y coloreado, c o n u n a F C d e 110 i p m y u n a FR d e 3 5 r p m , c o n
tiraje supraciavcuiar e intercostal. S u TA es d e 140/80 m m H g y
se objetiva un pulso paradjico d e 2 0 m m H g . E n ia a u s c u l t a c i n
pulmonar, hay u n a d i s m i n u c i n global del m u r m u l l o v e s i c u l a r y
p r c t i c a m e n t e no se e s c u c h a n sibiiancias. La a u s c u l t a c i n car-
daca es rtmica, sin soplos. El resto d e la e x p l o r a c i n es a n o d i n a .
Case Study
A n 18-year-old with a history of extrinsic a s t h m a f r o m a g e 10
g o e s to t h e e m e r g e n c y r o o m b e c a u s e after a s u m m e r s t o r m
there w a s an increase in rapidiy p r o g r e s s i v e d y s p n e a , w h e e z i n g
a n d c o u g h i n g , badiy s a g g i n g d e s p i t e t w o clicks s a i b u t a m o i b e -
ing a d m i n i s t e r e d at h o m e a n d r e p e a t e d w i t h i n t w o hours. U p o n
arrivai at t h e ER t h e patient w a s c o n s c i o u s , o r i e n t e d , t a c h y p n e i c
with intercostal intense, scattered w h e e z e s h e a r d o n b o t h s i d a s
of the thorax. Vital signs w e r e : p F : 2 0 0 ( 4 0 % p r e d i c t e d ) , Fe: 1 2 5 ,
Fr: 3 2 , O , saturation: 8 6 % w h i i e b r e a t h i n g air. W h i c h a p p r o a c h
s h o u l d b e a d o p t a d in this c a s e ?
La g a s o m e t r a arterial b a s a ! m u e s t r a un pH 7,46, P C O , 4 4 m m H g ,
p l a n t e a m i e n t o s es ei m s a d e c u a d o ?
1) Es u n a crisis a s m t i c a l e v e , por lo q u e h a y q u e a a d i r esteroides
inhalados, remitindola para su control mdico.
2) Se trata d e u n a b u s o d e b e t a m i m t i c o s . H a y q u e d e s a c o n s e j a r
su u s o d e e s a f o r m a y a s o c i a r u n a x a n t i n a o ipratropio.
3) Es u n c u a d r o d e a n s i e d a d p o r a b u s o d e b e t a m i m t i c o s . Hay q u e
ajustar la dosis a las r e c o m e n d a d a s y a a d i r u n a b e n z o d i a c e p i -
na.
4) Es u n a crisis a s m t i c a s e v e r a q u e p u e d e requerir asistencia v e n -
tiiatoria d e f o r m a i n m e d i a t a .
RC: 4
U n a e n f e r m a c o n a n t e c e d e n t e s d e a s m a e n ia infancia a c u d e a su
c o n s u l t a p o r q u e e n los l t i m o s m e s e s p r e s e n t a d i s n e a , tos seca
y ruidos torcicos, s o b r e t o d o a p r i m e r a h o r a . Hace t i e m p o q u e
s u s p e n d i t o d a a m e d i c a c i n a n t i a s m t i c a . Estos s n t o m a s a p a -
recen a diario e n ei l t i m o m e s . S e le realiza u n PF e n la consulta
q u e es del 7 0 % d e i v a i o r terico. Q u t r a t a m i e n t o sera ei m s
i n d i c a d o p a r a ella?
1) C r o m o g l i c a t o s d i c o d e b a s e y s a i b u t a m o i a d e m a n d a .
2) U n a a s o c i a c i n d e f l u t i c a s o n a / s a l m e t e r o l e m p l e a d a a d e m a n d a .
3) U n a a s o c i a c i n d e b u d e s o n i d a / f o r m o t e r o i p a u t a d a d e b a s e y
terbutaiina a d e m a n d a .
4) S a i m e t e r o i y teofilirsa d e l i b e r a c i n r e t a r d a d a .
RC: 3
1) P e r f o r m a r t e r i a ! b l o o d g a s e s a n d a c h e s t x-ray, a n d n e b u l i z e d
saibutamoi administered methyiprednisolone.
2) P e r f o r m arterial b i o o d g a s e s , a d m i n i s t e r o x y g e n by m a s k high
flow 3 5 % , nebulized saibutamoi administered methyipredniso-
lone.
3) P e r f o r m arterial b l o o d g a s e s , a d m i n i s t e r o x y g e n by nasal c a n -
n u l a t o 3 I p m , n e b u l i z e d s a i b u t a m o i a n d i p r a t r o p i u m , hydrocor-
tisone and deiayed-reiease theophyiline.
4) P e r f o r m arterial b l o o d g a s e s , a d m i n i s t e r o x y g e n by m a s k h i g h
flow 3 5 % i.v. s a i b u t a m o i a n d h i g h - d o s e i n h a l e d fluticasone.
Correct answer: 2
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Bronquiectasias
Este es un tema prescindible.
Se debe conocer ia fibrosis
O R I E N T A C I N qustca y ia aspergilosis
E N A R M broncopulmonar alrgica
(esta se expone en ei Captulo
de Eosinofilias).
6.1. Concepto
Son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios proximales
de mediano calibre (mayores de 2 m m de dimetro) debidas a ia destruc-
cin de ios c o m p o n e n t e s elstico y muscular de ia pared. En ei pasado,
eran a m e n u d o c o n s e c u e n c i a dei sarampin y ia tos ferina, pero en ia
actualidad, ios principales causantes son ios adenovirus y ei virus de ia
gripe. La prevaiencia es d e s c o n o c i d a , pero ha disminuido en ios ltimos
aos en ios pases desarrollados d e b i d o a ia eficacia de ias c a m p a a s d e
vacunacin (sarampin, tos ferina, gripe) y ai tratamiento antibitico pre-
coz de ias infecciones respiratorias.
6.2. Anatoma patolgica
I Infecciones. Los virus implicados son adenovirus, influenza, saram-
La infiamacin de ias paredes bronquiales c o n d u c e a la destruccin de
ios c o m p o n e n t e s elstico y muscular, q u e son reemplazados por tejido
fibroso. Ei tejido pulmonar circundante ejerce una traccin q u e ocasio-
na la distensin bronquiai crnica, provocando una contraccin dei te-
jido muscular que ios rodea, q u e se hipertrofia e hiperplasia. Todo ello
conduce a un deterioro dei aclaramiento mucociiiar, que predispone a
colonizacin e infeccin bacterianas. A d e m s , la inflamacin causa una
hipervascuiarizacin de la pared bronquiai, q u e conlleva la aparicin de
! anastomosis entre arterias bronquiales y pulmonares.
La clasificacin anatmica ms utilizada es ia de Reid, que ias divide e n :
Bronquiectasias cilindricas o fusiformes: ia dilatacin es uniforme
I hasta que ia luz adquiere ei calibre normal de forma brusca y trans-
versal, c o m o c o n s e c u e n c i a dei t a p o n a m i e n t o por secreciones de ios
bronquioios y bronquios de m e n o r t a m a o .
Bronquiectasias v a r i c o s a s : ia dilatacin es irregular, c o m o un ro-
1 sario.
1
39
B r o n q u i e c t a s i a s s a c u l a r e s o qusticas: ia dilatacin se acenta dis-
t a i m e n t e , t e r m i n a n d o en un f o n d o de saco.
6.3. Patogenia
La teora ms a c e p t a d a es ia de ia inflamacin q u e sigue a ia coionizacin
bacteriana. Los microorganismos p r o d u c e n sustancias, c o m o proteasasy
otras toxinas, q u e o c a s i o n a n una lesin tisular q u e altera ei aclaramiento
mucociiiar c o n ia c o n s i g u i e n t e retencin de secreciones y colonizacin
bacteriana secundaria.
La infeccin persistente causa una inflamacin crnica c o n migracin de
neutrfiios q u e liberan e n z i m a s proteoiticas, c o m o ia eiastasa y citocinas.
Se p r o d u c e as un crculo vicioso, ya q u e estos mediadores producen ms
alteracin en ei epitelio, q u e a su vez lleva a un mayor deterioro dei acla-
ramiento mucociiiar, y este a coionizacin.
6.4. Etiologa
Bronquiectasias localizadas
pin y rubola. Entre ias bacterias, destacan estafilococos, Klebsiello
y g r m e n e s anaerobios. La tuberculosis t a m b i n es una causa fre-
c u e n t e d e bronquiectasias, en este caso, de predominio en lbulos
superiores.
O b s t r u c c i n e n d o b r o n q u i a l . La causa ms frecuente en adultos de
obstruccin e n d o b r o n q u i a l es el c a r c i n o m a pulmonar, aunque no
da lugar a bronquiectasias al estar limitada ia supervivencia del pa-
ciente. Los t u m o r e s e n d o b r o n q u i a i e s benignos, c o m o ios carcinoi-
des, d e b i d o a su c r e c i m i e n t o lento, s se asocian a bronquiectasias.
Otras causas de obstruccin son la c o m p r e s i n extrnseca por ade-
nomegaiias o ia estenosis cicatrizal postinflamatoria. En los nios, la
causa ms frecuente es ia aspiracin de c u e r p o s extraos.
Otras causas de bronquiectasias localizadas. Pulmn hiper
transparente unilateral o s n d r o m e de McLeod-Swyer-James (bron-
quiectasias qusticas congnitas y agenesia o hipoplasia de la arteria
p u l m o n a r ) , ei secuestro pulmonar, ias ateiectasias posoperatorias,
etctera.
ERRNVPHGLFRVRUJ
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 2.^ e d i c i n
Bronquiectasias difusas
De origen pulmonar. Algunas sustancias txicas p r o d u c e n una res-
puesta inflamatoria intensa q u e p u e d e originar bronquiectasias. Tai
es ei caso de ia inhalacin d e a m o n a c o , ia aspiracin de c o n t e n i d o
gstrico o ia herona (inciuso por va intravenosa),
infecciones bacterianas necrosantes (S. aureus, Klebsiella, tuberculo-
sis) o vricas, c o m o ei adenovirus 7 y 2 1 .
La asociacin de asma y bronquiectasias es c o n o c i d a y no siempre
se encuadra en ia aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica.
De origen e x t r a p u l m o n a r .
Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica (ABPA). Se d e b e pensar
en eiia si aparecen bronquiectasias centrales en un asmtico re-
fractario ai tratamiento.
inmunodeficiencias congnitas o adquiridas. Las ms c o m n -
m e n t e asociadas son ia inmunodefciencia variable c o m n , ei
dficit selectivo de subclases de igG y ia p a n h i p o g a m m a g i o -
buiinemia.
infeccin por VIH. intervienen mltiples factores: infecciones
bacterianas recurrentes (parece io ms importante), defectos
funcionales de ios iinfocitos B, alteraciones de ia funcin ciliar y
lesin directa por ei virus en ia va area.
La fibrosis qustica, e n f e r m e d a d hereditaria ms frecuente y le-
tal en ia raza caucsica, en ia q u e ias vas areas p u e d e n estar
coionizadas de forma persistente por P. aeruginosa mucoide,
aureus, H. influenzae y E. coli. La coionizacin por Burkholderia
cepacia implica mal pronstico. Es frecuente ia sinupata y ia es-
terilidad en ei varn (por obliteracin d e ios c o n d u c t o s deferen-
tes, principalmente por alteraciones bioqumicas).
Discinesia ciliar primaria. Agrupa una serie de entidades en ias
que se produce una alteracin e n ia estructura y funcin d e ios
cilios, por lo q u e se altera ia eliminacin bacteriana. Los pacien-
tes suelen tener sinusitis, bronquiectasias e incluso otitis. Los v a -
rones suelen ser estriles. La mitad de ios pacientes presentan
situs inversas, d e n o m i n n d o s e sndrome d e Kartagener.
Ei sndrome d e Y o u n g cursa c o n infecciones s i n o p u i m o n a r e s
recurrentes, pero sin alteraciones e n ia estructura ciliar ni e n ei
test dei sudor. Los varones son estriles d e b i d o a azoospermia
obstructiva c o n espermatognesis normal.
Ei dficit de al-antitripsina se asocia c o n bronquiectasias, a u n -
que no est aclarado su origen.
Defectos dei cartlago (sndrome de Wiiiiams-Campbeii y sn-
drome de Mounier-Khn o t r a q u e o b r o n c o m e g a i i a ) .
Sndrome de uas amarillas (uas amarillas, iinfedema, d e r r a m e
pleural y bronquiectasias).
6.5. Clnica y diagnstico
La caracterstica clnica por excelencia es ia tos productiva crnica o ia
broncorrea purulenta. Aigunos pacientes expectoran ms de 150 mi/da
(ia secrecin bronquial normal es < 100 mi/da). La tos es intermitente
durante todo ei da y e m p e o r a ai levantarse por ia m a a n a . A veces, ia tos
no es productiva, g e n e r a l m e n t e por bronquiectasias "secas" en lbulos
superiores. La hemoptisis, q u e sueie ser leve por sangrado de ia m u c o s a
inflamada, aparece en ms dei 5 0 % de ios pacientes y predomina en ios
que tienen bronquiectasias "secas". A veces, es masiva por sangrado de
ias arterias bronquiales hipertrficas, a u n q u e sea una causa rara de mor-
talidad.
06 B r o n q u i e c t a s i a s
Las c o m p l i c a c i o n e s ms frecuentes son ia n e u m o n a recurrente, e m p i e -
m a , n e u m o t o r a x y a b s c e s o d e p u l m n . Si hay e n f e r m e d a d grave y difusa
c o n hipoxemia, se desarrolla cor pulmonae. La amiloidosis y el absceso
cerebral son raros en ios pases desarrollados. Se e n c u e n t r a n a m e n u d o
crepitantes inspiratorios y espiratorios e n bases y p u e d e haber roncus y
sibiiancias. Ei paciente p u e d e tener sinusitis crnica y plipos nasales. Si
ia afectacin es grave, se p u e d e n observar acropaquias.
La radiografa de trax p u e d e ser normal o a v e c e s hay imgenes en "nido
d e golondrina", "ral de tranva" o "en anillo d e sello", a u n q u e son poco
sensibles y especficas y se o b s e r v a n mejor c o n la T C de alta resolucin
(TCAR). Sueie haber obstruccin al flujo areo c o m o consecuencia de
bronquiectasias difusas o de E P O C asociada. La hiperreactividad bron-
quiai es frecuente. En ocasiones p u e d e haber restriccin pulmonar aso-
ciada (Figura 29).
S.
Figura 2 9 . Bronquiectasias en a m b o s lbui os inferiores pulmonares
Para confirmar ei diagnstico, en ia actualidad se realiza ia TCAR, q u e
aporta una sensibilidad y especificidad para ias bronquiectasias iobares
d e casi ei 1 0 0 % (algo m e n o r para ias segmentarias). La TCAR ha despla-
z a d o a ia broncografa, p u e s esta tcnica implica riesgos, ya q u e consiste
e n instilar contraste e n ei interior d e los bronquios. Una vez confirmado ei
diagnstico, hay q u e poner e n marcha el estudio etioigico.
La fibrobroncoscopia est indicada si hay hemoptisis, c u a n d o ias bron-
quiectasias estn localizadas o existe s o s p e c h a d e obstruccin e n d o -
bronquial. T a m b i n si se requiere hacer estudios microbiolgicos en pa-
cientes c o n c o m p l i c a c i o n e s infecciosas d e mala evolucin.
6.6. Tratamiento
El tratamiento se basa en tres pilares:
Eliminar, si existe, ia obstruccin bronquial.
Mejorar ia eliminacin de ias secreciones, q u e se consigue con una
adecuada hidratacin, c o n fisioterapia respiratoria y drenaje posturai
mantenidos (las dos ltimas son e s p e c i a l m e n t e importantes si hay
una produccin de e s p u t o m a y o r d e 30 mi/da). Ei e m p l e o de m u c o -
lticos est sujeto a controversia.
Controlar ias infecciones con ei uso de antibiticos en ias agudizacio-
nes durante 10-15 das. Generalmente se usa un tratamiento de amplio
ERRNVPHGLFRVRUJ

espectro (ampicilina, amoxiciiina, amoxiciiina-cido ciavuinico, cefu-
roxima o cefacior). A veces, ei ciclo debe durar cuatro semanas para
conseguir q u e ei esputo deje de ser purulento. Si se sospechan anae-
robios, se utilizan amoxiciiina-cido ciavuinico o ciindamicina. En ia
infeccin por Pseudomonas, ei nico tratamiento efectivo por va oral
es ei ciprofioxacino, pero induce a una rpida aparicin de resistencias.
Adems, se establece un tratamiento especfico. Por ejemplo, si existe
un dficit de inmunogiobulinas, se realiza tratamiento sustitutivo, o e n
ia fibrosis qustica se administra ADNasa r e c o m b i n a n t e e n aerosol, q u e
mejora ia funcin p u l m o n a r ai reducir ia viscosidad dei esputo. Si existe
obstruccin ai flujo areo, se utilizan broncodilatadores. Si c u m p l e crite-
rios, se indica oxigenoterapia domiciliaria.
Se establece indicacin quirrgica en ei caso d e bronquiectasias loca-
lizadas en uno o dos lbulos contiguos, c u a n d o ei tratamiento m d i c o
Ideas clave ^ azoospermia obstructiva con cilios y concentracin de cloro en
Ti Las infecciones pulmonares son causa frecuente de bronquiec-
tasias.
Ti La fibrosis qustica es la alteracin hereditaria potenciaimente
ietai ms predominante entre las causas de bronquiectasias, y
se caracteriza por tener concentraciones elevadas de cloro en
ei sudor.
Ti El sndrome de discinesla ciliar primaria se asocia a sinusitis, es-
terilidad (espermatozoides Inmviles) y, en ocasiones, situs in-
versus (sndrome de Kartagener).
Case Study
In the following m c r o - o r g a n i s m s , indcate w h i c h c o i o n i z e s m o r e
t h a n 9 0 % of patients w i t h cystic fibrosis (CF):
1) Staphyiococcus aureus.
2) Haemophiius influenzae.
41
Neumologa
intensivo durante un a o no es eficaz, y, en ei caso d e ias difusas, slo
en caso d e hemoptisis c o n c o m p r o m i s o vital no controlable mediante
embolizacin.
La e x p l o r a c i n m s a d e c u a d a para p l a n e a r ia i n t e r v e n c i n quirrgica
es ia b r o n c o g r a f a . Sin e m b a r g o , y a se h a c o m e n t a d o q u e e n ia actuali-
d a d es m u y raro q u e se realice, p u e s h a sido r e e m p l a z a d a por i a T C A R .
A c t u a l m e n t e p u e d e n h a c e r s e r e c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s d e la
T C A R , q u e p r o p o r c i o n a n u n a i m a g e n similar a ia d e ia b r o n c o g r a f a .
D e b e realizarse t a m b i n una broncofibroscopia q u e descarte enferme-
dad e n d o b r o n q u i a l causante o c o n c o m i t a n t e , y pruebas d e funcin res-
piratoria q u e valoren si ei paciente tolerar ia reseccin. En ocasiones, ia
hemorragia bronquiai se p u e d e controlar mediante embolizacin, sin ne-
cesidad d e recurrir a ia ciruga. En caso d e gran afectacin y destruccin
pulmonar, p u e d e recurrirse ai trasplante.
Ti Ei sndrome de Young se caracteriza por bronquiectasias y
sudor normales.
Ti El sndrome de Mounier-Khn (traqueobroncomegaiia) y el sn-
drome de Willlams-Campbeil se producen por anomalas carti-
laginosas.
TI El diagnstico se establece porTC de alta resolucin (TCAR).
3) Pseudomonas aeruginosa mucoid variety.
4) Mycopiasma.
Correct a n s w e r : 3
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Enfermedades pulmonares
intersticiales
La patologa intersticial es muy amplia.
O R I E N T A C I N
ENARM
(neumona intersticial usual
Xy ia afectacin por nitrofurantona
ios aspectos radiolgicos.
7.1. G e n e r a l i d a d e s
El trmino engloba a ms de cien e n f e r m e d a d e s q u e afectan al espa-
cio intersticial, localizado entre la m e m b r a n a basal del epitelio alveolar
y el endotelio capilar, en el q u e se e n c u e n t r a n en condiciones normales
clulas (macrfaqos, fibroblastos, miofibroblastos) y c o m p o n e n t e s de la
matriz (colgeno, fibronectina, etc.).
Estas enfermedades tienen caractersticas clnicas, radiolgicas y funcio-
nales c o m u n e s y ciertos caracteres q u e las diferencian y orientan hacia
su etiologa. El diagnstico suele precisar material histolgico q u e p u e d e
obtenerse por biopsia transbronquial c o n el fibrobroncoscoplo, a travs
de la biopsia por toracoscopia o mediante biopsia p u l m o n a r abierta (to-
racotoma).
El lavado broncoalveolar ( I B A ) p u e d e orientar, pero rara vez es diagnsti-
co. S lo es en la linfanqitis carcinomatosa, el carcinoma d e clulas alveo-
lares, el linfoma, la n e u m o n a por P. carinii, la histiocitosis X y la proteinosis
alveolar. La composicin celular normal del lquido del LBA es d e un 8 0 %
de macrfaqos, 10% de linfocitos, 1-5% de clulas plasmticas, 1-3% de
neutrfilos y un 1 % de eosinfilos.
La relacin entre linfocitos C D 4 / C D 8 es de 1,5. En algunas e n f e r m e d a d e s
aumenta el n m e r o de linfocitos (sarcoidosis, neumonitis por hipersensi-
bilidad, beriliosis, frmacos, etc.) y en otras, el de neutrfilos (fibrosis pul-
monar idioptica).
La clasificacin de las e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s intersticiales se defi-
ne en f u n c i n de su etiologa: a l g u n a s c u e n t a n c o n la p r e s e n c i a d e gra-
nulomas entre sus caractersticas histolgicas, c o m o la sarcoidosis, la
neumonitis por hipersensibilidad, la vasculitis g r a n u l o m a t o s a s y otras
por polvos inorgnicos (silicosis y beriliosis).
Es obligado conocer ia fibrosis pulmonar idioptica
de ia nueva clasificacin), ia linfangioleiomiomatosis, ia histiocitosis
y amiodarona. Muy importante conocer y saber reconocer
7.2. Neumonas i n t e r s t i c i a l e s
idiopticas
La clasificacin actual d e las n e u m o n a s intersticiales idiopticas se expo-
ne a c o n t i n u a c i n :
N e u m o n a intersticial u s u a l (NIU): e n f e r m e d a d progresiva, irrever-
sible y d e m u y mal pronstico (supervivencia m e n o r a tres aos).
N e u m o n a intersticial d e s c a m a t i v a : es un proceso patolgico
m u y poco frecuente asociado al hbito tabquico. En general, de
b u e n pronstico.
Bronquiolitis respiratoria a s o c i a d a a e n f e r m e d a d p u l m o n a r in-
tersticial d i f u s a . E n f e r m e d a d d e f u m a d o r e s q u e cursa c o n inflama-
cin del intersticio p e r i b r o n q u i o l a r y q u e provoca afectacin intersti-
cial detectadle clnica y radiolgicamente.
N e u m o n a i n t e r s t i c i a l n o e s p e c f i c a : se caracteriza por una infla
m a c i n intersticial c r n i c a , d e p r e d o m i n i o linfocitario, a c o m p a a -
da d e g r a d o s variables d e fibrosis. A l g u n o s p a c i e n t e s t i e n e n c o m o
a n t e c e d e n t e la e x p o s i c i n a aves o e n f e r m e d a d sistmica del tipo
c o l a g e n o v a s c u i a r . T i e n e un p r o n s t i c o favorable, y b u e n a respues-
ta al t r a t a m i e n t o c o n c o r t i c o i d e s s i s t m i c o s .
N e u m o n a intersticial a g u d a : es una e n f e r m e d a d aguda de causa
d e s c o n o c i d a . Su patrn histolgico corresponde a la fase de organi-
zacin de d a o alveolar difuso. Es un sndrome de insuficiencia res-
piratoria progresiva del adulto. Se c o n o c e t a m b i n c o m o sndrome
de Hamman-Rich.
N e u m o n a o r g a n i z a d a criptogentica o bronquiolitis obli-
t e r a n t e c o n n e u m o n a o r g a n i z a d a : se prefiere el p r i m e r tr-
m i n o , p u e s ia v a a r e a distai se a f e c t a d e f o r m a s e c u n d a r i a y
las a l t e r a c i o n e s p r i n c i p a l e s s o n p a r e n q u i m a t o s a s . T i e n e b u e n
pronstico.
N e u m o n a intersticial linfoctica: considerada un trastorno linfo-
proiiferativo, es e x c e p c i o n a l su transformacin a linfoma.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga

Neumona intersticial usuaf/fibrosis terior), q u e a p a r e c e n c o m o infiltrados difusos c o n preferencia e n

pulmonar idioptica
En la actualidad, n i c a m e n t e se considera fibrosis p u l m o n a r idioptica
(FPi) el cuadro histolgico de n e u m o n a intersticial usual. Es una e n f e r m e -
dad de etiologa d e s c o n o c i d a , t a m b i n d e n o m i n a d a aiveoiitis
criptogentica. La prevaiencia aproximada es de 3-5 casos/100.000.
Inmunopatogenia
c a m p o s inferiores. En e s t a d i o s t e m p r a n o s , se o b s e r v a un infiltrado
g r a n u l a r fino q u e s u g i e r e u n p r o c e s o d e l l e n a d o alveolar ( a s p e c t o d e
v i d r i o d e s l u s t r a d o o e s m e r i l a d o ) . C o n ia p r o g r e s i n , a p a r e c e el lla-
m a d o " p u l m n e n p a n a l o e n q u e s o suizo", q u e r e p r e s e n t a el estadio
t e r m i n a l d e ia e n f e r m e d a d y c o n s i s t e e n m l t i p l e s e s p a c i o s qusticos
fibrosante o d e n s i d a d e s a n u l a r e s d e 5 a 10 m m d e d i m e t r o . J u n t o a esto, a p a -
r e c e n t a m b i n c a m b i o s b r o n q u i e c t s i c o s (por t r a c c i n ) . La radiologa
m u e s t r a p r d i d a d e v o l u m e n p u l m o n a r , salvo q u e se a s o c i e a enfer-
medad obstructiva.

Estmulos desconocidos generan, en individuos susceptibles, un dao ini-

cial que estimula ia formacin de inmunocompiejos, q u e atraen macr-
fagos y ios activan. Los macrfagos activados segregan citocinas, algunas
de ellas (LT-B4, iL-8, T N F - a , etc.) atraen clulas inflamatorias a ios alvolos
(sobre todo, neutrfilos y eosinfilos, y menos a linfocitos), y otras (PDGF-B,
IFN Y, IGF, etc.) estimulan a ios fibroblastos y clulas musculares lisas para
que proiiferen, con lo que ia fibrosis va progresando hasta formar el tpico
patrn en panal con reas qusticas llenas de m o c o y clulas inflamatorias.

Anatoma patolgica

Se afectan las paredes alveolares, tapizadas por los n e u m o c i t o s tipo i y II,

y el intersticio. Pueden afectarse el endotelio vascular y ios bronquioios
respiratorios, pero no las vas de c o n d u c c i n . El hallazgo inicial caracte-
rstico es el foco fibrobistico. Se observan tanto lesiones inflamatorias
como fibrticas, d a n d o as un aspecto heterogneo, caracterstico de ia
entidad, y que ayuda a distinguirla de otras n e u m o n a s intersticiales. El
estadio final es ia panaiizacin, c o n intensa alteracin de ia arquitectura
pulmonar normal. Figura 3 0 . Fibrosis p u l m o n a r idioptica (Rx trax)

Clnica L a T C d e alta resolucin (TCAR) torcica es til para el d i a g n s t i c o dife-

Aparece generalmente entre ios 50 y 70 aos, a u n q u e p u e d e hacerlo a
cualquier edad. Existen casos familiares, por lo q u e ciertos factores g e n -
ticos pueden influir en la susceptibilidad a padecerla; la clnica es similar,
pero suele aparecer a edades ms tempranas. El paciente tpico presenta
disnea ai ejercicio y tos no productiva, de inicio insidioso. En ocasiones, el
debut clnico coincide c o n una infeccin vrica, a u n q u e suele haber una
historia de ms de tres meses d e sntomas antes del diagnstico. Una his-
toria clnica detallada es vital para descartar posibles etiologas conocidas.
rencial c o n otras e n f e r m e d a d e s intersticiales, para d e t e r m i n a r ia e x t e n -
sin y, sobre t o d o , para el d i a g n s t i c o e n fases p r e c o c e s en las q u e ia
radiografa p u e d e ser n o r m a l , a u n q u e haya e n f e r m e d a d histolgica. La
a s o c i a c i n d e i m g e n e s reticulares, e n g r o s a m i e n t o irregular de septos,
b r o n q u i e c t a s i a s por t r a c c i n y z o n a s d e panal bsales y s u b p l e u r a l e s
es m u y s u g e s t i v a d e n e u m o n a intersticial usual (Figura 3 1 ) , y j u n t o a
un c u a d r o clnico c a r a c t e r s t i c o , p e r m i t e e s t a b l e c e r el d i a g n s t i c o sin
n e c e s i d a d d e biopsia.

Cuadro subagudo c o n crepitantes en bases y , c o n fre-

cuencia, acropaquias.

La mayora de los pacientes presentan, en ia auscultacin pulmonar, cre-

pitantes finos al final de ia inspiracin (teleinspiratorios) en las bases de
"tipo velero". Las acropaquias son un signo tardo y frecuente q u e aparece
en el 4 0 - 7 5 % de ios pacientes. La osteoartropata hipertrfica y el n e u -
motrax son raros. En estadios avanzados, p u e d e haber corpulmonaleen
relacin con el desarrollo d e hipertensin pulmonar.

Diagnstico

E s t u d i o s d e i m a g e n . La radiografa de trax ( F i g u r a 3 0 ) m u e s t r a
c o m o patrn m s c o m n el reticuiar ( d e n s i d a d e s lineales o curvil-
neas) o r e t i c u l o n o d u l a r ( d e n s i d a d e s n o d u l a r e s s u p e r p u e s t a s ai a n - Figura 3 1 . Fibrosis p u l m o n a r idioptica (TC torcica)

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
reas de panal de p r e d o m i n i o en bases sugieren el
diagnstico. Puede haber z o n a s c o n aspecto de v i d r i o
deslustrado, pero si son las lesiones predominantes,
hay que pensar e n otra e n t i d a d .
Funcin pulmonar. Inicialmente, ios v o l m e n e s p u e d e n ser normales,
sobre todo, si hay EPOC asociada. C u a n d o progresa, d i s m i n u y e n ia CPT,
CV, VR y CFR. T a m b i n p u e d e n disminuir ia CVF y el LEV.,, pero ia relacin
F E V / C V F se mantiene o a u m e n t a . Existe, por tanto, una alteracin venti-
iatoria restrictiva. La disminucin de la DLCO es m u y frecuente y p u e d e
preceder a ia disminucin de ios v o l m e n e s . Hay hipoxemia, q u e tpica-
mente e m p e o r a c o n el esfuerzo.
FIbrobroncoscopia. C o n biopsia transbronquial, proporciona el diag-
nstico en el 25 % de ios pacientes. Si no lo hace, el siguiente paso es ia
videotoracoscopia o biopsia p u l m o n a r abierta (actualmente se prefiere
ia primera). Dada ia naturaleza heterognea de ia e n f e r m e d a d , casi s i e m -
pre se requiere una tcnica quirrgica para el diagnstico por el mayor
tamao de muestra.
En el LBA d e p a c i e n t e s c o n FPi se a p r e c i a u n a u m e n t o d e p o i i m o r -
f o n u c i e a r e s (> 2 0 % ) y d e e o s i n f i l o s ( h a s t a u n 4 % ) . Los linfocitos n o
suelen a u m e n t a r , y si lo h a c e n , i n d i c a m e j o r p r o n s t i c o ( v a s e la
Tabla 13).
Tratamiento
Ningn tratamiento se ha mostrado eficaz en la fibrosis p u l m o n a r idio-
ptica. El tratamiento clsico, basado en la asociacin de corticoides e in-
munosupresores (ciclofosfamida o azatioprina) no dispone d e evidencia
firme sobre su eficacia. Probablemente todos los pacientes requieren tra-
tamiento, pero si ia afectacin es leve o existen contraindicaciones, p u e -
den someterse a una pauta de observacin cada tres meses q u e incluya
evaluacin clnica, radiolgica y funcional c o n difusin y test de esfuerzo.
El trasplante estara indicado en pacientes c o n e n f e r m e d a d progresiva a
pesar de tratamiento mdico.
El resto de entidades englobadas dentro d e las n e u m o n a s intersticiales
idiopticas tienen una serie de caractersticas c o m u n e s :
El LBA no es diagnstico.
El diagnstico se establece g e n e r a l m e n t e por biopsia por toracosco-
pia o toracotoma.
El tratamiento son ios corticoides y el pronstico es b u e n o .
A c o n t i n u a c i n , se e x p o n d r n ias caractersticas distintivas d e c a d a
una.
Neumona intersticial descamativa
E n t i d a d c a r a c t e r i z a d a por el a c m u i o i n t r a a l v e o l a r d e m a c r f a g o s .
i n i c i a l m e n t e c o n s i d e r a d a ia f o r m a i n f l a m a t o r i a d e ia fibrosis p u l m o -
nar i d i o p t i c a , h o y se s a b e q u e s o n d o s e n t i d a d e s d i f e r e n t e s . A f e c t a
casi e x c l u s i v a m e n t e a f u m a d o r e s . H i s t o l g i c a m e n t e se c a r a c t e r i z a
por un a c m u i o intraalveolar d e m a c r f a g o s u n i f o r m e y d i f u s o ( c o n -
trasta c o n ia n a t u r a l e z a p a r c h e a d a d e ia n e u m o n a intersticial u s u a l
[NIU]). La c l n i c a es d e inicio s u b a g u d o y c o n s i s t e e n t o s s e c a y d i s n e a
de esfuerzo, pudiendo en algunos casos evolucionar a insuficiencia
respiratoria g r a v e . El 5 0 % d e ios c a s o s p r e s e n t a n a c r o p a q u i a s . Es rara
su a s o c i a c i n c o n otras e n f e r m e d a d e s . La radiografa d e t r a x y ia T C
m u e s t r a n i m g e n e s e n v i d r i o d e s l u s t r a d o , e n o c a s i o n e s reticulares. El
07 Enfermedades pulmonares i n t e r s t i c i a l e s
t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n el a b a n d o n o del t a b a c o y la a d m i n i s t r a c i n
de c o r t i c o i d e s , c o n b u e n p r o n s t i c o ( s u p e r v i v e n c i a a largo plazo
70%).
Bronquofts respiratoria asociada
a enfermedad pulmonar intersticial difusa
La bronquiolitis respiratoria es u n a e n f e r m e d a d p r o v o c a d a por el
t a b a c o , q u e se c a r a c t e r i z a p o r el a c m u i o d e m a c r f a g o s h i p e r p i g -
m e n t a d o s e n ios b r o n q u i o i o s . Si e s t a s a l t e r a c i o n e s se e x t i e n d e n ai
p a r n q u i m a p e r i b r o n q u i o i a r a d y a c e n t e y o c a s i o n a n e n f e r m e d a d in-
tersticial ( d e t e c t a d l e r a d i o l g i c a m e n t e ) , e n t o n c e s se h a b l a d e b r o n -
quiolitis respiratoria a s o c i a d a a e n f e r m e d a d intersticial d i f u s a . A f e c t a
a f u m a d o r e s d e m s d e 30 p a q u e t e s / a o , y m u c h o s a u t o r e s p i e n s a n
q u e es ia fase inicial d e ia n e u m o n a intersticial d e s c a m a t i v a . La clni-
c a c o n s i s t e e n tos y d i s n e a d e e s f u e r z o leve, d e inicio s u b a g u d o . La
radiografa d e trax y ia T C m u e s t r a n e n g r o s a m i e n t o d e ias p a r e d e s
a l v e o l a r e s e i m g e n e s e n v i d r i o d e s l u s t r a d o . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e
e n el a b a n d o n o del t a b a c o y el p r o n s t i c o es b u e n o . Slo si persis-
t e n ias a l t e r a c i o n e s tras ia s u p r e s i n d e l t a b a c o , e s t n i n d i c a d o s ios
corticoides.
Neumona intersticial no especfica
E n g l o b a a ias e n f e r m e d a d e s i n t e r s t i c i a l e s difusas c u y o p a t r n histo-
l g i c o n o e n c a j a e n n i n g u n o d e ios c u a d r o s d e s c r i t o s . Se ia c o n s i d e -
ra u n a e n t i d a d b i e n d e f i n i d a , q u e p u e d e ser i d i o p t i c a , a s o c i a d a a
e n f e r m e d a d e s del c o l g e n o o a f r m a c o s . Se d i s t i n g u e n d o s t i p o s :
c e l u l a r ( p r e d o m i n i o d e i n f l a m a c i n ) y f i b r t i c a ( p r e d o m i n i o d e ia fi-
brosis). La c l n i c a c o n s i s t e e n d i s n e a d e e s f u e r z o y tos s e c a d e ini-
cio s u b a g u d o . La m i t a d d e los p a c i e n t e s t i e n e n s n t o m a s g e n e r a l e s
(fiebre, a s t e n i a o p r d i d a d e p e s o ) . Los c r e p i t a n t e s s o n f r e c u e n t e s y
p r e s e n t a n a c r o p a q u i a s el 3 0 % d e ios p a c i e n t e s . La radiografa m u e s -
tra infiltrados i n t e r s t i c i a l e s o a l v e o l o i n t e r s t i c i a l e s , d e p r e d o m i n i o e n
b a s e s . La T C m u e s t r a o p a c i d a d e s e n v i d r i o d e s l u s t r a d o e i m g e n e s
r e t i c u l a r e s , s i e n d o p o c o f r e c u e n t e el p a n a l . El d i a g n s t i c o se realiza
por b i o p s i a q u i r r g i c a . El p r o n s t i c o es m e j o r q u e el d e ia n e u m o n a
intersticial u s u a l , y d e p e n d e d e l t i p o : es m e j o r e n ia f o r m a c e l u l a r q u e
e n ia f i b r t i c a .
Neumona intersticial aguda
Es u n a e n t i d a d caracterizada por ia presencia d e d a o alveolar difuso
e n el p a r n q u i m a p u l m o n a r , lesin a n a t o m o p a t o l g i c a caracterstica
del s n d r o m e d e distrs respiratorio a g u d o . El t r m i n o d e n e u m o n a in-
tersticial a g u d a d e b e reservarse para ios casos d e distrs respiratorio
idioptico.
La c l n i c a se c a r a c t e r i z a por ia a p a r i c i n d e d i s n e a d e c o m i e n z o a g u -
d o o s u b a g u d o , e n o c a s i o n e s p r e c e d i d a d e s n t o m a s similares a ios
d e u n a viriasis. En p o c o s das, el c u a d r o e v o l u c i o n a a i n s u f i c i e n c i a
respiratoria g r a v e (distrs). La radiografa d e trax m u e s t r a infiltrados
a l v e o l a r e s bilaterales c o n b r o n c o g r a m a areo, h a l l a z g o s c o n f i r m a d o s
por ia T C .
El p r o n s t i c o es m a l o , c o n u n a m o r t a l i d a d a ios dos m e s e s del 5 0 % . En
ios p a c i e n t e s q u e s o b r e v i v e n , ia e v o l u c i n p u e d e ir d e s d e ia resolu-
c i n c o m p l e t a hasta ia a p a r i c i n d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r intersticial,
g e n e r a l m e n t e del t i p o n e u m o n a intersticial no e s p e c f i c a .
ERRNVPHGLFRVRUJ

Neumona organizada criptogentica
Anteriormente i i a m a d a b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e c o n n e u m o n a o r g a -
nizada ( B O N O ) , se prefiere el t r m i n o d e n e u m o n a o r g a n i z a d a c r i p -
togentica ( N O C ) por ajustarse mejor a ia h i s t o l o g a . sta c o n s i s t e e n
ia presencia e n a l v o l o s , c o n d u c t o s a l v e o l a r e s y b r o n q u i o i o s respira-
torios de un tejido fibrobistico con grados variables de inflamacin
(neumona o r g a n i z a d a ) q u e n o altera la a r q u i t e c t u r a p u l m o n a r nor-
mal (cosa q u e s o c u r r e e n la NIU). Es u n a f o r m a i n e s p e c f i c a d e reac-
cionar el p u l m n f r e n t e a n u m e r o s o s e s t m u l o s , p u d i e n d o e n c o n t r a r -
se estas lesiones e n n e u m o n a s , r e a c c i n a f r m a c o s , n e u m o n i t i s por
hipersensibilidad, n e u m o n a eosinfiia c r n i c a , a b s c e s o d e p u l m n o
vasculitis. Slo c u a n d o estos p r o c e s o s h a n sido e x c l u i d o s , se p u e d e
hablar de N O C .
El inicio d e ia e n f e r m e d a d es s u b a g u d o , c o n tos, d i s n e a , fiebre, astenia
y prdida d e peso. La radiografa d e trax m u e s t r a infiltrados a l v e o -
lares unilaterales o bilaterales, a v e c e s c a m b i a n t e s , y e n otros c a s o s ,
ias i m g e n e s son intersticiales. La T C orienta el d i a g n s t i c o (zonas d e
consolidacin s u b p l e u r a l e s o p e r i b r o n q u i o i a r e s ) . La f u n c i n p u l m o n a r
muestra un patrn restrictivo c o n d i s m i n u c i n d e ia D L C O (diferencia
con las bronquiolitis q u e d a n patrn o b s t r u c t i v o ) . El d i a g n s t i c o se es-
tablece e n presencia d e un c u a d r o c l i n i c o r r a d i o i g i c o c o m p a t i b l e y
demostracin d e n e u m o n a o r g a n i z a d a e n u n a biopsia t r a n s b r o n q u i a l
o quirrgica.
Neumona intersticial linfoctica
Enfermedad rara caracterizada por infiltrados linfocitarios intersticiales
en el parnquima pulmonar. Se ia consider un trastorno iinfoproiifera-
tivo, pero su transformacin a linfoma es excepcional. Se asocia c o n fre-
cuencia a enfermedades inmunoigicas: s n d r o m e d e Sjgren, miastenia
grave, anemia perniciosa, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria.
Tambin se da en pacientes c o n SIDA, sobre todo, e n nios. La clnica es
inespecfica, cursa c o n aparicin insidiosa d e disnea de esfuerzo, tos seca,
fiebre y prdida de peso. La radiografa de trax y ia T C no son diagnsti-
cas. El LBA presenta iinfocitosis (Tabla 13).
Aumento CD4 Sarcoidosis
Aumento CD8 NHyBONO
Aumento poiimorfonucleares 80, NH aguda y FPI
Aumento eosinfilos NEC
Clulas de Langerhans Histiocitosis X
Tabla 13. Relacin entre LBA y enfermedad intersticial
7.3. E n f e r m e d a d i n t e r s t i c i a l a s o c i a d a
a l a s e n f e r m e d a d e s d e l colgeno
L u p u s e r i t e m a t o s o s i s t m i c o (LES). A u n q u e a p r o x i m a d a m e n t e ia m i -
tad de ios pacientes desarrollan e n f e r m e d a d pulmonar, ia e n f e r m e d a d
intersticial crnica y progresiva es rara. La afectacin pulmonar ms fre-
cuente es ia pleuritis, c o n o sin d e r r a m e pleural (suele ser un e x u d a d o , a
m e n u d o bilateral).
Artritis r e u m a t o i d e (AR). La a f e c t a c i n m s f r e c u e n t e t a m b i n es ia
pleural. La e v i d e n c i a radiolgica d e e n f e r m e d a d intersticial a p a r e c e
45
Neumoioga 07
e n un 2 0 % d e c a s o s , s o b r e t o d o , e n p a c i e n t e s v a r o n e s c o n ttulos altos
d e factor r e u m a t o i d e . Hay c a s o s e n ios q u e ia a f e c t a c i n p u l m o n a r
p r e c e d e a ia articular. Otras a l t e r a c i o n e s p u l m o n a r e s q u e a p a r e c e n
s o n n d u i o s r e u m a t o i d e o s p u l m o n a r e s , i n c l u y e n d o el s n d r o m e d e
Capian (nduios pulmonares en pacientes afectados de neumoconio-
sis), ia bronquiolitis o b l i t e r a n t e (a v e c e s a s o c i a d a ai t r a t a m i e n t o c o n
D - p e n i c i i a m i n a ) o e n f e r m e d a d intersticial por ios f r m a c o s e m p l e a -
d o s (sales d e oro, m u y raras v e c e s utilizados e n el m o m e n t o a c t u a l ,
m e t o t r e x a t o , etc.).
Espondilitis a n q u i l o s a n t e . En fases avanzadas p u e d e aparecer enfer-
m e d a d bilateral apical fibrobuiiosa. Los pacientes p u e d e n tener tos y dis-
nea, pero g e n e r a l m e n t e se e n c u e n t r a n asintomticos. C o n ia evolucin
se p u e d e producir distorsin c o m p l e t a del p u l m n y retraccin biliar ha-
cia arriba.
E s c l e r o d e r m i a . Es ia e n f e r m e d a d d e e s t e g r u p o q u e p r e s e n t a c o n
m s f r e c u e n c i a a f e c t a c i n intersticial (casi d o s t e r c i o s d e ios p a c i e n -
tes), g e n e r a l m e n t e d e p r e d o m i n i o e n l b u l o s Inferiores, s i e n d o sta
ia a l t e r a c i n p u l m o n a r m s f r e c u e n t e . T a m b i n es c o m n ia hiper-
t e n s i n p u l m o n a r , c o n o sin fibrosis ( e s t o l t i m o , e n ia f o r m a locali-
zada).
S n d r o m e d e S j g r e n . La a f e c t a c i n se caracteriza por infiltracin
linfoctica intersticial ( n e u m o n a intersticial linfoctica). Es c o m n e n
el s n d r o m e primario. P u e d e c o m p o r t a r s e c o m o un linfoma d e bajo
grado.
D e r m a t o p o l i m i o s i t i s . La e n f e r m e d a d intersticial aparece en un 5-10%
de ios pacientes, sobre t o d o , c u a n d o hay anticuerpos anti-Jo-1.
7.4. H i s t i o c i t o s i s X p u l m o n a r
La histiocitosis X primaria (granuloma eosinfiio, granuiomatosis de c -
lulas d e Langerhans) se caracteriza por una infiltracin de rganos por
clulas d e L a n g e r h a n s (linfocitos C D 1 ) , q u e son histiocitos dendrticos de
ia serie m o n o c i t o - m a c r f a g o q u e presentan, ai microscopio electrnico,
granulos intracitopismicos d e Birbeck (cuerpos X o cuerpos raquetoi-
des). Estas clulas se e n c u e n t r a n en ia dermis, en el sistema reticuioendo-
teiiai, en ia pleura y e n el p u l m n .
La histiocitosis X primaria p u l m o n a r es infrecuente y produce una enfer-
m e d a d intersticial q u e se inicia e n ios bronquioios ms pequeos con
un infiltrado nfiamatorlo asociado (linfocitos, neutrfilos y algn eosi-
nfiio). La e n f e r m e d a d tiene distribucin broncovascuiar, afectando con
frecuencia a arterioias y vnulas. Ai avanzar el proceso, aparece fibrosis
intersticial y p e q u e o s quistes areos. En estadios finales, p u e d e aparecer
patrn e n panal.
Proliferacin d e c l u l a s d e Langerhans es caractersti-
c a d e histiocitosis X .
cuert
Ms raras a n son las lesiones seas solitarias. E x c e p c i o n a i m e n t e se des-
cribe e n f e r m e d a d d i s e m i n a d a . Ms del 9 0 % d e ios pacientes son fuma-
dores. Es ms frecuente en varones j v e n e s (20-40 aos).
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La presentacin clnica es variable, p u d i e n d o t e n e r el p a c i e n t e snto-
mas respiratorios o c o n s t i t u c i o n a l e s , d e b u t a r c o n n e u m o t r a x por ro-
tura d e quistes o ser un hallazgo radiolgico. El n e u m o t r a x recidiva e n
el 2 5 % de los casos. Hasta el 2 0 % de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n lesiones
qusticas seas, g e n e r a l m e n t e nicas e n h u e s o s p l a n o s , q u e p u e d e n
preceder a la alteracin p u l m o n a r o incluso ser la nica m a n i f e s t a c i n .
A veces, se a c o m p a a d e diabetes inspida, lo q u e indica peor p r o n s -
tico por afectacin del SNC. No son c o m u n e s las a c r o p a q u i a s ni los
crepitantes.
En la radiografa es a l t a m e n t e e s p e c f i c a la c o m b i n a c i n d e p e q u e -
os n d u i o s mal d e f i n i d o s , infiltrados r e t i c u l o n o d u l a r e s , q u i s t e s y,
en estadios a v a n z a d o s , i m a g e n e n p a n a l c o n v o l m e n e s p u l m o n a -
res c o n s e r v a d o s y r e s p e t o d e n g u l o s c o s t o f r n i c o s . Las a l t e r a c i o n e s
radiolgicas p r e d o m i n a n e n c a m p o s s u p e r i o r e s y m e d i o s . La m a r c a
radiolgica de esta e n f e r m e d a d son los p e q u e o s q u i s t e s y los n d u -
ios ( F i g u r a 3 2 ) .
Patrn reticulonodular y quistes en lbulos superiores respetando ngulo
costofr
costofrnico
Figura 3 2 . Patrn radiolgico de la histiocitosis X
Puede aparecer cualquier patrn ventilatorio, a u n q u e a m e d i d a q u e pro-
gresa la enfermedad, predomina la alteracin ventilatoria obstructiva. La
CPT se mantiene y el VR p u e d e aumentar. La DLCO est desproporciona-
damente disminuida, lo q u e sugiere una afectacin vascular. El a u m e n t o
de la relacin VR/CPT se relaciona c o n la formacin d e quistes. En algunos
pacientes hay hiperreactividad de la va area.
Diagnstico. La i m a g e n caracterstica e n la T C A R e n a s o c i a c i n c o n
una historia c o m p a t i b l e es p r c t i c a m e n t e d i a g n s t i c a . En el LBA, las
clulas d e L a n g e r h a n s s u p o n e n m s del 3 - 5 % (en otras s i t u a c i o n e s ,
c o m o la FPI, c a r c i n o m a b r o n q u i o i o a l v e o l a r o f u m a d o r e s s a n o s , t a m -
bin p u e d e n aparecer, pero n o e n p r o p o r c i o n e s t a n altas). Si se pre-
cisa c o n f i r m a c i n histolgica para el d i a g n s t i c o , s u e l e ser n e c e s a r i a
07 Enfermedades pulmonares i n t e r s t i c i a l e s
la biopsia por t o r a c o t o m a o por t o r a c o s c o p i a , p u e s la t r a n s b r o n q i
suele ser ineficaz.
La histiocitosis X (junto c o n la proteinosis alveolar) se
puede diagnosticar por el L B A .
iiifdi
El p r o n s t i c o es m u y v a r i a b l e , c o n p a c i e n t e s e n los q u e remite d e
m o d o e s p o n t n e o y otros e n los q u e progresa a fibrosis p u l m o n a r .
Existe m a y o r i n c i d e n c i a d e p r o g r e s i n si el p a c i e n t e c o n t i n a f u m a n -
do, y d e regresin si deja d e f u m a r , por lo q u e sobra recalcar la impor-
t a n c i a d e a b a n d o n a r el t a b a c o . La p e n i c i l a m i n a se ha e m p l e a d o c o n
resultados v a r i a b l e s . Los c o r t i c o i d e s n o s o n tiles. En estadios finales
se indicara ei t r a s p l a n t e .
I Las I n t e r s t i c i a l e s q u e a f e c t a n a l b u l o s s u p e r i o r e s :
F I T N E S S ( F i b r o s i s q u s t i c a , (h) I s t i o c i t o s i s X , T B C ,
N H , Espondilitis anquilosante, Sarcoidosis y Silico-
I sis).
A n t e un v a r n j o v e n , f u m a d o r , c o n patrn Intersticial
de p r e d o m i n i o en c a m p o s superiores y v o l m e n e s
altos, pensar e n histiocitosis X . Frecuente ei n e u m o -
trax.
7.5. Linfangioleiomiomatosis
Es u n a rara e n f e r m e d a d q u e se c a r a c t e r i z a por la proliferacin del m s -
c u l o liso a l r e d e d o r d e las e s t r u c t u r a s b r o n c o v a s c u l a r e s y e n el inters-
ticio p u l m o n a r , u n i d o a la d i l a t a c i n q u s t i c a d e los e s p a c i o s areos
t e r m i n a l e s . Los v a s o s linfticos y v e n o s o s s o n t o r t u o s o s y dilatados, as
c o m o el c o n d u c t o t o r c i c o . P u e d e h a b e r a f e c t a c i n e x t r a p u l m o n a r
d e los linfticos y se a s o c i a al a n g i o m i o l i p o m a renal. No se c o n o c e el
m e c a n i s m o p a t o g n i c o , p e r o los e s t r g e n o s p a r e c e n j u g a r un papel
i m p o r t a n t e , ya q u e se p r e s e n t a casi e x c l u s i v a m e n t e e n m u j e r e s pre-
m e n o p u s i c a s (20-40 a o s ) .
El sntoma ms frecuente es la disnea. El n e u m o t r a x e s p o n t n e o por
ruptura de quistes aparece en la mitad de los casos y p u e d e ser recurren-
te y bilateral, p u d i e n d o requerir pleurodesis. El quilotrax aparece en un
tercio de los pacientes a lo largo de la evolucin, y es m u y caracterstico
de esta e n f e r m e d a d , pero es raro al diagnstico. Es f r e c u e n t e la h e m o p -
tisis leve.
I A n t e m u j e r en e d a d frtil c o n patrn intersticial y v o -
l m e n e s altos, sin p r e d o m i n i o por u n a l o c a l i z a c i n
c o n c r e t a , pensar en linfangioleiomiomatosis. S o n fre-
cuentes el neumotrax y el quilotrax. Recuerda
En la radiografa d e trax se a p r e c i a un p a t r n reticular o r e t i c u l o n o -
dular ( F i g u r a 3 3 ) . La o b s t r u c c i n d e los l i n f t i c o s c o n la a p a r i c i n
d e lneas B c o n t r i b u y e al p a t r n reticular. En el 5 0 % d e las p a c i e n t e s
se e n c u e n t r a hiperinflacin y d i l a t a c i n q u s t i c a , a u n q u e c o n T C A R ,
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga

los p e q u e o s quistes d e p a r e d fina a p a r e c i e r o n e n el 1 0 0 % e n un El t r a t a m i e n t o c o n p r o g e s t e r o n a , c o n s i d e r a d o d e e l e c c i n , o t a m o x i -

estudio.
Es una de las pocas enfernnedades intersticiales q u e se presenta c o n a u -
mento de v o l m e n e s pulmonares y un patrn funcional obstructivo o
mixto. A m e n u d o tienen hiperinflacin c o n un a u m e n t o de la CPT. Est
aumentado el VR y la relacin VR/CPT. C o n frecuencia, hay limitacin al
flujo areo, c o n disminucin del FEV^ y de la relacin F E V / C V F . Es carac-
terstica la disminucin de la DLCO.
f e n o p r o d u c e n a l g n e f e c t o b e n e f i c i o s o . Si el t r a t a m i e n t o fracasa, se
d e b e c o n s i d e r a r el t r a s p l a n t e , a u n q u e hay c a s o s d e recidiva e n el in-
jerto.
7.6. P r o t e i n o s i s a l v e o l a r
La p r o t e i n o s i s a l v e o l a r r e a l m e n t e n o es u n a e n f e r m e d a d intersticial,
y a q u e n o hay p r o c e s o i n f l a m a t o r i o . Se p r o d u c e al a c u m u l a r s e e n
los a l v o l o s u n m a t e r i a l p r o t e i n c e o PAS-p rico e n fosfolpidos (es
u n a a c u m u l a c i n a n o r m a l d e los c o n s t i t u y e n t e s n o r m a l e s del sur-
factante).

La e n f e r m e d a d p u e d e ser c o n g n i t a , primaria o s e c u n d a r i a . La p r i m a -
ria es rara, c o n u n a i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a d e 1/100.000 habitantes, y
p r e d o m i n a e n v a r o n e s d e 20-50 a o s .

Datos a c t u a l e s s u g i e r e n q u e se trata d e un p r o c e s o a u t o i n m u n i t a r i o ,
e n el cual se p r o d u c e n a n t i c u e r p o s c o n t r a el factor e s t i m u l a n t e d e las
c o l o n i a s d e los m o n o c i t o - m a c r f a g o s , lo q u e c a u s a d i s f u n c i n de los
n e u m o c i t o s t i p o II, q u e son i n c a p a c e s d e aclarar el s u r f a c t a n t e . La se-
c u n d a r i a c o n s i s t e e n la a c u m u l a c i n del material referido e n relacin
c o n s i t u a c i o n e s diversas, c o m o la i n h a l a c i n d e slice, a l u m i n i o , otros
polvos inorgnicos, e incluso con trastornos hematolgicos.

La clnica c o n s i s t e e n d i s n e a d e c u r s o l e n t a m e n t e progresivo, q u e sue-

le a c o m p a a r s e d e tos s e c a . En la a u s c u l t a c i n p u l m o n a r se e v i d e n -
c i a n c r e p i t a n t e s t e l e i n s p i r a t o r i o s . La radiografa m u e s t r a un patrn d e
c o n s o l i d a c i n d e los e s p a c i o s a r e o s bilateral y perihiliar, q u e recuer-
da al del e d e m a p u l m o n a r . Estos p a c i e n t e s t i e n e n m a y o r riesgo d e
p a d e c e r i n f e c c i o n e s por Nocardia, M. avium y P. jiroveccii.

El diagnstico se basa en el anlisis del lquido del LBA, que presenta un

Patrn reticulonodular y quistes en lbulos inferiores respetando ngulo aspecto lechoso y c o n t i e n e macrfagos cargados de lpidos y grandes
costofrnico cantidades de un material extracelular eosinfiio PAS-h. A veces se requie-
Figura 3 3 . Patrn radiolgico de la linfangioleiomiomatosis re biopsia transbronquial o incluso abierta.

Para el diagnstico, suele recomendarse estudio histolgico, dada la El tratamiento consiste en lavado p u l m o n a r c o m p l e t o , q u e slo se realiza
gravedad de la e n f e r m e d a d . Se realizan tinciones i n m u n o h i s t o q u m i c a s en casos de e n f e r m e d a d progresiva y deterioro funcional importante. Se
especficas para c o m p o n e n t e s del m s c u l o liso, actina o d e s m i n a , y re- han descrito casos de proteinosis alveolar primaria c o n remisin espon-
cientemente HMB-45. tnea.

La historia natural d e la e n f e r m e d a d es, por lo g e n e r a l , p r o g r e s i v a , c o n En la Tabla 14 se r e s u m e n las caractersticas ms importantes de algunas

una m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a d e u n o s o c h o a o s d e s d e el d i a g n s t i c o . d e estas e n f e r m e d a d e s intersticiales.

EPID asociada a enfermedad del colgeno Histiocitosis X i Linfangioleiomiomatosis Proteinosis alveolar

LES: pleuritis y/o derrame pleural. Rara EPID Ms frecuente en varones Mujeres premenopusicas. Patrn Rx como edema
AR: lo ms frecuente es la afectacin pleural. jvenes Disnea, neumotrax pulmonar
20% EPID (ms en varones Neumotrax recidivante espontneo, que puede Riesgo de infecciones
con altos ttulos de FR) ser bilateral y recurrente por Nocardia, M. avium y P.
LBA > 5% de clulas
EA: enfermedad fibroapical hullosa bilateral de Langerhans Quilotrax carinii. Tto.: LBA completo
en fases avanzadas Aumento de volmenes Aumento de volmenes
Esclerodermia: la que ms presenta EPID. y patrn obstructivo o mixto
Frecuente HTP Tto.: progesterona/
Sjgren: infiltracin linfocitaria intersticial antiestrgenos

DM: mximo riesgo si anti-Jo-1

Tabla 14. Enfermedades intersticiales

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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
7.7. G r a n u i o m a t o s i s broncocntrica
I rado en los meses siguientes y el e m p l e o de ciclofosfamida. La toxicidad
Se produce una invasin g r a n u l o m a t o s a d e las vas respiratorias infe-
riores por linfocitos y clulas p l a s m t i c a s q u e p r o d u c e lceras y d e s -
truccin bronquial. La a f e c t a c i n d e los v a s o s es rara, a diferencia d e
las vasculitis y los p r o c e s o s a n g i o c n t r i c o s . A f e c t a a p a c i e n t e s a s m t i -
cos. En la radiografa de trax se a p r e c i a n infiltrados, n d u i o s o reas
de atelectasia. No suele producir a p e n a s clnica y n o hay m a n i f e s t a c i o -
nes e x t r a p u l m o n a r e s .
Posteriormente a las descripciones orignales, se han referido casos de
pacientes c o n esta e n f e r m e d a d q u e , a d e m s d e a s m a , presentaban eosi-
nofilia y evidencia serolgica de exposicin a Aspergillus u otros hongos,
y otros en cuyo tejido pulmonar se e n c o n t r a b a n hlfas degradadas del
hongo en los granulomas necrosantes. Debido a ello, algunos autores
piensan q u e la granuiomatosis broncocntrica y la aspergilosis bronco-
pulmonar alrgica (ABPA) podran estar relacionadas, si bien es una cues-
tin an no aclarada.
7.8. Afectacin p u l m o n a r
e n l a amiloidoss
Consiste en el depsito extracelular de amiloide, un material proteinceo,
cristalino, fibrilar e insoluble. Puede ser una e n f e r m e d a d sistmica o loca-
lizada. Se e x p o n e a m p l i a m e n t e en la Seccin d e Reumatologa.
A nivel del parnquima pulmonar, el amiloide se p u e d e depositar d e
forma localizada, produciendo una i m a g e n radiolgica de u n o o varios
nduios, o de m o d o difuso (se suele asociar a e n f e r m e d a d sistmica), pro-
duciendo una e n f e r m e d a d intersticial. En este caso, la radiografa muestra
un patrn reticulonodular o incluso miliar. G e n e r a l m e n t e , la afectacin
intersticial no da sntomas. A veces se detecta un patrn restrictivo, c o n
o sin disnea. El depsito afecta a los septos, intersticio y paredes d e vasos
pequeos.
El diagnstico se realiza c o n biopsia transbronquial y tincin d e rojo C o n -
go. El depsito de amiloide t a m b i n se p u e d e producir a nivel t r q u e o -
bronquial, originando placas difusas o localizadas.
7.9. Afectacin p u l m o n a r
p o r frmacos
B u s u l f n . La i n c i d e n c i a es del 6%. El intervalo e n t r e el inicio del trata-
m i e n t o y el e s t a b l e c i m i e n t o d e los s n t o m a s s u e l e ser d e o c h o m e s e s
a diez aos, a u n q u e a v e c e s a p a r e c e a n t e s . No est claro si el e f e c t o se
relaciona c o n la dosis. La radiografa m u e s t r a un p a t r n a l v e o l o i n t e r s -
tical. El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e e n s u s p e n d e r el f r m a c o y a d m i n i s t r a r
corticoides, pero la respuesta es m a l a y la m a y o r a p r o g r e s a n hasta
causar la m u e r t e .
Bleomicina. Es el quimioterpico q u e produce c o n mayor frecuencia to-
xicidad pulmonar (20%) y el mejor estudiado. Se produce una d i s m i n u -
cin de la DLCO antes de q u e aparezcan los sntomas. Existe relacin e n -
tre la toxicidad y la edad (ms frecuente en mayores de 70 aos), la dosis
07 Enfermedades pulmonares i n t e r s t i c i a l e s
i
total recibida (> 450 unidades), el e m p l e o de radioterapia torcica previa
o c o n c o m i t a n t e , la exposicin a altas concentraciones de oxgeno inspi-
puede ser reversible si ha habido pocos c a m b i o s . En raras ocasiones cursa
c o n n e u m o n a eosinfiia. El tratamiento consiste en suprimir el frmaco
y administrar corticoides.
M e t o t r e x a t o . La clnica s u e l e c o m e n z a r das o s e m a n a s tras el inicio
del t r a t a m i e n t o y c o n s i s t e e n d i s n e a , tos n o p r o d u c t i v a y fiebre. En el
50% d e los casos hay eosinofilia, y un tercio d e los p a c i e n t e s p r e s e n -
t a n g r a n u l o m a s . La radiografa m u e s t r a un infiltrado m s h o m o g n e o
q u e c o n otros a g e n t e s , c o n a d e n o p a t a s hiliares o d e r r a m e e n a l g u n o s
casos. La D L C O n o d i s m i n u y e hasta q u e a p a r e c e la clnica. La toxicidad
no se relaciona c o n la dosis. El p r o c e s o es casi s i e m p r e reversible, c o n
o sin c o r t i c o i d e s .
Nitrofurantona. Existe una forma de toxicidad a g u d a q u e se produce
por un m e c a n i s m o d e s c o n o c i d o y q u e es el prototipo de neumonitis
eosinfiia a g u d a inducida por frmacos, ms frecuente en la mujer, con
fiebre, escalofros, tos y disnea. Un tercio presentan eosinofilia sangunea,
pero no en el LBA. En la histologa, hay infiltracin linfoplasmodtaria y
proliferacin fibroblstica.
En la radiografa se observa un infiltrado alveolointersticlal en bases c o n
ocasional d e r r a m e pleural, g e n e r a l m e n t e unilateral. La toxicidad es dosis-
i n d e p e n d i e n t e . El tratamiento consiste en retirar el frmaco, y a veces, en
administrar corticoides.
La toxicidad crnica se p r o d u c e por el efecto oxidante del frmaco. Es
m e n o s c o m n q u e la a g u d a . La histologa muestra clulas inflamatorias
y fibrosis, similar a la fibrosis p u l m o n a r idioptica. La clnica (disnea y tos)
aparece d e forma insidiosa desde meses a aos despus de Iniciar el tra-
t a m i e n t o . T a m b i n es ms frecuente en la mujer. La fiebre y la eosinofilia
son raras. Radiolgicamente presenta patrn intersticial. En el LBA hay
linfocitos. El tratamiento consiste en suspender el frmaco e iniciar corti-
coides, si no se resuelve.
A m i o d a r o n a . Este f r m a c o presenta m u c h o s efectos colaterales, siendo
el ms serio la n e u m o n i t i s intersticial, q u e ocurre en el 6% de los pacien-
tes y p u e d e ser fatal. Su histologa es peculiar, c o n macrfagos alveolares
e s p u m o s o s y n e u m o c i t o s tipo II, c o n inclusiones lamelares c o m p u e s t a s
de fosfolpidos. La clnica es insidiosa, c o n disnea, tos no productiva y fe-
brcula. En un 2 0 % , la presentacin es a g u d a , s i m u l a n d o una n e u m o n a
infecciosa.
La mayora de pacientes han t o m a d o el f r m a c o durante un mes, en
una dosis d e al m e n o s 4 0 0 mg/da, a u n q u e se ha informado casos c o n
200 m g / d a . La toxicidad p u l m o n a r no se relaciona c o n los niveles sri-
cos. La radiografa muestra al principio afectacin asimtrica limitada a
lbulos superiores, pero si progresa, afecta al resto d e los p u l m o n e s c o n
un infiltrado intersticial o alveolar. No hay eosinofilia. Son caractersticas
la d i s m i n u c i n d e la DLCO y la hipoxemia. En el LBA se p u e d e n ver los
macrfagos e s p u m o s o s , pero no son especficas d e toxicidad pulmonar,
pues se p u e d e n apreciar t a m b i n en pacientes e x p u e s t o s al frmaco sin
datos de toxicidad. La mayora mejoran al s u s p e n d e r el frmaco y aadir
corticoides.
En la Figura 3 4 se e x p o n e n , a m o d o d e r e s u m e n , los patrones radiolgi-
cos de las enfermedades Intersticiales.
48 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga 07

Histiocitosis X (-f-)
Lbulos superiores

Silicosis
Histiocitosis X C f " )
Espondilitis anquilopoytica

Silicosis aguda:\
Patrn miliar II consolidacin

Patrn reticulonodular y quistes en lbulos

superiores respetando ngulo costofrnico

Silicosis simple:
Patrn nodular en
lbulos superiores
Adenopatas en
cscara de huevo

Lbulos inferiores

Fibrosis pulmonar idioptica Fibrosis masiva progresiva:

Dermatopolimiositis Grandes nduios
Esclerodermia Distorsin del parnquima
Asbestosis
Nitrofurantona Fibrosis p u l m o n a r
Artritis reumatoide idioptica

Imagen en vidrio Patrn reticular difuso Imagen en panal

deslustrado en campos inferiores o queso suizo

Mdulos cavitados Negativo del e d e m a Infiltrados nodulares finos

Infiltrados perihillares
mltiples pulmonar desde los hilios

Figura 34. Patrones radiolgicos d e las e n f e r m e d a d e s intersticiales

49 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Ti A f e c t a a v a r o n e s j v e n e s f u m a d o r e s .

Ideas clave ^ Ti S o n h a l l a z g o s r a d i o l g i c o s t p i c o s la c o m b i n a c i n d e n d u l o s -
Ti Clnicamente, la fibrosis p u l m o n a r idioptica se caracteriza por quistes, d e p r e d o m i n i o e n v r t i c e s , c o n v o l m e n e s p u l m o n a r e s
presentar tos y disnea d e esfuerzo d e m s d e seis m e s e s d e e v o l u - aumentados.
cin, crepitantes secos e n las bases y, c o n f r e c u e n c i a , a c r o p a q u i a s .
Ti En las p r u e b a s d e f u n c i n respiratoria se o b s e r v a p a t r n o b s -
Ti F u n c l o n a l m e n t e , c u r s a c o n restriccin c o n d e s c e n s o d e la D L C O t r u c t i v o c o n d e s c e n s o d e la D L C O .
y cada d e la PO^ c o n el e s f u e r z o .
Ti L a l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s e s e x c l u s i v a d e m u j e r e s e n e d a d
Ti En la Rx d e trax se aprecia p a t r n intersticial, d e p r e d o m i n i o b a - frtil. Cursa t a m b i n c o n quistes d i s e m i n a d o s , patrn inters-
sal, c o n z o n a s d e p a n a l ; e n la T C se aprecia e n g r o s a m i e n t o d e s e p - ticial c o n v o l m e n e s altos, o b s t r u c c i n c o n DLCO baja, y son
tos y z o n a s d e panal d e p r e d o m i n i o e n bases, s i e n d o las reas d e f r e c u e n t e s el n e u m o t r a x y el d e r r a m e p l e u r a l ( q u i l o t r a x ) .
a u m e n t o d e d e n s i d a d "en vidrio d e s l u s t r a d o " e s c a s a s o a u s e n t e s .
Ti L a a m i o d a r o n a p r o d u c e t o x i c i d a d p u l m o n a r e n el 6 % d e los
Ti E n el l a v a d o b r o n c o a l v e o l a r p r e d o m i n a n los n e u t r f i l o s . p a c i e n t e s q u e la t o m a n , g e n e r a l m e n t e c o n d o s i s s u p e r i o r e s a
400 m g , y predomina en campos superiores.
Ti La histiocitosis X se c a r a c t e r i z a p o r u n a p r o l i f e r a c i n d e c l u l a s
de Langerhans.

tes r e s u l t a d o s d e p r u e b a s c o m p l e m e n t a r i a s , cul sera el m e n o s

Casos c l n i c o s & r e l a c i o n a d o c o n ei d i a g n s t i c o d e e s t e p a c i e n t e ?

Paciente d e 6 5 a o s , f u m a d o r d e 2 5 p a q u e t e s / a o , d e profesin
Ingeniero, sin a n t e c e d e n t e s d e Inters. P r e s e n t a d i s n e a d e es-
fuerzo progresiva y tos s e c a d e s d e h a c e un a o . La e x p l o r a c i n
revela a c r o p a q u i a s y estertores c r e p i t a n t e s , bilaterales y persis-
tentes. La radiografa d e trax m u e s t r a i m g e n e s r e t i c u i o n o d u l i -
llares bsales y simtricas, c o n r e d u c c i n d e los c a m p o s p u l m o -
nares. La e x p l o r a c i n f u n c i o n a l p u l m o n a r n i c a m e n t e i n d i c a :
c a p a c i d a d d e difusin (DLCO), 4 3 % referencia; SaO^, 9 4 % , e n
reposo, y 7 2 % , al esfuerzo. C u l es el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e ?
1) E l e v a c i n d e ia e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a s r i c a .
2) L a v a d o b r o n c o a l v e o l a r c o n u n a cifra e l e v a d a d e neutrfilos.
3) E s t u d i o f u n c i o n a l respiratorio c o n C V F 6 5 % , F E V . 7 1 % , c o c i e n t e
F E V / F V C 0,89 y D L C O 5 2 % .
4) B i o p s i a p u l m o n a r c o m p a t i b l e c o n n e u m o n a intersticial u s u a l .
RC: 1

1) E n f e r m e d a d p u l m o n a r o b s t r u c t i v a c r n i c a . , ,
2) Bronquiolitis o b l i t e r a t i v a c o n n e u m o n a o r g a n i z a d a .
3) Aiveoiitis alrgica e x t r n s e c a .
4) Fibrosis p u l m o n a r i d i o p t i c a .

RC:4

Un paciente d e 5 9 a o s , sin a n t e c e d e n t e s d e inters, n o f u m a d o r ,

consulta por tos seca y d i s n e a d e 6 m e s e s d e e v o l u c i n . E n ia ex-
ploracin fsica se a u s c u l t a n c r e p i t a n t e s e n la m i t a d inferior d e
a m b o s hemitrax y se o b j e t i v a n a c r o p a q u i a s . S u radiografa d e
trax posteroanterior s e m u e s t r a a c o n t i n u a c i n . D e los s i g u i e n -

1) P r e v a l e n c e of t h e d i s e a s e a b o u t 50 y e a r s .

Case Study & 2) I n s p i r a t o r y c r a c k i e s in t h e l u n g b a s e s .

3) R e t i c u l a r p a t t e r n o n c h e s t x-ray p r e d o m i n a n t l y in t h e l o w e r
It w o u l d not b e e x p e c t e d to find e n e of t h e f o l l o w i n g n a patient fields b e c a u s e of t h e e x i s t e n c e o f p l e u r a l p l a q u e s .
with s u s p e c t e d Idiopathlc p u l m o n a r y fibrosis ( c r y p t o g e n i c f i b r o - 4) D e c r e a s e d CPT.
sing aiveoiitis):
Correct answer: 3

07 Enfermedades pulmonares i n t e r s t i c i a l e s 50 ERRNVPHGLFRVRUJ

i
 Enfermedades por inhalacin
de polvos

En ios c a s o s a g u d o s , hay i n f l a m a c i n a l v e o l a r e intersticial c o n pre-

Tema de importancia
d o m i n i o d e linfocitos y a u m e n t o d e c l u l a s p l a s m t i c a s y m a c r f a -
relativamente escasa. Hay que
g o s a l v e o l a r e s a c t i v a d o s . S o n t p i c o s los m a c r f a g o s c o n c i t o p l a s m a

ENARM
centrarse en ias neumonitis por
hipersensibilidad, ia silicosis y e s p u m o s o , y p u e d e h a b e r c l u l a s g i g a n t e s . Se s u e l e a p r e c i a r d a o
ia asbestosis, haciendo hincapi e n el e p i t e l i o a l v e o l a r y e n el e n d o t e l i o c o n un m a t e r i a l p r o t e i n c e o
en ios hallazgos radiolgicos. i n t r a a l v e o l a r . Se ha d e s c r i t o b r o n q u i o l i t i s o b l i t e r a n t e o b s t r u c t i v a ,
q u e p u e d e ser la c a u s a d e la o b s t r u c c i n ai flujo a r e o q u e p r e s e n -
t a n a l g u n o s p a c i e n t e s . C o n f r e c u e n c i a , la f o r m a a g u d a se r e s u e l v e
sin s e c u e l a s .
La inhalacin de polvos se asocia a diferentes e n f e r m e d a d e s p u l m o n a -
res. Clsicamente, se diferencia entre polvos orgnicos (neumonitis por En la forma s u b a g u d a se o b s e r v a n g r a n u l o m a s no caseosos de clulas
hipersensibilidad, bisinosis, etc.) y polvos inorgnicos ( n e u m o c o n i o s i s : epiteliodes c o n clulas gigantes multinucleadas. Recuerdan a los de la
silicosis, e n f e r m e d a d de los mineros del c a r b n , exposicin al asbesto, sarcoidosis, pero estn p o b r e m e n t e definidos en la periferia. En la forma
beriliosis, etc.). crnica, los g r a n u l o m a s persisten o d e s a p a r e c e n , s e g n se va desarro-
llando la fibrosis pulmonar.

8.1. N e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d
La neumonitis por hipersensibilidad (NH) o aiveoiitis alrgica extrnseca
representa un grupo de e n f e r m e d a d e s q u e afectan a la porcin dstal de
la va area, mediadas i n m u n o l g i c a m e n t e , y asociadas a una exposicin
intensa y/o repetida a polvos orgnicos. Predomina en no f u m a d o r e s , lo
que podra estar en relacin c o n las alteraciones q u e produce el t a b a c o
en la respuesta inmunolgica.
La mayora de agentes etiolgicos derivan de exposiciones o c u p a c i o n a -
les (granjeros, cosechadoras de caas d e azcar, trabajadores d e granos
de cereales y productos de m a d e r a , e m p a q u e t a d o r e s de c h a m p i o n e s ,
etc.). Tambin puede relacionarse con aparatos de calefaccin central,
humidificadores, aficiones c o m o la cra de palomas, etctera.
Los antgenos productores del dao p u e d e n derivar de microorganismos
(actinomicetos termfilos, algunas bacterias...), de productos de animales
o plantas, de sustancias qumicas de bajo peso molecular y de algunos
productos farmacolgicos.
Anatoma patolgica
La mayora de las NH tienen c a m b i o s histolgicos similares q u e d e p e n -
den de la intensidad d e la exposicin y del estadio de la e n f e r m e d a d en
el m o m e n t o en q u e se realiza la biopsia.
Patogenia
El desarrollo de NH d e p e n d e d e una relacin compleja entre a m b i e n t e y
factores del h u s p e d (incluidos los genticos). Es necesaria cierta suscep-
tibilidad del h u s p e d , ya q u e slo el 1 0 % de los expuestos desarrollan la
e n f e r m e d a d . La reaccin i n m u n o l g i c a ms relevante es ei dao tisular
m e d i a d o por i n m u n o c o m p i e j o s (reaccin tipo III). T a m b i n parece inter-
venir la reaccin tipo IV (aparecen g r a n u l o m a s en la biopsia pulmonar).
A l g u n o s estudios sugieren la posibilidad de q u e el m e c a n i s m o tipo I t a m -
bin participe.
Clnica
Se describe una forma a g u d a , s u b a g u d a y crnica, s e g n la intensidad y
frecuencia d e la exposicin (algunos autores slo diferencian la aguda y
la crnica).
Forma aguda
Se p r o d u c e a n t e e x p o s i c i o n e s i n t e r m i t e n t e s y breves a g r a n d e s dosis
d e a n t g e n o . T p i c a m e n t e , a las 4-8 horas d e la e x p o s i c i n , el p a c i e n t e
p r e s e n t a fiebre, escalofros, d i s n e a , tos no p r o d u c t i v a , mialgias y m a -
lestar g e n e r a l . Se a p r e c i a n c r e p i t a n t e s e n a m b o s p u l m o n e s , t a q u i p n e a
y a v e c e s c i a n o s i s . Es fcil c o n f u n d i r el c u a d r o c o n u n a n e u m o n a in-
f e c c i o s a . En s a n g r e perifrica existe l e u c o c i t o s i s c o n neutrofilia, linfo-
p e n i a y n o hay eosinofilia. En el LBA a p a r e c e neutrofilia. La clnica casi

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2/' edicin
i
siempre desaparece si cesa la e x p o s i c i n , pero si esta c o n t i n a , p u e d e
desarrollarse la forma crnica.
La forma aguda p r e d o m i n a e n c a m p o s inferiores y
en ei L B A existe n e u t r o f i l i a ; e n la c r n i c a , se a f e c -
tan sobre todo los c a m p o s s u p e r i o r e s , y e n el L B A
hay p r e d o m i n i o de linfocitos C D 8 (lo m s c a r a c t e - T i B C U S r u f t ^
rstico).
Forma subaguda
Se produce ante exposiciones ms continuadas, pero t a m b i n de corta
duracin. Tiene un c o m i e n z o insidioso con tos, productiva o no, disnea
progresiva al ejercicio, malestar general, anorexia y prdida de p e s o . T a m -
bin suele ser reversible.
F o r m a crnica
Aparece ante e x p o s i c i o n e s p r o l o n g a d a s a dosis m e n o r e s d e a n t g e n o .
Presenta, durante m e s e s o a o s , los s n t o m a s referidos e n la s u b a g u -
da, con p r e d o m i n i o d e la d i s n e a p r o g r e s i v a , q u e llega a ser g r a v e , y
tos (productiva o no). No es raro ei cor pulmonale. No existe fiebre.
La clnica r e m e d a la d e la bronquitis c r n i c a del f u m a d o r , por lo q u e
hay que pensar e n NH c r n i c a e n p a c i e n t e s n o f u m a d o r e s y c o n estas
caractersticas clnicas, y hacer u n a b u e n a historia d e e x p o s i c i o n e s . Es
poco probable q u e revierta. A v e c e s se desarrolla u n a f o r m a c r n i c a
tras exposiciones a g u d a s repetidas.
La alteracin f u n c i o n a l caracterstica es el patrn res-
trictivo c o n D L C O baja, pero puede cursar c o n tras-
tomo obstructivo (por afectacin b r o n q u i o l a r ) .
Radiolgicamente, tanto la forma aguda c o m o la s u b a g u d a se caracteri-
zan por infiltrados nodulares mal definidos y a veces c o n reas en vidrio
deslustrado e incluso infiltrados alveolares. Predomina en lbulos inferio-
res y respeta los vrtices. Puede haber i m g e n e s lineales, expresin de
reas de fibrosis c o m o secuela de episodios a g u d o s previos.Tras el episo-
dio agudo y el cese de la exposicin, la radiografa tiende a normalizarse.
En la forma crnica, hay infiltrados nodulares y lineales, de predominio
en lbulos superiores y q u e respetan las bases. Incluso p u e d e haber un
patrn en panal con prdida de v o l u m e n q u e predomina en lbulos s u -
periores.
En la forma a g u d a , hay un p a t r n v e n t i l a t o r i o restrictivo, c o n p r d i -
da sobre t o d o d e la C V y d i s m i n u c i n d e la D L C O y la d i s t e n s i b i l i d a d .
Suele existir h i p o x e m i a c o n d i s m i n u c i n d e la PaCO^ por h p e r v e n -
tilacin. En la f o r m a c r n i c a t a m b i n p r e d o m i n a un p a t r n restric-
tivo c o n d i s m i n u c i n d e la D L C O , p e r o lleva a s o c i a d o c o n f r e c u e n -
cia un d e f e c t o o b s t r u c t i v o leve q u e se c r e e d e b i d o a la b r o n q u i o l i -
tis. Cursa c o n h i p o x e m i a i n d u c i d a por el e s f u e r z o y, a v e c e s , e n re-
poso.
En la neumonitis por hipersensibilidad no existe eo-
sinofilia.
Ilecuerda^
08 Enfermedades por inhalacin de polvos 52
DiagnStfCO
Se basa en una historia clnica c o m p a t i b l e en un paciente c o n exposicin
a algunas de las etiologas conocidas. A d e m s de la radiografa y los estu-
dios de funcin p u l m o n a r m e n c i o n a d o s , ayudan al diagnstico:
Analtica s a n g u n e a . Tras la exposicin a g u d a , aparece neutrofilia
y linfopenia. Todas las formas de NH p u e d e n tener elevacin de la
VSG, protena C reactiva, i n m u n o g l o b u l i n a s y factor reumatoide. La
eosinofilia no es caracterstica de este proceso.
E s t u d i o s i n m u n o l g i c o s . Los p a c i e n t e s s u e l e n t e n e r anticuer-
pos p r e c i p i t a n t e s c o n t r a el a g e n t e q u e p r o d u c e la e n f e r m e d a d ,
pero un n m e r o elevado de personas expuestas p u e d e n tener
las p r e c i p i t i n a s sin estar e n f e r m o s . T a m b i n p u e d e h a b e r falsos
negativos.
F i b r o b r o n c o s c o p i a . En el LBA, t p i c a m e n t e hay incremento de lin-
focitos T. En la forma crnica a u m e n t a n de m o d o predominante los
C D 8 (supresores), c o n lo q u e la relacin C D 4 / C D 8 es menor a 1. En
la forma a g u d a , c u a n d o el t i e m p o desde la exposicin es menor de
48 horas, el lquido del LBA muestra neutrofilia y, pasados cinco das
d e la ltima exposicin, hay Iinfocitosis c o n predominio de CD8,
a u n q u e en algunos casos se observa a u m e n t o de C D 4 ; esto parece
relacionado c o n los diferentes tipos d e exposiciones. Los eosinfi-
los estn ausentes o aparecen en un m n i m o porcentaje. La biopsia
transbronquial raras v e c e s obtiene material suficiente para hacer el
diagnstico, por lo q u e a v e c e s se recurre a la biopsia por toracosco-
pia o toracotoma.
P r u e b a s c u t n e a s especficas. Son tiles, a u n q u e su especifidad
es baja.
Test d e p r o v o c a c i n . La inhalacin d e un extracto del a n t g e n o
s o s p e c h a d o se h a c e raras v e c e s , y slo en laboratorios especiali-
z a d o s , p o r q u e p u e d e producir d a o p e r m a n e n t e p u l m o n a r en un
sujeto sensibilizado, y a d e m s los a n t g e n o s no estn bien estan-
darizados.
Tratamiento
A largo plazo, es f u n d a m e n t a l el r e c o n o c i m i e n t o y la eliminacin del
a g e n t e etioigico. En las formas agudas leves suele ser suficiente para la
resolucin en unos das la retirada del paciente del lugar de la exposicin.
C u a n d o los episodios son ms graves se requieren corticoides. La forma
s u b a g u d a suele precisar tratamiento c o n corticoides. En la forma crnica,
la retirada del paciente del a m b i e n t e p r o d u c e a veces la resolucin de
los sntomas y d e las alteraciones fisiolgicas en un mes. Sin e m b a r g o ,
en m u c h o s pacientes, la fibrosis p u l m o n a r y las alteraciones fisiolgicas
slo son parcialmente reversibles al cesar la exposicin. En ocasiones, se
e m p l e a n corticoides c o n d i s m i n u c i n posterior d e la dosis hasta la dosis
m n i m a q u e m a n t e n g a el estado funcional.
8.2. B i s i n o s i s
Est en relacin c o n la exposicin al polvo d e a l g o d n , especialmente en
el proceso de cardado. Existen s n d r o m e s parecidos, a u n q u e ms leves,
en relacin c o n exposicin a lino, c a m o y yute. M u c h o s la consideran
un asma ocupacional. La clnica es de disnea y opresin hacia el final de
la j o r n a d a del primer da de trabajo, c u a n d o se a c u d e tras un periodo de
descanso c o m o el fin de s e m a n a ("opresin torcica del lunes"). Algunos
pacientes siguen con sntomas todos los das d e la s e m a n a , y otros desa-
rrollan tolerancia y no tienen clnica hasta el siguiente lunes.
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga 8
El polvo de algodn asociado ai tabaco a u m e n t a la prevaiencia de bron-
quitis crnica, pero es controvertido q u e el a l g o d n produzca por s mis-
mo obstruccin irreversible. No se c o n o c e el m e c a n i s m o exacto por el
que se induce la broncoconstriccin. Una teora lo relaciona c o n la exis-
tencia de cantidades significativas de histamina en el a l g o d n .

El dato c l n i c o que ms a y u d a a separar neumonitis

por hipersensibilidad de n e u m o c o n i o s i s es el t i e m p o
de exposicin/edad (joven: neumonitis, e d a d m e d i a :
neumoconiosis).

8.3. Silicosis

Es una enfermedad fibrtica d e los p u l m o n e s causada por inhalacin,
retencin y reaccin pulmonar al polvo de slice cristalina. Las exposicio-
nes ocupacionales a partculas de slice (cuarzo) de t a m a o "respirable"
(dimetro de 0,5-5 mieras) ocurren en minera, canteras d e granito, perfo-
raciones y tunelizaciones, cortadores de piedra, industrias abrasivas, f u n -
diciones e industrias cermicas.
El desarrollo y la progresin de la silicosis suele ocurrir c u a n d o la exposi-
cin ha cesado, por lo q u e la prevaiencia de la e n f e r m e d a d es d e s c o n o c i -
da. En la patogenia, parece f u n d a m e n t a l la interaccin entre los macrfa-
gos alveolares y las partculas de slice.
Clnica y diagnstico
Se diferencian cuatro formas de silicosis, s e g n la intensidad d e la exposi-
cin, el periodo de latencia y la historia natural.
Silicosis crnica, s i m p l e o clsica
Suele aparecer tras una o ms d c a d a s de exposicin al polvo de slice
(Tabla 15). Es c o m n una latencia d e 15 o ms aos desde el c o m i e n z o
de la exposicin.
Figura 3 5 . Radiografa posteroanterior de trax de un paciente
c o n silicosis clsica
Fibrosis m a s i v a p r o g r e s i v a (silicosis c o m p l i c a d a )
La fibrosis masiva progresiva es una i m a g e n radiolgica que aparece en
el seno de diversas e n f e r m e d a d e s (silicosis, neumoconiosis de mineros
del c a r b n , etc.). La silicosis c o m p l i c a d a ocurre c u a n d o coalescen los
p e q u e o s nduios silicticos, f o r m a n d o grandes c o n g l o m e r a d o s (> 10
mm). La radiografa d e trax muestra estos grandes nduios mltiples
bilaterales en lbulos superiores. C o n el t i e m p o , estas masas tienden a
contraer los lbulos superiores, dejando zonas hipertransparentes en los
mrgenes. Ocurre incluso c u a n d o la exposicin al slice ha cesado. Hay
c o m p r o m i s o clnico c o n disnea de esfuerzo y tos (el polvo p u e d e produ-
cir bronquitis, o grandes nduios linfticos p u e d e n c o m p r i m i r la trquea
o bronquios principales). Se suele objetivar un patrn ventilatorio restric-
tivo c o n d i s m i n u c i n de la DLCO. A v e c e s lleva asociada obstruccin de-
bida a la bronquitis c o n c o m i t a n t e . Puede haber infecciones bacterianas
recurrentes, y si hay cavitaciones de los grandes nduios, se d e b e pensar
en tuberculosis u otras micobacterias. C o m p l i c a c i o n e s terminales de la
e n f e r m e d a d son la insuficiencia respiratoria hipoxmica c o n cor pulmo-
nale.

Silicosis a c e l e r a d a
Neumoconiosis Asbestosis Silicosis crnica
Se relaciona c o n una exposicin m s corta (5-10 aos) e intensa. Las al-
Carbn Amianto (frenos) Cuarzo (cantera
granito) teraciones patolgicas, fisiolgicas, clnicas y radiolgicas son parecidas
Patrn restrictivo Restrictivo
Obstructivo a la forma crnica, pero la progresin es ms r p i d a . T a m b i n es ms fre-
Campos superiores Bases
c u e n t e encontrar afecciones del tejido conjuntivo y e n f e r m e d a d e s auto-
Kaplan Riesgo neoplasia Vrtices
inmunitarias c o m o la esclerodermia, siendo la progresin a n ms rpida.
Sin acropaquias Con acropaquias Cscara de huevo
A l g u n o s autores consideran q u e esta forma t a m b i n p u e d e desarrollar la
No TBC No TBC Con acropaquias
fibrosis masiva progresiva.
No tratamiento No tratamiento Si TBC
No tratamiento
Silicosis a g u d a
Tabla 15. Polvos inorgnicos
Es c o n s e c u e n c i a de una exposicin intensa a altos niveles de polvo de
Radiolgicamente, presenta p e q u e a s opacidades redondas ( m e n o s de slice, c o m o en trabajadores c o n chorros de arena o en la fabricacin de
10 m m ) , sobre todo, en lbulos superiores, y p u e d e n existir adenopatas pastas abrasivas (vase la Tabla 15). La e n f e r m e d a d se desarrolla desde
hiliares, a veces calcificadas "en cscara de huevo" (Figura 35). El ndulo meses a c i n c o aos tras la exposicin masiva. El paciente suele tener dis-
silictico es la marca patolgica d e esta forma de silicosis. Pueden a p a - nea importante c o n debilidad y prdida de peso.
recer en la pleura visceral, en ganglios linfticos regionales y en otros
rganos. Puede ser asintomtica o presentar tos y disnea progresiva al La radiografa d e trax muestra un patrn alveolar difuso q u e predomina
esfuerzo. No hay alteracin funcional significativa. No disminuye la e s p e - en c a m p o s inferiores, c o n o sin b r o n c o g r a m a areo (Figura 36). La his-
ranza de vida. tologa revela datos similares a los encontrados en la proteinosis alveolar.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Silicosis aguda Silicosis simple
Patrn miliar II consolidacin Patrn reticular en lbulos superiores
Adenopatas en "cscara de huevo"
Figura 36. Patrones radiolgicos en ia silicosis
Progresa hacia insuficiencia respiratoria y m u e r t e en m e n o s de dos aos.
En la silicosis, la espirometra p u e d e ser normal, y si no lo es, p u e d e mos-
trar patrn obstructivo, restrictivo o mixto, siendo quizs el obstructivo
el ms frecuente. G e n e r a l m e n t e no es preciso realizar biopsia p u l m o n a r
para llegar al diagnstico.
Complicaciones
Todas las formas de silicosis, pero sobre todo la aguda y la acelerada, pre-
disponen a tuberculosis o infeccin por micobacterias atpicas. Las per-
sonas expuestas a slice p u e d e n desarrollar bronquitis crnica y enfisema
y, a veces, disminucin de la funcin pulmonar, a u n q u e no haya altera-
ciones radiolgicas q u e sugieran silicosis. Pueden aparecer n e u m o t r a x
y cor pulmonale. En la actualidad, contina en estudio la posible relacin
entre silicosis y cncer de p u l m n .
La silicosis predispone al desarrollo de tuberculosis.
Recuerda
Tratamiento
Una vez que se establece el proceso fibrtico de la silicosis crnica, se cree
que es irreversible, y el manejo se dirige a prevenir las complicaciones. En
los pacientes con Mantoux positivo, se realiza profilaxis con isoniacida.
8.4. N e u m o c o n i o s i s d e l o s m i n e r o s
d e l carbn ( N M C )
Es la enfermedad del parnquima pulmonar q u e se produce por la inha-
lacin y el depsito del polvo del carbn y la reaccin tisular q u e provoca
(vase la Tabla 15). Se precisa una exposicin de 5-10 aos. Es m s fre-
cuente en trabajadores de minas de antracita bajo la superficie. A d e m s
de la NMC, la exposicin al polvo de c a r b n a u m e n t a el riesgo de bron-
quitis crnica y enfisema y acelera la prdida de funcin ventilatoria.
Algunos pacientes no tienen clnica. Otros presentan tos crnica c o n
expectoracin, probablemente debida a c a m b i o s de bronquitis en las
grandes vas. C u a n d o la neumoconiosis avanza, p u e d e haber disnea. No
implican acropaquias ni a u m e n t o del riesgo de tuberculosis. El s n d r o m e
08 Enfermedades por inhalacin de polvos
de Caplan consiste en la asociacin de
nodulos pulmonares de 5 a 50 m m ,
g e n e r a l m e n t e bilaterales y perifricos,
c o n artritis reumatoide. Tambin se
observa en otras neumoconiosis.
En la radiologa de la neumoconiosis
s i m p l e por carbn destacan peque-
as opacidades menores de 1 c m ,
q u e p r e d o m i n a n en lbulos superio-
res, y q u e se van e x t e n d i e n d o al resto
del p u l m n . La forma complicada o
fibrosis masiva progresiva se caracte-
riza por opacidades mayores de 1 c m
q u e p r e d o m i n a n t a m b i n en lbulos
superiores. Esta forma se asocia c o n m u e r t e prematura, y es menos fre-
c u e n t e encontrarla q u e en la silicosis.
8.5. Exposicin a l a s b e s t o
El asbesto es un silicato m a g n s i c o hidratado fibroso c o n una gran varie-
dad d e usos comerciales, dada su indestructibilidad y resistencia al fuego.
Desde los aos setenta, ha sido sustituido en gran medida por fibras mi-
nerales c o m o la fibra de vidrio, pero a n se e m p l e a en la fabricacin de
frenos y c o m o aislante de tuberas y calderas.
G e n e r a l m e n t e , la asbestosis slo se hace evidente tras una latencia de
unos diez aos d e s p u s d e una exposicin prolongada (10-20 aos). La
prevaiencia es mayor c u a n t o ms intensa y mantenida sea dicha exposi-
cin y c u a n t o ms t i e m p o haya transcurrido desde la m i s m a . Hoy da es
e x c e p c i o n a l , d e b i d o a los controles laborales existentes.
Clnica
, El sntoma ms precoz y c o m n es la disnea. T a m b i n p u e d e haber tos y
e x p e c t o r a c i n . Son caractersticos los crepitantes bsales y en las zonas
axilares. Puede haber acropaquias. El curso de la e n f e r m e d a d es variable
y p u e d e p e r m a n e c e r estable durante aos y luego progresar, o bien pro-
gresar rpidamente.
Los pacientes afectados d e asbestosis tienen riesgo a u m e n t a d o de sufrir
c n c e r de p u l m n (el c n c e r ms c o m n en estos pacientes) a partir de
los 15 aos d e s d e la e x p o s i c i n , siendo los ms frecuentes el epidermoi-
d e y el a d e n o c a r c i n o m a , a u n q u e p u e d e ser d e cualquier tipo histolgico
(Figura 3 7 ) . La exposicin al asbesto y al t a b a c o tiene un efecto sinrgico
en c u a n t o a la carcinognesis pulmonar.
Otra c o m p l i c a c i n es el mesoteloma maligno pleural o peritoneal, en
el q u e no parece influir el tabaco, de difcil diagnstico, dada la presen-
cia frecuente de derrame pleural q u e e n m a s c a r a el t u m o r subyacente. El
periodo de latencia es m u y largo (20-30 aos). No parece haber riesgo
i n c r e m e n t a d o de tuberculosis.
El asbesto es el pricipal factor de riesgo para el desa-
rrollo de mesotelioma, y t a m b i n a u m e n t a la i n c i d e n -
c i a de c n c e r de p u l m n .
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga 8
Exposicin al a s b e s t o |
Diagnstico
Siempre d e b e estar basado en una historia a d e c u a d a de exposicin. En
su ausencia o si la clnica es confusa, el LBA y, sobre todo, la biopsia bus-
c a n d o fibras d e asbesto, q u e p u e d e n estar cubiertas de un material pro-
teinceo q u e les confiere aspecto de halterio (cuerpos de asbesto) o no

Cncer d e p u l m n Mesotelioma
cubiertas (ms frecuentes), p u e d e n ser tiles.

Enfermedad intersticial
Rx: opacidades lineales
Epidermoide
o adenocarcinoma
Mx. riesgo 30-35
aos de exposicin
Tratamiento
en campos inferiores Minimo 15-19 aos Rx: derrame pleural
Placas pleurales solas de exposicin Muerte por extensin No se c o n o c e ningn tratamiento eficaz. Los corticoides no son tiles. Se
indican exposicin Efecto sinrgico local
recomienda vigilancia mdica, debido a las complicaciones mencionadas.
con el tabaco

Figura 37. Patrones de exposicin ai asbesto

La imagen radiolgica tpica es un patrn reticular q u e p r e d o m i n a en
campos inferiores y en las zonas laterales unido a placas pleurales, q u e
consisten en lesiones blancas, focales e irregulares, g e n e r a l m e n t e en
pleura parietal, raras en la visceral. Las placas pleurales indican exposi-
cin al asbesto, y c u a n d o son bilaterales en el seno de una e n f e r m e d a d
intersticial de predominio en c a m p o s inferiores, orientan f u e r t e m e n t e al
diagnstico de asbestosis. L a T C A P a a d e informacin sobre la extensin
de la enfermedad, sobre todo, en estadios t e m p r a n o s y sobre la afecta-
cin pleural.
Suele producirse una alteracin ventilatoria restrictiva c o n D L C O dismi-
nuida (este es un signo precoz de e n f e r m e d a d grave). En estadios inicia-
les puede haber disminucin del flujo areo en v o l m e n e s bajos, lo q u e
sugiere alteracin de p e q u e a va.
Los pacientes expuestos al asbesto p u e d e n presentar d e r r a m e pleural
benigno y atelectasia redonda.
8.6. B e r i l i o s i s
La exposicin al berilio p u e d e producir una e n f e r m e d a d aguda q u e afec-
ta al tracto respiratorio superior, o, si el nivel de exposicin es ms alto,
p u e d e producir una neumonitis q u m i c a .
La e n f e r m e d a d crnica por berilio es ms frecuente q u e la aguda y con-
siste e n un trastorno g r a n u l o m a t o s o pulmonar, a u n q u e t a m b i n puede
afectar a otros rganos (nduios linfticos, piel, hgado). La e n f e r m e d a d
aparece unos aos d e s p u s d e la exposicin (fbricas de cermica y t u -
bos fluorescentes o industrias de alta tecnologa).
La clnica es similar a la de otras e n f e r m e d a d e s intersticiales pulmonares.
P a d i o l g i c a m e n t e suele haber un patrn reticulonodular, a veces con
adenopatas hiliares, similar al d e sarcoidosis. La histologa muestra gra-
n u l o m a s idnticos a los de la sarcoidosis, por lo q u e , para diferenciarlas, a
v e c e s se requiere determinar la c o n c e n t r a c i n tisular de berilio.

71 El L B A c a r a c t e r s t i c o m u e s t r a Iinfocitosis c o n p r e d o m i n i o d e
deas clave CD8.

71 Las n e u m o n i t i s p o r h i p e r s e n s i b i l i d a d se p r o d u c e n c o m o reac- TI El h a l l a z g o d e a d e n o p a t a s c a l c i f i c a d a s e n "cscara d e h u e v o "

cin a la i n h a l a c i n d e p o l v o s o r g n i c o s , por lo q u e el a n t e c e - s u g i e r e el d i a g n s t i c o d e silicosis.
d e n t e d e e x p o s i c i n es crucial e n la s o s p e c h a d i a g n s t i c a .
71 L a s p l a c a s p l e u r a l e s a s o c i a d a s a p a t r n intersticial, d e p r e d o m i -
71 En su p a t o g e n i a , e s t n i n v o l u c r a d a s las r e a c c i o n e s i n m u n o i - nio e n c a m p o s i n f e r i o r e s , s o n m u y s u g e s t i v a s d e a s b e s t o s i s .
gicas t i p o III ( a n t g e n o - a n t i c u e r p o ) y IV ( p r e s e n c i a d e g r a n u l o -
m a s ) , y e n o c a s i o n e s , la d e t i p o I ( h i p e r s e n s i b i l i d a d i n m e d i a t a ) .

H o m b r e d e 5 6 a o s , e v a l u a d o p o r q u e , e n u n a radiografa d e t-

Casos c l n i c o s & rax r e a l i z a d a p a r a u n e s t u d i o p r e o p e r a t o r i o d e h e r n i a inguinal,

Un paciente de 30 aos, habitante d e un pueblo d e Cantabria, no fu-
mador, que trabaja por las maanas en una cantera d e granito y por
ias tardes ayuda en su casa al cuidado del ganado vacuno, acude al
mdico por disnea de esfuerzo y un patrn intersticial. La TAC torci-
ca confirma el patrn intersticial, y a d e m s objetiva imgenes de vi-
drio esmerilado de tipo mosaico. El diagnstico ms probable es de:
1) N e u m o n i t i s por h i p e r s e n s i b i l i d a d .
2) Proteinosis alveolar.
3) Sarcoidosis.
4) Silicatosis.
a p a r e c e u n p a t r n intersticial reticular e n b a s e s p u l m o n a r e s y
p l a c a s p l e u r a l e s calcificadas e n d i a f r a g m a . C u l c o n s i d e r a us-
t e d q u e es el d a t o a c o n o c e r ?
1) I n d a g a r a n t e c e d e n t e s d e t u b e r c u l o s i s .
2) I n t e r r o g a r s o b r e la e x i s t e n c i a d e a n i m a l e s d o m s t i c o s .
3) B u s c a r la e x i s t e n c i a d e a l t e r a c i o n e s a r t i c u l a r e s e n la e x p l o r a c i n
fsica.
4) I n t e r r o g a r s o b r e la historia l a b o r a l .
PC: 4

PCI

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

W h i c h e n e of t h e f o l l o w i n g s t a t e m e n t s r e g a r d i n g d i s e a s e s c a u -

Case Study s e d by i n o r g a n i c d u s t is NOT t r u e ?

A farmer d e v e l o p s acute attacks of fever, d y s p n e a , c o u g h , a n d 1) Pleural p l a q u e s , w h i c h a r e l e s i o n s l o c a t e d e s p e c i a l l y in t h e p a -

leukocytosis w h e n e v e r he works a r o u n d w e t , h a r v e s t e d hay. L u n g rietal p l e u r a , a r e s p e c i f i c t o e x p o s u r e .
biopsy w o u l d b e most likely to reveal w h i c h of t h e following? 2) R o u n d e d a t e l e c t a s i s is a rare c o m p l i c a t i o n o f e x p o s u r e t o a s b e s -
tos.
1) Alveoli filled w i t h d e n s e , a m o r p h o u s , p r o t e i n a c e o u s m a t e r i a l . 3) M o s t f o r m s o f silicosis t h a t p r e d i s p o s e t o t u b e r c u l o s i s are a c u t e
2) F e r r o g i n o u s b o d i e s . and accelerated.
3) Interstitial p n e u m o n i t i s w i t h l y m p h o c y t e s , p l a s m a cells, a n d 4) Interstitial d i s e a s e c a u s e d by e x p o s u r e t o a s b e s t o s is p r e d o m i -
m a c r o p h a g e s a n d interstitial fibrosis. n a n t l y in t h e l o w e r l o b e s .
4) Linear i m m u n e d e p o s i t i o n a l o n g t h e a l v e o l a r b a s e m e n t m e m -
brane. Correct a n s w e r : 1

Correct answer: 3

08 Enfermedades por inhalacin de polvos 56 ERRNVPHGLFRVRUJ

 Eosinofilias pulmonares

brcula y hemoptisis. En la radiografa de trax pueden aparecer infiltrados

S es obligado conocer ia
transitorios y recurrentes y bronquiectasias proximales (Figuras 38 y 39).
O R I E N T A C I N neumona eosinfiia crnica

ENARM y ia ABPA,
con especial
una vez
atencin
ms,
a ias
caractersticas radiolgicas.

Son procesos caracterizados por infiltrados pulmonares c o n eosinfilos,

pudiendo existir (aunque no siempre) t a m b i n eosinofilia perifrica.

9.1. A s p e r g i l o s i s broncopuimonar
alrgica ( A B P A )

Se estima q u e complica el 1 - 2 % de los casos d e a s m a crnica, sobre t o d o

corticodependiente, y un 10-15% de los casos d e fibrosis qustica. Suele
aparecer en la tercera o cuarta dcada de la vida. Los pacientes suelen
tener historia de atopia c o n alergia a frmacos, a s m a , rinitis y conjuntivitis. Figura 3 9 . Radiografa posteroanterior de trax de un paciente
c o n ABPA: infiltrado y bronquiectasias centrales
El agente responsable suele ser el Aspergillus fumigatus, a u n q u e hay des-
critas reacciones similares a otras especies de Aspergillus u otros hongos.
Aspergillus es un h o n g o ubicuo y termotolerante q u e reside en la materia
orgnica en d e s c o m p o s i c i n .

Parece que se produce una reaccin inmunolgica a la colonizacin cr-

nica de la va area por el h o n g o , tanto c o n un m e c a n i s m o d e hipersen-
sibilidad tipo I (pues existen niveles altos de IgE total y especfica), tipo
III (pues existen precipitinas a Aspergillus e i n m u n o c o m p i e j o s circulantes
en las exacerbaciones) y tal vez de tipo IV (dada la existencia de reaccin
cutnea dual, inmediata y retardada a Aspergillus en algunos pacientes).

En la anatoma patolgica hay infiltracin eosinfiia de los pulmones y ta-

pones de moco. A d e m s de eosinfilos, hay un infiltrado de m o n o n u c l e a -
res, clulas gigantes y granulomas. Los tapones estn ocupados por hlfas de
Aspergillus, pero el h o n g o no invade ni la pared ni el pulmn circundante.

Clnica

La presentacin tpica incluye asma de difcil control, tos productiva con Figura 3 9 . Radiografa posteroanterior d e trax de un paciente
tapones mucosos gruesos marronceos, disnea y sibilancias, malestar, fe- c o n ABPA: infiltrado y bronquiectasias centrales

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagnstico de 9.3. E o s i n o f i l i a s p u l m o n a r e s

esta e n f e r m e d a d (Tabla 16). C t l o l O g a d e S C O n O C i d a

Criterios mayores

Asma Neumona eosinfiia aguda

Eosinofilia sangunea (generalmente ms de 1.000/mmD
Es una forma grave d e n e u m o n a idioptica q u e afecta a personas de
Precipitinas IgG contra Aspergillus
cualquier e d a d y sexo p r e v i a m e n t e sanas.
Test cutneo de hipersensibilidad inmediata positivo para Aspergillus
IgE total srica elevada
Se presenta d e forma a g u d a c o n fiebre, tos, disnea, crepitantes auscul-
Historia de infiltrados pulmonares transitorios
tatorios, mialgias e hipoxemia grave. La radiografa es similar a la e n c o n -
Bronquiectasias proximales o centrales, evidenciadas radiolgicamente
trada e n el distrs respiratorio del adulto (infiltrados alveolointersticiales
IgE e IgG especficas para Aspergillus elevadas (clsicamente
bilaterales), a v e c e s c o n d e r r a m e pleural. En ei LBA hay eosinofilia, pero
considerado criterio menor; actualmente ha pasado a ser
uno de los criterios mayores) en sangre perifrica no es constante. El cuadro suele durar m e n o s de una
s e m a n a , c o n un pronstico excelente y b u e n a respuesta a corticoides.
Criterios menores
No hay recadas.
Expectoracin de tapones mucosos marronceos
Identificacin de Aspergillus en esputo Sndrome de LoefFler
Reaccin cutnea retardada al hongo
(eosinofilia pulmonar simple)
Tabla 16. Criterios de diagnstico de ia ABPA

Tratamiento Se trata de una n e u m o n a eosinfiia a g u d a b e n i g n a , idioptica o por

hipersensibilidad a Ascaris lumbricoldes, frmacos u otros parsitos. Mu-
Se realiza con corticoides por va sistmica. c h o s autores reservan este t r m i n o para las eosinofilias idiopticas. La
sintomatologa es leve o nula (hallazgo en radiografas de trax de rutina)
y autolimitada en 1-2 s e m a n a s . En la radiografa se aprecian infiltrados
9.2. O t r a s e o s i n o f i l i a s p u l m o n a r e s intersticiales y/o alveolares transitorios (< 4 semanas) y migratorios no
segmentarios, g e n e r a l m e n t e perifricos. Si se confirma la etiologa de As-
d e etiologa c o n o c i d a caris, el tratamiento es el m e b e n d a z o l .

Neumona eosinfiia crnica

Eosinofilia pulmonar por parsitos
Varios parsitos p u e d e n producir infiltrados c o n eosinofilia, c o m o Asca-
rls, Ancylostoma, Toxocara y Strongyloldes stercolaris. Algunas filarlas c o m o
Wuchererla bancroftiy W. malayi(tpicas de Asia, frica y Sudamrica) t a m -
bin pueden producirlo, d e n o m i n n d o s e e n t o n c e s eosinofilia tropical
(su tratamiento es la dietilcarbamazina).
Eosinofilia pulmonar por frmacos
Muchos frmacos se han asociado c o n infiltrados y eosinofilia (penicilina,
sulfamidas, tiacidas, isoniacida, sales de oro, clorpropamida...), pero el ms
representativo es la nitrofurantona, q u e p u e d e producir una reaccin
aguda (horas o das tras iniciar el tratamiento), s u b a g u d a (despus d e un
mes) o crnica (tras seis meses). La forma aguda es la ms frecuente y la
que implica mayor eosinofilia. Se caracteriza por fiebre, escalofros, tos y
disnea.
Radiolgicamente hay infiltrados tanto intersticiales c o m o alveolares, d e
predominio en bases, y derrame pleural eosinfiio en un tercio d e los
casos. El tratamiento consiste en retirar el frmaco, y en ocasiones, en
administrar corticoides.
Sndrome eosinofilia-miaigia
La administracin de s u p l e m e n t o s dietticos de L-triptfano p u e d e pro-
ducir el sndrome eosinofilia-mialgias, q u e a v e c e s se a c o m p a a de infil-
trados pulmonares.
P r e d o m i n a e n m u j e r e s d e e d a d m e d i a . Casi la m i t a d d e los p a c i e n -
tes t i e n e n historia d e a t o p i a , rinitis o p l i p o s nasales, y hasta dos ter-
cios, a s m a d e r e c i e n t e c o m i e n z o . La p r e s e n t a c i n clnica es s u b a g u d a
y c o n s i s t e e n fiebre m o d e r a d a , s u d o r e s n o c t u r n o s , prdida d e p e s o
m o d e r a d a e i m p o r t a n t e tos c o n e s c a s o e s p u t o m u c o i d e d u r a n t e v a -
rios m e s e s a n t e s del d i a g n s t i c o . P o s t e r i o r m e n t e a p a r e c e d i s n e a (con
sibilancias, si hay a s m a ) .
M u j e r a s m t i c a c o n eosinofilia e infiltrados p u l m o n a -
res perifricos (negativo del e d e m a de p u l m n ) : n e u -
j mona eosinfiia crnica.
Recuerda
Radiolgicamente son caractersticos los infiltrados subsegmentarios o
tobares perifricos bilaterales, q u e afectan t p i c a m e n t e a los dos tercios
externos pulmonares y p r e d o m i n a n e n c a m p o s superiores y medios. Si
son generalizados, dan una i m a g e n d e "negativo del e d e m a pulmonar".
Los infiltrados no son migratorios, y si recurren, suelen hacerlo en la mis-
ma localizacin (Figura 4 0 ) .
La f u n c i n p u l m o n a r revela un p a t r n restrictivo g r a v e c o n d i s m i n u -
c i n d e la DLCO. Los p a c i e n t e s c o n c o m p o n e n t e a s m t i c o t a m b i n
p u e d e n t e n e r un d e f e c t o o b s t r u c t i v o . Es m u y f r e c u e n t e la eosinofilia
perifrica, y hasta un tercio d e tos p a c i e n t e s p r e s e n t a n e l e v a c i n d e la
IgE. Una eosinofilia e n el l a v a d o b r o n q u i o a l v e o l a r del 3 0 - 5 0 % es tpica
d e esta e n f e r m e d a d . Se s u e l e realizar biopsia t r a n s b r o n q u i a l para des-

09 E o s i n o f i l i a s pulmonares 58 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga

cartar otros p r o c e s o s . El d i a g n s t i c o se basa e n la c l n i c a , la radiologa tersticas las recadas al disminuir o retirar los corticoides, por lo que hasta
y el LBA. una cuarta parte de los pacientes precisan una dosis de mantenimiento de
corticoides, a largo plazo, para mantenerse libres de enfermedad.

Edema pulmonar cardiognico Neumona eosinfiia crnica

Sndrome hpereosinfilo
Afecta sobre t o d o a varones de edad media. Hay eosinofilia perifrica e
infiltracin difusa de rganos por eosinfilos, c o n gravedad m u y variable,
desde e n f e r m e d a d limitada a rganos no crticos c o m o la piel, hasta afec-
tacin multiorgnica a m e n a z a n t e para la vida. La e n f e r m e d a d cardaca es
la mayor causa d e morbimortalidad. El aparato respiratorio se afecta en la
mitad de los pacientes.

El diagnstico se establece por la existencia de eosinofilia sangunea (>

1.500/pl) durante seis meses, disfuncin multiorgnica y ausencia de
otras causas de eosinofilia perifrica. La IgE p u e d e estar elevada. Sin trata-
Imagen "en alas de mariposa" "Negativo del edema pulmonar"
miento, la supervivencia es m e n o r de un ao, pero c o n los corticoides se
Figura 4 0 . Radiologa tpica de la n e u m o n a eosinfiia crnica prolonga hasta diez aos.

El tratamiento son los corticoides sistmicos, siendo m u y caracterstica de Granuiomatosis alrgica de Churg-Strauss
esta enfermedad la rpida mejora de la clnica, radiologa y la reduccin de
la eosinofilia sangunea. A u n q u e el pronstico es favorable, son m u y carac- Esta e n f e r m e d a d se estudia a m p l i a m e n t e e n la Seccin de Reumatologa.

Ti La n e u m o n a e o s i n f i i a c r n i c a d a u n a i m a g e n r a d i o l g i c a e n

Ideas clave n e g a t i v o d e l e d e m a d e p u l m n ( p r e d o m i n i o perifrico).

Ti La aspergilosis b r o n c o p u i m o n a r a l r g i c a se c a r a c t e r i z a p o r . -
a s m a , e o s i n o f i l i a , infiltrados, b r o n q u i e c t a s i a s c e n t r a l e s e i m g e -
n e s "en d e d o d e guante".

El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e , d e e n t r e ios s i g u i e n t e s , es:

Casos c l n i c o s & 1) G r a n u i o m a t o s i s d e W e g e n e r .
Un h o m b r e d e 50 a o s a c u d e ai m d i c o con a s m a , febrcula, aste- 2) A s p e r g i l o s i s b r o n c o p u i m o n a r a l r g i c a .
nia de d o s m e s e s d e evolucin e infiltrados e n ia radiografa d e t- 3) N e u m o n a e o s i n f i i a c r n i c a .
rax q u e son bilaterales, d e tipo alveolar, y situados perifricamen- 4) S n d r o m e d e Loeffier.
te j u n t o a las axilas. Las nicas alteraciones analticas s o n u n a cifra
d e 1 5 % d e eosinfilos y u n a V S G d e 100 m m a la primera hora. RC:3

2) C h r o n i c e o s i n o p h i l i c p n e u m o n a c a n b e associated w i t h a s t h m a .

Case Study & 3) A c u t e t o x i c i t y n i t r o f u r a n t o i n h a s basal infltrate.

4) S i m p l e p u l m o n a r y e o s i n o p h i l i a is s o m e t i m e s t r e a t e d w i t h m e -
Regarding p u l m o n a r y e o s i n o p h i l i a w h i c h of t h e following s t a t e - bendazole.
m e n t s is FALSE:
Correct a n s w e r : 1
1) C h r o n i c e o s i n o p h i l i c p n e u m o n a p r e s e n t s m i g r a n t infiltrators.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Sndromes de hemorragia
alveolar difusa

Tema de importancia marginal res y hay d a t o s d e a s o c i a c i n familiar. La p a t o g e n i a no est a c l a r a d a ,

en Neumoioga, aunque pero p a r e c e existir un m e c a n i s m o i n m u n i t a r i o , p u e s se h a n e n c o n t r a -
O R i E N T A C 1 j

ENARM
es recomendable que se revisen d o a n o m a l a s similares e n el l u p u s . A v e c e s , se asocia a e n f e r m e d a d
ias Secciones correspondientes c e l a c a y a h i p e r s e n s i b i l i d a d a l e c h e d e v a c a ; e n un 5 0 % de casos hay
de Nefrologa y Reumatologa niveles a u m e n t a d o s d e IgA, y a l g u n o s p a c i e n t e s r e s p o n d e n a i n m u -
(vasculitis).
nosupresores.

La caracterstica clnica de esta e n f e r m e d a d son ios episodios recurrentes

10.1. Generalidades
Son un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s q u e c l n i c a m e n t e se c a r a c t e r i z a n por
tener h e m o p t i s i s c u y a c a u s a n o es focal ( c o m o o c u r r e e n la b r o n q u i t i s
crnica, b r o n q u i e c t a s i a s o infarto p u l m o n a r ) . El s a n g r a d o p r o v i e n e d e
los vasos p e q u e o s (arterioias, capilares y v n u l a s ) . Se clasifican s e g n
la existencia o no d e capilaritis. C u r s a n c o n capilaritis la e n f e r m e d a d
de G o o d p a s t u r e , las vasculitis ( W e g e n e r , PAN m i c r o s c p i c a , l e u c o c i t o -
clsticas, etc.) y e n f e r m e d a d e s del tejido c o n j u n t i v o , salvo el l u p u s ; y
sin capilaritis las d e m s ( h e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r i d i o p t i c a , e s t e n o s i s
mitral, l i n f a n g i o l e i o m i o m a t o s i s , LES, p e n i c i l a m i n a , etc.).
de hemorragia alveolar durante aos {Figura 4 1 ) , caracterizados por la
trada hemoptisis, a n e m i a e infiltrados pulmonares. Las secuelas son fi-
brosis pulmonar, fallo respiratorio progresivo y corpu/mo/ia/e. La h e m o p -
tisis p u e d e faltar en los nios m u y p e q u e o s por no poder expectorar
la sangre. Otros sntomas son fiebre, tos, dolor subesternal y sndrome
a n m i c o por el dficit de hierro. A v e c e s hay linfadenopatas y espleno-
megalia. Al desarrollarse fibrosis pulmonar, aparecen disnea progresiva y
acropaquias.

Existe cierta c o n t r o v e r s i a e n c u a n t o a la t e r m i n o l o g a . Para a l g u n o s

autores, el s n d r o m e d e G o o d p a s t u r e se identifica c o n el s n d r o m e
p u l m n - r e n a l , q u e c o n s i s t e e n la a s o c i a c i n d e h e m o r r a g i a p u l m o n a r
y nefritis, q u e p u e d e estar p r o d u c i d o por n u m e r o s a s c a u s a s q u e se
e x p o n e n en la S e c c i n d e R e u m a t o l o g a . La e n f e r m e d a d d e G o o d p a s -
ture o e n f e r m e d a d a n t i m e m b r a n a basal g l o m e r u l a r h a c e referencia a
la a s o c i a c i n de h e m o r r a g i a alveolar difusa y g l o m e r u l o n e f r i t i s ( q u e se
a c o m p a a d e a n t i c u e r p o s a n t i m e m b r a n a basal e n el suero) d e c a u s a
d e s c o n o c i d a . A l g u n o s t e x t o s e m p l e a n el t r m i n o s n d r o m e d e G o o -
dpasture h a c i e n d o referencia a esta l t i m a . Esta e n f e r m e d a d se e x p o -
ne en la S e c c i n d e Nefrologa.

10.2. H e m o s i d e r o s i s p u l m o n a r
idioptica

Es una c a u s a d e h e m o r r a g i a alveolar e x t r a o r d i n a r i a m e n t e rara, s i e n d o

un d i a g n s t i c o d e e x c l u s i n . P r e d o m i n a e n nios y a d u l t o s j v e n e s .
En los adultos, los v a r o n e s se v e n a f e c t a d o s el d o b l e q u e ias m u j e - Figura 4 1 . Hemorragia alveolar difusa

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga

Durante el e p i s o d i o a g u d o , la radiografa revela infiltrados alveolares

bilaterales q u e d e s a p a r e c e n tras u n a o d o s s e m a n a s . Los infiltrados
reticulonodulares se a p r e c i a n c u a n d o los e p i s o d i o s s o n r e c u r r e n t e s o
durante la resolucin del p r o c e s o a g u d o ( F i g u r a 4 2 ) ,

Si hay sangrado activo, se aprecia un a u m e n t o de la DLCO. C u a n d o se

superpone fibrosis pulmonar, la DLCO disminuye. El tratamiento farma-
colgico no est claro, en vista d e lo raro de la e n f e r m e d a d . Los episodios
agudos se tratan c o n corticoides en dosis altas, pero parece q u e no alte-
ran el curso a largo plazo ni el pronstico.

deas clave
Ti Se d e b e p e n s a r e n h e m o r r a g i a a l v e o l a r e n p r e s e n c i a d e la t r a -
d a d i a g n s t i c a : a n e m i a , infiltrados p u l m o n a r e s y h e m o p t i s i s
(esta l t i m a p u e d e f a l t a r ) .

Ti M u c h a s d e las c a u s a s se a c o m p a a n d e a f e c t a c i n r e n a l ( v a s -
culitis, s n d r o m e d e G o o d p a s t u r e ) y o t r a s n o , d e s t a c a n d o la
hemosiderosis pulmonar idioptica. Figura 4 2 . Radiografa posteroanterior d e trax de un paciente
c o n hemorragia alveolar difusa

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 Neumoioga

Sarcoidosis

ENARM
La sarcidosis es un tema
significativo.

Es una e n f e r m e d a d granulomatosa multisistmica, d e etiologa d e s c o n o -

cida, en la q u e existe una respuesta exagerada de la i n m u n i d a d celular.

11.1. Epidemiologa

Es relativamente frecuente. Afecta algo ms a mujeres, con el pico de inciden-

ca entre los 20-40 aos. La prevaiencia es 10-40/100.000 habitantes, y parece
que afecta con mayor frecuencia a la raza afroamericana. La mayora de los
pacientes son adultos jvenes, y existe un ligero predominio femenino.
Figura 4 3 . G r a n u l o m a sarcoideo no necrotizante

11.2. I n m u n o p a t o g e n i a El c o n j u n t o d e LTh, m o n o c i t o s y g r a n u l o m a s representa la enfermedad

En la sarcoidosis se produce una respuesta exagerada de los linfocitos T
colaboradores (LTh) en respuesta a antgenos d e s c o n o c i d o s en sujetos
genticamente susceptibles. Los LTh estn activados y liberan interleuci-
na-2, que atrae otros LTh y les hace proliferar. T a m b i n liberan otras cito-
cinas (interfern y, factor de necrosis tumoral [TNF]...) q u e reclutan a los
monocitos de la sangre y los activan, proporcionando el sustrato para la
formacin del g r a n u l o m a .
activa. Si la e n f e r m e d a d remite, la inflamacin m o n o n u c l e a r y el n m e r o
de g r a n u l o m a s d e s c i e n d e n , q u e d a n d o una p e q u e a cicatriz.
En los casos de enfermedad crnica, la inflamacin mononuclear persiste
durante aos. La coalescencia de granulomas altera la arquitectura pulmo-
nar, produciendo fibrosis, quistes areos, bronquiectasias y cambios vascu-
lares, constituyendo el estadio final, en el que los granulomas pueden faltar.
El g r a n u l o m a n o necrotizante es el dato sugestivo d e
s a r c o i d o s i s , pero se deben descartar otras e n f e r m e -

11.3. Anatoma patolgica dades granulomatosas para llegar al diagnstico de

certeza. Recuerda

El dato caracterstico de sarcoidosis activa es el g r a n u l o m a no necrotizan-

te (Figura 4 3 ) , a u n q u e no es p a t o g n o m n i c o .
Est formado por una zona central o c u p a d a por macrfagos, clulas epi-
teliodes y clulas gigantes multinucleadas (de tipo Langerhans). El n -
cleo est rodeado de LTh, clulas plasmticas y fibroblastos. El g r a n u l o m a
est bien delimitado, y, a u n q u e es rara, a v e c e s se observa micronecro-
sis. Las clulas gigantes p u e d e n tener inclusiones, c o m o son ios c u e r p o s
concoides o de S c h a u m a n n , los cuerpos asteroides o los c u e r p o s residua-
les. El depsito progresivo de c o l g e n o induce hialinizacin.
11.4. Clnica
La sarcoidosis es una e n f e r m e d a d sistmica q u e afecta al p u l m n prc-
t i c a m e n t e siempre. A veces constituye un hallazgo en la radiografa de
trax de un paciente asintomtico (disociacin clinicorradioigica).
En un tercio de los pacientes se presenta d e f o r m a aguda (semanas) c o n
sntomas constitucionales (fiebre, malestar, anorexia y prdida de peso)

62 ERRNVPHGLFRVRUJ

asociados o no a sntomas respiratorios, c o m o tos, disnea y molestias re-
troesternales. Se describen dos sndromes en la forma a g u d a : el sndro-
me de Lfgren (fiebre, artralgias, uvetis, eritema n o d o s o y adenopatas
hiliares generalmente bilaterales y simtricas), de buen pronstico y el
de Heerfordt-Waidenstrm, t a m b i n d e n o m i n a d o fiebre uveoparotdea
(fiebre, uvetis, parotiditis y parlisis facial).
La presencia de lesiones nodulares rojo-violceas e n
miembros inferiores (eritema nodoso) o de parlisis
facial asociadas a adenopatas hiliares bilaterales
obliga a pensar en el diagnstico de sarcoidosis.
En el resto de pacientes se presenta de forma insidiosa, a lo largo de m e -
ses, con sntomas respiratorios y escasa o nula clnica constitucional.
Las principales manifestaciones clnicas son (Figura 4 4 ) :
P u l m n . Es la mayor causa d e morbimortalidad. La sarcoidosis pro-
duce una e n f e r m e d a d intersticial q u e , en unos pocos pacientes, e v o -
luciona a una fibrosis progresiva. Los sntomas tpicos son la disnea
al esfuerzo y la tos seca. A v e c e s hay sibilancias. Puede producirse
afectacin endobronquial. El 9 0 % de los pacientes presentan a n o -
malas en la radiografa de trax en algn m o m e n t o de la e v o l u c i n .
Un 5% de pacientes e x p e r i m e n t a n hipertensin pulmonar, bien por
afectacin vascular directa o por hipoxemia y fibrosis, la incidencia
a u m e n t a en fases avanzadas.
Diabetes inspida
Afectacin va
respiratoria superior
Hipertrofia parotdea
Adenopatas
Afectacin intersticiai
Hepatomegalia
Alteraciones Espienomegaiia
enzimticas
Hipercalciuria
Artritis migratoria
de grandes
articulaciones
Figura 4 4 . Manifestaciones clnicas de la sarcoidosis
Neumoioga
Vas respiratorias superiores. La mucosa nasal se afecta en el 20%
de los casos, c o n congestin nasal y plipos. Aparecen granulomas
larngeos en el 5%, produciendo disfona, estridor y sibilancias. La afec-
tacin larngea se asocia a m e n u d o con lupus pernio. Debido a los gra-
nulomas y lesiones cicatrizales, puede encontrarse estenosis traqueal.
G a n g l i o s linfticos. Hay adenopatas intratorccas en el 80-90% de
los pacientes. Las ms frecuentes son las hiliares, tpicamente bilate-
rales y s i m t r i c a s . T a m b i n es c o m n la afectacin de paratraqueales
cervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales. Las
adenopatas son indoloras y mviles (Figura 4 5 ) .
Figura 4 5 . Adenopatas hiliares simtricas en la sarcoidosis
Piel (35%). La lesin ms caracterstica es el lupus pernio y una de las
ms frecuentes el eritema nodoso, sobre t o d o en las formas agudas.
T a m b i n p u e d e n aparecer nduios s u b c u t n e o s y erupciones ma-
culopapulosas.
O j o s (25%). Puede afectarse cualquier estructura y producir ceguera.
Lo m s frecuente es la uvetis anterior y algo m e n o s la coroiditis. A
v e c e s hay a g r a n d a m i e n t o lagrimal y queratoconjuntvitis seca. Pue-
de haber exoftalmos por infiltracin orbitaria.
H g a d o . Hay afectacin histolgica, e s p e c i a l m e n t e del territorio pe-
riportai, en el 6 0 - 9 0 % de pacientes, pero su expresin clnica es rara.
Hay h e p a t o m e g a l i a y/o alteraciones enzimticas en un tercio de los
casos. El sntoma ms c o m n de la sarcoidosis heptica es la fiebre
prolongada, y a v e c e s hay dolor en hipocondrio derecho.
A s o c i a sarcoidosis a adenopatas hiliares bilaterales.
M d u l a s e a . Hay alteracin a n a t o m o p a t o l g i c a en el 20-40% de
casos, pero c l n i c a m e n t e slo suele producir una leve anemia, neu-
tropenia y/o t r o m b o p e n i a y, a veces, eosinofilia.
Bazo. M e d i a n t e angiografa, se detecta alteracin en el 50-60% de
los casos, pero slo hay e s p i e n o m e g a i i a en el 5-10%. Puede asociar
t r o m b o p e n i a , leucopenia y a n e m i a .
S i s t e m a n e r v i o s o (5%). Lo ms frecuente es la parlisis de pares
craneales, sobre t o d o del VII, p r o d u c i e n d o parlisis facial unilateral,
q u e suele ser brusca y transitoria, a u n q u e p u e d e afectar a cualquier
estructura del sistema nervioso.
C o r a z n . Suele ser asintomtica, pero p u e d e haber arritmias (fre-
cuentes), fallo congestivo, bloqueos, angina e incluso muerte sbita.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Sistema m u s c u l o e s q u e l t i c o . Hay artralgias o artritis en el 25-50%
de casos, g e n e r a l m e n t e de grandes articulaciones, u s u a l m e n t e mi-
gratoria. Las lesiones seas aparecen en el 5% de los pacientes y sue-
len ser quistes, lesiones en sacabocados o de aspecto reticulado.
Sistema endocrinometablico. Lo ms afectado es ei eje hpotla-
mo-hipofisario, apareciendo diabetes inspida. Puede lesionar la ade-
nohipfisis, siendo rara la enfermedad en otros rganos endocrinos.
Es tpica la hipercalciuria, asociada o no a hipercalcemia, aunque es
infrecuente (1-2%).
A p a r a t o reproductor. En el varn, lo ms frecuente es el agranda-
miento testicular asintomtico y la epididimitis. En la mujer p u e d e
afectar al tero, pero no suele afectar al curso del e m b a r a z o (de he-
cho, algunas pacientes mejoran en el e m b a r a z o y tras el parto re-
caen). La esterilidad es poco habitual.
G l n d u l a s exocrinas. Es clsico el a u m e n t o bilateral de las par-
tidas, pero slo produce clnica en el 1 0 % d e los pacientes. Puede
haber xerostoma.
Rion. Se ha descrito alteracin glomerular, tubular y vascular, pero
es raro encontrar afectacin renal primaria. Si hay fallo renal, suele ser
por la hipercalciuria.
Radiografa de trax
La alteracin ms frecuente es el a u m e n t o de los ganglios intratorcicos,
que aparece en ei 75-90% de los pacientes. Lo ms caracterstico es el
aumento hiliar bilateral y simtrico, a m e n u d o a c o m p a a d o de a d e n o -
patas paratraqueales, sobre todo derechas. Las adenopatas se p u e d e n
calcificar, adoptando aspecto de "cscara de huevo". La afectacin paren-
quimatosa suele consistir en infiltrados reticulonodulares bilaterales y
simtricos, de predominio en c a m p o s medios y superiores. Hay una cla-
sificacin de la enfermedad pulmonar en cuatro estadios, s e g n la radio-
grafa, que est relacionada c o n la probabilidad de remisin e s p o n t n e a
de la enfermedad (Figura 4 6 ) . La Rx p u e d e ser normal.
Estadio I Estadio II
Adenopatas hiliares bilaterales Adenopatas hiliares
y patrn reticulonodular
Estadio III Estadio IV
Lesin del parnquima sin adenopatas Fibrosis
Figura 4 6 . Clasificacin radiolgica de la sarcoidosis
64
La c l a s i f i c a c i n r a d i o l g i c a es importante porque
gua el tratamiento, pero d e b e a c o m p a a r s e de afec-
t a c i n c l n i c a o f u n c i o n a l significativas para q u e est
I i n d i c a d o Iniciar un tratamiento esteroideo.
Funcin pulmonar
En estadio II o mayor, aparecen alteraciones en el 4 0 - 7 0 % de pacientes.
C o n datos tpicos d e un patrn restrictivo: disminucin de la CV y CPT.
Hay d e s c e n s o d e la DLCO ( m e n o s m a r c a d o q u e en la FPI). A veces existe
limitacin al flujo areo, por afectacin d e p e q u e a s vas areas, infla-
m a c i n e n d o b r o n q u i a l , hiperreactividad bronquial o distorsin de la va
area por fibrosis e n fases avanzadas.
La C V es el indicador ms sensible en el curso de la e n f e r m e d a d . La alte-
racin funcional no se relaciona bien c o n la actividad de la enfermedad,
ni c o n la afectacin radiolgica (hay casos c o n infiltrados francos sin alte-
racin funcional), pero sirve para decidir el inicio del tratamiento y valorar
su respuesta.
Estudios de laboratorio
En sangre perifrica p u e d e n encontrarse linfopenia, a v e c e s eosinofilia,
h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a por a u m e n t o d e actividad d e linfocitos B, y
elevacin de la VSG. Ya se ha c o m e n t a d o q u e la hipercalciuria, c o n o sin
hipercalcemia, es rara; es c o n s e c u e n c i a d e una produccin a u m e n t a d a
de la 1,25 hidroxivtamina D a nivel del g r a n u l o m a .
Se p u e d e elevar la c o n c e n t r a c i n de la e n z i m a convertidora de la angio-
tensina, a u n q u e es p o c o sensible y especfica, y no es fiable para valorar
actividad, ya q u e p u e d e no a u m e n t a r en la e n f e r m e d a d activa (por a u -
m e n t o en su degradacin) y p u e d e estar a u m e n t a d a en pacientes asin-
tomticos.
La e l e v a c i n d e la E C A es caracterstica d e s a r c o i d o -
sis, pero no es p a t o g n o m n i c a , no tiene v a l o r diag-
nstico ni t a m p o c o c o m o m a r c a d o r de a c t i v i d a d .
La g a m m a g r a f a p u l m o n a r c o n galio-67 est alterada, mostrando un pa-
trn d e captacin del istopo difuso, a u n q u e esto no es especfico de la
sarcoidosis, por lo q u e no se e m p l e a en la actualidad. Recientemente se
ha descrito q u e la PET aporta una informacin similar a la gammagrafa
c o n galio, por lo q u e es preciso recordar q u e a n t e una captacin positiva
de fluorodesoxiglucosa se d e b e tener e n c u e n t a esta posibilidad diag-
nstica y no slo las e n f e r m e d a d e s neoplsicas.
El LBA muestra a u m e n t o de linfocitos (sobre t o d o , LTh, C D 4 , c o n lo q u e
hay un a u m e n t o en la relacin C D 4 / C D 8 ) y del n m e r o absoluto d e m a -
crfagos, a u n q u e el porcentaje est d i s m i n u i d o , as c o m o de diversas ci-
tocinas. Un cociente C D 4 / C D 8 > 3,5 sugiere el diagnstico, a u n q u e es
m e n o s sensible que el i n c r e m e n t o d e la cifra d e linfocitos. A pesar del
entusiasmo inicial, el LBA no predice el pronstico de la e n f e r m e d a d ni la
respuesta al tratamiento.
En la sarcoidosis hay deterioro de las reacciones de hipersensibilidad retarda-
da cutnea (anergia cutnea). No obstante, histricamente se ha empleado el
test de Kveim-Siitzbach, que consiste en la inyeccin intradrmica de un ex-
tracto de bazo con sarcoidosis para biopsiarlo transcurridas unas 4-6 semanas.
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 Neumoioga

Es positivo en el 70-80% de pacientes c o n sarcoidosis. Desde la introduc- n a n la e v o l u c i n d e la e n f e r m e d a d . A p r o x i m a d a m e n t e e n un tercio

cin de la biopsia transbronquial (Figura 47) en el proceder diagnstico d e los c a s o s se p r o d u c e r e m i s i n e s p o n t n e a e n u n o o dos aos, otro
de la sarcoidosis, no se realiza. t e r c i o m u e s t r a p r o g r e s i n clnica y r a d i o l g i c a , y el resto p e r m a n e c e
estable.

El 9 0 % de pacientes q u e se presentan c o m o sndrome de Lfgren experi-

m e n t a remisin e s p o n t n e a . Por ello, y d a d o q u e el tratamiento con cor-
ticoides no ha d e m o s t r a d o alterar la evolucin a largo plazo de la enfer-
m e d a d y no est exento de efectos colaterales, el problema fundamental
es decidir c u n d o se d e b e iniciar la terapia esteroidea. En general, hay
q u e realizar tratamiento c o n corticoides en caso de afectacin significa-
tiva d e rganos crticos.

La sarcoidosis p u l m o n a r se trata s hay infiltrados radiolgicos (estadio II o

mayor) a c o m p a a d o s d e afectacin funcional y/o clnica importantes. Si
hay infiltrados radiolgicos, pero la afectacin funcional y clnica es leve,
se observa al paciente p e r i d i c a m e n t e , y si no remite o se evidencia pro-
gresin (clnica, radiolgica o funcional) durante la observacin, t a m b i n
se trata.

Clula gigante Cuerpo

multinucleada asteroide Biopsia transbronquial A d e m s d e la sarcoidosis p u l m o n a r , e n las s i t u a c i o n e s m e n c i o n a d a s ,
Figura 4 7 . Biopsia transbronquial en la sarcoidosis precisa t r a t a m i e n t o la a f e c t a c i n g r a v e c a r d a c a , o c u l a r (uvetis), n e u -
rolgica, c u t n e a difusa y la h i p e r c a l c e m i a o hipercalciuria persisten-
tes ( T a b l a 1 7 ) .
11.5. Diagnstico
Sarcoidosis Estadio radiolgico 11 o mayor, junto con sntomas
Se basa en la histologa, siendo el p u l m n el rgano biopsiado c o n mayor o alteracin funcional importantes
frecuencia. Hay que demostrar la existencia de granulomas no caseifican-
Afectacin cardaca
tes. C o m o no son patognomnicos, este hallazgo tiene que encontrarse en
Afectacin ocular (uvetis)
un contexto clnico, radiolgico y funcional compatible con la enfermedad. Sarcoidosis
Afectacin del SNC
extratorcica
Afectacin cutnea extensa
Es m u y rentable la biopsia transbronquial, e s p e c i a l m e n t e si existen le-
Hipercalcemia o hipercalciuria persistente
siones parenquimatosas visibles radiolgicamente. Si fuera insuficiente,
se tomara biopsia por mediastinoscopia, en caso de q u e la afectacin T a b l a 17. Indicaciones de tratamiento en la sarcoidosis
radiolgica se localice en el mediastino, o videotoracoscopia, si la afecta-
cin fundamental es en el parnquima. Raras veces es necesaria la biop- En caso d e fracaso de los corticoides se p u e d e n e m p l e a r otros agentes
sia pulmonar a cielo abierto. c o m o metotrexato, hidroxicloroquina (til sobre t o d o en afectacin cut-
nea) o azatioprina. R e c i e n t e m e n t e se ha evaluado el papel de los agentes
anti-TNF.
11.6. Tratamiento
El e t a n e r c e p t (antagonista d e receptor del TNF) no se ha mostrado eficaz,
mientras q u e el infliximab (anticuerpo m o n o c l o n a l anti-TNF) mejora la
A mayor e s t a d i o radiolgico, m e n o r f r e c u e n c i a d e r e m i s i o n e s e s p o n - f u n c i n p u l m o n a r en pacientes p r e v i a m e n t e tratados c o n esteroides e
tneas. En g e n e r a l , los dos p r i m e r o s a o s tras el d i a g n s t i c o c o n d i c i o - inmunosupresores.

Ti C u r s a c o n a n e r g i a c u t n e a , h i p e r g a m m a g l o b u l i n e m i a y e l e v a -

Ideas clave c i n d e la e n z i m a c o n v e r s o r a d e a n g i o t e n s i n a ( E C A ) .

Ti El g r a n u l o m a n o n e c r o t i z a n t e es el h a l l a z g o h i s t o l g i c o c a r a c t e - Ti El L B A m u e s t r a Iinfocitosis c o n a u m e n t o d e linfocitos C D 4 (co-

rstico, n o p a t o g n o m n i c o d e la e n f e r m e d a d . ciente CD4/CD8 aumentado).

Ti Ei p u l m n es el r g a n o a f e c t a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a . Ti La p r u e b a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n es la b i o p s i a t r a n s b r o n q u i a l .

Ti Es m s h a b i t u a l e n m u j e r e s y e n sujetos d e raza a f r o a m e r i c a n a . Ti El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n s o n ios c o r t i c o i d e s .

Ti Las a d e n o p a t a s hiliares bilaterales y s i m t r i c a s a s o c i a d a s o n o 71 S e d e b e tratar la a f e c t a c i n t o r c i c a e n e s t a d i o II o s u p e r i o r q u e

a p a t r n intersticial d e p r e d o m i n i o e n v r t i c e s s u g i e r e el d i a g - se a c o m p a e d e c l n i c a o a f e c t a c i n f u n c i o n a l significativas, as
nstico. c o m o la a f e c t a c i n e x t r a t o r c i c a r e l e v a n t e .

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2." edicin
Casos c l n i c o s
Mujer d e 21 a o s , n o f u m a d o r a , q u e c o n s u l t a por tos s e c a , febr-
cula, a s t e n i a , artralgias y lesiones c u t n e a s s u g e r e n t e s d e erite-
ma n o d o s o . La radiografa d e trax m u e s t r a a d e n o p a t a s hiliares
bilaterales y e n regin p a r a t r a q u e a l d e r e c h a . La fibrobroncos-
copia e v i d e n c i a inflamacin difusa d e la m u c o s a b r o n q u i a l , y el
lavado broncoalveolar u n a Iinfocitosis del 3 2 % c o n c o c i e n t e lin-
focitos T 4 (colaboradores)/T8 (supresores) s u p e r i o r a 3,5. C u l
es, entre los siguientes, el d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e y la a c t i t u d
a seguir?
Case Study
R e g a r d i n g s a r c o i d o s i s , w h i c h of t h e f o l l o w i n g s t a t e m e n t s is
true?
1) Lfgren s y n d r o m e t y p i c a l l y p r e s e n t s u n i l a t e r a l hilar l y m p h a d e -
n o p a t h y a n d a n o d u l a r interstitial p a t t e r n .
1) T u b e r c u l o s i s p u l m o n a r ; por !o q u e hay q u e iniciar t r a t a m i e n t o
t u b e r c u l o s t t i c o i n m e d i a t o , a la e s p e r a del r e s u l t a d o del cultivo
de Lowenstein.
2) Aiveoiitis a l r g i c a e x t r n s e c a , lo q u e o b l i g a a o b t e n e r u n a m u e s -
tra d e tejido p u l m o n a r p a r a d e s c a r t a r l a .
3) S a r c o i d o s i s e n e s t a d i o I, n o s i e n d o n e c e s a r i o iniciar t r a t a m i e n t o
d e su e n f e r m e d a d r e s p i r a t o r i a .
4) S a r c o i d o s i s e n e s t a d i o 1, p o r lo q u e es i m p e r a t i v o iniciar trata-
m i e n t o i n m e d i a t o c o n g l u c o c o r t i c o i d e s p a r a evitar la progre-
s i n d e ia e n f e r m e d a d .
RC: 3 '.
2.) H e e r f o r d t s y n d r o m e i n c l u d e s posterior uvetis a m o n g its f e a -
tures.
3) S a r c o i d o s i s is m o r e c o m m o n in w o m e n , a n d i n c i d e n c e is h i g h e s t
at 2 0 - 4 0 y e a r s o d .
4) !t is t y p i c a l o f s m o k e r s .
Correct answer: 3
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Hipertensin pulmonar

consiste en fibrosis de la ntima hipertrofia de la m e d i a , trombosis intralu-

o R I E N T A C I Tema poco importante.

ENARM Se deben conocer ias causas minal y lesiones plexiformes.

y ei tratamiento.

12.2. Hipertensin p u l m o n a r
12.1. G e n e r a l i d a d e s idioptica

Es una enfermedad caracterizada por la elevacin mantenida de la presin

La hipertensin arterial pulmonar (HAP) se define c o m o la elevacin d e la arterial pulmonar sin una causa demostrable, se trata por tanto de una en-
presin de la arteria pulmonar media por e n c i m a de 25 m m H g en reposo. fermedad cuyo diagnstico se establece por exclusin (vase la Tabla 18).

La clasificacin actual de la hiperten-

sin pulmonar se p u e d e apreciar en la 1.1 Idioptica
Tabla 18. Los grupos 1, 3 , 4 y 5 cursan 1.2 Hereditaria
con hipertensin pulmonar precapilar, 1.3 Frmacos y toxinas
1. Hipertensin
el grupo 2 c o n hipertensin pulmonar 1.4 Hipertensin pulmonar arterial asociada
arterial pulmonar
poscapilar. Se diferencian porque en la 1.4.1 Enfermedades del tejido conjuntivo
1.4.2 infeccin por VIH
forma precapilar la presin de encla- 1' Enfermedad
1.4.3 Hipertensin portal
vamiento capilar pulmonar es normal, venooclusiva
1.4.4 Enfermedad cardaca congntita
y hemangiomatosis
mientras que en la poscapilar est ele- 1.4.5 Esquistosomiasis
capilar pulmonar
vada. 1.4.6 Anemia hemoltica crnica

El cor pulmonale se define c o m o un 1.5 Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido
aumento de t a m a o del ventrculo de- 2.1 Disfuncin sistlica
2. Hipertensin pulmonar
recho secundario a enfermedades pul-
secundaria a cardiopata 2.2 Disfuncin diastlica
monares, del trax o de la circulacin izquierda 2.3 Enfermedad valvular
pulmonar, que p u e d e ir a c o m p a a d o
3. Hipertensin 3.1 EPOC
de insuficiencia ventricular derecha. La
pulmonar secundaria 3.2 Enfermedad intersticial
gravedad del cor pulmonale viene dada
a enfermedades 3.3 Hipoventilacin alveolar crnica
por el grado de a u m e n t o de poscarga
pulmonares e hipoxemia
ventricular derecha, es decir, de la pre- 3.4 Trastornos respiratorios durante el sueo (SAHS)

sin arterial pulmonar. Ms de la mitad 4. Hipertensin pulmonar

de los pacientes c o n EPOC padecen cor tromboemblica crnica

pulmonale. 5.1 Trastornos hematolgicos: esplenectoma, trastornos

mieloproliferativos

Las alteraciones histolgicas q u e apa- 5. Hipertensin pulmonar 5.2 Enfermedades sistmicas: sarcoidosis, histiocitosis de clulas
por mecanismos poco de Langerhans, linfangioleiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
recen en los vasos pulmonares en la
claros o multifactoriales 5.3 Alteraciones metablicas: enfermedad del almacenamiento
HAP guardan relacin c o n el proceso
del glucgeno, enfermedad de Gaucher, trastornos tiroideos
causante, si bien hay un proceso de
5.4 Otros: obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante
remodelado vascular c o m n a todas
las etiologas y a la HAP primaria, q u e Tabla 18. Clasificacin de la hipertensin p u l m o n a r

67 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Es una enfermedad con una fuerte influencia gentica. El 2 0 % de los ca-
sos sufren una forma hereditaria de la enfermedad. El gen causante es el
que codifica el receptor de la protena morfognica del hueso tipo II (bone
morphogenetic protein receptor, BMPR-II), miembro de la superfamilia del
factor transformante del crecimiento (transforming growth factor, TGF). Los
criterios diagnsticos utilizados incluyen una elevacin de la presin media
de la arteria pulmonar en reposo, excluyendo otras causas de hipertensin
pulmonar. La hipertensin portal, infeccin por el VIH, inhalacin de coca-
na, los frmacos anorexgenos y el aceite de colza desnaturalizado pueden
producir una enfermedad similar a la hipertensin pulmonar primaria.
Epidemiologa
La incidencia es de tres casos por milln, p r e d o m i n a n d o en mujeres j -
venes. La forma venooclusiva predomina en la infancia, y c u a n d o aparece
en adultos, es algo ms frecuente en varones.
Anatoma patolgica
Hay lesiones en las arterias musculares pequeas y arterioias pulmonares. La
alteracin patolgica ms temprana es la hipertrofia de la media, lo que indica
que debe haber un estmulo que produzca vasoconstriccin y proliferacin del
msculo liso. La lesin histolgica clsicamente asociada con la enfermedad
es la arteriopata pulmonar plexognica, en la que hay hipertrofia de la media,
fibrosis laminar concntrica de la ntima y lesiones plexiformes, y que puede
asociar arteriopata trombtica. La forma plexognica no es patognomnica,
pues se ha encontrado en la hipertensin pulmonar de causa conocida (ci-
rrosis heptica, enfermedades colagenovasculares y cardiopatas congnitas).
La enfermedad venooclusiva p u l m o n a r se describi c o m o otra forma de
hipertensin pulmonar primara (el 10% de casos). Se caracteriza por una
obstruccin de venas y vnulas pulmonares por fibrosis de la ntima y
septos fibrosos intravasculares q u e sugieren t r o m b o s recanalizados. A v e -
ces, las lesiones t a m b i n afectan al lecho arteriolar.
La hemangiomatosis capilar pulmonar es otra forma de hipertensin pul-
monar primaria, q u e consiste en la proliferacin de vasos dilatados d e
paredes m u y finas en el intersticio alveolar c o n t e n d e n c i a a la rotura y
hemoptisis. Es excepcional.
Fsopatologa
El a u m e n t o de la resistencia vascular pulmonar se produce por tres ele-
mentos: la vasoconstriccin, el remodeiado de la pared vascular y la
trombosis/ns;fu.
La presin de la arteria pulmonar a u m e n t a c o n un gasto cardaco q u e
inicialmente se mantiene, pero c o n el t i e m p o disminuye. C o n f o r m e la
enfermedad progresa, las resistencias pulmonares se h a c e n fijas y las ar-
terias dejan de responder a los vasodilatadores.
Clnica
Los sntomas iniciales son m u y sutiles, por lo q u e el diagnstico se d e m o -
ra una media de dos aos. La disnea progresiva es el sntoma ms c o m n .
Su gravedad no se correlaciona c o n la elevacin de la presin arterial pul-
monar. La fatiga y la debilidad son frecuentes por deterioro del gasto car-
daco. El dolor torcico subesternal es c o m n , y parece relacionado c o n
insuficiencia coronaria ante el a u m e n t o de las necesidades del ventrculo
derecho y con la hipoxemia. Puede haber sncope por d i s m i n u c i n del
12 Hipertensin pulmonar
gasto cardaco, incluso p u e d e ser la primera manifestacin. A veces hay
hemoptisis. C u a n d o la e n f e r m e d a d es leve, p u e d e no haber anomalas
exploratorias, pero al progresar, son evidentes los signos de hipertensin
pulmonar y d i s m i n u c i n del gasto cardaco c o n fracaso ventricular dere-
c h o (edemas, elevacin de presin v e n o s a central).
La radiografa de trax revela protrusin de la arteria pulmonar principal
y a u m e n t o en la a n c h u r a d e la rama d e s c e n d e n t e de la arteria pulmonar
d e r e c h a , o l i g o h e m i a perifrica y cardiomegalia. En la e n f e r m e d a d v e n o o -
clusiva a d e m s se aprecian lneas B d e Kerley, en ausencia de otros datos
de insuficiencia del ventrculo izquierdo.
F u n c l o n a l m e n t e suele haber un patrn restrictivo leve. La difusin suele
disminuir en un grado leve o m o d e r a d o . La PaO^ suele estar disminuida y
la PaCO^ p u e d e ser baja. Existe correlacin entre la distancia recorrida con
el test de la marcha d e seis minutos y la gravedad, por lo q u e es til para
monitorizar la respuesta al tratamiento.
El electrocardiograma en fases avanzadas muestra hipertrofia de v e n -
trculo y aurcula derechos. La ecocardiografia es til para estimar la hi-
pertensin p u l m o n a r y para descartar causas secundarias, as c o m o para
evidenciar la sobrecarga ventricular derecha c o n a b o m b a m i e n t o del
tabique hacia el ventrculo izquierdo, lo q u e origina su disfuncin dias-
tlica. La g a m m a g r a f a d e perfusin es normal o tiene alteraciones de
baja probabilidad d e TEP, lo q u e la diferencia del TEP crnico. Algunos
autores sugieren q u e un patrn de perfusin irregular de m o d o difuso,
no segmentario, p u e d e indicar e n f e r m e d a d pulmonar venooclusiva. La
arteriografa p u l m o n a r se e m p l e a , si la gammagrafa de perfusin no es
c o n c l u y e n t e , para descartar un T E P crnico.
Es necesario el estudio h e m o d i n m i c o c o n cateterismo cardaco para
descartar causas secundarias y para demostrar a u m e n t o en la presin de
la arteria p u l m o n a r y de la aurcula d e r e c h a , as c o m o disminucin del
gasto cardaco, q u e n i c a m e n t e ocurre en fases avanzadas de la enfer-
m e d a d . Se d e b e realizar el test d e vasorreactividad c o n una sustancia va-
sodilatadora, q u e tiene valor pronstico y gua ia teraputica (es positivo
en el 2 0 % de los pacientes). Los vasodilatadores c o m n m e n t e e m p l e a -
dos son e p o p r o s t e n o l , adenosina u xido ntrino inhalado. Los criterios
para considerar la prueba positiva son una d i s m i n u c i n de la presin ar-
terial p u l m o n a r media de, al m e n o s , 10 m m H g c o n una presin final por
d e b a j o d e 40 m m H g sin d i s m i n u c i n del gasto cardaco.
La presin de e n c l a v a m i e n t o capilar p u l m o n a r es normal incluso en la
e n f e r m e d a d v e n o o c l u s i v a , dada la naturaleza irregular del proceso (sal-
vo q u e se mida en varios sitios), hasta estadios avanzados, en los q u e
a u m e n t a por disfuncin diastlica del ventrculo izquierdo. Si est ele-
vada inicialmente, hay q u e hacer cateterismo izquierdo para descartar
e n f e r m e d a d e s de corazn izquierdo (grupo II de la clasificacin actual
q u e cursan c o n hipertensin poscapilar).
No se requiere biopsia p u l m o n a r para el diagnstico.
Tratamiento
Es una e n f e r m e d a d progresiva. La s u p e r v i v e n c i a media hasta hace unos
aos era de 2,5 aos, pero c o n los n u e v o s m e d i o s de tratamiento parece
mayor (si responde a bloqueantes d e los canales de calcio, tienen una su-
pervivencia a los cinco aos del 9 5 % , pero esto ocurre en una minora de
los pacientes). La m u e r t e suele ser por progresivo fallo cardaco derecho
y, a veces, por muerte sbita (Figura 4 8 ) .
ERRNVPHGLFRVRUJ

Test de vasorreactividad
Bosentn
Sildenafilo
Bosentn
Teprostinil Epoprostenol i.v.
Sildenafilo
lloprost
Epoprostenol i.v.
Figura 4 8 . Test de vasorreactividad
Caicioantagonistas
Se e m p l e a n a largo plazo si, en el estudio h e m o d i n m i c o inicial, se obtie-
ne respuesta positiva a potentes vasodilatadores de accin corta (adeno-
sina o prostaciclina intravenosas u xido ntrico inhalado). Los f r m a c o s
ms empleados a largo plazo son nifedipino y diltiazem. Un 5 0 % d e los
pacientes con prueba positiva en el test de vasorreactividad mejoran o se
estabilizan a largo plazo.
Anlogos d e p r o s t a c i c l i n a
El epoprostenol se e m p l e a en infusin e n d o v e n o s a continua en los pa-
cientes c o n test de vasorreactividad negativo e n clase funcional lll-V, as
c o m o en los q u e fue positivo, pero la mejora no se m a n t i e n e a largo pla-
zo y estn en clase funcional lll-IV. Los efectos adversos incluyen diarrea,
sofocos y dolor facial. T a m b i n se usa c o m o p u e n t e al trasplante. Existen
otros anlogos de la prostacicilina, c o m o el teprostinil (va s u b c u t n e a ) ,
lloprost (va inhalada) y el beraprost (va oral).
Antagonistas de receptores de endotelina
La endotelina 1 es un potente vasoconstrictor e n d g e n o q u e estimula la
proliferacin de clulas musculares lisas d e la pared vascular, implicado
en la patogenia de la hipertensin pulmonar. El bosentn es un a n t a g o -
nista de receptores de endotelina, indicado en pacientes c o n hiperten-
sin pulmonar en ciase funcional ll-lll c o n prueba negativa vasodilatado-
ra o que se deterioran bajo tratamiento crnico c o n calcioantagonistas.
Sildenafilo
Inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa 5, enzima responsable de la degra-
dacin del GMPc, a travs del cual el xido ntrico ejerce su accin vasodi-
latadora. Su uso ha sido aprobado para el tratamiento de la HAP idioptica
en pacientes con test de vasorreactividad negativo en clase funcional ll-lll.
Ideas clave ^ recibir a n l o g o s d e p r o s t a c i c l i n a I n t r a v e n o s a .
71 T o d o s los p a c i e n t e s se b e n e f i c i a n d e a n t i c o a g u l a c i n .
7i Los q u e t i e n e n u n t e s t d e v a s o r r e a c t i v i d a d p o s i t i v o ( u n 2 5 % )
c u e n t a n c o n m e j o r p r o n s t i c o , y se b e n e f i c i a n d e t r a t a m i e n t o
c o n v a s o d i l a t a d o r e s ( c a l c i o a n t a g o n i s t a s ) a largo plazo.
Neumoioga
Anticoagulantes
El tratamiento c o n estos frmacos a u m e n t a la supervivencia, probable-
m e n t e por prevenir la trombosis in situ en estos pacientes, favorecida por
el e n l e n t e c i m i e n t o circulatorio al pasar la sangre por vasos de calibre re-
ducido. De a c u e r d o c o n esto, en la actualidad se recomienda el e m p l e o
de anticoagulantes orales en todos los pacientes c o n hipertensin pul-
monar.
Trasplante pulmonar
Se indica en los pacientes q u e , an c o n tratamiento mdico intensivo
(vasodilatadores, prostaciclina...), siguen c o n insuficiencia cardaca dere-
cha. No se ha descrito la recidiva.
Otras medidas
Los pacientes no d e b e n realizar actividades q u e requieran gran esfuerzo
fsico, por a u m e n t a r este la presin arterial pulmonar. El e m b a r a z o se tole-
ra mal y los anticonceptivos orales p u e d e n exacerbar la enfermedad. Los
diurticos son tiles si hay ascitis y e d e m a s . La digoxina no ha demostra-
d o n i n g n efecto beneficioso. El o x g e n o p u e d e mejorar la clnica en los
pacientes c o n hipoxemia.
No existe una terapia especfica para pacientes c o n e n f e r m e d a d v e n o o -
clusiva o c o n h e m a n g i o m a t o s i s capilar pulmonar.
12.3. Hipertensin p u l m o n a r
tromboemblica crnica
Se p r o d u c e en aquellos pacientes en los q u e tras un TEP a g u d o la fibri-
nlisis fracasa en restaurar por c o m p l e t o el flujo sanguneo. No siempre
se reconoce el a n t e c e d e n t e d e T E P , y m u c h o s tienen alguna trombofila
(antcoagulante ipco o factor V de Leiden).
La clnica recuerda a la HAP idioptica.
El diagnstico se s o s p e c h a al encontrar en una gammagrafa pulmonar
de perfusin defectos de perfusin segmentarios sugestivos de TEP o
defectos de replecin e n angiografa-TC, pero el diagnstico de certeza
requiere la realizacin de una arteriografa pulmonar, q u e a d e m s deter-
mina la localizacin exacta de los t r o m b o s . El tratamiento de eleccin
es la t r o m b o e n d a r t e r e c t o m a en pacientes c o n t r o m b o s accesibles a la
ciruga (vasos centrales). Es una tcnica c o n una mortalidad de alrededor
del 1 2 % incluso e n centros e x p e r i m e n t a d o s . Los pacientes no candidatos
a ciruga d e b e n ser anticoagulados d e por vida. La fibrinlisis no suele ser
eficaz, lo q u e u n i d o a las c o m p l i c a c i o n e s q u e p u e d e n ocurrir c o n estos
frmacos h a c e n q u e no est indicada.
Ti Los p a c i e n t e s q u e n o r e s p o n d e n e n c l a s e f u n c i o n a l lll/IV d e b e n
Ti Para los p a c i e n t e s e n c l a s e f u n c i o n a l lll/IV el t r a t a m i e n t o d e f i n i -
t i v o es el t r a s p l a n t e p u l m o n a r .
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2/' edicin

3) HiV infection, inhalation of cocaine intake and appetite

Case Study suppressant drugs a n d portal hypertension can cause pulmo-

n a r y v a s c u l a r d i s e a s e w i t h clinical a n d p a t h o l o g i c f e a t u r e s s i m -
Which of t h e following s t a t e m e n t s is FALSE a b o u t primary ilar to t h e P P H .
p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n (PPH): 4) A cali v e n o - o c c l u s i v e a n a t o m i c s h a p e p r e d o m i n a t e s , h o w e v e r ,
from 60.
1) Diagnosis requires a m e a n p r e s s u r e of t h e p u l m o n a r y a r t e r y
greater t h a n 25 m m H g at rest. Correct answer: 4
2) To d i a g n o s e p r i m a r y p u l m o n a r y h y p e r t e n s i o n , h e a r t or l u n g
disease t h a t c a n p r o d u c e a s e c o n d a r y f o r m a n d c o n n e c t i v e tis-
sue d i s e a s e s h o u l d be d i s c a r d e d . . , o - -

12 Hipertensin pulmonar 70 ERRNVPHGLFRVRUJ

 Tromboembolismo pulmonar
o R I E l\ T A C I Tema importante que obiiga
ENARM
a conocer bien ios aspectos
diagnsticos y teraputicos.
13.1. Concepto
La enfermedad t r o m b o e m b l i c a venosa (ETV) representa un espectro d e
enfermedades que engloban tanto la trombosis v e n o s a profunda (TVP)
c o m o ei t r o m b o e m b o l i s m o pulmonar (TEP), q u e c o m p a r t e n los m i s m o s
factores predisponentes. En un 9 0 - 9 5 % de los casos, el m b o l o q u e origi-
na el TEP proviene de una T V P de m i e m b r o s inferiores, a m e n u d o asinto-
mtica. C u a n d o una T V P proximal no es tratada, ocurre TEP c l n i c a m e n t e
en un tercio de los pacientes y otro tercio presentan e m b o l i s m o subcl-
nico. En el 7 0 % de los pacientes c o n TEP se diagnostica una T V P si se e m -
plean mtodos sensibles. Otros orgenes d e m b o l o s ms infrecuentes
son las venas plvicas, las extremidades superiores y las cavidades carda-
cas derechas.
La ETV afecta a 4/1.000 pacientes ingresados a n u a l m e n t e en los Estados
Unidos, con una mortalidad a g u d a d e 7-11 %, a u n q u e slo un 6 0 % de los
pacientes se diagnostican en vida. La recidiva es frecuente, tres v e c e s ms
si ei evento inicial fue TEP c o m p a r a d o c o n TVP.
13.2. F a c t o r e s d e riesgo
Aunque la ETV puede aparecer en pacientes sin factores de riesgo, normal-
mente es posible identificar ms de uno. En un registro internacional re-
ciente slo ei 2 0 % de ios casos se consider TEP idioptico o no provocado.
Los factores de riesgo ms frecuentes e n el e m b o l i s m o pulmonar son:
historia de ETV previa, la inmovilizacin, antecedentes de ciruga e n ios
ltimos tres meses, m x i m a en ias dos primeras semanas (ciruga a b d o m i -
nal, plvica y f u n d a m e n t a l m e n t e ortopdica mayor), accidente cerebro-
vascular reciente y neoplasias. Otros factores de riesgo seran la obesidad,
ei tabaquismo, ios anticonceptivos orales o tratamiento hormonal sus-
titutivo, el embarazo, los viajes en avin d e largo recorrido, ei sndrome
antifosfolpido, la hiperhomocisteinemia (generalmente por deficiencias
leves d e folato, y a veces, d e vitaminas B6 y B12) y algunas enfermedades
crnicas c o m o la poiictemia primaria, HTA o EPOC.
La resistencia a ia protena C activada (factor V d e Leiden) es ei estado de
hipercoagulabilidad hereditario ms frecuente en el TEP, seguido de ias
m u t a c i o n e s del g e n de ia protrombina. Sin e m b a r g o , ios factores g e n -
ticos slo justifican una quinta parte de los casos d e T E P , y ia mayora de
pacientes c o n factores genticos n u n c a desarrollarn ETV.
La trombofila es un t r m i n o q u e se utiliza para los casos recurrentes, tan-
to hereditarios c o m o adquiridos. A n t e T E P sin factores de riesgo, o idiop-
ticos, t a m b i n hay q u e pensar en c n c e r oculto.
La resistencia a la protena C a c t i v a d a (factor V d e
L e i d e n ) es la trombofilia hereditaria m s frecuente.
1 3 . 3 . Fisiopatologa
Durante el episodio a g u d o se p u e d e n apreciar ias siguientes alteraciones
fisiopatolgicas:
Alteracin del intercambio gaseoso: por aumento del espacio muerto
fisiolgico (aparece una zona que est siendo ventilada, pero no perfun-
dida), por desequilibrio V/Q en el pulmn no obstruido (ms perfusin
que ventilacin) y por shunt derecha a izquierda, que puede ocurrir a ni-
vel intrapulmonar o ntracardaco, en caso de foramen oval permeable.
Hiperventilacn alveolar por estmulo reflejo nervioso.
A u m e n t o d e ia resistencia al flujo areo por broncoconstriccin de
las vas areas dstaies al bronquio del vaso obstruido.
D i s m i n u c i n de ia distensibilidad p u l m o n a r por e d e m a , hemorragia
o prdida de surfactante.
A u m e n t o de ia resistencia vascular p u l m o n a r por obstruccin vascu-
lar o liberacin de a g e n t e s n e u r o h u m o r a i e s c o m o ia serotonina por
ias plaquetas.
Disfuncin ventricular d e r e c h a . Ei fracaso ventricular derecho es ia
causa d e m u e r t e m s habitual tras un TEP. A medida que aumenta
ia resistencia vascular p u l m o n a r a u m e n t a ia tensin en ei ventrcu-
lo d e r e c h o , q u e lleva a dilatacin y mayor disfuncin ventricular. La
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
dilatacin del ventrculo derecho, por m e d i o del a b o m b a m i e n t o del
septo interventrcuiar, c o m p r o m e t e ei llenado ventricular izquierdo
c o n aparicin d e sntomas d e bajo gasto. A d e m s , la tensin sobre
ei ventrculo derecho p u e d e dificultar el flujo en ia arteria coronaria
derecha y provocar isquemia o infarto d e este ventrculo.
El aumento del espacio muerto fisiolgico es el e v e n -
to i n i c i a l , q u e p r o v o c a finalmente desequilibrio V / Q .
13.4. Diagnstico
El diagnstico es difcil d e b i d o a lo inespecfico d e la clnica. Ei sntoma
ms frecuente d e T V P es ei dolor d e pantorriiia, y d e T E P ia disnea. Lo
primero q u e se d e b e hacer es determinar la probabilidad clnica, pues
una probabilidad clnica baja d e T V P o moderada/baja d e T E P permiten
descartar ia e n f e r m e d a d si el dmero D es negativo sin realizar pruebas
de imagen. En la Tabla 19 se muestra la escala ms utilizada para evaluar
la probabilidad clnica. Dada ia gravedad del proceso, un alto grado d e
sospecha clnica basta para indicar tratamiento antcoagulante.
Sntomas o signos de trombosis profunda
Diagnstico alternativo menos probable
Frecuencia cardaca > 100 latidos por minuto
Ciruga o inmovilizacin en las 4 semanas previas
Episodio de tromboembolismo pulmonar o trombosis
profunda previa
Hemoptisis
Cncer
0-1 puntos: probabilidad baja
2-6 puntos: probabilidad intermedia
> 7 puntos: probabilidad alta
Tabla 19. Sistema Wells d e estimacin d e probabilidad clnica
Clnica
La T V P produce dolor e n ia pantorriiia d e inicio insidioso q u e tiende a
empeorar c o n el t i e m p o y se a c o m p a a a ia exploracin d e palpacin
dolorosa. La TVP masiva es m s fcil d e reconocer. El paciente presenta
e d e m a d e muslo c o n palpacin dolorosa e n la zona inguinal y sobre la
vena femoral c o m n . Si todo el m i e m b r o est e d e m a t o s o , ei diagnstico
d e T V P es improbable y se d e b e sospechar agudizacin d e sndrome pos-
fiebtico. La TVP de miembros superiores p u e d e producir e m p a s t a m i e n t o
de la fosa supraclavicular, a u m e n t o d e dimetro del m i e m b r o o circula-
cin colateral e n ia regin anterior del trax.
La disnea, generalmente sbita, es el sntoma d e pre-
sentacin ms frecuente e n el T E P .
ecuerda
El e m b o l i s m o p u l m o n a r d e b e ser c o n s i d e r a d o a n t e la a p a r i c i n d e
una disnea g e n e r a l m e n t e s b i t a , u n s n c o p e , o u n a h i p o t e n s i n brus-
13 Tromboembolismo pulmonar
ca d e c a u s a s n o a c l a r a d a s . La d i s n e a , e n p r i m e r lugar, s e g u i d a del d o -
lor pleurtco, s o n los s n t o m a s m s f r e c u e n t e s . Los s n t o m a s m e n o s
h a b i t u a l e s s o n la h e m o p t i s i s , ia o p r e s i n torcica o el b r o n c o s p a s m o .
La t a q u i c a r d i a y la t a q u i p n e a s o n ios s i g n o s m s c o n s t a n t e s . G e n e r a l -
m e n t e , la p r e s e n c i a d e d i s n e a g r a v e , s n c o p e , h i p o t e n s i n m a n t e n i d a
o cianosis i n d i c a n u n T E P m a s i v o , e n t a n t o q u e ei dolor pleurtico, la
tos, o la h e m o p t i s i s s u g i e r e n u n p e q u e o e m b o l i s m o perifrico q u e se
a c o m p a a d e infarto p u l m o n a r .
S e g n la gravedad d e presentacin se distinguen tres tipos d e T E P c o n
diferente riesgo d e mortalidad:
TEP masivo (alto riesgo, mortalidad > 15%); se presenta c o n hipoten-
sin o shock. Suelen s e r T E P d e gran t a m a o o difusos.
TEP m o d e r a d o / g r a n d e (riesgo intermedio, mortalidad 3-15%); sin
hipotensin ni shock pero c o n signos ecocardiogrficos de sobre-
carga del ventrculo d e r e c h o o elevacin d e marcadores d e dao
miocrdico.
TEP m o d e r a d o / p e q u e o (riesgo bajo, mortalidad < 1 % ) : c o n tensin
arterial y f u n c i n ventricular derecha normales.
La estimacin d e la probabilidad clnica es ei primer eslabn e n ia apro-
x i m a c i n diagnstica del T E P (vase la Tabla 19). El rbol d e decisin
diagnstico y ia interpretacin d e diferentes test d e p e n d e n d e ella.
Radiologa s i m p l e d e trax
3 Una placa normal o c o n escasas alteraciones a u m e n t a la sospecha deTEP,
3 a u n q u e lo habitual es q u e existan anomalas. De estas, las ms frecuentes
1,5 son la elevacin del h e m i d i a f r a g m a , atelectasias, anomalas parenquima-
1,5 tosas p u l m o n a r e s y d e r r a m e pleural escaso y serohemtico. Otros signos
1,5 m e n o s frecuentes son atelectasias laminares, el signo de Westermark (oli-
g o h e m i a focal q u e p r o d u c e u n a hipertransparencia pulmonar) y la joro-
1 ba d e H a m p t o n ( c o n d e n s a c i n parenquimatosa triangular d e base pleu-
1 ral). Este signo suele asociarse al T E P c o n infarto y presenta c o n frecuencia
d e r r a m e pleural d e p e q u e a cuanta (Figura 4 9 ) .
Signo Amputacin
de Westermark vascular
/
Joroba
Atelectasias
de Hampton
Figura 4 9 . Posibles alteraciones radiolgicas del TEP
ERRNVPHGLFRVRUJ

Electrocardiograma
Las alteraciones ms c o m u n e s son la taquicardia sinusal y las anomalas
inespecficas del ST-T de V I a V4. A veces existen signos de sobrecarga d e -
recha, c o m o el patrn"SI,QIII,TIH"(Sen la derivacin l , Q y T invertida en la III),
cor pulmonale, desviacin del eje a la derecha, o bloqueo de rama derecha.
Analtica
La elevacin de marcadores de d a o miocrdico (troponinas) a u m e n t a el
riesgo de complicaciones y de mortalidad e n pacientes c o n T E P h e m o -
d i n m i c a m e n t e estables. En la gasometra existe hipoxemia y a u m e n t o
del gradiente alveoloarterial d e oxgeno, a u n q u e hay pacientes sin ante-
cedentes de patologa pulmonar c o n PO^ y DA-ajO^ normales. La PaCO^
suele estar baja (hipoventilacin refleja), pero p u e d e ser normal e incluso
elevarse en el TEP masivo.
El gradiente alveoloarterial de O2 est e l e v a d o e n re-
lacin c o n el desequilibrio V / Q . N o obstante, la nor-
m a l i d a d del gradiente no descarta el diagnstico de
TEP.
Dmero-D
Su elevacin revela la presencia de fibrinlisis e n d g e n a , pero no es es-
pecfico deTEP, pues p u e d e verse a u m e n t a d o en el infarto de miocardio,
neumona, fallo derecho, carcinomas, ciruga, inmovilizaciones, etc. La d e -
terminacin mediante ELISA del dmero-D tiene un alto valor predictivo
negativo, especialmente al c o m b i n a r esta prueba c o n la probabilidad cl-
nica, ya q u e ante pacientes c o n baja/intermedia probabilidad, se p u e d e
descartar TEP c u a n d o est por debajo de 500 n g / m l . No suelen ser m u y
tiles en pacientes c o n cncer o ciruga reciente, ya q u e la mayora tienen
cifras por e n c i m a de 500 n g / m l .
En pacientes c o n probabilidad c l n i c a media/baja, un
d m e r o - D negativo (< 5 0 0 mg/ml) e x c l u y e la E T V .
Recuerda
TC e s p i r a l c o n c o n t r a s t e
Es actualmente la tcnica de eleccin ante la sospecha de TEP. T i e n e una
sensibilidad mayor del 8 0 % y una especificidad mayor del 9 0 % . Alcanza
a visualizar arterias de sexto orden. No se p u e d e realizar si existe insu-
ficiencia renal o alergia al contraste. A n t e T C normal y s o s p e c h a clnica
alta, se d e b e realizar angiografa pulmonar, q u e t a m b i n visualiza el rbol
vascular dstal. Otras ventajas que aporta son ia valoracin del t a m a o
del ventrculo d e r e c h o (valor pronstico) y la posibilidad de obtener un
diagnstico alternativo (Figura 50).
Gammagrafa d e perfusin p u l m o n a r
Es una prueba d e s e g u n d a lnea, indicada en casos en los q u e no es po-
sible realizar TC. Una g a m m a g r a f a de perfusin normal excluye el diag-
nstico d e T E P . Si fuera a n o r m a l , habra que combinar el resultado c o n
el de la gammagrafa de ventilacin, y as determinar la probabilidad
gammagrfica de TEP. Una gammagrafa de alta probabilidad diagns-
tica es la que presenta dos o ms defectos de perfusin segmentarios
73
Neumoioga 13
c o n g a m m a g r a f a de ventilacin y radiografa de trax normales. El 9 0 %
de estas gammagrafas d e alta probabilidad presentan TEP, lo que ofrece
suficientes garantas para establecer el diagnstico, especialmente si se
c o m b i n a c o n una probabilidad clnica alta. Por desgracia, la mayora de
los m b o l o s p r o d u c e n defectos q u e son interpretados c o m o de proba-
bilidad intermedia o baja, por lo q u e no son gammagrafas diagnsticas.
h
Q a
^^ a : u x
Figura 5 0 . T r o m b o e m b o l i s m o pulmonar. m b o l o en ia bifurcacin
d e ia arteria principal d e r e c h a (flecha)
U n a g a m m a g r a f a d e perfusin n o r m a l descarta T E P ;
u n a g a m m a g r a f a d e ventilacin/perfusin de alta
p r o b a b i l i d a d lo c o n f i r m a .
A n g i o r r e s o n a n c i a magntica
Utiliza gadolinino c o m o contraste, q u e no es nefrotxico. An no m u y ex-
t e n d i d a , aporta unos resultados parecidos a laTC helicolidal para detectar
T E P y a d e m s permite evaluar la funcin ventricular.
Angiografa p u l m o n a r
Es el patrn de referencia (gold standard) y puede precisarse para el diag-
nstico c u a n d o hay una alta sospecha clnica, la gammagrafa o la TC he-
licoidal no son diagnsticos, y la ecografa venosa y la ecocardiografa son
normales, o bien si la sospecha clnica es baja, pero las otras pruebas indican
la posibilidad de e m b o l i s m o . T a m b i n se d e b e realizar en pacientes que se
vayan a someter a algn tipo de intervencin, c o m o una embolectoma o
una tromblisis dirigida por catter. Es conveniente observar la interrup-
cin brusca de un vaso, defectos de llenado en dos proyecciones o un vaso
en "cola de rata" (por la organizacin del cogulo y retraccin del mismo).
La arteriografa p u l m o n a r es la prueba ms sensible y
e s p e c f i c a para el diagnstico de T E P .
cuen
Ecocardiografa
T i e n e una baja sensibilidad para detectar TEP, pero p u e d e ser m u y til
en casos de pacientes c o n s o s p e c h a d e T E P y clnicamente graves, pues
valora la f u n c i n ventricular d e r e c h a e incluso permite visualizar trombos
importantes (especialmente, m e d i a n t e ecocardiografa transesofgica);
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

adems, ayuda en el diagnstico diferencial de otros procesos (lAM, ta-
ponamiento cardaco, diseccin artica, disfuncin valvular aguda). La
deteccin de una disfuncin ventricular derecha ayuda a estratificar el
riesgo y plantear el manejo ms a d e c u a d o . La hipocinesia d e las paredes
libres con movilidad normal del pex ventricular d e r e c h o (signo d e Mc-
Connell) es m u y sugestiva d e T E P . Sin e m b a r g o , no est considerada una
tcnica estndar en el diagnstico del T E P por su baja sensibilidad, ya q u e
la mayora de los pacientes c o n TEP tienen una ecocardiografa normal.
Ecografa v e n o s a
Es la tcnica no invasiva ms utilizada e n la actualidad para valorar T V P y
ha llevado al desuso a la pletismografa y la flebografa isotpica. Resulta
muy fiable en pacientes sintomticos ambulatorios c o n sospecha d e T V P ;
en asintomticos y hospitalizados, sin e m b a r g o , la tasa de d e t e c c i n d e
TVP es m u c h o ms baja. Por ello, una ecocardiografa Doppler normal no
debe concluir el estudio de TEP, e s p e c i a l m e n t e si el paciente tiene una
alta sospecha clnica. El signo ms fiable d e T V P es la ausencia de c o m -
presibilidad de la vena afectada.
Pletismografa d e i m p e d a n c i a
No existe un c o n s e n s o estricto sobre el procedimiento ptimo. En g e n e -
ral, se suele c o m b i n a r la probabilidad clnica c o n pruebas no invasivas, so-
bre todo, dmero-D, e c o - D o p p l e r o T C espiral y, s e g n su resultado, estar
o no Justificado concluir c o n una angiografa pulmonar. En los pacientes
h e m o d i n m i c a m e n t e inestables, l a T C espiral o la angiografa pulmonar
d e b e n realizarse d e entrada.
En pacientes c o n s o s p e c h a de T E P sin diagnstico de
c e r t e z a tras g a m m a g r a f a y T C , antes de la arteriogra-
fa, M I R A R L A S E X T R E M I D A D E S I N F E R I O R E S (origen
del 9 0 % de los trombos): hacer e c o - D o p p l e r . mBCUSrda
13.5. Tratamiento
El tratamiento primario consiste e n la disolucin del cogulo, ya sea m e -
diante tromblisis o m e d i a n t e e m b o l e c t o m a . La anticoagulacin o ei fil-
tro de v e n a cava constituyen ms bien una prevencin secundaria de un
n u e v o episodio.

Detecta el 9 5 % de las T V P d e la v e n a popltea o superiores; sin e m b a r g o , El tratamiento anticoagulante constituye el e l e m e n t o ms importante de

es muy poco til para la deteccin en las venas d e la pantorriiia. la teraputica de la e n f e r m e d a d t r o m b o e m b l i c a venosa (es similar en el
caso d e la T V P proximal y el T E P ; sin e m b a r g o , el d e la T V P de las pantorri-
Flebografa Isotpica c o n fibringeno m a r c a d o llas es controvertido).

Detecta trombos recientes en venas de las pantorrillas y poplteas, no Estratificacin del riesgo. El tratamiento primario se reserva para pa-
siendo til para territorios superiores. cientes de alto riesgo s e g n la clasificacin previa (vase el apartado Cl-
nica). Aquellos pacientes h e m o d i n m i c a m e n t e estables, c o n disfuncin
Flebografa c o n c o n t r a s t e ventricular d e r e c h a o c o n elevacin d e las troponinas tienen riesgo inter-
m e d i o y su manejo d e b e ser individualizado. En pacientes h e m o d i n m i -
Es la tcnica ms eficaz para detectar TVP, pero al ser invasiva, es i n c m o - c a m e n t e estables sin disfuncin cardaca (riesgo bajo), la anticoagulacin
da para el paciente, y no est exenta d e c o m p l i c a c i o n e s . Su indicacin es aislada aporta b u e n o s resultados.
obligada c u a n d o d e b e efectuarse una interrupcin de la v e n a cava.
Heparinas
El manejo general de estas pruebas se resume en el algoritmo d e la
Figura 5 1 . La h e p a r i n a n o f r a c c i o n a d a (HNF) acelera la accin de la antitrombina
III e inactiva el factor X a , por lo q u e previene la formacin de un t r o m b o
adicional y permite q u e la fibrinlisis e n d g e n a disuelva algo del m -
bolo. Requiere monitorizar el T T P a , q u e d e b e duplicarse. Por lo general,
Estimacin
d e la probabilidad clnica e n la e n f e r m e d a d t r o m b o e m b l i c a se administra por infusin continua
intravenosa. Su accin p u e d e ser revertida c o n sulfato de protamina. Se
utilizan f u n d a m e n t a l m e n t e en el TEP c o n c o m p r o m i s o h e m o d i n m i c o
Probabilidad Probabilidad alta
j u n t o a los fibrinolticos.
media y baja o pacientes ingresados

La h e p a r i n a d e b a j o p e s o m o l e c u l a r (HBPM) se administra por va

s u b c u t n e a . T i e n e una vida m e d i a p l a s m t i c a ms larga, pues interac-
ta m e n o s c o n las plaquetas y protenas. A p e n a s se u n e n la antitrom-
Alta Tcnicas d e imagen
bina III y ejerce su efecto f u n d a m e n t a l m e n t e i n a c t i v a n d o el factor Xa.
Por esto, y p o r q u e tiene una respuesta m s previsible a la dosis, la m o -
Observacin
No IR o alergia IR o alergia
nitorizacin del T T P a y el ajuste d e dosis no suele ser necesaria, salvo en
al contraste al contraste
Tratar - TVP la o b e s i d a d , en el e m b a r a z o o e n la insuficiencia renal grave. De h e c h o ,
I e n pacientes c o n insuficiencia renal g r a v e d e b e evitarse su uso repeti-
Normal Angio-TC Gammagrafa do. En situaciones h e m o d i n m i c a m e n t e estables es tan eficaz y segura
o no diagnstico
c o m o la HNF.
I Ultrasonidos
Angiografa de extremidades
pulmonar El f o n d a p a r i n u x es un inhibidor selectivo del factor Xa q u e se administra
por va s u b c u t n e a una sola v e z al da y no necesita controles de c o a g u -
Figura 5 1 . Algoritmo diagnstico d e T E P lacin. Se d e b e reducir la dosis e n la insuficiencia renal.

13 Tromboembolismo pulmonar ERRNVPHGLFRVRUJ

 Neumoioga

Antcoagulantes orales (ACO) riesgo d e la m i s m a ( T a b l a 2 0 ) , T E P r e c u r r e n t e a pesar d e anticoagu-

lacin a d e c u a d a , (estas s o n las i n d i c a c i o n e s q u e c u e n t a n c o n mayor
Inhiben la activacin de los factores de coagulacin d e p e n d i e n t e s de la g r a d o d e a c e p t a c i n ) , g r a n t r o m b o f l o t a n t e e n la v e n a c a v a inferior,
vitamina K. El ms utilizado es la warfasina. G e n e r a l m e n t e , se administra realizacin s i m u l t n e a d e e m b o l e c t o m a o t r o m b o e n d a r t e r e c t o m a y
desde el da siguiente del inicio de la heparina y se m a n t i e n e la adminis- profilaxis e n los p a c i e n t e s c o n riesgo e x t r e m o .
tracin simultnea durante al m e n o s cinco das, hasta conseguir rango
teraputico al m e n o s dos das consecutivos. De esta forma, t a m b i n se
evita el efecto procoagulante d e los A C O en los primeros dos das por la Absolutas Relativas'
cada precoz de los niveles de protena C y S. El m a n t e n i m i e n t o requiere Ditesis y procesos Hipocoagulabilidad congnita
un INR entre 2-3. hemorrgicos o adquirida (por ejemplo,
Hipertensin arterial grave hepatopatas, malabsorcin...)

Hemorragia y aneurisma Alcoholismo

intracraneales Deficiencia mental
Las H B P M no pueden utilizarse en la i n s u f i c i e n c i a Embarazo (para anticoagulantes Historia de lcera pptica
renal. orales, no heparina) o hemorragia digestiva
Ciruga retiniana, cerebral Trombopenia
o de la mdula espinal
Uso de frmacos que
interaccionan con los ACO

Tabla 20. Contraindicaciones del tratamiento anticoagulante

La heparina es el tratamiento de e l e c c i n en el T E P
estable.
A n t i c o a g u l a c i n y e m b a r a z o . D a d a la t e r a t o g e n i a d e los d i c u m a -
rnicos, las h e p a r i n a s son d e e l e c c i n e n p a c i e n t e s e m b a r a z a d a s , in-
d e p e n d i e n t e m e n t e d e la h e p a r i n a utilizada, las l t i m a s d o s s e m a n a s
se d e b e utilizar la h e p a r i n a no f r a c c i o n a d a y el a c e n o c u m a r o l d e b e
iniciarse tras el parto. El t r a t a m i e n t o del T E P e n e m b a r a z a d a s d e b e
m a n t e n e r s e al m e n o s d e 3-6 m e s e s , i n c l u y e n d o las 4-6 s e m a n a s pos-
teriores al parto.
Los filtros evitan T E P e n la fase a g u d a pero a largo plazo a u m e n t a n el
riesgo d e T V P . S i e m p r e q u e sea posible, los pacientes c o n un filtro d e b e n
p e r m a n e c e r anticoagulados.
Existen a c t u a l m e n t e filtros transitorios q u e p u e d e n ser retirados si la con-
traindicacin d e anticoagulacin desaparece.
En la Tabla 21 se recoge el tratamiento d e eleccin segn la gravedad
d e presentacin.

1m
Los anticoagulantes orales estn c o n t r a i n d i c a d o s en Hipotensin Disfuncin VD, TA normal, VD
el e m b a r a z o . o shock o dao miocrdico normal, no dao
con TA normal miocrdico

3-15% < 1%

Tromboltcos
Fibrinlisis Individualizar Anticoaguiacin"
Se c o n s i d e r a n de e l e c c i n en e l T E P m a s i v o (nica i n d i c a c i n a p r o b a d a segn riesgo
por la EDA) y en la T V P iliofemoral masiva o d e c a v a inferior, s i e m p r e de sangrado*
q u e haya bajo riesgo d e s a n g r a d o . La tromblisis d e b e realizarse d e
* En pacientes con bajo riesgo de sangrado; fibrinlisis; en
forma precoz, a u n q u e p u e d e h a b e r respuesta hasta d o s s e m a n a s tras pacientes con alto riesgo (por ej., > 70 aos) anticoagulacin con
el TEP. Su objetivo es la rpida lisis del t r o m b o , a c o r t a n d o la fase d e alto seguimiento estrecho, fibrinlisis si empeora o aparece inestabilidad
riesgo y r e d u c i e n d o la m o r t a l i d a d , a u n q u e no existe e v i d e n c i a f i r m e hemodinmica

q u e d e m u e s t r e esto ltimo. Los m s e m p l e a d o s son la u r o c i n a s a , es-
treptocinasa y el activador tisular del p l a s m i n g e n o (r-TPA). Se utilizan
en las fases p r e c o c e s del lAM y ACVA t r o m b t i c o . Es c o n v e n i e n t e r e m i -
tirse a la S e c c i n d e Cardiologa y ciruga c a r d i o v a s c u l a r para p r o f u n d i -
zar en sus caractersticas.
Tratamiento invasivo
Consiste en la colocacin de filtros en la cava inferior, e m b o l e c t o m a (si
hay c o m p r o m i s o h e m o d i n m i c o grave que no responde a fibrinolticos)
o la t r o m b o e n d a r t e r e c t o m a (en los casos de hipertensin p u l m o n a r cr-
nica secundaria a TEP c o n clnica grave).
Las i n d i c a c i o n e s del filtro d e c a v a inferior s o n ; c o n t r a i n d i c a c i o n e s o
c o m p l i c a c i o n e s d e la a n t i c o a g u l a c i n e n p a c i e n t e s c o n E T V o alto
** Se puede emplear HBPM, fondaparinux o HNF (cualquiera de ellos)
asociado a anticoagulante oral
Tabla 2 1 . Tratamiento del TEP s e g n la gravedad de presentacin
Duracin del tratamiento anticoagulante
En la a c t u a l i d a d , se r e c o m i e n d a u n a d u r a c i n d e 3-6 m e s e s c u a n d o
es el p r i m e r e p i s o d i o e n p a c i e n t e c o n f a c t o r e s d e riesgo reversibles
(ciruga, t r a u m a t i s m o , i n m o v i l i z a c i n transitoria). En c a s o contrario se
recomienda mantenerlo indefinidamente, valorando peridicamente
si el riesgo d e s a n g r a d o s u p e r a el b e n e f i c i o d e la a n t i c o a g u l a c i n . En
p a c i e n t e s c o n m o d e r a d o riesgo d e s a n g r a d o u n a alternativa vlida es
m a n t e n e r la a n t i c o a g u l a c n c o n un INR e n t r e 1,5 a 2. En pacientes
c o n c n c e r los p r i m e r o s 3-6 m e s e s la a n t i c o a g u l a c i n d e b e hacerse
con HBPM.

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 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Los pacientes c o n T V P d e las v e n a s d e las pantorrillas q u e n o r e c i b e n
t r a t a m i e n t o p r e s e n t a n u n a tasa m a y o r d e r e c u r r e n c i a , por lo q u e se
r e c o m i e n d a tratar c o n a n t c o a g u l a n t e s d u r a n t e tres m e s e s .
Profiaxis primara
Existen varias opciones: movilizacin frecuente y precoz de m i e m b r o s
inferiores en pacientes e n c a m a d o s , medias de c o m p r e s i n gradual, c o m -
Ideas clave ^
71 El o r i g e n d e los t r o m b o s e s , e n el 9 0 % d e ios c a s o s , el s i s t e m a
v e n o s o p r o f u n d o d e las e x t r e m i d a d e s inferiores.
71 El factor d e riesgo m s f r e c u e n t e es el a n t e c e d e n t e d e u n e p i s o -
dio t r o m b o e m b l i c o .
71 La T V P c u r s a d e f o r m a a s i n t o m t i c a e n la m i t a d d e los c a s o s .
71 La d i s n e a , h a b i t u a l m e n t e s b i t a , es el s n t o m a d e p r e s e n t a c i n
ms frecuente.
Casos c l n i c o s
Mujer d e 70 a o s , h i p e r t e n s a c o n insuficiencia renal c r n i c a m o -
d e r a d a , q u e a c u d e por d i s n e a sbita c o n s i g n o s d e t r o m b o s i s v e -
nosa e n m i e m b r o inferior d e r e c h o . En las p r u e b a s c o m p l e m e n -
tarias d e s t a c a u n a h i p o x e m i a d e 5 5 m m H g , h i p o c a p n i a d e 2 4
m m H g y taquicardia sinusal a 115 Ipm e n ei E C G . Las p l a q u e t a s
y la c o a g u l a c i n e s t n d e n t r o d e los lmites d e referencia. Ei d-
mero-D es d e 981 ng/ml y la creatinina d e 3,5 m g / d l . C u l d e las
siguientes a c t i t u d e s le p a r e c e m s a d e c u a d a e n e s t e m o m e n t o ?
1) S o l i c i t a r T C helicoidal t o r c i c a , i n i c i a n d o p e r f u s i n c o n h e p a r i n a
sdica a 1.000 U l / h .
2) Iniciar a n t i c o a g u l a c i n c o n h e p a r i n a d e b a j o p e s o m o l e c u l a r , e n
dosis d e 1 m g / k g , c a d a 12 h o r a s .
3) A d m i n i s t r a r 5.000 Ul d e h e p a r i n a s d i c a y solicitar g a m m a g r a f a
pulmonar de ventilacin/ perfusin.
4) Solicitar e c o g r a f a c o n D o p p l e r d e m i e m b r o s inferiores p a r a
c o n f i r m a r el d i a g n s t i c o y a d m i n i s t r a r 1 m g / k g d e h e p a r i n a d e
bajo p e s o m o l e c u l a r .
RGB
Paciente d e 35 aos d e e d a d , p e l u q u e r a d e profesin, q u e a c u d e
a Urgencias por disnea d e inicio brusco c o n dolor torcico. Lleva
dos s e m a n a s de reposo por un e s g u i n c e d e tobillo d e r e c h o y no
tiene otros a n t e c e d e n t e s d e inters. Est e n tratamiento c o n a n -
ticonceptivos orales por acn. En la exploracin fsica se aprecia
TA 110/65, frecuencia cardaca 104, t a q u i p n e a leve y auscultacin
cardiopulmonar normal. El ECG muestra taquicardia sinusal y u n a
Case Study
With respect to PTSD, w h i c h o n e of t h e f o l l o w i n g s t a t e m e n t s is
NOT correct?
1) High clinical s u s p i c i o n is v e r y v a l u a b l e for m a k i n g d e c i s i o n s .
2) C h e s t x-ray m a y s h o w e l e v a t i o n of a h e m i d i a p h r a g m .
13 Tromboembolismo pulmonar
I
presin m e c n i c a intermitente, heparina no fraccionada, HBPM, fondapa-
rinux, anticoagulantes orales, filtros de la vena cava inferior y la c o m b i n a -
cin de varios d e estos m t o d o s .
La profilaxis farmacolgica, con o sin medidas mecnicas, se inicia cuando
acontece una situacin de alto riesgo y se contina por lo menos durante 5-10
das. En algunos casos se mantiene ms tiempo, como en pacientes de avan-
zada edad o tras ciruga que se sigue de un largo periodo de inmovilizacin.
71 La p r o b a b i l i d a d c l n i c a c o n d i c i o n a la a c t i t u d d i a g n s t i c a .
71 El d m e r o D e s u n a p r u e b a s e n s i b l e p e r o m u y p o c o e s p e c f i c a ,
p o r t a n t o c o n u n alto v a l o r p r e d i c t i v o n e g a t i v o .
71 La h e p a r i n a es el t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n . A n t e u n a alta sos-
p e c h a c l n i c a se d e b e iniciar la a n t i c o a g u l a c i n sin e s p e r a r a la
confirmacin diagnstica.
Ti E n c a s o d e c o n t r a i n d i c a c i n a b s o l u t a d e a n t i c o a g u l a c i n , el t r a -
t a m i e n t o d e e l e c c i n es ei filtro d e c a v a .
Ti E n c a s o d e T E P m a s i v o c o n i n e s t a b i l i d a d h e m o d i n m i c a , el t r a -
t a m i e n t o d e e l e c c i n e s la t r o m b l i s i s .
radiografa d e trax es
informada como
mal. S e realiza u n a T C
nor-
torcica c u y o resultado
se muestra a c o n t i n u a -
cin. Cul es ei d i a g -
nstico m s p r o b a b l e ?
1) N e u m o m e d i a s t i n o c o n e n f i s e m a s u b c u t n e o .
2) E m b o l i a p u l m o n a r e n a r t e r i a p u l m o n a r p r i n c i p a l i z q u i e r d a .
3) E s t e n o s i s e s o f g i c a .
4) F r a c t u r a c o s t a l p a t o l g i c a .
RC:2
H o m b r e d e 6 5 a o s d e e d a d q u e presenta, d e forma a g u d a , dis-
n e a , dolor torcico pleurtico d e r e c h o y hemoptisis m o d e r a d a .
U n a g a m m a g r a f a p u l m o n a r d e ventilacin-perfusin se interpre-
ta c o m o d e alta probabilidad d e e m b o l i s m o pulmonar. U n a radio-
grafa d e trax m u e s t r a un d e r r a m e pleural d e r e c h o q u e o c u p a
m e n o s d e u n tercio del h e m o t r a x d e r e c h o . La toracocentesis d e -
m u e s t r a q u e se trata d e u n d e r r a m e serohemorrgico. Cul d e los
siguientes sera el tratamiento correcto para este paciente?
1) C o l o c a r u n t u b o d e d r e n a j e t o r c i c o e iniciar a n t i c o a g u l a c i n .
2) Iniciar a n t i c o a g u l a c i n c o n h e p a r i n a s d i c a y c o l o c a r u n filtro
d e v e n a c a v a inferior.
3) Tratar c o n h e p a r i n a sdica e n b o m b a d e i n f u s i n e n dosis plenas.
4) Evitar ia a n t i c o a g u l a c i n y c o l o c a r u n filtro e n v e n a c a v a inferior.
RC:3
3) I m p e d a n c e p l e t h y s m o g r a p h y in p a t i e n t s w i t h d e e p v e i n t h r o m -
bosis s y m p t o m s has a s e n s i t i v i t y o f a p p r o x i m a t e l y 9 0 % w h e n
evaluating calves.
4) U l t r a s o n o g r a p h y is c u r r e n t l y o n e o f t h e n o n - i n v a s i v e t e c h n i -
q u e s t o assess t h e l o w e r e x t r e m i t i e s .
Correct answer: 3
76 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Trastornos de la ventilacin

a u m e n t o d e la PaCO^ c o n unos p u l m o n e s normales, d e b i d o a q u e hay

Hay que conocer y saber
o R I E N T A C I d i s m i n u c i n del v o l u m e n de ventilacin por minuto, y por tanto, hipo-

ENARM
identificar ias causas
de hipoventiiacin ventilacin alveolar.

y ia hiperventiiacin psicgena.

Localizacin del
Mecanismo Trastorno clnico
ikdfecto - _

1 4 . 1 . Regulacin d e l a ventilacin Alteracin Quimiorreceptores Disfuncin del cuerpo

del impulso centrales carotdeo, traumatismo
respiratorio y perifricos Hipoxia prolongada

Los conceptos bsicos de la regulacin d e la ventilacin se e x p o n e n e n el Alcalosis metablica

Captulo de Fisiopatologa, y se r e s u m e n e n la Tabla 2 2 . Poliomielitis buibar, encefalitis

Neuronas
respiratorias infarto, hemorragia
del tronco y traumatismos del tronco
enceflico enceflico
Sistema
Localizacin Estmulos]
de control Administracin de frmacos

Automtico Neuronas Alteracin cido - base (estimula Sndrome de hipoventilacin

(metablico) medulares quimiorreceptores) alveolar primaria

Neuronas Alteracin grado de estiramiento Defectos Mdula y nervios Traumatismos cervicales altos
del tronco y velocidad del flujo areo (estimula del sistema perifricos Poliomielitis
del encfalo mecanorreceptores) neuromuscular
Enfermedad de la neurona
respiratorio
Voluntario Neuronas Voluntario motora
corticales Neuropata perifrica
Tabla 2 2 . Sistemas de control de la ventilacin Msculos Miastenia gravis
respiratorios Distrofia muscular
Miopata crnica
14.2. Sndromes d e hipoventilacin Alteraciones Pared torcica Cifoescoliosis
del aparato Fibrotrax
respiratorio
Toracoplastia
Definicin y etiologa Espondilitis anquilosante
Obesidad - hipoventilacin
La hipoventilacin se define por un a u m e n t o de la PaCO^ (presin parcial
del COj en sangre arterial) por e n c i m a de su lmite superior d e la n o r m a - Vas respiratorias Estenosis larngea y traqueal
y pulmonares Apnea obstructiva del sueo
lidad (45 m m H g ) . w
Fibrosis qustica
Enfermedad pulmonar
La hipoventilacin crnica p u e d e producirse bsicamente por tres m e c a -
obstructiva crnica (EPOC)
nismos: alteracin del impulso respiratorio, defectos e n el sistema neuro-
muscular o alteracin del aparato respiratorio (Tabla 23). Tabla 2 3 . Sndromes de hipoventilacin crnica

Los procesos q u e presentan alteracin del impulso respiratorio, defec- En el resto d e los p r o c e s o s q u e a f e c t a n a la pared torcica, vas respi-
tos en el sistema neuromuscular, algunos trastornos de la pared torcica ratorias bajas y p u l m o n e s , se p u e d e producir aumento de la PaCO^ a
(obesidad) y la obstruccin d e las vas respiratorias superiores p r o d u c e n pesar d e una v e n t i l a c i n por m i n u t o n o r m a l , debido a la existencia de

77 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

discordancia entre ventilacin y perfusin. Sin e m b a r g o , c o n f r e c u e n - Diagnstico

cia, en la hipoventilacin crnica se c o m b i n a n varios m e c a n i s m o s ; as,
en la EPOC, el a u m e n t o d e la PaCO^ es por alteracin d e la m e c n i -
ca ventilatoria y por d i s m i n u c i n del i m p u l s o ventilatorio central (que
puede ser inherente o s e c u n d a r i o a la alcalosis m e t a b l i c a , por el uso
de diurticos o esteroides).
Existen distintas pruebas para diferenciar el m e c a n i s m o causante de la
hipoventilacin q u e se e x p o n e n a continuacin (Tabla 24).
Determinacin d e r e s p u e s t a a estmulos qumicos

Caractersticas clnicas y fisiolgicas (Figura 52) Consiste en hacer que el paciente respire de una bolsa de aire que contie-
ne una concentracin elevada de CO^. Lgicamente, en sujetos sanos, esto
desencadena una respuesta de hiperventiiacin, pero en las alteraciones del
Centro respiratorio Centro
Control voluntario impulso ventilatorio y en algunos de los defectos de sistema neuromuscular
(inspiradn y espiracin) neumotxico
(trastornos cervicales altos, fundamentalmente), esta respuesta no aparece.

Alteraciones del Centro

impulso ventilatorio apnustico
Estmulo i n s p i r a t o r i o d e ! p r i m e r 0,1 s e g u n d o
t r a s ia oclusin ( P o , i )

Enfermedades
Enfermedades
neuromusculares El paciente respira voluntariamente a travs de una boquilla q u e inespe-
obstructivas
Nervios y msculos r a d a m e n t e se ocluye. C o n la oclusin, la respuesta normal del individuo
intercostales es realizar una inspiracin m s brusca. Se m i d e el a u m e n t o del esfuerzo
inspiratorio en la primera d c i m a d e s e g u n d o , lo q u e traduce el impulso
ventilatorio. En sujetos c o n alteracin del impulso respiratorio y trastornos
neuromusculares altos est disminuido, en el primer caso por alteracin

Alteraciones e n su g e n e r a c i n , y en el s e g u n d o por alteracin en su transmisin.

ventllatorias
E M G diafragmtico

Puede ser a n o r m a l en las alteraciones del impulso respiratorio y en tras-

Nervio frnico Enfermedades
y diafragma restrictivas
Figura 5 2 . Fisiopatologa de los t rastornos de hipoventiiacin
En la hipoventilacin se produce un a u m e n t o d e la PACO^ (presin parcial
de COj en el aire alveolar), lo q u e c o n d u c e a la elevacin d e la PaCO^. Se
genera, p o r t a n t e , acidoss respiratoria, lo q u e produce un i n c r e m e n t o en
la concentracin de H C O 3 ' en el plasma. A d e m s del i n c r e m e n t o de la
PACO^, durante la hipoventilacin se produce t a m b i n una d i s m i n u c i n
de la PAO^ y, por tanto, hipoxemia, q u e si es grave p u e d e inducir la eritro-
poyesis y producir poliglobulia. La hipoxemia p u e d e producir v a s o c o n s -
triccin pulmonar e hipertensin pulmonar.
Las alteraciones de los gases arteriales se manifiestan t p i c a m e n t e d u -
rante el s u e o d e b i d o a una r e d u c c i n adicional del i m p u l s o respirato-
rio central. La hipercapnia n o c t u r n a p u e d e producir v a s o d i l a t a c i n c e -
rebral y cefalea m a t u t i n a ; p u e d e alterarse t a m b i n ia calidad del s u e o ,
produciendo astenia diurna, s o m n o l e n c i a d i u r n a , c o n f u s i n m e n t a l y
deterioro intelectual.
tornos neuromusculares.
Ventilacin v o l u n t a r i a mxima ( W M )
Consiste en hacer hiperventilar al m x i m o al paciente durante 30 s e g u n -
dos. En los trastornos neuromusculares o c o n patologa del aparato res-
piratorio, el paciente claudica y no c o n s i g u e m a n t e n e r tanto t i e m p o la
hiperventiiacin.
Presin i n s p i r a t o r i a y e s p i r a t o r i a mximas ( P I M / P E M )
Se realiza una m e d i c i n m a n o m t r i c a de la fuerza q u e genera el sujeto al
inspirar o espirar contra una boquilla cerrada. Se altera en los trastornos
neuromusculares.
U n a v e n t i l a c i n v o l u n t a r i a m x i m a n o r m a l sugiere
alteracin del centro respiratorio c o n integridad de
los sistemas n e u r o m u s c u l a r y respiratorio.

Estmulo Flujos- Gradiente

P0,1 EMGd VVM PIM/PEM
qumico volmenes {A-a)0,

Alteracin del
Normal Normal Normal Normal
impulso respiratorio

Alteracin
del sistema Alterado Normal
neuromuscular

Alteracin del
Normal Normal Normal Alterado Alterado
aparato ventilatorio

Tabla 24. Pruebas diagnsticas en las alteraciones de la ventilacin

14 Trastornos de la v e n t i l a c i n ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga

Espirometra
Medida de v o l m e n e s pulmonares, resistencia y distensibilidad. Se alte-
ran en los defectos del aparato ventilatorio, en los trastornos n e u r o m u s -
culares (patrn restrictivo extraparenquimatoso inspiratorio y espirato-
rio), pero no se alteran en los trastornos del impulso respiratorio.
Tratamiento
A l g u n o s r e s p o n d e n a los estimulantes de la respiracin (almitrina, m e -
droxiprogesterona) y al s u p l e m e n t o de oxgeno; pero la mayora requiere
ventilacin m e c n i c a no invasiva n o c t u r n a . T a m b i n se han descrito be-
neficios ocasionales c o n el marcapasos diafragmtico.

' D(A-a)0^ Sndrome de obesidad-hipoventilacin

Es normal en las alteraciones del impulso respiratorio y e n los trastornos
' neuromusculares, pero est elevado en las e n f e r m e d a d e s p u l m o n a r e s .
i Tratamiento
Debe incluir medidas dirigidas a tratar la enfermedad subyacente, hacien-
do especial hincapi en evitar los frmacos q u e deprimen el centro respi-
ratorio (barbitricos, benzodiacepinas, etc.). La mayora de pacientes c o n
alteracin del impulso respiratorio o enfermedad neuromuscular requiere
ventilacin mecnica no invasiva con presin positiva intermitente.
En muchos casos es suficiente durante el sueo, produciendo una mejora cl-
nica espectacular con una disminucin de la PaCO^ diurna; sin embargo, cuan-
do la hipoventilacin es grave, puede ser precisa durante las 24 horas, y enton-
ces hay que pasar a la ventilacin mecnica invasiva a travs de traqueostoma.
En los pacientes c o n disminucin del impulso respiratorio, pero sin alte-
raciones en las neuronas motoras inferiores, nervios frnicos y m s c u l o s
respiratorios, puede ser til el marcapasos diafragmtico m e d i a n t e un
electrodo frnico. La hipoventilacin relacionada c o n trastornos restricti-
vos de pared (cifoescoliosis) t a m b i n p u e d e tratarse c o n ventilacin m e -
cnica nocturna c o n presin positiva intermitente.
(sndrome de Pickwick)
La obesidad masiva representa una sobrecarga mecnica para el aparato
respiratorio, ya que el peso sobreaadido a la caja torcica y abdomen redu-
ce la distensibilidad de la pared torcica, y disminuye la capacidad residual
funcional (CRF), sobre todo, en decbito. La respiracin con volmenes pul-
monares bajos hace que algunas vas respiratorias de las bases pulmonares
estn cerradas durante la respiracin corriente, produciendo hipoventilacin
en bases y aumento de la DjA-ajO^. En la mayora de los obesos, el impulso
central es suficiente para mantener una PaCO^ normal, pero algunos presen-
tan hipercapnia e hipoxemia crnica. En muchos de estos pacientes se aso-
cia un sndrome de apnea del sueo. La mayora de estos individuos tienen
una reduccin del impulso respiratorio central (inherente o adquirida). En
cuanto al tratamiento, es til la prdida de peso y la estimulacin del impul-
so respiratorio con frmacos c o m o la progesterona. S el paciente presenta
hipercapnia, est indicada la ventilacin mecnica no invasiva (Figura 53).

Hipoventiiacin alveolar primaria

(sndrome de Ondina)

Concepto

Trastorno de causa d e s c o n o c i d a , caracterizado por hipercapnia e hipoxe-

mia crnicas. Parece deberse a un defecto del sistema de control m e t a -
blico de la respiracin. Es poco habitual, y la mayora d e casos ocurren
en varones de 20 a 50 aos.

Clnica

Tpicamente se desarrolla de forma insidiosa, y c o n frecuencia se diag-

nostica, c u a n d o se produce una grave depresin respiratoria tras la a d m i -
nistracin de dosis usuales de anestsicos o sedantes. C o n f o r m e progre-
sa, se produce letarga, fatiga, somnolencia diurna, alteraciones del s u e o
y cefalea matutina. Durante el sueo tienen un deterioro adicional de la
ventilacin c o n frecuentes episodios de apnea central.

Diagnstico

Existe acidoss respiratoria crnica, c o n a u m e n t o de HCO^'. Durante el da

puede no objetivarse la hipoventilacin, por lo q u e la PaO^ y la PaCO^ en
vigilia p u e d e n ser normales, pero se podr encontrar el HCO3" elevado,
c o m o c o n s e c u e n c i a de la hipoventilacin crnica nocturna. En esta situa-
cin hay q u e demostrar la hipoventilacin nocturna m e d i a n t e la realiza-
cin de una polisomnografa. Figura 5 3 . S n d r o m e d e Pickwick

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Trastornos neuromusculares respiratorios
Sndrome p o s p o l i o
Es cada vez ms c o m n e n este g r u p o d e procesos. Es una forma d e insu-
ficiencia respiratoria crnica q u e t p i c a m e n t e se desarrolla pasados 20-30
aos desde la recuperacin d e la poliomielitis. A d e m s d e la historia pre-
via de polio, los pacientes tienen debilidad d e la musculatura respiratoria,
y m u c h o s desarrollan cifoescoliosis. La afectacin respiratoria, a d e m s d e
ser generalmente precoz, p u e d e ser la nica manifestacin d e la enfer-
medad.
E n f e r m e d a d d e ia m o t o n e u r o n a
Es una degeneracin idioptica d e las neuronas motoras del asta ante-
rior, que puede manifestarse c o m o fallo respiratorio crnico, sobre todo
cuando las neuronas motoras frnicas se involucran. La afectacin d e los
msculos respiratorios e n esta e n f e r m e d a d suele ser una manifestacin
tarda d e una e n f e r m e d a d ms generalizada ( c o m o ocurre e n la miastenia
grave o distrofia muscular). La e n f e r m e d a d afecta t p i c a m e n t e a varones
entre 50-70 aos, y se diferencia d e la HAP por la presencia d e debilidad
muscular y atrofia, a m e n u d o c o n fasciculaciones y espasticidad, siendo
los test tpicos de afectacin neuromuscular. El curso es progresivo, y el
paciente suele fallecer a los 2-5 aos del c o m i e n z o d e ia e n f e r m e d a d por
complicaciones respiratorias.
Parlisis u n i l a t e r a l d e l d i a f r a g m a
Puede producirse por trauma del nervio frnico, inflamacin, infiltracin
neoplsica, pero en m u c h o s casos, es idioptica. Los pacientes estn a
m e n u d o asintomticos y no hipoventilan g e n e r a l m e n t e .
La debilidad o parlisis bilateral del diafragma p u e d e ser por neuropata
frnica o por e n f e r m e d a d intrnseca del diafragma, incluyendo distrofia
muscular, polimiositis y deficiencia d e maltasa cida. Son caractersticas
la ortopnea, el m o v i m i e n t o paradjico del a b d o m e n e n supino, el dete-
rioro de los v o l m e n e s pulmonares y d e los gases arteriales e n supino, el
deterioro de la ventilacin durante las maniobras d e ventilacin volunta-
ria mxima y la reduccin d e la presin inspiratoria m x i m a . La presin
transdiafragmtica est disminuida o ausente, as c o m o t a m b i n est dis-
minuida la respuesta electromiogrfica del diafragma.
El tratamiento de los procesos neuromusculares requiere la ventilacin
mecnica no invasiva. En las lesiones d e m d u l a cervical alta d o n d e es-
tn intactas las neuronas motoras inferiores frnicas y los nervios, p u e d e
indicarse el marcapasos diafragmtico.
14.3. Sndromes d e hiperventiiacin
La hiperventiiacin alveolar es la situacin d o n d e la PaCO^ es inferior al
valor establecido c o m o lmite inferior d e la normalidad (35 m m H g ) . Las
situaciones q u e se asocian c o n hiperventiiacin son las siguientes:
Hipoxemia de cualquier origen.
Trastornos metablicos: acidoss diabtica, acidoss lctica, insufi-
ciencia renal e insuficiencia heptica.
Enfermedades neurolgicas y psicgenas: hiperventiiacin psic-
gena (por ansiedad) y t u m o r e s e infecciones del sistema nervioso
central.
14 Trastornos de la v e n t i l a c i n
Asociada c o n ingesta d e frmacos: salicilatos, derivados de metilxan-
tina, agonistas p-adrenrgicos, progesterona.
Otras situaciones c o m o sepsis, fiebre, dolor y embarazo.
Clnica
El sntoma ms frecuente es la disnea, ya q u e la hiperventiiacin se asocia
a un a u m e n t o del impulso respiratorio, del esfuerzo muscular y del volu-
m e n minuto, pero no hay correlacin entre el grado d e disnea y la PaCO^.
A d e m s d e hipocapnia se p r o d u c e un a u m e n t o d e la PAO^ y de la PaO^.
Debido a la alcalosis q u e se p r o d u c e , p u e d e n aparecer diversos sntomas
neurolgicos c o m o mareo, sncope, convulsiones y trastornos visuales
q u e se d e b e n a la vasoconstriccin cerebral.
Debido a la d i s m i n u c i n d e calcio libre e n suero, p u e d e haber pareste-
sias, tetania y e s p a s m o c a r p o p e d a l . Por la hipofosfatemia, se p u e d e e n -
contrar debilidad muscular. C u a n d o la alcalosis es grave, se p u e d e n pro-
ducir arritmias e isquemia cardacas.
La alcalosis respiratoria primaria hace q u e el paciente pueda presentar
respiracin peridica y a p n e a central del sueo.
Diagnstico
C o n la historia clnica, la exploracin fsica y el c o n o c i m i e n t o de las e n -
f e r m e d a d e s s u b y a c e n t e s o las otras situaciones q u e son capaces de pro-
ducir la hiperventiiacin, e n la mayora d e los casos se p u e d e hacer el
diagnstico.
C u a n d o se d e t e r m i n a la g a s o m e t r a arterial, es i m p o r t a n t e fijarse e n
la DjA-ajO^, y a q u e su a u m e n t o ( n o r m a l hasta 15 m m H g , sin c o n s i d e -
rar las c o r r e c c i o n e s para p a c i e n t e s m s m a y o r e s ) i m p l i c a e n f e r m e d a d
p r i m a r i a p u l m o n a r . Si el b i c a r b o n a t o est d i s m i n u i d o , i m p l i c a q u e la
s i t u a c i n es c r n i c a , ya q u e el rin est t r a t a n d o d e c o m p e n s a r la
a l t e r a c i n del p H .
La d e t e r m i n a c i n d e la PaCO^ transcutnea durante el sueo es d e im-
portancia e n los pacientes e n los q u e se s o s p e c h e hiperventiiacin psi-
c g e n a o d e a n s i e d a d , ya q u e , e n estas situaciones, la PaCO^ durante
el s u e o no es baja, d a d o q u e durante este periodo no se mantiene la
hiperventiiacin. Las situaciones q u e c o n ms frecuencia producen hi-
perventiiacin inexplicable son las e n f e r m e d a d e s vasculares pulmonares,
sobre todo, el t r o m b o e m b o l i s m o recurrente o crnico y las situaciones
de ansiedad.
Resulta curioso c m o los pacientes c o n hiperventiiacin psicgena refie-
ren la disnea, sobre t o d o al reposo, pero no d u r a n t e los ejercicios suaves,
y a d e m s tienen q u e suspirar c o n cierta f r e c u e n c i a . Suelen presentar sn-
t o m a s c o m o mareos, sudoracin, palpitaciones y parestesias. Se a c o m -
paa d e una D(A-a)Oj normal y la hiperventiiacin t i e n d e a desaparecer
durante el ejercicio. Sin e m b a r g o , los pacientes q u e hiperventilan por
e n f e r m e d a d vascular pulmonar tienen disnea d e esfuerzo, m a n t i e n e n la
hiperventiiacin durante el esfuerzo y la DA-ajO^ est elevada.
Tratamiento
Es ei d e la e n f e r m e d a d o causa s u b y a c e n t e . En algunos casos, c u a n d o
aparecen sntomas c o m o mareos, parestesias y otros, el paciente se pue-
de beneficiar d e la Inhalacin d e una c o n c e n t r a c i n alta d e CO^ (respirar
en una bolsa cerrada).
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga 14
I T i E n la h i p o v e n t i l a c i n d e c a u s a n e u r o m u s c u l a r estn reducidas

Ideas clave ^ las p r e s i o n e s i n s p i r a t o r i a y e s p i r a t o r i a m x i m a s (PIM y PEM).

Ti La h i p o v e n t i l a c i n a l v e o l a r d e o r i g e n c e n t r a l c u r s a c o n v e n t i l a - 71 La h i p e r v e n t i i a c i n p s i c g e n a c u r s a c o n alcalosis, hipocapnia y
cin voluntaria m x i m a normal. gradiente alveoloarterial de normal.

2) P O 3 m a r k e d l y i n c r e a s e d ; P C O , m a r k e d l y i n c r e a s e d a n d p H d e -

Case Study creased.

3) P O 3 m a r k e d l y i n c r e a s e d ; P C O , m a r k e d l y d e c r e a s e d a n d p H d e -
A p a t i e n t w i t h r e s p i r a t o r y f a i l u r e s e c o n d a r y t o p o i o m y e i t i s is creased.
placed on a respirator accidentaly set at t o o h i g h a rate. W h i c h 4) P O 3 n o r m a ! or s i i g h t i y i n c r e a s e d ; PCO^ m a r k e d l y d e c r e a s e d a n d
o f t h e f o l l o w i n g c h a n g e s in a r t e r i a l b l o o d g a s s t u d i e s w o u l d y o u pH increased.
expect to see?
Correct answer: 4 '
1) P O , m a r k e d l y d e c r e a s e d ; P C O , s i i g h t i y d e c r e a s e d a n d p H in-
creased.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Sndrome de la apnea del sueo

S e trata de u n a e n f e r m e d a d 15.1. Apnea obstructiva del sueo

oR I E N T A C I
m u y preva/ente. S e d e b e

ENARM c o n o c e r el diagnstico y, s o b r e
todo, ei t r a t a m i e n t o . El sndrome de apneas obstructivas durante el sueo (SAOS) es una en-
fermedad secundaria a episodios repetidos de obstruccin de la va area
superior durante el sueo.

Una apnea consiste en la ausencia completa de flujo areo durante Patogenia

al menos 10 segundos. En la apnea obstructiva, la ms frecuente, el
flujo cesa por una oclusin de la va area superior a nivel de orofa-
ringe, por lo que existen movimientos toracoabdominales (esfuerzo
muscular respiratorio) durante la apnea. En la apnea central el flujo
areo cesa debido a una ausencia transitoria de impulso ventilatorio
central y no hay, por tanto, movimientos toracoabdominales durante
la apnea. La apnea mixta consiste en episodios centrales seguidos de
un componente obstructivo, y se considera una variante de las apneas
obstructivas (Figura 54).
Apnea central: cese del flujo areo y de los movi-
mientos toracoabdominales.
El colapso se produce cuando la presin farngea subatmosfrica gene-
rada durante la inspiracin excede a la fuerza generada por los msculos
dilatadores y abductores de la va area superior. A esta presin crtica de
colapso de la va superior contribuyen tanto factores anatmicos (macro-
glosia, hipertrofia amigdalar, obesidad), como funcionales (disminucin
del tono muscular durante el sueo profundo).
El suceso definitivo es el movimiento posterior de la lengua y el paladar
en aposicin con la pared posterior de la faringe, con oclusin de la naso-
faringe y orofaringe. Durante la apnea se produce un aumento de los
movimientos toracoabdominales, lo que conduce a un microdespertar
(arousal) que finaliza la apnea al aumentar de nuevo el tono muscular.
Esto conduce a fragmentacin del sueo, con disminucin de las fases III
y IV (sueo profundo o sueo de onda lenta) y del sueo REM (Figura 55).

Apnea obstructiva En el sndrome de apnea de! sueo se produce frag-

/\yX/
mentacin del sueo, con disminucin del sueo de
Flujo areo
onda lenta o sueo profundo y del sueo REM.
Movimientos
torcicos
y \ \y^^\^y^~\y \y \
Apnea central
Sueo profundo
Flujo areo Cesa la apnea
4-Generalizada
Movimientos Recuperacin tono muscular detono muscular
torcicos I
Microdespertar
Apnea mixta
(arousal) i
Flujo areo
I i Tono muscular VAS
Movimientos
torcicos
/\ A A t Movimientos toracoabdominales

V \/\/\y V/ V \ f
t Esfuerzo respiratorio -^r-
Figura 54. Tipos de apnea Figura 55. Crculo de la apnea

82 ERRNVPHGLFRVRUJ

Clnica
Afecta a un 2-4% de la poblacin adulta en los pases desarrollados, con
predominio en varones de edad media (obesidad), mujeres posmeno-
pusicas (causa desconocida, se cree que pueda deberse a alteraciones
hormonales) y nios pequeos (hipertrofia de amgdalas y adenoides).
Las manifestaciones neuropsiquitricas y de conducta son consecuencia
de los despertares transitorios breves recurrentes que terminan con cada
apnea y fragmentan el sueo, producindose una prdida de sueo re-
parador de ondas lentas. Las manifestaciones cardiovasculares estn rela-
cionadas con los episodios recurrentes de desaturacin nocturna.
El sntoma ms comn es la somnolencia diurna, que puede llegar a ser
muy peligrosa e interferir con la vida (accidentes de automvil). Tambin
pueden presentar deterioro intelectual y prdida de memoria. El ron-
quido est presente durante aos, antes de que se desarrollen los otros
sntomas, es de carcter temporal, interrumpido peridicamente por los
episodios de apnea. La terminacin de cada episodio apneico se anuncia
por un fuerte ronquido con movimientos del cuerpo. Incluso, a veces, el
paciente se despierta completamente y se queja de disnea. Es muy fre-
cuente la cefalea matutina, debida a la hipercapnia nocturna.
Las arritmias cardacas son comunes. En la mayora, hay bradicardia mo-
derada de 30-50 Ipm y elevacin temporal de la tensin arterial durante
la apnea, seguido de taquicardia al reanudarse la respiracin. Existen da-
tos que relacionan el SAOS con las enfermedades cardiovasculares (sobre
todo, la hipertensin arterial) y cerebrovasculares. Adems, en el SAOS,
hay un empeoramiento de la funcin ventricular en los pacientes con
cardiopatas subyacentes.
Durante los episodios de apnea se produce vasoconstriccin pulmonar
aguda, pero la presin arterial pulmonar durante el da es tpicamente
normal (el desarrollo de hipertensin pulmonar mantenida requiere la
presencia de hipoxemia e hipercapnia durante el da, unido a desatura-
ciones nocturnas graves). No parece que la hipoxemia nocturna aislada
se asocie con fallo derecho. Un 10-15% de pacientes presentan hipercap-
nia crnica. La debilidad en el impulso respiratorio se atribuye a factores
genticos, a la hipoxemia crnica o a la fragmentacin crnica del sueo.
Diagnstico
El mtodo definitivo para confirmar el SAOS es la polisomnografa, que
consiste en la medicin, durante el sueo, de una serie de parmetros
cardiorrespiratorios (flujo areo, movimientos toracoabdominales, satu-
racin de O^, electrocardiograma, ronquido, posicin corporal) y neurofi-
siolgicos (electroencefalograma, electromiograma, electrooculograma).
Con la polisomnografa se podrn detectar los siguientes eventos:
Apnea: ausencia de flujo areo de al menos 10 segundos de duracin.
Hipopnea: reduccin significativa del flujo areo de al menos 10 se-
gundos de duracin, acompaada de una desaturacin > 3% o de
un microdespertar.
ERAM (esfuerzo respiratorio asociado a microdespertar): au-
mento del trabajo respiratorio, sin apnea ni hipopnea, que se acom-
paa de un microdespertar.
Una vez conocido el nmero total de apneas, hipopneas y ERAM que
aparecen durante todo el estudio, se divide por las horas de sueo, lo que
se denomina ndice de alteraciones respiratorias (lAR), es decir, nmero
de apneas, hipopneas y ERAM que presenta el paciente por hora de sue-
o. Se diagnostica SAOS cuando el lAR es > 5.
Neumologa
Existen pruebas de cribado ms simples, como el registro oximtrico
domiciliario o la poligrafa cardiorrespiratoria (estudio sin variables neu-
rofisiolgicas), en cuyo caso, al no disponer de informacin sobre los mi-
crodespertares, para el diagnstico se utiliza el ndice de apnea-hipopnea
(lAH), que es el nmero de apneas e hipopneas por hora de registro. Si es
> 5 se diagnostica al SAOS.
Tratamiento
Medidas generales
Encaminadas a controlar los factores predisponentes: mejorar la respira-
cin nasal (disminuye la presin subatmosfrica inspiratoria), reduccin
de peso (aumenta el calibre de la va area), evitar el alcohol y el uso de
medicamentos hipnticos o sedantes (disminuyen el tono muscular). Se
deben tomar en todos los pacientes con SAOS.
C P A P (presin p o s i t i v a c o n t i n u a e n la va area)
Aplicada a travs de mascarilla nasal, genera una presin positiva continua
en la va area superior impidiendo su colapso. No modifica los parmetros
espiromtricos. Mejora la respiracin durante el sueo, la calidad del sueo,
la somnolencia diurna, el estado de alerta, las alteraciones neuropsicolgi-
cas y la calidad de vida. Es el tratamiento de eleccin y est indicado siem-
pre que el paciente presente un lAR > 15 junto con sntomas diurnos (fun-
damentalmente hipersomnolencia) o factores de riesgo cardiovascular. En
el resto de situaciones la indicacin o no de CPAP debe ser individualizada.
Dispositivos de avance mandibular ( D A M )
Son dispositivos orales de reposicionamiento mandibular que actan
desplazando hacia adelante la mandbula inferiory la lengua, ensanchan-
do la va area farngea. Mejoran la respiracin durante el sueo y la som-
nolencia diurna. Se consideran el tratamiento alternativo a la CPAP en
aquellos pacientes que no la toleran o no es eficaz.
Frmacos
Ningn tratamiento farmacolgico ha demostrado ser eficaz para reducir
las apneas o las hipopneas. En pacientes con SAOS e hipersomnolencia
diurna, a pesar del tratamiento con CPAP, se ha obtenido algn beneficio
marginal con modafinilo en la reduccin de la hipersomnolencia diurna,
pero los datos disponibles no son concluyentes, por lo que no se puede
sentar su indicacin.
T r a t a m i e n t o quirrgico
No existe suficiente evidencia que apoye la utilizacin de tcnicas de ci-
ruga farngea, incluida la uvulopalatofaringoplastia. Hoy en da existen
cuatro modalidades de tratamiento quirrgico en el SAOS:
Ciruga baritrica: indicada en los pacientes con obesidad mrbi-
da, en los que puede ser curativa.
Amigdalectoma: muy eficaz en los nios, pero muy poco en los adultos.
Traqueotoma: es curativa en todos los casos. No obstante, dada la
morbilidad asociada, raramente se utiliza en la actualidad, aunque se
debe considerar en los casos de SAOS muy graves que no respondan
a ningn otro tratamiento.
Osteotoma maxilomandbular: tcnica quirrgica de adelanta-
miento mandibular. Es especialmente eficaz en los casos de retrogna-
tia, y se debe considerar tambin en los pacientes jvenes y delgados.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
15.2. A p n e a c e n t r a l d e l sueo
Hay un fallo transitorio del estmulo central dirigido a los msculos de
la respiracin. Esto conlleva una serie de a c o n t e c i m i e n t o s similares a los
que ocurren en la apnea obstructiva.
Patogenia
Existen distintos m e c a n i s m o s q u e originan la apnea central:
Defecto del sistema de control metablico o de los m s c u l o s res-
piratorios (que incluyen los sndromes d e hipoventilacin alveolar
primarios o secundarios y la debilidad d e los msculos respiratorios).
Se produce una hipoventilacin alveolar crnica c o n algn grado de
hipercapnia durante el da, pero principalmente durante el sueo, al
desaparecer el efecto estimulante d e la vigilia sobre la respiracin.
Fluctuacin transitoria o inestabilidad del impulso respiratorio. Es la
apnea central ms frecuente. Se manifiesta c o m o respiracin peri-
dica, q u e consiste en una respiracin regular creciente y decreciente,
c o m o resultado de ias fluctuaciones del impulso respiratorio central.
Si, durante el periodo decreciente, se incluye un periodo corto de a p -
nea central c o m p l e t a , se d e n o m i n a "respiracin d e Cheyne-Stokes".
Ocurre tpicamente durante el inicio del sueo. Durante la vigilia o
durante ei sueo de ondas lentas, no hay alteracin del impulso res-
piratorio, por lo q u e ia PCO^ se m a n t i e n e en rango de normalidad.
Para explicar estas fluctuaciones se han establecido varias teoras, y
la ms reconocida es la siguiente: durante la vigilia es necesaria una
PaCOj ms baja q u e durante el s u e o para m a n t e n e r ia respiracin,
y en la transicin de la vigilia a sueo, esa PaCO^ p u e d e no ser sufi-
ciente para estimularla, originando a p n e a , q u e va seguida de un a u -
mento de ia PaCO^' hasta ei valor q u e ya produce ritmo respiratorio.
Se ha demostrado que, en m u c h o s pacientes c o n SAOS, hay t a m -
bin fluctuacin peridica e n el impulso respiratorio a los m s c u l o s
de la pared torcica y a ios msculos dlatadores y abductores d e la
va area superior. Debido a la estrecha iuz de ia va area superior,
ia prdida transitoria del t o n o de la musculatura q u e la m a n t i e n e
Ideas clave ^ d e a l t e r a c i o n e s respiratorias es m a y o r d e 5.
71 El s n d r o m e d e a p n e a o b s t r u c t i v a del s u e o a f e c t a al 2 - 4 % d e la
poblacin adulta.
7P El s n t o m a m s f r e c u e n t e es la h i p e r s o m n o l e n c i a d i u r n a .
15 Sndrome de la apnea del sueo
p e r m e a b l e en ia fase m e n g u a n t e de ia respiracin, puede dar c o m o
resultado el colapso y desarrollo de a p n e a obstructiva. Por tanto, la
respiracin peridica p u e d e asociarse c o n a p n e a central del sueo
u obstructiva, lo q u e explica q u e las apneas obstructivas y centrales
p u e d a n coexistir en ei m i s m o paciente.
Clnica
C u a n d o el origen es el defecto del sistema de control metablico o ei
neuromuscular, el c u a d r o tiene las caractersticas de la hipoventilacin
alveolar crnica (retencin de CO^, hipoxemia y poliglobulia, hipertensin
pulmonar, etc.), as c o m o cefalea e hpersomnia diurna c o m o c o n s e c u e n -
cia de ia agravacin n o c t u r n a y de la fragmentacin del sueo. En con-
traste, los pacientes c o n inestabilidad transitoria del impulso no tienen
hipercapnia y no desarrollan las c o m p l i c a c i o n e s cardiopulmonares, sino
n i c a m e n t e las alteraciones del sueo.
Diagnstico
Se precisa polisomnografa. C o m o se ha expuesto, ia medicin de ia PaCO^
sirve para discernir si lo que falla es el control metablico (elevada y crece
en el sueo) o si se d e b e a fluctuacin en ei impulso (normal o baja).
Tratamiento
En los pacientes c o n defecto en ei sistema de control respiratorio m e -
tablico o e n f e r m e d a d neuromuscular, d e p e n d e de ia e n f e r m e d a d de
base. En algunos pacientes, ei o x g e n o suprime las apneas, p r o b a b l e m e n -
te al aliviar ia depresin hipxica. A l g u n o s mejoran c o n estimulantes res-
piratorios, c o m o la medroxiprogesterona.
Ei manejo de ios pacientes c o n a p n e a central por inestabilidad dei impul-
so (no hpercpnca) no est c l a r a m e n t e establecido. Se e m p l e a n suple-
m e n t o s de oxgeno, acetazolamida, y l t i m a m e n t e , ia CPAR pues parece
q u e a u m e n t a la PaCO^ por e n c i m a del umbral a p n e i c o d e b i d o al sobrees-
fuerzo m e c n i c o q u e hay q u e realizar durante ia espiracin.
71 El d i a g n s t i c o se realiza p o r p o l i s o m n o g r a f a , c u a n d o el ndice
7P El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la p r e s i n p o s i t i v a c o n t i n u a e n la
v a a r e a (CPAR).
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Sndrome de distrs
respiratorio agudo

o R i E l\ T A C I Se debe tener en cuenta el 1 6 . 1 . Etiologa

ENARM concepto
criterios
de distrs y sus
diagnsticos.
El sndrome de distrs respiratorio a g u d o , o sndrome d e dificultad res-
piratoria del adulto (SDRA), es un sndrome clnico q u e se caracteriza por
ei desarrollo de disnea c o n una insuficiencia respiratoria a g u d a grave d e
rpida evolucin, j u n t o c o n un infiltrado p u l m o n a r difuso aiveoiointers-
ticial.
Los criterios diagnsticos dei SDRA son:
Hallazgo de patologa d e s e n c a d e n a n t e .
Signos de insuficiencia respiratoria: t a q u i p n e a , cianosis central, uso
de msculos accesorios, etc.
Infiltrados alveolares difusos bilaterales (Figura 5 6 ) .
Descarte de e d e m a pulmonar cardiognico (presin capilar p u l m o -
nar o presin de e n c l a v a m i e n t o normal < 18 m m H g ) .
Cociente PaO/FiO^ m e n o r o igual a 200 m m H g .
Existe otra condicin llamada d a o p u l m o n a r a g u d o , m e n o s grave
pero q u e puede evolucionar hacia un SDRA, q u e se caracteriza por
ios mismos criterios salvo el cociente PaO/FiO^ < 300 m m H g .
Se p u e d e n distinguir dos grandes categoras causantes de SDRA:
Lesin p u l m o n a r directa: n e u m o n a , aspiracin d e contenido gstri-
co, c o n t u s i n p u l m o n a r o inhalacin de txicos.
Lesin pulmonar indirecta: sepsis, traumatismo extratorcco grave,
quemaduras, transfusiones mltiples, intoxicaciones por frmacos o
pancreatitis.
La mayora de ios casos se d e b e n a sepsis (la causa ms frecuente), neu-
m o n a , aspiracin de c o n t e n i d o gstrico, traumatismos, poiitransfusiones
o intoxicaciones m e d i c a m e n t o s a s .
16.2. Fisiopatologa
Es una forma de e d e m a p u l m o n a r producido por a u m e n t o d e la permea-
bilidad d e la m e m b r a n a aveolocapar al ser lesionada, bien de m o d o
directo o indirecto.
El a u m e n t o de permeabilidad hace q u e el lquido intraalveolar sea m u y
rico en protenas, c o n activacin d e c o m p l e m e n t o de ia coagulacin y
de la respuesta inflamatoria. Este lquido interfiere con ei surfactante, que
a d e m s ve alterada su sntesis cuantitativa y cualitativamente por lesin
d e los n e u m o c i t o s tipo II, por lo q u e se produce colapso aiveoiar.

P u e d e n formarse m e m b r a n a s hialinas c o m o resultado dei depsito de

fibrina y otras sustancias en el alvolo. Todas estas alteraciones predo-
m i n a n en zonas declives. D e b i d o ai e d e m a intersticial y al colapso alveo-
lar, los p u l m o n e s se v u e l v e n rgidos y a u m e n t a el trabajo respiratorio. La
sobrecarga m e c n i c a p r o d u c e fatiga de los msculos respiratorios, con
d i s m i n u c i n de los v o l m e n e s ventiiatorios.

Se p r o d u c e n importantes alteraciones de la ventilacin/perfusin y, en

estadio avanzado, hay cortocircuito intrapulmonar por ios alvolos colap-
sados y reas ateiectasiadas.

Se describen tres fases en la historia natural del SDRA:

F a s e e x u d a t i v a . A p a r e c e en la primera s e m a n a y se caracteriza por
e d e m a , lesin de n e u m o c i t o s tipo I, a u m e n t o de concentracin de
Figura 56. S n d r o m e de distrs respiratorio dei adulto mediadores inflamatorios y formacin de m e m b r a n a s hialinas.

85 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.'' edicin
Fase proliferativa. Abarca desde el da 7 hasta el 2 1 . En esta fase
la mayora de los pacientes se estn recuperando. Histolgicamen-
te aparecen f e n m e n o s de reparacin tisular, c o n organizacin del
exudado aiveoiar, proliferacin de n e u m o c i t o s tipo 11 y sustitucin
de neutrfilos por linfocitos. Los n e u m o c i t o s tipo 11 restablecen la
integridad dei epitelio alveolar, reinician la sntesis del surfactante y
finalmente se diferencian hacia n e u m o c i t o s tipo I.
Fase fibrtica. La m a y o r a d e los p a c i e n t e s se r e c u p e r a n d e la
fase proliferativa, pero a l g u n o s e n t r a n e n u n a fase fibrtica,
s u p o n e m a n t e n i m i e n t o d e la v e n t i l a c i n m e c n i c a y p e o r pro-
nstico. Se desarrolla una i n t e n s a fibrosis q u e altera la a r q u i t e c t u -
ra p u l m o n a r n o r m a l y se a c o m p a a d e proliferacin d e la n t i m a
v a s c u l a r c o n o c l u s i n s e c u n d a r a y, finalmente, hipertensin pul-
monar.
16.3. Clnica
El primer signo en aparecer es la t a q u i p n e a , seguida por disnea, q u e v a n
progresando c o n ia e n f e r m e d a d .
La radiografa de trax muestra extensos infiltrados alveolointersticiales
difusos. Ai principio, ia hipoxemia mejora c o n oxgeno, pero al avanzar
y desarrollar el cortocircuito pulmonar, deja d e hacerlo y hay q u e iniciar
ventilacin mecnica.
En cuanto ai estudio h e m o d i n m i c o , se observa un a u m e n t o de la pre-
sin en ia arteria pulmonar, pero ia presin de e n c l a v a m i e n t o es n o r m a l ,
a diferencia de lo q u e ocurre en ei e d e m a pulmonar cardiognico, princi-
pal entidad c o n la que se establece el diagnstico diferencial.
La presencia de cardiomegalia sugiere origen cardiognico y, por tanto,
va en contra dei diagnstico de SDRA.
Para el diagnstico de S D R A se debe descartar el ede-
ma de p u l m n d e origen c a r d i o g n i c o .
Recuerda
Ideas clave ^ ("pulmn blanco").
71 Se p r o d u c e por un a u m e n t o d e la p e r m e a b i l i d a d d e la m e m b r a -
na alveolocapllar.
Ti La sepsis es la c a u s a m s f r e c u e n t e .
Casos c l n i c o s & 1) N e u m o n a n o s o c o m i a l .
Un paciente i n g r e s a d o por pancreatitis a g u d a c o m i e n z a c o n t a -
q u i p n e a , t a q u i c a r d i a , s u d o r a c i n y cianosis p r o g r e s i v a s . La PaO^
es d e 5 5 m m H g , ia Rx d e trax m u e s t r a infiltrados a l v e o l a r e s bi-
laterales y la presin d e e n c l a v a m i e n t o capilar p u l m o n a r es nor-
mal. El a p o r t e d e o x g e n o s u p l e m e n t a r i o no m e j o r a la s i t u a c i n .
i
16 Sndrome de d i s t r s r e s p i r a t o r i o agudo
Pensar en el S D R A c u a n d o se hable de un paciente
grave (sepsis, e n U C I , etc.) q u e no responde a oxge-
no.
16.4. Tratamiento
que
Se basa en tratar el problema s u b y a c e n t e (sepsis, hipotensin, etc.) y ia
insuficiencia respiratoria. Para ello se dispone, por orden de gravedad, de:
Oxgenoterapia, en c o n c e n t r a c i o n e s elevadas, y a ser posible, con
mascarilla de alto flujo de efecto Venturi.
Si fuera refractaria al tratamiento, se aadira el PEER (positive end ex-
piratory pressure, presin positiva ai final de la espiracin), mediante
ventilacin m e c n i c a no invasiva, q u e a u m e n t a ei v o l u m e n pulmo-
nar y abre los alvolos colapsados, d i s m i n u y e n d o el cortocircuito.
Ventilacin mecnica invasiva. La mayora de los pacientes ia requieren.
Se han empleado diferentes estrategias y distintos tratamientos. La nica
medida que en ensayos clnicos ha demostrado reducir la mortalidad es
la ventilacin controlada por volumen y limitada por presin a volumen
corriente bajo (6 mi/kg). Parece que la reduccin de mortalidad con esta
modalidad ventilatoria se relaciona con ia mnmizacin del dao pul-
monar inducido por ventilador ai evitar ia sobredstensin alveolar.
No se d i s p o n e d e evidencia firme a c t u a l m e n t e para recomendar el
uso rutinario de PEER elevadas, posicin en d e c b i t o prono (evita ia
mayor perfusin a zonas declives d o n d e a u m e n t a ei shunt), o ia tera-
pia c o n o x i g e n a c i n c o n m e m b r a n a extracorprea. Se recomienda
la restriccin d e fluidos para reducir en lo posible ei e d e m a alveolar.
Los corticoides no han d e m o s t r a d o beneficio, el surfactante no es
eficaz en el adulto (s en el nio), y las prostaglandinas y el xido
ntrico, c o m o frmacos vasodiiatadores, no parece que disminuyan
la mortalidad dei SDRA.
Las c o m p l i c a c i o n e s principales del tratamiento son el barotrauma, la toxi-
cidad por el o x g e n o y las n e u m o n a s nosocomiales. La mortalidad sigue
siendo alta, pero se observa un d e s c e n s o en ios ltimos aos. Los pacien-
tes q u e superan ei episodio a g u d o suelen quedar libres de secuelas, pero
unos p o c o s desarrollan c o m o secuela n e u m o n a intersticiai no especfica.
Estos pacientes m u e s t r a n c o n mayor frecuencia una DLCO reducida.
Ti E n la Rx d e t r a x a p a r e c e u n p a t r n a l v e o l o i n t e r s t i c l a l d i f u s o
TI E x i s t e h i p o x e m i a g r a v e ( c o c i e n t e P a O / F i O ^ < 2 0 0 m m H g ) c o n
e s c a s a r e s p u e s t a a la o x g e n o t e r a p i a ( e f e c t o shunt).
Q u d i a g n s t i c o , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s el m s p r o b a b l e ?
2) I n s u f i c i e n c i a c a r d a c a .
3) Distrs respiratorio d e l a d u l t o .
4) E m b o l i a g r a s a .
RC:3
m ERRNVPHGLFRVRUJ
 Ventilacin mecnica

o R I E N T A C I 1 7 . 1 . Ventilacin mecnica
ENARM Tema poco relevante.
n o invasiva

La ventilacin m e c n i c a no invasiva (VMNI), en la actualidad, se circuns-

Para que haya intercambio entre los gases d e ia atmsfera y el alvolo, es cribe casi e x c l u s i v a m e n t e a ia ventilacin c o n presin positiva aplicada
necesario que se generen unos gradientes de presin cclicos. En c o n d i - a travs de mascarilla nasal o facial (Figura 5 8 ) . Existen varios tipos de
ciones normales, stos se producen por ia contraccin d e los m s c u l o s ventiladores:
respiratorios. Ai contraerse ios msculos inspiratorios, d i s m i n u y e ia pre-
sin intraalveolar por debajo de la atmosfrica, g e n e r n d o s e un flujo de
aire desde la atmsfera al alvolo.

Durante la espiracin, por retraccin elstica pasiva del p a r n q u i m a pul-

monar y la caja torcica, la presin intraalveolar a u m e n t a por e n c i m a d e
la atmosfrica, lo q u e genera un flujo areo del alvolo a la atmsfera.

Cuando se altera este flujo de gases entre atmsfera y alvolo, o c u a n d o

lo est ei intercambio gaseoso alveolocapiiar (alteracin de la difusin,
de la ventilacin/perfusin), se recurre a los respiradores, q u e insuflan
una mezcla gaseosa, enriquecida o no en oxgeno, en la va area del pa-
ciente, a travs de un t u b o endotraqueal o una cnula d e traqueostoma
(Figura 57) (ventilacin m e c n i c a invasiva) o m e d i a n t e dispositivos q u e
V
no requieran la creacin de una va area artificial (ventilacin m e c n i c a
no invasiva). Los gases son espirados d e forma pasiva. Figura 5 8 . Tipos d e ventiladores y mascariiias

V e n t i l a c i n c i c l a d a a v o l u m e n . Se prefija el v o l u m e n q u e se d e b e
Cartlago tiroides
Cartlago aritenoides administrar al paciente en cada ciclo ventilatorio, as c o m o ia fre-
c u e n c i a m n i m a d e los ciclos. Es de eleccin en ia ventilacin do-
miciliara d e pacientes c o n alteraciones restrictivas (enfermedades
Ligamento n e u r o m u s c u l a r e s , alteraciones de caja torcica), ya q u e se asegura ia
cricotiroideo
ventilacin e n caso de a p n e a .
medio
Ventilacin ciclada a presin. Se genera un nivel de presin cons-
tante durante toda la inspiracin tras detectar un esfuerzo inspiratorio
del paciente, y se puede mantener t a m b i n un cierto nivel de presin
durante la espiracin. Es posible fijar una frecuencia mnima de ciclos
respiratorios. Es de eleccin en el mbito hospitalario en pacientes
c o n insuficiencia respiratoria aguda, debido a ia comodidad para el
paciente, y la limitacin de presin ejercida sobre ia va area.
Presin positiva c o n t i n u a e n la va a r e a (CPAR). Estrictamente
no es un m t o d o de VMNI, ya q u e la respiracin es c o m p l e t a m e n t e
e s p o n t n e a , pero a un nivel de presin q u e se p u e d e prefijar.

Figura 57. Tcnica de traqueostoma La VMNI se p u e d e realizar en el m b i t o hospitalario o en ei domiciliario.

87 ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Ventilacin mecnica no invasiva
hospitalaria
El objetivo es conseguir un soporte ventilatorio eficaz en los pacientes
con insuficiencia respiratoria aguda.
Ventajas: evitar la intubacin, mejor tolerancia, preservacin de los
mecanismos de defensa de la va area y, si se utiliza mascarilla nasal,
se preserva el habla y la deglucin.
Limitaciones: es necesaria la colaboracin por parte del paciente,
por lo que es necesario un nivel de alerta adecuado, fugas areas
alrededor de la mscara, falta de acceso directo a la va area (difcil,
por tanto, en pacientes con secreciones abundantes), aerofagia, le-
siones cutneas por la mascarilla,
indicaciones:
EPOC agudizada: es la indicacin mejor establecida. Se utiliza
cuando existe acidosis respiratoria moderada (pH > 7,20/7,25).
Mejora el patrn ventilatorio y la disnea. Disminuye la necesidad
de intubacin orotraqueai y la mortalidad.
Edema agudo de pulmn cardiognico grave: aumenta la
presin intratorcica, disminuyendo la precarga y la poscar-
ga, y aumenta la capacidad residual funcional, mejorando la
oxigenacin y disminuyendo el trabajo respiratorio. Tanto la
CPAP como la VMNI acortan el tiempo de recuperacin y dis-
minuyen la necesidad de intubacin orotraqueai y, por tanto,
mejoran la supervivencia. En general la eficacia de la CPAP y
de la VMNI es similar, aunque se elegir esta ltima si existe
hipercapnia.
Insuficiencia respiratoria hipoxmica grave: es una indicacin
ms discutida. Algunos estudios han mostrado eficacia de la
VMNI junto con elevada FiO^ en la insuficiencia respiratoria hi-
poxmica grave secundaria a: 1) inmunodeprimidos con fiebre
e infiltrado pulmonar, 2) neumona, 3) ciruga torcica o abdo-
minal alta.
Ayuda a la retirada de la ventilacin mecnica invasiva: la VMNI
puede ayudar a la extubacin precoz, sobre todo, en pacientes
con EPOC agudizada.
Ventilacin mecnica no Invasiva
domiciliarla
La VMNI nocturna mejora el intercambio de gases diurno en pacientes
con enfermedades neuromusculares, alteraciones de caja torcica y, en
general, hipoventilacin de origen extrapulmonar. No solo mejora la PaO^
y la PaCOj diurna, sino tambin los sntomas asociados como cefalea ma-
tutina e hipersomnolencia diurna, reduciendo, adems, el nmero de in-
gresos hospitalarios.
Est indicada, portante, en pacientes con alteracin ventilatoria restricti-
va que curse con hipercapnia y aparezcan sntomas atribuidles a la hipo-
ventilacin nocturna. Las enfermedades en las que con ms frecuencia
se utiliza son: enfermedades neuromusculares crnicas lentamente pro-
gresivas (distrofias musculares, secuelas pospolio, esclerosis mltiple), al-
teraciones de caja torcica y sndrome de obesidad-hipoventilacin. Otra
17 Ventilacin mecnica
indicacin sera el sndrome de apnea del sueo con hipoventilacin per-
sistente a pesar del tratamiento con CPAP.
Los objetivos de la VMNI domiciliaria son: mejorar la calidad de vida, dis-
minuir el nmero de ingresos hospitalarios y enlentecer la progresin de
la enfermedad crnica. Sin embargo, no est todava demostrado que
aumente la supervivencia.
17.2. Ventilacin mecnica invasiva
Modalidades de ventilacin
Dependiendo de si puede o no participar el paciente de forma activa,
existen distintas modalidades:
Ventilacin mandatoria continua (CMV). La insuflacin se produce
con una periodicidad impuesta por el respirador.
Ventilacin mandatoria asistida (AMV). La insuflacin se produce en
respuesta a iniciativas inspiratorias del paciente, detectadas por sen-
sores regulables del respirador.
Ambas requieren una buena adaptacin a la mquina, y se suelen
emplear frmacos para sedacin y/o relajacin. Las complicaciones
tpicas de estas modalidades son el barotrauma y la incapacidad para
desconectar al paciente del ventilador, pues aportan una asistencia
completa en cada inspiracin.
Ventilacin mandatoria intermitente sincronizada (SIMV). Permite la
ventilacin espontnea del paciente y la complementa con ciclos
prefijados de ventilacin con presin positiva intermitentes (IPPV)
que no coinciden con los espontneos. Las presiones obtenidas en
la va area son menores que con la IPPV simple (CMV y AMV). Per-
mite realizar la desconexin del ventilador, pero un problema impor-
tante es la posibilidad de asincrona entre el paciente y la mquina.
Presin positiva espiratoria final (PEEP). Se emplea en ciertas enfer-
medades como el sndrome de distrs respiratorio agudo , que tie-
nen tendencia al colapso alveolar, pues aporta una pequea presin
al final de la espiracin para evitar el cierre de la va area. Con eso se
consigue aumentar la CRF y disminuir el cortocircuito intrapulmonar.
Presin positiva continua en la va area (CPAP). Es el equivalente al
PEEP, cuando el paciente respira espontneamente de forma par-
cial o completa. Se emplea para evitar el colapso de la va area, por
ejemplo, en el SAOS.
Tipos de respiradores
Se dice que un respirador cicla cuando deja de insuflar aire para permitir
la espiracin pasiva del paciente. Segn ello, se pueden distinguir tres
tipos de respiradores:
Ciclados por presin (manomtricos). Insuflan aire hasta alcanzar
una presin prefijada en la va area.
Ciclados por volumen (volumtricos). Insuflan un volumen prefijado
de aire.
Ciclados por tiempo. Se comportan como volumtricos, es decir,
que insuflan hasta un determinado volumen, pero prefijndose el
volumen minuto y la frecuencia de insuflacin.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Neumologa ^

Recommended reading 1

50-year-old patient, who smokes two packs of cigarettes a day since From the radiological standpoint, which is what most interests us here,
he was young, with a history of frequent respiratory infections, visits it is essential for you to learn to recognise the characteristic facts of
the physician because he has presented productive cough for the past chronic bronchitis, and, especially, to distinguish them from the X-rays
few years, with not very abundant purulent sputum. Moreover, he of patients with emphysema. Below, we offer you an example of each
reports mild dyspnoea. Haematocrit 57%, PaCO^ 54 mmHg, PaO^ 58 case, with the most important radiological characteristics, in the form
mmHg and a chest X-ray such as the one shown below.The patient wiii of a table.
most iikeiy suffer from one of the following [Figure 1 a]:
In this patient's X-ray, we find a certain thickening of the bronchial walls
1. Pulmonary emphysema. and increased bronchovascular markings, which is sometimos described
2. Chronic bronchitis. as a "dirty chest". No cardiomegaly is observed.
3. Asthma.
4. interstitial lung disease. Fuente: Garca Macarrn J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
5. Sarcoidosis. torial, 2012.

The history oftobaccoism should make

US suspect COPD in the first place.
On the other hand, the predominant
symptom is coughing with expectora-
tion. Solely on the basis of these data,
even without analysing the X-ray, we
could suspect that it is probably a case
of chronic bronchitis, and not emphy-
sema. Remember that, in patients with
emphysema, dyspnoeic symptoms
predomnate; this is why it is described
as "PP, pink puffer". On the contrary, pa-
tients with chronic bronchitis are de-
fned as BB In Anglo-Saxon literature Figure Ib. Chronic bronchitis. Figure 1c. Emphysema
(blue and bloated). Hyperinsuffiation (less than in emphysema) Significant hyperinsuffiation. Increased height
of the right lung, flattening of the diaphragm,
horizontalisation of the rib cage, increased
retrosternal clear space
Thickening of the bronchial walls Oligohaemia (hyperclear lung)
Increased bronchovascular markings, Sabr sheath"trachea
especially at the bases
Cardiomegaly. Chronic corpuimonaie more frequent Reduction of the cardiac silhouette
than in emphysema ("tear-shaped"heart), except when there is chronic
cor puimonaie
Evidence of pulmonary hypertension Evidence of pulmonary hypertension
(most frequent) (less frequent)
Figure 1a

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Neumoioga

Recommended reading 2

A 35-year-old p a t i e n t visits t h e E m e r g e n c y R o o m d u e t o d y s p n o e a .
She reports a history of bronchial a s t h m a , but she has never requl-
red m e c h a n i c a l v e n t i l a t i o n . In t h e p a s t f e w d a y s , s h e h a s p r e s e n t e d
w h e e z i n g d y s p n o e a , a n d for t h e p a s t 12 h o u r s s h e h a s u s e d h e r s a l -
b u t a m o l i n h a l e r a b o u t 10-15 t i m e s . In t h e e x a m i n a t i o n , s h e a p p e a r s
to h a v e g o o d p e r f u s i n a n d c o l o u r i n g , a h e a r t r a t e o f 130 b p m a n d
a respiratory rate o f 35 r p m . S h e h a s s u p r a c l a v i c u l a r a n d i n t e r c o s -
tal r e t r a c t i o n . B l o o d p r e s s u r e 1 4 0 / 8 0 m m H g . A p a r a d o x i c a l p u l s e
is o b s e r v e d . P u l m o n a r y a u s c u l t a t i o n : o v e r a l l d e c r e a s e d vesicular
s o u n d s . T h e c h e s t X-ray h a s t h e a p p e a r a n c e s h o w n b e l o w . H a r d i y
a n y w h e e z i n g is h e a r d . T h e c a r d i a c a u s c u l t a t i o n is a n o d y n e . B a s e l i n e
arterial g a s o m e t r y : p H 7.46, pCO^ 4 4 m m H g , pO^ 5 8 m m H g , b i c a r -
b o n a t e 16 m m o l / l . W h i c h o f t h e f o l l o w i n g a p p r o a c h e s is t h e m o s t
adequate? [Figure 2a]:

1. It is a m i l d a s t h m a a t t a c k . W e s h o u l d a d d i n h a l e d s t e r o i d s , a n d
refer t h e p a t i e n t t o e x t e r n a l c o n s u l t a t i o n s for m e d i c a l f o l l o w - u p .
2. It is a case of a b u s e of b e t a m i m e t i c s . W e s h o u l d a d v i s e a g a i n s t its
a h u s i v e use a n d a s s o c i a t e a x a n t h i n e or i p r a t r o p i u m . Figure 2a
3. T h e s e are s y m p t o m s of a n x i e t y
caused by a b u s e of b e t a m i m e t i c s . Mild Modrate Severe | I m m i n e n t arrest
T h e dose m u s t h e a d j u s t e d t o t h e
Dyspnoea When waiking, may lie When talkng At rest
recommended ones and a benzo-
down
diazepine s h o u l d be a d d e d .
Speech Paragraphs Phrases Words
4. It is a s e v e r e a s t h m a a t t a c k t h a t
m a y require m e c h a n i c a l v e n t i l a - Wheezing Modrate, tele-expiratory intense Intense Silence upon
tion i m m e d l a t e l y .
Use of accessory No Yes Yes Paradoxical respiration
5. It is a c a s e of s o m a t i s a t i o n , for muscles
w h i c h reason a psychiatric infer-
Level of Normal Norma l/agitated Agitated Reduced/confused
nal c o n s u l t a t l o n s h o u l d b e re-
consciousness
quested.
Respiratory rate Increased Increased > 30

From the radiolgica! standpoint, the Heart rate 60-100 100-120 > 120 Bradycardia

most frequent finding in an asthma FEV/PEF* > 80% 60%-80% < 60%
attack is a normal chest X-ray, both d u -
saturation > 95% 91%-95% < 90%
ring the stable phase and during the
attacks. However, in the case of a seve-
PaOj - > 60 mmHg < 60 m m H g

re attack, w e may find e v i d e n c e of tho- PaCO^

- < 45 mmHg > 45 m m H g
racic hyperinsufflation. In this case, w e Paradoxical pulse A b s e n t ( < 10) 10-25 mmHg > 25 m m H g Absent (muscle fatigue)
may find horizontalisation of the ribs,
widening of the intercostal spaces and * PEF measured following the administration of a bronchodilator

pulmonary hypertransparency. F i g u r a 2b.Classification of t h e exacerbation of asthma according to its severity.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Neumoioga ,
Recommended reading 2
However, the severity of t h e s y m p t o m s is not d e f i n e d by t h e radiol-
gica! manifestations, at least not primarily. W h a t s h o u l d really cali our
attention are t h e g a s o m e t r i c alterations. As y o u k n o w , in an a s t h m a
attack, d u e to t h e b r o n c h o s p a s m , t h e r e is a c o m p e n s a t o r y response,
w h i c h is hyperventilation. For this reason, w e w o u l d e x p e c t a d e c r e a s e
in PaCO^. However, this patient has t h e PaCO^ level at 4 4 m m H g , i.e. in
the upper limit of n o r m a l . This m e a n s t h a t her respiratory m u s c l e s are
beginning to yield. W h e n t h e respiratory m u s c l e s h a v e b e e n h y p e r v e n -
tiiating for s o m e t i m e , t h e y e n d u p e x h a u s t e d a n d this is reflected in
the gasometry, b e c a u s e t h e PaCO^ is n o r m a l i s e d a n d , if w e d o not d o
anything, it will c o n t i n u to rise. C o n s e q u e n t l y , t h e patient requires m e -
91
c h a n i c a l v e n t i l a t i o n , since she is i n c a p a b l e of m a i n t a i n i n g it by herself
( a n s w e r no. 4 correct).
Other signs of severity that w e find in this case are t h e paradoxical pul-
se a n d t h e use of t h e accessory m u s c l e s (supraclavicular and intercostal
retraction). In t h e auscultation, t h e most characteristic manifestation of
a s t h m a is w h e e z i n g , normally expiratory w h e e z i n g . W h e n t h e obstruc-
tion is severe, it m a y be barely audible a n d may even disappear.
F u e n t e : Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. C T O Edi-
torial, 2012.
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edicin
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ERRNVPHGLFRVRUJ
 niriiga tnrnina

Manual CTO
de Medicina y Ciruga

2.^ edicin

Grupo CTO
W Editorial ERRNVPHGLFRVRUJ
 c o
o

0 4 . Neoplasias pulmonares
4.1. Tumores malignos
CO
4.2. Tumores pulmonares metastsicos..
4.3. Ndulo pulmonar solitario
4.4. Tumores benignos
C3
0 5 . Trasplante de pulmn
5.1. Indicaciones y contraindicaciones.
0 1 . Enfermedades de la pleura l
1.1. Derrame pleural
1.2. Neoplasias pleurales primarias. 0 6 . Traumatismos torcicos
1.3. Neumotrax 6.1. Reconocimiento primario de lesiones
con compromiso vital inmediato
6.2. Reconocimiento secundario
0 2 . Enfermedades del mediastino 8 de las lesiones torcicas

2.1. Masa mediastnica...

2.2. Infecciones
Bibliografa
10

2.3. Neumomediastino. 10

0 3 . Enfermedades del diafragma 12

3.1. Parlisis del diafragma 12
3.2. Hernias diafragmticas 12

ERRNVPHGLFRVRUJ
Ciruga torcica

Enfermedades de la pleura

O R I E N T A C I W Tema muy importante. Contiene varas cifras que es necesario saber (criterios de exudado,

ENARM derrame
Se debe
pleural
conocer
metaneumnico
bien el derrame
complicado,
pleural
indicacin
tuberculoso.
de tubo de drenaje en el neumotrax).

1.1. D e r r a m e p l e u r a l

El derrame pleural (DP) consiste en la a c u m u l a c i n de lquido en el es-

pacio pleural. Surge c u a n d o la sntesis de lquido pleural (LP) es mayor
que ia reabsorcin. En condiciones normales el lquido entra al espacio
pleural desde ios capilares de la pleura parietal, y es reabsorbido por los
linfticos de la pleura parietal. El lquido p u e d e entrar t a m b i n desde el
espacio intersticial a travs de la pleura visceral o d e s d e la cavidad peri-
toneal, atravesando pequeas soluciones de continuidad del diafragma.

Radiolgicamente se sospecha si aparece alguna de las siguientes m a n i -

festaciones: lo ms frecuente es el borramiento u obliteracin del n g u l o
costofrnico posterior en la radiografa de trax lateral (visible c o n aproxi-
m a d a m e n t e 75 mi); y el borramiento del n g u l o costofrnico lateral en la
proyeccin posteroanterior (precisa unos 150 mi); o lo ms caracterstico,
que es la opacidad de la base pulmonar c o n una lnea c n c a v a superior
que mira hacia el p u l m n , d e n o m i n a d a menisco de D a m o i s s e a u (precisa Figura 1. D e r r a m e pleural izquierdo. C u r v a de Damoisseau
mayor cantidad de lquido) (Figura 1). Otras manifestaciones tpicas son
el derrame subpulmonar, el derrame encapsulado o incluso el d e r r a m e
masivo. C u a n d o se s o s p e c h a , se confirma si es o no lquido libre c o n una
proyeccin en d e c b i t o lateral sobre el lado afectado (Figura 2). Si el
lquido se deposita en la zona ms declive, e n t o n c e s se dice q u e es libre.
Si no se moviliza, se habla de d e r r a m e loculado, o encapsulado, y la mejor
forma de localizarlo es c o n la realizacin de ecografa torcica.

Clnicamente, los pacientes con derrame pleural suelen tener dolor pleur-
tico por irritacin de las terminaciones sensitivas que hay en la pleura pa-
rietal, y cuando el acmuio de lquido es importante, presentan disnea. Si
la etiologa es infecciosa, suele haber fiebre. En la auscultacin pulmonar se
puede encontrar hipofonesis, reduccin en la transmisin de las vibraciones
vocales y el tpico roce pleural. En la percusin torcica encontrar matidez.

Una vez confirmado el d e r r a m e pleural, el diagnstico etioigico c o -

mienza con la realizacin d e una toracocentesis (Figura 3), mediante la
que se obtiene lquido q u e se remite a los laboratorios de bioqumica,
microbiologa y citologa. Figura 2. Derrame pleural izquierdo. Radiografa en decbito lateral

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Figura 3. Tcnica de toracocentesis
Anlisis bioqumico. Lo primero es la distincin de los derrames en exuda-
dos y trasudados. Los trasudados surgen si no funcionan a d e c u a d a m e n t e
los factores sistmicos que influyen en la sntesis y reabsorcin del lquido,
en tanto que los exudados o b e d e c e n a alteracin de factores locales. La
causa ms c o m n de derrame en los pases desarrollados es la insuficiencia
cardaca (trasudado). Otras causas de trasudado son la cirrosis heptica y
el sndrome nefrtico. Si se consideran nicamente los exudados, la causa
ms c o m n son los derrames paraneumnicos, los derrames malignos, las
infecciones vricas y el TEP. En algunos pases, an siendo desarrollados, el
exudado tuberculoso es m u y frecuente, sobre todo, en jvenes. El derrame
se califica de exudado c u a n d o c u m p l e al menos uno de los criterios de
Liqht. Si no se c u m p l e ninguno, se califica de trasudado (Tabla 1).
Protenas en LP/protenas en suero > 0,5.
LDH en LP/LDH e n suero > 0,6.
LDH en LP mayor d e los 2/3 del lmite superior de la normalidad
de la LDH plasmtica.
Tabla 1 . Criterios de Liqht
Hasta un 2 5 % de los trasudados p u e d e n ser e r r n e a m e n t e identificados
c o m o exudados por los criterios de Liqht. Si se c u m p l e n uno o ms de
los criterios de e x u d a d o pero el paciente tiene una causa c l n i c a m e n t e
evidente de trasudado, se d e b e calcular la diferencia entre las protenas
sricas y las protenas en lquido pleural: si esa diferencia es mayor d e 31
q/l (3,1 q/dl) se d e b e ignorar la clasificacin c o m o e x u d a d o , ya q u e e n la
mayora de los pacientes se tratar de un trasudado.
Otros parmetros que se analizan son: la glucosa (el derrame reumatoideo
suele tener una concentracin de glucosa < de 30 mq/dl), el aumento de la
amilasa (se relaciona con pancreatitis aguda, crnica, ruptura esofgica y neo-
plasias; si el origen es esofgico o neoplsico, la amilasa elevada es la isoenzima
salival, y si es por enfermedad del pncreas, es la isoenzima pancretica), el
valor del pH (tiene importancia en los derrames paraneumnicos), la LDH (es
muy buen marcador de la inflamacin), colesterol y triqiicridos, ADA, etctera.
La causa ms frecuente de d e r r a m e h e m t i c o (hema^
tocrito dei LP 1-50%) es ia t u m o r a l .
01 - Enfermedades de ia pleura
Las tres T en el d e r r a m e h e m t i c o : T u m o r , T r a u m a y
TEP.
C u a n d o el aspecto del lquido o b t e n i d o e n la toracocentesis es sangui-
nolento, se m i d e el hematocrito. Si es m e n o r del 1 % , no tiene ningn
significado orientativo, y si es mayor del 1 % (derrame pleural hemtico),
orienta a d e r r a m e maligno, traumtico o por TEP. Una entidad especfica
es el hemotrax, q u e se define c o m o un d e r r a m e c o n hematocrito mayor
o igual al 5 0 % del valor en sangre (la causa ms frecuente es el traumatis-
mo), es indicacin siempre de t u b o d e drenaje torcico y de ciruga si se
objetiva un sangrado superior a 200 ml/h.
A n l i s i s c e l u l a r . C u a n d o hay m s d e 10.000 l e u c o c i t o s / m m ^ suele
ser un d e r r a m e p a r a n e u m n i c o o e m p i e m a . Es m s til ei p o r c e n t a -
j e c e l u l a r q u e el n m e r o total. Los l e u c o c i t o s son f u n d a m e n t a l m e n t e
neutrfilos c u a n d o el p r o c e s o es a g u d o ( n e u m o n a , e m b o l i s m o , p a n -
creatitis, t u b e r c u l o s i s inicial) y m o n o n u c l e a r e s c u a n d o es c r n i c o . Si el
n m e r o d e linfocitos es m a y o r del 5 0 % , o r i e n t a a o r i g e n t u b e r c u l o s o
o tumoral.
El porcentaje de eosinfilos es til en el diagnstico diferencial, pues la
mayora de pacientes c o n eosinfilos > 10% tienen o aire o sangre en el
espacio pleural, o bien la causa es el asbesto, frmacos (nitrofurantona),
parsitos (paraqonomiasis) o s n d r o m e de Churq-Strauss. En el tubercu-
loso y el tumoral (salvo la e n f e r m e d a d d e Hodqkin), es m u y raro e n c o n -
trarlos. El primer estudio citolqico es positivo para malignidad en ms
del 6 0 % de casos de los derrames malignos, sobre todo, en los adeno-
carcinomas.
Anlisis m i c r o b i o l g i c o . Es i m p o r t a n t e la tincin de G r a m y la determi-
nacin d e BAAR (bacilos cido-alcohol resistentes) en el lquido, as c o m o
el cultivo en los medios a d e c u a d o s , a u n q u e la sensibilidad del cultivo
para el diagnstico de tuberculosis es baja.
S i e m p r e q u e se trate d e un e x u d a d o , c u a n d o c o n la t o r a c o c e n t e s i s
n o se ha l l e g a d o al d i a g n s t i c o , el s i g u i e n t e p r o c e d i m i e n t o a realizar
es la biopsia pleural c e r r a d a o c i e g a , c u y a m a y o r utilidad es para el
d i a g n s t i c o d e pleuritis t u b e r c u l o s a , ya q u e es positiva para g r a n u -
l o m a s c a s e i f i c a n t e s e n el 5 0 - 8 0 % d e c a s o s , y c u a n d o se c o m b i n a c o n
el c u l t i v o d e la b i o p s i a , el r e n d i m i e n t o a s c i e n d e al 9 0 % . Si n o es d i a g -
n s t i c a , y s o b r e t o d o c u a n d o la s o s p e c h a d e d e r r a m e m a l i g n o es alta,
el s i g u i e n t e p r o c e d e r es la biopsia pleural por t o r a c o s c o p i a (o p l e u -
roscopia) y, e n l t i m o lugar, la t o r a c o t o m a . Si n o se c o n s i g u e llegar al
d i a g n s t i c o e t i o i g i c o , c o n v i e n e d e s c a r t a r T E P y valorar la realizacin
de una broncoscopia.
Algunos derrames pleurales
I n s u f i c i e n c i a cardaca
Es la c a u s a m s f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l , y es un t r a s u d a d o . El
d i a g n s t i c o se realiza por la historia c l n i c a c o m p a t i b l e , y no es pre-
cisa la t o r a c o c e n t e s i s , salvo si el d e r r a m e n o es bilateral o d e t a m a o
c o m p a r a b l e , c u a n d o hay fiebre o d o l o r p l e u r t i c o o si n o r e s p o n d e a
un t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a . Un nivel e n lqui-
d o pleural d e Pro-BNP ( p p t i d o n a t r i u r t i c o cerebral) m a y o r d e 1.500
p q / m l es d i a g n s t i c o d e d e r r a m e pleural s e c u n d a r i o a insuficiencia
cardaca.
ERRNVPHGLFRVRUJ

C i r r o s i s heptica
El principal m e c a n i s m o fisiopatolgico en la aparicin de d e r r a m e pleural
es el paso de lquido asctico peritoneal al espacio pleural a travs del dia-
fragma. La disminucin de la presin onctica j u e g a un papel secundario.
El tratamiento en principio se dirige al de la cirrosis y la ascitis, ya q u e es
una extensin del fluido peritoneal.
D e r r a m e p l e u r a l paraneumnico
Se d e n o m i n a as al q u e se asocia c o n infeccin bacteriana p u l m o n a r no
tuberculosa (neumona bacteriana, bronquiectasias o absceso de pul-
mn). El 4 0 % de los pacientes c o n n e u m o n a bacteriana tienen derrame,
siendo ms frecuente en las n e u m o c c i c a s (su presencia se asocia c o n
una mayor mortalidad). Es la causa ms frecuente d e e x u d a d o . Siempre
que se evale a un paciente c o n n e u m o n a , d e b e descartarse su presen-
cia. Se considera no significativo si, en el d e c b i t o lateral, la cantidad de
lquido a c u m u l a d a es m e n o r de 10 m m , en c u y o caso no se realiza tora-
cocentesis. Si e x c e d e de 10 m m , s se realiza.
Se define c o m o empiema el lquido pleural infectado, para lo cual debe c u m -
plir al menos unos de los siguientes criterios: 1) aspecto purulento (el lquido
del empiema tiene muchos neutrfilos), 2) tincin de Gram que demuestre
grmenes, 3) cultivo positivo. La mayora de los empiemas provienen de un
derrame paraneumnico o de procedimientos quirrgicos torcicos. El e m -
piema necessitatis es el que se abre paso a travs de la pared torcica.
Se d e n o m i n a derrame pleural c o m p l i c a d o al d e r r a m e p a r a n e u m n i -
co que presenta en lquido pleural un pH < 7,20, o un nivel de glucosa
< 60 mq/dl. Tiene un alto riesgo de evolucionar a e m p i e m a . La causa
ms frecuente de derrame pleural c o m p l i c a d o y e m p i e m a es, en pacien-
tes c o n neumona adquirida en la c o m u n i d a d , Streptococcus milleri (en
pacientes con e n f e r m e d a d renal es Klebsiella pneumoniae), seguida d e
anaerobios, n e u m o c o c o s y estafilococos. En los pacientes c o n n e u m o n a
nosocomial, la causa ms frecuente son los estafilococos (la mayor parte
resistentes a meticilina), seguida de los g r m e n e s qramneqativos.
El e m p i e m a y el d e r a m e pleural c o m p l i c a d o necesitan colocacin d e un
tubo de drenaje torcico.
En las primeras fases, el e m p i e m a est libre en la cavidad pleural. Poste-
riormente, se e m p i e z a n a formar bridas q u e lo "tabican", lo q u e impide
que el lquido drene al exterior. Si se sospecha la existencia d e bridas,
se realiza una ecografa torcica para confirmarlo. Si el e m p i e m a est ta-
bicado o loculado, p u e d e intentarse la lisis d e los tabiques m e d i a n t e la
instilacin en la cavidad pleural de fibrinolticos (estreptocinasa), siempre
que no existan contraindicaciones para su e m p l e o . En caso de fracaso
teraputico se proceder a ia toracotoma y desbridamiento de toda ia
cavidad pleural. A l g u n o s casos en los q u e ei e m p i e m a est tan evolucio-
nado q u e existe una coraza pleural, hacen necesaria una decorticacin
durante la intervencin para conseguir ia reexpansin del p a r n q u i m a
pulmonar. En estos casos, es m u y importante q u e ia ciruga sea precoz,
porque si la coraza evoluciona hacia ia calcificacin, se constituye un fi-
brotrax y es imposible conseguir dicha decorticacin.
Ciruga torcica
D e r r a m e p l e u r a l p o r infeccin vrica
Un porcentaje d e e x u d a d o s no diagnosticados p u e d e n producirse por
infecciones vricas. Se resuelven de m o d o espontneo.
Derrame pleural tuberculoso
Es la c a u s a m s c o m n d e e x u d a d o e n a l g u n o s pases e n vas de d e -
sarrollo, e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s j v e n e s . S u e l e ser un e x u d a d o
unilateral. El e s t u d i o celular m u e s t r a un p o r c e n t a j e d e linfocitos mayor
del 5 0 % (en c a s o s m u y i n c i p i e n t e s , p u e d e h a b e r neutrfilos) y m e -
nos del 5 % d e clulas m e s o t e l i a l e s . La g l u c o s a p u e d e ser m e n o r d e
60 m q / d ! . Para el d i a g n s t i c o d e pleuritis t u b e r c u l o s a p u e d e ser til la
d e t e r m i n a c i n d e A D A (valor lmite: 4 3 U/1, pero t i e n e falsos positivos
c o m o el e m p i e m a , la artritis r e u m a t o i d e y el d e r r a m e t u m o r a l ) , y el
i n t e r f e r n y ( m s e s p e c f i c o ) . La r e a c c i n e n c a d e n a d e la polimerasa
(PCR) e n b u s c a d e A D N d e M. tuberculosis est d i s p o n i b l e e n m u c h o s
c e n t r o s y c o n f i e r e u n a alta r e n t a b i l i d a d d i a g n s t i c a . El d i a g n s t i c o d e
pleuritis t u b e r c u l o s a se e s t a b l e c e g e n e r a l m e n t e c o n la biopsia pleural
c e r r a d a (ya q u e slo c r e c e e n el c u l t i v o e n el 1 5 - 2 5 % d e casos). Pue-
d e a c e p t a r s e el d i a g n s t i c o d e t u b e r c u l o s i s pleural sin realizar biopsia
s i e m p r e q u e se o b j e t i v e un d e r r a m e pleural e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o
d e linfocitos y A D A e l e v a d o e n un p a c i e n t e m e n o r d e 30 a o s c o n
M a n t o u x positivo.
Derrame neoplsico
Los ms frecuentes son secundarios a metstasis de carcinoma de pul-
mn, m a m a y linfoma ( s u p o n e n el 7 5 % entre ios tres). Es ei s e g u n d o tipo
d e e x u d a d o ms frecuente. En ei 1 0 % de ios pacientes no se identifica el
t u m o r primario. El lquido tiene caractersticas de e x u d a d o generalmente,
sobre t o d o s e g n criterios d e L D H . Es la causa ms frecuente de derrame
hemtico. El diagnstico se realiza, en ms de la mitad de los casos, por
la citologa del lquido pleural (segn la destreza del citloqo y el tipo de
tumor, siendo ms rentable e n el a d e n o c a r c i n o m a ) .
El d e r r a m e pleural m a l i g n o indica e n f e r m e d a d s i s t m i c a , y se d e b e
valorar la q u i m i o t e r a p i a si el t u m o r p r i m a r i o es s e n s i b l e . C u a n d o esta
n o d a r e s u l t a d o o n o se p u e d e realizar o si es r e c i d i v a n t e , y el d e r r a m e
es s i n t o m t i c o , hay q u e valorar t r a t a m i e n t o s i n t o m t i c o . El m t o d o
m s e f e c t i v o es ia p l e u r o d e s i s q u m i c a , previa e v a c u a c i n del d e r r a m e
(Figura 4).
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Derrame pleural p a r a n e o p l s i c o sintomtico y recidi-

i vante en a u s e n c i a de p u l m n atrapado: pleurodesis
I qumica.
pcueroa
Es necesaria la c o m p r o b a c i n radiolgica d e q u e a m b a s pleuras estn en
contacto entre s. Puede realizarse c o n diversas sustancias:
Tetracicllna. Es un m t o d o doloroso y no se e n c u e n t r a disponible en
casi ningn centro. Prcticamente ya no se e m p l e a .
Talco. Es ei agente de eleccin. Se realiza en forma de suspensin a tra-
vs del tubo de drenaje torcico, o en forma de nebulizacin median-
te toracoscopia o toracotoma. El Inconveniente que presenta es el de
poder dar lugar a una reaccin granulomatosa de cuerpo extrao.
Bleomicina. Es la q u e presenta mayor ndice d e recidivas.
C o m o alternativa a la pleurodesis qumica se p u e d e considerar la uti-
lizacin de un catter tunellzado.
En ia A R , el d e r r a m e es de p r e d o m i n i o d e r e c h o (right)
y en ei L E S , de p r e d o m i n i o i z q u i e r d o (left).
Pseudoquilotrax
T i e n e un aspecto m a c r o s c p i c o similar al del quilotrax, a u n q u e es me-
nos frecuente. Suelen ser derrames de larga evolucin, por lo q u e la ma-
yora de los pacientes presentan superficies pleurales engrosadas y, a
veces, calcificadas. Las causas ms frecuentes son la artritis reumatoide
y la tuberculosis. El lquido presenta colesterol elevado (> 250 mg/dl) y, a
veces, cristales d e colesterol. El tratamiento es el de la e n f e r m e d a d subya-
cente. Pocas v e c e s requiere drenaje o decorticacin (si el paciente tiene
sntomas y el p u l m n s u b y a c e n t e es funcional).
SIDA

j Exudado linfocitario c o n glucosa m u y baja (< 3 0 mg/dl) Ei d e r r a m e pleural n o es m u y h a b i t u a l . Las c a u s a m s c o m n es ei sar-

I y p H bajo: artritis reumatoide. En el e m p i e m a , sin e m -
1 bargo, predominan ios neutrfilos y en ia T B C , pese _
I a tener un exudado iinfocito, ia glucosa tiene valores
I ms altos (< 60 mg/dl). jH
c o m a d e K a p o s i , a u n q u e d a d a su e x t r a e z a c o n los t r a t a m i e n t o s a n -
, tlrretrovlrales, tal v e z e n la a c t u a l i d a d sea el d e r r a m e p a r a n e u m n i c o .
iiBCUBrud
Otras c a u s a s a t e n e r e n c u e n t a s o n la t u b e r c u l o s i s , la criptococosis y
^
los linfomas.

Antes de realizar un Intento de snfisis pleural, se ha de c o m p r o b a r q u e

en la radiologa no existe desviacin del mediastino hacia el lado del d e - 1.2. N e o p l a s i a s p l e u r a l e s p r i m a r i a s
rrame, pues eso Indicara q u e existe una obstruccin bronquial c o n ate-
lectasia, y en caso de colocar un drenaje, la Imposibilidad de reexpansin
del pulmn causara un n e u m o t r a x p e r m a n e n t e . Mesotelioma maligno

D e r r a m e p l e u r a l Ipco Es un raro t u m o r q u e deriva de las clulas mesoteliales que tapizan la

Suele ser bilateral de predominio Izquierdo. Es un e x u d a d o c o n un pH y
glucosa normales o levemente disminuidos. El mejor test d e cribado es la
deteccin de ANA elevados en el lquido pleural. El c o m p l e m e n t o suele
estar bajo en el lquido. Es diagnstico encontrar clulas LE en el lquido.
Derrame pleural r e u m a t o i d e o
Es poco habitual, predomina en varones c o n nodulos s u b c u t n e o s . Suele
ser unilateral y de predominio derecho. Es un e x u d a d o c o n p r e d o m i n i o
de linfocitos, c o n pH bajo, y LDH alta. La glucosa es m e n o r de 30 mq/dl en
el 8 0 % de los casos. El c o m p l e m e n t o es bajo y hay un ttulo alto de factor
reumatoide. Puede comportarse c o m o un pseudoquilotrax.
cavidad pleural (Figura 5). En ia mayora d e ios casos se encuentra ei
a n t e c e d e n t e d e exposicin ai asbesto. El periodo de latencia entre ia ex-
posicin y ei t u m o r es d e 20-40 aos. Ei d e r r a m e pleural es ia manifes-
tacin ms frecuente, y aparece p r c t i c a m e n t e siempre. En un tercio de
casos se aprecian placas pleurales. S e g n ei t u m o r avanza, reviste a todo
ei p u l m n , ei hemitrax se contrae y ei mediastino se desva hacia ese
lado. L a T C muestra la pleura engrosada c o n un m a r g e n interno irregular
o nodular. Ei anlisis dei lquido muestra un e x u d a d o , q u e en la mitad de
los casos es serohemtico. SI ei t u m o r es grande, ia glucosa y ei pH dismi-
n u y e n (por tanto, son signos d e peor pronstico).

Quilotrax

Se define por la presencia de linfa en el espacio pleural. La causa ms fre-

cuente es la rotura dei conducto torcico por traumatismo o ciruga, y a con-
tinuacin los tumores medastnicos c o m o ios infomas. Es tpico ei aspecto
lechoso del lquido. Es diagnstico el hallazgo de quiiomcrones en ei lquido
pleural o un nivel de triqicridos superior a 110 mq/dl en lquido pleural. El
tratamiento Incluye, Independientemente de la causa, drenaje, administra-
cin de octretido y nutricin parenteral total o nutricin rica en triqllcridos
de cadena media (que pasan desde la luz Intestinal a la sangre directamente,
sin pasar por la linfa). SI es secundario a Infiltracin neoplsica, es subsidiarlo
de quimioterapia y/o radioterapia segn el tumor primarlo. SI es secundarlo
a traumatismo, quirrgico o no, se coloca drenaje endotorcico, pues al re-
expandlr el pulmn con frecuencia cicatriza, pero si en diez o quince das no
mejora, se procede a la ligadura quirrgica del conducto torcico. Figura 5. Mesotelioma pleural m a l i g n o

01 Enfermedades de la pleura ERRNVPHGLFRVRUJ


El diagnstico suele requerir toracoscopia, e Incluso e n m u c h o s casos
toracotoma, ya q u e la biopsia cerrada no suele discernir entre adenocar-
clnoma y esta neoplasia. Hasta e m o m e n t o , no hay ningn tratamiento
satisfactorio, a u n q u e se ha probado c o n radioterapia, quimioterapia y ci-
ruga radical. Puede precisarse pleurodesis.
Mesotelioma benigno
Es un raro t u m o r q u e no parece relacionarse c o n la exposicin a asbesto.
Su origen son las clulas subserosas mutipotenciales. Suele ser asinto-
mtico. Se asocia a dos sndromes paraneoplsicos, q u e son ia hipoqiu-
cemia (por secrecin d e una sustancia Insullna-llke) y la osteoartropata
hipertrfica. Presentan d e r r a m e el 10% d e ios casos. Ei diagnstico se
suele hacer c o n toracotoma y el tratamiento quirrgico es eficaz (vase
ia Figura 5).
1.3. Neumotrax
Es la entrada d e aire en ei espacio pleural, q u e d e s p e g a a m b a s superficies
serosas y provoca un colapso pulmonar, por lo q u e produce d i s m i n u c i n
de la capacidad ventilatoria. La repercusin clnica d e p e n d e d e la reserva
ventilatoria del paciente y de! grado d e colapso pulmonar. De este m o d o ,
un p e q u e o neumotrax e n un paciente d e E P O C grave p u e d e Inducir
una Insuficiencia respiratoria grave.
Tipos
Traumtico
Se produce por un traumatismo abierto (heridas penetrantes) o cerrado
(traumatismos cerrados). Una subcateqora es ei atroqnico, q u e se produ-
ce tras maniobras diagnsticas y teraputicas sobre el p u l m n , siendo ias
causas ms frecuentes ia puncin transtorcica y ei acceso a vas centrales.
Espontneo
Ocurre sin traumatismo previo. Se subdivide e n :
Primario: se produce sin e n f e r m e d a d p u l m o n a r previa c o n o c i d a .
Aparece entre los 20-40 aos, c o n predominio por ei sexo masculino.
Los pacientes suelen ser altos, delgados y c o n frecuencia f u m a d o -
res, a u n q u e el tabaco no interviene e n su patogenia. Se p r o d u c e por
ruptura d e bullas apicales subpleurales (enfisema paraseptal). Reci-
diva en la mitad d e los casos.
S e c u n d a r i o : ocurre e n pacientes c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r previa
conocida, siendo la causa ms frecuente ia E P O C , y p r e d o m i n a e n
ancianos.
Hlpertenslvo
Es una complicacin m u y grave q u e ocurre d e forma a g u d a , d o n d e se
produce un m e c a n i s m o valvular q u e permite la entrada d e aire e n la cavi-
dad pleural pero Impide su salida, producindose, por tanto, un colapso
pulmonar total c o n desplazamiento contraiaterai dei mediastino.
Catamenial
En relacin c o n la menstruacin. Aparece e n mujeres mayores d e 25
aos. Es frecuente la recidiva.
5 ERRNVPHGLFRVRUJ
Ciruga torcica 01
Clnica
Suele existir dolor torcico sbito y disnea, junto con manifestaciones vege-
tativas c o m o sudoracin, taquicardia y palidez. En la exploracin fsica suele
haber timpanismo y disminucin, o Incluso abolicin, del murmullo vesicular.
Diagnstico
El diagnstico se confirma c o n la radiografa d e trax e n Inspiracin y es-
piracin m x i m a , e s p e c i a l m e n t e til e n n e u m o t r a x d e p e q u e o t a m a o
(esta tcnica t a m b i n se p u e d e e m p l e a r e n el diagnstico d e cuerpos
extraos bronquiales). Se r e c o m i e n d a la realizacin d e T C torcica para el
diagnstico c u a n d o los hallazgos d e la radiografa d e trax no son claros:
e n f e r m e d a d p u l m o n a r buiiosa, radiografa artefactada por enfisema sub-
c u t n e o , etctera.
Clculo d e l tamao d e l neumotrax
Ei v o l u m e n d e un neumotrax es proporcional ai cubo de ia relacin en-
tre ei dimetro dei p u l m n y ei dimetro dei hemitrax. Los mtodos para
calcular c o n exactitud el t a m a o de un neumotrax son muy engorrosos
y carecen, por tanto, de utilidad prctica. En la prctica clnica se utiliza la
radiografa d e trax. Existen dos mtodos descritos: 1) el propuesto por ei
American Coiiege of Chest Physicians, q u e clasifica a un neumotrax c o m o
p e q u e o cuando la distancia entre ei pex del pulmn y ia cpula de ia
pared torcica es < 3 c m , y c o m o grande en caso contrario, y 2) el propuesto
por ia BrtIshThoracc Socety, q u e lo clasifica c o m o pequeo cuando ei neu-
motrax forma un anillo alrededor dei pulmn de menos de 2 c m desde el
borde dei pulmn hasta ia pared torcica, y c o m o grande en caso contrario
(Tabla 2). A m b o s mtodos pueden ser utilizados, solos o en combinacin,
d e p e n d i e n d o del caso clnico concreto. Cuando es precisa una estimacin
ms exacta del t a m a o de un neumotrax se debe realizar u n a T C torcica.
Pequeo Grande
< 3 cm > 3 cm
< 2 cm > 2 cm
Tabla 2. Clculo del t a m a o d e un n e u m o t r a x
Tratamiento
Neumotrax espontneo p r i m a r i o
N e u m o t o r a x p e q u e o c o n sntomas m n i m o s : observacin durante
3-6 horas para descartar progresin dei neumotrax. No requieren
hospitalizacin si no se d e m u e s t r a progresin. Durante el periodo
d e o b s e r v a c i n se r e c o m i e n d a la oxgenoterapia c o n alto flujo (10 1/
min), ya q u e una elevada c o n c e n t r a c i n d e o x g e n o reduce la pre-
sin parcial d e nitrgeno, lo q u e d i s m i n u y e la presin parcial en los
capilares pleurales y a u m e n t a el gradiente d e presin entre ios capi-
lares pleurales y ia cavidad pleural, multiplicando por cuatro la velo-
cidad d e reabsorcin dei n e u m o t r a x .
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Neumotorax grande o sintomtico: requiere hospitalizacin.
Paciente clnicamente estable: aspiracin simple o colocacin
de un catter c o n vlvula unidireccional (HelmIIch) Integrada.
SI fracasa, colocacin de un t u b o d e drenaje torcico c o n sello
de agua. C u a n d o se coloca un t u b o d e drenaje torcico no es
necesaria la c o n e x i n a un sistema d e aspiracin c o n t i n u a salvo
q u e no se consiga rpidamente ia expansin pulmonar.
Paciente clnicamente inestable: colocacin de un t u b o de dre-
naje torcico.
Retirada del t u b o de drenaje torcico: el t u b o torcico se p u e d e re-
tirar c u a n d o la radiografa de trax d e m u e s t r e e x p a n s i n p u l m o n a r
completa y no exista fuga area, tras suprimir ia aspiracin c o n t i n u a
si se estaba utilizando. A u n q u e no existe a c u e r d o generalizado, al-
gunos autores r e c o m i e n d a n realizar una radiografa para demostrar
ausencia de neumotrax tras m a n t e n e r c l a m p a d o el t u b o torcico
durante 5-12 horas.
Fuga area persistente: en este caso se recomienda mantener el tubo
torcico bajo aspiracin continua durante tres das. SI la fuga area
persiste durante ms de tres das se debe considerar la realizacin de
toracoscopia (o toracotoma) para el cierre quirrgico de la fstula y rea-
lizacin de pleurodesis. En pacientes con elevado riesgo quirrgico o
que rechacen la ciruga se debe considerar la realizacin de pleurodesis
qumica Instilando la sustancia esclerosante a travs del tubo torcico.
Prevencin de ia recurrencia: se debe realizar un procedimiento para pre-
venir la recurrencia en los casos de segundo episodio o de primer epi-
sodio bilateral simultneo. Se puede considerar, tras un primer episodio
unilateral, en aquellos pacientes que tienen una profesin o actividad de
riesgo (buceadores, pilotos, etctera). El procedimiento de eleccin es
ia toracoscopia para reseccin de ias bullas subpleurales y pleurodesis.
En pacientes con elevado riesgo quirrgico o que rechacen la ciruga se
puede realizar pleurodesis qumica a travs del tubo torcico.
Ideas clave ^ culosis, sobre todo en jvenes.
7P La c a u s a m s f r e c u e n t e d e d e r r a m e p l e u r a l es la i n s u f i c i e n c i a
cardaca.
7P La c a u s a m s f r e c u e n t e d e e x u d a d o es ei d e r r a m e p l e u r a l m e -
taneumnico.
71 Si el d e r r a m e p l e u r a l m e t a n e u m n i c o t i e n e u n p H < 7,20 o u n a
g l u c o s a < d e 6 0 , o e s u n e m p i e m a , se d e b e c o l o c a r u n t u b o d e
drenaje.
Casos c l n i c o s & d e los c u l t i v o s d e l l q u i d o p l e u r a l .
Mujer d e 6 4 a o s , i n g r e s a d a por n e u m o n a e n l b u l o inferior
derecho, e n t r a t a m i e n t o c o n antibitico e m p r i c o . P r e s e n t a u n a
evolucin trpida los das posteriores al ingreso, c o n p e r s i s t e n -
cia d e la febre, d i s n e a y d o l o r d e caractersticas peurticas e n
hemitrax d e r e c h o . La radiografa d e trax p r e s e n t a v e l a d u r a d e
- ia mitad inferior del h e m i t r a x d e r e c h o , c o m p a t i b l e c o n d e r r a -
m e pleural. Se realiza t o r a c o c e n t e s i s d i a g n s t i c a , o b t e n i n d o s e
I un lquido claro d e a s p e c t o seroso, c o n u n p H 6,95, L D H 2 0 0 , g l u -
cosa 30, y el G r a m del lquido es n e g a t i v o . C u l d e las s i g u i e n t e s
sera la actitud correcta a seguir e n este m o m e n t o ?
01 Enfermedades de la pleura
I
N e u m o t o r a x espontneo s e c u n d a r i o
Requiere hospitalizacin. Se p u e d e realizar observacin slo en el pacien-
te c o n n e u m o t r a x m u y p e q u e o (estrictamente apical) y asintomtico.
En el resto d e los pacientes es necesaria ia realizacin de: 1) aspiracin
simple o catter c o n vlvula de Heimiich, en pacientes menores de 50
aos c o n n e u m o t r a x p e q u e o y sntomas mnimos, o 2) colocacin de
t u b o de drenaje torcico en pacientes mayores de 50 aos o c o n n e u m o -
trax g r a n d e o sintomtico. La mayora de los autores recomiendan, tras
un primer episodio, la realizacin d e un procedimiento para prevenir la
recurrencia. El q u e est aconsejado es la toracoscopia mdica o quirrgi-
ca (o la minitoracotoma) c o n realizacin de pleurodesis, salvo en pacien-
tes c o n elevado riesgo quirrgico o q u e rechacen la ciruga, en los q u e se
p u e d e realizar pleurodesis q u m i c a a travs del t u b o torcico.
N e u m o t o r a x traumtico
Salvo el n e u m o t r a x Iatroqnico p e q u e o y c o n m n i m o s sntomas, que
se p u e d e manejar c o n o b s e r v a c i n o aspiracin simple, el neumotrax
traumtico suele requerir la colocacin de un t u b o de drenaje torcico,
q u e es Imprescindible siempre q u e , c o m o ocurre c o n frecuencia, al neu-
motrax se asocie h e m o t r a x ( h e m o n e u m o t r a x ) .
Neumotrax c a t a m e n i a l
Se trata c o n anovulatorlos, y si recidiva, pleurodesis.
N e u m o t o r a x h i p e r t e n s i v o ( a tensin)
Es una e m e r g e n c i a m d i c a . Se d e b e Insertar de Inmediato un catter en
el espacio pleural a travs del s e g u n d o espacio Intercostal anterior, lnea
axilar m e d i a , hasta q u e se p u e d a colocar un t u b o de drenaje torcico.
^ E x u d a d o linfocitario c o n f i e b r e y A D A e l e v a d a : s o s p e c h a r t u b e r -
71 El n e u m o t r a x e s p o n t n e o p r i m a r i o se p r o d u c e p o r rotura d e
bullas apicales subpleurales, y afecta f u n d a m e n t a l m e n t e a va-
rones jvenes fumadores.
^ Cualquier neumotrax grande (vase texto) o que provoque
s n t o m a s s i g n i f i c a t i v o s d e b e ser d r e n a d o .
7f El n e u m o t r a x a t e n s i n es i n d i c a c i n d e d r e n a j e u r g e n t e .
1) C a m b i a r el t r a t a m i e n t o a n t i b i t i c o e m p r i c a m e n t e , a ia e s p e r a
2) C o l o c a c i n d e u n t u b o d e d r e n a j e p l e u r a l .
3) Solicitar u n a b r o n c o s c o p i a u r g e n t e p a r a t o m a d e m u e s t r a s y
c u l t i v o m i c r o b i o l g i c o d e las m i s m a s .
4) Las c a r a c t e r s t i c a s del lquido s o n c o m p a t i b l e s c o n u n t r a s u d a -
do, p o r lo q u e d e b e r a iniciarse t r a t a m i e n t o c o n d i u r t i c o s a n t e
la s o s p e c h a d e u n a i n s u f i c i e n c i a c a r d a c a .
RC: 2
Varn d e 4 0 a o s d e e d a d q u e a c u d e a U r g e n c i a s por c u a d r o
clnico d e d o s s e m a n a s d e e v o l u c i n d e f e b r c u l a , s u d o r a c i n
6 ERRNVPHGLFRVRUJ

n o c t u r n a y dolor torcico d e
caractersticas peurticas en
hemitrax izquierdo. E n la ex-
ploracin fsica u s t e d objetiva
u n a d i s m i n u c i n del m u r m u l l o
vesicular e n el tercio inferior
del hemitrax izquierdo. La ra-
diografia d e trax se m u e s t r a
e n la I m a g e n . E n la t o r a c o c e n -
tesis d i a g n s t i c a se o b t i e n e un
lquido pleural a m a r i l l e n t o c o n
las siguientes determinacio-
nes: pH 7,28; c o c i e n t e prote-
Ciruga torcica
J n a s L P / s u e r o 0,7; c o c i e n t e L D H LP/suero 0,9; celularidad c o n 8 5 %
! d e linfocitos; A D A 7 6 U/1. S e a l e la r e s p u e s t a correcta:
i
I 1) S e t r a t a d e u n t r a s u d a d o . H a y q u e c o m e n z a r t r a t a m i e n t o d i u -
I rtico.
I 2) H a y q u e realizar b i o p s i a p l e u r a l c e r r a d a .
I 3) Se t r a t a d e u n a t u b e r c u l o s i s p l e u r a l . Hay q u e c o m e n z a r trata-
I miento especifico.
I 4) H a y q u e repetir la t o r a c o c e n t e s i s d i a g n s t i c a p a r a vigilar la e v o -
| lucin del pH del liquido pleural, colocando un t u b o de drenaje
t o r c i c o si d i s m i n u y e p o r d e b a j o d e 7,20
RC:2
ERRNVPHGLFRVRUJ
 torcica
laauuiyi.
Enfermedades del mediastino

o R I E N T A C I

ENARM
Conviene saberse bien la divisin anatmica del mediastino, las causas ms frecuentes en cada
compartimento, lo sndromes paraneoplsicos asociados y las caractersticas radiolgicas.

Anatoma Clavcula
Mediastino
superior

Desde el punto de vista clnico, el mediastino se divide e n tres c o m p a r -

timentos (anatmicamente, el anterior se divide en superior y anterior)
(Figura 6 ) :
Anterior (por delante y encima del corazn): contiene timo, cualquier
extensin intratorcica de tiroides o paratiroides, arco artico y sus ra-
mas, venas innominadas, vasos y ganglios linfticos. Corresponde a lo
que anatmicamente son dos compartimentos: el anterior y el superior.
Medio (inferoposterior al anterior): c o n t i e n e corazn y pericardio,
trquea, hilios pulmonares, algunos ganglios linfticos y los nervios
Mediastino
frnico y vago). posterior
Posterior (mrgenes vertebrales): c o n t i e n e esfago, aorta d e s c e n -
dente, vena cigos y hemicigos, c o n d u c t o torcico, ganglios linfti-
Mediastino
cos, nervio v a g o y c a d e n a simptica. medio

2 . 1 . M a s a mediastnica
Aorta Diafragma

Los tumores ms frecuentes, considerando su frecuencia global (adultos y

nios), son los neurognicos (Figura 6). Segn aparezca en compartimento
anterior, medio o posterior, hay que pensar en distintas etioloqas (Tabla 3). Figura 6. Divisin a n a t m i c a dei mediastino

Es caracterstica de las masas dei mediastino ia frecuencia c o n q u e se

asocian a sndromes generales.

As, por ejemplo, ei t i m o m a se asocia a miastenia grovis, a apiasia pura d e

ia serie roja y a h i p o q a m m a q i o b u l i n e m i a ; algunos t u m o r e s germinales
a ginecomastia; el f e o c r o m o c i t o m a y g a n g i i o n e u r o m a a hipertensin; el
a d e n o m a p a r a t i r o i d e o y e l linfoma a hipercalcemia.

El sndrome p a r a n e o p l s i c o m s frecuente a s o c i a d o a
t i m o m a es la miastenia gravis.
Figura 7. Radiografa posteroanterior y lateral d e un paciente
c o n un t u m o r neurognico del mediastino posterior

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Ciruga torcica

Compartimento Caractersticas

Anterior Timo La ms frecuente del compartimento

Asociaciones:
- Cushing
- Apiasia pura serie roja
- Miastenia gravis
- Agammaglobulinemia

Tiroides
Calcificaciones en la masa
Teratoma y otros tumores de clulas germinales Asociacin: ginecomastia, hipoglucemia, tirotoxicosis
Asociacin: hipercalcemia
Linfoma
Los ms frecuentes del compartimento
Medio Quistes de desarrollo:
Pericrdicos
Broncgenos
Linfoma
Localizacin ms frecuente: ngulo cardiofrnico derecho
Hernia de Morgagni
Todos ellos son tumores neurgenos
Posterior De nervios perifricos: neurofibroma
Los ms frecuentes del compartimento
De los ganglios simpticos:
- Gangiioneuroma
- Neuroblastoma
De los paraganglios:
- Paraganglioma
- Feocromocitoma
Linfoma
Esfago
Quistes entricos
Qtros:
- Pseudoquiste pancretico
- Hernia de Bochdaleck
- Meningoceie

- Hematopoyesis extramedular

Tabla 3. Masas mediastnicas

Diagnstico
Las cuatro T de las masas mediastnicas anteriores:
Tiroides, T i m o m a , Teratoma y Terrible linfoma.
La TC y la RM son las tcnicas de i m a g e n ms sensibles (Figuras 8 y 9).

M a s a en mediastino anterior c o n c a l c i o en su interior:

teratoma.

El diagnstico definitivo se suele realizar con tcnicas invasivas, pues las mues-
tras obtenidas por PAAF nicamente aportan una aproximacin citolgica.

As, los t u m o r e s benignos se suelen diagnosticar e n la pieza o b t e n i d a d e

una ciruga c o n intencin curativa, sin necesidad de diagnstico histol-
gico previo a la intervencin.

Ante la sospecha de malignidad, se realiza ciruga c o n intencin diag-

nstica c o n tomia d e biopsias. El abordaje diagnstico de las masas d e
mediastino anterior se realizar por mediastinotoma; el d e las masas d e
mediastino m e d i o requerir mediastinoscopia, y las masas situadas en el
mediastino posterior se evaluarn por videotoracoscopia. Si la s o s p e c h a
es que se trata d e un t u m o r metastsico, puede intentarse la PAAF para
confirmarlo. Un dato radiolgico de inters es la t e n d e n c i a del teratoma
a calcificarse. Figura 8 . T C d e masa mediastnica (corte axia

9
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Cirugia, 2.^ edicin

2.2. Infecciones

Mediastinitis aguda
Lo ms frecuente es que sea una complicacin posquirrgica o bien se deba
a una rotura esofgica. La rotura esofgica, a su vez, puede ser espontnea
tras un vmito (sndrome de Boerhaave) o por traumatismo o instrumenta-
cin (esofagoscopia la ms frecuente, y tambin sondas, balones, dilatado-
res. . . ) . La mediastinitis hemorrgica es una rara complicacin dei carbunco.

La clnica tiene un inicio brusco c o n fiebre, taquicardia, taquipnea, enfise-

ma s u b c u t n e o y signo de H a m m a n en la auscultacin (crujido sincrni-
c o c o n el latido cardaco en d e c b i t o lateral izquierdo).

El tratamiento consiste en el drenaje quirrgico inmediato, reposo diges-

tivo y antibiticos, q u e si se hace en las primeras 24 horas, reduce la mor-
talidad del 7 5 % al 2 5 % .

Mediastinitis crnica
Puede ser una mediastinitis granulomatosa q u e progresa hacia mediastini-
tis fibrosante o un proceso de fibrosis inicial asociada a distintas etiologas
(Tabla 4).

Figura 9. TC de masa mediastnica (corte sagital) Etiologa Tratamiento

Mediastinitis Histoplasmosis Asintomtica Ningn

Tratamiento granulomatosa Tuberculosis tratamiento,
mdico
Fibrosis Frmacos Sndrome o quirrgico,
El tratamiento de eleccin de las masas mediastnicas es la extirpacin
mediastnica (metisergida) de cava se ha
quirrgica, a excepcin de los linfomas, g e r m i n o m a s y c a r c i n o m a m e -
Silicosis superior mostrado
diastnico (radioterapia y/o quimioterapia).
Sfilis eficaz

Radiacin
En ios timomas es de especial inters la ciruga, ya q u e el criterio f u n d a -
Tumores malignos
mental de malignidad de estos t u m o r e s v i e n e d a d o por su c a p a c i d a d d e
invasin local, que se evala durante el propio acto quirrgico. Tabla 4. Mediastinitis crnica

En los t i m o m a s , "es mejor el ojo del c i r u j a n o q u e el

ojo del patlogo", pues aun en los i n v a s i v o s , la a p a -
riencia histolgica es de b e n i g n i d a d .
icuerdH
En ocasiones, e n los p a c i e n t e s q u e p r e s e n t a n u n a m i a s t e n i a gravis, se
realiza t i m e c t o m a , pese a n o estar a u m e n t a d o d e t a m a o . S i e m p r e
que el p a c i e n t e p r e s e n t e un t i m o m a a s o c i a d o , est i n d i c a d a su resec-
cin por el riesgo de agresin local. C u a n d o n o existe t i m o m a , pero
existe miastenia gravis, se indica la ciruga e n las f o r m a s d e m i a s t e n i a
generalizada e n p a c i e n t e s c o n e d a d e s c o m p r e n d i d a s e n t r e la p u b e r -
tad y los 55 a o s .
2.3. Neumomediastino
Se p r o d u c e por rotura d e alvolos o bullas al intersticio mediastnico o
por lesin d e la va area principal o del esfago a su paso por esta es-
tructura a n a t m i c a .
El signo de H a m m a n (auscultacin de un crujido sincrnico c o n el latido
cardaco) es tpico, as c o m o el enfisema s u b c u t n e o en yuguium. Suele
ser asintomtico. Se reabsorbe antes si se s o m e t e al paciente a respira-
cin c o n una FiO^ elevada. Si produce c o m p r e s i n , se e v a c a c o n aspira-
cin o varias agujas hipodrmicas supraesternales.

71 L o s t i m o m a s , los m s f r e c u e n t e s e n e i m e d i a s t i n o a n t e r i o r ,
deas clave s e a s o c i a n a m i a s t e n i a gravis, a p i a s i a d e s e r i e roja o h i p o -
gammagiobuiinemia.
7P Los t u m o r e s m e d a s t n i c o s m s f r e c u e n t e s s o n los n e u r o g n i -
cos, s i t u a d o s e n m e d i a s t i n o posterior. TI La c a u s a m s f r e c u e n t e d e m e d i a s t i n i t i s a g u d a e s ia p e r f o r a c i n
esofgica.
71 Sin e m b a r g o , el m e d i a s t i n o a n t e r i o r e s el c o m p a r t i m e n t o d o n -
de con mayor frecuencia aparecen masas mediastnicas.

02 Enfermedades dei mediastino ERRNVPHGLFRVRUJ

 Ciruga torcica

El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e es:
Casos c l n i c o s
1) N e u r o b l a s t o m a .
Mujer d e 38 a o s , a s i n t o m t i c a , a q u i e n , e n la p r i m e r a radiogra- 2) T e r a t o m a .
fa rutinaria laboral q u e s e le p r a c t i c a , se le d e s c u b r e ia existencia 3) Q u i s t e p e r i c r d i c o .
d e u n a i m a g e n t u m o r a l e n m e d i a s t i n o anterior, bien d e l i m i t a d a , 4) Q u i s t e b r o n c o g n i c o .
d e 15 c m d e d i m e t r o mayor. En la t o m o g r a f a s e o b s e r v a q u e la
m a s a t u m o r a l tiene distintas d e n s i d a d e s , c o n z o n a s d i s e m i n a d a s RC:2
d e calcificacin.

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Ciruga torcica

Enfermedades del diafragma

Ideas 3.2. H e r n i a s diafragmticas (Figura 10)

ENARM
Con el estudio de las
Clave puede ser suficiente.

Hernia de Bochdaek
3 . 1 . Parlisis d e l d i a f r a g m a Se localiza e n la zona posterolateral del trax, c o n ms frecuencia en el
lado izquierdo. Ocurre ms h a b i t u a l m e n t e e n lactantes. Puede contener
grasa el polo renal superior o el bazo.

Parlisis unilateral
Se sospecha al encontrar un hemidiafragma elevado e n la radiografa d e
trax posteroanterior.
El diagnstico se confirma mediante radioscopia d i n m i c a c o n la "prueba
del olfateo", q u e objetiva c m o el diafragma, durante la Inspiracin, o no
se m u e v e o asciende ( m o v i m i e n t o paradjico). G e n e r a l m e n t e no p r o d u -
ce sntomas.
La causa ms frecuente es la Infiltracin del nervio frnico por una neo-
plasia maligna (la ms habitual es el c n c e r d e p u l m n ) , pero t a m b i n
puede ser Idioptica o a veces por lesin del nervio frnico durante u n
acto quirrgico.
Hernia de Morgagni
Se localiza en la zona anterior del trax, generalmente c o m o una masa que
ocupa el ngulo cardiofrnico derecho. Ocurre con mayor frecuencia en adul-
tos obesos. Puede contener grasa epiploica. Intestino, estmago o hgado. El
diagnstico d e las hernias del diafragma se realiza c o n laTC del trax o con
radiologa c o n contraste. C u a n d o son sintomticas se d e b e n intervenir. La
eventracin del diafragma consiste e n una elevacin del hemidiafragma
por u n desarrollo I n c o m p l e t o del m s c u l o o por atrofia localizada q u e
p r e d o m i n a e n adultos obesos y es asintomtica.
Agujero de Morgagni

Vena cava inferior

Parlisis bilateral Hiato esofgico

Las causas ms frecuentes son las lesiones medulares altas y los t r a u m a -

tismos torcicos.

T a m b i n la originan la esclerosis m l t i p l e y e n f e r m e d a d e s m u s c u l a r e s .

Tienen Intensa disnea, q u e e m p e o r a al adoptar el decbito. La CV est

disminuida, sobre todo en d e c b i t o supino, y hay hipercapnia. El trata-
Agujero de Bochdaek
miento es la ventilacin m e c n i c a no Invasiva, y si el nervio frnico est
Intacto, el marcapasos diafragmtico. Figura 10. T i p o s d e hernias diafragmticas

71 U n a c a p a c i d a d vital n o r m a l , s o b r e t o d o e n d e c b i t o s u p i n o ,

Ideas clave d e s c a r t a parlisis f r n i c a c l n i c a m e n t e s i g n j f i c a t i v a .

71 La c a u s a m s f r e c u e n t e d e parlisis u n i l a t e r a l es ia infiltracin 71 Ei d i a g n s t i c o se e s t a b l e c e p o r r a d i o s c o p i a ,
dei frnico p o r u n t u m o r , p o r lo c o m n , c n c e r d e p u l m n .

Ti La c a u s a m s c o m n d e parlisis bilateral e s ia lesin d e m d u l a

cervical (por e n c i m a d e C 4 ) .

ERRNVPHGLFRVRUJ
 P Pl 9LM.-.M *

Ciruga torcica

Neoplasias pulmonares

O R I E N T A C I N Tema fundamenta/. Es imprescindible conocer muy bien la clasificacin TNM. Las Ideas Clave

ENARM habrn de guiar

preoperatoria
en los datos
y el
clnicos
tratamiento.
que se deben conocer. No hay que olvidar la valoracin

4.1. T u m o r e s m a l i g n o s
Generalidades
A u n q u e las metstasis pulmonares de t u m o r e s d e otras localizaciones
son m u y frecuentes, el p u l m n es u n o de los pocos rganos en q u e son
ms habituales los tumores primarlos q u e los metastsicos. Ms del 9 0 %
de las neoplasias pulmonares primarlas son t u m o r e s malignos.
Anatoma patolgica
Existen cuatro variedades histolgicas f u n d a m e n t a l e s de t u m o r e s m a -
lignos, q u e son el carcinoma e p i d e r m o i d e (escamoso, espinoceular); el
carcinoma anaplsico de clulas p e q u e a s (de clulas en grano de a v e n a ,
oatcell) o microci'tico; e a d e n o c a r c l n o m a (que Incluye el bronquioioal-
veolar, que se origina en los septos alveolares) y el c a r c i n o m a anaplsico
de clulas grandes. Es f u n d a m e n t a l la diferenciacin entre el c a r c i n o m a
de clulas pequeas (CCP) y los otros tres subtipos, q u e c o m p o n e n el
grupo de carcinomas no de clulas p e q u e a s (CNCP), ya q u e Implica una
actitud teraputica diferente. El e p i d e r m o i d e es el q u e c o n ms f r e c u e n -
cia se cavita (ms del 2 0 % ) , y el de clulas grandes t a m b i n lo hace c o n
asiduidad (cercano al 20%).
El c a r c i n o m a m i c r o c t i c o es el ms agresivo, el m s
quimiosensible y el de peor pronstico.
Existe una clara relacin entre el consumo de tabaco, sobre todo de cigarrillos,
y ei cncer de pulmn. Esta asociacin se observa en el 9 0 % de ios pacientes.
Algunos contaminantes ambientales, c o m o el asbesto o el radn, son tam-
bin factores de riesgo para desarrollar una neoplasia pulmonar, y adems po-
tencian el efecto carcinognico del tabaco. El riesgo relativo aumenta ms de
diez veces en los fumadores activos y 1,5 veces en los que durante aos son
"fumadores pasivos". Hay clara relacin entre el riesgo de aparicin y la tasa de
mortalidad por carcinoma pulmonar con la cantidad total de cigarrillos fuma-
dos. Al dejar de fumar, disminuye el riesgo, y a los quince aos, se aproxima
al de los no fumadores, aunque nunca llega a ser Igual al de un no fumador.
Presenta su m x i m a Incidencia entre los 55 y 65 aos, es ms frecuente
en h o m b r e s , a u n q u e la Incidencia e n mujeres ha a u m e n t a d o de manera
considerable. El a d e n o c a r c l n o m a es el ms habitual en pacientes jvenes
(< 45 aos), en mujeres o en aquellos q u e n u n c a han f u m a d o . Este tumor
p u e d e asentar sobre zonas cicatrizales, por ejemplo, tuberculosas, y tiene
ms t e n d e n c i a q u e el resto de los C N C P a diseminarse por va sangunea
(si bien el q u e ms lo hace es el oatcell).
No existe una patrn d e herencia m e n d e l l a n o en el cncer de pulmn,
a u n q u e se ha o b s e r v a d o una Incidencia superior en aquellos pacientes
c o n c a p a c i d a d para Inducir la e n z i m a P-450. Las clulas tumorales pre-
sentan lesiones genticas adquiridas q u e I n d u c e n la activacin de onco-
g e n e s (myc para el oatcell, tas pata el adenocarclnoma...) e Inhibicin de
a n t l o n c o g e n e s (p53, rb, etctera). La alteracin gentica ms frecuente
es la m u t a c i n del p-53, mientras q u e el c r o m o s o m a q u e c o n mayor fre-
c u e n c i a se e n c u e n t r a alterado es el 3p. T a m b i n parece haber un Incre-
m e n t o d e riesgo en pacientes c o n E P O C y fibrosis p u l m o n a r Idioptica.

Etiologa
El cncer d e p u l m n es el segundo tumor maligno ms frecuente (su-
perado en el h o m b r e por el cncer de prstata y en la mujer por el de
mama), sin e m b a r g o , es la primera causa de muerte por t u m o r e s malig-
nos, tanto en el h o m b r e c o m o en la mujer. A pesar d e los grandes a v a n -
ces en el diagnstico y tratamiento, la supervivencia a los c i n c o aos slo
alcanza 6112-15%.
Clnica
El c n c e r d e p u l m n p u e d e p e r m a n e c e r silente durante meses, por lo
que, en el m o m e n t o del diagnstico, slo la quinta parte se encuentra en
un estadio localizado.
Tanto la clnica c o m o la radiografa de trax dependen de la localizacin del
tumor, por lo que se dividen en carcinomas centrales (Figura 11) o proxima-
les (visibles mediante broncoscopia) y perifricos. El epidermoide y anaplsico

ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

de clulas pequeas suelen aparecer c o m o una masa en grandes bronquios tal del brazo. A m e n u d o , coexiste c o n afectacin del simptico cervical
(centrales). El adenocarclnoma y el anaplsico de clulas grandes suelen ha- (ganglio estrellado), p r o d u c i e n d o el s n d r o m e de Claude-Bernard-Horner
cerlo como masa perifrica, a veces con afectacin pleural (perifricos). (Figura 13), consistente en miosis, ptosis, enoftalmos y, en ocasiones, an-
hldrosls Ipsilateral de la cara.

Figura 1 1 . Imagen endoscpica de una neoplasia p u l m o n a r central

El sntoma ms frecuente es la tos. Los t u m o r e s centrales p r o d u c e n a u -

mento de la tos, expectoracin h e m o p t o l c a (en fumadores mayores de
40 aos es Indicacin de broncoscopia, a u n q u e la radiografa sea nor-
mal). SI es de mayor t a m a o , p u e d e originar atelectasia por la obstruc- / 4
cin completa de la luz bronquial (el carcinoma p u l m o n a r es la causa ms
frecuente de atelectasia) y p u e d e Infectarse el p a r n q u i m a distal, produ- Figura 12. T u m o r d e Pancoast
cindose una neumonitis obstructiva c o n fiebre y tos productiva, q u e no
se resuelve totalmente c o n el tratamiento antibitico o es recidivante en
la misma localizacin. A veces, hay disnea, sibilancias y estridor.

Los tumores perifricos generalmente no dan sntomas hasta fases avanza-

das, en que pueden producir dolor por afectacin de la pleura o la pared
costal y derrame pleural maligno (el que lo hace con ms frecuencia es el
adenocarclnoma). Con cierta frecuencia s u p o n e n un hallazgo en una ra-
diografa, c o m o un ndulo pulmonar solitario. El carcinoma bronquioioal-
veolar tiende a diseminarse por va bronquial, por lo q u e puede presentarse
c o m o masa perifrica nica o mltiple o c o m o un Infiltrado alveolar difuso.
Dada su localizacin en la zona en q u e se produce el Intercambio gaseoso Figura 1 3 . S n d r o m e de H o m e r (tumor de Pancoast)
origina disnea e hipoxemia, con produccin de esputo abundante.
La d i s e m i n a c i n linftica p r o d u c e adenopatas regionales cuya evalua-
cin es f u n d a m e n t a l para establecer el estadio, y a veces origina una lln-
fangltls p u l m o n a r carcinomatosa c o n disnea y un patrn Intersticial en la

En presencia de derrame p l e u r a l , la histologa m s ^ h ^ ^ j ^ B H radiografa d e trax.

probable es a d e n o c a r c i n o m a (tumor perifrico). Wj^

L 'Mwk. Las metstasis hematgenas son m u y frecuentes y pueden afectar a casi

Por Invasin de estructuras adyacentes o adenopatas regionales, p u e d e
producir obstruccin traqueal, disfagla por c o m p r e s i n del esfago, dis-
fona por lesin del nervio larngeo recurrente, parlisis del frnico q u e
produce elevacin hemidlafragmtica, sndrome de la v e n a cava superior
! (siendo la causa ms frecuente el carcinoma pulmonar, e s p e c i a l m e n t e
el oatcell), invasin del pericardio c o n t a p o n a m i e n t o cardaco, etctera.
El sndrome de Pancoast se produce por crecimiento local de un tumor del
vrtice pulmonar que penetra fcilmente en el canal neural y destruye las
races nerviosas octava cervical y primera y segunda torcicas (Figura 12).
Su causa ms frecuente es el cncer de p u l m n , e s p e c i a l m e n t e el epider-
moide. Cursa con dolor en el h o m b r o , Irradiado por t o d o el borde cubi-
cualquier rgano, pero sobre todo aparecen en hgado, cerebro, hueso,
mdula sea y suprarrenales, produciendo clnica en esas localizaciones
(dficit neurolgicos, fracturas patolgicas, colestasis disociada, reaccin
leucoeritroblstica, etctera). Es excepcional la diseminacin hematgena
al p u l m n contraiaterai.
Los sndromes paraneoplsicos son frecuentes. Los t u m o r e s que ms los
p r o d u c e n son los microcticos (las clulas tienen grnulos neurosecreto-
res, pues derivan de las clulas d e Kulchitsky del sistema A P U D bronquial).
Un tercio de los pacientes presentan s n d r o m e constitucional, con aste-
nia, anorexia, prdida de peso e Incluso I n m u n o d e p r e s l n . Puede haber
hipercalcemia e hipofosfatemia por secrecin de un pptido PTH-llke
(carcinoma epidermoide), hiponatremia por secrecin Inadecuada de

04 Neoplasias pulmonares ERRNVPHGLFRVRUJ


ADH o del pptido natriurtico atrial (sobre todo, el oat cell) o hlpopota-
semla por secrecin ectpica d e A C T H (sobre todo, el microctico).
Aparecen acropaquias (dedos en palillo d e tambor) en el 3 0 % d e los casos
de cualquier tipo histolgico, a u n q u e ms e n el d e no clulas pequeas. A
veces, generalmente en adenocarcinomas, hay osteoartropata hipertrfi-
ca, que consiste en periostitis e n huesos largos c o n dolor y tumefaccin;
con frecuencia se asocia a acropaquias.
Puede aparecer el sndrome miastnico de Eaton-Lambert y la ceguera re-
tiniana, asociados preferentemente al
microctico. La alnecomastia se asocia
al anaplsico de clulas grandes. Menos
frecuentemente se observan otros sn-
dromes c o m o neuropatas perifricas,
dermatopolimiositis, degeneracin c e -
rebelosa subaguda o disfuncin cortical
(ms frecuente en el oat cell), la trombo-
flebitis migratoria (sndrome de Trous-
seau), endocarditis asptica trombtica
(endocarditis marntica), CID, anemia
normoctica normocrmica, eritema
gyratum repens, acantosis nigricans y
glomerulonefritis membranosa.
Diagnstico
Requiere confirmacin histolgica.
Generalmente, la muestra se obtiene
mediante broncoscopia y realizacin
de biopsia bronquial, si es central, o
transbronquial en los perifricos.
Una vez diagnosticado, es f u n d a m e n -
tal determinar la localizacin y el gra-
do de extensin del t u m o r (estadlfi-
cacln), as c o m o la valoracin d e la
operabllldad en los pacientes poten-
clalmente resecables.
Estadificacin
La estadificacin del cncer de pul-
mn es una forma de clasificacin q u e
permite conocer el grado d e e x t e n -
sin tumoral y las opciones teraputi-
cas disponibles e n cada estadio.
C a r c i n o m a microctico
(CCP)
La clasificacin ms utilizada diferencia
dos estadios tumorales d e p e n d i e n d o
de si existe o no afectacin extrator-
cica ( l t i m a m e n t e se recomienda utili-
zar t a m b i n la clasificacin TNM).
Enfermedad localizada. Indica
que la e n f e r m e d a d est confina-
da a un hemitrax y a sus ganglios
Ciruga torcica 04
regionales ( c a m p o tolerable d e radioterapia torcica). C o m p r e n d e la
e n f e r m e d a d confinada a un hemitrax (Incluidos ganglios linfticos
medastnicos contralaterales), afectacin del nervio recurrente y
obstruccin d e la cava superior.
E n f e r m e d a d a v a n z a d a . No abarcable por la radioterapia (supera
los lmites anteriores), es la forma ms frecuente d e presentacin.
C a r c i n o m a n o d e clulas pequeas ( C N C P )
La estadificacln se realiza s e g n el sistema Internacional T N M (Tabla 5).
Tx. Tumor primarlo que no puede ser evaluado, o tumor probado por la presencia
de clulas malignas en esputo o aspirado bronquial, sin que el tumor sea visible
por Imagen ni por broncoscopia
TO. Sin evidencia de tumor primario
Tis. Carcinoma in situ
T I . T u m o r < 3 c m de dimetro mayor, rodeado por pulmn sano o pleura visceral, sin
evidencia broncoscpica de Invasin ms proximal que el bronquio lobar (es decir, no
hay afectacin del bronquio principal). Se subdivide e n :
- T a : tumor < 2 c m de dimetro mayofi^'
- T I b: tumor > 2 c m pero < 3 c m de dimetro mayor
T2.Tumor > 3 cm pero < 7 cm de dimetro mayor, o tumor con cualquiera de los siguientes datos:
- Afectacin del bronquio principal a ms de 2 c m de la carina traqueal
- Invasin de la pleura visceral
- Atelectasia o neumona obstructiva que se extienda hasta la regln hlllar, pero no de
T: tumor todo el pulmn. Se subdivide en:
primario > T2a: tumor > 3 c m pero < 5 c m de dimetro mayor
> T2b: tumor > 5 c m pero < 7 c m de dimetro mayor
T3. Cualquiera de las siguientes caractersticas:
- Tumor > 7 c m de dimetro mayor
- Invasin directa de cualquiera de las siguientes estructuras: pared torcica (Incluyendo
tumor del ulcus superior), diafragma, nervio frnico, pleura mediastnica, pericardio parietal
- Tumor en bronquio principal a menos de 2 c m de la carina traqueal, sin llegar a invadirla
- Neumona obstructiva o atelectasia de todo el pulmn
- Presencia de ndulo(s) tumoral(es) separado(s) del tumor primarlo pero en el mismo
lbulo que este
T4. Tumor de cualquier tamao que cumpla alguna de las siguientes caractersticas:
- Invasin de cualquiera de lo siguiente: mediastino, grandes vasos, corazn, nervio
recurrente, trquea, carina traqueal, esfago, cuerpo vertebral
- Presencia de ndulo(s) tumorai(es) separados del tumor primario, en el mismo pulmn
que este pero en diferente lbulo
Nx. No puede evaluarse la existencia de metstasis gangllonares regionales
NO. Ausencia de metstasis gangllonares regionales
N I . Metstasis en ganglios peribronquiales o hiliares homolaterales (se Incluye la afectacin
N: ganglios
por extensin directa)
regionales
N2. Metstasis en ganglios medastnicos homolaterales y/o subcarinales
N3. Metstasis en ganglios contralaterales (hiliares o medastnicos), o bien en ganglios
escalenos o supraclaviculares (homolaterales o contralaterales)
Mx. No puede evaluarse la presencia de metstasis a distancia
MO. Ausencia de metstasis a distancia
M I . Presencia de metstasis a distancia. Se subdivide en:
metstasis
- M a : cualquiera de las siguientes:
a distancia
> Presencia de ndulo(s) tumoral(es) en el pulmn contraiaterai al tumor primarlo
> Presencia de nodulos pleurales tumorales
> Existencia de derrame pleural o pericrdico maligno
- M I b: metstasis a distancia
[1] Se clasifica tambin como T I el Infrecuente tumor superficial de cualquier tamao con el componente
invasivo limitado a ia pared bronquial, aunque se extienda proximalmente al bronquio principal
[2] La mayora de los derrames pleurales o pericrdicos que aparecen en un paciente con cncer de pulmn se
deben a este. Sin embargo, hay algunos pacientes en los que se puede excluir que el derrame est relacionado
con el tumor y, por tanto, ser considerados MO: para ello es necesario que el derrame no sea hemtico, ni un
exudado y que mltiples estudios citopatolglcos del lquido pleural (o pericrdico) hayan sido negativos,
adems del juicio clnico
Tabla 5. Clasificacin T N M para el C N C P
ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Conviene resear algunos datos de esta clasificacin: > Mediastinoscopia. Clsicamente se ha c o n s i d e r a d o la

La afectacin del pericardio parleta! se considera T 3 , pero la del lqui-
do pericrdico o pericardio visceral es M I a.
El derrame pleural maligno se considera M a .
La afectacin del nervio frnico y el sndrome de Pancoast se consi-
deran T 3 .
La afectacin del nervio recurrente, s n d r o m e de cava superior, c o m -
presin de la trquea o esfago se considera T4, salvo q u e el t u m o r
sea perifrico y sin relacin c o n estos sntomas.
Si existen nduios tumorales e n el m i s m o lbulo q u e el t u m o r pri-
marlo, se c o n s i d e r i s , si estn en el m i s m o p u l m n pero en distinto
lbulo se considera T4, y si estn en el otro p u l m n se considera M a .
Segn lo anterior, se habla de diversos estadios tumorales (Tabla 6 ) .
Mtodos de estadificacin
Evaluacin de la extensin tumoral en el c a r c i n o m a no microctico
Evaluacin d e la e x t e n s i n t u m o r a l intratorcica.
TC d e trax y a b d o m e n superior: permite evaluar la extensin
mediastnica, pleural, a la pared torcica y la existencia de a d e -
nopatas mediastnicas patolgicas (dimetro > 1 c m ) , as c o m o
la afectacin a b d o m i n a l .
Resonancia m a g n t i c a nuclear: es superior a la T C en la valo-
racin de la afectacin vascular mediastnica (vena cava superior,
arterias pulmonares y corazn), y en la evaluacin de los tumores
apicales (Pancoast) al permitir una mejor delimitacin de la afec-
tacin de la arteria subclavia, plexo braquial y canal medular.
Tomografa por e m i s i n d e p o s i t r o n e s (PET): se f u n d a m e n -
ta en q u e la actividad metablica de las clulas tumorales es
superior a la de las clulas normales, lo q u e se evidencia c o n la
utilizacin de un metabollto marcado c o n un Istopo radiactivo
(18F-fjuorodesoxlgucosa). Es ms sensible y ms especfica q u e
l a T C convencional para la deteccin d e adenopatas t u m o r a l e s
Intratorccas, sin e m b a r g o , los hallazgos requieren c o n f i r m a -
cin citohistolglca siempre q u e sean relevantes para la esta-
dificacin.
Tcnicas d e b i o p s i a : la confirmacin histolgica de la afecta-
cin gangllonar requiere el uso de alguna de las siguientes tc-
nicas:
Carcinoma oculto Tx NO MO
t c n i c a d e e l e c c i n e n la e v a l u a c i n d e las a d e n o p a t a s
m e d i a s t n i c a s . P e r m i t e un fcil a c c e s o a las a d e n o p a t a s
paratraqueales derechas y traqueobronquiales proxima-
les. Se i n t r o d u c e el m e d a s t i n o s c o p l o a travs de una
incisin e n yuguium e s t e r n a l hasta regln pretraqueal,
e x p l o r n d o s e las c a d e n a s g a n g l l o n a r e s paratraqueales y
s u b c a r n i c a . Las c o m p l i c a c i o n e s m s graves son la h e -
m o r r a g i a ( q u e p u e d e requerir e s t e r n o t o m a o t o r a c o t o -
m a I n m e d i a t a s ) y la mediastinitis, pero las m s f r e c u e n -
tes s o n la parlisis del n e r v i o r e c u r r e n t e Izquierdo y la
I n f e c c i n d e la h e r i d a q u i r r g i c a .
> Mediastinotoma. A travs d e una Incisin paraesternal
c o n reseccin del s e g u n d o y/o tercer cartlago costal Iz-
q u i e r d o , se a c c e d e a las c a d e n a s prearticas y d e la v e n t a -
na a o r t o p u l m o n a r (Inaccesibles al m e d i a s t i n o s c o p i o ) . Se
d e b e t e n e r especial c u i d a d o (al Igual q u e en las pericar-
diocentesls) d e no lesionar la arteria m a m a r l a Interna. El
resto d e c o m p l i c a c i o n e s son similares a las de la medias-
t i n o s c o p i a . Se Indica en c a r c i n o m a s del lbulo superior
Izquierdo (ya q u e t i e n e un drenaje linftico c o m p l e m e n -
tarlo al hlllar y m e d i a s t n i c o , por lo q u e a v e c e s da mets-
tasis e n la v e n t a n a a o r t o p u l m o n a r ) y en los del bronquio
principal Izquierdo.
> Puncin-aspiracin transbronquiai. Se realiza d u r a n t e la
b r o n c o s c o p i a , p e r m i t e o b t e n e r m u e s t r a de los ganglios
billares, p a r a t r a q u e a l e s d e r e c h o s , v e n t a n a a o r t o p u l m o -
nar y s u b c a r i n a l e s . La s e n s i b i l i d a d es c e r c a n a ai 9 0 %
c u a n d o se realiza g u i a d a por ultrasonografa e n d o b r o n -
q u i a l , e n e s p e c i a l c u a n d o se c o m p l e m e n t a c o n la ultra-
s o n o g r a f a por va d i g e s t i v a . Su utilizacin ha p r o v o c a d o
u n a d i s m i n u c i n e n ei n m e r o d e I n d i c a c i o n e s de m e -
diastinoscopia.
> Toracoscopia. M e d i a n t e Incisin Intercostal e Introduc-
c i n del v i d e o t o r a c o s c o p l o , se I n d u c e una c m a r a de
n e u m o t r a x (a n o ser q u e el p a c i e n t e t e n g a un d e r r a m e
pleural, q u e crea la c m a r a necesaria para la vlsuallza-
c l n ) . Se visualizan las reas g a n g l l o n a r e s paratraqueales
d e r e c h a s , a o r t o p u l m o n a r , paraesofglca y del l i g a m e n t o
p u l m o n a r , y se o b s e r v a la relacin d e la neoplasia c o n las
distintas e s t r u c t u r a s d e la c a v i d a d t o r c i c a . Las principa-
les c o m p l i c a c i o n e s son la f u g a area p r o l o n g a d a a travs
d e los d r e n a j e s y la h e m o r r a g i a . Su uso a n no est m u y

Estadio 0 TIs NO MO e x t e n d i d o , a u n q u e podra ser til para valorar la e x t e n -

sin pleural d e la n e o p l a s i a .
Estadio la Tla-b NO MO

Estadio Ib T2a NO MO
E v a l u a c i n d e la e x t e n s i n t u m o r a l e x t r a t o r c i c a .
Tla-b,T2a NI MO En el m o m e n t o del d i a g n s t i c o , la m i t a d d e los p a c i e n t e s c o n
Estadio lia
T2b NO MO cncer de pulmn presentan metstasis. Su bsqueda va a de-

NI MO p e n d e r d e los datos e n c o n t r a d o s e n la a n a m n e s i s , e x p l o r a c i n
T2b
Estadio llb fsica y e x p l o r a c i o n e s c o m p l e m e n t a r l a s . Se d e b e n b u s c a r m e t s -
T3 NO MO
tasis c e r e b r a l e s ( m e d i a n t e RM o T C ) s i e m p r e q u e el p a c i e n t e t e n -
TI-2 N2 MO ga s n t o m a s o signos n e u r o l g i c o s o b i e n se trate d e un c a r c i n o -
Estadio Illa " T3 N1-2 MO ma microctico (10-15% de metstasis cerebrales asintomticas).

T4 NG-1 MO Los c o r t e s a b d o m i n a l e s d e la T C p e r m i t e n e v a l u a r la p r e s e n c i a d e
metstasis suprarrenales ( q u e s u e l e n ser a s i n t o m t i c a s ) . Hay q u e
T4 N2 MO
Estadio lllb d e s c a r t a r metstasis h e p t i c a s ( T C , e c o g r a f a a b d o m i n a l ) s i e m p r e
CualquIerT N3 MO q u e exista h e p a t o m e g a l i a o a l t e r a c i n d e las e n z i m a s hepticas.
Estadio IV CualquIerT Cualquier N Mla-b La e x i s t e n c i a de dolor s e o , h i p e r c a l c e m i a o e l e v a c i n d e la fos-

Tabla 6. Estadios tumorales del CNCP fatasa alcalina obliga a e s t u d i a r la e x i s t e n c i a d e metstasis seas

04 Neoplasias pulmonares
ERRNVPHGLFRVRUJ

( g a m m a g r a f a sea). Es p o s i b l e q u e la P E T r e e m p l a c e a t o d a s las
t c n i c a s q u e e v a l a n la e x i s t e n c i a d e metstasis ( e x c e p t o para
el e s t u d i o del c e r e b r o ) , y hay q u e realizarla t a m b i n e n t o d o p a -
ciente q u e v a a ser s o m e t i d o a un t r a t a m i e n t o p o t e n c i a l m e n t e
curativo. En g e n e r a l , se requiere c o n f i r m a c i n c i t o h i s t o l g l c a d e
las metstasis s i e m p r e q u e c o n d i c i o n e n la e s t a d i f i c a c i n y el tra-
tamiento.
Evaluacin d e la extensin t u m o r a l e n e l c a r c i n o m a
microctico
Dada la gran capacidad de diseminacin de este tipo histolgico, el estu-
dio de extensin d e b e IncluIrTC torcica y a b d o m i n a l , RM ( o T C ) cerebral
y PET.
Deteccin precoz
Los estudios realizados en los aos setenta e m p l e a n d o radiografas y
citologas de esputo seriadas no consiguieron reducir la mortalidad por
cncer, de ah que no se consideren Indicados c o m o m t o d o de cribado
poblaclonal. Trabajos ms recientes c o n T C han d e m o s t r a d o detectar t u -
mores en estadios precoces, y u n o de ellos consigui una tasa de cura-
cin del 9 0 % en los t u m o r e s as diagnosticados; la ausencia d e un g r u p o
control Impide, por ei m o m e n t o , considerar la T C c o m o un m t o d o d e
cribado generalizado.
Tratamiento
Ante t o d o , hay q u e resaltar la I m p o r t a n c i a d e la p r e v e n c i n . Dejar de
fumar y, sobre t o d o , evitar el Inicio del hbito t a b q u i c o d e b e ser la
actitud prioritaria en la lucha contra esta e n f e r m e d a d . U n a v e z Instaura-
do, el tratamiento d e p e n d e del tipo histolgico y el estadio e n q u e se
encuentre.
Carcinoma no microctico
El mejor t r a t a m i e n t o es la ciruga, p u e s p r e s e n t a m e n o r I n c i d e n c i a d e
c o m p l i c a c i o n e s q u e la radioterapia, a u n q u e esta t a m b i n es eficaz.
La q u i m i o t e r a p i a es slo m o d e r a d a m e n t e til. La ciruga ser posible
s i e m p r e q u e el t u m o r sea r e s e c a b l e y el p a c i e n t e sea o p e r a b l e , por
tanto, es f u n d a m e n t a l realizar un e s t u d i o d e r e s e c a b l l l d a d y otro d e
operabllldad.
La resecabllldad h a c e referencia a la posibilidad d e q u e el t u m o r sea
o n c o l g i c a m e n t e r e s e c a d o , es decir, q u e el c i r u j a n o sea c a p a z d e ex-
tirpar t o d o el tejido t u m o r a l . La r e s e c a b l l l d a d d e p e n d e d e la estadifi-
cacin T N M .
La operabllldad se refiere a la situacin funcional y fisiolgica del paciente
que le har tolerar la ciruga, dejando suficiente p a r n q u i m a sano para
mantener un a d e c u a d o Intercambio gaseoso.
Segn el estadio en el q u e se encuentre el paciente, el tratamiento varia-
r segn se e x p o n e a continuacin.
C a r c l o m a in situ
Se p u e d e realizar u n a reseccin c o n s e r v a d o r a . Otra posibilidad es a d -
ministrar al p a c i e n t e h e m a t o p o r f i r i n a Intravenosa, q u e se fija a la le-
Ciruga torcica 04
sin, y l u e g o realizar, m e d i a n t e b r o n c o s c o p i a , fototerapia en la zona
afectada.
E s t a d i o s I y II
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica c o n Intencin curati-
va. La tcnica quirrgica de eleccin es la lobectoma (si no es posible se
d e b e plantear la n e u m o n e c t o m a ) asociada a linfadenectoma mediast-
nica. En casos de t u m o r e s e n lbulo m e d i o o lbulo Inferior derechos, se
p u e d e realizar reseccin conjunta de a m b o s . E x c e p c i o n a i m e n t e puede
realizarse ciruga m u y c o n s e r v a d o r a ( s e g m e n t e c t o m a o reseccin at-
plca) en pacientes c o n limitacin funcional q u e no toleren una ciruga
estndar. Se necesita realizar una linfadenectoma mediastnica q u e In-
cluya seis ganglios o ms y q u e no estn afectados para considerar que el
estadio es NO. En el estadio 11 se d e b e asociar la quimioterapia adyuvante
(posquirrgica) basada en un derivado del platino, ya q u e ha demostrado
un a u m e n t o significativo de supervivencia (4-15%), pero no existen datos
c o n c l u y e n t e s q u e permitan recomendarla en el estadio Ib. En aquellos
pacientes q u e no toleren la ciruga (inoperables), la radioterapia en dosis
curativas es una b u e n a o p c i n teraputica.
T u m o r de Pancoast
En la actualidad el tratamiento de eleccin para el t u m o r de Pancoast es
la quimiorradloterapla seguida de ciruga (siempre q u e sea resecable) de
tres a seis s e m a n a s despus.
E s t a d i o II I-A
T3N1: el tratamiento d e eleccin es la reseccin quirrgica seguida
de quimioterapia a d y u v a n t e .
T I -3N2: c u a n d o existe afectacin tumoral N2, el tratamiento es con-
trovertido, y d e b e ser a b o r d a d o por un e q u i p o multidisciplinar. En
la actualidad, la t e n d e n c i a mayoritarla es la quimioterapia neoadyu-
vante, seguida d e ciruga si ha existido respuesta de las adenopatas
mediastnicas, o d e quimiorradloterapla si no ha existido. En aquellos
pacientes e n los q u e el N2 se d e m u e s t r a slo tras la ciruga (N2 mni-
mo) se r e c o m i e n d a la quimioterapia adyuvante.
T 4 N 0 - 1 : e n esta situacin se d e b e realizar una valoracin Individua-
lizada d e la posibilidad d e reseccin quirrgica, g e n e r a l m e n t e tras
quimiorradloterapia.
Estadio lll-B
Es un estadio Irresecable. El tratamiento de eleccin es la asociacin de
quimioterapia y radioterapia.
Estadio IV
El tratamiento d e eleccin es la quimioterapia. Se realiza radioterapia
paliativa en caso de hemoptisis, s n d r o m e d e cava superior, disnea, ate-
lectasia, parlisis d e cuerda vocal, t a p o n a m i e n t o cardaco, metstasis c e -
rebrales, metstasis seas dolorosas, afectacin d e plexo braquial o c o m -
presin medular. En los derrames pleurales malignos se realiza drenaje
para pallar la disnea, y e n caso de recidiva, pleurodesis o colocacin de
un catter tunellzado.
El tratamiento quimioterpico de primera lnea se basa en la pollqulmlo-
terapla, siempre Incluyendo un derivado del platino. Recientemente, se
ha Incluido en el tratamiento:
ERRNVPHGLFRVRUJ
 Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin
Inhibidores d e la tirosinacinasa (eriotinlb y g e i t i n l b ) : I n h i b e n el
EGFR (receptor del factor d e c r e c i m i e n t o e p i d r m i c o ) . Estn In-
dicados c o m o t r a t a m i e n t o d e s e g u n d a lnea e n el c a r c i n o m a no
microctico ( e s p e c i a l m e n t e tiles e n a d e n o c a r c i n o m a s d e m u j e -
res no f u m a d o r a s ) y e n p r i m e r a lnea s i e m p r e q u e exista m u t a c i n
del EGFR.
B e v a c i z u m a b : se trata d e u n a n t i c u e r p o m o n o c l o n a l I n h i b i d o r
d e la a n g l o g n e s i s , q u e b l o q u e a el f a c t o r d e c r e c i m i e n t o d e l
e n d o t e l i o v a s c u l a r ( V E G F ) . Est I n d i c a d o e n p r i m e r a lnea ( a s o -
c i a d o a u n p l a t i n o ) e n el c a r c i n o m a n o m i c r o c t i c o y n o e p i d e r -
moide.
En algunas ocasiones, pacientes e n estadio IV p u e d e n ser candidatos a
ciruga. Los pacientes c o n metstasis cerebral, p u l m o n a r o suprarrenal
nica pueden ser valorados para ciruga siempre q u e el t u m o r primarlo
sea resecable.
Carcinoma microctico
La base del tratamiento es la quimioterapia.
La e n f e r m e d a d limitada se trata c o n q u i m i o t e r a p i a y radioterapia tor-
cica. En los raros casos d e e s t a d i o I o II sin a d e n o p a t a s m e d i a s t n i c a s
t u m o r a l e s p u e d e plantearse t a m b i n el t r a t a m i e n t o q u i r r g i c o .
La enfermedad extendida se trata c o n quimioterapia. En caso d e mets-
tasis enceflicas se realiza t a m b i n radioterapia holocraneal.
Tanto en la enfermedad limitada c o m o e n la extendida est Indicada la
radioterapia holocraneal profilctica si tras el tratamiento se objetiva res-
puesta c o m p l e t a .
Complicaciones posquirrgicas
Hemorragia
En caso d e sangrado por los drenajes torcicos c o n d b i t o m a y o r d e
200 ml/h durante ms d e tres horas, o d e ms d e un litro e n las primeras
24 horas, se realizar revisin quirrgica para controlar el p u n t o h e m o -
rrglco.
Hipotensin
G e n e r a l m e n t e es s e c u n d a r l a a la c i t a d a h e m o r r a g i a , a Infarto a g u d o
de m i o c a r d i o , al e m p l e o d e s e d a n t e s o a t a p o n a m i e n t o c a r d a c o e n
pacientes e n los q u e se abri el pericardio d u r a n t e la I n t e r v e n c i n .
T r a s t o r n o s d e l r i t m o cardaco
En relacin c o n la ansiedad, el dolor, los sedantes, hipoxemia o la m a n i -
pulacin quirrgica.
Edema pulmonar
Generalmente por excesivo aporte d e lquidos e n el posoperatorlo.
Atelectasias
A causa de una mala realizacin d e fisioterapia respiratoria, si el paciente
no recibe una analgesia a d e c u a d a .
04 - Neoplasias pulmonares
I
Infeccin p u l m o n a r o d e la h e r i d a quirrgica
E n f i s e m a s u b c u t n e o . C u a n d o se limita exclusivamente a la zona qui-
rrgica, no tiene d e m a s i a d a Importancia. C o n v i e n e comprobar la per-
meabilidad d e los drenajes y, e n caso necesario. Instaurar u n o o dos su-
plementarios.
En ocasiones, el enfisema se a c o m p a a d e un e m p e o r a m i e n t o sbito,
q u e se caracteriza por disnea y expectoracin d e lquido serohemti-
co, q u e t r a d u c e la aparicin d e una fstula e n el m u n bronquial. Esta
situacin es urgente, y requiere la colocacin Inmediata d e un drenaje
endotorcico. El paciente d e b e colocarse e n reposo e n decbito lateral
del lado Intervenido (para evitar la aspiracin al p u l m n contraiaterai del
lquido d e la cavidad pleural). SI la fstula aparece antes del tercer da de
posoperatorlo, se a s u m e q u e se trata d e una dehiscencia d e suturas y se
procede a la reintervencln y sutura d e la m i s m a . Sin e m b a r g o , si han
pasado ms d e tres das, el cierre d e la fstula no ofrece buenos resultados
(porque ya se ha f o r m a d o tejido d e granulacin y aparecer una nueva
dehiscencia), siendo d e eleccin la realizacin d e una toracostoma para
drenaje del lquido pleural y cura d e la zona d e la dehiscencia.
En revisiones posteriores, si se c o m p r u e b a q u e la fstula se ha cerrado,
t a m b i n se p u e d e cerrar la toracostoma y/o realizar una toracoplastia.
El e n f i s e m a s u b c u t n e o e n un paciente posoperado no es Importante
por s m i s m o , sino por ser la traduccin d e lo q u e ocurre bronquialmente.
Una v e z resuelta la situacin causal, el enfisema desaparece progresiva-
m e n t e y sin c o m p l i c a c i o n e s . T a n slo e n enfisemas m u y Importantes, que
afecten al territorio facial, se realizar una Incisin c u t n e a cervical para la
expresin m a n u a l del aire, o bien se colocarn mltiples agujas hipodr-
micas e n los tejidos enfisematosos.
Estudio de operabilidad
C l s i c a m e n t e se ha c o n s i d e r a d o q u e los pacientes c o n una FEV, mayor
d e 2.000 mi p u e d e n tolerar una n e u m o n e c t o m a , y una lobectoma si el
FEV, es mayor d e 1.500 mi.
Los criterios d e Inoperabllldad a p a r e c e n reflejados e n la Tabla 7. SI existe
e n f e r m e d a d p u l m o n a r c o n c o m i t a n t e se valoran una v e z q u e el paciente
haya sido tratado c o r r e c t a m e n t e .
Mal estado clnico (Karnofsky < 50%)
Globales,
Enfermedades asociadas graves e Incontrolables
FEV, preoperatorio real <1 I, Irreversible
FEV, posoperatorlo predicho < 0,81 y < 30% del terico
DLCO < 40%
Pulmonares
ve < 40% Irreversible
PaCO^ > 45 mmHg Irreversible
Hipertensin pulmonar grave
lAM 3 meses previos
Cardacos
Arritmia ventricular incontrolable
T a b l a 7. Criterios clsicos de Inoperabllldad
Los criterios expuestos en la Tabla 7 son los criterios clsicos, cuyo uso
se ha Ido a b a n d o n a n d o al estar basados e n valores absolutos de funcin
pulmonar. En la actualidad, para valorar la operabllldad d e un paciente, se
utiliza el algoritmo q u e se muestra e n la F i g u r a 14.
18 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Ciruga torcica I 04

4.3. Ndulo p u l m o n a r s o l i t a r i o
Ambas s i

Se trata de una opacificacln radiolgica de hasta 3 c m de dimetro mayor

alguna < 8 0 % (para algunos autores, de hasta 6 c m ) , rodeada de parnquima pulmonar
sano c o n bordes bien delimitados, no asociada a atelectasia o adenopatas.
< 35% y > 75% O
VO, pico
<10 mi/kg/min >20 mi/kg/min Etiologa
35-75% y Maligno.
10-20 mi/kg/min
Carcinoma broncognico.
Carcinolde.
Metstasis solitaria.

G r a n u l o m a Infeccioso.
alguno < 3 0 % ambos > 3 0 % G r a n u l o m a no Infeccioso (artritis reumatoide, Wegener, sarcoidosis).

VO,pico
Factores de riesgo de malignidad
Edad: la e d a d Inferior a 35 aos sugiere b e n i g n i d a d .
< 35% O > 35% y F u m a d o r : el t a b a q u i s m o a u m e n t a el riesgo de malignidad.
<10 mi/kg/min >10 mi/kg/min
Neoplasia previa: a u m e n t a el riesgo de malignidad.
T i e m p o de c r e c i m i e n t o : un NPS sin c a m b i o s de t a m a o durante ms
d e dos a o s es b e n i g n o . En general, los nduios benignos tienen un
^ Se puede realizar Se puede realizar
ynoperable , I lobectoma neumonectoma t i e m p o d e d u p l i c a c i n m e n o r de 30 das o mayor de 4 0 0 das.
Calcificacin: son patrones de calcificacin benigna las centrales, di-

VOjPico: consumo mximo de oxgeno (medido con test de esfuerzo fusas, c o n c n t r i c a s , laminares o e n "palomitas d e maz".
cardiopulmonar) Mrgenes: los bordes regulares y r e d o n d e a d o s sugieren lesiones
PP: posoperatorlo predicho (para el clculo de la funcin pulmonar benignas. El signo de la "corona radiada" es a l t a m e n t e sugestivo de
posoperatorla predicha, vase texto) malignidad.
Figura 14. Criterios actuales de operabllldad T a m a o : casi t o d o s los nduios de ms d e 2 c m d e dimetro son
malignos, en contraposicin a los de m e n o s de 2 c m (50% de m a -
E clculo de la funcin p u l m o n a r posoperatorla predicha se p u e d e rea- lignidad).
lizar con la frmula: Cavitacin: las c a v i d a d e s d e paredes gruesas sugieren malignidad.
Nduios satlite: los nodulos p e q u e o s asociados a uno d o m i n a n t e

FPPP = FPPR - (fPPR x^) sugieren b e n i g n i d a d c o n alta probabilidad.

siendo FPPP= funcin p u l m o n a r posoperatorla predicha, FPPR= f u n c i n

pulmonar preoperatoria real, a = n m e r o d e s e g m e n t o s f u n c i o n a n t e s en
Solicitar s i e m p r e R x antiguas del p a c i e n t e .
el tejido a resecar. La funcionalidad de los s e g m e n t o s se valora c o n bron-
coscopia y/o tcnicas de I m a g e n .

La hipoxemia y la hipercapnia a u m e n t a n el riesgo quirrgico, pero no Diagnstico

se consideran contraindicaciones absolutas, d e b i e n d o ser valoradas de
forma Individual en cada paciente. T C torcica

En todo paciente c o n NPS de reciente diagnstico, se debe reallzarTC tor-

4.2. T u m o r e s p u l m o n a r e s
metastsicos
El p u l m n es diana frecuente de las metstasis de t u m o r e s de casi cual-
quier localizacin. Puede dar I m a g e n d e "suelta de globos"o de linfangitis
carcinomatosa con patrn Intersticial.
Se realiza extirpacin quirrgica slo si el t u m o r primarlo est controlado,
no hay extensin a otros rganos y el paciente tolerar la reseccin pul-
monar. Se ha ensayado c o n casi cualquier tumor, pero los mejores resul-
tados los ofrece el osteosarcoma.
cica c o n contraste. La PET no es sensible para lesiones de menos de 1 c m .
Tiene un alto valor predictivo negativo en pacientes con nduios sospe-
chosos de benignidad. En algunos centros la utilizan, previa a la ciruga de
un ndulo sospechoso de malignidad, para detectar lesiones metastsicas.
Broncoscopia
T i e n e un r e n d i m i e n t o bajo para diagnstico de NPS, excepto si se realizan
blopsias transbronquiales c o n gua fluoroscpca. El rendimiento a u m e n -
ta si la lesin t i e n e un t a m a o mayor d e 2 c m , o tiene un "signo dei bron-
quio" positivo. No est indicada de rutina en el estudio del NPS, pero se
considera la t c n i c a de eleccin si se requiere el diagnstico histolgico.

ERRNVPHGLFRVRUJ
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

T o d o NPS en mayores de 3 5 aos es m a l i g n o , m i e n -

tras no se demuestre lo contrario.

Puncin transtorcica ( P T T )

Generalmente guiada p o r T C . Se realiza si la broncoscopia no ha llega-

do al diagnstico. Puede ser de eleccin en nduios m u y perifricos. La
complicacin ms frecuente es el neumotrax.

VATS

Consiste en una videotoracoscopia c o n reseccin del ndulo pulmonar.

Es la prueba de eleccin, ante pacientes d e alta s o s p e c h a d e malignidad,
cuando otras tcnicas no han llegado al diagnstico. Figura 16. Carcinolde e n d o b r o n q u i a

La actitud diagnstica ante un ndulo p u l m o n a r solitario (NPS) d e p e n d e El c a r c i n o l d e , al Igual q u e el c a r c i n o m a microctico, deriva d e la c l u -

del riesgo de malignidad del m i s m o (Figura 15). la d e Kulchitsky. Estas clulas p e r t e n e c e n al sistema n e u r o e n d o c r i n o
(sistema A P U D ) y t i e n e n g r n u l o s neurosecretores q u e c o n t i e n e n m l -
tiples h o r m o n a s . En o c a s i o n e s , estos t u m o r e s presentan sndromes pa-
raneoplsicos, s i e n d o el m s tpico el s n d r o m e carcinoide (rubefaccin,
Probabilidad baja Probabilidad media / alta
de malignidad de malignidad
b r o n c o c o n s t r i c c i n , diarrea y lesiones valvulares cardacas). A diferencia
d e los c a r c i n o l d e s originados e n el tracto gastrointestinal, e n esta loca-
lizacin no se requiere la existencia d e metstasis hepticas para ia apa-
ricin d e s n d r o m e c a r c i n o i d e , a u n q u e es m s f r e c u e n t e si estas estn
p r e s e n t e s . T a m b i n p u e d e segregar A C T H , A D H o producir un sndrome
Seguimiento radiolgico: FBoPTT) pelagrolde.
Cada 3 meses el primer ao
Cada 6 meses el segundo
En ocasiones hay metstasis (carcinoide atpico o maligno), siendo las
Figura 15. Gua diagnstica del ndulo p u l m o n a r solltar lo ms frecuentes en ganglios linfticos y e n hgado. Suelen ser de loca-
lizacin central, en pacientes m e n o r e s de 40 aos, sin relacin c o n el
t a b a q u i s m o y c o n clnica de tos crnica, hemoptisis (es un t u m o r m u y
4.4. T u m o r e s b e n i g n o s vascuarizado) o atelectasia.

El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e t o d o s los " a d e n o m a s " es la reseccin qui-

Suponen menos del 5% de los t u m o r e s primarlos del p u l m n . Incluyen rrgica. C o n f r e c u e n c i a , es suficiente la b r o n c o t o m a c o n escisin local
f u n d a m e n t a l m e n t e los a d e n o m a s y los h a m a r t o m a s (la s u m a d e a m b o s o la reseccin atpica. En el c a s o d e los carcinoldes atpleos, el trata-
supone ms del 9 0 % de los t u m o r e s benignos). m i e n t o es similar al del c a r c i n o m a microctico d e p u l m n c o n pollqui-
mioterapla.

Adenomas bronquiales
Son los tumores "benignos" ms frecuentes (representan la mitad d e los
casos). De ellos, el 8 0 % son carcinoldes (Figura 16), el 10-15% clilndro-
mas (tumor adenolde-qustico) y un p e q u e o porcentaje c a r c i n o m a s
mucoepidermoldes. La mayora son lesiones Intrabronquiales d e creci-
miento lento y de localizacin central. Suelen presentarse e n pacientes
jvenes (40 aos).
Hamartoma
Es el t u m o r estrictamente b e n i g n o m s frecuente en el p u l m n . General-
m e n t e aparece en h o m b r e s mayores d e 60 aos. Es d e localizacin peri-
frica y suele ser un hallazgo asintomtico en la radiografa. Desde el p u n -
to d e vista a n a t o m o p a t o l g i c o se trata de una malformacin en la q u e se
p u e d e n ver m e z c l a d o s tejidos diversos (msculo, grasa, cartlago, hueso).

Para m u c h o s autores ha variado la clasificacin d e estos t u m o r e s . El tr-
mino "adenoma" ha cado en desuso y el carcinoide, cllindroma y carcino-
ma m u c o e p i d e r m o l d e han pasado a ser considerados c o m o neoplasias
de baja malignidad, ya q u e algunos d e ellos p u e d e n c o m p o r t a r s e c o m o
neoplasias malignas. Incluso originando metstasis.
La calcificacin en "palomitas de maz" se considera p a t o g n o m n i c a dei
h a m a r t o m a , as c o m o la existencia d e d e n s i d a d grasa en su Interior (signo
radiolgico q u e se p u e d e observar en la T C torcica). Salvo que aparez-
c a n algunos d e estos dos signos, es frecuente q u e se haga reseccin para
asegurarse d e q u e no es una neoplasia maligna.

04 - Neoplasias pulmonares ERRNVPHGLFRVRUJ

 Ciruga torcica

71 La h i p e r c a l c e m i a es u n s n d r o m e p a r a n e o p l s i c o p r o d u c i d o por

Ideas clave ^ el c a r c i n o m a e p i d e r m o i d e .

71 El a d e n o c a r c l n o m a es el t i p o h i s t o l g i c o m s f r e c u e n t e . 71 El c a r c i n o m a m i c r o c t i c o es la v a r i e d a d q u e m s s n d r o m e s p a -
r a n e o p l s i c o s p r o d u c e . D e s t a c a n el S I A D H ( h i p o n a t r e m i a ) y el
71 La c a u s a m s h a b i t u a l d e s n d r o m e d e P a n c o a s t es el c a r c i n o m a sndrome de Cushing.
epidermoide.

71 El c a r c i n o m a m i c r o c t i c o es la c a u s a m s f r e c u e n t e d e s n d r o m e
d e v e n a c a v a superior.

3) La c l a s i f i c a c i n T N M q u e le c o r r e s p o n d e es ( T 2 a N 0 MO).

Casos c l n i c o s & 4) La p r e s e n c i a d e u n a a l t e r a c i n v e n t i l a t o r i a o b s t r u c t i v a c o n t r a i n -
Hombre de 62 aos de e d a d , de profesin taxista, con diag-
nstico p r e v i o d e b r o n q u i t i s c r n i c a sin t r a t a m i e n t o a l g u n o ,
q u e c o n s u l t a por e s p u t o h e m o p t o i c o . La e x p l o r a c i n fsica es
n o r m a l . La radiografa s i m p l e d e trax m u e s t r a u n a m a s a e n
lbulo s u p e r i o r d e r e c h o q u e n o exista u n a o a n t e s . La b r o n -
c o s c o p i a o b j e t i v a m u c o s a d e a s p e c t o t u m o r a l e n b r o n q u i o lo-
bar s u p e r i o r d e r e c h o q u e s e b i o p s i a y r e s u l t a ser u n c a r c i n o m a
e p i d e r m o i d e . El c l c u l o d e FEV^ p o s o p e r a t o r l o p r e d e c i b l e e s d e
9 0 0 ce para u n a l o b e c t o m a s u p e r i o r d e r e c h a c o n test d e b r o n -
c o d l l a t a c i n positivo. La r e s o n a n c i a m a g n t i c a d e l c e r e b r o es
n o r m a l . La t o m o g r a f a c o m p u t a r i z a d a (TC) m u e s t r a u n a m a s a
de 5 cm en lbulo superior derecho, con adenopatas paratra-
q u e a l e s d e r e c h a s d e 15 m m d e d i m e t r o . C u l e s el s i g u i e n t e
p r o c e d i m i e n t o a realizar?
d i c a la r e s e c c i n q u i r r g i c a d e l t u m o r .
RC:3
V a r n d e 6 8 a o s d e e d a d , f u m a d o r a c t i v o c o n IRA a c u m u l a d o
d e 5 0 , q u e c o n s u l t a por c u a d r o clnico d e a u m e n t o d e su tos h a -
bitual d e tres m e s e s d e e v o l u c i n y h e m o p t i s i s e n la ltima s e -
m a n a . E n la I m a g e n se m u e s t r a la T C t o r c i c a . Tras la realizacin
d e b r o n c o s c o p i a se d i a g n o s t i c a u n c a r c i n o m a b r o n c o g n i c o tipo
a d e n o c a r c l n o m a e n e l b u l o s u p e r i o r izquierdo. La P E T d e m u e s -
tra c a p t a c i n p a t o l g i c a d e f l u o r o d e s o x i g l u c o s a n i c a m e n t e a la
altura d e la m a s a p u l m o n a r . La e s p i r o m e t r a m u e s t r a u n a f u n -
c i n p u l m o n a r c o n u n FEV^ d e l 8 5 % del valor terico. S e a l e la
respuesta correcta:

1) L o b e c t o m a s u p e r i o r d e r e c h a y l i n f a d e n e c t o m a m e d i a s t n i c a
radical.
2) T r a t a m i e n t o q u i m i o t e r p i c o c o m b i n a d o d e f i n i t i v o .
3) M e d i a s t i n o c o p i a d e e s t a d i f i c a c i n .

4) Realizacin d e t o m o g r a f a p o r e m i s i n d e p o s i t r o n e s ( P E T ) .

RC: 3
Paciente d e 6 9 a o s , f u m a d o r d e 3 0 cigarrillos/da d e s d e h a c e 4 0
aos, a q u i e n , a raz d e u n e p i s o d i o d e h e m o p t i s i s , se le practica
u n a TC torcica q u e d e m u e s t r a la p r e s e n c i a d e u n a m a s a peri-
hiliar d e 5 c m q u e p r o v o c a u n a a t e l e c t a s i a c o m p l e t a d e l b u l o
superior d e r e c h o y a u s e n c i a d e a d e n o p a t a s m e d i a s t n i c a s y d e
otras a n o m a l a s torcicas. La b r o n c o s c o p i a confirma la p r e s e n c i a
d e una m a s a d e a s p e c t o n e o p l s i c o e n la e n t r a d a del lbulo s u -
perior d e r e c h o , s i t u a d a a m s d e 2 c m d e la carina principal, c u y o
diagnstico histolgico es d e c a r c i n o m a e s c a m o s o . La e s p i r o m e - 1) H a y q u e realizar u n a l o b e c t o m a s u p e r i o r i z q u i e r d a , c o n linfade-
tra forzada m u e s t r a u n a F V C d e 4 . 2 0 0 ( 8 8 % ) y u n V E M S d e 2.400 nectoma mediastnica sistemtica.
(76%) con un cociente V E M S / F V C d e 6 9 % . C u l d e las s i g u i e n t e s 2) Ei t r a t a m i e n t o i n d i c a d o es la q u i m i o r r a d i o t e r a p i a .
afirmaciones es correcta? 3) H a y q u e realizar u n m t o d o d e e s t a d i f i c a c i n m e d i a s t n i c a (me-
diastinoscopia/mediastinotoma, puncin transbronquiai).
1) Se trata d e u n c n c e r d e p u l m n e n e s t a d i o III. 4) Es i n o p e r a b l e . El t r a t a m i e n t o es r a d i o t e r a p i a .
2) El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la q u i m i o t e r a p i a n e o a d y u v a n t e y
posterior ciruga d e r e s e c c i n . RC:3

21 ERRNVPHGLFRVRUJ
 fibrosis q u s t i c a , e n f i s e m a por dficit d e a l - a n t i t r i p s i n a , h i p e r t e n s i n

ENARM
Tan slo hay que centrarse
en las I d e a s C l a v e . p u l m o n a r p r i m a r i a y sarcoidosis. El T P se d e b e c o n s i d e r a r c u a n d o se
h a y a n a g o t a d o t o d a s las d e m s o p c i o n e s t e r a p u t i c a s y c u a n d o la ex-
p e c t a t i v a d e v i d a tras el t r a s p l a n t e s u p e r e a la d e la e n f e r m e d a d . Sin
e m b a r g o , e n m u c h o s p a c i e n t e s el o b j e t i v o p r i m a r i o del T P es m e j o -
El trasplante de p u l m n (TP) (Figura 17) es una o p c i n teraputica pa- rar la c a l i d a d d e v i d a , a u n q u e la mejora e n s u p e r v i v e n c i a p u e d a ser
liativa aplicable a pacientes seleccionados q u e p a d e z c a n cualquier enfer- m a r g i n a l . Las i n d i c a c i o n e s para las e n f e r m e d a d e s m s f r e c u e n t e s se
medad respiratoria crnica no neoplsica, grave e irreversible. El objetivo r e c o g e n e n la T a b l a 8 .
fundamental del TP es alargar la vida, mejorar la funcin p u l m o n a r y m e -
jorar la calidad de vida.
EPOC y enfisema FEV^ posbroncodilatador < 2 5 %
por dficit PaCO^ > 55 m m H g
de a , -
Hipertensin arterial pulmonar
antitripsina
Anastomosis
FEV, < 3 0 %
arteria
pulmonar PaO^ < 50 m m H g
PaCO^ > 50 m m H g
Hipertensin arterial pulmonar
Fibrosis qustica/
Mala situacin clnica a pesar de tratamiento
bronquiectasias
Anastomosis
Nervio frnico ptimo:
bronquial
- Ingresos hospitalarios frecuentes
- Hemoptisis masiva recurrente
- Rpida cada del FEV

FVC o CPT <

DLCO < 5 0 %
Fibrosis
Hipertensin arterial pulmonar
pulmonar
Corazn PaO-, < 60 m m H g en reposo o durante el ejercicio
idioptica
Progresin de la enfermedad a pesar
Venas pulmonares
del tratamiento

Clase funcional NYHA III o IV a pesar

de tratamiento ptimo
Figura 17. Trasplante pulmonar Hipertensin
Perfil hemodinmico desfavorable:
pulmonar
- Presin auricular derecha > 15 mmHg

5.1. I n d i c a c i o n e s y c o n t r a i n d i c a c i o n e s - Presin media en arteria pulmonar > 55 mmHg

- ndice cardaco < 2 l/min/m^

Tabla 8. Criterios para la indicacin d e trasplante de p u l m n

Las e n f e r m e d a d e s s u s c e p t i b l e s d e ser tratadas c o n T P a b a r c a n p r c t i -
c a m e n t e t o d a la patologa n e u m o l g i c a . En la a c t u a l i d a d , la i n d i c a c i n La mayora de los centros sitan en 65 aos el lmite de edad. Las contra-
ms f r e c u e n t e es la E P O C , s e g u i d a por la fibrosis p u l m o n a r i d i o p t i c a . indicaciones tpicas para el T P se detallan e n la Tabla 9.

ERRNVPHGLFRVRUJ

Infeccin por VIH
Antigenemia para hepatitis B crnica
Infeccin crnica activa por hepatitis C
Tumor maligno con periodo libre de enfermedad inferior a 5 aos
Tabaquismo activo
Abuso o dependencia de alcohol o drogas
Proceso infeccioso no controlable
ndice de masa corporal < 17 o > 30
Falta de cumplimentacin reiterada del tratamiento mdico prescrito
Enfermedad significativa de cualquier otro rgano vital distinto al pulmn
Carencia de un entorno familiar y social adecuado que garantice
el cumplimiento teraputico
Tabla 9. Contraindicaciones para el trasplante de p u l m n
Eleccin del tipo de trasplante
El TP puede ser unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar. A p r o x i m a -
d a m e n t e la mitad de los q u e se realizan son unipulmonares, y la otra mi-
tad bipulmonares. El cardiopulmonar s u p o n e m e n o s del 5% de total.
El tipo de trasplante indicado d e p e n d e de la e n f e r m e d a d p u l m o n a r del
receptor y de la c o n v e n i e n c i a o no d e dejar u n o d e los p u l m o n e s . El T P
bipulmonar es necesario c u a n d o el p a c i e n t e q u e va a ser t r a s p l a n t a d o
tiene p u l m o n e s c o n focos infecciosos (bronquiectasias, fibrosis qusti-
ca). El c a r d i o p u l m o n a r es necesario para el s n d r o m e d e E i s e n m e n g e r
con alteraciones c o m p l e j a s q u e no p u e d a n ser reparadas j u n t o c o n un
TP, o en el caso de e n f e r m e d a d p u l m o n a r y cardaca c o n c o m i t a n t e ; no
es necesario el trasplante c a r d i o p u l m o n a r c u a n d o existe cor pulmonale,
porque la f u n c i n ventricular d e r e c h a se recuperar c u a n d o el TP nor-
malice la poscarga vascular pulmonar. En la E P O C y e n el e n f i s e m a por
dficit de a l - a n t i t r i p s i n a existe e v i d e n c i a d e una m a y o r s u p e r v i v e n c i a
con TP b i p u l m o n a r frente al u n i p u l m o n a r , pero no hay datos c o n c l u -
yentes para otras e n f e r m e d a d e s . En la a c t u a l i d a d , la c a u s a m s f r e c u e n -
te de TP u n i p u l m o n a r es la E P O C , del b i p u l m o n a r , la fibrosis qustica,
y del cardiopulmonar, la h i p e r t e n s i n p u l m o n a r primaria. El trasplan-
te de un lbulo de d o n a n t e s a n o t i e n e un papel limitado e n el T P d e
adulto; se ha realizado, sobre t o d o , en a d o l e s c e n t e s y adultos j v e n e s
c o n fibrosis qustica, y los resultados son c o m p a r a b l e s al T P c o n r g a n o
procedente de cadver.
Manejo postrasplante
Tras el TP se requiere t r a t a m i e n t o i n m u n o d e p r e s o r d e por vida, y profi-
laxis contra algunos p a t g e n o s (Pneumocystis jiroveci, citomegalovirus,
hongos) durante largos periodos de t i e m p o . El t r a t a m i e n t o i n m u n o s u -
presor consiste en la c o m b i n a c i n d e tres o c u a t r o f r m a c o s : corticoi-
des, inhibidores de la sntesis d e n u c l e t i d o s (azatioprina, m i c o f e n o l a t o
mofetil), inhibidores de la calcineurina (ciclosporina A, tacrolimus) y, e n
ocasiones, anticuerpos antirreceptores d e la IL-2 ( d a c l i z u m a b , basilixi-
mab).
Resultados
En g e n e r a l , la s u p e r v i v e n c i a tras el T P se e s t i m a e n un 7 0 % al primer
ao, y un 4 5 - 5 0 % a los c i n c o aos. Entre las c a u s a s d e trasplante, la e n -
f e r m e d a d en la q u e se c o n s i g u e m a y o r s u p e r v i v e n c i a a los c i n c o a o s
es la fibrosis qustica, y las q u e m e n o r s u p e r v i v e n c i a p r e s e n t a n son la
fibrosis p u l m o n a r idioptica y la E P O C . La p r i m e r a c a u s a d e m u e r t e d u -
rante el primer a o son las infecciones y, tras el p r i m e r a o , el r e c h a z o
crnico.
Ciruga t o r c i c a
Complicaciones
Disfuncin p r i m a r i a d e l i n j e r t o
Tambin llamada respuesta a la implantacin y e d e m a de reperfusin. Con-
siste en un dao pulmonar a g u d o q u e aparece en las primeras 72 horas
tras el trasplante, y cursa c o n infiltrado pulmonar difuso e hipoxemia. Es ne-
cesario realizar diagnstico diferencial c o n neumona nosocomial, obstruc-
cin venosa pulmonar y rechazo hiperagudo. Su gravedad es variable. Re-
quiere tratamiento de soporte, incluso xido ntrico inhalado y oxigenacin
por m e m b r a n a extracorprea en los casos graves. La mayora se recuperan,
pero los casos graves son una causa frecuente de mortalidad temprana.
C o m p l i c a c i o n e s d e la va area
En un 4 - 2 0 % d e los casos a p a r e c e n c o m p l i c a c i o n e s de la va area c o m o
dehiscencia de suturas, estenosis y broncomalacia. Se suelen resolver
c o n tratamiento b r o n c o s c p i c o q u e p u e d e incluir desbridamiento, dila-
tacin, reseccin c o n lser y colocacin d e prtesis endobronquial.
Rechazo
Agudo. Es una respuesta inmunolgica caracterizada por inflamacin lin-
focitaria arteriolar y bronquiolar. Con los regmenes actuales de inmuno-
supresin el 50% de los pacientes presentarn, al menos, un episodio du-
rante el primer ao, aunque es ms frecuente en los tres primeros meses.
Puede ser clnicamente silente, o puede manifestarse con sntomas como
tos, fiebre, disnea, hipoxemia y crepitantes. En ms de la mitad de los casos
aparecen infiltrados pulmonares difusos y deterioro de la funcin pulmo-
nar. El diagnstico debe ser confirmado mediante biopsia transbronquial
(sensibilidad del 70%). El tratamiento habitual consiste en ciclos cortos con
altas dosis de corticoides y ajustar el tratamiento inmunosupresor. La res-
puesta al tratamiento suele ser favorable en la mayora de los casos.
Crnico. Es la principal causa de muerte tarda. Su prevaiencia a los cinco
aos del trasplante es del 50%. Los principales factores de riesgo para su
desarrollo son los episodios previos de rechazo agudo, neumonitis por
citomegalovirus, bronquiolitis linfocitaria y falta de cumplimentacin del
tratamiento inmunosupresor. En la mayora de los casos aparece a partir
del primer ao. Se trata de una bronquiolitis obliterante, y se manifiesta
c o m o una obstruccin progresiva al flujo areo. El diagnstico se basa
en una progresiva disminucin de! FEV, (> 20%), aunque la mayora de
los pacientes se detectan en fase asintomtica al observar una disminu-
cin del FEF^j,,,^,,^. Ningn tratamiento ha demostrado eficacia.
Infecciones
Son la primera causa d e mortalidad durante el primer ao. Las ms fre-
cuentes son:
Bronquitis a g u d a y n e u m o n a . P u e d e n acontecer en cualquier
m o m e n t o , pero ocurren e n p r c t i c a m e n t e todos los pacientes d u -
rante el periodo posoperatorlo. Ms tardamente t a m b i n son fre-
cuentes los episodios d e bronquitis, sobre t o d o en pacientes que
desarrollan bronquiolitis obliterante debida a Pseudomona aerugino-
sa o Staphyiococcus aureus resistente a meticilina.
Neumona por citomegalovirus. Es la infeccin vrica ms frecuente, aun-
que en la actualidad, con las pautas de profilaxis, su incidencia es del 15%.
La mayora aparece en los seis primeros meses. Desde el punto de vista
clnico puede ser muy similar al rechazo agudo. Se trata con ganciciovir.
Aspergillus. Es la infeccin por hongos ms frecuente y presenta una
elevada mortalidad.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

Ti La i n f e c c i n b a c t e r i a n a es la m s f r e c u e n t e e n el p o s o p e r a t o r i o
deas clave inmediato.

TI La i n d i c a c i n m s f r e c u e n t e d e t r a s p l a n t e u n i p u l m o n a r es la 71 El r e c h a z o c r n i c o se m a n i f i e s t a c o m o u n a b r o n q u i o l i t i s oblite-
E P O C , y d e t r a s p l a n t e b i p u l m o n a r la fibrosis q u s t i c a . rante.

71 La c a u s a m s f r e c u e n t e d e m o r t a l i d a d d u r a n t e el p r i m e r a o
s o n las i n f e c c i o n e s y, a partir d e l p r i m e r a o , el r e c h a z o c r n i c o .

05 Trasplante de pulmn 24 ERRNVPHGLFRVRUJ

 torcica

Traumatismos torcicos

O R I E N T A C I N Neumotorax a tensin (Figura i s )

ENARM
s conveniente conocer al
menos las Ideas Clave.
Se d e b e Identificar precozmente. Incluso prehospitalarlo: es causa de mor-
talidad precoz evitable. Ante la sospecha clnica (ausencia de murmullo
vesicular, sin m o v i m i e n t o torcico, timpanismo, desviacin traqueal contra-
Los traumatismos torcicos aparecen en un 7 5 % de ios poitraumatizados lateral e Ingurgitacin yugular, c o n insuficiencia respiratoria) sin necesidad
graves. de c o m p r o b a c i n radiolgica se d e b e realizar descompresin Inmediata
c o n aguja gruesa en 2. espacio Intercostal lnea medloclavicular.

6.1. R e c o n o c i m i e n t o p r i m a r i o
de lesiones c o n c o m p r o m i s o vital
inmediato

Obstruccin de la va area por lesin de la va area principal. Para

conservar la va area libre, p u e d e ser necesaria la realizacin d e una
traqueotoma urgente, a la altura del s e g u n d o o tercer anillo traqueal
o Intubacin.
Alteracin de la ventilacin. Neumotrax a tensin, abierto o volet
(trax Inestable).
Alteraciones h e m o d i n m i c a s : t a p o n a m i e n t o cardaco, h e m o t r a x
masivo o e m b o l i s m o gaseoso.

Neumotorax abierto
Es consecuencia de una herida penetrante del trax. El aire entra en e trax
con ms facilidad en la Inspiracin q u e c u a n d o sale en la espiracin, lo q u e
origina un colapso progresivo del p u l m n . En la inspiracin, el mediastino
es "empujado" hacia el lado sano y en la espiracin, hacia el lesionado, pro-
ducindose un "bamboleo" mediastnico que disminuye el retorno venoso
y, en consecuencia, el gasto cardaco. Suele asociar lesin pulmonar.
La primera medida de urgencia consiste en restaurar la Integridad de la pared
torcica mediante un apsito fijo en tres puntos (efecto valvular) y colocacin
de drenaje endotorcico lejos de la herida. Posteriormente cierre definitivo.
El tratamiento Inicial de e l e c c i n es el t a p o n a m i e n t o
parcial de la herida, para permitir la salida del a i r e ,
pero impedir su entrada.
Figura 18. N e u m o t r a x a tensin: colapso del p u l m n derecho
c o n desviacin del mediastino a la Izquierda
Vo/et costal o trax inestable (Figura i 9 )
Se d e b e a una doble fractura en tres o ms niveles adyacentes. Esto oca-
siona una porcin central "flotante" en la pared torcica q u e oscila con la
respiracin d e un m o d o Inverso o paradjico respecto al resto de la pared.
Lo importante no es el d a o d e la pared sino las lesiones asociadas: c o n -
tusin p u l m o n a r ( d e t e r m i n a n t e d e la Insuficiencia respiratoria), h e m o t -
rax y n e u m o t r a x .
Para su tratamiento, el primer paso es la analgesia q u e permita fisiotera-
pia respiratoria y, el s e g u n d o , el control d e ia funcin respiratoria: en caso

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de evolucionar a Insuficiencia respiratoria, se realiza ventilacin m e c n i c a
con presin positiva, q u e es necesario en el 7 0 % de los pacientes c o n
volet. El tercer paso es e control de lquidos y el cuarto, slo en los casos
en los que exista un h u n d i m i e n t o de t o d o el hemitrax c o n c o m p r o m i s o
restrictivo se Indicar la fijacin quirrgica.
Espiracin
Figura 19. 7b/etcostal
Hemotrax masivo
Se produce por laceracin pulmonar o sangrado de la pared o lesiones d e
los grandes vasos, diafragma u rganos a b d o m i n a l e s . Ante la s o s p e c h a se
debe proceder a la colocacin d e un t u b o d e trax d e grueso calibre.
Dependiendo de la cuanta y velocidad del sangrado se clasifican e n :
Hemotrax masivo: c u a n d o se produce la salida por el t u b o d e trax
de ms de 1.500 mi de sangre (> 20 ml/kg).
Hemotrax continuo: c u a n d o se produce la salida por el t u b o d e t -
rax de ms de 200 mi de sangre/hora durante 3-4 horas.
Son Indicacin de toracotoma urgente.
En general, las hemorragias persistentes son s e c u n d a -
rias a la lesin de una arteria intercostal o de la arteria
I m a m a r i a Interna, mientras que la hemorragia proce-
i dente del p a r n q u i m a p u l m o n a r suele interrumpirse
i en pocos minutos, dada su baja presin.
Taponamiento cardaco
Generalmente se produce por trauma penetrante. En la exploracin se
presenta la trada de Beck: hipotensin, Ingurgitacin yugular y tonos
apagados cardacos. El diagnstico clnico de sospecha d e b e confirmarse
con la realizacin de una ecocardiografa. SI existe c o m p r o m i s o vital, hay
que realizar una descompresin por pericardiocentesis subxifoldea pre-
via a la toracotoma.
La t o r a c o t o m a d e r e a n i m a c i n se realiza e n la sala d e r e a n i m a c i n
en un paciente agnico. Est Indicada e n t r a u m a s p e n e t r a n t e s , c o n le-
siones aisladas a escala cardaca en pacientes q u e llegan c o n signos d e
vida. Se realiza toracotoma anterolateral Izquierda. Sus objetivos s o n :
06 Traumatismos t o r c i c o s
solucionar el t a p o n a m i e n t o cardaco a b r i e n d o el pericardio, masajear
d i r e c t a m e n t e el c o r a z n , el control del s a n g r a d o torcico d i r e c t a m e n t e ,
el control del e m b o l i s m o g a s e o s o por c l a m p a j e hlllar, c o n redistribu-
cin d e flujo a r g a n o s vitales, c o r a z n y cerebro ( m e d i a n t e clampaje
artico). SI hay respuesta, se trasladar a la sala d e o p e r a c i o n e s para
t r a t a m i e n t o definitivo.
6.2. R e c o n o c i m i e n t o s e c u n d a r i o
d e l a s l e s i o n e s torcicas
Lesiones de la pared torcica
Fractura costal
Su localizacin ms frecuente es el p u n t o de Impacto (a m e n u d o lateral).
De la 4.3 a la 9A costilla. Muy p o c o habituales en nios.
Su diagnstico suele ser clnico (crepitacin sea, signo de la tecla, dolor
a la palpacin) y radiolgico.
En c u a n t o a su manejo, g e n e r a l m e n t e es ambulatorio salvo si es mayor
de tres fracturas, e n los ancianos y en pacientes c o n EPOC que asocien
lesin pulmonar. Los aspectos f u n d a m e n t a l e s son tres:
Realizacin d e fisioterapia respiratoria.
Instauracin de una analgesia a d e c u a d a . Se utilizarn analgsicos
menores, en caso de m e n o s d e tres fracturas. SI son ms de tres, ha-
br q u e e m p l e a r analgsicos mayores. En ocasiones se d e b e realizar
b l o q u e o Intercostal o paravertebral.
Exclusin de lesin d e v e c i n d a d , q u e es ms frecuente en las fractu-
ras de 1.3 o 2.3 costillas (que Indican t r a u m a t i s m o Intenso y asocian
lesiones vasculares subclavia y plexo braquial) o de 9.3 a 12.3 despla-
zadas (que p u e d e n Implicar lesiones d e hgado, rones o bazo).
F r a c t u r a d e esternn
Se s o s p e c h a por dolor esternal a la palpacin. El diagnstico se obtiene
por radiografa lateral. E tratamiento es Igual al de las fracturas costales
(reposo, analgesia y fisioterapia). Puede asociar contusin miocrdica
(siempre hay q u e realizar un ECG y e n z i m a s cardacas).
Lesiones del parnquima pulmonar
Neumotrax s i m p l e
La c a u s a m s f r e c u e n t e es u n a f r a c t u r a costal c o n el e x t r e m o de la
costilla f r a c t u r a d a l a c e r a n d o la p l e u r a v i s c e r a l . Otras c a u s a s p u e d e n
ser la i a t r o g e n i a ( v e n t i l a c i n m e c n i c a , c o l o c a c i n d e va central) o
u n a h e r i d a p e n e t r a n t e . S e a c u a l sea el d e s e n c a d e n a n t e , se Instaura un
m e c a n i s m o v a l v u l a r por el q u e el aire pasa al e s p a c i o pleural, pero no
p u e d e salir, c o n la c o n s e c u e n t e I n e s t a b i l i d a d h e m o d i n m i c a si es m a -
sivo ( s h o c k n o h i p o v o l m i c o sino por m e c a n i s m o c o m p r e s i v o ) c o m o
ya se ha visto.
En su tratamiento hay q u e m a n t e n e r una actitud conservadora si es m e -
nor del 15-20% y e n Individuos asintomticos (excepto traslado, necesi-
dad d e ventilacin m e c n i c a o ciruga). En el resto d e los casos se realizar
un drenaje torcico c o n e c t a d o a aspiracin.
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 Ciruga t o r c i c a 06
Hemotrax s i m p l e
En el manejo inicial habr de insertarse un t u b o de trax de calibre grue-
so, debido a que la reexpansin ayuda a la hemostasia y permite la c u a n -
tificacin de sangre para determinar la necesidad de ciruga.

Generalmente, la sangre en la cavidad pleural no se c o a g u l a , d e b i d o a la

presencia de enzimas anticoagulantes, pero un p e q u e o porcentaje s

I
lo hace, evolucionando en la tercera o cuarta s e m a n a a fibrotrax, c u y o
tratamiento ser la decorticacin lo ms t e m p r a n o posible (ideal en la
primera semana) abierta o por videotoracoscopia. En ocasiones, se p u e -
de evitar la evolucin a fibrotrax mediante la instilacin d e urocinasa en
la cavidad pleural.

Contusin p u l m o n a r

Es una lesin cuya gravedad es m u y variable y q u e p u e d e no ser e v i d e n t e

en la radiografa de trax inicial. Es la principal causa de m u e r t e en t r a u m a
torcico.
En la clnica se trata de un paciente c o n a n t e c e d e n t e s d e un t r a u m a to-
rcico reciente, q u e p u e d e presentar disnea, t a q u i p n e a , hemoptisis y, en
ocasiones, febrcula. Radiolgicamente, aparecen u n o o ms infiltrados
alveolares, ms evidentes a las 24 horas. La T C torcica es ms sensible
y especfica para valorar las zonas contundidas. En la gasometra arterial
existe hipoxemia.
En su tratamiento hay q u e m a n t e n e r una actitud e x p e c t a n t e , c o n su-
plementacin de oxgeno, control del dolor y fisioterapia respiratoria. En
caso de insuficiencia respiratoria, se realizar ventilacin m e c n i c a . Habr
que intentar la restriccin hdrica. La c o m p l i c a c i n ms frecuente suele
ser la sobreinfeccin, c o n el desarrollo de una n e u m o n a .
Figura 2 0 . Herniacin gstrica por defecto diafragmtico izquierdo.
Aparicin de niveles hidroareos en trax
Para su tratamiento, la primera m e d i d a es la colocacin d e una sonda na-
sogstrica para evitar la broncoaspiracin. A c o n t i n u a c i n , est indicada
la reparacin quirrgica m s o m e n o s urgente, en funcin de la clnica.
C u a n d o se detecta p r e c o z m e n t e se opera por laparotoma, mientras que
si se detecta t a r d a m e n t e y p u e d e n existir adherencias d e visceras abdo-
minales c o n estructuras torcicas, se prefiere el abordaje por toracotoma
(Figura 2 1 ) .

Laceracin p u l m o n a r

Son lesiones perifricas q u e dan hemotrax o n e u m o t r a x (drenaje t o -

rcico). Las que progresan centralmente d a a n los bronquios y vasos y
requieren lobectoma. Si la pleura est intacta, se produce un h e m a t o m a
intraparenquimatoso q u e p u e d e manejarse c o n s e r v a d o r a m e n t e , a u n -
que puede sobreinfectarse.

Lesiones diafragmticas
Localizacin ms frecuente: hemidiafragma izquierdo.
Mecanismo ms frecuente: accidente de automvil o lesin penetran-
te. Por hiperpresin abdominal en traumatismos de alta intensidad. Precisa la reparacin quirrgica por va abdominal o, como en este caso,
por va torcica cuando se descubre tardamente para eliminar adherencias,
En referencia a la clnica, si la lesin es p e q u e a , p u e d e pasar desaperci- aadiendo material protsico si el defecto diafragmtico es grande

bida, pero si se trata de un desgarro importante, el gradiente d e presin Figura 2 1 . Reparacin diafragmtica
que existe a travs del diafragma origina una herniacin de las visceras
abdominales al interior de la cavidad torcica, presentando el paciente
disnea y cianosis.
Para diagnosticar la parlisis diafragmtica se usa la
radioscopia.
En su diagnstico suele existir elevacin diafragmtica. A veces, nivel hi-
droareo en relacin c o n la viscera herniada (Figura 2 0 ) .
Recuerda

Puede pasar desapercibida fcilmente e n la radiologa simple de trax Lesiones del rbol traqueobronquial
y detectarse p o r T C o lavado peritoneal. Su sospecha p u e d e ser una in-
dicacin de laparoscopia diagnstica q u e a su v e z p u e d e repararla en Su localizacin ms frecuente suele ser el bronquio principal derecho. En ge-
algunos casos o de VATS (videotoracoscopia). neral, es ms frecuente la localizacin intratorcica que la trquea cervical.

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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.^ edicin

El mecanismo ms c o m n es el m i s m o q u e e n ias lesiones diafragmticas.
Presenta una clnica de hemoptisis, enfisema subcutneo y mediastnico y
neumotrax (que ser mayor o menor, en funcin del grado d e c o m u n i c a -
cin con la cavidad pleural). Es caracterstica la no mejora clnica c o n el dre-
naje y fuga importante d e aire por el mismo (se sale el aire d e la va area).
En la exploracin, en ocasiones aparece signo d e H a m m a n (sonido crujien-
te, sincrnico c o n el latido cardaco, q u e se d e b e a enfisema mediastnico).
El diagnstico se realiza mediante: visualizacin d e la fstula por fibrosco-
pia. Las indicaciones s o n : fuga area masiva, hemoptisis, enfisema cervi-
cal profundo y mediastnico. La T C valorar las lesiones asociadas.
Tratamiento: si la fibroscopia indica un desgarro longitudinal y d e escasa
longitud, y el drenaje endotorcico c o n s i g u e reexpandir el p u l m n , el
tratamiento es conservador. En caso contrario, se realizar toracotoma y
cierre de la fstula precoz.
Lesiones del corazn y grandes vasos
Contusin cardaca
El m e c a n i s m o ms frecuente es un t r a u m a t i s m o cerrado e n la cara ante-
rior del trax. Suelen ser secundarios al Impacto del volante del automvil
contra el pecho. La lesin ms frecuente es una contusin miocrdica
(20% de los traumas cerrados), a u n q u e p u e d e n producirse lesiones val-
vulares (sobre todo la vlvula artica seguida d e la mitral), rotura d e la
pared de alguna cavidad cardaca o del tabique interventrcuiar, rotura d e
un vaso pericrdico o coronario c o n hemopericardio, y otras.
Traumatismos menores (pelotazo) e n un m o m e n t o crtico del ciclo car-
daco pueden ser causa d e arritmia letal.
En la clnica p u e d e existir dolor d e caractersticas anginosas o sncope. A
veces aparece un derrame pericrdico s e m a n a s o incluso meses d e s p u s
del traumatismo.
recho es la parte del corazn q u e ms f r e c u e n t e m e n t e se afecta en ias
heridas por arma blanca, ya q u e se localiza anteriormente. Pueden ser
mortales por hemopericardio o por hemorragia masiva, a u n q u e a veces
la propia c o m p r e s i n hace hemostasia o el orificio en el pericardio evita
el t a p o n a m i e n t o .
Es imprescindible un diagnstico rpido, mediante sospecha clnica, apo-
y a d o a v e c e s por el ecocardiografa.
En c u a n t o al tratamiento, el trauma penetrante cardaco suele suponer
una urgencia vital q u e a m e n u d o obliga a toracotoma d e reanimacin
ya explicada.
Se d e b e realizar una sutura cardaca, y posteriormente descartar lesiones
asociadas valvulares o d e los tabiques m e d i a n t e estudios h e m o d i n m i -
cos. En el caso d e t a p o n a m i e n t o cardaco, la pericardiocentesis es d e pri-
mera eleccin.
Lesiones de los grandes vasos
T i e n e n alta mortalidad inmediata, a u n q u e e n ocasiones las vainas periar-
teriales p u e d e n c o n t e n e r la hemorragia y dar lugar a un pseudoaneurs-
ma, q u e se intervendr posteriormente.
D e b e n sospecharse ante un e n s a n c h a m i e n t o mediastnico (> 8 c m ) en la
radiografa d e trax d e t o d o t r a u m a t i s m o j u n t o c o n la prdida del botn
artico y la desviacin d e la trquea.
Los aneurismas traumticos casi siempre se d e b e n a seccin d e la aorta
torcica a causa d e un t r a u m a t i s m o torcico no penetrante. Casi todos
ellos se d e b e n a lesiones por desaceleracin, c o m o suele suceder en ac-
cidentes automovilsticos y e n cadas desde una altura. La mayor parte de
los a n e u r i s m a s se p r o d u c e n e n el istmo artico, i n m e d i a t a m e n t e distai
a la arteria subclavia izquierda, a la altura d e la insercin del ligamento
arterioso, ya q u e es d o n d e se u n e la porcin mvil d e la aorta ascendente
c o n la fija d e la d e s c e n d e n t e y se ejerce la mayor fuerza tangencial e n las
desaceleraciones bruscas (Figura 2 2 ) .

En el diagnstico se evidencia eleva-

Arteria subclavia izquierda Hematoma contenido
cin del s e g m e n t o ST e n el ECG d e por adventicia
forma difusa, a u m e n t o d e la CPK. La
contusin miocrdica p u e d e producir
alteraciones electrocardiogrficas si-
milares a las del infarto, as c o m o tras-
tornos del ritmo y d e la c o n d u c c i n .
Adems, esta lesin p u e d e producir
alteraciones de la contractilidad mio-
Aorta
crdica y defectos en la gammagrafa
ascendente
isotpica.

En lo referente al tratamiento: por

rega general, evoluciona favorable-
mente. Se realizar ecocardiografa
(para descartar lesin asociada), seria-
cin enzimtica y electrocardiogrfica.

H e r i d a cardaca
7
Ligamento arterioso ISTMO ARTICO
Suelen producirse por armas blancas
o armas d e fuego. El ventrculo d e - Figura 2 2 . Rotura traumtica d e aorta

06 Traumatismos t o r c i c o s 28 ERRNVPHGLFRVRUJ

Cuando la ruptura se produce e n la aorta a s c e n d e n t e y dentro del p e -
ricardio, el t a p o n a m i e n t o cardaco y la m u e r t e son la regla. Si la ruptura
se produce en la aorta d e s c e n d e n t e y se conserva la adventicia intacta,
la hemorragia puede contenerse por estructuras vecinas y formarse un
pseudoaneurisma.
Estos aneurismas traumticos t a m b i n p u e d e n ocurrir e n otros s e g m e n -
tos de la aorta, c o m o el a b d o m i n a l . Una masa localizada suele ser el nico
signo evidente. C o n f o r m e esta a u m e n t a , hay dolor o parlisis por c o m -
presin d e los nervios. Si la masa es pulstil, el diagnstico es prctica-
mente seguro en la exploracin fsica.
El tratamiento es quirrgico, urgente si est inestable o diferido al estudio
angiogrico si est estable.
Lesiones del esfago
Son poco frecuentes incluso e n penetrantes. C a u s a n enfisema mediast-
nico y subcutneo, hidroneumotrax, distrs y shock.
El diagnstico se realiza mediante esofagograma y esofagoscopia.
Su tratamiento es quirrgico.
Ideas clave ^ u r g e n t e m e n t e u n t a p o n a m i e n t o p a r c i a l d e la h e r i d a .
71 El t r a t a m i e n t o d e l volet c o s t a l e s e l m i s m o q u e e l d e las f r a c -
turas costales simples. En caso de evolucionar a insuficiencia
r e s p i r a t o r i a , se r e a l i z a v e n t i l a c i n m e c n i c a c o n p r e s i n p o -
sitiva.
71 El n e u m o t r a x a b i e r t o e s c o n s e c u e n c i a d e u n a h e r i d a p e n e -
trante en trax. Produce un " b a m b o l e o " mediastnico q u e dis-
Casos c l n i c o s & te d e trfico. Ingresa e n el hospital c o n un G l a s g o w d e 13, d o -
Varn d e 2 4 a o s q u e ha I n g r e s a d o e n u r g e n c i a s , 3 horas a n t e s ,
por haber sufrido u n grave t r a u m a t i s m o e n el h e m i t r a x d e r e -
cho. En las radiografas se a p r e c i a n fracturas costales mltiples
en este hemitrax, y es e v i d e n t e el m o v i m i e n t o paradjico d e la
pared costal d e r e c h a a la i n s p i r a c i n ; la situacin h e m o d i n m i c a
es aceptable. En la g a s o m e t r a arterial h a y hipoxia e h i p e r c a p n i a
a c u s a d a s , q u e h a n e m p e o r a d o d e s d e el ingreso, a p e s a r d e estar-
se a p l i c a n d o o x g e n o t e r a p i a c o n m a s c a r i l l a , c o n u n a FiO^ d e 0,5.
Cul d e estas m e d i d a s t e r a p u t i c a s indicara i n m e d i a t a m e n t e ?
1) T o r a c o t o m a e x p l o r a d o r a , p a r a d e t e r m i n a r si h a y l e s i o n e s p u l -
monares asociadas.
2) Colocar 2 t u b o s d e a s p i r a c i n e n ei h e m i t r a x d e r e c h o .
3) I n t u b a c i n e n d o t r a q u e a l y v e n t i l a c i n m e c n i c a c o n p r e s i n
positiva.
4) V e n d a j e c o m p r e s i v o , q u e i n m o v i l i c e el h e m i t r a x d e r e c h o .
RC:2
Ciruga torcica
Otras
E n f i s e m a subcutneo
Puede deberse a heridas penetrantes, rotura del rbol bronquial o esfa-
go o maniobra d e Valsalva.
En c u a n t o al tratamiento la resolucin es espontnea e n pocos das, que
se p u e d e acelerar respirando al 100%. En caso d e neumomediastino,
si existe colapso v e n o s o mediastnico, se realizar una incisin cutnea
cervical para la expresin m a n u a l del aire.
A s f i x i a traumtica
Se p r o d u c e a partir d e una gran fuerza q u e c o m p r i m e el trax y la parte
superior del a b d o m e n (aplastamiento, buzos). El paciente presenta colo-
racin violcea e n cabeza y parte superior del trax, petequias y hemorra-
gias subconjuntivales. Un tercio d e los pacientes sufren prdida d e c o n o -
cimiento. En ocasiones, hay una prdida d e visin, q u e ser p e r m a n e n t e
si se d e b e a hemorragia retiniana, o transitoria, si tan slo existe e d e m a
en la retina. No existe tratamiento especfico. De los pacientes q u e sobre-
viven a las primeras horas, el 9 0 % se recuperan por c o m p l e t o .
m i n u y e el r e t o r n o v e n o s o y e l g a s t o c a r d a c o . S e d e b e realizar
71 E n e l n e u m o t r a x a t e n s i n s e i n s t a u r a u n m e c a n i s m o v a l v u l a r
p o r el q u e el aire p a s a al e s p a c i o p l e u r a l , p e r o n o p u e d e salir,
c o n la c o n s e c u e n t e i n e s t a b i l i d a d h e m o d i n m i c a . El t r a t a m i e n t o
es e l d r e n a j e t o r c i c o u r g e n t e .
71 Si u n h e m o t r a x d r e n a m s d e 1.500 m i al p o n e r el d r e n a j e tor-
cico o m s de 100 ml/h, tiene indicacin de toracotoma.
U n j o v e n sufre u n t r a u m a t i s m o torcico p o r colisin e n acciden-
lorido e n c o s t a d o e h i p o c o n d r i o izquierdo. S e p a l p a crepitacin
e n h e m i t r a x i z q u i e r d o . La radiografa s i m p l e muestra fracturas
d e 6.3 a 10.^ costillas Izquierdas unifocales, as c o m o neumotrax
m a y o r d e l 3 0 % y d e r r a m e pleural. El p a c i e n t e p e r m a n e c e h e m o -
d i n m i c a m e n t e e s t a b l e , TA sistlica a l r e d e d o r d e 110 m m H g . La
g a s o m e t r a arterial c o n o x g e n o e s : PO^ 7 5 m m H g , CO^ 25 m m H g
y p H 7 , 4 5 . S e c o l o c a t u b o d e trax, o b t e n i e n d o aire y 5 0 0 mi d e
lquido h e m o r r g l c o . C u l d e las s i g u i e n t e s respuestas estima-
ra la m s c o r r e c t a ?
1) Estara i n d i c a d a t o r a c o t o m a u r g e n t e , sin m s p r u e b a s .
2) M u y p r o b a b l e m e n t e n o r e q u i e r a t o r a c o t o m a e n n i n g n caso.
3) A n t e s d e realizar u n a t o r a c o t o m a u r g e n t e , es indispensable
realizar u n a T C d e t r a x c o n c o n t r a s t e i.v. e n e m b o l a d a .
4) Es p r e c i s o realizar a r t e r i o g r a f a a n t e s d e t o m a r decisiones, ya
q u e es p o s i b l e u n s a n g r a d o d e o r i g e n arterial c u y a nica solu-
c i n es q u i r r g i c a , a n e n c a s o d e e s t a b i l i d a d h e m o d i n m i c a .
RC:2
ERRNVPHGLFRVRUJ
 . Cirugatorcica

Recommended reading 1

Indcate t h e m o s t p r o b a b l e e t i o l o g l c a l d i a g n o s i s for a p a t i e n t w i t h
n o r m o c y t i c n o r m o c h r o m i c a n a e m i a , l o w r e t i c u l o c y t e s a n d a dficit o f
h a e m a t o p o i e t i c p r e c u r s o r s in t h e m e d u l l a r y a s p r a t e . T h e w h i t e - c e l l
a n d platelet series are c o m p l e t e l y n o r m a l . A c h e s t X-ray is p e r f o r m e d ,
which may be seen below [Figure l a ] :

1. Lymphoma.
2. Embryonal carcinoma.
3. Choriocarcinoma.
4. Thymoma.
5. Carcinoid tumour.

This is a question that may be a p p r o a c h e d in t w o ways. O n e w a y is to

ignore the chest X-ray. It is e n o u g h to k n o w that w e are presented w i t h
a selective apiasia of the red-cell series, w h i c h is o n e of t h e possible hae-
matological manifestations of t h y m o m a . In an actual e x a m , this w o u l d be
e n o u g h to solve the question, since it is not suggestive of any of t h e other
diagnoses (correct answer no. 4).

However, the purpose of this book is not precisely to ignore t h e images.

This chest X-ray s h o w s a mediastina! m a s s . T h e lateral projection is of great
valu to place it in t h e exact position, w h i c h in this case corresponds to
the anterior part of the m e d i a s t i n u m . Felson, in his r e n o w n e d treaty o n
chest radiology, always insists o n the fourT's of t h e anterior m e d i a s t i n u m :
Thyroid, T h y m o m a , Teratoma and the "Terrible lymphoma". In this case,
given the haematological alterations, w e should consider a t h y m o m a . O n
the other hand, r e m e m b e r that t h y m o m a is t h e most frequent t u m o u r in
the anterior mediastinum.

Be careful w i t h answer no. 5. Carcinoid t u m o u r s d o not usually appear

as mediastina! m a s s e s . T h e y have endobronchial g r o w t h ; for this reason,
they may produce a collapse of t h e lobe or s e g m e n t corresponding to
that bronchas, and even p n e u m o n a . Other times, rather t h a n by e n d o -
bronchial g r o w t h , they manifest t h e m s e l v e s by t h e effects of t h e seroto-
nin that they relase into the blood: diarrhoea, w h e e z i n g , hypotension,
cutaneous rubefaction, etctera. Figura I b . T h y m o m a in t h e anterior m e d i a s t i n u m . Detall of the case.

30 ERRNVPHGLFRVRUJ
i
Ciruga torcica

Recommended reading 1

Compartment Caractersticas

Anterior Thymoma The most frequent in this compartment

Associatons:
- Cushing
- Pur red-cell series apiasia
- Myasthenia gravis
- Agammaglobulinaemia

Thyroid

Calcification in the mass

Teratoma and other germ-ceil tumours
Associatons: gynecomasty, hypoglycaemia, thyrotoxicosis

Association: hypercalcaemia
Linfoma
Middie The most frequent in this compartment
Developmental cysts:
Pericardial
Bronchogenic

Lymphoma
Most frequent location: right cardiophrenic angle
Morgagni hernia
Posterior All these are neurogenic tumours
Ofperipheral nerves: neurofibroma
The most frequent in this compartment
Of the sympathetic ganglia:
- Gangiioneuroma
- Neuroblastoma

Of the paraganglia:
- Paraganglioma
- Pheochromocytoma

Lymphoma

Oesophagus
Enteric cysts
Others
- Pseudoquiste pancretico
- Hernia de Bochdaleck
- Meningoceie

- Extramedullary haematopoiesis

Figura 1c, Mediastinal masses

Fuente: Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. C T O Edi-

torial, 2012.

31 ERRNVPHGLFRVRUJ
 . ^Ciruga tomcjca

Recommended reading 2

A 36-year od m a l e , n o n - s m o k e r , a s y m p t o m a t i c . A c h e s t X-ray is per-

f o r m e d w h e r e i n a n I m a g e c o m p a t i b l e w i t h a p u l m o n a r y n o d u l e is
s u s p e c t e d . For g r e a t e r p r e c i s i n , a C T is p e r f o r m e d , w h i c h Is s h o w n
b e l o w . Indcate, a m o n g s t t h e f o l l o w i n g o p t i o n s , w h i c h w o u l d b e t h e
most probable diagnosis [Figure 2a]:

1. Squamous-cell carcinoma.
2. Hamartoma.
3. Wegener's disease.
4. Metastatic adenocarclnoma.
5. Carcinoid t u m o u r

A m o n g s t benign p u l m o n a r y t u m o u r s , it is w o r t h m e n t i o n i n g bronchial
a d e n o m a s , since t h e y are t h e m o s t f r e q u e n t , a n d h a m a r t o m a , w h i c h
has a very characteristic radiolgica! pattern a n d is t h e o n e s h o w n in
this image: the "popcorn" calcifications, w h i c h are c o n s i d e r e d to be
p a t h o g n o m o n i c for h a m a r t o m a . W e m a y aiso find fat density in s o m e
regions inside t h e t u m o u r , a l t h o u g h this is less o b s e r v a b l e a n d , since
the calcifications are so typical, frequently it g o e s u n n o t i c e d (correct
answer no. 2).

Histologically, h a m a r t o m a involves a m a l f o r m a t i o n , w h e r e i n w e find di-

fferent types of tissues m i x e d t o g e t h e r : m u s c l e , fat, cartilage, b o n e , etc.
Frequently, a surgical resection is p e r f o r m e d in o r d e r t o discard m a l i g -
nant neoplasia. However, w h e n o n e of t h e radiolgica! data d e s c r i b e d
above appear (fat density or p o p c o r n calcifications), it is not n e c e s s a r y
to do so.

R e m e m b e r t h a t b r o n c h i a l a d e n o m a s are m o r e f r e q u e n t t h a n h a m a r -
t o m a . A b o u t 8 0 % of a d e n o m a s are c a r c i n o i d t u m o u r s ; 1 0 % - 1 5 % are
c y l i n d r o m a s ( a d e n o i d - c y s t i c t u m o u r s ) a n d a small p e r c e n t a g e o t e a - F i g u r e 2 b . E n d o b r o n c h i a l carcinoid.
ses are m u c o e p i d e r m o i d c a r c i n o m a s . M o s t are i n t r a b r o n c h i a l lesions
w i t h a s l o w g r o w t h a n d a c e n t r a l l o c a t i o n , as s h o w n in t h e a t t a c h e d F u e n t e : Garca Macarrn J . Casos clnicos en imgenes. Madrid. C T O Edi-
image. torial, 2012.

32 ERRNVPHGLFRVRUJ
 Ciruga t o r c i c a Bibliografa

Bibliografa
Ciruga torcica

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