Bronquiectasias congenitas:

Las malformaciones por limitacin de la bifurcacin bronquial determinan la aparicin de un

pulmn sacular, poliquistico o en panal. La extensin de las cavidades depende del momento en
que ocurre tal limitacin. En los pulmones saculares (estadio embriolgico precoz), se puede
afectar a todo un lbulo pulmonar (cavidades de paredes lisas; revestimiento de epitelio ciliado;
cartlago y musculatura en la pared). Cabe que tambin se originen cavidades qusticas mayores
dentro de un lbulo pulmonar, adoptando la forma de bronquiectasias sacciformes congnitas
(pulmn poliquistico).

En la imagen aparecen varias cavidades qusticas de paredes lisas y hasta 4 cm de dimetro. Sus
paredes contienen cartlago.

Macropatologa: manual y atlas para mdicos y estudiantes

Escrito por W. Sandritter
Se entiende por tal la dilatacin anormal, permanente e irreversible de los bronquios medianos y
pequeos (cuarta a novena generaciones). Es importante recalcar que se trata de una dilatacin
permanente e irreversible (Fig. 2-2). Dilataciones reversibles se observan frecuentemente en
neumonas bacterianas y neumonitis vrica.

Figura 2.2
Bronquiectasias adquiridas de tipo cilndrico,
difusas

Patogenia

Laennec (1819) fue quien describi la bronquiectasia y sugiri que se deba a retencin de
secreciones bronquiales con destruccin secundaria de la pared, debilitamiento y ulterior dilatacin.
Esta interpretacin es an vlida y se considera que la inflamacin bronquial juega un papel central.
La bronquiolitis destructiva y obliterante es la forma de inflamacin ms frecuentemente asociada a
bronquiectasia (50-60%) en la primera infancia. Los bronquolos terminan en pequeos fondos de
saco, en los que la estasis de secreciones y la infeccin secundaria, mantienen una inflamacin
progresivamente destructiva, que avanza en direccin al hilio. Son antecedentes frecuentes el
sarampin y la tos ferina (coqueluche).

Tambin cualquier condicin que produzca colapso por absorcin en la zona y fibrosis del tejido
pulmonar adyacente, contribuye a la formacin de bronquiectasias por dilatacin compensatoria del
bronquio. Existe una predisposicin hereditaria, como en el sndrome de Kartagener (situs inversus
totalis, sinusitis crnica y bronquiectasias) y en la mucoviscidosis (fibrosis qustica). La
neuroparlisis por destruccin inflamatoria es un mecanismo sugerido en la enfermedad de Chagas.
En estos casos habra una destruccin de las clulas nerviosas ganglionares del bronquio por los
productos de desintegracin de la forma leishmanioide del Tripanosoma cruzii . La estenosis
bronquial cercana al hilio pulmonar, ya sea por cicatrices, compresin extrnseca por grandes
ganglios linfticos tuberculosos, neoplsicos o aspiracin de cuerpos extraos, etc, produciran
estasis de secreciones con bronquitis destructiva ulterior y adems hiperinsuflacin.

Las bronquiectasias se clasifican en:

1. Bronquiectasias congnitas o fetales o primarias

2. Bronquiectasias adquiriridas o secundarias

a) cilndricas
b) saculares

Bronquiectasias Congenitas

Seran consecuencia de una diferenciacin alveolar nula o insuficiente del tejido pulmonar fetal.
Los bronquios terminan en dilataciones saculares. El resultado de esta inhibicin es una
transformacin en panal de abeja de todo el pulmn o de algunos segmentos. Si bien en principio la
morfognesis es distinta de la del pulmn en esponja (en este ltimo hay desarrollo de alvolos) en
la prctica puede ser muy difcil la distincin.

La enfermedad produce sntomas tempranamente y el pulmn afectado es pequeo, a menudo muy

adherido a la pared torcica. Al corte, los bronquios se observan tubulares, dilatados y se extienden
hasta la zona subpleural. A diferencia de las bronquiectasias saculares adquiridas, no hay
evidencias microscpicas de que haya existido tejido pulmonar entre ellas. Las paredes bronquiales
muestran grados variables de inflamacin, incluyendo focos linfoides, pero con glndulas y otros
elementos indemnes. La capa muscular est hipertrfica y los cartlagos poco desarrollados. Los
bronquios parecen terminar abruptamente y se comunican con escasos bronquolos normales. Se
encuentran algunas linfangiectasias.

Las bronquiectasias congnitas se observan frecuentemente en sndrome de Kartagener, sndrome

de Sjgren, cardiopatas congnitas, anormalidad de Klippel-Feil (brevicollis , sinostosis crvico-
torcica ).

Bronquiectasias Adquiridas
Bronquiectasias cilndricas

Los bronquios afectados estn transformados en tubos de paredes gruesas, cuya luz aumenta desde
los bronquios segmentarios hacia la periferia. Los bronquios pueden ser abiertos hasta cerca de la
pleura y terminan en sacos ciegos rodeados por un tejido pulmonar fibroso. Los bronquolos y los
pequeos bronquios dilatados muestran una bronquitis linfoplasmocitaria y purulenta extensa. En la
pared hay destruccin parcial de fibras musculares lisas y cartlago. El tejido conjuntivo
peribronquial est aumentado y el tejido pulmonar adyacente est atelectsico. En la infancia y en
adultos jvenes suele encontrarse una marcada hiperplasia linfoide con folculos y centros
germinales en la pared de los bronquolos afectados (bronquiectasias foliculares).

Alrededor del 80% de estas bronquiectasias se encuentran en los lbulos inferiores, principalmente
zonas dorso-basales y ltero-basales.

Bronquiectasias saculares

Los sntomas aparecen algo ms tarde y las infecciones de los senos paranasales se observan en el
75% de los casos. Las alteraciones son focales y generalmente estn afectados bronquios medianos,
no alcanzan hasta la pleura y el parnquima escapa a la destruccin. Se compromete ms
frecuentemente el lbulo superior izquierdo con poco engrosamiento pleural. Al corte, se observan
numerosas dilataciones saculares de paredes delgadas, que se continan con bronquios y llenas de
mucus o de pus. Los bronquios proximales tienen la mucosa engrosada, hipermica y el lumen
estenosado por pliegues mucosos prominentes. El pulmn alrededor de la lesin es normal, bien
aireado, ocasionalmente enfisematoso. El parnquima distal puede estar inflamado.

Esta forma de bronquiectasia sera el resultado de una bronquitis aguda con destruccin precoz de
la pared bronquial y que no progresa en su extensin. Suele encontrarse en fibrosis qustica, en
pacientes con dficit de a-1-antitripsina y como secuelas de virosis infantiles.

Dilatacin localizada, sacciforme, que afecta a dos bronquios. Tejido pulmonar

distal con fibrosis y bronconeumona y tejido pulmonar adyacente sin lesiones.
(imagen)

Dilatacin esferoidea con marcada atrofia de la mucosa y fibrosis perifocal. Ntese

signos de bronconeumona en tejido pulmonar adyacente.(2da imagen)
Complicaciones de las Bronquiectasias

Las complicaciones ms frecuentes son el sndrome de supuracin broncopulmonar, la

desnutricin, las metstasis cerebrales con desarrollo de abscesos (12-16%), hipertensin pulmonar
y cor pulmonale crnico. En el 6% de los casos aparece una amiloidosis tipo AA. En las
bronquiectasias saculares es ms frecuente encontrar los dedos en palillo de tambor (osteoartropata
numica hipertrfica de Pierre Marie).