Sindrom Kasabach-Merritt

Sindromul Kasabach-Merritt (SKM) reprezint o coagulopatie sever determinat de o tumor

vascular. Este o patologie rar, ntlnit la sugari i reprezint o combinaie dintre un
hemangiom, trombocitopenie si coagulopatie consumptiv. Sindromul a fost descris pentru
prima dat in 1940 de pediatrii Haig Haigouni Kasabach i Katharien Krom Merritt, la un
biat de 2 luni cu un hemangiom gigant i trombocitopenie sever.
Sindromul Kasabach-Merritt este o complicaie rar, dar cu potenial letal a
formaiunilor vasculare cu evolutie rapid la sugari, cu toate c au fost descrise cazuri i la
vrste de 20-30 ani. Asocierea formaiunii vasculare de mari dimensiuni, cu trombocitopenie
sever, anemie hemolitic microangiopatic i hipofibrinogenemie definesc sindromul
Kasabach-Merritt.

Cauze
Sindromul Kasabach-Merritt poate fi determinat de mai multe leziuni vasculare prezente la
natere, cum ar fi: hemangioendotelioamele infantile, hemangioendotelioamele kaposiforme,
limfangioamele, hemangioamele capilare i venoase.
Hemangioamele sunt tumori vasculare benigne intalnite cel mai frecvent la nastere, insa nu
toate formatiunile determina sindromul Kasabach-Merritt, mecanismul declansarii bolii
ramane inca necunoscut.
Hemangioamele cu rat rapid de cretere, cauzeaz trombocitopenie prin sechestrare
plachetar i declaneaz procese locale de coagulare i creterea suplimentar a vaselor.
Consumul factorilor de coagulare i a fibrinogenului vor agrava hemoragiile, iar in timp, pot
duce la coagulare intravascular diseminat.
Cauza apariiei formaiunilor vasculare care determin sindromul Kasabach-Merritt nu este
nc cunoscut.

Semne i simptome
Principalul semn este reprezentat de prezena hemangiomului sau hemangioame multiple mai
mici, localizate cel mai frecvent, pe extremiti. La nivelul tegumentelor descriem o leziune
cutatanat roie-violacee, plan, neregulat, mare, oriunde pe corp, care crete treptat in
dimensiuni, devine proeminent, nodular, uneori dureroas la palpare.
n cazul hemangioamelor cu localizare visceral, se observ abdomenul mrit de
volum, hepatomegalie sau icter pentru formaiunile hepatice. Scderea trombocitelor se
manifest prin peteii, echimoze i hemoragie franc, n timp, se instaleaz anemia. Acestea
pot fi primele semne de debut ale bolii,care necesit tratament medical. Hemangioamele de
mari dimensiuni determin insuficien cardiac la copilul mic prin fenomenul de furt volemic
si se manifest prin tahicardie, dispnee, dificultate la alimentaie.
Diagnostic
Se efectueaz hemoleucograma pentru evaluarea trombocitelor, care vor fi sczute, i a
reticulocitelor. Realizarea frotiului din sngele periferic, pentru examinarea si aspectului
celulelor. Timpul de protrombin i tromboplastin pariala activat sunt alungite la pacienii
cu coagulare intravascular diseminat, D- dimerii sunt crescui. Fibrinogenul este sczut.
Se recomand investigaiile imagistice CT, RMN, pentru evaluarea hemangioamele
profunde i evidenierea atingerilor viscerale, pentru leziunile superficiale.
n cazul unei trombocitopenii incerte, se efecuteaz scintigrafia.
Diagnosticul diferenial al sindromului Kasabach-Merritt se face cu: malformatii arteriale sau
arteriovenoase, inclusiv limfangioame, coagulopatie de consum, purpura trombocitopenica
imuna, teratoame si alte tumori cu celule germinale, telangiectazie hemoragica ereditara,
hemangioame extensive, hemangioblastoame, miofibromatoza infantila, trombocitopenie,
hemangiomul hepatic.

Tratament
Obiectivele tratamentului sindromului Kasabach-Merritt sunt oprirea evoluiei n dimensiuni a
formatiunii, eliberarea trombocitelor din vasele hemangiomului i impiedicarea captrii lor.
Tratamentul sindromului Kasabach-Merritt poate fi suportiv, medicamentos i chirurgical.
Tratamentul suportiv se efectueaz pacientului internat ntr-o unitate de terapie intensv i se
administreaz la nevoie: anticoagulante, antiplachetare, plasm congelat.

Tratamentul medicamentos este eficient n cazul combinaiilor terapeutice,administrarea unui

singur medicament nu i-a artat eficiena.
- Corticosterozii sunt cei mai utilizai, reduc fibrinoliza, stabilizeaz vasele sangine.
Determina multiple efecte adverse, cele mai grave sunt: criza adrenal, oprirea
creterii i dezvoltrii, hiperglicemie, osteonecroza, mioptaie, psihoz, miastenia
gravis, ulcere peptice, facilitarea infeciilor.
- Agenti antioangiogenici- opresc proliferarea tumoral;
- Anticoagulante-heparina, enoxaparina;
- Antiplachetare-scad formarea trombilor;
- Agenti antifibrinolitici inhiba degradarea trombilor;
- Antineoplazice- vincristina, ciclofosfamida, opresc proliferarea tumoral.
Radioterapia poate fi utilizata la pacientii cu forma severa, efectele severe pe termen lung
la copii(risc de neoplazie, oprirea cresterii scheletice) impun indicarea foarte rar.
Terapia chirurgical este considerat tratamentul cel mai eficient al sindromului Kasabach-
Merritt, prin rezecie chirurgical complet a formatiunii vasculare, Interventiile
chirurgicale se efectueaz in dependenta de localizare.Excizia locala larga poate determina
complicaii ca: hemoragie, obstructie. Amputatia se poate realiza in cazul interesarii unui
membru.
 Tehnicile de radiologie interventionala utilizeaza polivinil alcool sa etanol absolut pentru
sclerozarea vaselor hemangiomului. Tratamentl cu laser poate fi indicat la pacientii cu
hemangioame cuatanate difuze.

Complicatii
Complicatiile sindromului Kasabach-Merritt depind de localizarea primara a hemngiomului
- Insuficienta repiratorie in cazul hemangiomului toracic;
- Hemoragii letale secundare sindromului de coagulare intravasculare diseminata, daca
pacientul nu raspunde la transfuzia de masa trombocitara;
- Hemoragie si ulcerstie la nivelul hemangiomului
- Afectare hepatica sau renala postterapeutica
- Insuficienta cardiaca severa

Prognostic
Prognosticul pacientilor cu sindrom Kasabach-Merritt este favorabil, in caz de diagnostic si
tratament corect. Evolutia bolii este spre regresie lenta, leziunile de dimensiuni mari pot sa
involueze partial. Pacientii au o evolutie favorabila, daca depasesc vartsa de 2 ani. Rata de
mortaliatea se situeaza intre 10-37%, in cazul in care sindromul nu este diagnosticat,
principala cauza de deces sunt hemoragiile.