CRANEOSINOSTOSIS

La craneosinostosis (CS) (tambin craneoestenosis) es otro tipo de deformidad del crneo,

de origen congnito en la que hay fusin prematura de una o varias suturas que restringe el
crecimiento del crneo y por lo tanto del cerebro, que afecta a la poblacin infantil en (1)
uno de cada 2.000 recin nacidos vivos. Esta deformidad no se origina por la postura en la
que duerme el beb sino porque las suturas del crneo se cierran antes de tiempo evitando
que el crneo crezca normalmente y al tiempo con el cerebro durante los primeros meses de
vida.

Tambin puede darse un cierre simultneo de varias suturas asociado frecuentemente a

sndromes como son el de Apert y Crouzon entre los ms frecuentes. Las craneosinostosis
son de origen congnito y tienen como nica solucin la correccin quirrgica. Uno de las
dificultades que ms observan con preocupacin los neurocirujanos peditricos al recibir
estos bebs afectados de craneosinostosis es la tardanza con la que llegan a las consultas.

En 1791 Sommerig logra un paso de avance al plantear que el crecimiento del crneo
ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en su crecimiento resulta en una
deformidad craneal. A pesar de las investigaciones anteriores no fue hasta 1851 en que
Virchow inicia la verdadera etapa cientfica con un estudio anatmico completo. El formul
el principio, aceptado hasta nuestros das, que cuando la sinostosis entre dos huesos ocurre
tempranamente, el crecimiento normal est inhibido en direccin perpendicular a la lnea de
sutura cerrada y el crecimiento compensatorio ocurre en otras direcciones.

La tcnica quirrgica tambin ha pasado por diferentes etapas desde que Lannelonge
realiz en Francia (1890) la primera craniectoma lineal resecando las suturas fusionadas.
Por sta misma poca en los Estados Unidos (1892), Lane hizo la primera craniectoma y
aunque este nio no sobrevivi, el segundo operado mejor evidentemente las
manifestaciones de retraso mental.
As a lo largo de la historia el manejo de las CS ha variado en dependencia de los
conocimientos cientficos de la poca. Nosotros expondremos las cuestiones fundamentales
que permitan una comprensin y manejo adecuado de sta patologa.

SUTURAS Y FONTANELAS

La sutura es una delgada capa de tejido de tipo conjuntivo intermedio que se origina entre
los huesos y en el crneo existen dos tipos: sindermosis que ocurre en la bveda y
sincondrosis en la base.

Al nacimiento las suturas estn separadas por tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso y
entre los seis meses y el ao se produce una identacin, los bordes irregulares se
interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan. Evolutivamente el tejido conjuntivo
se va sustituyendo y hacia los 10 a 13 aos las suturas son ocupadas funcionalmente por
tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado; pero la verdadera osificacin no ocurre
hasta la cuarta o quinta dcada de la vida. Cuando estas suturas se cierran u osifican en un
perodo anterior al que fisiolgicamente le corresponde aparecen las Craneosinostosis (CS).

En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes y las que son clnicamente
significativas en las CS se disponen de la siguiente forma:

1. Sutura Sagital: En lnea media anteroposterior, entre los dos parietales.

2. Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.

3. Sutura Metpica: Entre las dos mitades del hueso frontal.

4. Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.

En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bveda las suturas se ensanchan
para formar las fontanelas, de las cuales algunas son constantes y otras inconstantes. Entre
las constantes tenemos:

1. Fontanela Anterior o Bregmtica de forma cuadrangular, situada entre los dos

parietales y las dos mitades del frontal.
 2. Fontanela Lambdoidea que ocupa el espacio triangular entre los parietales y la
concha del occipital.

3. Otras fontanelas constantes son la ptrica o anterolateral y la astrica o

poterolateral.

Las fontanelas inconstantes son la glabelar, metpica, cerebelosa y la parietal de Gerdy.

Las fontanelas son importantes para conocer mediante su palpacin el estado de la presin
intracraneal. Ellas permiten hacer una valoracin del crecimiento del crneo y su cierre
prematuro constituye uno de los signos a tener presente en el diagnstico de las CS. La
forma correcta de examinarlas es con el nio en posicin semisentada entre las piernas y los
brazos de la madre, normalmente est deprimida y late. La anterior o bregmtica debe
cerrar entre los 14 y 22 meses, la posterior entre el segundo y tercer mes de la vida; la
ptrica o anterolateral alrededor de los tres meses y la astrica o posterolateral en el
segundo ao.

ETIOPATOGENIA

La etiopatogenia ha sido uno de los temas ms polmicos debatidos desde el siglo pasado.
Los que se denominan ahora son:

1.-Defecto Primario de la Bveda.

Propuesta por Virchow en 1851 plantea que el defecto primario est en la propia sutura de
la bveda craneana, siendo la deformidad de la base su consecuencia. Para Virchow se
trataba de un proceso inflamatorio, probablemente secundario a la Sfilis que se
desarrollaba en las meninges y afectaba los huesos del crneo. Estos planteamientos aunque
todava son sealados por algunos han sido totalmente descartados ya que las alteraciones
referidas no han podido ser demostradas macrocpica o microscpicamente en suturas de
fetos muertos.

2.-Intratero.
Desde 1907 Thoma formula la hiptesis de una presin externa produciendo el cierre
patolgico de alguna sutura durante la etapa fetal. El expona que siempre estaba presente
el oligohidramnios comprimiendo la musculatura uterina, es decir que la CS era producida
por alteraciones de las relaciones entre las presiones internas y externas en un tero
gravdico. Aunque en 1920 Park y Powers presentan una serie de 20 casos en los cuales no
se constat oligohidramnios sta idea es retomada por Graham y colaboradores en 1979,
ellos estudian 16 mujeres y sugieren factores que pueden contribuir a la sinostosis sagital
como son la presentacin ceflica, desproporcin cefaloplvica, mujeres primparas y
pelvis estrecha.

Nosotros encontramos en un estudio realizado que el 68,75% de los partos fue distcico por
cesrea y el 12,5% distcico por frceps. Algunas mujeres nos refirieron dolor en bajo
vientre durante el ltimo trimestre del embarazo. Esta casustica apoya los planteamientos
de Graham y Smith, por lo que pensamos que una mala posicin de la cabeza intratero
causando su compresin tal vez pueda llevar a CS o al menos iniciarla y completarse al
nacimiento, otra posibilidad es que ste factor compresivo precipite la fusin en un
mesmquima previamente patolgico.

3.- Defecto Primario de la Base.

En 1959 Moss enuncia que el defecto primario es debido a cambios en la base del crneo.
El enfatiza que la duramadre est ntimamente adherida a la base craneal en cinco puntos
fundamen-tales: apfisis crista gallis, alas menores del esfenoides y crestas petrosas, donde
hay tractus fibrosos durales que se dirigen a la bveda en la misma direccin que las suturas
craneales. Estos tractus trasmitiran las fuerzas mecnicas recprocas entre la base y la
bveda dirigiendo las lneas de crecimiento enceflico en direcciones especficas, sin tales
tractus el neurocrneo tendra forma completamente esfrica.

El primer hecho parece ser una osificacin defectuosa de varios huesos de la base en los
cuales sus formas o relaciones estn afectadas. Esto provoca una alteracin de las fuerzas
que producen tensin entre los cinco tractus durales que van de la base a la bveda dando
lugar a la sinostosis craneales, lo cual origina que fuerzas o vectores de crecimiento
enceflico se dirijan anormalmente. Para sta hiptesis las suturas no estn daadas
primriamente, ellas son sitios de crecimiento secundario o pasivo. Nosotros en la prctica
quirrgica hemos encontrado en algunos casos un hueso esfenoides anormal con una cresta
sea palpable, la duramadre muy engrosada y tensa en su insercin a nivel del ala menor
del esfenoides.

4.- Alteracin primaria del Mesnquima.

Planteada inicialmente por Park y Powers en 1920 propone que la causa primaria es un
crecimiento defectuoso del mesnquima en el cual se forma el hueso. Los huesos formados
en ste tejido son por la tanto ms pequeos que los normales y hacen contacto uno con el
otro muy pronto. Como se conoce las mrgenes de los huesos del crneo se mantienen
apartados por el crecimiento intersticial de tejido mesnquimatoso. Al existir un defecto en
el plasma germinal la capacidad de crecimiento normal del mesnquima est disminuida o
abolida, sin desarrollarse el exudado que tiene la capacidad de resistir la osificacin. Esto
explica la sinostosis prematura, ya que tan pronto los huesos toman contacto se fusio-nan.
Las lagunas de mesnquima han sido demostradas experimen-talmente.

Nosotros apoyamos estos criterios ya que en estudios realizados hemos encontrado

alteraciones en otras estructuras que tambin derivan del mesnquima. Estos nios en el
postoperatorio presen-tan anemia, situacin que en la actualidad no ha sido aclarada y como
conocemos el Sistema Hematopoytico deriva del mesnquima por lo que pudiera ser una
explicacin. Por otra parte en nuestro trabajo el 75% de los casos tenan aumentada la
fraccin alfa 1 de las protenas. Estos resultados coinciden con estudios realizados por
Sheriff y tambin pueden explicarse por el defecto primario del mesnquima.

5.- Hereditaria.

Factores hereditarios han sido citados por muchos investigadores, estos sugieren
alteraciones en los genes que se van transmitiendo y en algunos tipos como el Sndrome de
Crouzon y el de Apert estos factores han sido determinados. Estn descritos dos monos
africanos Cercopithecus Aethiaps los cuales nacieron con CS y eran hijos del mismo padre.
Castro Viejo refiere una familia que tanto el padre como ocho hijos varones y hembras eran
escafoceflicos, siendo su herencia autosmica dominante. Nosotros hemos atendido madre
e hija, as como dos hermanas gemelas con braquicefalia.

De todo lo anterior se puede llegar a la conclusin que la causa de las CS es multifactorial,

aunque hay dos teoras con mayor peso, la de Moss que se refiere a un defecto primario de
la base del crneo y la de Park y Powers que enuncia una alteracin primaria del
mesnquima. Adems cada una de las hiptesis hay que contemplarlas bajo las perspectivas
histricas que marcan la evolucin cientfica. As pues es probable que mltiples factores
intervengan en su etiopatogenia e incluso sean diferentes los mecanismos para cada tipo de
CS en particular.

SINTOMAS DE LA CRANEOSINOSTOSIS

Los bebs con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara que
suelen ser evidentes. El aspecto de la cara del nio puede ser diferente si se la compara con
el otro lado. Otros de los sntomas pueden incluir los siguientes:

Fontanela abultada (punto blando localizado en la parte superior de la cabeza)

Somnolencia (o menos alerta de lo normal)

Venas del cuero cabelludo muy evidentes

Aumento de la irritabilidad

Llanto fuerte y agudo

Mala alimentacin

Vmitos explosivos

Aumento de la circunferencia de la cabeza

Convulsiones
 Ojos prominentes e incapacidad del nio de mirar hacia arriba con la cabeza hacia
delante

Retardo del desarrollo

Los sntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas

mdicos. Siempre consulte al mdico de su hijo para obtener un diagnstico.

CLASIFICACIN

Se han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos

sndromes se han ido modificando las antiguas. David y Poswillo las divide en dos grandes
grupos:

I.- PRIMARIAS:

A. Simples:

1. Escafocefalia

2. Trigonocefalia

3. Plagiocefalia

4. Oxicefalia

5. Turricefalia

B. Complejas:

1. Crouzon

2. Apert

3. Carpenter

4. Pfeiffer

5. Chotzen
 6. Otros Sndromes

II.- SECUNDARIAS:

A. Por trastornos metablicos:

1. Hipertiroidismo

2. Policitemia

3. Talasemia

4. Hipocalcemia Idioptica

5. Hipofosfatemia Familiar

6. Trastornos Metabolismo Vitamina D

B. Por Meningitis u otros procesos osteoclsticos

C. A Hidrocefalias tratadas con vlvulas de baja presin

DISTINTOS TIPOS DE CRANEOSINOSTOSIS

Existen diversos tipos de craneosinostosis, los cuales reciben nombres diferentes, segn qu
sutura, o suturas, estn comprometidas. Entre estos nombres se encuentran los siguientes:

Plagiocefalia

La plagiocefalia implica la fusin del lado izquierdo o derecho de la sutura coronal que se
extiende de oreja a oreja, lo que se denomina sinostosis coronal y da por resultado la
interrupcin del crecimiento de la frente y el ceo. Por lo tanto, se produce un aplanamiento
de la frente y la ceja del lado afectado mientras que la parte de la frente en el lado opuesto
tiende a ser excesivamente prominente. Adems, es posible que el ojo del lado afectado
presente una forma diferente y que se produzca el aplanamiento de la parte posterior de la
cabeza (regin occipital). La sinostosis de sutura lamboidea unilateral tambin puede
provocar plagiocefalia.
La plagiocefalia deformativa (o posicional) hace referencia a la cabeza deformada
(asimtrica) causada por la presin repetida sobre la misma zona de la cabeza. Esto no es
una verdadera sinostosis. Puede ser causada cuando la parte del crneo (hueso occipital)
que es dependiente (en una posicin) se aplana debido a la presin, por ejemplo, cuando se
duerme sobre esa parte del crneo.

La cantidad de bebs con plagiocefalia deformativa ha aumentado durante los ltimos aos.
Este aumento puede ser el resultado de la campaa Back to Sleep realizada por la
Academia Americana de Pediatra (American Academy of Pediatrics) para ayudar a
prevenir el sndrome de muerte sbita infantil (SIDS, por sus siglas en ingls), aunque otros
factores pueden causar este tipo de plagiocefalia. El tratamiento especfico ser
determinado por el mdico de su hijo basndose en la gravedad.

Trigonocefalia

La trigonocefalia es la fusin de la sutura metpica (frente), la cual se extiende desde la

parte superior de la cabeza, pasando por la lnea media de la frente, hacia la nariz. El cierre
prematuro de esta sutura puede provocar un borde prominente que atraviesa la frente.
Algunas veces, la frente parece bastante puntiaguda, como un tringulo, y los ojos se
encuentran muy juntos (hipotelorismo).

Escafocefalia

La escafocefalia es el cierre prematuro de la fusin de la sutura sagital, la cual se extiende

de adelante hacia atrs, por el medio de la parte superior de la cabeza. Esta fusin provoca
que el crneo adopte una forma larga, desde la parte anterior a la posterior, y estrecha, de
oreja a oreja.

Oxicefalia

La oxicefalia es una de las craneosinostosis ms rara y debemos sospecharla en bebs con

ojos saltones y cabeza puntiaguda a nivel de la fontanela magna.

Turricefalia
Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosisnostsis en la que se
encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del crneo es hacia
arriba recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del
tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona
fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es esfrico. Ambas originan retraso mental y
trastornos visuales por acodamiento del nervio ptico.

Crouzon

El sndrome Crouzon, llamado Craniofacial Dysotosis, es uno de los sndromes que se

suma al ya grande grupo de defectos congnitos. Este sndrome presenta una fusin
crneo-facial anormal (uniendo algunos de los huesos del crneo y de la cara) Esta fusin
no permite que los huesos crezcan normalmente, afectando as la forma de la cabeza, la
apariencia de la cara y la relacin entre los dientes. Crouzon fue el doctor que describi a
un paciente con varias caractersticas de deformidades (sndrome) las cuales se observaron
tambin en otros individuos.

Apert

El Sndrome de Apert es una condicin congnita, clasificada ampliamente por

anomalas crneo faciales y de las extremidades. Este sndrome se caracteriza por el
crecimiento anormal de distintos huesos en el cuerpo, principalmente en el crneo, el
rea centrofacial, las manos y los pies.

CMO SE DIAGNOSTICA LA CRANEOSINOSTOSIS?

La craneosinostosis puede ser congnita (estar presente al nacer) o puede observarse ms

adelante, durante un examen fsico. El diagnstico se realiza luego de un examen fsico
detallado y las pruebas de diagnstico.

Durante el examen, el mdico de su hijo obtendr los antecedentes prenatales y de

nacimiento del nio y averiguar si existen antecedentes familiares de craneosinostosis u
otras anomalas de la cabeza o del rostro. Es posible tambin que el mdico le pregunte
acerca de las etapas de desarrollo de su hijo ya que la craneosinostosis puede asociarse con
otros trastornos neuromusculares.

Los retardos del desarrollo a menudo requieren un seguimiento mdico ms exhaustivo

para poder as evaluar los problemas subyacentes.

Durante el examen, se toma una medida de la circunferencia de la cabeza de su hijo y se

representa en una grfica para identificar los valores normales y anormales.

Los exmenes de diagnstico que pueden realizarse para confirmar la craneosinostosis

incluyen:

Radiografas de la cabeza: examen de diagnstico que utiliza rayos de energa

electromagntica invisible para obtener imgenes de los tejidos internos y los huesos de la
cabeza en una placa radiogrfica.

Tomografa computarizada (Tambin llamada TC o TAC.): procedimiento de

diagnstico por imgenes que utiliza una combinacin de radiografas y tecnologa
computarizada para obtener imgenes de cortes transversales (a menudo llamadas
"rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imgenes
detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los msculos, el tejido
adiposo y los rganos. Las tomografas computarizadas muestran ms detalles que las
radiografas generales.

TRATAMIENTO DE LA CRANEOSINOSTOSIS

El tratamiento especfico para la craneosinostosis ser determinado por el mdico de su hijo

basndose en lo siguiente:

La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes mdicos

La gravedad de la craneosinostosis

El tipo de craneosinostosis (qu suturas estn comprometidas)

La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

 Las expectativas para la evolucin de la craneosinostosis

Su opinin o preferencia

Generalmente, el tratamiento recomendado suele ser la ciruga y su objetivo es reducir la

presin en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos del crneo y de la cara.

El momento ideal para realizar la intervencin es antes de que el nio cumpla 1 ao de

edad, ya que los huesos son an muy blandos y fciles de manipular. Sin embargo, segn la
gravedad del trastorno, es posible que la ciruga deba realizarse con ms anticipacin.

Despus de la operacin, es normal que el nio tenga un vendaje tipo turbante alrededor de
la cabeza y que su rostro y prpados se encuentren hinchados.

Tambin, se suele trasladar al nio a la unidad de cuidados intensivos (UCI) para poder
controlarlo ms eficientemente.

Los problemas que pudieran surgir luego de la ciruga pueden presentarse de repente o al
cabo de un cierto tiempo. Es posible tambin que el nio experimente todas o algunas de
las siguientes complicaciones:

Fiebre (de ms de 38 C, o 101 F)

Vmitos

Dolores de cabeza

Irritabilidad

Enrojecimiento e hinchazn a lo largo de las reas de incisin

Disminucin del estado de alerta

Fatiga

Estas complicaciones requieren de una evaluacin inmediata por parte del cirujano de su
hijo. El equipo del cuidado de la salud brindar informacin a los familiares acerca de
cmo cuidar al nio en casa y sobre los problemas especficos que requieren atencin
mdica inmediata.

CONSIDERACIONES FINALES PARA LOS PACIENTES DE

CRANEOSINOSTOSIS

La clave para el tratamiento de la craneosinostosis es la deteccin y el tratamiento precoces.

Ciertas formas de craneosinostosis pueden afectar el cerebro y el desarrollo del nio. El
grado de los problemas depende de la gravedad del trastorno, la cantidad de suturas que
estn fusionadas y la presencia de problemas cerebrales o de otros aparatos y sistemas del
cuerpo que pueden afectar al nio.

El mdico puede recomendar la asesora gentica para evaluar a los padres del nio y as
detectar cualquier trastorno hereditario que tienda a transmitirse en las familias.

Un nio con craneosinostosis requiere evaluaciones mdicas frecuentes para asegurarse de

que su crneo, huesos faciales y su cerebro se desarrollen con normalidad. El equipo
mdico trabaja junto con la familia del nio y le brindar informacin y asesoramiento para
mejorar la salud y el bienestar del paciente.
BIBLIOGRAFA

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