Sunteți pe pagina 1din 8

Curs 1

Neurologie

Sindromul de neuron mototr de tip central si


Sindromul de neuron motor de tip periferic

Miscarea voluntara este miscarea pe care un individ o efectueaza in mod constient. Substratul
anatomic al miscarii voluntare, cu totul si cu totul schematic, este format din doi neuroni motori,
care fac sinapsa intre ei ; si anume : neuron motor de tip central si neuron motor de tip periferic.
Lezarea uneia dintre acesti neuroni determina sindromul respectiv.

Sindromul de neuron motor de tip central :

In clinica se intalneste sub denumirea de sindrom piramidal .

Definitia neuronilor motor de tip central : sunt acei neuroni, care isi au pericarionul (corpul celular)
in circumvolutiunea in portiunea ascendenta (in lobul frontal) si care-si trimite axonii, formand doua
fascicule corico-spinale (piramidale) si doua fascicule cortico-nucleare (geniculate) .

Fasciculele piramidale ajung si fac sinapsa cu neuronii motori de tip periferic din cornul anterior
medular, iar fasciculele geniculate ajung si fac sinapsa cu neuronii motori de tip periferic din nuceleii
nervilor cranieni.originea clasica a fasciculului piramidal este reprezentata de celulele giganto-
piramidale sau celulele lui Betz, care se gasesc in stratul V , al ariei motorii IV, Grodmann, care se afla
in circumvolutia frontala ascendenta.

Acesti neuroni motori de tip central sunt grupati la nivelul scoartei cerebrale in trei arii motorii , si
anume :
- Aria motorie primara ;
- Aria motorie secundara si
- Aria motorie suplimentara .

Aria motorie primara : se afla in circumvolutia frontala ascendenta, suprapunandu-se pe aria IV


Grodmann. Aceasta arie motorie primara comanda miscarile la nivelul segemetelor anatomice din
hemicorpul de parte opusa . La nivelul ariei motorii primare exista o somatotopie anatomica si o
somatotopie functionala .

Somatotopia anatomica consta in faptul ca fiecare segment anatomic din hemicorpul de parte opusa
se afla sub controlul si sub comanda unei anumite zone din circumvolutia frontala ascendenta .
Astfel :
- Portiunea superioara frontala ascendenta – comanda miscarile la nivelul membrului inferior;
- Portiunea mijlocie – comanda miscarile la nivelul trunchiului si
- Portiunea inferioara – comanda miscarile la nivelul membrului superior si al fetei .

Somatotopia functionala se refera la faptul ca volumul segmentului anatomic din hemicorpul de


partea opusa nu este proportional cu zona din frontala ascendenta , care comanda , ci cu importanta
lui functionala. Astfel, o foarte mare parte din frontala ascendenta este legatura cu inervatia limbii, a
buzelor si a degetelor la membrele superioare .

Aria motorie secundara se afla la baza ariei motorii primare, dar nu are o asa mare importanta din
punct de vedere clinica.

Aria motorie suplimentara se afla pe fata interna a emisferelor cerebrale .

Deci, din aceste zone corticale, axonii neuronilor motori formeaza fascicule piramidale si fascicule
cortico-nucleare .

Fasciculele piramidale : ajung pana la neuronii motori de tip periferic, din jumatatea contro-laterala
a maduvei spinarii, unde fac sinapsa cu neuronii motori de tip periferic, iar prin acesti neuroni motori
de tip periferic transmit impulsuri voluntare la membrele de aceiasi parte.

Fasciculele geniculate ajung in jumatatea controlaterala a trunchiului cerebral, facand sinapsa cu


neuronii motori de tip periferic din nucleii nervilor cranieni penrtu motilitatea extremitatii cefalice.

Din punct de vedere anatomic fasciculul , dupa ce se formeaza, strabate substanta alba corticala,
apoi fibrele care-l compun converg catre capsula interna, ocupand 2/3 anterioare ale bratului
posterior. Fasciculul trece prin trunchiul cerebral : mezencefal (unde ocupa piciorul mezencefalului ),
apoi coboara in punte (unde ocupa piciorul puntii) , dupa care coboara la nivelul bulbului (ocupand
olivele bulbare) si ce este important ca, caudal de bulb aproximativ 75% din fibrele fasciculului
piramidal se incruciseaza formand fasciculul piramidal incrucisat , care se plaseaza in cordonul lateral
medular si numai 25% dintre fibre merg direct , formand fasciculul piramidal direct .

Tabloul clinic al sindromului de neuron motor de tip central :


- Paralizia ;
- Fenomenul de eliberare medulara , care cuprinde 3 elemente : hipertonia, exagerarea
refelexelor osteo-tendinoase si aparitia reflexelor patologice ;
- Abolirea reflexelor abdominale si a reflexelor cremasteriene ;
- Aparitia sincineziilor .

Paralizia : este semnul cel maiimportant si frecvent din neurologie. Dupa intensitatea se imparte in :
plegie (cand deficitul este complet) si pareza (cand deficitul este partial) .
Dupa afectarea membrelor , exista : monoplegie (brahiala sau crurala), hemiplegie (cand este afectat
membrul superior si membrul inferior de aceiasi parte), paraplegie (cand sunt paralizate ambele
membre inferioare) si tretraplegie (cand sunt paralizate toate membrele).

Paralizia din sindromul de neuron de tip central :


- Predomina pe flexori la nivelul membrului inferior si
- Predomina pe extensori la nivelul membrului superior .

Fenomenul de eliberare medulara sau hipertonia : este determinata de accentuarea reflexului


miotactic medular . in sindromul piramidal s e pune in evidemta aceasta hipertonie prin rezistenta
opusa la intinderea masiva a diverselor grupe musculare . Aceasta rezistenta cedeaza relativ brusc la
un moment dat al miscarii , realizand asa numitul fenomen al lamei de briceag.

Aceasta hipertonie afecteaza cu precadere musculatura mai mult antrenata in miscarile voluntare,
cat si musculatura antigravitationala . Astfel, incat predomina pe flexori la membrul superior si
extrensori la membrul inferior, realizand asa numitul mers cosit.

Reflexele osteo-tendinoase sunt exagerate, cu baza de extensie largita si uneori polichinetice.


Aparitia reflexelor patologice este destul de precoce si reflexul patologic cel mai important este
reflexul lui Babinski sau semnul lui Babinski, care consta in extensia halucelui cu flexia in evantai a
celorlalte degete, cand se exercita un act pe tegumentul plantar, pe marginea externa, de la calcai
spre degete .

Alte reflexe patologice : Rossolino – la mebrul inferior, Marinescu-Radivici si Hoffman – la nivelul


memrului superior .

Reflexele abdominale si cremasteriene : sunt abolite destul de timpuriu, deci au valoare destul de
mare.

Aparitia sincineziilor : sunt miscari care nu se pot efectua in mod normal cu membrele paralizate dar
sepot face cu o forta si amplitudine scazuta, cand aceiasi miscare este facuta cu membrul sanatos.
Sunt mai multe tipuri de sincinezii : globale (care insotesc diverse eforturi, precum cele de tuse,
stranut, cascat), de imitatie (apar ca mkiscari de amplitudine si forta scazuta la nivelul membrelor
paralizate, cand executam aceiasi miscare cu membrul sanatos), de coordonare (care apar cand
paralizia se amelioreaza si apare cand bolnavul contracta anumiti muschi la membrul paralizat, care
determina contractia anumitori muschi sinergici ai corpului).

In trezumat, sindromul de neuron motor de tip central se caracterizeaza prin : paralizie spastica, , cu
reflexe osteo-tendinoase exacerbate , hipertonie, abolirea reflexelor clemasteriene si abdominale si
aparitia sincineziilor, dar exista si exceptii : in leziunile de neuron motor de tip central, instalate
brusc (traumatismul acut, hemoragia cerebrala) paralizia nu mai este spastica , ci este o paralizie
flasca , explicat prin fenomenul de disaschizis, conform caruia leziunea piramidala brusc instalata
duce la o deconecatare brutala a neuronului motor de tip periferic, care intra in inhibitie. Intrand in
inhibitie arcul reflex medular se intrerupe si atunci apare hipotonia si abolirea refelexelor osteo-
tendinoase. Acest fenomen se retrage la 3-4 saptamani si din nou paralizia devine spastica .

Diagnosticul topografic al hemiplegiei :

In functie de leziune avem :


- Hemiplegie corticala : in leziuni la nivelul cortexului ;
- Hemiplegie capsulara : la nivelul capsulei interne ;
- Hemiplegie la nivel de trunchi cerebral ;
- Hemiplegie spinala .
Hemiplegia corticala : se caracterizeaza prin lezarea scoartei cerebrale, care determina o hemiplegie
cu mare predominanta a deficitului motor la un membru sau la celalalt, conform cu sediul leziunii pe
circumvolutia frontal ascendenta. Astfel, o leziune la nivelul portiunii superioare a frontalei
ascendente determina o hemiplegie cu predominanta crurala, iar o leziune la nivelul portiunii
inferioare determina o hemiplegie cu predominanta facio-brahiala . Avand in vedere ca aceasta
circumvolutie frontala ascendenta este irigata de doua artere cerebrale si anume de artera cerebrala
anterioara , care iriga portiunea superioara a frontalei ascendente si de artera cerebrala medie, care
iriga portiunea inferioara ; o ischemie in teritoriul arterei cerebrale anterioare determina o
hemiplegie cu predominenta crurala.

Hemiplegia corticala se mai caracterizeaza prin faptul ca este insotita de fenomene corticale cum ar
fi : afazia sau tulburarea de vorbire, apraxia sau tulburari de gestualitate sau crizele comitiale,
precum epilepsia.

Hemiplegia capsulara : deoarece fasciculul piramidal ocupa un spatiu foarte restrand in 2/3
anterioare ale bratului posterior o leziune la acest nivel determina o hemiplegie egal repartizata
paralizia atat la membrul superior, cat si la membrul inferior. Deci este o hemiplegie globala.

Hemiplegia prin leziuni de tip cerebral : se caracterizeaza prin adaugarea la aceasta hemiplegie a
unei pareze de nerv cranian , care isi are sediul la acest nivel. Deoarece fasciculul piramidal ocupa
partea ventrala trunchiului cerebral si nervii cranieni parasesc trunchiul tot prin partea anterioara
este normal ca o leziune sa afecteze atat fasciculul piramidal, cat si nervul cranian care isi are sediul
la acest nivel. Deci rezulta o hemiplegie de parte opusa leziunii si o paralizie de nerv cranian, de
aceiasi parte cu leziunea.

Acestea se numesc sindroamele alterne de tip central

O leziune la nivelul mezencefalului : determina asa numitul sindrom Webre, care consta in
hemiplegie de parte opusa, cu paralizie de nerv oculomotor comun de aceiasi parte, manifetstat prin
ptoza palpebrala , strabism divergent si diplopie.

O leziune la nivelul puntii : determina asa numitul sindrom Millard Gubler, care consta in hemiplegie
de parte opusa si paralizie faciala de tip periferic, cu asimetrie faciala de partea leziunii.

O leziune la nivelul bulbului : determina sindromul interolivar, care consta in hemiplegie de parte
opusa , cu paralizia nervului hipoglos de aceiasi parte, cu tulburari in motilitatea si troficitatea limbii.

Hemiplegia spinala : caracterizata prin faptul ca hemiplegia este de aceiasi parte cu leziunea,
deoarece fasciculul piramidal a fost deja incrucisat.

Diagnosticul etiologic al hemiplegiei corticale :

- Cel mai frecvent este factorul vascular – AVC . Lezarea scoartei cerebrale, fir prin ischemie
sau hemoragie determina o hemiplegie cu debut brusc si tendinta la ameliorare.
- Procese expansive intracraniene – tumori primitive intracraniene, tuberculoame,
hematoame. Determina o hemiplegie cu debut lent, progresiv si cu tendinta la agravare ;
- Factori inflamatori, infectiosi – encefalitele, meningitele. Aici hemiplegia se afla intr-un
context fiziologic, in care predomina febra ;
- Factori traumatici – traumatismele cranio-cerebrale. Aestea determina hemiplegie , fie prin
diverse mecanisme vasculare, cum este hematomul sau afectarea directa a scoartei.

Paralizii prin neuron motor de tip central :


- Paraplegia ;
- Tetraplegia si
- Sindromul pseudo-bulbar.

Paraplegia sau paralizia membrelor inferioare : este determinata de leziunea bilaterala a fasciculului
piamidal. Din punct de vedere topografic praplegia poate fi spinala, pontina sau corticala.
- Paraplegia spinala : din punct de vedere etiologic poate fi traumatica, infectioasa (mielite)
sau compresiva (in cadrul tumorilor medulare). Din punct de vedere clinic , paraplegia poate
fi flasca sau spastica. Cea flasca este in cadrul traumatismului spinal, reflexele osteo-
tendinoase sunt abolite, cu tulburari de sensibilitate Guliver si tulburari sfincteriene
(urinare). Paralizia spastica urmeaza pe cea flasca sau este primitiva in cadrul tumorilor
medulare.
- Paraplegia pontina : apare in special la batrani. Leziunea este bilaterala la nivelul picioarului
puntii. Este in general spastica si este insotita de alte semne pontine.
- Paraplegia corticala (leziune la nivelul scoartei cerebrale) : in cadrul afectarii lobului
paracentral , de catre tumori cum este meningiomul . Alt factor este tromboflebita de sinus
longitudinal superior sau ischemia arterei carotide interne bilaterale.

Tetraplegia : este data de leziunea bilaterala a fasciculului piramidal si ea poate fi tetraplegie spinala,
cand leziunea este la nivelul maduvei spinarii sau pontina, cand leziunea este la nivelul puntii.
- Tetraplegia spinala : apare cand leziunea este la nivelul maduvei spinale cervicale
superioare, deci este deasupra umbflaturii cervicale . factorii declansatori pot fi : traumatici,
compresivi sau infectiosi .
- Tetraplegia pontina : care este foarte grava si este mefreu insotita de coma este determinata
fie de o hemoragie pontina, fie de o tromboza a arterei bazilare complet.

Sindromul pseudobulbar : este determinat de afectarea bilaterala a fasciculelor cortico-nucleare


(care merg la trunchiul cerebral), astfel incat nervii cranieni bulbari nu mai au influenta corticala si
din punct de vedere clinic bolnavul prezinta subiectiv : tulburari de deglutitie, tulburari de fonatie,
tulburari de mers (baza de sustinere este largita , iar pasii sunt mici), plans si ras plasmotic. Obiectiv
putem gasi semnul Marinescu Rdovici, care consta in excitarea tegumentului palmar cu un ac si cand
este pozitiv se obtine contractia muschilor mentonieri de aceiasi parte.

Sindromul de neuron motor de tip periferic :


Neuronii motori de tip periferic sunt acei neuroni, care isi au sediul (pericarionul, corpul central), fie
in cornul anterior medular (pentru musculatura trunchiului si a membrelor), fie in nucleii mototri ai
nervilor cranieni (pentru musculatura extremitatii cefalice). Axonii ,or formeaza la nivelul trunchiului
cerebral nervii cranieni, iar la nivel medular, formeaza succesiv radacinile anterioare, plexurile
nervoase si terminatiile nervoase de la nivelul muschiului.

Fiecare neuron de tip periferic inerveaza aproximativ 100-200 de fibre musculare, realizand asa
numita arie motorie, dar in cornul medular se gasesc mai multe tipuri de motoneuroni; si anume :
motoneuroni alfa si motoneuroni gamma. Cei alfa actioneaza direct asupra contractiei musculare si
sunt si ei de doua feluri : alfa fazici si alfa tonici. Cei alfa fazici inerveaza firele cu contractie rapida si
descarca numai in timpul contractiei .cei alfa tonici inerveaza fibrele cu contractie mai lenta si
descarca in permanenta. Motoneuronii gamma nu au ac tiune directa asupra fibrei, ci prin
intermediul buclei gamma.

Conexiunile neuronilor de tip : are aferente si eferente. Aferenta principala este fasciculul piramidal.
O alta este fasciculul reticulo-spinal. Ca si eferente : neuronul motor de tip periferic este singura
eferenta a sistemului nervos catre periferie, catre muschi; din aceasta cauza s-a numit calrea finala
comuna.

Rolul neuronului de tip periferic : impreuna cu neuronul motor de tip cetral au rol in miscarea
voluntara , impreuna cu fasciculul reticulat au rol in mentinerea tonusului si a miscarilor reflexe si au
rol trofic asupra fibrei musculare.

Tabloul clinic al neuronului de tip periferic :


- Paralizie ;
- Hipotonie ;
- Abolirea reflexelor osteo-tendinoase ;
- Amiotrofie si
- Modificari electro-fiziologice ale excitabilitatii neuro-musculare si
- Fasciculatia .

Paralizia : este mai putin intinsa fata de paralizia din sindromul de neuron de tip central, dar
afecteaza in egala masura toti muschii. Paralizia afecteaza atat miscarile voluntare, cat si miscarile
reflexe.

Hipotonia : este determinatat de faptul ca arcul reflex medular este intrerup in portiunea sa
anterioara, care este formata din neuronii motor de tip periferic. Jipotonia se evidentiaza fie prin
manevrele de mobilizare pasiva a muschilor, care se face cu amplitudine marita, fie prin palparea
muschiului.

Reflexele osteo-tendinoase sunt diminuate sau abolite : din cazua intreruperii arcului reflex.

Artrofia muschilor : apare prin faptul ca neuronul motor de tip periferic are si un rol trofic.
Modificarile electro-fiziologice ale excitabilitatii neuro-musculare se evidentiaza cu electromiograma,
care pune in evidenta electrocurentii. La o EMG se cerceteaza ce se intampla cand muschiul este in
repaus dupa ce ai introdus acul , ce se intampla la o contractie musculara minima si ce se intampla la
o contractie musculara maxima. In sindromul de neuron motor de tip periferic, dupa introducerea
acului apar potentiale de fibrilatie , care sunt determinate de contractia spontana ale fibrelor
denervate. Aceste potentiale au o amplitudine si o durata marita. La o contractie minima se constata
prezenta rara a potentialelor, din cauza faptului ca sunt foarte multe unitati motorii distruse
(neuronul motor de tip periferic care inerveaza fibrele musculare este distrus), iar la o contractie
puternica trebuie sa apara in mod normal trebuie sa apara …

Fasciculatiile : sunt contractii bruste, neregulate ale unor fibre din miomuschi, care nu deplaseaza
segmente din membru. Acestea se observa sub forma unei ridicaturi sub tegumente. Fasciculatiile
pot fi fiziologice, aparand la expunere la frig si la efort, pot apare la nevrotici (dar in acest caz sunt
generalizat), dar au valoare patologica cand apar pe muschiul atrofiat.

Diagnostiul topografic al sindromului de neuron motor de tip periferic :


- Sindrom de corn medular anterior ;
- Sindrom radicular ;
- Sindrom de plex si
- Sindrom de nerv periferic .

Sindromul de corn anterior medulare se caracterizeaza prin faptul ca pacientul prezinta fasciculatii,
paralizii cu catacter metameric, in schimb nu prezinta tulburari de sensibilitate si viteza de
conducere nervoasa este normala. Cauze : poliomielita anterioara acuta (apare frecvent la copii) si
scleroza laterala miotropica (boala degenerativa cronica).

Sindromul radicular : porneste din radacina anterioara si se caracterizeaza prin paralizie cu cataer
radicular, tulburari de sensibilitate subiectiva (dureri sau parestezii), iar viteza de conducere este
scazuta. Leziunile rabdiculare apar mai ales in : spondiloze, spondilite, HD, traumatisme ale coloanei
vertebrale sau tumori la acest nivel.

Sindromul de plex : se caracterizeaza prin paralizii in teritoriul de distributie a plexului respectiv,


tulburari de sensibilitate, viteza de conducere motorie sau senzitiva modificata si pacientul nu
prezinta fasciculatii. Ca si etiologie la plexul brahial sunt recunoascute : tumorile de varf pulmonar,
adenopatiile latero-cervicale sau coasta cervicala .

Sindromul de nerv periferic : und edeficitul motor, tulburarile de sensibilitate si cele trofice apar in
teritoriul de distributie al nervului respectiv. In general etiologia este traumatica.

Diagnosticul diferential al sindromului de neuron motor periferic :


- Sindrom miopatic : se intalneste in distrofia musculara primitiva si se caracterizeaza prin
faptul ca deficitul motor )paralizia) este la nivel proximal (umeri sau coapse), reflexele osteo-
tendinoase sunt normale , dar reflexul ideo-muscular este abolit . biopsia musculara arata o
suferinta musculara , iar EMG arata un traseu miogen .
- Paralizii din discariemii : care au tot caracter flasc ,cu reflexe osteo-tendinoase abolite, dar
anamnestic apafr dupa ingestie de glucide in cantitate mai mare, iar determinarea potasiului
din sange pune diagnosticul .
- Bolile sinapsei neuro-musculare, precum mkiastenia : unde deficitul motor (paralizia) este
determinata de blocul neuro-muscular si deficitul motor se instaleaza sau se accentueaza in
timpul efortului si dispare in repaus, iar pe EMG se constata ca daca se excita cu 5-10 cicli pe
secunda un nerv si culegem potentialele, cel de al V-lea potential are o aplitudine scazuta cu
aproximativ 25-50% .
- Miotonia : unde deficitul motor este dat de reactia miotonica , care consta intr-o contractie
prelungita si o decontracturare lenta a muschiului .
- Sindromul de neuron motor de tip central : unde avem hipertonie, reflexe oste-tendinoase
exacerbate etc.