Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ESTUDIANTES:
PORCEL SUMIRE, RUDY ANDREÉ
BUSTAMANTE ANGELINO, LIUBING GUIULFO
SORIA ROQUE, JOSE ANTONIO
ORIHUELA CCAPCHA, JORGE JUNIOR
RODRIGUEZ RODRIGUEZ, OSCAR GONZALO
TUPACYUPANQUI CCOLLATUPA, FERNANDO
CUSCO – PERÚ
2017
1
Prolongación Av. Manco Ccapac s/n. Qollana – San Jerónimo
Cusco, Perú, 2017.
https://www.uandina.edu.pe/
Esta guía clínica fue actualizada por seis estudiantes de medicina del tercer año de la
Universidad Andina del Cusco en base a la guía“GUIA DE PRACTICA CLINICA DE
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO- SEGURO SOCIAL PERU-FEBREO 2011” bajo la
supervisión de:
o Dr. Lelis Araujo Arrosquipa- Médico Internista del hospital regional del Cusco
o Dr. RoosveltsHuancachoque Nieto - Médico internista del hospital regional del Cusco
o Dr. Miguel UcañaniAscue - Médico internista del hospital Antonio Lorena del Cusco
o Dr. Fredy Daza Valer – Médico internista del hospital nacional Adolfo Guevara Velazco
2
CIE-10: M32 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
AUTORES:
Bustamante Angelino, LiubingGuiulfo
Porcel sumiré, Rudy Andreé
Alumnos DEL 3° año de la escuela
Rodríguez Rodríguez, Oscar Gonzalo profesional de medicina humana
Orihuela capccha, Jorge junior UAC
ASESORES:
3
INDICE
PRESENTACIÓN .......................................................................................................................... 6
INTRODUCCION........................................................................................................................... 7
1. RESUMEN: ............................................................................................................................ 8
2. CLASIFICACIÓN: ................................................................................................................ 10
3. PREGUNTAS A RESPONDER POR ESTA GUIA ............................................................... 11
4. NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIÓN PARA PREGUNTAS
SOBRE DIAGNOSTICO.............................................................................................................. 12
5. FINALIDAD .......................................................................................................................... 14
6. ALCANCE Y OBJETIVOS ................................................................................................... 14
6.1. OBJETIVOS .................................................................................................................. 14
6.1.1. Objetivo general ....................................................................................................... 14
6.1.2. Objetivos específicos .............................................................................................. 14
6.2. ALCANCE ........................................................................................................................ 14
6.2.1. Población diana ....................................................................................................... 14
CONSIDERACIONES GENERALES .......................................................................................... 15
7. DEFINICIÓN......................................................................................................................... 15
8. ETIOPATOGENIA ................................................................................................................ 16
9. ANATOMÍA PATOLÓGICA ................................................................................................. 17
10. FACTORES DE MAL PRONÓSTICO ............................................................................... 19
11. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y CLASIFICACIÓN .......................................................... 19
12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ........................................................................................ 25
13. TRATAMIENTO ................................................................................................................ 25
13.1. Medidas Generales .................................................................................................. 25
13.2. Síntomas Constitucionales ..................................................................................... 25
13.3. Manifestaciones Cutáneas ...................................................................................... 25
13.4. Compromiso Renal .................................................................................................. 26
13.5. Diagnóstico de nefropatía lúpica. ........................................................................... 27
13.6. Utilidad de la biopsia renal: .................................................................................... 27
13.7. Tipos de nefritis lúpica y el tratamiento ................................................................. 27
13.8. Compromiso del Sistema Nervioso ........................................................................ 28
13.9. Tratamiento concomitante: ..................................................................................... 29
13.10. Compromiso de otros Órganos y Sistemas ....................................................... 29
13.11. Lupus Refractario................................................................................................. 29
4
13.12. Tratamiento Coadyuvante ................................................................................... 30
13.13. Lupus y Embarazo ............................................................................................... 30
13.14. Síndrome Antifosfolípido Asociado a Lupus ..................................................... 30
13.15. Manejo de la Trombosis: ..................................................................................... 31
14. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL .................................................. 33
14.1. Criterios de Respuesta y Remisión Clínica............................................................ 33
14.2. Concepto de Reactivación de Enfermedad ............................................................ 33
14.3. Criterios de Respuesta Terapéutica ....................................................................... 33
15. CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA ............... 34
15.1. NIVELES DE ATENCION SEGÚN CAPACIDAD RESOLUTIVA NIVEL DE
ATENCION: II y III ................................................................................................................... 34
16. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO ........................ 35
CONCLUSIÓN ............................................................................................................................ 37
BIBLIOGRAFÍA .......................................................................................................................... 38
ANEXOS ..................................................................................................................................... 39
5
PRESENTACIÓN
6
INTRODUCCION
1
1. C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,
España: Elservier, 2012
2
2. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,
Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud, GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, España – 2015, disponible
en:http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_549_Lupus_SESCS_compl.pdf
7
1. RESUMEN:
RESUMEN PARA EL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Título: Lupus Eritematoso Sistémico: CIE-10: M32.0, M32.1, M32.8, M32.9
Definición Lupus eritematoso sistémico (LES) es una
enfermedad crónica autoinmune multisistémica (que
puede afectar a cualquier órgano) con un amplio
número de manifestaciones clínicas.3
Etiolopatogenia Los factores etiológicos implicados son de índole
infecciosa, hormonal, genética, ambiental o química.
La participación de un agente infeccioso,
concretamente de un virus, se ha propuesto a causa
de diversas observaciones clínico-biológicas. 4
Niveles de atención Detección de casos probables: todos los niveles.
Diagnóstico y Tratamiento:NivelIII (Hospital IV,
Hospital Nacional eInstitutos) 5
Pacientes en remisión o manifestaciones leves de
enfermedad: Nivel II6
Factores de mal pronóstico Retraso en el diagnóstico, severidad y persistencia
de actividad de la enfermedad, bajo nivel
socioeconómico y no acceso a sistemas de salud,
etnia mestizos y afro-americanos, edad y sexo. El
LES afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes
(relación mujeres: hombres de 9:1) desde la
adolescencia hasta la quinta década de la vida, pero
puede aparecer a cualquier edad (durante la infancia
o durante la tercera edad) 3
Clasificación Criterios de clasificación del lupus eritematoso
sistémico. Systemic lupus International
3
3. R. Gonzales, J. Calvo, LES LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO, España- 2015,
disponible en: https://www.ser.es/wp-content/uploads/2015/09/LES.pdf
4
4. A. Doria, M. Mosca, P. Gambari, S. Bombardieri, DEFINING UNCLASSIFIABLE
CONNECTIVE TISSUE DISEASES: INCOMPLETE, UNDIFFERENTIATED, OR
BOTH?, The Journal of Rheumatology- 2015
5
5. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,
Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud, GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, España – 2015, disponible
en:http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_549_Lupus_SESCS_compl.pdf
6
6. C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,
España: Elservier, 2012
8
collaboratingclinics (SlIcc) 7
Criterios clínicos
Criterios inmunológicos
Criterios de Diagnóstico Para el diagnóstico del LES la Sociedad Americana
de Reumatología (American College of
Rheumatology) en 2012 realizo una actualización de
los criterios.7
7
7. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,
Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud, GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, España – 2015, disponible
en:http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_549_Lupus_SESCS_compl.pdf
8
8. C. Rozman, FARRERAS-ROZMAN. MEDICINA INTERNA, 17 ° edición. Barcelona,
España: Elservier, 2012
9
2. CLASIFICACIÓN:
PROFESIONALES Médico general, Médico internista, Reumatólogo, hematólogo.
DE LA SALUD
CLASIFICACIÓN DE M.32 Lupus Eritematoso Sistémico
LA ENFERMEDAD
CATEGORIA DE Segundo y tercer nivel de atención Diagnostico
GPC Tratamiento
USUARIOS Médicos residentes de las especialidades de medicina interna,
POTENCIALES reumatología y para médicos con la especialidad de internistas,
reumatólogos, patólogos.
TIPO DE Estudiantes de medicina humana del 3 año de la Universidad Andina
ORGANIZACIÓN del Cusco con soporte técnico de especialistas en el área de medicina
DESARROLLADORA interna y medicina legal.
POBLACIÓN Mujeres y hombres de cualquier edad, con indicios de lupus eritematoso
BLANCO sistémico.
INTERVENCIONES Diagnóstico oportuno y manejo adecuado
Y ACTIVIDADES Determinación de factores de riesgo
CONSIDERADAS
IMPACTO Diagnóstico oportuno y manejo adecuado
ESPERADO EN Seguimiento
SALUD Limitación de riesgo
Mejora en la calidad de vida
Disminución de morbimortalidad por lupus eritematoso sistémico
METODOLOGÍA Definir el enfoque de la GPC
Elaboración de la preguntas clínicas
Protocolos sistematizados de búsqueda
Numero de fuentes documentales revisadas
Validación del protocolo de búsqueda
Construccion de la guía para su validación
Responder a preguntas clínicas
Analisis de evidencias y recomendaciones adoptadas
Responder a preguntas clínicas por revisión sistemática
Emisión de evidencias y recomendaciones
METODO DE Método de validación de la GPC: Validación por pares clínicos
VALIDACIÓN Validación interna: médicos especialistas en reumatología
Prueba de campo: Essalud y MINSA
Revisión externa: médicos especialistas en medicina interna
CONFLICTO DE Se declaró la ausencia de conflictos de intereses en consenso con
INTERESES todos los miembros del grupo de trabajo que elaboro la GPC.
10
3. PREGUNTAS A RESPONDER POR ESTA GUIA
a) ¿Cuáles son los signos y síntomas clínicos y criterios de laboratorio que permiten establecer
el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico?
b) ¿Qué factores de riesgo y pronóstico contextuales incrementan las complicaciones del lupus
eritematoso sistémico?
c) ¿Qué utilidad tiene la detección de anticuerpos antinucleares y cuál es la mejor técnica para
la detección de estos?
d) ¿Cuáles son los criterios para la clasificación de lupus eritematoso sistémico?
e) ¿Cuál es el mejor manejo terapéutico que se le administra a pacientes con lupus eritematoso
sistémico, el cual induce la remisión de la enfermedad?
f) ¿Qué manejo farmacológico se le otorga a los pacientes altoandinos con lupus eritematoso
sistémico refractario a tratamiento convencional?
11
4. NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIÓN PARA
PREGUNTAS SOBRE DIAGNOSTICO
12
población diana de la guía y que demuestren globalmente
consistencia de los resultados.
B Un volumen de evidencia compuesta por estudios calificados como
2++ directamente aplicable a la población diana de la guía y que
demuestren globalmente consistencia de los resultados; o evidencia
explorada de estudios calificados como 1++ o 1+.
C Un volumen de evidencia compuesta por estudios calificados como 2+
directamente aplicables a la población diana de la guía y que
demuestren globalmente3 consistencia de resultados; o evidencia
extrapolada desde estudios calificados como 2++
D Evidencia científica de nivel 3 o 4; o evidencia extrapolada de
estudios calificados como 2+
ECA(ensayo clínico aleatorizado), MA(metaanalisis) RS (revisión sistemática).
13
GUIA DE PRACTICA CLINICA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LUPUS
ERITEMATOSO SISTEMICO EN PACIENTES ALTOANDINOS (CIE-10: M32 LUPUS
ERITEMATOSO SISTEMICO)
5. FINALIDAD
Esta guía tiene como finalidad actualizar la información para el diagnóstico temprano,
tratamiento oportuno y seguimiento a pacientes con lupus eritematoso sistémico,
basándonos en guias nacionales e internacionales como también artículos, datos los
cuales cuenta entre cinco y dos años de antigüedad.
6. ALCANCE Y OBJETIVOS
6.1. OBJETIVOS
El principal objetivo de esta guía es que sea un instrumento para mejorar la atención
integral de pacientes con Lupus eritematoso sistémico, estableciendo recomendaciones
desarrolladas de forma sistemática y basadas en la evidencia científica, que ayuden a los
profesionales a tomar las mejores decisiones sobre la atención sanitaria más apropiada 1.
6.1.2. Objetivos específicos
6.2. ALCANCE
CONSIDERACIONES GENERALES
7. DEFINICIÓN
Es una enfermedad crónica que puede afectar a cualquier órgano o sistema, por eso se
dice que es una enfermedad multisistémica. Se caracteriza por un conjunto complejo de
manifestaciones asociadas a la presencia de autoanticuerpos, por eso, aunque su causa
sea desconocida, se clasifica como enfermedad autoinmune. Es una enfermedad muy
heterogénea entre los distintos pacientes, es decir, prácticamente, no hay dos pacientes
con los mismos síntomas y cada persona tiene un patrón diferente de enfermedad, lo
que, en ocasiones, dificulta el diagnóstico. Por eso es muy importante que ante la
sospecha de tener esta enfermedad se acuda o envíe al paciente al reumatólogo, como
especialista médico de este tipo de enfermedades.
En la patogénesis de la enfermedad intervienen factores genéticos, hormonales y
ambientales, Están involucradas tanto la respuesta inmune innata como la
15
adaptativa. Hay producción de diversos autoanticuerpos específicos que, junto con
los complejos inmunes producen daño de los tejidos blanco9.
La incidencia y prevalencia del LES varía entre diferentes grupos étnicos, en afro-
americanos se reporta una incidencia de 8.1 a 11.4 por 100,000 personas-año1.
Si bien la sobrevida en los pacientes con LES ha mejorado, la mortalidad es tres a
cinco veces mayor que la población general. Los factores socioeconómicos son
importantes en el pronóstico de la enfermedad y la pobreza más que la etnia predice
la menor sobrevida en pacientes con LES.10
8. ETIOPATOGENIA
9
9. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad Servicios Sociales e Igualdad,
Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud, GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
SOBRE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO, España – 2015, disponible
en:http://www.guiasalud.es/GPC/GPC_549_Lupus_SESCS_compl.pdf
16
respuesta inmunológica. Fármacos como hidralazina, procainamida, metildopa, quinidina,
clorpromacina, isoniazida y minociclina se consideran inductores de lupus y justifican la
participación de un elemento externo como agente etiológico12.
En el LES se pueden detectar alteraciones de la inmunidad humoral y celular. Existe una
hiperactividad de los linfocitos B junto a una inhibición de algunas funciones reguladoras
de los linfocitos T y de los macrófagos. La imposibilidad de modular esta respuesta
policlonal exagerada conduce a una gran producción de autoanticuerpos. Algunos tienen
una acción directa específica de antígeno, como los antihematíes, los antiplaquetas o los
antifosfolípidos; otros, como los anti- linfocitos, podrían participar en el propio trastorno
de la inmunorregulación. La formación de inmunocomplejos (IC) y su depósito hístico se
sigue de una respuesta inflamatoria. Su capacidad para fijar complemento, el tipo de
inmunoglobulina, su afinidad y las propiedades fisicoquímicas son características de los
anticuerpos que contri- buyen a explicar sus diferentes posibilidades patogénicas. 10
La etiopatogenia más aceptada es la que considera que uno o varios estímulos
etiológicos actuarían sobre una serie de variables de un huésped genéticamente
susceptible, como la inmunidad celular, la humoral y el sistema mononuclear fagocítico o
del complemento. Su interacción originaría la aparición de anticuerpos, la formación de
IC circulantes, anticuerpos citotóxicos, células citotóxicas y mediadores químicos que
serían responsables de las distintas manifestaciones. Una apoptosis anómala motivaría
la producción de autoanticuerpos. Así, uno o varios defectos genéticos inducirían déficit
de sustancias, como son el complemento, la DNAasa 1 o la IgM, encargadas de eliminar
los restos apoptóticos celulares o neoantígenos. Estos provoca- rían el desarrollo de
autoanticuerpos frente a la cromatina, nucleosomas, DNA o fosfolípidos de membrana. 13
9. ANATOMÍA PATOLÓGICA
No existe una anatomía patológica específica del LES. Los vasos de pequeño calibre, las
arteriolas y los capilares pueden presentar una vasculitis necrosante con depósitos de un
material fibrinoide que contiene inmunoglobulinas, fibrina y complemento. Un signo
particular de la enfermedad es el cuerpo hematoxilínico, que consiste en una forma
peculiar de necrosis basófila que se puede observar en cualquier tejido del organismo y
17
se considera un equivalente histológico de la célula LE (neutrófilo que ha fagocitado
restos nucleares).14
Desde el punto de vista histológico, prácticamente todos los pacientes tienen alteraciones
renales, ya sea por inmunofluorescencia o microscopia electrónica. Los tipos histológicos
de lesión renal han cambiado desde 2003. Se consideran seis tipos histológicos:
glomerulonefritis (GMN) mesangial a cambios mínimos o tipo I, GMN mesangial
proliferativa o tipo II, GMN focal o tipo III con tres subtipos en función de la actividad y la
cronicidad, GMN difusa o tipo IV con cuatro subtipos según la actividad y la cronicidad,
GMN membranosa o tipo V y GMN esclerosante avanzada o tipo VI, que puede ser la
fase final evolutiva de cualquier glomerulonefritis y consecuencia de la falta de
precocidad de la biopsia renal15.
En la piel del LES agudo, los datos histológicos son bastante característicos, aunque no
patognomónicos, y consisten en una degeneración vacuolar de las células basales de la
epidermis. Cuando se trata de la forma discoide o lupus cutáneo crónico se observan
hiperqueratosis, tapones foliculares, degeneración de la capa basal y un infiltrado
mononuclear en la unión dermoepidérmica, perivascular y alrededor de los apéndices. En
el lupus cutáneo subagudo, las lesiones se asemejan a las del lupus discoide, pero el
engrosamiento de la membrana basal, que aparece en las formas crónicas, es mínimo o
está ausente. Los estudios con inmunofluorescencia han demostrado depósitos de
inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica, tanto en la piel lesionada
como en la sana, en momentos de actividad; no obstante, su presencia no debe
considerarse específica de la enfermedad16.
Los ganglios linfáticos presentan hiperplasia folicular e infiltración de células plasmáticas
y macrófagos junto a áreas de necrobiosis (cuerpos hematoxilínicos). En el bazo se
puede distinguir un hallazgo singular que consiste en la presencia de varias capas
circulares de colágeno periarteriolar (lesiones en «piel de cebolla»). Tanto el pericardio
como el miocardio pueden presentar grados variables de infiltración inflamatoria; es
característica la endocarditis verrugosa de Libman- Sacks, aunque también se ha
observado otro tipo de lesión en forma de engrosamiento valvular. En el sistema nervioso
18
se aprecian pequeños infartos cerebrales, relacionados casi siempre con alteraciones
vasculares; los cuerpos cistoides que pueden aparecer en el examen del fondo de ojo
corresponden a microinfartos y edema perinfarto de la capa superficial nerviosa de la
retina. En el músculo, además del componente inflamatorio se ha descrito una peculiar
miopatía vacuolar.17
Los criterios son acumulativos y no tienen que estar presentes al mismo tiempo. Para
que un sujeto pueda ser clasificado como LES: a) debe cumplir al menos cuatro criterios,
incluyendo al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o b) tener una NL
demostrada mediante biopsia en presencia de ANA o anticuerpos anti-ADN nativo19.
20. 20 Ministerio de Salud, Guía Clínica AUGE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Chile
- 2013, disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-
content/uploads/2016/04/Lupus.pdf
20
FLUJOGRAMA 2. Pasos hacia el diagnóstico del Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
21
21. 21 Ministerio de Salud, Guía Clínica AUGE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Chile
- 2013, disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-
content/uploads/2016/04/Lupus.pdf
21
FLUJOGRAMA 3. Plan Terapéutico en él LES
22
22. 22 Ministerio de Salud, Guía Clínica AUGE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Chile
- 2013, disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-
content/uploads/2016/04/Lupus.pdf
22
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LES PROPUESTOS POR EL GRUPO SLICC
(2012).
23
24
12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
13. TRATAMIENTO
1. Relaciónmédico-paciente continua
2. Información y educación del paciente y la familia.
3. Evaluacionesclínicasperiódicas
4. Medidas de apoyopsicológico y social.
5. Fotoprotección
6. Control de infecciones
7. Control de factores de riesgocardiovasculares
8. Considerarvacunacionesnecesarias.
9. Planificación familiar
10. Evitaruso de contraceptivosquecontenganaltasdosis de estrógenos
11. Cuidados en la gestación (embarazo de alto riesgo)
12. Control de otras comorbilidades
Hay que diferenciar el tratamiento del cuadro agudo de las estrategias a largo plazo. El
uso de antimaláricos es recomendado en todo paciente con diagnóstico de lupus, salvo
contraindicación o intolerancia.De acuerdo a las manifestaciones clínicas y
características individuales del paciente se elegirá el fármaco a usar. Estudios con
niveles de evidencia I y II sólo han sido desarrollados para el compromiso renal y de
sistema nervioso, para los compromisos de otros órganos y sistemas el nivel de
evidencia es III o IV.
13.2. Síntomas Constitucionales
25
Local:
Corticoidestópicos
La biopsia renal en el LES permite confirmar la etiología lúpica del compromiso renal;
identificar compromiso más grave “enfermedad proliferativa” detectar el daño glomerular
y tubular; detectar lesiones microtrombóticas asociadas a antifosfolípidos; diferenciar
entre lesiones inflamatorias activas y lesiones crónicas o daño ya establecido (Nivel de
Evidencia 2a).23
13.7. Tipos de nefritis lúpica y el tratamiento
Tipo I y IIa:
Conducta expectante y control periódico de úrea, creatinina, depuración de creatinina,
sedimento urinario, proteínas en orina 24 horas, C3, C4 y anti DNAdc.
Tipo IIb:
Prednisona dosis moderada (0.5mg/kg/dia)
27
Tipo III y IV:
Terapia de Inducción:
Pulsos de Metilprednisolona (MTP) 0.5-1 g EV/díapor 3 días, y/o
Prednisona a dosisalta (1-2 mg/kg/dia), por4 semanas, y luegodisminución
gradual hasta la mínimadosisquecontrolelasmanifestaciones de la enfermedad.
Más:
“Pulsos” (infusiónendovenosa) de Ciclofosfamida ó Micofenolatomofetil.
Terapia de Mantenimiento
Azatioprina 1.5 a 2mg/kg/día
Mofetilmicofenolato 1g/día
Ciclofosfamida en pulsos EV cada 3 meses
Otras: Ciclosporina A <5mg/kg/día
28
El inmunosupresor que ha demostrado utilidad para el manejo de lupus neuropsiquiátrico
es ciclofosfamida (dosis 0.4- 0.75g/m2, mensual por 12 meses). En casos refractarios, se
podrá utilizar inmunoglobulina endovenosa (0.4g/kg/d por 5 días), órituximab (375mg/m2
semanal por 4 semanas) o realizar plasmaféresis.
El empleo de anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios está indicado cuando la
manifestación clínica se relaciona a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos, en
especial en enfermedad cerebrovascular trombótica. En este caso, la anticoagulación
crónica deberá mantener un INR entre 3.0 y 4.0. Podrá considerarse el uso de
antiagregantes plaquetarios como prevención en pacientes asintomáticos con
anticuerpos antifosfolípidos persistentemente positivos a títulos moderados o altos.
31
Medicamentos utilizados frecuentemente en el LES. Dosis, indicaciones y principales
efectos adversos.
25
25. 25 Ministerio de Salud, Guía Clínica AUGE, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. Chile
- 2013, disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-
content/uploads/2016/04/Lupus.pdf
32
14. ACTIVIDADES PARA EL SEGUIMIENTO Y CONTROL
33
15. CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y CONTRAREFERENCIA
Consulta Ambulatoria:
Los pacientes pueden ser atendidos en los niveles II y III, de acuerdo a lo establecido en
la Red (siempre que exista reumatólogo). Los pacientes con enfermedad leve o
enfermedad en remisión podrán ser atendidos en los niveles II.
Los pacientes con enfermedad activa que requieran terapia con inmunosupresores, con
complicaciones o mujeres gestantes deben ser atendidos en el nivel III (más información
en los puntos de referencia y contrarreferencia).
Manejo integral multidisciplinario encabezado por Reumatólogo, que incluye a las
diversas especialidades según el compromiso de órganos y sistemas del paciente.
Hospitalización:
Pacientes con debut de enfermedad, pacientes con enfermedad activa que requieran
evaluación, procedimientos o tratamientos especiales, pacientes con complicaciones
derivadas del tratamiento o de la propia enfermedad.
Criterios de derivación a Reumatología desde Atención Primaria
Todo paciente con sospecha de lupus debe ser referido a nivel III para atención
especializada.
Referencia del Nivel de Atención II al III:
34
Todo paciente con enfermedad activa, que requiera medicamentos inmunosupresores,
mujer con lupus gestante y/o requiera el soporte de un manejo multidisciplinario de
acuerdo a capacidad resolutiva
Contrarreferencia:
Los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico deben ser tratados en Centros
Asistenciales del II y III niveles de atención que cuenten con Reumatólogo. De no contar
con el mismo en el Centro de Adscripción correspondiente la referencia deberá ser
renovada con la periodicidad que determine el médico tratante y de acuerdo a la
normatividad institucional vigente. Sólo podrán ser contrarreferidos al Centro de
Adscripción que cuente con reumatólogos, aquellos pacientes con enfermedad en
remisión o con actividad leve.
Los pacientes que se encuentren estables, pero que requieran medicamentos fuera de
petitorio, terapia inmunosupresora y/o requieran tratamiento multidisciplinario deberán
continuar en el Tercer Nivel de atención
16. RECURSOS HUMANOS, DE INFRAESTRUCTURA Y EQUIPAMIENTO
Consulta externa
RECURSOS HUMANOS
-Equipo de Reumatólogos
Personal Técnico del Servicio
Secretaria Módulo de citas.
Personal de Oficina de Referencias.
Médicos de diferentes Especialidades para manejo multidisciplinario
35
EQUIPAMIENTO: Camas y camillas bajas, servicios higiénicos con ayuda biomecánica,
silla de ruedas disponibles, bomba de infusión y filtro, etc
36
CONCLUSIÓN
37
BIBLIOGRAFÍA
38
ANEXOS
39
ANEXO 01. Abreviaturas y Glosario de Términos
40
41
42
43
44
45
46