HEMATOLOGIA
Enfermedades Caracteristicas
Anemia Ferropenica Microcitica hipocromica,
↓ferritina, ↑plaq.
Anemia Megaloblastica: *Anemia perniciosa (falta FI),
def. b12 Ac.folico +frec. gastritis acloridria. Bariatricos,
Sd.anemico, ICTERICIA,
pancitopenia, VGM >100, cuerpos
de howel-jolly, anillos de cabot
Anemia Hemolítica Sd anémico, fiebre,
autoinmune Eplenomegalia, ictericia
Enf. Hemolitica del RN Anemia hemolítica, eritroblastosis
fetal, hepatomegalia, ictericia
EDEMA, sangre llena de blastos.
Anemia Aplasica Por radiación, aines, quimio,
cloranfenicol,
Sd. Anémico, FIEBRE hemorragia,
NO vesceromegalias
Hemoglobinuria Hemolisis intravascular. Trombosis
Paroxistica Nocturna daño intramedular, mutacion PIG-
4, def. CD55 CD59. Sd. Anémico,
ICTERICIA dolor lumbar.
Hepatoesplenomegalia.
Sd. Mielodisplasico Blastos <20%, Sidroblastos,
(anemia Refractaria) Pancitopenia moderada. Anemia
normo-normo, purpura
Leucemia Linfoblastica NIÑOS, BLASTOS, L1 +frec. Cel.
Aguda LLA Pequeñas, riesgo: radiación.
Mutacion: t(12,21) TEL-AML1
Dolor cadera, hepatoespleno,
hemorragias
Diagnostico y Tratamiento
Hierro oral, 3 meses, tomar BH a los 7
dias, Retis deben subir.
DX Solo Aspirado MO…
hipercelularidad, DHL↑ bili ind↑
Tx. Folatos 3-5mg/dia/4-6meses
B12 100mg/dia/14dias luego
100mg/mes/vida
dx. BH VCG↑, RBC,HTO,Hb ↓
tx. Transfusion si hay sufrimiento
tisular.
Prednisona 1-2mg/kg/dia
Danazol 800mg/dia/6meses
Tx. Vacuna anti-D 300μg en las 28 sem.
Luego 1 cada 12 sem.
300μg protegen 15ml de sangre.
dx. BH Pancitopenia, Aspirado. < 25%
celularidad. Aplasia severa=
<500neutros, <20000plaq, <4%retis,
Muy severa= <200neutros
tx. Inmunosup. Ciclosporina (NO en la
muy severa)
GAT , Danazol, TRANSPLANTE
dx. orina espumosa (coca diluida), BH
↑RETIS, ↑DHL y bili
prueba de Ham… CD55, CD59
confirman dx.
Tx. Esteroides, hierro, anticoagulantes,
ECULIZUMAB(funciona mientras lo
tomas), TRANSPLANTE
Tx. Asx… vigilar con BHs
Sx. Soporte, transfusión, andrógenos,
fac de crecimiento, 5-azacitidina
(quimio)
riesgo↓: quimio baja
riesgo↑: quimio intensa
TRANSPLANTE
dx. anemia normo-normo,
trombocitopenia, DHL↑, ↑leuco,
Frotis: Blastos.
Pronostico malo: >10años,
>30000leucos
Tx. Quimio por 2-3añosTRANSPLANTE
Leucemia Mieloblastica ADULTOS, blastos con cuerpos de
Aguda LMA Auer. Clasif. M3 promielocitica.,
Hemorragias piel y mucosas,
FIEBRE, No megalias
Niños: trisomia 21, klinefelter,
turner
Leucemia Linfocitica Adultos, relacionado a exposición
Crónica LLC de asbesto, ESPLENOMEGALIA,
fiebre, Cel. B↑,
Leucemia de cel. peludas Enf. Maligna linfoprolif. De cel. B,
Adultos hombres. Esplenomegalia,
Pancitopenia.
Leucemia Granulocitica Neoplasia mieloplolif. +frec, cr.
Crónica : LGC Filadelfia, mutacion: BCR-ABL, sd
anémico, ESPLENOMEGALIA,
purpura
Sd. Mieloproliferativos Caracteristicas
Crónicos
Policitemia Vera Hombres adultos, aumenta
viscosidad: cefalea, alt visual,
vértigo, trombos. Esplenomegalia, esplenomegalia, Plaq>400000,
↑3 lineas celulares.
Trombocitosis Primaria Plaq 15 veces mas de lo normal, en dx. BH Plaq>1,000,000,
adultos, trombosis, cefalea,
vértigo, Eritromelalgia
(extremidades eritematosas con
mucho dolor por vasoconstricción y trombosis… Anagrelide, Melfalán,
liberación de citocinas)
Mielofibrosis Primaria Fibrosis en MO, adultos,
ESPLENOMEGALIA masiva, sd
anémico
Eritrocitos en forma de lagrima
(dacriocitos)
dx. anemia, TROMBOCITOPENIA
DHL↑, blastos circulantes. Asirado
mo.
Tx. Citarabina+antaraciclina 2-
3gr/m2/12h/3-6dias, Transplante
M3: ac. Transretinoico+ trióxido de
arsénico. Transplante
dx. >5000 linfos B Clonales
tx. Clorambucil… p/viejitos, calidad de
vida
Ciclofosfamida+Fludarabina+Rituximab
(CFR)
dx. inmunomarcadores CD25, CD103,
CD123.
Tx. Interferon, análogos de purinas:
Pentostatina, Cladribina,
Esplenectomia
dx. anemia normo-normo, ↑leucos,
trombocitopenia, MO hipercel, fibrosis
Tx. Busulfan, Hidroxiurea, interferon
alfa, IMATINIB, Transplante.
Diagnostico y Tratamiento
dx. BH. ↑RBC, ↑Leucos, ↑Plaq
criterios dx: RBC.>36ml, sat. O2 96%,
leucos>12000, ↑B12
Tx. Flebotomías, Quimio: Hidroxiurea,
interferon alfa, Busulfan.
leucos>30,000, anemia leve, MO
hipercel. Megacariositos
Tx. Alto riesgo: >60años, >plaq.,
Busulfan, interferon
Bajo riesgo: Aspirina 75-100mg
dx. BH: anemia normo-normo,
basofilia, Leucositosis inmaduros,
↑bili ind. MO punción seca, por la
fibrosis, biopsia: fibroblastos.
Tx. Vigilancia, Anagrelide, Busulfan,
interfeon, esplenectomía,
TRANSPLANTE.
Enfermedades Caracteristicas
Mieloma Multiple Hombres adultos, DOLOR lumbar
no cede a analgésicos, Sd.
Anémico, neoplasia de
cel.plasmaticas, ↑IgG, lesiones
oseas LITICAS en sacabocados,
hipercalcemia, insuf.renal
Enfermedad Rara, se confunde con linfoma,
Macroglobulina de linfoproliferatica, infiltra hígado y
Waldenstrom bazo, gammapatia IgM↑,
esplenomegalia, hiperviscosidad
Linfoma de Hodgkin Enf maligna de Linfos B de los
ganglios linfáticos. Jóvenes,
infecciones EBV, CMV, herpes2,
Retrovirus, MONONUCLIOSIS
previa, Adenomegalias supraclav
izq indolora, fiebre, baja peso
10% en 6 meses . Mayor
incidencia en VIH
Linfoma No Hodgkin Linfocitos anormales en los
Mas común: linf. Cel B ganglios o tejido linfoide.
grandes (grado Incidencia alta en SIDA. Riesgo:
intermedio) y Linf. enf autoinmunes, VIH, VEB
Foliculas (grado bajo) (linfoma de Burkitt), H pylori
(MALT) rayos UV. Invade SNC
Purpura Enf benigna, destrucción plaq,
Trombocitopenica baja producción en MO, SOLO sd
Inmune PTI purpurico. px co evidencia de
sangrado, +frec en NIÑOS,
autolimitada, por inf. Viral previa,
Adultos: rara, +mujeres requiere
tx
Purpura Mujeres, ↓plaq asociada a
Trombocitopenica hemolisis intravascular. Ac contra
Trombótica PTT ADAMS 13 (no divide fac. VW)
activa cascada-fibrina-tormbos
PENTADA: anemia hemolítica
microangiopatica, ↓plaq, daño
renal, alt. Neuro, fiebre.
Diagnostico y Tratamiento
dx. anemia normo-normo leucos y plaq
normales, QS: ↑creatinina,
↑Prot.total, ↓Albumina, ↑Globulina,
↑calcio.
Frotis: fenómeno de Rulau- eritros en
pila de monedas, inmunoelectroforesis
↑IgG, MO cel.plasmaticas, gammapatia
monocolonal
Tx de soporte para hipercalcemia etc.
Tx. Talidomida y Dexametasona
Quimio: ciclofosfamida + prednisona +
talidomida
Transplante autologo
Dx. MO infiltrado linfoplasmocitico
Inmunoelectroforesis ↑IgM,
Tx. Plasmaferesis, Quimio
dx. Biopsia excisional: cel Reed-
Sternberg, inmunocitoquimica: anti-
CD15, anti-CD30, Citopenia, Cobre↑,
fosfatasa alcalina↑
TAC, PET
Tx. Esquema ABVD:
Doxorrubicina, Bleomicina, Vinblastina,
Dacarbacina cada 28dias
dx. BIOPSIA y aspirado
BH: anemia ↑retis, trombocitopenia,
DHL↑(para seguimiento), TAC, PET
Tx. Grado bajo: Ciclosporina y
Fludarabina 4-6meses
Grado inter/alto: R-CHOP21
Radioterapia, CX
dx. BH SOLO ↓Plaq <100,000
tipo1 <50,000 petequias epistaxis
tipo2 <30,000 hematuria menorragia
tipo3 <20,000 requiere hospitalizacion
tipo4 <10,000 sangrado intracraneal
Tx. PREDNISONA + inmunoglobulina
humana, ac. Monoclonales- rituximab
dx. anemia normo-normo, DHL↑, bili
ind.↑, Retis↑, Frotis: esferocitos.
Tx. Plasmaferesis, plasma fresco,
Prednisona, ac. Monoclonal – rituximab
*Petequias empiezan en piernas.
Enf. hemorragicas Caracteristicas
Telangiectasia Dominante, alt de la pared de
Hemorragica Hereditaria vasos sanguíneos,
microaneurismas en unión de
arteriola y venula, perdida de
fibras elásticas, neoformacion de
vasos en forma de abanico, no
hay vasoconst. refleja, Lesion
puntiforme en piel y mucosas
evanescentes , epistaxis, STD,
Enf. De Henoch- Jovenes, alt coagulación, defecto
Schonlien (purpura inmunológico, deposito de IgA y
anafilactoide) C3. Vasculitis aguda
papulohemorragica en piel.
Prurito, dolor. Inf viral 2 sem
antes, comp. Artiritis(tobillos),
enteritis, nefritis(oliguria, sd
nefrítico)
Sd. De Bernard-Soulier Recesiva, adhesividad plaq
disminuida, Fac. VIII normal,
ausencia de glicoproteína I,
Trombastenia (enf de Recesiva, Defecto de la
Glanssman) agregación plaq. Consanguinidad,
hemorragia mucocutanea,
ausencia de glicoproteína IIb y IIIa
Enf. De von Willebrand La +frec, aucensia o defecto del
fac. vW, plaq no se adhieren al
coagulo del subendotelio. Cuadro
hemorrágico, FvW transporta fVIII
provoca tipo hemofilia A.
Coagulopatias
Hemofilia Ligado al X, hombres, mujero
portadora. +frec A
A: f VIII (clásica)
B: fIX
C: fXI recesiva tmb en mujeres
Hemartrosis, miorragias,
hemorragias en cavidades;
depende de la severidad.
Deficiencia de vitamina K Actua en carboxilacion de F II, VII,
IX,X
Causas: periodo neonata,
obstruccion biliar, diarrea
crónica, warfarina.
HEMORRAGIAS cutaneas
Dx y Tx
dx. clínica telangiectasias, anemia
ferropenica por hemorragia crónica
tx. Sintomático, Hierro oral,
dx. Biopsia, infiltración linfocitos
tx. Prednisona 1-2mg/kg&4-6sem.
Reposo, observación.
dx. trombocitopenia, Frotis:
macroplaquetas.
dx. ausencia de agregación con ADP
TP y TTP normal.
dx. determinación del FvW y fVIII
coagulativo en plasma.
TP normal, TTP prolongado.
dx. mutacion A: Xq28, B: Xq26-27.3
Factor en 1ml de plasma
Normal: 5-15UI/dl
Leve: .5-3UI, 5-30%
Moderada: 0.1-0.5UI, 1-5%
Grave: <o.1 UI, <1%
TP normal y TTP prolongado
dx. BH plaq normales, TP y TTP
prolongados
tx. Sangrado activo: plasma fresco
congelado
sangrado leve: vit. K 10-25mg VI se
corrige en 48 horas.
Coagulación intravasculas Activación anormal de la
diseminada CID coagulación. Causas: infecciosas
gram (-), traumatismos,
hiperpirexia meligna, cáncer,
leucemias etc. Formación en
exceso de TROMBINA en los
vasos- fibrinógeno-fibrina-
coagulo. HEMORRAGIA piel,
enf.rapida progresiva.
Fibrinolisis Caracteristicas
Alteraciones primarias Complicación de la terapia
trombolitica: estreptocinasa y
urocinasa
Fibrinolisis primaria: neoplasias,
lupus, cirrosis.
↓de inhibidores
plasmina/plasminogeno: enf.
Hepática, amiloidosis, hereditaria
secundarias Asociado a CID,
hiperplasminemia. Px va a tener
hemorragia diseminada y
profusa.
Falta lo de Trombofilia.. porque esta de weba leerlo. =)
Espero que les sirva!
mariel.gonzalez
dx. clínico: hemorragias frecuentes
bh: trombocitopenia
hipofibrinogenemia, TP, tromboplastina
parcial anormales.
Tx. Tratar la causa.
Detenes trombosis: heparina con
grandes cant. De plasma fresco
congelado.
Concentrado de plaq.
Dx y Tx
Hemorragias graves solo si hay una
herida o traumatismo.
BH: plaq normales
ELISA: detecta complejos plasmina-α-
antiplasmina.
Tx. Plasma fresco congelado,
crioprecipitado, concentrado plaq.
dx. ↓ plasminogeno y α-antiplasmina
↑complejos de plasmina-α-
antiplasmina.