BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Hemofilia adalah gangguan produksi faktor pembekuan yang diturunkan, berasal dari
bahasa Yunani, yaitu haima yang artinya darah dan philein yang artinya mencintai atau
suka. Walaupun sebenarnya maknanya tidak sesuai, namun kata hemofilia tetap dipakai.
Kelainan perdarahan yang diturunkan pertama kali didokumentasikan di abad kedua
oleh Kerajaan Babilonia. Namun baru pada abad ke 18 dilaporkan adanya kemungkinan
basis genetik untuk kelainan perdarahan ini dan mulai tahun 1950an transfusi fresh frozen
plasma (FFP) digunakan. Pada tahun 1980an teknik rekombinan DNA untuk
menproduksi faktor VIII (F VIII) dan faktor IX (F IX) mulai diterapkan.
Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan, hemofilia sedang dan
hemofilia berat berdasarkan derajat kekurangan faktor pembekuan yang bersangkutan.
B. Tujuan
1. Mahasiswa dapat mengetahuai definisi hemofilia
2. Mahasiswa dapat mengetahui klasifikasi dari hemophilia
3. Mahasiswa dapat mengetahui etiologi dai hemophilia
4. Mahasiswa dapat Mengetahui patofisiologi hemofilia
5. Mahasiswa dapat Mengetahui manifestasi klinis hemofilia
6. Mahasiswa dapat Mengetahui pemeriksaan penunjang hemofilia
7. Mahasiswa dapat Mengetahui penatalaksanaan hemofili
8. Mahasiswa dapat mengetahui komplikasi akibat hemophilia
9. Mahasiswa dapat mengetahui asuhan keperawatan hemophilia
C. Manfaat
1. Agar mahasiswa memahami definisi dari hemophilia
2. Agar mahasiswa mampu mengklasifikasikan hemophilia
3. Agar mahasiswa memahami etiologi dari hemophilia
4. Agar mahasiswa mengerti patofisiologi dari hemophilia
5. Aga mahasiswa memahami manifestasi klinis hemofilia
6. Aga mahasiswa memahami bagaimana pemeriksaan penunjang hemophilia
7. Agar mahasiswa memahami penatalaksanaan hemophilia
8. Agar mahasiswa memahami apa saja komplikasi hemophilia
9. Agar mahasiswa mampu membuat asuhan keperawatan hemofilia
 BAB II

KONSEP MEDIK

A. DEFINISI
hemofilia adalah kelainan koagulasi darah (kondisi darah seseorang sulit
membeku saat terjadinya luka) bawaan/keturunan (biasanya terjadi pada anak
laki-laki, karena terpaut kromosom X dan bersifat resesif) yang berhubungan denga
defisiensi faktor VIII, IX, atau XI..
Hemofilia merupakan suatu kelainan genetika( bersifat menurun, bukan penyakit yang
menular) pada darah yang disebabkan tubuh kurang memproduksi salah saatu protein
yang sangat diperlukn dalam proses pembekuan darah, yang disebut faktor pembekuan
darah. Seperti diketahui bahwa faktor pembekuan darah sangat berperan penting dalam
proses penyembuhan luka di saat terjadi perdarahan. Dengan ketiadaan faktor pembekuan
darah ini, perdarahan yang terjadi akan sulit dihentikan. Gejala yang mudah dikenali,
selain perdarahan yang sulit berhenti adalah sering terjadi lebam kebiruan pada otot-otot
disertai rasa nyeri yang luar biasa, terutama jika perdarahan terjadi di persendian.
Hemofilia merupakan suatu penyakit gangguan pembekuan darah kongenital terkait
kromosom yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah atau penurunan
fungsi faktor pembekuan darah. Karakteristik penyakit ini adalah kekurangan faktor VIII
(faktor antihemofili) yang menyebabkan hemofilia A (hemofilia klasik) atau kekurangan
faktor IX (komponen plasma protrombin) yang menyebabkan hemofilia B (Christmas
disease).
Hemofilia hanya terjadi pada laki-laki, akan tetapi perempuan dapat menjadi carrier
sehingga dapat bermanifestasi sebagai hemofilia tipe paling ringan.3,4 Secara umum,
onset kelainan pembekuan darah atau perdarahan spontan tampak pada saat bayi laki-laki
mulai belajar berjalan atau saat melakukan sirkumsisi.
B. KLASIFIKASI
Hemophilia terbagi atas 3 jenis:
1. Hemofilia A
Adalah suatu penyakit herediter yang disebabkan karena kelainan gen faktor VIII
yang mengakibatkan rendahnya kadar serta aktifitas faktor VIII yang selanjutnya
menyebabkan perdarahan yang sulit berhenti. Tipe ini merupakan tipe yang paling sering
dijumpai, sekitar 80-85% dari seluruh kasus hemofilia.
Hemofilia A disebut juga sebagai :
a. Hemofilia Klasik; oleh karena jenis hemofilia ini paling banyak dijumpai.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII; oleh karena kekurangan faktor VIII protein pada
darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemofilia B
Pada tipe ini terjadi defisiensi faktor IX yang berhubungan dengan pemanjangan
aPTT, namun PT dan Thrombin Time dalam batas normal yang dikenal juga dengan
nama :
a. Christmas Disease: oleh karena ditemukan pertama kali pada seorang pasien bernama
Steven Christmas asal Kanada.
b. Hemofilia kekurangan faktor IX, oleh karena kekurangan faktor IX protein pada darah
yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
3. Hemofilia C
Tipe ini tidak disebabkan oleh gen resesif kromosom X melainkan oleh gen resesif
yang jarang dijumpai. Prevalensi tipe ini kurang dari 1% dari seluruh kasus hemofilia.
Penderita tipe ini tidak mampu membentuk Plasma Tromboplastin Anteseden (PTA).
Derajat penyakit pada hemofilia :
1. Berat : Kurang dari 1 % dari jumlah normal. Penderita hemofilia berat dapat
mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan
terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
2. Sedang: 1 – 5% dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia sedang lebih jarang
mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi
akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan.
3. Ringan : 6 % – 50 % dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia ringan mengalami
perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi, atau mengalami
luka yang serius (Betz, Cecily Lynn. 2009).
C. ETIOLOGI

Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan

kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang
fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan jumlah
protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein. Faktor VIII
menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX
aktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifasi
faktor X yang kompleks (”Xase”), sehingga hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini
dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana
berfungsi mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin
mengalami penurunan pembekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan
mengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka.
(Price & Wilson, 2003)

Hemofilia juga dapat disebabkan oleh mutasi gen. (Muscari, Mary E. 2005) Menurut
Robbins (2007) 70-80% penderita Hemofilia mendapatkan mutasi gen resesif X-linked
dari pihak Ibu. Gen F VIII dan F IX terletak pada kromosom X dan bersifat resesif.,
maka penyakit ini dibawa oleh perempuan (karier, XXh) dan bermanifestasi klinis pada
laki-laki (laki-laki, XhY); dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila kromosom X
pada perempuan terdapat kelainan (XhXh). Penyebab hemofilia karena adanya defisiensi
salah satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah akibat kekurangna faktor VIII
atau XI, terjadi hambatan pembentukan trombin yang sangat penting untuk pembentukan
normal bekuan fibrin fungsional yang normal dan pemadatan sumbat trombosit yang
telah terbentuk pada daerah jejas vaskular. Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi F VIII,
sedangkan hemofilia B disebabkan karena defisiensi F IX

D. PATOFISIOLOGI

Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, dan
berhubungan dengan defisiensi faktor VIII (AHG=Antihemophilic Globulin), IX
(PTC=Plasma Thromboplastin Component, faktor Christmas ), atau XI (PTA=Plasma
Thromboplastin Antecedent). Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut kromosom
X dan bersifat resesif.

Pada saat pembekuan darah terjadi 2 jalur yaitu jalu intrinsik dan jalur ekstrinsik. Pada
jalur intrinsik faktor XII diaktifkan oleh kolagen yang masuk dari permukaan pembuluh yang
rusak ataupun dari permukaan tabung reaksi maka akan mengaktifkan faktor XI yang sudah
ada di dalam darah. Lalu dengan bantuan Ca2+ (faktor IV) yang dikeluarkan oleh sumbatan
trombosit akan mengaktifkan faktor IX. Dan selanjutnya dengan bantuan Ca2+ Dan Platelet
Factor (PF3) yang juga dikeluarkan oleh sumbatan trombosit serta faktor VIII akan
mengaktifkan faktor X.

Faktor X ini juga bisa diaktfikan langsung oleh tromboplastin jaringan (faktor III) yang
dikeluarkan pada saat terjadi trauma dengan bantuan Ca2+ dan faktor VIII. Lalu proses dari
jalur intrinsik dan ekstrinsik menjadi sama yaitu dengan berubahnya protrombin (faktor II)
menjadi trombin dengan Ca2+ , faktor V dan PF3. Trombin ini selanjutnya berfungsi untuk
mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Trombin ini juga dapat mengaktifkan faktor XII yang
dapat menstabilkan jala fibrin yang terbentuk sehingga sel-sel darah terperangkap dan
terjadilah bekuan.

Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII atau F IX maka pembentukan
bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oleh karena itu penderita hemofilia tidak berdarah
lebih cepat, hanya perdarahan sulit berhenti. Pada perdarahan dalam ruang tertutup seperti
dalam sendi, proses perdarahan terhenti akibat efek tamponade. Namun pada luka yang
terbuka dimana efek tamponade tidak ada, perdarahan masif dapat terjadi. Bekuan darah yang
terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau
trauma ringan.

Defisit F VIII dan F IX ini disebabkan oleh mutasi pada gen F8 dan F9. Gen F8
terletak di bagian lengan panjang kromosom X di regio Xq28, sedangkan gen F9 terletak di
regio Xq27. Terdapat lebih dari 2500 jenis mutasi yang dapat terjadi, namun inversi 22 dari
gen F8 merupakan mutasi yang paling banyak ditemukan yaitu sekitar 50% penderita
hemofilia A yang berat. Mutasi gen F8 dan F9 ini diturunkan secara x-linked resesif sehingga
anak laki-laki atau kaum pria dari pihak ibu yang menderita kelainan ini. Pada sepertiga
kasus mutasi spontan dapat terjadi sehingga tidak dijumpai adanya riwayat keluarga penderita
hemofilia pada kasus demikian.

E. MANIFESTASI KLINIK
1. Terdapat perdarahan jaringan lunak, otot, dan sendi, terutama sendi-sendi yang
menopang berat badan, disebut hematrosis (pedarahan sendi)
2. Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis
disertai gejala-gejala arthritis
3. Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang. Dapat
timbul saat bayi mulai merangkak
4. Tanda perdarahan hemartrosis, hematom subkutan / intramuscular, perdarahan
mukosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, hematuria
5. Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkulasi ekstrasi gigi)
F. PENATALAKSANAAN:
1. Penatalaksanaan medic:
 Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)
 Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan
aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan
 Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
 Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama
seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.
 Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan
proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.
Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah
terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian
serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia
 Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan
nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi
trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)
 Rehabilitasi medik
2. Penatalakanaan non medic:
a. Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor anti
hemophilia yang kurang. Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:
 Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan
 Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas
faktor pembekuan sekitar 30-50%
 memakai peralatan pelindung yang sesuai saat olahraga, menghindari olahraga
berat atau kontak fisik
 Kebersihan mulut dan gigi juga harus diperhatikan
 Pihak sekolah sebaiknya diberitahu bila seorang anak menderita hemofilia
supaya dapat membantu penderita bila diperlukan.
 Konseling meliputi penyakit hemofilia itu sendiri, terapi dan prognosis, pola
keturunan, deteksi pembawa sifat dan implikasinya terhadap masa depan
penderita dan pembawa sifat
G. PEMERIKSAAN PENUNJAANG
1. Uji skinning untuk koagulasi darah
- Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)
- Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
- Masa tromboplastin parsial(meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi
intrinsic)
- Fungsional tehadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
 - Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13)
2. Biopsy hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur
3. Uji fungsi feal hati digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya,
serum glutamic-piruvic transaminase (SGOT), fosfatase alkali, bilirubin
H. KOMPLIKASI
1. Atrofi otot
2. Kontraktur otot
3. Paralisis
4. Perdarahan intracranial
5. Kerusakan saraf
6. Hipertensi
7. Kerusakan ginjal
8. Splenomegali
9. Hepatitis
10. Sirosis
11. Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi
12. Antibody terbentuk sebagai antagonis F VIII dan IX
13. Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah
14. Anemia hemolitik
15. Thrombosis
16. Nyeri kronis
17. Arthritis
18. Sindrom kompartemen
 BAB III

KONSEP KEPERAWATAN

A. PENGKAJIAN
1) Identitas Klien
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, bahasa yang dipakai,
status perkawinan, pendidikan, pekerjaan, asuransi, golongan darah, no. register,
tanggal MRS, diagnosa medis.
2) Riwayat Penyakit Sekarang
Pengumpulan data yang dilakukan untuk menentukan sebab dari hemophilia
yang nantinya membantu dalam membuat rencana tindakan terhadap klien. Ini
bisa berupa kronologi terjadinya penyakit.
3) Riwayat Penyakit Dahulu
Focus primer yang sering terjadi pada hemofilia adalah sering terjadi infeksi
pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus
menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah
sendi akan mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling rusak adalah
sendi engsel, seperti patella, pergelangan kaki, siku. Pada sendi engsel mempunyai
sedikit perlindungan terhadap tekanan, akibatnya sering terjadi
perdarahan.Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu, jarang terjadi
perdarahan karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik. Apabila
terjadi perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.
4) Riwayat Penyakit Keluarga
Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediter seperti kekurangan
faktor VIII protein dan faktor pembekuan IX yang:
 Kurang dari 1% tergolong berat
 Kurang dari 1%-5% tergolong sedang
 Kurang dari 5%-10% tergolong ringan
 Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya yang ada
kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini.
5) Riwayat Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan
anxietas dan ketegangan pada klien
6) Pola Aktifitas
Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat
mengganggu pola aktifitas klien. Pola istirahat akan terganggu dengan adanya
nyeri anak sering menangis.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Nyeri akut b.d pendarahan dalam jaringan dan sendi
2. Hambatan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain
3. Ketidakmampuan koping keluarga b.d anak menderita penyakit serius
4. Risiko cidera b.d perdarahan dan faktor trauma kehilangan cairan
 C. INTERVENSI DAN RASIONAL

Rencana Perawatan
Dx Keperawatan Tujuan dan Kriteria
Intervensi Rasional
Hasil (NOC)
Nyeri akut (00132) Tujuan : Observasi:
Domain 12: Klien dapat  Lakukan pengkajian - variasi penampilan
kenyamanan mengendalikan nyeri nyeri yang dan perilaku klien
Kelas 1: dan merasa nyaman komprehensif karena nyeri terjadi
Kenyamanan fisik seperti lokasi, sebagai temuan
Definisi: Kriteria hasil : karakteristik, durasi, pengkajian
pengalaman sensori 1) Mampu mengontrol frekuensi, kualitas,
dan emosional yang nyeri ( tahu dan keparahan nyeri
tidak menyenangkan penyebab nyeri, Mandiri:
akibat kerusakan mampu  lakukan manajemen
jaringan actual atau menggunakan nyeri:
potensial atau yang teknik - Atur posisi fisiologis - posisi fisiologis
digambakan sebagai nonfarmakologi akan meningkatkan
kerusakan untuk mengurangi asupan O2 ke
(internasional nyeri, mencari jaringan yang
association for the bantuan) mengalami nyeri
study of pain); 2) Melaporkan bahwa - Pastikan klien berada - lingkungan tenang
awitan yang tiba-tiba nyeri berkuran dgn pada lingkngan yang akan menurunkan
atau lambat dari menggunakan tenang dan aman stimulus nyeri
intensitas ringan manajemen nyeri ekternal dan dapat
hingga berat dengan menghindari
akhir yang dapat di kecelakaan
antisipasi atau - Beri kompres es - pemeberian es
diprediksi secara local efektif
diberikan setelah
terjadi trauma
jaringan dan
menurunkan
respons nyeri dari
Health education: efek vasokontriksi
- Perbaiki kesalahan - Untuk menghindari
persepsi tentang risiko
analgesic narkotik ketergantungan atau
atau opioid overdosis
- Ajarkan pasien untuk - Pasien dapat
menggunakan meredakan nyeri
tindakan dengan mandir
nonfarmakologi

Kolaborasi:
- Analgesic - digunakan untuk
mengurangi nyeri
sehubungan dengan
hematoma otot
yang besar dan
perdaarahan sendi
yang analgetika oral
dan opioid
diberikan untuk
menghindari
ketergantungan
terhadaap narkotika
pada nyeri kronis
- Pemberian konsentrat - konsentrat
factor VIII dan IX diberikan apabila
klien mengalami
perdarahan aktif
atau sebagai upaya
pencegahan
sebelum
pencabutan gigi
atau pembedahan.
Hambatan Tujuan: observasi
mobilitas fisik -melakukan aktivitas - Kaji kemampuan  Utuk mengukur
(00085) kehidupn sehari-hari pasien dalam pengetahuan
Domain 4: secara mandiri dengan mobilisasi tentang mobilisasi
aktivitas/istirahat alat bantu
Kelas 2: - memperlihatkan mandir
aktivitas/olahraga penggunaan alat bantu - Bantu dan dmpingi  Dukungan dpat
secara benar dengan pasien saat mobilisasi memberikan
Definisi: pengawasan dan bantu penuhan semangat kepada
keterbatasan dalam kebutuhan pasien pasien dalam
gerakan fisik atau Kriterria hasil: menjalani
satu atau lebih - Klien meningkat pengobatan
ekstremitas secara dalam aktivitas fisik Healt education
mandiri dan terarah - Mengerti tujuan dari - Ajarkan pasien atau  Klien dpat dengan
peningkatan mobilitas tenaga kesehatan lain mandiri berpindah
- Memperagakan tentang teknik walau dalam
penggunaan alat ambulasi keadaan susah
bantu untuk mobilitas bergerak

kolaborasi
- Monitoring vital sign  Mencegah klien
sebelum /sesudah agar tidak terlalu
latihan dan lihat lelah agar tidak
respon pasien saat menimbulkan
latihan kelemahan fisik

Risiko Cidera Tujuan : Observasi

Domain 11:
 Risk control  Identifikasi  Untuk memberikan
keamanan/perlindu
ngan Kriteria Hasil kebutuhan layanan sesuai
Kelas 2: cidera fisik
 Klien terbebas dari keamananan tingkat keparahan
Definisi: rentan cedera pasien, sesuai pasien
mengalami cidera
 Klien mampu kondisi fisik dan
fisik akibat kondisi
lingkungan yang menjelaskan riwayat penyakit
beinteraksi dengan
cara/metode untuk terdahulu pasien
sumber adaptif dan
sumber defensive mencegah mandiri
indifid, yang dapat
cedera/injuri  Menganjurkan  Menjaga
mengganggu
kesehatan.  Mampu keluarga untuk keamanan pasien
menmodifikasi menemamani untuk terjadinya
gaya hidup untuk pasien luka
mencegah injury
  Memindahkan  Memberikan
barang yang dapat keamanan dengan
membahayakan menjaga pasien
 Mengontrol  Menghindarkan
lingkungan dan dan mencegah
kebisingan pasien mengalami
cedera luka dari
lingkungan yang
berbahaya

Ketidakmampuan Kriteria hasil: Observasi:

koping keluarga  menyediakan Kaji perubahan dari  menentukan
Domain 9 : perawatn kesehatan gangguan persepsi bantuan individual
koping/toleransi dan perawatan dan hubungan dalam menyusun
stress personal yang tepat dengan derajat rencana perawatan
Kelas 2: respon kepada anggota ketiadakmampuan atau pemilihan
koping keluarga oleh intervensi
Definisi: perilaku pemberi perawatan
terdkat (anggota keluarga Mandiri:
keluarga atau oran  Koping keluarga : memberikan  Semangat pasien
penting lainnya) tindakan keluarga penanganan, dibutuhkan dalam
yang membatasi untuk mengelola penerimaan, dan proses terapi dan
kapasitas/kemampua stresor yang dorongan selama pengobatan yang
nnya dan klien untuk membebani sumber- periode stress terus-menerus
secara efektif sumber keluarga
menangani tugas  kapasiatas system Kolaborasi:
penting mengenai keluarga dalam Memfasilitasi  Keluarga dapat
adaptasi keduanya mempertahankan partisipasi keluarga berperan penting
terhadap masalah rutinitas dan dalam perawatan untuk memberi
kesehatan. mengembakan emosi dan fisik dukungan
srategi untuk pasien
mengoptimalkan
fungsi jika ada
anggota keluarga
yang sakit kronis
atau mengalami
ketunandayaan
 Mencari bantuan
keluarga jika perlu
 BAB IV

PENUTUP

A. KESIMPULAN

Hemophilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan olehmelalui

kromosom X. hemophilia dibedakan menjadi dua, yaitu hemophilia A yang ditandai karena
adanya penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin (factor VIII), hemofilia B atau
penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin(factor IX)

Gambaran klinis yang sering terjadi pada klien dengan hemofilia adalah adanya
perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan, nyeri, dan
kelainan-kelainan degeneratife pada sendi, serta keterbatasan gerak. Hematuria spontan
dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi

B. SARAN

Hemophilia merupaka peyakit keturunan yang tidak dapat dicegah. maka untuk
penderita hemophilia kami sarankaan agar tetap sabar dan berusaha untuk pengobatan rutin.
Dan berusahasa agar menjaga kesehatan dan mencegah dampak dari hemophilia
 REFERENSI

www.academia.edu/8296462/BAB_I_PENDAHULUAN_hemofilia , diakses pada 13 Sep

2014

repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/35611/4/Chapter%20II.pdf diakses pada 8 Apr

2013

saripediatri.idai.or.id/pdfile/11-5-1.pdf

www.academia.edu/8296462/BAB_I_PENDAHULUAN_hemofilia

https://xa.yimg.com/kq/groups/81481944/1399304954/name/Hemofilia2.docx

download.portalgaruda.org/article.php?article=13106&val=927, diakses oleh NM Renny

AR - 2006

jukeunila.com/wp-content/uploads/2015/11/456-891-1-SM.pdf oleh NP Astrini, diakses pada

15 Des 2014
LAMPIRAN