Muci R (293-382)

Neuritis óptica desmielinizante primaria: sus relaciones con la esclerosis múltiple
López JE,Briceño-Iragorry L, editores. Colección Razetti.

Volumen V. Caracas: Editorial Ateproca; 2008.p.293-382. Capítulo 7
Neuritis óptica desmielinizante primaria:

Sus relaciones con la esclerosis múltiple
—A propósito de una experiencia en 209 pacientes
evaluados en la Unidad de Neuro-oftalmología del
Hospital Vargas de Caracas—
Drs. Rafael Muci-Mendoza, María Soledad Aponte A, Milagros
Hernández M., Marcos Ramella
PROEMIO
Il n’y a pas de maladies,

seulment des malades
Armand Trouseau
(1801-1867)
Nunca tuvo más vigencia la celebradísima frase del clínico

francés de altos vuelos, Armand Trousseau, “No hay enfermedades,
sólo enfermos”. Cada enfermo, como un todo, único e indivisible, se
diferencia de otros no solamente por su biografía, sino también por
otras imponderables como son, su constitución genética, el medio en
el cual se desenvuelve, el clima, la latitud y longitud geográfica donde
habita, el tipo de alimentación, su raigambre social y urdimbre cul-
tural, y muy en particular, por un “terreno” que le es innato y particular
y al cual, adelantándose a su tiempo, se refería con tanta convicción y
acierto el viejo Maestro, Dr. Francisco Antonio Rísquez (1856-1941).
Desde los inicios de nuestro quehacer médico, nos causaba
Trabajo de Investigación Clínica presentado ante la Federación Médica Venezolana para

optar al Premio “Luis Razetti” de actividades científicas 2007.
Muci-Mendoza R 293
Colección Razetti. Volumen V.
asombro con cuánta facilidad adoptábamos conceptos provenientes de

otros países y cómo los anglicismos y galicismos dominaban el hablar
de nuestros profesores. Nunca fuimos críticos de esta posición, pero
siempre pensamos que a la manera del Maestro Félix Pifano (1912-
2003), debíamos esforzarnos para que nuestra medicina adquiriera
identidad propia, y así, para evitar que fuéramos en dirección de una
anomia total, teníamos que comenzar por desvelar nuestros propios
arcanos so pena de tener que copiar, repetir, copiar y repetir… Fue así
como comenzamos a investigar algunas características de una patología
nostra, una zoonosis endémica en las zonas tropicales, la cisticercosis
y especialmente, la neurocisticercosis:
• Muci-Mendoza R, Flores M. Contribución al estudio de la

cisticercosis en Venezuela. Hallazgos anatomoclínicos en 44
casos autopsiados en el Hospital Vargas de Caracas entre los
años 1957-1967. Rev Hosp Vargas. 1968;10:161-208.
Muchos años más tarde, y luego de la fundación de la Unidad de

Neuro-Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas en 1985, a la cual
hemos dedicado total esfuerzo y empeño, iniciamos un provechoso
proceso de asistencia, docencia, extensión e investigación en el área
clínica de problemas de la neurología visual, tratando luego de aglutinar
esa experiencia en trabajos de investigación de estirpe clínico. Ha
sido de gran ayuda el tener un archivo propio de historias clínicas que
cuidara de nuestras observaciones, y el haber podido evaluar a lo largo
de los años, en forma personal, a todos los pacientes empleando
similares estrategias de anamnesis y examen. Bien sabemos de las
dificultades que confrontamos al intentar revisiones retrospectivas de
algún tema en el archivo de historias médicas de nuestros hospitales.
¡Es difícil tener acceso a todas las historias, y cuando se tiene,
encontramos que cada médico escribe a su manera las impresiones del
caso, con mayor o menor cuidado, con letra legible o ilegible, con
mayor o menor escrupulosidad! Afortunadamente ese no ha sido
nuestro caso. Al través de la recolección de esos frutos, hemos podido
294 López JE, Briceño-Iragorry L

hallar, no cabe dudas que similaridades, pero también diferencias

regionales o locales —en algunos casos significativas— que nos son
propias en el comportamiento de ciertas dolencias de nuestros pacientes
al confrontarlas con aquellas de otras latitudes.
En Estados Unidos de América por ejemplo, son muy frecuentes
ciertas patologías neuro-oftalmológicas como la arteritis
gigantocelular, la sarcoidosis o la aterosclerosis complicada de la
bifurcación carotídea, por sólo mencionar algunos ejemplos; sin em-
bargo, entre nosotros adquieren diferencias sustantivas que no es el
momento ni la ocasión de discutir. Así que, transcurridos algunos
años y habiendo adquirido en el día a día una experiencia clínica con
nuestros propios pacientes, con la ayuda de médicos residentes de
cinco posgrados de oftalmología del Área Capital y fellows en
entrenamiento, venezolanos y extranjeros, que nos han acompañado
haciendo cortas o largas pasantías por nuestra Unidad, hemos producido
algunas revisiones prospectivas y retrospectivas, que demuestran
diferencias regionales de algunas condiciones. A continuación,
señalamos algunas de ellas:
• Síndrome de hipoplasia hemióptica homónima: Hacia la
comprensión de las hemianopsias congénitas. Descripción de 9
pacientes. Baldó MB, Muci-Mendoza R, Aponte MS, Ramella
M. Arch Hosp. Vargas. 1997;39:143-149.
• Hipertensión intracraneal idiopática: Estudio retrospectivo de
116 pacientes evaluados en la Unidad de Neuro-Oftalmología
del Hospital Vargas de Caracas (1980-1996). Contreras
Hernández M, Muci-Mendoza R, Ramella M, Aponte MS, Pinto
JG. Med Int (Caracas). 1998;14:81-92.
• Enfermedad inflamatoria idiopática de la órbita. Peña PJ, Muci-
Mendoza R, Ramella M. Rev Oftalmol Venez. 1998;54:25-32.
• Optocilliary veins in optic nerve sheath meningioma.
Indocyanine green videoangiography findings. Muci-Mendoza
R, Arevalo F, Ramella M, Fuenmayor-Rivera D, Karam E,
Cárdenas P, Recio MV. Ophthalmology. 1999;106:311-318.
• Síndrome del vértice orbitario. Etiología y formas de
Muci-Mendoza R 295
presentación clínica. Ansart AF, Muci-Mendoza R, Ramella M.

Rev Oftalmol Venez. 2001;57:11-17.
• Neuropatía óptica isquémica anterior. Informe de una experiencia
retrospectiva de 115 pacientes. Veliz O, Muci-Mendoza R,
Ramella M, Debess P, Simó N. Informe Médico.2001;3:141-
156.
• Parálisis de nervios óculomotores de etiología isquémica mi-
crovascular. Ramella M, Muci-Mendoza R. Arch Hosp. Vargas.
2001;43:19-36.
• Síndrome de Horner: Estudio retrospectivo de 94 pacientes
evaluados en la Unidad de Neuro-Oftalmología del Hospital
Vargas de Caracas (1980-2000). Moure A, Muci-Mendoza R,
Ramella M. Arch Hosp. Vargas. 2001;43:141-164.
• Adenomas hipofisarios. Estudio retrospectivo de una experiencia
en 231 pacientes evaluados en la Unidad de Neuro-Oftalmología
del Hospital Vargas de Caracas (1980-2000). Simó N, Muci-
Mendoza R, Ramella M, Espinoza I, Veliz O. Arch Hosp
Vargas. 2002;44:206-222.
• Corkscrew retinal vessels in NF-1. Report of 12 cases. Br J
Ophthalmol. 2002;86:282-284.
Hemos obviado de esta corta lista, muchos otros artículos

concernientes a comunicaciones de casos aislados o grupos de pacientes
con condiciones descritas por primera vez en Venezuela, y trabajos
científicos de otra índole publicados en revistas nacionales e
internacionales.
Debo expresar mi gratitud a mis pacientes, siempre tan
consecuentes y leales, a mis maestros por señalarme caminos y
constituirse en paradigma y norte de mis ejecutorias, y a mis alumnos,
sin cuya inspiración, ayuda y paciencia no hubiera podido culminar
mis objetivos. Particular reconocimiento al Dr. Marcos Ramella, mi
fiel compañero y amigo, y las doctoras María Soledad Aponte y
Milagros Hernández Molina. A mi Maestro y Mentor William F. Hoyt,
M.D., Profesor Emérito de Neuro-Oftalmología, Neurología y

Oftalmología de la Universidad de California San Francisco, EE.UU,

por su consecuente apoyo y estímulo, y por cederme la Figura 8, de su
autoría, hasta ahora inédita.
Dr. Rafael Muci-Mendoza, FACP

Caracas, 23 de abril de 2007
RESUMEN
La neuritis óptica desmielinizante primaria es una condición
inflamatoria focal del nervio óptico mediada por un mecanismo
inmunológico que tiene lugar en cualesquiera porción de su trayecto
de cerca de 47 mm, desde el polo posterior del ojo hasta su unión con
el quiasma óptico, y que puede presentarse bien aisladamente, o ser
parte de un proceso desmielinizante diseminado del sistema nervioso
central: esclerosis múltiple. Los autores, luego de considerar aspectos
generales de la enfermedad que orienten al lector, presenta un análisis
retrospectivo de 209 pacientes con la condición, atendidos en un
período de 25 años (1980-2006) en la Unidad de Neuro-Oftalmología
del Hospital Vargas de Caracas: Describe sus características clínicas,
su evolución y sus relaciones con la esclerosis múltiple.
En los enfermos estudiados, las mujeres fueron afectadas con
mayor frecuencia (relación 3:1). La edad promedio fue de 35,9 años,
pero el 66,8 % estuvo comprendido en un rango más amplio de edad,
21 a 40 años. Las formas intraocular (“papilitis”), retrobulbar y
atrofia óptica pos-neurítica desmielinizante primaria tuvieron una
frecuencia similar. En 119 casos (56,9 %) hubo compromiso unila-
teral, y en 84,5 % constituyó el primer episodio. De 90 pacientes con
afectación bilateral (42,5 %), la presentación simultánea ocurrió en 47
(52,2 %). Casi la mitad de los enfermos (49 %) tenían una esclerosis
múltiple clínicamente definida al momento del compromiso visual. El
déficit visual central fue el signo dominante en 99,5 % de los casos,
asociado a dolor espontáneo o provocado por la palpación en 66 % de
ellos. El rango de agudeza visual varió entre mejor de 20/40 (33,66 %)
y “cuenta-dedos” o peor (39,3 %). En más del 70 % de los enfermos
Muci-Mendoza R 297
se detectó un defecto pupilar aferente relativo y variados grados de

discromatopsia. En el campo visual, la presencia de un escotoma
central o centro-cecal, fueron los hallazgos más frecuentes.
Desde el punto de vista evolutivo, 91,5 % de los pacientes cuya
agudeza visual inicial fue igual o mejor de 20/40, mejoraron o no se
modificaron. A los 6 meses de seguimiento, el 45,4 % con agudeza
visual de 20/200 o peor, retuvieron el nivel visual inicial, y 8 de 12
pacientes con visión inicial de “no-percepción-luminosa” no llegaron
a alcanzar una visión mejor de “cuenta-dedos”; sólo 2 obtuvieron
mejoría a 20/20 y 20/50 respectivamente.
Algunas características clínicas de nuestros pacientes difirieron
de otras series internacionales revisadas, mostrando una variación
regional significativa. Entre ellas se incluyeron, un porcentaje similar
de “papilitis” y de formas retrobulbares, un número similar de
afectación mono o binocular inicial, y muy especialmente, un mayor
compromiso inicial de la agudeza visual y una pobre recuperación en
aquellos pacientes con déficit importante de la agudeza visual.
Consideramos que las formas de extrema severidad y pronóstico
visual sombrío, que hemos designado como “devastadoras” o
“catastróficas”, por razones que desconocemos, son frecuentes en
nuestro medio.
Palabras clave: Neuritis óptica. Papilitis. Neuritis óptica

retrobulbar. Atrofia óptica. Esclerosis múltiple. Defecto pupilar
aferente relativo. Resonancia magnética cerebral. ONTT.
SUMMARY
Primary demyelinating optic neuritis. Its relation with multiple

sclerosis. Analysis of a personal experience in 209 consecutive
patients evaluated at the Neuro-Ophthalmology Unit of the Hospital
Vargas de Caracas (1980-2006).
Primary demyelinating optic neuritis (PDON) is an immuno-

logically mediated inflammatory process of the optic nerve that can

affect its course at any point from the eyeball as far back as the optic
chiasm. It can be an isolated process or part of a more generalized
demielinative insult to the central nervous system, i.e: multiple scle-
rosis). The authors present a retrospective analysis of the case
histories of 209 consecutive patients evaluated at the Neuro-Ophthal-
mology Unit of the Hospital Vargas de Caracas between 1980 and
2006. We describe the clinical characteristics, evolution of primary
demyelinating optic neuritis and its relationship with multiple sclero-
sis. Gender prevalence was higher for women with 3:1 ratio. The
mean age was 33.9 years with 66.8 % of all patients in the 21 -40 years
subgroup. The intraocular form of the disease (papilitis) and the
retrobulbar variety as well as primary demielinative optic atrophy had
a similar prevalence in our series. In 119 patients (56.9 %) there was
unilateral involvement and in 84.5 % of patients it was the debuting
episode. In 90 patients (42.5 %) there was bilateral involvement and
in more than a half of them (52.2 %) it was simultaneous. Al the time
of presentation 49 % of patients had clinically definite multiple
sclerosis. Central vision was affected in 99.5 % of patients. Periocu-
lar pain, either spontaneous or associated with eye movement was
present in 66 % of cases. Visual acuity varied from better 20/40 in
33.6 % of patients to worse than finger counting in 39.3 %. Afferent
pupilllary defect was present over 70 % of patients as were various
degrees of dyschromatopsia. Visual fields showed either central or
cecocentral scotomata in most patients. In 99.5 % of those who has a
presenting visual acuity of 20/40 or better, there was either visual
improvement or no change over time. After six months, 44.5 % of
patients with a presenting visual acuity of 20/200 or worse showed no
change in visual acuity. In 8 of 12 patients in the “no light perception”
subgroup there was improvement to the counting fingers level. Only
two patients in this subgroup achieved a final AV of 20/20 and 20/50
respectively.
Some clinical characteristics of our patients deserve special
attention for their striking differences with previously publish data in
Muci-Mendoza R 299
several international series. As opposed to the habitual 3:1 ratio of the

retrobulbar to intraocular forms of primary demyelinating optic neu-
ritis, we had similar frequency of presentation of both forms. Also, in
our series there were a similar number of unilateral and bilateral cases
and much higher frequency of severe forms which we have called
“devastating” primary demyelinating optic neuritis. So far we have
not found an explanation for these regional differences.
Key words: Optic neuritis. Papillitis. Retrobulbar optic neuri-

tis. Primary demyelinating optic atrophy. Multiple sclerosis. Rela-
tive afferent papillary defect. Cerebral magnetic resonance. ONTT
Antecedentes
En Venezuela existen muy escasas publicaciones relativas al

tema de las neuritis ópticas en general y particularmente, de la neuritis
desmielinizante primaria (NODP). En 1973, Borges y col. (1), dan
cuenta del primer ejemplo de neuromielitis óptica con comprobación
anatomopatológica que se describe en el país. En 1979, Borges y col.
(2), se refieren a la baja incidencia de esclerosis múltiples (EM) en los
países tropicales y en especial en nuestro medio. Su estudio se basó
en un material proveniente de historias clínicas del Servicio de
Neurología del Hospital Universitario de Caracas entre los años 1958
y 1972: Se seleccionaron 31 pacientes en quienes se pudo sustentar el
diagnóstico cuyo promedio de edad fue de 26 años y la relación
masculino/femenino fue de 2.0/1.1. Dominó el compromiso medular.
La forma “óptico espinal” estuvo presente en 8 pacientes; en 7
enfermos la neuritis óptica fue unilateral y en 4 bilateral. No se
incluyeron detalles relativos a la localización intraocular o retrobul-
bar. Es de hacer notar la mención que hacen los autores acerca de la
revisión de un material de autopsia de la Sección de Neuropatología
del Instituto de Anatomía Patológica de la Universidad Central de
Venezuela entre los años 1959 y 1976, que totalizando 10 457 casos no
mostró ningún ejemplo de EM.* En 1980, Villazán y col. (3), realizan

un estudio estadístico sobre 4 021 admisiones al Servicio de Neurología

del Hospital Universitario de Caracas en un período de 9 años (1968-
1977): 133 pacientes (3,3 %) fueron diagnosticados como enfermedad
desmielinizante. En 1983, Romanello y col. (4), publican las
características clínicas de 15 pacientes con diagnóstico de neuritis
óptica. Diez eran del sexo femenino, en 12 hubo dolor, 13 tenían
edema del disco óptico y sólo dos fueron catalogadas como
desmielinizantes. Otras etiologías comprendieron casos de toxoplas-
mosis, tuberculosis, distiroidismo, embarazo y causas desconocidas.
En 1997, Linares y col. (5), publicaron la evaluación de 12 pacientes
con neuritis ópticas observados en 3 años. Entre 1981 y 1997, Muci-
Mendoza publica diversos artículos que lidian sobre aspectos clínicos,
de diagnóstico y tratamiento de la neuritis óptica desmielinizante
primaria (NODP) (6-11).
Anima el presente estudio clínico alcanzar una mejor
comprensión de la NODP en nuestro medio y sus relaciones con la EM,
iniciando el trabajo con comentarios sobre aspectos generales, su
diagnóstico y tratamiento, y evaluando posteriormente similitudes y
diferencias con estudios realizados en otras latitudes para intentar
definir y/o demostrar la existencias de diferencias regionales.
Consideraciones generales
1. Definición
El término genérico de “neuritis ópticas”(**), se emplea para
indicar un compromiso inflamatorio del nervio óptico e incluye causas
inmunológicas, aquellas relacionadas con enfermedades virales
asociadas o no a encefalitis, inflamaciones por contigüidad (senos
etmoidales, afecciones cerebrales, meníngeas, de la base craneal y
* En la Sección de Neuropatología del Instituto de Anatomía Patológica de la Universidad Central de
Venezuela hasta el mes de mayo de 2003, no se había realizado ninguna autopsia de paciente con
enfermedad desmielinizante primaria del sistema nervioso central (Comunicación personal de los Drs.
Jesús Enrique González y Chistaine Céspedes).
** En contraposición, la designación de “neuropatía óptica”, comprende causas no inflamatorias, sean
isquémicas, metabólicas, compresivas, infiltrativas, neoplásicas, traumáticas, tóxicas o desconocidas.
Muci-Mendoza R 301
órbita), infecciones específicas que afectan o no a la retina como la

toxoplasmosis, citomegalovirosis, sífilis, tuberculosis, criptococosis,
condiciones granulomatosas como la sarcoidosis, causas desconocidas,
y aquellas relacionadas con un proceso desmielinizante primario que
designaremos como neuritis ópticas desmielinizantes primarias
(NODP) (11,12). (¶)
La NODP es una condición de origen desconocido, caracterizada
por la pérdida subaguda de la agudeza visual uni o bilateral, en forma
aislada, simultánea o sucesiva, frecuentemente asociada a dolor
superciliar u orbitario, disco óptico de apariencia normal en las formas
que afectan la porción intraocular y cabeza del nervio óptico
(“papilitis”) (♣), pérdida de la habilidad para reconocer colores,
presencia de un defecto pupilar aferente relativo —en casos unilaterales,
o en aquellos bilaterales donde el compromiso sea más severo en un
ojo—, y compromiso campimétrico: escotoma central, centro-cecal u
otras variedades de defectos de haces de fibras ópticas. La recuperación
espontánea, en ausencia de algún tratamiento, es la regla. En una vasta
mayoría afecta a adultos jóvenes con edad promedio de 30 años, pero
su rango de presentación se extiende entre la primera y la quinta
décadas de la vida (14). El sexo femenino es afectado en una
proporción de 3:1 (14). La frecuencia en niños es baja (10,15,16),
expresándose con características clínicas diferentes a las del adulto
¶. En razón de que el término “neuritis óptica aguda idiopática”, como se designa habitualmente en la
literatura internacional a la condición que nos ocupa, no habla de su origen, su fisiopatología, ni de
sus relaciones con la enfermedad desmielinizante primaria diseminada (EM), por décadas hemos
empleado el término “neuritis óptica desmielinizante primaria”, que no sólo la diferencia de la
desmielinización secundaria que subyace en otros tipos de atrofias ópticas de origen vascular,
traumático, inmunológico, etc., sino que además, trae a la mente del especialista y particularmente del
oftalmólogo, la noción de que se encuentra ante un problema complejo, neurológico y oftalmológico, en
el que el ojo no debe ser evaluado ni tratado en solitario, en ausencia del organismo como un todo, y
que por otra parte, obliga al neurólogo a depender el oftalmólogo para la evaluación y seguimiento de
los pacientes.
♣ El término “papilitis” se refiere al compromiso intraocular de la neuritis óptica (confinada al primer
milímetro distal del nervio óptico, o “cabeza del nervio óptico”), caracterizado por la presencia de
edema del disco óptico de variable severidad (12). La designación de “papiledema” es incorrecta en
este caso específico, pues esta denominación se reserva única y exclusivamente para designar aquellos
edemas del disco óptico que obedecen a un aumento de la presión intracraneal de cualquier origen(13).

(16). En edades superiores a los 45 años, su frecuencia disminuye,

pero exhibe un peor pronóstico para recuperación visual (17,18). A
estas edades y desde un punto de vista operativo, preferimos designarla,
“neuritis óptica atípica”; una manera de obligar al médico a pensar en,
y a descartar otras condiciones que puedan simularla (infiltración o
compresión por tumor u otras condiciones). Es harto conocida su
asociación con la esclerosis múltiple (EM) de la cual puede ser su
primera evidencia, aislada o asociada a otros síntomas o signos
neurológicos (19-22).
En razón de que el término “neuritis óptica aguda idiopáticas”,
como se designa habitualmente en la literatura internacional a la
condición que nos ocupa, no habla de su origen, su fiopatología, ni de
sus relaciones con la enfermedad desmielinizante primaria deseminada
(EM), por décadas hemos empleado el término “neuritis óptica
desmielinizante primaria”, que no sólo la diferencia de la
desmielinización secundaria que subyace en otros tipos de atrofias
ópticas de origen vascular, traumático, inmunológico, etc, sino que
además, trae a la mente del especialista y particularmente del
oftalmólogo, la noción de que se encuentra ante un problema complejo,
neurológico y oftalmológico, en el que el ojo no debe ser evaluado ni
tratado en solitario, en ausencia del organismo como un todo, y que
por otra parte, obliga al neurólogo a depender el oftalmólogo para la
evaluación y seguimiento de los pacientes.
2. Aspectos históricos
Han transcurrido 184 años de la primera descripción de la
enfermedad. En 1822 tomó como víctima a Sir Augustus d’Este, nieto
del Rey Jorge III, Rey de Gran Bretaña e Irlanda, quien para entonces
contaba 28 años. En su diario, publicado por Firth (22) en 1948,
describe cuidadosamente sus síntomas, característicos de una NODP
y comenta cómo ocurrió su recuperación posterior. Cinco años más
tarde experimenta diplopía, la cual es seguida de una variante de la
enfermedad constituida por exacerbaciones y remisiones de los
síntomas y finalmente, da cuenta de su progresivo deterioro neurológico
Muci-Mendoza R 303
para morir al duplicar su edad, a los 56 años.

Las primeras descripciones clínico-patológicas han sido
atribuidas a Jean Cruveilhier (1835-1842) (23). Pero fue Jean Martin
Charcot, el celebrado neurológo del Hospital Salpetriére de París,
quien entre 1825 y1893 científicamente describió, documentó y le dió
nombre al proceso que todavía llamamos esclerosis múltiple o esclerosis
en placas; así llamado por la presencia de placas cicatriciales esparcidas
encontradas en el sistema nervioso, pero particularmente dispuestas
en un patrón simétrico alrededor de los ventrículos cerebrales, inducidas
por una desintegración de la mielina de la sustancia blanca
(mielinoclasia) y, en sus fases finales, determinaba como síntomas
constantes la tríada nistagmus, temblor intencional y palabra escandida.
El primer paciente que alguna vez fuese tratado fue la nodriza de
Sigmund Freud quien presentaba “parálisis del arrastramiento” como
se llamó en esos días, en los cuales fue considerada como una condición
mental causada por histeria femenina. En 1938, V.B Dolgopol des-
cribe un caso de neuritis óptica causada por desmielinización severa
y atribuida a síndrome de Devic, considerado en ese tiempo como una
subclase de esclerosis múltiple. En la décimosexta edición del Manual
Merck (1992), se asienta que la EM está constituida por “placas o islas
de desmielinización acompañada de destrucción de la oligodendroglia
e inflamación perivascular diseminada en el sistema nervioso,
primordialmente en la sustancia blanca con predilección por las
columnas laterales y posteriores (especialmente en las regiones torácica
y cervical), los nervios ópticos y las áreas periventriculares. Los
tractos del mesencéfalo, protuberancia y cerebelos también están
afectados, pero especialmente en lesiones tempranas, los cuerpos
celulares y axones están preservados; más tarde, se destruyen los
axones especialmente en los tractos largos siendo reemplazados por
gliosis fibrosa —lo que le confiere una apariencia esclerótica—. Con
frecuencia se encuentran simultáneamente lesiones tempranas y tardías.
En y alrededor de las placas se demuestran cambios en los
constituyentes proteicos y lipídicos de la mielina. El curso clínico es
muy variado e impredecible y en la mayoría de los pacientes, remitente.

Al inicio, meses o años de remisión pueden separar los episodios,

especialmente cuando la enfermedad comienza con brotes de neuritis
óptica retrobulbar, pero posteriormente los intervalos libres de síntomas
se hacen más cortos y eventualmente se hacen permanentes, momentos
en que la incapacidad progresiva toma lugar. Algunas remisiones
pueden durar 25 años o más. No obstante, algunos pacientes presentan
ataques frecuentes y llegan rápidamente a la incapacidad; y por
último, en unos pocos, particularmente cuando el comienzo ocurre en
la edad media de la vida, el curso de la enfermedad es rápidamente
progresivo, sin detención y ocasionalmente fatal en un año.
3. Patogénesis
Su mecanismo patogenético es el de un proceso de
“desmielinización primaria” que comprende la destrucción de la mielina
que envuelve y sirve de aislante a los axones del nervio óptico y su
desintegración a cualquier nivel de su trayecto, desde su cabeza hasta
la porción intracraneal donde se une al quiasma óptico. Esta última
estructura puede comprometerse aisladamente o en conjunción con
uno o ambos nervios ópticos (“neuritis quiasmática”). Aunque la
etiología de la NODP es desconocida, su patogénesis se relaciona con
mecanismos que involucran una desregulación inmunitaria mediada
por células T y B. Es así como en la intimidad del sistema nervioso
central (SNC) ocurre una anormal y pronunciada respuesta de ambas,
que se refleja por una parte, en la elevación del número de células
mononucleares en el líquido cefalorraquídeo (LCR), y por la otra, en
la producción aumentada de inmunoglobulinas que representan un
variado repertorio de especificidades antigénicas. Éstas, durante la
electroforesis de proteínas de alta resolución corrida en gel de agar y
revelada con sales de plata, migran como bandas oligoclonales de IgG
(24). El daño pues, se inicia con la ruptura local de la barrera hemato-
encefálica mediada por la debacle inmunológica, seguida del proceso
inflamatorio que destruye la mielina (mielinoclasia) (21).
Desde el punto de vista histopatológico se manifiesta como un
proceso inflamatorio limitado del SNC con destrucción de la mielina,
Muci-Mendoza R 305
acumulación de células T activadas y células de la microglia con

positividad para antígenos linfocitarios de histocompatibilidad (HLA)
de Clase II, haplotipos DR15, DQ6 y Dw2 (25,28). Existen además,
elevación sistémica y en el LCR de células que espontáneamente o por
efecto de la mielina y otros antígenos del SNC producen y secretan
citoquinas (26,27). Por último, en el modelo animal de encefalitis
autoinmune experimental se ha demostrado un proceso auto inmunitario
similar al de la EM (29). En el nervio óptico y en ocasiones en la
retina, la contrapartida histológica de esta injuria es un proceso
inflamatorio agudo con infiltración de células plasmáticas y linfocitos
T formando manguitos perivasculares (22).
4. Relación de la NODP con la esclerosis múltiple

La estrecha relación entre la NODP y la EM ha llevado a
considerarlas como parte de un continuus, como manifestaciones de
una misma enfermedad; sin embargo, una visión alternativa es que la
NODP aisladamente considerada sea una forma frustrada de la EM o
más recientemente se la considera como una entidad aparte,
completamente diferente con prueba confirmatoria definitiva. Por
otra parte, las consecuencias finales de dolor, discapacidad e invalidez
que esta última podría traer aparejada para el enfermo, ha tenido en la
percepción del especialista el efecto de minimizar la importancia del
pronóstico visual de los afectados. Cerca de un 50 % a 70 % de los
pacientes con NODP monosintomáticas, presentan placas de
desmielinización en la resonancia magnética cerebral (RMC),
inexpresivas desde el punto de vista neurológico, y 60 % a 70 % de
ellos expresan en el LCR las bandas oligoclonales características,
pero no privativas de la EM (30). Estudios prospectivos recientes con
largos períodos de seguimiento, han demostrado claramente que al
menos la mitad de estos pacientes desarrollarán en algún momento una
EM definida (30-34).
5. Características clínicas
Su historia natural se expresa con sintomatología y signología

variables, manifestada por un amplio espectro de severidad de la

disfunción visual que comprende, en el polo más benigno, formas
subclínicas con buena agudeza visual y recuperación total; en el otro
extremo que podríamos llamar “maligno”, variantes agravadas mono
o binoculares que por su pobre pronóstico visual hemos dado en llamar
“devastadoras” o “catastróficas”. Entrambos extremos, se despliegan
aquellas formas de presentación habitual que designamos como “neu-
ritis ópticas típicas”. Estas últimas se caracterizan por una pérdida
subaguda de la visión central manifestada por deterioro progresivo de
la visión en el curso de horas o días, alcanzando su acmé al final de la
primera semana de su presentación; no obstante, algunos casos hasta
podrían haber mejorado para ese momento (21,35). Sin embargo, el
comportamiento habitual es que la función visual comience a mejorar
hacia la segunda o tercera semana, alcanzándose una visión cercana a
lo normal hacia la cuarta o quinta semanas.
El dolor, aunque puede estar ausente, se hace presente en una
elevada proporción de casos, siendo un elemento clínico característico
de la condición: Es leve, moderado o muy intenso, precede en días al
déficit visual o debuta con él, localizándose profundamente en la
órbita, la arcada superciliar o la frente, aumentando a la palpación
suave del globo y muy especialmente, con los movimientos oculares.
Withnall (36) sostiene que su origen es debido a la tracción que a nivel
del ápex orbitario los tendones de los músculos rectos medial y
superior ejercen sobre la duramadre perióptica inflamada a la cual
están fusionados. Por otra parte, no es raro oír de los pacientes la queja
de una sensación de cuerpo extraño ocular que reemplaza, se asocia o
precede al dolor.
La tripleta anamnéstica constituida por mujer joven con pérdida
visual dolorosa acentuada con la motilidad ocular es tan característica,
que permite hacer un diagnóstico en ausencia y hasta por vía
telefónica…
Un tercio de los pacientes refieren fenómenos visuales positivos:
fotopsias o fosfenos (*), inducidos por los movimientos oculares, los
sonidos o el cierre palpebral (21). Algunos autores piensan que este
Muci-Mendoza R 307
fenómeno es el equivalente visual del síntoma de Lhermitte (37,38),

característico de la afectación medular cervical de la EM. Es este un
síntoma sensitivo evocado por la flexión del cuello y percibido por el
paciente como una descarga eléctrica u hormigueo que desciende
posteriormente a lo largo de la columna cérvico-dorso-lumbar llegando
hasta los glúteos y en ocasiones hasta los pies. Debe tenerse en cuenta
que este signo no es privativo de la EM, pues ha sido descrito también
en la espondilosis cervical (39), la mielopatía por radiación (40) y la
degeneración combinada subaguda de la médula espinal (41).
Otra frecuente y curiosa manifestación visual de la NODP es el
síntoma de Uhthoff (42), tipificado por un deterioro variable y
transitorio de la visión traído de la mano por un aumento de la
temperatura corporal inducido por el ejercicio, baño con agua caliente
o la menstruación.
Merece algún comentario otro frecuente fenómeno en las neuri-
tis ópticas monoculares: la afectación de la visión de profundidad o
estereopsia (sin, estereopsis), especialmente para objetos en
movimiento, atribuibles a la discrepancia en las latencias del tiempo
de conducción nerviosa por los axones entre el lado enfermo y el sano.
Los pacientes son incapaces de decir por ejemplo, cuan rápido se
desplaza una bola de tenis o béisbol, y además, otro hecho interesante
es que durante un lanzamiento, al aproximarse una bola en dirección
recta, es percibida como de trayecto curvilíneo. Esta ilusión
estereoscópica se origina por la diferencia temporal de la señal visual
en alcanzar la corteza calcarina y áreas de asociación visual, lo cual es
malinterpretado por el cerebro como una disparidad en la distancia.
Este hecho puede ponerse de manifiesto con facilidad haciendo mecer
un péndulo frente al paciente. Éste tendrá la incorrecta ilusión de que
en su vaivén, el péndulo describe una elipse: Si el ojo afectado es el
derecho, parecerá abrirse en dirección contraria a las agujas del reloj;
lo opuesto ocurrirá si el ojo afectado es el izquierdo. Ambos fenómenos
* Percepción subjetiva alucinatoria de luces, chispas o puntos coloreados debido a enfermedad del
nervio óptico, la retina o el cerebro.

son llamados respectivamente, péndulo o estereoilusión de Pulfrich

(12,43) (Figura 7.1). Aunque raramente ayuda al diagnóstico, no deja
de ser un fascinante fenómeno al cual se ha llamado, “el potencial
evocado del pobre” por carecer de coste alguno.
Figura 7.1. Péndulo o estereoilusión de Pulfrich.
Durante la anamnesis de un episodio aislado de NODP el

observador debe hacer hincapié en el antecedente remoto o en la
coexistencia actual de síntomas neurológicos como paresias o parálisis,
trastornos sensitivos y del balance, retención e incontinencia urinaria
y fecal, crisis de vómitos de origen oscuro y diplopía, indicativos de
placas de desmielinización concomitantes en vías largas, tallo cere-
bral, sistema cerebelo-vestibular y esfínteres. Esta sumatoria de
síntomas originados por desmielinización en áreas neurológicas
dispersas o diferentes de la vía óptica, es un importante adjunto que
señala la presencia de una EM. Debe igualmente inquirirse acerca de
otra frecuente ilusión de movimiento que proviene de disturbios
Muci-Mendoza R 309
óculomotores: La oscilopsia (43), término empleado para designar el

movimiento rítmico de objetos estacionarios que se presentan en
pacientes con nistagmus horizontales o verticales de gran amplitud. Si
el nistagmus es pendular —ambas fases lentas—, el paciente percibirá
un movimiento en vaivén; si es en resorte —una fase rápida y la otra
lenta—, el movimiento ocurrirá sólo en la dirección de la fase rápida
(43).
• Examen neuro-oftalmológico
Su objetivo está dirigido a la evaluación del sistema visual

sensorial aferente con miras a desvelar la disfunción de aquellos
atributos que le son propios a las vías visuales pre y posgeniculadas y
particularmente, al nervio óptico; pero además, de asegurar la integridad
o detectar el compromiso de diversas áreas del sistema óculomotor
eferente, hecho que con alguna frecuencia, permite definir
localizaciones de focos de desmielinización adicionales que fortalezcan
el diagnóstico.
Comprende los siguientes parámetros de evaluación:
• Agudeza visual central
Es función del sistema de conos que pueblan la región central de

la mácula (foveola), área donde asienta la visión más exquisita. Allí,
un cono hace sinapsis con una sola célula bipolar y esta a su vez, con
una célula ganglionar. Los axones de pequeño calibre de ellas derivadas
constituirán el haz máculo-papilar que luego formará más del 90 % de
las fibras del nervio óptico.
Se examina con la Cartilla de Optotipos de Snellen para visión
lejana y con la Cartilla de Rosenbaum para la visión próxima, con las
que se evalúan detalles finos a un elevado contraste (100 %). En casos
de NODP puede encontrarse reducida o ausente en los 20º centrales
del ojo afectado, y en ocasiones, del ojo contralateral. Sugerimos que
como adjunto del examen de sus pacientes, es imperativo que el

neurólogo emplee aunque sea la Cartilla de Visión Próxima de

Rosenbaum de muy fácil acceso, que aunque no reemplaza la búsqueda
de la visión lejana, trae un equivalente de la misma (Figura 7.2).
Figura 7.2. Izquierda. Cartilla de Snellen de visión lejana. Derecha. Cartilla de

Rosenbaum de visión próxima.
Para el médico no oftalmólogo, otro auxiliar importantísimo en

la determinación de la agudeza visual y visión macular, es el empleo
del agujero estenopeico, llamado en inglés pinhole. Por su intermedio
puede reconocer si el problema visual del paciente es producido por un
defecto refractivo no corregido, o por el contrario, es de origen
retiniano o neurológico. Es una simple plaquita de plástico o metal
opaco que contiene varios pequeños orificios, uno central y otros
periféricos. Cuando el paciente tiene un vicio de refracción, por su
conducto, el defecto refractivo periférico causado por aberraciones en
los medios ópticos es eliminado. Mediante el empleo de este artilugio
de múltiples agujeros de calibre variable entre 2,0 y 2,5 mm, se
degrada la difracción (<2,0 mm) y las aberraciones de superficie (>2,5
Muci-Mendoza R 311
mm). Es prudente hacer pasar a través del agujero central una aguja
calibre 18 para hacerlo más eficiente (Figura 7.3).
Figura 7.3. Empleo del agujero estenopeico (“pinhole”).
• Sensibilidad al contraste
En el ser humano la experiencia visual del día a día no es un

fenómeno de alto contraste: antes bien, es una sucesión de variaciones
en contrastes y brillantez a lo ancho del espacio. Es por ello que las
cartillas de alto contraste mencionadas en el aparte anterior, no
ofrecen una medida justa y adecuada de la realidad que percibimos. A
diferencia, la sensibilidad al contraste explora en forma gradual
transiciones en la brillantez, y su pérdida puede engendrar prominentes

síntomas visuales a despecho de que la visión central sea encontrada

normal cuando se emplean optotipos convencionales de elevado
contraste. Por tanto, constituye hoy día un complemento indispen-
sable para detectar pérdidas visuales “ocultas” de origen neurológico
(12). Es equivalente a un audiograma al medir niveles de contraste a
diferentes umbrales o frecuencias espaciales de sensibilidad registradas
en ciclos por grado, que permiten exponer déficit visuales en estadios
más precoces en pacientes cuya agudeza visual central es normal al ser
evaluada por la Cartilla de Snellen. Durante un episodio de NODP,
por obra del daño preferencial de los axones que transmiten estímulos
de bajo contraste, la sensibilidad al contraste para los estímulos en el
rango de medianas y altas frecuencias se encuentra afectada en un
elevado porcentaje de pacientes. Durante la fase aguda de una NODP
es importante no sólo la valoración del ojo afectado, sino también el
ojo contralateral “sano”, por la posibilidad de poner en evidencia
compromiso subclínico simultáneo; también, es capaz de ponerlo de
manifiesto aún en pacientes con EM que nunca hayan tenido síntomas
visuales. En el comercio se encuentran diversas tablas que sirven a
estos propósitos: Arden®, Pelli-Robson® y Vistech® 46, 47, 48.
(Figura 7.4).
Figura 7.4. Cartilla de Visión de Contraste (Vistech®).
Muci-Mendoza R 313
• Visión cromática
Se atribuye a Köllner la observación de que los trastornos

adquiridos del nervio óptico comprometen la discriminación del color
en el espectro del rojo/verde, en tanto que aquellos originados en la
retina, afectan el eje azul/amarillo (Regla de Köllner). Teniendo
numerosas excepciones, la regla debe considerarse más bien una
norma. En la práctica, para su investigación utilizamos la versión
condensada 12 ó 14 láminas de la cartilla pseudoisocromática de
Ishihara ®, pero también pueden emplearse con similar eficiencia, las
cartillas de Ichikawa ®, la de Hardy-Rand-Rittler ®, mejor conocida por
sus siglas HRR y la prueba de Farnworth-Munsell-100 hue ® o la de
15 elementos ®. Los defectos adquiridos en el espectro verde/rojo se
encuentran en una vasta mayoría de los pacientes con NODP y en
general, son proporcionales al compromiso de la agudeza visual
inicial (12,49). Un paciente con enfermedad del nervio óptico y visión
central discretamente disminuida, tendrá problemas para reconocer
las figuras o números coloreados mimetizados en las láminas; por lo
contrario, otro con una lesión retiniana o macular que reduzca
severamente su visión, en general no tendrá dificultades para
reconocerlas. Es así como esta sencilla prueba se transforma en un
formidable adjunto, indispensable del examen neuro-oftalmológico,
particularmente cuando se quieren diferenciar disfunciones visuales
retinianas de aquellas de origen neurológico (Figura 7.5).
Figura 7.5. Láminas pseudoisocromáticas de Ishihara.

• Investigación del defecto pupilar aferente relativo (DPAR)
El DPAR constituye el signo semiológico más importante para

su diagnóstico (9). Su presencia es la única evidencia clínica de
cabecera que de manera objetiva, pone de manifiesto una lesión en la
vía óptica prequiasmática. En diversos grados de severidad, se lo
encuentra presente con constancia en los casos unilaterales; pero
además, en el compromiso bilateral, cuando un nervio se encuentra
más afectado que el otro. Para su búsqueda se requiere de un ambiente
con escasa iluminación de fondo que permita inicialmente la
observación de las pupilas en reposo. Para lograr este fin, el paciente
debe mirar al infinito para proveer al iris su máxima relajación, y la
fuente de luz debe ser dirigida desde abajo y no directamente frente a
los ojos. Es conveniente no emplear una luz tan brillante como para
producir intensa miosis o fotofobia. Se investiga la viveza con la cual
se contrae cada pupila por separado manteniéndose la luz en cada ojo
por unos 3 segundos cada vez. Luego se realiza la maniobra de
Balanceo de Levatin (9,45), desplazando la luz de un ojo a otro
manteniéndola unos 3 segundos en cada ojo. Cuando la vía óptica
aferente es normal, ambas pupilas permanecerán de similar calibre; si
existe daño en una de ellas, la pupila se dilatará delatando una
interferencia en la vía aferente (Figura 7.6). Para su búsqueda hemos
recomendado el uso del oftalmoscopio directo con lo que se logra que
la pupila en condiciones normales de color negro, se aprecie iluminada
o “luminosa” y puedan apreciarse mejor los cambios en su diámetro
9: Se enfoca el borde pupilar mediante rotaciones del disco de Rekoss
y se procede después a evaluar el reflejo fotomotor; luego se realiza el
balanceo. En los observadores présbitas es de gran utilidad.
• Saturación del color y percepción subjetiva de la brillantes de la

luz
Entre las funciones de los conos foveales se encuentran la

saturación del color y la percepción de la brillantez de la luz (1). La
Muci-Mendoza R 315
Figura 7.6. Defecto pupilar aferente relativo.

A. Pupilas en penumbra y posición de reposo.
B. La iluminación de la pupila normal produce miosis y por reflejo consensual, en
la pupila contralateral.
C. Cuando la luz es pasada al lado enfermo, la pupila se dilata denotando interferencia
de la vía aferente (“prueba”).
D. Al traerla de vuelta al ojo sano, se produce constricción (“contraprueba” o defecto
pupilar aferente ‘inverso” o “invertido”.
primera es una prueba de limitada importancia por su subjetividad,

pero provee un soporte al resultado del balanceo de Levatin ya
descrito. Para realizarla se alterna un oclusor entre ambos ojos al
tiempo que se presenta un objeto de color rojo. Se pregunta al paciente
si lo percibe con igual brillantez y saturación. Cuando el sistema de
conos está afectado, el paciente aprecia el color “lavado”, desteñido o
desaturado: anaranjado, rosado o borroso en vez de rojo intenso. Una
respuesta en el sentido de que el color es gris o marrón, indica
igualmente pérdida de la brillantez (2). Para la investigación de la

segunda se procede de igual forma: Se iluminan en forma alterna las

pupilas por separado, pidiendo al enfermo que mire la luz y nos diga
si la percibe igualmente brillante con ambos ojos. Arbitrariamente, se
toma como patrón el ojo donde percibe la más intensa brillantez al cual
se asigna un valor de “100 %” o de “Bs. 100”; luego, dirigiendo la luz
sobre el ojo afectado se pregunta: ¿Cuánto vale en este lado el brillo
de mi luz?, ofreciéndole al paciente varias opciones “¿20 %?, 50 %,
10 %, 80 %, 40 %?”, etc., y se registra en la historia un valor entre
comillas que sugiere la subjetividad de la prueba, p.ej., “50 %” (9,50).
• Defecto campimétricos
Los defectos del campo visual son de valor limitado para

diferenciar las neuritis ópticas de otras neuropatías. Aquella porción
del campo visual que comprende los 20º centrales, suele mostrar la
mayoría de los defectos de origen neurológico. Por ello, en la práctica
empleamos más a menudo, por su bajo coste y gran versatilidad, la
campimetría cinética en Pantalla de Tangentes de Bjerrum, o en su
defecto, los campímetros o perímetros automatizados estáticos de
elevado coste que le aventajan en su objetividad y susceptibles de
reproducibilidad y por ende, más apropiados para el seguimiento. En
la NODP los escotomas centrales y centro-cecales con o sin depresión
o contracción periférica (dependiendo de si está afectada solamente la
porción axial del nervio o su periferia), se consideran característicos
de la condición cuando obtenidos por perimetría cinética manual 50,
51. En el caso de neuritis con edema del disco (“papilitis”), existirá
el correspondiente aumento de tamaño de la mancha ciega que puede
o no conectarse al escotoma central formando un escotoma centro-
cecal (Figura 7.7-A). Estos escotomas se originan respectivamente,
por compromiso de los axones que proceden de las células ganglionares
de la fóvea centralis, y adicionalmente, de la retina entre la fóvea y el
disco óptico (Figura 7.7, A y B): sin embargo, numerosos estudios con
campímetros computarizados han mostrado una amplia gama de
defectos: Altitudinales, arciformes –arcados- (por afectación del
Muci-Mendoza R 317
contingente de fibras ópticas que contornean al haz máculo-papilar y

se dirigen al disco), “en cuña” (afectan las fibras nasales en su entrada
al disco y tienen su ápex en la mancha ciega), quiasmáticos y
retroquiasmáticos (Figura 7.7) (43).
Figura 7.7. Campos visuales en pantalla de tangentes de Bjerrum.

(A). Escotoma centro-cecal bilateral y contracción concéntrica periférica.
(B). Escotoma central en el ojo izquierdo.
(C). Escotoma hemianóptico bitemporal (neuritis quiasmática).
(D). Hemianopsia bitemporal total (neuritis quiasmática).
• Fundoscopia directa
Los hallazgos deparados de la oftalmoscopia directa permiten

determinar la localización del proceso desmielinizante en las diferentes
porciones del nervio óptico y clasificarlas en dos grandes grupos
(12,43). No obstante, con el advenimiento de la resonancia magnética
cerebral (RMC) hoy día sabemos que varios segmentos del nervio
pueden comprometerse al unísono (Figura 7.8).

Figura 7.8. Resonancia magnética de órbitas con contraste paramagnético, antena de

superficie y supresión de grasa, mostrando extensa placa desmielinizante expresada
en distensión, tortuosidad y anormal hiperintensidad a todo lo largo del nervio óptico
retrobulbar derecho.
Un esquema de Hoyt (Figura 7.9) nos muestra la capa de fibras

ópticas retiniana y su conjunción para formar el nervio óptico.
1. La presencia de edema y congestión del nervio óptico denota el

compromiso de su primer milímetro o cabeza del nervio óptico
cuando los axones transcurren a través del canal escleral en el
polo posterior del ojo: “papilitis óptica” o neuritis óptica in-
traocular (Figura 7.10). Aunque no son muy frecuentes, en estos
casos pueden existir hemorragias superficiales y manchas
algodonosas (depósitos de axoplasma). En esta localización del
proceso inflamatorio, el cuerpo vítreo participa por contigüidad
y por ello, con la ayuda de la biomicroscopia, empleando o no la
lente de Hruby o la de tres espejos pueden visualizarse células
inflamatorias.
Muci-Mendoza R 319
Figura 7.9. Esquema de la capa superficial de fibras ópticas de la retina. Se

representa el área foveal, el haz máculo-papilar y los meridianos vertical y horizon-
tal. Las flechas negras señalan defectos tipo “cuña”-wedge- en la arcada superior
que se extienden hasta el margen del disco; en la arcada temporal inferior se aprecia
el espesor que ocupa la cuña. Las flechas blancas señalan defectos de tipo “hendidura”
-slit-. En el nervio óptico retrobulbar distal es representada la degeneración
retrógrada de paquetes de axones en forma de líneas negras (Artista, Prof. William
F. Hoyt, M.D.).
Smith (53) recomienda dilatar la pupila y sin emplear la lente de

Hruby, buscarlas contra el fondo negro existente entre el vítreo
anterior y medio —cerca del disco óptico el fondo es rojo y dificulta
la observación—, donde además, se verán magnificadas en un 60 %
más que aquellas otras cercanas al disco. En ocasiones, el pequeño
exudado inflamatorio que acompaña al edema del disco oblitera la
excavación fisiológica, lo que de paso diferencia este tipo de edema
del papiledema, donde la excavación se mantiene presente hasta

etapas avanzadas de su desarrollo (Figura 7.10).
Figura 7.10. Secuencia evolutiva de una papilitis óptica derecha en un mes. Se nota
la disminución de altura del edema y de la tortuosidad venosa.
2. Por su parte, en las neuritis ópticas de localización retrobulbar

(NORB), que suponen un compromiso neural en los segmentos
orbitario, intracanalicular o intracraneal del nervio, segmentario
o total, se cumple el conocido dictum de Duke-Elder (54), “Una
condición donde ni el paciente ni el médico ven nada”: El
paciente, porque ha perdido la visión, y el médico porque
efectivamente, observa un disco óptico normal. (Figura 7.12) .
Esta diferenciación, es de alguna manera simplista, ya que desde
el punto de vista radiológico e histológico la afectación múltiple
y simultánea de los segmentos mencionados puede coexistir
(Figura 7.7). En las formas (1) y (2) descritas, en un período de
2 a 6 semanas, sobrevendrá la atrofia óptica posneurítica, en la
que dependiendo de la severidad del cuadro, el disco óptico
palidecerá por atrofia óptica “primaria”, que puede bien afectar
la mitad temporal del disco óptico correspondiente al ingreso de
los axones procedentes del haz máculo-papilar, o bien puede ser
total y difusa (Figura 7.11). En esta última forma se aprecia un
disco totalmente blanco, de contornos muy definidos y con
vasos de calibre y apariencia normal. Este aspecto ha sido
comparado por Bajandas (55), con una “tableta de aspirina”
(Figura 7.11, derecha).
Muci-Mendoza R 321
Figura 7.11. Neuritis óptica (papilitis) del ojo derecho en dos tiempos: A la
izquierda “papilitis” (neuritis óptica intraocular); a las 6 semanas, atrofia óptica pos-
neurítica del mismo ojo simulando una pastilla de aspirina. Nótese el pseudo-
envainamiento de los vasos por desaparición de las estriaciones propias de la capa de
fibras ópticas.
Figura 7.12. Neuritis óptica retrobulbar izquierda en dos tiempos. A la izquierda,

fase aguda, disco óptico normal (“el paciente no ve nada y el médico tampoco”,
dictum de Duke-Elder); a la derecha, un mes después, adelgazamiento y disminución
de estriaciones del haz máculo-papilar —llave—.

3. En estadios tardíos, las “neuritis quiasmáticas” podría expresarse

con un patrón diagnóstico de “atrofia en banda” bilateral, que
ocurre por degeneración anterógrada del contingente axonal
“cruzado”, ese que se decusa en el quiasma óptico. En dicho
caso se aprecia una desaparición de las estriaciones de la capa de
fibras ópticas retiniana correspondientes a los axones de la
retina nasal que abordan el disco óptico por los bordes nasal y
temporal, con preservación de aquellos otros dependientes de
las fibras “directas”, que ingresan al disco por los polos superior
e inferior (56). Sin embargo, este patrón a menudo no es
claramente definido por el compromiso concomitante —actual o
remoto— de uno o ambos nervios ópticos.
4. En la EM puede ocurrir una atrofia insidiosa y asintomática de
los axones de las células ganglionares de la retina. En 1974,
Frisen y Hoyt (57), llamaron la atención acerca de la presencia
de sutiles signos oftalmoscópicos en la capa de fibras ópticas
retiniana de estos pacientes, que a su vez, tenían una contrapartida
campimétrica. Los haces de axones normales comparta-
mentalizados por las células gliales de Müller, pueden observarse
al oftalmoscopio en forma de finas estriaciones cuando convergen
hacia el disco óptico (Figura 7.11). La atrofia de estos haces en
algún lugar de la vía pregeniculada, se expresan en el fondo
ocular por obra de un proceso de degeneración axonal retrógrada,
y constituyen un concomitante menos conspicuo y poco conocido
del proceso desmielinizante. Su ocurrencia es focal o difusa; en
el primer caso, cuando observadas con luz aneritra, se manifiestan
como “hendiduras” oscuras que tienen su máximo contraste en
las zonas de mayor grosor de la capa de fibras ópticas —polos
del disco y zonas arcadas— y hacen conexión con el contorno
del disco; el segundo caso es más difícil de detectar en estadios
tempranos, pero más tarde se manifiesta como una dificultad
para observar las estriaciones normales en razón de su
adelgazamiento o aún, de su desaparición (Figura 7.13).
Muci-Mendoza R 323
Figura 7.13. Retinofotografía con luz aneritra. Izquierda, disco óptico derecho y
capa de fibras ópticas peripapilares normales. Derecha, disco óptico izquierdo
mostrando ausencia de las estriaciones propias de la capa de fibras ópticas y pseudo-
envainamiento en el polo inferior del disco (Observación William F. Hoyt).
5. Es fascinante comentar sobre la ocurrencia de una forma de

uveítis periférica asociada a la EM y a veces presente durante el
proceso de una NODP. Fue descrita por Rucker en 1944 (57) y
tiene una elevada correlación con la EM. Ocurre en el 10 % a
20 % de los casos y se expresa por la existencia de un
“envainamiento” o manguito inflamatorio peri-venular en la
periferia retiniana (periflebitis retinae). Al igual que las placas
desmielinizantes recientes, está constituido por plasmocitos y
células T-CD4. Creemos prudente consignar que no debe
confundirse con tal, el hallazgo de pseudo-envainamiento vas-
cular en la inmediata adyacencia del disco óptico en pacientes
que presentan una atrofia primaria residual al episodio de neu-
ritis previa. Esta última es la consecuencia de la pérdida,
adelgazamiento o colapso de la capa de fibras ópticas y el
descenso de la membrana limitante interna retiniana sobre los
vasos. Igual consideración vale para la llamada “pars planitis”,
una forma de uveítis intermedia, que puede preceder por años la
aparición de la enfermedad (58-62).
6. Conviene destacar las relaciones entre la EM y la neurorretinitis

(NR), una forma particular de vasculitis inespecífica prelaminar

del disco óptico, generalmente de origen infeccioso, caracterizada
por “papilitis” y presencia de una “estrella macular” (Figura
7.14). Esta última implica la presencia de una vasculopatía
óptica con ruptura de la barrera hematorretiniana que permite la
trasudación secundaria de un material lipoproteináceo que se
acumula en forma de estrella al favor de la disposición histológica
radial y oblicua de la capa plexiforme externa de la retina en la
zona parafoveal del área macular. Esta acumulación lipídica no
suele ocurrir en ningún momento evolutivo de la NODP asociada
a la EM y por ello, se recomienda evaluar nuevamente al paciente
al cabo de 15 días por la posibilidad de su aparición: Su presencia
definiría el cuadro y militaría de manera contundente contra el
ulterior desarrollo de una EM (63).
Figura 7.14. Neurorretinitis. Edema del disco asociado a estrella macular. En la

práctica, su presencia descarta una enfermedad desmielinizante.
Muci-Mendoza R 325
• Adjuntos del diagnóstico
Al examinar un paciente con NODP debe indagarse acerca de

evidencia clínica actual o remota de otras alteraciones en el área
neuro-oftalmológica: 1. Es bien conocida la relación entre la EM y un
tipo particular de disturbio de la motilidad ocular: La oftalmoplejía
internuclear (OIN), particularmente si es bilateral. En muchas
ocasiones es fácil de reconocer: El paciente se queja de diplopía y al
examen se encuentra una limitación uni o bilateral de la aducción con
presencia de nistagmus disociado en el ojo abductor, también llamado
nistagmus atáxico. La parálisis de aducción es debida a la interrupción
de la conducción nerviosa a través del fascículo longitudinal medial.
2. La investigación del nistagmus optocinético (NOK) mediante una
sencilla tira de tela utilizada para tal fin, debe ser mandatoria en todo
paciente con NODP. Con este sencillo método puede ponerse en
evidencia una OIN “larvada”. En dicho caso, al desplazar la tira
horizontalmente en el sentido del músculo recto medial parético se
apreciará un llamativo retardo en su contracción que contrastará con
el de su homólogo contralateral.
• Historia natural de la NODP
El crédito de delinear el síndrome de la neuritis óptica pertenece

al Dr. Edward Nettleship en 1884 (64), quien, entre otros elementos
puntualizó la precedencia del dolor al déficit visual y la localización
central del defecto del campo de visión. Entre 1897 y 1904, Marcus
Gunn (65), publicó en diversos artículos su experiencia en cerca de
350 casos, llamando la atención sobre el dolor espontáneo y a la
palpación del ojo en 33 % de sus pacientes, del déficit visual progresivo
o subagudo en uno a tres días, su mejoría en cerca de un período de seis
semanas y anticipó en algunos, hasta su falta de recuperación. La
condición puede ocurrir como un hecho aislado en un solo ojo, en una
sola oportunidad, en presencia o ausencia de dolor, remitir en forma
espontánea con restitutio ad integrum de la función visual, o dejando

una disfunción de grado variable. También puede exhibir tendencia a

las recaídas y remisiones mono o binoculares y aún a la pérdida visual
progresiva, asociada o no a otros síntomas o signos de desmielinización
del SNC.
• Una esquematización de la historia natural de la NODP adaptada
a los lineamientos de Leavell y Clark (1) se ofrece en la Figura
7.15. La enfermedad, en su etapa pre-patogénica necesita de tres
factores dependientes del trinomio individuo-agente-ambiente
para actuar sobre el estímulo nocivo; sería allí, y sólo allí, donde
podría actuarse desde el punto de vista terapéutico. A la luz de
nuestros conocimientos por ahora hay poco que pueda hacerse al
respecto. Una vez llegada la enfermedad al período de pre-
patogénesis, será de difícil diagnóstico antes de que traspase el
horizonte clínico y se haga “visible”.
• El Ensayo de Tratamiento de la Neuritis Óptica –The Optic
Neuritis Treatment Trial, ONTT-
A lo largo de 82 años, desde la descripción original del cuadro

clínico de la neuritis óptica hasta el informe de Rawson y col. (1966)
(66) sobre el empleo de la corticotropina (ACTH), numerosos esquemas
de tratamiento fueron empleados “con éxito”. Por más de 40 años se
debatió sobre la eficacia de esta hormona, de la cortisona y de los
diversos corticosteroides de posterior síntesis. A no dudar, debido a
que al fin existía “un tratamiento”, se usó y abusó mucho de ellos y aún
se sigue abusando. En buena parte de los casos se ignoraba si la
mejoría era la consecuencia de una tendencia espontánea a la
autolimitación, o consecuencia del uso de la medicación. Algunos
buscaron racionalizar su empleo indicándola sólo en casos
seleccionados (6-8,11), particularmente cuando se desveló que los
corticosteroides podían mejorar transitoriamente y a veces en forma
casi milagrosa, condiciones patológicas compresivas o infiltrativas
tumorales, no sólo del cerebro sino también de las vías ópticas (67).
Es así, como en respuesta a la incertidumbre de sus efectos, indicaciones
y complicaciones surgió The Optic Neuritis Treatment Trial, siendo
Muci-Mendoza R 327
328
Figura 7.15. Historia natural de la neuritis óptica desmielinizante primaria —adaptado de Leavell y Clark, 1967.
López JE, Briceño-Iragorry L

sus siglas, ONTT, o en español, Ensayo de Tratamiento de la Neuritis

Óptica (ETNO) y sus derivaciones posteriores.
El ETNO se desarrolló pues, como una necesidad de responder
a uno de los asuntos más controversiales de la neurología y la neuro-
oftalmología: El tratamiento de las neuritis ópticas. Fue patrocinado
por The National Eye Institute, uno de los órganos del National
Institutes of Health (Bethesda, Maryland, EE.UU). Se ideó como un
ensayo clínico de colaboración, multicéntrico, aleatorio y doble-
ciego, donde participaron 15 centros hospitalarios de Estados Unidos
de América. Durante un período de 4 años (1988-1992) se trataría de
responder a las siguientes interrogantes:
• ¿Reduce el daño residual y permanente del nervio óptico el

empleo de corticosteroides intravenosos u orales?
• ¿Cualquiera que sea la variantes de administración del
corticosteroide ¿Acelera el tiempo de recuperación?
• ¿Existen complicaciones significativas del tratamiento en
relación a la magnitud de su efectividad?
Los elementos de inclusión en el protocolo fueron los siguientes:

1. Síntomas visuales durante 8 días o menos. 2. Edad comprendida
entre 18 y 45 años. 3. Ausencia de historia previa de NODP o
presencia de palidez en el ojo afectado. 4. Existencia de un defecto
pupilar aferente relativo en el ojo comprometido. 5. Defecto en el
campo visual.
A cada uno de los 457 pacientes que conformaron la muestra, se
les realizó una detallada historia clínica y una cuidadosa evaluación
neurológica y oftalmológica: Agudeza visual, visión cromática,
sensibilidad al contraste, campos visuales en campímetros de Goldmann
y Humphrey; adicionalmente descartó sífilis y lupus eritematoso
sistémico, y en aquellos que lo consintieron, punción lumbar con
* Leavell H, Clark E. Niveles de aplicación de la medicina preventiva. Bol Dep Med Prev Soc.
Escuela de medicina José María vargas, UCV. 1967;1:1-9.
Muci-Mendoza R 329
examen del líquido cefalorraquídeo (LCR). Similares parámetros

visuales se emplearon en el seguimiento de los pacientes.
Los enfermos fueron escogidos en forma aleatoria para formar
tres grupos de tratamiento empleando prednisona oral —con base a su
largo y difundido empleo— y la metilprednisolona intravenosa por su
uso previo y resultados promisorios en NODP y EM:
• Grupo 1: Prednisona oral 1 mg/kg/día por 14 días.
• Grupo 2. Succinato de metilprednisolona (Solu-Medrol ®) por
vía intravenosa en “pulsos” de 250 mg cada 6 horas por 3 días,
seguido de prednisona oral por 11 días en dosis de 1 mg/kg/día.
• Grupo 3. Placebo oral por 14 días.
Los resultados serían confrontados al final del primer mes para

evaluar la tasa de mejoría y a los 6 meses para determinar el grado de
disfunción visual.
Los primeros y principales resultados fueron ampliamente
difundidos en la literatura neurológica, neuro-oftalmológica,
oftalmológica y de medicina interna. Se generó una avalancha de
información práctica sobre la historia natural del proceso, hecho
nunca antes presenciado en la literatura médica mundial en ninguna
otra condición patológica (35,68-94). Inicialmente aparecieron dos
artículos originales acompañados de sendos editoriales en el New
England Journal of Medicine (70-73); diversos artículos originales
(69,75); editoriales en revistas oftalmológicas (71,72,74,80,81);
revisiones en respetadas publicaciones oftalmológicas, así como
también en prestigiadas revistas neurológicas (71,81,85,89,92);
informe acerca de los pacientes al año (76), a los 3 años (83), y a los
5 años (89); evaluación del ojo contralateral “no afectado” (79);
registro y seguimiento de los campos visuales al inicio (77), y final del
primer año (82); aspectos inmunológicos y de RMC (78,92); evolución
de la recuperación visual (83); evaluación de la discromatopsia (86);
de la sensibilidad al contraste (87), y el LCR (88 ); síntomas visuales
residuales (90); desarrollo ulterior de EM (80,92); y cambios de la
actitud de los especialistas a partir del estudio (72,75,84,93).

En el ETNO, la edad media de los pacientes fue de 32 años,

85 % de raza blanca y 77 % fueron mujeres (70). Desde el punto de
vista neuro-oftalmológico, la agudeza visual varió entre la casi
normalidad hasta la “no-percepción-luminosa” (NPL). En el estudio
10 % tenían 20/20; 25 % entre 20/25 y 20/40; 29 % entre 20/50 y 20/
100; y 36 % entre 20/200 y NPL (69,70). Aunque cualquier
procedimiento para evaluar la visión cromática puede cumplir
fácilmente su cometido, cuando se comparó la engorrosa y compleja
prueba de Farnswoth-Munsell 100-hue test con la prueba de Ishihara,
el primero fue discretamente más sensible: 94 % vs. 88 % (69). En
fecha más reciente, Katz (87), aunque no encontró ningún tipo
específico de defecto cromático, asentó que como es lo habitual,
puede mejorar durante la recuperación. Cuando se comparó con
controles pareados por edad, la sensibilidad al contraste se halló
afectada en el 98 % de los enfermos y se catalogó como el indicador
más sensible de disfunción visual en la etapa aguda y en la recuperación
(69,88). Es sabido que durante la perimetría manual cinética (Pantalla
de Tangentes de Bjerrum o perimetría de Goldmann), el defecto más
comúnmente hallado es el escotoma central; sin embargo, en el ETNO,
la convención empleada fue la perimetría computarizada estática de
umbral (Perimetría Computarizada de Humphrey): 45 % tuvieron
pérdida difusa de campo y 55 % defectos localizados (77). De entre
estos últimos los más comunes fueron, el defecto altitudinal (29 %) y
el “defecto-de-tres-cuadrantes” (14 %); los escotomas centrales y
ceco-centrales combinados, apenas si alcanzaron un 16 %. Ninguno
de los defectos hallados ayudó al examinador a diferenciar la NODP
de otros tipos de neuropatía óptica. Otro aspecto al que se dedicó
atención, fue el ojo contralateral “normal”: En el 48 % de los enfermos
se hallaron defectos en el campo visual, aunque también se registraron
anormalidades en las agudezas visual y cromática y en la sensibilidad
al contraste, que se resolvieron en el tiempo por lo cual no fueron
consideradas como espurias o falsos positivos. Persiste la duda si la
causa obedece a compromiso simultáneo o ataques previos no
reconocidos. Tampoco pudo aclararse si el compromiso bilateral
Muci-Mendoza R 331
aumentaba el riesgo para desarrollar una EM 79. Al examinar el fondo

ocular, un tercio de los pacientes presentaba discreto edema del disco
óptico y menos del 5 % tuvieron manchas algodonosas, periflebitis o
células en el vítreo: se consideró igualmente que las NORB tenían
peor pronóstico que las “papilitis”, especialmente cuando las lesiones
evidenciadas en a RMC eran de gran extensión o involucraban al
foramen óptico (69) (Figura 7.7).
Un punto importante fue el relativo a las pruebas complementarias
y de laboratorio (inmuno-hematológicas, punción lumbar y RMC).
Aunque todas fueron realizadas al inicio del estudio en el paciente con
NODP típica, ninguna ayudó al diagnóstico, así como tampoco sus
resultados alteraron el curso clínico, el tratamiento o el desenlace
visual final. Debe advertirse, sin embargo, que aparte de las formas
habituales de NODP, existe un reducido grupo de casos que reciben la
denominación de neuritis autoinmunes. Estas formas se acompañan
de la elevación de los títulos de determinados anticuerpos en el suero
sanguíneo: ANA, p-ANCA y antitiroglobulina, anticardiolipinas, anti-
RO y anti-LA. En estos casos, en adición a la buena respuesta a los
esteroides intravenosos, es hecho notorio que en similitud con los
tumores que comprimen o invaden las vías ópticas, la pérdida visual
acostumbra recidivar tras la reducción o suspensión de los mismos.
La RMC demostró su potencialidad para identificar pacientes de
riesgo para desarrollar una EM. Es conocido el hecho de que pacientes
con NODP presentan placas desmielinizantes o imágenes hiperintensas
en la sustancia blanca consecutivas a la ruptura de la barrera hemato-
encefálica (95,96). En el ETNO, 59 % de los pacientes con examen
neurológico normal, presentaron lesiones clínicamente silentes (78).
El hallazgo típico estuvo constituido por imágenes pequeñas e
hiperintensas en T2, en la sustancia blanca subcortical, periventricular
y de la protuberancia. El realzamiento en T1 luego de la administración
del contraste paramagnético, se consideró como evidencia de lesión
activa. Aunque han sido observadas en sujetos “normales” y pacientes
con condiciones inflamatorias sistémicas, se encuentran presentes en
aproximadamente el 90 % de los enfermos con EM clínicamente

definida (97,98). El número de lesiones observadas depende de las

técnicas empleadas: El uso de la secuencia inversión-recuperación de
tiempo corto —short-term inversion recovery, STIR— y de la secuencia
de inversión-recuperación atenuada por nivel de fluido —fluid level
attenuated inversion recovery, FLAIR—, aumenta las posibilidades
de detectarlas (99,100). En el ETNO, las RMC de los enfermos fueron
gradadas de 0 a 4 dependiendo del número de señales anormales.
Únicamente el 41 % de los enrolados tuvo estudios normales 78; no
obstante, cuando se usó la secuencia STIR con supresión de grasa y
antena de superficie orbitaria, cerca de un 80 % mostraron placas de
desmielinización en el nervio afectado (Figura 7.12). Como se advirtió,
el realzamiento luego de la administración intravenosa del contraste
paramagnético Gadolinium-DTPA indica un proceso activo; su
desaparición posterior evidencia el restablecimiento de la barrera
hemato-encefálica vulnerada (96). El pronóstico visual es reservado
cuando la placa desmielinizante es extensa y especialmente, cuando
involucra el trayecto intracanalicular del nervio (96,101) (Figura
7.16).
Figura 7.16. “Papilitis” óptica izquierda y resonancia magnética cerebral con Gd-
DTPA, antena de superficie y supresión de grasa mostrando una extensa placa de
desmielinización de todo el nervio óptico retrobulbar e intracerebral izquierdo —
llave—, afectando por supuesto, el trayecto intracanalicular.
Muci-Mendoza R 333
Los potenciales visuales evocados (PVE) pueden ser

influenciados por factores no neurológicos: Defectos refractivos no
corregidos, opacidad de medios transparentes o disfunción macular;
debido a su coste, no los recomendamos pues no pueden reemplazar la
simpleza de un examen neuro-oftalmológico, de menor coste y a
menudo, suficiente para hacer el diagnóstico, y con menos razón,
cuando la causa del la baja visión es desconocida. La recuperación de
la latencia de la onda P (100) y la mejoría de la velocidad de conducción
no se cree sea debida a remielinización de los axones, antes bien,
parece ser el reflejo de la regresión del bloqueo de la transmisión
debido a los cambios inflamatorios y el edema (102).
Se admite la práctica de una punción lumbar (PL) y estudio del
LCR; sin embargo, se ha considerado que es innecesaria en la evaluación
inicial de una NODP monosintomática y típica, porque no cambia el
diagnóstico ni le agrega elementos adicionales a la información
generada por la RMC para predecir una EM futura. De los 83 pacientes
en quienes se practicó una PL, el tenor de proteínas y la glucosa fueron
usualmente normales, y sólo un tercio de los pacientes, exhibieron
pleocitosis variable entre 6 y 27 leucocitos/mm 3 ; la proteína básica de
mielina fue detectada una quinta parte de los pacientes, la síntesis
local de IgG se comprobó en dos quintos y la presencia de bandas
oligoclonales de IgG asociada con el desarrollo futuro de EM, en cerca
del 50 %; no obstante, este hallazgo fue visto usualmente en pacientes
que ya tenían lesiones hiperintensas en la RMC, examen
complementario que es menos invasivo y tiene mayor valor predictivo
(80). Södenström (30) halló que la combinación de una RMC anormal
y la presencia de bandas oligoclonales de IgG, son patrimonio exclusivo
de la EM. En mil pacientes de Ebers y Paty (103), aunque en escaso
porcentaje, se encontraron presentes en otros desórdenes asociados a
respuesta inmunológica local, tan variados como encefalitis, meningi-
tis virales y fúngicas, aracnoiditis, neurosífilis, síndrome de Guillain-
Barré y sarcoidosis.
El ETNO tuvo la virtud de demostrar que el pronóstico visual de
la NODP dejada a su evolución espontánea, vale decir, observación

sin tratamiento, era similar que cuando se administraban

corticosteroides vía oral o intravenosa (76). El mismo estudio demostró
que la administración intravenosa incrementaba la rapidez con la cual
se recuperaba la visión, pero en la evaluación al cabo de un año, los
tres grupos de tratamiento se comportaron iguales. Estos hallazgos
fueron confirmados en otro estudio comparando tratamiento
intravenoso con placebo en enfermos que tenían afectados largos o
cortos trayectos del nervio (104). Otro detalle de la máxima importancia
fue la demostración de que la prednisona oral aumentaba la tasa de
recurrencia de NODP. Siendo que la explicación de este hallazgo es
incierta, el hecho real es que se repitió en el seguimiento de 5 años
(90).
La recuperación de la NODP suele ser rápida y casi completa.
En casi todos los pacientes del ETNO, a despecho del tipo de tratamiento
empleado, la recuperación se produjo durante el primer mes; se
aprendió también que una visión inicial de entre 20/400 y NPL,
aunque tiene un pobre pronóstico, puede mejorar hasta un 20/40
(76,83), un hecho previamente descrito (105). Aun cuando la agudeza
visual se recupere a “20/20”, mostrará siempre algún grado de
perturbación residual (91,106): Un 63 % de los pacientes del estudio
se quejaron de que su visión no se había recuperado en forma normal,
aunque sólo unos pocos refirieron alguna dificultad para desarrollar
sus actividades normales. De los 215 enfermos que dijeron que
subjetivamente su visión era peor que antes de enfermar, 43 % exhibían
normalidad o sólo un resultado anormal en alguno de los siguientes
exámenes: Agudeza visual, percepción cromática, sensibilidad al
contraste o campos visuales (91). En otro estudio, 85 % de 27
pacientes mostraron perturbación de la visión estereoscópica
coexistiendo con una agudeza visual normal 106.
Algunos estudios sugieren una influencia genética sobre la
prevalencia y expresión de la EM (108,109). Así, la NODP es rara en
negros surafricanos, pero cuando ocurre, la regla es el déficit visual
severo: Dean y col. (107), describen 6 de 12 pacientes negros con EM
provenientes de Sur África y Zimbabwe, una forma catastrófica que
Muci-Mendoza R 335
los dejó “ciegos o casi ciegos”. Por su parte, los enfermos

“afroamericanos” residentes en Estados Unidos de América parecen
compartir con los anteriores una peor agudeza visual a inicio del
episodio y en el seguimiento de un año; así, Phillips y col. (110),
mostraron que 7 de sus 12 pacientes con EM (58 %), presentaron
agudezas visuales muy bajas al inicio que mantuvieron sin cambios al
año de seguimiento, y más a menudo, mostraron la variante de
neuromielitis óptica de Devic. Kira y col. (111), ha demostraron
diferencias inmunogenéticas entre japoneses con EM y lesiones
diseminadas en el SNC, de otros con compromiso selectivo del nervio
óptico y la médula espinal.
El riesgo de sufrir una EM luego del primer ataque de NODP ha
sido evaluado por varios estudios prospectivos. En varios de ellos se
ha señalado que algunos, si no todos, eventualmente desarrollarán la
enfermedad (20,102,112,113). Es así como se considera que en un
paciente previamente normal, el primer episodio de NODP es el
heraldo más confiable de su futura presencia (73). En el seguimiento
a los cinco años realizado en el ETNO, el riesgo dependió del resultado
de la RMC: 16 % en las normales y 51 % en las anormales. Hubo
además un subgrupo de pacientes en el cual la enfermedad no se
desarrolló y que estuvo caracterizado por una RMC normal, pérdida
visual indolora, severo edema del disco óptico, hemorragias sobre el
rodete edematoso en el área peripapilar (92), o presencia de una
“estrella macular” (63,92). Un menor grado de predicción se otorgó
a la presencia de bandas oligoclonales de IgG en el LCR (93,114),
antígenos HLA-DR2 (30,116) y compromiso de los potenciales
evocados somato-sensoriales. El estudio demostró que la
administración de corticosteroides intravenosos en la fase aguda de la
NODP, particularmente en aquellos con RMC anormal, reduce la
posibilidad de desarrollar una EM en los primeros dos años (117) y por
tanto, es una indicación de la misma. Desafortunadamente, transcurrido
ese lapso, desaparece el efecto beneficioso (86).
En suma, el ETNO que aún no ha concluido, ha sido uno de los
estudios mejor diseñados y más productivos realizados en el campo de

la neurología oftalmológica; nos ha proporcionado una riqueza de

datos de inmenso valor: A la par de muchas respuestas, ha aportado un
más exacto y detallado registro de síntomas clínicos y mensuración de
la función visual, elementos prospectivos concernientes a la
presentación clínica, seguimiento hasta de 10 años, significación y
valor de los estudios complementarios, resultados de tratamientos
corticosteroideo intravenoso y oral nunca antes investigados, y la
eventual posibilidad de predecir o atenuar la eclosión de una EM.
Las enseñanzas que debemos recordar del estudio son: 1. Que el
tratamiento intravenoso permite una más rápida recuperación sin
afectar el resultado final de la agudeza visual. 2. En pacientes con
lesiones en la RMC un efecto “protector” hasta por 2 años. 3. Que el
uso de la prednisona oral como única medicación facilita las recaídas,
se comporta peor que el placebo y que por tanto, debe ser proscrito.
• Breves comentarios sobre el tratamiento de la EM con especial

referencia a Venezuela.
Tradicionalmente, la mayoría de los tratamientos han sido

sintomáticos. Siendo que gran parte de las recaídas son autolimitadas,
aquellas que causan incoordinación o debilidad severas, deben ser
tratados con esquemas cortos de elevadas dosis de metilprednisolona.
En la variante recaída-remisión emplearse ACTH o gammaglobulina
intravenosa; en la forma crónica progresiva la ciclofosfamida, la
plasmaferesis, el metotrexato, la azatioprina y la ciclosporina ofrecen
un beneficio marginal (118).
En fecha reciente se han empleado y aprobado para su uso tres
drogas que parecen modificar la historia natural de la EM en la forma
de recaída-remisión: Interferón beta 1-b, interferón beta 1-a y
copolímero-1 (118,119). En grandes estudios controlados, cada uno
ha disminuido la frecuencia de las exacerbaciones, y los interferones
1-b y 1-a han mostrado capacidad para enlentecer la tasa de aparición
de nuevas placas en la sustancia blanca (121-123). (1). El interferón
beta1-b (Betaseron ® ) es un inmunomodulador que disminuye la
Muci-Mendoza R 337
producción de interferón gamma, reduce la activación de los linfocitos

T y afecta la presentación antigénica. Se administra en forma intra-
muscular en días alternos (124,125). (2). El interferón beta 1-a
(Avonex ®), es igualmente un inmunomodulador que se administra en
forma intramuscular una vez por semana. A diferencia del interferón
beta 1-b y el copolímero, cuando se comparó con el placebo, fue el
único que mostró con significación estadística un enlentecimiento en
la progresión del deterioro neurológico progresivo. También ha
mostrado retardar el subsecuente desarrollo de EM en pacientes de
alto riesgo (presencia de placas de desmielinización en la sustancia
blanca presentes en la RMC) (126,127) (3). El acetato de glatiramer
(Copaxone ®), anteriormente conocido como copolímero 1, es una
proteína sintética que intenta estimular la generación de la proteína
básica de mielina. En animales de experimentación con encefalopatía
alérgica experimental, induce tolerancia inmunológica, una condición
relacionada con la EM y causada por reactividad inmune a la proteína
básica de mielina. Su administración es intramuscular diaria (128).
En Venezuela se inició un programa de empleo de interferón
beta (Frone ® ) en 1994. Hasta 1996 existían 30 pacientes recibiendo el
compuesto. El programa se interrumpió hasta 1999 cuando de nuevo
se habilitó. Para febrero de 2003, un aproximado de 550 pacientes se
encontraban en tratamiento gratuito con inmunomoduladores,
incluyendo interferón beta y acetato de glatiramer: 80 % recibían
interferón beta 1-a, 10 % interferón beta 1-b y menos del 5 %
glatiramer. El programa ha experimentado un enorme crecimiento, y
así, para marzo de 2007 existían 1 133 pacientes en tratamiento
cubriendo el 95 % de los pacientes de todo el país. De ellos, el 90 %
recibe tratamiento de manera activa y el restante 10 % ha tenido
efectos colaterales como elevación de TGP/TGO, intolerancia al
fármaco, mujeres que buscan un embarazo o que desean abandonarlo.
En este programa se ha incorporado la determinación de anticuerpos
anti-interferón beta como guía para decidir cambios en los tratamientos
que reciben los pacientes. Igualmente se realiza la determinación de
anticuerpos NMO-IgG para confirmación de enfermedad de Devic. El

IVSS está invirtiendo entre 20 y 25 millones de dólares al año para la

adquisición del tratamiento inmunomodulador para estos pacientes**.
• El dilema bioético en la EM y NODP

Primum non nocere
Hay condiciones patológicas como la EM donde el diagnóstico

tiene la capacidad de hacer más daño que la enfermedad misma…tal es
el potencial de malas nuevas y limitaciones que lleva aparejado.
Como condición crónica y discapacitante que puede llegar a ser, la EM
alberga la posibilidad de una severa y dolorosa perturbación en la vida
personal y familiar del afectado. Con toda esta evidencia, poco se
comenta con los jóvenes médicos acerca de algunos aspectos bioéticos
particulares de la relación médico-paciente en el enfermo que sufre
una EM actual, o que eventualmente podría desarrollarla después de
un episodio aislado de NODP. Es así como vemos con preocupación
que hoy día sea frecuente que el especialista sienta la necesidad de
comentar con el paciente y desde el inicio, los aspectos más escabrosos
y limitantes de la enfermedad; el enfermo, por su parte, o ya conoce el
término y “sabe algo” acerca de la condición, la han oído sus familiares
o relacionados, o hasta tiene conocimiento de algún sufriente de
“esclerosis”, como a secas y con terror suelen llamarla. En 1991
Slamovithz y Macklin (129), discutiendo sobre este punto asentaron
que, “es obligación del médico estar muy bien informado acerca de la
neuritis óptica y la esclerosis múltiple para que la revelación que se
haga al enfermo, no sea refugio de su ignorancia sobre la enfermedad”.
Siendo una condición autolimitada, de acuerdo a estadísticas
norteamericanas la recuperación visual luego de una NODP es
razonablemente buena: 85 % de los pacientes recuperan una visual
igual o mejor que 20/40 (106). El trabajo prospectivo que Rizzo y
Lessell (20) sobre la incidencia de desarrollo de EM entre los 15 años
**Fuente: Doctor Arnoldo Soto, Director del Programa de Esclerosis múltiple del IVSS, Servicio de
Zneurología, Hospital Domingo Luciani de Caracas (05-03-2007). El Doctor Soto ha sido alma y
motor de este hermoso servicio al conglomerado de pacientes con EM.
Muci-Mendoza R 339
del diagnóstico de una NODP fue de 74 % en las mujeres (promedio

7,2 años) y 34 % en los hombres (promedio 10,4 años). No existiría
dilema alguno si el ciento por ciento de los pacientes con NODP
quedara ciego o desarrollara una EM. La incertidumbre es entonces,
fruto de nuestro desconocimiento acerca de quiénes y en qué momento
serán afectados a futuro, y aquellos otros que nunca lo serán. Recuerdo
que durante mis años de formación como neuro-oftalmólogo en Estados
Unidos de América, en todo aquel paciente que consultaba por una
neuritis óptica, estaba proscrito mencionar las siglas “MS” (por múltiple
sclerosis). Las razones eran por una parte, la mal ganada fama de la
condición, las implicaciones de una enfermedad generadora de severa
discapacidad, la ignorancia acerca del futuro de ese paciente en parti-
cular —de hecho, la mayoría de los pacientes no eran tratados, y a una
ínfima minoría se les medicaba con ACTH o corticosteroides—. Sin
embargo, este panorama ha cambiado desde que en países del primer
mundo y en el nuestro también, se emplean las drogas
inmunomoduladoras.
No hay enfermedades,
solamente enfermos…
Armand Traousseau (1801-1867)
Una razón esgrimida a favor de que el médico “debe hablar y

decir la verdad”, es el derecho que asiste al enfermo de conocer todo
lo concerniente a la condición clínica que padece, pero eso sí, ajustados
a la realidad. No obstante, no disponemos de claras respuestas y cada
médico debe basar sus decisiones ajustadas a su filosofía personal y en
las consideraciones individuales del paciente y su caso (130,131). Por
desgracia el profesional no siempre posee el tacto necesario, la
información indispensable, la disposición de ánimo para el diálogo, el
tiempo requerido para desarrollarlo, o ninguno de ellos; requisitos
indispensables para entablar una conversación con el enfermo, que
informándole, le conforte y no destruya su esperanza. En nuestro
medio se complica aún más la cuestión cuando por ejemplo, leemos

informes radiológicos que con menos razón que con ella, con desparpajo
y prepotencia y desconociendo los intríngulis del caso, aventuran y
suscriben diagnósticos definitivos de “esclerosis múltiple” o de
“enfermedad desmielinizante”.
¿Qué constituye la verdad? ¿Tiene el médico siempre plena
seguridad acerca del diagnóstico, el desenlace a corto o largo plazo o
la irreversibilidad del proceso? ¿Debe el médico asumir la actitud de
omnisciencia, olvidando que ésta sólo pudiera aceptarse como atributo
divino?… “Con gran frecuencia el paciente que insiste en conocer la
verdad —y sólo la verdad—, realmente lo que desea oír es que no va
a morir” (132), o que no se va a quedar definitivamente ciego,
discapacitado o confinado a una silla de ruedas, agregaríamos…
La posibilidad de tratamiento con drogas inmunomoduladoras
que efectivamente parecen modificar, al menos parcialmente, el curso
evolutivo de una EM, y en recientes años, el desarrollo de marcadores
pronósticos de futura diseminación, justifica para algunos, una nueva
bioética fundamentada en la información a la que los pacientes tienen
derecho. No hay manera de conocer al humano enfermo que tenemos
frente a nosotros como no sea mediante una comunicación abierta,
franca y compasiva. A través de sucesivas entrevistas, el médico debe
esforzarse en adquirir un claro conocimiento sobre el carácter, la
personalidad premórbida, las expectativas y los temores relativos ya
a la disfunción visual, ya a la posibilidad de padecer una EM. Desde
nuestro punto de vista, el profesional se encuentra en este, como en
otros casos de seria enfermedad frente al dilema ético de decir la
“verdad total”, o en forma alternativa “una parte de la verdad”: Siendo
que todo enfermo tiene derecho a conocer la verdad, es imperativo
también tener en cuenta que los tratantes conocemos muy poco de ella,
tanto en aspectos relativos a sus tópicos científicos, tan llenos de
enigmas sin resolver, como en relación al paciente, de quien ignoramos
todo o tan sólo conocemos una pequeña parte de “su” verdad. Para
evitar la iatropatogenia condicionada por la iatrolalia, esa “parte de la
verdad” que el paciente debe conocer, debe administrarse como
cualquier otra droga, aprendiendo aspectos de su dosificación, momento
Muci-Mendoza R 341
de su aplicación, sus efectos tóxicos, colaterales y adversos. Con

relación a la dosis y la ocasión, debe suministrarse aquella parte de
ella que en el momento, el paciente esté en disposición de oír y sea
capaz de comprender, digerir y asimilar, evitando a todo evento,
referirse a los imponderables de un pronóstico futuro. ¿Cómo podría
el médico arrogarse de tan grande responsabilidad si la enfermedad no
es más que una experiencia propia y personal, a su vez tamizada por
la biografía, las fortalezas y flaquezas de quien la sufre…? Podemos
conocer algo de “la” enfermedad que aqueja al paciente, pero siempre
será muy poco de los que conozcamos de “su” enfermedad. A nuestro
modo de ver, aunque cada día conocemos más de EM, no es menos
cierto que persiste aún una legión de incógnitas por resolver...
“Sí, de la boca del médico no deben salir para el enfermo sino
palabras de esperanza y de consuelo. Si alguna moral nos impusiera
el deber de comunicar a nuestros clientes su sentencia de muerte, esa
sería una moral muy cruel, que la misma naturaleza humana rechazaría”
Dr. Luis Razetti (1860-1932) (133).
“La medicina es un arte y el médico, en consecuencia, debe ser
un artista” (Armand Trousseau, 1801-1867).
El cómo, el cuándo y el cuánto decir al paciente acerca del mal
que lo aqueja, pertenece a los dominios del arte…
• Pacientes y métodos
El presente estudio es una investigación clínica de tipo

descriptivo, retrospectiva, transversal y observacional, emprendida
con el fin de evaluar los pacientes con diagnóstico de NODP atendidos
en un período de 25 años en la Unidad de Neuro-Oftalmología del
Hospital Vargas de Caracas y la consulta privada de dos de los autores
(RMM, MR). Para ello se revisaron las historias clínicas de pacientes
con diagnóstico de NODP en cualquiera de sus variantes: “papilitis”,
neuritis óptica retrobulbar, neuritis quiasmática y atrofia óptica pos-
neurítica.
El criterio de inclusión se fundamentó en una historia de

disminución de la agudeza visual en el transcurso de pocos días —

subaguda—, asociada o no a dolor periocular espontáneo o provocado
por la presión sobre el globo ocular y agravado con los movimientos
oculares, y a otros hallazgos compatibles con disfunción del nervio
óptico como alteraciones de la visión cromática, defectos en el campo
visual, y anormal respuesta pupilar, seguida o no de recuperación
visual. Se incluyeron además aquellos pacientes con diagnóstico ya
conocido de esclerosis múltiple (EM) que llenaran inicialmente los
criterios de Poser (134) y posteriormente de McDonald y que hubieran
consultado por compromiso visual. Del total de historias de pacientes
revisadas, treinta fueron rechazadas por no llenar las exigencias
requeridas, y sólo se seleccionaron para el análisis exclusivamente
aquellos casos de NODP, excluyéndose las neuritis ópticas de causas
específicas. Para la recolección de los datos se diseñó un formato con
las variables de edad, sexo, antecedentes relevantes haciendo hincapié
en las características de los síntomas neurológicos no visuales acaecidos
con anterioridad que sugirieran enfermedad desmielinizante
diseminada. En los casos de compromiso visual bilateral, se
distinguieron dos modalidades de acuerdo al momento de la ocurrencia:
Se designó como “bilateral simultáneo” cuando el ojo contralateral se
afectó entre un día y tres semanas, y como “exacerbación”, cuando el
período fue mayor de un mes.
El examen neuro-oftalmológico incluyó los siguientes parámetros
de evaluación del área visual sensorial aferente:
• Agudeza visual lejana examinada con la Cartilla de Snellen y de
visión próxima de Rosembaum
• Visión cromática investigada con la versión simplificada de las
Tablas Pseudoisocromáticas de Ishihara, considerándose 4
categorías de acuerdo a la respuesta.
1. Visión cromática normal: identificación sin dificultad 12/
12 láminas presentadas.
2. Discromatopsia leve: identificación con dificultad de en-
tre 6 y 11/12 láminas presentadas.
3. Discromatopsia profunda: identificación de menos de 5/
Muci-Mendoza R 343
12 láminas.
4. Discromatopsia total: inhabilidad para identificar inclu-
sive la lámina de prueba.
• Percepción “subjetiva” de la brillantez de la luz y de la saturación

del color rojo.
• Sensibilidad al contraste empleando la Cartilla Vistech ®.
• Campo visual cinético explorado en la Pantalla de Tangentes de
Bjerrum y Perímetro de Goldmann y/o en otros casos estático
computarizado de Humphrey ® u Octopus ®.
• Investigación de los reflejos pupilares: fotomotor directo,
acomodación y consensual, con énfasis en la pesquisa de un
defecto pupilar aferente relativo (DPAR), cuantificado
subjetivamente de acuerdo a Bajandas (55) e investigado
mediante el Balanceo de Levatin (45):
5. “Trazas”: Contracción inicial seguido de ligero escape

pupilar.
6. Grados 1 a 2+/4+: Dilatación de la pupila del ojo afectado
luego de una breve latencia.
7. Grados 3 a 4+/4+: Dilatación pupilar inmediata sin período
previo de latencia.
• Oftalmoscopia directa con luz blanca y luz aneritra bajo dilatación
pupilar con tropicamida al 1 %.
Parámetros para evaluación del área óculomotora eferente.
• Posición y hendidura palpebrales, tortícolis ocular, vergencias,
ducciones y versiones, seguimiento ocular y sacadas, intrusiones
sacádicas, oscilaciones, investigación de diversas formas de
nistagmus, comportamiento del nistagmus optocinético (NOK),
inhibición del reflejo óculo-vestibular (VOR) por la fijación y
espasticidad de la mirada conjugada.
Estudios de neuro-imagen:
• Tomografía computarizada (TCC) y/o resonancia magnética
(RMC) cerebrales con contraste yodado o paramagnético

respectivamente.
Eventual punción lumbar:
• Estudio de LCR e investigación de síntesis local de IgG y
realización de electroforesis de alta resolución corrida en un
soporte de gel de agar y revelada con sales de plata para detectar
bandas monoclonales de IgG.
En casos seleccionados:
• Potenciales evocados visuales, somato-sensoriales y del tallo
cerebral.
Es de advertir que entre los años 1980 y 1990 el tratamiento

incluyó, en circunstancias especiales, bien el empleo de ACTH y/o
corticosteroides (prednisona oral) o abstención terapéutica (6-8). A
partir de las publicaciones del ETNO en 1992 (70-74), adoptamos el
esquema combinado intravenoso/oral por ellos propuesto hasta totalizar
14 días. Para adaptarlo a nuestra realidad se realizaron modificaciones:
El paciente no fue hospitalizado y en vez de emplear 4 dosis de
metilprednisolona de 250 mg cada 6 horas por 3 días, se utilizó una
dosis única de 1 gramo disuelta en 300 mL de solución 0,9 % a ser
infundida en 3 horas mientras se vigilaba la tensión arterial y el pulso
del paciente.
La pauta para el seguimiento de nuestros pacientes se estableció
al mes, a los 3 meses, 6 meses y un año.
• Resultados
En el período comprendido entre julio de 1980 y septiembre de

2006, se identificaron 291 historias de pacientes con neuritis ópticas
agudas de diversa etiología (Tabla 7.1). En 209 enfermos, la causa se
atribuyó a una NODP. Del total, 109 habían sido evaluadas en la
Unidad de Neuro-Oftalmología del Hospital Vargas de Caracas, y 100
en la consulta privada del autor.
Muci-Mendoza R 345
Tabla 7.1
Neuritis óptica desmielinizante primaria
Según diagnóstico etiológico de neuritis ópticas en general
Diagnóstico nº %
Neuritis óptica desmielinizante 209 71,8

primaria
Pos-infecciosa 1 42 14,4
Neurorretinitis 2 24 8,2
Inmunológicas 3 02 0,7
Rinogénicas 4 01 0,3
Causa desconocida 5 12 4,1
Total 291 200
(1-5)
ver el texto
1. Las variantes pos-infecciosa en forma de “papilitis” uni o

bilaterales, ocurrieron generalmente en adultos jóvenes o niños, siempre
en relación temporal con una enfermedad usualmente viral, bien
inespecífica (fiebre, diarrea, vómitos, síntomas respiratorios
superiores), o específica como parotiditis, rubéola y en escasísima
proporción fiebre dengue. 2. Las neurorretinitis se diferenciaron de
las anteriores porque asociado a la “papilitis”, se notó una estrella
macular concomitante o de aparición tardía. En general tuvieron
buena evolución con restitución visual integral. 3. Se vieron dos
instancias de “papilitis” unilateral en enfermas jóvenes con lupus
eritematoso sistémico en actividad que respondieron satisfactoriamente
al tratamiento corticosteroideo. 4. Un solo caso correspondió a una
sinusitis etmoidal con infección por contigüidad que se resolvió con
cirugía sinusal y antibióticoterapia. 5. Por último, hubo 12 casos
donde no se pudo arribar a ningún diagnóstico, generalmente porque
el paciente ocurrió a la consulta en una sola oportunidad.

La edad promedio de los pacientes fue de 35,9 años, con edades

extremas de 6 y 72 años respectivamente; no obstante, 66,8 % se
encontraron en el rango de 21 a 40 años; el 10,9 % tenía menos de 20
años y el 21 % más de 40 años. Diez pacientes tenían 16 años o menos,
y 6 de ellos portaban una “papilitis”. En 11 personas mayores de 50
años, 5 presentaron compromiso bilateral y 5, una variante retrobul-
bar.
El sexo femenino representó el 75,5 % de la muestra; una
relación intersexo de 3:1. La frecuencia de nuevos casos no mostró
variaciones a lo largo de los 12 meses del año. Un 58,7 % de los
paciente habían consultado entre 1 y 3 especialistas ante que el
diagnóstico fuera realizado. Este hecho fue particularmente evidente
en la formas retrobulbares, donde predominó la presunción diagnóstica
de “coroidopatía central serosa”*** o “maculopatía”, no siendo
infrecuente que el paciente ya portara consigo una angiografía
fluoresceínica normal, indicativa del yerro diagnóstico. El compromiso
visual unilateral estuvo presente en el 56,9 % de los pacientes (119),
y constituyó el primer episodio en el 84,5 % de ellos. El compromiso
bilateral se presentó en 43,6 % de los pacientes (90), y fue simultánea
en 52,2 % de ellos (Tabla 7.2).
Tabla 7.2
Neuritis óptica desmielinizante primaria Según compromiso
uni o bilateral
Unilateral Nº % Bilateral Nº %
Primer episodio 104 84,5 Simultánea (*) 47 52,2

Recaída 11 13,1 Recaída 39 10,0
Desconocido 4 2,4 Desconocido 4 33,3
Total 119 56,9 Total 90 43,6

(*). 5 pacientes con afectación asintomática del ojo contralateral
Muci-Mendoza R 347
El 49 % de los pacientes consultó entre las 2 y 8 semanas

posteriores al inicio de los síntomas; en 90,4 % el diagnóstico de
neuritis óptica retrobulbar o “papilitis” pudo ser establecido sin
dificultad. En el 80 % de aquellos que consultaron entre la novena
semana y un año después del episodio, por ser ya portadores de una
atrofia óptica pos-neurítica no pudo establecerse la localización inicial,
intraocular (“papilitis”) o retrobulbar. La Tabla 7.3 nos señala la
localización anatómica de las neuritis. En nuestros enfermos
encontramos una frecuencia similar de papilitis”, neuritis óptica re-
trobulbar y atrofia óptica pos-neurítica. En las dos primeras el
compromiso unilateral fue predominante.
Síntomas sugestivos de enfermedad desmielinizante del SNC
estuvieron presentes en 90 pacientes (43,06 %). Referidos por 58
pacientes, los más frecuentes fueron disestesias, parestesias,
Tabla 7.3
Según localización a lo largo de la vía óptica
Unilateral Bilateral
Diagnóstico Nº % Nº % Nº %
“Papilitis” 67 32,0 39 58,2 28 41,7

Retrobulbar 71 33,9 58 81,6 13 18,3
AOPN (*) 66 31,5 21 31,8 45 68,18
Quiasmática 5 2,3 1 20,0 4 80,0
Total 209 100 119 56,9 90 43,06

(*). Atrofia óptica pos-neurítica.
***Es un desprendimiento espontáneo de la mácula más comúnmente observado en

personas entre los 20 y los 50 años. La recuperación natural es la regla, pero las
recurrencias son comunes. Es debido a una anormalidad focal en la membrana de
Bruch de la coroides que permite la acumulación de líquido bajo la retina sensorial.
Los pacientes consultan por metamorfopsia y micropsia y la prueba de
deslumbramiento prolongada permite sospecharla (135).

hipoestesia y anestesia en diversas regiones del cuerpo; el antecedente

de diplopía horizontal autolimitada evocadora de oftalmoplejía inter-
nuclear fue referida por 27; trastornos esfinterianos por 13; síntomas
cerebelosos por 11; y trastornos afectivos por 2. Antecedentes no
relacionados directamente con enfermedad desmielinizante fueron:
Enfermedad viral reciente en 15; embarazo o puerperio en 8; ingestión
de “medicinas naturales” y/o medicamentos adelgazantes de
constitución desconocida en 2; hipotiroidismo en 2; y miastenia gravis
en 1.
En la Figura 7.17 puede apreciarse el porcentaje de pacientes
con NODP y esclerosis múltiple. En seis pacientes con EM definida
se manifestó como una enfermedad de Devic; 9 presentaron déficit
visual previo al diagnóstico de EM, en otros 9 simultáneamente con él,
y 10, ya tenían un diagnóstico al momento de la visita.
Con relación a los síntomas visuales al momento de la consulta,
destacan por su alta frecuencia, la disminución de la agudeza visual en
208 pacientes, lo que representa el 99,5 % de los casos. El paciente
restante tenía una EM definida, nunca había presentado síntomas
Figura 7.17. Neuritis óptica desmielinizante primaria. Según asociación con

esclerosis múltiple.
Muci-Mendoza R 349
visuales, pero tenía otras evidencias de neuritis óptica. La presencia

de dolor peri o retrocular, espontáneo o inducido por la palpación del
globo, fue referido en 66 % de los enfermos, exacerbándose con los
movimientos oculares en 50,7 % de ellos. El dolor precedió el inicio
de la pérdida visual en 37,9 % de los casos y en 65 % con un intervalo
previo de 1 a 7 días. En 24,8 el dolor ocurrió simultáneamente con el
déficit visual, y en un 15,2 % fue posterior a su inicio. Otros síntomas
visuales observados en menor proporción fueron: fosfenos en 10 %,
síntoma de Lhermitte en 9 %, síntoma de Uhthoff y diplopía en 3,3 %.
Molestias referidas al segmento anterior del ojo fueron la queja
en 6,2 % de ellos: ardor, sensación de cuerpo extraño y lagrimeo
(Tabla 7.4).
El “tempo” tempo o comportamiento temporal de la reducción
visual se consideró subagudo en 64,1 % de los pacientes; fue agudo en
12 (5,74 %) alcanzando su máximo déficit en las primeras 24 horas, y
en 2 (0,95 %), continuó deteriorándose aún después de las 3 semanas.
La severidad inicial de la pérdida visual mostró una distribución
bimodal: Un modo de “buena visión”, variando de 20/25 a 20/40 en
Tabla 7.4
Según síntomas dependientes y asociados
Síntomas Nº %
Disminución de la agudeza visual 208 99,5

Dolor 138 (*) 66,0
Fosfenos 21 10,0
Síntoma de Lhermitte 19 9,0
Síntoma de Uhthoff 4 1,9
Diplopía 7 3,3
Oscurecimientosvisuales transitorios 1 0,4
Síntomas del segmento anterior 13 6,2
(*). En 70 pacientes el dolor se exacerbaba con los movimientos oculares.

33,6 % de los casos, y otro modo de “visión muy defectuosa, de

cuenta-dedos a percepción de luz-sin proyección en 39,3 %. Un
porcentaje superior a la mitad de nuestros enfermos exhibieron un
nivel de visión peor de 20/200 (Figura 7.18).
Figura 7.18. Neuritis óptica desmielinizante primaria. Según distribución de la

severidad de la pérdida visual.
De un total de 299 ojos, 249 (82,99 %) presentó alguna dificultad

en la percepción cromática: discromatopsia profunda y total en
64,33 % y discromatopsia leve en 18,66 %. El defecto pupilar aferente
relativo se observó en 64 % de los ojos evaluados, siendo el 66 % de
grados 1+/4+ y 2+/4+. Los defectos del campo visual más
frecuentemente encontrados fueron escotomas centrales y ceco-
centrales en 35,3 %: en mucho menor proporción le siguieron asociados
Muci-Mendoza R 351
o no, contracción concéntrica, hemianopsia altitudinal, defectos de

haces de fibras y hemianopsia bitemporal u homónima (Tabla 7.5).
Tabla 7.5
Según defectos en el campo visual
Defectos en el campo visual Nº %
Escotoma central o centro-cecal 106 35,6

Contracción concéntrica 24 2,3
Defecto nasal o temporal 9 3,0
Defectos de haces de fibras 9 3,0
Hemianopsia altitudinal 7 2,3
Hemianopsia bitemporal 5 1,6
Hemianopsia homónima 5 1,6
Normal 62 20,6
La Tabla 7.6 muestra los hallazgos oftalmoscópicos. Predominó

la atrofia óptica universal: 88 pacientes (29,33 %), siguiéndole la
papilitis: 86 (28,66 %), la atrofia del haz máculo-papilar: 66 (22 %),
la “atrofia en banda” quiasmática: 14 (4,66 %) y los defectos de haces
de fibras ópticas arcadas: 5 (1,66 %). El disco óptico se encontró
normal en 41 (13,66 %).
La motilidad ocular fue normal en 156 pacientes (74,6 %). En
33 pacientes (15,7 %) se registraron defectos: Seguimiento sacádico
en 7, sacadas hipométricas en 4, patrón de oftalmoplejía internuclear
unilateral en 3, variados tipos de nistagmus en 16 (nistagmus latente,
de vector vertical batiendo hacia arriba o hacia abajo), parálisis de la
mirada conjugada horizontal en 2, síndrome de “uno y medio” de
Miller Fisher y divergencia vertical aislada (“skew deviation”), uno
de cada uno.

Tabla 7.6
Según hallazgos fundoscópicos por ojo
Hallazgos fundoscópicos Nº %
Atrofia óptica universal 88 29,33

“Papilitis” 86 28,66
Atrofia del haz pápilo-macular 66 22,00
Disco óptico normal 41 13,60
“Atrofia en banda” quiasmática 14 4,66
Defectos de haces de fibras ópticas arcadas 5 1,66
Total 300 100
Entre los estudios complementarios de neuro-imagen destaca la

RMC. En el 68,9 % de los pacientes se observó la presencia de
imágenes hiperintensas en la sustancia blanca periventricular y sub-
cortical en T2. Contrastó con los hallazgos de la TCC donde tan sólo
se apreciaron imágenes compatibles con desmielinización en el
18,1 % de los estudios. De un total de 36 pacientes en quienes se
realizó una PL y estudio del LCR, 75 % mostraron bandas oligoclonales
de IgG evidenciadas mediante electroforesis de alta resolución corrida
en un soporte de gel de agar y revelada con sales de plata. En muy
contados casos se realizaron estudios inmunohematológicos parciales,
obteniéndose leve positividad de los AAN con complemento hemolítico
total y sus fracciones C3 y C4 anormal en 3,3 %, pero no concluyentes
para configurar un diagnóstico de enfermedad autoinmune.
Un total de 102 pacientes recibieron corticosteroides; antes de
1991, sólo 50 % recibieron prednisona oral en variados esquemas,
bien indicados por nosotros o por médicos previos o referentes. En el
resto no se indicó nada. Cuarenta y ocho pacientes (47,05 %) fueron
tratados con el esquema recomendado en el ETNO.
Muci-Mendoza R 353
Con relación al seguimiento, de los 209 pacientes evaluados,

sólo en 131 (62,6 %) pudo lograrse un seguimiento continuo en lapsos
variables entre uno y 120 meses (10 años). En la evaluación de los
primeros tres meses se halló que el 61,7 % de los ojos evaluados
recuperaron visión mejor de 20/40, situación que se mantuvo estable
hasta los 12 meses. En el grupo de pacientes con agudezas visuales
entre 20/50 y 20/100, y 20/200 o peor, no se halló mejoría a los 12
meses (Figura 7.19).
Figura 7.19. Neuritis óptica desmielinizante primaria. Según evolución de la

agudeza visual inicial.
De los 48 pacientes que recibieron tratamiento corticosteroideo

combinado, intravenoso y oral, sólo en 42 se obtuvo seguimiento: 32
de ellos (74,1 %), presentaron una agudeza visual inicial de 20/200 o
peor: 7 (15,6 %), 20/40 o mejor; y 3 (10,3 %), entre 20/50 y 20/100.
Al cabo de un mes 17 (44,2 %), presentaron una agudeza de 20/40 o
mejor, y 13 (35,6 %), permanecieron con agudeza de 20/200 o peor. A
los 6 meses 24 (60,0 %) tuvieron 20/40 o mejor, y sólo 9 (22,5 %) de
20/200 o peor.
Cuando analizamos la agudeza visual inicial por grupos,
observamos que en el grupo de ojos con visión basal de 20/40 o mejor,

el 95 % se conservó dentro del mismo rango durante los primeros seis

meses, para desmejorar a un 84,6 % entre los 6 y 12 meses (Figura
7.20).
Figura 7.20. Neuritis óptica desmielinizante primaria

Según evolución de la agudeza visual inicial de 20/200 o peor.
La Tabla 7.7 muestra el porcentaje de ojos con agudeza visual de

20/40 o mejor durante los primeros 12 meses de seguimiento. A los 6
meses, más del 60 % exhibían discromatopsia y un defecto pupilar
aferente relativo residual.
Tabla 7.7
Según evolución de la visión cromática y presencia de defecto pupilar
aferente relativo
% Inicial 1 mes 3 meses 6 meses 12 meses
AV (20/40 o mejor) 33,6 64,0 61,7 60,6 50,0

Discromatopsia 64,0 52,1 23,6 27,5 48,4
Defecto pupila aferente
relativo 82,9 55,0 48,2 50,0 20,0
Muci-Mendoza R 355
Nueve pacientes con amaurosis desde el inicio tuvieron una

pobre evolución. La mejor visión alcanzada fue “cuenta dedos” (CD),
sin embargo, en dos casos se evidenció notable mejoría (Tabla 7.8).
Tabla 7.8
Según AVinicial: Cuenta-Dedos (CD) o No-Percepción-Luminosa (NPL)
Paciente 1 mes 3 meses 6 meses 12 meses Tx (*) Dx (*)
1 NPL/OU NPL/OU ORAL “Papilitis”

2 NPL CD IV “Papilitis”
3 CD CD CD IV “Papilitis”
4 CD CD CD ORAL “Papilitis”
5 Ninguno AOPN (*)
6 NPL NPL NPL NPL IV “Papilitis”
7 CD/OU ORAL Papilitis”OU
8 NPL MM MM IV Retrobulbar
9 NPL NPL CD IV “Papilitis”
10 NPL NPL CD IV “Papilitis”
11 NPL 20/30 20/20 IV “Papilitis”
Tx.: tratamiento; Dx: Diagnóstico; AOPN: atrofia óptica posneurítica, OU:

ambos ojos.
DISCUSIÓN
La presente investigación concierne a un universo de 209

enfermos con NODP en quienes se intentará esclarecer algunas
características clínicas, evolutivas y de pronóstico a nivel regional
venezolano al compararla con la literatura internacional. Como ya se
mencionó al inicio, la bibliografía nacional es escasa al respecto y no
volveremos sobre el punto.

Los pacientes con NODP son típicamente jóvenes, con un pico

de incidencia entre la tercera y cuarta décadas de la vida y afecta más
a las mujeres (69,136). En diversas series internacionales revisadas,
el sexo femenino fue el más afectado con variaciones entre el 63 %
(14) y en el ETNO, 77,2 % (69). En este último se trató de mujeres
blancas con una edad media de 32 años: La frecuencia de 75,5 %
encontrada en nuestra serie, se aproxima a esta última cifra. La edad
promedio de nuestros enfermos fue de 35,9 años, y la mayoría estuvo
en el grupo de 21 a 50 años (83,4 %), cifra similar a la de Bradley y col.
(14) y Beck y col. (69). La amplia desviación estándar en la edad
promedio de nuestros pacientes, se debió a la inclusión de enfermos en
edades extremas de la vida. Observamos pocos casos por debajo de los
16 años: Sólo 10 pacientes (5,2 %) se ubicaron en este grupo; ello es
debido a que en la Unidad y en la práctica privada, de preferencia se
atienden enfermos adultos. De estos menores, el 64 % presentó una
“papilitis” bilateral, y contrariamente a lo habitual, uno tuvo un pobre
resultado visual final (10); es importante resaltar que 3 niños (33 %)
evolucionaron hacia una forma de EM definida. Hallazgos similares
han sido reportados por Kennedy y Carroll (15) en una serie de 30
niños de los cuales, 73,3 % sufrieron “papilitis” bilateral y 8 de ellos
(26,6 %) desarrollaron una EM meses o años después. Bernardczyk-
Meyer y col. (137), en 15 pacientes, 10 varones y 5 hembras con
edades entre 6 y 18 años, hallaron una EM en 12, y en 11 de ellos, en
la RMC existían lesiones desmielinizantes típicas. De acuerdo a Kriss
y col. (138) y Lucchinetti y col. (139), las neuritis ópticas de la niñez
exhiben un buen pronóstico visual, sin embargo, Good y col. (10),
describieron 10 pacientes procedentes de varias instituciones —entre
ellos uno de nuestra Unidad—, donde la recuperación no siempre fue
rápida o completa. En una serie colombiana de 21 casos menores de
15 años, Franco y col. (16) hallaron que 11 % tuvieron una pobre
evolución y en dos de ellos, la visión residual fue “cuenta-dedos”.
En el polo opuesto, evaluamos 14 pacientes mayores de 50 años
(7,1 %). La EM al igual que la neuromielitis óptica de Devic, declina
a partir de la sexta década de la vida (140-142). Según Jacobson (18),
Muci-Mendoza R 357
este grupo representa el 10 % del total de enfermos con NODP y

difieren clínicamente de la neuritis del joven en que la forma de
presentación más frecuente es la retrobulbar (95 %) y en un porcentaje
ligeramente mayor, el compromiso es bilateral (28 %). Cinco de
nuestros casos tuvieron compromiso bilateral, de localización retro-
bulbar y dos, desarrollaron rápidamente una forma definida de EM. Es
imperativo que en este grupo de edad se descarte el glioma maligno de
las vías ópticas, que aunque raro, es de rápida progresión, entraña un
mal pronóstico visual y el paciente no sobrevive más allá de 6 meses
(143). Se impone también considerar en el diagnóstico diferencial a
la neuropatía óptica isquémica anterior no-arterítica (NOIA-NA) —
entidad prevalente en mayores de 45 años—, con base a características
clínicas tales como la habitual ausencia de dolor, aspecto del edema
del disco —inicialmente congestivo, pero de rápida evolución hacia la
palidez—, alteraciones campimétricas con predominio de defectos
nasales inferiores y altitudinales, patrón de pérdida de la capa de
fibras ópticas peripapilar en forma también altitudinal, cambios
arteriolares asimétricos en el ojo afectado —localizados en el área de
la pérdida de fibras— y curso evolutivo visual (144). También es
oportuno comentar, que la forma arterítica (NOIA-A) (arteritis
gigantocelular o arteritis temporal), es una condición dolorosa que
afecta hombres y mujeres entre la quinta y octava décadas de la vida,
suele acompañarse de pérdida aguda y profunda de la visión, presencia
de manifestaciones constitucionales y velocidad de sedimentación
globular y proteína C reactiva elevadas (144).
En nuestro análisis, no encontramos correlación significativa
entre la avanzada edad, la severidad de la pérdida inicial de la agudeza
visual ni el grado de su recuperación final. Esta evidencia está
conforme con Jacobson (18), aunque previamente Earl y Martin (17),
asentaron que al comparar el déficit visual de pacientes mayores de 45
años con aquellos más jóvenes, en los últimos la pérdida solía ser
mayor y la recuperación incompleta.
Con relación a la uni o bilateralidad, en la serie de Bradley y col.
(14), constituida por 73 pacientes con NODP, la ocurrencia unilateral

fue de 71 %, y entre aquellos casos bilaterales, 7 % fueron simultáneos,

12 % con un intervalo menor de 3 meses y 10 % mayor de 3 meses.
Igual afirmación hacen MacDonald y Barnes (21), quienes consideran
que la NODP bilateral simultánea, es menos frecuente que la unila-
teral. Llama la atención que en nuestros pacientes el compromiso
bilateral fue ligeramente menor que el unilateral y en el 52,2 % fue
simultáneo. En Japón, Kuriowa y col. (145), evaluaron un grupo
de 1 084 pacientes con EM y en sus casos, hubo un mayor compromiso
bilateral. Igualmente Dean y col. (107), en pacientes de raza negra
donde la prevalencia de EM es baja, encontraron que la afectación
bilateral era más frecuente.
Durante un episodio de NODP, el compromiso subclínico del
ojo contralateral “asintomático”, es más frecuente de lo que alguna
vez se pensó. En el ETNO el 77 % de los enfermos tuvo algún grado
de compromiso de la función del nervio óptico contralateral, usualmente
leve (79). La agudeza visual se afectó en 8,5 % de esos enfermos, la
sensibilidad al contraste entre 9 % y 32 %, la visión cromática
entre l4 % y 21 % y el campo visual entre 16 y 48 %, siendo más
frecuente la afectación de este último parámetro cuando la visión del
ojo afectado era de 20/200 o peor (79,106). El compromiso subclínico
contralateral debe ser interpretado con sumo cuidado al establecer un
diagnóstico de EM (79,146,147). Cuatro de nuestros pacientes que
presentaron deterioro subclínico simultáneo del ojo contralateral
“asintomático” tuvieron compromiso bilateral puesto de manifiesto
en los parámetros de agudeza visual, visión cromática y sensibilidad
al contraste y se catalogaron como de compromiso simultáneo.
En un paciente aislado con EM definida que no había
experimentado nunca síntomas de NODP, detectamos una discreta
palidez del disco óptico asociada a pérdida y adelgazamiento difuso de
la capa de fibras ópticas pero sin compromiso funcional. Esta variante
clínica, fue descrita en 1975 por Feinsod y Hoyt (148); y más tarde,
Kupersmith y col. (146), quienes acuñaron el objetivo el término de
“ojo 20/20 de la esclerosis múltiple”. El origen de este hallazgo radica
en una desmielinización a bajo ruido, subrepticia, asintomática, crónica
Muci-Mendoza R 359
y no detectada por el paciente. Dos parámetros pueden detectarla, la

prolongación de la latencia de la onda P (100) del potencial visual
evocado, presente hasta en un 67 % (147,148), y la sensibilidad al
contraste, que en forma menos onerosa permite evidenciarla
(88,91,106). Otros elementos del examen capaces de mostrar
anormalidades en ojo aparentemente sanos, son la visión cromática
(entre 17 % y 20 %), la presencia de un defecto pupilar aferente
relativo (36 %) y variable palidez del disco óptico (50 %) (86).
Desde el punto de vista del fondo ocular como definitorio del
locus del compromiso a lo largo del nervio, nuestro análisis encontró
porcentajes similares de “papilitis” (32 %), neuritis óptica retrobulbar
(33,9 %) y atrofia óptica desmielinizante pos-neurítica. La frecuencia
de “papilitis” en compromisos uni y bilaterales fue respectivamente
del 58,2 % y 41,7 %; en las formas retrobulbares el 81,6 % fue
unilateral. Como es de esperarse, en los casos de referencia tardía con
atrofia óptica pos-neurítica, no pudo determinarse si habían tenido
una “papilitis” o una neuritis óptica retrobulbar. En el ETNO,
predominó la forma retrobulbar (64,7 %) (69). El compromiso del
quiasma óptico suele ser simultáneo con el daño al nervio óptico, y por
tanto, las consecuencias clínicas son similares (149-151). Se sospecha
su presencia, bien durante la realización del campo visual cuando
asociado al escotoma central, se encuentra un defecto bitemporal;
bien, al apreciarse una “atrofia en banda” en alguno de los dos ojos; y
en fin, al observar su compromiso en la RMC.
Traquair (51), Sacks y col. (150), y Spector y col. (151), han
descrito hemianopsias bitemporales en pacientes con EM. En la
literatura reciente se destaca la relativa frecuencia con la que la RMC
muestra lesiones hiperintensas quiasmáticas lo que indica una mayor
frecuencia de lo que anteriormente se esperaba clínicamente.
Rosenblatt y col. (152), informaron los detalles clínico-radiológicos
de afectación desmielinizante del nervio óptico, quiasma y tracto
óptico en una enferma con EM definida. En este sentido, en nuestra
serie hallamos 5 pacientes (3,4 %) con neuritis quiasmática; diagnóstico
sustentado por la presencia de hemianopsia bitemporal o escotoma de

la unión —una frecuente expresión de macroadenomas hipofisarios

(153)— y por cambios fundoscópicos característicos del compromiso
quiasmático (56) —“atrofia en banda” por degeneración retrógrada de
los axones cruzados—. El compromiso neurorradiológico no fue
documentado en nuestros pacientes.
En adición a los síntomas neurológicos sugestivos de
desmielinización difusa del SNC referidos en la anamnesis remota o
concomitantes al episodio de NODP, otros hechos merecen destacarse:
El antecedente de infección viral previa e inespecífica fue relatado por
15 pacientes (7,1 %). En la serie de Beck y col. (35), la frecuencia fue
superior, alcanzando un 26,1 %. Este hecho parece resaltar cómo una
infección viral inespecífica puede actuar como el precipitante de una
enfermedad desmielinizante latente. En el mismo sentido pueden
actuar diversas inmunizaciones. El puerperio ha sido considerado por
algunos autores como un factor de riesgo para el desarrollo o deterioro
de una EM (65) (“neuritis óptica de la lactancia”); se ha observado un
porcentaje de recaída hasta de un 75 % en las primeras 7 semanas
(puerperio tardío) (154-157). A la inversa, el embarazo parece
comportarse como un factor protector, tal vez por el aumento de la
secreción fisiológica de corticosteroides adrenales endógenos, efecto
que cesa después del parto. En nuestra muestra, 4 pacientes presentaron
en el puerperio inmediato y en forma simultánea un episodio de NODP
y síntomas de EM. En el estudio prospectivo realizado por Sadovnick
y col. (157) esta posición es contrariada al no haberse hallado que el
embarazo o un período de 6 meses posterior al parto, influyeran el
curso evolutivo de una EM.
Los síntomas visuales más frecuentes en la serie de Beck y col.
(69), fueron la pérdida visual subaguda y el escotoma central
experimentado por un 69 % de los enfermos; en los nuestros, esta cifra
alcanzó un 64,1 %, siendo de notar que en 12 (5,74 %) el “tempo” fue
agudo, y en otros dos progresivo (0,95 %), elemento clínico inusual en
la NODP. Sobre este último hecho vale destacar, que el “tempo” lento
y progresivo es característico de condiciones que comprimen o infiltran
las vías ópticas, por tanto, en tales casos se impone descartar otras
Muci-Mendoza R 361
causas de neuropatía o neuritis ópticas: tumorales, vasculares, tóxico-

nutricionales y aun, neuritis ópticas rinogénicas por sinusitis etmoidal
contigua al foramen óptico. Ormerod y col. (158), describieron 5 de
tales pacientes y en tres de ellos, este atípico “tempo” constituyó la
causa del retardo del diagnóstico.
La presencia de dolor periocular espontáneo o a la movilidad
ocular es un hecho característico de la NODP que se encuentra
presente entre el 53 % y el 92 % de los casos (14,65). En nuestros
enfermos, 66 % presentaron dolor, ya previo, ya simultáneo con el
déficit visual, por lo que sigue siendo un buen adjunto del diagnóstico.
Con relación a la agudeza visual, advertimos en nuestros enfermos
una distribución “bimodal” de severidad: 33,6 % presentaron visión
de 20/40 o mejor, y 52,3 % de 20/200 o peor: Comparativamente con
otras series, los nuestros tuvieron peores agudezas al inicio. Por
ejemplo el ETNO se hallaron cifras similares en el grupo de 20/40 o
mejor (35,3 %) (65), pero sólo hubo un 35,9 % con visión entre 20/200
y no-percepción-luminosa. Estas cifras sugieren que en nuestro medio
parece predominar una variante, si se quiere, más agresiva de
compromiso visual inicial, similar a la comentada en los estudios del
japonés de Kuiowa y col. (145), el del surafricano Dean y col. (107),
y más recientemente en afro-americanos por Phillips y col. (110).
Del total de ojos evaluados, 82,99 % mostraron algún grado de
discromatopsia y fue catalogada como profunda en 64,3 % de ellos. Se
ha observado que la severidad de la discromatopsia es proporcional al
déficit visual inicial, hallándose que las pruebas de Ishihara y
Farnsworth-Munsell 100 están alteradas en 100 % de los pacientes
cuya visión inicial fue de 20/200 o peor (49,65).
El defecto pupilar aferente relativo es el signo objetivo por
excelencia del compromiso de la vía óptica prequiasmática. Mensurado,
ya en forma cualitativa como lo describió Bajandas (55), o de manera
cuantitativa empleando filtros de densidad neutra como ha propugnado
Thompson (159), se halló en el 64 % de todos los ojos evaluados. Es
importante recordar que la severidad de este signo está más relacionado
con el grado de pérdida inicial o subsiguiente del campo visual, que

con el nivel de agudeza visual y que además, puede persistir como el

único signo objetivo residual (9).
Numerosos autores consideran, que cuando se realizan
campimetrías cinéticas, los defectos típicos y diagnósticos de la
NODP son los escotomas centrales y ceco-centrales (51-53). En
nuestra serie encontramos un amplia variedad de defectos, dentro de
los cuales estos últimos estuvieron presentes en un 35,3 % de los ojos
evaluados, seguido de la contracción concéntrica en un 8 %. Las
hemianopsias altitudinales, defectos diversos en los campos nasal o
temporal y escotomas arciformes tuvieron una frecuencia
aproximadamente similar (Tabla 7.6). En la bibliografía revisada, los
defectos centrales se ubican entre el 24 % y 59 %, los altitudinales
entre 6 % y 10 %, defectos arciformes entre 3 % y 7 %, contracción
concéntrica de las isópteras periféricas entre 5 % y 15 % y normalidad
en el 3 % (77,82). Llama la atención que el 20,6 % de nuestros campos
hayan sido normales. La razón para esta discrepancia podría estribar
en que para evitar resultados falsos negativos en la NODP, debe no
sólo evaluarse el campo central sino también el periférico (154),
(campimetría de Goldmann), lo que fue imposible hacer en buena
parte de nuestros pacientes.
Los hallazgos del fondo ocular ubican la localización de la placa
desmielinizante, bien sea a nivel de su primer milímetro intraocular:
“papilitis”, o bien en algún tramo de los 47 milímetros que restan antes
de su unión con el quiasma óptico: disco óptico normal (recordar
dictum de Duke-Elder (54), página 19). En los casos de Beck y col.
(69), los pacientes con edema inflamatorio constituyeron el 35,3 % y
sólo una minoría mostró hemorragias intradiscales o peripapilares
(5,5 %), manchas algodonosas —mal llamados “exudados”— (1,8 %)
y escasas células inflamatorias en el vítreo. En nuestra serie, la
proporción de hemorragias también fue baja y las manchas algodonosas
se observaron en un sólo caso. La poca frecuencia con la cual
observamos células en el vítreo se debió a la poca capacidad de nuestra
lámpara de hendidura, no obstante, comprobamos en cerca de 25 % de
nuestros pacientes con “papilitis”, la obliteración de la excavación por
Muci-Mendoza R 363
exudado inflamatorio. A pesar de que dedicamos especial empeño al

examen del fondo del ojo, no apreciamos ninguna instancia de perivas-
culitis venosa, excepción para la cual no tenemos ninguna explicación.
En una paciente adolescente aislada, en quien hicimos un diagnóstico
de “pars planitis”, en vuelta de 8 años se desarrolló una EM definida.
Dependiendo de la severidad del proceso desmielinizante neural
y de la pérdida axonal resultante, en un período de 2 a 4 semanas
sobreviene una atrofia óptica de grado variable. La desmielinización
primaria del nervio óptico tiene predilección por comprometer los
axones de pequeño calibre que constituyen el haz máculo-papilar; por
ello, a la oftalmoscopia con luz blanca y aneritra, se notará la
desaparición sectorial y selectiva de las estriaciones superficiales
correspondientes a este haz y que arriban al disco óptico por su borde
temporal (Figura 7.10). Ello explicará la clásica palidez de la mitad
temporal del disco y además, la aparición de “tiendas de campaña” en
el área correspondiente; no otra cosa, que una exageración de los
reflejos de superficie originados en la membrana limitante interna que
siguen los trayectos vasculares sobre los cuales desciende al favor del
adelgazamiento de la capa (161) (Figura 7.9). Pero además,
dependiendo nuevamente de la severidad de la injuria, a menudo se
asocia a ella una atrofia difusa de dicha capa (57). Estos hallazgos
fueron repetidamente confirmados en nuestra serie, donde los patrones
de pérdida axonal difusa seguida por la desaparición de las estriaciones
del haz máculo-papilar, fueron los más repetidos. El empleo alternado
de la luz blanca y aneritra, y frecuentes re-enfoques con el disco de
Rekoss son de imponderable importancia para observar, juzgar estos
cambios y definir su localización y severidad.
No importando el tipo de tratamiento recibido, la historia natu-
ral de la NODP está signada por una mejoría visual espontánea que por
regla general se inicia el final de la primera quincena para completarse
en un lapso de un mes a seis semanas (83). Ya se comentó sobre el
compromiso inicial de la visión como elemento de predicción de la
recuperación final de la visión (83). Es clásico, sin embargo, que
después de un cuadro típico de NODP el pronóstico de recuperación

sea excelente: Cerca de un 75 % de los pacientes logran una agudeza

visual mejor que 20/30. En aquellos que no se recuperan
completamente, puede aún esperarse una mejoría adicional en el curso
de un año, y en muchos se alcanza una visión de buena a excelente al
cabo de 5 años de seguimiento. En el ETNO (83), 93 % de los
afectados lograron una visión mejor de 20/40 y las recaídas fueron más
frecuentes en pacientes con EM y en aquellos que habían recibido
corticosteroides orales como única medicación. Slamovitz y col.
(105), comunicaron que un 67 % de sus enfermos con visión de “no-
percepción-luminosa” a los 3 meses habían recuperado una visión
mejor de 20/40. Bradley y Whitty (14) y Beck y col. (83), ofrecen
cifras de 75 % a los 6 meses. Es importante mencionar que estas series
internacionales contrastan con nuestros hallazgos: En el primer año de
evolución sólo un 50 % mejoraron sus agudezas a 20/40 o mejor
(Figura 7.3) y un elevado porcentaje de 47,2 % con agudezas iniciales
severamente reducidas de 20/200 a “no-percepción-luminosa”, no
mejoraron de 20/200. A diferencia, en el grupo de 11 pacientes con
agudezas de “no-percepción-luminosa” durante el primer año de
seguimiento, en 9 instancias no hubo mejoría de visión más allá
“cuenta-dedos” (Tabla 7.8). Como se destacó, en los pacientes con
agudezas de 20/200 o peor, se apreció un discreto deterioro de
un 45,5 % a 48,6 % en un lapso de 3 meses; probablemente debido a
que 5 enfermos experimentaron recaídas durante el lapso de un año, o
a la continuación del proceso de desmielinización progresiva del
nervio óptico. Todas estas cifras sugieren una vez más, que la forma
de desmielinización óptica que afecta al paciente venezolano, al ser
comparada con la de enfermos de otras latitudes se define como una
variante atípica a la que designamos como “devastadora” o
“catastrófica”: más severa en su evolución y en muchos casos irrevers-
ible. El elemento en común entre esta, la evolución “nostra” y otras
reportadas en la literatura en afro-americanos (110), japoneses (139)
y africanos (107,108), tal vez sea el producto de una predisposición
racial, antigénica o genética, consideradas como variables
independientes de severidad (109,111); en las poblaciones mencionadas
Muci-Mendoza R 365
la agudeza visual también permanece severamente afectada y la forma

de desmielinización más corriente es la neuromielitis óptica. Cuando
se comparó enfermos japoneses y occidentales con EM (139), se
encontró que los primeros tenían un severo compromiso visual,
mayormente bilateral y con peor evolución final. Otro elemento que
podría explicar esta diferencia es la localización de la placa
desmielinizante: más a menudo se ubican en el trayecto intraocular y
las porciones orbitaria anterior y mediana donde el nervio inflamado
puede expandirse. A diferencia, el nervio óptico adquiere su máxima
vulnerabilidad durante su corto trayecto intracanalicular (6 mm). Las
lesiones con esta ubicación aunque infrecuentes, son las más dañinas,
porque al edematizarse el nervio inflamado y aumentar de volumen, se
produce un daño adicional al favor de la inextensibilidad del canal
óseo; es decir, ocurre una compresión secundaria en la que el nervio
se estrangula a sí mismo (96).
Luego que la NODP se autolimita y se recupera deja una secuela
sensorial de mayor o menor cuantía (77,88,106). De acuerdo a
diversos autores, a los 6 meses, entre el 55 y el 90 % de los afectados
muestran alteraciones de la sensibilidad al contraste, 36 % defectos en
la visión cromática, 31 % alteraciones en el campo visual, y un 25 %
muestra una agudeza visual defectuosa. Como puede apreciarse el
porcentaje de alteración de la sensibilidad al contraste duplica a aquel
del déficit visual. A los 6 meses de seguimiento, alrededor de 60 % de
nuestros pacientes tenían defectos en la visión cromática y defecto
pupilar aferente relativo. Trobe y col. (88), describen que en el mismo
período de tiempo, todos sus pacientes recuperaron agudezas de 20/20
o mejor; no obstante, 46 % tuvieron anormalidades en la visión de
contraste explorada con la Cartilla de Pelli-Robson ®, y 26 % en la
visión cromática evaluada por el procedimiento de Farnsworth-
Munsell-100. La experiencia de Fleishman y col. (106), aunque
similar, si bien tuvieron una recuperación visual satisfactoria de 20/30
o mejor a los 6 meses, 70 % presentaban alteraciones de la visión de
contraste, en su mayoría para las frecuencias medias (3-6 ciclos/
grado), 89 % mostraron alteraciones objetivas en la percepción de la

brillantez de la luz, en 95 % persistía un defecto pupilar aferente

relativo de un promedio de 0,75 unidades logarítmicas, defectos en el
campo visual en 26 % (106), y en 77 % se notó palidez del disco óptico.
Por otra parte, sólo 17 % mostraba alteraciones en la visión cromática
evaluada con la Cartilla de Ishihara contrastando con una cifra
de 57 % para la prueba de Farnsworth-Munsell-100. Subjetivamente,
el 85 % se quejaba de síntomas visuales menores: falta de brillantez de
los objetos, colores percibidos como desaturados y problemas con la
percepción de profundidad. Como en tantas otras afecciones visuales,
estas evidencias nos recuerda que la determinación aislada de la
agudeza visual con la Cartilla de Snellen, es un parámetro irreal,
limitado e incompleto para explorar la función visual y objetivar el
déficit visual residual, entre otras cosas, porque su elevado contraste
no se da en las condiciones reales de vida.
Con relación a los estudios de neuroimagen, la TCC ha
demostrado ser de poca ayuda para la identificación de los focos de
desmielinización característicos de la EM; se han descrito
anormalidades hasta en un 30 % que incluyen, áreas focales de
atenuación reducida o hipodensas en la sustancia blanca, atrofia
(surcos profundos y dilatación ventricular) y lesiones intensificadas
mediante el contraste que no producen efecto de masa, aunque
raramente lo hacen (162); no obstante, en NODP monosintomáticas se
ha reseñado hasta un 20 % de lesiones sugestivas (163,164). En
nuestros casos se evidenciaron lesiones por este método en una quinta
parte de aquellos enfermos a quienes se les practicó (21 %). Cuando
se comparó con RMC anormales, sólo 45 % mostraron lesiones (158);
y es que la primera muestra una mayor sensibilidad para demostrar
lesiones activas o residuales y aún para ver con gran realce las lesiones
focales en los nervios ópticos (93,95,162,163). Es necesario que para
ello se indique el estudio empleando un contraste paramagnético,
saturación de la grasa orbitaria y antena de superficie. Jacobs y col.
(169,170), señalaron que en pacientes con NODP y TCC normales, un
50 % mostró más lesiones en la RMC. No existe una total evidencia
radiológica-patológica de que las lesiones encontradas en las RMC
Muci-Mendoza R 367
correspondan a placas de desmielinización; sin embargo, parece

razonable asumir que estos cambios son parte de un mismo proceso de
menor severidad y por tanto asintomático (164). La presencia de focos
hiperintensos en T2 sugestivos de desmielinización asintomática se
halla en un 61 % de los casos de NODP, uni o bilaterales, y el riesgo
a los 5 años de desarrollar una EM clínicamente definida es función
del número de lesiones, y aunque un estudio normal no la excluye, este
último constituiría un subgrupo de bajo riesgo (101,160,163,164). En
el estudio de Johns y col. (171), la frecuencia de imágenes patológicas
fue del 70 %. Beck y col., en el ETNO (78), encontraron un porcentaje
más bajo de 46,9 %, y solamente 26,7 % tenía 2 o más lesiones. Esta
diferencia se debió a que se emplearon diferentes sistemas de
clasificación para definirlas. De la misma forma, encontraron una
mayor correlación entre el número de lesiones en la RMC y la
severidad de la pérdida visual inicial, la presentación retrobulbar y la
ausencia de antecedentes de enfermedad viral (172). La RMC ha
demostrado ser de mayor sensibilidad diagnóstica para EM que el
estudio del LCR y PVE; en el último caso tiene una positividad
adicional de 30 % (69).
De acuerdo al ETNO, en casos típicos de NODP no se justifica
la realización de estudios inmuno-hematológicos y análisis del LCR
(84). No obstante, hoy día se nota un cambio de sentir en relación con
las evaluaciones complementarias en general (22,30), no para hacer el
diagnóstico sino para evaluar el pronóstico (93).
La NODP es parte del espectro clínico de la EM; sin embargo, en
solitario es considerada por algunos como una “forma frustrada”,
como una entidad clínica diferente a ella, con una minoría de afectados
que evoluciona hacia formas más graves y severas de la enfermedad.
Es tema de controversia qué porcentaje irá en la dirección de
enfermedad diseminada y qué valor de predicción tiene la localización
en el nervio óptico. Rizzo y Lessell (20), luego de un seguimiento de
15 años hallaron que 74 % de las mujeres y 34 % de los hombres
desarrollaron la condición. En Irlanda del Norte, Hutchinson (171),
estableció un riesgo de 78 % en 15 años. Jacobs y col. (169,170), en

un período de seguimiento de 2 años mostraron que el porcentaje de

lesiones silenciosas en el SNC halladas mediante RMC al momento de
una NODP monosintomática, cuando se comparó con casos sin lesiones
radiológicas fue significativamente mayor que la rata de conversión a
EM. Cuando el grupo fue seguido por cerca de 4 años, 26 % de los
pacientes con lesiones diseminadas evolucionaron a EM, en
contraposición a un 12 % con estudios normales. De ello se desprende
que el riesgo relativo de EM en pacientes con NODP y RMC anormal
es 2.2 veces mayor que cuando el estudio es normal, y 1.5 mayor en
mujeres que en hombres. Empleando otros criterios diagnósticos,
Millery col. (113), informaron una conversión de 41,5 % durante el
primer año. Cincuenta a 70 % de los enfermos de Sönderström y col.
(30), tenían lesiones silenciosas en el RMC y 60 % a 70 % bandas
oligoclonales de IgG en el LCR. Estudios prospectivos de largo
seguimiento han demostrado claramente que por lo menos la mitad de
pacientes con NODP eventualmente desarrollarán una EM definida.
Como se asomó anteriormente, estas discrepancias pueden tener su
origen en las diversas ubicaciones geográficas de los enfermos y el
tipo de criterio diagnóstico que se emplee.
El tratamiento del paciente con NODP debe individualizarse,
considerando no sólo el pronóstico visual sino también las
implicaciones neurológicas, el nivel inicial de la agudeza visual,
compromiso bilateral, presencia de 3 o más focos hiperintensos en la
RMC, compromiso del ojo dominante y ocupación del individuo (90).
Debido a que nuestro estudio comprende pacientes vistos a lo
largo de más de 25 años, no hubo uniformidad en los esquemas
terapéuticos empleados, por lo que no es objetivo de este trabajo
valorar sus resultados. Desde 1992 venimos empleando, no sin
tropiezos, el esquema de la ETNO (70). La consulta o la referencia
tardías, el elevado coste del tratamiento intravenoso, la falta de
recursos económicos de los pacientes, la ausencia de un sistema de
seguridad social eficiente y en ocasiones, fallas para encontrar el
medicamento en el mercado farmacéutico, aunado a las dificultades
para administrar el tratamiento en pacientes ambulatorios hospitalarios
Muci-Mendoza R 369
y el drama crónico para lograr un adecuado seguimiento, han

complicado este aspecto. No obstante, tomando en cuenta el nivel
inicial de la visión de aquellos a quienes se administró y tuvieron
algún seguimiento, no observamos diferencias significativas entre los
tratados y no tratados, o los tratados con prednisona oral antes de su
llegada a la consulta. En lo que respecta al aspecto funcional visual,
es bien sabido que el uso combinado intravenoso/oral sólo acorta el
período de invalidez visual sin afectar resultados a largo plazo; sin
embargo, cuando se comparó con los grupos oral y placebo, hubo
mejoría a los 6 meses en lo que respecta a sensibilidad al contraste,
visión cromática y campo visual; igualmente, hubo algún beneficio en
el subgrupo con visión de 20/200 o peor (70). Este efecto se desvaneció
al año de seguimiento (76). En los dos primeros años el grupo
intravenoso mostró una disminución del riesgo de desarrollar EM; así
se afectaron 7,5 % en comparación con 16,7 % en el grupo placebo y
14,6 % en el de prednisona oral; luego de ese tiempo, el riesgo se
iguala.
En 1981 (6-8), recomendábamos el empleo de corticosteroides
orales en las siguientes circunstancias, “1. La existencia de NODP en
pacientes monovidentes o cuando está afectado el ojo con mejor
visión. 2. El ataque bilateral, simultáneo o sucesivo. 3. La presencia
de dolor severo que no responda a analgésicos comunes. 4. La
profesión u ocupación del enfermo (compromiso del ojo dominante en
enfermos cuyo oficio depende de una agudeza central exquisita o de
estereopsis intacta). 5. Las formas “devastadoras” que llevan al
paciente a la ceguera y atrofia óptica irreversible en corto tiempo”. Al
estado actual de nuestros conocimientos, creemos que estas
indicaciones siguen siendo procedentes, pero empleando el tratamiento
combinado intravenoso/oral.
Ha sido una vieja observación el que la EM es excepcionalmente
rara en personas autóctonas de la región intertropical comprendida
entre los 23º 27’ de los trópicos de Cáncer y Capricornio, donde por
otra parte, la neuromielitis óptica (NMO) es más común. Esta última
es una rara condición donde se combina una neuritis óptica aguda o

subaguda y mielitis transversa. El estricto confinamiento de las

lesiones, la presencia de un LCR inflamatorio con ausencia de bandas
oligoclonales de IgG, y evidencia genética que la asocia con los
antígenos leucocitarios humanos, HLA-DRB1*802, DPB1 501 y DPA1
2002 (“tipo asiático”) en lugar del HLA-DRB1*1501 (“tipo
occidental”) y el haplotipo HLA-DR2 alelo propio de la EM, sugiere
que la NMO puede ser una entidad diferente (173). Se ha postulado
que ambas enfermedades son el resultado de defectos inducidos por un
virus que incorporado en la mielina durante el proceso de la
mielinización.
¿Asistimos en Venezuela a un incremento de la incidencia de
NODP y EM? Es una pregunta difícil de contestar. Para responderla
urgimos a la puesta en marcha de una comisión nacional que encueste
este aspecto. Para muchos, el mejor conocimiento de la enfermedad
y el advenimiento de procedimientos de diagnóstico como la RMC y
el estudio del LCR, ha permitido diagnosticar pacientes que
anteriormente pasaban desapercibidos.
¿Pudo la corriente migratoria procedente de países europeos
(Italia, España, Portugal y países centro-europeos) aventados por los
avatares de la II Guerra Mundial que llegó a Venezuela durante las
décadas 40 y 50 haber producido alguna diferencia? No hay duda de
que esta sangre nueva impuso un particular acento en el mestizaje que
ya nos era característico.
CONCLUSIONES
Debemos destacar algunas diferencias regionales que

consideramos significativas entre la NODP “nostra” y el concepto
predominante en la literatura anglosajona:
• El déficit visual central fue el signo dominante en 99,5 % de los

casos, asociado a dolor espontáneo o provocado en 66 % de
ellos.
• Comparativamente con el ETNO (35,9 %) tuvimos mayor número
Muci-Mendoza R 371
de pacientes (52,3 %) que debutaron con agudezas visuales de

20/200 o peores.
• En el ETNO, 93 % de los pacientes lograron una agudeza visual
mejor de 20/40 al mes y 75 % a los 6 meses; en nuestros
pacientes la cifras obtenidas fueron de 75 % y 47,2 %
respectivamente. Estas cifras parecen sugerir atentados de
mayor severidad.
• Por razones que desconocemos, son más frecuentes en nuestro
medio las formas que hemos dado en llamar “devastadoras” o
“catastróficas”, de extremada severidad y pronóstico visual
sombrío.
• Aunque el número de casos de NODP infantil fue escaso en
nuestra serie; los niños parecen mostrar también una pobre
evolución visual similar a la de otros países tropicales.
• ¿Es posible qué por alguna desconocida razón exista en el nervio
óptico de asiáticos, afro-americanos e hispanoamericanos una
tendencia a la producción de placas desmielinizantes de mayor
longitud, o alguna predilección de las mismas por afectar, entre
otras, la porción intracanalicular del nervio donde es más vul-
nerable y puede producirse un doble mecanismo, inflamatorio y
“auto-compresivo”?
• Casi la mitad de los pacientes (49 %) presentaban una EM
clínicamente definida al momento del compromiso visual.
• La neuritis quiasmática se encontró en 3,4 % de nuestros
pacientes.
• Con relación al comportamiento oftalmoscópico notamos un
porcentaje similar de “papilitis” (32 %), formas retrobulbares
(33,9 %) y atrofias ópticas desmielinizantes primarias.
• A pesar de la dedicada observación del fondo ocular, no
registramos ninguna instancia de perivasculitis venosa.
Carecemos de una apropiada explicación para este hecho.
• Al igual que en países tropicales africanos (107), y en japoneses
(145), el compromiso bilateral de nuestros pacientes fue algo
más elevado.

• El tratamiento combinado intravenoso/oral, protege al paciente

de desarrollar una EM en los dos años siguientes, pero
transcurrido este plazo la función visual es equivalente en los
tres grupos de tratamiento.
• En razón de la mayor frecuencia de recaídas, debe proscribirse
la prednisona oral como único tratamiento.
• Se exhorta a las comisiones de estudio para graduados de las
diferentes universidades del país, insistir en la inclusión
obligatoria de un entrenamiento básico en neuro-oftalmología.
REFERENCIAS
1. Borges J, González JE, von Schilling, Wuani H, Silva M. Neuromielitis óptica:

Presentación de un caso con estudio anatomopatológico. Gac Méd Caracas.
1963;51:153-164.
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Neuritis óptica desmielinizante primaria: sus relaciones con la esclerosis múltiple

López JE,Briceño-Iragorry L, editores. Colección Razetti.

Neuritis óptica desmielinizante primaria:

Il n’y a pas de maladies,

Nunca tuvo más vigencia la celebradísima frase del clínico

Trabajo de Investigación Clínica presentado ante la Federación Médica Venezolana para

asombro con cuánta facilidad adoptábamos conceptos provenientes de

• Muci-Mendoza R, Flores M. Contribución al estudio de la

Muchos años más tarde, y luego de la fundación de la Unidad de

294 López JE, Briceño-Iragorry L

hallar, no cabe dudas que similaridades, pero también diferencias

presentación clínica. Ansart AF, Muci-Mendoza R, Ramella M.

Hemos obviado de esta corta lista, muchos otros artículos

296 López JE, Briceño-Iragorry L

Oftalmología de la Universidad de California San Francisco, EE.UU,

Dr. Rafael Muci-Mendoza, FACP

se detectó un defecto pupilar aferente relativo y variados grados de

Palabras clave: Neuritis óptica. Papilitis. Neuritis óptica

Primary demyelinating optic neuritis. Its relation with multiple

Primary demyelinating optic neuritis (PDON) is an immuno-

298 López JE, Briceño-Iragorry L

logically mediated inflammatory process of the optic nerve that can

several international series. As opposed to the habitual 3:1 ratio of the

Key words: Optic neuritis. Papillitis. Retrobulbar optic neuri-

En Venezuela existen muy escasas publicaciones relativas al

300 López JE, Briceño-Iragorry L

un estudio estadístico sobre 4 021 admisiones al Servicio de Neurología

órbita), infecciones específicas que afectan o no a la retina como la

302 López JE, Briceño-Iragorry L

(16). En edades superiores a los 45 años, su frecuencia disminuye,

para morir al duplicar su edad, a los 56 años.

304 López JE, Briceño-Iragorry L

Al inicio, meses o años de remisión pueden separar los episodios,

acumulación de células T activadas y células de la microglia con

4. Relación de la NODP con la esclerosis múltiple

306 López JE, Briceño-Iragorry L

variables, manifestada por un amplio espectro de severidad de la

fenómeno es el equivalente visual del síntoma de Lhermitte (37,38),

308 López JE, Briceño-Iragorry L

son llamados respectivamente, péndulo o estereoilusión de Pulfrich

Figura 7.1. Péndulo o estereoilusión de Pulfrich.

Durante la anamnesis de un episodio aislado de NODP el

óculomotores: La oscilopsia (43), término empleado para designar el

Su objetivo está dirigido a la evaluación del sistema visual

• Agudeza visual central

Es función del sistema de conos que pueblan la región central de

310 López JE, Briceño-Iragorry L

neurólogo emplee aunque sea la Cartilla de Visión Próxima de

Figura 7.2. Izquierda. Cartilla de Snellen de visión lejana. Derecha. Cartilla de

Para el médico no oftalmólogo, otro auxiliar importantísimo en

Figura 7.3. Empleo del agujero estenopeico (“pinhole”).

En el ser humano la experiencia visual del día a día no es un

312 López JE, Briceño-Iragorry L

síntomas visuales a despecho de que la visión central sea encontrada

Figura 7.4. Cartilla de Visión de Contraste (Vistech®).

Se atribuye a Köllner la observación de que los trastornos

Figura 7.5. Láminas pseudoisocromáticas de Ishihara.

314 López JE, Briceño-Iragorry L

• Investigación del defecto pupilar aferente relativo (DPAR)

El DPAR constituye el signo semiológico más importante para

• Saturación del color y percepción subjetiva de la brillantes de la

Entre las funciones de los conos foveales se encuentran la

Figura 7.6. Defecto pupilar aferente relativo.