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Defectos congénitos de la pared abdominal

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Freud Cáceres Jorge Isaac Ramírez Rivera

Pontifical Catholic University of Ecuador Hospital del Niño Dr. Francisco de Icaza Bust…
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DEFECTOS CONGÉNITOS DE LA PARED ABDOMINAL
Cáceres Freud1-2, Ramírez Jorge3, Herrera Patricia2.
Postgrado Pediatría. 2Facultad Medicina. Pontiicia Universidad Católica del Ecuador. 3 Postgrado Cirugía
1
Pediátrica Universidad Internacional del Ecuador
INTRODUCCIÓN
La gastrosquisis y el onfalocele son dos de los
defectos congénitos más comunes de la pared
abdominal (Figura 1). Los primeros reportes
se encuentran alrededor de la primera centuria
D.C.1. La hernia de cordón umbilical aunque
menos frecuente la comentaremos más adelante1,
2 9
. Sadlder incluyen en este capítulo dos defectos
muy raros: la ectopia de cordis (5.7 – 7.9/millón
nacidos vivos) y la extroia vesical (1/40000
nacidos vivos)3. Estas dos patologías no serán
objeto de esta revisión.
Figura 1. Presentación de gastrosquisis (A) y
onfalocele (B).
Fuente: Emily R. Christison-Lagay, Cassandra M. Kelleher, Jacob
C. Langer. Neonatal abdominal wall defects. Seminars in Fetal &
Neonatal Medicine 2011; 16: 164-72.
Hasta 1950 nos se distingía diferencias clínicas
entre las anomalías congénitas de la pared
abdominal. En 1953, Moore y Stokes proceden
a estandarizar un sistema de clasiicación que
diferencia gastrosquisis de onfalocele basados
en la apariencia del defecto y la condición del
intestino al nacimiento. Y, no es hasta 1990 que
la Clasiicación Internacional de Enfermedades
en su décima versión (CIE-10) entiende que
el onfalocele y la gastrosquisis son diferentes
defectos 4, 5, 6.
Correspondencia:
Dr. Freud Cáceres A. PhD. MD.
Profesor Agregado. Facultad Medicina PUCE
Av. 12 de Octubre.Torre 1. Séptimo piso.
Mail: caceres905@puce.edu.ec
Recibido: 1 de abril del 2013
Aceptado: 19 de agosto del 2013
Rev Ecua Pediat 2012; 13(2): 27-33
Artículo de revisión
GASTROSQUISIS
El 1557 se realizó la primera descripción y más
tarde en 1743 Calder publica el primer reporte
documentado y no es hasta 1913 que se efectúa
el primer cierre exitoso1,7. La incidencia se
encuentra alrededor de 4,5/10000 nacidos vivos y
la mayoría son diagnosticados en etapa prenatal8,
. Por otro lado la mortalidad en recién nacidos
vivos se ubica alrededor de 0,11/10007.
La gastrosquisis se caracteriza por la protrusión
de los órganos abdominales a través de un
pequeño oriicio usualmente al lado derecho del
ombligo 1.
• Etiología. Su etiología aún esta sujeta
a debate 2. La idea más común apoya la
patogénesis ocurrida en el útero como un
accidente vascular y de aquí los autores
orientan dos teorías. La primera sugiere una
involución de la vena umbilical causada por
la necrosis de la pared abdominal al lado
derecho del defecto. Y la segunda teoría
propone una involución prematura de la
arteria vitelina causada por la fragilidad de la
pared abdominal con la consecuencia ruptura
y evisceración del contenido 9, 10. Estas teorías
se sustentan en las observaciones de atresia
intestinal asociada a gastrosquisis, que
vinculan la etiología isquémica 2, 11.
• Factores de riesgo. Christison, Villela y
Frolov identiicaron en sus trabajos una
relación entre madres adolescentes (RR=10-
20), nuliparidad, población latinoamericana,
estatus socioeconómico bajo, prematurez
(28%), peso muy bajo para la edad gestacional
y consumo en el embarazo de: tabaco, alcohol,
teratógenos y drogas vasoconstrictoras
(cocaína, epinefrina y pseudoepinefrina),
como factores de riesgo 2, 7, 12.
• Asociación con otras patologías. Es
básicamente con patologías gastrointestinales.
Ciertos autores encuentran un 11% de
asociación con atresia, estenosis, perforación,
27
 Cáceres F y colaboradores
necrosis o vólvulo intestinal 13. Mientras que
otros autores ubican estas asociaciones
alrededor del 6,9 a 28% 14,15. Todos los pacientes
con gastrosquisis presentan un síndrome
de hipomotilidad intestinal prolongada por la
nutrición parenteral y la estancia hospitalaria
13
. Otra patología comúnmente relacionada
es la enterocolitis. Existen asociaciones poco
usuales como el síndrome de banda amniótica.
Y aún más raras son malformaciones de la
pared torácica, extremidades, meningocele y
anormalidades en genitales 2, 16.
Diagnóstico.
• Diagnóstico prenatal. El uso del ultrasonido
ayuda a identiicar asas intestinales lotando
en el líquido amniótico en el lado derecho de
la inserción del cordón umbilical alrededor de
la semana 10 de gestación 2. Algunos trabajos
de diagnóstico prenatal mencionan que es
posible medir en engrosamiento de la pared
intestinal “Peel”. Factor fundamental en el
pronóstico y toma de decisiones 17. Presencia
en líquido amniótico de acetilcolinesterasa,
citoquinas y mediadores pro-inlamatorios
(Interleuquina 6 y 8) 2. Es característico el
incremento de alfa-fetoproteína en suero
materno 1.
• Clínica. Es un defecto de la pared ventral (<4
cm), invariablemente (95%) al lado derecho
del cordón umbilical y caracterizado por la
protrusion del intestino y ocasionalmente
otras estructuras abdominales (estómago y
gónadas) no cubiertas por anmio 1, 2. (Figura
2).
• Un punto importante que marcará el
pronóstico de esta enfermedad es condición
inicial del intestino, demostrada en estudios
experimentales (engrosamiento de la pared
con marcado iniltrado inlamatorio)18. Peiro
y colaboradores maniiestan que tras el
nacimiento es característico hallar un recién
nacido con un paquete de asas intestinales
evisceradas por un oriicio yuxta-umbilical
derecho, cuyo aspecto denota dilatación,
ibrina, engrosamiento de la pared con
inlamación que simula una cáscara intestinal
y se ha denominado “Peel”19.
28
Onfalocele
Cerca de la primera y quinta centuria D.C, hay
descripciones muy problables de onfalocele1.
Sin embargo el primer reporte documentado fue
realizado por Hey en 1803 20.
La incidencia a la semana gestacional 14 y 18 se
encuentra alrededor del 11/1100, pero mucho de
estos fetos no llegan a término. Y al nacimiento
esta incidencia se ubica en 1/4000 nacidos vivos
2
. Pues constituye el 40% de los defectos de
pared 1.
El onfalocele se caracteriza por un gran defecto
de la pared abdominal localizado en la línea
media, con la herniación de órganos abdominales,
los mismos que están recubiertos por un saco
membranoso 1, 2.
• Etiología. Este defecto es atribuido a una
falla en el retoro del intestino a la cavidad
abdominal después de la rotación y herniación
isiológica en el cordón umbilical alrededor de
la semana 6 y 10 de gestación 12.
• Factores de Riesgo. Encontramos como
factores que modiican el riesgo y evolución
de esta patología congénita a los siguientes:
madres jóvenes (< 20 años), edad materna
avanzada, población afroamericana (mayor
riesgo), población de islas del pacíico e
India (menor riesgo), antecedente genético
(trisomía 13, 18 y 21), onfalocele < 4 cm
(55% de asociación con otras patologías),
onfalocele > 4cm (36% de asociación con
otras patologías), asociación cardiaca,
anencefalia y VACTERL en onfalocele > 4 cm
y, asociación a criptorquidia 12.
• Asociación con otras patologías. La
evolución del onfalocele esta directamente
correlacionada con la morbilidad asociada
y destacamos a las siguientes patologías
como las más implicadas: cardiopatías (18%
- 24%), hipoplasia pulmonar, extroia cloaca,
síndromes de Donai-Barrow, Cantrell, Beckwith
Weidmann y VACTERL, trisomías: 13, 18 y 21
(49%), anencefalia y holoproencefalia 2, 12.
Diagnóstico
• Diagnóstico Prenatal. En onfalocele,
es posible el diagnóstico prenatal por
ultrasonido. Se ha observado una asociación
 Defectos congénitos de la pared abdominal

con incremento de la alfa-fetoproteína en Terapeútica.

líquido amniotico (menos común que en
gastrosquisis) y suero materno 21. Los defectos de la pared abdominal (onfalocele y
gastrosquisis) tiene cuatro etapas perfectamente
Clínica. El onfalocele se caracteriza por un gran diferenciadas, concatenas y que marcaran el
defecto de la pared abdominal (>4 cm) localizado éxito o fracaso de la terapéutica. Estas son: a)
en la línea media, que incluye los rectos anteriores. cuidados prenatales y prepación prequirúrgica; b)
La herniación de órganos abdominales (intestino manejo inicial; c) manejo quirúrgico y; d) manejo
delgado, hígado, vejiga, bazo, estómago, postquirúrgico 1, 2, 7, 19.
útero y ovarios), están recubiertos por un saco
membranoso (gelatina de Wharton, amnio,
peritoneo) 1, 2
Figura 2. Diferencias entre gastrosquisis y onfalocele.

Elaboración: Freud Cáceres A. URG=urgencias. Agosto 2013.

a) Cuidados prenatales y preparación quirúrgica:

Gastrosquisis Onfalocele
2, 18 2
Consideraciones : Consideraciones :

• Es una emergencia (alto riesgo) • Es una urgencia (mediano riesgo)

• Exposición a líquido anmiótico • Observar la integridad del saco
• Compresión del intestino delgado • Descartar la presencia de cardiopatía o
• Injuria sobre el intestino: daño sobre el hipoplasia pulmonar.
plexo mientérico y células de Cajal, que 1. Parto vaginal 2
alteran la motilidad y absorción. 2. Cesárea en gran onfalocele: por riesgo de
1. Cesárea o parto vaginal: estudios no ruptura del hígado 2
concluyentes 2. 3. No hay ventaja en adelantar parto
2. Adelantar el parto o nacimiento a término: 4. Necesidad de acudir a hospital de tercer
reducción del “peel”, en prematuros nivel con UCI-Neonatal
hay aumento de ventilación mecánica y
nutrición parenteral, el ultrasonido prenatal
es útil para la toma de desiciones 2, 19, 21
3. Necesidad de acudir a hospital de tercer
nivel con UCI-Neonatal

29
 Cáceres F y colaboradores

b) Manejo inicial:
Gastrosquisis Onfalocele

• Descompresión gástrica (SNG) • Valorar cardiopatía o hipoplasia pulmonar:

• Control de temperatura Intubación y ventilación inmediata 1, 2
• Hidratación endovenosa • Hidratación endovenosa
• Colocar funda (silo) de solución salina • Descompresión gástrica (SNG)
sobre asas intestinales: reducción de • Control temperatura
evaporación, mantener en posición central • Cobertura del saco sin romper el mismo
para evitar carga sobre el mesenterio. (silo)
• Observar asas intestinales: necrosis, • Estudio de anomalías asociadas
perforación, y “peel” 1, 2, 7.

c) Manejo quirúrgico (Figura 3, 4 y 5):

Gastrosquisis
Onfalocele
2, 19 1, 2
1. Cierre primario : si no hay “peel” y la 1. Cierre primario : sí el tamaño defecto es
introducción de las asas intestinales y no adecuado, edad gestacional es a término,
hay compromiso del estado hemodinámico. y no tiene anomalías asociadas con
2. Cierre diferido (silo)1, 2: compromiso hemodinámico.
• - 60% a 84% cierre espontáneo • Uso de parches (Marlex, Gortex, Prolene)
• - 4 a 6 días remover silo para intentar cerrar • Control de la presión intra-abdominal (PIA*)
• - Control de la presión intra-abdominal >20 mmHg se correlaciona con descenso de
(PIA*) perfusión a intestino y riñón.
>20 mmHg se correlaciona con descenso de 2. Cierre diferido 2:
perfusión a intestino y riñón. • 1967, Schuster describe el uso del “Silo”
• Atresia o perforación intestinal asociada Reducción gradual
(dependerá de la inlamación del intestino) • Escaroterapia Sulfadiazina. Epitelización.
• Anastomosis primaria Reparación del defecto ventral
• Derivación intestinal (estomas)

*La PIA no debe superar los 15 mmHg = 20 cm H20.

Figura 3. Cierre primario gastosquisis en neonato Figura 4. Cierre diferido gastrosquisis con “peel” en
pretérmino y cesárea electiva. neonato a término, utilización de silo y reducción
progresiva.

Fuente: J.L. Peiró, S. Guindos, J. Lloret, C. Marhuenda, N. Torán,

F. Castillo, V. Martínez-Ibáñez. Nueva estrategia quirúrgica en
la gastrosquisis: simpliicación del tratamiento atendiendo a su
isiopatología. Cir Pediatr 2005; 18: 182-187. Hospital Vall d’Hebron- Fuente: Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Agosto-2012. Dr. Jorge
Barcelona. Ramírez.

30

Figura 5. Cierre primario onfalocele en neonato a término, utilización de
la gelatina de Wharton para cubrir el defecto < 4 cm.
Fuente: Hospital Pediátrico Baca Ortiz. 2012. Dr. Jorge Ramírez.
d) Manejo postquirúrgico
Gastrosquisis
1. Nutrición parenteral 7
a. Cierre primario: 20,5 días promedio
b. Cierre diferido: 30,5 días promedio
2. Descompresión gástrica (SNG)
3. Antibioticoterápia
4. Hidratación endovenosa
5. Ventilación mecánica 7
a. Cierre primario: 5,6 días promedio
b.Cierre diferido: 14,2 días promedio
6. Medición de PIA/PVC
7. Uso de proquinéticos 1
PVC=presión venosa central.
Complicaciones
En gastrosquisis la principal complicación es
la enterocolitis necrotizante que se encuentra
alrededor del 18,5% y la sépsis. Mientras que en
onfalocele las complicaciones guardan correlación
con las patologías asociadas 1, 2, 16.
Sobrevida a largo plazo
En gastrosquisis los pacientes tienen un riesgo de
desarrollar intestino corto (múltiples resecciones)
y colestasis (nutrición parenteral prolongada) 1, 2.
En onfalocele los pacientes pueden presentar
tardíamente relujo gastroesofágico, insuiciencia
pulmonar con recurrentes infecciones pulmonares,
diicultad para tolerancia oral siendo necesario la
confección de una gastrostomía. Por otro lado se
debe realizar un seguimiento apropiado de las
anomalías asociadas y en la adolescencia muchos
Defectos congénitos de la pared abdominal
Onfalocele
1. Nutrición parenteral 1, 2
2. Descompresión gástrica (SNG)
3. Antibioticoterápia
4. Hidratación endovenosa
5. Ventilación mecánica 1, 2
6. Medición de PIA/PVC
de estos pacientes maniiestan disconformidad
con la cicatriz umbilical 1, 2.
Prevención
Christison-Lagay y colaboradores en su trabajo
mencionan algunas directrices de investigación.
Estas deben estar orientadas a la predición
del daño intestinal de fetos con gastrosquisis,
determinar el rol de la cesárea y/o naciemiento
pretérmino, la predicción de hipoplasia pulmonar
en fetos con onfalocele, la elección de mejor
técnica de cierre del defecto de la pared basado en
los factores neonatales y el desarrollo de terápia
farmacológica de disminuya la hipomotilidad
intestinal en gastrosquisis 2.
La investigación básica en modelos animales
es un pieza clave para entender el rol de la
glutamina, ácido fólico (moduladores genéticos)
y alfa-carotenos entre otros, como responsables
31
 Cáceres F y colaboradores
en la disminución de estas malformaciones
congénitas 12.
Por otro lado, Green y colaboradores en su
trabajo realizado desde 1997 al 2004, indican que
la edad paterna se asocia con ciertos defectos
de nacimiento, entre ellos la gastrosquisis y el
onfalocele. Y esta asociación podría proporcionar
pistas sobre la etiología de estas enfermedades.
En última instancia esto podría llevar a la
consideración de la paternidad, así como la edad
materna en el asesoramiento a las parejas acerca
del riesgo de descendencia afectada 22.
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