Temas a Exponer:

2.3.1. Síndromes de Neurona Motora Superior

(Piramidal) y Motoneurona Inferior (Espinal).

2.3.2. Hemiparesia.

2.3.3. Síndromes de Debilidad Muscular.

Equipo 1 Integrantes:
Avila Gomez Mayra Valería.
Cabrera Solano Aracely Estefania.
Gallardo Garcia Miriam Nasaret.
Hernández González Maricela.
Ibarra García Jessica Jazmín.
Martìnez Rosas Abigaìl Mariana.
Olaez Gómez Lizbeth Jaquelin.
Rocha Mendoza Mayela Berenice.
Vargas Martínez Teresita del Consuelo.
Síndromes de Neurona Motora
Superior (Piramidal) y
Motoneurona Inferior (Espinal).
¿Qué son las enfermedades de la neurona motora?

Grupo de trastornos neurológicos progresivos que destruye las neuronas motoras,

las células que controlan la actividad muscular voluntaria esencial como hablar,
caminar, respirar y tragar.
 Función Normal

Células nerviosas en el
Células nerviosas en el tallo cerebral y medula
TRANSMITEN Músculos
cerebro (neuronas motoras espinal (neuronas motoras DESPUES A
MENSAJES/SEÑALES A
superiores) inferiores)

• Neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para

producir movimientos como caminar y masticar.

• Neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de los brazos, las piernas, el

tórax, la cara, el cuello y la lengua.
• Si se interrumpen estas señales, los músculos no funcionan adecuadamente, el resultado:

a) Debilitamiento gradual,
b) Emaciación (adelgazamiento patológico)
c) Tics incontrolables (llamados fasciculaciones)
d) Perder la capacidad de controlar el movimiento voluntario.

• Estas enfermedades pueden heredarse o adquirirse.

• Más propensas en hombres que mujeres.

• Adultos: los síntomas aparecen después de los 40 años de edad.

• Niños: los síntomas pueden estar presentes en el nacimiento o aparecer antes de que el
niño aprenda a caminar.
ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA
• Es una alteración de la vía piramidal aunque la neurona motora inferior puede estar poco o nada
afectada

• Es una enfermedad progresiva, afectando ambos lados

• Si afecta a las neuronas motoras del bulbo raquídeo , aparecerá DISARTRIA y DISFAGIA (líquidos)
*se podrá observar la aparición de fasciculaciones y amiotrofia en la lengua
ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA
• Afecta fundamentalmente a la neurona motora inferior

• No presenta espasticidad y la debilidad muscular es menos grave

*Los síntomas iniciales pueden ser contracciones involuntarias o fasciculaciones

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)
• Afecta a ambas neuronas motoras

• Se denomina lateral porque están afectadas las segundas neuronas motoras situadas en el asta
lateral de la médula

• Aparece en el adulto

• Si se afecta las neuronas mototoras del bulbo aparecerán DISARTRIA y DISFAGIA

 ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES (AME)
• Se caracteriza por el síndrome de la neurona motora inferior (espinal)

• Aparece sobre todo en niños

Se diferencian 4 tipos.

• AME Tipo I: Enfermedad de Werdnig-Hoffman

• AME Tipo II

• AME Tipo III: Enfermedad de Kugelberg-Welander

• AME Tipo IV
¿Cómo se diagnostican las enfermedades de la
neurona motora?
• No hay pruebas específicas para diagnosticar las enfermedades de la neurona
motora.

• Los pacientes primero deben someterse a un examen físico y un examen

neurológico (evaluará las aptitudes motoras y sensoriales, la función nerviosa,
audición y habla, visión, coordinación y equilibrio, estado mental y cambios en el
ánimo o la conducta).

• Otras pruebas:
a) electromiografía (EMG)
b) imágenes por resonancia magnética
c) estimulación magnética transcraniana
¿Cómo se tratan las enfermedades de la neurona
motora?
• No existe cura o tratamiento estándar para las enfermedades de la neurona motora.

a) Relajantes musculares y anticonvulsivos

b) Los antiinflamatorios pueden ayudar a aliviar el dolor
c) Toxina botulínica
d) Morfina (alivio de dolor)
e) Fisioterapia
f) La nutrición adecuada y una dieta equilibrada son esenciales para mantener el peso y la fuerza
Puede ser descrito como una lesión que ocurre, justamente, en
los niveles superiores del SNC, puede ocurrir tanto en la corteza
cerebral como en el tronco encéfalo. Después de una lesión
espinal o cerebral
Características de las anormalidades de la
marcha
Hemiparesia.
¿Qué es la Hemiparesia?

La hemiperasia es una condición caracterizada por la

debilidad en un lado del cuerpo, puede estar causada
por lesiones en la medula espinal que inervan los
músculos y esto provoca debilidad.
 Tipos de hemiparesia.
La hemiparesia puede agruparse en diferentes tipos según las causas de aparición, por lo queexisten diferentes
tipos conforme el grado de debilidad muscular y de sus causas.

1. Hemiparesia del lado derecho

Esta hemiparesia viene provocada por una lesión en el hemisferio izquierdo del
cerebro, por lo que la persona verá menguada su movilidad muscular de la
parte derecha de su cuerpo.
2. Hemiparesia del lado izquierdo
Cuando la lesión cerebral ocurre en el hemisferio derecho, es el lado izquierdo
del cuerpo el que se ve afectada por esta disminución de la movilidad muscular.
3. Hemiparesia infantil
La hemiparesia infantil es la que afecta a bebés o niños y niñas pequeños, y
habitualmente se da por problemas en la médula espinal o por daños
cerebrales desde el nacimiento.
 • Directa o Simétricas: Lesión por encima del tronco encefálico: cortical,
Subcortical, capsular, talámica y piramidal.
• Indirecta o alternas: Lesión en tronco encefálico y por debajo de la cápsula
interna: peduncular, protuberancial y bulbar.
 Causas

• Puede ser causada por lesiones en la médula espinal y se dañan

los nervios que inervan los músculos y esto provoca debilidad .
• La apoplejía es una de las razones clásicas que hace que las personas
desarrollen hemiparesia, y algunas veces la debilidad muscular es uno de
los principales síntomas de ictus.
 Daños

• Disminución de coordinación muscular, hay casos leves, moderados y severos.

• El daño al cerebro también puede conducir a una debilidad muscular, hemorragia en el cerebro, disminución del flujo sanguíneo en el
cerebro debido a una menor cantidad de oxigenación.
• La causa en un adulto es una hemorragia en el cerebro, una disminución del flujo sanguíneo en el cerebro (menor cantidad de oxígeno),
ó una presión sobre un área cerebral, entre otras. La afección en el medio cuerpo consiste en una disminución del tono muscular o en
un aumento del tono muscular (según el paciente). Todos los casos presentan una disminución de la fuerza muscular y una disminución
de la coordinación muscular. Hay casos leves, moderados y severos.
 Tratamientos.

• Terapia de Restricción Inducida Modificada: esta terapia restringe el uso de la parte menos afectada de su cuerpo, lo que
le obliga a utilizar la parte debilitada de su cuerpo. La practica regular puede mejorar la función nerviosa.
• La estimulación eléctrica: se utiliza para tratar las sensaciones de la debilidad, así como para mejorar la conciencia
sensorial, fortaleciendo la parte del cuerpo debilitado (como el brazo, pierna, mano o pie) y logrando mejoras en el rango
de movimientos. Este procedimiento consiste en colocar almohadillas que conducen electricidad a los músculos
debilitados. Las suaves cargas eléctricas obligan a sus músculos a contraerse haciendo que se muevan.
• La fisioterapia: técnicas especializadas que van dirigidas a la alteración del tono muscular y de la coordinación motora, y
no tanto al fortalecimiento muscular, esto es secundario.
• La hipoterapia, equinoterapia o terapia asistida ecuestre es una pseudoterapia empleada por profesionales de la salud
física o mental, para promover la rehabilitación de niños, adolescentes y adultos a nivel neuromuscular, psicológico,
cognitivo y social, por medio del caballo como herramienta terapéutica y coadyuvante.
Síndromes de Debilidad
Muscular.
Constituyen un grupo de enfermedades degenerativas,
hereditarias y progresivas de los músculos esqueléticos.

La clasificación de las distrofias musculares se basa en la

distribución de la debilidad predominante de músculos; no
obstante, algunos de los tipos clásicos conservan sus epónimos
• Duchenne-Becker,
• Emery-Dreifuss
• Facioescapulohumeral: De cinturas escapular o pélvica,
oculofaríngea y distal.

A ellos se agregan la distrofia miotónica y un grupo de las llamadas

distrofias musculares congénitas, por lo general muy intensas.
 Distrofia muscular de Duchenne
También llamado distrofia muscular grave generalizada de la infancia, se transmite como rasgo recesivo ligado al cromosoma X,
que se produce de manera predominante en los varones.
La distrofia muscular de Duchenne suele reconocerse durante el tercer año de la vida y por lo general antes del sexto año.
Su dificultad creciente para caminar, correr y subir escaleras, la lordosis y la marcha de ganso son aún más manifiestas conforme
el tiempo pasa. Muchos de ellos se retrasan también en otros aspectos (retraso psicomotor).

Al principio los músculos iliopsoas, cuadríceps y glúteos están afectados; a continuación se debilitan los músculos pretibiales.

El aumento de tamaño de los músculos es progresivo durante las etapas tempranas de la afección, posteriormente acaban por
decrecer.
• Los músculos aumentados de tamaño tienen una consistencia firme y resistente.
• Conforme los músculos del tronco se atrofian, los huesos sobresalen como los de un esqueleto.
• En las etapas tardías de la enfermedad se presenta debilidad en los músculos faciales y esternocleidomastoideos y
diafragmáticos.
 Distrofia muscular de Becker
Trastorno ligado al cromosoma X que casi se limita a los varones y que transmiten las
mujeres.
Causada por anormalidades en el gen que dan como resultado una reducida
cantidad de distrofina, o una anormalidad en la estructura de la proteína.
Causa debilidad e hipertrofia en los mismos músculos que el síndrome Duchenne,
pero el inicio es más tardío (edad media, 12 años; límites, 5 a 45 años).
Los niños con distrofia de Duchenne por lo general terminan por depender de la silla
de ruedas antes de los 15 años de vida, los que tienen distrofia de Becker caminan
de modo satisfactorio hasta la vida adulta.
• Las funciones psíquicas suelen ser normales.
• La afección del corazón también es menos frecuente que en el caso de la distrofia
de Duchenne.
Distrofia Muscular de
Duchenne Distrofia Muscular de Becker
 Emery-Dreifuss
Distrofia ligada al cromosoma X, más o menos benigna en comparación
con la del tipo de Duchenne.
El defecto génico primario es una deficiencia de emerina, una proteína
codificada por un gen en el cromosoma X.
La edad promedio de inicio varía entre la infancia y la parte tardía de la
adolescencia o la edad adulta.
La debilidad afecta primero los músculos del brazo y la cintura
escapular y más tarde los de la cintura pélvica y los músculos distales
de las extremidades inferiores.
 Un aspecto distintivo de la enfermedad es la aparición temprana de
contracturas en los músculos flexores del codo, extensores del
cuello y posteriores de la pantorrilla.
 En ocasiones están afectados los músculos faciales.
 No hay hipertrofia y el estado mental se conserva intacto.
 Cardiomiopatía grave con defectos variables de la conducción
auriculoventricular.
 Con frecuencia sobreviene la muerte repentina del paciente
 Distrofia muscular facioescapulohumeral
(FSH)
Es una distrofia de progreso muy lento que afecta de
manera primordial la musculatura de la cara y los
hombros.
La edad de inicio fluctúa entre los 6 y 20 años, pero se
encuentran casos de inicio a principios de la vida adulta.
Las primeras manifestaciones son dificultad para elevar
los brazos por arriba de la cabeza y levantar las
escápulas.
Afectados los músculos orbiculares de los ojos,
cigomáticos y orbicular de los labios, en tanto que los
maseteros, los músculos temporales, extraoculares,
faríngeos y respiratorios están indemnes.
 Distrofias musculares de cinturas escapular y
pélvica.
Los niños de ambos sexos de este grupo no tienen hipertrofia de las
pantorrillas ni de otros músculos; los adultos con distrofias de inicio
tardío sufren afección de las cinturas pélvica o escapular o ambas y sus
músculos faciales están indemnes.
 Distrofia oculofaríngea
Inicio tardío (por lo regular después de los 45 años de edad) y la
debilidad muscular restringida, que se manifiesta sobre todo como
ptosis bilateral y disfagia.
 Distrofias musculares distales
Miopatías distales de lenta progresión que se inician sobre todo durante
la vida adulta.
 Presenta la debilidad y agotamiento de los músculos de las manos,
los antebrazos y las partes distales de las piernas, en especial los
extensores.
 Bibliografía:
http://academia.utp.edu.co/basicoclinica/files/2012/06/Enfermedad-Motoneurona-inferior-
y-superior.pdf

https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/enfermedades_de_la_neurona_motora.htm

https://drive.google.com/file/d/1EdxEV3Ze-r9DZit-qRgK5jqB_t2RrWer/view

https://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/3359/1/Hemiplejias-alternas-Enfoque-
semiologico-clinico-y-conducta-terapeutica-ante-un-paciente-con-enfermedad-
cerebrovascular.html

http://hemiparesia.org/

https://psicologiaymente.net/clinica/hemiparesia

https://www.ecured.cu/Hemiparesia