FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE TERAPIA FISICA

DISTONIA GENRALIDADES

INTEGRANTES:

ALISON LADINES SUAREZ

VICTORIA MENDEZ

STEFANY LOMAS

VIII Ciclo Paralelo

Docente: Lic. Carlos López

Guayaquil-Ecuador

(ENERO, 2018)
 DISTONIA

La distonía es el segundo trastorno del movimiento más frecuente después de

los parkinsonismos. No se conocen con exactitud las cifras de
incidencia/prevalencia de las distintas formas de distonía, ya que las cifras
varían considerablemente en función de la fuente, método de estudio y origen
étnico de la población estudiada.

La distonía es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones

musculares sostenidas que causan movimientos de torsión repetidos y posturas
anómalas. Las distonías pueden clasificarse según su distribución, etiología,
curso clínico y edad de inicio. Una correcta clasificación resulta muy útil de cara
a evaluar las pruebas complementarías necesarias, el pronóstico y el
tratamiento del proceso. El diagnóstico de distonía es fundamentalmente
clínico y se confirma con electromiografía. Tanto los diversos estudios de
laboratorio como de neuroimagen sirven fundamentalmente para ayudar en la
clasificación etiológica y para descartar causas secundarias de distonía.

El término distonia fue introducido por primera vez en 1911 por Oppenheim al
describir cuatro pacientes con estos movimientos anormales en diferentes
partes del cuerpo y con alteración del tono muscular, que variaba entre hipo e
hipertonía, y que al final llegaba a la adopción de posturas anormales. Puede
presentarse en reposo o durante una acción voluntaria. Actualmente, se aplica
este término tanto a un síntoma o signo, como a un grupo de enfermedades en
las que este movimiento anormal constituye la principal alteración clínica. La
distonía puede afectar a cualquier área corporal. Las formas generalizadas
suelen ser hereditarias y aparecen durante la infancia. Las formas más
frecuentes, especialmente durante la edad adulta, son las distonias focales y
segmentarias.

EPIDEMIOLOGIA

No se conocen con exactitud las cifras de incidencia o prevalencia de las

diferentes formas de distonía, ya que muchas de las distonías focales
probablemente se infradiagnostiquen. Además, las cifras varían
considerablemente según la fuente, el método de estudio y el origen étnico de
la población estudiada La distonía focal es la más común de las distonías
primarias, seguida de la segmentaria, la multifocal y la generalizada. La
proporción de pacientes con distonía generalizada es muy baja,
aproximadamente el 1,3% de las distonías. Dentro de las distonías focales, la
cervical es la más frecuente (9 casos por 100.000). La craneal, las ocupacionales
y la laríngea le siguen en número. La prevalencia varía en función de los estudios
realizados. En Europa se realizó un estudio en Segovia, donde la prevalencia de
las distonías era de 300 personas por millón. Más recientemente, se ha realizado
un estudio multicéntrico que incluía a ocho centros europeos. Se observó que la
prevalencia anual para la distonía primaria era de 152 por millón y que la de la
distonía focal era de 117 por millón de habitantes. La prevalencia de la distonía
cervical era de 57, la del blefaroespasmo de 36, y la del calambre del
escribiente de 14. Las distonías segmentarias y focales eran más frecuentes en
mujeres que en hombres, con la excepción del calambre del escribiente. En lo
que respecta a la edad y el sexo, la distonía idiopática es más común en las
mujeres. En un largo estudio se comunicó que la distonía ocurría a una edad
media de 39,2 años en el caso de los varones y de 42,9 en el caso de las mujeres
[23]. Sin embargo, otros han mostrado que tanto para hombres como para
mujeres la aparición de la distonía era más frecuente en la quinta década de
la vida. Los estudios publicados han intentado valorar la prevalencia de la
distonía utilizando una amplia variedad de poblaciones y métodos. Dado que
actualmente, el número de distonías que se infradiagnostican es menor y que
se dispone de tratamientos más efectivos, sería necesaria la realización de un
estudio epidemiológico exhaustivo para conocer con mayor exactitud la
epidemiología de las distonías.

CLASIFICACIÓN

La clasificación de las distonías es útil para valorar el pronóstico y las

complicaciones de los distintos tipos de distonía, así como su manejo
terapéutico. Pueden clasificarse en diferentes grupos atendiendo a su
distribución, su etiología, el curso clínico o la edad de presentación.

Clasificación de distonías por su distribución

 Focal (afecta a un único músculo o grupo muscular): blefaroespasmo,

distonía oromandibular, disfonía espasmódica o distonía, tortícolis o
distonía cervical y espasmo del escribiente.
 Segmentaria (afecta a varios músculos de dos o más regiones contiguas):
craneal (musculatura craneal y cervical y síndrome de Meige:
blefaroespasmo con distonía oromandibular), braquiocervical
(afectación de la musculatura de cuello y miembros superiores), axial
(musculatura de cuello y tronco) y crural (ambas piernas o una pierna y
tronco).
 Multifocal (afecta a dos o más regiones corporales no contiguas).
 Generalizada (afectación de uno o ambos miembros inferiores y del
tronco junto con otro segmento corporal).
 Hemidistonía (brazo y pierna homolaterales).

Clasificación según su curso clínico

 De acción.
 Estática: tras la aparición en un área corporal no se propaga a otras
localizaciones. Progresiva: tras su aparición focal va afectando a otras
áreas hasta poder llegar a generalizarse.
 Fluctuante: existen variaciones diurnas con agravación en el transcurso
de las horas.
 Paroxística.

Clasificación por la edad de comienzo

 Infantil: inicio antes de los 12 años de edad. – Juvenil: entre los 13 y 20

años. – De inicio en adultos: a partir de los 20 años.
DIAGNÓSTICO

La distonía es una entidad cuyo diagnóstico depende fundamentalmente de la

historia y exploración clínica. Los estudios neurofisiológicos, considerados como
una prolongación de la exploración clínica, pueden contribuir en gran medida
al diagnóstico. Asimismo, la genética ha contribuido a la clasificación de, en el
momento actual, 15 tipos de distonía idiopática. La distonía primaria no se
puede confirmar por datos de laboratorio, pero distintas evaluciones, tanto de
laboratorio como de neuroimagen, son fundamentales en el diagnóstico de las
distintas formas de distonía secundaria.

CLÍNICA

La distonía se define como un síndrome neurológico caracterizado por

contracciones musculares involuntarias, mantenidas, sujetas a un patrón y a
menudo repetitivas de muchos antagonistas, que originan movimientos de
torsión o posturas anormales. La distonía puede clasificarse según la edad de
aparición (< 12 años, 13-20 años, > 20 años), distribución corporal (focal,
segmentaria, multifocal, generalizada, hemidistonía) y según su etiología
(primaria, secundaria). El hecho de clasificar la distonía en estos diferentes
grupos permite seleccionar cuáles son las pruebas complementarias oportunas
que se deben realizar para llegar a un correcto diagnóstico. Como se ha
mencionado anteriormente, en el diagnóstico de la distonía primaria no existen
datos de laboratorio que puedan ayudarnos, pero sí nos orientan hacia ella la
presencia de las siguientes características clínicas:

 Movimiento involuntario mantenido, a veces con espasmos superpuestos.

 Calidad direccional consistente.
 Afectación de las mismas zonas del cuerpo.
 Desencadenamiento/potenciación por la actividad del área afectada.
 Variación con cambio de actividad o de postura.
 Los trucos sensitivos pueden reducir los síntomas (gesto antagonista).
 Ausencia de: debilidad, amiotrofia, espasticidad, ataxia, anomalías
oculares, alteración cognitiva y/o convulsiones.

Asimismo, deben orientarnos hacia una distonía secundaria los siguientes datos:

 Antecedentes: problemas perinatales, encefalitis, traumatismo de la

cabeza y del cuello, lesión periférica, exposición a toxinas y fármacos.
 Inicio brusco y progresión rápida.
 Comienzo en la lactancia.
 Comienzo craneal en la infancia.
 Comienzo en las piernas en la edad adulta.
 Datos neurológicos anormales:
Demencia, apraxia, crisis epilépticas, alteraciones oculares/visuales,
ataxia, debilidad, amiotrofia, espasticidad, arreflexia, déficit sensitivo,
parkinsonismo, disautonomía, anomalías generales y óseas.
 Hemidistonía.
 Postura fija.
 Afectación precoz del habla.
  Indicios de etiología psicógena.
 Imágenes cerebrales anormales.
 Estudios de laboratorio anormales

En todos los trastornos del movimiento, excluir que se trata de un trastorno

psicógeno se convierte en una tarea difícil, especialmente cuando hablamos
de distonía. Hasta un 40% de todos los pacientes con distonía se diagnostican
erróneamente de psicógenos, pero menos de un 5% tiene una causa
psicógena. Los siguientes datos pueden proporcionar indicios de que se trata
de una distonía psicógena:

 Falsa debilidad.
 Falsos síntomas sensitivos.
 Múltiples somatizaciones.
 Lesiones autoinfligidas.
 Movimientos y posturas incongruentes (sin un patrón determinado).
 Respuesta a placebo y sugestiones.
 Marcada distracción.

PRUEBAS DE NEUROIMAGEN

La resonancia magnética cerebral resulta normal en los pacientes con distonía

primaria. Asimismo, debe realizarse neuroimagen el estudio de las distonías
secundarias. La resonancia magnética cerebral es de elección, salvo en el caso
de sospecha de calcificaciones, en el que sería de elección la tomografía
computarizada

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Existen varias patologías neurológicas que deben considerarse a la hora de

realizar un diagnóstico diferencial de la distonía, aunque, en la mayoría de los
casos, con los antecedentes y las características clínicas del episodio se puede
realizar el diagnóstico de distonía. Entre ellas se incluyen las siguientes:

 Crisis parcial motora: la asimetría de la distonía focal facial puede remedar

a una crisis parcial motora; pero la presencia de contracciones más
bruscas, su estereotipia, la duración y otros datos de la historia clínica
ayudarán a su diagnóstico.
 Accidente isquémico transitorio: la sensación de lengua torpe y la
dificultad para articular la palabra pueden sugerirnos un accidente
cerebral isquémico transitorio; de nuevo ayudan a confirmar la verdadera
 etiología la edad, la ausencia de factores de riesgo y una adecuada
exploración.
 Tétanos: por el trismo que aparece en la distonía oromandibular. El
antecedente de herida y la progresión de la clínica lo apoyarán.
 Discinesias tardías: movimientos anormales involuntarios y persistentes que
surgen tras el uso prolongado de fármacos neurolépticos (años) o bien tras
su suspensión. La discinesia orofacial o síndrome bucolinguomasticatorio es
la forma más característica. El antecedente farmacológico diferencia
ambos procesos.
 Catatonía: rigidez, acinesia, flexibilidad cérea, mutismo y sin recuperación
con anticolinérgicos.
 Distonía psicógena: se observan posturas anómalas fluctuantes, y existe la
posibilidad de que puedan mejorar parcialmente por sugestión o
simplemente tranquilizando a un paciente generalmente angustiado. Es
importante considerar este diagnóstico para evitar exploraciones
innecesarias, aunque en ocasiones el diagnóstico diferencial puede ser
difícil [46]. Se calcula que menos del 5% de las distonías son psicógenas. Se
debe sospechar cuando existen parálisis incongruentes, crisis de
inconsciencia o movimientos abigarrados, pero no verdaderamente
distónicos.
 Hipocalcemia, hipomagnesemia.
 Tics: pueden suprimirse voluntariamente

TRATAMIENTO

En el abordaje terapéutico de la distonía se pueden distinguir varios tipos de

intervención posible, en función de la naturaleza etiopatogénica, de la
expresión clínica y, aún, pueden superponerse e incluso tener validez con
carácter generalizado. Así, se puede hablar de farmacoterapia sistémica (con
administración oral), farmacoterapia intratecal, farmacoterapia infiltrativa,
farmacoterapia de las distonías secundarias y tratamiento no farmacológico.

Tratamientos no farmacológicos

Psicoterapia

La distonía frecuentemente se asocia a trastornos psiquiátricos o psicológicos y,

además, ellos pueden ser su causa directa (distonía psicógena). La psicoterapia
de apoyo puede ser útil en todos los casos y es potencialmente curativa en la
distonía psicó- gena. La hipnosis también ha demostrado utilidad en la distonía
psicógena. Las técnicas de autoayuda se utilizan en todo tipo de distonías por
algunos neurólogos.

Fisioterapia y terapia ocupacional

Las técnicas de biorretroalimentación electromiográfica se han utilizado en la

distonía ocupacional, calambre del escribiente y tortícolis, consiguiendo mejoría
clínica. La terapia de movimiento inducido, mediante restricción del lado sano,
se ha utilizado en la distonía ocupacional con resultados favorables. El
entrenamiento sensitivo puede ser útil en personas con distonía focal de la
mano, en las que se suma alteración en la percepción sensitiva. Los programas
de fisioterapia y terapia ocupacional han demostrado ser útiles en pacientes
con distonía ocupacional de la mano.

Logoterapia

Es útil en los pacientes que sufren disfonía o disfagia de carácter distónico, y

puede contribuir a evitar circunstancias de riesgo vital en esos pacientes con
disfagia/atragantamiento

Cirugía

La talamotomía y la estimulación talámica deben reservarse para los casos en

que fracasen todas las demás alternativas terapéuticas y en los que la situación
del paciente sea tan grave como para contrapesar los riesgos quirúrgicos. Los
mejores resultados se obtienen en la distonía focal segmentaría o hemidistonía.
Se ha comunicado la eficacia de la talamotomía en pacientes con distonía
relacionada con neurodegeneración asociada a déficit de pantotenatocinasa.
 BIBLIOGRAFIA

ALDE. (Enero de 2009). Asociacion contra la lucha de la distonia. Obtenido de

http://distonia.es/que-es-la-distonia/

NEUROLOGIA.COM. (23 de Febrero de 2009). Revista de Neurologia. Obtenido de

https://www.neurologia.com/articulo/2008737