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I. Vasculares
A) Hereditarias
1. Telangectasia hemorrágica hereditaria (Enfermedad de Rendu Osler
Weber)
2. Síndromes de Ehlers Danlos.
B) Adquiridas
1. Escorbuto
2. Púrpuras infecciosas
3. Púrpuras medicamentosas.
4. Púrpuras traumáticas.
5. Púrpuras inmunológicas.
- Schönlein Henoch
II. Plaquetares
A) Trombopénicas
1. Por disminución de la producción.
- Congénitas.
Trombopenia amegacariocítica congénita.
Trompopenia con aplasia de radio (TAR).
Sindrome de Wiskott Aldrich (SWA).
- Adquiridas.
Infecciones víricas.
Medicamentos .
Carencias.
Enfermedades Malignas
2. Por aumento de la destrucción.
- Púrpura trombopénica inmune o idiopática (PTI)
- Púrpura trombopénica inducida por drogas.
- Púrpuras postinfecciosas.
- Púrpura trombocitopénca trombótica y síndrome hemolítico urémico
(SHU).
- Púrpura postransfusional.
3. Por alteración de la distribución plaquetaria.
B) Trombopáticas
1. Congénitas
- Enfermedad de Bernard Soulier
- Trombastenia de Glanzmann.
- Alteraciones de la reacción de liberación.
2. Adquiridas.
- Insuficiencia renal crónica.
- Hemopatías malignas.
- Enfermedades autoinmunes.
- Enfermedades hepáticas.
- Toxicidad medicamentosa.
I. PÚRPURAS VASCULARES:
A) Hereditarias:
Su aparición suele producirse entre el segundo y tercer decenio de la
vida por lo que son raros en la consulta pediátrica. Se encuentran afectados
generalmente los vasos de pequeño calibre y puede comprometer al propio
vaso (telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler-
Weber) o al tejido conjuntivo elástico de la adventicia media (síndrome de
Marfan, Síndrome de Ehlers Danlos)
B) Adquiridas:
Son más frecuente que las anteriores en la edad pediátrica, las más
importantes son:
1. Escorbuto: enfermedad carencial por déficit de vitamina C lo que
origina un falta de síntesis de colágeno en la pared vascular y en el
tejido conjuntivo perivascular, piel y mucosas. Se manifiesta por un
púrpura petequial y equimótico, gingivitis hipertrófica hemorrágica,
hematomas musculares y subperiósticos.
2. Púrpuras Infecciosos: Se puede producir por una agresión vascular
directa por el microorganismo infectante, por toxinas, por embolias
sépticas o por complejos inmunes. Se trata de púrpuras habitualmente
benignas y de intensidad moderada.
3. Púrpuras Medicamentosas: Puede ser producto de un lesión de la
pared vascular o de una alteración numérica o funcional de las
plaquetas. Las drogas que pueden causar este cuadro son múltiples,
entre otras, allopurinol, atropina furosemida, barbitúricos, digoxina, etc.
4. Púrpuras Traumáticas: en ausencia de otras causas o ante la
existencia de otros signos de sospecha se debe evocar la posibilidad de
maltrato.
5. Púrpuras Inmunológicas: la enfermedad más importante es el púrpura
de Shönlein-Henoch
Púrpura de Shönlein-Henoch
Es una vasculitis que afecta a niños y a adolescentes, la edad media de
aparición es de 4 años, es más frecuente en varones y en meses de invierno. Se
desconoce su etiología aunque se ha asociado a una respuesta inmune
anormal, a infecciones por estreptococo beta hemolítico grupo A, stafilococo,
shiguella, micoplasma, varicela, rubéola y sarampión, tb. han sido implicado
medicamentos, vacunaciones, picaduras de insectos y algunos alimentos. La
hipótesis inmune se apoya en la presencia de complejos inmunes circulantes
de IgA y por el depósito de IgA glomerular en pacientes con afectación renal
grave.
Se pueden afectar diversos órganos.
a) afectación cutánea: exantema maculopapular simétrico, localizado en
la superficies extensoras de los miembros, especialmente inferiores y
nalgas. Generalmente es palpable y pueden existir lesiones necróticas o
flictenas. La afectación de palmas y manos es rara al igual que tronco y
mucosas.
b) Afectación abdominal: dolor cólico que puede aparecer antes que el
exantema, este síntoma es la traducción de lesiones purpúricas
intestinales y se puede acompañar frecuentemente de nauseas, vómitos
y a veces de heces mucosanguinolentas o melenas evidentes.
Generalmente se compromete el íleon. Se puede complicar con
invaginación intestinal y perforación secundaria.
c) Afectación articular: desde artralgia leve monoarticular hasta
limitación de la movilidad de varias articulaciones con edema evidente.
Las más afectadas son rodillas y caderas pero nunca hay hemorragia
intrarticular ni afectación sinovial.
d) Afectación renal: esta presente en el 50% de los niños, en la mayorías
de los casos esta afectación es leve con hematuria microscópica y en
otros puede constituir un síndrome nefrítico.
A) TROMBOPÉNICAS:
Se definen como trombopenia una cifra inferior a 150.000 por mm3
independiente de la edad, aunque se acepta en el prematuro un recuento
inferior a 100.000 mm3. La consecuencia clínica de la trombopenia es un
sangrado cutáneo o mucoso de intensidad variable, sobre 100.000 la
posibilidad de sangrado es mínimo, entre 50.000 y 100.000 aumentan las
posibilidades de hemorragia ante traumatismos mínimos, e inferior a 20.000
hay riesgo de hemorragia espontánea. La trombopenia se puede producir por:
1.- disminución de la producción de plaquetas
2.- aumento de la destrucción plaquetar
3.- alteración de la distribución plaquetar (secuestro de plaquetas)
4.- hemodilución
ii) Adquiridas:
- Infecciones virales: la trombopenia forma parte del mecanismo
patogénico. Es producido por rubéola, sarampión, CMV, entre otros.
- Medicamentos: quimioterapia anticancerosa, diuréticos tiazídicos, IL 2,
IFN.
- Carencias: Déficit de vitamina B12, ácido fólico, y hierro.
- Enfermedades malignas: leucemias, linfomas y tumores sólidos
metastásicos en la médula ósea, por un mecanismo de desplazamiento y
sustitución de los progenitores hematopoyéticos.
v) Púrpura postranfusional:
Raro en la edad infantil aparece una semana después de una transfusión
sanguínea compatible.
B) TROMBOPÁTICAS:
Mucho menos frecuente que las alteraciones cuantitativas, en estas
enfermedades existe un defecto de la función plaquetar. Se agrupan bajo la
denominación de trombopatías y se caracterizan por sintomatología purpúrica
variable, incluyendo petequias, hemorragias mucosas (gingivorragias y
epistaxis) y sangrado genitourinario, junto a un tiempo de hemorragia
alargado, con o sin escasa disminución del número de plaquetas.
Se clasifican en congénitas y adquiridas siendo más frecuente las segundas.
i) Enfermedad de Bernard-Soulier:
Enfermedad autonómica recesiva caracterizada por hemorragias
espontaneas desde el nacimiento, alargamiento del tiempo de sangría, ausencia
de agregación plaquetar con ristocetina y disminución leve del número de
plaquetas circulantes que presentan anomalías morfológicas. El defecto
fundamental es la disminución o la alteración cualitativa de la gliproteína Ib
de la membrana plaquetal, la cual actúa como receptor del factor de Von
Willebrand en la interacción plaqueta subendotelio.
ii)Trombastenia de Glanzmann:
Enfermedad autonómica recesiva originada por un defecto cuantitativo
o cualitativo de la glicoproteína IIb-IIIa, generalmente presentan síndrome
purpúrico desde el nacimiento. El tiempo de sangría esta alargado, hay
ausencia de agregación plaquetaria invitro tras la adición de ADP, trombina,
colágeno y adrenalina. Sin embargo la agregación con ristocetina esta
conservada.
v) Toxicidad medicamentosa:
AAS y otros como la indometacina son la causa más frecuente de
disfunción plaquetar.