DOCENTE: Dr.

Lopez
REALIZADO POR: Ticona Vania – Tarqui Carla
FECHA: 16 de Febrero de 2017

MATERNO INFANTIL
ENDOCRINOLOGIA INSUFICIENCIA ADENOHIPOFISARIA
TEMA Nº 9

HIPOFUNCIÓN DEL SISTEMA HIPOTÁLAMO-HIPOFISIARIO

Para recordar: EL HIPOTÁLAMO ES EL CENTRO NERVIOSO CONTROLADOR DE TODAS
LAS FUNCIONES ENDOCRINAS, segrega hormonas que siguen su formación por vía
nerviosa, medio interno o externo a través de receptores y genera respuestas que son
conducidas a la hipófisis. Es decir es el director de todo el cerebro, esta área maneja el reloj
de la vida (ustedes son chicos, poco a poco van poniéndose jóvenes, viejos, etc. es el que
ahora mismo está manejando lo que ustedes sienten, están sentados, con hambre, etc.).
HIPÓFISIS O PITUITARIA.-
Se encuentra en la silla turca en el esfenoides, pequeño órgano que poco más de 0,5 g.
Recuerden el eje hipotálamo-hipófisis; tenemos las células neuroendócrinas, factores
liberadores, tenemos tanto hipófisis anterior como hipófisis posterior que secreta 2
hormonas OXITOCINA Y ANTIDIURÉTICA.

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El lóbulo anterior de la hipófisis va secretar hormonas liberadoras:
TRH va liberar la TSH, la CRH a la ACTH, GnRH va liberar la FSH y LH, la GHRH va liberar la
GH (hormona de crecimiento, relacionada con la secreción de insulina) y la MSH o
melanoestimulante (que es estimulada en Enfermedad de Addison).

 La dopamina y la somatostatina van a inhibir a la prolactina PRL.

 Los medicamentos B-adrenergicos y mecanismos propios del embarazo son los
que producen secreción láctea.
HIPOPITUITARISMO
Con esta introducción breve hablaremos del hipopituitarismo, fue descrito por primera vez por
Simmonds en 1814.
El hipopituitarismo asociado a complicaciones o problemas en el parto lo denominó 
Síndrome de Simmonds Sheehan (ustedes van a escuchar en obstetricia donde se habla
mucho de esto)
EL HIPOPITUITARISMO SE DEBE:
 A UN DEFECTO DE PRODUCCIÓN DE HORMONAS EN LA GLÁNDULA
PITUITARIA
 AL SUMINISTRO INSUFICIENTE DE HORMONAS HIPOTALÁMICAS DE
LIBERACIÓN.
Ambos factores producirán una serie de patologías
Definiciones:
ES UN DÉFICIT GLOBAL DE HORMONAS QUE SE DEBE A LA FALTA DE UNA O VARIAS
HORMONAS TRÓFICAS DE LA ADENOHIPÓFISIS O AL COMPROMISO DEL
HIPOTÁLAMO QUE COMPROMETE A 1 O VARIAS HORMONAS ESTIMULANTES DE LA
HIPÓFISIS, ES DECIR ES UNA FALLA DEL EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIARIO QUE NO
CUMPLE LAS FUNCIONES O REQUERIMIENTOS DE FUERA.

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El hipopituitarismo es el conjunto de afectaciones de etiología diversa que ocasiona pérdida
total o parcial de la función adenohipofisiaria.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Dependen de varios factores:
Extensión del déficit
Tipo de hormonas afectadas
La edad del paciente
El tiempo de instauración
 Son más importantes cuando controlan en zonas periféricas (TSH, ACTH, que maneja
la hormona tiroidea y el cortisol)
 Las manifestaciones clínicas se presentan cuando hay una destrucción del 70% de la
glándula y con 90% déficit hormonal total
Cuando la lesión afecta a:
 1 o más hormonas es HIPOPITUITARISMO
 Todas (hipófisis anterior y posterior) es PANHIPOPITUITARISMO.

Es decir el cuadro se presenta de acuerdo al número de hormonas afectadas, se habla de

hipopituitarismo:
SELECTIVO.- Déficit de una sola hormona el cuadro puede según las hormonas
que se afecten y hablamos de una sola hormona en el ejemplo de  SÍNDROME DE
KALLMAN QUE ES UN HIPOGONADISMO SECUNARIO: FALLA EN EL FACTOR
LIBERADOR DE GONADOTROPINA (GnRH)
PARCIAL.- Déficit de varias hormonas, pero no de todas
GLOBAL.- Déficit de todas las hormonas

CLASIFICACIÓN
Los panhipopituitarismos tienen varias clasificaciones:
HIPOPITUITARISMO PRIMARIO Lesión inicial se asienta en la HIPÓFISIS, con
ausencia o lesión de las CÉLULAS HIPOFISARIAS
HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO Lesión que asienta en el HIPOTÁLAMO,
falla en las hormonas estimulantes por lo tanto no se activa la hipófisis.
FACTORES ETIOLÓGICOS
Dentro de los factores etiológicos que producen esta patología, tenemos:
 Factores neoplásicos o invasivos.- Tumores que afectan la región del hipotálamo o
la pituitaria que puede ser: el Adenoma pituitario, craneofaringioma, gliomas que pueden
presentarse en el hipotálamo desde el ventrículo del nervio óptico, metástasis de
diferentes tipos de cáncer.
 Intervenciones quirúrgicas: producen bastante hipopituitarismo
 Radioterapia.- Los tumores en el eje, cáncer en la cabeza, la radioterapia produce
hipopituitarismo.

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  Leucemia linfoblástica aguda
 Autoinmune.- Últimamente se habla mucho que es la Linfocitis linfocítica
 Vascular.- El clásico Síndrome de Sheehan, apoplejía pituitaria, aneurisma de la arteria
carótida, hemorragia subaracnoidea
 Enfermedades granulomatosas.- Sarcoidosis, Tuberculosis, Histiocitosis de
Langerhans, granulomatosis de Wegener.
 Genéticos.- Deficiencias combinadas de las hormonas pituitarias, deficiencias aisladas
de la hormona pituitaria del desarrollo y crecimiento.
 Traumatismos.- TEC, trauma perinatal
 Infecciones.- Encefalitis de absceso pituitario
 Hemocromatosis, Hemosiderosis (en las que tiene que ver el metabolismo de
hierro).- Que son 2 más factores idiopáticos que no sabemos por qué causan.
 Iatrogénicos.- Glucocorticoides exógenos, radioterapia, hipofisectomía
 Misceláneos.- Fractura de la base de cráneo, silla turca vacía (es muy frecuente),
amenorrea, diabetes sacarina, anticoagulantes
 Idiopático.- No tiene etiología clara
o Aislada: La hormona de crecimiento falla
o Múltiple
o Esporádica
o Familiar: Hay ligados al cromosoma X donde hay una falla en el receptor de la
hormona liberadora de corticotropina (CRH) con hiposmia o anosmia que ya
vimos que es el Síndrome de Kallman (hipogonadismo)

SÍNDROME DE SHEEHAN
Es aquel síndrome que se presenta luego de embarazos prolongados, solía ser más
frecuente cuando este era domiciliario. Actualmente solo se presentan de 2 a 3 casos por
año.
La primera descripción
clínica viene por el
hipopituitarismo durante el
parto. En el embarazo la
hipófisis duplica o triplica
su tamaño para satisfacer
la demanda de hormonas y
hay un importante aumento
de irrigación del
hipotálamo. Luego del parto
la situación vuelve a la
normalidad en un corto
plazo.
Cabe recalcar que cuando
predominaba este síndrome
los partos eran atendidos en
el domicilio de la

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embarazada, había hemorragias importantes, anemia, hipotensión, como consecuencia
había disminución de la irrigación de la hipofisis y esto producía NECROSIS ISQUÉMICA
Y FALLA POSTERIOR DE LA HIPÓFISIS. Había un parto prolongado y la mujer entraba en
shock y producía una alta mortalidad
En la actualidad no se sabe si la tendencia es el vasoespasmo, la necrosis hipofisiaria materna
tras la hemorragia que se debe a la hipervascularización característica de la hipófisis gestante
o a una mayor sensibilización de esta a vasoconstrictores. Hoy por hoy este síndrome de
Sheehan tiene que ver con la autoinmunidad en ciertas personas.
En el síndrome de Sheehan hay Hemorragia postparto  Disminución de la presión arterial
En la embarazada hay Hiperplasia de la pituitaria con cicatrización  Daño a la hipófisis
(necrosis)  Se traduce en Deficiencia de prolactina (PRL), ACTH, FSH (gonadotrofinas),
TSH, Melatonina  falla en la lactancia, insuficiencia corticosuprarrenal, insuficiencia gonadal,
hipotirodisimo y PALIDEZ que es típica del paciente con panhipopituitarismo.

ETIOLOGIA
Factores inmunológicos.- Se ha hablado de un número creciente de casos de
hipopituitarismo con base inmunológica, es el cuadro típico de una mujer en puerperio que
desarrolla la falla pituitaria con presunto tumor hipofisario, le hacen cirugía y el hallazgo es
hipófisis no tumoral sino parcialmente necrótica con gran infiltrado linfocitario, este cuadro
se lo ha llamado  HIPÓFISIS LINFOCITARIA, muy frecuente, la hipófisis está formado por
distintos tipos de células bastante diferentes entre sí y el proceso es autoinmune contra las
células diferentes.

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 CUADRO CLÍNICO
Depende:
- Edad y sexo (en cada sexo predominan diferentes hormonas)
- Número de hormonas afectadas  Grado de hipopituitarismo
- Grado de falla (si se produce nada de hormonas o pocas hormonas)

Los síntomas son inespecíficos y pueden enmascarar el cuadro. El paciente va a presentar

somnolencia, obesidad porque interviene en el factor de la saciedad y el hambre, entonces
estos pacientes son los obesos que llaman lipógenos centrales o bien también pueden ser
delgados (raramente); pero la parte principal, o cuando es de la hipófisis posterior es la
diabetes insípida que se la verá en otra clase, pero hay insuficiencia renal secundaria,
hipotiroidismo secundario, hipogonadismo que es lo más frecuente junto con los
problemas del crecimiento.
En el SÍNDROME DE SHEEHAN hay una fase mixedematosa: hay palidez, atrofia de mamas,
presión baja, bajos niveles de azúcar, pérdida del vello púbico, atrofia genital, amenorrea,
impotencia, debilidad, los músculos son muy débiles. Es lo más característico del síndrome de
Sheehan.
PANHIPOPITUITARISMO
Generalmente la instauración es lenta y progresiva.
ES AGUDA: cuando hay APOPLEJÍA HIPOFISIARIA  Se debe identificar porque peligra la
vida del enfermo. Cuando se utiliza de forma descuidada la heparina, los cumarinicos, cuando
hay un parto o una hemorragia relativamente fuerte, el primer signo que se presenta es una
pérdida del cortisol, lo que produce una crisis addisoniana aguda y por esto peligra la vida
porque no se puede estar más de 3 horas sin cortisol.
ES CRÓNICA: Es de instauración lenta, leve, se tarda mucho tiempo en darse cuenta de la
enfermedad, se afecta progresivamente en el siguiente:
 Hormonas liberadoras de gonadotrofinas (GnRH): con signos de hipogonadismo
tanto en el niño como en el adulto
 Le sigue la hormona de crecimiento (GH): en el niño es enanismo, pero en el adulto
la GH tiene mucha importancia porque un alto porcentaje de personas está presentando
insuficiencia que se traduce por cansancio, debilidad, dolor óseo.
 TRH (hormona liberadora de tiroides)
 ACTH
CLÍNICA
Cuando es AGUDO lo primero que vemos:
 Cefalea brusca
 Meningismo a la exploración en el TEC
 Alteraciones visuales
 Alteraciones en el estado de conciencia

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  HIPOTENSIÓN, importante debido a la falla del cortisol, paciente que haya tenido
problema en el parto es importante tomar en cuenta la hipotensión.
Cuando es de instauración CRÓNICA:
Las manifestaciones inician con síntomas inespecíficos porque las hormonas pueden dar
varios efectos, según la hormona que falla veremos qué va a ocurrir. En primer lugar se va a
ver en el cuadro clínico astenia, hipotensión, laxitud, hipoglicemia, estreñimiento, intolerancia
al frío esto principalmente en relación con la hormona tiroidea. Palidez, piel frágil, disminución
de la libido, falta de talla en los niños, galactorrea, visión borrosa, infertilidad, control deficitario
de la temperatura, osteoporosis, sequedad vaginal, pérdida de características femeninas, en
el varón pérdida de masa muscular, testículos, producción reducida de espermatozoides y
puede presentar también ginecomastia. Si se dan cuenta es un amplio espectro.
En el sexo femenino:
 A corto plazo.- Se producirá la amenorrea
 A largo plazo.- Déficit estrógenico (al igual que en la menopusia): caída del vello axilar
y pubiano, sequedad de la piel, atrofia mamaria, disminución de la libido, sequedad
vaginal.
En el sexo masculino:
 A corto plazo.- Disminución de la líbido ,impotencia
 A largo plazo.- Cierto grado de esterilidad
Son los síntomas que aparecen por hipogonadismo secundario.
GH (hormona de crecimiento): Cuando esta falla en el niño hay una baja talla armónica; en
el adulto hay astenia, debilidad muscular, falta de concentración, sensibilidad a la hipoglicemia.
El panorama general es palidez, piel fina, caída del cabello, amenorrea, impotencia, caída vello
pubiano, estamos resumiendo todo lo que dijimos, hay cansancio, anorexia, hipotensión,
intolerancia al frío, estreñimiento.
DIAGNÓSTICO
 Primero la Clínica
 Segundo los Exámenes de laboratorio Debemos pedir hormonales, la Tropina y su
hormona afectora (tiroides, gonadotrofina)
 Tercero la Imagenologia
 Pruebas funcionales  Debemos pedir de estímulo, tanto de gonadotrofinas, de
tiroides, de secresión insulínica que libera ACTH y GH.
Prueba del triple estimulo: Siempre que hay insuficiencia se hace esta prueba, se
explora a la vez toda la hipófisis. En esta se le da al paciente:
TRH + GnRH + Insulina (que produce hipoglicemia)

Estimula la producción: TSH/PRL FSH/LH ACTH/GH

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Se da al paciente TRH (hormona liberadora de tiropropina), GnRH (hormona liberadora
de gonadotropina) e insulina. La insulina que produce hipoglucemia es un estímulo muy
potente que estimula la producción de ACTH y GH. Esta prueba se realiza de forma rápida y
se usa en la actualidad en Bolivia.
 Otras pruebas: Campimetria (que podría indicar lesión ocupante), RMN, TAC,
radiografía de cráneo para ver la silla turca pero se reemplazó por la TAC y RMN,
determinación de hierro para descartar posible hemocromatosis.

TRATAMIENTO
Es SUSTITUTIVO, se administra las hormonas que faltan, sin embargo no siempre es
posible porque las hormonas hipofisiarias son peptídicas y su administración NO puede
ser oral, entonces será PARENTERAL.
Acción rápida: 2- 3 minutos, y hay que modificar la proteína para que dure más su
efecto, por lo tanto no se da hormona central, sino se da la HORMONA PERIFÉRICA
En Endocrinologia: EL TRATAMIENTO ES PARA TODA LA VIDA (casi en todos los
casos como en hipotiroidismo)

Cuando falta ACTH siempre damos de preferencia  Hidrocortisona que no hay en Bolivia y
en su lugar damos la Prednisona.
En hormonas damos Levotiroxina y si falla TSH.
La hormona de crecimiento se da 2 a 3 veces por día vía intramuscular, ¿la duda es si se debe
dar a niños con talla baja y al adulto? La respuesta es SI.

En 1er lugar: se deben administrar CORTICOIDES: 20 mg Hidrocortisona o 5 mg de

prednisona (2 días)
En 2do lugar: TSH y si esta falla se da la T4: 75 -150 ug/dia
En 3er lugar: si se requiere la GH la que se puede dar a niños con talla baja y adultos

En 4to lugar: las hormonas sexuales, GnRH

ENANISMO HIPOFISARIO
Existe una patología que es el Enanismo hipofisario que tiene la característica que no causa
panhipopituitarismo, produce una
reducción de hormonas y se
caracteriza porque son enanos
perfectos, no son deformes, responden
a la hormona de crecimiento, es el
único caso que responden, ya que hay
otros casos en que son chiquitos por el
papá y la mamá y no les hace efecto.
EL ENANISMO ES UN DEFECTO
CONGÉNITO DE CRECIMIENTO que
se caracteriza porque son enanos
perfectos, no son deformes y si responde a la GH.

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Tipos de enanismo:
 LARON.- Hay alteración en los receptores de la hormona de crecimiento (GH) lo que
ocasiona el déficit del crecimiento y elevación de niveles plasmáticos de GH.
 SECKEL.- Cursa con microcefalia (enanos con cabeza de paja), hipoplasia,
micrognatia, retraso mental.
 HIPOFISARIO.- Atribuido a la falta de producción selectiva de GH o hipopituitarismo
múltiple que se caracteriza por ser un enano perfecto (como en la película Tambor de
Ojalata).
 HIPOTALAMICO.- Tiene origen una afección al hipotálamo y podría deberse a falta de
hormona liberadora o exceso de somatostatina, como consecuencia una obstrucción de
la GH.

Seres humanos en miniatura, inteligencia normal, proporciones

normales.
Cuando hay exceso de hormona de crecimiento 
GIGANTISMO.
PUNTOS CLAVE  Es lo que debemos saber… (El Dr dijo que
el representante del bloque nos dará esta última parte).

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