Resumen Reumatología 2015

Artritis reumatoide
Enfermedad Crónica sistémica, inflamatoria, de mecanismo autoinmune y etiología desconocida.

Epidemiologia
Prevalencia: 1-2%, incidencia 0,5/1.000 al año (en disminución). Afecta más a mujeres (3:1), llegando a 5% sobre 70
años. Su peak de inicio es a los 45-60 años (AR juvenil < 15 años).
Enfermedad multiétnica, aunque afecta más a los Indios Pima (USA), en los que la prevalencia alcanza el 5%.
Aumento de la mortalidad cardiovascular.
Predisposición genética HLA-DR4 (70%)

Etiopatogenia:
Factores Gnéticos:
 Parientes directos 1,5 X más,
 Dicigotos (3,5%), monocigotos (12-15%), heredabilidad del 50-60% relacionada a HLA-DR4 y HLA-DR1 (MHC-II)
epítope comparido en las 3° región hipervariable de la cadena β del DR asociado a fc y severidad de la AR.
 N22 (4x)
 Polimorfismo de fosfatasas
Sexo: mayor riesgo en mujeres. Embarazo. ¿Hormonas placentarias? ¿Disparidad materno-fetal HLA-II?
Tabaco: factor independiente
Microorganismos: Bacterias que estimulan la inmunidad innata (Streptococo, Staphilococo); y Virus, como el Ebstein-Bar
por similitud molecular del epítope compartido, o con antígenos atrapados en la sinovial.
Es desconocida. Se cree que CPA le presenta un antígeno (MHC-II) al LTCD4+, generándose una coestimulación de tipo B7-
CD28/CTLA-4. Si se produce la unión B7-CD28, hay estimulación de los LT, proliferación, diferenciación; mientras que si
se produce unión B7-CTLA-4, se produce un downregulation e inactivación funcional de los LT.
Esto además mediante la producción de citoquinas, habrá activación de los macrófagos, los cuales activarán a los LT para
que estos los activen devuelta, produciendo TNFα, el cual induce a los condrocitos y condroblastos para estimular la lisis
de los condrocitos, activación de la producción de colágeno y osteolisis.
El LT activa al LB generando plasmocitos y generación de Ig.

Clínica
 Afectación Articular:
- Rigidez matinal > 1 hora (en artrosis dura < 5minutos)
- Artritis: dolor e inflamación (con derrame y/o hipertrofia sinovial). Tumefacción, deformidad, poco eritema,
poliarticular, simétrica (no en espejo), progresiva, erosiva aditiva, horizontal.
 - Insidiosa: > 6 semanas antes del diagnóstico.

Afecta [SOLO ARTICULACIONES SINOVIALES]: MCF (90%), IFP, carpo (80%),

MTF (50%), codo (20%), rodilla (60%), tobillo (55%), hombros (47%),
esternoclavicular (40%), temporomandibular (15%), c1, c2 (40%)
(subluxación atloaxoidea).
No afecta: columna, sacroiliacas, ATM, esternoclavicular, cadera, IFD
(artrosis, psoriasis)

 Compromiso extraarticular:
- Nódulos reumatoídeos (20-30%): habitualmente en zonas de presión
(codo, tendón de aquiles, rodilla, occipucio…) En pacientes con FR
(+).
- Manifestaciones oculares: Queratoconjuntivitis sicca secundaria a
Sd. Sjögren (20%), epiescleritis o escleritis (1%), uveítis
- Manifestaciones Pleuropulmonares: pleuritis asintomática
(50%), neumonitis intersticial/fibrosis pulmonar (30%), nódulos
pulmonares, Bronquiolitis obliterante, HTP.
- Vasculitis Reumatoide: más frecuente en AR grave de larga
evolución y con títulos altos de FR.
- Manifestaciones Cardiacas: pericarditis,
derrame pericárdico (rara vez taponamiento),
endocarditis, miocarditis o depósito de amiloide.
IAM, ACV,
- Manifestaciones neurológicas: compresión de
nervios periféricos. Sd. Túnel carpiano,
neuropatía periférica (vasculítica), mielopatía
(subluxación atloaxoidea).
- Manifestaciones Óseas: osteopenia
yuxtaarticular, osteoporosis generalizada.
- Manifestaciones Renales: uso de fármacos
(sales de oro, D-penicilamina, AINEs), o
amiloidosis.
- Manifestaciones Hepáticas: transaminitis, cirrosis biliar primaria.
- Sd. Felty: esplenomegalia + neutropenia.
- Amiloidosis: complicación infrecuente en pacientes con larga evolución y enf. Persistentemente activa.
- Manifestaciones hematológicas: Anemia multifactorial (enf. Crónica y ferropenia). Trombocitosis (actividad).
Leucocitosis o leucopenia (sd. Felty). Mayor incidencia de linfoma.
- Fatiga, fiebre, baja de peso, astenia, adinamia, anorexia
 - Nódulos subcutáneos indoloros en zonas de roce (25%),
- Sjogren secundario30-50%

 Curso Clínico
- Progresiva (10%)
- Monocíclica (20%)
- Policíclica (70%): nunca se recuperan completamente antes de otro brote.

 Factores de Mal Pronóstico:

- Historia familiar (no es 100% heredable)
- Sexo femenino
- HLA-DR4 + (epitope compartido)
- Altos títulos de FR o anti-CCP
- Compromiso de >20 articulaciones
- Erosiones radiológicas
- Bajo nivel socioeconómico y educacional
- Score de calidad de vida malo
- VHS y PCR elevadas
- Tabaco
- Nódulos subcutáneos

Laboratorio
 Hemograma
- Anemia Normo-normo (25%)
- Trombocitosis >450.000,
- VHS y PCR aumentadas.
- Liquido sinovial inflamatorio
- Complemento bajo
 Autoanticuerpos
- FR (50-75%) S:66%, E:82% (población normal 3-5% es una IgM anti porción Fc de la IgG.
Muchos falsos (+) [TBC, sífilis, infecciones cronicas, sjogren, les, sarcoidosis, edad, parasitos]
- Anti-CCP (70-75%): S:70%, E:95%. Diagnóstico precoz.
- ANA (30%): S:20-30%. Señal de compromiso extra articular junto con ↑ complemento (reactante de fase aguda)
(a diferencia del LES).

 Radiología
- Afectación articular simétrica, osteopenia yuxtaarticular (“en banda”), pérdida del cartílago articular (“pinzamiento
articular”) y erosiones subcondrales.
Criterios Diagnósticos de AR
Criterios American College of Rheumathology (2009): S y E cercanas al 90%. Deben cumplirse al menos 4/7 criterios, con
al menos 6 semanas de evolución.
1. Rigidez matinal > 1 hora (rigidez prolongada tras la inactividad)
2. Artritis de 3 o más articulaciones, observada por un médico (poliarticular)
3. Afectación de las manos (muñecas, MCF e IFP)
4. Artritis simétrica. Compromiso bilateral de MCF
5. Nódulos reumatoideos observados por médico
6. FR (+)
7. Alteraciones radiológicas características: erosiones u osteoporosis yuxtaarticular.

Criterios 2010:
Afectación Articular
1 articulación grande afectada 0
2-10 articulaciones grandes afectadas 1
1-3 articulaciones pequeñas afectadas 2
4-10 articulaciones pequeñas afectadas 3
> 10 articulaciones pequeñas afectadas 5
Serología
FR y CCP negativos 0
FR y/o CCP positivos bajos (< 3 VN) 2
FR y/o CCP positivos altos (> 3 VN) 3
Reactantes de Fase Aguda
PCR y VHS normales 0
PCR y VHS elevadas 1
Duración
< 6 semanas 0
> 6 semanas 1

Histopatología: inespecífica. hiperplasia sinovial, infiltrado inflamatorio, aumento de la vascularización, pannus

Diagnóstico Diferencial
 Artrosis
 LES
 Artritis seronegativas
 Fibromialgia
 Artritis por VHC (crioglobulinemia) y Parvovirus B19
 Artritis por cristales
 Sd. Paraneoplásico
 VIH
 Parkinson tardío
 Polimialgia reumática, Arteritis de la Temporal
 EBSA
 Fiebre reumática
 Sd. Vasculiticos

Artritis (Diagnósticos Diferenciales)

Monoartritis

 Causas Frecuentes
- Artritis Infecciosas: Bacterianas, Gonocócicas, Brucella, TBC, Enf. Lyme (Borrelia)
- Por depósito de Cristales: Urato (Gota), Pirofosfato (Condrocalcinosis), Hidroxiapatitas
- Trauma o sobreuso
- Fracturas de estrés
- Cuerpo libre intraarticular
- Necrosis ósea avascular
 Causas Menos Frecuentes
- Lesiones de estructuras intraarticulares (Rodillas y hombros): ligamentos, meniscos, cuerpos libres.
- Hemartrosis: Coagulopatías (hemofilia), tratamiento anticoagulante.
- Osteocondritis disecante
- AR juvenil pauciarticular
- Neuropatía o Enf. De Charcot
- Distrofia simpático refleja
- Reumatismo palindrómico
- Enf. Paget
- Tumores Óseos
- Osteocondrosis sinovial
 Causas Poco Frecuentes
- Sinovitis pigmentada villonodular
- Osteartropatía hipertrófica
- Amiloidosis
- Fiebre mediterránea familiar
- Enfermedad de Behcet
- Micobacterias atípicas
- Enf. Lyme
- Hongos
 Enfermedades frecuentes que ocasionalmente se presentan con monoartritis
- AR
- Artrosis
- Artritis Reactivas
- Artritis Psoriática
- Artritis virales
- LES
- AR juvenil
Poliartritis

 Inflamatorias
Poliarticulares:
- AR
- LEG
- Artritis virales
- Artritis psoriática

Pauciarticulares

- EBSA
- Artritis psoriática
- Sd. Reiter
- Artritis por Neisseria
- Artritis bacterianas
- Enf. Reumática
- Artritis por cristales
- Artritis enteropáticas

Compromiso Axial

- Espondiloartritis anquilosante
- Sd. Reiter
- Artritis enteropáticas
- Artritis psoriática

 No Inflamatorias
- Atrosis primarias
- Artrosis secundarias

Líquido Sinovial

Normal I II III IV
No Inflamatorio Inflamatorio Infeccioso Hemorrágico
Volumen (ml) <4 >4 >4 >4
Claro xantocrómico Xantocrómico- Blanco Rojo
Color
blanco
Leucocitos/mm3 <150 <3.000 3.000-50.000 50.000-300.000 hematíes
PMN (%) <25 <25 > 70 > 90 Según sangre
Artrosis AR Infecciones Trauma
Trauma Artritis reactiva bacterianas Discracias
Necrosis ósea Gota o pseudogota TBC sanguíneas
avascular aguda “pseudoséptico Tumores
Osteocondritis Artritis psoriática (cristales de Artropatía de
disecante Artritis colesterol) Charcot
Osteocondromatosis enteropática Hombro de
Causas Gota o pseudogota Artritis viral Milwaukee
en resolución Fiebre reumática
LES Enf. Behcet
Poliarteritits nodosa Infección por
Esclerodermia neisseria, s.
Amiloidosis epidermidis.
Polimialgia
reumática
Tratamiento
Objetivos
 Aliviar: dolor, rigidez, fatiga,
 Prevenir: destrucción articular, deformación, erosiones e incapacidad
Principios del Tratamiento
 Precoz: ventana de oportunidad. Es más fácil lograr cambios. Pirámide invertida. Partir con el tratamiento más
agresivo, e ir agregando fármacos menos agresivos.
 Integral: que incluya tratamiento psicológico, rehabilitación y terapia ocupacional
 Combinado: múltiples medicamentos simultáneos.
 Largo plazo: tratamiento de por vida.
 Prevención de toxicidad
 Compartir con el Paciente: explicar riesgos, objetivos y llegar a acuerdos (no todos quieren tratarse).
Terapia No Farmacológica
 Educación
 Reposo y ejercicio
Farmacoterapia
 Analgesia: paracetamol, tramadol, AINES (Diclofenaco, ketoprofeno, ibuprofeno, meloxicam, naproxeno),
celecoxibDisminuyen la inflamación y el dolor, pero no controlan la enfermedad.

 Corticoides en bajas dosis (Prednisona, metilprednisolona) generan un gran alivio (fatiga) pero tienen muchas
complicaciones y no controlan la enfermedad.

 Fármacos Modificadres de la Enfermedad (FARMES): modifican la progresión, menos erosión, dolor:

- metotrexato bajas dosis semanales 5-25mg. Su efecto comienza a manifestarse 6-10 semanas de iniciado el
tratamiento.
- Antimalaricos: son mejores para el lupus, pero sirven igual cloroquina, hidroxicloroquina
- Inmunosupresores: Leflunomidas: bueno, 20mg/día vida media 3 meses, teratogenico
- Otros: sales de oro, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida.
 Inhibidor de citoquinas
- Anticuerpo monoclonal
- Antagonista del receptor
- Citokina antiinflamatoria

 Terapias Biológicas
- Anti TNF: infliximab, adalimumab,
etanercept, uso precoz, posible remisión
de la enfermedad, no usar en TBC,
Pericarditis ni neumonitis.
- Anti CD20: abacept, rituximab, ocrelizimab
- Anti BLYS: belimumab
- Anti IL6: tocilizumab
- Anti IL1: kineret
- Nuevos: anti jack: toxafilib
- No son combinables, son alternativos, si falla uno, usar
otro. Alto costo
- Excelente respuesta clínica. ↓ erosiones, dolor e
incapacidad.
- Indicados en pacientes “refractarios” a terapia estándar.
- Asociar a FARMES, especialmente MTX
- “Reset Inmunológico” posible remisión de la
enfermedad al ocupar los antiTNF al inicio de la
enfermedad.
Artritis séptica
Artropatía producida por la colonización directa de la articulación por microorganismos. La presentación más frecuente es
una monoartritis aguda de rodilla (AS bacteriana aguda)
Clasificación
 Aguda: no gonocócica, gonocócica
 Crónica: TBC

NO GONOCÓCICA
 Epidemiología
- Incidencia 2-10x100.000. Más frecuente en prótesis o AR previa 30-70x100.000
- Mortalidad 5-10% (sepsis), urgencia médica (daño articular rápido)

 Vías de infección: hematógena (67%), continuidad (33%), trauma, por punción articular repetida (1/5000)

 Fisiopatología:
microorganismos  inflamación  hiperplasia sinovial  macrófago libera citoquinas y metaloproteasas, sube resp.
Inflamatoria  destrucción del cartílago y hueso subcondral
 Gérmenes:
Comunes en Adultos, AR y DM
- S. aureus 37-56%
- Streptococo 10-28%: β-hemolítico grupo A (5-12%), S. Pneumoniae (1-10%)
Intrahospitalarios
- Gram – 4-19%: H. influenzae, E. coli, Pseudomona
< 5 años
- Sin vacuna contra H. influenzae: H. influenzae
- Con vacuna contra H. influenzae: S. aureus y SBHGA
Otros
- E. coli 1-6%
- Anaerobios
- N. gonorrheae
Lactantes
- S. aureus.
- Enterobacterias
- SBHGB
 Factores Predisponentes: edad extrema, inmunosupresión, artritis previa, prótesis, diabetes, punciones articulares
recurrentes, esteroides locales

 Localizacion:
- Rodilla: 50% en adultos. Generalmente es una monoartritis aguda de rodilla. Presentación más frecuente.
 - Cadera: en niños
- Sacroiliacas: sospechar brucelosis
- Solo un 50% tiene foco identificable a distancia (cutáneo, pulmonar, urinario). El otro 50% es por vía hematógena
de foco no precisado.

 Clinica: -
- inicio brusco, monoarticular, aguda
- síntomas generales (fatiga, astenia, adinamia, fiebre)
- compromiso periarticular importante (piel, tejido blando, subcutáneo)paciente séptico.
- Generalmente afecta articulaciones que soportan peso (rodilla, cadera).
- En el periodo neonatal, los síntomas predominantes son los de sepsis.
- Los gérmenes gram (-) tienen curso más indolente.

 Diagnostico
Clínica + punción (descartar artritis por cristales)
- Análisis Líquido Sinovial:
Leucocitos entre 50.000-150.000xmm3. Predominio pmn (>80%)
Cultivo (+) en el 50-90% (obligatorio pedirlo!)
Tinción Gram positiva en un 50%
Glucosa disminuida
Ácido láctico, LDH, PCE y Ag. Bacterianos no son importantes en la práctica clínica.

Liquido sinovial Aspecto Características

I Normal Claro, viscoso Leucocitos < 200
II No inflamatorio Claro amarillento, viscoso 200-2.000
III Inflamatorio Nublado, amarillo, viscoso 2.000-100.000
IV Séptico Purulento, baja viscosidad > 50.000, 75% PMN

 Laboratorio
- Hemocultivo (+) 40-50%, desviación izq, VHS alta, PCR alta. Leucocitosis (a diferencia de artritis por cristales!)
- Cultivo liquido sinovial (+) 30-60%
- Rx tardía, cintigrama óseo, tac y RNM, más precoces y útiles cuando se sospecha una AS en lugares poco accesibles
(esqueleto axial).

 Tratamiento
- Coco Gram (+): Vancomicina 30mg/kg/día en dos dosis.
 - Bacilo Gram (-): Ceftriaxona 2g ev, o Cefotaxima 2g ev, o Ceftazidima 2g ev.
- Sospecha pseudomona: Ceftazidima 2g ev + Gentamicina 3-5mg/kg/día en 2 dosis. En alérgicos a las
cefalosporinas, el tratamiento es con Ciprofloxacino 400mg ev c/12 hrs, o 500-750mg VO c/12 hrs.
- Si el gram inicial es negativo y el paciente es inmunocompetente: Vancomicina.
- Si el gram inicial es negativo y el paciente es inmunodeficiente: vancomicina + ceftriaxona.
- S. aureus meticilinoresistente (MRSA): vancomicina, linezolid (600mg vo o ev al día) o clindamicina (600mg vo o
ev al día).
- Sin prótesis: antibiótico empírico + drenaje articular precoz + lavado articular  por 2 a 4 semanas
- En prótesis: no fiebre ni CEG, solo mucho dolor, aumenta el riesgo con recambio, infección intrahospitalaria si
ocurre en menos de 4 semanas del cambio (anaerobios), si más de 3 meses, gérmenes normales Antibiótico de 8
semanas a 6 meses, remoción de prótesis

 Diagnóstico diferencial:
- A. por cristales: En la Gota hay mucho compromiso de la piel y subcutáneo. En la Pseudogota hay mucho
compromiso articular, poco de piel y subcutáneo. Las dos dan monoartritis aguda de rodilla y pueden dar fiebre.
En ambas en punción se verá leucocitos < 50.000, cristales (+) y gérmenes (-). Si hay gérmenes + cristales =
artritis por cristales sobreinfectada.
- Primera manifestación de un cuadro sistémico: Pelviespondilopatías, AR, LES, Vasculitis no se cultiva el germen,
no hay leucocitosis, no hay desviación izquierda, y el cuadro no es tan agudo.
- Fiebre Reumática
- Endocarditis Infecciosa
- Artrosis
- Trauma: cuerpo extraño intraarticular
- Condromatosis Sinovial
- Tumor: sinovitis villonodular pigmentada
- Enfermedad de Lyme: no descrita en Chile.

GONOCÓCICA
 Epidemiología
- Infección por diplococos Gram (-),
intracelulares Gonococo (transmisión
sexual)
- Causa más frecuente de AS bacteriana en
jóvenes sexualmente activos en usa, 149 x
100.000, ocurre en el 0,5-1% de las
gonorreas

 Factores predisponentes Del patógeno

- Distinta virulencia de las cepas
 - Ag. Pili: adherencia, resistencia a fagocitosis
Del Hospedero
- Mujeres (enfermedad genital poco sintomática)
- Mal uso de ATB para erradicarla resistencia
- Promiscuidad
- Drogas ev.
- LES
- VIH
- Alteraciones del complemento (congénitas)
- Hipogamaglobulinemia
- Esplenectomizados

 Cuadro Clinico:

- Cuadro séptico, Fiebre (55%), SIRS

- Poliartritis migratoria (70%)
- Tenosinovitis (67%), sinovitis villonodular
pigmentada, compromiso genitourinario (25%)
- Dermatitis(55%): purpura hemorrágico pustulo
vesicular, eritema nodoso multiforme
- Artritis Purulenta (55%): monoarticular (20%),
poliarticular (35%)
- Compromiso genitourinario (25%)
- Pústulas: pus y sangre. Se puede cultivar.

 Diagnóstico
- Cultivo líquido sinovial (30-60%) medio para gonococo (Agar-Chocolate/Thayer Martin).
- Tinción Gram < 25%
- Cultivo genital (70-90%) dirigido
- Hemocultivos (8% bajo rendiminento)
- Enfermedad diseminada (distinto a la no gonocócica)

 Tratamiento: ATB + drenaje  penicilina, cefalosporina de 1, o cefalosporina de 3ra si es resistente a penicilina (por
14 días esta última)

INFECCIÓN EN PRÓTESIS ARTIFICIALES

 Epidemiología:
- Más común en prótesis de cadera o rodilla, con una prevalencia del 0,5-2%.
 - Cuadro difícil de diagnosticar ya que solo da dolor intenso.
- El riesgo aumenta cuando la prótesis se cambia por segunda vez.

 Clasificación
- Precoz: < 4 semanas. Generalmente gérmenes intrahospitalarios, asociados a la técnica quirúrgica (muy
protocolizado) Gram (-), Staphylococus coagulasa (-)
- Tardía: > 3 meses. Gérmenes típicos de artritis séptica tradicional.

 Tratamiento
- ATB prolongados: desde 6-8 semanas hasta 3-6 meses.
- Remoción de la prótesis. Eliminación de la articulación.

ARTRITIS SÉPTICA CRÓNICA POR TBC

 Epidemiología: Corresponde al 11% de las TBC extrapulmonares (20%)

 Factores Predisponentes: edad extrema, enfermedades crónicas, inmunosupresión

 Cuadro clínico:
- 11% de las tbc son osteoarticulares, es una artritis séptica de largo curso, menos aguda, con menor destrucción al
no liberar metaloproteasas ni IL.
- Oligo o monoarticular crónica (monoartritis cronica de rodilla es la más frecuente)
- Inflamación crónica del hueso (Osteomielitis epífisis subcondral) sin producción de colagenasas ni enzimas
proteolíticas destrucción osea y cartílago lenta
- Absesos fríos (típicos de TBC)
- Fistulas espontaneas
- Anquilosis Fibrosa
- Compromiso de partes blandas periarticulares.
- Duración mayor a 6 semanas o 3 meses, síntomas sistémicos ausentes en 42% (fiebre leve, sudoración, anemia
NN, VHS alta). En inmunosuprimidos puede ser oligoarticular.
- Aparición: 30-50 años.

 Rx: alteraciones se ven tardías

- Osteoporosis periarticular
- Periostitis leve
- Esclerosis
- Erosiones subcondrales
- Destrucción ósea sin osteofitos
- Secuestro óseo
 - No se produce hueso nuevo

 Diagnostico
- Clínica + biopsia sinovial 90% diagnostico histopatológico granulomas caseosos o cultivos de biopsia.
- PPD+ en 50-90%, muy baja especificidad
- Liq sinovial: leucocitos 10.000- 20.000, 75% mononucleares
- Baciloscopia (+) 20-30%
- Siempre pedir cultivo de Koch
- Cintigrama oseo (+) en 2/3
- Biopsia guiada por TAC o RNM

 Mal de Pott: afecta vertebras torácicas, produce una cifosis angulada en giba, la infección comienza en el cuerpo
vertebral y puede hacerse paradiscal, ocurre en mas de 2 cuerpos contiguos, se puede encontrar en 2/3 TBC activa
(otro foco), hay absceso paraespinal en 50-96% compromiso medular en 12-50%
Compromiso Vertebral Séptico TBC Neoplasia
N° Vertebras 1 1 o 2 contiguas 1 o 2 no continuas
Segmento Lumbar Torácico Cualquiera
Lesión inicial Disco Cuerpo, hueso subcondral Cuerpo-pedículos
Destrucción ósea Limitada Extensa: cuña Extensa: colapso
Esclerosis ósea Si No Si
Deformidad No Si No
Absceso paraespinal No Si No

 Vías de Infección: reactivación de foco, hematógena o linfática

 Localización: rodilla, vertebras toraxica (mal de pott)

***
enfermedad de poncet: artritis reactiva tras la vacuna BCG o la exposición al bacilo

 Tratamiento
- ATB anti TBC x 6 meses
- Drenaje de abscesos fríos; estabilización de vertebras, corrección de desviaciones

ATRITIS SÉPTICA VIRAL

 Mayor frecuencia en niños, suele ser autolimitada y benigna, generalmente no erosiva
 Clínica: síndrome Flu - like, dolor articular.
 Agentes:
- parvovirus B19, rubeola y VHB dan síntomas transitorios
 - VHC da más sindromes crónicos, similares a AR. Con daño hepático y elevación de transaminasas, asociados a
Sjögren y Raynaud
 Diagnóstico: serológico según agente. PCR.
 Tratamiento: sintomático.
 Parvovirus B19 (“La 5ta enfermedad”): virus exantema de los niños que da un cuadro de fiebre, rash (cachetada
en la cara y encaje en el cuerpo), compromiso de boca y lengua, pero que el niño se siente bien. En el adulto es más
inespecífico, pudiendo dar un cuadro de poliartritis muy parecido a la AR de compromiso brusco, agudo, después
de un síndrome gripal viral. Artritis simétrica en manos, con dedos fusiformes.

SINDROMES REUMATOLÓGICOS ASOCIADOS A VIH

 Artritis séptica aguda viral, puede ser la primera manifertacion de VIH, sacroileitis, asimétrica de extremidades
inferiores
 Pelviespondilopatias Formas muy agresivas, especialmente en las lesiones cutáneas. Frecuente primera
manifestación del VIH, Sacroileitis, artritis asimétrica de EEII. Sd. De Reiter (Artritis reactiva), artritis psoriática
tratamiento con antireumáticos + terapia antiretroviral.
 Espondilopatía Indiferenciada: indiferenciadas en el 0,5-11% de población VIH (10 veces más frecuente) no
asociado a otra infección, se asocia a HLA-B27(+)
 Artralgias, SD. Doloroso articular en el 12-45%
 Artritis por VIH en el 7.8%, no asociada a HLA-b27 ni FR
 FR negativo, no son erosivas

OTROS SINDROMES ASOCIADOS

 Mesenquimopatías: polimiositis, dermatomiositis, toxicidad por AZT, síndrome similar a LES y Sjogren
 Sd vasculiticos
 Miscelaneos: necrosis avascular y raynaud, fibromialgia, enfermedad de Behcet

Pelviespondilopatías (Artritis Seronegativas)

Características Generales
1. Ausencia de FR
2. Ausencia de Nódulos subcutáneos
3. Ausencia de Pannus
4. Sacroileitis y afectación del esqueleto axial (columna y sacroiliacas)
5. Afectan predominantemente hombres y adultos jóvenes.
6. Mayor asociación genética
7. Asociación con el HLA-B27
8. Presentan Entesopatía o Entesitis (inflamación de las éntesis lugar de adhesión de tendón al periostio).
9. Tendencia a la osteogénesis y a la anquilosis
10. Afectan articulaciones periféricas de EEII, siendo oligoarticulares y asimétricas (lo contrario a la AR)
 11. Compromiso extraarticular: uveítis y/o conjuntivitis, uretritis o cervicitis, compromiso pulmonar, cardiaco,
digestivo o mucocutáneo.

HLA-B27
Antígeno del MHC-I (LTCD8+), que alcanza una prevalencia del 1-15% en la población general. Existen 25 subtipos,
siendo el HLA-B25 05 el más relacionado con la EA (riesgo 90 veces mayor) y con el Sd. De Reiter (riesgo 40 veces mayor).
La presencia de este antígeno depende de la enfermedad. EA (90%), Reactiva por Salmonella (80-90%), Sd. Reiter (70-
90%), EEII (60-70%), Artritis soriática (50-60%), Uveítis (40-50%).
La razón exacta de por qué este antígeno se relaciona con un mayor riesgo de espondilopatías se desconoce, pero han
surgido ciertas teorías como:
1. Marcador genético sin relación con la patología en sí.
2. Similitud molecular con patógenos como la Klebsiella.  reacción cruzada.
3. Secuestro del antígeno en la membrana sinovial, favoreciendo el desarrollo de una respuesta inmune exagerada
(persistencia antigénica)
4. Los efectos del antígeno sobre la mucosa intestinal producirían un aumento de la permeabilidad, permitiendo un
mayor flujo de gérmenes hacia el torrente sanguíneo y las articulaciones.
5. Mal plegamiento del HLA-B27 induciría un efecto aberrante activando citoquinas proinflamatorias.
Hay gran importancia del componente genético. En gemelos homocigotos con HLA-B27 (+), hay un 63,75% de prevalencia
de pelviespondilopatías.

Espondiloartritis Anquilosante (EAA)

Es una enfermedad crónica, inflamatoria y sistémica que afecta predominantemente el esqueleto axial, comprometiendo
las articulaciones sacroiliacas.
Es la más frecuente de todas las pelviespondilopatías. Su nombre viene del griego Ankylo (soldadura) y Spondylo
(vértebra). Es una patología 4-9 veces más frecuente en hombres, y su edad de inicio es entre los 20-40 años.
 Cuadro Clínico
- Se caracteriza por dolor lumbar crónico, de carácter inflamatorio, que afecta principalmente lumbar > cervical >
dorsal, además de compromiso sacroiliaco (prerrequisito para EAA), pudiendo haber compromiso costovertebral,
costoesternal, hombro y cadera.
- Lumbago insidioso, progresivo y variable, de más de 3 meses de evolución, de predominio matutino, con mucha
rigidez difusa y dificultad para levantarse. Test de Schobber < 5cm
- Dolor mejora parcialmente con AINES, y responde mejor ante la actividad física y el calor local.
- Compromiso periférico en el 70% de los pacientes (rodilla y tobillo), y en un 20% de estos aparece antes de la
artritis axial.
- Compromiso extraarticular:
a) Oculares (27%): uveítis que puede acabar en ceguera.
b) Cardiacas: insuficiencia aórtica, cardiomegalia, bloqueos de conducción
c) Pulmonares: restricción del tórax y fibrosis
d) Neurológicas: aracnoiditis, lesiones medulares
 e) Renales: nefropatía, amiloidosis.

 Examen Físico:
- Test de Schöber: valora la limitación de la movilidad de la columna
lumbar. Se marcan dos puntos a 10cms por encima y 5cms por
debajo de la unión lumbosacra. Cuando la movilidad está conservada, al
realizar la flexión de tronco, la distancia establecida entre las dos
marcas debe ser >5cms.
- Expansión torácica: diferencia entre el perímetro torácico entre la
inspiración y la espiración forzadas. Lo normal es > 5cms.
- Palpación directa de las sacroiliacas que desencadena dolor.

 Laboratorio: muy inespecífico. No sirve. PCR y VHS elevadas, líquido

sinovial inflamatorio, HLA-B27 (+) en 10%. Hipergammaglobulinemia
(IgA), e hipercomplementemia.

 Imágenes:
- Rx convencional: alteraciones en fase tardía.
Patrón en “caña de bambú”. Las vértebras se
unen por anterior y posterior. Vértebras más
cuadradas.
a) Borramiento del margen cortical del hueso
subcondral, erosiones, esclerosis.
b) Pseudo-aumento del espacio articular
c) Obliteración de la articulación
d) Lesiones simétricas
e) Pérdida de la lordosis lumbar, esclerosis reactiva.

- Cintigrama óseo: inflamación a nivel de las sacroiliacas.

- TAC: erosión de hueso articular en etapas tempranas.
- RNM: gold standard edema y defectos en tejidos blandos. Altamente S y E.

 Criterios Diagnósticos (NY):

- Criterios Clínicos:
1. Limitación de la movilidad de la columna en los planos frontal y sagital
2. Dolor lumbar de características inflamatorias
3. Limitación de la expansión torácica
- Criterios Radiológicos:
1. Sacroileítis bilateral grado II o superior
 2. Sacroileitis unilateral grado III o IV

 Diagnóstico Diferencial
- Lumbago mecánico no inflamatorio
- Otras pelviespondilopatías
- Sacroileitis infecciosa
- Enf. De Forestier o Hiperostosis Difusa Idiopática del Esqueleto (DISH): enfermedad degenerativa, muy
proliferante, que genera mucha rigidez pero puede no haber dolor. Compromete el disco intervertebral y estimula
la generación de grandes osteofitos. Se ve en pacientes mayores, y no responde a Anti-TNFs.

 Tratamiento
- AINES: Diclofenaco, Ketoprofeno, Indometacina, Meloxicam en dosis habituales y de forma crónica (para siempre).
- Corticoides Sistémicos: tiempo corto o de forma local.
- Compromiso Periférico: Metotrexato, Leflunomida y Sulfasalazina
- anti-TNF: Etanercept, Infliximab, Adalimumab no solo reducen la sintomatología, sino que también reducen la
progresión de la enfermedad.
- Cirugía: solo está reservada para casos muy puntuales.
- Fisioterapia: ejercicios de elongación e hidroterapia ayudan con la rigidez e impiden que el paciente adopte
posturas viciosas y antifisiológicas para evitar el dolor.

Artritis Reactiva
Artritis Reactiva (frente a una infección), con compromiso mucocutáeo 1-3 semanas después de la exposición.
Sindrome de Reiter: La triada clásica (33%) corresponde a artritis, conjuntivitis y uretritis. Es solo una parte del
espectro de ARe.
 Patógenos: intracelulares, afectan mucosas.
- Genital: clamidia, ureaplasma, gonococo
- Intestinal: salmonella, shigella, campylobacter, yersinia, klebsiella, Vibrio parahemolyticus
- S. pyogenes
- Borelia burdorferi (Enf. Lyme)
- VIH, TBC, BCG, parásitos
Es más frecuente en hombres (5:1), entre los 20-40 años.
 El compromiso es de articulaciones grandes, generalmente EEII y a veces del esqueleto axial. Presentan entesitis. En
general es autolimitado (meses).
 Compromiso extraarticular:
- Ocular: conjuntivitis, iritis, epiescleritis y queratitis
- Piel: queratoderma blenorrágica, eritema nodoso
- Mucosas: balanitis circinada, uretritis, y ulceras orales
- Digestivo: diarrea previa a la artritis.
 Laboratorio: inespecífico
- VHS y PCR elevados.
- Piuria, hematuria
- FR (-)
- HLA-B27 (+): evolución más larga y con mayor compromiso extraarticular.
- Líquido sinovial inflamatorio

 Tratamiento
- AINES y Corticoides
- Metotrexato y Sulfasalazina en formas refractarias.
- Azatioprina y Anti-TNF ocasionalmente
- El tratamiento con antibióticos no está indicado ya que no muestra capacidad de evitar la cronicidad de la artritis.

Artritis Psoriática
La Psoriasis es una enfermedad muy prevalente (1% de la población general), más frecuente en hombres (55%), y que
tiene manifestaciones principalmente cutáneas. Se presenta en promedio a los 34 años, y entre el 5-7% de los pacientes
desarrollan artritis.
 Patrones Clínicos de Moll y Wright
Frecuencia Sexo HLA Clínica
Poliartritis 40% M DR4 No afectación ocular
simétrica Se parece a la AR, pero sin nódulos reumatoides, con onicopatía.
Oligoartritis 30% H=M B17 Afecta la IFD en EESS e II.
asimétrica Cw6
Afectación IFD 15% H UFD y uña
Evoluciona a forma oligo/poliarticular
Espondilitis 10% H B27 Afectación articular periférica, tendinitis aquilea
Menos frecuente afectación ocular
30% tiene lesiones inflamatorias intestinales
Forma 8% H Resorción de la falange, MCP, MIT
mutilante Forma aislada o secundaria a las anteriores
Frecuente sacroileitis
 Criterios Diagnósticos (CASPAR)
- Enfermedad articular inflamatoria
(articulaciones, columna vertebral o
entesis), con > 3 puntos de los
siguientes:
a) Psoriasis actual (2), historia de (1),
historia familiar (1)
b) Distrofia ungueal (1)
c) FR (+) (1)
d) Dactilitis actual (1), historia de (1)
e) Rx (pie o mano) con formación de
hueso (1)

 Radiografía: tardíos.
- Dedos en salchicha
- Dedos en copa y lápiz
- Acroosteolisis (mutilans)
- Erosiones, disminución del espacio articular
- Fusiones, calcificaciones
- Compromiso en línea vertical

 Tratamiento:
- Objetivos:
a) Alivio sintomático
 AINEs
 Corticoides en dosis bajas: Corticoides Locales: pueden gatillar una psoriasis generalizada
(Eritrodérmica). Corticoides sistémicos

b) Evitar la progresión de la enfermedad.

 Metotrexato: 10-25mg semanales. Tiene mayor hepatotoxicidad que en pacientes no psoriáticos. En
VIH puede empeorar la enfermedad.
 Anti-TNF: infliximab, etanercept: resultados espectaculares a nivel articular y cutáneo.
 Ciclosporina o azatioprina: casos que no responden.
 Sulfazalacina y sales de oro (segunda línea).
Artrosis (Osteoartritis)
Epidemiología
 Prevalencia 2-3%
 Dolor MSQ
- Dolor MSQ en 41 %
- Dolor MSQ intenso 31%
- Dolor MSQ mayor un año
61%
- Dolor MSQ en rodillas 30 %
- Dolor MSQ en tobillos 11 %
- Dolor MSQ espalda baja 11 %
- Dolor MSQ dedos de manos 8
%

 Mayor mujeres
 Mayor con edad: 50 %  65 años
 Un 56 % consultó médico
 Un 30 % recibió un Dg.
 Un 24 % reportó el Dg de Artrosis

Formas de Presentación
 Primaria o Idiopática: artrosis
localizada en:
- Manos (nódulos de Heberden y Bouchard, etc…)
- Pie (hallux valgus, hallux rigidus, etc…)
- Rodilla (compartimento medial, lateral y femoropatelar)
- Cadera (excéntrica, concéntrica o difusa)
- Columna (articulaciones apofisiarias, discos vertebrales, espondilosis, hiperostosis)
 Secundaria
- Traumatológicas o congénitas (luxación congénita de cadera)
- Metabólicas (hemocromatosis)
- Endocrinológicas (acromegalia, HPT, diabetes, obesidad, hipertiroidismo)
- Depósitos de cristales de calacio (PPCD, hidroxiapatita
- Enfermedades óseas o articulares (necrosis avascular, enf. Paget)
- Neuropática (articulación de Charcot)

Fisiología: Síntesis de Cartílago

 Condrocitos
 Colágeno Tipo II
 GAGs (Agrecanos)
 Agua (90%)

Patogenia
 1. Deterioro del cartílago articular liberación de citoquinas (IL-1, IL-8, TNFα, IGF-1) pérdida del equilibrio
síntesis/degradación por las metaloproteinasas (MMPs, TIMPs, ADAMST)
2. Cambios/engrosamiento del hueso subcondral
3. Sinovitis crónica leve
4. Atrofia musculotendinosa

Cuadro Clínico
 Dolor articular: al inicio de tipo mecánico, y conforme avanza se transforma en inflamatorio, siendo nocturno e
invalidante. Dolor a la palpación, tumefacción ósea o de partes blandas (sinovitis o derrame)
 Rigidez: transitoria o de corta duración (<30 minutos) (a diferencia de AR)
 Crepitación o crujido (característico)
 Deformidad articular (fases avanzadas)
 Limitación de la movilidad
 Impotencia funcional
 Inflamación (ocasional)
 Presencia de nódulos u osteofitos:
- IFP: Bouchard
- IFD: Heberden
 Quistes de Baker: quistes de líquido sinovial en la región poplítea, estrechamente relacionados con artrosis. Se
pueden romper hacia la pantorrilla generando dolor intenso en los gastrocnemios que se asemeja una tromboflebitis.
 Hallux Valgus: la primera MCF es la zona donde hay más artrosis. Es bilateral y se presenta más en mujeres, sobre
todo por el uso de zapatos (punta triangular).

Clasificación de las Artrosis

 Primaria
- Focal Nodular: nódulos en bordes articulares, temperatura ambiental, induradas (proliferación ósea).
- Generalizada: afecta MCF, IFP e IFD
- Erosiva: con tendencia genética, relación a fumadores. Más dolor y deformación, comprometiendo más las IFD que
las IFP
- Aislada de cadera: en AM
- DISH: compromiso de columna (caña de bambú)
 Secundaria
- Trauma
- Malformaciones congénitas
- Enfermedades metabólicas: sobrepeso-obesidad

Diagnóstico: Clínica + radiología

El laboratorio no es característico. Líquido sinovial no inflamatorio.
 Radiología
 - Disminución del espacio articular
- Esclerosis subcondral
- Quistes subcondrales
- Osteofitos
- Desalineamiento articular
- Condrocalcinosis

Diagnóstico Diferencial
 AR
 Artritis por Cristales
 Necrosis Avascular
 Lesiones Meniscales
Tratamiento
 Objetivos
- Analgesia
- Mantener la movilidad
- Preservar la función
 No Farmacológico
- Educación
- Evitar traumas
- Disminución de la carga articular
- Ejercicio aeróbico (sin carga)
- Recuperación de rangos articulares
- Fortalecimiento musculatura
- Corrección de desalineamientos
- Órtesis
- Cirugía paliativo (limpiar articulación), correctivo (evitar desviación de ejes), o prótesis. Pacientes con dolor
intratable y/o alteración grave de la función articular. Principalmente cadera y rodilla.
 Farmacológico
- Paracetamol - AINES - COX-2 - Opioides
- Corticoides intraarticulares
- Ácido hialurónico intraarticular
- Capsaicina/AINES tópicos
- Nuevos: mejor prevención primaria, mejores analgésicos, mejores AINES, inhibidores de las MMP, implantes de
células madre de condrocitos.

 Prótesis: Duran 10-12 años

Vasculitis
Proceso anatomo-clínico caracterizado por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, con compromiso de la luz
vascular, lo que se asocia a procesos isquémicos de los tejidos.
Existen dos tipos de vasculitis: las primarias, que se van a dividir dependiendo del calibre del vaso al que afecten, y las
secundarias, que son producidas por: a) infecciones (rickettsias, aspergillus, VHA, VHB), b) EAI (LES, AR), c) fármacos.
Los mecanismos de daño pueden ser por: a) formación de complejos inmunes, b) producción de autoanticuerpos (ANCA),
o c) respuesta mediada por LT.

Vasculitis de Vasos Grandes

 Arteritis de Células Gigantes (o Arteritis de la

Temporal)
- Se produce en personas > 50 años, afectando a
20/100.000 personas, predominantemente a las
mujeres (3:1).
- Infiltrado de LT y macrófagos que generan
destrucción, hiperplasia y muchas veces dilatación de
la arteria temporal. Habitualmente afecta los tronco
supraópticos (Amaurosis Fugaz). Lo habitual es que
se vea en la Carótida externa.
 - Proceso inflamatorio con células mononucleares acompañado de células gigantes, que nace desde la adventicia y
compromete la íntima y lámina elástica interna, con rotura y proliferación de la íntima. Esto genera isquemia
distal.
*Cuando es a nivel de la adventicia hay hiperproducción de IL-6, lo que genera un síndrome de CEG, fiebre y debilidad
muscular, que es más característico de la polimialgia reumática.
*Cuando es al interior de la lámina elástica interna, hay más producción anti-TNF, lo que lleva a la proliferación de la
íntima, con oclusión arterial y síntomas de amaurosis fugaz y claudicación mandibular, más característicos de la arteritis
de la temporal.
- Criterios Diagnósticos:
a) > 50 años
b) Dolor de cabeza nuevo y localizado en la región temporal
c) Debilidad o alteración del pulso
d) Claudicación mandibular
e) VHS elevada
f) Fiebre, dolor y rigidez matinal, diplopía, ptosis, ceguera.
- La afectación es saltatoria, por lo que no todos los segmentos de la arteria están afectados biopsia (1,5-2cm) de
arteria temporal. Debe hacerse siempre.

Polimialgia Reumática
Proceso que se asocia mucho a la vasculitis de células gigantes, que se presenta en personas > 50 años, principalmente mujeres, y que
su síntomatología principal consiste en dolor, rigidez e impotencia funcional, que aumenta de forma progresiva hasta hacerse
invalidante, en cintura escapular y pelviana, que se exacerba con la movilización pasiva y se acompaña de rigidez matinal.

Los Criterios Diagnósticos son:

- Dolor y/o rigidez matutina

- > 1 mes
- VHS > 40
- > 50 años
- Respuesta rápida a dosis bajas de corticoides en 48-72 horas
- Afección clínica de al menos 2 de estas regiones: cervical, cintura escapular o pélvica.

- Tratamiento
a) Corticoides: 0,5-2mg/Kg
b) AAS: inhibe la síntesis vascular de INFγ
c) Metotrexato y Anti-TNF: en casos refractarios para disminuir la dosis de corticoides.
 Arteritis de Takayasu:

- arteritis inflamatoria crónica idiopática, que

afecta principalmente a la aorta y/o sus ramas
principales. Puede haber compromiso de las
arterias pulmonares, llevando a la formación
de fibrosis, estenosis, y trombosis; o la
destrucción de la capa media con la formación
de aneurismas.
- Etiología: desconocida.
- Fisiopatología: compleja y multifactorial.
Agentes infecciosos, genéticos y
autoinmunitarias (autoanticuerpos contra el
endotelio aórtico).
- Afecta principalmente mujeres jóvenes (97%), de ascendencia asiática. Su incidencia es de 1-2/100.000 habitantes.

- Presentaciones:
a) Tipo 1: Vasos sobre el arco aórtico
b) Tipo 2A: Arco aórtico, y vasos sobre arco aórtico.
c) Tipo 2B: Aorta torácica
d) Tipo 3: Aorta abdominal y vasos abdominales
e) Tipo 4: Vasos abdominales
f) Tipo 5: Toda la aorta y sus ramas

- Fases
a) Aguda o precoz: inflamación de todas las arterias con infiltrado de LT y células dendríticas. Presenta fiebre,
baja de peso, Cefalea, sudoración nocturna, artralgias, mialgias, anemia leve.
b) Crónica o vascular: engrosamiento de la pared, con fibrosis y estenosis. Presenta alteraciones constitucionales,
cardiacas, de la válvula aórtica, soplos, ausencia de pulsos en EESS y EEII, soplo femoral o renal, síntomas
neurológicos, amaurosis, ACV, infartos, afecciones del músculo esquelético.

- Diagnóstico
a) El laboratorio es totalmente inespecífico.
b) Angiografía: es el gold standard para la evaluación de lesiones vasculares, y terapéutica. Muy invasiva, y
desventaja por exposición a contraste y radiación.
c) AngioTAC: útil en etapas precoces para evaluar el engrosamiento de la pared del vaso y la inflamación.
d) PET-CT: diagnóstico precoz y evaluación de respuesta al tratamiento.
e) AngioRNM: alternativa al TAC, con mayor sensibilidad para detectar lesiones de los grandes vasos.
 f) Ecografía: lo que más se usa por su rol de Screening, permitiendo la detección y el seguimiento de la arteria
subclavia y aquellas que estén más cerca de la piel.

- Pronóstico: es malo. Tasa de mortalidad a 5 años entre un 2-35%. Un 75% quedan con algún grado de morbilidad
(ICC, falla renal, ACV).

- Diagnósticos Diferenciales: Infecciones vasculares, LES, AR y otras EAI, HTA.

- Tratamiento:
a) Corticoides: mejoría de los síntomas clínicos, revierten en algún grado la estensosis. Prednisona 0,5-
1mg/Kg/día, x 1-3 meses, con tasas de remisión del 60%.
b) El 50-60% de los pacientes vuelven a recaer al dejar la terapia.

Vasculitis de Vasos Medios

 Enfermedad de Kawasaki
- Se da principalmente en niños < 5 años (90%) y en < 10 años (100%), y afecta las arterias coronarias.
- Predomina en asiáticos y norteamericanos.
- Etiología desconocida.

- Cuadro Clínico:
Cuadro Clínico

 Cuadro exantemático febril prolongado, que no responde a antibióticos

 Conjestión conjuntival bilateral no exudativa
 Alteraciones en los labios (enrojecimiento, fisuras, sangrado), mucosa oral (eritema) y lengua (aframbuezada)
 Alteraciones cutáneas palmoplantares: eritema indurado, que en fase de convalecencia produce descamación de los
pulpejos.
 Adenopatías cervicales dolorosas
 Exantema en tronco y extremidades.
 Afectación cardiaca gravedad. 80% presentan carditis. Aneurismas coronarios (25%) y vasculitis coronaria
(2,8%). La muerte suele ser por miocarditis y arritmias (en fase inicial), o rotura de los aneurismas e IAM.
- Sin tratamiento, progresa
hacia la formación de
aneurismas saculares en las
arterias coronarias, con
estasia coronaria y
formación subsecuente de
trombos e infartos en niños
< 5 años.

Tratamiento:
Dosis bajas de AAS asociada a
pulsos de Inmunoglobulina. :
(2g/kg en dosis única o
400mg/kg x 4 días) En casos
refractarios se puede usar
Metotrexato asociado a
Corticoides (Metilprednisolona). El % de aneurismas e infartos en < 5 años baja al 5%.

 Panarteritis Nodosa
Iinflamación necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre, respetando capilares y vénulas. La lesión
característica es el infiltrado de pmn y necrosis fibrinoide.  isquemia.

*es característica la ausencia de granulomas y eósinófilos, y la formación de microaneurismas.

Es más frecuente en hombres entre la 5-7 décadas de vida.

Cuadro Clínico:
 Astenia, anorexia, baja de peso, fiebre, etc.
 Manifestaciones renales (70%): isquemia glomerular (sin glomerulonefritis)  deterioro progresivo de la FR, y a
menudo, HTA. Proteinuria en rango no nefrótico
 Manifestaciones Musculoesqueléticas (50-60%): artralgias, mialgias, artritis
 Afectación cutánea (50%): púrpura palpable (no desaparece con la presión), nódulos, livedo reticularis, etc…
 SNP (50%): mononeuritis múltiple
 Síntomas digestivos: dolor abdominal difuso, colecistitis alitiásica, apendicitis, etc.
 Asociación con infección por VHB y VHC.

- Etiología: existe una asociación importante con la infección por VHB, parvovirus B19, CMV y VIH.

- Laboratorio:
a) VHS y PCR elevada
 b) Leucocitosis con neutrofilia
c) Anemia moderada
d) Inmunocomplejos circulantes, hipergammaglobulinemia, crioglobulinas, FR.

- Criterios Diagnósticos
a) Vasculitis necrotizante en biopsia (presencia de
granulomas hacer DD con Granulomatosis de
Wegener).
b) Estigmas cutáneos de vasculitis
c) Debilidad muscular
d) HTA
e) Neuropatía periférica
- Biopsia de órganos afectados: mayor
rendimiento diagnóstico. Lo que se hace en
general es la biopsia del nervio sural.

- Pronóstico: Expectativa de vida a 10 años 10-20%. Factores de mal pronóstico: edad avanzada, e intensidad de la
afectación visceral.
Tratamiento:
a) No asociado a VHB: Corticoides: Metilprednisolona en bolos (dosis inmunosupresoras), Ciclofosfamida:
afectación renal, SNC, cardiaca o digestiva
b) Asociado a VHB: corticoides en dosis inmunosupresoras, antivirales (Lamivudina + INFα), plasmaféresis.
c) Tratamiento adecuado de la HTA
d) Recaídas: Metotrexato o Azatioprina
Vasculitis de Vasos Pequeños

Granulomatosis de
c-ANCA
Wegener

Asociada a ANCA Sd. Churg-Strauss c-ANCA o p-ANCA

Poliangeitis
p-ANCA
Microscópica
Vasculitis de
Pequeños Vasos
Púrpura de
Schonlein-Henoch

No Asociada a Vasculitis por

ANCA Crioglobulinas

Angeitis Cutánea
Leucocitoclástica
 ANCAs: Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies.
- Proteinasa 3 (PR3): dispersos en el citoplasma cANCA
- Mieloperoxidasa (MPO): en la periferia del núcleo pANCA
Pueden determinarse por Inmunofluorescencia indirecta, o por ELISA.
 Vasculitis ANCA (+): tienen síntomas como fiebre, baja de peso, disnea, fatigabilidad, tos, hemoptisis, anemia,
leucocitosis, VHS elevada, microalbuminuria, uremia, alteraciones en la Rx tórax Sindrome Riñón-Pulmón: falla
renal con hematuria, proteinuria y hemoptisis.

Granulomatosis de Wegener: vasculitis granulomatosa necrotizante con afección de las vías respiratorias superiores
e inferiores, formación de múltiples infiltrados nodulados cavitados, bilaterales, con lesiones en senos paranasales y
nasofaringe, además de compromiso renal con glomerulonefritis local o segmentaria. (Triada afección vías
respiratorias superiores, vías respiratorias inferiores, riñón)

- Criterios Diagnósticos: al menos 2.

 Vía aérea Superior(95%)
- Secreción hemorrágica o purulenta por
ocupación de los senos paranasales con tejido
inflamatorio
- Destrucción del tabique nasal nariz en silla de
montar
- Obstrucción de la trompa de Eustaquio OM
- Pulmonar:Infiltrados pulmonares cavitados,
bilaterales y no migratorios (85%)
- Rx. Tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades
 Síntomas inespecíficos (astenia, anorexia, baja de peso…), afectación ocular (dacriocristitis, epiescleritis,
esclerouveitis granulomatosa o proptosis), manifestaciones musculoesqueléticas (artralgias (70%)), cutáneas
(púrpura, pápulas, nódulos subcutáneos) o neurológicas.
 Renales (75%): glomerulonefritis focal y segmentaria que evoluciona a rápidamente progresiva. Microhematuria
a) Inflamación granulomatosa en la biopsia que infiltra el vaso, con zona de necrosis central.

- Cuadro Clínico
a) Más frecuente en hombres, alrededor de los 40 años
b) Afección de las vías respiratorias superiores: sinusitis crónica, rinitis, otitis media
c) Astenia, anorexia, baja de peso
d) Alteración radiológica pulmonar (>85%) asociado a disnea, dolor torácico, hemoptisis
e) Afectación renal: 80% en los primeros 2 años
f) Artralgias (70%)
g) Compromiso ocular (60%): escleritis, uveítis
h) Cutáneas (50%): púrpura en EEII, pápulas, nódulos subcutáneos.
 - Laboratorio: inespecífico
a) Hemograma: anemia normo-normo, leucocitosis con neutrofilia, trombocitosis.
b) VHS elevada
c) Hipergammaglobulinemia
d) FR (+) con ANA (-)
e) c-ANCA (+) en el 95% con enfermedad activa generalizada, y en el 70% con enfermedad limitada.

Criterios de Clasificación (3/6)

1. Compromiso renal: proteinuria, hematuria o cilindros hemáticos.
2. Histopatología (+): inflamación granulomatosa en la pared arterial o en el espacio perivascular.
3. Compromiso de vía aérea superior: descarga nasal, perforación del tabique, sinusitis.
4. Compromiso laringotraqueal: estenosis subglótica, traqueal o bronquial
5. Compromiso pulmonar: RxTx o TAC Tx
6. c-ANCA (+)95% enferemedad activa generalizada y 70% de la limitada.

Pronóstico:
En ausencia de tratamiento el pronóstico es malo, con una supervivencia de 5 meses desde la afección renal, y una
mortalidad de 90% a los dos años.
Tratamiento:
Ciclofosfamida + Corticoides

Vasculitis de Churg-Strauss:
Def: Vaculitis sistémica caracterizada por asma,
eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos,
vasculitis y granulomas.

Características:

 Pulmón (más afectado): infiltrados bilaterales

migratorios no cavitados y clínicamente da
lugar a episodios de broncoespasmo grave. 
asma de difícil manejo
 Mononeuritis múltiple (60-70%)
 Renal: glomerulonefritis y vasculitis
granulomatosa, focal y segmentaria, P-ANCA
(+)
 Miocardiopatía restrictiva, IC progresiva, IAM por vasculitis coronaria.
 Alergia (rinitis o sinusitis) hasta 60%
 HTA (75%)
 Eosinofilia en sangre periférica (>1.000). Elevación de IgE.
 Afección vaso de prequeño y mediano

Su etiología es desconocida, pero se acepta la patogenia inmunomediada por reacción antígeno-anticuerpo mediado por
IgE. Más frecuente en hombres, en la 4 década de vida.
- Lesión fundamental: vasculitis necrotizante de vasos musculares de mediano y pequeño calibre, con infiltrado
eosinófilo

- Cuadro Clínico
a) El elemento cardinal ASMA de aparición tardía y difícil control.
b) Generales: fiebre, baja de peso, malestar general
c) Rx. Tórax: infiltrados segmentarios, nodulares no cavitados, con compromiso intersticial. Derrame pleural en el 20%
con eosinofilia.
d) Miocardiopatía restrictiva, IC progresiva, IAM
e) Cutáneas: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, livedo reticularis.
f) Gastrointestinal: diarrea, enterorragia, obstrucción intestinal
g) Mononeuritis múltiple
h) HTA
i) Nefropatía: glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria, con p-ANCA (+)

- Laboratorio
a) Eosinofilia periférica importante
(10 x 109 /L) en fase aguda
marcador de respuesta a
tratamiento.
b) IgE elevada
c) PCR y VHS elevadas
d) FR a títulos bajos
e) P-ANCA (+)
- Pronóstico: es muy desfavorable
por la evolución espontánea, con
una supervivencia a 5 años del 5%.
- Tratamiento:
a) Corticoides: Metilprednisolona
1-1.5mg/kg/día en fase aguda aumentan la supervivencia a 60-70%.
b) Asociación con Ciclofosfamida en formas graves.
c) Azatioprina + clorambucilo
d) Tratamiento del Asma y la HTA.
e) En general peor respuesta que el Wegener
 Poliangeitis Microscópica

La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante sistémica de pequeños vasos con manifestaciones
clínicas similares a la panarteritis nodosa (PAN).
El cuadro se caracteriza por la presencia constante y temprana de una glomerulonefritis rápidamente progresiva
y afectación pulmonar, habitualmente ausentes en la PAN
Se diferencia de la Panarteritis nodosa en la frecuencia de presentación de algunas manifestaciones, siendo más frecuente
en esta las: manifestaciones renales, las mialgias, artritis, compromiso pulmonar y cutáneo, y la baja de peso.

Las diferencias con la PAN clásica son:

 No hay depósito de inmunocomplejos

 Afectación pulmonar habitual (no en la PAN) hemorragia alveolar
 Glomerulonefritis idéntica al Wegener
 No hay microaneurismas
 Menos asociación con VHB
 > 50% ANCA (+)

En general son las que tienen peor pronóstico, con una sobrevida a 5 años del 10% sin tratamiento, del 55% con
corticoides, y de 82% con Corticoides + inmunosupresores.

Síndrome riñon pulmón

Síndrome caracterizado por combinación de hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis rápidamente progresiva.
Curso fulminante si no es tratada.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva

Síndrome caracterizado por características de enfermedad glomerual en la orina y pérdida progresiva de la función renal
sobre un periodo de 6 -8 semanas.
 Vasculitis ANCA (-)

Púrpura de Schonlein-Henoch (o Vasculitis por IgA)

Def: Vasculitis leucocitoclástica, más común en la infancia,
caracterizada por púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor
cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal, y nefritis.

Es más frecuente en niños, pero cuando se presenta en adultos, el

50-80% presentan afección renal y gastrointestinal.

Etiología:

Desconocida. Con frecuencia asociada a cuadros respiratorios por

SBHGA, yersinia o mycoplasma, o por virus (EB, varicela, etc).
También puede ser desencadenado por fármacos (penicilina,
ampicilina, eritromicina, quinina), algunos alimentos, exposición
al frío o picaduras de insectos.

Clínica
 Manifestaciones cutáneas: exantema palpable eritematoso
violáceo de tipo urticarial (80-100%), simétrico, en EEII y nalgas, pudiendo afectar cara, tronco y EESS. Regresa en 1-
2 semanas.
 Manifestaciones articulares: artritis o artralgias transitorias, no migratorias (40-75%) de grandes articulaciones. No
deformante.
 Manifestaciones GI: Dolor abdominal (40-85%), asociado a vómitos (grave), que suele aparecer después del
exantema, producto de la extravasación de sangre y líquidos en la pared abdominal. Puede haber hemorragia
digestiva.
 Manifestaciones renales: marcan gravedad y pronóstico. Hematuria aislada. Sd. Nefrítico, hipertensión azotemia y
oliguria. Sd. Nefrótico. Falla renal.
Tratamiento
 Buena evolución. Autolimitada en 4-8 semanas. Solo 1% evoluciona a insuficiencia renal.
 No tiene tratamiento:
- Reposo
- AINES
- Corticoides 1-2mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o hemorragia y si aparece vasculitis del SNC, afección
testicular o hemorragia pulmonar.
 Vasculitis por Crioglobulinas
Def: proliferación de células B productoras de Ig, que precipitan a bajas
temperaturas.

Epi: alta asociación con infección aguda por VHC (>50%). En chile son de baja
prevalencia.

Clasificación

 Tipo I: 1 sola Ig, generalmente IgM. Se asocia a macroglobulinemia de

Waldenström o mieloma
 Tipo II: formada por IgM monoclonal tipo K que presenta actividad factor
reumatoide, e IgG policlonal. Se asocia a sd. Linfoproliferativos.
 Tipo III: constituida por dos Ig (IgG-IgM), o tres (IgM-IgG-IgA), de carácter policlonal, formando complejos Ag-Ac
circulantes. Se asocian a infecciones crónicas o cirrosis.
Etiología
 Enfermedades autoinmunes: LES, AR, SS, PAN
 Enfermedades infecciosas: EBSA, procesos supurativos crónicos, mononucleosis, CMV, lepra, sífilis, paludismo
 Otros: glomerulonefritis, cirrosis, hepatitis aguda y crónica
Cuadro Clínico: púrpura, artralgias, debilidad, polineuropatía, Raynaud.
Tratamiento
 No asociada a VHC: corticoides, plasmaféresis, rituximab (respuesta 90%, en recaídas 40%)
 Asociada a VHC: interferón alfa + ribavirin (respuesta 63%)
- Tratamiento
a) No asociada a VHC: corticoides, Rituximab, plasmaféresis
b) Asociada a VHC: INFα + Ribavirin

Hallazgo Sd. Churg-Strauss Granulomatosis de Wegener Poliangitis Microscópica

Histología Infiltrados eosinofílicos, Vasculitis con PMN, necrosis Vasculitis con PMN, sin
vasculitis con granulomas granulomatosa granulomas
necrotizantes.
ANCA p-ANCA (70%) c-ANCA (90%) p-ANCA (80%)
Rinitis alérgica La mayoria Raro (Sinusits crónica) Raro
Asma Casi siempre Poco común Poco común
Eosinofilia Casi siempre Niveles bajos Inusual
Falla renal inusual Común y rápidamente Común y rápidamente
progresiva progresiva
Cardiopatía Común y de riesgo vital Inusual Inusual
Mononeuritis mayoria Ocasional ocasional
múltiple
Lesiones cutáneas Común Ocasional ocasional
Esclerosis Sistémica Progresiva (Esclerodermia)
Enfermedad generalizada del TC completo que se caracteriza por engrosamiento y fibrosis de la piel, y que puede
comprometer órganos internos como el tracto GI, pulmón, corazón y riñón.
Se acompaña de la presencia de anticuerpos y de alteraciones de la microcirculación.
La morbi-mortalidad son considerables, y se relacionan con el compromiso visceral.
Etiología: relación a la exposición de agentes ambientales (sílice, vibraciones, cloruro de vinilo, solventes orgánicos,
silicona, enfermedad injerto vs. Huésped). Aún asi es desconocida.
Epidemiología
 Incidencia de 4-12/1.000.000 habitantes, lo que ha aumentado por el diagnóstico temprano y el aumento de la
sobrevida.
 Afecta más a raza afro-americana, donde tienen mayor incidencia y peor evolución.
 Más frecuente en mujeres, con edad de presentación entre los 30-50 años.
Clasificación
 Esclerodermia Localizada
- Placa de Morfea
- Morfea generalizada
- Morfea lineal
- Morfea bullosa
 Esclerodermia Sistémica
- Forma cutánea limitada
- Forma cutánea difusa
- Forma sin esclerodermia
- Enfermedad mixta del TC
- Sd. Superposición
 Sd. Esclerodermia-like
- Desórdenes asociados al ambiente
- Fascitis eosinofílica
- Escleroderma
- Fibrosis nefrogénica difusa
- Injerto vs. Huésped
Histología
Engrosamiento fundamentalmente a nivel de la dermis por fibrosis, sin comprometer la epidermis, con pérdida de los
anexos cutáneos.
Hay cambios vasculares oclusivos, con proliferación de la capa muscular y fibrosis de la íntima.
En el pulmón hay más fibrosis que compromiso vascular. En el riñón hay oclusión vascular por fibrosis de la pared del
vaso (no hay glomerulonefritis)
Patogenia
 Aumento en la síntesis y depósitos de Colágeno tipo I y III en la piel y TC
 Alteraciones vasculares con hipoxia tisular, HTP
 Respuesta inmune celular alterada, con producción de autoanticuerpos
 La interacción entre eventos inmunológicos y cambios vasculares resultan en la generación de fibroblastos
fibrogénicos.  fibroblastos fibrogénicos fibrosis.

Cuadro Clínico
 Forma difusa: fibrosis cutánea, y Sd. Raynaud que precede el cuadro cutáneo en más de un año. Puede presentar
compromiso pulmonar extenso, y vasculitis renal. Su evolución es más rápida y su pronóstico es peor que la limitada.
 Anti-Scl70

 Forma limitada: antes se conocía con el acrónimo CREST por: Calcinosis cutánea, Raynaud, dismotilidad esofáfica,
esclerodactilia y telangectasias. Compromete la piel en forma distal, en las extremidades solo hasta los codos y rodillas.
 Anti-centrómero

 Cutáneas: ulceras en pulpejos y sobre prominencias óseas, prurito difuso asociado a hinchazón e induración de los
dedos que puede durar semanas a meses, y adherencia al tejido subcutáneo. Pueden haber zonas de hiper o
hipopigmentación (aspecto en sal y pimienta), con pérdida de los anexos cutáneos. Calcinosis alrededor de las
 articulaciones. Pérdida de la expresión facial y microstomía. Telangectasias en piel y mucosas. Alteraciones en la
microcirculación.
 Musculo-esqueléticas: artralgias, artritis, mialgias y rigidez de dedos y rodillas. Debilidad muscular, desarrollo de
miopatía inflamatoria por sobreposición. Friction rubs tendinios.
 Gastrointestinales: dificultad en la apertura oral, frenillo corto, mandíbula hipoplásica. Alteraciones en la motilidad
esofágica de los 2/3 distales. Sensación de saciedad precoz, RGE, sangrado (telangectasias). Distensión y dolor
abdominal, sobrecrecimiento bacteriano, constipación y diarrea. Pseudo síndrome de asa ciega. Constipación crónica,
obstrucción intestinal. En la limitada hay asociación con cirrosis biliar primaria.
 Pulmonares: UIP, compromiso pleural, hemoptisis, neoplasias. HTP. Disnea de esfuerzo, progresiva y tos seca no
productiva.
 Anti-Scl 70 compromiso pulmonar.
 Anti-centrómero protector pulmonar.

 Cardiaco: pericarditis con o sin derrame, IC, arritmias por fibrosis de las vías de conducción.
 Renales: compromiso vascular. HTA maligna con deterioro de la función renal. Hiperreninemia por hiperplasia de la
pared vascular del aparato yuxtaglomerular.
*NO SE PUEDE USAR CORTICOIDES por el riesgo de una crisis renal esclerodérmica IRA progresiva.

Anticuerpos
 ANA (+) en el 80-90%
 Anti-Scl70: patrón moteado. Asociado a esclerosis sistémica. Puede producir fibrosis pulmonar intersticial y es
protector para daño renal e HTP
 Anti-RNP: patrón moteado. Se asocia a HTP, compromiso muscular y Raynaud severo.
 Anti-centrómero: patrón centrómero. Se asocia a esclerodermia localizada, HTP, compromiso esofágico, siendo
protector para UIP y enfermedad renal.

Pronóstico
 Hoy en día, la causa de muerte más común es por HTP, fibrosis pulmonar e infecciones.
 La sobrevida a 10 años pasó del 54% al 70%. Varía mucho según el compromiso pulmonar.
 Un 50% de las muertes son directamente por esclerosis sistémica, y el resto son cánceres principalmente pulmonar.
 La localizada tiene evolución más favorable, con un 86% de sobrevida a 5 años. La mortalidad está asociada a
alteraciones esofágicas y vasculares. El anti-centrómero se asocia a formas más agresivas (HTP es la principal causa
de muerte).
 La difusa es mucho más agresiva, el compromiso visceral es de instalación rápida y severa, y generalmente aparece
dentro de los primeros 3 años de la enfermedad. Esta rapidez se asocia a mayor riesgo de desarrollar una crisis renal
esclerodérmica.

Diagnóstico: 1 mayor o 2 menores.

 Criterio mayor: esclerodermia proximal a articulaciones MCF o MTF.
 Criterios menores:
- Esclerodactilia
- Cicatrices digitales puntiformes o anfilamiento de los pulpejos.
- Fibrosis pulmonar bilateral.
Pronóstico
 La HTP, la fibrosis pulmonar y las infecciones son las principales causas de muerte.  antes era la crisis renal hasta la
introducción de los IECA
 70% sobrevida a 10 años. Sin Fibrosis ni HTP 95% a 3 años. Con compromiso pulmonar 50% a 3 años.
 La localizada tiene mejor pronóstico.

Tratamiento
 No hay avances.
 Raynaud: No fumar, evitar el frío. Nifedipino.
 Artritis: AINES o Prednisona < 10mg/día. Ejercicios suaves de estiramiento.
 Dismotilidad esofágica: medidas antirreflujo, antiácidos, proquinéticos, omeprazol
 Intestino delgado: ATB en el Sd. De asa ciega
 Pulmón: Corticoides + ciclofosfamida con poca respuesta. Prostaciclina. Trasplante corazón-pulmón.

Sindrome de Sjögren
Enfermedad autoinmune caracterizada por una inflamación crónica, con infiltración de las glándulas exocrinas por
linfocitos y células plasmáticas.
Manifestaciones Clínicas Principales
 Queratoconjuntivitis sicca (disminución lagrimal)
 Xerostomía (disminución salival)
 Sequedad vaginal, dispareunia
 Glándulas exocrinas sistema digestivo y árbol respiratorio.
 Infiltración linfoide pulmonar, renal, vasos sanguíneos y musculatura estriada. Linfoma (menos frecuente).
Clasificación:
 SS Primario: no asociado a otra EAI
 SS Secundario: asociado a otra EAI, sin ser un sd. De sobreposición (LES, AR, etc…)
Epidemiología
Patología común, presente en el 60% de los pacientes con AR, con una incidencia global del 0,2-0,3%, y una prevalencia de
0,5% en EEUU.
Más frecuente en mujeres (9:1), entre los 18-30 años, y > 50 (postmenopausia). Raro en < 15 años sospechar enf.
Linfoproliferativas, leucemias, linfomas.
Es de progreso lento, entre 8-10 años antes del desarrollo pleno de la enfermedad.
Frecuencia EAI: AR > SS > LES
Etiopatogenia: infiltrado de las glándulas por LTCD4+, que secretan IL-2 e INFᵧ + hiperreactividad de los LB productores
de anticuerpos.

Manifestaciones Clínicas:

 Xerostomía: produce dificultad para masticar alimentos secos, sensación urente, aumento de las caries dentales e
incluso dificultad para hablar de forma prolongada.  gammagrafía de glándulas salivales que muestra un déficit
difuso de la captación.
 60% aumento tamaño glándulas salivales en SS primario, pero es infrecuente en el secundario.
 Xeroftalmia: queratoconjuntivitis sicca, o sensación de arenilla en los ojos, enrojecimiento y quemazón.  Test de
Schirmer (hiposecreción lacrimal) o tinción con rosa de Bengala (erosiones corneales puntiformes)
 Otras: infección del árbol traqueobronquial, atrofia de la mucosa esofágica, gástrica, pancreatitis subclínica o la
dispareunia.
 Manifestaciones extraglandulares: son propias del SS primario (30%), y son las que marcan el pronóstico.
- Artromialgias y poliartritis no erosivas.
- Enfermedad pulmonar intesticial difusa
- Nefritis intersticial
- Afectación del SNP
- Fenómeno de Raynaud (30%)
- Linfoma No Hodgkin de células B y Macroglobulinemia de Waldenström sospechar en tumefacción parotídea
prolongada.
- Prueba de Schirmer < 0,5mm. Muchos FP y FN
- Rosa de Bengala: muestra lesiones corneales, cantidad y calidad de lágrimas.
 Boca seca, ardor, dificultad para masticar y tragar, lengua pegada al paladar, caries, no hablan mucho, úlceras orales,
atrofia papilas filiformes.
 Aumento de tamaño parótidas y submaxilares, firmes e indoloras (avanzado)
 Biopsia: al menos 4 lóbulos con al menos 4 grupos de 50 linfocitos cada uno, que reemplazan el tejido acinar.
 Sequedad nariz, garganta y tráquea
 Atrofia glándulas gástrica, esofágica y pancreática
 Sequedad vaginal
Compromiso Sistémico
 Visceral: pulmón, corazón, riñón, GI, endocrino, SNC y SNP
 No Visceral: piel, artralgias y mialgias.
 Compromiso extraglandular en el 50% de los enfermos con SS: fatiga, febrícula, artralgia, artritis no erosiva (mucha
superposición con LES).
 Renal: 30% alteración tubular subclínica, 10% con clínica aparente. Acidosis tubular por nefritis intersticial
hipokalemia
 Pulmonar: enfermedad intersticial difusa con infiltrado linfoide.
 Tiroides: 50% compromiso subclínico, algunos con Tiroiditis de Hashimoto.
 Linfoproliferación: Linfoma y macroglobulinemia de Waldenström (Linfoma B muy diferenciado y limitado a glándulas
salivales y lacrimales).
 Linfoma MALT: crecimiento glandular masivo, firme y persistente, en mucosa gastrointestinal asociado a H. pylori.
 Neurológicos: 20% compromiso de pares, neuropatías y mielopatías

Criterios Diagnósticos
1. Oculares: Ojo seco diario, por > 3 meses, arenilla > 3 meses, usuario de lágrimas > 3/día
2. Orales: boca seca > 3 meses, parotidomegalia, beber algo para tragar
3. Schimer < 5mm, Rosa de Bengala 4 puntos
4. Patología: al menos 1 foco de mononucleares por 4mm2 de tejido glandular
5. Salival: cintigrafía parotídea o sialografía parotídea o sialometría < 10mm en 15 minutos.
6. Anticuerpos: Ro y La (80%), ANA (60%), FR (60%)
Diagnóstico
Presencia de 4 o más criterios.

1. Síntomas oculares:
- ¿Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses?
- ¿Tiene sensación de arenilla ocular a repetición por más de 3 meses?
- ¿Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día?
- Si responde sí a alguna se tiene 1 pto. (1pto es el máximo en cada síntoma)
2. Síntomas orales:
- ¿Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses?
- ¿Se le han hinchado las parótidas siendo adulto?
- ¿Necesita beber para tragar alimentos secos?
- Si responde sí a alguna se tiene 1 pto.
3. Signos oculares:
- Prueba de Schimer: 5 mm de humedad desde el doblez del papel.
- Prueba Rosa de Bengala 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos hispopatológicos:
- En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de 1 foco de células mononucleares por 4 mm2 de tejido
glandular.
5. Compromiso objetivo de glándulas salivales:
- Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimulación: menos 10 mm en 15 min
6. Auto anticuerpos Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR. (anti RO y antiLA 80% paciente con SS,
antinuclear (es el de LUPUS 60%) y el factor reumatoideo 60%) los % son con respecto al SS primario. El examen
es positivo cuando cualquiera de estos 4 sale positivo.

Pronóstico y tratamiento
 Síntomas sistémicos:
- Artralgias, mialgias, artritis, miositis: AINES, Corticoides
- Hidroxicloroquina
- Inmunosupresor
- Rituximab (Anti-CD20)
-
 Xeroftalmia: lágrimas artificiales, pilocarpina oral. Evitar diuréticos, antidepresivos e hipotensores.
 Xerostomía. Higiene bucal, pilocarpina, abundante líquido con las comidas.
 Artrosis no erosiva: Corticoidesdosis bajas± Hidrocloroquina ± Metotrexato± Rituximab
 Fenómeno de Raynaud: Protección contra el frío ± Nifedipino ± Losartán
 Linfoma: sospechar si: adenopatías y ↓ FR.

Miopatías Idiopáticas Inflamatorias

Grupo heterogéneo de patologías adquiridas del sistema músculo-esquelético, caracterizado por un infiltrado de células
inflamatorias en el músculo esquelético, con debilidad y fatiga.
Epidemiología
 La Dermatomiositis se presenta a cualquier edad, pero cuando se presenta en la infancia se denomina
dermatomiositis juvenil.
 La Polimiositis afecta a personas > 20 años.
 Incidencia de las MII: 0,6-1/100.000 habitantes, siendo la DM la más frecuente en general, y en los > 50 años es más frecuente la
IBM.
Clínica:
 Desórdenes musculares con compromiso simétrico y progresivo, generalmente proximal, que respeta la musculatura
ocular.
 Manifestaciones extramusculares: enfermedad pulmonar intersticial en DM y PM

Dermatomiositis
 Rash simultáneo o que precede la debilidad muscular, heliotropo, azul violáceo, en párpado superior + rash
eritematoso en cara, cuello y tórax anterior, hombros y espalda en “V” (Signo de Shawl); eritema de rodillas, codos y
maléolos, que aumenta con la exposición solar, prurito, signo de Gottron, manos de mecánico. Cuando no hay rash: DM
sin dermatitis.
 Debilidad muscular proximal leve a severa. Cuando no hay compromiso muscular: DM amiopática.
 Asosciada a mesenquimopatías: esclerosis sistémica progresiva, enfermedad mixta del TC sd. Sobreposición.
 Asociadas a neoplasias de órganos sólidos: ovarios, GI, pulmonar, LNH. Siempre buscarlos en pacientes con DM.
DM juvenil:
 Más manifestaciones extramusculares y mayor severidad.
 30% desarrolla calcificaciones distróficas en zonas de presión
 Calcinosis 1-3 años antes del diagnóstico, simultánea, o 20 años después. Asociado al aumento de TNFα, y al
polimorfismo de su gen.
 Úlceras cutáneas, vasculopatía intestinal (HDB, pneumatosis, perforación intestinal)
 10-40% lipodistrofia (forma de manzana), hiperpigmentación, hepatomegalia, HTA, irregularidades menstruales.
Diagnóstico
La clínica orienta al diagnóstico, pero será confirmatorio una biopsia muscular que muestre linfocitos, macrófagos.
En los exámenes de laboratorio destaca el anticuerpo Jo-1. Los anticuerpos anti-Jo-1 están estrechamente relacionados
con la enfermedad intersticial de pulmón, y casi todos los pacientes con anti-Jo-1 positivo muestran evidencia de
compromiso de pulmón.
Tratamiento
La mayoria de los enfermos con PM/DM responden con dosis altas o moderadas de esteroides. Sin embargo hay un grupo
que no mejora luego de 3 - 6 meses de terapia esteroidal y en ellos se usan inmunosupresores como el metotrexato o la
azatioprina.

Polimiositis
Miopatía aguda, subaguda o crónica de los músculos proximales, que puede durar de días a meses, principalmente en
adultos.
Se caracteriza por una debilidad de músculos proximales, atrofia muscular, perdida de función muscular.
También puede presentarse de forma aguda como un cuadro viral, con dolor muscular al movimiento o palpación y gran
aumento de la CPK sérica.
No tiene compromiso cutáneo.
En forma aislada es una enfermedad poco común, y clínicamente se asemeja a muchas otras miopatías (congénitas).

Miopatía por Cuerpos de Inclusión (IBM)

Enfermedad progresiva e indolente de debilidad muscular en > 50 años, que afecta musculatura proximal o distal.
Diagnóstico por biopsia vacuolas e inclusiones eosinofílicas, con leve infiltrado inflamatorio en el endomisio.
Es refractaria al tratamiento inmunosupresor y con corticoides.

Laboratorio
 PM y DM: CPK y aldolasas muy aumentadas (100x), con LDH y transaminasas elevadas.
 Enfermedad activa: aumento de la VHS, ANA (+) en 50-90%, Anti-Jo1 (+) en 30% (gravedad)
Diagnóstico
 Electromiografía + biopsia músculos con debilidad moderada, que no hayan sido pinchados recientemente
(cuádriceps, deltoides, bíceps)
 Biopsia DM: infiltrado inflamatorio local o difuso de linfocitos y macrófagos que rodean las fibras musculares y los
pequeños vasos sanguíneos. Las células musculares tienen rasgos de degeneración y regeneración (tamaño variable de
fibras, necrosis y atrofia perifascicular)
 Biopsia PM: infiltrado linfocitario rodeando e invadiendo las fibras musculares sanas (LTCD8+)
 Autoanticuerpos: 60-80% de los pacientes con DM y PM portan el anticuerpo Anti-aminoacil-tRNA (Anti-Jo1).  Sd.
Anti-sintetasa: miositis, Raynaud, enfermedad pulmonar intersticial, fiebre intermitente, poliartritis y manos de
mecánico.
Este autoanticuerpo predice la enfermedad pulmonar (95%), con buena respuesta a corticoides, pero con alta
recurrencia.

Tratamiento:
 Es malo
 Corticoides sistémicos: en dosis altas (> 1mg/Kg) y mantenidos por > 2 meses (Cushing secundario)
 Inmunosupresión: Azatioprina, Metotrexato
 Si no es efectivo, inmunoglobulina humana, ciclosporina o ciclofosfamida.
 DM y PM tienen buen pronóstico con el tratamiento, excepto si la instalación es rápida y agresiva muerte por
compromiso de la musculatura proximal del esófago o faringe, o enfermedad pulmonar intersticial (fibrosis)
 IBM: no responde al tratamiento. Sobrevida < 5 años.

Sindromes Regionales
Entidades clínicas que afectan otros segmentos del sistema músculo esquelético que no son las articulaciones.
Características Generales
 Conocer la anatomía local
 Efecto del uso, sobreuso y abuso
 Excluir enfermedades sistémicas
 Alivio con reposo, medidas físicas (calor local, ultrasonido, ultratermia, masajes, bañoterapia), AINEs, Corticoides
locales
 Eventualmente cirugía (ej. Túnel carpiano, hernia del núcleo pulposo)

Lumbago
Dolor lumbar o lumbalgia, lumbociática (con compromiso radicular), ciática (dolor radicular sin dolor lumbar)
Tipos
 Superficial Somático: piel o subcutáneo (absceso, celulitis, labración). Poco frecuentes.
 Profundo Somático: Músculos, ligamentos, fascia, periostio y articulaciones de columna. Muy frecuentes
 Radicular: Nervios espinales (Herpes Zoster)
 Visceral Referido: vísceras abdominales y torácicas (absceso subfrénico, pancreatitis aguda, pielonefritis aguda)
 Psicógeno, ganancial y/o ficticio: Stress
Epidemiología
 Segunda causa de consulta después del resfrío (65-80%)
 90% de los adultos ha tenido, tiene, o tendrá lumbago
 Causa más frecuente de licencias laborales. La más costosa en edad laboral. Causa frecuente de jubilación.

Factores de Riesgo
 Genéticos: varios genes asociados (hernia discal).
 Ambientales: laborales (sentados), mecánicos (peso), tiempo de duración agresión, edad.
 Psicogénicos: círculo vicioso
 Peso: el sobrepeso aumenta el riesgo
 Tabaco
 Falta de ejercicio: los abdominales en forma evitan la aparición de lumbago
Causas
 97% origen mecánico cede con el reposo, aumenta con el ejercicio, no es matinal, > 45 años.
- Contractura muscular
- Espondilosis y espondilolistesis
- Discopatía con o sin herniación del núcleo pulposo
- Sd. Fascetario
- Raquiestenosis
- Radiculopatía
 70% Sin causa específica

 1% Dolor no mecánico Neoplasias (70%), Infecciones (1%), Artritis inflamatoria (29%)

- Infecciones: aguda o crónicas (TBC)
- Espondilodiscitis, osteomielitis, sacroileitis
- Tumores: primarios (raros), mieloma, metástasis (25%)(próstata, mama, pulmón, tiroides, colon, cérvix, vejiga).
- Fracturas osteoporóticas
- EAA, Enfermedad de Paget
- Neuralgia herpética

 2% Dolor visceral
- Dolor pleural
- Pielonefritis, urolitiasis
- Aneurisma aórtico abdominal
- Patología uterina (mioma)
- Color irritable (dolor sacro)
- Patología de cadera
- Dolor central neurogénico
 >80% de los lumbagos mecánicos no se puede definir el origen anatomopatológico del dolor (fascie, ligamento,
músculo, nervios…)
 Poca asociación entre los hallazgos en imágenes y la génesis del dolor hallazgos incidentales (hernias). Descartar
causas graves o infrecuentes del dolor (mieloma).
 90% ceden espontáneamente a las 2 semanas. Si dura > 3 meses tiene un 50% más de riesgo de repetirse.
Signos de alerta frente a un Lumbago
 Síntomas constitucionales: fiebre, baja de peso, sudoración, rápida progresión hacia invalidez enfermedad de base
(neoplásica, infecciosa)
 Dolor excesivamente nocturno o matinal (neoplasia)
 Rigidez lumbar matinal marcada (neoplasia, enfermedad inflamatoria)
 Inicio en < 30 años (EAA)
 Dolor muy localizado
 Dolor visceral o acompañantes
Estudio del Lumbago
 Exámenes generales normales. Si Hemograma con anemia severa, PCR y VHS muy alta sospechar enfermedad
sistémica (neoplasia, infección)
 Calcio (hiperparatiroidismo), FA, Ex. Orina
 TAC abdomen-pelvis (afectación visceral)
 RNM (lesión de partes blandas)
 AngioTAC (lesión vascular)
Tratamiento
Depende de la causa.
 Educación: especialmente en el de causa mecánica. Posturas correctas.
 Reposo en cama no es útil (salvo los primeros 2 días).
 Manejo médico conservador: ceden solos en 2 semanas
 Analgesia: Paracetamol, AINEs por 7-14 días. Son los principales.
 Relajantes musculares: dudoso. Se usan cuando hay mucha contractura de espalda.
 Fisioterapia: analgesia con calor, masaje, manipulación suave, acupuntura. Ejercicios leves al principio, para
prevenir un nuevo lumbago, destinados a fortalecer la musculatura abdominal y elongar los isquiotibiales.
 Fármacos:
- Antineuríticos:
a) Antidepresivos Tricíclicos: amitriptilina. Sedación.
b) Antidepresivos: venlafaxina, duloxetina. Cuadro depresivo de base
c) Anticonvulsivantes: carbamazepina, gabapetina, pregabalina. Dolor neurítico.
d) Infiltraciones epidurales y fascetarias de corticoides: lumbago crónico. Requieren hospitalización corta.

- Cirugía:
no se ha demostrado su eficacia en estos cuadros. Tratamiento médico > 90% de los casos. Está indicada cuando hay
complicaciones neurológicas como:
a) Sd. Cauda equina
b) Disfunción sexual, vejiga neurogénica
c) Radiculopatía severa con déficit motor
d) Cuadro progresivo o dolor persistente
 e) Raquiestenosis
f) Inestabilidad de columna (siempre)

 Evaluación Compromiso Radicular

- Signo de Lasege: flexión de cadera con la pierna estirada, y luego una dorsiflexión del pie. Si hay irritación de la
raíz correspondiente, se producirá dolor y parestesias. Se puede producir a distintos grados, y mientras menor
grado, más severidad.
- Signo de Lasege Contralateral: compromiso más severo.
- Signo de Lasege Inverso: elongación de los nervios de la zona anterior del muslo
Compromiso L4 L5 S1
Motor Tibial anterior: incapacidad Dorsiflexión de los dedos, Peroneo largo y corto:
de dorsiflectal el pie especialmente el hallux eversión del pie
Reflejo Rotuliano (-) No tiene Aquileano (-)
Sensitivo Cara interna o medial del Zona intermedia del pie Cara externa del pie
pie

- Raquiestenosis: disminución del canal medular (cervical o lumbar) generando un síndrome de compresión del
canal dolor en parte posterior de muslos, que aumenta a la extensión de columna y disminuye al flectarse
(postura antiálgica). Se produce por distintos cambios degenerativos como:
a) Desgaste crónico
b) Engrosamiento de la faceta por hiperostosis
c) Hernias lumbares posteriores
d) Engrosamiento del ligamento amarillo

Sindrome de Hombro Doloroso

Epidemiología
 3° causa de consulta por dolor, después de la lumbalgia y la cervicallgia
 16% consultas reumatológicas
 Incidencia del 6-25/1.000 habitantes, y una prevalencia de20-50%.
 Peak de la enfermedad entre los 45-64 años
 Persistencia o recurrencia en el 40-50%
Causas
 Intrínsecas
- Articulación Glenohumeral: daño en la cavidad misma (rara)
a) Trauma
b) Osteonecrosis
c) Artritis séptica
d) Artritis sistémica: AR, AS, Pelviespondilopatías
 - Periarticulares: tejido que rodea la articulación (más frecuentes)
a) Tendinitis o tendinosis del MR (más frecuente): personas de 40-60 años. Se debe a un sobreuso o a un
normo uso del tendón, el cual al tener una circulación terminal, genera micro fenómenos de isquemia frente al
uso repetitivo, generando lesión, microrupturas, degeneración o envejecimiento (pellizcamiento del MR).
Dolor insidioso, de 1-3 meses de evolución, caracterizado por la dificultad para realizar rotación externa,
interna y abducción del hombro.
b) Tendinitis cálcica del MR: por depósitos de hidroxiapatita que generan desde un cuadro asintomático, hasta
un dolor muy agudo e intenso con pseudoparálisis. La causa es desconocida. La ECO es altamente sensible
para ver los cristales, y la Rx cuando son más grandes. Como tratamiento se pueden usar las ondas de choque
(alta frecuencia) que fragmentan los cristales mejorando la sintomatología.
c) Ruptura parcial o total del MR: puede ser espontánea, traumática, post-infiltración o por pinzamineto
crónico. Puede ser parcial o total (ancho), completa o incompleta (grosor). Puede ser asintomática o producir
un dolor crónico. Genera una limitación e incapacidad para iniciar la abducción activa y la rotación interna y
externa. Genera una caída brusca del brazo cuando se abduce la extremidad en < 110°.
d) Tendinitis bicipital: dolor a la palpación del tendón del bíceps en la corredera bicipital y a la resistencia
activa. Cuando se produce ruptura del tendón se observa un aumento de volumen en el antebrazo.
e) Bursitis subacromial: inflamación de la bursa subacromial, con síntomas similares a los otros síndromes,
asociado generalmente a las patologías del MR.
f) Sd. Hombro congelado o capsulitis adhesiva: incapacidad de abducir el hombro más allá de 35-45°, con gran
dolor, pero con ausencia de alteraciones en la ECO. Se produce una retracción de la cápsula articular, de causa
desconocida, aunque se postula que la fibrosis genera una disminución de la movilidad y volumen articular.
Es de progresión lenta y autolimitada (6 meses a 2 años).
g) Artrosis acromioclavicular: en general es asintomática, sin limitación de los movimientos. La causa son
osteofitos, y el tratamiento es sintomático con eventual infiltración local con corticoides.
h) Mezcla: generalmente la tendinitis del MR se acompaña de otras alteraciones periarticulares.

 Extrínsecas
- Sindromes Regionales
a) Radiculopatía cervical
b) Opérculo torácico
c) Esternoclavicular
d) Atrapamiento de nervios periféricos: Sd. Tunel carpiano, Sd. Cubital del codo
e) Distrofia simpática refleja
f) Sindrome miofascial escapular
g) Neoplasias

- Dolor Referido
a) Procesos abdominales
b) Neumonia
 c) IAM
d) Tiroides
e) DM2
f) Siringomielia cervical
Diagnóstico
Historia Clínica (dolor insidioso, lento y progresivo, con incapacidad funcional, continuo, que aumenta en la noche y con la
actividad, y que no cede mucho con antiinflamatorios) + examen físico.
Imágenes: ECO de partes blandas, Rx, TAC o RNM
Diagnóstico Diferencial
 Dolor referido visceral
 Otros síndromes regionales
 Afectación glenohumeral: artritis glenohumeral
 Polimialgia reumática
Tratamiento
Depende del objetivo: disminuir el dolor, mejorar la calidad de vida, evitar la progresión o complicaciones, y mejorar el
rango de movilidad.
 Analgésicos: AINEs, Paracetamol, Tramadol, Tópicos (Lidocaína, Fentanilo, Buprenorfina)
 Corticoides: infiltración si el paciente a pesar de la analgesia sigue con molestias
 Corticoides sistémicos: si no se tiene la posibilidad de infiltrar. Por periodos cortos, dosis intermedia.
 Fisioterapia: controversial. Efecto analgésico, previene la atrofia y la rigidez
 Ondas de Choque: Tendinitis cálcica
 Liberación articular: volumen intraarticular para evitar colapso en el sd. De hombro congelado.
 Cirugía: pacientes activos con cuadros agudo (principalmente rupturas). Mini-open o artroscopia.

Fibromialgia
Condición compleja caracterizada por la combinación de varios síntomas y principalmente por la presencia subjetiva de
fatiga, rigidez matutina y trastorno del sueño, junto con la reproductibilidad a la presión de múltiples puntos dolorosos
Dolor Difuso + Sueño no reparador + astenia/fatiga.
Epidemiología
 1-3% de la población > 18 años
 2-6% consulta de medicina general, 5-15% consulta reumatología
 Mujeres (7:1)
 Causa común de dolor crónico difuso
Etiopatogenia: desconocida Genética: Gen de la COMT variante COMTLL.
 Anomalías en la experiencia del dolor
- Alteración de los mecanismos del procesamiento del dolor por desequilibrio en los neuromoduladores del SNC
- Umbral del dolor más bajo
- Elevación de la sustancia P en el LCR: favorece la transmisión de los estímulos dolorosos
 - Aumento en la actividad de determinadas áreas cerebrales relacionadas con la percepción dolorosa.
 Anomalías en el sueño y neuroendocrinas
- Intrusión alfa (patrón alfa-delta) en la fase no REM del sueño
- Respuesta inadecuada del eje H-H-Suprarrenal frente al estrés
- Alteraciones en la secreción de GH fatigabilidad, dolor muscular
 Trastornos psicológicos asociados a la presencia de dolor crónico
- Frecuentes. Difícil distinguir si son causa o consecuencia de un estado de dolor crónico
- No son los responsables primarios
- Anomalías histológicas en los puntos sensibles.

Clasificación
 FM Regional: FM localizada o Sd. Miofascial. Dolor circunscrito a una zona anatómica (limitado a puntos contiguos).
 FM Primaria: dolor difuso y puntos dolorosos en múltiples localizaciones, en ausencia de una condición
concomitante o subyacente.
 FM Secundaria: producida por una enfermedad definida (ej. AR, hipotiroidismo, LES, Polimialgia reumática,
alteraciones neurológicas), y cuyo tratamiento lleva consigo la “mejoría” del proceso fibromialgico.
Criterios Diagnósticos
1. Historia de dolor crónico generalizado, de > 3 meses de duración; dolor en el lado izquierdo o derecho del cuerpo, por
encima o debajo de la cintura, con presencia de dolor en el esqueleto axial.
2. Dolor a la palpación (4Kg) de 11/18 puntos sensibles
- Occipucio
- Cervical bajo
- Trapecio
- Supraespinoso
- Segunda costilla (unión condroesternal)
- Epicóndilo
- Glúteo
- Trocánter mayor
- Rodilla

Criterios 2010 del American College of Rheymathology

 Índice de dolor generalizado > 7, con Escala de Severidad de Síntomas > 5
 Síntomas en niveles similares por > 3 meses
 Sin otra causa que explique el dolor
 Cuadro
Clínico
Cansancio, rigidez matinal, empeora con el frío, trastornos del sueño, ansiedad, depresión, SII
Los dolores más frecuentes se localizan en la región lumbar (94%), Cuello (93%), Hombro (90%), Rodillas (75%), Pared
Torácica (71%)
 Dolor: generalizado. Los pacientes tienden a no hacer deporte, siendo este un pilar fundamental del tratamiento.
 Rigidez: matutina o a cualquier hora del día, después de periodos prolongados sentados o de pie sin moverse.
 Fatiga y trastorno del sueño: Sueño no reparador
 Trastornos cognoscitivos y síntomas del SNC: dificultad de concentración, lapsos de memoria, dificultad para recordar
palabras y nombres. Cambios de humor.
 Cefalea
 Dolor abdominal: estreñimiento, diarrea
 Genitourinarios: urgencia miccional sin signos de infección. Cistitis intersticial. Menstruación dolorosa
 Torácicos: costocondritis
 Parestesias
 Sensibilidad exagerada a la temperatura. Fenómeno de Raynaud
 Desequilibrio: “hipotensión neurológica”
 Sd. Piernas inquietas: impulso incontrolable de mover las piernas, sobre todo en reposo.
 Hipersensibilidad sensorial/síntomas alérgicos: luz, sonidos, olores. Hipervigilancia del SN.
 Piel: prurito, sequedad, manchas. Sensación de hinchazón, particularmente en extremidades.

Laboratorio: Hemograma, VHS, Glicemia, Creatinina, Enzimas hepáticas, CK, PCR, TSH
Radiografía: convencional de raquis y zonas dolorosas.

Tratamiento
Disminuir la sintomatología, mejorar la calidad de vida y funcionalidad, aumentar la capacidad de afrontar la enfermedad,
y mejorar el bienestar psicológico Multidisciplinario
 No Farmacológico
- Educación: información, alimentación, ejercicio
- Ejercicio aeróbico: progresivo en intensidad
- Psicoterapia: Terapia cognitivo conductual. Modificar creencias negativas sobre la enfermedad.
- Fisioterapia: ejercicio físico aeróbico supervisado, crioterapia local, termoterapia, masoterapoa, TENS de baja
frecuencia, acupuntura, balneoterapia, biofeedback, hipnosis, ejercicio de fortalecimiento.

 Farmacológico
- Antidepresivos Tricíclicos: Amitriptilina mejora el sueño y malestar general. 10mg aumentando
progresivamente hasta alcanzar los 25-50mg.
- Paracetamol: analgésico base. 4gr/día VO
- AINEs: contraindicados en crisis y uso crónico.
- Relajantes Musculares: ciclobenzaprina motoneurona alfa y gamma, e interneuronas del asta posterior. Dosis
de 10-30mg/día
- Opioides Duales: Tramadol útil en crisis o reagudizaciones. Actúa sobre el receptor Mu e inhibe la recaptación
de Na y 5HT. Dosis de 25-400mg/día VO
- Antidepresivos: Venlafaxina 35-75mg/día, Duloxetina 30-60mg/día
- Anticonvulsivantes: Pregabalina 75-450mg/día.

Artritis por Cristales

El ácido úrico es el producto de degradación de las purinas. El urato se sintetiza únicamente en tejidos que contienen
xantina oxidasa (hígado e intestino delgado). La mayor parte se elimina por los riñones (60-75%) yel resto por el
intestino.
Causas de Hiperuricemia:

 Síntesis aumentada de urato

 - Por aumento del catabolismo de las purinas aumento del recambio celular (enf. Mieloproliferativas y
linfoproliferativas, mieloma y otros tumores especialmente con QMT, hemólisis, policitemia vera, psoriasis
extensa o enf. De paget).
- Defectos hereditarios enzimáticos
a) Aumento de la actividad de la PRPP (fosforribosilpirofosfato) sintasa.
b) Déficit de HGPRT (hipoxantina-guamina-fosforribosiltransferasa)

 Disminución en la excreción de ácido úrico

- El 10 % del urato filtrado por el glomérulo es excretado por la orina en forma de ácido úrico.
- El aumento de la absorción se produce en situaciones de disminución del volumen extracelular (diuréticos,
diabetes insípida, etc.) u otros fármacos (AAS, ácido nicotínico, etambutol, ciclosporina A).
- La disminución en la secreción se produce en situaciones en las que hay ácidos que compiten con el ácido úrico en
el sistema de transporte tubular (CAD, Acidosis láctica, salicilatos en dosis bajas, etc.)

*Los salicilatos en dosis > 2gr/día son uricosúricos.

- La reducción de la filtración no ocasiona hiperuricemia primaria, pero contribuye a la hiperuricemia de la IR. La

artritis gotosa aparece en <1% de los pacientes con ERC (excepto en la poliquistosis renal que es un 30%).

 Otras causas: hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipoparatiroidismo, intoxicación crónica por plomo (gota
saturnina)
 Déficit de Glucosa-6-Fosfatasa
 Déficit de Fructosa-1-fosfato-aldolasa
 OH: aumenta la síntesis de uratos y puede causar hiperlactacidemia (bloquea la excreción).

Gota
Epidemiología:

 La prevalencia de hiperuricemia oscila entre 2-13,2%, mientras que la prevalencia de gota varía entre 1,3 y 3,7%.
 A mayor concentración plasmática de urato, mayor es la probabilidad de padecer gota, sin embargo, sólo el 10% de
los pacientes con hiperuricemia desarrollan clínica.

Presentación Clínica:

 Hiperuricemia Asintomática: presencia de cifras elevadas de uricemia no asociado a manifestaciones clínicas

derivadas de los depósitos de ácido úrico en los tejidos. El 90% nunca desarrollará clínica en la mayoría de los
casos no se tratan.

 Crisis Gotosa:
- Sindrome clínico caracterizado por dolor súbito, intenso, que despierta en la noche, en un pie, principalmente la
articulación metatarsofalángica (Hallux), con tumefacción e irritación de la piel. Dura entre 3-7 días, y es más
frecuente en hombres entre 40-50 años y en mujeres postmenopáusicas. Ocasionalmente, después de múltiples
episodios, puede ser poliarticular.
- Cuadro intermitente, hiperagudo, hipersintomático, con artritis oligo o monoarticular principalmente de EEII. La
articulación se pone roja, caliente, hipersensible, edematosa y brillante podagra (50%), tarsos, tobillos, talones,
rodillas.
- Fiebre (30%), compromiso cutáneo, subcutáneo y periarticular muy intenso (edema, eritema, brillantez).
- Progresiva en tiempo y gravedad si no se trata.
- Factores precipitantes: traumatismos, infecciones, hospitalización, cirugías, ayuno, baja de peso,
hiperalimentación, comidas copiosas, OH, fármacos, cambios bruscos en la uricemia (tratamiento).
 Gota Intercrítica: períodos asintomáticos entre los periodos de artritis aguda.

 Gota tofácea crónica: > 10 años de evolución. Formación de granulomas alrededor de los cristales de urato
monosódico, con gran capacidad erosiva de los huesos afectados. Se localizan normalmente en la primera
articulación metatarsofalángica, articulaciones de manos, sobre tendones como el aquíleo, y en superficies cutáneas
como el codo y el pabellón auricular.

Enfermedades Asociadas
 Daño Renal:
- Puede producir nefropatía por:
a) Urolitiasis de urato monosódico (25-50%). 50% si uricemia > 13mg/dL. Urolitiasis cálcica asociada es 10
veces más frecuente.
b) Depósitos intratubuluares de urato
c) Nefritis intersticial por depósito de urato monosódico
- La gota crónica genera nefropatía crónica, y la nefropatía crónica genera gota.

 HTA
- 25% de los gotosos tienen HTA, y 2-14% de los hipertensos tienen gota
- Ácido úrico: vasoconstrictor periférico y renal
- Gota = FR cardiovascular paradojal: vasoconstrictor pero antioxidante. Se asocia a otros FR como HTA y DM

 Hiperlipidemia
- 80% de los gotosos tienen hipertrigliceridemia o Sd. Metabólico.
- Obesidad

Laboratorio
 Hiperuricemia
 Sd. Metabólico-Insulinoresistencia
 Rx: en general es tardía
- Erosiones más lejos de la articulación (muy destructiva)
- Atrofia e hipertrofia
- Sin pérdida del espacio articular
- Sin osteopenia periarticular
 Líquido sinovial: patognomónico. Cristales de urato monosódico agujas con birrefringencia negativa
 Leucocitosis 15.000-50.000/mm3, predominio pmn (DD: artritis séptica)

Fisiopatología

Depósito de cristales de urato monosódico.

A pH 7,4 el urato monosódico está 98% como ión urato. Sobre pH 6,8 el urato monosódico comienza a depositarse porque
pierde solubilidad.  VN: 6-7
En humanos, la uricemia es un continuo, que aumenta desde la pubertad hasta la vejez.

Los humanos carecen de uricasa.

 10% son por aumento de la producción de ácido úrico; el 90% son por alteración de la excreción. <10% son por
alteraciones hereditarias en el metabolismo del ácido úrico.
 Metabolismo de las purinas:
- Carnes 41% riesgo
- Pescados y mariscos 51% riesgo
- Mayor importancia de purinas animales.
 Etanol:
- Aumenta la degradación de ATP a ADP, aumentando la uricemia
- Disminuye la excreción renal
- Cerveza rica en purinas.
 Obesidad e Insulinoresistencia
- Peso proporcional a la uricemia
- La insulina disminuye la excreción renal de ácido úrico
- Leptina (en estudio)

Tratamiento
 Objetivos
- Prevenir el ataque agudo
- Profilaxis de ataques frecuentes, tofos y urolitiasis
- Manejar las complicaciones crónicas
 No Farmacológicos: Dieta
 Hiperuricemia Asintomática: no está recomendado el tratamiento.
 Artritis gotosa
- Ataque Agudo:
a) Reposo
b) AINEs: 7-10 días. Primera elección. Mejor tolerancia.
c) Colchicina: inhibe la mitosis, inhibiendo la proliferación de las células inflamatorias y del SI. Dosis 0,5-1 mg
c/8 hrs. Requiere ajuste en falla renal.
d) Infiltración local con Corticoides cuando no pueden ser empleados VO o parenteral.
e) Corticoides sistémicos: Prednisona. Si hay contraindicación de AINEs.
f) NO USAR ALOPURINOL si el paciente no lo está usando.

- Profilaxis
a) Objetivo: uricemia <6mg/dL
b) Dieta, baja de peso. $ Bebidas azucaradas, sodas dietéticas, fructosa en diabéticos, ingesta de OH (cerveza y
destilados).
 c) Reducción de OH
d) Control enfermedades asociadas
e) Suspender fármacos hiperuricémicos (diuréticos)
f) Alopurinol: 100-300 mg/día (ajustar a función renal) inhibe la xantino oxidasa. No asociar a azatioprina.
Obs. Hipersensibilidad.
g) Colchicina: 0,5mg /1-2 veces día según tolerancia.
h) Uricosúricos: no dispobibles. Riesgo de urolitiasis Probenecid, Losartan, atorvastatina, AAS (dosis bajas)
i) Febuxostat: inhibidor de la xantino oxidasa no asociado químicamente al alopurinol. 40-80mg/día
j) Uricasa: riesgosa, no aprobada.

Condrocalcinosis o Pseudogota
Depósito de cristales de Pirofosfato de calcio dihidrato (CPPD) en cartílago, sinovial, ligamentos, meniscos, tendones y
periarticular.
Epidemiología
 Prevalencia clínica desconocida
 Radiológico:
- 8,1% > 63 años
- 20% rodillas > 60 años
- 50% rodillas > 90 años
Clasificación
 Hereditario: ANKH gen en cromosoma 5
 Esporádico
 Metabólico
 Traumático
Factores Asociados
Fuerte Débil Posible
Edad Hipotiroidismo Wilson
Cirugía articular previa Acromegalia
Artrosis Déficit de hialuronidasa
Trauma Raquitismo ligado a X
hipofosfatémico
Gota Ocronosis
Hiperparatiroidismo Hipercalcemia familiar
hipocalciurica
Hemocromatosis
Hipofosfatemia
Hipomagnesemia
Patogenia
 Sobreproducción de PPi extracelular
 Mayor concentración de PPi en el líquido sinovial
 Producción de PPi por condrocitos
 Aumentado por TGFβ
 ANK proteínas en membrana facilitan entrada al IC
 Requiere calcio
 Cambios en la matriz y vesículas extracelulares
 Presencia anormal de cartílago I y menos proteoglicanos.

Cuadro Clínico
 Pseudogota (25%): rodillas, carpos, tobillos. 2-120 días, fiebre.
 Pseudoartrosis (30%): en artroplastia de rodillas
 PseudoAR (5%)
 Pseudo artropatía neuropática: gran destrucción articular
 Asintomática

Diagnóstico
 Reactantes de fase aguda
 Ácido úrico normal
 Rx: calcificaciones típicas: finas, punctata y lineal
 Líquido sinovial: patognomónico bastones cortos, con birrefringecia postivia débil. Es el diagnóstico diferencial con
la gota por urato, que tiene birrefringencia negativa.
 Leucocitosis 15.000-50.000, con predominio pmn

Tratamiento
 No se pueden eliminar los cristales de CCPD
 Tratamiento enfermedad de base
 Ataque agudo: AINEs, Colchicina, Corticoides intraarticulares o sistémicos de uso corto.

Enfermedad por Depósito de Hidroxiapatita Cálcica

La hidroxiapatita cálcica es el mineral principal de los huesos y dientes.
Etiología: En la mayoría de los casos, el depósito es idiopático, pero también puede estar favorecido por:
 Conectivopatías: LES, dermatomiositis infantil, esclerodermia
 Enfermedades Metabólicas: hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia, intoxicación por Vit D, ERC, hemodiálisis, DM.
 Trastornos neurológicos: ACV, traumas medulares.
Cuadro Clínico
 Asintomática
 Periartritis Calcificante: más frecuente en hombro, puede ser asintomática o asociarse a dorlor con la movilización del
tendón calcificado.
 Artrosis
 Artrtitis: similar a la pseudogota
 Artropatía destructiva: preferentemente rodilla y hombro (Hombro de Milwaukee), y predomina en mujeres > 60
años. Se caracteriza por marcada destrucción articular con inestabilidad por degeneración del manguito rotador.
Acompañado de derrame de características mecánicas, y en ocasiones, hemorrágico.
Tratamiento
 Episodios agudos: AINEs, colchicina, infiltración con corticoides.
 Qx ortopédica reparadora en casos con graves cambios destructivos.

Enfermedad por depósito de cristales de oxalato cálcico (OXCA)

Patogenia

El oxalato es un producto final del metabolismo del ácido ascórbico y algunos aminoácidos.

Hay aumento de las concentraciones séricas cuando hay disminución de la excreción renal, y otros factores como el
aumento de la ingesta de vitamina C. La mayoría de los casos se asocian a ERC terminal. También existe la oxalosis
primaria, que es un trastorno genético raro.

Clínica

 Los agregados de OXCA pueden localizarse en cartílago, sinovial y tejidos periarticulares, pudiendo producir artritis
más o menos agresivas, afectando preferentemente rodillas y manos.
 Rx: condrocalcinosis.
 Generalmente da derrames no inflamatorios. Los depósitos suelen ser extracelulares pero también se han
identificado dentro de los neutrófilos.

Tratamiento

 Oxalosis primaria: trasplante hepático reduco los depósitos de cristales.

 Artropatía por OXCA: AINEs, colchicina y corticoides intraarticulares.
 Evitar suplementos de vitamina C en pacientes con IR. El aumento de la frecuencia de la HD produce mejoría parcial.
Mesenquimopatías

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Def: enfermedad crónica inflamatorio multisistémica, autoinmune con producción de autoanticuerpos que dañan
prácticamente cualquier órgano o sistema. La afectación más común es por depósito de complejos inmunes.

Epi:

 Mujeres en edad fértil (90%)

 Más agresiva en afroamericanos
 15-50/100.000
Etiopatogenia
 RI caracterizada por hiperactividad de LB, pérdida de regulación inhibitoria por células T, y defectos en la eliminación
de células apoptóticas.
 Autoantígenos (DNA nucleosomal, RNA/proteínas, Ro, La, Sm y RNP, y fosfolípidos) quedan expuestos para ser
reconocidos por el SI en la superficie de células apoptóticas producción de anticuerpos y formación de complejos
inmunes activación del complemento y células fagocíticas
 Factores Genéticos: Asociación con HLA-DR2, DR3 y B8. Déficit congénito del complemento. Concordancia en
gemelos monocigotos
 Factores Ambientales: Radiación UV, fármacos (LES inducido), agentes infecciosos (VEB).
 Factores Hormonales: mayor prevalencia en mujeres, perdiéndose en edades premenopáusica y postmenopáusica.
Hombres con Sd. Klinefelter. Posible exaverbación en el puerperio o tras la administración de estrógenos exógenos.
 Factores Inmunológicos: trastorno en la regulación de la inmunidad generación desmedida de autoanticuerpos
Manifestaciones Clínicas
 Manifestaciones Sistémicas: Fiebre, CEG, fatiga, anorexia, náuseas, baja de peso.
 Manifestaciones Musculoesqueléticas (95%): artritis migratoria e intermitente, no deformante, poliarticualar y
simétrica, en IFP, MCF, carpos y rodillas. Un 10% tiene artritis persistente con deformidad (Artropatía de Jaccoud
desviación cubital en ráfaga, reductible), pero sin erosiones. Laxitud ligamentosa. Nódulos subcutáneos. Miositis.
 Hematológicas: anemia de enf. Crónica o hemolítica, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, esplenomegalia,
linfadenopatías.
 Cutáneas: depósito de CI en la unión dermoepidérmica, dañando los queratinocitos.
- Agudas: eritema malar, fotosensible, con descamación leve, que se reactiva con la reagudización de la enfermedad.
Lesiones eritematosas no malares, lesiones ampollosas.
- Subagudas: lupus anular policíclico, lupus psoriasiforme. Lesiones redondeadas en ronco, abdomen y
extremidades, con o sin síntomas sistémicos, extremadamente fotosensible (Anti-Ro).
- Crónicas: lupus discoide localizado, lupus discoide generalizado, lupus profundo (paniculitis lúpica).
Predominantemente en mejillas, orejas y cuero cabelludo. ANA (5-10%). Lesiones de aspecto solevantado,
descamativas, de borde irregular, que pueden dejar cicatriz o atrofia subdérmica.
- Inespecíficas: fotosensibilidad, telangiectasias, livedo reticularis, úlceras orales crónicas, nódulos subcutáneos,
urticaria, alopecia, vasculitis cutánea.
 Neurológicas: disfunción cognitiva, convulsiones, neuropatía periférica.
 Cardiopulmonares: pleuritis, pericarditis, miocarditis, endocarditis (de Libman-Sacks), derrames pleurales,
neumonitis lúpica, fibrosis intersticial, HTP, SDRA, hemorragia.
 Renales: Depósito de CI a nivel glomerular. Habitualmente
en forma de glomerulonefritis, y aparece en el 50% de los
pacientes. Es la más trascendente de todas las
manifestaciones clínicas porque condiciona el pronóstico y
es la primera causa de mortalidad. Proteinuria
(>500mg/24hrs), cilindros celulares, sd. Nefrótico,
insuficiencia renal terminal.

 Gastrointestinales: dolor abdominal, náuseas, diarrea,

vasculitis con hemorragia y perforación, ascitis,
alteraciones de las enzimas hepáticas.
 Trombosis: venosa, arterial
 Abortos: 30% de los embarazos.

Laboratorio
 Anticuerpos:
- ANA: son los más característicos. Casi 100%.
- Anti-DNA y anti-Sm: son los más específicos, se presentan en el 70% y 30% respectivamente.
 - AntiRo, AntiLa, AntiRnp, antieritrocitarios, antiplaquetarios y antifosfolópidos: suelen asociarse a manifestaciones
clínicas más o menos específicas.
 En las fases de actividad de la enfermedad es habitual la elevación de la VHS, la exacerbación de la anemia, los títulos
elevados de Anti-DNA ds, y el consumo del complemento (c3-c4)
 FR (25%) y crioglobulinas (20%)
 Hipergammaglobulinemia. Déficit de IgA.

Criterios Diagnósticos
 Eritema malar
 Lupus discoide
 Fotosensibilidad
 Úlceras orales o nasofaríngeas
 Artritis
 Serositis (pleuritis o pericarditis)
 Enfermedad renal
 Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones)
 Alteraciones hematológicas
- Leucopenia < 4.000
- Linfopenia < 1.500
- Trombopenia < 100.000
- Anemia hemolítica
 Trastornos inmunológicos: Anti-DNA, Anti-SM,
Antifosfolípidos
 ANA (+)

Lupus Inducido por Fármacos

 Hidralacina, procainamida, isoniacida, clorpromacina, D-penicilamina, quinidina, interferón-α, fenitoina, etc.
 Común el desarrollo de ANA (100%) sin generar síntomas.
 No tiene predominio sexual. Acetiladores lentos.
 No afecta el SNC ni el riñón

Lupus cutáneo subagudo: la mitad de los pacientes con LSA desarrollan manifestaciones como artralgias, artritis, astenia
y fiebre. Pueden presentar leucopenia, y los ANA sólo aparecen en el 80%. Se asocia a anti-Ro y anti-La.

Lupus y Embarazo:
 Fertilidad normal.
 Abortos espontáneos, prematuridad y muertes fetales alcanzan el 30-40%, especialmente en portadoras de
antifosfolípidos.
Evolución y Pronóstico
Curso clínico variable. Lo más frecuente es un curso intermitente, con exacerbaciones y remisiones (las auténticas que
permiten al paciente estar sin tratamiento se producen en el 20%).
El principal factor que condiciona la supervivencia es la afectación renal.
 Factores de mal pronóstico (renales):
- Crea >1,4mg/dL
- HTA
- Sd. nefrótico
 Factores de mal pronóstico (extrarrenales): Anemia, Hipoalbuminemia, Consumo del complemento, Nivel
socioeconómico bajo, Anticuerpos antifosfolípidos, Afectación difusa del SNC, trombopenia
La principal causa de muerte son las infecciones, la nefropatía, y la afectación del SNC.
La supervivencia global a 2 años es del 95% y a 5 años el 85%. A 10 años del 75%.

Tratamiento
 Manifestaciones leves: artritis, fiebre, serositis, fatiga, sin compromiso de órganos mayores.
- AINE ± corticoides en dosis bajas, antimaláricos.
 Cutáneas
- Evitar la exposición solar
- Corticoides tópicos ± hidroxicloroquina
 Graves: afectación neurológica, renal…
- Corticoides en dosis altas (1-2mg/kg/vo) o metilprednisolona 1gr ev x 3 días seguido de corticoides orales por 4-6
semanas.
- Inmunosupresores: ciclofosfamida, metotrexato, lefunamida y ciclosporina.

Sindrome Antifosfolípido
Def: Coexistencia de trombosis y/o patología obstétrica con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y anticardiolipina
tipo IgG. Cuando aparece de forma aislada se puede hablar de SAF primario, pero lo más habitual es que coexista con otra
enfermedad (LES), tratándose de SAF secundario.

Manifestaciones Clínicas:

 Trombosis
 Muerte fetal en 2° y 3° trimestre
 Lívedo reticularis, valvulopatías, trombopenia, anemia hemolítica, mielitis transversa, HTP, sd. Guillain-Barré, etc.
Diagnóstico: 1 criterio clínico + 1 criterio analítico
 Manifestaciones Clínicas:
- Trombosis arterial o venosa
- Abortos a repetición
 Analíticos:
- Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM
- Anticoagulante lúpico
Tratamiento
 No embarazada:
- Anticuerpos antifosfolípidos sin clínica asociada Nada o AAS
- Trombosis…  anticoagulación mantenida con INR 2,5-3,5
 Embarazada
- Anticuerpos antifosfolípidos sin clínica asociada Nada o AAS
- Trombosis o abortos previos  HBPM ± AAS.