Guía práctica!

!"#"$%&'(!para el
Consultorio General

Editores: Dr. Julián Bustin

Dr. Pablo Richly
!"#"$%&'(!para el
Consultorio General

Clínica de Memoria INECO

!)*+,-.&/$+0-(1&$
Jefe de la Clínica de Memoria y la Clínica de Gerontopsiquiatría, INECO.
Profesor Adjunto del Departamento de Neurociencias de la Universidad Favaloro.
Miembro del Colegio Real de Psiquiatras.

!)*+2'3.4+5&%6.7
Jefe de la Clínica de Memoria, INECO.
Director del Curso de Posgrado en Neuropsiquiatría, Neurología Cognitiva y
Demencias de la Facultad de Posgrado-Universidad Favaloro.

!)*+2'3.4+839-.6'#&9
Médico Psiquiatra.
Staff del Departamento de Psiquiatría y Neuropsiquiatría, INECO.
Médico de planta del Hospital Parmenio Piñero.

!)'*+8$'3".+:6'9"
Jefa Neurología y Clínica de Parkinson y Enfermedades Relacionadas, INECO.
Jefa de Docencia e Investigación, INECO.
Profesora Adjunta del Departamento de Neurociencias de la Universidad Favaloro.

!)*+!'$&".+;')1&$"<
Staff del Departamento de Neuropsiquiatría, INECO.
Jefe del Servicio de Geriatría del Hospital Militar Central.
Secretario, Comité Latinoamericano y del Caribe. International Association of
Gerontology and Geriatrics.

!)'*+;')&'$="."(+24("
Médica Psiquiatra.
Staff del Departamento de Neuropsiquiatría, INECO.
Coordinadora de la Clínica de Demencia Frontotemporal, INECO.
 Prólogo

Es realmente un gran honor escribir un prólogo para este libro di-

rigido por los jefes de la clínica de memoria y deterioro cognitivo de
INECO, doctores Julián Bustin y Pablo Richly. Este es un excelente
libro práctico que viene a llenar un espacio vacío y tiene el mérito de
estar escrito conjuntamente por profesionales que trabajan en equipo
en la clínica de memoria de INECO. Puedo prever que será una guía
única para aquellos profesionales que necesiten interiorizarse en
forma rápida en el laberinto del cuidado de las demencias.

Se denomina demencia a un síndrome (no a una única enfermedad),

secundario a una afección cerebral, que produce una declinación
-generalmente progresiva- de diferentes aspectos cognitivos o con-
ductuales de suficiente severidad para interferir con el funciona-
miento social, ocupacional o ambos. La demencia involucra a múl-
tiples enfermedades diferentes: algunas progresivas e intratables y
otras pasibles de tratamiento efectivo y, por lo tanto, reversibles. La
enfermedad de Alzheimer (EA) es la forma más común de demencia
entre las personas mayores. Otras causas frecuentes de demencias
incluyen la enfermedad vascular, la demencia por cuerpos de Lewy y
la demencia frontotemporal. Hay muchas otras causas atípicas de
demencia, incluyendo la parálisis supranuclear progresiva, el síndro-
me de Korsakoff, la enfermedad de Binswanger, el complejo SIDA
demencia, y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Personas con es-
clerosis múltiple, enfermedad de la neurona motora, enfermedad de
Parkinson, traumatismo de cráneo o enfermedad de Huntington pue-
den también desarrollar demencia.
Es muy importante tener un diagnóstico apropiado, ya que éste
ayudará al médico a discriminar entre enfermedades con síntomas
similares a los de la demencia, incluyendo la depresión. Además,
tener un diagnóstico implica la posibilidad de prescribir drogas y
terapia no farmacológica para intentar retrasar la progresión de los
síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y la de su familia.
El diagnóstico temprano también puede ayudar a preparar un plan
para el futuro, tanto para el paciente como para los familiares. La
demencia tiene un impacto físico, psicológico y económico, no sólo
para la persona con la enfermedad, sino también sobre: a) la familia
de la persona afectada y los cuidadores no familiares; b) el sistema
de salud; y c) la sociedad. Los cuidadores de personas con demencia
son muy propensos a experimentar estrés. Un gran porcentaje de
los cuidadores tiene una enfermedad psicológica significativa como
resultado de atender al paciente, y otro porcentaje padece depresión
clínicamente diagnosticable. Los cuidadores estresados tienen una
menor respuesta inmune, visitan más al médico, toman más medi-
cación y tienen una mayor tasa de mortalidad.
nido de esta magnífica contribución en la cual cada capítulo está
lógicamente organizado en: definición, epidemiología, factores de
riesgo, presentación clínica, criterios diagnósticos, diagnósticos dife-
renciales, evaluación y tratamiento. No es el objetivo de este libro
ser un texto comprensivo sobre las demencias, sino por el contrario
una guía de fácil uso para profesionales no especialistas en contacto
con personas con demencias. Además de los médicos, otros profe-
sionales tales como enfermeros, terapistas ocupacionales, neuro-
psicólogos, kinesiólogos y fonoaudiólogos que trabajan con pacientes
que padecen deterioro cognitivo considerarán de utilidad esta guía
práctica de Demencias para el Consultorio General.
>'%-$94+;'$"(
Director del Instituto de Neurología Cognitiva (INECO)
y del Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro.
Profesor Titular de Neurología y Neurociencias Cognitivas
de la Universidad Favaloro.

La demencia es común, especialmente en la población geriátrica. El Presidente del Grupo de Investigación en Neurología Cognitiva
interés por las demencias ha cobrado en los últimos años una impor- de la World Federation of Neurology.
tancia que comienza a ser proporcional a la de su incidencia social.
Los avances en el conocimiento de sus causas, en la precisión diag-
nóstica y en las posibilidades terapéuticas se han hecho cotidianos.
El cuidado del paciente con demencia es un proceso dinámico que
requiere un progresivo incremento de atenciones y tareas por varios
motivos: la larga duración de la enfermedad (en más del 70% se
trata de un proceso superior a 6 años), la pérdida progresiva de la
capacidad física y cognitiva por parte del paciente y su creciente
dependencia del entorno familiar.

Los editores de esta obra escogieron a autores expertos en las dife-

rentes demencias. El abordaje multidisciplinar enriquece el conte-
 Agradecimientos

Queremos agradecer a nuestras familias. Sin su amor y paciencia,

este manual nunca hubiese sido posible.

A INECO y su Director Facundo Manes, que nos estimula permanen-

temente sin ponernos un techo.

A María Roca y Ezequiel Gleighrecht, por toda su colaboración con

este manual.
 Introducción

Las demencias y sus diagnósticos diferenciales son, día tras día, un

motivo de consulta más frecuente en el consultorio general. Preguntas
como “Doctor, ¿mi memoria está bien?”, “¿Tengo Alzheimer?” o “¿Qué
puedo hacer para mejorar mi memoria?” son ahora tan comunes en
el consultorio general como aquellas sobre el colesterol o la presión
arterial. Por lo tanto, consideramos que era necesario para el médico
no especialista en demencias poder contar con una herramienta en
castellano que lo ayude a estar actualizado en esta área donde con-
fluyen diversas especialidades como la neurología, la psiquiatría y la
geriatría, entre muchas otras.
De esta manera, buscamos que el médico de cabecera pueda dar
respuestas a las preguntas formuladas por el paciente y su familia en
forma rápida, clara y precisa, respecto del diagnóstico y el tratamiento
de este importante grupo de patologías.
Para cumplir con este objetivo, decidimos escribir este manual de
fácil uso en el cual cada capítulo cuenta con referencias visuales,
numerosos cuadros y gráficos, textos breves y una estructura uniforme
en todos los capítulos. Esto último permite al médico buscar rápida-
mente cualquier información que resulte necesaria sobre alguna de-
mencia en un período corto de tiempo. Inclusive, está diseñado para
ser utilizado durante la misma consulta o el pase de sala.
?(1)-%1-)'+9"+.4(+%'@A1-.4(B
Definición Criterios diagnósticos
Epidemiología Diagnósticos diferenciales
Factores de riesgo Evaluación
Presentación clínica Tratamiento
Antes de comenzar a utilizar este manual para el consultorio general,
consideramos que es necesario aclarar a qué nos referimos por de-
mencia:
Una demencia se diagnostica ante la presencia de trastornos cogni-
tivos y/o conductuales que producen una disfunción laboral o interfie-
ren en las actividades de la vida diaria, y representan un deterioro con
respecto al nivel previo de funcionamiento (1). Los síntomas no pueden
ser explicados por delirium o un cuadro psiquiátrico. Los trastornos
cognitivos o conductuales deben afectar al menos dos de los siguientes
dominios:
. Dificultad para adquirir o recordar nueva información
. Dificultad para razonar o realizar tareas complejas
. Alteración de habilidades visuoespaciales
. Alteración del lenguaje
. Cambios en la personalidad o la conducta
El diagnóstico de demencia se realiza mediante una combinación de:
. Interrogatorio del paciente y un informante
. Evaluación cognitiva objetiva
. Estudios complementarios
C:D#4+9"1")#&$')+".+&#@'%14+E-$%&4$'.F
El impacto funcional (disfunción laboral o interferencia en las activi-
dades de la vida diaria) es un factor esencial para realizar el diagnós-
tico de demencia. A través de la anamnesis realizada al paciente e in-
formante es posible recabar los elementos necesarios para determinar
el nivel de disfunción laboral o funcional en la vida diaria del paciente
y así realizar un diagnóstico apropiado. Sin embargo, es también útil
contar con instrumentos que evalúen los aspectos funcionales de
manera sistemática y también poder evaluar la evolución del impacto
funcional. Una herramienta que acceda a información sobre las ac-
tividades básicas (higiene, alimentación, cuidados personales, etc.) y
actividades instrumentales (uso del dinero, transporte, comunicación,
etc.) del paciente resulta la mejor combinación para un abordaje holís-
tico. Un claro ejemplo es el Activities of Daily Living Questionnaire
(ADLQ) que indaga sobre ambos aspectos y ha sido validado al es-
pañol (2). La utilización del ADLQ permite la cuantificación de diversos
aspectos funcionales sin un punto de corte preestablecido, ya que la
comparación se realiza respecto al nivel premórbido de cada paciente.
Esperamos que este manual ayude a incrementar la detección de las
diversas demencias y facilite el manejo diario de estas complejas y
cada día más frecuentes patologías.
G* McKhann GM et al. The Diagnosis of Dementia due to Alzheimer’s disease: Recommendations
from the National Institute on Aging and the Alzheimer’s Association Workgroups on diagnostic
guidelines for Alzheimer´s Disease Alzheimers Dement. 2011, 7(3):263-9.
H* Gleichgerrcht E et al. Assessment of functional impairment in dementia with the Spanish
Version of the Activities of Daily Living Questionnaire. Dement Geriatr Cogn Disord. 2009,
28(4):380-388.
 Índice

!"1")&4)4+:4=$&1&I4+J"I" .15
Dra. Mariangeles Pose y Dr. Julián Bustin

!"#"$%&'+1&@4+8.<6"&#")+ .25
Dr. Daniel Martinez

!"#"$%&'+K'(%-.') .35
Dr. Pablo Richly

!"#"$%&'+@4)+:-")@4(+9"+J"L7+7+ .45
:4#@."M4+2')N&$(4$O!"#"$%&'
Dra. Anabel Chade

!"#"$%&'+>)4$141"#@4)'.+ .53
Dra. Mariangeles Pose

2("-949"#"$%&'+!"@)"(&I' .63
Dr. Pablo Abdulhamid y Dr. Julián Bustin

!"#"$%&'(+5/@&9'#"$1"+2)4=)"(&I'( .71
Dra. Anabel Chade

Anexo 1 Tests de Screening Cognitivo y Perfiles Neuropsicológicos

Anexo 2 Estudios Complementarios
Anexo 3 Fármacos Antidemenciales
Anexo 4 Tests de Screening para Depresión
Anexo 5 Demencias Secundarias
Apéndice 1 Algoritmo Orientador para un Diagnóstico Diferencial
 :'@A1-.4+G!// Deterioro Cognitivo Leve

Capítulo 1

Deterioro
Cognitivo Leve

Dra. Mariangeles Pose y Dr. Julián Bustin

p //!"#
 :'@A1-.4+G!// Deterioro Cognitivo Leve

Definición
El Deterioro Cognitivo Leve (DCL) se reconoce como una condición
patológica, no como un proceso normal asociado a la edad. Se utiliza
el termino DCL para referirse a aquellos individuos que presentan
cierto grado de déficit cognitivo, cuya severidad resulta insuficiente
para cumplir criterios de demencia, ya que no presentan un compro-
miso esencial en las actividades de la vida diaria (AVD). Este grupo de
pacientes tiene un riesgo aumentado de desarrollar una demencia (1).

?@&9"#&4.4=A'++
En personas mayores
de 70 años, el DCL presenta
tasas de prevalencia
del 14 al 18% (2).

Factores de riesgo (3)

. Depresión.
. Bajo nivel educacional.
. Atrofia e infartos cerebrales.
. Enfermedad cardiovascular.
. Diabetes.
. Genotipo APOE e4.

p //!"$
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+G!// Deterioro Cognitivo Leve

+++++Presentación clínica +++++Subtipos

PA$14#'(+:4=$&1&I4( PA$14#'(+:4$9-%1-'."(+ Queja cognitiva

7+2(&%4.D=&%4( Evaluación cognitiva anormal
AVD conservadas
Alteración de la memoria y/u Ánimo depresivo, apatía,
otros dominios cognitivos con irritabilidad.
preservación de las actividades Q@)"("$1"(+"$+".+RST+9"+.4(+
de la vida diaria. @'%&"$1"(+%4$+!:JU+QVU.
DCL

Criterios diagnósticos (5,6)

G* Quejas cognitivas, preferentemente corroboradas por un
informante. DCL ¿Deterioro XY DCL
PZ
amnésico de memoria? no amnésico

H* Deterioro cognitivo mayor al esperado según la edad y el nivel

educacional (corroborado objetivamente a través de los resultados
de pruebas neuropsicológicas).
¿Sólo deterioro XY PZ ¿Dominio XY
PZ
de memoria? único?
W* Preservación de las actividades de la vida diaria (AVD).

DCL DCL
DCL amnésico DCL amnésico
no amnésico no amnésico
dominio único multidominio
dominio único multidominio

!"#$%#"&'"(')(%(*+(,-'.//0'1234'''''

p //!"% p //!"&
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+G!// Deterioro Cognitivo Leve

Se podría correlacionar cada subtipo de DCL con diferentes procesos

fisiopatológicos:
2)4=)"(&D$+'+!"#"$%&'B

Las tasas de progresión a demencia varían del 10-15% por

!"="$")'1&I4+ K'(%-.')+ 2(&]-&/1)&%4 año en las clínicas de memoria (8) y del 6-10% por año en la
población general (9). Esta tasa es mucho más elevada que la
que se calcula en individuos mayores de 65 años sin deterioro
cognitivo, estimada entre 1-2% por año (10). El DCL amnésico
!4#&$&4+ Demencia multidominio sería el subtipo con tasa de conversión a demencia
Depresión
[$&%4 tipo Alzheimer más elevada (11).
Algunos autores consideran que el DCL podría ser un pródromo
!:J+
de la demencia, principalmente ante la presencia de biomarca-
'#$\(&%4+
dores que den cuenta de un proceso fisiopatológico neurodege-
(+ frecuente) (2)
nerativo subyacente (6):
Demencia Demencia
;-.1&94#&$&4 Depresión . Biomarcadores de depósitos de proteína ß-amiloide:
tipo Alzheimer Vascular
niveles bajos de Aß 42 en líquido cefalorraquídeo y
Tomografía por Emisión de Positrones (PET) con marcador
amiloide positivo. (ver anexo 2)
y/o
. Biomarcadores de daño neuronal: niveles elevados
!4#&$&4+ Demencia
de proteína tau o tau fosforilada en líquido cefalorraquídeo,
[$&%4 Frontotemporal
hipometabolismo temporoparietal con fluordesoxiglucosa-PET
(FDG-PET), atrofia focal en corteza temporal medial/basal/
!:J+$4+ lateral y corteza parietal en Resonancia Magnética Nuclear.
'#$\(&%4+ (ver anexo 2)
Demencia
;-.1&94#&$&4 por Cuerpos
de Lewy

!"#$%#"&'"(')(*%(*+(,-'.//5'1634

p //!'( p //!'"
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+G!// Deterioro Cognitivo Leve

. Trastornos afectivos.
!&'=$D(1&%4+ . Trastornos de ansiedad. 0Z0JZYb58>c8
9&E")"$%&'. . Demencia.
. Síndrome confusional.
. Deterioro cognitivo normal G* Petersen RC. Mild cognitive impairment as a diagnostic entity. J Intern Med. 2004;
asociado a la edad. 256(3):183-194.
H* Roberts RO et al. The Mayo Clinic Study of Aging: design and sampling, participation,
baseline measures and sample characteristics. Neuroepidemiology. 2008; 30(1):58-69.
?I'.-'%&D$+ W* Lopez OL et al. Risk factors for mild cognitive impairment in the Cardiovascular Health
Study Cognition Study: part 2. Arch Neurol. 2003; 60(10):1394-1399.
Examen neurológico y psiquiátrico. V* Geda YE et al. Prevalence of neuropsychiatric symptoms in mild cognitive impairment
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1) and normal cognitive aging. Arch Gen Psychiatry. 2008; 65(10):1193-1198.
R* Gauthier S et al. Mild cognitive impairment. Lancet. 2006, 367:1262-1270.
Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
^* Albert MS et al. The diagnosis of mild cognitive impairment due to Alzheimer’s disease:
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear Recommendations from the National Institute on Aging and Alzheimer’s Association
de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales. workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer´s disease. Alzheimers Dement. 2011,
7(3):270-279.
Se ha identificado una reducción volumétrica del lóbulo temporal medial,
_* Petersen RC. Conceptual overview. In: Petersen RC, ed. Mild Cognitive Impairment:
particularmente del hipocampo y de la corteza entorrinal, en individuos con Aging to Alzheimer’s Disease. New York, NY: Oxford University Press; 2003: 1-14.
DCL en comparación con controles sanos. Estos signos se asociaron a tasas `* Farias ST et al. Progression of mild cognitive impairment to dementia in clinic- vs
más altas de progresión a demencia (12). community-based cohorts. Arch Neurol. 2009; 66(9):1151-1157.
a* Fischer P et al. Conversion from subtypes of mild cognitive impairment to Alzheimer
dementia. Neurology. 2007;68(4):288-291.
GS* Petersen RC et al. Mild cognitive impairment: clinical characterization and outcome.
Tratamiento Arch Neurol. 1999; 56(3):303-308.
GG* Ahmed S et al. Predicting rapid clinical progression in amnestic mild cognitive
impairment. Dement Geriatr Cogn Disord. 2008; 25(2):170-177.
++++++++>')#'%4.D=&%4 +++++++X4+E')#'%4.D=&%4+ GH* Apostolova et al. Conversion of mild cognitive impairment to Alzheimer disease
predicted by hippocampal atrophy maps. Arch Neurol. 2006; 63: 693-699.
GW* Petersen RC et al. Alzheimer’s Disease Cooperative Study Group. Vitamin E
No hay evidencia consistente de una terapia Programas de entrenamiento and donepezil for the treatment of mild cognitive impairment. N Engl J Med. 2005;
farmacológica efectiva para detener la pro- cognitivo y estimulación 352(23):2379-2388.
gresión del deterioro cognitivo leve a demencia. cognitiva (15). GV* Lu PH et al. Donepezil delays progression to AD in MCI subjects with depressive
Los resultados sugirieron eficacia terapéutica symptoms. Neurology. 2009; 72:2115-2121.
GR* Jean L et al. Cognitive intervention programs for individuals with mild cognitive impairment:
del donepecilo en los primeros 12 meses y Ejercicio físico regular (16,17).
systematic review of the literature. Am J Geriatr Psychiatry. 2010; 18(4):281-296.
hasta 24 meses para aquellos individuos que
G^* Lautenschlager et al. Effect of physical activity on cognitive function in older adults
presentaban genotipo APOE e4. Sin embargo, Nutrición adecuada (18). at risk for Alzheimer disease: a randomized trial [published correction appears in JAMA.
los resultados de eficacia no fueron positivos 2009;301(3):276]. JAMA. 2008; 300(9):1027-1037.
cuando el estudio se prolongó a 36 meses (13). G_* Geda YE et al. Physical Exercise, Aging, and Mild Cognitive Impairment. Arch Neurol.
El donepecilo también mostró eficacia en re- 2010; 67(1):80-86.
G`* Scarmeas N et al. Mediterranean diet and mild cognitive impairment. Arch Neurol.
tardar la progresión a demencia en pacientes
2009; 66(2):216-25.
con DCL y síntomas depresivos (14).

p //!'' p //!')
 :'@A1-.4+H!// Demencia tipo Alzheimer

Capítulo 2

Demencia
tipo Alzheimer

Dr. Daniel Martinez

p //!'#
 :'@A1-.4+H!// Demencia tipo Alzheimer

Definición
Es una enfermedad neurodegenerativa que se asocia a la presencia
de placas neuríticas extracelulares (proteína beta amiloide) y ovilllos
neurofibrilares intracelulares (proteína tau). Más del 95% de los ca-
sos son esporádicos y menos del 5% son autosómicos dominantes
(genes APP, presenilina 1 y 2). Afecta inicialmente la corteza entorri-
nal y predominantemente compromete corteza temporal medial (hipo-
campo) y parietal (1,2,3,4).

?@&9"#&4.4=A'++
La Demencia tipo Alzheimer es el tipo más común
de demencia a nivel mundial.
Afecta a 1 de cada 8 personas mayores de 65 años.
La prevalencia de la enfermedad aumenta con la edad.

Factores de riesgo (1,2,3,4)

. Edad (más importante).

. Sexo femenino.
. Antecedente de depresión.
. Antecedente de traumatismo de cráneo.
. Factores de riesgo vascular.
. Gen APOE e4.

p //!'$
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+++++Presentación clínica Criterios diagnósticos (5,6)

Suele presentarse de forma lenta e insidiosa a partir de los 65 XZX:!P XZX:!P
años. La presentación a edades más tempranas (inicio temprano) :)&1")&4+9&'=$D(1&%4 !P;+ZK 8!5!8 8!5!8
es menos frecuente, con un componente genético más importante y 2)43'3." !"E&$&1&I'
generalmente de peor evolución (1,2,3,4).
Deterioro cognitivo confirmado
Los siguientes signos y síntomas pueden orientar al diagnóstico.
por evaluación cognitiva objetiva.
d d

PA$14#'(+:4=$&1&I4( Deficiencias en dos o más áreas

cognitivas incluyendo memoria.
d d d
!&E&%-.1'9+@')'+'9]-&)&)+$-"I'+&$E4)#'%&D$+17*(89(,%(:(,%('
+;,%&:#'<,<8<#=3: conversaciones o preguntas reiterativas, perder Empeoramiento progresivo. d d d
pertenencias, olvidar eventos o citas, perderse en lugares cono-
cidos. Presenta un perfil amnésico. (ver anexo 1) Ausencia de delirium u otras
!&E&%-.1'9+@')'+)'<4$')+4+)"'.&<')+1')"'(+%4#@."M'(B dificultad enfermedades que expliquen d d d
para entender situaciones riesgosas, dificultad para administrar el cuadro.
el dinero, dificultad para tomar decisiones, incapacidad para
planear actividades complejas o secuenciales. Afectación del funcionamiento
8.1")'%&D$+9"+6'3&.&9'9"(+I&(-4"(@'%&'."(B+dificultad para social y laboral que represente d d d
reconocer caras u objetos conocidos, dificultad para encontrar un cambio para su nivel previo.
objetos ubicados a simple vista, dificultad para utilizar elemen-
tos simples o de vestirse correctamente. Comprobación histopatológica. d
8.1")'%&4$"(+9".+."$=-'M" (hablado, leído o escrito): dificultad
para recordar palabras de uso frecuente, errores en el discurso
hablado o escrito.

PA$14#'(+:4$9-%1-'."(+7+2(&%4.D=&%4(

Depresión. Agitación. Nuevos criterios

Apatía. Alucinaciones.
Ansiedad. Delirios. The National Institute on Aging/Alzheimer’s Association Diagnostic
Guidelines for Alzheimer’s Disease (3).

p //!'% p //!'&
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+H!// Demencia tipo Alzheimer

!"#"$%&'+1&@4+8.<6"&#")+@)43'3."B !"#"$%&'+1&@4+8.<6"&#")+9"E&$&1&I'B
. Criterio de demencia (ver introducción y conceptos generales). . Con biopsia cerebral.
. Comienzo insidioso. !"#"$%&'+1&@4+8.<6"&#")+@4(&3."B
. Evidencia de deterioro. . :-)(4+'1A@&%4B el inicio del trastorno ha sido abrupto o no hay
. El cuadro clínico inicial y predominante pertenece a una de las suficiente información para determinar el deterioro progresivo.
siguientes categorías: o
. Amnésica: la más frecuente. . 2)"("$1'%&D$+#&g1'B hay concomitantemente patología cerebrovas-
. No amnésica: cular relevante, clínica de Demencia por cuerpos de Lewy o
. Lenguaje. evidencia de otro trastorno que podría causar el trastorno cognitivo.
. Visuoespacial.
. Disejecutiva.
. Ausencia de los siguientes elementos: patología cerebrovascular
. Otras demencias.
relevante, clínica de Demencia por cuerpos de Lewy, clínica de !&'=$D(1&%4+ . Delirium.
Demencia frontotemporal (variante frontal o temporal) o evidencia 9&E")"$%&'. . Depresión (1,2,3).
de otro trastorno clínico o psiquiátrico que podría causar el
trastorno cognitivo.
!"#"$%&'+1&@4+8.<6"&#")+@)43'3."+%4$+#'74)+=)'94+9"+%")1"<'B ?I'.-'%&D$+
. Criterios de Demencia tipo Alzheimer probable.
+ Examen neurológico y psiquiátrico.
Instrumentos de screening cognitivo y evaluación cognitiva. (ver anexo 1)
. Evidencia de deterioro cognitivo progresivo a través de evaluaciones
Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
consecutivas. Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
o de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.
. Evidencia de mutación genética causal (APP, PSEN1 y PSEN2).
!"#"$%&'+1&@4+8.<6"&#")+@)43'3."+%4$+"I&9"$%&'+9"+@)4%"(4+
E&(&4@'14.D=&%4B
. 0&4#')%'94)"(+9"+9"@D(&14(+9"+@)41"A$'+eO'#&.4&9"B niveles bajos Z;8b?X+
de Aß 42 en líquido cefalorraquídeo y Tomografía por Emisión de :858:h?5cPhZ:8
Positrones (PET) con marcador amiloide positivo. (ver anexo 2).
Atrofia parietal.
. 0&4#')%'94)"(+9"+9'f4+$"-)4$'.B niveles elevados de proteína tau
o tau fosforilada, hipometabolismo temporoparietal en fluordesoxi-
glucosa-PET (FDG-PET), atrofia focal en corteza medial/basal/ Atrofia temporal
lateral y corteza parietal en Resonancia Magnética Nuclear. (hipocampo).
(ver anexo 2).

p //!)( p //!)"
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General
Tratamiento
++++++++>')#'%4.D=&%4
Actualmente los inhibidores de la acetil-
colinesterasa (desde etapa leve) y la me-
mantina (desde etapa moderada) son los
únicos fármacos con suficiente evidencia
para ser recomendados en esta enferme-
dad. Existe evidencia del beneficio en el
uso combinado entre los inhibidores de la
acetilcolinesterasa y memantina en eta-
pas moderadas a severas (6,7,8,9).
Ciertos síntomas conductuales y psico-
lógicos asociados a la Enfermedad de
Alzheimer pueden responder a los anti-
psicóticos. Sin embargo, debido a su efi-
cacia limitada y sus potenciales efectos
adversos severos (ACV, aumento de la
mortalidad) debe evaluarse su utilización
con mucho detenimiento luego de utilizar
medidas no farmacológicas.
p //!)'
+++++++X4+E')#'%4.D=&%4+
La estimulación cognitiva, una dieta
saludable y la actividad física podrían
ayudar a enlentecer la progresión de la
enfermedad (10, 11).
Es fundamental la prevención del estrés
del cuidador y la psicoeducación del
grupo familiar. La terapia ocupacional
podría mejorar la funcionalidad de los
pacientes (12,13). La musicoterapia resulta
beneficiosa principalmente a nivel con-
ductual y cognitivo (14,15).
:'@A1-.4+H+// Demencia tipo Alzheimer
0Z0JZYb58>c8
G* Cummings JL. Alzheimer’s disease. N Engl J Med 2004; 351:56-67.
H* Rubin CD. The Primary Care of Alzheimer Disease. The American Journal of the Medical
Sciences, 2006; 332(6), 314-333.
W* McKhann GM et al. The Diagnosis of Dementia due to Alzheimer’s disease:
Recommendations from the National Institute on Aging and the Alzheimer’s Association
Workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer´s Disease Alzheimers Dement. 2011,
7(3):263-9.
V* Lill CM et al The genetics of Alzheimer disease: back to the future. Bertram
Neuron. 2010 68(2):270-81. Review.
R* Castellani RJ et al. Alzheimer´s disease. Dis Mon. 2010 56(9):484-546.
^* Birks J. Cholinesterase inhibitors for Alzheimer´s disease. Cochrane Database of
Systematic Reviews 2006, Issue 1.
_* Knopman DS. Current treatment of mild cognitive impairment and Alzheimer’s disease.
Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 Sep; 6(5):365-71.
`* McShane R et al. Memantine for dementia. Cochrane Database of Systematic Reviews
2006, Issue 2.
a* Herrmann N et al. Diagnosis and treatment of dementia: Management of severe
Alzheimer disease. CMAJ. 2008 179(12):1279-87.
GS* Talassi E et al. Effectiveness of a cognitive rehabilitation program in mild dementia
(MD) and mild cognitive impairment (MCI): a case control study. Arch Gerontol Geriatr.
2007; 44 Suppl 1:391-9.
!!" Scarmeas N et al. Physical activity, diet, and risk of Alzheimer disease. JAMA 2009
12;302(6):627-37.
GH* Graff MJ. Community occupational therapy for older patients with dementia and their
care givers: cost effectiveness study. BMJ. 2008 336(7636):134-8.
GW* Farina E et al. Efficacy of recreational and occupational activities associated to
psychologic support in mild to moderate Alzheimer disease: a multicenter controlled study.
Alzheimer Dis Assoc Disord. 2006 20(4):275-82.
GV* Ozdemir L et al. Effects of multisensory stimulation on cognition, depression and
anxiety levels of mildly-affected Alzheimer’s patients. J Neurol Sci. 2009 Aug 15;283
(1-2):211-3.
GR*+Simmons-Stern NR et al. Music as a memory enhancer in patients with Alzheimer’s
disease. Neuropsychologia. 2010 48(10):3164-7.
p //!))
 :'@A1-.4+W!// Demencia Vascular

Capítulo 3

Demencia
Vascular

Dr. Pablo Richly

p //!)#
 :'@A1-.4+W!// Demencia Vascular

Definición
La demencia vascular se refiere a pacientes que cumplen los crite-
rios de demencia de forma secundaria a lesiones cerebrovasculares
como: infartos lacunares, microhemorragias, infartos corticales y
leucoaraiosis. Actualmente se prefiere el término “deterioro cognitivo
vascular” (DCV), puesto que permite abordar un mayor grupo de
pacientes sobre los cuales intervenir de forma preventiva y terapéu-
tica (1).

?@&9"#&4.4=A'++
Representa el 10-20% de las
demencias y se considera la 2°
causa de demencia (2), pudien-
do llegar a ser la 1° en Asia (3).

Factores de riesgo

;49&E&%'3."( X4+#49&E&%'3."(

. Hipertensión arterial. . Edad.

. Diabetes. . ¿Gen APOE e4?
. Dislipidemia.
. Tabaquismo.
. Obesidad.
. Fibrilación Auricular.
. Sedentarismo.

p //!)$
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+W!// Demencia Vascular

24(1+81']-"+:")"3)'. La evolución a demencia tras un ataque cere-

+++++Presentación clínica
El inicio y evolución del cuadro varía según el sustrato fisiopatológico.
bral es altamente variable (10 a 80% según estudios) (13). Aumenta
el riesgo de desarrollar demencia 4-9 veces. Se asocia a deterioro
cognitivo previo, mayor edad, lesiones recurrentes o múltiples (6).
Comienzo abrupto o subagudo. Evolución escalonada (14).

PA$14#'(+:4$9-%1-'."( PA$14#'(+ PA$14#'(+

24)+Z$E')14+?(1)'1\=&%4 Menos del 5% de los casos de demencia
7+2(&%4.D=&%4(+Q^i_U+ :4=$&1&I4(+Q`iaU >A(&%4(+QGSU
vascular. Asociada principalmente a lesiones lacunares en tálamo y
ganglios de la base. De comienzo abrupto (15).
Depresión Alteración en la Signos focales
Apatía atención Alteración de la
j&@4@")E-(&D$ Generalmente se presenta como deterioro cognitivo
Labilidad emocional Perfil disejecutivo marcha
vascular sin llegar a reunir criterios de demencia. Es secundario a
1>(*'#,(?&'23 Incontinencia
causas extracerebrales (ej: Insuficiencia Cardíaca) (16).
urinaria

De acuerdo al mecanismo fisiopatológico involucrado, podemos clasi- Criterios diagnósticos

ficar la demencia vascular de la siguiente manera:
:Z?OGS+ 8!!h:+ XZX!P !P;OZK+
QGaaHU QGaaHU 8Z5?X+ QGaaWU
P-3%4)1&%'.+Z(]-\#&%'+:)D$&%' Responsable de hasta un 40% de los QGaaWU
casos. Se asocia a leucoaraiosis (hiperintensidades de la sustancia
blanca) e infartos lacunares. Más frecuente en pacientes añosos con Deterioro cognitivo
múltiples factores de riesgo vascular (ej: hipertensión arterial, diabe- Enfermedad cerebrovascular
tes, etc). Comienzo y evolución insidiosos (11). Alteración funcional
Relación temporal
Un caso particular es el CADASIL (leucoencefalopatía cerebral Síntomas afectivos
autosómica dominante con infartos subcorticales): Variante genética Duración > 6 meses
(90% gen NOTCH3) de inicio temprano (30-60 años) que presenta Incontinencia urinaria
eventos cerebrovasculares, alteraciones cognitivas, alteraciones con- Trastornos de la marcha
ductuales y migrañas con aura. Antecedentes familiares frecuentes. Ausencia de delirium
En las neuroimágenes se evidencian alteraciones de sustancia blanca
en polo temporal y cápsula externa, microhemorragias e infartos lacu- @+%&+'8*<%(*<&+',&'+&,'<,%(*8#:A<#A=(+'$&*B9('"(%(8%#,'"<7(*(,%(+'C*9$&+'"('$#8<(,%(+'8&,'A#D#'
nares en ramillete (12). +9$(*$&+<8<E,'12634

p //!)% p //!)&
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+W!// Demencia Vascular

Z;8b?X+
Z$1"))".'%&D$+"$1)"+".+9"1")&4)4+%4=$&1&I4+I'(%-.')+ :858:h?5cPhZ:8
7+.'+?$E")#"9'9+9"+8.<6"&#")B
Infartos
En el 30-50% de los casos de Enfermedad de Alzheimer (EA) lacunares
existen evidencias de patología vascular, que modificarían su
cuadro clínico. Un sexto de los pacientes que sufren un ACV
tienen deterioro cognitivo previo. Ambos cuadros comparten
la mayoría de los factores de riesgo vascular, y en gran canti- Leucoaraiosis
dad de casos, su aparición conjunta obliga a referirse a estos
cuadros como Demencia Mixta (que podría representar hasta un
50% de los diagnósticos por autopsia en pacientes dementes)
(18)
.

Tratamiento
!&'=$D(1&%4+
. Otras demencias.
9&E")"$%&'. . Depresión.
++++++++>')#'%4.D=&%4 +++++++X4+E')#'%4.D=&%4+

. Delirium.
?I'.-'%&D$+
Examen neurológico y psiquiátrico.
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1)
Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.
El control de los factores de riesgo vascular
modificables suele ser un elemento indispensa-
ble para el tratamiento de este cuadro. Algunos
estudios muestran indicios respecto de la utili-
dad de los inhibidores de la acetilcolinesterasa
como el donepecilo. La respuesta es mayor
en los pacientes que no presentan atrofia
hipocámpica (19). La memantina podría tener
algún beneficio (20). Debido a su frecuencia,
es importante el tratamiento de los síntomas
psiquiátricos asociados. Los síntomas anímicos
podrían responder a los antidepresivos (21,22).
La actividad física regular podría
reportar beneficios en la evolución
del cuadro (23). El tratamiento no
farmacológico es de suma impor-
tancia y debe ser integral: terapia
ocupacional, rehabilitación cog-
nitiva, fonoaudiología, nutrición,
kinesiología y otras terapias (ej:
musicoterapia).

p //!*( p //!*"
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+W!// Demencia Vascular

0Z0JZYb58>c8

G. Sachdev P. Vascular cognitive disorder. Int J Geriatr Psychiatry 1999;14:402–403. HG* Nelson JC et al. A systematic review and meta-analysis of placebo-controlled
H* Neuropathology Group. Medical Research Council Cognitive Function and Aging Study. antidepressant studies in people with depression and dementia. J Am Geriatr Soc. 2011
MRC/CFAS: pathological correlates of late-onset dementia in a multicentre, Apr;59(4):577-85.
community-based population in England and Wales. Lancet 2001; 357:169–175. HH* Choi-Kwon S et al. Fluoxetine treatment in poststroke depression, emotional
W* Ikeda M et al. Increased prevalence of vascular dementia in Japan: a community-based incontinence, and anger proneness: a double-blind, placebo-controlled study. Stroke
epidemiological study. Neurology 2001;57(5):839-44. 2006;37(1):156-61.
V* del Ser T et al. Evolution of cognitive impairment after stroke and risk factors for HW* Aarsland D et al. Is physical activity a potential preventive factor for vascular dementia?
delayed progression. Stroke 2005 ;36(12):2670-5. A systematic review. Aging Ment Health 2010;14(4):386-95.
R* Gorelick PB et al. Risk Factors for Vascular Dementia and Alzheimer Disease Stroke
2004;35:2620-2622.
6. Henon H et al. Poststroke dementia: incidence and relationship to prestroke cognitive
decline. Neurology. 2001;57:1216-1222.
_* O´Brien JT et al. Vascular cognitive impairment. Lancet Neurology 2003;2:89-98.
8. Stephens S et al. Neuropsychological characteristics of mild vascular cognitive
impairment and dementia after stroke. Int J Geriatr Psychiatry 2004; 19:1053–1057.
a* Ballard C et al. Anxiety, depression and psychosis in vascular dementia: prevalence
and associations. J Affect Disord 2000; 59:97–106.
10. Chui HC, Vascular cognitive impairment. Continuum Lifelong learning Neurology
2007;13:109-143.
GG* Román GC et al. Subcortical ischaemic vascula dementia. Lancet Neurology
2002;1:426-36.
GH* O’Sullivan M et al. Diagnostic Criteria of Vascular Dementia in CADASIL. Stroke
2008; 39:838-844.
GW* de Haan EH et al. Cognitive function following stroke and vascular cognitive
impairment. Curr Opin Neurol 2006 ;19(6):559-64.
GV* Leys D et al. Poststroke dementia. Lancet Neurol 2005;4: 752–759.
GR* Lanna ME et al. Vascular dementia by thalamic strategic infarct. Arq Neuropsiquiatr.
2008 Jun;66(2B):412-4.
G^* Pressler S et al, Cognitive deficits in chronic heart failure. Nursing research
2010;59:127-139.
G_* del Ser T et al. Evolution of Cognitive Impairment After Stroke and Risk Factors for
Delayed Progression. Stroke 2005;36:2670-2675.
G`* Schneider JA et al, Where Vascular Meets Neurodegenerative Disease. Stroke
2010;41[suppl 1]:S144-S146.
Ga* Román GC et al. Randomized, placebo-controlled, clinical trial of donepezil in
vascular dementia: differential effects by hippocampal size. Stroke 2010;41(6):1213-21.
HS* Orgogozo JM et al, Efficacy and safety of memantine in patients with mild to
moderate vascular dementia: a randomized, placebo-controlled trial (MMM 300). Stroke
2002;33(7):1834-9.

p //!*' p //!*)
 :'@A1-.4+V!// Demencia por Cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

Capítulo 4

Demencia por Cuerpos

de Lewy y Complejo
Parkinson-Demencia

Dra. Anabel Chade

p //!*#
 :'@A1-.4+V!// Demencia por Cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

Definición
La demencia por cuerpos de Lewy (DCLewy) comienza con al-
teraciones cognitivas que son acompañadas desde el principio o
desde el primer año por síntomas parkinsonianos. En el complejo
Parkinson-Demencia (CPD) las alteraciones cognitivas y/o demen-
cia se desarrollan luego de que los síntomas de la enfermedad de
Parkinson (EP) hayan estado presentes por un mínimo de un año.
Son enfermedades neurodegenerativas. Se caracterizan por la pre-
sencia histopatológica de agregados de alfa-sinucleína, cuerpos de
Lewy límbicos y neuritas de Lewy en corteza de asociación, locus
coeruleus, sustancia nigra y núcleo dorsal del vago (1). Fisiopatológi-
camente, se produce un déficit colinérgico.

?@&9"#&4.4=A'++
La DCLewy representa un 20% de todas las demencias
y es la 2° causa de demencia neurodegenerativa (2).
La prevalencia estimada de CPD en la población general
mayor de 65 años es del 0.2 al 0.5% (3).

Factores de riesgo (4)

. Edad.
. Nivel educacional bajo.
. Depresión.
. Fenotipo rígido acinético con inestabilidad
postural y trastornos de la marcha.

p //!*$
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+V!// Demencia por Cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

+++++Presentación clínica Criterios diagnósticos (6,9)

Comienzan en forma insidiosa. No hay diferencias en la evolución :)&1")&4( !:J"L7 :2!
entre las dos entidades.
Demencia Requerido Requerido
Alteraciones de la memoria Frecuente, NR Principales
Alteraciones del lenguaje Frecuente, NR Principales
PA$14#'(+:4$9-%1-'."( PA$14#'(+ PA$14#'(+
Alteraciones de las funciones ejecutivas En general importantes Principales
7+2(&%4.D=&%4(++++ :4=$&1&I4( >A(&%4( Alteraciones de las funciones visuoespaciales En general importantes Principales
Fluctuaciones en la cognición Principales Frecuente, NR
Depresión Alteraciones Hiposmia (5) Alucinaciones visuales Principales Soporte
Apatía visuoespaciales Parkinsonismo Parkinsonismo Principales Requerido
Delirios sistematizados Sensibilidad Neuroléptica severa Sugestivo Frecuente, NR
Trastorno del sueño asociado al REM Sugestivo Frecuente, NR
Alucinaciones visuales Perfil disejecutivo
Delirio Soporte Soporte
(ver anexo 1) Cambio en la personalidad y el humor Soporte
Apatía Frecuente, NR Soporte
Déficits Caídas a repetición y síncope Soporte Frecuente, NR
neuropsicológicos Alucinaciones en otras modalidades Soporte Frecuente, NR
Disfunción autonómica severa Soporte Frecuente, NR
fluctuantes
Pérdida de conciencia súbita transitoria Soporte
Depresión Soporte Frecuente, NR
Ansiedad Frecuente, NR Frecuente, NR

!:J"L7+2)43'3."+ :2!+2)43'3."
- Demencia E de Parkinson
+ 2 Principales + Demencia
- Demencia + 2 Principales
+ 1 Principal
+ 1 Sugestivo
+!Z8bXkPhZ:YP
!:J"L7+24(&3." :2!+24(&3."
- Demencia E de Parkinson
+ 1 Principal + Demencia
- Demencia + 1 Principal
+ 1 Sugestivo

FGH',&'*(B9(*<"&

p //!*% p //!*&
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+V!// Demencia por Cuerpos de Lewy y Complejo Parkinson-Demencia

?I'.-'%&D$+
5".'%&D$+"$1)"+'#34(+%-'9)4(B
Examen neurológico y psiquiátrico.
. Ambos cuadros constituyen un espectro. Los pacientes con Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1)
EP tienen 6 veces más riesgo de desarrollar demencia que los Exámenes de laboratorio. (ver anexo 2)
controles (10). Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
. Se debe pensar en DCLewy como diagnóstico diferencial en de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.
un paciente con demencia que desarrolla alucinaciones Las imágenes estructurales muestran una atrofia difusa sin patrón
característico.
visuales, fluctuación cognitiva y parkinsonismo (11).
El SPECT con ioflupane I123 (DaTSCAN) puede brindar información
. Se debe pensar en CPD en pacientes con Enfermedad de clínicamente relevante aunque actualmente no se encuentra disponible en
Parkinson que desarrollan alteraciones cognitivas y/o nuestro país (ver anexo 2).
alucinaciones.
. No hay un síntoma clínico que pueda distinguir DCLewy y CPD (12).
Tratamiento
Z$1"))".'%&D$+"$1)"+.'+!:J"L7+7+.'+"$E")#"9'9+9"+8.<6"&#")B
++++++++>')#'%4.D=&%4
Un gran porcentaje de casos de DCLewy tiene histopatología
congruente con la enfermedad de Alzheimer (EA) como ovillos Los inhibidores de la acetilcolinesterasa son la primera elección en el tratamiento de los
neurofibrilares y placas neurales (13). síntomas cognitivos, conductuales y y psicológicos (14-17). La memantina también puede
lograr una mejoría en estos síntomas (18). La levodopa mejora la función motora. Es im-
portante el tratamiento de los síntomas psiquiátricos asociados, tales como la depresión
y la apatía, ambos de frecuente presentación. Aunque no existan en la actualidad es-
tudios sistemáticos, los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS)
y los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina/noradrenalina (IRSN) son
los antidepresivos que se prefiere utilizar (6). En esta patología es de particular im-
portancia evitar bloqueantes dopaminérgicos, ya que los pacientes con este grupo de
demencias son particularmente sensibles a los efectos adversos extrapiramidales de
!&'=$D(1&%4+ . Otras demencias. estas medicaciones. La quetiapina y clozapina (19) disminuyen los síntomas psicóticos
y son los antipsicóticos con menor potencial de producir parkinsonismo.
9&E")"$%&'. . Depresión.
. Síndrome confusional.
+++++++X4+E')#'%4.D=&%4+
. Parkinsonismos atípicos como
la Degeneración corticobasal La actividad física regular podría reportar beneficios en la evolución del cuadro. El
o la Parálisis supranuclear tratamiento no farmacológico es de suma importancia y debe ser integral: terapia
progresiva. ocupacional, rehabilitación cognitiva, fonoaudiología y otras terapias (ej: musicotera-
pia, kinesiología y psicoeducación a los familiares y cuidadores).

p //!#( p //!#"
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+R!// Demencia Frontotemporal

Capítulo 5
0Z0JZYb58>c8

G. Wendy R et al Interface between Tauopathies and Synucleinopathies: A Tale of Two

Proteins Ann Neurol 2006;59:449–458.
H* Hansen LA et al. Plaque-only Alzheimer disease is usually the Lewy body variant, and
viceversa. J Neuropathol Exp Neurol 1993;52:648–54.

Demencia
W* Aarsland D et al. A systematic review of prevalence studies of dementia in Parkinson’s
disease. Mov Disord 2005; 20: 1255–63.
V* Marder K. Cognitive Impairment and Dementia in Parkinson’s Disease Movement
Disorders, Vol. 25, Suppl. 1, 2010.
R* Katzenschlager R et al. Olfaction and Parkinson’s syndromes: its role in differential
diagnosis Current Opinion in Neurology 2004, 17:417–423.
^* McKeith IG et al Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Third
report of the DLB consortium. Neurology 2005; 65(12): 1863–72.
Frontotemporal
_* McKeith IG et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of
dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international
workshop. Neurology 1996; 47(5): 1113–24.
`* McKeith IG et al Report of the second dementia with Lewy body international
workshop: diagnosis and treatment. Consortium on Dementia with Lewy Bodies.
Neurology 1999; 53(5): 902–5.
a* Emre M et al. Clinical diagnostic criteria for dementia associated with Parkinson
Disease. Mov Disord 2007; 12:1689–1707.
GS* Aarsland D et al. Risk of dementia in Parkinson’s disease: a community-based,
prospective study. Neurology 2001; 56: 730–36.
GG* Geser F et al How to Diagnose Dementia With Lewy Bodies: State of the Art
Movement Disorders, Vol. 20, Suppl. 12, 2005. Dra. Mariangeles Pose
GH* Lippa CF et al for the DLB/PDD Working Group DLB and PDD boundary issues Diagnosis,
treatment, molecular pathology, and biomarkers NEUROLOGY 2007;68:812–819.
GW*+Dickson DW. Neuropathological diagnosis of Alzheimer’s disease: a perspective from
longitudinal clinicopathological studies. Neurobiol Aging 1997;18:S21–6.
GV* Emre M et al. Rivastigmine for dementia associated with Parkinson’s disease. N Engl
J Med 2004;351:2509–2518.
GR* McKeith I et al. Efficacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised,
double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000;356:2031–2036.
G^* Aarsland D et al. Donepezil for cognitive impairment in Parkinson’s disease:
a randomised controlled study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002;72:708–712.
G_* Ravina B et al. Donepezil for dementia in Parkinson’s disease: a randomised, double
blind, placebo controlled, crossover study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005;76:934–939.
G`* Emre M et al. On behalf of the 11018 Study Investigators Memantine for patients
with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a randomised,
double-blind, placebo-controlled trial Lancet Neurol 2010; 9: 969–77.
Ga* Mollenhauer B et al. Lewy Body and Parkinsonian Dementia Common, but often
Misdiagnosed Conditions Dtsch Arztebl Int 2010; 107(39): 684–91.

p //!#' p //!#)
 :'@A1-.4+R!// Demencia Frontotemporal

Definición
La demencia frontotemporal (DFT) es una enfermedad neurode-
generativa progresiva que afecta los lóbulos frontales, los lóbulos
temporales o ambos (1-3). Los diferentes subtipos de DFT subyacen
sobre diferentes patrones histopatológicos de acumulación proteica,
presentando inclusiones positivas para la proteína tau, TDP-43, o
FUS (“fused in sarcoma”), entre otros (4,5). Los factores genéticos
serían importantes en casi todos los casos pero con un patrón de
influencia poligénica en la mayoría. Aproximadamente el 40% de
los pacientes tendría una historia familiar positiva para demencia
(incluyendo otras causas de demencia además de la DFT) y el patrón
autosómico dominante sólo representaría el 10% de los casos (6,7).
Se han descripto mutaciones en el gen que codifica la proteína tau,
la progranulina, CHMP2B y “Valosin-containing protein” (7).

?@&9"#&4.4=A'++
Es la segunda causa de demencia
en la población menor de 65 años,
aunque puede presentarse también
en personas mayores.

Factores de riesgo

. Poca evidencia de factores ambientales

en el desarrollo de esta enfermedad.

p //!##
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+R!// Demencia Frontotemporal

+++++Presentación clínica 8E'(&'+@&#')&'

K')&'$1"+E)4$1'. !"#"$%&'+("#/$1&%'
@)4=)"(&I'+$4+E.-"$1"
Dentro de la DFT se incluyen dos variantes: la frontal y la temporal.
La primera se manifiesta principalmente por cambios en la persona- Cambio de perso- Trastorno del lenguaje Trastorno en la com-
lidad y alteraciones en la conducta social (1,9). Dentro de la variante nalidad y trastorno expresivo. prensión del signifi-
temporal se agrupan la Afasia Primaria Progresiva No Fluente (2) y la en la conducta cado de las palabras
Demencia Semántica (3). Estas últimas se caracterizan por la presen- social. y/o identificación de
cia de déficits lingüísticos desde los estadios iniciales, con altera- objetos.
ciones conductuales más leves, en general, que las exhibidas por los
pacientes con la variante frontal.
1. Comienzo insi- 1. Comienzo insidioso 1. Comienzo
dioso y progresión y progresión gradual. insidioso y pro-
gradual. gresión gradual.
2. Discurso espontá-
2. Desinhibición. neo no fluente 2. Discurso fluente
Demencia y vacío con pérdida
(laborioso, vacilante,
Frontotemporal 3. Apatía. del significado de las
con muchas pausas).
palabras (deterioro
4. Distractibilidad. 3. Anomias (dificultad en la denominación
Presentación :YX!l:h8 J?Xbl8,?
para encontrar las y la comprensión).
5. Pérdida del palabras).
insight. 3. Trastorno percep-
Variante Temporal
Variante Frontal tual (prosopagnosia,
o Afasia Primaria
o Conductual 6. Hiperoralidad. agnosia asociativa).
Progresiva

7. Conductas
Tipo de Afasia >Jl?Xh? XY+>Jl?Xh? estereotipadas.

8. Perfil cognitivo
Demencia Afasia Primaria disejecutivo.
Semántica Progresiva
No Fluente

p //!#+ p //!#$
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+R!// Demencia Frontotemporal

Criterios diagnósticos !&'=$D(1&%4+ . Otras demencias.

. Lesiones estructurales en lóbulos
9&E")"$%&'.+(11,17) frontales (tumores, infecciones,
K')&'$1"+>)4$1'.B Rascovsky et al 2007 (9).
lesiones vasculares).
. Depresión.
24(&3." W+9"+^+(A$14#'(+%4$9-%1-'."(m%4=$&1&I4(
. Trastorno Bipolar de
1. Desinhibición conductual temprana (2-3 años).
comienzo tardío.
2. Apatía o inercia temprana (2-3 años). . Esquizofrenia de comienzo tardío.
3. Pérdida de empatía o consideración (2-3 años). . Trastorno por Déficit de Atención
4. Conducta perseverativa, estereotipada, compulsiva o con rituales. e Hiperactividad del adulto.
5. Cambios en la alimentación o hiperoralidad.
6. Perfil Neuropsicológico: déficits ejecutivos con relativa preser-
vación de la memoria y las habilidades visuoespaciales.

2)43'3." :)&1")&4(+9"+@4(&3."+n+G+9"+.4(+(&=-&"$1"(
1. Atrofia frontal con o sin atrofia temporal anterior en RMN o TAC.
2. Hipoperfusión frontal o hipometabolismo en SPECT o PET.
!"E&$&1&I' 2YPZ0J?+4+25Y080J?+n+G+9"+.4(+(&=-&"$1"(
?I'.-'%&D$+
Examen neurológico y psiquiátrico.
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1)
Examen de laboratorio. (ver anexo 2)
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear
de cerebro sin contraste con cortes coronales frontales y temporales.

1. Presencia de una mutación conocida.

(MAPT / PGRN / CHMP2B / VCP)
2. Evidencia histopatológica de DFT en biopsia o en estudio
post-mortem (tautopatía, TDP-43). Z;8b?X+
:858:h?5cPhZ:8
!?+J8+K85Z8Xh?+>5YXh8J+QG`iGaU
K')&'$1"+h"#@4)'.B+
Atrofia frontal.
En los nuevos criterios de la variante temporal de la DFT (Gorno
Tempini et al 2011) (10), además de la Afasia Primaria Progresiva No
Fluente y la Demencia Semántica, se incluye la Variante Logopénica
Progresiva. El desarrollo en detalle de estos nuevos criterios excede
los objetivos de este libro.

p //!#% p //!#&
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General
Z;8b?X+
:858:h?5cPhZ:8
!?+J8+K85Z8Xh?+h?;2Y58J+QHSU
Atrofia temporal izquierda.
Tratamiento
++++++++>')#'%4.D=&%4+QHGiHHU
Actualmente el tratamiento es sintomático y la
evidencia disponible es escasa. Los antidepre-
sivos inhibidores selectivos de la recaptación
de serotonina (ISRS) y la trazodona son los
que poseen mayor evidencia para el manejo
conductual (23). Los inhibidores de la acetil-
colinesterasa pueden ser beneficiosos en la
variante temporal mientras que en la variante
conductual, algunos estudios han demostrado
mejoría en las alteraciones conductuales (24),
mientras que en otros, se ha observado empeo-
ramiento de los síntomas neuropsiquiátricos (25).
p //!+(
+++++++X4+E')#'%4.D=&%4+QH^iH_U+
Es fundamental la prevención del
estrés del cuidador y la psicoedu-
cación del grupo familiar.
Aunque no existe evidencia defini-
tiva, los pacientes podrían benefi-
ciarse de: Terapia ocupacional,
Rehabilitación cognitiva, Terapia de
control de impulsos, Musicoterapia
y otras terapias expresivas (danza-
terapia, arteterapia, etc.).
:'@A1-.4+R!// Demencia Frontotemporal
0Z0JZYb58>c8
G. Neary D et al. Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic
criteria. Neurology 1998; 51:1546-54.
H* Mesulam, M. Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Annuals of
Neurology 1982; 11:592-598.
W* Hodges JR et al. Semantic dementia: progressive fluent aphasia with temporal lobe
atrophy. Brain 1992; 115(6):1783-1806.
V* Cairns NJ, Bigio et al. Neuropathologic diagnostic and nosologic criteria for
frontotemporal lobar degeneration: consensus of the Consortium for Frontotemporal Lobar
Degeneration. Acta Neuropathol (Berl) 2007; 114:5-22.
R* Mackenzie IR et al. Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of
frontotemporal lobar degeneration: an update. Acta Neuropathol 2010; 119:1-4.
^* Rosso SM et al. Frontotemporal dementia in The Netherlands: patient characteristics
and prevalence estimates from a population-based study. Brain 2003; 126: 2016-22.
_* Rohrer et al. The heritability and genetics of frontotemporal lobar degeneration.
Neurology 2009; 73: 1451–56.
`* Ratnavalli E et al. The prevalence of frontotemporal dementia. Neurology 2002;58: 1615-21.
a* Rascovsky K et al. Diagnostic criteria for the behavioral variant of frontotemporal dementia
(bvFTD): current limitations and future directions. Alzheimer Dis Assoc Disord 2007; 21:S14-18.
GS* Gorno-Tempini ML et al. Classification of primary progressive aphasia and its
variants. Neurology 2011;76:1006-1014.
GG* Mendez MF et al. Neuropsychiatric features of frontotemporal dementia: evaluation of
consensus criteria and review. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002; 14:424-429.
GH* Srikanth S et al. Neuropsychiatric symptoms in dementia-frequency, relationship to
dementia severity and comparison in Alzheimer’s disease, vascular dementia and
frontotemporal dementia. J Neurol Sci 2005; 236:43-48.
GW* Bozeat S et al. Which neuropsychiatric and behavioural features distinguish frontal
and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheimer’s disease? J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2000; 69:178-86.
GV* Howard R et al. Late-onset schizophrenia and very-late-onset schizophrenia-like
psychosis: An international consensus. The international late-onset schizophrenia group.
American Journal of Psychiatry 2000; 157: 172-178.
GR* Oslin DW et al. Alcohol related dementia: proposed clinical criteria. Int J Geriatr
Psychiatry 1998;13(4):203-212.
G^* Sjögren M et al. Symtomatological characteristics distinguish between FTD and
vascular dementia with a dominant frontal lobe syndrome. Int J Geriatr Psychiatry 1997;
12:656-661.
G_* Torralva T et al. INECO Frontal Screening (IFS): A brief, sensitive and specific tool to
assess executive functions in dementia. J Int Neuropsychological Soc 2009; 1:1-11.
G`* Rabinovici GD et al. Distinct MRI atrophy patterns in autopsy-proven Alzheimer’s
disease and frontotemporal lobar degeneration. Am J Alzheimers Dis Other Demen
2007;22 :474-488.
p //!+"
 :'@A1-.4+^!// Pseudodemencia Depresiva

Capítulo 6

Ga* Kipps CM et al. Clinical significance of lobar atrophy in frontotemporal dementia:

application of an MRI visual rating scale. Dement Geriatr Cogn Disord 2007;23: 334-4.
HS* Rohrer JC et al. Neuroimaging of Primary Progressive Aphasia. Eur Neurol J 2009; 1 (1).
HG* Chow TW. Treatment approaches to symptoms associated with frontotemporal

Pseudodemencia
degeneration. Curr Psychiatry Rep 2005;7:376-380.
HH* Kaye ED et al. Frontotemporal Dementia and pharmachologic interventions.
J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2010;22:19-29.
HW* Swartz JR et al. Frontotemporal dementia: treatment response to serotonin selective

Depresiva
reuptake inhibitors. J Clin Psychiatry 1997; 58:212-216.
HV* Moretti R et al. Rivastigmine in frontotemporal dementia: an open-label study. Drugs
Aging 2004; 21: 931-97.
HR* Mendez MF et al. Preliminary findings: behavioral worsening on donepezil in patients
with frontotemporal dementia. Am J Geriatr Psychiatry 2007;15:84-87.
H^* Mourik JC et al. Frontotemporal dementia: behavioral symptoms and caregiver
distress. Dement Geriatr Cogn Disord 2004;18(3-4):299-306.
H_*+Merrilees J et al. Cognitive and behavioral challenges in caring for patients with
frontotemporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis. Amyotroph Lateral Scler
2010; 11: 298-302.

Dr. Pablo Abdulhamid y Dr. Julián Bustin

p //!+' p //!+)
 :'@A1-.4+^!// Pseudodemencia Depresiva

Definición
La pseudodemencia depresiva no figura como diagnóstico en las
clasificaciones psiquiátricas más utilizadas internacionalmente, DSM
IV (1) y CIE 10 (2). Sin embargo, el término es de uso frecuente y
relevante en la práctica clínica. Se entiende a la pseudodemencia
depresiva como un trastorno depresivo mayor en el cual el deterioro
cognitivo subjetivo y/u objetivo representa el principal motivo de con-
sulta, pudiendo éste ser interpretado erróneamente como un cuadro
demencial. Actualmente se prefiere el término “Síndrome demencial
asociado a la depresión” (3).

?@&9"#&4.4=A'++
La Depresión afecta al 10% de los adultos mayores
sanos y al 25% de aquellos que sufren una enfermedad
crónica, especialmente enfermedades neurológicas,
cardiovasculares y cerebrovasculares. Cerca de la mitad
de los adultos mayores con depresión tienen déficits
cognitivos (4,5).

Factores de riesgo

. Viudez. . Enfermedad cardiovascular

. Sexo femenino. y cerebrovascular.
. Duelo reciente. . Enfermedades crónicas.
. Eventos estresantes. . Antecedentes familiares
. Falta de soporte social. de trastornos afectivos.
. Dolor.

p //!+#
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+^!// Pseudodemencia Depresiva

+++++Presentación clínica Las ideas de muerte y suicidas en adultos mayores con depresión
son frecuentes y hay que explorarlas detenidamente durante la
entrevista (10).
Generalmente tiene un comienzo subagudo, evoluciona rápida-
mente y el impacto funcional es desproporcionado en relación a la
alteración cognitiva. Los siguientes signos y síntomas nos orientan
!&(1)&3-%&D$+9"+.'+1'('+9"+(-&%&9&4(+Q%mGSS*SSS+6'3(U
hacia el diagnóstico (6-9):
@4)+("g4+7+"9'9+"$+8)="$1&$'+QY;P+HSSRU
40
PA$14#'(+:4$9-%1-'."(+ PA$14#'(+ X"-)4&#/="$"( 35
30

h'('+9"+(-&%&9&4(
7+2(&%4.D=&%4(++++ :4=$&1&I4(
25
Quejas reiteradas de Perfil disejecutivo Sin atrofia 20
problemas de memoria 1>(*'#,(?&'23 hipocámpica o 15
o somáticas atrofia leve 10
Enlentecimiento en 5
Quejas reiteradas sobre el procesamiento Sin atrofia corti- 0
el desempeño personal de la información cal generalizada o
5-14 | 15-24 | 25-34 | 35-44 | 45-54 | 55-64 | 65-74 | 75+
atrofia leve
Enlentecimiento psico- Inconsistencia en Hombres Mujeres Total
motor la performance
cognitiva a lo largo
No hay un empeora- de la evaluación Z$1"))".'%&D$+"$1)"+.'+@("-949"#"$%&'+9"@)"(&I'+7+.'+"$E")#"9'9+
miento nocturno 9"+8.<6"&#")B+
Buen desempeño Los estudios prospectivos y retrospectivos muestran un aumento en la
Poca motivación para en la fase de incidencia de demencia tipo Alzheimer en las personas con un diag-
realizar tareas reconocimiento en nóstico previo de pseudodemencia depresiva. Inclusive, tener antece-
pruebas de me- dentes de depresión en cualquier momento de la vida duplica el riesgo
Cumple criterios diag- moria de padecer la enfermedad de Alzheimer (11-12). Algunos estudios sugieren
nósticos de trastorno incluso que el cuadro depresivo podría constituir el pródromo de la
depresivo mayor. demencia (13). También suele persistir cierto grado de déficit cognitivo
luego de la remisión de la depresión. Es por este motivo que algunos
autores sugieren el término “pseudo-pseudodemencia depresiva” (14).

p //!++ p //!+$
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+^!// Pseudodemencia Depresiva

. Trastorno del estado de ánimo

!&'=$D(1&%4+ debido a enfermedad médica 0Z0JZYb58>c8
9&E")"$%&'. o consumo de sustancias.
G. American Psychiatric Association. Manual Diagnóstico y Estadístico de las
. Trastorno bipolar.
Enfermedades Mentales. 4ª ed. Revisión de textos. Barcelona: Editorial Masson; 2003.
. Síndrome confusional hipoactivo. !" http://apps.who.int/classifications/apps/icd/icd10online/
. Deterioro cognitivo leve. W* Alberca Serrano R. Manifestaciones psicológicas y conductuales de la enfermedad de
Alzheimer. Barcelona: Editorial Glosa; 2010. p. 67-84.
. Demencia. V*+Reynolds CF 3rd et al. Depression and aging: a look to the future. Psychiatr Serv.
1999 50(9):1167-72.
^* Butters M et al. The nature and determinants of neuropsychological functioning in
late-life depression. Arch Gen Psychiatry. 2004;61:587–95.
?I'.-'%&D$+ _* Köhler S et al. The pattern and course of cognitive impairment in late-life depression.
Psychol Med. 2010;40:591–602.
`*+Elliott R. The neuropsychological profile in unipolar depression. Trends in Cognitive
Examen neurológico y psiquiátrico. Sciences. 1998;Vol.2,Nº11:447-454.
Test de screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (ver anexo 1) a* Wells CE. Pseudodementia. Am J Psychiatry. 1979 Jul;136(7):895-900.
Examen de laboratorio. (ver anexo 2) GS*+http://www.who.int/mental_health/media/arge.pdf
Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear GG* Jorm AF. History of depression as a risk factor for dementia: an updated review. Aust
N Z J Psychiatry. 2001;35:776–781.
de cerebro sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.
GH* Ownby R et al. Depression and risk for Alzheimer disease. Systemic review,
No hay una imagen característica para la pseudodemencia depresiva. meta-analysis, and meta regression analysis. Arch Gen Psychiatry. 2006;53:530–538.
Test de screening para depresión. (ver anexo 4). GW* Reifler B. A case of mistaken identity: Pseudodementia is really predementia. J Am
Geriatr Soc. 2000;48:593–4.
GV* Sachdev PS et al. Pseudodementia twelve years on. Journal of Neurology,
Neurosurgery, and Psychiatry 1990;53:254-259.
GR* Wilkins CH et al. Late life depression with cognitive impairment: evaluation and
treatment. Clin Interv Aging. 2009; 4:51-7.
G^* Trivedi MH et al. Exercise as an augmentation treatment for nonremitted

Tratamiento
major depressive disorder: a randomized, parallel dose comparison. J Clin Psychiatry.
2011;72(5):677-84.

++++++++>')#'%4.D=&%4 +++++++X4+E')#'%4.D=&%4+

El tratamiento indicado es con antidepre- La actividad física regular y la psicotera-

sivos. Dentro de éstos, los Inhibidores Se- pia cognitiva podrían ser beneficiosas (16).
lectivos de la Recaptación de Serotonina
(ISRS) son el grupo de primera elección.
En general, se comienza el antidepresivo
con una dosis baja y se aumenta paula-
tinamente aunque siempre alcanzando la
dosis eficaz mínima de cada medicación (15).

p //!+% p //!+&
 :'@A1-.4+_!// Demencias Rápidamente Progresivas

Capítulo 7

Demencias
Rápidamente
Progresivas

Dra. Anabel Chade

p //!$"
 :'@A1-.4+_!// Demencias Rápidamente Progresivas

Definición
Las demencias rápidamente progresivas son aquellas que se de-
sarrollan en forma subaguda en días, semanas o meses pudiendo
llegar a la muerte en un período corto de tiempo. Existen múltiples
causas que pueden provocar estos cuadros. La más frecuente de
éstas es la enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (C-J), en la cual se evi-
dencia una acumulación en las neuronas de proteína priónica. Otra
causa frecuente de demencia rápidamente progresiva son los sín-
dromes paraneoplásicos, en los cuales el tumor secreta sustancias
que imitan hormonas fisiológicas que interfieren en la circulación
de proteínas y otras moléculas (1).

?@&9"#&4.4=A'++
La enfermedad de C-J ocurre en 1 a 1.5 casos por
millón /año (2-3).
Los síndromes paraneoplásicos afectan el 0.01% de
los pacientes con cáncer (1). Cuando están presentes son
más frecuentes con un cáncer de pulmón (4), timoma (5)
y neuropatías desmielinizantes (6).

+++++Presentación clínica

Es muy variable y depende principalmente de la etiología

subyacente a la demencia rápidamente progresiva.

p //!$)
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+_!// Demencias Rápidamente Progresivas

ZZZA. EEG sin descargas periódicas o no tiene EEG.

Criterios diagnósticos Enfermedad por priones ZZZB. RMN signo del pulvinar en tálamo posterior en T2, difusión y FLAIR.

:)"-1<E".91O,'N43+"(@4)/9&%4+QRU ZKA. Biopsia de amígdala positiva.

. !&'=$D(1&%4+9"E&$&1&I4: priones en tejido celular. . !&'=$D(1&%4+9"E&$&1&I4: Z8 + confirmación neuropatológica de

variante C-J.
. !&'=$D(1&%4+2)43'3.": demencia rápidamente progresiva con
Electroencefalograma (EEG) característico con ondas trifásicas . !&'=$D(1&%4+2)43'3.": Z + 4 de ZZ + ZZZA + ZZZB o I + ZKA
y/o aumento de proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo
(LCR) y al menos dos de los siguientes: . !&'=$D(1&%4+@4(&3.": Z + 4 de ZZ + ZZZA
. Síntomas piramidales, extrapiramidales.
. Síntomas cerebelosos o visuales.
. Mioclonías. :O,+"(@4)/9&%4 K')&'$1"+:O,
. Mutismo aquinético.
Edad media de presentación 68 años 28 años
. !&'=$D(1&%4+@4(&3.": síntomas clínicos sin EEG característico
Duración Promedio de la enfermedad 4-5 meses 13-14 meses
ni proteína 14-3-3.
Espigas periódicas en EEG Presentes Ausentes

Signo del pulvinar en RMN Ausente Presente en más del 75%

K')&'$1"+:)"-1<E".91O,'N43
!"#$%#"&'"('I(=#J'@4'J'8&=''K#*<#,%'L*(9%M7(="%NO#P&A'Q<+(#+('#,"'I&><,('R$&,C<7&*:'
ZA. Trastorno neuropsiquiátrico progresivo. @,8($S#=&$#%SJ4'L=<,'T#A'U("'.//.V..HW0XNY.4
ZB. Duración mayor a 6 meses.
ZC. Diagnósticos alternativos descartados por estudios de rutina.
ZD. Sin antecedentes de exposición iatrogénica.
ZE. Sin antecedentes familiares de encefalopatías espongiformes
transmisibles. . Se puede utilizar como regla
!&'=$D(1&%4+ memotécnica la palabra KZh8;ZX
ZZA. Síntomas psiquiátricos precoces. 9&E")"$%&'. para recordar los tipos de cuadros
ZZB. Síntomas sensoriales dolorosos persistentes. en los que se debe pensar para
ZZC. Ataxia. abordar el estudio de las demencias
ZZD. Mioclonías, o distonía o corea. rápidamente progresivas.
ZZE. Demencia.

p //!$* p //!$#
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+_!// Demencias Rápidamente Progresivas

?I'.-'%&D$+
Ataque cerebral, infartos múltiples, Estudios básicos
Kascular angiopatía amiloide cerebral, vasculitis, Laboratorio
. Rutina. (ver anexo 2) . Ca-fósforo-Mg-vitamina B12-homocisteína-HIV-VDRL.
linfoma intravascular. . Anticuerpos autoinmunes. . Screening reumatológico (ERS-FAN-ANA-prot C reactiva).
. Análisis de orina. . Perfil tiroideo, Anticuerpos antitiroglobulina y antiperoxidasa.
Meningoencefalitis, Enfermedad . Anticuerpos antiparaneoplásicos.
Znfecciones Imágenes
de Whipple. . Resonancia Magnética Nuclear con y sin contraste, FLAIR y difusión.
Líquido cefalorraquídeo
Intoxicación por Bismuto, Plomo o . Células . Proteínas . Glucosa . Bandas oligoclonales . VDRL
hóxico-metabólicas Mercurio. Déficits de vitaminas. Porfiria. EEG
. Prolongado con activación compleja.
Neuroacantocitosis. Test de Screening cognitivo y evaluación neuropsicológica. (Ver anexo 1)
Estudios específicos
Vasculitis, Encefalitis de Hashimoto, Lupus, Laboratorio
8utoinmune Anti GAD, Esclerosis Múltiple, . Frotis. . Ac. metilmalónico.
. Test de hipercoagulabilidad. . Cobre y ceruloplasmina.
Encefalomielitis aguda diseminada. . Perfil de coagulación. . Metales pesados en orina.
Líquido cefalorraquídeo
Síndrome Paraneoplásico, Metástasis, . Criptococo . Cultivos y PCR virales . PCR Whipple . 14-3-3.
;etástasis Imágenes
Linfoma, Gliomatosis Cerebri.
. TAC tórax-abdomen y pelvis con y sin contraste. . PET corporal total.
. ECO testicular. . Mamografía.
Transmisión oral o iatrogénica de proteína Otros
Zatrogénica
priónica. . Biopsia cerebral . EMG.

Enfermedad de Alzheimer, Demencia por

cuerpos de Lewy, Demencia frontotemporal, Z;8b?X
Xeurodegenerativa
Degeneración corticobasal, Parálisis :858:h?5cPhZ:8
supranuclear progresiva. !?+J8+?X>?5;?!8!
!?+:5?lho>?J!hO,8pY0+
?P2Y5q!Z:Y

Las enfermedades neurodegenerativas constituyen menos del 5% de

las causas de demencias rápidamente progresivas (8). Entre los casos
no C-J, el comienzo alrededor de los 50 años debe hacernos pensar
en la posibilidad de una demencia frontotemporal con degeneración
Imagen 1: Hiperintensidad
de motoneurona. Es posible que cambios anatomopatológicos combi-
en RMN con difusión en corteza
nados contribuyan al curso rápido de estas demencias no C-J incluyen-
cerebral y ganglios basales.
do angiopatía amiloide y patología de la Demencia tipo Alzheimer (9).

p //!$+ p //!$$
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General :'@A1-.4+_!// Demencias Rápidamente Progresivas

Z;8b?X
:858:h?5cPhZ:8
!?+J8+K85Z8Xh?+!?+J8+
?X>?5;?!8!+!?+
:5?lho>?J!hO,8pY0
Imagen 2: Hiperintensidad
en RMN con FLAIR en el
pulvinar.
Tratamiento
++++++++>')#'%4.D=&%4 +++++++X4+E')#'%4.D=&%4+
Depende de la etiología. Existen estudios El tratamiento es fundamental para re-
de investigación con amantadina, quina- habilitar las secuelas de estas enferme-
crina, tetraciclinas, anfotericina, clomi- dades.
pramina, venlafaxina, interferón, levetira- El mismo debe ser integral: kinesiología,
cetam, topiramato, fenitoína, vidarabina, terapia ocupacional, neuropsicología,
y antioxidantes para enfermedad de C-J (10). fonoaudiología y musicoterapia.
En los cuadros paraneoplásicos, podría
utilizarse plasmaféresis e inmunosupre-
sores (1). En la encefalitis de Hashimoto
podrían utilizarse corticoides (11).
0Z0JZYb58>c8
G. Darnell RB et al. Paraneoplastic Syndromes Involving the Nervous System N Engl J Med
2003;349:1543-54.
H* Will RG et al. Descriptive epidemiology of Creutzfeldt-Jakob disease in six European
countries, 1993-1995. EU Collaborative Study Group for CJD. Ann Neurol. 1998; 43
(6):763-767.
W*+Ladogana et al. Mortality from Creutzfeldt-Jakob disease and related disroders in
Europe, Australia and Canada. Neurology, May 10 2005;64 (9):1586-1591.
V*+Sculier J-P et al. Neurologic disorders in patients with small cell lung cancer. Cancer
1987;60:2275-83.
R* Levy Y et al. Malignant thymoma associated with autoimmune diseases: a retrospective
study and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 1998;28: 73-9.
^* Latov N. Pathogenesis and therapy of neuropathies associated with monoclonal
gammopathies. Ann Neurol 1995;37:Suppl 1:S32-S42.
_* WHO. Global surveillance, diagnosis and therapy of human transmissible spongiform
encephalopathies: Report of a WHO consultation. Paper presented at: World Health
Organization: Emerging and other communicable diseases, surveillance and control; 9-11
February, 1998; Geneva.
`* Geschwind MD et al. Rapidly progressive dementia. Neurol Clin 2007;25:783–807.
a*+Greenberg et al. The clinical spectrum of cerebral amyloid angiopathy:presentations
without lobar hemorrhage. Neurology 1993;43:2073–2079.
GS* Lesley A et al. Systematic review of therapeutic interventions in human prion
diseaseNeurology 2008;70;1272-1281.
GG* Pablo Castillo et al Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune
Thyroiditis Arch Neurol. 2006;63:197-202.

En el caso de C-J se deben comunicar los datos al Departamento

de Epidemiología del Ministerio de Salud, dado que esta patología
está contemplada dentro del Sistema Nacional de Vigilancia de la
Salud.

p //!$% p //!$&
 8$"g4+G!// Tests de Screening Cognitivo y Perfiles Neuropsicológicos

Anexo 1

Tests de Screening
Cognitivo y Perfiles
Neuropsicológicos

p //!%"
 8$"g4+G!// Tests de Screening Cognitivo y Perfiles Neuropsicológicos

MMSE: Mini Mental State Examination

El MMSE tiene un total de 30 puntos, siendo los siguientes puntos

de corte los sugeridos para realizar una evaluación más completa
para el diagnóstico de demencia:

?9'9

?9-%'%&D$++++r+VR+'f4(++++V^ORR+'f4(+ +R^O^R+'f4(+++^RO_R+'f4(++++s_R+'f4(

r+R - - 24 24 22

R+'+_ 27 27 26 26 25

`+'+GH 27 27 27 27 25

s+GH 27 27 27 27 26

I9%:#,'O'J'8&=4'@='ZU<,<'U(,%#='R%#%('@?#:<,#%<&,['(,'(+$#\&=4'F&*:#+'$#*#'I9(,&+'!<*(+4'G(>'
F(9*&=4'!*C'.Y'123H'22N2.4'.//24

ACE-R: Addenbrooke’s Cognitive Examination Revised

El ACE-R incorpora todos los ítems del MMSE, y extiende la evalua-

ción de la memoria, el lenguaje, y las habilidades visuoespaciales.
Se puntúa sobre un total de 100 puntos, siendo los siguientes pun-
tos de corte los sugeridos para realizar una evaluación más completa
para demencias:

?9-%'%&D$+++++++++++2-$14+9"+%4)1"+ ++P"$(&3&.&9'9+ ++?(@"%&E&%&9'9

sGH'f4( 85/100 97,50% 88,50%

]&**#=>#']-'G&8#'U-'^=(<8SC(**8S%'@-'I&,<7#8<&'!-'G#<:&,"<'L-'U#,(+'_4'K#=<"#%<&,'&7'%S('R$#,<+S'
K(*+<&,'&7'%S('!""(,A*&&P(`+'L&C,<%<>('@?#:<,#%<&,NG(><+("'1!L@NG34'F(9*&=&C<#'./22'O#,'224

p //!%)
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General 8$"g4+H!// Estudios Complementarios

IFS: INECO Frontal Screening Anexo 2

El IFS tiene por finalidad complementar la falta de tareas que
evalúen funciones ejecutivas en el MMSE y el ACE-R. Su adminis-
tración se completa en menos de diez minutos. Se puntúa sobre un
total de 30 puntos, siendo los siguientes puntos de corte los sugeri-
dos para realizar una evaluación más detallada de demencia:
Estudios
Complementarios
2-$14+9"+%4)1"+ +++++++++++++P"$(&3&.&9'9+ ++++++++?(@"%&E&%&9'9

25/30 96,2% 91,5%

]&**#=>#']-'G&8#'U-'^=(<8SC(**8S%'@-'TE$(M')-'U#,(+'_4'aF@Lb'_*&,%#='R8*((,<,C'1a_R3H'#'A*<(7-'
+(,+<%<>(-'#,"'+$(8<7<8'%&&='%&'#++(++'(?(89%<>('79,8%<&,+'<,'"(:(,%<#4'O'a,%'F(9*&$+J8S&='R&84'
.//X'R($V2c1c3H666NWY4

Perfiles Neuropsicológicos

2")E&.+'#$\(&%4
Alteración de las diferentes etapas de la memoria, siendo característi-
cas las fallas en el almacenamiento de la información, sin observarse
beneficio de las opciones múltiples en la facilitación del recuerdo. Así,
en pruebas de memoria como la lista de palabras, los pacientes pueden
poseer un regular desempeño en la adquisición inmediata que empeora
en el recuerdo diferido sin mejorar en el recuerdo con claves.
2")E&.+9&("M"%-1&I4
Alteración principalmente de atención y funciones ejecutivas. Impacta
sobre desempeño en memoria (con almacenamiento conservado),
fluencia verbal fonológica y copia de dibujos debido a pobres estrategias
de ejecución. En pruebas de memoria como la lista de palabras, los
pacientes poseen un mal desempeño en la adquisición inicial de nueva
información con probables fallas en la evocación espontánea a largo
plazo, pero el desempeño generalmente mejora frente a la presentación
de claves que permitan reconocer información previamente presentada.

p //!%* p //!%#
 8$"g4+H!// Estudios Complementarios

De rutina

J'34)'14)&4B
Hemograma, Glucemia, Urea, Creatinina, Ionograma, Lipidograma,
Hepatograma, Eritrosedimentación, Homocisteína, TSH, Ac. Fólico,
Vitamina B12, VDRL, HIV.
El objetivo es descartar un síndrome confusional, demencias se-
cundarias y evaluar factores de riesgo.

5"(4$'$%&'+;'=$\1&%'+X-%."')+9"+%")"3)4B+
Sin contraste con cortes coronales que permitan evaluar regiones
frontal y temporal. De no ser posible, solicitar Tomografía Axial
Computada (preferentemente multicorte). El objetivo es evaluar pa-
trones específicos de atrofia, lesiones cerebrovasculares y demencias
secundarias (ver anexo 5).

?."%1)4%')9&4=)'#'B
El objetivo es evaluar la existencia de arritmias que podrían em-
peorar con inhibidores de la acetilcolinesterasa (ver anexo 3).

Específicos

5"(4$'$%&'+;'=$\1&%'+X-%."')+9"+%")"3)4B
. Con difusión: para evaluar lesiones isquémicas agudas o detectar
en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hiperintensidades en
corteza temporal, parietal u occipital o en el núcleo caudado y
putamen.
. Con contraste: para evaluar lesiones ocupantes de espacio y
permeabilidad de la barrera hematoencefálica.
. Gradiente echo: para detectar microhemorragias.

p //!%$
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General
8$/.&(&(+9"+.A]-&94+%"E'.4))']-A9"4+%&14.D=&%4+7+E&(&%4]-A#&%4B
Para descartar demencias secundarias. Pueden solicitarse estudios
específicos ante la sospecha clínica de una etiología determinada
(ej: en Creutzfeldt-Jakob solicitar la proteína 14-3-3).
h4#4=)'EA'+@4)+"#&(&D$+9"+@4(&1)4$"(+Q2?hO>!bU+%")"3)'.B+
Se puede observar hipometabolismo:
. En áreas temporoparietales en la Enfermedad de Alzheimer.
. En áreas occipitales en la Demencia por cuerpos de Lewy.
. En áreas frontales o temporales en la Demencia frontotemporal.
. En áreas frontales en la Pseudodemencia depresiva.
h4#4=)'EA'+@4)+"#&(&D$+9"+E41D$+t$&%4+QP2?:hOj;28YU+%")"3)'.B
Se puede observar hipoflujo:
. En áreas temporoparietales en la Enfermedad de Alzheimer.
. En áreas occipitales en la Demencia por cuerpos de Lewy.
. En áreas frontales o temporales en la Demencia frontotemporal.
. En áreas frontales en la Pseudodemencia depresiva.
h"(1+="$\1&%4+9"+82Y?B+
No es diagnóstico, pero indica riesgo aumentado para desarrollar
Demencia tipo Alzheimer de comienzo tardío con la presencia del
genotipo APOE4.
J'34)'14)&4+"(@"%AE&%4B
El objetivo es descartar demencias secundarias. Se pueden evaluar:
factores reumatoideos, anticuerpos paraneoplásicos, screening toxi-
cológico, etc. (ver anexo 5).
?."%1)4"$%"E'.4=)'#'+@)4.4$='94B
El objetivo es descartar epilepsia y el patrón de ondas trifásicas de la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (no exclusivo).
p //!%%
8$"g4+H!// Estudios Complementarios
De investigación o no accesibles actualmente
en la práctica cotidiana en la Argentina
!4('M"+9"+@)41"A$'+8e+'#&.4&9"+VH+"$+.A]-&94+%"E'.4))']-A9"4B+
Se encuentra disminuida en la Enfermedad de Alzheimer respecto a
los controles.
!4('M"+9"+@)41"A$'+h'-+7+h'-+E4(E4)&.'9'+"$+.A]-&94+%"E'.4))']-A9"4B
Está elevada aunque no sustancialmente en DFT, Demencia Vascular
y DCLewy. Se observa elevación significativa en la Enfermedad de
Alzheimer. En la enfermedad de Creutzfeld-Jakob se observa una
elevación muy marcada que puede orientar al diagnóstico.
h4#4=)'EA'+@4)+"#&(&D$+9"+@4(&1)4$"(+
Q2?hO+?."#"$14+2&11(3-)=6+0+4+>.4)3"1'@&)+>OG`UB
En la Enfermedad de Alzheimer, dichos ligandos de amiloide
pueden detectar depósitos incluso en etapas presintomáticas.
h4#4=)'EA'+@4)+"#&(&D$+9"+E41D$+t$&%4+
QP2?:hO&4E.-@'$"+ZGHW+4+!'hP:8XU+%")"3)'.B
En la DCLewy se observa una disminución de la recaptación estriatal
de dopamina o de la proteína transportadora de dopamina presin-
áptica. Tiene una sensibilidad de 77.7% y especificidad de 90.4%.
Otros ligandos: IPT y Trodat.
?(%&$1&=)'EA'+%4$+%'@1'%&D$+9".+#')%'94)+#"1&.&4943"$<&.=-'$&9&$'+
Q;Z0bU+"$+".+#&4%')9&4B
En la DCLewy, la cuantificación muestra una disminución de la iner-
vación simpática posganglionar.
?(1-9&4(+="$\1&%4(+"(@"%AE&%4(B
(ej: presenilina 1, presenilina 2 y proteína precursora de amiloide
(PPA)).
p //!%&
 8$"g4+W!// Fármacos Antidemenciales

Anexo 3

Fármacos
Antidemenciales

p //!&"
 8$"g4+W!// Fármacos Antidemenciales

Inhibidores de la Acetilcolinesterasa

!4$"@"%&.4+ +++b'.'$1'#&$'+ +++++++5&I'(1&=#&$'

;"%'$&(#4+ Inhibidor central Inhibidor selec- Inhibidor pseudoi-

9"+'%%&D$ reversible y no tivo, competitivo rreversible de la
competitivo de la y reversible de la acetilcolinesterasa
acetilcolinesterasa. acetilcolineste- y la butirilcolineste-
rasa y modulador rasa.
alostérico del
receptor nicotínico
presináptico.

24(4.4=A' Se inicia con una Se inicia con una Se inicia con tomas
toma diaria de 5mg toma diaria de 8mg de 1,5mg cada 12
con la cena. Al mes (cápsulas de libe- hs. que se podrá
se debería aumentar ración prolongada) aumentar según
a 10mg de acuerdo en el desayuno. tolerabilidad a 3 mg,
a la tolerancia y Al mes se aumenta 4,5mg y hasta 6mg
efectos adversos. a 16mg de acuerdo cada 12 hs. a inter-
Recientemente, el a la tolerancia y valos de 2 semanas
ente regulador de efectos adversos. como mínimo de
medicamentos en Luego de otro mes tratamiento con la
los EE.UU. (FDA) se considerará dosis anterior bien
ha aprobado la individualmente en tolerada.
dosis de 23mg en cada caso la posi-
estadios moderados bilidad de elevar la Se puede aplicar en
y severos. dosis a 24mg. forma de parches.
Se inicia con un
parche de 5cm2
por día y al mes se
debería aumentar a
un parche de 10cm2
de acuerdo a la
tolerancia y efectos
adversos. La ubi-
cación del parche se
va rotando diaria-
mente.

p //!&)
Guía práctica //!!"#"$%&'(!para el Consultorio General 8$"g4+W!// Fármacos Antidemenciales

Z$9&%'%&D$B+
Memantine
Demencia tipo Alzheimer leve a moderada. En etapas moderadas
a severas, el donepecilo en la dosis de 23mg ha sido aprobado re- ;"%'$&(#4+9"+'%%&D$B+
cientemente por la Food and Drug Administration (FDA) de Estados Antagonista del receptor N-Metil-D-Aspartato.
Unidos (todavía no se encuentra disponible en nuestro país).

2)"%'-%&4$"(B+ !"('7-$4++ ++++:"$'+

Hipersensibilidad a la droga, alteraciones de la conducción su- Gu+("#'$'+ 10 mg ½ -
praventricular, Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC),
Hu+("#'$'+ 10 mg ½ ½
úlcera gastroduodenal, potenciación de la relajación muscular por
succinilcolina en anestesia. Los fármacos colinomiméticos pueden Wu+("#'$'+ 10 mg 1 ½
inducir o exacerbar una obstrucción urinaria, convulsiones o sínto- Vu+("#'$'+ 10 mg 1 1
mas extrapiramidales. No se afecta significativamente su eliminación
o 20 mg 1 -
en insuficiencia renal. En pacientes con insuficiencia hepática puede
afectarse levemente su metabolismo siendo preferible utilizar la
rivastigmina. Z$9&%'%&D$B+
Demencia tipo Alzheimer moderada a severa. Puede utilizarse en
?E"%14(+'9I")(4(+#/(+E)"%-"$1"(B+ combinación con los inhibidores de la acetilcolinesterasa.
Náuseas, vómitos, diarrea, calambres musculares, pérdida de apeti-
to/peso, fatiga o cansancio excesivo, enrojecimiento o descamación o 2)"%'-%&4$"(:
picazón en la piel (parches). Hipersensibilidad conocida a la droga o a alguno de los excipientes,
embarazo o lactancia y cuadros confusionales. Puede utilizarse en
C:-/.+"."=&)F+ insuficiencia renal y hepática leve a moderada. En insuficiencia renal
No hay evidencia suficiente que permita determinar la mayor eficacia severa debe ajustarse la dosis y en la insuficiencia hepática severa
de una de estas drogas por sobre las demás. La decisión debe reali- debe utilizarse con precaución.
zarse en cada caso de acuerdo a otras variables: tolerancia, costo,
posología y vía de administración. En el caso de falta de eficacia ?E"%14(+'9I")(4(+#/(+E)"%-"$1"(B Mareo/vértigo, confusión, dolor de
puede contemplarse rotar por otro inhibidor de la acetilcolinesterasa. cabeza, estreñimiento, somnolencia e hipertensión.

p //!&* p //!&#
 8$"g4+V!// Tests de Screening para Depresión

Anexo 4

Tests de Screening
para Depresión

p //!&$
 8$"g4+V!// Tests de Screening para Depresión

Tests de screening para depresión

Las escalas descriptas detectan presencia y severidad de sintoma-

tología depresiva sin hacer diagnóstico:

b!PB+b")&'1)&%+!"@)"((&4$+P%'."+
0-5 Sin presencia de depresión.
6-9 Depresión probable.
10-15 Depresión establecida.

RS(<PS'Oa-'d(+#>#C('O!4'12XWY34'^(*<#%*<8'Q($*(++<&,'R8#=('1^QR3H'G(8(,%'(><"(,8('#,"'
"(>(=&$:(,%'&7'#'+S&*%(*'>(*+<&,-'<,'L=<,<8#='^(*&,%&=&CJ'H'!'^9<"('%&'!++(++:(,%'#,"'a,%(*>(,%<&,4'
$$4'2YcN2654'FdH']S('e#f&*%S')*(++4
U#*%;,(M'Q('T#'aC=(+<#'O-'b,;+'K<=8S(+'G-4'Q9(\#+'e(**(*&-'@]'!T4'K(*+<E,'(+$#\&=#'"(='89(+%<&,#*<&'
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>#=<"#8<E,4'U@Qa_!U'.//.V2.HY./N5/4

0!ZOZZB+0"%N+!"@)"((&4$+Z$I"$14)7+ZZ+
0–13 Síntomas depresivos dentro de rangos normales.
14–19 Depresión leve.
20–28 Depresión moderada.
29–63 Depresión severa.

I(8P'!]-'L&:$#*<+&,'&7'I(8P'Q($*(++<&,'a,>(,%&*<(+'Na!'#,"'Naa'<,'$+J8S<#%*<8'&9%$#%<(,%+4'O')(*+'
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 8$"g4+R!// Demencias Secundarias

Anexo 5

Demencias
Secundarias

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 8$"g4+R!// Demencias Secundarias

Demencias secundarias

Son aquellas demencias en las que generalmente la fisiopatología no

es un proceso neurodegenerativo primario y por ende son potencial-
mente tratables y/o reversibles:

. Metabólica (ej., hipotiroidismo).

. Hipovitaminosis (ej., déficit de folato o vitamina B12).
. Tóxica (ej., metales pesados).
. Medicamentosa (ej., fármacos anticolinérgicos).
. Infecciosa (ej., HIV, sífilis).
. Alcohol y otras sustancias.
. Tumor o masa ocupante (ej., tumores cerebrales, síndromes
paraneoplásicos).
. Autoinmune.
. Encefalopatía hepática.
. Alteración del medio interno.
. Encefalopatía hipóxica isquémica.
. Post traumatismo (ej., demencia pugilística).
. Hidrocefalia crónica del adulto.
. Enfermedad desmielinizante.
. Desnutrición.

p //!"()
 8@\$9&%"+G!// Algoritmo Orientador para un Diagnóstico Diferencial

Apéndice 1

Algoritmo Orientador
para un Diagnóstico
Diferencial

p //!"(#
 8@\$9&%"+G!// Algoritmo Orientador para un Diagnóstico Diferencial

A partir de la entrevista con el paciente y un informante confiable,

responder las siguientes preguntas sobre el paciente que consulta
por h)'(14)$4(+:4=$&1&I4(:

C2)"("$1'+9"1")&4)4+%4=$&1&I4+"$+"I'.-'%&4$"(+43M"1&I'(F

PZ XY Queja subjetiva

C2)"("$1'+'.1")'%&D$+E-$%&4$'.+(&=$&E&%'1&I'+Q.'34)'.+4+9"+.'+I&9'+%41&9&'$'UF

PZ XY Deterioro cognitivo leve

C:4#"$<D+".+%-'9)4+'3)-@1'#"$1"F

XY PZ Pseudodemencia depresiva, Demencias secundarias,

Demencias rápidamente progresivas o Demencia vascular

CP"+'E"%1D+&$&%&'.#"$1"+.'+#"#4)&'F

XY PZ Demencia tipo Alzheimer

CP"+'%4#@'f'+9"+@')N&$(4$&(#4F

XY PZ Demencia por cuerpos de Lewy, Complejo

Parkinson-Demencia

C2)"("$1'+%'#3&4(+"$+.'+@")(4$'.&9'9m%4$9-%1'+9"+E4)#'+@)"94#&$'$1"F

XY PZ Demencia frontotemporal variante frontal

CP"+'E"%1D+&$&%&'.#"$1"+".+."$=-'M"F

XY PZ Demencia frontotemporal variante temporal

Demencias secundarias, otras demencias o variantes atípicas de las

demencias mencionadas.

p //!"($