Sunteți pe pagina 1din 388

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

Acest .PDF a fost alcătuit strict pentru a ajuta procesul de învăţare și nu poate fi folosit în scopuri comerciale. Nu poate fi editat, textul nu poate fi selectat sau copiat, pentru a respecta munca depusă în alcătuirea originalului.

Această asamblare reprezintă munca unei singure persoane, care vă propune insistent să contribuiţi la completarea ei. Identificaţi greșelile (mai multe în primele pagini ale volumului 1) și transmiteţi-le prin email la adresa compendiu.ro@gmail.com sub forma: Pagina 23, cuvântul “respiratr”. Toate revizuirile vor fi aplicate și o versiune actualizată a volumelor va fi publicată la începutul fiecărei săptămâni. Figurile vor fi, de asemenea, refăcute individual.

Parcurgerea volumelor și corectarea greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018

Volumul 2

greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018 Volumul 2
greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018 Volumul 2
greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018 Volumul 2
greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018 Volumul 2
greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018 Volumul 2
greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018 Volumul 2
greșelilor întâlnite poate contribui semnificativ la procesul de învăţare. v1.0 - 21 Ianuarie 2018 Volumul 2

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

nu da

nu da

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

răsfoiești,

să răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

CAPITOLUL IX - PEDIATRIE

29. CONVULSIILE LA COPIL

Georgeta Diaconu

Convulsiile ocupă la copil un loc important în patologia neurologică atât prin incidenţa

crescută, cât şi prin dramatismul manifestărilor. Crizele convulsive pot afecta copiii de toate

vârstele ridicând probleme legate de etiologie, tratament şi prognostic. Criza convulsivă este definită ca fiind un episod brusc şi stereotip cu modificări în

activitatea motorie, comportamentală, senzitivo-senzorială, emoţională şi deseori a conştienţei, datorat unei descărcări electro-chimice anormale la nivel cerebral. Aspectul clinic al convulsiilor depinde de gradul de maturare al SNC, spectrul manifestărilor clinice fiind foarte variat. Apariţia crizei convulsive implică o depolarizare haotică a neuronilor cerebrali şi propagarea descărcării la teritorii mai mult sau mai puţin extinse din creier care pot avea corespondent atât clinic, cât şi electroencefalograme (EEG).

Aceste manifestări paroxistice sunt reunite sub termenul generic de crize epileptice care

nu sunt sinonime cu epilepsia; ele pot reprezenta simptomul unei afecţiuni generale,

metabolice, locale neurologice etc. Crizele provocate de o patologie cerebrală acută sau de

cauze extracerebrale ce apar la un individ normal ca răspuns la anumiţi factori declanşatori sunt

denumite „ocazionale” sau „accidentale”, ca de exemplu convulsiile febrile, convulsiile ce

survin la debutul unor neuroinfecţii, în anomaliile metabolice tranzitorii, intoxicaţii.

Epilepsia este o boală cronică cerebrală de etiologie variată, definită de prezenţa crizelor

de natură sigur epileptică şi de criteriul evolutiv, constituit din tendinţa acestora de a se repeta

în absenţa factorilor declanşatori cunoscuţi la intervale variabile de timp.

Epidemiologie

Există diverse statistici privind incidenţa şi prevalenţa crizelor convulsive la copil.

Prevalenţa epilepsiilor în rândul populaţiei pediatrice în Europa este estimată la 2,3-

10,3 cazuri/1000 copii fiind relativ uniformă în ţările cu dezvoltare socio-economică similară 1,

2

.

la 2,3 - 10,3 cazuri/1000 copii fiind relativ uniformă în ţările cu dezvoltare socio - economică

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

2

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

răsfoiești,

să răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

Dacă vrei cartea,

cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Incidenţa epilepsiilor la copii şi adolescenţi în ţările dezvoltate variază între 40- 70 de cazuri noi la 100.000 locuitori/an, atingând valori de 100-190/100.000/an în ţările în curs de dezvoltare 3, 4 .

Incidenţa variază cu vârsta, astfel încât se apreciază că aproximativ 60% din cazuri

debutează în primii 3 ani de viaţă, mai mult de jumătate din copii (32,3%) prezentând convulsii

în primul an de viaţă 3, 5 .

Incidenţa specifică în funcţie de sex arată o frecvenţă mai mare la sexul masculin,

raportul M/F fiind de 1,1-1,7

Incidenţa specifică în funcţie de tipul crizei şi etiologie raportată în literatura de

specialitate arată că în cele mai multe cazuri nou diagnosticate în primii 5 ani de viaţă, epilepsia

se manifestă prin crize cu debut generalizat. După această vârstă, crizele parţiale complexe şi

cele secundar generalizate reprezintă de regulă cele mai frecvente tipuri de crize epileptice

circa 60% 5, 6 .

Etiologia convulsiilor este de regulă multifactorială, factorii genetici intricându-se cu

cei dobândiţi în perioada ante-, peri- şi postnatală, preponderenţa unora asupra altora

determinând epilepsiile idiopatice sau simptomatice.

Clasificarea etiologică trebuie să ţină seama de ponderea cauzelor în raport cu vârsta

datorită particularităţilor morfofuncţionale şi biochimice dependente de procesul de maturizare

a SNC. Intr-un număr mare de cazuri etiologia rămâne neelucidată.

Factorii genetici implicaţi în peste 50% din totalul epilepsiilor joacă un rol important în

determinarea fenotipului epileptic şi au o valoare etiologică primară în sindroamele epileptice

idiopatice atât parţiale, cât şi generalizate

În perioada antenatală primul loc în etiologia crizelor epileptice este reprezentat de malformaţiile cortexului cerebral care sunt rezultatul tulburărilor de proliferare (hemimegalencefalia), de migrare neuronală (heterotopii, lissencefalia) şi de organizare

corticală anormală (polimicrogiria şi schizencefalia, microdisgeneziile) 7 . Alţi factori etiologici implicaţi sunt infecţiile intrauterine ale SNC (sindrom TORCH), factorii metabolici şi toxici

(erori înnăscute de metabolism, boli metabolice materne), malformaţiile vasculare/hemoragiile

cerebrale, anomaliile cromosomiale, sindroamele neurocutanate (scleroza tuberoasă

Bourneville, neurofibromatoză tip I, sindromul Sturge-Weber) 5 .

În perioada perinatală principalele cauze sunt encefalopatia hipoxic-ischemică,

hemoragiile intracraniene, disfuncţiile metabolice tranzitorii (hipoglicemie, hipocalcemie,

hiponatremie), neuroinfecţiile (encefalită herpetică, meningită purulentă, abces cerebral) 6 .

În perioada postnatală sunt implicate infecţiile cerebro-meningiene, traumatismele

craniene, tumorile cerebrale, afecţiunile endocrine/metabolice, vasculitele cerebrale, bolile

degenerative, scleroza temporală mezială, malformaţiile arterio-venoase, factorii toxici 5 .

Semiologia crizelor epileptice la vârsta pediatrică este marcată de particularităţile

anatomo-biochimice ale creierului imatur, fiind influenţate de procesul de creştere neuronal şi

glial, de cel de diferenţiere celulară şi de mielinizarea sistemului nervos 9 . Identificarea

semiologiei crizelor epileptice este deosebit de importantă deoarece ele pot reprezenta primul

simptom de suferinţă neurologică a copilului şi pot influenţa negativ dezvoltarea

neuropsihomotorie ulterioară a acestuia. În funcţie de aspectul electro-clinic şi în relaţie cu

etiologia, ILAE în 2010 clasifică crizele epileptice în crize generalizate, crize focale însoţite

sau nu de modificarea stării de conştienţă şi crize epileptice neclasificabile 10 .

6

.

5, 6 .

însoţite sau nu de modificarea stării de conştienţă şi crize epileptice neclasificabile 1 0 . 6

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

3

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

nu da

da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Crizele epileptice generalizate (convulsivante şi neconvulsivante) sunt cele în care simptomatologia electro-clinică de la debut indică implicarea ambelor emisfere în procesul paroxistic, conştienţa este tulburată cu sau fără manifestări motorii bilaterale, dar cu amnezia

retrogradă a crizei 11 .

Crizele mioclonice se caracterizează prin secuse musculare masive, scurte, bilaterale

a membrelor şi trunchiului însoţite sau nu de pierderea conştienţei. EEG evidenţiază descărcări

generalizate de polivârf-undă sincrone cu secusele musculare. Crizele mioclonice sunt întâlnite

în epilepsiile cu debut în perioada neonatală sau de sugar, epilepsiile mioclonice progresive,

sindromul Lennox-Gastaut (SLG), epilepsia mioclono-astatică (sindromul Doose), epilepsia

mioclonică juvenilă (EMJ), epilepsia absenţă juvenilă (EAJ).

Crizele tonice se caracterizează printr-o contracţie musculară susţinută, difuză,

însoţită de pierderea conştienţei şi tulburări vegetative. EEG evidenţiază ritm recrutant 10c/s.

La nou-născut şi sugar crizele tonice sunt generalizate şi provoacă extensia tonică a membrelor

la care se asociază devierea privirii şi apneea. Ele sunt cauzate de leziuni cerebrale structurale

ca în sindromul Ohtahara şi mai puţin de tulburări metabolice. La nou-născuţii prematuri sunt

adesea simptomul unei hemoragii intraventriculare. La copil crizele tonice axiale sunt întâlnite

în SLG fiind obligatorii pentru diagnostic şi în epilepsiile generalizate simptomatice.

Crizele clonice se manifestă prin contracţii musculare ritmice, bilaterale, adesea

asimetrice cu durată variabilă. EEG înregistrează descărcări vârf-undă şi polivârf- undă

neregulate. În perioada neonatală pot să apară crize clonice focale sau multifocale care au în general un substrat lezional. Crizele clonice multifocale se caracterizează prin contracţii clonice migratorii în manieră dezordonată de la un membru la altul, fragmentare sau eratice. Ele reprezintă

corespondentul neonatal al crizelor tonico-clonice generalizate şi în general însoţesc tulburări cerebrale difuze şi grave, ca de exemplu encefalopatia hipoxic-ischemică. Sunt frecvente la nou-născuţii cu vârsta gestaţională sub 34 de săptămâni şi au un prognostic nefavorabil. Crizele clonice focale sunt caracterizate prin mişcări clonice neregulate, repetitive

localizate la un membru sau la un hemicorp; uneori migrează foarte rapid simulând o criză

clonică generalizată în care conştienţa este în general păstrată însă poate exista apnee. Prezenţa

lor poate indica un infarct cerebral sau o hemoragie intracerebrală, pentru diagnostic fiind

necesare explorări neuroimagistice.

Crizele tonico-clonice (CGTC) debutează brusc prin pierderea conştienţei urmată

de faza tonică iniţial în flexie ulterior în extensie, cu durată de 10-20 sec. însoţită de blocaj

respirator şi tulburări vegetative (midriază, cianoză, hipersecreţie bronşică, tahicardie,

hipertensiune etc.). Faza clonică (convulsivantă) durează aproximativ 1 min. şi se

caracterizează prin secuse clonice care se epuizează progresiv concomitent cu regresia

simptomelor vegetative. Faza postcritică cu durată variabilă, se caracterizează prin comă,

hipotonie musculară generalizată, prezenţa semnului Babinski, relaxare sfincteriană, respiraţie

stertoroasă cu recuperarea progresivă a conştienţei. Faza somnului post- critic este prezentă

numai în unele cazuri, poate dura câteva ore cu amnezia completă a episodului critic. Crizele

tonico-clonice pot fi prezente la copil în cadrul epilepsiei generalizate cu crize tonico-clonice

de trezire, epilepsia absenţă a copilului (EAC), EAJ, EMJ, SLG, epilepsiilor generalizate

simptomatice.

de trezire, epilepsia absenţă a copilului (EAC), EAJ, EMJ, SLG, epilepsiilor generalizate simptomatice. • • •

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

4

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

omori

să omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Crizele atonice pot avea durată de câteva secunde şi se caracterizează prin pierderea

bruscă a conştienţei şi a tonusului muscular ceea ce antrenează căderea pacientului. EEG evidenţiază descărcare generalizată, sincronă de unde lente sinusoidale şi de complexe vârf-

undă (CVU). Crizele atonice sunt întâlnite în epilepsia mioclono-astatică, SLG.

Absenţele tipice sunt reprezentate de suspendarea bruscă a conştienţei, cu durată de

5-30 de sec. cu păstrarea tonusului muscular. Copilul îşi întrerupe brusc activitatea, are privirea

fixă, poate asocia midriază, sialoree, paloare, relaxare sfincteriană după care îşi reia activitatea

întreruptă cu amnezia totală a crizei. În unele cazuri tulburarea conştienţei poate fi discretă şi

se pot asocia automatisme simple. EEG critic evidenţiază paroxisme de CVU 3 c/s.

generalizate, sincrone şi simetrice cu debut şi sfârşit brusc pe traseu de fond normal. Absenţele

tipice sunt întâlnite în epilepsiile generalizate idiopatice (EAC, EAJ, EMJ).

Absenţele atipice se caracterizează prin debut şi sfârşit progresiv al crizei

manifestată prin suspendarea stării de conştienţă cu durată 20-60 de sec. şi semne asociate

importante. În raport cu manifestările asociate absenţele atipice pot fi mioclonice, atonice,

însoţite de automatisme, hipertonice cu manifestări vegetative. EEG are aspect heterogen,

evidenţiindu-se descărcări de CVU neregulate, sub 3c/s, cu debut şi sfârşit lent pe traseu de

fond anormal. Absenţele atipice sunt întâlnite în epilepsiile generalizate simptomatice ca de

exemplu SLG.

Spasmele epileptice sunt contracţii musculare masive şi globale cu predominanţă

axială, neaşteptate, în general bilaterale şi simetrice ale muşchilor gâtului, trunchiului şi

extremităţilor. Aspectul crizei depinde de intensitatea contracţiei şi de implicarea prevalentă a muşchilor flexori sau extensori. Tipic spasmele epileptice sunt în „flexie” determinând flexia bruscă a capului, trunchiului şi braţelor cu extensia gambelor sau mai rar flexia gambelor şi extensia braţelor. În realitate este vorba de mioclonii lente ce interesează musculatura striată (spasme masive), urmate eventual de o fază tonică. Spasmele în „extensie” determină extensia bruscă a gâtului, trunchiului şi braţelor, sunt mai puţin comune şi rar reprezintă unicul tip de convulsie. Intensitatea spasmelor este variabilă, uneori limitându-se la o scurtă cădere a

capului, fixarea privirii sau chiar numai plâns inexplicabil. Cele două tipuri de crize pot

coexista, în 6-8% spasmul este unilateral, adesea adversiv sau evident asimetric

. Durata

spasmelor în flexie este de 0,5-1 sec. şi de 2-10 sec. pentru spasmele în extensie. Spasmele

epileptice sunt în general pluricotidiene şi adesea se reunesc în salve de 5-10 şi chiar mai multe

crize, ce apar la trezire sau la adormire şi mult mai rar în timpul somnului lent. În momentul

contracţiei există o scurtă pierdere de conştienţă, respiraţie neregulată, iar la sfârşitul salvei

apar modificări vasomotorii, mişcări oculare anormale, grimase, surâs sau plâns. Unele spasme

nu sunt evidente clinic şi sunt demonstrate doar prin înregistrare EEG poligrafică. EEG critic

relevă o deprimare bruscă a activităţii bioelectrice precedată eventual de o scurtă descărcare de

unde lente sau de vârfuri-unde lente. EEG intercritic înregistrează aspect de hipsaritmie clasică

sau variante (hipsaritmie asimetrică, asociată cu focar iritativ sau „supression burst”). Spasmele

epileptice sunt întâlnite în sindrom West, encefalopatia mioclonică neonatală, SLG 6 .

Crizele parţiale (focale sau locale) sunt cele la care semnele clinice şi EEG iniţiale

indică activarea unui sector neuronal limitat al unui emisfer cerebral şi anume

12

clinice şi EEG iniţiale indică activarea unui sector neuronal limitat al unui emisfer cerebral şi anume

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

5

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

răsfoiești,

să răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

focarul epileptic. În raport cu afectarea sau nu a stării de conştienţă crizele parţiale se clasifică în parţiale simple şi parţiale cu semiologie complexă. în evoluţie criza parţială simplă poate deveni parţială complexă şi ulterior secundar generalizată.

Crizele parţiale simple (fără pierderea conştienţei) pot fi cu: 1. semiologie motorie:

focale jacksoniene, versive/adversive, posturale, afazice, fonatorii, inhibitorii somatice,

operculare; 2. simptome somato-senzoriale sau senzoriale speciale: somato- senzitive

jacksoniene, vizuale, olfactive, gustative, vertiginoase; 3. simptome vegetative: senzaţii

epigastrice, paloare, roşeaţă, hiperhidroză, piloerecţie, midriază; 4. simptome psihice:

A.

psihosenzoriale, cognitive, afective .

Crizele parţiale cu semiologie complexă se manifestă prin alterarea conştienţei cu

durată de 2-3 min. şi amnezie postcritică. În majoritatea cazurilor se însoţesc de automatisme

care pot fi gestuale, orofaringiene, ambulatorii sau verbale. EEG intercritic evidenţiază

descărcări focale de tip vârf-undă, unde lente în regiunile temporale sau fronto-temporale 11 .

8

B.

I.

Manifestări epileptice în perioada neonatală

Convulsiile neonatale (CN) sunt definite ca tulburări paroxistice ce apar în primele 4

săptămâni de viaţă. Incidenţa CN este cuprinsă între 0,2-1,4% 13 . Semiologic crizele neonatale

pot fi „minore”, clonice multifocale, clonice focale, tonice şi mioclonice. La acelaşi pacient pot

coexista mai multe tipuri de crize. Cauzele CN sunt numeroase, cele mai frecvente fiind EHI,

hemoragia cerebrală, neuroinfecţiile, malformaţiile cerebrale, bolile metabolice. Recunoaşterea CN necesită observaţie clinică atentă asociată înregistrării EEG poligrafice.

Prognosticul este sever deoarece rata mortalităţii este de peste 15%, a sechelelor neurologice de 35%, iar epilepsia secundară apare la 7-20% din cazuri 14 .

1. Hipocalcemia neonatală este o condiţie în care calcemia este <7 mg%, poate fi

precoce când debutează în primele 24-48 de ore de viaţă şi se întâlneşte în special la prematuri cu VG <35 săptămâni şi dismaturi sau poate fi tardivă când se manifestă după a 7-a zi de viaţă

la nou-născuţii la termen alimentaţi exclusiv cu lapte de vacă foarte bogat în fosfaţi sau cu lapte

. Clinic se

caracterizează prin crize focale sau multifocale care se repetă la un nou-născut conştient şi

hiperactiv. Prezenţa unei hipocalcemii cu hiperfosfatemie la un nou-născut impune investigarea

unui hiperparatiroidism matern latent sau a sindromului DiGeorge. EEG relevă aspect de criză

pulbere cu raport Ca/P <1-1,5, fiind consecinţa unui hipoparatiroidism funcţional

13

electrică. Crizele sunt controlate de administrarea sărurilor de calciu şi au un prognostic bun.

Hipoglicemia neonatală este definită de valoarea glicemiei <30 mg% la nou-

născutul la termen în primele 72 de ore şi <40 mg% după 72 de ore de viaţă, iar la prematur şi

dismatur <20 mg%. Manifestările clinice sunt nespecifice şi includ: hiperexcitabilitate,

tremurături, apnee, cianoză, tahipnee, dificultăţi de alimentaţie, vărsături, apatie, hipotonie,

letargie, convulsii, comă. EEG interictal relevă descărcări de unde lente în regiunile centrale 13 .

Tratamentul constă în administrarea unei doze de 8 mg glucoză/kg/minut folosind soluţia 20%

(0,04 ml/kg/minut) sau 15% (0,06 ml/kg/minut). Glicemia nu trebuie să depăşească 125 mg%

(pericol de deshidratare); se va începe precoce alimentaţia orală şi nu se va suspenda brusc

aportul de glucoză i.v. Profilaxia convulsiilor la nou-născuţii cu risc înalt de hipoglicemie

constă în administrarea de soluţie glucozată 10% (70 mg/kg/zi) i.v. sub controlul glicemiei.

2.

înalt de hipoglicemie constă în administrarea de soluţie glucozată 10% (70 mg/kg/zi) i.v. sub controlul glicemiei.

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

6

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

nu da

da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

3. Piridoxinodependenţa este o condiţie rară, transmisă AR şi indusă de activitatea

insuficientă a decarboxilazei acidului glutamic necesară sintezei GABA. Crizele pot apărea în orice moment a perioadei neonatale (chiar intrauterin), uneori în copilăria tardivă şi pot fi de

tip mioclonic, clonic focal sau tonico-clonice generalizate. Se însoţesc de un comportament

neurologic particular şi de modificări EEG intercritice cu bufee periodice de unde lente,

polivârfuri generalizate, activitate discontinuă. Crizele sunt rezistente la terapia antiepileptică

convenţională; administrarea de piridoxină i.v. 100 mg blochează activitatea epileptică clinică

şi normalizează EEG în 10 minute. Nou-născuţii din mame tratate cu izoniazidă pot avea

convulsii sensibile la piridoxină al căror debut se situează în a 3-a săptămână postnatal.

Tratamentul constă în introducerea în dietă a unui supliment zilnic de 2-30 mg/kg piridoxină

pentru toată viaţa.

Crizele neonatale benigne (sindromul convulsiilor din ziua a 5-a) debutează în

primele 3-7 zile de viaţă în absenţa oricărei perturbări metabolice sau neurologice. Durata

perioadei convulsive este de circa 20 de ore, crizele de scurtă durată sunt de tip clonic şi mai

rar apneice. EEG intercritic evidenţiază activitate de bază conservată şi normal organizată în

somn. Prognosticul este favorabil atât pentru dezvoltarea neuro- psihomotorie ulterioară, cât şi

pentru absenţa riscului de apariţie a unei epilepsii ulterioare

Crizele neonatale familiale benigne se transmit autosomal dominant, gena fiind

localizată pe braţul lung al cromozomului 20. Clinic se caracterizează prin crize generalizate

cu debut în prima săptămână de viaţă la un nou-născut ce prezintă examen neurologic normal

şi frecvent anamneză familială pozitivă pentru crize neonatale benigne. Aspectul EEG intercritic este nespecific. Tratamentul constă în utilizarea fenobarbitalului sau valproatului de sodiu. Prognosticul este excelent cu dispariţia crizelor după vârsta de 6 săptămâni. Dezvoltarea neuropsihică ulterioară a copilului este obişnuit normală 14 .

6. Encefalopatia mioclonică precoce (sindromul Aicardi) este o condiţie gravă de

cauză malformativă sau metabolică ce debutează precoce în prima săptămână de viaţă. Clinic copilul prezintă mioclonii eratice, ce pot persista şi în somn, crize focale motorii cu tulburări

vegetative şi mioclonii masive sau spasme epileptice tonice către vârsta de 3-4 luni. Aspectul

EEG este de “suppression burst”. Prognosticul este grav, decesul survenind în primul an de

Encefalopatia epileptică infantilă precoce (sindromul Ohtahara) se caracterizează

viaţă 15 .

4.

13

.

5.

7.

prin spasme tonice scurte, izolate sau în salve cu debut precoce, frecvent după primele 10 zile

de viaţă şi pattern EEG de “suppression burst”. Substratul neuropatologic este reprezentat

prevalent de malformaţii cerebrale sau tulburări metabolice. Medicaţia antiepileptică (MAE)

nu poate controla crizele. Prognosticul este rezervat cu deces în perioada de sugar sau retard

neuromotor sever cu crize intratabile şi evoluţie spre sindrom West şi ulterior spre SLG. În

1976 Ohtahara propune termenul de encefalopatie dependentă de vârstă, considerând că cele

trei sindroame (Ohtahara, West şi Lennox-Gastaut) reprezintă 3 stadii susccesive în maturaţia

procesului epileptic

15

.

II.

1.

Manifestări epileptice cu debut în perioada 1 lună-3 ani

Epilepsia mioclonică benignă a sugarului debutează după vârsta de 4 luni prin

scurte mioclonii spontane sau provocate de zgomot sau contact. Nu asociază alte

debutează după vârsta de 4 luni prin scurte mioclonii spontane sau provocate de zgomot sau contact.

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

7

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

tipuri de crize cu excepţia unor crize febrile simple. EEG evidenţiază vârf-undă şi poli- vârf- undă generalizate rapid în timpul crizei mioclonice. Prognosticul este bun cu răspuns excelent la terapia antiepileptică 16, 17 .

Epilepsia mioclonică severă (sindromul Dravet) debutează în primul an de viaţă la

un copil anterior normal adesea cu istoric familial pozitiv pentru epilepsie şi crize febrile în 53-

71% din cazuri 18 . În peste 50% din cazuri prima criză este de tip clonic generalizat, are durată

prelungită şi apare în context febril, bolnavul fiind diagnosticat iniţial cu convulsii febrile

(CF) 14 . După un interval variabil (8-90 de zile) de la criza iniţială febrilă, independent de

tratamentul instituit, reapar una sau mai multe recidive cu semiologie clonică, adesea

unilaterale, fără deficit neurologic postcritic. Ulterior apar alte tipuri de crize: clonice

generalizate şi/sau unilaterale generând în 65% din cazuri status epileptic; accese mioclonice

masive sau parcelare, absenţe atipice; status epileptic tip absenţă; crize parţiale motorii sau cu

. EEG relevă aspect variabil în funcţie de tipul de criză. Prognosticul

este sever cu deces în 18%, retard neuromotor şi mental grav în 60% din cazuri 16 . Sensibilitatea

la febră persistă, statusul epileptic febril poate să apară în adolescenţă. Tratamentul cu

medicamente antiepileptice (MAE) este decepţionant.

Sindromul West (SW) este cea mai frecventă şi mai bine cunoscută encefalopatie

epileptică infantilă cu debut în majoritatea cazurilor în primul an de viaţă (4- 7 luni). Se

caracterizează prin triada: spasme epileptice în flexie/extensie sau asimetrice, pluricotidiene,

în salve (la trezire sau adormire), hipsaritmie (sau variante) şi oprire sau regres în dezvoltarea neuropsihomotorie care poate fi primul simptom de boală (precedă spasmele epileptice), fiind compromise achiziţiile statice, coordonarea motorie, prehensiunea voluntară şi interesul faţă de mediu. Etiologic se disting o formă idiopatică în care sindromul debutează la un copil normal neurologic până în acel moment şi la care nu sunt demonstrabili factorii etiologici şi nici leziuni cerebrale neuroimagistic şi o formă simptomatică care poate avea cauze multiple fiind considerată un răspuns al creierului imatur la diferite tipuri de leziuni 19 . Aproape toate tipurile de malformaţii cerebrale structurale, sindroamele neurocutanate, neuroinfecţiile,

traumatismele, bolile metabolice, stroke-ul şi aberaţiile cromozomiale se asociază cu SW 20 .

EEG intercritic este reprezentat de „hipsaritmie” - profundă dezorganizare EEG cu prezenţa de

vârfuri, vârfuri-undă sau unde lente polimorfe, ample (500 pV), cu topografie variabilă, asin-

cronă în cele două emisfere în absenţa ritmului de fond. în cazurile de SW simptomatice şi în

stadiile tardive apar variante de hipsaritmie: hipsaritmie asimetrică sau asociată cu focar iritativ

sau aspect de „suppression burst”. Evoluţia şi prognosticul în formele idiopatice de SW este

favorabilă cu regresia definitivă a sindromului, elementele de prognostic favorabil fiind

reprezentate de debutul spasmelor epileptice după vârsta de 4 luni, traseu de hipsaritmie clasică,

răspuns electroclinic rapid şi stabil la tratament 19 . În formele simptomatice prognosticul este

sever cu mortalitate 5-30% sau evoluţie către alte sindroame epileptice (epilepsie focală sau

generalizată asociată cu retard mintal sever, SLG) 21 .

Sindromul Lennox-Gastaut este o encefalopatie epileptică dependentă de vârstă

cu debut în peste 2/3 din cazuri între 2-7 ani, caracterizată de: crize epileptice polimorfe

generalizate (tonice, atone, absenţe atipice), uneori asociate şi cu alte tipuri de crize (mioclonii,

tonico-clonice, parţiale); pattern EEG reprezentat de vârfuri-unde lente

semiologie complexă

2.

18

3.

4.

(mioclonii, tonico-clo nice, parţiale); pattern EEG reprezentat de vârfuri -unde lente semiologie complexă 2. 18 3.

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

8

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

nu da

Dacă vrei cartea,

cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

difuze de 1-2,5 c/s în stare de veghe, obişnuit asincrone şi descărcări de polivârfuri şi ritmuri rapide de 10-20 c/s bilaterale şi sincrone în timpul somnului lent; întârziere mintală frecvent asociată cu tulburări de comportament şi/sau personalitate şi semne neurologice 22 . Etiologia

este variată, fiind implicaţi numeroşi factori: EHI, boli metabolice, encefalite, malformaţii

cerebrale structurale severe, hidrocefalie, scleroză tuberoasă, traumatisme şi tumori cerebrale.

În unele cazuri etiologia poate să rămână necunoscută. Prognosticul este rezervat, mortalitatea

survine în circa 4,5% din cazuri ca urmare a statusului epileptic tonic; 80% din pacienţi

continuă a avea crize, statusul epileptic tip absenţă şi dozele ridicate de MAE agravând deficitul

mintal 5 . Principalii factori de risc pentru un prognostic grav sunt caracterul simptomatic al

sindromului (în special când survine după un sindrom West), debut precoce sub 3 ani, frecvenţa

crescută a crizelor, durata prelungită a perioadelor de agravare, apariţia frecventă a statusului

epileptic şi prezenţa EEG a unei activităţi de fond lente constante şi a anomaliilor focale.

Convulsiile febrile (CF) sunt prototipul crizelor epileptice ocazionale. CF este

definită ca o criză epileptică cu semiologie electroclinică variabilă ce survine în cursul

hiperpirexiei (peste 38,5°C) la un copil cu vârsta cuprinsă între 3 luni - 5 ani în absenţa unei

suferinţe cerebrale acute sau a altor cauze definite şi care nu a prezentat anterior convulsii

afebrile. Clinic CF se împart în:

CF simple sau benigne apar între 6 luni-5 ani la creşterea bruscă a temperaturii peste

38,5°C; sunt unice în 24 de ore; se manifestă prin crize tonico-clonice bilaterale, mai rar tonice

sau hipotonice şi niciodată mioclonice, spasme epileptice sau absenţe; durata episodului este

scurtă (sub 15 min.); apar la copii normali, fără anomalii neurologice sau retard neuropsihic; nu sunt urmate de deficit postcritic.

b) CF complexe sau complicate apar de obicei înainte de vârsta de 1 an; sunt

unilaterale; durata este mai mare de 15 min.; se repetă de obicei în decursul unei zile; apar la copii cu anomalii de dezvoltare psihomotorie; pot fi urmate de deficit postcritic (paralizie Todd). În majoritatea cazurilor diagnosticul de CF nu constituie o problemă, dar pentru diagnostic este necesară evaluarea originii febrei şi excluderea unei posibile crize

simptomatice. Examenul LCR este indicat în situaţiile în care se suspectează un proces

inflamator cerebral, în caz de CF complexă şi la copiii sub 18 luni. EEG nu este absolut

necesară pentru diagnosticul CF, dar va fi efectuată în toate cazurile în care la sfârşitul crizei

copilul nu recuperează complet starea de conştiinţă. Riscul de recurenţă a CF apare la 1/3 dintre

copiii care au avut o CF şi este cu atât mai mare cu cât vârsta copilului este mai mică. Riscul

de epilepsie ulterioară variază între 2-15% la copiii care au avut una sau mai multe CF 23 .

Factorii de risc cei mai importanţi pentru dezvoltarea epilepsiei sunt CF complexe şi prezenţa

disfuncţiilor neurologice. Riscul de sechele neuropsihice este scăzut la copiii normal dezvoltaţi

neuropsihomotor anterior primei CF.

5.

a)

III. Sindroame epileptice cu debut la vârsta preşcolară

Epilepsia benignă a copilului cu vârfuri centro-temporale reprezintă 15-23% din

epilepsiile copilului şi 3/4 din epilepsiile focale benigne. Etiologia este genetică, în majoritatea

cazurilor anamneza familială este pozitivă pentru acelaşi tip de crize/alte tipuri (CF, CGTC).

Debutul se situează între 3-13 ani (7-10 ani), mai ales la băieţi.

1.

acelaşi tip de crize/alte tipuri (CF, CGTC). Debutul se situează între 3 -13 ani (7- 10

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

9

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

răsfoiești,

să răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

Dacă vrei cartea,

cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Clinic în 70-80% din cazuri sunt prezente crize focale de tip motor (hemifaciale, faciobrahiale, hemiconvulsive) şi rar senzitivo-motor, ce implică în general un hemifacies şi orofaringele 24 . Prezenţa paresteziilor unilaterale ce interesează limba, buzele, gingiile este un element

caracteristic. În majoritatea cazurilor conştienţa este păstrată pe durata crizei, dar cu

incapacitatea de a vorbi (blocaj verbal). Crizele apar frecvent în timpul somnului (20% la

adormire, 35% în orele ce precedă trezirea) 14 . EEG înregistrează descărcări de vârfuri/unde

ascuţite bifazice sau trifazice de amplitudine mare, în regiunea centro-temporală tipic activate

de somn. Explorările neuroimagistice sunt negative. Prognosticul este bun, crizele sunt

controlate de MAE, dezvoltarea psihomotorie este normală.

Epilepsia absenţă a copilului reprezintă 2-10% din epilepsiile copilului, având o

puternică predispoziţie genetică, în 50% din cazuri există anamneză familială pozitivă pentru

epilepsie. Crizele debutează între 4-10 ani, frecvent la sexul feminin, la un copil anterior normal

adesea în antecedente cu istoric de CF (30% din cazuri) 14 . Crizele survin spontan sau pot fi

favorizate de emoţii, scăderea atenţiei, hipoglicemie şi sunt de tip absenţe tipice (câteva

sute/zi), pot asocia fenomene vegetative, automatisme discrete, mişcări ale capului. EEG ictal

descărcări de CVU 3 c/s generalizate, simetrice, sincrone cu debut şi sfârşit brusc, pe un traseu

de fond normal. Hiperpneea şi stimularea luminoasă intermitentă favorizează producerea

crizelor. Prognosticul este bun, crizele răspund la MAE în 75% cazuri, dar unii copii pot

dezvolta CGTC la adolescenţă 5 .

2.

IV. Sindroamele epileptice juvenile

1. Epilepsia absenţă juvenilă debutează la pubertate la un adolescent normal.

Semiologic crizele tip absenţă din EAJ sunt asemănătoare cu cele din EAC, dar frecvenţa lor este mai mică având o apariţie sporadică, mai puţin de o criză/zi. Asocierea cu CGTC este

frecventă şi pot preceda debutul absenţelor mai frecvent decât în EAC. De asemenea, CGTC apar deseori la trezirea din somn, frecvent pacienţii prezentând şi mioclonii. Aspectul EEG este

asemănător cu cel din EAC, dar frecvent sunt prezente polivârfuri sau fragmentarea

descărcărilor critice. Prognosticul în EAJ este mai puţin favorabil decât în EAC, crizele

persistând uneori până la vârsta adultă, în special la trezire chiar dacă terapia este adecvată.

Epilepsia mioclonică juvenilă este o epilepsie generalizată idiopatică cu trans-

mitere genetică al cărui debut este dependent de vârstă, distribuţia pe sexe fiind egală. EMJ

debutează obişnuit în adolescenţa precoce cu un vârf de incidenţă între 13-15 ani. Tabloul clinic

este dominat de trei tipuri de crize al căror debut este dependent de vârstă: mioclonice prezente

la toţi pacienţii frecvent la trezire, CGTC prezente la >90% din pacienţi şi absenţe tipice

prezente la 1/3 din copii. Factorii precipitanţi ai crizelor sunt privarea de somn, oboseala,

alcool, droguri psihotrope, emoţii puternice, lumini sclipitoare

. EEG ictal este caracterizat

printr-un model rapid vârf-undă de 4-6 c/s, precum şi de complexe polivârf-undă bilaterale,

sincrone pe un traseu de fond normal. EMJ este în general bine controlată de MAE, dar se

caracterizează printr-o mare farmacodependenţă, după oprirea MAE înregistrându-se recăderi

la 80% din pacienţi 25 .

Epilepsia cu crize generalizate tonico-clonice de trezire (EGCTCT) este o

epilepsie generalizată idiopatică cu o importantă predispoziţie genetică. Vârsta de debut a

EGCTCT înregistrează o incidenţă maximă la pubertate, dar poate varia între 6-35 de

2.

25

3.

Vârsta de debut a EGCTCT înregistrează o incidenţă maximă la pubertate, dar poate varia între 6

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

10

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

răsfoiești,

să răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

Dacă vrei cartea,

cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

ani. Semiologic crizele sunt de tip CGTC, apar după trezire sau în perioada de relaxare şi pot asocia şi alte tipuri de crize generalizate, în special crize tip absenţă şi mioclonice. EEG relevă activitate de fond dezorganizată cu prezenţa undelor lente şi a descărcărilor de CVU

generalizate sau de polivârf-undă 4-6 c/s. Anomaliile EEG din EGCTCT se caracterizează

printr-o mare fotosensibilitate; hiperpneea creşte frecvenţa descărcărilor de tip iritativ, mai ales

în cazurile care asociază şi crize minore. Prognosticul EGCTCT este în general favorabil sub

tratament, dar riscul de reapariţie a crizelor după reducerea sau întreruperea medicaţiei este

relativ mare.

V.

Crizele epileptice din tumorile cerebrale

La vârsta copilăriei şi în adolescenţă epilepsia este rar cauzată de tumori cerebrale; totuşi

pot fi întâlnite crize focale datorate etiologiei tumorale. Cele mai epileptogene sunt tumorile

cerebrale cu ritm lent de evoluţie şi cu implicarea precoce a regiunilor centrale şi frontale.

Semiologia crizelor în tumorile cerebrale este în principal focală complexă sau motorie cu sau

fără generalizare secundară, în alte cazuri CGTC, absenţe atipice, crize generalizate asimetrice.

Frecvenţa episoadelor critice este variabilă de la crize cotidiene la crize sporadice. EEG la

pacienţii cu crize epileptice şi tumori cerebrale poate releva anomalii regionale şi activitate

epileptică focală la nivelul ariei tumorale, dar în unele cazuri poate fi normală. Explorările

neuroimagistice, în principal IRM evidenţiază prezenţa tumorii. Diagnosticul precoce este important deoarece intervenţia chirurgicală îmbunătăţeşte controlul crizelor şi comportamentul în majoritatea cazurilor. Diagnosticul pozitiv al convulsiilor la copil este în principal bazat pe istoricul clinic şi

în special pe descrierea evenimentului critic de către pacient când este posibil sau de anturaj. Elementele esenţiale pentru diagnostic sunt anamneza familială pozitivă pentru epilepsie sau CF, anamneza personală (suferinţa cerebrală perinatală, istoricul de dezvoltare, aspectele privind comportamentul), alte cauze precipitante din prima copilărie (traumatismele cerebrale,

infecţiile, intoxicaţiile etc.).

EEG este cea mai importantă investigaţie neurofiziologică la copilul suspectat de crize

epileptice, având în vedere că epilepsia implică un diagnostic electroclinic. EEG oferă

informaţii ce pot susţine diagnosticul clinic cu identificarea tipului de criză generalizată sau

focală şi uneori a sindromului epileptic, depistează leziunile epileptogenice posibile,

monitorizează statusul epileptic, permite stabilirea prognosticului, alegerea MAE specifice cu

monitorizarea răspunsului la tratament. Înregistrarea EEG poligrafică (concomitent EKG,

EMG, respiraţie) poate stabili dacă un eveniment paroxistic este sau nu de natură epileptică.

Tehnicile de activare sunt obligatorii în înregistrarea EEG (hiperventilaţia, stimularea

luminoasă intermitentă, somnul). Video-EEG, practicată în mod curent în laboratoarele de

neurofiziologie, permite corelarea episodului critic cu aspectul EEG fiind utilă în diferenţierea

crizelor epileptice de cele nonepileptice.

Examenele neuroimagistice sunt esenţiale pentru un diagnostic corect la toţi copiii cu

epilepsie, în special la cei cu crize parţiale. IRM cerebral reprezintă examenul neuroimagistic

de primă intenţie deoarece are o sensibilitate mai mare decât examenul CT în identificarea unor

leziuni structurale cerebrale ca tulburările de migrare neuronală, malformaţiile arterio-venoase,

tumorile cerebrale, scleroza temporală mezială. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) şi tomografia computerizată cu emisie de foton

scleroza temporală mezială. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) şi tomografia computerizată cu emisie de foton

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

11

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

unic (SPECT) furnizează informaţii suplimentare asupra extinderii modificărilor metabolice şi tulburărilor fluxului sanguin în regiunea cerebrală asociată crizelor 5 . Examenul neuroimagistic trebuie repetat periodic dacă există suspiciunea unei tumori, înrăutăţirea condiţiei neurologice

sau cognitive a copilului, creşterea frecvenţei şi severităţii crizelor sub MAE 12 .

Examenul oftalmologic. Modificările sesizate la examenul FO pot fi edemul papilar

asociat leziunilor cerebrale focale; hemoragii retiniene în traumatismele cranio-cerebrale,

encefalopatie hipertensivă; pata „roşie cireşie” în sialidoză, leucodistrofie meta- cromatică,

boala Tay-Sachs, Niemann-Pick; leziuni de coroidoretinopatie în toxoplasmoza congenitală;

facoame retiniene în scleroza tuberoasă Bourneville.

Evaluarea psihologică este importantă atât pentru un diagnostic corect prin excluderea

crizelor de conversie cât şi pentru aprecierea modificărilor de comportament induse de prezenţa

crizelor, efectelor MAE şi consecinţelor sociale ale epilepsiei ce afectează relaţiile

interpersonale.

Analizele de laborator hematologice, biochimice sanguine şi urinare, cromatografia

urinară în cazul suspiciunii unor boli metabolice, teste toxicologice, monitorizare EKG,

examen LCR, investigaţii virusologice, examen genetic, biopsie de piele, muşchi şi creier

completează investigaţiile pentru diagnosticul etiologic al crizelor epileptice.

Diagnosticul diferenţial va exclude fenomenele paroxistice nonepileptice: crizele

anoxice, tulburările motorii şi senzoriale nonepileptice, tulburările de somn şi crizele

psihogene.

Sincopa caracterizată prin pierderea tranzitorie a conştienţei şi tonusului muscular

este consecinţa unei insuficienţe pasagere a irigaţiei cerebrale. Cauzele declanşatoare (emoţii,

durere minoră, frică, ortostatism prelungit, atmosferă închisă etc.) sunt esenţiale pentru

diagnostic. Sincopa apare întotdeauna ziua, aproape constant în ortostatism fiind precedată de senzaţii sugestive ca: slăbiciune, greaţă, jenă epigastrică, vedere înceţoşată. Pierderea tonusului muscular este progresivă, căderea fiind lentă; rareori poate fi bruscă. În timpul atacului bolnavul prezintă paloare, transpiraţii, puls periferic slab. Dacă hipoxia se prelungeşte poate să

urmeze un adevărat atac epileptic (sincopa convulsivantă). Revenirea este în general rapidă cu

lipsa fenomenelor postcritice. Traseul EEG este normal.

Spasmul hohotului de plâns se întâlneşte la 4% din copiii sub vârsta de 5 ani.

Formele cianotice sunt constat provocate de frică, durere, frustrare. Copilul începe să plângă

în hohote ceea ce antrenează inspiraţii superficiale cu fixarea toracelui în apnee, apariţia

cianozei, urmată de pierderea conştienţei şi uneori hipertonie cu opistotonus şi chiar mişcări

clonice. Traseul EEG este normal. Formele palide numite şi crize anoxice reflexe sunt mai

puţin frecvente (19%), adesea factorii precipitant fiind traumatismele uşoare. Pacientul prezintă

constant opistotonus, nistagmus vertical şi contracţia membrelor. Prognosticul este bun, mai

târziu pot să apară sincope, tulburări de comportament, crize de mânie cu caracter conversiv.

Crizele psihogene sunt în particular frecvente la adolescenţă, dar pot apărea şi la

vârste de 4-6 ani, fiind cauzate de stări de anxietate acută. Pseudocrizele pot simula în particular

crizele generalizate tonico-clonice sau tonice. Diagnosticul este obişnuit uşor, diferenţiindu-se

de crizele adevărate prin multiple aspecte. Debutează cu senzaţie de ameţeală, căderea este

lentă, reflexele sunt prezente, pleoapele opun rezistenţă la

Debutează cu senzaţie de ameţeală, căderea este lentă, reflexele sunt prezente, pleoapele opun rezistenţă la •

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

12

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

omori

să omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

răsfoiești,

să răsfoiești, de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

încercarea de a le deschide, durata este mai mare, iar după criză bolnavul acuză diverse senzaţii subiective. Nu se produc niciodată în somn şi rar în perioadele în care pacientul este singur. EEG critic şi intercritic nu arată modificări. Tratamentul implică psihoterapie şi folosirea anxioliticelor.

Migrena în special cea complicată este caracterizată prin simptome paroxistice de

disfuncţie a SNC ca: parestezii, scotoame, vertij, pierderea de scurtă durată a conştienţei

(migrena bazilară). Lentoarea instalării simptomelor, prezenţa hemicraniei, anamneza familială

pozitivă pentru migrenă, traseul EEG nonepileptic pledează pentru migrenă.

Sindromul de hemiplegie alternantă a sugarului este caracterizat prin crize tonice

şi alterarea mişcărilor oculare care pot simula crizele epileptice. Crizele sunt urmate de atacuri

de hemiplegie ce interesează alternativ cele două jumătăţi ale corpului. Frecvent sunt prezente

fenomene neurovegetative. Înregistrările EEG din cursul crizelor au demonstrat absenţa

oricărei activităţi paroxistice ceea ce permit diagnosticul diferenţial.

Manifestările paroxistice nonepileptice de somn sunt numeroase şi adesea sunt

fenomene tranzitorii numite „evolutive” care intervin doar într-o anumită perioadă a vieţii

(tabelul 29.1). Probleme de diagnostic diferenţial prezintă pacienţii care au avut deja o criză

epileptică diurnă, care au prezentat alte probleme neurologice şi care dezvoltă în viitor tulburări

nocturne.

Tabelul 29.1. Crize hipnice

● Mioclonii hipnice ● Pavor nocturn ● Bruxism ● Enurezis nocturn ● Jactatio capitis nocturna
● Mioclonii hipnice
● Pavor nocturn
● Bruxism
● Enurezis nocturn
● Jactatio capitis nocturna
● Paralizie hipnagogică
● Automatisme verbale nocturne
● Sindromul „sleep-apneea”
● Automatism ambulator nocturn
● Cluster headache
● Distonie paroxistică nocturnă
● Patologia cardiovasculară din somn
● REM behaviour disorders
● Narcolepsia

Crizele de altă natură sunt reprezentate de manifestări critice nonepileptice care

se observă în cursul intoxicaţiilor exogene şi endogene, a vasculopatiilor cerebrale acute şi

cronice în care diagnosticul este uşurat de prezenţa simptomelor legate de patologia principală

(tabelul 29.2).

Tabelul 29.2. Crize de altă natură

● Atacuri ischemice tranzitorii ● Mioclonia benignă Fejerman ● Drop attacks ● Mioclonia esenţială
● Atacuri ischemice tranzitorii
● Mioclonia benignă Fejerman
● Drop attacks
● Mioclonia esenţială
●Amnezie tranzitorie globală
● Mioclonia spinală
● Spasmus nutans
● Coreoatetozele paroxistice
● Apraxie oculomotorie Cogan
● Coreea familială benignă
● Opsoclonia
Torticolis paroxistic benign
● Hyperekplexia
Sindrom Sandifer
● Sincineziile din bolile degenerative
Distonie secundară (neuroleptice, PHT, L-
● Paramioclonus multiplex Friedreich
Dopa Metoclopropamid)
●Mioclonia palato-faringo-laringo-oculo-diafragmatică
Dacă vrei cartea,
să omori
cumpără
nu da
să omori
Dacă
vrei
cumpără
cartea,
nu
da
Dacă vrei cartea, să omori cumpără nu da să omori Dacă vrei cumpără cartea, nu da

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

13

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

nu da

da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Complicaţiile crizelor epileptice sunt reprezentate de: traumatisme cerebrale sau fracturi ce pot surveni în timpul crizelor generalizate prin cădere; probleme psihiatrice (depresie, anxietate, probleme de învăţare, tulburări de comportament, suicid); efectele

secundare ale MAE care sunt în principal hematologice, dermatologice şi hepatice; consecinţe

ocupaţionale (abandon şcolar, izolare socială); status epileptic; accidente rutiere provocate de

adolescenţii cu epilepsie care pot prezenta o criză când se află la volan; decese prin înec dacă

copilul nu este supravegheat când înoată şi are o criză în acel moment; moartea subită care

reprezintă o complicaţie la pacienţii cu CGTC necontrolate de MAE.

Statusul epileptic (SE) este o complicaţie importantă care necesită diagnostic şi

tratament prompt pentru a minimaliza sechelele neurologice şi riscul de deces. În 2000 OMS a

definit SE ca „o criză de epilepsie care se repetă la intervale scurte de timp, pentru a crea o

condiţie epileptică fixă şi durabilă” 26 . Etiologia SE variază în funcţie de vârsta pacientului. La

copil, în 51% din cazuri, crizele recurente sunt secundare unei cauze infecţioase. Alţi factori

precipitanţi ai SE sunt sevrajul absolut sau relativ al MAE, leziunile cerebrale acute (anoxie

cerebrală acută), traumatismul cranian, accidentul vascular cerebral în special hemoragic,

infecţiile SNC (meningite, encefalite), infecţiile sistemice severe, bolile metabolice

(hiperglicinemie noncetotică, acidoze lactice congenitale, deficit de piridoxină, acidemii

ereditare, unele glicogenoze), intoxicaţiile (anti- depresive triciclice, fenotiazine, teofilina,

izoniazida, amfetamine), tumorile cerebrale, status apărut ca debut al unei epilepsii. Statusul

epileptic poate fi non-convulsiv sau convulsiv. Statusul epileptic non-convulsiv se defineşte prin schimbarea comportamentului, a statusului mental al pacientului sau prezenţa unor manifestări psihice (psihoză) însoţite de descărcări EEG continui. Aproximativ 8% din pacienţii aflaţi în comă, fără o etiologie

precizată, au fost diagnosticaţi ulterior EEG cu SE non-convulsiv 27 . Statusul epileptic non- convulsiv se clasifică în funcţie de modificările EEG înregistrate ictal în:

SE tip absenţă caracterizat prin afectarea funcţiilor de relaţie (atenţie, percepţie,

limbaj), simptomele motorii fiind inconstante; EEG critic relevă în 2/3 din cazuri CVU de 1-3

c/s în secvenţe ritmice bilaterale, sincrone şi simetrice, continue sau fragmentate în bufee 28 .

SE parţial complex caracterizat prin crize parţiale complexe continue sau rapid

recurente; modificările EEG sunt variabile şi nu întotdeauna sunt prezente descărcări tipice vârf

sau vârf-undă focale.

Statusul epileptic convulsiv se caracterizează clinic prin activitate motorie mioclonică,

tonică şi/sau clonică continuă sau paroxistică, asociată cu alterarea marcată a stării de

conştienţă sau prin comă însoţită de fenomene motorii reduse (contracturi faciale, secuse

oculare nistagmice, mişcări focale subtile ale trunchiului sau membrelor). În 70% din cazuri,

manifestările clinice sunt evidente şi numai în 30% din pacienţi sunt subtile 27 . EEG este util în

cazurile cu simptomatologie motorie redusă şi pentru diferenţierea de alte manifestări ca

miocloniile postanoxice din afecţiunile cardiace, recuperarea după anestezie generală sau coma

indusă de barbiturice, statusul nonepileptic psihogen.

Tratamentul epilepsiilor este complex şi constă în tratament farmacologic, tratament

chirurgical în formele farmacorezistente şi asistenţă psihosocială.

constă în tratament farmacologic, tra tament chirurgical în formele farmacorezistente şi asistenţă psihosocială.

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

14

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

da

nu da

răsfoiești,

să răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Tratamentul crizei epileptice presupune măsuri generale (poziţionarea pacientului în decubit lateral, menţinerea permeabilităţii căilor respiratorii) şi măsuri farmacologice (diazepam 0,2-0,3 mg/kg i.v. sau 0,25-0,50 mg/kg intrarectal, fenobarbital 5- 20 mg/kg i.v.).

Tratamentul cronic cu MAE în epilepsie are drept scop obţinerea controlului complet

al crizelor cu efecte secundare minime, evitarea interacţiunilor medicamentoase, interferenţe

minime în viaţa cotidiană şi îmbunătăţirea calităţii vieţii copiilor cu crize epileptice. O condiţie

obligatorie a instituirii tratamentului este ca pacientul să prezinte într-adevăr crize de epilepsie

(1/4 din copiii trataţi nu au crize epileptice) 29 . Alegerea MAE depinde de tipul de criză

generalizată sau focală, frecvenţa şi severitatea crizelor, factorii precipitanţi, modul în care

familia/copilul înţelege riscurile şi beneficiile tratamentului antiepileptic (tabelul 29.3).

Tabelul 29.3. Medicamentele antiepileptice folosite în diferite sindroame epileptice la copil

nu

Tip

PB

PHT

CBZ

VPA

ESM

BZD

GBP

LMG

VGB

FBM

LEV

TPM

cartea,

vrei

Crize neonatale

✓

✓

x

x

x

✓

vrei

x

cartea,

x

x

     

EEMP / EEIP

✓

✓

✓

✓

x

✓

x

x

x

     

Dacă

Sindrom West

x

x

x

✓

x

Dacă

✓

x

**

✓

**

**

✓

cumpără

E.

mioclonică benignă

x

x

x

✓

x

cumpără

✓

x

x

x

**

   

Convulsii febrile

✓

x

x

✓

x

✓

x

✓

x

     

Sdr. Lennox- Gastaut

✓

✓

✓

✓

✓

✓

x

✓

**

✓

**

✓

E.rolandică benignă

x

✓

✓

✓

x

✓

✓

✓

**

✓

✓

✓

E.absenţa copilăriei

x

x

x

✓

✓

✓

x

**

x

**

 

x

E.

cu CGTC la trezire

✓

✓

✓

✓

x

✓

x

**

x

**

 

✓

E.absenţa juvenilă

x

x

x

✓

x

✓

x

**

x

**

 

**

E.

mioclonică

x

x

x

✓

x

✓

x

**

x

**

✓

**

E.

legate de localizare

✓

✓

✓

✓

x

✓

✓

✓

✓

✓

✓

✓

Abrevieri şi simboluri: BZD:benzodiazepine; CBZ:carbamazepină; ESM:ethosuximid; FBM:felbamat; GBP:gabapentin;

LMG:lamotrigină; PB:fenobarbital; PHT:fenitoin; VGB:vigabatrin; VPA: acid valproic; TPM: topamax; LEV:

levetiracetam; EEMP:encefalopatie epileptică mioclonică precoce; EEIP:encefalopatie epileptică infantilă precoce.

_: eficacitate demonstratată; x: eficacitate clinică nedemonstrată; **: există studii care indică un rol posibil în

tratamentul acestui tip de criză.

Durata tratamentului este determinată de tipul sindromului epileptic. Prima opţiune este

către un MAE eficient în tipul de crize al pacientului şi posibil fără efecte adverse (tabelul

29.4). Doza corectă de MAE este cea mai mică doză care asigură controlul crizelor fără apariţia

efectelor adverse. Eficacitatea optimă a unui antiepileptic poate fi pierdută dacă se depăşesc

limitele de tolerabilitate. Medicamentele antiepileptice care pot afecta comportamentul sau

funcţia cognitivă se evită. Interacţiunea între diferite MAE trebuie avută în vedere (ideal

monoterapie). Tratamentul trebuie individualizat, ţinându-se cont de parametrii specifici

pacientului pentru a-i asigura o calitate a vieţii cât mai bună. Prezenţa altor boli somatice sau

psihice obligă la evitarea anumitor MAE care ar putea agrava boala asociată 5 .

Prezenţa altor boli somatice sau psihice obligă la ev itarea anu mitor MAE care ar putea

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

15

să răsfoiești,

și să răsfoiești,

de lucru.

cumpără

Dacă

lucru.

Dacă vrei cartea,

cumpără

Tabel 29.4. Principalele medicamente antiepileptice

Medicamente şi

denumiri omerciale

Doza

(mg/kg)

lucru.

Nivel seric

μg/ml

T 1/2

(ore)

Nr. dozelor

zilnice

* Steady

state

(zile)

Efecte secundare

Fenobarbital-PB

(Luminal, Gardenal)

și

3-6

de

10-40

25-150

1

14-21

Iritabilitate, depresia funcţiei

cognitive, atenţie scăzută,

sindrom Stevens Johnson

copaci

omori

nu da

Difenilhidantoină

(Fenitoină, Phenhidan,

Dilantin, Epanutin)

xerox-ului

5-6

10-20

24±12

1

să omori

10-15

xerox-ului

copaci

nu da

Sindrom Stevens Johnson,

ataxie, hirsutism, anemie

megaloblastică, hipertrofie

gingivală,neuropatie

periferică

cartea,

Primidona-PRM

(Primidona, Mysolin)

10-25

3-8

10-25

2-3

cartea,

4

Similare Fenobarbitalului

vrei

Carbamazepină-

(Tegretol,

Timonil, Neurotop)

CBZ

Finlepsin;

20-30

4-12

5-12

vrei

cumpără

Dacă

2

3-5

Disfuncţie hepatică, aplazie

medulară, leucopenie, eritem multiform, diplopie, alopecie

Valproat de sodiu

(Depakine,Epilim,

20-40

50-100

8-11

1-2

3-4

Creştere în greutate, alopecie tranzitorie, trombocitopenie, tremor, hepatotoxicitate

Ergynil)

Ethosuxinimid-ESM

         

Ataxie, tulburări psihice, vărsături, anorexie, reacţii autoimune, leucopenie

(Zarontin, Petinimid,

20-30

40-100

30-40

2-3

6-12

Suxilep, Morfolep)

Clonazepam-CZP

0.01-

0.005-0.07

20-40

2-3

4-8

Hiperactivitate, deprimarea funcţiei cognitive, sedare

(Rivotril)

0.2

Clobazam-CLB

0.5-1

0.5-

10-30

1-2

3-5

Somnolenţă, rash cutanat

(Frisium)

Vigabatrin-GVG

20-80

1.4-14

5-7

2

1-2

Creştere în greutate, somnolenţă, cefalee, vertij

(Sabril)

Lamotrigina-LTG

(Lamictal)

2-10

1-5

+VPA

să răsfoiești,

lucru.

1.5-3

24-30

48-60

2

3-10

răsfoiești,

Rash, sindrom Stevens-

Johnson, ataxie,tremor,

insomnie insuficienţă

he atică

Topiramat-TPM

(Topamax)

și

5-19

de

1.5

12-24

2

3-6

de

și

Nefrolitiază,anorexie,

agresivitate, hiperkinezie,

ataxie, leucopenie, diplopie

copaci

Felbamat-FBM

(Felbatol)

xerox-ului

15-45

4-20

13-23

2

 

xerox-ului

copaci

Hepatotoxicitate,anemie

aplastică, anorexie, greţuri

Gabapentin-GBP

(Neurontin)

30-60

 

5-8

3

2-5

Tremor, ataxie, nistagmus,

cefalee, vărsături, astenie

să omori

nu da

Oxcarbazepine

( Tolep)

30-40

2.136.7

8-10

2

să omori

2-3

nu da

Reacţii alergice, cefalee,

ataxie, oboseală, hiponatremie

Tiagabine (Gabitril)

30-50

21-40 μg/l

4-8

2-3

1-2

Cefalee, oboseală, sedare

Zonisamida-ZNS

2-4

20-30

 

vrei

Dacă

1-3

cartea,

10

Agranulocitoza, sindrom Stevens-Johnson, insuficienţă renală acută

Sultiam-ST (Ospolot,

Conadil, Elisal)

5-10

6-10

8,6±3,1

cumpără

2-3

 

Hiperpnee, parestezii, cefalee, ataxie, psihoze, catatonie.

Levetiracetam-LEV

20

23-25

6

2

 

Rash, cefalee, somnolenţă, astenie, depresie, tremor

(Keppra)

Levetiracetam-LEV 20 23-25 6 2   Rash, cefalee, somnolenţă, astenie, depresie, tremor (Keppra)

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

16

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

omori

să omori

da

nu da

nu

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Tabel 29.4. (continuare)

Medicamente şi denumiri omerciale

Doza

Nivel seric

T 1/2

Nr. dozelor

* Steady

Efecte secundare

(mg/kg)

μg/ml

(ore)

zilnice

state

 

(zile)

Bromurile-BR

 

1.5

11.9±1.

 

40- 0

Toxicoză bromidică

ACTH

30-40 U

       

HTA, hiperglicemie, infecţii

Progabid-PGB

20-35

lucru.

36

   

Hepatotoxicitate

Acetazolamidă (Diamox)

10-50

       

Cefalee, somnolenţă, prurit

*Stady state = timpul de realizare a concentraţiei serice stabile.

Decizia de întrerupere a MAE trebuie să fie stabilită şi urmărită de către medicul

specialist atunci când există o perioadă fără crize de cel puţin 2 ani. În cazul crizelor parţiale

complexe sevrajul MAE se face după 4 ani de control total al crizelor sub tratament. Iniţial se

va discuta cu pacientul sau familia/aparţinătorii analizându-se riscurile şi beneficiile

întreruperii MAE şi subliniind riscul recurenţei crizelor la oprirea MAE. Factorii care

influenţează decizia de întrerupere a MAE sunt tipul de epilepsie, etiologia crizelor,

neurodezvoltarea, frecvenţa sau numărul crizelor anterioare MAE, durata tratamentului

antiepileptic, tipul şi numărul MAE, acordul pacientului/aparţinătorilor informaţi de riscul

imprevizibil al recidivei, contextul psihologic (pacienţi/aparţinători anxioşi), contextul social

(activitate profesională) 29 .

Tratamentul SE implică măsuri generale şi farmacologice. Măsurile generale cuprind:

monitorizarea funcţiilor vitale; prelevarea de sânge pentru glicemie, electroliţi, uree, hemoleucogramă, determinări toxologice şi concentraţie plasmatică a MAE; examen LCR, hemoculturi, uroculturi dacă se suspectează o etiologie infecţioasă; explorări neuroimagistice de tip CT sau IRM cerebral. Măsurile farmacologice trebuie iniţiate de urgenţă (tabelul 29.5). Durata prelungită a SE convulsiv creşte riscul de apariţie a leziunilor neuronale şi a complicaţiilor sistemice 28 .

Tabelul 29.5. Tratamentul farmacologic al statusului epileptic (Corral-Ansa, 2008)

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

da

nu

Iniţial (0-30 min.)

- prima linie terapeutică: lorazepam 0,1 mg/kg sau diazepam 0.25-0.5 mg/kg iv sau clonazapam 0.5-1 mg

iv

- a 2-a linie terapeutică: fenitoină 15-18 mg/kg iv (doza ulterioară 5-10 mg/kg) sau valproat de sodiu 15-

60 mg/kg iv

SE refractar (>60 min.) cu monitorizare EEG continuă sau frecventă, internare la ATI, intubaţie şi

ventilaţie asistată

- a 3-a linie terapeutică: fenobarbital 20 mg/kg iv, levetiracetam 1000–1500 mg iv

- a 4-a linie terapeutică: midazolam bolus iv 0,2 mg/kg sau iv perfuzie 0.1-2 mg/kg/oră; propofol 2 mg/kg

bolus iv sau perfuzie iv 2-10 mg/kg/oră; tiopental 3 mg/kg bolus iv sau 2-5 mg/kg/oră perfuzie iv

Prognosticul global al convulsiilor la copil este greu de apreciat deoarece acestea

reprezintă expresia clinică a unui număr mare de tulburări cerebrale. Prognosticul depinde de

vârsta pacientului, etiologie, evoluţia terapeutică şi de alţi factori ce pot fi importanţi de la caz

la caz, fiind în particular nefavorabil la pacienţii care au prezentat SE. În aprecierea prognosticului se va avea în vedere riscul de recurenţă după prima

pa cienţii care au prezen tat SE. În aprecierea prognosticului se va avea în vedere riscul

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

17

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

nu da

nu da

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului

xerox-ului

și

și

copaci

copaci

să omori

să omori

nu da

nu da

cartea,

Dacă vrei cartea,

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

criză, răspunsul la MAE după mai mult de o criză, riscul de reapariţie a crizelor după remisia lor şi perspectiva creşterii mortalităţii.

Bibliografie

1.

2.

3.

4.

5.

Ngugi AK, Bottemley C, Kleinschmidt I et al. Estimation of the burden of active life-time epilep- sy: a meta-

analytic approach. Epilepsia 2010;51:883-90.

Brodtkor E, Sjaastad O. Epilepsy prevalence by individual interview in a Norwegian community. Seizure

2008;17:646-650.

Sillanpaa M, Kalviainen R, Klaukka T, Helenius H, Shinnar S. Temporal change in the incidence of epilepsy

in

Benn EK, Hauser WA, Shih T et al. Estimating the incidence of first unprovoked seizure and newly diagnosed

epilepsy in the low-income urban community of Northern Manhattan, New York City. Epilepsia 2008;

49:1431-9.

Menkes JH, Sarnat HB, Maria BL. Child Neurology, Seventh Edition. Lippincott Williams&Wilkins. A

Wolters Kluwer Company 2006.

Diaconu Georgeta. Sindroame epileptice pediatrice. Editura Tehnopress 2006

Finland: nationwide study. Epilepsy Res 2006;71:206-15.

6.

7.

development. Update 2001. Neurology 2001;57:2168-78.

Singh R., McKinlay Gardner RJ., Crossland KM., et al. Chromosomal abnormalities and epilepsy: a review

for clinical and gene hunters. Epilepsia 2002;43:127-140.

9. Engel J. ILAE Commission Report: A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and

8.

Barkovich AJ., Kuzniecky RI., Guerrini R., Dobyns WB. Classifîcation system for malformations of cortical

with epilepsy: Report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001 ;42 (6):796-

803.

10. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and

epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005- 2009. Epilepsia

2010;51(4):676-685.

11. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Proposal for a revised classsification of epilepsies and epileptic syndromes. Epilepsia 1989;30:389-399.

12. Brodie MJ, Schachter SC, Kwan P. Fast facts: Epilepsy. 3rd edition. Health Press. 2005.

13. Volpe JJ. Neurology of the newborn. 4

14. Aicardi J, Ohtahara S. Severe neonatal epilepsies with suppression-burst pattern. In: Roger J, Bureau M,

eds.

th

ed. Philadelphia, PA: WB Saunders Co 2001;178-214.

Dravet Ch, Genton P, Tassinari CA. Epileptic Syndromes in Infancy, Childhood and Adolescence 3

Wolf P. John Libbey&Co Ltd 2002:33-46.

rd

15. Arzimanoglou A, Guerrini R, Aicardi J. Aicardi’s Epilepsy in Children (3rd edition). Lippincott Williams

and Wilkins, Philadelphia 2004.

16. Dalia Bernardina B, Colomaria V, Capovilla G, Bondavalli S. Nosological classification of epilepsies in the

first three years of life. In: Nistico G, DiPerri R, Meinardi H. Epilepsy: an update on research and therapy.

New York: Alan R Liss 1983:165-183.

17. Dravet C, Bureau M. Benign myoclonic epilepsy in infancy. Adv Neurol 2005;95:127-137.

18. Dravet C. Dravet syndrome history. Dev Med Child Neurol 2011 Apr;53 Suppl:2:l-6.

19.

20.

Dulac O. Epileptic encephalopathy. Epilepsia 2001;92(Suppl 3):23-26.

Goldstein J, Slomski J. Epileptic spasms: a variety of etiologies and associated syndromes. J Child Neurol

2008;407-414.

Lux AL, Edwards SW, Hancock E et al. The United Kingdom Infantile Spasms Study (UKISS) com- paring

hormone treatment with vigabatrin on developmental and epilepsy outcomes to age 14 months: a multicentre

randomised trial. Lancet Neurol 2005;4:712-717.

Genton P, Dravet C. Lennox-Gastaut syndrome. In: Engel J, Pedley TA, Aicardi J, Moshe S eds. Epilepsy:

A Comprehensive Textbook. New York: Lippincott Williams & Wilkins 2007;2417-27.

21.

22.

J, Moshe S eds. Epilepsy: A Comprehensive Textbook. New York: Lippincott Williams & Wilkins 2007;2417-27. 21.

Compendiu de specialități medico-chirurgicale

18

și să răsfoiești,

să răsfoiești,

de lucru.

lucru.

de

xerox-ului

xerox-ului

și

copaci

copaci

să omori

omori

nu da

nu da

cartea,

cartea,

vrei

vrei

cumpără

cumpără

Dacă

Dacă

să răsfoiești,

răsfoiești,

lucru.

lucru.

de

de

xerox-ului