Dolor abdominal recurrente

El dolor abdominal recurrente (DAR) fue definido por Apley 1 y Boyle2 como aquel trastorno
capaz de perturbar las actividades habituales del niño, que cursa con más de tres episodios
de dolor abdominal durante un período no inferior a 3 meses.
Epidemiologia

Habitualmente se presenta en edad escolar, entre los 5 y los 12 años. No parece claro que
exista ningún predominio sexual antes de los 9 años, pero a partir de entonces es más
común en mujeres

El Dolor Abdominal Recurrente representa un trastorno común de la niñez y afecta entre

el 10 y el 18 % de los escolares. Incluso puede ser más común ya que hasta un tercio de los
niños al inicio de su escolarización

Etiología:

El dolor abdominal recurrente en la infancia no se asocia a ninguna causa anatómica o

bioquímica concreta (orgánica).

Las causas orgánicas siempre deben incluirse en el diagnostico diferencial porque puede
recibir tratamiento especifico.

La percepción del dolor recurrente en el abdomen constituye la suma de estímulos

sensoriales emocionales y cognitivos. El asta posterior de la medula espinal regula la
conducción de los impulsos desde los receptores nociceptivos periféricos hasta la medula
espinal y el cerebro, la experiencia del dolor esta influida por los centros cognitivos y
emocionales, el dolor crónico periférico puede incrementar la actividad nerviosa delos
centros superiores del sistema nervioso central, perpetuando la experiencia sensitiva.

El estrés psicosocial también altera el dolor

Fisiopatología:
Se estable la existencia de una reactividad intestinal anormal frente a diferentes
estímulos: fisiológicos (alimentos, distensión del intestino, cambios hormonales),
nociceptivos (procesos inflamatorios) o psicológicos estresantes (separación de los padres,
ansiedad). Se asocia con una hiperalgesia visceral y una disminución del umbral álgico en
respuesta a cambios de presión intraluminales

La hipersensibilidad visceral tiene muy probablemente una relación causal con la intensidad
de los síntomas. Se reconocen dos tipos de hiperalgesia.
Una hiperalgesia primariaocasionada por estímulos dolorosos precoces o múltiples que
origina una sensibilización delas neuronas de los ganglios de la cadena dorsal,produciéndose
dolor ante estímulos habitualmente por debajo del umbral de dolor, hiperalgesia o incluso
por estímulos que normalmente
no producen dolor
hiperalgesia secundaria por el incremento de la percepción consciente del dolor que estaría
ocasionada por cambios bioquímicos en la vía sensitiva aferente que envía los estímulos
dolorosos de la médula espinal a la corteza cerebral.
El hecho de que vías sensitivas de piel y músculos abdominales establezcan sinapsis en las
mismas interneuronas que nervios aferentes viscerales produce una dispersión en la
localización del dolor, dificultando la diferenciación del dolor musculosquelético del dolor
visceral, lo que se conoce como convergencia viscerosomática
Causas de dolor abdominal:
Intolerancia a carbohidratos: lactosa, fructosa, sorbitol, deficiencia de sacarasaisomaltasa
– Estreñimiento
– Helicobacter pylori
– Enfermedad celiaca
– Parásitos: giardia y criptosporidium, blastocystis hominis
– Infección bacteriana intestinal: campylobacter, yersinia, clostridium difficile
– Infección urinaria
– Enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa
– Enfermedad por reflujo gastroesofágico, gastritis, duodenitis
– Esofagitis, gastritis y colitis eosinófila
– Anomalías anatómicas: malrotación, membrana, estrechez, duplicaciones intestinales,
invaginación recurrente
– Anomalías genitourinarias: hidronefrosis, estenosis unión pieloureteral, nefrolitiasis,
quiste ovárico, embarazo
– Enfermedad hepatobiliar/pancreática: hepatitis, colecistitis, quiste de colédoco,
pancreatitis
– Fiebre mediterránea familiar
– Metabólicos: diabetes mellitus, intoxicación por plomo, aminoacidopatías

ROMA II. CRITERIOS DE LAS ALTERACIONES FUNCIONALES INTESTINALES

RELACIONADAS CON EL DOLOR ABDOMINAL CRÓNICO EN LOS
NIÑOS.
1. Dispepsia funcional
Un niño que en los últimos 12 meses ha tenido durante, al menos, 12 semanas:
• Dolor persistente o recurrente, o molestias localizadas en región supraumbilical; además,
• Sin pruebas, endoscopia incluida, de enfermedad orgánica que justifique los síntomas; y
además,
• Sin datos de que la dispepsia se alivie con la defecación o que el inicio se relacione con
cambios en la frecuencia o en la consistencia
de las heces.
2. Síndrome del intestino irritable
Un niño que en los últimos 12 meses ha tenido durante, al menos, 12 semanas:
• Dolor o molestias abdominales que presentan, al menos, dos de las tres siguientes
características:
- Alivio con la defecación.
- Inicio relacionado con cambios en la frecuencia de las deposiciones.
- Inicio relacionado con cambios en la consistencia de las heces.
• No hay lesiones orgánicas ni alteraciones metabólicas que expliquen la clínica.
• Los siguientes síntomas apoyan el diagnóstico de Sd. de Intestino Irritable:
- Frecuencia anormal de deposiciones. Más de tres deposiciones al día o menos de tres
semanales.
- Consistencia anormal de las heces (duras o blandas).
- Alteraciones en la defecación: urgencia, sensación de evacuación incompleta, gran
esfuerzo.
- Emisión de moco con las heces.
- Sensación de distensión abdominal
3. Dolor abdominal funcional
Niño en edad escolar o adolescente que durante, al menos, 12 semanas ha padecido
• Dolor abdominal casi continuo.
• Sin relación o relacionado de forma ocasional con actividades fisiológicas (comer,
menstruación, defecación)
• El dolor impide realizar las actividades habituales.
• Dolor no fingido y, además,
• No hay criterios en otras alteraciones gastrointestinales funcionales que lo justifiquen
4. Migraña abdominal
Niño que en los 12 meses previos ha tenido:
• Al menos, tres episodios de dolor intenso, localizado en la línea media, que dura entre 2
horas y varios días, con periodos
Asintomáticos de semanas a meses.
• No hay enfermedades metabólicas, gastrointestinales, bioquímicas ni del SNC y además
• Dos de las siguientes características:
- Cefalea durante las crisis de dolor.
- Fotofobia durante los episodios.
- Historia familiar de migrañas.
- Localización unilateral del dolor.
- Presencia de aura con alteraciones visuales, sensoriales o motoras.

CLÍNICA
Los criterios clínicos del dolor abdominal crónico clásico son:
- Inicio gradual.
- Localización periumbilical.
- Dolor que no se relaciona con la ingesta.
- Crisis que no tienen predominio horario.
- Dolor que no le despierta por la noche, aunque puede retrasar el inicio del sueño.
- Dolor que cede espontáneamente.
- En un 50% de los casos asocian palidez, náuseas o vómitos, cambios del ritmo intestinal,
cefaleas o mareos.

En la dispepsia funcional el dolor se suele localizar en epigastrio, es mayor tras la ingesta y

se puede acompañar de sensación de plenitud, pirosis y regurgitación.

En el síndrome del intestino irritable el dolor suele ser infraumbilical, puede aliviarse con
la defecación y suele venir precedido de alteraciones en el ritmo intestinal o en las
características de las heces. Puede tener dos variantes: la del estreñimiento, si hay menos
de tres deposiciones semanales, y la de la diarrea, si hay más de tres deposiciones diarias

La migraña abdominal suele venir precedida o acompañada de cefalea, fotofobia y a veces

alteraciones visuales (visión borrosa), síntomas sensoriales (hormigueos)o motores.
DIAGNÓSTICO
Antecedentes
Se deben buscar antecedentes familiares de trastornos digestivos orgánicos o funcionales.

Anamnesis
Se debe explorar la relación del niño con su entorno inmediato, relación entre los padres,
del niño con los
con profesores y compañeros de colegio. Es útil anotar los posibles beneficios que obtiene
el niño con los episodios de dolor abdominal. Se debe dudar de la ausencia de organicidad si
el dolor aparece antes de los 4 años de edad o después de los 14. Es más probable que el
dolor sea orgánico si presenta irradiación en el abdomen o despierta al niño por la noche,
una vez que se haya dormido

Clínica
La presencia de uno o más de estos signos y síntomas sugiere una mayor probabilidad de
enfermedad orgánica subyacente:
- Pérdida de peso no voluntaria.
- Deceleración de la velocidad de crecimiento.
- Sangrado gastrointestinal.
- Vómitos significativos.
- Diarrea crónica severa.
- Dolor persistente en epigastrio o en fosa iliaca derecha.
- Fiebre no justificada.
- Síndrome miccional
- Antecedentes familiares de enfermedad inflamatoria intestina

Exploración física
Es obligatorio realizar un examen físico completo y exploración anorrectal (inspección y
tacto). Son signos de alarma en la exploración física:
- Hepatomegalia o esplenomegalia
- Masas o distensión abdominal
- Dolor a la palpación en ambas fosas iliacas
- Anomalías perianales (úlceras o fístulas)

Exploraciones básicas
- Hemograma y fórmula leucocitaria,
Bioquímica (creatinina, transaminasas, colesterol y triglicéridos, proteínas
totales, calcio y fósforo),
VSG
PCR.
sedimento urinario.
Coprocultivo y parásitos en heces, determinación de sangre oculta en heces.
Serología Helicobacter pylori,
marcadores serológicos de enfermedad celiaca.

Estudios de imagen:
1. Radiología simple de abdomen: ofrece poca información. Puede localizar fecalomas o
retención de
heces en niños estreñidos.
2. Ecografía abdominal: tiene baja rentabilidad diagnóstica en pacientes no seleccionados.
Permite llegar al diagnóstico etiológico en menos de un 1%

Tratamiento:
De acuerdo a la causa

Antagonistas de receptores H2:

- Cimetidina: 20-40 mg/kg/día, repartida en cuatro dosis, con alimento.
- Ranitidina: 5-10 mg/kg/día, repartida en dos dosis, con alimento.
• Inhibidores de la bomba de protones:
- Omeprazol: 0,7 mg/kg/día, en una o dos dosis, media hora antes de las comidas

Síndrome articular:
El reumatismo abarca una gran variedad de padecimientos que afectan a los componentes
del sistema musculo-esqueletico como las articulaciones , musculos , ligamentos, tendoes y
bolsas serosas.
Etiologia de las enfermedades reumaticas:
Se caracterizan por una actividad antiinmunitaria el sistema inmunitario reacciona contra
los virus , las bacterias y otras moleculas ajenas al orgaismo pero no ante las moleculas del
de los tejidos del propio huesped .
Similitud entre las moleculas extrañas y las propias
Las infecciones viricas aumentan las reacciones inmunitarias que de otra forma se
encuentran suprimidas.
Manifestaciones clinicas generales de las enfermedades reumaticas:
Fiebre
Artralgia
Rigidez matutina
Exantema malar
Debilidad .

Artritis reumatoidea juvenil:

Es la enfermedad reumatica mas frecuente de la infancia y una causa principal de
discapacidad cronica se caracteriza por una sinovitis idiopatica de las articulaciones
perifericas asociado a tumefaccion y derrame d e los tejidos blandos.
Epidemiologia:
Asciende a uno 13.9/100000 niños de 15 años o menos
Prevalencia 113/100000 niños
Etiologia:
No se precisa aun la etiologia de esta enfermeda cuya caracteristica principal es el daño
repetido a la articulares, periarticulares y tendinosos , inflamacion sobre todo en la
membrana sinovial
Patogenia:
La siovitis de la artritis reumatoidea juvenil se caracteriza por hipertrofia e hiperplasia
vellosa y hiperemia de los tejidos subsinoviales.
La hiperplasia del endotelio vascular es llamativa y se caracteriza por infiltracion de celulas
mononucleares y plasmaticas.
La cantidad abundante de prostaglandinas en la sinovial reumatoidea sugieren la
incompetncia inmunologica , las prostaglandinas aumentan los procesos intracelulares de
adenilato ciclico en algunos linfocitos disminuyendo la actividad de las celulas.
Fisiopatologia:
La capsula articular representa una capa densa de tejido conectivo que se funde por fuera
de los tendones y por dentro con un tejido conectivo mas laxo constituyendo la membrana
sinovial . se admite que el proceso inflamatorio en la artristis se inicia en la sinovial pocos
dias despues del proceso aparente , la sinovial y la capsula articular estan edematosas y
contienen un exudado principalmente mononuclera con macrofagos, lifocitos y celulas
plasmaticas.
La rigidez matutina clinicamente tan caracteristica de la artritis reumatoidea depende de
la distencion de la capsula articular y de la membrana sinovial; el liquido del edema y celulas
inflamatorias se acumula en los interticios de los tejidos conectivos mientas el paciente
duerme y se dispersa al comenzar el moviento articular.
El liquido sinovial reumatoideo es mucho menos viscoso que el liquido normal en parte por
que el edema de la membrana sinovial diluye su hialuronato originando menor concetracion
de este mucopolisacarido en el espacio articular.
En los cambios producidos por extension del proceso inflamatorio encontramos la formacion
de los llamados nodulos linfoides que representan acumulos denso de linfocitos y celulas
plasmticas que rodean una o mas venulas .
La membrana sinovial normal posee dos tipos de celulas clasificadas como Ao B
La secrecion liquida sinovial incluyendo la sintesis de sustancia tales como el acido
hialuronico
La fagositosis desarrollada por celula .
Los cambios q suceden en la artritis reumatoidea pueden dividirse en tres fases:
Inicialmente se produce una inflamacion aguda en la cual la membrana sinovial es infiltrada
por linfocitos polimorfonucleares que conduce aun edema intenso
Infiltrado interticial de linfocitos y celulas plasmaticas con monoccitos y macrofagos
Hiprtrofia de la membrana sinovial con hipertrofia e hiperplasia de las celulas
contituyentes .
El tercer estadio la masa de pannus agrandada, comienza a sobrepasar la superficie
articulares cartilaginosas de la articulacion .

Manifestaciones clinicas:
Rigidez y endurecimiento matutino
Dolor articular al final del dia
Tumefaccion articular
Oligoartritis afecta las articulaciones de los mimbros inferiores
Poliartristis se caracteriza por la afectacion de grandes y pequñas articulaciones y llega
afectar entre 20-40 articulaciones
Fiere de 39 c por dos semanas

Diagnostico:
Prueba del factor reumatoideo
Prueba de latex
Conteo sanguineo completo
Proteina c reactiva
Tasa de ssedientacion eritrocitaria
Radiografia de las articulaciones

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN DE LA ARTRITIS REUMATOIDE

(Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, et al. The American Rheumatism association 1987.
Revised criteria for the classification of Rheumatoid Arthritis. Arthritis Rheum 1988, vol
31: 315-323).

Cuatro o más de los siguientes criterios deben estar presentes para el diagnóstico de la
Artritis Reumatoide.

1. Rigidez matutina.- Durante al menos 1 hora. Presente durante al menos 6 semanas.

2. Tumefacción.- (Observado por un médico).De 3 ó más articulaciones simultáneamente.

Durante al menos 6 semanas.

3. Tumefacción.- (OPM) De carpo, articulaciones metacarpofalángicas o interfalángicas

proximales. Durante 6 ó más semanas.

4. Tumefacción articular simétrica.- (OPM)

5. Cambios radiológicos típicos.- En manos. Deben incluir erosiones o descalcificaciones

inequívocas.

6. Nódulos reumatoideos.

7. Factor reumatoide sérico. Por un método que sea positivo en menos del 5% de los
controles normales.

Tratamiento:
Corticoesteroides

Espondilitis aquilosante:
Se caracteriza por inflamación de las articulaciones del esqueleto axial así como de la
extremidades (inflamación de los puntos de inserción ósea de ligamentos tendones, fascia y
capsula, y por la ausencia de factor reumatoide.
Epidemiologia:
Prevalencia:11-86/100000 niños .
Es mas frecuente en niños y adolecentes.
La artritis psoriasica es mas frecuente en niñas
Patogenia:
Los aspectos histológicos de la membrana sinovial en la espondilopatias resulta imposible
resulta imposible distinguir de otra artritis crónica.

HLA-B27 como elemento fundamental: este antígeno que se ha demostrado ser el mayor
factor de susceptibilidad genética.
El linfocito T como elemento primordial: HLA-B27 en la presentación del antígeno, la
patogenia debería estar mediada por linfocitos T citotóxicos (LTC), que reconocen péptidos
bacterianos o propios por estimulación de células mononucleares de sangre periférica.

Agentes infecciosos bacterianos desencadenantes: Sólo un limitado número de bacterias

pueden desencadenar el desarrollo de artritis reactiva, que puede ser causada bien por
infección gastrointestinal debida a Salmonella, Shigella o Campylobacter.

Clínica:
Se caracteriza por oligoartritis
Afectación de las articulaciones inferiores.
Flexibilidad de la columna acaba desapareciendo
Coxitis inicial indica espondilitis anquilosante
Fiebre
Adelgazamiento cursan como sintomas generales
Diagnostico:
Aparición de niños mayores de oligoartritis sobre todo en rodilla, tobillos, pies.
Signos radiológicos: osteoporosis periarticular, borra miento de los nítidos bordes
corticales en las zonas de entesopatias
Velocidad de sedimentación estará elevada
Leucocitos elevados
Plaquetas elevadas
Carencia del factor reumatoideo
Ausencia de anticuerpos nucleares
Tratamiento:
Tiene por objetivo disminuir el dolor, disminuir la inflamación y mantener las funciones.

Artritis pos infeccioso:

La mayoría de las artritis infecciosas se producen por la invasión por microorganismos
directamente de la articulación, las infecciones por microorganismos pueden producir
artritis en forma indirecta
Clasificacion:
Artritis no gonocócica: stahylococus aereus, estreptococos, neumococo, gran negativos
(echerichia coli, pseudomonas, haemophilus influenzae y anaerobios.)

Artritis gonocócica
Artritis por TBC
Micosis
Artritis de LYME
Artritis por virus

Factores predisponentes de la artritis:

Disminución de la resistencia general a las infecciones:
Diabetes
Alcoholismo
Enfermedades microproliferativas
LES
Uremia
Anemia hemolítica
Factores locales:
Artritis reumatoidea
Traumatismo articular no penetrante.

Por inoculación bacteriana directa:

Traumatismo penetrante.

Patogenia:
La artritis reactiva aparece después de una infección entérica por salmonella, shigella,
yersinia, o tras una infección genitourinaria. La artritis presenta una reacción inmunitaria
en la q participan los linfocitos t que reaccionan de forma cruzada contra los antígenos
articulares.
Artritis séptica no gonocócica:
Es de tipo monoarticular y de curso agudo la articulación esta dolorosa, edematizada y
caliente la piel que recubre la articulación esta eritematosa. Puede haber fiebre y
antecedentes recientes de una infección o de una sepsis cutánea.
La articulación de preferencia afectada es la rodilla, le sigue la cadera, tobillos y manos,
muñecas, codos y hombros.
La artritis séptica de la articulación coxofemoral es mas frecuente en lactantes y niños de
corta edad
Diagnostico:
Leucocitosis
VSG elevada

Liquido sinovial:
Purulento con leucocitosis + de 80.000 células mm con predominio de prolimorfonucleraes.
Aumento de la concentración de proteínas
Disminución de la glucosa
Estudio bacteriológico:
Tinción de gran cultivo (en busca de anaerobios y aerobios)
Urocultivo
Hemocultivo

Radiológico:
Osteoporosis
Perdida del espacio articular
Destrucción ósea.

Artritis gonocócica
Causa mas frecuente de artritis séptica en el adolecente tiene predominio sobre el sexo
femenino se presenta como una artritis de tipo poliarticular y migratoria.

Tratamiento:

Tratamiento antibiótico.

Drenaje del exudado purulento.

Inmovilización de la articulación afectada.

Reposo del paciente.

Rehabilitación.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL : Debe plantearse con otros procesos inflamatorios

articulares agudos:

Enfermedad reumática activa (artritis migratorias).

Artritis por cristales (gota o seudogota).

Artritis reumatoídea mono-articular.

Artritis traumática.

Procesos infecciosos periarticulares de partes blandas.

Osteomielitis aguda.

Lupus eritematoso sistémico:

Es una enfermedad reumática de origen desconocido se caracteriza por la presencia de

anticuerpos frete a los antígenos propios y por la lesión inflamatoria de los órganos
afectados como los riñones células sanguíneas, sistema nervioso central.

Etiología:

Factores genéticos; hormonales y ambientales que contribuyen inmunitaria del lupus

la característica esencial es la síntesis
de anticuerpos ante numerosos antígenos en concreto ADN como a frente a otros
antígenos nucleares ribosomas, plaquetas factores de coagulación, inmunoglobulinas,
eritrocitos. El aumento de los niveles de autoanticuerpo especialmente los anticuerpos
anti-ADN se asocian a inmunocomplejos circulantes y unidos a tejidos. Esto se traduce en
la fijación del complemento y reclutamiento de células inflamatorias que ocasionan el daño
histico.

Epidemiologia:

4/250/100000 habitantes raza blanca

Predomina en el sexo femenino 4/1

Anatomía patológica: se observa depósitos fibrinoides en las paredes de los vasos

sanguíneos de órganos afectados cuyo parénquima contiene cuerpos de hematoxilina que
probablemente representan núcleos celulares degenerados.
Clínica
Fiebre y repercusión general
Artritis
Manifestaciones cutáneas
Eritema malar: .
Vasculitis
Erupción inespecífica:
Manifestaciones respiratorias:
Derrame pleural
Neumonitis:
Hemorragia pulmonar
Hipertensión pulmonar:
Manifestaciones cardiovasculares:
Pericarditis:
Endocarditis Libman Sacks:
Manifestaciones hematológicas: Anemia (Hb < 10,5 g% en menores de 6 años; <11
g% en mayores de 6 años Anemia hemolítica
Leucopenia:
Trombocitopenia

Diagnostico:
Anticuerpos antinucleares
Anti cuerpos anti-ADN
Niveles séricos de actividad hemolítica
Anti cuerpos anti Smith se encuentran solo en pacientes con lupus.
Biopsia renal para confirmar el diagnostico de nefritis lupica

Tratamiento:
Depende de los órganos afectados y de la gravedad de la enfermedad
Analgésicos
Corticoesteroides
Prednisona oral 1-2 mg/kk/24h

Pronósticos.
El LES está considerado incurable pero es altamente tratable.

Dermatomiositis juvenil

Es la miopatía inflamatoria pediátrica mas frecuente consiste en una vaculopatia sistémica

con síntomas cutáneos característicos y los focos de miositis q provocan una debilidad
progresiva de la musculatura proximal

Epidemiología

Incidencia anual aproximada : 0.2/100.000habitantes menores de 16 años.

Etiología:

Se desencadena por procesos infecciosos en un huésped con predisposición genética e

infecciones víricas

Clínica
• Síntomas generales. Anorexia, pérdida de peso, cansancio y fiebre
Manifestaciones musculares. Debilidad muscular simétrica de predominio proximal,
acompañada de dolor muscular, con sensibilidad dolorosa a la palpación y edema indurado.
Con afectación de cintura pélvica, cintura escapular, musculatura flexora del cuello,
musculatura faríngeahipofaríngea y velo del palad

Manifestaciones cutáneas. Edema periorbitario, que puede extenderse a cara y cuello;

eritema heliotropo, hipertrofia cuticular con telangiectasias verticales, rash en alas de
mariposa, eritema palmar, rash generalizado y úlceras cutáneas asociadas a enfermedad
grave

Calcinosis. Calcificaciones en piel, tejido celular subcutáneo y fascias intermusculares.

Diagnostico:
Determinación de enzimas musculares. CPK, GOT, GPT, LDH. Deben medirse las cuatro
enzimas, porque hay casos que cursan con elevación de una sola de ellas

• Electromiograma. Signos correspondientes a una miopatía y denervación, consistentes en

potenciales de corta duración y baja amplitud, actividad espontánea de denervación y
descargas positivas de alta frecuencia.

Biopsia muscular. Aparecen cambios correspondientes a miositis inflamatoria, con

infiltrado inflamatorio

Hemograma, VSG y PCR. No suelen presentar alteraciones significativas

Exámenes radiológicos
Rx simple útil para localizar los focos de calcinosis.
Ecografía, también puede ayudar a localizar topográficamente el grado de fibrosis

Tratamiento

Tratamiento complementario. calcio y vitamina D3. Protectores solares.

Corticoides en forma de prednisona o deflazacort
Metotrexato . 10 mg/m2/dosis semana,oral.
Ciclosporina 2,5-7,5 mg/kg/día oral. Niveles plasmáticos: 80-150 ng/ml (no pasar de 200
ng/ml.)

Hidroxicloroquina i: 5-7 mg/kg/día para controlar las manifestaciones dérmicas graves

resistentes a los corticoide
Gammaglobulina i.v. 100 mg/kg/día durante 5 días o 1-2 g/kg/día en uno o dos días
consecutivos
Pronóstico
indices de mal pronóstico : vasculitis cutánea grave, alteraciones en el lecho ungueal, inicio
rápido con afectación generalizada, afectación faríngea y mínima respuesta al tratamiento
con corticoides

Esclerodermia:
. Enfermedad autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por fibrosis en
diferentes órganos: piel, aparato digestivo, pulmón, corazón y riñón
Epidemiologia:
Poco frecuente, sobre todo en la infancia y enmenores de 10 años.
Relación. H/M: 1:3. Esclerodermia sistémica/esclerodermia localizada: 1:9

Etiopatogenia:
Destrucción del endotelio vascular y un incremento de la lamina basal durante los primeros
estadios de la enfermedad los linfocitos, mastocitos, macrófagos, plasmocitos y eosinofilos
infiltran la dermis la proliferación de fibroblastos aumenta la síntesis de colágeno y origina
así una fibrosis de la dermis de la grasa subcutánea y del musculo

Esclerosis sistémica difusa

— Afectación cutánea progresiva de inicio proximal a la articulación MC y MTF
extendiéndose a toda la extremidad en menos de 1 año. Afecta también cara ytronco.
— Fenómeno de Raynaud de menos de 1 año de evolución.
— Afectación temprana de órganos internos.
— Manifestaciones articulares con roces tendinosos.
— Capilaroscopia ungueal con áreas de dilatación, destrucción y regeneración de
Capilares.

Esclerodermia sistémica limitada (ESl)

— Afectación cutánea estable limitada a cara, antebrazos, manos y pies.
— Fenómeno de Raynaud (FR) de varios años de evolución.
— Afectación de órganos internos ausente o tardía.
— Manifestaciones articulares ausentes

Manifestaciones clínicas:
Fenómenos de raynaud provocado por espamos de las arterias digitales
Afectación de los dedos de las manos y de los pies
Cianosis
Eritema
Palidez
Tratamiento:
Sin tratamiento especifico.

Tratamiento:
Encaminado al control de la inflmacion.
Evitar exposición al frío, traumatismos, estrés, tabaquismo y alcohol.
— Soporte psicológico, sobre todo en la adolescencia.
— Rehabilitación temprana para evitar contracturas permanentes
Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral.
Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante.

Síndrome de Sjögren

Es un trastorno autoinmunitario en el cual se destruyen las glándulas que producen las

lágrimas y la saliva, causando resequedad en la boca y en los ojos. Sin embargo, este
trastorno puede afectar muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas, los riñones y los
pulmones

El síndrome de Sjögren primario se define como resequedad en ojos y boca sin otro
trastorno autoinmunitario.

El síndrome de Sjögren secundario ocurre solo con otro trastorno autoinmunitario como:

Esclerodermia

Lupus eritematoso sistémico

Polimiositis

Artritis reumatoidea

Clínica:

La resequedad de la boca y los ojos es el síntoma más común de este síndrome.

Ardor en los ojos

Dificultad para deglutir o comer

Pérdida del sentido del gusto

Dificultad para hablar

Dolor o úlceras bucales

Fatiga

Cambios en el color de las manos o de los pies o inflamación articular

Ganglios inflamados

Diagnostico:

Físico revela ojos y boca resecos.

Pueden presentarse úlceras bucales debido a dicha resequedad de la boca

Biopsia de glándulas salivales

Factor reumatoideo (posible)

Examen de las lágrimas

Tratamiento:

Es asintomático consiste en el empleo de lagrimas artificiales

Corticoesteroides