NEFROPATIILE TUBULO-INTERSTIŢIALE

Definiţie – Clasificare

Nefropatiile tubulo-interstiţiale sunt afecţiuni renale plurietiologice, acute sau cronice,

caracterizate histopatologic prin afectarea dominantă a interstiţiului renal şi a tubilor,
leziunile glomerulare şi vasculare fiind de importanţă minoră.

Clasificare

NTI acute

NTI cronice

Defecte de transport tubular renal

- simple/complexe;
- rezultă din absenţa proteinei specifice de transport transmembranar sau din
alterarea epiteliului tubular;
- Congenitale (majoritatea) sau dobândite.
1. Tulburări de transport HC: - glicozuria renală
2. Tulburarea transportului aminoacizi – există 5 sisteme de transport diferite în funcţie
de tipul de aminoacizi:
- aminoacizi ciclici si glicina

- aminoacizi neutri (B. Hartnup)

- aminoacizi dibazici

- aminoacizi dicarboxilici

- beta-aminoacizi.

3. Tulburarea transportului fosfaţilor: pot apare hiper-/hipofosfatemie

Defecte de transport tubular renal

4. Sindrom Fanconi = tubulopatie complexă caracterizată prin hiperexcreţie urinară de

aminoacizi, fosfaţi, bicarbonat, Ca, K, prot cu GM <50.000D;
- reabsorbţia tuturor substanţelor transportate la nivel proximal este redusă;
- acidoza tubulară cu poliurie vasopresin-rezistentă, rahitism, osteoporoză, nanism,
hipokaliemie;
- debut în copilarie (f. Infantilă) sau în a 3-4-a decadă de viaţă (f. Adultului);
- evoluţia spre uremie (ambele forme);
- se asociază în majoritatea cazurilor cu afecţiuni sistemice.
5. Tulburarea de transport de Na, K, Mg:
Sindrom Bartter: se caracterizează prin alcaloză metabolică hipopotasemică severă
cu hipertrofia şi hiperplazia aparatului juxtaglomerular cu hiperaldosteronism,
hiperreninemie, scăderea răspunsului vasopresor la administrarea de AGT II.
 NTI acute

Afecţiuni renale cu etiologie si mecanism patogenic diferite, cu leziuni inflamatorii

acute interstiţiale, debut clinic acut.

Incidenţa: în continuă creştere

Etiologia: infecţiile şi medicamentele

Clasificarea etiologică:

1. NTIA mediată imun:

a. hipersensibilitate medicamentoasă
b. boli imunologice:
- cu afectare glomerulară:

- prin Ac antiMBG (Sdr. Goodpasture)

- prin CIC (LES)

- fără afectare glomerulară: sarcoidoza, sdr. Sjogren, rejet transplant.

2. NTIA mediată infecţios: asociată cu infecţie sistemică fără agent infecţios identificat in
interstiţiu

3. NTIA idiopatică

NTIA MEDICAMENTOASĂ:

 ambele sexe în egală măsură; toate grupele de vârstă (risc mai mare: vârstnici,
afecţiuni renale preexistente, folosesc medicamente nefrotoxice timp îndelungat)
Patogenia: imună (apare la 10-14 zile de la reluarea administrării medicamentului,
independent de doză, conform tipului de reacţie imună din clasificarea Gell şi Combes)

 Mecanismele umorale: formarea Ac antiMBT (Ig G şi Ig M) + C3+ CIL/CIC [se depun la

nivelul MBT şi activează efectorii imuni umorali(Complementul) sau celulari
(macrofage, limfocite, eozinofile)]
- Ac antiMBT cu potenţial citotoxic sau formează CIL/CIC.

 Mecanismele celulare: infiltrat inflamator interstiţial (eozinofile, LB, LT, plasmocite-

IgE secretante).
 Ser: Ac specifici medicamentului incriminat, CIC, Crioglobuline, Ac antiMBT, IgE
 Teste pozitive (la medicamentul incriminat):
- testul de transformare blastică a limfocitelor;
- testul de inhibitie a migrării macrofagului
- testul de degranulare a bazofilelor.
 Acelaşi medicament activează predominant fie componenta umorală fie pe cea
celulară; ambele mecanisme sunt implicate, ponderea este conditionată genetic.
Anatomia patologică:
  Macroscopic: rinichi dimensiuni normale/uşor crescute prin edem şi infiltrat
inflamator
 MO:
-infiltrat inflamator difuz sau focal interstiţial, format de lomfocite, plasmocite,
eozinofile, PMN; granuloame necazeoase (32%cazuri);

-edem interstiţial;

-leziuni tubulare: celulele tubulare au modificări degenerative; MBT ruptă pe alocuri

(tubulorrexis);

-lipsesc leziuni glomerulare şi vasculare;

-absenţa fibrozei interstiţiale.

În forme severe: asociază leziuni minime glomerulare (sdr. nefrotic) – afectare imună
concomitentă a glomerulului şi interstiţiului prin depunere CIC la nivelul MBG şi MBT.

 IF: depozite lineare de IgG, IgM şi C3.

 ME: dezorganizarea interstiţiului peritubular, distrugerea MBT, depozite
electronodense la nivel MBT (CIC, Ag).
 Fiziopatologie: NTIA evoluează cu IRA şi sindroame de disfuncţie tubulară
 Clinic - 3 forme principale:
 -a. Febra (înaltă, caracter bimodal), erupţie cutanată maculo-papulară, artralgii,
limfadenopatii;
 -b. Febră, frisoane, cefalee, dureri lombare necolicative, greată, vărsături, artralgii,
mialgii, valori TA crescute;
 -c. IRA anurică (20%)/oligurică (30%)/nonoligurică (40-50%) sau cu proteinurie
masivă.
 Paraclinic:
 - sânge: - eozinofilie (55-100%), peste 500-700/mm3;
 - PRA crescuţi (concomitent cu oligoanuria)
 - anemie (în hemoliza)
 - acidoza metabolică cu hiperpotasemie, hipofosfatemie, hipouricemie
 - sumar urină: - eozinofilele >30% din leucociturie (Eozinofiluria este caracteristica
NTIA medicamentoase);
 - hematuria 60-70% (macroscopică 20-30%);
 - leucocituria (în toate cazurile);
 - proteinuria caracter tubular, nu depăşeşte 2-3g/zi (predomină
beta2microglobulina şi lizozimul); >3,5g/24ore în NTIA produse de AINS;
 - aminoacidurie, glicozurie, fosfaturie (insuf. tubulara proximală)
 - poliurie, natriurie, hipokaliurie (insuficienţa tubulara distală)

Explorări imagistice:
  Echografia: rinichi simetrici, dim normale sau crescute, ecogenitatea crescută cu
ştergerea limitei cortico-medulare (edem interstiţial), cavităţi pielocaliceale
normale;
 Scintigrama renală (Ga 67): hipercaptarea radiotrasorului
PBR: IRA de etiologie necunoscută.

Diagnostic diferenţial: NTIA de alte acuze, GN acute, tromboze de vene renale, necroza
tubulară acută.

PENICILINA (Congenerii/METICILINA)

 Debut brusc, la 14 zile de la iniţiere tratament;

 Clinic: Febra (înaltă, caracter bimodal), erupţie cutanată maculo-papulară, artralgii,
limfadenopatii, dureri lombare;
 Eozinofilie >80%cazuri, cu >60%din nr. Leucocite
 SU: hematurie, eozinofilurie, proteinurie (nu depăşeşte 3g/24ore);
 IRA: oligurică (1/3cazuri) şi nonoligurică (2/3cazuri) cu insuficienţa tubulară frecvent
distală (acidoza metabolică hipercloremică, hiperpotasemică;
 Evoluţie – favorabilă (după întreruperea medicaţiei); 90% recuperează după 1 an
(tabloul reapare la reintroducerea medicaţiei);
 Tratament: - întreruperea antibioticului, înlocuirea lui
- corticosteroizii grăbesc vindecarea (1mg/kgcorp/zi 14 zile)

- terapia IRA (conservator/HD)

RIFAMPICINA: după tratament intermitent sau discontinuu

 Debut brusc, la câteva ore de la reluarea adm.: febra, frisoane, cefalee, dureri
lombare necolicative, greaţă, vărsături, artralgii, mialgii, valori TA crescute
(particular);
 Trombopenie, hemoliza (rar: eozinofilie, eozinofilurie)
 Oligurie/anurie: mai multe săptămâni;
 SU: hematurie (frecvent macroscopică), leucociturie, proteinurie (sub 1g/24ore);
 Ser: Ac antiRifampicina, pozitivarea testelor imune;
 AP: leziunile tubulare sunt mai frecvente comparativ cu volumul redus al infiltratului
inflamator;
 Evoluţie – favorabilă la întreruperea tratamentului;
 HD – la <50% cazuri
AINS (principala cauza a NTIA medicamentoase) – modificări renale:

- retenţie hidro-salină (scad FG prin scăderea PGE, PGFischemie corticală);

- hiperpotasemie [hiporeninemică şi hipoaldosteronică (PGE implicată în secreţia
reninei)]
- creşterea permeabilităţii glomerulare (proteinurii >3,5gr/24ore) şi infiltrat
inflamator interstiţial prin leucotriene şi lipoxine care cresc permeabilitatea
capilară şi au efect chemotactic asupra limfocitelor, eozinofilelor şi PMN.
 Forme clinice NTIA secundare AINS:
1. Cu sindrom nefrotic: frecventă la vârstnici; IRA oligurică/nonoligurică; rareori febră,
erupţii alergice, eozinofilie; apare la cateva luni de la iniţiere tratament.
2. Fără sindrom nefrotic: febră, erupţii cutanate, eozinofilie, eozinofilurie; debut la scurt
timp de la iniţiere.
Tratament:
- întreruperea medicaţiei;
- conservator/hemodializa;
- corticosteroizi
Evoluţie: sdr. nefrotic se remite după 4-6 săptămâni.
SULFONAMIDE

- ANTIBACTERIENE (Sulfametoxazol)
- DIURETICE (Clorotiazida, furosemidul)
Clinic: la câteva zile apar febra, erupţii cutanate, mialgii, artralgii, adenopatii, eozinofilie cu
eozinofilurie şi nivele crescute ale IgE, pozitivarea testelor imune, SU cu leucociturie,
hematurie, proteinurie; IRA severă, necesită frecvent HD.

NTIA provocate de infecţii sistemice

Etiologie:

- virusuri: Epstein Barr, citomegalvirus, virus B hepatita;

- bacterii: streptococ (beta hemolitic=cel mai frecvent în patogeneza NTIA),
Brucella, Leptospira, Spirocheta, etc;
- ciuperci: Candida albicans.
Patogenie: apar prin hipersensibilizareAg virale, bacteriene se fixează în interstiţiu renal,
unde stimulează formarea Ac antiMBT şi CIL, infiltrat inflamator interstiţial în absenţa
oricărui agent infecţios identificat local.

Anatomie patologică: infiltratul inflamator interstiţial e format din limfocite, plasmocite,

eozinofile (PMN mai puţine).

Clinic: instalarea brutală a IRA la câteva zile de la contactarea infecţiei;

 afectarea severă a funcţiei renale: leptospiroza, bruceloza, candidoza.

Paraclinic: hematurie, leucociturie (cu eozinofilurie), proteinurie <2g/24ore
(beta2microglobulina ct prezentă).

Diagnosticul: sugerat de instalarea IRA şi a semnelor de insuficienţă tubulară la câteva zile de

la debutul infecţiei.

Diagnosticul diferenţial: GNDA proliferativă, NTIA medicamentoase.

Prognosticul: favorabil, cu recuperare integrală.

Tratamentul:
 - eradicarea infecţiei prin măsuri medicale, chirurgicale;
- se vor evita antibioticele nefrotoxice; contraindicate corticosteroizii
- hemodializa (IRA).
NTIA DIN VASCULITE

 leziunile tubulo-interstiţiale asociază afectare glomerulară;

 coafectarea tubulo-interstiţială agravează prognosticul, ridică probleme de
terapie
LES:

- leziunile tubulo-interstitiale (50-60%) se asociaza glomerulopatiei difuz proliferative;

- ser: Ac antiMBT
Sindrom Sjogren: - leziunile tubulo-interstiţiale sunt mai frecvente şi mai severe decât cele
glomerulare

NTIA SECUNDARĂ TRANSPLANTULUI RENAL

 clinic: subfebră, anurie, dureri lombare, creşteri ale TA;

 creşterea creatininemiei, proteinurie (nefrotică)
NTIA IDIOPATICĂ (10-20% cazuri diagnosticate bioptic la care etiologia nu poate fi precizată)

 2 subgrupe:
- cu afectare glomerulară;
- cu asocierea uveitei (sindromul oculo-renal) anterioară
 răspuns bun la corticosteroizi.

NEFROPATII TUBULO-INTERSTIŢIALE CRONICE

Definiţie

Afecţiuni renale progresive (indiferent de originea glomerulară, vasculară, chistică,

infecţioasă) ce produc leziuni tubulo-interstiţiale caracterizate prin infiltrat inflamator celular
interstitial, atrofie, ectazie, degenerescenţă tubulară şi fibroză interstiţială în stadiile
avansate.

Spre deosebire de NTIA:

- în inflamaţia interstiţială lipsesc edemul interstitial, eozinofilia, PMN

- clinic: predomină simptomatologia tipului de insuficienţă tubulară şi modificările

date de boala de bază.

Etiologia:
 1. Defecte ale dezvoltării sau obstructive: obstrucţia urinară cronică, RVU, rinichi cu
medulara spongioasă;
2. Medicamente: analgetice/AINS, ciclosporina A, Litiu, Cisplatina, etc;
3. Metale grele, toxice exogene: Pb, Cd, Au, Hg; Nefropatoia endemică de Balcani;
4. Cauze metabolice: Hipercalcemia / Nefrocalcinoza / Nefrolitiaza, hiperoxaluria,
cistinoza, etc;
5. Afecţiuni hematologice: Disproteinemii, limfoame, leucemii, hemoglobinuria
paroxistică nocturnă, siclemia;
6. Boli genetice: Boala polichistică a adultului, sindrom Alport;
7. Imune: Vasculie, LES, sindrom Sjogren, crioglobulinemii, amiloidoza, rejet cronic de
allogrefă;
8. Cauze infecţioase: PNC, TBC, mononucleoza infecţioasă, echinococoza, etc.

Tablou clinic: edeme reduse, HTA medie, nicturie, poliurie;

Tablou paraclinic: izostenurie, glicozurie fără hiperglicemie, proteinurie mică, dezechilibre

hidro-electrolitice, degradarea lentă funcţiei renale.

Patogenie:

Mecanisme
- Imune: autoanticorpi citotoxici antiMBT, CIC, CIL, LT;
- Neimune: acţiune directă (metale grele, presiunea hidrostatică crescută,
toxine bacteriene) şi indirectă (mediate de enzime lizozomale sau radicali
oxidanţi)
Mecanisme neimunologice sunt prevalente faţă de cele imune.

Factori ce determină afectarea frecventă a ţesutului tubulo-interstiţial:

- Reţea capilară tubulară bogată;
- Celulele tubulare metabolic active/vulnerabile la acţiunea agenţilor
oxidanţi;
- Precipitarea intratubulară (acid uric);
- Beta2microglobulina nereabsorbită proximal produce leziuni distale;
- Proteina Tamm-Horsfall eliberată din tubi este imunogenică.
Insuficienţa tubulară: completă/parţială; latentă/parţială.
- Proximală: aminoacidurie, glicozurie, fosfaturie, uricozurie, kaliurie,
bicarbonaturie; acidoza tubulară tip II (hipercloremică, hipopotasemică);
- Distală: poliurie, hiponatremie; acidoză tubulară tip I (hipercloremică
normo/hipopotasemică) sau tip IV (hiperpotasemică)
Leziunile glomerulare:
- Coexistă cu cele tubulare (glomeruli afectaţi concomitent sau secundar);
semnificaţie prognostică defavorabilă.
UROPATIA OBSTRUCTIVĂ
Definiţie: modificările structurale ale tractului urinar ce îngreunează fluxul urinar, astfel încât
este nevoie de o presiune hidrostatică crescută pentru a traversa zonele stricturate.

- Proximal de obstrucţie apare dilataţie (= hidronefroza)

Cauze dilataţie tract urinar neobstructive:

- Congenitale: megacalice congenital, megaureter, pelvis extrarenal;

- Reflux vezico-ureteral;
- Sarcina;
- Distensie vezicală (vezica neurologică).
Clasificarea dilataţiei ureterale:

 În funcţie de gradul dilataţiei:

- mică (obstrucţie parţială, incompletă)
- mare (obstrucţie completă)
 În funcţie de durata instalării dilataţiei:
- Acută (de scurtă durată): reversibilă în majoritatea cazurilor,
- Cronică (evoluţie prelungită): anomalii congenitale
ureteropelvice/ureterovezicale, fibroza retroperitoneală
 În funcţie de sediul obstacolului:
- Deasupra joncţiunii ureterovezicale (dilataţie unilaterală frecvent);
- Sub joncţiunea ureterovezicală (dilataţie bilaterală)
NEFROPATIA OBSTRUCTIVĂ

 Definiţie: afectare renală datorată îngreunării fluxului urinar ce produce presiune

anormală retrogradă cu efect direct asupra parenchimului renal.
 Incidenţa maximă: copii (sub 6 ani) şi persoane>60 ani (bărbaţi)

Cauze:

A. Cauze intrinseci:
1. Intraluminale:
 Intrarenale: ex.: precipitarea cristalelor de acid uric în lumenul tubular
(nefropatia urică, neoplazii, administrare de citostatice), după administrare de
sulfamide, acyclovir.
 Extrarenale: prin calculi, ţesut papilar necrozat, cheaguri de sânge, emboli
fungici.
2. Intramurale:
 Funcţionale:
- Ureterale: disfuncţionalitatea joncţiunii ureteropelvice (preponderenţa
fibrelor musculare netede longitudinale la nivel ureteral)/joncţiunii
vezicoureterale (predominenţa fibrelor musculare netede circulare);
- Vezicale (vezica neurogenă) prin leziuni congenitale, dobândite (DZ, leziuni
traumatice ale coloanei, scleroza multiplă)
 Anatomice: stricturi utretrale, tumori uretrale, valve uretrale anterioare şi
posterioare, ureterocel, fimoza, stenoza de meat, litiaza uretrală.
B. Cause extrinseci:
  Aparat genital: bărbaţi (adenom, adenocarcinom de prostată); femei (sarcina, prolaps
uterin, endometrioza uterină, abcese, tumori, chisturi ovariene);
 Tub digestiv: Boala Crohn, pancreatită cronică, neoplasm colon, diverticulite, abcese
apendiculare;
 Vascular: anevrism aorta abdominală, vase aberante, ureter retrocav, tromboflebită
vene ovariene;
 Spaţiu retroperitoneal: tumori primitive/metastatice, fibroza retroperitoneală
(idiopatică/secundară)
Patogenie

 În mod normal urina se scurge din rinichi către VU datorită peristalticii ureterale,
presiunii hidrostatice şi presiunii de filtrare glomerulară;
 În obstrucţia acută: presiunile generate de peristaltica ureterului se transmit
pelvisului renal, cu creşterea presiunii intratubulare şi scăderea FSR
Fiziopatologie:

A. Înainte de ridicarea obstrucţiei:

 Funcţia glomerulară: scăderea RFG poate duce la insuficienţa renală
progresivă;
 Funcţia tubulară (insuficienţa tubulară distală cea mai frecventă sechelă a
nefropatiei obstructive):
- poliurie;
- acidoza metabolică hipercloremică, hiperpotasemică.
B. După ridicarea obstacolului:
- diureza postobstructivă (obstacol complet bilateral);
- acidoză metabolică hipercloremică, hiperpotasemică; capacitate acidifiere
urinară scăzută.
Clinic:

- tulburări diureză: anuria (obstrucţii complete bilaterale/unilaterale pe rinichi unic

functional sau anatomic), poliurie (obstrucţii parţiale);
- simptome vezicale: disurie, retenţie acută de urină;
- dureri lombare: durerea în flanc în timpul micţiunii (RVU);
- simptome uremie: în obstrucţii lent instalate;
- simptome infecţii urinare (recurente, rezistente la tratament);
- creşterea valorilor TA: în obstrucţii bilaterale (HTA volum dependent), în obstrucţii
unilaterale (HTA renindependentă);
- acidoza metabolică hipercloremică, hiperpotasemică;
- ex. obiectiv: manevra Giordano pozitiv, glob vezical.
Bioumoral:

- deteriorarea funcţiei renale: creşterea ureei, creatininei serice.

- sumar urină:
 hematuria solitară (eliminare calculi, tumori, papile necrozate);
 hematuria+bacteriurie+pH urinar>7,5 (obstrucţii cronice cu suprainfecţii cu
germeni ureazosecretori);
 bacteriurie+cilindri leucocitari+leucociturie (PNA);
  cristale acid uric, oxalaţi, fosfat amoniaco-magnezieni.
Paraclinic:

- radiografia renală simplă: poziţia, forma, dimensiunile rinichilor, prezenţa calculi,

calcificări grilaj costal, ganglioni mezenterici;
- urografia intravenoasă: opacifierea parenchimului, ureterelor întârziată de partea
afectată;
- echografia abdominală: aspectul rinichilor, gradul dilataţiei ureterale, prezenţa
calculilor.
Tratament:

- ridicarea obstacolului (chirurgical/instrumental);

- dializa în urgenţă (IRA);
- colica renală: antialgice, antispastice;
- calculi <5mm se pot elimina spontan; 5-7mm se elimină în 50% cazuri; >7mm trec rar
spontan; calculi<15mm se pot aborda endoscopic (nefrostomii percutane, dilatare
ureterală), litotriţie endoscopică;
- reechilibrare hidro-electrolitică şi acido-bazică.
Evoluţie:

- durata obstrucţiei determină rata scăderii valorilor uree, creatinină serice;

- vindecare parţială după maxim 3 luni;
- capacitatea de concentrare se normalizează dacă obstacolul a fost îndepărtat sub 1
săptămână (după 4 săptămâni defect permanent de concentrare);
capacitatea de acidifiere urinară predictivă pentru vindecare (pH urinar <6 vindecare 2 luni;
pH urinar >7 funcţia renală nu se vindecă integral

NEFROPATIA INDUSĂ MEDICAMENTOS

1. Ciclosporina A:
- Toxicitate cronică (după 6-12 luni) prin efect toxic direct asupra epiteliului tubular;
- HTA, hiperuricemie, acidoză metabolică hipercloremică hiperpotasemică.
2. Nefropatia analgetică – boala renală cronică caracterizată prin:
- necroza papilară (AINS scad sinteza PGE2, cresc sinteza TXA2 prin supresia
ciclooxigenazei  vasoconstricţie şi ischemie medulară  necroza papilară);

- NTIC: HTA, acidoza tubulară renală, IRC.

3. Nefropatia indusă de Litiu:

- diabet insipid nefrogen, acidoza tubulară distală, NTIC;

- toxicitatea litiului (dependentă de doză) impune monitorizarea nivelelor serice de

litiu.

NEFROPATIA INDUSĂ DE METALE GRELE

1. Plumb:
 - După expunere ani de zile (mediu: minerit, vopseluri, rafinării, tipografii), după
consum de băuturi obţinute artizanal;
- Nefropatia cronică apare după ani de expunere: disfuncţie tubulară proximală, HTA,
gută, NTIC, IRC;
- Guta saturnină – la 50% bolnavi cu intoxicaţie cronică
2. Cadmiu:
- Mediu: industria sticlei, coloranţi;
- Toxicitatea cronică are latenţă de ani;
- Clinic: dureri osoase, colici renale.
3. Mercur:
- produce modificări renale (glomerulopatia membranoasă, necroza tubulară acută,
NTIC, IRC) şi nervoase;
- Acidoză tubulară proximală;
4. Aur:
- Leziuni renale: glomerulonefrita cronică, necroza tubulară acută, sindrom nefrotic,
NTIC;
- Manifestări associate: stomatită, demenţă.
NEFROPATIA ENDEMICĂ DE BALCANI

 Aria de distribuţie geografică restrânsă (România, fostele ţări Iugoslavia, Bulgaria);

 În patogenie sunt incriminaţi factori de mediu şi familiali; asociază deficienţe de
seleniu şi zinc;
 NTIC: disfuncţie tubulară proximală severă, scăderea capacităţii de concentrare
urinară; beta2microglobulina urinară prezentă precoce (valorile crescute – test
screening pentru populaţia cu risc)
 Clinic: absenţa edemelor, anemia mai severă decât nivelul creatininemiei;
 Insuficienţa renală progresivă după 20 ani (frecvent 30-40 ani);
 Tumorile uroepiteliale au incidenţă crescută;
 Incidenţă crescută la femei; vârsta 40-70 ani.
TULBURĂRI METABOLICE

1. NEFROPATIA HIPERCALCEMICĂ:
- Poate asocia nefrocalcinoză, nefrolitiază;
- Cauze: hiperparatiroidism, hipercalcemie idiopatică, sindrom lapte-alcaline,
hipervitaminoza D, sarcoidoza, acidoza tubulară distală;
2. NEFROPATIA OXALICĂ:
- Oxalatul se filtrează , la care se adaugă secreţia tubulară;
- Cristalele de oxalat calciu se depozitează la nivelul sistemului de conducere cardiac,
parenchim renal, spaţiu articular, pereţi vase sanguine;
- Hiperoxaluria apare prin:
 Creşterea producţiei de oxalat (hiperoxalurii primare)
 Hiperabsorbţie intestinală (hiperoxalurii secundare: malabsorbţia grăsimilor,
rezecţii intestin subţire, aport crescut de substanţe care se metabolizează în
oxalaţi –etilenglicol, acid ascorbic);
- Terapia= scăderea oxalatului din dietă.
3. CISTINOZA (rară, autosomal recesivă):
 - 3 forme: infantilă (manifestă din prima copilărie cu poliurie, sindrom Fanconi, IRC),
intermediară, benignă
4. NEFROPATIA URICĂ:
- Modificările metabolismului acidului uric: hiperuricemie, hiperuricozurie, nefropatie
urică, nefrolitiază urică;
- NTIC reprezintă cauza predominantă a gutei;
- Nefropatia gutoasă cu IRC reprezintă 10% din bolnavii cu gută;
- Modificările histologice (depozite de urat monosodic în interstiţiu renal sub formă de
microtofi interstiţiali) sunt ireversibile;
- Complicaţii frecvente: HTA, infecţii urinare recurente, IRA prin obstrucţie acută.
BOLI HEMATOLOGICE

1. MIELOM MULTIPLU:
- Disfuncţia renală apare la 50-70% din bolnavi; poate precede manifestările
extrarenale;
- Rinichiul mielomatos: disfuncţia nefronului este rezultatul obstrucţiei intratubulare şi
efectelor toxice directe ale proteinei Bence-Jones.
2. NEFROPATIA DIN SICLEMIE (drepanocitoza):
- Precipitarea Hb şi a eritrocitelor se produce în medulară (zonă cu presiune parţială
O2 scăzută)ocluzii vasculareischemieafectare tubule-interstiţială, necroza
papilară, infarcte corticale.
3. HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ:
- depozitele de hemosiderină la nivelul tubilor proximali determină leziuni tubule-
interstiţialeIR progresivă
NECROZA PAPILARĂ

 apare în DZ, obstrucţii de tract urinar, după abuz de analgetice, în drepanocitoză,

rejet grefă renală;
 Clinic: frecvent poliuria, nicturia, piuria (60-80%); proteinuria <2g/24ore; hematuria
(micro-, macroscopică)
 Diagnostic: prin cercetarea ţesutului necrotic şi modificările urografice (papile
amputate, cu sechestru);
 Tratament: îndepărtarea factorului cauzal, corectare chirurgicală, eradicarea
infecţiilor urinare, controlul glicemiei.
PIELONEFRITA XANTOGRANULOMATOASĂ:

 Formă rară de pielonefrită cronică;

 parenchimul renal este înlocuit cu granuloame, abcese şi mase de macrofage cu
conţinut lipidic;
 mai frecvent la femei;
 interesează un singur rinichi;
 infecţii urinare frecvent cu Proteus;
 tratament = nefrectomie.

REFLUXUL VEZICOURETERAL (RVU)

 Patogenie:
- fluxul anormal, retrograd al urinei din VU în ureter şi tract urinar superior;
- în mod normal, la copii, raportul dintre lungimea tunelului ureteral intravezical şi
diametrul ureteral este de 5:1; în RVU raportul este 1,4:1;
- orice proces (congenital, dobândit) care lezează complexul ureterotrigonal şi valva
balantă determină RVU.
 Clinic:
- hidronefroză incidentală (prenatal – ultrasonografie prenatală);
- infecţii urinare (febră, letargie, retard creştere, durere în flanc, disurie); cicatrici
renale;
- HTA, Insuficienţa renală progresivă.
 Criterii majore (Kramer):
1. Reflux primitiv/secundar anomaliei congenitale privind implantarea ureterului în VU;
2. Infecţii urinare cronice cu edem şi distorsiunea joncţiunii ureterovezicale;
3. Obstrucţii ale colului vezical cu decompensare vezicală şi a joncţiunii ureterovezicale
(ex: stricturi uretrale, valve uretrale posterioare, etc.)
4. Disfuncţia neuropatică a vezicii cu incompetenţă asociată a joncţiunii ureterovezicale
(paraplegii, etc.);
5. Reflux traumatic (postextragere calculi, ruptura chirurgicală a joncţiunii
ureterovezicale).
 Clasificarea internaţională pe grade:
- I. Reflux la nivelul segmentului inferior;
- II. Umplerea ureterului şi a sistemului pielocaliceal fără dilatare ureterală;
- III. Umplere pielocaliceală cu stază caliceală uşoară;
- IV. Ectazie caliceală marcată şi dilataţie pelvică fără dilataţie ureterală extreme;
- V. Dilataţie pielocaliceală masivă cu distorsiune şi dilatare caliceală marcată.
 Radiologic:
- Cistouretrografia micţională cu fluoroscopie (de elecţie la copiii cu infecţii urinare
repetate)
- Ultrasonografia;
- Scintigrama izotopică: apreciază funcţia tubulară şi glomerulară;
- Cistoscopia: morfologia orificiului ureteral (normal: orificiu conic) se corelează cu
lungimea tunelului ureteral submucos: orificiu în formă de “golf-hole” e asociat cu
tunel scurt şi o incidenţă a RVU de 100%.
 Tratamentul RVU
- RVU este o afecţiune frecventă; apare la 50% din copiii cu infecţii urinare;
- RVU reprezintă un factor major pentru infecţia urinară; esenţial este terapia promptă
şi susţinută a infecţiei urinare;
- Pentru gradele I-II: terapie conservatoare; pentru gradele III-IV: corecţie chirurgicală;
- Profilaxia: doze mici de antibiotic este obligatorie la toţi copiii; uroculturi repetate la
3 luni;
- Corecţia chirurgicală: pacienţi necomplianţi la tratament, cu recăderi în timpul
terapiei cu antibiotice.
 Evoluţie:
- Remisiunea spontană se întâlneşte frecvent;
- Complicaţii pe termen lung: HTA în 5-6% cazuri;
- Progresia spre IRC în 2% cazuri