1.

Diviziunile tubului intestinal

• Intestin faringian( faringele): de la membrana buco-faringiana pana la divericulul traheo-

bronsic

• Intestinul anterior( proenteron): de la divericulul traheo-bronsic pana caudal de primordiul

hepatic(mugure hepatocistic). Din el se formeaza: Esofag, Stomac, ½ superioara a
duodenului, Ficat si cai biliare,Pancreas

• Intestinul mijlociu( mezenteron): incepe caudal de primordiul hepatic pana la unirea 2/3 dr
CT cu 1/3 stg CT. Din el se formeaza:½ inferioara a duodenului, Jejun, Ileon, Cec, Apendice,
Colon ascendent, 2/3 dr. colon transvers

• Intestinul posterior(metetenteron): de la 1/3 stg CT pana la membrana cloacala. Din el se

formeaza:1/3 stg. a colonului transvers, Colon descendent, Colon Sigmoid, Rectul (canal anal -
partea superioara, pana la linia pectinata)

2. Atrezia de CBEH

• ACBEH este o anomalie rara dar este cea mai frecventa anomalie a sistemului biliar
extrahepatic – 1/5000 – 1/20000 de nasteri.

• Intereseaza in totalitate CBEH sau cel putin canalul hepatic in intregime

• Uneori atrezia este partiala/ segmentara

• Caile biliare sint inlocuite fie cu un cordon fibros, fie de un canal gol, intrerupt din loc in loc
de portiuni atreziate sau fibroase

Cauze:

1) teoria malformativa explica ACBEH ca o consecinta a unei anomalii genetice:

- absenta dezvoltarii CBEH

- absenta de “canalizare” a schitei primitive

2) teoria inflamatorie – secundar unor procese infectioase

Evolutia ACBEH- 2 etape:

I. Aspect de colestaza cronica

Clinic: icter, scaune decolorate, urini hipercrome, HM

Biologic se confirma colestaza.

II. Corespunde cirozei biliare, instalata dupa 2-3 luni de viata

Clinic: accentuarea celor de la I. si in plus SM, aparitia circulatiei abdominale colaterale ,

ascita , hemoragii digestive( varice rupte)

Biologic: alterarea testelor functionale hepatice

Tratament: chirurgical ajungandu-se pana la transplant hepatic

3.Pancreasul- origine embriologica si anomalii

Pancreasul se formeaza din 2 muguri( ventral si dorsal). Mugurele pancreatic ventral este
format din 2 parti care normal fuzioneaza si migreaza in jurul duodenului si se localizeaza inferior
de mugurele pancreatic dorsal

I. Malformatii- Pancreas

Uneori partea dreapta a mugurelui ventral se deplaseaza normal iar partea stanga migreaza in
directie opusa. Duodenul va fi inconjurat de tesut pancreatic si rezulta pancreasul inelar( a).

b) Tesut pancreatic ectopic( accesor): in mucoasa gastrica, in diverticulul Meckel

c) Pancreas divisum: cei 2 muguri pancreatici nu fuzioneaza

4. Hernia ombilicala fiziologica

S6 – ansele mezenteronului herniaza in partea proximala a cordonului ombilical;

Ansele comunica cu vezicula ombilicala printr-un canal ingust – duct omfaloenteric, pana in S10

Cauza: cresterea rapida a ficatului face ca spatiul cavitatii abdominale sa devina insuficient pentru a
cuprinde toate ansele intestinale( cresc in acelasi timp), astfel incit acestea patrund in cavitatea
extraembrionara din cordonul ombilical

Ansa intestinala primara (intestinul mijlociu):

-Ram superior( p. distala a dd, jejun, ileon-partial)

-Ram inferior( ileon terminal, cec, apendice, CA, 2/3dr CT)

Rotatia intestinului mijlociu( ansa intesinala primara) se realizeaza in timpul herniei fiziologice ( cu 90
grd) si in timpul revenirii anselor intestinale in cavitatea abdominala(cu 180 grd). Dupa rotatia de
180grd colonul este pozitionat anterior de duoden.Rotirea se face in sensul invers acelor de
ceasornic si este completa la 270 grd.Rotirea este in jurul AMS.

S11- cecul este subhepatic

S12- cecul coboara in pozitia definitiva

5.Hernie ombilicala congenitala

In S 10 , ansele in mod normal reintra in cav. abdominala. Ansele pot hernia ( dupa nastere)printr-un
orificiu ombilical inchis imperfect. Masa herniara – omentul mare si o parte din intestinul subtire –
acoperit de tesut subcutanat si piele. Hernia atinge dimensiunea max. la sfarsitul primei luni de viata(
diam. 1-5 cm) Hernia se evidentiaza in timpul plansului, tusitului, etc, putand fi usor redusa prin
inelul fibros al ombilicului.

Trat.chirurgical – daca persista dupa 3-5 ani.

6. Omfalocel congenital

Definitie: reprezinta hernierea viscerelor abdominale prin inelul ombilical care este largit. Defectul
se datoreaza absentei revenirii in cavitatea abdominala dupa hernia fiziologica. Viscere ce pot hernia:
ficat, intestinul subtire , intestinul gros, stomacul, splina, sau vezica biliara - sint acoperite de
membrana amniotica.
Herniaza intestinul ( 1/5000 nasteri), ficatul (1/ 10000) si alte organe – ocazional. Mortalitate 25% (
asociaza si alte malformatii- cardiace 50%, defecte de tub neural 40%). Peste 15% din cazuri au si
anomalii cromozomiale.

omfalocel:dupa hernia fiziologica ansele intestinale( acoperite de membrana amniotica) nu au

revenit in cavitatea abdominala

7.Gastroschizis

Definitie: protruzia continutului cavitatii abdominale in cavitatea amniotica printr-un defect al

peretelui abdominal

- Defectul este localizat lateral de ombilic, de obicei in partea dreapta

- Este cauzat de inchiderea anormala a peretelui abdominal in jurul pediculului de fixatie

- Viscerele nu sint acoperite de peritoneu sau de membrana amniotica iar intestinul poate fi
lezat in urma contactului direct cu lichidul amniotic

- Apare 1/10000 de nasteri, frecventa este in crestere in special la copii femeilor tinere ( se
asociaza cu consumul de cocaina)

- Mai frecvent la sexul masculin.

Cauze :

1. teoria ischemica – absenta a.omfalomezenterice dr.;

2. ruptura peretelui abdominal anterior;

3. slabirea peretelui abdominal prin involutia anormala a v.ombilicale dr.;

4. ruptura unui omfalocel inainte ca peretele anterior sa fie format;

- Spre deosebire de omfalocel , gastroschizisul nu se asociaza cu anomalii cromozomiale sau cu

alte malformatii severe, deci rata de supravietuire este foarte buna

- Pot aparea complicatii- volvulusul(rotatia intestinului)- conduce la scaderea fluxului sanguin

intestinal si necroza portiunii intestinale respective si chiar decesul fatului

- Atit omfalocelul cit si gastroschizisul se asociaza cu un nivel crescut de alfafetoproteina(AFP)

in lichidul amniotic( se poate detecta prenatal)

8. Defecte de rotatie a intestinului

 Rotatia anormala a ansei intestinale:

- poate da rasucirea intestinului ( volvulus) si compromiterea aporului sanguin in segmentul

afectat

- Rotatie incompleta( numai 90 grd.), cecul si colonul sint primele portiuni care reintra in
cavitatea abdominala si se localizeaza in partea stanga a cavitatii abdominala. Ansele revin
ulterior in cavitate si vor fi dispuse la dreapta(A).

- Rotatie inversa – ansa intestinala primara se roteste cu 90 grd. In sensul acelor de ceasornic.
Colonul transvers va fi posterior de duoden(B).
 • Banda Ladd= mezenter anormal care fixeaza cecul linga pediculul mezenteric ingust. Rotatia
in jurul acetui ax produce volvulusul cecului si colonului si poate compromite vascularizatia.

9. Diverticulul Mekel sau diverticulul ileal

• la 2-4% din indivizi persista o mica portiune din ductul vitelin si formeaza o evaginatie a
ileonululi= diverticul Mekel

• diverticulul ileal poate fi conectat cu ombilicul prin:

- O fistula omfalomezenterica

- Un chist omfalomezenteric

- Un ligament omfalomezenteric

- O banda fibroasa

- Sau se poate produce volvulus( al diverticulului)

• La adult este situat la 40-60cm de valva ileocecala, pe marginea antimezenterica a ileonului

• De obicei este asimptomatic, dar uneori poate contine tesut pancreatic ectopic sau mucoasa
gastrica ectopica ( HCl) si datorita acestora se pot produce ulceratii, hemoragii sau chiar
perforatii diverticulare

10. Boala Hirschprung

• gena proto-oncogena RET

• - 1/ 5000 nou-nascuti;

• Raport sex masculin: sex feminin este de 4:1

• Megacolonul congenital= megacolon aganglionar= absenta celulelor ganglionare PS pe o

distanta variabila in peretele intestinului gros, la nivelul plexului mienteric ( Auerbach) si
submucos(Meissner)= aganglionoza, ceea ce duce la dilatarea colonului supradiacent–
megacolon congenital

• Acesti ganglioni sint esentiali in propulsia continutului intestinal( peristaltica)

• Acesti ganglioni sint derivati din celulele crestei neurale(CCN) care migreaza din plicile
neurale catre peretele intestinului.

S5- CCN colonizeaza mezenteronul, S7- colonizeaza tot intestinul primitiv (ant-post)

• Lipsa de migrare a celulelor de la nivelul crestelor neurale in peretele intestinal – S5-a – S7 –a

– neformarea celulelor ganglionare parasimpatice in plexurile Meissner si Auerbach.

- Plexul mienteric Auerbach –intre stratul muscular circular si cel longitudinal – inervatie
motorie pentru ambele + secretorie (S+PS);

- Plexul submucos Meissner - se formeaza 2-3 zile mai tarziu din celulele plexului mienteric.
inerveaza muscularis mucosa (PS)
In majoritatea cazurilor este afectat rectul si in 80% din cazuri defectul se extinde pina la jumatatea
colonului sigmoid( rar CT+CA sau intreg colonul)

Megacolonul congenitala este o consecinta a absentei ggl PS in peretele intestinal

Anomalii asociate :anomalii cardiace(defecte septale ventriculare si transpozitie de vase mari),

gastrointestinale( de rotatie, atrezie de colon, ileon, duoden, esofag, imperforatie anala,
diverticuloza colonica)

11.Anomalii anorectale

Pot fi cauzate de anomalii ale formarii cloacei si/sau ale formarii septului uro-rectal

- peste 90% din anomaliile anorectale sunt asociate cu fistula externa;

 Anus imperforat- atunci cind persista membrana anala

 canalul anal se termina in orb sau poate fi un anus ectopic sau o fistula anoperineala,
care se deschide la nivelul perineului(C);

 Stenoza anala anusul se afla in pozitie normala, dar acesta si canalul anal sunt ingustate;
defectul se datoreaza probabil deviatiei dorsale a septului urorectal, atunci cand se
extinde caudal;

 In cazul in care cloaca este prea mica , sau daca septul uro-rectal nu se extinde suficient in
directie caudala, orificiul metenteronului se deplaseaza spre anterior, in asa fel incit de
deschide in vagin(B) sau in uretra(A)

 Clinic – meconiul se amesteca cu urina

• Atreziile recto-anale:

- Au grade diferite de severitate si pot varia de la prezenta unui vestigiu fibros, pina la
disparitia unui segment rectal sau anal

- Sint probabil cauzate de accidente vasculare.

- Uneori cele doua segmente sunt conectate printr-un cordon fibros – persistenta unei
portiuni rectale atretice;

- Defectul se datoreaza recanalizarii anormale a colonului asociat cu vascularizatie

defectuoasa.