01

METABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS

El ion amonio se incorpora a los aminoácidos a través de glutamato y de
glutamina El glutamato y la glutamina desempeñan un papel crucial en la
la etapa de incorporación de nitrógeno a las biomolecular a partir del ion
NH4 + . El grupo - amino de la mayoría de los aminoácidos proviene del
-amino grupo del glutamato por una reacción de transaminación. La
glutamina, otro dador importante de nitrógeno, aporta el nitrógeno de su
cadena lateral a la biosíntesis de una amplia gama de compuestos
biológicos. El glutamato se sintetiza a partir de NH4 + y -cetoglutarato,
un intermediario del ciclo del ácido tricarboxílico por acción de la
glutamato deshidrogenasa. NH4 + + -cetoglutarato + NADPH + H+ L-
glutamato + NADP+ + H2O La enzima glutamina sintetasa incorpora un
segundo ion amonio al glutamato para dar la glutamina. Esta amidación
está dirigida por la hidrólisis del ATP. Glutamato + NH4 + + ATP glutamina
+ ADP + Pi + H+ La regulación de la glutamina sintetasa juega un rol crucial
en el metabolismo del nitrógeno. Todos los organismos tienen glutamato
deshidrogenasa y glutamino sintetasa. La cadena carbonada del resto de
los aminoácidos se sintetiza a partir de intermediarios del ciclo de los
ácidos tricarboxílicos y de otros importantes intermediarios metabólicos, y
el grupo amino se les agrega finalmente, a partir del glutamato, en una
reacción de transaminación. AMINOACIDOS ESENCIALES Y NO ESENCIALES. Como en el
caso de las vitaminas, el organismo en cuestión carece de una o más de las enzimas de la vía
metabólica que lleva a la producción del compuesto esencial.

AMINOACIDOS ESENCIALES Y NO ESENCIALES

En el caso de los aminoácidos, en general no se sintetiza el -oxácido correspondiente.
Los que se originan a partir de algún otro compuesto disponible en el organismo, no
serán esenciales. Fenilalanina: No se sintetiza en los animales superiores. Por lo tanto,
es esencial. Tirosina: Se sintetiza, en cambio, a partir de la fenilalanina por una única
reacción. Por lo tanto, no es esencial, si hay una provisión suficiente de fenilalanina.
Alanina: Se sintetiza por transaminación del piruvato glicolítico. No es esencial.
Aspartato y glutamato: Se sintetizan por transaminación del oxaloacetato y del -
oxoglutarato del ciclo Krebs no son esenciales.
 ACIDOS
NO ESENCIALES ESENCIALES

Alanina histidina
Arginina Isoleucina
Asparragina Leucina
Aspartato Lisina
Cistina Metionina
Glutamato Fenilalanina
Glutamina Trionina
Glicina Triptófano
Prolina Valina
Serina
Tirosina

02

CATABOLISMO DE LAS PROTEINAS

DESTINO DE LOS ESQUELETOS CARBONADOS
Todos los tejidos tienen cierta capacidad para síntesis y remodelación de
aminoácidos, el hígado es el centro principal del metabolismo de los
aminoácidos con una buena dieta el Nitrógeno es eliminado vía
transaminacion y síntesis de urea y estos pueden conservar como ácidos
grasos.
En periodos de ayunos los esqueletos carbonatados se utilizan como
fuente de energía rindiendo CO2 and H2O
Estos pasos consisten en la transformación de las proteínas en
aminoácidos y compuestos derivados simples para su transporte dentro
de las células a través de la membrana plasmática o reconstruyen en otras
nuevas pretinas a través de los ácidos rinvonuclicos (ARN)
El catabolismo empieza cuando el organismo al no recibir alimento alguno
acaba por nutrirse de sus propios tejidos consumiendo de esta manera el
tejido muscular hasta terminar de esta manera con este tejido.
CATABOLISMO DE LOS AMINOACIDOS
Este proceso suele comenzar por tranzaminacion al alfacetoacido
correspondiente.
La Glutamina y la Glutamato se convierten en alfacetaglutarato
La Prolina también se convierte en alfacetaglutarato
La Arginina, Histidina rinden alfacetaglutarato
La Asparragina y el Aspartato se obtienen oxalato
La Alanina se convierte en purivato
La Serina se convierte en purivato y deshidratada remueve el hidroxilo y el
amino
La Glicina se convierte en Serina o en CO2 NH4
La Metionina forma la cistina y del triptófano se obtiene el acetil – CoA y
purivato.
CATABOLISMO DEL NITROGENO
La urea es el producto terminal del catabolismo en seres humanos las
demás funciones son acarreadoras de átomos que por último se
convierten en urea, el papel principal de la ornitina, citrulina en
mamíferos es la síntesis de urea que es un proceso cíclico.
El primer grupo amino que entra en el ciclo de la urea proviene del hígado
por las enzimas del ciclo de la urea la misma que se excreta al torrente
sanguíneo y filtra por los riñones hasta ser excretado como horina

03 CATABOLISMO DE LOS ESQUELETOS DE CARBONO DE

AMINOACIDOS s
1. 1. En estudios nutricionales en los que se usaron aminoácidos marcados con
isótopos, se estableció la interconvertibilidad de los átomos de carbono de grasa,
carbohidrato y proteína. Estos estudios también revelaron que todo el esqueleto de
carbono de cada amino ácido, o una porción del mismo, es convertible en
carbohidrato (13 aminoácidos), grasa (un aminoácido), o tanto grasa como
 carbohidrato (cinco aminoácidos). La eliminación de un nitrógeno a- amino por
transaminación, una reacción catalizada por una aminotransferasa o transaminasa,
es la primera reacción catabólica de todos los aminoácidos comunes excepto la
prolina, hidroxiprolina, treonina o lisina.  GLUCOGÉNICOS Alanina, Arginina,
Aspartato, Cisteina, Glutamina, Glicina, Glutamato, Histidina, Hidroxiprolina,
Metionina, Prolina, Serina, Valina  CETOGÉNICOS Leucina  GLUCOGÉNICO Y
CETOGÉNICO Isoleucina Fenilalanina Triptofano Tirosina Treonina
2. 2. LA ASPARAGINA Y EL ASPARTATO FORMAN OXALOCETATO LA
GLUTAMINA Y EL GLUTAMATO FORMAN α-CETOGLUTARATO
3. 3. PROLINA El bloqueo metabólico en la hiperprolinemia tipo I está en la prolina
deshidrogenasa. No hay deterioro relacionado del catabolismo de la hidroxiprolina.
El bloqueo metabólico en la hiperprolinemia tipo II está en la glutamato-γ-
semialdehído deshidrogenasa, una enzima de la matriz mitocondrial que también
participa en el catabolismo de la arginina, ornitina e hidroxiprolina Se oxida
4. 4. ARGININA Y ORNITINA Al no generarse la ornitina aminotransferasa se va a
elevar la cantidad de ornitina en el plasma y orina lo que va a ocasionar atrofia
giratoria de la retina. Tratamiento: restringir ingesta arginina (ajos, cebollas,
espárragos.)
5. 5. HISTIDINA En la deficiencia de acido fólico, la transferencia del grupo formimino
esta alterada, y se excreta Figlu. Los trastornos benignos del catabolismo de la
histidina son la histidinemia y la aciduria urocánica relacionadas con histidasa
alterada.
6. 6. GLICINA Glicina deshidrogenasa (descarboxilante) Aminometiltransferasa
formadora de amoniaco Dihidrolipoamida Deshidrogenasa. (H4 folato,
tetrahidrofolato) El complejo de división de glicina de las mitocondrias hepáticas
divide la glicina en CO2 y NH4 +, y forma N 5,N10- metilenotetrahidrofolato. El
defecto en la hiperoxaluria primaria es el fracaso para catabolizar el glioxilato que
se forma por la desaminación de la glicina. La oxidación subsiguiente de glioxilato
hacia oxalato Causa urolitiasis, nefrocalcinosis, y Mortalidad temprana por
insuficiencia renal o hipertensión. La glicinuria depende de un defecto de la
resorción en los túbulos renales.
7. 7. SERINA ALANINA
8. 8. CISTINA Y CISTEÍNA SULFOTRANSFERASA LACTATO DESHIGROGENSA
(cistinuria), un defecto de la resorción renal de cistina. Salvo por la formación de
cálculos de cistina, la cistinuria es benigna. El transporte mediado por acarreador
defectuoso de cistina, da por resultado cistinosis (enfermedad por depósito de
cistina) con depósito de cristales de cistina en los tejidos, y muerte temprana por
insuficiencia renal aguda.
9. 9. TREONINA
10. 10. 4-HIDROXIPROLINA
11. 11. TIROSINA
12. 12.  El defecto metabólico la tirosinemia tipo I (tirosinosis) está en la
fumarilacetoacetato hidrolasa. En la terapia se emplea una dieta baja en tirosina y
fenilalanina. La tirosinosis aguda y crónica no tratada conduce a muerte por
insuficiencia hepática.  Tirosinemia tipo II (síndrome de Richner-Hanhart), un
defecto de la tirosina aminotransferasa En la terapia se emplea una dieta con bajo
contenido de proteína.  El defecto metabólico en la alcaptonuria es un defecto en
la homogentisato oxidasa  La orina se oscurece cuando queda expuesta al aire,
debido a oxidación del homogentisato excretado. En etapas tardías de la
enfermedad hay artritis y pigmentación del tejido conjuntivo (ocronosis) debido a
oxidación de homogentisato hacia acetato de benzoquinona, que se polimeriza y
se une al tejido conjuntivo.
13. 13. FENILALANINA Las hiperfenilalaninemias surgen por defectos de la fenil
alanina hidroxilasa (fenilcetonuria o PKU clásica, tipo I, frecuencia de 1 por cada 10
000 nacimientos), de la dihidrobiopterina reductasa (tipos II y III), o de la biosíntesis
de la dihidrobiopterina (tipos IV y V) Una dieta con poca fenilalanina puede evitar el
retraso mental propio de la PKU.
14. 14. LISINA La hiperlisinemia puede depender de un defecto de la actividad 1 o 2
de la enzima bifuncional aminoadipato semialdehído sintasa. La hiperlisinemia sólo
se acompaña de concentraciones altas de sacaropina en la sangre si el defecto
afecta la actividad 2. Un defecto metabólico en la reacción 6 suscita una
enfermedad metabólica hereditaria que muestra vínculo con degeneración del
cuerpo estriado, y cortical, y que se caracteriza por cifras altas de glutarato y sus
metabolitos, glutaconato y 3- hidroxiglutarato. El desafío en el manejo de estos
defectos metabólicos es restringir la ingestión de l-lisina en la dieta sin producir
malnutrición. Base de Schiff= α-cetoglutarato y el grupo ε-amino Aminoadipato
semialdehído sintasa crotonil-CoA luego se degrada hacia acetil-CoA y CO por
medio de las reacciones del catabolismo de ácidos grasos.
15. 15. TRIPTÓFANO
16. 16.  La enfermedad de Hartnup refleja alteración del transporte intestinal y renal
de triptófano y de otros aminoácidos neutros. Los derivados indol del triptófano no
absorbido formados por las bacterias intestinales se excretan.  El defecto limita la
disponibilidad de triptófano para la biosíntesis de niacina, y explica los signos y
síntomas parecidos a pelagra.
17. 17. METIONINA
18. 18. Leucina Valina Isoleucina Transaminación Descarboxilacion oxidativa complejo
de α-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada mitocondrial
19. 19. LEUCINA
20. 20. ISOLEUCINA
21. 21. VALINA
22. 22.  Como su nombre lo indica, el olor de la orina en la enfermedad de la orina
con olor a jarabe de arce (cetonuria de cadena ramificada,o MSUD) sugiere jarabe
de arce, o azúcar quemada.  El defecto bioquímico en la MSUD involucra el
complejo de la a-cetoácido descarboxilasa Las concentraciones plasmática y
urinaria de leucina, isoleucina, valina y sus a- cetoácidos y a-hidroxiácidos (a-
cetoácidos reducidos) están altas, pero los cetoácidos urinarios se derivan
principalmente de la leucina.  Los signos y síntomas de la MSUD son cetoacidosis
a menudo mortal, alteraciones neurológicas, retraso mental, y orina con olor a
jarabe de arce. Se desconoce el mecanismo de toxicidad.