Tumores SNC

Gliomas:
No infiltrante: Astrocitoma pilocítico (Grado 1/4)
Tumores Astrocíticos
Infiltrante (80%): Astrocitoma Difuso (Grado 2/4)
Astrocitoma anaplásico (Grado 3/4)
Glioblastoma (Grado 4/4)

S y S: dependen del lugar y de la velocidad de crecimiento del tumor.

Tipo Subtipo Morfología Prevalencia y diagnóstico Características

Astrocitoma pilocítico -Macro: Quiste sólido bien circunscrito o infiltrante. Tiene límite -Niños y adultos jóvenes Comportamiento
infiltrante estrecho, respecto del encéfalo circundante. relativamente benigno.
Generalmente en el -Micro: Células bipolares con largas prolongaciones delgadas similares a Crece muy lentamente y
cerebelo. También en pelos GFAP +, forman densas redes fibrilares. Hay fibras de Rosenthal y puede resecarse.
suelo y paredes del 3er cuerpos granulares eosinófilos. Frecuentemente son bifásicos: patrón Recidiva es más por
ventrículo, Nvos microquístico lazo con áreas fibrilares. Hay aumento del número de aumento de tamaño del
ópticos y hemisferios vasos sanguíneo, con paredes engrosadas o proliferación celular quiste que por crecimiento
cerebrales (raro) vascular. del componente sólido.
Necrosis y mitosis son infrecuentes.
Astrocitoma Difuso Fibrilar -Macro: Tumor infiltrante gris mal definido, se expande y distorsiona el -4ta y 6ta décadas de la Pueden permanecer
encéfalo. Varía de tamaño de pocos cm a ocupar todo un hemisferio. La vida. estáticos o progresar
Generalmente superficie de corte es firme o blanda y gelatinosa. Puede haber -S y S: crisis comiciales, lentamente.
hemisferios cerebrales. degeneración quística. El tumor puede parecer bien delimitado, pero cefaleas, déficits
También en cerebelo, siempre infiltra más allá de los bordes externos. neurológicos focales.
TE, ME -Micro: Aumento leve a moderado de la celularidad glial, pleomorfismo
nuclear variable, red de finas prolongaciones astrocitarias GFAP + que
dan al fondo un aspecto fibrilar. La transición del ejido neoplásico y
normal está poco definida. Hay células tumorales infiltrando el tejido
normal a cierta distancia de la lesión ppal.
Protoplasmático

Gemistocítico -Macro:
-Micro: El astrocito neoplásico predominante tiene un cuerpo celular
eosinófilo brillante, del que surgen muchas prolongaciones robustas
Astrocitoma anaplásico -Macro:
-Micro: regiones con más densidad celular y más pleomorfismo nuclear.
Frecuentes figuras mitóticas.
Glioblastoma -Macro: Es multiforme. Hay zonas firmes y blancas y otras blandas y Origen:
amarillas por la necrosis, otras áreas hay degeneración quística y - de novo (glioblastoma
hemorragia. primario): en ancianos.
-Micro: Es aspecto histológico es parecido al Ast. Anaplásico pero tiene Tiene amplificación de
también necrosis y proliferación vascular o de las células endoteliales. MDM2 (codifica inhibidor
La necrosis suele tener patrón serpiginoso en las áreas de de p53).
hipercelularidad. Las células tumorales se acumulan a lo largo de los - Antecedente previo de
bordes de las regiones necróticas (patrón de seudoempalizada). La Astrocitoma de grado más
proliferación celular vascular se ve como copetes de cél acumuladas que bajo (g. secundario):
protruyen en la luz, mínimo tiene doble capa de células endoteliales. Si jóvenes
es marcado, el copete forma una estructura en forma de balón llamada Tiene mutaciones de p53
cuerpo glomeruloide. Esto es + por el VEGF producido por los
astrocitomas malignos en respuesta a la hipoxia. Como las características
histológicas son muy variables, una muestra de biopsia pequeña no es
representativa.
Gliomatosis cerebral -Micro: Infiltración diseminada de astrocitos neoplásicos en múltiples
regiones del encéfalo o todo. Es agresivo y se considera de grado ¾
independientemente del aspecto de las células tumorales

Xantoastrocitoma -Micro: Astrocitos neoplásicos que pueden ser pleomórficos y Niños u adultos jóvenes, Grado 2/4 (bajo grado)
pleomórfico lipidizados. Frec, expresan marcadores neuronales y gliales. El grado de con antecedentes de crisis Si hay necrosis y mitosis,
Lóbulo temporal atipía nuclear puede ser extremo. comiciales indica que es de más alto
Abundantes depósitos de reticulina, delimitación relativa, infiltrado de grado y agresivo.
cél inflamatorias crónicas, sin necrosis y mitosis.
Glioma del TE Gliomas pontinos -Micro: pueden ser astrocitomas fibrilares difusos de bajo grado o Primeras dos décadas de Son los más frecuentes.
intrínsecos glioblastomas. la vida (20% de los Evolución agresiva, corta
Varios patrones tumores encefálicos para supervivencia
distintos, con distinta este grupo)
clínica.
Exofíticos de la Menos agresivos
región
bulbomedular
Gliomas tectales Más benignos
Oligodendroglioma (5-15% de los gliomas)

Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Oligodendroglioma Diferenciado -Macro: masas grises, gelatinosas, bien circunscritas, a menudo con quistes, Hemisferios 4ta y 5ta décadas de la vida
hemorragia focal y calcificación. cerebrales, Grado 2/4.
-Micro: láminas de cél regulares con núcleos esféricos con cromatina finamente especialmente
granular (= que oligodendrocitos normales), rodeados por un halo claro de sustancia blanca
citoplasma. Tiene una red delicada de capilares anastomóticos. Las calcificaciones
pueden ser microscópicas o masivas. Al infiltrar, se forman estructuras secundarias
y las cél tumorales hacen satelitosis perineuronal. Bajo índice mitótico.
Anaplásico -Micro: Aumento de la densidad celular, anaplasia nuclear, mitosis y necrosis. Hay Grado ¾
microgemistocitos (células redondas delimitadas con GFAP citoplasmática). Son En general, mejor pronóstico
distintos de los astrocitos gemistocíticos porque no tienen prolongaciones que Astrocitoma.
abundantes, los filamentos intermedios están limitados a un pequeño gripo en el
citoplasma. Si es de alto grado, parece glioblastoma.
Oligoastrocitoma Diferenciado Regiones diferentes de oligodendroglioma y Astrocitoma. Son monoclonales
Anaplásico
Ependimoma y lesiones paraventriculares relacionadas

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Ependimoma -Macro: En el suelo 4to ventrículo forman masas sólidas o papilares. Relativamente Cerca del sistema ventricular -Primeras dos décadas de la vida: en
bien delimitados pero no son extirpables por estar cerca de núcleos pontinos y recubierto por epéndima, general cerca del 4to ventrículo (5-10%
bulbares vitales. Sí se puede si es en ME. incluyendo al conducto de los tumores primarios de este grupo)
-Micro: Células con núcleos regulares, redondos a ovalados y abundante cromatina central de la ME. -En adultos, en gral en la ME
granular. Fondo fibrilar con densidad variable. Las cél tumorales pueden formar (frecuentemente con neurofibromatosis
seudoglándulas redondas o alargadas que se parecen al conducto ependimario tipo 2)
embrionario, con prolongaciones largas u delicadas hacia la luz. Seudorrosetas
perivasculares (cél tumorales alrededor de los vasos con una zona intermedia de Grado 2/4 pero puede ser anaplásico
prolongaciones ependimarias finas hacia la pared del vaso). (grado 3/4), con aumento de densidad
En la mayoría de los tumores hay GFAP + celular, mitosis, necrosis u menos
diferenciación ependimaria.

Puede diseminarse al LCR (mal

pronóstico).

En la fosa posterior puede dar

hidrocefalia por la obstrucción
progresiva del cuarto ventrículo. Son los
de peor pronóstico
Ependimoma -Micro: Muchas papilas en un fondo mixoide, mezclados con cél similares de las del En el filum terminal de la ME Recidiva probable. Pronóstico depende
Mixopapilar ependimoma. Las cél cuboides, a veces con citoplasma claro, se disponen alrededor lo completa que sea la resección
de centros papilares que tienen tej conectivo y vasos sanguíneos. Las áreas mixoides quirúrgica.
contienen mucopolisacáridos neutros y ácidos.
Sub- -Macro: nódulos sólidos, a veces calcificados, unidos al recubrimiento ventricular. Ventrículos laterales y 4to Crecimiento lento
ependimoma Protruyen hacia el ventrículo ventrículo. En general, asintomáticos. Puede dar
-Micro: grupos de núcleos de aspecto ependimario diseminado en un denso fondo hidrocefalia.
fibrilar glial fino.
Papilomas del -Macro: papilas que parecen plexo coroideo normal. Ventrículos laterales en niños Niños
plexo coroideo -Micro: papilas con tallo de tejido conectivo cubiertos por epitelio cuboide o En adultos, en el 4to
columnar. ventrículo Clínicamente, presenta hidrocefalia por
obstrucción o sobreproducción de LCR.
Carcinoma del -Micro: Parece adenocarcinoma Niños
plexo coroideo
Quiste coloide -Macro: quiste unido al techo del 3er ventrículo. 3er ventrículo. Puede obstruir Lesión no neoplásica frecuente en
del 3er -Micro: la cápsula es fibrosa fina, el quiste está revestido por epitelio cuboideo bajo o y dar hidrocefalia mortal. adultos jóvenes.
ventrículo plano. Tiene material proteináceo gelatinoso.
Tumores neuronales

Tipo Morfología Localización Características

Ganglioglioma -Macro: quiste Lóbulo temporal Es una neoplasia glial mixta, con componentes
-Micro: cél agrupadas en forma irregular, con orientación aparentemente aleatoria gliales y neuronales. Crecimiento lento, pero
de las neuritas. Hay frecuentes formas binucleadas. El componente glial parece un puede progresar rápido si el componente glial es
Astrocitoma de bajo grado, sin mitosis ni necrosis muy anaplásico.
Al resecar el tumor paran las crisis comiciales.
Ganglioneuroma se constituye por neuronas maduras y abundantes células de Schwann, que pueden hemisferios Tumor benigno derivado del sistema nervioso
estar o no mielinizadas. cerebrales y la central o periférico. En algunos casos, puede ser la
médula espinal evolución de neuroblastomas tratados que han
cervicotorácica madurado.
gangliocitoma las células nerviosas son la constituyente única. Además de la población neuronal, Lóbulo temporal Tumor formado por células maduras de
hay una red normocelular muy variables de las células gliales no neoplásicos naturaleza predominantemente neuronal y
algunas de naturaleza glial, que muestra una gran
potencialidad de crecimiento. Representa un 1%
de todos los tumores cerebrales.
Tumor -Macro: Atrofia del cráneo suprayacente si es de mucho tiempo. Lóbulo temporal Es raro
neuroepitelial -Micro: Múltiples nódulos intracorticales delimitados de cél redondas pequeñas superficial. Niños
disembrioplásico dispuestas en columnas alrededor de núcleos centrales de prolongaciones. Fondo Al resecar el tumor paran las crisis comiciales.
mixoide de “elemento glioneuronal específico”. Las neuronas flotantes bien
diferenciadas en zonas de líquido rico en mucopolisacáridos del fondo mixoide. Las
neuronas más grandes y las células redondas pequeñas expresan marcadores
neuronales. Puede haber displasia cortical focal y Astrocitoma de bajo grado
alrededor de los nódulos. Si tiene elemento específico y componente glial: lesiones
complejas.
Neurocitoma -Micro: núcleos uniformes, redondeados, uniformemente espaciados, islotes de Sistema ventricular, Bajo grado
central neuropilo. (Parece un oligodendroglioma, pero por la IHQ sé que son neuronas) más frec en los
laterales o 3er
ventrículo.
Tumores embrionarios (mal diferenciados): Tumor neuroectodérmico primitivo

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Meduloblastoma Desmoplásico: -Macro: bien circunscrito, friable, gris. Se extiende hacia la superficie de las láminas Cerebelo Niños (20% de los tumores
(PNET del Se caracteriza por cerebelosas y afecta la leptomeninges. exclusivamente. encefálicos).
cerebelo) áreas de respuesta -Micro: Muy celular, láminas de células anaplásicas. Son cél pequeñas, con poco En niños, más en Muy maligno pero
estromal, con citoplasma, núcleos hipercromáticos alargados o en media luna. la línea media; en radiosensible.
depósitos de En los bordes del tumor, las células forman cadenas lineales que infiltran a través de adultos en los Puede causar hidrocefalia
colágeno y reticulina la corteza cerebelosa y pasan al espacio subaracnoideo. hemisferios por obstrucción del flujo del
y nódulos de células Mitosis abundantes (Ki-67 +). Muy indiferenciado, pero puede expresar marcadores laterales. LCR.
que forman islotes neuronales y gliales.
pálidos, que tienen Frecuente diseminación por
más neuropilo y más LCR: aparecen masas
marcadores nodulares en cualquier lugar
neuronales. del SNC (metástasis en gotas)
Neuroblastoma rosetas de Homer Wright hemisferios Raros, en niños.
cerebrales Agresivo y de mal pronóstico
PNET -Micro: Muy similar al meduloblastoma, pero menos diferenciados. hemisferios
supratentoriales cerebrales
del SNC
Tumor -Macro: en general, grandes masas de consistencia blanda, se diseminan a lo largo Fosa posterior y Niños pequeños
teratoide/rabdoide de la superficie del encéfalo. compartimentos Son tumores muy agresivos.
atípico -Micro: parece rabdomiosarcoma. Islotes de cél con citoplasma eosinófilo, límites supratentoriales
celulares definidos y núcleos excéntricos. Si son más pequeñas, parece una célula de
rabdomiosarcoma. Están mezclados con células con otros patrones histológicos
(mesenquimatosos, epiteliales). Hay mucha mitosis.
IHQ: antígeno de membrana epitelial y vimentina + para filamentos intermedios del
citoplasma.
Actina (músc liso) +, queratinas +.
Desmina y mioglobina -
Tumores de la región pineal

Tipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Pineacitoma -Micro: bien diferenciados. Áreas de neuropilo, cél Pineocitos de la glándula pineal Bajo grado
redondas con núcleos redondos pequeños, sin mitosis ni Adultos
necrosis. En general, con mutación de RB en la línea
germinal.
Pineoblastoma -Micro: Poca diferenciación neuronal, cél pequeñas Alto grado
(PNET de la glándula pineal) densamente agrupadas, necrosis, figuras mitóticas. Niños
Se disemina por LCR
Gliomas Son difíciles de distinguir de la reacción glial
a los quistes no neoplásicos.

Tumores germinales

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y prevalencia

Tumores encefálicos (similar a la que se usa para el testículo) IHQ: a-feto proteína +, A lo largo de la línea media, más Baja frecuencia en europeos, alta
primarios de células Germinoma b-hGC + frec en la región pineal (más en en japoneses.
germinales hombres) y supraselar. En jóvenes, el 90% antes de los 20
años.
Debe excluirse que no es
metástasis desde las gónadas
Carcinoma embrionario
Coriocarcinoma
Teratoma Es el más frecuente
Tumor mixto de células germinales
Tumores de meninges

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y

prevalencia
Meningioma (según patrón -Macro: masas redondeadas unidas a la duramadre, comprimen el encéfalo En cualq lugar de la En gral benignos, con
histológico) subyacente. Se separan fácilmente. Pueden extenderse al hueso suprayacente. En superficie externa del poco riesgo de
gral está encapsulado con tej fibroso fino. Puede tener aspecto turgente o encéfalo, provienen de las recurrencia o
polipoide; o crecer como una placa que se extiende a lo largo de la superficie de la células meningoteliales de crecimiento agresivo
duramadre (el hueso suprayacente se hace hiperostótico). La masa es de la aracnoides o de las cél (grado 1/4)
consistencia variable, firme y fibrosa o finamente arenosa, o tener cuerpos de aracnoideas estromales del Factor de riesgo:
psamoma calcificados. No se ve necrosis o hemorragia extensa. Px coroideo en el sistema radioterapia previa.
-Micro: Frecuentemente degeneración xantomatosa, metaplasia (ósea), ventricular.
pleomorfismo nuclear moderado.
IHQ: antígeno epitelial de membrana+
Sincitial Racimos de cél arremolinados que se disponen en grupos densos sin membranas
(meningotelial) celulares visibles
fibroblástico Cél alargadas y abundante depósito de colágeno entre ellas
Transicional comparte características del tipo sincitial y fibroblástico
(mixoide)
Psamomatoso Cuerpos de psamoma, por calcificación de los nidos sincitiales de las células
meningoteliales
Secretor Con gotitas intracitoplasmáticas PAS + y luces intracelulares por microscopio
eléctrico.
IHQ: Queratina+, CEA+
Microquístico aspecto esponjoso laxo
Meningioma De células claras -Micro: Índice mitótico de 4 o más mitosis por 10 campos de gran aumento, o al Grado 2/4, más
atípico menos 3 características atípicas (aumento de celularidad, cél pequeñas con alta frecuente recidiva y
relación núcleo-citopl, nucléolos prominentes, ausencia de patrón de crec o crec local más agresivo
necrosis)
cordoide
Meningioma rabdoide Parece sarcoma de alto grado. Más de 20 mitosis por 10 campos de gran aumento. Grado ¾, muy agresivo.
anaplásico Láminas de células con citoplasma eosinófilo hialino con filamentos intermedios.
papilar Células pleomórficas dispuestas alrededor de eje fibrovasculares
Otros tumores parenquimatosos

Tipo Morfología Pronóstico y prevalencia

Linfoma -Macro: en gral multifocal, afecta sustancia gris, blanca y corteza. Disemina periventricularmente. 1% de los tumores intracraneales, 2% de los
primario del Relativamente bien definidos., pero peor que las metástasis. Necrosis central frecuente. extraganglionares.
SNC -Micro: Las cél infiltran el parénquima y se acumulan alrededor de los vasos sanguíneos. Es la neoplasia más frecuente en inmunodeprimidos
Tinción reituculina da patrón en anillo (cél infiltrantes separadas por un material que tiñe con plata) (asociado a VEB). En no inmunodep, aparece dps de
IHQ: marcadores para linfocitos B, BCL-6 los 60 años.
Son agresivos
Es raro que disemine fuera del SNC
La mayoría son de Linfocitos B.

Metástasis -Macro: masas bien definidas (exp melanoma), a menudo en la unión de la sust gris y sust blanca; Frec en hospitalizados
generalmente rodeadas por una zona de edema. Afecta el parénquima o las meninges (ca. Pulmón y
-Micro: Necrosis central, gliosis reactiva. mama).
80% proviene de:
- pulmón
- mama
- piel (melanoma)
- riñón
- aparato digestivo
Tumores de la vaina del nervio periférico:

Tipo Subtipo Morfología Localización Pronóstico y

prevalencia
Schwannoma -Macro: masas encapsuladas bien circunscritas, unidas al nervio, pero pueden separarse Cél de Schwann Son tumores
de él. Son grises, firmes y pueden tener áreas quísticas y xantomatosas. En la bóveda craneal, la benignos.
-Micro: dos patrones: mayoría aparecen en el Son componentes de
Antoni A: cél alargadas con prolongaciones citoplasmáticas están dispuestas en fascículos ángulo pontocerebeloso la NF 2.
en áreas de moderada a elevada celularidad y matriz estromal escasa. Cuerpos de Verocay unidos a la rama vestibular
(zonas sin núcleos de prolongaciones que están entre las regiones de empalizada nuclear) del VIII par.
Antoni B: menos celularidad, red laxa de células, microquistes, estroma mixoide. Las cél Afectan más los nervios
son alargadas y los núcleos ovalados regulares. sensitivos de cualquier lugar
La lesión desplaza al nervio de origen a medida que crece, por los que los axones quedan de la duramadre.
excluidos del tumor, aunque pueden quedar atrapados en su cápsula. Si son extradurales, están
Pueden haber cambios degenerativos, pleomorfismo nuclear, cambios xantomatosos, asociados a los grandes
hialinización vascular troncos nerviosos sensitivo-
IHQ: S-100 motores.
Neurofibroma Cutáneo -Macro: Nódulos cutáneos hiperpigmentados, pueden hacerse grandes y pediculados. Bien En dermis y grasa Neurofibromas
delimitado pero no capsulado. No son invasivos. subcutánea. Bajo riesgo de múltiples o
-Micro: Cél fusiformes, no invasivos. Estroma muy colagenizado, poco material mixoide. malignización. plexiformes: confirma
Solitario -Macro: masa única bien delimitadas en el nvo periférico Dx de NF1.
-Micro: = que el cutáneo
Plexiforme Suelen ser múltiples, no se pueden separar del nervio. Los nervios están expandidos en Infiltra el interior de un nvo
forma irregular. Los extremos proximal y distal pueden estar mal definidos y tener periférico, en general afecta
digitaciones que se meten entre las fibras nerviosas. troncos nerviosos grandes.
Micro: Fondo mixoide laxo poco celular. Hay varios tipos celulares: cél de Schwann con Alto potencial de malignidad.
núcleos alargados típicos y extensiones de citoplasma rosa, cél fibroblásticas multipolares,
salpicado de cél inflamatorias, mastocitos. A menudo hay áreas de haces de colágeno “puré
de zanahorias”. Pueden demostrarse axones en el tumor (distinto del schwannoma)
Tumor maligno -Macro: masa mal definida, infiltra a lo largo del eje del nervio, invade partes blandas Nervios medianos a grandes. Muy agresivos, alta
de la vaina adyacentes. recidiva y metástasis.
nerviosa -Micro: patrones muy variables: puede parecer fibrosarcoma o sarcoma pleomórfico, 50% esporádicos y
periférica áreas con cél parecidas a cél de Schwann. Mitosis frecuentes, necrosis y anaplasia nuclear. 50% asociados a NF
Pueden mezclarse muchos patrones histológicos divergentes: epitelial, rabdomioblástico 1, por transformación
(tumor tritón), cartílago, hueso. de un neurofibroma
IHQ: algunos son S-100 + plexiforme o tras
Schwannoma epiteliode: variantes agresivas nidos de cél con límites celulares visibles. S- radioterapia.
100+, queratina -