Disostosis Cleido Craneal. Investigacion de Campo

“Disostosis Cleidocraneal.
Manifestaciones Clínico-Radiográficas en
pacientes de San Ignacio de Sabaneta,
Santiago Rodríguez, República Dominicana”
Helga Carolina Peralta S.

Napoleón Luis Bergés G.
Mariell R. Portorreal C.
DCC. Manifestaciones clínico radiográficas en pacientes de Sabaneta, Stgo. Rdguez.
Introducción
La Disostosis Cleidocraneal es una

entidad poco frecuente, que sigue
un patrón de herencia autosómico
dominante y en la que es común la
afección en varios miembros de la
familia. Es una enfermedad
congénita, lo que significa que está
presente desde antes del nacimiento
y afecta por igual a ambos sexos.
Aplasia o
hipoplasia
clavicular
Se define por una Cierre tardío de

Dientes
suturas craneales y
supernumerarios serie de
fontanelas amplias
alteraciones
distintivas, entre
las que se
encuentran:
Facie característica
Malformaciones
(hipertelorismo,
dentales
pseudoprognatismo)
A la clínica odontológica de la Universidad Nacional Pedro Henríquez

Ureña (UNPHU) Dr. René Puig Bentz, acudieron dos pacientes que
presentaron una serie de características fuera de lo común, que dificultó a
los profesionales establecer un diagnóstico y plan de tratamiento
adecuado para satisfacer las necesidades de estos pacientes.
La Disostosis Cleidocraneal es una enfermedad que afecta los

tejidos duros desde su formación en la época embrionaria, por
ende es de competencia de los odontólogos conocer las
características de los individuos que padecen esta enfermedad
para ser capaces de hacer un diagnóstico diferencial adecuado
entre algunas patologías bucales con signos clínicos similares o
parecidos.
• Nuestra finalidad en la realización de este trabajo es la

presentación de las manifestaciones clínico-radiográficas
más frecuentes de este síndrome, así como la confección de
un árbol genealógico para comprobar el patrón de herencia
en esta afección familiar.
• General:
Estudiar las manifestaciones clínicas y radiográficas de los pacientes afectados

con Disostosis Cleidocraneal en San Ignacio de Sabaneta, Santiago Rodríguez,
Objetivos
República Dominicana.
• Específicos:
1. Describir la Disostosis Cleidocraneal.
2. Identificar las manifestaciones clínico-radiográficas en los pacientes afectados

con Disostosis Cleidocraneal.
3. Comprobar mediante una exploración física la ausencia parcial o total de

clavículas en los pacientes con Disostosis Cleidocraneal.
4. Comprobar por medio de una radiografía toráxica la ausencia parcial o total de

clavículas y el tórax acampanado.
5. Determinar el manejo clínico de los pacientes afectados con Disostosis

Cleidocraneal en la consulta odontológica.
Disostosis
Cleidocraneal
1776, Morand (Francia), hizo la primera descripción de este

caso, quien describió el examen de un niño nacido sin
clavículas.
1871, Schewthauer cuyo nombre está asociado al síndrome en

su país lo describe con éxito.
1898, Marie-Sainton describieron la combinación de aplasia o

hipoplasia de una o ambas clavículas, desarrollo exagerado
del diámetro transverso del cráneo, osificación retardada de
las fontanelas y de transmisión hereditaria, la cual acuñaron
Disostosis Cleidocraneal.
Disostosis Cleidocraneal DCC
Las alteraciones que afectan a las clavículas y a los huesos

del cráneo son las que predominan en el cuadro clínico y que
dan nombre a la enfermedad.
Defectos
claviculares
Defectos Defectos
craneales dentales
DCC
Enfermedades Genéticas
Monogénicas o
Multifactoriales: Cromosómicas:
Mendelianas:
alteración en varios alteración en
alteración en un solo
genes muchos genes
gen
Características genéticas
En las enfermedades
mendelianas, está alterado un
sólo gen (o locus), de ahí su
nombre de monogénicas y se
heredan siguiendo los clásicos
patrones mendelianos.
Impronta genética: se refiere a la

expresión diferencial de algunos
genes dependiendo de su origen
paternal (materno o paterno).
"Violación del
Mendelismo"
Disomía uniparental: se refiere a la
condición en que ambos
cromosomas de un par derivan del
mismo padre.
• En las enfermedades multifactoriales existen

varios genes, ubicados en distintos cromosomas,
de efecto fenotípico aditivo, no discernible
individualmente y una fuerte dependencia
ambiental.
• En esta categoría están incluidas la mayoría de las malformaciones

limitadas a un solo órgano o sistema:
Hidrocefalia
Hendiduras Faciales
Estenosis Pilórica
En éstas, la alteración genética

es de tal magnitud, que es
posible visualizar el daño
genético como una alteración
en los cromosomas, ya sea en el
número o en la estructura de
algún cromosoma en particular.
Numéricas Estructurales
Trisomía 21 en el
síndrome de Down Trisomía 21 por
translocación
Delección del brazo

Monosomía X en el largo del cromosoma
síndrome de Turner 15 del síndrome de
Prader-Willi
Goodman (1975) Zackay (1997)
Nienhaus (1993)
“Goodman (1975) reportó una familia en la cual dos hermanos con DCC nacieron de padres no
afectados, que eran primos hermanos; también reportó un caso similar nacido de la unión de un tio-
sobrino.”24
“Nienhaus (1993) propuso que el gen de la DCC, está localizado en el brazo corto o largo del
cromosoma seis. Observaron un paciente masculino con una inversión pericéntrica del cromosoma
seis y DCC clásica, acompañada con retraso mental moderado, deficiencia auditiva y una apariencia
facial inusual.” 24
“Zackay (1997) presentó una familia con dos hermanas afectadas nacidas de padres sin
consanguineidad, pero tampoco afectados dichos padres por el síndrome.” 24
24. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man) http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/OMIM/

“El símbolo genético aprobado para la DCC es

RUNX2, su nombre genético aprobado es factor 2 de
transcripción y la alteración genética se ha localizado
en la posición 6p21 del genoma humano.” 25
25. Guía Nominal electrónica, abalada por el consejo de investigación médica del Reino Unido y la Organización Welcome Trust.
http://www.genenames.org/index.html.hgnc home page
La enfermedad es causada
por mutaciones en el gen
CBFA1/RUNX2, un factor de
transcripción que activa la
diferenciación osteoblástica,
ubicado en el brazo corto del
cromosoma 6.
El cromosoma 6 contiene 170

millones de pares de bases,
pero, la secuencia final
comprende 166.880.998 pares
de bases.
Representa el cromosoma más

largo secuenciado hasta ahora.
Equivale entre el 5,5-6 % del

total del ADN en la célula.
“En el cromosoma 6 se encuentra el complejo

mayor de histocompatibilidad, que contiene
alrededor de cien genes y está relacionado con la
respuesta inmune del organismo, que juega un
papel fundamental en los trasplantes de
órganos.”26
26. Gilbert F (2002). Chromosome 6. Gene Test 6 (4): 341–58.

El complejo principal de
histocompatibilidad es una familia
de genes ubicados en el brazo corto
del cromosoma 6.
Los genes de este complejo

poseen la información de
ciertas glucoproteínas de
la membrana
plasmática involucradas en los
mecanismos de presentación y
procesamiento, importantes en
la respuesta inmunológica.
Características
clínicas de la DCC
Características en las facies y hombros de un niño con DCC

Características clínicas
• Anomalías de la cabeza
1
• Anomalías de la cintura escapular

2
• Otras deformaciones esqueletales

3
Anomalías de la cabeza
• La bóveda craneal presenta las

anomalías óseas mas características de
este síndrome.
Esta formada por 8 huesos

unidos por medio de
articulaciones
denominadas sinfibrosis.
• Suturas y Fontanelas
Se convierten en áreas cerradas y solidas

1. Depresión del frontal.

1
4 2. Nariz de base ancha
3. Tercio medio
disminuido
5 4. Cabeza aglobada
5 5. Hipertelorismo
2 6. Cráneo apariencia
3 aplanada
• Depresión del frontal.

1. Ocurre debido a que el huesos
frontal se origina de dos
primordios conjuntivos que hasta
su fusión definitiva se hallan
separados por la sutura metópica.
• Tercio medio disminuido.

2. Debido al poco crecimiento del
maxilar.
• Cabeza aglobada.
3. Contrario a la forma ovoidea
normal de la cabeza humana
normal, los pacientes con DCC
tienen una forma aglobada debido
a la tardanza en el cierre de las
suturas sagitales.
• Cráneo de apariencia
4. aplanada. Debido a que se ve
alterado el cierre de la sutura
coronal y el cierre tardío de la
fontanela anterior.
Cierre Cierre
Fontanela Fontanela 5 a 7 años
posterior Anterior Capacidad craneal
1 o 2 meses 9 o 18 meses completa
En la DCC aparece
12 a 18 meses cierre tardío o no
Cierre normal de cierran
las fontanelas.
Fusión de los
huesos craneales
comienza
• Cráneo braquiocefálico
(cráneo ancho en la base
y corto en su largo)
• El índice cefálico
usualmente empieza en
exceso de 80.
• Hipoplasia de los huesos faciales
• Ausencia o hipoplasia de senos paranasales
• Arco palatino profundo
• Paladar hendido u ojival.
• Los huesos lacrimales y zigomáticos pueden estar

hipoplasicos27
27. “Illustrated Dictionary of Dentistry”. Jablonsky, Stanley. W.B. Saunders Company pág. 272. First ed. 1982
Anomalías de la cintura escapular

Otras deformaciones esqueletales
Otras deformaciones esqueletales

Dislocación congénita de la cadera
Subdesarrollo pelviano
Coxa vara
Genu valgun
Huesos de la pierna cortos
Costillas cervicales
Osificación incompleta del esternón
Deformidades de la escápula y los huesos terminales de las manos y los pies

Características
radiográficas de la
DCC
Características radiográficas
Oclusales
• Sirve para evaluar • Proyección radiográfica
las relaciones lateral paralela al plano
• Método radiográfico sagital sobre las
estructurales entre
intrabucal estructuras que forman el
los dientes y el
complementario útil macizo facial y el cuello.
hueso.
para detectar
dientes retenidos. Lateral de
Panorámica
cráneo
Radiografías anteroposterior de cráneo y panorámica, respectivamente,

en un paciente con DCC.
Dientes supernumerarios y retenidos.
Malformaciones dentales.
Retraso de reabsorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios

con prolongada exfoliación de los mismos.
Formación de quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos.
Estrechez o ausencia de los senos paranasales.
Agujeros orbitales elevados y estrechos.

Deficiencia de cemento radicular.
Deficiente desarrollo del maxilar superior.
Falta de unión de la sínfisis mentoniana
Hipoplasia del maxilar.
Aumento del tamaño del maxilar inferior.

Manifestaciones
bucales de la DCC
Las anomalías dentarias son una de las complicaciones más

Generalidades
significativas en pacientes con DCC, ya que son la principal
causa por la que estos solicitan atención médica.
Estos pacientes presentan enfermedad periodontal, caries

dental y además, múltiples dientes supernumerarios y
retenidos.
La erupción retardada o la falla en la erupción de los dientes

permanentes es una característica de los pacientes con DCC. Se
observan variaciones en la forma y el tamaño de los dientes
permanentes.
Anomalías del desarrollo y erupción dentaria
Localización Tamaño y
Número Estructura
y dirección forma
Geminación Anodoncia
Transposición de
Oligodoncia o
dientes
Hipodoncia
Fusión Hipoplasias
Desplazamiento
Dientes
fuera de la arcada
Supernumerarios
dentaria Dilaceración
Un diente supernumerario probablemente se

desarrolla de un mamelón extra de la lámina dental o
de la bifurcación de un germen permanente
Ejemplos son los mesiodens, cuarto molar o

paramolares se presentan en la Disostosis
Cleidocraneal y en el síndrome de Gardner.
Diente
Dientes Retenidos
Dientes supernumerarios que
se encuentran incluidos Hueso
dentro de los tejidos de
ambos maxilares.
Tejido
Blando
Alteraciones de la erupción dentaria
La serie de dientes primarios comienza su erupción de los seis a siete meses de edad y se completa a los tres
años. Estos elementos le sirven al niño durante los tres o cuatro años siguientes, pues a los seis años
comienzan a exfoliarse y son reemplazados por los permanentes.
En la DCC la erupción dentaria se ve alterada

Alteraciones de la erupción dentaria
En los pacientes con DCC no

hay rizoclasia de los dientes
deciduos ya que, existe una
deficiencia de cemento celular,
a lo que se le atribuye, la
erupción tardía o nula de los
dientes permanentes.
Se ha postulado que el
cemento no se forma tal vez
por la resistencia mecánica a
la erupción de los dientes
ejercida por el hueso
alveolar denso que cubre el
diente no erupcionado.
Factores Locales
La pérdida prematura del diente primario, con la

consiguiente pérdida del espacio, que bloquea o
detiene la erupción.
La presencia de quistes dentígeros que se desarrollan a

expensas de restos del órgano del esmalte y se asocian
a los dientes en erupción.
La longitud inadecuada del arco dentario suele

originar que el o los dientes erupcionen en una
posición anormal, ello suele producir un apiñamiento
de las piezas dentarias.
Biopatología y consideraciones clínicas
Deficiencias Nutricionales .
Deficiencias endocrinas, como el

hipertiroidismo y diabetes.
Alteraciones genéticas como el síndrome de

Down, Disostosis Cleidocraneal, entre otros.
La maloclusión se refiere a
cualquier grado de contacto
irregular de los dientes del
maxilar superior con los del
maxilar inferior, lo que incluye
sobremordidas, submordidas y
mordidas cruzadas.
Maloclusión
El prognatismo mandibular
consiste en la propulsión de la
porción inferior de la cara,
dando un perfil protrusivo y
una maloclusión clase III de
Angle, que puede afectar la
masticación, deglución,
desarrollo postural, la estética y
la integración psicosocial del
paciente.
Diagnóstico diferencial
de la DCC
El diagnóstico diferencial de la
DCC está indicado por la
ausencia clínica de un número
determinado de dientes y
posteriormente confirmado a
través de una radiografía que
demostrará múltiples dientes
supernumerarios y retenidos,
acompañado de anomalías
claviculares y craneales
Las entidades que presentan condiciones clínicas similares, como:
Cretinismo
Disostosis
Craneofacial
Osteogénesis
Imperfecta
Seudoartrosis Congénita de Clavículas
• Afecta preferentemente a la clavícula derecha y cursa sin
ninguna otra afección ósea.
Picnodisostosis
• Retraso en el cierre de suturas y fontanelas, huesos
wormianos, hipoplasia de clavículas. La ausencia de
dientes supernumerarios y el incremento de densidad
ósea en la radiografía permite la diferenciación con DCC.
Displasia Mandibuloacral
• Se caracteriza por clavículas hipoplásicas y suturas
amplias. La principal diferencia con la DCC es la pérdida
progresiva del hueso de las falanges distales debido a
acroosteolisis.
Tratamiento
El tratamiento de la DCC debe ser manejado por un equipo de

profesionales de la salud. Estos pacientes requieren un
seguimiento multidisciplinario, lo cual representa la detección
precoz de las posibles complicaciones asociadas a este síndrome y
la integración del niño a la sociedad.
Casos
Clínicos
Caso clínico I
Paciente femenina, 58 años de edad. Padece de hipertensión, artritis y anemia. Ha
sido sometida a varios procedimientos quirúrgicos.
Caso clínico I
Panorámica
Caso clínico I
Radiografía de tórax
Caso clínico II
Paciente de 9 años de edad . Sin ningún antecedente medico de importancia.
Caso clínico II
Panorámica
Caso clínico II
Caso clínico III
Paciente femenina de 33 años de edad, padece de adherencia vesical, alérgica a la
ampicilina, ambroxol y acetaminofen.
Caso clínico III
Panorámica
Caso clínico III
Metodología
Según el Censo Nacional del año 2002, el municipio de

Sabaneta, contaba con una población de 16,270 habitantes,
de los cuales hay 7,916 hombres y 8,309 mujeres, en la zona
urbana.
Haciendo uso de los registros del Hospital Provincial

General Santiago Rodríguez, se investigó sobre si existía
allí algún registro sobre pacientes con DCC, ó si se conocía
la enfermedad. Se nos informó que no existían registros
sobre esta enfermedad y tampoco había ningún registro
sobre algún caso reportado de DCC.
12
1. ¿Sabe usted que es la
10 Disostosis Cleidocraneal?
8 2. ¿Conoce usted las
manifestaciones bucales de
6 Si los pacientes con
No Disostosis Cleidocraneal?
4
3. ¿Ha llegado a su consulta
2
dental algún paciente con
características clínicas de
0
Disostosis Cleidocraneal?
1 2 3
Para obtener nuestra muestra de pacientes afectados, investigamos en los centros de salud
y encuestamos odontólogos de San Ignacio de Sabaneta, Santiago Rodríguez, hasta llegar a
la conclusión de que solo existe una sola familia afectada con DCC en la población de
dicha localidad.
De los treinta miembros que forman esta familia hay trece que se encuentran afectados por
el síndrome. De estas trece personas, solo seis estuvieron en completa disposición de
colaborar con nuestra investigación, ya que uno de los miembros falleció, tres viven en
Panamá, una es infante de siete meses, y dos no permitieron ser estudiados. Por lo cual
nuestra muestra de estudio es de seis pacientes afectados con DCC.
Al confeccionar el árbol genealógico de la familia obtuvimos un patrón de herencia

autosómica dominante, con transmisión vertical en tres generaciones. La enfermedad
afectó ambos sexos y en los miembros afectados uno de los padres presentaba la patología.
Árbol genealógico
Características clínicas encontradas en pacientes con DCC
Pacientes
1 2 3 4 5 6
Cráneo
Braquicefalia x x x x x x
Prominencia Frontal - - - x x x
Hipertelorismo x x x x x x
Suturas Frontales Abiertas * * * * x x
Retardo Cierre Fontanelas x x x x x x
Depresión Puente Nasal x x x x x x
Tórax y Hombros
Capacidad de unir los hombros hacia la línea media - x x - - x

Dificultad respiratoria a edad temprana
- - - - - -
Sistema Estomatognático
Pseudoprognatismo x x x x x x
Paladar Ojival - x - - - -
Erupción tardía dientes permanentes x x x x x x
Dientes supernumerarios x x x x x x
Periodontitis x x x x x -
Movilidad Dentaria x x - x - -
Caries Dental x x x x x x
Chasquido/Salto Condilar (ATM) x x x x x -

Características radiográficas en pacientes con DCC
Pacientes
1 2 3 4 5 6
Sistema Estomatognático
Dientes Retenidos x x x x x *
Hipoplasia Maxilar x x x x x x
Senos Hipoplásicos x x x x x x
Reabsorción Ósea x x x x x -
Clavículas
Hipoplasia x - x x x -
Aplasia x x
Tórax
Tórax Acampanado x x x x x x
Costillas Cervicales - x - - - -
7
Características clínicas de la cabeza
0
Braquicefalia Prominencia Frontal Hipertelorismo
Suturas Frontales Abiertas Retardo Cierre Fontanelas Depresión Puente Nasal

7
Características clínicas en el sistema estomatognático
6
Pseudoprognatismo Paladar Ojival

Erupción tardía dientes permanentes Dientes supernumerarios
Periodontitis Movilidad Dentaria
Caries Dental Chasquido/Salto Condilar (ATM)
6
Anomalías radiográficas
Dientes retenidos Hipoplasia maxilar
Senos maxilares hipoplasicos Aplasia o hipoplasia clavicular

Conclusiones y
Recomendaciones
Conclusiones
La presencia de un caso clínico de DCC en la clínica odontológica de la
Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña (UNPHU) Dr. René
Puig Bentz, motiva la revisión de esta patología. Se describen las
características clínico- radiográficas de esta enfermedad a la luz de lo
descrito por diversos autores y se compara con los casos estudiados,
pudiéndose comprobar la similitud en cuanto a los hallazgos propios
de esta enfermedad.
La DCC es un desorden autosómico dominante que afecta el sistema

esquelético. Se caracteriza por hipoplasia de clavículas, cráneo
braquicefálico, cara pequeña, fontanelas amplias y suturas abiertas
con retardo en su cierre, estatura baja y manifestaciones dentales,
dentro de las que se incluyen, retardo en aparición de dientes
permanentes y múltiples dientes supernumerarios.
Dentro de la revisión bibliográfica, no encontramos ningún autor que

describiera clínica y radiográficamente, de manera específica, las
alteraciones bucales de estos pacientes, siendo esta la complicación de
la enfermedad que más les afecta, ya que las demás deformaciones
esqueléticas no alteran de manera relevante la funcionalidad de estos
individuos.
En conclusión, confirmamos que la DCC es una enfermedad hereditaria

que puede aparecer de manera espontánea a través de mutación
genética o simplemente por la transmisión vertical de progenitores a
hijos, afecta el desarrollo esquelético, y sus signos más relevantes son
las anomalías de la cabeza y de las clavículas. Afecta indistintamente
los dos sexos y su diagnóstico se basa fundamentalmente en el examen
clínico-radiográfico.
1. En cuanto al tratamiento de los pacientes con DCC debemos

tomar en cuenta:
Tratamiento en
conjunto de
periodoncia-
ortodoncia-
prótesis
En caso de que se
Mantener el
pierda el eje de
mayor tiempo
erupción, Llevar
posible la
el diente retenido
dentición decidua
al plano de
en boca.
oclusión.
2. Los pacientes con DCC deben mantener especial atención acerca de

su salud bucal y es recomendable que cada tres meses se hagan
chequeos clínico-radiográficos, para llevar un control de los
movimientos que puedan ocurrir con los dientes retenidos.
3. Es recomendable el control radiográfico para evitar la formación

de quistes o tumores de origen dental.
4. Si a un profesional de la salud bucal le llega un paciente con esta

patología, éste debe explicarle las complicaciones de su enfermedad.
5. Todos los profesionales de la salud deben tener un conocimiento

básico de esta enfermedad para evitar la realización de diagnósticos
incorrectos y por ende instaurar planes de tratamiento erróneos.
6. Sugerimos que se tome en consideración este trabajo para la

elaboración de un nuevo proyecto que cuente con mayores recursos y
procure estudiar una muestra más amplia. Además, que se analicen las
características clínico-radiográficas en las generaciones subsiguientes
de la familia estudiada.

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Helga Carolina Peralta S.

La Disostosis Cleidocraneal es una

Se define por una Cierre tardío de

A la clínica odontológica de la Universidad Nacional Pedro Henríquez

La Disostosis Cleidocraneal es una enfermedad que afecta los

• Nuestra finalidad en la realización de este trabajo es la

Estudiar las manifestaciones clínicas y radiográficas de los pacientes afectados

1. Describir la Disostosis Cleidocraneal.

2. Identificar las manifestaciones clínico-radiográficas en los pacientes afectados

3. Comprobar mediante una exploración física la ausencia parcial o total de

4. Comprobar por medio de una radiografía toráxica la ausencia parcial o total de

5. Determinar el manejo clínico de los pacientes afectados con Disostosis

1776, Morand (Francia), hizo la primera descripción de este

1871, Schewthauer cuyo nombre está asociado al síndrome en

1898, Marie-Sainton describieron la combinación de aplasia o

Disostosis Cleidocraneal DCC

Las alteraciones que afectan a las clavículas y a los huesos

Impronta genética: se refiere a la

• En las enfermedades multifactoriales existen

• En esta categoría están incluidas la mayoría de las malformaciones

En éstas, la alteración genética

Delección del brazo

Goodman (1975) Zackay (1997)

24. OMIM (On line Mendelian Inheritance in Man) http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/OMIM/

“El símbolo genético aprobado para la DCC es

El cromosoma 6 contiene 170

Representa el cromosoma más

Equivale entre el 5,5-6 % del

“En el cromosoma 6 se encuentra el complejo

26. Gilbert F (2002). Chromosome 6. Gene Test 6 (4): 341–58.

Los genes de este complejo

Características en las facies y hombros de un niño con DCC

• Anomalías de la cintura escapular

• Otras deformaciones esqueletales

• La bóveda craneal presenta las

Esta formada por 8 huesos

Se convierten en áreas cerradas y solidas

1. Depresión del frontal.

• Depresión del frontal.

• Tercio medio disminuido.

• Hipoplasia de los huesos faciales

• Ausencia o hipoplasia de senos paranasales

• Arco palatino profundo

• Paladar hendido u ojival.

• Los huesos lacrimales y zigomáticos pueden estar

Anomalías de la cintura escapular

Otras deformaciones esqueletales

Otras deformaciones esqueletales

Huesos de la pierna cortos

Osificación incompleta del esternón

Deformidades de la escápula y los huesos terminales de las manos y los pies

Radiografías anteroposterior de cráneo y panorámica, respectivamente,

Dientes supernumerarios y retenidos.

Retraso de reabsorción fisiológica de la raíz de los dientes primarios

Formación de quistes dentígeros alrededor de los dientes retenidos.

Estrechez o ausencia de los senos paranasales.

Agujeros orbitales elevados y estrechos.

Deficiencia de cemento radicular.

Deficiente desarrollo del maxilar superior.

Falta de unión de la sínfisis mentoniana

Hipoplasia del maxilar.

Aumento del tamaño del maxilar inferior.

Las anomalías dentarias son una de las complicaciones más