Sunteți pe pagina 1din 8

Curs 1 : Semiologia hematologica

Un fel de cuprins:
I. Seria rosie eritrocitara: anemie/poliglobulie
II. Seria alba leucocitara: leuopenie/leucocitoza + Seria trombocitara: sdr.
hemoragipar/trombocitoza si tromboza
III. Organomegalie
a. adenopatie
b. hepatomegalie
c. splenomegalie
d. alte organe
IV. Modificari de stare generala si aparitia de dureri osoare
a. scaderea ponderala reprezinta o manifestare nespecifica, comuna in
toate neoplaziile, iar in bolile hematologice se intalneste frecvent in
limfoame
b. hiperdiaforeza/transpiratie profuza: manifestata mai ales nocturn, calda
in ½ superioara a corpului → sdr. limfoproliferativ cronic
c. starea (sub)febrila
d. prurit – vezi sem 1
e. dureri osoase: in mielom multiplu, limfoame, anemii hemolitice, leucemii
acute limfoblastice

Anemii
1. Anemii microcitare – le intalnim in:
a. anemia feripriva
b. thalasemii
c. anemia piridoxina-responsiva
2. Anemii normocitare
a. dupa hemoragii acute
b. din IRC – prin deficitul de eritropoietina (EPO)
c. anemia aplastica
3. Anemii macrocitare
a. nemegaloblastica
i. hipotiroidism
ii. afectiuni hepatice
iii. sdr. mielodisplazice
iv. anemii hemolitice dobandite
b. megaloblastica
i. Biermeriene – frecvent prin
1. deficit de B12
2. deficit de acid folic
ii. paraBiermeriene - generalizate de deficit de acid folic sau B12,
instotind un proces neoplazic (de obicei), care impiedica absorbtia
acestora ¡din acest motiv, anemia megaloblastica obliga la
endoscopie, pentru a exclude anemia paraBiermer, care poate fi
observabila inainte de manifestarile neoplaziei!

Manifestarile anemiei pot fi:


– ochi si pulpa degetelor: eventuala paloare
– modificarile fundului de ochi cu elemente de edem papilar, hemoragii retiniene,
tromboze venoase, hi[ervascozitate cu tumefiere venoasa
– pt cavitatea bucala:
o stomatita angulara = aspect de “zabaluta”
o hipertrofie gingivala
o depapilare linguala
o hipertrofia amigdalelor
o atrofia de mucoasa
– adenopatii
– modficarea unghiilor
– teleangiectazii, purpura, gangrena
– existenta hepatosplenomegaliei
– defecte articulare
– tuburari neurologice (avc/mers)
– aspectul mongoloid – beta-talasemie majora
– santuri linguale accentuate – in anemia megaloblastica – se
numeste si “limba scrotala”

Paloarea faciala nu e mereu semn de anemie, intervenind mai


multi factori in vascularizatia si culoarea fetei (grosimea
tegumentelor, vasoconstrictia), palmele fiind un indicator mai
fidel.

Investigatii:
– dozare feritina plasmatica
– dozare trasnferina
– saturatia transferinei
– numarul de sideroblasi = precursori cu feritina in citoplasma (absenti in anemia
feripriva, scazut in anemia din bolile cronice)
– protoporfirina
– B12, acid folic

Hematopoieza
Are loc la nivelul celulelor stem si de aici se diferentiaza pe tipuri de celule:
– eritrocite = anucleate, 7-8µ diametru, cu forma de disc, se pot plia la nivelul
microcirculatiei;
o integritatea eritrocitara e mentinuta de membrana prin generarea de
ATP, cedarea oxigenului tesuturilor, preluarea dioxidului ce carbon si
reziduurilor din procesele metabolismul celular
o rata de supravietuire = 120 de zile, inlocuite 0,8-1%/zi
o eritrogeneza are ca factor declansator existenta EPO ce se produce in
principal la nivel renal, dar si hepatic
o scaderea concetratiei de oxigen la nivelul organelor hematoformatoare
stimuleaza productia de EPO
o EPO influenteaza nu numai proliferarea celulara ci si maturarea
(transformarea din eritroblasti in eritrocite)

Anemia, frecvent, joaca un rol important in decompensarea bunei functionari a unor


organe, in principal a aparatului cardiovascular, ducand la un efort suplimentar pentru a
suplini deficitul de Hb.

Tabloul clinic din anemie depinde de rapiditatea instalarii anemiei. Atunci cand deficitul
e instalat treptat sau pierderile sunt minime, tabloul clinic e si el minim. In cele
megaloblastice pacientul ramane foarte mult timp asimptomatic, cu o astenie usoara si
dispnee moderata(gr II). Daca anemia se instaleaza rapid (hemoragie acuta), se ajunge la
soc.
Tot de rapiditatea instalarii depinde si intensitatea simptomelor: cefalee, anorexie,
hipotensiune ortostatica, tahicardie, sincope, manifestarile neurologice si
cardiovasculare.

Instalarea anemiei poate sa se produca prin:


– productie deficitara
o la nivelul MH = aplazie, invazie medulara
o lipsa materiei prime → fier, B12, acid folic
o lipsa sau deficit EPO
– productie normala canitativa, dar deficitara calitativ ( tipul hematiei/calitatea
Hb)
– distructie periferica, in principal splenic (hipersplenism hamatologic)
– sangerari

Anemia feripriva se produce cand exista pierderi de Fe sau cererea depaseste absorbtia
fierului. Fe – 7mg. Cauzele pot fi:
– sangerari ale tractului gastrointestinal, indiferent de cauza acestora (ulcer,
neoplasme, polipoza, diverticul, gastrita, hemoroizi, angiodisplazii)
– medicamente care blocheaza depozitarea Fe
– metroragii
– sarcina
– hemoptizii
– hematurii
Deficitul in absorbtia de fier se intalneste in
– chirurgia gastrointestinala
– boala celiala
– deficit alimentar
– hipoclorhidrii.
Necesarul de fier creste in sarcina, alaptare, perioada de crestere.

Anemia megaloblastica (macrocitara extrema)


Apare in sinteza deficitara de ADN, atunci cand celulele proliferative stagneaza in
evolutie sau prin absorbtie scazuta de B12 (are nevoie de factor intrinsec = FI)/ acid
folic.
In principal, deficitul de B12 apare la
– vegetarienii stricti
– hipoclorhidrii
– rezectii gastrice importante
– anemie pernicioasa
– insuficienta pancreatica
– b. Crohn
– deficite microbiene intestinale
Deficitul de acid folic apare in
– sdr. de malabsorbtie
– sarcina
– afectiuni cu hemoliza marcata
– administrarea contraceptivelor, metotrexat, anticonvulsivante
Debutul anemiilor se manifesta prin parestezii (determinate de defectul de mielinizare),
atrofii de mucoasa, tulburari de pigmentari cutanate, scadere ponderala, stare de rau
nedefinita, dispnee.
In formele severe, putem intalni halucinatii, tulburari de personalitate, tublurari vizuale,
stari depresive.
La examenul obiectiv, se observa, pe langa paloarea galben teroasa (se remarca in
anemie megaloblastica, insuficienta renala cronica, mixedem) si:
– limba depapilara cu pliuri accentuate
– usoara hipertrofie linguala
– mucoasa cavitatii bucale rosiatica, contrastand cu limba extrem de palida
– cheilita angulara
– diaree
– insuficienta cardiaca
La analizele de laborator:
– VEM>120 – nivelul seric de folat ↘
– Fe seric ↗ – nivelul sangvin de B12 ↘ (sub
– feritina ↗ 200µg)
– LDH ↗
– bilirubina ↗
Anemii hemolitice
Sunt anemile in care durata de viata a hematiilor este mai mica de 120 de zile. Maduva
hematogena compenseaza pana la de 8x producerea normala de eritrocite. Anemiile
hemolitice apar cand rata distructie depaseste aceasta compensare medulara.
Analizele de laborator ne arata:
– bilirubina ↗ (predominant neconjugata/indirecta)
– LDH ↗
– reticulocitoza
– haptoglobina ↘ spre normala (e implicata in transportul hemoglobinei rezultate
din hemoliza)
– hemosiderina urinara ↗
– folatul seric ↗
– in frotiul periferic: sferocite, celule/hematii nucleate, reticulocite
Hemoliza intravasculara are loc in stari toxice, distructie eritrocitara rapida. Asocierea
hemoglobinei cu alfaglobulina hepatica duce la formarea de complexe care conduc la o
distructie hepatica si renala mai mare; hemoglobina libera se oxideaza si rezulta
methemoglobina, iar hemoglobina libera modifica culoarea urinei spre urina
negricioasa.
Anemia hemolitica poate fi
– congenitala, prin defecte membranare enzimatice/hemoglobinopatii
– dobandite, autoimune cel mai frecvent
Forme de anemie hemolitica non-imuna intalnim in
– traume mecanice
– hemoglobinuria de mars
– injurie termica
– infectii
– medicamente
In hipersplenism, distructia de eritrocite este foarte mare pe fondul unei preluari
excesive si arestarii eritrocitelor la nivel splenic.

Poliglobulia
Existenta unui numar mare de eritrocite se numeste poliglobulie, care se observa si la
nivelul globilor oculari care sunt injectati si luciosi, lacrimosi. La nivelul palmelor si
mucoaselor, vara, culoarea e rosu intens, iarna, violacee (descriere sem1), iar la nivelul
trunchiului este mai putin intensa.

Prin hiperproductia globulelor rosii la nivelul maduvei hematogene, apar tulburari


specifice starii de hipervascozitate pe care o produce numarul crescut de eritrocite. In
acelasi timp, numarul crescut de eritrocite determina o circulatie incetinita mai ales la
nivelul microcirculatiei, dar si la nivelului micii circulatii, fapt ce duce la afectarea
schimburilor gazoase dar si la tromboze in situ.
Seria alba

Leucopenia/leucocitopenia reprezinta scaderea numarului de celulele albe in sangele


periferic. Frecvent, se traduce prin aparitia secundara a unor stari infectioase. Cel mai
frecvent, intalnim neutropenia. Cauzele pot fi:
– infectioase (inf.virale)
– expresia unor stari infectioase bacteriene/parazitare in forme tardive
– dupa administrarea de medicamente (chimioterapie), nivelul de leucocite fiind
element limitativ al terapiei chimioterapice
– administrarea medicamentelor cu hormoni tiroidieni
– neoplazii
– afectiuni hematologice: mielofibroza, aplazii medulare, sdr. mielodisplazice,
leucemii acute ce ajung sa sufoce maduva hematogena
Leucocitoza apare de obicei secundar, aceasta reprezinta cresterea numarului de celule
albe in sangele periferic, si apare frecvent ca o reactia la:
– boli infectioase
– boli inflamatorii acute/cronice
– traumatisme severe
– afectiuni neoplazice
In special in afectiunile hematologice, numarul de leucocite poate sa sa creasca peste 50
de mii la 100 ml → fenomen de leucostaza, care se va traduce printr-un ansamblu de
semne si simptome neurologice = cefalee, obnubilare, coma.
Putem intalni leucocitoza si in:
– sdr. meloproliferative cronice
o leucemii
o mieloproliferari in puseu blastic
o leucemii granulocitara cronica
o policitemia vera
o trombocitoza esentiala
(S-a razgandit si le-a luat de la capat)
– mieloproliferari cronice
o leucemia granulocitara cronica
o policitemia vera
o metaplazie mieloida cu mielofibroza
o trombocitoza esentiala
– meloproliferari acute
o leucemie acuta mieloblastica
– limfoproliferari cronice
o leucemie limfatica cronica
o limfoame maligne cu descarcare periferica
o gammapatii monoclonale
– limfoproliferari acute
o leucemie acuta limfoblastica
Seria tromobictara si factorii coagularii

Cand vorbim despre un deficit = sindrom hemoragipar, manifestarile vor fi de tipul:


– echimozelor
– petesiilor
– hematoamelor

In cazul unui exces, avem un status de hipercoagulare.

Hipocoagulabilitatea poate sa apara prin:


– afectiuni trombocitare, aceste fiind necorespunzatoare dpdv calitativ
– productie trombocitara scazuta
o purpura trombocitara idiopatica
o defecte medulare
– afectari trombocitare drept consecinta agregarii trombocitare defectuoase
(trombocitopenie de consum)
– hiperspenism hematologic
– afectari ale factorilor coagularii
o hemofilii
o hepatopatii cronice
o coagulopatie de consum
o administrarea de medicamente ce blocheaza sinteza factorilor coagularii
Sindromul hemoragipar se caracterizeaza prin petesii, echimoze, hematoame (uneke
dintre ele pot aparea intraarticular = hemartroze), eruptii purpurice.
De foarte multe ori, atunci cand exista un hematom si o sangerare, sursa sangerariii nu
corespunde cu localizarea hematomului (de ex, un hematom la nivelul fasciei, nu se stie
care fascie, va sangera la nivelul coapsei sau gambei)

Hipercoagulabilitatea poate fi imaginea


– excesului de trombocite
– afectiunilor trombocitare
– boli mieloproliferative cronicare care se pot insoti cu trombocitoza sau
hipervascozitate (policitemia vera, leucemia granulocitara cronica, metaplazia
mieloida cu mielofibroza)
– afectiuni ale factorilor coagularii (F5 Leiden)
– deficit al inhibitorilor coagularii (proteina C, S)
– combinatii intre acestea

Clinic, hipercoagulabilitatea se traduce prin tromboze:


– frecvent, periferic, ale membrelor inferioare
– IMA, AVC, , tromboza mezenterica, tromboflebite
– pot aparea la orice nivel, inclusiv pulmonar
– existenta procesului de hipercoagulare poate duce la aparitia zonelor de necroza
prin blocarea circulatiei periferice intr-un anumit segment

Organomegalia

Se refera atat la adenopatii, cat si la hepatomegalie, splenomegalie sau afectarea altor


organe.

Adenopatii – vezi sem 1


Pot aparea in afectiunile:
– nonhematologice , ca adenopatiile
o inflamatorii – virale, bacteriene, parazitare
o infilitrative
 benigne = sarcoidoza
 maligne = in neoplazii ¡ne intereseaza a cata statie ganglionara e
cea afectata, fata de tumora primara!
– hematologice – cel mai des, limfoame, vezi sem 1

Hepatosplenomegalia apare intr-o serie de afectiuni, mieloproliferative cronice sau


acute. De cele mai multe ori, insotesc adenopatii, sugerand limfomul sau leucemia
acuta. Acest gen de afectiuni se insoteste si de afectari la alt nivel:
– infiltrari gingivale in leucemia acuta
– anomalii cutanate in limfoame
– infiltrate la nivelul altor organe
– adenopatie dureroasa la consumul de alcool, specific Hodgkin
– gat proconsular in limfoame etc vezi sem 1