CLASE 9. ENFERMEDAD DE HANSEN. DR. GERMAN PLACENCIO. VIERNES 18/11/11.
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1. GENERALIDADES
La Enfermedad de Hansen es una enfermedad
endeé mica en numerosos paíéses y en Venezuela al
igual que la Leishmaniasis, a pesar de que la OMS se
trazo metas para que estas enfermedades
desaparecieran, aun no se ha podido hacer debido a
la falta de control epidemioloé gico que no se lleva
como debe ser casi en ningué n paíés. El modo de
transmisioé n no es por contacto directo, esto va a
depender del sistema inmunoloé gico de cada
individuo. Una de las caracteríésticas de esta
enfermedad es que es una gran simuladora, puede
parecerse a cualquier patologíéa, puede ser
confundida con una lesioé n micoé tica, con una lesioé n
hipopigmentaria, o con un granuloma anular, entre
otros.
2. HISTORIA
• Se habla de lepra desde el Siglo II a.C.
• Se describe por primera vez en la India en el anñ o
600 a.C. Tambieé n en China –Japoé n, habíéa en las
vasijas en toda la parte histoé rica de estas
poblaciones.
• En el siglo IX las personas con lepra solo podíéan
salir de noche y debíéan vestir con una tué nica
negra y una campanita, para indicar a las demaé s
personas que padecíéan de lepra y eé stas se
apartaran para ellos pasar.
• Se hace una descripcioé n del Granuloma
Lepromatoso en 1864 por Virchow.
• Armauer Hansen en 1872 describe la
enfermedad.
• En 1919 se hacen las pruebas inmunoloé gicas y se
introduce la teoríéa del concepto inmunoloé gico
dentro de esta enfermedad; es cuando se habla de
la prueba de Mitsuda.
• En Venezuela:
o Existíéan centros para leprosos en los
primeros anñ os del 1900.
o Dr. Convit y Col., realizoé muchos trabajos
sobre Lepra (1972-1984)
Una vez que se descubre el tratamiento para la
lepra, se paraliza la transmisioé n de la lepra, ya que el
tratamiento que da la OMS realmente destruye la
bacteria y el paciente puede convivir sin el temor de
que nos vaya a contaminar.
3. DEFINICION
Es una enfermedad granulomatosa,
infectocontagiosa croé nica, poco transmisible
producida por el Mycobacterium leprae. Proviene de
la palabra griega Leprus que significa descamacioé n
4. SINONIMIA
• Lepra
• Mal de Laé zaro
• Mal de San Antonio
• Zaraath
5. EPIDEMIOLOGÍA
• A nivel mundial para 1989 habíéa maé s de 4
millones de pacientes infectados.
• Los paíéses maé s endeé micos son Asia, India, y
AÁ frica.
• El paíés donde no se ha encontrado Lepra a nivel
de Latinoameé rica es en Chile.
• Prevalencia: es alrededor de 0,61 por cada 10.000
habitantes.
• En Venezuela los estados que tienen mayor
incidencia son: Apure, Trujillo, Taé chira, Meé rida,
Portuguesa y Carabobo.
• En Anzoaé tegui no es tan alta la morbilidad.
• La distribucioé n por edad y sexo es igual.
6. AGENTE ETIOLÓGICO
• Es Mycobacterium leprae.
• Son bacilos delgados, inmoé viles, no flagelados.
• Son acido-alcohol resistente.
• No esporulados.
• Generalmente se encuentran como en racimos
por eso le llaman “Paquete de cigarrillos”.
• No es cultivable.
• Grampositivo
Estas caracteríésticas son importantes ya que a
traveé s de la baciloscopia vamos a hablar de las
diferentes formas clíénicas que se presentan.
7. TRANSMISIÓN
• Es desconocida
• Se ha descrito que puede ser a traveé s de víéas
aeé reas superiores y secreciones.
• El humano va a ser multibacilar (infeccioso).
• Sobre todo en una piel con lesioé n de continuidad
la bacteria puede penetrar perfectamente.
• Periodo de incubacioé n: maé s de 4 semanas,
aunque no hay un tiempo establecido de periodo
de incubacioé n.
8. RESERVORIOS
El principal es el ser humano, sin embargo se
conocen animales como el armadillo, el mono de
mangabey y el chimpanceé y ué ltimamente se ha
descrito tambieé n que ciertos alimentos o el suelo
pueden actuar como reservorio.
 9. FORMAS CLÍNICAS
La Enfermedad de Hansen se presenta como un
abanico, tiene un polo maé s benigno y un polo maé s
maligno. El polo benigno es el polo tuberculoide y el
maé s negativo es el polo lepromatoide. Existe una
forma maé s benigna que es la lepra indeterminada
entre los dos polos al igual que la lepra marginal o
borderline borderline; cuando se acercan las
caracteríésticas clíénicas mas hacia el polo tuberculoide
se llama lepra borderline tuberculosa y la que estaé
maé s cerca al polo lepromatoso se llama lepra
borderline lepromatosa.
Entonces tenemos 5 formas clíénicas:
a. Lepra Tuberculosa
b. Lepra Borderline Tuberculosa
c. Lepra Borderline Borderline
d. Lepra Borderline Lepromatosa
e. Lepra Lepromatosa
10. ASPECTOS INMUNOLÓGICOS
• Hay perdida de los linfocitos CD4+
• Alteracioé n de la proporcioé n de CD4+ y CD8+
• Alteracioé n en la produccioé n de las citoquinas
o En la lepra tuberculoide: la inmunidad tanto
celular como humoral va a estar activa, es
decir va a existir una respuesta activa ante la
micobacteria. Cuando hacemos una prueba
inmunoloé gica en estos pacientes como el
Mitsuda esta va a ser positiva. Esta prueba
nos indica que hay una respuesta de CD4 + y
CD8+ elevada ante la enfermedad. En vista de
que el organismo es bastante competente y
puede destruir los bacilos, en la baciloscopia
se observan pocos bacilos, por lo que la
baciloscopia va a ser negativa o levemente
positiva.
o En la lepra lepromatosa: el Mitsuda es
negativo. Esto quiere decir que el bacilo ha
avanzado que la respuesta inmunitaria es
deficiente y no puede frenar la enfermedad. A
nivel de la ceé lula vamos a encontrar una
baciloscopia bastante positiva, hay presencia
de muchos bacilos y se observa la
multiplicacioé n de estos bacilos dentro del
organismo sobre todo a nivel intracelular.
11. CLASIFICACIÓN
1. Clasificacioé n de Ridley-Jopling de 1966
(clíénica)
- Lepra Tuberculosa
- Lepra Borderline Tuberculosa
- Lepra Borderline Borderline
- Lepra Borderline Lepromatosa
- Lepra Lepromatosa
2. Clasificacioé n de la OMS, 1985.
La organizacioé n mundial de la salud cuando
descubre el medicamento que puede curar la
enfermedad o mejorar la enfermedad hace una
clasificacioé n en dos grupos para poder indicar
tratamiento:
- Paucibacilar: solo se dan 2 drogas
- Multibacilar: se dan 3 drogas y en el multibacilar.
Los pacientes que tienen muchos bacilos se les da
el tratamiento multibacilar y los que tienen pocos
como en la lepra tuberculoide y en la borderline
tuberculoide se les da el tratamiento paucibacilar.
 LEPRA TUBERCULOIDE
Características clínicas:
• Presencia de maculas, paé pulas o placas (la lesioé n
no es especifica).
• Bordes bien definidos (caracteríéstico de la lesioé n).
• Coloracioé n variada puede ser rosada, salmoé n o
incluso hipopigmentada.
• Afectacioé n de los anexos cutaé neos (importante
para sospechar de la enfermedad), el vello que
crece en esa zona se va a perder y se produce una
especie de alopecia en esa aé rea.
• Produce un trastorno sensorial, los nervios que
esteé n allíé implicados, tambieé n van a estar
afectados, la sensibilidad en esa aé rea va a verse
comprometida, tanto los termoreceptores (calor,
frio), como el dolor, van a estar afectados en esa
aé rea.
• Se puede presentar con bordes bien definidos
pero maé s resaltados y otros tipos placas.
Diagnostico:
• Baciloscopia: levemente positiva, se observan los
bacilos pero en forma aislada.
• Prueba de mitsuda: positiva.
A nivel histopatológico:
• Se observan granulomas con bastantes linfocitos
perifeé ricos y ceé lulas de Langerhans.
Cuando se indica la realizacioé n de una biopsia
con un dermotopatoé logo o un patoé logo, y se pide que
descarten Enfermedad de Hansen, ellos deben buscar
las mielinas de los nervios, ya que ademaé s del
compromiso de los anexos cutaé neos, tambieé n afecta
el sistema vasculo-nervioso.
 LEPRA BORDERLINE TUBERCULOIDE
Características clínicas:
• Las lesiones son mucho maé s numerosas que en la
anterior.
• Los bordes van a ser mucho menos definidos.
• Pueden ser totalmente irregulares.
• Mayor tamanñ o.
Diagnóstico:
• Baciloscopia: positiva (++); es decir, vamos a ver
bacilos, pero no tanto como una lepra
lepromatosa, pero tampoco tan poco como se
observa en la lepra tuberculoide.
Lepra lepromatosa > lepra borderline tuberculoide >
lepra tuberculoide.
• Prueba de mitsuda: positiva, pero no tanto como
se observa en la lepra lepromatosa.
Por ello, son importantes los factores que nos
van a dar a nivel epidemioloé gico, para determinar el
tipo de lepra.
A nivel histopatológico:
• Se observa: granuloma y aumento de los linfocitos
pero en menor cantidad.
 LEPRA BORDERLINE BORDERLINE.
Estaé en el medio de los dos polos, tambieé n
llamada indeterminada en algunos casos.
Características clínicas:
• Lesiones maé s polimorfas, simeé tricas, mué ltiples.
• Bordes geograé ficos, muchas veces nada mas
afecta la periferia, y deja en el centro como
sacabocados (no es como una placa completa sino
maé s bien como una forma geograé fica; es por eso
que se le llama bordes geograé ficos).
• Afectacioé n de los nervios variable, pero casi
siempre hay afectacioé n nerviosa. (Muchas veces
se presenta la afectacioé n en un sitio determinado
de la lesioé n “en un solo borde” por ejemplo, por
ello es difíécil identificarla porque estaríéa
restringida a esa aé rea).
• Dependiendo de la edad del paciente puede
presentarse resequedad de la piel y muchas veces
puede sobreinfectarse.
Diagnóstico:
• Prueba de mitsuda: negativa.
• Baciloscopia: positiva, pero no es altamente
positiva.
A nivel histopatológico:
• Se observan granulomas con escasos linfocitos y
sin ceé lulas gigantes.
• Nervios normales o con leve edema.
 LEPRA BORDERLINE LEPROMOTOSA.
Características clínicas:
• Lesiones ampliamentes distribuidas.
• Son pequenñ as y numerosas.
• Son maculas que terminan en paé pulas muchas
veces, difusas; puede haber infiltrado central.
• Puede haber compromiso nervioso.
• Las lesiones pueden confundirse con las lesiones
de varicela, lupus, prurigo, y con las picadas por
insectos; por ello se deben buscar las
caracteríésticas maé s resaltantes como: las lesiones
son generalizadas a diferencia del prurigo que
esta maé s en aé reas expuestas. Tambieé n el
compromiso de los termoreceptores, la parte
sensorial, todo ello nos hace pensar en que pueda
o no ser lepra.
Diagnóstico:
• Baciloscopia: es maé s positiva, ya que vamos a
encontrar numerosos bacilos.
• Prueba de mitsuda: negativa; ya que los linfocitos
CD4+ y CD8+ va a estar disminuidos.
A nivel histopatológico:
• Se observan granulomas con abundantes
linfocitos.
• Infiltrado a nivel de los nervios, muchas veces
llamado “piel de cebolla”.
 LEPRA LEPROMATOSA.
Es la forma maé s sisteé mica, con bacteriemia
continua, ya los sistemas fagocitarios no funcionan, el
sistema de defensa se encuentra totalmente abolido,
y la bacteria ha proliferado exageradamente.
Características clínicas:
• Las lesiones son numerosas y pocas veces son
demarcadas.
• Frecuentemente no hay alteracioé n de la
sensibilidad.
• Puede presentarse engrosamiento de los nervios.
• Siempre se evidencia infiltrado de la piel sobre 12. DIAGNOSTICO
todo al transcurrir el tiempo. El infiltrado se • Anamnesis.
presenta en la regioé n centro-facial y en los • Epidemiologia
pabellones auriculares. • Clínica
• Se produce perdida de todos los anexos cutaé neos - Las lesiones cutaé neas
sobre todo cuando es muy avanzado. - Presencia de lesiones infiltradas
• Pueden presentarse lesiones tipo “empedrado”, - Nervios perifeé ricos engrosados: generalmente
destruccioé n de cartíélagos y peé rdida de las cejas. el cubital, radial, supraclavicular, mediano y
• Destruccioé n de huesos propios, que afecta las tibial posterior.
manos sobre todo las falanges. - Alteraciones de la sensibilidad
(Dolor/temperatura)
Diagnóstico: - Alteraciones motoras; “Prueba de mué sculos
• Baciloscopia: altamente positiva (++++++). Se ven voluntarios”
mué ltiples paquetes en cigarrillos. • Baciloscopia: utilizando la coloracioé n de Ziehl
• Prueba de Mitsuda: negativa. Neelsen, para evidenciar los bacilos
grampositivos. Se utilizan muestras de sangre y
En muchos casos es difíécil que se presenten todas de linfa.
estas respuestas inmunoloé gicas ya que hay pacientes • Biopsia de piel: se busca la presencia de los
que tienen una respuesta inmunoloé gica solapada y granulomas, de infiltrado leucocitario y la
clíénicamente es una enfermedad de Hansen pero las alteracioé n a nivel de los anexos cutaé neos.
pruebas dan negativas. • Biopsia de nervios: poco frecuente su uso.
• Pruebas inmunodérmicas: como la prueba de la
A nivel histopatológico: lepromina. Es una prueba intradeé rmica que se
• Infiltrado de macroé fagos espumosos con vacuolas realiza inyectando 0,1cc de ese compuesto para
donde se muestra perdida de las papilas deé rmicas estimular el sistema inmunitario y
e infiltracioé n de la dermis y el tejido adiposo. posteriormente se evaluara la respuesta. La
respuesta es similar a la que se tiene con un PPD.
 LEPRA INDETERMINADA Se pueden dar varios tipos de reacciones:
Es la variedad clíénica que tiene caracteríésticas - Reacción de Medina
que no parecen lepra lepromatosa ni tuberculoide. - Reacción de Fernández: se presenta dentro de
Características: 24 a 48 horas.
• Maculas hipopigmentadas. Muchas veces estas - Reacción de Mitsuda: se presenta de 3 a 4
lesiones se quedan en el tiempo y no evolucionan semanas y se dice que es positivo cuando la
y en ese caso es importante realizar una biopsia. paé pula es mayor de 5mm y negativo cuando
• Se presentan lesiones asimeé tricas aparece menor a esas dimensiones o cuando
• Poca o nula alteracioé n de la sensibilidad no aparece nada.
• Puede presentarse engrosamiento de nervios • Otras pruebas:
• Baciloscopia negativa - Prueba de la histamina: tiene como reaccioé n
• Es de difíécil diagnostico de acuerdo a sus la formacioé n de una roncha.
caracteríésticas clíénicas. Una de las lesiones con las - Prueba de la pilocarpina
que se puede confundir es con la Micosis fungoide
- Pruebas seroloé gicas.
(que puede ser sisteé mica y compromete la vida
del paciente)
13. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Va a variar de acuerdo al tipo de lepra que se
Micosis fungoide: trastorno progresivo, crónico y no presente:
contagioso de la piel que forma parte de los linfomas no
Hodgkin, caracterizado por una proliferación de células T a • Lepra lepromatosa: neurofibromatosis, xantomas,
nivel cutáneo. []Es la expresión más frecuente del linfoma
leishmaniasis sobre todo la leishmaniasis difusa,
cutáneo de células T y se presenta como brotes de lesiones
planas, en forma de placas delgadas, o pequeños tumores. la dermatitis solar, la sarcoidosis o esporotricosis;
Esta patología está muy relacionada con el Síndrome es decir, con muchas patologíéas de etiologíéa
de Sézary, que es una forma más agresiva del linfoma bacteriana o micoé tica.
cutáneo de células T en el que la piel se ve afectada de
manera difusa con considerable asociación a nivel de la
sangre periférica. A menudo las lesiones pueden diseminarse
a los ganglios linfáticos y otros órganos.
• Lepra tuberculoide: puede confundirse con
psoriasis, ptiriasis rosada, eritema nodular anular
centríéfugo, lupus, lupus discoide.
• Lepra indeterminada: pitiriasis alba o la
versicolor (ya que en eé stas patologíéas se
presentan maculas hipocroé micas), nevus
hipocroé micos (haciendo la salvedad de que estos
se observan desde el nacimiento).
• Neuritis hanseniana: neuritis diabeé tica, neuritis
hipertroé fica intersticial y neuritis post-alcohoé lica
donde se observan tambieé n alteraciones de los
nervios perifeé ricos
14. TRATAMIENTO
La OMS clasifico el tratamiento en multibacilar y
en paucibacilar, por la dificultad de dar tratamiento a
cada forma clíénica de la enfermedad.
• Tratamiento multibacilar: abarca a la lepra
lepromatosa y la lepra borderline lepromatosa.
Consiste en:
o Rifampicina: 600mg/ víéa oral/ 1 vez al mes.
o Dapsona o DDS: 100mg /víéa oral/ 1 vez al díéa
durante todo el tratamiento.
o Clofazimina o Lampren: 300mg víéa oral la
primera vez y 1 vez al mes, y de allíé 50mg
diarios.
El tratamiento tiene una duracioé n aproximada de
2 anñ os.
recibido el tratamiento ya que ellos van a presentar
muchos fenoé menos reaccionales.
15. FENÓMENOS REACCIONALES
Son patologíéas o trastornos que se deben a una
respuesta inmunoloé gica ante la enfermedad, son
reacciones que ocurrir durante o posterior al
tratamiento y se clasifica en 2 tipos.
• Tipo 1: hay edema, neuritis, es decir, alteraciones
que son muy inespecíéficas y que no son propias
de la enfermedad de Hansen sino de la respuesta
inmunoloé gica ante la enfermedad. Estos pacientes
tienen que ser tratados con otro esquema de
tratamiento aparte, generalmente con Prednisona
para el proceso inflamatorio.
• Tipo 2: se presenta eritema nodoso sobre todo en
paciente multibacilares y el tratamiento en estos
pacientes es Talidomina + Prednisona.

El departamento de dermatologíéa sanitaria se

encarga de otorgarle a los pacientes el tratamiento, y
se lleva un control de que el paciente este
cumplieé ndolo para asegurar la sanacioé n del paciente
16. CRITERIOS PARA ALTA DE TRATAMIENTO
y tambieé n evitar el contagio de las personas a su
• Cumplimiento de esquema terapeé utico
alrededor.
• Baciloscopia negativa
Por lo general cuando estos pacientes se
• Control meé dico y baciloscoé pico por 5 anñ os.
diagnostican es meritorio evaluar a todos los
familiares que estuvieron en contacto con el paciente,
17. PREVENCIÓN
sobre todo en la misma esfera familiar y la misma
• Eliminar fuentes de infeccioé n tratamiento y
casa para descartar que ellos tambieé n esteé n
control.
contaminados y sean bacilíéferos.
• Control de los contactos
• Control y prevencioé n de la incapacidad
• Tratamiento paucibacilar: este abarcara las
• Educacioé n
otras formas de lepra y consiste en:
o Rifampicina: 600mg una vez al mes por víéa
oral.
o Dapsona: 100mg víéa oral una vez al díéa.
El tratamiento tiene una duracioé n de 9 meses a
un anñ o.

La primera dosis del tratamiento elimina la

capacidad de que la enfermedad se siga
transmitiendo. Todos los pacientes con lepra en
tratamiento van a ser evaluados constantemente cada
6 meses hasta los 5 o 10 anñ os despueé s de haber