Síndrome de Mounier-Kühn

El síndrome de Mounier-Kühn, también conocido como traqueobroncomegalia

idiopática, es un trastorno congénito caracterizado por una acusada dilatación
de la tráquea y los bronquios proximales que provoca problemas en el
aclaramiento de las secreciones en las vías respiratorias e infecciones
recurrentes del tracto respiratorio inferior.El síndrome de Mounier-Kuhn se
caracteriza por una dilatación significativa de la tráquea y los bronquios
principales, debido a la atrofia o ausencia de las fibras elásticas o la
musculatura lisa, que origina una laxitud de las paredes de las vías aéreas y
formación de divertículos y bronquiectasias. Dicho síndrome fue inicialmente
descrito por Mounier-Kuhn en 1932. Se da predominantemente en varones con
edades comprendidas entre los 25 y 50 anos. ˜ La presentación clínica es
variable, con infecciones respiratorias recurrentes, neumonía, e incluso fallo
respiratorio y muerte. La tos improductiva, secundaria a la dilatación patológica
del árbol traqueobronquial y a la deficienteactividad mucociliar, originan
infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior.

Etiología
El síndrome de Mounier-Kühn está provocado por la atrofia de las fibras
elásticas de la tráquea y los bronquios principales, lo que conduce al
adelgazamiento de la capa de músculo liso y la consiguiente flacidez, dilatación
y colapso traqueobronquial. El mecanismo etiológico es desconocido.
Sustancias como el humo del tabaco y la contaminación del aire pueden actuar
como factores irritantes. En ocasiones, esta enfermedad va asociada a
enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Ehlers-Danlos, el
síndrome de Marfan y la cutis laxa (véanse estos términos), y podría tener un
origen genético; no obstante, hasta la fecha no se ha identificado ninguna
mutación relacionada.

Descripción clínica
El trastorno se puede manifestar a distintas edades, pero normalmente se
diagnostica en adultos jóvenes con infecciones broncopulmonares recurrentes
(como bronquitis o neumonía) e irritación traqueobronquial de diferentes grados
de severidad que causa tos seca o productiva crónica con expectoración de
esputos purulentos, disnea (ocasionalmente de esfuerzo) y hemoptisis.
También se ha observado ronquera progresiva. Son habituales las
crepitaciones bronquiales, las sibilancias y las acropaquias. En casos leves, los
pacientes están asintomáticos o presentan solamente tos crónica, y tienen una
función pulmonar normal. Encaso los casos graves ,poco frecuentes, los
pacientes pueden presentar neumopatías obstructivas como bronquiectasias o
enfisema bulloso, y la obstrucción de la vía aérea puede provocar una
insuficiencia respiratoria crónica.
Métodos diagnósticos
El síndrome de Mounier-Kühn se diagnostica cuando los diámetros frontal y
sagital de la tráquea, medidos mediante radiografía simple de tórax o
tomografía computarizada (TC), son mayores de 25 mm y 27 mm,
respectivamente, en varones, y de 21 mm y 23 mm, respectivamente, en
mujeres. La fibrobroncoscopia muestra dilatación de la tráquea y los bronquios
proximales, colapso espiratorio en pacientes con traqueomalacia, y posible
presencia de divertículos en la pared posterior. Las biopsias del tejido de las
paredes bronquial y traqueal muestran pérdida de fibras elásticas, pero suelen
ser innecesarias. Las mediciones de actividad pulmonar pueden ser normales o
mostrar diversos grados de obstrucción de las vías respiratorias y un aumento
del volumen residual.

Manejo y tratamiento
El tratamiento es sintomático. Se puede proponer fisioterapia respiratoria para
mejorar el aclaramiento mucociliar, y se administran antibióticos para tratar las
infecciones pulmonares. Algunos pacientes se pueden beneficiar de ventilación
con presión positiva no invasiva, también necesaria durante la noche en casos
graves. Se ha visto que la inserción de un stent traqueal o traqueobronquial,
con o sin traqueobroncoplastia quirúrgica, reduce las posibilidades de colapso
de las vías respiratorias en algunos casos con traqueomalacia. El trasplante
pulmonar bilateral ha tenido éxito en un caso.