Sunteți pe pagina 1din 11

16.

ERITRODERMII
Def. dermatoze inflamatorii cu evoluţie prelungită, caracterizate prin erupţie generalizată eritemato-
descuamativă (uscată) sau eritemato-veziculoasă (umedă) şi răsunet asupra stării generale a bolnavului
datorită perturbărilor hemodinamice, termice, metabolice.

Reprezinta de fapt o forma de prezentare clinica a unei serii de afectiuni avand trei caracteristici
principale: caracterul generalizat, gravitatea si evolutia prelungita.

Etiopatogenie:

Eritrodermiile câştigate ale adultului, din punct de vedere etiopatogenic sunt grupate astfel:

~ dermatoze eritrodermice: eczemă, psoriazis, pemfigus foliaceu, pitiriazis rubra pilar, boala Darier,
mastocitoza cutanată difuză, lichen plan (rar), lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita etc. Este vorba
fie de aspect eritrodermic inaugural, fie de agravarea dermatozei preexistente prin infecţie sau tratament
neadecvat;

~ eritrodermii de origine infectioasa: microbiană (streptococică şi/sau stafilococică), fungică


(dermatofitică, levurică) sau parazitară (scabia norvegiană);

~ eritrodermii de origine toxică: numeroase medicamente (sulfamide, barbiturice, peniciline,


antimalarice etc.), arsenic, aur, mercur;

~ eritrodermii în contextul unor afecţiuni maligne: Micozis fungoid, sindromul Sezary, mai rar
leucemii, boala Hodgkin, cancere viscerale (pulmon, stomac, pancreas) şi în sindromul hipereozinofilic;

~ eritrodermii primitive- reprezintă aproximativ 10% din cazuri.

Eritrodermiile copilului sunt:

~ congenitale:

• keratom malign ("făt arlechin", deces în câteva săptămâni);

• eritrodermia ichtioziformă congenitală non-buloasă, inclusiv sindroamele Sjongren-Larsson,


Rud, Netherthon;

• eritrodermia ichtioziformă congenitală buloasă;

• psoriazisul congenital eritrodermic;

• pitiriazisul rubra pilar congenital;

~ câştigate:

• eritrodermia Ritter von Rittersheim, de fapt este asimilată azi epidermolizei stafilococice acute -
SSSS - Staphylococcal Scalded Skin Syndrome;

• eritrodermia Leiner-Moussous (dermatita seboreica);

1
• eritrodermia prin generalizarea unor dermatoze preexistente (dermatita atopică, psoriazis,
lichen, pitiriazis rubra pilar, mastocitoză);

• eritrodermii toxice - mai rare decât la adult;

• eritrodermia din maladia Letterer-Siwe (formă de histiocitoză acută diseminată).

Generalitati:

- tegument afectat >90% ( zonele de tesut normal pot ajuta la stabilirea diagnosticului);

- mai frecvent afectati barbatii, varsta >45 ani;

- consecinte la niv intregului organism:

 in tegument celulele inflamatorii elibereaza citokine care ajunse in circulatie care pot afecta orice
organ;
 vasodilatatia poate determina frisoane, alterarea termoreglariihipotermie
 vasodilatatia reprezinta cresterea fluxului sangvin care impreuna cu alterarea barierei
cutanatecresterea evaporariideshidratare si dezechilibre hidroelectroltice;
 descuamarea+exudatiahipoproteinemie (hipoalbuminemie)enteropatii hipoproteice (scaderea
Fe, ac folic, vitamanemie)
 complicatii: CV, renale, hepatice.
 casexie, alopecie difuza, keratodermie palmoplantara, distrofie unghiala, ectropion.

Unghii: afect in 40%cz.

- in cazul dermatozelor preexistente, afectarea unghiala poate preexista (ex: depresiuni punctiforme in
psoriazis, linii orizontale in DA) sau poate fi o consec. a eritodermiei: cel mai frecv. unghii lucioase, dar
si unghii albicioase, ingrosate, mate, hiperkeratoza subunghiala, linii Beau, paronichie si hemoragii in
aschie.

Par:

- alopecie difuza noncicatricea in 20% din cz cu eritodermie cr. Uneori alopecie cicatriceala.

2
CAUZE DE ERITRODERMIE LA ADULTI
Afect. asociata Criterii clinice Criterii histologice Indicii
Comune - frecvente
Psoriazis • Placi de pso • Parakeratoza confluenta • APP sau AFP de
preexistente (dupa • Rete ridges in gat de sticla psoriazis
principala cauza la apar eritodermiei se • Intreruperea T cu
• Vase tortuoase in dermul
adult, a2a cauza de pierde aspectul cl CS, MTX, Cspo
papilar
caracteristic, dar Uneori dermatita
eritrodermie la copil • Neutrofile in epiderm
reapar dupa remitere) de ctct irit sau
(abcese Munro)
• D.o.respecta fata fototoxicitate sau
Pustule Kogoj
• Modif unghiale (pata inf sistemice.
• Reducerea str granular
de ulei, pitting,
onicoliza)
• Pustule subcornoase
sterile
• Artrita inflamatorie

Dermatita atopica • Leziuni preexistente • Acantoza moderata • Cresterea IgE


• Prurit sever • Spongioza variabila serice,
eozinofilie
• Lichenificare, • Eozinofile dermice
inclusiv la niv • APP sau APF de
• Parakeratoza
pleoapelor atopie (ex. astm,
rinita alergica,
• Prurigo nodular
conjunctivita)
• Cataracta

R. postmedicam. • Precedate de exantem • Infiltrat perivascular cu • Fara istoric de


morbiliform sau eosinofile lez cutanate
Nr f mare de medicam scarlatiniform • Infiltrat lichenoid • D.o. se rezolva in
implic, adm topic sau • Edem facial • Keratinocite necrotice la 2-6 sapt. dupa
sitemic • In zonele declive pot toate nivelele in epiderm intreruperea
Durata cea mai scurta, se deveni purpurice medicam.
rezolva in 2-3 sapt dupa • Degenerarea stratului
intreruperea medicam. bazal
DD: DRESS!!!
Frecv: allopurinol, B-
lactam, carbamazepina,
aur, fenobarbital,
fenitoina, sulfamide.

Eritrodermia • Barbati in varsta • Nespecific • Trebuie avute in


idiopatica • Evol cr, recidivanta vedere r. la
medic mai putin
• Prurit sever
Sdr omului rosu (DDx cu obisnuite
• Keratodermie palmo-
sdr omului rosu care apare • Reeval periodica
plantara
la pev rapida cu pt limfom cu cel
vancomicina) • Limfadenopatie T
Dupa investig amanuntite dermopatica
do s-a decelat DA,
postmedicam si CTCL

3
CAUZE DE ERITRODERMIE LA ADULTI
Afect. asociata Criterii clinice Criterii histologice Indicii

Mai putin frecvente


Limfom cutanat • Sindromul Sezary • Atipii nucleare ale • Marirea rap.
cu celule T mai frecv implicat limfocitelor CD4+/CD8+ in
decat erythrodermic • Aglomerare de cel atipice sange
mycosis fungoides in epiderm- • Detectia
• Prurit intens epidermotropism populatiei
• Coloratie rosu- • Frecv infiltrat lichenoid clonale de cel T
purpurie intensa in piele si sange
• Keratodermie palmo-
plantara fisurata,
dureroasa
• Alopecie
• Facies leonin

Pityriasis rubra • Eritem de culoarea • Hiperplazie epidermica • Agravare dupa


pilaris somonului psoriaziforma expunerea la
• Insule de tesut • Alternanta soare
La copii sau adulti normal parakeratoza/ortokeratoza
• Keratodermie cu • ± ‘Shoulder parakeratosis’
aspect ceros
• Papule perifoliculare
pe genunchi, coate,
dorsul mainilor sunt
sugestive

Dermatita (non- • Afect preexist • Spongioza variabila • Ocupatie si


atopica), inclusiv d. • Distributia initiala a hobby uri
de contact si de staza leziunilor • Testare patch
cu autosensibilizare • medicatia orala
(dermatita
sistemica
alergica de
contact)

Dermatita actinica • Distributie initiala pe • Infiltrat lichenoid cu • Istoric


cronica zonele fotoexpuse limfocite si exocitoza medicamente
• Posibil pleomorfism • Testare UVA,
nuclear limfocitar UVB si spectrul
vizibil
• Testare foto-
patch

Paraneoplazica • Scuame fine • Nespecific • Afect.


limfoproliferative,
• Melanoeritrodermie
inclusiv alte tipuri
• Casexie de limfom cu cel T
• tum. solide, d o
stadiu avansat

4
CAUZE DE ERITRODERMIE LA ADULTI
Afect. asociata Criterii clinice Criterii histologice Indicii
Dermatoze
buloase
• Pemphigus • Lez preexist d o in • Acantoliza epidermului • IIF, intercellular
foliaceu partea sup a superficial
trunchiului • IFD, intercellular IgG
• Eroziuni impetigo-
like si vezicule
• Cruste umede
“cornflake scale”

• Pemfigoid • Placi urticariene • Bule subepidermice • IFI, MB


bulos • Bule in tensiune • eozinofile
• Varsta inaintata • IFD, MB C3 and IgG

• Pemfigus • Eroziuni mucoase si • Dermatita de interfata si • IFI, intercel. si


paraneoplazic cruste hemoragice keratinocite necrotice MB (+ IFI)
• Lez. eritem polimorf • Acantoliza focala
like • IFD, intercel. si MB IgG

Ihtioze congenitale De la nastere sau devreme


in copilarie
Rare
Papulo-eritrodermia • Papule purpurice • Infiltrat perivascular dens • Etiol. multiple,
Ofuji turtite rosu-brune cu limfocite si eozinofile inclusiv atopie
generalizare, care in dermul sup si mediu limfoame
conflueaza (CTCL),
• Respecta pliurile medicam, infectii
( HIV, HVC)
• Barbati in varsta
• Pot exista
eozinofilie perif,
limfopenie)
Alte cauze rare
• Sdr hipereozinofilic
• Lichen plan
• Boli autoimune (DM, LE subac)
• Scabia norvegiana

Clinic:

- constant: eritem generalizat, de cul. rosu-violacee pe zonele declive a carei intensitate e variabila in
timp si scuame, fine-furfuracee sau in lambouri, simultan cu eritemul.

- edeme, vezicule, ingrosare cutanata secundara edemului, infiltr. cel. sau lichenificarii realizand un
aspect pliat al pielii, discromie (pigm difuza sau depigm).

5
- fata: deformata de edem sau infiltr., cu riduri profunde (facies leonin), ectropion;

- palmoplantar: hiperkeratoza difuza, descuamare in lambouri, in degete de manusa, fisuri dureroase;

- mucoase: cheilita, conjunctivita, stomatita;

- fanere (in cz severe): alopecie, caderea sprancenelor si a genelor, unghii ingrosate, galbui, friabile, cu
striuri transversale, se poate constata chiar caderea tuturor unghiilor;

- prurit variabil, escoriatii, lez de grataj, senz de frig.

Tipuri:

SAURAT:

- eitrodermii scuamoase uscate - cu scuame mari, psoriaziforme tip Wilson-Brocq

- cu scuame mici, pitiriaziforme tip Hebra-Kaposi

- eritrodermii veziculo-edematoase in care descuamarea survine secundar

- eritrodermii scarlatiniforme

- papulo-eritrodermia Ofuji

Clasif didactica, fara corespond paractica pt ca nu exista corel intre aspectul cl. si etiol. La acelasi pacient
se pot succeda mai multe tipuri.

BOLOGNIA:

- Cronica recurenta (Wilson–Brocq)

- Cronica persistenta (Hebra)

- Epidemica autolimitata (Savill).

Aprecierea gravitatii:

- intensitatea eruptiei (caracterul inflam, prez descuamarii, gravit edemului)

- importanta pruritului

- afect st generale: astenie, scadere ponderala, deshidratatre, hTA, febra/hipotermie, decompensare


cardiaca dator vasodilat, adenopatii (nedureroase, elastice), hepatosplenomegalie.

Diagnostic

Aspectul clinic este revelator. Bolnavul prezintă prurit, senzaţie de frig şi stare de disconfort datorită
zemuirii sau descuamării intense. Este febril (39° -40°C), iar în unele cazuri hipotermic datorită
pierderilor calorice excesive prin flux sanguin cutanat crescut şi prin perspiraţie exagerată. Dispariţia

6
reflexului vasoconstrictor cutanat la frig favorizează pierderile calorice. Organismul luptă împotriva
hipotermiei prin creşterea metabolismului bazal.

Tegumentul pacientului este roşu, roşu-violaceu, uneori cu tentă purpurică. Edemul, atunci când este
intens, poate să ducă la veziculaţie, zemuire.

Descuamarea apare precoce (la 4-5 zile) sau tardiv (după 10-15 zile de evoluţie). Scuamele pot fi de tip
psoriaziform (eritrodermia Wilson-Brocq) sau de tip pitiriaziform (eritrodermia Hebra-Kaposi).

Tegumentul este îngroşat datorită edemului şi infiltratului celular din derm.

Faciesul poate avea aspect leonin, iar atingerile mucoase se manifestă prin cheilită, conjunctivită,
stomatită.

Palmele şi plantele sunt hiperkeratozice, fisurate şi se descuamează în lambouri. Onicodostrofiile sunt


constante. Alopecia este întâlnită la mai mult de un sfert din cazuri. Totuşi, modificările fanerelor survin
după câteva săptămâni de la debut.

Examenul clinic relevă, de asemenea, limfadenopatii la 60% şi hepatosplenomegalie la 20% din cazuri.

Nu trebuie uitat că o parte a tabloului clinic se datorează complicaţiilor diverse, unele frecvente
(suprainfecţii, complicaţii iatrogene), altele mai rare (insuficienţă cardiacă dreaptă prin flux sanguin
cutanat crescut si retinere de lichid in sp III).

Dacă diagnosticul de eritrodermie este uşor, nu acelaşi lucru se poate spune despre diagnosticul etiologic.
Anumite elemente clinice sunt foarte importante în acest demers.

Bilant paraclinic:

- VSH inconstant crescut;

- HLG:

 anemie normocroma/hipocroma, hiposideremica (prin malabsorbtie de Fe sau elim excesiva prin


descuamare), rar megaloblastica (carenta de ac folic)
 leucocitoza moderata +/- eozinofilie
 prezenta cel Sezary (val dg doar daca >100/mm3 sau >10% din limfocite);

- sdr inflamator;

- electroforeza prot serice: hproteinemie, h albuminemie (pierderi cutanate, furt in sectorul extravascular,
pierderi prin enteropatie asociata), Hgamaglob policlonala;

- ionograma pt aprec deshidratarii si a hvolemiei: hNa, hK, hCl;

- uree crescuta.

7
Complicatii:

- suprainfectii cutanate, escare de decubit, suprainf pulm, tromboze, sdr depresiv, insuf cardiaca,
iatrogene (la topice, CS sistemici sau alte imunosupresoare)

Forme etiologice:

Psoriazis

- principala cauza la adult, a 2 a cauza de eritrodermie la copil


- clinic:
 placi de pso preexistente (dupa apar eritodermiei se pierde aspectul cl caracteristic, dar reapar
dupa remitere)
 d.o.respecta fata
 limba geografica
 modif unghiale (pata de ulei, pitting, onicoliza) pot fi un indiciu pt dg
 pustule subcornoase sterile
 asocierea artritei psoriazice (artrită inflamatorie survenind în psoriazis şi caracterizată prin
serologie reumatismală negativă);
- Hp: - mai frecv. modif de pso incipient:
• hiperplazie epidermica, parakeratoza focala
• hiperplazie epidermica in gat de sticla
• Neutrofile in epiderm – abcese Munro
• Reducerea sau absenta str granular
• Derm papilar edematiat cu vase tortuoase, infiltrat perivasc limfohistiocitar, eritrocite
extravazate.

- modif de pso in placi:


• hiperplazie epidermica in gat de sticla, parakeratoza confluenta
• absenta str granular
• papile dermice alungite
• infilt difuz limfohistiocitar

- alte indicii: - APP sau AFP de psoriazis


- Intreruperea T cu CS, MTX, Cspo
- Uneori dermatita de ctct irit sau fototoxicitate sau inf sistemice.

Dermatita atopica

- la orice varsta, d o la cei cu istoric de DA. Este cea mai comună eritrodermie a sugarului si copilului.

- sindromul Wiskott-Aldrich: asociază dermatita atopică severă, infecţii recidivante, leziuni purpurice
prin trombopenie şi trombopatie, tulburări de imunitate în sensul creşterii IgE şi scăderii IgM.

- clinic: leziuni preexistente, prurit sever,escoriatii, lichenificare, inclusiv la niv pleoapelor, prurigo
nodularis;

8
- Hp: acantoza moderata, spongioza variabila, eozinofile dermice, parakeratoza

- alte indicii: cresterea IgE serice, eosinofilie, istoric personal sau familial de atopie (ex. astm, rinita
alergica), cataracta. Suprainfectia bacteriana poate fi severa.

- dg. dif.: eritrodermia descuamativă Leiner-Moussous care survine în primele trei luni de viaţă şi este
precedată frecvent de leziuni de dermatită seboreică a scalpului şi de eritem fesier.

Micozisului fungoid:

• cronicitatea erupţiei;

• importanţa pruritului;

• existenţa de zone de piele sănătoasă, cu limite nete şi contur uneori arciform;

• prezenţa de zone infiltrate, putând lua forme inelare sau arciforme;

• zone de tegument poikilodermic;

• focare mucinoase foliculare.

Sindromul Sezary:

• intensitatea pruritului;

• uniformitatea şi intensitatea eritemului;

• prezenţa unei pigmentări ce dă nuanţă roşie-arămie sau roşie-violacee tristă;

• infiltraţie difuză cu mici papule ferme şi puţin reliefate la suprafaţa unor plaje eritematoase;

• edem difuz sau localizat, putând lăsa godeu (la membrele inferioare);

• hiperkeratoza palmo-plantară fisurară cu leziuni unghiale;

• crize sudorale inexplicabile;

• hipertrofii ganglionare importante.

Cât priveşte eritrodermia din sindromul hipereozinofilic, trebuie spus că acest sindrom asociază o
eozinofilie periferică >1500/mm3, cu durată de peste 6 luni, însoţită de semne şi simptome evocatoare
pentru afectarea polisistemică, în absenţa altor cauze cunoscute de hipereozinofilie: parazitare, alergice,
autoimune, neoplazice. Manifestările cutanate sunt prezente la 27-53% din cazuri (macule, papule, noduli
eritematoşi, hiperpigmentări, keratoderrnie palmo-plantară, urticarie, angioedem, ulceraţii bucale sau/şi
genitale etc.). Eritrodermia este totuşi rară.

Eritrodermia ichtioziformă congenitală non-buloasă se transmite autozomal recesiv, iar incidenţa


este un caz la 600.000 naşteri. Starea de collodion baby inaugurează adesea afecţiunea. Tabloul clinic este

9
reprezentat de eritrodermie şi scuame gălbui, aderente, care cadrilează întreaga piele. Poate exista
ectropion, iar creşterea părului şi unghiilor este uneori mai accelerată (fenomen de hiperepidermotrofie).

Altele:

~ sindromul Sjogren-Larsson este transmis autozomal recesiv. Cuprinde eritrodermia ichtioziformă


congenitală non-buloasă, paralizie spastică, epilepsie, retard mental, degenerescenţă de retină;

~ sindromul Rud este transmis autozomal recesiv şi cuprinde eritrodermia ichtioziformă, oligofrenie,
epilepsie, hipogonadism, nanism;

~ sindromul Netherthon este transmis autozomal recesiv (gena SPINK5). Tabloul clinic asociază
eritrodermie congenitală cu scuame circinate, trichorexis invaginata, trichorexis nodosa, pili torti,
manifestări de atopie.

Eritrodermia ichtioziformă congenitală buloasă este rară (un caz la 300.000 naşteri) şi se
transmite autozomal dominant. În prima copilărie, aspectul este de eritrodermie cu bule flasce şi largi
decolări de epiderm, sursă de infecţii, uneori letale. După doi ani, apar hiperkeratoze şi asistăm la regresia
puseurilor buloase. Pielea de pe dosul mâinilor şi picioarelor are aspect de "piele de şarpe". Riscul
suprainfecţiilor rămâne şi după această vârstă. Interesant de semnalat că în afara formei generalizate s-a
descris şi o formă nevoidă. Pentru diagnosticul maladiei în cauză, examenul histopatologic este
concludent numai în 10-20% din cazuri.

Diagnostic diferential: pt fiecare afectiune alte forme de eritrodermie.

Evoluţia eritrodermiilor este în raport cu etiologia acestora, dar mai ales cu complicaţiile care pot
interveni: tulburări hidroelectrolitice, insuficienţă cardiacă, insuficienţa respiratorie, insuficienţa renală,
tulburări de nutriţie (caşexie), dezvoltarea de escare prin decubit prelungit. Totuşi, mortalitatea
(înregistrată la 19 % din cazuri) este cauzată, de cele mai multe ori, de complicaţiile infecţioase.

Tratament:

- eritrodermia reprezinta o urgenta medicala ce necesita spitalizare

- indiferent de etiol sunt necesare:

- reechilibrare volemica si hidroelectrolitica

- nutritie adecvata, eventual parenterala

- preventia hipotermiei

- antisepsie şi antibioterapie adaptate

- antihistaminice sedative pt T pruritului

10
- CS sistemici: mai ales pt eritrodermia idiopatica si postmedicam (mai putin in cea infectioasa,
psoriazica si dermatita seboreica). Doza: 1-2 mg/kg/zi prednison initial, apoi 0,5 mg/kg/zi pana la
remiterea eritrodermiei. Atentie la scadere, poate det recadere!

- topic: emoliente, CS de potenta redusa. CS potenti doar pe zonele de lichenifiere. Atentie la copii, a se
evita adm topica de ac lactic, salicilic dator absorbtiei crescute!

- tratamentul bolii de baza:

Psoriazis:

- MTX, acitretin, Cspo, biologice de preferat fata de CS sistemici care pot det episoade de pso pustulos la
scaderea dozelor.

Postmedicamentoasa:

- intreruperea medic declansatoare si a altor medicam care nu sunt absolut necesare.


- evol spontan favorabila in 2-6 sapt cu exceptia DRESS
- se pot adm CS sistemici 1-2 mg/kg/zi sau Ig I.V.

Idiopatica:

- CS topici potenta scazuta, AH orale, Cspo in cz refractare initial 5 mg/kg/zi apoi reducere la 1-3
mg/kg/zi, MTX sau AZA

11