Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
ERITRODERMII
Def. dermatoze inflamatorii cu evoluţie prelungită, caracterizate prin erupţie generalizată eritemato-
descuamativă (uscată) sau eritemato-veziculoasă (umedă) şi răsunet asupra stării generale a bolnavului
datorită perturbărilor hemodinamice, termice, metabolice.
Reprezinta de fapt o forma de prezentare clinica a unei serii de afectiuni avand trei caracteristici
principale: caracterul generalizat, gravitatea si evolutia prelungita.
Etiopatogenie:
Eritrodermiile câştigate ale adultului, din punct de vedere etiopatogenic sunt grupate astfel:
~ dermatoze eritrodermice: eczemă, psoriazis, pemfigus foliaceu, pitiriazis rubra pilar, boala Darier,
mastocitoza cutanată difuză, lichen plan (rar), lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita etc. Este vorba
fie de aspect eritrodermic inaugural, fie de agravarea dermatozei preexistente prin infecţie sau tratament
neadecvat;
~ eritrodermii în contextul unor afecţiuni maligne: Micozis fungoid, sindromul Sezary, mai rar
leucemii, boala Hodgkin, cancere viscerale (pulmon, stomac, pancreas) şi în sindromul hipereozinofilic;
~ congenitale:
~ câştigate:
• eritrodermia Ritter von Rittersheim, de fapt este asimilată azi epidermolizei stafilococice acute -
SSSS - Staphylococcal Scalded Skin Syndrome;
1
• eritrodermia prin generalizarea unor dermatoze preexistente (dermatita atopică, psoriazis,
lichen, pitiriazis rubra pilar, mastocitoză);
Generalitati:
- tegument afectat >90% ( zonele de tesut normal pot ajuta la stabilirea diagnosticului);
in tegument celulele inflamatorii elibereaza citokine care ajunse in circulatie care pot afecta orice
organ;
vasodilatatia poate determina frisoane, alterarea termoreglariihipotermie
vasodilatatia reprezinta cresterea fluxului sangvin care impreuna cu alterarea barierei
cutanatecresterea evaporariideshidratare si dezechilibre hidroelectroltice;
descuamarea+exudatiahipoproteinemie (hipoalbuminemie)enteropatii hipoproteice (scaderea
Fe, ac folic, vitamanemie)
complicatii: CV, renale, hepatice.
casexie, alopecie difuza, keratodermie palmoplantara, distrofie unghiala, ectropion.
- in cazul dermatozelor preexistente, afectarea unghiala poate preexista (ex: depresiuni punctiforme in
psoriazis, linii orizontale in DA) sau poate fi o consec. a eritodermiei: cel mai frecv. unghii lucioase, dar
si unghii albicioase, ingrosate, mate, hiperkeratoza subunghiala, linii Beau, paronichie si hemoragii in
aschie.
Par:
- alopecie difuza noncicatricea in 20% din cz cu eritodermie cr. Uneori alopecie cicatriceala.
2
CAUZE DE ERITRODERMIE LA ADULTI
Afect. asociata Criterii clinice Criterii histologice Indicii
Comune - frecvente
Psoriazis • Placi de pso • Parakeratoza confluenta • APP sau AFP de
preexistente (dupa • Rete ridges in gat de sticla psoriazis
principala cauza la apar eritodermiei se • Intreruperea T cu
• Vase tortuoase in dermul
adult, a2a cauza de pierde aspectul cl CS, MTX, Cspo
papilar
caracteristic, dar Uneori dermatita
eritrodermie la copil • Neutrofile in epiderm
reapar dupa remitere) de ctct irit sau
(abcese Munro)
• D.o.respecta fata fototoxicitate sau
Pustule Kogoj
• Modif unghiale (pata inf sistemice.
• Reducerea str granular
de ulei, pitting,
onicoliza)
• Pustule subcornoase
sterile
• Artrita inflamatorie
3
CAUZE DE ERITRODERMIE LA ADULTI
Afect. asociata Criterii clinice Criterii histologice Indicii
4
CAUZE DE ERITRODERMIE LA ADULTI
Afect. asociata Criterii clinice Criterii histologice Indicii
Dermatoze
buloase
• Pemphigus • Lez preexist d o in • Acantoliza epidermului • IIF, intercellular
foliaceu partea sup a superficial
trunchiului • IFD, intercellular IgG
• Eroziuni impetigo-
like si vezicule
• Cruste umede
“cornflake scale”
Clinic:
- constant: eritem generalizat, de cul. rosu-violacee pe zonele declive a carei intensitate e variabila in
timp si scuame, fine-furfuracee sau in lambouri, simultan cu eritemul.
- edeme, vezicule, ingrosare cutanata secundara edemului, infiltr. cel. sau lichenificarii realizand un
aspect pliat al pielii, discromie (pigm difuza sau depigm).
5
- fata: deformata de edem sau infiltr., cu riduri profunde (facies leonin), ectropion;
- fanere (in cz severe): alopecie, caderea sprancenelor si a genelor, unghii ingrosate, galbui, friabile, cu
striuri transversale, se poate constata chiar caderea tuturor unghiilor;
Tipuri:
SAURAT:
- eritrodermii scarlatiniforme
- papulo-eritrodermia Ofuji
Clasif didactica, fara corespond paractica pt ca nu exista corel intre aspectul cl. si etiol. La acelasi pacient
se pot succeda mai multe tipuri.
BOLOGNIA:
Aprecierea gravitatii:
- importanta pruritului
Diagnostic
Aspectul clinic este revelator. Bolnavul prezintă prurit, senzaţie de frig şi stare de disconfort datorită
zemuirii sau descuamării intense. Este febril (39° -40°C), iar în unele cazuri hipotermic datorită
pierderilor calorice excesive prin flux sanguin cutanat crescut şi prin perspiraţie exagerată. Dispariţia
6
reflexului vasoconstrictor cutanat la frig favorizează pierderile calorice. Organismul luptă împotriva
hipotermiei prin creşterea metabolismului bazal.
Tegumentul pacientului este roşu, roşu-violaceu, uneori cu tentă purpurică. Edemul, atunci când este
intens, poate să ducă la veziculaţie, zemuire.
Descuamarea apare precoce (la 4-5 zile) sau tardiv (după 10-15 zile de evoluţie). Scuamele pot fi de tip
psoriaziform (eritrodermia Wilson-Brocq) sau de tip pitiriaziform (eritrodermia Hebra-Kaposi).
Faciesul poate avea aspect leonin, iar atingerile mucoase se manifestă prin cheilită, conjunctivită,
stomatită.
Examenul clinic relevă, de asemenea, limfadenopatii la 60% şi hepatosplenomegalie la 20% din cazuri.
Nu trebuie uitat că o parte a tabloului clinic se datorează complicaţiilor diverse, unele frecvente
(suprainfecţii, complicaţii iatrogene), altele mai rare (insuficienţă cardiacă dreaptă prin flux sanguin
cutanat crescut si retinere de lichid in sp III).
Dacă diagnosticul de eritrodermie este uşor, nu acelaşi lucru se poate spune despre diagnosticul etiologic.
Anumite elemente clinice sunt foarte importante în acest demers.
Bilant paraclinic:
- HLG:
- sdr inflamator;
- electroforeza prot serice: hproteinemie, h albuminemie (pierderi cutanate, furt in sectorul extravascular,
pierderi prin enteropatie asociata), Hgamaglob policlonala;
- uree crescuta.
7
Complicatii:
- suprainfectii cutanate, escare de decubit, suprainf pulm, tromboze, sdr depresiv, insuf cardiaca,
iatrogene (la topice, CS sistemici sau alte imunosupresoare)
Forme etiologice:
Psoriazis
Dermatita atopica
- la orice varsta, d o la cei cu istoric de DA. Este cea mai comună eritrodermie a sugarului si copilului.
- sindromul Wiskott-Aldrich: asociază dermatita atopică severă, infecţii recidivante, leziuni purpurice
prin trombopenie şi trombopatie, tulburări de imunitate în sensul creşterii IgE şi scăderii IgM.
- clinic: leziuni preexistente, prurit sever,escoriatii, lichenificare, inclusiv la niv pleoapelor, prurigo
nodularis;
8
- Hp: acantoza moderata, spongioza variabila, eozinofile dermice, parakeratoza
- alte indicii: cresterea IgE serice, eosinofilie, istoric personal sau familial de atopie (ex. astm, rinita
alergica), cataracta. Suprainfectia bacteriana poate fi severa.
- dg. dif.: eritrodermia descuamativă Leiner-Moussous care survine în primele trei luni de viaţă şi este
precedată frecvent de leziuni de dermatită seboreică a scalpului şi de eritem fesier.
Micozisului fungoid:
• cronicitatea erupţiei;
• importanţa pruritului;
Sindromul Sezary:
• intensitatea pruritului;
• infiltraţie difuză cu mici papule ferme şi puţin reliefate la suprafaţa unor plaje eritematoase;
• edem difuz sau localizat, putând lăsa godeu (la membrele inferioare);
Cât priveşte eritrodermia din sindromul hipereozinofilic, trebuie spus că acest sindrom asociază o
eozinofilie periferică >1500/mm3, cu durată de peste 6 luni, însoţită de semne şi simptome evocatoare
pentru afectarea polisistemică, în absenţa altor cauze cunoscute de hipereozinofilie: parazitare, alergice,
autoimune, neoplazice. Manifestările cutanate sunt prezente la 27-53% din cazuri (macule, papule, noduli
eritematoşi, hiperpigmentări, keratoderrnie palmo-plantară, urticarie, angioedem, ulceraţii bucale sau/şi
genitale etc.). Eritrodermia este totuşi rară.
9
reprezentat de eritrodermie şi scuame gălbui, aderente, care cadrilează întreaga piele. Poate exista
ectropion, iar creşterea părului şi unghiilor este uneori mai accelerată (fenomen de hiperepidermotrofie).
Altele:
~ sindromul Rud este transmis autozomal recesiv şi cuprinde eritrodermia ichtioziformă, oligofrenie,
epilepsie, hipogonadism, nanism;
~ sindromul Netherthon este transmis autozomal recesiv (gena SPINK5). Tabloul clinic asociază
eritrodermie congenitală cu scuame circinate, trichorexis invaginata, trichorexis nodosa, pili torti,
manifestări de atopie.
Eritrodermia ichtioziformă congenitală buloasă este rară (un caz la 300.000 naşteri) şi se
transmite autozomal dominant. În prima copilărie, aspectul este de eritrodermie cu bule flasce şi largi
decolări de epiderm, sursă de infecţii, uneori letale. După doi ani, apar hiperkeratoze şi asistăm la regresia
puseurilor buloase. Pielea de pe dosul mâinilor şi picioarelor are aspect de "piele de şarpe". Riscul
suprainfecţiilor rămâne şi după această vârstă. Interesant de semnalat că în afara formei generalizate s-a
descris şi o formă nevoidă. Pentru diagnosticul maladiei în cauză, examenul histopatologic este
concludent numai în 10-20% din cazuri.
Evoluţia eritrodermiilor este în raport cu etiologia acestora, dar mai ales cu complicaţiile care pot
interveni: tulburări hidroelectrolitice, insuficienţă cardiacă, insuficienţa respiratorie, insuficienţa renală,
tulburări de nutriţie (caşexie), dezvoltarea de escare prin decubit prelungit. Totuşi, mortalitatea
(înregistrată la 19 % din cazuri) este cauzată, de cele mai multe ori, de complicaţiile infecţioase.
Tratament:
- preventia hipotermiei
10
- CS sistemici: mai ales pt eritrodermia idiopatica si postmedicam (mai putin in cea infectioasa,
psoriazica si dermatita seboreica). Doza: 1-2 mg/kg/zi prednison initial, apoi 0,5 mg/kg/zi pana la
remiterea eritrodermiei. Atentie la scadere, poate det recadere!
- topic: emoliente, CS de potenta redusa. CS potenti doar pe zonele de lichenifiere. Atentie la copii, a se
evita adm topica de ac lactic, salicilic dator absorbtiei crescute!
Psoriazis:
- MTX, acitretin, Cspo, biologice de preferat fata de CS sistemici care pot det episoade de pso pustulos la
scaderea dozelor.
Postmedicamentoasa:
Idiopatica:
- CS topici potenta scazuta, AH orale, Cspo in cz refractare initial 5 mg/kg/zi apoi reducere la 1-3
mg/kg/zi, MTX sau AZA
11