UNIVERSIDAD NACIONAL DE

TRUJILLO

FISIOPATOLOGÍA

Carmen Luisa Marín

Tello
OBJETIVO:

EXPLICAR EL MECANISMO DE ACCIÓN DE LAS ENFERMEDADES DE LAS GLÁNDULAS

SUPRARRENALES

CONTENIDO

Fisiopatología de las Glándulas

Suprarrenales:
ENFERMEDAD DE ADDISON,
Etiología
• Factores Predisponentes
• Mecanismos Fisiopatológicos

Fisiopatología médica: Una introducción a la medicina clínica Stephen J. McPhee , William F. Ganong
Figure 9-1 Endocrine glands and the hormones secreted by each gland. Refer to Table 9-1 for abbreviations used in this figure.

Downloaded from: StudentConsult (on 9 July 2012 02:01 PM) © 2005 Elsevier
 TRASTORNOS DE LAS GLÁNDULAS SUPRARRENALES

HORMONAS:
Hipercortisolismo
Glucocorticoides SÍNDROME CUSHING FEOCROMOCITOMA
:Cortisol

Insuf. suprarrenal Neoplasia:

ENF. DE ADDISON
Catecolaminas

Mineralocorticoides :
-Aldosterona Hiperaldosteronismo
Hipoaldosteronismo

-Hormonas sexuales:
Síndrome
-Andrógenos
suprarrenogenital
CORTEZA SUPRARRENAL

Aldosterona

Cortisol y
corticosterona

Andrógenos:
-DHEA
-DHEA-S
-Androste-
nodiona

Andrógenos
potentes

Estradiol
Testosterona
 FISIOLOGÍA DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL NORMAL :
Cortisol y corticosterona

Ayudan en
regular
metabolismos de:
Carbohidratos,
Salida de glucosa proteínas y
grasas
Estimula
catabolismo de
grasa y proteínas
periféricas.
Suprimen la
respuesta inmune

Ayudan en la
respuesta del
cuerpo al stress
 ANOMALÍAS EN LA FUNCIÓN

HIPERFUNCIÓN HIPOFUNCIÓN

Enfermedad de
Addison

INSUFICIENCIA
CORTICOSUPRARRENAL
FISIOLOGÍA DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL NORMAL
 Insuficiencia ETIOLOGÍA.
suprarrenal Destrucción Anatómica de la Glándula
primaria Suprarrenal + 90%

Trauma Atrofia idiopática:

Mecanismo autoinmunitario
Adrenoleucodistrofia

Extirpación
quirúrgica
Cirugía
Hemorragias
Bilaterales de
Las suprarrenales
Neoplasias
Metástasis

Fármacos: Infecciones
Ketoconazol, Rifampicina SIDA
Fenitoína, opiáceos TBC
S. Waterhouse y
Friderichsen
Fallo metabólico Shock séptico
De la producción
hormonal
Autor: Farreras
ENFERMEDAD DE ADDISON

8 CASOS

"El paciente se vuelve, poco a poco, débil

e indolente, se siente incapaz de hacer un
esfuerzo corporal o mental.
El apetito queda reducido o falta... el pulso
es flojo y débil..., el cuerpo se agota...,
presenta un ligero dolor o malestar en la
zona del estómago y vómitos ocasionales.
Junto con estas manifestaciones más o
menos pronunciadas de estos síntomas,
puede observarse también, hasta el punto
que yo sepa, un cambio de color
característico de la piel...que se extiende
por todo el cuerpo.
Podemos decir que se observa un color
marrón, como sucio o negro de humo o
diferentes tonos marrones"
 ENFERMEDAD DE ADDISON
SINTOMATOLOGÍA

Astenia o debilidad: 99% de los casos..

Hiperpigmentación cutánea y de mucosas:
98% de los casos.
Oscurecimiento difuso de color moreno,
pardo o bronceado en regiones: codos,
surcos de las manos, y en zonas
normalmente pigmentadas:areolas mamarias.
En las mucosas pueden aparecer placas
de color negro azulado en el 82% de los
casos.
Algunos pacientes presentan efélides
oscuras y a veces paradójicamente áreas
irregulares de vitíligo (9% de los casos).
 Actividad MSH

γ-MSH α-MSH β -MSH.

La preproopiomelanocortina, se transcribe a partir de un único gen. El péptido señal es cortado en el retículo endoplasmático,
dando POMC, de este único precursor deriva la familia ACTH.
La familia de la ACTH, incluye: ACTH, hormona estimulante de los melanocitos (MSH) γ y β-lipotropina, y β-endorfina.
 SINTOMATOLOGÍA

Pérdida de peso o adelgazamiento:

97% de los casos, debida a la anorexia y
alteración de la función gastrointestinal.
Alteración de la función gastrointestinal:
Anorexia, náuseas, vómitos aparecen en el
90% de los casos y a veces es la primera
manifestación de la enfermedad.
En 34% de los casos puede aparecer un
dolor abdominal impreciso, tan intenso que
puede confundirse con un abdomen agudo.
Diarrea en el 20% de los casos y
estreñimiento en el 19%.
 SINTOMATOLOGÍA

Hipotensión arterial: Menor de 110/70, ocurre en el 87% de los

casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o
menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.
Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones
sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el
tratamiento.
También puede aparecer cambios en la personalidad como
inquietud e irritabilidad excesiva.
Pérdida de vello: en la mujer puede haber pérdida de vello
axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.
Hipertermia.

Hipoglucemia
Anorexia, pérdida de peso, náuseas, vómitos
Debilidad
Hipotensión
Hiperpotasemia
Acidosis metabólica
Disminución del vello púbico y axilar en las mujeres
Hiperpigmentación
Concentraciones de ACTH
incrementadas (Efecto de
retroalimentación negativa de la
disminución de cortisol
 ENFERMEDAD DE ADDISON:
EPIDEMIOLOGÍA

Es infrecuente:
Tasas prevalencia 39 a 60 casos
Por 1000000 habitantes

Más frecuente en mujeres, con

Indice mujer : varón de 1.25 : 1

Se presenta.
Entre el tercer y quinto decenio
De la vida Jennifer Lloyd .(USA)
Uno de los escasos casos
médicos documentados de
enfermedad de Addison
poliglandular. (ADRENALINA)
Una patología que la hace
enfermar con cualquier susto o
impresión.
 MECANISMO FISIOPATOLÓGICO

CORTISOL

Mantenimiento del tono vascular

Integridad endotelial
Permeabilidad vascular Hipofunción:
Distribución del agua corporal en los Alteración de
compartimentos vasculares. secreción adrenal
Efecto potenciador de las acciones
vasoconstrictoras de las
catecolaminas

La susceptibilidad genética para la enfermedad de Addison se asocia al

complejo mayor de histocompatibilidad en el cromosoma 6.

Insuficiencia corticosuprarrenal primaria :

Autoinmunitaria: 80% de los casos
Generación de anticuerpos antisuprarrenales: Detectables
Puede presentarse concomitantemente con síndromes poliglandulares
autoinmunitarios tipo 1 o tipo 2
 MECANISMO FISIOPATOLÓGICO

Específicos de
la enfermedad
Tipos de anticuerpos: de Addison
ACA: Anticuerpos de la corteza suprarrenal Presentes en
Citocromo P450 c21: Anticuerpos a la enzima esteroide asintomáticos: 41%
21- hidroxilasa : Inhiben la capacidad de convertir desarrollará la
progesterona en desoxicorticosterona enfermedad dentro de
los 3 años siguientes.
90% en niños probab.

En pacientes con
Insuf.Corticosup.autoinmunitaria :
Presentes también:
Anticuerpos tiroideos 45%
Ac a cél.parietales gast. 30%
Ac al factor intrínseco 9%
Ac paratiroideos 26%
Ac. Gonádicos 17%
Ac a células del Islote 8%
 Insuficiencia Corticosuprarrenal Autoinmunitaria :
Acompaña de otros trastornos endocrinos autoinmunitarios

Síndrome
poliendocrino
Ac contra la enzima de conversión atuoinmunitario
(cit P450-scc) Tipo I

Síndrome
poliendocrino
atuoinmunitario
Tipo 2:
Insuf.Suprarrenal
Tiroiditis Hashimoto
DM tipo 1
Asocia:
Haplotipos HLA-
B8(DW3) y HLA-
DR3

Síndrome
poliendocrino
atuoinmunitario
Tipo 3:
Insuf.Suprarrenal +
DM tipo 1
TRATAMIENTO

Reposición de glucocorticoides y
mineralocorticoides

Hidrocortisona:
Dosis en los adultos es entre 20 a 30 mg al día.

Forma de administración:
Administrar en las comidas, tomando dos
tercios de la dosis por la mañana y un tercio al
finalizar la tarde.

Monitorización del efecto de la medicación:

Niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en
sangre, junto con la toma de presión arterial que
no se debe modificar en el cambio postural,
además de la mejoría de todos los síntomas y
control del peso corporal.

Consideraciones especiales:
Llevar una tarjeta identificativa .

Efectos secundarios:
Gastritis por exceso de acidez gástrica y
trastornos de la mucosa del estómago.
ROL DEL QUÍMICO FARMACÉUTICO

EDUCACIÓN
Posicionamiento
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EDUCACIÓN
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