UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMON

FACULTAD DE MEDICINA

DR. AURELIO MELEAN

DOCENTE: DR. FERNANDEZ

ESTUDIANTE: JHONATAN LEONEL RODRIGUEZ ROCHA

MATERIA: PATOLOGIA ESPECIAL

Caso 957-- Un recién nacido de 2 semanas con
trombocitopenia refractaria que no responde a las
plaquetas donantes aleatorias
Un niño con término O Rh (D) -
positivo con restricción de crecimiento
intrauterino se suministró por cesárea
electiva a las 38 semanas a una madre
G2P2 positiva para RhO (D). Los
puntajes APGAR fueron 9/10 a 1
minuto y 9/10 a 5 minutos. Al nacer,
se observó que el bebé tenía
petequias. Los resultados iniciales de
laboratorio confirmaron una
trombocitopenia grave (nadir 10.000 /
μL). Los recuentos de hematocritos,
glóbulos blancos (WBC) y glóbulos
rojos (RBC) fueron de normales a
bajos. La coagulación intravascular
diseminada (CID) se consideró en el diferencial y se iniciaron los
antibióticos; sin embargo, el estudio DIC mostró niveles normales de
fibrinógeno, y los cultivos y las pruebas virales para las infecciones por TORCH
fueron negativos.

La detección prenatal de la madre incluyó la confirmación de la inmunidad a la

rubéola y las pruebas de VIH, hepatitis B, sífilis y estreptococo del grupo B
fueron negativas. El historial médico pasado de la madre fue negativo para
cualquier episodio de trombocitopenia, y el recuento de plaquetas en el momento
del parto fue normal a 210,000 / μL. La pantalla del anticuerpo de glóbulos rojos
de la madre fue negativa.

La TC craneal del segundo día de vida mostró hemorragias intraparenquimatosas

múltiples (también presentes en la resonancia magnética realizada la semana
siguiente). Las tendencias en glóbulos rojos, glóbulos blancos, niveles de
hemoglobina y recuentos de plaquetas se muestran en las figuras 2 y 3. Se
administraron plaquetas de donante aleatorias e inmunoglobulina intravenosa
(IgIV) como se indica en la figura 3. El umbral para transfusión de plaquetas fue
50,000 / μL debido a la hemorragia intracraneal . El neonato tuvo buenos
incrementos con plaquetas de donantes al azar durante los primeros tres días
después del nacimiento (recuento máximo de plaquetas de ~ 360,000 / μL) pero
no respondió a 3 dosis de plaquetas de donantes al azar una semana después. El
equipo no pudo mantener un recuento de plaquetas superior a 50,000 / μL por lo
que se exploraron otras opciones de diagnóstico y tratamiento.

DIAGNOSTICO FINAL

Trombocitopenia aloinmune fetal y neonatal (FNAIT)

DISCUSIÓN

La trombocitopenia aloinmune fetal y neonatal (FNAIT) es una afección en la

que la madre produce anticuerpos dirigidos contra un antígeno en las plaquetas
fetales / neonatales, de los que carece. Los antígenos más comúnmente
implicados son los antígenos plaquetarios humanos (HPA) seguidos por los
antígenos leucocitarios humanos de clase I (HLA). La frecuencia varía según la
fuente, pero puede ser tan alta como 1 en 1500 neonatos, aunque la mayoría de
los casos son asintomáticos o están asociados con trombocitopenia de leve a
moderada con pocas secuelas clínicas. La etiología más común es una madre con
un genotipo HPA-1b / 1b que porta un feto con un genotipo HPA-1a / 1a. En este
caso, las plaquetas fetales poseen el antígeno HPA-1a heredado del padre. La
madre forma anticuerpos IgG contra HPA-1a, que luego cruzan la placenta y se
unen a las plaquetas fetales. El aclaramiento de las plaquetas recubiertas con
anticuerpos da como resultado trombocitopenia fetal y neonatal, que puede ser
grave con hemorragia intracraneal en el 10% de los casos de FNAIT. A
diferencia del proceso de sensibilización que se requiere para formar anticuerpos
contra antígenos en el sistema de antígenos eritrocíticos de RH, los anticuerpos
dirigidos contra antígenos plaquetarios humanos pueden ocurrir en el primer
embarazo y en todos los embarazos posteriores si el antígeno plaquetario que la
madre no tiene está presente en el feto .
Para los neonatos con trombocitopenia que requieren transfusión, los pilares de la
terapia son IgIV y plaquetas. La IgIV bloquea el sistema reticuloendotelial
aumentando la supervivencia de las plaquetas en la circulación neonatal. La dosis
típica administrada es 1 g / kg / d durante 2 días consecutivos o 400 mg / kg por
día durante 5 días. Idealmente, las plaquetas para transfusión deben ser negativas
para el antígeno al que la madre ha hecho un anticuerpo, aunque en la práctica
esto rara vez está disponible. Las plaquetas de donantes al azar usualmente se
transfunden inicialmente como una medida contemporizadora. Las plaquetas
aleatorias adsorben el anticuerpo materno de la circulación del neonato, por lo
que con transfusiones repetidas (se produce el reequilibrio de la IgG del
compartimento extravascular después de cada transfusión), el recuento de
plaquetas generalmente comienza a aumentar después de aproximadamente dos
semanas. Hay una tasa de respuesta del 80-90% a IgIV y plaquetas de donantes al
azar. Algunos centros de sangre mantienen las plaquetas negativas HPA-1a y
HPA-5a en inventario o tienen una base de datos de donantes HPA-1a y HPA-5a
negativos. Estas plaquetas deben conducir a incrementos adecuados en el 95% de
los casos de FNAIT. Si el recién nacido no responde a la IgIV y las plaquetas de
donante al azar y las plaquetas negativas al antígeno no están disponibles, se
pueden usar plaquetas maternas lavadas o reducidas en el volumen plasmático
(para eliminar el anticuerpo antiplaquetario) recolectadas por aféresis.

En el estudio de posparto, se debe realizar una detección sistemática del suero

materno en busca de anticuerpos HPA para determinar si la madre tiene
anticuerpos específicos dirigidos contra el antígeno que falta en sus
plaquetas. Las pruebas pueden incluir una prueba cruzada entre el suero materno
y la glucoproteína plaquetaria (GP) IIb / IIIa del padre, que con mayor frecuencia
está implicada en FNAIT. Puede usarse un ensayo inmunoabsorbente ligado a
enzimas de captura de antígeno modificado (MACE) o un ensayo de
inmovilización de antígeno plaquetario específico de anticuerpos monoclonales
(MAIPA) para evaluar la presencia de anticuerpos en suero materno dirigidos
contra glicoproteínas plaquetarias paternas. El suero materno también se evalúa
para determinar la presencia de anticuerpos contra los antígenos leucocitarios
humanos de clase I (HLA), que son una causa infrecuente de FNAIT. La
genotipificación de las plaquetas materna y paterna (o neonatal) en casos de
sospecha de FNAIT debe hacerse lo más rápido posible. El genotipado materno
también es apropiado para mujeres con antecedentes personales de embarazo que
sugieren FNAIT o que tienen una hermana cuyo hijo se vio afectado por FNAIT.

Para las mujeres en riesgo de tener un embarazo afectado por FNAIT, hay varias
intervenciones importantes que se pueden implementar para reducir el riesgo de
morbilidad. Esto incluye la administración de IgIV durante el embarazo, que se
administra como IgIV 2 g / kg / semana o IgIV 1 g / kg / semana con prednisona
0.5 mg / kg / día a partir de las 20 semanas seguido de IgIV a razón de 2 g / kg /
semana con prednisona 0.5 mg / kg / día a partir de las 32 semanas. Se
recomienda la cesárea a las 37 a 38 semanas para reducir el riesgo de hemorragia
intracraneal y traumatismo fetal. Para las mujeres que se considera que tienen un
riesgo extremadamente alto, como las que tuvieron un neonato previo con
hemorragia intracraneal, la IgIV puede iniciarse más temprano en el embarazo
(12 semanas), y estas mujeres deben ser seguidas con mayor vigilancia.

REFERENCIAS

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Contribuido por Jansen N Seheult, MB BCh BAO y Alesia Kaplan, MD