Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Pediátrica
Latinoamericana
ISSN 1812 - 903X
Volumen 05 Número 3 SETIEMBRE - DICIEMBRE 2007
C O N T E N I D O
ARTÍCULO DE REVISIÓN Poliarteritis nodosa cutánea
Alexandra Romero,Tamara Suquilema ..................................191
Antimicóticos en niños
Elsa Vásquez del Mercado, Roberto Arenas .......................... 155
Rabdomiosarcoma alveolar de patrón
sólido nasal, a propósito de un caso
Celia Moisés, Mónica Oscanoa, José Hernández,
ARTÍCULOS ORIGINALES Jenny Gerónimo, Silvia Gamero, Himelda Chávez ............... 195
Manifestaciones dermatoscópicas de
procesos alopécicos en pacientes pediátricos HAGA SU DIAGNÓSTICO
Enrique Uraga, Alexandra Reyes, María Cecilia Briones,
Enrique Loayza, María Verónica Uraga, Janet Arévalo ....... 165 ¿Qué síndrome es?
Jenny Ponce, Felipe Velásquez ...................................................199
Prevalencia de acné en niños púberes en
relación a la ingesta de leche CORRELATO CLÍNICO PATOLÓGICO
Sendy Solórzano, César Pérez ................................................. 172
Lesión solitaria en área del pañal
REPORTE DE CASOS Rosalía Ballona, Héctor Cáceres, Felipe Velásquez............... 203
151
Dermatología Pediátrica
Latinoamericana
COMITÉ EDITORIAL
EDITOR JEFE
Héctor Cáceres Ríos
Médico Asistente del Servicio de Dermatología
Instituto Nacional de Salud del Niño
EDITORES PRINCIPALES
Rosalía Ballona Chambergo
Dermatología Pediátrica Jefe del Servicio de Dermatología
Instituto Nacional de Salud del Niño
Latinoamericana Rosa Inés Castro Rodríguez
Médico Asistente del Servicio de Dermatología
Órgano oficial de la Sociedad Instituto Nacional de Salud del Niño
José Catacora Cama
Latinoamericana de Dermatología
Jefe del Servicio de Dermatología
Pediátrica Hospital Guillermo Almenara Irigoyen -EsSalud
Celia Moisés Alfaro
Médico Asistente del Servicio de Dermatología
Volumen 05 Número 3 Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud
SETIEMBRE - DICIEMBRE 2007 Gadwyn Sánchez Félix
Jefe del Servicio de Dermatología
Hospital Edgardo Rebagliati Martins - EsSalud
COMITÉ ASESOR
Los artículos para publicación, libros de
revisión, revista para canje y la correspon- Ramón Ruiz-Maldonado (México)
dencia serán dirigidos al Comité Editorial: Francisco Bravo Puccio (Perú)
Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Silmara Cestari (Brasil)
Av. Santa Cruz 647, Lima 18 - Perú
Telefax: (51-1) 221-4003
María Rosa Cordisco (Argentina)
Correo electrónico: secretaria@sladp.com Carola Durán Mckinster (México)
Francisco González Otero (Venezuela)
Todos los derechos son reservados, ninguna Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia)
parte de esta publicación puede ser repro- María Isabel Herane (Chile)
ducida, almacenada o transmitida en cual- Juan Honeyman Mauro (Chile)
quier forma. Iris Kikushima Yokota (Perú)
Margarita Larralde (Argentina)
PRE PRENSA - IMPRESIÓN
Grambs Corporación Gráfica S.A.C.
María de la Luz Orozco (México)
Telf. (51-1) 471-9304 Silvia Pueyo (Argentina)
Rosario Torres Iberico (Perú)
COPYRIGHT © Enrique Úraga Pazmiño (Ecuador)
Sociedad Latinoamericana de Dermatología Jairo Victoria Chaparro (Colombia)
Pediátrica
Av. Santa Cruz 647 Lima 18 - Perú EDITOR ONLINE
Telefax: (51-1) 221-4003 Gustavo Borja Velezmoro
Correo electrónico: secretaria@sladp.com
TRADUCCIÓN
PÁGINA WEB Elizabeth Cabrera (USA)
Sociedad: www.sladp.org REVISOR
Revista: www.dplat.org César Gutiérrez Villafuerte
Editada e Impresa en Lima - Perú. DISEÑO - DIAGRAMACIÓN
Gilberto Cárdenas Llana
Antimicóticos en niños
Resumen
Las micosis superficiales son padecimientos frecuentes en la infancia y para su manejo se pueden utilizar
antimicóticos tanto tópicos como sistémicos. Sin embargo, en las últimas décadas, ha aumentado la población
infantil susceptible a infecciones diseminadas o sistémicas por agentes oportunistas que ponen en riesgo la vida.
Las principales son la candidosis y la aspergilosis. Se han desarrollado nuevos antimicóticos con espectros más
amplios de acción y menor toxicidad, pero la mayoría de los reportes en la literatura se refieren a estudios
hechos en adultos, cuyos resultados son extrapolados a la población pediátrica. La presente revisión tiene como
objetivo condensar la información referente al uso de antimicóticos en niños, con énfasis en las diferencias
farmacocinéticas con respecto a los adultos y las indicaciones principales para su uso.
Abstract
Superficial mycoses are common in childhood, either topical or systemic antifungals can be used for
treatment. However, in the past decade, the pediatric population at risk of a disseminated or systemic
infection by opportunistic fungi has increased. The most important are candidiasis and aspergillosis. New
antifungals, with a wider spectrum of action and less toxicity have been developed, nevertheless, most of the
studies and reports of the literature focus on adults and the findings are extrapolated to children. The
objective of this paper is to review what has been published on the use of antifungals in the pediatric age,
focusing in pharmacokinetic differences regarding adults and current indications for this group of drugs.
155
Antimicóticos en niños
gicos, así como las indicaciones de los antifún- actividad en niños mayores aunque en este
gicos en pediatría, desde los más antiguos grupo también se encuentran cepas alta-
como la griseofulvina, hasta los más recientes mente resistentes probablemente debido a
como las equinocandinas o nuevos derivados una mayor exposición de los niños mayo-
azólicos. res al medicamento5.
Al ser un inductor del citocromo p-450, inte- do con lo que sucede en lactantes o niños
ractúa con diversos fármacos acelerando su mayores12.
metabolismo o disminuyendo su absorción.
versicolor o tiñas16, a excepción de la onicomico- uñas de las manos y de seis a nueve meses
sis,ya que otros antifúngicos tienen mayores tasas para las de los pies20.Así mismo, existe eviden-
de curación y menos recidivas17. Se han realizado cia para su empleo seguro en el tratamiento
estudios para su empleo en candidosis esofágica de la tiña de la cabeza, sin embargo no hay
en niños con SIDA18 o como profilaxis en pacien- consenso acerca del régimen de dosificación
tes con neutropenia por quimioterapia19, sin ya que tanto el esquema continuo (diario)
embargo el ketoconazol ha sido reemplazado por como el intermitente (semanal) han dado bue-
los antimicóticos más recientes que cuentan con nos resultados21.
espectro más amplio y menor toxicidad.
Se considera el tratamiento de elección en
Fluconazol. Este es el caso más representativo meningitis por Coccidioides immitis10.
de diferencias en la farmacocinética entre
niños y adultos. Se trata de un compuesto alta- En el tratamiento de micosis sistémicas hay
mente hidrosoluble que existe en formulación numerosos reportes de la utilidad de este
oral e intravenosa. Alcanza concentraciones medicamento en la candidosis invasiva encon-
altas en líquido cefalorraquídeo y humor trando tasas de respuesta entre 80 y 90% con
vítreo. Se elimina por riñón. En los niños la vida diferencia significativa en la supervivencia en
media plasmática es aproximadamente la los neonatos tratados con fluconazol compa-
mitad de la de los adultos y la eliminación es rándolos con los que recibieron anfotericina
más rápida, por ello es necesario el incremen- B5. En los neonatos de alto riesgo con peso
to de la dosis para igualar la eficacia terapéuti- menor a un kilo se ha utilizado el fluconazol de
ca11. Se ha propuesto que en pacientes mayo- forma profiláctica encontrándose una reduc-
res de tres meses de edad la dosis se calcule a ción significativa en la frecuencia de coloniza-
razón de 6 a 12mg/kg/día. Se debe considerar ción o desarrollo de infección sistémica, aun-
que el volumen de distribución es mayor en que la mortalidad no se modificó22,23, tampoco
neonatos con una eliminación discretamente se encontró diferencia significativa en la inci-
menor por lo que también requieren de un dencia de retraso en el desarrollo o discapaci-
incremento en la dosis pero con disminución dad neurológica motora o sensitiva23. En
de la frecuencia de administración: cada 72 pacientes trasplantados de médula ósea, el flu-
horas en las primeras dos semanas de vida y conazol profiláctico reduce la incidencia de
cada 48 horas en las segundas dos semanas5. infección por Candida así como la de enfer-
medad injerto contra huésped11.
Inhibe parcialmente la isoenzima CYP3A4, y en
forma mínima otras isoenzimas, por lo que si Itraconazol. Se trata de un fármaco fungicida
bien puede presentar interacciones medica- con amplio espectro de acción que cubre
mentosas, en general son menos frecuentes y Candida, dermatofitos, hongos dimórficos,
relevantes10. Es un medicamento con una inci- algunos dematiáceos y Aspergillus, pero no
dencia baja de efectos secundarios. Se puede tiene acción contra zigomicetos o Fusarium10.
encontrar una elevación asintomática de enzi- Es un compuesto lipofílico, con alta unión a
mas hepáticas que es reversible al suspender el proteínas. La absorción por vía oral es incons-
medicamento, manifestaciones gastrointestina- tante ya que disminuye si el ambiente estoma-
les (<10%) y dermatológicas (<2%). cal no es ácido o si hay pérdida de integridad
de las mucosas. Se elimina por vía hepática.
Tiene un amplio espectro de acción que cubre Tiene una alta afinidad por la queratina mante-
levaduras (Candida, Criptococcus, niendo concentraciones elevadas en tejidos
Trichosporon), dermatofitos y hongos dimórfi- queratinizados, de ahí su utilidad en onicomi-
cos. No tiene acción contra Aspergillus. cosis y tiña de la cabeza24.
ciones séricas menores que en adultos tras la La mutación en el gen que codifica para la iso-
administración de la suspensión oral, por ello enzima CYP2C19, que se presenta en el 5-7%
se recomienda dividir la dosis en dos tomas de los caucásicos y en el 20% de los asiáticos,
diarias de 2.5mg/kg. Tiene pocos efectos origina una disminución en su metabolismo11.
secundarios y en su mayoría son leves, en el Al ser sustrato e inhibidor de varias isoenzi-
10% se presenta náusea y vómito y en el 5% mas está sujeto a numerosas interacciones
elevación de transaminasas. Su mayor desven- medicamentosas. Los efectos secundarios más
taja son las numerosas interacciones medica- frecuentemente reportados son elevación de
mentosas que presenta por ser inhibidor transaminasas, erupciones en la piel o fotosen-
potente de la isoenzima CYP3A411. sibilidad. Los efectos secundarios visuales
(visión borrosa, fotofobia) son la causa de que
Aunque no está aprobado por la FDA para el no se haya utilizado en neonatos, ya que no se
tratamiento de micosis superficiales en niños, sabe que efecto podría tener en la retina en
se ha reportado éxito en dermatofitosis, can- desarrollo.
didosis superficiales y pitiriasis versicolor. Para
la onicomicosis puede utilizarse en esquema Este medicamento tiene una farmacocinética
continuo o en pulsos (10mg/kg/día en dos distinta (lineal) en niños que en adultos (no
dosis por una semana de cada mes durante lineal). Los niños tienen una mayor capacidad
tres meses).Tiene buena acción en la tiña de la de eliminación por kilo de peso. Por ello se
cabeza causada tanto por Microsporum como requieren dosis mayores (4-7mg/kg) para que
Trichophyton24. sean comparables con las dosis en adulto (3-
4mg/kg). El régimen recomendado es de una
Se considera de elección para la mayoría de las dosis inicial de impregnación de 6mg/kg cada
micosis subcutáneas y endémicas en pacientes 12 horas por vía intravenosa el primer día,
inmunocompetentes10. La candidosis orofarín- seguido de 4mg/kg cada 12 horas en los
gea y esofágica también presenta buena res- siguientes días. En cuanto sea posible se cam-
puesta, pero no hay estudios bien diseñados bia a vía oral con dosis de 100 ó 200mg dos
para evaluarlo en candidosis sistémica. Es un veces al día en pacientes de menos o más de
agente de segunda línea en el tratamiento de 40kg respectivamente5.
aspergilosis invasiva.
Se reportan tasas de respuesta parcial o com-
El itraconazol se utiliza frecuentemente como pleta de 43% para aspergilosis, 50% en candide-
tratamiento de mantenimiento en pacientes mia y 63% en infecciones por Scedosporium. Se
inmunocomprometidos después de haber considera el agente de elección para aspergilo-
padecido una micosis sistémica. También se sis invasiva11, fusariosis, scedosporiosis y trata-
utiliza como agente profiláctico en pacientes miento primario de candidosis sistémica en
con SIDA5, enfermedades hematológicas malig- pacientes no neutropénicos10.
nas25 o posterior al trasplante de médula ósea
y de forma empírica en pacientes neutropéni- Varios reportes sugieren su utilidad en las
cos con sospecha de micosis10. infecciones sistémicas por hongos hialinos o
dematiáceos poco comunes y en infecciones
Voriconazol. Es un compuesto triazólico de micóticas sospechadas o probadas de niños
segunda generación, fungicida y de amplio inmunocomprometidos con falla a tratamien-
espectro. Es fungistático contra Candida y fun- tos convencionales10.
gicida contra Aspergillus10. No tiene acción
contra zigomicetos. Su absorción es buena por Posaconazol. Compuesto triazólico de segun-
vía oral, se une parcialmente a proteínas plas- da generación, estructuralmente relacionado
máticas, alcanza buenas concentraciones en al itraconazol, es fungicida. Su espectro de
líquido cefalorraquídeo, es metabolizado en el acción incluye dermatofitos, hongos dimórfi-
hígado y eliminado por orina. cos endémicos y oportunistas, incluyendo
agentes resistentes al itraconazol como C. gla- 125mg/día para los que pesan entre 20 y 40kg.
brata, C. krusei, Aspergillus terreus, Fusarium Sin embargo, en un estudio de niños con tiña
spp y zigomicetos5. de la cabeza, tratados con terbinafina, se
encontró que este régimen produce concen-
La farmacocinética en niños parece ser similar traciones plasmáticas inferiores a su equivalen-
a la de adultos. Tiene un amplio volumen de te en adultos, por lo que se sugieren dosis de
distribución con eliminación lenta, su vida 125mg para niños menores de 25kg y de
media es de 18 a 24 horas y se elimina en las 187.5mg para los que pesan 25-40kg29.
heces11. Es un inhibidor del CYP3A4 pero no
de otras isoenzimas por lo que tiene un Es poco frecuente que se presenten efectos
menor índice de interacciones medicamento- secundarios y en su mayoría son leves como:
sas. Sólo existe la formulación vía oral y la cefalea, somnolencia, náusea y vómito. La
dosis recomendada es de 400mg cada 12 trombocitopenia, neutropenia y pancitopenia
horas. Entre los efectos secundarios, se repor- son más raros y se han reportado casos de
ta náusea, vómito, cefalea, dolor abdominal y lupus eritematoso subagudo medicamentoso.
diarrea. Tiene menos interacciones medicamentosas
que los azoles.
En la actualidad está aprobado para tratamien-
to de primera línea en aspergilosis y fusariosis, Se trata de un medicamento efectivo y seguro,
de segunda línea en zigomicosis, cromoblasto- útil en el tratamiento de todas las tiñas28. Es de
micosis e infecciones fúngicas con falla a trata- segunda línea en el caso de tiña de la cabeza9,
mientos previos, sobre todo coccidioidomico- donde puede tener poca respuesta en casos
sis10. En niños se ha documentado su eficacia originados por M. canis. En onicomicosis da
en pacientes con enfermedad granulomatosa buenos resultados utilizándose en esquema
crónica26 y la respuesta a posaconazol en continuo en niños con o sin patologías asocia-
pacientes con zigomicosis se ha reportado del das como: diabetes, síndrome de Down e
70%5. En pacientes con transplante de médula inmunodeficiencia30.
ósea y enfermedad injerto contra huésped, el
empleo de posaconazol reduce la incidencia
de infección fúngica sistémica, especialmente ANFOTERICINA B
de aspergilosis disminuyendo así el riesgo de
muerte27 por lo que es una buena opción para Junto con la nistatina, pertenece a la familia de
la profilaxis a dosis de 200mg tres veces al día. los polienos. Su mecanismo de acción es la
unión al ergosterol, lo que produce poros a
través de la membrana, incrementando su per-
TERBINAFINA meabilidad y por ende permitiendo la fuga de
nutrientes esenciales11. Tiene buena actividad
Este antimicótico fungicida pertenece al grupo contra casi todos los hongos patógenos, aun-
de las alilaminas, que inhiben la epoxidación que se ha reportado resistencia de agentes
del escualeno impidiendo así la síntesis de como A. terreus, y algunas especies de
lanosterol y ergosterol. Se absorbe bien por Trichosporon, Scedosporium o Fusarium10. La
vía oral y es afín por los tejidos queratinizados. acción fungicida depende de su concentración
Su metabolismo es hepático, eliminándose en el sitio de infección. No penetra adecuada-
principalmente por riñón. Su espectro de mente a líquido cefalorraquídeo. Su toxicidad
acción cubre dermatofitos, Sporothrix schen- viene de la unión a las membranas celulares
kii, Scopulariopsis, Histoplasma, Aspergillus, P. humanas. En niños, la eliminación es más rápi-
carinii y agentes de cromoblastomicosis7,28. da, por ello es menor el índice de toxicidad
glomerular que en adultos, no sucede así con
Habitualmente se prescribe en dosis de la toxicidad tubular e hipocalemia que pueden
62.5mg/día para niños menores de 20kg y a ser graves en la población pediátrica5. Es
común que se presenten efectos secundarios liza a 2.5-5mg/kg/día. En niños con infección
relacionados con su infusión como: fiebre, fúngica resistente a tratamiento convencional
escalofríos, mialgias, artralgias, náusea, vómito se observó una respuesta completa o parcial
y cefalea, por lo que se recomienda una infu- del 70%32. Se recomienda en el manejo de can-
sión lenta y/o premedicación con hidrocorti- didosis neonatal10.
sona y acetaminofén.
Anfotericina B liposomal. Se realizó un estudio
Las nuevas formulaciones se unen preferente- comparativo de régimen de 3mg/kg/día contra
mente a lipoproteínas de baja densidad, son 10mg/kg/día, no encontrándose mayor eficacia
liberadas más lentamente al riñón y por eso a mayor dosis, pero sí un leve incremento en
son menos tóxicas11. la toxicidad. Sin embargo, otros estudios mues-
tran que las dosis entre 7.5 y 10mg/kg/día son
A pesar de su antigüedad, la dosis óptima y la bien toleradas por los pacientes pediátricos.
duración del tratamiento con anfotericina B Está aprobada para el tratamiento de micosis
no han sido establecidas. En la práctica, esto invasoras que no respondan a ABC y para el
depende de la enfermedad subyacente, exten- tratamiento empírico en pacientes neutropé-
sión de la infección o factores de riesgo. nicos. Hay suficiente evidencia para apoyar su
Habitualmente se inicia con 0.7-1mg/kg/día, uso en aspergilosis diseminada, candidosis y
reduciéndola si se presenta nefrotoxicidad. zigomicosis33.
ANIDULAFUNGINA
MICAFUNGINA
La farmacocinética es similar en niños y adul-
Las concentraciones séricas en niños son tos. La dosis se calcula en base al peso, de 0.75-
menores, la vida media más corta y la elimina- 1.5mg/kg/día5. Se ha documentado éxito en la
ción más rápida. Estos valores se van haciendo terapia de candidosis esofágica en el 95% y
similares a los del adulto en cuanto el niño va también está aprobada en el tratamiento de
creciendo y aumentando de peso36. Por ello se candidosis diseminada en pacientes no neutro-
sugiere que en niños menores de ocho años se pénicos. No hay datos de su uso en neonatos35.
administre una dosis mayor. Las dosis utilizadas
varían entre 0.75 y 2mg/kg/día, sin embargo no En el siguiente cuadro se resume las indicacio-
existe una dosis establecida para niños. Este nes y dosificación de antimicóticos en pacien-
medicamento aún no ha sido aprobado por la tes pediátricos.
Micafungina Profilaxis en transplantados de médula ósea, candidosis esofágica 0.5-3mg/kg/día IV (no estandarizada)
Nota: Debe considerarse que varios antimicóticos no están aprobados por la FDA para su uso
en la población pediátrica, asimismo, las dosis aquí mencionadas son las reportadas en estudios
clínicos o recomendadas por algunos autores.
Referencias bibliográficas
1. Elewski B. Cutaneous mycoses in children. Br J 13. Bonifaz A. Micología médica básica. 2a Edición.
Dermatol. 1996;134(Suppl 46):7-11. Méndez Editores. 2000. México.
2. Segunda Revisión del Consenso Nacional de 14. Martínez-Roig A, Torres-Rodríguez JM, Bartlett-
Prevención, Diagnóstico y Tratamiento de las Coma A. Pharmacokinetics of ketoconazole and
Micosis Superficiales. 2003-2004. UNAM. treatment evaluation in candidal infections. Arch
3. Vásquez del Mercado E, Arenas R. Datos epide- Dis Child. 1984;59:1068-71.
miológicos y etiológicos de las micosis superficia- 15. Ginsburg CM, McCracken GH Jr, Olsen K.
les en los niños de un servicio de dermatología de Pharmacology of ketoconazole suspension in
la Ciudad de México. Dermatolgía Rev Mex. infants and children. Antimicrob Agents
2004;48:295-9. Chemother. 1983;23:787-9.
4. Pasqualotto AC, Nedel WL, Machado TS, et.al.A 9- 16. Bardare M, Tortorano AM, Pietrogrande MC,
year study comparing risk factors and the outco- Viviani MA. Double blind study of ketoconazole
me of paediatric and adults with nosocomial can- and griseofulvin in dermatophytoses. Pediatr Infect
didaemia. Mycopathologia. 2005;160:111. Dis J. 1988;7:37-40.
5. Steinbach WJ, Walsh TJ. Mycoses in pediatric 17. Tosti A, Piraccini BM, Iorizzo M. Management of
patients. Infect Dis Clin N Am. (2006)20: 663-78. onychomycosis in children. Dermatol Clin.
6. Steinbach WJ. Pediatric Aspergillosis: disease and 2003;21:507-9.
treatment differences in children. Pediatr Infect 18. Hernández-Sampelayo T. Fluconazole versus ketoco-
Dis J. 2005;24:358. nazole in the treatment of oropharyngeal candidia-
7. Arenas R. Micología Médica Ilustrada. 2a ed. sis in HIV-infected children. Multicentre study group.
México. McGraw-Hill. 2003. Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 1994;13:340-4.
8. Becker LE. Griseofulvin. Dermatol Clin. 19. Benhamou E, Hartmann O, Nogués C. et.al. Does
1984;2:115-20. ketoconazole prevent fungal infection in children
9. Bennet ML, Fleischer AB, Loveless JW, Feldman SR. treated with high dose chemotherapy and bone
Oral griseofulvin remains the treatment of choice marrow transplantation? Results of a randomized
for tinea capitis in children. Pediatr Dermatol. placebo-controlled trial. Bone Marrow Transplant.
2000;17:304-9. 1991;7:127-31. 20. Gupta AK, DeRosso JQ.
10. Chiou CC,Walsh TJ, Groll AH. Clinical pharmaco- Management of onychomycosis in children.
logy of antifungal agents in pediatric patients. Postgrad Med. 1999;Spec No:31-7.
Expert Opin Pharmacother. 2007;8:2465-89. 21. Gupta AK, Cooper EA, Montero-Gei F.The use of
11. Steinbach WJ.Antifungal agents in children. Pediatr fluconazole to treat superficial fungal infections in
Clin N Am. 2005;52:895-915. children. Dermatol Clin. 2003;21:537-42.
12. Baley JE, Meyers C, Kliegman RM, et.al. 22. Kaufman D, Boyle R, Hazen KC, et.al. Fluconazole
Pharmacokinetics, outcome of treatment, and prophylaxis against fungal colonization and infec-
toxic effects of amphotericin B and 5-fluorocytosi- tion in preterm infants. N Engl J Med.
ne in neonates. J Pediatr 1990;116:791-7 2001;345:1660.
23. Prophylactic systemic antifungal agents to prevent 30. Gupta AK, Ryder JE, Lynch LE, et.al.The use of ter-
mortality and morbidity in very low birth weight binafine in the treatment of onychomycosis in
infants. Clerihew L, Austin N, McGuire W. adults and special populations: a review of the evi-
Cochrane Database Syst Rev 2007;4:CD003850. dence. J Drugs Dermatol. 2005;4:302-8.
24. Gupta AK, Cooper EA, Ginter G. Efficacy and 31. Walsh TJ, Seibel NL,Arndt C, et.al.Amphotericin B
safety of itraconazole use in children. Dermatol lipid complex in pediatric patients with invasive
Clin. 2003;21:521-35. fungal infections. Pediatr Infect Dis J. 1998;18:702.
25. Boogaerts M, Maertens J. Clinical experience with 32. Sandler ES, Mustafa MM,Tkaczewski I, et.al. Use of
itraconazole in systemic fungal infections. Drugs. amphotericin B colloidal dispersion in children. J
2001;61Suppl1:39-47. Pediatr Hematol Oncol. 2000;22(3):242-6.
26. Segal BH, Barnhart LA,Anderson VL. Posaconazole 33. Cornely OJ, Bresnik M, Herbrecht R. Liposomal
as salvage therapy in patients with chronic granu- amphotericin B as initial therapy for invasive mold
lomatous disease and invasive filamentous fungal infection: a randomized trial comparing a high-loa-
infection. Clin Infect Dis. 2005;40:1684. ding dose regimen with standard dosing. Clin
27. Ullmann AJ LJ,Vesole DH, Chandrasekar P, et.al. A Infect Dis. 2007;44:1289-97.
multicenter trial of posaconazole vs fluconazole 34. Van Burik JA, Ratanatharathorn V, Stepan DE, et.al.
for the prophylaxis of invasive fungal infections in Micafungin versus fluconazole for prophylaxis
recipients of allogenic hematopoietic stem cell against invasive fungal infections during neutrope-
transplantation with GVHD. Mycoses. nia in patients undergoing hematopoietic stem cell
2005;48(Suppl 2): 26-27. transplantation. Clin Infect Des. 2004;39:1407.
28. Gupta AK, adamiak A, Cooper EA.The efficacy and 35. Almirante B, Rodríguez D. Antifungal agents in
safety of terbinafine in children. J Eur Acad neonates: issues and recommendations. Paediatr
Dermatol Venereol. 2003;17:627-40. Drugs. 2007;9:311-21.
29. Herron J, Fallon-Friedlander S, Hauffe S, et.al. 36. Steinbach WJ, Benjamin DK. New antifungal agents
Pharmacokinetics of terbinafine in young children under development in children and neonates. Curr
treated for tinea capitis. Pediatr Infect Dis J. Opin Infect Dis. 2005;18:484.
2005;24:886-91.
Manifestaciones dermatoscópicas de
procesos alopécicos en pacientes
pediátricos
Enrique Uraga1, Alexandra Reyes2, María Cecilia Briones2, Enrique Loayza3, María Verónica Uraga4, Janet Arévalo5.
1
Jefe del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
2
Médico dermatólogo del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
3
Médico dermatopatólogo del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
4
Médico asociado del Departamento de Dermatología. Hospital Luis Vernaza, Guayaquil, Ecuador.
5
Residente del Posgrado de Dermatología. Universidad Católica Santiago de Guayaquil, Guayaquil, Ecuador.
Resumen
La dermatoscopía es una técnica muy útil no solo en lesiones melanocíticas sino también en otras
alteraciones de diferente etiología. El pelo es asiento de variadas enfermedades que en muchas ocasiones
dan origen a dudas diagnósticas. El examen dermatoscópico permite en unos casos magnificar claramente
las lesiones que clínicamente ya son apreciables y en otros casos identifica signos propios de cada
enfermedad que son una ayuda para el diagnóstico. En el presente estudio se revisan casos de patología
capilar en niños y se escogen cuatro enfermedades con diagnóstico comprobado y con registro iconográfico
tanto clínico como dermatoscópico: alopecia areata, tricotilomanía, tricorrexis nodosa localizada adquirida y
tiña tricofítica. Se reportan las características dermatoscópicas capilares en cada enfermedad y se establecen
patrones cuando esto es posible; finalmente se recomienda la aplicación de esta técnica en forma más
amplia tanto por su bajo costo como por su fácil acceso.
Abstract
Dermatoscopy is a very useful technique not only for melanocytic lesions, but also for other cutaneous
conditions of different etiology.The diagnosis of many disorders that affect hair and scalp can be challenging
for the dermatologist. With the aid of the dermatoscopic examination, hair and scalp lesions that are
observed clinically can be magnified, allowing us to identify certain signs and patterns that can help in the
diagnosis.We describe the patterns of four hair disorders including, alopecia areata, trichotylomania, localized
acquired trichorrhexis nodosa and tinea capitis. The charactheristic dermatoscopic findings, as well as the Correspondencia:
patterns that were observed in our patients are presented. Finally, due to its low cost and friendly use we Dr. Enrique Uraga
Hospital Luis Vernaza,
suggest the application of this helpful tool to identify and diagnose the conditions described above. Guayaquil, Guayas, Ecuador.
Correo electrónico:
Key words: Hair pathology; Children; Dermatoscopy; Diagnosis. drenriqueuragap@hotmail.com
Recibido: 19/09/07
Aprobado: 05/11/07
165
Manifestaciones dermatoscópicas de procesos alopécicos
Introducción
A partir de 1655 Peter Borrelus y ocho años
después Johan Christophorus Kolhaus inicia-
ron la microscopía de superficie de la piel
investigando los pequeños vasos del lecho y
pliegues de las uñas1. En 1920 Saphier acuñó
el término “dermatoscopía”, el cual es consi-
derado por Ackerman como el término
correcto ante otras terminologías usadas
como “dermoscopía” y “dermoscópica” (que
son etimológicamente erróneas)2. La moder-
na dermatoscopía presenta nuevos objetivos,
para centrarse en las características de las Fig. 1. Alopecia areata. Pelos cadavéricos.
Resultados
Fig. 7.Alopecia areata. Presencia de pelos en signo de exclamación.
El examen dermatoscópico de los cuadros
presentados nos permite anotar los siguientes
hechos:
Discusión
Los casos presentados y sus respectivas imáge-
nes dermatoscópicas nos llevan a preguntarnos
sobre el verdadero alcance que esta técnica
puede tener. Diversos reportes recalcan las
dificultades diagnósticas que pueden existir
Fig. 13.Tiña capitis variedad puntos negros. Patrones en báculo, entre alopecia areata y tricotilomanía19.
interrogación y exclamación. Consideramos que los patrones dermatoscópi-
cos encontrados en nuestros casos nos permi-
ten diferenciar en forma rápida entre los dos
cuadros ya que la presencia de pelos fractura-
dos y deshilachados son indicios claros de una
tricotilomanía mientras que el conjunto de
imágenes pilares en exclamación, cadavéricos,
distróficos y otros dan lugar al diagnóstico de
alopecia areata.Así mismo, en el caso de alope-
cia areata esta técnica nos permite diferenciar
los estadios evolutivos de progresión y recupe-
ración (presencia de pelos canosos y en punta).
Si bien todos estos signos no son patognómo- enfermedades se hace más rápida y accesible;
nicos de estas enfermedades, muchos de ellos con un costo promedio muy inferior. Así
sí constituyen puntos de apoyo importantes como existen criterios dermatoscópicos para
tanto para su diagnóstico como para la evalua- el melanoma y los carcinomas basocelulares
ción de la terapéutica instituida. que evitan intervenciones innecesarias o por
el contrario agilizan un tratamiento adecuado,
Las actuales tendencias de esquematizar siste- en otras enfermedades como las que hemos
mas que permitan diagnósticos y tratamientos presentado, signos sencillos y de fácil evalua-
más sencillos y eficientes dan valor a esta téc- ción se convierten en herramientas eficaces
nica con la cual la identificación de muchas para su evaluación.
Referencias bibliográficas
1. Marghoob AA, Braun RP, Kopf AW. An Atlas of 11. Fichtel JC, Richards JA, Davis LS. Trichorrhexis
Dermoscopy.Abingdon:Taylor & Francis;2005. 390p. Nodosa Secondary to Argininosuccinicaciduria.
2. Ackerman B. Dermatoscopy, not dermoscopy. J Am Pediatric Dermatology. 2007;24:25-7.
Acad Dermatol. 2006;55(4):728. 12. Richardson MD, Warnock DW. Fungal Infection:
3. Bernuy J, Bravo F. Hallazgos dermatoscópicos de Diagnosis and Management. Third edition.
tiña negra: reporte de un caso. Folia Dermatol. Massachussets: Blackwell;2003. 249p.
2004;15(1):23-5. 13. Arenas R. Micología Médica Ilustrada. Segunda
4. Camacho F, Rodríguez-Pichardo A, García-Bravo B. Edición. México DF: McGraw-Hill;2003.
Estudio clínico y epidemiológico de alopecia area- 14. Ross EK, Vincenzi C, Tosti A. Videodermoscopy in
ta en el sureste de España. Actas Dermosifiliogr. the evaluation of hair and scalp disorders. J Acad
1992;83:347-9. Dermatol. 2006;55:799-806.
5. Price V. Avances en Tricología. Alopecia areata. En: 15. Dawber R,Van Neste D. Hair and Scalp disorders.
Camacho F. (ed). Avances en Dermatología. Second edition. London: Taylor & Francis;2004.
Madrid: Aula Médica Ed ;1994. p.61-80. 294p.
6. Hallopeau H. Alopécie par grattage (trichomanie 16. Royer MC, Sperling LC. Splitting hairs: the 'ham-
ou trichotillomanie). Ann Dermatol Syphilig. burger sign' in trichotillomania . J Cutan Pathol.
1889;10:440-1. 2006;33(Suppl.2):63-4.
7. Schneider D, Janniger CK. Pediatrics 17. Radmanesh M, Shaafiei S, Naderi AH. Isolated eye-
Trichotillomania. CUTIS. 1994;6:289-94. brow and eyelash trichotillomania mimicking alo-
8. Hautmann G, Hercogova J, Torello L. pecia areata. International Journal of Dermatology.
Trichotillomania. J Am Acad Dermatol. 2006;45:557-60.
2002;46:807- 21. 18. Seebacher C, Abeck D, Brasch D, et Al. Tinea
9. Camacho F, Rodríguez-Pichardo A. Alopecias por Capitis. JDDG. 2006;12:1085-91.
injurias externas al cuero cabelludo. 19. Shelleh HH, Khan SA,Al Hatiti HS.Trichotillomania
Tricotilomanía. En: Camacho F, Motagna W (eds.). or alopecia areata? International Journal of
Tricología. Enfermedades del folículo pilosebáceo. Dermatology. 2006;45:1196-8.
Madrid: Grupo Aula Médica;1996. p.463-74. 20. Ghorpade A. Moustache twirler's trichorrhexis
10. Camacho F, Montagna W. Tricología-Enfermedades nodosa. JEADV. 2002;16:284-301.
del folículo pilosebáceo. Madrid:Grupo Aula
Médica;1996. p.181-201.
Resumen
El acné es una condición que afecta la unidad pilosebácea y en la mayoría de casos se inicia entre los 11
y 12 años. Los estudios en relación a los alimentos no son concluyentes; sin embargo se ha señalado una
asociación entre el acné y la ingesta de leche.
Objetivo: Conocer la frecuencia de acné puberal en nuestro medio y su relación con la ingesta de leche y
derivados.
Resultados: Se estudió 219 escolares entre 11 y 13 años con y sin manifestaciones de acné; 122 niñas y 97
niños. La edad media fue de 12.7 años. El 19% refirió no consumir leche y el 42% consumía leche y
derivados más de tres veces por semana. El 28.7% de los sujetos estudiados tenía algún grado de acné, de
los cuales el 64% lo inició a los 12 años de edad. Las niñas (29.5%) estuvieron más afectadas que los niños
(27.8%). De los 177 sujetos que consumían leche el 29.9% presentaba lesiones de acné en comparación al
23.8% de los que no consumían leche ni derivados. El acné grado leve fue más frecuente en sujetos que
tomaban productos lácteos más de tres veces por semana (29.3%), que en los que no tomaban (23.5%).
Conclusiones: La ingesta de leche y derivados se relaciona a una mayor prevalencia de acné en la población
estudiada; aunque los valores no son estadísticamente significativos. Es necesario un estudio prospectivo con
mayor número de casos a fin de comprobar dicha relación.
Abstract
Acne is a disorder that affects the pilosebaceous unit and in most cases starts between 11 and 12 years of age.
Studies relating it to food are not conclusive; nonetheless an association between acne and milk has been postulated.
Objective: Determine the frequency of pubertal acne in our location and its relation with ingestion of milk and
derivates.
Results: 219 students between 11 years and 13 years of age with and without signs of acne were studied;
122 were girls and 97 boys. The mean age was 12.7 years. 19% did not inform about milk consumption,
and 42% took milk and derivates more than three times a week.
Among the studied subjects 28.7% had some degree of acne, of which 64% started at 12 years of age.The girls
(29.5%) were more affected than boys (27.8%). Of 177 subjects that consumed milk, 29.9% had acne lesions
in comparison to 23.8% that did not consumed milk or derivate. Mild degree acne was more frequent in subjects
that took milk products more than three times a week (29.3%) than those that did not took them (23.5%).
Correspondencia: Conclusions: The intake of milk and derivate are related to a greater prevalence of acne in the study
Dra. Sendy Solórzano
Calle Carlos Arrieta 1426, Dpto
population, although the values are not statistically significant. A prospective study with a larger number of
203. Sta Beatriz. Lima-Perú. cases is necessary in order to proof that relation.
Correo electrónico:
ydnessan@hotmail.com
Recibido: 20/09/07
Key words: Acne; Milk; Puberty; Milk derivate.
Aprobado: 16/11/07
172
S. Solórzano, C. Pérez
Los principales factores patogénicos involucra- Los hábitos alimentarios fueron medidos con-
dos son la hiperqueratinizacion y la obstruc- siderando como unidad de ingesta: un vaso de
ción del folículo pilosebáceo, la estimulación leche, o un pan untado de mantequilla, ó 20g
de la glándula sebácea por los andrógenos de queso, o un vaso de yogurt. La expresión
(principalmente dihidrotestosterona) y la final de la ingesta de leche o sus derivados fue:
colonización de la unidad pilosebácea por el • No toma: ninguno o uno de ellos una sola
Propionibacterium acnes, que promueve la vez a la semana.
inflamación perifolicular. Un conocimiento más • Menos de tres veces a la semana: cualquie-
acertado de la patogénesis del acné permitirá ra de ellos por dos veces por semana.
una terapia racional más exitosa4-6. • Tres veces a la semana o más: cualquiera de
ellos por tres veces o más por semana.
La diferencia en la frecuencia del acné entre La valoración de la severidad del acné fue apli-
sociedades modernizadas y las no moderniza- cada de acuerdo a la propuesta de Cunliffe11
das no podría ser atribuida solo a diferencias (Cuadro 1).
genéticas entre poblaciones, sino también a
factores ambientales como la dieta7-9. La iden- Cuadro 1.Valoración de la severidad del acné.
tificación adecuada de estos factores será muy
Clasificación Descripción
útil en el manejo del acné en las sociedades
modernas. Algunos estudios en relación a los Comedones (lesiones no inflamatorias) son las
alimentos no han sido concluyentes; un recien- principales lesiones. Pápulas y pústulas pueden
Leve
te estudio señala una asociación positiva entre estar presentes pero son pequeñas y pocas en
el acné y la ingesta de leche10. número (generalmente menos de 10).
Número moderado de pápulas y pústulas (10 -
El objetivo del presente estudio fue conocer la Moderado 40) y comedones (10 - 40) están presentes.
frecuencia de acné puberal en nuestro medio y Afección leve en tronco puede estar presente.
su relación con la ingesta de leche y derivados. Pápulas y pústulas numerosas presentes (40-
100), usualmente con muchos comedones
Moderadame (40-100) y ocasionalmente lesiones inflama-
nte severo das nodulares profundas más grandes (más
Material y métodos de 5). Amplias áreas afectadas, usualmente
afectan la cara, pecho y espalda.
Estudio descriptivo transversal, realizado en
Acné noduloquístico y acné conglobata con
escolares de primer y segundo año de secun-
muchas lesiones pustulares y nodulares dolo-
daria de dos colegios nacionales del distrito de Severo
rosas grandes, además de muchas pápulas,
San Juan de Miraflores, Lima-Perú (C.E. César pústulas y comedones más pequeños
Vallejo y C.E. Dolores Cavero de Grau). Los
criterios de inclusión establecidos fueron ser El examen físico fue realizado a través de foto-
púberes en buen estado general, de ambos grafías digitales: de frente y de lateral izquier-
sexos, entre 11 y 13 años, que asintieran el do y derecho.
Se determinó que a mayor consumo de leche Shafer describe que el inicio de acné a los 13
y derivados, mayor la frecuencia de acné, sin años ocurre en el 25% de casos y a los 12 años
embargo las diferencias encontradas no fueron en el 22.8%, asimismo que las mujeres inician
estadísticamente significativas (valor p chi cua- las lesiones más precozmente que los niños3.
drado= 0.527) (Gráfico 1). Los pacientes con acné, principalmente en su
primera consulta, preguntan acerca de los ali-
35
mentos que deberían evitar, creyendo que la
32.6
30
dieta es un factor implicado importante, a
27.1
veces causal o agravante de acné. Por ejemplo,
Prevalencia de acné (%)
25 23.8
el 11% de adolescentes inglesas atribuían a la
20
comida grasa la causa de acné y el 41% de
15
estudiantes de medicina eligieron en un exa-
10
men final a la dieta como un factor importan-
5
te exacerbante del acné12.
0
No ingesta Menos de tres Tres o más
veces/semana veces/semana
La Escuela de Salud Pública de la Universidad
Gráfico 1. Prevalencia de acné según ingesta de leche y derivados. de Harvard ha propuesto una asociación entre
el consumo de leche y el acné, a través de la
Los casos de acné moderado se presentaron exposición de productos que contienen hor-
solo entre quienes consumían leche y deriva- monas de vacas preñadas o que lactan, que los
dos, en el 2.4% de los escolares que consumí- humanos no estamos preparados para consu-
Acné mode-
0 0.0% 2 2.4% 3 3.3%
rado
socioeconómico y la herencia que tiene una Los resultados del estudio permiten concluir
marcada influencia en la presencia de acné. que la ingesta de leche y derivados se relacio-
Además los patrones étnicos y familiares na a una mayor prevalencia de acné en la
determinan conductas dietarias diferentes. población estudiada; aunque los valores no son
Estos aspectos cuestionarían la validez del fac- estadísticamente significativos. Es necesario un
tor dietario aislado al relacionarlo con el estudio prospectivo con mayor número de
acné18. casos a fin de comprobar dicha relación.
Referencias bibliográficas
1. Rademarker M, Garioch JJ, Simpson NB. Acne in 10. Adebamowo CA, Spiegelman D, Danby FW,
school children: no longer a concern for dermar- Frazier AL, Willett WC, Holmes MD. High school
tologists. BMJ. 1989;298:1217-19. dietary dairy intake and teenage acne. J Am Acad
2. Daniel F, Dreno B, Poli F, Auffret N, Beylot C, Dermatol. 2005;52(2):360-2.
Bodokh I, et al. Descriptive epidemiological study 11. Burke MB, Cunliffe WJ.The assessment of acne vul-
of acne on scholar pupils in France during autumn garis:The Leeds grading technique. Br J Dermatol.
1996. Ann Dermatol Venerol. 2000;127(3):261-5. 1984;111:82-93.
3. Schafer T, Nienhaus A, Vieluf D, Berger J, Ring J. 12. Cordain L, Lindeberg S, Hurtado M, Hill K, Eaton
Epidemiology of acne in the general population: the SB, Brand-Miller J. Acne vulgaris: a disease of
risk of smoking. Br J Dermatol. 2001;145:100-4. Western civilization. Arch Dermatol.
4. Herane MI. Actualización terapéutica en acné vul- 2002;138:1584-90.
garis. Dermatol Pediatr Lat. 2005;3:5-19. 13. Danby W. Acne and milk, the diet myth and
5. James W. Acne. N Engl J Med. 2005;352:1463-72. beyond. J Am Acad Dermatol. 2005;52:360-2.
6. Toyoda M. Pathogenesis of Acne. Med Electron 14. Leyden J, Bergfeld W, Drake L, Dunlap F, Goldman
Microsc. 2001;34(1):29-40. MP, Gottlieb AB, et al. A systemic type I 5 alpha-
7. Smithard A, Glazebrook C, Williams H. Acne pre- reductase inhibitor is ineffective in the treatment of
valence, knowledge about acne and psychological acne vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2004;50:443-7.
morbidity in mid-adolescence: a community-based 16. Wolf R. Acne and Diet. Clin Dermatol.
study. Br J Dermatol. 2001;145:274-9. 2004;22(5):387-93.
8. Atkan S, Ozmen E, Sanli B.Anxiety, depression and 17. Hitch JM. Acneform eruptions induced by drugs
nature of acne vulgaris in adolescents. Int J and chemicals. JAMA. 1967;200:879-80.
Dermatol. 2000;39:354-7. 18. Arbesman H. Dairy and acne - the iodine connec-
9. Wolford ST. Measurement of estrogens in cow's tion. J Am Acad Dermatol. 2005;52:1102.
milk, human milk, and dairy products. J Dairy Sci. 19. Bershad S. Diet and acneeslim evidence, again. J Am
1979;62(9):1458-63. Acad Dermatol. 2005;52:1102.
Resumen
El síndrome de Proteus es un complejo y raro desorden caracterizado por malformaciones y sobre
crecimiento asimétrico de diferentes partes del cuerpo por la presencia de múltiples tejidos a modo de
mosaico: nevus de tejido conectivo, nevus epidérmicos, hamartomas, lipomas, malformaciones vasculares,
linfáticas y desregulación del tejido adiposo, de gran variabilidad clínica. Ponemos a consideración dos casos
de síndrome de Proteus que acudieron a la consulta de Genética: la primera paciente derivada de
Neurocirugía por dismorfia cráneo facial y el segundo paciente fue referido de un centro asistencial periférico
por el médico pediatra, con la sospecha diagnóstica de este síndrome. En los últimos años, se ha hecho
énfasis en la delimitación rigurosa de los criterios diagnósticos de esta patología, debido a los errores
frecuentes de interpretación de los mismos.
Abstract
Proteus syndrome (PS) is a complex disorder comprising malformations and overgrowth of multiple tissues.
The disorder is highly variable and appears to affect patients in a mosaic pattern: epidermal nevi, connective
tissue nevi, hamartomas, lipomas, vascular and lymphatic malformations and dysregulated adipose tissue.We
present two cases of PS, one of them, was refered from pediatric neurosurgeon due to cranial and face
dysmorphia, the second one was refered with PS diagnosis from his pediatrician. During the last years, medical
community has remarked that is necessary to make a very careful interpretation of the diagnostic criteria of
this pathology, because them were misunderstood and is possible the overdiagnosis of this pathology.
Correspondencia:
Introducción evitar su captura. Es un complejo desorden, Dr. Gadwyn Sánchez
Hospital Nacional Edgardo
caracterizado por malformaciones y sobre cre- Rebagliati Martins, Av.
El síndrome de Proteus (SP) fue descrito por cimiento de diferentes partes del cuerpo por la Rebagliati s/n Jesús Maria,
Lima-Perú.
primera vez en 1979 por Cohen. Hayden presencia de múltiples tejidos a modo de Correo electrónico:
Wiedeman le dio el nombre de Proteus en alu- mosaico: nevos de tejido conectivo, epidérmi- gadwynsanfe@gmail.com
Recibido: 24/09/07
sión al dios griego que cambiaba de forma para cos, malformaciones vasculares, linfáticas y des- Aprobado: 10/12/07
177
Síndrome de Proteus
Lipomas
Ausencia regional de grasa
Malformaciones capilares
Malformaciones venosas
Malformaciones linfáticas
- Fenotipo facial:
Dólicocefalia
Fascies alargada
Leve inclinación hacia abajo de las fisuras palpebrales o
ptosis palpebral leve
Puente nasal bajo
Narinas antevertidas o amplias
Boca abierta en reposo
Referencias bibliográficas
1. Cohen MM Jr. Proteus syndrome: an update. J Med PTEN and the glypican 3 (GPC3) gene in patients
Genet C Semin Med Genet. 2005;137:38-52. diagnosed with Proteus syndrome. Am J Med
2. Biesecker LG, Happle R, Mulliken JB, Weksberg R, Genet A. 2004;130:123-7.
Graham JM Jr,Viljoen DL, et al. Proteus Syndrome: 8. Barker K, Martinez A, Wang R, Bevan S, Murday V,
Diagnostic criteria, differential diagnosis, and patient Shipley J, et al. PTEN mutations are uncommon in
evaluation.Am J Med Genet. 1999;84:389-95. Proteus Síndrome. J Med Genet. 2001;38:480-1.
3. Turner JT, Cohen MM Jr, Biesecker LG. 9. Biesecker L. The challenges of Proteus syndrome:
Reassessment of the Proteus syndrome literature: diagnosis and management. Eur J Hum Genet.
application of diagnostic criteria to published 2006;14:1151-7.
cases. Am J Med Genet A. 2004;130:111-22. 10. Yazar T. Recalcitrant scoliosis in Proteus syndro-
4. Zhou X, Hampel H,Thiele H, Gorlin RJ, Hennekam me. Acta Orthop Belg. 2005;71:372.
RC, Parisi M, et al. Association of germline muta- 11. Lublin M, Schwartzentruber DJ, Lukish J, Chester
tion in the PTEN tumour suppressor gene and C, Biesecker LG, Newman KD. Principles for the
Proteus and Proteus-like syndromes. Lancet. surgical management of patients with Proteus syn-
2001;358:210-1. drome and patients with overgrowth not meeting
5. Jamis-Dow CA,Turner J, Biesecker LG, Choyke PL. Proteus criteria. J Pediatr Surg. 2002;37:1013-20.
Radiologic manifestations of Proteus syndrome. 12. Delaporte E, Wendehenne R, Descamps S, Bitbol-
Radiographics. 2004;24:1051-68. Duneton V, Hatron PY, Piette F, Bergoend H.
6. Zhou XP, Marsh DJ, Hampel H, Mulliken JB, Gimm Hamartomatous dysplasias with hemi hyper-
O, Eng C. Germline and germline mosaic PTEN trophy. 2 cases including one with Proteus syndro-
mutations associated with a Proteus- like syndro- me. Arch Pediatr. 1995;2:52-6.
me of hemihypertrophy, lower limb asymmetry, 13. Happle R. Lethal Genes Surviving by mosaicism a
arteriovenous malformations and lipomatosis. possible explanation for sporadic birth defects
Hum Mol Genet. 2000;9:765-8. involving the skin. J Am Acad Dermatol.
7. Thiffault I, Schwartz CE, Der Kaloustian V, Foulkes 1987;16:899-906.
WD. Mutation analysis of the tumor suppressor
Resumen
El edema hemorrágico agudo del lactante consiste en una vasculitis leucocitoclástica de vasos pequeños. Las
manifestaciones clínicas son llamativas por el intenso púrpura asociado a edema que se desarrolla en el
plazo de uno o dos días en zona facial y extremidades. Sin embargo, el diagnóstico es clínico y generalmente
no requiere tratamiento, ya que su curso es benigno y autolimitado. Presentamos una revisión del tema a raíz
de un caso diagnosticado en un niño de seis meses.
Palabras clave: Edema hemorrágico agudo del lactante; Enfermedad de Finkelstein; Enfermedad de
Seidlmayer.
Abstract
Acute hemorrhagic edema of infancy is a small vessel leucocytoclastic vasculitis. The clinical manifestations
are dramatic, because the intense purpuric lesions associated with edema develop in one or two days on the
face and limbs. However, the diagnosis is based on the history and physical examination and it generally does
not require treatment, because of its benign and limited course. We write this review after seeing a case we
in a six months old baby.
182
N. Paredes, R. Rubio, S. Silva.
Cuadro 2: Comparación entre edema hemorrágico agudo del lactante y púrpura de Schönlein-Henoch.
Como se trata de un cuadro benigno autolimi- sistémicos1. Los antibióticos están indicados en
tado, no requiere tratamiento. Según la litera- caso de sobreinfección de las lesiones.
tura tanto los antihistamínicos como los corti-
coides no alterarían el curso clínico de la Las complicaciones son raras e incluyen com-
enfermedad10,11. Sin embargo, existen algunos promiso del aparato digestivo (diarrea sero-
reportes de casos en los que debido a la rápi- sanguinolenta, intususcepción intestinal, mele-
da progresión de la vasculitis, se ha tratado na), artralgias, compromiso renal (hematuria
con corticoides sistémicos (prednisona microscópica y proteinuria) y necrosis de pla-
2mg/kg); los resultados han sido favorables cas purpúricas (especialmente en orejas). La
limitando la progresión de las lesiones1. hematuria y proteinuria serían autolimitadas,
Además, en caso de compromiso articular o recuperándose en un plazo de tres semanas3-5.
cartilaginoso se usan también antiinflamatorios
Referencias bibliográficas
1. Da Silva Manzoni,Burmann Viecili et al.Acute hemorr- 7. Saraclar,Tinaztepe,Adaliolu,Tuncer.Acute hemorr-
hagic edema of infancy: a case report. International hagic edema of infancy (AHEI) - A variant of
Journal of Dermatology 2004, 43: 48-51. Hemoch-Schönlein purpura or a distinct clinical
2. Millard, Harris, et al. Acute infantile hemorrhagic entity? J Allergy Clin Immunol 1990;86: 473-483.
oedema. J Am Acad Dermatol 1999, 41:837-9. 8. Calatayud, Lozano de La Torre. Edema agudo
3. Kanflanka, López, Muñoz Bernal, et al. Edema hemorrágico del lactante. Aportación de dos nue-
agudo hemorrágico del lactante. Revisión biblio- vos casos Bol Pediatr 1994, 35: 339 - 343
gráfica. Bol. S Vasco-Nav Pediatr 2004, 37: 13-16. 9. Goldaracena, Pérez et al. Edema agudo hemorrágico
4. Emerich, Neves, Machado. Edema agudo hemorrá- del lactante.Arch argent pediatr 2004, 102(1):72-73
gico de la infancia. Dermatol Pediatr Lat 2005, 10. Carbajal Rodríguez, Zarco Román, Rodríguez
3(3): 234-238. Herrera. Edema hemorrágico agudo y púrpura de
5. Acun, Ustundag, Sogut, Koca, Numanoglu. A Child Henoch Schönlein. ¿Son una misma enfermedad
Who Has Acute Onset of Unusual Skin Lesions en los lactantes? Rev Mex Pediatr 2000, 67(6);
and Edema. Pediatrics in Review 2006, 27: e71-74 266-269
6. Gattorno M, Picco P, Vignola S, Di Rocco M, 11. Pérez C, Benavides, Barrientos F. Edema hemorrá-
Buoncompagni A. Brother and sister with different gico agudo del lactante. Rev Chil Pediatr 2006, 77
vasculitides. Lancet 1999; 353: 728. (6); 599-603
Gina Serrano1, Sergio Rodríguez2, Marcela Leyva1, Florencio Cortez2, Manuel Moreno1, Lizbeth Rengifo1, José
Ontón1, Arturo Pereda1, Zaida Gutiérrez3, Eberth Quijano2, Dina Carayhua4.
1
Médico Residente de Dermatología. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.
2
Médico Dermatólogo Asistente. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.
3
Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.
4
Médico Patólogo Asistente. Hospital Nacional Daniel A. Carrión, Callao-Perú.
Resumen
El mastocitoma solitario es una variedad de mastocitosis cutánea que se da desde el nacimiento o durante
los primeros seis meses de edad. Se presenta como una lesión única macular, placa o nódulo eritematoso,
amarillento o hiperpigmentado, que a la fricción es pruriginosa y se torna más eritematosa, edematosa o
ampollar; pero también puede presentar signos extralesionales. El curso natural del cuadro es de involución
espontánea en la mayoría de casos, pero dependiendo de los signos y síntomas asociados, se indica
antihistamínicos, corticoides tópicos o intralesionales, e incluso excisión quirúrgica.
Abstract
Solitary mastocytoma is a variety of cutaneous mastocytosis, which usually appears in newborns or during
the first six months of age. It presents as a single macule, plaque or nodule that can be erythematous,
yellowish or hyperpigmented; with friction it becomes pruritic, erythematous, oedematous or bullous, but may
also have extralesional signs. The natural course in most cases is spontaneous involution. Depending on the
manifestations, antihistamines, topical or intralesional corticosteroids and even surgical excision can be
indicated.
186
G. Serrano, S. Rodríguez, M. Leyva, F. Cortez, M. Moreno, L. Rengifo, J. Ontón, A. Pereda, Z. Gutiérrez, E. Quijano, D. Carayhua
varias clasificaciones, siendo la más usada la de necrobiosis lipoidica16. Son útiles las tinciones
Metcalfe y Haase modificada6 (Cuadro 1). con azul de Toluidina y pardo de Bismarck,
siendo esta última más específica para masto-
citosis como se reporta en este caso17-19.
Cuadro1. Clasificación de mastocitosis (Metcalfe y
Haase modificada).
El mastocitoma solitario suele confundirse con
I. Mastocitosis indolente. xantogranuloma juvenil o nevus de Spitz; tam-
A. Sólo piel: urticaria pigmentosa, mastocitoma (solitario o
bién debe diferenciarse de impétigo ampollar,
múltiple), mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macu-
laris eruptiva perstans.
picaduras de insectos y urticaria bullosa; el
B. Compromiso sistémico. signo de Darier ayuda a diferenciar la mastoci-
tosis de todas estas entidades.
II. Mastocitosis con un desorden hematológico asociado
(con o sin compromiso cutáneo).
A. Desorden mileloproliferativo.
Los síntomas generales de la mastocitosis ocu-
B. Desorden mielodisplásico. rren por la degranulación de los mastocitos,
por lo que es muy importante insistir al
III. Mastocitosis agresiva paciente y a su familia sobre la necesidad de
(mastocitosis linfadenopática con eosinofilia).
evitar todas aquellas situaciones o sustancias
IV. Leucemia de mastocitos. reconocidas como inductores de esta degra-
nulación mastocitaria6 (Cuadro 2).
Referencias bibliográficas
1. Akoglu G, Erkin G, Cakir B. Cutaneous mastocy- 10. Hannaford R. Rogers LM. Presentation of cutane-
tosis: demographic aspects and clinical features of ous mastocytosis in 173 children. Australas J
55 patients. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006; Dermatol. 2001; 42:15-21.
20: 969-973. 11. Fábrega J, Moraga FA. Mastocitosis. En: Moraga F
2. Valent P, Horny HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, (ed.). Protocolos diagnósticos y terapéuticos en
Schwartz LB, et al. Diagnostic criteria and classifi- dermatología pediátrica. Disponible en:
cation of mastocytosis: a consensus proposal. Leuk http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/
Res. 2001; 25: 603-625. index.htm
3. Mateo JR. Mastocytoma: topical corticosteroid 12. Tharp MD. Mastocitosis. In: Dermatología por
treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001; 15: Bologna J, Jorrizo J y Rapini R. España: Mosby ed;
492-4. 2004. p. 1899-906.
4. Yung A. Flushing due to solitary cutaneous mas- 13. Pardanani A, Akin C,Valent P. Pathogenesis, clinical
tocytoma can be prevented by hydrocolloid dres- features, and treatment advances in mastocytosis.
sings. Pediatr Dermatol. 2004; 21: 262-4. Best Pract Res Clin Haematol. 2006; 19: 595-615.
5. Ashinoff R, Soter NA, Freedberg IM. Solitary mas- 14. Seidel A, Gueck T, Fuhrmann H. The Influence of
tocytoma in an adult. Treatment by excision. J long-chain polyunsaturated fatty acids on total
Dermatol Surg Oncol. 1993; 19: 487-8. lipid fatty acid composition of a canine mastocyto-
6. Hartmann K, Henz MB. Mastocytosis: recent ma cell line. J Vet Med A Physiol Pathol Clin Med.
advances in defining the disease. Br J Dermatol. 2005; 52: 219-24.
2001; 144: 682-95. 15. Heidi R, Tank R, Oranje A, Mastocytosis in
7. Medina R, Faecher RS, Stafford DS, Zander DS, Childhood. Pediatr Dermatol. 2002; 19:375-81.
Baughman RA. Systemic mastocytosis involving the 16. Weedon D. Infiltrados cutáneos no linfoides. In:
mandible. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1994; Piel Patología. España: Marbán Ed; 2002. p. 872-5.
78: 28-35. 17. Meggers DE, Allen AM. Feulgen reaction-Bismarck
8. Kiszewski AE, Duran-Mckinster C, Orozco- brown; a stain for mast cells in mitosis. Stain
Covarrubias L, Gutierrez-Castrellón, Ruiz- Technol. 1962; 37:221-3.
Maldonado R. Cutaneous mastocytosis in children: 18. Spatz M. Bismarck brown as a selective stain for
a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol mast cells. Tech Bull Regist Med Technol. 1960;
Venereol. 2004;18: 285-90. 30:141-3.
9. Brockow, K. Urticaria pigmentosa. Immunol 19. Shubich MG. A new method of select staining of
Allergy Clin Noth Am. 2004; 24: 287- 316. mast cells. Biull Eksp Biol Med. 1958; 46: 110.
Resumen
La poliarteritis nodosa es una vasculitis que afecta a los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre,
que puede manifestar daño a nivel orgánico y en piel. Presentamos una niña de seis meses de vida que fue
hospitalizada por presentar una dermatosis nodular subcutánea eritematosa dolorosa, acompañada de
manifestaciones generales y alza térmica. Los estudios paraclínicos evidenciaron leucocitosis con neutrofilia,
anemia, velocidad de sedimentación aumentada, anticuerpos para hepatitis A positivos, bacteriuria, sangre
oculta en heces y miopatía inflamatoria. El estudio histopatológico reveló la presencia de un infiltrado
neutrofílico perivascular y signos de vasculitis leucocitoclástica. Luego de tres meses de tratamiento la
paciente presentó desaparición de las lesiones nodulares y mejoría en su estado general.
Abstract
Polyarteritis nodosa is a vasculitis that affects small and medium blood vessels, which may cause injury to
the skin and different organs.We report on the case of a six months old girl, who was admitted to the hospital
with painful subcutaneous nodular erythematosus dermatoses, systemic manifestations, and hyperthermia.
Laboratorial studies showed leucocytosis with neutrophilia, anemia, positive hepatitis A antibodies, bacteria in
the urine exam, blood in feces, and inflammatory myopathy. The histopathologic study confirmed a
perivascular neutrophilic infiltrate with fibrinoid material and leucocytoclastic vasculitis with necrosis. After
three months of treatment the lesions disappeared with improvement of her general state.
191
Poliarteritis nodosa cutánea
retraso mental leve y el padre no cursa con patrón miopático sugestivos de padecimiento
antecedentes patológicos. muscular de etiología inflamatoria.
La paciente presentaba una dermatosis de tres La biopsia cutánea reveló epidermis y dermis
meses de evolución, caracterizada por nódulos sin alteraciones, zonas de infiltrado neutrofíli-
subcutáneos eritematosos, dolorosos, que co lobulillar y numerosos lipófagos a nivel de
aparecieron inicialmente en cara y que a las 48 tejido celular subcutáneo. Focalmente y en la
horas se diseminaron a todo el cuerpo, siendo pared de una arteria de mediano calibre se
más notorias a nivel de tórax posterior y observó cambios degenerativos, infiltrado
regiones dístales de extremidades. Tres días neutrofílico perivascular y adelgazamiento de
antes de su ingreso a nuestro servicio presen- la íntima de los vasos, lo que confirmó la vas-
tó nuevamente nódulos dolorosos, astenia, culitis leucocitoclástica. Este patrón histopato-
pérdida de peso, fiebre (38.2ºC), irritabilidad, lógico es de tipo mixto, combinando signos de
inapetencia y máculas y nódulos eritematovio- paniculitis con vasculitis (Fig. 2).
láceos (Fig. 1). El examen físico general eviden-
ció hepatomegalia.
señalan que se trata de una entidad distinta Cuadro 1. Diagnóstico diferencial entre poliateritis nodo-
debido al curso benigno con exacerbaciones2,5. sa cutánea y sistémica (adaptado de Ozen y cols5).
El compromiso de la PAN es predominante en
extremidades, tronco, cabeza, cuello y glúteos. Características PAN cutánea PAN sistémica
Otras manifestaciones cutáneas son exantema Síntomas generales Ausente o raro Presente
máculo-papular, lesiones vesículo-bullosas,
Compromiso visceral Ausente Presente
urticaria, púrpura, úlceras, edema de partes
acrales y/o gangrena periférica2. Hipertensión Normal Elevada
intravenosa tras una falta de respuesta a los grupo A como uno de los disparadores de la
corticoides e inmunosupresores. La duración PAN en niños, el tratamiento con penicilina es
del tratamiento es variable. Considerando la recomendado por algunos autores como pro-
infección por Streptococo beta hemolítico del filáctico1.
Referencias bibliográficas
1. David J, Ansell BM, Woo P. Polyarteritis nodosa criteria for the classification of childhood vasculi-
associated with streptococcus. Arch Dis Chile. tides. Ann Rheum Dis. 2006;65:936-41.
1993;69:685-8. 6. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg
2. Núñez A, Espejo M, Ibáñez M,Torrelo A, González J, Gross WL, et al. Nomenclature of systemic vas-
I, López JC. Panarteritis nudosa cutánea infantil. culitides. Proposal of an international consensus
Anales españoles de Pediatría. 2001;54:506-9. conference. Arthritis Rheum. 1994;37:187-92.
3. Guillevin L, Cohen P. Polyarteritis nodosa: clinical, 7. Sasamoto M, Shigeta Y, Hisashi K, Kashiwagi Y,
prognostic and therapeutic features. Ann Med Koishi H, Kobayashi K, et al. Cutaneous polyarteri-
Interne. 2000;151:184-92. tis nodosa associated with streptococcal infection
4. Han S. Extrahepatic manifestation of chronic hepa- in a child and a review of the literature. Nihon
titis B. Clin Liver Dis. 2004;8:403-18. Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 1999;22:144-50.
5. Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, Bagga A, Barron K,
Davin JC, et al. EULAR/PReS endorsed consensus
Celia Moisés1, Mónica Oscanoa2, José Hernández2, Jenny Gerónimo2, Silvia Gamero3, Himelda Chávez4.
1
Servicio de Dermatología, Unidad de Dermatología Pediátrica, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.
2
Unidad de Oncología Pediátrica, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.
3
Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.
4
Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Nacional E. Rebagliati Martins, Lima-Perú.
Resumen
El rabdomiosarcoma (RMS) es considerado el sarcoma infantil más frecuente, y se origina a partir de células
precursoras mesenquimatosas embrionarias del músculo estriado. El compromiso cutáneo se da por
metástasis o por invasión local y es poco frecuente. El 41% de los RMS en los niños se localiza en cabeza
y cuello, y las formas embrionaria y alveolar son las variantes más frecuentes. Presentamos un caso de RMS
nasal de rápido crecimiento variante alveolar de patrón sólido, debido a la presentación en edad temprana
para esta variante.
Abstract
Rhabdomyosarcoma (RMS) is one of the most common pediatric sarcoma, originated of the mesenquimal
embryonal smooth muscle precursor cells.This tumor is unusual, when it involves the skin is by metastasis or
local invasion. 41% of the pediatric RMS occurs in the head and neck.The alveolar and embryonal forms are
the most common variants. We report a case of RMS alveolar form of solid pattern with rapid growth on
nasal area.
195
Rabdomiosarcoma alveolar de patrón sólido nasal
Caso clínico
Paciente varón de un año de edad, natural y
procedente de Lima. Producto de parto eutó-
cico con control prenatal adecuado, quien
desde hace tres meses presenta tumoración
subcutánea infiltrante en pirámide nasal dere-
cha de crecimiento rápido que llega a ocluir la
fosa nasal derecha provocando sangrados fre-
cuentes (Fig. 1 y 2). Es referido por su pediatra Fig. 2. Detalle de la tumoración nasal.
inicialmente a Otorrinolaringología, y poste-
riormente a Dermatología y Oncología pediá- Los exámenes auxiliares incluyeron además
trica. Al examen físico se observa tumoración hemograma (leucocitos 6270, neutrófilos 4970,
subcutánea infiltrante de 4x6cm en pirámide Hb 8.2mg/dl, plaquetas 242000), y perfiles hepá-
nasal que ocasiona asimetría facial marcada. tico y bioquímico dentro de los valores norma-
les. La radiografía de tórax y la TAC tóraco-
abdomino-pélvica revelaron una leve atelectasia
basal derecha. Se tomaron una biopsia por aspi-
ración con aguja fina (BAAF) y una biopsia
amplia para el estudio de anatomía patológica,
en ellas se observó un tumor de células redon-
das pequeñas con patrón histológico sólido y
alveolar (Fig. 3). Los estudios de inmunohisto-
química realizados fueron mioglobina, desmina y
S100 que resultaron positivos, Ki 67 positivo al
70% y CD99 que fue negativo (Fig. 4 y 5).
pequeñas poco diferenciadas con escasa cohe- concluyó que la localización sinonasal es pre-
sión entre sí que dejan espacios vacíos, sin dominantemente del subtipo alveolar8.
embargo se ha descrito una variante en la que
los infiltrados son llamativamente densos, La inmunohistoquímica resulta de suma utilidad
como en este caso, por lo que se les ha deno- en este tumor, sobre todo para hacer el diag-
minado variante sólida7. nóstico diferencial con los tumores de
Ewing/PNET que derivan de una célula neuroec-
En una serie de 39 RMS de cabeza y cuello se todérmica primitiva con diferenciación variable,
identificaron 14 localizados en nariz y senos morfológicamente muy semejante al RMS de
paranasales. De ellos 13 pertenecieron al sub- patrón sólido alveolar. En ellos el CD99 marca
tipo alveolar y 11 de estos últimos correspon- fuertemente positivo mas no así la vimentina y
dieron al patrón sólido alveolar. El estudio la desmina que es positiva en el RMS.
Referencias bibliográficas
1. Farvolden D, Sweeney SM, Wiss K. Lumps and 5. Schalow El, Broecker BH. Role of surgery in chil-
bumps in neonates and infants. Dermatology dren with rhabdomyosarcoma. Med Pediatr
Therapy. 2005;18:104-16. Oncol. 2003;41:1-6.
2. Cirocco A, Gonzáles F, Sáenz A, et al. Embryonal 6. McCarville M, Spunt SL, Pappo A.
Rhabdomyosarcoma of the tongue. Pediatric Rhabdomyosarcoma in pediatric patients. The
Dermatology. 2005;22:218-21. good, the bad and the unusual. Am J
3. Sanchez E, Murga C, Melendez B, Miranda JL, et al. Roentgenology. 2001;176:1563-9.
Rabdomiosarcoma embrionario Nasosinusal. 7. Parham D, Ellison D. Rhabdomyosarcoma in adults
ORL-DIPS. 2004;31:76-82. and children: an Update. Arch Pathol Lab Med.
4. Daya H, Chan HS, Sirkin W, Forte V. Pediatric rhab- 2006;130:1454-65.
domyosarcoma of the head and neck, is there a 8. Ahmed AA,Tsokos M. Sinonasal rhabdomyosarco-
place for surgical management? Arch Otolaryngol ma in children and young adults. Int J Surg Pathol.
Head Neck Surg. 2000:126:468-72. 2007;15:160-5.
199
¿Qué síndrome es?
¿Cuál es su diagnóstico?
Referencias bibliográficas
1. Aleman K, Noordzij JG, de Groot R, van Dongen 7. Signorini S, Imberti L, Pirovano S,Villa A, Facchetti
JJ, Hartwig NG. Reviewing Omenn syndrome. Eur F, Ungari M, et al. Intrathymic restriction and perip-
J Pediatr. 2001;160:718-25. heral expansion of the T-cell repertoire in Omenn
2. Santagata S,Villa A, Sobacchi C, Cortes P,Vezzoni P. síndrome. Blood. 1999;94:3468-78.
The genetic and biochemical basis of Omenn sín- 8. Villa A, Sobacchi C, Notarangelo LD, Bozzi F,
drome. Immunol Rev. 2000;178:64-74. Abinun M,Abrahamsen TG, et al.V(D)J recombina-
3. Kato M, Kimura H, Seki M, Shimada A, Hayashi Y, tion defects in lymphocytes due to RAG muta-
Morio T, et al. Omenn syndrome - review of seve- tions: severe immunodeficiency with a spectrum of
ral phenotypes of Omenn syndrome and clinical presentations. Blood. 2001;97:81-8.
RAG1/RAG2 mutations in Japan. Allergol Int. 9. Wada T, Toma T, Okamoto H, Kasahara Y, Koizumi
2006;55:115-9. S, Agematsu K, et al. Oligoclonal expansion of T
4. Wong SY, Roth B. Murine models of Omenn sín- lymphocytes with multiple second-site mutations
drome. J Clin Invest. 2007;117:1213-6. leads to Omenn syndrome in a patient with
5. Hönig M, Schwarz K. Omenn syndrome: a lack of RAG1-deficient severe combined immunodefi-
tolerance on the background of deficient lymp- ciency. Blood. 2005;106:2099-101.
hocyte development and maturation. Curr Opin 10. Ege M, Ma Y, Manfras B, Kalwak K, Lu H, Lieber MR,
Rheumatol. 2006;18:383-8. et al. Omenn syndrome due to ARTEMIS muta-
6. Sobacchi C, Marrella V, Rucci F, Vezzoni P, Villa A. tions. Blood. 2005;105:4179-86.
RAG-dependent primary immunodeficiencies.
Hum Mutat. 2006;27:1174-84.
Presentación de casos
Caso 1: Lactante mujer de seis meses de edad,
producto de primera gestación, nacida de
parto normal sin complicaciones, recibe lac-
tancia materna exclusiva y en sus controles clí-
nicos no presenta alteraciones. Desde hace un
mes, después de un cuadro de diarrea viral,
cursa con “escaldadura” rebelde a tratamien-
tos tópicos múltiples: oxido de zinc en pasta,
betametasona 0.05% crema, combinación de
dexametasona + gentamicina + clotrimazol
crema, aplicados después de cada cambio de Fig. 2. Lesión tumoral violácea, lisa, de bordes bien delimitados.
203
Lesión solitaria en área del pañal
Discusión
El granuloma glúteo infantil (GGI) puede ser
considerado como una complicación de la
dermatitis de la zona del pañal. Ha recibido
denominaciones tales como granuloma inter-
triginoso del infante y sarcoma de Kaposi-like1.
Fue descrito por primera vez por Tappeiner y
Fig. 3. Lesión nodular indurada.
Pfleger en 1971, como un cuadro que afecta
lactantes entre los tres a seis meses predomi-
nantemente de sexo masculino, con factores
precipitantes como el uso de materiales plás-
ticos oclusivos y aplicación de corticoides
potentes, asociado a incontinencia urinaria,
candidiasis o alergenos microbianos2.
linfocitos, histiocitos, células plasmáticas, eosi- nódulos violáceos11, por lo que esta posibilidad
nófilos y proliferación capilar con hemorragia1. siempre hay que tenerla en cuenta.
El término “granuloma” implicaría hallazgos
histológicos particulares con presencia de his- En el primer caso se instauró tratamiento para
tiocitos en una colección compacta y bien la candidiasis con antimicóticos tópicos y no se
organizada, cosa que no se presenta en estos dio tratamiento alguno para el GGI; y en el
casos, por lo que el nombre implicaría más una segundo caso solo se indicó cuidados generales.
relación con la apariencia clínica3.
El tratamiento del GGI está relacionado con la
El diagnóstico diferencial incluye: mastocitosis, suspensión del uso de corticoides tópicos,
xantogranuloma juvenil, histiocitosis a células dado que hay mayor posibilidad de asociarse a
de Langerhans, nódulos escabióticos, sarcoma efectos indeseables severos12. Cuando el GGI
de Kaposi y granuloma piógeno1,3. En nuestro está asociado con candidiasis es necesario el
primer caso también consideramos a las mal- tratamiento antifúngico convencional.
formaciones vasculares hiperqueratósicas Definitivamente, la mejor indicación de trata-
como angioqueratomas circunscritos (heman- miento en los casos de GGI sin otro hallazgo
giomas verrugosos, hemangiomas keratóticos), es limpieza del área, remoción de irritantes y
que son una rara condición hereditaria que la no aplicación de medicación tópica1,13. La
pueden estar presentes al nacer8. Los hallazgos resolución de las lesiones ocurre espontánea-
histopatológicos de los angioqueratomas son mente entre uno a dos meses y puede dejar
los que marcan las diferencias, éstos presentan cicatrices atróficas3,14.
espacios capilares dilatados que están limita-
dos en la dermis papilar8,9. Por la clínica tam- En este reporte queremos llamar la atención
bién se consideró la posibilidad de una malfor- sobre el GGI que es una complicación de las
mación linfática, los llamados linfagiomas cir- dermatosis de la zona del pañal, casi olvidado;
cunscritos, pero su histopatología característi- su presentación en nuestro medio es rara y
ca en la que hay grandes cisternas linfáticas por lo tanto hay escasez de publicaciones. Es
rodeadas de paredes musculares en el tejido importante mencionar que el uso de corticoi-
celular subcutáneo10 no concordaron con des tópicos, sobre todo en niños, está limitado
nuestros hallazgos. por la fobia creada en los padres y médicos
tratantes; pero también es sabido que hay una
Es bien conocido que el sarcoma de Kaposi interpretación errónea de las propiedades de
puede tener expresiones clínicas muy pareci- estos fármacos y muchas veces son indicados
das a malformaciones vasculares tipo linfagio- y aplicados como “suaves” terminando siendo
mas (linfagioma-like sarcoma de Kaposi) que más agresivos, como lo ocurrido en nuestros
suelen presentarse como placas, parches o pacientes.
Referencias bibliográficas
1. Ruiz Maldonado R, Parish L, Beare J. Textbook of 8. Yang CH, Ohara K. Successful Surgical Treatment
Pediatric Dermatology. Grune & Stratton. W.B. of Verrucous Hemangioma. A combined approach.
Saunders Company. 1989. p. 222-3. Dermatol Surg. 2002;28:913-20.
2. Parolin ML, Serafini S, Baroni E. Granuloma gluteo 9. Sierra-Luzuriaga G, Sierra-Montenegro E, Carrillo-
infantil. An bras Dermatol. 1987;62:345-6. Vedova C, Leone-Stay G.Angioqueratoma circuns-
3. De Zeuw R, Van Praag M, Oranje A. Granuloma crito interglúteo. Reporte de un caso. Cir Ciruj.
Gluteale Infantum: A case report. Pediatr 2006;74:373-5.
Dermatol. 2000;17:141-3. 10. García SR, Grimberg AI, Gispert CN. Linfagioma
4. Bonifazi E, Garofalo L, Lospalluti M, et al. circunscrito escrotal. Reporte de un caso y revi-
Granuloma gluteale infantum with atrophic scars; sión de la bibliografía. Dermatología Rev Mex.
clinical and histogical observations in eleven cases. 2006;50:69-71.
Clin Exp Dermatol. 1981;6:23-9. 11. Ramírez JA, Laskin WB, Guitar J. Lymphangioma-like
5. Hamada T. Granuloma intertriginosum infantum. Kaposi´s sarcoma. J Cutan Pathol. 2005;32:286-92.
Arch Dermatol. 1975;111:1072-3. 12. Hengge UR, Ruzicka T, Schwartz RA, Cork MJ.
6. A_kin Ü,Ada S, Bilezikçi B,Arda S. Erosive papulo- Adverse effects of topical glucocorticosteroids. J
nodular dermatosis in an adolescent with enco- Am Acad Dermatol. 2006;54:1-15.
presis. British Journal of Dermatology. 13. Bluestein J, Furner BB, Phillips D. Granuloma glute-
2008;158:413-5. ale infantum: case report and review of the litera-
7. Walsh S, Robson WJ. Granuloma gluteale infantum: tura. Pediatr Dermatol. 1990;7:196-8.
an unusual complication of napkin dermatitis.Arch 14. Schachner LA, Hansen R. Pediatric Dermatology.
Emerg Med. 1988;5:113-5. 3ra edición. Filadelfia: Mosby; 2003. p. 1112.
Resumen
Los probióticos corresponden a microorganismos vivos, no patógenos, que son beneficiosos para el huésped
a través de sus efectos en la microflora intestinal. El uso de probióticos ha sido recientemente explorado
como una opción terapéutica en dermatitis atópica (DA). El razonamiento para este enfoque se basa en la
evidencia de que la flora intestinal normal (incluyendo a los probióticos) tendría propiedades
inmunomoduladoras y jugaría un rol esencial en el desarrollo de la tolerancia inmunológica normal. Se han
realizado varios estudios que han mostrado resultados promisorios con el uso de probióticos en DA; sin
embargo aún no está definido que efecto tiene el suplemento de probióticos en niños no alérgicos, niños
mayores, o con DA más severa.
Abstract
Probiotics are defined as live non-pathogenic microorganisms that are beneficial to the host by influencing
the intestinal microflora. The use of probiotics has recently been explored as a therapeutic option for Atopic
Dermatitis (AD). The rationale for this approach is based on the evidence that normal gut flora (including
probiotics) may have immunomodulatory properties and may play an essential rol in the development of
normal immune tolerance. Several studies have been conducted showing promisory results of the use of
probiotics in AD. However, it is still not yet defined the effect of probiotic supplementation on non-allergic
children, older children, or patients with more severe AD.
207
Probióticos en dermatitis atópica
cuencia ya que en estas especies hay cepas tener un efecto anti-inflamatorio, ya que gene-
patógenas. Otros microorganismos no bacte- ra tolerancia a ciertos antígenos, protegiendo
rianos, como las levaduras del género al epitelio intestinal de daños inespecíficos6.
Saccharomyces (Perenteryl®) también se han Esto último explicaría el rol clave de los pro-
usado como probióticos2. bióticos en el desarrollo de las alergias.
entre ambos grupos en la respuesta inmune dose la mejoría clínica a un aumento en la res-
Th1 y Th2 ante alergenos, vacunas u otros puesta Th1/INF-gamma. Para determinar con
estímulos28. En estos mismos pacientes, no se seguridad la efectividad de los probióticos en
encontraron diferencias significativas entre el el tratamiento de la DA, se requieren más
grupo con probióticos y el grupo placebo en ensayos clínicos randomizados de alta calidad
la incidencia de DA a los seis y doce meses metodológica, dirigidos a este subgrupo de
de vida29. pacientes sensibilizados.
Referencias bibliográficas
1. Food and Agriculture Organization of the United 9. Williams LK, Peterson EL, Ownby DR, Johnson
Nations and World Health Organization. Guidelines CC. The relationship between early fever and
for the evaluation of probiotics in food. Report of a allergic sensitization at age 6 to 7 years. J Allergy
join FAO/WHO Working Group on Drafting Clin Immunol. 2004;113:291-6.
Guidelines for the Evaluation of Probiotics in Food 10. Corvalan C, Amigo H, Bustos P, Rona RJ.
2002. ftp://ftp.fao.org/es/esn/food/wgreport2.pdf Socioeconomic risk factors for asthma in Chilean
2. Boyle RJ, Tang ML. The role of probiotics in the young adults.Am J Public Health. 2005;95:1375-81.
management of allergic disease. Clin Exp Allergy. 11. Flohr C, Pascoe D,Williams HC.Atopic dermatitis
2006;36:568-76. and the 'hygiene hypothesis': too clean to be true?
3. Le-Bert M, Agar AM. Probióticos y Piel. Rev Br J Dermatol. 2005;152:202-16.
Chilena Dermatol. 2005;21:28-31. 12. Kalliomäki M, Kirjavainen P, Eerola E, Kero P,
4. Reid G, Jass J, Sebulsky MT, McCormick JK. Salminen S, Isolauri E. Distinct patterns of neona-
Potential uses of probiotics in clinical practice. Clin tal gut microflora in infants in whom atopy was
Microbiol Rev. 2003;16:658-72. and was not developing. J Allergy Clin Immunol.
5. Gill HS, Guarner F. Probiotics and human health: a 2001;107:129-34.
clinical perspective. Postgrad Med J. 2004;80:516-26. 13. Björksten B, Sepp E, Julge K, Voor T, Mikelsaar M.
6. Macdonald TT, Monteleone G. Immunity, inflamma- Allergy development and the intestinal microflora
tion and allergy in the Gut. Science. during the first year of life. J Allergy Clin Immunol.
2005;307:1920-5. 2001;108:516-20.
7. Purvis DJ, Thompson JM, Clark PM, Robinson E, 14. Watanabe S, Narisawa Y, Arase S, Okamatsu H,
Black PN,Wild CJ, et al. Risk factors for atopic der- Ikenaga T, Tajiri Y, et al. Differences in fecal micro-
matitis in New Zealand children at 3.5 years of flora between patients with atopic dermatitis and
age. Br J Dermatol. 2005;152:742-9. healthy control subjects. J Allergy Clin Immunol.
8. Gibbs S, Surridge H, Adamson R, Cohen B, 2003;111:587-91.
Bentham G, Reading R. Atopic dermatitis and the 15. Nomoto K. Prevention of Infections by Probiotics.
hygiene hypothesis: a case-control study. Int J J Biosci Bioeng. 2005;100:583-92.
Epidemiol. 2004;33:199-207. 16. Majamaa H, Isolauri E. Probiotics: a novel approach
in the management of food allergy. J Allergy Clin infants with moderate to severe atopic dermatitis.
Immunol. 1997;99:179-85. Br J Dermatol. 2006;155:1256-61.
17. Isolauri E,Arvola T, Sütas Y, Moilanen E, Salminen S. 24. Osborn DA, Sinn JK. Probiotics in infants for pre-
Probiotics in the management of atopic eczema. vention of allergic disease and food hypersensiti-
Clin Exp Allergy. 2000;30:1604-10. vity. Cochrane Database of Systematic Reviews.
18. Rosenfeldt V, Benfeldt E, Nielsen SD, Michaelsen KF, 2007; 17: CD006475
Jeppesen DL,Valerius NH, et al. Effect of probiotic 25. Kalliomäki M, Salminen S, Arvilommi H, Kero P,
lactobacillus strains in children with atopic derma- Koskinen P, Isolauri E. Probiotics in primary pre-
titis. J Allergy Clin Immunol. 2003;111:389-95. vention of atopic disease: a randomised placebo-
19. Viljanen M, Savilahti E, Haahtela T, Juntunen- controlled trial. Lancet. 2001;357:1076-9.
Backman K, Korpela R, Poussa T, et al. Probiotics in 26. Kalliomäki M, Salminen S, Poussa T, Arvilommi H,
the treatment of atopic eczema/dermatitis syn- Isolauri E. Probiotics and prevention of atopic
drome in infants: a double-blind placebo-contro- disease : 4-year-follow-up of a randomised place-
lled trial. Allergy. 2005;60:494-500. bo-controlled trial. Lancet. 2003;361:1869-71.
20. Weston S, Halbert A, Richmond P, Prescott SL. 27. Rautava S, Kalliomäki M, Isolauri E. Probiotics
Effects of probiotics on atopic dermatitis: a rando- during pregnancy and breast-feeding might confer
mised controlled trial. Arch Dis Child. immunomodulatory protection against atopic
2005;90:892-7. disease in the infant. J Allergy Clin Immunol.
21. Prescott SL, Dunstan JA, Hale J, Breckler L, 2002;109:119-21.
Lehmann H,Weston S, et al. Clinical effects of pro- 28.Taylor AL, Hale J,Wiltschut J, Lehmann H, Dunstan
biotics are associated with increased interferon- JA, Prescott SL. Effects of probiotic supplementa-
gamma responses in very young children with ato- tion for the first 6 month of life on allergen-and
pic dermatitis. Clin Exp Allergy. 2005;35:1557-64. vaccine-specific immune responses. Clin Exp
22. Brouwer ML, Wolt-Plompen SA, Dubois AE, van Allergy. 2006;36:1227-35.
der Heide S, Jansen DF, Hoijer MA, et al. No effects 29. Taylor AL, Dunstan JA, Prescott SL. Probiotic sup-
of probiotics on atopic dermatitis in infancy: a ran- plementation for the first 6 months of life fails to
domized placebo-controlled trial. Clin Exp Allergy. reduce the risk of atopic dermatitis and increases
2006;36:899-906. the risk of allergen sensitization in high-risk chil-
23. Fölster-Holst R, Müller F, Schnopp N, Abeck D, dren: a randomized controlled trial. J Allergy Clin
Kreiselmaier I, Lenz T, et al. Prospective, randomi- Immunol. 2007;119:184-91.
zed controlled trial on Lactobacillus rhamnosus in
en los que se usó imiquimod 5% en crema. En asma fue diagnosticada en 48 de 481 entre quie-
todos los casos, la resolución de la lesión se nes respondieron que tuvieron menos infeccio-
halló entre las dos y cuatro semanas. Se halla- nes (10%) y en 46 de los 447 controles (10%)
ron eritema local y descamación en estos (Riesgo relativo 1.0). Similarmente no hubo
pacientes, que concuerda con el uso de imi- diferencias entre aquellos niños que tuvieron
quimod. No hubo complicaciones sistémicas, rinitis alérgica y dermatitis atópica, o de aque-
tampoco hubo recurrencia hasta la fecha en llos que tuvieron algún síntoma de estos. Como
que se publicó este artículo. Residualmente se conclusión la prevención de infecciones del
halló hipopigmentacion o leve eritema luego tracto respiratorio y gastrointestinal durante la
del seguimiento. Los autores proponen que niñez no cambia la morbilidad de enfermedades
uno de los usos del imiquimod podría ser en alérgicas.
los granulomas piógenos.