Pédiatrie VG 8ème Edition

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PIDIATNII $ème édition
Marc BELLAICHE
Jérôme VIALA
Damien SANLAVILLE
Editions
99, bd de l'HôPital
75013 Paris - Tel : 01 44 24 13 61
www.vernazobres-grego.com
Toute reproduction, même partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procédé que ce soit,
photographie, microfilm, bande magnétique, disque ou autre, constitue une contrefaçon passible des peines prévues par la
loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits d'auteurs.
ISBN : 2-84'136-963-8
A ma femme, Anne Elodie
Jerémy, Emma et Elise
Valérie et Hélène
REMERCIEMENTS AU "COMITE DE LECTURE"
EXTERNES SENIORS MAITRES DESSINS & ICONO

Nicolas Dhome A. Mosca, M Neve, Pr. Bourrillon, J. Viala, J. Belhassen.
Estelle Hau G. Zagury, Pr. Cezard. C. Heilbroner et
Kivenko R Cohen (infectiologie) M. Neve
Pr. Gaudelus.
Mayer Srour V. Couloignier, A. Bonnard
Pr. De Victor,
Jeremy Boujenah M. François, Pr.Perelman, A. Oussama en gage
F. Baculard. P. Viala d'amitié.
Roxanne Viollet Pr. Huault.
(oRL) et à Patrice pour son
Marina Rigolet P Foucaud.
A Linglart, V. Chassot talent et sa disponibilité.
Fatima Hammou Pr. Ponsot.
(endocrinologie)
Yacine Lekkache Pr. Navarro.
N. Beydon, B. Delaisi
(pneumologie)
P. Janckiewicz.
F. Fitoussi (orthopédie)
P. Tounian. P. Jantchou
(gastro-entérolôgie)
S. Lefèvre
(néonatologie)
S. Magnier (cardiologie)
A. Bonnard, P. Philippe
Chomette (chirurgie)
PREFACE
Vous avez entre les mains la B" édition du légendaire ( BILLAICHI > qui est,
sans conleste depuis bientôt deux décennies, la bible pédiatrique de tous les
etudiants en médecine. Je suis donc très fier que Marc Bellaïche m'ait demandé
: en rédiger la préface. Pourquoi moi vous direz-vous ? Et bien tout d'abord parce
:"re je suis son ami depuis 20 ans, et peut-êlre aussi en tant qu'ancien conférencier
: lnternat et actuel membre du conseil scientifique du CNCI.
Me servant de cette triple casquette, je me suis interrogé sur les raisons de la
nctoriété durable de cet ouvrage. Elles sont nombreuses, mais trois d'entre elles
semblent prédominer.
Tout d'abord les prodigieux talents pédagogiques de l'auteur. Marc Bellaïche est
e doyen des conférenciers de pédiatrie, cette expérience unique lui permet de
-epondre mieux que quiconque aux attenles des étudiants.
Ensuite, l'incontestable qualité de la présentation. Les nombreuses

:onographies, l'écriture aérée et les résumés vous permettront de ne pas vous
rcyer dans cette discipline dont le programme est aussi vaste qu'un océan.
Enfin, les mises à jour successives, indispensables pour s'adapter aux

:langements permanents des recommandations en matière de diagnostic et de
:'aitement. Les amis de Marc savent qu'il pense déjà à la 9e édition.
Pour finir, je vous livre un secret à ne surtoul pas divulguer: toutes les réponses
3uX questions de pédiatrie de la banque de l'ECN se trouvent dans le
, BELLA:CHE ).
Pr. P. TOUNIAN
Hôpital Armand-Troussea u
Faculté Piere et Marie Curie
INTRODUCTION
QIFS
Questions Incontournables
par leurs Fréquences ou leurs
Sévérités Enjeux
les idées phares
de la question
Fiche résumée en I Page Tableau Flash

Tableaux comparatifs des
où les mots.clefs
apparaissent en glas. pathologies les Plus fré'
Scénario
Trame de la conduite
En pratique à tenir
Mode de
présentation clinique
le plus fréquent
un poLtrcentage de chance
pS : à ta fiches ECN vous trouverez une ëchelle de cottleur cowespondant
Jin des
qu'un dossier soit posë sur l'item en question
Faible
Moyen
Fort
Très fort
L'étudiant
Il est énorme ton bouquin. Nous, on a 35 matières ! Alors, avec la pédiatrie qui ne sort pas tous
les ans. . .
L'auteur
Les trois dernières années...un sujet dp pédiatrie !
jpour être lu et relu à chaque chapitre. Avec les enjeux qui
J'ai fait synthétique, mais il est conçu
marquent I'esprit de quelques phrases chocs, le scénario qui résume < I'ambiance >> de la
question et 1es mots clés en gras, tu apprends en lisant. La conclusion par une fiche résumée en
flash etlou des algorithmes et la fiche ECN sont plus ciblés réponse au dossier et destinées aux
D4. In fine, tu relis 7 fois les messages imporlants. Certains me disent qu'il y a des répétitions,
c'est lourd...mais c'est la condition pour retenir ! Il y a plusieurs niveaux de lecture dans le
même ouvrage. Donc, enD2, D3 ou D4, on ne lira pas les mêmes passages de la question.
Enfin c'est long car 1ly a54 items, soit 4,8 fois plus que l'endocrinologie ou 2 fois plus que la
cardiologie !!! Enhn, la discipline est complètement dissociée des autres, d'où les fiches de
scénario au départ pour mettre dans l'ambiance. C'est la médecine interne sur un terrain
particulier. Et l'enfant n'est pas un adulte en miniature, c'est un adulte en devenir...alors, il faut
apprendre en oubliant certains réflexes acquis en pathologie adulte
L'étudiant
C'est-à-dire ?
L'auteur
Premier réflexe : intégrer qu'à chaque âge, sa pathologie et une conduite à tenir différente. La
bronchiolite survient chez le nourrisson et l'angine chez l'enfant...parler d'infection à
streptocoque b en dehors de la période néonatale ou de convulsion hyperlhermique chez
l'adolescent par exemple te tue un Çossier....
L'étudiant
OK, je note, mais pourquoi tant de photos, t'es frustré de ne pas faire une BD ?
L'auteur
Certains ont une mémoire photographique (c'est mon cas), c'est pour eux plus facile à retenir
quand tu te rappelles avec une image ou un tableau. Et puis, il y a toute l'iconographie sortable
le jour J
L'étudiant
J'aime bien tes acronymes PMZ (classique Pas Mis Zéro), QIFS (Questions Importantes par
leurs Fréquences ou Sévérité), CQFD (Ce Qui Fut Dossier, acronyme emprunté à Pierre
Khalifa), mais cette bane à la fin c'est quoi ?
L'auteur
J'ai eu le privilège d'interroger 15 professeurs de Pédiatrie et de leur demander pour chaque
question la probabilité pour qu'un dossier sorte concernant cet item. Cette < échelle visuelle
analogique >> estime cette probabilité.
L'étudiant
Euh, si j'ai d'autres questions ou remarques sur le bouquin ?
L'auteur
marc.bellaiche@rdb. aphp.fr.
Tu vas y arriver...et après, <badge rouge))...c'est le plus beau métier du monde...Tu veux
faire de la pédiatrie ? Contacte-moi.
MARC BELLAÏCHE
CONFERENCE DE CONSENSUS
NEONATOLOGIE
21-Prématurité et retard de croissance intra-utérin (M2) ............1
23-Examen du nouveau-né à terme {[Vl2).......... .........15
320-lctère (OD)......... .................39
DEVELOPPEMENT NORMAL ET PATOLOGIQUE

32-Développement psychomoteur du nourrisson et de I'enfant :
aspect normaux et pathologiques (M3)......... ......49
31-Problèmes posés par les maladies génétiques (M2)....... .....63
35-Développement buccodentaire et maxillo-facial (M3) ........101
33-Dépistage des anomalies orthopédiques (M3) ...................109
53-Principes des techniques de réducation, kinésithérapie et orthophonie (Ma) ...123
33.Dépistagedestroublesauditifs(M3)...'.....'
33-Dépistage des troubles visuels-strabisme de I'enfant (M3).......... ......137
37-Maltraitance et enfants en danger-protection maternelle et infantile {M3)......... 145
S1-Prise en charge d'un enfant handicapé (M4) .....169
34-Alimentation et besoins nutritionnels du nourrisson et de I'enfant (M3) ...........177
36-Retard staturo'pondéral {lM3):......... ...185
ENDOCRINOLOGIE
38-Puberté normale et pathologique (M3).......... .....201
233-Diabète de type 1et2 {M&GS) .........215
267-L'obésité de l'enfant (M&GS) ................. ...........225
DOULEUR
68-Douleur chez l'enfant (M6) .........
INFECTIOLOGIE
203-Fièvre (M1 1)........ ..........;,;iy.;;; ,,,",,,:;;','..:"243
76-Vaccinations (M7)......... .....,,.,,....,.,.,.,...2,55
77-Angines rhinopharyngites (MZ) ......... .. ..........,-.,,,;.;.,,;;..,.,...,....261
90-lnfections naso-sinusiennes de I'enfant (M7)......... r.....r:!r,i:r;a'!.-t.."r:i,:;i,;,:275
98-Otalgie et otites (M7) ......... .............;:::;it:i;:'.;;;i;;.,.;287
96-Méningites infectieuses et méningo-encéphalites chez l'enfant (M7) .,..r;....,.,..'.299
93-lnfection urinaire (M7) ......... .........i.!r..,:.......,.......309
86-lnfectlons broncho-pulmonaires du nourrissons et de l'enfant (M7)-,.--...."-'.:.;,:;,317
78-Goqueluche (M7). ......:-.-...,,rr;,i,,;,,i*;.:;'.!37
84-lnfections cutanéo-muqueuse à herpès virus (M7)......... .."n..........,.,...,.349
94-Maladies éruptives de I'enfant (M7).....
GASTRO.ENTEROLOGIE
'r4-302-Diarrhée aiguë et deshydratation aiguë du nourrisson {M1
i'1 7-Syndrome occlusif {M1 1} ..........,..
' 95-Z24-Douleurs abdominales et lombaires aiguës-appendicite (M
, "15-Vomissements du nourrisson (OD)
- 5 - Hernies pariétales (lvl&GS)

"1
, - l-Constipation (0D).........
PNEUMOLOGIE
' :3-Detresse respiratoire aiguë corps étranger des voies aérienne
supérieures {M1 1 }..............
- i î-Asthme de I'enfant {M&GS}
: :i-Toux (OD).........
CARDIOLOGIE
-: "-Conduite à tenir devant un souffle cardiaque {On}.........
ALLERGOLOGIE & DERMATOLOGIE

' ' : -Allergies et hypersensibilite chez I'enfant {Nl8}.......... ...... 519
" '.1-Allergies cutaneo-muqueuses chez I'enfant. urticaire et dermatite
atopique (DA) {lW8} ...........,529
: ::-Purpura chez I'enfant {Ot}..... ..........539
NEUROLOGIE
' l -.Convulsions du nourrisson et de l'enfant {Ml1}........
- - 5-Les épilepsies du nourrisson et de I'enfant {!M&GS}
-' j -!dalaises du nourrisson et mort subite {l1fr11}
ORTHOPEDIE
''''-Examen médical d'aptitude au sport (M7)..........
!:- rfections ostéo-articulaires des membres de I'enfant {[V17].........
- lr-Boiterie de l'enfant {ûD}
, r-.Fractures chez I'enfant : particularites épidémiologiques,
CANCEROLOGIE
\ D EX .....681
MODULE 2 : DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE
I
)o )o o
No de
Programme d'enseignement Pages o o
question o E
,o
(\
,@
(r)
21
Prématurité et retard de crotssance lntra-ulerln 1
15
23
31
Problèmes poses par les maladies génétiques 63
îô\
!:':d
r\- )l MODULE 3 : MATURATION ET M
)o )o o
No de
Programme d'enseignement Pages o o
question o ,o
E
.o
(\ 6ll
Développement psyc-homoteur du nourrisson et de

49
32
I'enfant : aspects norma
Oepistage Oes anomalies orthopédiques 107
33
Oepistage des troubles auditifs 123
de l'enfant
@suels-strabisme 133
34
ffinutritionnels du nourrisson et de 169
I'enfant
@aire et maxillo-facial 99
35
Retard statu ro-Pon déral 177
36
37
ffi danger-protection maternelle 141
et infantile
38 PuUerte normale et Pathologique 193
6À
ifr:'è
\H- MODULE 4: HANDIGAP INCAPACITE, DEPENDANCE
J J
J
o o o
N" de
Programme d'enseignement Pages @ o
question o E Ê
(\
'o 'o
o1!
161
51 Prise en charqe d'un enfant handicapé
Principes des techntques oe reeoucatloll, Kllrusrr'rrËrcrPrE
119
53
et orthophonie
i->,
-..- \
MODULE 6 : DOULEUR, SOINS PALLIATIFS,.ACCOMPAGNEMENT
J
No de J
o o
o
question Programme d'enseignement Pages o o
o E
,o E
(\ 'o(9
68 Douleur chez I'enfant '

227
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- .: MODULE 7 r SANTE ET ENVIRONNEMENT - MALADIES TRANSMISSIBLES
N" de
question Programme d'enseignement
Angines rhi nopharyngites
lnfections naso-sinusiennes de I'enfant

lnfections cutanéo-muqueuse à herpes virus
lnfections broncho-pulmonaires du nourrisson et de
l'enfant
lnfections ostéo-articulaires des membres de l'enfant
lnfection urinaire
Maladies éruptives de l'enfant
Méningites infectieuses et méningo-encéphalites chez
I'enfant
Otalgie et otites
Examen médical d'aptitude au sport
MODULE 8 : IMMUNOPATHOLOGIE - RÉACTION INFLAMMATOIRE
X'de )o o o
çæstion Programme d'enseig nement Pages o o
o E
,o E
,o
(\ (9
115 Déficit immunitaire de I'enfant 359
113 Allergies et hypersensibilité chez I'enfant 503
Allergies cutanéo-muqueuses cheZ l'enfant. Urticaire et

1't4 513
dermatite atopique (DA)
;à
(Jii'-'Jt)
]-. MODULE 11 : SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE ' DE LA PLAINTE DU

PATIENT A LA DECISION THERAPEUTIQUE - URGENCES
)
L
o
L
J
o
No de o
question Programme d'enseig nement Pages o o
o E Ê
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I (\ C{)
537
190 Convulsions du nourrisson et de l'enfant
Oetresse resplratoire aiguë corps étranger des voies 453
193
aériennes supérieures
Oiarrfree aiquë et déshydratation aiguë du nourrisson 377
'194-302
195-224 Douleurs abdornlnales et lomb@ 407
Fièvre 235
203
Malaises du nourrisson et mort subite 563
210
217 Svndrome occlusif 395
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+i]'r.Ôl
'{'l<"
":r,',
.t-\ \ 2è." PARTIE : MALADIES ET GRANDS SYNDROMES
N" de
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J
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question Programme d'enseig nement Pages o o
o E E
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N (9
471
226 Asthme de l'enfant
207
233 Diabète de tYPe 1 et 2
Les ep'ltepsies du nourrisson et de l'enfant 553
235
Fractures chez tenfant : particularités épidémiologiques' 621
diaqnostiques et théraPeutiL
237
Hernies oariétales 435
245
L'obésité de l'enfant 217
267
272 Patholoqie génito scrotâe@ 631
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e-'\ 3è'" PARTIE : ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES DEVANT...
No de
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question Programme d'enseignement Pages o o
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ôt olt
601
299 Boiterie de l'enfant
441
300 Constipation
lctère 39
320
328 protéinurie et synd rome néphlqlqLle- 641
Purpura chez l'enfant 523
330
ConOuite a tenir devant un souffle cardiaque 495
331
Toux 485
336
4',|'9
345 Vomissements du nourrisson
- :rthophonie dans les troubles spécifiques du développement du langage oral chez l'enfant de 3 à 6 ans
- \AES / Service recommandations et références professionnelles/mai 2001
- agnostic et traitement curatif de I'infection bactérienne précoce du nouveau-né. Sept. 2002 ANAES
3":upe francophone de gastroentérologie pédiatrique. Mise au point sur le traitement médicamenteux et
-,:'itionnel des diarrhées aigues infectieuses Arch Pediatr 2002; 9 : 620-8
- artement maternel mise en oeuvre et poursuite dans les 6 premiers mois de vie de l'enfant:
-=:cmmandations. mai 2002 ANAES
:'se en charge de l'ictère du nouveau-né. Académie nationale de médecine. juillet 2003.
:'se en charge de l'obésité de l'enfant et de I'adolescent. ANAES / Service des recommandations
:' :'essionnelles/Septembre 2003
:- se en charge du patient atteint de mucoviscidose 01/2003 www.HAS-sante.fr
--.
---
biothérapie locale en ORL. Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé - Juillet
_,+ 1
^' se au point sur la prise en charge de la fièvre de l'enfant. AFSSAPS www.afssaps.fr 2004
--. b othérapie par voie générale en pratique courante dans les infections respiratoires hautes et basses.
: = SSAPS www.afssaps.fr 2005.
:-seenchargedeladermatiteatopiquedel'enfantAnnDermatolVenerol 2005;132:275-285
- -grostic et antibiothérapie des infectipns urinaires bactériennes communautaires du nourrisson et de
=-'ant. AFSSAPS, février 2007.
-'::tions ostéo-articulaires de I'enfant 22'^' journée du groupe de pathologie infectieuse pédiatrique
,: r Arch Pediatr 2007 ,14 : supp 2.
-" s:mie 21. Evaluation et stratégie de dépistage de la trisomie 21 www.HAS-sante.fr luin 2007
:' :e en charge en cas de mort inattendue du nourrisson www.HAS-sante.fr février 2007
''.:iaitance : Loidu 5 mars 2007 réformant la protection de l'enfance JO du 06 mars 2007.
,, :e de recommandations lors de cas de coqueluche :www.sfmu.org/frlformation/consensus 2007
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: =: en charge de la crise d'asthme de l'enfant. Groupe de recherche sur les avancées en pneumologie
:=- :iriques (GRAPP) Rev Mal Resp 2008 ,25: 695-704
, --siipation. Lachaux Aet Roy P La constipation de l'enfantArch Pediatr2008; 15:95-101
:-:::cole national de diagnostic et de soins pour le syndrome néphrotique idiopathique de l'enfant guide
- -l ivww.HAS-sante.fr avril 2008
- - . -sécrétoires gastriques chez l'enfant AFSSAPS 0111012008 www.afssaps.fr
:" s: en charge des méningites aigues bactériennes communautaires 1911112008
,,',', infectiologie.com/site
==-êrche d'anticorps dans la maladie coeliaque www.HAS-sante.fr 2008
I- - :é de nutrition : lait de vache et santé des enfants Arch Pediatr 2008 , 15 : 1621-1732
-, =-Crier vaccinal ; recommandations 2008 : http./iwww.invs.gouv.frlbeh.

PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN
MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE
ITEM 21. PREMATURITE ET RETARD

DE CROISSANCE INTRA-UTERIN
! ': quer les principaux facteurs de risque et les éléments de prévention de la prématurité et du retard de
:': ssance intra-utérin
PREMATURITE
E \J EUX
- Plus la prématurité est importante, plus fréquentes et sévères sont les complications.
- La prise en charge initiale conditionne souvent le pronostic.
SCENARIO
-Er aluer le terme

' Date des dernières rèsles
E.-hographie anténatale précoce (datation)
Eramen morphologique
Eramen neurologique
l-Frendre en charge rapidement pour maintenir l'équilibre

' Thermique
Hr dro électrolytique
Glycémique et calcémique
Hémodynamique
,i- Redouter des complications immédiates

' Respiratoires
' \eurologiques
Intectieuses et métaboliques
Digestives
4"Sun'eiller et dépister des complications à long terme

' Dl splasie bronchopulmonaire
Encéphalopathie post-anoxique ou hémorragi que
Troubles sensoriels
Troubles psycho-sociaux
DEFINITION
. Naissance au terme de moins de 37 semaines d'aménorrhée (SA)' soit moins de 259 jours en
comptant depuis le premier jour des dernières règles
EN PRATIQUE
Echec de tocolyse
TERMINOLOGIE .
. Deux types de prématurité :

- Prématurité < provoquée >> médicalement consentie (extraction d'un hypotrophe qui ne
grandit plus par exemPle)
- Prématuritéspontanée
' Grand prématuré : terme < 32 SA
. Prématurissime : terme < 28 SA
. Limite de viabilité (Ioi du 08101193).' naissance à déclarer
- Terme >22 SA
- Poids > 500 g
. Age gestationnel .' semaines écoulées entre la conception et la naissance.
I.EPIDEMIOLOGIE
. Prévalence en France'. 5Vo
. 50Va de la mortalité périnatale survient chez des nouveau-nés prématurés
. 5O7o des infirmités motrices cérébrales surviennent chez des enfants nés prématurés.
II-DIAGNOSTIC
. L'évaluation de I'âge gestationnel se fait sur deux types de critères
. Anté-nataux :
- Date des dernières règles
- Echographie précoce : 12-14 SA
- Diamètre péri-ombilical et hauteur utérine à un moindre degré
. Post-nataux :
- Examen morphologique : I'aspect des téguments (en particulier les mamelons, pavillon de
I'oreille,1es plis de la plante des pieds) et des organes génitaux externes
- Examen neurologique: tonus passif et actif, reflexes archaïques tous présent chez 1'enfant à
lerme
- EEG : estime le terme à une semaine pres
III.CAUSES DE LA PREMATURITE
A.FACTEURS MATERNELS
L-Terrain
. Infections :
- Urinaire à E. coli
- Cervico-vaginale à Streptocoque b
- Listériose
. Maladie chronique
. Diabète
. Allo-immunisationRhésus
. Obésité
' .\ntécédents de prématurité
' .\ge maternel < 18 ans ou > 35 ans
. Consommation de toxiques : tabac...
l. Lauses socio-économiques
' Transport ou travail excessif, fatigant, mère célibataire
. Grossesse illégitime, non désirée
' Grossesse mal surveillée
. \lauvaisesconditionssocio-économiques
3. FACTEU RS OBSTETRICAUX
' Pré-éclampsie
' Grossesses multiples, fécondation in vitro. grossesses rapprochées
' \lort-nés, avortements itératifs par curetage
' Chorio-amniotite
' Placenta prævia et hématome rétro-placentaire
' \lalformationutérine
. Endométrite
' Béancecervico-isthmique
. Hr dramnios
:.CAUSES FGTALES
' \nomulieschlomosomiques
. Soutfrance fætale aiguë ou chronique
' Retard de croissance intra-utérin
. Irùompatibilité Rhésus sévère
:-.CAUSES NON RETROUVEES

' ille concerne 30 à 50o/o des causes de prématurité
. T,tute prématttrité inexplicluée cloit .f'aire évoquer le diagnostic d'nne infection mcLterno-Jcrtale
".ricltt'à preLtve du contrctire.
E.ACCOUCHEMENT PROVOQUE
. ilertaines situations l'imposent parfois :
- Patholog-ie maternelle chronique grave

- Pré-éclampsie
- Diabète
- Incompatibilité Rhésus
- Souffrance fætale
- Hématomerétro-placentaire
- Placenta prævia hémorragique
- Retard de croissance intra-utérin
PREMATURITE & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN
IV.PREVENTION
. Connaissance des facteurs de risque
. Cotation du CRAP (Coefficient de Risque d'Accouchement Prématuré)
. Prise en charge obstétricale :
- Consultations obligatoires et bon suivi de la grossesse
- Traitement Précoce des MAP
- Congés prénataux et mise au repos des grossesses à risque
- Cerclage en cas de béance du col
- Traitement des pathologies maternelles : infections, HTA, diabète
- Corticothérapie anté-natale avant 34 SA
- Transfert des femmes à risque avant I'accouchement
. Réseau de soins périnataux
V.PATHOLOGIES SECONDAIRES A LA PREMATURITE

1-Immédiates
. Métaboliques :
- Hypothermie : avec risque de lésions cérébrales secondaires, imposant la mise en couveuse
avec humidification de I'air pour maintenir une température entre 36' et 37' C.
- Hypoglycémie
- Hypocalcémie
- Anémie
' Respiratoires :
- Maladie des membranes hYalines :
" Liée à I'immaturité pulmonaire due à un cléficit de surfactant avant la 34"' semaine.
- Retard de résorption'du liquide amniotique,
surtout en cas de césarienne
- Infection pulmonaire : sensibilité accrue par
immaturité des défenses
- Apnée par immaturité de la commande
respiratoire centrale :
" Traitement par caféine en

préventif
systématiquement avant32 SA, si apnée
après 32 SA, à Poursuivre jusqu'à
35 SA.
. Digestives :
- Difficultés d'alimentation :
jusqu'à 36
" Défaut de succion-déglutition
SA ou immaturité des fonctions
d igest i ves
- Entérocoliteulcéro-nécrosante:
" Etiologie mal déterminée : infectieuse
etlou vasculaire Nécrose intéstinale b-s-
" Ballonnement abdominal, vomissements
ou résidus gastriques, apnée, bradycardie
" Signes cliniques de gravité : rectorragies.
syndrome péritonéal, choc septique
' ASP : examen clef du diagnostic :
" Pneumatose (air dans la paroi intestinale)

colique ou Portale
x Un risque à coutt terme : la perforation :
x Pneumopéritoine
" Traitement :
" Nutrition parentérale exclusive

" Antibiothérapie
" Chirurgie selon le contexte
Cardiaque.' ,
- Hypertension artérielle pulmonaife :
" D'origine pulmonaire capillaire :
" Secondaire à une hypoxémie persistante

" Par shunt gauche-droit:
" Persistance du canal artériel
" Traitement médical : INDOCID@ ou chirurgical : ligature
Hématologique :
- Anémie:
' Majoration de l'hémolyse physiologique
" Insuffisance de production médullaire
" Prélèvements sanguins multiples
Neurologiques :
- Hémorragieintra-ventriculaire
" 113 des prématurés pesant < 1.500 g
" Pronostic variable en fonction de l'importance de l'hémorragie
- Ischémiepéri-ventriculaire
Hépatique : Hémorrag ie intra-ventriculaire
- Ictère par immaturité de la glyôurono-conjugaison

Rénale :
Tubulopathie avec trouble de la concentration rénale :
" Fuite de sodium urinaire

" Risque de déshydratation et d'hémodilution
Immunologique :
- Sensibilité aux infections
l{omplications retardées
. Séquelles neurologiques :
- Elles font suite à des accidents anoxo-ischémiques ou hémor:ragiques
- La leucomalacie péri-ventriculaire est une lésion séquellaire fréquente pouvant se traduire
par I'apparition d'une atteinte motrice pure avec syndrome pyramidal sans atteinte
cognitive: syndrome de Little
Troubles du développement psychomoteur etlou troubles du comportement (avant l'âge du
Cours Préparatoire, on ne pouffa pas extrapoler le niveau intellectuel de I'enfant)
- Epilepsie
- La répétition des ETF et des examens neurologiques dans ce contexte de prématurité est
fondamentale
Séquelles sensorielles :
Myopie
- Strabisme
- Fibroplasie rétrolentale rare
- Diminution de l'acuité auditive, trouble du langage
PREMATURME & RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN
Séquelles digestives :
- Sténose post-entérocolite et entéropathie post-obstructive
- Sténose du pylore plus fréquenle chez le prématuré
- Retard de croissance staturo-pondérale
S é quelle s p sycho -s o ciale s :
- Troubles de Ia relation parents-enfant

- Sévices à enfant (séparation néonatale prolongée)
C onséquence d' origine indéterminée :
- Mort subite inexpliquée plus fréquente

PREMATURITË & RETARD DE CROISSANCE INTRA.UTERIN
COMPLICATIONS DE LA PREMATURITT
Leucomalacie péri'ventriculaire Myopie

Hémorragie intra'ventricu laire Strabisme
Apnée centrale Rétinopathie
Surdité
Hadbs des
rnrrrnbra nes hya I i nes, Hypothermie
rlrffiion pulmonaire,
|lptrce obstructive
Hypoglycémie
klre*silance du Hypocalcémie
crd rtériel lnfection
Anémie
lctère
liiùlopathie
ffiultés d'alimentation
EnÉocol ite u céro-nécrosante
I
rdre
krd de croissance staturo-pondéral
RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN (RCIU
ENJEUX
- plus I'hypotrophie est précoce, plus la taille et le périmètre crânien risquent d'être
touchés, Pire est le Pronostic.
SCENARIO
l-Evaluer I'importance de l'hypotrophie

' Pesée
2-Apptécier le caractère harmonieux ou pas
. Périmètre crânien
3-Rechercher loétiologie
. Fætale
. Maternelle
. Placentaire
4-Prise en charge précoce

. Alimentation précoce
' Apport calorique adaPté
. Incubateur
. Monitoring
TIEFINITION
. Nouveau-né dont le poids de naissance, rapporté à son âge gestationnel, est < l0è'" percentile
sur les courbes de Leroy et Lefort.
EI{ PRATIQUE
. < Petit poids > de naissance
TERHINOLOGIE
;
' Hypotrophie = dysmaturité = retard de croissance intra-utérin (RCIU)

. Hypotrophie n'est pas synonyme de prématurtft :
Les courbes de référence sont corrélées à l'âge gestationnel. Il existe donc des nouveau-nés
prématurés eutrophes ou hypotrophes et des nouveau-nés à terme eutrophes ou hypotrophes
. Hypotrophie homogène (ou harmonieuse) :
- Elle touche le poids, la taille et le PC
. Hypotrophie inhomogène (ou dysharmonieuse) :
Elle prédomine sur le poids
' Hypotrophie sévère.' poids < 3è'" percentile
. Courbe de Leroy et Lefort: courbe ayant le poids de naissance en ordonnée et l'âge gestationnel
en abscisse, établissant les normes de poids en percentiles à la naissance.
. En chiffre, à terme :
Petit poids de naissance < 2.500 g
Très petit poids < 1.500 g
Poids extrêmement petit < 1.000 g
. Biométrie.' mesure échographique permettant d'estimer le poids fætal à partir d'au moins
-i rnesures '
INEQUENCE
. lOVc des naissances par définition (poids de naissance < l0ê*'percentile)
. H1'potrophie sévère : 3Va des naissances
. Lhypotrophie est plus fréquente en cas de prématurité
IûAGNOSTIC
Tfl UTERO
l-Dùgraphie
. 3 échographies nécessaires et suffisantes pour surveiller une grossesse normale :
12è-'SA (mesure de la clarté nuquale - datation)

22è'" SA (morphologie)
32è" SA (croissance)
- L'echographie de la 22è^' SA dépiste les retards de croissance intra-utérins précoces et sévères.
û L'echographie de la 32è" SA dépiste les retards de croissance plus tardifs.
r [3 diagnostic échographique se fait grâce aux mesures suivantes (biométrie) :
Diamètre bipariétal ou périmètre céphalique
Diamètre abdominal transverse ou circonférence abdominale
I-ongueur fémorale
l{CHque
. llauteur utérine
. Cene évaluation doit toujours être confirmée par les mensurations échographiques
B.DEUX PRESENTATIONS NEONATALES

l-Dysmaturité homogène ou << harmonieuse >> z 307o
' Avec poids, taille et PC < l0'n'" percentile'
. De moins bon pronostic car le début est le plus souvent précoce < 24''n' semaine
2-Dysmaturité inhomogène ou << dysharmonieuse >> :7ÙVo

. Poids < 10èn" percentile
. Taille et PC > 10èn'" percentile '
. Traduisant un retard plus tardif avec donc un meilleur pronostic
C-ASPECT CLINIQUE
. Peau plissée avec fin pii cutané < 3 mm
. Membres décharnés
. Aspect dit < en araignée >
D.ETIOLOGIES
1-Causes fætales
. Retard de croissance généralement harmonieux
. Malformations : en particulier osseuses, neurologiques et cardiaques
. Aberrations chromosomiques (trisomie 13-18)
. Embryo-fætopathies :
- Cytomégalovirus(CMV)
- Plus rarement : toxoplasmose, rubéole, syphilis, herpès
2-Causes maternelles
. Mauvais état nutritionnel
. Hypoxie chronique :
- Anémie
- Insuffisancerespiratoire
- Cardiopathie
. Syndromes vasculo-rénaux :
- Hypertensionartérielle
- Néphropathie
- Lupus - Anticorps antiphospholipides
- Drépanocytose
. Toxiques :
- Toxicomanie (héroïne, morphine)
- Tabagisme - alcool (1/1.000 à 1/2.000 naissance porteuse du syndrome d'alcoolisme fætal)
- Médicaments (anti-épileptiques, immunosuppresseurs, corticoTdes)
- Rayons X
3- Causes utéro-placentaires
. Pré-éclampsie
. Grossesses multiple s '. 25o/o des jumeaux naissent hypotrophes
. Malfbrmation ou hypoplasie utérine
. Insuffisance placentaire : petit débit placentaire
10
. -\nomalies funiculaires ou du cordon :
- Cordon grêle
- Artère ombilicale unique
- Inserlion placentaire anormale
' Ces étiologies provoquent des hypotrophies dysharmonieuses
4-t'ause inconnue dans30Vo des cas
.COMPLICATIONS LIEES A L'HYPOTROPHIE

. H1'poglycémie
' H}-Pocalcémie
" \norie périnatale +/- inhalation méconiale
. Hr pothermie
. ?rlr globulie :
- ElIe est générée par l'hyperproduction d'érythropoïétine , conséquence de I'hypoxie fætale

. Désordrehydro-électrolytique
' Thrombopénie
. \lortalité et morbidité sont plus importantes chez 1'hypotrophe que chez l'eutrophe
-E u *,,lution favorable
. H., potrophie dysharmonieuse sans cause fætale
' ,':r retard pondéral isolé plus souvent au cours de Ia 1''' année
se rattrape le
' -'r retard initial de PC se comble dans 507o des cas lors de la 1"'" année
l" l'T.,nostic réservé

' :l', potrophie harmonieuse d'origine fætale
' L:trrds staturo-pondéraux et psychomoteurs
. E.;r.logie causale sévère (fætopathie, anomalie génétique)
'n PREVENTION
ù.S U RVEI LLANCE ANTENATALE
,[- - "a'luation de l'état du fætus
. 1"I:n:urations échographiques : biométrie fætale
" lr :p1er utérin - ombilical
* :,ide dr-r rythme cardiaque fætal
I T:,aitement des pathologies maternelles
S*J E CISI ON OBSTETRICALE

-rlû,ere en danger
. ,- ";rruption de grossesse
l.f;lr. It sér'ère > 34 SA

. r', ::iction de l'enf'ant
; {Lt- lt sér'ère < 34 SA

' - ,.. ie consensus
C.PRISE EN CHARGE
l-En période néo-natale
. Alimentation précoce, apport calorique (glucidique en particulier) adapté
. Incubateur
. Monitoring
. Surveillance: température ;hypocalcémie,hypoglycémie
2-Ultérieurement .
. Surveillance de la croissance staturale pour discuter d'une éventuelle thérapie par hormone de
croissance vers l'âge de 4 ans.
12
*
FICHE FLASH
DEFINITION
:
ETIOLOGIES
Toute prématurité inexpliquée est une infection Causes maternelles :
materno-fætale jusqu'à preuye du contraire Mauvais état nutritionnel
Causes maternelles : Hypoxie chronique :
Infection Syndromes vasculo-rénaux
Diabète Toxicomanie
Maladie chronique Tabagisme - alcool
Toxémie gravidique Médicaments : antiépileptiques
Auto-immunisation Rhésus immunosuppresseurs, corticoïdes
Antécédents de prématurité Rayon X
Age maternel < 18 ans ou > 35 ans Causes obstétricales :
Causes obsréûicales : Grossesses multiples
Grossesses multiples Malformation utérine
Fécondation in vitro, grossesses rapprochées Causesfætales :
Mort nés, avortements itératifs par curetage Malformations
Placenta prævia et hématome rétroplacentaire Aberrat ions chromosomiques
Malformation utérine, endométrite Embryo-fcetopathies CMV
Béance cervico-isthmique Maladies métaboliques
Hydramnios Causes placentaires :
Causes fætales : Toxémie gravidique
Anomal ies chromosom iques Insuffisance placentaire :
Par dtîcision médicale, pour : r Anomalies funiculaire ou du cordon

Souffrance fætale
Retard de croissance intra-utérine Cause inconnue dans 307o des cas
Incompatibilité Rhésus sévère
Toxémie gravidique
Placenta prævia hémorragique
Hématome rétro-placentaire
Pathologie maternelle sévère
-'.."litions
socio -économiques défavorabLes
PREVENTION
- Cotation du CRAP Surveillance anténatale :

- Consultations obligatoires et bon suivi de - Evaluation de l'état du fætus
la grossesse - Echographie
- Surveillance anténatale - Doppler utérin - ombilical
- Traitement précoce des MAP - Etude du rythme cardiaque fætal
- Cerclage en cas de béance du col Traitement des pathologies maternelles
- Traitement des pathologies maternelles
- Transfert et traitement des femmes à
risque dans des centres spécialisés
- Réseau de soins périnataux
a Complications liées à I'hypotrophie :

PMZ
Prématurité inexpliquée : rechercher une infection materno-fætale @
{ -v)
- Hypoglycémie #Â-'
- Hl pocalcérnie ffi
PREMATURITE DECLENCHEE PAR DECISION MEDICALE
1-Pathologie maternelle sévère
2- Pré-éclampsie
3-Retard de croissance intra-utérin
4-Incompatibilité rhésus sévère
5-Placenta prævia hémorragique
6-Hématome rétro-placentaire
7-Anoxie (ou souffrance) fætale
LES REGLES D'OR
Hypotrophe = nouveau-né à risque

Hypoglycémie, hypocalcémie, hypothermie et polyglobulie sont à craindre
La dysmaturité peut être homogène ou harmonieuse (poids, taille et PC < 10è'"
percôntile) de mauvais pronostic ou inhomogène, traduisant un retard plus tardif
de meilleur pronostic
Plus la prématurité est importante, plus les complications sont à craindre
Rechercher une infection devant une prématurité inexpliquée
Suivre au long cours des prématurés
ll existe des complications tardives neurologiques, digestives, sensorielles et
psycho-sociales
EXAMEN DU NOUVEAU-NE
':..L'a.ztr;.
23.EXAMEN DU NOUVEAU.NE
.:t:ti-:47
A TERME
::eliser un examen complet d'un nouveau-né à terme. ReconnaÎtre les situations nécessitant une prise
:- :r.rarge spécialisée. Promouvoir la qualité des premiers liens affectifs parent-enfant. Expliqueraux
::'?rts les bases de la puériculture
E NJEUX
- ldentifier les situations à risques
- Toute anomalie clinique inexpliquée est une infection néo-natale jusqu'à preuve du
contraire
SCENARIO
ruestions avant la naissance :
\- a-t-il des anomalies du développement fætal ou une malformation ?
- Retard de croissance intra-utérin

- Malformation dépistée par I'échoglaphie anténatale
' QLrel est le terme exact ?
' Friste-t-il une anoxie périnatale ?

. \' a-t-il un risque d'infection bactérienne materno-fætale ?
. i a n.rèle a-t-elle pris ou reçu des médicaments pendant la grossesse et/ou à I'accouchement ?
; ';St€s systématiques en salle de naissance
. Ctrtation du score d'Apgar '
' Disinfection oculaire par collyre
' {dministration de vitamine K
' ?erméabilité de l'æsophage, des choanes et de I'anus
- \lensurations
r:ifier et prendre en charge les 5 principales pathologies du nouveau-né à terme
, :,ecti.on materno-fætale
litresse respiratoire
l. I allbrmations congénitales
l\ potrophie
' _;:are
i e: t là sortie de la maternité : 5 missions
' :'.rû)€r somatique complet à consigner dans le carnet de santé
' ):cistage obligatoire des 5 malaclies :
- Hl pothyroîdie
- Phénylcétonurie
---:--'è
-
-
-
H1'perplasie congénitale des surrénales
\lucoviscidose
Drépanocytose dans les ethnies à risque
à{IW R\
' :.' -s spécialisé si nécessaire :
- Hanches luxées ou luxables

- Anomalies des oto-émissions ou contact visuel
\ l alformation(s)
Souffle cardiaque
Hernie
:..e ils de puériculture (allaitement++) et présentation du carnet de santé
',
..égier la dyade païents-enfants
TERMINOLOGIE : NOUVEAUX-NES = ENFANTS < 28 JOURS

. Hypotrophie = dysmaturité = retard de croissance intra-utérin (RCIU) = Poids < l0è-" Percentile
. Infection materno fætale :
- Infection transmise de la mère à I'enfant
' Infection materno fætale possible.' anamnèse obstétricale
. Infection materno fætale probable.' anamnèse obstétricale etlou prélèvements périphériques
positifs (nouveau-né colonisé)
. InTection materno fætale certaine .' prélèvements centraux positifs
. Forte suspicion d'infection materno fætale : nouveau-né symptomatique
' Infection néo-natale secondaire :
- Infection se cléclarant après un intervalle libre de plusieurs jours après la naissance
- Elle est d'origine maternelle ou acquise secondairement (uropathie, origine iatrogène en particulier)
. Sclérème :
- Induration de la peau avec perte de mobilité sur les plans profonds
. Score d'Apgar :
- Normale = 10
Moyen mnémotechnique : < CARESSE TON COL ROUGE >
FREQUENCE MOUVEMENTS TONUS

COLORATION REACTIVITE COTATION
CARDIAQUE RESPIRATOIRES MUSCULAIRE
ABSENCE ABSENCE FLASQUE CYANOSE, PAS DE
0
PALEUR REPONSE
<100/MN IRREGULIERS LEGER TONUS CORPS ROSE LEGER
FLEXION (EXT. CYAN.) MOUVEMENT
>100/MN REGULIERE BON TONUS COMPLETEMENT CRI
2
FT,EXION ROSE
Fréquence respiratoire normale :

- Du nouveau-né à terme : 30 à 40 /mn
- Du prématuré : 50 à 60 /mn
Fréquence cardiaque :
- Du nouveau-né à terme : 90 à 160 /mn
- Bradycardie < 80 /mn
Tension artérielle normale :
- 70 mm de Hg de systolique
Gaz du sang artériels norntaux :
- PCO2 = 30-40 mmHg
- POr = 50-70 mmHg
- pH =1,40
La cyanose apparaît quand le taux d'hémoglobine réduite atteint 5 g pour 100 ml de sang.
Attention à I'aspect cyanique des nouveau-nés polyglobuliques ou en mauvais état
hémodynamique
DéIais d'apparition des détresses respiratoires :
- Détresse respiratoire immédiate : précoce, en salle de travail, à la naissance

- Détresse respiratoire secondaire : tardive, après plusieurs heures ou jours (usqu'à huit jours)
Acrocyanose :
- Aspect bleuté physiologique des extrémités chez des ( gros >> nouveau-nés à terme pouvant
simuler une cyanose
'16
EXAMEN DU NOUVEAU.NE
"CONDUITE A TENIR EN SALLE DE TRAVAIL

J".ANAMNESE
j.-jltre. avant la naissance, doit exiger le dossier obstétrical pour anticiper certains problèmes à la
'.r t-e. Il recherchera :
' lcterme:
Prématurité = risque accru de détresse respiratoire, infections, hypoglycémie, hypothermie
et troubles de la déglutition
Complications d'autant plus fréquentes que la prématurité est importante (< 32 SA)
, Jes anomalies du développement fætal ou une malformation : (les MARS)
Malformation dépistée par l'échographie anténatale
Abondance du liquide amniotique : hydramnios dans les infections TORSCH ou parvovirus,
pathologies digestives (atrésie de l'æsophage) ou neurologiques, oligoamnios dans les
RCIU ou malformations rénales
Retard de croissance intra-utérin (RCIU)
Sérologie TORSCH (Toxoplasmose, Rubéole, Syphilis, CMV, Herpès et HIV)
' J:s antécédents familiaux : maladie maternelle, groupe Rhésus
' i tracé du rythme cardiaque Îætal : anoxie périnatale (= souffrance fætale aiguë) = décélération
-.,rdraque en dehors des contractions utérines et liquide teinté :
Anoxie périnatale sans cause : infection ?
-\noxie périnatale et détresse respiratoire : inhalation méconiale '/
' - ,ntexte d'infection bactérienne materno-fætale

Critères maieurs. fortement liés à une infection néonatale
" Tableau évocateur de chorio-amniotite
' Jumeau atteint d'une infection materno-fætale
' Température maternelle aiant ou en début de travail 38'C
" Prématurité spontanée < 35 semaines d'aménorrhée
' Durée d'ouverture de la poche des eaux > 18 heures
" Rupture prématurée des membranes avant 37 SA
' En dehors d'une antibioprophylaxie maternelle complète :
./ Un antécédent d'infection materno-fcetale à Streptocoque b (Sb)
'/ Un porlage vaginal de Sb chez la mère (10 à 15% des cas)
'/ Une bactériurie à Sb chezTa mère pendant la grossesse
i
:tl
PROTOCOLE DE TRAITEMENT PREVENTIF DE L'INFECTION A SGb

ill ." :" rlrophylaxie per-portum de f infection à SGb est recommandée :
': :r.-as de diagnostic de portage de SGb au cours de la grossesse, à distance ou non de
'i'
ii
i
:r".-couchement
.-as de bactériurie à SGb au cours de la grossesse
:. .'as d'antécédent d'infection néonatale à SGb
,,- :: r'absence de prélèvement vaginal de dépistage du SGb, si 1 des facteurs de risque suivant est
r :::s.nt : I'accouchement survient avant 37 SA, la durée de rupture des membranes est
;l -:;rieure à 12 heures ou la température maternelle dépasse 38'C au cours du travail
ii
"" ,:rophylaxie per-partumde I'infection à SGB utilise l'amoxicilline en IV (2 g puis 1 g toutes
lli -:
i1-
l$ :ll
- .: êrre débutée le plus précocement possible au cours du travail, car son efficacité n'est
17
&
- Critères mineurs
' Durée d'ouverture prolongée de la poche des eaux > 12 h, mais < 18 h
* Prématurité spontanée <37 SA et > 35 SA
'/ Anomalies du rythme cardiaque fætal ou une asphyxie fcetale non expliquée
'/ Liquide amniotique teinté ou méconial.
. Des médicaments pris par la mère pendant Ia grossesse et/ou le travail
. Type d'accouchement :
- Césarienne : risque accru de détresse respiratoire transitoire (absence de compression

thoracique et sécrétion moindre des catécholamines) et d'hypotonie néonatale secondaire à
l'anesthésie parfois reçue par la mère
B.PRISE EN CHARGE DU NOUVEAU.NE

L-Nouveau-né à terme d'apparence normale
' Aspiration pour désobstruer le nez et la bouche
. Vérification de 1'absence de fentes labio-palatines
. Passage de sonde dans I'estomac (< test à la seringue > qui élimine une atrésie de 1'æsophage)
et dans les narines (pour éliminer une atrésie des choanes)
. Prise de température rectale (élimine une imperforation anale)
. Toilette et réchauffement du nouveau-né (bonnet systématique)
' Mensurations : poids, taille, périmètre crânien
. Administration d'un collyre antibiotique et de 2 mg de vitamine K per os
. Soins du cordon ombilical : désinfection et vérification de la présence d'une veine et deux
artères (malformation rénale à rechercher si une seule artère présente)
' Mise en place d'un bracelet.d'identification
2-Nouveau-nés à risque
A chaque situation à risque, correspond une pathologie particulière
. Post-maturité : anoxie périnatale, inhalation méconiale, hypoglycémie
. Macrosome etlou nouveau-né de mère diabétique : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobulie,
dystocie des épaules
. Nouveau-né de mère toxicomane = syndrome de sevrage : hyperexcitabilité, voire convulsions,
'alimentation
trouble de I
. Mère traitée par :
- p-bloquants : recherche d'une hypoglycémie et bradycardie
- Anti-épileptiques : hypovitaminose K, hypocalcémie
. RCIU : hypoglycémie, hypocalcémie, thrombopénie, polyglobulie, hypothermie
' Poids < 2 kg : hospitalisation dans une unité de soins de niveau II
. Grossesse gémellaire : syndrome transfuseur-transfusé (l'un anémique avec hypoxie chronique,
l'autre polyglobulique avec hyperviscosité sanguine, cardiopathie dans les deux cas),
traumatisme obstétrical
3-Pathologie néonatale immédiate évidente

. Elle est repérée et cotée par le score d'Apgar
. En cas de score < 4 (dit < état de mort apparente >>) : réanimation néo-natale
. En cas de score < 7 (eT> à 4) une désobstruction rhino-pharyngée et une ventilation au ballon
(en l'absence de contre-indication) suffit le plus souvent à rétablir dans un premier temps un état
clinique correct. Une enquête étiologique et une prise en charge adaptée seront entreprises dans
un deuxième temps
1B
II.EXAMEN CLINIQUE INITIAL DU NOUVEAU.NE A TERME

1-\Iaturité
. L'examen morphologique et neurologique permet de confirmer ou de préciser le terme réel de
I'enfant :
- Critères morphologiques : diamètres des nodules mamelonnaires. cartilage des oreilles, plis
plantaires
- Critères de maturation neurologique : le tonus du nouveau-né à terme se caractérise par une
hypertonie en flexion des membres supérieurs et inférieurs, contrastant avec une certaine
hypotonie de l'axe
l.Recherche de malformations évidentes

. Fenteslabio-palatines
. Syndrome de Pierre Robin
. Syndrome avec dysmorphie faciale
. Cardiopathiecongénitale
. Ornphalocèle (viscères recouverts de péritoine)
. Laparoschisis (viscères à nu)
. Ambiguité sexuelle
Spina bilida
' Ambiguïté sexuelle
. Hypospadias ou épispadias
. Imperforation anale
Laparoschisis Omphalocèle
.Eramen cutané
' La peau est rose-rouge, enduite d'un film blanc graisseux : le vermix.
" Le réseau capillaire superficiel est visible lors des cris du nouveau-né : livedo.
. Un purpura pétéchial est parfbis observé sur le visage en cas de circulaire du cordon
'=
strangulation de la tête par Ie cordon).
. Bclsse séro-sanguine sur le crâne (en < pain de sucre >>) en cas d'extraction difficile sur une
p résentation céphali que.
' Hématome des fesses ou du périnée en cas de présentation par le siège.
. -\n_siome banal de la face et du cou spontanément régressif dans les premiers mois de vie.
. Les fbssettes sacro-coccigiennes borgnes sont banales. S'il existe un pertuis. une présence de
loils, un angiome : possibilité de communication avec
1'espace sous-dural = équivalent de spina bifida =>
'urveillance neurologique (membres inférieurs, vessie) +
.j c ho-uraphie médul I ai re sy stématique voire IR M.
-" ! ramen cardiovasculaire

' :réquence cardiaque = 100 à 160 /mn
' SoLrffle systolique peu intense : canal artériel ou foramen
'. a1e encore ouvert
" :,rutfle systolique plus intense chez un nouveau-né

.::r rrptolnâtique : CIV ou sténose pulmonaire peu serrée =
- : iro_eraphie cardiaque
' F 'uls périphériques recherchés :
- Hvperpulsatilité = persistance d'un canal artériel ?
- \bsence ou asvmétrie : coarctation de I'aorte ?

Bosse sérosanguine
'19
5-Examen respiratoire
' Fréquence respiratoire entre 30 et 50/mn
. L'obstruction nasale est plus souvent liée à une rhinite et ne doit pas être négligée chez le
nouveau-né car la respiration est uniquement nasale pendant le premier mois de vie.
6-Examen neurologique
. Motricité:
- Gesticulation des membres avec alternance de mouvements de flexion et d'extension
Etude du tonus passif (acquis de bas en haut) :
- Epreuve du foulard : quand le poignet est attiré vers l'épaule opposée, le coude n'atteint pas
la ligne médiane.
Tonus actif :
- Manæuvre du tiré-assis : évalue le tonus actif des muscles fléchisseurs du cou. Le tonus des
extenseurs et des fléchisseurs du cou s'équilibre à peu près et I'enfant doit maintenir sa tête
quelques secondes dans I'axe du tronc avant de la laisser tomber en avant.
Réflexes archaiques (cf Item 32) acquis de haut en bas :
- Grasping
- Allongement croisé
- Réflexe de Moro
- Réflexe de succion
- Marche automatique
- Points cardinaux
7-Examen abdominal
. Hépatomégalie ou splénoniégalie ?
III.SITUATIONS PARTIGU LIERES
AU TERME DE CET EXAMEN SOIGNEUX:
A.NOUVEAU.NE ASYMPTOMATIQUE MAIS CRITERES ANAMNESTIQUES EN FAVEUR

D'UNE INFECTION
. Surveillance clinique indispensable, particulièrement rapprochée pendant les 24 premrères
heures des nouveau-nés possiblement infectés et asymptomatiques
initialement
. Bilan complémentaire nécessaire si contexte anamnestique
B-NOUVEAU.NE SYMPTOMATIQUE
Tout nouveau-né qui présente un symptôme, sans raison apparente,

est infecté jusqu'à preuve du contraire
Ces symptômes possibles n'ont aucune spécificité, sont nombreux,
mais rarement tous réunis
Hypotonie axiale chez un

nouveau-né infecté
20
Y
1. Signes hémodynamiques . Teint gris, tachycardie, bradycardie, augmentation du

temps de recoloration capillaire, hypotension artérielle
2. lrrégularité thermique Hypothermie (< 35'C)
Hyperthermie moins fréquente (> 37,8"C)
En cas de réglage automatique d'un incubateur,
modification de la température de régulation
La normalité de la température n'exclut pas le diagnostic
3. Symptomatologie . Tachypnée, dyspnée
respiratoire . Apnées
. Détresserespiratoireinexpliquée
. Geignementsexpiratoires
4. Symptomatologie . Hypotonie
neurologique . Fontanelle tendue
' Somnolence
. Convulsions
. Anomalie du cri, troubles de conscience
5. Symptomatologie . Hépatosplénomégalie
digestive . Refus de boire
. Vomissements
. Météorisme abdominal
6. Symptomatologie cutanée ' Sclérème
. Purpura, éruption cutanée
7. Syndrome hémorragique . CIVD
C.PRISE EN CHARGE D'UNE SUSPICION D'INFECTION MATERNO.FGTALE

l-Bilan
a-Biochimie :
- CRP >20 mgl (refaire une CRP àHl? plus informative)
- Fibrinogène > 3.8 g/l lmais hypofibrinémie dans les CIVD)
- Orosomucoïde é\evée
La vitesse de sédimentation ne présente pas d'intérêt dans l'évaluation du syndrome inflammatoire
chez le nouveau-né.
b-Hémogramme
- II est très peu contributif au diagnostic d'infection néonatale
- Les éléments à rechercher sont :
* Leucopénie < 5.000/mm3
" Neutropénie < 1.500 PNN/mm3
" Hyperleucocytose > 30.000/mm3 avec polynucléose > 10.000/mm3
- Attention : le nombre de globules blancs chez le nouveau-né varie normalement entre
15.000 et 20.000 /mm3 :
" Myélémie, formes jeunes (> I57o)

' Thrombopénie < 150.000
- D'autres paramètres peuvent être observés :
" Acidose métabolique

" Hypo ou hyperglycémie
21
a_
c-Bactériologie
- Prélèvements discutés à 3 niveaux
" Mère :
:
.ry
./ Hémocultures si fièvre maternelle
'/ ECBU si pyélonéphrite gravidique
./ Prélèvement vaginal systématique
e Flore PolYmorPhe comPosée
de bactéries commensales
Périnéo-vaginales est en
faveur d'une colonisation
PhYsiologique et non d'une
infection -**-4Lss
./ Placenta :
\+ Frottis Placentaire et cultures

d'une bioPsie du Placenta
e Prélèvements rentables en cas
d'infection à Listeria
mzno c Yt o g ene s, PY élonéPhrite
gravidique ou fièvre
maternelle
" Nouveau-né :
'/ Prélèvements centTaux :
+ Examen de référence : I'hémoculture

. Sa positivité signe I'infection
+ Examen pronostique : la ponction lombaire
. Indiquée si :
- Patient sYmPtomatique
- Hémoculture Positive
. Contre-indiquée en cas d'instabilité hémodynamique et/ou respiratoire
. Avec recherche dans le LCR d'antigènes solubles de Streptocoque b et de
E. coli K1 en cas d'antibiothérapie maternelle ou néonatale préalable
'/ Examen non recommandé : I ECBU chez le nouveau-né de moins de 72 heures
* Prélèvements périphériques :
./ Liquide gastrique
./ 2 autres prélèvements périphériques (oreille + un autre au choix : anus' ombilic,
nez... )
3 germes en cause :
' Streptocoque b
" Colibacille
' Streptocoques non b ott Listeria monocytogenes l
(même sensibilité aux antibiotiques)
2-Traitement
a-Si le nouveau'né est symptomatique
- Traitement antibiotique probabiliste par voie veineuse EN URGENCE après bilan
l'état clinique de I'enfant et les
- Après 48 heures de traitement, une mise au point est faiteafinsurd'interrompre, de poursuivre ou
résultats des examens biologiques et microbiologiques,
d' adapter le traitement
22
b-Si le nouveau-né est asymptomatique

- Deux situations nécessitent un traitement empirique de principe :
' Chorio-amniotite chez la mère
' Atteinte du jumeau
- Dans les autres cas, I'indication d'un traitement antibiotique est basée sur les arguments
anamnestiques, biologiques, bactériologiques et sur la réalisation ou non du protocole
préventif contre le Streptocoque b.
c-Choix de l' antibiotique

- 2 ATB : p-lactamine + aminoside recommandés :
" Listeria (cocco-bacilles à gram +) et entérocoques : amoxicilline + aminoside
' Bactéries à gram négatif : céfotaxime + aminoside
' Anaérobies .' amoxicilline + métronidazole
- Indications de 3 ATB : amoxicilline + céfotaxime + aminoside :
" Enfant symptomatique avec un tableau clinique préoccupant

" Antibiothérapie prolongée récente chez la mère
d-Les durées du traitement antibiotique
- [3-lactamines :
" Diagnostic bactériologique confirmé (hémoculture, LCR) :
,/Traitement IV de 8 jours pour les bactériémies, et de 15 jours (grams positifs) à

2l jours (pour les grams négatifs)
" Diagnostic d'infèction probable (avec signes cliniques etlou biologiques et documentée
par des prélèvements bactériologiques positifs autres que sang et LCR) :
./ Le traitement est arrêté lorsque I'examen clinique est normal et le bilan biologique
normalisé. Une CRP {ui se maintiendrait élevée sur plusieurs dosages doit faire
envisager la persistance de I'infèction et notamment une localisation tissulaire
" Diagnostic d'infection non confirmé : arrôt du traitement antibiotique à 48 heures.
- Aminosides : 2 injections au moins (prolongée en cas d'infection sévère ou en cas de germe
particulier)
e-La surveillance des nouveau-nés

- La surveillance des nouveau-nés est impérative dans les l2 premières heures.
- Une durée de surveillance d'au moins 48 heures est généralement préconisée pour tous les
nouveau-nés normaux ou suspects d'infection, car 95o/a des infections materno-fætales
surviennent dans les 48 premières heures
D-NOUVEAU.NE EN DETRESSE RESPIRATOIRE

1-L'inspection permet le diagnostic en associant 3 paramètres à des degrés divers
. Anomalies du rythme respiratoire :
- Polypnée:
" Pathologique si > 60/mn quel que soit le terme
- Pauses respiratoires
- Apnées :
" Elles correspondent à un arrêt de la ventilation d'au moins 15 s

" Elles peuvent être d'origine centrale ou périphérique (obstructives)
' Cyanose
23
Signes de lutte :
- Définis par I'indice de SILVERMAN (valable uniquement chez le nouveau né, jusqu'à J29)
- < BB tire en geignant > (moyen mnémotechnique).
- Normale = 0
- Battements des ailes du nez et geignement expiratoire sont les signes les plus importants
Balancement thoraco- rAbsent Thorax immobile Respiration

abdominalà (respiration synchrone) (l'abdomen seul se paradoxale
I'inspiration soulève)
Battements des ailes Absent Modéré ou lntense
du nez intermittent
Absent Intercostal discret Intercostal sus et sous
Tirage
sternal
Entonnoir xyphoidien Absent Modéré lntense
Geignement Absent Perçu au stéthoscope Audible, continu
expiratoire
Cotation 0 I 2
L'examen général sera complet et rapide pour ne pas retarder le traitement d'urgence de la
détresse respiratoire
2-Etiologies
' 3 diagnostics doivent être évoqués d'emblée car ils imposent une intubation sans
ventilation au masque :
- Inhalationméconiale;
" Contexte d'anoxie néonatale, responsable de
l'émission in utero de méconium
" Liquide méconial recouvrant le bébé
" Râles bronchiques humides
" Détresse respiratoire d'intensité variable

avec parfois thorax bloqué
- Hernie diaphragmatique :
" Diagnostic souvent anténatal
" Détresse respiratoire immédiate avec
cyanose majeure
" Abdomen plat
plus EntonnoirxYPhoidien
" Déviation des bruits du cæur à droite car issue de viscères le
souvent à gauche avec hypoplasie pulmonaire secondaire
" Bruits hydro-aériques à I'auscultation cardiaque
Pneumothorax suffocant :
" Primitif ou secondaire à une ventilation assistée
" A évoquer devant toute aggravation brutale respiratoire après un intervalle libre
" Asymétrie de I'ampliation thoracique, tympanisme, diminution du murmure vésiculaire
3 situations cliniques néo-natales qui orientent :
- Geignements précoces :
" Infection à Streptocoque b
- Syndrome de Pierre Robin :
" Glossoptose
" Fente labio palatine
* Micro-rétrognatisme
24
- Polypnée superfTcielle sans tirage :

" Maladie métabolique
" Intoxicationmédicamenteuse(anesthésieobstétricale)
3 gestes qui orientent :
- Test à la seringue :
" Atrésie de 1'æsophage
- Introduction d'une sonde dans les fosses nasales :
" Imperforationchoanale
- Test à I'oxygène : pas d'amélioration dans les détresses d'origine cardiaque
" Cardiopathie congénitale cyanogène :
,/Transposition des gros vaisseaux : poumon << chargé >
'/Sténose ou atrésie de l'artère pulmonaire : poumon clair
'/ Retour veineux pulmonaire anormal : poumon blanc, petit cæur, détresse respiratoire
sévère
" Les autres défaillances cardiaques ne sont que peu améliorées :

'/ Hypoplasie du ventricule gauche : défaillance précoce, << pas de pouls >
/ Coarctation de l'aorte : défaillance tardive, < pas de pouls en bas >
,/ Communication inter-ventriculaire massive
-r-Prise en charge d'une détresse respiratoire

,t-.1u terme de I'examen clinique,peuvent se dégager 3 situations préoccupantes
- Détresse respiratoire intense :
" Cyanose généralisée (des troubles hémodynamiques, une polyglobulie ou une

hypothermie profonde peuvent aussi donner un aspect cyanosé)
- Signes d'épuisement :
' Diminution de signes de rétraction et irrégularité respiratoire précédant parfois des

apnées, pauses respiratoires et gasps.
" Score de Silverman élevé > 5 chez le nouveau-né à terme, saturation O' diminuée
" Etat hémodynamique instable

- Troubles neurologiques (situations gravissimes)
,. :ituations justifient d'emblée une ventilation d'abord manuelle (au masque) puis mécanique
' : - ration) si besoin. avant tout bilan
'"frois exatnens sont indispensables pour guider le diagnostic étiologique et Ia prise en charge
- Gazométrie artérielle :
.. Les signes de gravité recherchés sont :
/ Hypoxie : PaO2 < 50 mmHg

'/ Hypercapnie > 45 mmHg -50 mmHg
; Acidose respiratoire : pH < 7,3
' Surveillance systématique non invasive par mesure de la saturation cutanée en O, :
oxymétrie de pouls.
-' radiologie pulmonarre :
Elle permettra de visualiser :
La silhouette cardiaque et le parenchyme pulmonaire :
+ Détresse respiratoire transitoire :
. Défaut de résorption du liquide amniotique = diminution de la transparence

pulmonaire
' Opacités a1véolaires puis interstitielles
25
Infection pulmonaire :
e Tous les aspects sont possibles :
. M icrogran ité
. Opacités nodulaires confluantes
. Poumon < blanc >
. Opacités en mottes (infection à Listerict)
. Foyer systématisé rare
. Bronchogramme aérien
\> Parfois radio normale au début
ç Inhalation méconiale :
. Opacités en mottes floues

dispersées avec zones
d'atélectasie et d'emphysème, et
atteinte alvéolaire secondaire par
altération du surfactant
Pneumothorax suffocant :
. Zone d'hyperclarté thoracique

. Déviationmédiastinale
controlatérale
. Poumon rétracté au niveau du
hile
Hernie diaphragmatique :
. Ascension d'une clarté

intestinale au niveau pulmonaire
plns souvent gauche que droite
26
EXAMENDU NOUVEAU-NE
Atrésie de l'æsophage : test de la sonde gastrique
La position des prothèses : sondes d'intubation et gastrique, cathéter central
Bilan infectieux :
' Bilan bactériologique et inflammatoire

" L'infection doit toujours être évoquée devant toute détresse respiratoire
c-Traitement:
- Traitement symptomatique :
" Désobstruction des voies aériennes supérieures

" Réchauffement en incubafeur ou table radiante
" Vidange gastrique et mise en place d'une sonde gastrique
" Perfusion et alimentation parentérale
x Maintenir une hémodynamique stable
,. Oxygénothérapie :
./Par PPC :
(> En I'absence de signes de gravité
,/ Par intubation trachéale avec ventilation assistée :
e Devant I'existence d'un ou plusieurs signes de gravité :
. Fréquence respiratoire < 20 ou > 80 /mn

. Apnée
. Indice de Silverman > 5
. Epuisernentrespiratoire
. Troubles de l'hémodynamique ou de la conscience
. Gaz du sang : PaO2 < 50 ou PaCOt > 60 sous 607o deFiO,
" Surveillance:
'/ Saturomètre, scope cardiaque, fréquence respiratoire, glycémie capillaire
'/ Diurèse - tension artérielle - fréquence cardiaque - temps de recoloration cutanée
27
- Traitement étiologique :
" Infection = antibiothéraPie
' Inhalation méconiale :
./ Aspiration au niveau de 1a vulve maternelle pour minorer f importance de I'inhalation

/ Maintenir thorax bloqué (pour éviter une respiration source d'inhalation)
'/ Intubation d'emblée pour aspiration trachéale
./ NE JAMAIS ventiler au masque avant intubation et aspiration, au risque de pousser le
méconium dans les alvéoles pulmonaires
" Pneumothorax : .
'/ Exsufflation puis drainage pleural, si mal toléré

'/ Abstention et surveillance, si pneumothorax minime
' Atrésie æsophagienne et hernie diaphragmatique :
'/Priseenchargechirurgicalerapidecardiagnosticdéjà pose en anté-natal le Plus
souvent
E-ICTERE : CF QUESTION N'320
IV.EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE

A-CLINIQUE
Il reprend I'examen en consignant les résultats Sur le carnet de santé et incluant des données
cliniques évolutives :
. Emission normale du premier jet urinaire à J 1

. Ictère simple entre J2 et J10
Régurgitations simples = rejets, jamais bilieux
Emission normale de la première selle = méconium avant la 36"" heure
Perte de poids normale les premiers jours jusqu'à 1Otlo de perte
cle poids de naissance, puis reprise du poids de naissance avant
JB (poicls à Jl5
pathologique)
. Palpation des pouls fémoraux : 1a coarctation de I'aorte est
symptomatique vers J2-J5
. La clate de la chute du cordon est très variable dans la première
semaine (au-delà clu 2l'"' jour on évoque un déficit
immunitaire)
. Des sécrétions vaginales blanchâtres sont banales ainsi que des
métrorragies vers le 5"" jour de vie.
. Examen cutané :
- Un fin duvet recouvre souvent le nouveau-né pendant
plusieurs jours : Ianugo physiologique
L'érythème toxique
- Des grains de millium (minuscules granulations blanches
sur le nez. 7a face) sont physiologiques et disparaissent
spontanément en I à 2 mois : c'est une rétention de sébum dans les glandes sébacées.
- L'érythème toxique : évolution régressive en I semaine
- Tâche bleutée (dite < mongoloide >), essentiellement dans
la région lombo-sacrée : physiologique, fréquent chez les
nouveau-nés d'origine méditeranéenne, africaine ou
asiatique
- Angiome plan : front, paupière supérieure, fiez et nuque :
régression dans la première année de vie
Tâche < mongoloTde >
28
Respiration bruyante :
- Stridor = bruit inspiratoire rythmé par la respiration

- Si elle s'accompagne d'une dyspnée : exploration laryngoscopique obligatoire à la recherche
d' une mallormation Iaryngée
Examen oculaire :
- Larmoiement unilatéral avec parfois tuméfaction de

l'angle interne de l'æil = imperforation des canaux
lacrymaux qui évolue favorablement dans les 6 premiers
mois (dans le cas contraire. perforation au stylet au cours
du 2è'"" semestre)
- Les hémorragies conjonctivales sont bénignes
- La leucocorie ou aspect blanc de la pupille fait redouter
une cataracte
- Strabisme en période néonatale : normal
Examen tête et cou :
- Céphalhématome : épanchement sanguin sous-périosté,

limité par les sutures (contrairement à la bosse séro-
sanguine). Il n'apparait que vers le 2"'" jour de vie. " ,:itl.la .\.
. llit::i:.rà .:.1
- Torticolis lié à une position intra-utérine etlou Hématome du SCM
secondaire à une rétraction du sterno-cléido-mastoïdien
(SCM) : kinésithérapie quotidienne
- Kyste du tractus thyréoglosse (sur la ligne médiane) =
échographie pour voir la thyroïde (scintigraphie
indispensable si non vue)
- Les clavicules sont palpables. La fracture de Ia clavicule
suite à une dystocie des épaules pendant l'accouchement
doit être recherchée. La fracturê guérit sans séquelle.
- Frein de langue visible : Iaissé en place le plus souvent
(peu de gêne fonctionnelle), parfois sectionné par le
pédiatre de maternité
Frein de langue visible
Eramen des membres : cf Item 33
Hanches :
- Dépistage des hanches luxées ou luxables (manæuvre de Barlor.v)

Eramen abdominal :
- Ombilic:
" La hernie ombilicale est banale et fréquente
" Excroissance ou < bourgeon ombilical > : traitement au nitrate d'argent
' Infection au niveau du cordon : omphalite = traitement antibiotique.
- Hernies :
, Hernie inguinale chez la fille = ovaire presque toujours = traitement chirurgical urgent
.. Hernie chez le garçon = traitement chirurgical
.. Hernie ombilicale = traitement chirurgical si persistance après 3 ans.
--.:neil des organes génitaux :
- Hr pospadias = orifice urétral sur 1a face inférieure du pénis : une échographie recherche une
'- rlformation urinai re associée.
- E:ispadias = orifice urétral sur la face supérieure.

- de I'urètre postérieur : un bon jet urinaire infirme cette hypothèse.
".:1r'es
- iJhérences prépuciales : fréquentes chez le nouveau-né, il faut le respecter.
- :-topie testiculaire : rechercher une hernie associée. L'ectopie testiculaire bilatérale peut
-* re ér'oquer une ambiguïté sexuelle.
29
Les petites lèvres et le clitoris semblent hypertrophiés (en fait pas encore recouverts par les
grandes lèvres)
Un pénis de moins de 2 cm évoque un hypogonadisme.
or.
Æ,
,m \'ffi
ff"
/'
'!*li"
Adhérences prépuciales Hypospadias balaniques

(risque d'uriner sur ses chaussures...)
i Au terme de I'examen clinique, les cases suivantes sont cochées ou non dans le carnet de santé avec le
ceftificat du 8è'" jour
L
:
I
- Ictère
- Dyspnée, cyanose
- Souffle cardiaque et fémorales perçues
- Hépatomégalie, splénomégalie, hernie
- Réaction aux stimuli sonores et recherche des oto-émissions acoustiques
- Etat oculaire normal et'réflexe photomoteur
- Tonus axial normal, tonus des membres normal, motilité normale
- Vigilance normale
- Type d'alimentation
B.DE PISTAGE SYSTEMATIQU E

Test au papier buvard à J3, J5 (avant la sortie de la maternité) avec dosage de la :
. TSH : hypothyroïdie'/
. Phénylalaninémie : phénylcétonurie ?
. lJ OH progestérone : hyperplasie congénitale des surrénales ?
. Trypsine immunoréactive (+ mutations fréquentes si dosage élevé) : mucoviscidose
. Electrophorèse de I'hémoglobine dans les ethnies à risque : drépanocytose.
V.ORIENTATION A LA SORTIE DE MATERNITE
Avis spécialisé si nécessare :
- Hanches luxées ou luxables

- Anomalies des oto-émissions ou du contact visuel
- Malformation(s)
- Souffle cardiaque
- Hernie
30
Conseils de puériculture, à commenter avec le carnet de santé

- Alimentation :
' Encourager et accompagner I,allaitement maternel

x Contrôler la chaleur du biberon en versant une goutte de lait
sur le dos de votre main
X 6 à 8 biberons par jour (l cuillère mesure pour 30 ml
d,eau)
X Stérilisation des biberons jusqu,à trois mois
' Prise de 20 grammes par jour
- Environnement : '
" Ne pas laisser le bébé seul

X Vérifier la température du bain avec le coude
I Eviter des voyages prolongés
x Interdiction de séjour en altitude avant 9 mois
I Attacher le bébé en voiture dans un dispositif adapté au poids
" Protéger le bébé des animaux
' Température de la chambre à 19.C
" Choisir un matelas ferme
X Favoriser Ia position du sommeil sur le dos
x Couvrir, si besoin, avec sur-pyjamas ou turbulettes
x Ne pas donner de médicaments pour le faire dormir
r Ne pas fumer au domicile
Soins :
' Ne pas secouer la tête du nouveau-né
" Soins du cordon : chlorhexidine
X Eviter de décalotter, toilette des lèvres de haut en bas
x Vitamines D : 1 200 UI de rdtamine D/j
X Vitamine K si allaitement maternel exclusif : 2 mg/semaine
" Annonce du calendrier vaccinal et des consultations de suivi systématique
- Appeler ou consulter le médecin si :
x Gène respiratoire
" Vomissements répétés ou bilieux
" Diarrhée
cl I
" Pleurs pendant ou après le biberon

ÈJ
f-
"
__.1
Température > 38"C ou < 36"C l-!

tr __l
" Pâlit brusquement ou devient bleu t-,
' Comportementinhabituel
" Apparition d'une éruption
. Transpire abondamment sans raison apparente.
APPENDICE : tNFEGT|ON MATERNO FOETALE VTRALE
- Tableau clinique et biologique d'infection bactérienne sévère

avec bactériologie négative
Organes cibles : système nerveux central, poumon, foie
Anamnèse parfois évocatrice si éruption ou contage maternel
Diagnostic par PCR
Virus : HSV, varicelle, parvovirus, rubéole (HIV rarissime)
Traitement urgent si possible car pronostic réservé
31
FICHE FLASH
I-PRISE EN CHARGE DU NOUVEAU.NE

1-Nouveau-né à terme d'apparence normal
. Aspiration pour désobstruer le nez et la bouche, vérifier I'absence de fentes labio-palatines
. passage de sondes dans I'estomac (< test à la seringue qui élimine une atrésie de l'cesophage) et dans
>
les narines (pour éliminer une atrésie des choanes)
. Administration d'un collyre antibiotique eIde2 mg de vitamine K per os
' ùolns du
Soins c()ruufl ombilical :: désinfection et vérification de la présence d'une veine et deux artères
ou cordon
2-Nouveau-né à risque
o { chaque situation à risque, correspond une pathologie particulière :
Post-maturité : hypoglycémie, anoxie périnatale, inhalation méconiale
Macrosome ou nouveau-né de mère diabétique : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobuiie, dystocie
des épaules
Retard de croissance intra-utérin : hypoglycémie, hypocalcémie, polyglobuiie, anoxie périnatale
les deux
Grossesse gémellaire : syndrome transfuseur-transfusé (un anémique, I'autre polyglobulique,
avec cardiopathie)
3-Pathologie néonatale immédiate évidente
. Elle est repérée et cotée par le score d'Apgat
En cas de score < 4 (dit < état de mort apparente >) : réanimation néo-natale
En cas de score <7 (et> à 4) une désobstruction rhino-pharyngée et une ventilation au ballon suffit le
plus souvent à rétablir dans un premier temps un état clinique correct.
II-EXAMEN CLINIQUE INITIAL DU NOUVEAU.NE A TERME

l-Maturité : L'examen morphologique et neurologique permet de préciser le terme réel de l'enfant
2-Recherche de malformations évidentes

3-Examen complet et rigoureux
III-EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE

. Il reprend I'examen en consignant les résultats sur le carnet de santé et en incluant des données cliniques
évolutives :
Emission normale du premier jet urinaire à J1
Ictère simple entre J2 et J10
Régurgitations simples = rejets, jamais bilieux
Emission normale de la première selle = méconium avant la 36"" heure
perte de poids normal les premiers jours, puis reprise du poids de naissance avant J8 (poids à J15 <
poids de naissance = phénomène pathologique)
Palpation des pouls fémoraux : la coarctation de l'aorte est symptomatique vers J2-J5
La date de la chute du cordon est très variable dans la première semaine
Des sécrétions vaginales blanchâtres sont banales ainsi que des métrorragies vers le 5è-"jour
de vie.
Dépistage systématique :
- Test au papier buvard à J3 -J5 avec dosage de la TSH, phénylalaninémie, 17 OH progestérone,

trypsine immuno-réactive, électrophorèse de I'hémoglobine dans les ethnies à risque
Conseils de puériculture :
- Encourager et accompagner Itallaitement maternel

sur
Température de la chambre à 19'C, choisir un matelas ferme, favorrser la position du sommeil
le dos. couvrir, si besoin, avec sur-pyjamas ou turbulettes
vitamines D : 1.200 u I/j, vitamine K si allaitement maternel exclusif : 2 mg/semaine
a Annonce du calendrier vaccinal et des consultations de suivi systématique
pleurs
Appeler ou consulter le médecin si gène respiratoire, vomissements répétés ou bilieux, diarrhée,
p"naunt ou après le biberon, température > 38"C ou < 36'C, pâlit brusquement ou devient bleu,
Lomportement inhabituel, apparition d'une éruption, transpire abondamment sans raison

apparente
DETRESSE RESPIRATOIRE
I.DIAGNOSTIC POSITIF
Signes de lutte = Score de Silverman (valable jusqu'à J29) :
- Battement des ailes du nez

- Balancement thoraco-abdominal I
- Tirage intercostal
- Entonnoir xyphoidien
- Geignementsexpiratoires
Anomalies du rythme respiratoire :
- Polypnée ou bradypnée
- Pauses, apnées
Cyanose
II.EXAM EN S COM PLEMENTAIRES
Radio thoracique
Gaz du sang
Bilan infectieux
II4ONDUITE A TENIR EN URGENCE
tpprécier la sévérité
. Clinique :
- Intensité des signes de lutte

- Troubleshémodynamiques
- Troublesneurologiques
- Saturation O,
. Paraclinique :
- Hypoxie, hypercapnie, acidose
- Hypoglycémie,hypocalcémie
Anémie
33
INFECTION MATERNO.FGTALE
1-Clinique
. La mère:
- Chorio-amniotite :
' Jumeau atteint d'une infection materno-fæta1e

xTempératurematernelleavantouendébutdetravail>38"C
. Amnios et placenta : '
- Durée d'ouverture de la poche'des eaux > 18 heures :

x Rupture prématurée des membranes avant 37 SA
" Nodules ou abcès placentaires
. Le nouveau-né :
- Prématurité spontanée < 35 semaines d'aménorrhée :
x Troubleshémodynamiques
x Apnées, détresse respiratoire inexpliquée
" Hypothermie
" HYPotonie,convulsions
2-Biologie
. Bactériologie:
prélèvements centraux (hémocultures systématiques, ponction lombaire si symptômes)
-
prélèvements périphériques (liquide gastrique + oreilles + 2 autres sites), antigènes solubles
-
. Bilan inflammatoire :
- CRP > 20 mg/l à réPéter à H12
' NFS peu contributif :
- Leucopénie < 5.000hnmr, hyperleucocytose > 25'000/mmr
- Thrombopénie < 150.000/mm3
3-Traitement
. Urgence thérapeutique : hdspitaliser :
- 3 germes dans les infections materno-fætales :
Streptocoque b
'
"E. coli
"Redouter toujours la Listeria
- 3 antibiotiques si forme sévère ou antibiothérapie maternelle prolongée (ou sinon béta lactamine +
aminoside) :
" Céfotaxime
" Amoxicilline
" Amikacine
- Trailement sYmPtomatique :
x Correction hémodynamique ethydro-électrolytique

" OxYgénothéraPie
" Surveillance et monitoring
. Prévention :
- Traitement antibiotique maternel si facteurs de risque

- Règles d'asepsie et d'hygiène strictes en maternité et néonatologie
34
ORDONNANCE TYPE N"1
Nouveau-né allaité au sein, sorJant de la maternité à J3.
Templar
Simon
3kg DT LATETINE
- VITAMINE K ROCHE@
2 mgpar semaine tant que l'allaitement maternel reste exclusif.
- UVESTMOL D {'
I dose n'2 /j
- Soins de cordon quotidiens à la Biseptine puis sécher à l'éosine
- Sérum physiologique
Instiller dans les narines et les yeux si besoin.
ORDONNANCE TYPE N"2

a
Nouveau-né alimenté au biberon sortant de la maternité à J3.
FERRARI
Enzo
DT TEAIFIN
-CALISMA 1"'àge
- I cuillère mesure dans 30 ml d'eau puis rajouter la poudre et vérifier la température avec le
dos de la main
- Proposer 6 à 8 biberons de 40 ml (préparer 6û ml)
,UVESTEROL D @
I dose no I lj
- Soins de cordon quotidiens à la Biseptine puis sécher à l'éosine
- Sérum physiologique
Instiller dans les narines et les yeux si besoin
Date et signature
35
PRISE EN CHARGE D'UN NOUVEAU-NË SYMPTOMATIQUE SUSPECT D'INFECTION
Diagllostic ct traitenelt curatil de I inlection bactérienne précoce.drr nottvelu-né ANAES/Sen'ice des recommanclalitltls
et références professionnelleslSeptembre 2002
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INFECTIONS MATERNO FGTALES

LES CRITERES ANAMNESTIQUES MAJEURS DES
1-Chorio-amniotite
2-Fièvre maternelle
3-Prématurité < 35 SA
4-Jumeau atteint
S-Rupture de la poche des eaux > 18 heures
6-Rupture des membranes < 37 SA
7-En dehors de prophylaxie anti Strepto b
b (Sb)
- Un antécédent d'infection materno-fcetale à Streptocoque
- Un portage vaginal de Sb chez la mère (10 à 15% des cas)
- IIne bactériurie à Sb chez la mère pendant la grossesse
r*ffiS RffiGilH$ M'SR
au seln
Supplémenter les nouveaux-nés allaités exclusivement
1.200 Ul de vitamine'D/j et vitamine K : 2 mg/semaine
clinique (manceuvre de
- Le dépistage de la luxation congénitale de hanche est
Barlow)
Quels que soient les symptômes, l'infection chez
le nouveau-né est à redouter
parfois la cRP s',eleve dans un second temps vers H12 en cas d'infection materno-
fætale
chez un nouveau-ne
ll est nécessaire de débuter une antibiothérapie empirique
asymPtomatique
un
sur une détresse respiratoire secondaire à une inhalation méconiale, est
I'intubation naso-trachéale
pneumothorax ou unà hernie diaphragmatique,
préconiséesansventilationaumasqUepréalable,quiaggraveleproblème
avant la sortie de la nnaternité

Remettre et commenter le carnet de santé à la mère
La fonction de mère est innée..' mais elle s'apprend
!
ICTERE NEONATAL
MALADIES & GRANDS SYNDROMES
ITEM 320-
IGTERE
levant un ictère, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens
::m plémentai res pertinents
ENJEUX
- lctère à bilirubine libre = risque de neurotoxicité de la bilirubine non liée à I'albumine
- lctère à bilirubine conjuguée, plus rare = éliminer une atrésie des voies biliaires
SCENARIO DE L'ICTERE NEO.NATAL
i,:.",,nnaître les principales situations à risque

' Clinique :
- Ie tère précoce avanI la 24''n' heure
- Prématurité
- Incompatibilité fæto-maternelle
- Infection
" Biulogique :
- Hr per-bilirubinémie par rapport au terme
- Hr po-albuminémie
- \cidose
- \némie ou polyglobulie
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- . -:::tron (urinaire en particulier)
" -. ::>ie des voies biliaires = urgence diagnostique
39
ICTERE NEONATAL
DEFINITION
' Hyper-bitirubinémie du nouveau-né
EN PRATIQUE
a C,est Ia << jaunisse >>... L'ictère est à bilirubine libre dans la grande majorité des cas
TERMINOLOGIE
. Ictère simple
entre le 2"'"" et le
- L'ictère est si fréquent qu'il peut être considéré comme physiologique s'il apparaît
l0è'o" jour, sans atteindre des valeurs trop élevées'
a Bilirubine Non Liée (BNL) -- fraction neurotoxique
a Bilirubine directe = bilirubine conjuguée.
a Bilirubine indirecte = bilirubine libre = bilirubine non conjuguée.
Fréquent :
- l13 des nouveau-nés

- 213 des prématurés
II.PHYSIOPATHOLOGIE
A.LES DIFFERENTS TYPES DE BILIRUBINE
1-La bilirubine libre
. Elle comprend :
- La bilirubine liée à 1'albu5nine :
"Représente la plus grancle fraction de la bilirubine plasmatique
" Ne passe pas la barrière hémato-méningée

I N'est pas toxique Pour le cerveau.
La bilirubine non liée à I'albumine :
X Franchit la barrière hémato-méningée
Est donc potentiellement neurotoxique (risque d'ictère nucléaire par fixation
sur les noyaux
gris centraux).
2-La bilirubine conjuguée

hépatique par la ligandine
a Glycurono-conjugaison par I'UDP glycuronyl-transférase après captation
a Est soluble dans I'eau permettant son élimination biliaire
a Est transformée par la flore bactérienne intestinale en urobilinogène
a Colore les urines et les selles.
B.FACTEURS DE RISQUE COMMUNS A TOUS LES NOUVEAU'NES

I -Production accrue de bilirubine
. Deux fois plus importante que chez I'adulte, du fait d'une durée de vie plus courte des érythrocytes
' Dégradation relativement accrue de I'hème non érythroPoïétique
2-Capacité de liaison de I'albumine plasmatique diminuée

r
I
ICTERE NEONATAL
3-Immaturité hépatique
. Déficit de ligandine ou protéine Y qui capte la bilirubine dans le foie et de I UDP glycuronyltransférase
qui la conjugue
Immaturité majorée chez le prématuré.
{-Cycle entéro-hépatique plus fréquent

. Absence de flore colique qui transforme, normalement, la bilirubine en stercobiline et urobiline. La
partie non métabolisée fait un nouveau cycle entéro hépatique.
C.FACTEU RS AGGRAVANT L'HYPERBI LI RUBI NEMIE
l-Jeûne : accroît la dégradation de I'hème non érythropoïétique

2-Hypoglycémie
3-Hypoalbuminémie
{-Médicaments fïxés à I'albumine : caféine, diazépam, furosémide, digoxine, aminosides,
paracétamol, indométacine
5-Polyglobulie
f-Résorption d'hématome (bosse séro-sanguine)
7-Diabète maternel
E-Prématurité (immaturité hépatique, faible taux d'albumine, barrière hémato-méningée fragile)
9-Infection
10-Acidose
l1-Anoxie, hypoxie
12-Hypothermie
III.DIAGNOSTIC
A-ANAMNESE
. Antécédents familiaux :
- Situation d'incompatibilité :
" Groupe-Rhésus des parents et de la fratrie

" Transfusions antérieures, recherche d'agglutinines irrégulières et mesures prophylactiques
éventuelles
' Nombre de pares et gestes de la mère
- Anémie hémolytique connue :
" Antécédents familiaux d'anémie hémolytique, de splénomégalie ou de splénectomie
- Diabète maternel
' Antécédents personnels :
- Date d'apparition de I'ictère

- Terme
- Traitement médicamenteux en cours
- Mode d'allaitement
- Infection:
" Sérologiesmaternelles
" Anamnèseinfectieuse.
41
ICTERE NEONATAL
B.LE DIAGNOSTIC EST SUSPECTE CLINIQUEMENT

' Chez le nouveau-né de peau noire ou asiatique : penser à regarder les conjonctives !
. Type de I'ictère :
- Intensité de I'ictère
- Couleur des urines et des selles
. Signes d'hémolyse :
- Hépatosplénomégalie (fbie et rate sont un lieu d'érythropoTèse chez le nouveau-né)
- Pâleur
- Anasarque
- Hémoglobin u rie
. Facteurs aggravants :
- Prématurité
- Syndromehémorragique
- Signes d'infection
- Bosse séro-sangu ine
. Retentissement neurologique :
- Hypotonie
- Alternance agitation-sommeil
- Troubles sensoriels (hypoacousie à rechercher devant un
ictère sévère par potentiels évoqués auditif.s)
- Tableau exceptionnel d'ictère nucléaire par atteinte des
noyaux gris centraux associant :
" Convulsions
" Mouvementschoréo-athétosiques
" Hypertonie avec rarement attitude en opisthotonos
" Cri aigu monocorde tude en opisthotonos
" Paralysie oculomotrice : regard en coucher de soleil
- Parfois un ou quelques signes sont présents, témoins d'un ictère sévère sans tableau d'ictère
nucléaire
Critères d'ictère pathologique :
- Ictère précoce (avant 24 heures de vie),

- Anémie
- Hépatosplénomégalie
- Selles blanches stigmate d'une cholestase complète
C.CONFIRMATION BIOLOGIQUE IMPERATIVE

. Bilirubine totale (ictère visible à partir d'un taux de 70 pmoles/l)
. Bilirubine libre
. En cas d'ictère intense, dans les centres spécialisés : Bilirubine non liée
. Bilan indispensable pour I'évaluation pronostique et étiologique :
- Groupe de Ia mère et de I'enfant, Rhésus, test de Coombs direct. RAI

- NFS-Réticulocytes
- Albuminémie
- Gaz du sang, glycémie, ionogramme sanguin, calcémie
- Bilan infectieux
- ECBU
- Transaminases. y-GT, phosphatases alcalines, si ictère à bilirubine conjuguée
42
ICTERE NEONATAL
IV.PRONOSTIC
l -Signes de gravité
. Cliniques:
- Contexte infectieux sévère
- Hémolyse intense
- Troublesneurologiques
t .
- Prématurité
Biologiques :
- BNL > 0,8 ptmol/l
- BT > 200 plmol/l pour le prématuré, BT > 350 prmol/l pour le nouveau-né à terme
- Troubles métaboliques : acidose, hypoglycémie

- Hypo-albuminémie
- Anémie, stigmate d'hémolyse sévère
- L'existence d'une polyglobulie favorisera la pérennisation de I'ictère.
1" \ long terme
' Surveillance des potentiels évoqués auditifs, car risque de surdité en cas d'ictère sévère.
'd.DIAG NOSTIC ETIOLOGIQU E
A{CTERE A BILIRUBINE LIBRE

1-Phr siologique ou simple
' \ouveau-né à terme :
- Isolé sans signe d'hémolyse ,

- Absent le premier jour
- Résolutif spontanément au 10"'" jour
- Peu intense (bilirubine totale < 250 prmol/l)
' Prématuré :
- Immaturité hépatique
- Photothérapie souventnécessaire
l-Ictère pathologique
a-Ictères précoces
- Caractères:
" Ictère < 24 h, pour le nouveau-né à terme
x Intense, à progression rapide
" Signes d'hémolyse associés :
Hépatosplénomégalie
"r
Anémie régénérative
- Etiologies :
" Infection materno-fætale :
; Tout ictère néo-natal en dehors d'un contexte d'incompatibilité doit faire suspecter une
in lection
u L'ictère est parfois mixte (hémolyse et hépatite)
' Incompatibilitéfæto-maternelle:
/ Aggravée par I'anémie associée
43
ICTERE NEONATAL
"î"i$i,i::r#lii
D à partir de 20 SA
""#ii#ï:rî iï' î"s s ase tran spl acenraire d, anticorp s anri-
Situations à risque chez une mère Rhésus négatif imposant des y Globulines anti D :
. Transfusions hétéro-rhésus, fausses-couches spontanées, décollement placentaire,

métrorragies, mort in utero, amniocentèse, transplantation d'organe, antécédents
de GEU et d'IVG
rH::::**'
r *riy:i*iffiï:,liï
e Exsanguino-transfusion souvent nécessaire
r Incompatibilité Kell, Duffy, Kidd :
souvent moins sévère

" r He'iry:ii:iï,ii,'ffiJïl:'0"'
Minkowski Chauffard
r Déficit en G6PD, en Pyruvate-kinase
r Jamais de drépanocytose à révélation néonatale car le taux d'hémoglobine F est encore
élevé à cet âge.
b-Ictères prolongés
DEUX QUESTIONS
- Allaitement maternel ?
- Groupe sanguin de la mère et de l'enfant ?
- Ictère au lait de mère :
" Début vers J5

" Bénin : jamais d'ictère nucléaire
" Abstention thérapeutique : ne jamais interrompre I'allaitement maternel
" Secondaire à I'existence dans le lait de lipoprotéine lipase, (sensible à la chaleur), inhibant la
glycurono-conjugaison par libération excessive d'acides gras
" La disparition de I'ictère dans les trois jours suivant le sevrage confirmera ultérieurement le
diagnostic (le chauffage du lait maternel à 56'C est inutile puisque I'ictère est bénin).
- Certaines hémolyses :
" Incompatibilité A, B, O :
Mère O et nouveau-né A ou B
"
Rarement à I'origine d'ictère précoce, plus souvent d'apparition différée
"r
Peut atteindre Ie 1"'né
; Hémolyse modérée, apparaissant après quelques jours de vie
/ Test de Coombs souvent négatif
r Diagnostic par recherche d'anticorps par élution
r Surveillance des grossesses ultérieures par la recherche systématique de RAI
" Maladie de Minkowski Chauffard :
Transmission dominante : rechercher des antécédents familiaux

"
" Déficit en G6PD ou pyruvate-kinase
- Maladie de Gilbert (fréquent)
- Sténose du pylore (état de jeûne sur une maladie de Gilben)
- Hypothyroïdie (immaturité de la glucurono-conjugaison)
- Maladie de Crigler Najjar (exceptionnelle)
44
ICTERE NEONATAL
i B-ICTERE A BILIRUBINE CONJUGUEE

CHOLESTASE = INJECTION PARENTERALE DE VITAMINE K + ECBU + ECHOGRAPHIE.
l -Cholestase intra-hépatique
a-Caractères de I'ictère
- La décoloration des selles est :
" retardé"
D'apparition
.
" Souvent incomplète l
- L'hépatomégalie est ferme
b-Les étiologies
Couleur normale Selles décolorée Selles blanches
infection urinaire Atrésie des
- Une urgence médicale : infections voies biliaires
urinaires à E. coli (toxine
secrétée délétère sur les canalicules biliaires)
- Une urgence chirurgicale : Atrésie des voies biliaires intra-hépatiques
- Hépatites infectieuses :
" Bactériennes
" Virales :
/ CMV, Herpès, Coxsackies, Rubéole

/ Pas d'hépatite A ou B en période néo-natale car la contamination est per partum et
f incubation de ces hépatites est de plus d'1 mois
" Parasitaires : toxoplasmose

- Maladies métaboliques congénitales :
" Tyrosinémie, galactosémie, intolérance au fructose, maladie de Nieman Pick, maladie de Gaucher
- Maladies constitutionnelles r r
" Mucoviscidose
" Déficit en cr1-antitrypsine
- Maladies chromosomiques :
" Trisomie 21
- Iatrogène :
" Cholestase compliquant une nutrition parentérale
l."tt- holestase extra-hépatique

t{ aractères de I'ictère
- La décoloration des selles est :
" Complète (selles blanches)
' D'apparition précoce
" Permanente sur plus de 10 jours consécutifs
- L'hépatomégalie est dure.
i-Les étiologies
L ne urgence : I'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques :
- Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques, dont le diagnostic doit être fait avant la 6è" semaine
pour qu'une dérivation chirurgicale ait les meilleures chances de succès et offre un pronostic
favorable pour une transplantation hépatique ultérieure si nécessaire
- Kyste du cholédoque
- Perforation des voies biliaires
- Syndrome du bouchon biliaire, dit syndrome de la "bile épaisse" parfois secondaire à une
hémolyse.
45
ICTERE NEONATAL
FICHE FLASH
ICTERE NEONATAL
I-PHYSIOPATHOLOGIE
. Hémolyse physiologique entraînant une production accrue de bilirubine
. Immaturité hépatique '
. Majoration du cycle entéro-hépatique

. Susceptibilité du prématuré
. Augmentation de la fraction bilirubine non liée par :
- Hypo-albuminémie, acidose, anoxie, hypothermie, hypoglycémie, jeûne, médicaments fixés
l' albumine, polyglobulie.
II-DIAGNOSTIC
' Dosage de la bilirubine :
- Bilirubine Totale, bilirubine libre, Bilirubine Non Liée si ictère sévère

lctère sévère :
- BNL > 0,8 pLmol/l, BT > 350 prmol/l, BT > 200 pmol/l pour le prématuré
llr-ETloLoGlE
. Ictère simple
. Ictère pathologique :
- Ictère précoce, aYaî124 leures de vie

- lctère prolongé Plus de 10 jours
- Associé à une hémolyse : anémie, hépatosplénomégalie
- Selles blanches stigmates d'une cholestase complète
1-Ictère à bilirubine libre

. Bilan : Groupe, Rhésus, test de coombs, bilan infectieux, ionogramme
. Infectionmaterno-fætale
. Incompatibilité Rhésus ; A, B, O
. Allaitement au lait de mère
. Minkor'vski Chauffard, déficit en G6PD, en Pyruvate-kinase
. Maladie de Gilbert, sténose du pylore, hypothyroïdie
2-Ictère à bilirubine conjuguée

' Bilan : échographie hépatique, SGOT, SGPT, yGT, ECBU
. Cholestase intra-hépatique :
- Atrésie des voies biliaires intra'hépatiques
- Infections urinaires à E. coli, hépatites infectieuses
- Malaclie de surcharge, mucoviscidose, déficit en al antitrypsine
. Cholestase extra-hépatique :
- Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques

ICTERE NEONATAL
PMZ
lctère au iait de mène : ne.iamais interrompne l'ailaitenrenf matennel
Cholestase : rechercher ntrésie des voies Triliaines et inf'ections uninaires
ICTERE PATHOLOGIQUE
1-Anasarque néo-natale
2-Ictère < 24 heures de vie
3-Anémie ou pâleur
J-Hépatomégalie
5-Splénomégalie
6-Selles décolorées voire blanches
7-Urines foncées ou hémoglobinurie
tËs RËGl*HS t'$R

Le chauffage à 56"C permet de faire diminuer l'ictère au lait de mère, mais est
responsable dans la majorité des cas d'une interruption de l'allaitement maternel.
On ne chauffe donc plus le lait
lctère au lait de mère = jamais d'ictère nucléaire
La gravité de I'ictère n'est pas uniquement corrélée au taux de bilirubine
libre. Des facteurs aggravants existent et transforment le pronostic pour un même
taux donné : infection, prématurité, acidose, hypoglycémie en particulier
ll faut que la mère soit O et l'enfant non O pour que l'incompatibilité dans le groupe
A, B, O soit envisageable
Attention à la cholestase néonatale : l'atrésie des voies biliaires et l'infection
urinaire sont des urgences thérapeutiques
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DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR...
MODULE 3. MATURATION & VULNERABILITE
DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT:
ASPECTS NORMAUX ET PATHOLOGIQUES
D,agnostiquer une anomalie du développement somatique, psychomoteur, intellectuel et affectif.
iepérer précocement les dysfonctionnements relationnels et les troubles de I'apprentissage.
l.gumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi dans les situations courantes.
ENJEUX
- Evaluer Ie développement à chaque consultation
- Dépister les retards psychomoteurs homogènes ou inhomogènes
SCENARIO
-E r aluation à chaque consultation du développement psychomoteur

' Pedormances motrlces
, Dér eloppement du langage
, rpacités ludiques
- Retard psychomoteur ?
' - rtrÏbndeur du retard :
- Débilité légère : 70 <QI<85

- Retard mental : QI <10
- Débilité profonde 30<QI<50 :
' :.:tard homogène :
Svndrome de I'X fragile

Encéphalopathies fixées néo-natales
Encéphalopath ies progressi ves
-:;rd inhomogène :
Retard moteur prédominant

.\nomalie sensorielle
Trouble du langage
49
DEFINITION
. Développement des acquisitions sensorielles et motrices
EN PRATIQUE
. Le développement psychomoteur est évalué à chaque consultation pédiatrique
TERMINOLOGIE
. indicatifs et varient, selon les enfants' dans
Ages d,acquisitions psychomotrices; les âges proposés sont
toutetbis la même pour un
une fourchette de piuri"u., semaines. La-progression chronologique est
enfant donné. p
. QI : Quotient Intellectuel
à l'âge chronologique
- Rapport de l'âge mental (niveau des acquisitions)
- Il se calcule chez le grand enfant
. QD : Quotient de DéveloPPement
-Rapportdel'âgededéveloppementpsychomoteuràl'âgechronologique
- I1 se calcule chez le petit enfant (Test de Brunet-Lézine)
f-NouvEAU-NE (0-28 JOURS) ,1 1. . ...

de l'âge gestationnel. En cas de prematunte, rl taut
L,évaluation des performances est à moduler en fonction
considérer l'âge corrigé.
L -Gesticulation sPontanée
' Asymétrique
. Anarchique
. Alternance de mouvements de t-lexion et d'extension, d'ouverture et de fermeture des mains
2-Tonus
. >> (passage de la
Hypotonie axiale : lors de l'épreuve clu < tiré-assis
po,i.ioncouchéeàlapositionas.sise),latêtefléchitquandletroncatteint
la ligne verticale
. Hypertonie des membres avec attitude en flexion des
membres supérieurs
et inférieurs. chez le nouveau-né à terme
Hypertonie PhYsiologique
du nouveau-né à terme
Réflexe de Moro Réflexe de succion

Manæuvre du tiré-assis
50
3-Réflexes archaiques
. Tête :
- Succion et déglutition
- Points cardinaux : la stimulation du pourtour de la région péribuccale occasionne un mouvement de
I'orbiculaire des lèvres vers le doigt de I'examinateur
. Membres supérieurs :
- Réflexe de Moro : l'extension du cou entraîne une extension - abduction des deux membres
supérieurs, puis une ouverture des mains, dans un mouvement d'embrassement avec un cri
- Grasping : flexion des doigts à la stimulation palmaire
. Membres inférieurs : q
l\,,Ionnlro qrrfnmqfiarro.rÉ-flovo.l'o.iqmhemênl âr a^nÎqaf rle le nlqnte
r'*"'' drr niecl crrr rrn nlqn r]rrr nrr
, '-i--r
;.,.,
' n:sment croisé : la stimulation de la plante du piçd entraîne une flexion-extension et adduction
"' : -'rrl rntérieur controlatéral
*,r- ping ile rion des orteils à la stimulation plantaire
: :. ::JhâïQues existent de la naissance à
li: l--i mOiS
llrtlriiljr-:'
' :- -: :.i un signe d'immaturité cérébrale

'r : ' - *..r3raître est le grasping des pieds
r1fl.. :r:\x!tance au-delà de 5 mois doit être
rrrrli i ii n Xl|1'- r-rr t r l ITIITI€ pathOlOgiqUe.
Grasping du membre supérieur
lM.,l SSCN ET ENFANT

rn,u,i ,jlllll : ; E E I,'IE NT PSYCHOMOTEUR NORMAL
. ': .
-r.3Que consultation sur carnet de santé
,': ,^ [tltfiC€S
Soulève 1a tête en vacillant.

1 mois
en ùêcubitus \entra\
2 mois Se retourne côté-dos
Tenue de tête
3 mois
Se retourne ventre-dos
6 mois Assis avec soutien
Rampe
8-9 mois Station assise, sans appui
Marche à 4 pattes
9-10 mois Debout avec appui
12 mois Debout sans appui
12-18 mois Marche
2 ans Court. monte les escaliers
3 ans Pédale en tricycle
4 ans Saute sur un pied
51
DËVELoPPEMENT'PSYCHOMOTEUR:,.
2-Préhension
2-3 mois Approche et suivi de I'objet

3-4 mois Préhension involontaire au contact
Préhens on cubito-palmaire
4-5 mois
(préhens on grossière)
Porte à la bouche
6-7 mois
Passage d'une main à I'autre
8 mois Pince inférieure (pouce-auriculaire)

9-12 mois Pince supérieure (préhension pouce-index)
1an Lâcher volontaire, donne sur ordre
3-Langage
Perception
age Productions vocales
des sons et de la parole
Naissance à Réagit aux bruits : sursaute, Vocalise
3 mois s'arrête de pleurer
4 mois Gazouille
6 mois Babille, imite l' intonation
Comprend ordres simples Dit < papa >> << maman >> et
12 mois Réagit à son prénom 5-10 mots compréhensibles
par les parents
18 mois Comprend phrases courtes 50 mots
Comprend ordres complexes 200 mots

24 mois Dit son prénom
Associe 2 mots
Comprend les histoires S'exprime par phrases
Pose des questions
3 ans
Apparition du "je"
Utilise le pluriel, les prépositions
TOUT RETARD DE LANGAGE DOIT INCITER A FAIRE TESTER L'AUDITION
52
ûfiriebilité
1à2mois Sourire réponse
Suit latéralement à 180'

3 mois
.Toue avec ses mains
Orientation au son, sourit au miroir

6 mois
Distingue les visages familiers
Peur de l'étranger
9 mois Détresse au départ de la mère t
Fait les marionnettes, " bravo " .et " au revoir "
1an Donne, boit au verre
15 mois Montre du doigt ce qu'il désire
18 mois Imite sa mère dans les tâches courantes

2 ans Obéit aux ordres simples
S'habille sans aide
3 ans
Joue avec les autres
Complexe d'CBdipe
4 ans .Teux collectifs
5-Jerrx, graphisme
10 mois Va chercher un objet caché

15 mois Superposition de 2 cubes
2 ans Dessine une ligne vefticale, tour de 6 cubes
3 ans Dessine un rond, une croix
4 ans Dessine tn cané,puzzle 4 morceaux
Dessine un losange
6 ans
Début de la latéralisation
a'Àutonomie des repas
Autonomie dans I'alimentation

9 mois Tient son biberon
lan Mange avec ses doigts
2 ans Mange avec une cuillère
3 ans Mange avec cuillère et fourchette, tout seul
4 ans Mange normalement et se sert seul
5 ans Coupe des tranches fines
6 ans Coupe la viande et se sert à boire
7-Evaluation globale
. Nourrisson : test de Brunet-Lézine
- Etudie les performances étalonnées pour chaque tranche d'âge.
I
- Evalue Ie quotient de développement (QD)

- Le QD normal = 100
. Enfant :
- Tests utilisés
" WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence) pour
t
les 4 à 6 ans.
" WISC (Wechsler Intelligence Scale lor Children) de 6 à l6 ans.

- Ces tests :
" Réunissent des épreuves verbales et des performances avec jeux et observation
" Permettent d'évaluer un QI verbal, un QI performance et un QI global.
Age mental x 100

QI= (QI normal = 100)
Age chronologique
Il ne dépend pas de l'âge de l'enfant.
B.RETARD PSYCHOMOTEUR
1-Diagnostiquer le retard
. Les signes évocateurs doivent êt1e recherchés à plusieurs examens successifs
. Evaluer le retard des acquisitions en fonction de leur date d'apparition
Signes Age limite

Pas de tenue de tête 5 mois
Persistance des réflexes archaiques etlou
6 mois
d'un syndrome tétra-pyramidal
Absence de préhension volontaire 7 mois
Hypertonie des membres 8 mois
Joue à regarder ses mains 9 mois

Absence de tenue assise 10 mois
Ne retrouve pas I'ob.iet caché l2 mois

Jette tous les objets proposés 15 mois
Contenu/contenant non distingué 18 mois
Marche non acquise 24 mois

Ne dit pas 5 mots 3 ans
!'.i
2-Quantifïer le retard
. En calculant le QD etlou le QI, on définit :
Intelligence normale: QI = 100

Débilité légère z 70 < QI < 85
Retard mental : QI < 70
" 50 < QI < 70 : débilité moyenne
" 30 < QI < 50 : débilité profonde
" QI < 30 : ariération profonde
Il faut toujours préciser si le retard paraît acquis etlou progressif (ou non)
3-Evaluation de I'homogénéitê du retard et enquête étiologique

a-Généralités
- 50Vo des retards mentaux sont d'origine génétique,30-407o sont d'origine inexpliquée
- Enquête familiale à réaliser avec un arbre généalogique et conseil génétique
b-Retard de toutes les fonctions
l-Encéphalopathies
ff:: minimum = caryotype haute résolution et IRM
- Encéphalopathies chromosomiques:
" Syndrome de I'X fragile
" Trisomie 21
' ./ Syndrome de Klinefelter :
1/1.000 .
'/ Garçon longiligne, avec petits testicules, pilosité peu développée et caryotype 41 XXY.
\+ Clinique:
. Avant la puberté :
Les troubles psycho-intellectuels dominent le tableau : trouble de I'apprentissage

dansT5oÂ des cas
. A la période pubertaire et après la puberté :
Contraste entre verge normale et petits testicules

Taille supérieure à la normale
Caractères sexuels secondaires peu marqués (pilosité pubienne insuffisante, défaut
d'érection et d'éjaculation, stérilité, gynécomastie dans 25 à 45Vo des cas qui motive
souvent la consultation)
\+ Biologie:
. Dosages hormonaux : hypogonadisme hypergonado-trophique (testostérone basse, LH -
FSH élevés)
. Caryotype : 47 XXY le plus souvent ; parfois : mosaïque 47 XXY146 XX donnant des
tableaux frustes ; caryotypes avec plus de XX, donnant des retards intellectuels.
' Syndrome de Turner : retard mental habituellement modéré
- Encéphalopathiesmalformatives :
" Neuro-ectodermoses : maladie de Recklinghausen ou sclérose de Bourneville

- Encéphalopathies acquises :
" Anténatales : pathologie toxique ou infectieuse pendant la grossesse
" Périnatales : prématurité, anoxie périnatale, ictère
' Postnatales : méningites
2-Encéphalopathies progressives dont le tableau est très polymorphe
c-Retard inhomogène
- Retard moteur : compatible avec une intelligence normale :
" Neu ropathie

* Myopathie
" Infirmité motrice d'origine cérébrale
- Retard de langage :
" Rechercher un déficit auditif familiale
'.
" Leplus souvent : retard siniple avec volontiers une notion
, Redouter un mode d'entrée dans une psychose (retard d'apparition du je = élément assez
évocateur d'organisation psychotique) à évoquer en dernier recours comme
diagnostic
d'élimination
- Troubles de sollicitation : hospitalisme prolongé
- Dyslexie-dYsorthograPhie:
de la lecture ou de l'écriture en
" Troubles du langage écrit : difficultés ou retard à I'acquisition
dehors de déficience mentale.
" Clinique:
>
Recherche d'antécédents familiaux de troubles de la lecture
\+
Examen neurologique le plus souvent normal
'/ Examens complémentaires :
e Mesure du QI : démontre que I'enfant est intelligent avec un trouble du langage isolé
5 Bilan orthophonique spécialisé sur le langage écrit ou oral
'/ Prise en charge :
+ Circuit de rééducation orthophonique intense : 3 à 4 séances par semaine, 2 évolutions

possibles :
, Soit reprise de lçapprentissage progressif, remontée du niveau scolaire en circuit normal
, Soit, dans les formes graves, pas d'acquisition de la lecture avec sortie du circuit normal.
intégration d'une classe spécialisée, vécu d'échec scolaire et social avec des
conséquences psychologiques dramatiques
- Aphasie brutale :
du sommeil (syndrome de
" Eliminer de principe une épilepsie avec pointes ondes continues
Landau Kleffner)
- Mutisme:
" Absence de langage, sans aphasie, alors que la parole avaitété acquise
* Compatible avec une intelligence normale
- Bégaiement:
" Garçon > fille, vers 3 ans
* Souvent précédé d'un retard de langage
4-Examens complémentaires orientés selon le contexte clinique
. Sérologies ToRSCH (TOxoplasmose, Rubéole, Syphilis, cMV, Herpès)
,. Fond d'æil. scanner ou IRM
. Examen de l,audition et de l'acuité visuelle (voire électrorétinogramme, potentiels évoqués
visuels ou
auditifs)
. Bilan métabolique
. Electroencéphalogramme
. CaryotyPe
. Bilan thyroïdien
56
C.PRISE EN CHARGE DE SITUATIONS PARTICULIERES
l-Troubles sphinctériens
[æ contrôle sphinctérien s'établit normalement :
. Vers 18 mois pour la propreté diurne
. Vers 2-3 ans pour la propreté nocturne
a-Enurésie
- Définition: I
" Mictions actives et complètes, involcintaires et inconscientes :
./ Chez un enfant > 4 ans

'/ Garçon > fille
- Distinguer:
" Primaire = propreté non acquise, la plus fréquente
" Secondaire = intervalle libre entre acquisition de propreté et apparition de l'énurésie
- Caractéristiques :
" Nocturne > diurne

" Parfois immaturité vésicale :
'/ Plus fréquente chez la fille
'/ Association à l'énurésie nocturne de fuites diurnes, de mictions impérieuses et fréquentes
" Le caractère quotidien a peu de valeur informative
" Difficulté conflictuelle familiale à rechercher
- Diagnostic différentiel :
" Incontinence = miction involontaire mais consciente diurne et nocturne
" Uropathies, épilepsie noctume
" Diabète
- Evolution:
' Elle est spontanément favorable
- Traitement symptomatique :
' Non médicamenteux :

'/ Placebo
./ Calendrier des nuits << sèches >> et << humides >>
'/ Méthodes de conditionnement (Pipi-stop)

'/ Psychothérapierarement
" Médicamenteux:
'/ Après échec des méthodes précédentes
'/ La desmopressine, par pulvérisation nasale le soir au coucher, donne de bons résultats
./ Les anticholinergiques (DITROPAN@) en cas d'immaturité vésicale
blncoprésie
Défécation dans la culotte, en I'absence de toute atteinte organique, après 4 ans
- Garçon > fille
Diurne
Secondaire >> primaire (régression des acquisitions)
Phénomène de rétention volontaire
Compatible avec une intelligence normale
Présentation polymorphe :
. Troubles de la personnalité
. Acte hétéro-agressif envers la mère
* Parfois une constipation importante peut être la seule étiologie
- Traitement :
* Traitement laxatif pour la constipation souvent associée

" Entretiens thérapeutiques parents + enfants
2-Troubles du sommeil
a-Organisation du sommeil
- Le nouveau-né dort 18-21 heures parjour
- 4-5 mois 16 h-18 h/j trégularisarion du cycle lumière-obscurité)
- 1 à 4 ans plateau de 13 hij
10 à 14 ans 8 hij
507o de sommeil paradoxal chezle nourrisson (contre 207o chez I'adulte et dès l'âge de 10 ans)
b-Comportements noftnauJc à 2-5 ans

- Peur du noir
- Phobie des animaux
- Difficultés d'endormissement avec lutte contre le sommeil
- Désir de dormir avec les parents
- Enfant se relevant
- Rites du coucher : série d'actes et vérifications multiples avant de se coucher.
c-Cauchemar
- Enfant 2-6 ans
- Réveil, pleurs, appel des parents
- Facilement calmé après le réyeil par la présence de I'adulte
d-Terreur noctarne
* Caracléristiques :
" Lors du stade IV de sommeil lent

x Enfant 2-5 ans
" Cris, mouvements de lutte
* Non calmée par la présence des parents (aucune reconnaissance)
x Contact difficile avec I'enfant
" Manifestations somatiques (sueurs, tachycardie, dyspnée)
" Aucun souvenir le lendemain
' Peut être accompagnée d'énurésie ou somnambulisme
" Inquiétant après 7 ans (problème psychopathologique)

- Conduite à tenir :
* Ne pas réveiller I'enfant
" Rassurer et éduquer la famille
e-Hypersomnie
- Impose la recherche d'une cause neurologique
f-Bruxisme
- Grincement des dents lors du sommeil, fréquent mais disparaît spontanément
3-DifTïcultés scolaires
a-F lé c his s eme nt sc olaire
- 11 faut évoquer:
X Modifications familiales ou changement d'école
I Maladie organique
x Etat dépressif
X Faible estime du soi
X Troubles du sommeil l
X Enurésie secondaire
b-Phobies scolaires
- Garçon > fille, 8 à 13 ans
- Refus d'aller en classe chez un enfant bon élève sans antécédents
- Plaintes somatiques non fondées s'amendant à domicile
- Comportement n'excluant pas le travail scolaire à la maison
- Intelligence normale
- Milieu familial typique : fils unique, mère surprotectrice
- Evolution possible vers la névrose.
c-Troubles du langage.' cf. Retard inhomogène r
d-Trouble s du c omporteme nt
- Syndrome hyperkinétique avec troubles de I'attention :
" Clinique : .
'/ Enfant turbulent, hyper agité
" Ql normal
'/ Diagnostic selon 20 critères de l'échelle de Conners
* Traitement : indication possible de la RITALINE@ (analogue des amphétamines), améliore
l'attention et les performances scolaires
Agressivité
Inhibition psychomotrice
c-Troubles de la latéralisation
- Normale : 3-4 ans
Laisser I'enfant choisir sa main préférée
Rééducation psychomotrice parfois nécessaire
DEVELO PP.EMENt FSYCHOMOTEU R.;:.
TABLEAU FLASH
Nourrisson normal de 3 mois
Soulève sa tête en décubitus ventral a

Tient sa tête
Préhension grossière, furtive
Vocalises
Sourire réponse
Poursuite oculaire sur 180'
Tient assis avec soutien

Syllabes répétées
Demande les bras
Passe un cube d'une main à l'autre
mama
Marche à 4 pattes
Tient debout avec appui
Pince pouce index
Mot monosyllabique
Peur de l'étranger
Fait < bravo > et << au revoir >>
Tient debout sans appui

Lâche volontairement et donne des objets
Boit au verre
Tour de 2 cubes
Jargonde3à5mots
60
FICHE FLASH
Aspects normaux etPathologiques
(som mei l, contrôle sphinctérien, psychomotricité, lan gage, i ntel I igence)
Performance Age
Sourire relationnel i
2 mois
Suivi des objets i
Tient sa tête 3 mois

Assis avec appui 6 mois
Préhension pouce-index 9 mois
Assis sans appui 9 mois
Debout avec appui 9 mois
Debout sans appui 12 mois
Marche seul L2-18 mois
Sommeil:
- Nouveau-né: 18-21 heures par jour
4-5mois : 16 h-18 h/i
1à4ans:13hli
10à14ans:8h/j
Contrôle sphinctérien :
Vers 18 mois pour la propreté diurne
Vers 2-3 ans pour la propreté nocturne
* Enurésie :
,/ Mictions actives et complètes, involontaires et inconscientes chez un enfant > 4 ans

" Encoprésie :
'/ Défécation dans la culotte, en I'absence de toute atteinte organique, après 4 ans
Inngage:
Tout trouble du langage impose un examen auditif complet
Inlelligence :
QI = 100 : intelligence normale
70 < QI < 85 : débilité légère
Retard mental si QI < 70
" 50 < QI < 70 : débilité moyenne
" 30 < QI < 50 : débilité profonde
" QI < 30 : arriération profonde.
ff
DEVELOPPEMENT PSYCHOMOTEUR. ;. X
PMZ
Retard ps-vchomoteur : X f'ragile ?
..'<: ,
LES AGES LIMITES POUR REALISER UNE BONNE PERFORMANCE
1- Pas de tenue de tête à 5 mois

2- Absence de préhension volontaire à 7 mois
3- Joue à regarder ses mains à 9 mois
4- Absence de tenue assise à 10 mois
5- Ne retrouve pas I'objet caché à 1-2 mois
6- Marche non acquise à 24 mois
7- Ne dit pas 5 mots à 3 ans
' LES REGLES D'OR
Préhension palmaire est acquise dès 4 mois et la pince pouce-index vers 9 mois
La recherche de I'X fragile et I'lRM forment la base d'exploration d'un retard mental
Un enfant quijoue avec ses mains constamment après 9 mois : un retard mental est
à craindre
Retard de langage = explorer l'audition
PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES
MODULE 2.DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE
PROBLEMES POSES
PAR LES MALADIES GENETIQUES
A propos d'une maladie chromosomique : la Trisomie 21, d'une maladie génétique : la
mucoviscidose, d'une maladie d'instabilité : le syndrome de I'X fragile.
Expliquer les bases du conseil génétique et la possibilité du diagnostic anténatal.
Expliquer les problèmes liés à la maladie et le retentissement de l'arrivée d'un enfant souffrant
d'une maladie génétique sur le couple et la famille.
Diagnostiquer la Trisomie 2'1, en connaître l'évolution naturelle et les principales complications.
SCENARIO
l.Trisomie 21
. Diagnostic anténatal :
- Evolution vers le calcul du risque combiné tenant compte de :

* L'âge maternel
* Marqueurs sériques du premier trimestre
x La mesure de la clarté de la nuque au premier trimestre
- Caryotype fætal sur villosités choriales ou liquide amniotique
Diagnostic néonatal
- Evoquer devant :
t Hypotonie
x Dysmorphie
x Malformations (cardiaque : CAV)
- Confirmer avec caryotype
. '\ lragile
' Retard mental inexpliqué,
' -\rbre généalogique : lié à I'X
' Cas index dans la famille
Diagnostic en biologie moléculaire
^.l ucoviscidose
' Dépistage anténatal si cas index dans la
tamille
' Dépistage néonatal systématique : trypsine
lmmuno-réactive puis enquête génétique
.t test de la sueur
' Sr mptomatologie bipolaire : pulmonaire
:: digestive
P.RCBtËfu E S: ÉCt. gÈA,ptR'LÈ-,lrALADlES, GE]-TETIOUES
:
LE DIAGNOSTIC PRENATAL
DES MALADIES GENETIQUES
I.PRINCIPES
a Mettre en évidence chez un Îætus une pathologie avant la naissance

a Différents critères nécessaires :
- Identifier les populations à risque afin de limiter les indications de diagnostic par moyens
invasifs chez toutes les femmes
- Sécurité:
x Pour la mère
x Pour le fætus
- Limiter le risque de faux positif et faux négatif par l'utilisation de techniques les plus
précises possibles
- Avoir un contrôle de qualité pour les examens : accréditation, agrément, création de centres
de diagnostic prénataux : Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (CPDPN)
- Connaître les limites du diagnostic
Il permet :
- A des couples à risques d'avoir des enfants sains

- De proposer une interruption médicale de grossesse en cas de pathologie :
x D'une particulière gravité chez le fætus incurable au moment du diagnostic
x Mettant en péril gfave la santé de la mère
- De prendre en charge en période néonatale précoce une pathologie découverte en anténatal
- Parfois de tenter une thérapeutique in tttero (hyperplasie congénitale des surrénales)
II.ASPECT LEGAL
Le diagnostic prénatal :
- Doit être précédé d'une consultation médicale de conseil génétique avec attestation de
conseil génétique.
- A pour but de détecter in utero chez l'embryon ou le fætus une affection d'une particulière
gravité.
Les analyses effectuées en vue du diagnostic doivent être réalisées dans des laboratoires
d'analyses de biologie médicale autorisés.
Pour mieux gérer et coordonner ce genre de diagnostic, des centres de diagnostic prénatal
pluridisciplinaires ont été créés (discussion pluridisciplinaire).
Si I'enfant à naître à une forte probabilité d'être atteint d'une affection d'une particulière
gravité, non curable au moment du diagnostic, ou que la poursuite de la grossesse met en péril
grave la santé de la mère, une interruption médicale de grossesse (IMG) est proposée aux
parents, quel que soit le terme de la grossesse. Celle-ci est réalisée à la demande et avec
I'accord des parents. Cette proposition doit être attestée par deux médecins (gynéco-
obstétricien, échographiste, généticien ou pédiatre) du CPDPN.
64
!b-
III.DEPISTAGE
Il existe deux moyens de dépistage aniénatal à grande échelle
l-Biologique
. Dosage des marqueurs sériques maternels, proposé à toutes les femmes enceintes. Il comporte
des faux négatifs et des faux positifs :
- Le principal but êst le dépistage de la trisomie 2I. Le résultat est rendu en terme de risque.
Habituellement, si le risque est sqpérieur à 11250, une amniocentèse est proposée. (Pour plus
de détails cf. chapitre sur la Trisomie 2I). L'arrivée récenie de marqueurs biologiques
utilisables au premier trimestre va faire évoluer cette approche.
2-Echographie
. Principal outil morphologique d'exploration du fætus
. Beaucoup d'anomalies sont repérables (la qualité des informations est opérateur dépendant)
L'échographie = moyen de dépistage des anomalies fætales.
-
3 échographies sont réalisées : une à chaque trimestre
L-Vers 10-12 semaines d'aménorrhée (SA)

- Date le début de la grossesse avec précision
- Dépiste les grossesses multiples
- Détermine la viabilité de l'embryon, I'intégrité des structures utéro-placento-fætales
- Recherche certaines anomalies majeures : anencéphalie, anomalies des membres
- Mesure de la clafté nucale, détection d'un hygroma colli
2-Vers 20-225A,: échographie moiphologique = examen clef du dépistage

- Visualisation des annexes dont la position du placenta
- Biométrie
- Recherche d'anomalies fætales :
" Dysmorphie
* Anomalie des membres
x Anomalie de la paroi abdominale
x Anomalies càrdiaques, cérébrales, rénales...
lVers 32-33 SA
Evolution de la biométrie : anomalies de croissance
Visualisation des malformations non diagnostiquées au 2è-" trimestre
Evolution des malformations déjà diagnostiquées
Positionnement du fætus
Intérêts de l'échographie couplée au Doppler :
- Retard de croissance intra-ûérin : recherche d'une cause vasculaire (visualisation de la

circulation utéro-placentaire et du cordon)
- Caractérisation d'une cardiopathie.
. La découvefte d'anomalies échographiques est un bon signe d'appel pour les pathologies
fætales et doit pousser à faire des examens complémentaires afin de préciser le diagnostic.
PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GËNETIQUES
IV.TYPES DE PRELEVEMENTS POSSIBLES
3 PRELEVEMENTS SOUVENT REALISES

1-Le liquide amniotique = prélèvement le plus courant
' Technique de préIèvemenl .' I'amniocentèse. L'obstétricien réalise une ponction de liquide
amniotique (PLA) par voie trans-abdominale, sous contrôle échographique. I1 récupère
généralement 20 ml de liquide amniotique contenant des cellules fætales en suspension.
. Réalisation : entre 14 et 3S,semaines d'aménorrhée (SA). Elle est habituellement faite entre 16
et 18 SA. Au troisième trimestre, le liquide contient beaucoup de cellules mortes et Ia culture
des amniocytes est souvent plus difficile.
. Indications :
- Risque d'anomalie chromosomique (antécédents familiaux d'anomalie chromosomique, âge
maternel > 38 ans, signes d'appels échographiques, marqueurs sériques maternels : risque
> 1t250)
- Maladies héréditaires monogéniques dont le diagnostic en biologie_ moléculaire est
réalisable (direct : mutation connue, ou indirect : étude de la famille (haplotypes)).
- Maladies métaboliques pour lesquelles :
x Dosage de I'enzyme déficitaire possible sur cellules amniotiques.

x Dosage des substrats, anormalement accumulés du fait du déficit enzymatique,
réalisable
x Dosages biochimiques orientés.
' Complications :
- Fausse-couche:0,3 à 0,57o soit proche du risque de fausse-couche vers l6-18 SA
- Ponction blanche
- Infection
- Hémorragie par décollJment placentaire
2-Les villosités choriales

. Technique de prélèvemenl .' ponction de choriales (PVC). L'obstétricien, sous
contrôle échographique, biopsie quelques choriales dans le placenta. par voie
endocervicale ou trans -abdominale.
. Réalisation: ce geste est généralement réalisé entre 10 et 14 SA. Il est parfois fait dès 9 SA,
mais des malformations secondaires des membres ont été rapportées.
. Indication,ç .' permet un diagnostic plus précoce que sur liquide amniotique :
- Signes d'appels échographiques précoces (lors de la première échographie) en faveur d'une

anomalie chromosomique (pathologies de 1a nuque+++).
- Diagnostic de sexe.
- Maladies héréditaires monogéniques dont le diagnostic en biologie moléculaire est
réalisable (direct : mutation connue, ou indirect : étude de la famille).
- Maladies métaboliques pour lesquelles le dosage de l'enzyme déficitaire est possible sur
villosités choriales.
. Complications :
- Fausse couche 1.5 à37c
- Saignement maternel
- Infection
- Contamination du prélèvement par des cellules maternelles ou mosaïcisme chromosomique
confiné au placenta (anomalie uniquement au niveau du placenta mais pas au niveau de
l'embryon).
3-Le sang fætal
. Technique de prélèvement .' ponction de sang fætal (PSF). L'obstétricien ponctionne une
veine de la base du cordon sous contrôle échograph iq ue ou fætoscopie.
. Réalisation : entre 20 et 38 SA
. Indications :
- Anomalieséchographiquestardives
- Maladies monogéniques n'ayant pas pu ou ne pouvant pas être identifiées par biologie
moléculaire mais où l'étude du saqg fætal permet le diagnostic.
- Hémoglobinopathies : thalasséniies (quand l'étude en biologie moléculaire n'est pas
contributive).
- Recherche d'une maladie infectieuse.
- Dosage des plaquettes, de I'hémoglobine, bilan hépatique.
. Complications :
- Fausse-couche:2à5Vo
- Saignement fætal
- Bradycardie fætale
V€RGANISATION DU DIAGNOSTIC PRENATAL

l-Avant la conception
. Couples à risque de pathologie génétique :
- Antécédent de maladie génétique dans la famille

- Un des deux (ou les deux) porteur(s) d'une maladie génétique
. Deux possibilités :
l-Existence d'un cas index pour lequel I'anomalie génétique a été identifiée avec certitude
- Anomalie chromosomique - PLA pour caryotype fætal ou PVC
- Anomalie moléculaire identifiée dans la famille - PVC ou PLA pour étude moléculaire
d i recte
-Anomalie moléculaire non identifiée dans la famille, gène localisé - PVC ou PLA pour
étude moléculaire indirecte après étude familiale
- Anomalie moléculaire non identifiée, gène non localisé : pas de diagnostic moléculaire
possible. Surveillance du phénotype fætal par échographie.
2-Existence d'un cas index sans diagnostic étiologique précis
Exemple : Retard mental + dysmorphie sans étiologie retrouvée : pas de diagnostic de certitude
possible. On peut proposer une surveillance échographique rapprochée (analyse du phénotype
fætal).
2-Bn cours de grossesse

. Deux possibilités :
l-Depistage de la trisomie 21, : risque> l/250

- = Suspicion de trisomie 2I - PLA pour caryotype
- Depuis juillet 2009, une stratégie combiné est proposée : calcul du risque au premier
trimestre en tenant compte dans un même calcul de l'âge maternel, de la valeur des
marqueurs sériques du premier trimestre et de la mesure de la clarté nucale.
2-Découverte d'une anomalie échographique (le cas index est alors le fætus). Il est difficile
d'avoir un diagnostic certain. La sémiologie échographique est difficile à identifier et il n'y a pas
de signe anlénatal spécifique d'une maladie. Exemples (cas fréquents) :
- Hygroma colli = suspicion de syndrome de Turner ou trisomie 21 --* PVC pour caryotype.
- Grêle hyper échogène : suspicion de mucoviscidose, infection à CMV, anomalie
chromosomique ou variante de la normale.
r
s+
lill
FICHE FLASH
BUT:
. Détecter in utero chez l'embryon ou le fcetus une affection d'une particulière gravité.
Permet :
. A des couples à risque d'avoir des enfants sains.
De proposer une interruption médicale de grossesse en cas de pathologie :
- D'une particulière gravité chezle fætus incurable au moment du diagnostic

- Mettant en péril grave la santé de la mère
a De prendre en charge en période néonatale précoce une pathologie découverte en anténatale
a Parfois de tenter une thérapie in utero
2 Moyens de dépistage :
' Biologique : marqueurs sériques maternels
. Radiologique : échographie
3 types de prélèvements :
. Liquide amniotique : 14-35 SA.

. Villosités chorales : 10-14 SA
. Sang fætal : 20-38 SA
2 types de diagnostic : .
' Phénotypique : radiologique et biochimique
. Cénotypique :
- Cytogénétique = caryotype fætal - anomalies chromosomiques

- Génétique moléculaire :
x Etude directe = recherche de la mutation

x Etude indirecte = analyse de liaison grâce aux marqueurs génétiques
2 situations diagnostiques :
. Avant la conception :
- Antécédent de la maladie génétique dans la famille

- Parent(s) porteur(s) d'une maladie génétique
. Durant la grossesse :
- Stratégie séquentielle (avantjuillet 2009) :
" Age maternel > 38 ans

" Marqueurs sériques maternels augmentés > 11250
* Anomalies échographiques : pathologies de la nuque au l" trimestre
- Stratégie combiné (depuis juillet 2009'): calcul du risque au premier trimestre en tenant
compte dans un même calcul de l'âge maternel, de la valeur des marqueurs sériques du
premier trimestre et de la mesure de la clarté nucale.
LA TRISOMIE 21
I.EPIDEMIOLOGIE
a C'est la plus fréquente des anomalies chromosomiques.

I C'est la cause la plus fréquente de retard mental.
a Prévalence : I1100 quelle que soit I'ethnie.
a Le seul facteur de risque clairement établit est l'âge maternel : le risque de donner naissance à
un enfant trisomique 2I atgmente avec l'âge maternel : 1/1.500 à 20 ans, 11250 à 38 ans,
1/100 à 40 ans. 1/30 à 45 ans.
La prévalence de la trisomie 21 reste à peu près stable : les conséquences du dépistage
anténatale (IMG) sont contre balancées par I'augmentation de l'âge maternel (âge moyen à la
maternité passé de 2J,2 ans en 1970 à 29,4 ans en Z00I (32 sur Paris)). Néanmoins pour
certains la prévalence serait actuellement de I'ordre de lll.200 à li 1.500.
a 707o des enfants trisomiques 21 naissent de mères âgées de moins de 38 ans
o Sex ratio déséquilibré : 3 garçons pour deux filles
II-DIAGNOSTIC PRENATAL
Une information complète sur le dépistage de la trisomie 2l est obligatoirement délivrée au

couple
lndications au diagnostique prénatal : .
. Antécédents familiaux (translocation parentale, un enfant porteur d'une trisomie 21)
. Stratégie combinée depuis juillet 2009 : risque combiné > 11250
Marqueurs sériques maternels du 1"'trimestre
- Mesure delaclarté nucale
. Stratégie séquentiels (avantjuillet 2009):
- Age de la mère supérieure à 38 ans
- Anomalies échographiques
- Marqueurs sériques maternels du 2"'" trimestre > ll25O
l-Les signes d'appels échographiques
. Labiométrie:
- Mesure de la clarté nucale entre 1I et 14 SA: Hygroma (657a si trisomie 2I contre 2,5Va
dans la population générale)
- Longueur du fémur < -1 D.S. (Déviation Standard)
- Rapport longueur du pied/longueur du fémur > 1 , 10
. La morphologie : quelques signes sont déjà retrouvés en période néonatale :
- Profil plat (47 Vo si trisomie 2I conlre 0,5Vo dans la population générale)

- Interposition linguale (72Vo si trisomie 21 contre 37o dans la population générale)
- Os propres du nez <2 mm
. Les malformations viscérales :
- Cardiaques : CAV
- Digestives : atrésie duodénale (30Vo)
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{,Êtîif!ffi
2-Les signes d'appels biologiques
. I1 est possible d'effectuer un dépistage de la trisomie 2l par dosage sérique maternel des
protéines suivantes :
- Marqueurs du 1"'trimestre :
x PAPP-A
x Sous-unité B libre de I'hCG
- Marqueurs du 2'*'trimestre :
x La gonadotrophine chorionique (HCG)
x Et i ou I'alpha-fæto-protéine (AFP)
x Et / ou l'æstriol non conjugué (u-E3)
Le triple test : HCG + AFP + E3, combiné à l'âge maternel, permet de dépister 69Va des trisomies 21.
Le résultat de ces marqueurs sériques est rendu en terme de risque. Par exemple 1/150, cela veut dire
que la femme a un risque sur 150 d'avoir un enfant atteint d'une trisomie 21.
Le dépistage couplé échographie + marqueurs sériques maternels

permet de détecter 80-857o des trisomies 21-.
3-Moyens diagnostiques
l-L'amniocentèse entre 74 et 35 SA. C'est la méthode encore la plus utilisée et la moins risquée en
terme de fausse-couche (0,3 à 0,57o). Le caryotype est fait à partir des cellules présentes dans le
liquide amniotique après mise en culture.
2-La biopsie de villosités choriales entre 10 et 14 SA. Le risque de fausse-couche est de I à\,57o.
Exemple d'indication : nuque épaisse ou hygroma lors de la première échographie, calcul du risque
combiné > 11250.
3-La ponction de sang fætal : à partir de 22 SA environ. Exemple d'indication : découverte très
tardive d'anomalies échographiques évoquant une trisomie 21. En fin de grossesse, Ie liquide
amniotique est moins cellulaire et la culture cellulaire peut être longue quand ce n'est pas un échec.
Le diagnostic est fait sur le caryotype
III.CYTOGENETIQUE
a La cytogénétique permet de confirmer le diagnostic clinique.
a Le caryotype est indispensable pour le conseil génétique (mécanisme et donc risque de
récurrence). Il est réalisé sur un prélèvement veineux périphérique après consentement signé
par les parents; le résultat est obtenu en 8 à 10 jours.
l-Les formules chromosomiques
. Trisomie 21 libre et homogène :957a des cas : présence de 3 chromosomes 21 sur toutes les
métaphases examinées (I00Vo des cellules ont 3 chromosomes 21), donc présence de 4l
chromosomes. Mécanisme : accidentel : non disjonction méiotique d'origine maternelle (95Vo).
Formule chromosomique : 47 ,XX, +2I ott 4J , XY, +21
PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES.GENETIOUES
Trisomie 21 liée à une translocation = 3Vo :

- C'est une translocation Robertsonienne dans 957o des cas
" 607c = translocation entre les grands acrocentriques (chromosomes 13, 14, 15) et le
chromosome 21. Deux fois sur trois, il s'agit d'une translocation (14 ; 2l).Dans 507a
c'est une translocation de novo.
'/ Exemple de caryotype:46,XY, +21, der (14 ; 21) (q10 ; q10)
x 407o = translocation entre les petits acrocentriques (chromosomes 21 , 22) et le
chromosome 21. Dans 80% des cas, il s'agit d'une translocation (21 ;21). Dans 957o des
cas c'est une translocation de'novo.
'/ Exemple de caryotype:46,XY, +21, der (21 ; 2l) (ql0 ;q10)
- C'est une translocation réciproque dans 57o des cas : il est alors possible de voir des
trisomies 2 1 partielles . I8Vo de ce type de translocation est hérité.
- Dans les cas de translocation, il est impératif de faire le caryotype des deux parents. Trouver
une translocation chez I'un des deux parents modifie le conseil génétique.
Trisomie 21 en mosaïque = 27a :
- C'est I'existence de plusieurs populations cellulaires issues du même zygote chez le même
individu : une population avec trois chromosomes 21, l'autre avec deux.
" Exemple de caryotype : mos 4J, XX, +21 130)146, XX [20]. Il s'agit d'une femme
présentant une trisomie 2l en mosaïque, avec 607o de cellules comportant
3 chromosomes 2l (30 cellules sur 50 comptées)
l-Hl bridation in situ en fluorescence

. On utilise des sondes spécifiques du chromosome 21 . La
présence de 3 signaux d'hybridation signe une trisomie 21. Elle
permet d'obtenir un résultat en 24-48 heures. Cette technique
est donc essentiellement utilisée en période anténatale devant
des signes d'appels échographiqLes évocateurs de trisomie2l.
Cependant le caryotype reste I'examen de référence.
3 signaux d'hybridation
signe une trisomie 21
-r-Le phénotype
' Que ce soit une trisomie 21 libre ou par translocation, le phénotype sera le même. Tableaux
variables en cas de mosaïque.
V.CONSEIL GENETIQUE
-.En consultation de conseil génétique en prénatal

' Résultats des marqueurs sériques maternels ou calcul du risque combiné > 11250 :
- Un conseil génétique est donné - Information la plus claire et loyale possible sur :
x
La signification du résultat du test biologique de dépistage
v
La trisomie 21
x
Les possibilités de diagnostic prénatal
x
Le risque de fausse-couche inhérent au prélèvement en vue du diagnostic
- Une proposition d'amniocentèse ou PVC est faite aux parents. On avertit du risque de
fausse-couche qui varie de 0,5 à 17o selon la technique utilisée :
x Si les parents refusent, la grossesse évoluera avec le suivi échographique habituel.

" S'ils acceptent, une amniocentèse est réalisée. Si I'enfant est pofteur d'une trisomie 21,
on accède à la demande parentale d'interruption médicale de grossesse en accord avec
le staff anténatal (acceptation par deux médecins).
Anomalies échographiques évoquant une trisomie 2I : même démarche que ci-dessus.
PROBLËMES POSES PAR LES MALADIES GENETIOUES
Antécédents de trisomie 21 dans la famille :
- Conseil génétique préfiérable avant le début de la grossesse.

- Le caryotype des parents doit avoir été réalisé si trisomie 21 non libre
- Une ponction de liquide amniotique est généralement proposée.
2-Récurrence
Elle dépend du mécanisme :
. Trisomie 2l libre:
- Le risque de récurrence devrait être le même que dans la population générale puisqu'il s'agit
d'un simple accident. Cependant, le risque observé est d'environ l7o.
- est possible de donner un risque un peu plus affiné en fonction de l'âge maternel :
Il
x A la naissance de l'enfant trisomique
x A la grossesse suivante
. Trisomie par translocation :
- Translocation Robertsonienne :
x En cas de translocation héritée (cas de 1a translocation (14 ;21)):
'/ Si c'est Ie père qui est porteur de 1a translocation, le risque est de 3 à 57o
./ Si c'est la mère qui est porteuse de Ia translocation, le risque est de 10 à 157o
x En cas de translocation de novo,le risque de récurrence n'est pas augmenté
Dans le cas (exceptionnel) d'une translocation 2Iq21q, le risque est de l00a/a. En effet, s'il y a
fécondation, ce sera soit avec un gamète porteur de la translocation (ayant donc deux chromosomes
21), soit avec un gamète sans chromosome 21 . La monosomie 2l n'étant pas viable, le fætus qui
arrivera à terme aura donc une trisomie 21
- Translocationréciproque'.
x La récurrence dépend du remaniement chromosomique (1 à plus de 307o ; 8Vo en
moyenne).
. Cas d'une mère trisomique 21 :
- Le risque de récunence théorique de 50Vo,337o en réalité (fausses couches). (les garçons

trisomique 21 sont infertiles dans 997o des cas).
3-Annonce du diagnostic
Problème de I'annonce et de la prise en charge :
. En période prénatale, les parents doivent être vus en consultation pour :
- L'annonce du diagnostic
- L'explication de la trisomie 21
- La proposition d'interuption médicale de grossesse
Dans cette période, un soutien psychologique doit pouvoir être apporté aux parents.
. En période néonatale, les parents doivent être vus en consultation pour :
- L'annonce du diagnostic
* L'explication de la trisomie 21
- Le pronostic
- Les possibilités d'aide (associations) et d'éducation (CAN4PS, psychomotricité,
orthophonie), soutien psychologique
72
V.CLINIQUE
a Pas de signe clinique pathognomonique du diagnostic.

a Le diagnostic peut-être difficile chez le nouveau-né, d'autant
plus qu'il est prématuré.
Au lit du malade...
. 2 signes d'inspection :
ffw.
- Dysmorphie 3J
*c
- Pli palmaire transverse unique t
. 2 temps d'examen :
*:'
- Hypotonie ?
,.À SËr iÈ3
- Souffle cardiaque ? Ër'
Pli palmaire
transverse unique
Dysmorphie
Les 10 signes les plus fréquents en période néonatale
1. Hypotonie
2. Absence du réflexe de Moro
3. Profil plat .
,1. Fentes palpébrales obliques en haut et en dehors
5. Anomalies des oreilles
6. Nuque avec excès de peau
7. Hyperlaxité arriculaire
8. Brachymésophalangie des 5"' doigts
9. Pli plamaire transverse unique
10. Dysplasie pelvienne
1'Signes plus évidents durant I'enfance

. En plus des signes néonataux qui persistent, on voit durant I'enfance :
- Retard de développement mental et staturopondéral

- Epilepsie (syndrome de West)
- Taches de Brushfield, épicanthus
- Anomalies dentaires avec dentition souvent anarchique Taches de Brushfield
- Constipation chronique (penser à une maladie de Hirschsprung de principe)

- Infections ORL, hypoacousie
- Troubles visuels, strabisme, nystagmus
- Instabilité de l'articulation entre I'atlas et 1'axis
- Absence radiologique des sinus frontaux et sphénoïdes
- Hypothyroïdie
- Fréquence des leucémies aiguës suftout lymphoblastiques (x 20)
' Le développement pubertaire est normal
Epicanthus
73
l
,i].
*
'.E È sio.SÈJf s*riÂq ,ç.ene+roùÈs
2-Signes plus marqués chez I'adulte

' Retard mental constant (Q.I.25 à 75) = retard mental sévère à modéré (le plus fréquent)
. Vieillissementprématuré
3-Malformations
. Cardiaques (40 à 50Vo): cardiopathie congénitale : CAV (Canal Atrio Ventriculaire), CIV, CIA
. Digestives (30%) : sténose duodénale, maladie de Hirschsprung
. Sensorielles : diminution de I'hcuité visuelle (cataracte) et auditive (otite séreuse)
4-Complications
. Sensorielles (707o) : diminution de I'acuité visuelle (cataracte) et auditive (otite séreuse)
. Infectieuses (ORL et bronchique surtout)
. Hématologiques : leucémie aiguë
. Endocriniennes : hypothyroïdie (15Vo), obésité, diabète
' Neurologiques : épilepsie
' Orthopédiques : scoliose, Genu valgum
' Auto-immunes : alopécie, intolérance au gluten
S-Examens complémentaires de principe à effectuer chez le nouveau-né

. Pour confirmer le diagnostic :
- Caryotype en urgence
. Pour faire le bilan de la maladie :
- Echographiecardiaque
- ECG
- Echographieabdominale
- NFS CRP à la recherche de signes en faveur <<d'une infection >
- Bilans ophtalmo et ORL réguliers
VI.PRISE EN CHARGE
L-Médicale = surveillance
. De la croissance. Une cassure de la courbe peut révéler :
- Une leucémie
- Une hypothyroïdie
- Une maladie coeliaque
- Un état septique chronique
. Cardiaque, surtout s'il existe une cardiopathie
. Hématologique : penser à la leucémie
. Pulmonaire : kinésithérapie respiratoire en cas d'infection bronchique
. o.R.L:
- Lutter contre les infections ORL en préconisant une bonne hygiène des voies aérodigestives
supérieures avec désobstruction rhinopharyngée au sérum physiologique, quotidienne
- Traitement précoce des infections ORL
- Dépistage des otites séreuses
. Ophtalmologique
a De 1'hygiène corporelle (peau sèche, acné, mycoses)
a Vaccinations : pas de contre-indication
74
2-Educative
. Importance de I'investissement de la famille dans l'éducation et le développement de I'enfant
avec I'aide d'une structure spécialisée (CAMSP = Centre d'Action Médico-Social Précoce),
SESSAD (Service d'Education Spécialisée et de Soins A Domicile)).
Dans chaque département a été mis en place des MDPH : Maison Départementales des
Personnes Handicapés.
a Rééducation : psychomotricité et orthophonie
O
Scolarité : maternelle en milieu ordfnaire puis, en fonction des capacités de l'enfant, passage
dans un établissement spécialisé i
3-Psychologique
. IJne aide psychologique est souvent nécessaire aussi bien pour I'enfant que pour la famille
4-Sociale
. Prise en charge à 1007a avec exonération du ticket modérateur
. Carte d'invalidité
. Allocation d'éducation enfant handicapé
. Associations : de nombreuses associations proposent une aide aux enfants et famille
VII.PRONOSTIC
La morbidité est élevée dans les premières années de vie, en raison :
- Des malformations cardiaques

- Du risque de leucémie aiguë
- De la sensibilité aux infections '
Passée cette période, I'espérance de vie des trisomiques 21 est actuellement supérieure à
50 ans pour plus de 90Vo des enfants (risque augmenté de maladie d'Alzheimer).
Du fait d'une morbidité importante, une prise en charge spécifique est nécessaire. Cette prise
en charge doit être la plus précoce possible.
Une bonne prise en charge éducative permet de modifier les rythmes et les possibilités
d'acquisition. Leur prise en charge dans des instituts médico-professionnels (IMPRO) ou dans
des établissement et service d'aide par le travail (ESAT, anciennement centres d'aide par le
travail, CAT), leur permet d'acquérir une formation.
ANNEXE 1
Le retard psychomoteur dans la trisomie 21
o S'assoit vers 1 an, marche vers 2-3 ans, mais grande variation individuelle.
o Troubles de la sensibilité avec diminution de la sensibilité superficielle, profonde et
thermo-algique.
Retard de langage souvent important et aggravé par les problèmes ORL, scolarité normale
difficile.
O
Affectivité très développée, de type immature.
a Acquisition du langage nécessitant un soutien orthophonique (phrases vers 7 ans)
o Assez bonne compréhension permettant un apprentissage.
o L'adaptation à la vie courante est nettement supérieure aux performances scolaires pures.
ANNEXE 2
L'arrivé de marqueurs sériques du premier trimestre (dosage de la protéine plasmatique

placentaire de type A (PAPP-A) et de la fraction libre de la chaîne bêta de l'hormone
chorionique gonadotrope (sous-unité B libre de l'hCG) a permis de proposer la mise en place
du dépistage combiné qui associe le dosage des marqueurs sériques du premier trimestre,
réalisé à partir d'un prélèvegrent sanguin, et les mesures échographiques de la clarté nucale et
de la longueur cranio-caudale entre 11 semaines d'aménorrhée (SA) + 0 jour et 13 SA +
6 jours (soit de 45 mm à 84 mm de longueur cr,anio-caudale).
Si le dépistage combiné du premier trimestpe n'a pu être réalisé, la femme enceinte est
informée de la possibilité de recourir à un dépis.tage séquentiel intégré du deuxième trimestre.
Ce dépistage associe le dosage des marqueurs sériques du deuxième trimestre, réalisé à partir
d'un prélèvement sanguin, et les mesures échographiques de la clarté nucale et de la longueur
cranio-caudale qui ont été effectuées au premier trimestre. si le risque est faible, il n'écarte pas
complètement la possibilité pour le fætus d'être atteint de I'affection ; si le risque est élevé
(> 11250), un prélèvement à visée diagnostique sera proposé à la femme enceinte.
Seul le résultat du caryotype fætal permettra de confirmer ou non l'existence de 1'affection
(Anêté du 23 juin 2009 fixant les règles de bonnes pratiques en matière de dépistage et de
diagnostic prénatals avec utilisation des marqueurs sériques maternels de la trisomie 2I).
Le but de cette évolution est de diminuer le nombre de prélèvements fætaux et d'être plus
spécifique.
Une des conséquence sera une augmentation des PVC et une diminution des PLA.
76
FICHE FLASH
I.DEFINITION
' La présence de 3 chromosomes 21 (= l6sotttie2f) est responsable d'un retard psychomoteur,
d'une dysmorphie faciale évocatrice et de malformations.
il-EPTpEMTOLOGTE I
' Plus fiéquente des anomali",

"hro-àsomiques
: llTllnaissances
c La fréquence augmente avec l'âge maternel
III-MECANISME
' 95Vo des cas sont une trisomie 21 libre accidentelle par non disjonction méiotique
IV.CLINIQUE
. Dysmorphie faciale (NYLON) :
- Nuque : courte et plate avec excès de peau
- Yeux : Fentes palpébrales obliques en haut et en dehors, épicanthus, taches de
Brushfield
- Langue : épaisse et souvent protruse
- Oreilles : petites et mal ourlées
- Nez : Hypoplasie des os propres du nez, racine du nez plate
. Mains:
- Pli palmaire transverse unique
- Clinodactylie des V""' doigts
. Neurologie :
- Hypotonie néonatale
- Retard psychomoteur
. Malformations:
- Cardiaqrcs (407a): CAV, CIA, CIV, Fallot
- Digestives (30Vo): sténose duodénale
V-DIAGNOSTIC : 1 seul examen

. Le caryotype : 47,XX,+21 ot 4'7, XY,+21
VI.INDICATIONS DU DIAGNOSTIC PRENATAL :

. Risque combiné > 11 250
. Anomalieséchographiques
' Antécédents familiaux (translocation parentale, un enfant porteur d'une trisomie 21)
VII-RISQUE DE RECURRENCE : DE 1 A 100% !

. Trisomie 2I llbre : IVo
. Translocation robertsonienne (2I;2I) chez I'un des parents : I007o
SYNDROME DE L'X FRAGILE
I-EPIDEMIOLOGIE
. Cause la plus fréquente de retard mental héréditaire chez les garçons.
. Touche un garçon sur 4.000 et une fille sur 7.000.
. Une femme sur 260 porteuses de la pré-mutation
. L'âge moyen du diagnostic qui était de 16 ans est passé à 7 ans.
. Syndrome largement sous diagnostiqué.
II.GENETIOUE
. Transmission dominante liée à I'X :
- Pas de transmission père-fils

- Transmissionverticale
Mais:
a Pas d'expression de la pré-mutation chez les hommes jeunes = hommes vecteurs :
Pas de retard mental

Ni de site fragile
Expression de la mutation complète chez les femmes :
507a avec retard mental souvent modéré

Expression inconstante du site X-Fra
Augmentation du nombre de cas au fur et à mesure des générations. Dans une généalogie, plus
on descend dans les génératiôns plus il y a d'individus atteints.
1-Cytogénétique
. Actuellement le caryotype est surtout réalisé afin de rechercher d'autres anomalies
chromosomiques pouvant expliquer le retard mental.
2-Biologie moléculaire
Les études en biologie moléculaire ont permis :
. D'identifier le gène responsable : gène FMR-1 (Fragile Mental Retardation-l), localisé en
Xq27.3 au niveau du locus FRAXA.
. Comprendre le mécanisme : Maladie par expansion de triplets. Inactivation du gène FMRI
secondaire à une expansion de triplet CGG localisée au niveau du 1o exon du gène pouvant
augmenter au fil des générations.
. Expliquer la transmission de la maladie : expression clinique en fonction du nombre de triplet
CGG, notion de prémutation :
SUJET NORMAL PREMUTATION MUTATION COMPLETE

6à50CGG .50 à 200 ccc > 2OO CGG
Messager présent Messager présent Messager ABSENT
Asymptomatique Asymptomatique le plus souvent Malade
Lorsque répétition dépasse 200 nucléotides, I'expansion s'associe à une méthylation de I'ilôt
1a
CpG (mutation complète) conduisant à une absence de transcription du gène FMRI avec
absence de production de la protéine FMRP.
7B
' Le nombre moyen de séquences répétées chez le sujet normal est de 29 CGG.
' Le diagnostic est basé sur I'étude du gène en biologie moléculaire avec accord du parient :
- Etude en PCR : détecte les malades possibles

Etude en Southern Blot : confirme le diagnostic et évalue le niveau de triplet CGG
' La protéine FMRP (Fragile X Mental Retardation Protein) est retrouvée de façon abondante
au niveau des neurones, testicules, lymphocytes et cellules épithéliales.
' Evolution vers l'utilisation d'un anficorps dirigé contre la protéine FMR-I : détection de la
présence ou I'absence (malade) de laprotéine dans les lymphocytes ou la racine des cheveux.
Une fois le diagnostic réalisé chez le cas index, il est indispensable, pour le conseil génétique, de
réaliser une enquête familiale et en particulier détecter les femmes pré-mutés (conductrices).
III.CLINIQUE
. Triade diagnostique de Martin Bell :
- Retard mental
- Dysmorphie faciale
- Macro-orchidie post-pubertaire
. Le phénotype est très variable :
- Cette triade est prise en défaut dans 407a des cas avec en particulier une absence de
macro-orchidie dans 25 à307o des cas
- Le retard mental peut être le seul signe d'appel
- Aucun signe n'est pathognomonique
+ CHEZL'HOMME MUTE (forme classiquel

. Retard mental :
- Non spécifique
- Très variable : léger à sévère, avec une tendance à s'aggraver avec l'âge.
- Porte surtout sur le langage avec un vocabulaire pauvre souvent associé à l'écholalie.
. Troubles du comportement :
- Instabilité, déficit d'attention, fuite du regard, écholalie

- Hyperactivité très fréquente pouvant même être le motif de consultation
- Autisme (10-157a, chiffre contesté)
. Dysmorphie faciale difficile surtout dans les premières années de la vie :
- Visage allongé (70Eo)

- Macrocrânie
- Bosses frontales
- Oreilles décollées et mal ourlées
- Lèvres épaisses et éversées
- Palais ogival (peu spécifique)
- Malposition dentaire
- Léger prognathisme
Morphotype au cours de la vie

. Macro-orchidie : volume testiculaire > 30 ml (après la puberté) dans l07o des cas :
En plus de cette triade, sont rapportés :
- Otites moyennes à répétition : 85%
- Hyper laxité ligamentaire affaissement de la voûte plantaire :'707o
- Strabisme :367o
- Prolapsus de la valve mitrale'.357o
Û/o
- Troubles de I'alimentation avec vomissements et parfois diarrhées chroniques : 31
- Convulsions:227a
- Myopie:22Vo
- Problèmes orthopédiques (scoliose) :217o
- Hernie inguinale : i5%
> CHEZ L'HOMME PRE MUTE

. Récemment I'apparition d'un tableau clinique associant tremblements intentionnels, ataxid
cérébelleuse, troubles parkinsoniens et déficit des fonctions exécutive nommé FXTAS
(Fragile X-Associated TremoriAtaxia Syndrome) a été décrit chez les hommes pré mutés (70 à
199 répétitions). La pénétrance augmente ave l'âge (15 7o après 80 ans).
> CHEZ LA FEMME

. Femmes porleuses d'une pré-mutation :
- Elles n'ont classiquement aucun signe clinique, mais des ménopauses précoces (284/o') et
quelques difficultés psychologiques ont été rapportées
. Femmes porteuses de la mutation complète :
- 50Va ont un retard mental mais plus modéré que chez le garçon.
- ladysmorphie faciale estrare et le diagnostic est difficile à évoquer sur le seul phénotype.
> CHEZ L'ENFANT

. Les signes sont beaucoup moins spécifiques et le diagnostic peut être suspecté
- Avant 5 ans : retard de langage, retard scolaire ou encore troubles de l'attention associés ou
non à un retard psychomoteur
- Après 5 ans : retard de langage, troubles de I'attention, comportement hyperkinétique, signes
autistiques, apparition d'une obésité.
IV.PRISE EN CHARGE
. Pas de traitement
' Prise en charge médicale et paramédicale :
- Orthophonie,psychomotricité
- Suivie ophtalmo, ORL, cardiaque
- Traitement symptomatique des troubles du comportement (tranquillisants, parfois Ritalineo).
' Prise en charge socio-éducative :
- Stimulation précoce
- Aide psychologique
- Intégration scolaire en milieu ordinaire
BO
V.CONSEIL GENETIQUE
' Il faut avoir au moins un cas index avec mutation retrouvée pour s'assurer de la maladie.
' Il faut réaliser I'arbre généalogique à la recherche des conductrices obligatoires.
' Il faut ensuite faire une étude moléculaire des mères conductrices pour connaître leur niveau
de pré-mutation (il n'existe pas de néo-mutation cltez une femme). En fonction de la taille de
la pré-mutation, le risque de transmettre une mutation complète change (explique
I'augmentation du nombre de cas au fur et à mesure des générations) :
- 50-59 CGG:SVo i
j
- 60-69 CGG: llTo
- 10-79 CGG :117o
- 80-99 CGG : 73 à877o
- Plus de 100 CGG : presque 1007o
' Une fernme ayant déjà un enfant atteint a un risque proche de lOTVo de transmertre à nouveau
une mutation complète.
VI.DIAGNOSTIC PRENATAL
. Il""p@femmes:
- Ayant eu un enfant atteint
- Porteuses d'une mutation complète ou d'une pré-mutation
' Il est réalisé à l0-I2 SA à partir de villosités choriales (ou plus rarement à 16 SA sur liquide
amniotique) :
- Recherche du sexe fætal soit par la réalisation d'un caryotype fætal soit par étude le I'ADN
fætal libre circulant dans le sang maternel dès le deuxième mois de grossesse.
- Etude du gène FMR-L en biologie moléculaire (ADN extrait des villosités choriales) après
obtention d'un consentement signé et d'une attestation de conseil génétique.
. Interprétation:
- Fætus normal ou pré-muté : normal quel que soit le sexe
- Fætus porteur d'une mutation complète :
x Malade s'il s'agit d'un garçon

x Malade ou non s'il s'agit d'une fille : seules 50Vo des filles présenteront une
symptomatologie.
Tout ceci doit bien être expliqué aux parents en consultation de génétique avant de réaliser un
diagnostic prénatal qui, pour certains, peut être contestable (fille mutée). De plus la
connaissance du syndrome FXTAS comptrique -le conseil génétique et pose des problèmes
éthiques quant à la détection des garço"ns pié-mutés en période prénatale.
POURQUOIX FRAGILE ?
' Initialement le diagnostic était cytogénétique avec un caryotype de haute résolution.
Cependant:
- Nécessité d'un milieu de culture particulier : carence en folate et thymidine
- Nécessité de compter 100 mitoses (anomalie en mosarque)
- Ne permet pas d'exclure formellement le diagnostic
' On observe chez les sujets atteints une constriction du segment terminal du bras long du
chromosome X atteint. La zone de jonction fragile est soumise à une cassure.
. Ce site fragile s'observe sur environ 40lo des cellules en division chez les garçons atteints,
contre 27o chez un sujet sain. Il n'y a pas de corrélation entre le pourcentage de cellules
présentant un site fragile et le degré de retard mental.
' Le dépistage des femmes vectrices, par l'étude du caryotype, est difficile, seulement 5Vo de
cellules ont un site fragile.
TABLEAU FLASH
a Les mutations complètes sont transmises par la mère.

a Hommes vecteurs (ou hommes normaux transmetteurs : terme souvent utilisé mais moins
approprié) de la pré-mutation :
- Transmission de la pré-mutation à 100% de ses filles de façon stahle

Femmes vectrices de la pré-mutation :
- Transmission de la pré-mutation à 50Vo de ses garçons el 507a de ses filles (transmet une
fois sur 2 I'X pré-muté) avec risque majeur d'instabilité
- Si passage à une mutation complète :
x I007o de retard mental chez les garçons

x filles
507o de retard mental chez les
Femme porteuse d'une mutation complète. Si transmission du chromosome X muté (probabilité :
507o):
- 1007o de retard mental chez les garçons
- 50Va de retard mental chez les filles

Les mères des garçons atteints sont toujours vectrices (pas de néo-mutation) :
- l}Va sont porteuses d'une pré-mutation

- 30Vo sont porteuses d'une mutation complète
Les filles atteintes ont reçu I'X fragile de leur mère
HOMME FEMME
Biologie
Pré-mutation Mutation complète Pré-mutation Mutation complète
Moléculaire
Cytogénétique Normale 407o site fragile Normale 5% site fragile
50lc relard mental

Phénotype Sain l0o7o retard mental Sain
50% sain
82
FICHE FLASH
I.EPIDEMIOLOGIE
. Cause la plus fréquente de retard mental héréditaire
. Touche 1 garçon sur 4.000 et I fille sur 7.000
i
II-CLINIQUE '
. Triade diagnostique de Martin Bell (dans 60% des cas) :
- Retard mental
- Dysmorphie faciale
- Macro-orchidiepost-putrertaire
. Phénotype très variable.
III.GENETIQUE
. La mutation est une expansion de triplet CGG dans le gène FMRI (Xq21.3)
. Mécanisme : allèle normal pré-muté dans un spermatozoïde. Cet allèle est transmis de façon
stable lors de la méiose paternelle ou subit un phénomène d'expansion (augmentation du nombre
de CGG) au cours de la méiose maternelle.
. En fonction de la taille de l'expansion, on distingue des sujets :
- Normaux : 6 à 50 CGG : non malades.
- Pré-mutés : 50 à 200 CGG : généralement non malades, mais description du syndrome
FXTAS
- Malades (mutation complète); plus de 200 CGG (1007o des garçons et 50Vo des filles
malades).
. Le conseil génétique est basé sur :
- Le diagnostic des femmes conductrices obligatoires
- L'importance de la pré-mutation
lV.DIAGNOSTIC
. Généalogie évocatrice : Transmission dominante liée à l'X à pénétrance incomplète + clinique
. Cytogénétique : site fragile sur le bras long du chromosome X.
. Biologie moléculaire : expansion de triplet au niveau du gène FMR1 + méthylation anormale
. Nécessité d'obtenir un consentement signé avant l'étude.
V-DIAGNOSTIC PRENATAL
. Proposé aux femmes ayant eu un enfant atteint, porteuses d'une mutation complète ou d'une pré-
mutation.
. Réalisé à I0-I2 SA à partir de villosités choriales après consultation de conseil génétique et
consentement des parents :
- Caryotype fætal ou étude de I'ADN fætal circulant - sexe du fcetus.
- Etude des allèles en biologie moléculaire
l'-
MUCOVISCIDOSE
SCENARIO
1 -Maladie génétique fréquente
. IJne transmission : autosomique récessive

. LJne délétion à retenir : F508
. IJne protéine défectueuse^(delta)
: CFTR
' Une conséquence : un mucus " visqueux >
2-Une symptomatologie bipolaire

. Digestive :
- Diarrhée chronique
- Retardstaturo-pondéral
. Pulmonaire :
- Toux
- Suppurationbronchique chronique
3-La clef du diagnostic
. Le test de la sueur
4-Des paramètres pronostiques
. Dénutrition
. Infection chronique à Pseudomonas rcrwginosa
. Insuffisancerespiratoirechronique
5-Pas de traitementcuratif
6-Un traitement symptomatique
'
. Respiratoire :
* Kinésithérapie
- Antibiothérapie
Nutritionnelle :
- Enzymes pancréatiques gastro-protégées

- Alimentationhypercalorique
Prise en charge à 100Va dans des Centres de Ressources et de Compétences pour la
mucoviscidose (CRCM)
DEFINITION
. Maladie autosomique récessive responsable d'un dysfonctionnement des canaux chlore des
épithéliums gl andulaires.
EN PRATIQUE
' Enfant ayant une dianhée chronique avec retard pondéral et bronchopathie chronique.
TERMINOLOGIE
' La mucoviscidose est appelée fibrose kystique du pancréas (Cystic Fibrosis, en anglais)
. Test diagnostiqu€ .' test de la sueur et non test à la sueur
. La mutation LF508 = délétion de la phénylalanine en position 508 sur le chromosome 7
. La protéine CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator.
84
I.GENETIQUE
A.TRANSMISSION
. Mode de transmission : récessif autosomique
- Autosomique : gène anormal sur un autosome : ici le chromosome 7
- Récessif : présence de deux gènes anormaux pour que la maladie s'exprime (un transmis par
le père, l'autre par la mère).
- Atteint autant les hommes que leslfemmes (sex ratio =1)
- Atteint les descendants d'une génération et épargne les descendants de la génération suivante
(saut de génération : transmission,horizontale).
- Risque augmenté en cas de consanguinité.
Si parents hétérozygotes : 1 risque sur 4 d'avoir un enfant atteint, 213 des enfants sains sont
hétérozy gotes, transmetteurs sains.
B-LE GENE : CFTR

. Localisé en7q3I.2
' Gène CFTR: Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (27 exons, transcrit : 300kb)
' Code pour la protéine CFTR (1480 acides aminés) : canal chlore situé au pôle apical des cellules
glandulaires exocrines : rô1e dans I'hydratation des sécrétions.
' La mucoviscidose est la conséquence d'un dysfonctionnement de la protéine CFTR.
C-MUTATIONS
' Plus de 1.600 mutations recensées àce jour. Néanmoins il existedes mutations majoritaires dont
la 4F508 qui touche près de 707o des allèles en France
a D'autres mutations plus rares ont étd décrites et leur fréquence varie selon les ethnies
a Les génotypes possibles sont :
- 4F508/^F508 = 50% des cas

- AF508/mutation tate = 407o des cas
- Mutation rare/mutation rare = IjVa des cas
Un panel de 30 mutations, utilisés en routine en France permet de détecter 80% des allèles
mutés.
La recherche de mutations est essentiellement importante pour le conseil génétique et donc le
dépistage des hétérozygotes mais le diagnostic reste basé sur les signes cliniques et le résultat du
test de la sueur.
Seule corrélation forte entre les génotypes et le phénotype de la maladie : 4F508/4F508 et
insuffisance pancréatique exocrine.
II-EPIDEMIOLOGIE
o La plus fréquente des maladies génétiques graves de I'enfant en France

o La réalisation du dépistage néonatal systématique a permis de montrer que l'incidence en France
est de 1i4.500, soit Il33hétérozygote et environ 180 nouveaux cas annuels
a Maladie des enfants de race caucasienne
a I12.500 personnes en Europe. La fréquence des hétérozygotes est donc de Il25
r
k PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES
[.'
III.DEPISTAGE NEONATAL
Généralisé en France depuis 2002
Permet le diagnostic dans près de 950/o des cas, dés le premier mois de vie chez des nourrissons
peu ou pas s) mptomatique.
Grand espoir pronostic car amélioration de la prise en charge qui se fait en amont des
symptômes dans des CRCM spécialisés
Basé sur le dosage de la Trypsine immuno-réactive (TIR : pro-enzyme sécrétée par le pancréas
circulant dans le sang) à 3 jours de vie sur une goutte de sang séchée (en même temps que le
dépistage de la phénylcétonurie, de I'hypothyroïdie et de t hyperplasie congénitale des surrénales
et ciblé pour la drépanocytose: papier type Guthrie).
0,5 7o des enfants ont une TIR >seuil. Mais valeur prédictive faible : 4Vc des enfants avec un taux
de TIR positif présentent une mucoviscidose, d'ou la nécessité de coupler ce dépistage à une
étude en biologie moléculaire pour limiter le nombre de test de la sueur et d'inquiétude
parentale.
Déroulement :
- Si TIR < à65 prglptl : dépistage négatif

- SiTIR > 65 pglpl: étude en biologie moléculaire du gène CFTR (3Omutations principales).
Accord signé par un des parents au minimum lors de la réalisation du Guthrie en
maternité :
r Si lou 2 mutations trouvées: enfant adressé à un Centre de Ressource et de
Compétences pour 1a Mucoviscidose (CRCM) pour confirmation du diagnostic par Ia
réalisation d'un test de la sueur et prise en charge
x Si aucune mutation trouvée ou absence de consentement parental: deuxième dosage de
TIR vers J2l, enfant adressé à un CRCM si taux >à1)pglpl
Ce dépistage détecte certains enfants hétérozygotes porteurs sains (=Jlft J3 élevée + 1 mutati.on
+ TS normal) qui sont des faui positifs
IV.CONSEIL GENETIQU E/DIAGNOSTIC PRENATAL

. Conseil génétique :
- Frère, sæur d'un enfant atteint : faire un test de la sueur mais dépistage des hétérozygotes
autorisé seulement après leur majorité (loi française) en vue d'un conseil génétique.
- Femme atteinte de mucoviscidose : Grossesse possible même si difficile, recherche des
mutations chez le conjoint ++, chacun de ces enfants sera au moins hétérozygote,
- Homme atteint de mucoviscidose : infertile (car agénésie des canaux déférents), mais
recours aux techniques de procréation médicalement assistée possible
Diagnostic prénatal :
- famille :
Pas de cas dans Ia
Signes d'appel échographique : intestin hyper-échogène, dilatations intestinale,
agénésie de Ia vésicule biliaire. La sensibilité et la spécificité de ce signe pour la
mucoviscidose est faible. Recherche de mutations les plus fréquentes si ITG envisagée
- Cas dans la famille :
Mutations identifiées : diagnostic prénatal possible sur villosités choriales ou liquide

amniotique : recherche en biologie moléculaire, après consentement slgné des
mutations identifiées dans la famille
Une ou pas de mutations identifiées : pas de diagnostic moléculaire de certitude
possible (diagnostic indirect). Suivi échographique, dosage des iso-enzymes de la
phosphatase alcaline dans le liquide amniotique possible.
Seule corrélation entre les génotypes et le phénotype de la maladie : 4F508/AF50B et
i nsuffi sance pancréat ique erocri ne.
86
V-PHYSIOPATHOLOGIE
' La protéine CFTR est assimilée à un canal chlore, dont le dysfonctionnement aboutit à des
transferts ioniques défectueux :
- Excrétion du chlore bloquée

- Réabsorption de I'eau et du sodium augmentée.
' Ces troubles modifient la qualité du mucus qui devient déshydraté, visqueux et obstructif.
. La mucoviscidose est la maladie du lmucus visqueux".
' La surinfection bactérienne à l'étage broncho-pulmonaire est ainsi quasi constante par adhésion
des germes à l'épithélium. :
' Organes touchés :poumons, pancréas, vésicule biliaire, tractus géni|al, intestin, ORL et glandes
sudoripares.
VI.DIAGNOSTIC
,r,,,.,Attëifiiês,fiu 1i.V,i *tt lrâge,ef dith, àti à l,autre"
A.MAN I FESTATIONS BRONCHO.PU LMONAIRES

' L'atteinte pulmonaire détermine le pronostic et la qualité de vie. Elle est responsable de 90Vo de
la morbidité et de la mortalité.
1-Clinique
. Poumon normal à la naissance
a-Stade initial
- Toux chronique parfois coqueluchoïde
- Bronchites récidivantes :
x Sifflantes ou non
x Souvent mucopurulentes avec une expectoration pénible, épaisse, visqueuse
x Volontiersémétisantes
b-Stade évolué
- Symptomatologie:
' x Signes d'insuffisance respiratoire chronique :
'/ Hippocratisme digital et cyanose des extrémités
'/ Dyspnée d'effort ou de repos
x Hémoptysie
" Hyperréactivitébronchique
- Examen :
x Inspection:
'/ Déformation thoracique : coup de hache sous mammaire, thorax globuleux, cyphose
x Auscultation :
,/ Sôuvent pauvre contrastant avec un aspect radiologique inquiétant
,/ Râles bronchiques, crépitants et sous crépitants en cas de foyer pulmonaire
./ Eclat de B2 en cas d'hypertension arlérielle pulmonaire
I PROBLEMES POSES PAR LES MALADIES GENETIQUES
T
2-Radiologique
a-Radios standards
Les images sont diffuses et précèdent les signes cliniques.
Distension pulmonaire, précoce ' Hyperclartépulmonaire

parfois isolée . Aplatissement des coupoles
. Augmentation du diamètre antéro
postérieur
. Augmentation de I'espace clair rétro-
sternal
' Augmentation de I'angle costo
diaphragmatique
Syndrome bronchique . Opacités en rails
. Dilatation des bronches ou bronchectasies
d'aspect parfois bulleux ou kystique
' Impactions mucoïdes digitiformes ou
nodulaires (équivalent à des moules
bronch iques purulents)
Atélectasies a En bandes ou segmentaires
a Prédominantes aux sommets
Foyers de surinfection alvéolaire
Pneumothorax
Adénopathies médiastinales . D'apparition tardive
Fibrose pulmonaire . Dans les stades très évolués
Distension thoracique avec syndrome bronchique
b-Scanner
- Epaississementbronchique
- Images d'impaction mucoïde en "bagues à
chatons "
- Précise Ies images observées sur les

radios standards. Signes plus précoces
"Bagues à chatons"
B8
3-Biologie
3 Examens 3 Germes fréquents

a ECBC o Staphylocorlue doré
o Gaz du sang Hæmophilws influenzæ
a EFR a Pseudomonas ærwginosa
a-L' E xame n C yto B actériolo gi q ue de s'C rac hat s ( E C B C )

- Fait au cours d'une séance de kinésithérapie
- Examen capital qui permet d'identifier les germes et de guider l'antibiothérapie
- Parmi les germes isolés :
[.Ine bactérie qui marque un tournant pronostique avec risque d'infection chronique :
./ Psewdomonasæruginosa
Deux autres colonisant précocement I'arbre respiratoire, mais de meilleur pronostic :
'/ Staphylocoque doré

./ Hæmophilus influenz.ce (peu pathogène)
x Trois germes responsables d'infections sévères :
./ Stenotrophomonas maltophilia
'/ Burkholderia cepacia (caractère très délétère de l'affection en contexte épidémique)
'/ Aspergillusfwmigatus
- Les virus infectant les poumons et les mycobactéries atypiques jouent aussi un rôle aggravant
b-Gaz du sang
- Stade initial : gaz du sang normal
- Stade évolué , '
x Hypoxie bien supportée car chronique
* Hypercapnie parfois très menaçante
c-Test respiratoire : EFR

- Résistance pulmonaire augmentée chez le nourrisson
- Syndrome obstructif distal au début : VEMS 25-75, puis global.
- Dans un dernier temps apparaît le syndrome restrictif
- Intérêt d'évaluer :
x Laréponse auxbêta mimétiques

x Le niveau de saturation au repos et à I'effort pour mieux guider les indications éventuelles
d'oxygénothérapie
ts-MANI FESTATIONS DIGESTIVES

1-Atteinte pancréatique
' Elle est présente et symptomatique dans 85 à95Vo des cas
' En effet, il existe 10 à 157a d'enfants "suffisant pancréatique" (activité enzymatique de la lipase
résiduelle > 5Va)
a4linique
- Diarrhée chronique, de maldigestion avec selles abondantes, graisseuses, nauséabondes,
<< bouse de vache >> témoin d'une stéatorrhée
- Ballonnementabdominal
PROBLEMESPOSES' PAR I-ES MALADIES GENETIOUES
- Retard staturo-pondéral :
x Tont noLtrrisson de moins de I mois dont le pctids stagne, sans infecrion urinaire ni
carence d'opport est urTe mucovisr:iclose.jusqu'èr preuve du r:ontruire (même dan,ç le c'adre
du dépistage néonotal cur il e.tisre Jes.faux négatiJs clu dépistage)
- Appétit plus ou moins conservé : classiquement polyphagie
- Pancréatite aiguë (3%)
b-Biologie
- Insuffisance pancréatique : dosage de l'élastase fécale (plus spécifique que la stéatonhée)
2 -A tteintes intestinal es
a-O c clusio n né o natale bas s e
- 15Va des nouveau-nés. 807o des fætus de 20 semaines
Tleus méconial
- :
* Quasi pathognomonique de la mucoviscidose

x 107o des nouveau-nés atteints de mucoviscidose
' Clinique :
'/ Retard ou absence d'émission du méconium

./ Ballonnement abdominal
'/ Syndrome occlusif avec vomissements bilieux
x ASP:
./ Distension des anses, petit côlon non aéré
'/ Péritonite méconiale avec des calcifications (rare mais évocateur)
x Lavement aux hydrosolubles :
,/ Visualise un petit cô,lon gauche avec des bouchons méconiaux
'/ Il permet dans plus de 50o/o des cas de lever l'obstacle par effet osmotique
x Indications chirurgicales :
./ Les complications de I'ileus méconial :
\+ Péritoniteméconiale
\+ Volvulus ou atrésie du grêle
./ Non-levée d'obstacle après lavement
lleus méconial :
Occlusion néo-natale avec distension des dernières anses grêles

et micro-côlon sur obstacle iléal distal.
90
Retard à l'élimination méconiale :
X Défini par un méconium émis après > 36 h de vie
v Non spécifique, existe aussi dans les pathologies suivantes :
'/ Maladie de Hirschsprung

'/ HYPothYroidie
b-Syndrome d'obstruction intestinal distale (SOID) ou pseudo-iléus

méconial i
- Syndrome douloureux abdorriinal survenant chez I'enfant,

équivalent dans sa physiopathologie et son traitement à I'iléus
méconial
c-Prolapsus rectal
- Il est secondaire à une hyperpression abdominale (distension thoracique et toux) et aux
selles abondantes
d-Sténoses coliques
- Sténoses colique droite avec fibrose sous muqueuse diagnostiquées à I'occasion d'épisodes
subocclusifs secondaires à un surdosage en enzymes pancréatiques gastroprotégées (respect
de la dose maximale autorisée en extraits pancréatiques et disparition de cette
symptomatologie).
e -R eflux gastro -æ s o phagie n

- Pathologie secondaire générée et entretenue par:
x Distensionpulmonaire
x Toux accroissant le gradientàe pression abdomino-thoracique
" Kinésithérapieintensive
x Prescription éventuelle de théophylline
- Le reflux s'aggrave avec l'âge
f-I nv aginatio n i nt e stinale ai gu ë

- Complication rare : 17o des cas
- Peut être secondaire à un mucocèle appendiculaire ou iléus stercoral
g-H émorragie dige stive par hyperte nsion portale
*Atteinte hépato-biliaire
a-En période né o-natale
Ictère cholestatique persistant :
x De bon pronostic (pas de cirrhose ultérieure)
blhezl'enfant
Lithiase vésiculaire
Cirrhose biliaire focale (survient dans la deuxième décennie), stade initial qui peut évoluer
vers la cirrhose multilobulaire
- Cirrhose biliaire multilobulaire avec parfois hypertension portale (I07o)
- Fibrose hépatique
FtrqBËËMEÊ P,gs-Es,:PAR !,ËS,MALA-DIES;G Çl!Ç{t grr$
C.ATTEINTE METABOLIQUE
1-Déshydratation aiguë hyponatrémique sévère
. C'est le classique "coup de chaleur"
. La perte de sel excessive dans la sueur est aussi un élément diagnostique : "baiser salé"
2-Syndrome anémie-hypoalbuminémie
. Gdème et anémie chez Ie nounisson
D.ATTEINTE CARDIAQUE
. Myocardiopathie métabolique chez le nourrisson
. HTAP avec cceur pulmonaire chronique dans les stades avancés
E-ATTEINTE O.R.L.
. Polypes sinusiens (507o)
. Sinusite chronique
F.ATTEINTE ENDOCRINIENNE
. Diabète insulino-dépendant dont la fréquence atteint 30Vo chez I'adulte
. Retard pubertaire
. Stérilité masculine (95V0) par atteinte des canaux déférents (les spermatozoïdes ne sont pas
excrétés)
. Grossesses possibles malgré I'aspect épais de la glaire cervicale.
G.ATTEI NTE RH U MATISMALE

. Arthropathies :
- Pathologie à complexes immuns circulants
- Effets iatrogènes des fluoroquinolones
- Ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie et Foix : douleurs
articulaires, hippocratisme digital, périostose engainante radiologique.
H.PAS D'ATTEINTE NEUROLOGIQUE
V.DIAGNOSTIC BIOLOGIQU E
La mucoviscidose fait partie des maladies à dépistage néonatal systématique en France

Un dosage de la trypsine immuno-réactive est proposé. Si celui-ci est élevé, la recherche des
principales mutations est effectuée (après consentement écrit des parents).
l-Test de la sueur
. Dosage du chlore sudoral par ionophorèse après application de pilocarpine, sur un recueil de
plus de 75 mg de sueur. Pour atteindre ce poids de sueur, I'enfant doit peser plus de 3.5 kg.
- Normal < 30 meq/l
- Pathologique si > 60 meq/l à deux reprises
- Faux positifs exceptionnels
2-Recherche des mutations gênétigues spécifiques de la mucoviscidose
92
3-Trypsine immuno-réactive sanguine

' Test de dépistage avant I mois (dosage sur papier buvard)
. Spécilicité : faible car
- Taux élevé physiologiquement dans 807o des cas à J5
- Taux parfois élevé si prématurité, anomalies cardiaques et rénales
- Dans les occlusions intestinales. taux diminué
.1 - Diagnostic anté-natal
' Réservé aux parents hétérozygotes obligatoires
- Recherche des mutations déjà identifiées chez le cas index dès Ia 10"n'" SA sur biopsie cle
trophoblaste
VI.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Dilatation des bronches d'autres étiologies :
- Délicit immunitaire
- Syndrome d'immobilité ciliaire
- Séquelles de virose pulmonaire sévère (adénovirus)
- Pneumopathie négligée (tuberculose)
- Dysplasiebroncho-pulmonaire
' Asthme dans les formes broncho-spastiques de mucoviscidose
' Maladie de Hirschsprung dans les formes avec occlusion néonatale
VII.PRONOSTIG
' 11 est variable d'un patient à I'autre,.mais (-,
l'atteinte respiratoire et la dénutrition sont apÈs a :e /-.-
les dénominateurs communs. Rôle
important de gènes modificateurs de
l'individu et de I'environnement.
variabilité de la sévérité et de l'expression
de la maladie au sein des fratries.
' Maladie dont le pronostic s'est amélioré
(La médiane de survie est proche de
40 ans) mais pour laquelle il n'y a pas de
traitement curatif
' La qualité de vie est préservée au prix d'une compliance thérapeutique assidue à la Iourdeur des
soins au quotidien
,'/II
I.PRINCIPES DU TRAITEMENT
' I objectifs du traitement à vie :
* Lutter contre I'obstruction et la surinfection bronchique

- Maintenir un statut nutritionnel correct
1 prise en charge multidisciplinaire (cliniciens, kinésithérapeutes, microbiologistes,

p sychologues, infirmières, diététiciennes)
T.PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE

I - Kinésithérapie respiratoire
. Quotidienne même en I'absence de symptômes puis selon la sévérité biquotidienne
93
PRÔBLÊI\,IÈâ,P OSES.,PAR.LË S.|\/IALADIES- GE N ETIOU E S
[,
Technique :
- Accélération du flux expiratoire

- Enseignement de la toux et de I'auto-kinésithérapie chez I'enfant
Utilité des aérosols ou de mucolytiques avant les séances
2-Antibiothérapie
a-Cures antibiotiques adaptées à IECBC
- Inlèction a Staphylocoque doré:
x Oxa sensible : AUGMENTIN@
x Oxa résistant : PYOSTACINE@ et RIFADINE@ ou FUCIDINE@ selon 1'antibiogramme
x En cas d'atteinte sévère se discute une bithérapie intraveineuse
- Infectionà Htemophilus înfluenLr :
x AUGMENTIN,O
- Inf'ection à Pseuclomonas cerugirLoscr :
x En cas de primo infection

./ Si asymptomatique et peu de Pseudomonas æruginosa : Fluoroquinolones PO
(les fluoroquinolones sont contreindiquées en pédiatrie sauf pour la
mucoviscidose) - Tobramycine INH
'/ Si symptomatique ou beaucoup de Pseudomonas æruginosa: Ceftazidime
(FORTUMeT) - Tobramycine (NEBCINE0')
x Inlèctionsintermittentes:
'/ Antibiothérapie adaptée à I'antibiogramme
'/ Antibiothérapie par voie parentérale pendant 14 jours avec un contrôle régulier
des ECBC ( Jl5, puis tous les mois).
x Infection chronique :
'/ Pas d'éraclicatiori bactérienne possible

./ Discuter de I'opportunité d'un cathéter à chambre si capital veineux précaire
./ Cures antibiotiques séquentielles tous les 3-4 mois
,/ Intercure : aérosols d'antibiotiques (colimycine ou aminosides)
3-Traitement adjuvant
a-Vaccinations
- Vaccinations usuelles et anti-grippale
b-Oxygénothérapie
- Elle est nocturne ou continue : les EFR et I'HTAP en définissent les indications
c-Mesures d'hygiène
- Mesures d'hygiène au quotidien (pour limiter les Pseudomonas æruginosa qui sont présents
sur les surfaces chaudes et humides, salles d'eau, cuisine, WC, piscines)
- Sports non-violents conseillés (plongée sous marine contre indiquée)
- Interdire le tabagisme passif et actif
- Précautions concernant l'alcool
d-Traitements inhalés
- Aérosols de rhDNase (PULMOZYME@) :
x Fluidification bronchique par une enzyme dégradant I'ADN leucocytaire présent in siru
pour combattre la surinfection
x Utilisés chez l'enfant > 5 ans
x Bronchodilatateurs ou corticoïdes inhalés selon les EFR
e-Broncho-aspiration en cas d'atélectasie persistante
94
-Transplantation pulmonaire
. Indications :
- Insuffisance respiratoire chronique sévère, malgré la prise en charge
Modalités:
- Greffesbi-pulmonaires
Résultats :
- Survie de l\Vo à 5 ans. Echecq dus au rejet pulmonaire chronique avec bronchiolite
oblitérante ou infections opportuniStes
B.PRISE EN CHARGE NUTRITIONNEI-LE

1-Régime hypercalorique
' Les besoins énergétiques sont supérieurs aux appofts recommandés pour l'âge en raison :
- Des peftes digestives

- Des dépenses respiratoires
* De l'hypercatabolisme dû aux suppurations bronchiques chroniques
Ils sont évalués à 110- I50Vo de la normale pour l'âge et le sexe.
2-Enzymes pancréatiques (EUROB IOL 25 000@, CREON@)

. Enzymes gastro-protégées
o { ingérer au début de chaque repas
. Doses à adapter selon le contenu en graisse des repas
' Ne pas dépasser la dose totale de 10.000 UI/kg de lipase jusqu'à 250.000 UIiJ (risque de sténose
colique)
3-Supplémentations
. Vitaminiques :
- A, D, E supplémentation systématique
- K pour I'enfant de moins d'1 an, si cholestase, antibiothérapie itérative, insuffisance hépato-
cellulaire
Les vitamines liposolubles se prennent au cours de repas avec les extraits pancréatiques
- VitamineB 72 en cas de résection iléale étendue, après iléus méconial ou atrésie iléale
o En oligoéléments : pas de recommandations particulières
a Sodée :
- Apporls sodés à augmenter lors d'allaitement maternel, de fortes chaleurs, d'activités

sportives, de fièvre ou gastro-entérite
{-Supplément caloriques et Nutrition entérale nocturne

' En cas d'ingestas insuffisants, aide des compléments oraux (pris avec des extraits
pancréatiques). Si persistance de l'hypotrophie ou de la stagnation pondérale, discuter la
nutrition entérale nocturne par voie naso-gastrique ou par sonde de gastrostomie
S-Traitements adjuvants
' Traitement par inhibiteur de la pompe à protons : améliore le RGO et la stéatorrhée
. Acide urso-désoxycholique (DELITRSAN@) en cas d'hépatopathie
C.PRISE EN CHARGE D'UNE MALADIE CHRONIQUE
' Suivi régulier en CRCM: consultation mutidisciplinaire, infirmière coordinatrice pour
l'organisation des soins à domicile
- Respiratoire : ECBC/3 mois, DEP/6 mois, EFR/6 mois, radiographie thoracique si besoin
- Etat nutritionnel
- Bilan annuel en hôpital de jour: fonction respiratoire, ECBC, EFR, radio de thorax voir
scanner (/3ans), bilan vitaminique, statut en acides gras essentiels, aspergillaire, bilan
hépatique, ORL, régulation glycémique après 10 ans
O
Soutien psychologique, avis diététicienne, bilans kinésithérapie (respiratoire et statique rachidienne)
a Proposer un contact avec I'association des familles dont les enfants sont atteints
a Maintien dans le cadre familial
a Insertion scolaire
a Exonération du ticket modérateur :
- La mucoviscidose fait partie de la liste des 30 maladies prises en charge à l007o par la
Sécurité Sociale
PROBLEMES PDS'ES''FAR LES MALADIESiGENET|OUËS
(PRTSE EN CHARGE A 100%)
Prescription, en dehors d'une infection broncho-pulmonaire chronique par le Pseudomonas

æruginosa, chez un enfant de 6 ans, 20 kg non infecté.
Identification du prescripteur
CERFA CAMELIA
DT. LATETINE N' 20 000 Adam
Pédiatre
6 ans n'1560
Prescriptions relatives au traitement de I'affection de longue durée reconnue
(liste ou hors liste)
(AFFECTION EXONERANTE)
1-Kinésithérapie respiratoire à domicile

1 séance par jour
2.PULMOZYME@
1 ampoule par jour en nébulisation
3-CREON@ 12 000
3-4-3-4 gélules au début de chqque repas
+-UVESTEROL@ (ADEC)
jour
2 ml par
5-TOCO 500 I jour sur deux
QSP 3 mois
-Signature-
Prescriptions sans rapport avec I'affection de longue durée J
(MALADIES INTERCURRENTES) I
t'
97
PROBLEMES POSES.PAR LES MALADIES GENETIOUES
FICHE FLASH
I-GENETIQUE
. Une transmission : autosomique récessive
. Un chromosome : 7q
. La mutation la plus fréquente, la délétion : À F508
. Une protéine défectr-reuse : CFTR
II-DIAGNOSTIC
' Diagnostic par dépistage néonatal (2002) : dosage de la trypsine immuno-réactive puis recherche des mutations
. Une maladie multiviscérale
. Deux atteintes principales
- Poumon:
x Suppurationbronchiquechronique
x ECBC : Stapltybcoque doré, Hæmophilus, Pseudomonas æruginosa, Aspergillus.fumigatus
x Radio : distension, emphysème, atélectasies, dilatation des bronches
x Scanner : impactions mucoïdes. dilatation des bronches
x EFR : syndrome obstructif puis restrictif
- Digeslif :
x Ileus méconial néonatal quasi pathognornonique
x Insuffisance pancréatique externe :
'/ Retardstaturo-pondéral
,/ Diarrhée chronique
x Prolapsus rectal
t Invagination intestinale aiguë
x Refluxgastro-æsophagien
. Trois atteintes secondaires :
- o.R.L. :
x Sinusites
x Pol)pes rinusiens
- Endocrinîenne ;
x Diabèteinsulinodépendant
t Stérilité masculine
- Hépatique
x Ictère cholestatiqr-re néonatal
x Cirhose biliaire multifocale
' Trois orrlils diasnostique\ :
- Test de la sueur
- Recherche des mutations
- Trypsine immuno réactive
ilt-PRONOSTTC
. Infection chronique à Pseudomonas æruginosa
. Insuffisancerespiratoirechronique
. Dénutrition
. Cirrhose
. Médiane de survie : 40 ans
. Espoir d'une amélioration par 1a mise en place du dépistage néonatal (prise en charge très précoce de nourrissons peu
ou pas symptomatiques) et la création de CRCM
IV.PRINCIPES DU TRAITEMENT
' Prise en charge multidisciplinaire en CRCM : pneumologue, gastroentérologue, endocinologue, ORL, infirmière
coordinatrice, diététicienne, kinésithérapeute, psychologue, assistante sociale...
' Prise en charge pulmonaire :
- Kinésithérapie
- Antibiothérapie adaptée à I'ECBC
- Oxygenotherapie
- Aérosols de désoxyribonucléase
- Transplantation en demier recours
. Pri:e en charge digestir e :
- Extraitspâncréatiquesgastroprotégés
- Alimentation normalehypercalorique (ll5%a)
- Supplémentation en vitamines liposolubles
. Prise en charge psycho-sociale :
* Soutienpsychologique
- Exonération du ticket modérateur
98
:1.'.,,,.,.1,.r, ,:.,,P.89È"!. s PoSEs PAR LEs malmte$ié:ÊNiËti Eê
T
MUCOVISCIDOSE : COMPLICATIONS
À1-+#-# l;
L*
Coup de chaleur
r
S in us ite
: '1 pose nasale ......---------__,
Toux
-gQ'-
Y/
F
ATt
RGO
BPCO
DDB HTAP
iu,.;"''-r'ection bronc
Cirrhose
HTP Maldigestion
Pancréatite
Diabète
Cholestase
)
:eritonite méconiale rl .:
l"
Volvulus 1.
Diarrhée chronique
Prolapsus rectal
!ær'lité masculine
;e'ard pubertaire
r
PMZ
- Aucun
Les anomalies caractéristiques de lg trisomie 21

l-Malformations cardiaques : CAV
2-Hypotonie
3-Retard mental
4-Infections ORL à répétition et hypoacousie
5-Pli palmaire transverse unique
6-Fentes palpébrales obliques en haut eJ en dehors
tË$ RHGLHS A'OR

- Prise en charge du handicap dans la trisomie 21
- lmportance de l'investissement de la famille dans l'éducation et le

développement de I'enfant avec I'aide d'une structure spécialisée (CAMSP =
centre d'Action Médico-social Précoce), SESSAD (service d'Education
Spécialisée et de Soins A Domicile) et demande d'orientation à la MDPH
* Prise en charge à 100% avec exonération du ticket modérateur dans la
mucoviscidose, l'X fragile el la T21
- X fragile = cause la plus.fréquente de retard mental héréditaire
DEVELOPPEMENT BUCCO.DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL
BUCCODENTAIRE ET MAXILLO.FAGIAL
Dépister les anomalies du développement maxillo-facial et prévenir les anomalies bucco-dentaires les
plus fréquentes de l'enfant.
ENJEUX
- La carie, 3è'" fléau mondial !
- Une fente labio-palatine impose la recherche de malformations associées
SCENARIO
A.nomalies du développement maxillo-facial

. Faire un diagnostic précis :
- Fente labiale isolée

- Fente labio maxillaire
- Fente labio-maxil1o-palato-vélaire
. Dépister des anomalies associées dans ldcadre d'un :
- Syndrome de Pierre Robin

- Syndromevélo-cardio-facial
- Syndromes des premiers ou deuxièmes arcs branchiaux
l - Prér'enir les anomalies bucco-dentaires Schéma cle I'organe dentaire

' Carie dentaire :
- Brossage dentaire Trssr ile s,rrtretr

Fnurl
- Fluor Pitr rr lirlrtc

I.)ùrt[(
- Diminution de l'apporl de sucre rapide I'ulpe

. Dépister précocement :
I tl ,t,ltr llLleLIe
glrgl rle r 'rrliel
- Pulpite i'enictri
- Desmodontite aiguë
I )esil!,i1,Irie
l{lcrrre
- Gingivite ( \1
LL5rnrttit.\h.',,h1e
- Parodontolyse l)clii ltrùlJlcliclrt 1l1t
i ls -\h e,rlrre i ),l.rrte
101
DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO.FACIAL
DEVELOPP EM ENT MAXI LLO.FAC IAL
I.FENTE LABIO.PALATINE
. Défàut d'accolement des bourgeons nasaux et maxillaire embryonnaire

. 3 fbrmes cliniques :
- Fente labiale isolée

- Fente labiale et maxillaire
- Fente labio-marillo-palato-vélaire
' Fréquence : l/700
' Etiologie multifactorielle mal identifiée
' lmpose la recherche d'autres anomalies malformatives
. Diagnostic anténatal échographique
. prise en charge multidisciplinaire : pédiatre, chirurgien maxillo-fàcial, oRL, orthodontiste
orthophoniste , psychologue et médecin de famille
Fente labio-maxillo-
palato-vélaire
bilatérale
II.SYNDROME DE PIERRE ROBIN
Association de 3 malformations :
- Fente vélo-palatine et palais ogival
- Micro-rétrognatisme
- Glossoptose
Association de 3 comPlications :
- Détresse respiratoire néonatale Syndrome de Pierre Robin

- RGO et malaise
- Troubles de la déglutition
Hypocalcémie néonatale
Défi cit immunitaire cellulaire
Malformations faciales et cardiaques
DysmorPhie évocatrice
du svndrome vélo-cardio-facial
102
î
ji
DEVELOPPEMENT BUCCO.DENTAIRE ET MAXILI-O.FACIAL
ANOMALIES BUCCODENTAI RES

I.CHRONOLOGIE D'APPARITION DE LA DENTITION
, -Première dentition (dents lactéales de 6 mois à 30 mois)

. Apparition au cours du 3è'o' tnois in trterut
' Ages moyens d'éruption :
- Incisives:6mois
- Premières molaires : 12 à 18 mois
- Canines : 18 à 24 mois
- Deuxièmes molaires : 24 à 36 mois
. \umérotation de 51 à 85
NOMENCLATURE DES DENTS LACTEALES
Quadrant supérieur droit Quadrant supérieur gauche
55-54-53-51-s r 6r-62-63-64-65
85-84-83-82-81 7l-72-73-74-7s
- ['.urième dentition
' .:.cisives médianes : 6 ans
' .: cisives latérales : 7-8 ans
' -:nines:llans
' ::emière prémolaire : 9 ans
' - :.rrième prémolaire : 12 ans
' ::lmière molaire : 6 ans
' - :.rrième molaire : 12 ans
- -::,isième molaire (dents dites de sagesse) : 77 à25 ans
' .,.nrérotation de I 1 à 48
..ROUBLES DE L'ERUPTION DENTAIRE

r " -ption prématurée
: ;,lercher puberlé précoce
. :e rthyroïdie
.rrd à l'éruption
; ;:d à 1'éruption d'une dent temporaire
.:-isomie 2l
.-ri pothyroïdie
l.-..chrtisme
''::tac1e mécanique (dent incluse)
103
DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL
3-Hypodontie
. Absence d'une à quatre dents
. L'hypodontie est relativement fréquente (2 et9%)
. Formes familiales
4-Macrodontie
. Dysharmonie dento-maxillaire définitive ou transitoire à 1'origine de
- Retards d'éruption
- Chevauchementsdentaires
- lnclusions dentaires
III.ANOMALIES DE STRUCTURE
. Structure de l'émail :
- Fluorose
- Hypocalcémie
- Maladie cæliaque
. Structure de la dentine
IV.PATHOLOGIES DE LA DENTITION
1-Carie dentaire
. Facteurs favorisants la carie dentaire :
- Facteurs généraux:
" Alimentation riche en saccharose
" Atteinte endocrinienne :.diabète, dysthyroïdie
" Familiaux
- Facteurs locaux:
" Hygiène dentaire défèctueuse et plaque dentaire

- Malposition dentarre
- Parodontopathies
- Bruxisme Plaque dentaire
Symptômes:
- Douleur modérée, jamais spontanée
- Toujours provoquée par le froid/chaud, acide/sucré
Examen :
- Cavité carieuse blanche ou gris noirâtre

- Percussion indolore
. Traitement préventif des caries dentaires :
Carie dentaire
- La supplémentation en fluor :
" Prise de fluor quotidienne : 0,05 mg/kglj chez le nourrisson
" Dentifrices au f-luor chez I'enfant
x Eau du robinet dans certaines régions et sel enrichis en fluor
- L'élimination de la plaque dentaire par un brossage soigneux des
dents après chaque repas
- La réduction de la consommation de sucres : attention au
syndrome du biberon
< syndrome du biberon sucré > (enfant qui dort avec son biberon de
sucré
lait ou de sirop tous les soirs)
Un détartrage régulier :1 à2 tbis par an (après antibiothérapie si fàcteurs de risque)
La réalisation d'un examen de dépistage bi-annuel
144
2-Pulpite
. Douleurspontanée, intermittente, insomniante
. La percussion axiale est normale, la percussion transversale est douloureuse
3-Desmodontite aiguë
. Douleur spontanée, continue, pulsatile, calmée par le froid
. Le patient a une impression de dent longue
. A I'examen, la dent est morlifiée et les perdussions axiale et transversale sont douloureuses
. Il s'agit d'une urgence thérapeutique : trépanation de la dent, antalgiques et antibiotiques
{-Gingivite
. Gingivorragiesprovoquées
. Halitose
. Hyper sialorrhée
. Examen clinique :
- Gencives rouges, molles et infiltrées par l'ædème

- Augmentation de la profondeur du sillon gingivo-dentaire
. Causes :
- Carence en vitamines C et D
- Diabète
- Hyperthyroïdie
- Période pubertaire
S*Ferodontolyse .
. Elle succède souvent à une gingivite avec les mêmes signes fonctionnels
. La mobilité dentaire signe la parodontolyse
U€TOMATITE
a Stomatite odontiasique (< il fait ses dents >)

Stomatite vésiculeuse :
- Primo-infection herpétique, varicelle, rougeole

- Scarlatine, syndrome de Kawasaki
- Herpangine due au virus Coxsakie A
- Syndrome pied-main-bouche due au Coxsakie 416
- Grippe
a Stomatites des maladies bulleuses
a Stomatite impétiginisée
a Stomatite à Candida albicans (< muguet >)
a Àphtes :
- .{phte buccal vulgaire

- \4aladie de Crohn
- \{aldie de Behçet
- Syndrome de Marshall (aphtes + fièvre périodique)
a Stomatite des hémopathies
Stomatite médicamenteuse
DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL
FICHE FLASH
Anomalies du développement maxillo-facial.
Prévention des maladies bucco-dentaires fréquentes de ['enfant.
I.ANOMALIES DU DEVELOPPEMENT MAXILLO.FACIAL

FENTES LABIO.MAXI LLAIRES
3 formes cliniques : fente labiale isolée, fente labiale et maxillaire, fente labio-maxillo-palato-vélaire
Rechercher anomalies associées
l-Syndrome de Pierre Robin !
' *
micro rétrognathisms * glossoptose
3 signes : fènte vélo-palatine et palais ogival
' 3 risques : détresse respiratoire néonatale, RGO, malaise et troubles de la déglutition
2-Syndrome de Di George
' Hypocalcémie néonatale, déficit immunitaire cellulaire, malformations faciales et cardiaques
II.DEVELOPPEM ENT DENTAIRE
l-Dents lactéales de 6 à 30 mois
' Chronologiquement : incisives lactéales, premières molaires, canines, secondes molaires
2-Dents définitives
' Chronologiquement : premières molaires (6 ans), incisives (6/9 ans), canines, premières prémolaires,
deuxièmes prémolaires, deuxièmes molaires (12 ans), troisièmes molaires (dents de sagesse)
il|-ANOMALTES pU DEVELO?PEMENT pENTA|RE

1 -Anomalies d'éruption
. Eruption prématurée : rechercher puberlé précoce, hyperthyroidie

. Retard d'éruption : obstacle mécanique, trisomie 21, hypothyroidie, rachitisme
2-Anomalies de structure
. Structure de l'émail (fluorose, hypocalcémie, maladie cæliaque)
. Structure de la dentine
IV.PATHOLOGIES DENTAIRES
1-Carie dentaire
. Dyschromie ou aspect dépoli de l'émail
' Panoramique dentaire : diagnostic des caries non visibles et appréciation de la profondeur
' Prévention de la carie : brossage des dents + fluor : 0.05 mg/kg/j (fluorose à 1 mg/kg/j) ; proscrire
les biberons sucrés ; corection des dysharmonies dento-maxillaires qui favorisent la plaque dentaire,
consultation du chirurgien dentiste tous les ans
2-Pulpite aiguë
' Douleur intense, augmentée par le froid
3-Desmodontite
. Infection du sommet de la racine après pulpite
' Douleur aiguë augmentée par la percussion axiale avec impression de dent longue
106
DEVELOPPEMENT BUCCO-DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL
{
APPENDICE
SYNDROMES DES PREMIERS ET DEUXIEMES ARCS BRANCHIAUX
Dysostose mandibulo-faciale (syndrome de Fransceschetti) :
- Hypoplasie de la rrandibule et du malaire

- Atrésie auriculaire
- Anomalies de la charnière cervico-occipitaie
- Fente labio-palatine
Microsomie hémifaciale (syndrome de Goldenhar) :
- Dysplasieoculo-auriculaire
- Trouble de la déglutition
syndrome de Goldenhar
ANNEXE
STADES DE L'ERUPTION DENTAIRE
-CIo
6 - 12 mois 6-8ans
rCOrr
I - 13 mois 7-9ans
eÊotl
{) i
12 - 19 mois 9-12ans
,<ÆCQrf-.
I t I \l'\
\_1 \J
,
16 -23 mois 10 - 12 ans
23 -30 mois
107
I DEVELOPPEMENT DENTAIRE ET MAXILLO-FACIAL
PMZ
- Aucun
CONSEILS DE PREVENTION DE LA CARIE
1-Supplémentation en fluor : 0,05 mg/kglj chez le nourrisson

2-Dentifrices au fluor chez I'enfant
3-Adaptation des apports en fonction de la teneur en lluor de I'eau consommée
4-Elimination de la plaque dentaire par un brossage soigneux des dents après chaque repas
S-Réduction de la consommation de sucres
6-Détartrage régulier : I à2 fois par an
7-Réalisation d'un examen de dépistage bi-annuel
LE$ RffiGLffi$ M'MR
ll existe des troubles fonctionnels parfois sévères associés aux anomalies maxillo-
faciales: malaises, troubles de la déglutition
Numérotation de 11 à 48 pour les dents définitives et de 51 à 85 pour les dents de
lait
Douleur provoquée au chaud/froid ou sucré/acide : carie
Douleur à la percussion transversale : pulpite
Douleur à la percussion axiale : desmodontite
DEPISTAGE DES ANOMALIËS ORTHOPEDIQU ES
DEPISTAGE DES
ANOMALIES ORTHOPEDIQUES
Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des principales anomalies orthopédiques
ENJEUX
- Le dépistage de la luxation congénitale de hanche est clinique
- Distinguer une scoliose d'une attitude scoliotique et une scoliose secondaire d'une
scoliose idiopathique
SCENARIO
..\ la naissance
. Luxation congénitale de hanche ?
- Dépistage clinique
- Echographie si facteur de risque
. Malpositions des pieds ?
- Pied calcaneu.s
- Metctarsus vlrus
. Malformations des pieds ?
- Pied botvarus équin : une urgence (différée)

. Paralysie obstétrical du plexus brachial ?
r l'âge de la marche
" Pied plat ou pied équin
" Pied creux (maladie neurologique sous-jacente ?)
' Genu valgum ouvarum?
" .\ntéversionfémorale
r. la puberté
. Scoliose ?
- Distinguer une attitude scoliotique d'une scoliose

- Prescrire des clichés du rachis entier face et profil
Scoliose raide ou douloureuse : éliminer une infection ou une tumeur
Prendre en charge en fonction de l'âge et de l'importance de la courbure
109
DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES
i
I.DEPISTAGE DES ANOMALIES DU PIED
TERMINOLOGIE
a Pied valgus.' déviation de I'anière-pied en dehors

a Pied varus.' déviation de I'arrière-pied en dedans
a Pronation.' avant-pied regarde en dehors (torsion)

Supination.' avant-pied regarde en dedans
(torsion)
Plan horizontal :
- Abduction = déviation de I'avant-pied en
dehors
- Adduction = déviation de l'avant-pied
dedans
PIan sagittal :
- Flexion dorsale = talus : pied dévié en haut
- Flexion plantaire = équin : pied dévié vers le
bas
Pied calcansys = pied talus
M alp os iti on s o t m alf o rm ati o n s

u d éfo r ntati on s e
- Les malfbrmations sont irréductibles au contraire de la plupart des malpositions sont des
anomalies positionnelles intra-utérines, réductibles à I'examen clinique
A.PIED A LA NAISSANCE
1-Anomalies bénignes (= déformation)
a-Pied calcaneus ou pied talus
- Excès de f]exion dorsale de la cheville
- La radiographie est strictement normale
- La mise en place d'une pelote à 1a fàce antérieure du
cou-de-pied permet d'empêcher I'excès de flexion
clorsale
- Bon pronostic
'110
DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIOUES
b-Metatarsus varus
- Metatarstrs adductus + supination de l'avant-pied
- La déformation est spontanément réductible
- Kinésithérapienécessaire
Metatarsus varus
l-\Ialformations : le pied-bot yarus équin à redouter
. Le pied est déformé dans les trois plans de 1'espace :
- Equin
- Varus de l'arrière-pied
- Supination et adduction de I'avant-pied
' L'hypoplasie musculaire est constante
. La déformation est irréductible
' L'étiologie neurologique ou une maladie luxante sont à rechercher
s1'stématiquement
. Origine idiopathique le plus souvent
. Prise en charge spécialisée : le traitement du pied-bot est une urgence différée
Pied-bot
. La surveillance au long cours est indispensable ainsi que le maintien de la rééducation pendant
plusieurs années.
B.PIED AU MOMENT DE LA MARCHE

i-Pied plat
. Diminution ou absence de la voûte plantaire avec bord interne du pied
,'onvexe
' En décubitus, le pied apparaît normal "
' Idiopathique le plus souvent
' Douleur parfois à 1'adolescence
' Un pied plat est volontiers associé avec :
- Genn valgum
- Surcharge pondérale
- Antécédentsfamiliaux
' Traitement :
- Pas d'indication de semelles jusqu'à l'adolescence
- Prôner le sport : saut, danse
- Chirurgieexceptionnelle.
l-Fied creux
. '" ,rûte plantaire trop creuse
" -: pied creux physiologique est un pied creux valgws
' e pied creux varus ayec des orteils qui se mettent progressivement en
,::itïè ou une énurésie fait craindre une atteinte médullaire ou une
- ; uropathie périphérique
' .:ritement orthopédique : les semelles améliorent le confort Pied creux
--rrrurgie à discuter selon l'évolutivité et la gêne fonctionnelle.
Pied creux = maladie neurologique jusqu'à preuve du contraire
-F',cd équin (Cf. Troubles de la démarche)
111
II.DEPISTAGE DES ANOMALIES DU GENOU
l-Le genu valgum

. Les membres inférieurs sont en < X >
. Démarche disgracieuse, course les pieds en dehors.
' Age de prédilection :
- Genu vaLgum bilatéral physiologique avant I'âge de 7 ans :
' fille sur deux à l'âge de 4 ans a un genu valgwn

Fréquent : une
- Genu valgum de I'adolescence avec surcharge pondérale etlou
hyperlax ité I igamentaire
- Dans ces deux situations, le g,enu valgunt est symétrique et
l'évolution est favorable sans traitement (rarement attelles nocturnes)
. Gentt valgum asymétrique : radiographies des 2 membres inférieurs
debout de face, voire IRM à la recherche d'une infèction. d'une tumeur
Genu valgum
ou de séquelles d'un traumatisme.
2-Le genu varum

' Les genoux sont écartés quand les chevilles sont jointes.
' Les membres inférieurs dessinent un < O >> (<< comme Lucky Luke >).
. Cette déformation est physiologique chez le petit nourrisson et
spontanément résolutive après deux ans dans Ia plupart des cas. La
démarche est dandinante sans douleur.
On distingue :
- Le genLt verLtm idiopathique :
x RemarQué lors de I'acquisition de la marche

" Souvent chez les enfants de race noire Genu varum
" Parfois antécédents familiaux idiopathique
" Incurvation harmonieuse, sans autre signe de rachitisme

" Surveillanceclinique
" Simple radiographie en cas d'absence d'amélioration après 1'âge
de la marche
" Corection progressive spontanée
Genu vctrunt du rachitrsme :
" Terrain à risque

" Radiographies des poignets et des genoux caractéristiques : aspect
flou, avec spicules et élargissements des métaphyses
" Augmentation des phosphatases alcalines
Genu vartrm post-traumatique ou post-infectieux : Genu varum sur

rachitisme
" Après une fiacture avec décollement épiphysaire ou une ostéo-
arthrite : atteinte unilatérale
112
.,oEPtsI:1ï,D,|jANoM4lrEs:oBlll!:q,f E!.9.uEÊ
,iT
III.DEPISTAGE DES ANOMALIES DE LA HANCHE

A.LUXATION CONGENITALE DE HANCHE
1-Dépistage clinique de la luxation congénitale de hanche
. Sex ratio : 9 filles/l garçon. Fréquence accrue dans certaines régions (Bretagne et Limousin)
. Enfant sur le dos :
- Recherche d'un bassin asymétrique congénital

- Limitation unilatérale de I'abduction avec hypertonie asymétrique des adducteurs
. Manæuvre de Barlow :
- Le craquement isolé, n'a rien d'inquiétant, mais la surveillance est indispensable
- L'instabilité de hanche est une sensation palpable et visible
- Le ressaut peut être perçu à l'entrée de la tête fémorale ou à la sortie, correspondant à une
hanche luxée ou une hanche luxable
- La luxation peut être uni- ou bilatérale
/ ..
I ".
' .i-,
,... .,/
:-
!,
:
a(-
b
-l
'.. r. :.
\l
Hanche luxée : réintégration de Hanche luxable : possibilité de
Manæuvre de Barlow
la hanche en bonne position sortir la hanche de I'acetabulum
Luxation congénitale de hanche irréductible : elle révèle volontiers une maladie sous-jacente
myopathie ou maladie neurologique.
Hanches instables et douloureuses : rechercher une arthrite ou un décollement épiphysarre.
L'examen clinique est la meilleure méthode diagnostique de dépistage de la luxation

congénitale de hanche : ressaut = instabilité de hanche.
i"lmagerie
' L'échographie de hanche n'est pas une méthode de dépistage :
- Elle est préconisée dans les cas suivants, à la 4"" semaine de
vie :
" Existence de signes cliniques

* Facteurs de risques (même en I'absence de signes
cliniques) :
./ Présentation du siège
'/ Antécédents familiaux directs confÏrmés
/ Nouveau-né après accouchement
par le siège : on comprend qu'il
puisse se luxer les hanches, vu la
position
ï"if#;ffi::ass'cées:
!
- L'échographie conclut à une hanche stable et bien couverte ou à une hanche instable.
113
!F
I
Indications de la radiographie au 4'"'" mois :
- Enfant à risque et échographie non réalisée

- Discordance entre les signes cliniques et échographiques
3-Prise en charge
. Lc but des traitements vise à stabiliser et à normaliser les hanches avant
l'acquisition de la marche.
. Hanche instable et réductible : lange en abduction
. Echec ou dépistage à Ia 6''"' semaine : harnais de Pavlic (traitement progressif)
. Echec ou dia-{nostic au 4''"'mois : mise en traction en hospitalisation
. Contrôle iconographique systématique : vérifier l'efficacité du traitement
(immobilisation en position vicieuse = risque d'ostéochondrite)
Antéversion
B.ANTEVERSION FEMORALE fémorale: impressio-
. de genu varum
Tableau extrêmement fiéquent
. Le tableau clinique est caractéristique :
- Impression de gcnu t'(tntni. mais en réalité les genoux ne sont pas de face et regardent en
dedans.
- Genou remis de face : disparition du g,enu vurunl (mais I'enfant est obligé de faire un effort de
rotation externe de la hanche).
Il faut reposer les questions sur les habitudes posturales de l'enfant lorsqu'il dort ou joue :
- Station assise préférentielle en'Wrotation interne de hanche avec genoux fléchis et pieds à côté
des fesses (station assise en < >> ott << position de télévision >).
Examen clinique :
- Enfant à plat ventre sur la'table d'examen. genoux fléchis à 90'.

- La hanche est alors en extension et on apprécie les secteurs de rotation : la rotation interne de
hanche est toujours majeure, entre 40 et B0' ; la rotation externe est inférieure à 40'
(normalement 40' en dedans et 40" en dehors).
Pronostic : troubles fbnctionnels avec des chutes lors de la course et usure asymétrique des
chaussures (bord antérieur et externe usé).
a Surveillance régulière : dérotation attendue dans les 8 premières années de la vie.
a Attitude préventive : éviter de s'asseoir en rotation interne au profit d'une station assise en
! Au-delà de 8 ans, si les troubles fonctionnels persistent, avis chirurgical requis
IV-DEPISTAGE DES ANOMALIES DU RACHIS : SCOLIOSE

La puberté est l'âge phare des problèmes rachidiens retrouvés dans 5% de la population.
Examen systématique du dos à I'adolescence surtout quand il existe des antécédents familiaux
A.QUAND PENSER A UNE SCOLIOSE ?

. Obliquité du bassin etlou des épaules
. Devant toute cyphose et toute défbrrnation thoracique.
B.DIAGNOSTIC
1-Examen clinique
Trois objectifs :
. Différencier la scoliose d'une attitude scoliotique

. Mettre en évidence des signes en faveur d'une scoliose secondaire
' Dépister des anomalies orthopédiques associées
Obliquité des
omoplates
114
il DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPEDIQUES
I
T
a-Conditions d'examen
- L'enfant est examiné nu
- Examen général complet
- Le rachis doit être équilibré par horizontalisation du bassin (épines iliaques, crêtes iliaques au
môme niveau). Toute obliquité du bassin doit être corrigée en plaçant des cales sous le côté
court.
b-Examen debout face, de prqfil et de dos

de
- Hyperlaxité ligamentaire et articulaire (maladie des tissus élastiques : Elhers-Danlos et

Marfan)
- Anomalie de morphologie des membres inférieurs ou inégalité des membres inférieurs ?
- Evaluation de l'impoftance de la cyphose dorsale et de la lordose rombaire II
- Asymétrie des plis de la taille ou des omoplates

- Raideur segmentaire anormale ? l
- Percussion des épineuses normalement indolore (douleur = tumeur ou infection) J

- Anomalie de la ligne médiane (fossettes, lipome, angiomes, poils).
c-Debout dynamique
- En flexion antérieure du tronc, bras tendu, mains jointes,
recherche d'une asymétrie dite gibbosité par rapport à la
ligne des épineuses
- La gibbosité est évidente au niveau dorsal; au niveau
lombaire, I'asymétrie des plis de la taille aidera au
dlagnss(ic.
Déviation latérale avec gibbosité = scoliose structurale
Déviation latérale sans gibbosité = attitude scoliotique
La scoliose est définie non pas comme une courbure pathologique de la colonne vertébrale
dans le plan frontal, mais bien comme une déformation dans les trois plans de I'espace
La rotation vertébrale dans le plan horizontal est l'anomalie fondamentale.
Attitude scoliotique plus fréquente et bénigne : inégalité de longueur des membres inférieurs,
raideur d'une hanche. mauvaise attitude assise à l'école
2 -BiI an ra diographique
' -r objectifs :
- Affirmer la scoliose
- Evaluer la courbure
- Etablir un diagnostic étiologique précis
I clichés de première intention :
- Rachis entier de face

- Profil (en incidence postéro-antérieure pour minimiser f irradiation)
- Appréciation de la maturation osseuse
-: eramens à discuter selon le contexte :
- Scintigraphie
- Scanner
- TRM
115
r
DEPISTAGE DES ANOMALIES ORTHOPËDIQUES
a-Cichés de face
- Afllrmer la scoliose = apprécier la rotation des corps
vertébraux
- Evaluation des courbures
Le côté de la courbure est arbitrairement défini par la convexité.
On dessine deux traits qui passent par le plateau supérieur de la
vertèbre la plus inclinée en haut (vertèbre sommet) et le plateau
inférieur de la vertèbre limite inférieure. L'angulation ainsi
définie représente l'amplitude de la courbure : angle de Cobb
Angle de Gobb
b-Cliché de profil
- Cyphose dorsale (plateau supérieur de T4 à T12) : normale à 40o
- Lordose lombaire (plateau supérieur de Ll à L5) : normale à 55"
- Recherche systématique d'une dystrophie de croissance (maladie de Scheuerman) ou d'un
spondylolisthésis (L5/Sl) ou iyse isthmique de L5.
c-Appréciation de Ia maturation osseuse

- Age osseux : radiographie de Ia main
- Test de Risser (ossification de l'épine iliaque) : surveiller l'évolr.rtivité de la scoliose d'autant
plus que I'indice est fàible - potentiel important de croissance.
d-Indications de Ia scintigraphie
- Scoliose douloureuse avec altération de l'état général et/ou fièvre sans niveau lésionnel sur les
clichés simples.
e -Indications du scanner
- Identification cl'une lésion osseuse repérée sur les clichés standards ou scintigraphie
contributive
- Déformation thoracique sévère.
f-Indication de I'IRM
- Scoliose douloureuse
- Scoliose raide
- Scoliose avant i'âge de 10 ans
- Bilanpré-chirurgical
- Scoliose avec signes neurologiques (en particulier syringomyélie ou tumeur intra-canalaire)
- Scoliose thoracique à convexité gauche (association à une syringomyélie ?)
- Scoliose mallormative
- Suspicion de tumeur intra-canalaire ou para-vertébrale.
Scoliose secondaire à un neurinome

(neurofibromatose (a)) et à un
neuroblastome (b) paravertébral
l C.CONDUITE A TENIR
I
fl
fl
il 1-Eliminer une cause, en particulier les étiologies tumorales ou infectieuses
. Signes d'appel des scolioses secondaires :
- Douleur
- tr'ièvre
- Contracturemusculaire
- Signes neurologiques même discrets
- Pieds creux
- Signes de dysraphisme (fbssette, poils ou taches cutanées en regard du rachis)
- Courbure thoracique gauche
- Syndrome malformatif
. Etiologies :
- Scolioses tumorales :
" Tumeurs rachidiennes bénignes ou malignes

" Tumeurs pararachidiennes :
./ Neuroblastome
" Tumeursintra-canalaires
- Scoliose secondaire à une infection osseuse Tache café au lait :
Neurofibromatose
- Scolioses neurologiques :
" Dysraphisme (syringomyélie ou myéloméningocèle)

" Neuropathies centrales ou périphériques
- Myopathies
- Scolioses dysplasiques :
' Neurofibromatose
Æw
ww*
" Marfan w&
" Ehlers Danlos æ.
w*
- Scoliose idiopathique :
" Infantiles:0à3ans
' Juvéniles:3à10ans Subluxation du
" De I'adolescent : l0 ans à la fin de la croissance cristalin : Marfan
\ pprécier l'évolutivité : 3 critères
- La période pubertaire = aggravation rapide de Ia courbure

- Courbe d'évolutivité : lente avant la puberté, rapide pendant et faible après
:.i'rortance de la gibbosité
- lographie de la courbure : la courbure lombaire est la plus sévère sur le plan
':..tionnel.
Pectus excavatum sur
syndrome de Marfan
:rndre en charge
: -.. l'aggravation pré-pubertaire est importante, plus l'aggravation pubertaire
: .:ra. L'évolutivité guide la prise en charge, un suivi régulier tous les .l mois est proposé :
- Petite courbure < 20' et pendant la puberté : surveillance

Scoliose supérieure à 25' = prise en charge à 100 Vo
- Coilrbure entre 20 et 50' : corset et rééducation si forme plus sévère
- Sr courbure > 50' ou scoliose non idiopathique : prise en charge avec discussion chirurgicale.
APPENDICE 1
TORTICOLIS
Ne jamais banaliser un torticolis chez l'enfant
t
Urgence ' ;
Tumeur de la fosse postérieure

Traumatisme
- Spondylodiscite
Non urgent :
- Aigu :
* Satellite d'une infection ORL : syndrome de Grisel (risque de luxation atloido axoidienne)
" Médicamenteux : dystonie iatrogène aux neuroleptiques (PRIMPERAN@)
Chronique :
" RGO et pyrosis : attitude antalgique en torticolis (syndrome de Sandifer)

" Torticoliscongénital
* Trouble de l'oculomotricité
. Traiternent toujours étiologique et peu symptomatique
I'
t
1
i
i
I
..
{
APPENDICE 2 l
(Pour prendre son pied de mânière adéquate l) '1
MALPOSITIONS OU DEFORMATIONS BENIGNES PEU FREQUENTES
l-Pes varus ou pied varus I

I
- Déformation global e en varus (sorte de pied-bot varus équin congénital, mais réductible).
- Bon pronostic : kinésithérapie et petites attelles pendant quelques semaines.
2-Clinodactylies
- Déviation d'ùn orteil eR flexion, varus et rotation interne, donnan.t un âspect de
j
chevaùCheùent entre 2 ortéils (gêne esthétique)
-l
I
I
I
I
I
MALFORMATION R.ARE
Pied convexe congénital ou vertical talus

j
- Pied gonflé dans sa partie plantaire et interne du fait de la position en équin de I'astrâgale
q
- Equin de I'arrière-pied et talus de I'avant-pied LJ
- Radiographie : luxations de I'articulation médio.tarsre-nne. '3
- Etiologies : syndrome polymalformatif ou pathologie neuro-muscuiaire dans 50Vo des cas.
- Prise eri chargê spéciaiisée, scitvent chirurgicale.
Piêd eônvexê cdngénitâ]

(Pîêd en piotet)
APPENDICE 3
LA PARALYSIE OBSTETRICAL DU PLEXUS BRACHIAL
Elle est liee à l'étirement, la *OLr., ou l'avulsion des racines à l'intérieur du canal médullaire.
I1 faut rechercher immédiatement des signes de gravité :
Des troubles sensitifs

Des troubles vaso-moteurs
Une paralysie diaphrag matique
Une atteinte sympalhique (syndrome de Claude-Bernard Horner) associant ul ptosis, un
myosis et une hénophtalmie.
L'atteinte des racines hautes C5-C6 est la plus fréquente du fait de leur trajet, aboutissant à une
paralysie de l'épaule, du coude et de l'extension du poignet.
L'atteinte des racines distales C7-C8-D1 est moins fréquente, témoignant le plus souvenl d'un
traumatisme plus violent, donc plus sévère, elle se traduit par une atteinte du poignet et de la
main.
a Formes bénignes : immobilisation pour quelques jours et récupération en 3 semaines
a Récupération incomplète : rééduquer avec des postures sur attelle nocturae afin de favoriser la
récupération de l'abduction, la rotation externe de l'épaule et la flexion du coude.
Formes graves : bilan IRM vers le 3'*" mois, permet de faire la diftrence entre une lésion
nerveuse sifuée en dehors 'du canal médullaire qui pourra bénéficier d'une intervention
chirurgicale de greffe, et une al.ulsion radiculaire qui ne permet aucune réparation par greffe
nerveuse.
!
i
t 1
4iâ4.:i
FICHE FLASH
I-DEPISTAGE DES ANOMALIES DU PIED

A.ANOMALIES BENIGNES
1-Pied, calcaneas (= pied talus) : excès de dorsiflexion de la cheville avec radiographie stricternent normale.
2-ÙIetata:sus vttrus :. net(ttarsus ttdduclus el supination de I'avanlpied
B-MALFORMATIONS
Pied-bot rarrs équin : défonnation irréductible : équin, varus de I'arrière-pied. supination de I'avant-pied
C-AU MOMENT DE LA MARCHE
1-Pied plat : dirninution ou absence de la voûte plantaire avec bord inteme du pied convexe
2-Pied creux : voûte plantaire trop creuse = maladie neurologiquejusqu'à preuve du contraire
II.DEPISTAGE DES ANOMALIES DU GÊNOU

l-Le genu valgum
. Membres inférieuls en << X >>, dérnarche pieds en dehors et chutes fréquentes, souvenl physiologique
2-Le genu vanun
. Membres inférieurs dessinent un < O >>, démarche dandinante, souvent résolutif après deux ans
. Genu varum secondaire : rachitisme
III.DEPISTAGE DES ANOMALIES DE LA HANCHE

A-LUXATION CONGENITALE DE HANCHE
1-Examen clinique = méthode diagnostique de dépistage de la luxation congénitale de hanche
. L'instabilité de hanche corespondant à une hanche luxée ou une hanche luxable (manæuvre de Barlow)
2-Imagerie non systématique
. Echographie à la 4ô-" semaine de vie : existence de signes cliniques, facteurs de risques (présentation du
siège, antécédents familiaux directs confirmés, anomalies orthopédiques associées)
B.ANTEVERSION FEMORALE
. S:ation assise en<< W : rotation inteme de hanche, genoux fléchis et pieds à côté des fesses
'>
. Ëxamen : rolation inteme de hanche majeure, aux environs de 80" avec rotation exteme limitée à 20'
. Surveillance régulière : dérotation attendue dans les 8 premières années de la vie
lV-DEPISTAGE DES ANOMALIES DU RACHIS : SCOLIOSE

A-AFFIRMER LE DIAGNOSTIC
. Déviation latérale avec gibbosité = sco:iose structurale.
. Déviation latérale sans gibbosité = attitude scoliotique
B-PRATIQUER UN BILAN RADIOGRAPHIQUE
1-Evaluation des courbures : le côté de la courbure est arbitrairement défini par la convexité.
2-Apprécier la rotalion des corps vertébraux,
3-Appréciation de la maturation osseuse
. Test de Risser : surveiller l'évolutivité de la scoliose d'autant plus que I'indice est t'aible = potentiel important de
c:oissance.
C-CONDUITE A TENIR
1-Diagnostic étiologique = signes d'appel des scolioses secondaires
Douleur, fièvre, contracture musculaire, signes neurologiques, pieds creux, signes de dysraphisme, courbure
thoracique gauche, syndrome rnalformatif
2-Etiologies
. 2à craindre : tumeurs et infections
. I fréquente : scoliose idiopathique
3-Apprécier l'évolutivité : 3 critères
. Age : période pubertaire = aggravation rapide de la courbure
. Importance de gibbosité
. Topographie de courbure : courbure lombaire plus sévère.
121
DE, PjSTA€E pFS Ary,oUALES SSrHoPEEtq.,{Eg
PMZ *ï'-
- Scoliose raide ou douloureuse = IRM
LES CAUSES DE SCOLIOSE

;t*
\ 1-Tumeurs (osseuseso neuroblastomeo intra-canalaire)
2-Infection (spondylodiscite)
3-Dysplasies (Marfan)
4-Neuropathie centrale (IMC)
S-Neuropathie périphérique (sclérose latérale amyotrophique)
6-Dysraphisme (syringomyélie)
7-Myopathie
t
{
LËS RËGLË$ M'OR
Le diagnostic de luxation congénitale de hanche est clinique

L'échographie est demandée si facteurs de risque
La scoliose est diagnostiquée cliniquement (gibbosité), mais impose un bilan
radiologique à visée pronostique
Un torticolis acquis chez le nourrisson impose un bilan étiologique
PRINCIPES DES TECHNIQUES DE REEDUCATION
MODULE 4. HANDICAP - INCAPACITE . DEPENDANCE

PRINCIPES DES TECHNIQUES
DE REEDUCATION, KINESITHERAPIE
ET ORTHOPHONIE
l":umenter les principes d'utilisation et de prescription des principales techniques de rééducation et de
: : Captation
KINESITHERAPIE
. N DICATIONS
Pathologies aiguës Pathologies chroniques
Bronchiolite Asthme
Respiratoire Atélectasie Mucoviscidose
Pleuro-pneumopathies Dysplasie broncho-pulmonaire
IMOC
Neuromotrice Prévention de la spasticité Myopathies
Maladies dégénératives
Scolioses
Orthopédique Torlicolis congénital
Malposition du pied
"Iil C DALITES DE PRESCRIPTION

- --r prescription fàit sur une ordonnance séparée précisant
se :
Le nombre de séances, la périodicité et le type de rééducation

Le rnode de transport si besoin (remboursement possible)
Une éventuelle prise en charge à 100% (kiné respiratoire et mucoviscidose)
Si les séances doivent se
dérouler à dornicile, le week-
end ou les.jours fériés, il
convient de le noter
egalement.
r'r entente préalable est
:,r-ssaire. Pour éviter un délai
' '-., long entre la prescription et
, réalisation de la
résithérapie, le médecin
jique sur I'ordonnance : ( acte
"_--r]t )
;:t possibie de joindre à part
'; lettre pour le kiné précisant
: :iagnostic, 1es objectifs, les
,, rliques à utiliser et celles
: ,r'e-indiquées
123
r
PRINC]PËS DES TECHNIOUES DE REEDUCATION
ORTHOPHONIE
I.DEFINITION
L'orthophonie est laprise en charge des troubles du langage, de la voix ou de laprononciation.
II.INDICATIONS DE L'ORTHOPHONIE
Il est nécessaire d'interroger les enseignants : < Considérez-vous que cet enfant a un problème de
langage ? > et les parents < Que pensez-vous du langage de votre enfant 'l > : des questionnaires d'aide
au repérage peuvent ôtre utilisés à I'aide de batteries de questions ou de tests adaptés à 1'âge.
Indication en fonction de l'âge :
- Chez I'enfant de 3 à 4 ans :
" Absence de langage intelligible pour les personnes non familières

" Absence de structure grammaticale (3 mots dont un verbe associés à 3 ans)
" Troubles de la compréhension
- Chez I'enfant de 4 à 5 ans : cas cités ci-dessus | :
" Retard dans I'expression phonologique du langage
- Chez l'enfant deplus de 5 ans:cas cités ci-dessus f :
" Tout trouble du langage quel qu'il soit (gêne I'apprentissage de la lecture au début du primaire
" En fin de cours préparatoire, si trouble du langage écrit persistant.
III-CONDUITE A TENIR
A.LE BILAN ORTHOPHONIQUE

< Il précise le type de trouble du langage et sa gravité,en évaluant à la fois l'aspect expressif(phonologie.
vocabulaire, morphosyntaxe et récit), réceptif (perception et compréhension) et pragmatique (emploi du
langage dans les interactions sociales et familiales) >.
B.LES OBJECTIFS DE LA PRISE EN CHARGE

1-Eliminer des troubles du langage secondaires : rechercher :
a-Un dé/icit sensoriel notamment auditif .' examen des tympans, voix chuchotée hors de la vue de
l'enfant et au moindre doute un examen audiométrique complet.
b-Une p atho lo gie ne uro lo giq ue

- Tout enfant ayant un trouble du langage doit bénéficier d'un examen neurologique clinique ar e,
recherche:
' Antécédents fàmiliaux et personnels
" Trouble neurologique moteur
" Dysmorphie
" Syndromeneuro-cutané
" Anomalies du périmètre crânien
- Les diagnostics à évoquer sont :
" IMOC
" Déficiences mentales diverses
" Epilepsies ou aphasies
- Tout trouble sévère de la compréhension nécessite un avis neuro-pédiatrique spécialisé et u:-
électroencéphalogramme de sommeil (certaines aphasies sont secondaires à des convulsior'.
pendant le sommeil : pointes ondes continues du sommeil).
124
PRINCIPES DES TECHNIQUES DE REEDUCATION
t'-Des troubles psychiutriques : trouble envahissant du développement.
d-Des troubles socio-aJf'ecti/is: carences importantes dans I'environnement de I'enfant (enfànt non
sco lari sé, insuffi sance de stimul ation I an gagière).
e - P at It o lo g ie s h uc c o-p h o nuto ir es
- Insulïsatice r elaire
- Séquelles diverses au niveau des cordes vocales
- Mue pathologiquc
- Phonation lblcee a\ cc \ oix rauque.
/-Bégaiement
- Trouble du débit élocutoire. Dans sa fbrme primaire, il apparaît vers 3 ans et disparaît
spontanément.
l- \fTirmer le caractère primitif du trouble du langage : niveau intellectuel normal et absence de

délTcit sensoriel ou mécanique
r-Troubles du lunguge oral
- Troubles articulatoires - exécution
erronée dans le mouvement destrné à produire un phonème :
" Zozotement : langue entre les deux incisir es

" Chuintement : 1e son sofi latéralement uniquement
- Troubles de la parole :
" Impossibilité de rcproduire un mot en entier : un tha au lieu d'un chat (pathologique si
persistance après 6 ans)
- Retards de langage :
" Retard simple : prcmier mot dit après 2 ans, vocabulaire pauvre, utilisation de la troisième
personne du singulier ou de scn prénom au lieu du < je >. L'évolution est favorable
x Retard sévère dysphasie:trouble dans 1'expression et/ou la compréhension avec
amélioration à la répétition (dissociation automatico-volontairc) entraînant un handicap lourd
de communication avec échec scolaire
" Retard profond : audimutité.
--Retsrcl du langage écrit

- Dysorthographie : trouble de I'apprentissage de I'orthographe. volontiers associé à une dyslexie
(difficulté dans la lecture)
- Dysgraphie
-- Prescription
- Les séances sont cotées en auxiliaire médical orthophonique
- Elles nécessitent une demande d'entente préalable
- Le nombre et la nature des séances de rééducation orthophonique sont déterminés en fbnction du
contexte.
- Evaluation de I'enfant après la rééducation orthophoniclue: cette évaluation doit permettre de
décider d'arrêter, de poursuivre ou de modifler une rééducation.
125
PRINCIPES DES.TECHNIOUES DE REEDUCATION
Enfant de 4 ans victime d'une crise d'asthme ayec toux grasse,

!
habitant loin du kinésithérapeute
i
lF
f!
\
Sage
Marc
4 ans Dr Kim NAIX
Acte urgent à domicile

Prescription de 5 séances de kinésithérapie respiratoire par accélération du flux expiratoire.
Date et signature
Zeute
Zoé
6 ans Dr Jean TANRIEN
Faire un bilan orthophonique et rééducation si nécessaire pour orienter la prise en charge devant des troubles
du langage entravant la scolarité.
Date et signature
126
DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS
DES TROUBLES AUDITIFS

Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de l'ouiê.
ENJEUX
- Une surdité peut induire un défaut de développement du langage
- Dépistage indispensable : la prise en charge précoce améliore le pronostic
SCENARIO
l -Pourquoi ?
I
' Déficience auditive responsable :
i
i - De retard d'acquisition du langage
i
- De troubles du comportement
- D'échec scolaire
. Dépistage précoce améliore le pronostic
l-Que rechercher ?
. Surdité bilatérale de perception chez le nouveau-né etle nourrisson
' Surdité de transmission entre 2 et &ans : otite séreuse le plus souvent
-r-Quand €t comment dépister ?
' Naissance :
- Réactions aux stimuli sonores
- Oto-émissionsacoustiquesprovoquées
- Potentiels évoqués auditifs chezle nouveau-né à risque
4 mois :
- Jouets de Moatti
9 mois :
Jouets sonores
- Réflexed'orientationinvestigation
. 24 mois :
- Voix chuchotée
Réfl exe d' orientaticn investigation
3-4 ans et plus :
Test au diapason
Examen audiométrique
Examen otoscopique
{-Que faire ?
. Prendre en charge les otites séreuses
. Surveiller si surdité unilatérale
. Appareiller si surdité de perception bilatérale
. Apprécier le retentissement orthophonique et neuropsychologique
I DEPISTAGE DES TROUBLES AUDITIFS
DEFINITION
Toute déflcience auditive qui gêne la perception acoustique de la parole et des sons de
I'environnement.
TERMINOLOGIE
. Principe du d.épistage :
- Isoler dans une population les enfants atteints de surdité bilatérale par des tests les plus
sensibles possibles. En ne considérant que les enfants à risque, on méconnaît une surdité sur
deu x.
- Les trois conditions pour un dépistage sont réunies :
" Tests sensibles et spécifiques en fbnction de I'âge
' Signes cliniques tardifs
" Pronostic amélioré par une prise en charge précoce
Champ auditif :
- Le champ auditif chez l'homme s'étend de 20 à 20.000 Hz.La compréhension du langage
ne nécessite une bonne audition que dans la zone des 300-500 Hz à 3.000-4.000 Hz (selon
les langues).
Décibel (dB) :
- L'iniensité d'un son s'exprime en décibels. ll correspond à la plus petite différence
d'intensité perceptible par I'oreille pour un son de 1.000 Hz.
Degrés de surdité :
- Par convention, si le seuil audiométrique moyen de l'oreille malentendante, sur les
fréquences 500, 1.000, 2.000 et 4.000 Hz est :
" <20 dB. l'audition est normale
" Compris entre 20 et 40 dB : surdité légère
" Compris entre 40 et 70 dB : surdité moyenne
Compris q0 dB : surdité sévère
" entre 70 et
" Compris entre 90 et 120 dB : surdité profbnde
x > 120 : cophose = surdité complète
Prothèse auditive :
- Prothèse externe : la prothèse auditive capte par un microphone les signaux acoustiques, les
adapte, les amplifie, puis les transmet à un écouteur (voie aérienne), un vibrateur (voie
osseuse) ou à des électrodes placées dans la cochlée ou à proximité (implant cochléaire). Les
amplificateurs ( contour d'oreille > sont les plus courants chez l'enfant.
- Prothèse de l'oreille moyenne
- Prothèse de I'oreille interne par implants cochléaires
Surdité de perception :
- EIle est due à une lésion de I'oreille interne responsable de distorsions du signal sonore.
L'enfant contrôle mal sa voix, avec modification du timbre et du débit qui fait souvent
passer I'enfant pour < ralenti >
Surdité de transmission :
- Elle est secondaire à une lésion de I'oreille externe ou moyenne. Elle ne dépasse jamais
60 dB. L'enfant continue à contrôler sa voix par un mécanisme appelé autophonie.
Réactions aux stimuli sonores :
- L'examen consiste en l'observation des réactions de l'enfant à un bruit inopiné plus ou
moins intense. L'appareil de Veit et Bizaguet est le plus utjlisé. Un haut-parleur est placé à
environ l0 cm d'une oreille de l'enfant. L'appareil délivre un bruit comportant un ensemble
de fréquences, d'intensité élevée (de 60 à 90 dB).
* La contraction des paupières (réflexe cochléo-palpébral) est le plus souvent obtenue. Parfois
on observe un réflexe de Moro, une rotation des yeux vers la source sonore ou... quelques
grimaces ! (c'e st dire le pourcentage important de faur positifs et faux négatifs).
- Ar-r-delà de 4 mois, la disparition des réflexes archaïques rend ce test inutilisable.
128
iil
Les oto-émissions provoquées (OEP) :
- Les oto-émissions acoustiques sont des sons générés par les cellules ciliées de I'oreille
interne, enregistrables dans le conduit auditif externe par des microphones émetteurs et
récepteurs très sensibles.
- Les oto-émissions acoustiques provoquées sont enregistrées par un ordinateur en réponse à
des stimulations sonores de faible intensité et de durée brève.
- En cas de surdité de perception, les oto-émissions provoquées ne sont plus enregistrables
lorsque Ie seuil auditif est supérieur à 30 dB.
ls é v o qu é s auditifs
P ot e ntie
- Test électrophysiologique qui enregistre par voie transcutanée I'activité électrique des voies
auditives situées sur le tronc cérébral. Cet examen ne teste que les fréquences aiguës. La
durée de l'examen est relativement longue, de 30 à 60 minutes et I'enfant doit être
parfaitement i mmobile.
Jouets de Moatti:
- Les quatre boîtes de Moatti couvrent I'étendue du champ auditif nécessaire à la
compréhension de la parole et délivre un bruit calibré de 60 dB à 2 m quelle que soit la
manière dont on les manipule. Mais on peut aussi utiliser différents jouets du commerce :
crécel1e, maracas, cliquets, clochettes, boîtes musicales.

- Le jouet sonore est agité hors de son champ de vision. La réaction attendue est une déviation
de la tête ou simplement des yeux vers le bruit (réflexe acoutrope).
R éfle x e d' ori e ntatio n -inv e sti gatio n :
- Le principe est d'entretenir le réflexe d'orientation-investigation de l'enfant vers la source
sonore par une < récompense )> sous forme d'une scène éclairée et animée : marionnettes,
petit train électrique ou dessin animé. On peut ainsi tester différentes fréquences à
différentes intensités et établir un audiogramme des deux oreilles (test effectué en champ
libre)
.EPIDEMIOLOGIE DE LA SURDITE
, 57o des enfants présentent des troubles auditifs
' Surdités de perception profondes à la naissance : 1 sur 1.000
' I sur 100 en cas de pathologie périnatale sévère
I.ETIOLOGIES
. La surdité de perception est congénitale dans 807o des cas
' La surdité de transmission est acquise dans 99% des cas.
A.A LA NAISSANCE
' Surdités de perception congénitales génétiques
' Surdités de perception secondaires à une atteinte anténatale ou périnatale :
- Embryo-fætopathies(TORSCH)
- Souffrance fætale chronique
- Aminosides
- Anoxie néonatale
- Infectionmaterno-fætale
- Ictère sévère
- Malformation cervico-faciale ou syndromepolymalformatif
129
DEPISTAGE DES rROUFLES _alJgITtFS
B-SURDITE DE TRANSMISSION
Chez I'enfant, une situation prédomine : I'otite séreuse
. Malformative : aplasie d'oreille
. Obstructive : bouchon de cérumen. catarrhe tubaire
. Infectieuse : otites séreuses bilatérales, otites chroniques
. Fonctionnelle : perforation tympanique
. Traumatique : traumatisme du rocher
I C.SURDITE DE PERCEPTION
F . Infectieuse : méningite, infection à CMV
t,.
i . Toxique : aminosides
' Traumatique : fracture bilatérale du rocher (atteinte auditive mineure)
. Malformative etlou génétique
D.ETIOLOGIE NON RETROUVEE DANS 50% DES CAS
III.MODALITES DE DEPISTAGE
A-EN PERIODE NEONATALE
1-Signes d'appel
$
. Le plus souvent : aucun
. Rafement :
- Syndrome malformatif connu pour son rssociation avec une surdité

- Malformation majeure, voire aplasie du pavillon de I'oreille.
2-Objectif
' Dépister les surdités de perception bilatérales sévères.
' IJne prise en charge précoce de ces enfants permettra d'éviter ou de limiter le retard de langage.
3-Tests
. Oto-émissions acoustiques provoquées :
- En pratique, si le nouveau-né a des oto-émissions provoquées et des réactions aux stimuli
sonores. son audition est normale.
- S'il n'y a pas d'oto-émissions acoustiques provoquées à deux reprises : hypoacousie
> 30 dB.
- Faux positifs : bouchon de cérumen, entourage bruyant ou respiration bruyante.
Potentiels évoqués auditifs automatisés :

- Si l'enfant n'a pas d'oto-émissions acoustiques provoquées des deux côtés, il est nécessaire
de poursuivre les investigations par I'enregistrement des potentiels évoqués auditifs stimulés
à 40 dB. Du fait de son coût, de sa durée et de la nécessité d'une anesthésie, ce test n'est pas
proposé pour le dépistage, mais aux enfants suspects de surdité ou avec facteurs de risque.
Facteurs de risque de surdité

Antécédents familiaux
Infection anténatale TORSCH (toxoplasmose, rubéole, syphilis, CMV, heryès)
Syndrome malformatif connu pour son association à une surdité
Score d'Apgar <4 à 5 minutes
Prématuré < 32 SA ou poids de naissance < 1.500 g
Ventilation néonatale > l0 jours
Troubles neurologiques d'origine centrale
Hyperbilirubinémie nécessitant une exsanguino-transfusion
Méningite bactérienne
Traitement par aminosides en fin de grossesse ou plus de 5 jours en période néonatale.
B.A 4 MOIS
l-Signes d'appel
. La symptomatologie est très fruste : enfant trop calme, peu réactif aux bruits, au contraire des
stimulations tactiles ou des vibrations.
2-Tests
Jouets de Motrtti :
. Les boîtes de Moatti couvrent l'étendue du champ auditif nécessaire à la compréhension de la
parole. Examens spécialisés en cas de non réponse
. Ce type de test en champ libre ne permet pas de dépister une surdité unilatérale.
3-Examens spécialisés : potentiels évoqués auditifs

. L'enregistrement des potentiels évoqués auditifs est requis (usqu'à 1'âge de 6 mois) car les oto-
émissions acoustiques provoquées sont difficiles à obtenir du fait de bruits d'origine
nasopharyngée.
c-A I MO|S
l-Signes d'appel
L'absence de babillage ou de mélodie vocale d'un nourrisson de neuf mois font suspecter une surdité.
I -Tests
a-Jouets sonores
- Tests en champ libre utilisant des sons réactogènes, essentiellement des jouets sonores à cet
âge.
- Appel de I'enfant par son prénom à voix faible, puis, en cas d'absence de réponse, à voix
forte.
- Utiliser des sons signifïcatifs pour l'enfant : bruit de porte, sifflement ou cliquetis des clefs.
Les réponses aux stimuli sonores sont notées dans le carnet de santé.
b -E x am en s sp éc iali s és : r éfl e x e d' o ri e ntatio n -inv e s tig atio n

- En cas d'absence de réponse aux jouets sonores, des tests audiométriques sont proposés. On
peut tester différentes fréquences à intensités variables afin d'établir un audiogramme des
deux oreilles (test effectué en champ libre).
131
D.A 2 ANS
1-Signes d'appel
' Tout retard de langage (pa-pa, ma-ma, puis mots identifiables par l'entourage et enfin mots
phrases) doit faire suspecter en premier lieu un trouble auditif.
2-Tests utilisables au cabinet

' Tests une oreille à la fois (en bouchant I'autre)
' Tests de désignation en parlant ,à I'enfant à voix chuchotée (30 dB à 40 cm), puis, en cas
d'échec, à voix plus forte. On demande à 1'enfant de désigner des images que I'on pose devant
lui : en utilisant un vocabulaire adéquat. Les réponses aux stimuli sonores pour chaque oreille
sont notées dans le carnet de santé.
' L'absence de réponse n'est pas synonyme d'hypoacousie (enfant inhibé ou non-coopérant).
3-Examens audiométriques
' Le test audiométrique à deux ans se fait par un réflexe d'ôrientation en champ libre.
E.A 3.4 ANS
1-Signes d'appel
Tout retard de parole ou de langage doit faire vérifier I'audition.
2-Examens de dépistage des troubles auditifs

Appel du prénom à voix chuchotée puis forte
Otoscopie systématique
Test aux diapasons :
- Les diapasons permettent de comparer I'audition de l'enfant à celle de I'examinateur en

plaçant le diapason alternalivement devant une oreille de I'un et de I'autre jusqu'à ce que
I'enfant ne I'entende plus. En utilisant des diapasons de diflérentes fréquences, on peut se
faire une idée de I'audition de I'enfant.
Audiomètre de dépistage :
- Audiomètre simplilié avec quatre fréquences à trois intensités différentes. L'enfant doit faire
un signe lorsqu'il perçoit un son. La plus petite intensité entendue sur chaque fréquence
testée est notée sur le carnet de santé.
3-Examens spêcia\isês
. Test audiométrique tonal (précision à 5 dB près) : indispensable si défaut de perception de 20 dB
- Le mécanisme de la surdité (transmission ou perception) sera précisé par les seuils en
conduction osseuse (avec un vibrateur) et en conduction aérienne (avec le casque).
Test vocal au casque : audiométrie vocale (mots d'intensité différente à répéter)
- L'examen audiométrique vocal permet de préciser le seuil auditif et le seuil d'intelligibilité
(qui permet d'entendre... et de comprendre).
F.A 5.6, ET 12 ANS

1-Signes d'appel
. Auto-évaluation de la surdité possible, mais majoration ou refus du symptôme possible
Demande à I'enfant de faire répéter plusieurs fois les mômes phrases
Troubles du comportement : enfant renfermé ou agressif
Une surdité unilatérale peut passer inaperçue, jusqu'à ce que l'entourage remarque que l'enfant
prend le combiné du téléphone toujours du même côté ! ! I
132
2-Examens audiométriques de dépistage
' Diapasons
. Audiométrie de dépistage
. Otoscopie.
3-Examens spécialisés
. Examens audiométriques plus précis : possibilité de diagnostiquer une cophose unilatérale'
i
I CesexamenSAenioiit.Otierépét6s'au'eOUrsdel'enfance.
G.QUE FAIRE EN CAS D'HYPOACOUSIE ?

l-Vérifier I'absence d'une otite séreuse
. 2 raisons :
- Cause la plus fréquente des troubles auditifs entre deux et huit ans
- possibilité de traitement (aérateurs trans-tympaniques en particulier, souvent associés à
I' adénoïdectomie)
2 modalités diagnostiques :
- Suspicion : aspect du tympan à I'otoscopie

- Confirmation : impédancemétrie = courbe aplatie
2intérèts à la surveillance :
- contrôler l'efficacité du traitement : audiométrie post-traitement
- S'assurer que 1'otite séreuse ne masquait pas une surdité de perception
2-Surveiller en cas d'hypoacousie unilatérale
3-Frise en charge spécialisée s'impose si surdité de perception bilatérale pour discuter des implants
cochléaires.
'1--^
-S-
%.
FICHE FLASH
TROUBLES AUDITIFS
I-EPIDEMIOLOGIE
. 3,5 pour mille dans la population générale ; 1/100 en cas de pathologie périnatale sévère
. La surdité est isolée dans 2/3 des cas et associée à d'autres handicaps dans 1/3 des cas.
II.ETIOLOGIES
l-Surdité de transmission (acquise dans 997o des cas)
. Otites séreuses
2-Surdité de perception (congénitale dans 804/o des cas)
. lnfectieuse, toxique (aminosides), traurnatique
3-Etiologie non retrouvée dans 507o des cas
4-Facteurs de risque de surdité : antécédents familiaux, infection anténatale TORSCH, certains syndromes
malfbrmatifs, score d'Apgar < 4 à 5 minutes, prématuré < 32 SA ou poids de naissance < 1.500 g, ventilation
néonatale > 10 jours. troubles neurologiques d'origine centrale, hyperbilirubinémie nécessitant une
exsanguino-transfusion, méningite bactérienne. traitement par aminosides en fin de grossesse ou plr"rs de
5 jours en période néonatale.
III.MODALITES DE DEPISTAGE
A-EN PERIODE NEONATALE
1-.Signes d'appel : le plus souvent : aucun ou syndrome malformatif
2-Tests
. Oto-émissions acoustiques provoquées :
- Absence d'oto-émissions acoustiques provoquées à deux reprises : hypoacousie > 30 dB.
. Potentiels évoqués auditifs pour les enfants suspects de stLrdité ou avec facteurs de r"isque.
B.A 4 MOIS
1-Signes d'appel : enfant trop calme, peu réactif aux bruits
2-Tests
. Jouets de Moatti (ne permet pas de dépister une surdité unilatérale)
. Potentiels évoqués auditifs requis si surdité suspectée
c-A 9 MO|S
1-Signes d'appel : absence de babillage ou de mélodie vocale
2-Tests
' Jouets sonores
. Réflexe d'orientation-investigation (audiogramme des deux oreilles = test effectué en champ libre).
D-A 2 ANS
l-Signes d'appel: retard de langage
2-Tests utilisables au cabinet : appel du prénom et demande à l'enfant de désigner des images en parlant à voix
de plus en plus forte (30 dB à 40 cm)
3-Examens audiométriques
E-A 3.4 ANS

l-Signes d'appel : tout retard de parole ou de langage
2-Tests : appel du prénom à voix chuchotée puis tbrte, otoscopie systématique (otite séreuse ?), test aux
diapasons et audiomètre de dépistage
3-Test audiométrique (précision à 5 dB près) : indispensable si défaut de perception de 20 dB
F-A 5-6, ET 12 ANS

l-Signes d'appel : auto-évaluation de 1a surdité possible, mais majoration ou refus du symptôme possible,
troubles du comportement
2-Examens audiométriques de dépistage : diapasons, audiomètre de dépistage, otoscopie.
3-Examens audiométriques plus précis
Ces examens devront être répétés au cours de I'enfance.
134
PMZ
Aucun
FACTEURS DE RISQUE IMPOSANT UNE CONSULTATION SPECIALISEE

l-Antécédents familiaux de troubles auditifs
2-Infection anténatale ou embryo-fætopathie (TORSCH), méningite néonatale
3-Syndrome malformatif connu pour son association à des troubles auditifs
:l-Score d'Apgar < 4 à 5 minutes
S-Ictère sévère ou prématurité < 32 SA
6-Traitement par aminosides
7-Ventilation néonatale > 10 jours
LES REGLES D'OR
Tout retard de langage impose une étude de l'audition
La première cause de baisse de l'audition est l'otite séreuse, attends-toi à un

tympanogramme plat
- Surdité légère entre 20 et 40 dB de pertes

- Surdité moyenne entre 40 et 70 dB de pertes
- Surdité profonde entre 90 et 120 dB de pertes
En période néonatale, il faut d'abord proposer des oto-émissions provoquées puis

des potentiels évoqués si besoin
Les dépistages doivent être itératifs dans I'enfance car la surdité peut apparaître
secondairement
135
DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS
ITEM 33. DEPISTAGE

DES TROUBLES VISUELS
STRABISME DE L'ENFANT
Argumenter les modalités de dépistage et de prévention des troubles de la vue
levant un strabisme de I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens
:o mplémentaires pertinents
ENJEUX
- Suivre les étapes du carnet de santé pour le dépistage
- Rechercher un strabisme eUou une amblyopie
SCENARIO
'L n impératif : suivre le carnet de santé, en recherchant des signes d'appels

r 1ère semaine
. 9è'" mois
, 2-4 ans
'Deux missions : rechercher un strabisme etlou une amblyopie

. Strabisme :
Diagnostiqué par l'étude des reflets coméens ou test de l'écran

Tout strabisme constant avant 4 mois est pathologique
Tout strabisme même intermittent après 4 mois doit être traité
Amblyopie : mesure de I'acuité visuelle
.Trois objectifs du dépistage : évaluation de

' L'acuité visuelle
' Vision binoculaire
, Vision des couleurs
'il
iiill
',.
i
137
;,
#
DEPISTAGE DES TROUBLES VISUELS .
EN PRATIQUE
Tous les enfants bénéficient d'un dépistage des troubles visuels, d'autant plus qu'il existe des antécéclents de
prématurité ou des antécédents familiaux de strabisme ou d'amblyopie.
TERMINOLOGIE
. Strabisme :
- Déviation des axes oculaires avec perturbation de Ia vision binoculaire.
' Amblyopie :
- Insuffisance uni ou bilatérale de certaines aptitudes
visuelles, en particulier la discrimination des formes.
æry?
Amblyopie organique : secondaire à une cause organique
située à un quelconque niveau du système visuel.
- Amblyopie de privation : obstacle sur le trajet des rayons
lumineux entraînant une absence de stimuli. C'est une
amblyopie organique qui s'améliore après suppression de I'obstacle.
Amblyopie fonctionnelle : pas de lésion apparente (troubles de la réfraction ou strabisme).
Amblyopie mixte : association organique et fonctiqnnelle.
Buphtalmie (photo ci-contre) :
Augmentation du volume oculaire.
Leucocorie :
- Pupille blanche d'étiologies diverses : rétinoblastome, cataracte, décollement de ou ul-l
trouble du vitré.
I.EPIDEMIOLOGIE
a 15% des enfants ont un problème visuel

a Le strabisme atteint 4ù5To des enfants
a L'anomalie de vision des couleurs touche en effet 87o des garçons eI0,47o des filles.
II.SIGNES D'APPEL D'UNE ANOMALIE VISUELLE
A.AVANT SIX MOIS

1-Retard d'apparition des premiers réflexes visuels
. Le déplacernent de 1'æil en réponse à un stimulus en mouvement est évalué :
- D'abord fixation de I'objet (1" mois)

Puis poursuite de I'objet sur 45o (2è"'" mois)
- Puis les deux yeux et la tête se dirigent de manière coorclonnée vers I'objet (3''"'' moisl
Absence de clignement à la menace
2-Présence d'un strabisme
Un strabisme intermittent avant 4 mois est physiologique

Tout strabisme constant avant quatre mois est pathologique
Tout strabisme après quatre mois, même intermittent, nécessite une prise en charge.
138
3-Présence d'un torticotis d'origine oculaire par paralysie oculomotrice ou nystagmus (position de
compensation).
{-Anomalies au niveau
. Des paupières : ptosis ou angiome
a Des globes : microphtalmie, buphtalmie, exophtalmie
a Des conjonctives : æil rouge, larmoiement
a De la cornée : mégalocornée, opacité ou frouble de la transparence
a Des pupilles : colobome, anisocorie (recherche d'un syndrome de Claude Bernard Horner :
neuroblastome ?), leucocorie (étiologies : rétinoblastome, calaracte, décollement de rétine ou un
trouble du vitré). \l'l
J
t
Leucocorie = redouter un rétinoblastome = tumeur rétinienne = urgence vitale l
i-{nomalies sévères du comportement visuel

' Manque d'intérêt aux stimuli visuels
. Absence de clignement à la menace \
. Retard d'acquisition de la préhension des objets associé à un retard d'éveil psychomoteur, pauvreté de
la mimique et absence de sourire (altération visuelle profonde).
B,DE SIX MOIS A DEUX ANS ET DEMI

R.et-hercher en plus des signes précédents :
. Plissement des yeux et grimaces : myopie, astigmatisme

. Occlusion d'un æil au soleil : signe fréquent et précoce d'un strabisme divergent intermittent
r I l'acquisition de la marche, chutesfréquentes sur les trottoirs et marches d'escalier: troubles de la
vision binoculaire
" Photophobie.
C-A PARTIR DE DEUX ANS ET DEMI

[-a mesure de l'acuité visuelle est possible
Avec l'acquisition de la parole, I'enfant peut signaler :
. Picotements ou brûlures oculaires

. Gêne en vision de loin : myopie, astigmatisme
' Gêne en vision de près : hypermétropie, strabisme
' Vision double (diplopie) : paralysie oculomotrice, strabisme récent
. Céphalées après effort visuel : hypermétropie latente (bien que 10/10 sans correction), insuffisance de
convergence.
]{NFANTS A RISQUES
ttême en I'absence de signes d'appels visuels, certains enfants nécessitent une consultation spécialisée.
. Antécédents familiaux de : trouble de la réfraction (hypermétropie, myopie, anisométropie) ou de
strabisme
. Prématurés en particulier nés avant 32 SA
. Petits poids de naissance < 2.500 g
. Enfants avec IMOC ou trisomie 21
. Craniosténose et malformation de la face
. Embryofætopathie
. Exposition fætale à I'alcool, cocaïne ou tabac.
IV.CALENDRIER DU DEPISTAGE
A.EXAMEN DE LA PREMIERE SEMAINE DE VIE

. Examen des paupières
' Analyse des structures visuelles : sclérotique, conjonctive, cornée, iris et pupilles (grâce à un stylo
éclairant)
. Recherche du réflexe photo-moteur et d'une eataracte congénitale
' Examen à répéter entre 4 et 6 sem,aines si prématurité pour dépister, en parliculier, une rétinopathie du
prématuré
B-EXAMEN ENTRE 9 ET 15 MOIS

. Tester la motilité oculaire
. Tolérance à l'occlusion d'un æil
' Si l'enfant refuse l'occlusion d'un æil et accepte I'occlusion de I'autre, lorsqu'on lui présente un jouet:
il est suspect d'amblyopie
. Vérifier I'absence de strabisme
. Si possible :
- Dilater la pupille : fond d'æil

- Skiascopie sous cycloplégie : recherche d'anomalie objective de la réfraction.
C.EXAMEN ENTRE 2 ANS ET DEMI ET 4 ANS

Examen de la vision de près, de loin, du relief et des couleurs
Des petits livrets à spirale avec planche d'appariement sont utilisés sous la dénomination : tests Cadet.
' Vision de près ê
Avant trois ans, les réponses en vision de près sont obtenues plus facilement qu'en vision de loin.
Le test Cadet de vision de près comporte des dessins, des chiffres et un texte de lecture.
Vision de loin
A partir de deux ans et demi, les réponses en vision de loin sont possibles : test Cadet images (réponses
verbales ou par appariement) ou test Cadet lettres (par appariement tant que I'enfant ne sait pas lire).
L' acuité de chaque ceil est testée en utilisant une lunette à vene.
2 objectifs : dépister
Ilne différence d'acuité d'au moins 2lI0 entre les deux yeux
Une acuité inférieure à la normale (en fonction de 1'âge).
Les moyennes d'acuité considérées comme normales sont : 6/10 à deux ans et demi, 8/10 entre trois ans et
quatre ans, 10/10 à cinq ans.
D.LA VISION BINOCULAIRE

La vision stéréoscopique (en relief) est testée sans lunettes d'examen par un test accessible dès 1'âge d'un an:
trois dessins en relief faciles à reconnaître.
E.LA VISION DES COULEURS

Le Baby-Dalton est un carnet de planches de points de couleurs, utilisable après 5 ans, dans lesquelles sont
enchâssées des formes d'animaux reconnaissables.
Le daltonisme n'est accessible à aucune thérapeutique... l!
+49
L
${
V-2 OBJECTIFS : DEPISTER UN STRABISME ET/OU UNE AMBLYOPIE
A-LE STRABISME
Le strabisme est une déviation des axes visuels avec perturbation de la vision binoculaire.
3 TYPES POSSIBLES
- Strabisme convergent : ésotropie j
- Strabisme divergent : exotropie :
- Strabisme vertical (un æil plus haut ou plus bas que l'autre)
, touche 570 des enfants

, epparaît dans la moitié des cas avant un an et I /3 des cas entre un et deux ans.
1-Savoir le dépister
. Un épicanthus ou un hypertélorisme peut donner un faux aspect de strabisme.
. Le diagnostic doit donc être confirmé par un des tests suivants :
- Etude des reflets cornéens (à I'aide d'un point lumineux) :

--o \ d-n -)
--1
" Reflets pupillaires centrés : pas de strabisme E-==-
" Reflets pupillaires décentrés : strabisme.
9P
Test de 1'écran :
" Pas de mouvement à I'occlusion d'un æil : pas de strabisme

' Mouvement de refixation à I'occlusion d'un æil : strabisme.
Si le mouvement de refixation se fait :
Reflets décentrés
" De dedans en dehors : strabisnle convergent
" De dehors en dedans : strabisme divergent

" De haut en bas ou de bas en haut : strabisme vertical.
Etude de la motilité oculaire :
" Recherche d'une limitation ou d'une asymétrie des

mouvements oculaires dans les différentes directions du regard
" Etude de la convergence
l-Eliminer les strabismes symptomatiques

' Hypertension intra-crânienne
' -\ssociation à une leucocorie : rechercher une cataracte et un rétinoblastome
' \4alformations congénitales : toxoplasmose ?
' Peralysieoculo-motrice.
141
B.L'AMBLYOPIE
L'amblyopie est une acuité visuelle basse non améliorée par la correction optique adéquate.
L-Dépistage de I'amblyopie
. l'æil sain.
Test de I'occlusion : recherche d'une réaction de défense à I'occlusion de
. Test de l'écran alterné : l'æil strabique non amblyope peut maintenir la fixation ; I'ceil strabique
amblyope ne peut maintenir la fixâtion.
. Test droite/gauche avec secteurs de dépistage : si, pour suivre l'objet vers la droite, l'æil gauche reste
fixateur, amblyopie de l'æil droit ; si, pour suivre I'objet vers la gauche, l'æil droit reste fixateur
amblyopie de l'æil gauche.
. Après deux ans et demi : mesure de l'acuité visuelle.
2-Causes de I'amblyopie
a-Amblyopie organique
Atteinte de l'æil : rétinopathie, rétinoblastome, cataracte, opacité cornéenne, nystagmus, glaucome
congénital.
Obstacle sur le trajet de la lumière : hémangiome, ptôsis, occlusion de l'ceil.
En I'absence d'orientation clinique, des examens complémentaires seront prescrits selon le
contexte pour repérer la lésion : électrorétinogramme, IRM et potentiels évoqués visuels.
b-Amblyopie fonctionnelle unilatêrale secondaire à :

Myopie, hypermétropie ou astigmatisme sans strabisme :
Une correction optique précoce et poursuivie jusqu'à six ans associée à un traitement de
rééducation bien conduit peuvent amener la guérison avec vision binoculaire
Un strabisme (première cause d'amblyopie) :
x Avant 4 mois, le nourrisson strabique utilise à tour de rôle l'æil droit ou 1'æi1 gauche. Entre
six et douze mois, une dominance d'un æil apparût induisant une diplopie. Des phénomènes
de suppression et de neutralisation luttent contre cette diplopie, mais laissent place à une
amblyopie présente dans 657o des strabismes négligés.
FICHE FLASH : TROUBLES VISUELS

I-SIGNES D'APPEL D'UNE ANOMALIE VISUELLE
A-AVANT SIX MOIS
1-Retard d'apparition des premiers réflexes visuels
. Réllexe photo-moteur, réflexe de clignement et d'attraction à la lumière
' Déplacement de 1'æil : fixation de l'objet (1"'mois), puis poursuite de l'objet sur 45o 12è'"'mois), puis les deux
yeux et la tête se dirigent de manière coclrdonnée vers l'objet {3è'" mois;.
' Réflexe de convergence. vision binoculaire, coordination entre préhension et vision entre 4 et 5 mois.
2-Présence d'un strabisme
' Tout strabisme constant avant 4 mois est pathologique ; après 4 mois, même intermittent, il est pathologique.
3-Présence d'un torticolis : position de compensation devant une paralysie oculomotrice ou nystagmus
-l-Anomalies à l'examen oculaire : ptôsis ou angiome (paupières) ; microphtalmie, buphtalmie, exophtalmie (globes) :
æil rouge, larmoiement (conjonctives), mégalocornée, opacités ou trouble de la transparence (cornée) ; colobome,
mydriase unilatérale, leucocorie (pupilles)
5-Manque d'intérêt aux stimuli visuels, absence de clignement à la menace.
B-DE SIX MOIS A DEUX ANS ET DEMI
' En plus des signes précédents : plissement des yeux et grimaces (myopie, astigmatisme), occlusion d'un æil au
soleil (strabisme intermittent), chutes fréquentes (troubles de la vision binoculaire), photophobie.
C-A PARTIR DE DEUX ANS ET DEMI
' Picotements ou brûlures oculaires, gêne en vision de loin (myopie, astigmatisme) ou de près (hyperménopie,
strabisme), vision double (diplopie), paralysie oculomotrice, strabisme récent, céphalées après effort visuel
(hypermétropie ou insuffisance de convergence)
II-ENFANTS A RISQUES
' Antécédents familiaux de : trouble de la réfraction (hypermétropie, myopie, anisométropie) ou de strabisme,
prématurés en particulier nés avant 32 SA, petits poids de naissance < 2 500 g, enfants avec IMOC ou trisomie
21, craniosténose et malformation de Îa face, embryofætopathie, exposition fætale à I'alcool, cocaTne ou tabac.
II-PRISE EN CHARGE DU STRABISME ET/OU DE L'AMBLYOPIE

A.LE STRABISME
l -Diagnostic
. Etude des reflets cornéens : reflets pupillaires décentrés = strabisme.
. Test de 1'écran : mouvement de refixation = strabisme.
. Etude de la motilité oculaire :
l-Eliminer les strabismes symptomatiques : hypertension intra-crânienne, association à une leucocorie
r rétinoblastome ?), malformations congénitales, paralysie oculo-motrice.
B.L,AMBLYOPIE : ACUITE VISUELLE BASSE NON AMELIOREE PAR LA CORRECTION OPTIQUE

ADEQUATE.
I - Dépistage de I'amblyopie
' Test de l'occlusion : recherche d'une réaction de défense à l'occlusion de l'æil sain.
Test de l'écran alterné : l'æil strabique non amblyope peut maintenir ia fixation ; l'æil strabique amblyope non.
Test droite/gauche avec secteurs de dépistage : si, pour suivre l'objet vers la droite, l'æil gauche reste fixateur,
amblyopie de l'æil droit ; si, pour suivre I'objet vers la gauche, l'æil droit reste fixateur, amblyopie de l'æil
gauche.
' Après deux ans et demi : mesure de l'acuité visuelle.
- -r-'auses de l'amblyopie
a-Amblyopie organique
- Rétinopathie, rétinoblastome, cataracte, opacité cornéenne, nystagmus, glaucome congénital (atteinte de
l'æil), hémangiome, ptosis, occlusion de l'æil (obstacle sur le trajet de la lumière)
- En I'absence d'orientation clinique : électrorétinogramme, potentiels évoqués visuels et IRM.
:t - |ntblyopie fonctionnelle unilatérale secondaire
- A une myopie, hypermétropie ou astigmatisme sans strabisme = correction optique et rééducation

- A un strabisme : correction optique totale avec occlusion du bon æil
143
/
PMZ
- Leucocorie = urgence ophtahnologique
FACTEURS DE RISQUES IMPOSANT UNE CONSULTATION SPECIALISEE
1-Antécédents familiaux de troubles visuels

2-Prémattrité < 32 SA
3-Poids de naissance < 2 500 g
4-IMOC ou trisomie 21
5-Craniosténose ou malformafion de la face
6-Infection anténatale ou embryofætopathie (TORSCH)
7-Exposition intra-utérine à des toxiques (alcool, tabac, drogues)
LHS REGLES D'OR
- Tache blanche dans l'æil = cataracte ou rétinoblastome = urgences

- Tout strabisme est pathologique après 4 mois
- Tout signe chez le norrrirron, même minime doit faire consulter : picotement
oculaire, plissement des yeux, occlusion au soleil, chutes fréquentes, photophobie
- Attendre que I'enfant se plaigne d'un trouble de la vue
- Tout signe même minime doit faire consulter . gêne à la vision, vision double,
paralysie oculomotrice, céphalées après effort visuel
- Rechercher un syndrome d'hypertension intra-crânienne devant un strabisme
récent
- l'amblyopie peut être due à une myopie, hypermétropie ou astigmatisme mais
aussi à une atteinte de l'æil ou un obstacle sur le trajet de la lumière
EXAMENS DE SANTE OBLIGATOIRES,..
MORTALITE ET MORBIDITE INFANTILE

.1 ssurer le suivi d'un nourrisson, d'un enfant et d'un adolescent normaux
EXAMENS DE SANTE OBLIGATOIRES

.OBJECTIFS
: :uivi médical, jalonné par des examens de santé recommandés et remboursés à I00Vo par la sécurité
.rlle. est consigné sur le carnet de santé. Ce dernierconstitue un <CV> pour l'enfant, une aide à
,:ritmnèse pour le praticien et un document de référence pour les parents (conseils de prévention et de prise
i ,harge au quotidien).
I
l
- Id ESU RES LEGISLATIVES
ti
-,t Eramens médicaux préventifs sont preposés à tous les enfants, gratuits ou remboursés
,:.'ret du 2 marc 1973).
1"" semaine, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M9, M12, Ml6, M20, M24, puis tous les 6 mois jusqu'à 6 ans.
, . .\amens du 8è-" jour, 9è'" mois et 24è-" mois, sont mis en exergue : ils doivent être remplis sur des
':::ulaires prévus à cet effet, qu'il faut renvoyer dans les 8 jours à la Caisse d'Allocation Familiale
. olet) et au Médecin Coordinateur de la PMI (2'"'" volet). Ces trois examens obligatoires sont nécessaires
-:.bénéficier des prestations sociales (loi du l5 juillet 1970).
:rédecine scolaire organise également des bilans de santé à l'âge de 3, 6,9, l1 et 15 ans (décret du 5 mars
)
"f,ramen de la première semaine de vie (cf. examen du nouveau-né)

' Pathologieobstétricale
. Pathologie néonatale
. Dépistage des malformations, neuro-sensoriel, test au papier buvard
. Remboursement intégral et systématique :
- TSH, test de Guthrie, lTOH progestérone, trypsine immuno-réactive, électrophorèse de

I'hémoglobine dans les farnilles à risques
' Remboursement intégral après avis du médecin-conseil si besoin :
- NFS, groupe A, B, O, Rhésus

- RAI et test de Coombs si mère Rhésus négatif
- Caryotype, ECG, EEG, examen du LCR, radiographies, sérologies embryofætopathies
(TORSCH)
145
EXAMENS DE SAIIITE OBLIGATo'RE
|-
2-Examen du 9è-'mois
. Conditions et respect des rythmes de vie
. Dépistage du saturnisme :
* Séjour dans un logement construit avant 1949 ? Si oui, y a-t-il de la peinture écaillée accessible à
I'enfant ?
- Tendance de I'enfant au comportement de pica (perversion du goût qui consiste à éprouver le
besoin
de manger des substances non comestibles, par exemple de la terre ou, ici. des écailles cle peinture)
?
. Mode de garde :
- Attention la peur de 1'étranger qui intervient à cette période rend le changement de mode de garde
peu propice
' Mensurations : poids, taille et périmètre crânien (le IMC est peu utile avant 1 an)
. Examen somatique complet
. Développement psycho moteur:
- Tient assis sans appui
- Réagit à son prénom
- Répète une syllabe
- Se déplace en rampant ou à 4 pattes
- Saisit un objet avec la pince pouce index
. Le bilan visuel préverbal vers 9 mois comporte :
- Inspection de l'æil :exalrlen des paupières, vérification de la symétrie des -elobes oculaires, examen
à l'aide d'un point lumineux
* Recherche des premiers réflexes visuels
- Recherche d'une défense à I'occlusion
- Dépistage du strabisme: étude desreflets coméens, test de l'écran unilatéral puis alterné << de près >
lunettes à secteur de dépistage
- Recherche d'un nystagmus
- Toute anomalie de ce bilan visuel impose un examen ophtalmologique comprenant un examen de la
réfraction après cycloplégie.
. Dépistage auditif :
- Réagit aux stimuli sonores

- Entretien avec les parents :
x Votre enfant entend-il bien ?

" Votre enfant réagit-il à votre voix ?
x Votre enfant < dialogue-t-il > avec vous ?
x Votre enfant sursaute-t-il à un bruit fort ?
- Réaction à l'appel (utilisation de la voix) ou acoumétrie aux jouets sonores
fiouets sonores de Moatti
par exemple) ou objets sonores (3 objets avec I grave, 1 moyen et 1 aigu).
- Réflexe d'orientation investigation.
. Gazouille et babille avec des modulations. dit < mama >.
' Nutrition : respect des réglés élémentaires : 500 ml de lait de suite au moins quotidien, 4 repas
diversifiés avec un seul repas protéique
. Vérification du statut vaccinal
' Fréquence et type d'affections antérieures et en cours
146
I
';d
q
Ir
3-Examen du 24è-n mois

. Calendrier vaccinal
. Mode d'alimentation
. Dépistagessensoriels
. Développementpsychomoteur
. Examen somatique complet dont mesures poids, taille et périmètre crânien
. Rythme de vie
. Fréquence et type d'affections antérieures et en cours
-l-Examen entre 2 et 5 ans

. Calendrier vaccinal
. Mode d'alimentation
. Dépistage sensorielle : acuité visuelle ? strabisme ? test à la voix chuchotée et tympanoscopie
. Développementpsychomoteur
. Evaluation staturo-pondérale avec mesure de I'IMC (rebond d'adiposité ?)
. 3 ans = rentrée en maternelle
. Acquisition de la propreté
. Mange sans aide
. Utilise le << je >
. Comprend un ordre simple
. Dépistage des infirmités mineures et des inadaptations
. Dépistage d'anomalies orthopédiques ou stomatologiques
. Evaluation psychomotrice centrée sur le langage
5-\Iédecine scolaire
-, :ârlté à 1'école dépend du Ministère de l'Education et non du Ministère de Ia Santé
. Examen obligatoire à 6 ans (entrée au CP) :
- Mensurations. mesure de I'IMC

- Mode d'alimentation
- Calendrier vaccinal
- Dépistage sensoriel
- Absence d'infirmité et de troubles du comportement et de I'apprentissage
- Evaluation de l'acquisition de 1a 1atéralité et d'un graphisme acceptable
- Tests de reproduction graphique
. Bilan de santé à 9 ans
- Concentré sur le dépistage des troubles du langage écrit
. Examen d'orientation et bilan de santé à 12 el 15 ans :
- Dialogue personnalisé, évaluation psychologique et conseil d'orientation

- Evaluation du stade pubertaire, information sur I'acné et les naevi pigmentaires, recherche d'une
scoliose
- A 15 ans information sur la contraception
. La médecine scolaire se charge de mettre en place avec 1'aide des parents et du médecin traitant
- PAI : Projet d'Accueil Individualisé pour les maladies chroniques
- PPS : Programme Personnalisé de Soins pour les enfants handicapés
147
MORTALITE ET MORBIDITE
I.MORTALITE
. Nombre de morts rapportés à 1.000 enfants nés vivants
. Seuil de viabilité : prématuré > 22 SA. avec un poids > 500 g
. Acte de naissance produit par I'officier de l'état civil si durée de gestation > 180 j (enfant vivant ou non).
Mortalité infantile Mortalité Mortalité Mortalité
4.5/1.000 i 14 ans 5-14 ans 15-25 ans
Fréquence
Garçons :
Mortalité périnatale Fréquence Fréquence
1,1/1.000
8/1.000 0.s/1.000 0.2/1.000
filles :
0,4/1.000
Mortalité post-
néonatale Causes
Mortalité j-1
Mortalité Motalité 28 an Accidents Causes : Causes :
néonatale
demier néonatale 1.7/1.000 (1/3 des cas) Accidents Accidents
précoce
trimestre tardive morts subites Anomalies (1/2 des cas) Cancer
0-8 jours :
grossesse 9-27 jows Malformations congénitales Cancer Suicides
2/1.000
congénitales Cancer
Traumatismes
Mortalité néonatale
3/1.000 prématurité,
Malformation
Problème obstétuical
II.MORBIDITE
Prévalence = nombre de cas recensés à une date donnée
Incidence = nombre de nouveaux cas pendant une période donnée.
A-A LA NAISSANCE (800.000 naissançes par an)
. Indicateurs de morbidité :
- Taux de césariennes 17%
- Taux de transfert des nouveau-nés 8Vo
- Taux de malformations à 1411.000.
B.LES 6 PREMIERES ANNEES DE VIE
. Infirmité motrice d'origine cérébrale avec troubles du développement:0,l5Vo
. Infirmité sensorielle :
/ - 112.000 ont une surdité profonde
!,
,.* - 5Vo déficit auditif
f- - 157o ont des troubles de la vision
1.,''; - 47o ont un sffabisme
l . Déficiences mentales : débiles légers = 35.000/an ;débiles moyens = 5.500/an ;débiles profonds = 1.500/an
. Inadaptations sociale ou familiale :
- 7/1.000 troubles du comportement
- 1,3/l.000psychotiques
. Affection aiguë : accident, fièvre, infection : rhinopharyngite, bronchiolite, gastro-entérite, eczéma.
C.AGE SCOLAIRE
. Difficultés scolaires : 207o des enfants
. Asthme et atopie handicapante : I57o des enfants
' Caries dentaires : 10Vo dl budget de la Sécurité Sociale, pouvant être amélioré de 707o avec absence de
entre les repas, brossage des dents et bilan fluoré personnalisé
. Obésité en progression.
D,ADOLESCENT ET GRAND ENFANT

. Grossesse précoce, alcoolisation, drogue, violence
. 0,8Vovictimes de viol (sur 13.000 élèves de 11 à 18 ans)
. Suicide.
E.QUEL QUE SOIT L'AGE

. Placements : 144.000 enfants confiés à I'ASE dont 85.000 sur mesure judiciaire.
MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER
MALTRAITANCE ET ENFANTS
EN DANGER. PROTEGTION
MATERNELLE ET INFANTILE
Repérer un risque ou une situation de maltraitance chez le nourrisson, l'enfant et I'adolescent.
irgumenter la démarche médicale et administrative nécessaire à la protection de la mère et de l'enfant.
LES GRANDES LIGNES DU SCENARIO
-L'ne fréquence sous-estimée, mieux évaluée depuis la création de l'Observatoire Départemental de la

Protection de I'Enfance
. En France, en 2005,97.000 enfants en danger dont plus de 57.000 signalements :
. I décès par jour en France !
. Enfantjeune:
B0% ont moins de 3 ans
50Va ont moins de 1 an
maltraitance se conjugue au pluriel

Des violences volontaires :
Physiques (traumatismes et enfants secoués)

Négligences lourdes (carences alimentaires)
Psychologiques (rejet affectif, sadisme, dévalorisation, exigences éducatives aberrantes
inadaptées à 1'âge et aux possibilités de I'enfant)
Abus sexuels (intra ou extra-familiaux)
,es responsables aussi ...

. \'iolences de la part d'adultes ayant autorité sur I'enfant (familiales ou institutionnelles)
. Responsabilité imputée aux parents dans 7 57o des cas
malheureusement les conséquences également

Violences pouvant être responsables de retentissements graves sur le développement physique et
psychologique de I'enfant
'lieur vaut prévenir que guérir en dépistant les << enfants à risques "...
. Enfants dont la santé, la moralité, la sécurité ou 1'éducation ne sont pas garantis par son entourage
en assurant la <. protection de I'enfance >> selon la loi (mars 2007)

Prévenir toutes les situations à risque pour les enfants
Guider les décisions dans la prise en charge des besoins physiques, intellectuels, sociaux, affectifs de
l'enfant, dans I'intérêt et le respect de ses droits
MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER...
MALTRAITANCE
ENJEUX
- Reconnaître les situations anamnestiques et cliniques suspectes
- Protéger l'enfant par un signalement administratif ou judiciaire
.ti
fr
SCENARIO
1-Quand y penser ?
. La famille : 3 acteurs :
Les parents
- L'enfant
- La fratrie : cas similaires ?
Les parents : 3 éléments d'interrogatoire
- LIn évènement suspect
- Un retard de consultation
Une réaction inadaptée
L'enfant : 3 types de signes cliniques

Des lésions inhabituelles pour des traumatismes spontanés ou des lésions au fond d'æil
- Des signes de carence
-Des troubles du comportenlent
2-Etayer le diagnostic :
. 3 Examens paracliniques :
- Squelette complet
NFS et bilan d'hémostase
Recherche de toxiques
. 3 Diagnostics différentiels :
Lésions par traumatisme sans volonté de nuire

- Lésions sans traumatisme
-Lésions fictives
3-Evaluer le degré d'urgence selon 3 critères :
. Age<2ans
. Traumatismes répétés ou échec de prise en charge antérieure
. Lésions viscérales
4-Que faire ?
. Un impératif : ne jamais < fermer les yeux > (obligation légale).
. 4 Orientations :
- Hospitalisation souhaitable, voire impérative si sévices avérés et critères de gravité

- Demande d'OPP si refus des parents d'adhérer à la prise en charge
- Signalement judiciaire si situation d'une extrême gravité
* Signalement au CRIP si information préoccupante
150
, :. . ' :" ' ]:yAIIRAITANCE
& ENFANCE EN DANGER
:::
EN PRATIQUE
l'.rcouverte foftuite de lésions suspectes chez un enfant avec réaction inadéquate de la famille
TERMINOLOGIE
' Les lirnites sont souvent floues et difficiles à appréhender avec la << conection >, textuellement
autorisée par le Code Pénal en France. Les châtiments corporels deviennent injustifiables s'ils sont
perpétrés à I'aide d'instruments, sur des zones vulnérables (tête, abdomen), chez un nourrisson, ou
dans un climat psychologique délétère.
, Syndrome de Silverman : si les sévices, ou maltraitance, ont une définition clinique, le syndrome de
Silverman recouvre, pour sa part, l'aspect radiologique des lésions osseuses.
' Taches mongoloïde,r : taches bleutées, de taille variable, au niveau des lombes ou des fesses le plus
souvent (parfois du dos, des épaules ou des jambes), chez les enfants à peau pigmentée. Elles n'ont pas
de valeur pathologique et disparaissent en quelques mois ou années.
' Cao-Gio : coutume médicale asiatique qui consiste à frotter énergiquement les enfants avec un métal
chaud, généralement entre les côtes, pour faire disparaître la fièvre. Elle peut y occasionner des traces
de pigmentation avec les pièces de cuivre simulant des ecchymoses.
' Syndrome de Miinchausen par procuration : maladie chez un enfant, simulée ou produite par un
adulte (pathologie psychiatrique de I'adulte).
' Pica : trouble du comporlement alimentaire caractérisé par I'ingestion d'aliments non
comestibles(papier, terre, peinture...).
' Saisine: terme judiciaire désignant la formalité qui fait qu'un litige est porté à 1a connaissance d'une
luridiction.
.DIAGNOSTIC
!.FACTEURS DE RISQUE ANAMNESÎIQUCS

' Parents:
- Parents jeunes, anciennes victimes de sévices, issus d'éducation rigide.
- Troubles psychiatriques : psychotique, psychopathe, dépressil, toxicomane, alcoolique,
syndrome de Mtnchausen par procuration.
- Conditions socio-économiques : déchéance sociale, chômage, famille monoparentale, fratrie
nombreuse, isolement parental, conflits conjugaux, rupture familiale, deuil récent.
- La maltraitance existe aussi dans les < bonnes familles >.
' Enfant:
- Grossesse à problème : non désirée, hors mariage, pathologique ou accouchement difficile.
- Enfant malade : prématurité, malformations, retard psychomoteur, troubles du comportement
(anorexie, insomnie. agitationl, handicap, maladie chronique, hospitalisations prolongées ou
répétées, accidents domestiques répétés ou négligés.
- Filiation particulière : enfant adopté, placé, issu d'un premier mariage.
' Fratrie : placement, mofi inattendue ou antécédents identiques chez les frères et sæurs.
3.- hTERROGATOIRE DES PARENTS

' L n évènement suspect :
- Lésions inexpliquées
- Histoire non plausible ou discordance entre les signes observés et les dires des parents
- Antécédents de traumatismes multiples : on considère comme < suspects > 3 accidents ou plus
par année nécessitant une visite médicale
' Retard de consultation
151
MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER,.-
Attitude parentale inadaptée :
- Présentation générale (méfiance, colère, agitation)

- Attitude par rapport à I'enf-ant: manque de contact avec l'enfant (visuel, tactile ou verbal).
incapacité à le consoler, aucune réaction à la douleur de I'enfant, correction physique lors de la
visite
Histoire du traumatisme vague etlou incohérente, différente selon les personnes interrogées (un
I
interrogatoire séparé des témoins est recommandé), discordance entre les dires des parents et
I
I l'état de l'enfant
5
F
{.Ç
- Refus d'hospitalisation ou de poursuivre les explorations
il Empres sement à quitter )'hbpila\
î' Manque d'intérêt pour la gravité des lésions
Détournement de 1'attention vers des lésions banales
- Détournement de la responsabilité vers un tiers
- Nomadisme médical (consultations de plusieurs médecins)
Brûlures
Interrogatoires précis et ... RAPIDES :
Retard à la consultation
Attitude Parentale lnadaptée
Discordance entre la version des parents et l'état de l'enfant
Evénements Suspects
C.EXAMEN CLINIQUE .
. Examen complet soigneux chez un enfant dévêtu
Lésions traumatiques :
Lésions multiples d'âges différents

Lésions de topographie inhabituelle :
" Cuir chevelu, visage, endo-buccales, O.R.L.

(lyse de la cloison nasale, décollement des
oreilles)
" Lombes, parties couvertes, organes génitaux
externes. anus
- Nature traumatique suspecte :
I
, Morsures, brûlures, griffures, alopécie,
'
ecchymoses linéaires, flagellations, hématomes
et fractures (cal osseux)
" Ecchymoses chez un bébé de moins de 9 mois

Lésions viscérales (hématome sous-dural,
hémorragies intra-cérébrales ou digestives,
hématome profond, pneumothorax,
pneumopéritoine)
152
IALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER
Syndrome de I'enfant secoué :

Nounisson, souvent < B mois. secoué par les bras ou le tronc, le plus souvent sans intention de
nuire. et dont Ia tête oscille violemment
Fractures de côtes, appositions périostées, fiactures métaphysaires en coin
Associations de 1ésions ischémiques et hémorragiques
Lésions situées au niveau du vertex ou inter hémisphériques évocatrices
Hémorragies rétiniennes ou intracrâniennes
Pas de lésions superficielles
Lésions parenchymateuses du vertex
Associations de lésions ischémiques et

Lésions inter-hém isphériques
hémorragiques
- Mort inattendue du nourrisson :
" L'infanticide est à évoquer

Troubles psychiques :
- Apathie, dépression, anxiété, insomnie

Agitation, agressi vité
Troubles du comportement alimentaire : anorexie, pica, boulimie
- Tentative de suicide
- Troubles de la relation à I'autre : avidité affèctive non discriminatoire. hospitalisme inversé
(enfant plus détendu à 1'hôpital qu'en présence de ses parents)
- Retard psychomoteur
- Echec scolaire
- Conduites sociales anormales (fugue, tentative de suicide)
Carence :
- Cassure de la courbe staturo-pondérale

- Rachitisme
- Défaut d'hygiène, suivi médical négligé. pas de vaccinations, carnet de santé mal tenu.
153
*L
t MALTRAITANCE &,ENFANC'E EN DANGER...
D.EXAM ENS PARACLI NIQU ES

. Prescriptions systématiques :
* Photographies en couleurs des lésions si possible

- NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrinogène pour éliminer un
trouble de I'hémostase
Fond d'æil à la recherche d'hémonagies rétiniennes ou du
vitré, décollement rétinien, ædème papillaire, Iuxation du
cristalIin
Radiographie du squelette complet à la recherche du
syndrome de Silverman associant :
Hémorragie au fond d'æil
" Lésions osseuses multiples, d'âges différents, siégeant à

des endroits inhabituels (côtes, clavicules, acromion, bassin, rachis, phalanges, crâne) et
assocrant :
Décollements et arrachements épiphysaires

Frag mentations métaphys aires
Fractures diaphysaires et appositions périostées
Rarement épaississements cortico-périostés (saignements répétés)
Association d'une fracture métaphysaire humérale

Supérieure gauche et fémorale inférieure droite
I
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I
Lésion rachidienne Fractures diaphysaires et Epaississements cortico-

appositions périostées périostés (saig nements répétés)
154
MALTMITANCE.&:ENFANCE EN DANGER
Selon le contexte :
Scanner cérébral en cas de traumatisme crânien (l'ETF n'est pas

suffisante) recherchant :
" Hématome sous-dural (HSD) (d'autant plus évocateur qu'il
existe des hématomes d'âge différent)
" Hémorragieintra-cérébrale
Echographie et bandelette urinaire en cas de traumatisme
abdominal
IgA anti-transglutaminase si hypotrophie
Bilan phosphocalcique si signes de rachitisme
Hématome sous-du ral ancien
droit associé à un hématome
sous dural aigu gauche
I.DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
I
A-LES LESIONS PAR TRAUMATISME SANS VOLONTE DE

NUIRE
. Enfant turbulent
. Médecine traditionnelle : Cao-Gio des asiatiques
. Enfant blessé par des jeux inadaptés à son âge et responsables de
traumatismes : parents jetant leur enfant en l'air pour le rattraper
(enfant secoué), le tenant par les bras pour le faire tourner autour
d'eux, etc... Même si I'intention n'y'est pas, le résultat est identique
. Fracture de côte lors de séance de kinésithérapie: fracture des arcs
antérieurs ou moyens, au contraire des fractures des arcs postérieurs
observés dans les maltraitances
Grill costal : fracture arc

de côte
B.LES LESIONS SANS TRAUMATISME

. Syndromes hémorragiques :
- Constitutionnels : hémophilie, maladie de Willebrand

- Acquis : pulpura thrombopénique idiopathique, vascularite, pulpura rhumatoïde, syndrome de
Hutchinson (hémor:ragie péri-orbitaire bilatérale survenant dans le cadre d'un neuroblastome)
. Maladies osseuses :
- Ostéopathies constitutionnelles :
" Ostéogenèse imparfaite ou Maladie des < os de verre >
" Maladie de Menkes

t Kyste osseux
' Hyperostose corticale infantile de Caffey
155
MALTRAITANCE & ENFANCE. EN DANGER...
- Acquises par :
" Les infections : ostéomyélite

" Les cancers : leucoses. métastases osseuses
" Les déficits vitaminiques : rachitisme
. Insensibilité à Ia douleur
C.LESIONS FICTIVES
. Taches mongoloïdes ,
. Fausse accusation
. Images radiologiques normales mimant une lésion :
- Vrisseau noumicier
- Appositions périostées physiologiques du nourrisson (entre 6 et 10 mois au niveau du fémur ou de
I'humérus)
D.MALADIE C(ELIAQUE
' Parfois symptomatologie équivoque : hypotrophie, apathie, anorexie, rachitisme et ecchymose par
carence en vitamine D et K
III.CONDUITE A TENIR
A.REDIGER UN CERTIFICAT MEDIGAL DESCRIPTIF
. Certificat médical descriptif initial non interprétatif
' En cas de lésions sévères, une durée d'ITT > B jours est consignée (même si chez I'enfant 1;
signification paraît inappropriée)
Le certificat ne fait que << constater > les lésions. On ne peut en aucun cas cefiifier que l'enfant a éte
violenté ou victime de sévices (que.lle que soit sa conviction personnelle)
B-EVALUER LE DEGRE D'URGENCE
SIGNES DE GRAVITE
' Enfantjeune (< 2 ans) ou incapable de verbaliser sa souffrance (enfant handicapé)
. Traumatismes :
- Répétés (lésions d'âges différents)
- Délibérés (brûlures)
- Après échec de prise en charge antérieure
' Ayant des conséquences graves :
- Lésions viscérales (HSD en particulier)

- Altération de l'état général (dénutrition, retard staturo-pondéral)
- Altérations psychologiques (repli, retard psychomoteur, enfant terrorisé)
. Mauvaise coopération de la famille
156
C.DEUX CONTEXTES DISTINCTS
l-Dans I'urgence
. Un impératif : hospitaliser I'enfant pour :
Le protéger d'un danger immédiat
Traiter une urgence médicale ou chirurgicale et assurer les soins nécessaires
Pratiquer une évaluation multidisciplinaire précise de la situation médicale, chirurgicale,
psychologique et sociale de I'enfant et de sa famille
. Deux moyens distincts : l
Hospitaliser I'enfant avec l'accord des parents (en utilisant pour motif la maltraitance ou un autre
symptôme)
Rédiger un signalement judiciaire en urgence pour obtenir tne Ordonnance de Placement
Provisoire en cas de refus des parents. L'administrateur de garde est averti de cette demande.
L'Ordonnance de Placement Provisoire (OPP) :
" Place I'enfant temporairement (8 jours) sous la responsabilité de I'hôpital
x Est une décision sans appel
x Est délivrée par le procureur de la République (ou son Substitut au Parquet des Mineurs) sur
demande du médecin
" Est levée par le procureur de la République, son substitut ou le juge pour enfant chargé du
dossier
Situation d'urgence = hqspitalisation

- Sans OFP si parents << ok >>
- Avec OPP si refus des parents < d2obtempérer ,t
Trois diagnostics imposant un signalement ou saisine judiciaire en urgence :
Demande d'une OPP '

Lésions somatiques graves (hématome sous dural, fractures de cotes)
Abus sexuel
!-En I'absence de danger immédiat

' Appel au 119 (numéro vert) ou service social de secteur ou PMI ou directement à la CRIP
' Transmission des informations préoccupantes vers la cellule départementale : la CRIP (Cellule de
Recueil des lnformations Préoccupantes) :
Une information est dite préoccupante si elle alerte sur une situation de danger ou de risque de
danger pour un enfant
La CRIP, de constitution pluridisciplinaire, a pour objectifs
x De recueillir et de centraliser les informations préoccupantes
X D'analyser, évaluer et valider ces informations
De faire une synthèse et de transmettre aux autorités compétentes : administrative ou au
parquet
. Trois types de décision au terme de l'évaluation :
- Fragilité de la famille et donc risque pour I'enfant : mise en place ou maintien de mesures de
prévention (socio éducative, médico sociale ou sanitaire) ou de protection administrative
Enfant en danger : signalement judiciaire par le président du conseil général
Information préoccupante sans objet : classement sans suite
MALTRAffANCE & ENFANCE EN DANGER...
D.PRISE EN CHARGE ULTERIEURE

1-Le signalement
. Toute maltraitance avérée doit être évaluée etlou signalée.
i
Le signalement de mauvais traitement à des mineurs de moins de l5 ans est obligatoire (arlicle 62 du
I
Code Pénal), sous peine de poursuite pour non-assistance à personne en danger (article 63 du Code
Pénal).
F
Le secret professionnel (et médical entre autres) est levé vis-à-vis des autorités administratives et
judiciaires (article 226 ahnéa 14 du Code Pénal)
t Le terme de signalement administratif est caduc. Toutefois la protection administrative, sous réserve
r de I'accord des parents, reste une priorité sous l'autorité du président du conseil général
< La loi réformant la protection de l'enfance réserve le terme de signalement à Ia saisine du procureur
|l,,.
de la République. Le signalement est un acte professionnel écrit présentant, après évaluation, la
situation d'un enfant en danger qui nécessite une protection judiciaire .
Le signalement judiciaire est donc :
- Restreint aux indications suivantes :
Résultat de la synthèse d'évaluation de 1a CRIP via le président du conseil général

Echec des mesures de protection administrative
Refus de la famille de toute intervention ou si les parents en sont pas en capacité de donner
leur accord
Evaluation manifèste ment imposs ible
Adressé au procureur de la République ou à son substitut
C'est Ie procureur qui oriente les procédures en fonction de ce signalement :
" OPP
* Enquête par la Brigade des Mineurs
* Saisine du juge d'instruction pour poursuir re les responsables de 1a maltraitance
" Saisine du juge des enfants pour assurer la protection du ou des enf'ants victimes de
maltraitance
2-Des mesures pouvant être prises au décours (dont Ia CRIP sera informée)
' Classement sans suite
. Protection administrative avec l'accord des parents :
Aides financières
Aides éducatives et soutien psychologique à domicile
Suivi médico- social
Placeme nt r olontaire Lemporaire
Mesures judiciaires même contre I'accord des parents :
- Pénales (Tribunal correctionnel ou Cour d'Assise) : pour condamner les parents :
" En vertu des articles 222 et 227 -15 du Code Pénal

i
- Civiles (Tribunal des Enfants) : pour protéger l'enfant
Le juge des enfants peut prononcer :
" Des mesures d'enquête
" Une surveillance : Observation en Milieu Ouvert

t
" Une mesure éducative et soutien psychologique : AEMO judiciaire
" Une injonction d'expertise psychiatrique des parents et de l'enfant
I " Des placements : à l'hôpital, dans une famille, un foyer...
" Une déchéance parentale
158
rraÀrlnnrrel!é.a, eN r.nteÈ rn DANG ÉR
Demande de placement provisoire :
Je soussigné , Dr. Bezin, certifie avoir exalniné ce jour 1'enfant Reaeau Jean né 7e 03 Janvier
2000, adressé par le Dr. Tardieu (centre de PMI situé au 16 rue de La Grande Truanderie) et
avoir constaté ce qui suit :
. Twméfaction de I'ensemble de l'hémiface droite,
. (Jne ecchymose péri-orbitaire rlroite cle couleur rouge de 4 centimètres de diamètre
centrée par une plaie irrégulière de I'arcade sourcilière mesurant 2 centimètres de long
sur I .5 millimètre de large.
o Le reste du corps, y compris les organes génitawx sont indemnes.
. L'enfant semble sowffrir et se réfugie dans wn mwtisme défensiJ.
. Son développement slaturo-pondéral et psychomoteur esl normal.
' (Jne radio des os propres du nez objective wne fracture.
Les circonstances de survenue de ces lésions, seraient, au dire d'une voisine, Mlle Folcoche,
secondaires à des sévices infligés par Mme Rezeau, Ia mère de Jean.
Mme Rezeazl s'oppose violemment à l'hospitalisation de son enfant.
Je tenais à porter cesfaits à votre connaissance et à solliciter de votre part une ordonnance de
placement provisoire afin de protéger 1'enfant Rezeau Jean de son environnement immédiat.
Je vous prie de croire, Monsieur ou Mâdame le Procureur, à l'expression de mes salutations
respectueuses.
Fait à Barberange.le 27 Septembre 2009. pour faire valoir ce que de droit.
-Signatttre-
r.::essé au procureur de la République (ou à son substitut de garde) par fax confirmé par lettre recommandée
i :c accusé de réception. Garder un double dans le dossier.
'l 59,
FICHE FLASH
MATTRAITANCE
I.DIAGNOSTIC
l-Facteurs ile risque
. Parents:
Antécédents parentaux de traumatijme éducatif
Maladies psychiatriques
Difficultés sociales
. Enfant:
- Grossesse et accouchement difficiles
-Enfant malade
. Fratrie :
- Antécédentsidentiques
2-Examen clinique
. Les lésions :
- Topographieinhabituelle
- Nature traumatique suspecte
. Fond d'æil
. Troubles psychiques.
. Carences:
- Nutritives
- Négligences
3-Examens paracliniques
. Bilan dthémostase.
. Squelette complet (Silverman) : .
- Lésions multiples, d'âges différents et de topographie inhabituelle
- Décollementsépiphysaires
- Fragmentationsmétaphysaires
- Fracturesdiaphysaires
. Scanner cérébral si doute sur une hémorragie intracrânienne.
4-Diagnostics différentiels
. Traumatisme sans volonté de nuire
. Lésions sans traumatisme
. Absence de lésion
II.CONDUITE A TENIR
1-Certificat descriptif
2-Degrê d'urgence :
. Enfantjeune
. Traumatismes répétés, délibérés
. Lésions viscérales
3-Deux contextes distincts
. Dans I'urgence : hospitaliser Itenfant avec l'accord des parents ou sur OPP.
. En I'absence de danger immédiat : évaluation multidisciplinaire par la CRIP
4-Prise en charge ultérieure
. Protection administrative : assurée par la CRIP via le président du conseil général
. Signalement judiciaire adressé au procureur de la République
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MALTRAITANCE & ENFANCE EN DANGER..

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ABUS SEXUEL
ENJEUX
L'abus sexuel n'est pas "réservé" aux adolescents...
Perturbations psychologiques constantes
Etablir un constat des lésions (valeur médico-légale)
Prévenir les complications :i grossesse, infection
SCENARIO
l-Savoir suspecter un abus

. Troublespsychosomatiques
o Troubles du compoftement (sexualisation anormale pour l'âge)
o Echec scolaire
2-Reconstituer I'histoire de I'agression

. L'agresseur
. L'agression
. Que s'est-il passé depuis ?
3-Faire le bilan des lésions

. Traumatismesphysiques
a Conséquences psychologiques (non proportionnelles à Ia gravité de I'agression)
o Consignation précise par écrit
4-Reconnaître et prévenir
. Infection (MST)
. Grossesse chez une adolescente
S-Prise en charge du séyice

. Médicale
. Judiciaire
. Psychologique
' Sociale
162
DEFINITION
.< Constitue un abus sexuel : toute activité à laquelle est incitée ou contrainte de participer une personne
mineur par un agresseur, sur lui-même, sur elle-même ou sur une tierce personne ; contre son gré, ou par
manipulation affective, physique, matérielle ou usage d'autorité, de manière évidente ou non ; que 1'abuseur
soit connu ou non, qu'il y ait ou non évidence de lésions ou de traumatisme physique ou émotionnel, et quel
que soit le sexe des personnes impliquées. Le fait que I'enfant paraisse << consentant >> ne modifie absolument
pas le fait qu'il s'agisse d'un abus. Les abus sexuels incluent la pornographie, f incitation à la
prostitution... "
I
I.DIAGNOSTIC
. Chez I'enfant,l'abus n'est souvent suspecté que par un faisceau d'éléments comme :
Douleurs abdominales ou pelviennes

Troubles Encoprésie ou énurésie secondaires
psychosomatiques Anorexie. boulimie
Céphalées, veftiges
Sexuel :masturbation, crainte de grossesse, jeux ou propos

Troubles du sexuels inadaptés à l'âge, inhibition, agression sexuelle
comportement Autres : fugue, tentative de suicide, isolement, insomnie,
hyperactivité, séduction
Problèmes Mauvais résultats

scolaires Indiscipline
Chez I'adolescent,l'abus est souvent patent. L'enfant est adressé par ses parents ou une autorité civile
pour constater le sévice :
- Lésions traumatiques génitales ou anales

Vulvo-vaginite
II peut aussi se révéler par:
Une symptomatologie identique à celle de I'enfant
Une grossesse en cours, accompagnée par lepère ou beau-père pour une IVG
I4ONDUITE A TENIR
n,e diagnostic posé, il faut :
A{ECONSTITUER L'HISTOIRE DE L'AGRESSION

. Il faut laisser, tour à tour, I'enfant s'exprimer seul, puis ensuite laisser la famille raconter 1'histoire.
Des discordances peuvent apparaître. Noter :
- Lien relationnel avec I'agresseur (intra ou extra-familial)

- Nature, agression unique ou répétée, violences associées
Date et lieu du sévice
Réactions de la victime et de son agresseur
Toilette ou change depuis le sévice
Déclaration à la police
F
MALTRA'TANCE & ENFANCE EN DAHGER...
B.ETABLIR LE B)LAN
I
Dans le cadre d'une expertise médico-judiciaire d'emblée si possible (pour éviter les examens itératifs),
il doit être aussi exhaustif et précis que possible (photographies et schéma descriptif)
Il sera consigné dans 1e dossier daté et signé :
- Examen général :
" Bilan des lésions

" Stade pubertaire
Exanren 91 nécolo gr.que
I Examen anal
r -Appréciation de l'état psychologique de la victime
l-, Ces informations auront une valeur médico-légale, au même titre que le certificat médical descriptif.
qui précisera la durée de l'équivalent d'Incapacité Totale de Travail (ITT)
Ce certificat pouffa être remis aux parents sur leur demande
C.EVALUER LE RISQUE DE GROSSESSE CHEZ L'ADOLESCENTE

Date des dernières règles (DDR)
ll a Durée du cycle
a Mode de contraception
a Dernier rapport
13HCG
D.REALISER DES EXAMENS PARACLINIQUES POUR RECHERGHER

Une maladie sexuellement transmissible :
- Sérologies TPHA-VDRL, VIII, VHC, VHB

- Prélèvement biologique (Herpès, Gonocoque, Mycoplasme, Chlamydia) sur un écoulement ou des
lésions
Du sperme:prélèvement à I'écouvillon au niveau des organes génitaux externes, de l'anus et du repli
vagino-labial supérieur moins de J2 heures après I'agression. Les vêtements portés au moment de
I'agression doivent être conservés dans un sac en papier.
E.EVALUER LE PRONOSTIC
SIGNES DE GRAVITE LE PRONOSTIC VITAL EST PARFOIS MIS EN JEU
Abus sexuel intra-familial = inceste
Lésions chirurgicales : déchirure vaginale, lésions périnéales ou de la cloison recto-vaginale
Grossesse
Infection sexuellement transmissible
Impact psychologique grave sur 1a victime ou sa famille
F.DEBUTER UN TRAITEMENT SI NECESSAIRE

. Prise en charge psychologique
Si risque de grossesse : contraception orale post-coïtale dans un délai maximal de 12 heures
NORLEVO" 1 .p à H0 et Hl2
Prévention des maladies sexuellement transmissibles :
Avant 7 ans : JOSACINE@ 50 mg/kg/j pendant 8 jours

Après 7 ans : VIBRAMYCINEo 200 mg le premier jour puis 100 mg/j pendant 8 jours
Traitement anti-rétro-viral entrepris au cas par cas
164
: MALTRAITANCE.& ENFANCE EN DAT*GER
G.PRISE EN CHARGE DU SEVICE

. Hospitalisation
. Il ne fait pas appel à des structures médico-judiciaires spécifiques, mais le recours au signalement est
systématique
. Signalement judiciaire au procureur de la République
Le certificat :
Je soussigné Dr. Queffélec, certrfie avoir examiné ce jour à 14 heures, I'enfant

Nicole Blanchard, née le 13 Février 1990, sur réquisition de la brigade des
minewrs représenté par Mr. Grtrcia au grade de sergent.
Cet enfant présente

Lésions décrites avec précision et l'wne après l'autre (nature, topographie,
couleur, taille...)
Précisant toujowrs :
L'état des organes génitaux et l'état général
Sa mère me déclare que cette agression aurait eu lieu Ie -date-, à -liew- et se

serait déroulée dans les circonstances suivantes :
Description précise des circonstances towjours au conditionnel ou entre
guillemets.
Son incapacité totale de travail pourrait ôtre de -X- jours en tenant compte de
l'état clinique et de I'impact psychologique
-lieu-,le -date-.
-Signature-
i":mis à I'autorité requérante.

- : double est à conserver dans le dossier.
'165
FICHE FLASH
ABUS SEXUEL
I.DIAGNOSTIG
. Clinique:
Abus souvent patent chez I'adolescent
Symptomatologie fruste chez I'enfant :
" Troublespsychosomatiques
" Troubles du comportement
" Echec scolaire
. Examens complémentaires à la recherche de :
Grossesse si adolescente
Infection
II.CONDUITE A TENIR
. Bilan:
Certificat descriptif de I'agression et de ses conséquences (valeur médico-légale)
Durée de I'ITT
. Signes de gravité :
Abus sexuel intra-familial
Lésions chirurgicaleS .
Grossesse
Infection
Impact psychologique majeur
. Traitement :
Médicamenteux:
* Prescription contraceptive si nécessaire
x Prévention des MST
Prise en charge psychosociale du sévice :
" Hospitalisation
" Signalementjudiciaire
" Soutienpsychologique
PROTECTION MATERNELLE ET INFANTILE
Le terme de Protection Maternelle et Infantile (PMI) recouvre en France I'ensemble des mesures
Églementaires et des moyens adaptant le système de santé aux objectifs de réduction de la morbidité et de
la mortalité maternelle et infantile et de promoûion de la santé.
Le service de PMI est sous la responsabilité'd'un médecin inspecteur départemental et comprend des
mÉJecins, sages-femmes, puéricultrices et infirmières. Lors des consultations sont pratiqués des examens
rlsant à protéger la santé de la mère et de son enfant jusqu'à 6 ans. Ce suivi permet de prévenir
oraccination, administration de vitamines, dépistage des anomalies congénitales ou acquises), surveiller
r rnensurations, relation mère-enfant), éduquer fieunes parents) et relever les données épidémiologiques.
Ses missions sont donc multiples.
l-Dans le domaine de la maternité

. Planification et éducation familiale :
- Education sanitaire familiale (problèmes de rapports conjugaux, stérilité, maternité,
accouchement)
Information sur les méthodes de contraception (gratuité pour mineurs et non assurés sociaux)
Surveillance médico-sociale de la femme enceinte :
Consultations prénatales obligatoires

Consultations post-natales dans les 8 semaines après l'accouchement
Action médico-sociale à domicile pour les femmes enceintes par I'intermédiaire des sages-
femmes
Liaisons avec maternités et médecins traitants
!-Dans le domaine de la petite enfance

. Surveillance médico-sociale :
Actions médico-sociales auprès des enfants de moins de 6 ans et leur famille dans leur cadre
de vie à domicile par puéricultrices, médecins
Priorité est donnée aux familles "vulnérables" sur les plans médical et médico-social
Consultations de nourrissons dans les centres sociaux. gratuites, en vue de la surveillance
régulière de l'état sanitaire, la prévention collective et le dépistage précoce des handicaps
- Gestion des carnets de santé et exploitation des certificats de santé obligatoires, en vue de
recherches épidémiologiques et évaluation des besoins en périnatalogie, prévention vaccinale,
prise en charge des handicaps.
Réalisation des bilans de santé de 4 ans dans les écoles maternelles en collaboration avec les
services de santé scolaires communaux.
Liaisons avec les services hospitaliers de néonatalogie et pédiatrie, la médecine libérale
Actions dans les modes de gardes des enfants
Le service de PMI assure le contrôle médical, technique, administratif et financier des

établissements et personnels accueillant des enfants et prend en charge la formation des personnels.
MALTRAITANCË & ENFANCE EN DANGER..,
PMZ
Signes de gravité de maltraitance : hospitaliser et signaler
R.efus parental d'hospitalisation : ordonnance de placement provisoire
Situation à risque : transmettre à la CRII)
SIGNES DE GRAVITE D'UN ABUS SEXUEL

1-Abus sexuel intra-familial
I
2-Caractère répété des abus

I 3-Présence de violences associées aux abus sexuels
4-Diagnostic d'une grossesse secondaire à I'abus
5-Diagnostic d'une infection sexuellement transmissible associée
6-Lésions à caractère chirurgical secondaire à I'abus
7-Impact psychologique grave sur la victime ou sa famille
I
LES REGLES D'OR
:
La responsabilité pénale et ordinale du médecin est engagée en cas de non

assistance à personne en danger. ll doit réaliser un signalement judiciaire ou
référer au CRIP selon le danger immédiat encouru par l'enfant.
Toute suspicion de maltraitance impose la réalisation d'un bilan minimum
(hémostase complète et NFS, radiographies du squelette complet, fond d'æil),
complété au besoin par d'autres examens selon le contexte (TDM cérébrale,
échographie abdominale... ).
Les mauvais traitements existent dans tous les milieux et dans toutes les ethnies
Enfant victime de maltraitance et en danger immédiat = Hospitaliser l'enfant, SI
besoin sans l'accord des parents en demandant auprès du Procureur de la
République ou de son Substitut une ordonnance de placement provisoire.
- La transcription des propos des enfants et des parents doit être consignée sur le
certificat en gardant les termes utilisés entre guillemets
Signalement administratif à l'inspecteur de l'aide sociale à l'enfance via la CRIP
Signalement judiciaire au Procureur de la République ou à son Substitut
ENJEUX
Evaluer le type et la sévérité du handicap
Trouver une structure sanitaire et/ou médico'éducative adaptée
Proposer des aides financières adéquates
SCENARIO
l-Définir le fype de handicap

. Poly-handicap
. Handicaps moteurs
. Troubles graves du comportement
. Déficience mentale
. Handicaps cognitifs
. Infirmité sensorielle
. Handicaps somatiques
!-f,ntreprendre un traitement
. Etiologique si possible
. Symptomatiquetoujours
Prendre en charge
. Maintien à domicile et consultations externes
. Scolarité adaptée
. Aides financières
Ê-"q..i I
tït;:i+l/i:ïi;i!,{,;,i
PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE
DEFINITION DE L'OMS
Le handicap est la conséquence sociale d'une incapacité. ll peut s'agir de difficultés à communiquer, à
travailler, à déambuler ( ) qui font I'objet de réponses sociales, telles que des aides financières, une
scoiarité adaptée, une adaptation de 1'environnement.
TERMINOLOGIE
. Poly-hundicap :
- Handicap grave à expressions;multiples avec déficience motrice et déflcience mentale sévère ou
profbnde, entraînant une restfiction extrême de I'autonomie et des possibilités de perception.
d'expression et de relation.
Pluri-hundicap :
l"
- Association de 2 ou plusieurs handicaps avec conservation des facultés intellectuelles.
Sur-hundicap :
- Troubles du comportement sur handicap grave pré-eristant.
Défîcience selon I'OMS :
- Atteinte viscérale ou fonctionnelle. La déficience peut ôtre sensorielle, motrice ou intellectuelle
Par exemple, amputation de membre, diabète, trouble de mémoire, pathologie oculaire, qui fon:
I'objet de rééducation fonctionnelle, d'appareillage et d'aides techniques...
Incupucité selon I'OMS :
- Conséquence de la déficience dans [a vie quotidienne : trouble de la marche, de cornrnunicatit'rn
ou de cornpréhension
CDAPH (Commission des Droits et cle I'Atttonomie aux Personnes Handicapées) :
- Commission qui aide et oriente les enfants handicapés de manière adaptée. C'est l'ancienne CDES
(ou COTOREP poLrr les adultes)
AEEH (Allocution cl'Edacution de I'Enfunt Handicupé) :
- Somme allouée aux parentrqui ont des enlànts handicapés vivant au moins en partie à domicr.;
(ancienne AES)
MDPH (Muison Départementule des Personnes Hundicapées) :
- Reçoit toutes les demandes de droits ou prestations et assure 1'organisation de la CDAPH
Infirmité Motrice Cérébrule (IMC) et InJîrmité Motrice d'Origine Centrale (IMOC) :
- Souvent employés en synonymes. En fait, dans 1'[MOC, I'intelligence est déficitaire alors que da:.
les tMC < vraies >, le potentiel intellectuel reste normal malgré les difficultés d'expression.
I.LES PRINCIPALES DEFICIENCES ET INCAPAGITES

Les différentes déficiences s'associent de façons diverses. ll n'est pas toujours simple de classer les types l;
handicap en troubles purement moteurs, sensoriels, somatiques ou intellectuels.
Le risque du handicap initial peut de plus s'aggraver de handicaps secondaires, qui dominent parfois r
pronostic.
7 SITUATIONS
. Poly-handicap
. Handicaps moteurs
. Troubles graves du comportement
. Déficience mentale
. Handicaps cognitifs
. lnfirmité sensorielle
. Handicaps somatiques
170
.:
A-POLY.HANDICAP
On peut distinguer schématiquement 4 grands groupes :
' Infirmes moteurs d'origine cérébrale, lourdement handicapés sur le plan moteur, gardant parfois
un très bon contact malgré l'absence de langage
. Grands épileptiques sévères avec parfois comportement pseudo-autistique. Exemples : syndrome
de West ou de Lennox Gastaud
' Syndromes malformatifs : troubles moteurs moindres mais déflcience mentale sévère, avec souvent
dysmorph ie
. Maladies évolutives du système nerveux central comme :
- Syndrome de Rett (filles, microcéphalie acquise, mouvements stéréotypés, crises épileptiques,
évolution vers une quadriplégie)
- Leucodystrophie
B-HANDICAP MOTEUR
' Acquis : post-traumatique, infectieux
' Congénital : certaines souffrances fætales - syndrome de Little, myopathies
. Les IMC rentrent dans ce cadre.
C.TROUBLES DU COMPORTEMENT
. Autisme
' Psychoses infantiles
. Syndromed'hyperactivité
. Anorexie mentale
D.DEFICIENCE INTELLECTUELLE
- , Jébilité est souvent associés aux troubles du comportement: stéréotypies, auto-agressivité, attitude de
':: : psychotique (distinction entre autisme et déficience mentale parfois difficile).
E-HANDICAPS COGNITIFS
' Dyslexie, dysphasie, dyspraxie, dyscalculie ou dysorlhographie
F.I NFIRMITES SENSORIELLES
. Surdité protbnde : 1/2.000
. Hypoacousie : 5%
. Anomalies de Ia vision: 10oÂ
G.HANDICAPS SOMATIQUES
. Toute maladie chronique nécessitant un traitement au long cours. sans espoir de guérison défrnitive,
représente un handicap.
171
I
l PRISE EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE
II.PRISE EN CHARGE SYMPTOMATIQUE
Elle est adaptée au handicap. Pour les poly-handicapés, on insistera sur la prise en charge de :
. La motricité : 2 objectifs
- Verticaliser. au moins err position assise
- Prise en charge orlhopédique :
" Lurations de hanches

' Scolioses évolutives i
* Détbnnations des rnernbres

. L'épilepsie :
- La rnoitié des poly-handicapés sont épileptiques de traitement souvent difTcile.

- Des troubles du comportement peuvent aussi succéder à la répétition des crises (somnolences
coupées d'accès d'hyperactivité, parfois agressivité).
. L'insuffisance respiratoire chronique, secondaire :
- Aur f,ausses rolltes alimentaires à répétition

- A la faiblesse des muscies respiratoires
- Aux délbrmations tiroraciques
. La dénutrition :
- Secondaire à 1'atteinte neurologique de la sphère bucco-linguale et aux difficultés de mastication.
déglutition.
. Risque de thusses-routes :
- Sonde gastrique, souvent indispensable par voie naso-gastrique ou gastrostomie
. Refluxgastro-æsophagien
. Constipation
. lnfection urinaire sur résidu vésical
' Risque d'escarre, secondaire aux positions vicieuses et aux problèmes de nutrition.
La santé du sujet poly-handicapé dépend directement des soins de vie quotidienne (personnes er
environnement).
III.ANNONCE DU HANDICAP
C'est une étape fbndamentale. Elle doit être préparée par un médecin expérimenté et fàire I'objet ci;
plusieurs consultations. Aucun non-dit ou sous-entendu ne doit apparaître, au profit d'u::
accompagnement empathique et scientifique. Chaque parcours familial est personnel, mais la prise d.
conscience progressive de la lin-ritation des possibilités de son enfant est l'épreuve la plus douloureuse
IV.PRISE EN CHARGE MEDICO.EDUCATIVE
A-STRUGTURES D'ACCUEIL MEDICAL
1-Structures sanitaires avec possibilité d'hébergement

a-Centres de rééducution fonctionnelle et de réadaptution
b -S ervic es d' ho sp italis atio n conv entio nn el Ie
172
I -Structures sanitaires sans possibilité d'hébergement

a-Centre d'Action Médico-Sociale Précoce (CAMSP)
- Objectils :
" Dépistage précoce de handicap moteur, sensoriel ou mental, avant 1'âge de 6 ans
" Prise en charge pluri-disciplinaire de 1'enfant et de sa famille
" En soins externes sans scolarité
- Pas de nécessité d'accord préalable. Remboursement des consultations et des séances de
rééducation par la CPAM.
h - Ce ntr es M é dico- Psy c ho- P édug ogiq ues ( C M P P)

- Prise en charge du handicap à prédominance pédo-psychiatrique ou psychologique
- Equipes pluridisciplinaires : psychiatres, psychologues, rééducateurs en psychomotricité,
orthophonistes, assistantes sociales
- S'adressent aux enfants de 3 à 18 ans
- Ni hébergement, ni scolarité : fbnctionnement uniquement sur le mode de consultations.
- Séances prises en charge par la CPAM
- -C entres Médico-Psychologiques (CM P)

- Prise en charge uniquement par des psychologues ou des psychiatres
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:.SCOLARITE DE L'ENFANT HANDICAPE
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r!t . rge inférieur à 3 ans
,ili ' Les possibilités sont les haltes-garderies, les crèches spécialisées ou non et les pouponnières à
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caractère sanitaire
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". rge supérieur à 3 ans

' Tout enfant handicapé doit pouvoir être inscrit dans l'établissement scolaire de son sectcur
' Le parcours scolaire de 1'enfant fait I'objet d'un Projet Personnalisé d'Evaluation (PPE) qui contient
les souhaits.les besoins de 1'enfànt et de sa famille. en lien avec l'établissement
La CDAPH prononce alors I'orientation de 1'élève et les mesures d'accompagnement
La scolarité peut se faire en milieu ordinaire, spécialisé ou à domicile.
:-En milieu ordinuire

- Avec une Auxiliaire de Scolaire (AVS) aide pour pour le matériel, les
repas, I'hygiène
- Avec une Aide à la Scolarisation des Elèves Handicapés (ASEH) en maternelle
- Dans une Classe d'lntégration Scolaire (CLfS) en primaire: classe de l2 enfants au plus, tous
handicapés, mais intégrés dans un établissement ordinaire. Un projet adapté à chaque enfant est
réal isé.
- Unité Pédagogique d'Intervention (UPI) au collège (scolarisation plus souple et adaptée)
- Services d'Education et de Soins Spécialisée A Domicile (SESSAD) : permet des actes médicaux
et paramédicaux au sein de 1'établissement scolaire ou des consultations externes
milieu spéciulisé
IME (Institut Médico Educatil) dont les IMP (Institut Médico-Pédagogique) : déficit intellectuel
ITEP (Institut Thérapeutique Educatif et Pédagogique) : trouble du comportement
Etablissement pour poly-handicapé
IES (lnstitut d'Education Sensoriel) handicap auditif ou visuel
IEM (lnstitut d'Education Motrice) : handicap moteur
PRISË EN CHARGE D'UN ENFANT HANDICAPE
c-A domicile
-. Le Centre National pour I'Enseignement à Distance (CNED) peut seul, ou avec I'aide de quelques
enseignants à dornicile ou répétiteurs bénévoles, permettre une scolarité à des enfànts qui ne
sortent pas de chez eux. Par exemple, les enfants gravement handicapés justifiant d'un
complément 6''"' catégorie et pour lesquels aucllne solution d'accueil n'a été trouvée
- Le SESSAD joue son rôle à domicile
C.AIDE SOCIALE ET FINANCIERE

1-Prise en charge des soins. transports et hospitalisation
. Possibilité de prise en charge à 100% du tarif de remboursement de la sécurité sociale, si accord du
médecin-conseil de la sécurité sociale sur 1a base d'un protocole de soin rempli par le médecin traitant
. Maladie prise en charge à 100%: liste des 30 pathologies, maladies parliculièrement longues et
coûteuses ou pathologies associées invalidantes
2-Aides à incidence financière

s-Curte cl'invulidité
- Obtention : il fàut 80% d'invalidité après examen clinique par expeft
- Avantages : imposition moindre et réduction de frais de transport
b-Allocation Journulière de Présence Parentale (AJPP)
Prestation familiale qui compense la pefte de salaire du parent devant interrompre ou réduire son
activité du fait de la maladie parliculièrement grave ou handicapante de son enfant
Allouée par le médecin-conseil de la sécurité sociale sur dossier médical
Durée dr,r crédit de 310 jours sur 1 période de 3 ans à compter du cerlificat médical et de la
demande de congé de présencp parentale à son employeur
Paiement par les allocations familiales et possibilité de cumul avec I'AEEH de base
c-AEEH
- Décidée par la CDAPH
- Sur dossier administratif et médical adressé à la MDPH
- Valable de 0 à 20 ans
- Réduite si hospitalisation ou placement
- L'aide financière est de 119,72 Euros mensuel jusqu'à 982,15 Euros pour le 6è'"" complément
174
PMZ
- Handicap : CDAPH oriente la prise en charge
Complications du poly-handicap
1 -Complications orthopédiques
- Luxations de hanches
- Scolioses évolutives
- Défbrmations des membres
i -Co mplications digestives
- Refluxgastro-æsophagien
]$i
- Fausses routes
ij'
- Constipation
Ltr1, -1-Epilepsie
.l-lnsuflisance respiratoire chronique
5-Dénutrition
r'-Escarres
--lnl'ection urinaire
LH$ RHGLH$ ffi'*R

Objectif dans le handicap : à la maison garder le cap
Aux poly-handicapés, tu réserveras une prise en charge institutionnelle
La CDAPH choisit et impose l'affectation des enfants dans les structures
adéquates
Proposer une prise en charge au CAMSP dans une trisomie 21
Pour le CMPP, seuls les troubles cognitifs ou comportementaux sont concernés
Depuis la loi du 11 février 2005 pour "l'égalité des droits et des chances, la
participation et la citoyenneté des personnes handicapées", la CDAPH résulte de
la fusion de la COTOREP et de la CDES,
Du niveau d'AEEH, la CDAPH décidera
A la CPAM, tu enverras le formulaire pour une prise en charge à 100%
A plus de 80% d'invalidité, tu pourras valider la carte d'invalidité
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ALIMENTATION & BESOINS NUTRITIONNELS
ALIMENTATION
ET BESOINS NUTRITIONNELS
DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT
Expliquer les besoins nutritionnels du nourrisson et de l'enfant'
ENJEUX
- Promouvoirl'allaitementmaternel
- Couvrir les besoins énergétiques et qualitatifs du nourrisson dans l'alimentation
SCENARIO
1-Aliment pour tous à préconiser dans tous les cas

. Le lait de mère
l-Laits artificiels à défaut

' Préparation pour noumisson de 0 à 5 mois
. Lait de suite de 6 à 12 mois
-i -Supplémentations pour le nourrisson

. Vitamine K si allaitement maternel exclusif
. Vitamine D
-l- Laits spéciaux pour situations particulières

. Laits dits Pré pour prématuré re ocssgrals
Jl r
. Laits HA en prévention de l'allergie |;nn à q*ân
' Hydrolysats poussés si allergie aux protéines de lait de vache

' Laits pré-épaissis si reflux gastro-æsophagien
!-Règles pratiques de 6 mois à I an A QUEL SEIN SE VOUER ?
' Diversification entre 4 et 6 mois
' .\llaitement matemel à la demande ou 500 ml de lait de suite
' I repas protéique par jour
' Le gluten dans I'alimentation après 6 mois
177
I
ALIMENTATION & BESOINS NUTRITIONNELS...

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I.LE LAIT DE MERE POUR TOUS LES ENFANTS
AVANTAGES DE L'ALLAITEMENT MATERNEL
. Pour la mère :
- Suites de couches favorables :
" Moins d'infection

' Perte de poids facilitée
" Moins de décalcification
- Risque de cancer du sein minoré
- Risque de fracture du col moindre après la ménopause
* Moindre coût que les préparations industrielles
. Pour I'enfant :
- Constamment adapté aux besoins du nouveau-né au cours d'une même tétée et du temps
(colostrum, lait de transition de Ia première semaine )
- Amélioration de la relation mère-enfant
- Risque minoré d'infection digestive, voire respiratoire
- Possible rôle préventif dans la protection contre le diabète de type 1 et I'obésité
- Possible rôle dans l'amélioration du quotient de développement
- Réduit I'incidence des manifestations allergiques
l-Bénéfices et durée optimale de I'allaitement maternel exclusif
' L'allaitement maternel exclusif permet un développement optimal du nourrisson jusqu'à 6 mois
' L'introduction d'une alimentation complémentaire entre 4 et 6 mois n'apporte aucun bénéfice
particulier
2-Contre-indications de I'allaitement
' Pour la mère : infection par IeIIH (les hépatites B et C ne sont pas des contre-indications sauf
complications locales (crevasses) et VHC traité par RIBAVIRINEÙ)
I1 faut encourager les mères à arêter de fumer.
3-Accompagnement de I'allaitement
a-Contact peau à peau et tétée précoce
- A Ia naissance. << mise en condition du nouveau-né > :
' Séchage, puis immédiatement mise sur le ventre de la mère
" Première tétée suivie d'un contact prolongé avec la mère

- L'allaitement n'est pas compromis si le bébé ne tète pas immédiatement à la naissance
- L'analgésie péridurale pendant le travail peut retarder le réflexe de succion, mais ne modifie
pas la mise en route de l'allaitement
- Allaiten:rent à la demande : proximité 24 heures sur 24
b-Position du nouveau-né et prise du sein

- La bonne position du nouveau-né (face à la mère) et la prise coffecte du sein par I'enfant
(bouche grande ouverte, langue vers le bas et nez retroussé) permettent une succion efficace.
La position de la mère doit être aussi confortable que possible : position assise ou couchée
c-Durée etfréquence des tétées

- Allaitement à la demande (ne pas fixer un intervalle minimum entre 2 tétées)
- Tétées y compris Ianuit:6 à8 tétées
- Proposer un sein puis le second une fois l'arrêt spontané du premier, pour prévenir un éventuel
engorgement.
178
d- Tire lait
- En cas d'impossibilité d'allaitement maternel, le lait de mère peut être tiré (tire lait électrique
ou manuel) puis stocké dans un biberon et consommé sans rupture de la chaine du froid
4-Utilisation de compléments
. L'allaitement exclusif suffit à satisfaire les besoins nutritionnels et hydriques d'un nouveau-né
sain à terme s'il tète de manière efficace et à la demande.
. En cas de nécessité, 1'utilisation d'ur1e préparation pour nourrisson est recommandée.
II-DES BESOINS A SATISFAIRE

A.EAU
Eau : (en ml/k our)

150
6 mois-12 mois t2a
12 rnois-2 ans 100
2à5ans 80
> -5 ans 55
Les apports en eau doivent être au moins égaux à I ml d'eau par kCal absorbé.
B.CALORIES
Les besoins sont indiqués en valeur absolue en fonction de I'âge, du sexe et de I'activité, par la tatrle
des ANC (Apports Nutritionnels Conseillés). Quelques chiffres rnoyens : 6 mois = 630 kCal/j ;
I an = 930 kCal/j: ; puis tr.000 keal + 100 par an soit 3 ans = 1.300,kCal/j ; 10 ans = 2.000 kCal/j
fi à 157o de la ration
En valeur absolue, les tresoins entre 2 mo s, et 2 arls sont de L0 gdr
Glucides : (en gikgljour)

1O à 55Vo de la ration
Lipides z (en Vo d'apport ue total)

j5 à 45% de la ration
C.MINERAUX
Calcium: (en mg/jour)

0à6mois 350 à 500
6 à 12 mois 500 à 600
> 12 mois 600 à 800
{r'ant la diversification, I'appott lacté e'st strf,fisant

{près. il est nécessaire d'ingérer 50O ml de lait de suite par joun
ALIMENTATION & ÉESOINS NUTRITIONNELS...
De 3 ans à I'adolescence, il est conseillé de consommer 3 produits laitiers par jour. Chez l'adolescent
(âge à risque), on proposera en plus des légumes vefts, des fiuits secs et des eaux minérales riches en
calcium
L'élément essentiel pour une bonne absorption intestinale du calcium est la vitamine D
Fer : (en mg/jour)

0à3mois 6
3à6mois B
> 3 mois 10à15

Chez le nourrisson, 500 ml de lait de suite sont indispensables
Le fer des légumes secs est moins bien absorbé que le fer d'origine hémique (viandes rouges)
Chez l'adolescent. promouvoir les aliments riches en fer (viande, abats, crustacés, céréales enrichies)
Fluor
Chez le nourrisson avant l'éruption dentaire, un apport médicamenteux n'est plus nécessaire
Ensuite, une évaluation individuelle est indispensable en fonction du type d'alimentation (sel.
dentifrice) et de I'eau consommée (risque de fluorose)
D.VITAMINES
Vitamine D : (Ul/jour)
Avant 2 ans :
" 800 UI/j si lait artific,iel (1.200 si facteurs de risque : peau pigmentée, pollution
0.1
atmosphérique, prématurité, traitement par corticoides ou GARDENAL
" 1.200 UI/j si allaitement maternel (1.500 si facteurs de risque)
" Sifamille peu compliante : 100.000 UI/ 3 mois
Entre2 et 5 ans : 1.000 à1.200 UI/j ou 80.000-100.000 UI/3 mois
Après 5 ans : 80.000 à 100.000 UI/3 mois au début de l'hiver en fonction des habitudes
alimentaires et de 1'exposition solaire
Vitamine K :
2 mg à la naissance chez tous les nouveau-nés

2 mg par semaine si allaitement maternel exclusif
III.ALLAITEM ENT ARTIFICIEL

A-LAIT DE VACHE
. Le lait de vache est inadapté pour alimenter le nourrisson
B.LAITS INFANTILES
. Ces préparations ont en commun :
- D'obéir à des directives européennes précises

- Recommandation d'utilisation
- reconstitution : 1 cuillère-mesure pour 30 ml d'eau
- Le chauffage au micro onde n'est pas recommandé :
, Ne pas dépasser un délai d'une heure lorsque le biberon est sorti du réfrigérateur
" Ne pas dépasser un délai de 30 minutes dès lors que le biberon a été réchauffé
180
x Ne pas réchauffer le biberon en le laissant à température ambiante
x Ne pas utiliser de I'eau embouteillée provenant d'une bouteille ouverle depuis plus de
24 heures
Conserver le biberon dans un réfrigérateur propre, lavé et javellisé au moins une fois par
semaine
Par ailleurs, si vous utilisez l'eau du robinet, quelques précautions sont à prendre : faites
couler l'eau pendant 5 minutes, utilisez de I'eau froide et veillez au bon entretien du
robinet (nettoyage, détartrage).
La stérilisation des biberons û'est pas indispensable ; un lavage au lave-vaisselle ou à la
main, au goupillon, dans de I'eau chaude additionnée de liquide vaisselle est suffisant.
l-Laits dits standards

<< >>
. Préparation pour nourrisson :

- Le nourrisson règle en général lui-même ses besoins
- On proposera (après le nourrisson disposera !) entre 0 et 4 mois :
" Lapremière semaine 6 à 8 fois (6x20ml àJ1, 6 x 30 ml à J2... 6 x90mlàJ8)
" La deuxième semaine : 6 x 90 ml
" Entre J15 et 3 mois : quantité à proposer = (poids en grammes/10) + 250 ml
Exemple : 2I i =6 x 100 ml ; 2 mois = 5 x l20ml ; 3 mois = 5 x 150 ml
. Laits de suite :
A proposer entre 5 et 12 mois parallèlement à la diversification alimentaire
Consommation d'au moins 500 ml à préconiser pour assurer en particulier les besoins en
" Fer
" Calcium
" Acides gras essentiels
Laits pour enfants en bas âge, diflaits de croissance :
- Enrichi en fer, acides gras polyinsaturés et à faible teneur protéique
- A proposer entre 1 et 3 ans avec un régime normal
Laits fermentés, prébiotiques ou probiotiques :
- Laits dits < fonctionnels >> : diminueraient (démonstration discutée) le taux d'infection et\
d'atopie
- Ce ne sont ni des laits standards ni des laits spéciaux car ils sont de plus en plus préconisés
pour tous les enfants
2-Laits dits << spéciaux >>
. Diète semi-élémentaire : hydrolysats poussés

- Laits dits << sans protéines de lait de vache >
- Préparations soumises à une hydrolyse poussée
- Indications : traitement des allergies aux protéines de lait de vache et réalimentation des
diarrhées chezle moins de 3 mois
Laits pré-épaissis :
- Laits dits < AR >> ou . premium )) ou <. confort > (pour les plus courants)
- Préparations à viscosité accrue par de I'amidon (vendus en grande surface) ou de la caroube
(n AR >>, vendus en pharmacie uniquement)
- Indication : reflux gastro-æsophagien simple
Laits pour prématurés et hypotrophes :
- Laits dits < pré >> enrichis en protéines
- Indication : alimentation des nouveau-nés jusqu'à ce qu'ils atteignent un poids > 2.200 g
ALIMENTATION & BESOINS NUTRITIONNELS..
Laits sans lactose :
- Indications : réalimentation des dianhées sévères ou prolongées et intolérance au lactose

Préparation à base de soja :
- Préparations infantiles au soja et sans lactose
- Contre indiqué chez le nourrisson < I an
- Aucune indication médicale sauf pour des familles végétaliennes
Laits hypo-allergéniques :
- Laits dits HA, avec protéines partiellement hydrolysées. Ils sont différents les uns de s autres.
* Indication: traitement préventif des manifèstations d'allergie pour les enfants nés dans une
famille d'atopique pour certains laits HA qui ont démontré leur efficacité dans des études bien
menées
IV.DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE
A DIVERSIFICATION ALIMENTAIRE GHEZ LE NOURRISSON SAIN
. Début de diversification entre 4 et 6 mois
' Proposer un seul repas protéique par jour (sauf si le nourrisson boit moins de 500 ml de lait)
' Débuter par I'apport de fruit à la cuillère soit directement dans le biberon
' Poursuivre avec des légumes
. Ne jamais cumuler augmentation des rations et changement d'aliment
. Remplacer la préparation pour nourrisson par un lait de suite vers 5 mois
' Ne pas forcer le nourrisson à accepter un aliment
. Utiliser I'eau comme seule boisson pendant ou en dehors des repas
. Eviter de rajouter du sel dans I'alimentation
B.ALIMENTATION D'ENFANT ISSU D'UNE FAMILLE ALLERGIQUE

. Grossesse : aucun régime sauf éviction arachide r
. Allaitement :
* Au sein jusqu'à 6 mois si possible ou sinon

- Par lait HA jusqu'à 6 mois ou hydrolysats poussé (APLV avérée chez un membre de la
famille) avec une préparation qui a démontré son rôle dans la prévention de I'allergie par des
études sérieuses
' Pas de diversification alimentaire avant l'âge de 6 mois
. (Euf et poisson à partir de 6 mois
' Pas d'aliments à fort pouvoir antigénique (kiwi, cé1eri, arachide, fruits à coque, crustacés) avant
\an
V.RYTHMES ALIMENTAIRES
' La quantité d'énergie prise à chaque repas est liée à la dépense énergétique prévue entre ce repas
et le repas suivant.
. Ainsi, la répartition optimale est de 2Olo au petit-déjeuner,407o au déjeuner, 10û/c au goûter et
307o au dîner.
. Cela permet d'anticiper les besoins et d'éviter la sensation de faim. Le goûter est constitué d'un
ou deux aliments (parmi les fruits, produits laitiers et céréales). La collation du matin est inutile
' Il convient de favoriser la régularité des prises alimentaires et leur répartition dans la journée et
de ne pas laisser en évidence des aliments à disposition en dehors des périodes de repas.
182
ALIMENTATION & BESOINS NUTR.ITIONNELS
Docteur LATETINE
Pédiatre.
Interne des Hôpitaux de paris.
; Enfant : DULOFT Loana
' Poids: 7 kg 500
Age : 6 mois
Paris, le 1" avril2008
Le matin : 1 biberon dezl0 ml d'eau + 7 mesures arasées de GALLIA@ 2.-. âge.

A midi :
125 g de légumes
25 g de viande ou ll4 de jaune d'æuf
I petit Suisse
I lruit mixé
A 16 heures:
1 yaourt et 1 petit pot de fruits
150 ml de GALLIA@ 2.-" âge
Le soir :210 mr de GALLIA@ 2ème âge + 1 cuillère à soupe de farine
DT. LATETINE
-Signatwre-
FICHE FLASH
Allaitement maternel pour tous

- La promotion de I'allaitement maternel est une loi parue au journal officiel
- allaitement maternel exclusif : 2 mg de vitamine K par semaine
Allaitement artificiel
Pour préparer le biberon, une cuillère mesure dans 30
Préparations pour nourrisson : entre 0 et 4 mois
- Entre 6 et 12 mois, 500 ml de lait infantile sont indispensables pour un apport
calcium et de ler
- Entre l2 mois et 3 ans : laits de croissance ou à défaut lait entier associés à un régime normal
. 800 UI de vitamine D par jour, 1.200 si facteurs de risques
Gluten après 6 mois
a
Protéines : besoin entre 10 etl2glj soit 1 seul repas avec des protéines entre 6 et 12 mois
183
I
h ALMËilTA,flON,8'BÊSOINS N,U RITIONNELS.:.,
PMZ
- Alimentation idéale du nourrisson entre 0 et 6 mois : lait de mère
ETAPES DE L'ALIMENTATION DU NOURRISSON
l-La meilleure alimentation pour le nourrisson est I'allaitement maternel

2-Des préparations adaptées en cas de prématurité ou d'hypotrophie
3- Les préparations pour nourrisson >> entre 0 et 4 mois
<<
4-500 ml de << lait de suite > par jour à partir du 5è-" mois
5- Gluten après 6 mois
LES REGLES D'OR
- La promotion de l'allaitement maternel est une loi parue au Journal Officiel
- Allaitement maternel exclusif : 2 mg de vitamine K par semaine sont nécessaires
- Pour préparer le biberorï, une cuillère-mesure dans 30 ml d'eau. Les erreurs de

reconstitution sont toujours néfastes
- 400 à 800 Ul de vitamine D par litre de lait, mais 800 Ul de vitamine D en plus par
jour sont nécessaires
- Entre 6 et 12 mois,500 ml de lait infantile sont indispensables pour un apport

i
minimal de calcium et de fer
I
i
i
1
184
L
Diagnostiquer un retard de croissance staturo-pondéral

i
ENJEUX
- Retard simple : courbe linéaire sur le même couloir des percentiles
- Retard pathologique : infléchissement ou cassure de la courbe
LE SCENARIO
l-Un paramètre clef
. La courbe poids/taille
l-Deux types d'examen complémentaire

. IRM si cassure staturale : craniopharyngiome ?
' Bilan biologique :

- Bilan de malabsorption
Caryotype si retard statural chez la îille
- Bilan hormonal
$Trois orientations étiologiques
. Retard de croissance intra-utérin (RCIU) :
- Retard dès la naissance

- Pronostic dépend de la microcéphalie
- Indication au traitement par GH
. Retard pondéral prépondérant :
- Maladie cæliaque ts_
- Anorexie ou effeur diététique

Allergie aux protéines de lait de vache
- Mucoviscidose
- Maladie de Crohn si grand enfant
. Retard statural prépondérant ou isolé :
- Maladie endocrinienne : déficit en GH,
hypothyroldie, hypercorticisme
- Syndrome de Turner
- Retard simple ou pubertaire
- Maladieosseuseconstitutionnelle
- Petite taille idiopathique
1if,1ffi!f,;{i
DEFINITION
. Taille tPoids inférieurs aux 3è'" percentile
EN PRATIQUE
. Enfant plus maigre et plus petit que ne laisseraient prévoir le poids et la taille de ses parents
TERMINOLOGIE
. Normales du poids et de Ia taille\,'. valeurs comprises entre le 3"*' et 97"'" percentrle.2,5 à 3% des
individus normaux ont une taille etlou un poids en dehors des limites statistiques
a Retard statural ou pondéral: taille ou poids inférieurs au 3è-'percentile.
o Infléchissement statural ou pondéral :
- Gain en poids ou taille insuffisant par rapport à la cinétique de la courbe des percentiles
. Cassure staturale ou pondérale
- Absence complète de croissance staturale ou pondérale
. Age osseux: niveau de maturation osseuse comparé à un atlas de référence
. Age chronologique : àge civ1l
' Age staturnl: âge correspondant sur les courbes à la taille de 1'enfant rapportée à la moyenne
. Taille < cible >> de I'enfanl en fonction de la taille des parents :
Taille (père + mère) (cm) + 13 cm si masculin, - 13 cm si féminin

2
- Lorsque la taille de I'enfant est très inférieure à celle que font prévoir les tailles des parents, il
faut rechercher une cause à ceJte différence.
. Indice de dénutrition chez I'enfant entre 4 mois et 4 ans : Périmètre brachialiPérimètre crânien < 0,28
I.PHYSIOLOGIE
A.ETAPES DE LA CROISSANCE
. 2 Périodes de CROISSANCE RAPIDE :
Naissance à 4 ans
Période pubertaire
. I Période de croissance linéaire :
- De 4 ans à la puberté
1-Pendant la vie intra-utérine

. La croissance est surtout sous I'influence des facteurs intra-utérins (IGF, insuline), non influencée par les
facteurs endocriniens.
2-Delanaissanceà3ans
. La croissance est surtout sous f influence des facteurs génétiques, de la nutrition et des hormones
thyroïdiennes
. Chez les enfants destinés génétiquement à être petits, on constate pendant cette période, une vitesse de
croissance inférieure à la normale. Ils rejoignent vers 2 ans, le couloir qu'ils suivront ensuite. OUI
{&,Ë,::-ili#i,,,:v I.
RETARD STATURO-PONDERAL
Croissance normale :
- Prise de 1 g/h Ie premier mois (soit 2a glJ)

- Le périmètre crânien augmente de 12 cm la première année
- PC = T/2 (cm) + 10 la première année
- Prise de poids 30 g/j le 1'' mois, 20 g/j le 2''"'mois
- Le poids double à 5 mois
- Le poids triple à un an
- T-85cmà2ans
Age (ans) Poids (kq) Taille (cm) Périmètre crânien
I 9 15 47
2 I2 85
3 I4 95
4 16 100 50
"De J ans à la puberté

' ,l croissance dépend essentiellement de I'hormone de croissance.
, --,: J à l1 ans, les courbes de poids et de taille en fonction de l'âge sont les mêmes pour les ga.rçons et
r 'Lrr les filles
' -., taille augmente de 5 à 6 cmlan de manière linéaire, pendant cette période
- rlt;se pubertaire
' ,,-. -'roissance est sous f influence des stéroïdes sexuels sécrétés par les gonades.
' , -':in statural annuel passe de 5 cm à 9-10 cm. Ce pic survient en moJ/enne à 12 ans chez la fille, à
- -::-. Che Z le garçon.
' : .:: le démarrage clinique de Ia puberté et l'âge adulte, la taille augmentera en moyenne de l5-20 cm
.':z la fille et de 20-25 cm chez le garçon.
: ," phasepost-pubertaire
. -ternière partie de la croissance se fait essentiellement au niveau des genoux La fin de la croissance
-
-. :rarquée radrologiquement par la disparition du point d'ossification secondaire de la crête iliaque
-:ice de Risser sur une radio de face du bassin).
! ;ACTEURS DE CROISSANCE
"r "tcurs génétiques
' - .. :aille des enfants est en partie corrélée à celle des parents.
. l; ;Lcteurs nutritionnels
--- rnalnutritions et les malabsorptions chroniques entraînent un retard de croissance.
' ; ,o rt€urS affectifs

.i- rrandescarencesaffectivespeuventconduireàunvéritablenanisme,avecreprise delacroissanceet
. -:le de rattrapage dès que I'environnement est modifié.
-"" r -IËr1rS endocriniens

.-:, itornrcne de croissance hypophysaire (GH)
- litècteur secondaire : IgFl
- \:tion métabolique et active sur cartilage de croissance
187
RETARD STATURO-PONDËRAL
b -Le s hormone s thyroi' dienne s
- Elles jouent un rôle très important sur la maturation osseuse, expliquant que dans les
hypothyroïdies. l'âge osseux soit très en retard, inférieur non seulement à l'âge chronologique
mais aussi à l'âge statural, ce qui est assez spécifique à cette
étiologie.
c-Les hormones sexuelles

* Elles stimulent la croissance, mais aussi la maturation osseuse
accélérant Ia soudure des cartilages de croissance.
- En cas de sécrétion excessive ou précoce de ces hormones, la taille
déftntttre est lnféneure à la tarlle généttquement programmée.
d -Le s gluc o-co rtic oi' de s
- Leur sécrétion excessive ou leur administration sont à I'origine d'un

ralentissement de la vitesse cle croissance, en diminuant I'activité du
cartilage de croissance et le taux d'IGF1'
il-DtAGNOSTIC
A-UN EXAMEN GLE : LA COURBE DE CROISSANCE

. Etablie à partir de 2 mensurations par an, marquées sur le carnet de santé.
. Exprimée en déviations standard (DS) par rapport à la moyenne de la population générale ou en
percentiles dans les nouveaux carnets de santé :

- Un percentile clonné représente le pourcentage de la population ayant une valeur égale ou
inférieure au paramètre mesuré. .
- A un âge donné, 9570 de la population a une taille située entre +2 et -2 DS
. Détermine le début du retard staturo-pondéral :
- Retard pondéral suivi ultérieurement d'un retard statural

- Retard statural initial
. Permet de calculer la vitesse de croissance en cm/an'
. Permet d'évaluer le rapport entre poids et taille
. Le retard staturo-pondéral est défini par :
- Une taille et un poids situés au-dessous clu 3'n" percentile ou de -2DS
- Une taille discordante avec la taille cible calculée à partir des parents
- Une vitesse de croissance ralentie pour l'âge'
B. LES ETIOLOGIES
1- Retard pondéral PréPondérant

CHERCHER UNE PATHOLOGIE NON ENDOCRINIENNE
a-La maladie crnliaque
- Maladie des enfants de race blanche ou originaire du Maghreb
" Elle n'existe pas chez les enfants de race noire
- Secondaire à une intolérance au gluten
- Associant cliniquement :
cle la courbe de poids puis de taille après
" Infléchissement ou cassure
I'introduction de la farine contenant du gluten. Au maximum,
dénutrition avec aspect de "fesses tristes"
Fesses < tristes >
188
" Syndrome de malabsorption dige stive : diarrhée chronique

graisseuse, ballonnement abdominal
' Dans 1/3 des cas une constipation avec hypotrophie

" Anorexie (parfois isolée)
' Apathie ou trouble du comportement
" Parfois retard de taille isolé sans troubles disestifs
r Rarement mais évocateurs :
,/ Altération de l'émail dentaire

,/ Dermatite herpétifbrme
,/ Rachistisme vitamino résistant
Diagnostic :
' Présenced'anticorps IgA anti-transglutaminases
" Biopsie du grêle montrant :
,/ Atrophie villositaire totale

'/ Hypertrophie des glanrles
'/ Augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux Ballonnement
'/ Infiltration lymphoplasmocytaire cle la sor-rs-muqueuse abdominal
Traitement diététique à vie par exclusion du gluten: seigle, blé, orge (1'avoine pure serait
tolérée). Les farines de riz et de maïs sont autorisées
X Diminution du taux d'anticorps après régime d'exclusion
x Complications à distance possibles (risque > population générale) :
,/ Pathologies auro-immunes
'/ Lymphome du grêle. carcinome gastrique, cesophagien, ovarien
,/ Ostéopénie
'/ Hypotèrtilit é chez la lille '
b. Les autres maladies digestives
- Allergie aux protéines du lait de vache chez les nourrissons
- Maladie de Crohn chez les grands enfants (faire une VS etlou CRP etlou calprotectinc fécale)
- Mucoviscidose à tous les âges (faire un test de la sueur)
e. Les atteintes des autres organes

- Rein : toujours rechercher une insuffisance rénale chronique (dosage cle créatinine)
- Poumon : asthme sévère surtout si traité par corticothérapie (nébulisation, fréquentes cures de
corticoïdes par voie orale). Il se détecte aisément à f intenogatoire.
- Foie : rechercher une insuffisance hépatique
.. Retard statural prépondérant

.;.Déficit complet en hormone de croissance (GH= Growth Hormone)
-: déficit en hormone de croissance n'est pas une maladie mais un symptôme. ll faut en rechercher Ia cause.
- Chez le nouveau-né ou le petit enfant :
" Le déficit en GH est congénital. C'est une anomalie d'un gène du cléveloppement de
I'hypophyse
Il est isolé ou associé à d'autres déficits hypophysaires - panhypopituitarisme (déficit en ACTH,
TSH, FSH. LH)
Le retard de croissance est sévère (cassure) et n'apparaît qu'après quelques mois de vie (la
croissance néonatale dépend de l'IGF1 et pas de la GH)
Les signes cliniques du délicit en GH sont: hypoglycémies, micropénis
189
RETARD STATURO.PONDERAL
Les signes cliniques en cas de déficits associés sont : cryptorchidie (déficit en FSH, LH), ictère
(déficit en TSH)
" Diagnostic biologique :
,/ Taux effbndré d'IGFI

./ On ne fait jamais de test de stimulation de la GH à un nouveau-né : DANGEREUX+++
,/ Taux bas de cortisol, T3l, T4l en cas de panhypopituitarisme
L'IRM hypophysaire peut montrer une malformation de la région hypophysaire : interruption de
la tige pituitaire, post-hypophyse,ectopique ou anomalie de la ligne médiane
" Traitement substitutif par hormone de croissance
Chez le grand enfant :
" Le déficit en GH est acquis. Il faut chercher une tumeur de I'hypophyse = craniopharyngiome
" Il est isolé ou associé à d'autres déficits hypophysaires - panhypopituitarisme (déficit en ACTH.
TSH, FSH, LH)
" Il est souvent associé à un diabète insipide (atteinte de la post-hypophyse, défaut de secrétions
d,ADH)
Le retard de croissance est sévère (cassure), c'est une urgence
Les signes cliniques du déficit en GH sont : cassure de la croissance, obésité abdominale.
asthénie
Les signes cliniques en cas de déficits associés sont : retard pubertaire, polyurie, polydipsie
Crâniopharyngiome kystique en IRM
Le diagnostic se fait sur I'IRM hypophysaire :

,/ Tumeur envahissant la région hypotahalamo-hypophysaire
'/ Signal hyperintense en IRM
./ Disparition du signal de la post-hypophyse
Diagnostic biologique :
'/ Taux effondré d'IGFI

'/ Absence de réponse de la GH aux tests de stimulation (le but des tests est de provoquer une
hypoglycémie qui induit normalement une sécrétion de GH)
'/ Taux bas de cortisol, T3l, T4l, Testostérone, prolactine en cas de panhypopituitarisme
Traitement substitutif par GH et si besoin par les autres hormones (hydrocortisone, hormone:
thyroïdiennes, testostérone ou æstrogènes, vasopressine)
Les autres causes de déficit acquis en GH sont les autres tumeurs (germinome de la tige
pituitaire), Ies infiltrations de la tige (histiocytose X, sarcoïdose) ou les traumatismes cérébraux.
190
RETARD STATURO-PONDE
b. L'hypothyroi'diepar thyroi'dite de Hashimoto, à rechercher systématiquernent

- Fréquente surtout chez les filles
- Donne une cassure brutale et complète de la croissance
- Les signes cliniques peuvent passer inaperçus pendant plusieurs années: enfant ralenti,
constipation, infiltration, épaississement de la peau, pas ou peu de prise de poids, extrémités
fioides, bradycardie
Diagnostic biologique : taux de TSH très élevé (>20mIU/1, normale entre I et 5), taux de T3
et T4 bas. anticorps anti thyroperoxydase positifs
Aucune autre exploration n'est nécessaire (écho ou scintigraphie)
Traitement substitutif par hormones thyroïdiennes (Levothyrox)
c-Hypercorticismes
- Secondaires à une corticothérapie prolongée ou maladie de Cushing
exceptionnelle chez I'enfant.
d. Le retard statural peut révéIer un syndrome

Chez les filles, il faut TOUJOURS rechercher un syndrome de Turner qui peut
Maladie de Cushing
ne se manifester au départ que par un retard de croissance
- Le syndrome de Turner
' C'est une monosomie du chromosome X
" Fréquence de 0,-5l1.000
" Age de découverte : 20Vo à la naissanc e,207o avant 4 ans, Ia moitié après l0 ans.
" Diagnostic clinique :
,/ A la naissance :
t RCIU quasi constant "

t Dans 107o des cas, syndrome de Bonnevie-Ulrich associant à un phénotype féminin un
Ptérygium Colli, un ædème lymphatique des mains et des pieds et une petite taille.
Ptérygium colli (palmure cervicale) Lymphædème

du syndrome de Bonnevie-Ullrich
Avant la puberté :
I Retard de croissance se constituant progressivement vers 2 ans pouvant atteindre -4DS

I Dysmorphies (c1. schéma)
t Malformations viscérales (cf. schéma)
I Retard mental habituellement modéré
A I'adolescence :
t Absence de signes pubeftaires, dans les formes XO, moins complet dans les mosaïques.
t Taille définitive sans traitement : 143 cm
I
I RETARD ST.ATURO.PONDERAT.
" Diagnostic paraclinique :

Le diagnostic repose sur le caryotype
45 X0
Ou Mosaïque 45 X0/46 XX
,/ Radiographie des membres :
s Déformation des me mbres. diminution de l'angle calpien

e Brachymétacarpie
b Ostéoporose
+ Asymétrie des condyles fémoraux (signe de Kosowicz)
'/ Aspect d'utérus impubère à l'échographie chez I'adolescente
,/ Aspect des ovaires en << bandelettes fibreuses >
PRINCIPALES ANOMALIES DU SYNDROME DE TURNER
lmplantation basse des

cheveux (80%)
Anomalies oculaires :
Ptôsis (44%)
Epicanthus (20%)
Myopie
RCrU (50%) Pterygium Colli(50%)

Retard statural(99%)
Nævi pigmentaires
multiples (40%)
Coarctation de I'aorte (251,
Cubitus valgus (50%)

Développement insuffisant
des seins qui sont écartés
Thorax large (80%)
Malformations rénales
(ex. : rein en fer-à-cheval)
(50%) ie des ongles (50%)
Brachymétacarpie du lV (60%)
Ovaires rudimentaires (1 0%) (brady=|sn1 i brachy=çeu4;
Bandelettes fibreuses (90%)
Amenorrhée primaire (80%)
Lymphædème des pieds et des mains

Sd de Kosowicz (60%) Lymphædème congénital (20%)
192
Prise en charge :
,/ Suivi multidisciplinaire
'/ Hormone de croissance recombinante
,/ Induction ovarienne et traitement æstroprogestatif
'/ Envisager à long terme une procréation médicalement assistée
,/ Surveillance des malformations cardiaques, de I'audition et de la densité osseuse
,/ Prise en charge à I007o ALD 30
i
- Dans beaucoup de syndromes avec ànomalies chromosomiques, il peut y avoir un retard

statural (syndrome de Prader-Willi par exemple).
Association retard mental-retard statural = cartotype
e. Le retard de croissance intra utérin

- l)Vo des enfants nés avec un RCIU ne rattrapent jamais leur retard de croissance
- La croissance est régulière mais sur une courbe inférieure au 3è'" percentile ou à -2DS
- Le poids est en rapport avec la taille
- Aucun élément biologique ou radiologique ne permet le diagnostic qui est clinique
- Traitement par hormone de croissance recombinante
f. Les maladies osseuses constitutionnelles

- La dyschondrostéose :
" Défauts des gènes nécessaires à la croissance du squelette

" Diagnostic clinique: retard de croissance s'aggravant progressivement, absence d'accélérarion
de la croissance à la puberté ; aspect trapu, tibias et avant-bras << courts >>
" Aucun signe biologique

" Diagnostic radiologique : les mêmes signes que le syndrome de Turner I
'/ Déformation des membres, diminution de I'angle carpien
,/ Brachymétacarpie
" Traitement pff hormone de croissance recombinante
- Hypochondroplasie et achondroplasie (ambiance Mimi Matie < like >)
$Diagnostics fréquents, mais diagnostics d'élimination...

a. La petite tuille idiopathique
La croissance est régulière, mais sur une courbe inférieure au 3è" percentile ou à -2DS
Un (ou les deux) parent est petit
L'examen clinique est normal
h. Le retard prépubertaire
La croissance se ralentit 2 à 3 ans avant l'âge de la puberté après une période de croissance
normale
Contexte de retard pubertaire familial
Plus fréquent chez le garçon que chez la fille
Attention, il est difficile de distinguer un retard pubertaire simple d'un vrai déficit
gonadotrope, des investigations endocriniennes peuvent être nécessaires.
C. ELEMENTS CLINIQUES ET PARACLINIQUES POUR LE DIAGNOSTIC

. Interrogatoire :
- Parents : taille et puberté
- Naissance : contexte. mensurations
- Pathologies chroniques : digestive, retard mental en particulier
- Traitements chroniques : corticoïdes
- Contexte social et affectif
. Examen clinique:
- Complet
- Incluant l'évaluation du stade puberteire
. Examens complémentaires :
- Guidés par l'interrogatoire, l'examen clinique et surtout la courbe de croissance
- IRM hypophysaire: faite en urgence en cas de cassure de la courbe de croissance, de
syndrome polyuropolydispique ou de taille <- 3DS
r
- Caryotype chez la fi)le
l
- IGF'I
- T3, T4, TSH
I
- Anticorps IgA antitransglutaminase (biopsie intestinale si anticorps positif), dosage IgA

sanguin
- NF'S. VS ou CRP
- Ionogramme sanguin, fonction rénale, transaminases
- Radios de squelette incluant l'âge osseux
- Le dosage de GH ne s'effectue que dans des situations particulières et toujours sous
stimulation
INDICATIONS DES TESTS DE STIMULATION DE LA GH

Vitesse de croissance < -2 DS
Vitesse de croissance très ralentie
Vitesse de croissance infléchie après irradiation crânienne
Retards de croissance et de puberté associés
Doivent toujours s'accompagner d'une IRM hypophysaire
ir
' L'âge osseux :
- Ne permet de faire aucun diagnostic étiologique

- Dans les retards de croissance, il est utile pendant la
puberté pour évaluer le pronostic de taille finale
. Détermination de l'âge osseux :
- Sur une radio de face de la main et du poignet

gauches, de 2 ans à la période pubertaire :
" Les images observées sont comparées à l'atlas de

Greulich et Pyle.
" L'apparition de I'os sésamoïde du pouce signe le
début de la puberté
194
D. TRAITEMENT PAR GH
. Hormone de croissance recombinante = de synthèse = produite par génie génétique
. Voie sous-cutanée
. Injections quotidiennes
. Avec des systèmes auto-injecteurs (stylos)
. 6 indications ont I'AMM :
- Déficit en GH I
- RCIU
- Dyschondrostéose
- Insuffisance rénale chronique
- Syndrome de Prader-Willi
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RETARD STATURO.PONDERAL
lnsuffisance en GH Maladie cæliaque

Par insuffisance hYPoPhYsaire
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il
Petite taille constitutionnelle d'origine familiale Maladie de Cushing

(âge osseux de 9 ans en rapport aveô l'âge statural)
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198
FICHE FLASH
l-Un examen clé : la courbe de croissance

. Le retard staturo-pondéral est défini par :
- Une taille et un poids situés au-dessous du 3ê'" percentile

- Une taille discordante avec la taille cible calculée à partir des parents
- Une vitesse de croissance anormale pour l'âge.
l
2-Bilan minimum de retard staturo-ponderal

. Retard pondéral prépondérant :
- Anticorps IgA antitransglutaminase (biopsie intestinale si anticorps positif)

- NFS, VS ou CRP
- Ionogramme sanguin, fonction rénale, hépatique
- IgA sériques
- Test de la sueur selon le contexte
. Retard statural prépondérant :
- IRM hypophysaire
- Caryotype chez la fille
_ T3, T4, TSH
- IGF1
- Radios de squelette
3-Diagnostic étiologique
a-Retard pondéral prédominunt .
Rechercher une pathologie d'organes : digestif (maladie cæliaque, Crohn), rein, foie, cæur
b - R e tard statural pr ê do minant
- Cassure de la courbe : deux diagnostics :
" Thyroïdited'Hashimoto
" Déficit complet en GH (congénital chez le nouveau-né ou le petit enfant;
acquis=craniopharyngiome chez le grand enfant)
- Ralentissement progressif ou courbe régulière :
" Le syndrome de Turner

" Le RCIU
x Les maladies osseuses constitutionnelles (dyschondrostéose)
" La petite taille idiopathique
' Le retard pubertaire
l-Traitement substitutif par la GH : déficit en GH, syndrome de Turner, RCIU, insuffisance rénale
: ::onique, syndrome de Prader-Willi, dyschondrostéose
nÉ*Fri gÂr,siioiP. ôllb:ÉnnÈ',:,,..'. :'
PMZ
- Hypotrophie du nourrisson : anticorps IgA antitransglutaminase

- Retard statural chezla fille : caryotype
i
PRESENTATION CLINIQUE DE LA MALADIE C(ELIAQUE

Formes asymptomatiques sans doute les plus fréquentes
!. Formes typiques : syndrome de malabsorption : diarrhée, ballonnement et hypotrophie
l
Autres signes moins tYPiques :

I
Anorexie
Apathie (forme pseudo-autistique)
Retard statural isolé
Constipation avec hYPotroPhie
Dermatite herpétiforme
Altération de l'émail dentaire
LES REGLES D'OR
- La prise en charge d'un retârd staturo-pondéral repose sur l'analyse de la courbe

de croissance : par exemple, Un poids Sur le 5gème percentile peut être
pathologique si l;enfant suivait une courbe de poids sur le 90"'" percentile
auparavant
- pour I'analyse d'un retard staturo-pondéral, la courbe de corpulence est
inadaptée. En revanche, elle est indispensable pour la prise en charge de
l'obésité
- Si retard pondéral prépondérant (hypotrophie), une étiologie digestive tu

I privilégieras
{
I
t - Si retard statural prépondérant, une étiologie endocrinienne tu rechercheras
- penser au syndrome de Turner et à la maladie cæliaque, devant un retard

statural isolé
- Cassure staturale = IRM à la recherche d'un craniopharyngiome

T'
{ PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE
MODULE 3. MATURATION ET VULNERABILITE
ITEM 38. PUBERTE NORMALE

ET PATHOLOGIQUE
Expliquer les étapes du développement pubertaire normal, physique et psychologique
Dépister une avance ou un retard pubertaire
ENJEUX
- Distinguer une avance pubertaire, une puberté dissociée et une puberté précoce
d'origine centrale ou périphérique
- Distinguer un retard pubertaire simple d'un hypogonadisme
SCENARIO
1 -Définir cliniquement
. Antécédents familiaux : poids, taille, âge de la puberté
. L'évolution staturo-pondérale : courbe de croissance
. Le statut pubertaire : stade de Tanner
l -Effectuer des examens complémentaires appropriés

. Age osseux
. Echographie pelvienne chez la fille
. Bilan biologique : LH, FSH, test au GNRH, stéroïdes sexuels
. Imagerie (IRM ?) adaptée à la situation
. Caryotype si retard pubertaire chez une fille
i-Puberté précoce
. Puberté précoce centrale
. Puberté périphérique
. Puberté dissociée : métrorragies isolées ou
développement isolé des seins ou de la pilosité
pubienne
"1-Retard pubertaire : 2 questions à se poser

. Retard simple, le plus fréquent ou pathologie
sous-jacente ?
. Hypogonadisme central ou périphérique ?
201
PUBERTE NORMALE & PATHOLOGIE
DEFINITION
La puberté est le stade physiologique de 1'adolescence. C'est la période de transition entre I'enfance et
l'âge adulte, caractérisée par une série de transformations physiques (accélération de la vitesse de
croissance et développement des caractères sexuels secondaires), psycho-affectives et par I'acquisition
de la fonction de reproduction.
TERMINOLOGIE
. Prémature thélarche.' i
- Développement prématuré et ibolé des seins observé chez la petite fille (le plus souvent entre
3 mois et 3 ans).
. Prémature ménarche :
{. - Saignements utérins isolés sans autres signes pubertaires.
. Prémature pubarche = prémature adrénarche :
- Développement prématuré et isolé de la pilosité sexuelle.
Avance pubertaire :
- Variante de la normale, avec un début de puberté à 8-10 ans chez la lille et 10-11 ans chez le
garçon
Puberté précoce :
- Apparition d'un ou plusieurs caractères sexuels secondaires avant l'âge de 8 ans chez la fille et
9 ans chez le garçon.
i
Puberté précoce centrals = puberté précoce isosexuelle vraie :
t - C'est une puberté précoce au sens endocrinologique du terme avec mise en route précoce du
processus puberlaire normal par activation prématurée de I'axe hypothalamo-hypophyso-
gonadique.
Puberté précoce périphérirlue :,
- Puberté due à une sécrétion précoce et anormale de stéroïdes sexuels sans activation de tout
I'axe hypotha\amo-hypophysaïre. Cette production autonome est liée à une mutation acti\atTice
au niveau ovarien (syndrome de Mac Cune-Albright) ou testiculaire (testo-toxicose)
Pseudo-puberté précoc e :
I - Développement prématuré et isolé de la pilosité sexuelle

Retard pubertaire :
- Absence de développement pubertaire après l3 fille, et après 14 ans chez le garçon.
ans chez la
. Trouble du développement pubertaire (dffirent d'un retard pubertaire)
- Parfois, premières règles sont retardées, mais la puberté a débuté : c'est une aménorrhée.
1es
h, - Chez la fille, les premiers cycles sont souvent irréguliers et anovulatoires pendant 1 à 2 ans.
- Chez le garçon, un développement insuffisant du volume testiculaire ou des caractères sexuei:
fait discuter un trouble du développement pubertaire.
Premières règles :
- En moyenne autour de l3 ans, elles apparaissent deux ans à deux ans et demi après les premier:
signes pubertaires, au maximum 4 ans après le début pubertaire
GqRH = Gonadotrophin Releasing Hormone = GnRH.
202
PUBERTE NORMALE
I.PHYSIOLOGIE
. L'axe hypothalamo-hypophyso-gonadiique connaît 3 phases au cours de la vie :
* Fætus et nouveau-né : mise en fonction des cellules gonadotropes

- Nourrisson et enfant : régression de 1'activité (< silence gonadique >)
- Puberté : reprise d'activité de la fonction gonadotrope
. << Cascades > physiologiques du déclenchement de la puberté :
- Le noyau hypothalamique sécrète la GnRH.

- La GnRH, sécrétée de manière pulsatile avec augmentation des pics, stimule la LH et la FSH,
en augmentant I'intensité et le nombre de pulses d'abord nocturnes puis tout au long du
nycthémère.
- La LH et la FSH, sécrétées également de façon pulsatile par l'hypophyse, favorisent la
sécrétion des stéroïdes sexuels par les gonades.
Chezle garçon :
- La FSH entraîne une augmentation du volume testiculaire puis le développement des tubes
séminifères et des spermatozoïdes
- La LH stimule les cellules de Leydig qui sécrètent la testostérone.
Chez la fille :
- La FSH et la LH stimulent la sécrétion d'æstradiol par les ovaires

L'augmentation des hormones surrénaliennes en particulier la DHA et SDHA avant la puber-té
(vers 8 ans chez la fille et vers 10 ans chez le garçon) entraîne un développement de la pilosité
sexuelle et axillaire : c'est I'adrénarche
I I.CARACTERISTIQUES CLI NIQUES
A.L'AGE
' L'âge d'apparition des premiers signes pubertaires est très variable (Cf. Annexe)
' Les facteurs influençant le démarrage pubertaire sont d'ordre génétique (retard ou avance
familiale), nutritionnel ou socio-économique (dont le stress ou le sport de compétition).
B.CARACTERES SEXUELS
' La durée du développement est en moyenne de 4 ans chez la fille et 3,5 ans chezle garçon.
' Le développement des caractères sexuels est coté selon les stades décrits par Tanner
(Cf. Annexe). Le stade 1 correspond à I'aspect pré-pubère et le stade 5 à I'aspect adulte
' Le développement des seins (S1-S5) ou du testicule (G1-G5), de la pilosité pubienne (P1-P5) est
ainsi apprécié.
' Chez la fille, le démarrage pubertaire est marqué par le développement d'un bourgeon mammaire
(stade S2).
. Chez le garçon, c'est I'augmentation bilatérale du volume testiculaire (30 x 15 mm). Sa pilosité
axillaire débute au stade 4 de la pilosité pubienne. Sa voix mue en fin de puberté et une
-eynécomastie est physiologique chez 507o des garçons en moyenne avant de disparaître en
quelques mois.
203
}
C-LA CROISSANCE PUBERTAIRE ET STATURALE
CROISSANCE
Fille Garçon
Pré-pubertaire -5 cm/an 5 à 6 cm/an
Début de la puberté 7.5 cm/an 8.5 cm/an
Pic de croissance 12 ans 14 ans
Gain total 20 cm dont 7 cm aPrès les 28 ClT1
premières règles
Croissance achevée 15 ans l7 ans
Age osseux : apparition du llans l3 ans
sésamoide du pouce
D-COMPOSITION CORPORELLE
. La croissance pondérale est majorée vers 6 ans chez la fille et 9 ans chez le garçon' Avant la
puberté, le rapport masse maigre/masse grasse est identique dans les 2 sexes puis la masse
musculaire et la masse squelettique deviennent plus importantes chez le garçon'
. La moitié de la masse osseuse est acquise pendant la puberté justifiant la recommandation
d'apport calcique suffisant dans l'alimentation ainsi qu'une supplémentation en vitamine D.
E.STATUT PSYCHIQUE
L'adolescence est l'âge < difficile o : conflits familiaux, conduites addictives et tentatives de suicide...
ilt-EX NS DEB PUBERTE

' Age osseux : apparition de I'os"sésamoïde du pouce
. Chez la fille :
- (Estradiol > 20 pg/ml

- Test au GnRH : pic de LH > pic de FSH et pic de LH > 5 UI/ml
- Echographie pelvienne :
qui plus épais

" Longueur utérine > 35 mm avec un corps utérin qui s'infléchit et devient
que le col.
" Augmentation du volume ovarien avec présence d'une activité folliculaire

. Chez le garçon :
- Testostérone : taux>l nmol/l

- Test GnRH : pic de LH > pic de FSH et pic de LH > -5 UI/ml
INTERET DE L'ECHOGRAPHIE PELVIENNE POUR EVALUER LE STADE PUBERTAIRE
Utérus imPubère :
Utérus pubère : grand axe > 3,5 cm le col (2) est plus grand que le corps (1 )
avec corps > col et aspect piriforme
de I'utérus
204
PUBERTE PRECOCE
Attention : les ( règles > d'or
Développement mammaire précoce : éliminer une puberté précoce centrale
Pilosité pubienne précoce : éliminer une hypelplasie congénitale des surrénales ou une tumeur
surrénalien ne
1
Un examen clinique soigneux avec analyse de la courbe de croissance, une échographie pelvienne
chez la fille et un âge osseux permettront de distinguer une puberté dissociée avec développement
isolé de caractères sexuels, d'un début de puberté précoce pathologique.
I.PUBERTE DISSOCIEE
Prémature thélarche Prémature pubarche Prémature ménarche

chez la fille dans les deux sexes chez la fille
Développement des seins sans Pilosité pubienne sans Saignements utérins : il faut
pigmentation aréolaire, sans pilosité développement mammaire ni éliminer alors une cause locale
sexuelle ni stimulation vulvaire. testiculaire (prémature pubarche (lésion vulvaire, corps étranger,
3 fois plus fréquente chez la fille) rhabdomyosarcome utéro-
vaginal ou prolapsus urétral)
Le plus souvent entre 3 mois et Age vers 7-8 ans le plus souvent
3 ans
. Caractère isolé
Absence d'accélération de la vitesse de croissance
Age osseux normal
Echographie pelvienne : normale et absence de signe pubertaire
Dosages hormonaux normaux (sauf pour la prémature pubarche ou S DHA élevé)
Echographie surrénalienne (faite en cas de pilosité pubienne ou axillaire) : normale
Surveillance Surveillance
Surveillance Attention à une forme non classique Moins de 57o des filles
Le développement disparaît le plus d'hyperplasie congénitale des débutent leur puberté par des
souvent, mais peut persister. surrénales ou à une tumeur secrétant menstruations qui disparaissent
des androgènes après quelques cycles
Surveillance indispensable : une
(corticosurrénalome)
puberlé précoce vraie peut
apparaître secondairement L'âge de déclenchement de la
puberté est normal
Pas de traitement
aB)
o "eà
ryr
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zt5
II.PUBERTE PRECOCE
Caractères sexuels précoces + accélération de la vitesse de croissance +

i avance d'âge osseux (> 2 ans/âge chronologique) = invs.ligations
i
BILAN
Test au GNRH:
- Pic de LH > FSH et pic de LHi> 5 UI/l = puberté précoce centrale
Test avec un pic de LH < 3 IIIIL = puberté précoce périphérique
I
I
-
a Dosages æstradiol et testostérone
I a Echographie pelvienne chezla fille, +/- surrénalienne
a
Signes d'hyperandrogénie (=pilosite): scanner surrénalien + 17 OH progestérone plasmatique +
androgènes + test au synacthène
i
i
{,,
A.PUBERTE PRECOCE CENTRALE
r ETIOLOGIES
i Fitle Garçon
ldiooathique 80% 20%
I Orsanisue et pathologisue 20 o/
/o 80%
a Antécédents familiaux volontiers retrouvés
a Tableau clinique de puberté iso-sexuelle harmonieuse
t \\tdrsp\ushêqnun\tt\er\r$\\tqrrÈt\Èr.\Ègr\g\
a Chez lafille sein > 52 * pilosité pubienne > P2
a Chez le garçon : cléveloppement bilatéral et symétrique des testicules > G2, pilosité pubienne > P2
a Dans les deux sexes. on cherche 1'existence de taches cutanées (Neurofibromatose de type 1 ou sd
de mac cune albright), de troubles visuels, de céphalées, de syndrome polyuro-polydypsique
(tumeur chiasma)
. Chez la fille, 907o des pubertés précoces sont idiopathiques, chez le garçon un processus tumoral
neurogène est retrouvé dans près de la moitié des cas
Puberté précoce centrale = IRM cérébrale
-Etiologies :
. Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire (hamartomes-gliome
du chiasma)
. Idiopathique
. Malformation congénitale (kyste arachnoïdien)
. Traumatique ou post-radique
. Post-infectieuse : méningite, encéphalite, toxoplasmose
. Maladie générale : sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de
Recklinghausen
206
B.PUBERTE PRECOCE PERIPHERIQUE

. Chez la fille :
- Isosexuelle = tableau clinique d'une puberté précoce centrale

- Hétérosexuelle = signe dc virilisation : acné, hypertrophie clitoridienne, pilosité pubienne et
arillaire sans développenrent mammaire
. Chez le garçon :
- Isosexuelle : les testicules restent infantiles sauf dans Llne tumellr des testicules
-E xam e ns c omplé me ntaire s :

. Echographiepelvienne
. Tomodensitométrie abdomino-pelvienne
. Test au SYNACTHENE' (cortisol et l7 OH P) 1
é
-Etiologies :
. Hyperplasie congénitale des surrénales
. Tumeur surrénalienne (corticosurrénalome)
. Tumeur de I'ovaire ou des testicules
. Mutations actjvatrices (autonomisation des gonades) :
- Testotoxicose (mutation activatrice du récepteur Syndrome de Mac Cune Albright

de Ia LH) chez le garçon
- Syndrome de Mac Cune Albright (mutation de la sous-unité alpha de la protéine G) (photo) :
dysplasie osseuse, taches café au lait chez la fille
. Origine médicamenteuse (crème æstrogénique ou médicaments)
3 TABLEAUX
POUR LES PROS DE L'ENDOCRINOLOGIE
Puberté précoce périphérique ovarienne : faire une écho pelvienne qui montre un/des kystes de
I'ovaire ou une tumeur de I'ovaire. Etiologie : Mc Cune Albright, tumeur ovaire. apport
æstrogènes exogènes
Puberté précoce périphérique garçons : souvent asymétrie testiculaire. Etiologie : testotoxicose
ou adénome Leydigien (mutation germinale ou somatique activatrice du récepteur de la LH),
apport exogène testostérone
Puberté hétérosexuelle (=appnlition d'une pilosite sans seins chez la fille = prémature
adrénarche). Examens complémentaires : TDM des surénales, test au synacthène. Etiologie :
corticosurrénalome, bloc en 21 hydroxylase. prémature adrénarche idiopathique (le plus fréquent)
207
RETARD PUBERTAIRE
I.AFFIRMER LE RETARD PUBERTAIRE

i
. Absence de bourgeon mammaire chezTa fille à 13 ans

. Volume testiculaire < 4 ml (aspect infantile des organes génitaux externes) après 14 ans chez Ie
garçon
II.REALISER UN EXAMEN COMPLET
' En faveur d'un hypogonadisme : indication à l'exploration :
- Antécédents familiaux d'infertilité

- Antécédents personnels : maladie chronique ou traitement (corticoïdes ?)
- Signes d'hypogonadisme congénital :
" Micropénis
" Verge hypospade
" Ectopie testiculaire
" Volume testiculaire très réduit
- Signes d'hypogonadisme syndromique :
r Anosmie
" Retard psychomoteur
"Malformations
'Anomalieneurologique.
. En faveur d'un retard simple (retard pubertaire fonctionnel) :
- Garçon
- Petite taille harmonieuse et isolée
- Antécédents familiaux :
" Premières règles après 14 ans chez les filles
Croissance linéaire post-pubertaire à 17 ans pour les garçons
III.ETABLIR UNE COURBE DE CROISSANCE
Taille:
- Retard simple :
" Ralentissement progressif précoce vers B- 10 ans
- Etiologie intra-crânienne :
* Infléchissement statural important d'emblée

- Retard pubertaire prolongé :
" Taille normale car absence de maturation osseuse et de fusion des cartilages induites par
les hormones sexuelles
Poids :
- Hypotrophie : permet de préciser une cause du retard pubertaire

- Obésité associée à une petite taille et impubérisme = obésité syndromique
208
IV.EVALUER L'AGE OSSEUX ET LES MENSURATIONS UTERINES (FILLE)

. Age osseux retardé et utérus impubère
V.PRESCRIRE UN BILAN HORMONAL DE BASE

. LH, FSH, prolactine, æstradiol (fille), testostérone (garçon)
A-GONADOTROPHINES ELEVEES ET STEROIDES BAS (hypogonadisme hypergonadotrophique)

' Hypogonadisme d'origine périphérique = Caryotype même si aucune dysmorphie évocatrice :
- Chez [a fille :
' Syndrome de Turner
" Dysgénésie gonadique pure
' Lésion ovarienne acquise : torsion. toxique, virale, auto-immune
" Résistance complète aux androgènes (46XY) (testicule féminisant)
- Chez le garçon :
" Syndrome de Klinefelter (47XXY)
" Anorchidie congénitale ou insuffisance gonadique acquise
Dysgénésie gonadique Syndrome de Turner
'
Hypogonadisme hypergonadotrophique
Un examen : le caryotype
Une étiologie selon le sexe : le syndrome de Turner ou de Klinefelter
il,
1Ë
B'GONADOTROPHINES BASSES ET STEROIDES BAS (hypogonadisme hypogonadotrophique)
On ne peut distinguer retard simple ethypogonadisme hypothalamo-hypophysaire.
L'IRM de la région hypothalamus-hypophysaire et le test au GnRH sont donc systématiques
a-Test au GnRH : LH et FSH sans réponse = d.éficit hypophysuire

- Le test n'est interyrétable que si l'âge osseux est > l3 ans chez le garçon ou > l1 ans chez la fille
Hypogonadisme hypogonadotrophique : étiol

IRM anormale :
- Tumeur : crânio-pharyngiome en particulier, adénome à prolactine

- Séquelles : traumatisme, infection, irradiation
- Déficit gonadotrope avec anosmie = syndrome de Kallman de Morsier (agénésie des bulbes
olfactifs)
IRM normale :
- Déficit gonadotrope sans anosmie

- Déficit isolé en LH
- Syndrome malformatif (obésité syndromique = Prader
Agénésie des bulbes olfactifs dans le cadre

du syndrome de Kallman de Morsier
b-Test au GnRH : LH et FSH sans rêponse dans le cadre d'une pathologie générale
- Pathologie chronique : insuffisance rénale, cardiaque, respiratoire, maladie inflammatoire
chronique de I'intestin, anémie chronique
- Corticothérapie au long cours
- Malnutrition : maladie cæliaque non traitée, anorexie mentale
- Pathologie endocrinienne : hypothyroïdie, déficit en GH, hypercorticisme
- Sport avec entraînement intensif.
c-Test GnRH : montée significative des taux de FSH LH = Retard simple

- Idiopathique dans l07o des cas chez le garçon el 507o chez la fille
- Antécédents familiaux fréquents
- Motif de consultation : retard statural
- Diagnostic d'élimination clinique imposant une surveillance
- Maturation sexuelle débutante (verge et organes génitaux externes de taille normale), mais
insuffisante
- Retard scolaire et immaturité.
Gorticothérapie au long cours
210
ANNEXE 1
La puberté à travers les âges
Garçons (ans) Filles (ans)

Normale I2-r2,5 (1 1-15) 10,5-11,5 (10-13)
Précoce <9 <8
Retardée >14 > l3
Avancée < ll <10
ANNEXE 2
Stade du développement mammaire (S)

et de la pilosité pubienne (P) chez la fÏlle
(d'après la classification de Tanner).
nt mammaire Pilosité pubienne

S1 Pré-pubère P1 -Absence
S2 Bourgeon mammaire, élargissement de P2 -Quelques poils longs recouvrant les
l'aréole grandes lèvres
Elargissement du sein et de I'aréole, leurs P3 -Poils noirs, bouclés, plus épais s'étendant
contours ne sont pas distincts au-dessus de la symphyse pubienne
S4 Accentuation de l'élargissement du sein et P4 -Pilosité de type adulte sans extension à la
de I'aréole qui saille en avant du plan du cuisse (timitée au mont de Vénus)
sein P5 -Pilosité adulte, extension à la partie interne
S5 Sein adulte ; aréole et sein sur le même des cuisses
Ian, saillie seule de mamelon
Stade du développement des organes génitaux externes (G)

et de la pilosité pubienne (P) chez le garçon
(d'après la classification de Tanner).
anes génitaux externes Pilosité pubienne

G1 Pré-pubère. Longueur du testicule Pl - Absence
<2,5 cm (< 4 ml en volume) P2 - Quelques poils longs pigmentés à la base
G2 Volume du testicule : 4 à 6 ml de la verge
Pigmentation du scrotum P3 - Poils noirs, plus épais s'étendant sur la
G3 Volume du testicule 6 à 12 mt base et les côtés du pénis
Allongement de la verge P4 - Poils du type adulte, abondants, sans
G-+ Volume du testicule 12 à l6 ml extension
Forte pigmentation du scrotum P5 - Stade adulte avec extension face interne
Verge s'étend en longueur et en largeur des cuisses et sur la ligne médiane
Maturation du testicule et de 1a verge de
type adulte
211
FICHE FLASH
I-PUBERTE DISSOCIEE
. puberté dissociée = âge osseux normal et absence d'accélération de la vitesse de croissance et 1 des items suivants
- Prémature thélarche : développement des seins isolé entre 3 mois et 3 ans Otl
- Prémature pubarche : pilosité pubienne isolée vers 7-8 ans OU
- Prémature ménarche : saignements utérins isolés (= éliminer une cause locale)
Surveillance indispensable : une puberté préc'ôce ou une tumeur secrétant des androgènes peuvent apparaître
Pas de traitement
II PUBERTE PRECOCE
. < 8 ans chez la fille et < 10 ans chez le garçon
. Caractères sexuels précoces + accélération de la vitesse de croissance + avance d'âge osseux = test au
GnRH
1-Puberté précoce centrale

Test au GnRH = taux élevé de LH et FSH
. Antécédents familiaux volontiers reffouvés, tableau clinique de puberté iso-sexuelle harmonieuse
' 10 fois plus 1iéquente chez la fille que chez le garçon'
. Chez \af1l1e,907o des pubeftés précoces sont idiopathiq'tes,20Va chez le garçon.
. Puberlé précoce centrale = IRM cérébrale (tumeur'/).
2-Puberté précoce périPhérique
Test au GnRH = taux bas de LH et FSH
. Chez la lllle :
- Isosexuelle = tableau clinique d'une puberté précoce centrale

- Hétérosexuelle = signes de virilisation sans développement mammaire : éliminer une tumeur surrénalienne
. 1e garçon:
Chez
- Isosexuelle : testicules restent infantiles
-Examens complémentaires .'lomodensitométrie abdomino-pelvienne et test au Synacthène
-Etiologies: hyperylasie congénitale des surrénales, tumeur surrénalienne, Mac Cune Albright ou testo toxicose
III-RETARD PUBERTAIRE
Absence cle bourgeon mammaire chez la fille à 13 ans ou volume testiculaire < 4 ml chez le garçon > 14 ans
A.REALISER UN EXAMEN COMPLET ET ETABLIR UNE COURBE DE CROISSANCE
. En faveur d'un retard simple :
- Petite taille harmonieuse, antécéclents familiaux

. En faveur d'un hypogonadisme :
de signes pubertaires déjà apparus' maladte chronique, (corircoiôes)), signes

- Stagnation
d'hypogonadisme congénital ou syndromique
B.PRESCRIRE UN BILAN HORMONAL
1-Gonadotrophines élevées et stéroÏdes bas
. Hypogonadisme d'origine périphérique = caryotype
. Chez la fille : syndrome de Turner
. Chez le garçon : syndrome de Kiinefelter (47XXY)
2-Gonadotrophines basses et stéroides bas : test au GnRH et IRM
. LH et FSH sans réponse =déficit hypophysaire ou pathologie chronique :
- IRM : tumeur (crâniopharyngiome) ? Syndrome de Kallman de Morsier avec ou sans anosmie ?
. Test au GnRH : LH et FSH élevés : retard simple idiopathique dans 707o des cas cheT Ie garçon et 50Va chez la fille
IV-TRAITEMENT
. Le traitement de la cause est fondamental
. Traitement substitutif ou freinateur
. Prise en charge psychologique
212
PMZ
Puberté précoce centrale : IRM cérébrale

Retard pubertaire hypergonadotrophique : Syndrome de Turner
CARACTERES DE LA PUBERTE DISSOCIEE
l-Un seul caractère sexuel précoce

2-Dosages hormonaux normaux
3-Echographie pelvienne normale
4-Age osseux normal
S-Absence doaccélération de la vitesse de croissance
6-Surveillance indispensable
7-Pas de traitement
LES REGLES D'OR
- Caractères sexuels précocgs avec accélération de la vitesse de croissance

et avance d'âge osseux = puberté précoce
- Une pilosité pubienne prématuré* doit faire systématiquement rechercher
une tumeur surrénalienne ou une hyperplasie congénitale des surrénales
- Même si dans 90% des cas les pubertés précoces de la fille sont d'origine
idiopathique, une IRM cérébrale doit être pratiquée pour éliminer une tumeur
cérébrale
- Le syndrome de Klinefelter sera évoqué devant un retard pubertaire, une
gynécomastie et une grande taille chez le garçon
- Chez la fille, le syndrome de Turner doit être évoqué
214
DIABETE DE TYPE 1 & 2
il
ITEM 233-
\
DIABETE DE TYPE 1ÊT 2
Diagnostiquer un diabète chez I'enfant. ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. l
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. 1
/
Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
ENJEUX
- Prévenir et traiter les complications
- Souligner I'importance de l'éducation et de I'auto-surveillance
SCENARIO DU DIABETE DE TYPE 1
l-Diagnostic souvent aisé

. Evoqué par la clinique :
- Polyurie
- Amaigrissement
- Polydipsie
- Asthénie
- Acido cétose inaugurale
. Confirméparlabiologie :
- Glycémie > 11 mmol/l =2 gll = 200 mg/dl
l-Un traitement à vie

. Insulinothérapie
. Diététique
. Education et auto-surveillance
3-Prévenir et traiter les complications éventuelles

. Acido-cétose
. Hypoglycémies
. Lipodystrophies
. Micro-angiopathie dégénérative à 1'âge adulte
215
DIABETE INSULINO DEPENDANT DE TYPE I
I.DIAGNOSTIC
1-Clinique
Les signes de < PAPA >r dans 2/3 des cas

Polyurie
Amaigrissement
Polydipsie
Asthénie
. Acidocétose révélatrice du diabète dans 507o des cas

. Douleurs abdominales dans 1/3 des cas
. Symptomatologie piège :
- Douleurs abdominales et vomissements simulant une une appendicite eu-constipation'

(l'hypokaliemie intracellulaire entraine un arret du transit intestinal),
- Comportement potomane habituel
- Hyper-ventilation d'acidose simulant une détresse respiratoire
- Perte de poids avec anorexie
- Difficultés scolaires
- Infectionscutanéesrécidivantes
- Fatigue isolée
. Attention, le diagnostic de diabète doit aussi être évoqué chez le nourrisson (evolution beaucoup
plus rapide car ils n'ont pas d'acces à I'eau)
. Plus rarement découverte systématique :
Lors d'un bilan (sang ou urine) réalisé pour un autre motif

Lors d'une exploration systématique de la fratrie ou d'une maladie auto-immune.
Towt enfant qui se lève plus cl'une fois par nuit pour uriner est un diabétique .iusqw'à preuve du
contraire.
Tout enfant qui se remet àfaire pipi au lit la nuit alors qu'il était propre est un diabétique iusqu'à
preuve du contraire.
Tçut enJant déshyclraté avec diurèse conservée est un diabétique iwsqu'à preuve du contraire
2-Biologie
Le diagnostic est biologique et représente une urgence médicale
Glycémie > 11 mmol/l - 2 gll = 200 mg/dl ou
Glycémie à jeun > 7 mmol/l
a Hyperglycémie et cétose sont des conséquences directes de l'insulinopénie profonde

a Glycosurie associée à une cétonurie
a En cas de symptomatologie fruste :
Glycémie à jeun > 7 mmol/l ou 11 mmol/l à H2 d'une HGPO (ou en post-prandial)
HbAIC > 6Vo
Evaluer le caractère insulinoprive : mesure du peptide C = 1 à 15Vo de la normale
216
ilri *,,
Rechercher I'auto-immunité :
- Anticorps anti-GAD oui++

- Anticorps anti-lA2
- Anticorpsanti-insuline
II.COMPLICATIONS
A.COURT TERME
1-Acidocétose
a-Anamnèse
Acidoc éto se r év élalrice
Diabète connu :
" Arrêt ou sous dosage de l'insuline (adolescent non compliant)

" Dysfonctionnement d'une pompe à insuline
' Défaut d'éducation, absence de majoration de I'insuline devant une hyperglycémie avec
cétonurie lors d'une infection.
b-Signes cliniques
- Polypnée ample et bruyante (dyspnée de Kussmaul) et odeur acétonique de 1'haleine
- Nausées, vomissements, douleurs abdominales
- Somnolence -obnubilation (10% des cas)
- Perte de poids
- Signes de déshydratation
- Surveillance : tempéralure, FC, PA, FR, diurèse, poids, état de conscience, signes de
déshydratation, retentissement hémodynamique, ECG (pour évaluer au mieux les
conséquences de la dyskaliémie : hypokaliémie intracellulaire constante, hypo ou
hyperkaliémie extracellulaire)
- Recherche d'un facteur déclenchant : stress, traumatisme, infection
c-Examens biologiques
- Glycémie > 11 mmolil + glycosurie massive avec cétonurie à la bandelette
- pH <7,3 etlou HCO3-< 15 mmole/l
- Natrémie variable, kaliémie normale ou élevée (ECG systématique)
- HbAIC
- Hémocultures, CRP, ECBU en cas de fièvre
suivre Ia natrémie corrigée --- Nacorr = Na mesurée + ((GIy en mmol/l - 5,5)/3)
J8ilan pronostique
- Evaluation des signes de gravité :
' Acidose sévère (pH < 7.10)

' Déshydratation sévère >I\Vo
. Coma (score de Glasgow < 12): I)Vo des acidocétoses
. Troubleshémodynamiques
. -\-ourrisson
. H),perosmolaritémajeure
. Hvpocapnie : PCO, < 15 mm de Hg et urée élevée > 11 mmolil (ædème
cérébral ?)
C* items imposent une hospitalisation en unité de soins intensifs
277,
2-Hypogll cémies
. Glycémie capillaire < 0,6 g/1
. patient et son
Inéluctables au cours de la prise en charge, elles doivent être reconnues par le
entourage
. Clinique :
-Malaise,palpitations,sueurs,pâleuravecasthénieintense
- Sensation de faim impérieuse, vomissements
- Trouble du comportement, céphalées, tremblements
- La nuit : cauchemars, agitation, terreur nocturne
-Asymptomatiqueparfois'imposantuncontrôlesystématiquerégulier
de
- FormeS graves : malaise grave' coma' cOnvulsiOns ; la Survenue au réveil
ces
manifestations oriente vers une hypoglycémie nocturne'

- Hypothermie
prewve du
Tottte manit'estation neurologique cltez un diabétique connu est une hypoglycémie iusqu'à
contraire
B.MOYEN TERME
l-Cétose c'est une complication >t à court terme
<<
' Cétose, hyperglycémie et glycosurie :
- Secondaire souvent à un stress ou une maladie infectieuse

. Cétose sans glycosurie :
- Dû au jeûne, non spécifique du diabète
2-Lipodystrophies
. Hypertrophie du tissu adipeux, liée à I'injection d'insuline au même site
a Elles entrainent une mauvaise diffusion de f insuline dans le tissu sous-cutané
a Elles imposent l'arrêt d'injections au niveau de I'endroit concerné.
C-LONG TERME
. Les complications dégénératives font la gravité du diabète à long terme
. Elles sont très conélées à l'équilibre glycémique
. Micro angiopathie diffuse : rétinopathie et néphropathie
a L'expression clinique des complications est quasi nulle chez I'enfant
a Après 5 10 ans d'évolution, il est utile de faire tous les 2 ans une recherche de micro-
albuminurie et un fond d'æil
VI.TRAITEMENT
Traitement vie : prise en charge cardinale

à
pour la survie'
Insulinothérapie est le principal élément de la prise en charge' nécessaire
Le régime est moins crucial
. Insulinothérapie
. Diététique
. Activité physique
. Education
218
B-PRISE EN CHARGE DIETETIQUE

Objectifs : éviterhyperglycémies post-prandiales précoces ethypoglycémies post-prandiales tardives.
Consultation avec diététicienne impérative

' Apport calorique normal et équilibré :557o de glucides, 30Va de lipides, I5Vo de protides
' 1.000 calories + 100 calories par année d'âge (sans dépasser 2.200 calories chez la fille)
' Réparti en207o aupetit-déjeuner,30to audéjeuneretaudîneret20Vo en2collations
. Pas de grignotage
. Manger à heures fixes.
. Eviter les sucres d'absorption rapide (sucreries, fruits) sauf hypoglycémie
A.INSULINOTHERAPIE
. L'insulinothérapie est sous cutanée
En variant les points d'injection (abdomen > > cuisse > fesses>-rarement-bras et dos(chez les
nourrissons))
3 types de schémas :
- Conventionnel : 2 injections matin et soir avec insuline ultra rapide et semi lente
- Multi injections : I ultra lente le soir et bolus ultra rapide à chaque repas
- A la pompe : autorégulé par I'enfant et /ou sa famille
Les doses sont adaptées à I'auto-surveillance glycémique, l'activité et I'alimentation :
- Dose de départ : injections de I Ul/kg/j d'insuline

- Auto-contrôle glycémique : matin, midi, 16 h, avant le dîner et22h
- Auto-contrôle des urines : glycosurie et cétonurie.
L' auto-contrôle permet
- L'évaluation des doses
- En variant les doses de I à 2UIpar injection d'insuline ultra rapide en fonction de la glycémie
(schéma multi injections et pompe seulement)
- Repérage des erreurs diététiques
- Adaptation en fonction de I'activité (le sport est conseillé)
C ACTIVITE PHYSIQUE
. Le sport doit être encadré par certaines mesures :
- Information auprès des moniteurs

- Adaptation des doses d'insuline et des horaires de repas
- Prévention des hypoglycémies
D.EDUCATION
1-Auto-surveillance (tenue du carnet du diabétique/logiciel de contrôle des lecteurs de glycemie)
' Lien indispensable entre l'équipe soignante et I'enfant
. Glycémie capillaire
. Glycosurie et cétonurie
. Dose d'insuline.
219
2-Surveillance au long terme

. Au cours des premiers mois, on observe un phénomène appelé lune de miel ou phase de
rémission, marqué par une diminution des besoins en insuline. Cette phase peut durer de
quelques semaines à plusieurs mois. Ensuite reviennent des besoins normaux en insuline
. C'est une maladie chronique à traiter toute la vie
. Prise en charge multidisciplinaire
Suivi du carnet du diabétique (traitement , doses ; manifestations d'hypoglycémie)
' Dosage de I'HbALC I
Recherche de maladies auto-immunes associées : maladie cæliaque, thyroïdite

Prise en charge gynécologique et contraception adaptée
Taille, poicls, FC, PA, diurèse, points d'injection, examen cardio-vasculaire, neurologique,
examen bucco-dentaire, pieds et ophtalmologique
3-Education de I'enfant et de sa famille pour prévenir I'acidocétose

' L'éducation fait partie intégrante du traitement
Connaissance des signes débutants ; asthénie, polyurie, soif, nausées, vomissements'
amaigrissement, dyspnée, douleurs abdominales, odeur acétonique de I'haleine
' Connaissancedes circonstances favorisantes
. Auto-surveillance du diabète: dépister et clistinguer une cétose débutante avec cétonurie
et
glycosurie d'une cétonurie de jeûne, isolée
E.MESURES ASSOCIEES
Soutien psychologique par une équipe pluridisciplinaire et une école du diabète'
Exonération du ticket modérateur et prise en charge àI007o au titre de l'ALD 30'
E-TRAITEM ENT D ES COMPLICATIOT'TS

1-Traitement de l'acidocétose diabétique : urgence médicale
a-Mise en condition
- Mise en place de 2 voies d'abord veineuses
- Collecteur d'urines pour diurèse
- Monitorage cardiorespiratoire et tensionnel'
- ECG : rechercher cles signes d'hypokalicystie : ondes T plates, ondes u
- Sonde d'aspiration gastrique si trouble de conscience (gastroparesie)
b-Traitement initial
- Hospitalisation pour mesures immédiates de réanimation
- Proscrire tout apPort Per os
- Sérum physiologique : 20 ml/kg à la SE en 20 mn en cas de collapsus
- Lacorrection de I'acidose repose sur f insulinothérapie
- perfusion de NaCl 0,9To, avec KCl 1,5 g/l si fonction rénale normale et sans sérum glucosé
Traitement par insuline d'action rapide par voie IV en pousse seringue électrique
(0,05
-
0,1 Ul/kg/heure)
- Traitement d'un éventuel facteur déclenchant
c-Dès que tn glycémie est < 14 mmollI

- perfusion avec cfu G 5-% et électrolytes à adapter en fonction du ionogramme et de l'ECG
- Adapter les doses d'insuline
- Objectif : glycémie entre 8 et 11 mmol/l
220
d-Lu surveillanc e est indispensable
- Clinique:
* FC, PA, température, poids, diurèse horaire, F'R, état de conscience (crainte de l'ædème
cérébral), état d'hydratation
, Examen cardio-vasculaire (ECG et scope), digestif et respiratoire
- Paraclinique :
t G azométrie veineus e r épétée jusqu' à régres sion de I' acidose
Glycémie capillaire toutes fles 30 mn pendant 2 heures puis glycémie, glycosurie et
cétonurie horaires pendant 8 heures, puis toutes les 2 heures à J1
Ionogramme sanguin et urinaire toutes les 2 heures au début
" Créatinine et NFS quotidiennes
x Hémocultures, ECBU, Rx thorax (selon les circonstances).
e-C omplications aiguë s de I' acidocétose

- Acidose et déshydratation : coma et état de choc
- Hypoglycémie : adapter les débits d'insuline
- Hypokaliémie effective : repéré par I'ECG (car déficit intracellulaire avec kaliémie normal du
fait de I'acidose) - ajouter 3 g de Kcl pour 1 litre de glucosé
- (Edème cérébral (secondaire aux volumes de perfusion élevés) qui survient dans les premières
24 heures : céphalées, troubles de la conscience, bradycardie, vomissements, polypnée
2-Traitement des hypoglycémies

. Prise en charge par I'enfant seul ou son entourage
' Si possible per os : I morceau de sucre/20 kg + 1 tranche de painl2l kg puis 1 collation 5 min
plus tard .
. Si malaise grave ou vomissements : 0,5 mg si âge < 5 ans ; ou 1mg si plus âgé de Glucagon IM,
suivi d'une collation. La glycémie remcirte en 10 min. Si persistance de I'hypoglycémie =
injection en IV de G30 : I mlikg puis resucrage
i):.:it::;|t i. 221:
DIABETE DE TYPE 2
I,EPIDEMIOLOGIE
l
C'est l'équivalent du diabète de type gras '> de 1'adulte

<<
Prédisposition génétique non encore identifiée

lncidence croissante :
. Enfants à risque :
- Obésité sévère
- Antécédents familiaux de diabète de type 2 chezles parents du 1'' ou 2"'' degré,
- Certaines ethnies : maghrébins, hispaniques, américains d'origine indienne ou africaine,
réunionnaise
- Symptômes ou pathologies volontiers associés à une insulinorésistance :
" Acanthosis nigricans

" HTA
" DYslipidémie
" Ovairespolykystiques
II.DIAGNOSTIC
Dépistage systématique pour les groupes à risque :
- Diagnostic biologique de diabète identique au type 1. en cas de révélation aigue,

hyperosmolarité plus fréquente qu'acidocétose
- Glycémie à jeun et HGPO.
III.TRAITEMENT
Traitement des symptômes ou pathologies assoctées

. Exercice physique et diététique adaptée
. Médicaments : antidiabétiques oraux
. En cas de décompensation aigue, traitement par insuline comme 1e diabète de type
' Les biguanides (GLUCOPHAGEe') sont utilisés.
Acanthosis nigricans
222
FICHE FLASH
Diabète insulino-dépendant de type
I-CLINIQUE
. Polyurie,amaigrissement,polydipsie,asthénie
. Acidocétose révélatrice du diabète dans la moitié des cas
. Douleurs abdominales dans 1/3 des gas.
il-BroLoGrE
. Le diagnostic de diabète est biologique : glycémie > 11 mmoUl = 2 gll = 200 mgidl
. Glycosurie ar ec cetonurie
. Rechercher l'auto-immunité : anti-GAD, anti-IA2, anti-insuline
. En cas de symptomatologie fruste : I 1 mmol/l à H, d'une HGPO ou post-prandiale, HBAI C> 6Vo.
III.COMPLICATIONS
A-ACIDOCETOSE
1-Clinique
. Polypnée, nausée, vomissements, douleurs abdominales, somnolence (107o des cas), signes de
déshydratation
. Evaluation des signes de gravité : acidose sévère (pH < 7,10), déshydratation sévère > 10Vo, ædème
cérébral, coma : l07o des acidocétoses, troubles hémodynamiques, nourrisson et âge < 5 ans,
hyperosmolarité majeure.
2-Traitement
. Traitement par insuline d'action rapide par voie IV en pousse seringue électrique et hyperhydratation
B-HYPOGLYCEMIES : GLYCEMIE CAPILLAIRE < 0,6 G/L

l-Clinique
. Malaise, palpitations, sueurs, pâleur avec asthénie intense, sensation de faim impérieuse,
vomissements, troubles du comportement, céphalées, tremblements
. Formes graves : malaise grave, coma! convulsions.
2-Traitement
. Sucre per os ou glucagon IM si formes graves suivi de resucrage
C.LIPODYSTROPHIES
D-COMPLICATIONS DEGENERATIVES : micro angiopathie diffuse non vue en pédiatrie
IV-TRAITEMENT A VIE
2-Un régime personnalisé : consultation avec diététicienne impérative
. Apport calorique normal et équilibré : 557o de glucides, 30Vo de lipides, l57o de protides
1-Une insulinothérapie optimale
. Schéma classique : 2 injections matin et soir d'une association ultra rapide et semi lente
. Les doses sont adaptées à I'auto-surveillance glycémique
. Auto-surveillance avec tenue du carnet du diabétique
3-Mesures associées
. Soutien psychologique i équipe pluridisciplinaire / éducation (école du diabète)
. Exonération du ticket modérateur et prise en charge à l00Vo au titre de I'ALD 30.
223
Prise en charge au long cours

- Insulinothérapie à vie
PMZ
wd
ffi/
-<)
-
-
Bducation et suivi du carnet diabétique
Dosage HbAIC i
ffi
LES COMPLICATIONS DU DIABETE (( MALTRAITE >)

1-Acidocétose
2-Hypoglycémie
3-Acido cétose
-hypokalièmie (signes ECG à rechercher)
5-Lipodystrophie
6-Complications dégénératives (pas d'expression clinique chez l'enfant)
7-Retentissement psychologique de la maladie chronique
LES REGLES D'OR
L'acidocétose révèle le ôiabète dans 50% des cas et des douleurs abdominales
sont alors présentes dans 1/3 des cas
Le diagnostic de diabète est biologique : glycémie > 1 1 mmoli I (2 gll ou 200 mg/dl)
Tout enfant qui se lève plus d'une fois par nuit pour uriner est un diabétique
jusqu'à preuve du contraire.
Tout enfant déshydraté avec diurèse conservée est un diabétique jusqu'à preuve
du contraire
Le diabète de type 1 exige un traitement à vie
Surveillance d'une acidocétose : gare à l'cedème cérébral
C'est la principale cause de décès chez I'enfant
L'investissement de I'enfant et des parents dans le traitement et [a surveillance est
fondamental pour espérer un équilibre de la maladie
224
L'OBESITE DE L'ENFAN
ITEM 267-
L'OBESITE DE L'ENFANT
Diagnostiquer une obésité chez I'enfant. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
ENJEUX
- La surveillance de l'évolution des courbes de corpulence (calcul de I'IMC) est un acte
préventif simple pour dépister les obésités de I'enfant
Le traitement est avant tout préventif... mieux vaut prévenir que maigrir !
Dépister les obésités graves/compliquées
SCENARIO
I -Evaluer
. I-'ancienneté de I'obésité
. Le degré d'obésité : sévère ou modérée
2-Distinguer obésité primitive et secondaire
' Obésité primitive :
- Antécédents familiaux
- Obésité isolée et croissance parfaite
. Obésité secondaire :
- Obésité endocrinienne : ralentissement de la croissance staturale

- Obésité syndromique : signes associés
3-Repérer les éventuelles complications
. Cardiovasculaires : HTA
a
Respiratoires : syndrome restrjctif, apnées du sommeil, hypoventilation alvéolaire
a
Orthopédiques : épiphysiolyse
a
Cutanées : intertrigo, Acanthosis nigricans
a
Métaboliques : diabète, dyslipidémie, troubles pubeftaires
' Hépatiques : stéatose
' Psychosociales
J-Prendre en charge
. Traitement curatif :
- Modificationdiététique
- Augmentation de la dépense d'énergie
- Approchepsycho-comportementale
. Traitement préventif pour les enfants à risque :
- Précocité du rebond d'adiposité

- Obésité parentale
225
DEFINITION
-
Les courbes d'indice de masse corporelle (IMC) atteignant 25 et 30 kg/m à 18 ans définissent les
degrés 1 (surpoids) et 2 (obésité) d'excès pondéral.
Chez I'enfant, IMC > 9Jè-' percentile degré 1 (surpoids) et > à la courbe de 30kg/m'z à l8 ans degré 2
(obésité)
TERMINOLOGIE
. Courbe d'indice de corpulence (IMC ) = indice de Quételet = Body Masse Index (BMI)
. L'IMC est défini par le rapport P (kg)/T'? (m'?).
- Sa validité, pour définir le seuil d'obésité, est reconnue et adoptée par I'Organisation
Mondiale de la Santé. La courbe d'IMC, présente dans tous les carnets de santé, visualise les
variations normales de Ia corpulence en fonction de 1'âge chronologique
. Néophobie alimentaire : peur de goutter de nouveaux aliments.
EN PRATIQUE
Le surpoids est évalué simplement par le rapport du poids mesuré sur le poids attendu par rapport à la
taille (=poids idéal pour la taille).
I.EPIDEMIOLOGIE
L'obésité est un problème de Santé Publique : maladie nutritionnelle de I'enfant la plus fréquente
dans les pays industrialisés.
a En France, la prévalence des enfants obèses est passée de 3 à 747o en 30 ans.
o Ces chiffres sont inquiétants carplus de 50Vo de ces enfants resteront obèses àl'âge adulte.
II.PHYSIOPATHOLOGIE
A.HEREDITE MONOGENIQUE
Quelques cas exceptionnels d'obésité majeure et précoce ont été décrits, secondaires à des mutations
sur Ie gène de la leptine (protéine de la satiété, produite par 1es adipocytes-, rarissime), et le gène
MC4R du récepteur de la mélanocortine (4Va des obésités graves).
B.ORIGI N E MU LTI FACTORI ELLE

L'obésité résulte de I'interaction de facteurs génétiques etlou environnementaux :
. Prédisposition génétique
. Modifications du métabolisme de base
. Niveau de thermogenèse
. Diminution des dépenses énergétiques
';tïî
!r-{ /'
. Importance de I'activité physique

. Comportement alimentaire
. Environnement familial et socioculturel.
III.CONDUITE A TENIR
A.EVALUATION DU DEGRE D'OBESITE

1-Courbes auxologiques
a-Courbe d'indice de masse corporelle (IMC) défini par le rapport P (kg)lT') @') )
- Il est très important de reconstituer la courbe de croissance staturo-pondérale et la courbe
d'évolution de l'IMC à partir des données du carnet de santé.
- Calcul de I'IMC ; i
" IMC > 97è'" percentile : surpoids (25 kg/m- chez I'adulte)
2
" IMC extrapolé à l'adulte > 30 kg/m : obésité
b-Courbe poidsltaille
- Le rapport du poids mesuré sur le poids attendu pour la taille est un outil simple en
consultation pour diagnostiquer et suivre un problème d'excès pondéral.
- Une valeur > 1207o définit une obésité.
c-Vitesse de croissance
- L'accélération de la croissance staturale parallèle à I'obésité est indispensable à préciser pour
la recherche d'une étiologie éventuelle.
2-Ancienneté de l'obésité
C'est un élément pronostique : retard à la consultation. On notera :
. Age du début de I'obésité

. Age de rebond de I'IMC : < 6 ans ?
B-RECHERCHER UNE CAUSE A L'OBESITE

. Dans la grande majorité des cas, I'obésité de l'enfant est primitive
' Un examen clinique complet avec constatation d'une avance staturale permet de poser ce
diagnostic sans examen complémentaire.
Ralentissement de la vitesse de croissance = obésité secondaire
C.ELEMENTS DE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

l -Principales causes endocriniennes
a-Hypercortisolisme ou syndrome de Cushing
- Signes évocateurs parfois tardifs :
" Ralentissement de la Vitesse de croissance Toujours+++

* Absence/arrêt du développement de la puberté/ aménorrhée
" Amyotrophie diffuse
x Vergetures
" Hypertensionartérielle
" Faciès cushingoïde
" Hirsutisme
- Le diagnostic se fait par la mesure du cortisol libre urinaire.
227
r
h
b-Déficit en hormone de croissance
- Le plus souvent nanisme harmonieux, mais surcharge pondérale parfois présente.
- Epreuve de stimulation de la sécrétion de GH
- Dosage de 1'IGF1 : concentration normale ou élevée en cas d'obésité commune et diminuée en
cas de déficit en GH.
c-L'Hypothyroidie ne fait pas grossir (contrairement aux idées reçues)

I
2-Obésité syndromique
Retard mental +/- comportement compulsif +/- dysmorPhie = obésité syndromique ?
a-Un diagnostic à connuitre : le syndrome de Prader-Willi (11ru'000)

- Hypotonie et hypotrophie néonatale
- Petite taille
- Retard mental avec troubles du comportement : compulsion alimentaire
- Dysmorphie avec yeux en amandes-souvent cheveux blonds
- Hypoplasie des organes génitaux
- Retard pubertaire
- Le diagnostic est génétique.
b- X fragile: parfois surcharge pondérale.
D.RECHERCHER DES COMPLIGATIONS
Aucun examen complémentaire systématique n'est recommandé'

Ils seront réalisés en fonction des signes cliniques
1-Complications métaboliques et endocriniennes

. L'intolérance au glucose et I'apparition d'un diabète de type 2 chez sont de plus en
plus décrits.
Dyslipidémie : diminution du HDl-cholestérol et hypertriglycéridémie présentes chez environ
V^'des enfants obèses. Sa recherche systématique est conseillée car elle peut relever
de mesures
diététiques propres.
Hyperandrogénie chez les adolescentes avec troubles des règ1es'
2-Complications digestives
. Lithiase biliaire
. Stéatose hépatique (1/4 des enfants obèses) : souvent asymptomatique avec parfois ascension des
transaminases et hyperechogénicité à l'échographie (attention, beaucoup plus fréquent que
lithiase bilaire)
3-Hypertension artérielle
. Elle est souvent présentée comme une complication fréquente de I'obésité. Sa fréquence est en
fait surestim ée car les brassards utilisés ne sont habituellement pas suffisamment larges.
228
I-i OBE.SIT€,DE]:LlENFANT
4-Complications orthopédiques
. Un risque : l'épiphysiolyse aiguë (symptômes de la fracture du col fémoral !)
. Fréquence majorée de :
- L'épiphysiolyse : 50 à707a sont obèses

- Genuvarum: B07o sont obèses
- Apophysite : Osgood Schlatter, Scheuerman
- Anomalies de la statique vertébrale aggravées par une surcharge pondérale.
l
5-Complications respiratoires
. L'adaptation à I'effort est moins bonne chez les enfants obèses.
. La prise en charge de I'asthme est plus difficile et I'asthme d'effort plus fréquent : il faut y penser
devant un enfant se plaignant de ne pouvoir effectuer des exercices physiques prolongés.
. Les apnées du sommeil sont une complication potentiellement grave et dont la fréquence est
probablement sous-estimée.
6-Complications cutanées
' Acanthosis nigricans (secondaire à I'insulinorésistance) : pigmentation noirâtre reposant sur une
peau épaissie, localisée principalement aux aisselles, au cou et aux régions génito-crurales.
. Intertrigos fréquents
7-Complications d'ordre psycho-sociales : cause etlou conséquence

. L'obésité peut être la traduction de troubles qui nécessitent une prise en charge spécifique :
anxiété, dépression, difficultés de socialisation, angoisse de séparation, troubles relationnels
parents-enfants.
' La discrimination dont font I'objet certains enfants obèses et l'angoisse provenant des mesures
diététiques qui leurs sont imposées conduisent souvent à une perte de l'estime de soi et à une
désorganisation psychique. Cela peut entraîner des difficultés scolaires ou d'intégration sociale.
8-Risques à long terme

. Augmentation du risque de mortalité à 1'âge adulte de 50 à 80%.
. Ce risque est d'origine cardio-vasculaire et majoré chez les garçons.
. Des lésions artérielles pré-athéroscléreuses se constituent dès I'enfance, indépendamment de la
persistance de 1'obésité à 1'âge adulte.
. Augmentation de la prévalence de certaines maladies :
- Hypertensionarlérielle
- Diabète
- Maladiescardiovasculaires
- Complications orthopédiques
- Cancers colorectaux
lV.TRAITEMENT
A.TRAITEMENT CURATIF
l-Prise en charge diététique
" Le traitement diététique repose sur le rétablissement d'une alimentation équilibrée
correctement répartie sur 1e nycthémère
. L'objectif initial sera une stabilisation dc+IMe du poids avant sa restauration
. Pas de régime, ne pas faire perdre du poids
229
a-l,l ormslisation de s apports énergétique s
- Il s'agit d'une véritable éducation alimentaire

comme des < régimes amaigrissants >>'
- Les conseils diététiques ne doivent pas être présentés
normale à adopter progressivement et à
mais comme des exemples d'une alimentation
poursuivre la vie entière.
pas applicables à des
- Les régimes très restrictifs et obligatoirement déséquilibrés ne sont
les besoins nécessaires à leur
enfants-qui doivent recevoir des,apports suffisants pour couvrir
cro i ssance.
b - Rép afiitio n d e s ap p orls alim e ntair e s

(ennui
- 4 repas par jour avec un petit-déjeuner, à heures régulières, et sans grignotage =
aliments absorbés sans faim) :
"Alimentationàtabledanslecalmeenmâchantlentement
" Réintroduire le petit-déjeuner et le déjeuner
7 * Varier l'alimentation (rééducation)
I
" Modification de la répartition des nutriments :
I
'/ Légèrement hyperprotidique (l 6 à lB%' de protides) rapides
I
,/ Augmentation des sucres lents et abolition des sucres
i
i
i
,/ Les produits allégés et les édulcorants (aspartame) doivent être évités car un des buts
au goût
du régime est de"rééduquer le goût de I'enfant et notamment Ie déshabituer
ses
sucré, alors que .", p-,luits àuraient plutôt tendance à pérenniser mauvaises
habitudes.
'/ Diminution des lipides (1 g = 9 kcal)
Les aliments à la fois riches en graisse et en sucre (forte palatabilité
+ satisfaction et plaisir)
- De plus le
ont une densité énergétique importante et donc un effet satiétogène faible.
pourcentage de l'énergie aUsorUee pour métaboliser un nutriment est
de 2 à 3Vo pour les
protides.
iipid"r, cle20 à 30tlc pour les glucides etde25% pour les
2-Augmentation de l'activité physique

. Il ne faut pas la considérer comme un moyen supplémentaire pour perdre du poids car son rôle est
corporelle en forgeant la
dans ce cas négligeable. Elle permet surtout d'améliorer I'image
et attribue à l'enfant un
musculature. de maintenir Ia masse maigre au cours de l'amaigrissement
autre pôle d'intérêt que la nourriture'
3-Restriction des activités sédentaires

' Compter les heures de télévisron et d'ordinateur
4-Les différentes thérapeutiques médicamenteuses utilisées par certains chez I'adulte

chez l'enfant
(anorexigènes, dexfenfluraminel ou chirurgicales ne doivent pas être prescrites
5-Soutien psychologique/consultations très régulières
B.TRAITEMENT PREVENTIF
. imposent une prise en
I 2 principaux facteurs prédictifs précoces d'obésité, facilement dépistables,
charge précoce.
Obésité Parentale
Rebond prématuré avant l'âge de 6 ans sur la courbe de l'indice
P/T2
230
SESITE DE L'ENFANT
s-Existence d' une obésité parentale

- I enfant obèse sur 2 a au moins I'un de ses deux parents obèse
- Pour un enfant donné, le risque d'obésité est multiplié par :
" 4 lorsqu'un de ses parents est obèse et par

" 8 lorsque les deux le sont.
b-Précocité de l'âge du rebonil de I'indice PIT' ou "rebond d'adiposité"
- Dans la population générale, l'âge lnoyen du rebond de l'indice P/T2 est cle 6 ans, alors que
chez I'enfant obèse il est en moyenne égal à 3 ans, et presque toujours inférieur à 6 ans.
C.SUIVI DU PATIENT
La compliance de l'enfant obèse au suivi médical est médiocre : résultats satisfaisants < l/3 des cas.
Les facteurs de mauvaise compliance au traitement, et donc de mauvais résultats thérapeutiques sont :
. Le degré d'obésité :
- Plus I'excès pondéral est important lors du début de la prise en charge, moins les résultats
thérapeutiques sont bons
. Le suivi irrégulier en consultation
. L'existence d'une obésité parentale et l'origine culturelle étrangère :
- Le schéma corporel a une dimension culturelle différente selon l'origine ethnique. Il peut
exister une difficulté d'adaptation du régime par rappoll à leur culture et une motivation
moindre liée à une perception différente de I'image corporelle.
Le rôle préventif du médecin est donc fondamental :
. Etablir les courbes de corpulence pour dépister un rebond de corpulence précoce avant 6 ans
(pédiatre, généraliste, PMI, médecine scolaire)
. Identifier le plus tôt possible les enfants à risque :
- Famillemonoparentale
- Enfant unique
- Zone d'habitat défavorisée et faible niveau socioculturel
- Faible durée de sommeil
- Alimentation à dominante vespérale
- Activité physique réduite - Quota important d'heures passées devant 1a télévision
- Désorganisation des rythmes de vie
- Facteurs favorisant une fragilité émotionnelle : divorce, deuil, maladie d'un parent, échec
scolaire.
. Eduquer la famille
. Veiller à une bonne diversification alimentaire :
- Dépister systématiquement les erreurs alimentaires

- Combattre la néophobie alimentaire, normale chez le très jeune enfant
- Favoriser des modes de préparation ou de cuisson
- Solliciter les différents goûts
' Apprendre à réguler la prise d'aliments à forte densité énergétique
. Promouvoir I'exercice physique : aller à 1'école à pied, adapter un sport au goût et aux capacités
de 1'enfant, en diminuant les heures passées devant les consoles de jeux ou la télévision.
231
I'
I
ANNEXE
34 - ^'.-f- *..' '..-a .. ..

i-...'-i- --ï..".-l - 'j--
33 * Courbes de <entilles de
l'lndice de Corpulence {lfil(}
32 ':' Poids {kg}/Toille? (m)
i
Filles: O-18 ons
I
\.
)
E
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7' o
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L
Age de rebond
=6ans
11;"l-'i-i.-i**.i-iji'..l.tlac.
I i , I i I i I : : i : r: i
ro 1-,*'*,i.- +, j,,;,"-u ., . - .- -, . - ::--:i.,--:-j-*--
0 1 2 3 4 5 6 7 8 I 1011 12131415161718
Age (années)
Courbe de corpulence
F.
t
I ",
232
L'OBESIÏE DE L'ENFANT
FICHE FLASH
I-EPIDEMIOLOGIE
En France. la prévalence des enf'ants obèses est passée de 3 à 14o/r, en 30 ans.
II-CONDUITE A TENIR
A.EVALUATION DU DEGRE D'OBESITE
1 -Courbes auxologiques
a'Courbe d'indice de corpulence (IMC) défini par te rapport PlT2
I - Surcharge pondérale de 25 à 29,9 kglm2 ii
t.
- Obésitési > 30 kg/m'z
É
2 ;:
1
b-Courbe poidsltaille : poids mesuré/poids attendu pour la tatlle > l20Vc s.
c-Vitesse de croissance
2-Ancienneté de l'obésité
. Age du début de I'obésité
. Age de rebond de I'IMC : < 6 ans ?
B-RECHERCHER UNE CAUSE A L'OBESITE

Dans la grande majorité des cas, I'obésité de I'enfant est primitive.
Vitesse de croissance
I-Principales causes endocriniennes
. Hypercortisolisme, déficit en hormone de croissance,
1-I'rincipale cause syndromique
' Syndrome de Prader-Willi
C-COMPLICATIONS
1 -Liomplications métaboliques et endocriniennes
' Intolérance au glucose, diabète de typp 2, dyslipidémie, hyperandrogénie

l-Complications digestives : stéatose hépatique
- Hypertens ion artérielle
-1
-{-Complications orthopédiques : épiphysiolyse

-r - C omplications respiratoires
' Adaptation à I'effort moins bonne, asthme plus difficile i\ traiter et asthme d'effortplus fréquent,
. Apnées du sommeil
- -C omplications cutanées : Aconrho.çis n ig rican s, intertrigos fréquents
'.Complications d'ordre psycho-sociales : cause etlou conséquence
".Risques à long terme
. Augmentation du risque de mortalité à 1'âge adulte de 50 à 80'/c.
Lésions artérielles pré-athéroscléreuses (indépendant de la persistance de l'obésité à I'âge adulte).
Augmentation de la prévalence de certaines maladies : hypertension artérielle. diabète, maladies
cardiovascuLaires, complications orthopédiques, cancers colorectaux.
.TRAITEMENT
I.=RAITEMENT CURATIF
.i'rise en charge diététique : STABILISER LE POIDS
\' ormalisqtion des apports é nergétiques
,; -
r
-Répartition des apports alimentaires
:l repas par jour sans grignotage (ennui = aliments absorbés sans faim).
Modification de la répartition des nutriments: légèrement hyperprotidique (16 à l.8o/o de proticles),
attgrnentation des sucres lents et abolition des sucres rapides, dirninution des lipides
,. rgmentation de I'activité physique et soutien psychologique
-RAITEMENT PREVENTIF facteurs de risque

=
r..str.nce d'une obésité parentale
-..ocité de l'âge du rebond de I'indice P/T2 < 6 ans
i
PMZ
Attctu-r
LES COMPLICATIONS DE L'OBESITE
1-Complications métaboliques et endocriniennes

2-Complications digestives : stéatose hépatique
3-Hypertension artérielle
4-Complications orthopédiques : épiphysiolyse, Genu varum, apophysite
- Adaptation à I'effort moins bonne, asthme, apnées du sommeil
6- Complications cutan ées ; ac ant h s i s ni g r ic cr n s, i nt e r t r i gos fréquents
c,t
7-Risques à long terme

- Augmentation du risque de mortalité à l'âge adulte de 50 à B0%.
PS les complications d'ordre psycho-sociale sont caLrse,t et/ou complicatictns de I'obésité
LËS RHGLHS M'SR
En cas de petite taillei penser à une affection endocrinienne

L'âge du rebond d'adiposité
Normale est à 6 ans, avant c'est inquiétant
Mettre au régime
ll faut revenir à une alimentation normale équilibrée et non mettre au régime
chez l'enfant
Enfant obèse qui boite = redouter l'épiphysiolyse
234
MODULE 6. DOULEUR . SOINS PALLIATIFS . ACCOMPAGNEMENT
Repérer, prévenir et traiter les manifestations douloureuses pouvant accompagner les pathologies de l'enfant
Freciser les médicaments utilisables chez I'enfant selon l'âge, avec les modes d'administration, indications et
:c ntre-ind ications
ENJEUX
- Des dispositions légales et éthiques imposent de soulager la douleur
- Le traitement symptomatique de la douleur est une urgence quelle que soit la pathologie
SCENARIO
l -Confirmer et apprécier I'intensité d'une douleur

' Enfant < 4 ans : hétéro-évaluation = modifications d'activités de base de I'enfant (bouger,
jouer, dormir, parler, manger) : échelle Otrjective Pain Scale
" Enfant 4 à 6 ans : EVA associée à autre outil d'auto-évaluation fietons ou échelle de 6 visages)
' Enfant > 6 ans : auto-évaluation (Echefe Visuelle Analogique)
l-[k!terminer les moyens antalgiques adaptés
' Médicamenteux :
- Palier I :
" Antalgiques non opiacés

- Palier II :
" Antalgiques opiacés faibles ou agonisteslantagonistes morphiniques

- Palier III :
" Analgésiques morphiniques

\on médicamenteux :
- Rassurer
q,: o-, i- f:^r
- Informer l:
{.)
de ' .- q.1u Âa-/ )
- Distraire
L,'r fonction de la pathologie : @
- Douleur nociceptive
- Douleurneuropathique
- Douleur spasmodique
-*i r'!:rpsy I'efÏicacité du traitement institué
" i,:ér aluer et adapter le traitement
' :"isser au palier supérieur
' r:r', enir la douleur si possible (soins douloureux)
DEFINITION
désagréable' liée à une lésion tissulaire existante
< La douleur est une expérience sensorielie et émotionnelle
ou potentielle, ou décrite en terme d'une telle lésion "'
TERMINOLOGIE
. Douleur nociceptive :
correspond à une réPonse à une
-Cetypededouleurrésultantd,unestimulationdesnoci_récepteurs,
ugr",rrion tissulaire. C'est ia douleur Ia plus fréquente'
. Douleur neuropathirlue :
ner'rrologiqr're' se présentant so-uvent sous forme de
- Douleur secondaire à un clysfbnctionnement les douleurs chez le diabétique ou chez un
brûlures or-r décharges électriques. on la retrouve dans
arnputé (douleur du membre fantôme)'
. Douleur sympathique :
I'algodystrophie'
- Douleur mécliée par le système autonome. on la retrouve dans
. Douleur psychogène
_Quandl'enquêteétiologiqueestnégative...Ladouleurexisteqr'rand même !
. prilocalne
EMLAo : crème anesthésic1ue, mélang,e de lidot:ui'ne et cle
. MEOpAo : Méltrnge Eqtimglctire cl'Or.tgène et cle Protoxl'tle d'A:ote
ET APPRE NSITE D'UN

A-I-ES OUTILS D'EVALUATION DE LA DOULEUR
Ils sont clifterents pour chaque classe d'âge'
' Enfants de moins de'tr ans :
- Utilisation d'une hétéro-évaluation victimes c.

E,chelleDEGR(DouleurETrfantGustaveRoussy)pourlesenfantsde2à6ans' de l'activité c.
4, basée sur I'observation
douleur prolongée ou chronique, qui cote l0 items de 0 à
I'enfant, 1'expression I'inertie psychomotrice
cle la clouleur et
Echelle oPS (Objective Pain scale) utilisant un paramètre

objectif (la pression artérielle) et cl'
-
paramètres d'observation comportementaux'
_ cles échelles chez le nouveau-né (Er:heLle de
Douleur et d'lnconfort tlu NcttnectLt-tt'
Il existe aussi
EDIII)
Enfantsde4à6ans:
autre outil d'auto-évaluation' 'ietons
- Entre 1et 6 ans, l'EVA est à utiliser conjointement à un
2 outils sont divergents, seule 1'hétéro-évaluat-
échelle de 6 visages. Si les scores obtenus par les
est possible.
Enfants de plus de 6 ans :
_ Chez I'enfant de plus de 6 ans,1'échelle visuelle analogique (EVA), basée sur une cotation dc-
considérée comme l,outil d,auto-évaluation de référence'
10. est
- Lalocaiisation cle Ia clouleur est consignée sur un schéma
réalisée avec le même outii
- Lors du suivi. l'auto-évaluation doit prétérentiellement être
B.APPRECIERL'INTE@
6 VISAGES
INTENSITE
Score imPosant
un traitement
'!*
*l
II-DETERMINER LES MOYENS ANTALGIQUES ADAPTES
Le traitement antalgique est institué en parallèle au traitement étiologique.
A.OBJECTIF DU TRAITEMENT
. Diminuer l'intensité de douleur en dessous du seuil de 3/10 sur I'EVA
. La prescription initiale dépend du niveâu de douleur :
- Une douleur légère sera traitée en première intention par un antalgique de palier 1
- Une douleur modérée sera traitée en première intention par un antalgique de palier I ou 2
- Une douleur intense sera traitée en première intention par un antalgique de palier 2 ou 3
- Une douleur très intense sera traitée en première intention par un antalgique de palier 3
. Dans le cas d'une douleur intense ou très intense, une voie d'administration rapide sera choisie.
Tnut médecin traitant doit disposer d'antalgiques majeurs dans sa trousse d'wrgence powr faire face à lct
.inulenr au chevet du patient
B.LES MOYENS NON PHARMACOLOGIQUES

-: prise en charge de la douleurpeut comporter, en plus des antalgiques, des moyens non médicamenteux :
. Distraction : lire un livre à I'enfant ou lui montrer des illustrations
. Relaxation : mimer la respiration nécessaire pour faire des bulles de savon en soufflant dans une paille
. Hypnose
. Présence et rôle des parents : la détresse de I'enfant est moindre lorsque ses parents sont présents. La
présence des parents doit être possible lors de la réalisation des gestes douloureux.
. Information de I'enfant : adaptée au niveau de compréhension de I'enfant, elle doit lui être proposée
systématiquement. L'information tst un droit de I'enfant et une obligation du professionnel de
santé
:.MEDICAMENTS
-.. rntalgiques sont classés en fonction des 3 paliers thérapeutiques de la classification de l'OMS selon leur
- ,je d'action etlou leur puissance antalgique :
. Palier I : antalgiques non morphiniques : paracétamol, aspirine, AINS
. Palier IIa : antalgiques centraux faibles : codéine seule ou associée avec un antalgique de palier I
' Palier IIb : opioïdes mixtes (agonistes-antagonistes) : buprénorphine, nalbuphine
' Palier IIIa : morphiniques (ou antalgiques centraux puissants) per os
' Palier IIIb : morphine parentérale
' :r.iste pas d'antalgique de palier II ayant une AMM chez I'enfant de moins d'1 an.
' :riste aucun antalgique de palier III per or entre la naissance et 1'âge de 6 mois.
l
PRINCI PAUX MEDICAM ENTS ET VOIES D'AD MI NISTRATION
PALIER I PALIER II PALIER III
Paracétamol PO ou IV Codéine PO
Nourrisson Ibuprofène PO Nalbr"rphrne IV, SC
Paracétamol Codéine Fentanyl lV

Enfant Ibuprolène Nalbuphine Morphine PO,
2 ans - 12 ans Naproxène PO
Paracétamol Codéine
Adolescent Ibuprofène Nalbuphine
12 ans - 15 ans Naproxène Tramadol
DCt Nom Posologies usuelles

Paracétamol DOLIPRANE(Ù 60 mg/kg/j
Paracétamol IV PERFALGANO' 60 mg/kg/j
Aspirine ASPEGICO 50 mg/kg/j
Ibuprofène ADVILO. NUREFLEX@ 30 mg/kg/j
Ac Niflumique NIFLURIL(u 1 suppositoire x 4/j

Naproxène APRANAX@ 10 mg/kg/j
Codéine CODENFAN." lmg/kgx4à6li
Tramadol TOPALGIC" 400 mg/j max
Nalbuphine NUBAIN@ 0,2mglkgx4à6/j

Morphine PO SEVREDOLiU, 0,2 mglkgl4 heures
Morphine IV MORPHINE., (PCA dès 6 ans) PCA

0,025 mg/kg/S mn jusqu'à
sédation de la douleur
Puis 10 mcg/kg/h en continu ar et
bolus de 20 mcg/kg si nécessaire
(20 bolus/4 h au maximum)
D.EN FONCTION DE LA PATHOLOGIE

. Doule ur nociccptir e :
- C'est celle que l'on observe clans les infèctions et les traumatismcs par exemple
- Utiliser les antalgiques de palier adapté (I' ll' ill)
' Douleur neuropathrque : le RIVOTRILtT est Ie plus utilisé
. Spasmes abdominaux : anrispasmocliques (PONSTYLU;. 11 n'y a pas de
justification à < respecte:
une douleur abdominale (traiter n'entrave pas la prise en charge étiologique)
III-EVALUER L'EFFICACITE DU TRAITEMENT INSTITUE
'
'rrs du suivi. I'auto-évaluation doit être réalisée avec le même outil
. Réévaluer et adapter le traitement :
- Une réévaluation doit être effectuée après une ou deux prises d'antalgique. Si la douleur est
supérieure à 3/10, une adaptation du traitement antalgique au palier supérieur doit être envisagée.
- Adapter les doses et les voies d'administration en fonction de l'intensité de la douleur (par
exemple, lors du passage per os, multiplier la dose de morphine IV par 3)
- Les parents doivent recevoir une information précise : prise systématique ou à la demande
modalités et horaire de l'évaluation de la douleur, quand changer de palier médicamenteux.
' Guetter les effets secondaires :
- Les effets adverses ou iatrogènes sont nombreux et variables selon les antalgiques. Ils sont
toujours recherchés
- Pour la morphine : dépression respiratoire rare mais grave, constipation, nausées, vomissements,
cauchemars, prurit, dysurie. En cas de surdosage, l'administration de nalbuphine (antagoniste
spécifique) est préconisée
. Prévenir:
- La prise d'antalgiques systématiques (y compris la nuit) est prescrite pour une durée donnée afin
de prévenir la réapparition des douleurs
- Certains soins ou actes médicaux doivent être encadrés de mesures analgésiques.
DOULEURS PROVOQUEES PAR LES SOINS
SOINS TRAITEMENT
nction veineuse EMLA'pour les enfants de moins de 11 ans et pour ceux qui
le demandent
jJcins, injections sous-cutanées EMLA' systématique pour les injections répétées
EMLAU à la demande pour les injections occasionnelles
. :a-Dermo-Réaction (IDR) EMLA'
JTCS MEOPA puis anesthésie locale avec lidocaïne tamponnée
injectable
,-tions lombaires MEOPA etlou EMLA.
1.. elosrammes MEOPA et EMLAT
raentèse MEOPA pour les enfants âgés de plus de 6 mois
; :'-r.rction de paraphimosis Gel de lidocaine et MEOPA
FICHE FLASH
L'information sur les moyens de lutte contre la douleur est un droit de l'enfant et une obligation du professionnel de
santé.
I.OUTILS D'EVALUATION DE LA DOULEUR

. Enfants de moins de 4 ans :
- Utilisation d'unehétéro-évaluation
- F,chelle DF,GR (enfants de 2 à 6 ans), victimes de douleur prolongée ou chronique
- Echelle OPS utilisant la pression afiérielle et des paramètres d'observatirrn cômportementaux

. Enfants de 4 à 6 ans :
- Entre 4 et 6 ans, 1'EVA est à utiliser conjointement à un autre or-rtil d'ar-rto-évaluation. jetons ou échelle de 6 visages.
Si les scores obtenus par les 2 outils sont divergents. seule l'hétéro évaluation est possible.
. Enfants âgés de plus de 6 ans :
- L'échelle visuelle analogique (EVA) est considérée commc l'outil d'auto-évaluation de référence dans cette classe
d'âge. La présentation de 1'EVA est basée sur une cotation de 0 à 10.
II.DETERMINER LES MOYENS ANTALGIQUES ADAPTES
Le traitement antalgique est institué en parallèle au traitement étiologique
A-OBJECTIF DU TRAITEMENT
. Diminuer I'intensité de douleur en dessous du seuil de 3/10 sur EVA.
. La prescription initiale dépend du niveau de doulerlr :
- Une dor-rleur légère sera traitée en premièr'e intention par un antalgique de palier I
- Une douleur modérée sera traitée en première intention par un antalgique de palier 1 ou 2
- Une douleur intense sera traitée en première intention par un antalgiqLre de palier 2 ou 3
- Une douleur très intense sera traitée en première intention par un antalgique de palier 3.
. Dans le cas d'une douleur intense ou très intense, une voie d'administration rapide sera choisie.
. Tout médecin traitant doit disposer d'antalgiques majeurs dans sa trousse d'urgence pour faire face à la douleur au chevet
du patient.
B-LES MOYENS NON PHARMACOLOGIQUES
La prise en charge de la douleur peut compofier, en plus des antalgiques, des moyens non médicamenteux :
. Disffaction : lire un livre à I'enfant ou lui montrer des illustrations

. Relaxation : mimer la respiration nécessaire pour fâire des bulles de savon en soufflant dans une paille.
. Hypnose. présence et rôle des parents
C-MEDICAMENTS
Les antalgiques sor-rt classés en fonction des 3 paliers thérapeutiques de 1a classification de I'OMS selon leur mode d'action etlou
leur puissance antalgique :
. Palier I : paracétamol, AINS

. Palier IIa : antalgiques centraux faibles : codéine seule ou associée avec un antalgique de palier I
. IIb : opioïdes mixtes (agonistes antagonistes) : nalbuphine
Palier
. Palier IIIa : morphiniques (ou antalgiques centraux puissants) per os
. Palier IIIb : morphine parentérale
D.EN FONCTION DE LA PATHOLOGIE
. Douleur nociceptive : utiliser les antalgiques de palier adapté
. Doulcur ncuropathique : RIVOTRIL@ est le plus utilisé
. Spasmes abclominaux : antispasmodiques : PONSTYL@
III.EVALUER L'EFFICACITE DU TRAITEMENT INSTITUE
Lors du suivi, I'auto-évaluation doit être réalisée avec le même outil.
. Réévaluer et adapter le traitement : une réévaluation doit être effectuée après 1 ou 2 prises d'antalgique.
. Si la douleur est alors supérieure à 3/10 : adaptation du traitement antalgique au palier supérieur
. Guetter les efTets secondaires : prurit, constipation, nausée, dysurie, agitation pour 1a morphine
. Prévenir:
- La prise d'antalgiques systématiques (y compris la nuit) est prescrite pour une durée donnée afin de prévenir la
réapparition des douleurs
- Certains soins ou actes médicaux doivent être encadrés de mesures analgésiques : EMLA@ ou MEOPA.
ANNEXE : LES ECHELLES A REGARDER... SANS LES APPRENDRE
ECHELLE VISUELLE ANALOGIQUE
Echelle visuelle
analogique adaptée à
I'enfant de 6 à ld ans.
da **
"ft"û.û
Présenter l' échelle
verticalement et
clemander à I'enfant de
placer le doigt aussi
"
har.rt que sa douleur est
grande >.
"ltÆL ttrrdl
Idrr. b*t
-a consigne est . < Place le repère (ou le doigt) aussi haut que ta douleur est grande ).
ECHELLE DE 6 VISAGES:(FPS>
r**-*\
1*lr r'T-\
,{-=-- r{=-\
\ /.tu-\ -ë'
/** -* \ \
G{
J._-[
Ë#
t1 hl {6
r è,'ilqIé + ij fs+l
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.F\5.:
\*.-J
l*t
\;/ \;! \F=r/
\-/
\*t
\.
\**tl
4
,ir
\7 \7
68
\!al
\"*,t
\J
10
La consigne est : < Montre-moi le visage qui a mal autant que toi ).
EPREUVE DES JETONS
:onsigne est : ( Chaque jeton représente un morceau (ou une partie) de douleur ;
prends autant de jetons que tu as mal ).

PMZ
Prise en charge de la douleur
- Expliquer aux parents et rassurer l'enfant
- Evaluer la douleur avec un outil adapté : EVA si > 7 ans
- Réévaluer avec le même outil
- Adapter le traitement
LES MOYENS ANTALGIQUES LES PLUS UTILISES A L'HOPITAL

(par ordre de fréquence d'utilisation)
1-Paracétamol
2-EMLA@
3.MEOPA
4-Codéine
5-Nalbuphine
6-Morphine
7-Ibuprofène
LES REGLES D'OR
- L,échelle Visuelle Analogique est la méthode de référence d'auto-évaluation de la

douleur
_ Entre 4 et 6 ans, I'EVA est associée à un autre outil d'auto-évaluation
: jetons ou
échelle de 6 visages
L'hétéro-évaluation est la seule possibilité d'évaluation
de la douleur chez l'enfant
<4ans
La présence des parents, les méthodes de distraction, de relaxation,
voire
d'hypnose ont de véritables vertus antalgiques
A chaque palier son antalgique : niveau I (paracétamol),
ll (codéine ou nalbuphine)
ou lll (morPhine)
palier l, ll ou lll
Douleur nociceptive: utiliser les antalgiques de
Douleur neuroPathique : RIVOTRIL@
Spasmes abdominaux : antispasmodiques
rapide tu
Dans le cas d'une douleur très intense, une voie d'administration
choisiras
MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE
Diagnostiquer une fièvre aiguë chez I'enfant

ldentifier les situations d'urgence et planifibr leur prise en charge
ENJEUX
- Symptôme d'une maladie bactérienne sévère ?
- Entreprendre un traitement symptomatique
SCENARIO
l-Objectiver la réalité et Ie caractère aigu de la fïèvre

. Modalités de prise de température ?
. Hyperthermie exogène ?
. Fièvre aiguë, prolongée ou périodique ?
a
lRecherche de facteurs de gravité

. Signes associés ?
Troubles hémodynamiques
rurpura ecchymotique ou nécrotique > 3 mm
- Troublesneurologiques 31"a, c'ErT ,g
. Terrain ? Bovte 16q7g1qf;n.çg
- Age<lmois
Agedelà3mois
Pathologie sous-jacente
. Mauvaise tolérance ou complications?
Aspect toxique
Déshydratation
Convul sion hyperthermique
t+ïise en charge
' Fièvre i$otée récente sans gravité + traitement symptomatique sans exaïnen complémentaire
systématique
. Fièvre avec point d'appel évident + traitement étiologique et symptomatique
. Fièvre ave€ facteur de gravité -+ bilan + hospitalisation puis traitement adapté.
DEFINIÏION
La fièvre est définie approximativement par une température rectale dépassant les
EN PRATIQUE
Deux enfants sur trois sont amenés en consultation pour fièvre... C'est un symptôme objectif, simple à
mesurer. f'acile à suivre au cours de l'évolution d'une infection chez un nourrisson ou un enfant.
TERMINOLOGIE
. L'hyper ou I'hypothermie se distingue de la fièvre par un dépassement des capacités
d'adaptation des centres régulateurs hypothalamiques :
' Différence entre fièvre et hyperthermie :

- Hyperthermie : I'hyperthermie est la conséquence soit d'une augmentation de la
thermogenèse (exercice musculaire intense), soit d'une augmentation de la température
extérieure, soit d'une diminution des pertes sudorales ou insuffisance des apports hydriques.
Le point d'équilibre thermique n'est pas modifié.
- Fièvre : déréglage du point d'équilibre thermique vers le haut. L'hypothalamus antérieur
émet des influx nerveux pour élever la température centrale vers ce nouveau point
d'équilibre. Les conséquences sont Llne vasoconstriction qui diminue Ia thermolyse et des
fiissons qui augmentent Ia thermogenèse.
. Syndrome d'hyperthermie majeure = chctc hémctrragiclLre avec encéphalopathie.
- Ce syndrome est secondaire à une hyperthermie atteignant 41"C ou z[2'C. Il associe
collapsus, atteinte pluri-viscérale dominée par I' encéphalopathie.
- Biologiquement il existe une acidose métabolique, chute des facteurs de la coagulation avec
CIVD, élévation des transaminases hépatiques et surtout élévation très importante du taur
des enzymes musculaires. Le pronostic de ce syndrome est lié à I'atteinte neurologique.
Fièvre d'origine dentatre :
- L'éruption dentaire ne doit pas être reconnue (même sous la pression des parents) comme
une cause de fièvre > 3B'C chezle nourrisson.
Fièvre simulée ou thermo-pathomimie :
ou adolescents, chez les
- Fièvre isolée sans signe clinique survenant chez des grands enfants
la prend seul et normale quand
filles en particulier. La température est élevée quand I'enfant
elle est prise sous surveillance. Il existe aussi des thermo-pathomimies par procuration
(syndrome cle Miinchhausen par procuration) chez des enfants plus petits.
Fièvre aiguë :
- Fièvre évoluant depuis moins de 5 jours
- La fièvre aiguë exclut les fièvres prolongées et périodiques'
Fièvre prolongée :
- Définie par la constatation d'une température centrale > 3BoC, évoluant depuis au moins urle
semaine chez I'enfant et cinq jours chez Ie nourrisson
- Ne doit pas être assimilée à une fièvre à répétition ou une fièvre périodique
- Exige toujours un bilan étiologique en milieu hospitalier
Fièvre périodique :
- Accès fébriles se reproduisant régulièrement de manière cyclique (la durée d'un cr'c,-
variant d,un sujet à I'autre) avec intervalle libre de tout symptôme.
244
I.EPIDEMIOLOGIE
. Chezle nourrisson de 1à 3 mois
- Infection virale : entérovirus en été et en automne, VRS et virus influenzæ en hiver
- Infection bactérienne : 5 à I07a de bactériémies potentiellement graves
. Chezl'enfant de plus de 3 mois, les viroses représentent la cause la plus fréquente
En fréquence moyenne, dans les séries pédiatriques :
- Virose : 507o
- Otite moyenne aiguë:207a
- Pyélonéphrite 10Vo
- Pneumopathie:87o
- Méningite :0,47o
II.CONDUITE A TENIR
A.OBJECTIVER LA REALITE DE LA FIEVRE
1-Evaluation de la fièvre en fonction du type de température prise
Définition exacte des différentes températures normales et de la fièvre

Type de température Température normale Fièvre
Rectale ou tympanrque 36,6 à319"C à partir de 38,0"C
Axillaire 34.7 à37,4'C à partir de 37,5"C

Orale 35.6 à 37,5'C à partir de 37,6'C
2-Rechercher doemblée des circonstances exogènes imposant un nouveau contrôle de la

température (1/4 d'heure plus tard)
. Exercice physique
' Température extérieure élevée
' Habillage excessif
. Bain chaud
' Déshydratation
. Prise d'un repas chaud, d'un biberon ou d'une télée chez le nourrisson.
B-PROPOSER UNE ATTITUDE ADAPTEE EN FONCTION DE L'AGE

1-Fièvre chez le nouveau-né (< 28 jours)
. Toute fièvre chez le nouveau-né doit être considérée comme une infection materno-fætale
jusqu'à preuve du contrqire.
. Mais on observe le plus souvent une normothermie, et parfois même une hypothermie.
Chez le nouveau-né (< 28 jours), et des examens complémentaires

:ff,XîrïiT;i1".:
Le plus souvent, les antibiotiques seront démarrés dès les prélèvements réalisés.
2-Fièvre chez I'enfant entre L et 3 mois
' Signes cliniques de gravités de trois ordres :
- Troubles du comportement ou de la vigilance, hypotonie, pleurs inconsolables
- Troubles hémodynamiques, pulpura ou troubles de la coloration
- Troubles ventilatoires
- Douleurs à la mobilisation
Le bilan est systématique et une hospitalisation préconisée en fonction du contexte
I
SIGNES CLINIQUES
Absents
Mise en observation Présents
(si famille incertaine : hospitalisation) Hospitalisation
Examens complémentaires
GB, CRP
(qui se positive en 12 heures),
fibrine, ECBU
Hémoculture prélevée
Positifs sans point

Négatifs Contexte clinique d'appel clinique ou
signes neurologiques
présents
Surveillance Paracentèse, coproculture,

Ponction lombaire
radiographie du thorax
3-Fièvre chez le nourrisson de plus de 3 mois

a-P aramètre s à orie ntation pronostique
- Contexte d'urgence : le triptyque des urgences absolues :
" Purpura ecchymotique ou nécrotique > 3 mm de diamètre
" Troubleshémodynamiques
" Troubles de la conscience
i'\
- Mauvaise tolérance :
* On parle d'asPect << toxique >>
x L'altération de l'état général est souvent évidente dès I'inspection chez I'enfant
x Chez le nourisson, I'appréciation est plus difficile. Il faut s'aider d'une grille de
paramètres (moyen mnémotechnique = la CRECHE mal tolérée)
Qualité du Cri Geignement, cri faible ou cri aigu
Réactions aux stimulations Pleurs permanents, indifférent ou anxieux
hEmodynamique Temps de Recoloration Cutané > 3 s
Couleur Pâle, cyanosé, marbré ou gris

Hydratation Yeux enfoncés, muqueuses sèches
Eveil Apathique ou agitation excessive
- Complications de la fièvre du nourrisson :

" La déshydratation :
" Elle peut survenir en dehors de tout contexte de vomissements etlou de dianhée.
On estime la perte d'eau liée à l'hyperthermie à 80 ml/m2ldegré au-dessus de
37'C. Cette perte sera souvent aggravée par un refus de boire. S'ils existent, les
troubles digestifs présents aggravent rapidement cette déshydratation
x Les convulsions hyperthermiques (5% des enfants)
" L'hyperthermie majeure :
r C'est un tableau rarissime et gravissime survenant surtout chezle petit nourrisson:
état de choc, température à 41"C voke 42"C, syndrome hémorragique, avec
parfois une atteinte pluri-viscérale. Le pronostic vital est en jeu.
- Bonne tolérance de la fièvre :

' Faciès vultueux, conscience normale, téguments érythrosiques, réactivité normale,
temps de recoloration cutanée < 3 secondes.
b-Interrogatoire
Après avoir éliminé une pathologie nécessitant une mise en condition en urgence, un
interrogatoire minutieux permettra de guider au mieux la suite de la prise en charge
LES 1O QUESTIONS
a Données chiffrées de la température ?

o Date et mode de début de la fièvre ?
a
Effet des médicaments antipyrétiques ?
a
Symptômes associés ?
a
Autres personnes malades dans I'entourage ?
a
Présence d'animaux à la maison etlou morsures récentes (tiques, insectes, chiens, chats)?
a
Chirurgie récente (des complications post-opératoires sont à redouter de principe) ?
a
Vaccinations récentes ? (rappelons que le vaccin anti-coqueluche acellulaire est moins
responsable de fièvre que le cellulaire)
a
Voyage récent en zone d'endémie parasitaire ?
Prise de médicaments (antibiotiques, médicaments allergisants) ?
c-Examen physique et signes associés
Un examen neurologique sommaire, la recherche d'un
pulpura et de troubles
hémodynamiques ont été réalisés dès I'arrivée de l'enfant'

et recherche :
Dans un second temps, 1'examen va être complet
une Suppuratron profonde. voire
' Des frissons : décharges bactériémiques, virémiques'
des convulsions à minima " '
x Des douleurs (arthralgies et myalgies) :
pathologie virale ?
de plus mauvais pronostic
X Des sueurs, un amaigrissement ou une asthénie
x LasymptomatologiefonctionnellepourraorienterVersunelocalisation
C.AU TERME DE L'EXAMEN INITIAL
avant un transfert en centre spécialisé

l..Urgence extrême: une mise en condition est impérative
' Purpura fébrile extensif
' Détresse resPiratoire brutale
. TroubleshémodYnamiques
. Dégradationneurologique
en urgence en cas de
2-Urgence : une hospitalisation avec bilan s'impose
:
' Age<lmois
. Pathologie sous-jacente : drépanocytose, syndrome néphrotique, déficit immunitaire
' Périoclepost-opératoiroimmédiate grave

' Signes d'appel en faveur d'une infection
PIEGES CLASSIQUES
. Attention aux signes cliniques trompeurs précurseurs

de sepsis : crampes douloureuses des
jambes avec refus de la marche

<< ventre chirurgical )> ou un syndrome
. Des douleurs abdominales très fébriles simulant un
de pneumonie'
méningé sans méningite imposent la recherche
.D'autreparl,lespneumopathiessontdifficilesàdiagnostiquerchezlenourrissondufaitdu
chez ur.
(essayez de distinguer des crépitants
faible rendement de l,auscultation pulmonaire
nourrissonquihurleetpleurequandilvoituneblouseblanchel!!l).
dans un contexte fébrile

En pratique, indications de la radiographie thoracique
- Toux fébrile mal tolérée chez un nourrisson
- Enfant + douleur violente abdominale + CRP élevée , -.
(méningisme)'
- Syndrome méningé sans méningite biologiquement
boiterie fébrile (douleur de < psoïtis >)'

a L'appendicite peut se manifester initialement par une
d'un << pulpura fulminans >>' Le plus souvent'
a Le porpuru Îébrile n'est pas pathognomonique
est de toujours de se méfier d'un purpura fébrile
est signe d,une virose. . . . Mui, la règle
3-Fièvre avec point d'appel évident sans signe de mauvaise tolérance : traitement étiologique et
symptomatique
. Le diagnostic est fortement évoqué par I'examen clinique
. Exemple type : diagnostic d'otite détectée par I'otoscopie systématique.
PIEGES CLASSIQUES
. Les infections ORL chez le nounisson se manifestent volontiers par une symptomatologie
digestive.
. IJne dyspnée importante modérément fébrile chez un nourrisson doit faire redouter une
myocardite (rechercher une hépatomégalie, un souffle puis demander une radiographie
thoracique avant l'échographie cardiaque).
. lJne angine ulcéro nécrotique ou une adénite qui persistent après un traitement bien conduit
doivent faire craindre une hémopathie.
-{-Fièvres isolées mal tolérées

' Chez le nourrisson de plus de 3 mois et I'enfant, un bilan de première intention est prescrit:
- NFS
- CRP
- Bandelette urinaire +/-ECBU
- Hémoculture si possible
- Radiographie thoracique si CRP élevée
. Le diagnostic de pyélonéphrite aiguë est fréquent. En effet, 307o des pyélonéphrites ne
s'expriment que par une fièvre nue
' La bandelette urinaire (qui fait partie de 1'examen clinique) chez le nourrisson de plus de 3 mois
permet avec une bonne sensibilité. de faire le diagnostic à compléter par un ECBU. Chez le
nour:risson de moins de 3 mois, I'ECBU est indispensable, la bandelette urinaire n'étant pas
fiable
. Certaines pneumopathies à Pneumocoque n'ont aucun signe respiratoire initial chez I'enfant.
Chez le nourrisson, il existe le plus souvent une symptomatologie pulmonaire
' La ponction lombaire est réalisée immédiatement en cas de convulsions avant 1 an ou de
mauvaise tolérance à expression neurologique (apathie ou agitation). Elle peut être proposée
dans un second temps (selon le contexte) si le diagnostic n'est pas fait après le bilan initial.
5-Fièvre bien tolérée et isolée : traitement symptomatique et surveillance

. L'examen clinique doit être répété car, dans 1a moitié des cas, le diagnostic n'est fait que I ou
2 jours après les premiers symptômes cliniques.
' Dans les fièvres bien tolérées, I'hypothèse nol est celle d'une virose isolée. Un contexte
épidémique, une rhinopharyngite, une éruption cutanée contemporaine sont en faveur de ce
diagnostic.
Rappel : dans l'exanthème swbit ou roséole infantile la fièvre élevée disparaît quand l'éruption
ros éoliforme apparaît.
Les examens complémentaires à visée étiologique sont le plus souvent inutiles.
La NFS est peu utile

La VS n'est pas fiable chez le nourtisson. La CRP n'augmente qu'après 12 heures
d'infection.
L'exception.. L'ECBU est d'indication large chez 7e nourrisson fébrile depuis plus de
48 heures.
ilr- MPTO ELAF
Outre le traitement étiologique, un traitement symptomatique est toujours indiqué. Son objectif est
d'améliorer le confort de I'enfant.
A-MESU RES HYGIENO.DI ETETIQUES

. Déshabillage(partiel)
. Pièce qui ne dépasse pas 20'C.
. Majoration de I'hydratation :
- Les besoins supplémentaires sont évalués en moyenne selon 1'âge et le degré de la fait,fièvre :
6 mois 30 ml, I an 40 ml, 2 ans 50 ml/jour pour tout degré au-dessus de 38"C. En les
boissons sont à proposer à volonté sans forcer, en réveillant I'enfant une fbis la nuit pour
boire (et prendre son antipyrétique)
Le bain à 2 degrés au-dessous de la température constatée n'est plus indiqué car est peu
efficace et dangereux (malaise lors d'une défervescence thermique rapide)
B.TRAITEMENTS MEDICAMENTEUX
Une monothérapie est indiquée en première intention.
Ilfaudra privilégier la voie orale par rapport àà la voie rectale, et vérifier que I'enfant n'a pas déjà
absorbé d'antipyrétique (risque d'intoxication au
au Paracétamol) :
. Paracétamol60 mg/kg/jour réparti en 4 prises

- Lavoie injectable (PERFALGAN@) peut être administrée aux mêmes posologies
L'ibuprofène 30 mg / kg/jour = médicament de seconde intention :
- Seule une fièvre mal tolérée malgré un traitement bien conduit pendant au moins 24 heures.
nécessite une réévaluation médicale pouvant conduile à I'ajout de I'Ibuprofène
- Toujours mettre en garde les parents des complications éventuelles (hémorragie digestive.
asthme, infection des tissus mous et insuffisance rénale).
- Contre-indiqué en cas d'éruption qui risque de se surinfecter (molécule anti-inflammatoire à
l'origine de celluiites qui peuvent être mortelles)
Aspirine 80 mg/kg/j : quasiment plus utilisé en pédiatrie sauf dans des indications marginales :
maladies inflammatoires (arthrite juvénile, syndrome de Kawasaki).
C.EVALUATION DE LA COMPLIANCE PARENTALE

Cette évaluation fait partie intégrante du traitement. Certaines recommandations doivent être données
quant aux signes présentés par 1'enfant imposant une nouvelle consultation.
Le traitement est à proposer systématiquement pendant les 24 à 48 premières heures de fièvre
Liste de signes repérables pour les parents, imposant une nouvelle consultation
- Fièvre > 40"C malgré le traitement
Pleurs inconsolables ou changement net de comportement
- Enfant difficile à réveiller
- Pleurs ou sensation douloureuse à la mobilisation de I'enfant
Raideur du cou
Taches qui ne s'effacent pas à la pression
Convulsions
Respiration inhabituelle
Vomissements à répétition
Diarrhée
ourrisson fébrile atteint d'une virose avec fièvre t n
Chauffe
Elsa
6kg
6 mois Dr Prane Dolly
\e pas trop couvrir le nournsson

Laisser la pièce à 19'C de température ambiante
Proposer systématiquement un biberon supplémentaire la nuit
-DOLIPRANE@ suspension nourrisson - 1 dose 6 kg quatre fois par jour tant que la fièvre persiste au-
le1à de 38,5"C
fonsulter à nouveau si modification du comportement, respiration inhabituelle, vomissements à

:jpétition, dianhée ou apparition de taches qui ne s'effacent pas à la pression
R.:consulter dans 72 heures systématiqqement si 1a fièvre persiste
Date et signature
ANNEXE 1
LES 5 COMMANDEMENTS D'UN BON EXAMEN CLINIQUE

Déshabiller complètement I'enfant
Examiner I'enfant en totalité sans se limiter au symptôme le plus bruyant.
\..'examiner la gorge et les oreilles qu'à l'issue de 1'examen général.
Se rnéfier des pièges diagnostiques : douleur projetée ou douleur à distance du foyer inf'ectieux,
abdomen inexaminable chez un enfant agité.
Savoir revoir I'enfant et recommencer Lrn examen clinique complet les jours suivants si la fièvre
persiste.
251
ANNEXE 2
SCORE PREDICTIF D'UNE INFECTION BACTERIENNE

Signes cliniques de gravités
(Yale lnfant Observation Scale)
Comportement général
- Sourire ] 1
- Consolable 3
- Irritable 5
Comportement ventilatoire :
- Respiration normale 1
- Polypnée 3
- Détresse respiratoire 5
Comportement circulatoire :
- Peau rose I
- Marbrures 3
- Choc 5
SCORE > 7 : RISQUE ELEVE D'INFECTION BACTERIENNE
ANNEXE 3
MODALITES DE PRISE DE TEMPERATURE ?
. Dos de la main sur le front.: mesure efficace à 50Vo

. Voie buccale: thermomètre en sub-lingual, lèvres fermées durant 1 minute : peu précis
. Voie axillaire : mesure peu précise, il faut rajouter 0,5' à la température observée
. Voie rectale (utilisation d'un thermomètre digital électronique, les thermomètres en verre et
mercure ne sont plus utilisés) :
- Voie proscrite en cas de pathologie digestive - peut être responsable d'ulcération,

perforation ou de rectite
. Voie tympanique (mesure par détection de rayons infrarouges) :
- Précision maximale aPrès 5 ans
- chezles nourrissons de moins de 3 mois, mesure à renouveler 3 fois
- Laprésence de cérumen provoque une sous-estimation de la fièvre
. Ces deux dernières mesures sont les plus utilisées en France'
ANNEXE 4
3 paramètres imposant hospitalisation et bilan :

. Age<1mois
. Déficit immunitaire congénital ou acquis
. Drépanocytose
3 paramètres imposant un bilan :
' Age entre 1 et 3 mois

. Défaillance viscérale chronique
. Dénutrition
FICHE FLASH
I€PIDEMIOLOGIE
. Chez l'enfant de plus de 3 mois : virose 50Vo, otite moyenne aiguë 207o, pyélonéphrite 107o,
pneumopathie 87o, méningire 0,4Eo
I
j
I€ONDUITE A TENIR
tr'liminer les causes exogènes : exercice physique, température extérieure élevée, habillage excessif, bain chaud,
prise d'un repas chaud, d'un biberon ou d'une tétée
Lxamen clinique : rechercher :
. L'urgence absolue -purpurafulminqns :
- Purpura ecchymotique ou nécrotique > 3 mm de diamètre, troubles hémodynamiques, troubles de la
conscience
. Mauvaise tolérqnce chez le nourrisson :
- Geignement, cri faible ou aigu, pleurs permanents ou absence de réponse, apathie anxiété ou agitation
excessive, pâleur, cyanose ou marbrures, yeux enfoncés, muqueuses sèches
. Tetain débilité :
- Age < 3 mois, déficit immunitaire congénital ou acquis, drépanocytose, défaillance viscérale
chronique, dénutrition
. Des complications potentielles de lafièvre :
- Déshydratation, convulsions hyperthermiques
III-AU TERME DE L'EXAMEN INITIAL-

l-Urgences extrêmes = transfert en unité de soins intensifs : purpura fébrile extensif, détresse respiratoire
brutale, troubles hémodynamiques, dégradation neurologique
2-Urgence = une hospitalisation avec bilan s'impose en urgence : terrain débilité, période post-opératoire
immédiate, signes d'appel en faveur d'une infection grave
3-Fièvre avec point d'appel évident sans signe de mauvaise tolérance = traitement étiologique et
symptomatique : otite détectée par I'otoscopie par exemple.
4-Fièvres isolées mal tolérées
. Chez le nourrisson > 3 mois et l'enfant, un bilan de première intention est prescrit : NFS, CRP, bandelette
urinaire +/-ECBU, hémoculture si possible, radiographie thoracique si CRP élevée, PL selon le contexte
S-Fièvres chez I'enfant entre 1 et 3 mois : bilan systématique et hospitalisation facile
6-Fièvre chez le nouveau-né : bilan et hospitalisation systématique ,
7-Fièvre bien tolérée et isolée : traitement symptomatique et surveillance sans examens complémentaires à
visée étiologique
IV-TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE DE LA FIEVRE

1-Mesures hygiéno-diététiques
. Déshabillage, pièce qui ne dépasse pas 20oC, majoration de 1'hydratation.
2-Traitements médicamenteux
. Monothérapie de première intention : Paracétamol 60 mg,&g/jour réparti en 4 prises
3-Evaluation de la compliance parentale
. Cette évaluation fait partie intégrante du traitement
. Signes repérables pour les parents, imposant une nouvelle consultation : fièvre > 40'C malgré le
traitement, pleurs inconsolables ou changement net de comportement, enfant difficile à réveiller, pleurs ou
sensation douloureuse à la mobilisation de I'enfant, raideur du cou, taches qui ne s'effacent pas à la
pression, convulsions, respiration inhabituelle, vomissements à répétition
PMZ
Fièvre du nouveau né : hospitaliser et traiter
Fièvre < 3 mois : bilan et surveiller
LES CARACTERES QUI INQUIETENT

DEVANT UNE FIEVRE DU NOURRISSON
Aspect toxique
Purpura
Troubles de la conscience
Modification du cri
Déshydratation
Apathie ou agitation excessive
Convulsions
Terrain:
Age < 3 mois
Drépanocytose
Déficit immunitaire congénital ou acquis
" LES REGLES D'OR

Rechercher un purpura devant toute fièvre de l'enfant
Fièvre chez le nouveau-né = bilan et hospitalisation systématique
Fièvre chez l'enfant de 1 à 3 mois - bilan systématique et hospitalisation

i tac\\e
Le traitement symptomatique de la fièvre est systématique chez le nourrisson
La monothérapie de première intention par Paracétamol 60 mg/kg/iour en

4 prises est la règle
MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT _ MALADIES TRANSMISSIBLES
Appliquer le calendrier des vaccinationé en France

Conseiller une vaccination adaptée en fonction du risque individuel et collectif
Argumenter les contre-indications et expliquer les complications des vaccinations
ENJEUX
- Respecter le calendrier vaccinal et le consigner sur le carnet de santé
SCENARIO
l-Les vaccins pour tous
. Obligatoires contre :
- Diphtériex
- Tétanos*
Poliomyélite*
. Recommandés contre :
- Coqueluche* .
- Hæmophilus influenzæ*
- Hépatite B*
*
-
Pneurnocoques invasifs*
Rougeole
Oreillons
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- Rubéole
- Papillomavirus et varicelle
. Selon un calendrier précis :
- 2,4 et 16 mois : 7 vaccins (*)
3 mois : 6 vaccins (sauf I'hépatite B)
9-12 mois : Rougeole Oreillons Rubéole
12-15 mois : rappel pneumosoques invasifs + DT polio+ Hib + coquelucho
16-18 mois : rappel ;^..-^^'^ Â*^,,
"^^-^' Rougeole Oreillons Rubéale
6 ans : rappel DT Polio
- 11 ans : rappel DT Polio + coqueluche
- 12 à l8 ans : varicelle si pas contractée auparavant
- 14 ans chez la fille : Papillomavirus
2'Quelques indications particulières
. BCG, grippe et Pneumocoque 23 si enfant à risque
. Méningo C si enfant à risque ou enicas d'épidémie dans les 10 jours après le contact
. Hépatite A, fiévre typhoide et fièvro- jauae si vqyage :
lYoie d' adrninistration

. Voie sous-cutâûée pour tous, SÀUF le BeG intradermique
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LE VACCIN HEPTAVALENT DANS LES PREMIERS MOIS DE VIE
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2-Tétanos
3-Poliomyélite
4-Coqueluche
S-Hæmophilus influenzæ
6-Hépatite B
7-Pneumocoque
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Horaires du vaccin antirougeoleux : 1"'" dose à 9-12 mois, 2"'u dose avant
24 mois
La vaccination par le BCG n'est plus obligatoire (journal officiel du jeudi 19 juillet
2007) sauf chez les nourrissons à risques
Le vaccin anti-pneumocoque : Prévenar@ 2, 4 eI 12 mois pour tous, Pneumo 23@
pour les plus de 2 ans à risque uniquement
- Vaccination antigrippale indispensable chez l'enfant à risque

ANGINES - RHINOPHARYNGITES
MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT - MALADIES TRANSMISSIBLES

ANGINES
RHINOPHARYNGITES
Diagnostiquer une angine et une rhinopharyngite
Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient
ENJEUX
- Rhinopharyngite : I'antibiothérapie de première intention est inutile sauf
en cas de complications
- Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée : faire un test de diagnostic rapide
(TDR) pour optimiser la prise en charge
SCENARIO
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1-Un diagnostic évident
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. Angine :
- Modification d'aspect des amygdales
- Pathologie douloureuse : odynophagie et otodynie en parliculier
- Fièvre importante
. Rhinopharyngite :
- Rhinrte
- Pharyngite
- Etat général conservé
l-Des examens complémentaires à adapter à la situation clinique

ili' . Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée : test de diagnostic rapide
. Angine pseudo-membraneuse : sérologie EBV +/- prélèvement de gorge
. Angine ulcéro-nécrotique : NFS
. Rhinopharyngite : aucun examen complémentaire nécessaire
-1 -Contrôler l' évolution clinique

. Très souvent favorable sous traitement en 3 jours
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. Parfois compliquée
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J-Traitement
. Amoxicilline si Streptocoque A bêta hémolytique
. Traitement symptomatique dans les autres cas
261
xt'rcr'NÉs,;rRlnN.s,FlrÂR?,t cttlEs
ANGINES
I.DIAGNOSTIC
A.CLINIQUE
1-Les angines érythémateuses et érythémato-pultacées
a-Etiologies
- 50% de ces angines sont d'origine virale
- 25 à 4090 des angines de l'enfant sont d'origine streptococclque
(Streptocoque du grouPe A) avec un pic d'incidence entre 5 et 15 ans
érvthémato-pultacée
b-Diugnostic
- Purpura du voile Parfois associé
- Les critères cliniques n'orientent Pas vers un diagnostic
bactériologique Précis
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Purpura du voile
2-Angines pseudo-membraneuses
.Diphtérie(Corynebacteriumdiphteriæ.)sietseulementsi
- Retour d'EuroPe de I'Est
- Vaccinationdéfectueuse
' Le premier diagnostic à évoquer reste l'angine à EBV
Angines pseudo-
membraneuses à EBV
3-Angines vésiculeuses
. L'herpangine : surtout avant 5 ans, due au virus Coxsackie A, avec
vésicules sur voile du Palais
. L'herpès : surtout après 5 ans, avec vésicules sur les amygdales
(association à un herpès labial évocatrice)
Angine vésiculeuse
4-Angines ulcéreuses
. 3 Etiologies à discuter :
-MNI(l'EBVpeutêtreresponsabledetouslestypesd'angines)
- Angine ulcéreuse des hémopathies
- AgranulocYtose
' 3 Etiologies rares :
- Angine de Vincent
- Tularémie
- Syphilis (abus sexuel)
5-Angines ulcéro-nécrotiques
' Evoquer une hémoPathie
262
6-Formes cliniques
u-Associution d'une angine et d'un rqsh cutané
- Kawasaki
- Allergiemédicamenteuse
- Infection à EBV traitée par Pénicilline A
- Scarlatine
b-L'exception qui con/irme Ia règle I
- L'EBV peut être responsable de tous les types d'angine :
" Angineérythémato-pultacée
" Angine vésiculeuse
X Angine à fausses membranes
X Angine ulcéreuse
B.EXAMENS COMPLEMENTAIRES Strepta-test

. Selon le contexte :
- Ecouvillonnage local pour réalisation d'un test de diagnostic rapide (Strepta-test) si angine
érythémateuse ou érythémato-pultacée
- Prélèvement de gorge si échec du traitement avant traitement par macrolides (en cas
d'allergie avérée aux p-lactamines) ou facteurs de risque de RAA
- NFS à la recherche d'une leucose si angine ulcéro-nécrotique
- Transaminases et sérologie EBV si suspicion d'infection à EBV
1-Indications à réaliser un test de dia.gnostic rapide (TDR)

' Chez le nourrisson et l'enfant ( 3 ans, la pratique de TDR est inutile (les angines à cet âge sont
généralement virales, la responsabilité du Streptocoque est exceptionnelle).
' Il est recommandé de pratiquer un TDR chez tout patient de plus de 3 ans, ayant une
angine érythémateuse ou érythémato-pultacée
' Les TDR ont une spécificité voisine de celle des cultures et une sensibilité > 90o . Les résultats
sont disponibles en 5 minutes environ.
' Un TDR positif,, confirmant l'étiologie du Streptocoque du groupe A (SGA), justifie la
prescription d' antibiotiques
' Un TDR négatif chez un sujet sans facteur de risque de RAA ne justifie pas de contrôle
supplémentaire systématique par culture, ni de traitement antibiotique
' Facteurs de risque de RAA :
- Antécédent personnel de RAA

- Antécédents d'épisodes multiples d'angine à SGA
- Notion de séjours en régions d'endémie de RAA (Afrique, DOM-TOM)
- Facteurs environnementaux défavorables (conditions sociales, sanitaires et économiques
précaires, promiscuité, collectivité fermée)
2-Indications à réaliser un prélèvement de gorge

' Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée :
- Avant traitement par macrolides (en cas d'allergie avérée aux B-lactamines)
- Récidivante
. Angine pseudo-membraneuse suspecte de diphtérie
. Angine chez immunodéprimé
. Suspicion d'abus sexuel (maladie sexuellement transmissible ?)
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II.EVOLUTION
1-Evolution sous traitement
. Le plus souvent favorable en 3 jours même en I'absence de traitement
. L'intérêt du traitement antibiotique repose sur les items suivants :
Accélération de la disparition des symptômes

Prévention des complications loco-régionales
Diminution de la dissémination du SGA à I'entourage (diminution
du porlage par éradication du SGA)
Prévention du RAA, mais pas de la GNA
2-Complications
. Les complications suppuratives loco-régionales sont rares (l%) :
Adénite et adénophlegmon
Phlegmon péri-amygdal ien
Complications obstructives (dysphagie, ronflement nocturne,
apnée du sommeil)
- Syndrome de Grisel : torticolis douloureux fëbrile avec risque de
luxation Cl-C2
- lnfèctions régionales :
" Otite
" Sinusite
Complications générales exceptionnelles :
- Erythème noueux
- Rhumatisme articulaire aigu (RAA 15 à20jours après 1'angine)
- Glomérulonéphrite aigue post-streptococcique (GNA 10 à 20 jours après 1'angine)
La prévention de ces complications par le traitement justifie sa mise en æuvre. Les GNA post-
streptococciques ont rarement un point de dépar1 pharyngé. Le risque semble être identique
après une angine à SGA traitée ou non traitée.
III.TRAITEMENT
1 -Traitement symptomatique
. Antalgiques et antipyrétiques
Les anti-inflammatoires non-stéroidiens à dose anti-inflammatoire et les corticoïdes par voie
générale ne sont pas recommandés
2-Traitement curatif si angine à streptocoque

. La mise en route du traitement peut être immédiate ou retardée jusqu'au 9è-'.1our après le début
des signes, tout en maintenant I'efficacité de I'antibiothérapie sur la prévention du RAA. Elle
serait d'une efllcacité maximale au 2"-" jour d'évolution
a SGA toujours sensible à la famille des 13-lactamines
a Amino pénicilline (Amoxicilline) 50 mglkglj pendant 6 j en 2 prises
a Céphalosporines de 2''n* ou 3'n'' génération si allergie bénigne à la pénicilline: ZINNAT'
30 mg/kg en 2 prises pendant 4 jours ou ORELOX@ 8 mg/kg/j pendant 5 jours
o L'association amoxicilline-acide clavulanique et le céfixime n'ont pas d'indication dans l'angine
a Macrolides uniquement si allergie sévère à la pénicilline (cf. annexe) car résistances dtt
Streprocoque A dans 6 à30% des cas (ZITHROMAXU 20 mg/kg/j en I prise pendant 3 jours or-r
JOSACINE@ 50 mg/kg/j pendant 5 jours)
264
3-Suivi du patient
' ll n'est pas recommandé de donner << à l'avance ) au patient une prescription antibiotique
compte tenu de I'utilisation des TDR en consultation. Les antibiotiques ce n'est pas automatique
' La persistance des symptômes après 3 jours doit conduire à faire réexaminer le patient et
reconsidérer la prise en charge
ANNEXE
ÀLLERGIE A LA FEH1CILLINE
Réaetion préeoce Êt"rrvgnant mûiaâ d'uûe

heue *p:ês la pri€e ou signe* d* gravitê :
mâJâ;se. hyp€!ônaion, signÊâ digestifc à lype de
diârrfi é€, vorr: kse m*lt*, Érythèrne diffu e. prurrl *éaetion tr.rdive **ir€
urticaire. ângi*ædè:rt*, bronchospaeme.
signea de gravlé
trûuble du rylhme cardiaque
ou âtrtécédent de teetâ cubrê* posiftâ
- Gortrë-:.rdaratisn dg* pénieilline* et dea . Pg*sibili!é de prcrçrirç {nç çéphatûFFgrine

eéphal*sporines - Avic êR allerg*logie avse:êaligalon de tissls
- Avi3 ên allergologie cutanés : si tests cutaûés nÉgaùfs : possrbilitè de
preseaire uns BÉnieilltn€ uHÉrieurer*ent
I
AN,CINÈS.FI{NOFTIARY{.IG.
Ir
RHINOPHARYNGITES
I-EPIDEMIOLOGIE
. Les rhinopharyngites représentent un problèn,e de santé publique
:
pédiatrique
- Première cause de consultation en pathologie infectieuse scolaire ou arrêt de
- Responsables de prescriptions indues d'antibiotiques. d'absentéisme
travail Pour les Parents
. Variatiort selon :
- L'âge:5moisà8ans:
une rhinite ou une
"20%desenfàntsâgésde6moisà6ansdéveloppent
gite trimestre
rh inoPharYn Par
" Avant 1 an 40oÂ des enfants font une rhinopharyngtte
- La saison :
à partir de I'automne, restent fréquentes tout au long

" Elles deviennent plus fréquentes
de l'hiver et dirninuent à nouveau durant le printernps
A-VIRUS
. Virus responsables des rhinopharyngites
Virus Pourcentage
Rhinovirus 30-s0
Coronavirus 10-15
Yirus influen:a 5-15
Virus respiratoire sYncitial 5
Virus para influenza 5
Inconnus 20-30
B-BACTERIES
. Le portage rhinopharyngé de certaines bactéries est assez fréquent. Streplococctrs pnetrrtrorriae
25%, Hctemophilus infltrenzae 150Â et MoraxellQ cat(lrrhalis 30o/o'
bactérienne' En
Ce portage bactérien rhinopharyngé n'est pas synonyme de rhinopharyngite
,"u-.n., it favorise les complicâtiàns bactériennes otologiques et sinusiennes dues à ces mêmes
germes.
ED RHIN AR
E,lle associe de manière inconstante :
- Rhinorrhée
- Obstruction nasale
- Douleurs pharYngées
- Fièvre d'intensité variable
- Toux et éternuements
a L'état général est conservé en I'absence de complications
a L'examen clinique lnontre :
- Erythème PharYngé
(fbrme catarrhale) ou
- Rhinorrhée antérieure et/ou postérieure qui peut être séro-muqueuse
purulente (forme Purul ente)
avérée)'
- Tympans souvent discrètement congestifs (sans otite moyenne aiguë
266
ANGINES-RHINOPITARYNGITES
L'existence d'une fièvre, même élevée, et le caractère purulent de la rhinor:rhée ne sont pas synonymes
d' inlecti on bactérienne, donc pas d' indication à I' antibiothérapie.
Une rhinorrhée purulente unilatérale doit faire rechercher un corps étranger nasal ou une ethmoÏdite si
contexte infèctieux sévère.
En I'absence de complications, les prélèvements bactériologiques des sécrétions nasaies et les

exarlens vi rologiques sont inutiles
IV.RH INOPHARYNGITES A REPETITION

Les rhinopharyngites sont considérées comme récidivantes lorsque surviennent au moins
6 épisodes pâr an.
' Les rhinopharyngites itératives sont habituellement la manifèstation d'un processus
physiologique de maturation du système imrnunitaire et non le reflet d'un état pathologique.
. Critères de bénignité : abstention d'investigation
- Diminution de la fréquence des infections durant l'été
- Maintien d'un bon état général sans cassure staturo-pondérale
' Une crainte : pathologie sévère sous-jacente en particulier
- Déficit inrmunitaire
- Mucoviscidose
- Dyskinésie ciliaire
. Facteurs favorisants les rhinopharyngites à répétition :
- Absence d'allaitement matemel

- Tabagisme passif
- Fréquentation d'une collectivité d'enfants
V.EVOLUTION DES RHINOPHARYNGITES
' Au cours des rhinopharyngites aiguës de 1'enfant, les symptômes atteignent habituellement leur
paroxysme après 2-3 jours d'évolution, puis ils s'atténuent et la guérison spontanée inten'ient en
7 à l0 jours
' La douleur pharyngée disparaît habitLrellement rapidernent
' La rhinorrhée initialement claire devient plus épaisse et purulente
' Elle se proionge dans moins de 10% des cas au-delà d'une semaine
" La fièvre dépasse rarement 4 jours
. Des complications sont d'autant plus à redouter chez I'enfant est à risque :
- Antécédents d'otites et fréquentation de collectivités

- Im m unodépress ion
A.C OMPLICATIONS INFECTIEUSES

't ienérales
' Complications de la fièvre
"L 'co-régionales
- - C tt ntplications otologiq ues
- Otite moyenne aiguê :
" Complication fiéquente (7 à 30% des cas)

' Peut débuter I jour à 2 semaines après le début de la rhinopharyngite.
' Une otite congestive est habituelle au cours de la rhinopharyngite
- Otite séro-nruqueuse
267
AiIG${ES'RHINOPHAR },lGtT,ES:.., . ,;::: .;';':;,:,1 .",',': :
b-Rhinosinusites
- 0,5 à 20Â des rhinoPharYngites
- L'ethmoïdite aiguë rare et grave
- Larhinosinusite maxillaire, plus fréquente, mais le plus souvent bénigne
c -I nfectio ns b r o n c h o -p ttlmo nui r e s

- Complication bactérienne d'une pathologie virale préexistante, ou extension pulmonaire de
l'inlection virale.
d-Conjonctivites
Laprésence d'une conjonctivite invite à rechercher une otite moyenne aiguë, en
particulier
-
à Haemophilz.rs (syndrome otite-conjonctivite)'
e-Adënites
B-COMPLICATIONS MECANIQUES OBSTRUCTION DES VOIES AERIENNES

SUPERIEURES
. Chez le nouveau-né et le nourrisson qui ne peuvent pas resplrer par la bouche
en dehors des
pleurs, la rhinite peut entraîner une dyspnée sévère à type de bradypnée inspiratoire.
. L'existence d'un tirage sous-mandibulaire et d'une amélioration de la respiration
aux pleurs
diagnostics tels
oriente vers un obstacle nasal. La naso-fibroscopie permet d'éliminer d'autres
qu'une malformation (atrésie choanale, sténose des orifices piriformes) ou une tumeur.
C.RHINOPHARYNGITE ET ANESTHESIE GENERALE

. Larhinopharyngite augmente lq,s risques de bronchospasme, laryngospasme et d'hypoxémie au
respiratoires
cours d,une intËrventiàn sous anesthésie générale. Le risque d'effets secondaires
jusqu'à 6 semaines après
est multiplié par 11 en cas d'intubation trachéale. Ce risque persiste
l'infection.
VI.TRAITEMENT
A-JUGULER L'EPISODE EN COURS
l.Lestraitementssymptomatiques(=essentieldelapriseencharge)
u-A ntulgiq u es/a ntiPY t éti q u e s
b-Truitement de I'obstruction nflsale et de lu rhinorrhée

pluriquotidienne au sétum sale
- ll repose avant tout sur la désinfection rhinopharyngée
se fait au mieux en décubitus latéral, en faisant
hypertonique. Le lavage des fosses nasales
pénétrer le sérum put. lu forr" nasale située le plus haut. Le sérum passe alors par le cavum
puis ressorl pur. iu fosse nasale controlatérale. Le < mouche bébé ) est à l'origine de
traumatismes pressionnels aggravant l'inflammation de 1a muqueuse nasale'
- Les corticoTdes nasaux sont inefficaces'
268
ANGINES.RHINoPHARYNGITEs
2-Antibiothérapie
. Rhinopharyngite non compliquée :
- Le traitement antibiotique par voie générale n'est pas justifré

. Rhinopharyngite compliquée :
- La conjonctivite purulente ne justifie pas d'antibiothérapie par voie générale.

- L'antibiothérapie par voie générale n'est justifiée qu'en cas de :
" OMA purulente

" Sinusite purulente
B.TRAITER LES COMPLICATIONS
C.PREVENTION DES RECIDIVES

1-Eradication des facteurs de risque
. Tabagisme passif
. Carence martiale
. Refluxgastro-æsophagien...
' L'allaitement maternel doit être bien sûr conseillé et la fréquentation d'une collectivité d'enfants
doit être rediscutée
2-L'adénoïdectomie
' L'adénoidectomie n'estpas indiquée dans le cadre de rhinopharyngites aiguës non compliquées,
même si elles sont itératives
. Elle peut être justifiée en cas de complications otologiques à répétition.
D.PLANIFIER LE SUIVI DU PATIENT

' Une infbrmation des parents et des patients est nécessaire.
' Ils seront avertis de la nature bénigne et de l'évolution normale de Ia pathologie, de la durée
moyenne des symptômes.
' La possibilité d'une infection respiratoire basse telle qu'une bronchite, bronchiolite ou
pneumonie doit être également évoquée et entraîner une réévaluation clinique au moindre doute
' Les patients, notamment ceux qui présentent des f-acteurs de risque de complication (otite
lxoyenne aiguë récidivante, immunodépression), sont avertis de la nécessité de recontacter le
praticien en présence de signes évoquant la survenue d'une complication bactérienne :
- Fièvre persistant au-delà de 3 jours ou d'apparition secondaire après ce délai
- Persistance sans tendance à l'amélioration des autres syn-lptômes de rhinopharyngite
(rhinorrhée, obstruction nasale, toux) au-delà de l0 jotrrs
- Apparition ou persistance d'une gêne respiratoire, d'une conjonctivite purulente, d'un
ædème palpébral, d'otalgies,
d'une otorrhée, de troubles
digestifs (anorexie,
vomissements, diarrhée),
d'une irritabilité, de réveils
nocturnes, d'une éruptron
cutanée
i{i
at
\\\
I
I
269
FIGHE FLASH : ANGINE
I.CLINIQUE
A-ANGIN ES ERYTHEMATO-PULTACEES
' 50Vo de ces angines sont d'origine virale
. 25 à40oÂ d'origine streptococcique (streptocoque du groupe A)
. bactériologique précis'
Les critères cliniques niorientent pas vers un diagnostic
B-ANGIN ES PSEUDO-M EMBRAN EUSES
' Le premier diagnostic à évoquer est 1'angine à EBV
' Diphtérie :
- Retour d'un PaYs d'endémie

- Pas de vaccination
C-ANGINES ULCEREUSES
. MNI (1'EBV peut être responsable de tous les types d'angines)
' Angine ulcéreuse des hémopathies

' Agranulocytose
D-ANGINES VESICULEUSES : origine virale
E-ANGINESULCERO-NECROTIQUES:évoqueruneleucose
L'EBV peut être responsable de tous les types d'angine
II.EXAM ENS COM PLEMENTAIRES

(TDR)
A-IT.TOrcATIONS DU TEST DE DIAGNOSTIC RAPIDE
. Tout patient de plus de 3 ans, ayant une angine érythémateuse ou érythémato-pultacée'
. groupe A (SGA), justifie la prescription
Un TDR positif, confirmant l'étiologie du Streptocoque du
d'antibiotiques
justifie pas de contrôle supplémentaire
. un TDR négatif chez un sujet sans facteur de risque de RAA ne
systématique par culture, ni de traitement antibiotique
B-INDIôATIONS A REALISER UN PRELEVEMENT DE GORGE
. un traitement par Macrolides ou résistante à un
Angine érythémateuse ou érythémato-pultacée nécessitant
traitement adaPté
' Angineulcéro-nécrotique
' Angine chez immunodéPrimé
III-EVOLUTION
.Leplussouventfavorableen3jours,mêmeenl'absencedetrattement.
IV-COMPLICATIONS
. phlegmon péri-amygdalien
Locorégionales rares : adénite et adénophlegmon,
. obstructives : dysphagie, ronflement nocturne, apnée du sommeil
. Syndrome Oe Cisèt : torticolis douloureux fébrile avec risque de
luxation C 1-C2
. Infections régionales : otite ou sinusite
. complications générales exceptionnelles : érythème noueux, rhumatisme articulaire aigu.
glomérulonéphrite aiguë post streptococcique
V.TRAITEMENT
. TraitementsymPtomatique
a Traitement curatif si angine à streptocoque
6 jours en 2 prises
a Amino-pénicilline (AMOXICILLINE@) 50 mg/kg/j pendant
prélèvement de gorge : JOSACINE@ en
Macrolides uniquement si allergie sévère à la pJnicilline,
et après
2 prises pendant 5 j.
.Lapersistancedessymptômesaprès3joursdoitconduireà faire réexaminer le patient et reconsidérer la
prise en charge.
FICHE FLASH : RHINOPHARYNGITE
La rhinopharyngite aiguë de l'enfant est une infection virale bénigne fréquente chez 1'enfant entre
5 mois et 8 ans.
I.DIAGNOSTIC
Elle associe de manière inconstante :
. Rhinorrhée
. Obstruction nasale
. Douleurs pharyngées
. Fièvre d'intensité variable
. Toux et éternuements
L'état général est conservé en l'absence de complications
Eramen clinique: érythème pharyngé, rhinorrhée séro-muqueuse ou purulente et tympans souvent
longestifs
II.COMPLICATIONS
a Complications générales de la fièvre

Otite moyenne aiguë
a
Otite séro-muqueuse
a L'ethmoïdite aiguë rare et grave
a La rhinosinusite maxillaire, plus fréquente, mais le plus souvent bénigne
a Conjonctivites
a
Adénites
a
Obstruction des voies aériennes supérieures handicapante en particulier chez le noumisson.
ilII.TRAITEMENT
EIle guérit spontanément et ne relève que d'un traitement symptomatique :
antalgiques/antipyrétiques, lavages des fosses nasales au sérum salé iso- ou hypertonique.

Le caractère purulent des sécrétions, I'existence d'une fièvre ou d'adénopathies non
fluctuantes ne sont pas synonymes d'infection bactérienne et ne justifient pas la
prescription d' antibiotiques
La survenue de rhinopharyngites itératives nécessite la recherche et l'éradication de facteurs de
risque: fréquentation d'une collectivité d'enfants, tabagisme passif, polluants atmosphériques,
refl ux gastro-æsophagien, carence martiale.
v
RHINOPHARYNGITE CH.EZ UNNOURRISSONDE 6 MOIS
Dr NEQUI Gilles
Enlant
Cool
6 mois
6kg
PRORHINEL@ i
4 instillations parjour dans chaque narine pendant 7 jours l
Le lavage des fosses nasales se fait en décubitus latéral, en faisant pénétrer le produit
par \a losse nasa\e supérïeure quï ressott spontanément pat \a losse nasa\e contro\atéra\e ,j
DOLIPRANE@ sirop
1 dose n" 6 quatre fois par jour si température > 38,5oC
Date et signature
ANGINE ERYTIIOMATO-PULTACEE, TDR +, CIIEZ UN ENFANT DE 4 ANS,

ALLERGIQUE VRAI A LA PENICILLINE
DT TASSER PAUL
Enfant
HINE Ange
4 ANS
16 kg
ZITHROMAX'
1 Dose 16kg 1 foisparjourpendant3jours
DOLIPRANE'sirop
I dose no l6 quatre fois par jour si température > 38,5oC
Date et signature
ANGiilES-RHINOPHARYNGITES
PMZ
" TDR chez touf pâtienf de plus de 3 ans, avanf une angine éryfhémafeuse ou
érythémato-pultacée
. Frélèvernenf cle gorge avant fraitement par mae rolides
l-Angines érythémateuses ou érythémateux-pultacées : streptocoque A ?

2-Angines pseudo-membraneuses : EBV ?
3-Angines ulcéreuses ou ulcéro-nécrotiques : redouter une leucose
4-Angines vésiculeuses : herpangine, herpès
5-L'EBV peut être responsable de tous les types d'angines
- -r,l':,mplications locales de I'angine : adénite et adénophlegmon,
phlegmon péri-amygdalien,
e o mp\ications ob structrv es
7-Complications générales :
- Erythème noueux
- Rhumatisme articulaire aigu
- Glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique
LES RËGLES D'OR

Angine érythémateqse ou érythémateux-pultacée > 3 ans =
Test de Diagnostic Rapide
- L'EBV génère des pseudo-membranes, mais peut mettre une amygdale dans tous
SES états
- La culture est réservée aux formes résistantes, récidivantes, avant un traitement
par macrolides ou si TDR négatif et facteur de risque de RAA
- Amoxicilline en première ligne, le Streptocoque A est résistant aux macrolides
dans 30% des cas
- Le caractère purulent des sécrétions, I'existence d'une fièvre ou d'adénopathies
non fluctuantes ne sont pas synonymes d'infection bactérienne et ne justifient pas
la prescription d'antibiotiques
273
ANNEXES
PRISE EN CHARGE DE L'ANGINE
ANGINE ERYTHEMATEUSE OU
ERYTHEMATO-PULTACEE
ANTIBIOTHERAPIE FACTEURS DE RISQUE DE PAS DE FACTEURS DE

RAA RISQUE DE RAA
AMOXICILLINE 50 mg/kg/j
PENDANÏ 6 J - ATCD PERSONNEL DE RAA
SI ALLERGIE AUX PENICILLINES - AGE COMPRIS ENTRE 5 ET 25
BENIGNE : CZG lC3G ORALE ANS ASSOCIE A LA NOTION
SI ALLERGIE SEVERE : CULTURE DE SEJOUR EN REGIONS
ET MACROLIDES EX: JOSACINE D'ENDEMIE DE RAA
50 mg/kg/j PENDANT 5 J - ATCD D'EPISODE MULTIPLE
D'ANGINE A SGA
PARACETAMOL 60mg/kg/j
CRITERES D'ALLERGIE SEVERE

OU SIGNES DE GRAVITE
REACTION PRECOCE SURVENANT MOINS D'UNE HEURE APRES LA PRISE
:
. MALAISE
. HYPOTENSION
.SIGNESDIGESTIFSATYPEDEDIARRHEE,VOMISSEMENTS
. ERYTHEME DIFFUS
. PRURIT, URTICAIRE
. ANGIO-CEDEME,BRONCHOSPASME
. TROUBLES DU RYTHME CARDIAQUE
. OU ATCD DE TESTS CUTANES POSITIFS
'É7i4.;::;:,1,;,'1'.
Diagnostiquer une rhino-sinusite aiguë. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
l
ENJEUX
Rhino-sinusite aiguë simple ou compliquée ?
SCENARIO
LlDstinguer le type de rhino-sinusite

. Forme aiguë simple
. Forme aiguë sévère
- Forme chronique
t{lHer le siège de I'atteinte

. Maxillaire
- Edrmoidale
. Frontale
. Sphénoidale
I'lcchercher une complication

o Méningo-encéphalique
. Osseuse
. Orbitaire (ethmoi .dite)
Ckendre en charge
le h€*
l'+
ywe
. Traitement symptomatique toujours Sr'i s /-
F).l (
. Antibiothérapie souvent
. Traitement chirurgical rarement
TNFECTIONS NASO-SINUSIENNES
DEFINITION
Inflammation de la muqueuse d'un ou plusieurs sinus de la face
TERMINOLOGIE
. Rhinosinusite aiguë : durée < 1 mois
. Rhinosinusite subaiguë : durée entre 1 et 4 mois
. Rhinosinusite chronique : durée > 4 mois
Développement des sinus chez I'enfant :

. Les cavités sinusiennes se forment progressivement :
- Les cellules éthmoTdales apparaissent dès les premiers mois après la naissance
- Les sinus maxillaires apparaissent à partir de l'âge de 3-4 ans
- Les sinus frontaux vers 5-10 ans
- Le sinus sphénoÏdal vers 10-15 ans.
Rhinosinusite ou sinusite ?
. pour des raisons anatomiques et physiopathologiques, il convient de parler plutôt de rhino-sinusri-
maxillaire. En effet, il existe un continum entre les sinusites aigues congestives (virales) et les rhino-
sinusites aiguës bactériennes caractérisées par la présence de pus dans les cavités sinusiennes
. IJne inflammation sinusienne survient probablement à chaque épisode de rhinopharyngite et
guéri
spontanément en même temps que cette dernière'

. Les formes les plus simples cle rhino-sinusite maxillaire aiguë purulente ont toutes les chances
de guérir
spontanément.
lncidence de Blondeau
1-Sinus Frontal
2-Sinus Maxillaire
3-Cavité Orbitaire
4-Fosse nasale
276
I.EPIDEMIOLOGIE
. Leur fréquence est mal évaluée, compliquant 5 à 107o des rhinopharyngites
. La localisation maxillaire est la plus fréquente
' Etiologie virale le plus souvent, parfois bactérienne : Pneumocoque, H. influenlae, Branhamella
catarrholis ou Staphylocoque doré
II-RHINOSINUSITE AIGUE
A-RH|NOS|NUS|TE MAXTLLATRE l
1-Clinique
. Le diagnostic de rhino-sinusite maxillaire aiguë purulente est clinique
' Devant un tableau clinique de rhinopharyngile chez un enfant > 3 ans, les signes évocateurs d'une rhino-
sinusite bactérienne sont :
- Fièvre élevée persistante au-delà de 3 jours d'évolution

- Toux parfois émétisante
- Céphalées plus ou moins localisées
- Sensation de tension de la face
- (Edème ou érythème du visage
* Mauvaise haleine
- Douleur à la pression des points sinusiens
- Rhinorrhée postérieure muqueuse ou muco-purulente
. Deux tableaux sont identifiés à la phase d'état :
- Rhino-sinusite maxillaire aiguë sévère :

" Fièvre > 39'C plus de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, cedème jugal et palpébral
inférieur, congestion nasale
- Rhino-sinusite commune : '
" Toux, rhinorrhée purulente, obstructi,'l-, nasale > 10 jours sans amélioration clinique
l-Imagerie
a-Radiographie
- Indications :
" Doute diagnostique

" Echec thérapeutique
- IJne seule incidence est suffisante : I'incidence de Blondeau :
" Le niveau hydroaérique permet d'affirmer la rhino-sinusite purulente

" Un sinus totalement opaque ou un épaississement de la muqueuse sinusienne > 4 mm n'est pas
discriminant (peut se voir chez des enfants asymptomatiques)
" Des radiographies de sinus normales rendent peu probable le diagnostic de rhino-sinusite aiguë
b-Scanner
- Indications :
" Forme compliquée

" Evolution chronique
- L'examen tomodensitométrique est plus sensible que la radiographie standard, il permet d'éviter
certains pièges comme I'hypoplasie ou I'agénésie du sinus maxillaire.
Rhino-sinusite maxillaire aiguë = diagnostic clinique

I
It IN. FËCT1ONS NA$O-SINUSIENN ES
B.RHI NOSIN USITE FRONTALE

. Terrain:grandenfant>10ans(avant, lessinusfiontauxnesontpasdéveloppés)'
. céphalée tiontale fébrile intense augmentée par la position penchée en
avalnt.
. Scanner avec iniection cle procluit cle contraste systématique clu fait
de Ia fréquence des suppurations
intracrâniennes (empyème, abcès) associées'
Rhino-sinusite frontale = scanner systématique
Ethmoidite usrelre associée

Ostéite ass à l'ethmoidite
C.ETHMOIDITE
1-Tableau clinique initial
. Nourrisson ou jeune enfant (6 mois-5 ans) le plus souvent
. Fièvre élevée
. Altération de I'état général
. Douleurs et gonflement des paupières supérieures et inférieures débutant à I'angle interne de l'æil
. Ecoulement nasal unilatéral rare mais évocateur'
. L,absence cl,issue de pus dans les fosses nasales lors cle la pression sur le sac lacrymal permet d'élin-rin'':"
une dacryocystite (infection du sac iacrymal)'
' Complications à rechercher systématiquement'
2-Examens comPlémentaires
. Bilan biologique : NFS, CRP. ionogramme sanguin. glycémie, ponction lombaire si contexte cliniqL:'
évocateur
. Radiographie : opacité unilatérale cle l'éthmoTde (peu informative en
pratique)
. Scanner recommandé pour faire le bilan des lésions et complications
type b' Pneumocoque

3-Etiologies : Staphylocoque cloré, Haemctphilus irLfTuenzae de
Ethmoidite = tableau sévère = hospitalisation
278
I>RHINOSINUSITE SPHENOIDALE
. Terrain : le grand enfant et I'adolescent.
. Signes :
- Céphalées unilatérales, souvent occipitales

- Fièvre
- Rhinonhée purulente
- Possibles céphalées unilatérales isolées évoquant une pathologie migraineuse
. Scanner i I
- Systématique en présence de céphalées unilatérales rebelles aux antalgiques simples.

- En cas de déhiscence osseuse de la paroi latérale du sphénoïde avec nerf optique à nu dans le
sphénoïde, possible baisse d'acuité visuelle
Rhino-sinusite sphénoi:tlale = céphalées unilatérales fébriles.
III.DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
Rhino-pharyngite :
- Il est indispensable de distinguer une rhino-sinusite congestive accompagnant une rhino-

pharyngite virale qui ne relève pas d'une antibiothérapie et une rhino-sinusite aiguë
a Allergie respiratoire
a Corps étranger des fosses nasales.
IV-RH INO.SINUSITES CHRONIQUES
Mucoviscidose ù suspecter surtout si :

- Polypose nasale
- Infections répétées des voies aériennes supérieures et inférieures
- Hypotrophie et diarrhée chronique
Syndrome de Kartagener :
- Dilatation des bronches
- Situs inversus
a Déficit en IgA
a Allergie respiratoire :
- Rechercher asthme ou rhinite associée
- Antécédents allergiques familiaux
Reflux gastro-æsophagien :
- Surtout si laryngite associée à pH-métri e des 24 heures
. Foyer infectieux de voisinage
Rhino-sinusites chronieues = rechercher facteurs favorisants
VCOM PLICATIONS DES RHINO.SINUSITES AIGUES
a Toute rhino-sinusite peut être à I'origine de complications.

a Le sinus frontal est la principale localisation à I'origine de complications méningo-encéphaliques, suivi
du sinus éthmoïdal, sphénoïdal et maxillaire.
A.MENINGITE PURULENTE
.Ponctionlombaireàfaireprécéderd'unscannerafind'éliminerunabcèsintra_cérébral
B.COMPLICATIONS ORBITAIRES DES ETHMOIDITES

. cellulite en avant de la cavité orbitaire - cellulite avec exophtalmie - abcès sous-périosté - cellulite
espace contenant le nerf optique et limité Par les
ou abcès intra_coniques (à l'intérieur du cône orbitaire,
muscles oculomoteurs)'
. signes cliniques devant faire craindre tne complication orbitaire :
- Impossibilité d'ouverture de l'æil
- Tuméfactionpalpébrale fluctuante
- EroPhtalmie
- ParalYsieoculomotrice
- MYdriase
- Anesthésie cornéenne
- Baisse d'acuité visuelle'
C.OSTEOMYELITE
' Imagerie :
- Destruction et fragmentation osseuse au scanner
_obscurcissementdelagraissedesparliesmollesadjacentesenlRM.
' Trailement :
de 3è*" génération et vancomycine) pendant une semalne
- Antibiothérapie IV (céphalosporine (6 à 8 s)
relayée pu, oni antibiothérap\e per os prolongée
-Chirurgieéventuellled'exérèsedeséquestresosseux\nTectês'
D-THROMBOPHLEBITE DU SINUS CAVERNEUX

. origine: rhino-sinusites aiguës ou cellulites de lajoue, de la lèvre supérieure ou du nez'
de l'état général avec pics
. signes unilatéraux puis se bilatéralisanl en quelques heures : altérationædème palpébral, chemosis'
oôulaires, exophtalmie'
fébriles, syndrome méningé, céphalées, douleuis
paralysie ôculomotrice, baisse d'acuité visuelle'
' Examens comPlémentaires :
d'ïnfarcissement rétinien.
- Fond d,æil : signes de dilatation veineuse, zones du sinus caverneux' rehaussement hétérogènt
- IRM avec inlection de gadolinium : des élargissement
veines de voisinage'
du thrombus Ët éventuelle thrombose
. Traitement:
de 3è-' génération et vancomycrne
- AntibiothéraPie intraveineuse : Céphalosporineet de décompression du nerf optique
- Chirurgie urgente de drainage de I'infection
E.EMPYEME
'signes:symptômesd'hypertensionintracrânienne'
. Imagerie : visualisation du foyer infectieux sinusien, le plus souvent frontal
F-ABCES INTRACRANIEN
. + signes de localisation neurologiques'
Signes : identiques à ceux de I'empyème
périphérique en anneau en regard du foyer
. Imagerie: masse inttacérébtale arrondie avec rehaussement
sinusien.
VI.TRAITEMENT
A.TRAITEMENT DES RHINO.SINUSITES
MAXILLAIRE ET FRONTALE
. Traitement de la fièvre et de la douleur

. Traitement de l,obstruction nasale :
- La stase des sécrétions est levée par le
mouchage etlou res lavages de nez
- La congestion des cornets et des méats peut
être levée par des solutions hypertoniques
Anti-inflammatoires non stéroidiens et
corticothérapie inutiles
La guérison sous re traitement symptomatique
est ra règle en quelques jours
Pour les enfants sans facteurs de risque
: simple surveillance mais avec réévaluation
2- Traitement antibiotique
. Indiqué d'emblée dans :
- Les formes aiguës sévères
chez les enfants qui ont des facreurs
:."àffi,:r:lo"t*uës de risque (asrhme, carcrioparhie,
. Les antibiotiques recommandés en première
intention sont :
- Soit association Amoxicilline_acide clavulanique
- Soit le Cefpodoxime_proxétil (ORELOX@)
. La durée du traitement est classiquement
de 7 à l0 jours
. Ponction du sinus maxillaire pour
aspiration :
- Indications :
' Rhino_sinusites maxillairescompliquées

" Terrain à risque
* Non-amérioration d'un état septique grave
après 72h detraitement
- Modalités:
" Sous AG
x Permet des prélèvements pour étude
bactériologique
3.TRAITEMENT DES RHINO.SINUSITES

SPHENOIDALES
. \Iédical initial :
- Antibiotiques per os (AMoXICILLINE@
- acide clavulanique) er corticothérapie (PREDNISolvE@
1 mg/kg/j) pendanr 1 mois.
- En cas d'échec du traitement médical,

sphénoïdotomie (ouverture et agrandissement
drainage du sinus sphénoidal) par voie de l,orifice de
endoscopique.
:.TRAITEMENT DES ETHMOIDITES

. -i,rspitalisation
" \ntibiothérapie active sur I, Haemophilus
Influenzae,lepneumocoque le Staphylocoque doré :
- cefotaxime + vancomycine: 5 jours d'antibiotiques intraveineux etpuis
acide clavulanique pendant g jours relais per os Amoxicilline -
si évolution fàvorable
' -:ripyrétiques et antalgiques
" :', pluri-quotidiens des fosses nasales
â_eeS
au sérum physiologique
' trraitement chirurgical : drainage orbitaire
en urgence en présence d'un abcès orbitaire
_. -ntra-conique. sous-périosté
lr
TABLEAU FLASH
Frontale SphénoÏdale
Nourrisson ou jeune enfant F,nfant > 3 ans Enfant > 10 ans Grand enfant et
(6 mois-5 ans) I'adolescent
Fièvre élevée . Rhino-sinusite Céphalée frontale Céphaiées

Altération de i'état général maxillaire aiguë sévère fébrile augmentée par unilatérales. rétro-
: Fièvre > 39"C plus de la position penchée en orbitaires, fièvre
Douieurs et gonflement
3 jours, céphalées, avant rhinorrhée purulente
des paupières supérieures
rhinorrhée purulente,
et inlérieures débutant à
ædème jugai,
I'angle interne de l'æil
congestion nasale
Ecoulement nasal rare
- Rhino-srnusite
subaigue : toux,
rhinorrhée purulente,
obstruction nasale
> l0jours sans
amélioration clinique
Scanner utile Indication du scanner Scanner systématique Scanner systématiqut
forme compliqr-rée,
évolution chronique
Complications Complications orbitaires Rares Atteintes Thrombo-phlébite c,
sinus frontal > Méningite purulente Ostéomyélite intracrâniennes : sinus caverneux
ethmoidal > empyème cérébral Pclssible baisse
Ostéomyélite
sphénoidal > abcès intracrânien d'acuité visuelle
Atteintes intracrâniennes
maxillaire
Hospitalisation Pour ies enfants sans Amoxicilline - acide

Cefotaxime + facteurs de risque : clavulanique et
vancomycine: ,5 j puis surveillance sous corticothérapie
amoxiciliine - traitement pendant I mois
j. symptomatique
acide clavulanique : 8
Traitement Antipyrétiques et
antalgiques Formes aiguës sévères
ou formes subaiguës
Lavages des fosses nasales
chez les enfants à risque
Amoxicilline-acide
clavulanique pendant
7 à l0 jours
FICHE FLASH
I.EPIDEMIOLOGIE
. Complique 5 à 10Vo des rhinopharyngites
. Localisation maxillaire est la plus fréquente
' Etiologie virale le plus souvent, parfois bactérienne : pneumocoqte, Haemophilus Influenzae
i
II.RHINOSINUSITE MAXILLAIRE
Diagnostic clinique
. Rhinosinusite maxillaire aiguë sévère :
- Fièvre > 39"C + de 3 jours, céphalées, rhinorrhée purulente, tension faciale, congestion nasale
. Rhinosinusite subaiguë :
- Toux, rhinorrhée purulente, obstruction nasale > 10 jours sans amélioration clinique
. Incidence de Blondeau. : niveau hydroaérique
' Indication du scanner : suspicion rhino-sinusite sphénoïdale associée, forme compliquée, évolution chronique
III.RHINOSIN USITE FRONTALE

' Enfant > 10 ans, céphalée frontale fébrile augmentée par la position penchée en avant
' Scanner avec injection de produit de contraste systématique du fail de la fréquence des atteintes intracrâniennes
associées
U-ETHMOIDITE
' Nourrisson ou jeune enfant, fièvre, douleurs et gonflement des paupières débutant à l,angle interne de
l'æil
. Scanner utile
YffHINOSINUSITE SPH ENOIDALE

. Grand enfant et adolescent.
. Céphalées unilatérales, rétro-orbitaires ; fièvre ; rhinorrhée purulente
. Scanner systématique
VI{HINOSIN USITES GHRONIQU ES

' Mucoviscidose : déficit en IgA, allergie respiratoire, reflux gastro-æsophagien, infection de voisinage
N€OMPLICATIONS
. Rsque de complication : sinus frontal > ethmoïdal > sphénoïdal > maxillaire.
' Méningite purulente, ostéomyélite, empyème c&ébral, abcès intracrânien, complications orbitaires
possiblebaisse de Ï acuité vïsuelle, thrombophlébite du sinus caverneux.
UIII-TRAITEMENT DES RHINOSIN USITES

. Traitementssymptomatiques
- Antipyrétiques et antalgiques
- Lavages pluriquotidiens des fosses nasales au sérum physiologique
. Antibiothérapie
- Ethmoildites : à I'hôpital cefotaxime + vancomycine 5 jours puis amoxicilline - acide clavulanique
pendant 8 jours.
Sphénoïdites : amoxicilline- acide clavulanique et corticothérapie pendant 1 mois
Sinusite maxillaire et frontale
t Traitement indiqué d'emblée dans les formes aiguës sévères ou subaiguës chez les enfants avec
facteurs de risque : amoxicilline-acide clavulanique 7 à l0 jours
. Traitement spécifique des complications
I
inusite maxillaire aisuë avec fièvre à 39"C depuis 4 iours, céphalées et rhinite puru
Hilaire
Max
5 ans
19 kg Dr René Sinus
AUGMENTIN@
1 dose 19 trois fois parjour pendant 8 jours
SINOMARIN'
1 instillation dans chaque narine 6 fois parjour pendant 8 jours
DOLIPRANE@
1 dose 19 quatre fois parjour si besoin
Date et signature
Nourrisson de 9 mois atteint d'une ethmoïdite avec altération de l'état général

Une hospitalisation est préconisée
idale
Edmond
9 mois
8kg Dr René Cosinus
CLAFORAN'
500 mg en IVD trois fois par jour pendant 5 jours
\-ANCOCINE'
80 mg 4 par jour en pertusion de t heures pendant 5 jours
STERIMAR@
I instillation dans chaque narine 6 fois parjour pendant 8 jours
DOLIPRANE@
I dose 8 quatre fois parjour si besoin
Laisser le cathlon hépariné entre les injections d'antibiotiques
Date et signature
2U
INFECTIONS NASO-SINUSIENNES
PMZ
Aucun
CARACTERES DE L'ETHMOIDITE
1-Nourrisson ou jeune enfant

2-Fièvre élevée
3-Altération de l'état général
4-Douleurs et érythème des paupières
5-Gonflement des paupières débutant à I'angle interne de l'æil
6-Ecoulement nasal unilatéral
7-Complications possibles : méningite, ostéomyélite, atteinte oculaire
Lffi$ RffiG[ffi$ M'ffiR
- Ne pas parler de rhino-sinusite quand le sinus n'est pas encore pneumatisé

Chez le nourrisson, seul l'ethnioldite e::t possible parmi les rhinosinusites
Rhino sinusite maxillaire après 4 ans
Rhino sinusite frontale après 6 ans
Rhino sinusite sphénoïdale après 10 ans
- Pas d'antibiothérapie devant une sinusite maxillaire simple

Le traitement des rhino-sinusites niaxillaire restera symptomatique dans un
premier temps
- Rhino sinusite aiguë maxillaire, pas d'examens complémentaires
- Rhino sinusite frontale ou sphénoidale = scanner systématique
- Devant une ethmoïdite, une hospitalisation est préconisée avec antibiotiques par
voie lV
- Les complications de l'ethmoldite sont multiples : ostéomyélite du maxillaire
supérieur, méningite, abcès ou empyèmes cérébraux et... surtout les
complications oculaires
- Association rhino-sinusite chronique avec polypose nasale = test de la sueur
H'
u1
.::
;[
ffii
iffi
$
Expliquer les principales causes d'otalgie chez I'enfant

Diagnostiquer une otite moyenne aiguë, une otite externe, une otite séro-muqueuse
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
ENJEUX
Traiter une otite moyenne aiguë pour prévenir la mastoidite
Diagnostiquer une otite séro-muqueuse devant une hypoacousie
SCENARIO
l-Diagnosfic
. Quelle que soit l'otite, le diagnostic est clinique
2{auses d'otalgie
1 -Angine et rhincpharyngite
2-Otites
lTypes d'otites
I4MA
. Pas de signe pathognomonique mais otoscopie systématique
' 3 germes responsables : Hæmophilus influenzæ, Pneumocoque, Moraxella cetar"rhalis

. Traitement empirique d'emblée ciblé sur les germes concernés
24tite externe
. Otalgies exacerbées par la pression du pavillon
. Conduit auditif externe inflammatoire
. Traitement par gouttes auriculaires et antalgiques
HXite séro-muqueuse
. Hypoacousie
. Tracê plat à I'impédancemétrie
. Discussion de pose d'aérateurs transtympaniques
OTÂLGIES$,OTIT'ES
oflTES MOYENNES AIGUES (OMA
I.ETIOLOGIE
l-Trois germes resPonsables ,
' Hæmophilus influenzæ dans 400% des cas
2 mécanismes de résistance : 40% producteurs de B-lactamase et 10tÂ avec PLP

modifiées
-
a pneumocoque : 30% des cas dont 60% de sensibilité diminuée à la pénicilline (PSDP)
a Moraxells cataruhalis dans 5 à 10% des cas (90% de producteurs de p-lactamase)
a Staphylococcus ourelts et autres streptocoques dans moins de 5oÂ des cas
Le vaccin antipneumococcique (PREVENAR@) contribue à augmenter les otites à Hcemophilus
et l'émergen.Ë d. certains iérotypes de pneumocoques (7F et 19A): diminution des otites à
PSDP de'75oÂ
a Aucune bactérie n'est refouvée dans 30% des cas (infection virale probable)
du prélèvement
a Le S.aureus ou le pyocyanique ne témoigne le plus souvent que d'une contamination
par la flore normale du conduit auditif exteme
2-Quatre situations cliniques permettant de suspecter le germe en cause

. Otites avec conjonctivite purulente : 80% dues àHæmophilus influenzæ
otites hyperalgiques chez I'enfant de moins de 18 mois, avec température
> 38,5oC :
pneumocoque dans 60% des cas

de vaccination par
Nounisson en crèche, antécéâents d'OMA, prise d'antibiotiques et absence
pnf,VEXAn'u' : risque de Pneumocoque de Sensibilité Diminuée à 1a Pénicilline (PSDP)
>
otorrhée spontanée précédée d'une otalgie intense chez I'enfant 2 ans
: streptocoque du
groupe A
II.DIAGNOSTIC
confondus
L'otite moyenne aiguë est la première cause d'infection bactérienne tous âges
1-Symptomatologie
. jeune, plus la symptomatologie est
Très polymorphe chez le nourrisson (plus l'enfant est
tromPeuse) :
- Fièvre
- RhinopharYngite
- Douleur : pleurs, cris inhabituels, insomnie
- Troubles digestifs
- Otorrhée
- Conjonctivite purulente associée
otoscopie
- Parfois fièvre isolée '. tout nouryisson.fébrile doit bénéJicier d'une
' Plus tYPique chez I'enfant :
probable
- otalgie fébrile : après 2 ans, I'absence d'otalgie rend I'otite peu
- Otonhée
288
2-Diagnostic
. Le diagnostic est clinique
a
Des tympans non vus ou mal vus imposent une consultation oRL
a
Otoscopie bilatérale :
- Elimine une otite exteme et une otite sére use
- Affirme I'otite moyenne aiguë qui peut revêtir plusieurs formes :
" Congestive : tympan rosé ou rouge avec une dilatation des vaisseaux du manche du
marteau et de la membrane tympanique avec reliefs et transparence tympan
iq ues
conservés
Suppurée ou purulente :
,/ Soit tympan infiltré ou bombé, rouge, avec mauvaise vision des reliefs
ossiculaires et disparition du triangle lumineux
'/ Soit tympan perforé avec otorrhée purulente
Myringite bulleuse
Tympan normal Tympan Otite suppurée Otite perforée Myringite

congestif bulleuse
Tympan congestif = pas d'antibiotique
a Echec du traitement antibiotique

a
Otite compliquée :
- Mastoïdite
- Méningite
- Bactériémie
- Paralysie faciale
- Thrombose du sinus latéral
- Labyrinthite
Otite néonatale MastoÏdite
Immunodépression
Otite hyperalgique malgré les traitements analgésiques appropriés (indication très rare)
IV.TRAITEMENT
I -Traitement symptomatique adapté systématique
2-Otite congestive
. Des tympans congestifs, avec respect des reliefs sans bombement, ne sont pas une indication à
1'antibiothérapie. L'enfant doit être revu si les symptômes persistent au-delà du 3ù" jour.
3-Otite moyenne aiguë suppurée ou purulente

. Chez I'enfant de moins de 2 ans, ll'antibiothérapie d'emblée est recommandée, malgré une
guérison spontanée dansl}Yo des cas car :
- Eradication rapide du foyer infectieux

- Réduction du risque de diffusion locale (mastoïdite) et systémique (méningite)
- Action antalgique
. Chez I'enfant de plus de 2 ans :
- Peu symptomatique : pas d'antibiotique

- Avec symptomatologie bruyante (fièvre élevée, otalgie intense) : antibiotique
a - Antib i o th é r ap i e ili s t e
p r o b ab
- Amoxicilline-acide clavulanique (AUGMENTINB)

- Céphalosporine de deuxième génération : céfuroxime-axétil (ZINNAT@)
- Céphalosporine de troisième génération : cefpodoxime-proxétil (ORELOX8))
b-Cas particuliers
- En cas de vomissements incoercibles : ROCEPHINE|o IM 50 mg/kg en 1 injection
- Syndrome otite-conjonctivite (H.Influenzæ probable) : ORELOXG)
- Allergie bénigne aux pénicillines : ORELOX@ ou ZINNAT8-'
- En cas de contre-indication formelle aux p-lactamines :
x Enfant de moins de 6 ans : érythromycine-sulfafurazole (PEDIAZOLE@)
* Enfant de plus de 6 ans : pristiniamycine (PYOSTACINE@)
4-Evolution
. En cas d'évolution clinique favorable, le contrôle des tympans en fin de traitement n'est pas
systématique
. Amélioration : continuer le traitement pendant 10 jours si < 2 ans, 5 jours si enfant > 2 ans
. L'échec du traitement antibiotique est déhni par I'aggravation, la persistance au-delà de
48 heures après le début du traitement antibiotique, ou laréapparition dans les 4 jours suivant la
fin du traitement, des signes cliniques.
. Si échec :
- Vérifier 1'observance du traitement

- Faire une paracentèse pour adapter 1'antibiothérapie à I'antibiogramme.
- En attendant les résultats, ROCEPHINE@ pendant 3 jours si le nourisson est vacciné par le
PREVENARTB ICLAMOXYLCI 150 mg/kg/j si absence de vaccination)
5-Prévention
. Allaitement maternel exclusif prolongé
. Eviter de faire boire le nourrisson en position couchée
. Eviter d'utiliser une tétine chez le nourrisson
. Eviter I'exposition à la lumée du tabac
. Vacciner par le PREVENART'o : réduction de 150Â des otites à PSDP
.
ENFANT > 2 ANS ENFANT < 2 ANS
ET OU
SYMPTOMATOLOGIE ENFANT>2ANSAVEC
MODEREE = SYMPTOMATOLOGIE MARQUEE =
PAS D'ANTIBIOTIQUE ANTIBIOTIQUE
TRAITEM ENT SYMPTOMATIQU E GUERISON ECHEC =

ET SURVEILLANCE PARACENTESE
REEVALUATION CLINIQUE OTITE SERO-MUQUEUSE ?
CEFTRIAXONE@ PENDANT 3 J
CLAMOXYL@ si non vacciné par le
PREVENAR@
i
OTALGIEST& OTITES
lr
OTITE EXTERNE
I.SIGNES FONCTIONNELS
. Otonhée
. Otalgies vives exacerbées par la traction du pavillon ou la pression sur le tragus
. Sténose du conduit auditif externe
. Apyrexie
. Les otites extemes bilatérales ne sont pas rares chez le nouveau-né et le nourrisson.
II.SIGNES OTOSCOPIQUES
. Conduit auditif externe inflammatoire et douloureux à I'examen
. Tympans normaux.
III.CIRCONSTANCES FAVORISANTES
. Usage du coton-tige Otite externe
. Bains en piscine ou en eau de mer.
IV.TRAITEMENT
. Antalgiques paliers I paracétamol (DOLIPRANE@) ou 2 codéine ICODENFAN D.y
si besoin
. Gouttes auriculaires antibiotiques (POLYDEXAT) : 2 bains d'oreiile/j pendant 8 jours (bain
d'oreille : rempiir le conduit de produit, laisser la tête penchée sur le côté durant 2 minutes)
. 3 indications aux antibiotiques locaux en ORL :
- Otite exteme
- Otonhée sur aérateurs trans-tylxpaniques
- Otorrhée sur otite chronique à tympans ouverts
. Si conduit auditif externe très sténosé, mettre une mèche dans le conduit à imbiber par les
gouttes auriculaires pendant 48 h
. Otite externe résistant aux gouttes auriculaires:
- Eradication des circonstances fàvorisantes (usage du coton-tige ou bains en piscine ou en

eau de mer) et rechercher un diabète
- Prélèvement d'otorrhée : analyse bactériologique et rnycologique
- Rechercher des signes de mycose (amas blanchâtres attachés aux poils du conduit auditif) et
prescrire du PEVARYLat solution à l% :2 bains d'oreille par jour pendant 3 semaines.
292
OTITES SERO.MUQUEUSES
DEFINITION
' L'otite séro-muqueuse est un épanchement rétro-tympanique observé à deux reprises à au moins
trois mois d'intervalle.
I.EPIDEMIOLOGIE
. Enlant de 2 à B ans. :
II.ETIOLOGIES
' Les rhinopharyngites aiguës entraînent des épanchements liquidiens rétro-tympaniques par
induction d'une obstruction tubaire d'origine mécanique (hypertrophie des végétations
adénoïdes) ou inflammatoire et par diffusion de I'inflammation rhinopharyngée à I'oreille
moyenne.
' Dysfonctionnement vélaire empêchant la bonne ouverture de la trompe d'Eustache (fente vélo-
palatine par exemple)
' Obstruction tubaire par différents processus infectieux, inflammatoires ou tumoraux (tumeurs du
cavum, tuberculose, maladie de Wegener par exemple).
III.FACTEURS DE RISQUE
. Hyperlrophieadénoïdienne
. Vie en collectivité (crèche)
. Tabagisme passif
. Refluxgastro-æsophagien
. Fente palatine
. Trisomie 2l
IV-DIAGNOSTIC Otite séro-muqueuse

. 3 signes d'appel :
- Hypo-acousie
- Otites moyennes aiguës itératives (la recherche d'OSM est conseillée dans les OMA à répétition)
- Examen otoscopique systématique
3 signes négatifs :
- Pas d'otalgie
- Pas de signes généraux

- Pas d'inflammation biologique
' Otoscopie : tympan sans triangle lumineux, mat avec épanchement rétro-tympanique séreux. Un
niveau hydro-aérique est.parfois visible
' Impédancemétrie '. tracé plat avec surdité de transmission légère (diminution de20 à40 dB).
V-TRAITEMENT
. Pas d'antibiotiques
' Suppression des facteurs favorisants si possible

. Désinfection rhinopharyngée pluri-quotidienne
. Adénoïdectomie et pose d'aératetr trans-tympanique (dit ( yoyo >) à discuter si :
- Otites moyennes aiguës itératives etlou

- Aspect otoscopique de rétraction du tympan etlou
- Hypo-acousie bilatérale de plus de 25 dB persistante
. Cures thermales éventuellement
O:TAEGIEE&:O-:tlT"ÊS
Ir
FICHE FLASH
I-OTITE MOYENNE AIGUE

1-Diagnostic clinique
' Symptomatologie très polymorphe chez le nourrisson :
- Fièvre, pleurs, cris inhabituels, insomnie, troubles digestifs, otorhée, conjonctivite

purulente associée
- Parfois fièvre isolée '. tout nour.t,issonJëbrile doit béné/icier d'une otoscopie
' Plus typique chez I'enf-ant : otalgie fébrile, otorrhée
2-Diagnostic otoscopique
. Il affirme I'otite moyenne aiguë qui peut revêtir plusieurs fortnes :
- Congestive : tympan rosé ou rouge avec reliefs et transparence tympaniques conservés

- Suppurée ou purulente :
" Tympan infiltré ou bombé, rouge, avec rnauvaise vision des reliefs ossiculaires et
disparition du triangle lumineux
' Ou tympan perforé avec otorrhée purulente
- Myringite bulleuse
II.ETIOLOGIE
. Hæmophiltts influenzce dans 40% des cas (zl0% de producteurs de p-lactamase et l0oÂ à PLP
modifiées)
. Pneumocoque : 30% des cas dont 60% de sensibilité diminuée à la Pénicilline (PSDP)
. Moraxella catarrhqlis dans 5 à10% des cas (90% de producteurs de [3-lactamase)
III-INDICATION DE LA PARAôENTESE (OU TYMPANOCENTESE)

. Echec du traitement antibiotique, otite compliqr,rée, otite néonatale, immunodépression, otite
hyperalgique malgré les traitements analgésiques appropriés
. Otite compliquée : mastoÏdite, méningite, paralysie faciale, labyrinthite
IV.TRAITEMENT
1-Traitement symptomatique adapté systématique
2-Otite congestive : pas d'antibiotique
3-Otite moyenne aiguë suppurée ou purulente
. Chez I'enfant de moins de 2 ans, I'antibiothérapie d'emblée est recommandée
. Chez l'enfant de plus de 2 ans :
- Peu symptomatique : pas d'antibiotique

- Avec symptomatologie bruyante (fièvre élevée, otalgie intense) : antibiotique
. Antibiothérapie probabiliste :
- Amoxicilline - Acide clavulanique (AUGMENTIN " )
- Céphalosporine de 2è'"'génération : céfuroxime-axétil (ZINNAT@)
- Céphalosporine de 3è"" génération : cefpodoxime-proxétil (ORELOX@)
- Traitement pendant l0 jours si < 2 ans, 5 jours si enfant > 2 ans
4-Evolution
. L'échec du traitement antibiotique :
- Vérifier I'observance du traitement

- Faire une paracentèse pour adapter 1'antibiothérapie à 1'antibiogramme.
. En attendant les résultats, ROCEPHINE@ si le nourisson est vacciné par le PREVENAR' r -"
CLAMOXYL'. 150 mg/kg/j si absence de vaccination
FICHE FLASH
OTITE EXTERNE
I-SIGNES FONCTIONNELS
Otorrhée, otalgies vives exacerbées par la traction du pavillon ou la pression sur le tragus, apyrexie
II.SIGNES OTOSCOPIQUES
Conduit auditif externe inflammatoire et douloureux à I'examen et tympans nonnaux.
III.TRAITEMENT
' Antalgiques paliers 1 paracétamol (DOLIPRANE'!) ou 2 codéine (CODENFAN@) si besoin
. Gouttesauriculairesantibiotiques(POLYDEXA@.)
OTITES SERO.MUQUEUSES
I.DEFINITION ê
Fcanchement rétro-tympanique observé à deux reprises à au moins trois mois d'intervalle.
II.ETIOLOGIES
' Rhinopharyngites aiguës entraînent des épanchements liquidiens rétro-tympaniques
' Dysfonctionnement vélaire empêchant la bonne ouverture de la trompe d'Eustache
' Obstruction tubaire par différents processus infectieux (otites), inflammatoire ou tumorale
III.DIAGNOSTIC
. Signes fonctionnels : hypoacousie, otites moyennes aiguës itératives
' Otoscopie: tympan sans triangle lumineux, mat avec épanchement rétrotympanique séreux.
lmpédancemétrie : tracé plat avec surdité de transmission légère (diminution de 20 à 40 dB).
M.TRAITEMENT
' Pas d'antibiotiques, désinfection rhino-pharyngée pluri-quotidienne
. Adénoïdectomie et pose d'aérateur trans-tympanique si :
- Otites moyennes aiguës itératives

- Aspect otoscopique de rétraction du tympan
- Hypo-acousie bilatérale de plus de 25 dB persistante
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PMZ
Echec du traitement antibiotique dans l'otite moyenne aiguë : paracentèse
Surdité de transmission : recherche d'une otite séro-muqueuse
INDICATIONS DE LA PARACENTESE
1-Echec du traitement antibiotique

2-Mastoidite
3-Méningite
4-Paralysie faciale
5-Labyrinthite
6-Otite néo-natale
7-Immunodépression
LES REGLES D'OR
Chez le nourrisson, toute fiêvre impose un examen otoscopique

La fièvre (70% des cas) et l'otalgie (G0% des cas) sont inconstantes dans
I'OMA
Ne pas Traiter par antibiotiques une otite congesttve
Redouter les possibilités de complications de l'otite moyenne aiguë chez le
nourrisson (en particulier la mastoïdite et la méningite)
chez le nourrisson, une antibiothérapie empirique d'emblée est préconisée
Echec du traitement = paracentèse
L'échec thérapeutique n'est défini qu'après avoir vérifier la bonne observance
du traitement
- Evoquer une otite séro-muqueuse devant une hypoacousie ou un retard du
langage chez l'enfant
MENINGITES INFECTIEUSES ET MENINGO.ENCEPHALITES CHEZ L'ENFANT
MENINGITES INFECTIEUSES
CHÊZ L'ENFANT
Diagnostiquer une méningite ou une méningo-encéphalite.
ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
SCENARIO
Lne urgence engageant le pronostic vital : le purpura infectieux sévère

. Purpura extensif
. Troublesneurologiques
. La méningite passe au second plan
L-ne urgence engageant le pronostic fonctionnel : la méningo-encéphalite herpétique
a
Crise convulsive brachio-céphaliq ue
a Syndrome infectieux franc
a Troubles du comportement
a
Anomalies focales à I'EEG et I'IRM
I svndromes parfois associés
. Syndrome méningé :
- Typique chez I'enfant

Fruste et atypique chez le nounisson
. Syndrome encéphalitique : I
- Convulsions
- Troubles du comportement
- Signes focaux
I rntités révélées par la ponction lomtraire
. Méningite purulente :
- Méningocoque à tout âge

- Pneumocoque chez 1e nourrisson et I'immunodéprimé
- Haemophilws chez le non vacciné
. Méningite à liquide clair :
- Herpès par sa gravité

- Entérovirus par sa fréquence
- Tuberculose, maladie de Lyme ou Listériose : contexte particulier
: i cntations thérapeutiques
' Méningite dans le cadre d'un purpura sévère : expansion volémique + C3G + réanimation
' Méningite purulente : C3G, associée à la vancomycine si risque de PSDP
. Méningite à liquide clair : ACICLOVIR'E
299
I-DIAGNOSTIC
A.CLINIQUE
l-Signes de gravité à rechercher en priorité
' Purpura infectieux sévère :
- Taches PulPuriques
- TroubleshémodYnamiques
. Méningo-encéphaliteherpétique':
- Criseconvulsivebrachio-céphalique
- Trouble du comportement ou trouble de la conscience
- Notion de contage
- Absence d'herpès naso-labial (signe de récurrence plus que d'une primo infection)
2-signes évocateurs de méningite
. Chez le nourrisson :
- Fièvre
-
Convulsions
Toute crise convulsive fébrile du nourrisson < 9 mois est une méningite
jusqu'à preuve du
contraire : PL sYstématique
- Geignements, pleurs à la mobilisation
- Hypotonie axiale : la raideur de nuque est exceptionnelle à cet âge
- Troubles digestifs : refus du biberon, vomissements
- Bombement de la fontanelle chez le nourrisson < 6 mois
' Chez le grand enfant
- Fièvre, lrissons
- Syndrome méningé :
" CéPhalées
' Vomissements
' Raideur méningée (signe de Kernig et de Brùdzinski)
" PhotoPhobie
" Hyperesthésie cutanée
" Constipation
' Signes associés
Otite (retrouvée dans 1/3 des méningites à pneumocoque)
-
- Pneumonie
3-Signes évocateurs d'encéphalite

' Troubles de conscience
' Troubles du comportement
' Signes focaux
' Convulsions
ffiiï1i;;;1;1.;fi
B.PARACLINIQUE
Aucun examen complémentaire ne doit retarder la mise en place d'une antibiothérapie en cas
de troubles de la conscience, troubles hémodynamiques, ou purpura fulminans
. Bilan standard :
- Au moins I hémoculture
- NFS, plaquettes, hémostase
- Ionogramme sanguin, urée, créatinine, glycémie
- CRP, procalcitonine (PCT)
- Bandelette urinaire
. Ponction lombaire : en I'absence de contre-indication absolue (CHIC)
- Collapsus cardio-circulatoire
- HTIC menaçante : mydriase, trouble de Ia conscience, hoquet, trouble ventilatoire,
mouvements d'enroulement, instabilité hémodynamique
* lnfection au point de ponction
- CIVD ou troubles sévères de l'hémostase
La ponction lombaire n'est donc réalisée dans le purpura fulminans qu'une fois l'état de choc
corrigé et I'antibiothérapie administrée.
Chez I'enfant, des signes focaux imposeront la pratique d'une imagerie avant la PL. Chez le
nounisson, avec fontanelle perméable, la chronologie PL et imagerie se discutera au cas par cas.
Des crises convulsives en cours font différer la pratique de Ia PL
. Etude du LCR :
- Examen biochimique, cytologique, bactériologique (direct + culture)
- Si LCR négatif avec cellularité :
r Test immunochromatographique : Binax Now S pneumoniae (pneumocoque)

" PCR méningocoque et PCR pneumocoque
- PCR Herpès virus si méningo-encéphelite
. Indication d'une imagerie :
- HTIC menaçante
- Persistance de symptômes malgré un traitement adapté
- Signes neurologiques focaux
EEG systématique si tableau clinique de méningo-encéphalite
- Tracé ralenti (commun à toutes les encéphalites)
- Foyer d'ondes lentes (signe de nécrose)
- Pointes ou pointes ondes (signe de convulsions)
- Localisation fronto-temporale en faveur de I'origine herpétique
Radio de thorax : en cas de ponction lombaire négative
II.ETIOLOGIES
l- {gents pathogènes en cause

. Dans la méningite purulente :
- Arguments en faveur d'une méningite bactérienne : polynucléaires altérés, PCT > 0,5 ng/l
et lactatorrachie > 3.2 mmolil
- Chez le nourrisson de 1 à 3 mois : streptocoque B, méningocoque, pneumocoque et E Coli
- Chez le nourrisson > 3 mois :
x Pneumocoque
- A tout âge:
" Méningocoque (sérotype B > C> W 135 > Y)

f*
Dans la méningo-encéphalite
- Herpès
- Listériose
- Tuberculose
- Maladie de Lyme
2-Particularités de certains germes

. Le méningocoque :
- Germe le plus fréquemment en cause

- Contexte évocateur: épidémie, purpura, herpès naso-labial, splénomégalie, arthralgies
. Le pneumocoque:
- 507o sont des PSDP, attention aux souches 19 A et 7 F insensible au vaccin
- Contexte évocateur : otite, asplénie, immunodépression, traumatisme crânien, chirurgie de
la base du crâne, herpès naso-labial, absence de vaccination par le PREVENAR@
. L'haemophilus influenz,ae :
- Fréquence diminuée de 85Va depuis la vaccination
- Contexte évocateur: enfant non correctement vacciné, âge < 5 ans, conjonctivite, arthrite
III-COMPLICATIONS
Immédiates :
- Coma
- Convulsions
- Abcès cérébral
- Hématome sous-dural (mesure du PC chez le nourrisson systématique)
- Collapsus cardio-vasculaire dans le cadre d'un purpura infectieux sévère ou non
- Troubles hydro-électrolytiques (SIADH, déshydratation)
- CIVD
- Troublesneuro-végétatifs
- Décès (10tlc des cas, surtout dus au Pneumocoque)
A long terme :
- Pnenmocoque et Haemophilus :
" Surdité : oto-émission etlou PEA systématique après toute méningite
La méningite à pneumocoque est la cause la plus fréquente des surdités acquises du
nourrisson
- Herpès :
" Epilepsie
" Retard psychomoteur
- Purpura fulminans : craindre des séquelles par ischémie
" Nécroses cutanées plus ou moins étendues
" Lésions osseuses
" Amputations et/ou séquelles motrices
' Insuffisancesurrénale
302
IV-TRAITEMENT
URGENCE THERAPEUTIQUE afin d'assurer une bactéricidie rapide dans le LCR et de diminuer
i'ædème cérébrale et I'inflammation locale
. Traitement symptomatique :
- Hospitalisation en urgence (réanimation si : troubles de la conscience, troubles

hémodynamiques ou purpura fulminans)
- Voie veineuse périphériqu
- Traitement du choc hémodynamique
- Oxygénothérapie voire ventilation assistée
- Traitementantipyrétique
- Traitement antiépileptique en cas de convulsion avérée
- Surveillance clinique et biologique
Pour le pulpura fulminans :
Urgence thérapeutique, pronostic vital en jeu

- Appel du SAMU pédiatrique et de la réanimation
- Au Domicile : injection de C3G 50 mg/Kg sans dépasser 1 g IM ou IV
- 2 voies veineuses périphériques
- Liberté des voies aériennes supérieures, oxygénothérapie
- Lutte contre le choc : macromolécules ou sérum physiologique 20 ml/kg à renouveler ou
à associer aux amines vasopressives
- Lutte contre Ia fièvre
Traitement spécifique , '

- Pour les méningites purulentes :
" Cofiicothérapie (Dexaméthasone) débutée systématiquement avant ou pendant

l'antibiothérapie arrêtée secondairement en cas de cocci gram- (méningocoque)
" Antibiothérapie adaptée au germe suspecté (cf. tableau). La conférence de consensus
2008 ne modifie pas le schéma thérapeutique en pédiatrie
- Pour les méningo-encéphalites :
" Herpès : Aciclovir: ZOVIRAX@ 10 mg/kg/8 h pendant f5-2I j
" Tuberculose : quadri-thérapie anti-tuberculeuse prolongée
Mesures associées :
- Déclaration obligatoire à la DDASS pour la méningite à Méningocoque

- Prévoir une ponction lombaire de contrôle dans la méningite à Pneumocoque à
48-72 heures
Surveillance :
- Apparition de purpura
- Hémodynamique
- Neurologique : conscience, mesure du PC chez le nourrisson
- Hydratation et troubles digestifs
- Température
- A la sortie de I'hôpital ET I mois plus tard : examen clinique neurologique et test auditif
adapté à 1'âge
h'.
PROPHYLAXIE
Prophylaxie générale Prophylaxie des sujets contacts

Vaccin anti-méningo A et C Déclaration obligatoire à la DDASS
chez les sujets devant Chimioprophylaxie dans les 10 jours
séjourner en Afrique et Rifampicine pendant 2 jours :
splénectomisés .5mg/kgx2lj<lmois
Méningocoque . 10 mg/kg x 2lj > I mois
. 600 mg/j x 2 après 12 ans
Vaccination en cas de méningite à
méningocoque C, A, Y ou W 135 : famille
ou contact répété avec le malade
Vaccination HIb à partir de Sujets non vaccinés < 4 ans
Hæmophilus 2 mois Rifampicine pendant 4 jours en 1 prise :
influenzae . 10 mg/kg/j < 1 mois

o ou 20 mglkgl.j > 1 mois
Vaccination par
PREVENARU à partir de Néant
2 mois
Pneumocoque Pénicilline quotidienne +
vaccin PNEUMO 23" chez
splénectomisés et
drépanocytaires
MENINGITES
BACTERIENNES
Méningite à prédominance
de polynucléaires
lndication de I'imagerie
neutrophiles
Augmentation du pc chez le
nourrisson
Trouble de conscience
fièvre > 38, 5" C > 72 h
Méningite à pneumocoque
> 2 ans en l'absence de
toute infection bactérienne
Corticothérapie:
ORL ou si le sérotype
déxaméthasone incriminé était inclus dans le
0,15 mg/kg x 4 vaccin reçu
tsacille gra n- Cocci )ram - Cocci gram +
Haemo ohilus Méninl locoque Pneumocoque

influer lZae
Céfotaxime 200 mglkglj

Arrêt de la corticothérapie pendant 10 à 14 jours +/-
aminosides 48 h
Vancomycine 60 mgikg/j
Céfotaxime 200 mglkglj

pendant 7 jours +/-
PL de contrôle
aminosides 48 h
MENINGITES INFECTIEUSES ET MENINGO-ENCEPHALITES CHEZ L'ENFANT
FICHE FLASH
I.DIAGNOSTIC
A.CLINIQUE
1-Signes de gravité à rechercher en priorité : purpura infectieux sévère
2-Signes évocateurs de méningite
. Chezle nourrisson : fièvre, convulsions, geignements. hypotonie axiale. refus du biberon.
vomissements. bombement de la fontanelle chez le nourrisson < 6 mois
. Chez le grand enfant : Îièvre, céphalées, vomissements, raideur méningée, photophobie, hyperesthésie
cutanéc. con\tipation
3-Signes évocateurs d'encéphalite : troubles de conscience, troubles du comportement. convulsions
B-PARACLINIQUE
Aucun examen complémentaire ne doit retarder Ia mise en place d'une antibiothérapie en cas de troubles
de la conscience, troubles hémodynamiques, ou purpura extensif
. NFS, plaquettes. hémostase. ionogramme sanguin. CRP, hémocultures. bandelette urinaire
. Ponction lombaire : en I'absence de contre-indication (CHIC) :
- Collapsuscarclio-circulatoire
- HTIC menaçante
- lnfèction au point de ponction
- CIVD ou troubles sévères de l'hémostase
' Etude du LCR : examen biochimique. cytologique. bactériologique, PCR Herpès. antigènes solubles
' lmagerie cérébrale si : HTIC menaçante, avant toute ponction lombaire et si-enes focaux
. EEG systématique si tableau clinique de méningo-encéphalite
II-ETIOLOGIES PRINCIPALES SELON LE CONTEXTE
' Pneumocoque:otite, asplénie, immunodépression. traumatisme crânien. chirurgie de la base du crâne.
herpès naso-labial. absence de vaccination par le PREVENAR'Ù
' Méningocoque : épidémie, purpura, herpès naso-labial. splénomégalie, arthralgies
' Haemoplùltrs'. entant non conectement vacciné, âge < 5 ans, conjonctivite. arthrite
' Herpès: tableau de méningo-qncéphalite avec tracé ralenti, fbyer d'ondes lentes, pointes ou pointes
ondes, local isation fionto-temporale
III.COMPLICATIONS
. Immédiates : Coma. convulsions. hématome sous-dural. décès
. A long terme :
- Pneumocoque et HoentophilLts : surdité +++ : test auditif systématique après toute ménir-rgite
* Herpès : épilepsie, retard psychomoteur
- Purpura lulminans : craindre des séquelles par ischémie :
x Nécroses cutanées plus ou moins étendues
" Lé.ions os\euse\. voire amputations
x InsulïsancesurrénaLe
IV.TRAITEMENT
. URGENCE THERAPEUTIQUE : hospitalisation (réanimation si : troubles de 1a conscience. troubles
hémodynamiques ou purpura fuhninans) et traitement symptomatique
. Pour le purpura fulminans :
- Au Domiciie : injection de C3G 50 mg/Kg sans dépasser I g lM ou IV
- Lutte contre le choc : macromolécules ou sérum physiologique 20 mi/kg à renouvelel ou à
associer aux amines vasopressives
- Appel du SAMU pédiatrique et de la réanimation
. Traitement spécifique :
- Méningocoque et Hærnophihts in.fhtenzae : C3G pendant 7 jours
- Pneumocoque : C3G et vancomycine pendant l0 jours
- Herpès : Aciclovir pendant 15-2i j
. Prophylaxie des sujets contacts :
- Méningocoque Déclaration obligatoire à la DDASS, rifampicine pendant 2 jours et vaccination .
méningocoque C. A. W ou Y pour la famille et les sujets contacts
- Hrentophilus influenzae : sujets non vaccinés < 4 ans = rifampicine pendant4 jours
- PneumocoQue = 0
!
PZM
Purpura extensif : antibiothérapie et lutte contre le clroc au dornicile avant
transfert en réanimation
Suspicion de méningo-encéphalite herpétique : PL + EEG + ACICLOVIR"!
Méningite à méningocoque : déclaration obligatoire à la DDASS
LES FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC

LORS D'UN PURPURA FULMINANS
1-Age < I an
2-Etat de choc
3-Purpura extensif depuis moins de 12 heures
-l-Absence de syndrome méningé clinique
S-Coma > stade 2
6-PL < 20 éléments/mm3
7-Anomalies de la NFS : leucocytose < 10.000/mm3, thrombopénie < 100.000imm3
REGLES D'OR
'=.'
Enfant suspect de méningite = rechercher un purpura
Examen chez un enfant totalement dénudé
La ponction lombaire n'est réalisée dans le purpura fulminans qu'une fois l'état de
choc corrigé et l'antibiothérapie administrée
Réalisation d'une ponction lombaire de contrôle systématique dans une méningite
à pneumocoque
INFECTION URINAIRE
)iagnostiquer une infection urinaire chez le nourrisson, l'enfant
Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
ENJEUX
- Penser au diagnostic de pyélonéphrite devant un tableau fébrile sans foyer infectieux patent
Elle est souvent associée à un reflux vésico-urétéral
SCENARIO
Formes cliniques polymorphes

. Souvent atypiques chez le nourrisson
. Pyélonéphrite
' Cystite
Diagnostic triologique facile... mais desconditions de prélèvement à respecter

. Bandelette urinaire (BU) confirmée par ECBU
. > 105 germes et > 104 leucocytes
. E coli très souvent retrouvé
Imagerie à la recherche de complications ou malformations

. Echographie systématique
. Cystographie rétrograde volontiers
. Uroscanner rarement
Traitement empirique
. Hospitalisation chez le nourrisson < 3 mois
. Céphalosporine de troisième génération (IV ou per os)
. Cotrimoxazole ou Céfixime dans les cystites
I
It
llrl
souvent d'origine bactérienne, bénignes' touJours

Cystites: infections localisées à la vessie, le plus
d'origine ascendante
de cystite par an
a Cystites récidivantes.' au moins 3 épisodes
importante n'est pas spécifique d'une infectior
Pyurie.. leucocyturie significative. Une pyurie même
autres causes pouvant être à I'origine d'une leucocyturie
urinaire (IU). En effet, iiexiste 6e nombreuses
Kawasaki' urétrite ou inflammation du
(vulvo-vaginite, maladie inflammatoire dont le syndrome de
prépuce). Elle peut aussi (et surtout) traduire une
IÛ décapitée. L'absence de leucocyturie significative '
une fofie valeur prédictive négative
(97Vc).En revanche, la valeur prédictive positive d'une leucocytuti:
significative seule est faible (< 507o)'
II.EPIDEMIOLOGIE
. plus fréquentes en pédiatrie
L'infection urinaire est une des infections bactériennes les
. ITa enfants < 2 ans
puis féminine
Prédominance masculine pendant 1"" mois de vie
. entérocoques el klebsielles
Les germes : -E. coli (8Oo/,,), Proteus mirctbili's (1OE;), plus rarement
. Une cause doit être recherchée devant des pyélonéphr.ifes aiguës ou des cystife.s técidivantes
: reflu'
vésico-urétéraux (RVU), uropathies obstructives, lithiases ou vessies neurologiques'
IV-DIAGNOSTIC
1 -Facteurs favorisants
. Chez le nourisson : couches, immAturité vésicale, prépuce étroit, diarrhée
a Chez l'enfant (propreté acquise) : trouble mictionnel, vulvite, constipation, oxyurose, hygiène médiocre
Dans tous les cas : RVU, instabilité vésicale, sondage vésical, immunodépression,
2-Signes cliniques
. Parfbis trompeurs chez le nourrisson :
- Fièvre isolée :
, BandeLettes urinaires s.ystémotiqttes devant une.fièvre > 48 h inexpliquée chez. Le nourri'ssori

- Signes digestifs
- Prise de poids insuffisante ou altération de l'état général
2 Tableaux classiques : pyélonéphrite et cystite (rare chez le nourrisson)
Cystite
Nouveau-né. nourrisson. enfant Enfant
Fièvre élevée rexie
Troubles digestifs :
vomissements, diarrhée
Troubles métaboliques (hyponatrémie, Possible chez le nouveau-ne
hyperkaliémie, acidose) ou le nourrisson
Brûlures mictionnel les +++
et/ou envies impérieuses
Lombaires Pelviennes
Palpation lombaire Emoâtement douloureux Indolore
SSignes biologiques
te diagnostic est bactériologique
Test de dépistage avec bandelette réactive (nitrites et leucocytes). Si BU négative, on peut se passer
d'ECBU sauf chez le nouveau-né et le nourrisson < 3 mois
Examen cytobactériologique des urines :
- Le prélèvement utilisant une poche I urine est la technique la plus utilisée mais expose à un nombre
impoftant de fausses bactériuries : f intérêt de ce type de prélèvement est remis en cause
- Il faut privilégier le prélèvement urinaire per-mictionnel. En cas de difficuité ou si 1'antibiothérapie
est urgente, il faut recourir au cathétérisme, voire à la ponction sus-pubienne
- La culture permet de :
' Préciser l'espèce bactérienne :
t E coli dans 80% des cas

" Quantifier la bactériurie:
r Prélèvement mictionnel : seuil =l0s UFCiml IUFC : unités formant colonies)

"' Autres types de prélèvement : seuil = 103 [IFCiml
" Effectuer un antibiogramme (résistance aux antibiotiques fréquente)
- La leucocyturie est volontiers > 104/m1 mais peut être retardée de 24heures voire absente chez les
patients neutropéniques ou chezle nouveau-né :
" Erreurs par excès, en cas de mauvais recueil ou de conservation du prélèvement .
" Erreurs par défaut, en cas d'authentique IU dans les situations suivantes :
r Prise récente d'antibiotique

"' Dilution excessive des urines par hyperhydratation
"' Temps de stase insuffisant des urines dans la vessie (classiquement 4 heures pour le seuil de
105 UFC/ml). '
Bilan biologique :
- NFS, CRP, ionogramme sanguin, urée, créatininémie

- L'hémoculture n'est pas systématique. Elle est uniquement recommandée chez les enfants
hospitalisés (syndrome septique ou nourrisson de moins de 3 mois)
Pyélonéphrite Cvstite
8U:
- Nitrites, Leucocytes ++ ++
- Hématurie + +++
- Protéinurie +++ +
CRP Elevée Normale
tl{xplorations
M :'eriste pas de consensus sur la pratique des examens d'imagerie au décours d'une IU. Schématiquement
. Toujours:
- Echographie rénale (éliminer une rétention d'urines septiques)
. Souvent:
- Cystographie rétrograde à la recherche d'un RVU
- Parlois :
- Scintigraphie rénale au DMSA, pour faire un bilan lésionnel (pyélonéprhite à répétittion)
- Rarement :
- Uroscanner dans un bilan pré-opératoire pour cure de reflux vésico-urétéral

V.EVOLUTION
Le plus souvent favorable

Enfant à risque d'infection urinaire grave :
- Enfant de moins de 3 mois en raison du risque de bactériémie
- Existence d'une uropathie sous-jgcente
- lmmunodépression
Complications :
- A court terme :
" Syndrome sePtique marqué :

"' Fièvre élevée mal tolérée
/ Altération de l'état général
r Troubleshémodynamiques
" Signes de déshYdratation
" Formes abcédées possibles
néphroni
- A distance : cicatrices rénales pouvant conduire à l'hypertension artérielle et à la réduction
Découveftes lors d'un épisode de PNA ou lors des échographies anté-natales
1-Situations de malformations anatomiques Système

. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale : hydronéphrose pyélique
avec dilatation pyélocalicielle et uretère fin'
supérieur
. Duplicité pyélocalicielle avec distension du système pyélique
supérieur. Le groupe pyélocaliciel supérieur est dilaté et
s'âbouche dans un volumineux uretère. Attention à l'urétérocèle
homolatérale souvent associée (cf. schéma)'
. Rein muttikystique : masse multikystique de taille variable,
développée aux dépens du rein, la plus fréquente
dans la première semaine de vie.
. Bifïdité pyélocalicielle : I'uretère se divise en
2 à son extrémité terminale
SYNDROME DE LA JONCTION
A l'échographie : image typique en oreille
de Mickey
ç'
&
:1.
- Refl ux vésico-urétéral
RVU fonctionnel RVU malformatif

Mécanisme Instabilité vésicale Malformation anatomique
Fréquence +++ +
>2ans <2ans
Sex ratio Féminin Masculin
Mode de révélation Pyélonéphrite ou diagnosric à
Pyé1onéphrite
l' échographie anté-natale
Troubles mictionnels +++ +
Caractères du RVU Intermittent Permanent
Echographie Généralement normale Souvent anormale
: irction urétéro-vésicale Normale Anormale
Risque rénal HTA, insufflsance rénale

+
Traitement médical
Antibioprophylaxie +l- +l-
lnstabilité vésicale +++
Constipation +++
Chirurgie N'influence pas le risque rénal mais

0
diminue le risque de récidive de pNA
- :roissance a un rôle favorable :

- \rnélioration du contrôle sphinctérien pour RVU fonctionnels
- \llongement du tra.jet intramural de I' uretère pour RVU malformatifs
RVU bilatéral RVU unilatéral avec urétérocèle

VII.TRAITEMENT
1-Cystite simple
. Corrimoxazole (BACTRIMo) en deux prises quotidiennes ou Céfixime (OROKENÈ) (en câ:
d,intolérance ou cle contre-indication au Cotrimoxazole) pendant 3 à 5 jours (à adapter en fonction de
I'antibiogramme)
2-Cystite récidivante
. Recherche : fuites cliurnes. jet anormal,'constipation opiniatre
. Traitement associé : laxatif (constipation sous-jacente) etlou anticholinergique type oxybutinine =
DITROPANG) (instabilité vésicale) à partir de 5 ans
. Antibioprophylaxie préconisée si épisodes très fiéquents (Cotrimoxazole) pour au moins 3 mois
3-Pyélonéphrite
. L'hospitalisation est recommandée chez :
- Enfant de moins de 3 mois

- Enfant présentant cles signes cliniqr"res d'infection sévère
. Les autres enfants peuvent bénéficier du même traitement en ambulatoire'
. Le traitement débute par voie injectable puis par voie orale en relais
. Antibiothérapie empirique initiale :
jours
- La Ceftriaxone (RocEpHINE"') ou le céfbtaxime (GLAFORANj!) (C3G) : 2 à 4
- Les aminosides : 2-4 jours :
de3
dans les pyélonéphrites sévères (enfant de
" En association aux C3G injectables
connue, syndrome septicémique, immunodéprimé
' Uropathie malformative bêta-lactamines chez Ie sujet à fonction rénale normale
" En n-ronothérapie en cas d'allergieen aux entérocoques
" En association à I'Amoxicil{ine cas d'infection à (Cotrimoxazole ou Céfixime) en fonctr'
Ce traitement d'attaqr-re sera suivi d'un traitement de relais oral
des résultrts de l'antibiogramme.
La durée totale du traitement est de I 0 à 14 jours
pubère
En cas de résistance ou d'allergie : aminosides ou Ciprofloxacine chez l'adolescent
4-Pyélonéphrite récidivante
. Dépistage et traitement des facteurs de risque d'infection :
- Hygiène Périnéale adaPtée

des pyélonéphrites aiguës, afin de mainter
- Vigilance accrue pour permettre un diagnostic précoce
unË prévention optimale des cicatrices rénales et de leurs conséquences
Recherche d'un trouble mictionnel : instabilité vésicale, dyssynergie vésico-sphinctérienne
- Prise en charge d'une constipation ou ettcoprésie
- Cure éventuelle d'une prépuce étroit
Antibioprophylaxie :
- Ii n'existe pas cle consensus sur I'intérêt et la durée de I'antibioprophylaxie de I'IU chez
VIII.PLANIFIER LE SUIVI DU PATIENT
. L'ECBU de contrôle est inutile pendant et à la fin du traitement
. Il reste incliqué.Ën ca, d'évolution clinique inhabituelle ou si la bactérie isolée s'avère résistante '-
traitement antibiotique initial
. Dans tous les cas, une surveillance avec une réévaluation à 48-72 heures après
le début du traitenl'-.
de la bactérie au traitement initial et '
s'impose pour vérifier la bonne évolution clinique et la sensibilité
traitement de relais.
FICHE FLASH
PYELONEPHRITE
I.DIAGNOSTIC
l-Clinique :
. Un enfant fébrile sans point d'appel impose la recherche d'une infection urinaire
. Nourrisson : signes digestifs, altération del'état général isolé, ictère, troubles métaboliques
" Enfant : brûlures ou impériosités mictionnelles,lombalgies
3-Paraclinique
' Dépistage par bandelettes réactives (leucocytes et nitrites), sauf avant 3 mois
' ECBU affirme le diagnostic par prélèvement mictionnel : seuil =10s UFC/ml
. L'ECBU de contrôle est inutile.
. Une échographie et un bilan inflammatoire sont toujours pratiqués
}TRAITEMENT
' L'hospitalisation est recommandée chez I'enfant de moins de 3 mois ou en cas d'infection sévère
- Traitement d'attaque par voie injectable pendant 2 à 4 jours :
- Céphalosporines de 3è-u génération injectables

- Gentamicine :
" En association aux Céphaloslorines de 3è-" génération injectables dans les pyélonéphrites
sévères:
t Enfanl<3mois
r Uropathie malformative connue
/ Syndromesepticémique
" Immunodéprimé pyélonéphrites
' En monothérapie dans les en cas d'allergie aux bêta-lactamines chez le sujet à
fonction rénale normale
' En association à I'Amoxicilline en cas d'infection à entérocoques.
- Traitement oral de relais pendant 8 à 10 jours :
- Cotrimoxazole (BACTRIM@) (contre-indiqué avant l'âge d'l mois) ou Céfixime (OROKEN@)
(à paftir de 6 mois)
' Eramen clinique de contrôle 48 heures après le début du traitement sans ECBU systématique
tr
PMZ
LES SIGNES D'APPEL DE LA PYELONEPHRITE

-Bandelette urinaire :
I'Leucocytes +++
l"
2-Nitrites +++
t
;
-Nourrisson :
i 3-Fièvre isolée (ECBU systématique après 48 heures de fièvre non étiquetée)
7
-Ictère cholestatique
5-Acidose, hyponatrémie, hyperkaliémie
LES REGLES D'OR
Toute fièvre isolée de plus de 48 heures impose la recherche d'une infection

urinaire
Diagnostic chez le nourrisson < 3 mois bandelette insufisante, ECBU
:
nécessaire d'emblée '

Les cystites sont rares chez le nourrisson
La prise en charge des infections urinaires récidivantes repose plus sur le
traitement de l'instabilité vésicale et de la constipation que sur
l'antibioprophylaxie
Toute pyélonéphrite aiguë (PNA) est a priori le fait d'un reflux Vésico-Urétéro-
Rénal (RVU), permanent ou intermittent
INFECTIONS BRONCHOPULMONAIRES
INFECTIONS
BRONCHOPULMONAIRES
DU NOURRISSON ET DE L'ENFANT
I agnostiquer une bronchiolite du nourrisson, une pneumopathie, une bronchopneumopathie de I'enfant.
::ntifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.
I 'rumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
E NJ EUX
- Bronchiolite : prendre en charge une détresse respiratoire éventuelle
- Pneumonie : optimiser l'antibiothérapie
SCENARIO
Ltistinguer une infection respiratoire basse et haute
- Rhinorhée
- Pharyngite
- Auscultation normale
Basse :
- Tachypnée ou dyspnée
- Auscultationanormale
Fn sachant qu'elles sont parfois associées
.:inguer devant une toux dyspnéisante

3ronchiolite : rhinite et sibilants
?neumonie : fièvre élevée, râles crépitants, tachypnée = radio inclispensable
3ronchite : ronchi ou râles transmis
r.dre en charge
3:trnçhielfls : hospitalisation ou pas ?
.-:.eumonie : Amoxicilline ou Macrolide ?
I :.rnchite : traitement symptomatique
317
DEFINITION
Le diagnostic d'infection respiratoire repose sur la triade : fièvre, toux et difficultés respiratoires'
EN PRATIQUE
Il existe trois grands tableaux de bronchopneumopathies : les bronchiolites, les pneumonies' les bronchites
ou trachéo-bronch ites.
TERMINOLOGIE
. sibilanl.s : sifflements expiratoires audibles au stéthoscope.
' Wheezirzg : sifflements audibles à distance'
. Les termes cle bronchiolite et de broncho-alvéolite ont une signification à la fois topographique e "
étiologique :
- Bronchiolite z atteinte inflammatoire obstructive des bronchioles d'origine virale
- Broncho-alvéolite : atteinte inflammatoire obstructive des bronchioles et des alvéole'
Cliniquement, I'atteinte alvéolaire est caractérisée par des crépitants à I'auscultation en
plus de'
sibilants.
Bronchite: toux sèche puis grasse, dans un contexte fébrile, avec ronchi diffus sans foyer pulmonai:;
systématisé.
Bronchite asthmatiforme (terme désuet) : dyspnée aiguë expiratoire sifflante dans un contexte fébrl-.
sans foyer pulmonaire systématisé.
Asthme du nourrisson : il se définit par I'existence de 3 épisodes de dyspnée expiratoire sifflante
da:-'
les 2 premières années de vie.

Pneumonie communautaire :
d'--
- pneumonie acquise en milieu extra-hospitalier ou survenant dans les 48 premières heures
séjour hospitalier.
Dyspnée :
- Difficulté respiratoire ressentie par l'enfant
Polypnée :
- Accélération de la fréquence respiratoire constatée par 1e soignant
Tachypnée :
- Polypnéesuperficielle
Définition de la polypnée en fonction de 1'âge
Age Polypnée
12 mois > 50/minute
l2-23 mois > 45/minute
24-35 mois > 4O/minute
3-5 ans > 30/minute
che:
La fièvre peut augmenter la fréquence respiratoire de 10 cycles par minute et par degré Celsius
enfants, indépendamment de l'existence d'une pneumonie
Infections des voies respiratoires hautes :

- Infections des voies respiratoires au-dessus des cordes vocales
31,8
I-DISTINGUER LES SIGNES CLINIQUES EN FAVEUR D'UNE BRONCHO.
PNEUMOPATHIE
A.EN FAVEUR D'UNE INFECTION DES VOIES RESPIRATOIRES HAUTES
. L'existence d'une :
- Rhinorrhée
- Pharyngite
- Auscultation normale des deux char-lrps pulmonaires.
Les râles transmis (bruits d'origine nasopharyngée) doivent être différenciés des râles sous-crépitants et/ou
::s ronchi.
B.EN FAVEUR D'UNE ATTEINTE DES VOIES RESPIRATOIRES BASSES (BRONCHO-

PNEUMOPATHTES)
. Les éléments importants sont :
- L'augmentation de la fréquence respiratoire (signe majeur)

- L'existence de signes de lutte
- La présence d'anomalies à I'auscultation pulmonaire, qu'elles soient diffuses ou localisées, dans
un contexte fébrile.
' L'association la plus discriminante des signes en faveur d'une -pneumopathie est :
- Une température supérieure à 38,5"C

- Une fréquence respiratoire élevée
- L'existence d'un geignement expiratoire chez un nourrisson,
- Le refus ou les difficultés de boire, surtout chez le petit nourrisson de moins d'1 an.
\.nention :
- Une atteinte des voies respiratoires hautes pent ê|re isolée ou s'associer à une atteinte des yoies
respiratoires basses.
- La.fièvre est présente dans les deux Qpes d'atteintes, sau;f si elle est mal tolérée (atteinte haute)La
toux est commLtne aux atteintes hawtes et basses.
IN.BRONCHIOLITE
A.CLINIQUE
" Survient en période épidémique (d'octobre à mars)
. Un virus principal : le Virus Respiratoire Syncitial (VRS)
. La transmission se fait par contamination nasale, puis manu portée
. L'élimination du virus se fait en 3 à 7 jours en moyenne
' Le VRS ne procure qu'une immunité partielle et de durée limitée
' Très fréquente chezle nourrisson de moins de deux ans (1 nourrisson sur 3)
Phase d'invasion :
- Contage :
" Notion d'épidémie, de cas familiaux ou dans la crèche

" Incubation de 2 à 8 jours
- Prodromes :
" Rhinorrhée ou rhinopharyngite aiguë fébrile 24 à 48 heures précédant la phase d'état. Dans
2070 des cas, cette rhinopharyngite "se complique" de bronchiolite.
Phase d'état :
- Syndrome respiratoire :
" Toux
, Présence de sécrétions bronchiques aérées ("bave mousseuse")
* Détresse respiratoire de gravité variable :
Polypnée
"/
DYspnée exPiratoire
"' Signes de lutte :
e Tirage intercostal, sus-sternal

ç GeignementexPiratoire
+ Balancement thoraco-abdominal
e Entonnoir xyphoïdien
e Battement des ailes du nez
/ Cyanose dans les formes sévères
r Distensionthoracique
/ EpuisementresPiratoire
r APnée, Pause resPiratoire :
Sont d'autant plus à craindre que I'enfant est plus jeune
La symptomatologie de la bronchiolite peut être réduite à ces
nourrisson de moins de 3 mois.
e Evoquer le eliagnostic de bronchiolite devant tout malaise du nourrisson avec apnË.
- Crépitants ou sous crépitants initialement
- Puis, sibilants à I'auscultation, très évocateurs du diagnostic etlou frein expiratoire.
- Wheezing
- Attention ! I'auscultation peut être silencieuse dans les formes graves à thorax distendu.
Syndrome infectieux :
- Fièvre modérée
- Rhinonhée
Troubles digestifs :
- Ils sont souvent présents sous forme de :
" Toux émétisante ou vomissements isolés parfois à 1'origine de fausses routes
" Difficultés d'alimentation secondaires à la dyspnée et à I'encombrement
' Diarrhée
- Ces troubles digestifs peuvent occasionner une déshydratation qu'il faut prévenir. En effet. -'
peftes digestives s'ajoutent aux pertes accumulées par les sécrétions bronchiques.
Le diagnostic est clinique
B.DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE
. La radiographie thoracique n'est pas indiquée de première intention devant un premier épist';. "
bronchiolite à expression clinique typique et sans signe de gravité

. Elle est réalisée en cas de toux fébrile persistante pour éliminer une pneumonie ou en cas d'indic"
à 1'hospitalisation pour bronchiolite
. La radio de thorax peut être normale
' Le plus souvent ; distension thoracique :
- HyperclartéParenchymateuse
- Abaissement des coupoles diaphragmatiques et ouverture de 1'angle costo-diaphragmatique
- Horizontalisation des côtes
- Visualisation de plus de B espaces intercostaux
320
INF EGT IO NS AROi&HOPU',LMONAT N E S
Pariois- syndrome alvéolaire s1 stématisé ou non : pneumopathie à VRS ou broncho-alvéolite

surinfectée
Rarement, complications : atélectasies, pneumothorax, emphysème
Distension majeure et atélectasies multiples Distension simple Pneumopathie à VRS
Bande d'atélectasie
:.EXAMENS BIOLOGIQUES
En ambulatoire,les examens biologiques sont inutiles devant une bronchiolite

'. d'hospitalisation pour bronchiolite selon le contexte :
\FS, CRP (surinfection ?)
Gaz du sang (uniquement si indication d'une assistance ventilatoire)
Ionogramme sanguin (évaluation de l'état d'hydratation et de la sécrétion inappropriée d'ADH)
Recherche de VRS sur sécrétions nasopharyngées uniquement à but épidémiologique
: :'AGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Virus
Virus Respiratoire Syncitial (VRS) sérorype A ou B 60 à907o des cas
\dénovirus - Entérovirus
'.' i ru s inflwenzae el poro-influenz.ae
,R I t i s, mé t ap n e u mo v i r w s e I b o c av ir u s (non
n ov ir u
r:cherché dans les kits de routine)
.,:::,-i:,t::,,4;,:t;i:+,i;:î/1:t .. 3 .21i
h I NFECTION s. ÉROIc HO:zuLMo NAIRES
E-DIAGNOSTIG DIFFERENTIEL
. Corps étranger des voies aériennes :
- Syndrome de pénétration (retrouvé de manière inconstante à f interrogatoire)

- Pathologie du grand nourrisson (pour inhaler un corps étranger, il faut pouvoir l'attraper I)
- Pathologie sifflante à début brutal diurne sans contexte viral
- Auscultation souvent normale
- Radiographie thoracique (inspiration et expiration forcée) :
" Emphysème obstructil localisé, asymétrie de tonalité pulmonaire

" Atélectasie en bandes du lobe moyen ou inférieur droit
' Mais parfois normale ou distension pulmonaire identique à celle d'une bronchiolite
. Coqueluche:
- Formes apnéisantes ou avec toux isolée
- L'hyperlymphocytose aide au diagnostic différentiel
. Insuffisance cardiaque :
- Lors dépidémies de bronchiolites, attention à ne pas porter à tort Ie dia-gnostic de bronchiolit.

devant toute dyspnée du nourrisson.
- Savoir éliminer en particulier une pathologie cardiaque : myocardite aiguë, décompensation d'unr
cardiopathie congénitale, sur les signes suivants :
" Tachycardie
" Tachypnée
" Hépatomégalie
" Dyspnée lors de la prise du biberon
' Mauvaise prise pondérale
" Souffle cardiaque ou ôruit de galop
inconstant mais évocateur
" Cardiomégalie
Myocardite : cardiomégalie
associée à une surcharge vasculaire.
Dyspnée non obstructive d'acidose métabolique :
- Pas de signe de lutte

- Acidocétosediabétique
- Intoxication aux salicvlés
F.EVOLUTION
. L'évolution cst généralement favorable en quelques jours (3 à B jours).
. Une toux résiduelle peut persister B à 10 jours
1-Complication immédiate
. Fréquente:
- Surinfection pulmonaire ou O.R.L.
. Potentiellement grave :
- Apnée, malaise, fausses routes

- Insuffisance respiratoire aiguë (une bronchiolite peut nécessiter une assistance ventilatoire)
322
2-A distance
. Hyperréactivité bronchique non spécifique :
- La rencontre du VRS et d'un terrain atopique pourrait déclencher un asthme chez I'enfant
. Dilatation des bronches :
- Dans les bronchiolites à adénovirus en particulier
. Formes récidivantes :
- Fréquentes : 20 à 607o des enfants récidivent après un premier épisode
- Jusqu'à 2 épisodes, il s'agit de pathologies occasionnelles
- La répétition d'au moins 3 épisodes (= asthme du nourrisson) ou une toux persistante impose une
radiographie de thorax (un test de la sueur ne sera fait que si le dépistage néonatal n'a pas été
réalisé) et une prise en charge particulière à I'asthme du nourrisson
G{N DICATIONS D'HOSPITALISATION

' Rechercher par I'inter:rogatoire des parents un éventuel < syndrome de pénétration > (âge > 6 mois) qui
imposerait I'hospitalisation
l-Critères d'hospitalisation d'un enfant, sans facteur de risque

. Age<6semaines
. Apparence toxique
Refus de boire, vomissements incoercibles ou troubles digestifs compromettant
l'hydratation : consommation de moins de 50Vo de sa ration normale
. Epuisement respiratoire, pauses, apnées ou malaise
. Besoin en Or, SatO, <94Vo ou cyanose
. Tachypnée (/âge)
. Echec du traitement ambulatoire : '
Problèmes d'observance thérapeutique ou difficultés de suivi dans le milieu familial
- Foyer radiologique
}'Terrains à risque imposant une hospitalisation

. Pathologie respiratoire chronique invalidante
. Cardiopathiecongénitale
. Irrr*unodépressiJn
. Maladiesneuro-musculaires
. Prématuité <34 SA d'âge corrigé < 3 mois
. Dysplasiebronchopulmonaire
TTTRNTEMENT
LTraitement curatif
Le traitement est symptomatique
*Il sera conduit en ambulatoire ou à I'hôpital. Qael que soit le lieu

- Toujours:
" Désobstructionnasale
" Position en proclive dorsal à 30", tête en légère extension
I NFEENONS:BRO NG}IOPULIIIIONAIRE S
" Alimentation fractionnée, et épaississement des biberons :
r Même en cas de régurgitations, il n'y a pas I ieu de prescrire de traitente : .
médicamenteux anti-refl ux
" Kinésithérapie respiratoire par manæuvre d'accélération du flux expiratoire à la pha..
< sécrétante >
" Supprimer les nuisances (tabagisme passif, pollution)

" Humidificateur, température de la chambre à 19'C
Parfois :
" Antibiothérapie par amoxicilline-acide clavulanique ou cefpodoxime-proxétil, sr :
seulement si :
/ Otite moyenne aiguë purulente associée

'/ To > 3B,5oC persistante plus de 3 jours
r Foyer pulmonaire etlou atélectasie radiologiquement documenté
" Antithermiques si nécessaire
Jamais:
x Corticothérapie ou bronchodilatateurs lors du premier épisode, mucolytiques et mu., -
régulateurs (aucun effèt démontré)

" Antitussifs et sédatifs strictement contre-indiqués
b-En ambulatoire
Le médecin dispense à la famille une information précise et doit s'assurer de la bonne
compréhension des signes d'aggravation imposant une consultation en urgence tels que :
- Refus d'alimentation
- Troubles digestifs
- Changement de comportement "
- Détérioration de l'état respiratoire
- Elévation thermique
c-A I'hôpital
- Mesures citées ci-dessus et
- Surveillance :
x Cardio-monitoring de la fréquence cardiaque et respiratoire

" SaOz et gaz du sang, régularité respiratoire, signes de lutte
" Conscience
" Troubles digestifs
" Coloration, TRC, température, poids
- Tsolementrespiratoire
- Hyper-hydratation (hydratation parentérale en cas d'échec de la nutrition entérale) pour érrr;-
l'épaississement des sécrétions (responsables de bouchons et d'atélectasies)
- Oxygénothérapie si besoin :
" Sous contrôle de la saturation trans-cutanée
" Voire ventilation assistée si :
"' Apnée ou irrégularités respiratoires

/ Epuisementrespiratoire
/ Hypoxie sévère (POr< 60 mmHg sous 607o FiO.)
/ Hypercapnie sévère (> 60 mm Hg)
324
2 -Traitement préventif
a-Me s ures individuelle s
- Anticorps monoclonaux anti-VRS (SYNAGIS(Ù), pendant les 2 premiers hivers :
' L'indication est limitée selon le consensus aux :
; Anciens prématurés dc 32 sernaines d'aménorrhée

; Patients atteints de dysplasie bronchopulmonaire
" Modalités : I injection par mois entre octobre à février.
b-Mesures cotnmunes
- Lavages des mains à I'eau et au savon avant de prendre un nourrisson dans les bras
- Eviter pour un adulte "enrhumé" d'embrasser un nourrisson sur le visage ou les mains
- Eviction du tabagisme passif
c-Mesures pottr les hôpitattx afin d'éviter les infections nosocomiales

- Décontamination quotidienne des objets de surface
- Nettoyage systématique des mains et des stéthoscopes avant et après chaque examen
- Eloignement de plus d'un mètre entre deux nourrissons hospitalisés, si 1'un d'entre eux est atteint
d'une bronchiolite
I -LES PNEUMONIES COMMUNAUTAIRES

,il: T.CLINIQUE
rill
,il
' Fièvre (habituellement constante et élevée dans les pneumopathies à pneumocoque, moindre dans les
pneumopathies à Mycoplasme)
iiilr
. Polypnée
. Toux parfois retardée par rapport ur'début de la fièvre
' Auscultation : diminution du murmure vésiculaire, râlcs crépitants, souffle tubaire
' Ballonnements abdominaux et porte d'entrée cutanée dans les staphylococcies pleuro-pulmonaires
' Douleurs abdominales chirurgicales possibles dans les pneumonies du lobe inférieur
' .\ucun signe ou symptôme clinique ne permet à lui seul d'affirmer ou d'écarter le diagr-rostic de
pneumonie.
' La fièvre élevée est le critère le plus prédictif devant une toux dyspnéisante.
' L'absence simultanée dc signes de lutte, geignements, tachypnée, râles en foyer chez 1'enfant de plus
cle deux ans exclut la pneumonie.
' L'association classique : toux, fièvre, râles, évocatrice de pneumonie, n'est confirmée
racliologiquement que dans 1/4 des cas. Dans 3/4 des pneumonies. au moins I de ces 3 signes
manquent.
La preuve de la pneumonie ne peut être obtenue que par la radiographie de thorax.
: RADIOLOGIE
lrdications de la radiographie thoracique
" Tachypnée et/ou signes de lutte etlou râles auscultatoires en foy'ei dans un contexte fébrile.
" Toux fébrile persistante avec une symptomatologie clinique insufTisante pour éliminer une pneumonie.
' Fièvre isolée persistante : indication systématique chez les enfants de moins de 6 mois, très facile chez
-es enfants jusqu'à l'âge de 2 ans et, selon le contexte. chez l'enfant plus grand.
' En cas de suspicion de corps étranger inhalé, ou lors de pneumonies récidivantes.
' Contrôle systématique de guérison après une pneumonie (1 mois après en général).
325
INFECTIONS BRON C}IOPULMONAIRES
2-Modalités techniques
. Radiographie thoracique de face, en inspiration et en posititln debout
En cas de suspicion de corps étranger : clichés thoraciques en inspiration et expiration forcées
o Le cliché cle profil systématique d'emblée est inutile hormis deux indications :
- Foyers rétro-card iaques
- Foyer de I'angle costo-diaphragmatique.
3-Aspects observés
. Le diagnostic radiologique de pneumonie repose sur la présence d'une parenchymateuse.
. Les aspects sont multiples :
or,r multiple
- Image typique : opacités parenchymateuses traduisant I'atteinte alvéolaire
rarement bilatérales avec un bronchogramme aérien.
Bronchogramme aérien sur un scanner (à but

Pneumonie franche lobaire aiguë pédagogique... il n'y a pas d'indication au
scanner lors d'une pneumonie non compliquée)
Pneumopathie atYPique Pneumopathie rétro-cardiaque

à mycoplasme
Pneumonies rondes particulières à l'enfant très en faveur d'une atteinte bactérienne

Foyers de condensation segmentaires ou lobaires ou à limites floues
'/)
Des adénopathies médiastinales etlou inter-trachéobronchiques (tuberculose
Un épanchement pleural (réaction pleurale de faible importance ou épanchement de la
cavitè; qui peut être inaugural ou compliquant secondairement une pneumonie
l{B : toute pleuro-pneumopathie, doit faire évoquer trne infectirtn à pneumocoque, une
streptoc()que A ou une straphylococcie pLeuro-pulmonaire. Un pyopneumothorax rtu
pneumopathie bullettse che1. un nourrisson = straph))lococcie pleuro-pulmonaire
326
INFECTIO NS BRONCHO Ft'l.MONAIRES
Pneumonie ronde de
profil et de face
Staphylococcie pleuro-pulmonaire
Pleuro-pneumopathie à
pneumocoque
Image d'abcès
Abcés pulmonaire
QUELQUES PIEGES...
Les clichés en expiration majorent les opacités alvéolaires.
Un délai de 12 heures peut exister entre le début des symptômes et I'apparition de I'image
radrologique de pneu monie.
Les pneumonies des segments de Nelson (segment supérieur des lobes inférieurs) sont souvent
:rrsquées par les hiles.
\ttention aux pneumopathies rétro-cardiaques.
Le diagnostic étiologique est parfois mis à défaut par des aspects inattendus : pneumopathies
-,:r piques avec foyers systématisés ou pneumonies à pneumocoque à limites floues
Toute manifestation respiratoire à répétition doit faire évoquer le diagnostic de corps étranger des
, oies aériennes
321
u,rrgcrrqsÉiolrctli
:.:...: :...,::.:.aa. a:
1:t :1.'.1::;.:,::::.1-r,:. :'l :;
;
C.BIOLOGIE
. Toujours
- Ponctic ,n pleurale en cas d'épanchement > I cm :
xL ,'échographie doit être réalisée avant toute ponction pleurale, car l'( ipanchement peut être
c loisonné. Dans ce cas, le repérage permet de visualiser la poche d 'épanchement la plus
olumineuse qui sera ponctionnée
Volontiers (pas indispensable dans les cas typiques) :
_ NFS, C RP et/ou PCT :

xI Iyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles et cRP supérieure mg/l dans les
r ,neumonies à pneumocoque
x( )ependant, ces résultats pris isolément n'appoftent aucune certitude
Parfois cot rtributif au diagnostic étiologique :
- Hémoc ulture (à la recherche du Pneumocoque) en cas d'hospitalisation

- Binax (Test immunochromatographique : Binax Now S pneumoniae (ConJ :lnsensus 2008)) pout
le Pner rmocoque
- Sérolo ',ies (Mycoplasma pneumoniae, Chlamydiae pneumoniae) qui ne ' :ontribuent pas à une
(delir
décisic ,n thérapeutique initiale ni à un changement précoce d'attitude 'thérapeutique
d'obter rtion des résultats supérieur à 10 jours). En cas de résultat positif, la iurée du traitement es:
ajustée (15 jours au lieu de 10)
- PCRn rycoplasme sur les secrétions nasopharyngées
Jamais:
- L'exat nen cyto-bactériologique des crachats n'a aucun intérêt
D.DIAGNOSTI C ETIOLOGIQUE
. Les statisti ques :
- Il3:v irales
- l/3: b actériennes
- ll3:c o-infection.
o
Arsument ; cliniques en faveur d'une étiologie virale ou bactérienne.
Pneumonie Virale Bactérienne
Pneumocoque Mycoplasma Staphylo coc cie pl e ur, -
pneumoniae pulmonaire
Epidémiologie Epidémique Sporadique Epidémique Porte d'entrée cutar...
Age Tout âge âge

Tout I A partir de 3 ans Nourisson
Début Progressit Brutal ] Progressif Brutal
Fièvre Variable Très élevée + frissons Variable Intense
Signes Rhinite, pharyngite Toux he I

sèe Toux paroxystique Dyspnée impofian..
Signes en foler I toux, crépitants - -
l
respiratoires Toux ++
Ronchi. sibilants I Ronchi, asthme frottement pleur.,
I associé
Signes extra- Eruption Altération de 1'état Asthénie Ballonnement

respiratoires Diarrhée général Eruption abdominal
Myalgies Douleurs thoraciques (érythème Plaie cutanée et -
Douleurs abdo. polymorphe +++) éruption à recher;:

Méningisme Anémie hémolytique
Herpès labial auto-immune
Otite
Tolérance Bonne Mauvaise Bonne Mauvaise
328
'r'Êi?
jr*î
Erythème polymorphe péri-orificiel satellite d'une infection à Mycoplasme
..''Lrll signe clinique ne permet de différencier de manière formelle une infection virale d'urre infèction
.,téricnne. Chlctnq'dia pneuntctniue ne joue qu'un rôle mineur.
' Orientation selon 1'âge :
- Entre 15 jours et 3 mois : pneumopathie à Chlunn:diae truchomutis :
" Contamination par la fïlière génitale (5-107c des fèrnmes enceintes porteuses)
" Conjonctivite traînante à {5-Jl0
" Rhinite
" Toux coqueluchoïde
" Pneumopathie interstitielle vers J 15
' Diagnostic biologique :
'/ PCR sur prélèvements oculaires et pharyngés

"' Immunofluorescence directe des prélèvements oculaires et pharyngés
; Sérologie
/ Hyperéosinophilie inconstante
Traitement pal Macrolides :
- < 3 ans : Le plus souvent viral

Première bactérie responsable : pneumocoque
>3ans: Pneumonies virales sont moins fréquentes

Deux bactéries souvent responsables : pneumocoques et mycoplasme
L'aspect radiologique ne permet pas de préjuger de I'agent infectieux causal.
329
I
E.EVOLUTION
. L'évolution doit être systématiquement contrôlée avec examen clinique à 48-12 h et radiographie à
I mois, car une évolution défavorable modifie la prise en charge
. En cas d'évolution favorable sous traitement :
- L'apyrexie est attendue le plus sollvent :
" 24-36 h pour pneumocoque

" 3 jours pour les infections virales
" 5 jours si infection à mycoplasme
- La toux est plus prolongée
' En cas d'évolution défavorable, redouter une pleuro-pneumopathie :
- Persistance de la fièvre, douleur thoracique (parfbis irradiation scapulaire), toux et polypnée

- Diminution des vibrations vocales à la palpation et matité déclive à la percussion
- Diminution du murmure vésiculaire et déviation des bruits du cæur
- Le diagnostic est radiologique :
' Opacité de tonalité hydrique, comblement du cul-de-sac pleural, concave en haut

' Déviation mécliastinale éventuelle
" Parfois épanchement localisé ou enkysté
" Recherche de pyopneumothorax associé (= staphylococcie pleuro-pulmonaire)
" La ponction pleurale confirmera le diagnostic si I'épanchement est > I cm et permettre
d'adapter le traitement si un germe est retrouvé (streptocoque ou staphylocoque)
' La radiographie thoracique sera contrôlée au décours pour rechercher un pneumothorax
F.TRAITEMENT
1-Traitement initial
Antibiothérapie : systématique, urgente, probatriliste
. Aucun antibiotique ne couvre I'ensemble des germes potentiellement en caLrse :
- Pneumocoqlle :
" Sensibilité Diminuée à la Pénicilline : 30%

' Résistance aux Macrolides : 60%
" Le pronostic des pneumonies à pneumocoques n'est pas corrélé au niveau de résistance d-
germe mais à la sévérité initiale de l'inf'ection et à l'existence d'une pathologre sous-jacenre
- M.t't'opltt.smu pnetttttottioe .
" Résistance naturelle aux f3-lactamines
" Sensible uniquement aux Macrolides
L'âge de l'enfànt est un fàcteur prépondérant dans Ia décision :
- < 3 ans : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises :
" Seul I'enfant mal vacciné contre Hoemophiltts influenzae de type b et/ou la coexisten..
d'une otite moyenne aiguë purulente font proposer l'association amoxicilline-acr:.
clavulanique dosée à 80 mg/kg/j
" En cas d'allergie avérée aux l3-lactarnines, 1'hospitalisation est souhaitable pour mettre :-
place une antibiothérapie parentérale adaptée.
- > 3 ans : Ie choix antibiotique initial s'appuie sur le tableau clinique et radiologique : Infectir-:. i
pneumocoque probable : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises
" M),cctplcr,vi7(l pneltmoniae ou Chlomydict pneumonitte probable : macrolide
- Aucune indication à I'AUGMENTIN@ en 1'absence de co-infection
Quel que soit l'âge, le risque infectieux le plus important est lié à Streptococcus pneumoniae
33t
a Chez un enfant sans facteur de risque, il n'y a pas de justification à une bi-thérapie d'emblée
a Il est recommandé de traiter une pneumonie à pneumocoque 10 jours (13-lactamine), une pneumonie à
bactérie atypique au moins 15 jours (macrolide).
Devant une pleuro-pneumopathie un traitement IV est proposé pendant au moins 10 jours :
- Céphalosporine de troisième génération associée à la Vancomycine pour lutter contre le

pneumocoque et le staphylocoque et le streptocoque A
- Le drainage pleural est rare mais 4écessaire en cas de pleurésie enkystée, après réalisation d'un
scanner
2-Evolution et adaptation thérapeutique

. Echec à 48 heures de I'Amoxicilline : envisager une bactérie atypique et prescrire un Macrolide en
monothérapie
' Alrsence d'amélioration franche à 48 heures sous traitement par Macrolide : ne pas remettre en cause
l'hypothèse d'un mycoplasme, réévaluer le patient 48 heures plus tard
' En cas de non-spécificité des manifestations cliniques : bithérapie Amoxicilline + macrolide
' La réévaluation faite vers le 5è'" jour doit faire hospitaliser l'enfant en l'absence d'amélioration ou en
cas d'aggravation
3-Indications d'hospitalisation
a-Critères d'hospitalisation d'un enfant, sans facteur de risque
Age < 6 mois

Intensité du syndrome infectieux
Relus de boire ou vomissements incoercibles
Tachypnée 1/âget
Epui sement respiratoi re
Cyanose
Besoin en Or. SatO2<947o
Echec du traitement ambulatoire : absence d'amélioration à J5
Problèmes d'observance thérapeutique ou difficultés de suivi dans le milieu
familial
Epanchement pleural, adénopathies inter-trachéobronchiques,
Pneumonie très étendue (déiinie par une condensation uluéoluir" concernant
plus de deux lobes) ou image A'aUcès.
b-Terrain à risque imposant une hospitalisation
Pathologie respiratoire chronique invalidante

Cardiopathie congénitale
Immunodépression
Maladies neuro-musculaires
Drépanocytose
Insuffisance rénale (etlou syndrome néphrotique)
INFECTIONS BRONCFIOPULMONAIRES
APPENDICE : LES BRONCHITES
1-Diagnostic
. Le diagnostic de bronchite aigue est purement clinique :
- Toux plus ou moins productive (contrairement à I'adulte, il n'existe pas d'expectoration)
- Fièvre modérée
- Sous-crépitants etlou ronchi à 1'auscultation
- Association fréquente à une rhinite ou rhinopharyngite.
. La radiographie thoracique n'est pas indiquée de première intention devant un tableau de bronchite
aiguë, en 1'absence de signe de gravité,
. Chez le nourrisson, le diagnostic différentiel entre bronchite aiguë et pneumonie est parfois difficile à
établir sur le seul tableau clinique : 1a radiographie thoracique aide alors au diagnostic.
2-Etiologie
. L'étiologie virale est la plus fréquente : Viru,s Respiratoire Sl,nclttial (VRS), Virus influen-a,
Adénovirus, Myxovirus ou Rhinovirus, métapnettmovirus
. Les bactéries responsables :
- M. pneumoniae : après 1'âge de 3 ans, responsable d'une trachéobronchite fébrile

- C. pnewmoniae: toux persistante ; chez des enfants > 10 ans
- B. pertussis : enfants non ou mal vaccinés ou loin du dernier rappel, toux de coqueluche
3-Traitement
. La maladie évolue en règle favorablement en une à deux semaines.
. Le traitement est symptomatique :
- L'antibiothérapie est réservée aux situations suivantes :
" Fièvres > 38,5"C persistantes au-delà de 3 jours d'évolution

Toux persistante au-delà d'une semaine
Présence de râles bronchiques diffus résiduels n'ayant pas cédé à une kinésithérap,.
respiratoire.
Elle repose :
Avant l'âge de 3 ans sur une p-lactamine (Amoxicilline, Amoxicilline-acide clavulanique. ,:
Céfuroxi me-axétil ou Cefpodoxime-proxétil)
Après 1'âge de 3 ans sur un Macrolide.
Comme pour la rhinopharyngite, les sécrétions purulentes lors d'une bronchite aiguë chez un eni.,
sans facteur de risque ne sont pas synonymes de surinfection bactérienne.
a La durée du traitement est de 5 à 8 jours.
Les bronchites ne requièrent pas d'hospitalisation
332
FICHE FLASH
I-CLINIQUE
l-Bronchiolite aiguë : survient entre octobre et mars, fréquente chez Ie nourrisson ; toux, fièvre modérée. rhinorrhée.
détresse respiratoire de gravité variable, sibilants à I'auscultation.
l'Pneumonies communautaires : fièvre élevée, tJchypnée, toux, râles crépitants, souffle tubaire.
II.RADIOGRAPHIE THORACIQU E
. Elle n'est pas indiquée devant un premier épisode de bronchiolite typlque et sans signe de gravité
. Le diagnostic de pneumonie repose sur Ia radiologie : opacité parenchymateuse.
l,ll-EXAMENS BIOLOGIQUES
lnutiles devant une bronchiolite simple
: -rumonie : si sévère justifiant l'hospitalisation cRp, NFS +/- hémocultures
-.. sérologies Mycoplasma pneumoniae ne contribuent pas à une décision thérapeutique
initiaie ni à un changement
:::ioce d'attitude thérapeutique, mais permettent d'adapter la durée du traitement en cas de résultat positif (15 jours
au
.; de 10).
rV-DIAGN OSTIC ETIOLOGIQU E

. Bronchiolite : VRS dans 70 à 80% des cas
. Pneumopathies : 1/3 virales, l/3 bactériennes. 1/3 co-infection
<3ans: Plus souvent viral
Première bactérie responsable : pneumocoque
>3ans: pneumonies virales moins fréquentes
Deux bactéries fréquentes : pneumocoques et mycoplasme
r-TRAITEMENT
, -Bronchiolite
' Désobstruction rhinopharyngée, proclive dorsal 30', kinésithérapie respiratoire, hyperhydratation.
orygénothérapie si besoin et surveillance
l-Fneumonie : antibiothérapie : systématique, urgente, probabiliste

. < 3 ans : Amoxicilline 50 à 100 mglkg/j en 3 prises
' >ians:
- Infection à pneumocoque probable : Amoxicilline 100 mg/kg/j en 3 prises pendant l0 jours
- Mycoplasma pneumoniae probable : Macrolide pendant 15 jours
' Pleuro-pneumopathie : céphalosporine 3è'" génération et vancomycine 10 j IV
Ii-+IOSPITALISATION
" Bronchiolites : âge <6 semaines, prématurité, troubles digestifs, apparence toxique, fréquence respiratoire
> 60/mn, épuisement respiratoire, Sa O, < 957o, problèmes d'observance, foyer
alvéolaiie radiographique
' Fneumonies : âge < 6 mois et tous les critères cliniques précités, épanchement pleural,
d,adénopathies inter-
::"chéobronchiques, d'une pneumonie très étendue ou sur une image d'abcès
' S.:uations imposant une hospitalisation dans les deux cas: antécédents de pathologie respiratoire
chronique
: -'rbidité associée (cardiopathie congénitale, drépanocytose, immunodépréssion, ÀaladiËs neuro-musculaires)ou co-
mycoplasme
Enfant de 10 ans présentant une pneumonie à
J ohnson
Steven
10 ans
DT ATIPIC
30 kg
-JOSACINE@ 5OO
1 sachet matin, midi et soir pendant 15 jours

-DOLIPRANE@ 5OO
1 sachet 4 fois Par jour si besoin
pneumocoque : foyer de crépitants, fièvre à 39"C et

Nourrisson de 8 mois suspect de pneumonre a
aérien à la radiograPhie thoracique
pneumonie alvéolaire avec bronchogramme
Crey
Pirr
8 mois
Dr COCPLUS
8kg
-CLAMOXYL@ 250
x 3 matin, midi et soir pendant 10 jours
1 sachet
-DOLIPRANE@
est supérieure à 38'5'C
1 dose/8 kg quatre fois par jour si la température
ANNEXE 1
Infection
--T
PRINCIPALESGARACTERISTIQUEScLINIQUESLoRSDESINFEcTIoNSRESPIRAToIRESDEL,ENFANT
Infection resPiratoire basse
I iratoire haute
Bronchiolite Pneumonie Bronchite
Progressif Rrutal if
Mode d'installation Progressrr
Variable > 38,5'c Variable
Fièvre Variable
0 ++
Rhinorrhée +
+++ ++ +++
Toux +
++ + 0
Tachypnée 0
++ + 0
0
Geignerngqlq_ + 0
0 +++
Signes de lutte
lfqfnires
+l++ 0 orl1us
D^-.hi 0
0 +++ 0
-Sibilants N
-Crépitants 0 +l- en foYer
îi ,:.:.'L
ANNEXE 2
SCHEMA THERAPEUTIQUE DEVANT UNE PNEUMONIE COMMUNAUTAIRE
CHÊZ UN ENFANT SANS FACTEUR DE RISQUE
' Fièvre d'apparition brutale - Début progressif

- Altération de l'état général
T.\BLEAU - Toux pénible durable
- Douleur thoracique
CLINIQUE - Etat général moins altéré
- Opacité systématisée à la
- Signes extra-pulmonaires
radiographie thoracique
(myalgies, éruption cutanée)
I
PNeuuocoqur Bactérie atypique
8..\CTERIE
PRESUMEE Pneumonie sans
symptomatologie
évocafrice
I
IR{ITEMENT I +
Macrolide ; au moins
14 jours
E\ ALUATION
Non-amélioration Amélioration
I
Guérison
I
f
I
Radiographie thoracique
Pleurésie ou abcès : Poursuite sans

prise en charge adaptée changement
thérapeutique
:illine initiale,
Si macrolide initiale :
avis spécialisé
PMZ
- Critères d'hospitalisation d'une bronchiolite : Age < 6 SatO, 1 947c'
consommation de moins de 50Vo de sa ration normale
- Traitement en milieu hospitalier : surveillance, oxygénothérapie si saturation en O, <949o
LES SITUATIONS IMPOSANT L'HOSPITALISATION LORS D'UNE BRONCHIOLITE

l-Terrain à risque (dont âge < 6 semaines)
2-Troubles digestifs
3-Aspect toxique ou troubles hémodynamiques
F 4-Coopération et observance parentale
S-Tachypnée (> 60/mn)
6-Epuisement respiratoire
7-Cyanose ou besoin en 0, pour maintenir une saturation en o2> 947o
LES REGLES D'OR
- Une apnée, une pause respiratoire ou un malaise en période hivernale doit faire
évoquer le diagnostic de bronchiolite
- Un corps étranger intra-bronchique doit toujours être évoqué chez l'enfant en cas
de toux non fébrile d'apparition brutale ou de symptomatologie respiratoire à
répétition
- Les bronchiolites ou bronchites ne nécessitent, dans les formes communes, qu'un
traitement symPtomatique
- L'absence de corrélation satisfaisante entre les images radiologiques et le micro-
organisme responsable (bactéries ou virus) explique que l'aspect radiologique ne
permet pas de préjuger de l'agent infectieux causal'
- La pneumonie chez I'enfant < 3 ans est le plus souvent virale, mais on redoute le
pneumocoque. Chez I'enfant > 3 ans, pneumocoque et mycoplasme sont à
suspecter
- Toute pleuro-pneumopathie chez un nourrisson doit faire évoquer une
staphylococcie pleuro- pulmonaire, une pneumococcie oU Une infection à
streptocoque A
I
I
t.
COQUELUCHE
COQUELUCHE
Diagnostiquer une coqueluche. Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
ENJEUX
- Risque létal avant 6 mois
- Le traitement est avant tout préventif
SCENARIO
A.AVANT 6 MOIS
1-Clinique pauYre ou atypique
' Toux isolée sans fièvre
. Apnées ou malaise
. Quintes asphyxiantes ou syncopalps
2-Pronostic vital mis en jeu

. Formes compliquées
. Coqueluche maligne
. Hospitalisation systématique et isolement
B.APRES 6 MOIS
1-Présentation typique
. Notion de contage
. Adultes et enfants, incomplètement (- de 4 doses) vaccinés
ou ayant reçu leurs derniers rappels depuis plus de 5 ans
. Toux quinteuse, prolongée et isolée
2-Traitement préventif
. Vaccin
Antibiothérapie essentiellement pour limiter la durée de
contagiosité
Eviction de collectivité de 5 jours si traitement
C.DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
. Orientation : hyperlymphocytose évocatrice
. Culture : méthode la plus spécifique
. PCR spécifique sur sécrétions : méthode la plus sensible
337
DEFINITION
. Toxi-infection des voies basses à Bordetella pertussis
EN PRATIQUE
. Toux quinteuse avec reprise inspiratoire bruyante, sans fièvre ni symptômes chez un
enfant non ou mal vacciné
TERMINOLOGIE
. Bordetellu pertussis est un bacille gram - : le bacille de Bordet Gengou
a Bordetella parapertussis est une cause rare (5-20Vo) de syndrome coqueluchoïde bénin
a PCR : réaction de polymérisation en chaîne. Procédé biologique permettant une amplification
génique, puis identification de I'ADN du micro-organisme
I.EPIDEMIOLOGIE
. Pic de fréquence :
- Pas de recmdescence saisonnière

- Période endémo-épidémique tous les 4 ans
. Déclaration non obligatoire
' Terrain : la population concernée est surtout celle :
- Des nourrissons non vaccinés

- Des adultes dont les vaccinations ne sont plus à jour qui transmettent la maladie
a L'infection respiratoire est due à Bordetella pertussis (bacille Gram -)

a La contamination se fait par des micloaérosols, surtout pendant la phase catarrhale
o Contamination strictement interhumaine
a Contagiosité jusqu'à 3 semaines, en l'absence de tout traitement
a Pas d'immunisation passive efficace transmise de la mère à I'enfant
a Le germe se développe sur l'épithélium cilié respiratoire puis des toxines à tropisme
neurologique et respiratoire
III.CLINIQUE
A.FORME TYPIQUE
4 phases se succèdent :
1-Incubation
. 10 jours en moyenne
. Notion de contage
2-Phase catarrhale d'invasion (10 iours)

. Signes non spécifiques d'infection des voies aériennes supérieures
- Rhinite aqueuse
- Toux sèche à prédominance nocturne, éternuements
- Fébricule :
" Pharyngite modérée
" Discrèteinjectionconjonctivale
. Phase contagieuse
3-Phases des quintes (2-4 semaines)
' Cette phase caractérise la coqueluche : les accès de toux en quintes augmentent
progressivement en intensité et en fréquence.
. La séquence chronologique des quintes est souvent stéréotypée :
- Survenant spontanément ou déclenchées par des cris, une déglutition, un effort, voire
volontairement par le médecin en excitant le voile du palais avec un abaisse-langue ou par
pression du cartilage cricoïde
- Précédées par une période d'agitation ou d'anxiété (1'enfant médite sa quinte)
- Constituées :
" Après une inspiration profonde, par une série de secousses expiratoires au nombre de 5 à
20
" Se succédant sans inspiration entre elles
" Avec turgescence du visage

" Se terminant par une inspiration bruyante comparée au chant du coq, appelée reprise.
- La reprise est suivie d'une nouvelle série de secousses expiratoires
- La série de 5 à 10 accès, se terminant chacun par une reprise durant quelques minutes,
constitue la quinte
- La fin de la quinte est souvent marquée, chez un enfànt exténué, par une expectoration
mousseuse ou des vomissements (parfois sanglants)
Une toux de coqueluche, ça vous met un nourrisson dans un état !!!
Au cours de la journée :
- Il existe 20 épisodes de quintes au maximum de la maladie

- Avec recrudescence nocturne
- Ces quintes surviennent dans un contexte apyrétique
- L'examen clinique entre les quintes, en particulier l'auscultation cardio-pulmonaire, est normal
- La contagiosité élevée au début va rapidement diminuer
4-Convalescence (plusieurs semaines)

. Toux spasmodique avec réapparition possible d'une toux dénommée "tic coqueluchoïde" à la
faveur d'une infection respiratoire non spécifique, effort, froid ou autre facteur déclenchant
mécanique.
3 Piliers diagnostiques
Notion de contage
Vaccination absente, incomplète ou ancienne
Toux quinteuse prolongée sans fièvre
B-FORMES CLINIQUES
1-Coqueluche du nourrisson
a-P artic ularité s cliniqu e s
- Les phases d'incubation et d'invasion sont plus courtes :
7 jours
- Le tableau est souvent atypique, sans reprise inspiratoire
bruyante dans 75% des cas, pouvant rendre le diagnostic
difficile
:
:'1
SIGNES DE GRAVITE DE LA GOQUELUCHE DU NOURRISSON
Soit après des quintes asphyxiantes

Apnées Soit des apnées isolées, en dehors des quintes et en
I'absence de toux. (307o)
Risque de perte de
connaissance, d'apnée, de
Quintes asphyxiantes convulsions anoxiques avec absence de reprise
i nspiratoi re spontanée.
Surviennent subitement, parfois après une quinte brève
Quintes syncopales Avec pâleur, hypotonie, apnée, pouls imperceptible
Evolution souvent mortelle
Cyanose (60%)
Avec parfois malaise grave du nourrisson
Bradycardies (relation possible entre mofi subite du nourrisson et
coqueluche)
b-Coqueluche maligne
- Forme gravissime rare, apanage du nourrisson < 3 mois
- Le tableau se constitue en fin de la 2è'" semaine
- Elle associe une détresse hémodynamique, respiratoire et neurologique
- Pronostic redoutabl e : J 57o de mortalité
2-Formes compliquées
. Complications fréquentes chez le nourrisson, mais possibles quel que soit l'âge
. Les formes graves mettant en jeu le pronostic vital sont I'apanage du nourrisson
a-Infectie uses
- Otite (20Vo), pas d'angine
- Bronchopneumopathie (107o) :
Pneumopathies à Bordetella pertwssis

Pneumopathies de surinfection virale ou bactérienne
b-Mécaniques
* Complications engendrées par les quintes de toux (rares) :
" Vomissements voire hématémèse (syndrome de Mallory Weiss)
" Emphysème médiastinal ou thoracique
" Pneumothorax
" Purpura cervico-facial ou péri-orbitaire
" Hémorragie sous-conjonctivale et nasale
Pneumothorax compliquant une coqueluche

c-Nutritionnelles
- Dénutrition et déshydratation induites par les vomissements qui suivent les quintes
d-Neurologiques
- Convulsion. ,3%) :
" Anoxiques
" Hyperthermiques
" Encéphalitiques (2-3 sem. après le début des quintes : 40'C, troubles de conscience, EEG
altéré)
e-F ormes .fébriles

- La coqueluche est une infection bactérienne peu ou pas fébrile sauf en cas de :
" Surinfection (otites, pneumopathies)

" Pneumopathies à Bordetella pertttssis
" Complications neurologiques (encéphalite)
" Déshydratationintra-cellulaire
3-Forme de I'enfant sans rappel vaccinal et de l'adulte
. Le dernier rappel remonte à plus de 5 ans
. Toutes les formes peuvent se voir, du tableau typique à la toux isolée de courte durée
. C'est la forme clinique du contaminateur : << parents infectés, bébés contaminés >
ts41
-;/1/;?till/1,
f.
IV.EXAMENS COM PLEM ENTAIRES
A-BIOLOGIE
Un élément caractéristique, non spécifique : I'hyperlymphocytose
1-NFS
. Hyperleucocytose : 10.000 à 30.000/mmr
. Hyperlymphocytose > 10.000/mm3 surtout à Ia phase paroxystique, suite à I'effet systémique de
la toxine pertussique
Ê. . Ces deux signes sont très inconstant
2-VS et CRP
. Normales ou peu augmentées (sauf dans les surinfections)
3-Méthodes de recherche directe du Bordetella sur sécrétions naso-pharyngées

' La recherche d'infections virales se fera en parallèle pour le diagnostic différentiel (VRS en
particulier)
a-Cultures : examen prioritaire

- Recherche directe du germe à partir d'un examen de crachats, sur milieux spéciaux, acheminés
en température ambiante
- Sensibilité 60Va, spécificité l00lo
- Délai d'obtention de réponse 3 à 6 jours
- Permet I'identification de la souche
- Examen à faire clans les quinze 'premiers jours et avant toute antibiothérapie
- Germe le plus souvent disparu au moment du bilan
b-Recherche par amplification génique : PCR

- Sensibilité : SOVI obtenue en 2 jours, spécilicité > 907c
- IvIéthode 1a plus sensible à utiliser préférentiellement
4-Méthodes de recherche indirecte : sérologies

. Valeur très discutée actuellement (plusieurs méthodes. peu de fiables)
. Permettent un diagnostic rétrospectif
. Nécessité fréquente de répéter 2 sérologies à I
mois d'intervalle (significatif si taux doublé)
' Absence d'interprétation si vaccination récente datant de moins de trois ans
. Valeur chez I'adolescent non vacciné depuis un an : un prélèvement sufïit
EN PRATIQUE
. Nouveau-né et nourrisson :
- PCR etlou Culture
- Sérologie de la mère à comparer avec Ie sérum prépartum
. Enfant, adolescent et adulte :
- Toux < 20 jours : PCR
- Toux > 20 jours et vaccination datant de plus de trois ans : sérologie
342
B.RADIOLOGIE
' Imagerie non spécifique et souvent normale. On note parfois :
- Atélectasie (507o des cas)

- Foyer pulmonaire (25Vo des cas')
- Syndrome bronchique, à prédominance péri-hilaire
- Distensionthoracique
- Adénopathieshilaires
- Pneumothorax dans moins de 17o des cas
V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Bronchiolite à VRS(peut être associée à la coqueluche):
- Contexte épidémique
- Début plus brutal et fébrile
- Auscultation inter-critique rarement normale
. Pneumopathie bactérienne :
- Infectionà Chlamydia trachomatis chez le petit nourrisson, à Mycoplasme chez I'enfant

- Infection à Bordetella paraperrussis : toux et quintes moins sévères
' Toutes les causes de toux prolongée dont les autres virus respiratoires
VI.TRAITEMENT
A.PREVENTIF
Vaccination non obligatoire mais recommandée
1-Vaccin acellulaire
. Efficacité évaluée à857a, mais maintenant utilisé dès la primo-vaccination
' Les effets secondaires sont rares et observés dans les 48 heures :
.- Bénins :
" Réaction inflammatoire locale ou abcès aseptique
' Fièvre, céphalées, nausées, malaise, irritabilité
- Sévères :
" Syndrome des cris persistants, hypotonie

" Collapsus
. En cas de réactions sévères après une primo-vaccination, les rappels vaccinaux anti-coqueluche
sont prohibés
. Contre-indication vaccinale : hypersensibilité à I'un des composants du vaccin,
encéphalopathies évolutives convulsivantes ou non, d'étiologie inconnue
. Les convulsions fébriles, en dehors d'une réaction vaccinale, ne constituent pas une contre-
indication
. Calendrier vaccinal :
- Primo-vaccination :2,3 eI4 mois
- Rappel :
' A l5-lSmois
" Pas de rappel à 5 ans
" A 11-12 ans
" A l'âge adulte (1 dose)
7,4ffi
2-Isolement du malade et éviction scolaire
. Pendant 5 jours si le patient est traité
. 30,jours en absence de traitement
t.
\
i
3-Prévention de I'apparition des cas secondaires

' Pour les membres de la famille non ou incomplètement vaccinés ou encore ceux dont le
rappel date de plus de 5 ans:
- Traitement par Azithromycine 20 mg/kg/J pendant 3 jours Mise à jour du calendrier vaccinal
!
,)
. Pour les contacts occasionnels :
L
r'
- Traitement par Macrolides uniquement chez :
" Les nourrissons non ou incomplètement vaccinés

" Les sujets atteints de pathologie pulmonaire chronique
" Les immunodéficients
, Les femmes enceintes
' Devant des cas groupés de coqueluche : informer le Médecin Inspecteur de Santé Publique de la
DDASS
. En crèche :
- Traitement par Azithromycine pendant 3jours pour tous les enfants de la section non ou
incomplètement vaccinés et pour le personnel adulte quel que soit leur statut vaccinal.
. A l'école :
Plus de 2 cas dans la même classe : antibiotiques chez les enfants non ou mal vaccinés
2 cas dans 2 classes différentes : même mesure dans toutes les classes concernées +
enseignants
B.SYMPTOMATIQUE
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif efficace de la coqueluche.
l-Formes compliquées ou coqueluche du nourrisson de moins de 6 mois
Hospitalisation, proche d'une réanimation
Isolement
Proclive dorsal 30"
Aspirations naso-pharyngées douces et régulières
Oxygénothérapie si nécessaire, voire ventilation assistée
Mesures
Pas de kinésithérapie (déclenche les quintes)
symptomatiques
Alimentation, très fractionnée, épaissie ou par gavage
gastrique continu ou parentéral
Hyperhydratation sauf si SIADH
Traitement des complications
Sédatifs : contre-indiqués
Macrolides : Azithromycine
Traitement anti bi otiq ue
Monitoring cardio-respiratoire
Nombre, horaire, et intensité des quintes
Episodes d'apnée, de bradycardie ou de cyanose
Surveillance
Masque à oxygène dans la chambre et matériel de réanimation
Signes neurologiques
Température
Etat nutritionnel et hydratation.
2-Formes non compliquées
. Macrolides : Azithromycine 20 mg/kg/j pendant 3 jours
. Fluidifiants : pas d'intérêt
. Sédatifs, kinésithérapie respiratoire, et antitussifs contre-indiqués
. Eviction scolaire de 5 jours chez I'enfanltraité
. Déclaration non obligatoire
APPENDICE
Coqueluche maligne chez le moins de 3 mois

(forme gravissime)
Tachycardie
Troubles vasomoteurs : pâleur, marbrures
Collapsus
Cyanose entre les quintes

Détresse respiratoire Râles disséminés dans les champs pulmonaires
Convulsions
Troubles neurologiques Troubles du tonus
Agitation
Hyperleucocytose > 50.000/mm3
Thrombocytose > 500.000/mm3
Troubles biologiques
Hyponatrémie < 130 mmol/l (SIADH)
Hypoxémie réfractaire
I
\
I
Enfant de 10 ans, sans rappel depuis 8 ans, dont le petit frère, âgé de 1 mois, a une coqueluche.
I
I ;
Ir
f-
i,,
tr Docteur Jean Gout

Pédiatre.
Interne des Hôpitaux de Paris.
Enfant : TUTOUSSE Fernand

Poids : 30 kg
Paris. le 1" avril 2007
ZITHROMAX'
.
500 mg parjour pendant 3 jours
Dr. Jean Gout

-Signature-
FICHE FLASH
I.DIAGNOSTIC
L-Clinique
. Forme typique :
- Incubation : contexte familial ou contage (7 à l0 jours)

- Phase catarrhale aspécifique :i rhinite, toux, fièvre modérée ( 10 jours)
- Phase des quintes 2 à 4 semaines :
" Accès de toux et << chant du coq >>
" Sans fièvre

- Phase de convalescence : toux spasmodique
. Forme clinique du nourrisson imposant I'hospitalisation :
- Apnées, quintes asphyxiantes ou syncopales, cyanose, bradycardie

2-Biologie
. NFS ;hyperlymphocytose
. Recherche de Bordetella'.
- Méthode directe : sécrétions naso-pharyngées :
" PCR : sensible et spécifique

" Culture ; spécificité de l00la
- Méthode indirecte :
" Sérologie comparative chez l'enfant et sa mère
3-Radiologie
. Souvent normale
II.PREVENTION
' Vaccination recommandée, non obligatoire avec vaccin acellulaire :
- Calendrier:2,3,4 mois et rappel à 1 et 11-12 ans, 1 dose àl'âge adulte

- Effets indésirables :
x Bénins : fièvre ou réaction locale

" Sévères (rares) : pleurs inconsolables, collapsus
- Contre-indication : maladie neurologique évolutive
III.TRAITEMENT
l-Moins de 6 mois
. Hospitalisation pour surveiller
. Isolement et macrolide pour limiter la contagion
. Traitements symptomatiques des complications
2-Après 6 mois
' Eviction scolaire au moins 5 jours si traité
. Macrolides et mise à jour vaccinale
3-Traitement des sujets contacts

' Macrolides et mise à jour du calendrier vaccinal si contage familial ou en collectivité
COQUELUCHE
PMZ
Nourrisson atteint de coqueluche de moins de 6 mois :
- F{ospi&rlissr{i*nt systématique avec nlatériel eÈe rénnÉruultisn dans la chambre
LES CARACTERES QUI INQUIETENT

(Hormis la coqueluche maligne quitue...)
l-Nourrisson < 6 mois

2-Quintes asphyxiantes
3-Quintes syncopales
4-Quintes apnéisantes
5-Malaise sans quinte
6-Bradycardie
7-Cyanose
t'ffi$ RffiGLms m'&R
Nourrisson < 6 mois = risque létal = hospitaliser

Le traitement est uniquement symptomatique, l'antibiotique diminue
uniquement I'importance et la contagiosité de la maladie
Le calendrier '. 2, 3, 4 mois et rappel à 1 et 12 ans permet une couverture
vaccinale optimale
Les convulsions fébriles, en dehors d'une réaction vaccinale, ne constituent
pas une contre-indication vaccinale
La PCR et la culture sont les examens de référence
INFECTIONS CUTANEO-MUQUEUSES A HERPES VIRUS
INFECTIONS CUTANEO.
MUQUEUSE A HERPES VIRUS
Diagnostiquer et traiter une poussée d'herpès cutané et muqueux
Diagnostiquer et traiter une varicelle et en connaître les complications
Diagnostiquer et traiter un zona dans ses différentes localisations
Préciser les complications de la maladie herpétique chez le nouveau-né et l'atopique
ENJEUX
ldentifier le type d'herpès
ldentifier les situations à risque et traiter les formes compliquées
SCENARIO
t-Diagnostic clinique du type d'herpès

. HSVlou2
' Varicelle
, Zona
I-HSV (Herpes Simplex Virus)

. Gingivo-stomatite : forme fréquente de primo-infection
. Terrain à risque ?
- Atopique
- Infection périnatale
. Récurrence handicapante
-r-\ aricelle
. Forme bénigne ou sévère 'l
. Infection périnatale ?
. Pas d'anti-inflammatoires non-stéroïdiens
:-Zona
' Localisation ophtalmoiogique ?
. Immunodépression ?
' .\lgies post-zostériennes rares
: .Traitement curatif : indication de L'Aciclovir

' Lésions récentes de gingivostomatite
' Si ndrome de Kaposi-Juliusberg
' Formes ophtalmologiques du zona
j*
t:
HSV
TERMINOLOGIE
. Famille des Herpesviridae : HSV I et 2, virus VZV, EBV, HHV6, HHV7, CMV
. Primo-infection herpétique .' premier contact infectant muqueux ou cutané, symptomatique ou
asymptomatique, avec le virus HSVl ou HSV2.
Infection initiale non primaire .' prenier contact infectant symptomatique ou asymptomatique avec Ie
virus HSVI ou HSV2. chez un sujet préalablement infecté par I'autre type viral.
Récuryence.. expression clinique d'une réactivation virale chez un patient préalablement infecté par le
même type viral.
Réactivations .. périodes de réplication virale, séparées par des périodes de latence, survenant soit sous
la forme de récurrence clinique, soit sous la fbrme d'excrétion virale asymptomatique.
I.EPIDEMIOLOGIE
. La transmission est possible lors d'une primo-infèction, d'une récurrence ou d'une infection
asymptomatique.
. HSVl et génitales por,rr HSV2 sont les plus fréquentes, mais il existe de
Les formes oro-faciales pour
plusenplusd'herpèsgénitauxdusài'HSV1.Enfâit,HSVl etHSV2peuventinfecterindifféremment
toute région du corps.
a La présence d'une infection préalable par un type d'HSV n'empêche pas une infection par I'autre type
o Transmission mère-enfant :
L'infection néonatale est due à HSV2 dans environ 2/3 des cas. La prématurité augmente le risque
de contamination fætale et néonatale.
Mode de contamination :
* Anténatal : voie trans-placentâire lors d'une primo-infection avec virémie maternelle

" A I'accouchement :
/ Contact direct avec les sécrétions cervico-vaginales infectées. Ce risque augmente en cas de
rupture de la poche des eaux > 6 heures et de monitoring fætal par électrodes de scalp.
" Evaluation du risque :

Important : primo-infection maternelle dans le mois précédant 1'accouchement
Moindre : infection initiale génitale non primaire ou récurrence maternelle dans la
semaine précédant 1'accouchement,
Dans 2/3 des cas, I'herpès néonatal survient en dehors de tout antécédent d'herpès maternel
connu
Pendant la périocle postnatale : transmission par la mère, l'entourage ou nosocomiale.
II-CLINIQUE
A.PRIMO-INFECTION HERPETIQUE ORO.FACIALE
. Gingivostomatite :
- Entre 4 mois et zl ans le plus souvent

- Dysphagie très fébrile précédant souvent I'apparition des vésicules
- Vésicules douloureuses, puis ulcérations de toute la cavité buccale et des lèvres
- Gencives tuméfiées
- Stase salivaire
- Difficultés d'alimentation avec risque de déshydratation
- Haleine fétide
- Adénopathies sous-maxillaires
- Délai d'incubation : 5 à 10 jours.
350
Gipgivostomatite
B.PRIMO.I N FECTION GENITALE

. Elle fàit partie des diagnostics envisagés en pédiatrie (activité sexuelle de plus en plus précoce)
. NB : toltte infection génitale chezlaJille pré-pubère doitfaire,\Ltspecler unabns sexuel
La primo-infection génitale à HSV2 est le plus fréquemment asymptomatique ou méconnue. Elle
survient en moyenne 7 jours après le contact infectant.
Les symptômes de la primo-infection sont plus sévères chez la fille :
- Vulvovaginite aiguë fébrile

- Atteinte anale isolée ou ano-rectite érosive aiguë
- Vésicules puis érosions vulvaires et anales
- Rétention urinaire fréquente
- Dans 5o/o des cas, il existe un syndrome méningé avec myalgies.
- Des lésions à distance sont possibles dans 25o/a des cas : membres inférieurs, fesses, doigts (auto-
inoculation ?), bouche (primo-infection bipolaire).
Cicatrisation des lésions pustuleuses et croûteuses en 3 semaines.
C.HERPES CUTANE LOCALISE

. Tous les sites cutanés sont possibles
. Localisation au niveau de la main - ,. panaris herpétique >,
infection des régions péri-unguéales, de 1a pulpe, des paumes ou du
poignet :
- Méconnue, cette localisation expose à des interventions

chirurgicales inutiles.
- Transmission nosocomiale de l'herpès à partir de la main d'un
soignant possible = respect des précautions d'hygiène.
Panaris herpétique
D-KERATITE HERPETIQUE
' Primo-infection oculaire à HSV I
. Kérato-conjonctivite unilatérale aiguë :
- Blépharite
- Gdème palpébral
. Adénopathiespré-tragiennes
. Complication : atteinte irréversible de Ia cornée
. Avis ophtalmologique requis.
E.FORMES SEVERES
1-Herpès cutané diffus lié à la pratique d'un sport de contact (Herpes gladiatorium)
. La pratique de certains sports (lutte, rLrgby) expose au risque d'infèction cutanée herpétique diffuse
chez I'adolescent (par contact cutané direct avec un sujet ayant des lésions herpétiques).
. Présentation clinique : altération de l'état général et multiples érosions aux sites de contact.
t. )t.',..t.:t.: :. :, t:11:l
l::. .:.t.::a :l a t :r:: a :4.:. t ., :,35tr
2-Syndrome de Kaposi-Juliusberg
. Dermatose pustuleuse nécrotique avec atteinte de la muqueuse buccale
. Toute aggravation d'une dermatite atopique avec altération profonde de l'état général doit faire
évoquer ce syndrome
. Risque d'atteintes viscérales associées
. Proscrire tout contact étroit entre un enfant ayant un eczéma et un sujet porteur d'une lésion
d'herpès (<< le baiser qui tue >).
Syndrome de KaPosi-Ju liusberg
3-Herpès néonatal
. L'herpès néonatal se présente sous trois formes :
- Cutanéo-muqueuse dans 50% des cas

- Neurologique:méningo-encéphalite
- Systémique : septicémie avec CIVD
Le nouveau-né est asymptomatique à la naissance, les premiers signes apparaissant entre le 5""'" et le
12è'"" jour
Mortalité dans les formes :
- Cutanéo-muqueuses strictes = 0
- Neurologiques = l57o
- Systémiques = 50%
Tout syndrome septicémique ou neurologique chez un nouveau-né doit faire évoquer l'hypothèse d'un
herpès néonatal.
4-Méningo-encéphalite herpétique : (Cf. < chapitre méningite ")
F.RECURRENGES
. La primo-infection génère une réaction immunitaire sans que le virus ne soit éradiqué. L'infection
latente peut évoluer périodiquement vers une réactivation.
Les symptômes des récurrences sont moins importants que ceux de la primo-infection.
La fréquence des récurrences est plus élevée en cas d'herpès génital à HSV2.
De multiples facteurs déclenchants de récurrence sont rapportés : fièvre, exposition aux ultraviolets.
menstruation, infection aiguë fébrile, fatigue, stress.
L'herpès récurrent siège avec prédilection sur le bord externe d'une lèvre, mais des localisations
cutanées, labiales, génitales ou cornéennes sont décrites.
L'herpès est Ia première cause d'érythème polymorphe récurrent.
352
III-DIAGNOSTIC BIOLOGIQU E
. Le diagnostic est souvent clinique, aucun examen n'est alors nécessaire
A-METHODES
. Diagnostic direct imposant un prélèvement sur lésions récentes :
- Le liquide des vésicules est récupéré à l'aide d'un écouvillon après avoir percé le toit des vésicules.
- Le plancher de la vésicule ou les ulcérations est(sont) gratté(es) sans faire saigner avec un autre
écrluvillon: ,
" Culture
" Recherched'antigènes
" PCR
. Aucun d'intérêt au diagnostic indirect par sérologie
B.INDICATIONS SELON LES SITUATIONS CLINIQUES

1-Herpès oro-facial
Seulement si lésions atypiques ou formes compliquées : diagnostic par culture virale
2-Herpès génital en dehors de la grossesse

Le diagnostic est fait par culture etlou recherche d'antigènes.
3-Herpès chez le nouveau-né

. Si 1a mère a des antécédents d'herpès avéré ou présente des lésions évocatrices d'herpès lors du
travail: des prélèvements oculaires et pharyngés sont réalisés chez le nouveau-né pour détection
d'antigènes etlou culture, à 48 et 72 heures de vie. Des cultures négatives réalisées à la naissance ne
permettent pas d'éliminer le diagnostic.
. Si le nouveau-né est suspecté d'herpèspéonatal :
- Toute lésion cutanéo-muqueuse est prélevée dans le but de réaliser la culture.

- Le LCR et le sérum sont testés par PCR (plus sensible que la culture dans ces prélèvements).
- Le dosage de f interféron alpha dans le LCR et le sérum aide au diagnostic d'infection virale, mais la
présence d'interféron n'est pas spécifique de I'herpès. Ces examens sont à renouveller au cours du
traitement présomptif.
. La sérologie n'est d'aucune utilité pour le diagnostic de la maladie chez le nouveau-né.
IV.EVOLUTION
. Ces infections sont fréquentes et le plus souvent bénignes.
. Certaines formes sont graves par leurs complications ou sur certains terrains (nouveau-né, femme
enceinte, atopique, immunodéprimé).
Leurs récurrences ont un retentissement sur la qualité de vie, particulièrement en région génitale.
V.TRAITEMENTS
A.HERPES ORO.FACIAL
1-Primo-infection
. Traitement par voie générale :
- Aciclovir si les lésions évoluent depuis moins de 72 heures.

- La voie intraveineuse est utilisée chaque fois que I'importance des lésions rend la voie orale
impossible
- La durée du traitement est de 5 à 10 jours
- Ce traitement doit être accompagné si nécessaire de mesures de réhydratation.
. Traitement antalgique de palier adapté à la douleur
. Les traitements locaux n'ont pas d'intérêt.
2-Récurrence
. Traitement curatif = 0
induit par Ie soleil :
a Traitement préventif cles récurrences de I'herpès labial non
par an): Aciclovir ou Zelitrex' dès que
a Traitement par voie générale en cas de récurrence > 6 lois
permet :
- Il est souhaitablechez les grands enfants :

1-D'informer sur 1'histoire naturelle de f infection HSV
2-D'évaluer les facteurs ou circonstances déclenchantes
3-D'assurer si nécessaire un soutien psychologique
t- 4-De prendre en charge si nécessaire la douleur'
B.HERPES GENITAL
1-Primo-infection et infection initiale non primaire
Aciclovir pendant 10 jours par voie orale
2-Récurrence
Aciclovir ou Zelitrext"t chaque fois que possible

. Traitement préventif :
Aciclovir
- Traitement par voie générale si > 6 récurrences par an -
les 6 à l2 mois'
L'effet est suspensif, une évaluation cloit être effectuée tous
Il est souhaitable chez I'adolescent(e)
1_D,infbrmerlemaladesurl'histoirenaturelledel'infection
2-D'évaluer les facteurs ou circonstances déclenchantes
3-D'assurer si nécessaire une prise en charge psychologiqr"re
poussées cliniques identifiées
4-De préconiser I'utilisation du préservatif lors des
5-De prendre en charge la douleur si nécessaire
6-Denepaspartagerlelingedetoiletteencasdelésionherpétrqueévolutive'
C.HERPES NEONATAL
. Sa gravité (mortalité ou séquelles neurologiques potentielles) impose un traitement empirique sans
attendre la conflrmation virologique'

-Aciclovir:60mg/kgparvoicintraveineuseetparjourpentlant2ljoursd'allure virale avec une notion

. Toute méningite ou méningo-encéphalite lymphocytaire,
toute infection
impose un traitement en urgence
d'herpès génital ou cutanéo-muqueux dans I'entourage
. du bilan clinique et virologique (culture e:
Le traitement sera interrompu si l'évolution et les résultats
PCR) infirment le diagnostic'
D.SYNDROME DE KAPOSI.JU LIUSBERG

' HospitalisationsYstématique
' Perfusion périphérique pour hydratation
' Aciclovir par voie IV
' AntistaPhylococcique par voie IV
. Bains antiseptiques
le contact de I'herpès avec une peau
. Traitement préventif : contre-indiquer formellement
atopique.
354
VARICELLE
I.EPIDEMIOLOGIE
. La varicelle correspond à Ia primo-infection par Ie VZV :
- 90lo des cas : I'enfant entre I an et 14, ans

. Transmission par contact direct, voire par voie aérienne. $
II.CLINIQUE Vésicules d'âges différents

A.FORME COMMUNE
. Incubation : l4 j
. Phase d'invasion : inconstante. fébricule avec un rash scarlatiniforme fugace
. L'éruption :
- Macules rosées se couvrant d'une vésicule sur peau saine puis sur une aréole inflammatoire.
- Le liquide vésiculaire, parfois louche, ne suppure pas.
- Vers la 48è" h, la vésicule se recouvre d'une croûte centrale, qui prend un aspect flétri (vésicule
ombiliquée) vers le 4"'" j et tombe le 8"" j.
- Elle est prurigineuse.
- Topographie caractéristique : elle débute sur le tronc et s'étend sans ordre par poussées successives,
séparées par 2 ou 3 jours => éléments d'âges différents dans un même territoire.
- Durée : une dizaine de jours.
. Dans la cavité buccale, les vésicules font vite place à une ulcération.
' Les signes généraux : variables, discrets. La fièvre, modérée le plus souvent, s'accentue lors de chaque
poussée ; elle ne dure que quelques jours.
. Le prurit est intense lors de 1a dessiccation.
. On palpe parfois de petits ganglions, en dehors de toute surinfection.
Eruption vésiculo-croûteuse et prurigineuse = varicelle
B.FORMES CLINIQUES
. Bulle = forme pemphigoïde
. Ecchymotique : l'ecchymose siège à la base des vésicules (= forme bénigne).
. Formes graves :
- Formes très extensives etlou hémorragiques

- Localisations viscérales immédiates : pneumopathie (lésions de type interstitiel ou alvéolo-interstitiel
+ dyspnée etlou toux), myocardite, thrombopénie aiguë, pulpura fulminans.
Croûtes Varicelle nécrotique Varicelle bulleuse
8â6
C.FORMES COMPLIQUEES
1-Surinfection cutanée bactérienne
. Germes responsables : Staphylococcus aLtreus et StreptococcLts p\ogenes.
. Surinfection le plus souvent bénigne, mais parfois très sévères...cause principale de mortalité 1iée à la
maladie chez les jeunes enfants
. Risque de fasciites nécrosantes (en particulier après administration d'anti-inflammatoires non-
stéroïdiens), cellulite, érysipèle, toxic shock syndrome ou septicémie
2-Comptications neurologiques
t-
. Du 2è'" au 5è'n'.jour, parfbis avant I'éruption ou isolées.
. Méningo-encéphalite ( I sur 40.000), cause significative de mortalité ou de séquelles chez le nourrisson
comme chez l'adulte.
. Syndrome de Reye = encéphalopathie aiguë + atteinte hépatique = exceptionnel, déclenché par la prise
d'aspi ri ne
. Ataxie cérébelleuse aiguë : tremblement, hypermétrie, dysmétrie, démarche ébrieuse avec
élargissement du polygone de sustentation.
. Méningite Iymphocytaire ou encéphalite, myélite, polyradiculonévrite ou névrite.
. La pneumopathie varicelleuse :
- Surtout chez le nourrisson de < 6 mois, chez 1'adulte ou dans les fbrmes malignes.
- Survient enl.re le 2"''" et le 4"' jour
- Toux, dyspnée, asthénie
- Parfois muette cliniquement
- Image radiographique : miliaire, à gros nodules, infiltrats à limites floues, plus rarement : opacité:
hétérogènes, hilifuges, atteinte pleurale. Le pronostic est en règle bon. Les lésions ultérieure:
peuvent se calcifier.
. Staphylococcie pleuro-pulmonaire compliquant une surinfection cutanée de varicelle.
4-Purpura thrombopénique aigu post-varicelleux = bon pronostic
S-Complications exceptionnelles : hépatite, néphropathie, arthrite, thromboses, complications oculaire:.

péricardite, pancréatite, orchite, myocardite
6-Terrain à risque
a-Fætus
- La prévalence de la primo-infèction àVZV pendant la grossesse est faible.
- Le syndrome de varicelle fætale associe de façon variable = Iésions cutanées atrophiques + atteintÈ:
neurologiques + lésions oculaires + lésions musculo-squelettiques.
- Le taux de fætopathies varicelleuses augmente au cours de la grossesse pour atteindre 2Vo enlre I'
l3è'" et la 20'n" semaine d'aménorrhée. Ensuite, le risque principal est la survenue d'un zona dan.
les premières semaines ou les premiers mois de vie. Il n'y a pas d'observation de varicelie fæta,.
après zona maternel.
b-Nouveau-né (0 à 28 jours) dont la mère n'a pas eu la varicelle

- Varicelle périnatale.'le nouveau-né contaminé entre 5 jours avant et 2 jours après I'accouchemen.
peut présenter une varicelle grave (pneumopathie, ulcérations digestives, méningo-encéphalit-
hépatite) dont l'évolution spontanée est mortelle dans 30% des cas.
- Varicelle post-natale .' dans le premier mois de vie, Ie risque de forme grave justifie I'hospitalisatir.,
- Varicelle nosocomiale .' dans les services d'hospitalisation néonatale, Ie risque de contamination .
partir d'un cas index est élevé.
356
c-Immunodéprimés : risque de varicelle maligne
- Diffusion polyviscérale des lésions virales, en particulier hépatique et pancréatique. avec souvent
tableau initial de douleurs abdominales pseudo-chirurgicales.
Varicelle maligne
ilr-PRONOSTTC
. Nourrisson et petit enfant (1 mois à 5 ans) :
- Chez le nourrisson < I an : taux de mortalité rl fois plus élevé que chez I'enfant de I à 14 ans. Taux
de complications = 5%.
- Avant 6 mois : pneumopathies = cause principale des décès.
- Entre 6 mois et 1 an : encéphalites.
- Avant 5 ans : complications infectieuses (fasciites nécrosantes).
- Dans les contaminations intra-familiales et en collectivité, I'intensité de la fièvre et de l'éruption des
cas secondaires est > celle du cas index.
. Enfant entre 5 et 13 ans :
- Evolution habituellement bénigne sauf si immunodépression ou eczéma en poussée

Asthme => formes graves, risque si'gnificatif d'infection invasive à streptocoques, indépendamment
de la prise de corticoïdes
.\tB : le risque de clécès chez.l'adulte est 25 fois supérieur à celui de l'enfant.
IV.PRISE EN CHARGE D.E LA VARICELLE

A.TRAITEMENTS SYMPTOMATIQU ES
. FIEVRE:
- Contre-indicat, stricte à l'aspirine (risque majoré de syndrome de REYE) et à l'ibuprofène (risque
majoré d'infectr, cutanée)
- Seul le Paracétamol est rermis
. PRURIT : antihistaminiques anti-H1:
- POLARAMINEo ou ATARAXo
. Douches et bains quotidiens ou biquotidiens avec un pain, savon ou lavant dermatologique
. Ongles propres et coupés court
. Prévention des surinfections par la CHLOREXIDINE'!Ù en solution aqueuse
. Aucun autre traitement local !
B.ANTIBIOTHERAPIE
. Pas d'antibiothérapie systématique
En cas de surinfection cutanée, antibiothérapie orale anti-staphylococcique et anti-streptococcique
En cas de contact avec une angine à streptocoque (TDR +), I'antibiothérapie par amoxicilline est
impérative même si la varicelle est simple (risque de développement d'une infection cutanée grave à
streptocoque)
C.TRAITEMENT ANTIVI RAL
. Aucune indication du traitement oral
. Indication à discuter au cas par cas :
- Enfant >12 ans
- Enfant atteint de pathologie cutanée ou pulmonaire chronique
- Enfantsous-corticoïdes
' Indications de l'Aciclovir IV (traitement de 8 à 10 jours) souvent proposées dans les cas suivants :
- Immunodéprimés i
- Varicelle du nouveau-né
- Nouveau-né, si la mère a commencé une varicelle entre J-5 et J+2 par rapport à 1'accouchement.
- Formes graves de l'enfant de moins d'un an
ù
- Varicelle avec complication viscérale en parliculier pneumopathie varicelleuse
D.MESURE D'ISOLEMENT
' Eviction de collectivité : Pour le confort de I'enfant et si les symptômes sont sévères, la fréquentation
de la collectivité à la phase aiguë de la maladie n'est pas conseillée.
E.VACCINATION
Schéma vaccinal
Deux doses avec un intervalle d'au moins un mois entre la première et la deuxième dose :
' Enfants atteints d'une hémopathie maligne ou d'une tumeur solide à distance d'une chimiothérapie.
ainsi que la fratrie
. Enfants inscrits sur programme de greffe d'organes solides
' Tout enfant entre 12 et l8 ans sans antécédents de varicelle, vaccination systématique des sujets qui
n'ont pas eu la varicelle et qui sont en contact avec un immunodéprimé
. Sous contraception efficace chezlajeune hlle
ZONA
DEFINITION
Zona = réinfection endogène, manifestation de récurrence du YZY alleignant 20Va de la population
Le zona a une expression clinique généralement limitée au dermatome correspondant au ganglion sensitif
dans lequel a lieu la réactivation du virus
l
I.EPIDEMIOLOGIE
Plus rare chez I'enfant que chez l'adulte, il peut survenir à tout âge.
II-CLINIQUE
. Prodrome : douleur, sensation de brûlure très systématisée, fièvre et adénopathie satellite.

. Eruption vésiculeuse circonscrite, unilatérale et métamérique.
. Formes graves et compliquées.
Zona thoracique
l-Formes graves
. Zona généralisé ou hémorragique avec atteinte systémique et complications viscérales (pulmonaires,
hépatiques, encéphaliques)
. Très rare chez le sujet immunocompétent, plus fréquent en cas d'immunodépression.
2-Complications : les algies post-zostériennes

. Rares chez I'enfant
. Croissantes avec l'àge (507o à 50 ans, l07o à 70 ans).
. Facteurs prédictifs : existence de douleurs pré-éruptives, intensité des douleurs per-éruptives, gravité
des lésions cutanées.
3-Localisation particulière : zona ophtalmique

Un examen ophtalmologique doit être systématiquement réalisé en cas :
. De zona ophtalmique intéressant I'aile du nez (territoire naso-ciliaire),
. D'ædème palpébral
. De baisse de I'acuité visuelle
. D'hyperhémie conjonctivale
. D'immunodépression
l;î1rr;f2.ffitrr,:
INFËCTIONS CUTANEO-MUOUEUSES A HERPES. VIRUS
III-TRAITEMENT
A.INDICATION DE L'ACICLOVIR
. Le zona de la branche naso-ciliaire (territoire V,) : traitement à instituer par voie veineuse dans les
48 premières heures
. Un examen ophtalmologique spécialisé est indrspensable
. L'administration de pommade à I'aciclovir doit être décidée après avis ophtalmologique et toujours
associée à un antiviral systémique
Zona ophtalmique avant et après traitement par Aciclovir
B.AUTRES TRAITEMENTS, A LA PHASE AIGUE

. Les soins locaux sont identiques à ceux de la varicelle.
. En cas de surinfection cutanée, une antibiothérapie à la fois anti-staphylococcique et anti-
streptococcique est prescrite par voie orale.
C.TRAITEMENT DES DOULEURS NSSOCIEES

. Les douleurs de 1a phase aiguë. lorsqu'elles sont modérées, nécessitent des antalgiques de classe Il"
prescrits à intervalles réguliers. L'échelle d'évaluation de Ia douleur (échelle visuelle analogique
permettra de contrôler au mieux 1'efïèt antalgique des traitements.
. Un traitement par RIVOTRILU est parfois nécessaire (douleur de type neurologique).
! Eviction scolaire jusqu'à guérison clinique.
a Pas de traitement préventif des algies post-zostériennes chez I'enfant
360
FICHE FLASH
HERPES VIRUS SIMPLEX
I.CLINIQUE
1-Formes usuelles
.
Primo-infection : gingivostomatite herpétique :
- Entre 4 mois et 4 ans, dysphagie très fébrile, vésicules douloureuses, puis ulcérations de la cavité
buccale et des lèvres, difficultés d'alimentation avec risque de déshydratation
. Primo-infection génitale :
- Vulvo-vaginite aiguë fébrile +/- atteinte anale, rétention urinaire fréquente
2-Formes localisées
. Localisation au niveau de la main - < panaris herpétique > : infection des régions péri-unguéales, de Ia
pulpe, des paumes ou du poignet.
. Kératite : kératoconjonctivite unilatérale aiguë avec adénopathies rétro-auriculaires
3-Formes sévères
. Syndrome de Kaposi-Juliusberg :
- Dermatose pustuleuse nécrotique. Toute aggravation d'une dermatite atopique avec altération
profonde de I'état général doit faire évoquer ce syndrome. Risque d'atteintes viscérales associées
. Herpès néonatal :
- Cutanéo-muqueux dans 507o des cas, méningo-encéphalite ou septicémie avec CIVD. Le nouveau-
né est asymptomatique à la naissance, symptomatologie entre le 5"' et le l2è-' jour
- Mortalité dans les formes cutanéo-muqueuses strictes = 0 ; neurologiques = l57a ; systémiques =
50Vo
. Herpès cutané dffislié d'irn sport de contact (Herpes glacliatorium) :
à la pratique
- Altération de 1'état général et multiples érosions aux sites de contact

4-Récurrences
. Les symptômes des récurrences sont moins importants que ceux de la primo-infection.
. L'herpès récurrent siège avec prédilection sur le bord externe d'une lèvre
II.DIAGNOSTIC VIROLOGIQU E
. Le plus souvent diagnostic clinique
. Herpès oro-facial :
- Diagnostic virologique direct si lésions atypiques ou complications.

. Herpès chez le nouveau-né :
- Toute lésion cutanéo-muqueuse est prélevée dans le but de réaliser la culture

- Le LCR et le sérum sont testés par PCR (plus sensible que la culture dans ce cas)
lll-TRAITEMENT = ACIGLOVIR
1-Primo-infection oro-faciale
. Aciclovir si les lésions évoluent depuis moins de J2 heures pendant 5 jours.
2-Herpès génital
. Primo-infection et infection initiale non primaire : Aciclovir pendant 10 jours par voie orale
. Récurrence : traitement curatif = Aciclovir pendant 5 jours, préventif si > 6 récurrences par an
3-Herpès néonatal
. Aciclovir : 60 mg/kg/j par voie intraveineuse pendant 21 jours
4-Syndrome de Kaposi-Juliusberg
. Hospitalisation, Aciclovir 30 mg/kg/j par voie IV, anti-staphylococcique par voie IV, bains
antiseptiques et surtout traitement préventif: prohiber le contact de I'herpès avec une peau atopique
l-
I*F.É-C'.|Oh8]EIJTAI!IEO:MUêI, Eg.SE$A: HCRFE- V,] RUF
FICHE FLASH
VARICELLE
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I
I.CLINIQUE
. Incubation : j
puis phase d'invasion,: inconstante, fébricule avec un rash scarlatiniforme
1zt
t . Eruption vésiculeuse fébrile prurigineuse, débutant sur le tronc et s'étendant par poussées successives
I avec énanthème
!E . Formes graves = formes très extensives etlou hémorragiques
F
l-
. Surinfection cutanée bactérienne à StaphylococcLts aLffeus ou StreptococcLts pyogenes :
t - Risque de fasciites nécrosantes
. Complications neurologiques : méningo-encéphalite (cause significative de mortalité ou de séquelles),
ataxie cérébelleuse aiguë
Complications respiratoires : Ia pneumopathie varicelleuse surtout chez I'enfant < 6 ou dans les
formes malignes : toux, dyspnée, asthénie, parfois muette cliniquement.
Purpura thrombopénique aigu post-varicelleux = bon pronostic
III.TERRAIN A RISQUE
. Fætus (risque de 2lo entre la 13ô"" et la 20è"'" SA) : = lésions cutanées atrophiques + atteintes
neurologiques + lésions oculaires + lésions musculo-squelettiques.
Varicelle périnatale ; le nouveau-né contaminé entre 5 jours avant et 2 jours après l'accouchement peut
présenter une varicelle grave dont l'évolution spontanée est mortelle dans 30% des cas.
Varicelle postnatale : dans le premier mois de vie, le risque de forme grave justifie 1'hospitalisation.
IV.PRONOSTIC
a Taux de complications = 57o.

a Les causes principales des décès sont : avant 6 mols = pneumopathies, entre 6 mois et 1 an =
encéphalites
a Avant 5 ans : complications infectieuses (fasciites nécrosantes) à redouter.
a Enfant entre 5 et 13 ans = évolution habituellement bénigne.
V.TRAITEM ENTS SYM PTOMATIQU ES

. Paracétamol, antihistaminiques anti-H1 sédatifs contre le prurit, locaux. Pas d'aspirine ni
d'AINS
. En cas de surinfèction cutanée ou contact avec angine = anti-staphylococcique et anti-streptococcique
VI.INDICATIONS DE L'ACICLOVIR
. IV pendant 10 jours : immunodéprimés, varicelle du nouveau-né, nouveau-né, si la mère a commencé
une varicelle entre J-5 et J+2 par rappofi à l'accouchement, formes graves de I'enfant de moins d'un an.
pneumopathie varicelleuse
FICHE FLASH
ZONA
I.DEFINITION
Le zona est une manifestation de récurrence du VZV à expression clinique limitée à un dermatome.
Beaucoup plus fréquent quand la varicelle est survenue la première année de vie.
II.FORMES GRAVES ET COMPLIQUEES
1-Formes graves
. Zona généralisé ou hémorragique avec atteinte systémique et complications viscérales (pulmonaires,
hépatiques, encéphaliques).
. Très rare chez le sujet immunocompétent, plus fréquent en cas d'immunodépression
2-Zona ophtalmique
Un examen ophtalmologique doit être systématiquement réalisé en cas :
. De zona ophtalmique intéressant I'aile.du nez (territoire naso-ciliaire),

. D'ædème palpébral
. De baisse de I'acuité visuelle
. D'hyperhémie conjonctivale
. D'immunodépression.
3-Forme compliquée d'algies post-zostériennes

. Rare chez 1'enfant, croissante avec l'âge (507o à 50 ans,707o à 70 ans).
III.TRAITEMENT
a
Soins locaux
Traitement par Aciclovir :
- Zona de Ia branche naso-ciliaire (territoire V1) : traitement à instituer dans les 48 premières
heures.
- Un examen ophtalmologique spécialisé est souhaitable ; l'administration de pommade à
I'Aciclovir doit être décidée après avis du spécialiste et toujours associée à un antiviral systémique
. Traitement des douleurs associées, modulé par 1'EVA
f.
f,
I GINGIVO STOMATITÊ CHEZ UN ENFANT DE2 ANS ET DEMI
I
DONT LES LESIONS EVOLUENT DEPUIS LA VEILLE

t
r
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Virax
rI Zoe
I
t 30 mois
I
13 kg Dr Jean Giveaux
.ZOVIRAX@
1 cuillère mesure 5 fois par jour pendant 5 jours
-CODENFANO
13 ml quatre fois par jour tant que les douleurs persistent
-Alimentation mixée froide ou tiède
VARICELLE AVEC LESIONS IMPETIGINISEES CHEZ UNE ENFANT DE 4 ANS
Gratte
Sam
4 ans
16 kg Dr Starac Nolwen
_AUGMENTIN@
1 dose 16 kg 3 fois par jour pendant 10 jours
-DOLIPRANEq
1 dose 16kg4 fois par jour si fièvre ou douleurs
-POLARAMINE@ sirop
2 cuillères à calé 4 fois parjour.
-CHLOREXIDINE@ 0,05 7o solution aqueuse
Badigeonner les lésions avec des compresses imbibées du produit
Ongles propres et coupés courts
Douches et bains biquotidiens avec un pain dermatologique
Date et signature
36i4
PMZ
-Ë
- Terrain à risque : femme enceinte, immunodéprimé, eczéma atopique
LES COMPLICATIONS DE LA VARICELLE

l-Surinfection cutanée bactérienne : staphylocoque et streptocoque A
2-Méningo -encéphalite
3-Ataxie cérébelleuse
4-Pneumopathie varicelleuse
S-Purpura thrombopénique
6-Varicelle diffuse grave du nouveau-né, de l'immunodéprimé ou de la femme enceinte
LES REGLES D'OR
Toute éruption vésiculo-croûteuse et prurigirreuse est une varicelle jusqu'à preuve

du contrair
Tous les AINS sont contre-indiqués dar la varicelle
L'existence d'une infection à HSV1 doi: contre-indiquer tout contact avec un enfant
ou un adulte ayant un eczéma (hantis* du syndrome de Kaposi-Juliusberg)
La transmission est possible lors -'une primo-infection, d'une récurrence ou d'une
infection herpétique asymptonratique
Les trois indications du traitement cr-iratif par l'Aciclovir sont les lésions de
gingivostomatite évoluant depuis moins de 72 heures, le zona ophtalmique et le
syndrome de Kaposi Juliusberg
3,65
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MODULE 7. SANTE & ENVIRONNEMENT - MALADIES TRANSM ISSIBLES
WÆ SE PTIVES DE L'ENFâNT
Diagnostiquer et distinguer une rougeole, une rubéole, un herpès, un mégalérythème épidémique, une varicelle, un
exanthème subit, une MNl, une scarlatine, un syndrome de Kawasaki
Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
ENJEUX
- Distinguer les maladies éruptives imposant un traitement spécifique : scarlatine,
herpès, syndrome de Kawasaki
SCENARIO DES MALADIES ERUPTIVES

1-Mener un interrogatoire précis
. Prurit ?
. Fièvre ?
. Chronologie d'apparition :
- Eruption après médicaments ?
- Fièvre disparaissant lors de 1'éruption ]
- Catarrhe ORL la semaine précédente ?
- Desquamation post-éruptive ?
2-Examen clinique
. Analyse sémiologique des lésions :
,t
- Eruptionmorbilliforme
- Eruption scarlatiniforme
- Eruptionroséoliforme
- Eruption vésiculeuse
. Topographie ?
- Cuir chevelu
- Visage
- Métamérique
- Paumes et plantes
. Examen général complet
3-Evoquer un diagnostic et ses complications éventuelles

. Rougeole : risque neurologique à court, moyen et long terme
. Rubéole et mégalérythème épidémique : contact avec femme enceinte
a
Kawasaki : risque cardiaque
a MNI et mégalérythème épidémique : risque hématologique
a
Scarlatine : risque rénal
a
Exanthème subit : convulsion
367
MALADIES ERUPTIVES
Mégalérythème épidémique
Rougeole
Eruption scarlatiniforme
Langue framboisée au cours d'une
scarlatine
368
NF
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SYNDROME D,E.] KATI'ASAKI
SYNDROME DE KAWASAKI
SYN DROM E ADENO.CUTANEO.MUQU EUX
I.ETIOLOGIE
. vascularite d,origine indéterminée survenant surtout chez
le nourrisson.
II-CLINIQUE
. Le diagnostic est porté s'il existe 5 des 6 critères suivants :
- Fièvre isolée > à 5 jours, souvent mal tolérée (enfant
grognon)
- Exanthème pouvant revêtir tous les aspects
( morbilliforme)
scarl atiniforme ou
- Enanthème (en particulier chéilite)

- Hyperhémie conjonctivale
- Adénopathies > 1,5 cm de diamètre parfois
accomPagnées de torticolis
- Atteinte des extrémités (érythème des paumes et des
plantes, ædème incluré et plus tardivement desquamation)'
a L'irritabilité ou l'hyper excitabilité est très souvent constatée
a Formes atypiques :
- Troubles cardiovasculaires (taehycarclie, péricardite), digestifs (diarrhée, pancréatite, ictère t
méningite, arthral gie, myosite, urétr:ite, iridocycl ite'

Réactivation du BCG
III.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Scarlatine, syndrome de choc toxique staphylococcique, érythème toxique, panartérite noueuse, virose
à EBV
IV.EXAM ENS COMPLEM ENTAIRES

. Syndromeinflammatoiremarqué,thrombocytose
. L'échocardiographie à ta recherche d'un anévrysme des coronaires est systématique
suspicion clinique puis régulièrement pendant 6 mois'
. Echographie abdominale à 1a recherche cl'un hydrocholécyste inconstant mais très évocateur du
diagnostic.
V.COMPLICATIONS
' L'atteinte cardiovasculaire définit la gravité de la maladie :
- Anévrisme des coronaires (1 à 1070 des cas) avec risque d'infarctus du myocarde (2oh)
- Atteinte myocardique etlou péricardique.
VI.TRAITEMENT
. Immunoglobulines par voie IV : I g/kg/j, 2 jours de suite'
. Acide acétyl-salicylique : B0 mg/kg/j puis diminution après décroissance du syndrome inflammatoire.
. Traitement au long cours par acide acétyl-salicylique à dose anti-agrégante
370
La desquamation commence dans la région ano-périnéale
Desquamation des extrémités
Hyperhémie conjonctivale
Réactivation du BCG
?Ë7,4
\-/
PMZ
Aucun
SYNDROME DE KAWASAKI
l-Fièvre > 5 jours
2-Enanthème
3-Exanthème
4-Modification des extrémités
S-Adénopathies > L.5 cm de diamètre
6-Hyperhémie conj onctivale
7-Syndrome infl ammatoire
LES REGLES D'OR
Les complications neurologiques tardives de la rougeole (leuco-encéphalite) sont

redoutables et justifient la vaccination systématique
Ne jamais prescrire des AINS dans une varicelle
En cas de rubéole ou mégalérythème épidémique, tu t'éloigneras des femmes
enceintes
Le Parvovirus avec érythroblastopénie nécessite une transfusion dans le cadre d'une
hémolyse chronique
Devant un syndrome de Kawasaki, échographie cardiaque et immunoglobulines lV
DEFICITS IMMUNITAIRES DE L'ENFANT
MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE _ REACTION INFLAMMATOIRE
DEFICITS IMMUNITAIRES DE L'ENFANT

Argumenter les principales situations cliniques eUou biologiques faisant suspecter un déficit immunitaire
chez l'enfant
ENJ EUX
Toutes infections répétées ou d'évolution atypique imposent la recherche d'un déficit

immunitaire
SCENARIO
1-Suspicion clinique devant

. Surtout : infections à répétition des voies respiratoires
. Plus rarement : .
Infections sévères ou à germes atypiques
-Notion d'un déficit connu ou suspecté dans la famille
Troubles digestifs sévères et cassure de la courbe de poids
l- Bilan biologique de première intention
. NFS, plaquettes
' Dosage pondéral des immunoglobulines sériques (IgA, IgG,IgM)
. Sérologies postvaccinales ou post infectieuses
-r- Précision du déficit immunitaire en fonction du type
d'infection et de l'âge de début des infections
. Neutropénies ou anomalies fonctionnelies des
granulocytes :
- Infections bactériennes ou fongiques

. Anomalies de I'immunité humorale :
- Infectionsbactériennes
" .\nomalies de I'immunité cellulaire :
- Infections opportunistes (virus, parasites,

champignons)
--l- n diagnostic étiologique qui guide la prise en charge
' Déficits constitutionnels
' Déficits acquis
' re exonération du ticket modérateur
'
' es déficits immunitaires sont sur la liste ALD 30
DEFINITION
. Toute anomalie qualitative ou quantitative du système immunitaire favorisant la survenue
d'infections
I-EPIDEMIOLOGIE
. 1 cas sur 5.000 naissances soit 175 nouveaux cas par an en France de déficits immunitaires
primitils
. :
Les déficits secondaires sont bien plus nombreux mais difficiles à quantifier
II.CIRCONSTANCES CLINIQUES DE DECOUVERTE
Un déficit immunitaire doit être recherché dans les situations cliniques suivantes :
LES 1O COMMANDEMENTS IMPOSANT UN BILAN IMMUNITAIRE
1-Plus de 8 otites par an
2-Plus de 2 sinusites par an
3-Nécessité de traitement par antibiotiques pendant plus de 2 mois
4-Plus de 2 pneumonies par an
S-Episodes de fièvres élevées ,é"urr"rit",
6-Persistance après l'âge de 1 an d'une infection par champignon dans la bouche ou sur la peau
7-Nécessité d'un traitement antibiotique par voie jntra-veineuse
8-Un épisode d'infection sévère
9-Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille
l0-Diarrhée chronique sévère, précoce. avec hypotrophie
Un début avant 12 mois fera suspecter une atteinte combinée des lymphocytes T et B ou un
défaut des B après la chute physiologique des immunqglobulines maternelles à 6 mois de vie
o En général, plus I'atteinte est précoce et plus sévère est le déficit immunitaire
a Syndromes également évocateurs :
Eczéma et thrombopénie
Hypocalcémie néonatale et cardiopathie congénitale
Manifestations auto-immunes ou d'hypersensibilité (arthrite, cytopénie, glomérulonéphrite)
Dissémination d'un vaccin vivant comme le BCG ("Bécégite") ou le virus polio oral. Le
nouveau calendrier vaccinal va diminuer ce mode de révélation
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III.EXPLORATIONS DE L'IMMUNITE
Le diagnostic est biologique
NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies postvaccinales permettent de suspecter un

déficit immunitaire dans 907o des cas
A.ETUDE DE L'IMMUNITE NON SPECIFIQUE

. Numération sanguine et formule, grahulopénie si < 500 /mm3 et lymphopénie si < 3.000/mm3
chez le nourrisson < 3 mois
. Etude des fonctions des polynucléaires avec l'étude du chimiotactisme, de la phagocytose et de la
fonction bactéricide avec des chiffres normaux de polynucléaires
. Dosage du complément : CH50 (voie classique) et AP 50 (voie alterne)
B.ETUDE DE L'IMMUNITE SPECIFIQUE

1-Etude de I'immunité cellulaire: lymphocytes T cellules NK
. Numération des lymphocytes T (75 % des lymphocytes), profils des lymphocytes T CD4 et CD8
. Exploration fonctionnelle des lymphocytes T : réaction d'hypersensibilité retardée après une
vaccination type BCG ou stimulation des lymphocytes T par des mitogènes non spécifiques
(concanavaline A ou phytohémagglutinine)
. Intradermoréaction à la candidine, à la tuberculine
. Radiographie thoracique à la recherche de I'ombre thymique (absente dans le syndrome de Di
Georges)
2-Explorations de I'immunité humorale : lymphocytes B et immunoglobulines

. Numération des lymphocytesB (25'Vo des lymphocytes).
. Dosage pondéral des immunoglobulines : IgG, IgM, IgA et IgE.
. Dosage des anticorps après vaccinations
C.STRATEGIE D' EXPLORATION

. En première intention : NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies post
vaccinales
. En deuxième intention :
Phénotypage lymphocytaire (CD3, CD4, CD8 pour les T, CD 19 et20 pour les B, CD 16 et
CD 56 pour les NK)
- Fonction des lymphocytes T : Test de Transformation Lymphoblastique (TTL)
- Fonction des phagocytes : NBT test et étude du chimiotactisme
IV.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E
A.DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIFS

. On décrit plus de 150 causes de déficits. La fréquence est estimée à 1/5.000 naissances
. 807o des patients ont moins de 20 ans au diagnostic et compte tenu de la forte prévalence des
transmissions liées àl'X,7)a/o des patients sont des garçons
1-Déficits de I'immunité innée
. La granulomatose septique chronique familiale :
Transmission récessive liée au sexe
La phagocytose est normale, mais le métabolisme oxydatif est nul
Infections au niveau de la peau, des ganglions, de la sphère ORL ou systémiques
Elles sont en particulier à staphylocoques ou à agents fongiques (candida et aspergillus)
- Cette maladie va fbrmer des granulomes de façon diffuse
- Hyperleucocytose avec augmentation des immunoglobulines
Diagnostic : test de réduction du nitrobleu de tétrazolium et sur le test de chémiluminescence
I
Traitement : antibiothérapie adaptée des surinfections. Certains proposent une antibio-
prophylaxie systématique
Le pronostic est habituellement défavorable
. Neutropénies chroniques sévères :
Agranulocytose ou syndrome de Kostman

Neutropénie intermittente
Neutropénie cyclique
Z-Défrcit de I'immunité adaptative

a-Déficits des lymphocytes T
- Syndrome f'acio-cardio-velaire (ou syndrome de Di George) :
" Anomalie liée au chromosome 22
" Révélation en période néonatale par une hypocalcémie sévère parfois responsable de
convulsions et une cardiopathie
" Aplasie thymique avec une absence de lymphocytes T
- Syndrome de Wiskott-Aldricht :
' Eczéma atopique

" Infections à répétition
" Thrombopénie
" Risque d'auto-immunité et lymphome
" Déficit en protéine WASP.
b-Déficit des lymphocytes B

1-Agammaglobulinémie liée à I'X (ou Maladie de Bruton)
- La transmission se fait selon un mode récessif lié au sexe
- Le diagnostic anténatal est possible
Infections ORL, pulmonaires, digestives à répétition ou d'évolution sévère survenant après
le 6è'" mois de vie
- Le diagnostic repose sur l'absence de lymphocytes B et d'immunoglobulines sériques
- Le traitement substitutif appofte des immunoglobulines tous les 21 jours à vie
2-Déficit Immunitaire Commun Variable
- Infectronsbactériennes
- Syndrome granulomateux (diagnostic différentiel de granulome épithélioïde à l'histologie)
- Auto immunité
3-Déficit en IgA
Prévalence évaluée à 1/600
Le plus souvent : asymptomatiques
Parfois :
" Fréquence accrue d'infections bactériennes : ORL, gastro-intestinales et broncho-pulmonaires

" Allergies diverses : maladie coeliaque
" Maladies auto-immunes : lupus
c-Déficits combinés des lymphocytes T et B

- Le déficit immunitaire combiné sévère (ou SCID)
- Absence de lymphocytes T ,
Les lymphocytes B et les cellules NK peuvent être abaissés, normaux voire même augmentés
Infections opportunistes à partir de 6 mois de vie :
" Candidoses
" Pneumonies
" Diarrhée favorisant un retard de croissance

- Le diagnostic est posé sur la lymphopénie T, l'absence de réponse aux mitogènes, I'absence
d'ombre thymique radiologique
Le traitement symptomatique associe des immunoglobulines polyvalentes, des antibiotiques
Le traitement curatif est le plus souvent Ia transplantation médullaire avec 957a de survie
d-Déficits primitifs du système complément

Déficit en Clinhibiteur et ædème angioneurotique
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
Déficits en protéines de la voie classique ou alterne
B DEFICITS IMMUNITAIRES ACQUIS

Ils constituent la cause la plus fréquente des déficits immunitaires
1-Les infections virales

. La rougeole, la varicelle ou le CMV dépriment transitoirement I'immunité cellulaire avec
négativation des tests cutanés
. Seul le VIH peut induire un déficit immunitaire majeur et prolongé
2-Hypoprotidémie et malnutrition
. Les causes rencontrées sont les défauts d'apport de protides, les fuites protidiques comme dans les
syndromes néphrotiques, les entéropathies exsudatives, l' eczéma sévère
3-Insuffisance rénale
4-Déficits en oligo-éléments (zinc, fer)
5-Causes médicamenteuses
. Tous les médicaments entraînant une leucopénie sont responsables de déficits immunitaires. Le
risque infectieux est d'autant plus sévère que la leucopénie est imporlante et prolongée. Par
définition, on parle de neutropénie si les granulocytes sont < 1.000 imm3 et de lymphopénie si
< 800 à 1.000 /mm3
6-Splénectomie
. L'absence de rate, par déficit de l'opsonisation, expose à des infections bactériennes parfois
dramatiques
. Cette situation se rencontre après splénectomie chirurgicale ou en cas de rate non fonctionnelle
comme au cours de la drépanocytose
. Infections à pneumocoques, méningocoques, hæmophilus influenzrR, salmonelles
DEFtclrs tnltmuntiltnrs DE L'ENFANT
k,
IV.COMPLICATIONS
Complications infectieuses liées aux différents types d'immunité

Germes impliqués
a Bactéries figurées : cocci G+ cutanés ou ORL, BGN digestifs
Déficit de la fonction a Infections fongiques : candidose, aspergillose
phagocytaire,
a Infections virales : HSV, VRS
neutropénie
a Bactéries intracellulaires : atypiques, mycobactéries
a Infections fongiques : cryptococcose, pnellmocystose
Déficit de I'immunité a Infections virales : HSV, VZV, CMV, HHV6, EBV,
cellulaire adénovirus
a Bactéries capsulées pneumocoque, méningocoques,
hæmophilus
Déficit de I'immunité a Infections virales : VRS. parvovirus, astrovirus
humorale, asplénie a Infections parasitaires
ANNEXE
Répartition des différents déficits immunitaires de I'enfant
En s, les plus i tants
Déficit en IeA
mmaslobulinémie liée à I'X
Déficit de I'immunité humorale
Déficit Immunitaire Commun Variable
Svndrome d'hvner IsM
(50 à 60Vo des cas)
Syndrome d hyper Igtr
Délicits en sous-classes d'l
Svndrome de Di G
Déficits
SCID
Défïcit de I'immunité cellulaire
Candidoses chron es cutanéomu ueuses
primitifs
Ataxie-télansiectas i e
(25 à307o des cas)
Svndrome de Wiskott-Aldricht
Défaut CMH I ou II
Granulomatose ue chron
Défïcit de I'immunité non spécifique
Agranulocytose
Anomalies du chimiotactisme des
(10 ù20Va des cas)
Anomalies du comolément
Causes infectieuses (VIH)
rotidémie et malnutrition
Insuffisance rénale
nectomie
Causes médicamenteuses
Dét'icits en oliso-éléments
Maladie de Hodekin
378
t=
DEFICITS IITIITW.TNITNIRÈS DE L'ENFANT
FICHE FLASH
I-CIRCONSTANCES CLINIQUES DE DECOUVERTE
. Infections ORL ou pulmonaires à répétition
. Nécessité de traitement par antibiotiques par voie intra-veineuse ou prolongée
. Episodes de fièvres élevées ou infections sévères
. Infection par champignon dans la bouche ou sur la peau persistante
. Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille
. Diarrhée chronique sévère, précoce avec hypotrophie
'l.EXPLORATIONS DE L'IMMUNITE
. Le diagnostic est biologique
. NFS, dosage pondéral des immunoglobulines et sérologies post-vaccinales permettent de suspecter un
déficit immunitaire dans 90% des cas
III-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E
A-DEFICITS IMMU NITAIRES PRIMITIFS
1-Déficits de I'immunité innée : La granulomatose septique chronique familiale
' La phagocytose est normaie, mais le métabolisme oxydatif est nul
. Infections au niveau de la peau. des ganglions, de la sphère ORL ou systémiques
. Elles sont en particulier à staphylocoques ou à agents fongiques (candida et aspergillus)
. Le diagnostic repose sur le test de réduction du nitrobleu de tétrazolium
2-Déficit de l'immunité adaptative
a-Déficit des lymphocytes T
- Syndrome facio-cardio-velaire (ou syndrome de Di George) :
x Anomalie liée au chromosome 22 à révélation néonatale : hypocalcémie et cardiopathie

t Aplasie thymique avec une absence de lymphocytes T
- Syndrome de Wiskott-Aldricht : eczéma atopique, infections à répétition, thrombopénie
b-Déficit des lymphocytes B
- Agammaglobulinémie liée à l'X (ou Maladie de Bruton) :
x Infèctions ORL. pulmonaires, digestives à répétition ou d'évolution sévère survenant après le
6è'"' mois de vie. Le diagnostic repose sur I'absence de lymphocytes B et d'immunoglobulines
sériques
- Déficit en IgA :
x Prévalence évaluée à 1/600

x Le plus souvent asymptomatiques, parfois infections à répétition, maladie coeliaque ou lupus
c-Déficits combinés des lymphocytes T et B : le déficit immunitctire combiné sévère (ou SCID)
- Inf'ections opportunistes à partir de 6 mois de vie : candidoses, pneumonies, diarrhée. hypotrophie
B-DEFICITS IMMU NITAIRES ACQUIS
lis constituent 1a cause la plus fréquente des déficits immunitaires
1-Les infections virales : la rougeole, la varicelle ou le CMV dépriment transitoirement I'immunité cellulaire,
seul Ie VIH peut induire un déficit immunitaire majeur et prolongé
2-Hypoprotidémie et malnutrition
3-Insuffisance rénale
4-Déficits en oligo-éléments (zinc, fer)
5-Causes médicamenteuses
6-Splénectomie
379
lË
PMZ -r
'----A
;^"L1
Aucun
LES SIGNES IMPOSANT UN BILAN IMMUNITAIRE
l-Infections ORL à répétition (> 8 otites par an ou> 2 sinusites par an)
2-Infections pulmonaires à répétition (> 2 pneumonies par an)
3-Nécessité de traitement par antibiotiques par voie intra-veineuse ou prolongée
4-Episodes de fièvres élevées ou infections sévères
S-Infection par champignon dans la bouche ou sur la peau persistante
6-Déficit immunitaire déjà identifié ou suspecté dans la famille
7-Diarrhée chronique sévère, précoce avec hypotrophie
LES REGLES D'OR
NFS, Dosage des lg et sérologies post vaccinales suffisent souvent à orienter

le diagnostic, quitte à le compléter dans un second temps
Une hypotrophie accompagne volontiers les déficits immunitaires
L=
ENJEUX
- Maladie virale le plus souvent bénigne
- Les complications sont aussi rares qure potentiellement graves : encéphalite, surdité,
stérilité
- Le traitement est préventif : la vaccination
SCENARIO
1-Un tableau clinique

. Souvent latent
. Parfois typique : parotidite ourlienne
2-Deux atteintes évocatrices

. Méningitelymphocytaire
. Pancréatite
3-Trois complications rares à redouter

Orchite : atrophie testiculaire séquellaire ?
Encéphalite
Surdité
4-Quatre mesures thérapeutiques

. Toujours préventives :
- Vaccination (très efficace)

- Eviction scolaire
Parfois symptomatiques :
- Antalgiques et soins locaux dans les parotidites

- Anti-inflammatoires et repos au lit dans les orchites
DEFINITION
Maladie due au virus ourlien qui a un double tropisme : neurologique et glandulaire.
TERMINOLOGIE
. Visage pirfforme: en forme de poire.
Famille des Paramyxoviridae : Pneumovirrzs (Virus Respiratoire Syncitial), Morbillivirtts
(rougeole) el Paramyxovirus (infections à virus petra-influen:.ae et oreillons)
L'orchite bilatérale n'est pas synonyme d'atrophie testiculaire qui elle-même ne se complique
qu'exceptionnellement de stérilité.
I.EPIDEMIOLOGIE
. Le virus ourlien est un virus à ARN de la famille des Paramyxovirtts. Son mode de transmission
est direct, inter-humain par l'intermédiaire de gouttelettes salivaires riches en virus.
. L'évolution se fait par cas sporadiques avec quelques poussées épidémiques hivernales (surtout
dans les écoles).
a Le malade est contagieux de 7 jours avant I'apparition des symptômes jusqu'à 9 jours après.
a L'immunité conférée est durable (intérêt pour la vaccination).
a L'affection se révèle à 1'âge pédiatrique (907o des cas surviennent avant 15 ans) et se rencontre
essentiellement entre 5 et 10 ans. La transmission passive d'anticorps par la mère pendant
9 mois rend la maladie exceptionnelle chez le petit nourrisson et rare avant 2 ans
II.CLINIQUE
A.TERRAIN
Les enfants en période pré-pubertaire (85Vo des cas) et les adultes jeunes en collectivité sont les plus
touchés.
B.SYMPTOMATOLOGIE
. Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes.
. La parotidite est la localisation la plus caractéristique.
. Céphalées ou douleurs abdominales : atteinte méningée ou pancréatique a minima protlable.
. L'incubation est de 3 semaines environ
1-Phase d'invasion
. Parfois absente.
a Parfois bruyante : fièvre, otalgie, douleurs à la mastication, céphalées
a Au bout de l2 à 48 heures apparaît la tuméfaction parotidienne.
Parotidite ourlienne
L
2-Phase d'état
a-Parotidite
- Généralement bilatérale mais non symétrique.
- Elle peut apparaître d'un côté puis de l'autre à 2 jours d'intervalle.
- Dans 25Vo des cas, elle reste unilatérale :
" Diagnostic :
'/ Tuméfaction parotidienne
'/ Comblement doulourqux du sillon rétro-maxillaire (à la différence d'une
adénopathie douloureusb) à l'origine du visage < en forme de poire >
'/ Refoulement du lobule de I'oreille en haut et en dehors en cas de tuméfaction
importante
./ Sensibilité à la palpation
'/ Peau parfois tendue et luisante
'/ Erythème de I'orifice du canal de Sténon
' Signes fonctionnels associés discrets :
,/ Douleurs spontanées à la mastication localisées à l'oreille
'/ Parfois sécheresse de la bouche
'/ Température entre 3Bo et 38'5C.
b-Orchite
- Incidence variable (10 à 50% des cas)
- Complication à redouter uniquement chez I'enfant pubère
- Elle apparaît après la parotidite. mais peut parfois la précéder.
- Le tableau est souvent bruyant :
" Température à 40"C avec frissons

" Douleurs testiculaires et firdominales violentes avec vomissements
" Scrotum rouge, chaud, tendu, ædéniatié contenant un testicule volumineux et
douloureux
" L'épididyme et le déférent, classiquement indemnes en fait, sont souvent infiltrés.
- Evolutiofl régressive en I semaine
- Labilatéralisation peut s'observer jusqu'à 307o des cas.
c-Pancréatite
- Moins fréquente chez I'enfant que chez l'adulte
- Souvent la symptomatologie est frustre
- Apparaît entre le 4è-" et le 10è'" jour
- Rarement : douleurs épigastriques vives irradiant dans le dos, vomissements, fièvre avec ou
sans frissons
- Guériso n en 2 à l0 jours.
d-Atteinte neurologique
- Méningite ourlienne fréquente :
" 50Vo des cas biologiquement.
" 5 à 30Va des cas cliniquement
* lsolée sans parotidite dans 507o des cas
" Elle peut précéder ou succéder à la parotidite.
" Syndrome méningé fébrile sans particularité parfois réduit à quelques céphalées
" Méningite lymphocytaire avec parfois hypoglycorachie, taux élevé d'interféron, le
diagnostic différentiel avec une ménirigo-encéphalite herpétique se pose alors
x Evolution favorable en I semâine.
Méningo-encéphalite (1/500 à 1/5.000 cas) :
" Evolution favorable le plus souvent mais peut laisser des séquelles
Atteinte des nerfs crâniens (0,1 pour mille) : surdité, paralysie faciale
e-Manifustations ORL
- Adénopathies pré-tragiennes et sous-angulo-maxillaires, angine, pharyngite.
f-Localisations glandulaires rares'

- Sous-maxillite, atteinte sublinguale, ovarite, thyroldite.
C.DIAGNOSTIC DI FFERENTIEL
. Existence d'un sillon rétro-maxillaire = adénopathie
. Autres parotidites virales : Epstein Barr Virus ?
a Parotidite suppurée : peau sus-jacente inflammatoire et pus dans 1'orifice du canal de Sténon.
Atteinte parotidienne tumorale, lithiasique ou dans le cadre de maladie de système (Gougerot-
Sjôgren, LEAD ou sarcoïdose) rarissime.
Méningites lymphocytaires et encéphalites infectieuses méningo-encéphalite herpétique ? Un
:
traitement par Aciclovir est proposé jusqu'à obtention des résultats de la PCR Herpes virus dans
le LCR.
lil-BroLoGrE
En pratique,le diagnostic est clinique, une lipasémie élevée confortant le diagnostic.
La biologie de routine est peu informative :
- La NFS : leucocytose généralement normale avec mononucléose relative, thrombopénie

possible
- L'amylasémie etlou une lipasémie > à la normale ont une valeur prédictive positive
d'orientation sans valeur prédictive négative
a La confirmation biologique n'est recherchée que dans 1es formes très atypiques
a Isolement du virus dans les sécrétions : non utilisé en pratique courante.
a Sérologie :
- Séroconversion lors du 2''"" prélèvement avec taux d'anticorps x 4

- La présence d'IgM dans un prélèvement au 15ê" jour permet d'affirmer le diagnostic.
IV.PRONOSTIC
A.PAROTIDITE
. L'évolution est généralement favorable d'emblée
. Les douleurs et 1'hyperthermie disparaissent en quelques jours
. La parotidite régresse en une semaine et disparaît en 14 jours.
B.ORCHITE
. L'atrophie testiculaire en est la complication. Elle n'est appréciable qu'au bout de 6 mois avec
un testicule dur, petit, insensible
. Le risque d'atrophie testiculaire peut atteindre 407a des orchites
. La stérilité post-ourlienne est heureusement extrêmement rare
. La fbnction endocrinienne est en revanche toujours respectée.
ffiW,'
C.SURDITE
' Surdité transitoire présente jusqu'à 407o des cas dans les atteintes neurologiques : pronostic
favorable.
' Surdité par atteinte du VIII : rare mais évolution irréversible avec difficulté d'appareillage.
V.TRAITEMENT
I
Le traitement est avant tout préventif, sinon symptomatique
A.TRAITEMENT CURATIF
1-Parotidite
. Soins de bouche, alimentation mixée pour éviter la mastication, antalgiques.
2-Orchite
. Repos au lit et suspensoir
. La corticothérapie est discutée.
B.TRAITEM ENT PREVE NÏI F

. Eviction scolaire jusqu'à guérison clinique
. Les enfants vivant au même domicile n'ont pas besoin d'éviction
Vaccin vivant attéwé associant vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (type PRIORIX)
: vaccination conseillée, non obligatoire, faite entre 9 (si entrée en collectivités) et 12 mois
(f injection à 24 mois n'est utile que pour la protection contre la rougeole). Elle confère une
immunité solide et durable
. Vaccination impérative pour les monorchides et les enfants sourds d'une oreille
. Il n'existe pas de contre-indication chez les enfants allergiques à I'ceuf
FICHE FLASH
I.CLINIQUE
. Terrain : période pré-pubertaire
. Parotidite : i
- Bilatérale (75Va des cas.). non Symétrique

Comblement douloureux du sillon rétro-maxillaire, refoulement du lobule de
I
-
sensibilité à la palpation
Erythème de I'orifice du canal de Sténon
Douleurs spontanées à la mastication localisées à I' parfois sécheresse de la bouche,
température entre 38" et 38'5C.
- Sous-maxillite (atteinte sublinguale beaucoup plus rare)
Orchite :
- Rare, à redouter uniquement chez 1'enfant pubère

- Hyperthermie avec frissons, douleurs testiculaires et abdominales avec vomissements,
scrotum rouge, chaud, tendu, ædématié contenant des testicules volumineux et douloureux
- Evolution régressive en 1 semaine et bilatéralisation possible dans 307o des cas
o Pancréatite
a Méningite ourlienne fréquente, méningo-encéphalite plus rare, atteinte des nerfs crâniens
exceptionnelle : surdité, paralysie faciale.
II.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Existence d'un sillon rétro-maxillaire = adénopathie
. Suspicion de méningo-encéphalite herpétique : traitement par Aciclovir à débuter jusqu'à
obtention des résultats de la PCR Herpes virus dans le LCR.
ilt-BtoLoGtE
' Diagnostic clinique, une lipasémie élevée conforte le diagnostic
IV.PRONOSTIC
. Parotidite : évolution favorable en une semaine
. Orchite : atrophie testiculaire possible et stérilité post-ourlienne exceptionnelle
. Surdité : transitoire de pronostic favorable ou par atteinte du VIII, beaucoup plus rare
I
pronostic défavorable.
,
V.TRAITEMENT
. Parotidite : soins de bouche, alimentation mixée et antalgiques
. Orchite : repos au lit et suspensoir
Traitement préventif : éviction scolaire jusqu'à guérison clinique et vaccin vivant atténué
PRIORIX@ (contre rougeole, oreillons et rubéole) : vaccination non obligatoire, faite entre 12 et
15 mois.
i-^
OREILLONS
PMZ
- Aucun
LES CIBLES DU VIRUS OURLIEN
1-Parotidite
2-Orchite
3-Pancréatite
-l-Méningite ourlienne
5 -Méningo-encéphalite
6-Atteinte des nerfs crâniens : surdité
7-Manifestations ORL : adénopathies pré-tragiennes et sous angulo-maxillaires,
angine, pharyngite.
,tffi$ RHffitffi$ m'ffiR
En pratique, le diagnostic d'oreillon est clinique, une lipasémie élevée le conforte

L'orchite est une complication à redouter uniquement chez l'enfant pubère
Le traitement est préventif : vaccination recommandée pour tous
Contrairement aux vaccins contre la grippe et la fièvre jaune, le vaccin anti-
ourlien n'est pas contre indiqué chez les enfants allergiques à l'æuf
hil CDULE 11. SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE - ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Diagnostiquer une diarrhée aiguë chez le nourrisson et l'enfant.

)iagnostiquer un état de déshydratation chez le nourrisson et I'enfant.
:entifier les situations d'urgences et planifier leur prise en charge
levant une diarrhée aiguë chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les
examens complémentaires pertinents.
argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi de l'évolution
ENJEUX
- Diarrhée ?... c'est peser
- La diarrhée expose au risque de déshydratation
- La déshydratation peut être à I'origine d'un choc hypovolémique : urgence !
- La traiter c'est réhydrater : le pourcentage de perte de poids guide la prise en charge
SCENARIO
I " L'rgence : apprécier I'hémodynamique
l-Paramètres cliniques principaux pour évaluer le pourcentage de déshydratation
. Perte de poids
. Persistance du pli cutané
-1-Eramens selon le contexte
. En cas de déshydratation sévère :
- Ionogramme sanguin
- Ionogramme urinaire
. Coproculture surtout dans deux situations :
- Diarrhéeentéro-invasive
- Diarrhée de retour d'Outre-Mer
1- \ttitudes thérapeutiques
. Choc : sérum physiologique IV
. Perte de poids > 70Vo: perfusion hydro-électrolytique
. Perte de poids < 107o: soluté de réhydratation oral
. Traitementétiologique
-r-Orientation étiologique souvent facile
. Gastro-entérite
a Infection extra-digestive
Erreur diététique
Allergie alimentaire
. Diarrhéepost-antibiotique
- - Paramètres de surveillance
. Pesée
. Poche à urine
. Pouls
Pression artérielle
Périmètre crânien
&
DEFINITION
. Diarrhée : augmentation brutale de la fréquence (plus de trois par jour) et du volume des selles
depuis moins de 3 jours
. Déshydratation : comparliments hydriques déficitaires par sortie excessive d'eau ou insuffisance
d'apport
EN PRATIQUE
. Apparition brutale d'une diarrhée avec vomissements, en contexte épidémique (gastro-entérite)
responsable d'une perle de poids
TERMINOLOGIE
. La diarrhée se définit différemment selon l'âge et I'alimentation de I'enfant :
Le nourrisson ou le nouveau-né alimenté au sein, fait le plus souvent, une selle molle, grumeleuse,
jaune d'or après chaque tétée. \
Le nourrisson alimenté au lait artificiel fait2 à 3 selles pâteuses tous les jours
Le nourrisson en alimentation diversifiée fait 1 à 2 selles par jour
. La couleur verte des selles diarrhéiques n'a aucune signification particulière, si ce n'est une
accélération du transit
Une diminution rapide du poids est la conséquence d'une déshydratation, alors qu'une dénutrition
engendrera une perte de poids progressive
La déshydratation n'est pas synonyme de perte de poids, car en cas de rétention stercorale, il existe
un troisième secteur. La perte de poids n'interviendra qu'après la débâcle diarrhéique
Syndrome Hémolytique et Urémique (SHU) : micro-angiopathie thrombotique avec anémie
hémolytique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë
Temps de recoloration cutant\e 1inC1: évaluation de I'hémodynamique périphérique en comptant
le temps nécessaire pour recolorer la peau après pression du doigt (normalement < 3 secondes)
I.DIAGNOSTIC
A.CLINIQUE
Il est clinique
1-Anamnèse
. LJne question :
Contexte de gastro-entérite dans I'entourage ou en collectivité ?

. Un réflexe :
Courbe de croissance antérieure et dernier poids noté

. Type de régime alimentaire
. Date de début des symptômes
. Pathologie digestive antérieure
. Caractéristiques des selles :
Fréquence, consistance, aspect, abondance des selles

. Signes associés :
Anorexie, vomissements, fièvre, douleurs abdominales, arthralgies, éruption

. Notion de retour d'un pays d'Outre-Mer
. Antibiothérapierécente
2-Examen
a-Apprécier le degré d'urgence
Troubles hémodynamieu€s = urgence médicale absolue :
" 1 signe objectif très informatif :

'/ Allongement du TRC > 3 secondes
'/ Marbrures et extrémités froides sont également des troubles de I'hémodynamique
périphérique
" 2 signes indiscutables mais d'apparition tardive :
'/ HYPotension arlérielle

./ oligurie
" 3 signes d'apparition précoce chezle nourrisson :
,/ Tachycardie et pouls filant (sans rapport avec I'intensité de la fièvre)
'/ Polypnée
'/ Etat d'agitation puis troubles de la conscience
b-Un paramètre capital pour I'évaluation de la déshydratation \

Le poids actuel rapporté au dernier poids nolé (7o de perte de poids =Va de déshydratation).'C'est
ce pourcentage qui déterminera en grande partie I'attitude thérapeutique
< Bébé a la diarrhée ? Faut pas s'emballer,;t'aut le peser ! ,
Il est impératif de connaître ceftaines équivalences entre signes cliniques et o/o de déshydratation,
suftout si le poids antérieur n'est pas connu, ou qu'un troisième secteur est pressenti par
I'impoftance du ballonnement abdominal :
" Déshydratation < 5Vo : pas ou peu de signes cliniques (soif et muqueuses sèches)
" 57o < déshydratation s l07o : signespersistance
cliniques de déshydratation (dépression de Ia fontanelle.
yeux cernés, creux) sans collapsus ni du pli cutané
, l\o/a . déshydratation < l5Eo : persistance du pli cutané constante (attention au bébé
pléthorique l), collapsus fréquent
" Déshydratation > l57a: choc hypovolémique.
c -C aract é ris e r la d é s hy dratatio n
D ES HYDRATATIO N EXTRA.CELLU LAI RE DESHYDRATATI ON INTRA.CE LLU LAI RE

Perte de poids
Yeux cemés, creux, hypotonique Soif
Dépression de la fontanelle (avant 6 mois) Muqueuses sèches, absence de larmes
Persistance du pli cutané Fièvre, sans stigmates inlectieux
Troubles hémodynamiques Somnolence, troubles de la conscience voire
convulsions
Les signes sont souvent associés car la déshydratation est

volontier globale.
Cette distinction a donc peu d'intérêt en pratique
Pli cutané persistant Yeux cernés, creux
d-Examen sbdominal
Masse abdominale, étranglement herniaire, boudin d'invagination (possibilité de selles liquides par
débacle du segment d'aval dans ces syndromes occlusifs), défense ou douleur localisée,
tympanisme, météorisme, ballonnement abdominal (troisième secteur ?)
Examen des selles :
Syndrome dysentérique : selles glairo-sanglantes, avec fièvre, classiquement accompagnées de

ténesme et d'épreintes non exprimés chez le nourrisson
e -Examen extra abdominal

Recherche d'un foyer infectieux ORL, urinaire, méningé, pulmonaire
Devant des convulsions et une diarrhée, évoquer :
" Une shigellose, une salmonelose

x Une déshydratation avec troubles ioniques (myélinolyse centropontine si hyponatrémie trop vite
corrigée)
x Un syndrome hémolytique et urémique (SHU)
" Une méningite virale
x Une convulsion hyperthermique en diagnostic d'élimination
x Un hématome sous dural si déshydratation importante
Etat nutritionnel :
" Entre 4 mois et 4 ans : périmètre brachial/périmètre crânien > 0,30
'/ Un index < 0,28 signe une dénutrition
" Si dénutrition :
,/ Redouter une diarrhée chronique débutante
Fièvre :
" Elle peut être d'origines multiples :
'/ Foyer infectieux extra digestif

'/ Déshydratation intracellulaire
'/ Diarrhée entéro invasive
B-EXAMENS PARACLI NIQUES
La plupart du temps aucun examen complémentaire n'est utile
l_
Certaines situations dérogent à cette règle :
I -Déshydratation aiguë sévère

a-Ionogramme sanguin
- La natrémie :
" Elle est le reflet de I'osmolalité et de 1'état d'hydratation intra-cellulaire
,/ Normonatrémie (807o des cas) :
\+ Déshydratation modérée ou compensée
'/ Hypernatrémie (.157a des cas) :
''|
auminérare),orsd,unedia'hée
î'{trÏ1;;t?'{il
(+ Perte excessive d'ions (vomissements, mucoviscidose)
Dyskaliémie :
' Hyperkaliémie si insuffisance rénale, acidose ou insuffisance surrénale
" Hypokaliémie se démasquant lors de la réhydratation
Hyperprotidémie :
" Parhémoconcentration
- Hyperglycémie:
" Secondaire au stress (sécrétion de catécholamines)
" Elle se corige spontanément après le traitement de la déshydratation (sauf en cas de diabète
associé où coexiste déshydratation et polyurie !!!)
b-Ionogramme urinaire
- Différencie le caractère fonctionnêl ou organique de l'atteinte rénale.
- L'insuffisance rénale fonctionnelle se caractérise par :
" ljrée U/P > 10
" Na/K<1
" Densité urinaire > 500
" Osmolarité U/P > 1
- L'adaptation de la natriurèse par rapport à la natrémie permet d'éliminer une insuffisance

sunénale. Une natriurèse initiale supérieure à 30 mmol/l traduit un syndrome de perte de sel.
Le pH urinaire < 5 en cas d'acidose, exprime la capacité d'acidification rénale
c-Gazdu sang
Acidose métabolique (base déficit > 5 meqil)
- Elle est secondaire à :
" Excrétion accrue de HCO, par diarrhée ou tubulopathie

" Acidose lactique de souffrance cellulaire
l-Diarrhée invasive avec signes systémiques
. NFS, hémocultures, coprocultures
lEpidémie en milieu hospitalier

. Coproculture avec recherche de Rotavirus
{-signes en faveur d'une étiologie extra-digestive à la diarrhée

. Radio pulmonaire, NFS, ECBU, VS, ponction lombaire en fonction de I'orientation
5-Diarrhée après un séjour Outre-Mer
. Coproculture, parasitologie des selles
INDICATIONS DE LA COPROCULTURE
a Diarrhée entéro-invasive (syndrome dysentérique)
a Diarrhée de retour des pays d'outre-mer
o Diarrhée chez I' immunodéPrimé
l
II-EVOLUTION ET COMPLICATIONS
A.A COURT TERME
. Le plus souvent, l'évolution est favorable en quelques jours
. 3 Facteurs de mauvais pronostic de la diarrhée :
- Dénutrition antérieure (PB/PC < 0,28)

Diarrhée entéro-invasive avec signes systémiques
Terrain débilité :
" Maladie de Hirschsprung, résection intestinale, drépanocytose, immunodépression
' Complications :
- Le choc hypovolémique (risque vital)
- Thromboses des veines rénales
Nécrose corticale
- SHU
B.A LONG TERME

' La dianhée peut persister ou rechuter et engendrer une dénutrition, dans le cadre d'une diarrhée
chronique imposant un bilan étiologique
III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E
A-ETIOLOGIES DES DESHYDRATATIONS
L-Pertes excessives
a Gastlo-entérite aiguë
a Vomissements
DIGESTIVES a Aspiration digestive
a Fistules digestives, entérostomies
' Uropathiesmalformatives
' Syndrome de levée d'obstacle
. Tubulopathies
RENALES . Diabète insipide
. Intoxication aux diurétiques
. Insuffisance rénale
. Diabète sucré
ENDOCRINIENNES AVEC FUITE RENALE

' HyPercalcémie
' Syndrome de perte de sei, insuffisance
surrénale
. Brûlures
' Coup de chaleur (mucoviscidose)
CUTANEES . Dermatoses étendues, su intantes
. Hyperthermie
RESPIRATOIRE ' HYPerventilation
2-Apport insuffisant
. Erreur diététique
. Anorexie
APPORT INSUFFISANT
. Trouble de conscience ou de la déglutition
. Maltraitance avec carence d'apport
B.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE DES DIARRHEES

' Prédominanceautomno-hivernale
. Transmission oro-fécale : aliments-eau-mains souillées ou nosocomiale : acquise lors d'une
hospitalisation.
l-\-irales dans 80% des cas

. Virus en cause :
- Rotavirus :
" 807o des diarrhées aiguës du nourrisson

- Adénovirus
- Plus rarement : Astrovirus, Calicivirus, Norwalk-like virus, Coronavirus
. Eléments en faveur d'une diarrhée aiguë virale :
- Notion d'épidémie hivernale

- Possibilité d'une infection nosocomiale
- Selles aqueuses, le plus souvent sans glaire ni sang
- Association parfois à :
" Symptômes respiratoires ou ORL

* Exanthème cutané
' Gastro-entérite à Rotavirus : incubation de 2 à 5 jours, Î1èvre (62Vo des cas), suivie de vomissements
qui précèdent la diarrhée ('7 7 Va) , douleurs abdominales (23Ea) et déshydrat ation (20Vo)
Méthode diagnostique pour la mise en évidence du Rotavirus dans les selles (utile uniquement pour les
enquêtes épidémiologiques) : agglutination de particules de latex sensibilisées par des anticorps
spécifiques
l-Bactériennes
a-E scherichia coli (EC)
- Plusieurs types :
" La présence d'E Coli dans les selles n'est pas pathologique dans la majorité des cas
' Il existe des formes entéropathogènes (nécessité d'un sérotypage)
" IJn type se démarque : E Coli Entéro-hémorragique :
'/ Responsable de colites hémonagiques
'/ La souche Ol57 H7 sécrétrice de vérotoxine peut engendrer un syndrome hémolytique et
urémique (SHU) dans 107o des cas
b-Salmonelle
- Contagiositéimportante
- Incubation de 3 jours
- Diarrhée invasive avec signes de dissémination systémique :
" Typhoïdes et paratyphoïdes (Salmonella typhi et parctQphi A, B, C) : rares dans les pays
industrialisés
" Formes non typhoTdiques responsables de la majorité des salmonelloses
Formes du nourrisson : risque de :
,/ Bactériémie dans 307a des cas

,/ Méningite
'/ Ostéoarthrite
'/ Septicémie
,/ Perloration digestive
c-Shigelle i
- 4 espèces principales : Shigetla clysenteriae, Shigettaflexneri, Shigella sonnei el Shigetla

Diarrhée invasive typique avec douleurs abdominales, ténesme, selles afécales sanglantes
- Tropisme neurologique:30Vo de convulsions
Production possible de vérotoxine à l'origine d'un SHU'
d-C ampylobacter j eiuni

- loTo des cas de dianhée de I'enfant dans les pays industrialisés.
Contamination inter-humaine et animale.
Diarrhée invasive, entérocolite, rectorragies.
- Le Campylobacter coli est rare.
L'Helicobacter pylori, de la même famille n'occasionne pas de diarrhée.
e-Yersinia
57o des diarrhées aiguës, surtout en hiver
- Diarrhée invasive avec parfois :
" Tableaupseudo-appendiculaire
* Tableau mimant une maladie de Crohn
' Arthralgies
" Erythème noueux
" Adénopathiesmésentériques
Diarrhée entéro invasive : ( QUAND Y CHIE çA COLLE D

GAM(pylobacter) Y(ersinia) SH|(gelle) SA(lmonelles) COL(i bacille entéro pathogène)
f-Autres germes
Vibrio cholerae :
" Diarrhée toxinique aqueuse : le choléra
Toxine de Clostridium dfficile :
x Colite pseudo membraneuse post antibiotique (l3lactamines en particulier)

Cryptosporidies :
, A rechercher lors de diarrhée chez un enfant VIH +
Lambliase ou giardiase :
* A l'origine de diarrhée qui se prolonge ou portage asymptomatique
jacent.
" Responsable rarement d'atrophie villositaire surtout en cas de déficit en IgA sous
Entamæba histolYtica :
* Dans sa forme Histolytica histolytica (diarrhée non fébri1e)
Staphylocoque doré :
Sa présence est normale dans les selles
" pouvoir
* pathogène lors de toxi-infection alimentaire : diarrhée sans fièvre quelques heures après
absorption de 1' aliment contaminant
GERMES ET MECANISME D'AGRESSION
Entéro-invasif Toxinique
Shieelle Vibrio cholera
E. co Li entéropathogène E. coli entérotoxino gène
Yersinia Clostridium dfficile
Salmonelle Staphylocoque doré
Campltlttbacter
IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. Diarrhées induites par erreur diététique
. Diarrhées infectieuses de causes extra-digestives : infections ORL, urinaires, pulmonaires
. Diarrhées post antibiotiques :
- Modification de l'écosystème intestinal

- Sélection de toxines de Clostridium difficile pouvant être à 1'origine d'une colite pseudo-membraneuse
. Allergie alimentaire
. Fausse diarrhée des constipés
. lnvagination intestinale aiguë : débâcle en aval de 1'occlusion
. Syndrome hémolytique et urémique (pâleur extrême +/- ædèmes +/- purpura)
. Insuffisance surrénale aiguë (hyponatrémie, hyperkaliémie, hypernatriurèse)
. Hyperthyroïdie, sécrétion de VIP lors d'un neuroblastome : diarrhée motrice
. Diarrhées afécales imbibant les couches ne doivent pas être confondues avec des urine s
V.TRAITEMENT
3 OBJECTIFS
- Réhydratation
- Prévention de la dénutrition
Traitement étiologique en cas de forme entéro-invasive ou d'infection parentérale
A-I N DICATIONS DE L' HOSPITALISATION

. Trouble de la conscience
. Déshydratation sévère > 8-l0c/o
. Impossibilité de boire ie soluté de réhydratation, ou vomissements incoercibles
. Risque de mauvaise compliance au traitement (mode de garde inadéquat, compréhension difïicile des
parents, milieu social en difficulté)
. Tenain débilité (attention au nourrisson < 3 mois du fait d'une installation parfois très rapide de la
,1, déshydratation)
. Syndromesepticémique
. Doute sur un abdomen chirurgical (IIA ou appendicite)
A
I
B.TRAITEMENT DE LA DESHYDRATATION ET DE LA DENUTRITION
1-Réhydratation
a-Dêshydratation modérée < SVo
Il convient de réhydrater alors que I'enfant n'est pas (encore ?) déshydraté
Réhydratation orale :
" Solutés salé-sucré de réhydratation orale ([Na.] - 50 meqil)

A proposer à volonté (200 à 250 ml/kg/j), de manière fractionnée, tous les quarts d'heure,
réfrigérés, tant que persistent les selles liquides
Surveillance quotidienne du poids
Après 6 heures de réhydratation exclusive, une alimentation normale peut être réintroduite (sauf
chez le nourrisson de moins de 3 mois)
b-Déshydratation moyenne de 5 à 107o

Essai de réhydratation orale
En cas cl'échec (anorexie, vomissements itératifs, mauvaise compliance thérapeutique des parents) :
" Hospital isation

" Gavage gastrique continu ou perfusion intra-veineuse
" Surveillance du poids, diurèse, tension artérielle.
c -D é s hy dratatio n >I 0 Vo
Urgence thérapeutique
Hospitalisation
Pesée, poche à urine, prélèvements biologiques
- Pose d'une voie veineuse :
" Quelle voie d'abord en cas dé choc ?

'/ Voie veineuse périphérique : si possible
,/ Perfusion intra-osseuse : rarement
'/ Sinus longitudinal supérieur : exceptionnellement
'/ Voie centrale par cathéter intra-cave : jamais
Si choc :
Augmentation volémique au sérum salé isotonique : 20 ml/kg en 20 minutes
Réhydratation :
* Une fois l'hémodynamique restaurée, ou d'emblée si absence de choc, corriger lentement toute
déshydratation pour éviter I'apparition de troubles métaboliques iatrogènes.
" Quantités à perfuser :
./ Majorer de 30 ml/kg/j les besoins de base : soit 150 ml/kg/j cher.le nourrisson.
Type de soluté :
'/ Perfusion par soluté type : G5 et NaCl 3 g/l
,/ Le KCI I,5 gll et le Ca 1gl1 seront ajoutés au soluté dès la reprise de la et la
réception du ionogramme sanguin.
Adaptation de la composition des perfusions en fonction de ]a natrémte :
./ lJne myélinolyse centro-pontine peut être secondaire à des corrections rapides des
hyponatrémies
Adapter en fonction de la diurèse et du ionogramme initial
"
La surveillance de l'évolution clinique est capitale et repose sur :
" Pouls, Pipi, Pression artérielle, Poids, Périmètre crânien et prélèvements biologiques
" Le poids toutes les 6 heures
x Le pouls avec I'index (avec le pouce, on prend son propre pouls parfois !)
x La TA par Dynamap
" Poche de diurèse
' Scopecardio-respiratoire
- En cas d'anurie persistant plus de 6 heures :
" Recalculer les débits de perfusion... puis rechercher :
'/ Un SHU
,/ Une thrombose des veines rénales
'/ Un rein de choc (échographig rénale)
./ [Jne atteinte rénale secondaire à la prise d'Ibuprofène
l-R.éalimentation précoce entre H4 et H6

. Nourrisson au sein :
- Allaitement maternel à poursuivre associée à la réhydratation avec un SRO

. Nourrisson au biberon :
- Enfant < 3 mois :
' Réalimentation avec un hydrolysat poussé (lait sans protéine de lait de vache) pendant quelques
semaines
- Enfant > 3 mois :
" Alimentation interrompue 6 heures : SRO seul

' Réalimentation :
'/ Avec son lait habituel en cas de dianhée banale

'/ Discuter un lait sans lactose, en cas de diarrhée prolongée, sévère (5% d'intolérance au
lactose post-gastro-entérite) ou avec présence de sucres dans les selles.
'/ Régime normal (en évitant les aliments laxatifs...)
C.ANTIBIOTHERAPIE
' Les antibiotiques sont rarement indiqués. De plus, ils favorisent le portage chronique de salmonelles
mineures en particulier
. Cinq indications formelles du traitement antibiotique :
Syndrome toxi-infectieux grave

- Hémoculturespositives
- Diarrhée glairo-sanglante à Shigelle ou Salmonelle majeure (fièvre typhoïde, paratyphoide ou typhi
murium)
- Diarrhée entéro-invasive sur un terrain particulier : immunodépression, dénutrition ou nourrisson
de moins de trois mois
- Antibiothérapie adaptée en cas de dianhée secondaire à une infection extradigestive
. Les autres dianhées bactériennes sont à traiter au cas par cas
SELON LE GERME...
ZITHROMAX@ Shigella, Campylobacter J e.juni
ROCEPHINE@ Salmonella, Yersinia

FLAGYL@ Giardia
Le seul germe imposant un traitement dans tous les cas est la shigelle
D.LES TRAITEMENTS SYMPTOMATIQU ES
. Ils ne sont jamais prescrits seuls chez le nourrisson, mais éventuellement en adjonction à la
réhydratation
Le Racécadotril (TIORFAN'), anti-sécrétoire par effet inhibiteur des enképhalinases est aussi efficace
er bien toléré. Il permet de diminuer de manière significative le débit des selles
I Les smectites (SMECTA@). peuvent aussi être un complément efficace de la réhydratation
a Le lopéramide (IMODIUM@) est contre-indiqroé chez le nounisson < 30 mois
a Antipyrétiques paracétamol.) si besbin : les AINS (Ibuprofène) sont contre-indiqués en cas de
déshydratation (risque d' in suffisance rénale)
Antiseptiques intestinaux : aucun effet
E-SUlVl DU PATIENT = INFORMATION DES PARENTS

. Prévenir que les selles vont rester liquides sans que cela soit de mauvais pronostic : les solutés de
réhydratation sont efficaces sur la déshydratation, mais ineffrcaces sur les selles liquides
o Le nourrisson doit être pesé tous les jours tant que les selles liquides persistent
a Le soluté de réhydratation oral doit être administré tant que les selles liquides persistent
a Les parents doivent reconsulter en cas de vomissements persistants, refus de boire, enfant apathique,
grognon, hypotonique ou pâle, une respiration rapide, des yeux cernés ou si leur enfant dort beaucoup
sans qu'ils ne parviennent à le réveiller
F-TRAITEM ENT PREVENTI F

. Vaccination anti-rotavirus (Rotarix@ et Rotateq@), donnés per os, efficaces contre les diarrhées
sévères à rotavirus avec moins d'hospitalisation et moins de consultation aux urgences. Ils ont
I'AMM, mais ne font pas partie du calendrier vaccinal.
Facteurs environnementaux : .
Degré de contamination microbiologique de I'eau potable et des aliments
Hygiène des mains
a Réhydratation orale et apports caloriques précoces
a Prévention des diarrhées nosocomiales
ANNEXE 1
SYNDROME HEMOLYTIQUE ET UREMIQUE
Micro-angiopathie thrombotique ayec lésion endothéliale liée à une vérotoxine libérée par des agents
infectieux (8. Coli entéro-hémonagique en parliculier).
II.EPIDEMIOLOGIE
. Terrain : nourrisson surtout, sex ratio = 1
. Première cause d'insuffisance rénale aiguë chez le nourrisson.
' Syndrome hémolytique et urémique typique survient par épidémie estivale avec une phase
prodromique digestive.
III.CLINIQUE
. Phase prodromique :
Fièvre, dianhée souvent sanglante.

. Apparition brutale d'un syndrome associant inconstamment :
Pâleur, sub-ictère, anurie (55Va des cas) ou oligurie, protéinurie et hématurie, hypertension
arlérielle, convulsions
' Plus rarement : pulpura, colite, invagination intestinale aiguë, pancréatite, hépatite
IV.BIOLOGIE
. Le diagnostic est biologique : .
- Anémie hémolytique (mécanique, non auto immune), schizocytose (hématies en coquille d'æuf).
Thrombopénie.
Insuffisance rénale aiguë (créatininémie > 60 pmollL avanl2 ans, > 70 pmollL après 2 ans) avec
hématurie (quand ils ne sont pas trop anémiques), protéinurie.
V.PRONOSTIC
. Guérison sans séquelle dans2l3 des cas.
. Mortalité dans 5Va des cas
. Insuffisance rénale irréversible d'emblée dans 37o des cas
' Nécessité d'une surveillance prolongée de la tension artérielle et de la fonction rénale
VI.TRAITEMENT CURATIF
. Prise en charge dans une unité de soins spécialisée
. Pas d'antibiotiques, même si diarrhée sanglante (risque d'aggravation...)
. Le traitement est symptomatique :
Restriction hydrique sévère
Traitement de I'hyperlension artérielle si besoin
Transfusion sanguine souvent indiquée
Epuration extra-rénale par dialyse péritonéale indiquée en cas d'anurie, d'oligurie avec surcharge
trydrique pouvant se traduire par une défaillance cardiaque ou une hypertension artérielle sévère.
ou d'hyperkaliémie.
VII TRAITEMENT PREVENTIF
. Cuisson suffisante de la viande

. Pas de lait cru ou de laitages à base de lait cru avant 3 ans
. Lavage des fruits et légumes
. Réchauffement systématique des restes alimentaires
. Lavage des ustensiles de cuisine (contact avec viande crue)
' Lavage des mains avant les repas et en sortant des toilettes
. En cas de gastro entérite, éviter lieux de baignade publics et de préparer les repas
. Ne pas donner d'eau non lrailée aux enfants (puits, torrent, lac, étang)
. Éviter le contact des enfants < 5 ans avec les bovins
. Contre-indication ATB en cas d'infeodion intestinale à E Coli producteur de toxine
. Contre-indication des ralentisseurs du transit
. Notification de tous les cas auprès de I'InVS
. Déclaration obligatoire si toxi-infection alimentaire collective
Mesure de prévention du SHU : http:llwww.invs.sante.fr
ANNEXE 2
SOLUTES DE REHYDRATATION ORALE

ADIARILA!
GES 45@
FANOLYTE@
ANNEXE 3
Laits sans protéine de lait de vache Laits sans lactose

(et aussi sans lactose)
GALLIAGENE@ DIARGAL@
ALFARE,@ AI- il0@

PEPTIJUNIOR@ O LAC'
NUTRAMIGEN@ DIARIGOZ@
Sortie après hospitalisation
Ordonnance de sortie après hospitalisation pour diarrhée avec déshydratationà6Vo et pérennisation de

quelques selles liquides chez un nourrisson de 2 mois.
Docteur FIDEL GASTRO

Pédiatre.
Enfant : Jean Shy

Poids : 4,5 kg
Age : 2 mois
Paris. le 1"'février 2010
GALLIAGENE@
5 biberons de 150 ml par jour
QSP 3 semaines
ADIARIL@
Diluer un sachet dans 200 mld'eau
Proposer un biberon de la solution,réfrigéré
Tous les quarts d'heure de manière fractionnée tant
que les selles liquides persistent
Dr. FIDEL GASTRO

-Signature-
,l
&
FICHE FLASH
I.LE DIAGNOSTIC EST CLINIQUE

' Apprécier le degré d'urgence :
- Troubles hémodynamiQues = urgence médicale
. Evaluation de la déshydratation = le poids actuel rapporté au dernier poids noté
Déshydratation < 5o/a: pas ou peu de si$nes cliniques (soif et muqueuses sèches)
57o < déshydratation < 1.07o : dépression de la fontanelle, yeux cernés, creux, absence de larme
107o < déshydratation < l,5%a: persistance du pli cutané constante, choc fréquent
- Déshydratation > 1.57o: choc hypovolémique constant

II.EXAMENS PARACLI NIQU ES
. Laplupart du temps aucun examen complémentaire n'est utile
a Déshydratation aiguê sévère : ionogramme sanguin, glycémie, ionogramme urlnalre
a Coproculture : diarrhée entéro invasive, de retour des pays d'outre-mer, ou chez f immunodéprimé
III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
1-Etiologies des déshydratations
. Pertes digestives : gastro-entérite aiguë, vomissements (occlusions)
' Pertes rénales, tubulopathies, diabète insipide ou sucré
' Pertes cutanées : coup de chaleur (mucoviscidose)
' Apport insuffisant : erreur diététique, maltraitance avec carence d'apport
2-Diagnostic étiologique de la diarrhée
. Virales dans 80% des cas
- Rotavirus : incubation de 2 à 5 jours, fièvre, vomissements qui précèdent la diarrhée
. Bactériennes : shigelle, escherichia coli entéropathogène, salmonelle , campylobttcter jejuni, yersinia
IV.TRAITEMENT '
1 Réhydratation
a-Déshydratation modérée < 5Vo
- Réhydratation orale par solutés salé-sucré (SRO) à proposer ad de manière fractionnée,

réfrigérés, tant que persistent Ies selles liquides
- Une alimentation normale peut être réintroduite, surveillance du poids tous les.jours
b-Déshydratation moyenne de 5 à 107a
- Essai de réhydratation orale, si échec : perfusion
c-Déshydratation > 107o : urgence thérapeutique
- Hospitalisation
Si choc : sérum physiologique : 20 ml/kg en 20 mn
Réhydratation : 150 ml,&g/j chez ie nourrisson. Perfusion par soluté type : G5 et NaCl 3 g/l
- Surveillance : pouls, diurése, TA, poids, périmètre crânien et prélèvements biologiques
2-Réatimentation après 6 heures de réhydratation exclusive par SRO
. Nourisson au sein : allaitement maternel à poursuivre associée à la réhydratation avec un SRO
. Enfant < 3 mois : réalimentation avec lait sans protéine de lait de vache pendant quelques semaines
. Enfant > 3 mois : réalimentation avec son lait habituel en cas de diarrhée banale et régime normal.
. Discuter un lait sans lactose, en cas de diarrhée prolongée, sévère ou intolérance au lactose
3-Indication de I'antibiothérapie
. Syndrome toxi-infectieux grave, hémocultures positives, diarrhée glairo-sanglan|e à shigelle ou salmonelle
majeure, diarrhée mal tolérée sur terrain débilité
V.SUIVI DU PATIENT
. Le nourrisson doit être pesé tous les jours tant que les selles liquides persistent
. Le soluté de réhydratation oral doit être administré tant que les selles liquides persistent
. Les parents doivent reconsulter en cas de vomissements persistants, refus de boire, enfant apathique'
grognon.
hypotonique ou pâle, une respiration rapide, des yeux cernés ou si leur enfant dort beaucoup sans qu'ils ne
parviennent à le réveiller
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Diarrhée : évaluation de la perte de poids
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Déshydratation > I}a/o : hospitalisation
LES SIGNES DE LA DESHYDRATATION DU NOURRISSON
1-Perte de poids
2-Yeux cernés, creux, hypotonique
3-Dépression de la fontanelle chez le petit nourrisson < 6 mois
4-Muqueuses sèches et absence de larmes
S-Fièvreo sans stigmates infectieux
6-Persistance du pli cutané (déshydratation> 8Vo)
7-Troubles hémodynamiques, polypnée et troubles de la conscience (facteurs de gravité,
déshydratation> l\Vo)
. LES REGLES D'OR
- Peser un enfant qui a la diarrhée
Proposer le soluté de réhydratation orale tant que les selles liquides

persistent
Les préparations pour nourrisson, c'est 1 cuillère mesure pour 30 ml d'eau,

le SRO c'est un sachet pour 200 ml
- Les états de choc ne doivent pas manquer de sel : le sérum est

physiologique (20 ml/kg)
MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE & THERAPEUTIQUE
Diagnostiquer un syndrome occlusif

ldentifier les situations d'urgence et planifierleur prise en charge
ENJEUX
- Tout syndrome occlusif du nourrisson est une invagination intestinale aiguë jusqu'à
preuve du contraire
- Urgence médico-chirurgicale : risque de nécrose intestinale
SCENARIO D'UNE INVAGINATION INTESTINALE AIGUE
1-Une physiopathologie qui explique tout

. Télescopage intestinal entraînant :
- Compressionvasculo-nerveuse
- C)cclusion .
2-IJn terrain particulier

. Nourrisson : 3 mois-3 ans
3-Des signes fonctionnels peu spécifïques et inconstants

. Crises douloureuses intermittentes avec accès de pâleur
. Vomissements.anorexie
. Rectorragies
{-A la recherche du boudin d'invagination...

. Palpation abdominale
. Toucher rectal
5-L'imagerie fait le diagnostic

. Echographie abdominale
6 -Urgence médico-chirurgicale
. Traitement symptomatique toujours
. Lavement opaque souvent
. Chirurgie parfois
GENERALITES SUR LE SYNDROME OCCLUSIF
DE L'ENFANT
I.CLINIQUE
. Triade fonctionnelle :
- Douleur abdominale (accompagnée d'une agitation ou d'une prostration chezle nourrisson).

- Vomissements (d'abord alimentaires ensuite bilieux puis fécaloïdes)
- Arrêt des matières et des saz
. Signes physiques :
- Ballonnement diffus ou << ventre plat > dans les occlusions hautes
- Recherche d'éléments d'orientation : cicatrice, orifices herniaires. masse abdominale
II-ETIOLOGIE
1-Occlusions néo-natales . Occlusion haute

- Atrésie duodénale : rechercher une trisomie 21
Pathologies de malrotation intestinale avec
risque de volvulus
. Occlusion basse avec ballonnement abdominal
- Occlusion organique : atrésie et sténose du grêle
- Occlusion fonctionnelle :
" Iléus méconial de la mucoviscidose
" Maladie de Hirschsprung
2-Occlusions du nourrisson et Invagination intestinale aigue
de I'enfant de moins de 3 ans Hernie inguinale étranglée
Appendicite aiguë
Diverticule de Meckel
3-Occlusions après 3 ans . Appendicite

. Occlusion sur bride ou adhérence si antécédent
chirurgical
. Invagination intestinale aiguë souvent secondaire à
une pathologie organique
INVAGINATION INTESTINALE AIGU E
DU NOURRTSSON (ltA)
DEFINITION
' Pénétration en doigt de gant d'un segment intestinal dans le segment digestif immédiatement
sou s-jacent
TERMINOLOGIE
' Lavement opaque : le lavement peut être fait à la baryte diluée, au produit hydrosoluble tiédi
ou même à I'air. Les indications de chaque type de lavement varient suivant les équipes. Il est
donc souhaitable de parler de lavement opaque.
I.EPIDEMIOLOGIE
1 -Maladie du nourrisson
. 80o/o: 3 mois-3 ans
. Picà9mois
2-Sex ratio
. Garçons dans 2/3 des cas.
3-Circonstances de survenue
. Prédominance automno-hivern4le
' Episodes infectieux récents (rhino-pharyngite, tableau grippal)
. Invagination intestinale aiguë dans les antécédents
II.PHYSIOPATHOLOGIE
1-Un mécanisme
' Télescopage d'un segment intestinal dans le segment d'aval immédiat où il se retourne en doigt
de gant tout en progressant dans le sens du péristaltisme
. Conséquences au niveau du collet :
- Compression :
" Strangulation du paquet vasculo-nerveux

mésentérique
" Compression artérielle avec risque de nécrose
ischémique et perforation.
" Compression veineuse et stase lymphatique
créant un ædème
" Compression nerveuse parfois, responsable

des accès de pâleur et des vomissements
- Occlusion :
" Il existe 3 cylindres digestifs emboîtés les uns

dans les autres formant 6 couches et réalisant
i]ir-rt-iillll,,,,l: ;l r:1u'
une occlusion intestinale
" Cette occlusion est précédée d'un Strangulation du mésentère par le

hyperpéristaltisme initial avec vidange boudin d'invagination
intestinale et émission de mucus sanglant
&
2-Deux types étiopathogéniques
' Forme primitive ou idiopathique : la plus fréquente (857a des cas) suruenant chezle nourrisson
' Forme secondaire à une anomalie préexistante, plus rare (I5o/o des cas), survenant volontiers chez
l'enfant de plus de 3 ans et de moins de 3 mois
3-Trois variétés anatomiques

i
. Iléo-colique : le boudin traverse Ia valvule de Bauhin sans l'entraîner
Iléo-cæcale ou iléo-cæco-colique : le boudin entraîne la valvule de

Bauhin et parfois I'appendice dans le côlon
Iléo-iléale : un segment d'iléon pénètre dans le segment d'aval immédiat

- Cette forme est le plus souvent rencontrée dans les IIA secondaires
- IIA sur diverticule de MeckeJ suivant le schéma ci-dessous
. IIA sur polype suivant le schéma ci dessus
. Attention, I'invagination peut être multiple et exister à plusieurs niveaux

III.DIAGNOSTIC
A.FORME TYPIQUE ILEO CAECALE DU NOURRISSON
l-Clinique
a-Signes fonctionnels
- Crises de pleurs ou douleurs abdominales, paroxystiques, entrecoupées par des périodes
d'accalmie :
' Typiquement, le nourrisson joue tranquillement avant de s'arrêter brutalement. Il crie,

devient pâle, parfois hypotopique avec des sueurs simulant un malaise. Après quelques
minutes, Ia douleur s'amende spontanément, permettant au nourrisson de reprendre ses
activités
" Intervalle libre de plus en plus court jusqu'à ce que les crises deviennent subintrantes
- Anorexie quasi constante (90% des cas)
- Vomissements alimentaires (.213 des cas) puis bilieux
- Rectoragies moins fiéquentes (1/3 des cas), mais très évocatrices :
" Signent la souffrance digestive et constituent un signe d'alarme indiscutable.
" Il ne faut donc pas attendre ce symptôme évocateur pour débuter I'enquête diagnostique et
la prise en charge.
- Contexte apyrétique le plus souvent (contexte viral possible)
TTA t ue - nourrisson, douleurs abdorninales intermittentes. vomissernents. anorexie" rectorragies
b-Examen cliniqae
- La palpation abdominale :
" Trois signes possibles :
,/ Boudin d'invagination :
e Masse ovoïde, oblôngue, sensible, peu mobile

> Augmentant de consistance pendant les crises
'/ Empâtement sous-hépatique et vacuité de la fosse

iliaque droite
./ Défense localisée voire contracture abdominale dans
les formes évoluées avec péritonite.
- Le toucher rectal : Aspect de rectorragies en
possibles inconstantes < gelée de groseille >
" Trois types d'informations et :
'/ Sang sur le doigtier : hémorragie non encore extériorisée

'/ Boudin d'invagination dans le rectum (rare mais très évocateur) :
!+ Rarement le boudin s'extériorise sous forme d'un prolapsus
Prolapsus du boudin d'invagination

:.:.r:iË- .
Ampoule rectale vide (mais selles présentes souvent par débâcle en aval de
I'occlusion)
- L'examen général est indispensable :
" Trois temps d'examens indispensables devant tout syndrome occlusif :
'/ La palpation des orifices herniaires
'/ La recherche d'une cicatrice abdominale
'/ La recherche de signes de déshydratation et d'instabilité hémodynamique
2-Les examens complémentaires

a-Iconographiques
Echographie abdominale pour le diagnostic

Lavement opaque pour le traitement
- ASP Face Debout et Couché :

I -Signes directs
" Le boudin d'invagination est exceptionnellement visualisé sous forme d'une opacité
oblongue sur le trajet colique, sous-hépatique.
2-Signes indirects
" Témoins de la présence du boudin d'invagination :
'/ Absence d'aération de la fosse iliaque droite

I
. '/ Disparition ou ascension du granité cæcal

'/ Effacement du bord inférieur du foie
" Témoins d'une occlusion :
,/ Niveaux hydro-aériques
" Témoins d'une perforation :
'/ Pneumopéritoine
IJn ASP pathologique impose une échographie

Un ASP normal n'élimine pas le diagnostic
Dans tous les cas de suspicion, une échographie s'impose
Echographie abdominale :
" Aspect de Ia tête du boudin
d'invagination en sandwich
longitudinalement ou de cocarde
transversalement
C'est le seul examen qui permet de faire
le diagnostic d'IIA iléo-iléale ou jéjuno-
iléale
C'est le seul examen qui permet de
visualiser des IIA multiples
*:. l
',s
'j1
Aspect échographique en cocarde d,un boudin

d'invagination en coupe transversal et en
< sandwich ) en coupe longitudinale
Lavement opaque :
" Examen réalisé sous f'aible pression et contrôle radioscopique, en présence du radiologue
et
du chirurgien, chez un nourrisson en bon état hémoclynamique :
'/ Lacune colique faisant obstacle à ia progression harmonieuse du produit de contraste :
e Image en cocarde de face
\+ Aspect de pince de crabe de profil
' Examen à visée thérapeutique pour les formes du nourrisson. iléo-caecales ou iléo-caeco
coliques
lnvaglnallon crabe lmage en cocarde d'une invagination iléo-colique

lnvagination : lmage en pince de crabe
b-Biologiques
- Bilan pré-opératoire
* Ionogramme sanguin etlou bilan infectieux selon le contexte
ir
B,FORMES CLINIQUES
1-Formes suivant la symptomatologie
a-F orme entérocolitique
- Diarrhée parfois sanglante, conespondant à une débâcle en aval de I'invagination, secondaire à
la compression veineuse avec hypersécrétion muqueuse
b-Forme.fébrile
- Infection O.R.L ou gastro-entérite contemporaine
- Une adénolymphite mésentérique est à I'origine de I'IIA
c-Forme occlusive
- Vomissements bilieux itératifs stigmates d'occlusion du grêle
d-Forme neurologique
- Apathie, hypotonie ou malaise du nourrisson, voire coma
- Convulsions
e-Forme toxique
- Choc hypovolémique sans fièvre
f-Forme hémorragique
- Saignement important faisant discuter l'hémorragie du diverticule de Meckel
2-Formes suivant l'âge
AGE NOURRISSON ENFANT

Fréquence Forme fréquente Forme rare
Topographie Iléo-caecale Iléo-iléale dans 507o des cas
Etiologie Primitive Secondaire
Traitement Médical le plus souvent Chirurgical le plus souvent
La gravité du pronostic sans traitement, Ie peu de spécificité de la symptomatologie et la multiplicité

des formes cliniques font souvent évoquer ce diagnostic par excès z << Mieux vaut une échographie
pour rien, qu'un segment d'intestin en moins >
C.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E
1 -Formes idiopathiques
. Invagination du nourrisson par "dyspéristaltisme" ou adénolymphite

2-Formes Secondaires
. Etiologies à rechercher tout particulièrement chez I'enfant de plus de 3 ans :
- Infectieuses :
" Adénolymphitemésentérique
" ApPendicite
- Maladies générales :
" Mucoviscidose(mucocèle)
* Purpura rhumatoïde i
" Syndrome hémolytique et urémique

- Tumeurs bénignes ou malignes :
" Polypes
" Lymphome : << une IIA chez un enfant de plus de 5 ans est un lymphome de Burkitt jusqu'à
preuve du contraire >
- Malformations :
" Diverticule de Meckel
" Duplication du grêle
" Pancréas aberrant ou divisum
- Iatrogène:
* Complications post-opératoires des cures de hernie ou d'exérèse tumorale
" Chimiothérapie (méthotrexate en particulier)
D.DIAGNOSTICS DI FFERENTI ELS
. Devant des rectorragies :
- Fissures anales
- Diarrhée invasive
- Allergie aux protéines de lait deyache
Gsophagite peptique sévere
Etranglement hern i aire
- Polypes
. Devant des pleurs ou accès douloureux :
- L'ensemble de la pathologie pédiatrique
IV.EVOLUTION
1-Evolution favorable
. Certaines invaginations intestinales aiguës se "désinvaginent" spontanément, avant traitement
. Une prise en charge rapide et adaptée permet une guérison sans séquelle
2 -Evolution récidivante
. Les formes secondaires sont volontiers récidivantes en 1'absence de traitement étiologique.
. Le traitement par lavement opaque expose au risque de récidive (5Vc de récidives précoces, et
207o à distance).
3-Evolution défavorable
. Un retard diagnostique ou de prise en charge est source de complications
Hémorragie digestive
Nécrose intestinale imposant une résection
Perforation intestinale
Collapsus cardio-vasculaire
.La mortalité est évaluée enlre 0 eI 27o
V.TRAITEMENT
C'est une u ce médico-chirurgicale
1-Médical
a-M odalité s te chnique s
- Désinvagination par un lavement opaque dans les formes non-compliquées : en présence d'un
chirurgien et d'un radiologue, sous faible pression et contrôle en radioscopie
- Produit radiopaque, hydrosoluble ou à I'air
- Rééquilibration hydro électrolytique, correction d'un choc éventuel
b-Contre-indications
- Instabilitéhémodynamique
- Rectorragies abondantes (les rectorragies minimes ne constituent pas une contre-indication)
- Abdomen << chirurgical >>
c-Résultats
- Désinvagination : I'enfant devient calme après Ie lavement.
- Le lavement réduit f invagination dans la majorité des cas
- Surveillance médicale pendant 48 heures (reprise du transit et réalimentation)
- 5Vo de récidives précoces, et20Va à distance
Gritères de désinvagi nation

" Opacification complète de tout le cadre colique avec le cæcum en place
" Désinvagination
" Opacification massive de la dernière anse grêle sur au moins 20 cm
" Absence d'encoche pariétale y compris du bord interne du cæcum
" Absence de ré-invagination sur le cliché en évacuation
2-Chirurgical
a-Indications
- Syndrome péritonéal
Instabilité hémodynamique imposant une réanimation pré opératoire
Les formes vues tardivement avec rectorragies abondantes
Echec du lavement opaque
Occlusion du grêle persistante
Rarement : récidive fréquente sans étiologie retrouvée malgré une imagerie exhaustive
b-M odalité s techniq ue s
Chez un enfant hémodynamiquement stable :
Systématiquement :
,/ Vérification de 1'ensemble du grê1e et recherche d'un diverticule de Meckel

Selon le contexte :
,/ Souvent désinvagination manuelle douce par expression de la tête du boudin

'/ Parfois réduction spontanée après I'anesthésie générale
,/ Rarement, en cas de nécrose intestinale ou réduction impossible, une résection
intestinale s'impose
- Le traitement chirurgical des IIA ne prévient pas les récidives (pas de fixation intestinale per
opératoire).
FICHE FLASH DE I'IIA
I.PHYSIOPATHOLOGIE
. Pénétration en doigt de gant d'un segment intestinal dans le segment qui suit dans le sens du péristaltisme
. Au niveau du collet, compression vasculo-nerveuse avec risque de nécrose intestinale et d'occlusion
II-DIAGNOSTIC
. Douleurs abdominales avec pâleur, entrecoupées de périodes d'accalmie
. Vomissements avec anorexie
. Rectorragies
. Boudin d'invagination à la palpation abdominale, parfois au toucher rectal
ilt-ETroLoGrE
. Idiopathique chez le nourrisson
. Plus rare chez I'enfant et secondaire à une pathoiogie sous-jacente :
- Tumeur, infection, malformation (diverticule de Meckel), pathologie générale (mucoviscidose, purpura

rhumatoïde)
tli
IV-EXAMENS COMPLEMENTAIRES
. ASP : examen non décisif
- lmages directes ou jndirectes de la présence d'un boudin
- Signes d'occlusion, de perforation
. Echographie : clef du diagnostic
- Aspect en cocarde ou en sandwich.
V.PRONOSTIC
. Réduction spontanée possible
. Risque de récidive (207o des cas)
. Nécrose intestinale en cas de prise en charge
VI-TRAITEMENT
Lrgence médico-chirurgicale absolue
\IEDICAL..
. Rééquilibration hydro-électrolytique, correction d'un choc éventuel
. Lavement opaque thérapeutique:
- Critères de désinvagination :
Opacification de tout le cadre colique sans encoche pariétale
Inondation de la dernière anse grêle
Désinvagination sans réinvagination sur le en post évacuation
.HIRURGICAL,.
. Indications :
- Péritonite, état hémodynamique instable, rectorragies massives. occlusion du grêle

- Echec de désinvagination
- Récidived'invagination
Intervention :
- Désinvagination manuelle, résection si nécrose, recherche du diverticuie de Meckel

PMZ
Indications chirurgicales en urgence devant une invagination intestinale aiguê -v
* Instabilitéhémodynamique
- Rectorragies massives :
- Péritonite
LES ETAPES DE LA DESINVAGINATION
l-Mise en condition du nourrisson

2-Examen réalisé en présence d'un chirurgien, sous contrôle scopique et faible pression
3-Opacification complète de tout le cadre colique avec le cæcum en place
4-Absence d'encoche pariétale y compris du bord interne du cæcum
5-Désinvagination
6-Opacification massive de la dernière anse grêle sur au moins 20 cm
7-Absence de réinvagination sur le cliché en évacuation et amendement de la symptomatologie
clinique
LES REGLES D'OR
Obstacle SouS Vaterien : < Vomissements vert, nouveau-né à ventre ouvert ))

Rechercher un antécédent chirurgical ou une hernie devant tout syndrome
occlusif
L'échographie est la clé du diagnostic d'llA. Elle visualise les llA grêlo grêlique et
les llA multiples
_ MALADIES & GRANDS SYNDROMES
Diagnostiquer une douleur abdominale et lombaire aiguë

ldentifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge
D iagnostiquer une appendicite
ENJEUX
- Eliminer une urgence chirurgicale
- Savoir rechercher une étiologie extra-digestive (douleur projetée)
- Surveiller en cas de doute : << Mieux vaut hospitaliser une adénolymphite
que négliger une appendicite >
SCENARIO
1 -Trois présentations cliniques
. Tableau chirurgical
. Pathologie médicale
. Symptomatologie peu évocatrice
l-Trois données d'examen en faveur d'une étiologie chirurgicale

. Douleur continue et intense
. De localisation fixe, non péri-ombilicale
. Défense, contracture ou masse à la palpation
abdominale
3-Trois diagnostics à évoquer

. L'appendicite : c'est une urgence
. L'infection bactérienne par principe
. La constipation par sa fréquence (mais attention à
I'iléus réflexe !)
{-Trois types de démarche en cas de doute diagnostique

. Pratiquer des examens : NFS, CRP, ECBU,
échographie eVou ASP
. Répéter I'examen clinique
. Surveiller à l'hôpital
{.
DEFINITION
. Douleur localisée ou projetée au niveau abdominal
EN PRATIQUE
. La constipation et les douleurs fonctionnelles sont les étiologies les plus fréquentes des douleurs
abdominales de I'enfant.
l
TERMINOLOGIE
. 11faut différencier les douleurs abdominales aiguës des formes récidivantes et des formes chroniques
qui orientent vers une étiologie particulière (psychosomatique dans la majorité des cas).
Intestin irritable = colopathie fonctionnelle = dysfonctionnement intestinal probablement moteur,
générant des douleurs dans un contexte psychosomatique
a Stercolithe = coprolithe : résidu de matière fécale calcifiée qui s'enfouit dans I'appendice
a Hématocolpos : rétention de sang dans le vagin, consécutif à des règles, par imperforation de I'hymen
I.DIAGNOSTIC
Un interrogatoire et un examen clinique bien conduit permettront le plus souvent, sans examen
complémentaire, d'arriver au diagnostic étiologique.
A.ANAMNESE
1-Antécédents personnels et familiaux
. Antécédentsd'épisodes similaires'
. Antécédentschirurgicaux
. Drépanocytose
. Contexte traumatique récent
2-Caractères de la douleur
. Facteurs déclenchants, mode d'installation, type et intensité
. Siège :
- Les douleurs fonctionnelles sont habituellement localisées dans la région péri-ombilicale.

- Inadiationspossibles
Rythme au cours de la journée (les douleurs insomniantes sont plutôt de nature organique)
3-Troubles du transit associés

. L'absence de selles = iléus réflexe (caractère aigu) ou constipation (phénomène chronique)
. La présence d'une selle diarrhéique n'élimine pas une cause chirurgicale. La dianhée n'est pas
forcément un signe de gastro-entérite, mais peut être le signe d'une irritation péritonéale par péritonite
chez le petit enfant
4-Autres signes fonctionnels dont la fTèvre et I'orexie
5-Evaluation du contexte psychologique

t
B.EXAMEN GLINIQUE
. Un pilier du diagnostic : la palpation de I'abdomen... sans oublier 1'examen complet :
- A la recherche d'une douleur localisée, retrouvée à plusieurs reprises au même endroit, accompagnée
ou non d'une défense
- Se méfier d'un abdomen qui ne se << laisse pas examiner >>
- Exploration systématique des orifices herniaires et du contenu scrotal

. Une base pour le pronostic :
- Signes cliniques de gravité : ,
" Hémorragie digestive

" Défense
' Contractureabdominale
" Obnubilation
' .tolutiortdes signes dans le temps représente Ltn élément diagnostiqtta et pronosrique ceryital
C-EXAMENS COMPLEMENTAI RES

. Bilan initial :
- NFS, glycémie, CRP, bandelette urinaire

- L'imagerie n'est indiquée qu'en cas de douleurs nocturnes et récidivantes ou d'orientation
chirurgicale. La technique recommandée est l'échographie (HAS 2009)
irl
l
- L'échographie abdominale a un intérêt :
' En cas de suspicion d'IIA
* Pour conforter un diagnostic d'appendicite possible
" Dans un contexte de traumatisnre abdominal
" Dans les douleurs hypogastriques de la fille (torsion d'annexe), complétée d'une échographie
pelvienne
" Dans le cadre d'un purpura rhumatoïde douloureux
- L'ASP face debout, couché est indiqué si l'échographie est non contributive :
" Des niveaux hydro-aériques dans la fosse iliaque droite orientent vers une étiologie chirurgicale
* Des nivear-r hydro-aériques disséminés orientent vers une gastro-entérite
" f]ne stas' rcorale ou un fécalome oriente vers une constipation
- Radio de thora,.
" Si températut" élevée ou toux associée
" La pneumonie de la base se révèle volontiers par une douleur abdominale
. Dans un deuxième temps, seront discutés :
- Lipasémie
- Scotch test à la recherche d'æufs d'oxyures
- Bilan hépatique complet
- Scannerabdomino-pelvien
I-ORIENTATION ETIOLOGIQUE ET CONDUITE A TENIR

r.
'. terme de I'interrogatoire et de l'examen clinique, trois orientations se dessinent :
. Probable urgence chirurgicale

L'étiologie est médicale
Diagnostic étiologique incerlain exigeant une surveillance en milieu hospitalier
A.URGENCE CHIRURGICALE
Symptômes en faveur d'une urgence chirurgicale

. Le caractère continu de Ia douleur, diurne et nocturne
' La localisation fixe de la douleur, non péri ombilicale
' Le caractère peu ou pas fébrile
- Une température n'excédant pas 38oC oriente plutôt vers une appendicite non
compliquée, alors qu'une température élevée à 40'C oriente plutôt vers une appendicite
compliquée ou une étiologie médicale. Chez l'en1ànt de moins de 5 ans, il existe
volontiers une fièvre élevée, et ce quelle que soit l'étiologie.
. La date du début de la douleur: une douleur d'origine chirurgicale est aigue et a
commencé depuis moins de 24-48h. Le plus souvent, une douleur ayant débuté depuis
plus de 4-5 jours n'est pas d'origine chirurgicale
. L'altération de 1'état général
. lJn syndrome occlusif
. IJne anomalie à la palpation abdominale :
- Défense
- Contracture
- Masse palpable
' Attention, l'intensité de la douleur n'est pas prédictive d'une étiologie chirurgicale
(certaines douleurs fonctionnelles sont d'une intensité extrême)
1-Appendicite aiguë
' Forme typique : entre 5 et 12 ans dia-enostic d'apparence facile mais pas de parallélisme anatomo-
clinique
a-Signes fonctionnels
- Douleur abdominale :
" Début épigastrique

v Puis dans la fosse iliaque droite
x Evoluant parfois de manière discontinue
Le plus souvent fixe, continue, sans irradiation
" Exacerbée par la toux, la mobilisation de I'abdomen ou du membre inférieur droit (psoïtis)
Nausées, vomissements
Fébricule à 38'C
Iléus réf'lexe
Altération de l'état général :
" Langue saburrale

" Yeux cernés
Anorexie, létidité de l'haleine
b-Examen
- Douleur provoquée à la palpation de la fosse iliaque droite
- Parfois défense ou contracture de la FID, imposant I'intervention en urgence
- TR classiquement douloureux mais en pratique peu informatil chez I'enfant
- Savoir répéter les examens cliniques
,'-Biologie
- Leucocytose discrètement élevée avec polynucléose > 10.000/mm3
- ECBU stérile
- Augmentation de CRP inconstante au début de l'épisode
Stercol ithe appendiculaire sur l'ASP

en regard de I'aile iliaque droite
Stercolithes appendiculaires retirés par

le chirurgien
'1-Radiologie
- La technique cf imagerie recommandée, si le diagnostic clinique est incertain, est l'échographie. Son
interprétation, prudente, devra être confrontée à I'avis chirurgical. L'ASP n'est indiqué qll'en 2""'"
intention en cas de présentation atypique ou de suspicion d'occlusion.
- Echographie:
" En cas de doute diagnostique
" Plus de95c/o de sensibilité et de spécificité
' Une échographie appendiculaire jugée normale n'élimine pas le diagnostic
d'appendicite
- Tomodensitométrie :
" Indiquée si suspicion de complication

- Radio de thorax : élimine un pneumopéritoine et un foyer pulmonaire de la base droite
_ ASP:
" Images de stercolithe
' Présence d'un stercolithe = indication opératoire formelle
" Niveaux hydro-aériques sentinelles dans la fbsse iliaqr"re droite

signes indirects de grande valeur: épanchement intra-péritonéal, anses grêles immobiles, épaississement
des mésos. voire abcès
Epaississement pariétal et aspect dense de la graisse péri appendiculaire, stercolithe visible
Le diagnostic d'appendicite reste clinique

Mais, aucun signe clinique ou para-clinique n'est fiable à 100 Va: c'est un ensemble d'argaments qui
permet d,'évoquer le diagnostic
e -Diagno stic dffi re ntiel

- Adénolymphitemésentérique
- Purpura rhumatoïde
- Pyélonéphrite ou hydronéphrose
- Pneumopathie de la base droite
- Torsion de I'ovaire
- L'empâtement ou une masse de la FID peut faire discuter selon Ie contexte : Crohn, Yersiniose
Lymphome, Tuberculose, Amæbome
f-Formes cliniques
- Topographiques:
' Rétro cæcale : douleur haute et postérieure avec psoïtis d'évolution trainante
" Sous hépatique : douleur sous costale
" Méso-cæliaque : symptomatologie d'une occlusion du grêle fébrile
" Pelvienne : troubles urinaires mimant une pyélonéphrite, ou signes rectaux (fàux besoin,
douleurs rectales)
- Selon l'âge : appendicite du nourrisson (rare) :
" Diagnostic difficile car fréquence des :
'/ Formes diarrhéiques

,/ Appendices ectopiques
,/ Peu de modifications à la palpation abdominale
" Diagnostic différentiel : l'invagination intestinale aiguë

- Compliquées:
" Péritonitegénéralisée
" Abcès appendiculaire avec plastron de la FID.
g-Traitement
- Devant une douleur aiguë de la fosse iliaque droite, les éléments qui, lorsqu'ils sont associés,
permettent de surseoir à 1'appendicectomie sont :
" L'absence de réaction pariétale à la palpation abdominale
' L'absence de température supérieure ou égale à 38'
" L'absence d'hyperleucocytose supérieure à 10 000 éléments/ml.
- Un nouvel examen clinique, à domicile ou en hospitalisation, est souhaitable dans les 6 à 12
heures suivantes. Si de s médicaments ont été prescrits (antispasmodiques, antalgiques), ils
ne doivent pas être renouvelés aïant un nouvel examen clinique effectué au terme de leur
délai d'efficacité thérapeutique. Devant une douleur aiguë de Ia fosse iliaque droite,
I'antibiothérapie n'a pas à être utilisée comme test thérapeutique
- Le traitement reste chirurgical
- L'antibioprophylaxie est débutée à I'induction anesthésique, en administration intraveineuse. Les
antibiotiques recommandés sont des céphalosporines actives sur les bactéries aérobies et anaérobies
(germes retrouvés dans le pus appendiculaire : E. coli, Bactéroi'des Jragilis). Le traitement,
administré en dose unique, est suffisant dans le cas d'une appendicite simple. En cas d'appendicite
compliquée, I'administration d'antibiotiques est poursuivie au minimum pendant 48 heures
- Suitespostopératoires:3 à6 joursd'hospitalisation, I semainesansécole,2à4semaines sanssport
l.Péritonite
' Souvent secondaire à une appendicite vers J3
' Rarement après perforation d'un ulcère gastro-duodénal
Fièvre 39"-40'C
Etat général rapidement dégradé
Vomissements al imentaires puis bilieux
Classiquement, arrêt des matières et des gaz mars diarrhées paradoxales possibles (chez le nourrisson)
Contracture
Radiologie :
ASP : pneumopéritoine, grisaille dilfuse, NHA
Echographie : confirme épanchement péritonéal et permet l'orientation étiologique
Scanner rarement indiqué
Traitement : urgence médico-chirurgicale :
Mesures de réanimation pré-opératoire

Antibiothérapie précoce à spectre bacilles Gram - et anaérobies pré et post opératoire
Traitement chirurgical
Traitement antalgique et surveillance
3-C)cclusion i
4-Etranglement herniaire
5-Torsion du testicule
6-Chez la fille
. Toujours penser à la torsion de 1'ovaire ou d'annexes
. En période pubertaire, examiner la vulve à la recherche d'un hématocolpos (aménorrhée primaire
associée).
7-Diverticulite de Meckel
. Hé[érotopiegastrique
. Elle peut se traduire par des douleurs abdominales isolées qui deviennent
évocatrices en cas d'association à une hémorragie digestive massive +/-
vomissements
8-Invagination intestinale aiguë Diverticulite de Meckel

. IJne invagination est rarement.primitive chez I'enfant (contrairement au
nourrisson) et doit faire rechercher un terrain ou une pathologie particulière
B.LES CAUSES MEDICALES

. Elles sont plus fréquentes, mais ne se discutent qu'après élimination d'une étiologie chirurgicale
1-Enfant fébrile
. Adénolymphite mésentérique :
Infection virale responsable d'adénopathies mésentériques (Adénovirus le plus souvent)
Tableau clinique d' appendicite
Excellent pronostic : régression constante de la symptomatologie
Fréquente chez l'enfant, son diagnostic ne doit être affirmé qu'avec beaucoup de prudence, car le
risque serait grave de méconnaître une appendicite.
o Gastro-entérite
a Pneumonie;franche lobaire aiguë :
- Elle justifie, devant une douleur abdominale fébrile, une radio pulmonaire systématique même en
I'absence de toux.
Plte lt t n ç'p /1 v 1 re o i gu ë
Les infections ORL sont parfois responsables de douleurs abdominales surtout chez le nourrisson
La crise vaso-occlusive des drépanoc'ytalres est évoquée sur le contexte ethnique et 1'existence d'une
anémie.
Lcr Fièvre Méditerranéenne Familiole : contexte ethnique, syndrome inflammatoire, atteinte des
séreuses, avec intervalle libre intercritique. L'enquête génétique permet d'affirmer le diagnostic.
l-Si I'enfant n'est pas fébrile
. La c'onstipatiorz est la cause la plus fréquente des douleurs abdominales aiguës non fébri1es, avec une
douleur parfbis assez intense.
. L'intestin irritable est également fréquent avec alternance de diarrhée et de constipation.
,':,ttï:m{,f:ï
' Oxlturose
"
.::taj+iilitijtn I
- Prurit anal
- Douleurs abdominales irrégulières, intermittentes
- Vers blancs de 4-9 mm retrouvés au Scotch test
- Traitement : FLUVERMAL@, à renouveler 2l jours plus tard
. Purpura rhumatoïde :
- Diagnostic difficile avant 1'apparition des signes cutanés.

. On éliminera d'autres causes rares chez 1'enfant :
- (Esophagite
- Pancréatite
- Acido cétose diabétique
- Cholécystite ou lithiase vésiculaire
- Lithiase urinaire
Néphrose lipoldique ou une glomérulo-néphrite aiguë avec son syndrome oligurique et crdémateux
I
Douleurs annexielles ou syndrome prémenstruel
Epilepsie temporale
Ulcère gastro-duodénal
C.PARFOIS AUCUNE CAUSE N'EST RETROUVEE DEVANT CETTE DOULEUR AIGUE,

D'APPARITION RECENTE
l.Douleurs isolées et modérées
' Prescriptions d'antalgiques etlou laxatifs
. Retour à domicile
. Surveillance étroite en demandant aux parents de reconsulter en cas de modification ou de persistance
de 1a symptomatologie
l -Douleurs intenses etlou accompagnées d'autres symptômes

. Hospitaliser
. Perfuser, Iaisser àjeun, prescription d'antalgiques
. Surveillance étroite clinique et biologique
. L'évolution oriente souvent le diagnostic
. Penser de principe à une maltraitance (douleur abdominale = appel à 1'aide)
].CAS PARTICULIER DES DOULEURS LOMBAIRES

. Rares et presque toujours organiques chez I'enfant
. Imposent un bilan étiologique
- Infection : spondylodiscite ou arthrite sacro-iliaque
- Pyélonéphrite ou abcès rénal
- Tumeur osseuse
- Hématologique : leucose, drépanocytose
- Hémi sacralisation
- Plus spécifiquement chez I'adolescent
" Spondylolyse : Iyse osseuse secondaire à un traumatisme au

niveau de f isthme inter-articulaire de L5. La spondylolyse
est la cause la plus fréquente des lombalgies de I'adolescent.
Elle se révèle soit de manière insidieuse, soit de façon aigue.
Elle nécessite une surveillance jusqu'à l'âge adulte, dans la
crainte d'un glissement progressif (Spondylolysthésis)
" Maladie de Scheuermann (ostéochondrose rachidienne)
" Inégalité de longueur des membres inférieurs
" Lombalgies posturales (étiologie la plus fréquente)
APPENDICE : FORME CLINIQUE DU NOURRISSON

Chez le nour-risson, il existe rarement défense et contracture
1-Une hantise : méconnaître une invagination intestinale aiguë
. Devant la moindre suspicion,l'échographie est systématique
2-Deux autres urgences chirurgicales à évoquer

' Le volvulus sur mésentère commun avec asymétrie des clartés digestives à I'ASP
' L'étranglement herniaire qui n'échappera pas à la palpation systématique des orifices herniaires.
3-Trois causes I'emportent par leur fréquence
. L'æsophagite avec douleurs perldant le biberon
' Les coliques ou la constipation chez un nouTrisson goulu, pléthorique, qui émet beaucoup de gaz
' L'allergie aux protéines de lait de vache avec vomissements, diarrhée, cassure de la courbe de poids.
FICHE FLASH
A-CAUSES CHIRURGICALES
l -Sl mptômes en faveur d'une urgence chirurgicale
. Le caractère continue de la douleur même la nuit
. I-e caractère récent de la douleur < I à 2 jours si absence de traitement
. La localisation fixe de la douleur, non péri ombilcale
' Le caractère peu ou pas fébrile
' Un syndrome occlusil
. Une anomalie à la palpation abdominale : défense, contracture ou masse palpable
i.\ppendicite aiguë
' Douleur abdominale de 1a fosse iliaque droite, exacerbée par la toux, la mobilisation de I'abdomen
ou du membre inférieur droit (psoïtis)
Nausée, vomissements, fébricule à 38'C, iléus réflexe, altération de l'état général
Parfbis défense de la FID, imposant l'intervention en urgence
Leucocytose discrètement élevée avec polynucléose > 10.000/mm'
ASP : parfois images de stercolithe
Echographie : plus de 957o de sensibilité et de spécificité dans le diagnostic
Savoir répéter les examens cliniques : le diagnostic reste clinique
Traitement : chirurgie et antibiothérapie
.r.Péritonite
' Fièvre 39"-40"C, état général rapidement dégradé, vomissements alimentaire s puis bilieux,
contracture
. Radiologie : ASP : pneumopéritoine, grisaille diffuse, NHA
. Traitement : urgence chirurgicale
.l-\utres causes : occlusion, étranglement herniaire, torsion du testicule, tor.sion d'annexes et diverticulite
-: Meckel
s.CAUSES MEDICALFS
. Sifièvre : gastro-entérite oLr pneumonie lranche lobaire aiguë en particulier
. Si l'enfant n'est pas fébrile : constipation, intestin irritable, oxyurose, pulpura rhumatoïde
].PARFOIS AUCUNE CAUSE N'EST RETROUVEE DEVANT CETTE DOULEUR AIGUE

I -Douleurs isolées et modérées : prescriptions d'antalgiques et/ou laxatils et retour à domicile et
' -rrr eillance étroite
l-Douleurs intenses etlou accompagnées d'autres symptômes : Hospitaliser, perfuser, laisser à jeun,
:::scription d'antalgiques et surveillance étroite clinique et biologique
iil l-DOULEURS LOMBAIRES

il . Spondylodiscite, pyélonéphrite ou abcès rénal, spondylolyse, hémisacralisation, maladie de
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Scheuermann, tumeur osseuse ou lombalgies posturales.
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- Péritonite : urgence chirurgicale
LES SIGNES EN FAVEUR D'I.,'NE DOULEUR D'ORIGINE ORGANIQUE

1- Douleur continue
2- Douleur de localisation fixe, non péri-ombilicale
3- Douleur peu ou pas fébrile
4- Douleur accompagnée d'un syndrome occlusif
5- Douleur et défense abdominale
6- Douleur et contracture abdominale
7- Douleur et masse palpable abdominale
LES REGLES D'OR
La pyélonéphrite, la pneumonie ou le purpura rhumatoïde peuvent être à

l'origine de douleurs < pseudo chirurgicales >
Devant une douleur abdominale avec un examen clinique normal, I'ASP est
inutile
La constipation est un diagnostic de fréquence... mais aussi un diagnostic
d'élimination
Diagnostic d'ulcère, de pancréatite ou de cholécystite = étiologies très rares
chez l'enfant
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE - MALADIES & GRANDS SYNDROMES
Devant des vomissernents du nourrisson ou de I'enfant, argumenter les principales hypothèses

diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient.
Diagnostiquer un reflux gastro-æsophagien et une hernie hiatale aux différents âges
Argumenter l'attitude thérapeutique (P) et planifier le suivi du patient
ENJEUX
- Eliminer une urgence médicale et chirurgicale
- Le reflux gastro-æsophagien est un diagnostic de fréquence mais d'élimination
fir
SCENARIO
l - Evoquer une urgence chirurgicale devant un syndrome occlusif :
. Vomissements bilieux ?
Hernie inguinale non réductible ?
a
Symptômes et âge compatibles avec une IIA ?
Etiminer une urgence médicale

lnfection bactérienne (méningite ?)
Neurologique (hématome sous dural)
\,Iétabolique (acido cétose)
-i-Evaluer le retentissement
. \/omissements aigus prolongés : déshydratation ?
.l-\Iener loenquôte étiologique

. fureur diététique ?
Diarrhée : gastro-entérite ?
Fièvre : infection extra digestive ?
Vomissements en jet après intervalle : sténose du
pylore ?
Sevrage récent : allergie aux protéines de lait de vache ?
Vomissements isolés : reflux gastro-æsophagien ?
i-ttébuter un traitement adapté

. Toujours traitement étiologique
a
Souvent traitement hygiéno-diététique
Si besoin réhydratation
a
Rarement traitement chirurgical
DEFINITION
' Rejet actif par la bouche du contenu gastro-intestinal
TERMINOLOGIE
. Régurgitations :
- Remontée passive clu bol alimentaire accompagnant Ie rôt physiologique. Les termes de
régurgitation et de vomissement de faible abondance sont en pratique des synonymes.
. Mérycisme :
- Trouble psychiatrique à type de rumination volontaire ou automatique des aliments.
. Vomique :
- Expectoration purulente massive d'origine bronchique
. Toux émétisunte :
- Toux provoquant des vomissements
' Syndrome de Mallory Weiss :
- Hémorragie digestive haute avec ulcérations longitudinales à I'endoscopie secondaire à des efforts
violents de vomissements. Il n'impose aucun traitement spécifique
. Malrotation intestinale ou mésentère commun :
- L'angle duocléno-jéjunal (angle de Treitz) n'est pas en place et reste à droite de I'axe mésentérique
supérieur. L'intestin grêle se trouve alors suspendu comme une grappe et peut être victime d'un
volvulus complet ou incomplet. Le repérage échographique des vaisseaux mésentériques ou le
TOGD font le diagnostic
Cadre duodénal en place

I
Angle de treitz en position anormale avec volvulus
EN PRATIQUE
' Le reflux gastro æsophagien (RGO) est la première cause de vomissements du nourrisson
I.DIAGNOSTIC
I -Préciser par l'interrogatoire
u-La chronologie d'apparition des vontissements

- En période néo-natale :
" LIne règle : tout vomissement bilieux néonatal est une urgence chirurgicale jusqu'à preuve du
contraire
" Trois types de causes :
'/ Pathologie chirurgicale survenant parfbis sur un terrain particr"rlier
LES CAUSES LE TERRAIN PARTICULIER

Sténose duodénale Trisomie 2l
Volvulus du grêle Malrotation intestinale ou mésentère commun
Maladie de Hirschsprung Trisomie 2l
Péritonite méconiale Mucoviscidosc
Atrésie intestinale Mucoviscidose
'/ Pathologie médico-chirurgicale
LES CAUSES LE TERRAIN PARTICULIER

Entérocolite ulcéro nécrosante Prématuré ou maladie de Hirschsprung
IIéus méconial Mucoviscidose
,/ Pathologie médicale : .
Peu ctprès le sevrage : allergie aux Protéines de Lait de Vache

Précédent ou accompagnés des selles molles : gastro-entérite
Après un intervolle libre de 2 à 8 semaines : sténose du pylore (diagnostic que 1'on n'évoque plus
après 1'âge de 3 mois)
Aprè,s inTroduction des .fctrines : maladie cæliaque (diagnostic que I'on n'évoque pas avant la
diversification alimentaire) dans sa forme émétisante (souvent sans diarrhée)
b-Les caractères des vomissements

- Aigus ou chroniques
- Fréquence, abondance et horaire
- Type : alimentaire, bilieux, sanglanl
, -Les facteurs déclenchants

- Traumatisme
- Intoxicationmédicamenteuse
- Chaneement de po:ition
- Changement de régime
d-Sy mptomatolo gie as s o cié e
- Fièvre
- Anorexie
- Rectorragies (diarrhée entéro invasive'l iIA ? Diverticule de Meckel ? APLV ?)
2-Examiner
Palpation abdominale , ,
- Ventre chirurgical ? Cicatrices ? Hépatosplénomégalie ?
- Palpation des orifices herniaires

Toucher rectal :
- Sang ? Boudin d'invagination'J Fécalome ?

Signes respiratoires :
- Foyer auscultatoire etlou toux quinteuse ? (la toux peut être émétisante)
a Foyers infectieux ?
Examen neurologique
- Hypotonie, syndrome méningé, mesure du PC, trouble de la conscience
Examen des organes génitaux :
- Ambiguité sexuelle ? (impose la recherche d'une insuffisance surrénale aiguë par hyperplasie
congénitale des surrénales)
3-Eliminer une urgence au terme de I'examen clinique
. Deux types d'urgences :
- Urgence médicale :
" Inf'ection sévère
x Hématome sous-dural
" Méningite
' Acido cétose
- (lrgence chirurgicale :
" lnvagination intestinale aiguë

" Etranglementherniaire
" Volvulus (sur bride ou sur malrotation intestinale)
" Appendicite
, La sténose du pylore est une urgence différée
4-Evaluer le retentissement
' Déshydratation aigue, dénutrition
. Hémorragie digestive
. Choc septique/ hypovolémique
' Pneumopathie d'inhalation
5-Explorations complémentaires
. Le plus souvent, aucun examen complémentaire n'est utile (erreur diététique, RGO, gastro entérite ou
otite)
' Ils sont parfois indispensables en fonction du contexte :
- Suspicion d'IIA = échograPhie

- Vomissements bilieux = ASP puis TOGD
- Vomissements sanglants = endoscopie digestive sauf si syndrome de Mallory Weiss évident
- Macrocrânie = scanner
- Faciès toxique = bilan infectieux
' En I'absence de contexte clinique évocateur, sont à discuter
:
NFS-plaquettes
CRP
Ionogramme sanguin, glycémie, gaz clu sang
Bandelette urinaire
4 DIAGNOSTICS A EVOQUER PAR LEUR FREQUENCE CHEZ

LE NOURRISSON
(DIAGNOSTICS ( GORE ))
- Gastro-entérite
- Otite
- Reflux gastro-æsophagien
- Erreur diététique
3 DIAGNOSTICS A REDOUTER CHEZ UN NOURRISSON GEIGNARD
Invagination intestinale aiguë
Hématome sous dural
Méningite
-\'omissements aigus
a -E ti o Io gie s c hirur gic ale s
Invagination intestinale aiguë

Hernie inguinale étranglée
Volvulus du grêle
Occlusion sur bride
Mallormarions digestives :
,/ Duplicationsduodénales
'/ Diaphragmes duodénaux
Appendicite
Sténose du pylore
Origine annexielle : Volvulus du grêle avec double tour de spire
Torsion testiculaire
Hernie ovarienne étranglée
b -Etiologie s médicales
- Digestives :
Gastro-entérite aiguë
Exceptionnellement :
'/ Hépatite
'/ Pancréatite
Extra-digestives :
Respiratoires : toux émétisante

Pyélonéphrite
Infection O.R.L
Causes neurologiques :
'/ Hypertension intracrânienne :
'/ Intoxication :
2-Vomissements chroniques
. Origine digestive :
- Erreur diététique
- RGO
- Allergie aux protéines de lait de vache
- Sténose du pylore si vomissements négligés initialement
- Maladie cæliaque si hypotrophie
. Origine cardiaque ou rénale dans un contexte évocateur :
- Insuffisance cardiaque décompensée
- Insuffisance rénale ou tubulopathie
. Origine métabolique rarissime :
- Hyperplasie congénitale des surrénales, diabète, hypercalcémie, hyponatrémie, fructosémie.
galactosémie, amino-acidopathies
. Origine psychogène : diagnostic d'élimination
. Vomissements cycliques : équivalent de < migraine abdominale > chez l'enfant
A.STENOSE DU PYLORE
Hypertrophie des fibres circulaires du muscle pylorique qui va progressivement sténoser la lumière digestive.
1-Epidémiologie
. Garçons dans 3/4 cas
. Race blanche : 2,5 fois plus fréquent
. Laprématurité est un facteur de risque
. 1/500 naissances
. Récurrence familiale dans I37o des cas
2-Clinique
. Intervalle libre de 8 jours à 8 semaines (1 mois en moyenne)
. Caractéristiques des vomissements :
- Aigus ou chroniques
- Toujoursalimentaires
- Jamais bilieux
- Postprandiaux précoces à la phase initiale, plus tardifs à un
stade plus évolué
- Avec du lait caillé
- Faciles
- En jet
- Abondants Hypertrophie du muscle
pvlorique
- Parfois sanglants
' Constipation
' Enfant affamé
' Reflux gastro-cesophagien associé fréquent (avertir les parents que le nour:risson peut donc vomir avant
et après la période symptomatique de la sténose du pylore)
' Ictère prolongé (2 à 5Eo des cas) :
- Secondaire à une maladie de Gilbert décompensée par le jeune induit par les vomissements
. Fièvre absente
' Eramen:
- Olive pylorique :
" Toujours recherchée, rarement retrouvée

" Seul signe clinique pathognomonique
- Ondulations péristaltiques visualisées transversalement de gauche à droite après une chiquenaude
sous costale gauche
- Clapotage à jeun
- Voussure épigastrique rarissime
' Complications possibles :
- Déshydratation etlou dénutrition avec cassure de poids récente si le diagnostic et la prise en charge
sont différés
- Hématémèse conséquence d'un syndrome de Mallory Weiss
,r-Para-clinique
' Eramens biologiques :
- Profil biologique des vomisseurs chroniques :
" Alcalose métabolique

" Hypochlorémie
" Hypokaliémie
- Signes biologiques de déshydratation, voire de dénutrition
. Eramens radiologiques :
- ASP:
' Distension gastrique chez un nounisson à jeun
" Niveaux hydro-aériques dans I'estomac
" Gaz intestinaux peu nombreux ou absents
- L'échographie fait le diagnostic :
Hypertrophie du muscle pylorique > 4 mm

Allongement du canal pylorique > 20 mm ASP : Distension
gastrique majeure
Diamètre transversal > 14 mm
Muscle pylorique hypertrophié
gastrique
Coupe transversale d'un muscle
pylorique hypertroph ié
- Endoscopie digestive prescrite en cas d'hématémèse :
" Stase alimentaire chez un nourrisson à jeun
" Image caractéristique en "museau de tanche"

- TOGD uniquement en cas de doute à l'échographie :
" Dilatation gastrique avec retard à l'évacuation de la baryte
" Défilé pylorique étroit et allongé
" Empreinte de I'olive pylorique
5-Traitement
. Chirurgical (urgence différée) :
- Pyloromyotomie longitudinale extra-muqueuse

. Médical adjuvant :
- Réhydratationhydro-électrolyti{ue
- Traitement anti-reflux associé souvent nécessaire
B-REFLUX GASTRO-GSOPHAGTEN (RGO)

. C'est Ia première cause de vomissements chez le nourrisson
1-Physiopathologie
. Faillite du dispositif anti-reflux par un ou plusieurs des mécanismes suivants :
- Fonctionnellesouvent:
' Inadéquation entre le volume æsogastrique et la quantité de lait ingérée: 120 ml/kgij à ingérer
pour un nourrisson correspond à 8,4 kg d'aliments pour un adulte de 70 kg ! (on comprend le
renvoi du surplus...)
" Sphincter inférieur de l'æsophage (SIO) :
,/ Avec relaxation inappropriée souvent

'/ Hypotonique rarement
" Inversion du gradient de pression thoraco abdominale
- Anatomique rarement :
" Ouverture de I'angle de His
" Hernie hiatale (moins de 107a des RGO)
2-Clinique
a-Forrnes digestives
Rejets ou vomissements :
X Post-prandiaux plus ou moins tardifs
X Non bilieux
x Surtout après changements de position
X Favorisés par I'ali mentation I iquide
I Survenant surtout chezlejeune noprrisson qui ne tient pas assis
Symptomatologie d'æsophagite (30% des cas) :
Vomissements douloureux, parfois sanglants

X Pleurs, tortillements per prandiaux avec difficulté à finir le biberon.
X Des pleurs et tortillements accompagnés d érythrose faciale chez un nourrisson vorace, eutrophe,
sujet aux gaz et ballonnements abdominaux évoquent le diagnostic de colique du nourrisson et non
d'æsophagite
Chezle grand enfant :
,/ Brûlures rétro-sternales
'/ PYrosis
'/ Dysphagie
Complications :
Hémorragie digestive :
,/ (Esophagite = 1è'" cause d'hémorragie digestive chezle nourrisson
x Saignement occulte, révélé par une anémie hypochrome
x Exceptionnelle sténose peptique
! Retard staturo-spondéral :
'/ En général croissance normale
,/ Impose la recherche d'undmalabsorption associée (forme émétisante de maladie cæliaque ou
APLV en particulier).
b -F orme s e xtra dig e stiv e s

- Manifestations pulmonaires :
" Toux à prédominance nocturne
" Bronchites ou pneumopathies à répétition sur le même territoire (en particulier du lobe moyen),
sans prédominanceaisonnière s
" Asthme (RGO cause etlou conséquence ?)

- Manifestations O.R.L. :
" Laryngites à répétition avec érythème de la margelle postérieure, évocatrice de RGO
" Sinusites, otites, rhino-pharyngites : lien d'imputabilité discuté
- Malaises du nourrisson :
" Perte de contact, pâleur, cyanose, hypotonie, apnée, bradycardie
" Enquête Çtiologique systématique :
I Infection, trouble du rythme cardiaque, atteinte métabolique ou neurologique, intoxication

,/ Le RGO est un des facteurs favorisants à rechercher
c-Formes pronostiques
RGO simple RGO compliqué

Tous les critères suivants Un ou plusieurs critères
Rejets non sanglants et non bilieux (Esophagite
Appétit normal Malaise

Croissance normale Retard pondéral
Manifestations de RGO isolées Manifestation O.R.L. etlou pulmonaire
a-Examens biologiques
- Jamais indiqués (hormis une NFS dans l'hypothèse d'un saignement occulte)
b -E xploratio ns fo nctionn elle s dige stiv e s
Elles n'ont aucune indication dans le RGO simple
- La pH-métrie :
" Toujours sur 24 heures
" Elle n'a aucune indicatron en cas de vomissements extériorisés (RMO)
* Examen de choix pour le diagnostic des formes extra-digestives
- La fibroscopie æsogastrique :
" Indiquée en cas de suspicion d'æsophagite ou d'hématémèse

" L'æsophagite signe 1a présence d'un RGO
, L'absence d'cesophagite ne permet pas de conclure
- Le transit æso-gastro-duodénal(TOGD) :
" Sensibilité et spécificité insuffisantes pour le diagnostic de RGO
,. Indiqué dans les RGO persistants compliqués ou pour un bilan pré-opératoire
" Meilleur examen pour visualiser une anomalie morphologique du tractus digestif supérieur :
'/ Position anormale de 1'angle de Treitz : avis chirurgical

,/ Hernie hiatale ou ouvetlure de I'angle de His: avertir les parents du caractère prolongé
probable du RGO
,/ Présence d'arcs vasculaires anormaux : abstention sauf obstruction
>707o des voies aériennes
La manométrie æsophagienne :
Etudie les pressions du sphincter inférieur et supérieur de l'æsophage, la

motricité du cotps æsophagien et les relaxations inappropriées
Indiquée dans les recherches d'achalasie (exceptionnelle) ou pour un bilan
pré opératoire
La scintigraphie æsophagienne et l'échographie æsophagienne n'ont pas
d'indication en pratique
Arc vasculaire anormal
sur le TOGD
4-Traitement
la première année de
' Le reflux gastro-æsophagien s'amende spontanément dans 80% des cas au coursdedevomissements
vie. Le traitement permet d'éviter les complications et soulage la famille itératifs
invalidants au quotidien
a-RGO simple
1-Prise en charge psychologique : rassurer les parents
- Diminuer I'angoisse parentale en modérant la surestimation du phénomène par 1'entourage
- Expliquer le caractère fonctionnel et temporaire de la symptomatologie
- Promouvoir le bavoir ...
2-Traitement hygiéno diététique
- Vérifier la bonne reconstitution des biberons
- Epaississement de l'alimentation (< laits pré épaissis >)
- Eviter les couches trop senées
- Fractionner les repas si possible
- Lutter contre le tabagisme passif
- La mise en proclive dorsal 30' n'a pas fait la preuve d'une efficacité
démontrée
3-Traitements médicamenteux
- Les anti-acides et les prokinétiques n'ont pas d'indications dans les Le bavoir au pouvoir !
RGO simples
b-RGO compliqué
- Traitement hygiéno diététique
- Les antiacides et les prokinétiques sont souvent prescrits mais aucun n'a démontré un bénéfice
prouvé
- Les inhibiteurs de la pompe à protons pendant 2 à 3 mois (AFSSAPS 2008) :
" Oméprazole (MOPRALtT) I mg/lcg/j (gélules à 10 et 20 mg)

- Traitement chirurgical :
" Technique : fundoplicature de Nissen

" Indications exceptionnelles :
,/ RGO compliqué, invalidant et rebelle au traitement médical

'/ RGO compliqué non contrôlé sur un tenain débilité : encéphalopathie, atrésie de l'æsophage,
hernie diaphragmatique ou bronchopathies chroniques
C.ALLERGIE AUX PROTEINES DE LAIT DE VACHE

-llergie alimentaire du nourrisson se manifestant de manière aiguë ou chronique.
1-Physiopathologie
' Allergie de type I (anaphylactique) ou de type IV (à médiation cellulaire) dans la classification de Gell et
Coombs.
' Toutes les protéines du lait de vache (PLV) sont potentiellement allergisantes : la p lactoglobuline (le
plus fréquent), la caséine, I'cr-lactalbumine, la lactoferrine et la sérum albumine.
. Rarement secondaire à une diarrhée sévère chez un nourrisson < 3 mois
i-Clinique
. Anamnèse :
- Notion d'atopie familiale

- F,czéma
- Notion d'un biberon de lait artificiel au cours d'un allaitement maternel
- Diarrhée sévère chez un nourrisson < 3 mois
La symptomatologie débute classiquement lors du sevrage :
- Manifestations aiguës (allergie de type I) : 207a des cas :
" Vomissements
" Diarrhée
" Urticaire ou éruption non spécifique
" Dyspnée parfois sifflante
- Manifestations chroniques (allergie de type IV) : B0% des cas :
" Cassure de la courbe de poids

X Diarrhée chronique
X Coliques
Y Anorexie
x Rectorragies par colite hémorragique
x Constipation rarement
3-Diagnostic
' Le diagnostic de certitude est porté cliniquement par le test de provocation oral
- Rechute des symptômes lors de l'épreuve de réintroduction des protéines du lait cle vache.
* En pratique, on ne préconise cette réintroduction qu'une fois la tolérance acquise vers 12-15 mois
dans les allergies de type IV
Le diagnostic est donc le plus souvent empirique et la réponse au traitement est alors considérée comme
la preuve diagnostique la plus probante
Paraclinique : examens parfois utiles :
- Prick test qui atteste une sensibilisation et IgE spécifiques (RAST) pour le pronostic des formes de
type I (optimise la durée de l'éviction et guide le moment propice à la réintroduction)
- Patch test pour les formes de type IV
4-Traitement
' Régression de la symptomatologie sous traitement diététique excluant les protéines de lait de vache
(hydrolysats poussés de protéines)
a Les laits HA ne sont pas indiqués pour le traitement curatif
o Traitement à poursuivre pendant 12 à 15 mois avant l'épreuve de réintroduction qui sera faite en hôpital
de jour, à doses progressives, sous perfusion en prévision d'un choc éventuel lors de la réintroduction.
Dans les allergies type I des RAST sont prescrits avant l'épreuve. En cas de RAST positifs, la
réintroduction a très peu de chance de fonctionner (elle est donc différée jusqu'à négativation des RAST)
a Epreuve à répéter en cas d'échec, 6 à 12 mois plus tard
a Allergie qui guérit le plus souvent (plus rapidement dans les formes type IV que type I). En pratique, on
n'évoque plus ce diagnostic au-delà de 8 ans.
TABLEAU FLASH
RGO simple Sténose du pylore Allergie au lait de

vache
Trouble fonctionnel Obstacle anatomique Pathologie
Physiopathologie
immunologique
Terrain Aucun Garçons, prématurés Atopique
l"'jours ou différés Intervalles libres de Lors du sevrage

Date d'apparition
dans les 3 mois 2 à 8 semaines
Post prandiaux Post prandiaux Après chaque ingestion
favorisés par les tardifs, abondants, en d'aliments avec du lait
Type
changements de jet, jamais bilieux de vache
position
Trouble du transit Aucun Constipé Souvent dianhée
Examen Normal Olive pylorique Normal

abdominal
Cassure Non Oui Souvent
pondérale
Signes associés Vomissements isolés Voracité Eczéma, rectotragies
fréquents +/- Ictère prolongé Rash cutané
Clinique : Echographie : Clinique:
Diagnostic Diagnostic Hypertrophie du Exclusion -
d'élimination muscle Réintroduction des PLV
pylorique > 4 mm
Aucune Echographie, +/- Peu utile
Explorations ionogramme Patch test ou RAST
pour le pronostic
Guérison dans 80û/n Déshydratation si Guérison vers 12 mois
des cas à 15 mois retard au traitement dans le type I, plus tard
Evolution dans le type IV
Allergies associées
fréquentes
Traitement Médical Chirurgical Diététique

Nourrisson de 12 mois avec un RGO compliqué d'æsophagite grade II
Docteur LAGERBE
Pédiatre.
Enfant: VAUMITOU Yves

Poids : 10 kg
Age : 11 mois
Paris, le 1"'avril 2005
GALLIA AR LAIT DE SUITE

Proposer 500 ml au moins par jour
MOPRAL@ 10 mg
1 gélule le soir pendant 8 semaines
DT. LAGERBE
-Signature-
ANNEXE 1
R.M.O. du R.G.O.
lndications des explorations dans le diagnostic et le suivi du reflux gastro-æsophagien (R.G.O.) du
nourrisson et de l'enfant.
les références s'appliquent aux R.G.O. primaires (*).
) ll n'y a pas lieu de pratiquer d'investigation préalablement à la mise en route du traitement en cas de
R.G.O. non compliqué (histoire typique, développement staturo-pondéral normal).
- d'enregistrement du
ll n'y a pas lieu de pratiquer - en dehors de I'exploration du malaise du nourrisson
pH cesophagien en cas de R.G.O. cliniquement évident, même compliqué, lorsque les complications
peuvent lui être attribuées.
ll n'y a pas lieu de contrôler par une pH métrie æsophagienne un R.G.O. qui répond au traitement
médical ou qui a guéri spontanément après l'âge de la marche.
COMMENTAIRES;
-e reflux gastro-æsophagien non compliqué de l'enfant se manifeste par des régurgitations e/ des
. tmissements qui débutent avant 3 mols. Ces troubles surviennent sans effort et peuvent se répéter
: vsieurs fois par jour. L'enfant a un développement staturo-pondéral normal et ne présente aucun autre
.''mptôme. L'évolution est spontanément favorable après 3 mois et ne nécessite aucune exploration.
,ne fibroscople est par contre justifiée lorsqu'on suspecfe une æsophagite associée. (Hématémèse, pleurs
::rsisfanfs au cours des biberons, cassure de la courbe staturo-pondérale.)
)es symptômes extra-digesfifs peuvent faire évoquer un R.G.O. même en l'absence de régurgitations :
'tnée ou malaise grave, Iaryngites, pneumopathies à répétition...
-a pH métrie trouve alors une indication de choix.
' A l'exclusion des R.G.O. secondaires, se manifestant par des vomissements récurrents au cours
: affections très diverses (infections chronïques, insuffisances cardiaques, maladies métaboliques et neuro-
*.rsculaires, allergies alimentaires, erreurs diététiques, affections chirurgicales telle que la sténose du
ANNEXE 2
RGO du nourrisson : bon usage des anti secrétoires gastriques (AFSSAPS 2008)
-: reflux gastro-cesophagien (RGO) qui est un phénomène physiologique chez le nourrisson, tend à
: rinuer avec l'âge, doit être distingué du reflux gastro-cesophagien acide pathologique.
, Refluxgastro-æsophagien physiologique
lêz le nourrisson le RGO se manifeste principalement par des régurgitations. Ces symptômes ont été
=cportés chez près des deux tiers des enfants vers l'âge de 4-5 mois, diminuant rapidement pour ne
n'ont aucune indication.
'^ti-sécrétoires
reflux sera en premier lieu pris en charge par des mesures hygiéno-diététiques (rassurer la mère, corriger
Reflux gastro-æsophagien acide pathologique

-,. reflux gastro-æsophagien acide pathologique est accompagné de cornplications à type d'æsophagite ou
: : manifestations extra-digestives (ORL, respiratoires).
-: relation de cause à effet entre manifestations extra-digestives et RGO acide n'est pas établie. Le RGO
': de doit être exploré en deuxième intention par pH-métrie æsophagienne après élimination des autres
:- cas de RGO acide authentifié par pH-métrie ou avec lésions æsophagiennes endoscopiques, un
.: tement au long cours (2 à 3 mois) par IPP est recommandé (Accord professionnel).
: :n que l'oméprazole soit le seul IPP indiqué (AMM) chez l'enfant à partir d'un an, le traitement par IPP est
=:ommandé même avant l'âge d'un an (Grade C).
FICHE FLASH
I.ELIMINER UNE URGENCE AU TERME DE L'EXAMEN CLINIQUE

. Urgence médicale.' infection sévère dont la méningite, hématome sous-dural
. Urgence chirurgicale .' IIA, appendicite, étranglement herniaire, volvulus, sténose du pylore
II.EXPLORATIONS COM PLEMENTAIRES
. Le plus souvent, aucun examen complémentaire n'est utile
. Ils sont parfois indispensables en fonction du contexte :
- Suspicion d'IIA = échographie
- Vomissements bilieux = ASP puis TOGD
- Vomissements sanglants = endoscopie digestive
- Macrocrânie = scanner
- Faciès toxique = bilan infectieux
III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E
Diagnostic de fréquence : gastro-entérite, otite, reflux gastro-æsophagien, effeur diététique, allergie aux
protéines de lait de vache
A.STENOSE DU PYLORE
Hyperlrophie des fibres circulaires du muscle pylorique qui va progressivement sténoser la lumière digestive.
l-Clinique
. Terrain : garçon prématuré, après un intervalle libre de 8 jours à 8 semaines
. Vomissements jamais bilieux, faciles en jets abondants
. Constipation, enf'ant affamé, ictère prolongé, olive pylorique palpable
' Complications possibles : déshydratation etlou dénutrition, hématémèse
2-Paraclinique
. Alcalose métabolique avec hypochlorémie et signes biologiques de déshydratation
. ASP : distension gastrique chez un nourrisson à jeun et niveaux hydro-aériques dans I'estomac
. L'échographie fait le diagnostic : hypertrophie du muscle pylorique et allongement du canal pylorique
3-Traitement Chirurgical : pyloromyotomie longitudinale extra-muqueuse
B-REFLUX GASTRO.(ESOPHAGIE N
1-Formes digestives
. Rejets ou vomissements non bilieux, suftout après changements de position, symptomatologie d'æsophas: .
. Chez le grand enfant : brûlures rétro-sternales, pyrosis, dysphagie
. Croissance normale : un retard staturo-spondéral impose la recherche d'une maladie cæliaque
2-Formes extra digestives compliquées
. Manifestations pulmonaires : toux à prédominance nocturne, pneumopathies à répétition, asthme
. Manifestations O.R.L. : laryngites à répétition avec érythème de la margelle postérieure
. Mahises du nourrisson
. Les explorations fonctionnelles digestives n'ont aucune indication dans le RGO simple
. pH-métrie : examen de choix pour le diagnostic des formes extra-digestives
. Fibroscopie æsogastrique : en cas de suspicion d'æsophagite ou d'hématémèse
4-Traitement
. Le reflux gastro-æsophagien s'amende spontanément dans 807o des cas au cours de la première année de ,,
a-RGO simple.' rassurer les parents et traitement hygiéno-diététique

b-RGO compliqué
- Traitement hygiéno diététique et anti-secrétoire (IPP) : MOPRAL@ I mg/kg/j (gélules à 10 et 20 ng
PMZ
Vomissement chez un nourrisson geignard :
- Invagination intestinale aiguë

- Hématome sous-dural
- Méningite
CARACTERISTIQUES DE LA STENOSE DU PYLORE
1-Intervalle libre entre la naissance et le début des symptômes

l-Garçon prématuré
3-Constipation
-l-\'oracité
5-\-omissements en jet
6-\'omissements non bilieux
'-Ictère prolongé
LES REGLES D'OR
- Le R.G.O. est un diagnostic 'de fréquence mais aussi d'exclusion une fois
éliminées toutes les causes de vomissements
- ll n'y a pas lieu de pratiquer d'investigation préalablement à la mise en route du
traitement en cas de R.G.O. non compliqué (histoire typique, développement
staturo-pondéral normal ).
- La pH métrie n'a d'intérêt que dans une symptomatologie extra-digestive
- Un syndrome d'hypertension intra-crânienne (en particulier un hématome sous-
dural) soit être traqué devant des vomissements en jet
- Sténose du pylore = vomissements jamais bilieux
- Vomissements et mauvaise croissance, le diagnostic de RGO n'a pas de sens :
rechercher une maladie coeliaque ou APLV

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Diagnostiquer une hernie inguinale

Argumenter I'attitude thérapeutique et,planifier le suivi du patient
ENJEUX
- Toute hernie a un risque d'étranglement'
- L'intervention est la règle dans les hernies de I'ovaire (en urgence) et inguinales.
SCENARIO
Un diagnostic clinique chez le nourrisson
1-Hernie inguinale chez le garçon

. Saillie inguinale bilatérale dans 1/3 des cas.
. IJne complication : l'étranglement.
2-Hernie inguinale chez la fille

. Saillie de I'ovaire plus que de I'intestin.
. IJne complication : incarcération de l'ovaire.
3-Kyste du cordon
' Tuméfaction inguinale, transilluminable, inéductible.
4-Hernie ombilicale
' Fréquente surtout dans la race noire.
. Etranglement exceptionnel.
5-Un traitement chirurgical

' En urgence dans les hernies de I'ovaire chez la fille.
. Rapidement pour les hernies inguinales chezle garçon.
. Vers 3 à 4 ans en cas de persistance d'un kyste du cordon ou d'une hernie ombilicale.
La hernie est toujours congénitale. Elle est secondaire à une anomalie de fermeture du canal péritonéo-
vaginal. Les anomalies de fermeture du sac péritonéo-vaginal peuvent donner chez le garçon : hernie,
hydrocèle communicante, kyste du cordon.
II.EPIDEMIOLOGIE
l
. Fréquente plus souvent droite que gauche
. Sex-ratio : 8 garçons pour 1 fille
. Bilatérale dans357o des cas environ suftout chezle prématuré
Hernie bilatérale
.
III.HERNIE INGUINALE DU GARCON
A.DIAGNOSTIC
. 1 diagnostic facile
. 2lopographies possibles :
- Saillie inguinale descendant vers la bourse : inguino-scrotale (classique chez le prématuré)
- Saillie inguinale localisée
. 3 caractéristiques cliniques:
- Indolore
- Impulsive lors des accès de toux ou des cris de I'enfant
- Disparaissant à la pression avec un gargouillement intestinal
Examen souvent normal si la hernie n'est pas extériorisée : f interrogatoire oriente le diagnostic et
la stimulation de la région inguinale provoque une réaction de I'enfant qui extériorise la hernie
Le reste de l'examen, palpation toujours bilatérale :
- Du sac et des orifices herniaires en remontant dans le canal inguinal

- Des testicules (intra-herniaire ou en place dans la bourse ?)
Hernie
B-COMPLICATIONS = ETRANGLEMENT HERNIAIRE

. l13 des enfants de moins d'un an porteur d'une hernie
. L'étranglement peut être révélateur de la hernie
. Symptomatologie initiale :
- Modification de la tuméfaction inguinale :
" Dure
" Sensible
" Irréductible : non impulsive à la toux
- Pleurs incessants
.\ ce stade, en 1'absence d'ædème local, les manæuvres de réduction après prémédication (appelées
:nis) peuvent être efficaces et permettent de différer l'intervention chirurgicale qui se déroulera dans
-es meilleures conditions.
. Stade évolué:
- Syndrome occlusil
- Vomissements alimentaires puis bilieux
- Ballonnementabdominal
- Parfois rectomagies
- Malaise possible.
La tuméfaction inguinale peut être inapparente lors de I'inspection.

La palpation des orifices herniaires doit donc être systématique lors de
Itexamen dtun nourrisson vomisseur : << nour isson qui vomit :
recherche la hernie >>
C.TRAITEMENT
. Le traitement est chirurgical Syndrome occlusif
. Le risque est double :
secondaire à un
étranglement hern iaire
- Ischémie testiculaire (manipulation difficile etlou compression
des vaisseaux spermatiques par les viscères herniés).
- Nécrose de I'anse grêle incarcérée au niveau herniaire.
a La cure est parfois bilatérale en un seul temps opératoire.
a Le risque de lésion du déférent existe et explique le caractère non systématique de la cure
bilatérale.
IV.HERNIE DE L'OVAIRE
' Elle est plus rare, secondaire à la persistance du canal de Ntck :

- Tuméfaction inguinale de la taille d'un gland ou d'un M & M'S
- Orientation vers les grandes lèvres
- La topographie est typique. Le simple fait de décrire une tuméfaction à cet endroit suffit à
porter le diagnostic et donc f indication opératoire.
Ne jamais tenter de réduire une hernie àe I'ovaire
Le risque d'incarcération de I'ovaire conduit à toujours proposer une intervention chirurgicale
d'emblée, en urgence. Cette cure est bilatérale systématiquement chez toutes les filles de moins de
3 ans.
Une hernie bilatérale doit faire évoquer le diagnostic de testicule féminisant.
V.KYSTE DU CORDON
Sac péritonéo-vaginal initialement perméable mais dont les deux

extrémités se sont refermées.
o Tuméfaction inguinale transilluminable indolore.
a Le testicule et 1'épididyme normaux sont aisément palpés en aval de
cette tuméfaction. Le toucher rectal peut aider au diagnostic
différentiel avec la hernie inguinale, le doigt rectal suit l'arcade
crurale et ne perçoit pas d'anse intestinale au niveau de I'anneau
inguinal profond.
. Traitement : on patiente jusqu'à'3 ans, en cas de persistance, un
traitement chirurgical est proposé.
Kyste du cordon
VI.HERNIE OMBILICALE
Physiopathologie :
- L'ombilic est perméable chez le nouveau-né, lorsque son épidermisation est incomplète, la
hernie est possible.
. Terrain : nounissons de race noire.
' L'évolution spontanée de I'anneau ombilical se fait vers une fermeture pouvant intervenir vers
3-4 ans.
L'étranglement d'une anse intestinale ou d'une frange graisseuse dans la hernie ombilicale est
exceptionnel. Plus Ia hernie et le collet de la hernie sont impoftants, moins fréquent est le risque
d'étranglement.
a L'intervention ne se justifie qu'après l'âge de 4 ans en cas de préjudice esthétique important.
a Le bandage herniaire est inutile.
Hernie ombilicale
FICHE FLASH
I-EPIDEMIOLOGIE
. Fréquente
. 8 garçons pour I fille
II.HERNIE INGUINALE DU GARCON

. Bilatérale dans 357o des cas environ, surtout chezle prématuré
' saillie inguinale : indolore, impulsive lors des accès de toux ou des cris de I'enfant, disparaissant à la
pressron avec un gargouillement intestinal.
. Complications = étranglement herniaire :
- Symptomatologie initiale : modification de la tuméfaction inguinale (dure, sensible. irréductible) et
pleurs incessants.
- Stade évolué : syndrome occlusif, vomissements alimentaires puis bilieux, ballonnement
abdominal.
parfois rectorragies, malaise possible.
- Lu palpation des orifices herniaires doit donc être systématique lors de I'examen d'un noutisson
vom6seur.
. Le risque est double :
- Ischémietesticulaire
- Nécrose de l'anse grêle incarcérée
. Le traitement est chirurgical :
- La cure est parfois bilatérale en un seul temps opératoire
III-HERNIE DE L'OVAIRE
' Tuméfaction inguinale de la taille d'undnoisette à orientation vers les grancles lèvres.
. Ne jamais tenter de réduire une hernie de I'ovaire
. Le risque d'incarcération de I'ovaire conduit à toujours proposer une intervention chirurgicale
d'emblée.
. Une hernie bilatérale doit faire évoquer le diagnostic de testicule féminisant.
IV.KYSTE DU CORDON
. Tuméfaction inguinaletransilluminableindolore.
. Le testicule et l'épididyme normaux sont aisément Itrlr-\'
palpés en aval de cette tuméfaction. iqament \
I Hernie
. Traitement : chirurgical en cas de persistance après 1g de Ëloluet\
mois.
situatian I
V HERNIE OMBILICALE """"'-m cay itË

. Terrain : nourrissons de race noire. vag ina l+
. L'étranglement d'une anse intestinale ou d'une frange

graisseuse dans la hernie ombilicale est tout à fait
exceptionnel. J'
j
. L'intervention ne se justifie qu'après l'âge de 4 ans en J
J,
cas de préjudice esthétique important.
Htrq HydrocÈle
ro
PMZ *5*
- Vomissements du nourrisson = palpation des orifices herniaires
LES CARACTERISTIQUES DE LA HERNIE INGUINALE ETRANGLEE
1-Dure
2-Sensible
3-Irréductible
4-Non impulsive à la toux
S-Accompagnée souvent de vomissements
6-Accompagnée parfois de rectorragies
7-Malaise possible
LES REGLES D'OR
Palper les orifices herniaires lors de l'examen d'un nourrisson vomisseur

Devant une hernie inguinale du garçon, l'étranglement herniaire tu redouteras
Hernie de l'ovaire = indication chirurgicale en urgence
Le risque chirurgical d'une hernie inguinale étranglée est double : ischémie
testiculaire et nécrose de l'anse grêle incarcérée
IÈ-
ORIENTATION DIAGNOSTIQU E
I evant une constipation chez I'enfant, argumenter

es principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
a'gumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
ENJEUX
Eliminer un syndrome occlusif... la constipation c'est chronique
Différencier les constipations fonctionnelles des constipations organiques.
SCENARIO
l -Confirmer Ie diagnostic de constipation en fonction

. De l'âge
Du mode d'alimentation
Du caractère chronique
De la séméiologie
l"R.edouter une cause organique (maladie de Hirschsprung en particulier) si

' Début néo natal (retard d'élimination du premier méconium ?)
a
Syndrome occlusif
I Croissance ralentie
"r- \dapter une prise en charge

' Etiologique si pathologie sous jacente
. Symptomatique sans bilan complémentaire initial si constipation fonctionnelle :
- Hygiéno-diététiquetoujours
- Médicamenteusesouvent
- Psychosomatiqueparfois(encoprésie)
EN PRATIQUE
Un enfant sera suspecté d'être constipé s'il présente moins d'une selle par jour, une encoprésie, de grosses
selles dures rares et émises de manière douloureuse ou un phénomène de rétention décrit par les parents.
TERMINOLOGIE
. Encoprésie :
- Elle se définit par l'émission de selles dans des endroits inappropriés (la culotte), chez un enfant de
plus de 4 ans. Il s'agit le plus souvent de garçons ayant un long passé de constipation.
. Constipation au < lait de mère >>.. r
- Le nombre de selles d'un enfant dlâite au sein varie de B par jour à 1 par semaine de façon non
exceptionnelle et non pathologique. Le plus souvent, le nourrisson présente une selle couleur jaune
d'or après chaque tétée (lait riche en lactose). Cependant, Ie caractère sans résidus du lait de femme
(qui de ce fait est totalement absorbé) provoque parfois une fréquence de selles très faible, bien
supportée cliniquement. Cette << constipation )> ne requiert donc aucune exploration ni traitement
particulier.
. Orthographe de Hirschsprung :
- Le plus difficile dans cette maladie, c'est de bien l'orthographier !
. Fécalome :
- Amas de selles dures stagnant dans le rectum, et s'opposant à une progression normale du bol fécal.
- Les fécalomes peuvent se créer après 3 jours de rétention.
. Réflexe Recto Anal Inhibiteur (RRAI) :
- Ce réflexe est recherché par la manométrie ano-rectale. Elle permet l'enregistrement des pressions
dans I'ampoule rectale et le canal anal. Un tracé est réalisé avant et après introduction d'un ballon
gonflé dans le rectum. Ce ballon gonflé (de 5 à 60 ml d'air) simule I'irruption des selles clans le
rectum. La modification de pression dans Ie canal anal, suite à la distension du ballonnet, constitue le
RRAI (Réflexe Recto Anal Inhibiteur). Quand celui-ci est absent, une maladie de Hirschsprung est
fortement suspectée.
. Pince de Noblett ou pince de Scheye :
- Ces pinces permettent de réaliser à l'aveugle (sans endoscopie) des biopsies rectales suffisamment
profondes pour analyser I'innervation de la sous muqueuse (les biopsies des endoscopistes
permettent 1'analyse de la muqueuse uniquement). Le matériel est en forme de pistolet (les canadiens
appellent la Noblett le << gun à Hirschsprung >). avec à une extrémité un couteau pour couper et à
1'autre une seringue qui permet d'aspirer la muqueuse et la sous muqueuse.
. Coloration à I'Acétycholinestérase (ACE) :
- Cette coloration permet de mettre en évidence les filets nerveux et les gaines de Schwann. Des filets
présents dans la muqueuse sans cellules gangionnaires dans la sous muqueuse signe le diagnostic de
Maladie de Hirshsprung
' Pseudo Obstruction Intestinale Chronique (POrc) = << pseudo Hirschsprung >> :
- Syndrome défini par des accidents sub-occlusifs à répétition, sans obstacle anatomique identifié. il
existe des cellules ganglionnaires à I'histologie: ce n'est donc pas une maladie de Hirschsprung.
Plusieurs types anatomopathologiques peuvent induire cette symptomatologie, dont les neuropathies
digestives et les myopathies digestives.
. Fausse diarrhée des constipés :
- Les épisodes de diarrhée font suite à l'émission d'un bouchon muqueux ou de i'émission de selles
dures. C'est une fausse dianhée de stase ou de pullulation en amont d'un obstacle distal (bouchon ou
fécalome) chez des enfants constipés.
. Soiling :
- Phénomène d'écoulement de traces fécales dans la culotte secondaire à un rectum < débordant > de
selles.
. Hémorroi'des :
- Elles n'existent chez I'enfant qu'en cas d'hypertension portale. Cependant, il existe parfois des
veines distendues péri-anales qui ont la même signification (sans qu'on les nomme hémorroTdes).
I.DEFINIR LA CONSTIPATION
a Le transit varie en fonction de 1'âge et de l'alimentation (voir en < annexe >>)

a Chez 1'enfanl < 4 ans, sur une période d'au moins 4 semaines, l'enfant doit présenter au moins 2 des
critères suivants :
- 2 selles ou moins par semaine

- Comportement d'appréhension ou de rétention volontaire
- Histoire de selles douloureuses etlou très dures
- Selles palpables dans le rectum ou à I'examen de I'abdomen
- > 1 épisode d'incontinence fécale par semaine chez un enfant ayant acquis la propreté
. Et chez I'enfant àgé de plus de 4 ans, la constipation est définie par au moins 2 des critères suivants
pendant au moins 8 semaines :
- <3selles/semaine
- > 1 épisode d'incontinence fécale / semaine
- Selles paipables dans le rectum ou à 1'examen de I'abdomen
- Selles susceptibles d'obstruer les toilettes
- Position de rétention ou appréhension lors de la défécation
II.EPIDEMIOLOGIE
. La fréquence de la constipation dans la population pédiatrique oscille entre 1 et87a chez les nourissons
et 10 et 35Vo chez les enfants
' Maladie de Hirschsprung : 1/5.000 naissances, avec 75Vo de formes familiales. Plus fréquente dans la
trisomie 21. Mutation du gène RET retrouvé dans 507a des formes familiales el I5Va des formes
sporadiques
III- EXAMEN CLINIQUE
L'interrogatoire et I'examen clinique objectif suffisent le plus souvent à définir le caractère organique
ou fonctionnel de la constipation.
Des examens complémentaires ne sont utiles qu'en cas de présentation clinique sévère ou de mauvaise
réponse au traitement symptomatique.
A-INTERROGATOIRE
1-Antécédents familiaux de constipation
. Elle oriente en faveur d'une cause fonctionnelle.
2-Date d'apparition du premier méconium
. Un retard à l'élimination du méconium au-delà de la 48'n" heure associé à une constipation ultérieure
impose la pratique d'examens complémentaires à 1a recherche d'une étiologique organique. Moins de
I}Vo de Maladie de Hirschsprung ont émis leur méconium le premier jour de vie
Retard d'élimination méconiale

Maladie de Hirschsprung ?
Hypothyroïdie ?
dÈ Mucoviscidose ?
. Une malformation ano-rectale est éliminée dés la salle de naissance (ne pas attendre un retard
d'émission du méconium !)
. Une constipation à début très précoce exige une surveillance rigoureuse et 1a pratique d'examen
complémentaire au moindre doute.
)onstipation au sevrage de loallaitement maternel : trois hypothèses étiologiques
3-Constipation
a-Physiologique
- Le lactose (accélérateur du transit) est Ie sucre exclusif du lait de mère. Le lait arlificiel (qui contient
moins de lactose) donne une consistance plus solide par rapport aux selles liquides jaune d'or
volontiers observées lors de l'allaitement maternel
b-Maladie de Hirschsprung
- Elle peut apparaître décalée dans ls temps en cas d'allaitement maternel (qui donne des selles
liquicles laciles à émettre)
c-Allergie aux protéines de lait de vache

- Une des manifestations possibles est la constipation. Ce diagnostic est à évoquer en cas d'atopie
familiale etl ou d' eczéma concomitant etlou d' hypotrophie
4-Constipation à I'apprentissage de la propreté

. Une notion d'apprentissage trop précoce ou trop insistant de la part des parents peut induire des
attitudes oppositionnelles somatisées sous forme de constipation
S-Constipation après un évènement traumatisant

. Tout fait marquant pour l'enfant: une séparation, un deuil, un déménagement par exemple... peut
engendrer des troubles du transit
6-Notion d'un traitement médicamenteux

. Cerlains médicaments ralentissent le transit : codéine ou morphiniques, atropiniques, vincristine,
anticonvulsivants, intoxication au plomb
7- Symptomatologie ou pathologie associée

. Elle guide la prise en charge:encéphalopathie (constipation fréquente), trisomie 21 (terrain
prédisposant à la maladie de Hirschsprung), encoprésie, énurésie, syndrome polyuro-polydipsique,
rectorragies, vomissements, douleurs abdominales
8-Interrogatoire nutritionnel
. Il faut s'assurer d'une bonne reconstitution des biberons en cas d'allaitement artificiel, et connaître les
variations physiologiques du transit en cas d'allaitement maternel (de 8 selles par jour à I par semaine !)
. La ration hydrique et l'apport de fibres alimentaires sont souvent insuffisantes chez 1'enfant
B.EXAMEN CLINIQUE OBJECTIF

. Reconstituer une courbe de poids et de taille et faire un examen clinique complet.
. Inspecter (cicatrices abdominales ? ballonnement abdominal ?) et palper l'abdomen
Toute < constipation > chez un enfant déjà opéré est une occlusion sur bride jusqu'à preuve dn contraire
. L'examen proctologique en déplissant la marge anale permet de dépister des anomalies favorisant une
constipation :
- Une fissure ou une inflammation de l'anus (anite parfois infectieuse)
- Ante-position anale (la distance entre l'anus et la fourchette vaginale ou le scrotum est très réduite
par rapport au coccYx).
- Fossette sacro-coccygienne communicante ou dysraphisme (anomalie neurologique associée ?)
. Le toucher rectal n'est réalisé que pour rechercher une débacle lors du retrait de I'auriculaire dans le
cadre d'une maladie de Hirschsprung.
Fissure anale
Anté-position anale
iI
C-UN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ESSENTIEL : SYNDROME OCCLUSIF

. Tout arrêt du transit n'est pas une constipation.
. En pratique clinique, la constipation est un phénomène chronique.
' Toute constipation < aiguë > est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du contraire
IV.CONDUITE A TENIR
. Au terme de 1'examen clinique, deux situations se dégagent schématiquement.
A-CONSTIPATION FONCTIONNELLE PROBABLE

. Situation de loin Ia plus fréquente : plus de 957o des cas
' La constipation n'altère pas l'état général et a débuté après un intervalle libre
. Un traitement symptomatique est proposé d'emblée sans exploration.
E-CONSTIPATION ORGANIQUE PROBABLE

-. Pathologie sous-jacente connue
' La constipation est un symptôme chez un enfant avec une maladie chronique : malformation ano-
rectale, encéphalopathie, mucoviscidose, pathologie traitée par des morphiniques, anorexie mentale,
diabète insipide
' Un traitement symptomatique et étiologique si possible sera proposé.
l.Eléments en faveur d'une constipation organique
Eléments en faveur d'une constipation organique

Retard à I'évacuation du méconium ou début néonatal
Débâcle de selles au toucher rectal (Hirschsprung ?)
\ltération de Ia croissance staturo-pondérale
Episodes sub-occlusifs
\-omissements bilieux
Ballonnements abdominaux importants
Constipation opiniâtre résistant au traitement bien conduit
Il faut alors pratiquer des investigations complémentaires.

.\ttention, la presence d'un fécalome etlou I'existence d'une encoprésie sont des signes en faveur d'une
,'r'igine lonctionnelle et non organique
V.EXAMENS COM PLEMENTAIRES
A-MALADIE DE HIRSCHSPRUNG ?
Un examen d'orientation :
- ASP
Deux examens forte suspicion :
de
- Lavement opaque '

- Manométrie ano-rectale
Trois éIéments de confirmation à la biopsie rectale :
- Positivité des ACE
Hyperplasie schwanienne dans la sous muqueuse
Agénésie ganglionnaire dans la sous muqueuse
1-Abdomen sans préparation (en position debout)

. Distension colique avec parfois des niveaux hydro-aériques et absence d'air dans l'aire de projection du
rectum.
. L'ASP montre des signes d'entérocolite (pneumatose colique) dans I07o à 207o des cas avec un
contexte clinique souvent alarmant : diarrhée, distension abdominale, vomissements, fièvre, rectorragie.
voir perforation dans 5% des cas.
2-Lavement opaque
. Il met en évidence une zone de disparité de calibre (une partie du côlon est étroite : partie malade, puis
zone de transition et enfin une zone très large : partie saine). La maladie est le plus souvent recto
sigmoïdienne, jamais anale (muscle strié), rarement colique totale
Disparité de calibre au lavement ASP : niveaux hydro-aériques sans air dans le rectum
3-Manométrie rectale
. Absence de RRAI (Cf. terminologie)
4-Etude histologique
. Le diagnostic est histologique
. La biopsie rectale est faite afin d'aspirer la muqueuse et la sous muqueuse rectale. L'agénésie
ganglionnai re etl'épaississement des filets nerveux (colorés parles ACE) sont témoins d'une maladie
de Hirschsprung. Lors de l'intervention des biopsies étagées permettront d'en preciser l'étendue.
B.PATHOLOGIE SOUS.JACENTE ?
. Elles sont à rechercher selon le contexte
BILAN PATHOLOGIES
Test de la sueur Mucoviscidose
Anticorps IgA anti-transglutaminase Maladie cæliaque
T3, T4, TSH Hypothyroïdie
Bilan rénal Diabète insipide
Ionogramme urinaire Tubulopathie
Ionogramme sanguin Problème métabolique : hypokaliémie, hypercalcémie
En lonction du contexte Maladie neurologique
Malformation ano-rectale
Anorexie mentale
' Après un bilan soigneux, il faut savoir évoquer une maltraitance.
VI- COMPLICATIONS
L'occlusion n'est jamais une complication, même si des fécalomes peuvent exister chez I'enfant
Douleurs abdominales chez un enfant constipé :
- Très fréquent : première cause de douleurs abdominales chroniques de l'enfant
- L'ASP n'est pas indiqué dans cette sibuation clinique (HAS 2009)
- L'échographie abdominale n'a aucun intérêt dans cette pathologie
- L'examen du temps de transit des marqueurs est très peu utilisé en pédiatre
- La prise en charge est donc essentiellement clinique
Infections urinaires à répétition
Enurésie
Fissure anale longitudinale (toute fissure latérale impose la recherche d'una autre étiologie que la
constipation en particulier maltraitance ou maladie de Crohn) ou anite
Prolapsus rectal (impose toujours la pratique d'un test de la sueur)
Encoprésie
VI.METTRE EN ROUTE UN TRAITEMENT ADAPTE

A.TRAITEMENT PREVENTIF
1 -Prise en charge hygièno-diététique
a-Eviter la pérennisation d'une constipation

- Vérifier la préparation des biberons : 30 ml d'eau pour 1 mesure de lait.
- Apport adéquat en libres chez I'enfant diversifié :
r, Consommation préconisée de 5 g/jour entre I et 2 ans.

r La quantité requise ultérieure sera définie par 1'équation : âge + 5 - quantité de fibres en g.
- Proposer une ration d'eau suffisante
- Apport de saccharose limité à \}Va de la ration calorique quotidienne.
En pratique .' Proposer une fois par jour des légumes cuits et deux fois par jour des crudités ou des fruits, en
ru\ ant abondamment.
b-Apprentissage de la propreté
- Ne pas la débuter trop tôt (avant 18 mois) < à but utilitaire >> ou pour < faire bien >>.
- Ne pas s'inquiéter avant I'entrée à l'école (car entrée à l'école = caractère impératif d'une
continence acquise).
c-Respecter les rythmes scolaires

- Prendre le temps le matin d'aller aux toilettes.
- Effort de salubrité devant des sanitaires peu accueillants en milieu scolaire.
- Prévenir les enseignants si problème de continence pour éviter un encadrement hostile.
B.TRAITEMENT CURATIF
1-Traitement étiologique
. En cas de constipation au lait de mère : aucun traitement n'est nécessaire
. Maladie de Hirschsprung : traitement chirurgical
. Prise en charge spécifique d'une pathologie médicale sous-jacente
. Arrêt d'un traitement ayant la constipation comme effet adverse
2-Traitement symptomatique
a-Traite me nt diététique
C'est un des piliers du traitement (cf Traitement préventif)
b -T raite m e nt mé dic ame nte ux

- Emollients = substances capables de ramollir les selles par ses propriétés osmotiques (lactulose ou
macrogol)
- Huile de paraffine : employée comme lubrifiant (à éviter chez le nounisson reflueur)
- Evacuation des fécalomes par lavements :
t Gel rectal au glycérol (BEBEGEL@; chez le nourrisson
x Lavement osmotique (NORMACOL@ enfant) chez I'enfant de plus de 2 ans
c-Planifier le suivi du patient : éducation parentale

- II est indispensable de réexpliquer les mesures hygièno-diététiques à chaque consultation
- Le traitement est souvent à pérenniser au long cours (la constipation est un symptôme chronique)
L' - Toute altération de l'état général ou modifications des symptômes imposent une nouvelle
consultation
- La prise en charge comportementale est souvent fondamentale. L'hygiène quotidienne devra être
restaurée avec un rendez-vous bi-quotidien aux toilettes. Il vaut mieux proposer que celui-ci ait lieu
après le repas pour utiliser au mieux le réflexe gastro-colique (le côlon se vide quand I'estomac se
remplit)
- L'activité physique joue également un rôle important psychologique et somatique
- Dans les constipations avec encoprésie, une approche bipolaire psycho-somatique est souhaitable
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FICHE FLASH
I-DEFINITION
La constipation est définie par 1'émission de selles trop rares et/ou trop dures et/ou douleurs ou appréhension lors de
défécation
II-EXAMEN GLINIQUE
' Interrogatoire : date d'émission du méconium ? constipation au sevrage, à I'apprentissage de la propreté ?

traitement médicamenteux ? autres pathologies ? type d'alimentation? traitements laxatifs entrepris ?
. Examen objectif :
- Terrain favorisant : enéphalopathie, trisomie 2l

- Courbe staturo pondérale
- Cicatrices abdominales ? ballonnement abdominal ? examen proctologique
. Diagnostic différentiel :
- Toute constipation << aiguë >> est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du contraire.
t.
hl
' La constipation semble fonctionnelle : un traitement symptomatique est proposé dtemblée sans exploration
' La constipation est un symptôme avec' un début néonatal ou associée à une hypotrophie ou une maiadie
chronique : un bilan diagnostique et un traitement étiologique sont proposés.
IV-EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Maladie de Hirschsprung ?
- ASP : distension colique, parfois niveaux hydro-aériques et absence d'air dans l'aire de projection du rectum
Rechercher des signes d'entérocolite
- Lavement opaque : zone de disparité de calibre
- Manométrie rectale : absence de RRAI
- Biopsie rectale affirme le diagnostic : agénésie ganglionnaire et hyperplasie schwanienne
Pathologie sous-jacente ?
- Test de Ia sueur, anticorps antitransglutaminase, T3, T4, TSH, bilan rénal et ionogramme sanguin.
- Après un bilan soigneux, il faut savoir évoquer une maltraitance.
i'-TRAITEMENT
Traitement étiologique si possible (chirurgical si maladie de Hischsprung)

Traitement diététique toujours en premier lieu : eau et apport adéquat en fibres
Traitement médicamenteux si échec : émollients (lactulose ou macrogol) + lubrifiant (huile de paraffine)
Prise en charge comportementale
Si encoprésie - approche bipolaire psycho-somatique souhaitable.
TABLEAU FLASH : MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
Fréquence l/5.000. I/ 1.000 constipés
Folme lrmil irle po'sible
Antécédents
Association avcc 'f risomie 21
Retard d'érnission du méconrum

Début des symptômes
90tlc des cas sc révèlent avant I an
Synclrorne occlusif. hypotlophie, vomissements

Symptômes
Complication : entérocolite de stase. pedbration colique
Examen Debnclc de selles rpr'ôs lc toucher rectal. ballonnements
ASP : distension coliqne, parfois niveaur hydro-aér'iques et abscnce d'air dans l'airc de
projection du rcctum. Rechercher des signes cl'entérocolite
Examens complémentaires
Lavemcnt opaque : zone de disparité de calibre
Manornétrie rectale : absence de RRAI
Diagnostic par biopsie muqlrellse et sous muqueuse
Diagnostic de certitude =
Agénésie dcs plexus ganglionnaires et hyperplasie schrvanienne
Histologie
Coloration ACE + dans la muqueuse
Nursing initial pour atteindre r.rn poids sr-rfïisant avant chirurgie : abaissement colo
Traitement rcctal en I temps : indication de colostomie provisoirc : entérocolite résistante au
traitemcnt médical" pelfblation. cnfant malnutri avec colon très dilaté
Constipation fonctionnelle chez un enfant pesant 12 kg
Dr Alépousse Aupot Eva

12 kg
Proposer à boire régulièrement
Gelée de LANSOYL''
l cuillère àcafé2 fois par.jour
DUPHALAC.
I dose n"12 trois fois parjour
QSP 1 mois
Date et signature
Constipation fonctionnelle chez un enfant de 8 ans
Dr Anne Husse Clausette Walter

8 ans
- Boire abondament de I'eau en évitant les sodas
- Alimentation riche en fibre
- Gelée de LANSOYL"
1 cuillère à soupe le soir
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I sachet dilué dans un verre d'eau matin et sorr
QSP 1 mois
Date et signature
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LES CARACTERES D'UNE CONSTIPATION ORGANIQUE

1-Retard à l'élimination du méconium
2-Débnt néonatal
3-Débâcle de selles après un toucher rectal
4-Altération de la croissance staturo-pondérale
S-Episodes sub-occlusifs avec vomissements bilieux
6-Ballonnements abdominaux
7-Constipation opiniâtre résistant au traitement bien conduit
LES REGLES D'OR
- Toute constipation ( aiguë >r est un syndrome occlusif jusqu'à preuve du

contraire.
- Devant une constipation, une courbe de poids et de taille s'impose à la
recherche d' une maladie générale sous-jacente
- En cas de constipation d'allure fonctionnelle : un traitement symptomatique est
proposé d'emblée sans exploration.
* Le diagnostic de maladie de Hirscshprung est histologique : absence de cellules
ganglionnaires et hyperplasie schwannienne.
- Le transit d'un nourrisson au lait de mère varie de I selles par jour à une par
semaine.
- Le traitement symptomatique de la constipation justifie dans un premier temps un
traitement diététique puis, en cas d'échec, des émollients et lubrifiants
DETRESSE RESPIRATOIRE...
DETRESSE RESPIRATOIRE AIGUE

coRPS E_TIîlgIL9 ZES vorEs
AERIENNES SUPERIEURES
)iagnostiquer une détresse respiratoire aiguë du nourrisson, de l'enfant et de l'adulte
)iagnostiquer un corps étranger des voies aériennes supérieures
dentifier les situations d'urgence et planifier leurs prises en charge
E NJ EUX
- Un objectif diagnostique : faire un diagnostic topographique devant une dyspnée
- Un objectif thérapeutique prioritaire : assurer impérativement Ia liberté des voies aériennes
SCENARIO
DYSPNEE OBSTRUCTIVE DES VOIES AERIENNES SUPERIEURES
Dyspnée obstructive des voies

aériennes supérieures
Tirase sus-sternal
Epigiotte Trachée
Voix étouffee Voix rauque

Cède aux pleuls Voix étouflëe Voix normale
Position figée ou aphone
Augmente Tête en hyper Tête en hyper
Sialorrhée Tête en hyper
aux repas extension extension
Examen extension
Ronflement Sialorrhée Toux aboyante
prudent Toux rauque
permanent Fièvre élevée Dyspnée aux
Teint gris Stridor 2 temps
Hypertrophie Laryngite aiguë

Rhinite amygdalienne virale
infèctier-rse (Mononucléose Corps étranger
Trouble inlèctieuse, abcès local ou I /3
de 1a péri-amygdalien) supérieur de
perméabiiité Brûiures l'æsophage
des choanes
Phlegmon Hypocalcémie
rétroamygdalien Traumatisme local
DYSPNEE LARYNGEE
ENJEUX
2 hantises afin d'éviter un geste clinique dangereux :
- L'épiglottite : ne pas allonger I
- Le corps étranger sous-glottique : ne pas mobiliser
SCENARIO
l-Porter un diagnostic topographique devant une bradypnée inspiratoire

' Accompagnée de toux et voix rauque en cas d'obstacle laryngé
' Accompagnée de stase salivaire et voix éteinte en cas d'obstacle supra-laryngé
. Accompagnée d'une dyspnée expiratoire en cas d'obstacle trachéal
2-Rechercher des signes de gravité

. Signes d'hypoxie et d'hypercapnie, voire asphyxie
. Signes d'épuisement
. Durée de plus d'une heure (résistance au traitement)
3-Entreprendre un traitement en urgen€e

. Liberté des voies aériennes (intubation si besoin)
. Traitement étiologique si possible
. Corticothérapie
4-Poser I'indication d'une endoscopie

. Inhalation de corps étranger
. Enfant de moins de 4 mois
. Laryngites à répétition
DEFINITION
. Gêne inspiratoire par ædème inflammatoire ou obstacle se situant entre le début
cle I'axe aérien et le
I"' anneau trachéal.
EN PRATIQUE
' Apparition brutale en pleine nuit d'une dyspnée inspiratoire avec toux et voix rauque
TERMINOLOGIE
' Stridor : bruit respiratoire plus ou moins aigu et sifflant, au temps inspiratoire quand il est d'origine
laryngée
' Cornage : bruit inspiratoire de tonalité moins aiguë, plus rauque, plus sourd, analogue
à celui obtenu en
soufflant dans une corne (cornage) de brume. Il traduit un rétrécis;ement glotto-sous-glottique.
COMPRENDRE AVANT D'APPRENDRE

' La filière laryngée mesure 5 à B mm de diamètre chez I'enfant, ce qui la rend vulnérable lors d,un
cedème de cette région.
. Le larynx comprend 3 étages :
- La région sus-glottique (ou vestibule) :

Extensible et contractile
Pouvant s'affaisser (stridor congénital) ou se spasmer (laryngite stricluleuse)
surplombée par l'épiglotte qui peut venir I'obstruer (épiglottite)
- La région glottique :
" Conespond aux cordes vocales
" Son atteinte est responsable des modifications de la voix
La région sous glottique :
X Correspond au cricoïde
X Ce cartilage rend la région inextensible d'où risque cl'enclavement cl'un
corps étranger
I.DIAGNOSTIC
. Il comprend 4 étapes :
- Diagnostic positif
- Diagnosticdifférentiel
- Diagnostictopographique
- Diagnostic de gravité
A.DIAGNOSTIC POSITIF
' Bradypnée inspiratoire avec mise en jeu progressive des muscles respiratoires {
accessoires sus sternal,
sus-claviculaire puis intercostal et épigastrique
4
B.DIAGNOSTIC DI FFERENTIEL
' Les dyspnées pulmonaires et cardiaques : tachypnée avec +/- cyanose
' Les dyspnées trachéales : existent aux 2 temps de ra respiration
. Les dyspnées bronchiolaires : sibilants à l,auscultation
. Les dyspnées bronchiques : prédominance expiratoire
' Les dyspnées métaboliques (acidose) : polypnée isolée sans mise en jeu des muscles
accessoires
' Deux étiologies : acido cétose diabétique et intoxication à l,aspirine
' Les dyspnées pharyngées : abcès rétro pharyngé ou hypertrophie obstructive cles
amygdales
C.DIAG NOSTIC TOPOGRAPHIQUE
. En faveur d'un siège sus-glottique :
- L'absence de modification de la toux

- La dysphagie possible avec stase salivaire
. En faveur d'un siège sous-glottique :
- Le cornage
- La toux rauque aboyante
- La voix grave ou rauque i
- L'absence de dysphagie pathologique
D.DIAGNOSTIC DE GRAVITE
. Il se fait essentiellement par I'inspection sans examen intempestif et sans mobiliser I'enfant
. Il repose sur:
- La durée de la dyspnée : plus d'une heure, sans amélioration, malgré le traitement
- L'âge<3 mois
- La suspicion:
" D'une épiglottite
" D'un corps étranger :
,/ Totalement obstructif : asphyxie, aphonie

,/ Partiellement obstructif : accès de suffocation à répétition
- Les signes d'hypercapnie :
" Sueurs
" Hypertensionartérielle
" Tachycardie
" Agitation, troubles de la conscience
- Les signes d'hypoxie :
" Cyanose
- Les signes d'épuisement :
" Irrégularités du rythme respiratoire avec des pauses

" Respirationsuperficielle
" Disparition des signes de lutte à ne pas mettre sur le compte d'une amélioration
- L'apparition de pauses respiratoires, d'épuisement, de trouble de la conscience ou de troubles
hémodynamiques imposent une intubation.
II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ET PRISE EN CHARGE
. 4 questions :
- Mode de début de Ia dyspnée : progressif ou brutal

- Recherche d'un syndrome de pénétration qui doit être systématique et poursuivi avec insistance car
les parents 1e signalent rarement spontanément.
- Calendrier vaccinal
- Antécédents : épisodes analogues, terain atopique
A4 DIAGNOSTICS DANS UN CLIMAT D'URGENCE
Un fréquent : laryngite sous glottique

Un à évoquer systématiquement : inhalation de corps étranger
Une urgence extrême : épiglottite
Un dans un contexte très évocateur : ædème allergique
l-Laryngite sous glottique i
. Fréquente
. Elle correspond à une inflammation de la sous-glotte d'origine virale :
- Para inflwenzae, Influenzae, Rhinovirus ou Adénovirws

. Elle se voit rarement avant 4 mois où sa réalité ne doit être affirmée qu'après avoir éliminé par Ia
fibroscopie une autre étiologie
. Son diagnostic est en règle aisé :
- Enfantdelà3ans
- Souvenl précédé d'une rhinopharyngite banale
- Température peu élevée (38 - 38,5'C)
- Début progressif suivi d'une aggravation brutale, souvent nocturne
- Le tableau associe:
" Bradypnée inspiratoire
" Toux rauque, aboyante
x Cornage
* Pas de dysphagie
. Aucun examen complémentaire :
- Rx filière laryngée inutile

- Bilan biologique : peu d'intérêt
. Traitement d'urgence :
- A domicile :
" Corticoïdes 2 mg/kg

' Humidification de l'atmosphère
" Antipyrétiques si besoin
- A I'hôpital :
" Aérosol d'adrénaline 5 ml dilué dans 5 ml de sérum physiologique

x Corticoïdes en cas d'échec de l'aérosol
" Surveillance : respiration, conscience, oxymétrie de pouls, fièvre
x L'intubation est rarement nécessaire. Larynx normal
. Traitement d'entretien en cas de succès de la prise en charge initiale :
- Surveillance des paramètres cliniques au chevet du patient pendant I12hewe
- CELESTENEa' : 10 gttes/kg/j pendant 5 jours
- Antipyrétiques si besoin
- Antibiotiques inutile en théorie
- Humidification de I'atmosphère
. La récidive est fréquente : elle impose un bilan laryngoscopique à la recherche d'une étiologie sous-jacente
- Malformative : angiome sous-glottique
- Peptique : l'érythème de la margelle postérieure évoque le RGO
- Allergique
2-L'épiglottite
. Sa fréquence a considérablement diminué en France depuis la vaccination contre I'Hæmophilus
iryfluenz.ae b.
. EIIe csr liée à un ædèine ou un abcès de l'épiglotte au cours d'une infection systémique à Hcemophilus
iffiuenzae type b
. Diagnostic :
- Absence de vaccinal.ion
- Enfantde3à5ans
- Température à 39-40'C avec altération profonde de l'état général, adénopathies douloureuses
- Dyspnée laryngée majeure. silencieuse le plus souvent (toux rare, voix étouffée), d'apparition
brutale
- Associée à une dysphagie avec stase salivaire.
- Efficacité réduite des corticoïdes : < toute laryngite fébrile ne cédant pas aux corticoïdes est une
épiglottite jusqu'à preuve du contraire ,
- L'attitude penchée en avant, demi-assise, bouche ouverte, langue sortie et refus de s'allonger est
caractéristique
Gestes qui tuent : examen de la gorge, tout essai de coucher I'enfant, prélèvement ou radiographie
générant des manipulations
. Attitude thérapeutique :
- Le transfert par SAMU en réanimation est systématique

- L'intubation est effectuée dès que possible en position assise, parfois sous anesthésie générale, en
présence d'un ORL
- La trachéotomie est plus rarenlent indiquée
- La liberté des voies aériennes étant rétablie :
" Antibiothérapie efficace : CLAFORANG'200 mg/kg/j par voie veineuse

x Corticothérapie IV 2 mg/kg de SOLUMEDROL"!
" Prélèvements bactériologiques :hémocultures, ponction lombaire une fois I'enfant en bon état
hémodynamique et respiratoire.
x Gaz du sang et adaptation de la ventilation assistée.
3-Le corps étranger

. Le colps étranger laryngo-trachéal est une ur-qence vitale : il doit être évoqué de principe devant toute
dyspnée laryngée peu ou pas fébrile et d'apparition brutale.
. De diagnostic aisé si 1'on a 1a notion d'un syndrome de pénétration, mais celui-ci n'est pas toujours
rapporté par les parents et doit être recherché systématiquement par l'interrogatoire
. Classiquement :
- Enfant de moins de 3 ans (et plus de 9 mois) pris d'un accès de toux lors d'un apéritif familial
(alerte à la cacahuète !).
- Syndrome laryngé : dyspnée inspiratoire avec tirage et stridor ou asphyxie aiguë
. Attitude thérapeutique :
- A domicile :
" Si le corps étranger est laryngé glottique ou sus-glottique :
,/ Manæuvre d'Heimlich (compression épigastrique avec les paumes ou les poings de bas en
haut)
'/ APPel du SAMU
'/ Ne pas tenter d'enlever le corps étranger avec le doigt: risque de I'enfoncer et de le rendre
encore plus obstructif
r En cas d'asphyxie persistante malgré la manæuvre de Heimlich et une injection de corticoïdes,
mettre en place un trocart ou une aiguille de gros calibre au niveau de la région cricoïdienne
(trachéotomie à la hussarde !)
* Si le corps étranger est sous-glottique ou déjà dans la trachée :
'/ Appel du SAMU

,/ 3 gestes sont formellement contre-indiqués car risque d'enclavement dans la glotte :
\+ Placer I'enfant tête en bas

,> Tenter de le faire vomir
,
t+ Manæuvre de Heimlich '
A I'hôpital :
' Corps étranger sus-glottique : extraction à la pince

* Corps étranger sous-glottique : au bloc opératoire sous anesthésie générale, pousser le corps
étranger dans la bronche, puis extraction.
$(Edème de la glotte
. Réalise rarement une dyspnée laryngée dramatique :
- Après une piqûre d'insecte, une injection de pénicilline ou de produit de contraste, il est souvent
accompagné d'une urticaire
- A l'occasion d'une poussée d'ædème angio-neurotonique héréditaire par déficit en inhibiteur de la
C1 estérase
. Le traitement :
- Préventif : repose sur I'identification du produit déclenchant et conduit, si celui-ci ne peut être
écuué, à conseiller la prescription d'un ANAKIT@ à la famille
- Curatif à base d'adrénaline (15 microgrammesikg sous-cutanée) et de corticoïdes (2 mglkg).
B.LES AUTRES ETIOLOGIES

l-Dans un climat fébrile
a-La rougeole
- Soit forme précoce dite striduleuse où le diagnostic est évoqué sur le faciès de I'enfant et Ia
découverte d'un signe de Kôplick
- Soit forme tardive plus rare, mais plus sévère :
" Par surinfection au décours d'une rougeole
" Réalisant un tableau de laryngo-trachéo-bronchite
b - Le s laryng o -trach éo -bro nc hite s b actérie nn e s

- Infection ulcéro-nécrotique avec pseudo membranes de I'arbre respiratoire
- Parfois compliquant une laryngite sous-glottique ailleurs survenant d'emblée.
- Réalisant une dyspnée aux 2 temps de la respiration
- Le syndrome infectieux est sévère avec fièvre élevée - teint terreux.
- L'auscultation retrouve des râles dans les deux champs pulmonaires
- Absence de trouble de la déglutition
- Malgré I'antibiothérapie massive, l'évolution immédiate de la dyspnée oblige souvent à I'intubation
avec prélèvements bactériologiques :
" Celle-ci se fera de préférence en salle d'opération avec matériel de trachéotomie prêt à l'emploi.
" Elle est précédée d'une oxygénation au masque et de I'administration d'atropine.
" Elle est suivie d'une surveillance étroite pour éviter les deux complications que sont :
l'extubation intempestive, l'obstruction de la sonde

c-Le croup
- Extrêmement rare de nos jours (sauf en Russie)
- Secondaire à une angine diphtérique chez un enfant non vacciné
2-Dans un climat apyrétique

a-Chez l'enfant
- La laryngite striduleuse :
x Correspond à un spasme glottique

" Réalise un brusque accès de dyspnée laryngée avec tirage et cornage mais tendance
spontanément régressive en t heure au maximum.
" Survenant surtout au décours d'une infection modérée des voies respiratoires supérieures
- La laryngite caustique :
" Par inhalation de vapeurs brûlantes. ou ingestion avec fausse route d'un liquide trop chaud ou de
produit caustique.
" Très rare chez I'enfant
- La papillomatose laryngée :
" La plus fréquente des tumeurs bénignes du larynx de l'enfant

" Les signes d appel sont une modification de la voix et du cri chez un enfant entre 2 et 4 ans
" La gravité est liée aux récidives possibles et surtout à I'extension des lésions vers la trachée.
- Traumatisme du larynx :
" Post-intubation dans la plupart des cas

- Diagnostic différentiel :
" La dysphonie fonctionnelle générée et aggravée par un stress. Il n'existe pas de dyspnée dans ce
cas.
b-Chez Ie nourrisson de I à 6 mois

- Ne porter le diagnostic de laryngite sous-glottique virale qu'après avoir éliminé une anomalie
locale par une fibroscopie.
- Eliminer un RGO
- L'angiome sous-glottique :
" A évoquer systématiquement devant une dyspnée laryngée évoluant par poussées et angiome
cutané facial ou cervical
" Avant un an, l'évolution peut se faire vers la résorption spontanée ou sous I'influence de la
corticothérapie qui devra être essayée systématiquement
c-Chezle nourrisson de moins d'L mois

- Le stridor laryngé congénital :
" Cause 1a plus fréquente des stridors

" Dû à une laryngomalacie
" Entraîne très rarement une dyspnée.
" Disparaît définitivement avant l'âge de deux ans
- La paralysie des cordes vocales
- Les malformations laryngées
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INHALATION DE CORPS ETRANGER
ENJEUX
- Accident imposant parfoas un traitement d'extrême urgence
- Tout syndrome de pénétration impose une endoscopie
- Toute pathologie respiratoire persistante ou à répétition chez le nourrisson impose la
recherche d'un corps étranger des voies aériennes
SCENARIO
1-Un terrain
' Age : 9-36 mois
2-Un accident /
/ t-,
'.,
:'
'a
. En direct > : syndrome de pénétration
<< ,,,
a
\
. . En léger différé . : toux persistante ---- \
,.^\
'rl,n
a
a
<< Passé inaperçu
Ou itératives
>> : manifestations respiratoires chroniques
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3-Quel niveau ? .
. Nez : amélioration aux pleurs, voix nasonnée
. Pharynx : encombrement salivaire, voix étouffée
. Larynx : dyspnée inspiratoire, risque d'asphyxie r'
i
a Trachée : dyspnée aux deux temps, corps étranger mobile ? *

Bronches : dyspnée expiratoire, asymétrie auscultatoire
4-Un examen non-invasif

. Radiographies cervico-thoraciques en inspiration et expiration
5-Une prise en charge

. Rarement en urgence : corys étranger enclavé dans la glotte
. Parfois : extraction en un temps du corps étranger
. Le plus souvent : en deux temps vis-à-vis d'un corps étranger bronchique
a Fibroscopie au tube souple pour repérer
o Bronchoscopie au tube rigide pour extraire
DEFINITION
Corps étranger inhalé de manière accidentelle et bloqué au niveau des voies aériennes supérieures ou inférieures.
TERMINOLOGIE
. Voies aértennes supérieures :
- Nez, pharynx
. Voies aériennes inférieures : en dessous des cordes vocales :
- Larynx, trachée et bronches i
. Trapping - piégeage :
- Ce terme radiologique définit une présence d'air qui ne peut s'échapper d'un secteur pulmonaire
- Ce piégeage a pour conséquence un emphysème obstructif-
' Manæuvre de Heimlich :
- Manæuvre d'extraction clinique devant une asphyxie aiguë suite à f inhalation de corps étranger
- L'examinateur est placé derrière l'enfant et exerce avec ses deux mains des pressions itératives sur
la xyphoïde sternale.
. Manæuvre de Mofenson :
- Elle est recommandée chez le nourrisson. Elle consiste à mettre I'enfant à plat ventre tête en bas,
allongé sur la cuisse du médecin et d'appliquer 4 secousses avec la main entre les omoplates.
Ensuite, on exerce 4 pressions successives sur la partie inférieure du thorax sur le nourrisson en
décubitus dorsal.
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Manæuvre de Mofenson 'i
. Syndrome de pénétration :
- Ensemble des symptômes cliniques contemporains de l'inhalation d'un corps étranger
- Il s'agit le plus souvent d'une dyspnée brutale avec souvent changement de teint (pâleur, érythème
ou cyanose) suivi d'accès de toux.
TiEPIDEMIOLOGIE
' 1.000 cas par an approximativement avec 10 décès annuels en France
. L'âge:
Pathologie du nourrisson : 9-36 mois
C'est l'âge d'une préhension volontaire maîtrisée avec la pince pouce-index et de l'éruption des
dents antérieures, avec arcades dentaires postérieures incapables de broyer complètement un
éventuel corps étranger.
. Le corps étranger:
- Le corps étranger est organique :
" Alimentaire dans 213 des cas : cacahuètes, noisettes, noix, haricot, petit pois
" Parfois végétal (fleurs, plantes)
- Il peut être en plastique (petits jouets, bouchon de stylo) ou rarement métallique (épingles,
barrettes). Les dimensions sont en moyenne de 3 à 6 mm.
II.DIAGNOSTIC
A-DIAGNOSTIC IMMEDIAT = SYNDROME DE PENETRATION
. Le diagnostic peut être immédiat et facile dès I'interrogatoire en présence d'un syndrome de pénétration
caractéristique :
- Dyspnée brutale
- Accès de toux visant à expulser le corps étranger
- Changement de teint
- Sans lièv re
. La symptomatologie est parfois moins typique et d'intensité très variable :
- Asphyxie aiguë
- Malaise
- Accès bref de cyanose
- Quintes de toux coqueluchoïde
- Dyspnée modérée
- Tirage
- Enfant parfois asymptomatique
. Après inhalation d'un corps étranger, soit l'enfant rejette le corps étranger après effort de toux ou
l'avale et tout rentre dans 1'ordre, soit le corps étranger reste bloqué à un endroit variable de I'arbre
respiratoire.
. Une urgence extrême : le corps étranger dans la fente glottique = risque de décès par asphyxie :
- Dyspnée laryngée + aphonie

- Accès de suffocation brutale avec asphyxie
. IJn tableau sévère : le corps étranger mobile intra-trachéal = risque de migration vers la glotte :
- Dyspnée importante aux deux temps, inspiratoire et expiratoire

Tout accès de dyspnée aiguë sans fïèvre est un syndrome de pénétration jusqu'à preuve du contraire.
Habituellement, ces symptômes s'atténuent progressivement, mais ce tableau peut passer inaperçu, survenant
en I'absence des parents ou asymptomatique.
B-DIAGNOSTIC PRECOCE = période de tolérance

. La symptomatologie varie avec Ia nature, et surtout le siège du corps étranger.
. L'examen clinique peut être normal.
l-Corps étranger laryngé (57o des cas)

. La symptomatologie est d'abord bruyante puis le plus souvent les signes s'amendent avec persistance
d'une dyspnée inspiratoire, d'une toux quinteuse, rauque et d'un tirage sus-sternal.
. Le diagnostic sera suspecté par les radiographies.
. Visualisé dans le cou par une radiographie de profil s'il est opaque (107o des cas) :
- Projection antérieure : colps étranger laryngé
- Projection derrière les parlies molles du larynx : siège présumé dans 1'hypopharynx ou l'æsopha-ee
cervical
. Le diagnostic sera confirmé par une laryngoscopie directe
. Elle permettra 1'ablation instrumentale en sachant qu'en cas de dyspnée importante, une trachéotomie
d'urgence peut être indiquée à tout moment.
2-Corps étrangers trachéaux (10% des cas)
. La symptomatologie est caractérisée par un bruit de grelot ou de clapet intermittent dû à la mobilité du
corps étranger.
. Les accidents respiratoires paroxystiques peuvent ôtre exagérés par le décubitus. L'enclavement dans la
sous-glotte au cours d'une quinte de toux peut entraîner une apnée fatale.
. Les manæuvres d'expulsion (Heimlich ou Mofenson) sont donc contre-indiquées.
. C'est une urgence thérapeutique.
3-Corps étrangers bronchiques

. Situation la plus fréquente, avec une prédominance pour la bronche souche droite (plus verticale et dans
1e prolongement de la trachée).
a-Clinique
- La symptomatologie dépend du volume, de la nature (corps organiques mal tolérés susceptibles de
s'infecter et de se fragmenter) et du siège du corps étranger
- A l'examen clinique, on peut retrouver :
" Un tympanisme homo-latéral

" Des râles bronchiques.
" Exceptionnellement une hémoptysie

" Aucun signe n'est constant et parfois I'examen est normal.
b-Imagerie
Une radiographie du thorax est proposée systématiquement en inspiration et en expiration forcée.
- Chez le nounisson, cette expiration dépend beaucoup de la compliance du patient et n'est donc pas
réalisable dans tous les cas.
- Elle permet d'évoquer le diagnostic :
" Corps étranger, radio-opaque :
,/ 107o seulement des corps étrangers sont radio-opaques, métalliques ou minéraux.
" Atélectasie par obstruction complète

" Emphysème obstructif localisé :
'/ Dans 507o des cas, une hyper clarté expiratoire témoigne d'une zone où I'air est < piégé > en
aval de l'obstruction : c'est l'emphysème obstructif.
" Pneumothorax, pneumo-médiastin, syndrome alvéolaire ou pleurésie persistante sont des
images possibles.
La radiographie de thorax peut être strictement normale

. :.terrogatoire doit s'acharner à retrouver un épisode compatible avec un syndrome de pénétration.
-.'. la moindre suspicion, 1'endoscopie est indispensable pour affirmer le diagnostic puis permettre
: '.:ractiOn.
lnhalation de corps étranger : cliché en inspiration et expiration forcée

C.DIAGNOSTIC TARDIF
. L'éprsode initial est totalement ignoré : nourrisson laissé sans surveillance. incident minime qui n'a pas
retenu 1'attention de l'entourage
. Divers tableaux sont possibles, avec un caractère réfractaire ou récidivant :
- Toux chronique plus ou moins invalidante

- Bronchite avec toLlx grasse, et/ou expectorttion muco-purulente
- Asthme atypique
- Bronchorrhée chronique avec fièvre et toux rebelle
- Pneumopathic à répétition
- Exceptionnellement : abcès pulmonaire. réaction pleurale ou tableau de trachéobronchite sévère
(altération profbnde de l'état général, polypnée. ronchi diffus).
. Cette symptomatologie impose la pratique de radiographies pulmonaires en inspiration et expiration en
pensant au corps étranger.
. La fibroscopie au moindre doute est alors nécessaire pour le déceler.
III.TRAITEMENT
A.TRAITEMENT PREVENTI F
. La prévention est essentielle avec des recommandations aux parents, basées sur le bon sens :
- Objets ou jouets de petite taille hors de portée des enfants

- Respecter les normes françaises de limites d'âge pour les jouets
- Eviter de donner des bonbons à mastiquer ou très épais aux enfants < 3 ans.
- Interdiction des fruits secs oléagineux chez le nourrisson
- Eviter les croûtes de pain avan|" 2 ans qui peuvent s'enclaver dans le pharynx
- Ne pas donner de comprimés à croquer ou sucer chez l'enfant de moins de 3 ans
- Lors d'un repas:l'enfant doif manger assis, pas dans une voiture en marche et sous surveillance
d'un adulte.
. Pour les soignants, se méfier des dents lactéales branlantes en cas d'anesthésie ou de trouble:
neurologiques.
Le traitement consiste en l'extraction par manæuvres endoscopiques.
1-Rarement I'enfant est en asphyxie

Le corps étranger est le plus souvent bloqué dans la glotte laryngée ou mobile dans la trachée (qui migre
dans un second temps vers le larynx).
Si asphyxie menaçante : toutes les manæuvres sont permises !
. Pas de matériel spécifique immédiatement disponible :
- Clapping tête en bas en le secouant et en frappant dans le dos
- Manæuvre de Heimlich ou de Mofenson
- Trachéotomie de forlune avec deux cathlons n"14 à travers la membrane inter-cricoïdienne
ventilation à I'AMBUq' relayée par une seringue adaptée au premier cathlon, 1'autre pertuis étan.
indispensable pour éviter une surpression.
- L'ablation du corps étranger ne sera pratiquée que secondairement en dehors de toute -uênt
respiratoire, par laryngoscopie directe.
- Ne jamais réaliser ces manæuvres si I'enfant n'est pas en asphyxie
. Matériel disponible :
- Corps étranger visible : Iaryngoscopie directe et extraction à la pince

- Corps étranger immédiatement sous glottique: intubation pourle repousserdans une bronche pu;-
extracti on secondaire.
'"
l.Tentative d'expulsion avec toux inefficace chez un enfant conscient
Kinésithérapie > thérapeutique : 5 tapes dorsales, puis 5 compressions thoraciques
::rtative d'extraction au doigt entre chaque manceuvre
-r La dyspnée peut être sévère, avec tirage

. Corticothérapie (SOLUMEDROL@) 2 mglkgljlY
' Endoscopie urgente :
- Voie veineuse
- Bilan sanguin pré-opératoire
- Laisser à jeun et prévoir consultation d'anesthésie
- Commencer par fibroscopie à tube souple avec prémédication pour localiser le corps étranger puis
faire bronchoscopie sous anesthésie générale.
l'Parfois le syndrome de pénétration est caractéristique avec un corps étranger visible après examen
clinique +/- radiologique
' Selon la localisation, une extraction à la pince est réalisée :
- Sous contrôle de la vue (avec mise en place d'une canule de Guedel pour les corps étrangers du
nez)
- Sous laryngoscopie directe
- Sous bronchoscopie à tube rigide.
i-Siège habituel : les bronches

' Le corps étranger est relativemenf hien toléré ou... il n'existe pas (symptomatologie évoquant à tort un
corps étranger)
' Une fibroscopie à tube souple est réalisée sous anesthésie locale. S'il n'y a pas de corps étranger
r isualisé, un retour au domicile est préconisé. Si un corps étranger est visualisé, une anesthésie
_eénérale
e st préconisée pour extraction immédiate du corps étranger avec un bronchoscope à tube rigide.
.,- Soins post-opératoires

' Le sujet devra être gardé en observation durant quelques jours.
' Une antibiothérapie et une corticothérapie sont préconisées après extraction du corps étranger pendant
une semaine.
' Les suites sont en général simples : les symptômes fonctionnels disparaissent.
" La voix peut être modifiée pendant quelques jours par irritation du larynx après le passage du
bronchoscope.
tr
Alerte à la cacahuète !
FICHE FLASH
Corps étranger inhalé de manière accidentelle et bloqué au niveau des voies aériennes supérieures ou inférieures.
I-EPIDEMIOLOGIE
. Enfant entre 9 et 36 mois.
. Corps étranger organique : alimentaire dans2l3 des cas.
II-DIAGNOSTIC
l-Diagnostic immédiat : syndrome de pénétration = dyspnée brutale puis accès de toux visant à expulser le corps
étranger, sans Îièvre et avec souvent un changement de teint
' La symptomatologie est parfois moins typique et d'intensité très variable : asphyxie aiguë, malaise, accès bref de
cyanose, quintes de toux coqueluchoïde, dyspnée modérée, tirage
' Tout accès de dyspnée aiguë sans fièvre est un syndrome de pénétrationjusqu'à preuye du contraire
2-Diagnostic précoce : période de tolérance

. L'examen clinique peut être normal
' Corps étranger laryngé : dyspnée inspiratoire, toux quinteuse rauque et tirage sus-sternal.
' Corps étrangers trachéaux : dyspnée aux deux temps. L'enclavement dans la sous-glotte au cours d'une quinte de
toux peut entraîner une apnée fatale. Les manæuvres d'expulsion (Heimlich ou Mofenson) sont contre-indiquées
' Corps étrangers bronchiques : situation Ia plus fréquente, avec une prédominance pour la bronche souche droite
. Aucun signe n'est constant et parfois 1'examen est normal
' IJne radiographie du thorax est proposée systématiquement en inspiration et en expiration forcée : corps étrangers
radio-opaques (l)Vo des cas), atélectasie par obstruction complète ou emphysème obstructif localisé
. La radiographie de thorax peut être strictement normale
tardif
3-Diagnostic
' Toux chronique plus ou moins invalidante, bronchites ou pneumopathies à répétition, asthme atypique.
bronchorrhée chron ique
III.TRAITEMENT
. Asphyxie :
- Pas de matériel disponible : clapping tête en bas, manæuvre de Heimlich ou de Mofenson, voire trachéotomie
avec deux cathlons n"l4
- Matériel disponible : laryngoscopie directe et extraction à la pince si corps étranger visible ou intubation pour
le repousser dans une bronche puis extraction secondaire
' Syndrome de pénétration ou dyspnée sévère, avec tirage = corticothérapie IV et endoscopie urgente : commencer
par fibroscopie à tube souple avec prémédication pour localiser le corps étranger puis faire bronchoscopie sous
anesthésie générale pour extraction à la pince
' Soins post-opératoires : une antibiothérapie et une corticothérapie sont préconisées après extraction du corps
étranger pendanl une semaine.
SYNDROME DE PENETRATION
Dyspnée persistante
Dyspnée résolue
i: domicile I'hôpitat Sévère

I
Anomalies cliniques hors
Modérée
dyspnée tWheezing.
asymétrie ausculatoire)
Anomal ies radiologiques
(epanchement gazeux,
atelectasie massive )
\lanæuvre de
Assis, transport
Heimlich ou de
en SAMU
Mofenson
Fibroscopie
souple
diagnostique
-Retirer à la pince Bronchoscopie
(si supra glottique) Ablation du corps Dès que possible.
-Ou refouler
(si trachéal)
étranger sous
anesthésie générale +- d'autant plus que
corps étranger
bronchique récent
(moins de 5 jours)
Retrait du
corps étranger
Antibiothéranie
Trachéotomie Kinésithérapie
. Recommandarions de prévenrio",i,:::y"T,î)"?ii::"T,:"
e et 3 6mois :
- Mettez hors de portée des enfants des objets ou jouets
- Respecter les normes de limites d'âge françaises pour de petite tailre.
les jouets.
- Eviter de donner des bonbons à murtiqu.r;";:;;t;"ui*
Interdire les fruits secs oléagineux "nrunrr.
(la cacahuète ou autres biscuits
- poulet ou du lapin préparé
apéritifs)
à partir de l'animat
ffHfî3îJr?,tïJu enrier er donc suscepribte de
Eviter les croûtes de pain avant2ans
qui peuvent restés broqués
Ne pas donner de comprimés dans ra bouche.
à croquer ou ,u""r.
Lors d'un repas : I'enfant doit
manger assis, pas dans une voiture
en marche et sous votre
surveilrance.
)
PMZ
:
Syndrome de pénétration endoscopie -v
Asphyxie secondaire à un coipS étrangei rnanæuvre de Hernlich, frtchéotomie si échec
:
tË SYNDROME DE PENETRAîION
Typique : 1-Dyspnée brtitàie
2-Accès de totx
3-Changemerit de tcint
4-Apyrexie
Atypique : S-Malaise ou âSPhyriê

6-Tirage
7-Absence de symPtôme
tËS REGLES D'OR

.
Devant toute dyspnée aiguë 6âns fièvre, un syndrome de pénétration tu
rechercheras
Tout syndrome respirâtoire réôUrrèht est une inhalation de corps étranger jusqu'à
preuve du contrairê
Toute laryngite aiguë chez le nourrisson de moins de 4 mois impose un contrôle
laryngoscopique à la recherche d'une malformation
w-'- .\..., :<t;..

) agnostiquer un asthme. ldentifier les situations d'urgence (P) et planifier leur prise en charge
a'gumenter I'attitude thérapeutique et planifier le' suivi du patient
lecrire les principes de la prise en charge au long cours
E NJ EUX
- Maîtriser I'insuffisancê respiratoire aiguë par p2+ et corticoiUes systémiques.
- La corticothérapie inhalée continue doit permettre à ces enfants de vivre normalement.
SCENARIO
n -L-ne crise aiguë de diagnostic facile
. Terrain atopique
' Une détresse respiratoire aiguë expiratoire et sifflante avec toux
l-Rechercher les signes de gravité
. Enfant de moins de 4 ans
. Antécédent d'asthme sévère :
- Hospitalisation antérieure en réanimation pour crise d'asthme
- Hospitalisation en urgence dans le mpis précédent pour crise d'asthme
- Traitement de fond anti-asthmatique lourd ou arrêté récemment
. Signes d'hypoxémie
. Signes d'hypercapnie
. Thorax bloqué avec impossibilité de parler
. Abolition du murmure vésiculaire
. Epuisementrespiratoire
i-f raitement de la crise
' Modérée :
- Inhalation de bêta 2 mimétique à répéter

. Sévère: û*
- Hospitaiisation
- Aérosol bêta} mimétique, ATROVENT@ qsi > 2 ans)
- Corticoïdes par voie générale
- Salbutamol lV et réanimation en cas d'échec .Û;
.t-l-'n traitement de fond
' Toujours:
- Education
Contrôle de I'environnement
Mise en place d'un Projet d'Accueil Individualisé
(PAI) en milieu scolaire et demande d'une prise en charge à l0A7o
A moduler afin de contrôler la maladie asthmatique :
- Corticoides inhalés/bêta 2 mimétique de longue durée d'action/anti-leucotriène/théophylline/
Corticoïdes systémiques
DEFINITION
Maladie inflammatoire chronique des bronches responsables d'une obstruction bronchique diffuse et
variable. réversible sous traitement.
EN PRATIQUE
Dyspnée expiratoire, sifflante et apyrétique chez un enfant allergique qui tousse. La suryenue d'épisodes de
toux au rire, à 1'excitation, à 1'effbrt, est également un des symptômes d'asthme.
TERMINOLOGIE
' Asthme du nourrisson : 3è^" épisode de dyspnée sifflante chez un nourrisson de moins de 2 ans. C'est
une définition bête et méchante. E11e est donc valable quelle que soit I'existence ou non de fièvre.
terrain allergique, facteur déclenchant... en revanche dans I'asthme de 1'enfant : 1 crise suffit !
' Exucerbation asthmatique.'Persistance en continu des symptômes respiratoires au-delà de 24 heures.

répondant peu au traitement
' Instabilif/. .' Mauvais contrôle par le traitement avec variabilité des symptômes et variations
circadiennes du DEP (débit expiratoire de pointe) importante
' Asthme aigu grave (anciennement : état de mal asthmatique).' C'est une crise qui ne répond pas au
traitement ou dont I'intensité est inhabituelle dans son évolution ou sa symptomatologie fréquence
estimée de 5 à 7oÂ,rarement inaugurale
. Wheezing : sibilants audibles à I'oreille
' Bronchospasme.' contraction musculaire de la paroi bronchique responsable d'une réduction de calibre
entraînant un flux aérien turbulent (sifflements) puis une gêne respiratoire.
. Peak-Il.ov .'mesure le DEP dont la diminution reflète l'intensité du bronchospasme
' Chambre d'inhalation.'manchon en plastique ou en métal qui permet de délivrer les médicaments en
sprays sans recourir à la coordination main bouche
EPIDEMIOLOGIE
' Maladie fréquente : 707o de la population pédiatrique. La maladie chronique la plus fréquente en
pédiatrie
' Prévalence en augmentation dans les pays industrialisés : gain de 47o enJ ans
. 507o des asthmes débutent avant l'âse de 5 ans.
I.LA CRISE D'ASTHME

A.CLINIQUE
1-Facteurs déclenchants
. Infections virales
. Exposition à un allergène
. Exposition à un irritant : pollution, tabac
. Exercice physique
. Emotions,contrariétés
. Médicaments : aspirine (allergie), sédatifs.. .
. Changement de temps ou de climat
2-Prodromes stéréotypés pour chaque enfant (imposant la mise en route du traitement)

. Rhinorrhée claire
. Toux sèche
3-La crise
. Dyspnée sifflante (wheezing), expiratoire, parfois productive (rarement au début)
. Bradypnée rare chezlejeune enfant à I'inverse du grand et de I'adulte
W
' Signes de détresse respiratoire :
- Tachypnée, battement des ailes du nez, tirage inter-costal, entonnoir xyphoïdien, balancement
thoraco-abdominal, geignement expiratoire chez le nourrisson
' Thorax distendu
' Sibilants etlou freinage expiratoire à I'auscultation
' Apyrexie, quoiqu'un fébricule peut exister dans les crises sévères ou déclenchées par des viroses
' Amélioration de la dyspnée sous traitement bronchodilatateur sauf si asthme aigu grave
Attention
. L'asthme induit par I'exercice est une entité rare chez 1'enfant. Il survient après un exercice et disparaît
en 10 à 45 minutes même sans traitement. 11 doit être différencié de la dyspnée qui débute avec l'effort
et signe un asthme déséquilibré ou insuffisamment traité.
' Parfois les symptômes se résument à une toux survenant plus volontiers la nuit, ou déclenchée par
l'effort (jeu, rire, course),
' Un asthmatique qui a une gêne respiratoire n'est pas forcement en crise (mécanisme d'hyperventilation
réflexe chez les asthmatiques)
I' Diagnostic de gravité

a-.lvant la crise (facteurs de risque d'asthme aigu grave)
- Facteurs liés au tenain :
' Troublessocio-psychologiques
" Enfant de moins de 4 ans
" Syndrome d'allergie multiple, allçrgie alimentaire ou médicamenteuse
" Déni de 1'asthme ou non-observance
- Facteurs liés à 1'asthme :
" Antécédent d'hospitalisation en réanimation ou unité de soins intensifs
" Asthme instable, consommation anormalement élevée de
bêtaz-mimétiques de courte durée d'action (BCA)
" Sevrage récent en corticoïdes par voie générale
x Augmentation de la fréquence et de la gravité des crises
" Moindre sensibilité aux thérapeutiques usuelles
- Facteurs déclenchants dansereux :
' Aliments
" Anesthésie
" Stress psychologique
" Alternaria,trophallergènes
' Virus chez l'atopique
b-Pendant la crise
- Début prolongé, mal contrôlé par une consommation croissante de p+ : c'est le syndrome de menace
asthmatique
- Signes d'hypoxémie :
" Cyanose, saturométrie < 95o/a
- Signesd'hypercapnie:
' Agitation, voire troubles de la conscience
" Tachycardie, HTA et sueurs plus rares
- Epuisement respiratoire :
" Bradypnée
" Diminution des signes de lutte
" Irrégularité du rythme respiratoire, apnée
- Signes de bronchospasme majeur :
" DEP < 607o de la valeur théorique pour la taille

" Difficulté voire impossibilité de parler
" Disparition du murmure vésiculaire et absence de sibilants
" Thorax bloqué en inspiration, absence de toux
- Pâleur, anxiété
- Pouls paradoxal (paramètre peu utilisé)
- Complications:
" Emphysèmesous-cutané,pneumothorax
" Surinfections.
- 17o de décès. Plus fréquent à l'adolescence du fait de I'inobservance
thérapeutique et de la fréquence des bronchospasmes suraigus
c Après la crise traitée aux urgences : critères de retour à domicile

- DEP >60% Emphysème sous-cutané
- SaO, >947o
- Fréquence respiratoire normale
- Absence de signe de lutte
- Pas de sensation de dyspnée
- Bonne compréhension des parents des signes de gravité et du traitement

- Disponibilité des médicaments '
- Situation stable depuis au moins t heure après la dernière nébulisation
B-PARACLINIQUE
Aucun examen n'est utile pendant une crise simple
' Indication de la radiographie pulmonaire de face en inspiration et expiration forcées :
- Première crise d'asthme

- Tout asthmatique doit avoir eu au moins une radiographie de thorax dans son évolution
- Doute diagnostique ? : corps étranger, malformation pulmonaire
- Recherche d'une complication : atélectasie, pneumo médiastin, pneumothorax ou infection
' Gaz du sang réservés aux crises sévères (évaluation de l'hématose par saturométrie dans la majorité des
- Hypoxémie
- Une normocapnie, a fortiori une hypercapnie signe une crise sévère
' Ionogramme sanguin :
- Evaluation de la kaliémie et de la glycémie avant et pendant les traitements par salbutamol etlou
corticoïdes à fortes doses.
C-TRATTEMENT DE LA CRTSE (CF. TABLEAUX)

1-A domicile : la crise simple sans signe de gravité
. Repose essentiellement sur les B+ en chambre d'inhalation
. Pas de sprays directement dans la bouche chez le petit enfant
. En cas de crise modérée, recours aux corticoîdes oraux.
. Pas d'indication aux corticoïdes inhalés
-'\ l'hôpital : crise sévère
' Les [3+ sont administrés en aérosols, associés aux anti-cholinergiques (ATROVENT')
' Hi'perhydratation
' Corticothérapie systémique (pas d'indication aux corticoïdes inhalés)
' Le Salbutamol IV a rendu l'intubation rare
.. - Dans tous les cas surveillance pour adapter le traitement en fonction de la réponse thérapeutique
i.PRISE EN CHARGE DE LA MALADIE ASTHMATIQUE

A.ELIMINER FORMELLEMENT UN DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
' Tottt enJanf qui sffie n'est pos asthmatique
' Toutefois par argument de fréquence : presque tout ce qui siffle est de I'asthme !
- -Examens complémentaires à réaliser

a-Systématiquement
- Radiographie thoracique de face en inspiration et expiration forcées
- Test de la sueur en 1'absence de dépistage (avant 2002) ou si la clinique est évocatrice.
h-A adapter selon le tableau clinique

- EFR de base et test de réversibilité sous Br*
- Immunoglobulines G, A, M si infections à répétition
- NFS et bilan martial, dosage de I'alpha 1 anti-trypsine chez le nounisson
- TOGD (si nourrisson encombré avec toux à la recherche d'un arc vasculaire en particulier)
- pH-métrie (en I'absence de vomissements)
- Examen ORL etlou laryngoscopie '
- Fibroscopie bronchique si :
' Suspicion de corps étranger

' Fistuleæso-trachéale
" Persistance d'un foyer du lobe moyen
' Echec d'une corticothérapie inhalée bien conduite
l.Les diagnostics à évoquer

a -Anomalie s anatomique s pulmonaire s
- Dyskinésies trachéales ou bronchiques
b -C ompre s sions e xtrins è que s

- Arc vasculaire anormal
- Malformationspulmonaires
- Masses médiastinales
c -Agres sions extrinsèque s

- Corps étranger bronchique
- Reflux gastro-æsophagien
- Fistuleæso-trachéale
d-Surtnfe ctio ns chronique s
- Mucoviscidose
- Séquelles de virose grave
- Déficit immunitaire
- Dyskinésie ciliaire
B.ENQUETE ALLERGOLOGIQUE
. Tests cutanés par prick-tests : j
- Pneumallergènes (acariens, phanères'd'animaux, pollen de graminées, blattes et moisissures)

- Trophallergènes selon I'interrogatoire
' Dosage des IgE spécifiques des allergènes (RAST) : réalisé en seconde intention après les tests cutanés
ou en cas de prick-tests inutilisables (eczéma diffus)
C.QUANTIFIER LA GRAVITE
. Le but est d'adapter le traitement pour contrôler la maladie
' Elle est jugée comme contrôlée, partiellement contrôlée ou non contrôlée en fonction de :
- Symptomatologie diurne et nocturne

- Niveau de limitation des activités
* Consommation de médicaments
Nombres et importance des exacerbations
Les EFR, indispensables mais difficiles à réaliser avant 6 ans (pléthysmographie entre 3 et 6 ans)
D.EVALUER LA COMPLIANCE THERAPEUTIQUE

. IJne véritable éducation de l'enfant asthmatique et de ses parents est indispensable :
- Connaissance des facteurs déclencfrants propres au patient

- Connaissance des médicaments et maîtrise de leur mode d'administration
- Utilisation correcte d'un débimètre de pointe
- Connaissance des signes imposant une adaptation thérapeutique ou une consultation aux urgences
' Remplir le projet d'accueil individualisé (PAI) qui permettra à I'enfant de recevoir son traitement
bronchodilatateur d'urgence à l'école si nécessaire
. Demande de prise en charge à 100Eo
. Intégration psychologique de la maladie chronique
E.METTRE EN PLACE UN TRAITEMENT DE FOND

l-Objectifs : mener une vie normale physique, sportive et scolaire
. Supprimer les symptômes diurnes et nocturnes
. Normaliser les EFR
. Diminuer les variations du DEP
' Diminuer au maximum les besoins en 13+ dus aux crises
2-Toujours et avant tout : contrôle de l'environnement

. Si atopie :
- Lutte anti-acariens : sommier à lattes, oreillers lavables en synthétiques, housses anti-acariens pour
literie, réduire le nombre et la taille des peluches (lavables en machine), préférer les parquets ou le
linoleum aux moquettes (ou shampoings)
- Eviction des autres allergènes discutés (théorie de l'exposition précoce aux allergènes protecteur d:
I'asthme)
- La désensibilisation est efficace. Elle peut être proposée chez les asthmatiques épisodiques fréquenl.
et mono-sensibilisés.
a Lutte anti-tabagisme familial
a Lesport: àfavoriser
Echauffement musculaire progressif
Protéger la bouche en cas de vent froid.
Prévenir la crise Par Fz* ou antileucotriènes en cas d'asthme induit par l'exercice.
3-5 paliers,5 traitements de fond

I
a Etape Asthme cottrôlé sans traitement de fond (Bêta2 d'action immédiate)

1
a Etapie2 Corlicothérapie inhalée, voi re anti leucotriènes
a Etape 3 Corticothérapie inhalée faible dose + Bêta 2 longue durée d'action etlou antileucotriènes
a Etape 4 : Corticothérapie inhalée forte dose + Bêta 2 longue durée d'action +/- antileucotriènes
ou
théophyl line
Etape 5 Médicaments de l'étape 4 + corticothérapie systémique faible dose
a Le but est de contrôler la maladie : en situation d'échec, on passe à l'étape thérapeutique suivante
a Les perturbations endocriniennes des corticoides inhalés imposent une surveillance des courbes de
croissance
' Les p+ d'action prolongée n'existent que par voie inhalée chez l'enfant (SEREVENT@, FORADIL@)
de
plus de 4 ans. Ils peuvent être associés aux corticoTdes inhalés. Ces formes combinées améliorent
la
compliance thérapeutique
' Théophylline à dose anti-inflammatoire (petite dose) fait partie de I'arsenal thérapeutique
fi-PRONOSTIC
' Un enfant asthmatique ne sera pas forcément un adulte asthmatique : rémissions parfois spontanées
- 227o des sffieurs de moins de 7 ans sont encore asthmatiques à l,âge adulte
- 57o seulement des enfants asthmatiques n'ont jamais connu de rémission jusqu'à l'âge adulte.
ANNEXE
Evaluation de la gravité d'une crise d'asthme

Sévérité Léqère Modérée Sévère Urqence vitale
A la parole
Au repos Majeure
Dyspnée A l'effort Préfère
Reste assis ou ne lutte plus
s'asseoir
Peut dire des Peut dire des Absente ou
Elocution Normale
ohrases mots refus alimentaire
Cyanose Cyanose et
Coloration Rose Pâle
discrète SUEUTS
Somnolent
Comportement Normal Agité Agité
ou confus
Fréquence respiratoire
Valeurs normales Très augmentée
< 2 mois <60/min Modérément ou surtout
Normale Augmentée
2-12 mois <50/min augmentée pauses
1-5 ans <40/min respiratoire
> 5 ans <30/min
Siqnes de lutte Absents Léqers lntense Thorax bloqué
Modéré en fin Pendant toute Silence
Sibilants Aux 2 temps
d'expiration l'expiration auscultatoire
Fréquence cardiaque
Valeurs normales
Bradycardie
2-12 mois <160/min Modérément Augmentée
Normale ou collapsus
1-2 ans <120/min augmentée pouls paradoxal
pouls paradoxal
2-B ans <1 1)/min
9-18 ans <100/min
SaOto/o sous Air > 95o/o 91 à 95% < 91% < 91o/o sous Oz
Normo ou Acidose
PCOz Hypocapnie Hypocapnie
hvoercaonie hvoercaonioue
DEP après Bëta2 > 80% 60 à 80% < 60%
Réoonse aux Bêta 2 Rapide et stable Parfois brève Médiocre
Note :
La présence de plusieurs paramètres, mais pas nécessairement de tous, indique la sévérité de la
crise
nrotocole Robert Debré (rëdicë oar Dr F Ansoulvanl)d'après le GRAPP
ANNEXE 2
CRIreRes DE coNTRoLE DE L,ISTHME SELoN coNSENsUs (<< GINA 2006 ,>)
Gontrôlé (toptes les Partiellement contrôlé (1 ou 2

caractéristiques sont caractéristiques présentes sur une
prése ntes ) semaine) ou non contrôlé
(> 3 caractéristiques présentes sur
une semaine)
Symptômes diurnes Max. 2 x par Plus de 2 x par semaine

semaine
Limitation des Toute limitation

activités
Symptômes Tout symptôme nocturne
nocturnes
Besoin en Max. 2 x par Plus de 2 x par semaine
bronchodilatateurs semaine
Fonction pulmonaire Normale < 80% de la valeur prédictive ou de

(DEP ou VEMS) la meilleure valeur personnelle
Partiellement contrôlé: une ou

Exacerbati o ns plusieurs par an; non contrôlé: une
par semaine.
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CRISE LEGERE
Bêta2-adrénergiques
I boufféel2 kg de poids
(4aximum 10 bouffées)
ECHEC = CRISE MODEREE
Bêta2-adrénergiques 1 bouffée i 2 kg
(Max 10 bouffées)
20 min
AMELIORATION IMMEDIATE PAS D'AMELIORATION
BèIa2-adrénergiques Bèta2-adrénergiques 1 bouffée / 2 kg

2 bouffées x 4 (Max 10 bouffées)
pendant 5 jours
mln
Bêta2-adrénergiques 1 botffée I 2 kg
(Max l0 bouffées)
m1n
AMELIORATION PAS D'AMELIORATION
Bèta2-adrénergiques 2 b x 6 pendant Corticoïdes per os + nébullisations

3/4 jours puis x 3 / jour pendant 4 jours Surveillance
x.2mglkgde SOLUPRED@
Réévaluer la prise encharge
CRISE SEVERE
'Nébulisation de bêta2-adrénergiques avec 6 l/min d'oxygène dans 4 ml de sérum physiologique

Salbutamol unidose dans 2,5 ml: I,25 mg de 0-15 kg; 2,5 mg de 16-33 kg et 5 mg si > 33 kg
ou Terbutaline unidose 5 mgl2 ml. Dose : 1 gtt/kg (min 10 gus, max : 1 dose de 2 ml)
- Bromure d'ipratropium (1 aérosol sur 2 sans dépasser 3ij) ATROVENT'!'
si âge > 2 ans, dose enfant :0,25 mgl2ml
- Corticoides 2 mg/kg i
- Or nasal pour SaO, > 95Vo entre les néliulisations
20 min
PAS D'AMELIORATION
B êta2- adrénergiques 2 bouffées Nébulisation de Bêta2-

x 4 /jour pendant 8 jours adrénergiques
Nébulisation de Bôta2-adrénergiques +
bromure d'ipratropium
min
PAS D'AMELIORATION
Bêta2-adrénergiques Hospitalisation
2 bouffées x 4 l.iotr pendant Corticoides per os 2 mglkg Nébulisations
8 jours Bêta2-adrénergiques et bromure
Corticoides per os 2 mglkg d'ipratropium puis Bêta2-adrénergiques
pendant 5 jours seul toutes les 20 min puis toutes les
2 à 4 heures
PAS D'AMELIORATION
Rx thorax
Perfuser 2,211m2 Corticoides IV,
nébulisation en continu de Bêta2-
adrénergiques pendant 2 heures,
ATB si besoin puis si échec
SALBUTAMOL' IV 5Tzgikg en
20 min puis 0,5 pglkglmrn f palier
0.5 ptglkglmin. Anti-ulcéreux IV + Ou
FICHE FLASH
I€PIDEMIOLOGIE
. Maladie fréquente : I}Vo de la population pédiatrique.
I€RISE D'ASTHME
A4LINIQUE
l4rise simple
. Dyspnée sifflante, expiratoire avec sigdes de détresse respiratoire et thorax distendu sans fièvre
. Equivalents asthmatiques : toux chronique, manifestation à l'effort
LDiagnostic de gravité
a-Avant la crise
Le terrain : enfant de moins de 4 ans, difficultés socio-familiales
Antécédents d'asthme sévère ou traitement de fond anti-asthmatique lourd ou arrêté récemment
b-Pendant Ia crise
- Signes d'hypoxémie : cyanose, saturométrie <92Vo
Signes d'hypercapnie : tachycardie, HTA, sueurs, agitation
Epuisement respiratoire : bradypnée, diminution des signes de lutte, inégularité du rythme
respiratoire, apnée
Signes de bronchospasme majeur : DEP < 507a de la valeur théorique pour la taille, difficulté de
parler, disparition du murmure vésiculaire et absence de sibilants, thorax bloqué en inspiration,
absence de toux
B.PARACLINIQUE
. Aucun examen n'est utile pendant une crise simple
GTRAITEMENT DE LA CRISE
l{rise simple ou modérée '
. P+ en chambre d'inhalation : 1 bouffée 12kg (maximum 10 bouffées) et corticoïdes 2 mglkg
l"Crise sévère
" Ê+ en aérosols Terbutaline unidose (BRICANYLT ) 5 mgl2 ml: 1 goutte/kg si < 20 kg et 1 dosette si
> 20 kg avec 6 l/min d'oxygène dans 4 ml de sérum physiologique
. Bromure d'ipratropium en aérosols (ATROVENT@) 0,25 mgl}ml: 1 dosette 1 aérosol sur 2 sans
dépasser 3 prises/jour
. Corticothérapie systémique : 2 mglkg
IPRISE EN CHARGE DE LA MALADIE ASTHMATIQUE
l-Examens complémentaires à réaliser à visée étiologique
a-Systématiquement
Radiographie pulmonaire de face en inspiration et expiration forcées
Test de la sueur en I'absence de dépistage ou si la clinique est évocatrice
h-Selon le tablesu clinique
- Immunoglobulines G, A, M, TOGD, pH-métrie, examen ORL, fibroscopie bronchique
- Tests cutanés par prick-tests, dosage des IgE spécifiques des allergènes (RAST)
I}EVALUER LA COMPLIANCE THERAPEUTIQUE
E{ETTRE EN PLACE UN TRAITEMENT DE FOND
. Contrôle de I'environnement et des facteurs favorisants
. Médicaments disponibles à utiliser par paliers successifs : corticoTdes inhalés, B+ d'action prolongée,
antileucotriènes oraux, théophylline
. Critères de surveillance : nombre de crises, laréactivité bronchique à I'effort et les EFR.
. Eduquer les patients et suivre la sévérité de la maladie (tous les 3-6 mois + avec EFR et DEP),
. Projet d'accueil individualisé : traitement bronchodilatateur d'urgence à l'école si nécessaire
PMZ
Signes de gravité :
- Antécédent d'asthme sévère

- Signes d'hyporémie
- Abolition du murrnure vésiculaire
* Epuiscrnemt rcspinatlrire
Traitement de fond : mise en place el'un Projet d'Aecueil {ndivirlualisé (PA{) en milieu
scolaire et prise en charge à T0ût/o
l"
LES POSOLOGIES D'URGENCE A CONNAITRE
1-Broncho dilatateur en aérosols : Salbutamol unidose dans 2,5 ml : 1,25 mg de 0-15 kg; 2,5 mg de
16-33kget5mgsi>33kgouTerbutalineunidose5mglZml.Dose:1gttlkg(minl0gtts,max:lC,-,:
de 2 ml) avec 6 l/min d'oxygène dans 4 ml de sérum physiologique
2-Anti-cholinergiques en aérosols : ATROVENT@ 0,25 mg 1 aérosol sur 2 avec les BètaZ si crise sér èr:
3-Broncho-dilatateurs sous cutané : BRICANYL@ sous cutané 7 gamma/kg

4-Bêta 2 chambre d'inhalation 1 bouffée /2 kg (maximum 10 bouffées)
S-Salbutamol IV 5 gamma/kg en dose de charge puis 0,5 gamma/kg/min
6-Corticoides 2 mg/kg
7-Hyper-hydratation : 2,2 ll m2
tH$ RHGË-HS M'OR
- Dans les crises d'asthme il existe une hypocapnie, une normocapnie est déjà un
signe de mauvais pronostic
- Devant une dyspnée expiratoire aiguë, un syndrome de pénétration tu rechercheras
Qui a fait un asthme aigu grave refera un asthme aigu grave
L'absence de sibilants lors d'une crise d'asthme est un signe de gravité. La
réapparition des sibilants marque une amélioration
A chaque grade de sévérité d'asthme, un palier thérapeutique adapté
Un asthme s'éduque comme un enfant
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
Devant une toux aiguë ou chronique chez l'enfant, argumentez les principales hypothèses diagnostiques
etjustifier les examens complémentaires pertiirents.
Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient (avec le traitement).
ENJEUX
- Toux aiguë ou toux chronique ?
- Le traitement de la toux est avant tout étiologique
SCENARIO
Orienter le diagnostic étiologique en fonction du caractère de la toux
l-Toux aiguë
. Infection ORL
. Inhalation de corps étranger
. Coqueluche
. Pneumopathie, bronchiolite ou bronêhite
. Crise d'asthme
2-Toux chronique
' Age:
- < 1 an : infection ou malformation ?
- De 1 à 6 ans : infections récidivantes ?
> 6 ans : allergie ?
- Grand enfant: toux psychogène ?
Caractère nocturne :
Ecoulement pharyngé postérieur (causes ORL)
- Asthme
_ RGO
Caractère productif +l- retard de croissance :
- Dilatation des bronches
- Mucoviscidose
Dyskinésie ciliaire
- Déficit immunitaire
Prescrire les examens complt\mentaires adéquats :
- Traitement avant tout étiologique
* Toujours : radiographie de thorax, examen ORL et test de la sueur
- Parfois : tests allergologiques, EFR, et pHmétrie
- Selon le contexte : endoscopie bronchique, imagerie des sinus et enquête immunitaire
DEFINITION
Réflexe physiologique qui survient lors de I'activation des récepteurs sensitifs des voies aériennes
hautes et du larynx. Cette réaction physiologique réflexe protège ainsi les poumons de l'inhalation
h
d'aliments ou de sécrétions anormales et permet d'expectorer le mucus.
TERMINOLOGIE
. Toux chronique :
- Le caractère chronique de la toux est défini à partir de plus de 3 semaines de
symptomatologie.
. Toux physiologique :
- Un enfant de 12 ans peut présenter jusqu'à une douzaine d'accès de toux par jour de
manière physiologique.
. Tottx, hyper réactivité bronchique et asthme :
- L'étude longitudinale des enfants victimes de toux chronique nous apprend qre 567o d'entre
eux deviendront asymptomatiques, 367o garderont une toux, et 7o/o développeront un asthme
vrai.
I.EPIDEMIOLOGIE
. La toux constitue 6% des motils de consultation chez le pédiatre
. La toux aiguë est bien plus fréquente que la toux chronique
II.TOUX AIGUE
L'interrogatoire et l'examen clinique sont souvent suffisants pour orienter le diagnostic étiologique
. II s'agit parfois d'une urgence sous forme d'accès cle toux incoercible...
- Coqueluche
- Syndrome de pénétratioi
. Ou d'une situation exigeant une prise en charge sans délai...
- Toux rauque, aboyante avec dyspnée inspiratoire : laryngite
- Toux sèche chez 1'enfant avec ou sans sibilants : crise d'asthme
- Toux dans un contexte très fébrile : pneumonie
- Toux et douleur basithoracique : pleurésie
- Toux chez un petit nourrisson : bronchiolite
. Mais Ie plus souvent la toux est bien tolérée et le diagnostic est évident :
- Rhinite aiguë
- Rh inophary ng ite
- Rh inos in usite
- Rhinobronchite
- Bronchiolite non compliquée
III.TOUX CHRONIQUE
A.INTERROGATOIRE
L'interrogatoire dessine une orientation étiologique :
. Environnement
. Mode de garde : infection ou toux post-infectieuse
. Parents fumeurs : tabagisme passif
. Atopie, infection récente
. Echec ou succès des traitements proposés jusqu'à présent (bronchodilatateurs, corticoïdes,
antibiotiques)
. Circonstance de survenue et signes associés à Ia toux
Corps étranger
Début brutal Coqueluche
Toux psychogène
Début insidieux et fébrile Hyper réactivité bronchique post-
Diminution au repos infectieuse (mycoplasme, VRS ?)
Jetage postérieur
Toux nocturne I RGO
Asthme
Contexte atopique
Toux en fin de nuit
Toux sèche Asthme
Rapport avec I'effort ou le froid
Exposition pollinique
Symptômes digestifs
Refl ux gastro-æsophagien
Toux en début de nuit
Dilatation des bronches
Mucoviscidose
Toux grasse avec expectoration Tuberculose
Dyskinésie ciliaire
Déficit immunitaire
Corps évanger
Toux et hémoptysie Tuberculose
Hémosidérose
Caractère aigu récidivant Fover C)RL
Elocution intense avec voix enrouée Surmenage vocal
B.EXAMEN GLINIQUE
1-Il recherche des signes en faveur d'une étiologie précitée
2-Les signes cliniques péjoratifs imposant un bilan sont

. Début en période néonatale
. Encombrementbronchiquepermanent
. Mauvaise croissance
C.CONDUITE A TENIR
. Une constante = radiographie pulmonaire :
- Si possible de profil et de face en inspiration/expiration pour éliminer un corps étranger.
. Au terme de f interrogatoire, I'examen clinique et la radiographie de thorax, I'enquête
étiologique sera ciblée et orientée en fonction de l'âge de l'enfant
l-Toux à travers les âges
LA TOUX AVANT L'AGE DE 1 AN

Etiologies Examens clés
A évoquer de principe
Infections néonatales NFS, CRP, hémoculture
B ronch iolite IF sur sécrétions
Pneumopathie à C hlamy dia tr acho mat is Sérologie
Coqueluche Culture des sécrétions, NFS
A évoquer facilement
Mucoviscidose Test de la sueur
Rellux gastro-æsophagien pHmétrie et test thérapeutique
Rares
Anomalies des arcs aortiques TOGD
Dyskinésie trachéale Bronchoscopie
Fistules trachéo-æsophagiennes i solées Epreuve au bleu
Kystes bronchogéniques de la carène TDM, bronchoscopie
Troubles de la déglutition TOGD (dynamique)
Environnement
Tabagisme passif Cotininurie
: transit æso-gastro-duodénal
LATOUX DE 1 A6ANS
Etiologies Examen(s)-clé(s)
A évoquer de principe : étiologies infectieuses
Infections ORL récidivantes Examen ORL
Coqueluche Culture des sécrétions. NFS
I Rhinosinusites et hypertrophies adénoïdiennes Examen ORL, parfois TDM
A évoouer facilement
Asthme (toux << équivalent d'asthme >) Tests cutanés, test thérapeutique
Refl ux gast ro-ccsophagien pHmétrie et test thérapeutique
Corys étrangers respiratoires Endoscopie
Mucoviscidose Test de la sueur
Rares
Obstructions ORL chroniques ORL, nasofibroscopie
Syndromes immunodéficitaires Bilan immunitaire
Malformations broncho-pulmonaires TDM, fibroscopie
Environnement
Tabagisme passif Cotininurie
LA TOUX APRES L'AGE DE 6 ANS
Etiologies Examen(s)-clé(s)
A évoquer de principe
r I lergies respiratoires Anamnèse, tests cutanés, IgE
- rLrr équivalent d'asthme pHmétrie
3.-'Tl u x gastro-æsophag ien Anamnèse, tests cutanés, EFR
Dr sfbnctionnement laryngé épisodique ou toux psychogène Anamnèse, parfois endoscopie
i.nusites maxillaires (aiguës, subaiguës, chroniques) ORL, TDM
Rares
Dilatations des bronches Anamnèse. TDM
- lmeur du médiastin TDM
\ [alformati on s broncho-pul monaires TDM,IRM
3!,uchons de cérumen Clinique
Environnement
Tlbagisme passil Cotininurie
l-Toux chronique dans un contexte évocateur

a-To ux évocatrice d' asthme
b-Toux de RGO
c-Toux évocatrice de coqueluche
d-Toux productive
e-Toux d'inhalation de corps étranger
f-Dysfonctionnement laryngé épisodique (= toux psychogène)
- Survient chez les enfants âgés de 8 à 10 ans et principalement chez les filles
- Toux sèche, aboyante, par accès récurrents très fréquents et impressionnants
- Disparition pendant le sommeil ou quand I'enfant est distrait par autre chose
- Ne gêne pas I'enfant, mais incommode son entourage
- L'enfant est capable de tousser sur commande
- C'est un diagnostic d'élimination
- Prise en charge compoftementale avec kinésithérapie
3-Toux chronique sans contexte évident
Des explorations sont proposées :
. Examens de débrouillage :
- Cliché thoracique
- Test de la sueur
- Examen ORL avec nasofibroscopie (complété d'une imagerie des sinus si besoin)
- Immunoglobulinessériques
- Hémogramme
_ CRP
. Dans un deuxième temps :
- Prick-test
- IgE totales
- RAST aux pneumallergènes si tests cutanés positifs
- EFR avec recherche d'hyer réactivité bronchique
- pH-métrie
S'il existe des signes cliniques péjoratifs ou de mauvaise tolérance, on proposera une endoscopie
bronchique et une enquête immunitaire spécialisée
Le ionogramme sanguin et le dosage de l'alpha 1 antitrypsine sont souvent réalisés mais peu
contributifi
D.TRAITEMENT
1-Le traitement est étiologique
2-En I'absence d'étiologie

a-Traiteme nt empirique
- La toux de I'asthmatique est une situation collrante à tout âge
- Tous les patients clui présentent une toux sèche nocturne dont Ia durée excède 3 semaines
devraient bénéficier d'un traitement broncho-dilatateur empirique
- Un traitement anti-reflux sans exploration n'est pas indiqué
b -Tr ait e m e nt sy mpto matiqu e
- Chez le nourrisson : pas d'indication

- Chez I'enfànt:
' En l'absence d'étiologie, un traitement slmptomatique peut être indiqué si la toux est
handicapante afin d'éviter insomnie, vomissements et fatigue
" La durée du traitement préconisé est d'une semaine :
I -Antitussifs opiacés très peu utrlisés : NEOCODIONTT
2 Antihistaminiques sédatifs : THERALENE0
3-Antitussifs non opiacés, non antihistaminiques : SILOMAT@
Toux à I'effort chez un enfant de 8 ans

Toutou
Audrey
8 ans
Dr Nico TINE
SINGULAIR@ : 1 cp avant I'effort
Coqueluche chez un enfant de 14 ans (rappel des 11 ans non fait)

Bordet
Jean
11 ans Dr GOIIT
ZITHROMAX 250'' 2 comprimés le premier jour puis 1 comprimé les 4 jours suivants
SILOMAT'' 10 ml matin, midi et soir pendant 8 jours
Date et signature
FICHE FLASH
]|-EPIDEMIOLOGIE
. T.âtoux constitue 6Vo des motifs de consultation chez le
' La toux aiguë est plus fréquente que la toux chronique.
ffiTOUX AIGUE
. Accès de toux incoercible : coqueluche, syndrome de pénétration
. Toux rauque, aboyante avec dyspnée inspiratoire : laryngite
. Toux sèche chez l'enfant avec ou sans sibilants : crise d'asthme
. Toux dans un contexte très fébrile : pneumonie
. Toux et douleur basithoracique : pleurésie
. Toux chez un petit nourrisson : bronchiolite
. Toux bien tolérée : rhinopharyngite, rhino-sinusite, bronchite ou bronchiolite non compliquée
ilt- XCH
Etiologies Avant l'âge de 1 an De1à6ans Après l'âge de 6 ans
Infections ORL Infections ORL récidivantes Toux équivalent d'asthme
Bronchiolite Coqueluche Allergies respiratoires
\ évoquer de Pneumopathie à Chlam ydia Rhinosinusites et hypertrophies Refl ux gaslro-cesophagien
principe lraclnmatis adénoïdiennes Sinusites maril laires t aisuës.
Coqueluche Mucoviscidose subaiguês. chroniques)
Mucoviscidose
Reflux gastro-æsophagien Asthme du nourrisson (toux Dy sfonctio n nement laryn-sé
A:thmc dtr nourrisson (toux < équivalent d'asthme >) épisodique
-{ évoquer
facilement < équivalent d'asthme >) Reflux gastro-æsophagien
Corps étrangers respiratoires
Anomalies des arcs aortiqud5 Obstructions ORL chroniques Dilatations des bronches
Fistules trachéo-æsophagienner Syndromes immrrnodélicitaires Tumeur du médiastin
i sol ées Malformations broncho- Malformations broncho
Rares Kystes broncho-géniques de la carène pr.rlmonaires pulmonaires
Troubles .le la déglutition Bouchons de cérumen
Environnement Tabagisme passif
Toux chronique dans un contexte évocateur :

. Toux évocatrice d'asthme : associée à un wheezing, non-productive, majorée à l'effort, per nocturne,
avec antécédents de bronchiolite ou d'atopie, tests cutanés positifs et EFR avec hyper réactivité
bronchique
. Toux de RGO : prédomine en primo-décubitus = pHmétrie diagnostique
. Toux évocatrice de coqueiuche : âge, calendrier vaccinal, notion de contage et toux quinteuse
. Toux d'inhalation de corps étranger : syndrome de pénétration, importance des clichés en inspiration et
expiration
. Dysfonctionnement laryngé épisodique : entre 8 et l0 ans, toux sèche, aboyante, par accès récurrents
très fréquents, disparaît pendant le sommeil : c'est un diagnostic d'élimination
Toux chronique sans contexte évident :
. Examens de débrouillage : cliché thoracique, test de la sueur, examen ORL avec nasofibroscopie
(complété d'une imagerie des sinus si besoin), immunoglobulines sériques
. Dans un deuxième temps : Prick-test +l RAST, EFR, pHmétrie
. S'il existe des signes de mauvaise tolérance : endoscopie bronchique
IV-TRAITEMENT
. Le traitement est avant tout étiologique
. Traitement empirique : tous les patients qui présentent une toux sèche nocturne dont la durée excède
3 semaines devraient bénéficier d'un traitement broncho-dilatateur empirique
. Traitement symptomatique : toux handicapante sans étiologie retrouvée
CONDUITE A TENIR
DEVANT UNE TOUX CHRONIQUE DE L'ENFANT
TOUX CHRONIQUE DE L'ENFANT
Pas d'élémentsd'inquiétude clinique

ET radiographie du thorax normale Eléments d'inquiétude clinique
Retentissement sur la croissance

I I
Sffidor
V V
Pas d'orientation diagnostique Cyanose
Orientation
diagnostique Encombrement broncho-pnlmonaire chro:
Expectorations purulentes
I
V
OU
EFR avec recherche d'hyper Radiographie du thorax anormale
réactivité bronchique
Avis O.R.L.
I
V I
Si résultats négatifs :
Y
pH-métrie Bilan adapté en milieu
spécialisé
+
Examens le plus souvent
Infections virales Sinusite nécessaires :
Asthme + O.R.L à répétition - Age > 5-7 ans - EFR

Reflux gastro-
lnfection - Infections - Ecoulement æsophagien
- Avis O.R.L.
virale O.R.L. répétées nasal post. - Régurgitations - pH-métrie
Atopie - Toux hivernales - Haleine fétide - Majoration au - Bilan immunitaire hu
Toux sèche.
nocturne.
- Age<5ans - Radiographie décubitus - Test de la sueur
- Pyrosis
-
déclenchement - Rhinorrhée sinus anormale Recherche d'anomalie;
par I'effort postérieure ciliaires
- Endoscopie bronchique
- Scanner thoracique
Traitement Traitement Traitement Traitement

d'épreuve d'épreuve d'épreuve d'épreuve
t EFR t Avis d'O.R.L. =
Avis d'O.R.L
1 tests
allergologiques
PMZ
Toux chronique = Ë"eili$graphie tk*racique
Toux chronique : rechencher un asthme
ETIOLOGIES A EVOQUER
DEVANT UNE TOUX CHRONIQUE DU NOURRISSON
I -Bronchiolite
2-Infection ORL récidivantes
3-Inhalation de corps étranger (nourrisson > 9 mois)
4-Refl ux gastro-æsophagien
5-Coqueluche
6-Mucoviscidose
7-Asthme du nourrisson (3 épisodes au moins)
LffiS RffiffiLffi$ M'ffiR
Evoquer un syndrome de pénétration devant un accès de toux incoercible.

Pas de traitement symptomatique antitussif devant une toux du nourrisson ou de
l'enfant. Le traitement est avant tout étiologique
Devant un souffle cardiaque chez I'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et
justifier les examens complémentaires pertinents.
ENJEUX
- Existence d'une insuffisance cardiaque ?
- Pratiquer une échographie cardiaque devant tout souffle d'allure organique.
SCENARIO
1-Caractériser le souffle
. Temps, tonalité, intensité, siège et irradiations
. Souffle de type organique ou anorganique ?
2-Conduite à tenir en fonction de et des signes

. Chez le nouveau-né :
- Souffle avec cyanose : urgence extrême :

" Transposition des gros vaisseaux
" Retour veineux pulmonaire anormal total
" Cardiopathiecomplexe
- Souffle avec insuffisance cardiaque :
" Coarctation : décompensation vers J5

" Canal artériel : chezle prématuré
" Fistule artério-veineuse intracrânienne : ausculter la fontanelle !
Chezle nourrisson :
- Souffle avec cyanose : tétralogie de Fallot
- Souffle avec insuffisance cardiaque : CIV
Chez I'enfant :
- Souffle anorganique : fréquent, pas d'exploration

- Souffle organique : obstacles aortiques, CIA, cardiopathies rhumatismales
3-Prise en charge étiologique

TERMINOLOGIE
. Souffle systolique anorganique =fonctionnel :
- Souffle maximal haut situé au foyer pulmonaire irradiant dans le dos, souvent de timbre
doux, et dû à des turbulences de débit cardiaque élevé sur la voie pulmonaire ou aortique.
. Souffle systolique organique :
- Souffle témoin d'une turbulence intra-cardiaque dû à une anomalie anatomique.
I.CONDUITE A TENIR
A.INTE RROGATOI RE
l-Le terrain
Terrain Cardiopathie
Trisomie 2l Canal atrio-ventriculaire
Antécédents rhumatismaux Valvulopathie rhumatismal e
Syndrome de Marfan Dilatation de I'aorte ascendante en particulier

Syndrome de Turner Coarctation de l'aorte
Antécédent familial de cardiopathie
2-Les signes cardinaux de mauvais pronostic

. Cyanose
. Sueurs
' Dyspnée aux biberons ou à 1'ef'fort
. Perte de connaissance.
B-EXAMEN OBJECTIF CIBLE i RECHERCHE D'UNE :
. Cyanose 'O
- Signes constants :
" Tachypnée
" Hépatomégalie
" Tachycardie
- Signes associés :
" Sueurs
" Détresserespiratoire
" Refus du biberon
(Edèmes et turgescence des jugulaires
"
" Troubles de I'hémodynamique périphériques
. Courbe staturo-pondérale infléchie
. Caractéristique particulière du souffle :
- Temps:
" Systolique, diastolique, continu ou aux cleux temps
" Les souffles diastoliques sont toujours organiques
- Tonalité
- Intensité:
* EIIe se chillre en 6"'n'
" A partir de 416.le souffle est intense et frémissant
. L'intensité du souffle n'est pas toujours proportionnelle à l'importance de la lésion : les souffles
fonctionnels sont typiquement < 3/6
Exemples :
- Sténose aoftique très semée : débit cardiaque diminué et souffle minime

- Communication inter-ventriculaire :
" Petit pertuis avec gradient de pression importail = CIV de type I ou maladie de Roger
(<< beaucoup de bruit pour pas grand-chose >>)
" CIV large : souffle moindre et risque important d'insuffisance cardiaque

- Siège :
" Dans le dos : obstacle pulmopaire
" Dans le creux sus sternal : otistacle aortique
- Irradiations :
" Asymétrie dans la palpation des pouls périphériques : coarctation de I'aorte ?
Un examen clinique complet achèvera la démarche initiale en mettant I'accent sur le repérage des
situations cliniques d'hyper-débit cardiaque : fièvre, anémie, hyperthyroïdie, déshydratation, carence
envitamineBl.
C-AU TERME DE L'EXAMEN

l-Souffle d'allure anorganique, situation la plus fréquente (907o des cas)
a-En période périnatale : souffle d'adaptation
- Fréquents chez les prématurés et les hypotrophes
- Intensité modérée, maximum haut, situé dans le dos et les aisselles
- Pouls tous perçus
- Aucun signe fonctionnel associé.
- Secondaires à l'incongruence de calibre entre l'artère pulmonaire bien développée ec ses
branches encore petites.
- Chez le nouveau-né, les difficultés sémiologiques justifient toutefois une indication large de
)'échocard)ographie.
b{hez I'enfant
- Ils sont isolés, sans signe associé et volontiers d,écouvert lors d'exarnen systématique
- Ii en existe 2 variétés :
" Les souffles systoliques anorganiques les plus fréquents :
,/ Absence de symptôme, tension arlérielle normale

,/ Caractère mésosystolique, bref
'/ Jamais frémissant, intensité modérée < 3/6è"
./
Inadiation faible
,/
Variabilité dans le temps
./
Diminution habituelle en position debout
'/
Accentuation par l'efforl, le stress ou la fièvre.
' Les souffles continus anorganiques :
'/ Souffle entendu en position debout, diminuant en position couchée
'/ Timbre grave avec un maximum sous-claviculaire droit
'/ Variable avec les rotations forcées de la tête ou la compression jugulaire (ce qui le
différencie d'un souffle de canal artériel)
En théorie, ce type de souffle :
- Ne requiert aucune exploration complémentaire

- Requiert uniquement un suivi clinique
En pratique, une radiographie thoracique, un ECG, voire une échographie sont souvent
proriquë.s... et tou.jours normaux.
2-Souffl e d'allure organique
lmpose la pratique d'une radiographie thoracique, d'un ECG et surtout d'une échographie cardiaque.
a-Souffie d'allure organique mais bien toléré

- Communication inter-ventriculaire (CIV) de type I :
" Souffle en rayon de roue, holosystolique, d'intensité maximale aux 4è"'" et 5èn" espaces
intercostaux gauches (< beaucoup de bruit pour rien >).
- Communication inter-auricutaire (CIA) :
" Souffle d'intensité modérée au foyer pulmonaire associé à un dédoublement fixe du
2è"'" bruit.
" ECG : bloc incomplet droit évoquant une surcharge ventriculaire droite.
" Radio de thorax : arc moyen gauche saillant (dilatation de l'artère pulmonaire).
" CIA bien tolérée pendant I'enfance mais morbidité à l'âge adulte:intervention à
prévoir.
- Sténose pulmonaire :
" Irradiation postérieure (dans Ie dos), clic proto-systolique
' Souffle suivi d'un 82 affaibli
" ECG : surcharge ventriculaire droite.
- Sténose aortique :
" Souffle systolique situé au 4""" espace gauche ou au 2''" espace clroit, s'accompagne
souvent d'un frémissement sus-sternal
" ECG : normal ou trouble de repolarisation
" Il est fréquent qu'à l'âge pédiatrique une sténose même serrée ne s'accompagne d'aucun
signe fonctionnel.
b-Sotffie dans un contexte d'insuffisance cardiaque

- Chez le nouveau-né :
Présentation Principal (aux) diagnostic(s) à évoquer

Cardiomégalie franche et Coarctation ou hypoplasie du ventricule gauche
pouls peu ou mal perçus ou asymétriques
Cardiomégalie et CAV ou ventricule unique
pouls normaux (dép i stage anténatal possible)
Cardiomégaiie massive avec Fistule artério-veineuse cérébrale

-
:ouffle continu crânien faire échographie trans-fontanellaire
Sor-rffle continu sous claviculaire gauche avec
renfbrcement télé-systolique et hyper-pulsatilité Persistance du canal artériel
artérie11e
Tror-rbles du rvthme Tachycardie supraventriculaire, flutter, BAV
Casparticulier :
La coarctation de l'aorte expose au risque de décompensation brutale avec un délai de 4 à 6 jours.
En effet, les symptômes apparaissent à la fermeture du canal artériel. C'est alors une urgence avec
administration de prostaglandines (PROSTINET; port ré-ouvrir le canal artériel. Il faut transférer dans
une unité de soins intensifs.
Chez Ie nourrisson :
" Un diagnostic de fréquence = la CIV large :
,/ Insuffisance cardiaque avec parfois une stagnation pondérale

'/ Souffle bas situé au 4"'" espace pan-radiant prolongé ou holo-systolique
r' Accentuation du 2''n" bnLi[ = hypeffension artérielle pulmonaire
./ Il faut quantifier l'importance du shunt par échographie
* Les autres pathologies cardiaques du nourrisson ne << soufflent pas ou très peu >> :
'/ Myocardite
'/ Syndrome de Kawasaki
,/ Naissance anormale des coronaires
Chez I'enfant :
" Sténose aoftique : malaise d'effort possible

" Sténose pulmonaire : accident d'insuffisance ventriculaire droite
" Coarctation de I'aorte :
'/ Souffle systolique irradiant dans le dos

'/ Diminution de perception des pouls fémoraux (moins amples que les pouls
huméraux)
'/ HTA (1* diagnostic à évoquer devant une HTA de I'enfant = coarctation de
I'aorte)
'/ Radio : volume cardiaque souvent normal avec érosions costales
'/ Echographie : visualise la coarctation et mesure le gradient de pression
'/ Morbidité liée à I'HTA, insuffisance cardiaque, dissection aortique et accident
vasculaire cérébra1
,/ Mortalité : 50Vo avant 30 ans et'757o avant 50 ans = intervention.
c-Souffle chezun enfant cyanosé

- En période néonatale
- Urgence absolue :
r Transposition des gros vaisseaux (TGV) : cyanose résistant à 1'O, sans signe de détresse
respiratoire ni signe infectieux. Le souffle est très discret. La survie est assurée par une
communication précaire entre les deux circuits parallèles : foramen ovale et canal
artériel. Traitement urgent (TGV . . . ) = perfusion de prostaglandines puis chirurgie.
- Urgence différée :
" Cyanose et désaturation modérées
" Tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire avec CIA ou CIV
" Cardiopathie avec obstacle sur la voie pulmonaire : souffle éjectionnel, pas de signe de
défaillance cardiaque, pas de cardiomégalie, poumons radiologiquement hypo-
vasculaires.
- Conséquences évolutives néfastes :
" Malaises hypoxiques

" AVC chez les enfants très hypoxiques ou polyglobuliques
" Rrsque d'artériolite pulmonaire obstructive chez un enfant porteur d'une hypertension
artérielle pulmonaire ou d'un hyper débit pulmonaire.
d-Cyanose associée à des signes de défaillance cardiaque

- Contexte très sévère :
" Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué
" Hypoplasie du cceur gauche de pronostic très sombre
FICHE FLASH
I.DEFINIR LE SOUFFLE
. Systolique, diastolique, continu ou aux deux temps : souffles diastoliques sont toujours organiques
. Intensité du souffle pas toujours proportionnelle à f importance de la lésion, mais les souffles
fonctionnels sont typiquement < 3/6
. Siège dans le dos : obstacle pulmonaire, dans le creux sus sternal : obstacle aortique
. Asymétrie dans la palpation des pouls périphériques : coarctation de I'aorte ?
II.EXAMEN A LA RECHERCHE DE SIGNE DE MAUVAIS PRONOSTIC

. Cyanose
- Signes constants :
' Tachypnée
" Hépatomégalie
" Tachycardie
- Signes inconstants :
" Sueurs
" Détresserespiratoire
" Refus du biberon
(Edèmes et turgescence des jugulaires
'
" Troubles de 1'hémodynamique périphériques
. Courbestaturo-pondéraleinfléchie
1-Souffle d'allure anorganique, situation la plus fréquente (907o des cas)
. Mésosystolique, bref, d'intensité modéré, d'irradiation faible, variable dans le temps, diminue en
position debout et augmente en cas de stress, d'effort ou de fièvre
. Ce souffle ne requiert aucune exploration complémentaire mais uniquement un suivi clinique
2-Souffl e d'allure organique
. Impose la pratique d'une radiographie thoracique, d'un ECG et surtout d'une échographie
cardiaque.
a-Soaffle d'allure organique mais bien toléré
- CIV de type I, CIA, sténose pulmonaire, sténose aortique
b-Souffle dans un contexte d'insuffisance cardiaque
- CIV large :
" Insuffisance cardiaque avec parfois une stagnation pondérale

" Souffle bas situé au 4"' espace pan-radiant prolongé ou holo-systolique
" Accentuation du 2"" bruit = hypertension artérielle pulmonaire
- Coarctation de I'aorte :
" Souffle systolique irradiant dans le dos
" Diminution de perception des pouls fémoraux (moins amples que les pouls humérauxl
" HTA (1" diagnostic à évoquer devant une HTA de I'enfant = coarctation de l'aorte
" Echographie : visualise la coarctation et mesure le gradient de pression
" Morbidité 1iée à I'HTA, insuffisance cardiaque, dissection aortique et acciden.
vasculaire cérébra1
- Sténose aortique : malaise d'effort possible
c-Souffle chez un enfant cyanosé
- En période néonatale, urgence absolue = transposition des gros vaisseaux
- Tétralogie de Fallot ou sténose pulmonaire avec CIA ou CIV
d-Cyanose associée à des signes de défaillance cardiaque
- Retour veineux pulmonaire anormal total bloqué, hypoplasie du cæur gauche
PMZ
Aucun
I
i ,]
LES CARACTERES DU SOUFFLE ANORGANIQUE
l'Pas de symptômes cardio-vasculaires : pouls fémoraux perçus et tension artérielle normale I
l
2-Faible intensité
3-Irradiation faible
4-Souffles brefs méso-systoliques
S-Variable suivant les positions et dans le temps
f'Diminue en position debout et augmente en cas d'effort, de stress et de fïèvre
LES REGLES D'OR
ll n'y a pas de relation constante entre l'intensité d'un souffle et son pronostic
CIV avec souffle important: beaucoup de bruit pour rien...
Toutefois, les souffles anorganiques sont d'intensité modérée
Souffle organique suspecté, échographie à réaliser
La dyspnée du nourrisson, c'est la difficulté à finir les biberons
ll est indispensable de recherchôr les signes constants de l'insuffisance cardiaque devant
toute tachypnée, même en période épidémique de VRS : tachycardie, hépatomégalie et
cardiomégalie
Toutes les cardiopathies de l'enfant ne < soufflent > pas
Attention aux cardiopathies sévères sans souffle : myocardiopathies, anévrysme des
coronaires sur Kawasaki, hypoplasie du cæur gauche, retour veineux pulmonaire
anorma l. ..
Coarctation de l'aorte possible chez un nouveau-né âgé d'une semaine jusque-là bien
portant
La coarctation de l'aorte expose au risque de décompensation brutale avec un délai
de plusieurs jours car les symptômes apparaissent à la fermeture du canal artériel.
C'est alors une urgence avec transfert dans une unité de soins intensifs.
- Nouveau-né cyanosé malgré l'oxygénothérapie, attention au diagnostic de la
Transposition des Gros Vaisseaux : diagnostic à faire en TGV
ALLERGIES & HYPERSENSIBILITE
MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE - REACTION INFLAMMATOIRE
ALLERGIES
:xpliquer l'épidémiologie, les facteursfavorisants et l'évolution des principales allergies de I'enfant.

lxpliquer les principales manifestations cliniques et biologiques et argumenter les procédures
: agnostiques.
I'gumenter les principes du traitement et de la surveillance au long cours d'un sujet allergique, en tenant
- :mpte des aspects psychologiques.
ENJEUX ;
- Un interrogatoire minutieux (et policier) permet souvent de faire le diagnostic f'
- La base du traitement est l'éviction de I'allergène :
g
::.:r4:xt{w l:
SCENARIO
--\uspecter le diagnostic d'allergie
' Antécédents personnels ou familiaux d'eczéma, rhinite allergique ou asthme
' Symptomatologie très évocatrice :
- Choc anaphylactique
- (Edèmc de Quincke ou syndrome oral
- Laryngites à répétition
- Toux chronique et asthme
.*.:l ;r
- Conjonctivite
f
- Dermatite atopique
- Urticaire
'u uniquement compatible :
- Manifestationsdigestives
- Obstructions nasales, rhino-pharyngites et otites à répétition, sinusite chronique
' Examen ob.jectif
- Xérose cutanée ou eczéma
- Aspect pâle et couleur lilas des muqueuses nasales
".Réaliser les examens appropriés
. Tests cutanés : prick tests etlou patch tests avec extraits d'allergènes
' Tests sanguins de dépistage, éosinophilie et IgE totales : peu spécifiques et peu sensibles
' I-gE spécifiques si discordance entre tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés impossibles
" Test de provocation orale : diagnostic de certitude, mais à ne réaliser que dans les cas clit
d'allergie alimentaire ou aux médicaments en unités de soins spécialisées
.Prendre en charge
' Choc anaphylactique : urgence thérapeutique = adrénaline
" Eviction de I'allergène et Projet d'Acceuil Individualisé (pour l'école) toujours
' .\ntihistaminiques souvent
' CorticoTdes locaux selon le contexte (asthme, eczéma, rhinite)
' Désensibilisation si allergie isolée et spécifique chez l'enfant > 5 ans (venins, acariens ou pollens)
h* ...:. ..-,: : :. :rrr:- -, :. r.tt..:r':i::: i . . .:ir .
*reFGES.ê:ltyp-ERs.Eit$,B!.l!I€
TERMINOLOGIE
. Allergie et intolérance :
- L'allergie répond à une définition immunologique et obéit à la classification de Gell et Coombs
(type 1 = anaphylaxie, type 4 = hypersensibilité semi-retardée). L'intolérance est une manifèstation
clinique non spécifique.
. Allergie et sensibilisation :
- L'allergie est une réaction clinique après contact avec un allergène au contraire d'une sensibilisation
détectable par des tests biologiques etlou cutanés sans manifestation clinique toujours patente.
. Allergie et maladie :
- L'allergie est plus une étiologie qu'une maladie. Dans le déclenchement de symptômes, parfoi-r
I'allergie est Ie facteur dominant, parfois c'est un cofacteur mineur.
. Atopie :
- C'est un terrain associant facteur génétique et sensibilité à certains allergènes. Le terrain atopique est
sujet aux manifestations suivantes : asthme, rhinite, eczéma, urticaire, conjonctivite, allergie
alimentaire.
I.EPIDEMIOLOGIE
. Un enfant sur quatre est allergique :
- Rhinoconjonctivite = I5-20o/a
- Asthme =J -70c/a
- Pollinose = JTo
- Eczéma = 15-207o
- Toux sèche = l5olo
- L'allergie alimentaire concerne seulement 4 à 67o des enfants
II.DIAGNOSTIC D'UNE ALLERôIE

A.CLINIQUE
L-Interrogatoire
. Recherche d'antécédents familiaux d'atopie : eczéma, rhinite allergique, asthme :
- Deux parents allergiques : risque d'allergie évalué à607o pour l'enfant

- Un des deux parents '. 30a/a de risque
- Aucun parent : risque de 157o
. Recherche d'antécédents personnels :
- Allergie aux protéines du lait de vache

- Manif'estations allergiques :
" Laryngites à répétition

" Toux chronique et asthme
" Conjonctir ite
" Dermatite atopique, xérose cutanée, urticaire, ædème de Quincke
" Syndrome oral : prurit oro-facial, avec gonflement des lèvres, picotement pharyngé après
ingestion d'un aliment
" Choc anaphylactique.
. Recherche de facteurs environnementaux favorisants :
- Mode de vie
- Tabagisme passif
- Habitation humide
- Type de literie
- Mode de garde de I'enfant : la crèche est un facteur protecteur (diminution du nombre de Wheezin-s,
- Allaitement maternel (protecteur si mère non atopique)
520
. Recherche des circonstances d'apparition et d'évolution des symptômes :
- Chronologie d'apparition des symptômes après contact immédiat avec I'allergène (asthme après
avoir caressé un animal domestique par exemple)
- Caractère saisonnier (manifestations polliniques)
- Parfois symptomatologie plus difTérée ou allergène moins évident
' Recherche de l'efficacité d'éventuels traitements antérieurs : corticoïdes ou antihistaminiques
l-Eramen clinique
. Xérose cutanée,
. Eczéma aigu ou plaques lichénifiées
. Signe de Dennie Morgan (replis sous-palpébral)
' Repli nasal (signe du salut de I'allergique qui se mouche Ie nez d'un revers de main)
. Aspect pâle et couleur lilas des muqueuses nasales.
' Obstructions nasales chroniciues, rhino-pharyr-rgites et otites à répétition, sinusite chronique
Repli nasal : signe du < salut > de l'allergique Gonjonctivite a I lerg iq ue (ædème orbitaire im portant)
B-EXAMENS COMPLEMENTAIRES
l.Tests disponibles
. Tests cutanés :
- Prick test avec extraits d'allergènes :
" Réaliser après 3 jours d'arrêt de traitement anti-allergique
' Piquer à travers une goutte d'allergène déposée en zone saine et comparer à des témoins positils
(histamine) et négatifs (solution de glycérine)
x Interprétation :
'/ Par rapport à la papule d'un témoin négatif

s Papule > 2 mm chez le nourrisson
(+ Papule > 3 mm chez l'enfant
'/ Par rapport à un contrôle positif :
s papule > 50Vo du diamètre d'un témoin positif
" Ne pas réaliser en zone d'eczéma. ni en zone d'application de dermocorticoïdes ou de crème
immunomodulatrice
" A1lergène choisi en fonction de l'âge clinique, sans limites inférieures d'âge, en répétant les tests
chez I'enfant jeune du f'ait d'une moins bonne reproductibilité
- Patch tests :
' Effectuer à I'aide de patch sur Ie dos de I'enfant, lus au bout del2h
x Mettent parfois en évidence des réactions non observées au prick test (allergie semi-retardée)
a
NFS : recherche de polynucléaires éosinophiles
a
Dosage des IgE totales : ni spécifique ni sensible et coûteux
521
I
I
l
h.l ALLERGIES & I.IYPERS.ENSIBILITE
Dosage des IgE spécifiques : si discordance entre tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés
impossibles (dermatite atopique sévère, hypo-réactivité cutanée ou antihistaminiques en cours), résultats
moins spécifiques que prévus.
. Tests sanguins de dépistage :
- Allergènes respiratoires : PHADIATOPe'

- Allergènes alimentaires : TROPHATOPqT
Dépistent une sensibilisation aux pneumallergènes dans 907o des cas mais bien moins pour les
allergènes alimentaires. Ce n'est donc qu'un test d'orientation.
. Tests de provocation :
- Surtout utilisés dans les cas d'allergie alimentaire ou allergie aux méclicaments
- Dans les allergies respiratoires, on expose le îez ou les bronches à des concentrations
progressivement croissantes d'allergènes jusqu'à obtenir une manilestation clinique :
exceptionnel lement réal i sée

- Pareil pour les aliments ou des médicaments à ingérer en quantité croissante
Tests à faire uniquement en unités spécialisées pour parer à un éventuel choc anaphylactique.
2-Quand les réaliser ?
' Les indications des tests d'allergie chez I'enfant :
- Vomissements, diarrhée, coliques, retards de croissance persistants ou intermittents sans autres

étiologies connues
- Dermatite atopique. persistante ou suspectée d'allergie alimentaire
- Urticaire aiguë/angicedème sévère ou suspicion d'une ailergie spécifique
- L'urticaire chronique est rarement d'étiologie allergique
- Enfants avec asthme/sifflements récidivants âgés de moins de 3-4 ans :
" Signes persistants ou sévèren nécessitant un traitement quotidien

" Tour, sifflements, gène respiratoire aux jeux, à I'efTort ou la nuit, infections respiratoires
récidivantes sans autre étiologie
- Enfants âgés de plus de 3-4 ans avec asthme : tests allergologiques systématiques
- Rhinite : recherche systématique d'asthme
- Conjonctivite résistante aux traitements
- Choc anaphylactique : exploration systématique dans des unités spécialisées
' Recherche cl'une allergie au loler si l'enfant doit subir de multiples interventions chirurgicales
programmées. Attention, des réactions croisées Iatex-aliments sont observées avec la banane, I'avocat.
le kirvi, la châtaigne, la papaye et les figues.
' Les enlànts qui ont présenté des réactions locales ou de I'urticaire atLr piqûres tl'insectes ne sont pa:
explorés (pas de thérapeutique vaccinale envisagée)
III.PRINCIPES DE TRAITEMENT
A.TRAITEMENT PREVENTIF DE L'ATOPIE
. Prohiber le tabagisme passif
. Promotion de l'allaitement maternel
. Diversification cle l'alimentation après ie début du 5""'" mois de vie
. Exclusion des aliments les plus allergéniques dr"r régime des mères allaitantes
. Utilisation de laits HA pendant 6 mois
. Exclusion des aliments les plus allergéniques (æufs, poissons, arachide, fruits exotiques, fruits à coque
pendant 1es 9 à 24 premiers mois de vie
522
l-Eviction de I'allergène
. Lutte contre les acariens :
- Changement de literie
- Housse anti-acariens
- Enlever moquette et tapis
- Réduction de 1'humidité
- Nettoyage régulier de I'habitat :
- Aération régulière de I'habitat

. Eviction du domicile d'un animal ou lavage régulier de l'animal avec moquette et tapis enlevés.
. Eviction de I'alimentation de I'aliment responsable
2-Désensibilisation
. Indications :
- Enfant de plus de 5 ans
- Allergie au venin de guêpes ou d'abeilles
- Rhinite allergique aux acariens
- Rhinite etlou conjonctivite pollinique
- Asthme pollinique avéré
. Modalités thérapeutiques :
- Injection ou administration à dose progressivement croissante d'une faiblç quantité d'allergène

pendant au moins 3 ans pour obtenir des résultats.
3-Anti-histaminique
. Anti-cholinergiques première génération : POLARAMINE@
. Anti-cholinergiques deuxième génération : PRIMALAN@
. Non anti-cholinergiques non sédatifs : CLARYTINE@.
{-Corticoides locaux
. En inhalation dans I'asthme : PULMICORT@
. En spray nasal dans les rhinites : BECONASE@.
S-Traitement du choc anaphylactique
. Injection d'un stylo d'adrénaline en sous-cutané
. ANAPEN@ = 0,01 mg/kg : 0,15 mg si poids <20kg et 0,3 mg si poids > 20 kg
. Tout enfant ayant une allergie grave doit avoir ce type de stylo avec lui constamment.
6-Education
. Inclure 1'enfant et les parents dans le projet thérapeutique, car ce sont les acteurs principaux.
7-Prise en charge au long cours
. A l'école, nécessité d'un projet d'accueil indivualisé: livret qui stipule pour un enfant donné les
manæuvres ou traitements à faire en urgence.
Possibilité d'avoir de I'adrénaline injectable en permanence disponible, facilement (avec un stylo).

i

h{
IV.DEUX CAS PARTIGULIERS : L'ALLERGIE AUX PROTEINES DE LAIT DE VACHE
ET L'ALLERGIE MEDICAMENTEUSE
A- L'ALLERGIE AUX PROTE|NES DE LA|T DE VACHE (CF. CHAPITRE VOMISSEMENT)
B L'ALLERGIE MEDICAMENTEUSE EN PARTICULIER AUX PENICILLINES

. L'allergie à la pénicilline et aux céphalosporines est surestimée à B0 Vo mais elle existe et peut être
1étale.
' Signes en faveur d'une allergie IgE dépendante aux pénicillines

- Antécédent de prise de la même molécule sans problème une première fois
- Une réaction immédiate, survenant moins d'l heure après la nouvelle prise
- L'association des signes d'anaphylaxie suivants :
' Malaise
" HYPotension
" Signes digestifs à type de diarrhée, vomissements
' Erythème diffus, prurit, urticaire

" Angio-ædème
" Bronchospasme
" Trouble du rythme cardiaque
Il existe une contre-indication à la prescription de pénicillines dont I'amoxicilline chez ces patlents.
Les tests cutanés à lecture immédiate

Pour la plupart des médicaments, Ie test de provocation oral reste la référence
Pour les pénicillines, les tests cutanés et les tests intradermiques à lecture immédiate ont une bonne valeur
prédictive surtout s'i1s sont positifs et représentent une contre-indication à 1a réintroduction de la molécule.
5:2:A
i
I
I
t
I
SUSPICION CLINIQUE
D'ALLERGIE lgE MEDIEE
Positifs Négatifs
IgE spécifiques Tests sanguins de

dépistage
Tests cutanés ciblés,

IgE spécifiques
Discordance entre
Négatifs Positifs clinique et tests Négatifs
biologiques
Tests de provocation
Traitement (allergie alimentaire Surveillance
Surveillance
ou respiratoire)
.':.r'.',,,
lit-enercs,,a t|r. Ën$,et'rsletltie
FICHE FLASH
I.EPIDEMIOLOGIE
. Un enfant sur cinq est allergique
. A'7 ans:rhinite =257o, asthme = 8%, pollinose =7Vo,eczéma=20Vo, toux sèche = 157o
II-MANIFESTATIONS DE L'ALLERGIE
A-SIGNESINDISCUTABLES:laryngitesàrépétition,touxchroniqueetasthme,conjonctivite.detmatiteat(rpiq-: --.
ædème de Quincke, syndrome oral (prurit oro-facial, avec gonflement des lèvres et picoternent phan:,-,
anaphylactique
-
B-SIGNES PLUS DISCUTES : manifestations digestives : vomissements, reflux gastro-cesophagien, constip:rtr
abdominales. obstructions nasales chroniques, rhino-pharyngites et otites à répétition, sinusite chronique
III-ENQU ETE ALLERGOLOGIQUE
A-INTERROGATOIRE
. Antécédents familiaux d'eczéma, rhinite allergique, asthme : deux parents allergiques : risque d'allergie ér:,-- . - ', ilr lllnr
l'enfant, un des deux parents :30Vo de risque, aucun parent : risque de I 5%

. Antécédents personnels, mode de vie, circonstances d'apparition des symptômes, efficacité des traitenren.- - .L llililr
antihi staminiques
B.EXAMEN
. Xérose cutanée, eczêma, signe de Dennie Morgan, repli nasal, aspect pâIe et couleur lilas des muqueuses nasillii
C.TESTS CUTANES
I Prick tests avec extraits d'allergènes
. Test positif significatif quand il existe une papule > 2 mm chez le nourrisson et > 3 mm chez l'enfant par rapp. r , l;' r fllllll
témoin négatif ou > 50o/o du diamètre du témoin positif apparaît par rappoft à un contrôle positil. Pas dc :-' r: 'lÏlltltlnt$,
d'âge. Le type d'allergène est choisi en fonction de l'histoire clinique. 10Vo des tests poritils surr iennerrr - - . : I llitillllllti,
asymptomatiques
2 Patch-tests
. Ils mettent parfois en évidence des sensibilisations non observées au prick tests (allergie semi retardée). Ce: -:.
au dos de I'enfant et lus au bout de 72 h.eures.
D-EOSINOPHILIE : hyperéosinophilie > 450 est un argument sensible mais très peu spécifique d'allergie
E-lGE TOTALES : ni spécifiques ni sensibles et coûteux
F-IGE SPECIFIQUES
. Si discordance enffe tests cutanés et cliniques ou si tests cutanés impossibles (dermatites atopiques sé\ èr--
cutanée ou antihistaminiques en cours)
G-TESTS SANGUINS DE DEPISTAGE
. Tests biologiques sanguins dépistent une sensibilisation aux pneumallergènes dans 90Vo des cas et mLr1n, :
alimentaires. Ce n'est donc qu'un test d'orientation
H-TESTS DE PROVOCATION
. Suftout utilisés dans les cas d'allergie alimentaire ou allergie aux médicaments
. Tests à faire uniquement en unités spécialisées pour parer à un éventuel choc anaphylactique
IV.PRINCIPE DU TRAITEMENT
A-EVICTION DE L'ALLERGENE
. Lutte contre les acarient
. Eviction du domicile d'un animal ou lavage régulier de I'animal avec moquette et tapis enlevés
B-DESENSIBILISATION
. Indications: enfànt de plus de 5 ans, allergie au venin de guêpes ou d'abeille, rhinite allergique au\ airr.::
conjonctivite pollinique, asthme pollinique avéré
. Modalités thérapeutiques : injection ou administration à dose progressivement croissante d'une laiblc - --
pendant au moins 3 ans pour obtenir des résultats
C-ANTI-HISTAMINIQUE
. Anti-cholinergiques première génération (POLARAMINEo), deuxième génération (PRIMALAN'). non .:
non sédatifs (CLARYTINE@)
D.CORTICOÏDES LOCAUX
E-TRAITEMENT DU CHOC ANAPHYLACTIQU E
. Injection cl'un stylo d'adrénaline en sous-cutané : ANAPENo : 0,15 mg à 0,3 mg
F-PRISE EN CHARGE AU LONG COURS
. A l'école, projet d'accueil indivualisé : livret qui stipule les manceuvres ou traitement à faire en urgence.
. Possibilité d'avoir de 1'adrénaline injectable en pernanence disponible, facilement (avec un stylo).
I
PMZ
- Allergie sévère : éviction de I'allergène et Pro"iet d',4,cceuil Inclividualisé
LES MANIFESTATIONS ALLERGIQUES INDISCUTABLES
1-Laryngites à répétition
2-Toux chronique et asthme
3-Rhinite et conjonctivite
J-Dermatite atopique et xérose cutanée
5-Urticaire aiguë
6-Choc anaphylactique
7-(Edème de Quincke ou simplement syndrome oral : prurit oro facial avec gonflement des
lèvres et picotement pharyngé après contact avec I'allergène
LES REGLES D'OR
- La dermatite atopique est la manifestation prédominante de I'allergie alimentaire

du petit enfant.
Risque d'allergie pour l'enfant est évalué à 60% si deux parents atopiques, 30%
si un des deux, 1 5% si aucun des deux parents
Traiter une allergie = éviction de I'allergène
lndications à la désensibilisation chez l'enfant de plus de 5 ans : allergie au venin
de guêpes ou d'abeilles, rhinite allergique aux acariens ou aux pollens ou
asthme pollinique avéré
A l'école, projet d'accueil indivualisé : le manuel de la conduite à tenir en urgence
ALLERGIES :& HYPERSENSIË|LITE
Prick tests alimentaires
PRINCIPAUX ALLERGENES RETROUVES DONC TESTES
Avant 3 ans Après 3 ans

Blanc d'æuf Acariens dr. df
I-ait de vache Pollens de 5 graminées
Arachide Bétulacées
Morue Chat
Soja Chien
Acariens dp, df Blanc d'æuf
Chat Arachide
Chien Alternaria
l0ûlo des tests positifs surviennentchez des enfants asymptomatiques (donc abstention thérapeutique).
. Cinq aliments sont responsables de trois quarts des allergies alimentaires de I'enfant :
- Le lait de vache
- L'æuf
- L'arachide
- La moutarde
- Le poisson
ALLERGIES CUTAN.EO-MUSUEUSES
MODULE 8. IMMUNOPATHOLOGIE - REACTION INFLAMMATOIRE
ATLERGIES CUTANEO.
MUQU'EUSES .CH.EZ L' EN FANT.
URTI.CAIRE. ET IDTRMATITE ATOPIQUE (DA}
Diagnostiquer une allergie cutanéo-muqueuse aiguë ou chronique chez I'enfant, prescrire etsurveiller un
traitement par anti-inflammatoires stéroïdiens par voie locale (P)
ENJEUX
- Explorer à bon escient une DA et une urticaire
- Etre économe en corticoides locaux tout en étant efficace
SCENARIO DE LA DA ET DE L'URTICAIRb
l-Un symptôme commun pour un diagnostic clinique

o Dermatoseprurigineuse
2-Deux aspects différents

. Lésions érythémateuses, suintantes, vésiculeuses sur une peau sèche
. Plaques cedémateuses entourées d'un halo érythémateux, fugaces et migratrices
3-Trois indications à pratiquer des examens complémentaires pour la DA

. Un échec au traitement adapté bien conduit
. DA et infléchissement staturo-pondéral
. DA avec manifestations associées :
Allergie alimentaire
Allergie de contact
J-Quatre piliers thérapeutiques

. Eviction de l'allergène si possible
a
Corticothérapie loca1e et émollients dans la DA
a Adrénaline dans l'ædème de Quincke
O
Anti H1 dans les urlicaires
529
ALLERGIES CUTAN EO.MUQUEUSES
DA
I.DIAGNOSTIC
. Définition consensuelle de la DA :
Dermatose prurigineuse
Récidivante
Touchant avec prédilection les plis de flexion
Survenant sur un terrain atopique
A.CLINIQUE
DA des convexités
1-Lésions observées avant 2 ans
. Atteinte du tronc et atteinte symétrique des convexités des membres et du visage avec respect de la
zone centro- faciale et des plis
. Sur le cuir chevelu, on observe parfois la présence de squames jaunâtres
' Les lésions sont prurigineuses constamment après l'âge de 3 mois
. En phase aiguë, les lésions sont érythémateuses, ædémateuse s, suintantes, vésiculeuses puis croûteuses
' En dehors des poussées,la peau est sèche (xérose cutanée)
2-Lésions observées après 2 ans

. Atteinte des plis de flexion (coude, creux poplités, rétro-
auriculaire)
. Lésions lichénifiées sur le dos des rtains
. La xérose est majeure, elle s'aggrave en automne et en hiver
. La maladie survient par poussées, s'aggravant en automne et
au printemps
. Chez I'adolescent: lichenification, xérose, érythème du
visage et du cou
B.DIAGNOSTICS DI FFERENTIELS
DA des creux poplités
. Gale
. Dermatite herpétiforme
. Psoriasis
. Eczéma de contact
. Dermite séborrhéique : pas de prurit, atteint les plis du visage et le cuir chevelu, survient plutôt avant
3 mois.
. Svndrome de Wiskott Aldrich : garçon, eczéma, purpura, thrombopénie et déficit immunitaire.
1-Certains enfants doivent être testés

. Un échec au traitement adapté bien conduit
. L'enfant ayant une DA et une stagnation ou cassure de la courbe staturo pondérale.
. L'enfant ayant une DA avec manifèstations associées :
- Signes évocateurs d'une allergie alimentaire

- Signes évocateurs d'une allergie de contact
530
2-Les tests disponibles
' Les prick-tests cutanés sont le plus souvent suffisants pour affirmer la sensibilisation à un allergène.
. Le dosage des IgE sériques spécifiques :
Les tests de dépistage sans identification de I'allergène, le dosage des IgE sériques totales ne sont
pas fiables. Un dosage sanguin, pour certains allergènes, peut sur la base des valeurs chiffrées des
IgE sériques spécifiques éviter la réalisation d'un test de provocation orale.
. Les test épicutanés (patch-tests).
' Le Égime d'éviction alimentaire à viséç diagnostique ne doit pas être initié sans la réalisation d'un bilan
allergologiq ue préalable
. Le test de provocation orale (TPO) :
Le TPO en double aveugle contre placebo est la méthode de référence réalisable, mais exige un
centre spécialisé
III-EVOLUTION DE LA MALADIE
. Elle est chronique sous forme de poussées
' Les poussées cutanées peuvent céder la place à des manifestations respiratoires
A.EVALUATION
. Tous les degrés de sévérité de la maladie existent
. Le SCORAD (Score of Atopic Dermatitis) est un score de gravité prenant en compte l'intensité des
signes cliniques, l'extension de la dermatose et la sévérité des signes fonctionnels comme le prurit ou la
perte de sommeil
B.COMPLICATIONS
. Surinfections bactériennes : impétiginisation
. Surinfection virale : notamment par herpès : syndrome de Kaposi Juliusberg
. Surinfection par Molluscum contagiosum
' Complications psychologiques avec chez certains un retard scolaire et des troubles d'adaptation
. Retard de croissance dans les formes sévères
C.PAÏHOLOGIES ASSOCIEES A LA DERMATITE ATOPIQUE

. Allergie alimentaire, suftout avant 3 ans
. Asthme. dans 1/3 des cas
. Rhinite ou rhino-conjonctivite
. Eczéma de contact
IV.TRAITEMENT
A.CONSEILS HYGIENO.DIETETIQUES A DONNER AUX PARENTS D'ENFANTS ATOPIQUES
. Hygiène corporelle :
- Couper les ongles courts

- Ne pas utiliser de savon mais des pains dermatologiques surgras sans savon
Lutte contre la xérose : appliquer quotidiennement des crèmes émollientes (DEXERYL(]')
' Eviter les personnes pofieuses d'herpès (risque syndrome de Kaposi-Iuliusberg)
. Alimentation :
Prolonger 1' allaitement maternel

- Eviter la prise d'arachide pendant la grossesse et I'allaitement
- Régime d'éviction seulement si les tests sont positifs
Retarder la diversification alimentaire
t,
' '
ALLERGIES CUTANEO-MUQUEUSES
['-
. Contrôle de l'environnemenl.:
Eviter les animaux domestiques
Réduire I'exposition aux acariens domestiques : ménage quotidien avec aspirateur, aération des
pièces sauf en période pollinique
Eviter Ie tabagisme passif
Porter uniquement des vêtements en coton au contact de la peau pour lutter contre l'hypersudation
et éviter l'utilisation d' assouplissants.
B.TRAITEMENT DE LA MALADIE EN POUSSEE

Le traitement se fait en ambulatoire
' Les dermocorticoïdes forts (classe III) : formes très inflammatoires ou très lichénifiées des extrémités
(en cures courtes)
' Les dermocorticoides modérés (classe II) : sur le visage, les plis et les zones génitales et chez le
nourrisson :
Appliqués une fois par jour sur la zone atteinte jusqu'à disparition des lésions
En évitant Ia zone sous les couches et les paupières (risque de cataracte et de granulomes lutéaux)
Puis diminution progressive des doses pour éviter I'effet rebond
Dose maximal.e chez le nourrisson : 30 g/mois pour la classe II
. Emollients : poursuivis pendant les poussées
. Anti-histaminiques sédatifs si prurit insomniant
C.TRAITEMENT D'ENTRETIEN
. Règles hygiéno-diététiques :
- Emollientsutilisésquotidiennement
- Pains sans savon
. Traitement des surinfections.
. Soutien psychologique si la maladie persiste pendant l'enfance.
' Il n'y a pas d'argument scientifique pour recommander les cures thermales
. Dans des formes graves et rebelles : immunosuppresseurs
Êczêma nummulaire
tu ;u;1;,1: irrilijiijijl!11ry"iifiili#lil
URTIGAIRE
I.DEFINITION
. Réaction cutanée inflammatoire médiée principalement par l'histamine, à I'origine d'une éruption
prurigineuse faite de papules ædématpuses rosées, migratrice
. Terminologie : on dit une urticaire
. Urticaire aiguë
. Lésions évoluant sur quelques heures à quelques jours
. Urticaire chronique
. Lésions évoluant depuis plus de six semaines
. Urticaire cholinergique = urticaire en petite plaque.
II.TERMINOLOGIE
' Urticaire.' papules rappelant les piqûres d'ortie (urtica en latin signifie ortie)
. [Jrticaire profonde :
- L'ædème de Quincke ou angio-ædème correspond à une variété d'urticaire où l'ædème est dermo-
hypodermique de couleur normale, rosée ou blanchâtre.
Les lésions sont en général non ou peu prurigineuses et entraînent une sensation de tension
douloureuse ou de brûlure.
- Le pronostic vital peut être engagé lorsque 1'ædème est glottique
' Urticaire aiguë : installation brutale, disparition rapide en quelques heures avec possibilité de récidive
sur moins de 7 jours consécutifs.
' Urticaire sabaiguii .' poussées aiguës entrecoupées de périodes de rémission plus ou moins longues
(semaines ou mois).
' Urticaire chronique.' persistance de poussées d'urticaire à raison d'au moins 2 crises par semaine
pendant plus de 6 semaines.
III.DIAGNOSTIC
. Le diagnostic est clinique
. Forme typique : plaques peu nombreuses, prurigineuses et fugaces, parfois confluentes
. Formes cliniques du petit enfant :
- Urticaire annulaire aiguë : association d'une éruption urticarienne en larges anneaux polycycliques,
violacés en leur centre, s'accompagnant d'un ædème des mains, des pieds et des paupières
- Urticaire ecchymotique du nourrisson : lésions ecchymotiques accompagnées parfois d'arthralgies et
de fièvre
' Signes associés: dyspnée inspiratoire si localisation laryngée, arthralgies, myalgies, céphalées,
fébricule, terrain atopique (dans la moitié des cas).
IV.ETIOLOGIES
^Jd ar,:* +ô
l-Urticaire aiguë 1 1, vu sn.a
i rts J lsJ.
. Infections virales \--{l-
. t)n æ \
Prise médicamenteuse :
Aspect volontiers d'urticaire marginée S:)

fr
' Absorption d'aliments : mécanismes variables
Allergique : allergie aux protéines de lait de vache, cacahuète, æuf, poisson
- Aliments riches en histamine : saucisson, fromages fermentés, tomates
- Aliments histamino-libérateurs : poisson, crustacés, fraises, chocolats
. Contact à un réactogène
- Venins d'abeille ou de méduse, piqûres d'orties
2-Urticaire chronique
. 257a des urticaires aiguës évoluent en forme chronique
Cause physique : effort, chaleur, transpiration, froid, exposition solaire, à la pression
Urticaire de contact : latex par exemple
Urticaire systémique : LEAD, maladie de Still.
V.CONDUITE A TENIR
A-MENER UNE ENQUETE ETIOLOGIQUE
1-Urticaire aiguë
. L'interrogatoire suffit le plus souvent
. Aspect clinique d'orientation :
(Edème des lèvres : origine alimentaire

Urticaire marginé : origine médicamenteuse
Arthralgies et lésions hémorragiques : origine infectieuse
. Biologie inutile
2-Urticaire chronique
. Examen clinique complet (avec recheiche d'urticaire physique, d'arguments pour une pathologie au::
immune), puis, en l'absence de signes cliniques d'orientation étiologique, traitement anti-histaminiqu;
anti H1 pendant 4 à 8 semaines, puis en cas de résistance au traitement :
NFS, VS, CRP et recherche d'anticorps anti-peroxydase (si positifs, dosage de TSH, recherchant
une thyroïdite auto immune)
- Bilan allergologique :
+ IgE sPécifiques
+ Test épicutanés
+ Analyse du carnet alimentaire sur 7 jours
Inhibiteur de la Cl estérase (ædème angio-neurotique)
- Un examenhistologique n'est pas nécessaire sauf en cas d'urticaire atypique, ou associé à d'au'.=o
signes cutanés (suspicion de vasculite urticarienne)
Enquête étiologique souvent négative
B.TRAITER
. Eviction de I'allergène s'il existe (réaliser un PAI : Projet d'Accueil Individualisé avec l'école
médecin scolaire)
. Pas de corticoTdes
. Adrénaline en traitement d'urgence :
Simple gêne respiratoire : DYSPNE-INHAL@
- Antécédents de choc ou d'ædème de Quincke : ANAKIT@ ou ANAHELP@
Désensibilisation par immunothérapie en cas de réaction à des venins
Anti histaminique H1 peu ou pas sédatils
(Edème de Quincke : anti-histaminique parentéral et adrénaline'
5$4
ALLERGIES CUTANEO.MUQUEUSES
Urticaire
\om du médecin : Victor TICOIDE Nom de l'enfant : Alex ZEMA

\dresse Age : 4 ans
\uméro ADELI Poids
Date
-TRIDESONIT@ : crème I tube

rpplication par jour, pendant 1 semaine, après le bain
:'.ris I application 1 jour sur deux jusqu'à disparition des lésions
--DEXERYL@ : 2 tubes
-rpplication 2 fois parjour, tant que la peau reste sèche
Signature
535
Ë
FICHE FLASH
DA
I.DIAGNOSTIC CLINIQUE
. Dermatose prurigineuse, récidivante, touchant avec prédilection les plis de flexion, survenant sur un
terrain atopique avec xérose cutanée
. Lésions avant2 ans : atteinte du tronc et atteinte symétrique des convexités des membres et du visage
. Lésions après 2 ans : atteinte des plis de flexion (coude, creux poplité, rétro-auriculaire)
. Chez l'adolescent : lichenification, xérose, érythème du visage et du cou
II.INDICATIONS DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES

. lJn échec au traitement adapté bien conduit
. L'enfant ayant une DA et une stagnation ou cassure de la courbe staturo pondérale.
. L'enfant ayant une DA avec signes évocateurs d'une allergie alimentaire ou de contact
III.LES TESTS DISPONIBLES

. Les prick-tests cutanés sont le plus souvent suffisants pour affirmer une sensibilisation
. Le dosage des IgE sériques spécifiques et les tests épicutanés (patch-tests).
. Le régime d'éviction alimentaire à visée diagnostique ne doit pas être initié sans la réalisation d'un bilar.
allergologique préalable
IV-COMPLICATIONS
. Surinfections bactériennes : impétiginlsation
. Surinfection virale : notamment par herpès : syndrome de Kaposi Juliusberg
. Complications psychologiques, retard scolaire et troubles d'adaptation
. Retard de croissance dans les formes sévères
V.PATHOLOGIES ASSOCIEES A LA DERMATITE ATOPIQUE

. Allergie alimentaire avant 3 ans, asthme, dans 1/3 des cas, rhino conjonctivite, eczéma de contact
VI-TRAITEMENT
. Hygiène corporelle : couper les ongles courts, pains dermatologiques surgras, application d'émollients
. Eviter les personnes porteuses d'herpès (risque syndrome de Kaposi-Juliusberg)
. Régime d'éviction seulement si les tests sont positifs
. Contrôle de l'environnement :
. Les dermocorticoides forts : formes très inflammatoires ou très lichénifiées des extrémités
. Les dermocorticoïdes modérés : sur le visage, plis et zones génitales
. Appliqués une fois par jour sur la zone atteinte jusqu'à disparition des lésions en évitant la zone sous .:.
couches et les paupières (risque de cataracte et de granulomes lutéaux)
. Emollients et antihistaminiques sédatifs si prurit insomniant
I
I
FICHE FLASH
URTICAIRE
I.DEFINITION
' 15 à 20 7a des enfants présentent au moips une crise d'urticaire avant la puberté
' Lésions élémentaires : papules pruriginèuses, localisées ou généralisées, fugaces et mobiles
II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E
1-Etiologie des urticaires aiguës : dans 750Â des cas : virales ou médicamenteuses
2-Etiologie des urticaires chroniques : enquête négative dans B0% des cas
. LJrticaires physiques :
Dermographisme : urticaire déclenchée par un frottement cutané

- Urticaire au froid : confirmée par un test au glaçon.
Urticaire cholinergique : déclenchée par effort, émotions, chaleur.
Urticaire aquagénique
- Urticaire solaire
Urticaire retardée à la pression
' Urticaire systémiques : fixité des lésions, sans prurit, associées à des signes généraux à un syndrome
inflammatoire.
' (Edème angioneurotique (OAN) : urticaire profonde récidivante sans urticaire superficielle
associée, Iié
à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase
III.BILAN PARACLINIQUE DANS LES URTICAIRES CHRONIQUES

' NFS, VS, CRP et recherche d'anticorps anti-peroxydase (si positifs, dosage de TSH, recherchant une
thyroïdite auto immune)
. Bilan allergologique :
- IgE spécifiques
Test épicutanés
- Analyse du carnet alimentaire sur 7 jours
a
Inhibiteur de la C1 estérase (ædème angio-neurotique)
a
Un examen histologique n'est pas nécessaire sauf en cas d'urticaire atypique, ou associé à d'autres
signes cutanés (suspicion de vasculite urticarienne)
]V.TRAITEMENT
' Eviction de I'allergène existe (réaliser un PAr: Projet d'Accueil Individualisé avec l'école et le
médecin scolaire)
. Pas de corticoides
. Traitement étiologique
a
Désensibilisation par immunothérapie en cas de réaction à des venins
Traitement symptomatique : anti-histaminiques H1 :
Chez I'enfant de moins de 2 ans : dexchlorpheniramine (Polaramine@),
- Au-delà de 2 ans : desloratadine (Aerius@).

' Urticaire avec ædème laryngé : adrénaline sous-cutanée ou IM, oxygénothérapie et hospitalisation
\./
PMZ
Choc anaphylactique ou cedème de quincke = adrenaline
/
I
I
BASE DU TRAITEMENT DE L'ALLERGIE CUTANEO.MUQUEUSE
1-Eviction de l'allergène
t
2-Désensibilisation
3-Anti histaminique si urticaire
4-Corticoïdes locaux si dermatite atopique
S-Adrénaline et anti-histaminiques IV dans l'ædème de Quincke et le choc anaphylactique
6-Education de l'enfant et de sa famille sur la maladie et le traitement
7-Prise en charge au long cours et mise en place d'un Projet d'Accueil Individualisé (PAI)
.LES
RHGI-ËS D'OR
Eduquer les parents et l'enfant sur la dermatite atopique : nécessité absolue

d'éviter le contact avec les porteurs d'herpès ; risque de syndrome de Kaposi
J uliusberg
Dermatite atopique = traitement local par dermocorticoTdes
La base du traitement de l'allergie repose sur l'éviction de l'allergène
Prescrire un kit d'injection en urgence d'adrénaline un enfant ayant fait un accident
allergique grave (urticaire géant, ædème de Quincke, choc anaphylactique)
Mettre en place l'école un projet d'accueil individualisé permettant de gérer
à
l'urgence allergique si besoin
PURPURA CHEZ L'ENFANT
ORI ENTATION DIAGNOSTIQU E

Devant un purpura chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier
les examens complémentaires pertinents
ENJEUX
- Purpura fébrile = purpura infectieux sévère jusqu'à preuve du contraire i'
- Purpura sans fièvre = dosage des plaquettes
- Le pronostic du purpura rhumatoïde est lié à I'atteinte rénale :
,
itryi*]faxw::,:w
SCENARIO
1-Caractériser le purpura
. Pétéchies, vibices ou ecchymoses
. Atteinte muqueuse ou non
. Diagnostic différentiel : maltraitance et autre éruption non purpurique
2-Reconnaître les signes associés

. Purpura fébrile : urgence potentielle (purpura < fulminans > ?)
. Purpura accompagné d'un syndrome hématologique (leucémie ?)
3-Purpura isolé à la NFS-plaquettes

a-Purpura thrombopénique sans anomalie des autres lignées
- Purpura thrombopénique immuno-allergique
- Etiologie virale
- Pas de myélogramme systématique
- Injection d'immunoglobulines non spécifiques
b-Purpura vasculaire : purpura rhumatoïde
- Triade inconstante mais caractéristique :
r Purpura déclive
' Douleurs abdominales .i.t I
" Arthralgies abl
- 2 formes pronostiques imposant une
{ ":/\
surveillance étroite : Y"/ À
c ra
" Formes compliquées (rénales en particulier)
' Formes récidivantes \.':_
- I Traitement uniquement symptomatique \*
[.,
539
I.DIAGNOSTIQUER UN PURPURA
1-Clinique
. Diagnostic positif :
- Taches hémonagiques pourpres. non effaçables à Ia vitro-pression, 1iées à I'extravasation
d'hématies hors des vaisseaux
- Disparaît en quelques jours sans séquelles, en passant par les stades de la biligénie locale
. Formes cliniques :
- Pétéchies : petites taches hémonagiques de I

4 mm de diamètre
à
- Ecchymoses : nappes hémorragiques aux contours mal limités

- Vibices : stries linéaires aux plis de flexion
- Nodulaire : caractérisé par une infiltration palpable
- Nécrotique : pétéchie ou ecchymose surélevées par une zone de nécrose
Puroura vasculaire Pu ura thrombo rque

Prédominance déclive Pas de prédominance déclive
Pas d'augmentation par I'orthostatisme, mais apparition

Augmenté par l'orthostatisme prolongé
d'ecchymoses étendues après des chocs minimes
Pas d' atteinte muqueuse Atteinte muquellse
Volontiers nodulaire ou nécrotique Aspect pétéchial et ecchymotique
Signes associés à rechercher :
- Syndrome anémique, signes infectieux évocateurs d'insuffisance médullaire

- Hépato-splénomégalie, adénopathies évocatrices d'une hémopathie maligne
- Arthralgies, éruptions cutanées évocatrices de maladie auto-immune
Facteurs de mauvais pronostic à rechercher :
- Fièvre : fait craindre une septicémie notamment à méningocoque, nécessitant un traitement
en extrême urgence
- Signes d'hémorragie intra-tissulaire: épistaxis, gingivorragies, bulles sanglantes buccales,
melæna, fbnd d'æil
- Signes d'altération de 1'état général
Diagnostic différentiel des lésions purpuriques :
- Hémangiomes : tumeurs vasculaires

- Taches rubis : angiomes nodulaires, rouge rubis, légèrement saillant, persistant à la vitro
presslon
- Télangiectasies : dilatations pulsatiles anormales et permanentes des petits vaisseaux et des
muqueuses (ex : maladie de Rendu-Osler, maladie héréditaire autosomique récessive)
2-Biologie
. NFS-plaquettes
Hémostase, recherche d'une CIVD (TP, TCA, fibrinogène, +/- co-facteurs, complexes
solubles, produits de dégradation du fibrinogène)
a Recherche d'anticorps anti-plaquettes (peu d'intérêt en pratique)
a Selon le contexte : bilan hépatique, sérologies virales particulières, hémocultures, frotti/goutte
épaisse. recherche d'auto-anl icorps
BU à la recherche d'hématurie, fond d'æil pour évaluer Ie risque immédiat d'hémorraeie
intra-crânienne
540
i
L
3-Etiologie
. Purpurasvasculaires:
- Infectieux:
* Purpura fulminans méningococcique (cf.)
' Syndrome malin des maladies infectieuses éruptives (varicelle, rougeole, scarlatine)
' Endocardite d'Osler
D'origine immunologique :
" Purpura rhumatoïde (cf.)

" Lupus, PAN
Purpuras thrombopéniques : voir schéma au dos
Purpuras thrombopatiques :
- Causes médicamenteuses : tous les AINS (contre-indiquent tout geste opératoire pendant l0 j)
- Etatspré-leucémiques
Insuffisance rénale chronique
Thrombocytopathies constitutionnelles : thrombasthénie de Glanzmann
II.CAS PARTICULIERS
1-Le purpura thrombopénique immuno-allergique

. Clinique :
- Le pic d'âge de survenue est entre 2 et 5 ans

- Absence d'antécédents évocateurs de manifestations hémonagiques ou d'auto-immunité
chez I'enfant etlou sa famille
Infections à répétions etlou eczéma : déficit immunitaire ? Syndrome de Wiskott Aldrich ?
Facteurs déclenchants : infection virale ou vaccination dans les semaines précédentes, prise
récente de médicaments
Syndrome hémonagique typiquement d'apparition rapide en24 à48 heures
Absence de syndrome tumoral : adénopathie, splénomégalie, hépatomégalie
Absence d'hypertension artérielle : syndrome hémolytique et urémique ?
Biologie : écarter les diagnostics différentiels :
- Examens indispensables :
" La NFS avec numération plaquettaire : thrombopénie isolée < 150 x10e/1.
, L'examen du frottis sanguin :
./ Taille normale des plaquettes (normes : 7 -I2 p)
'/ Morphologie normale de la lignée plaquettaire et de toutes les autres lignées
sanguines
,/ Pas de schizocytes ou de cellules anormales
-En fonction du contexte clinique :
X L'étude du groupe sanguin phénotypé en cas de syndrome hémorragique sévère
x Un scanner c&ébral ou une IRM en urgence en cas de symptomatologie neurologique.
Une échographie abdominale en cas de douleur abdominale, d'anomalie de la palpation
abdominale, ou d'hématurie.
fii.S'È..è-.S.È.
I
.,rr ,r.,:i:t,.U1l:it,r:irl I ::
PURPURA CHEZ L1ENFANT
Examens recommandes :
" Myélogramme si doute diagnostique

Taux de réticulocytes : éliminer une hémolyse compensée
Coagulation (TP, TCA, fïbrinogène) : éliminer un syndrome de consommation, une
maladie de Willebrand ou la présence d'un anticoagulant circulant.
Protéinurie etlou une hématurie et créatininémie : SHU ?
x La recherche de facteurs anti-nucléaires (FAN) surtout après l'âge de B ans
X La sérologie HIV s'il existe des facteurs de risque d'inf'ection
x Un fond d'æil en cas de céphalées ou autre signe neurologique anormal, de syndrome
hémorragique sévère et/ou de thrombopénie sévère (< 20.000/mm3).
t
Examens inutiles :
Le myélogramme chez un enfant présentant des signes cliniques et biologiques typiques

chez qui une corticothérapie n'est pas indiquée
h
La recherche d'anticorps anti-plaquettes si le diagnostic est typique.
I La recherche des auto-anticorps anti-plaquettes sériques
" La recherche d'anticorps anti-DNA (la recherche de FAN est une méthode de screening
suffisante pour le diagnostic de lupus érythémateux disséminé)
Examens contre-indiqués (risque de complication hémorragique) :
" Ponction lombaire

" Temps de saignement
" Tout geste invasif en général
/ Traitement :
Apprécier la gravité du syndrome hémorragique avant de traiter

Immunoglobulines polyvalentes : I g/kg/j pendant 2 j
- Si formes graves (< 2Û.000 plaquettes) avec hémorragie fond et transfusion
plaquettaire
- Si formes chroniques (> 6 mois) :
" Surveillance clinique et biologique (NFS)

" ljn myélogramme est alors indiqué
I
* Une corticothérapie peut être préconisée

' En cas d'échec de la corticothérapie et de thrombopénie symptomatique, une
splénectomie est discutée
Absencê d anémie et Ce Co"exislence avec aném e euou neuirc!enie
Neutropérie + conlexie évocateur
\
It-
h
h
Myéloqrânme
h
Non lnmunôloqlque Aplasie Ervahis$etenT mec!:iatre Ame!acaryocylose
lhrombopéniè dais ccntâxle médullâhe ' leucosê .orgénitâle
paiiculier - génétique : ' métastases avec aplasie
' CIVD (dans ccniexie jntectieux Malad e de Fanoonr du radius
sévère) - acquise i
' SHU lanémie, insuf{isaûce médicamefte0se +++
ré.ale a1g!é)
. WSKOTT ' ALDÊICH
eczéna ei déIit:i :mmliiiaite
associé
MFTTCOTHFâAJ]Ë
2-Le purpura rhumatoide

I
I
i 54t
t
I
PÙ RFÙiu'Ei H Ez.LiÈi{FANT
LE PURPURA RHUMATOIDE
DEFINITION
. Le pulpura rhumatoide est une vascularite systémique, immuno-allergique
EN PRATIQUE
. Purpura vasculaire déclive, avec douleurs abdominales et afthralgies chez un enfant de 4-7 ans
TERMINOLOGIE
. Maladie de Schônlein-Henoch, synonyme du purpura rhumatoÏde
I.EPIDEMIOLOGIE
. Le sex ratio est en faveur des garçons
. 213 des cas avant 8 ans. rarement avant 2 ans
. Pic de fréquence vers 4-7 ans
. Prédominanceautomno-hivernale
. Etiologie inconnue
. Facteurs déclenchants occasionnels :
- Rhino-pharyngite ou angines (30ûlo des cas)

- Vaccins
- Médicaments
II.PHYSIOPATHOLOGIE
. Vascularite avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA.
' Elle conespond au type III de la classification de Gell et Coombs
III.DIAGNOSTIC
A.CLINIQUE
Triade caractéristique
Purpura, douleurs abdominales, arthralgies
1-Purpura vasculaire
. Chronologie d'apparition :
- Il est constant au cours de l'évolution, mais peut manquer au stade initial (dans 10% à307o
des cas), source d'erreurs diagnostiques
- Apparaît progressivement en 3 à 5 jours
- Evoluant par poussées
. Topographie :
- Déclive, aggravé par I'orthostatisme

- Prédominant à la face d'extension des articulations
' Type:
- Purpura infiltré et palpable (caractéristique du pulpura vasculaire)
- Pétéchial le plus souvent, ecchymotique dans 1/4 des cas, parfois nécrotique
- Sans gingivonagies, ni épistaxis
53
PURFURÀ CHEZ L'ENFANT
hi
Purpura pétéchial et ecchymotique en relief
Histologie :
La biopsie clltanée est rarement réalisée. En cas de doute diagnostique elle montrerait sur les
parois vasculaires (même parfois en peau saine !) :
' Un infiltrat leucocytaire

" Une nécrose fibrinoïde
* Des dépôts d'IgA et de C3 en immunofluorescence
Signes cutanés associés (5 à25ok des cas) :
Urticaire
Erythème polymorphe
(Edème localisé des extrémités et péri-articulaire.
2-Douleurs abdominales (50ok des eas)

. Inaugurales, précédant le purpura dans 5 à l.0o/o des cas
. Très variables en topographie, en intensité : parfois pseudo-chirurgicales
. Elles sont soit:
- Le témoin d'un purpura du tractus digestif supérieur

- Révélatrices d'une complication
3-Arthralgies Q5Vo des cas)

' Inaugurales (.207o), parfois inflammatoires
. Bilatérales et symétriques, non migratrices
. Chevilles > genoux > poignets > coudes
a Dans le territoire du purpura
a Durant3à5jours
a Régressant toujours sans séquelles
a Rechutes possibles
B.BILAN PARA-CLINIQUE
Aucun examen utile pour le diagnostic positif

NFS-plaquette indispensable pour éliminer un purpura thrombopénique
Bandelette urinaire indispensable pour le pronostic
544
I
l/_-
1-En première intention

. NFS:
- Plaquettes normales
- Hyperleucocytose rnoclérée
. Bilan rénal :
- Bandelette urinaire (protéinurie. hématurie)

- Protéinurie des 24 her,rres
- Ionogramme sanguin, urée et créatinine sanguine
2-Selon I'orientation diagnostique

' CRP et VS parfois modérément augmentées
. Hémostase :
- Elle est normale

- Abaisscment du facteur XIII rare et contemporain des lormes abdominales sévère s
. Tmmunologie:
- Elévation des IgA sériques (50ûlo des cas) non proportionnelle à la gravité de I'atteinte
viscérale
- Complément le plus souvent normal
- Présence de complexes immuns circulants (50% cas)
- Auto-anticorpsnégatifs
' Protidémie : si hypoprotidémie, rechercher :
- Un syndrome néphrotique
- Une entéropathie exsudative
- Une dénutrition
IV.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Toujours examiner les membres inférieurs, à la recherche d'un purpura déclive. dans les
douleurs abdominales de I'enfant et devant un tableau de torsion testiculaire
Purpura thrombopénique :
- Immuno allergiqr"re
- De la mononucléose infectieuse
- D'une leucose
Purpura lébrile à rnéningocoque
Vasculurite d'autre origine
Gdèrne aigu hémorragique du nourrisson : vascularite du nourrisson de bon pronostic
Gdème aigu hémorragique du nourrisson
545
]i
'iP..URPIIRAêii.ËZ]UIENFÀIiIT
l]l;:...ll".:];'..i'1l::''l.i.l:].i|]]l:.]:l]i].].:
V.EVOLUTION
A.FAVORABLE
. Une seule poussée résolutive dans 50 à857o des cas, en 2 à 6 semaines
\.
. Pas de poussée pendant 6 mois = guérison.
. Guérison sans séquelles le plus souvent.
B.FORMES COMPLIQUEES
. Elles peuvent être inaugurales (80% des cas) ou plus tardives
r
i
1-Rénales
I . Surviennent dans 10 à257a des cas
i
. Evolution indépendante des autres manifestations
I
a-Clinique
- Hématuriemacroscopique
- HTA : forme hypertensive isolée rare
- Gdème prenant le godet
b-Biologie
- Hématurie quasi constante et banale, souvent microscopique (la forme rénale du purpura
rhumatoïde ressemble à une maladie de Berger)
- Protéinurie
- Syndrome néphrotique implLrr, car I'hématurie est quasi constante
c-Histologie
- Atteinte constante en immunofluorescence :
" Dépôts d'IgA dans le mésangiwm

- Atteintes plus rares :
" Glomérulonéphrite proliférative endo-capillaire segmentaire et focale

" Glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire diffuse de mauvais pronostic
d-Evolution
- Ces complications peuvent apparaître secondairement et imposent donc une surveillance
urinaire prolongée
- Bandelette et mesure de la tension artérielle :
" 1 fois par semaine pendant 1 mois
" 1 fois par mois pendant 8 mois
- Facteurs de bon pronostic :
" Atteinte isolée et transitoire :

'/ Hématuriemicroscopique
./ protéinurie <1 glj
546
lL
PURPURA RHUMATOIDE : COMPLICATIONS
,}uu%
Céphalées
Neuropathie périphérique
Hémorragie méningée
Episclérite Neuropathie centrale
Iridocyclite Coma
Douleur oculaire -1"'n Hémiplégie
Photophobie Paralysie faciale
Dilatation des vaisseaux Convulsions
épiscléraux Déficit moteur
Encéphalite
Trouble du rythme
lnsuffisance cardiaque
Hémorragie
pulmonaire
Pneumopathie Péricardite
interstitielle
Pleurésie
Gilomérulonéphrite
Pancréatite
HTA
Hématurie
Protéinurie
hsuffisance rénale
Dénutrition
Intolérance alimentaire
Perforation digestive
Hémato me p ariétal intes tin al
Sténose
Entéropath ie exsudati ve
urétérale
Invagination intestinale
Volvulus
Hémorragies di gesti ves
C)rchite
PURFURA CHEZ LIENFANT
FACTEURS PEJORATIFS imposant la pratique d'une PBR
a Protéinurie > I glj

Syndrome néphrotique :
- Hypoprotidémie < 60 gil

- Hypoalbuminémie <25 gll
- Protéinurie > 50 mglkglj
lnsuffisance rénale
Protéinurie persistante au-delà de 6 mois
HTA
Une hantise : 5 à l)Va d'évolution vers l'insffisance rénale chronique, d'autant plus qu'il existe une
glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire diffuse à la PBR
2-Digestives
' Des douleurs abdominales etlou des hémorragies digestives peuvent révé7er ou compliquer les
pathologies suivantes :
- Hématome pariétal intestinal de siège duodénal en particulier
- Invagination intestinale aiguë (5%), volontiers iléo-iléale
- Péritonite aiguë par vascularite nécrosante
- Volvulus
- Pancréatite
- Hématomes des parois musculaires pariétales (muscles grand droits)
' L'évolution prolongée de ces douleurs abdominales risque d'entraîner une intolérance
digestive absolue et une dénutrition sévère
. Entéropathie exsudative (qui peut aggraver une dénutrition)
. Ces complications digestives nécessitent les explorations suivantes
:
- NFS, Groupe, Rhésus, RAI en cas de saignement

- ASP, à la recherche d'une péritonite
- Echographie abdominale : détecte les invaginations intestinales aiguës et les hématomes
intra muraux
- (Eso gastro duodénoscopie : en cas d'hématémèse ou de méléna
3-Orchite
. Atteinte bilatérale
' Grosse bourse pouvant simuler une torsion du cordon spermatique
. Régressive après la poussée sans séquelle
4-Atteinte neurologique (5Vo des cas) et autres complications de la vascularite

. Cf. schéma
C.FORMES RECIDIVANTES
' 15 à 507a récidivent avec à chaque poussée un risque imprévisible de complication
. Elles imposent une surveillance prolongée
548
VI.TRAITEMENT
A.FORME TYPIQUE NON GOMPLIQUEE

. Traitement symptomatique :
- Repos au lit inutile. Il permet de diminuer les poussées cutanées mais sans effêt sur les
autres localisations et le pronostic de la maladie
- Antispasmodiques ou antalgiques si douleurs abdominales
- Antibiothérapie en cas de foyeil infectieux associé
Surveillance : bandelettes urinaires systématiques pendant 9 mois pour une atteinte rénale
éventuelle
B.FORMES COMPLIQUEES
. Critères d'hospitalisation :
- Protéinurie > 1 g/j, HTA, insuffisance rénale

- Douleurs abdominales résistantes au traitement médicamenteux ou avec intolérance
alimentaire et dénutrition
- Poussées cutanées sévères engendrant une inquiétude parentale
- Récidives fréquentes
- Complications systémiques
. Indications de la corticothérapie :
- Atteinte digestive sévère (corticothérapie associée à des IPP)
Atteinte histologique rénale sévère : prolifération endo ou extra-capillaire
- Atteinteneurologique
- Atteintetesticulaire
. Traitements spécifiques :
- Immunosuppresseus : en cas d'atteinte rénale sévère

- Transplantation : en cas d'insuffisance rénale terminale
- Nutrition entérale ou parentérale : utile dans les dénutritions avec douleurs abdominales
FICHE FLASH
PURPURA RHUMATOIDE
. Enfant de 4-7 ans i
-Ài
. Triade caractéristique :
E.'
- Purpura vasculaire, déclive, bilatéral
- Douleurs abdominales
/ - Arthralgies
a Absence de fièvre ou fébricule
a Toute suspicion diagnostique impose la recherche d'une atteinte rénale
II.EXAM ENS COM PLEM ENTAIRES

. NFS : plaquettes et hémostase normales
. Bilan rénal :
- Hématurie constante en cas d'atteinte rénale

- Protéinurie à rechercher systématiquement
. Purpurathrombopénique
. Urgence chirurgicale en cas de.douleurs abdominales ou grosse bourse
. Purpura infectieux sévère (mais pas de fièvre dans le purpura rhumatoïde)
IV.EVOLUTION
. Favorable dans 50 à85% des cas
. Surveillance rénale prolongée systématique
V.COMPLICATIONS
1-Rénales
. Atteinte modérée: hématurie, protéinurie minime, HTA isolée
. Atteinte parfois sévère (impose une PBR) protéinurie, insuffisance rénale, syndrome
néphrotique impur
. Atteinte histologique constante : dépôt mésangial d'IgA
2-Digestives
. Hématomes des parois digestives
. Invagination intestinale aiguë
. Perforation
. Entéropathieexsudative
. Pancréatite
. Dénutrition
3-Plus rare : atteinte testiculaire, neurologique, sténose urétérale
55i1
L-
PURPURA GHEZ L'ENFANT
LE PURPURA FULMINANS OU
PURPURA INFEGTIEUX SEVERE
I.ETIOLOGIE
. Choc septique dû à un Méningocoque (80% des cas), Pneumocoque ou Hæmophilus influenzce.
II.DIAGNOSTIC
1-Clinique
. Purpura extensif (cerclage des éléments constatés à I'arrivée chez un enfant dénudé, pour
évaluer l'évolution), parfbis i n iti alement di scret
. Troubles de la conscience
. Syndrome infèctieux sévère, état général altéré, état de choc inconstant à la phase initiale
2-Biologie
. Hémoculture, gaz du sang, NFS, ionogramme, glycémie, hémostase, CRP
. Ponction lombaire à réaliser uniquement une fois l'état de choc corrigé
. Attention. CRP. VS et nombres d'éléments à la PL sont souvent normaux au début de
l' évolution (sidérati on des réactions inflam matoires)
III.EVOLUTION
. Immédiate : parfois mortelle par collapsus
irréversible (35% des cas)
. Dans les premiers jours : rechute du
collapsus, ædème pulmonaire Iésionnel,
CIVD
. A distance : craindre des séquelles par
ischémie (nécroses cutanées plus ou moins
étendues, lésions osseuses, amputations),
insuffisance rénale ou séquelles
psychologiques (cf. méningite)
IV.TRAITEMENT
. Urgence absolue, prévenir le SMUR pédiatrique puis réanimation
. Au domicile : 1 éiément purpurique > 3 mm = 50 mg/kg de C3G IM ou IV
. 2 voies d'abord veineuses :
- Antibiothérapie :
" Céfotaxime seul 300 mg/kg/24 h en 4 injections

" L'antibiothérapie sera poursuivie pendant 10 jours
- Lutte contre le choc : solutés macromoléculaires 20 ml/kg en 30 mn
. Surveillance de la diurèse
. Oxygénothérapie,luttecontrel'hyperthermie
. Réévaluation au bout de 30 mn :
- Si Ie choc s'atténue, nouvelle expansion volémique 20 ml/kg en 2 heures
- Si Ie choc persiste ou s'aggrave : expansion volémique 20 ml/kg en I heure, catécholamines
= Dopamine 10 à 15 ptglkglmn
. Antibioprophylaxie des sujets contacts et déclaration obligatoire à la DDASS
tffi *ù*iû
PMZ
Putpura infectieux sévère : urgence médicale absolue = SAMU
Traitement avant tout bilan : antibiotique et expansion volémique
l/ FACTEURS PEJORATIFS D'UN PURPURA RHUMATOIDE

i
1 -Syndrome néphrotique
2-Glomérulonéphrite diffuse
3-Protéinurie > I gij
4-Atteinte neurologique
5-HTA
6-Atteinte digestive sévère
7-Dénutrition
LES REGLES D'OR
Tout purpura fébrile est uh purpura infectieux sévère jusqu'à preuve du contraire
Devant une thrombopénie, une anomalie des autres lignées doit être traquée
Le diagnostic de purpura rhumatoide est clinique... mais une NFS et une
bandelette urinaire sont indispensables pour la prise en charge
Les douleurs abdominales peuvent précéder l'apparition du purpura qui toutefois
est constant au cours de l'évolution
Si la thrombopénie devient chronique ou récidivante, un myélogramme tu
préconiseras
MODULE 11. SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE
Diagnostiquer une convulsion chez le nourrisson et chez I'enfant

1
ENJEUX
- Une urgence : contrôler les défaillances cardio-respiratoires éventuelles
- Un impératif : abréger la durée de la crise pour éviter l'état de mal
- Un dogme : toute crise convulsive fébrile est une méningite jusqu'à preuve du contraire
- Une question : s'agit-il d'une convulsion occasionnelle ou d'une maladie épileptique ?
SCENARIO
l-Reconnaître une crise convulsive

. Eliminer des mouvements anormaux non épileptiques
. Caractériser le type de la crise :
- Latopographie :
" Généralisée - partielle

- Le type de mouvement anormal :
" Tonique - tonico-clonique - atonique - myoclonique - spasme.
a Etat de conscience per critique ?
? Durée de la crise ?
o Déficit post-critique ?
2-Contrôler les symptômes par ordre de priorité

. Respiration
a Tension arlérielle
a Convulsions
3-Orienter d' emblée le diagnostic étiologique

. Crise fébrile : ponction lombaire chezle nourrisson
. Crise non fébrile : enquête toxique et métabolique
o Crise atypique ou spasmes : EEG
o Crise partielle : imagerie cérébrale +/- EEG
4-Crise convulsive hyper pyrétique ? Diagnostic d'élimination
S-Débuter le traitement étiologique s'il y a lieu

DEFINITION
' Phénomène moteur, paroxystique et involontaire, conséquence d'une décharge neuronale syncii.ri16rc.
EN PRATIQUE
\
' 50Va des crises convulsives du nourrisson sont des convulsions fébriles simples.
a:
TERMINOLOGIE
' Epilepsie:maladie chronique caractérisée par la survenue REPETITIVE de crises convulsire"
.:
crises d'épilepsie.
I
' Convulsions occasionnelles : convulsions déclenchées par un événement aigu, identifiable
s'opposent aux épilepsies qui sont secondaires à une maladie cérébrale, que la cause soit lésionne,,lre
non.
' Crise convulsive hypertherntique (C.C.H.) : convulsion qui s'accompagne d'une fièvre supén:;r:r
38,5oC sans autre cause pouvant expliquer cette crise.
' Crise généralisée: caractérisée par une perle de connaissance initiale etlou des manifestations mr\::
bilatérales et synchrones.
' Crise partielle :
caractérisée par des phénomènes moteurs localisés, souvent accompagnes dc:
manifestations végétatives. L'absence de pefte de connaissance n'est ni constante, ni facile à af::::urm
chezle nourrisson.
. Etat de mal convulsif ; classiquement, toute crise convulsive > 20 minutes
' Etat de mal convulsif tonico-clonique réfractaire : tout état de mal convulsif tonico-clonique qum
persiste après un traitement comportant I'association d'une benzodiazépine et de phénytoine tru 6h
phénobarbital
I.DIAGNOSTIC
' Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur les données de I'interrogatoire qui se doit ,J Jmr'
policier, car le médecin assiste rarement à la crise
A-A L'INTERROGATOIRE, il faut faire préciser

1-Avant la crise
. Les antécédents neurologiques personnels et familiaux
. Le développement psychomoteur de I'enfant depuis sa naissance
. L'existence d'un éventuel traumatisme crânien
. La prise de médicaments ou de toxiques
. Un retour de voyage outre-mer
2-Pendant la crise
a-La tolérance
- Respiratoire : bradypnée, apnée, cyanose, encombrement
- Circulatoire : marbrures, extrémités froides
- Neurologique : état de la conscience.
b -Le s c aractéristique s de s mouve me nts anormaux
- La topographie :
" Crises généralisées

" Crises partielles, souvent symptomatiques d'une lésion
- Le caractère des convulsions :
* Tonico-cloniques : pratiquement constantes dans les convulsions occasionnelles

" Les autres types ne se rencontrent que dans les épilepsies :
'/ Les myoclonies correspondent à des épilepsies sévères quand elles se manifestent avant 1 an
,/ Les spasmes : habituellement en flexion avec chute de la tête en avant et flexion des
membres supérieurs. Plus rarement, en extension avec rejet de la tête en arrière et abduction
des membres supérieurs.
- La durée de la crise
c-Les signes associés

- Présence de fièvre
- Morsures de langue et hypersialorrhée rare chez le nourrisson
3-Après la crise
. L'existence d'un déficit neurologique post-critique.
B.EXAMEN CLINIQUE
1-Signes neurologiques
. Vigilance
' Symptômes d'hypertension intra-crânienne dont :
- Périmètre crânien
- Tension de la fontanelle avant 6 mois
. Déficit moteur
. Syndrome méningé
2-Signes associés Tension de la fontanelle

. Etat circulatoire
. Persistance de la fièvre, foyers infectieux
. Déshydratation
' Hépatosplénomégalie (maladie de surcharge ?)
. Dyschromie cutanée évocatrice d'une phacomatose (tache achromique : sclérose tubéreuse de
Bourneville ? tache café au lait : neurofibromatose ?)
C.EXAMENS COMPLEMENTAIRES
1-Biologique
a-Toujours un bilan métabolique
- Gtycémie - calcémie - ionogramme sanguin
induite par la décharge adrénergique
" Attention, la glycémie est volontiers élevée (glycogénolyse
lors du stress, comme dans les déshydratations sévères)
b-En fonction du contexte
- Si fièvre :
X Ponction lombaire, systématique avant 12 mois, d'indication large entre 12 et 18 mois
Y Bilan infectieux orienté (attention à la NFS, il peut exister une hyperleucocytose a\ i;
démargination des polynucléaires neutrophiles liée à la convulsion)
Si traitement anti-comitial en cours et doute sur compliance : dosage du médicament si possibi;
(DEPAKINE' ou TECRETOLU r
- Si les circonstances s'y prêtent : recherche de toxiques dans le sang et les urines
2-EEG
' Permet de confirmer le diagnostic de convulsion et d'en préciser le type uniquement en
d' enregistrement d'une crise
. L'EEG n'est pas indiqué dans les CCH simples
. Indiqué dans :
- Les formes atypiques

- Les spasmes
- Les suspicions de méningo-encéphalite
- Les crises partielles
- Les comas d'origine
3-Explorations neuroradiologiques
. Sont nécessaires en cas de :
- Symptomatologie ou manifestations cliniques focales

- Convulsion sans fièvre non expliquée, à la recherche d'une pathologie tumorale, malformative ou
dégénérative.
II.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
1-Les trémulations
. Fins tremblements des extrémités et du menton
. Accentuées par les pleurs, les colères
. Disparaissent par immobilisation du segment de membre.
2-Les spasmes du sanglot

. De6moisà3ans:
- Font suite à une colère, une peur...
I
- Pleurs suivis d'une apnée avec cyanose ou pâleur en fin d'expiration, qui peut s 'accompagner
d'altération de la conscience (lipothymie ou syncope), voire de révulsion oculaire ou clonies. avant
la reprise respiratoire qui permet un retour à la conscience sans anomalie neurologique.
- Bon pronostic.
3-Frissons et décharge bactériémique

. Contexte très différent
. Troubles vasomoteurs prédominants
{-Les myoclonies d'endormissement
. Apparaissent souvent à I'endormissement
. Avec brusque secousse d'un membre
. Pouvant parfois se répéter en salves
. Elles sont physiologiques et très fréquentes chezle nourrisson
III.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
Une cause fréquente :
- La crise convulsive hyperthermique

Deux cadres étiologiques très différents :
- Convulsions fébriles
- Convulsions non fébriles
Trois urgences thérapeutiques :
- Méningites purulentes
- NIéningo-encéphalites herpétiques
- Hématome sous-dural
l-tes convulsions fébriles

a-Les convulsions hyperthermiques (CC H)
- I1 faut distinguer les convulsions.simples des convulsions complexes car seules les secondes
nécessitent des explorations
- Fréquentes : 1/3 des convulsions de I'enfant.
- Risque évolutif : 1/3 des enfants récidivent
" Facteurs de risque de récidives :
'/ Age<1an
'/ Antécedents familiaux chez un parent du premier degré
,/ Antécédents d'épilepsie chez un parent du premier degré
,/ Fièvre peu élevée pendant la crise
- Les convulsions hyperthermiques simples :
" 2 à 5Vo des enfants < 5 ans font au moins 1 convulsion fébrile
" Avant la crise :
'/ Notion fréquente d'antécédents familiaux identiques
'/ Surviennent entre 1 et 5 ans (pic de fréquence vers 18 mois)
'/ Chez un enfant sans antécédent neurologique et dont le développement psychomoteur est
normal.
,/ Toute fièvre peut en être responsable, quelle que soit sa cause
' Pendant la crise :
,/ Accès tonico-clonique généralisé

,/ Parfois simple hypotonie
,/ Plus rarement :
\' HYPertonie
\+ Simple révulsion oculaire
\+Troubles neurovégétatifs : cyanose, apnée, pâleur
,/ Durée brève < 15 mn
" Après la crise :
'/ Pas de signe neurologique post-critique, en dehors d'une hypotonie globale

'/ L'EEG n'apporte aucune aide au diagnostic
'/ La PL est systématique chez le nourrisson avant 12 mois pour éliminer une méningite pauci
symptomatique à cet âge
\ '/ Le risque d'épilepsie ultérieure est très falble (<2o/o)
.T - Les convulsions hyperthermiques complexes :
!J Sont plus rares l
x Elle s'opposent point par point aux formes simples :
.rË
'/ Age<9mois
, i: '/ Durée > 20 minutes ou répétition de plusieurs crises en 24 heures
'/ Crise focale
,/ Délicit post-cririque
X La présence d'un seul de ces caractères suffit à faire considérer la crise comme compliquée
X Attention, une crise à début partiel peut secondairement se généraliser. Il faut alors la considérée
comme une crise partielle donc complexe
Le risque est double :
'/ Parfois :
e Développement d'une épilepsie ultérieure
,/ Rarement :
!> Récidive sous forme d'état de mal
Gonvulsions Convulsions hyperthermiques

Type de crise
hypdrpthermiques sim ples complexes
t/
Fréquence +++
< 9 mois
Age Entrelet5ans
Accès tonico-clonique
Crise à début focal
Type de crise généralisé
Durée > 20 minutes ou

Durée brève < 20 mn
Durée répétition de plusieurs crises
Absence de signe Déficit post-critique

Examen post crtique
neurologique post-critique
Pronostic dépend de la cause
Pronostic Bon pronostic
Risque d'épilepsie ultérieure
b-Le s méningites p urule nte s

- Le diagnostic de convulsion fébrile ne peut se poser qu'après avoir éliminé une méningite.
- La ponction lombaire est systématique avant 12 mois et d'indication large chez le nourrisson
c -La halite herp étiqu e
mé ni n g o - e nc ép
- EIle est évoquée devant:

Une présentation clinique souvent bruyante, lors d'une primo-infection :
,/ Syndrome méningé
'/ Syndrome encéphalitique :
ç Crise convulsive partielle, souvent chéiro-orale ou brachio-céphalique avec parfois déficit

post-critique dans ce territoire.
s
Troubles du comportement.
Toute crise convulsive Jébrile focale est une méningo-encéphalite herpétique jusqu'à preuve du
contraire et doit être traitée comme telle
d-Causes rares de convulsions fébriles

- Abcès.cérébral
- Thrombophlébitecérébrale
- Neuropaludisme
l-Les convulsions non fébriles

a-L' hémato me sous-dural (H SD) aigu
- A suspecter systématiquement devant une crise sans fièvre et sans explication métabolique
- L'hématome extra-dural est exceptionnel chez le nourrisson
- Paramètres diagnostiques cliniques :
" Contexte traumatique
" Vomissements
" Pâleur
r Anorexie
" Troubles du comportement : apathie ou agitation
" Neurologiques :
,/ Augmentation brutale du périmètre crânien qui < quitte son couloir > sur la courbe de
surveillance
'/ Fontanelle tendue, non pulsatile, voire bombante en chapeau de clown chez le petit
nourrisson de moins de 6 mois
,/ Troubles de conscience, malaise grave
'/ Hypotonie axiale et hypertonie des membres
,/ Syndrome pyramidal
,/ Anomalies des paires crâniennes (oculomotricité) :
e Paralysie de I'adduction
s Paralysie du VI (sans valeur pour la localisation)
\+ Regard en coucher de soleil
'/ Les convulsions sont parfois absentes dans 1es HSD bien tolérés, parfois brèves ou itératives,
voire constituent un état de mal dans les HSD mal tolérés.
- Examens paracliniques :
" Echographietrans-fontanellaire:
'/ Nécessite une fontanelle antérieure encore largement ouverte
'/ N'explore pas les zones périphériques et la fosse postérieure
" Scanner cérébral :
,/ Lentille biconcave hyperdense en cas d'hématome aigu puis progressivement iso puis
hypodense, entre encéphale et table interne
I
Hématome sous-dural fronto-pariétal droit Hématome sous-dural droit opacité isodense

'/ (Edème du parenchyme en regard de I'hématome
,/ Fracture du crâne
Fond d'æil parfois évocateur:
,/ (Edème papillaire
,/ Hémorragie rétinienne
X Radio du crâne inutile en pratique
X EEG indiqué devant une crise focale non étiquetée (une fois le diagnostic d'HSD fait, I'EEG n'a
plus d'intérêt) :
,/ Tracé asymétrique
'/ Amplitude moindre du côté de I'hématome
,/ Crise électrique
,/ Anomalie du rythme de base
Etiologies:
Traumatisme :
,/ Tout HSD, sans contexte traumatique évoqué par les parents impose une enquête à la
recherche d'une maltraitance
Hématome sous-du ral avec hémorragie

Hémorragie au niveau du vertex de la faux du cerveau
X Troubles de I'hémostase
X Méningite
X Déshydratation sévère
Traitement en urgence :
X Hospitalisation
x Evacuation neurochirurgicale en cas de signes neurologiques sévères et persistants (coma ou état
de mal réfractaire ou mydriase ou hémiplégie)
Traitement anti-comitial systématique dans les fbrmes aiguës convulsivantes : GARDENALTÙ
15 mg/kg en IVL
x Restriction hydrique
X Surveillance : scope cardio-respiratoire, signes d'HTIC
A distance :
' Evolution possible vers un HSD chronique :
,/ Diagnostic fait parfois à ce stade (HSD aigu méconnu) :
e Macrocrânie et HTIC chronique

e Stagnation pondérale et trouble du développemenl
psychomoteur
e Epilepsie
,
s Pas de traitement d'urgence
L]
it
" Surinfection possible : empyème sous-durai Empyème sous-dural
ir Li
I Le traitement anticonvulsivant sera maintenu 6 mois.
b-Les autres causes de convulsions nonfébriles

Métaboliques :
Hypoglycémie : urgence diagnostique
Hypocalcémie
Déshydratations aiguës :
x Hyponatrémie
X Correction trop rapide d'une hypernatrémie
Intoxications
Malaise grave : anoxo-ischémie cérébrale

Nourrisson entre 2 et 6 mois
Etat de mal épileptique fréquent IRM pratiquée lors d'un bilan
Séquelles à redouter d'épilepsie rebelle : cavité
porencéphalique
crée par un "near miss"
Hypertens ion artérielle
Syndrome hémolytique et urémique
Det'cutt un nourrisson pâle clui cctnvulse sctns fièvre, il faut évttquer un hématome sous-dural et un SHU
V.TRAITEMENT
A.CONDUITE A TENIR DEVANT TOUTE CRISE EN COURS
1-Gérer les défaillances viscérales vitales éventuelles
. Assurer I'hématose :
\ - Dégager les voies aériennes
I - Elévation du maxillaire inférieur. si besoin canule de Guedel

t
i - O^) génation
. Restaurer une perfusion tissulaire suffiSante en cas d'état de choc.
R
È:l
l
. Poser une voie d'abord et une surveillance par monitorage cardio-respiratoire, si nécessaire.
{
. En pratique, les risques d'apnée sont si faibles qu'on propose aux mères de traiter leur enfant à
/ domicile, sans surveillance particulière en cas de convulsions récidivantes.
2-Faire céder la crise elle-même

. Diazépam (VALIUM@ 2 ml = 10 mg = I ampoule) 0,5 mg/kg en une injection intra-rectale (IR) :
- A I'aide d'une canule d'injection intra-rectale, injecter à 4 cm de la marge anale puis maintenir le.
lesses serrées 5 minutes
. Traitement antipyrétique et causal de la fièvre si besoin :
- Si échec à 5 minutes. renouveler le traitement :
" VALIUM@ 0,5 mg/kg IR ou IV si possible
3-Recherche et traitement de la cause si possible
B.CONDUITE A TENIR SI L'ENFANT NE CONVULSE PLUS

. Evaluer le retentissement : '
- Signes déficitaires
- Respiration
- Hémodynamique
. Prendre la température
. Ne pas traiter par VALIUM@
. Traitement étiologique.
C.CONDUITE A TENIR EN FONCTION DE L'ETIOLOGIE

1-Les convulsions occasionnelles
a-L e s co ulsions hy p e rp yré tique s
nv
- La prise en charge des formes simples ou complexes est la même

- Il faut informer les parents de la bénignité du pronostic mais du risque majoré de
t--. crises, d'autant plus que la crise est complexe :
' Traitement antipyrétique au-delà de 38,5"C

" Traitement de la cause de l'hyperthermie
,. Pas de contre indication aux vaccins (sauf si convulsion après un premier vaccin)
" Education des parents :

'/ Consultation médicale systématique devant toute crise
,/ Traitement systématique antipyrétique et étiologique de la fièvre si possible
'/ VALIUM." inffa-rectal en cas de crise
'/ Education des parents à l'administration de VALIUM@
b-Les méningites purulenles : traitement antibiotique
L
c -Le s encéphalites herpétiques
- Aciclovir (ZOVIRAX@) 60 mg/kg/j en 3 IVL pendant 3 semaines
d-Hématome sous-dural.'traitement neurochirurgical uniquement dans les formes sévères
e-Hypoglycémie
- Sérum glucosé à 107a : 3 ml/kg puis 0,5 ml/kg/h
f-Hypocalcémie
- Gluconate de Ca à107o : 0,5 ml/kg/ 10 mn puis i g/m2lj de Ca++ éIément.
g-Ir{europaludisme
- Quinine IV 10 mg/kg /8 h en perfusion continue sous surveillance de la glycémie et du scope
APPENDICE
LES PRINCIPALES CAUSES DE CRISE CONVULSIVE DU NOURRISSON
Fébriles :
-Crises convulsives hyperthermiques
-Méningite
-Méningo-encéphalite
-Neuropaludisme
-Abcès cérébral
- Thrombop h léb ite c ér éb r ale
Non fébriles :
-Neurologiques :
x Hématome sous-dural
" Ischémie cérébrale
k Syndrome de West
' Encéphalopathies fixées ou progressives
x Hémorragie cérébro-méningée
x Tumeur
x Malformations cérébrales
x Epilepsie essentielle débutante
Troubles métaboliques :
-Hypoglycémie
-Hypocalcémie
-Hypo ou hypernatrémie
-Maladie métabolique
Vasculaire :
-Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Toxiques :
-La plupart des médicaments sont susceptibles de générer des convulsions ou des
manifestations neurologiques atypiques
I
ANNEXE
PRISE EN CHARGE DE L'ETAT DE MAL CONVULSIF
a Scoper, installer saturomètre et brassard tensionnel, mesurer 1a température

a
Or systématique pour obtenir une Sat Q2>957o
a Mettre en place une sonde naso-gastrique pour vider I'estomac
ri
a Pose d'un abord veineux et restriction hydrique
a Mesure de la glycémie capillaire (DEXTROSTIX@): si glycémie < 0,65 gll (3,6 mmol/l): G 30%.
3 ml/kg IV ou IO
En cas d'hypotension malgré Sat O, >957o: NaCl 9%o,20 ml/kg IV en 20 minutes
Surveillance continue de la persistance de la crise et de son éventuel retentissement
Dose de charge de 15 mg/kg de phénytoine (DILANTIN@.) :
- La totalité de 1a dose sera administrée, même si I'arrêt des convulsions est obtenu avant la fin de la
perfusion.
- Prélever une dilantinémie 4 heures après la fin de la dose de charge et administrer un traitemenr
d'entretien (5 mg/kg IV en 5 minutes toutes les B heures).
- Si des convulsions persistent à la fin de la dose de DILANTIN@, il s'agit d'un état de mal convulsif
réfractaire et la suite de la prise en charge doit être faite en réanimation.
Le GARDENAL@ n'est plus utilisé car I'association du VALIUM@ et du GARDENAL@ expose
fortement au risque de dépression respiratoire et d'hypotension.
Le midazolam (HYPNOVEL@t est indiqué en cas de persistance de convulsions cliniques ou électrique:
à la fin de la dose de DILANTIN@ .
Le Thiopental (PENTOTHAL@) est indiqué en cas de persistance de convulsions cliniques t,u
éIectriques 3 heures après le début de la perfusion d'entretien de midazolam
ANNEXE R.M.O.
EXAM EN ELECTRO-ENCEPHALO-GRAPHTQUE (E.E.G.)
Il n'y
a pas lieu de pratiquer un E.E.G. chez le nourrisson, en particulier en présence d'un premier épisode -,*
convulsion fébrile simple.
Il n'ya pas lieu, lors de la surveillance et en 1'absence de modifications du syndrome clinique ou électnù-,:
de répéter 1'E.E.G. à un rythme supérieur à un par an :
. En cas d'épilepsie bénigne de I'enfant,
a En cas d'épilepsie à crises rares, non invalidantes,
a En cas d'épilepsie contrôlée de façon satisfaisante par 1e traitement médical.
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Retour à domicile après une première crise convulsive hyperthermique simple
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Docteur BAVE Jean

Pédiatre.
Interne des Hôpitaux de Paris.
Enfant : Tremble Jean

Poids : 10 kg
Age : 15 mois
Paris. le l" Avril 2007
AUGMENTIN@ nourrisson :
1 dose N' 10 kg 3 fois par iour.
Pendant 7 jours.
EFFERALGAN@ soluté pédiatrique :
1 mesure no 10 toutes les 6 heures.

Si température supérieure à 38'C.
En cas de convulsion :
Vider la bouche de son contenu
Si la convulsion persiste :
VALIUM@ solution rectale :

1 ampoule de2ml = 10 mg
Administrer 1 ml avec canule
d' injection intra-rectale
Contacter un médecin.
Dr. BAVE Jean

-Signature-
L
PMZ
Convulsion sans fièvre : dosage raleérnie et gl,vcdmrie
Augmentation de périmétre cranien : rechcr*:Brel'um h6matsme sous dural
Hématome sous dural sans étiologie évidente : neclaercher unl: malfraitance
Convulsion fébrile chez le nonmisson de moins d'un an : ponetit-xl iomahaire
INDICATIONS DE L'EEG CHEZ L'ENFANT

1-Formes toniques ou hypotoniques sans fièvre
2-Spasmes
3-Suspicion de méningo-encéphalite
J-Coma d'origine indéterminée
5-Crise partielle
6-Etat de mal
7-Crise convulsive hyperthermique complexe
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Convulsion sans fièvre chez le nourrisson, mesurer le périmètre crânien

Pâleur intense et convulsion'sans fièvre chez le nourrisson, SHU et HSD tu
suspecteras
Devant une crise fébrile brachio-céphalique, méningo-encéphalite herpétique
tu redouteras
La convulsion fébrile est très souvent une crise convulsive hyperthermique,
mais gare à la méningite
Devant une convulsion fébrile avant I an, PL tu pratiqueras
Une fois la convulsion achevée, le VALIUM@ est inutile
Avertir les parents du risque de récidive devant une crise convulsive
hyperthermique
Diagnostiquer les principales formes d'épilepsie de I'enfant

Argumenter I'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
Décrire les principes de la prise en charge au long cours
ENJEUX
L'épilepsie repose sur un diagnostic électro-clinique
Diagnostiquer et prendre en charge le syndrome de West du nourrisson
SCENARIO
I -Définir l'épilepsie : diagnostic électro-clinique

. Crises convulsives itératives
. EEG tou.jours :
Anomalies paroxystiques ?
Particularités inter-critiques ?
Peu utiles dans les absences et les épilepsies à paroxysme rolandique typiques (EPR)
Systématique dans les autres cas
2-Un diagnostic qui se décline avec l'âge

. Nourrisson :
- Spasmes en flexion
' Enfant:
Vers 4 ans : syndrome de Lennox Gastaut
- Vers 7 ans : absence
- Vers 10 ans : épilepsie à paroxysme rolandique
. Adolescent :
Epilepsie généralisée idiopathique (grand mal)
3-Un pronostic et une prise en charge variable

. Sévère : spasmes en flexion et syndrome de Lennox Gastaut
. Bénigne : absences, EPR et épilepsie généralisée idiopathique
DEFINITION
. L'épilepsie est caractérisée par la répétition de crises épileptiques.
. ljne crise d'épilepsie correspond à une décharge brutale, hypersynchrone et rythmée de neurones
hyperexcitables.
a Les convulsions occasionnelles ne s'intègrent donc pas dans le cadre nosologique d'épilepsie
a Les crises se répartissent en crises partielles (60Eo), crises généralisées (30o/a) et crises inclassables
(r}Ea).
Un retard mental ou un déficit sensoriel, est associé dans un tiers cas
TERMINOLOGIE
. Epilepsie cryptogénique : Une étiologie existe mais les explorations complémentaires n'identifient pas
de cause.
. Epilepsie symptomatiques : Formes secondaires à une lésion cérébrale fixée ou évolutive.
PRINCIPAUX SYNDROMES EPILEPTIQUES DE L'ENFANT

1-Classification
. Epilepsie idiopathiques, fonctionnelles ou primaires : examens neurologiques, neuropsychologiques et
explorations neuroradiologiques sont normaux :
- Epilepsie absence-Petit mal

- Epilepsie à paroxysmes rolandiques
- Epilepsie à points ondes occipitales
- Epilepsie myoclonique juvénile
. Epilepsie cryptogéniques etlou symptomatiques :
- Syndrome de West
- Syndrome de Lennox-Gastaud
- Epilepsiespartiellessymptomatiques
2-L' électro-encéphalogramme (EEG)

. EEG doit toujours enregistrer une période avec sommeil
. I1 peut être sensibilisé par la stimulation lumineuse intermittente et l'hyperventilation, L'enregistrement
couplé vidéo-EEG est nécessaire dans les crises partielles complexes.
. lJn EEG normal n'élimine pas le diagnostic d'épilepsie
. Des anomalies EEG peuvent exister sans signe clinique per critique.
. La prise en charge thérapeutique est donc dictée par la clinique '. les crises cliniqttes doivent êtr,
traitées, pas les anomalies EEG.
3-Traitement
. Traitement des convulsions
. Prévenir les récidives :
- Première crise d'épilepsie sans contexte particulier, convulsion occasionnelle possibls = pas de
traitement
- Première crise avec retard psychomoteur ou dans le cadre d'un syndrome épileptique défini =
lraitement
Monothérapie initiale instituée à doses progressivement croissantes
Information indispensable aux parents et à l'enfant sur le diagnostic, la conduite à tenir en cas dt
crise, les règles d'hygiène de vie et les effets iatrogènes potentiels des médicaments.
4-Suivi du patient
. Le seul critère d'efficacité est la disparition clinique des crises
. L'EEG n'est pas systématique et n'est indiqué qu'en cas de mauvais contrôle de la maladie.
. Dosages médicamenteux si inefficacité du traitement ou si effets secondaires
. IJn contrôle régulier du bilan hépatique et de la NFS est nécessaire lors de la prise de valproate de
sodium ou carbamazépine
. Arrêt du traitement toujours progressif après une période de deux ans sans crises
l
S-Prise en charge au long cours
. Dans une épilepsie idiopathique :
- Bon pronostic
- Insister sur la prise régulière du traitement et le respect du temps de sommeil.
- Tous les sporls sont autorisés sauf la plongée sous-marine et I'escalade, la natation est pratiquée
sous surveillance individuelle.
. Dans une épilepsie symptomatique/cryptogénique : prise en charge spécialisée et prise en charge à
1007o
LES SPASMES EN FLEXION OU SYNDROME DE WEST
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DEFINITION
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I . Syndrome de West avec la triade : spasmes, régression psychomotrice, hypsarythmie à
électroencéphalogramme
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!rr . Spasmes épileptiques si manque I'hypsarythmie à l'électroencéphalogramme
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r ' 1 pour 5.000 naissances.
TERRAIN
. Début entre 3 et 12 mois avec un pic à 5 mois.
. Légère prédominance de garçon.
LA TRIADE
. Spasmes des 4 membres, du tronc et de la nuque, en flexion le plus
souvent, parfois en extension, durant 2 à 3 secondes et groupés par
salves de 4-5 spasmes (dans 307o des cas d'autres types de crises
coexistent).
. Régression du développement psychomoteur, ayant souvent
débuté avant les spasmes. Hypsarythmie du syndrome
' Hypsarythmie : EEG intercritique anarchique associant pointes, de West.
pointes-ondes, ondes lentes ou de grande amplitude, asynchrones,
apparaissant et disparaissant d'un moment à l'autre, et d'une zone à
l'autre. Pendant le sommeil au début, puis progressivement en
permanence. Un spasme se caractérise par un aplatissement du tracé.
I.ETIOLOGIE
a Bilan systématique : IRM, caryotype, PL, Fond d'æil

a Le syndrome de West est soit :
- Secondaire à une lésion cérébra7e identifiée (107o)
- Idiopathique (5Vo)
- Cryptogénique (si aucune lésion ne peut être mlse enévidence2l7o)
Les éléments faisant craindre une lésion causale sont :
- Un examen neurologique anormal
- Un mauvais développement psychomoteur avant I'apparition des spasmes
- Une hyperprotéinorachie à la PL
- Des 1ésions focales au fond d'æil, au scanner ou à l'EEG
Les étiologies principales sont :
- Sclérose tubéreuse de Bourneville

(257a des spasmes) :
" Tâches achromiques cutanées

" Calcifications périventriculairesauscanner
' Tubers visibles à I'IRM
Tâches
Autres phacomatoses
achromiques
Malformations cérébrales :
" Anoxo-ischémique
" Fætopathie à CMV
" Trisomie 2l
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" Méningites, méningo-encéphaliteherpétique
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a II.EVOLUTION
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. Elle varie suivant l'étiologie et le retard à Ia mise en route du
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péri ventriculaires
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ilt-PRONOSTTC
. Si l'évolution est favorable, avec dévelloppement psychomoteur antérieur normal, disparition des crises,
absence de séquelles psychomotrices, imagerie normale et
normalisation de I'EEG, on parle de spasmes idiopathiques dits
bénins
En cas d'évolution défavorable s'associent de manières diverses :
- Persistance des spasmes et des troubles électriques

- Evolution vers un autre type d'épilepsie : Lennox-Gastaut en
particulier
- Stagnation des acquisitions psychomotrices ou trouble du
comportement
Traitement :
Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Vigabatrin (SABRIL@ : 100 à 150 mgikg) caractérisée par des hypersignaux
nodulaires sous-corticaux (tubers)
- Corticothérapie à forte dose, en cas d'échec
- Durée variable du traitement dépendant de l'étiologie et de la
réponse au traitement
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FICHE FLASH
I.SYNDROME DE WEST
' Epilepsie grave du nourrisson entre 4 et 7 mois :
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- Spasmes en flexion ou en extension, survenant par salves
- Régression psychomotrice
:
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i - EEG : hypsarythmie (ondes lentes diffuses, généralisées, asynchrones avec disparition de

1'activité de base)
7
. Etiologie à rechercher : sclérose tubéreuse de Bourneville, malformation cérébrale, séquelles d'anoxie
ou de méningite
. pronostic sévère avec retard mental dans2l3 des cas et une épilepsie persistante dans 60 7o des cas.
. Traitement par Vigabatrin (SABRIL@)
II.EPILEPSIE ABSENGE
' Débute vers 4-8 ans et disparaît généralement à l'adolescence'
' Rupture de contact à début et fin brutale
. EEG: bouffées de pointes ondes bilatérales, synchrones à 3 cycles/secondes favorisées par
I'hyperpnée
. Traitement par Valproate de sodium
III.EPILEPSIE A PAROXYSMES ROLANDIQU ES

. Débute entre 4 et 10 ans
. Clonies ou crises toniques de la facé survenant en pleine conscience, le plus souvent en fin de nuit
. Crises généralisées secondaires possibles.
. EEG : pointes ou des pointes-ondes centro-temporales ou rolandiques unifocales, survenant en bouffe.,
. Pronostic excellent même sans traitement
IV.SYNDROME DE LENNOX.GASTAUD
. Epilepsie sévère de I'enfant âgé de 3 à 5 ans. Il peut faire suite à un syndrome de West.
. Crises atoniques ou toniques
' Régression psychomotrice
. EEG : activité de base désorganisée et des salves de pointes-ondes.
. Pronostic psycho intellectuel sombre avec une épilepsie résistante au traitement médical
V.SUIVI DU PATIENT ET PRISE EN CHARGE AU LONG COURS

I
.
:
. Le seul critère d'effrcacité est la disparition clinique des crises

i
i . I'EEG n'est pas systématique et n'est indiqué qu'en cas de mauvais contrôle de la maladie.
. Dosages médicamenteux si inefficacité du traitement ou si effets secondaires
. Un contrôle régulier du bilan hépatique et de la NFS est nécessaire lors de la prise de Valprt';:t ,ou'
sodium ou carbamazéPine
. Arrêt du traitement toujours progressif après une période de deux ans sans crises
. Tous les sports sont autorisés sauf la plongée sous-marine et I'escalade, 1a natation est pratique: rlr,ù{ls'
surveill ance individuelle.
. Dans une épilepsie symptomatique ou cryptogénique:prise en charge spécialisée et prise en t:.::-lr
1007o
PMZ
Syndrome de West Ë
Spasmes, régression psychomotriceo hypsarythmie
LES CARACTERES DU SYNDROME DE WEST
1-Nourrisson
2-Spasmes en flexion
3-Tracé EEG hypsarythmique
4-Régression psychomotrice
S-Etiologies secondaires 70 7o
6-Pronostic somtrre
LES REGLES D'OR
Les crises convulsives sont le plus souvent occasionnelles

Contrairement à I'adulte, l'épilepsie chez I'enfant est très rarement révélatrice
d'une pathologie tumorale
Un EEG normal n'élimine pas une épilepsie, il faut savoir répéter l'examen en
période < critique >
Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson

Exposer la définition de la mort subite du nourrisson, son épidémiologie, les facteurs de risque et de
prévention, et les principes de la prise en charge de la famille
ENJEUX
- Evaluer la gravité du malaise
- Mener une enquête étiologique adaptée
- Prévenir les récidives
SCENARIO DU MALAISE
l-Reconnaître le malaise: diagnostic clinique associant à des degrés divers

. Changement brusque de coloration
. Difficultés ou arrêt respiratoire
. Modification du tonus
. Perte de connaissance
2-Apprécier la gravité immédiate du malaise
. Défaillance circulatoire, respiratoire etlou neurologique = réanimation
. Anomalies persistantes du tonus, coloration ou neurologiques = SAMU + hôpital
. I-e plus souvent : examen post-critique normal = hospitalisation pour bilan
3-Trouver l'étiologie du malaise
. Contexte étiologique : traitement adapté :
\f
\ .*
- Infectieux
- Digestif é*'+fto?,
- Neurologique
- Toxique ou métabolique
- Respiratoire
?d
l/
\V
- Cardiaque
. Contexte non évident :
Recherche d'un terrain favorisant

{-Au terme du bilan : prise en charge pour mieux
prévenir les récidives
. Toujours accompagner et soutenir les parents
a Souvent étiologie bénigne
a Parfois trâitement du terrain favorisant
a Rarement prise en charge spécialisée
DEFINITION
' C'est un accident inopiné et brutal qui associe à des degrés divers : modification de couleur, trouble
de la conscience ou perte de connaissance, difficultés ou arrêt respiratoire, modification du tonus.
Une constante : le malaise est toujours ressenti comme une urgence vitale.
EN PRATIQUE
. Des parents appellent les pompiers ou le SAMU pour la survenue d'un accident qu'ils décrivenr
comme mettant en jeu la vie de leur nourrisson.
TERMINOLOGIE
. Malaise grave :
- Chez le nourrisson, le terme de malaise grave est récent, il date d'une quinzaine d'années et a
remplacé les anglicismes << near miss sudden infant death syndrome >, ou < apparent life
threatening event >>. Il désigne la perception par les parents ou l'entourage d'un événement décrit
comme << une sensation de mort imminente >>. Il est caractérisé par rapport au malaise << non
grave > comme une détresse respiratoire, hémodynamique ou neurologique authentifiée par une
équipe médicale cliniquement et biologiquement (acidose, cytolyse hépatique, lyse musculaire.
insuffisance rénale).
. Frisson et décharge bactériémique ou virémique :
- Lors du passage de germes dans le sang (bactériémie ou virémie), l'organisme du nourrisson
réagit avec des frissons qui se manifestent par des trémulations etlou des troubles du tonus etlou
une modification de la coloration des extrémités.
Malaise de I'enfant :
- Chez l'enfant de plus de 2 ans, les malaises sont inclus dans un cadre nosologique qui cortespond
à celui de I'adulte.
Hypertonie vagale
- Sensibilité particulière pour certains nourrissons vis-à-vis de la stimulation du nerf vague. Cette
stimulation entraîne chez eux un ralentissement trop important de la fréquence cardiaque, se
manifestant parfois par un malaise. Cette entité nosologique n'existe que dans la médecine
francophone. Aucun article anglo-saxon ne fait référence à cette pathologie (si elle existe...).
Gasps :
- Accès de suffocation pré-mortem se manifestant par des mouvements anormaux des membres er
de la tête.
I.EPIDEMIOLOGIE
Les malaises de I'enfant constituent un motif de consultation fréquent dans les services d'urgences : quatr-
nourrissons par mois dans une unité d'importance moyenne.
II.RECONNAITRE LE MALAISE
A.DIAGNOSTIC POSITIF
Malaise = diagnostic clinique
.Le malaise du nourrisson est un accident brutal et inopiné qui associe de diverses manières :
Un changement de coloration (pâleur, cyanose localisée aux lèvres ou généralisée, plus rarerr.nr
érythrose faciale)
Des difficultés ou un arêt respiratoire
Une modification du tonus en règle à type d'hypotonie.
Une perte de connaissance pouvant aller jusqu'au coma.
Un état de choc est décrit dans les formes les plus sévères.
B.DIAGNOSTIC DI FFERENTIEL
' Les frissons hyperthermiques (qui, comme les tremblements, cèdent dans la main de l'examinateur au
contraire des myoclonies)
' Les accès dystoniques liés aux neuroleptiques suite à un effet secondaire du Métoclopramide
(PRTMPERAN@)
' Les spasmes du sanglot : survenue d'un arrêt respiratoire bref au décours immédiat de pleurs
prolongés et inconsolables. Ces spasmes imposent des explorations complémentaires quand ils
surviennent chez le nourrisson de moins d'un an (c'est alors un diagnostic d'élimination). Le
pronostic est bénin chez l'eniant plus grand.
III.APPRECIER LA GRAVITE IMMEDIATE DU MALAISE

. Une fois le malaise authentifié, une question à se poser : pronostic vital mis en jeu ?
A.LE MALAISE DU NOURRISSON EST RECENT, L'ENFANT EST ENCORE ËN DETRESSE

VITALE
' Des gestes de réanimation sont alors pratiqués au plus vite avant un transfert en unité de soins
spécialisés
" Choc : mise en place d'une voie veineuse ou intra-osseuse, expansion volémique, drogues
tonicardiaques
' Détresse respiratoire : libération des voies aériennes, oxygénothérapie, ventilation au masque etlou
intubation trachéale
' Hématome sous-dural : ponction sous-durale en urgence
B-LE MALAISE EST RECENT, MAIS LE NOURRISSON PARAIT INDEMNE : L'ERREUR

SERAIT DE NEGLIGER L'EPISODE
-fA, constant"r r"rpirutoires (SaO2), niveau de conscience,

Surveillance étroite : température, diurèse
Hospitalisation indispensable (appel du SAMU si nourrisson au domicile)
IV.BILAN INITIAL
. IJn premier bilan est donc toujours proposé :
- Pour évaluer la sévérité du malaise :

" Gaz du sang,lactacidémie (acidose ?)
" Glycémie (hyperglycémie de stress ?)
" Urée et créatininémie (rein de choc ?)
" Transaminasémie (cytolyse de bas débit ?)
" CPK sanguins (rhabdomyolyse ?)

- Pour orienter d'emblée le diagnostic :
" NFS, CRP, hémocultures (contexte infectieux)
" Ionogramme sanguin, glycémie, calcémie (troubles métaboliques ?)
" Recherche de VRS dans les sécrétions nasales en période épidémique de bronchiolite
" Recherche d'une coqueluche si contexte
" ECG (ischémie myocardique ? trouble du rythme ?)
" Radiographie de thorax (cardiomégalie ? Foyer de la base droite : fausse-route ?)
* EEG (si contexte neurologique).
. A l'issue de cette première évaluation, deux cas de figure :
- Malaise grave :
i " Mesures de << réanimation > nécessaires pour assurer une autonomie cardio-respiratoire
" Troubles de la conscience
" Détresse respiratoire et acidose métabolique à I'admission
\,l " Récidive à court terme
t\ " Récupération lente j
,i - Malaise sans gravité : examens cliniques et para-cliniques normaux ou peu perturbés au décours
du malaise.
I
I
V.TROUVER L'ETIOLOGIE DU MALAISE
Une fois la mise en condition (si elle a été nécessaire) achevée, il est impératif de mener un interrogatoire
policier et un examen clinique rigoureux, seul garant d'une enquête étiologique correcte sans inflation
d'eramens complémentaires :
Le malaise est le symptôme d'une maladie sous-jacente jusqu'à preuve du contraire.
A.I NTE RROGATOI RE

. Il convient de se faire décrire parfaitement le malaise. La description se modifie parfois avec le temps
I
tant la peur a été grande avec l'impression de mort inopinée
. La lecture du carnet de santé permet de préciser les 10 items suivants :
- Notion de consanguinité (augmente le risque de maladies métaboliques)
- Antécédents périnataux, pathologie chronique connue ?
- Antécédents de syncopes, malaises ou de mort subite dans la fratrie

- Environnement psychosocial '
- Développement psychomoteur, staturo-pondéral et courbe de périmètre crânien
- Typ. d'alimentation
- Tenue du calendrier vaccinal
- Existence de signes d'encombrement nasopharyngé ?
- Reflux gastro-æsophagien ?
- Bronchiolites récidivantes ou toux chronique.
B.EXAMEN CLINIQUE
Un nouvel examen clinique complet est mené dans un second temps à visée étiologique.
Au terme de cette étape, l'étiologie peut être suspectée, voire évidente, mais parfois le malaise est isolé.
C.MALAISE ASSOCIE A UN CONTEXTE

1-Malaise et fïèvre
. Dans ce contexte, le malaise est symptôme d'une :
- Bactériémie ou virémie
- Convulsionhyperthermique
- Infection sévère ou neurologique : bilan complet et antibiothérapie empirique
2-Malaise et signes évoquant une infection pulmonaire

. Bronchiolite à virus respiratoire syncytial (VRS). En phase d'épidémie hivernale, tout malai*
impose la recherche du VRS en immunofluorescence directe dans les sécrétions nasales.
. Coqueluche
. Pneumopathiesbactériennesrarement
3-Malaise d'origine neurologique
' Equivalent convulsif : malaise précédé d'accès myocloniques, d'hypertonie ou d'hypotonie, de
mouvements anonnaux, de révulsion oculaire ou malaises prolongés avec respiration steftoreuse
(phase post-critique)
' L'EEG peut alors aider au diagnostic, mais il peut être normal après une convulsion
' L'hématome sous-dural et le syndrome des enfants secoués sont toujours suspectés
4-Malaise évoquant des sévices i
' Un gros périmètre crânien dans un contéxte de malaise impose la pratique d'un scanner à la recherche
d'un hématome sous dural.
' Towt saignement intra-crânien sans rraumatisme invoqué est une maltraitance jusqu'à preuve du
contraire
. Le syndrome de Mùnchausen par procuration est à évoquer quand les malaises sont associés à des
symptômes décrits de manière imprécise par les parents, en cas d'hospitalisations multiples pour
malaises graves itératifs, d'autres enfants de la famille décédés de mort inopinée.
S-Malaise et changement de position

. Reflux gastro-æsophagien. Le RGO devra être confirmé par une pHmétrie.
. Pathologie ORL obstructive
. Corps étranger mobile.
6-Malaise et pathologie ORL

' Le syndrome de Pierre Robin (microrétrognathie, glossoptose et fente palatine) expose le nourrisson
aux malaises (dysfonctionnement du tronc cérébral). Des pathologies ORL obstructives congénitales
(laryngomalacies sévères, angiomes) ou acquises (hypertrophie amygdalienne ou adénoTdienne,
rhinite obstructive) ont le même risqu.e.
. Arc vasculaire anormal
7-Malaise au cours de I'alimentation

' Troubles de la déglutition etlou fausses-routes (nourrisson vorace, médicaments ingérés rapidement
par pipette)
a (Eophagite peptique.
a Allergies alimentaires (chocs anaphylactiques mimant un malaise)
S-Malaise avec hypotonie et pâleur chez le nourrisson

. Invagination intestinale aiguë
. Hématome sous-dural
. Hernie inguinale étranglée
' Syndrome hémolytique et urémique
9-Malaise et signes évoquant une cardiopathie

. Deux étiologies aussi classiques que rares :
- Cardiopathie malformative (la tétralogie de Fallot en particulier)
- Troubles du rvthme
l0-Malaise et prise de toxique

' IJne recherche de toxique dans le sang et les urines est quasi systématique dans les malaises chez le
grand nourrisson (< qui touche à tout >).
. Les médicaments peuvent être véhiculés lors de I'allaitement maternel
' Quand ceux-ci sont à répétition, il faut évoquer I'hypothèse d'un syndrome de Mtinchausen par
procuration.
11-Malaise d'origine métabolique (toxique endogène)
. Dès que I'origine métabolique d'un malaise est suspectée, il convient lors de la phase aiguë de
réaliser une glycémie et une cétonurie, un bilan hépatique, des gaz du sang, une ammoniémie et un
dosage des lactates et de pyruvate, de garder des échantillons de sang et d'urines qui seront envoyés
ultérieurement au laboratoire pour examens spécifiques.
. Ces causes métaboliques représentent une cause de malaise grave inférieure à 57a.
Les << équations > du malaise
Malaise + fièvre = infection sévère

Malaise + toux = coqueluche, bronchiolite, inhalation de corps étranger
Malaise + macrocrânie = hématome sous-dural
Malaise + < hématomes >) ou parents < détachés > par rapport au symptôme = maltraitance ?
Malaise + RGO = æsophagite

Malaise + rectorragie = invagination intestinale aiguë, hernie inguinale
Malaise au cours du repas chez un petit nounisson = fausse route ? fistule æso-trachéale ? allergie
alimentaire ?
Malaise + jeûne = maladie métabolique
Malaise + hiver + chauffage au gaz + contexte familial = intoxication au CO
Malaise + bruit respiratoire + RGO = arc vasculaire anormal
Malaise + souffle cardiaque = cardiopathie
VI.AU TERME DU BILAN : PRISE EN GHARGE
A.TOUJOURS ACCOMPAGNER ET SOUTENIR LES PARENTS

' Pour les parents, la gravité du malaise est liée à la hantise de séquelles ou d'une récidive conduisant à
la mort subite. Une information précise est alors indispensable
' L'hospitalisation met à distance 1'épisode traumatisant et permet de faire le bilan
' En I'absence de signes de gravité clinilques et biologiques, il est légitime de rassurer avec conviction
la famille. En effet, le pronostic est excellent dans ces formes, sans risque ultérieur de mort inopinée.
Quand le malaise est grave, il faut tenir cornpte de l'étiologie sous-jacente qui dicte alors le pronostic.
' Le pronostic est parfois péjoratif dans un second temps, après un malaise grave. En effet, la
souffrance cérébrale peut ne se manifester qu'après un délai de 1 à 3 jours par un état de mal
convulsif en particulier, quelle que soit l'étiologie du malaise.
B.SOUVENT ETIOLOGIE BENIGNE

' Le plus souvent, I'impression de gravité sous-tendue par le malaise est vite dissipée.
' lJn reflux gastro-æsophagien est fréquemment au premier plan. Sa prise en charge suffit avec un
traitement en ambulatoire.
' Dans un contexte infectieux, la résolution rapide du malaise après traitement permet de rassurer
I'entourage familial.
' Dans tous les cas, il est indispensable de vérifier les conditions de couchage du nourrisson ainsi que
la bonne compréhension par les parents de 1'étiologie du malaise et de son traitement.
C.PARFOIS TRAITEMENT DU TERRAIN FAVORISANT

. Traitement du reflux gastro-æsophagien
D.RAREMENT PRISE EN CHARGE SPECIALISEE

. Malaises d'origine cardiaque : Holter, échographie cardiaque
. Malaises avec bruit ORL : fibroscopie des voies aériennes supérieures
Suspicion de sévices : scanner cérébral, EEG, radiographie du squelette, fond d'æil, hémostase,
évaluation médico-psycho-sociale.
' Malaises d'origine métabolique : ammoniémie, rapport lactate/pyruvate, chromatographie des acides
aminés et organiques, exploration de la bêta oxydation des acides gras
FICHE FLASH
I-DEFINITION
C'est un accident inopiné et brutal qui associe à des degrés divers : modification de couleur, trouble de la conscience ou
perte de connaissance, difficultés ou arrêt respiratoire, modification du tonus.
II-ETIOLOGIE
. Respiratoires : bronchiolite
. ORL : obstruction ORL
a Infectieuses : coqueluche, septicémie, infection materno-fætale tardive
Digestives : reflux gastro-æsophagien, invagination intestinale aiguë, hernie inguinale étranglée, allergie aux
protéines de lait de vache, volvulus sur mésentère commun
Cardiaques : trouble du rythme, cardiopathies malformatives
a Neurologiques : hématome sous-dural, méningite et encéphalite
a Accidentelles : asphyxie couché sur le ventre, inhalation de corps étranger, intoxication, maltraitance
Métaboliques : déshydratation, hypoglycémie, hypocalcémie, maladie métabolique héréditaire.
. Prendre en charge une urgence vitale si nécessaire
a Hospitalisation systématique
Accompagner et soutenir les parents toujours inquiets
a Un premier bilan est donc toujours proposé :
- Pour évaluer la sévérité du malai.se : gaz dt sang, lactacidémie, glycémie, urée et créatininémie.
transaminasémie, CPK sanguins
Pour orienter d'emblée le diagnostic.: NFS, CRP, hémocultures, ionogramme sanguin, glycémie, calcémie.
recherche de VRS ou de coqueluche, ECG, radiographie de thorax et EEG
Un bilan complémentaire peut être proposé en fonction du contexte :
Scanner cérébral, ponction lombaire en cas d'atteinte neurologique

Fibroscopie des voies respiratoires si suspicion d'obstacle ou de malacie des voies aériennes
Holter et échographie cardiaque
Bilan métabolique
IV-PRISE EN CHARGE
. Accompagner les parents et hospitaliser
. Insister toujours sur un couchage sur le dos
a Malaise grave dans un contexte évocateur : traitement étiologique
Malaise grave apparemment isolé : recherche puis traitement du RGO le plus souvent en cause.
MORT TNATTENDUE DU NOURRTSSON (MlN)
DEFINITION
' La < mort inattendue du nounisson > (MIN) est délinie comme <r ufle mort survenant
brutalement chez un nourrisson alors que rien, dans ses antécédents connus, ne pouvait le laisser
prévoir >.
TERMINOLOGIE
' Le terme moft subite est remplacé par < mort inattendue >
' Mort Subite Inexpliquée du Nourrisson = MSIN :
- Mort inattendue du nourrisson avec enquête étiologique exhaustive négative. Cette enquête
comprend une analyse clinique, biologique et anatomopathologique. Si I'autopsie n'a pas été
réalisée, il faut garder le terme de Mort inattendue et non MSIN sur le certtficat de décès.
EN PRATIQUE
IJn garçon de 3 mois est retrouvé, en hiver, décédé dans son berceau alors qu'il était indemne de tout
symptôme.
I.EPIDEMIOLOGIE
. Fréquence estimée actuelle:0,5 /1.000 naissances soit 350 cas paran
' Le couchage systématique des nourrissons en décubitus dorsal a diminué la MSN de7\Vo
. Pic de fréquence : entre 2 et 4 mois, 90% surviennent avant 6 mois
' Prédominance hivernale : recrudescence attribuée aux infections saisonnières (respiratoires en
particulier).
FACTEURS FAVORISANTS
. Anciens prématurés
. Petil.s poids de naissance
. Milieux socio-économiquesdéfavorisés
. Tabagisme parental
. Parents psl chiatriques
' Position du somrneil à plat ventre : multiplie par 15 le risque
' Conditions de couchage inappropriées : édredon, couette, couverture, matelas mou.
II.ETIOLOGIE
' Il n'existe pas une cause mais une sommation de plusieurs facteurs péjoratifs
a Infections virales ou bactériennes
a Hyperthermie brutale
a Reflux gastro-oesophagien avec fausr;e ronte etlou malaise vagal
a Apnées otrstrr,re 1i..,es par infection. inflammation ou malformation des voies aériennes
supérieures
Apnée d'origir;,',',;',i', ti"ale
Troubles du rytililie cardiaque
Si récurrence, penser à un homicide. à une maladie neurologique, métabolique ou musculaire
héréditaire (nia"is pas de récurrence f'arniliale dans 1a majorité des cas)
Une maltraitanr:e est retrouvée dans 2a/o des cas.
A.CONDUITE A TENIR LORS DE L'APPEL TELEPHONIQUE INITIAL
' En cas de suspicion de décès ou de décès avéré d'un nourisson : alerter immédiatement le
médecin régulateur du centre 15 qui enveffa immédiatement les secours par SMIJR pédiatrique
' Rechercher par I'interrogatoire si la mort est avérée
' En cas de doute sur un aruêt cardiaque récent : conseils par téléphone de gestes de secourisme
' Maintenir un contact téléphonique avec l'appelant jusqu'à I'arrivée des secours
. Faire préciser les circonstances de l'événement.
' Demander s'il y a des enfants présents (fratrie ou autres enfants) et s'assurer que ces enfants
soient éloignés du lieu du drame et pris en charge par un adulte
B.CONDUITE A TENIR SUR PLACE

' Selon l'état de I'enfant : entreprendre ou non des manæuvres de réanimation, et les interrompre
dans un délai raisonnable en l'absence de reprise d'activité cardiaque
Annonce et prise en charge des parents et de I'entourage :
- Se présenter
Tenir informés 1es parents des gestes pratiqués et s'assurer qu'ils ne restent pas seuls :
- Annoncer le décès aux parents avec respect, tact et empathie
- Garder sa position de soignant, sans s'identifier aux parents et à l'entourage, dans un endroit
calme, de préférence différent de celui où I'enfant a été découvert, en évoquant I'enfant par
son prénom (ou en disant << votre enfant >>) et en choisissant des mots simples et clairs tels
que < mort >> ou << décédé > :
" Ne pas évoquer de diagnos.tic potentiel à un stade aussi précoce
" Proposer aux parents un rapprochement physique avec I'enfantdécédé
- Etre attentif à l'état psychologique des parents, et à un risque possible de geste désespéré
- S'assurer de la prise en charge des autres enfants présents et les rassurer
- Prendre contact avec le centre de référence MIN pour organiser le transfert de l'enfant
- Prévenir le médecin habituel de I'enfant et lui faire préciser les antécédents ou I'histoire
médicale récente de 1'enfant
Entretien avec chacune des personnes présentes et si possible par le même intervenant : guider
l'échange en laissant les personnes s'exprimer librement, et en étant attentif à d'éventuelles
discordances ou incohérences
a Documents à recueillir: carnet de santé et ordonnances récentes de I'enfant
a Examiner l'enfant décédé complètement déshabillé (avec les mêmes précautions qu'un enfant
vivant) :
- Poids, taille, PC :
" Prise de température rectale
" Recherche d'éruptions cutanées, ecchymoses, hématomes ou autres lésions
traumatiques, cicatrices
" Description du siège et de la coloration des lividités éventuelles
" Estimation de l'étendue de la rigidité
" Appréciation de la tension des fontanelles
- Fond d'æil si possible
* Recherche de signes de déshydratation etlou de dénutrition sévère
- Examen du lieu du décès
Rechercher la possibilité d'une intoxication par un médicament ou tout autre produit et noter sur
la < Fiche d'intervention >> le nom de ces produits :
- Examen détaillé du lieu de découverte (configuration de la pièce, lit de l'enfant ou lit des
parents, caractéristiques du lit et qualité de la literie)
- Recherche de la présence d'animaux
- Recherche de signes de tabagisme (odeurs, mégots)
- Si possible une mesure ou une estimation de la température ambiante de la pièce, des
informations sur le type de chauffage ;
- Si possible une procédure de détection de CO (monoxyde de carbone).
C-ETABLISSEMENT DU CERTIFICAT DE DECES

. Après la survenue du décès, remplir le certificat de décès :
- Si cause du décès non suspecte : cocher << oui > pour << prélèvements en vue de rechercher Ia
cause du décès >. Le certificat sera remis à la mairie.
- Si cause suspecte : cocher < oui > pour << obstacle médico-légal >. Le certificat sera remis à
I'autorité judiciaire
- Dans les deux cas, il sera rempli le plus précisément possible en mentionnant la cause
probable du décès (dans la partie I) et les éventuelles causes associées (dans Ia partie II)
- ne pas remplir la partie concernant l'autopsie (pas encore effectuée à ce stade)
Un certificat médical de décès complémentaire (formulaire identique au premier certificat) est à
envoyer ultérieurement au Centre d'épidémiologie des MIN (par voie électronique dès la mise
en place de cette certification), en respectant l'anonymat :
- A compléter après analyse et synthèse des résultats des investigations

- Afin de mentionner Ia cause de décès retenue et de compléter la partie < autopsie >
- Si la cause demeure inexpliquée : mentionner < mort subite inexpliquée >
D.PRISE EN CHARGE HOSPITALIERE DANS UN CENTRE DE REFERENCE MIN

. Accueil des parents :
- Leur proposer un temps d'intimité auprès de leur enfant, les aider et les soutenir
- Les aborder avec une attitude prudente, patiente, compréhensive, respectueuse de leur
douleur
- Compléter les données recueillies initialement et expliquer les suites de la prise en charge
a Investigations médicales (à mener dès 1'arrivée du corps et après accord écrit des parents)
o Examen clinique complet, examens biologiques (même précautions d'asepsie que chez un enfant
vivant) et radiologiques
A ce stade, la situation sera réévaluée avec ces nouveaux éléments, et s'il y a un doute sur
I'origine naturelle du décès, le procureur sera alerté
E.DEMANDE D'AUTOPSIE MEDICALE

' L'autopsie médicale est à proposer systématiquement aux parents lors cl'une seconde
consultation
- Tous les frais liés à l'autopsie sont pris en charge par le centre de référence
- Il est nécessaire de leur en faire signer l'autorisation, après avoir :
" Pris le temps de leur en expliquer l'intérôt et les modalités
" Répondu clairement à toutes leurs questions
" Proposé d'adapter si besoin les modalités en fonction de contraintes culturelles ou
religieuses propres à la famille
* Proposé si besoin un délai de réflexion
- C'est le seul élément qui pourra affirmer avec certitude le diagnostic de Mort Subite
Inexpliquée du Nounisson
.En cas de refus des parents :
Effectuer une synthèse des données disponibles (cliniques et paracliniques, dont une
imagerie cérébrale indispensable dans ce cas) pour apprécier au cas par cas et si besoin
si gnalement judiciaire
F.QUAND ALERTER L'AUTORITE JUDICIAIRE ? :

. Sur les lieux du décès, en cas de signes d'emblée évocateurs de maltraitance :
- Cocher Ia case << obstacle médico-légal >> sur le certificat de décès et alerter immédiatement
les autorités judiciaires (parquet du TGI)
. Pour les autres situations :
- Evaluation au cas par cas en s'appuyant sur des éléments objectifs, recueillis sur le lieu du
décès etlou issus des premières investigations hospitalières
- En cas de décès alors que I'enfant est confié à un tiers, les explorations post-mortem sont
indispensables : en cas de refus, contacter le procureur
. Synthèse du dossier médical individuel
' Confrontation multidisciplinaire permettant d'analyser les informations recueillies :
- Conclure à une cause de décès et adapter la prise en charge de la famille en conséquence
- Faire un signalement si des éléments évocateurs d'une origine violente sont retenus à ce
stade
. Les conclusions de cette confrontation seront expliquées aux parents, et transmises aux
médecins concernés
G-SUIVI DE LA FAMILLE ET DE L'ENTOURAGE

. Organiser la prise en charge à court, moyen et long terme de la famille :
- Proposer un soutien psycholo.gique etlou associatif à la famille
Organiser au centre de référence MIN une confrontation multidisciplinaire pour analyser
les éléments du dossier et faire une synthèse diagnostique
- Prise en charge ultérieure de la famille et des tiers présents lors du décès : déculpabiliser et
respecter la douleur
Donner des informations et prévoir de renforcer le suivi en cas de grossesse ultérieure
IV.PREVENTION
. Modalités de couchage des nourrissons :
Position dorsale = position de sécurité
- La position sur le côté n'est pas recommandée car instable
- Literie adaptée : matelas ferme sans oreiller sans couverture ni couette
a Température de la chambre à 19 ou 20'C
a Exclusion du tabagisme parental et promotion de l'allaitement maternel
Ces recommandations sont consignées dans le carnet de santé
ANNEXE
ËXPLORATIONS PARAMËDICALES A PRATIQUER DEVANT UN MIN
Examens biologiques prélevés avec les mêmes précautions d'asepsie que chez un enfant vivant
. 2 hémocultures faites sur 2 ponctions différentes
. NFS. plaquettes
. CRP,
. Ponction lombaire
. Ionogramme, taux de sucre, peptide C
. ECBU par sondage
. Bactériologie : sur prélèvements nez, pharynx, trachée (si possible après réintubation), selles
. Virologie : IF sur nez, pharynx, trachée (VRS, influenza, para-influenza, adénovirus) et PCR
(entérovirus), selles
. Toxicologie : sang, urines, liquide gastrique, bile, cheveux avec racines, chambre antérieure de
I'oeil prélevé de façon conservatoire
. Toxiques à rechercher : screening par chromatographie liquide et spectrométrie de masse, et
dosages pour éthanol, phénobarbital, paracétamol, salicylés, benzodiazépines, antidépresseurs
tricycliques
. Sérum pour profil des acyl carnitines plasmatiques
. En cas d'orientations particulières (suspicion de maladie génétique) : culture de peau, recherche
génétique de QT long en cas d'antécédents dans la fratrie ou les ascendants proches,
prélèvement fait lors du test de G.uthrie à la naissance
Des examens radiologiques faits et interprétés par un radiologue pédiatre

. Crâne:F+P
. Rachis:F+P
. Bassin : F
. Quatre membres de face
. Radio thorax
. Ou bien si possible TDM ou IRM corps entier
Une imagerie cérébrale' TDM ou IRM

(choix de I'examen en fonction des possibilités)
Des prélèvements à conserver ' Sang, sérum, LCR et urines congelés

. Sang sur papier buvard
PMZ
Prévention de la MIN : couchage sur le dos
MIN : autopsie médicale à proposer systérnatiquement aux parents
Malaise : hospitaliser
Malaise du nourrisson avec hypotonie : IIA, hématome sous-dural
ITEMS DU BILAN MINIMUM DU MALAISE

1-NFS
2.CRP
3-Ionogramme sanguin et glycémie
.l-Hémocultures si fièvre
5-Radiographie thoracique
6-ECG
7-VRS si contexte épidémique
LES REGLES D'OR
Coucher l'enfant sur le Oos penOant son sommeil

- Le malaise est le symptôme d'une maladie sous-jacente jusqu'à preuve du
contraire
- Le diagnostic de malaise est clinique, mais un bilan minimum est
indispensable
- Après un malaise, il est indispensable d'accompagner des parents toujours
inquiets
Proposer si possible toujours une autopsie lors d'une mort inopinée du

nourrisson
- Après un premier entretien suite à une mort inopinée, toujours en prévoir
un deuxième avec les deux parents pour accompagner le deuil de la famille
Gonduire un examen médical d'aptitude au sport

Exposer les bénéfices et les inconvénients de Ia pratique sportive chez l'enfant
Exposer les besoins nutritionnels chez le sportif enfant
Argumenter les précautions et contre-indications à la pratique sportive intensive
ENJEUX
- Conseiller la pratique d'un sport adapté à I'enfant
- La délivrance d'un certificat engage la responsabilité du médecin
SCENARIO
l-Type de sport pratiqué ?

' Sports de collision (hockey sur glace, karaté, rugby, football américain)
. Sports de contact (basket-ball, handball, football, judo)
. Sports de compétition
2-Un bilan clinique précis (le << check up >)

. La taille,la morphologie et la maturité sexuelle
. Fonction cardio-vasculaire et pulmonaire
. Examen orthopédique
3-Au terme de I'examen

. Adéquation entre l'examen et la pratique
. Contre-indicationtemporaire
. Facteur de risque dans la pratique d'un sport donné
4-Délivrance d'un certificat

. De non contre-indication à la pratique d'un sport
. De dispense au sport
. D'inaptitude à la pratique de l'éducation physique en milieu scolaire
S-Recommandations et conseils adaptés

. Hygiène
a Diététique
a Sport de compétition
TERMINOLOGIE
. Epreuve de Ruffier-Dickson :
- Elle consiste à mesurer, au cours d'une épreuve d'effort standardisée, l'évolution de 1. -::--:r,-r
cardiaque (FC) et de 1a pression artérielle (PA), couplées avec un électrocardio.cran-Ime EilL-
. Ostéochondrose :
- Troubles de I'ossification enchondrale touchant l'épiphyse et 1'apophyse chez 1'enfanr ir r,:- ,[u
pubertaire. Le diagnostic est suspecté par des douleurs à la palpation de I'insertion. i i'...:.**r,'
L passif et à la contraction résistée.
* Cette ostéochondrose peut siéger au niveau du talon (maladie de Sever), du gent; --; rJ. :
b
d'Osgood Schlatter) ou du rachis (maladie de Scheuerman).
I.INTERROGATOIRE
o Recherche d'antécédents personnels et familiaux

a Niveau d'investissement quant à la pratique du sport par 1'enfant et les parents (parfbrs prr:-
motivés que I'enfant sportif qui veut leur faire plaisir !)
Sur le plan médico-légal, il faut préciser dans le dossier et faire signer par les parents
:
- L'absence de palpitations
- L'absence de malaises au repos et à I'effort
- L'absence de douleurs dans la poitrine
- L'absence d'antécédents de mort subite avant 50 ans dans la famille
- Leur engagement sur la véracité des renseignements fournis
II.BILAN
Le bilan est clinique, aucun examen complémentaire n'est obligatoire
4 fonctions principales pour un bilan clinique complet
A-MESURES ANTHROPOMETRIQUES ET DEROULEMENT DE LA CROISSANCE

. Courbes de poids et de taille en fonction de l'âge et vitesse de croissance
. Stade pubertaire
B.FONCTION CARDIOVASCU LAI RE

. Auscultation cardiaque : souffle ? Rythme régulier ?
. ECG recommandé mais non obligatoire
. Test de Ruffier-Dickson systématique uniquement si cardiopathie
C.FONCTION RESPI RATOI RE
D.BILAN DE L'APPAREIL LOCOMOTEUR

1-Appréciation de la force musculaire
2-Examen complet du rachis
3-Bilan articulaire
J-Examen des membres inférieurs
. Test de détente verticale :
- Il consiste à f'léchir les genoux, puis sauter le plus haut possible en touchant le mur avec la main
puis de comparer la performance aux normes en fonction du poids et de la taille. I1 est utile en
particulier pour les courses de vitesse, natation, tennis, volley, basket.
. Test de l'équilibre :
- Statique: plier une jambe, en ramenant le pied contre le genou de la jambe d'appui et garder la
position.
Toute anomalie décelée à I'examen orthopédique doit entraîner un contrôle radiologique, puis une révision
Je I'orientation spor-tive selon les caractéristiques de chaque sport.
II I.DELIVRANCE DES GERTIFICATS
A.ABSENCE DE CONTRE.INDICATION A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE PHYSIQUE

Ce certificaî n'est pas un certificat d'aptitude mais de non contre-inclicution clinique à la pratique du sport
.rtrtsidéré (loi du 16-1-1981et décret du l-7-1987)
lr peut être signé par tout médecin à condition que le passé médical soit connu (carnet de santé)
Son délai de validité est de :
. I an pour le sport de loisir

(colonie, camp ou club de vacances ou classe de nature)
. 120 jours pour une première licence de sport de compétition et 180 jours pour son renouvellement.
Certificat de non-contre-indication à la pratique d'un sport

J:. soussigné,Dr 2..., certifie avoir examiné, ce jour, I'enfant Zizou et ne pas avoir constaté cliniquement de
-rrntre-indication à la pratique du football...
B.CERTIFICAT DE DISPENSE
. Ilpermet une convalescence pour les enfants victimes d'une pathologie occasionnelle. La dispense est
toujours limitée de quelques jours à quelques mois.
Certificat de dispense
je. soussigné, Dr Mohammed..., cefiifie avoir examiné, ce jour, 1'enfant A1i. Son état de santé lui interdit la
:ratique de la boxe. . . pendant 2 mois.
C-CERTIFICAT MEDICAL D'INAPTITUDE A LA PRATIQUE DE L'EDUCATION PHYSIQUE ET

SPORTIVE EN MILIEU SCOLAIRE
. II ne s'agit pas d'une dispense mais d'une inaptitude totale ou partielle, comprenant des indications
précises d'intensité, de durée et de types d'exercice. Si la durée de ce type de certificat dépasse trois
mois, une lettre détaillée doit être adressée au médecin scolaire qui devra assurer une surveillance
spécifique.
Gertificat médical d'inaptitude à la pratique de l'éducation physique et sportive (1)
Je soussigné K R, docteur en médecine, certifie avoir examiné l'élève Matrix Léo, né(e) le 0/00/00 et
constaté, ce jour, que son état de santé entraîne une inaptitude totale du 1/11i 11 au 212112 (.2) (.3).
En cas d'inaptitude partielie, pour permettre une adaptation de I'enseignement aux possibilités de l'élève.
préciser en termes d'incapacités fonctionnelles si f inaptitude est liée
:
t\ . A des types de mouvements (amplitude, vitesse, charge, posture, etc.) ;

t\
t'l a A des types d'efforts (musculaire, cardiovasculaire, respiratoire, etc.) ;
tt
l, a A la capacité à I'effort (intensité, durée, etc.) ;
/ a A des situations d'exercice et d'environnement (travail en hauteur, milieu aquatique, conditions
atmosphériques, etc. ).
(1) En application du décret n" BB-977 du 1 1-10-1988, circulaire du 17-5-1990.
(2)Le médecin de santé scolaire sera destinataire de tout certificat d'inaptitude d'une durée supérieure à trois
mois. Quelle que soit la durée de f inaptitude, il est préférable que le médecin traitant fasse connaître.
sous pli confidentiel, son diagnostic au médecin de santé scolaire nommément désigné.
(3) En cas de non-production d'un nouveau certificat, l'élève sera considéré apte à la reprise de la pratique
de I'éducation physique et sportive.
D.CONTRE.INDICATION MAJEURE A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE SPORTIVE

. Inadéquation entre les capacités de l'enfant et la pratique d'un sport donné
. Exemples de maladies concernées :
- Certaines cardiopathies interdisent tout effort violent

- Diabète :
' Plongée sous marine
" Sport de combat

" Parachutisme
- Asthme :
' Plongée sous marine

- Epilepsie :
" Plongée sous marine

" Parachutisme
" Alpinisme
" Sports mécaniques
- Scoliose : haltérophilie
E-CERTI FICATS PARTIGU LIERS

Certains sports nécessitent un cefiificat établi par un médecin titulaire du CES ou de la capacité en médecine
du sport ou par un médecin agréépar la fédération du sport considéré
. Sports suivants : sports mécaniques, sports de combat pouvant entraîner un K.O.. sports sub-
aquatiques, sports aériens, sports de haute montagne, sports utilisant des armes à feu
. Entraînement des sportifs de haut niveau
. Délivrance des certificats de sur-classement
. Examen d'entrée dans une section spoft-étude
La rédaction d'un certificat engage personnellement la responsabilité du médecin

IV.CONSEILS
' Préciser I'importance du matériel qui doit être adapté au sport et à 1'âge de I'enfant.
. Equilibré les habitudes alimentaires :
- En quantité : au moins 1.500 kcal/j entre 3 et 6 ans et 2.000 kcal/j entre 6 et 1l ans
- En qualité : répartition adéquate des 4 repas (ll4 le matin, 35Va à midi, l07o au goûter et 307o le soir)
- Respecter les besoins en eau et calcium
- Prescrire de la vitamine D pendant les mois d'hiver (supplémentation en oligo éléments inutile)
' Respecter un nombre d'heures de somrheil suffisant pour la récupération
' Prévention des blessures par l'échauffement, étirement.
V.ENTRAINEMENT INTENSIF
Il est défini par la pratique de plus d'une heure de sport par semaine et par année d'âge
A.APTITUDE
Pour être déclaré apte à intégrer des structures d'entraînement régionales ou nationales, il convient
;'effectuer un bilan avant le début de 1'activité sportive et six mois plus tard :
. Examen clinique de repos avec données anthropométriques

. Entretien diététique et évaluation psychologique
' Examen biologique : prise de sang et prélèvement urinaire (albuminurie et glycosurie)
. ECG de repos
. Echo-cardiographie
' Examen dentaire accompagné initialement d'un cliché panoramique dentaire
. EFR avec courbe du volume
' Dépistage des troubles visuels, auditifs et vestibulaires, épreuve d'effort avec profil tensionnel et
mesure des échanges gazeux
. Evaluationpsychologique
B.CONSEILS ADAPTES
Il n'est pas autorisé de pratiquer plus de deux sports différents en compétition
au cours d'une même saison
:portive
' Matériel sportif et hygiène de vie répondant aux exigences de 1'entraînement intensif
. Augmentation de la ration énergétique de 20% par semaine (glucidique)
. Informer sur le danger des produits dopants
' Soutienpsychologique
C.RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF

. Ostéochondrose :
- 8 à 10 ans, calcanéum (syndrome de Sever)

- 10 à 14 ans : tubérosité tibiale (Osgood-Schlatter)
- 14 à 18 ans : rachis (Scheuermann)
. Atteinte des poignets en gymnastique, membres inférieurs en danse et en
course à pied.
. Arrachement tendineux dans les sports de contact.
. Fracture de fatigue : course de fond.
. Lésions musculo-tendineuses : natation et tennis.
. Retard de croissance
' Syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce (gymnastes, danseuses).
. Troubles psychologiques etlou stress incontrôlé
ANNEXE 1
LES 1O QUESTIONS A POSER LORS D'UN INTERROGATOIRE COMPLET

Type de sport pratiqué ?
- Sports de collision (hockey sur glace, karaté, rugby, football américain)

- Sports de contact (basket-ball, handball, football, judo)
- Sports d'endurance (course, natation)
- Sports d'appui (danse, tennis)
Intensité de la pratique ?
- Compter le nombre d'heures de sport par semaine (activités physiques scolaires et extra-scolaires)
Horaires d'entraînement ?
- Avant 8 heures et après 19 heures, tolérance moindre

Existe-t-il des antécédents familiaux (accidents cardiaques chez un membre de votre famille de moins
de cinquante ans) ?
Existe-t-il des antécédents personnels (port de lunettes ou de lentilles de contact, allergie, asthme.
chirurgie, lésions orthopédiques, syndrome infectieux) ?
a Le calendrier vaccinal est-il àiour ?
a Traitement en cours ?
a Avez-vous déjà eu une blessure ou une maladie à l'origine d'un forfait pour une épreuve sportive ?
t Notion d'anomalies cardiaques, chiffre élevé de TA, fatigabilité après 400 m de course, symptômes à
I'effort : malaise, évanouissement, douleur thoracique, vertige, difficulté respiratoire ?
Signes d'asthénie, d'anxiété ou de mauvaise récupération actuellement ?
ANNEXE 2
SAVOIR EVOQUER LA PRISE DE PRODUITS DOPANTS CHÊZ L'ENFANT
Contexte favorisant :
- Compétition
- Surclassement
- Entraînement sportif intensif
Signes évocateurs :
- Anomalies de la croissance et de la puberté (analogue de la LHRH ou GH)

- HTA, acné, hypertrichose ou vergetures (corticoïdes)
- Hypotension, asthénie (diurétiques outranquillisants)
- Palpitation et tachycardie (Bêta 2 mimétique, amphétamines ou caféine)
- Troubles du comportement (canabis, amphétamines)
- Elévation de l'hématocrite (EPO)
FICHE FLASH
I.BILAN
' Il est clinique, complet sans examen complémentaire obligatoire
II.DELIVRANCE DES CERTIFICATS
A-ABSENCE DE CONTRE.INDICATION A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE PHYSIQUE

' Ce n'est pas un certificat d'aptitude, mais de non-contre-indication clinique à la pratique du sport
considéré
' Il peut être signé par tout médecin à condition que le passé médical soit connu (carnet de santé)
B-CERTIFICAT DE DISPENSE
. Pour une convalescence lors de pathologie occasionnelle (limitée de quelques jours à quelques mois).
C-CERTIFIGAT MEDICAL D'INAPTITUDE A LA PRATIQUE DE L'EDUCATION PHYSIQUE ET

SPORTIVE EN MILIEU SCOLAIRE
. Ce n'est pas une dispense mais une inaptitude totale ou partielle, avec des indications précises d'intensité, de
durée et de types d'exercice. Si la durée dépasse trois mois, une lettre détaillée doit être adressée au médecin
scolaire qui devra assurer une surveillance spécifique.
D-CONTRE.INDICATION MAJEURE A LA PRATIQUE D'UNE ACTIVITE SPORTIVE

' Inadéquation entre les capacités de 1'enfant (maladie chronique ou aiguë invalidante) et la pratique d'un sport donné
E-C ERTIFICAT PARTICU LI ER

' Certains sports à risque nécessitent un certificat établi par un médecin titulaire du CES ou de la capacité en
médecine du sport ou par un médecin agréé par la fédération du sport considéré
La rédaction de tout certificat engage personnellement la responsabilité du médecin.
III-CONSEILS
\latériel adapté, règles hygiéno-diététiques, prévention des blessures par l'échauffement, étirement.
IV.ENTRAIN EM ENT INTENSI F
Fratique de plus d'une heure de sport par semaine et par année d'âge
A-APTITU DE = SURVEILLANCE MEDICALE
' Examen clinique, entretien diététique et évaluation psychologique, ECG de repos, examen dentaire, EFR
avec courbe du volume, dépistage des troubles visuels, auditifs et vestibulaires, épreuve d'effort avec profil
tensionnel et mesure des échanges gazeux, échocardiographie.
ts CONSEILS ADAPTES :207a de calories en plus (glucides), informer sur le danger des produits dopants
C RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF

' Ostéochondrose, retard de croissance, fracture de fatigue, lésions musculo-tendineuses, syndrome anorexie,
aménorrhée et ostéoporose précoce, troubles psychologiques
PMZ -=
Aucun
LES RISQUES DE L'ENTRAINEMENT INTENSIF
1-Ostéochondrose
2-Retard de croissance
3-Fracture de fatigue
4-Lésions musculo-tendineuses
5-Syndrome anorexie, aménorrhée et ostéoporose précoce
6-Troubles psychologiques etlou stress incontrôlé
LES REGLES D'OR
Tout certificat de complaisance délivré par le médecin est sanctionnable
Pour l'aptitude à la pratique d'un sport :certificat de non contre-indication clinique
Sports de haut niveau, sport avec surclassement, section sport étude et certains
sports à risque exigent des médecins spécialisés dans le domaine
L'entraînement intensif est définie par une heure de sport par semaine et par année
d'âge
Diagnostiquer une infection osseuse et articu,laire

Argumenter l'attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient
ENJEUX
- Urgence médico-chirurgicale : < le plâtre dans le 1/4 heure, les antibiotiques dans la
112 heure >>.
- Une prise en charge tardive expose à des complications orthopédiques à distance.
SCENARIO
I -Trois tableaux différents
. Ostéo-arthrite du nouveau-né ou du nourrisson
. Ostéomyélite aiguë
. Arthrite
2-Pour une même démarche clinique qui recherche

. Syndrome infectieux ?
. Signes locaux ?
' Porte d'entrée ?
3-Etayer le diagnostic par des examens complémentaires

. Syndrome inflammatoire ?
- NFS
- VS (chez I'enfant)
_ CRP
Bactériologie :
- Hémocultures
- Porte d'entrée
- Ponction ostéo-articulaire +/-.
Iconographies :
- Radio standard toujours

- Echographie de hanche avant ponction articulaire
- Scintigraphie osseuse en cas d'ostéomyélite, si possible
4-Débuter Ie traitement sans retard

. Orthopédique ou chirurgical
. Antibiothérapie
. Analgésique
5-Surveillance orthopédique pour dépister

. Raideur articulaire
. Luxation de hanche
. Déformation
DEFINITION
. Infection d'un os etlou d'une articulation.
TERMINOLOGIE
. Arthrite .' inflammation synoviale potentiellement responsable d'une destruction du cartilage
articulaire.
OstéomyéIite .' infection métaphysaire par voie hématogène
Ostéite .' infection osseuse par inoculation directe ou par contiguïté.
Ostéo-arthrite : infeclion épiphysaire ou métaphysaire envahissant l'articulation.
Epiphysiodèse .' destruction du cartilage de croissance responsable d'une fusion prématurée des
structures ossifiées épi et diaphysaires, pouvant entraîner une déformation ou un
raccourcissement de I'os.
. Trois particularités anatomo-pathologiques :

- Vascularisation osseuse : I'existence chez le nourrisson d'un cartilage de croissance
vascularisé explique le caractère mixte ostéo-articulaire de I'infection. En effet, l'infection
métaphysaire peut gagner l'articulation le long des axes vasculaires qui s'imperméabilisent à
18 mois.
- Certaines articulations ont des métaphyses intra-articulaires : hanches et épaules.
L'ostéomyélite peut alors gagner I'articulation sans détruire l'épiphyse, en traversant Ia
cort icale métaphysaire.
- Toutes les épiphyses sont intra-articulaires : la destruction épiphysaire entraîne une
contamination de l' articulation.
VASCULARISATION EPIPHYS AIRE

POINT D' OSSIFICATION SECONDAIRE
CARTILAGE DE CONJUGAISON
Perméable jusqu'à 18 mois
VASCU LARISATION DIAPHYSAIRE

POINT D'OSSIFICATION PRIMAIRE
EN PRATIQUE
. Deux tableaux dffirents selon I'âge :
- Nouveau-né ou nourrisson :
" Ostéo-arthrite de hanche,
" Mobilisation douloureuse chez un bébé grognon et fébrile.
- Enfant :
" Ostéomyélite aiguë,
" Douleur pseudo-fracturaire fébrile sus-articulaire.
I.L'OSTEOMYELITE
A.PHYSIOPATHOLOGIE
. La porte d'entrée :
- A distance du foyer osseux, elle est le plus souvent cutanée.

- I1 faut la rechercher activement.
- D'où jes germes les pJus fréquents :

" Staphylocoque doré > 80% des cas. Attention aux staphylocoques dorés producreurs cle la
toxine de Panton-Valentine (facteur de gravité)
x Streptocoque
' Bacilles Gram négatif
. Un transporteur : le sang :
- Le germe est véhiculé par voie hématogène lors d'une septicémie (ou d'une bactériémie
pouvant passer inaperçue) jusqu'à la métaphyse d'un os long.
- La richesse des anastomoses vasculaires au niveau métaphysaire ralentit le flux sanguin, ce
qui favorise la fixation et la pullulation microbienne.
- C'est la phase de thrombophlébite suppurée métaphysaire, c'est à ce stade qu'il f'aut traiter en
urgence.
. Une collection sous-périostée inconstante :
- Les germes traversent la corticale par les canaux de Volkman jusqu'à I'espace sous-périosté
où ils prolifèrent, provoquant un décollement : c'est l'abcès sous-périosté.
- Ils peuvent alors :
" Longer les axes vasculaires vers le carlilage de croissance qu'ils traversent (avant l8 mois)
" Détruire le cartilage de croissance pour atteindre l'épiphyse, puis I'articulation
" Léser le périoste pour envahir :
,/ L'articulation (hanche.ou épaule)

,/ Les tissus mous avoisinants.
. En cas de traitement tardif, I'infection évolue. ..
- La vascularisation osseuse tant centro-médullaire que sous-périostée est alors interrompue. Il

s'ensuit des nécroses responsables de séquestres osseux qui sont des fragments d'os mort,
libres dans l'abcès. Ces séquestres peuvent être revascularisés par la suite si I'infection a été
stérilisée. La chirurgie d'exérèse ne doit donc pas être trop précoce.
B.DIAGNOSTIC
1-Diagnostic clinique
. Terrain :
- Garçon de 6 ans (3 garçons pour 1 fille)

- Après un traumatisme mineur (dans 30 à 40Vo des cas).
. Le tableau orthopédique domine :
- Douleur violente, insomniante et brutale (pseudo-fracturaire)

- De I'extrémité d'un os Iong << proche du genou, loin du coude >
- Douleurmétaphysaire,circonférencielle
- Attitude en flexion du genou dans les ostéomyélites fémorales inférieures
- Respect de I'articulation :
" Mobilisation passive théoriquement indolore (sauf hanche, coude et destruction

très évoluée). (cf. physiopathologie)
" Absence d'épanchement intra-articulaire

- Impotence fonctionnelle totale
Avec un syndrome infectieux marqué :
- Fièvre élevée : 39-40"C, frissons, sueurs

- Altération de l'état général, apathie ou agitation
- Sans adénopathie ni réaction inflammatoire locale
Porte d'entrée satellite
Douleur pseudo-fracturaire, très fébrile, sus-articulaire
2-Examens paracliniq ues

. Bilan bactériologique :
- Hémocultures (identifient le germe dans 60Vo des cas)
- Prélèvement de la porte d'entrée
- Ponction :
" Au niveau métaphysaire, à discuter sur les tenains débilités

" Systématiquement si abcès sous-périosté
. Bilan biologique :
- NFS (polynucléose), plaquettes

- VS élevée
- CRP, Fibrine, Procalcitonine élevées
. Bilan radiologique :
- Il est réalisé une fois le traitement débuté
a-Radio standard de face et de profil
- Précocement:
' Normale au tout début
" Epaississement des parties molles sans lésion Lésions osseuses précoces : tumeur osseuse
OSSCUSE
- Tardivement des lésions osseuses à type de :
" Lacunes
" Ostéolyseirrégulière
" Séquestres
* Appositionspériostées
x En cas de lésions osseuses précoces, il faut penser
à une origine tumorale.
b-La scintigraphie osseuse

- Elle donne des renseignements précoces avant la
radiologie standard :
" Montre une hyperfixation (sensibilité de B0%) aux

temps précoces et tardifs
" Examen non spécifique
x Permet de localiser les foyers secondaires
c-Imagerie par rêsonance magnétique nucléaire (IRM)

- Examen de choix s'il existe un point douloureux
exquis, une suspicion de cellulite ou d'abcès
- EIle montre un hypo signal en T1 et un hyper-signal
précoce en T2 dans les ostéomyélites
H
fi
f
d-Tomodensitométrie
Indiquée en cas d'évolution traînante ou de doute diagnostique avec une tumeur
Elle permet une bonne visualisation :
" Des corticales

, Des séquestres osseux
" Des parties molles
" D'infections osseuses rachidiennes et sacro-iliaques
3-Formes cliniques selon

. La topographie :
- Forme épiphysaire pure avec arlhrite souvent associée.
- Atteinte des autres os : plats (crâne, mandibule, omoplate, iliaque), courts (clavicule,
vertèbres, calcanéum, astragale) : intérêt de la scintigraphie.
- Spondylodiscite :
" Boiterie fébrile et raideur du rachis
* Refus de la position assise
" Intérêt de la scintigraphie et de I'lRM
. La symptomalologie :
- Formes frustes de plus en plus fréquentes (symptomatologie décapitée par une antibiothérapie) :
" Douleur péri-articulaire isolée, rebelle aux antalgiques. sans signes infectieux locaux ni
biologiques.
' La radio révèle parfois un abcès de Brodie (lacune entourée d'une ostéo-condensation
fine) ou d'autres Iésions pouvant simuler une origine tumorale (intérêt de 1a biopsie).
- Forme suraiguë avec tableau septicémique.
. T,e terrain :
Drépanocytaire : fréquence des ostéomyélites en particulier à salmonelles osseuses

- Immunodéprimé : germes
inhabituels.
- Diabétique : formes insidieuses.
C.DIAGNOSTIC DI FFERENTIEL
. Traumatisme
. Tumeur osseuse :
- Primaire (sarcome d'Ewing ou

ostéosarcome)
- Secondaire(leucémies,
neuroblastome en particulier).
. Cellulite et autres infections locales
. Drépanocytaire : crise vaso-
occlusive et ostéomyélite sont
difficiles à distinguer.
D.TRAITEMENT
. il est entrepris en urgence, en
milieu hospitalier, dès que le
diagnostic est suspecté. Sarcome d'Ewing Leucémie aiguë : bandes claires
métaphysaires.
Il comprend un volet initial :
- AntibiothéraPie:
, Traitement local de la porte d'entrée'
osseuse, dirigée
Antibiothérapiebactéricide,parvoieintraveineuse,àbonnepénétration
contre te staphylocoque et adaptée secondairement à
I'antibiogramme :
,/ cloxacilline (9RBENINEo) ou céf amandole (cEF AMANDOLE@)
'/ +/- Gentamycine (GENTALLINE'3') si syndrome septique
SistaphylocoquesdoréSproducteursdelatoxinedePanton_Valentine:
./ Clindamycine (DALACINE@) + Vancomycine (VANCOCINEG')
- i '?jïà,;iile (CLAFoRAN') + Vancomycine (VANCoCINE')
- Immobilisation antalgique :
" Repos au lit.
" Plâtre immobilisant les articulations sus et sous-jacentes (cruro-pédieux pour un genou)
pendant4à6semaines.
- Sédation de la douleur :
" Paracétamol (DOLIPRANEG') 60 mglkglj.
a Une surveillance régulière des signes généraux et de la douleur
a
Une évaluation entre J4 et J7 :
- Comprenant 3 volets :
' Clinique hors plâtre : disparition de la douleur, apyrexie
" Biologique : normalisation de la NFS, de la VS, de la CRP
' Radiologique : apparition d'appositions périostées parfois
- Dans les cas favorables, le relais oral est pris :
" AUGMENTIN@ pour 3 semaines
E.EVOLUTION ET SUIVI DU PATIENT

. Sous traitement, les signes cliniques et biologiques doivent s'amender en 48 heures.
. Parfois l'évolution se complique
I -A court terme
a- S e ptic é mie av e c Io c ali s atio n se c o ndair e, cho c s e ptiq ue
b-Apparition d' un abcès sous -périosté

- A rechercher systématiquement au cours de 1'évolution et lors du contrôle hors plâtre à J10 :
x Fièvre
" Douleur pulsatile
" Parfois érythème et chaleur sus-articulaire
" Empâtement, voire masse fluctuante

" Syndromeinflammatoire
Décollement et apposition périostée de l'échographie (tomodensitométrie et IRM
' :
réservées aux formes insidieuses)
" Qui fait envisager :
'/ Un abord chirurgical avec prélèvement, lavage et drainage

./ La poursuite de I'antibiothérapie intraveineuse, adaptée à I'antibiogramme
'/ La conservation du plâtre fenêtré sur 1'articulation
'/ Une nouvelle évaluation 10 jours plus tard
2-A moyen terme
a-O sté o my élite s ubaiguë
Ostéomyélite incomplètement contrôlée par le traitement, ou
négligée ou à germes peu pathogènes
Clinique :
" Début insidieux, si présentation initiale
' Tableau clinique fruste : i
'/ Douleur peu intense :

- A prédominance nocturne
* Résistante aux antalgiques
'/ Signes générauxabsents Ostéomyélite subaiguë : lacune
'/ Signes locaux très modérés métaphysaire fémorale supérieure avec
Biologie : condensation périphérique
" Peu évocatrice Risque d'arthrite de hanche
" Syndrome inflammatoire absenf ou modéré
" Mise en évidence du serme dans 20Vo des cas
Radiologie :
sème le doute
" Qui
,/ Déminéralisation
:
'/ Lacune mal limitée avec rupture de corticale, tel un ostéosarcome

'/ Epaississement d'une corticale irrégulière, tel un sarcome d'Ewing
" Ou qui oriente :
'/ Abcès de Brodie :
- Lacune centrale, métaphysaire, entourée d'une fine ostéo-condensation, sans

apposition périostée,
.- Correspondant à une nécrose purulente localisée
,/ Image hyperostosante et nécrosante : densifications mouchetées avec géodes multiples
et séquestres
./ Intérêt de I'IRM etlou de la tomodensitométrie dans ces formes
- Sanction chirurgicale indispensable :
' Pour le diagnostic différentiel

* Pour le traitement
3-A long terme

a-O sté omyéIite chronique
- Clinique :
Douleurs intermittentes et inflammation locale persistante

" Fistulisation cutanée parfois
" Biologie pauvre, intérêt du prélèvement de Ia fistule (germes
résistants)
" Images radiologiques riches : séquestres, abcès intra-osseux,
déminéralisation, reconstruction, extension à toute la diaphyse
" Diagnostic différentiel : tumeur ?
- Traitement
"
"
:
Exérèse d'un séquestre osseux

Antibiothérapieprolongée Ostéosarcome considéré
I
x Protection contre une fracture pathologique longtemps comme une
ostéomyélite chronique
b -Problè me s orthop é dique s
- A distance, les lésions et déformations osseuses pellvent apparaître et nécessiter une prise en
charge orthopédiqr.re :
" Epiphysiodèse responsable de désaxation ou de raccourcissement du membre

Lyse osseuse, fractures pathologiques
Raideur
Amyotrophie
c-Troubles trophique s cutané s
II.L'ARTHRITE DE L'ENFANT
A.LES GERMES
Plus fiéquemment le Staphylocoque (> J0o/o des cas).
B.DIAGNOSTIC
1-Tableau clinique caractéristique
. Terrain :
- Garçon de moins de 4 ans (80o/o des cas)

. Un tableau orthopédique bruyant :
- Arthralgie violente et brutale

- Du genou le plus souvent (40% des cas) puis hanche (20Ed) et coude, épaule. cheville
- Epanchement articulaire du genou : choc rotulien
- Métaphyses indolores ,
- Impotence fbnctionnelle totale, avec mobilisation articulaire impossible et douloureuse
Avec un syndrome infectieux marqué :
- Fièvre élevée : 38-39"C, frissons, suelrrs
- Altération de I'état général, apathie ou agitation
- Inflammation locale : articulation chaude, rouge, douloureuse et enflée
- Adénopathiesatellite
- Pofie d'entrée
. Bilan bactériologiqLlç :
- Hémocultures
- Prélèvement de ia porte d'entrée
l'' - Ponction articulaire

i
j
Bilan biologique :
- NFS (polynucléose), plaquettes

- VS, CRP, Fibrine et Procalcitonine élevées
t-
. Bilan radiologique :
- Il est réalisé une fois que Ie traitement est débuté.

- Radio de I'articulation de face et de profil :
" Epanchement :
'/ Refoulement des lignes graisseuses péri-articulaires
'/ Flou des parties molles péri-articulaires
'/ Elargissement de I'interligne articulaire
" Sans lésion osseuse (sinon on parle d'ostéo-arthrite)
- L'échographie :
" Systématique à la hanche, inutile au genou (choc rotulien)

" Elle révèlerait un épanchement non évident cliniquement
" Elle n'est réalisée qu'en cas de doute diagnostique pour ne pas retarder le traitement
- Scintigraphie osseuse :
" Sans intérêt sauf dans les sacro-iliites (hyperfixation de I'os iliaque au contact de I'articulation)
3-Sacro-iliite
. Localisation rare
' Douleur lombo-sacrée en barre
. lrradiation de type sciatique
La pression articulaire par manæuvre d'écartement et de rapprochement des sacro-iliaques chez
l'enfant en décubitus ventral, déclenche une douleur vive
Discuter le diagnostic différentiel avec les sacro-iliites rhumatismales
C-EVOLUTION
' Si le traitement est débuté avant J5, Ia guérison est obtenue dans 1007o des cas.
' La facilité du diagnostic permet une prise en charge rapide, ce qui explique la rareté des séquelles
à type de raideur ou de chondrolyse (destruction du cartilage articulaire) septique.
D.TRAITEMENT
. 11 est entrepris en urgence dès que le diagnostic est suspecté.
. Traitement orthopédique :
- Ponction articulaire :
" Geste diagnostique et thérapeutique
" Après mise en condition, au bloc, sous anesthésie générale et sous amplificateur de
brillance
" Avec prélèvement bactériologique et Iavage
" Arthrotomie, lavage articulaire puis drainage
- L'immobilisation plâtrée :
* Des articulations sus et sous-jacentes
' Pendant 4 semaines
. Antibiothérapie :
- Antibiothérapie bactéricide, par voie intraveineuse, adaptée au germe suspecté, et modifiée au

besoin selon les résultats bactériologiques :
" Cloxacilline(ORBENINE@)ouCéfamandole (CEFAMANDOLE@)

x Pendant4à7jours.
- Puis relais oral par :
" AUGMENTIN@ pendant 2 semaines.

. Traitement antalgique :
- Paracétamol (DOLIPRANEe;) 60 mg/kg/j.
TEO-ARTHRITE DU
A.PHYSIOPATHOLOGIE
. Origine hématogène :
- Une bactériémie infecte la synoviale
- Parfois inoculation directe par effraction articulaire souvent iatrogène
- L'arthrite se compiique rapidement d'une ostéo-arthrite. C'est souvent à ce stade que le
diagnostic est envisagé. i
. Le germe :
- Retrouvé dans 50% des cas.

- Nouveau-né :
" Staphylocoque doré

" Streptocoque du groupe B
" Escherichia coli.
- Nourrisson :
" Staphylocoque (60 à107a des cas), exceptionnellement Méticilline résistant.
I
I
f-
" Puis Kingellu kingae,I'Hæmophilzs (l mois à 5 ans) ou Ie Streptocoque A.
.
I
I
lr'
I
L'articulation:
i. ,
- La hanche représente 30 à507o des localisations infectieuses du squelette chez le nouveau-né
- Le genou chez le nour:risson (< 6 mois).
. Les lésions sont dues à l'épanchement par :
- Pression mécanique qui lutte contre la pression de perfusion de l'épiphyse et est responsable
d'une nécrose ischémique de la tête fémorale ou luxation de hanche
- Cytotoxicité des substances libérées par les germes et la nécrose tissulaire.
B.DIAGNOSTIC
1-Clinique
. Terrain :
- Nourrisson < 2 mois (pic de fréquence à 1 mois)
- Prématuré, hypotrophe, né par césarienne,
cathéter, rupture prématurée de la poche des
eaux, infection urinaire maternelle
. Signes infectieux:
- Fièvre isolée le plus souvent,
- Altération discrète de l'état général : refus du
biberon, apath ie. nourrisson grognon
- Tableau septicémique, parfois
- Signes infectieux locaux : articulation rouge, chaude, tuméfiée
- Porte d'entrée : cathéter (ombilical, fémoral), plaie du membre concerné (prélèvement au talon
pour micro-méthode), de 1'ombilic, ponction fémorale, érythème fessier, septicémie, infection
materno-fætale. abcès du sein maternel.
. Signes orthopédiques :
- Souvent absents:l'examen orthopédique (hanche +++) doit être systématique devant toute
fièvre isolée du nouveau-né ou du nourrisson
- Parfois évocateurs d'ædème de la racine de la cuisse, empâtement de la région obturatrice ou
inguinale
- Diminution de 1a gesticulation spontanée, voire pseudo-paralysie
- Attitude vicieuse spontanée en abduction, rotation externe et flexion de cuisse
- Douleur à la mobilisation (au change)
wr
:ii
ilf
Recherche d'autres localisations (507o des cas) :
" Os longs
" Rachis
x Sacro iltaque
)-Bactériologie
. Hémocultures
. Prélèvements bactériologiques des por:tes d'entrée
' Ponction articulaire
i-Biologie
' \FS : polynucléose ou leucopénie,
' CRP (intelprétable uniquement après l2 heures d'évolution) et Fibrinogène augmentés
. Sr ndrome infectieux parfois absent
+-R.adiologie
' Les examens doivent être répétés car les clichés comparatifs d'un jour à 1'autre sont décisifs pour
-: diagnostic
' Bassin de face :
- Parfois normale si faite précocement : intérêt de 1'échographie pour la hanche

- Epanchement (signes précoces) :
" Refoulement des lignes graisseuses péri-articulaires
* Flou des parties molles péri-articulaires
" Elargissement de I'interligne articulaire
" Signes tardifs d'épanchement :'
'/ Excentration de la tête fémorale
,/ Voire véritable luxation unilatérale
- Lésions osseuses qsignes souvent tardifs) :
" Déminéralisation
" Condensationépiphysaire
* Décollementsous-périosté
* Géodes épiphysaires
. Echographie:
- Epanchement intra-articulaire épais
- Systématique er\ cas de loca\isatron à\ahanche
q.PRqNqS\\ç,
Meilleur pour une arthrite pure que pour une ostéo-arthrite.
Nécessité d.'une surveil\ance oflhopédique jusqu'à la lin de \a croissance pour déprster des
complications :
. Déformations :
- Coxa magna (tête fémorale augmentée de volume) responsable d'arthrose secondaire.

- Déformation ou destruction de la tête fémorale puis du cotyle
- Epiphysiodèse responsable d'inégalité de longueur ou de désaxation des membres inférieurs.
. Luxation de hanche
. Raideur.
D.TRAITEMENT
. Traitement chirurgical :
- Ponction articulaire :
" Geste diagnostique et thérapeutique.
" Après mise en condition, au bloc, sous anesthésie générale, par voie obturatrice, sous
amplificateur de brillance ,
" Avec prélèvement bactériologique et lavage
- Arthrotomie et drainage :
" Complément indispensable de la ponction articulaire

- L'immobilisation plâtrée :
' Des articulations sus et sous-jacentes

' Pendant 4-6 semaines
Antibiothérapie :
- Antibiothérapie bactéricide, par voie intraveineuse, adaptée au germe suspecté, puis à
1'antibiogramme :
" Céfamanclole (CEFAMANDOLEo)

" Penclant4à7jours.
- Puis relais oral par :
" Amoxicilline-Acide clavulanique (AUGMENTIN@)
" Adapté à I'antibiogramme si germe mis en évidence
" Pendrnt 4 setnaines.
. Traitement antalgique :
- Paracétamol (DOLIPRANEo 160 mg/kg/j.
- L'immobilisation plâtrée a aussi un rôle antalgique.
A la sortie d'une ostéomyélite à Staphylocoque doré :
Docteur MYELITE
Pédiatre - Ancien Interne des Hôpitaux de Paris.
Enfant : OSSE Théo Poids : 19 kg - Age : 5,5 ans
Paris. le 1"'Avril 2007

AUGMENTIN@ (Sirop) :
1 dose poids 3 fois parjour, au cours des repas, pendant 3 semaines
DOLIPRANEo 250 mg :
1 sachet 4 fois par jour, si douleur.
DT. MYELITE
-Signature-
FICHE FLASH
OSTEOMYELITE
Physiopathologie :
- La porte d'entrée du Staphylocoque

- Un transporteur hématogène I
- Une infection métaphysaire sous-périostée

Diagnostic :
- Orthopédique :
" Douleur métaphysaire intense

" Impotence fonctionnelle totale
- Infectieux :
" Syndrome septique sévère

x Porte d'entrée
- Bactériologique :
" Hémocultures
" Prélèvement de la porte d'entrée
- Biologique : syndrome inflammatoire
- Radiologique :
" Standard : peu contributif, scintigraphie si possible

Traitement : dès que le diagnostic est suspecté :
- Plâtre
- Antibiothérapie anti-Staphylococcique :
" Cloxacilline TORBENINE@; ou Céfamandole (CEFAMANDOLE@) +/- Gentamycine
(cENTALLTNE@)
x Evaluation clinique. biologique et radiologique à J7, si favorable
,. AUGMENTIN@ 3 semaines PO
- Antalgiques
Evolution : risque de complications :
- $bcès sous.périosté
- Ostéomyélitechronique
- Lésions osseu'ses à distance
FICHE FLASH
OSTEO.ARTHRITE DU NOURRISSON
Physiopathologie :
- Infection hématogène ou par inoculation directe

- A Staphylocoque
- De la hanche chezle nouveau-né
Diagnostic :
- Clinique :
" Syndrome infectieux discret :
'/ Fièvre isolée

,/ Porte d'entrée
" Signes orthopédiques :
./ Impotence fonctionnelle inconstante

'/ Recherche d'une autre localisation
' Hémocultures
x Porte d'entrée
" Ponction articulaire
- Biologique :
- Radiologique :
" Bassin de face : épanchemJnt de hanche
" Echographie de hanche : épanchement épais
Traitement urgent :
- Chirurgical :
" Plâtre
x Arthrotomie, lavage, drainage
- Antibiothérapie :
" Céfamandole (CEFAMANDOLET) 4 à 7 jours IV
" AUGMENTIN@ 4 semaines PO
- Antalgiques
Pronostic :
- Gravité des lésions orthopédiques si le traitement est instauré avec retard

" Raideur
x Luxation
x Destruction articulaire
FICHE FLASH
ARTHRITE DE L'ENFANT
La physiopathologie :
- Proche de I'ostéo-arthrite du nourrisson
- A Staphy locoque
- Au niveau du genou le plus souveni
Diagnostic :
- Clinique facile :
" Porte d'entrée

' Arthrite importante
" Avec un syndrome infectieux marqué
" Hémocultures
* Prélèvement de la porte d'entrée
" Ponction articulaire
- Biologique :
- Radiologique : recherche d'un épanchement :
" Radio de 1'articulation de face et de profil
" Echographie utile à la hanche, inutile au genou
Traitement en urgence :
- Orthopédique :
" Ponction articulaire '
" L'immobilisationplâtrée
- L'antibiothérapie:
" Cloxacilline (ORBENINE@) ou Céfamandole (CEFAMANDOLE@) 4 à7 jours IV
" AUGMENTIN@ 2 semaines PO
- Antalgiques.
Evolution:
- Rareté des séquelles : raideur, épiphysiolyse
PMZ
Bilan d'une ostéomyélite :
- Hémocultures
- Prélèvement de la porte d'entrée
LES MOTS CLES DE L'OSTEOMYELITE

1-Douleur intense circonférentielle (métaphysaire)
2-Impotence fonctionnelle totale
3-Respect del'articulation
4-Syndrome infectieux majeur
S-Hémocultures à la recherche du Staphylocoque
6-Antalgiques et immobilisation
7-Antibiotiques intra-veineux
LES REGLES D'OR
- Urgence médico chirurgicale : traiter sans attendre les résultats des prélèvements
d'une infection ostéo-articulaire.
- Les radiographies sont f" pfu, souvent normales, la scintigraphie et l'lRM sont les
plus performantes au niveau de I'imagerie... ne pas oublier l'hémoculture bien sûr
- Des antalgiques de palier 2 ou 3 sont souvent requis devant une ostéomyélite.
- L'ostéomyélite est une infection extra-articulaire. Or le cartilage de conjugaison est

vascularisé chez le nourrisson. ll est donc d'emblée victime d'une ostéoarthrite.
- Après 4 à 7 jours de traitement lV et l'obtention d'une CRP normale, il est

indispensable de poursuivre le traitement antibiotique per os pendant 2 à
3 semaines.
- Recontrôler sous plâtre, des abcès sous-périostés peuvent compliquer I'infection.

Devant une boiterie ou un trouble de la démqrche chez I'enfant, argumenter les principales hypothèses
diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents
ENJEUX
Ne pas retarder le traitement d'une infection ostéo-articulaire
Ne pas méconnaître une pathologie tumorale ou neurologique
Ne pas parler trop vite du diagnostic de rhume de hanche, même s'il est fréquent
SCENARIO DE LA BOITERIE
l-Une question systématique : l'âge de I'enfant
2-Deux notions clefs de I'anamnèse incidences radio souvent demandées

. Contexte traumatique ?
. Fièvre ?
3-Trois types de radiographies à demander évoquer en cas de boiterie fébrile

. Bassin de face
. Hanches de profil (incidence de Lauenstein)
. Membre incriminé entier face et profil si enfant < 3 ans
4-Quatre diagnostics à évoquer selon la tranche d'âge

. Traumatisme inaperçu chez le nourrisson i
. << Rhume >> de hanche entre 3 et 5 ans
-J.:
. Ostéochondrite primitive de hanche entre 5 et 10 ans :rl

. Epiphysiolyse à 1'âge pré pubertaire
S-Cinq diagnostics devant une boiterie fébrile

. Ostéomyélite
. Arthrite inlectieuse
. Ostéo arthrite
. Arthrite inflammatoire
. Appendicite (par psoitis)
. La boiterie est une anomalie de la marche caractérisée par un pas inégal en temps et en longueur associée
à une inclinaison du tronc.
EN PRATIQUE
. Les traumatismes et le "rhume de hanche" sont les étiologies les plus fréquentes.
. La hanche est 1'articulation la plus incriminées dans les boiteries
TERMINOLOGIE
. On ne parle de boiterie que chez I'enfant qui marche.
I Trouble de Ia démarche : Anomalie d'apparition progressive ou ayant toujours existé liée à une
anomalie squelettique ou du système musculo-tendineux
Boiterie: Modification récente de la démarche 1iée à un phénomène douloureux
Il existe des boiteries d'instabilité chez le nourrisson débutant Ia marche depuis peu
La synovite aiguë transitoire (terme à utiliser) est synonyme de "thume de hanche" ou arthrite aiguë
bénigne
a L'ostéochondrite primitive de hanche est synonyme de maladie de Legg-Perthes-Calvé
a
Coxa plana: forme évoluée de I'ostéochondrite primitive de hanche avec destruction et aplatissement de
la tête fémorale
Epiphysiolys€ est synonyme de coxa vara des adolescents ou coxa retrorsa.
I.DIAGNOSTIC POSITIF
A.INTE RROGATOI RE
. Recherche d'un contexte traumatiquê ou infectieux récent
. Age de I'enfant, état général
. Caractère récent ou ancien des troubles
. Antécédentsfamiliauxorthopédiques
. Antécédents personnels : fracture, luxation de hanche, infection ostéo-articulaire, maladie neurologique.
rachitisme, maladie osseuse congénitale
. Date d'acquisition de la marche
. Siège d'une douleur associée éventuelle
Toutes ces inJormations sont consignées snr le carnet de santé cle I'en;t'ant qu'iLfaudra lire attentivement
B.EXAMEN CLINIQUE
1-Reconnaître la boiterie
r
. Perception auditive :
/ Inégalité de longueur et de durée des pas (certaines boiteries bilatérales sont de diagnostic difficile)
-
. Perception visuelle :
- Inclinaison du tronc
. Boiterie fruste :
- Elle n'apparaît que lors de courses, du passage de la station accroupie à debout, à la fatigue ou quanc
l'enfant exprime une réticence envers des activités qu'il affectionne d'habitude.
t
2-Caractériser la boiterie
TYPE ORIENTATION ETIOLOGIQUE

Boiterie d'esquive Atteinte douloureuse du membre controlatéral
Boiterie d'équilibration Origine neuromusculaire ou orthopédique
Troubles de la démarche
Steppage i
Atteinte neurologique périphérique
Démarche ataxique Syndrome cérébelleux
Démarche dandinante Luxation congénitale bilatérale, rachitisme ou
myopathie
Démarche en < Lucky Luke > Genu varum
Démarche en << X >> Genu valgum
Démarche en canard Torsion tibiale externe
Démarche pied en dedans Antéversion du col fémoral
Torsion tibiale interne
Marche sur la pointe des pieds (pied en équin) Idiopathique
Syndrome pyramidal
Myopathie
Rétraction du tendon d'Achille
3-Examen loco-régional
Devant toute gonalgie, examiner la hanche
a-Recherche de signes locaux

- Hanche qui souffre (genou qui pleure) :
" Rétraction des abducteurs

" Amyotrophie du quadriceps
" Limitation du volant d'abduction
- Douleur provoquée à la palpation des os ou des muscles
- (Edème inflammatoire local
- Recherche d'une porte d'entrée infectieuse
b -Limitatio n de s mobilité s articulaire s

- A la hanche, rechercher en particulier une limitation de
l'abduction et de la rotation interne
c-Examen vertébral
- Raideur rachidienne
- Défaut de la statique vertébrale, d'équilibre du bassin.
Pseudo hypertrophie des mollets d'une
myopathie de Duchenne et Boulogne
d-Examen des membres
Inégalité de longueur d'un membre inférieur
Déformation d'un membre
Pseudo hypertrophie des mollets
Amyotrophie
e-Recherche du signe de Gowers, stigmate de myopathie

- pour se relever, l'enfant porte ses mains au sol puis se met debout en prenant appui avec ses mains
I
I sur ses jambes. < Il grimpe le long de ses jambes >'

È
'',
4-Examen général
/ . Recherche cl'une fièvre ou d'une altération de l'état général
' Développementpsychomoteur
. Examenneuro-musculaire
. Hépatosplénomégalie, adénopathie, angine
C.EXAMENS COMPLEM ENTAI RES

1-Systématiquement une imagerie
TOUTE BOITERIE IMPOSE UN BILAN RADIOLOGIQUE

Radio du bassin de face
Radio des 2 hanches de profil (ou Lauenstein)
Membre suspect en entier face et profil si enfant < 3 ans
Échographie si boiterie de hanche
L'incidence de Lauenstein < en grenouille > permet de visualiser les hanches de profil
2-Cas particuliers
a-Douleurs localisées
- Radios centrées sur les zones douloureuses
b-Contexte fébrile
- Bilan inflammatoire, hémocultures, prélèvements bactériologiques locaux
- Scintigraphie osseuse, si articulation indemne
- Echographie si boiterie de hanche
ï - ponction articulaire : si limitation de la mobilité articulaire avec épanchement
I
l-
Y - Examen ophtalmologique (lampe à fente) si suspicion d'une arthrite inflammatoire
I
I
I
c'suspicion de synovite aiguë transitoire de hanche

de la borter-'
- Radiographie face et profil + échographre pour confirmer 1a localisation coxo fémoraled'éliminer
- Rad)ographies de contrôle dals fous les cas à 6 semaines d'évolution,
afin ui
o s téct clt o n c/t7're déb u aa n re
d-Tomodensitomt|trie (fDM) et IRM

- TDM : Précise si besoin un trait de fracture
- IRM : confirme une ostéomyélite, fait le bilan d'une tumeur et des ostéochondrites
e -B ande s claire s métaphysaire s
- Infection
- Leucémie
- Métastase d'un neuroblastome
f- Asymêtrte de longueur des membres

- Radio comparative des membres inférieurs, en charge avec mensuration
- Evaluation de l'âge osseux pour déterminer la date d'une chirurgie éventuelle
- Seules les asymétries de plus de 4 cm font boiter
II.DIAGNOSTIC ETIOLOGIQU E
A.BOITERIE FEBRILE
HOSPITALISER SANS REFLECHIR
NOURRISSON
a Ostéo-arthrite
a Infection des parties molles
ENFANT
. Ostéomyélite aiguë
. Arthrite bactérienne inflammatoire systémique ou réactionnelle
. Sacro-iléite, spondylodiscite
. Infection des parties molles : abcès de fesse, du psoas, ongles incarnés
. Synovite aiguë transitoire de hanche (fébricule)
B.BOITERIE SANS FIEVRE
REFLECHI R AVANT D'HOSPITALISER
a L'enquête étiologique est guidée par 1'âge de 1'enfant

a Attention, une infection est toujours possible, même sans fièvre
NOURRISSON
Boiterie post traumatique . Fracture parfois visible uniquement sur ie
cliché à Jl0 (appositions périostées)
Anomalie des hanches . Dysplasie ou luxation congénitale de
hanches
Raccourcissement de plus de 4 cm . Inégalité de longueur des membres

i nférieurs
a Encéphalopathie
Affection neuro-musculaire
a Pathologie médullaire
a Myopathie congénitale
Malformation rachidienne
ENFANT DE 3 A 10 ANS
Traumatisme
Ischémie . Ostéochondrite primitive de hanche, du
genou ou de la cheville
. Scaphoïditetarsienne
Pathologies infl ammatoires . Synovite aiguë transitoire de hanche
(fébricule ou sans fièvre)
. Début d'une maladie rhumatismale
Affections neuromusculaires a Infirmité motrice cérébrale
a Myasthénie. myopathie
Tumeurs . Tumeurs ou dystrophies osseuses
. Métastase d'un neuroblastome ou leucémie
aiguô
. Tumeurs des parties molles
Ostéosarcome du genou
Métastase osseuse d'un

neuroblastome
ENFANT PRE OU PUBERE

Traumatisme . Penser aux fiactures de fatisue
Epiphysiolyse . Forme progressive, fbrme aiguë
Apophysite tibiale antcnelrrc . Syndrome d'Osgood-Schlatter du sportil avec
(ostéochondrose) tumélaction dou loureuse intermittente.
ossification précoce en forme de bec
Atteinte dr.r pied . Pieds creux ou plats
. Epiphl site métularsienne
. Apophysitecalcanéennepostérieure
Maladie rhumatismale . Arthrite chroniqr,re juvénile
. Arthriteréactionnelle
. Rhumatisme articulaire aigu exceptionnel
Affèction rachidienne . Spondylolisthésis
Troubles psychiatriques . Hystéric, simulation
C.BOITERIE NON DOULOUREUSE

. Inégalité de longueur des membres inférieurs
. Maladie neuromusculaire :
- Dystrophie musculaire de Duchenne :

" Epidémiologie :
'/ Atteint l/3.000 naissance de garçon vivant

" Génétique :
" Maladie récessive liée au sexe. moins de 30o/c des czts sont dus à une néo-mutation.
" Le gène situé en Xp 21 (gène DYS) occupe l% dv chromosome et 1/1.000 du génome : c'est
le plus grand gène humain
" Il gouverne Ia synthèse de la dystrophine c1ui, en s'unissant à une glycoprotéine de la
membrane musculaire. en assure la stabilité.
Dystrophie musculaire de Becker :
Phénotype de Duchenne en moins grave

CPK élevés
Diagnostic :
'/ Clinique :
,+ Age de début : vers 2 à 4 ans avec difficultés à courir et à monter les escaliers
\+ Déficit musculaire proximal avec démarche dandinante (pied en équin et flessum de
hanche), difficulté à se relever
e Pseudo-hypertrophie musculaire au niveau des mollets plus tardive.
r> Les réflexes rotuliens sont rapidement abolis, les achiléens restent longtemps normaux.
\+ Pathologies associées : cardiomyopathies, retard mental, scoliose
s Perte de la marche vers 10-12 ans. décès vers 20-25 ans.
,/ Biologique :
e Elévation du taux sérique des CPK (20 à 100 fois la normale)
e Electromyogramme : atteinte myogène
s Biopsie musculaire : absence de marquage par Ies anticorps anti-dystrophines
(+ Etude de la famille indispensable avec recherche d'une mère conductrice et des cas
similaires dans la fratrie.
D-SITUATIONS BENIGNES : BOBO ET BOITERIE

. Injection intra-musculaire intra-fèssière
. Originepsychologique
. Corps étranger
. Verrues plantaires
. Chaussure mrl mise
Entorse (rare en pédiatrie)
. Apophysite (sportif)
. Ongle incarné
Douleurs de croissance (diagnostic d'élimination)
III.TROIS DIAGNOSTICS A CONNAITRE DEVANT UNE BOITERIE SANS FIEVRE
Synovite aiguë transitoire de hanche

Ostéochondrite primitive de hanche
Epiphysiolyse
A.SYNOVITE AIGUE TRANSITOIRE DE HANCHE

1-Physiopathologie
. Arthrite réactionnelle, virale le plus souvent
2-Clinique
. Sex ratio en faveur du garçon
. Prédominance saisonnière : hiver et printemps
. Pic de fréquence : 3-5 ans
. << Ayant 3ans et après B ans, méfiance, ce n'est pas un rhunte de hanche >
. Notion d'une infection virale, rhinopharyngée dans l'anamnèse récente.
. Début brutal
. Refïs de la marche avec douleur à I'appui, irradiant au genou
. Absence de fièvre
' A I'examen de la hanche, limitation douloureuse de 1a rotation interne, abduction et hyper-extension
3-Examens complémentaires
a-Syndrome biolo gique inflammatoire ab se nt
b-Radio du bassin
- Face et prolil toujours
- Examen radiologique normal dans 507o des cas
- Tête fémorale normale
- Epanchement intra articulaire :
" Elargissement de f interligne articulaiire

" Refoulement des lignes graisseuses péri articulaires
- Epaississement des parties molles
- En cas de doute diagnostique :
" Echographie de hanches : montre une lame d'épanchement. En cas de contexte septique, la
ponction est indispensable
1: Epanchement 2 : Colfémoral 3 : Tête fémorale 4 : Plan du psoas

-l -Diagnostic différentiel
. Arthrite purulente ou rhumatismale
. Ostéochondrite primitive de hanche débutante
5-Evolution
. Favorable en une semaine par repos au lit, voire décharge en
traction et AINS, suivi d'une reprise progressive de la marche
. 37o des synovites sont des ostéochondrites débutantes
. Contrôler systématiquement la guérison clinique et
radiologique après 8 semaines : le rhume de hanche est le
<<
stade 0 de l'o.stéochondrite de hanr:he >>
Ostéochondrite diagnostiquée 7 semaines

B,OSTEOCHONDRITE pRlMlTlVE DE HANCHE après une synovite de hanche
1-Physiopathologie
. Nécrose ischémique du noyau céphalique de l'épiphyse fémorale supérieure
2-Clinique
. Entre 4 et 9 ans. rare dans la race noire
' B57o de garçon
. Atteinte unilatérale dans 907o des cas
. Début insidieux
. Douleur localisée à la hanche ou gonalgie, augmentant à I'effort et en fin de journée avec boiterie
d'esquive
. Limitation douloureuse de la rotation interne et de l'abduction
. Amyotrophie quadricipitale homolatérale modérée
. Pas de signes inflammatoires locaux ou généraux
3-Biologie
. Pas de syndrome inflammatoire
4-lmagerie
. Stade précoce :
- Les radios sont normales à ce stade

- La scintigraphie osseuse est un bon élément diagnostique au clébut de l'évolution : hypofixartion
hypovascularisation par nécrose ischémique
- L'IRM permet d'apprécier au mieux les zones ischémiques et nécrosées
' Evolution naturelle en 4 étapes radiologiques :
- Noyau épiphysaire plus petit que le contro-latéral et image en coup d'ongle initial (petite lacune, ,
décollement sous chondral

- Densification précédant la fragmention du noyau épiphysaire
- Reconstruction avec réossification (pouvant entraîner une hyperfixation à la scintigraphie à ce stacle
- Déformation en coxa plana
. IJne image radiographique pathologique suffit au diagnostic
' Se méfier d'une image radiologique qui n'évolue pas dans le temps, évoquer alors : myxæclèr1-
drépanocytose, dysplasie épiphy saire et chondrodystrophie
Densification de la tête fémorale (hanche de profil) Reconstruction avec réossification
5-Evolution
' Rechercher les facteurs de mauvais pronostic :raideur, âge > 6 ans, atteinte métaphysaire, incongrueri:
et excentration de la tête
6-Traitement
. Le retard diagnostique et thérapeutique alourdit la prise en charge
orthopédique :
- Mise en extension continue prolongée

- Puis marche en décharge pendant un an
. La durée d'évolution des lésions anatomiques en dehors des
séquellesestde2à3ans
. Dans les formes évoluées : ostéotomie de recentrase.
7-Séquelles à redouter
. Coxa plana avec secondairement coxarthrose.
. Coxa vara. coxa brevis
Coxa plana Hanche norrna l*
C.EPIPHYSIOLYSÉ
1-Physiopathologie
. Glissement aigu ou progressif de la tête fémorale en bas, dedans et en arrière en période de croissance
pré pubertaire.
2-Clinique
. Garçon (3/4 des cas), entre 10 et 17 ans, souvent obèse avec retard pubertaire ; fille (1/4 des cas) souvent
grande et longiligne.
. Situations favorisantes :
- Hypothyroïdie
- Hyperparathyroïdie
- Dystrophie rénale
- Syndrome de Marfan
- Traitement en cours :
" Corticoïdes
" Hormone de croissance
* Rad iothérapie
. Atteinte bilatérale dans 20Va des cas.
' Forme typique (807o des cas) : forme stable :
- Début insidieux : douleur intermittente inguinale, irradiant au genou, avec boiterie d'esquive et
limitation progressive de la rotation interne
- Attitude vicieuse en rotation externe, raccourcissement du membre atteint en position allongée
- Attitude en rotation externe à la marche
- Echographie : Pas d'éPanchement '
. Forme aigluë (20% des cas) : forme instable :
- Fracture du col spontanée et brutale

- Impotence fonctionnelle totale et rotation externe fixée
- Attitude vicieuse en adduction, raccourcissement
- Limitation de la mobilisation active et passive en abduction rotation interne.
- Echographie : épanchement intra articulaire
3-Examen complémentaire
a-Biologie E
ar$a q
- Pas de syndrome inflammatoire
b-Imagerie , /Situation normale de l'épiphyse fémorale

- Radio du bassin de face et surtout de profil :
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* Déplacement de I épiphyse fémorale "' ,t--H

supérieure à type de glissement en bas Ê
(face) et en arière (profil), la ligne de
Klein ne coupe plus Ia partie supéro
externe de l'épiphYse
Situation de glissement en béret militaire

Plus tardivement :
x Déplacement important, remodelage du col, coxa vara

x Altération de la métaphyse
Aspect normal Aspect pathologique
Schéma de face Schéma de profil :
Glissement de l'épiphyse fémorale

en bas et en arrière
Signes radiologiques de l'épiph.rsiol_rse :

l. Ligne de Klein extra-céphalique normale : tangente au bords sup. du col coupant la
partie sup.-ext. de l'épiphyse fémorale
2. Triangle cervical interne recouvrant les branches ischio-pubiennes
3. Ligne de Klein ne coupe plus la partie sup. ext. de l,épiphyse
4. Disparition du triangle cervical interne recouvrant les branches ischio-pubiennes
Radio de face
Radio de profil
lncidence de Lauenstein
' Scintigraphienormale
4-Evolution en 6 mois à 3 ans vers I'ossification du cartilage et déformation définitive.
5-Complications
. Précoce : bilatéralisation
. Secondaire : chondrolyse ou coxite laminaire, nécrose épiphysaire
. Tardive : coxarthrose précoce (30 ans).
6-Traitement chirurgical en urgence

. Technique : ostéosynthèse par vis avec'vissage controlatéral puis décharge pendant 3 mois
IV.TROUBLES DE LA DEMARCHE
1-Torsion tibiale interne
. Avec l,antéversion fémorale, c'est le diagnostic à évoquer devant des pieds qui << tournent >> en dedans
. problème survenant chez l'enfant à l'acquisition de la marche et attitude fréquente chez l'enfant
<6ans:
- Chutes fréquentes
11 faut modifler les habitudes posturales de I'enfant
à 1'origine de ce trouble : position à plat ventre,
- le sommeil ou laJournée'
les pieds en dedans, ou assis à genoux les pieds sous les fesses pendant
4 premières années'
- Dans la quasi-totalité des cas, tout se corrige spontanément dans les
2-Torsion tibiale externe (marche en canard)
. Impression de pied plat :
- < Pieds en dehors >>
- Trouble de marche tardif, après 10 ans en général

- Pronostic fonctionnel médiocre, pas d'amélioration prévisible
3-Marche sur la pointe des pieds

. Marche < idiopathique >> en équin (the < idiopathic toe, toe walker >>) :
i
- Aucun antécédent particulier

- Marche sur la pointe des pieds depuis l'acquisition de la marche
- Au repos, pose la plante du pied par terre sans problème, marche sur les talons possible et genou\
sans recurvqtum
- Pas de rétraction du triceps sural.
- Excellent pronostic.
Marche en équin d'origine neuromusculaire :
- Marche sur la pointe des pieds, mais au repos, I'enfant reste en équin
Rétraction du triceps sural avec déficit de la flexion dorsale
passive du pied et marche sur les talons impossible
- Etiologies :
" Infirmité motrice d'origine cérébrale type syndrome

pyramidal secondaire à la prématurité (syndrome de
Little)
' Myopathie
" Maladie de Charcot Marie délutante
. Rétraction du tendon d'Achille
NB : Genu valgum, genu vorum et antéversion dw col sont traités
dans le chapitre du strivi nrthopédique
FICHE FLASH
BOITERIE
. Examen loco régional : devant toute gonalgie examiner la hanche
' Douleur provoquée à la palpation des os, cedème inflammatoire local, recherche d'une porte d'entrée infectieuse
. Atteinte de la hanche = limitation de I'abduction et de la rotation interne
' Examen vertébral = raideur rachidienne ? Défaut de la statique vertébrale, d'équilibre du bassin.
. Examen des membres : inégalité de longueur, défbrmation, pseudo hypertrophie des mollets, amyotrophie
II.EXAMENS COM PLEMENTAI RES
. Toute boiterie impose un bilan radiologique
. Radio du bassin face et incidence de Lauenstein (.- 2 hanches de profil), échographie si boiterie de hanche
III-DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE
A-BOITERIE FEBRILE HOSPITALISER SANS REFLECHIR
. Ostéomyéliteaiguë,arthrite,ostéo-arthrite
B-BOITERIE SANS FIEVRE
1-Boiterie post-traumatique : fracture parfois visible uniquement sur le cliché à Jl0 (appositions périostées)
2-Synovite aiguë transitoire de hanche
' Age de survenue : 3 à 8 ans. Notion d'une infection virale dans I'anamnèse récente.
. Début brutal. refus de la marche. sans fièvre ou Îébricule
' Syndrome biologique inflammatoire absent
. Radiologie normale dans 50ûlo des cas. E,chographie de hanches : lame d'épanchement sans arthrite purulente
. Evolution favorable en une semaine par repos et AINS
. 3o/o sont des ostéochondrites débutantes = contrôler la guérison clinique et radiologique vers la 8è'' semaine
3-Ostéochondrite primitive de hanche : nécrose ischémique de 1'épiphyse fémorale supérieure
. Age de survenue entre 4 et 9 ans, 85Vo de garçon. Début insidieux, douleur avec boiterie d'esquive
. Pas de signes inflammatojres locaux ou généraux
. Stade précoce : radios normales, IRM, scintigraphie osseuse : hypofixation par nécrose ischémique
. Stade ultérieur : noyau épiphysaire petit et idage en coup d'ongle initial = décollement sous chondral
. Puis densification précédant la fragmentation du noyau épiphysaire
. Puis reconstruction avec réossification, enfin déformation en coxa plana
. Une image radiographique pathologique suffit au diagnostic
4-Epiphysiolyse
. Glissement aigu ou progressif de la tête fémorale en bas, dedans et en arrière
. Garçon (3/4 des cas), entre 10 et 17 ans, souvent obèse avec retard pubertaire
. Atteinte bilatérale dans 20Vo des cas.
. Forme typique (807o des cas) : début insidieux avec douleur intermittente inguinale
. Attitude vicieuse en rotation externe, raccourcissement du membre atteint en position allongée
. Forme aigtuë (207o des cas) : forme instable = fracture du col spontanée et brutale
. Impotence fonctionnelle totale et rotation externe fixée
. Attitude vicieuse en adduction, raccourcissement
. Pas de syndrome inflammatoire
. Radio : déplacement de l'épiphyse fémorale supérieure à type de glissement en bas (face) et en arrière (profil)
TROUBLES DE LA DEMARCHE
l-Dystrophie musculaire de Duchenne : vers 4 ans difficultés à courir et à monter les escaliers
. Déficit musculaire proximal avec démarche dandinante (pied en équin et flessum de hanche), difficulté à se relever.
Pseudo-hypertrophie musculaire au niveau des mollets plus tardive, élévation du taux sérique des CPK
2-Torsion tibiale interne (< pied en dedans >)
. Chez I'enfant à I'acquisition de la marche. Chutes fréquentes
3-Torsion tibiale externe (marche en canard) : Trouble de marche tardif, après l0 ans en général
. Pronostic fonctionnel médiocre, pas d'amélioration prévisible
4-Marche sur la pointe des pieds
. Marche < idiopathique > en équin, marche en équin d'origine neuromusculaire, rétraction du tendon d'Achille
S-Inégalité de longueur des membres inférieurs > 4 cm
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- Boiterie : radiographie du bassin face et ïneidence de T-auenstein" échographie
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Iloiterie chez un ohèse : épiphysiotyse \aÊ
Synovite aiguë transitoire de hanche : eontrôler la guérison clinique et nadiologique
LES ETIOLOGIES PRINCIPALES DES BOITERIES

NON FEBRILES EN FONCTION DE L'AGE
Ouel que soit l'âge :
1-Les traumatismes
Chez le nourrisson :
2-Affection neuro-musculaire
3-Dysplasie de hanche
3-10 ans :
-Synovite aiguë transitoire de hanche
5-Ostéochondrite primitive de hanche
>10ans:
6-Epiphysiolyse
7-Ostéochondrose (Syndrome d'Osgood-Schlatter par exemple)
LES RFGLES D'OR
- Toute boiterie de hanche impose un cliché de face, de profil (incidence de

Lauenstein) et une échographie à la recherche d'un épanchement.
- Tout épanchement intra-articulaire fébrile est une arthrite septique jusqu'à preuve du
contraire.
- Diagnostic d'ostéochondrite primitive de hanche ; ll existe plusieurs stades de gravité
à la radiologie. lnitialement, l'lRM est la plus fiable
- Après une synovite aiguë transitoire, la radiographie de contrôle est systématique
après 6 semaines. Certaines ostéochondrites primitives de hanche débutent leur
symptomatologie comme une synovite aiguë transitoire.
- Un genou qui hurle... la hanche est parfois responsable.
- L'épiphysiolyse nécessite un traitement en urgence, elle peut évoluer en une
épiphysiolyse aiguë (équivalent d'une fracture du col fémoral).
- Entorse ou tendinite sont des étiologies rares chez l'enfant.
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Expliquer les particularités épidémiologiques, didgnostiques et thérapeutiques des fractures de l'enfant,

insistant sur celles qui sont liées à la croissance
ENJEUX
- Différencier devant une impotence une fracture d'une infection osseuse
- Prise en charge : antalgiques et immobilisation, rarement chirurgie
- Surveillance sous plâtre rigoureuse pour éviter un syndrome des loges
SCENARIO
1-Un tableau clinique

. Souvent évident : attitude du traumatisé du membre supérieur ou appui impossible
. Parfois fruste : pseudo-paralysie, hémato'me absent, mobilité possible
2-Des radiographies systématiques face profil

. Redouter les décollements épiphysaires = atteinte du cartilage de croissance
a Reconnaître une fracture sur os pathologique
a
Savoir évoquer une maltraitance
3-Une prise en charge urgente

. Traitement de la douleur toujours
. Traitement orthopédique souvent
. Traitement chirurgical rarement
4-Evolution
. En règle favorable
a
Contrôle radiographique sous plâtre à J8
I Redouter un syndrome des loges (compression sous plâtre)
a Surveiller en cas de fracture épiphysaire : risque de trouble de croissance
TT
I-EPIDEMIOLOGIE
. 20Va des admissions dans un service d'urgence pédiatrique
a Incidence augmente avec 1'âge (maximum chez les garçons adolescents).
a
Contexte d'accident domestique ou sportif
II.CLINIQUE
A.INTERROGATOIRE
. Mécanisme du traumatisme
. Soins réalisés avant la consultation
Antécédents médicaux : risque de facture sur os pathologique ?
Fièvre
Heure de I'accident, du dernier repas, examen du carnet de santé, traitement dominante
en cas de traumatisme du membre supérieur
B.INSPECTION
. Attitude du traumatisé du membre supérieur :
- Coude fléchi à 90', poignet soutenu par la main opposée

t-
- Membre ballant, bras et main en pronation chezle petit enfant
a Mobilité des extrémités et des différentes articulations, déformations
t
a Bilan cutané : plaies, hématomes, oedèmes ?
C.PALPATION
Elle est débutée à distance de la zone traumatisée, mais tout doit être examiné :
. Douleur exquise ? .
. Bilan vasculaire :
- En particulier en cas de fracture à grand déplacement surtout au niveau du coude et du genou
- Signes d'ischémie :
" Précoce : douleur à I'extension passive des doigts
" Différence de température, diminution du pouls, temps de recoloration cutanée
. Bilan neurologique :
- Déficit radial : fracture diaphyse humérale (1/3 inférieur), supra-condylienne

- Déficit médian : palette humérale
- Déficit cubital : supra-condylienne, épitrochlée, luxation du coude
- Déficit SPE : tête du péroné.
Toute anomalie de l'examen neurologique et /ou vasculaire impose la réalisation d'un schéma daté
et signé (médico-légal) ainsi qu'une information éclairée à la famille
Bilan musculaire :
- Contusion, dilacération voire section d'un muscle (muscle brachial dans le cadre d'une fracture de
la palette humérale)
- Recherche de signes évoquant un syndrome de loge
Au terme du début de l'examen, localisation du segment de membre atteint = radiographies.

D-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : PRONATION DOULOUREUSE
. Attitude caractéristique plus mécanisme de traction de I'avant-bras
. Chez I'enfant de moins de 5 ans : un diagnostic différentiel = la pronation douloureuse
. Notion de traction sur la main
. Membre supérieur ballant en pronation
. Aucun ædème, déformation, tuméfaction ni point douloureux précis
. Radiographie normale si elle est laite
. Réduction :
- Mettre I'avant-bras en flexion et supination

- Perception d'un ressaut de rédr"rction
- Disparition de 1a douleur et récupération complète après réduction.
III.IDENTIFIER LES DIFFERENTES FRACTURES
A.BILAN RADIOLOGIQUE
. Cibler les clichés
. Deux clichés à 90" l'un de l'autre (face et profil) prenant les articulations sus et sous-jacentes.
B-RECONNAITRE LES TYPES DE FRACTURE SPECIFIQUES DE L'ENFANT

. Fractures sous-périostées
. Fractures << en bois vert > :
- Fracture d'une seule corticale et rupture périostée en regard secondaire à une contrainte en hyper
flexion (corticale et périoste côté sain sont intacts)
- Risque de déplacement secondaire
. Fractures type tassement << en motte de Ëeurre r, :
- Traumatisme en compression avec fracture-tassement métaphysaire par impaction de I'os
diaphysaire (l'os diaphysaire, plus solide, pénètre dans la partie sous-jacente métaphysaire)
- Cliniquement : palpation d'un bourrelet osseux
- Radiologiquement : image linéaire condensée en regard d'une soufflure de la corticale
. Déformation plastique (= inçutvation) :
- Déformation plastique post-traumatique irréversible d'un os long, sans fracture ni rupture
périostée, secondaire à une contrainte en compression (souvent associée à une fracture de I'os
contigu : ex. : cubitus déformé et radius cassé)
- Correction spontanée sans réduction avec la croissance avant l'âge de 12 ans
Fracture << en motte de beurre >>

. Décollement épiphysaire = atteinte du cartilage de croissance
Classification de Salter et Harris (5 stades)

Type I ) pronostic excellent :
Décollement sans fracture métaphysaire

Gdème et douleur précise à 1a palpation de 1'épiphyse
Parfois diagnostic fait à distance en présence d'un cal
Type ll ) pronostic bon :
Décollement avec trait métaphysaire

213 des fractures épiphysaires
Type III ) pronostic bon sous réserve d'une réduction parfaite :
Décollement associé à une fracture du noyau épiphysaire

Fracture intra- arti culaire
Type IV )
pronostic réservé :
Trait de fracture épiphysaire prolongé par un trait de refend métaphysaire

Type V ) pronostic grave :
Compression sans fracture du cartilage de croissance
Le diagnostic est impossible dans f immédiat.
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Fracture Salter 3 (pas facile quand on n'est pas radiologue !) Fracture su r rachitisme
C.CAS PARTICULERS
1-Identifïer les fractures sur os pathologique
. Tumeur bénigne
. Tumeur maligne:
- Sarcome.neuroblastome
. Pathologie congénitale :
- Ostéogenèse imparfaite, neurofibromatose, Maladie de Gaucher

' Pathologie acquise :
- Rachitrsme, ostéoporose par immobilisation prolongée.
2-Soulever I'hypothèse de maltraitance

' Syndrome de Silverman :
- Fractures multiples d'âges différents avec hématomes sous-périostés

. Fracture incohérente avec le développement des enfants :
- Clavicule avant 2 ans

- Os de I'avant-bras avant I an
- Fracture spiroïde de I'humérus avant 3 ans
- Fracture des coins métaphysaires
- Fractures transversales du fémur avant l'âge de la marche.
3-Fracture en cheveu Fracture en cheveu

. Boiterie entre 1 et 3 ans
. Le trait de liacture est peu visible radiographiquement
' Clichés à J l-5 : trait visible (nécrose post-fracture) avec réaction périostée.
a:.
a::
4-Fractures de la palette humérale

' Fractures métaphyso-épiphysaires de I'extrémité inférieure de l'humérus, supra-condyliennes dans 60clo
des cas
. Mécanisme traumatique indirect dans 95% des cas :
- Chute sur la paume de la main

- Coude en extension entraînant une fracture avec déplacement postérieur de la palette
- Attitude des traumatisés du membre supérieur
- De profil, élargissement antéro-postérieur du coude avec coup de hache postérieure et saillie de
I'olécrâne
V.TRAITEMENT ADAPTE
A.GENERALITES SUR LE TRAITEMENT DES FRACTURES
1-Mesures générales
. Hospitalisation si nécessité d'une réduction sous anesthésie
. Laisser à jeun dans I'optique d'une éventuelle intervention
. Voie veineuse périphérique
' Sédation de la douleur : évaluation et traitement par antalgiques adaptés (palier I, II ou III)
. Autorisation signée des parents
. Attelle d'immobilisation temporaire
2-Traitement spécifique
. Réduction en urgence sous anesthésie générale au bloc, par manæuvres externes sous contrôIe scopique
. Immobilisationplâtrée
. Plus rarement Ostéosynthèse :
- A foyer fermé en cas d'instabilité

- A foyer olrvert en cas d'inéductibilité
3-Mesures associées
. Education des parents: feuille de surveillance confiée aux parents mettant en garde contre l'ædème, la
diminution de mobilité ou de sensibilité faisant craindre un syndrome de loge et devant faire consulter
en urgence, ainsi que sur les risques du non respect de I'immobilisation
. Remplir le carnet de santé et vérifier les vaccinations (sérum et vaccination antitétanique)
. Contrôles radiologiques :
- La kinésithérapie est en règle générale inutile, voire nuisible car elle entraîne un risque
d' enraidissement de l' articul atio n chez I' enfant
B.SPECIFICITES DE CERTAINES FRACTURES DE L'ENFANT

. Fracture en bois vert :
- Traitement orthopédique :
' Réduction du foyer de fracture

" Immobilisation plâtrée 6 semaines
. Fracture en < motte de beurre >> :
- Immobilisation plâtrée 3 semaines

. Délormation plastique :
- Avant 12 ans : correction spontanée sans réduction

- Après 12 ans : traitement orthopédique
. Fractures épiphysaires selon Salter et Harris :
- Types I et II : réduction et immobilisation plâtrée 6 semaines
- Types III et IV : traitement chirurgical avec ostéosynthèse
- Type V : traitement des complications uniquement
. Fracture de la palette humérale selon Lagrange et Rigault :
- Fracture en extension :
" Stade I : plâtre Brachio Anté Brachio Palmaire (BABP) à 90' - 4 semaines
" Stades II et III : réduction et manchette plâtrée avec coude en hyper flexion à
4 semaines
" Stade IV : réduction et ostéosynthèse et BABP à 90' - 4 semaines
VI.EVOLUTION
Fractures consolident toujours et rapidement

Délai pour une lracture du fémur :
- 2 à 3 semaines pour un nouveau-né
- 6 à B semaines pour un enfant de 4 à 12 ans
- Trois mois pour un adulte
. Consolidation d'autant meilleure que l'on se trouve en région métaphyso-épiphysaire :
- 45 jours pour métaphyse et épiphyse

- 3 mois pour diaphyse
VII.COMPLICATIONS
I -Déplacement secondaire sous plâtre

' Radiographie de contrôle systématique dans la première semaine
. Examen clinique : mobilité et sensibilité distale
En cas déplacement secondaire non acceptable : reprise de réduction +/- ostéosynthèse.
2-Une urgence : le syndrome de loge

' Difliculté au retour veineux secondaire à un cedème ou à un hématome qui comprime les muscles dans
une loge anatomique inextensible. Il en résulte une ischémie nerveuse et musculaire
. Pas d'ischémie vasculaire : les pouls distaux sont perçus
. Douleur intense à la mise en tension des muscles ischémiques
' Tollte augmentation de la douleur et trouble de mobilité et sensibilité au cours de la surveillance du
plâtre doit faire redouter un syndrome de loge
3-flne complication à distance : trouble de croissance

. Tout traumatisme épiphysaire expose au risque de trouble de croissance
' Le type selon la classification de Salter a un impact pronostique V > IV > III > II > I
' Bilan radiographique à 6 mois pour ces fractures métaphyso-épiphysaires afin de dépister une
épiphysiodèse.
J-Risques thrombo-emboliques faibles en pédiatrie

Pas de complications thrombo-emboliques chez I'enfant non pubère
APPENDICE
Fracture de la palette humérale
Glassification de Lagrange et Rigault

Stade I : fracture non déplacée, en bois vert
Stade II : déplacement postérieur minime, rupture des 2 corticales avec un périoste postérieur intact
Stade III : déplacement postérieur important mais les fragments épiphysaires et métaphysaires sont en
conl.act. avec un périoste postérieur intact
Stade IV : déplacement postérieur majeur avec perte de contact entre les fragments et rupture du
périoste postérieur
Stade V : fracture diaphyso-épiphysaire
Le risque de complications est fonction du stade :
- I et II : faible
- III et IV : élévé
FICHE FLASH
I-EPIDEMIOLOGIE
. 20%t des admissions dans un service d'urgence pédiatrique
II-CLINIQUE
' Toute suspicion de fiacture impose un bilan orthopédique, vasculaire, neurologique, cutané et musculaire
. Diagnostic différentiel : pronation douloureuse
III-RADIOLOGIE
. Systématique, cibler"ies clichés :deux clichés à 90" I'un de I'autre
. Types de fractures :
- Fractures < en bois vert >) : incomplètes

- Fracture en cheveu : le trait de fracture n'est visible qu'à J l5
* Fractures type tassement << en motte de beurre > : atteinte de la métaphyse d'un os Iong
- Déformation plastique: modification de I'axe d'un os long sans rupture de la corticale, souvent associée à une
fracture de l'os contigu.
- Décollement épiphysaire = atteinte du cartilage de croissance
' Identifier les fractures sur os pathologique : tumeur bénigne, maligne, pathologie congénitale ou rachitisme
' Soulever l'hypothèse de maltraitance = syndrome de Silverman (fiactures multiples d'âges différents avec
hématomes sous périostés).
IV-TRAITEMENT
. Sédation de la douleur toujours
. Immobilisationplâtréehabituelle
. Réduction sous anesthésie suivie d'un plâtre
. Ostéosynthèse :
- A foyer fermé en cas d'instabilité

- A foyer ouvert en cas d'irréductibilité.
V.EVOLUTION
. Fractures consolident toujours et rapidement :
- Consolidation d'autant meilleure que 1'on se trouve en région métaphyso-épiphysaire

. Complication :
- Déplacement secondaire sous plâtre
- Urgence : le syndrome de loge :
x Toute augmentation de la douleur et trouble de mobilité et sensibilité au cours de 1a

surveillance du plâtre doit faire redouter un syndrome de loge
- Complication à distance : trouble de croissance :
x Tout traumatisme épiphysaire expose au risque de trouble de croissance
" Le type selon la classification de Salter a un impact pronostique V > IV > III > II > I
- Bilan radiographique à 1 an pour ces fractures métaphyso-épiphysaires afln de dépister une épiphysiodèse.
PMZ
- Complication sous plâtre syndrome de loge
LES ETAPES DU TRAITEMENT D'UNE FRACTURE

DE LA PALETTE HUMERALE (STADE II) DE L'ENFANT
1-Mise en condition
- Hospitalisation en urgence
* Laisser àjeun et voie veineuse périphérique
- Autorisation signée des parents
- Attelle d'immobilisation temporaire
2-Traitement antalgique
- Evaluation et traitement par antalgiques adaptés
3-Traitement orthopédique
- Réduction en urgence sous anesthésie générale au bloc, par manæuvres externes sous contrôle
scopique
- Immobilisation plâtrée, coude en flexion à 120 " pendant 4 semaines
4-Traitement préventif
- Education des parents pour dépister un éventuel syndrome de loge
S-Remplir le carnet de santé
6-surveillance radiologique
- Clichés face profil du coude J8, J15, J45
7-Pas de kinésithérapie, ni l'anticoagulant
LËS RHGLffi$ M'TR
- Retentissement possible sur la croissance lors d'une fracture métaphyso-

épiphysaire
- Expliquer aux parents les signes évocateurs d'un syndrome de loge devant faire
consulter en urgence
- Traiter une fracture en notifiant dans le dossier par écrit les complications
vasculaires ou neurologiques retrouvées : valeur médico-légale. L'examen pré-
opératoire consigné par écrit permet de différencier une atteinte due au
traumatisme d'une atteinte secondaire au geste thérapeutique
Diagnostiquer un phimosis, une torsion du cordon spermatique, une hydrocèle, une cryptorchidie
ENJEUX
- Toute bourse douloureuse est une torsion du cordon spermatique jusqu'à preuve du contraire
- "Une orchidotomie blanche est préférable à un testicule noir"
SCENARIO
1-Phimosis
. Ne pas opérer avant 5 ans
. Ne pas manipuler : risque de paraphimosis = urgence
2-Hydrocèle
. Tuméfaction scrotale transilluminable.
. Intermittente, favorisé par une virose.
. Ne pas toucher avant 5 ans
3-Cryptorchidie
' La distinguer d'un testicule oscillant
' Risque majoré de cancer du testicule et stérilité
. Chirurgie vers 9-12 mois
4-Torsion du cordon spermatique

. Diagnostic clinique :
- Grosse bourse aiguë inflammatoire et douloureuse
Aucun examen complémentaire :
- Ils retarderaient inutilement le traitement

Le temps est compté...
* 6 heures pour sauver 1e testicule... de I'ischémie
Urgence chirurgicale :
Détorsion manuelle en cas de torsion récente
Suivie systématiquement d'une intervention
chirurgicale
I.PHIMOSIS
A.PRISE EN CHARGE
. L'orifice préputial s'élargit avec le temps et les adhérences
balano-préputiales se libèrent progresslvement
Ce processus est physiologique et il faut le respecter
. Les décalottages doivent être proscrits car :
- Manæuvres très douloureuses
- Manæuvres à I'origine de fissuration du prépuce pouvant
être responsables de phimosis par sclérose
- Parfois impossibilité de recalotter : para-phimosis
. Indications opératoires du phimosis congénital :
- La plupart des phimosis congénitaux régressent. Ceux qui persistent au long cours devront êrr.
traités vers l'âge de 5 à 7 ans
- Discussion opératoire en cas d'infection urinaire à répétition (phimosis = présence de germes
susceptibles d'être à I'origine d'infections rétrogrades)
- Elle consiste en une circoncision ou une plastie d'élargissement conservant le prépuce
B.COMPLICATIONS
1-Para-phimosis
. L'anneau de rétrécissement préputial fait un << garrot >> sur le
pénis en amont du gland.
. Signes du para-phimosis :
- Gland décalotté
- Prépuce rétraclé et cedémateux
- Impossibilité de remettre le prépuce sur le gland
. Urgence thérapeutique :
- Compression précautionneuse, douce et prolongée sur le gland

Para-phimosis
puis le repousser vers le bas
- Réduction sous anesthésie en cas d'échec
- Attitude préventive : ne pas décalotter intempestivement !...sinon recalotter rapidement
2-Balanite
. Infection de I'espace sous préputial
. Terrain favorisant : phimosis ou adhérences balano-préputiales
' Le diagnostic est clinique :
- Douleurs lors de la miction

Extrémité du pénis ædémateuse, rouge
- Parfois inflammation de la base de la verge
- Ecoulement purulent par I'orifice préputial
' Le traitement repose sur des bains avec des antiseptiques dilués
durant quelques jours
II.CRYPTORCHIDIE
' 0,8Vo de testicules non descendus à l'âge de 1 an
' Le testicule non descendu se définit comme I'absence de testicule dans la bourse
. Incidence chez les prématuré,s:20 à30Vo et chez les enfants à terme :3 à57o
' Au delà de l'âge de 12 mois, un testicule non descendu ne poura plus migrer spontanément
' Testicule palpable ailleurs dans environ 907o des cas de testicule non descendu
l -Diagnostic différentiel
. Le testicule oscillant physiologique apparaît après quelques mois (testicule mobil parfois palpé, parfois
non palpé dans les bourses)
. L'enfant est examiné dans la position du tailleur
. Répéter 1'examen ultérieurement en cas de doute entre cryptorchidie et testicule oscillant
2-Diagnostic topographique
. Testicules cryptorchides (trajet de migratiôn normal) :
- Abdominaux
- Intracanalaires
- En aval de I'orifice inguinal superficiel.
. Testicules ectopiques (en dehors de son trajet normal de migration) :
- Dans une logette en avant du canal inguinal.

. Hernie inguinale ou hydrocèle parfois associée :
- L'anomalie peut être bilatérale : anorchidie (exceptionnelle) ?

Absence des deux testicules
dans les bourses
Testicule gauche non palpable
3-Conduite à tenir
. En cas de testicules non palpables bilatéraux :
- Dosage de testostérone avant et après stimulation par hCG. L'absence d'élévation de ce taux permet
de conclure à une anorchidie bilatérale
En présence d'un testicule non descendu unilatéral :
- Répéter les examens pour s'assurer qu'il ne s'agisse pas d'un testicule oscillant qui justifie une
abstention thérapeutique
- En cas de cryptorchidie,le traitement est chirurgical vers 18 mois: libérer le cordon spermatique
et le testicule
. En cas de testicule non palpable :
- Parfois l'échographie localise le testicule et guide le chirurgien. Aucune imagerie ne permettra de
localiser formellement le testicule en position intra-abdominale. Une laparoscopie est alors indiquée
4-Complications potentielles
. Risque de cancer du testicule :
- I1 est 4 à 6 fois plus élevé pour un testicule cryptorchide
- L'abaissement du testicule dans le scrotum ne diminue pas ce risque, mais il permettra de faire le
diagnostic de cancer à un stade plus précoce
. Stérilité :
- Après chirurgie, lorsque I'anomalie est unilatérale le risque d'inferlilité esl évalué à 5Vo
- Lorsque I'anomalie est bilatérale ce risque atteint 507o
- La stérilité est d'autant plus fréquente que la cryptorchidie est haute
- La fonction endocrine reste normale
III-HYDROCELE VAGINALE
o Collection liquidienne péri-testiculaire intravaginale

a Elle est presque toujours communicante avec le sac péritonéal chez I'enfant. Le sac péritonéo-vaginal
évolue souvent vers I'obturation spontanée durant les premières années de vie, entraînant la disparition
de I'hydrocèle.
Tuméfaction scrotale uni ou bilatérale remontant plus ou moins haut vers le canal inguinal, indolore au
sein de laquelle on palpe un testicule normal
ainsi que l'épididyme.
Attention, une hydrocèle dans un contexte
douloureux doit faire évoquer une torsion du
cordon spermatique chez I'enfant plus grand.
La transillumination confirme le caractère
liquidien de l'épanchement vaginal avec un
volume d'hydrocèle variable d'un jour à l'autre.
Traitement : il est logique d'attendre l'âge de
7 ans et de n'opérer qu'en cas d'évolution Transillumination . hydrocèle
insuffisamment favorable (ligature du canal péritoné-vaginal)
IV.LA TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

A.PHYSIOPATHOLOGIE
. Une f,orme anatomique :
- La torsion intra-vaginale (voir schéma p... appendice) :

" La plus fréquente, forme de l'enfant (contrairement à la forme supra-vaginale du nouveau-né)
Torsion à I'intérieur de la vaginâle autour du pédicule spermatique.
Elle n'est possible qu'en cas d'insertion anormalement haute de la vaginale, laissant I'ensemble
épididymo-testiculaire libre dans la vaginale, en < battant de cloche >>.
Le caractère habituellement bilatéral de cette anomalie justifie en cas de torsion, la fixation clu
testicule controlatéral.
' Conséquences:
- La torsion entraîne une ischémie aigue irréversible, si la détorsion n'intervient pas assez rapidement
t" - Stérilité par formation d'anticorps anti-spermatozoïdes, favorisée par le phénomène ischémique
I
!
B.CLINIQUE DE LA FORME DE L'ENFANT
I . Pic de fréquence: 12 à 18 ans
a-Dans laforme typique
l-Clinique
- Anamnèse:
" Episodes de torsion partielle spontanément résolutifs pouvant précéder la torsion complète
" Pas de notion de traumatisme récent
" Pas de contage ourlien, ni de parotidite

- Signes fonctionnels : douleur scrotale intense :
" Continue
" l]nilatérale
" A début:
'/ Brutal
'/ Volontiers nocturne
" Irradiant vers I'aine et 1a fosse iliaque, le long du cordon
x Accompagnée de nausées ou vomissements
" Sans signe urinaire
Examen:
" Noter l'heure de début : intérêt pronostic
' Pas d'altération de l'état général, température normale ou fébricule
" Boutse :
'/ Augmentée de volume !
,/ Rouge
'/ Chaude
'/ Douloureuse, même après soulèvement de celle-ci (signe de Prehn négatif), contrairement
aux orchites ou orchi épididymites
" Testicule :
/ Dur, rétracté à I'anneau inguinal

,/ Palpation rarement possible du fait de la douleur, retrouverait un épididyme et un testicule
globalement augmentés de volume
./ Ombilication de la peau au pôle inférieur du testicule
'/ Le testicule controlatéral est normal
" Le réflexe crémastérien est absent
" Les orifices herniaires sont libres
" Le toucher rectal est normal
Un dogme : les examens complémentaires sont inutiles au diagnostic et retarderaient

I'intervention
- Un bilan systématique : bilan pré-opératoire en urgence

- Une dérogation à la règle : suspicion d'une torsion incomplète et négligée depuis quelques jours :
' Echographie-Doppler:
./ Absence de flux ar1ériel au niveau du cordon (mais faux positifs possibles)
'/ Permet un diagnostic différentiel entre torsion, tumeur et orchi-épididymite.
b-F ormes cliniques pièges

- Torsion incomplète :
" Douleur scrotale spontanément résolutive
" Testicule normal à l'examen, mais trop mobile
" Elle impose une orchidopexie bilatérale préventive, si le diagnostic est fait à ce stade
- Torsion sur testicule ectopique :
" Douleur abdominale ou inguinale vive
" Vacuité de la bourse homolatérale
, Masse douloureuse parfois palpée dans l'aine ou la fosse iliaque
- Formes tardives : intérêt d'une imagerie
" Douleur moins intense, plus lancinante
,. Fébricule
" Gdème scrotal inflammatoire
- Enfant pusillanime :
" Il se plaint, mais n'ose pas avouer la localisation de sa douleur par pudeur.
' Il faut penser à examiner les bourses !
G.DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
. La torsion de I'hydatide :
- Principal diagnostic différentiel en pratique
- L'hydatide testiculaire ou hydatide de Morgagni est un reliquat embryonnaire appendu au pôle
supérieur du testicule
- Sa torsion représente la cause la plus fréquente des douleurs scrotales aiguës du garçon entre 5 et
l0 ans i
- Douleur exquise au pôle supérieur du tésticule

- Douleur et signes inflammatoires moindres
- Tuméfaction bleutée palpable (parfois petit nodule) au pôle supérieur du testicule
- Réflexe crémastérien présent
- Si diagnostic certain :
" Traitement anti-inflammatoire non stéroïdien et surveillance

- Si doute diagnostique :
* La conduite à tenir est la même que pour la torsion du cordon spermatique

La tumeur du testicule :
- Une tumeur en poussée peut simuler une torsion incomplète

- Intérêt de l'échographie testiculaire
- Intervention impérative par voie inguinale pour éviter toute dissémination locale
L'orchite ourlienne :
- Contexte de parotidite, pancréatite ou méningite ourlienne
L'orchite du purpura rhumatoïde :
- Purpura vasculaire déclive, arthralgies, douleur abdominale
Appendicite
- Diagnostic différentiel de la torsion sur testicule ectopique droit
D.PRONOSTIC
Il est fonction de la cél&ité de la prise en charge :
' Avant 6 heures : les fonctions endocrines et exocrines sont conservées
. Entre 6 et 12 heures : la fonction exocrine est réduite de moitié
' Entre 12 el 24 heures : la fonction exocrine est réduite à néant et la fonction endocrine est altérée
E.TRAITEMENT
URGENGE CHIRURGICALE
1-Détorsion manuelle
. Elle peut éviter quelques minutes d'ischémie
. N'est possible qu'en cas d'ædème minime et de douleur modérée
' Détorsion dans le sens inverse de la torsion, de dedans en dehors (comme l'ouverture d'un livre) soit :
- Dans le sens des aiguilles d'une montre en cas de torsion du testicule gauche
- Dans le sens inverse des aiguilles d'une montre en cas de torsion du testicule droit
- Le succès de cette manæuvre ne dispense en aucune façon de I'intervention chirurgicale en urgence
2-Chirurgie
T"intervention s'impose en urgence, apr.qg avoir infoln! les parents de ltra possibilité
d'une orchidectomie, et recuejlli leur accord par écrit
Exploration par voie scrotale :
- Elle confirme le diagnostic

- L'intervention consiste en une détorsion suivie d'un réchauffement du cordon et du testicule avec du
sérum physiologique tiède.
On apprécie alors la revascularisation de la glande
Le testicule est alors conservé ou la castration est décidée si la glande reste noire
Possibilité de pose de prothèse ultérieure
L'hydatide sessile est excisée systématiquement
. Orchidopexie :
- On fixe au septum le ou les testicules (suivant que l'on ait dû ou non se résoudre à une castration)
- Le testicule controlatéral est souvent fixé dans le même temps opératoire (plus de la moitié des
anomalies de fixation sont bilatérales)
Exploration par voie inguinale :
- Indiquée uniquement dans :
" Les torsions supra vaginales

" Les torsions sur testicule ectopique
Les tumeurs testiculaires simulant une torsion
Nécrose testiculaire
APPENDICE : LA FORME PERINATALE
I.PHYSIOPATHOLOGIE
a La torsion est toujours supra-vaginale

a
C'est I'ensemble épidiclymo-testiculaire avec son enveloppe vaginale qui se tord autour de l'axe du
cordon spermatique.
ji
Elle n'est possible que chez le fcetus ou le nouveau-né avant I'accolement de la vaginale aux tissus sous-
cutanés de la bourse.
Torsion supra-vaginale du nouveau-né à droite I Torsion intra vaginale de l'enfantà gauche.
Le sens de la torsion se fait généralement de dehors en dedans en direction du raphé médian.
II.CLINIQUE
1-Torsion anténatale
. C'est à la naissance que l'on constate une grosse bourse unilatérale
. La peau du scrotum en regard est parfois ecchymotique
. On ne distingue pas le testicule de l'épididyme.
. Le contenu scrotal est dur
(
. Le testicule est peu ou pas douloureux
. Le testicule est nécrosé au moment de la naissance
t,
*t
2-Torsion post-natale
. Plus rare que la précédente
. Elle survient dans les 10 premiers jours de vie
. (Edème de la bourse non transilluminable
. Diagnostic à évoquer devant des pleurs inexpliqués
. Tosion post-natale
Gros testicule douloureux
L'hématome intra-scrotal :
. Secondaire à un traumatisme obstétrical

. II existe une ecchymose bilatérale des bourses
. Le testicule est bien palpé et de consistance normale
FICHE FLASH
LA TORSION DU CORDON SPERMATIQUE
I-DIAGNOSTIC
l-Forme périnatale 1
. Torsion supra vaginale

. Contenu scrotal dur, peu douloureux, ædématié, non transilluminable
2-Forme de I'enfant plus fréquente

. Anamnèse : torsions incomplètes possibles (épisodes douloureux, intermittents, régressifs)
' Clinique:
- Douleur brutale, intense, unilatérale
- Grosse bourse inflammatoire
- Testicule rélracté vers I'anneau inguinal
- Etat général peu altéré
3-Diagnostic différentiel
. Hématome intra scrotal chezle nouveau né
. Torsion d'hydatide : tuméfaction moins douloureuse du pôle supérieur du testicule
. Appendicite, en cas de testicule ectopique droit
4-Paraclinique
. Pas d'examen, c'est une urgence
II.TRAITEMENT
Urgence chirurgicale : 6 heures pour sauver le testicule
. Détorsion manuelle : rarement
. Intervention : toujours après avoir informé les parents de la possibilité d'une orchidectomie, et
recueilli leur accord par écrit:
- Détorsion
- Vérification de la vitalité du testicule
- Orchidopexie
- Orchidectomie si testicule nécrosé
- Fixation du testicule controlatéral
a
PMZ
- Examens complémentaires pour la torsion du testicule : $ilc$n {ctrrir"urgiel
;a1
LES CARACTERES DE L'EXAMËN CLINIQUE

DANS LA TORSION DU TESTICULE
1-Testicule douloureux, même après soulèvement de la bourse (signe de Prehn négati$
2-Dur, rétracté à I'anneau inguinal
3-Epididyme et testicule globalement augmentés de volume
4-Ombilication de la peau au pôle inférieur du testicule
5-Réflexe crémastérien absent
6-Testicule contr olatéral normal
7-Orifices herniaires libres
.
LHS RHGLffiS N'OR
- Pas d'examens complémentaires devant une suspicion de torsion du testicule

- Appelle le chirurgien, pas le radiologue
- 6 heures chrono pour la détorsion chirurgicale : question de vie ou de mort (du
testicule)
- Recueillir le consentement écrit des parents (en cas de nécessité d'une
orchidotectomie)
- Douleur scrotale aiguë chez le nourrisson = palper les orifices herniaires
- ll faut respecter les adhérences, le risque est de provoquer un para-phimosis
(urgence)
- Testicule non descendu à l'âge de '12 mois, il ne descendra plus spontanément, il

faut la main du chirurgien
ORI ENTATION DIAGNOSTIQU E
et justifier les
examens complémentaires pertinents
Devant un syndrome néphrotique chez l'enfant, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et
justifier les examens complémentaires pertinents
ENJEUX
- Protéinurie s'intégrant dans un syndrome néphrotique ?
- Discuter les indications de la ponction biopsie rénale
SCENARIO
I.UN DIAGNOSTIC FACILE

(Edème
'
. Dépistage systématique recommandé à 6 et 11 ans
II.ELIMINER UNE CAUSE BENIGNE

. Protéinurie<1gl24h
. Protéinurieorthostatique
. Protéinurie associée à la fièvre
. Protéinurie d'effort
1-Glomérulaire
. Syndrome néphrotique :
- Pur:
" Néphrose lipoïdique
, Pas de ponction biopsie rénale
' Corticothérapie
" Surveiller I'apparition de complications
" Risque de rechute
- Impur:
" Ponction biopsie rénale
" Prise en charge en fonction de l'étiologie
a Glomérulonéphritq
a Hypertension artériélle, diabète insulino-dépendanl
2-Tubulaire
. Héréditaire : Cystinose
' Acquise : Néphropathiestubulo-interstitielles
PROTEINURIE
I.DIAGNOSTIC
. Découverte fortuite chez 1'enfant
. Dépistage par bandelette urinaire (non obligatoire mais recommandé à 6 et 1l ans)
. Il existe une protéinurie physiologique qui ne doit pas dépasser 150 mg/24 h
. Confirmation par mesure de la protéinurie des 24 heures
. Une réaction à la bandelette faussement positive peut être le fait :
- D'urines concentrées
- D'une hématurie macroscopique
- D'urines contenant de la chlorhexidine ou un ammonium quaternaire
- D'unpH>8
. Bilan minimum:
- Dosage pondéral de la protéinurie des 24 h
- Hématurie
- Leucocyturie
- Dosage du complément
- Evaluation de la fonction rénale
. Les protéinuries tubulaires ont un profil électrophorétique particulier : p2 microglobulinémie
' Une protéinurie supérieure à I gl24 h a toutes les chances d'être d'origine glomérulaire
il-ETTOLOGTES
I
A.LES PROTEINURTES ISOLEES ET INïERMITTENTES DE BON PRONOSTIC
. Protéinurie orthostatique : très fréquente, disparait sur les urines prélevées le matin avant le lever fl
. Protéinurie intermittente : non influencée par la position, BU < ++, souvent déclenchée par I'effort,
disparition en moins de 48 h
. Protéinurie associée à la fièvre : possible si t" > 38,3'C, BU < ++, disparaît avec la fièvre
B.LES PROTEINURIES ASSOCIEES A UNE ANOMALIE CLINIQUE ET/OU BIOLOGIQUE
l-Protéinurie + ædème = Néphrose lipoidique le plus souvent

. La plus fiéquente des causes de protéinurie
. Le syndrome néphrotique se définit par :
Protéinurie > 50 mg/kgij
Hypoprotidémie < 60 g/l
Hypoalbuminémie < 30 g/l
2-Protéinurie + hématurie avec ou sans hypertension artérielle

. Glomérulonéphrite aiguë post infectieuse
. Maladie de Berger
. Syndrome d'Alport
. Glomérulonéphrite chronique primitive (type précisé par la biopsie du rein)
. Dans un contexte particulier : Purpura rhumatoïde, SHU, Lupus érythémateux.
3-Protéinurie + leucocyturie
. Infection urinaire
. Anomalie de l'échographie rénale : hypoplasie rénale, polykystose, uropathie malformative.
4-Protéinuries associées à des anomalies tubulaires ou isolées mais avec un profil particulier
l'électrophorèse des protéines urinaires
. Tubulopathie suftout : Toni - Debré - Fanconi dont la cause la plus fréquente est la Cystinose
. Néphropathies tubulo-interstitielles médicamenteuses, infectieuses ou toxiques.
III.INDICATIONS DE LA PBR DANS LES PROTEINURIES

. Protéinurie < 1 gl24 h et :
- Hématurie etlou
- Diminution de la filtration glomérulaire etlou
- Abaissement de la fraction C3 persistante etlou
- HTA etlou
- Signes systémiques
. Protéinurie > 1 gl24h ET absence de syndrome néphrotique pur
' Syndrome néphrotique et âge < I-2 an ou > 10-12 ans
Glassificati
a on des pri nc ipales causes de otéi n unes
Protéinuries Protéi n uries pathologiq ues
< physiologiques ) Glomérulaires Tubulaires
Protéinurie orthostatique Syndrome néphrotique idiopathique Acquises :
Protéinurie induite par 1'effort (néphrose) - Médicamenteuse

Protéinurie accompagnant 1a Glomérulonéphrite :
- Néphriteinterstitielle
fièvre - Primitive - Nécrose tubulaire
- Maladie systémique aiguë
- Médicamenteuse Héréditaires (rares) :
Diabète insulino-dépendant - Cystinose

Hypertension artérielle - Maladie de Wilson
Toute protéinurie permanente est accrue par l'orthostatisme, et peut être le signe d'une glomérulopathie
débutante imposant donc un suivi jusqu'à disparition de la protéinurie.
Gdème des paupières = bandelette urinaire

SYNDROME NEPHROTIQUE IDIOPATHIQUE
I.DEFINITION
' Le syndrome néphrotique idiopathique ou néphrose lipoïdique est un syndrome néphrotique pur et
primitif :
- Pur:
" Absenced'hématuriemacroscopique
" Absenced'hypertensionartérielle
" Absence d'insufïisance rénale organique
" Protéinuriesélective
- Primitif :
" Négativité des anticorps antinucléaires, de la sérologie HBS et HCV

" Dosage des ASLO et du complément C3. C4, CH50 normal.
II.EPIDEMIOLOGIE
. Pic de fréquence entre 3 et 8 ans (3 garçons/1 fille)
' Déclenchement parfois à I'occasion d'une maladie inf'ectieuse.
' Les syndromes néphrotiques idiopathiques (néphroses lipoïdiques) représentent 90o/c des syndromes
néphrotiques de I'enfant
III. PHYSIOPATHOLOGIE
Un dysfonctionnement des lymphocytes T circulants altère le complexe podocytes - membrane basale
glomérulaire. La protéinurie qui en découle une hypoprotidémie, puis une baisse de la pression
^provoque
oncotique responsable du syndrome oedémateix, auto entretenu par un hyperaldostéronisme i
IV.CLINIQUE
. Infection ORL dans l'anamnèse récente
I
' Apparition brutale d'ædèmes déclives (parfois atteinte des séreuses voire anasarque).
. Complicationsrévélatrices
fr1
V.BIOLOGIE
. Protidémie et albuminémie ou électrophorèse des protides
. Bandelettesurinaires
' Protéinurie des 24 h ou rapport protéinurie/créatininurie, ionogramme urinaire
. Le diagnostic de syndrome néphrotique repose sur 3 critères biologiques :
- Protéinurie > 50 mg/kg/24 h, sur un recueil d'urines des 24 heures

- Hypoprotidémie < 60 g/l
- Hypoalbuminémie < 30 g/l
. Examens systématiques à réaliser :
- NFS : hématocrite augmentée et thrombocytose, parfois anémie

- CRP en cas de complications infectieuses
- Urée sanguine, créatininémie
- ECBU en cas de positvité pour les leucocytes etlou Ies nitrites à la bandelette
- Autres examens selon le contexte
- Bilan lipidique en cas de syndrome néphrotique prolongé
- Hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie.
-ËÉ*
En cas de signes extra rénaux ou de situation atypique :
- Antithrombine III, fibrinogène et D dimère
- En cas de syndrome cedémateux important ou de risque de thrombose (hypovolémie ou infection)
- Troubles de l'hémostase retrouvés dans certains syndrome néphrotique :
" Augmentation du fibrinogène et des f'acteurs V, VII' VIII. X

" Diminution des facteurs IX, XII et de I'antithrombine III par fuite urinaire
- Anticorps antinucléaires ou anti DNA, fractions du complément
VI.COMPLICATIONS
Au moment des poussées :
- Infection bactérienne (Streptocoque, E Coll) ou virale

- Complicationsthrombo-emboliques
- Hypovolémie ou hypervolémie
- lnsuffisance rénale fonctionnelle, insuffisance rénale aiguë organique, hyperhydratation
intracellulaire avec hyponatrémie.
En cas de douleurs abdominales : rechercher systématiquement thrombose des veines rénales,
péritonite de traitement médical, pancréatite, ascite.
Dans les néphroses cortico-résistantes avec protéinurie massive et prolongée : état de malnutrition
protéique, anémie hypochrome (perte urinàire de transferrine), hypothyroÏdie, athérome précoce
a Le principal élément pronostique est représenté par la réponse à la corticothérapie
a Complication la plus fréquente : la récidive qui se définit par un rapport
protéinurie/créatininurie > 0,3 glmmol et hypoalbuminémie < 30 g/l
VII.PRONOSTIC
ll dépenddu caractère cortico-sensible ou cortico-résistant de la néphrose qui est défini par la

persistance du syndrome néphrotique après 1 mois de corticoïdes pleine dose + 3 perfusions de
SOLUMEDROL@ 1g pour 7 m2 73
Rémission complète : rapport protéinurie/créatininurie < 0,02 g/mmol et albuminémie > 30 g/l
VIII.ANATOMOPATHOLOGI E
La biopsie rénale n'est indiquée que dans le cadre d'un syndrome néphrotique impur, corticorésistant
ou si âge < 1 an ou > 12 ans.
Si elle était pratiquée dans la néphrose lipoïdique, elle montrerait :
- Lésion glomérulaire minime avec fusion des podocytes en microscopie électronique

- Rarement une hyalinose segmentaire et focale ou prolifération mésangiale de moins bon pronostic.
IX.TRAITEMENT
4 OBJECTIFS
. Traiter les complications aiguës
. Obtenir une rémission complète du syndrome néphrotique
. Prévenir les rechutes
. Prévenir et traiter les complications à long terme (mise à jour des vaccinations en particulier)
1
. Restriction sodée (< 1 mmol/kg/j)
. Restriction hydrique si hyponatrémie < 120 mmol/I.
. Antivitamines K si risque thrombo-embolique (hypoalbuminémie <20 gll, antithrombine III < l}Vo,D
Dimères > 1.000 mgiml, fibrinogène > 6 g/1).
. Apports protéiques caloriques suffisants
. Reprise rapide de la scolarité, des activités sportives
. Traitement adjuvant de la corticothérapie (Ca, Vit D).
. Indication de perfusion d'albumine (1 g/kg/j) uniquement en cas d'hypovolémie mal tolérée.
. Diurétiques prescrits avec précaution si ædèmes importants : risque de collapsus et de thrombose
2-Corticothérapie ,
. A entreprendre d'emblée sans biopsie rérlale dans les syndromes néphrotiques purs
Dans les syndromes néphrotiques cortico-sensibles :
- CORTANCYL@ 2 mglkglj sans dépasser 60 mg par jour pendant 1 mois puis sevrage progressif
pour une durée totale de 4 mois et âemi.
- A l'issue des 4 semaines, si persistance du syndrome néphrotique : 3 perfusions de
SOLUMEDROL@ Q glI,73 mt) sur 6 h espacées de 48 h.
- Surveillance : courbe de poids, ædème, tension artérielle, diurèse, protéinurie à la bandelette,
albuminémie.
Dans les syndromes néphrotiques cortico-dépendants :
- Corticothérapie au long cours avec posologie minima active

- Lévamisole (surveillance NFS : neutropénie, thrombopénie)
- Agents alkylants : Cyclophosphamide, Chlorambucil
- Ciclosporine (après biopsie rénale, néphrotoxicité potentielle)
Dans les syndromes néphrotiques cortico-résistants :
- Ciclosporine
NEPHROSE IDIOPATHIQUE DE L'ENFANT
Syndrome Age<1anou>10ans
!
Néphrotique pur Syndrome néPhrotique Pur
1 an<âqe<1 Oans
Lésions glomérulaires minimes
Hvalinose Seqmentaire et Focale rarement
Bolus
Méthylprednisolone
Si effets secondaires
importants :
Cyclophosphamide ou
Levamisole ou CiclosPorine
FICHE FLASH
I.DEFINITION
. Elimination excessive des protéines > 150 mgl24h dans les urines
II.BILAN
. Hématurie.leucocyturie
. Dosage de la protéinurie de 24h
' Etude de la distribution nycthémérale de la protéinurie si elle est isolée
. Evaluation de la filtration glomérulaire
. Dosage du complément (C3)
La biopsie rénale est recommandée lorsque existent :
. Protéinurie < I gl24h avec :
- Hématurie
- Diminution de la filtration glomérulaire
- Abaissement persistant du C3
- Hypertensionartérielle
- Signes systémiques
. Protéinurie > I
gl24hET absence de syndrome néphrotique
. Syndrome néphrotique (protéinurie > 50 mg/kg par 24 h) et âge < 1 an ou > 10 ans
III.ETIOLOGIES
A-PROTEINURIES ( PHYSIOLOGIQUES ) DE BON PRONOSTIC
. Protéinurieorthoslatique
. Protéinurie associée à la fièvre
. Protéinurie d'effort l
B.PROTEIN U RI ES PATHOLOGIQU ES
1. Protéinuries glomérulaires : syndrome néphrotique de I'enfant
a-Définition
- Protéinurie > 50 mg/kg/j
- Albuminémie < 30 g/l
- Hypoprotidémie < 60 g/l
- Le syndrome néphrotique est dit :
" Pur si ces anomalies sont isolées
t " Impur si sont associés :
h.
,/ Une hématurie etlou une hypertension artérielle (HTA)
*\
'/ Et /ou une insuffisance rénale (IR)
/ - Le syndrome néphrotique idiopathique associe des lésions glomérulaires minimes (LGM)
ou, plus rarement, à une hyalinose segmentaire et focale (HSF).
b-Clinique
- (Edèmes mous, indolores, parfois épanchement pleural, ascite ou hydrocèle
c-Complications
Choc hypovolémique
Infections bactériennes : pneumocoque ou E
Thrombose
- Insuffisance rénale
2-Protéinurie tubulaire : rares et leur recherche n'est justifiée que lorsque la protéinurie n'est pas
d'origine glomérulaire. Le recours à l'électrophorèse des protéines urinaires est donc limité
K
i
PMZ -v
- Gdème = bandelette urinaire
INDICATIoNSDELAPBRDANSLESPRoTEINURIES
1-Hématurie Persistante
2-Diminution de la filtration glomérulaire
3-Abaissement de la fraction C3 persistante
4.HTA
S-Syndrome néPhrotique imPur
6-Protéinurie> I gl24h
7-Syndrome néphrotique pur et àge <1-2 an ou > 10'12 ans
LE$ RËGLES D'OR

histologique, devant un syndrome
La corticothérapie tu débuteras, sans preuve
néphrotique PUr de l'enfant
est important
Dans la néphrose lipoTdique, le risque de rechutes
péritonite de traitement
La péritonite des néprrioses lipoidiques est la seule
uniquement médical
LepurpurarhumatoÏdeestàl,origineuniquementdesyndromenéphrotiqueimpur
MODULE 10. CANCEROLOGIE - ONCO.HEMATOLOGIE
Expliquer les particularités épidémiologiques diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l'enfant
ENJEUX
- L'histologie affirme le diagnostic
- La nature de la tumeur et le bilan d'extension définissent les choix thérapeutiques et le
pronostic
- L'annonce du diagnostic est une étape fondamentale
SCENARIO
3 Causes principales
. Leucémies
. Tumeurs cérébrales
. Tumeurs abdominales :
- Néphroblastome
- Neuroblastome
3 Types de symptômes
. Tuméfaction visible ou palpable
. Douleur etlou syndrome de compression
. Altération de 1'état gén&al
3 Types d'examens biologiques

. Anatomopathologiques
. Marqueurs tumoraux
. Marqueurs pronostiques
3 Types d'examens iconographiques

. Echographie
. Scanner etlou IRM
. Scintigraphie
3 Types de traitements
. Chimiothérapie
. Chirurgie
. Radiothérapie
I.PARTICU LARITES EPI DEMIOLOGIQU ES
. Les cancers de l'enfant = 77o des canccrs
' Deuxième cause de mortalité après les accidents chez l'enfant de plus de 3 ans
. Incidence annuelle moyenne = 13 pour 100.000 enfants
. La répartition des tumeurs est la suivante :
- Leucémies et lymphomes 407o

- Tumeurs cérébrales :257o \
- Neuroblastomes : 67o
- Tumeurs des tissus mous: 6Vo
- Néphroblastomes : 6%
- Tumeurs osseuses : 57o
- Rétinoblastomes : 37o
' On note que 407o des cancers se développbnt avant 4 ans et sont généralement embryonnaires dans cette
tranche d'âge.
II.PRINCIPAUX CANCERS
A.LEUCEMIE AIGUE
1-Fréquence
. Un tiers des cancers de I'enfant
. 600 nouveaux cas par an en France :
Majorité de leucémies aiguës lymphoblastiques

. Pic de fréquence : entre 2 el4 ans.
2-Tableau clinique typique .

a-I nsuffi san c e mé dullaire
- Syndromehémorragique (thrombopénie)
- Syndrome infectieux (neutropénie)
- Syndrome anémique (pâleur de I'anémie)
b -Sy mdrome tumoral ( dû à I' infiltratio n blastique)

- Adénopathies
- Splénomégalie, hépatomégalie
- Douleurs osseuses
- Compressionmédiastinale
- Signes de localisation neuro-méningée
3-Formes atypiques
' Tableaux pseudo-rhumatismaux dans 757o des cas (douleurs osseuses) :
- Un chiffre de plaquettes normal ou bas est inhabituel dans une pathologie rhumatismale
. Infection osseuse traînante :
- Une ostéomyélite << ou d'évolution inhabituelle doit conduire à une biopsie
chronique >>
- Une bande claire métaphysaire est évocatrice à la radiographie

. Ecchymoses d'une leucémie attribuées à une maltraitance
. Mononucléose infectieuse
. Purpura rhumatoïde
En cas de doute, NE PAS mettre sous corticoldes un enfant suspect de leucémie aiguë (cela négative le
myélogramme et retarde le diagnostic)
4-Urgences
. Leucémies aiguës hyper-leucocytaires : syndrome de leucostase et risque de syndrome de lyse
. CIVD avec grand syndrome hémorragique
5-Biologie
. NFS : blastes circulants, hémostase, groupe Rhésus
. Ionogramme sanguin, calcémie, bilan hépatique
. Acide urique, LDH
. Bilan infectieux (dont sérologies), ponction lombaire
' Myélogramme (> 20Vo de blastes, souvent beaucoup plus) :
- Etude cytologique
- Cytochimique(PéroxYdase)
- Cytogénétique (caryotype médullaire)
- Immuno-phénotYPage
- Biologie moléculaire
6-Histologie
. Typage de la leucémie
. LAL 1,2 et3
. LAM de0 à7
. LAL beaucoup plus fréquent que LAM
7-Imagerie
. Radiographiethoracique
. Radiographie osseuse si point d'appel (bandes claires métaphysaires)
' Echographie cardiaque (avant anthracyclines)
. ECG
. Fond d'æil
8-Paramètres pronostiques
. L'évolution est favorable :
- 857o des leucémies aiguës lymphoblastiques
- 657o des leucémies aiguës myéloblastiques
9-Séquelles
. Parfois retard pubertaire, hypofertilité
. Chimiothérapies parfois cardiotoxiques : échographies cardiaques régulières
. 257o de ces enfants sont suivis en psychothérapie à 5 ans de rémission
l0-Principes du traitement
. Chimiothérapie :
- Traitement initial : 2 à 3 ans, dont I'induction : plusieurs mois de chimiothérapie intenstve

nécessitant la pose d'un cathéter central'
- Puis traitement d'entretien qui permet une vie presque normale, avec seulement 1'astreinte d'un
traitement per os et de prises de sang régulières
. Greffe de moelle si échec
B.TUMEUR CEREBRALE
1-Fréquence
. 500 nouveaux cas par an
. Première cause de mortalité par tumeur chez I'enfant
. 80Va des tumeurs siègent dans la fosse postérieure
2-Tableau clinique
a-H y p erte n s i o n intrac r âni e nne
- Céphalées
- Vomissements matinaux en jet
- Macrocrânie chez les nourrissons
- Attitude en torticolis (début d,engagement cérébral)
b-Signes ne urologiques
- Cérébelleux
- Moteurs, sensitifs
- Troubles du langage
c-Signes visuels
- Baisse de I'acuité visuelle
- Amputation du champ visuel (par atteinte des voies visuelles ou
secondaires à l,hypertension
intracrânienne)
d-Crises d'épilepsies généralisées ou partielles (plus rares que chez

I'adulte)
e-Signes endocriniens
- Cassure de croissance
- Diabère insipide
f-Leucocorie : rétinoblastome
3-Formes atypiques
(/
a-F orme sp se udo -dig e stive s
Ll
- Intolérancealimentaire
I - Vomissements
f' - Douleurs abdominales aiguës d,allure chirurgicale
b -F o rme s p se uclo -p s y c hiatriq ue s
c-Troubles de I'humeur et baisse des performences scolaires
d-Anorexie
4-Urgence
' Tumeurs de la fosse postérieure = risque visuel et vital du fait d'hypertension
intracrânienne (torticoli.
péjoratif)
' Lésions sustentorielles = I'urgence est diagnostique (s'agit-il d'une tumeur
bénigne ou maligne ?), plu.
que thérapeutique
5-Histologie suspectée (peu de biopsies stéréotaxiques)
' Tumeurs astrocytaires du SNC : 4 stades de gravité (I et2 bénigne, 3 et1=tumeur maligne)
. Médulloblastome
. Crâniopharyngiome :
- Tumeurs embryonnaires épithéliales bénignes. La gravité de cette tumeur n'est pas liée au pronostic
vital, mais aux séquelles endocriniennes (retard de croissance)
. Ependymome malin du IV'-'ventricule
' Gliome du tronc cérébral bénin
. IRM sans et avec injection de Gadolinium
' Scanner réalisé sans et avec injection si IRM impossible :
Tumeurs cérébelleuses
- Précise la topographie de la tumeur déjà évoquée par le contexte clinique :
" Hypertension intracrânienne, syndrome cérébelleux et atteinte des paires crâniennes pour les
tumeurs de la fosse postérieure
' Troubles visuels et endocriniens pour les tumeurs de la région hypothalamo-chiasmatique
(crâniopharyngiome)
" Epilepsie ou déficit focal pour les tumeurs hémisphériques

a Un FO normal n'exclut pas I'HTIC
a EEG : peu d'intérêt pour le diagnostic
7-Traitement
' Toutes ces tumeurs sont accessibles à la chirurgie, en dehors des tumeurs infiltrantes du tronc cérébral
et des tumeurs bilatérales des noyaux gris centraux
. La chimiothérapie est prescrite pour certaines tumeurs bénignes
' La radiothérapie est contre-indiquée avant 1'âge de trois ans en raison des séquelles cérébrales majeures
C-TUMEURS ABDOMINALES = ECHOGRAPHIE
l-Néphroblastome ou tumeur de Wilms

a-Epidémiologie
- 1 à 5 ans (807o des cas).
- Formes bilatérales dans 5Va des cas
- Pouvant s'intégrer dans un syndrome plus complexe :
" Hémi-hypertrophiecorporelle
" Syndrome WAGR (Wilms, Aniridie, Génito-urinaire, Retard
mental) : aniridie sporadique, retard mental, anomalies
génitales et chromosomiques (délétion du 1 1p 13)
" Syndrome de Wiedemann-Beckwith : viscéralo-mégalie,
macroglossie, omphalocèle, hypocalcémie, hypoglycémie.
b-Tableau clinique
- Le plus souvent:
" Masse abdominale asymptomatique :
'/ Fragile : risque de rupture tumorale responsable d'une

hémorragie interne et dissémiiration tumorale lors d'une
ponction biopsie (contre-indiquée), de palpations
itératives ou lors de I'exérèse chirurgicale
,/ Augmentant rapidement de volume par :
> Développement tumoral rapide

t> Nécrose tumorale
Parfois :
"t
X Fièvre
*,i
X Douleurs abdominales
Fi X Troubles du transit : constipation le plus souvent
I
/ Hématurie (25% des cas) :
'/ Thrombose des veines rénales ?

'/ Envahissement des cavités excrétrices ?
HTA
Rarement :
X Anémie aigue (hémorragie intra-tumorale ou rupture lors d'un traumatisme)

X Symptomatologie pulmonaire (imposant une radio de thorax)
c -E xame ns c o ntplé m e ntaire s
- Echographie:
' Masse rétro-péritonéale, intra-rénale, volumineuse, tissulaire, hétérogène (nécrose kystique),
encapsulée. refoulant Ie parenchyme sain
" Hypertrophie compensatrice du rein controlatéral qui peut manquer si la tumeur est d'apparition
récente
" Bilan djextension : adénopathies, thrombus des veines rénales ou cave inférieure, foie et rein
controlatéral (6Vo de formes bilatérales).
- ASP : rares calcifications en motte (l}Vo).
- Les marqueurs tumoraux sont négatifs.
- L'uro-scanner :
" S'assure de la bonne fonction du rein controlatéral avant

néphrectomie éventuelle (obligation médico-légale)
' Conforte le diacnostic.
d-Pronostic
1 -Examens radiologiques Tumeur intra-rénale avec signe de l'éperon
- Uro-scanner :
" Plus performant que I'échographie

* I1 établit :
'/ Les mensurations de la masse et le dépassement de la

ligne médiane
,/ Les adénopathies
'/
L'extension à la VCI, aux veines rénales
'/
Le franchissement de la cafsule
'/L'intégrité du rein controlatéral:
- La radio de thorax :
Néphroblastome du rein gauche
" Complétée par le scanner thoracique si la radio simple est anormale

" A la recherche de métastases pulmonaires :
'/ Les plus fiéquentes (l/4 des cas au moment du diagnostic)

'/ Nodules tissulaires intra-parenchymateux, réalisant parfois un
lâcher de ballons
2-Degré d'extension : stades pronostiques

- Tumeur limitée au rein, capsule intacte et exérèse complète
- Franchissementcapsulaire
- Adénopathiesmétastatiques.
- Métastases
- Atteinte bilatérale
3-Forme histologique
- Composante anaplasique de mauvais pronostic.
4-En chiffres
- Stade I:907a de survie à 5 ans
- Stade IY : 507o de survie à 8 ans
- Tous stades confondus : guérison dans 80% des cas
e-Traitement
- Chimiothérapie néo,adjuvante pendant 1 mois
- Avec contrôle échographique de I'efflcacité
- Puis chirurgie d'exérèse
- Un traitement antihypertenseur est souvent nécessaire.
- Suivie parfois de chimiothérapie post-opératoire et toujours d'un contrôle échographique semestriel
jusqu'à f lQge de 6 ans.
2-Le neuroblastome
a-Terrain
- I à 6 ans (90Vo des cas), pic de fréquence à 2 ans
- Des associations existent avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen et Ia maladie de
Hirschsprung colique totale.
b-Diagnostic
1-Symptomatologie
- Le plus souvent révélé par des métastases osseuses (600lo des cas) :
" Douleurs
" Altération de l'état général : asthénie , fièvre, pâleur
x Pouvant se compliquer de compression médullaire
* Parfois :
, Masse abdominale isolée, dure, polylobée, de croissance lente
" Neuroblastome médiastinal :
,/ Toux
'/ DYsPnée
- Rarement :
" Exophtalmie et ecchymose péri-orbitaire (syndrome de Hutchinson)

x Métastases hépatiques : syndrome de Pepper :
'/ Avant 6 mois

'/ Infiltrat métastatique hépatique diffus, responsable
d'une hépatomégalie majeure de croissance rapide
,/ Associé parfois à des métastases sous-cutanées
'/ La tumeur primitive surrénalienne est souvent de petite
taille
'/ Nodules sous-cutanés palpables
'/ VMA très élevées
' Neuroblastome cervical :
'/ DYsPhonie
,/ Dysphagie
,/ Voire un syndrome de Claude Bernard-Horner Multiples nodules hypodenses au scanne'
* Syndrome paranéoplasique : abdominal : syndrome de Pepper.
,/ Diarrhée par sécrétion de VIP
'/ Ataxie et opso-myoclonie de l'enfant de moins de 3 ans qui associe hypotonie, syndrome
cérébelleux et clonies des membres supérieurs et des yeux (3% des neuroblastomes)
,/ Syndrome de Cushing par sécrétion d'une substance ACTH-like
2-Les examens paracliniques
- Les marqueurs biologiques :
" Sont élevés dans le cas de neuroblastomes sécrétant des catécholamines (957o des cas)
'/ Le dosa-ee se fait sur des urines des 24 heures après un régime sans thé, chocolat, vanille ni
banane :
*+ Dopamine (5 à 10% des cas)

_ I,'ASP :
" Masse abdominale Ie plus souvent

" Calcifiée dans 50% des cas (calcifications fines, poudreuses. au sein de la masse).
" Lésions osseuses métastatiques ?
- L'échographie:
, Masse hétérogène, non kystique, mal limitée
" Rétro-péritonéale, indépendante du rein qu'elle refoule et comprime

" Calcificationsintra-tumorales
- La radio de thorax dans les formes médiastinales :
" Masse tissulaire, linement calcifiée
" Médiastinalepostérieure
" Associée à des lésions osseuses
" Pouvant plonger dans I'espace infra-médiastinal en décollant la ligne para-vertébrale au niveau du
diaphragme (signe de I'iceberg)
Neuroblastome médiastinal Neuroblastome abdominal d roit

Histologie :
* Tumeur embryonnaire du tissu sympathique dérivé de la crête neurale, localisée au niveau

formations nerveuses du système sympathique :
'/ Rétro-péritonéale : médullo-surrénale et chaîne para-vertébrale'. Jja/o

'/ Thoracique : 15olo
,/ Cervicale'. 5Vc
'/ Pelvienne : 5%
La différenciation cellulaire est variable. Quand elle est mature, la tumeur prend le nom de
ganglioneurome
c-Pronostic
- Le bilan d'extension fait appel à :
" L'IRM, mieux que la TDM, explore :
,/ La masse : sa taille, son infiltration médiastinale postérieure
( Ses rapports aux vaisseaux, aux reins et surtout à la moelle
,/ Ses métastases ganglionnaires, osseuses. hépatiques, médiastinales
" La scintigraphie au Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine (MIBG) concourt :

'/ Au diagnostic si celui-ci est hésitant : la masse fixe fortement le MIBG (90% des cas)
,/ Au bilan d'extension : métastases osseuses (fréquentes), pulmonaires (rares)
'/ A Ia surveillance
Médullogrammes multiples sous AG
La radio du thorax de face et de profil à la recherche de métastases
Squelette complet ou radios osseuses standards centrées sur les lésions et guidées par la
scintigraphie au MIBG.
Le pronostic est défini par :
Le degré d'extension :
I. Tumeur limitée à son site d'origine
II. Tumeur dépassant son site sans franchir la ligne médiane. Les ganglions peuvent être atteints.
III. Tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les vaisseaux, ou envahissant les ganglions
controlatéraux.
IV. Atteinte ganglionnaire, osseuse ou viscérale à distance.
IV S. (Stade I ou II avec métastases hépatiques, cutanées ou médullaires sans lésion osseuse)
réalisant Ie syndrome de Pepper :
> Entité existant uniquement chez le nourrisson
L'âge de I'enfant :
,/ Meilleur pronostic avant l'âge d'1 an

Des paramètres biologiques de mauvais pronostic :
'/ Amplification de I'oncogène N-myc sur la pièce d'exérèse chirurgicale, ou par biopsie
trans-pariétale de la masse
,/ Ploïdie en cytométrie de flux.
,/ Elévation de la ferritine et de la LDH sanguines
'/ Délétion du bras court du chromosome 1
Par la topographie initiale :
'/ Meilleur pronostic des formes thoraciques, qui sont localisées dans 627o des cas, et de
petites tailles dansT5Vo des cas.
d-Traitement
- Chimiothérapie
- Chirurgie
- Dans les formes très étendues de I'enfant de plus d'l an ou les stades III amplifiant l'oncogène
N-myc : chimiothérapie aplasiante et greffe de moelle.
III-SUIVI DU PATIENT
A.ANNONCE DU DIAGNOSTIC
. L'annonce ill\ :trr-nt\ e\t une étape fondamentale qui nécessite temps et écoute
. Attendre Llr Ji;ir '':.i ie .r-nitudt pour l'annonce du diagnostic
. Entretlen i.\ -- -:- -r-'. l.-:r:.
. Adapter le p,*. : --
. Le traitement c: .-'. - - .. -: . r, pltr.ieurs reprises
a Expliquer la maladie :, .:."-
Prévenir l'enfant de lu S:"'".i; -: '- r
.*
- - j : , ". : --.' r:ri.n.<diate. sans
parler de long terme (sauf s'.1 .: :--:- *-
B.REMISSION
. Ne pas confondre rémission et guérison.
. La pOUrSuite d'Un traitement dit < d'entretien " er: -::.-:-- :: :lrJI 'I Lt: r:"!ll ll -:l'1'
C.LA GUERISON ET LES SEQUELLES

. Un enfant sur deux guérit du cancer.
. Les séquelles physiques sont très variables quand il 1 en a : r:::-:.: . -' -:idtul'lli*r" r',rrçiiillrdiûl,illj!ût#fl'
séquelles de la radiothéraPie.
. L'amélioration de la qualité de vie est un objectif fondamental, une fois ie c":;": ,:-.-'-'-
TABLEAU FLASH
Néphroblastome Neuroblastome
Aqe de découverte 3 ans 2 ans
Altération de 1'état général
Signe d'appel Masse abdominale Douleurs osseuses
Echogène Echogène
Tumeur Kystique Hétérogène
Rares Fréquentes
Calcifications En motte Poudreuses
Topoqraphie Intra-rénale Extra-rénale
Marqueurs tumoraux Normaux. Très élevés

Scintigraphie MIBG
Uro-scanner IRM
Bilan d'extention Radio thorax Biopsie médullaire
Imagerie osseuse
Franchissement de Stades III et IV
la capsule
Amplification de N-myc+
Facteurs péjoratifs Extension à la VCI Diploïdie ou tétraploïdie
Métastases
ô Ferritine et LDH
pulmonaires
Guérison : 80% des Stade I: 9570
Pronostic global cas Stade IV : 507o
ChimiothéraPie
Chirurgie Chimiothérapie
Principe du traitement Antihypertenseur + Chirurgie
Radiothérapie
APPENDICE 1
LAL
Bon pronostic Mauvais pronostic

Hyperploïdie Hypoploïdie, tétraploïdie
Age <1an
Age > 10 ans pour LAL
Garçon et race noire
Leucocytose < 50.000 Hyperleucocytose > 50.000
LAL B LAM
LAM4Eo LAL T
T(9:22).T(4:11)
Atteinte méningée initiale
Mauvaise réponse au traitement initial
APPENDICE 2
PRONOSTIC DES TUMEURS CEREBRALES
1-Mortalité
. 15Vo pour les tumeurs bénignes '
. Médulloblastomes : 607o à5 ans
. Ependymomes : 50Vo à 5 ans ;
. 80Vo pour les tumeurs malignes du tronc cérébral.
. Ces tumeurs ne métastasent jamais à I'extérieur du système nerveux central (récidive locale ou
localisations secondaires au sein du SNC)
2-Séquelles motrices
. Déficit visuel (prise en charge spécialisée)
. Troubles du langage (orthophonie)
. Déficit endocrinien (boulimie, obésité, troubles du comportement).
. Epilepsie (traitement anti-épileptique).
. Troubles d'apprentissage ou du comportement
APPENDICE 3
Séquelles particulières de I'irradiation chez I'enfant
l-Les os
. Radionécrose : I'os prend un aspect ostéoporotique avec une fragilité accrue.
. Ralentissement de la croissance secondâire à f irradiation des cartilages de conjugaison.
. Déformations qui peuvent s'aggraver à la puberté et nécessiter une kinésithérapie et des mesures
orthopédiques :
- Cyphose fréquente
Scolioses en cas d'irradiation asymétrique.
2-Systèmes nerveux
Les conséquences de I'irradiation sont graves avant l'âge de 4 ans.
. Radionécroses cérébrales
. Séquelles neuropsychiques pouvant survenir après des irradiations de 50 à 55 Gys.
3-Glandes endocrines
' L'hypophyse : au-delà de 30 Gys : insuffisance antéhypohysaire
t Les gonades : lors des irradiations > 10 Gys, il faut impérativement protéger les ovaires ou 1es
tesl.icules.
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FICHE FLASH
I.PARTICU LARITES EPIDEM IOLOGIQU ES

. Les cancers de I'enfant = l7a des cancers.
. Hémopathies : 40Va, tlumetrrs cérébrales : 25Va, neuroblastomes et néphroblastomes : 67o
II.PRINCIPAUX CANCERS
A.LEUCEMIE AIGUE
. 2 s) ndromes cliniques :
- Insuffisance médullaire :anémie, putpura

- Symdrome tumoral : adénopathies. splénomé-ealie. hépatomé-ealie. douleurs osseLlse\.
compression médiastinale
' 2 Urgences : syndrome de leucostase et CIVD
. 2 piliers du diagnostic biologique : blastes circulants à la NFS, myélogramme (LAL > LAM)
B-TUMEUR CEREBRALE
1-Fréquence
. Première cause de mortalité par tumeur chez I'enfant
. BOVo des tumeurs siègent dans la fosse postérieure
2-Tableau clinique
. Hypertension intracrânienne : céphalées, vomissements en jet, macrocranie chez les nourissons
. Signes neurologiques
. Signes visuels : baisse de I'acuité visuelle ou amputation du champ visuel
. Crises d'épilepsie généralisées ou partielles (plus rares que chez 1'adulte)
. Signes endocriniens : cassure de croissance (craniopharyngtome) ou diabète insipide
. Leucocorie : rétinoblastome
3-Urgences
. Tumeurs de la fosse postérieure = risque visuel et vitai du fart d'hyperrension intracrânienne
4-IRM fait le diagnostic
C.NEPHROBLASTOME OU TUMEUR DE WILMS
1-Tableau clinique
. Masse abdominale asymptomatique le plus souvent
. Parfois : fièvre, douleurs abdominales, constipation, hématurie, HTA
. Echographie : masse rétro péritonéale, intra rénale, tissulaire, hétérogène, encapsulée
. Uro-scanner : conforte le diagnostic et s'assure de I'intégrité du rein controlatéral
. Recherche de métastases pulmonaires
D-NEUROBLASTOME
l Clinique
. Le plus souvent révé\ée par des métastases osseuses, altération de l'état général, voire
compres sion médullaire
. Parfois : masse abdominale isolée, toux et dyspnée dans le neuroblastome médiastinal
. Marqueurs biologiques font le diagnostic : acide Homo-Vanylique et acide Vanyl-Mandilique
. L'ASP : Calcifiée dans 507o des cas (calcifications fines, poudreuses, au sein de la masse).
. L'échographie : masse hétérogène, rétropéritonéale, avec calcifications intra-tumorales
. Bilan d'extension : IRM, scintigraphie au Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine (MIBG) et
médullogrammes multiples
PMZ
Aucun .)
LES FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC

D'UN NEUROBLASTOME
l-Le degré d'extension : stade III ou IV
2-L'àge de I'enfant : après l'âge d,l an
3-Amplification de I'oncogène N-myc sur la pièce d'exérèse
chirurgicale, ou par
biopsie trans-pariétale de la masse
4-Diploïdie ou tétraploTdie en cytométrie de flux
S-Elévation de la ferritine et des LDH sanguines
6-Délétion du bras court du chromosome I
7'Formes extra-thoraciques (meilleur pronostic des formes
thoraciques)
LES REGLES D'OR
- Toute baisse de l'acuité visuelle brutale doit faire redouter

une tumeur
cérébrale
- Les tumeurs céré-brales ,ont ru.joritairement sous-tentorielles.

Une crise
convulsive sans fièvre est rarement constatée
- Toute aplasie dans un contexte de douleurs osseuses

doit faire redouter une
leucémie
- La biopsie chirurgicale d,un néphroblastome expose au risque
d'emboles
métastatiques. Le diagnostic est fait par l,imagerie
Aucune tumeur n'est traitée sans certitude histologique,

hormis les tumeurs
cérébrales, le néphrobrastome et parfois re neurobràrior"
- Les modalités de l'annonce du diagnostic sont fondamentales

dans la prise
en charge des cancers de I'enfant
Corps étranger soLts glottique....... ...................... 47 5
Corps étranger sus gloft ique................. . ............ 41 5
chaleur
Coup de .........92
Lefort.......
Courbe de Leroy et .......... g
Craniopharyngion.re........... .....209,G69
CRAP (Coeflicient de Risque d'Accouchemenr
Prématr.rré) ................ 4
Crise convulsive hyperpyrétique........................ 5 5 7
Crise vaso-occlusive .....................426
Crohn .......... .............424
Croissance... .............204
Croup .......... .............476
Cryptorchidies................... ............646
Cyanose....... .............3,+0
Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance
Regulator ................ 84
D
Débilité légère........... ...................... 55
Décibel (dB) .................... 128
Décollement épiphysaire.. .............638
Déficience ................ 170
Déficit en a I -antitrypsine ....................................,+5
Déficit en G6PD...... .........................1'+
Dellcit en horrnone de croissance ...................... 220
Défrcit en IgA .......... 364
Déflcit immunitaire 361 .492
Défi cit imn, unitaire combiné sévère .................. 365
Déficit Irr.rmunitaire Commun Variable ............. 364
DEGR (Douleur Enlant Gustave Roussy).......... 236
Delta F 508............... ....................... 84
Dentition .................. 101
Dénutrition ...............392
Dépistage anténatal ......................... 65
Dépistage des anomal ies orthopediques............. 1 07
Dépistage des tror-rbles .................. 137
Déplacement secondaire sous plâtre .................. 64 I
Dépôts d'IgA........... ...................... 532
Dermatite atopique....... .............529
Dermatite herpétilorme ............. 530
Dermocorticoïdes.............. ........ 532
Déshydratation................ 239.389.391
Désinvagination ............... ............. 4l 6
Desrnodontite aiguë.......... ............. 103
Détresse respiratoire... ....... 23,469.581
Développement maxillo-fàcial ............................. 99
Développement psychomoteur.............. .,............. 19
DF508 ........................ 85
Diabète .......215.2t6.220
Diabète de type 1 et 2............ ........ 215
Diabète insipide .......463
Diabète insipide .......668
Diabète insulino-dépendarrt............ ...................... 92
Diagnostic prénatal ....................64.61
Diaphragmes duodénaux... ............ 13i
Diarrhée .......89,390.672
Diarrhée aigr"rë du nourrisson ........389
Diarrhée aiguë virale.. ................... 395
Diarrhée de retour 394.4()4
Insulinothérapie................ ..-..'...... ' 219 Maladie de Hirschsprung ............9 1,93,43 5,459,462
lntestin initable 420,421,429 Maladie de kawasaki. .......'........'... 370
Intolérance au gluten...... ..-..............74 Maladie de Lyme .....294
Intoxication médicamenteuse....'.........'............'. 43 8 Maladie de Menkes ..........'.'..'......' 155
Invagination intestinale aiguë Maladie de Scheuermann............... 428,429

................... 9 1,401,426,428,5 34,5 8 3 Maladie de Schônlein-Henoch ......529
TTEp............ ............. 173 Maladie des membranes hyalines......'.............'.....' 4
J Maladie sexuellement transmissible........'.......... I 64
Jouets de Moatti .......129 Maladies génétiques.... '..........'........ 63
K Malaise grave............ .......'...........' 580
Kaposi Juliusberg.... 531,536 Malaise........ ............340, 441,519,581
Kawasaki (maladie de)......'.'......' 263,310 Mallory Weiss........... .................... 434
Kératite herpétique.... .......'......'....' 351 Maltraitance .......149,150,560,5 87,639
Kinésithérapie respiratoire ......'.'......'...........'.'..... 93 Manæuvre de Barlow.... .....'.......... 1l 1
Kinésithérapie .................. '......'..... I l9 Manæuvre de Mofenson .....'....'....419
Kyste du cordon ....'.' 440 Manæuvre d'Heimlich... .........414'419
kyste du vestibule laryngé . .. '. '. . ' ... ' 41 6 Manométrie æsophagienne ............'.'..' .............. 442
Kyste entérique ................ ............... 90 Marche automatique. ..........'.'....'...'. 51
Kyste osseux ..'......'.. 155 Marfan......... ............. 115
L Méconiurn .............28,91
Laits de croissance ......'.................113 Médecine scolaire .'..141
Laits de suite............. .................... 173 Medulloblastome.............. ..'.......... 669
Laits hypoallergéniques '.'......'.....' l'14 Mégalery'thème épidermique................'............. 3 69
Laits sans lactose.......... ..........114,402 Méningite ourlienne 383'387
Laits sans protéine de lait de vache......'.... ........' 402 Méningite ....131,237 ,356,438,558,5 73
Langage....... ..........."" 52 Méningites infectieuses.. ..'........ ...291
Laparoschisis................... ..'.'......'.... i9 Méningite purulente 280.557
Laryngite caustique '.........'...........' 4'76 Méningo encéphalite herpétique ............'.......... 292
Laryngite sous glottique.........'.'....... .................. 41 3 Méningocoque................. .......251 ,294
Laryngite striduleuse.... .............'...476 Méningo-encéphalite herpétique ...'.'.... 5 5 7,5 5 9,5 7 3
Méningo-encéphalite........ ..............29 1,3 5 2,3 5 6,3 84
Laryngite 441,502
Laryngo-trachéo-bronchites bactérienn es .......... 41 5 MEOPA 236,239
Larynx .....'................471 Mérycisme... ...'.........434
Lennox-Gastaut.'.'.'..."..'... """ 171,513 Mésentère commun....... ...'....,...'...434
Leucémies """""""" 591 Métatarsus varus........... '........'....'. 109
Leucémies aiguës .......... ....73,666,6'79 MIBG .......................614
Leucocorie... ..'......29,138'139,668,619 Micro angiopathie diffuse ...'....'.'..218
Leucomalacie périventriculaire....'..'............'...' " " 5 Microangiopathie thrombotique.......'.'...........'... 40 1
Lipides ....'..'...'......." i71 Minkowski Chauffard .......'.............44
Lipodystrophies................ '......'...'. 218 Mofenson (Manæuvre de ).............'. ..........'......' 47 9
Listériose..... ..........'..294 infectieuse.
Mononucléose .'......'.'. 369
Lithiase biliaire ........220 Morbidité .......... 145,148
Lithiase vésiculaire '...'...'......'.'..'.'..91 Morphine'0... '......'.'...238
Livédo ....'.'....'.'."..'..'.. 19 Mort inattendue du nourrisson (MIN).'......'.'..... 587
Luxation congénital de hanche..... 107,11 I Mort subite du nourrisson ......153,519
Luxation congénitale bilatérale .....619 Mortalité...... ......145,148
Lymphome .........'.'...424 Mosaique..... .........'.....11
M Mucoviscidose
Macro-orchidie.................. ...........'..79 .............. 45,8 4,1 1 9,21 9,4 I 5,43 5,459,463,492,504
Macroskelie. .'.'....'.'...' 55 Mùnchausen par procuration.............'......'........' 5 83
Macrosome.. .'......'. 18'32 Mutisme .'.'.........'......' 56

Maison Départementales des Personnes Handicapés Myoclonies du sommeil ......'......-..557
75 Myopathie 56,619
Myopie .......'..........5,142
N
Nalbuphine.. ...'.........238
Néphroblastome............... ..'... 610,619
Neuroblastome ........................ 1 I 5,59 1,639,67 2,61 9
t.'
Ë
r
i
Préma
P
Refl ux gastro-æsophagien
............9 1,27 9,433,440,448,49 1,504
...................
Régurgitations .......28,434
Repli nasal... .............521
Reprise ..................... 339
Retard de croissance intra-utérin (RCIU)
I ,8,9,1 6. I 7,65
Retard de croissance ..........................6
Retard de langage.... ................... 56,80
Retard mental ........55,19
Retard psychomoteur ................... ....5 4,1 53,29 4,298
Retard pubertaire..... ..........92,208,220
Retard scolaire ...........80
Retard simple ...........210
Retard staturo-pondéral....................90, I 19,1 69,20 I
Rétinoblastome .................. .... 666.668
RGO............ ............. 503
Rhinite aiguë............ ..................... 502
Rhinopharyngite............... 258,261,502
Rhinosinusite frontale ...................218
Rhinosinusite maxillaire ...............217
Rhinosinusite sphénoïdale.. ...........219
Rhinosinusite 260,216,502
Rhinosinusites chroniques. ..... 279,285
Rhumatisme afticulaire aigu ............. ................. 264
Rivotril'Ù 238.360
Rotavirus ..................395
Rougeole 256,365.369,415
Rubéole 256.369
Rythmes alimentaires. ................... 174
S
Sabril'o'......... .............573
Sacro-iliite... .............595
Saisine......... ............. 151
Saimonelle... ......395.404
Scarlatine..... ......263.369
Scheuerman. .............5g4
Schizocytose ............401
Schônlein-Henoch (maladie de) ............. ............ 529
Scintigraphie æsophagienne................... ............ 442
Scintigraphie osseuse ....................590
Sclérème...... ..........16.21
Sclérose de Bourneville ....................................... 55
Sclérose tubéreuse de Bourneville ................. .... 51 3
Scoliose....... ...........74,80,101,112,119
Scolioses douloureuses ...... .......... 1 15
Scolioses neurologiques..................................... 115
scoRAD .............531
Score d'Apgar................... ....... 16,131
Sérum salé isotonique ................... 398
SESSAD...... .............113
Sever ........... ............. 594
Shigelle 396,404
sHU ............ .............561
Signalement judiciaire....... ............I51
Signe de Dennie Morgan........ .......521
Signe de Prehn ........... ...................649
Silverman (syndrome de) ................................... I 54
Sinusite........ .92,2i6,441
Skiascopie ................ 140
Smecta@....... .............400
Sociabilité ..................53
Soif.............. .............391
Soiling......... .............458
Solutes de réhydratation orale ...... ...................... 402
Somnolence. .............391
Souffle cardiaque .......13
Sous-maxillite .................. ............. 384
Spasmes dusanglot 556,581
Spasmes ...................512
Spondylodiscite................. .....421,429
Spondylolyse .....428,42e
Spor-t............ .............219
Staphylococcie pleuro-pulmonaire..................... 3 56
Stéatose hépatique..... ....................220
Sténose dnpylore..... 6,41,431 ,438,448
Sténose duodénale.... 14"435
Sténoses coliques .......91
Steppage...... .............6 I 9
Stercolithe ................420
Stéri1ité........ ........92.641
Ston,atite .................. I03
Strabisme .................5,80,137,138,141
Strabismes symptomatiques ............................... 14 I
Streptocoque du groupe A.................. ................ 262
Stridor .......... 29 .41 1.416
Stridor laryngé congénital .... ......... 416
Surdité......... .......128,111,294,298,385
cutanée.........
Surinfection .............362
Syndrome adénocutanéomuqueux ..................... 3 70
Syndrome bronchique ........'............88
Syndrome d'hyperactivité .................................. 1 7 I
Syndrome d'immobilité ciliaire ......93
Syndrome de Claude-Bernard-Horner ............... 61 2
Syndrome de Cushing ...................219
Syndrome de Di Ceorge ......... 100,364
Syndrome de Fransceschetti............................... 1 05
Syndrome de Goldenhar..................................... 1 05
Syndronre de Grise1...... .................264
Syndrome de Hutchinson .................. .......... 1 55,61 2
Syndrome de Kaposi-Juliusberg 352,361
Syndrome de Kartagener................... ................. 21 9
SyndromedeKlinefelter................... 55,209
Syndrome de 1'X fragile .................. 55
Syndrome de la "bile épaisse" .........45
Syndrome de Landau Kleffner ............................. 56
Syndrome de Lennox-Gastaut........... ................. 51 4
Syndrome de loge ....641
Syndrorre de Mac Cune Albri ghI ...................... 201
Syndrome de Mallory Weiss........... 439,448 Torsion testiculaire... 431 ,648
Syndrome de Mr"inchausen par procuration........ 151 Torsion tibiale externe ................................ 630.63 I
Syndrome de pénétration .................. ... 41 4,41 9,502 Torsion tibiale inteme ............629.631
Syndrome de Pepper .....................672 Torlicolis 29 "139
Syndrome de Pierre Robin ...................... . . ..... 100 Torlicolis congénital ..................... 1 1g
Syndrome de Prader-Wil1i.................. ................ 220 Toux............ .......81,441,482,501,520
Syndrome de Rett......... ................. l7l Toux chronique................. ............ 502
Wiskott Aldrich (syndrome de)............ ......... 530
WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of
Intelligence). ...........54
;
Yersinia....... ......396,404
Yersiniose ................424
,
2ona............ ............. 359
Zona ophtahnique ..........- ............ 359
X fiagile 18,220
ERnat ous avez entre les mains la Bè'" édition du
Decine légendaire ( BELLAICHE > qui est, sans
conteste depuis bientôt deux décennies, la
llr
. CANCEROLOGIE GENERALE
bible pédiatrique de tous les étudiants en
médecine. Je suis donc très fier que Marc Bellaïche m'ait
. CANCEROLOGIE . ONCOLOGIE demandé d'en rédiger la préface. Pourquoi moi vous
. CARDIOLOGIE direz-vous ?
. DERMATOLOGIE
. ENDOCRINOLOGIE
. GUIDE PRATIQUE DE RADIOLOGIE Et bien tout d'abord parce que je suis son ami depuis
. HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE MEDICALE 20 ans, et peut-être aussi en tant qu'ancien conférencier
. HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE CHIRURGICALE d'lnternat et actuel membre du conseil scientifique du
. MALADIES INFECTIEUSES CNCI.
. MODULE 1
. PEDIATRIE
. PSYCHIATRIE / PEDO.PSYCHIATRIE Me servant de cette triple casquette, je me suis interrogé
. RHUMATOLOGIE sur les raisons de la notoriété durable de cet ouvrage.
. SANTE PUBLIQUE Elles sont nombreuses, mais trois d'entre elles
. STOMATOLOGIE
. URGENCES semblent prédominer.
. UROLOGIE
Tout d'abord les prodigieux talents pédagogiques de
l'auteur. Marc Bellaïche est le doyen des conférenciers de
w
pédiatrie, cette expérience unique lui permet de répondre
mieux que quiconque aux attentes des étudiants.
Ensuite, l'incontestable qualité de la présentation.

Les nombreuses iconographies, l'écriture aérée et les
résumés vous permettront de ne pas vous noyer dans
cette discipline dont le programme est aussi vaste qu'un
océan.
Enfin, les mises à jour successives, indispensables

pour s'adapter aux changements permanents des
recommandations en matière de diagnostic et de
traitement. Les amis de Marc savent qu'il pense déjà à la
9è'" édition.
Pour finir, je vous livre un secret à ne surtout pas divulguer :
toutes les réponses aux questions de pédiatrie de la

banque de I'ECN se trouvent dans le ( BELLAICHE ).
Professeur P. TOUNIAN
Membre du GNCI
Hôpital Armand-Trousseau
Faculté Pierre et Marie Gurie
www. v ernazobres - gre go. co m

Pédiatrie VG 8ème Edition

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I]ITERMEII o

PIDIATNII $ème édition

REMERCIEMENTS AU "COMITE DE LECTURE"

EXTERNES SENIORS MAITRES DESSINS & ICONO

Ensuite, l'incontestable qualité de la présentation. Les nombreuses

Enfin, les mises à jour successives, indispensables pour s'adapter aux

Fiche résumée en I Page Tableau Flash

DEVELOPPEMENT NORMAL ET PATOLOGIQUE

- 5 - Hernies pariétales (lvl&GS)

ALLERGOLOGIE & DERMATOLOGIE

Développement psyc-homoteur du nourrisson et de

68 Douleur chez I'enfant '

- .: MODULE 7 r SANTE ET ENVIRONNEMENT - MALADIES TRANSMISSIBLES

Angines rhi nopharyngites

lnfections naso-sinusiennes de I'enfant

Examen médical d'aptitude au sport

MODULE 8 : IMMUNOPATHOLOGIE - RÉACTION INFLAMMATOIRE

115 Déficit immunitaire de I'enfant 359

113 Allergies et hypersensibilité chez I'enfant 503

Allergies cutanéo-muqueuses cheZ l'enfant. Urticaire et

]-. MODULE 11 : SYNTHESE CLINIQUE ET THERAPEUTIQUE ' DE LA PLAINTE DU

-, =-Crier vaccinal ; recommandations 2008 : http./iwww.invs.gouv.frlbeh.

MODULE 2. DE LA CONCEPTION A LA NAISSANCE

ITEM 21. PREMATURITE ET RETARD

-Er aluer le terme

l-Frendre en charge rapidement pour maintenir l'équilibre

,i- Redouter des complications immédiates

4"Sun'eiller et dépister des complications à long terme

. Deux types de prématurité :

:-.CAUSES NON RETROUVEES

- Patholog-ie maternelle chronique grave

V.PATHOLOGIES SECONDAIRES A LA PREMATURITE

" Traitement par caféine en

" Pneumatose (air dans la paroi intestinale)

" Nutrition parentérale exclusive

- Hypertension artérielle pulmonaife :

" D'origine pulmonaire capillaire :

" Secondaire à une hypoxémie persistante

- Ictère par immaturité de la glyôurono-conjugaison

" Fuite de sodium urinaire

- Troubles de Ia relation parents-enfant

- Mort subite inexpliquée plus fréquente

Leucomalacie péri'ventriculaire Myopie

RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTERIN (RCIU

l-Evaluer I'importance de l'hypotrophie

2-Apptécier le caractère harmonieux ou pas

4-Prise en charge précoce

' Hypotrophie = dysmaturité = retard de croissance intra-utérin (RCIU)

12è-'SA (mesure de la clarté nuquale - datation)

B.DEUX PRESENTATIONS NEONATALES

2-Dysmaturité inhomogène ou << dysharmonieuse >> :7ÙVo

. -\nomalies funiculaires ou du cordon :

4-t'ause inconnue dans30Vo des cas

.COMPLICATIONS LIEES A L'HYPOTROPHIE

- ElIe est générée par l'hyperproduction d'érythropoïétine , conséquence de I'hypoxie fætale

l" l'T.,nostic réservé

S*J E CISI ON OBSTETRICALE

l.f;lr. It sér'ère > 34 SA

; {Lt- lt sér'ère < 34 SA

Par dtîcision médicale, pour : r Anomalies funiculaire ou du cordon

- Cotation du CRAP Surveillance anténatale :

a Complications liées à I'hypotrophie :

LES REGLES D'OR

Hypotrophe = nouveau-né à risque