BAB I

THEORITICAL BACKGROUND

1.1 DEFINISI
Ada beberapa pengertian mengenai Mega Colon, namun pada intinya sama
yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak
adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak
mampunya spinkter rectum berelaksasi.

• Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel
ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya
evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
• Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi
aterm dengan 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief
Mansjoeer, 2000 ).
• Penyakit hischprung disebut juga congenital aganglionosis atau megacolon
(aganglionic megacolon ) yaitu tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan
sebagian tidak ada dalam colon.

Kelainan hirschsprung terjadi pada persarafan usus besar paling bawah, mulai
anus hingga ke bagian usus di atasnya, termasuk ganglion parasimpatis, yang
mengatur pergerakan usus hingga membuat usus dapat bergerak melebar dan
menyempit.

1.2 ETIOLOGI
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri
adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak
dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus,
gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

1.3 PATOFISIOLOGI

1
 Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan
primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.
Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus
besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan
tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter
rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal
yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna.
Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily &
Sowden, 2002:197).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol
kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.
Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah
tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu
karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S
& Wilson, 1995 : 141 ).

Berdasarkan panjang segmen yang terkena dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

1. Penyakit Hischprung segmen pendek
Segmen agangilonosis mulai dari anus sampai sigmoid.

2. Penyakit hischprung segmen panjang

Daerah agangilonosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai seluruh
kolon sampai usus halus.

Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan

parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik mengakibatkan
peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi.
Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion
selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi pada
bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rectum) kondisi ini akan memperluas hingga
proksimal dari anus.
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control
kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal.
Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian
proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut melebar
( megacolon)

1.4 MANIFESTASI KLINIS

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam
pertama setelah lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur
dengan cairan empedu dan distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).
Gejala Penyakit Hisprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan
Penyakit Hisprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total
saat lahir dengan muntaah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium.

2
 Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan
dehidrasi. Gejala rigan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang
diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare,
distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur
merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi
distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 :
317 ).

1. Masa Neonatal :
• Gagal mengeluarkanmekonium dalam 48 jam setelah lahir
• Muntah berisi empedu
• Enggan minum
• Distensi abdomen ( kadang-kadang tampak meteorismus )
• Obstruksi usus

2. Anak – anak
• Konstipasi
• Tinja seperti pita dan berbau busuk
• Distenssi abdomen
• Adanya masa difecal dapat dipalpasi
• Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi ( Betz cecily & sowden, 2002 :
197).

Komplikasi

• Obstruksi usus
• Konstipasi
• Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
• Entrokolitis
• Struktur anal dan inkontinensial ( post op ) ( Betz cecily & sowden, 2002 :
197 )

1.5 DIAGNOSTIK TEST

1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan pemeriksaan ini akan bisa

ditemukan:

• Daerah transisi
• Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit
• Entrokolitis padasegmen yang melebar
• Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17 )

3
 2. Biopsi isap

• Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari
sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004 :17 )

3. Biopsi otot rektum

• Yaitu pengambilan lapisan otot rectum

4. Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit
ini khas terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K,
2004 : 17 )

5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz, cecily &
Sowden, 2002 : 197 )

6. Pemeriksaan colok anus

• Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu tinja yang
menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahui bahu dari tinja, kotoran yang
menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi
pembusukan.

1.6 PENATALAKSANAAN
1. Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus
besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar
sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

• Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk

melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus
besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
• Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau sekitar 3 bulan setelah operasi
pertama ( Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson,

Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling
sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir
dimana mukosa aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )

4
2. Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaannya
bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama
antara lain :

• Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak
secara dini
• Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
• Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
• Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang
( FKUI, 2000 : 1135 )

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak –

anak dengan mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status
fisiknya meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik
seperti enema. Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi
protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )

5
 BAB II
PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN

PENGKAJIAN
• Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir
• Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk
• Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi
• Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian
proksimal karena obstruksi
• Pengkajian psikososial keluarga

Pra Bedah :
• Kaji status klinik anak( tanda-tanda vital, asupan dan keluaran)
• Kaji adanya tanda-tanda perforasi usus
• Kaji adanya tanda-tanda enterokolitis
• Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pembedahan yang akan dating
• Kaji tingkat nyeri yang dialami anak

Pasca Bedah :
• Kaji status pasca bedah anak ( tanda-tanda vital, bising usus, distensi abdomen)
• Kaji adanya tanda-tanda dehidrasi atau kelebihan cairan¬
• Kaji adanya komplikasi
• Kaji adanya tanda-tanda infeksi
• Kaji tingkat nyeri yang dialami anak
• Kaji kemampuan anak dan keluarga untuk melakukan koping terhadap
pengalamannya di rumah sakit dan pembedahan
• Kaji kemampuan orang tua dalam menatalaksanakan pengobatan dan perawatan
yang berkelanjutan

DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus
2. Risiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan persiapan pembedahan,
intake yang kurang, mual dan muntah

6
 3. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan colostomy dan perbaikan
pembedahan
4. Risiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi
5. Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan pembedahan
gastrointestinal
6. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan
7. Kurangnya pengetahuan keluarga berhubungan dengan kebutuhan
irigasi,pembedahan dan perawatan colostomy
8. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan colostomy dan irigasi

INTERVENSI KEPERAWATAN
1. Perawatan PraBedah :
a. Pantau status nutrisi anak sebelum pembedahan
• Beri makan tinggi kalori,tinggi protein dan tinggi sisa
• Gunakan rute makan alternatif jika pasien tidak dapat minum peroral
• Kaji asupan dan haluaran secara cermat setiap 8 jam
• Timbang berat badannya setiap hari

b. Persiapkan bayi dan anak secara emosional untuk menghadapi pembedahan

c. Pantau status klinik prabedah

• Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam bila perlu
• Pantau asupan dan haluaran
• Observasi tanda dan gejala perforasi usus
- Muntah
- Peningkatan nyeri tekan
- Distensi abdomen
- Iritabilitas
- Gawat pernafasan ( dispnea)
• Pantau adanya tanda-tanda enterokolitis
• Ukur lingkar perut setiap 4 jam ( untuk mengkaji distensi abdomen)

7
 d. Pantau reaksi bayi terhadap persiapan pra bedah
• Enema sampai bersih ( untuk membersihkan usus sebelum pembedahan )
• Pasang selang intravena (IV)
• Pasang kateter foley
• Obat prabedah
• Uji diagnostic
• Dekompresi lambung dan usus ( selang nasogastrik atau selang rectal )
• Puasa selama 12 jam sebelum operasi

2. Perawatan PascaBedah :
a. Pantau dan laporkan status pascabedah anak
• Auskultasi kembalinya bising usus
• Pantau tanda-tanda vital setiap 2 jam sampai stabil kemudian setiap 4 jam
• Pantau adanya distensi abdomen( pertahankan kepatenan selang NGT )

b. Pantau status hidrasi anak ( tergantung status anak dan protocol RS )

• Kaji adanya tanda-tanda dehydrasi atau kelebihan cairan
• Ukur dan catat drainase kolostomi
• Ukur dan catat drainase kateter foley
• Pantau infus IV ( jumlah,kecepatan,infiltrasi)
• Observasi adanya gangguan keseimbangan elektrolit ( Hiponatremianatau

hipokalemia)

c. Observasi dan laporkan adanya tanda-tanda komplikasi

• Obstruksi usus karena perlengketan,volvulus atau intusepsi
• Kebocoran pada anastomosis
• Sepsis
• Fistula
• Enterokolitis
• Frekuensi defekasi

8
 • Konstipasi
• Perdarahan
• Kambuhnya gejala

d. Usahakan kembalinya peristaltic

• Pertahankan kepatenan selang NGT
• Irigasi dengan air garam normal setiap 4 jam dan bila perlu

e. Tingkatkan dan pertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit

• Catat asupan per rute ( IV,Oral )
• Catat haluaran per rute (urin,feses,emesis,stoma )
• Konsultasikan dengan dokter jika terdapat ketidakcocokan

f. Atasi atau kurangi nyeri dan ketidak kenyamanan

• Pertahankan kepatenan selang NGT
• Pertahankan posisi yang nyaman
• Pantau respons anak terhadap pemberian obat

g. Cegah infeksi
• Pantau tempat insisi
• Berikan perawatan kateter foley setiap pergantian dinas
• Ganti balutan bila perlu ( perianal dan kolostomi)
• Rujuk pada pedoman prosedur institusi untuk perawatan yang berhubungan
dengan prosedur tertentu.
• Ganti popok dengan sering untuk menghindari kontaminasi feses

h. Lakukan intervensi yang spesifik untuk prosedur,rujuk pada pedoman

prosedur institusi
i. Beri dukungan emosi pada anak dan keluarga

HASIL YANG DIHARAPKAN

• Tanda – tanda infeksi tidak ada

9
 • Hidrasi bayi adekuat
• Tidak ada kerusakan jaringan pada area stoma

DAFTAR PUSTAKA

Betz and Sowden,2002,Buku Saku Keperawatan Pediatri(terjemahan),EGC,Jakarta

Gordon et.al,2001,Nursing Diagnoses : Definition & Classification 2001-2002,

Philadelpia USA

Suriadi,Yuliani,2001,Asuhan Keperawatan pada Anak,CV Sagung Seto,Jakarta

Saryono,2002,Hiscprung Disease(Handout materi Kuliah Keperawatan Anak), PSIK

FK UGM Jogjakarta. tidak dipublikasikan

10