CONCEPTO

El síndrome de Guillain-Barré (GBS, Guillain-Barré syndrome) es una

polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave y de evolución
fulminante, de origen autoinmunitario,de una polirradiculoneuropatía
inmunomediada de curso monofásico, caracterizada en su forma más
común por la presencia de desmielinización segmentaria junto a
infiltrados inflamatorios mononucleares en el endoneuro y en las vainas
de mielina.
Representa entre el 25% y el 40% de las polineuropatías de la edad
adulta, y la mitad de los pacientes refieren un cuadro infeccioso los
días precedentes, a menudo gastroenterítico o de vías respiratorias
altas,a veces hay evidencia serológica de una infección reciente por
Campylobacter jejuni, CMV, EBV, HIV o Mycoplasma pneumoniae,
algunos pacientes presentan el cuadro tras una vacunación,
intervención quirúrgica, picadura de insecto o en relación con un
embarazo o enfermedad de Hodgkin. (5)

FUENTE: GOOGLE IMAGENES (Sindrome de Guillain Barre)

EPIDEMIOLOGIA

Es un trastorno esporádico con una incidencia de 0,6-l,9 casos por

100.000 habitantes en Norteamérica y Europa, los varones tienen más
probabilidades de afectarse que las mujeres ( 1,4:1). En el 60% de los
casos la polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda está
precedida por una infección respiratoria (p. ej., citomegalovirus, virus
de Epstein-Barr o por una gastroenteritis campilobacter, la neuropatía
axonal motora aguda y la neuropatía axonal motora y sensitiva aguda
son infrecuentes en Norteamérica y Europa, pero son más comunes en
China, Japón, México, Corea e India. (8)

ETIOLOGÍA

Su etiopatogenia no se conoce con exactitud, aunque se supone la

existencia de mecanismos autoinmunes mediados tanto por la
inmunidad celular como humoral
Infecciones procedentes:
Los gérmenes causantes más frecuentes, que hay que investigar, son:

1. Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado

especialmente a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher. Se
puede aislar en las heces hasta varias semanas tras la terminación
de la diarrea.
2. Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas.
3. Virus de Epstein-Barr (10%).
4. Haemophylus influenzae (2-13%),
5. Virus varicela-zoster.
6. Mycoplasma pneumoniae.

· También se ha asociado con vacunación:

 Influenza.
 Antirrábica.
o Enfermedad de Hodgkin.
o Lupus eritematoso sistémico.
o Sarcoidosis.

· Enfermedades sistémicas:

 (1) tratado de medicina interna de cecil y godman

(24 edición)

FISIOPATOLOGÍA

La identificación de células del sistema inmunológico —linfocitos y

macrófagos— en los puntos de daño mielítico en los pacientes con SGB
dio origen al entendimiento actual de que el SGB es producto de una
reacción anormal o extrema del sistema inmunológico, se considera
que el SGB es un trastorno auto inmunológico dado que el sistema
inmunológico, que normalmente protege el tejido del paciente, lo ataca
o se ataca a sí mismo, por lo que se emplea el prefijo “auto” (contra
“sí mismo”) se desconoce la razón exacta por la cual el sistema
inmunológico actúa fuera de control en ciertas personas, aunque no así
no en otras en promedio, el daño a la mielina se produce en un periodo
de tres semanas aproximadamente, aunque es posible que se
desarrolle en cuestión de horas o días, tiempo durante el cual el
paciente presenta debilidad y pérdida sensitiva de forma progresiva, si
la velocidad de la conducción en el nervio disminuye demasiado o la
conducción se ve obstruida por completo, el músculo que inerva se
paraliza y eso podría ser mortal si se trata de un músculo como el
diafragma que es imprescindible para respirar después de alcanzarse
el punto máximo de daño, los nervios suelen sanarse lentamente y
vuelven a recubrirse de mielina o a repararse; durante dicho proceso,
el paciente recupera las fuerzas y la sensibilidad, sin embargo, en
ciertos casos, la recuperación puede ser lenta o incompleta, lo cual se
traduce en una debilidad prolongada, sobre todo si el axón nervioso ha
sufrido daños.
Entre los ejemplos se hallan: la parálisis ascendente con cambios
sensitivos en el SGB clásico, visión doble en el Síndrome de Fisher y
debilidad en NAMA y NMM. Estas características particulares a cada
variante parecen indicar daños provocados por el sistema inmunológico
a las fibras nerviosas que se dedican a funciones específicas (como el
movimiento de los músculos oculares), ciertos nervios concretos
parecen ser atacados porque tienen moléculas en su superficie que se
asemejan al agente infeccioso desencadenante en el paciente, este
estado de moléculas similares en el microbio y el nervio se denomina
“mimetismo molecular, la capa externa del microorganismo contiene
moléculas de lípidos complejos, los lípidos complejos de C. jejuni
contienen un grupo de glucosas que también están presentes en un
lípido que contiene glucosa, el GM1, que se halla en las membranas
axonales de los nervios motores, por tanto, ciertas moléculas de los
nervios se asimilan o imitan a las moléculas de los microbios, cuando
se produce una infección, el sistema inmunológico ataca no sólo al
microbio, sino también a las moléculas similares en la fibra nerviosa
del paciente, el nervio del paciente se convierte en un espectador
inocente, lesionado por error por las propias defensas del paciente, el
sistema inmunológico, encargado de combatir infecciones, es
complejo, consta de dos partes principales: un grupo de células
especiales el componente celular y grupos de moléculas especiales en
los líquidos corporales el sistema humoral, ambas partes funcionan en
conjunto para ayudar a combatir las infecciones, es probable que los
anticuerpos y el complemento inicien la actividad del sistema
inmunológico al reconocer un agente infeccioso o un microbio como
cuerpos extraños, es probable que su reconocimiento selectivo de la
mielina y su adhesión a la misma y a otras partes del nervio sea un
suceso temprano clave en los daños a los nervios en los trastornos del
SGB, otro factor que probablemente determine el curso del SGB es el
acceso del sistema inmunológico a los nervios.

FUENTE: GOOGLE IMAGENES (fisiopatologia Sindrome de Guillain Barre)

MANIFESTACIONES CLINICAS
La clínica típica consiste en la tríada de parestesias, debilidad
ascendente y arreflexia, suele iniciarse con parestesias ligeras en pies
y manos con pocas manifestaciones objetivas.
El 30% de los pacientes aquejan dolor neuropático de predominio en
las extremidades, o signos de irritación radiculomeníngea en la zona
lumbar, la debilidad muscular suele ser simétrica; comienza de forma
distal pero asciende de forma progresiva a la musculatura proximal, en
general, primero afecta a las piernas y, tras unos días, a los brazos, y
la progresión se produce durante 1-3 semanas, la musculatura
respiratoria está afectada en el 30% de los casos, es frecuente la
paresia de los pares craneales bajos, con parálisis facial en hasta el
50% de los pacientes, los reflejos musculares desaparecen en el curso
de la enfermedad, los trastornos autonómicos se manifiestan por una
frecuencia cardíaca en reposo superior a 100 latidos/min e hipotensión
ortostática, tras un período de estabilidad que dura de 2 a 4 semanas,
se inicia la recuperación, que se prolonga más allá de los 6 meses.
La mortalidad en los casos más graves llega al 5%. Entre el 10% y el
15% de los pacientes quedan con secuelas permanentes, hecho que
dependerá en gran medida de la lesión axonal secundaria producida.
(5)
El curso de la enfermedad es más leve en niños que en adultos, la
recuperación de la función ocurre lentamente en semanas o meses,
específicamente, los niños que no requirieron ventilación mecánica,
pudieron caminar por sí solos en promedio de 43 a 52 días. (2)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial del SGB debe establecerse con difteria,

poliomielitis, porfiria aguda intermitente, infección por B.
burgdorferi, botulismo y neuropatías tóxicas, por fármacos o del
paciente crítico.

MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO

Los datos en LCR son peculiares y comprenden un mayor valor de

proteína en dicho líquido [1 a 10 g/L (100 a 1 000 mg/100 ml)] sin
pleocitosis acompañante.
El líquido cefalorraquídeo suele ser normal cuando los síntomas han
durado 48 h o menos; al final de la primera semana por lo común
aumentan los valores de proteínas, en ocasiones se observa un
aumento transitorio en el conteo de leucocitos en el LCR (10 a 100/μl)
en el GBS por lo demás típico, sin embargo, la pleocitosis sostenida del
LCR sugiere un diagnóstico alternativo (mielitis viral) o un diagnóstico
concurrente, como infección por VIH no identificada; leucemia o
linfoma con infiltración de los nervios, o neurosarcoidosis, los datos en
el estudio electro diagnóstico son leves o nulos en las etapas iniciales
del GBS y van retrasados con respecto a la evolución clínica, en la
AIDP, las manifestaciones más tempranas son latencias distales
prolongadas y reducción en la amplitud de los potenciales de acción
musculares compuestos (CMAP, compound muscle action potentials),
tal vez por el daño preferente a las raíces nerviosas y las terminaciones
motoras distales en la parte temprana de la evolución.
Más tarde se observan disminución de la velocidad de conducción,
bloqueo de la conducción y dispersión temporal), en ocasiones, los
potenciales de acción de los nervios sensitivos (SNAP, sensory nerve
action potentials) son normales en los pies (p. ej., nervio sural), pero
anormales en los brazos, esto también es signo de que el paciente no
tiene una de las polineuropatías más típicas “dependientes de la
longitud”, en casos con alteraciones axónicas primarias, el principal
hallazgo del estudio electrodiagnóstico es la disminución en la amplitud
de los CMAP (también los SNAP en la AMSAN) sin enlentecimiento de
la conducción ni prolongación de las latencias distales.
El tratamiento se realiza con medidas generales de soporte e
inmunoglobulinas intravenosas, el recambio plasmático, aunque más
caro y complejo de realizar, es igualmente efectivo, en las fases
iniciales es importante controlar la función ventilatoria con
determinaciones seriadas de la capacidad vital para determinar si será
preciso iniciar soporte ventilatorio.

 Medicina interna de farreras Rozman medicina interna (18

edición)

TRATAMIENTO

No hay una cura conocida para el Síndrome de Guillain-Barré, sin

embargo, hay terapias que reducen la gravedad de la enfermedad y
aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes, hay también
cierto número de formas de tratar las complicaciones de la
enfermedad, por lo general, la plasmaféresis y la terapia de
inmunoglobulina de alta dosis son los remedios utilizados, ambos son
igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de
administrar, la plasmaféresis es un método mediante el cual se saca
sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glóbulos
blancos y rojos se separen del plasma o la porción líquida de la sangre,
las células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma,
el cual el cuerpo sustituye rápidamente, los científicos no conocen
todavía exactamente por qué funciona la plasmaféresis pero la técnica
parece reducir la gravedad y duración del episodio de Guillain-Barré,
esto quizás se deba a que la porción del plasma de la sangre contiene
elementos del sistema inmunológico y puede ser tóxico para la mielina,
en la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los médicos administran
inyecciones intravenosas de proteína que, en cantidades pequeñas, el
sistema inmunológico utiliza naturalmente para atacar a los
organismos invasores, los investigadores han descubierto que la
administración de altas dosis de estas inmunoglobulinas, derivadas de
un conjunto de miles de donantes normales, a pacientes de Guillain-
Barré puede reducir el ataque inmunológico sobre el sistema nervioso,
los investigadores no conocen por qué o cómo funciona esto, aunque
se han propuesto varias hipótesis.
También se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de
reducir la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos
controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no es eficaz,
sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad,
la parte más crítica del tratamiento de este síndrome consiste en
mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperación
del sistema nervioso, esto puede requerir a veces colocar al paciente
en un respirador, un monitor del ritmo cardíaco u otras máquinas que
ayudan a la función corporal, la necesidad de esta maquinaria compleja
es una de las razones por la que los pacientes del Síndrome de Guillain-
Barré son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala
de cuidados intensivos, en el hospital, los médicos también pueden
tratar de detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en
cualquier paciente paralizado - complicaciones tales como la pulmonía
o lesiones producidas por postración prolongada en cama, a menudo,
incluso antes de que comience la recuperación, se les dan instrucciones
a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan
manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a
mantener flexibles y fuertes los músculos, posteriormente, a medida
que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades,
comienza la terapia física, ensayos clínicos cuidadosamente
planificados de terapias nuevas y experimentales son la clave para
mejorar el tratamiento de los pacientes con el Síndrome de Guillain-
Barré, dichos ensayos clínicos comienzan con la investigación básica y
clínica, durante la cual los científicos trabajan en colaboración con
profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los
pacientes con esta condición.(10)

EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD

En las formas clásicas, se puede dividir esquemáticamente en cuatro

fases.
1. Fase prodrómica: En dos terceras partes de los casos, un episodio
infeccioso gastrointestinal o respiratorio precede a los primeros signos
neurólógicos.
2. Fase de extensión de las parálisis: La duración media es de 12 días
y se caracteriza por la rápida extensión ascendente de la parálisis,
afectando habitualmente a los cuatro miembros con abolición de los
reflejos osteotendinosos. Se puede producir una afección inicial de los
pares craneales (nervios que parten directamente del cráneo en lugar
de la médula espinal), fundamentalmente del nervio facial. Son muy
frecuentes las alteraciones sensitivas en los cuatro miembros y al
preceder a los signos motores pueden inducir a error en el diagnóstico
inicial.
3. Fase estacionaria: Es muy heterogénea y la severidad de la afección
neurológica es variable y su duración oscila entre varios días a varias
semanas.
4.- fase de recuperación: Se caracteriza también por su variabilidad y
tiene una progresión proximodistal su evolución espontánea, a menudo
considerada totalmente regresiva, se presenta en una cuarta parte de
los pacientes en forma de secuelas motoras severas. (11)
 FUENTE: GOOGLE IMAGENES (cuadro clinico Sindrome de Guillain Barre)

PRONÓSTICO

Alrededor del 85% de los pacientes con GBS logra la recuperación

funcional completa en varios meses o un año, aunque es posible que
persistan hallazgos menores en la exploración (como arreflexia) y las
personas a menudo se quejan de síntomas persistentes, como la fatiga.
La tasa de mortalidad es <5% en el mejor de los contextos; en los
casos de fallecimiento, la causa de la muerte suelen ser complicaciones
pulmonares secundarias.
El pronóstico es peor en los pacientes con lesión axónica proximal
motora y sensitiva grave esta lesión axónica puede ser primaria o
secundaria, pero en cualquier caso no es posible una regeneración
eficaz otros factores que empeoran el pronóstico de recuperación son
edad avanzada, cuadros fulminantes o muy graves y retraso en el inicio
del tratamiento.
Se sabe que 5 a 10% de los pacientes con GBS típico tiene una o más
recidivas tardías; en tal situación, se clasifica a dichos casos como
polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP, chronic
inflammatory demyelinating polyneuropathy). (9)