ORIGINAL

Síndrome de Guillain-Barré en pediatría. Diferentes formas

de presentación y dificultades en el diagnóstico precoz
A. Cerisola-Cardoso, G. Capote-Moreira,
Capote-Moreira, C. Scavone-Mauro
Scavone-Mauro

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ EN PEDIATRÍA. DIFERENTES FORMAS 

 DE PRESENTACIÓN
PRESENTACIÓN Y DIFICULTADES
DIFICULTADES EN EL DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO PRECOZ 
 Resumen. Introducción y objetivo. El diagnóstico precoz del síndrome de Guillain-Barré puede presentar dificultades. Se des-
criben las formas de presentación de los pacientes menores de 15 años con síndrome de Guillain-Barré y se analizan las
progresión y los resultados de los estudios complementarios realizados. Pacientes y
manifestaciones clínicas iniciales, su progresión
métodos. Estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisión de las historias clínicas de los pacientes ingresados
en el Hospital Pediátrico
Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira
Pereira Rossell,
Rossell, Montevideo, Uruguay, entre el 1 de enero de 2000 y el 30
de junio de 2006. Se incluyeron 50 pacientes con una edad media de 6 años y 3 meses. Resultados. Los síntomas iniciales fue-
ron dolor (38%), paresia de las extremidades
extremidades (18%),
(18%), afectación de los pares craneales (6%), ataxia (2%) y asociaciones de
diferentes tipos de síntomas (36%). En 19 pacie ntes (38%) se observaron formas de presentación inusuales y/o variantes atí-
 picas. Se observó la disociación albuminocitológica en el 23% de las punciones lumbares realizadas
realizadas en la primera
primera semana de
evolución y en el 92% de las realizadas
realizadas posteriormente. Como diagnósticos diferenciales,
diferenciales, en 21 historias clínicas (42%) se
registraron 22 entidades diagnósticas diferentes y se realizaron 58 estudios complementarios para descartarlas. Conclusio-
nes. En las primeras etapas, las manifestaciones clínicas pueden ser muy diversas y el valor de las pruebas complementarias
iniciales limitado, lo cual plantea dificultades
dificultades importantes en la orientación inicial. [REV
[REV NEUROL 2007; 44: 725-32]
 Palabras clave.  Diagnóstico. Diagnóstico diferencial. Enfermedades del sistema nervioso periférico. Líquido cefalorraquí-
c efalorraquí-
deo. Polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda. Punción lumbar. Síndrome de Guillain-Barré. Variantes
Variantes inusuales.

INTRODUCCIÓN sa más frecuente de parálisis flácida aguda en los países con

La definición clásica del síndrome de Guillain-Barré (SGB) se programas de inmunización establecidos donde la poliomielitis
refiere a un paciente previamente sano que presenta una polirra- ha sido virtualmente erradicada [8-10]. En los últimos años, se
diculoneuropatía aguda, caracterizada por una parálisis flácida ha reconocido que el SGB no puede considerarse una enferme-
ascendente,
ascendente, simétrica,
simétrica, y arrefléxic
arrefléxica,
a, que puede
puede asociars
asociarsee a sín-
sín- dad única, sino que puede subdividirse
subdividirse en –por lo menos– cua-
tomas sensitivos y alteraciones autonómicas. Con el avance de tro subtipos diferentes con características electrofisiológicas,
la investigación médica, el término de SGB comenzó a aplicar- inmunopatogé
inmunopatogénicas
nicas y anatomopatológica
anatomopatológicass específicas:
específicas: la po-
se a un amplio espectro de polirradiculoneuropatías inflamato- lineuropatía
lineuropatía inflamat
inflamatoria
oria desmielini
desmielinizante
zante aguda
aguda (AIDP),
(AIDP), la
rias agudas adquiridas,
adquiridas, mediadas
mediadas inmunológicamente
inmunológicamente,, presumi-
presumi- polineuropatía axonal motora aguda (AMAN), la polineuropa-
blemente desencadenadas por una infección previa (postinfec- tía axonal sensitivo motora aguda (AMSAN) y el síndrome de
ciosas), con variados
variados mecanismos neurofisiopatológicos
neurofisiopatológicos (des- Miller Fisher (SMF). Asimismo, se han descrito múltiples va-
mielinización,
mielinización, lesión axonal
axonal motora o sensitivom
sensitivomotora),
otora), con ma- riantes y formas intermedias [11-12]. El problema, como siem-
nifestacion
nifestaciones
es clínicas diversas
diversas (paresia,
(paresia, arreflexia
arreflexia,, ataxia,
ataxia, sínto- pre, no es el diagnóstico
diagnóstico de un caso
caso típico de SGB,
SGB, sino recono-
recono-
mas sensitiv
sensitivos,
os, alteraciones
alteraciones autonóm
autonómicas),
icas), con formas
formas de pre- cer las fronteras que delimitan este trastorno. Los criterios diag-
sentación y grados de gravedad variables,
variables, y con una evolución
evolución nósticos de Asbury et al [13] se establecieron en 1978 y se ajus-
generalmente monofásica y autolimitada [1-3]. No obstante, taron en 1990 con la finalidad de definir esos límites. Se defi-
existen formas graves con riesgo vital que requieren tratamien- nieron como síntomas y signos requeridos para el diagnóstico,
tos en las unidades de cuidados intensivos [4] y algunos pacien- la debilidad muscular progresiva de más de una extremidad y la
tes quedan con secuelas motoras con diferentes grados de disca- ausencia de reflejos de estiramiento muscular. Otros hallazgos
pacidad [5]. El diagnóstico es descriptivo y se basa en una cons- que apoyan fuertemente el diagnóstico son:
telación de manifestaciones clínicas asociadas a los hallazgos – Progresión
Progresión en las primeras
primeras cuatro
cuatro semanas.
semanas.
de los estudios electrofisiológicos y a la disociación albumino- – Simetr
Simetría
ía relativ
relativa.
a.
citológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) [6,7]. Es la cau- – Signos o síntomas
síntomas sensiti
sensitivos
vos leves.
leves.
– Afectación
Afectación dede los pares
pares craneales
craneales..
– Recuperació
Recuperación, n, que generalm
generalmente
ente comienz
comienzaa de dos
dos a cuatro
cuatro
 Aceptado tras revisión
revisión externa: 18.05.07. semanas después de haber alcanzado la máxima gravedad,
Cátedra de Neuropediatría. Facultad de Medicina de la Universidad de la pero puede durar meses.
 República Oriental d el Uruguay. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Mi- – Alteraciones
Alteraciones autonómicas.
autonómicas.
nisterio de Salud Pública. Montevideo, Uruguay.
– Ausencia dede fiebre al
al comienzo de loslos síntomas neuropáti
neuropáticos.
cos.
Correspondencia: Dr.Dr. Alfredo Cerisola. Cátedra de Neuropediatría. Facul-
tad de Medicina de la Universidad de la República Oriental del Uruguay.
Centro Hospitalario Pereira
Pereira Rossell. Ministerio d e Salud Pública. Bv. Arti- Los hallazgos característicos en el LCR son la elevación de las
gas, 1550. 11600 Montevideo,
Montevideo, Uruguay.
Uruguay. Fax
Fax 5982 7091644. E-mail: cerisola proteínas después de la primera semana del inicio del cuadro
@chasque.net  clínico sin aumento de la celularidad, con no más de 10 leucoci-
© 2007,  REVISTA DE NEUROLOGÍA
NEUROLOGÍA tos (mononucleares)/mm3. Se admiten como variantes la falta

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732 725

A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL
de aumento de proteínas en el período de 1 a 10 semanas des-
pués del inicio de los síntomas y la presencia de 11 a 50 mono-
nucleares/mm3 en el LCR. Los hallazgos neurofisiológicos ca-
racterísticos incluyen la disminución de la velocidad de conduc-
ción –en el 80% de los pacientes durante el proceso, con algu-
nos nervios que pueden no estar afectados por la naturaleza seg-
mentaria (parcheada) de la enfermedad–, el bloqueo de la con-
ducción, la latencia distal aumentada y la latencia de la onda F
aumentada o ausente [3,7,13,14].
La importancia del diagnóstico del SGB en un paciente con
una paresia rápidamente progresiva radica en que el tratamiento
con inmunoglobulinas intravenosas o plasmaféresis puede mo-
dificar la evolución de la enfermedad y disminuir la morbilidad
y la mortalidad [2]. Sin embargo, con frecuencia se plantean
dificultades para formular el diagnóstico precoz del SGB. En
primer lugar, los criterios diagnósticos del SGB no abarcan el
espectro completo de este trastorno [15]. En segundo lugar, los
síntomas iniciales pueden ser difíciles de interpretar. Entre el
50-80% de los niños tendrán dolor significativo precozmente en
el curso de su SGB. En los niños pequeños, distinguir entre la
paresia muscular y la inmovilidad por dolor puede ser casi
imposible. Por otro lado, casi la mitad de los pacientes se pre-
sentan con ‘ataxia’, pero ésta puede deberse a debilidad muscu-
lar proximal o, en otros casos, a la disfunción de las vías cerebe-
losas (ataxia sensitiva) [6]. El diagnóstico también puede ser
difícil en algunos niños que se presentan con cefaleas intensas,
irritabilidad o somnolencia, lo que constituye una forma ‘pseu-
doencefalopática’, asociada o no a un dolor paraespinal con me-
ningismo, que puede simular una meningitis aguda, una encefa-
litis o un tumor cerebral [6,13]. Existen muchas otras formas de
presentación atípicas que también responderán al tratamiento,
pero si se amplía excesivamente la definición del SGB, pueden
no considerarse otros diagnósticos diferenciales de enfermeda-
des que, si no se reconocen oportunamente, pueden resultar en
un diagnóstico tardío [6].
Las variantes atípicas incluyen formas de presentación clí-
nica asimétricas, motoras puras, con déficit sensitivos pre-
dominantes, con preservación de los reflejos de estiramiento
muscular o incluso hiperreflexia y con paresia bilateral inicial
de los miembros superiores o comienzo en los nervios cranea-
les y parálisis descendente [2,7,8,16-18]. Otras formas atípicas
son las variantes regionales de la AIDP, cuyas descripciones
incluyen la parálisis faringocervicobraquial [2,7,19], la poli-
neuropatía craneal múltiple [6,10,20], la diplejía facial con
parestesias [2], la paresia del VI par con parestesias [7], la pto-
sis palpebral grave sin oftalmoplejía [2,7], la paraparesia arre-
fléxica [2,7] y la variante ‘saltatoria’, con afectación de los miem-
bros inferiores y los pares craneales sin afectación de los miem-
bros superiores [7]. El SMF puede presentarse en su forma típi-
ca, con la tríada clásica de oftalmoparesia, ataxia y arreflexia, o
como un síndrome superpuesto (compartiendo características
de otras variantes de SGB), o como variantes más limitadas
[6,7,21]. De esta forma, se describen diferentes tipos de varian-
tes entre las que se incluyen las que presentan alteraciones de
la oculomotricidad intrínseca (midriasis, enlentecimiento del
reflejo fotomotor) o las que asocian una afectación del tronco
cerebral (encefalitis benigna de tronco cerebral de Bickerstaff)
[2,6,7,21-24]. Otras variantes del SGB incluyen la neuropatía
sensitiva pura [24], la neuropatía autonómica aguda pura y el
SGB asociado con manifestaciones del sistema nervioso cen-
tral (SNC) [10,25].
726
Con relación a los pilares paraclínicos que apoyan el diag-
nóstico del SGB, las dificultades en el diagnóstico se plantean,
en primer lugar, por la falta de marcadores serológicos confia-
bles del SGB. En segundo lugar, el estudio del LCR puede no
ser diagnóstico hasta una o dos semanas después del inicio de
la enfermedad, cuando hasta el 80-90% de los casos presentan
una disociación albuminocitológica [7]. En tercer lugar, los
estudios electrofisiológicos pueden ser difíciles de realizar en
los niños pequeños y los hallazgos clásicos de desmieliniza-
ción en los estudios de conducción nerviosa pueden no apare-
cer hasta dos o cuatro semanas después del inicio de la enfer-
medad [2,13].
Debido a todos estos factores, es frecuente que en los pa-
cientes con SGB se formulen múltiples diagnósticos diferencia-
les en función de la forma de presentación inicial de cada caso.
Entre éstos se incluyen las encefalopatías agudas en las formas
pseudoencefalopáticas [6,14], las otras causas de ataxias [6],
las mielopatías agudas (compresión de la médula espinal, mieli-
tis transversa, encefalomielitis difusa aguda o infarto del territo-
rio de la arteria espinal anterior [6]), las afecciones del asta an-
terior de la médula espinal (poliomielitis por virus nativo en
áreas endémicas, por virus vacunal atenuado o por otros entero-
virus), los otros tipos de neuropatías periféricas [2,6,7,12,26-
29], las alteraciones de la unión neuromuscular (botulismo y
miastenia grave [2,6,7]) y las enfermedades musculares (miosi-
tis agudas inflamatorias [6,28], miopatías metabólicas, parálisis
periódicas, con hiper o hipokaliemia [6] o miopatías del pacien-
te crítico [7]).
Todos estos aspectos llevaron a la realización del presente
estudio para valorar la heterogeneidad clínica y las dificultades
que presenta el diagnóstico del SGB.
OBJETIVOS
Objetivo general 
Describir las formas de presentación de los pacientes menores
de 15 años con SGB y analizar las manifestaciones clínicas ini-
ciales, su progresión y los estudios complementarios realizados.
Objetivos específicos
– Describir las características demográficas y epidemiológi-
cas de los pacientes con SGB hospitalizados en el Centro
Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) durante un período de
seis años y medio.
– Describir el tiempo de evolución desde el inicio de la enfer-
medad hasta el ingreso hospitalario, los síntomas iniciales,
las manifestaciones clínicas en toda la evolución y su forma
de progresión, e identificar las diferentes formas de presen-
tación, en especial las variantes atípicas e inusuales, para
valorar la heterogeneidad clínica y las dificultades que pue-
den plantearse en el diagnóstico del SGB.
– Describir los resultados de los estudios del LCR para apoyar
el diagnóstico del SGB. Calcular y comparar las sensibilida-
des de esta prueba diagnóstica cuando se realiza en la pri-
mera semana de evolución y cuando se realiza después. Re-
lacionar estos datos con el tiempo de evolución de la enfer-
medad en el ingreso hospitalario para determinar el valor
del estudio del LCR realizado en el ingreso.
– Identificar los diagnósticos diferenciales registrados en las
historias clínicas y los estudios complementarios realizados
para valorar o descartar dichas hipótesis diagnósticas.
REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

PACIENTES Y MÉTODOS
Estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisión de las histo-
rias clínicas de una serie consecutiva de casos de niños y adolescentes
menores de 15 años que ingresaron en el Hospital Pediátrico del CHPR por
un SGB entre el 1 de enero de 2000 y el 30 de junio de 2006.
Criterios de inclusión
Se incluyeron aquellos pacientes con diagnóstico de SGB identificados en
el análisis de las diferentes bases de datos existentes en el CHPR y cuyas
características clínicas y paraclínicas coincidían con los criterios de Asbury
et al [13] para el diagnóstico del SGB o con alguna de sus variantes [2,29,
30]. Los estudios de velocidad de conducción y electromiografía no se con-
sideraron obligatorios para el diagnóstico, criterio que se ha aceptado en
otras investigaciones similares [31].
 Representatividad de la muestra
Se realizó una estimación teórica de la incidencia del SGB en la población
de niños que se asisten en el Ministerio de Salud Pública (MSP). En Uru-
guay hay 775.606 habitantes menores de 15 años, de los cuales el 61%
(473.120 habitantes) se asiste en salud pública [32,33]. En estudios en otros
países se han descrito incidencias anuales del SGB en menores de 18 años,
con una frecuencia de 0,5 a 1,5 casos por 100.000 habitantes [6]. A partir de
estos últimos datos podrían estimarse de tres a siete casos nuevos de SGB
por año en la población uruguaya menor de 15 años que se asisten en el
MSP, lo cual, para el período del estudio, implicaría una estimación de inci-
dencia aproximada entre 19 y 46 pacientes con SGB.
 Registro de datos
Se elaboró un formulario especial para esta investigación con el fin de regis-
trar la información de las historias clínicas. Se consideró que presentaban
una disociación albuminocitológica en el LCR cuando la proteinorraquia
era mayor de 0,45 g/L [34], y la celularidad, de no más de 10 leucocitos
(mononucleares)/mm3. Se incluyeron, con un análisis especial, aquellos con
hasta 50 leucocitos [13]. Se registraron todas las otras hipótesis diagnósti-
cas planteadas en las historias clínicas de los pacientes incluidos y los estu-
dios realizados para descartarlas. Para completar la caracterización de los
pacientes, se infirió el grado de paresia mediante la escala funcional de
Hughes en el nadir de la enfermedad (0: normal; 1: signos o síntomas meno-
res, capaz de correr; 2: puede caminar cinco metros sin ayuda, independien-
temente; 3: puede caminar cinco metros con un andador o soporte similar;
4: no puede caminar, permanece en cama o silla de ruedas; 5: requiere asis-
tencia ventilatoria mecánica, AVM; 6: muerte), [7,8] y se registraron datos
relevantes del tratamiento y del pronóstico inmediato.
 Análisis estadístico
Las variables se expresaron en frecuencias absolutas y relativas. Las varia-
bles cuantitativas se expresaron mediante medidas de tendencia central
(media y mediana) y medidas de dispersión (rango). Para las variables prin-
cipales, se calculó el intervalo de confianza del 95% (IC 95%). Para el aná-
lisis de las diferencias entre proporciones en las variables dicotómicas se
utilizó la prueba no paramétrica de chi al cuadrado. Para los cálculos men-
cionados se utilizó el programa Epi-Info 6.
RESULTADOS
Se incluyeron 50 pacientes, de los cuales 33 (66% , IC 95%: 51-78%) eran
varones, lo que refleja una relación hombre-mujer de 1,9 a 1 ( p < 0,05). La
media de la edad en el momento del ingreso del conjunto de la población
fue de 6 años y 3 meses, con una mediana de 5 años (rango: 1 año y 1 mes a
14 años y 9 meses). El 80% tenía entre 1 y 8 años de edad.
Con relación al departamento de residencia, 21 pacientes (42%) eran de
Montevideo, 12 (24%) de Canelones, 4 (8%) de Maldonado, 3 (6%) de San
José, 3 (6%) de Cerro Largo y 1 (2%) de cada uno de los siguientes departa-
mentos: Lavalleja, Rocha, Colonia, Río Negro,Artigas, Tacuarembó y Rivera.
La distribución anual mostró un rango entre 2 (en 2003) y 15 (en 2001)
casos por año.
La población de 50 pacientes requirió, en total, 952 días de hospitaliza-
ción, con una media de 19,3 días y una mediana de 15 días (rango: 4-103
días). De los 50 pacientes, 38 (76%, IC 95%: 62-86%) requirieron su ingre-
so en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). En total, los
REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
ingresos en las UCIP implicaron 446 días (47% del total de los días de hos-
pitalización), con una media de 12 días y una mediana de 4 días (rango: 1-
102 días). En 5 pacientes (10%), la duración de la estancia en la UCIP fue
superior a un mes.
Características clínicas
 Antecedentes inmediatos
En las historias clínicas de 38 pacientes (76%, IC 95%: 62-86%) se registró
la existencia de un antecedente de vínculo infeccioso antes del inicio de las
manifestaciones neurológicas: infección respiratoria aguda (52%), gastro-
enteritis (14%), asociación de infección respiratoria y gastroenteritis (8%),
e inmunización con vacuna antimeningocócica B-C (2%).
Tiempo de evolución de las manifestaciones
clínicas neurológicas en el ingreso en el CHPR
En 19 pacientes (38%), que habían sido referidos de otros hospitales, no fue
posible determinar con certeza la fecha de ingreso en el hospital de origen.
Los 31 pacientes que fueron hospitalizados directamente en el CHPR tenían
un tiempo medio de evolución de su enfermedad de cuatro días, una media-
na de tres días y un rango entre 0 y 21 días. En 11 de los 31 pacientes (35%),
la enfermedad tenía un día o menos de evolución. En seis pacientes (20%), la
enfermedad se había iniciado más de una semana antes del ingreso.
Síntomas neurológicos iniciales
Los pacientes con SGB se presentaron inicialmente con diferentes tipos de
síntomas neurológicos, como dolor, paresia de las extremidades, afectación
de los pares craneales, elementos de ataxia o combinaciones de los diferen-
tes tipos de síntomas (Tabla I).
Síntomas sensitivos
En las historias clínicas de 43 pacientes (86%) se registró la presencia de
síntomas sensitivos. Dos pacientes (4%) presentaron parestesias, en uno de
ellos asociadas a dolor. En total, 42 pacientes (84%) refirieron dolor. La
localización más frecuente del dolor fue en los miembros inferiores (40
pacientes, 80% del total). De éstos, 19 casos también presentaron dolor en
otras localizaciones: 9 (18%) en miembros superiores, 11 (22%) en el dor-
so, 8 (16%) en las cervicales con rigidez de nuca, 1 (2%) en la cara y 3 (6%)
también presentaron cefaleas. Los dos pacientes restantes –que no presenta-
ron dolor en los miembros inferiores– refirieron cefaleas en un caso y dolor
cervical en el otro. Ninguno presentó un déficit sensitivo o un nivel sensiti-
vo definido.
Síntomas motores
De los 50 pacientes, 49 (98%) presentaron paresia de los miembros inferio-
res y 38 (76%), paresia de los miembros superiores. Los síntomas de la alte-
ración de la función respiratoria, como tos débil, retención de secreciones o
disminución de la capacidad vital, se presentaron en 14 (28%) pacientes.
Las características y la evolución de los reflejos de estiramiento muscular se
muestran en las tablas II y III.
 Ataxia
Diecinueve pacientes (38%) presentaron uno o más signos clínicos que se
interpretaron como correspondientes a ataxia y que, analizados individual-
mente, fueron: inestabilidad en la sedestación en 3 (6%), aumento de la base
de sustentación en 11 (22%), inestabilidad en la marcha en 13 (26%), dis-
metría en 3 (6%) y disartria en 2 (4%).
 Manifestaciones clínicas autonómicas
Se registraron manifestaciones cardiovasculares en 17 pacientes (34%:
hipertensión arterial en 11, taquicardia en 3 y ambas alteraciones en otros
3), disfunciones vesicales en 13 pacientes (26%: retención de orina e incon-
tinencia urinaria) y disfunciones intestinales en 8 pacientes (16%: trastor-
nos de la defecación y estreñimiento). Consideradas en su conjunto, las alte-
raciones autonómicas se registraron en 24 pacientes (48%).
Otras manifestaciones clínicas no típicas del SGB
De los 50 pacientes incluidos, 10 (20%) presentaron fiebre al inicio de los
síntomas neurológicos. En cuatro de ellos (8%), la fiebre se asoció con vó-
mitos en un caso, con vómitos y depresión neuropsíquica en otro, con vómi-
tos, diarrea y depresión neuropsíquica en otro paciente y con vómitos y som-
727
A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

nolencia excesiva en el último caso. Otros tres pacientes (6%) también Tabla I. Síntomas neurológicos iniciales.
tuvieron vómitos como síntomas relacionados con el inicio de la enferme-
dad neurológica, en dos de ellos asociados a cefaleas. Dolor: 19 pacientes (38 % )

Grado de simetría En los miembros inferiores 8

En 29 historias clínicas (58%), se registró el predominio de un síntoma En el miem bro inferior derecho 4
(dolor) o signo (paresia) a derecha o a izquierda, presentando una simetría
‘relativa’. En uno de estos casos, la asimetría fue mayor, y se instaló prime- En los miem bros inferiores y superiores 1
ro una hemiparesia derecha que siete días después evolucionó a una cuadri-
paresia. En los miem bros inferiores y el dorso 2

Patrón de progresión de las manifestaciones clínicas.
Variantes regionales y/o inusuales
La progresión de los síntomas y signos en las extremidades fue ascendente
en 34 pacientes (68%). Dentro de este grupo, la progresión fue atípica en
tres casos, en los cuales la parálisis ascendente fue precedida por una pará-
lisis facial.
La progresión fue descendente en 4 pacientes (8%):
– En un varón de 8 años, los síntomas se iniciaron por paresia y dolor en la
mano derecha, y progresivamente agregó paresia de la mano izquierda,
los miembros inferiores distalmente y al final los cuatro miembros proxi-
malmente.
– Un varón de 5 años comenzó con trastornos de la deglución, diplopía por
oftalmoparesia bilateral y paresia facial bilateral (como una forma de
neuropatía craneal múltiple); posteriormente agregó la plejía de los cua-
tro miembros, que evolucionó hasta la plejía total, lo que constituye una
situación clínica que se denomina niño ‘en cautiverio’o ‘encerrado en sí 
mismo’.
– Una adolescente de 13 años presentó inicialmente trastornos de la deglu-
ción, parálisis facial bilateral y, posteriormente, la paresia de los cuatro
miembros.
– Un varón de 5 años ingresó inicialmente por dolor intenso en los miem-
bros inferiores, dorsal y cervical, con limitación a la flexión de la nuca.
Retrocedió parcialmente la sintomatología por lo cual fue dado de alta y al
día siguiente reingresó por ataxia; posteriormente agregó la paresia facial
bilateral, trastornos de la deglución, hipofonía y paresia distal de ambos
miembros superiores, lo que constituye una variante regional denominada
‘forma faringocervicobraquial con ataxia (elemento del SMF)’.
Siete pacientes (14%) se presentaron predominantemente como una parapa-
resia flácida de los miembros inferiores.
Tres pacientes (6%) progresaron de forma saltatoria, con paresia de los
miembros inferiores y los pares craneales.
Otros dos pacientes (4%) tuvieron evoluciones atípicas, con una progre-
sión horizontal, asimétrica, en sentido derecha-izquierda:
– Una niña de 2 años y 10 meses comenzó con ataxia e instaló sucesiva-
mente la paresia del miembro inferior derecho, del miembro superior
izquierdo y del miembro inferior izquierdo, con la fuerza del miembro
superior derecho globalmente conservada durante toda la evolución.
– Una niña de 3 años comenzó inicialmente una hemiparesia derecha con
dolor en el miembro inferior derecho. En la evolución agregó la paresia
del VI par derecho, parálisis facial derecha y, al séptimo día de evolución,
instaló la paresia de los miembros izquierdos, lo que constituye la cuadri-
paresia flácida.
Gravedad clínica
La puntuación de la escala de valoración funcional de Hughes en el peor mo-
mento de la evolución (nadir) fue de 2 en tres pacientes (6%), de 3 en cinco
pacientes (10%), de 4 en 30 pacientes (60%) y de 5 en 7 pacientes (14%). En
cinco pacientes no se pudo deducir el valor exacto de la puntuación de la es-
cala de Hughes a partir de los datos registrados en las historias clínicas.
 Estudios del LCR
En 49 historias clínicas se registraron los resultados cuantitativos del estu-
dio citoquímico del LCR de, por lo menos, una punción lumbar (PL). En 12
de esos pacientes, se realizaron dos punciones lumbares. En la historia clí-
nica restante figuraba que el estudio del LCR era normal, pero no se trans-
cribieron los valores de proteinorraquia y celularidad.
La primera PL se realizó entre el primer día y el día 30 de evolución de la
enfermedad neurológica (media: 6,5 días, mediana: 5 días). De los 49 LCR
En los miem bros inferiores y el cuello 1
En los miem bros inferiores, asociado a cefaleas 1
En los miem bros inferiores y superiores y el dorso, 1
asociado a cefaleas
En el dorso com o única localización 1
Paresia de extremidades: 9 pacientes (18% )
En los miembros inferiores 6
En el miem bro inferior derecho 2
En los miem bros inferiores y superiores 1
Afect ación de los pares craneales: 3 pacientes (6%)
Parálisis facial periférica derecha 2
Trastorno de la deglución 1
Ataxia: 1 paciente (2% )
Asociaciones de los diferentes tipos de síntomas: 18 pacientes (36%)
Dolor y paresia de ambos miem bros inferiores 10
Dolor y paresia del miem bro inferior derecho 1
Dolor en el miem bro inferior izquierdo con paresia 1
de ambos m iembros inferiores
Dolor cervical con paresia de los miem bros inferiores 1
y superiores
Dolor en los miem bros inferiores y ataxia 2
Dolor y paresia del miem bro superior derecho 1
Dolor en los miembros inferiores y paresia facial izquierda 1
Dolor, disartria, cefaleas y vómit os 1
iniciales, 23 (46%) mostraron la disociación albuminocitológica. En nueve
pacientes (18%) que no presentaban aumento de la proteinorraquia en la
primera PL, se reiteró el estudio del LCR en los días siguientes. En ocho de
ellos, la segunda PL mostró la disociación albuminocitológica.
Dado que la probabilidad de que la prueba sea positiva depende fundamen-
talmente del tiempo de evolución de las manifestaciones neurológicas, se
compararon los resultados de las PL realizadas en los primeros siete días de
evolución con los resultados de las PL realizadas posteriormente (Tabla IV).
Los estudios virológicos realizados en 24 pacientes (48%) fueron negati-
vos para los virus de la familia herpes en 23 casos y en dos de ellos también
fue negativa la investigación para enterovirus. Un paciente presentó un estu-
dio por PCR positivo para citomegalovirus. De los 24 pacientes, sólo en
nueve casos se plantearon diagnósticos diferenciales con enfermedades neu-
rológicas centrales infecciosas o postinfecciosas.
En 19 pacientes (38%) se realizó el estudio inmunoelectroforético del
LCR. En 10 de ellos se informó de un aumento de la permeabilidad de la
membrana hematoencefálica, uno mostró una leve síntesis intratecal de in-
munoglobulinas G y en ninguno se informó de la presencia de bandas oligo-
clonales locales.

728 REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Características de los reflejos de estiramiento muscular u osteotendinosos (ROT) en los

Tabla II. tración del contraste paramagnético en la médula
miembros inferiores. terminal y las raíces de la cola de caballo.
En la evolución En el ingreso Tratamiento
Soporte ventilatorio
Arref lexia Hiporref lexia ROT norm ales ROT vivos
Siete pacientes (14%, IC 95%: 6-27%) requirie-
Arreflexia 45 32 4 7 2 ron AVM. La duración de la ventilación fue varia-
ble, entre 4 y 75 días (media: 27 días, mediana:
Hiporreflexia 3 – 3 – –   15 días). En conjunto, requirieron 188 días de
AVM. Tres de estos pacientes también recibieron
ROT normales 2 – – 2 –   soporte ventilatorio mediante técnicas de ventila-
Total 50 (100% ) 32 (64% ) 7 (14% ) 9 (18% ) 2 (2% )
ción no invasiva con una duración entre 24 y 72
días (total: 136 días).

Características de los reflejos de estiramiento muscular u osteotendinosos (ROT) en los

Tabla III.
 Inmunoterapia
miembros superiores. En total, 45 pacientes (90%, IC 95%: 77-96%)
recibieron tratamiento con inmunoglobulinas in-
En la evolución En el ingreso travenosas, tres de ellos (6%) fueron tratados ade-
más con plasmaféresis y ocho pacientes (16%)
Arref lexia Hiporref lexia ROT norm ales ROT vivos recibieron corticoterapia.
Arreflexia 25 16 1 7 1  Pronóstico inmediato
Hiporreflexia 8 – 6 2 –   No hubo fallecidos en la salida hospitalaria (mor-
talidad: 0%; IC 95%: 0-7%) y se otorgó el alta a
ROT normales 15 – – 15 –   todos los pacientes con la sintomatología en re-
gresión.
ROT vivos 2 – – – 2

Total 50 (100% ) 16 (32% ) 7 (14% ) 24 (48% ) 3 (6% )

DISCUSIÓN
Tabla IV. Relación entre el tiempo de evolución desde el inicio de las manifestaciones clínicas neu-
Los 50 pacientes con SGB incluidos en
rológicas y los resultados de los estudios citoquímicos del líquido cefalorraquídeo (LCR). este estudio representan una incidencia
anual promedio de 1,63 por cada 100.000
Estudios realizados en los Estudios realizados después habitantes, valor superior al de la inciden-
primero s siete días de del día siete de evolución
evolución cia teórica estimada (de 19 a 46 pacientes
en seis años y medio). El CHPR constitu-
N.º de estudios citoquímicos del LCR 35 26 ye el único hospital pediátrico del MSP
Disociación albuminocitológica 8 (23% ) 24 (92% ) en Montevideo y es el centro de referen-
(p < 0,000 001) cia nacional para la atención pediátrica
Proteinorraquia M edia 0,48 g/L 1,27 g/L
del MSP. El 42% de estos pacientes pro-
cedía de Montevideo, ciudad en la que
M ediana 0,30 g/L 1,03 g/L reside casi la mitad de los habitantes del
Rango 0,11-3,72 g/L 0,27-3,86 g/L
país. El 58% restante fue referido desde
10 de los otros 18 departamentos del país.
Leucocitos/mm 3 M edia 2 2 El número de pacientes incluidos y su dis-
M ediana 1 1
tribución demográfica permiten suponer
que la población de este estudio es repre-
Rango 0-10 0-14 sentativa de los niños y adolescentes me-
nores de 15 años de Uruguay que se asis-
ten en las dependencias del MSP [32,33].
 Estudios electrofisiológicos El rango de edades fue muy amplio dado que abarcó entre 1
En 17 historias clínicas (34%) se registró el resultado del estudio de veloci- año y 1 mes y 14 años y 9 meses, aunque predominaron los
dad de conducción y electromiograma. El patrón neurofisiológico de la po- pacientes de menor edad. Al igual que en otras series, predomi-
lineuropatía se informó como mielínico en cinco pacientes, axonal en cua- nó el sexo masculino [11,36].
tro y mixto (axonal y mielínico en diferente proporción) en otros siete ca-
sos. El caso restante se informó como ‘probablemente mielínico’. En los
El diagnóstico precoz del SGB puede ser difícil. Aunque
informes no se mencionaron alteraciones de las ondas F ni de los reflejos este síndrome se presenta, generalmente, como una enfermedad
tibiales H, datos precoces que podrían ser útiles para el diagnóstico. aguda, casi el 20% de los pacientes que ingresaron directamen-
te en el CHPR instalaron sus síntomas en forma subaguda y pre-
 Diagnósticos diferenciales sentaron más de una semana de evolución en el ingreso. En
En 21 historias clínicas (42%) se registraron 22 entidades diagnósticas dife- segundo lugar, los síntomas iniciales pueden ser muy variados e
rentes del SGB en algún momento de la evolución, que en conjunto suma- inespecíficos. El 38% presentó, como primer síntoma, dolor de
ron 43 hipótesis diagnósticas (Tabla V).
En total se realizaron 58 estudios paraclínicos para descartar diferentes
forma aislada. Éste predominó en los miembros inferiores, pero
diagnósticos diferenciales (Tabla VI). A 21 pacientes (42%) se les practica- algunas veces fue unilateral y otras veces se asoció con dolor en
ron, en total, 35 estudios neuroimaginológicos. En una de las resonancias otras regiones del organismo. Más difícil aún puede resultar el
magnéticas (RM) de médula se observó un realce meníngeo con la adminis- diagnóstico precoz en aquellos pacientes que comenzaron con

REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732 729

A. CERISOLA-CARDOSO, ET AL

una parálisis facial periférica unilateral (dos casos), con trastor- Tabla V. Diagnósticos diferenciales (número de pacientes).
nos de la deglución o con ataxia como manifestación clínica
aislada. En este estudio, el inicio con afectación de los pares M eningitis/meningoencefalitis 3
craneales correspondió al 6% de los casos, valor similar al 5% Encefalitis 5
mencionado en los criterios de Asbury et al [13].
Si bien la forma de presentación clásicamente descrita es Encefalitis del tronco cerebral 1
una parálisis ascendente arrefléxica, los reflejos de estiramiento Encefalomielitis difusa aguda 6
muscular –en el momento del ingreso– eran normales o aumen-
tados en los miembros inferiores en uno de cada cinco pacientes Tum or de la fosa posterior 2
y en los miembros superiores en casi la mitad de los pacientes. Accidente cerebrovascular 1
Aunque se describen como síntomas atípicos del SGB [13],
26% de los pacientes presentó, junto con las manifestaciones Ataxia cerebelosa 3
clínicas iniciales, fiebre (10%), cefaleas (6%), depresión neu- Intoxicación por benzodiacepinas 1
ropsíquica (6%) y/o vómitos (14%).
Otra forma de valorar las dificultades que plantea el diag- Intoxicación por organofosforados 1
nóstico precoz del SGB se revela a través de los diagnósticos Intoxicación 1
diferenciales explicitados en el 43% de las historias clínicas. La
naturaleza de las enfermedades planteadas incluye patologías M ielopatía aguda 7
infecciosas, desmielinizantes postinfecciosas, tumorales, tóxi- Tum or retroperitoneal 1
cas, vasculares, musculares, osteoarticulares, psiquiátricas, etc.
Con el fin de descartar esas otras patologías, se realizaron en Otras polineuropatías 1
total 58 estudios complementarios que incluyeron 34 estudios Botulismo 1
imaginológicos del SNC a 20 pacientes (40%). En una RM de
médula se observó un realce de la señal de las raíces nerviosas M iositis aguda inflamatoria 4
con la administración de contraste paramagnético, aspecto ya M iopatía m et abólica 1
descrito relacionado con el SGB [36].
En relación con las características clínicas, la paresia fue la Artritis 2
manifestación clínica presente en el 100% de los pacientes de Osteomielitis 1
este estudio. El 98% presentó la paresia de los miembros infe-
riores, mientras que en un 76% se registró la paresia de los Espondilodiscitis 1
miembros superiores. La mitad de los pacientes presentó la Sinovitis 1
afectación de los pares craneales, que, considerados por la fun-
ción afectada, 30% presentó trastornos de la deglución, 30% Infección urinaria 1
hipofonía o disfonía, 28% parálisis facial periférica –unilateral Enferm edad psiquiátrica 1
en la tercera parte de los casos– y 6% oftalmoparesia extrínseca.
Esto coincide, globalmente, con lo descrito en la literatura, que
señala que el 20-50% presenta debilidad facial, generalmente paciente con una forma faringocervicobraquial con ataxia (ele-
asimétrica [7,10], 25% afectación bulbar y 8-10% paresia de mento del SMF). En total, representaron el 22% de la serie. Un
oculomotores [7]. caso muy similar al de la última variante mencionada fue des-
En nuestro estudio, el 28% presentó síntomas relacionados crito por Allan Ropper [30] en una mujer de 23 años. Buompa-
con la alteración de la función respiratoria y el 14% requirió dre et al [29] han publicado recientemente una serie de 20 pa-
AVM, proporción similar al 15% descrito en la literatura [7]. cientes con variantes inusuales del SGB en la infancia, lo que
El 84% de los pacientes (IC 95%: 70-92%) refirió dolor, que representa el 11% de los pacientes con SGB internados en el
en su gran mayoría se localizó en los miembros inferiores, aso- Hospital Garrahan (Buenos Aires, Argentina) en 12 años (1993-
ciado en casi la mitad de los casos a dolor en otras localizaciones. 2004). En dicho estudio incluyeron cuatro casos con polineuro-
En el 38% de los pacientes (IC 95%: 24-52%) se registraron patía craneal múltiple, tres con SMF, dos con parálisis faringo-
manifestaciones clínicas de ataxia. Este valor concuerda con el cervicobraquial, tres con una combinación de SMF y parálisis
mencionado en la literatura, que indica que casi la mitad de los faringocervicobraquial, cuatro con paraparesia, uno con ptosis
pacientes se presenta con ‘ataxia’ [6]. palpebral grave sin oftalmoparesia, uno con oftalmoplejía sin
Casi la mitad de los pacientes (48%) presentó diferentes ma- ataxia, uno con paresia del VI par con parestesias y un caso con
nifestaciones clínicas autonómicas que, por separado, corres- la variante saltatoria.
pondieron a la esfera cardiovascular en el 34%, vesical en el Uno de los pacientes de nuestro estudio inició los síntomas
26% e intestinal en el 16%. neurológicos como una neuropatía craneal múltiple, pero rápi-
En relación con la simetría de los síntomas y signos, en más damente progresó a una cuadriplejía flácida generalizada con
de la mitad de los casos (28 pacientes, 56%) la simetría fue rela- pérdida absoluta de movimientos y reflejos, lo que constituye un
tiva. Sin embargo, en un caso la asimetría fue un rasgo llamativo cuadro clínico denominado ‘niño en cautiverio’ [10], que se ase-
dado que instaló una hemiparesia derecha y al séptimo día pro- meja a la muerte cerebral. Ésta se llegó a considerar por lo que
gresó a cuadriparesia. No hemos encontrado en la literatura ana- se le realizó un electroencefalograma, que fue normal. La recu-
lizada casos con esta forma de progresión de la sintomatología. peración, que requirió 75 días de AVM y 40 días de ventilación
Las variantes regionales del SGB incluyeron siete pacientes no invasiva, mejoró progresivamente y, al año de evolución, ha-
con una paraparesia, tres casos con variantes saltatorias y un bía conseguido la marcha y la carrera autónoma (Hughes 1).

730 REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732

 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Tabla V I. Estudios dirigidos a descartar los diagnósticos diferenciales. semana de enfermedad [2,7,10,11,13], pero en la literatura revi-
sada no se encontraron referencias a qué ocurre cuando la PL se
Estudios imaginológicos: 21 pacientes (42% ), 35 estudios realiza en la primera semana. Este estudio permitió establecer
RM craneal 6 un valor de sensibilidad de dicha prueba cuando la PL se realizó
en la primera semana (23%) y cuando se realizó con posteriori-
Angiorresonancia craneal 1 dad (92%).
RM m edular 8 El pronóstico vital inmediato fue bueno y no se registraron
fallecimientos en esta serie de casos (mortalidad: 0%; IC 95%:
TC craneal 17 0-7%). Tampoco se registraron defunciones en una serie de 179
TC m edular 3 pacientes ingresados por SGB en el Hospital Garrahan (mortali-
dad: 0%; IC 95%: 0-2%) [7]. Sin embargo, en la serie de 17 pa-
Electroencefalograma 3
cientes pediátricos de un hospital de Portugal con SGB, ingre-
Fondo de ojo 2 sados entre 1994 y 2003, se registró una defunción (mortalidad:
5,9%; IC 95%: 0,3-30%) [36].
Enzimas musculares 2

Investigación de toxina botulínica 1 En conclusión:

Dosificación de psicofárm acos
Dosificación de colinesterasas
Centellograma óseo
Anticuerpos antileptospiras
Ecografía abdom inal
PCR para bacilo de Koch en el LCR
LCR: líquido cefalorraquídeo; RM : resonancia magnét ica; TC: tom ografía com-
putarizada; PCR: reacción en cadena de la polim erasa.
El estudio citoquímico del LCR planteó –y seguirá plantean-
do– un problema difícil de resolver. La mayoría de los pacientes
ingresó en la primera semana de evolución de la enfermedad.
Era necesario ‘confirmar’ el diagnóstico y, en algunos casos,
descartar diagnósticos diferenciales, para lo que se realizó una
PL. Sin embargo, la disociación albuminocitológica se observó
en menos de la cuarta parte de los estudios realizados en la pri-
mera semana de evolución. La situación cambió radicalmente
después de esta primera semana, cuando el 92% de los LCR
mostraron la disociación albuminocitológica. Habitualmente se
menciona como un criterio diagnóstico de SGB el aumento de
la concentración de proteínas en el LCR después de la primera
– Aunque el SGB es relativamente infrecuente, la revisión de
8
las hospitalizaciones en el principal hospital pediátrico del
1 país logró obtener información sobre un número importante
de casos.
1
– Los pacientes pediátricos con SGB generalmente requieren
2 hospitalizaciones prolongadas e ingresos en la UCIP para
monitorización y/o tratamiento.
2
– Las manifestaciones clínicas del SGB pueden ser muy di-
1 versas, lo cual plantea dificultades importantes en la orien-
tación clínica inicial. Resulta fundamental conocer las for-
mas de presentación típica, las variantes y los diagnósticos
diferenciales.
– En la primera semana de evolución, el estudio citoquímico
del LCR para buscar la disociación albuminocitológica tie-
ne una sensibilidad muy baja para apoyar el diagnóstico de
SGB. Un resultado normal de las proteínas en el LCR no
debe alejar el diagnóstico de SGB si el cuadro clínico sugie-
re éste o de alguna de sus variantes. En ese caso se deberá
considerar la posibilidad de reiterar la PL después del sépti-
mo día de evolución de la enfermedad o se podrá recurrir a
otro tipo de exámenes paraclínicos, como los estudios elec-
trofisiológicos, para confirmar dicho diagnóstico.
– A pesar de tratarse de una patología grave, con riesgo de
mortalidad, en esta serie no se registraron fallecimientos, lo
que coincide con otras casuísticas del SGB en pediatría.

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GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME IN PAEDIATRICS. DIFFERENT FORMS OF 

PRESENTATION AND DIFFICULTIES INVOLVED IN REACHING AN EARLY DIAGNOSIS 
Summary. Introduction and aims. An early diagnosis of Guillain-Barré syndrome can be difficult to achieve. We describe the
 presenting symptoms in patients with Guillain-Barré syndrome under the age of 15 years and analyse the initial clinical
symptoms, their progression and the results of the complementary studies that were conducted. Patients and methods. We
conducted a descriptive, retrospective study based on a review of the clinical records of patients admitted to the Paediatric
 Hospital at the Centro Hospitalario Pereira Rossell, Montevideo, Uruguay, between 1st January 2000 and 30th June 2006.
The sample consisted of 50 patients with a mean age of 6 years and 3 months. Results. The presenting symptoms were pain
(38%), paresis of the extremities (18%), cranial nerve compromise (6%), ataxia (2%) and associations of different types of 
symptoms (36%). Unusual presenting symptoms and/or atypical variants were observed in 19 patients (38%). Albumino-
cytologic dissociation was observed in 23% of the spinal taps carried out in the first week of progression and in 92% of those
carried out later on. As differential diagnoses, a total of 22 different diagnostic entities were recorded in 21 clinical records
(42%) and 58 complementary studies were performed in order to rule them out. Conclusions. In the early stages, the clinical
manifestations can vary widely and the value of the initial complementary tests may be limited, which gives rise to important 
difficulties when it comes to establishing the initial orientation. [REV NEUROL 2007; 44: 725-32]
 Key words.  Acute inflammatory polyradiculoneuropathy. Cerebrospinal fluid. Diagnosis. Differential diagnosis. Diseases of 
the peripheral nervous system. Guillain-Barré syndrome. Spinal tap. Unusual variants.

732 REV NEUROL 2007; 44 (12): 725-732