Cardiopatías que producen un Cortocircuito Derecha-Izquierda

Una de las manifestaciones clínica del cortocircuito derecha izquierda es la Cianosis, debido a esto es que
también se le llama Cardiopatías cianóticas.

Fisiopatologicamente lo que ocurre es una mezcla de sangre desoxigenada con la sangre oxigenada y va a
pasar a la circulación sistémica sin oxigenarse. Entonces básicamente lo que se va a tener es que la sangre
que viene de la circulación sistémica y vuelve otra vez por la circulación sistémica sin pasar por la
circulación menor, pero si se dice eso así esto sería una situación que es incompatible con la vida, osea a
un paciente le pasa esta situación dos veces en los dos primeros latidos cardiacos, por lo tanto debemos de
procurar que persista el conducto arterioso para que pueda llegar sangre a los pulmones.

La presión en las cavidades izquierdas son mayor que la cavidad derecha y por eso la sangre cuando hay
una comunicación se cruza del lado izquierdo al lado derecho, pero en el cortocircuito aunque haya una
comunicación como quiera el paciente esta cianótico y es por el aumento de la presión del ventrículo
derecho lo cual produce una hipertrofia del ventrículo derecho y esta hipertrofia se da progresivamente y
se va a hipertrofiar en la medida que se tenga un volumen de sangre en el ventrículo derecho que no
pueda salir. Y la sangre que no sale del ventrículo derecho pasa al ventrículo izquierdo y sale a la
circulación sistémica sin haberse oxigenado. Y el volumen de sangre desoxigenada es mayor que el que se
oxigena, e spor esto que en las manifestaciones clínica se ve la cianosis y la hipertrofia ventricular se va a
presentar ya cuando el paciente tenga varios meses de nacido.

La patología que se pone de ejemplo en todos los libros en el cortocircuito de derecha izquierda es la
Tetralogía de Fallot, pero en realidad en la tetralogía de Fallot al momento del nacimiento son solo tres
problema no cuatro y estas son:

Tetralogía de Fallot al nacimiento:

1. Estenosis pulmonar
2. Cabalgamiento de la aorta (esta cabalgando sobre la Comunicación interventricular )
3. Comunicación Interventricular
4. Hipertrofia del ventrículo derecho

La Tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación

interventricular (orificio entre ambos ventrículos) y grados variables de estenosis pulmonar
(obstrucción al paso de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones). El término
“tetralogía” hace referencia a los 4 elementos anatómicos inicialmente descriptos por Etienne-Louis
Fallot en 1888, que son: la comunicación interventricular (CIV), la estenosis pulmonar, el
cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia o engrosamiento del ventrículo derecho.
A veces hay otro defecto que es la Comunicación interauricular que unida a la tetralogía de fallot se
convierte en la Pentalogía de Fallot.

En un paciente que tiene una Tetralogía de Fallot lo primero que tenemos que averiguar al igual que en
todas las anomalías cardiacas es ver si tiene otros efectos concomitantes y a cuales de los defectos se de la
mas prioridad, porque si el paciente tiene un ano imperforaro y una tetralogía de Fallot hay que resolver
primero el ano imperforado osea hay que hacerle una colostomía porque si el paciente no tiene forma de
evacuar no hay forma de que el paciente aumente de pesos para poder operarlo de la tetralogía de Fallot,
y por tanto si no se realiza la colostomía el paciente va hacer una enterocolitis necrosante si no puede
evacuar. La prioridad es resolver el ano imperforado y luego se resuelve el problema cardiaco, muchas
veces las condiciones generales del paciente no permiten resolver todos los defectos de una sola vez
porque son pacientes que nacen prematuros, con bajo peso y tienen cierto grado de inmadurez pulmonar
entonces hay que ir comenzando por lo que es mas importante.

Lo primero que se corrige en la Tetralogía de Fallot es la Estenosis Pulmonarl porque es la que provoca el
problema mayor. El defecto del tabique puede corregirse hasta que tenga un año. Existen pacientes que su
condición clínica permite corregir todos los defectos en un solo tiempo quirúrgico.

En los pacientes con Tetralogía de Fallot se ven en la radiografía un corazón en bota esa imagen
radiográfica es por la hipertrofia del ventrículo derecho, luego llega un momento que también aumenta el
tamaño de la aurícula derecha.

Ya es estos momentos no se puede ver un paciente con una radiografiad con el corazón en bota porque se
supone que la embarazadas se tienen que hacer el chequeo prenatal regular y que se hace una sonografía
tridimensional, entonces ese defecto debe detectarse antes del nacimiento y programarse ese paciente
para que sea un parto por cesaría y de una vez si nació a las 40 semanas y se puede entrar el bebe a cirugía
resolver la estenosis. Cuando los pacientes evolucionan y llegan a tener 3 o 4 años tienen trastornos en el
peso y talla ya que no corresponde con la edad y la evaluación pediátrica, porque son pacientes que tienen
irrigación y oxigenación deficientes ese paciente no crece ni gana peso que un niño sin problemas. El
paciente presenta problemas nutricionales y si tiene un proceso faringoamignalino puede llegar hacer una
Endocarditis y formarse un embolo séptico por el remanse de sangre y este embolo séptico puede viajar
al cerebro y producir un Absceso cerebral.

Tenemos un paciente que la medula ósea se esta sobreestimulando y el niño se encuentra caquéxico y se
le hace un hemograma y tiene 17 gr/dl de hemoglobina y que tiene 40% de hematocrito estos datos no
corresponden con su edad. Esto se da porque la medula ósea lo que está interpretando es que no hay
quien trasporte el oxigeno y por tanto este paciente tiene un aumento en la coagulabilidad de la sangre y
un aumento en la viscosidad de los elementos formes entonces ese paciente también puede formar un
trombo que se puede convertir en un embolo que puede viajar al pulmón y al cerebro, entonces a medida
que el px va ganando edad sin resolverse los defectos vamos a tener un paciente que está ganando
complicaciones y que mas difícil se hace la intervención quirúrgica.

Existe otro defecto característicos que son los Dedos en palillo de tambor o Acropaquia y eso ocurre
porque la parte distal de huesos no recibe una oxigenación adecuada el hueso se deforma y es más
notorio en la extremidad superior.

En px con tetralogías las madres en la consulta nos hablara de datos de cianosis periférica que se hacen
notables en el trascurso del crecimiento del niño, pero después existen datos de cianosis a nivel central a
medida que se va complicando el cuadro clínico pero lo que tenemos que tener pendiente que no se puede
encontrar un niño con dedos en palillo de también, ni corazón en bota ni con un hematocrito en 47% y que
nadie le haya hecho el diagnostico.

El soplo que vamos a escuchar en la Tetralogía de Fallot es un Soplo Sistólico porque los ventrículos se
vacían en el momento de la sístole que es cuando se contraen entonces la sangre va a querer salir toda
por la válvula semilunar pulmonar pero no va a poder por la estenosis que presenta esta válvula.

Si a usted le toca recibir un niño en perinatología en su internado de una madre que llego con 10 cm de
dilatación a la emergencia y luego se lleva a sala de parto y nació el niño y se envuelve en una sabana,
todos los niños acabados de nacer se observan color morado pero si el niño se coloca debajo de la lámpara
y con una temperatura adecuada el niño debe de cambiar de color, entonces a ese recién nacido que
ustedes debe de hacerle un examen físico adecuado de ver si tiene todos los agujeros permeables, pasar
un levin para ver si tiene el esófago permeable, inspeccionar los oídos. Y si ya tiene más de una hora y
observa que el niño tiene las manos y los pies morados todavía y con dificultad respiratoria y lo ausculta y
escucha un ruido en la sístole lo más importante es hacer un diagnostico temprano antes de que el
paciente se vaya a la casa.

Atresia Tricúspide

Es un tipo de enfermedad del corazón que se presenta al nacer (cardiopatía congénita) en el cual la válvula
tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de
sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.

Este defecto también produce Cianosis. Si la atresia se diagnostica antes del nacimiento debe de saber
cómo actuar al momento del parto. Porque si llego la sangre desoxigenada a la circulación sistémica y no
hay forma de que cruce para oxigenarse el px no podrá estar vivo, entonces este px tiene que tener otro
defecto como es una persistencia del conducto arterioso o una comunicación interauricular y además
deben de tener un agujero en el tabique interventricular para que la sangre entonces pueda ir a la
circulación. El soplo que se escucha en la atresia es un soplo diastólico.

Si el niño tiene el corazón completo bien y solo tiene atresia de la tricúspide entonces no se puede esperar
que el conducto arterioso se cierre debe permanecer abierto hasta que se pueda corregir la atresia
quirúrgicamente. Mucho antes de cortar el Cordón umbilical se debe de administrar prostaglandina para
que el conducto no se cierre.
¿Cual otro defecto produce cianosis a parte de la atresia tricúspide?

La anomalía de ebstein, en este la tricúspide no se encuentra donde debería de estar, esta incluso esta
mas bajita que la pulmonar derecha, ¿entonces que problema vamos a atener, por que me produce
cianosis? Es que yo tengo una aurícula, donde se esta quedando toda la sangre y tengo aquí un ventrículo
que es el que debe impulsarme toda la sangre para la circulación pulmonar que no puede recibir una
cantidad importante háganse de cuenta que el ventrículo debería tener el tamaño de un vaso fon y a mi
me dan es un vasito de café ,entonces no es la misma cantidad que cogerán estos vasos, ya que si ese
vasito con 3cc de sangre es la que debe ir a oxigenarse, el paciente siempre estará cianótico, entonces ese
paciente, esa anomalía es compatible con la vida en la medida de que el tamaño del ventrículo, tenga con
que una capacidad de reservorio que me de lo suficiente para irrigarse el cuerpo entero. Cuando se valora
el paciente lo que hay que ver en el electrocardiograma es que cantidad de flujo esta recibiendo el
ventrículo y que cantidad esta enviando a la circulación pulmonar; muchas veces pasa, que estos paciente
tienen una hipoplasia del ventrículo, entonces ahí yo tengo un problema grandísimo, ya que el ventrículo
no tendrá la capacidad de manejar porque es hipoplasia eso también hay que buscar el momento
oportuno del paciente, ya que hasta que usted no reemplace esa válvula el paciente seguirá teniendo esos
problemas.

En las personas con la anomalía de Ebstein, las valvas están situadas en lo profundo del ventrículo derecho
en lugar de en la posición normal. Las valvas a menudo son más grandes de lo normal. El defecto por lo
general provoca que la válvula funcione de manera deficiente y la sangre puede irse por el camino
equivocado. En lugar de fluir hacia los pulmones, la sangre se devuelve hacia la aurícula derecha. El
represamiento del flujo de sangre puede llevar al agrandamiento del corazón y acumulación de líquido en
el cuerpo. Puede haber un estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

En muchos casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras
superiores del corazón (defecto septal atrial) y la circulación a través de este agujero puede provocar que
la sangre desoxigenada vaya hacia el cuerpo. Esto puede causar cianosis, una coloración morada de la piel
causada por la sangre desoxigenada. La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en
el útero
¿Que otro problema me va a producir cortocircuito de derecha e izquierda?

La transposición de los grandes vasos, este es mas feo que la tetralogía de fallot, porque en este usted
tiene la aorta saliendo del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo, entonces
usted debe tener una comunicación interventricular o tiene que permitir que el paciente que el orifico
arterioso sea persistente para que este pueda ser compatible con la vida sino el paciente se va a morir en
el momento del nacimiento ,todo esos paciente que se detecte una anomalía cardiaca intrautero, el parto
no puede ser incidental tiene que ser programado tiene que ser vía cesaría, que este ahí el equipo de
cirugía pediátrica, cirugía cardiovascular par evaluar al paciente y obviamente una unidad neonatal todo
esto es necesario porque probablemente este paciente se tendrá que dejar ingresado ahí para que pueda
ganar peso y poderlo entrar a cirugía, lo menos que puede pesar este paciente para ir a cirugía son 2800g ,
hay que seguir poniendo inductores de la maduración, soporte nutricional; ¿ porque los de cirugía
pediátrica deben de estar ahí? Por lo que yo ya les había dicho, porque este paciente puede venir con otro
defecto que hay que resolver primero que lo cardiaco, por ej: si el paciente tiene una atresia esofágica o
tiene una atresia esofágica con una fistula traqueoesofágica esto hay que resolverlo de primero, porque
como el paciente va a respirar y se va alimentar, entonces antes de resolver el defecto cardiaco, ustedes
dicen pero el corazón es lo mas grande, cómo vamos a resolver de primero hay que resolver lo otro de
primero, bueno porque si el paciente no se esta alimentando y a eso le suman la fistula que si este
paciente traga saliva se va para los pulmones y lo que esta es causando una neumonía, usted no va a
poder operar ese paciente y se le va a morir por las complicaciones, entonces esos paciente hay que
revisar las patología que pueden haber congénitas también adicionales y si no le encontrarlo nada a este
paciente hay que hacerle un cariotipo , ¿porque a que defecto cromosómico, está mas asociada los
problemas cardiaco? Al síndrome de Down y usted tiene que indagar en la historia, porque si la madre de
ese paciente le llega a usted en el tercer trimestre del embarazo usted tiene que indagar la historia de los
anteriores trimestre, porque si la madre le dice que tuvo fiebres medias raras en el primer trimestre,
anótelo seguro que algo traerá consigo el bebe, además hay que indagar la historia de los anteriores
embarazos, porque si esa señora le dice a usted este es mi tercer embarazo hubo uno que se me murió
cuando yo tenia 7meses de embarazo y el otro se me murió cuando nació, porque el nació vivo porque yo
lo escuche que grito, pero a las 2 o 3 hora me dijeron que murió ,pues ya usted tiene ahí una paciente que
tuvo problema en sus anteriores embarazos, pues este debe revisarlo bien porque algo traerá alguna
anomalía congénita, ya sea las que son incompatibles con la vida.

Si usted esta en el norte de la jagua y llega una dona que le dice que hace tres días ella dio a luz normal en
el hospital de moca, que la despacharon y que ella esta viendo que el muchachito cada vez que ella le va a
dar el seno el muchachito se cansa y no come nada y se le pone azul marino y que ella lo encuentra mas
flaquito de cómo el nació ,pues no le salte de que dona cómprele una frisa a ese muchacho usted no esta
viendo el frio que esta haciendo, usted lo debe de abrigar bien y de paso le compra una leche milex, o peor
aun decirle que usted lo va a nebulizar porque el niño es asmático ,cuando ningún paciente se diagnostica
con asma antes de los 7 años, entonces usted no debe ser muy inteligente solo debe tener sentido común
y sentido de la responsabilidad, entonces usted debe seguir indagando, ¿dona cuando el esta llorando
usted lo ve azul? Si la boquita, ¿dona el niño siempre esta tan frio? Si, incluso lo saco todos los día para
darle el sol y sigue estando frio, entonces usted hace así y lo agarra el estetoscopio o hasta pega el oído y
escuchara una cosa como que no va, ya que usted esta escuchando otra cosa que el pum,entonces su
deber como medico es concientizar a la dona y decirle esto no hay que ensalmarlo, ni es mal de ojo, ni que
una bruja se le esta chupando la sangre ese niño lo mas probable es que naciera con un problema del
corazón y usted tiene que llevarlo a que lo evalúen en cardióloga del hospital de niño entonces le harán un
estudio del corazón y le dirán cual es el problema que el tiene.

Por otro lado a usted lo mandaron para cana chapetón y cuando usted tiene dos días allá como medico
pasante, le llega una dona con un muchachito de 4 anos, pero el no crece, tiene los dedos de la mano raro
y el no se chupa los dedos ,pero son bolito, además no juega todos los muchachos jugando y el se sienta a
mirarlos y no juega a con nadie, ya que cuando le caiga a tras a uno se devuelve cansado ,se agacha y no
sigue corriendo, entonces si ella le dice que se agacha eso es una manera compensatoria para que el
retorno venoso sea mas rápido ,entonces usted tienen que agarrar a ese niño y evaluarlo bien de pie a
cabeza y saltar con una barrabasada de ustedes y saltar que hay que alimentarlo mejor o darle golpe
porque es haragán, entonces ese muchachito llega aquí al hospital de niños con 8 anos y llegara con el
corazón bota, hematocrito en 50 y se puso comatoso allá le hicieron una tomografía y sale con un absceso
cerebral y aquí de descubre que es por una tetralogía de fallot ,pero no apareció nadie durante esos 8 anos
que atendieron a ese muchachito que se sentara a revisar con el sentido común y el sentido de
responsabilidad explicarle a su mama que era un problema cardiaco congénito, porque mas tardíamente se
opera el paciente obviamente que la morbimortalidad va hacer peor, ya que tiene todas las complicaciones
sobre añadida que puede producirse.

Por ende ustedes deben de recordase de tetralogía de fallot, porque si no se quieren recordar de la
anomalía de ebteins no lo hagan, pero recuerden que si el paciente tiene cianosis periférica o central eso
no es normal y es porque nació con una cardiopatía congénita.

Para el diagnostico ecocardigrafia con doppler de flujo

Tratamiento quirúrgicamente hasta el momento no hay ninguno que se arregle con medicamento.

Deben tener pendiente que si usted encuentra un soplo sistólico generalmente el problema es de la
válvula semilunar y generalmente un soplo sistólico de la válvula semilunar es por una estenosis. Si usted
tiene que es una insuficiencia el ruido se puede escuchar es en la diástole, ya que aquí es la parte donde se
llenaran los ventrículo y cuando vayan pasar por la válvula que esta deficiente voy a oír que se esta
devolviendo.

Entonces en los pacientes con cardiopatía congénita la propuesta de manejo es resolver la cardiopatía
que se pueda resolver intrauterina. La Cirugía fetal resuelve muchas cardiopatía y ya en Santiago se esta
haciendo en la maternidad del seguro social han operado paciente con espina bífida, meningocele esto es
buenísimo, porque la cicatrización del feto es buenísima, ya que en el liquido amniótico lo tienen todo los
factores del colágeno y esto hace que la cicatrización sea mas rápido porque la remodelación se hace
rapidísimo.