Sunteți pe pagina 1din 10

GLOMERULONEFRITELE ACUTE

DEFINITIE
 GLOMERULONEFRITELE se definesc ca o varietate de boli renale, caracterizate prin inflamatie glomerulara,
datorata unui mecanism imunologic.
 Expresia clinica este aparitia unui sindrom nefritic acut (hematurie, edeme si hipertensiune) la un copil cu
glomeruli anterior indemni;
 GN pot fi boli primitiv renale sau implicarea renala poate fi secundara unei boli sistemice(ex. LES).

CLASIFICARE ETIOLOGICA: infectioase, non-infectioase


I. GNA INFECŢIOASE
1. BACTERIENE:
 STREPTOCOCICE: streptococul  hemolitic grup A
 NONSTREPTOCOCICE: stafilococ auriu(infectia de sunt ), stafilococul alb(endocardita bacteriana subacuta),
pneumococul, meningococul rar intilnite in practica.
2. VIRALE: virusuri hepatitice B si C, Epstein-Barr, Coxsackie B, Echovirus.
3. ALTE ETIOLOGII: fungice, protozoare, helminţi- extrem de rare la copil.

II. GNA NONINFECŢIOASE


1. Primitive (idiopatice) 2. Boli de sistem 3. Alte cauze
 Nefropatia cu Ig A (boala  LES  Toxiinfecţii alimentare
Berger)  Purpura reumatoidă  Medicamente(saruri de Au)
 GN proliferativă mezangială  Sindrom Goodpasture
 GN membranoproliferativă.  Boala serului
 Neoplazii.

GLOMERULONEFRITA ACUTĂ POSTSTREPTOCOCICĂ


Constituie forma etiologica majora de GN la copil. Reprezinta o “complicatie” autolimitata a unei infectii
streptococice.

GNAPS se caracterizează prin urmatoarele criterii:


clinic: sindrom nefritic acut
(hematurie, hipertensiune arterială, retenţie azotată)
etiologic: streptococul beta-hemolitc de grup A
patogenic: afecţiune produsă prin CIC
anatomopatologic: glomerulonefrita difuză, proliferativ- exudativă, predominant endocapilară
evoluţie: autolimitată, favorabilă, cu vindecare spontană, cu restitutio ad integrum, rar vindecare cu defect

PATOGENIE
STREPTOCOCUL β HEMOLITIC GRUP A
 este responsabil pentru majoritatea cazurilor de GN acuta la copil; exista peste 8o de tulpini de streptococ,
dar numai anumite tulpini de Streptococ β hemolitic grup A produc GN
 » tulpini nefritigene » identificate prin serotiparea unor proteine din peretele celular (proteinele M,T).
 2 antigene streptococice sunt mai importante in declansarea conflictului imun;
o zymogen(precursor al exotoxinei B)
o GAPDH(gliceraldehida fosfat dehidrogenaza).
Aceste fractiuni antigenice au afinitate pentru glomerul si s-a demonstrat ca induc formarea de anticorpi,
avind ca rezultat activarea unor mediatori proinflamatori locali .
 Prezenta streptococilor nefritigeni se soldeaza cu producerea de anticorpi anti proteina M  complexe imune
 CI formate din antigen solubil streptococic + anticorpi specifici impotriva acestor Ag, se depun la nivelul
capilarelor glomerulare, unde activeaza complementul si declanseaza inflamatia imuna.
 O alta modalitate prin care sistemul imun poate fi activat este prin intermediul unor antigenele streptococice
care adera la structurile glomerulare (antigene plantate), determinind aparitia unor anticorpi specifici « in situ »
si producerea locala de leziuni inflamatorii.
 Prezenta complexelor imune in peretele glomerular( indiferent de mecanismul de producere), initiaza
inflamatia imuna, cu activarea complementului si eliberarea de citokine, ce atrag alti mediatori ai inflamatiei
(neutrofile, trombocite)  proliferare celulara si edem glomerular.

HISTOLOLOGIE
Microscopul optic
 leziunile glomerulare sunt difuze (la nivelul tuturor lobulilor) si specifice glomerulii sunt mariti de volum cu
proliferare a celulelor endoteliale (mai putin prolifereaza cel.mezangiale sau epiteliale) ;
 leziunile exudative se caracterizeaza printr-un bogat aflux de neutrofile in lumenul capilar ; prezenta
trombilor fibrinoleucocitari endoluminali, alaturi de proliferarea celulelor endoteliale, ingusteaza lumenul
capilar, ducind la scaderea ratei de filtrare glomerulara; obliterarea lumenului capilar se datoreaza suplimentar
si modificarilor de tip exudativ din regiunea mezangiala .
Imunflorescenta : se pot observa depozitele de imunoglobuline si C3.
Microscopia electronica poate identifica depozite electronodense situate subepitelial (humps), prezenta acestora
in cantitate crescuta corelindu-se cu formele severe de glomerulonefrita.
In concluzie, leziunea histologica specifica a GNAPS este: glomerulita difuza, proliferativa si exudativa,
predominant endocapilara.

FIZIOPATOLOGIE
 Modificarile locale la nivelul glomerulului - obliterarea lumenului (prin proliferarea celulelor endocapilare) si
prezenta trombilor endoluminali fibrinoleucocitari  scaderea fluxului sanguin glomerular ;
 Scaderea fluxului glomerular alaturi de alterarea permeabilitaii membranei bazale glomerulare (datorita
citokinelor si radicalilor de oxigen eliberati in cursul procesului inflamator) duc la scaderea ratei filtrării
glomerulare  scaderea capacitatii rinichiului de a elimina apa si sarea , cresterea volumului extracelular
 aparitia oliguriei si a retentiei hidrosaline.
 Retentia hidrosalina are ca expresie clinica aparitia:
o edemelor,
o congestie circulatorie
o hipertensiune arteriala.
 Apar mecanismele compensatoare de normalizare a fractiei de filtrare prin sistemul renina/angiotensina
aldosteron, care cresc reabsorbtia apei si a sarii, accentuind retentia hidrosalina si astfel accentueaza edemele
si HTA.

 Alterarea permeabilitatii peretelui capilar glomerular duce la trecerea elementelor celulare din sânge în
lumenul nefronilor  excreţie urinară crescută de eritrocite, leucocite, cilindri.
 Functia de reabsorbtie tubulara este pastrata, aparind astfel un dezechilibru glomerulo-tubular, ce amplifica
retentia hidrosalina (functia tubulara fiind normala, nu apar modificari de densitate urinara la sumarul de
urina).

EPIDEMIOLOGIE
 Deoarece un procent mare de copii afectati cu GNAPS au forme usoare sau sunt asimptomatici nu se cunoaste
incidenta exacta a bolii (rata asimptomatici/simptomatici 2/1 - 3/1)
 Incidenţa maximă între 2-6 ani
 Sexul masculin este de 2 ori mai afectat decit cel feminin
 Boala se observă sporadic sau în mici epidemii, in perioada de iarna - primavara ; incidenta crescuta iarna este
asociata cu frecventa mai mare a infectiilor orofaringiene, iar incidenta in lunile de vara poate fi urmarea
infectiilor cutanate.
 Desi glomerulonefrita poststreptococica si reumatismul articular acut sunt boli post streptococice, asocierea
GNDAPS cu RAA este foarte rar întâlnită ;
 De retinut ca RAA poate fi întâlnit numai după infecţii orofaringiene, nu şi după infecţii cutanate, pe cind
GNDAPS poate surveni atit după infecţii orofaringiene cit si cutanate;
 Pentru infecţii respiratorii cel mai comun serotip de streptococ nefritigen este A 12 , iar pentru infecţiile
cutanate cel mai comun serotip de streptococ nefritigen este A 49
 Infecţiile tractului respirator superior pot fi faringite, amigdalită, sinuzite, iar cele cutanate : impetigo,
piodermită, pemfigus, scabie suprainfectată, leziuni de varicelă suprainfectate.
Reactivitatea la infecţie: exista o susceptibilitate familială (in anumite familii mai multi membri au facut
glomerulonefrita), fără o corelaţie între antigenele HLA şi GNAPS.
Exista factori favorizanţi care modifică reactivitatea organismului la infectia streptococica:
 Factorii socio-economici (alimentaţie deficitară, supraaglomerarea din locuinţe)
 Climatul rece (frecventa >> a infecţiilor respiratorii)
 Căldura ambientală (predispune la infecţii cutanate);
 Vaccinări;
 Intervenţii chirurgicale.

TABLOUL CLINIC
1. PERIOADA DE LATENŢĂ
Exista un interval liber de 10-14 zile între infecţia streptococica initiala şi debutul clinic al nefropatiei (dupa
infectiile cutanate periada de latenta este mai mare decit dupa infectiile respiratorii) . Infecţia care precede boala
poate fi însoţită de simptome evidente (febră, faringită) sau poate fi asimptomatică.

2. DEBUTUL poate imbraca tablouri diferite:


 acut - frecvent, cu oligurie, edeme palpebrale, febra, lombalgii, urini hematurice (aspect patognomonic de
“spalatura de carne”);
 insidios - cu anorexie, astenie, edeme palpebrale si pretibiale, paloare, dureri lombare;
 atipic - debut dramatic cu fenomene de encefalopatie hipertensivă (convulsii, pierdererea constientei, edem
cerebral), insuficienta cardiaca acuta prin edem pulmonar acut sau insuficienţă renală acută.

3. PERIOADA DE STARE este polisindromica si caracterizata prin :


 SINDROMUL URINAR
 SINDROMUL HIDROPIGEN
 SINDROMUL HIPERTENSIV
 SINDROMUL BIOLOGIC
SINDROMUL URINAR
- oligurie
- hematurie macroscopica ”spalatura de carne”,
- rar poate fi doar hematurie microscopica.
SINDROMUL HIDROPIGEN:
- reprezentat de edeme intensitate variabila;
- se pot instala rapid sau insidios; în primele zile la faţă (pleoape si regiunea periorbitala), apoi cuprinde
regiunea gambelor si ulterior partile declive;
- edemul este alb, pufos, moale, nedureros, lasand godeu la presiune= caracterul edemelor renale
SINDROMUL HIPERTENSIV
- hipertensiunea arteriala este de obicei moderata si prezentă la 66% din cazurile internate;
- este sistolo-diastolica;
- cauzele sunt multifactoriale, nu numai distensia volemica (diureticele chiar daca restabilesc diureza nu
reusesc sa controleze hipertensiunea), implicarea sistemului renina – angiotensina-aldoseron fiind evidenta
in aceste conditii.
- daca TA atinge valori mari (peste 200mmHg) apar simptome de ENCEFALOPATIE HIPERTENSIVA :
- cefalee, vertij, tulburari de vedere, varsaturi.
- persistenta HTA peste 4-6 saptamini ridica problema unei posibile cronicizari.
SINDROMUL BIOLOGIC
URINA
sumarul de urina
- evidentiaza prezenta hematiilor
- cilindri hematici, hialini si graulosi;
- proteinurie (urme pronuntate)
- densitate urinara crescuta

urina pe 24 de ore
- proteinuria neselectivă, cu valori obişnuite între 1-2 g/zi, sub 0,1g/kgc/zi(valoare de tip nefrotic); ureea urinara
este 
- Na scazut in urina sub 25mEq/l;
clearance la creatinina- scazut la valori de 20-70ml/min

SINGE
 Retentie azotata: uree,creatinina acid uric ↑
 Reactanţii de fază acută ↑ :VSH, Fibrinogen, PCR,
 Hemograma: anemie de diluţie, hiperleucocitoză
 Ionograma: hiponatremie (diluţie), hiperpotasemie.
 ASTRUP: valoros în formele cu IRA, arătând acidoza metabolică.
 Complementul seric ( fracţiunea C3) scăzut de la debut, persistă 6-8 săptămâni;
 persistenţa nivelului scăzut al C3 peste 8 săptămâni este neobişnuită şi impune cercetarea unui focar infecţios
latent sau reconsiderarea dg. de GNADPS (poate fi o GNRP)
 CIC crescute si hipergamaglobulinemie

ATESTAREA infecţiei streptococice - este criteriul obligatoriu de a afirma etiolgia streptococica a GN.
Se face prin urmatoarele metode :
- evidentierea streptococului in culturi faringiene, nazale sau
- cutanate (rar poate fi pus in evidenta in momentul declansarii bolii);
- ASLO : are valori semnificativ crescute > 200 UI după infecţiile faringiene; titrul ASLO incepe sa creasca dupa
10-14 zile de la infecţia faringiana si atinge un maxim la 3-4 săptămâni; dupa infectiile cutanate titrul ASLO
crescut se intilneste doar in 50% din cazuri; se mentine crescut 3-6 luni (a nu se confunda cu persistenta
infectiei streptococice)
- alti markeri ai infectiei streptococice pot fi detectati in ser: anticorpi antiproteina M, antihialuronidaza,
antistreptokinaza, anti DNA-aza(ex. Streptozin test)

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL GNAPS:


1. GNA nestreptococică, de alte etiologii:
2. GN în focar (glomerulonefrita intrainfecţioasă): hematurie, albuminurie; C3 normal; fără edeme, HTA, retenţie
azotată; evoluţie benignă.
3. GN secundare bolilor sistemice;
4. SN
5. Sindrom hemolitic uremic
6. Pielonefrita acută (leucociturie; cilindrii leucocitari; absenţă edeme; hematurie; HTA;uroculturi pozitive).
COMPLICAŢIILE GNAPS
 HTA şi encefalopatia hipertensivă.
 Edemul pulmonar acut.
 Insuficienţa renală acută.

TRATAMENT
REGIMUL IGIENO-DIETETIC
1. Repausul la pat se menţine atâta timp cât se menţin edemele; reluarea activităţii fizice se face treptat;
activitatea normala este posibilă la normalizarea parametrilor clinici şi umorali.
2. Retenţia hidrosalină: impune restrictie de sare şi lichide; in formele medii şi uşoare de boală se impun 2-3 g de
sare zilnic şi un supliment de 500 ml lichide la excreţia zilei precedente; in formele severe, cu edeme importante
restricţia este severă:;

TRATAMENTUL DIURETIC diureticele cele mai utile sunt inhibitoarele de ansă (Furosemid, acid etacrinic);

PENICILINA
1. Administrarea profilactică: profilaxia bolii se face prin tratarea corectă (penicilină, ertiromicină) a oricărei
infecţii streprococice;
2. Administrarea curativă:
 administrarea Penicilinei din prima zi a unei infecţii streptococice scade incidenţa GNDA cu 10%, ulterior
eficienţa penicilinoterapiei este nulă; peniciloterapia este ineficientă în tratamentul GNDA ce urmează unei
infecţii cutanate streptococice.
 Tradiţional, se recomandă 10 zile în toate GNAPS, schemă: Penicilina G 50 000 – 100 000 u//k/zi, 4 prize, 10
zile, apoi Moldamin 600 000 ui/săpt/i.m;
 profilaxia cu preparate depot de penicilină au oferit rezultate contradictorii.

TRATAMENTUL HTA
 HTA uşoară nu degradează funcţia renală şi nu trebuie tratată; diureticele par să influenţeze HTA uşoară, nu pe
cea medie sau severă; se pot folosi Clonidina, Nifedipina; nu se folosesc inhibitorii enzimei de conversie pentru
că pot reduce filtrarea glomerulară;
 EPA beneficiază de tratementul specific;
 Persistenţa oligoanuriei, creşterea valorilor de retenţie azotată, hiperkalemia pot fi indicaţii de hemodializă.

IMUNOSUPRESIA
Corticosteroizii, agenţi imunosupresori şi plasmoforeza nu îşi găsesc utilitatea în tratamentul GNAPS (cu excepţia
GN crescentice )

AMIGDALECTOMIA - uneori recomandată în anormalităţile urinare persistente, niciodată în episodul acut

EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC
GNA prezintă un caracter autolimitat, perioada evolutivă fiind de 6 – 8 săptămâni.
GNA prezintă un prognostic bun, deoarece:
90% se vindecă pe deplin;
10% vindecare cu defect, proteinurie şi hematurie izolată;
5% evoluţie spre IRC.
SINDROMUL NEFROTIC LA COPIL
= entitate clinico-biologică caracterizată prin: proteinurie masivă peste 0,05g/kg/zi (toate celelalte manifestări
sunt consecinţa proteinuriei)
CLINIC: edeme generalizate şi oligurie
PARACLINIC:
 hipoproteinemie -proteine serice totale sub 3,5 g /dl
 hipoalbuminemie < 2,5 g/dl
 disproteinemie cu ↑ α2, β-globuline şi ↓γ globulinelor
 hiperlipidemie(> 900 mg/dl) cu hipercolesterolemie (peste 250 mg%), +/- lipidurie
HISTOLOGIC : leziuni glomerulare minime
SN nu este o boală, ci este un complex de manifestări de cauze diverse;
Nefrita: SD. NEFRITIC/GLOMERULAR - complex de manifestări clinice + paraclinice
proteinurie + (hipertensiune+hematurie+retenţie azotată),

SN pur = Nefroza lipoidă=MCNS


SN impur = SN pur asociat cu SD. NEFRITIC (HIPERTENSIUNE + RETENŢIE AZOTATĂ +HEMATURIE)

CLASIFICARE ETIOLOGICA
I. SN primitive (idiopatice ) 90%: II. SN secundare (SN impur)10%:
1. SN cu leziuni glomerulare minime (SN pur) 41% 1. Cauze infecţioase
2. Glomeruloscleroza focală şi segmentară 17% - bacteriene: sifilis congenital, malarie,TBC
3. Glomerulonefrita difuz proliferativă - virale: hepatita B, HIV, citomegalvirus
- membranoproliferativă 16% - rickeţii: toxoplasmoza congenitală
- mezangială(nefropatia IgM) 8%
- micotice : rare
4. Nefropatia membranoasă 8%
2. Boli de colagen : LES, Periarterita nodoasă, Nefrita din
5. SN congenitale sau familiale 1%
purpura Henoch – Schonlein
3. Toxice si alergice: Penicilina, Trimenadiona, AINS,
Interferon, Rifampicina, Săruri de Au, intepaturi de
insecte, vaccinuri;
4. Boli neoplazice: leucemie, limfom Hodgkin, tumori
5. Boli CV: tromboză venă renală, pericardita constrictivă;

BOALA CU LEZIUNI GLOMERULARE MINIME (Nefroza lipoidă, SN pur, Minimal change nephrotic syndrome-MCNS)
 boală specifică copilăriei; rară la adult
 incidenţa 2-3 cazuri la 100.000 copii;
 frecvenţa maximă între 2-8 ani ( 75% din cazuri sub 5 ani); sexul masculin este cel mai frecvent afectat;
raport B/F=2/1.
ETIOPATOGENIE - 3 mecanisme:
1. Mecanismul imunoalergic
2. Mecanism toxic
3. Perturbarea răspunsului imun de tip celular

1. Mecanismul imunoalergic
 Boală cu complexe imune ( reacţie tip III Gell-Coombs) ex: SN din LES, nefrita de şunt, SN din endocardita
bacteriană
 Ac. antimembrană bazală glomerulară( reacţie tip II Gell şi Coombs (GN rapid progresive)
 SN la copiii cu alergie de tip reaginic, din cadrul unor
 polinoze - reacţie de tip I ( cresc Ig E)

2. Mecanism toxic: prin produse toxice exogene; ex. SN după tratament cu săruri de aur;
3. Perturbarea răspunsului imun de tip celular -creşterea numărului de limfocite T periferice duce la apariţia unui
mediator chimic (de tip limfokină) cu acţiune toxică asupra membranei bazale glomerulare, rezultatul fiind
creşterea permeabilitaţii capilare; peretele capilarelor glomerulare este în mod normal impermeabil pentru
albuminele serice ( datorită incărcăturii anionice a endoteliului MB şi a pedicelelor , moleculele electronegative sunt
respinse). In SN cu leziuni minime se produc perturbări electrochimice care iniţiază modificări fiziopatologice.
Dovezi
- recurenţa SN dupâ transplant, asocierea cu Ag HLA DR3, DR7, B8, B12;
- rujeola determină o anergie a limfocitelor T, care poate conduce la remisiunea SN cu leziuni minime;
- corticoterapia şi Ciclofosfamida au efect terapeutic favorabil;

FIZIOPATOLOGIE
Proteinuria: este consecinţa creşterii permeabilităţii filtratului glomerular pentru molecule mici
- este selectivă, depinzând de dimensiunile porilor membranari;
- trec cu uşurinţă proteinele cu greutate moleculară mică, sub 70.000 daltoni: albumina, transferina;
- trec greu Ig M (GM 900.000 dal), alfa şi beta globuline
- dimensiunile porilor membranari pot fi estimate prin indicele de selectivitate.
Indice de selectivitate = Ig G urinare/ Ig G plasm. x100

Hipoproteinemia
- conduce la scăderea presiunii oncotice, cu perturbarea schimburilor lichidiene intre compartimentul vascular
şi cel interstiţial  hipovolemie şi apariţia edemelor.

Hiperlipemie ( lipide totale, trigliceride, colesterol, lipoproteine ) consecinţa a:


- hipoalbuminemiei (după absorbţie grăsimile sunt legate de albumine; hipoalbuminemia stimulează sinteza
proteică globală la nivel hepatic, ducând la creşterea lipoproteinelor
- catabolismul scăzut al lipidelor duce la scăderea nivelului plasmatic de lipoproteinlipază (factorul de clarifiere
plasmatică);
- pierderii urinare de lipoprotein-lipază

Edemele
- hipoalbuminemia duce la scăderea presiunii oncotice, cu trecerea lichidului din plasmă în spaţiul interstiţial 
hipovolemie;
- nu se produce şoc hipovolemic deoarece hipovolemia determină:
o activarea factorului antinatriuretic 3(F III),
o creşterea secreţiei de aldosteron
o creşterea secreţiei de ADH;
- prin aceste mecanisme apare retenţie de Na şi apă, cu accentuarea edemului interstitial;
- nu apare HTA, retenţie azotată sau hematurie(uneori posibil doar la debut, tranzitoriu- elemente caracteristice
nefritei).

HISTOLOGIE
Leziuni glomerulare minime ( 85% din SN la copil )
 Microscopie optică – aspect de glomeruli normali, fără proliferare celulară sau leziuni ale MB; apare doar
degenerare grasă a tubilor renali ;
 Microscopie electronică
o aglutinarea podocitelor
o edemaţierea şi vacuolizarea lipido-proteică
o podocitară.
o obliterarea porilor (secundară proteinuriei ?)
o mezangiu hipertrofiat, hipercelular ;
o interstiţiu edemaţiat.
 Microscopia în imunofluorescenţă – fâră modificări sau prezenţa de Ig si C3 în mezangiu( prognostic nefavorabil
şi corticorezistenţă)

TABLOU CLINIC
Debut
- insidios (de obicei) sau brusc, prin apariţia edemelor;
- inapetenţă, cefalee, dureri abdominale, diaree, vărsături, febră;
- urmeaza: inf. respiratorii, diaree,, vaccinare, înţep. de insectă;
Perioada de stare :
 edeme: moi, albe, pufoase, depresibile ( edeme renale ); localizate iniţial la pleoape şi faţă, se extind la
membre şi perigenital (scrotal, labial), ulterior se generalizează;
 poate apare ascita, hidrocel sau tumefacţia labială; rar anasarcă;
 paloare impresionantă, oligurie;
 HTA – de obicei absentă sau moderat crescută, tranzitorie
 dilataţii venoase ale peretelui anterior abdominal, hernie ombilicală, prolaps rectal ( în cazul edemelor
generalizate)
 se pot asocia ITU, infecţii cutanate, respiratorii, mai ales cu germeni Gram negativi şi stafilococi ( prin
scăderea gamaglobulinelor şi datorita terapiei cu imunodepresoare )

DIAGNOSTIC DE LABORATOR
SÂNGE
 hipoproteinemie sub 3,5 g%
 disproteinemie cu ↓albuminemie ( sub 2,5 g%) şi ↓ gama globulinemie (predominant IgG); ↑ 2 si 
globulinemie; raport albumine /globuline inversat
 dislipidemie-fracţiuni lipidice ↑ ( lipide totale > 900 mg %, trigliceride, colesterol > 250 mg%, lipoproteine ); ser
lactescent ( datorită chilomicronilor abundenţi )
 produşi de retenţie azotată ( uree, creatinină, acid uric ) de
 obicei normali; tranzitoriu ↑ în perioada oligurică;
 Ionograma: ↓ Na, ↓ K, ↓ Ca
 hemograma: Hb. normală ↓ hemoconcentraţie; uşoară anemie în evoluţie ( pierdere urinară de transferină);
 trombocite ↑ (1.000.000/mmc)
 VSH ↑↑( peste 100mm/1h)(!!disproteinemie, nu inflamaţie)
 ASLO şi complement seric normale

URINA :
 sumar de urină :
- aspect opalescent, dens, spumează uşor; pH acid; prezintă cilindri hialini, granuloşi şi corpi lipoizi,
birefringenţi sub aspectul crucilor de Malta ( semn clasic, dar inconstant);
- la 10% din bolnavi apare hematurie macroscopică (tranzitorie)
 urina pe 24 ore :
- densitate mare > 1030 sau normală, osmolaritate crescută; ionogramă : Na ↓, K ↑ ( datorită
hiperaldosteronismului secundar );
- proteinurie semnificativă(mai mare de 0,05 g/kgc) şi înalt selectivă ( indice de selectivitate peste 2 =
clearance IgG/ clearence albumină x100)

DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL - implică 3 etape:


1. de precizat dacă sunt edeme de cauză renală; se exclud alte boli extrarenale asociate cu edeme: edem
angioneurotic, boli cronice hepatice, malnutriţia cu edeme, edeme endocrine, edeme cardiace.
2. dintre bolile renale asociate cu edeme: glomerulonefrite acute şi cronice, pielonefrita, sindromul nefrotic;
3. etiologia SN (primitiv sau secundar)
TRATAMENT
- tratarea oricărei infecţii înainte de inţierea corticoterapiei
- evitarea unei terapii diuretice brutale
- minimalizarea efectelor adverse
- evitarea trat.injectabile prelungite( risc infecţii,tromboze).
Măsuri generale:
1. Repaus la pat( în perioada edemelor masive) si igiena riguroasă (pentru evitarea infecţiilor cutanate )
2. Regim alimentar: normocaloric/normo/hiperglucidic/normoproteic/ hipolipidic/ hiposodat (1-2 g/zi) în timpul
edemelor sau în timpul tratamentului cu Prednison;
3. Tratament simptomatic

Diureticele indicate în caz de edeme masive, persistente :


- Furosemid ( concomitent cu albumină umană 1 g/kgc/zi )
- Spironolactonă 3–4 mg/kgc/zi(acţiunea terapeutică se
instalează după 3-4 zile);

Tratament patogenic = Prednison


- determină supresia limfocitelor T, amelioreaza permeabilitatea MB (cel mai bun diuretic);
- scheme de tratament :
1. schema scurtă : Prednison 2 mg/ kgc/zi X 4 săpt, apoi aceeaşi doză la 2 zile în următoarele 4 săptamâni; se
opreşte brusc; în 60-70 % din cazuri apar recidive ;
2. schema lungă: : Prednison 2 mg/ kgc/zi X 6 săpt, apoi aceeasi doza in regim alternativ, dar ↓ dozelor se face
mai lent şi durata corticoterapiei se prelungeşte 4-6-12 luni.

In funcţie de răspunsul la prednison SN se pot clasifica:


- SN corticosensibile ( timpul necesar pentru a răspunde la terapia cu Prednison este de 14 zile, răspunsul
fiind definit prin absenţa proteinuriei ).
- SN corticorezistente (continuarea proteinuriei după o lună de tratament; indicaţie pt. efectuarea PBR )
- SN corticodependente (reapariţia proteinuriei la scăderea dozei de Prednison)
- SN corticointolerante (apariţia reacţiilor adverse impune oprirea tratamentului)

Tratamentul SN steroidorezistent - se asociază un agent alchilant oral


- Clorambucil 0,2 mg/kg/zi;
- Ciclofosfamidă 2 mg/kg/zi, 8-12 săpt;
- Ciclosporină ( Sandimmun ) 5 mg/kgc/zi;

COMPLICAŢIILE SN
A. Legate de boală:
1. Infecţii intercurente: ITU, infecţii cutanate (celulite ), sepsis, pneumonia, peritonita primitivă; generate de:
- hipogamaglobulinemie
- corticoterapie
- edemele masive(factori fav. pentru infecţii);
- pierdere urinară de C3(intervine în opsonizarea
- bact.(risc de peritonită primitivă cu Pneumococ)
2. Tulburări circulatorii: episoade de şoc hipovolemic (dat. vărsaturi frecvente, paracenteze evacuatorii, terapie
diuretică brutală); pot duce la IRA ;
3. Tromboze venoase, arteriale , datorate:
- nivel plasmatic ↑ de factori procoagulanti şi inh.fibrinoliză;
- ↓fact. antitrombina III, plasminogen seric,↑agregab. placheta
- deficienţa factorilor de coagulare IX, XI,XII;
- hipovolemia.
4. IRC (apare numai la pacienţii ce dezvoltă glomeruloscleroză)
B. Legate de tratament : Datorate corticoterapiei :
 endocrine şi metabolice (supresia axului hipotalamo-hipofizar, întirzierea creşterii, diabet zaharat, sindrom
Cushing, acnee, hirsutism, piele fragilă şi subţire, vergeturi, tulburări de ciclu,TSH şi T3 diminuaţi, hipokaliemie,
alcaloza metabolică);
 aparat digestiv (ulcer gastric şi duodenal, pancreatită, infiltraţia grasă a ficatului);
 sistem hematopoetic (leucocitoză, neutrofilie, monocitopenie, limfopenie, eozinopenie)
 ap. cardiovascular ( HTA, cardiomiopatie hipertrofică);
 sistem imun (supresie imună);
 ap. osteo-articular (osteoporoză şi fracturi spontane, necroză aseptică de cap femural);
 ochi (cataractă, glaucom);
 tulburări neuropsihice (psihoze, depresii, euforie);

COMPLICAŢIILE SN
Datorate imunosupresivelor
 tulburări gastrointestinale (vărsaturi,diaree hemoragică)
 depresie medulară (leucopenie),
 cistită hemoragică,
 alopecie,
 atrofie testiculară şi ovariană, sterilitate( dacă trat. se
 efectuează la pubertate sau după pubertate),
 fibroza peretelui vezical,
 posibil efecte teratogene şi mutagene,
 deces prin evol. gravă a unor boli virale ( varicela);