ELA

Esclerosis lateral amiotrofica es una enfermedad progresiva, no curable, enfermedad

neurodegenerativa que causa debilidad muscular, discapacidad y eventualmente la muerte
1-3 casos al año por 100 000
Pico 7-8 decada

Hallazgos

Motoneurona superior Motoneurona inferior

Debilidad, lentitud, hiperreflexia, Debilidad
espasticidad Atrofia
Degeneración de las neuronas Amiotrofia
motoras frontales localizadas en la Fasciculaciones consecuencia directa
área brodman 4 y sus axones que de degeneración de neuronas
atraviesan la corona radiada, capsula motoras inferiores en la
interna, peduncuuloscerebrales, base medulaespinalproduciendo
pontina, pirmaide medular y el tracto denervación muscular
corticoespinal de la medula espinal
La región que contiene el tracto es
gliotico y esclerótico a palpacion

Espectro
 Atrofia muscular progresiva
 Esclerosis lateral primaria
 Parálisis bulbar progresiva
 ALS plus síndrome : + insuficiencia autonómica, parkinsonismo, paresia supranuclear y
ataxia cerebelar
 Flail arm
 Flail leg

Sobrevida media: 3-5 años

Luego de 20 años: posible pero raro

Diagnostico

Criteria El Escorial
 Evidencia de degeneración de motorneurona inferior por examen neuropatológico,
electrofisiológico o clínico
 Evidencia de degeneración motoneurona superior por examen clínico
 Diseminacion progresiva de síntomas y signos dentro de una región o a otra región,
determinado por la historia clínica

Awaji criteria: permite que el criteiror clínico de motoneurona inferior y dx electrodiagnostico sean
comboinados para determinar si un solo miembro es anormal y permitiendo que los potenciales
de fasciulacion por EMG sean usado como evidencia de denervación progresiva en el muscula
con evidencia de cambio neurogenico.
EMG
 Hallazgos de denervación aguda: fibrilación y ondas agudas positivas
 Denervación crónica y reinervacion que incluyen potenciales de larga amplitud, larga
duración y potenciales de acción unidades motor complejo
 Potenciales de fasciculaciones

RMI
ncreased signal in the corticospinal tracts on T2-weighted and fluid-attenuated inversion recovery images
and hypointensity of the motor cortex on T2-weighted images have been reported

Lab
 Creatinakinasa 1000 unidades
 Chequear calcio
 Test enf de lyme
 VIH
 Intoxicación por plomo
 Chequear por Lambert eaton y MG

Tratamiento
 Riluzol 50 mg 2v/d
 Mx de acción:
1. Reducen la excitotoxicidad del glutamato
2. Inhibición de la liberación del acido glutámico
3. Bloqueo no competitivo del NMDA
4. Acción directa en los canales voltaje de sodio dependde calcio
 RAMS: gastrointestinales y hepáticos, neutropenia super rara, astenia, mareos. ALT 1 nivel
mas alto