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septiembre de 2017.
INTRODUCCIÓN - La estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS, por sus siglas en inglés) es un
trastorno de los bebés pequeños causado por la hipertrofia del píloro, que puede progresar
hasta una obstrucción casi completa de la salida gástrica, lo que lleva a un fuerte vómito.
ETIOLOGÍA - La etiología de la estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS, por sus siglas en
inglés) no está clara, pero probablemente sea multifactorial e implique predisposición genética
y factores ambientales. La hipergastrinemia neonatal y la hiperacidez gástrica pueden
desempeñar un papel [ 10 ]. La prematurez (<37 semanas de gestación) puede ser un factor de
riesgo [ 13 ]; un estudio informó una incidencia de 2. 99/1000 en recién nacidos prematuros en
comparación con 2. 25/1000 en recién nacidos a término [ 19 ].
Varios loci genéticos que confieren una predisposición a IHPS han sido identificados. Un
estudio de asociación de genoma amplio identificó un locus de susceptibilidad que contiene el
grupo de genes de la apolipoproteína A1 (APOA1) [ 25 ]. Este hallazgo proporciona una posible
explicación mecanicista para las asociaciones observadas entre el colesterol plasmático bajo al
nacer y el riesgo de IHPS. El estudio también confirmó los hallazgos previos de otros dos loci de
susceptibilidad (cerca de MBNL1 y NKX2-5), que son pequeños contribuyentes al riesgo general
[ 25,26 ].
● Azitromicina prescrita a la edad de 15 a 42 días - aOR 3.0, IC del 95% 1.2 a 7.2
● Eritromicina prescrita a la edad de 0 a 14 días: aOR 13.3, IC 95% 6.8-15.9
Varios estudios han reportado una asociación entre el uso de antibióticos macrólidos por
mujeres durante la última etapa del embarazo o durante la lactancia y el desarrollo de IHPS en
su descendencia [ 31,33-35 ]. Un estudio informó que la asociación fue más fuerte entre las
mujeres en comparación con la descendencia masculina [ 35 ].
Los casos de estenosis pilórica después del uso de antibióticos macrólidos orales deben
informarse al programa de información de seguridad y de eventos adversos de la
Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) (MedWatch,
http://www.fda.gov/Safety/MedWatch/default). htm ).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pacientes se describieron clásicamente como emaciados y deshidratados con una masa
palpable tipo "aceituna" en el borde lateral del músculo recto abdominal en el cuadrante
superior derecho del abdomen (ver "Palpación de la" oliva "'a continuación). La frecuencia de
la palpación de la "oliva" por lo general era bastante alta (hasta el 92 por ciento) en un informe
de 1975 [ 8 ], pero se ha observado que es menos común en informes posteriores [ 37 ].
El diagnóstico más temprano de IHPS podría explicarse por los avances en las imágenes de
diagnóstico o por una mayor conciencia del trastorno entre los médicos. Un estudio encontró
que los médicos en la era moderna tenían menos probabilidades de palpar el "olivo" pilórico
(del 87 al 49 por ciento en los dos períodos de tiempo diferentes) [ 37 ]. Este hallazgo
probablemente se deba a la disponibilidad inmediata y la dependencia del ultrasonido para
hacer el diagnóstico inmediatamente después de la sospecha, de modo que los médicos en la
era moderna tienen menos práctica para palpar el "olivo" pilórico [ 43 ]. Además, los bebés
ahora tienen más probabilidades de ser evaluados más temprano en el curso de la
enfermedad, cuando están bien nutridos, lo que hace que la palpación de "oliva" sea más
difícil.
En los bebés con problemas médicos o quirúrgicos, la presentación puede ser atípica o los
síntomas inicialmente atribuidos a otras etiologías. En los bebés con anomalías congénitas que
afectan la deglución (p. Ej., Anomalías del sistema nervioso central, labio leporino y paladar
hendido), los vómitos pueden no ser proyectiles [ 44 ]. En los bebés con anomalías
gastrointestinales, los vómitos postoperatorios pueden atribuirse inicialmente a adherencias u
obstrucción en un sitio anastomótico [ 44 ].
En los bebés prematuros con IHPS, los vómitos pueden ser menos contundentes, puede haber
falta de apetito voraz y peristalsis gástrica exagerada, y es posible que no se apliquen los
criterios ecográficos para el diagnóstico [ 44,45,47,48 ]. Los bebés prematuros también pueden
presentar una edad cronológica más antigua que los recién nacidos a término [ 19,49 ]. Un
estudio encontró una edad promedio de 7.6 semanas en bebés nacidos antes de las 34
semanas de gestación versus 5.4 semanas en recién nacidos a término [ 49 ]. En los recién
nacidos prematuros hospitalizados, los vómitos no proyectiles, la pérdida de peso y el letargo
pueden atribuirse inicialmente a la sepsis; en este caso, los cultivos negativos, la mejoría
rápida con líquidos por vía intravenosa y la alcalosis metabólica (en lugar de la acidosis) en
esos lactantes deberían provocar la consideración de IHPS [ 44].]
● La hiperbilirrubinemia es una de las asociaciones clínicas más frecuentes de IHPS (que ocurre
en el 14 por ciento de los casos en una serie [ 50 ]). La combinación de IHPS e
hiperbilirrubinemia se conoce como síndrome icteropyloric. La hiperbilirrubinemia no
conjugada es más frecuente que la hiperbilirrubinemia conjugada y tiende a desaparecer poco
después de la intervención quirúrgica [ 51 ]. En muchos de estos casos, la hiperbilirrubinemia
no conjugada es una manifestación temprana del síndrome de Gilbert, un trastorno benigno
causado por mutaciones en el gen de la bilirrubina uridina difosfato-glucuronosiltransferasa (
UGT1A1 ) [ 50,52 ]. Si la hiperbilirrubinemia está conjugada, se deben considerar otras
etiologías, incluida la enfermedad hepática o la sepsis. (Ver"Patogénesis y etiología de la
hiperbilirrubinemia no conjugada en el recién nacido" y "Síndrome de Gilbert e
hiperbilirrubinemia no conjugada debida a la sobreproducción de bilirrubina" y "Diagnóstico
diferencial" a continuación).
● La malrotación del intestino medio se ha descrito en 0.1 a 5 por ciento de los bebés con
IHPS, que es un porcentaje mayor que en la población general, pero no está claro si esto se
debe a una mayor vigilancia diagnóstica [ 53-56 ]. También se ha informado de un síndrome
familiar con malrotación, intestino corto congénito e IHPS, pero es raro [ 57-59 ]. (Consulte
"Malrotación intestinal en niños" ).
● Las series de casos pequeños han descrito una asociación entre IHPS y un frenillo mandibular
ausente o hipoplásico, así como la hipermovilidad articular [ 60,61 ]. Estas anomalías menores
no son funcionalmente significativas, pero pueden proporcionar pistas sobre la patogénesis del
trastorno, si se confirman en otras series.
Otros diagnósticos clínicos ocasionalmente descritos en pacientes con IHPS incluyen la
gastroenteritis eosinofílica [ 62 ] y la úlcera gástrica [ 63 ], que pueden causar el
estrechamiento pilórico. Las asociaciones informadas incluyen hernia hiatal [ 64 ], hernia
diafragmática [ 56,65 ], cardiopatía congénita [ 53,56,66 ], atresia esofágica / fístula
traqueoesofágica [ 53,56 ], labio leporino y paladar hendido [ 56 ], defectos obstructivos de el
tracto urinario [ 53 ], la acidemia propiónica [ 67 ], el síndrome nefrótico congénito [ 68 ] y el
hipotiroidismo congénito [ 69]] Se ha diagnosticado al menos un caso de estenosis pilórica
congénita en un lactante con una historia intrauterina de polihidramnios [ 70 ]. Se describió un
cuadro clínico de IHPS en un lactante de un mes de edad con hiperlipidemia familiar que tenía
una intensa hiperecogenicidad del músculo pilórico engrosado en la ecografía y la infiltración
grasa de la capa del músculo pilórico en la exploración quirúrgica [ 71 ]. Los síntomas se
resolvieron después de la implementación de una dieta restringida en grasas.
EVALUACIÓN : los pacientes con sospecha de estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS, por
sus siglas en inglés) deben evaluarse con un examen físico enfocado y pruebas de laboratorio.
Historial : los vómitos en IHPS suelen ser intensos, no blandos y tienden a ocurrir
inmediatamente después de la alimentación. La fuerza y el momento pueden ayudar a
distinguir IHPS del reflujo gastroesofágico fisiológico, en el cual la mayoría de los episodios de
vómitos no son contundentes, y pueden ocurrir 10 minutos o más después de la comida. El
antecedente de vómitos biliosos no excluye a IHPS, pero debería generar preocupación sobre
una obstrucción intestinal más distal, como la malrotación con vólvulo o la enfermedad de
Hirschsprung.
● Salida de orina: la baja producción de orina (cuatro o menos pañales mojados al día) sugiere
deshidratación
● Heces fecales: la sangre gruesa u oculta en las heces no es típica de IHPS y sugiere la
posibilidad de proctocolitis inducida por proteínas de leche de vaca o colitis infecciosa
La aceituna se siente como una masa firme en el borde lateral del músculo recto abdominal en
el cuadrante superior derecho del abdomen, aproximadamente del tamaño y la forma de una
aceituna. Para palpar el "olivo", se debe examinar el abdomen cuando el bebé está quieto para
evitar la interferencia de los músculos abdominales tensos; proporcionando un chupete
bañado en sacarosaLa solución puede ser útil para calmar al bebé durante el examen.
Idealmente, el examen debe realizarse inmediatamente después de la emesis porque es
menos probable que la masa quede oculta por un antro distendido. Como alternativa, los
contenidos gástricos se pueden vaciar con una sonda nasogástrica, que ayuda a descomprimir
el estómago distendido y mejora la palpabilidad de la masa pilórica. Las ondas peristálticas se
pueden ver progresando a través del abdomen superior del niño de izquierda a derecha justo
antes de la emesis.
El abdomen también se debe evaluar para la distensión y los ruidos intestinales. La distensión
abdominal o los ruidos intestinales agudos sugieren obstrucción intestinal en lugar de IHPS,
especialmente si se asocia con vómitos biliosos. Dichos bebés deben ser evaluados
rápidamente con radiografías abdominales. Se debe realizar una inspección visual de las heces
para detectar la presencia de moco y sangre y hacerse una prueba para detectar sangre oculta.
La hemorragia rectal aumenta la posibilidad de intolerancia a la proteína de la leche de vaca en
un lactante de aspecto saludable o de intususcepción en un lactante enfermo. (Consulte
'Diagnóstico diferencial' a continuación).
Otros hallazgos físicos : el bebé también debe ser evaluado para los siguientes hallazgos
físicos para evaluar las complicaciones y para ayudar a excluir los trastornos que pueden
causar síntomas similares a IHPS:
● Piel y esclerótica: para evaluar la ictericia, que ocurre en pacientes con IHPS y síndrome
icteropyloric, pero también aumenta la posibilidad de enfermedad hepática subyacente. La
presencia de eczema despierta la sospecha de una alergia a los alimentos. (Consulte
'Asociaciones clínicas' arriba y 'Diagnóstico diferencial' a continuación).
● Electrolitos: los pacientes con inicio reciente de IHPS sintomático generalmente tienen
resultados de laboratorio normales. Aquellos con síntomas prolongados tienden a tener
niveles bajos de cloruro y potasio en suero, y niveles elevados de bicarbonato (una alcalosis
hipoclorémica ). Puede haber hipernatremia o hiponatremia. Un estudio mostró que el pH
sérico> 7,45, el cloruro <98 y el exceso de base> +3 arrojaron un valor predictivo positivo del
88% para el diagnóstico de IHPS en lactantes que presentaban vómitos [ 74 ].
Por el contrario, es improbable que un bebé con acidosis hiperpotasémica tenga IHPS y debe
evaluarse con urgencia por otras causas, incluida la crisis suprarrenal (p. Ej., Hiperplasia
suprarrenal congénita). (Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).
● Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina: para ayudar a evaluar la deshidratación y la
insuficiencia renal (p. Ej., Azotemia prerrenal debido a la deshidratación)
● CBC: el CBC debe ser normal en bebés con IHPS sin complicaciones. Los resultados
anormales no excluyen IHPS, pero deben levantar la sospecha de otra causa de vómitos (p. Ej.,
Infección).
● Bilirrubina: se debe evaluar a los bebés con ictericia por bilirrubina total y conjugada,
aspartato aminotransferasa (AST), alanina aminotransferasa (ALT) y fosfatasa alcalina o
gamma-glutamil transpeptidasa (GGTP). La hiperbilirrubinemia no conjugada es compatible
con IHPS (ver "Asociaciones clínicas" más arriba). Si hay elevaciones en la bilirrubina
conjugada, ALT o AST, el niño debe ser evaluado por enfermedad hepática subyacente.
(Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).
IHPS se caracteriza por un clásico signo "objetivo" en la vista transversal. Las medidas más
comúnmente utilizadas son el grosor del músculo pilórico (PMT), la longitud del músculo
pilórico (PML) y el diámetro pilórico (PD) ( imagen 1 ). Criterios que definen los límites
superiores del rango normal de PMT 3 a 4 mm, PML 15 a 19 mm y PD 10 a 14 mm [ 79-81 ]. Las
mediciones dentro o por encima de estos rangos apoyan el diagnóstico de IHPS. Estas
mediciones pueden no ser aplicables en bebés prematuros [ 45,47 ]. Los valores normales
varían con el tamaño del bebé, por lo que los resultados deben interpretarse con precaución
en los lactantes particularmente pequeños o jóvenes [ 48,82,83 ]. Cada una de estas medidas
ha sido considerada como la más confiable de las tres [ 84-87] Sin embargo, las tres
mediciones generalmente se usan juntas en la práctica.
Otros criterios ecográficos menos frecuentemente propuestos para el diagnóstico de IHPS han
incluido el volumen pilórico (PV) y la relación pilórica (PR). El PV se ha definido como igual a
0.25 pi x PD (2) x PML; se encontró que los bebés con IHPS tenían un valor significativamente
más alto que aquellos sin IHPS [ 88 ]. La RP se describe como PMT / PD y es significativamente
más alta en lactantes con IHPS, con una sensibilidad y especificidad de 96 y 94 por ciento,
respectivamente [ 89 ].
El diagnóstico ecográfico de IHPS tiene dificultades potenciales. Los hallazgos ecográficos del
piloroespasmo pueden, al menos transitoriamente, imitar los de IHPS [ 90 ]. El ecografista
también debe conocer las posibles lecturas falsas positivas causadas por un bulbo duodenal
lleno de líquido y el antro gástrico y la interpretación falsamente negativa como resultado de
una mala visualización causada por el gas intestinal superpuesto [ 91 ]. Una vista ecográfica
posterior puede ser útil en esta última situación [ 92 ].
Estudios de bario : un estudio de contraste UGI generalmente se usa solo si el examen físico y
la ecografía no son diagnósticos. Los signos clásicos en UGI son un canal pilórico alargado (el
signo de "cuerda") ( imagen 2 ), dos pistas delgadas de bario a lo largo del canal pilórico
creadas por la mucosa pilórica comprimida (el signo de "doble vía"), un punto cónico final el
canal pilórico (el signo del "pico") y un bulto prepilórico de bario (el signo del "hombro") [ 93-
95 ]. La principal desventaja de una UGI es la exposición a la radiación.
Endoscopia superior - endoscopia superior por lo general se reserva para pacientes en los que
otras modalidades de imagen no son concluyentes, o si justifica para evaluar la presencia de
otro trastorno gastrointestinal debido a los síntomas o signos que son atípicos para IHPS. En
los bebés con IHPS, la mucosa del antro y el píloro parece engrosada [ 96 ]. La endoscopia es
útil para obtener muestras de tejido si se sospecha una gastritis eosinofílica, como una
imitación de IHPS.
● Crisis suprarrenal: los recién nacidos con insuficiencia suprarrenal pueden presentarse con
una crisis suprarrenal, que se manifiesta por vómitos y deshidratación. Esta es una afección
potencialmente mortal y debe evaluarse y tratarse con urgencia. Las principales características
de crisis adrenal son hipotensión desproporcionada y hiper kalemic ácido osis (en lugar de la
alcalosis hipopotasémica que normalmente se ve en IHPS). La causa más común de
insuficiencia suprarrenal en los bebés es la hiperplasia suprarrenal congénita (CAH). Las
mujeres con CAH tienden a tener genitales virilizados o ambiguos; los hombres generalmente
no tienen anormalidades genitales obvias. (Consulte "Causas y manifestaciones clínicas de
insuficiencia suprarrenal primaria en niños", sección sobre "Crisis suprarrenal" ).
TRATAMIENTO
Pyloromyotomy
Los bebés que presentan valores normales de electrolitos y deshidratación leve, como es el
caso con más del 60 por ciento de los pacientes, deben recibir líquidos intravenosos de
mantenimiento como dextrosa al 5 por ciento con ¼ de solución salina normal (0.22 por ciento
NaCl) y 2 mEq KCl por 100 ml. Los bebés con deshidratación moderada o grave requieren un
manejo más intensivo de líquidos con concentraciones más altas de NaCl (½ solución salina
normal [0.45 por ciento NaCl] o solución salina normal [0.9 por ciento NaCl]) y mayores tasas
de administración (1.5 a 2 veces mantenimiento), quizás combinados con administración de un
bolo de fluido. En bebés severamente deshidratados, la función renal debe evaluarse antes de
agregar potasio a los líquidos intravenosos. Si la alcalosis está presente, esto debe corregirse
antes de la cirugía porque se ha asociado con un mayor riesgo de apnea postoperatoria
[99,100 ]. (Consulte "Tratamiento de la hipovolemia (deshidratación) en niños" ).
, que implica una incisión longitudinal del píloro hipertrófico con disección roma al nivel de la
submucosa; alivia la constricción y permite el paso normal del contenido del estómago al
duodeno. La piloromiotomía laparoscópica ( imagen 1 ) es una versión mínimamente invasiva
del procedimiento de Ramstedt que se ha asociado con una menor incidencia de emesis
postoperatoria y una estancia hospitalaria más corta, pero ocasionalmente produce una
piloromiotomía incompleta [ 101-105 ]. También se puede usar un abordaje transumbilical
pero tiene un tiempo de operación más prolongado [ 106 ].
La alimentación se puede reanudar en la mayoría de los bebés dentro de unas pocas horas
después de la cirugía. Regurgitación moderada ocurre en hasta 80 por ciento de los bebés
después de la piloromiotomía [ 8 ] y no debe demorar la alimentación. Los vómitos
posoperatorios vigorosos son infrecuentes. En un metanálisis, los lactantes ofrecieron
alimentación ad lib, cuatro horas después de la operación, toleraron la alimentación completa
antes y tuvieron una estancia hospitalaria más corta en comparación con los lactantes que
recibieron un programa de alimentación gradual, a pesar de tener más episodios de emesis [
107 ]. Se debe realizar una evaluación radiológica si los vómitos persisten más allá de los cinco
días posteriores a la cirugía [ 108 ], en el entendimiento de que la interpretación del estudio
puede ser difícil debido a la hinchazón postoperatoria.
Los bebés con IHPS corren el riesgo de apnea postoperatoria debido a su corta edad y los
efectos de la anestesia; sugerimos controlar la apnea durante al menos 24 horas después de la
operación. Aquellos con alcalosis subyacente pueden estar en mayor riesgo sobre la base de
datos limitados e inferenciales [ 100 ]. Como se mencionó anteriormente, esta es una razón
por la cual la alcalosis y otras anormalidades electrolíticas deben corregirse antes de la cirugía.
La tasa de complicaciones graves de la piloromiotomía es baja. Una revisión de casos del Royal
Hospital for Sick Children en Glasgow, Escocia mostró una disminución en la mortalidad de
IHPS de 59 por ciento en 1925 a 0 por ciento en 1975, como resultado de la intervención
quirúrgica [ 109 ]. Las perforaciones de la mucosa ocurren en aproximadamente el 1 por ciento
de los pacientes y se reconocen fácilmente intraoperatoriamente [ 110 ]. Las complicaciones
de la herida se producen en aproximadamente el 3 por ciento de los pacientes tratados con un
abordaje laparoscópico y el 7 por ciento de los que se someten a la piloromiotomía abierta. La
piloromiotomía es incompleta en 2 a 6 por ciento de los pacientes tratados con abordaje
laparoscópico y es rara en los pacientes sometidos a procedimiento abierto.
La dilatación con balón - endoscópicamente guiada dilatación con balón para IHPS se ha
descrito [ 111 ]. Sin embargo, debido a que la dilatación con balón no interrumpe de manera
fiable el anillo seromuscular [ 112 ], los intentos de esta técnica se reservan mejor para
pacientes en los que la anestesia general sería un riesgo importante o en los que no es posible
un abordaje quirúrgico del píloro.
Conservador de gestión - gestión conservadora de los lactantes con IHPS utilizando los
anticolinérgicos también se ha descrito. Este enfoque generalmente implica un ensayo de
alimentación nasoduodenal continua, que generalmente dura varios meses, hasta que el
proceso obstructivo se vuelve menos significativo a medida que el bebé aumenta de peso [ 113
]. El sulfato de atropina oral e intravenoso (que relaja la musculatura pilórica) también se han
descrito en pequeñas series de casos [ 114-118 ]. Los estudios pequeños no aleatorizados y un
metanálisis sugieren que el tratamiento oral con sulfato de atropina es efectivo en
aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes [ 118-120] Debido a que los datos sobre el
manejo conservador son muy limitados, y dado que la cirugía es segura y efectiva, sugerimos
un tratamiento conservador solo para los lactantes en quienes el abordaje quirúrgico no es
aconsejable o no es factible.
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● Temas básicos (ver "Educación del paciente: Estenosis pilórica en bebés (Lo básico)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES - La estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS) se
caracteriza por la hipertrofia del píloro, que finalmente progresa hasta una obstrucción casi
completa de la salida gástrica.
● Los síntomas generalmente comienzan entre las tres y cinco semanas de vida, y muy
raramente ocurren después de las 12 semanas de edad. Los síntomas típicos que se presentan
son vómitos no blandos que son contundentes y ocurren inmediatamente después de la
alimentación, mientras el bebé permanece hambriento. Una masa firme tipo "aceituna" puede
palparse en el cuadrante superior derecho del abdomen y puede haber signos de
deshidratación. En algunos bebés, el vómito puede ser bilioso. En el pasado, los bebés a
menudo estaban desnutridos en la presentación. En los bebés prematuros con IHPS, los
vómitos pueden ser menos contundentes y es posible que no muestren hambre. (Consulte
"Manifestaciones clínicas" más arriba).
● En la mayoría de los bebés con sospecha de IHPS, y especialmente en aquellos que tienen
mala apariencia, las pruebas de laboratorio básicas son apropiadas para evaluar la
deshidratación y la depleción de electrolitos. Como mínimo, la evaluación debe incluir un panel
de electrolitos, pH venoso y hemograma completo (CBC). Los bebés con IHPS pueden tener
resultados normales o pueden tener niveles séricos bajos de cloruro y potasio, y niveles
elevados de bicarbonato (una alcalosis hipoclorémica). (Ver "Pruebas de laboratorio" más
arriba).
● IHPS generalmente se trata con piloromiotomía quirúrgica. Si el niño está bien hidratado con
electrolitos normales, y si hay cirujanos con experiencia en el procedimiento, la cirugía puede
realizarse el día del diagnóstico. La cirugía se debe retrasar en caso de deshidratación y / o
trastornos electrolíticos. La regurgitación leve después de la piloromiotomía es común y no
debe retrasar el inicio de la alimentación. (Ver 'Pyloromyotomy' arriba).
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