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Estenosis pilórica hipertrófica infantil

Autores:Anthony P Olivé, MDErin E Endom, MDEditores de la sección:Jonathan I Singer, MDB


UK Li, MDEditor Adjunto:Alison G Hoppin, MD

Divulgaciones del colaborador

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso
de revisión por pares está completo.

Revisión bibliográfica actual hasta: dic. 2017. | Este tema se actualizó por última vez el 29 de
septiembre de 2017.

INTRODUCCIÓN - La estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS, por sus siglas en inglés) es un
trastorno de los bebés pequeños causado por la hipertrofia del píloro, que puede progresar
hasta una obstrucción casi completa de la salida gástrica, lo que lleva a un fuerte vómito.

EPIDEMIOLOGÍA - La estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS) se produce en


aproximadamente 2 a 3,5 por 1000 nacidos vivos, aunque las tasas y tendencias varían
notablemente de una región a otra [ 1-7 ]. Es más común en varones que en mujeres (4: 1 a 6:
1) [ 1,6-11 ] y en recién nacidos prematuros en comparación con los nacidos a término [ 12-14
]. Aproximadamente del 30 al 40 por ciento de los casos ocurren en los primogénitos
(aproximadamente 1,5 veces más riesgo) [ 8,9,12,15 ], y es menos común en los bebés de
madres mayores [ 16 ]. Los síntomas generalmente comienzan entre las 3 y 5 semanas de
edad, y muy raramente ocurren después de las 12 semanas de vida [ 17,18 ].

ETIOLOGÍA - La etiología de la estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS, por sus siglas en
inglés) no está clara, pero probablemente sea multifactorial e implique predisposición genética
y factores ambientales. La hipergastrinemia neonatal y la hiperacidez gástrica pueden
desempeñar un papel [ 10 ]. La prematurez (<37 semanas de gestación) puede ser un factor de
riesgo [ 13 ]; un estudio informó una incidencia de 2. 99/1000 en recién nacidos prematuros en
comparación con 2. 25/1000 en recién nacidos a término [ 19 ].

Factores ambientales : el tabaquismo materno durante el embarazo aumenta el riesgo de


IHPS en 1,5 a 2,0 veces [ 12,13,16,20 ]. Varios estudios han sugerido que la alimentación con
biberón en lugar de la lactancia aumenta el riesgo de IHPS [ 14,16,21-24 ]. En particular, un
gran estudio poblacional de Dinamarca encontró que la alimentación con biberón durante los
primeros cuatro meses de vida aumentó el riesgo de IHPS más de cuatro veces (hazard ratio
[HR] 4,62; IC del 95%: 2,78 a 7,65), y un aumento similar en riesgo se observó para los bebés
que fueron tanto con biberón como amamantados [ 23].] La mayoría de los sujetos incluidos
usaron fórmula para biberón en lugar de leche materna extraída, por lo que el estudio no
delineó si el mayor riesgo está relacionado con la fórmula o con el mecanismo de alimentación
con biberón. De manera similar, un gran estudio del estado de Washington también descubrió
que la alimentación con biberón aumentaba el riesgo de IHPS después del ajuste por sexo y
tabaquismo materno (odds ratio [OR] 2,31, IC del 95%: 1,81-2,95) [ 16 ].

Factores genéticos : se examinó la agregación familiar de la estenosis pilórica en un gran


registro de población de Dinamarca [ 6 ]. Se observó una importante agregación familiar, con
una tasa casi 200 veces mayor entre gemelos monocigóticos y un aumento de 20 veces entre
gemelos dicigóticos o hermanos, en comparación con individuos sin parientes afectados. La
estimación de heredabilidad de este estudio fue del 87 por ciento. Las contribuciones materna
y paterna a la heredabilidad fueron similares, lo que sugiere que el ambiente intrauterino no
fue un factor causal importante.

Varios loci genéticos que confieren una predisposición a IHPS han sido identificados. Un
estudio de asociación de genoma amplio identificó un locus de susceptibilidad que contiene el
grupo de genes de la apolipoproteína A1 (APOA1) [ 25 ]. Este hallazgo proporciona una posible
explicación mecanicista para las asociaciones observadas entre el colesterol plasmático bajo al
nacer y el riesgo de IHPS. El estudio también confirmó los hallazgos previos de otros dos loci de
susceptibilidad (cerca de MBNL1 y NKX2-5), que son pequeños contribuyentes al riesgo general
[ 25,26 ].

Antibióticos macrólidos : tanto la eritromicina como la azitromicina están asociadas con un


mayor riesgo de IHPS, particularmente cuando se administran a bebés menores de dos
semanas de edad [ 7,27-31 ]. Se desconoce el riesgo de IHPS con claritromicina [ 32 ]. (Consulte
"Infección por tos ferina en lactantes y niños: tratamiento y prevención", sección "Elección del
régimen" ).

En una cohorte retrospectiva de más de un millón de lactantes menores de 90 días, la tasa


general de IHPS fue de 2,29 por 1000 [ 7 ]. El riesgo de IHPS varía con la edad de exposición a la
azitromicina o la eritromicina de la siguiente manera:

● Azitromicina prescrita a la edad de 0 a 14 días - Proporción de posibilidades ajustada [aOR]


8.3, IC 95% 2.6-26

● Azitromicina prescrita a la edad de 15 a 42 días - aOR 3.0, IC del 95% 1.2 a 7.2
● Eritromicina prescrita a la edad de 0 a 14 días: aOR 13.3, IC 95% 6.8-15.9

● Eritromicina prescrita a la edad de 15 a 42 días - aOR 4.1, IC 95% 1.7 a 9.9

Varios estudios han reportado una asociación entre el uso de antibióticos macrólidos por
mujeres durante la última etapa del embarazo o durante la lactancia y el desarrollo de IHPS en
su descendencia [ 31,33-35 ]. Un estudio informó que la asociación fue más fuerte entre las
mujeres en comparación con la descendencia masculina [ 35 ].

Los casos de estenosis pilórica después del uso de antibióticos macrólidos orales deben
informarse al programa de información de seguridad y de eventos adversos de la
Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) (MedWatch,
http://www.fda.gov/Safety/MedWatch/default). htm ).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Clásica presentación - La presentación clásica de infantil hipertrófica estenosis pilórica (EHP)


es de tres a seis semanas de edad bebé que se desarrolla vómito posprandial inmediato que es
no biliosos y contundente (a menudo descrito como vómitos "proyectil"). Luego, el bebé exige
ser reabastecido poco después (un "vómito hambriento"). Estas características se observaron
en una serie de 132 niños que fueron diagnosticados con IHPS en la década de 1970, en la que
el 91 por ciento presentó vómitos con proyectil después de la alimentación [ 8 ]. La mayoría
(83 por ciento) eran niños y el 31 por ciento eran primogénitos. En otra revisión de recién
nacidos diagnosticados entre 1957 y 1969, la edad promedio en que los bebés comenzaron a
vomitar fue de 22 días [ 36 ]. IHPS rara vez ocurre después de las 12 semanas de edad [ 17]

Los pacientes se describieron clásicamente como emaciados y deshidratados con una masa
palpable tipo "aceituna" en el borde lateral del músculo recto abdominal en el cuadrante
superior derecho del abdomen (ver "Palpación de la" oliva "'a continuación). La frecuencia de
la palpación de la "oliva" por lo general era bastante alta (hasta el 92 por ciento) en un informe
de 1975 [ 8 ], pero se ha observado que es menos común en informes posteriores [ 37 ].

La evaluación de laboratorio mostró clásicamente una alcalosis metabólica hipoclorémica


debido a la pérdida de grandes cantidades de ácido clorhídrico gástrico, cuya gravedad
dependía de la duración de los síntomas antes de la evaluación inicial [ 38 ]. Del mismo modo,
la hipocalemia es común en los bebés que han estado vomitando durante más de tres
semanas, pero por lo general no se observa en aquellos con un inicio más reciente de los
síntomas [ 39 ].

Presentación anterior - La presentación típica ha cambiado con el tiempo, probablemente


debido a que los bebés son diagnosticados antes que en el pasado. El vómito sigue siendo el
síntoma más común, pero los bebés tienden a estar mejor nutridos y generalmente se
presentan sin desequilibrios electrolíticos significativos [ 40 ]. Esta diferencia se ilustra en un
estudio que comparaba la presentación de un total de 283 recién nacidos diagnosticados en
las décadas anteriores a 1975, 1985 y 1995 [ 41].] La edad media al momento de la
presentación fue significativamente más joven en las décadas más recientes (la edad promedio
fue de 5,4 semanas en 1975 versus 3,4 semanas en 1995). Las anomalías electrolíticas estaban
ausentes en la mayoría de los lactantes (88 por ciento) en todos los grupos. Una minoría de
lactantes presentes antes de las dos semanas de vida, y estos bebés tienen más probabilidades
de tener un historial familiar positivo de IHPS [ 42 ]. Estos bebés tienden a tener
anormalidades ultrasonográficas más sutiles en comparación con los que se presentan después
de las dos semanas de edad.

El diagnóstico más temprano de IHPS podría explicarse por los avances en las imágenes de
diagnóstico o por una mayor conciencia del trastorno entre los médicos. Un estudio encontró
que los médicos en la era moderna tenían menos probabilidades de palpar el "olivo" pilórico
(del 87 al 49 por ciento en los dos períodos de tiempo diferentes) [ 37 ]. Este hallazgo
probablemente se deba a la disponibilidad inmediata y la dependencia del ultrasonido para
hacer el diagnóstico inmediatamente después de la sospecha, de modo que los médicos en la
era moderna tienen menos práctica para palpar el "olivo" pilórico [ 43 ]. Además, los bebés
ahora tienen más probabilidades de ser evaluados más temprano en el curso de la
enfermedad, cuando están bien nutridos, lo que hace que la palpación de "oliva" sea más
difícil.

Presentación atípica : además de los síntomas de presentación descritos anteriormente, el


diagnóstico de IHPS se debe considerar en lactantes pequeños con vómitos no biliares
repetidos, alcalosis hipoclorémica y / o mejoría clínica rápida después de la rehidratación,
incluso en ausencia de vómitos proyectiles o palpables ". aceituna "[ 44,45 ]. En algunos bebés
con IHPS (<2 por ciento), el vómito puede ser bilioso [ 46 ].

En los bebés con problemas médicos o quirúrgicos, la presentación puede ser atípica o los
síntomas inicialmente atribuidos a otras etiologías. En los bebés con anomalías congénitas que
afectan la deglución (p. Ej., Anomalías del sistema nervioso central, labio leporino y paladar
hendido), los vómitos pueden no ser proyectiles [ 44 ]. En los bebés con anomalías
gastrointestinales, los vómitos postoperatorios pueden atribuirse inicialmente a adherencias u
obstrucción en un sitio anastomótico [ 44 ].
En los bebés prematuros con IHPS, los vómitos pueden ser menos contundentes, puede haber
falta de apetito voraz y peristalsis gástrica exagerada, y es posible que no se apliquen los
criterios ecográficos para el diagnóstico [ 44,45,47,48 ]. Los bebés prematuros también pueden
presentar una edad cronológica más antigua que los recién nacidos a término [ 19,49 ]. Un
estudio encontró una edad promedio de 7.6 semanas en bebés nacidos antes de las 34
semanas de gestación versus 5.4 semanas en recién nacidos a término [ 49 ]. En los recién
nacidos prematuros hospitalizados, los vómitos no proyectiles, la pérdida de peso y el letargo
pueden atribuirse inicialmente a la sepsis; en este caso, los cultivos negativos, la mejoría
rápida con líquidos por vía intravenosa y la alcalosis metabólica (en lugar de la acidosis) en
esos lactantes deberían provocar la consideración de IHPS [ 44].]

Asociaciones clínicas - Numerosas asociaciones clínicos se han descrito con IHPS.

● La hiperbilirrubinemia es una de las asociaciones clínicas más frecuentes de IHPS (que ocurre
en el 14 por ciento de los casos en una serie [ 50 ]). La combinación de IHPS e
hiperbilirrubinemia se conoce como síndrome icteropyloric. La hiperbilirrubinemia no
conjugada es más frecuente que la hiperbilirrubinemia conjugada y tiende a desaparecer poco
después de la intervención quirúrgica [ 51 ]. En muchos de estos casos, la hiperbilirrubinemia
no conjugada es una manifestación temprana del síndrome de Gilbert, un trastorno benigno
causado por mutaciones en el gen de la bilirrubina uridina difosfato-glucuronosiltransferasa (
UGT1A1 ) [ 50,52 ]. Si la hiperbilirrubinemia está conjugada, se deben considerar otras
etiologías, incluida la enfermedad hepática o la sepsis. (Ver"Patogénesis y etiología de la
hiperbilirrubinemia no conjugada en el recién nacido" y "Síndrome de Gilbert e
hiperbilirrubinemia no conjugada debida a la sobreproducción de bilirrubina" y "Diagnóstico
diferencial" a continuación).

● La malrotación del intestino medio se ha descrito en 0.1 a 5 por ciento de los bebés con
IHPS, que es un porcentaje mayor que en la población general, pero no está claro si esto se
debe a una mayor vigilancia diagnóstica [ 53-56 ]. También se ha informado de un síndrome
familiar con malrotación, intestino corto congénito e IHPS, pero es raro [ 57-59 ]. (Consulte
"Malrotación intestinal en niños" ).

● Las series de casos pequeños han descrito una asociación entre IHPS y un frenillo mandibular
ausente o hipoplásico, así como la hipermovilidad articular [ 60,61 ]. Estas anomalías menores
no son funcionalmente significativas, pero pueden proporcionar pistas sobre la patogénesis del
trastorno, si se confirman en otras series.
Otros diagnósticos clínicos ocasionalmente descritos en pacientes con IHPS incluyen la
gastroenteritis eosinofílica [ 62 ] y la úlcera gástrica [ 63 ], que pueden causar el
estrechamiento pilórico. Las asociaciones informadas incluyen hernia hiatal [ 64 ], hernia
diafragmática [ 56,65 ], cardiopatía congénita [ 53,56,66 ], atresia esofágica / fístula
traqueoesofágica [ 53,56 ], labio leporino y paladar hendido [ 56 ], defectos obstructivos de el
tracto urinario [ 53 ], la acidemia propiónica [ 67 ], el síndrome nefrótico congénito [ 68 ] y el
hipotiroidismo congénito [ 69]] Se ha diagnosticado al menos un caso de estenosis pilórica
congénita en un lactante con una historia intrauterina de polihidramnios [ 70 ]. Se describió un
cuadro clínico de IHPS en un lactante de un mes de edad con hiperlipidemia familiar que tenía
una intensa hiperecogenicidad del músculo pilórico engrosado en la ecografía y la infiltración
grasa de la capa del músculo pilórico en la exploración quirúrgica [ 71 ]. Los síntomas se
resolvieron después de la implementación de una dieta restringida en grasas.

EVALUACIÓN : los pacientes con sospecha de estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS, por
sus siglas en inglés) deben evaluarse con un examen físico enfocado y pruebas de laboratorio.

Historial : los vómitos en IHPS suelen ser intensos, no blandos y tienden a ocurrir
inmediatamente después de la alimentación. La fuerza y el momento pueden ayudar a
distinguir IHPS del reflujo gastroesofágico fisiológico, en el cual la mayoría de los episodios de
vómitos no son contundentes, y pueden ocurrir 10 minutos o más después de la comida. El
antecedente de vómitos biliosos no excluye a IHPS, pero debería generar preocupación sobre
una obstrucción intestinal más distal, como la malrotación con vólvulo o la enfermedad de
Hirschsprung.

Otros elementos de la historia incluyen:

● Apetito: clásicamente, los bebés con IHPS tienen un gran apetito

● Salida de orina: la baja producción de orina (cuatro o menos pañales mojados al día) sugiere
deshidratación

● Heces fecales: la sangre gruesa u oculta en las heces no es típica de IHPS y sugiere la
posibilidad de proctocolitis inducida por proteínas de leche de vaca o colitis infecciosa

● Dieta: la exposición a la leche de vaca o las proteínas de soja, a través de la fórmula o la


leche materna, es el desencadenante típico de una intolerancia a la proteína en la dieta
● Medicamentos: administración de antibióticos macrólidos a la madre o al bebé

● Exposición a cuidadores con enfermedades diarreicas

● Antecedentes familiares de estenosis pilórica (ver "Factores genéticos" más arriba)

Palpación de la "oliva" : el píloro hipertrofiado es palpable en 50 a 90 por ciento de los bebés


con IHPS. Cuando está presente, es prácticamente patognomónico de la enfermedad (99 por
ciento de sensibilidad en un estudio [ 72 ]), y muchos cirujanos procederán directamente al
quirófano basándose en este hallazgo, sin más pruebas. Sin embargo, la identificación de un
píloro palpable (llamado "olivo") ha disminuido del 73 al 27 por ciento con el tiempo, y los
médicos en la era actual hacen el diagnóstico principalmente mediante la ecografía pilórica [
73 ].

La aceituna se siente como una masa firme en el borde lateral del músculo recto abdominal en
el cuadrante superior derecho del abdomen, aproximadamente del tamaño y la forma de una
aceituna. Para palpar el "olivo", se debe examinar el abdomen cuando el bebé está quieto para
evitar la interferencia de los músculos abdominales tensos; proporcionando un chupete
bañado en sacarosaLa solución puede ser útil para calmar al bebé durante el examen.
Idealmente, el examen debe realizarse inmediatamente después de la emesis porque es
menos probable que la masa quede oculta por un antro distendido. Como alternativa, los
contenidos gástricos se pueden vaciar con una sonda nasogástrica, que ayuda a descomprimir
el estómago distendido y mejora la palpabilidad de la masa pilórica. Las ondas peristálticas se
pueden ver progresando a través del abdomen superior del niño de izquierda a derecha justo
antes de la emesis.

El abdomen también se debe evaluar para la distensión y los ruidos intestinales. La distensión
abdominal o los ruidos intestinales agudos sugieren obstrucción intestinal en lugar de IHPS,
especialmente si se asocia con vómitos biliosos. Dichos bebés deben ser evaluados
rápidamente con radiografías abdominales. Se debe realizar una inspección visual de las heces
para detectar la presencia de moco y sangre y hacerse una prueba para detectar sangre oculta.
La hemorragia rectal aumenta la posibilidad de intolerancia a la proteína de la leche de vaca en
un lactante de aspecto saludable o de intususcepción en un lactante enfermo. (Consulte
'Diagnóstico diferencial' a continuación).
Otros hallazgos físicos : el bebé también debe ser evaluado para los siguientes hallazgos
físicos para evaluar las complicaciones y para ayudar a excluir los trastornos que pueden
causar síntomas similares a IHPS:

● Peso y longitud: para evaluar el estado nutricional, especialmente si el bebé ha tenido


vómitos prolongados. Cuando hay puntos de crecimiento en serie disponibles, trazarlos en una
tabla de crecimiento ayuda a establecer si ha habido una falla crónica o aguda en el
crecimiento.

● Membranas mucosas y turgencia de la piel: para evaluar la hidratación.

● Piel y esclerótica: para evaluar la ictericia, que ocurre en pacientes con IHPS y síndrome
icteropyloric, pero también aumenta la posibilidad de enfermedad hepática subyacente. La
presencia de eczema despierta la sospecha de una alergia a los alimentos. (Consulte
'Asociaciones clínicas' arriba y 'Diagnóstico diferencial' a continuación).

● Genitales: para evaluar la ambigüedad genital. La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)


puede presentarse en el período neonatal con crisis suprarrenal. En las niñas, CAH también se
asocia con la virilización de los genitales. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).

Pruebas de laboratorio : en la mayoría de los bebés con sospecha de IHPS, y especialmente en


aquellos que están enfermos, las pruebas de laboratorio básicas son apropiadas para evaluar
la deshidratación y la depleción de electrolitos. Como mínimo, la evaluación debe incluir un
panel de electrolitos y hemograma completo (CBC).

● Electrolitos: los pacientes con inicio reciente de IHPS sintomático generalmente tienen
resultados de laboratorio normales. Aquellos con síntomas prolongados tienden a tener
niveles bajos de cloruro y potasio en suero, y niveles elevados de bicarbonato (una alcalosis
hipoclorémica ). Puede haber hipernatremia o hiponatremia. Un estudio mostró que el pH
sérico> 7,45, el cloruro <98 y el exceso de base> +3 arrojaron un valor predictivo positivo del
88% para el diagnóstico de IHPS en lactantes que presentaban vómitos [ 74 ].

Por el contrario, es improbable que un bebé con acidosis hiperpotasémica tenga IHPS y debe
evaluarse con urgencia por otras causas, incluida la crisis suprarrenal (p. Ej., Hiperplasia
suprarrenal congénita). (Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).
● Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y creatinina: para ayudar a evaluar la deshidratación y la
insuficiencia renal (p. Ej., Azotemia prerrenal debido a la deshidratación)

● CBC: el CBC debe ser normal en bebés con IHPS sin complicaciones. Los resultados
anormales no excluyen IHPS, pero deben levantar la sospecha de otra causa de vómitos (p. Ej.,
Infección).

● Bilirrubina: se debe evaluar a los bebés con ictericia por bilirrubina total y conjugada,
aspartato aminotransferasa (AST), alanina aminotransferasa (ALT) y fosfatasa alcalina o
gamma-glutamil transpeptidasa (GGTP). La hiperbilirrubinemia no conjugada es compatible
con IHPS (ver "Asociaciones clínicas" más arriba). Si hay elevaciones en la bilirrubina
conjugada, ALT o AST, el niño debe ser evaluado por enfermedad hepática subyacente.
(Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).

Imágenes : cuando las ondas "oliva" y / o peristálticas no se pueden detectar, el diagnóstico


se puede confirmar mediante imágenes. La ecografía abdominal es el procedimiento de
elección en la mayoría de los centros, pero también se puede utilizar un estudio de contraste
gastrointestinal superior (UGI) [ 11,72,75 ]. La decisión sobre cuál de estas modalidades debe
ser la primera opción para el diagnóstico de IHPS varía de centro a centro y de caso a caso,
dependiendo de numerosas variables, incluida la probabilidad de diagnóstico, el nivel de
habilidad del ecografista, la dosis de radiación y costo relativo de los procedimientos ( tabla 1 ).

Ultrasonografía : el ultrasonido es el procedimiento de elección si se dispone de un


ecografista con experiencia en la detección de estenosis pilórica. En manos experimentadas, la
sensibilidad y especificidad de la ecografía para IHPS están por encima del 95 por ciento, pero
la precisión depende del operador [ 76-78 ]. Si la ecografía es negativa o equívoca pero el
paciente permanece sintomático, el estudio debe repetirse de unos días a una semana más
tarde.

IHPS se caracteriza por un clásico signo "objetivo" en la vista transversal. Las medidas más
comúnmente utilizadas son el grosor del músculo pilórico (PMT), la longitud del músculo
pilórico (PML) y el diámetro pilórico (PD) ( imagen 1 ). Criterios que definen los límites
superiores del rango normal de PMT 3 a 4 mm, PML 15 a 19 mm y PD 10 a 14 mm [ 79-81 ]. Las
mediciones dentro o por encima de estos rangos apoyan el diagnóstico de IHPS. Estas
mediciones pueden no ser aplicables en bebés prematuros [ 45,47 ]. Los valores normales
varían con el tamaño del bebé, por lo que los resultados deben interpretarse con precaución
en los lactantes particularmente pequeños o jóvenes [ 48,82,83 ]. Cada una de estas medidas
ha sido considerada como la más confiable de las tres [ 84-87] Sin embargo, las tres
mediciones generalmente se usan juntas en la práctica.

Otros criterios ecográficos menos frecuentemente propuestos para el diagnóstico de IHPS han
incluido el volumen pilórico (PV) y la relación pilórica (PR). El PV se ha definido como igual a
0.25 pi x PD (2) x PML; se encontró que los bebés con IHPS tenían un valor significativamente
más alto que aquellos sin IHPS [ 88 ]. La RP se describe como PMT / PD y es significativamente
más alta en lactantes con IHPS, con una sensibilidad y especificidad de 96 y 94 por ciento,
respectivamente [ 89 ].

El diagnóstico ecográfico de IHPS tiene dificultades potenciales. Los hallazgos ecográficos del
piloroespasmo pueden, al menos transitoriamente, imitar los de IHPS [ 90 ]. El ecografista
también debe conocer las posibles lecturas falsas positivas causadas por un bulbo duodenal
lleno de líquido y el antro gástrico y la interpretación falsamente negativa como resultado de
una mala visualización causada por el gas intestinal superpuesto [ 91 ]. Una vista ecográfica
posterior puede ser útil en esta última situación [ 92 ].

Estudios de bario : un estudio de contraste UGI generalmente se usa solo si el examen físico y
la ecografía no son diagnósticos. Los signos clásicos en UGI son un canal pilórico alargado (el
signo de "cuerda") ( imagen 2 ), dos pistas delgadas de bario a lo largo del canal pilórico
creadas por la mucosa pilórica comprimida (el signo de "doble vía"), un punto cónico final el
canal pilórico (el signo del "pico") y un bulto prepilórico de bario (el signo del "hombro") [ 93-
95 ]. La principal desventaja de una UGI es la exposición a la radiación.

Endoscopia superior - endoscopia superior por lo general se reserva para pacientes en los que
otras modalidades de imagen no son concluyentes, o si justifica para evaluar la presencia de
otro trastorno gastrointestinal debido a los síntomas o signos que son atípicos para IHPS. En
los bebés con IHPS, la mucosa del antro y el píloro parece engrosada [ 96 ]. La endoscopia es
útil para obtener muestras de tejido si se sospecha una gastritis eosinofílica, como una
imitación de IHPS.

DIAGNÓSTICO : se sospecha el diagnóstico de estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS, por


sus siglas en inglés) cuando un bebé presenta características sugestivas como se describió
anteriormente. El diagnóstico se puede confirmar mediante la palpación de una "aceituna" o
por la presencia de hallazgos típicos en los estudios de imagen. En muchos centros, se realiza
una ecografía para confirmar el diagnóstico de IHPS antes de la cirugía, incluso si se palpa una
"aceituna". (Ver 'Evaluación' arriba).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL - El diagnóstico diferencial de los vómitos en la primera infancia
incluye los siguientes trastornos ( tabla 2 ). En la mayoría de los casos, estos se distinguen
fácilmente de la estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS) por la historia, el examen físico y /
o las pruebas de laboratorio iniciales. (Consulte "Acercamiento al bebé o niño con náuseas y
vómitos", sección "Neonatos y bebés pequeños" ).

● Reflujo gastroesofágico: el reflujo fisiológico en recién nacidos y bebés es común y se


caracteriza por una regurgitación sin esfuerzo en un bebé que por lo demás es saludable (un
"feliz spitter"). La regurgitación puede parecer contundente a veces. El reflujo fisiológico no se
asocia con anormalidades electrolíticas, tiende a ser crónico en lugar de progresivo, y rara vez
causa pérdida de peso. (Ver "Reflujo gastroesofágico en bebés" ).

● Intolerancia a la proteína de la leche de vaca: la intolerancia a la leche de vaca o a la proteína


de soya generalmente presenta colitis (heces teñidas de sangre) pero también puede afectar el
intestino delgado (enteropatía) y presentarse con vómitos recurrentes. La presencia de heces
teñidas de sangre en bebés alimentados con leche de vaca o proteína de soja (a través de la
fórmula o mediante la dieta materna, si se amamanta) plantea esta posibilidad. (Ver
"Proctocolitis de la infancia inducida por proteínas alimenticias" ).

● Crisis suprarrenal: los recién nacidos con insuficiencia suprarrenal pueden presentarse con
una crisis suprarrenal, que se manifiesta por vómitos y deshidratación. Esta es una afección
potencialmente mortal y debe evaluarse y tratarse con urgencia. Las principales características
de crisis adrenal son hipotensión desproporcionada y hiper kalemic ácido osis (en lugar de la
alcalosis hipopotasémica que normalmente se ve en IHPS). La causa más común de
insuficiencia suprarrenal en los bebés es la hiperplasia suprarrenal congénita (CAH). Las
mujeres con CAH tienden a tener genitales virilizados o ambiguos; los hombres generalmente
no tienen anormalidades genitales obvias. (Consulte "Causas y manifestaciones clínicas de
insuficiencia suprarrenal primaria en niños", sección sobre "Crisis suprarrenal" ).

● Obstrucción intestinal: las causas de la obstrucción intestinal en la primera infancia incluyen


malrotación (con o sin vólvulo), enfermedad de Hirschsprung e invaginación intestinal. Se debe
considerar la obstrucción intestinal en bebés con vómitos biliosos y distensión abdominal,
especialmente si hay ruidos intestinales agudos o heces con sangre. Si se sospecha obstrucción
intestinal, el diagnóstico específico a menudo es sugerido por el historial del paciente y luego
confirmado con una imagen radiológica apropiada, que incluye una radiografía simple.
(Consulte "Acercamiento al bebé o niño con náuseas y vómitos", sección sobre "Obstrucción
intestinal" ).
● Enfermedad hepática: la enfermedad hepática en los bebés puede presentarse con síntomas
parecidos a IHPS, que incluyen vómitos, escaso aumento de peso e ictericia. Los bebés con
atresia biliar también pueden tener deposiciones acólicas (de color muy claro). Los bebés con
hiperbilirrubinemia conjugada deben evaluarse adicionalmente para detectar enfermedad
hepática, incluyendo atresia biliar, quistes biliares y trastornos metabólicos. (Ver "Patogénesis
y etiología de la hiperbilirrubinemia no conjugada en el recién nacido" y "Síndrome de Gilbert
e hiperbilirrubinemia no conjugada debida a la sobreproducción de bilirrubina" y "Causas de
colestasis en neonatos y niños pequeños" ).

TRATAMIENTO

Pyloromyotomy

- El tratamiento definitivo de la estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS) es la cirugía. El


momento de la cirugía depende del estado clínico del bebé. Si el niño está bien hidratado con
electrolitos normales, y si hay cirujanos con experiencia en el procedimiento, la cirugía puede
realizarse el día del diagnóstico [ 97 ]. La cirugía debe retrasarse en caso de deshidratación y /
o trastornos electrolíticos [ 98 ].

Los bebés que presentan valores normales de electrolitos y deshidratación leve, como es el
caso con más del 60 por ciento de los pacientes, deben recibir líquidos intravenosos de
mantenimiento como dextrosa al 5 por ciento con ¼ de solución salina normal (0.22 por ciento
NaCl) y 2 mEq KCl por 100 ml. Los bebés con deshidratación moderada o grave requieren un
manejo más intensivo de líquidos con concentraciones más altas de NaCl (½ solución salina
normal [0.45 por ciento NaCl] o solución salina normal [0.9 por ciento NaCl]) y mayores tasas
de administración (1.5 a 2 veces mantenimiento), quizás combinados con administración de un
bolo de fluido. En bebés severamente deshidratados, la función renal debe evaluarse antes de
agregar potasio a los líquidos intravenosos. Si la alcalosis está presente, esto debe corregirse
antes de la cirugía porque se ha asociado con un mayor riesgo de apnea postoperatoria
[99,100 ]. (Consulte "Tratamiento de la hipovolemia (deshidratación) en niños" ).

La operación clásica para IHPS es la piloromiotomía de Ramstedt

, que implica una incisión longitudinal del píloro hipertrófico con disección roma al nivel de la
submucosa; alivia la constricción y permite el paso normal del contenido del estómago al
duodeno. La piloromiotomía laparoscópica ( imagen 1 ) es una versión mínimamente invasiva
del procedimiento de Ramstedt que se ha asociado con una menor incidencia de emesis
postoperatoria y una estancia hospitalaria más corta, pero ocasionalmente produce una
piloromiotomía incompleta [ 101-105 ]. También se puede usar un abordaje transumbilical
pero tiene un tiempo de operación más prolongado [ 106 ].

La piloromiotomía abierta y laparoscópica se compararon en un ensayo prospectivo en 200


recién nacidos con IHPS confirmado por ecografía, que se asignaron aleatoriamente a la
piloromiotomía abierta o laparoscópica [ 103 ]. No hubo diferencias entre los grupos en el
tiempo de operación, el tiempo hasta la alimentación completa o la duración de la estadía. Sin
embargo, los lactantes en el grupo laparoscópico tuvieron menos episodios de emesis (1,9
frente a 2,6) y recibieron menos dosis de analgesia (1,6 frente a 2,2) que los del grupo abierto.
Un estudio aleatorizado similar también informó un retorno más rápido a la alimentación
enteral y una estancia hospitalaria más corta entre los lactantes tratados laparoscópicamente,
aunque en el 3 al 5 por ciento de los casos laparoscópicamente realizados la piloromiotomía
era incompleta [ 104] El estudio se realizó en seis centros con amplia experiencia en técnicas
laparoscópicas.

La alimentación se puede reanudar en la mayoría de los bebés dentro de unas pocas horas
después de la cirugía. Regurgitación moderada ocurre en hasta 80 por ciento de los bebés
después de la piloromiotomía [ 8 ] y no debe demorar la alimentación. Los vómitos
posoperatorios vigorosos son infrecuentes. En un metanálisis, los lactantes ofrecieron
alimentación ad lib, cuatro horas después de la operación, toleraron la alimentación completa
antes y tuvieron una estancia hospitalaria más corta en comparación con los lactantes que
recibieron un programa de alimentación gradual, a pesar de tener más episodios de emesis [
107 ]. Se debe realizar una evaluación radiológica si los vómitos persisten más allá de los cinco
días posteriores a la cirugía [ 108 ], en el entendimiento de que la interpretación del estudio
puede ser difícil debido a la hinchazón postoperatoria.

Los bebés con IHPS corren el riesgo de apnea postoperatoria debido a su corta edad y los
efectos de la anestesia; sugerimos controlar la apnea durante al menos 24 horas después de la
operación. Aquellos con alcalosis subyacente pueden estar en mayor riesgo sobre la base de
datos limitados e inferenciales [ 100 ]. Como se mencionó anteriormente, esta es una razón
por la cual la alcalosis y otras anormalidades electrolíticas deben corregirse antes de la cirugía.

La tasa de complicaciones graves de la piloromiotomía es baja. Una revisión de casos del Royal
Hospital for Sick Children en Glasgow, Escocia mostró una disminución en la mortalidad de
IHPS de 59 por ciento en 1925 a 0 por ciento en 1975, como resultado de la intervención
quirúrgica [ 109 ]. Las perforaciones de la mucosa ocurren en aproximadamente el 1 por ciento
de los pacientes y se reconocen fácilmente intraoperatoriamente [ 110 ]. Las complicaciones
de la herida se producen en aproximadamente el 3 por ciento de los pacientes tratados con un
abordaje laparoscópico y el 7 por ciento de los que se someten a la piloromiotomía abierta. La
piloromiotomía es incompleta en 2 a 6 por ciento de los pacientes tratados con abordaje
laparoscópico y es rara en los pacientes sometidos a procedimiento abierto.

La dilatación con balón - endoscópicamente guiada dilatación con balón para IHPS se ha
descrito [ 111 ]. Sin embargo, debido a que la dilatación con balón no interrumpe de manera
fiable el anillo seromuscular [ 112 ], los intentos de esta técnica se reservan mejor para
pacientes en los que la anestesia general sería un riesgo importante o en los que no es posible
un abordaje quirúrgico del píloro.

Conservador de gestión - gestión conservadora de los lactantes con IHPS utilizando los
anticolinérgicos también se ha descrito. Este enfoque generalmente implica un ensayo de
alimentación nasoduodenal continua, que generalmente dura varios meses, hasta que el
proceso obstructivo se vuelve menos significativo a medida que el bebé aumenta de peso [ 113
]. El sulfato de atropina oral e intravenoso (que relaja la musculatura pilórica) también se han
descrito en pequeñas series de casos [ 114-118 ]. Los estudios pequeños no aleatorizados y un
metanálisis sugieren que el tratamiento oral con sulfato de atropina es efectivo en
aproximadamente el 75 por ciento de los pacientes [ 118-120] Debido a que los datos sobre el
manejo conservador son muy limitados, y dado que la cirugía es segura y efectiva, sugerimos
un tratamiento conservador solo para los lactantes en quienes el abordaje quirúrgico no es
aconsejable o no es factible.

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● Temas básicos (ver "Educación del paciente: Estenosis pilórica en bebés (Lo básico)" )
RESUMEN Y RECOMENDACIONES - La estenosis pilórica hipertrófica infantil (IHPS) se
caracteriza por la hipertrofia del píloro, que finalmente progresa hasta una obstrucción casi
completa de la salida gástrica.

● La etiología de IHPS es oscura, pero probablemente sea multifactorial, involucrando


predisposición genética y factores ambientales. En particular, IHPS se ha asociado con la
administración de antibióticos macrólidos a los bebés durante las primeras semanas de vida, y
tal vez a sus madres durante la última gestación o lactancia. (Ver 'Etiología' arriba).

● Los síntomas generalmente comienzan entre las tres y cinco semanas de vida, y muy
raramente ocurren después de las 12 semanas de edad. Los síntomas típicos que se presentan
son vómitos no blandos que son contundentes y ocurren inmediatamente después de la
alimentación, mientras el bebé permanece hambriento. Una masa firme tipo "aceituna" puede
palparse en el cuadrante superior derecho del abdomen y puede haber signos de
deshidratación. En algunos bebés, el vómito puede ser bilioso. En el pasado, los bebés a
menudo estaban desnutridos en la presentación. En los bebés prematuros con IHPS, los
vómitos pueden ser menos contundentes y es posible que no muestren hambre. (Consulte
"Manifestaciones clínicas" más arriba).

● En la mayoría de los bebés con sospecha de IHPS, y especialmente en aquellos que tienen
mala apariencia, las pruebas de laboratorio básicas son apropiadas para evaluar la
deshidratación y la depleción de electrolitos. Como mínimo, la evaluación debe incluir un panel
de electrolitos, pH venoso y hemograma completo (CBC). Los bebés con IHPS pueden tener
resultados normales o pueden tener niveles séricos bajos de cloruro y potasio, y niveles
elevados de bicarbonato (una alcalosis hipoclorémica). (Ver "Pruebas de laboratorio" más
arriba).

● El diagnóstico de IHPS generalmente se establece mediante ultrasonido abdominal, en el


que IHPS se caracteriza por un aumento de la longitud y el diámetro del espesor del músculo
pilórico ( imagen 1 ). La precisión del ultrasonido para el diagnóstico de IHPS depende del
operador. Los signos característicos también se pueden ver en los estudios de contraste de
bario ( imagen 2 ). (Ver 'Imaging' arriba).

● El diagnóstico diferencial de IHPS incluye reflujo gastroesofágico fisiológico e intolerancia a la


proteína de la leche de vaca, que son relativamente benignos. Los trastornos más graves que
pueden presentarse con los vómitos en los primeros dos meses de vida incluyen crisis
suprarrenal, obstrucción intestinal (p. Ej., Debido a malrotación, enfermedad de Hirschsprung
o intususcepción) y enfermedad hepática (p. Ej., Atresia biliar o defectos metabólicos). Estos
trastornos se deben considerar en lactantes con características atípicas de presentación, como
hipotensión, vómitos biliosos, distensión abdominal o ictericia con hiperbilirrubinemia
conjugada ( tabla 2 ). (Consulte "Diagnóstico diferencial" más arriba).

● IHPS generalmente se trata con piloromiotomía quirúrgica. Si el niño está bien hidratado con
electrolitos normales, y si hay cirujanos con experiencia en el procedimiento, la cirugía puede
realizarse el día del diagnóstico. La cirugía se debe retrasar en caso de deshidratación y / o
trastornos electrolíticos. La regurgitación leve después de la piloromiotomía es común y no
debe retrasar el inicio de la alimentación. (Ver 'Pyloromyotomy' arriba).

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