TEMA 02: SINDROME NEFRÓTICO (PRETELL)

se produce como consecuencia de un daño en los glomérulos renales que produce un AUMENTO DE LA
PERMEABILIDAD DE LA MEMBRANA GLOMERULAR, lo que permite que las proteínas del plasma atraviesen la
membrana y sean expulsadas por la orina.

NORMALMENTE, una persona pierde menos de 150 mg de proteínas a través de la orina en un periodo de 24 horas.

MANIFESTACIONES DEL SINDROME NEFRÓTICO

 Proteinuria de alto grado (> 3.5 gr/ 24horas)

 Hipoalbuminemia concentraciones < 3g/dl (normal: 3,5 y 5,0)
 Edema generalizado
 Hipercolesterolemia y lipiduria

Los distintos componentes del síndrome nefrótico guardan una relación lógica.
Aumento de la Disminución de la ALBUMINA en sangre
Alteración de los Pérdida masiva de proteínas
permeabilidad a las HIPOALBUMINENIA
capilares del glomérulo PROTEINURIA
proteínas plasmáticas

Edema generalizado  Disminuye la presión

LA HIPERLIPIDEMIA no es clara, pero la
coloidosmótica
mayoría de pacientes tiene niveles altos de - blando y deja fóvea
 Retención de sodio y agua en
colesterol, triglicéridos, LDL, lo que conlleva a - más en zona periorbitaria
riñones
una mayor LIPIDURIA tobillos y pies

ENFERMEDADES QUE CAUSAN SINDROME NEFRÓTICO

SINDROME NEFRÓTICO PRIMARIO SINDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO (SISTÉMICO)

Lupus eritematoso sistémico / Púrpura de Henoch Shöenlein
LESIONES GLOMERULARES ENFERMEDADES
/ Diabetes mellitus /Amiloidosis renal / Pan-arteritis nodosa
MÍNIMAS (LGM) “en niños” SISTÉMICAS
Enfermedad de células falciformes
NEFROPATÍA MEMBRANOSA (GM) Sífilis congénita /Toxoplasmosis congénita
“ en adultos” Hepatitis B y C / Paludismo / Nefritis por shunt
INFECCIONES Asociado al síndrome de Inmunodeficiencia adquirida
ESCLEROSIS SEGMENTARIA Nefritis aguda post estreptocócica / Tuberculosis /
Y FOCAL (GSF) Endocarditis estreptocócica
Enfermedad del suero / Picadura de abeja
PROLIFERACION ALÉRGICAS
Ortiga venenosa – Pólenes
MESANGIAL MODERADA
Trombosis de vena cava y renal
CARDÍACAS Y
Pericarditis constrictiva / Falla cardíaca congestiva
GLOMERULONEFRITIS VASCULARES
Enfermedad tricuspídea
MEMBRANO-
PROLIFERATIVA Tumor de Wilms / Neuroblastoma
NEOPLASIAS
Enfermedad de Hodking – Leucemia

NEFROPATÍA IgM Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro

INTOXICACIONES
Trimetadiona y parametadiona
SÍNDROME NEFRÓTICO INFANTIL
(SIN)
OTROS
Disgenesia gonadal XY - Síndrome Uña – Rotula
 Diferencias entre S. N. Primarios

LESIONES ESCLEROSIS PROLIFERACIÓN G.N SÍNDROME

NEFROPATÍA NEFROPATÍA
GLOMERULARES SEGMENTARIA MESANGIAL MEMBRANO- NEFRÓTICO
MEMBRANOSA IgM
MÍNIMAS Y DIFUSA MODERADA PROLIFERATIVA INFANTIL
49.5% 13.9%. 8.6% 13,9% 3,3% 6,5% 7,5%
4 a 14 años
2 y 4 años primario
Prom: 9 años
Más frecuente más frecuente en secundario:
5 meses a 5 años. 1 a 5 años. más frecuente 5 – 5 años.
en niños adultos sífilis,
en niñas.
Prom: 6 años toxoplasma

edema palpebral Nacimiento o

HTA
anasarca Hematuria s. nefrótico HTA. hematuria 3 primeros
corticoresistentes
Oliguria HTA hematuria depósitos proteinuria meses.
progresan a IRC
hematuria Proteinuria corticoresistentes subendoteliales monosintomática edemas
pocos
HTA leve IRC: 65 % (tipo i) NO HTA. proteinuria
corticosensibles
no IRC p.peso
Fallecen
complicaciones: Complicaciones Pronóstico no beneficios con antes de
37,5% evoluciona
respiratoria severas o reservado 60% esteroides 2años.
a IRC
remisión van al IRC en 5 a IRC: 35%
evolución espontánea. 10 años. Mejor px en
otros: remisión
adecuada a mayoria niños que en px: reservado
espontánea
corticoides corticoresistentes no hay tx eficaz. adultos. trasplante
renal

PIELONEFRITIS
Es una enfermedad renal que afecta a los TÚBULOS, , INTERSTICIO Y A LA PELVIS RENAL y es una de las enfermedades
más frecuentes del riñón.

Es una complicación grave de las infecciones de vías urinarias que afectan vejiga, riñones y sistemas colectores.

Las infecciones de VÍAS URINARIAS BAJAS, pueden permanecer ASINTOMÁTICAS, pero éstas siempre se pueden
diseminar HACIA EL RIÑON.

Hay 02 vías por las cuales las bacterias llegan al riñón:

1) VÍA HEMATÓGENA  menos frecuente, ocurre en septicemia y endocarditis infecciosa.

2) VÍAS ASCENDENTE (desde vías urinarias bajas) más frecuente.

FORMAS:

Se debe a infección bacteriana y se asocia a infección de la vía urinaria.

PN AGUDA
La infección bacteriana desempeña un papel predominante, pero en su patogenia intervienen
PN CRÓNICA también otros factores como el reflujo vesicoureteral y la obstrucción.

NOTA: infección urinaria implica  inflamación de Vejiga (cistitis) y/o Riñón y Sistemas colectores (pielonefritis)
PATOGENIA DE LA INFECCIÓN ASCENDENTE:

Llegada a pelvis renal

Obstrucción de vías
Colonización de Reflujo intrarrenal (punta
urinarias (multiplicación
uretra distal de papilas)
bacteriana)

Llegada a vejiga Infección bacteriana en

(Por sondaje uretral, más en Reflujo vesicoureteral polos superior e inferior
mujeres por uretra corta y (ascienden por uréter) del riñón
cambios hormonales)

ETIOLOGIA

 Más del 85 % debido a Bacilos Gram Negativos, que forman parte habitual de la flora intestinal.
 Más frecuente: ESCHERICHIA COLI, PROTEUS, KLEBSIELLA Y ENTEROBACTER.

En casi todos los pacientes con infecciones urinarias, los microorganismos patógenos proceden de la propia flora fecal
del paciente: Forma de infección endógena

PIELONEFRITIS AGUDA:

DEFINICIÓN: Es una inflamación aguda supurada del riñón

ETIOLOGÍA: infección bacteriana:

- HEMATÓGENA: provocada por una diseminación septicémica

- ASCENDENTE:asociada a un Reflujo vesicoureteral en Pacientes debilitados. En pacientes con Tx
inmunosupresor, Microorganismos no Intestinales como los estafilococos y algunos hongos.

PROBLEMAS PREDISPONENTES:

- OBSTRUCCIÓN VÍAS URINARIAS congénita o adquirida

- INSTRUMENTACIÓN de las vías urinarias (sondaje)
- REFLUJO VESICOURETERAL
- EMBARAZO: 4 – 6 % tiene bacteriuria y 20 30% de ellas hacen infección urinaria sintomática.
- SEXO Y EDAD: mas frecuente en mujeres, y en hombres a partir de los 40 por hipertrofia prostática.
- LESIONES RENALES PREXISTENTES que causan cicatrización intrarrenal y obstrucción.
- DIABETES MELLITUS, aumenta la susceptibilidad a infecciones
- INMUNOSUPRESIÓN E INMUNODEFICIENCIA.
MICROSCOPIA:

 exudado neutrofilicos agudo intratubular

 necrosis tubular
 inflamación supurativa intersticial

MACROSCOPIA

 Pequeños abscesos corticales y medulares (sobre todo corticales)

que pueden confluir ente si,
 aumentando de tamaño incluso extenderse intratubularmente a
otras zonas del riñón
 hiperemia aguda con numerosas petequias

COMPLICACIONES DE LA PIELONEFRITIS AGUDA (FORMAS ESPECIALES)

• destrucción y necrosis de las papilas llegando a amputarse y desaparecer.

• En las primeras fases hay una verdadera necrosis por coagulación.
NECROSIS PAPILAR • La necrosis papilar renal se produce en enfermos con DIABETES MELLITUS, por abuso de
analgésicos y por obstrucción urinaria.

Dilatación de la pelvis, de los cálices y uréteres por que están llenos de pus que no puede drenarse por
PIONEFROSIS
obstrucción.

ABSCESO PERINÉFRICO Extensión de una inflamación supurada a través de a cápsula renal en el tejido perinéfrico

CLÍNICA DE PIELONEFRITIS AGUDA:

- Inicio súbito con DOLOR EN EL ÁNGULO COSTOVERTEBRAL.

- EVIDENCIA DE INFECCIÓN: fiebre, malestar
- SIGNOS DE IRRITACIÓN VESICAL Y URETRAL: disuria, polaquiuria (micción frecuente) y tenesmo
- PIURIA (leucocitos en orina)
- CILINDROS LEUCOCITARIOS ricos en neutrófilos (cilindros de pus)
- DIAGNOSTICO DEFINITIVO: cultivo cuantitativo de orina.

PRONÓSTICO:

 BENIGNO y los síntomas desaparecen con el tratamiento antibiótico apropiado.

 MALO en presencia de obstrucción urinaria no aliviada, diabetes mellitus, o inmunodeficiencia.
PIELONEFRITIS CRÓNICA

DEFINICIÓN: Es una enfermedad renal tubulointersticial crónica en la que la inflamación crónica tubulointersticial y la
cicatrización renal van acompañadas de una afectación patológica de los cálices y la pelvis.

ETIOLOGÍA: Por infección ascendente de las vías urinarias bajas.

MICROSCOPIA:

 atrofia y dilatación de los túbulos

 fibrosis intersticial
 infiltrado linfoplasmocitario intersticial
 presencia de abundantes cilindros hialinos ("tiroidización renal")

MACROSCOPIA:

 cicatrices amplias corticales en forma de "U"  silla de montar

 deformaciones del sistema pielocalicial.

FORMAS ESPECIALES DE PIELONEFRITIS CRÓNICA

PIELONEFRITIS XANTOGRANULOMATOSA MALACOPLAQUIA

ETIOLOGIA: se asocia a litiasis renal ETIOLOGIA: producida por agentes infecciosos del género E.coli
MACRO: MICRO:
engrosamiento amarillento alrededor de la pelvis y reacción inflamatoria especial y rara constituida por
de los cálices
Histiocitos cargados de esférulas llenos de SALES CÁLCICAS
MICRO:
células xantomatosas (histiocitos cargados de (cuerpos de Michaelis-Goodman).
colesterol)
 NEFROPATÍAS VASCULARES
Las lesiones vasculares en el riñón dan lugar a una ISQUEMIA RENAL:

 ATROFIA, DEGENERACIÓN Y NECROSIS del parénquima (túbulos)

 Fibrosis intersticial ("nefro-angio-esclerosis").
 Infiltrado mononuclear intersticial de LINFOCITOS.

EJEMPLOS: Nefroangioesclerosis, glomerulonefritis, Amiloidosis renal, nefroesclerosis maligna

1) NEFROANGIOESCLEROSIS

Definición: Alteración vascular del parénquima renal. hay 02 tipos:

 BENIGNA (por envejecimiento progresivo del árbol vascular en pacientes añosos, no hipertensos)
 MALIGNA (por hipertensión arterial maligna, se asocia a una insuficiencia renal.

Macroscopia:

 Riñones de pequeño tamaño.

 La superficie cortical está granulada por la hipertrofia y la fibrosis.
 El parénquima aparece adelgazado, atrófico.

2) GLOMERULONEFRITIS

Cursa con:

SÍNDROME NEFRÍTICO SÍNDROME NEFRÓTICO

• hematuria, proteinuria, hipertensión arterial, • Cursa con proteinuria superior a 3.5g/dia,
• fiebre, hiperazoemia (acumulación de productos • hipoalbuminemia, edema, hiperlipidemia
nitrogenados) • lipiduria.

Presentación de los síndromes glomerulares

S. NEFRÓTICO S. NEFRÍTICO
++++
NEFROSIS LIPOIDEA (C.MÍNIM.)

NEFROSISMEMBRANOSA ++++ +
GLOMERULOESCLEROSIS DIABÉTICA ++++ +
AMILOIDOSIS ++++ +
++
GLOM. FOCAL Y SEGMENTARIA +++

GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR ++ ++
++++
GLOMERULONEFRITIS DIFUSA AGUDA +

GLOMERULONEFRITIS CRECÉNTICA + ++++

 3) AMILOIDOSIS RENAL

DEFINICIÓN:

es una enfermedad por depósito extracelular de un material filamentoso homogéneo acelular PAS +, rojo Congo +, de
ASPECTO HISTOLÓGICO GLASEADO Y EOSINÓFILO, denominado “amiloide

ETIOLOGIA:

Suele ser secundaria a numerosas enfermedades crónicas, es multiorgánica, y

presenta especial predilección por las paredes de los vasos sanguíneos

MICROSCOPIA:

La sustancia amiloide aparece engrosando el intersticio renal y obliterando las

luces capilares glomerulares, llegando incluso a reemplazar al glomérulo.

4) NEFROESCLEROSIS MALIGNA

Asociada a esclerosis en pequeñas arterias y arteriolas en forma de tela de

cebolla.

asociada a HIPERTENSIÓN MALIGNA.

MICROSCOPIA:

Endoarteritis edematosa, estenosante, ocasionalmente trombótica y necrótica

(necrosis fibrinoide).

Puede haber hemorragias en la pared (fragmentocitos), escasos leucocitos y

monocitos, e hiperplasia laminar concéntrica de la íntima en arterias radiadas corticales terminales

CONSECUENCIAS:

 PEQUEÑOS INFARTOS
 Una GLOMERULOPATÍA FOCAL Y SEGMENTARIA con lesiones
necróticas con o sin proliferación celular glomérulo-capsular
(glomerulopatía hipertensiva )
 LESIONES TUBULARES que pueden llegar a la necrosis del epitelio.