1.

-DISPLASIAS Y DISTROFIAS ÓSEAS

ENF.PAGET (osteítis deformante)
Definición: Aumento incoordinado de la actividad osteoclástica y
osteoblástica de las células óseas de adultos mayores que produce huesos de
mayor tamaño pero más débiles, dolor frecuente, niveles elevados de
fosfatasa alcalina sérica (N: 63UI/L por aumento de actividad osteoclástica) y
de hidroxiprolina urinaria (por aumento de actividad reabsortiva) y una mayor
tendencia a desarrollar neoplasias óseas malignas (Sarcoma).
Etiología: desconocida
Clínica:
 40 años, monostótica o poliostótica
 maxilar + afectado que mandíbula
 aumento de tamaño difuso o tumoral, total o parcial
 primer signo: espacios aumentados entre dientes, PR puede sentirse apretada o incómoda
TTo:No se trata normalmente por ser asintomáticos generalmente
Si se trata: Bifosfonatos, Calcitonina y Paracetamol o AINE para el dolor.
Evitar cirugías: El hueso osteolítico es propenso a la hemorragia y el hueso osteoesclerótico tiende a sufrir
osteomielitis difíciles de controlar; además son más propensos a necrosis ósea por bifosfonatos.
DISPLASIA FIBROSA Y OSTEOLISIS MASIVA
DISPLASIA FIBROSA ÓSEA
Definición: alteración regional asintomática del hueso en la cual la arquitectura
normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales de
aspecto trabecular, las lesiones pueden ser monostóticas o poliostóticas, con o
sin trastornos endocrinos asociados.
Clínica:
 Autolimitada (excepto forma monoostótica
adulta)
 +frec. niños y adultos jóvenes
 Expansión difusa de corticales
 Asimetría facial
 Malposición, movilidad y desplazamientos
dentales
 Forma poliostótica se acompaña de
hiperpigmentación cutánea y disfunción endocrina
TTo: Quirúrgico para aliviar trastornos funcionales, estética y detener avance.
También se utilizan Bifosfonatos asociado a una dieta rica en calcio y corrección
de carencias de vitamina D si las hubiera.
FIBROMA CEMENTO-OSIFICANTE
Definición: lesión intraósea expansiva de los maxilares, bien delimitada y
encapsulada, constituida por tejido fibroso celular que contiene calcificaciones
esféricas y estructuras óseas irregulares orientadas al azar.
Clínica:
 +frec. mandíbula post. a caninos, mujeres, 20-30 años
 Indolora, crecimiento lento, expansión ósea pronunciada
RX: lesión uni o multilocular radioopaca, reabsorción de raíces y
desplazamientos dentarios
TTo: extirpación quirúrgica con extensión
 DISPLASIAS Y DISTROFIAS HEREDITARIAS
QUERUBISMO
Definición: lesión osteofibrosa autosómica dominante de los maxilares que afecta
a más de un cuadrante y se estabiliza después del período de crecimiento;
dejando por lo general alguna deformidad parcial y maloclusión.
Clínica:
 Sólo maxilares afectados, pcpalmente mandíbula de forma bilateral y
simétrica.
 Niños, apariencia de querubín renacentista
 Expansión lenta, creciente y asintomática de partes posteriores
de mand. Y maxilar
 Deformidad facial, interferencia en masticación y maloclusión
 Crece hasta pubertad y luego se estabilizan
TTo: quirúrgica luego de estabilizarse
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
Definición: gama de enfermedades del hueso debidas a una alteración
fundamental de la formación de la matriz de tejido conectivo del hueso, que
conduce a una incapacidad de la matriz para mineralizarse completamente,
tendencia a múltiples fracturas óseas, ojos con escleróticas azules y
dentinogénesis imperfecta asociada.
Etiología: congénita, defecto en gen del colágeno tipo 1
Clínica:
Formas:
1)neonatal letal (10%) : fracturas múltiples en gestación y parto
2)grave no letal (20%): fracturas al nacimiento, fragilidad ósea, esclerótidas azules y
DI
3)moderada y deformante : esclerótidas azules y DI
4) leve no defromante (60%): pocos signos al nacer, fracturas al caminar, algún
grado de esclerótidas azules, 25% DI, laxitud articular y deterioro auditivo.
Huesos con cortical delgada y trabecular inmaduro, poco mineralizado.
TTo: No tiene
ACONDROPLASIA
Definición: Trastorno del crec. de los H. que ocasiona el tipo más común de enanismo.
Etiología: AD o mutaciones espontáneas.
Clínica:
Espacio entre 3-4 dedo, pies en arco, tono muscular, diferencia muy marcada del tamaño
de la cabeza con relación al cuerpo, prominencia frontal, brazos y piernas cortos, estatura
baja, estenosis raquídea, cifosis y lordosis
TTo: No tiene
 DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
Definición: Síndrome en el cual hay un crecimiento anormal de los huesos de la cara,
el cráneo y clavículas, con tendencia al fracaso de la erupción dentaria.
Etiología: AD o producto de mutaciones expontáneas.
Clínica:
 Clavículas pequeñas o ausentes
 Crecimiento desproporcionado de huesos de cara y cráneo
 1/3 medio facial hipoplásico, maxilar hipoplásico
 Paladar abovedado y estrecho
RX: supernumerarios múltiples, retraso en erupción permanente, exfoliación
tardía
TTo: No existe

ENF. DE GAUCHER
Definición: La enfermedad por depósito lisosomal más frecuente. Se produce
por el déficit de la enzima lisosomal glucocerebrosidasa, y se transmite de
manera autosómica recesiva
Clínica:
Formas:
 Tipo I o no neuronopática: compromiso visceral, hematológico, óseo, sin
compromiso neurológico primario. Inicia desde una etapa temprana.
 Tipo II o neuronopática aguda: inicia antes de los dos años de vida, curso
rápido y progresivo, síntomas neurológicos graves que  sobrevida
 Tipo III o neuronopática crónica: signos neurológicos progresivos que generalmente se inician
antes de los dos años de vida, pero que no tienen un patrón de evolución característico.
Ocasionalmente se presenta alteración de la motricidad ocular.
Tratamiento: Terapia de reemplazo enzimático y terapia de reducción de sustrato
Tratamiento sintomático: esplenectomía parcial o total, transfusión de sangre, analgésicos, cirugía de
reemplazo articular y la toma de bifosfonatos orales y calcio .
MUCOPOLISACARIDOSIS
Definición: grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la
ausencia o el mal funcionamiento de enzimas necesarias para el
procesamiento de glicosoaminoglicanos (GAG).
Los GAG son cadenas largas de CH presentes en cada una de nuestras células
que ayudan a construir los huesos, cartílagos, tendones, córneas, la piel,
el tej. conectivo y el tej. hematopoyético.
Los GAG al no ser procesados se acumulan en las células, la sangre y los
tejidos conectores.
Clínica:
 Existen 7 tipos según las enzimas deficitarias.
 Dependiendo del tipo pueden tener inteligencia normal o retraso mental
 Sordera, hidrocefalia, degeneración de retina y glaucoma
 Enanismo y rasgos faciales toscos: puente nasal plano, labios gruesos, boca y lengua recrecidas
 Displasia y otras irregularidades esqueléticas, espesamiento de la piel
 Hepato-esplenomegalia
 Manos cortas en forma de garra, rigidez progresiva de las coyunturas, síndrome de túnel carpiano
 Infecciones respiratorias recurrentes y enfermedades cardíacas
Tratamiento: No existe, solo se manejan las condiciones sitémicas para mejorar la calidad de vida
 DISPLASIAS Y DISTROFIAS METABÓLICAS Y HORMONALES
OSTEOPOROSIS
Definición: Enf. que afecta a los huesos, provocada por la disminución de
la masa ósea, tanto de las proteínas de la matriz como de las sales de
calcio que contiene. Como consecuencia el hueso es menos resistente y
más frágil, se rompe con relativa facilidad tras un traumatismo.
OMS: mujeres con densidad mineral ósea menor o igual de 2,5 desviación
estándar por debajo de la masa ósea promedio de personas sanas de 20
años, medida por densitometría ósea.
Clínica:
 Asintomática, sólo fracturas indican la enfermedad
 +frec. mujeres postmenopaúsicas debido a la de la producción de
estrógenos en los ovarios
 Fact. Predisponentes: enfermedad celíaca, insuficiencia renal, diabetes
mellitus, acidosis tubular renal, deficiencia de calcio y vitamina D por
malnutrición, el consumo de tabaco, alcohol y la vida sedentaria.
Tratamiento: Dieta adecuada, ejercicio físico, aporte adicional de calcio y
bifosfonatos
RAQUITISMO
Definición: enf. producida por una deficiencia de vitamina D. Se
caracteriza por deformidades esqueléticas por un descenso de la
mineralización de los huesos y cartílagos debido a niveles bajos
de calcio y fósforo en la sangre.
En adultos el déficit de vit. D se llama osteomalacia
Clínica:
 Dolor óseo
 Deformidades esqueléticas: Piernas arqueadas, adelantamiento del esternón, protuberancias
en la caja torácica, cráneo asimétrico o de forma extraña
 Deformidades de la columna y la pelvis
 Aumento de la tendencia a las fracturas óseas
 Retraso en la formación de los dientes, hipoplasia del esmalte, aumento en la incidencia de
caries y abscesos dentales
 Debilidad progresiva, disminución del tono muscular, calambres musculares
 Crecimiento deficiente, baja estatura: adultos menos de 1,52 m de alto
 Se produce osteoporosis si no se trata
Tratamiento: suplemento de calcio, fósforo, vit. D y Sol
ESCORBUTO
Definición: es una avitaminosis producida por la deficiencia de ácido
ascórbico (vit.C)
Clínica:
 Caída del cabello: pápulas y hemorragias perifoliculares
 Púrpura, equimosis en extremidades inferiores
 Hemorragias en músc. de brazos y piernas, articulaciones y lechos
ungueales
 Gingivitis y periodontitis, Retraso en cicatrización
 Alteraciones emocionales
 Pueden aparecer síntomas similares a los del síndrome de Sjögren.
Tratamiento: se recupera fácilmente mejorando la alimentación
 HIPERPARATIROIDISMO
Definición: pérdida de mineralización ósea (osteoporosis) a causa de un
aumento de secreción de PTH(primaria) o de aumento de la demanda de
calcio sérico(secundaria a enf. renal), que produce múltiples
complicaciones sistémicas, pérdida de la arquitectura ósea alveolar y a
veces tumor de células gigantes (tumor pardo).
La PTH ayuda a controlar los niveles de calcio, fósforo y vitamina D en la
sangre y los huesos.
Clínica:
 60 años, mujeres, asintomático
 Recibir radiación en la cabeza y el cuello aumenta el riesgo.
 Manif. + común: hipercalcemia (N: 8,6-10,4 mg/100ml) e hipofosfatemia
 Sensibilidad o dolor óseo, Depresión y tendencia al olvido
 Sentirse cansado, enfermo y débil
 Huesos frágiles de las extremidades y la columna que pueden romperse fácilmente
 Incremento de la cantidad de orina producida y necesidad de orinar frecuentemente
 Cálculos renales
 Naúsea y pérdida del apetito
TTo: no requiere generalmente
Cuando requiere ===>cirugía paratiroides, vit. D, fosfato cálcico
ACROMEGALIA

Definición: enfermedad rara, crónica, causada por una secreción

hipofisiaria excesiva de hormona del crecimiento (GH) en adultos.
La producción excesiva de GH en los niños produce gigantismo.
Clínica:
 Frente abultada y ensanchada.
 Desarrollo excesivo de la mandíbula,mentón prominente, diátesis
dentaria y maloclusión.
 Crecimiento desproporcionado de orejas, labios y lengua, nariz
ensanchada y agrandamiento de los senos frontales.
 Crecimiento de manos y pies.
 Piel engrosada, especialmente en la frente, lo que puede provocar la
aparición de prominencias frontales.
 Exceso de sudor, voz ronca.
 Dolores osteoarticulares y astenia
 Mujeres: ciclos menstruales irregulares y galactorrea
 Hombres: Impotencia sexual.
 Cardiomegalia, Hipertensión arterial, Ateroesclerosis, Mayor tendencia a la diabetes.
Tratamiento:
Neuroquirúrgico, inyecciones de análogos de somatostatina, radioterapia post-cirugía en casos no
controlados.
 OTRAS DISPLASIAS Y DISTROFIAS
CEMENTOMA GIGANTIFORME
Definición: lesión fibro-ósea poco frecuente, que en algunas ocasiones
se ha observado con tendencia familiar
Etiología:
Clínica:
 Lesiones aparecen en áreas dentadas de la mandíbula y el maxilar
 Pueden volverse enormes pero su crecimiento generalmente
disminuye o se detiene
 +frec. mujeres de raza negra, 30-50 años
RX: imagen mixta RL y RO difusa, puede observarse retención dentaria.
Tratamiento: Quirúrgico

DISPLASIA CEMENTARIA APICAL

Definición: áreas peripaicales radiotransparentes y
radioopacas difusas asintomáticas, principalmente
en la parte anterior de la mandíbula, en las cuales el
tejido óseo cementario sustituye a la arquitectura
del hueso normal.
Clínica:
 Diag. por Rx rutinaria: Asintomático y sin signos
clínicos
 +frec: Mujeres, edad media, afroamericanas
 Localiz. +frec: hueso bajo incisivos mand.
 Dientes se mantienen vitales
 3 etapas: osteolítica, cementoblástica y madura
TTo: No necesita tratamiento
Implicaciones clínicas: Rx en etapa osteolítica no se diferencia de lesión periapical inflamatoria de
origen pulpar y suele indicarse endo o exod injustificadamente
 6.-OTRAS LESIONES
TUMORES METASTÁSICOS
Definición: Son lesiones raras que presentan en torno al 1% de todas las neoplasias malignas de boca y
maxilares.
Ruta metastásica pcpal: linfática y hemática
Clínica:
 En los huesos +frec. mandíbula (80-90%), región molar y retromolar
 En tejidos blandos muy raro: +frec. gingival
 Tumores primarios que más frecuentemente metastatizan en boca (50%): pulmón, mama y riñón.
 Otros (50%): próstata, tiroides, intestino, glándulas suprarrenales, útero, huesos
 La metástasis oral suele ser evidencia de diseminación indicando pronóstico fatal en pocos meses.
 Clínicamente asintomáticos, nódulos, úlcera, parestesias, hemorragias, periodontitis
 Producen trismus, fracturas patológicas, movilidad dental
 Criterios para considerar a una neoplasia maligna como metastásica:
o Debe de existir verificación histopatológica del tumor primario.
o La lesión secundaria debe ser histológicamente similar a la primaria.
o Debe de excluirse la posibilidad de extensión directa del tumor primario.
Tratamiento: paliativo

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGENHANS

Definición: Anomalías que resultan de la proliferación anormal de células de
Langerhans o de sus precursores.
Las células de Langerhans son células especializadas de la línea histiocitaria
que normalmente se encuentra en la piel.
Todas las formas pueden presentar una forma de malignidad.
Clínica:
 Lesiones de cabeza y cuello
 Más frecuencia en niños mayores y adultos jóvenes
 Lesiones se forman con rapidez y causan un dolor sordo y constante
 Maxilares: crecimiento óseo, masa de partes blandas, gingivitis, sangrado gingival, ulceras, dolor,
movilidad dentaria.
RX: El tipo alveolar de las lesiones de HCL es múltiple, mientras que el tipo intraóseo normalmente es
solitario. Mandíbula más comúnmente afectada, rama
mandibular es un lugar frecuente de lesiones intraóseas. Lesiones con márgenes bien definidos sin
corticación, estructura interna usualmente radiolúcida.Los dientes parecen estar flotando
Tratamiento: Curetaje quirúrgico o radioterapia limitada.
 MIELOMA
Definición: neoplasia del hueso, que se origina de células de la médula ósea,
las cuales se asemejan a las células plasmáticas, constituyentes comunes de
un infiltrado inflamatorio.
Se caracteriza por una proliferación incontrolada de células plasmáticas o
derivadas y por la producción de una Inmunoglobulina M llamada proteína
de Bence-Jones.
Clasificación: mieloma solitario o múltiple, mielomas óseos o extra - óseos
+frec. hombres, 40-70 años
+frec. mandíbula, zona del ángulo y la rama (mayor actividad hematopoyética)
Clínica:
 lesión elevada con características de malignidad
 dolor e inflamación de la mucosa
 expansión de las tablas óseas
 adormecimiento de algunas de las partes de la zona afectada
 movilidad de los dientes involucrados aunque estos se presentan con vitalidad pulpar
RX: Numerosas áreas de reabsorción multiloculadas, con áreas en forma de socavados, dentro de los
lóculos pueden verse unas pequeñas imágenes de la misma radiopacidad del hueso
TTo: Quirúrgico

PLASMOCITOMA
PLASMOCITOMA OSEO SOLITARIO
Definición: Tumor de células plasmáticas que se manifiesta como una lesión osteolítica única, sin
plasmocitosis medular y que puede segregar proteína M
Clínica:
 afectación de la cavidad oral es rara
 +frec. área retromolar de la mandíbula
 El 50 % de los casos progresa a mieloma múltiple
RX: doble patrón, imagen lítica ovalada con destrucción de la cortical ósea y lesión hiperinsuflante que
muestra un abombamiento bicortical
Tratamiento: radioterapia, resección quirúrgica o la combinación de ambos
PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR
Definición: Tumor de células plasmáticas localizado en regiones extramedulares
Clínica:
 +frec. hombres + de 50 años
 Tumoración sésil o pediculada, circunscrita o infiltrante
 Clínica inesfecífica
TTo: Cirugía y radioterapia
 INCLUSIONES DENTARIAS
Definición: Piezas dentales que se desarrollan en el interior del hueso, mandíbula o maxilar.
Por problemas de espacio, traumas, tumores o dientes supernumerarios el recambio no se realiza bien.
Frecuencia de dientes incluídos:
 3 M sup
 3 M inf
 Canino sup
 2 M inf
 Canino inf
 2 M sup
 Incisivo central sup
 Incisivo lateral sup
Clínica: asintomático, dolor, Infeccion pericoronario o Flemón
Complicaciones infecciosas: - Pericoronaritis+ frecuente
TTo: de presentarse sintomatología se deben extraer quirúrgicamente