“Año de la consolidación del mar de Grau”

CARDIOPATIAS
CONGENITAS

 INTEGRANTES: LOARTE SAJAMI, CAROLINA

LOPEZ DEL AGUILA, HILARY LUCERO
LOPEZ KONG, JOE ROYS

 CURSO: EMBRIOLOGIA Y GENETICA

 CICLO: II

 DOCENTE: LUIS ALBERTO VICENTE YAYA

Pucallpa-Perú
2016

1
INDICE: PAG.
1. DEDICATORIA 3
2. INTRODUCCION 4
3. CARDIOPATIAS CONGENITAS 5
4. CIRCULACION FETAL 6
5. MANIFESTACIONES CLINICAS 7
6. ENFERMEDADES REFERENTES A LAS CARDIOPATIAS 7
7. LAS CIANOGENAS 7
8. PATOLOGIAS CIANOGENAS 8
9. MANIFESTACIONES CLINICAS GNRL. CAINOGENAS 12
10. TRATAMIENTOS GNRL. CIANOGENAS 13
11. LAS ACIANOGENAS 13
12. PATOLOGIAS ACIANOGENAS 13-21
13. ANEXOS 22-27
14. CONCLUSIONES 28
15. BIBLIOGRAFIAS 29
16. WEBGRAFIAS 29

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 DEDICATORIA
ESTE TRABAJO DE INVESTIGACION
ESTA DEDICADO PARA TODOS LOS
ESTUDIANTES DE MEDICINA HUMANA
Y A LOS DOCENTES QUE DIA A DIA NOS
FORMAN COMO PROFESSIONALES

3
 INTRODUCCION
El conocimiento del desarrollo del corazón durante la etapa prenatal
así como de la anatomía y la fisiología cardiaca, es imprescindible
para comprender las malformaciones cardiacas
Las cardiopatías congénitas tienen una incidencia general de 8
por cada 1000 recién nacidos vivos. La etiología de la mayor parte de
las cardiopatías congénitas es desconocida. Se han identificado
algunos factores que aumentan el riesgo de esta malformación,
entre ellos factores prenatales (enfermedades maternas, nutrición
inadecuada de la gestante, edad materna avanzada, exposición o
agentes teratógenos), genéticos (uno de los progenitores o un
hermano con cardiopatía congénita), anomalías cromosómicas etc.
Que con el tiempo la medicina a logrado prevenir y combatir las
anomalías congénitas que se presentan en este caso el feto.

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 CARDIOPATIAS CONGENITAS
 ¿Qué es?
Las cardiopatías congénitas son consideradas como alteraciones estructurales del corazón
o de los grandes vasos que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un compromiso
funcional. Son consecuencia de alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón,
principalmente entre la tercera y décima semanas de la gestación.

 ETIOLOGIA:
Se deben a las alteraciones en el desarrollo embrionario del corazón, entre la 3° y 10°
semana de la gestación. En la mayoría de los casos es desconocidos pero:

 80-85 % es de origen genético, mendeliano o multifactorial.

 10-25% se asociación a anomalías cromosómicas
 2-3% pueden ser causados por factores ambientales(enfermedades
maternas o causadas por teratógenos)

 CAUSAS:

 TERATOGENOS:

 AGENTES QUIMICOS:
 Trimetadiona : anomalías cardiacas
 Ácido retinoico : anomalías del corazón
 Talidomida : malformaciones cardiacas
 Litio : malformaciones cardiacas
 Alcohol : anomalías cardiacas
 Hidantoinas : malformaciones cardíacas
 Micofenolato de mofetil : anomalías cardiacas

 AGENTES INFECCIOSOS:
 Rubeola: defectos cardiacos

 AGENTES FISICOS:

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  Radiaciones: malformaciones cardiacas
 Hipoxia : deficiencia cardiaca

 AGENTES MATERNOS:
 Diabetes : anomalías del corazón

 Otros:
 Pesticidas

LA CIRCULACIÓN FETAL
En la vida fetal la placenta le sirve al feto como intestino, riñón y pulmón. La sangre se
reparte en función de sus necesidades y así los órganos que reciben con mayor contenido
de O2 son:
1. Corazón.
2. Cerebro.
3. Cabeza.
4. Torso superior.

Tres estructuras exclusivas del feto desempeñan un papel esencial para formar una
circulación en paralelo donde los dos ventrículos contribuyen al gasto cardíaco fetal total,
estos son el conducto:
1. Venoso.
2. El agujero oval.
3. El conducto o Ductus arterioso.
La sangre oxigenada de la placenta llega hasta el feto a través de la vena umbilical, el 50%
de la sangre penetra la circulación hepática y el resto sortea al hígado, penetrando la vena
cava inferior a través del conducto venoso y se mezcla parcialmente con su sangre poco
oxigenada, posteriormente entra a la aurícula derecha y de esta pasa a la aurícula izquierda
a través del agujero o foramen oval. La sangre procedente de la vena cava superior entra a
la aurícula derecha, atraviesa preferentemente la válvula tricúspide, llega al ventrículo
derecho y este la expulsa hacia la arteria pulmonar, la mayor parte evita los pulmones y
fluye a través de conducto arterioso.
El ventrículo derecho tiene dominancia sobre el izquierdo, el primero maneja mayor
volumen de sangre un 56% vs 44%. Solo el 7% del flujo llega a los pulmones debido a que
la resistencia vascular pulmonar está elevada ya que el pulmón no es necesario en la vida
intrauterina, por esto la sangre se deriva a través del foramen oval y el Ductus
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MANIFESTACIONES CLINICAS
 TAQUIPNEA.- consiste en un aumento de la frecuencia respiratoria por encima de
los valores normales

 DIFICULTAD RESPIRATORIA.- Incomodidad al momento de poder respirar

 SOPLO CARDIACO.- Son ruidos patológicos y se originan por aumento de flujo a

través de una válvula cardiaca normal por alteraciones de dichas válvulas (estenosis,
insuficiencia, doble lesión).

 PRECORDIO HIPERACTIVO.- Es un signo del ductus arterioso persistente

 TAQUICARDIA.- Velocidad excesiva del ritmo de los latidos del corazón.

 HEPATOMEGALIA.- Es un aumento patológico del tamaño del hígado

ENFERMEDADES REFERENTES A LAS CARDIOPATIAS

CONGENITAS
Las cardiopatías congénitas se dividen en dos clases:

 1. LAS CIANOGENAS.

 2. LAS ACIANOGENAS.

1.LAS CIANOGENAS
Coloración azul o lívida de la piel y de las mucosas estos defectos se producen por
obstrucción del flujo sanguíneo hacia los pulmones, o por mezcla de sangre venosa con
sangre arterial en las cavidades cardiacas, la sangre se cortocircuita desde las cavidades
cardiacas derechas a las izquierdas, donde la no oxigenada fluye desde el Ventrículo
izquierdo. Hacia todas las regiones del organismo, por lo que aparece CIANOSIS. Debido
generalmente a anomalías cardíacas y también a problemas respiratorios.

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1.1.PATOLOGIAS CIANOGENAS:
 TETRALOGIA DE FALLOT
La Tetralogía de Fallot es una cardiopatía frecuente y representa el 9% de todas las
cardiopatías congénitas. Es la malformación cardíaca cianótica más frecuente en niños de
edad superior a 1 año; en los RN y lactantes cianóticos es más frecuente la Transposición
de Grandes Arterias (TGA).
La Tertralogía de Fallot ha sido encontrada como malformación asociada con diversos
genotipos, pero la mayoría de los pacientes no son sindrómicos.
Desde el punto de vista anatómico, la tetralogía de Fallot es un complejo malformativo
integrado por cuatro alteraciones anatómicas:

 Obstrucción del tracto de salida ventricular derecho (Estenosis pulmonar).

 Comunicación interventricular.
 Dextro-posición aórtica o cabalgamiento aórtico
 Hipertrofia ventricular derecha.
Entre estas cuatro alteraciones, solamente dos son esenciales, la CIV(comunicación
interventricular) y la estenosis de la vía pulmonar, que son suficientes para crear un
cortocircuito derecha ➔ izquierda.

Parece extraño que la enfermedad cianótica más frecuente sea debida a la coincidencia de
cuatro anomalías.
EPIDEMIOLOGÍA:

La prevalencia de las cardiopatías congénitas en la población general es del 0,8%, mientras

que la tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías
congénitas. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero
predominio de varones sobre mujeres.

ANATOMIA PATOLOGICA:
Estenosis pulmonar:
La estenosis pulmonar puede afectar a la región subvalvular y/o valvular, además de a la
supravalvular. Lo más frecuente es que esté afectado más de un nivel anatómico,
preferiblemente el subvalvular y el valvular.

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La estenosis de la vía pulmonar es de importancia y asiento variable, su severidad es el
elemento determinante del pronóstico, puede afectar a cualquiera de los elementos de la
vía pulmonar: infundíbulo, valvas y anillo pulmonar, tronco arterial y ramas pulmonares.
En las formas más severas toda la vía de salida está afecta, La estenosis infundibular es el
elemento más constante (65-100%).
el anillo valvular es también hipoplásico(poco desarrollado), y las valvas estenóticas. La
estenosis infundibular es esencialmente muscular, pero puede ser completada
ocasionalmente por un anillo fibroso. La estenosis valvular se observa en alrededor de 2/3
de los casos. Es más frecuente en casos de estenosis infundibular alta. La valva es a menudo
bicúspide. El anillo valvular puede ser hipoplásico sobre todo cuando hay una hipoplasia
difusa del infundíbulo.
El tronco de la arteria pulmonar es generalmente hipoplásico. Las estenosis del origen de
las ramas derechas e izquierda de la arteria pulmonar son relativamente raras. Se puede
incluso observar una atresia localizada en una de sus ramas (generalmente la izquierda).
CIV
La CIV(comunicación interventricular), está casi siempre situada por debajo de la cresta
supraventricular de localización subaórtica, generalmente grande, es decir comparable al
tamaño del orificio aórtico y de tipo perimembranoso con extensión infundibular. En los
raros casos en que parece restrictiva hemodinámicamente, el cirujano no la encuentra
pequeña, sino parcialmente obstruida por tejido fibroso que proviene de la válvula
tricúspide. Está bordeada por arriba por las hojas de la válvula aórtica; por delante, por el
septo infundibular fusionado a la rama anterior de la trabécula septomarginal; por abajo,
por la cresta de la porción trabeculada del septo muscular; por atrás, por el anillo fibroso
del corazón realizando una continuidad fibrosa tricúspide-aorta-mitral en el 80% de los
casos. Hay mal alineación entre el septo interventricular trabeculado y el septo infundibular.
La comunicación interventriculares específicamente subaortica, es decir, esta situada
inmediatamente debajo de la válvula aortica

Cabalgamiento aórtico
El cabalgamiento aórtico es muy frecuente y de grado variable. Su importancia a veces ha
sido negada, puesto que basta la reconstitución de la integridad septal para hacerla
desaparecer. Hay no solamente anteposición aórtica, sino también rotación antihoraria del
origen de la aorta que lleva a la valva 3 no coronaria más a la derecha y más adelante de lo
normal. Es por ello que la valva mitral anterior se encuentra más en continuidad con la valva
aórtica izquierda que con la valva no coronaria. Estas anomalías del origen de la aorta son
debidas a la mal rotación del septo conal y a su mala lineación que son el origen de la
malformación. El cabalgamiento aórtico es tanto más importante en cuanto la tetralogía es

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más severa; mínimo en las formas benignas, pudiendo pasar del 50% en las formas severas.
A pesar de ello, un hecho, importante a destacar, es que el anillo aórtico sigue en
continuidad fibrosa con la valva anterior mitral, contrariamente a lo que se observa en el
ventrículo derecho de doble salida. La aorta ascendente está generalmente dilatada y su
calibre aumenta con la edad, lo que a largo plazo crea una insuficiencia aórtica por
dilatación del anillo.
El Cabalgamiento aórtico se produce porque el septo interventricular esta desviado hacia
delante y hacia la derecha. Esto provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta,
con lo cual esta queda conectada anatómicamente con ambos ventrículos.

Hipertrofia ventricular derecha

La hipertrofia ventricular derecha se considera secundaria a la estenosis pulmonar crónica.
es un trastorno del corazón que consiste en el aumento de la masa muscular del ventrículo
derecho del corazón. En ocasiones, puede detectarse haciendo un electrocardiograma

 TRONCO ARTERIOSO

El Tronco Arterioso (TA) es una malformación congénita en la cual una sola arteria nace del
corazón, acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias
coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente. Es una anomalía cardiaca
relativamente rara, con una incidencia del 0.21-0.34% de los pacientes nacidos con una
anomalía cardiaca congénita y suponiendo aproximadamente el 2-3% de los pacientes
registrados en una unidad de cirugía cardiaca pediátrica.
La historia natural del TA(tronco arterioso) es benigna durante el desarrollo intrauterino del
feto, con mínimas alteraciones en la fisiología cardiovascular fetal. Sin embargo, la
naturaleza benigna del TA cambia de forma dramática después del nacimiento, con la caída
de las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congestiva,
responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer año de vida de estos
pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopatía, sugieren un 50% de
mortalidad durante el primer mes de vida, siendo la supervivencia al primer año de vida del
10-25%. La gran mayoría de pacientes que sobreviven por encima del año de vida padecen
una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas veces de carácter irreversible.
Embriológicamente, el TA aparece como consecuencia de una parada en el proceso de
septación de la arteria truncal, por deficiencia del septum aórticopulmonar y del
infundíbulo subpulmonar. El grado de deficiencia del septum aorto-pulmonar determina la
variabilidad en el origen de las arterias pulmonares.

10
  ATRESIA TRICUSPIDE:
El término Atresia significa «ausencia de una abertura». En la atresia tricúspide, falta la
válvula entre la cavidad superior derecha del corazón (la aurícula derecha) y la cavidad
inferior derecha (el ventrículo derecho)
Normalmente, la válvula tricúspide permite el paso de la sangre desde la aurícula derecha
hacia el ventrículo derecho. A continuación, el ventrículo derecho bombea la sangre a los
pulmones para recibir oxígeno antes de volver al lado izquierdo del corazón. Pero con la
atresia tricúspide, la sangre no puede llegar a los pulmones ni al lado izquierdo del corazón
a menos que haya otros defectos cardíacos.

Estos defectos generalmente permiten que cierta cantidad de sangre circule por los
pulmones, pero, de todos modos, la sangre pobre en oxígeno es bombeada al cuerpo junto
con la sangre rica en oxígeno. La sangre pobre en oxígeno hace que los labios y los dedos
de las manos y de los pies adquieran una coloración azul. Esto se denomina cianosis.

 TRANSPOSICION DE LAS GRANDES:

Las grandes arterias» son la arteria pulmonar y la aorta. Normalmente, la arteria pulmonar
está conectada a la cavidad inferior derecha del corazón (el ventrículo derecho). El
ventrículo derecho bombea la sangre pobre en oxígeno a la arteria pulmonar, que la
transporta a los pulmones. La cavidad inferior izquierda (el ventrículo izquierdo) bombea la
sangre rica en oxígeno a la aorta, que la transporta al resto del organismo.
En la transposición de las grandes arterias, se invierte la posición normal de las arterias. La
aorta sale del ventrículo derecho (en lugar del ventrículo izquierdo) y la arteria pulmonar
sale del ventrículo izquierdo (en lugar del ventrículo derecho). El problema cuando esto
sucede es que la sangre rica en oxígeno regresa a los pulmones mientras que la sangre pobre
en oxígeno es transportada al resto del organismo.

 SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO

En los bebés que nacen con SCIH (SINDROME DEL CORAZON IZQUIERDO HIPOPLASICO), el
ventrículo izquierdo y la aorta son pequeños y están subdesarrollados no pueden
suministrar suficiente sangre al organismo.
Además, en el SCIH, las válvulas mitral y aórtica a menudo son estrechas o están ausentes.
La válvula aórtica permite que la sangre salga del ventrículo izquierdo. Sin estas aberturas,
el ventrículo izquierdo está aislado del resto del corazón o de la aorta. Esto significa que el

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ventrículo izquierdo no puede bombear sangre rica en oxígeno al cuerpo. En cambio, la
sangre rica en oxígeno vuelve al lado derecho del corazón a través de una comunicación
interauricular (CIA), un orificio en la pared que separa el lado derecho del corazón del lado
izquierdo.
En los recién nacidos, la comunicación interauricular permite que la sangre rica en oxígeno
llegue al organismo, porque ésta puede pasar del lado derecho del corazón a la aorta, sin
pasar por el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón bombea la sangre a la
arteria pulmonar, y luego un vaso sanguíneo denominado conducto arterial comunica la
arteria pulmonar a la aorta. El conducto arterial es una importante ruta en el corazón fetal,
pero se cierra en los primeros días después del nacimiento.
Hasta que se cierre el conducto arterial, la sangre rica en oxígeno penetra en el lado derecho
del corazón por la comunicación interauricular. A continuación, el lado derecho del corazón
bombea la sangre hacia la arteria pulmonar, y el conducto arterial permite el paso de la
sangre a la aorta. La aorta transporta esta sangre rica en oxígeno al organismo.
Esto significa que durante los primeros días después del nacimiento, el bebé puede parecer
normal porque su cuerpo está recibiendo sangre rica en oxígeno. Pero cuando el conducto
arterial se cierra, la sangre rica en oxígeno ya no puede llegar a la aorta.
Cuando el cuerpo no recibe suficiente sangre rica en oxígeno, la piel del bebé puede adquirir
una coloración azul. Esto se denomina cianosis. Cuando esto sucede, el bebé necesita una
intervención quirúrgica o un trasplante cardíaco inmediatamente.

1.2.MANIFESRTACIONES CLINICAS GENERALES CIANOGENAS:

 Disnea y fatiga por esfuerzo: dificultad en la respiración
 Insuficiencia cardiaca congestiva: si se comienzan a acumular fluidos en el
cuerpo. Esto se debe a que el corazón no está bombeando bien la sangre y el fluido
puede "retroceder" hacia sus pulmones.
 Soplo cardiaco: es un ruido ocasionado por un flujo de sangre turbulento a través
de las válvulas cardíacas
 Pálidos por vasoconstricción periférica: al estrechamiento de la luz de un vaso
sanguíneo, es decir a la disminución de su diámetro,
 Permeabilidad del foramen oval
 Retracción gemidos espiratorios

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1.3.TRATAMIENTOS GENERALES CIANOGENAS:
 Digitoxina: es un glucósido cardiotónico, usado como agente antiarrítmico en
la insuficiencia cardíaca y otros trastornos cardíacos
 Quirúrgico
 Trasplante cardiaco

2.LAS ACIONAGENAS:
Clasificación:

a) Hiperflujo Pulmonar o Flujo Pulmonar Aumentado:

o Comunicación Interauricular (CIA):
o Comunicación Interventricular (CIV):
o Persistencia del Conducto Arterioso, Canal Arterial o Ductos Arterioso Persistente:
o Defectos Atrioventriculares, Defecto de Cojinetes Endocardios o Septum
Auriculoventricular:
b) Flujo Pulmonar Normal:
o Estenosis Aórtica.
o Coartación Aórtica.
o Insuficiencia Mitral.

2.1 PATOLOGIAS ACIANOGENAS:

 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA):

 Representa 7 a 15% de todas las cardiopatías congénitas.

 Más frecuentes en mujeres.
 Etiología: multifactorial (92%).

DEFINICIÓN:
Es un orificio en el Tabique Interauricular que permite el paso de sangre oxigenada desde
la cavidad de mayor presión a la de menor presión.
EMBRIOLOGÍA DE LA CIA:
El tabique interauricular está constituido por dos estructuras paralelas entre sí: Septum
Primum y Septum Secundum.

o El Septum Primum se localiza al lado de la aurícula izquierda y presenta un orificio

anterosuperior: Ostium Secundum.

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 o El Septum Secundum está situado al lado de la aurícula derecha y presenta un orificio
de forma oval en posición posteroinferior: Foramen Oval.

Al no coincidir topográficamente ambos orificios se establece una comunicación virtual,

cuyo orificio de entrada sería el Foramen Oval en la AD y el de salida el OS en AI.

CLASIFICACIÓN:
Según su posición con respecto a la fosa oval:

a. CIA ostium primum (20%): Es la que aparece en el canal auriculoventricular.

b. CIA ostium secundum (80%): Afectan a una parte o a la totalidad de la fosa oval.
c. CIA del seno venoso (10%): Posterior a la fosa oval. Tienen la particularidad de que
con frecuencia se asocian anomalías parciales del drenaje venoso pulmonar
(DVPAP). Se localizan en las proximidades de la desembocadura de la vena cava
superior y (DVPAP).
d. CIA del seno coronario (< 1%): Próxima a la desembocadura del mismo,
habitualmente con vena cava superior izquierda persistente.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

o Los defectos medianos y grandes no provocan síntomas durante la infancia.

o Dificultad respiratoria (disnea).
o Infecciones respiratorias frecuentes en niños.
o Palpitaciones (sentir latidos cardíacos fuertes).
o Retraso del crecimiento.

DIAGNÓSTICO:
El ecocardiograma es el método de elección.
Otros exámenes que pueden realizarse abarcan:

 Cateterismo cardíaco
 Angiografía coronaria (para pacientes de más de 35 años)
 ECG
 Resonancia magnética del corazón
 Ecocardiografía transesofágica (ETE)

TRATAMIENTO:
Cierre percutáneo (por cateterismo): La utilización de dispositivos para cierre percutáneo
de las CIA actualmente es el tratamiento de elección, las indicaciones son las mismas que

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para el cierre quirúrgico, pero con unos criterios de selección estrictos en cuanto a tamaño
y bordes, estaría indicado en CIA ostium secundum con tamaño y bordes adecuados para
dar estabilidad y apoyo al dispositivo y sin lesiones asociadas. Este procedimiento es seguro
y eficaz en manos expertas, y las complicaciones mayores (embolización del dispositivo,
perforación auricular) ocurren en menos del 1% de los pacientes.
Cierre quirúrgico: Cuando no es posible el cierre percutáneo. Puede realizarse sutura
directa o cierre con parche de pericardio. La cirugía de la CIA es una técnica segura y eficaz
en un centro con experiencia, con una mortalidad quirúrgica que tiende a cero y una baja
morbilidad, relacionada principalmente con la aparición de arritmias en el periodo
postoperatorio.

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO):
En los bebés, las comunicaciones interauriculares pequeñas (menos de 5 mm) a menudo no
causarán ningún problema o se cerrarán sin tratamiento. Las comunicaciones
interauriculares más grandes (8 a 10 mm) con frecuencia no se cierran y pueden necesitar
un procedimiento.
Los factores importantes abarcan: el tamaño del defecto, la cantidad de sangre extra que
circula a través de la abertura y si la persona tiene algún síntoma.
Algunas personas con comunicación interauricular pueden tener otras afecciones cardíacas
congénitas, entre ellas, una válvula permeable o un agujero en otra zona del corazón.
POSIBLES COMPLICACIONES:
Las personas con una CIA más grande o más complicada están en mayor riesgo de presentar
otros problemas, incluso:

 Arritmias, particularmente fibrilación auricular.

 Insuficiencia cardíaca.
 Infecciones cardíacas (endocarditis).
 Presión arterial alta en las arterias de los pulmones (hipertensión pulmonar).
 Ataque cerebral (accidente cerebrovascular).

 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV):

Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos, permitiendo el paso de la
sangre desde el ventrículo de mayor presión al de menor presión.
Más frecuente en niños que en adultos.

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ETIOLOGÍA:

҉ Genéticos (8%): es decir, ligados a la herencia. Pueden ser secundarios a anomalías

cromosómicas o a mutaciones de un solo gen.
҉ Ambientales (2%): Pueden ser secundarios a exposiciones radiaciones, drogas como
los anorexígenos, anticonvulsivantes, alcohol y tabaco o infecciones como la rubéola
durante el embarazo.
҉ Multifactorial (90%): No es posible identificar un solo factor etiológico ya que la
malformación deriva de la interacción de factores ambientales sobre una
predisposición genética. Estos agentes producirán cardiopatías sólo si actúan
durante el primer trimestre de gestación.

CLASIFICACIÓN: según ubicación del defecto

҉ Septo de entrada entre las válvulas tricúspide y mitral (3- 5% de las CIV).
҉ Septo muscular o trabecular que separa los cuerpos de los ventrículos derecho e
izquierdo (5 - 20 % de las CIV)
҉ Septo de salida (3 - 5% de las CIV)
҉ Septo membranoso (aprox. el 80% de las CIV): El septo membranoso está dividido
por la valva septal de la válvula tricúspide. Está valva tiene un papel importante en
el cierre "espontáneo" de una CIV membranosa.

Pueden distinguirse varios tipos de CIV, de acuerdo a:

҉ Tamaño del defecto septal.
҉ Importancia y dirección del cortocircuito.
҉ Estado de las resistencias vasculares pulmonares.

SINTOMATOLOGÍA:
Los síntomas se presentan frecuentemente durante la infancia:

 Fatiga.
 Sudor.
 Taquipnea.
 Disnea.
 Congestión.
 Hiporexia o fatiga al alimentarse.
 Insuficiente aumento de peso.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
҉ Auscultación.

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 ҉ Soplo mesocárdico intenso irradiación en “barra”.
҉ Radiografía de tórax.
҉ Electrocardiograma (ECG o EKG).
҉ Ecocardiograma (eco).
҉ Cateterismo cardíaco.

TRATAMIENTO:
҉ Cierre quirúrgico con parche de pericardio o de Dacrón.
҉ Cierre percutaneo con dispositivo Amplatzer.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO, CANAL ARTERIAL O DUCTOS

ARTERIOSO PERSISTENTE:
҉ El conducto arterioso conecta la aorta con la arteria pulmonar, generalmente con el
origen de la rama izquierda.
҉ Durante la vida fetal permite abastecer de sangre oxigenada al lecho vascular
pulmonar.
҉ Su cierre se da generalmente al momento del nacimiento.
҉ Puede ser estimulado por aumento de la saturación de oxígeno en sangre e inhibido
por las prostaglandinas.
҉ Es una cardiopatía congénita frecuente ya que ocupa el segundo lugar entre ellas
(frecuencia del 17-31%) solo después de la CIV.
҉ La falta de cierre del conducto arterioso provoca sobrecarga de presión y de
volumen en ambos ventrículos. A la larga puede evolucionar en dilatación
ventricular izquierda e insuficiencia cardiaca.

CLÍNICA

҉ Los síntomas del paciente dependen del tamaño del ductus.

҉ Cuando el ductus es pequeño, el cortocircuito es pequeño y los síntomas del
paciente pueden ser mínimos o estar ausentes y diagnosticar al paciente solamente
por la existencia de un soplo cardíaco continuo en la exploración.
҉ Cuando el ductus es de gran tamaño, los síntomas aparecen pronto, a las 4-5
semanas de vida, con evidencia de dificultad respiratoria durante las tomas,
infecciones de repetición o falta de crecimiento.
҉ La característica más sobresaliente a la exploración física es la presencia de un soplo
continuo (sístolo-diastólico) que se ausculta mejor en la región infraclavicular
izquierda.

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AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

҉ Radiografía de tórax: Esta puede ser normal en el caso de ductus pequeños; en los
ductus grandes se observan aumento de tamaño del corazón por crecimiento de la
aurícula y el ventrículo izquierdos y datos de congestión pulmonar.
҉ Electrocardiograma: Puede ser normal en ductus pequeños, aunque en los ductus
grandes puede haber datos de crecimiento de las cavidades izquierdas.
҉ Cateterismo: No es imprescindible para el diagnóstico del ductus. Sólo se realiza en
los casos en los que se opte por cerrar el ductus mediante un cateterismo.

TRATAMIENTO:
҉ Quirúrgico: Sección y sutura.
҉ Percutáneo: Mediante la colocación de dispositivos oclusores.

COARTACIÓN AÓRTICA:
҉ Constituye el 7% de las cardiopatías congénitas y afecta 2 veces más a los varones
que a las mujeres.
҉ Se trata de una estrechez congénita de la luz de la aorta que se sitúa en el 98% de
los casos justo por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda.
҉ Las anomalías a las que suele estar asociado son, en primer lugar y más
frecuentemente a la válvula aórtica bicúspide (70% de los casos). También se asocia
con frecuencia al: ductus permeable, estenosis aórtica, comunicación
interventricular, cardiopatía coronaria debido a la hipertensión, riñón poliquístico,
Síndrome de Turner, dilatación aneurismática de las arterias del polígono de Willis.

TIPO SEGÚN SU LOCALIZACIÓN:

1. Preductal:
҉ Es la forma más frecuente y en este caso la coartación o estrechez se sitúa en la
parte de aorta proximal al ductus.
҉ Es la forma que se detecta generalmente en la infancia y la que suele estar asociada
a otras anomalías intracardiacas.
҉ En estos casos el conducto arterioso es a menudo permeable.
2. Postductal:
҉ La coartación está distal al conducto arterioso.

18
҉ Es la forma de presentación en los niños mayores y en los adultos, no suele estar
asociada a otros defectos intracardiacos (a excepción de las anomalías de la válvula
aórtica) y generalmente no existe ductus permeable
3. FISIOPATOLOGIA:
҉ Las consecuencias de la coartación dependen del grado de estrechez que impide parcial o
totalmente el flujo sanguíneo hacia la parte inferior del organismo y de la localización de la
coartación.
҉ En los casos de obstrucción preductal, como consecuencia de la resistencia que ofrece la
aorta al flujo sanguíneo se produce una insuficiencia cardiaca izquierda, aumento de las
resistencias vasculares pulmonares e hipertensión pulmonar grave. En estos casos el ductus
arterioso se mantiene permeable y la sangre pasa desde la arteria pulmonar a la aorta
descendente, produciéndose un cortocircuito derecha-izquierdo (la sangre no oxigenada
pasa a la aorta descendente) y por tanto, una diferencia de coloración entre las
extremidades inferiores que suelen presentar un color rosado, mientras que las
extremidades inferiores están azuladas o cianóticas.
҉ coartación es postductal el ductus no suele permanecer permeable y los síntomas aparecen
al final de la infancia. Debido al aumento de resistencia al flujo que supone la coartación y
a la afectación renal que se produce por la disminución de flujo de sangre a los órganos que
reciben sangre de la aorta descendente, en el territorio arterial superior a la coartación
existe hipertensión arterial y los pulsos se palpan bien a todos los niveles, en el territorio
inferior a la coartación, hay hipotensión arterial y los pulsos son débiles o están ausentes.
4. SÍNTOMAS Y SIGNOS
҉ Se observan en la coartación de los primeros meses de la vida derivan de la
hipertensión en el territorio superior y de la hipotensión en el inferior. El
aumento de resistencia que ofrece este estrechamiento a la salida de la sangre
del ventrículo izquierdo causa, cuando el ductus comienza a cerrarse, una
insuficiencia cardiaca congestiva grave en la segunda semana de vida que puede
llevar a en el neonato en fallecimiento a las pocas horas.
҉ después de la lactancia, la mayoría de los niños no presentan síntomas y la
enfermedad puede pasar desapercibida hasta bien entrada la edad adulta. Los
síntomas suelen presentarse entre los 20 y 30 años y son debidos a hipertensión
arterial en el territorio superior, o hipoaflujo o hipotensión en el territorio
inferior, siendo los más frecuentes: dolor de cabeza, epistaxis, frialdad y dolor
en las extremidades inferiores tras el ejercicio.
҉ Los niños mayores habitualmente acuden al cardiólogo tras detectarse
hipertensión arterial durante una exploración de rutina. Los pulsos ausentes o
débiles en el territorio inferior y la evidencia de una disparidad del pulso y la
presión arterial entre extremidades inferiores y superiores, son los signos claves
para el diagnóstico.
5. DIAGNÓSTICO:
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҉ El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico de la Coartación,
aunque el diagnóstico es básicamente clínico, siendo la diferencia de tensiones
entre el brazo- pierna un signo crucial.
6. EXPLORACION FISICA:
҉ En niños pequeños se objetiva ausencia, disminución y retraso del pulso en
extremidades inferiores comparado con las extremidades superiores. La diferencia
de tensiones brazo-pierna es >20 mmHg. Además se objetivan signos de
insuficiencia cardiaca grave tanto en la inspección como en la exploración física.
҉ En niños mayores se objetiva pulsos débiles en extremidades inferiores y un mayor
desarrollo del tórax y cintura escapular. Pulsaciones visibles o palpables alrededor
de las escápulas, en las axilas y en los espacios intercostales (debido a las colaterales
de la aorta).
7. AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO
҉ Electrocardiograma (ECG): Es también de ayuda, sobre todo para detectar el
crecimiento de ventrículo derecho que pude aparecer cuando el diagnóstico se hace
durante los primeros meses de vida. En los niños pequeños el ECG suele ser normal
y cuando la coartación se diagnostica en niños mayores se aprecia con mayor
frecuencia signos de crecimiento del ventrículo izquierdo.
҉ Radiografía de tórax: En lactantes se aprecia cardiomegalia y signos de congestión
vascular pulmonar. En niños mayores el corazón es de tamaño habitualmente
normal, mostrando alteraciones en la silueta cardiaca típicas de esta enfermedad.
҉ Ecocardiograma: Objetiva el lugar de la obstrucción (ECO Doppler) y el tipo de
coartación, así como, el grado de estrechamiento y las posibles anomalías asociadas.
҉ Cateterismo diagnóstico: Habitualmente es innecesario, aunque la ventriculografía
izquierda selectiva con aortografía puede ser útil en algunos pacientes con lesiones
añadidas, permite visualizar la circulación colateral y orientar el tratamiento
quirúrgico, aunque si el caso está bien definido por ecografía no suele ser necesario
practicar un cateterismo cardiaco antes de la intervención. En los adultos, el
cateterismo está indicado sobre todo para valorar el estado de las arterias
coronarias.
8. TRATAMIENTO
҉ Quirúrgico: Las técnicas empleada son diversas: es posible extirpar la zona
estenosada y practicar una más de y anastomosis término-terminal, la aortoplastia
con colgajo de subclavia consiste en la implantación de la arteria subclavia izquierda
y su incorporación a la pared de la coartación reparada, la aortoplastia con parche
de ampliación es otra de las posibles técnicas, consiste en aumentar el diámetro de
la coartación con un parche de material protésico.

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҉ Cateterismo terapéutico: Se trata de realizar una dilatación de la zona estrechada
con catéter balón mediante cateterismo. Se puede colocar Stent Son posibles
complicaciones la posibilidad de formación de aneurismas en el lugar de la dilatación
o distal a ella, y la disección aórtica.

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ANEXOS:

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 CONCLUSIONES:
Sin dudas, los conocimientos alcanzados en los últimos años, han permitido un mejor
manejo de las personas afectadas por cardiopatías congénitas. La ecocardiografía
constituye un método de excelencia para el diagnóstico de estas entidades, pero las
medidas de prevención tomadas en el nivel primario de salud, siguen siendo las más
económicas y efectivas.

El conocimiento e implantación en nuestras áreas de salud del enfoque de riesgo para evitar
la aparición de malformaciones congénitas, conlleva de un serio trabajo de revisión de la
literatura y de las fuentes secundarias donde puedan aparecer reflejados los datos más
fieles sobre los posibles factores de riesgo, así como un conocimiento adecuado de los tipos
de diseños de investigación epidemiológica que pueden llevarse a cabo para identificar a
las gestantes de riesgo. La confección de instrumentos que faciliten al médico de la atención
primaria de salud el manejo de estos pacientes es algo donde debe también centrarse la
atención de los investigadores, así como en la evaluación en la comunidad de estos
instrumentos.

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BIBLIOGRAFIAS:
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