RESUMEN

Caso Clínico

Enfisema lobar congénito en los lóbulos superior y medio del

pulmón derecho en una paciente de 2 meses de edad
El enfisema lobar congénito es una malformación pulmonar que se caracteriza por
atrapamiento de aire en los pulmones. La dificultad se presenta en la espiración que
se da por el colapso, seguido de una hiperinsuflación en uno o más lóbulos en un
pulmón que conlleva a la compresión o desplazamiento de las estructuras cercanas.
La causa más frecuente es la obstrucción intraluminal, en el 2% de los casos, la causa
es extrínseca. Sin embargo se ha considerado al sobredesarrollo alveolar como un
mecanismo del ELC, aunque en algunos otros casos no se haya causa. La incidencia
de ELC es de 1 caso por cada 20,000 a 30,000 nacidos vivos y predomina en el sexo
masculino (relación 3:1). Los lóbulos más afectados son el lóbulo superior izquierdo
(47-50%), el lóbulo medio derecho (28-24%), el lóbulo superior derecho (18-20%) y los
lóbulos inferiores (5%). Además se asocia con otras malformaciones congénitas en 14
a 40% de los casos. Puede manifestarse al nacimiento en 33% de los casos, en 50%
durante el primer mes de vida y la mayoría antes del año de edad. Se puede
caracterizar como dificultad respiratoria progresiva de evolución rápida, en los
primeros años de vida, además puede ser insidiosa y gradual como también no puede
presentar síntomas durante años. Frecuentemente afecta a niños eutróficos. En una
radiografía de tórax, se puede observar una sobredistencion del lóbulo o lóbulos
afectados con líneas broncovasculares mal definidas en su interior, atelectasia del
pulmón contralateral, aplanamiento del hemidiafragma ipsilateral y desviación del
mediastino hacia el lado contralateral. En cuanto al tratamiento varía según la
severidad, siendo la lobectomía una opción usada tradicionalmente en pacientes con
mayor complicación. Actualmente es electiva, para evitar riesgos para el paciente, sin
embargo en pacientes con síntomas leves se usa el tratamiento conservador basado
en un seguimiento estricto y en brindar información a los padres sobre los signos de
alarma.

Este caso clínico se trata de una paciente de 2 meses de edad, en México, que desde
su nacimiento presentó dificultad respiratoria severa acompañada de tos seca,
estridor respiratorio, cianosis central durante la alimentación, presencia de tiraje
intercostal y disociación toraco-abdominal, que se registró como un proceso
neumónico. El tratamiento fue esquemas de antibióticos y con la colocación de un
sello pleural en dos ocasiones, a causa de neumotórax y un derrame pleural. En los
estudios realizados se observó una zona enfisematosa probablemente en el lóbulo del
pulmón derecho, tejido pulmonar normal y desplazamiento del mediastino.

Debido a un evento de cianosis y dificultad respiratoria en un viaje aéreo, en la

exploración física se observó aleteo nasal, polipnea demás de los síntomas y signos
mencionados anteriormente, así también se tomaron exámenes paraclínicos. Al
realizar la toracotomía se encontraron los lóbulos medio y superior hiperinsuflados y el
lóbulo inferior normal colapsado por lo que se realizó una lobectomía media y superior
y el lóbulo inferior se expandió usando presión positiva. Durante el posoperatorio la
paciente presentó complicaciones como sangrado de vasos intercostales,
coagulopatía por proceso séptico y tensión alta pero su resultado fue favorable y
egresó del hospital. Los resultados del estudio histopatológico de la pieza quirúrgica
fueron dilataciones en los espacio aéreos en los bronquiolos, conductos alveolares y a
los alvéolos, algunos bronquios con hiperplasia nodular linfoide, zonas de atelectasis,
neumonitis intersticial, zonas hemorrágicas y enfisema.

Dependiendo de la severidad de la malformación pulmonar varía el tratamiento. Para

el caso de pacientes asintomáticos el seguimiento estricto, es una alternativa, el
tiempo de observación varia también según las condiciones del paciente. En el caso
de pacientes con síntomas y otras complicaciones respiratorias y cardiovasculares se
elige la toracoscopia/ tocatomia exploratoria, así como se realizó en este caso
teniendo un resultado favorable presentando solo hipertensión pulmonar como
consecuencia.