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VASCULITIS

Diagnóstico y manejo actual

OBJETIVO:
La intención de esta revisión es exponer a los médicos no reumatólogos que ocasionalmente se enfrentan a estos padecimientos algunos
de los conceptos vertidos en la literatura con respecto al concepto de las vasculitis, y poder ayudar a su rápido reconocimiento y referencia al
reumatólogo.

DEFINICION:

Vasculitis se refiere a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos que causa lesión del vaso sanguíneo pudiéndose manifestar
clínicamente por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o las complicaciones de ésta (isquemia o sangrado) en los diversos órganos(piel,
riñón, pulmón, corazón etc.).

GENERALIDADES.

En realidad, las vasculitis no son una enfermedad única, sino que como se mencionó es un evento patológico que puede ocurrir en forma
primaria (en la cual no existe una causa subyacente responsable del proceso) o bien asociado a diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o
autoinmunes como lupus o artritis reumatoide.
La inflamación de los vasos sanguíneos(vasculitis) no se limita a un determinado calibre de vaso, puede haber vasculitis de pequeños vasos
sanguíneos como capilares o vénulas postcapilares, puede afectar arterias de mediano calibre como coronarias, arterias mesentéricas, renales o de
los vasa nervorum de los troncos nerviosos, en el otro extremo también existen vasculitis de grandes vasos sanguíneos como son la aorta, su
cayado o sus grandes ramas.
De lo anterior, concluimos que el espectro clínico es muy amplio dependiendo del número de vasos afectados, de su calibre, de la localización del
daño vascular. Habrá algunos pacientes en los que estén prácticamente asintomáticos solo con algunas pequeñas lesiones cutáneas como
exantemas, urticaria, pequeñas vesículas o pápulas; otros con lesiones necróticas o gangrenosas en piel o extremidades; otros sin afección cutánea
o lesiones visibles pero con datos de fiebre, mononeuropatías, dolor muscular, hematuria, hemoptisis o con infartos cerebrales o intestinales; y otros
con claudicación de extremidades y ausencia de pulsos.

En las diversas clasificaciones de esta enfermedad estas consideraciones han sido muy importantes y es muy difícil tener una clasificación perfecta
ya que existen muchas combinaciones, por ejemplo: clasificaciones por el tamaño de los vasos, aunque muy útil, en la realidad, hay gran
sobreposición en la afección vascular.
Los hallazgos histológicos aunque muy útiles, y de hecho, algunas clasificaciones se han basado en estos hallazgos, tampoco son perfectas porque
no dan indicios de su etiología y hay mucha sobreposición entre las diversas vasculitis.
La ausencia de una única etiología y el desconocimiento del origen de la mayoría de las vasculitis, así como la ausencia de marcadores
serológicos(con excepción de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos para la Granulomatosis de Wegener, y de algunos otros marcadores
indirectos, como los anticuerpos antinucleares cuando existe una colagenopatía asociada por ejemplo: Lupus) hacen que el diagnóstico de estos
padecimientos requiera gran habilidad en el interrogatorio y la exploración física, así como un juicio crítico que le dé valor adecuado a los exámenes
de laboratorio y hallazgos histológicos.

CLASIFICACION:
Las clasificaciones aunque no son perfectas, tienen el mérito de facilitar el aprendizaje de estos padecimientos y establecer un orden
dentro de su complejidad que facilite el abordaje diagnóstico y tratamiento.
Existen diversas clasificaciones algunas de las más importantes han sido las de Zeek en1952, la de DeShazo en 1975, del Dr. Donato Alarcón
Segovia y AL Brown en 1964, Gulliam and Smiley en 1976, el Dr. Antonhy S. Fauci et-al en 1978, Alarcón-Segovia D en 1980, la de McCluskey y
Fienberg en 1983, clasificaciones por Lie JT en 1987,1989 y 1991, otra es la propuesta por The Chapel Hill Consensus Conference en 1993.
Hasta después de 86 años después de la descripción de la periarteritis nodosa por Kussmaul y Maier en 1866, Zeek fue quién hizo el primer intento
por clasificar los distintos tipos de vasculitis en 1952, y él propuso el término genérico de angiitis necrotizante para designar a 5 tipos distintos de
vasculitis.
1. Angiitis de hipersensibilidad
2. Angiitis granulomatosa alérgica
3. Arteritis reumática
4. Periarteritis nodosa
5. Arteritis temporal
Fue Zeek quién incluyó el Síndrome de Churg-Strauss(angiitis granulomatosa alérgica) y que ya había sido descrito unos años antes. No incluyó la
Granulomatosis de Wegener ni la arteritis de Takayasu ya que se incluyeron en la literatura de habla inglesa hasta después de 1953. Zeek también
fue el primero que usó el término “angiitis por hipersensibilidad” para separar las vasculitis necrotizantes de pequeños vasos atribuidas a una
reacción de hipersensibilidad de la Poliarteritis nodosa clásica que afectaba los vasos de mediano calibre. Después el Dr. Donato Alarcón-Segovia
ilustre médico mexicano y el Dr. Brown modificaron en 1964 la clasificación de Zeek sustituyendo el término “angiitis por hipersensibilidad” por el de
“angiitis alérgica” e incluyó el término de “arteritis de las enfermedades de la colágena” en lugar del de “arteritis reumática” de Zeek, y añadió
variantes de vasculitis en cada grupo.
La clasificación de DeShazo fue muy similar a las anteriores pero incluyó el término “Vasculitis Leucocitoclástica” y con ese apartado sustituía a
los términos “angiitis por hipersensibilidad” de Zeek y al de “vasculitis de las enfermedades de la colágena” del Dr. Alarcón-Segovia. También añadió
en su clasificación a la Granulomatosis de Wegener.
La clasificación de Gulliam y Smiley en 1975 fue casi idéntica a las de Zeek y DeShazo, solo hizo cambios en el orden y agregó mas subgrupos,
señalaron que aunque las vasculitis pueden afectar vasos de pequeño, mediano o gran calibre puede haber cierto traslape.
La clasificación de Fauci, también se parece mucho a las anteriores, pero incluye mas entidades clínicas como: la enfermedad de Buerger, la
enfermedad de Kawasaki; además la granulomatosis alérgica(Churg-Strauss) se incluye al grupo de las vasculitis sistémicas necrotizantes del tipo
poliarteritis nodosa.
Incluyó también las “vasculitis necrotizantes sistémicas con sobreposición(overlap).
También agregó en su clasificación a la Granulomatosis linfomatoide, la cual actualmente sabemos que aunque ciertamente es una entidad vascular,
no es en realidad una vasculitis sino un linfoma de células T angiocéntrico y angiodestructivo.
La clasificación propuesta en 1978 por el Dr. Antonhy S. Fauci es la siguiente.
I. Vasculitis sistémica necrotizante del grupo de la Poliarteritis nodosa
• Poliarteritis nodosa clásica
• Granulomatosis alérgica(Vasculitis de Churg-Strauss)
• Poliangiitis Overlap(Sobreposición de poliangiitis)
II. Vasculitis por Hipersensibilidad
Subgrupos de Vasculitis por hipersensibilidad:
• Enfermedad del suero y reacciones similares
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Crioglobulinemia mixta esencial con vasculitis
• Vasculitis asociada a neoplasias
• Vasculitis asociada con otros trastornos primarios
III. Granulomatosis de Wegener
IV. Granulomatosis Linfomatoide
V. Arteritis de Células Gigantes
• Arteritis Temporal
• Arteritis de Takayasu
VI. Tromboangiitis obliterans(Enfermedad de Buerger)
VII. Síndrome Linfo-Nodo-Mucocutáneo(Enfermedad de Kawasaki)
VII. Vasculitis misceláneas.

Otra vez el Dr. Alarcón-Segovia en 1980 hace otro intento por establecer un orden y clasificar las vasculitis, en resumen, las agrupa en 3 categorías
principales basándose en las características patológicas, así como en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados. Este abordaje se sintetiza de la
siguiente manera(aunque no en el mismo orden usado por el autor):
1. Arteritis de células gigantes. La cual involucra las grandes arterias e incluye principalmente a la arteritis temporal y a la arteritis de Takayasu.
2. Grupo de la Poliarteritis Nodosa. El cual afecta a las arterias de mediano calibre e incluye a la Poliarteritis Nodosa clásica, a la enfermedad de
Kawasaki, y a la poliarteritis nodosa localizada.
3. Las vasculitis de pequeños vasos sanguíneos. La cual forman el más grande grupo y comprenden virtualmente al resto de las entidades
vasculíticas conocidas, incluyendo a las vasculitis asociadas a enfermedades reumáticas y mediadas por complejos inmune, a la granulomatosis
de Wegener, al Síndrome de Churg-Strauss y a pesar de todo a la granulomatosis linfomatoide.
La clasificación de McCluskey and Frienberg es confusa por su forma de agrupar las diferentes entidades,
Con respecto a la clasificación de Lie JT, básicamente hace el intento por separar las causas infecciosas de las no infecciosas y las causas no
infecciosas las agrupa según el calibre del vaso involucrado separando estas entidades según afecte: A) Principalmente vasos de gran calibre,
mediano y pequeño; B)Predominantemente vasos de mediano y pequeño calibre; C) Predominantemente vasos de pequeño calibre.
Aunque, como ya se mencionó hay cierta sobreposición y en el caso de las vasculitis secundarias no hay predilección por algún calibre de vaso en
especial, aunque principalmente se afectan vasos de pequeño y/o de mediano calibre.
Lie JT en un trabajo posterior hace una revisión de las diferentes clasificaciones y propone la siguiente clasificación práctica:

VASCULTIS PRIMARIAS
I. VASCULITIS DE GRAN CALIBRE
• Arteritis de Takayasu(“Enfermedad sin pulsos”)
• Arteritis Temporal
• Angiitis aislada del sistema nervioso central.

II. VASCULITIS DE MEDIANO CALIBRE


Se caracterizan porque sus principales manifestaciones clínicas dependen de la afección de arterias de mediano calibre(Ejemplo: musculares,
coronarias, mesentéricas etc.), aunque también pueden afectarse vasos de pequeño calibre
• Poliarteritis nodosa clásica
• Granulomatosis de Wegener
• Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
III. VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE
Se afectan principalmente vénulas, capilares y pequeñas arteriolas postcapilares.
• Angiitis microscópica
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Angiitis Leucocitoclástica cutánea
IV. CONDICIONES MISCELANEAS
• Síndrome de Behcet
• Síndrome de Cogan
• Síndrome de Kawasaki

VASCULITIS SECUNDARIAS
• Vasculitis relacionadas a infección
• Vasculitis relacionadas a enfermedades del tejido conectivo(ejemplo: Lupus, AR, etc.)
• Vasculitis relacionadas a hipersensibilidad a drogas o medicamentos.
• Vasculitis secundaria a Crioglobulinemia mixta esencial.
• Vasculitis relacionada a malignidad
• Vasculitis urticaria-hipocomplementémica
• Vasculitis post-transplante de órganos
• Síndromes pseudovasculíticos(ejemplos: Síndrome antifosfolípido, mixoma auricular, endocarditis bacteriana, síndrome de Sneddon, etc.)

Además de los intentos para clasificar al grupo total de vasculitis, algunas de las vasculitis ya tienen criterios de clasificación (no precisamente
de diagnóstico, pero que pueden ayudar a éste) y que fueron desarrollados en 1990 por El Subcomité para la Clasificación de las vasculitis del
Colegio Americano de Reumatología(ACR). Actualmente siete de tipos de vasculitis elegidos para estudio ya disponen de estos criterios con el fin de
facilitarle al médico su comparación y sobre todo para cuestiones de investigación y publicación. Estos criterios son para los siguientes síndromes:
Poliarteritis nodosa, Síndrome Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener, Vasculitis de hipersensibilidad, Púrpura de Henoch-Schonlein, Arteritis
de células gigantes(temporal), y Arteritis de Takayasu. Estos criterios fueron formulados después de revisar 278 biopsias de 1,000 pacientes que
entraron en The American College of Rheumatology Vasculitis Study Registry, y de la experiencia previa en el diagnóstico patológico de vasculitis de
1,079 pacientes no registrados. Estos criterios no implican que otros síndromes vasculíticos no existan.
Estos criterios de clasificación para 7 de las principales vasculitis se exponen en las Tablas 1-7.
Finalmente una de las últimas clasificaciones y nomenclaturas para las vasculitis que es interesante y útil es la propuesta por The Chapel Hill
Consensus Conference (Ver tabla 8).

DIAGNOSTICO:

¿Cuándo debemos pensar en una vasculitis?


Hay varios puntos que a continuación describiré y que serán útiles para sospechar una vasculitis.
Un punto que quisiera recalcar, para fines de aprendizaje y comprensión es que no todas las vasculitis dan afección de piel, entonces también
tenemos desde el punto de vista clínico:
I. Vasculitis con afección cutánea y II. Vasculitis sin afección cutánea.

I. Vasculitis con afección cutánea.


Ya que la piel es el órgano más grande del cuerpo no es de extrañar que esta es un área frecuentemente afectada por la mayoría de las vasculitis.
Ante la presencia de lesiones cutáneas, la sospecha clínica se nos simplifica ya que por un lado nos ayuda el aspecto visual característico de ciertos
tipos de vasculitis y porque tenemos material que biopsiar. Obviamente, el hecho de que vean lesiones cutáneas no significa que sean las únicas
lesiones o que no exista compromiso visceral, el cual a final de cuentas es él más importante para el pronóstico y tratamiento del paciente.

Como regla general, las vasculitis de pequeños vasos casi siempre afectan la piel; las vasculitis de mediano calibre la afectan en menor
proporción y las vasculitis de gran calibre casi no afectan la piel.
Las lesiones vasculíticas pueden afectar cualquier área de la piel, pero muchas de ellas tienen predilección por los miembros inferiores.
El aspecto de la lesión cutánea depende del tipo de vasculitis. La irrigación sanguínea de la piel se da por vasos más gruesos en los tejidos
profundos los cuales se van ramificando a semejanza de un árbol hasta que los capilares más pequeños irrigan la dermis superficial, así lesiones del
“tronco” sanguíneo en el tejido celular subcutáneo puede dar livedo reticularis y livedo racemoso, “nudosidades” generalmente dolorosas y cubiertas
de eritema como es el caso de las lesiones por eritema nodoso o de la poliarteritis nodosa, otras lesiones de arterias de mediano calibre en las capas
profundas del tejido celular subcutáneo y de los vasos que perforan la fascia muscular dejan áreas isquémicas a manera de “abanico” que pueden
dar origen a grandes lesiones necróticas o úlceras cutáneas. En el otro extremo tendríamos que otras vasculitis de vasos pequeños causan múltiples
lesiones en los más pequeños capilares y vénulas de la dermis dan lugar a petequias palpables, púrpura vascular(palpable), lesiones semejantes a
urticaria, lesiones eritematosas o papuloeritematosas. En la dermis profunda las vasculitis dan lugar a pequeñas vesículas o a la formación de
pequeñas áreas necróticas como las que aparecen en el territorio periungueal o subungueales(tipo hemorragias en “astilla”) como las que se ven en
algunas colagenopatías o en casos de endocarditis bacteriana subaguda.
II. Vasculitis sin afección cutánea.
Cuando el enfermo no presenta lesión cutánea, la sospecha clínica de vasculitis debe surgir cuando un paciente tiene afección multiorgánica, con
algunos de lo siguientes datos:
• Fiebre
• Enfermedad multiorgánica
• Afección constitucional
• Oligoartritis no destructiva
• Cuadro clínico de polimialgia reumática
• Neuropatía periférica
• Manifestaciones isquémicas
• Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria
• Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente
• Cefalea y/o pérdida brusca de la visión
• Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente seriamente enfermo
• Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en un paciente joven
• Parálisis súbita de una mano o un pié por mononeuritis múltiple
• Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión.

El laboratorio en el diagnóstico de las vasculitis.


Los datos de laboratorio por lo general son poco específicos para diagnóstico, y ante todo el diagnóstico de vasculitis depende de la clínica,
los hallazgos histológicos o angiográficos.
La velocidad de sedimentación globular puede estar elevada, la biometría hemática puede mostrar alteraciones variadas como eosinofilia en el caso
del Síndrome de Churg-Strauss, las plaquetas o pueden estar elevadas por el proceso inflamatorio por ejemplo artritis reumatoide y poliarteritis
nodosa. Puede haber leucopenia con neutropenia en vasculitis asociada al Síndrome de Felty. Puede encontrarse anemia y usualmente es
normocítica normocrómica asociada al proceso inflamatorio.
Los niveles de complemento disminuidos orientan hacia una vasculitis por depósito de complejos inmunes antígeno-anticuerpo.
Un parcial de orina con sedimento activo nos orientaría a una glomerulonefritis.
Otros exámenes útiles por su asociación a algunas vasculitis son: determinación del antígeno para hepatitis B el cual se ha asociado con
crioglobulinemias y poliarteritis nodosa.
Determinación de virus de Hepatitis C el cual se ha asociado a vasculitis por crioglobulinemia mixta
Determinación del virus HIV asociado a algunas vasculitis.
Determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos(ANCA) los cuales se dividen de acuerdo a su patrón de inmunofluorescencia en: cANCA
los que tienen un patrón citoplasmático y son altamente específicos para la Granulomatosis de Wegener, estos anticuerpos cANCA están dirigidos
contra la proteinasa 3 de los neutrófilos los pANCA o patrón perinuclear se debe a anticuerpos contra la mieloperoxidasa o elastasa y no son
específicos para la Granulomatosis de Wegener ya que pueden ser positivos en diversas vasculitis tales como poliangiitis microscópica,
glomerulonefritis, poliarteritis nodosa, lupus, etc.

La biopsia en el diagnóstico de las vasculitis:


La biopsia es útil para diagnóstico tomando en cuenta que la “vasculitis” en un sentido estricto es un diagnóstico anatomopatológico, no
siempre será necesario realizarla si el diagnóstico y el tratamiento no se modificarán con la toma de la biopsia. Obviamente, primeramente eligiremos
los sitios que estén más accesibles y sintomáticos que nos den más información para diagnóstico y tratamiento.
Cuando haya lesiones cutáneas susceptibles de tomar biopsia es conveniente que las muestras se tomen de las lesiones “nuevas”, la
biopsia debe incluir parte del tejido “sano” que rodea a la lesión “activa”. Si hay nódulos la biopsia debe ser profunda, no se recomienda tomar
biopsia de lesiones necróticas por razones obvias. Hay que recordar que una biopsia de piel aislada, carece de especificidad para confirmar el
diagnóstico de una vasculitis sistémica, habrá que apoyarse además de ésta en la presentación clínica, exámenes de laboratorio y radiológicos, así
como en la evidencia de involucro de otros órganos.
En caso de poliarteritis nodosa o arteritis de mediano calibre la biopsia de músculo o de testículo puede ser muy útil en ausencia de lesiones
cutáneas.
La toma de una biopsia de arteria temporal es relativamente fácil y bien tolerada y nos da mucha información en el diagnóstico de Arteritis temporal.
Las biopsias de hígado o riñón se tomaran si los exámenes de laboratorio permiten sospechar su compromiso, aunque en el caso de sospecha de
una poliarteritis nodosa es conveniente antes de biopsiar estos órganos, efectuar una angiografía para descartar la presencia de aneurismas o
microaneurismas ya que pude haber complicaciones como hemorragias al momento de tomar biopsias sin esta precaución.
Las biopsias rectales no detectan confiablemente la presencia de vasculitis aún y cuando ésta se sospeche clínicamente. La biopsia del nervio Sural
es útil in pacientes con evidencia de neuropatía por examen clínico o electromiografía y estudios de velocidad de conducción nerviosa, aunque
frecuentemente deja en el paciente una región de anestesia o disestesia de la pierna.
Cuando exista involucro pulmonar se preferirá la biopsia a “cielo abierto” o por toracoscopía sobre la biopsia transbronquial, ya que ésta última
usualmente no provee información suficiente para confirmar la presencia de vasculitis pulmonar.
En ciertos casos seleccionados, por ejemplo en vasculitis aislada del sistema nervioso central será necesario tomar una biopsia de cerebro o
leptomeninges para aquel subgrupo de pacientes que tienen angiogramas normales
En algunos casos, la arteriografía por sí sola es concluyente para el diagnóstico de una vasculitis, por ejemplo: la Arteritis de
Takayasu(“enfermedad sin pulsos”) la cual afecta la aorta y sus ramas; otro caso son las vasculitis cerebrales; y en la Poliarteritis nodosa.
A continuación se mencionarán las vasculitis de mas interés clínico:

POLIARTERITIS NODOSA:

La vasculitis necrotizante fue descrita por Adolf Kussmaul y Rudolf Maier en 1866, en un caso de autopsia de un paciente de 27 años, de
oficio aprendiz de sastre, que tenía afección multisistémica con presencia de dolor abdominal, nefritis y mononeuritis múltiple, llamando a la
enfermedad periarteritis nodosa por la presencia de dilataciones aneurismáticas en la mayoría de las arterias de pequeño y de mediano calibre.
Posteriormente Enrico Ferrari en 1903 prefirió el término de poliarteritis nodosa.
La poliarteritis nodosa(PAN) es una vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre de etiología desconocida.
Se ha demostrado cierta asociación con otitis media serosa, hiposensibilización alérgica, abuso de anfetaminas, medicamentos como alopurinol y
sulfas, neoplasias como la leucemia de células peludas, infecciones vírales como hepatitis B, citomegalovirus, HTLV-1, HIV, parvovirus,
crioglobulinemias y ciertos padecimientos autoinmunes como artritis reumatoide, dermatomiositis, etc.
La poliarteritis puede afectar cualquier órgano, la piel, las articulaciones, los nervios periféricos, el tracto gastrointestinal y los riñones son los
órganos mas frecuentemente afectados.
El espectro de la enfermedad puede variar desde una forma limitada a una enfermedad fulminante.
Es muy poco frecuente, su incidencia es de 0.9 pacientes/100,000 habitantes.
Prevalencia 6.3/100,000 habitantes.
La relación de afección Masculino: Femenino es 2-3:1
Pico de máxima incidencia: 30-40 años de edad pero puede presentarse en personas de mayor edad e incluso en niños.

Cuadro clínico:
Se manifiesta como una enfermedad con múltiples signos y síntomas que varían desde fiebre prolongada(algunas veces, como fiebre de origen
oscuro), pérdida de peso, mialgias, artralgias, astenia y adinamia asociadas a una afección multisistémica con o sin lesiones cutáneas(púrpura
palpable, livedo reticularis, lesiones necróticas, infartos en las puntas de los dedos) y/o neuropatía periférica y/o afección renal, así como afección de
otros órganos por afección de sus arterias de mediano calibre.
El riñón se afecta en el 70% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria y alteraciones del sedimento urinario. La anormalidad histológica más
común es la glomerulonefritis segmentaria necrotizante la cual puede dar origen al desarrollo de una insuficiencia renal. La hipertensión arterial
ocurre en el 25 % de los pacientes.
La polineuropatía periférica puede ser una manifestación inicial y se presenta en el 50-70% de pacientes. Ésta se manifiesta con dolor o parestesias
asociadas a déficit motores asimétricos que evolucionan en el transcurso de horas o días, como “pié péndulo”, “mano péndula”, afección de pares
craneales o del nervio facial, etc. También puede haber otras complicaciones neurológicas menos frecuentes como neuropatía distal sensitiva,
plexopatía braquial, etc. La vasculitis cerebral es rara.
El parénquima pulmonar característicamente no es afectado por la poliarteritis nodosa(a diferencia de otras vasculitis de mediano calibre como la
Granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss), pero puede haber involucro de las arterias bronquiales.
La participación cardiaca puede presentarse del 35- 80% de los casos, las arterias coronarias y el miocardio son las áreas mas afectadas, seguidas
del pericardio y del endocardio. Se manifiesta su afección por taquicardia (sin relación con la fiebre), las taquiarritmias, arritmias, cardiomegalia,
insuficiencia cardíaca, pericarditis, angina de pecho e infarto al miocardio.
El involucro de piel es común(10-43%) y puede manifestarse como púrpura palpable, ulceraciones, livedo reticularis, lesiones necróticas o infartos
digitales. La presencia de nódulos subcutáneos es típica pero poco frecuente. Cuando existan lesiones cutáneas es conveniente tomar una biopsia.
Las artralgias y mialgias son frecuentes y pueden ocurrir en 50% de pacientes usualmente al inicio de la enfermedad. Una poliartritis asimétrica,
episódica y no deformante se presenta en el 20% de pacientes.
La afección gastrointestinal puede ser grave e incluso representar el evento inicial de PAN. Con frecuencia se presenta en forma aguda y puede ser
recurrente. Los síntomas incluyen dolor abdominal, náusea, vómito, distensión abdominal y melena, puede presentarse como un abdomen agudo por
afección de los vasos mesentéricos los cuales pueden sufrir infarto o ruptura con sangrado. Se han reportado algunos casos de pancreatitis. El
involucro clínico hepático es poco evidente, a menos que la PAN este asociada a la hepatitis B, puede ligera hepatomegalia, elevación de la
fosfatasa alcalina, rara vez hay ictericia. Es importante recordar la asociación del virus de la hepatitis B con PAN.
Puede haber dolor o inflamación testicular.

Laboratorio:
La mayoría de los datos de laboratorios son inespecíficos y es el reflejo de una enfermedad multisistémica: Velocidad de sedimentación globular y
proteína C elevada, hipoalbuminemia, trombocitosis, leucocitosis, hipocomplementemia en 25%; el antígeno de superficie de la hepatitis B es positivo
del 10-50% de los casos de PAN; la proteinuria, hematuria y cilindruria indican afección renal.

Estudio histológico:
El tomar biopsia de los tejidos más accesibles como piel y nervio Sural ayuda a confirmar el diagnóstico. Se puede tomar biopsia muscular o
testicular cuando no hay otro tejido más accesibles. Cuando hay datos de afección clínica renal una biopsia mostrará evidencia de una
glomerulonefritis segmentaria necrotizante focal, la cual no es específica de PAN y puede verse en otros padecimientos.
La lesión patológica clásica de la PAN es una vasculitis necrotizante focal de arterias de mediano y de pequeño calibre, menos común de arteriolas y
raramente vénulas. No hay afección de grandes vasos como la aorta. La inflamación se caracteriza por necrosis fibrinoide con infiltrado celular
pleomórfico de la pared de los vasos, predominando los polimorfonucleares(PMNs) y un número variable de linfocitos, la arquitectura de la pared del
vaso incluyendo a la lámina elástica interna es destruida. Puede ocurrir trombosis o dilatación aneurismática en los sitios de lesión.
Angiografía:
La angiografía se utiliza cuando no hay tejido disponible para diagnóstico, los hallazgos mostrarán microaneurismas, oclusiones y estenosis
segmentaria de arterias de mediano calibre. La evaluación requiere estudiar a las vísceras abdominales, principalmente riñón, hígado, bazo,
estómago, intestino. En raros casos será necesaria arteriografía de las extremidades.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla I.

Pronóstico:
Sobrevida global: 50-60% a cinco años con un tratamiento agresivo. La mayoría de las muertes ocurren en el primer año de la enfermedad,
usualmente debidas a vasculitis no controlada, retardo en el diagnóstico o complicaciones del tratamiento. Las muertes después del primer año
usualmente se deben a complicaciones del tratamiento, infecciones, o a eventos vasculares como ACV o infartos al miocardio, la insuficiencia renal
es una de las principales causas de muerte de estos pacientes. Los pacientes con formas mas generalizadas y progresivas tienen el peor
pronóstico, así como los pacientes con el virus de la Hepatitis B.

Tratamiento:
Prednisona sola o en combinación 1mg/kg/día.
Pulsos de Metil-prednisolona 15mg/kg por 1-3 días en casos graves
Ciclofosfamida oral 2 mg/kg./día.
En casos seleccionados Plasmaféresis(pacientes con hipergammaglobulinemia importante con hipocomplementemia asociada con esteroides y
citotóxicos).
En el caso de la Poliarteritis nodosa asociada a la Hepatitis B o Hepatitis C. Prednisona para control de los síntomas sistémicos, plasmaféresis para
remover los complejos inmunes circulantes y antivirales(vidarabina o interferón α -2b para eliminar el virus).

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

El primer caso se describió en Japón en 1961 y fue publicado por el Dr.Tomisaku Kawasaki en 1967.
Es una enfermedad febril, eruptiva aguda que ocurre en niños menores de 5 años de edad y se asocia a vasculitis de arterias coronarias.
Edad: 85% en menores de 5 años
Relación m/f: 1.5-1
Mortalidad: 1 a 2.6 %
Incidencia: 70-80 casos/100,000 niños menores de 5 años.
En casos de epidemia se eleva esta frecuencia hasta mas de 6 veces

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE ENF. DE KAWASAKI.


• FIEBRE PERSISTENTE >5 DIAS
• CONGESTION CONJUNTIVAL BILATERAL.
• CAMBIOS EN LABIOS Y CAVIDAD ORAL: Enrojecimiento de labios, lengua de frambuesa, enantema difuso de la mucosa oral y faríngea.
• CAMBIOS EN EXTREMIDADES:
Enrojecimiento de palmas y plantas, edema indurado en fase aguda y
finalmente descamación cutánea.
• LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA NO PURULENTA (ganglios mayores de 1.5 cm De diámetro).
• EXANTEMA POLIMORFO(Principalmente en el tronco)

DX.5/6 SINTOMAS PRESENTES O 4/6 SX. CON ANEURISMA


CORONARIO VISUALIZADO POR ECO O ANGIOGRAFIA.

80% tienen carditis leve a grave (soplos, galopes, prolongación del PR-QT, ondas Q anormales, trastornos del ST, arritmias o cardiomegalia).
LAB:VSG elevada, PCR+, Leucocitosis con bandemia, ASO(-); Cultivos(-), Pleocitosis en el LCR., leve aumento de transaminasas.

TRATAMIENTO:
Desde 1983 se introdujo el tratamiento con Gamma globulina IV. Se ha usado en esquemas a 400mg/día/por 4 días y también se han descrito
esquemas de una dosis, usualmente se requieren altas dosis de hasta 2000/kg. La terapia con la gammaglobulina es eficaz si se inicia antes de los
10 días de evolución de la enfermedad.
AAS-80-100 mg/kg./día y control con ECO cada semana durante la fase aguda de la enfermedad. Si se detectan aneurismas: AAS 3-5 mg/kg./día
hasta que ocurra su regresión(usualmente meses o años). En caso de aneurismas grandes se añade tratamiento anticoagulante.
Dipiridamol, Flurbiprofen o Ticlopidina
Los glucocorticoides están contraindicados ya que se ha demostrado una mayor incidencia de aneurismas coronarios en pacientes que lo reciben
versus aquellos sin tratamiento o tratados con aspirina sola.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

La Granulomatosis de Wegener(GW) es un síndrome clínico-patológico de etiología desconocida caracterizado por:


• Inflamación granulomatosa extravascular, vasculitis granulomatosa y necrosis de arterias de pequeño calibre en los tractos respiratorios
superior e inferior
• Glomerulonefritis, usualmente segmentaria y necrotizante focal.
• Involucro variable de otros órganos y sistemas con vasculitis granulomatosa de vasos de pequeño y de mediano calibre.
• Fuerte asociación con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón citoplásmico
( cANCA).
El Colegio Americano de Reumatología(ACR) ha propuesto los siguientes criterios de clasificación. Los pacientes que reúnan 2 o más de estos 4
criterios pueden ser clasificados como Granulomatosis de Wegener con una sensibilidad del 88.2% y una especificidad del 92%(Tabla II)
1. Inflamación nasal u oral caracterizada por ulceras orales o descarga nasal sanguinolenta o purulenta.
2. Radiografía de tórax anormal que muestra nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal que muestra microhematuria o cilindros eritrocitarios.
4. Inflamación granulomatosa característica en la pared de la arteria o en áreas perivasculares o extravasculares.
La inflamación crónica de las mucosas del tracto respiratorio superior secundaria a la vasculitis granulomatosa necrotizante clínicamente se
manifiesta por:

• Senos Paranasales: La sinusitis crónica es el síntoma de presentación en el 50% de los casos y en un 80% durante la evolución del
padecimiento.
• Mucosa Nasal: Se detecta inflamación crónica en el 70% de los pacientes, manifestándose por descarga nasal purulenta o sanguinolenta,
epistaxis, ulceraciones mucosas, y menos comúnmente, perforación del septum nasal o destrucción del cartílago de la nariz dando lugar a una
deformidad llamada “nariz en silla de montar”.
• Mucosa Oral. Ocurren úlceras orales que pueden ser dolorosas o indoloras.
• Mucosa Faríngea. La inflamación crónica origina obstrucción del canal auditivo resultando en otitis media serosa crónica o en otitis media
supurativa aguda.
• Mucosa traqueal o laríngea. Puede haber estenosis subglótica, la cual en casos graves, ocasiona estridor e insuficiencia respiratoria.
En el tracto respiratorio inferior la inflamación vasculítica se manifiesta por grados variables de inflamación crónica(granulomas) y
aguda(polimorfonucleares), así como necrosis de los septos alveolares y de los pequeños vasos sanguíneos. Las grandes vías aéreas y los grandes
vasos sanguíneos son afectados raramente.
La evidencia de afección pulmonar se aprecia en el 50% como modo de presentación y durante la evolución del padecimiento en mas del 85% de los
casos. Un tercio de los pacientes, a pesar de tener infiltrados pulmonares en las radiografías, pueden no referir síntomas del tracto respiratorio
inferior.
Pueden encontrarse infiltrados focales, fijos y/o nódulos pulmonares(comunes), puede haber infiltrados por hemorragia pulmonar(poco frecuentes),
infiltrados intersticiales focales o difusos transitorios(poco frecuente), infiltrados intersticiales difusos(raro), la pleuritis y los derrames pleurales (más
raros).

También es importante recordar que además de la afección del tracto respiratorio superior e inferior por la granulomatosis de Wegener puede haber
complicaciones infecciosas como sinusitis bacteriana agregada usualmente por Staphylococcus aureus. También puede haber neumonías
bacterianas supurativas postobstructivas o infecciones por la inmunosupresión a la que se someten estos pacientes y así están predispuestos a
neumonías por gérmenes comunes y por gérmenes oportunistas.

El riñón se afecta inicialmente en un 15% pero en un 50% durante el padecimiento, la lesión típica es el de una glomerulonefritis segmentaria, focal
necrotizante. En casos menos frecuentes, hay una glomerulonefritis proliferativa difusa con semilunas. Los estudios de inmunoflourescencia revelan
poco o ningún depósito de inmunoglobulinas, complejos inmunes o complemento. La mayoría de los pacientes con glomerulonefritis tienen un
sedimento “activo” con hematuria, piuria y cilindros celulares con grados variables de afección de la función renal caracterizada por elevación de la
creatinina sérica. Los pacientes más graves desarrollan insuficiencia renal progresiva aguda o crónica.
Aparte de la afección del tracto respiratorio superior e inferior y del riñón, y de los síntomas constitucionales como anorexia, pérdida de peso, fatiga,
malestar general y fiebre los cuales son comunes y probablemente sean secundarios a las citocinas circulantes, particularmente interleucina(IL) 1, 6
y factor de necrosis tumoral elaboradas en el proceso inflamatorio, otros órganos pueden ser afectados en grado variable
El ojo es comúnmente afectado en el 50% de los pacientes. La proptosis es debida a la inflamación e infiltración del espacio retro-orbital
(pseudotumor retro-orbital) y eventualmente afecta al 15% de pacientes con GW, esto puede originar disminución de la agudeza visual debida a
compresión del nervio óptico y a pérdida de la mirada conjugada debida a pinzamiento e infiltración de los músculos extraoculares. Otras
anormalidades oculares menos especificas incluyen a la epiescleritis, la escleritis, uveitis, conjuntivitis, neuritis óptica y trombosis arterial retiniana.
La piel se afecta en el 50% de los pacientes, puede haber púrpura palpable, úlceras, nódulos subcutáneos, o vesículas.
La afección músculo-esquelética se manifiesta por artralgias y mialgias que ocurren en 67% de los pacientes. La artritis es infrecuente y cuando
ocurre es no deformante y no erosiva.
La afección del sistema nervioso central(15%) y periférico(8%) se manifiesta por cuadros de neuropatía craneal, infartos, convulsiones y
cerebritis. Pero la manifestación neurológica más común es la mononeuritis múltiple.
La pericarditis ocurre en el 5% de los pacientes. El involucro del miocardio, endocardio o de las coronarias es muy inusual, así como la afección de
otros órganos.

EPIDEMIOLOGIA
La verdadera prevalencia e incidencia de la GW es desconocida, pero es un padecimiento muy raro, mucho menos común que la artritis reumatoide,
lupus, polimialgia reumática o la arteritis temporal. El promedio de edad al diagnóstico es de 44 años, solo 16% de los pacientes tienen menos de 18
años de edad. La relación M:F es 1:1. Aproximadamente 97% de los pacientes son blancos y solo 2% son afroamericanos.

LABORATORIO.
Con el descubrimiento de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón citoplasmático (cANCA) fue un gran avance para el apoyo diagnóstico
de esta vasculitis, estos anticuerpos son muy sensibles(30-90%) y altamente específicos(98%). Los anticuerpos cANCA están dirigidos contra la
proteinasa-3(una proteasa de serina presente en los gránulos primarios de los neutrófilos). Los cANCA son mas frecuentemente vistos en las formas
generalizadas y correlacionan con la actividad del padecimiento y hay algunos estudios que sugieren que pueden predecir las reactivaciones de esta
vasculitis.
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón perinuclear pANCA son inespécificos y están dirigidos contra mieloperoxidasa y menos
comúnmente contra elastasa y otras proteínas dentro de los gránulos. Pueden ser positivos en otras formas de vasculitis como la poliangiitis
microscópica, glomerulonefritis proliferativa con semilunas idiopática, síndrome de Churg-Strauss y la Poliarteritis nodosa.

Tratamiento:
Prednisona(1 mg /Kg/ día)
Ciclofosfamida 4 mg/kg. /día por 3 días y posteriormente 2 mg/kg./día(medicamento de elección). La ciclofosfamida sigue siendo el medicamento
más efectivo y de elección en el tratamiento de los pacientes con GW y se usa combinada con los esteroides.
En ciertos casos especiales: Metotrexate(10-20mg/semana), Azatioprina(1-2 mg/kg./día), terapia secuencial o combinaciones de tratamientos.
Casos refractarios: Existen algunos reportes con Ciclosporina A y del uso de plasmaferesis en casos graves.
No hay que olvidar el tratamiento adjunto con antibióticos, AAS, prevención de osteoporosis, drogas antihipertensivas, etc.).
Hay algunos reportes acerca del beneficio del uso de antibióticos como el Trimetoprim-sulfametoxasol sobre todo para formas limitadas al tracto
respiratorio superior, o como terapia adjunta al tratamiento con ciclofosfamida y prednisona, quizá actúe previniendo la aparición o recurrencia de
infecciones agregadas o como inmunomodulador.
Experimentalmente se están estudiando el papel de la inmunoglobulina IV, etoposide, anticuerpos monoclonales, etc.
PRONOSTICO:
Antes de 1960 la GW era invariablemente mortal y la insuficiencia renal era la causa principal de muerte.
Aún hoy, los pacientes con GW sin tratamiento, particularmente cuando se afecta el tracto respiratorio inferior y los riñones invariablemente mueren,
con una sobrevida promedio menor de 1 año.
El tratamiento debe ser agresivo en estos pacientes para reducir la elevada mortalidad por actividad de la enfermedad. Un tratamiento adecuado
puede lograr una remisión completa de la GW en 75% de pacientes y mejoría de otro 16%, sin embargo la experiencia de la NIH ha demostrado una
frecuencia de recaídas de hasta 50%41. Los pacientes deben ser seguidos por tiempo indefinido ya que se han detectado recaídas hasta 16 años
después.
La muerte resulta de insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, o infección o complicaciones del tratamiento.

SINDROME DE CHURG-STRAUSS
Se conoce también como Angiitis granulomatosa alérgica o vasculitis alérgica granulomatosa.
El diagnóstico se sospecha por la presencia de una historia de asma y/o rinitis alérgica, eosinofilia periférica y el desarrollo de una vasculitis
sistémica.
Los hombres son afectados mas a menudo que las mujeres.
Ocasionalmente, simultáneamente o antes de la aparición de la vasculitis sistémica se detectan a nivel pulmonar infiltrados alveolares
fluctuantes(síndrome de Loeffler).
Los pacientes con este síndrome al igual que los pacientes con PAN pueden tener afección cutánea como: nódulos cutáneos, púrpura palpable,
artralgias y artritis no deformante, también pueden tener mononeuritis múltiple e hipertensión.
El involucro renal es menos agresivo que en PAN o la granulomatosis de Wegener pero también se encuentra glomerulonefritis focal segmentaria.
Generalmente se describen 3 fases de la enfermedad en estos pacientes, estas fases pueden aparecer en forma simultánea o secuencial.
Fase Prodrómica. Esta fase persiste por años y consiste en manifestaciones alérgicas de poliposis, rinitis y asma.
Fase de eosinofilia periférica y tisular. Frecuentemente con cuadros de neumonitis fluctuante(tipo Löfler), neumonitis crónica eosinofílica o
gastroenteritis eosinofílica. La segunda fase puede remitir o recurrir años después antes de la fase final.
Fase de Vasculitis sistémica. Aparece la vasculitis con afección multisistémica.

El laboratorio nos muestra VSG elevada, leucocitosis y anemia normocítica, pero lo más característico es la gran eosinofilia, IgE elevada y
ocasionalmente factor reumatoide positivo. También se han reportado anticuerpos pANCA en un 67% de casos, los cuales están dirigidos contra la
mieloperoxidasa.
La biopsia de piel o pulmón revela una vasculitis de pequeños vasos con granulomas pequeños necrotizantes e infiltración eosinofílica. Al igual que
en la poliarteritis nodosa en este síndrome también se pueden afectar arterias de mediano calibre y la arteriografía visceral muestra hallazgos
semejantes a los de PAN.

Criterios de diagnóstico y clasificación: (Tabla 3)

Tratamiento:
Prednisona 1 mg/kg./día
En casos graves o con dificultad para destetar esteroides se usa también la ciclofosfamida a una dosis de 2 mg/kg./día o azatioprina.
Pronóstico: Similar al de la PAN con una sobrevida de 90% a 1 año y 62% a 5 años. La causa más frecuente de muerte es secundaria a
insuficiencia cardiaca secundaria a una cardiomiopatía restrictiva.
Un 60% de pacientes experimentan remisiones prolongadas. Los citotóxicos son necesarios en un 20% de pacientes para el control de la
enfermedad1.

VASCULITIS DE GRAN CALIBRE:


ARTERITIS TEMPORAL
Una Arteritis de células gigantes fue descrita inicialmente por Jonathan Hutchinson en 1890 y redescubierta por Bayard T Horton et al y
llamada Arteritis temporal en 1934.
La arteritis temporal(AT) es una vasculitis de células gigantes que afecta los vasos de gran calibre y observada principalmente en ancianos sus
características principales son:
Edad: 60-75 años
Relación F :M= 3 a 1
Incidencia:6.7/100,000/año
Incidencia en personas mayores de 50 años: 18.3/100,000
Principalmente caucásicos
Asociación con HLA-DR4(60-70%) y Cw3

Etiología: desconocida
También se conoce como arteritis de células gigantes o arteritis craneal.
Los síntomas dependen de la(s) arteria(s) involucradas.
Fatiga, cefalea, claudicación de mandíbula, dolor en cuero cabelludo, alteración del sabor, alteraciones visuales e incluso ceguera.
La ceguera súbita e indolora puede ocurrir en el 15% de pacientes con AT y puede ser un síntoma temprano, y comúnmente se debe a neuritis óptica
secundaria a arteritis de las ramas ciliares posteriores de las arterias oftálmicas. El involucro de la arteria retiniana es una causa menos común de
ceguera. Otras manifestaciones oculares incluyen: visión borrosa, amaurosis fugaz, iritis, conjuntivitis, escotomas centelleantes, fotofobia, glaucoma
o una oftalmoplejía debido a isquemia de los músculos extraoculares.
Deberán explorarse las arterias de la cabeza, cuello, dorso y extremidades en búsqueda de hipersensibilidad a la palpación, dilatación arterial, soplos
o pulsos disminuidos.
La afección de arterias extra-craneales ocurre en el 10-15% de pacientes y usualmente involucra a la aorta y sus ramas principales.
El involucro neurológico es raro, pero puede ser secundario a la afección de arterias carotídeas o vertebrales conduciendo a ACV, vértigo, etcétera.
Las arterias intra-craneales no se afectan ya que éstas carecen de lámina elástica interna.
Pueden presentarse con síntomas que se parecen a los de la Polimialgia reumática y hasta un 40% de pacientes con Polimialgia reumática tienen
arteritis temporal y 50% de pacientes con arteritis temporal tienen PMR.
Las artralgias son muy comunes pero una inflamación articular franca ocurre en <10% de pacientes. La velocidad de sedimentación globular(VSG)
elevada es la anormalidad más consistente de los exámenes de laboratorio y usualmente esta mas elevada que el resto de las vasculitis(promedio de
80-100 mm/h), pero puede ser normal en el 2% de pacientes. Otros exámenes de laboratorio muestran usualmente anemia normocítica,
trombocitosis, pruebas de función hepática anormales(especialmente la fosfatasa alcalina) y niveles de proteína C-reactiva elevados >10mg/dl
Usualmente no afecta piel, riñones o pulmones.
No hay marcadores serológicos y el diagnóstico se confirma mediante una biopsia de la arteria temporal. Y ya que la AT afecta las arterias en forma
de “saltos” o “parches” la biopsia debe tomar al menos un segmento de 3-6 cm de arteria, y al examinarla deben hacerse múltiples cortes a
intervalos de 1-2 mm para el estudio histológico.
Mas de 90% de las biopsias positivas para AT muestran reacción inflamatoria granulomatosa concentrada alrededor de la mitad interna de la capa
media y sobre una lámina elástica interna rota. Quizá la reacción inflamatoria alrededor de la lámina elástica interna sea secundaria a una reacción
autoinmune a la elastina y otras macromoléculas. El infiltrado inflamatorio es principalmente de linfocitos CD4+ Th1.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla 4.

Tratamiento
El tratamiento temprano puede prevenir la ceguera y otras complicaciones por oclusión o ruptura arterial.
En ausencia de un tratamiento adecuado la ceguera ocurre en 35-55% de los pacientes en algún momento de la enfermedad.
El tratamiento de la AT es principalmente basado en corticoesteroides a dosis altas en un intento de prevenir la ceguera irreversible. En esta
enfermedad no deben utilizarse las pautas de administración a días alternos.
• Prednisona 40-60mg/día en forma inicial, y posteriormente se va destetando cuando los síntomas clínicos han desaparecido y la VSG se ha
normalizado(a un ritmo no superior a un 10% por semana), puede ser necesaria la administración de una dosis de mantenimiento de 10-20
mg/día durante años.
• Ácido acetil-salicilico(AAS) 81-325 mg/día
• Prevención y tratamiento de la Osteoporosis(mínimo calcio y suplementos de vitamina D)
• Metotrexate
• En ocasiones: Azatioprina, ciclofosfamida.
Usualmente los síntomas revierten al mes de tratamiento y la VSG retorna a lo normal.
Curso: autolimitado de meses a años. La mortalidad se incrementa en los 4 primeros meses de la enfermedad y usualmente los pacientes mueren
de ACV, infarto al miocardio, rupturas de aneurismas o aneurismas disecantes. Después de 4 meses de iniciado el tratamiento la mortalidad es
semejante a las personas de su misma edad.
Seguimiento: Con la sintomatología y la VSG.

POLIMIALGIA REUMÁTICA:
El término Polimialgia reumática fue introducido por Barber en 1957 en un reporte de 12 pacientes.
Los pacientes con polimialgia reumática PMR son de edad avanzada(la mayoría de los pacientes tienen mas de 60 años de edad y el promedio de
edad de inicio es de 70 años), presentan dolor en cintura escapular y/o pélvica(sin debilidad muscular ni enzimas musculares aumentadas) y rigidez
matutina, fatiga, pérdida de peso, anemia y una VSG elevada(>40mm/h y típicamente >100mm/h).
La nemotecnia en la literatura inglesa para recordar los datos clínicos de la Polimialgia reumática es: “SECRET”
S=Stiffness and pain(dolor y rigidez)
E=Elderly individuals(ancianos)
C=Constitutional symptoms, caucasians(síntomas contitucionales y caucásicos)
R=Rheumatism and arthritis(Dolor muscular y artritis)
E=Elevated erythrocyte sedimentation rate(velocidad de sedimentación globular aumentada)
T=Temporal arteritis.

En un estudio de seguimiento durante 16 años de pacientes con PMR se reportó sinovitis en el 31% de pacientes. Los derrames articulares de
rodillas, la sinovitis de muñecas, túnel carpiano y sinovitis esternoclavicular fueron los hallazgos mas frecuentes. La sinovitis es usualmente leve y
transitoria. Por lo general la sinovitis no afecta las pequeñas articulaciones de manos y pies a diferencia de la AR, tampoco hay daño articular y no
hay erosiones en las radiografías.
Los pacientes pueden parecer crónicamente enfermos debido a la presencia de fiebre, fatiga, depresión y febrícula. Las fiebres altas o en picos son
raras a menos que la Arteritis temporal esté asociada.
La respuesta clínica a pequeñas dosis de prednisona es dramática(cuando no hay arteritis temporal asociada).
Las mujeres son afectadas 2 veces mas que los hombres. Al igual que la Arteritis temporal la PMR afecta principalmente caucásicos y es infrecuente
en negros, hispanos, asiáticos o indios nativos americanos.
La Polimialgia reumática afecta a la misma población que la arteritis temporal.
La incidencia reportada de la PMR en los Estados Unidos se calcula en 53.7 casos/100,000 mayores de 50 años con una prevalencia de
500/100,000 personas mayores de 50 años.
Ocurre en el 50% de pacientes con arteritis temporal y 40% de pacientes con Polimialgia reumática tienen arteritis temporal.
Sin embargo, solo 15% de pacientes con PMR sin evidencia de arteritis a la historia clínica inicial desarrollaran arteritis temporal.

Diagnóstico diferencial de la Arteritis temporal/ Polimialgia reumática:


• Fibromialgia: Aquí encontramos la VSG normal y los “tender points”
• Hipotiroidismo: TSH elevada y VSG normal.
• Depresión: VSG normal.
• Polimiositis: Predomina la debilidad muscular, CPK elevada, electromiografía anormal.
• Neoplasias: Evidencia clínica de neoplasia (no hay asociación de cáncer con PMR).
• Infección: Sospecha clínica de infección, cultivos.
• Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo, involucro de pequeñas articulaciones.

Tratamiento de la PMR:
En pacientes con PMR sola: prednisona en dosis de 10-20mg/día para el control del dolor y rigidez pero estas dosis no controlan la vasculitis de la
arteritis temporal; si existe arteritis temporal asociada a la PMR hay que tratarla con dosis altas de esteroides. Algunos autores consideran que estas
dos entidades (PMR y AT) se presentan conjuntamente con tanta frecuencia, que sugieren que el tratamiento de lo que parece ser una polimialgia
reumática sola debe comenzar con la administración de prednisona a dosis altas
Duración de tx. : mínimo 2 años, la mayoría pueden necesitar esteroides aún después de 4-5 años. Un 20% aún tienen recaídas después que se
suspendió un tratamiento prolongado, y éstas pueden ocurrir meses o años después.
ARTERITIS DE TAKAYASU
GENERALIDADES.
Los primeros casos fueron reportados por Morganini en1761.
En 1908 Takayasu, un oftalmólogo describió la presencia de anastomosis arteriovenosas en una mujer joven.
Se conoce también como:
“Enfermedad sin Pulsos”
“Síndrome del arco aórtico”.
“Tromboaortopatía oclusiva”.

Es una vasculitis de vasos de gran calibre, principalmente de la aorta y sus grandes ramas.

Relación F:M= 8-9 :1


Edad promedio de afección: 10-30 años de edad.
Incidencia:1.2 a 2.6 casos/millón /año
Causa desconocida.
Asociación con HLA-Bw52 en japoneses y con MB3 en pacientes norteamericanos.

MANIFESTACIONES CLINICAS DE TAKAYASU


FATIGA --------------------------44%
FIEBRE --------------------------30%
PERDIDA DE PESO----------33%
MIALGIAS ---------------------- 41%
HIPERTENSION---------------30%
SOPLOS-------------------------80%
CLAUDICACION---------------70%
PULSOS DISMINUIDOS-----60%
SINOVITIS ----------------------29%
PIEL (ERITEMA NODOSO O PANICULITIS) ----------------- 10%
Tiene varias fases en su evolución clínica, entre las cuales se han descrito las siguientes:
FASE I. (SISTEMICA): Antes de la pérdida de pulsos, hay un período inflamatorio caracterizado por molestias sistémicas como: Malestar, fiebre,
sudores nocturnos, fatiga, pérdida de peso. A menudo sé mal diagnostican como “enfermedad viral”. En pacientes menores de 20 años de edad es
muy frecuente que tengan esta fase.
FASE II.(INFLAMATORIA). La inflamación de los vasos domina el cuadro y puede haber dolor e hipersensibilidad en los vasos.
FASE III(OCLUSIVA o FIBROTICA): Dominan el cuadro los soplos y los síntomas isquémicos. Hay claudicación de miembros superiores, cefaleas,
vértigo postural, trastornos visuales, pulsos de miembros superiores disminuidos o ausentes y soplos arteriales en carótidas, abdomen, subclavias,
etc.

Los pacientes pueden presentarse en cualquier fase y puede haber una combinación de fases.
La Arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica y recurrente. Un 10% pudieran no presentar síntomas y solo detectarse los hallazgos de ausencia
de pulsos, soplos o hipertensión arterial a la exploración física.

ANGIOGRAFIA
La angiografía es el método definitivo para el diagnóstico, debe hacerse un aortograma completo. Las lesiones de la Arteritis de Takayasu se ven
como grandes áreas de estenosis o de oclusiones de la aorta y sus ramas viscerales. Los aneurismas pueden ocurrir, aunque son poco frecuentes.
Aunque la Resonancia Magnética Nuclear ha ganado popularidad por ser un método no invasivo para ver este tipo de lesiones, la angiografía es
superior para ver ciertos tipos de lesiones vasculares.

La clasificación arteriográfica de la Arteritis de Takayasu es la siguiente:


Tipo 1:Arco Aórtico y sus ramas(10%)
Tipo II: Coartación aórtica atípica, aorta torácica descendente y aorta abdominal(10%)
Tipo III: Mezcla de tipo I y II(65%).
Involucro Pulmonar Tardío(45%).

HISTOLOGIA: La apariencia histológica de las lesiones de la Arteritis temporal y de la de Takayasu son similares en algunos aspectos, ambas son
en “parches” y en “saltos” pero en el caso de la Arteritis de Takayasu el infiltrado inflamatorio se localiza en la adventicia y en las capas externas de
la media y afecta los vasa vasorum, mientras que como ya se mencionó en la arteritis temporal, el infiltrado se concentra en la mitad interna de la
capa media y sobre la lámina elástica interna la cual se aprecia rota.
No es necesaria la biopsia en la arteritis de Takayasu ya que la angiografía nos da el diagnóstico, así como el grado y sitio de afección.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla 5.

DX.DIFERENCIAL:
LES, Aortitís sifilítica, aneurismas micóticos, aortitis secundaria a fiebre reumática, Enfermedad de Behcet, Enfermedad de Crohn,
Ergotismo y Enfermedad de Buerger.

TRATAMIENTO
Prednisona 1 mg/kg. de peso sola o en combinación.
50% de pacientes fallan al tratamiento con esteroides solos y requerirán:
Ciclofosfamida 1-2 mg/kg./día.
Metotrexate(10-20 mg/semana). Éste es una buena elección debido a su eficacia y baja toxicidad48.
Azatioprina.
AAS o anticoagulación????
Tratamiento antihipertensivo (los vasodilatadores deberán ser evitados a menos que el paciente tenga insuficiencia cardiaca.)
Prevención de osteoporosis
Tx. Quirúrgico: Angioplastía transluminal percutánea, By-pass.
CAUSAS DE MUERTE:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Infarto agudo del miocardio
Accidente cerebrovascular
Insuficiencia Renal(poco frecuente)

PRONOSTICO
Sobrevida global a 5 años: 83%
Sobrevida global a 10 años: 58%
Recaídas ocurren hasta en el 40% de pacientes y requerirán tratamiento con citotóxicos.
20% nunca alcanzan una remisión.
DATOS DE MAL PRONOSTICO:
Retinopatía.
Hipertensión pulmonar sistémica severa.
Insuficiencia aórtica severa.
Aneurismas
En ausencia de alguna de complicaciones o datos de mal pronóstico la sobrevida puede ser hasta de 95% a 15 años.

VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE


Las vasculitis de pequeños vasos incluye una gran variedad de condiciones que son agrupadas juntas ya que tienen en común la afección
de los pequeños vasos sanguíneos(como las vénulas y arteriolas) principalmente de la piel.
La Vasculitis Leucocitoclástica (VLC)es un término usado para describir la histopatología de cómo los pequeños vasos sanguíneos están
infiltrados por los polimorfonucleares. En estos casos se observa necrosis fibrinoide de la pared de los leucocitos con fragmentos de
leucocitos(Leucocitoclasia).
Se han usado otros nombres como vasculitis necrotizante de pequeños vasos o vasculitis por hipersensibilidad. El término “ de
hipersensibilidad” se originó por la observación de que en la mayor parte de enfermos, la reacción inflamatoria se relacionaba con algún antígeno
precipitante.
Estos términos pueden no ser apropiados porque ellos implicarían que la vasculitis se debe a una reacción alérgica, pero hoy en día sabemos que
esto no se aplica a todas estas vasculitis, y la mayoría de las veces no conocemos la verdadera etiología, sin embargo, aún se siguen usando
muchos de estos términos en la literatura médica. Las clasificaciones no son perfectas pero pueden ayudarnos a comprender y a agrupar estos
padecimientos con fines académicos, de investigación o terapéuticos.
¿Cómo podrían clasificarse las vasculitis de pequeños vasos?
• De acuerdo al tipo de infiltrado predominante(neutrofílica, linfocítica, o granulomatosa)
• Dependiendo del patrón clínico de afección cutánea(VLC con púrpura palpable, VLC sin púrpura palpable, o vasculitis urticaria.)
• Dependiendo del tipo de agente etiológico propuesto ( secundarias a un antígenos exógenos o secundarias a un antígeno endógeno)
Si se clasifican de acuerdo al mecanismo etiológico, habría dos categorías mayores:
• Aquellas donde el antígeno es externo como:
1. Drogas(ejemplo: penicilinas, sulfas, quinidina, alopurinol, propiltiouracilo).
2. Infecciones(ejemplo: hepatitis B, influenza, mononucleosis infecciosa, HIV, Neisseria, endocarditis bacteriana, etcétera).
3. Púrpura de Henoch-Schönlein (etiología viral????)
• Aquellas secundarias a un antígeno endógeno o antígeno desconocido Ejemplo:
a) Trastornos autoinmunes como LES, Artritis reumatoide, Sjögren, otras vasculitis.
b) Neoplasias(leucemias, linfomas, mielomas, tumores sólidos)
c) Crioglobulinemia mixta esencial.
d) Vasculitis Urticaria

El daño vascular en las vasculitis de pequeño calibre podría ser mediado por el depósito de complejos inmunes en la pared de los vasos con
depósito de complemento, con migración de polimorfonucleares, liberación de enzimas lisosomales y daño a la pared del vaso sanguíneo.

¿Cuál es la manifestación clínica principal de las vasculitis de pequeño calibre?


La púrpura palpable es la lesión cutánea principal. Usualmente aparece como pequeñas manchas palpables, purpúricas que aparecen súbitamente
en extremidades inferiores, aunque otros sitios del cuerpo también pueden ser afectados.
Ocasionalmente algunas pueden llegar a ser nodulares, bulosas o ulceradas.
Las lesiones urticáricas son la segunda presentación más común de las VLC .
Otras manifestaciones pueden ser livedo reticularis y lesiones parecidas a las del eritema multiforme.
Ocasionalmente puede haber síntomas sistémicos acompañando a las lesiones, como fiebre, artralgias, raramente artritis, proteinuria y hematuria. Es
muy poco frecuente la afección de otros órganos.
Las anormalidades de laboratorio son inespecíficas(anemia, VSG elevada, eosinofilia, en aquellos con afección renal hematuria o proteinuria,
AAN(10%), FR(20%), la hipocomplementemia es rara, antígenos para virus B y C en infecciones por estas hepatitis, crioglobulinas en algunos
pacientes).
El diagnóstico es clínico y apoyado en la biopsia de piel.
Criterios de diagnóstico y clasificación de las vasculitis de hipersensibilidad: Ver tabla VI
El tratamiento es según cada caso clínico, si se identifica un antígeno precipitante hay que eliminarlo o tratarlo. Los casos leves sin involucro visceral,
usualmente son autolimitados y solo requieren tratamiento sintomático. Si los síntomas sistémicos están presentes y hay múltiples lesiones cutáneas
y difusas o involucro visceral, se indican esteroides.
A continuación se mencionaran algunas características adicionales de una de estas vasculitis de pequeño calibre llamada Púrpura de Henoch-
Schönlein y que por su datos característicos merece ser mencionada dentro de un apartado diferente.
PURPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
La Púrpura de Henoch-Schönlein(PHS) o Púrpura anafilactoide es una vasculitis leucocitoclástica o de vasos de pequeño calibre, tiene algunas
características distintivas como, presencia de púrpura no trombocitopénica(vascular), lesiones cutáneas las que muestran en la inmunofluorescencia
depósito de IgA en los vasos sanguíneos a diferencia de las otras VLC las cuales tienen IgG, además hay artralgias y/o artritis, afección intestinal y
afección renal. Puede haber depósito de IgA en el mesangio de los glómerulos renales.
Usualmente afecta niños, pero puede presentarse a cualquier edad y con cierta frecuencia va precedida de una afección viral de vías aéreas
superiores.
La tríada clásica es: púrpura palpable, artritis y dolor abdominal, esta tríada ocurre en el 80% de los pacientes.
El exantema empieza como eritema macular, lesiones urticáricas y progresa rápidamente a púrpura palpable involucrando los miembros inferiores y
los glúteos.
Hay artralgias en 60-80% de pacientes, son simétricas, afectan principalmente tobillos y rodillas y usualmente se acompañan de flogosis.
La afección intestinal se manifiesta como cólicos abdominales, dolor abdominal, intususcepción, hemorragia y raramente perforación intestinal.
El riñón se afecta en el 50% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria asintomática y hematuria.
Criterios de diagnóstico y clasificación: (Tabla 7).
La PHS usualmente es aguda y autolimitada, dura en promedio 6-16 semanas. Un pequeño porcentaje puede tener recurrencias y en ellos es más
probable un mayor grado de deterioro renal.
En los casos leves se manejan con tratamiento sintomático y de soporte, así como vigilancia de complicaciones. Los casos con afección
gastrointestinal o sangrado se manejan con esteroides.
El tratamiento de la afección renal es controversial, se han usado esteroides y en ocasiones citotóxicos, plasmaferesis o ciclosporina con resultados
variables. La afección renal progresiva es difícil de tratarse, y es la que determina el pronóstico.

SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS

Las vasculitis a menudo se presentan como una enfermedad sistémica, por lo que el diagnóstico definitivo se retarda y se hace más difícil.
Por otra parte, hay padecimientos que pueden presentarse también de una manera similar y simular una vasculitis. Los síndromes que más
comúnmente simulan vasculitis son la endocarditis bacteriana y el mixoma auricular ya ampliamente descritos en los libros de texto, a continuación
se mencionan otras condiciones menos reconocidas pero importantes en el diagnóstico diferencial con las verdaderas vasculitis

EMBOLOS ATEROMATOSOS(EMBOLOS POR COLESTEROL).


El síndrome de embolización ateromatosa ha recibido poca atención en la mayoría de los textos médicos, es un trastorno poco reconocido
y mal diagnosticado pero que puede tener una alta morbilidad y mortalidad, que inicialmente se pensaba que era una rareza pero que cada vez se ha
ido encontrando más frecuentemente.
El término ateromatoso deberá ser reservado para embolización no cardiaca de una o más placas de ateromas que contienen eritrocitos, fibrina,
agregados de plaquetas y cristales de colesterol. Este padecimiento también se conoce como síndrome de embolización por colesterol. Ocurre más
comúnmente en individuos con ateroesclerosis avanzada. La embolización ateromatosa puede ocurrir espontáneamente, o más comúnmente,
después de cirugía abdominal, arteriografía o anticoagulación. Con mucho, la arteriografía es el evento precipitante más común, como después de
una aortografía abdominal o una cateterización cardiaca cuando se utiliza el abordaje a través de la arteria femoral. La embolización que ocurre
después de cateterismos a través del brazo son menos comunes.
Los signos y síntomas pueden ser inespecíficos y varían dependiendo del número, tamaño y sitio de origen del material ateromatoso, así
como del(os) órgano(s) afectado(s). Pacientes con macroémbolos pueden manifestar eventos catastróficos como isquemia aguda de una extremidad
y aquellos con microémbolos pueden tener síntomas o signos leves o localizados o dar un cuadro clínico de enfermedad multisistémica con fiebre,
pérdida de peso, anorexia, fatiga, mialgias, cefalea, nausea o vómitos o diarrea. Los signos pueden simular una vasculitis necrotizante, una
endocarditis infecciosa o una neoplasia. Las manifestaciones más comunes ocurren en la piel y puede encontrarse livedo reticularis o el síndrome del
ortejo azul.
La embolización ateromatosa puede afectar el tracto gastrointestinal y producir dolor abdominal generalizado o sangrado gastrointestinal.
En el sistema nervioso central puede haber trastornos visuales como: amaurosis fugaz o ceguera por oclusión de la arteria retiniana. Al examen
oftálmico del fondo de ojo se pueden encontrar en las bifurcaciones de las arterias placas amarillas, altamente refringentes de material ateromatoso
conocidas como “placas de Hollenhorst”. También puede manifestarse como ataques isquémicos transitorios, ACV, cefalea, confusión, síndrome
cerebral orgánico o infarto de la médula espinal.
A nivel cardiaco puede dar angina de pecho o infarto al miocardio.
En riñones, puede ocasionar hipertensión arterial e incluso insuficiencia renal. Los émbolos ateromatosos se originan de ateromas de la aorta
suprarrenal. Las arteriolas interlobares y aferentes son las más afectadas. La embolización puede producir una reacción de cuerpo extraño en el
riñón que conduce a una insuficiencia renal y/o hipertensión acelerada en cuestión de semanas a meses; la cual a medida que la filtración glomerular
disminuye, se activa el sistema renina-angiotensina conduciendo a una hipertensión acelerada.
No hay pruebas de laboratorio diagnósticas, la proteína C- reactiva y la VSG pueden estar elevadas. La eosinofilia ocurre en el 80% de los
casos de afección ateroembólica renal, sin embargo, ésta es transitoria y solo dura algunos días. También puede haber hipocomplementemia en
algunos pacientes.
El diagnóstico requiere pensar en este diagnóstico ya que solo 31% de los pacientes recuerdan un evento precipitante. La biopsia es la manera más
efectiva para hacer diagnóstico.
El tratamiento será dirigido a: (1)Prevenir la progresión de la ateroesclerosis; (2)remover fuente de embolos; (3)Tratamiento sintomático del órgano
afectado, en ocasiones cuando los dedos de los pies o pies se ven afectados podrían requerir tratar la complicación con simpatectomía o
amputación.

TROMBOANGEITIS OBLITERANS(Enfermedad de Buerguer)


Es una enfermedad inflamatoria no-ateroesclerótica la cual afecta principalmente las arterias y venas de pequeño y mediano calibre.
Aunque en el pasado se consideraba que era una enfermedad de grandes fumadores cada vez se reportan mas casos en mujeres.
La etiología exacta no se conoce. Hay una fuerte asociación con el tabaquismo, y se ha sugerido que algunos pacientes pudieran de hecho, ser
alérgicos o sensibles al tabaco y que esta hipersensibilidad cause enfermedad oclusiva de pequeños vasos. Se han descrito casos en fumadores de
solo 3-6 cigarros/día por algunos años y también en fumadores de pipa e incluso en personas que mastican tabaco.
Algunos pacientes pudieran tener alguna predisposición genética a la Tromboangiitis obliterans(TAO) o una anormalidad en las respuestas mediadas
por células contra la colágena, el tabaquismo de alguna manera aún desconocida juega el papel mayor en la iniciación y la continuación de la
actividad de la enfermedad en estos pacientes.
Patológicamente, las arterias y venas de pequeño y mediano calibre y a veces los nervios son afectados. La fase aguda de la enfermedad
es muy característica y se aprecia una pan-vasculitis de la íntima, de la media y de la adventicia. Hay un trombo con un gran infiltrado celular de
linfocitos, neutrófilos, células gigantes y microabscesos en el trombo. La presencia de microabscesos es muy característica de la TAO y no hay
ruptura de la lámina elástica interna ni de necrosis fibrinoide como se ve en las vasculitis necrotizantes.
La isquemia de la TAO empieza distalmente y usualmente involucra a las arterias y venas de pequeño y mediano calibre. La afección de
vasos de gran calibre, aunque reportada es muy infrecuente.
El promedio de edad al diagnóstico es de 42 años con un rango de 20-75 años de edad; 77% son masculinos(en el pasado se consideraba un rango
M : F de 9:1).
Los signos y síntomas más frecuentes son:
• Claudicación Intermitente 63%
• Dolor de reposo 81%
• Ulceras isquémicas 76%
En extremidades superiores 28%
En extremidades inferiores 46%
En ambas 26%
• Tromboflebitis 38%
• Fenómeno de Raynaud 44%
• Trastornos sensitivos 69%
• Prueba anormal de Allen 63%

Los datos de laboratorio son inespecíficos y las pruebas inmunológicas son normales, los hallazgos arteriográficos en la TAO demuestran arterias
proximales normales sin evidencia de ateroesclerosis y sin fuentes proximales de émbolos. La enfermedad de Buerger es más severa distalmente,
con evidencia de oclusión de los vasos distales al hueco popliteo o distales al codo. Hay múltiples sitios de oclusión vascular y de formación de
colaterales alrededor de la obstrucción(“colaterales en sacacorcho”).
El único tratamiento efectivo para detener la progresión de la enfermedad es dejar de fumar, ya que aún uno o dos cigarros/día son suficientes para
mantener activa a la enfermedad, mientras que los pacientes que han dejado de fumar rara vez llegan a requerir amputación.
Un estudio reciente mostró que el iloprost(un análogo de prostaglandinas)puede ser útil en la curación de las ulceras isquémicas de algunos
pacientes con TAO, en este estudio 58 de 68 pacientes(85%) mostraron curación de sus úlceras contra solo 11 de 65(17%) de pacientes tratados
solo con aspirina. Si el tratamiento médico falla se recurre a la simpatectomía. Desgraciadamente la revascularización no es una opción terapéutica
útil para los pacientes con TAO porque su enfermedad es distal y no hay buena respuesta con los by-pass.

PERNIO CRONICO(SABAÑONES)
Pernio es el término usado para describir lesiones cutáneas que resultan de una respuesta anormal al frío.
El pernio se desarrolla en sujetos susceptibles quienes se exponen a temperaturas no-congelantes. Al vasoespasmo desencadenado por el frío se
añaden cambios estructurales en la piel que dan una apariencia histológica característica, aunque no patognomónica. Los datos más prominentes
se localizan en la dermis y la grasa subcutánea e incluyen: (1)edema de la papilodermis, (2)vasculitis con infiltración perivascular de las arteriolas y
vénulas de la dermis y la grasa subcutánea con linfocitos y células mononucleares, (3) engrosamiento y edema de la pared de los vasos sanguíneos,
(4) necrosis grasa, (5)reacción inflamatoria crónica con formación de células gigantes.
La razón del porque algunos pacientes desarrollan fenómeno de Raynaud y otros Pernio no se conoce.
El pernio agudo aparece 12-24 hs después de la exposición al frío con lesiones únicas o múltiples eriematosas o purpúricas, acompañadas de prurito
o ardor.Las lesiones duran de 1 a 3 semanas.
El pernio crónico ocurre con exposición repetida al frío y puede dejar lesiones cicatrizales y atróficas y puede haber variación estacional.
Las lesiones purpúricas se pueden confundir con vasculitis o con embolizmo por colesterol.
El tratamiento es con protección del frío y nifedipina.

DISPLASIA FIBROMUSCULAR
Es un padecimiento poco frecuente, no inflamatorio que más comúnmente(60-75%)involucra las arterias renales, pero ha sido descrita en
otras regiones como vasos cervicocraneales(25-30%), viscerales(9%), y en arterias de extremidades(9%).
Es más común en mujeres. Se sospecha en una mujer que desarrolla hipertensión; en ocasiones se manifiesta por isquemia cerebral, ACV, ataques
isquémicos transitorios o angina gastrointestinal o claudicación de extremidades y pudiera ser que por estas manifestaciones fuera parte del
diagnóstico diferencial de las vasculitis.

ERGOTISMO
Conocido como "Fuego de San Antonio". Se ha asociado al uso de derivados de la ergotamina, los cuales se usan para el tratamiento de las
migrañas, también ha sido reportado con el uso de Metisergida, otro medicamento usado para las migrañas. Ocurre vasocontricción en las porciones
distales de las extremidades, con palidez, adormecimiento, claudicación o dolor en reposo. Los pulsos arteriales están disminuidos. Si se hace
arteriografía se observa una intensa vasocontricción generalizada o bien oclusión total de los vasos afectados.
El tratamiento consiste en discontinuar los derivados de ergotamina y la reversión de los signos ocurre 2-5 días después en la mayoría de los casos.
Algunos pacientes llegarán a necesitar amputación. También pueden ser de alguna utilidad: la heparina, el dextrán, el propanolol, el nitroprusiato de
sodio, los bloqueadores de los canales de calcio, la papaverina, la nitroglicerina o el oxígeno hiperbárico.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
Este síndrome se asocia a eventos trombóticos arteriales o venosos, trombocitopenia, anemia hemolítica, livedo reticularis y abortos
recurrentes.
El síndrome antifosfolípido(SAF) puede existir en forma primaria o asociarse al LES(SAF secundario), este síndrome es importante porque se asocia
clínicamente a trombosis arteriales y venosas en diversos territorios, abortos recurrentes, livedo reticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica y por
laboratorio se detectan la presencia de anticuerpos anticardiolipina positivos, VDRL falsamente positivos, Tiempos de tromboplastina parcial
elevados sin diátesis hemorrágicas, anticoagulante lúpico y anti β 2 Glicoproteína I.
Aproximadamente un 30% de pacientes con LES tienen anticuerpos anticardiolipina. Los anticuerpos anticardiolipina son los más sensibles para
escrutinio del síndrome antifosfolípido.
Los anticuerpos anticardiolipina deben de solicitarse en todo paciente que presente trombosis arterial o venosa inexplicable por otras causas.
Los estudios de las piezas histológicas muestran trombosis de los vasos pero no hay infiltración de células inflamatorias en las paredes de los vasos
sanguíneos, como es el caso de las verdaderas vasculitis.
Tratamiento del síndrome antifosfolípido por sus implicaciones requiere tratarse con mas amplitud en un apartado diferente.
TABLA 1
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR DE 1990 PARA
LA POLIARTERITIS NODOSA
1. Pérdida de peso de 4 o más kilos Pérdida de 4 o más Kg de peso corporal desde el inicio de la enfermedad, no debido a factores
dietéticos u otros factores.

2. Livedo reticularis Patrón moteado o reticular sobre algunas áreas de la piel de las extremidades o del dorso.
3. Dolor o hipersensibilidad testicular. Dolor o hipersensibilidad a la palpación en los testículos, no debido a infección, trauma u otras
causas.
4. Mialgias, debilidad, o dolor a la palpación en Mialgias difusas(excluyendo cintura escapular y pélvica) o debilidad de músculos o dolor a la
las piernas palpación en los músculos de las piernas.

5. Mononeuropatía o polineuropatía Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatías múltiples o polineuropatía.

6. Presión diastólica > de 90 mm Hg. Desarrollo de hipertensión con presión diastólica mayor de 90 mm de Hg
7. Elevación del N. de urea o de la creatinina Elevación del N. de Urea > 40 mg/dl o de la creatinina >1.5 mg/dl, no debido a deshidratación u
sérica obstrucción urinaria.
8. Virus de Hepatitis B Presencia del antígeno de superficie de la hepatitis B o anticuerpos para hepatitis en el suero.
9. Anormalidad arteriográfica Aneurismas u oclusiones de las arterias viscerales, no debida a ateroesclerosis, displasia
fibromuscular, u otras causas no inflamatorias
10. Biopsia de arterias de pequeño y mediano Cambios histológicos que muestran la presencia de granulocitos, o granulocitos y leucocitos
calibre que contenga polimorfonucleares. mononucleares en las paredes arteriales
Para propósito de clasificación se catalogará como Poliarteritis nodosa si al menos 3 de estos 10 criterios están presentes.
La presencia de 3 o más criterios tienen sensibilidad de 82.2 %y especificidad de 86.6%

Tabla 2
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR(1990) PARA
LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CRITERIO DEFINICION
1. Inflamación nasal u oral Desarrollo de úlceras orales dolorosas o indoloras o descarga nasal purulenta.
2. Radiografía de tórax anormal Radiografía que muestra la presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario Microhematuria (>5 eritrocitos por campo) o cilindros rojos en el sedimento urinario.
4. Inflamación granulomatosa en la Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en las áreas
biopsia perivasculares o extravasculares(arteria o arteriola)

Para propósitos de clasificación, se requieren que estén presentes al menos 2 de los 4 criterios.
La presencia de 2 o más criterios tiene una sensibilidad de 88.2% y una especificidad del 92%.

TABLA 3.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA EL SINDROME DE CHURG-STRAUSS

CRITERIO DEFINICION
1. Asma Historia de sibilancias o estertores difusos en la espiración
2. Eosinofilia mayor de 10% Eosinofilia mayor del 10% en la diferencial de la cuenta blanca de la biometría hemática
3. Mononeuropatía o polineuropatía Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatías o polineuropatías, atribuibles a vasculitis sistémica.
4. Infiltrados pulmonares no- Infiltrados pulmonares migratorios y transitorios en las radiografías(no se incluyen los infiltrados fijos) que
fijos(cambiantes) sean atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de los senos paranasales Historia de dolor agudo o crónico de senos paranasales o dolor a la palpación de éstos, u opacificación de
los senos paranasales en las radiografías.
6. Eosinófilos extravasculares Biopsias que incluya arterias, arteriolas o vénulas y que muestra acumulaciones de eosinófilos en sitios
extravasculares
Se clasificará como Síndrome de Churg-Strauss si se reúnen al menos 4 de los 6 criterios.
La presencia de 4 o más criterios tienen una sensibilidad de 85% y una especificidad del 99.7%
Tabla 4.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTERITIS TEMPORAL
CRITERIO DEFINICION

1. Inicio de la enfermedad a ≥ 50 Inicio de la enfermedad a los 50 años de edad o después de esta edad
años de edad
2. Cefalea de inicio reciente Inicio de una nueva cefalea con inicio reciente.
3. Anormalidad de la arteria temporal Dolor a la palpación de la arteria temporal o disminución del pulso de ésta, no relacionado a
ateroesclerosis de las arterias cervicales
4. Velocidad de sedimentación Velocidad de sedimentación globular elevada ≥ 50 mm/hora por el método de Westergreen
globular elevada
5. Anormalidad en la biopsia de la En el material de biopsia se observa vasculitis de la arteria, caracterizada por infiltración granulomatosa
arteria temporal con predominio de células mononucleares, usualmente con células gigantes multinucleadas

Para propósitos de clasificación se deberán reunir al menos 3 de estos 5 criterios.


Sensibilidad de 93% y especificidad de 91.2%

Tabla 5.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU.

CRITERIO DEFINICION
1. Edad de inicio ≤ de 40 años Aparición de los síntomas o hallazgos clínicos relacionados con la Arteritis de Takayasu ≤ 40 años de
edad.
2. Claudicación de las extremidades Desarrollo de fatiga o malestar muscular en 1 o más extremidades, con la actividad física, especialmente
de las extremidades superiores.

3. Disminución del pulso de la arteria Disminución del pulso de 1 o ambas arterias braquiales
braquial o humeral
4. Diferencia > 10 mm Hg entre las Diferencia > 10 mm Hg entre las presiones arteriales sistólicas de ambos brazos.
presiones arteriales
5. Soplo sobre las arterias subclavias Soplo audible a la auscultación sobre 1 o más de las arterias subclavias o de la aorta abdominal
o de la aorta

6. Anormalidad del arteriograma Anormalidad arteriográfica con estenosis u oclusión de la aorta o de sus ramas primarias o de las
grandes arterias de las extremidades superiores o inferiores, no debida a ateroesclerosis, displasia
fibromuscular, o causas similares; los cambios usualmente son focales o segmentarios
Para propósitos de clasificación para Arteritis de Takayasu un paciente deberá tener al menos 3 de los 6 criterios presentes.
Sensibilidad 90.5% y especificidad 97.8%

Tabla 6.
Criterios de Clasificación de la American College of Rheumatology (ACR) de 1990 para las Vasculitis por hipersensibilidad
I. CRITERIO II. DEFINICION

1. Edad de inicio después de los 16 años Desarrollo de síntomas antes de los 16 años de edad
2. Uso de medicamentos al inicio del padecimiento Uso de medicamentos al inicio del padecimiento que podría ser el factor precipitante

3. Púrpura palpable Erupción ligeramente elevada, palpable sobre una o mas áreas de la piel, que no
palidecen a la presión y no está relacionada a trombocitopenia
4. Erupción maculopapular Lesiones planas y elevadas de varios tamaños sobre una o mas áreas de la piel

5. Biopsia que incluya vénulas y arteriolas Cambios histológicos mostrando granulocitos en una localización perivascular o
extravascular

Para propósitos de clasificación, se catalogará como vasculitis por hipersensibilidad si al menos 3 de estos 5 criterios están presentes. La presencia
de 3 o más criterios brindan una sensibilidad de 71% y una especificidad de 83.9%.

Tabla 7.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA ACR(1990) PARA LA
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
1. Púrpura palpable Lesiones cutáneas hemorrágicas, ligeramente elevadas y “palpables”.
2. Edad igual o menor de 20 años al inicio de la Paciente de 20 años o más joven al comienzo de los síntomas
enfermedad

3. Angina intestinal Dolor abdominal difuso, que empeora después de las comidas, o el diagnóstico de isquemia
intestinal, usualmente con diarrea sanguinolenta.

4. Granulocitos en la pared del vaso en la biopsia Cambios histológicos que muestran granulocitos en las paredes de arteriolas y vénulas.

Para propósitos de clasificación, deberán reunirse al menos 2 de estos 4 criterios.


La presencia de 2 o más criterios brindan una sensibilidad de 87.1% y especificidad de 87.7%

Tabla 8.
CLASIFICACION NOMENCLATURAS Y DEFINICIONES PARA VASCULITIS ADOPTADA POR THE CHAPEL HILL CONSENSUS
CONFERENCE

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE CELULAS Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores con predilección por las arterias extracraneales
GIGANTES (TEMPORAL) de la arteria carótida. A menudo involucra a la arteria temporal. Usualmente ocurre en pacientes de mas de
50 años y se asocia con polimialgia reumática.

ARTERITIS DE TAKAYASU Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas principales. Usualmente ocurre en pacientes de menos de
50 años.

VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE


POLIARTERITIS NODOSA Inflamación necrotizante de las arterias de mediano y pequeño calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en
arteriolas capilares o vénulas.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI Arteritis de arterias de grandes, medianas y pequeñas y esta asociada con el síndrome
linfonodomucocutáneo. Las arterias coronarias están a menudo involucradas. La aorta y sus ramas pueden
estar afectadas. Usualmente ocurre en niños.
VASCULITIS DE VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE

GRANULOMATOSIS DE • Inflamación granulomatosa que involucra el tracto respiratorio con vasculitos necrotizante de vasos de
WEGENER ∗ pequeño y mediano calibre (capilares,vénulas, arteriolas y arterias). La glomerulonefritis necrotizante
es común.

• Inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos que afecta el tracto respiratorio con vasculitis
necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre y que se asocia a asma y eosinofilia.
SINDROME DE CHURG-
STRUASS ∗

Tabla 8 (continuación)
POLIANGEITIS MICROSCOPICA ∗ • Vasculitis necrotizante con pocos o sin complejos inmunes afectando los vasos
pequeños(capilares, vénulas o arteriolas). La arteritis necrotizante involucrando arterias
pequeñas y medianas puede estar presente. La gomerulonefritis necrotizante es muy
común. La capilaritis pulmonar a menudo ocurre también.

PURPURA DE HENOCH-
• Vasculitis de vasos pequeños(capilares, vénulas o arteriolas) con complejos inmunes de IgA.
SCHÖNLEIN
Típicamente involucra la piel, el intestino y los glomérulos y esta asociada con artralgias o
artritis.

VASCULITIS
CRIOGLOBULINEMICA ESENCIAL
• Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas que afecta los vasos pequeños(capilares,
vénulas o arteriolas). Se asocia con la presencia de crioglobulinas en el suero. La piel y los
glomérulos son a menudo afectados.
ANGIITIS CUTANEA
LEUCOCITOCLASTICA
Angiitis cutánea aislada leucocitoclástica sin vasculitis sistémica o glomerulonefritis.

∗Estas vasculitis están asociadas con anticuerpos anticitoplasma de nutrófilos(ANCA).


Referencia: NEJM 337: 21;1512-1523

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