NEUROLOGIA PEDIATRICA

DRA. CARMEN PAZ VARGAS LEAL.

 TEMARIO
1. Cefalea
2. Tumores SNC
3. Convulsiones neonatales
4. Encefalopatía hipóxico isquémica
5. Macro y microcefalia
6. Desarrollo psicomotor normal
7. Retraso del desarrollo psicomotor
8. Síndrome convulsivo
9. Síndrome déficit atencional
10. Trastornos aprendizaje
11. Trastornos del lenguaje
12. Síndrome hipotónico
13. Síndrome hipertónico
14. Compromiso de conciencia
 CASO CLINICO
Paciente de 6 años previamente sano, que presenta cefalea
occipital de 1 mes de evolución, se asocia a vómitos generalmente
matinales y ha despertado refiriendo dolor, los cuadros se han
hecho más frecuentes e intensos en la última semana por lo que
no ha asistido a clases.

Su conducta seria:
A. Entregaría información general acerca de las cefaleas, desencadenantes y necesidad de completar calendario de
cefalea, dejaría analgésico por 1 semana y citaría a control en 1-2 meses para evaluar evolución.
B. Indicaría tratamiento analgésico por periodo restringido para abortar cuadros frecuentes e iniciaría tratamiento
profiláctico con Flunarizina.
C. Indicaría tratamiento analgésico asociando antieméticos y derivaría a Gastroenterología para descartar
patología asociada.
D. Derivaría a Servicio de Urgencia de Hospital de referencia para evaluación por especialidad con el objeto de
realizar TAC de cerebro que descarte lesión ocupante de espacio.
E. Derivaría a policlínico de Neurología para realizar exámenes complementarios y descartar patología asociada.
 CASO CLINICO
Paciente de 6 años previamente sano, que presenta cefalea
occipital de 1 mes de evolución, se asocia a vómitos
generalmente matinales y ha despertado refiriendo dolor, los
cuadros se han hecho más frecuentes e intensos en la última
semana por lo que no ha asistido a clases.

Su conducta seria:
A. Entregaría información general acerca de las cefaleas, desencadenantes y necesidad de completar calendario de
cefalea, dejaría analgésico por 1 semana y citaría a control en 1-2 meses para evaluar evolución.
B. Indicaría tratamiento analgésico por periodo restringido para abortar cuadros frecuentes e iniciaría tratamiento
profiláctico con Flunarizina.
C. Indicaría tratamiento analgésico asociando antieméticos y derivaría a Gastroenterología para descartar
patología asociada.
D. Derivaría a Servicio de Urgencia de Hospital de referencia para evaluación por especialidad con el objeto de
realizar TAC de cerebro que descarte lesión ocupante de espacio.
E. Derivaría a policlínico de Neurología para realizar exámenes complementarios y descartar patología asociada.
 CEFALEAS

CEFALEA: PRIMARIAS SECUNDARIAS

Dolor ubicado entre las órbitas y el
occipucio que se origina en las
estructuras sensibles al dolor.
Infecciones (del SNC o
MIGRAÑA
extraencefálicas: cav.
No son sensibles: parénquima paranasales, órbitas)
cerebral, piamadre, aracnoides, Hemorragias

parte de la duramadre, plexos CEFALEA

Hipertensión endocraneana
Tumores
coroideos y epéndimo. TENSIONAL
Lesiones expansivas
cerebrales
 CEFALEA
Síntomas que orientan a cefalea secundaria (Banderas Rojas):
• Cefalea que ocurre en ausencia de cefalea previa
• Severidad de la cefalea (“el peor dolor de cabeza de la vida”)
• Cefalea crónica que cambia de patrón.
• Dolor consistentemente localizado
• Dolor que debilita al paciente
• Dolor que ocurre temprano en la mañana
• Dolor asociado a síntomas o signos neurológicos
Características de la cefalea por Hipertensión endocraneana:
• Cefalea generalizada agravada por tos o maniobra de valsalva
• Peor en la mañana o al despertar
• Severidad que aumenta progresivamente
• Se asocia a náuseas, vómitos o signos neurológicos
• Pérdida de visión transitoria con los cambios de postura
• Compromiso de conciencia.
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:
EN SOSPECHA DE CEFALEA SECUNDARIA
NEUROIMAGEN
Está indicada en :
• Cefalea de presentación aguda o hiperaguda.
• Cefalea cuya severidad aumenta progresivamente
• Cambio en el patrón temporal de la cefalea
• Historia de crisis epilépticas.
• Deterioro en el rendimiento escolar
• Cambios de personalidad
• Aumento de la circunferencia craneana
• Examen neurológico anormal
• En el niño menor de 5 años.
Prioridad de neuroimágenes en niños con
cefalea (Lewis).
De primera prioridad (urgente):
• Cefalea aguda
• La peor cefalea de la vida
• Cefalea “en trueno”
• Crónica progresiva (empeora en el tiempo)
• Síntomas neurológicos focales
• Examen neurológico anormal (edema papila,
hemiparesia, trastorno de motilidad ocular,
ataxia, ROT)
• Presencia de shunt ventriculoperitoneal (DVP)
• Signos de síndrome Neurocutáneo
• Menor de 3 años.
De prioridad mediana:
• Cefalea o vómitos al despertar
• Ubicación invariable de la cefalea
• Signos meníngeos
 EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:
EN SOSPECHA DE CEFALEA SECUNDARIA

ELECTROENCEFALOGRAMA:
No se solicita habitualmente.
Se reserva solo para sospecha de:
- Crisis epilépticas asociadas a la cefalea (aura migrañosa atípica)
- Compromiso de conciencia
- Déficit neurológico focal residual
- Encefalopatía persistente.

PUNCIÓN LUMBAR : En sospecha de meningitis o hipertensión

endocraneana benigna (para medición de presión de apertura).

Sólo después de realizar TAC de cerebro que descarte lesión

ocupante de espacio (riesgo de enclavamiento).
 TUMORES SNC
• Cáncer : 1 en 600 niños (riesgo similar a diabetes mellitus, meningitis)
• Aproximadamente 25% de los cánceres surge en el SNC
• 60% de los sobrevivientes quedan con disfunción importante

En niños:
45 – 60% son infratentoriales
25 – 40 % son hemisféricos
15 – 20 % son supratentoriales, línea media

TUMORES FOSA POSTERIOR MÁS COMUNES:

TUMORES SUPRATENTORIALES MÁS COMUNES:
Astrocitoma de cerebelo
Astrocitoma
Meduloblastoma Meningioma
 Manifestaciones clínicas de
tumores intracraneales en los niños
• Cefalea 33%
• Nauseas y vómitos 32%
• Anormalidades de la marcha y coordinación 27%
• Edema de papila 13%
Manifestaciones clínicas en • Convulsiones 13%
menor de 4 años • Hipertensión intracraneana inespecífica 10%
tumores intracraneales • Estrabismo 7%
• Cambios en conducta o escolares 7%
• Macrocefalia 41%
• Macrocefalia 7%
• Nauseas y vómitos 30%
• Parálisis de nervios craneales 6%
• Irritabilidad 24%
• Letargia 21%
• Marcha anormal y dificultades
coordinación 19%
• Pérdida de peso 14%
• Hidrocefalia 13% Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis
The Lancet Oncology, Volume 8, Issue 8, August 2007, 685-695
S Wilne, J Collier, C Kennedy, K Koller, R Grundy, D Walker
 Manifestaciones clínicas de
tumores intracraneales en los niños

Tumores de fosa posterior Tumores supratentoriales

• Nauseas y vómitos 75% • Hipertensión intracraneana síntomas y signos no especificados 47%

• Cefalea 67% • Crisis epilépticas 38%
• Anormalidades de la marcha y coordinación 60% • Edema de papila 21%
• Edema de papila 34% • Signos neurológicos focales 17%
• Movimientos oculares anormales 20% • Cefalea 11%
• Letargia 13 %

Presentation of childhood CNS tumours: a systematic review and meta-analysis

The Lancet Oncology, Volume 8, Issue 8, August 2007, 685-695
S Wilne, J Collier, C Kennedy, K Koller, R Grundy, D Walker
 CASO CLINICO
Recién nacido de termino, cesárea de urgencia por sufrimiento
fetal agudo, nace sin esfuerzo respiratorio y requiere maniobras
de reanimación, GSC: pH 6,9 BE -19,
Apgar 0-2-4, es hospitalizado en UCI y a las 12 horas de vida
presenta clonias de 4 extremidades, persiste hipotónico, con
trastorno de succión y ROT disminuidos.

El diagnostico que plantearía seria:

A. Depresión neonatal
B. Asfixia Neonatal
C. Encefalopatía Hipóxico isquémica
D. Encefalopatía neonatal
E. Crisis neonatales benignas
 CASO CLINICO
Recién nacido de termino, cesárea de urgencia por sufrimiento
fetal agudo, nace sin esfuerzo respiratorio y requiere maniobras
de reanimación, GSC: pH 6,9 BE -19,
Apgar 0-2-4, es hospitalizado en UCI y a las 12 horas de vida
presenta clonias de 4 extremidades, persiste hipotónico, con
trastorno de succión y ROT disminuidos.

El diagnostico que plantearía seria:

A. Depresión neonatal
B. Asfixia Neonatal
C. Encefalopatía Hipóxico isquémica
D. Encefalopatía neonatal
E. Crisis neonatales benignas
 Síndrome neurológico que aparece inmediatamente
después del parto causado por un episodio de asfixia
perinatal.
(POR HIPOXIA CEREBRAL)
ENCEFALOPATIA
Se caracteriza por: deterioro del alerta, del tono
HIPOXICO ISQUEMICA NEONATAL
muscular, de reflejos, y a veces convulsiones (antes de
48 horas vida).
Hipoxia e isquemia generalizada que ocasiona cambios
bioquímicos y funcionales de carácter sistémico, particularmente
en el sistema nervioso central (SNC).
ASFIXIA NEONATAL
(AAP / ACOG 1996):
• Acidosis metabólica o mixta pH < 7 arteria umbilical 1º hora
RN
• Apgar 0-3 por mas de 5 minutos
• Secuela neurológica neonatal (hipotonía, coma, convulsión)
• Compromiso multiorgánico
 CLASIFICACION EHI SARNAT Y SARNAT
Síntoma /signo Grado I Grado II Grado III
Nivel conciencia Irritable Somnoliento Estupor-coma
Tono N Disminuido Flaccidez
ROT Aumentados Disminuidos ausentes
Moro exagerado débil ausente
Succión débil Débil o ausente ausente SECUELAS DE EHI
Pupilas midriasis miosis intermedias
FC aumentada disminuida variable • PARALISIS CEREBRAL (15-30%
de todas las PC)
Convulsiones no frecuentes Multifocales, tónicas o
ausentes. • DISCAPACIDAD INTELECTUAL
EEG normal anormal anormal • EPILEPSIA
Duración Menos 24 h 2 a 14 días Días- semanas • DISC. VISUAL , MOTORA O
(inicia recup. a 3 PERCEPTIVA
días)
• T. DEFICIT ATENCIONAL
Evolución Normal 100% N 60- 80% 50% muerte-50% secuelas
 Convulsiones neonatales

• Manifestación de alteración
neurológica grave
• Clínica y EEG diferente del niño mayor
• Reflejo de la inmadurez cerebral
• Rara vez idiopáticas, indispensable
encontrar etiología.
 CRISIS EPILEPTICAS NEONATALES

CRISIS SUTILES
VOLPE OCULAR
AZAROSOS- ERRATICOS CONJUGADOS- TONICOS- PARPADEO- MIRADA
SUTILES (50%) FIJA

CLONICAS (25%) ORO-BUCO-LINGUAL

CHUPETEO- MASTICACION- PROTRUSION LINGUAL
MIOCLONICAS (20%)
MOVIMIENTOS DE PROGRESION
TONICAS (5%) REMO- NATACION- PEDALEO- BICICLETA- GOLPE/LUCHA
COMP. REPETITIVO NO MOVIMIENTOS PROPOSITIVOS COMPLEJOS
PAROXISTICO
DESPERTAR REPENTINO CON HIPERACTIVIDAD EPISODICA Y LLANTO.

NO SE DESCRIBEN CTCG. • 37% ACOMPAÑADAS DE MANIFESTACIONES AUTONOMICAS

ICTALES ( FC- FR- PA- PUPILAR- SALIVACION)
SIN PERIODO POSTICTAL CLARO.
• LA APNEA COMO FENOMENO AISLADO ES RARO QUE SE
CORTA DURACION : 10 SEG – 1 A 2 MIN. PRESENTE COMO CRISIS.
 CASO CLINICO
Lactante sano que desde los 2- 3 meses presenta cc > 2 ds, tiene
un DSM normal, examen neurológico sin focalidad, su madre tiene
cc de 58 cm y padre de 59 cm, sin antecedentes familiares
relevantes. Tiene una neuroimagen de cerebro normal.

El diagnostico que plantearía seria:

A. Macrocefalia progresiva
B. Megalencefalia
C. Macrocefalia familiar
D. Lactante sano
E. Macrocefalia por enfermedad de deposito
 CASO CLINICO
Lactante sano que desde los 2- 3 meses presenta cc > 2 ds, tiene
un DSM normal, examen neurológico sin focalidad, su madre tiene
cc de 58 cm y padre de 59 cm, sin antecedentes familiares
relevantes. Tiene una neuroimagen de cerebro normal.

El diagnostico que plantearía seria:

A. Macrocefalia progresiva
B. Megalencefalia
C. Macrocefalia familiar
D. Lactante sano
E. Macrocefalia por enfermedad de deposito
 El crecimiento del cráneo se relaciona con el
tamaño/crecimiento del cerebro y la circulación del LCR

VALORACION DEL CRECIMIENTO DEL CRANEO

• Realizar 2 mediciones, dejar la mayor, revisar en
curvas de crecimiento (Nellhaus).
• Si es anormal se requiere una 2° medición para
confirmar la alteración. (curva de cráneo)
• Alteración tamaño del craneo:
• Se encuentra sobre (MACRO) o bajo (MICRO) la media
• Cambio de carril de la curva de crecimiento.
• Medir cráneo siempre a los padres

RN: 35-36cm
Durante el 1er año crece de 10 a 12 cm.
1 año: 46-48 cm.
Mayor periodo de crecimiento del cráneo hasta 2 años
Prematuros requieren corrección de curvas hasta los 3 años
Distribución tamaño cráneo curva Gauss: 2% población normal tiene microcefalia y 2% macrocefalia
 CC < 2 DS bajo la mediana para edad y sexo.
MICROCEFALIAS
CONGENITAS ADQUIRIDAS
SECUNDARIAS
PRIMARIAS
(CEREBRO NO SE DESARROLLA NORMALMENTE) (DESARROLLO CEREBRAL INICIAL NORMAL SEGUIDO POR DAÑO
QUE ALTERA CRECIMIENTO POSTERIOR)

DAÑO PERINATAL/POSTNATAL:
SINDROMATICAS NEURODEGENERATIVAS:
GENETICAS: AD- AR (CROMOSOMICAS): EHI, HEMORRAGIA, TRAUMA, RETT, ANGELMAN
(microcefalia vera) INFECCIONES,
TRISOMIA 13-18-21 NEUROMETABOLICAS
ENF CRONICAS: CARDIO PULMONAR,
DESNUTRICION

TERATOGENOS: OH,
MALFORMACIONES FARMACOS.
DESARROLLO CEREBRAL CRANEOSINOSTOSIS
INFECCIONES: TORCH
METABOLICAS: PKU
MATERNO
Todas deben derivarse para estudio
-2 a -3 DS = Moderada: CI normal, trastornos del aprendizaje.
< -3 DS = Severa: Alta probabilidad DI (excepto microcefalia familiar de herencia AD).
 CC > 2 DS sobre la mediana para edad y sexo.
MACROCEFALIAS

NO PROGRESIVA PROGRESIVA
( MANTIENE CARRIL >2DS PARALELO A CURVA ) ( CAMBIO DE CARRIL DE CRECIMIENTO )

MEGALENCEFALIA CON HIDROCEFALIA SIN HIDROCEFALIA

HIDROCEFALIA EXTERNA:
(MAYOR TAMAÑO Y
ESPACIO SUBARACNOIDEO PESO DEL CEREBRO) CON HTE /FOCALIDAD NG
AMPLIO NEUROMETABOLICAS
NO (ENF. DEPOSITO, ETC)
- SINDROMES COMUNICANTE
COMUNICANTE
SOBRECRECIMIENTO
- SINDROMES
FAMILIAR BENIGNA NEUROCUTANEOS - EXCESO OBSTRUCTIVAS,
PRODUCCION LCR TUMORALES,
(PAPILOMA PLEXO COLECCIONES
COROIDEO)

- OBSTRUCCION Todas deben derivarse para

DE DRENAJE
GRANULACIONES estudio
ARACNOIDALES
 MACROCEFALIAS

SIGNOS DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA

Niño menor de 2 años: Niño mayor de 2 años:
• Fontanelas a tensión •Cefalea y Vómitos
• Somnolencia, compromiso de •Somnolencia y/o irritabilidad
conciencia, irritabilidad, vómitos •Cambios de carácter
• RDSM •Papiledema, pérdida de pulso
• Motor: Signos piramidales, Ataxia venoso.
troncal y de la marcha.
• T. oculares: Estrabismo,
Signo del sol poniente,
Alt. mirada vertical conjugada,
Nistagmo, Atrofia óptica
 CASO CLINICO
Paciente que al examen neurológico: se sienta solo,
dice silabas, explora objetos pero sin permanencia
objetal. Reflejo de Moro y tónico nucal ausentes,
presenta paracaídas laterales pero no aún horizontal.

La edad de desarrollo es:

A. 4 meses
B. 6 meses
C. 8 meses
D. 10 meses
E. 12 meses
 CASO CLINICO
Paciente que al examen neurológico: se sienta solo,
dice silabas, explora objetos pero sin permanencia
objetal. Reflejo de Moro y tónico nucal ausentes,
presenta paracaídas laterales pero no aún horizontal.

La edad de desarrollo es:

A. 4 meses
B. 6 meses
C. 8 meses
D. 10 meses
E. 12 meses
 “Adquisición progresiva,
DESARROLLO PSICOMOTOR
ordenada y acumulativa de
NORMAL habilidades que permiten una
adecuada relación con el medio
ambiente “.

Tiene relación con el desarrollo cerebral

Período Vulnerable:
Periodo de crecimiento y maduración acelerada del SNC, en que la
presencia de una noxa puede determinar la no adquisición de una función.
Período Crítico:
Determinados períodos en la maduración del SNC en que se establecen las
condiciones para lograr una determinada función. Ej. Visión/ audición.
 EDAD HITO DSM
6 semanas de Sonrisa social.
vida Hito precoz fundamental (Indicador de normalidad del desarrollo cognitivo)
2 meses Sostén cefálico permanente y en distintas posiciones.
3 meses Inicio prensión de objetos y Giro en torno a su cuerpo.

RESUMEN 4 meses
5 meses
Manipulación de objetos
En prono eleva cabeza y tórax estirando los codos

HITOS DSM 6 meses Se sienta solo (sin apoyo)

8 meses Exploración de objetos
9 meses Postura en 4 puntos
Gateo (puede o no darse, cuando se da es predictor de marcha autónoma)
10 meses Sentido de permanencia;
Bipedestación asistida (Se para con apoyo)
12 meses Marcha asistida (Camina con apoyo), 2 palabras, pinza fina
14 meses Marcha autónoma (Camina solo). 90% de los niños camina a los 14 meses.
18 meses Lenguaje verbal, respuesta al dame y toma, pensamiento simbólico
2 años Se define la dominancia (qué mano va a utilizar preferentemente).
Sabe su nombre, frases 2 palabras con verbos
3 años Se entiende > 50 % del lenguaje, frases 3 palabras, cuenta hasta 3
4,5 años Cuenta hasta 10, reconoce colores.
 Retraso global del desarrollo
psicomotor
Retraso significativo (> 2DS de diferencia) en la
adquisición de habilidades en dos o más áreas del
desarrollo:
• Motor grueso
• Motor fino
• Habilidades sociales /adaptativas
• Lenguaje
• Cognición
 RETARDO MOTOR RETRASO LENGUAJE

• PARALISIS CEREBRAL • RDSM GLOBAL= DI

• NEUROMUSCULARES • HIPOACUSIA
• TRAST. EQUILIBRIO (ATAXIA) • T ESPECTRO AUTISTA
• TEL (DISFASIA)
 CASO CLINICO
Paciente de 6 meses de edad presenta episodio paroxístico
caracterizado por desconexión del medio con desviación de
mirada a cefálico y movimientos TCG de 5 minutos de duración,
seguido por un periodo de somnolencia de 15 minutos y luego
recuperación. Al ser evaluado en S Urgencia presenta una t° de
39°C.
Al examen físico faringe levemente congestiva sin otros hallazgos.

Diagnostico probable y conducta inicial sería :

A. Convulsión febril simple. Administrar antipireticos y mantendría en observación.
B. Convulsión febril simple. Administrar antipireticos y Realizaría una punción lumbar
C. Convulsión febril compleja. Administrar antipireticos y Realizaría una punción lumbar
D. Convulsión febril compleja. Solicitaría un EEG.
E. Calofríos por fiebre. Administrar antipiréticos y mantendría en observación.
 CASO CLINICO
Paciente de 6 meses de edad presenta episodio paroxístico
caracterizado por desconexión del medio con desviación de
mirada a cefálico y movimientos TCG de 5 minutos de duración,
seguido por un periodo de somnolencia de 15 minutos y luego
recuperación. Al ser evaluado en S Urgencia presenta una t° de
39°C.
Al examen físico faringe levemente congestiva sin otros hallazgos.

Diagnostico probable y conducta sería :

A. Convulsión febril simple. Administrar antipireticos para disminuir la t° y mantendría en observación.
B. Convulsión febril simple. Administrar antipireticos para disminuir la t°. Realizaría una punción lumbar
C. Convulsión febril compleja. Administrar antipireticos para disminuir la t°. Realizaría una punción lumbar
D. Epilepsia. Solicitaría un EEG.
E. Calofríos por fiebre. Administrar antipiréticos para disminuir la t° y mantendría en observación.
 EPILEPTICOS 1%

TRASTORNOS CONVULSIONES 4%
PAROXISTICOS FEBRILES
15% DE < 15 AÑOS

Episodios y síntomas
NO EPILEPTICOS 10%
que aparecen de forma brusca
e inesperada entre períodos
libres de síntomas
 Crisis epiléptica
• Evento paroxístico autolimitado
• Por descarga hipersincronica de
neuronas corticales
• Puede tener manifestaciones
motoras, sensoriales,
autonómicas, psíquicas.

Convulsión
• Crisis epilépticas con
manifestaciones motoras
convulsivas
 Crisis epiléptica
Pródromo
• Síntomas inespecíficos que
anteceden a una crisis, sin
correlato EEG.

Aura
• Crisis parcial simple que
luego evoluciona a compleja
o generaliza. Correlato EEG.

Interictal Ictal Postictal Interictal

 EPILEPSIA
• Condición crónica
• Episodios recurrentes de descargas neuronales
cerebrales hipersincrónicas y excesivas, con diversas
manifestaciones neurológicas clínicas y subclínicas.
• No provocadas
• Repetidas (2 crisis separadas por al menos 24 horas).
• Diagnostico es clínico (no EEG).
• EEG complementa el diagnostico.
Todas deben derivarse para confirmación y
tratamiento
SINDROME EPILEPTICO
• Desorden epiléptico que comparte
características comunes en cuanto a
etiología, edad de presentación, tipos de
crisis y pronostico.
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA
• Epilepsia en la que la actividad epileptiforme
y las crisis contribuyen a un trastorno
progresivo de la función cerebral, generando
un deterioro del desarrollo psicomotor.
 ESTATUS EPILEPTICO

OMS
• Crisis prolongadas o repetidas que provocan una
condición epiléptica fija y duradera.

ILAE • Convulsión que dura > 30 minutos o

1981 • Convulsiones recurrentes por más de 30 minutos sin
recuperación de conciencia.

Lowenstein
et al. • Definición “Operacional”: > 5 minutos de
1999 convulsiones continuas.
 CONVULSIONES FEBRILES
• Evento asociado a fiebre que se produce entre los 6 meses y 5 años de
vida, sin evidencia de infección intracraneana ni otra causa definida
(alteraciones metabólicas, shigellosis, salmonelosis, crisis afebriles
previas).
• Relación con cerebro inmaduro + Fiebre + Genética

SIMPLES (70%) COMPLEJAS (30%)

• Generalizadas • Focal o paralisis de Todd

• Duración <15 minutos • Duración >15 minutos
• No recidiva en 24 horas • Recidiva en 24 horas
• DSM normal • RDSM
 CONVULSIONES FEBRILES
ESTUDIO
DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
• INFECCION SNC
• SINCOPE FEBRIL
• TEMBLOR ASOCIADO A ALZA DE
TEMPERATURA (CALOFRIOS)
• CRISIS ASOCIADAS A SHIGUELOSIS
O SALMONELOSIS Predicción de recurrencia Predicción de epilepsia
después de 1° CF después de 1° CF
• CRISIS ASOCIADAS A CUADROS Antec familiar 1° grado CF + -
GASTROINTESTINALES RDSM - +
CFC - +
Inicio CF <12 meses + -
Baja t° en CF (<38°C) + -
CFS puede ser valorada y seguida en APS Corto periodo inicio fiebre antes de 1° crisis + -

Todas CFC deben derivarse Antec familiar 1° grado epilepsia - +

Dra. X. Varela. Crisis Febriles. www.neuropedhrrio.org
 CASO CLINICO
Niña de 10 años que consulta por bajo rendimiento académico.
Tiene dificultades para mantener la atención en clases, parece no
escuchar cuando se le habla, se distrae fácil, tiene cuadernos
incompletos y frecuentemente pierde materiales. Interrumpe y
habla en exceso y contesta precipitadamente, se para de la silla en
clases y conversa.

Diagnostico probable sería :

A. Discapacidad cognitiva.
B. Dislexia
C. T. Déficit Atencional combinado
D. Crisis de ausencia.
E. Trastorno de conducta oposicionista.
 CASO CLINICO
Niña de 10 años que consulta por bajo rendimiento académico.
Tiene dificultades para mantener la atención en clases, parece no
escuchar cuando se le habla, se distrae fácil, tiene cuadernos
incompletos y frecuentemente pierde materiales. Interrumpe y
habla en exceso y contesta precipitadamente, se para de la silla
en clases y conversa.

Diagnostico probable sería :

A. Discapacidad cognitiva.
B. Dislexia
C. T. Déficit Atencional combinado
D. Crisis de ausencia.
E. Trastorno de conducta oposicionista.
 TDAH

• Disfunción de estructuras cerebrales, especialmente lóbulo frontal

(prefrontal) y circuitos relacionados que interfiere con la adecuada
percepción, procesamiento de la información y generación de las
respuestas más apropiadas.
• Genera dificultad en varios ámbitos: académico, social y familiar,
afectando en forma significativa la calidad de vida.
• Prevalencia: 5 - 15% de niños en edad escolar.
• Causa principal: Genética
• 60-80% persiste hasta adulto
 CRITERIOS DIAGNOSTICOS TDAH. DSM V.
INTENSIDAD DESADAPTATIVA
> 6 SINTOMAS / > 6 MESES ALGUNOS SINTOMAS ANTES DE LOS 12 AÑOS
≥ 2 AMBIENTES > 6 SINTOMAS / > 6 MESES
DESATENCION DETERIORO ACTIV. SOCIAL/ACADEMICA/LABORAL
HIPERACTIVIDAD
MUEVE MANOS Y PIES EN EXCESO / SE MUEVE EN EL ASIENTO
9
NO PRESTA ATENCION A DETALLES / ERROR POR DESCUIDO 9
ABANDONA EL ASIENTO EN CLASE
DIFICULTAD PARA MANTENER ATENCION TAREAS / JUEGOS
CORRE / SALTA EN EXCESO EN SITUACION INAPROPIADA
PARECE NO ESCUCHAR CUANDO SE LE HABLA DIRECTAMENTE
DIFICULTAD PARA JUGAR O ACTIV. DE OCIO
NO SIGUE INSRUCCIONES Y NO TERMINA TAREAS ESCOLARES ACTUA COMO SI “TUVIERA MOTOR”
/ OBLIGACIONES LABORALES
HABLA EN EXCESO
DIFICULTAD PARA ORGANIZAR TAREAS / ACTIVIDADES
EVITA TAREAS QUE REQUIEREN ESFUERZO MENTAL SOSTENIDO
IMPULSIVIDAD
EXTRAVIA OBJETOS NECESARIOS PARA TAREAS PRECIPITA RESPUESTAS ANTES DE TERMINAR DE FORMULAR
PREGUNTAS
SE DISTRAE POR ESTIMULOS IRRELEVANTES
DIFICULTAD PARA ESPERAR SU TURNO
ES DESCUIDADO EN ACTIVIDADES DIARIAS.
INTERRUMPE ACTIVIDAD DE OTROS (CONVERSACIONES / JUEGOS)
 • PRINCIPAL PROBLEMA: MEMORIA DE TRABAJO
PREDOMINIO • FACILMENTE DISTRACTIL

Pilares diagnósticos INATENTO •

•
POCA HIPERACTIVIDAD/IMPUSIVIDAD
25% DEL TOTAL

• PRINCIPAL PROBLEMA: INHIBICION DE RESPUESTAS

PREDOMINIO
• HIPERACTIVIDAD/ IMPULSIVIDAD. POCA INATENCION
HIPERACTIVO • MAS FRECUENTE EN NIÑOS MENORES
IMPULSIVO • 13% DEL TOTAL

• PROBLEMAS RELACIONADOS TANTO CON

DISTRACTILIDAD COMO HIPERACTIVIDAD E
COMBINADO IMPULSIVIDAD
• MAS FRECUENTE: 62% DEL TOTAL
 TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
¿Cuándo usar tratamiento farmacológico?
Cuando los síntomas afectan:
• La adaptación escolar (aprendizaje, relaciones sociales y desarrollo
emocional).
APRENDIZAJE CONDUCTAS
• La autoestima.
• Interferencia en el trabajo sostenido que va a tener repercusión en
los resultados a futuro.
TRABAJO
COMPORTAMIENTO
ESCOLAR • Impulsividad que pone en riesgo la vida o el bienestar del niño.

AUNQUE TENGA BUEN RENDIMIENTO ESCOLAR

Dra. K. Kleinsteuber. El niño con problemas escolares. www.neuropedhrrio.org

 LINEAS DE TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
• 1° línea: PSICOESTIMULANTES: METILFENIDATO /ANFETAMINA
• 2° línea: I. SELECTIVO RECAPTACION NOR: ATOMOXETINA
• 3° línea: AGONISTAS α2 ADRENERGICOS: CLONIDINA /
GUANFACINA

• Múltiples presentaciones.
• Administración en 1- 2 dosis diarias, luego de las comidas, lejos de la
hora de sueño.
• Efecto: inicio habitual en 30 min y duración 4 horas
• Efectos adversos:
• Iniciales: Cefalea, dolor abdominal, reducción de peso en los 3 a 4
primeros meses de tratamiento con recuperación posterior
• Que persisten con el tratamiento prolongado: Pérdida de apetito y/o
baja de peso, insomnio y cefalea.
(DAT1)
• En niños de < edad y con dosis altas: Disminución de espontaneidad,
interacción social y del juego.
De la Barra, F; Garcia, R. Actualización en el diagnóstico y
• Raros: alucinaciones/síntomas psicóticos / cardiovasculares.
tratamiento del trastorno de déficit atencional/hiperactividad. 2005
 TRASTORNOS ESPECÍFICOS DEL APRENDIZAJE

“Grupo heterogéneo de trastornos que se manifiestan por dificultades

significativas en la adquisición y aprendizaje de las habilidades de:
lenguaje, lectura, escritura, razonamiento y/o cálculo aritmético”

DISLEXIA
Pueden coexistir con:
DISCALCULIA - Discapacidad intelectual
- Déficit sensoriales
- Trastornos emocionales
DISORTOGRAFIA
- Pedagogía inadecuada
Pero éstos no son la causa del problema.
DISGRAFIA
National Joint Comitee on Learning Disabilities, 1994
 DISLEXIA
Rendimiento en lectura (velocidad, precisión y comprensión lectora),
significativamente más bajo de lo esperado para la edad cronológica,
capacidad cognoscitiva de una persona expuesta a un ambiente
cultural y de escolarización adecuado.

Discrepancia entre Es una condición crónica

habilidad cognitiva y No constituye un retraso del desarrollo
lectora
• TE Apr más frecuente en niños
• Prevalencia 5-17% en niños de habla inglesa

Comorbilidad: • 2-4 veces más frecuente en hombres

DISLEXIA y otros TEAp
TDAH • 20-65% otro miembro familiar afectado
TEL

Shaywitz, S. Biol Psychiatry 2005;57:1301-1309


Capacidad de descomponer y segmentar las palabras en
CONCIENCIA
FONOLOGICA
Ausencia de conciencia fonológica en el
preescolar:
• Falta de interés por las letras
• Dificultad en memoria verbal
• Falta de motivación en juegos que
impliquen el reconocimiento del sonido
inicial de las palabras
• Dificultades para reconocer palabras
que rimen
CONCIENCIA FONOLÓGICA
unidades lingüísticas básicas = FONEMAS
La contraparte escrita del fonema se denomina
GRAFEMA
Esto permite que el cerebro las identifique, entienda y
almacene en la memoria, para que posteriormente las
recuerde.
(PROBLEMA DE DECODIFICACIÓN)
• Correlación directa con el inicio de la lectura.
• Es uno de lo pronosticadores más exactos del éxito
futuro en la lectura.
Su alteración se denomina “Déficit
fonológico”
Dra. M.A Avaria. Dificultades de aprendizaje en el niño. www.neuropedhrrio.org
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DISLEXIA

INCAPACIDAD DE APRENDER A LEER.

NIÑO MAYOR  DIFICULTADES DE APRENDIZAJE GLOBAL.

Lectura en voz alta: En la escritura :

• Lectura entrecortada y poco fluida • Caligrafía cambiante e irregular
• Inventan el final de algunas palabras • Excesivas faltas de ortografía
• Errores de pronunciación • Inversiones de letras
• Siguen la lectura con el dedo • Fragmentaciones indebidas
• Leen antes en voz baja • Escritura en carro

Dra. M.A Avaria. Dificultades de aprendizaje en el niño. www.neuropedhrrio.org

 DISCALCULIA
• Dificultades significativas en el desarrollo de las habilidades
relacionadas con las matemáticas, tanto el procesamiento numérico
como el cálculo.
• Estas dificultades no son producto de un déficit intelectual global, ni
de una inadecuada escolarización, ni debida a alteraciones sensoriales
visuales o auditivas.

3-8% en población infantil

SENTIDO DE
Sin variación por sexo
NÚMERO
40-60% familiares afectados
Capacidad para la representación y manipulación de magnitudes Comorbilidad:
numéricas en una línea numérica mental con orientación espacial 17-64% DISLEXIA
25% TDAH
• Predisposición innata para adquirir habilidades aritméticas
• Se considera que el sentido de número está genéticamente determinado
 CLINICA DISCALCULIA

Dificultades en identificar números, confusión de los signos: +, -, / y ×, inversión o

transposición de números
Escasa habilidad para contar comprensivamente: conteo ordinal rutinario.
Dificultad en contar hacia atrás o de 2 en 2.
Dificultades en cálculo mental
Dificultad en la comprensión de conjuntos.
Dificultad en la conservación.
Dificultad en la comprensión del valor de un número según su ubicación
Dificultad para comprender y recordar conceptos, reglas, fórmulas, secuencias matemáticas
(orden de operaciones)
Déficit en organización visuoespacial e integración verbal (distinguir tamaños, formas)
Dificultad de entender signos y direcciones
Dificultad de alineación de números y símbolos
 DISORTOGRAFIA
• Rendimiento de la expresión escrita significativamente menor a lo
esperado para la edad, escolaridad e inteligencia.

• Niño > 7 años, sin daño sensorial ni neurológico severo con

adecuada estimulación cultural y pedagógica.

–Errores gramaticales
–Errores de ortografía
–Puntuación de frases
–Pobre organización de los párrafos
–Sintaxis deficiente
–Grafía deficitaria
–Ligazón y disociación arbitraria de las palabras
–Texto confuso, de difícil lectura.
 DISGRAFIA

• Trastorno de la expresión escrita en que sólo se afecta la

caligrafía.
• Déficit en la organización psicomotora que controla mano y brazo
y/o falla en integración visomotora que permite corregir los
errores que se cometen al escribir.

- Deterioro en la calidad de la ejecución a medida que aumenta el tiempo de realización.

- Borrones para corregir dirección de letras y números.
- Cuesta respetar reglón.
- Mala conservación de las imágenes.
- Grafismo muy tembloroso.
- Letras muy grandes o pequeñas
 CASO CLINICO
Niño de 3 años que consulta porque no habla ni comprende
ordenes. Sin antecedentes mórbidos ni familiares y el resto de los
hitos del DSM normal. Tiene buen contacto visual al examen e
intención comunicativa, dibujo acorde a la edad y no se evidencia
otra focalidad al examen neurológico. No emite lenguaje verbal y
poco reactivo a estimulo ambiental auditivo.

Diagnostico probable sería :

A. Retraso Lenguaje.
B. TEL
C. Hipoacusia
D. Trastorno Espectro autista.
E. RDSM global.
 CASO CLINICO
Niño de 3 años que consulta porque no habla ni comprende
ordenes. Sin antecedentes mórbidos ni familiares y el resto de los
hitos del DSM normal. Tiene buen contacto visual al examen e
intención comunicativa, dibujo acorde a la edad y no se evidencia
otra focalidad al examen neurológico. No emite lenguaje verbal y
poco reactivo a estimulo ambiental auditivo.

Diagnostico probable sería :

A. Retraso Lenguaje.
B. TEL
C. Hipoacusia
D. Trastorno Espectro autista.
E. RDSM global.
 TRASTORNO ESPECIFICO DE LENGUAJE (TEL)
• Dificultad para adquirir y manejar las habilidades
de comprensión (descodificación) y expresión
(codificación) del sistema lingüístico.
• El TEL se define como específico porque no es
secundario a un déficit sensorial (hipoacusia),
neuromotor (disartria), cognitivo ni
socioemocional (retraso mental, autismo,
trastornos psiquiátricos).
• Es un problema intrínseco del procesamiento del
lenguaje, y los niños afectados no desarrollan un
lenguaje normal esperado para su edad y
desarrollo intelectual, independientemente de
los déficits descritos.
 CASO CLINICO
Recién nacido de 8 días, RNT AEG, sin antecedentes perinatales ni
familiares. Ha destacado la dificultad para succionar en sus
primeros días de vida por lo que se mantiene con SNG.
Al examen neurológico presenta dismorfias faciales, cc normal,
hipotonia axial marcada, buen tono apendicular, moviliza
extremidades simétrico con ROT vivos.

Diagnostico probable sería :

A. Síndrome Hipotónico central.
B. Síndrome Hipotónico Periférico.
C. Retraso desarrollo motor
D. RDSM global.
E. Trastorno de succión aislado
 CASO CLINICO
Recién nacido de 8 días, RNT AEG, sin antecedentes perinatales ni
familiares. Ha destacado la dificultad para succionar en sus
primeros días de vida por lo que se mantiene con SNG.
Al examen neurológico presenta dismorfias faciales, cc normal,
hipotonia axial marcada, buen tono apendicular, moviliza
extremidades simétrico con ROT vivos.

Diagnostico probable sería :

A. Síndrome Hipotónico central.
B. Síndrome Hipotónico Periférico.
C. Retraso desarrollo motor
D. RDSM global.
E. Trastorno de succión aislado
 SINDROME HIPOTONICO
Central (2/3) Periférico (1/3)
•Historia: Insulto agudo SNC, Convulsiones • Historia variable
•RDSM •Sin RDSM global, Retraso motor
•Microcefalia •Atrofia muscular
•Dismorfias o malformacones de otros organos •Debilidad
•Falta de contacto •Arreflexia
•Hipotonia sin debilidad
•Fasciculaciones
•posturas anormales
•reflejos vivos
Enfermedades neuromusculares:
Motoneurona (AME)
Compromiso de motoneurona superior: piramidal
Nervio (PNP)
cerebro, tronco, medula, o extrapiramidal o cerebelo.
UNM (miastenias transitorias, s. miastenicos congénitos)
o Causas: EHI, genéticas, malformación SNC, Metabólicas
Musculo. (Steinert)
transitorias, EIM, infecciosas TORCH, Endocrinas.
o Mas frecuentes Steinert y AME.
o Más frecuentes: EHI, genéticas (Prader Willi- Down) y
malformativas (fosa posterior). Todas deben derivarse para estudio
 EVALUACION

• Posición en cuna
• Suspensión vertical y horizontal. Pull to sit.
• Fuerza (venza la gravedad)
• ROT
• Arcaicos: Moro debe ser simétrico, si es asimétrico puede ser
paresia central o de plexo que tiene distribución hacia distal, tónico
nucal persistente más de 3 meses y obligatorio es central.
• Pensar en causa neuromuscular si hay debilidad, evaluable en:
• Prensión palmar y plantar disminuidas
• Escasos o ausentes movimientos contra gravedad, postura rana
• Respiración diafragmática o insuficiencia respiratoria
• Dificultad para alimentarse
• Fasciculaciones de la lengua
• Diplejia facial, ptosis o oftalmoplejia externa
• Hipotonía en reposo que no mejora con la estimulación
• Reflejos disminuidos o ausentes
 HIPERTONIA
Sistema Piramidal Sistema Extrapiramidal

ESPASTICIDAD RIGIDEZ
 HIPERTONIA
CARACTERISTICA SINDROME PIRAMIDAL SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL
TONO ESPASTICIDAD RIGIDEZ
( SIGNO NAVAJA) ( TUBO DE PLOMO / RUEDA
DENTADA)

INTENSIDAD DE REFLEJOS HIPERREFLEXIA NORMALES O LEVEMENTE

(POLICINESIA, CLONUS, AUMENTADOS
AUMENTO AREA REFLEXOGENA,
DIFUSION)
PARESIAS + (SIGNO MINGAZZINI,BARRE) -
REFLEJOS CUTANEO ABOLIDOS +
ABDOMINALES
REFLEJOS PATOLOGICOS BABINSKI
TRANSTORNOS - BRADIKINESIA
MOVIMIENTO TEMBLOR REPOSO
 CASO CLINICO
Niño de 8 años de edad previamente sano, días previos con
cuadro respiratorio alto, es encontrado por sus padres al despertar
comprometido de conciencia sin respuesta a estimulo verbal, abre
ojos al dolor, retira y llora. Al examen presenta rigidez de nuca,
hiperreflexia generalizada y babinski bilateral, el resto del examen
sin alteraciones.

Diagnostico probable sería :

A. Fractura de craneo.
B. Estado epileptico.
C. Coma metabolico
D. Intoxicacion medicamentosa.
E. Meningitis aguda
 CASO CLINICO
Niño de 8 años de edad previamente sano, días previos con
cuadro respiratorio alto, es encontrado por sus padres al
despertar comprometido de conciencia sin respuesta a estimulo
verbal, abre ojos al dolor, retira y llora. Al examen presenta rigidez
de nuca, hiperreflexia generalizada y babinski bilateral, el resto
del examen sin alteraciones.

Diagnostico probable sería :

A. Fractura de craneo.
B. Estado epileptico.
C. Coma metabolico
D. Intoxicacion medicamentosa.
E. Meningitis aguda
 CONCIENCIA
Capacidad del individuo de tener experiencia de sí mismo y de su
entorno.

Cualitativo: Contenido (suma de las funciones cognitivas y afectivas)

• Si se altera: compromiso de la atención, concentración o curso del pensamiento.
(falla en repetición de numeros hacia atrás (normal es 5), detalles y significado de textos).
(somnolencia de día e hiperexcitabilidad e irritabilidad de noche)
Ejemplo: Confusión- Delirium (si esta agitado y con ideas delirantes o alucinaciones).

Cuantitativo: Vigilia (Estado de Alerta).

• Grados de alteración del estado de alerta (agudos)
• Vigil
Obnubilación: Cierto grado de confusión (Mayor n° horas de sueño y somnoliento entre ataques de sueño) y
menor interés en el ambiente, desorientación temporo-espacial; bradipsiquia.
Somnolencia: Tendencia al sueño pero despierta con facilidad: abre los ojos cuando se le estimula y luego
vuelve a dormir.
Sopor: Ojos cerrados. Adquiere vigilia y reacciona solo a estímulos enérgicos y mantenidos. Cuando se logra
vigilia máxima el nivel de función cognitiva esta alterado
Coma: Arreactividad a todo estímulo, con excepción de respuestas reflejas.
 COMA
Estado de máximo compromiso de la conciencia, con ausencia de vigilia y de respuesta
consciente a toda estimulación.
Es un cuadro agudo (hasta 4 semanas)

ESTRUCTURAL METABOLICO otros

• Traumáticas (TEC – HIC- Daño • Tóxicas-fármacos- OH y drogas- • Epiléptico (Status epi)

axonal difuso). ambientales • Migrañas
• No Traumáticas (EHI, • Daño hepático/renal.
infecciosos: • Hipoglicemia y déficit de
meningitis/encefalitis, cofactores
desmielinizantes, autoinmune, • Hidroelectrolíticas y ELP.
Tumores).
• Diabético (cetoacidosis)
• Tiroideo
• EIM

Lesión de estructuras supratentoriales: compresión de estructuras diencefálicas profundas con lo que se altera la función de ambos hemisferios.
Lesión de estructuras infratentoriales: dañan directamente el sistema de alerta o lo comprimen en su origen en tronco superior.
 EVALUACION COMA
• Historia clínica detallada a familiares o personal
• Instalación: brusca (Drogas-HSA- Trauma- Vascular) vs gradual (metabólico)
• Antecedentes de trauma o enfermedad reciente.
• Síntomas previos (cefalea, depresión, debilidad focal)
• Antecedentes mórbidos (incluidos psiquiátricos).
• Acceso a drogas.
• Evaluación neurológica. Objetivos: - Ayudar a establecer etiología,
orientación terapeútica. Determinar magnitud del compromiso. Servir como
parámetro de la evolución.
*Evaluación general:
• Signos vitales
• Evidencia de trauma craneocervical:
• Ojos de mapache- otorragia- Signo de Battle (retroauricular): Fx base cráneo.
• Signos Meníngeos (asumiendo que se excluyó trauma cervical).
• Brudzinski: Flexión de piernas al flexionar el cuello.
• Kerning: Flexión de piernas al elevar estiradas.
• Evidencia de enfermedad sistémica aguda o crónica: Piel (petequias) etc.
• Evidencia ingesta drogas
 EVALUACION COMA

Escala de coma de Glasgow.

Valores ≥ 13: Daño cerebral Leve / 9-12: Moderado / ≤8: Severo.

• FONDO DE OJO.
• REFLEJO CORNEAL: indemnidad vías aferente (V) y eferente (VII).
• REFLEJOS DE TRONCO
• Reflejo mentoniano: exaltado lesión piramidal.
• Reflejo plantar
• Focalidad Neurológica:
• Flapping (E.Hepática)
• S. meníngeos
 ORIENTACION CLINICA COMA

CC + S Meníngeos CC + S Focales (signos y síntomas) CC, S/S Meningeos, S/S focales

1. Infección SNC 1. Lesiones estructurales 1. Alt Hidroelectrolitica

(meningitis/encefalitis)
2. EIM 2. EIM
2. HSA - J Arce (intermitente con amonio alto)
(cefalea + cconc súbito) - Aciduria glutarica en crisis metabólica
(encefalitis like con signos focales)
Pero cualquiera puede producirla.
Falta enzima y se acumula toxico.
 Principios generales de manejo del paciente
comatoso.
• ABC (Intubar GSC <8, mantener sat > 93%, PAM>60). Cabeza 30°.
• Control de glucosa (administrar glucosa si < 45 mg%)
• Bajar la PIC si > 20
• Sedación
• Suero Hipertónico (NaCl 5% 3 cc/kg en 30 min)
• Hiperventilación (PCO2 ≈20)
• Manitol
• Neuroqx: DVE- descompresiva
• Hipotermia.
• Tratar las convulsiones
• Tratar la infección*: ATB y Aciclovir.
• Equilibrio Ac. Base y balance HE.
• Control T° corporal
• Considerar antídotos específicos
• Opioides: Naloxona
• BZD: Flumazenil
• Lavado gástrico (postintubacion).
• Controlar agitación
• Neuroquirurgico.
Preguntas