Sunteți pe pagina 1din 55

12. BOALA ALZHEIMER SI ALTE DEMENTE (NEURODEGENERATIVE) ALE VARSTEI a IIIa.

Elemente ale neuropsihopatologiei corticale si subcorticale


(lobfrontal,parietal,temporal,temporal,occipital;afazie,apraxie,sdr.extrapiramidale si talamice)

1.DEFINITIE:
= Stare de alterare intelectuala profunda, globala si progresiva, cu evolutie cronica, ce intereseaza in
primul rand memoria, dar si asamblul functiilor cognitive cu repercursiuni asupra comportamentului si
echilibrului emotional (tratat).
1. alterarea memoriei,
2. alterarea gandirii,
3. saracirea afectivitatii,
4. alterarea comportamentului.

! Dementele au un substrat organic apoptozic (degenerativ) sau necrotic (toxic, inflamator,


dismetabolic, tumoral, etc ) care intereseaza encefalul predominant uneori la nivelul scoartei
cerebrale, iar alteori la nivelul nucleilor bazali .
= Dementa este o afectiune caracterizata printr-un declin progresiv cognitive aparut pe fondul unei
constiinte clare (Kaplan) .

Conform DSM IV, dementa reprezinta aparitia deficitului cognitiv manifestat prin afectarea
memoriei si a unui alt tip de deficit cognitiv cum ar fi: limbajul, praxia, cunoasterea si fc. executorii.
Deficitul cognitiv reprezinta declinul de la un nivel anterior de functionare, asa ca dementa nu se refera la un
nivel intelectual scazut sau retard mintal. Dementa implica domenii cognitive multiple, lucru care o
diferentiaza de sdr. amnestic,care implica doar afectarea memoriei. Esential e si faptul ca deficitul cognitiv
afecteaza grav functionarea sociala si profesionala, diferentiind-o de deficitul cognitiv usor care e
caracterizat deasemenea prin afectarea memoriei si a altor domenii cognitive, dar nu afecteaza functionarea
normala.
“Demenţa este definită clasic ca o stare de regresie intelectuală globală, o deteriorare progresivă cu
evoluţie cronică”

2.ISTORIC
Cuvantul dementa deriva de la cuvantul latin dementatus, inafara propriei minti, astfel putand fi
atribuit oricarei stari psihopatologice. Primul care a folosit termenul de dementa a fost Celsus in sec I i.e.n.,
cu toate ca prima incercare de a descrie etiologia din spatele imbatranirii a fost a lui Oribasius, doctorul
Imparatului Iulian in sec IV i.e.n. El a vorbit despre o b. data de atrofia cerebrala care determina ↓ capacitatii
intelectuale si afectarea mobilitatii. In sec XIX, Jean Etienne Dominique Esquirol a separate deficitul
cognitiv din demente de cel determinat de alte afectiuni mentale, el a identificat 3 tipuri de demente: ac, cr.
si senil. Dementa senilă – descrisă ca o afectare cerebrală caracterizata prin afectarea sensibilitatii,
intelegerii si vointei si deasemenea prin afectarea marcata a memoriei,ratiunii si atentiei. Esquirol a descris
halucinatiile, iluziile,comportamentul agresiv si afectarea motorie aparute la pacientii cu dementa. In 1845,
Wilhelm Griesinger a fost primul care a descries dementa senilă ca o afectare vasculara. Cu toate acestea un
student al sau , Emil Kraeplin, a diferentiat dementa senilă de psihoze cu ateroscleroza cerebrala care mai
tarziu a fost numita dementa precoce si apoi sch. Abia la sf sec XIX, au aparut raportari a prezentei placilor
si atrofiei la nivel cerebral la pac. cu deficit cognitiv. In 1907, Alois Alzheimer a fost primul care a
identificat modificarile histologice specifice asociate cu dementa progresiva degenerative. El a descries 2
cazuri (in 1907 si 1911) caracterizate prin afazie, apraxie, agnozie si descoperirile histopatologice care o
diferentiaza de dementa vasculara.

3.EPIDEMIOLOGIE (kaplan)
Impactul socio-economic al sindroamelor demenţiale
 Peste vârsta de 65 ani x2 prevalenţa la fiecare 5 ani - 4% după 75 ani, 16% după 85 ani, 32% după 90
ani
 5% demente severe , 15 % demente usoare ; 10 % din demente sunt reversibile
 Costurile directe sunt 40.000 USD/pacient USA
1
 Costurile indirecte sunt de 174.000 USD/pacient USA
 Întârzierea debutului simptomatologiei cu 5 ani ar reduce prevalenţa cu 50% pe generaţie
 Tratamentul simptomatic şi întârzierea instituţionalizării ar reduce semnificativ costurile datorate bolii
 Subdiagnosticată (50% în SUA)
 Subtratată (aprox 75% din cazurile diagnosticate)
 < 50% din cazurile diagnosticate primesc inhibitori de cholinesterază (ChEIs)

4.ETIOLOGIE - cea mai frecventa este dementa Alzheimer – 50-60% din cazuri, pe locul 2 dementa
vasculara sau formele mixte, urmate de TCC, alcool, tulburari de miscare – Parkinson si Huntington – si
infectia HIV.
(stefanescu)Factori principali de risc
 VÂRSTA
 Istoric familial (forma precoce)
 Sex feminin
 Factori de mediu
- Traumatisme cranio-cerebrale
- Niveluri crescute ale colesterolului
- Stimulare intelectuală modestă (use it or lose it)
 Ipoteza rezervei sinaptice

 Cauze:
- Tumori –cerebrale primare ;
- Traumatisme : hematoame , dementa posttraumatica;
- Infectii cronice : sifilis , b. Creutzfeldt-Jacob , HIV;
- Cardio-vasculare : infarcte ( unice , multiple, lacunare), b. Binswanger = encefalopatie arteriosclerotica
subcorticala, tip hemodinamic (?)
- Congenitale /ereditare : b. Huntington , leucodistrofie metacromatica ;
- Psihiatrice primare : pseudodementa = depresia severa la varstnici ;
- Fiziologice : epilepsie , hidrocefalia cu presiune normala ;
- Metabolice : deficit de vitamine [ B1, B 12 , acid folic ], tulburari metabolice cronice [in insuficienta renala,
insuficienta hepatica, hipoglicemie (hiperinsulinism), hipercalcemie, hiper/hiponatremie ], stari anoxice cronice
(hipercapnie), endocrinopatii cronice [ b.Cushing , b Addison]; hipo/hipertiroidism;
- Demente degenerative : b.Alzheimer, b. Pick ( dementa tip lob frontal ) , b.Parkinson , paralizie supranucleara
progresiva , b. Fahr ( ferocalcinoza cerebrala idiopatica) , b. Wilson ;
- Demielinizare : scleroza multipla;
- Droguri si toxine : alcool, metale grele , medicamente , iradiere, intoxicatie cu oxid de carbon .

5. CLASIFICARE (tratat)
1. (D) degenerative predominant corticale
- B.Alzheimer
-(D) cu corpi Lewy,
- B.Pick (degenerescenta lobara FT)
2. (D) degenerative predominant cortico-subcorticale
Complexul(D)-Parkinson
 B.Parkinson;
 Degenerescenta cortico-bazala;
 Paralizia supranucleara progresiva;
 Atrofia olivo ponto cerebrala sporadic;
 Atrofiile multisistemice.
Coreea cronica (B.Huntington).
3. (D) vasculare
* -AVC ischemice / hemoragice;
* -(D) ATS (ICC cr) #- lacunarism cerebral,
#-stare cribriforma,
2
#-ramolisment cerebral,
#-CADASIL (arteriopatie cerebrala autosomal dominanta cu infarcte
subcorticale si leucoencefalopatie)
#-B.Biswanger.
4. (D) infectioase
 Encefalite,meningoencefalite prionice, virale, bacteriene,
 Poliencefalite spongioase (B.Cretzfeld-jakob),
 Encefalite cu HIV
 Dementa sifilitica (paralizia generala progresiva).
5. (D) din alt boli neurologice:
o Epilepsie;
o Hidrocefalie normotensiva;
o Procese expansive cerebrale: tumori, hematoame, abcese.
6.(D)posttraumatice
 macrotraumatisme(inchise/deschise)
 microtraumatisme repetate : (D) pugilistica (a boxerilor)
7. (D) anoxice
8. (D) toxice
*alcoolica
*metale grele
*intoxicatie cu CO
*iatrogene
9. (D) carentiale
 anemii megaloblastice(def vit B12,ac folic);
 B.Markiafava-Bignami;
 encefalopatie Wernike;
 Sdr.Korsakov;
 Anemii feriprive;
 Pelagra (deficit de vit PP).
10. (D) dismetabolice
- IR;
- IH;
- H/h tiroidie
- Hipercalcemie
- B. Addison;
- B. Cushing;
- Hcalcemie;
- H/h Na;
- Hipoglicemie;
- Stari paraneoplazice.

6.TABLOUL CLINIC (tratat)


Constienta este pastrata!

1) FUNCTII DE CUNOASTERE ( functii cognitive)

! Tulburarile de memorie si atentie - primele care apar.


A. Memoria:
 Initial: Memoria recenta ( ↓ capacitatii de a invata un material nou sau uitarea materialului invatat
anterior),
 Din cauza afectarii memoriei de scurta durata bolnavul pierde capacitatea de a duce la bun sfarsit
activitati (lasa apa sa curga , fierul de calcat in priza) sau de a executa instructiuni pentru o actiune mai
lunga;

3
 Ulterior: Memoria de evocare (↓ capacitatii de evocare a evenim. din trecut, nume de persoane, date
importante).
 Pot apare si modif. cal. ale memoriei: paramnezii (iluzii de recunoastere), allomnezii (tulb. ale
rememorarii trecutului) – confabulatii.

B. Atentia:
 incapacitatea de a fi atent la mai multi stimuli concomitent,
 incapacitatea de a schimba focalizarea atentiei de la o tema la alta,
 marcata de o fatigabilitate rapida.

C. Tulburari de gandire:
a. cristalizarea (lipsa de mobilitate) proceselor mentale cu incetinire si saracire a gandirii  bradipsihie
initial si apoi bradikinezie (cand lentoare se extinde si la activitatea motorie);
b. dificultati in trecerea de la o idee la alta;
c. asociatii prin asonanta si continuitate;
d. digresiuni nesemnificative;
e. gandire adeziva cu perseverari verbale;
f. capacitatea de abstractizare;
g. capacitatea de rationament;
h. afectarea capacitati de rezolvarea a problemelor , scaderea QI –ului;
i. tulburare de judecata (absenta constiintei bolii, restrangerea sistemului de valori etico-morale);
j. in faze avansate - dezorganizarea proceselor mentale cu deficit intelectual marcat (vocabularului,
folosirea inadecvata a cuvintelor, incoerenta).
k. Tulburari in ansamblul gandirii - productii delirante
 rare (15-25%);
 delir de prejudiciu – ostilitate indreptata predominant impotriva membrilor familiei sau
apropiatilor; ideatie deliranta de furt, de persecuite si de urmarire, de infidelitate, de
abandonare, delir cu ectoparaziti.

D. Imaginatia: exaltarea imaginatiei – confabulatie.


E. Senzatia: hiperestezie cu iritabilitate.
F. Perceptia:
 este diminuata;
 pot apare iluzii patologice cu false recunoasteri;
 aparitia fenomenelor halucinatorii ( halucinatii psiho-senzoriale) :
- iluzia sosiilor ( Sindromul Capgras),
- falsa recunoastere( Sindromul de Clerambault),
- semnul fotografiei,
- halucinatii vizuale, auditive, olfactive, tactile.

2) DEZORIENTARE TEMPORO-SPATIALA
 poate fi primul semn al b., apare initial mai ales la schimbarea de mediu (alta locuinta, spital) cand
bolnavul paraseste locuinta de ex ., ulterior nu se poate orienta nici in propria casa (vagabondaj, prin
nerecunoasterea locurilor si incapacitatea de a fixa repere).

3) TULBURARI AFECTIVO-EMOTIONALE
A. Afectivitate:
a. dispozitia:
- indiferenta fata de examinator; anxietate; dispozitie trista; disforica; labilitate emotionala; tocire
afectiva; detasare; anxietate;
- poate fi initial depresiva cu autodepreciere (reactiva fata de constientizarea tulburarilor de memorie),
anxioasa si labila, dar poate evolua spre apatie;
- exaltare de euforie: hipomaniacale, euforice;
- colerice;
4
- instabilitate emotional;
- reactii afective violente;
- iritabilitate;
- superficialitatea emotiilor.
b.sentimente: sentimente de incapacitate, de devalorizare; de tristete.
c.emotii: pana la tocire afectiva.
d. pasiuni: pentru consumul de alcool.
e. interesului si a elanului vital cu apatie,lipsa de motivatie,indiferentism;
f. in stadii avansate indiferenta totala cu reactii emotionale brutale fara legatura cu contextul.

B. Instinctele:
a. instinctul alimentar: diminuarea pana la refuz alimentar total; preferinta pentru alimentele dulci
(dementa fronto- temporala); pica ( ingestia de substante nealimentare sau a unor alimente substante
nepreparate);
b. instinctul sexual: cresterea, descresterea sau disparitia libidoului, schimbari in orientarea sexuala;
c. instinctul de aparare:
 exagerarea - cu heteroagresivitate fizica si verbala predominant fata de membrii familiei;
 scaderea- cu indiferenta totala fata de pericole; conduita suicidara cu ideatie suicidara si tentative suicidare.

4) FUNCTII EFECTORII = deficienta functiilor executorii ( planificare, organizare,


abstractizare)
 vointa: hipobulie cu caracter global, abulie;
 conduita motorie: bradikinezie; neliniste psihomot (hoinareala sau lentoare psihomotorie); agitatie
psihomotorie cu raptusuri; apraxie (de exemplu de imbracare);
 tulburari ale somnului si viselor: cresterea sau descresterea nevoii de somn, intreruperea somnului,
inversarea ritmului somn- veghe, somnolenta diurna, cu treziri nocurne si cosmaruri;
 activitatea: comunicarea verbala (limbaj) - echolalie, perseverari, stereotipii, verbigeratie, mutism;
voce de tonalitate grava, intensit. mica, monotona; cu raspunsuri alaturi de intrebare; disartrie; saracirea
vorbirii cu vocabular ↓ si folos. de clisee verbale;
 expresia grafica- inactivitate, scris afectat, disgrafie
 afazie ( motorie de expresie- Broca; senzoriala de receptie- Wernicke; mixta)
 comunicarea nonverbala: tinuta poate fi dezordonata, mimica hipomobila; stereotipii motorii, ticuri,
bizarerii comportamentale.

5) FUNCTIA DE SINTEZA:
 constiinta: nu este afectata, dar poate aparea la niv. realitatii obiectuale - derealizarea: dezorientare t-s,
apoi auto/allopshica;
 personalitatea:
 intelect: afectat
 temperament: melancolic
 caracter: atitudine initial cooperanta, apoi din ce in ce mai greu cooperanta in fc. de afectarea
cognitiva; cu ↓ capacitatii de autoingrijire / autoconductie, necesitand supraveghere permanenta si
atenta; cu retractilitate socio-familiala, cu tend. la izolare;
 personalitatea: schimbari ale personalitatii cu detasare, apatie, dezinhibitie (inadecvare sau
exacerbare a trasaturilor de personalitate subiacente);

Tulburari de comportament si personalitate:


a. Împiedica progresiv integrarea socio –familiala;
b. Accentuari caricaturale ale personalitatii premorbide;
c. Egocentrism excesiv;
d. Incapatanare, meticulozitate, rigiditate morala;
e. Accentuarea trasataturi paranoice: atitudini dispretuitoare,tendinta la interpretari;

5
f. Perturbare a motivatiilor + destructurare a conduitei - manifestari compulsive (impolitete, trivialitate,
impusiuni agresive, impulsiuni sexuale, dromomanie, colectionarism de obiecte inutile, furt) potential
infractional / devin victime exploatate de familie sau persoane rau intentionate;
g. Limbajul devine vulgar, indecent cu parafrazari multiple, repetitii inutile (iteratii verbale), pana la
incoerenta devenind incomprehensibil;
h. In comportamentul motor apar de la stereotipii pana la inertie;
i. Apare afectarea ingrijirii personale - neglijarea igienei si a vestimentatiei, alimentatiei  pierderea
autonomiei.

6) PSIHODIAGNOSTICUL EXPRESIEI
 atitudine: indiferenta fata de examinator (caracteristic este semnul „capul intors”- isi indreapta privirea
spre persoana care il insoteste solicitandu-i ajutorul sau aprobarea)
 vestimentatie: initial este ingrijita, adecvata, apoi devine neingrijita, necorespunzatoare datorita
incapacitatii de autoingrijire;
 voce: voce predominant pe un ton de o intensitate medie/scazuta cu o tonalitate medie/grava
 privire: este hipermobila, cauta persoana pe care il insoteste pentru a-l ajuta; trista, exprima anxietate
 mimica si pantomimica: dimunuate in amplitudine.

7) TULBURARI NEUROLOGICE
! apraxii, agnozii, pana la P.E.M.A =palilalie (afectarea limbajului constand in repetarea de silabe/
cuvinte/ propozitii ) + ecolalie + mutism + adinamie.
A. Afazia: -are aspect sensorial;
-Incapacit de intelegere si exprimare a limbajului scris si vorbit.
a. Tulburari de vorbire: -dizartrie;
-jargonofazie (silabe\cuvinte deformate);
-logoclonii (repetarea unei silabe la mijlocul unui cuvant);
-palilalie (repetarea involuntara a unor cuvinte de obicei ultimele din
fraza);
-ecolalie (repeta intocmai cuvintele auzite);
-stereotipii verbale (repetarea acelorasi cuvinte/fraze in timpul
discursului);
-intoxicatie prin cuvant (repeta raspunsul la prima intrebare si la
urmatoarele);
 incoerenta verbala;
b. Agrafie: -asimetria scrisului in pagina;
-stereotipii;
-litere deformate;
-cercuri, linii curbe,linii drepte.
c. Alexia: nu intelege cuvantul scris.
B. Agnozia = incapacitatea de a recunoaste, identifica obiecte, cu toate ca fc senzoriala este
indemna.
a. Agnozia optica - culori, - forme, - fizionomii.
b. Agnozia spatiala – structura geografica,
- aprecierea distantelor.
C. Apraxia = afectarea abilitatii de a efectua activitatii motorii, cu toate ca fc motorie este indemna.
a - ideatorie (executa acte simple, dar nu executa acte complexe,ex: aprinderea unei tigari),
b – ideomotorie (nu executa nici acte simple, nici complexe; ex: scoaterea limbii)

In etapele tardive:
• tulburari extrapiramidale (de tip parkinsonian) / piramidale / cerebeloase
• manifestari pseudobulbare,
• crize comitiale generalizate si focale,
• hipertonie generalizata cu modificari posturale (cocos de pusca, pozitia fetala),
• miscari automate,

6
• reflexe orale si de aprehensiune fortata (la apropierea unui obiect misca buzele, plescaie, gestul de a
apuca cu gura),
• miscari de supt, mestecare in gol,
• tulburari de deglutitie,
• incontinenta sfincteriana,
• gatism(ramolisment)+escare.
! Criterii clinice  probabilitate.
! Histopatologie - certitudine, prin biopsie sau autopsie.

Diagnosticul de probabilitate (de ex. boala Alzheimer)


 Demenţa descoperită prin anamneză şi teste neuropsihologice;
 Deficite progresive ale memoriei, inclusiv a altor funcţii cognitive;
 Lipsa unei tulburări a conştienţei ;
 Debut între 40 şi 90 de ani ;
 Absenţa unei afecţiuni sistemice sau cerebrale cauzatoare de demenţă.

Trasaturi comune ale dementelor senile (predescu):


 varsta la care debuteaza:peste 65ani, (presenescenta se intinde pana la 65 ani);
 gravitatea;
 evolutia ireversibila, putin influentabila in majoritatea cazurilor cu mijloace terapeutice actuale.
! Aspecte particulare ale proceselor atrofice cerebrale ale varstnicilor: apar in preinvolutie si involutie şi
au etiologie necunoscuta
! Elemente clinice commune:
 debut insidios, evolutie progresiva, lenta a procesului morbid catre o stare de dementiere profunda;
 intricarea dementei generale cu fenomene psihopatologice focale(locale);
 unele modificari morfopatologice(atrofice) comune; particularitati etiopatogene predominant
endogene(primare)
Dementa subcorticala consta in tulb. degenerative extrapiramidale, care apar in inflamatii, infectii si in
afectari vasculare. Caracteristicile cl. ale acestui tip de dementa: afectarea fc. fundamentale precum
dispozitia, ritmicitatea circadiana, arousal-ul comportamental, functii mediate de structurile filogenetice si
ontogenetice maturizate timpuriu(primitive).
Disfunctia structurilor subcorticale produce anormalitati ale vitezei de prelucrare a informatiei, ale
capacitatii de concentrare a atentiei, ale memeoriei, ale capacitatii de a genera liste de cuvinte, de a
abstractiza si clasifica diferite categorii de notiuni, anomalii ale judecatii si ale capacitatii de rezolvare a
problemelor, de formulare a strategiilor si de cuprindere spatio vizuale

7. PARACLINIC (kaplan)
1. Examen somatic + examen neurologic complet;
2. Examen status mental:
 Evaluarea capacitatii cognitive
 Mini Mental State Examination (MMSE):
Orientare:1pct pt fiecare raspuns corect.
1. in ce an suntem?
2. in ce anotimp suntem?
3. in ce data suntem?
4. in ce zi a sapt suntem?
5. In ce luna suntem?
6. in ce cladire|spital va aflati?
7. la ce etaj suntem?
8. in ce oras|localitate suntem?
9. in ce tara suntem?
10. in ce judet suntem?
Memorare (1pct pt fiecare obiect identificat corect max 3pct).
11. se numesc 3obiecte la interval de aprox 1sec fiecare (ex: mar, tigara, usa). Se cere pac sa le repete. Daca greseste un obiect se repeta pana le le invata pe
toate.
Atentie si calcul mental (1pct pt fiecare rasp corect, max5pct).
12. scadeti cate 7din 100 pana la 65 (sau spuneti "scaun"pe litere de la sfarsit la inceput)
Evocare (1pct pt fiecare rasp corect max 3pct),
13. cereti numle celor3obiecte invatate.
Limbaj: (1pct pt fiecare raspuns corect, max 2 pct).
14. Aratati un ceas si un creion si cereti pacientului sa le numeasca.
7
15. cereti sa repete "capra calca piatra, piatra crapa-n patru" (1pct daca repeta).
16. Comanda in 3 std.:1. luati hartia in mana dr.; 2. impaturiti hartia in jumatate; 3. puneti hartia pe podea. (1pct pt fiecare std corect max3pct).
17. Scrieti cu litere mari "INCHIDETI OCHII". Cereti sa citeasca si sa efectueze sarcina (1pct daca a efectuat corect).
18. Cereti pac sa scrie o propozitie la alegere (1pct daca propozitia are subiect, predicat, complement).
19. Desenati figura de mai jos. Cereti pacientului sa o copieze (1pct daca toate laturile si unghiurile sunt pastrate si daca liniile care se intersecteaza formeaza un
patrulater).

 Weschler Adult Intelligence Scale (WAIS)


 Weschler Memory Scale (WMS)
 Object Memory Evaluation (OME)
 Cognitive Subscale of the Alzheimer’s Disease Assesment Scale (ADAS-cog)
 Information Memory Concentration Test
 Mental Status Questionnaire (MSQ)
 Short Portable Mental Status Questionnaire
 Evaluarea capacitatii de autoingrijire(activitati zilnice)
- Index of Independence in Activities of Daily Living (Katz ADL Scale)
- Activities of Daily Living (ADLS)
- Functional Life Scale
 Evaluarea tulburarilor comportamentale
- Dementia Scale
- Alzheimer’Disease Assesment Scale (ADAS)
- Global Deteroration Scale (GDS)
- Haycox Behavioral Scale
- Clinical Dementia Rating Scale (CDR)
3. Revizuirea medicatiei si dozelor medicamentelor.
4. Screening-uri sangelui si urinii pt alcool, droguri, metale grele (daca sunt indicate din istoric si ex
somatic).
5. Investigatii fiziologice –teste de laborator (utile mai ales pt dementele secundare):
 HLG completa. / Ser: electroliti,glucoza, / Sumar urina, / Functie hepatica, renala, tiroidiana, / RPR,
FTA-ABS (pt sifilis), / Vit B12, folat, / Ac antinucleari, / Gazele din sangele arterial, / Screening HIV.
6. Examen FO: -frecv negative; -evaluarea procesului ATS / evolutia unui HIC.
7. Rx toracic poate evidentia existenta unui proces inf. (pneumonie, bronhopneumonie) ce a declansat /
agravat tb mental; sau pentru evidentierea unui proces tumoral ce ar putea da metastaze cerebrale. ( +Tratat )
8. EKG.
9. Examenul electroencefalografic (EEG) De obicei nu difera de traseele obisnuite ale varstei; poate fi
necesar uneori, în cazuri selecţionate, aducând informaţii necesare diagnosticului etiologic al demenţei (spre
exemplu în suspiciunea de boală Creutzfeldt-Jakob sau de encefalite) sau in leziuni tumorale, uneori apar
semne difuze de dezorganizare a electrogenezei corticale (+Tratat);
10. Punctie lombara - examenul lichidului cefalorahidian (biochimic şi al celularităţii) este indicat în
cazuri selecţionate de diagnostic diferenţial. În boala Alzheimer peptidul Aβ42 are un nivel scăzut iar
proteina tau un nivel crescut în LCR comparativ cu subiecţii non-demenţi de aceeaşi vârsta. În cazul
suspiciunii de boală Creutzfeldt-Jakob (demenţă rapid prograsivă asociată cu mioclonii), dozarea în LCR a
proteinei 14-3-3 este importantă pentru diagnostic. Se pot obtine informatii utile pt eliminarea:
lues,TBC,HIV.

11. Investigaţiile neuroimagistice ar tb sa faca parte dintr-un dg complet fiind util în special pt excluderea
altor patologii cerebrale şi pt a ajuta la stabilirea dg de demenţă. Ar fi de dorit efectuarea cel putin a unei
tomografii computerizate cerebrale fără contrast. În cazuri selecţionate poate fi necesară rezonanţa
magnetică cerebrală sau examinări imagistice cu contrast. În cazuri selecţionate poate fi necesară pt dg
etiologic al demenţei şi SPECT cerebral (DD între demenţă de tip Alzheimer şi demenţă vasculară), însă
SPECT cerebral nu tb utilizată niciodată ca unică investigaţie imagistică. Investigaţia imagistică are în
principal rolul de a exclude alte patologii cerebrale pt a ajuta la stabilirea tipului de tulb (spre ex tumorile
cerebrale, complexul SIDA-demenţă,etc.) cât şi de a sprijini dg tipului de demenţă neurodegenerativă (de ex
în b. Alzheimer, atrofia cerebrală predominantă la nivelul hipocampului şi a lobului T, în demenţa fronto-
8
temporală atrofia cerebrală predominantă la nivelul lobilor F şi T, în demenţa vasculară evidenţierea lez.
vasculare şi a tipului acestora, etc.). Sunt şi situaţii în care simptomat. este cl. evidentă pt b. Alzheimer dar
CT-ul nu este modificat pt v. pac. Investigaţiile neuroimgistice nu sunt absolut necesare pt dg b Alzheimer
efectuate într-un std deja avansat al b, cu manifest. cl severe.

 Explorari imagistice
 Încă nu sunt suficiente pt dg → evidenţiază AVC, tumori, hematoame, abcese, hidrocefalie cu
presiune N, demenţe atipice
 Nu pot substitui (înc) datele anamnestice şi examinarea clinică → totuşi, orice pacient suspectat
trebuie explorat imagistic
a. CT: se pot obtine
imagini clare asupra
 atrofiei corticale,
 starea ventriculilor,
 prezenta unei tumori sau a unui hematom;
 fracturi, calcificări;
imagini caracteristice pentru
 b. Huntington (atrofia capului nucleului caudal);
 b. Pick (atrofii corticale frontale +/- temporale);
 b. Fahr. ( +Tratat);
-in lipsa RMN.
b. RMN : mai bogata in informatii decat CT-ul , se pot pune in evidenta leziuni vasculare ischemice (in
subst. alba) in starile lacunare arteriosclerotice, in demente multifocale, si totdeauna este posibila analiza
cantitativa a atrofiei corticale, eventuale atrofii hipocampice, marimea ventriculilor, starea vaselor cerebrale.
( +Tratat), ischemia vaselor mici.
c. SPECT-utila in dg D.Alzheimer (acuratete 88%).
d.PET – modificările metabolice care apar anterior fenomenelor
e. DWI - diferenţiază ischemia acută de cea cronică
f. FDG??.
12. Biopsia cerebrală poate fi necesară numai în cazuri rare, selecţionate cu mare grijă, în care dg etiologic
nu poate fi stabilit prin alte proceduri. Aceasta tb să se efectueze în centre de neurochirurgie cu experienţă,
numai la recomandarea neurologului sau psihiatrului curant si cu acordul scris al familiei sau
reprezentantului legal al bolnavului.

8. DIAGNOSTIC POZITIV
Criterii diagnostic:
I. ICD10
1) Dovada declinului memoriei si a gandirii cu un grad suficient pentru a afecta activitatile personale din
viata cotidiana,
2) Deteriorarea memoriei inregistrarea, stocarea si redarea de informatii noi, in stadii tardive si informatiile
invatate anterior,
3) Deteriorarea gandirii, a capacitatii de rationament,reducerea fluxului ideator,
4) Deteriorarea atentiei, ↓ cap. de a fi atent la mai multi stimuli concomit., difficult. in a schimba focaliz.
atentiei de la o tema la alta
5) Camp clar de constiinta.
II. DSM IV
A. Dezvoltarea unor deficite cognitive multiple , cu manifestari de la ambele puncte de mai jos :
1. Afectarea memoriei cu (descresterea capacitatii de a invata lucruri noi sau de a evoca informatii
invatate anterior);
2. Una sau mai multe din urmatoarele :
a. Afazie (tulb. limbaj)
b. Apraxie (afectarea abilitatii de a efectua activitati motorii, cu functie motorie indemna)

9
c. Agnozie (incapacitatea de a recunoaste sau identifica obiecte, cu functie senzoriala
indemna)
d. Perturbarea functionarii executive (planificare, organizare, secventializare, abstractizare)
B. Deficitele cognitive de la criteriile A1 si A2 cauzeaza, fiecare, afectarea semnificativa a functionarii
sociale sau ocupationale si constituie un declin semnificativ fata de un nivel anterior de functionare .
C. Ist., ex.somatic sau datele de lab. furnizeaza dovezi potrivit carora tulb este consecinta fiziologica
directa a unei CMG , alta decat b. Alzheimer sau b.cerebro-vasculara (ex inf. HIV, TCC , b.
Parkinson, b. Creutzfeldt- Jakob, hidrocefalia cu presiune N, hipotiroidismul, tumori cerebrale sau
deficit B12)
D. Deficitele nu apar exclusiv in cursul unui delirium.
Se va specifica cu sau fara tulb de comportament, si se va codifica si CMG pe axa III.

9. DIAGNOSTIC DIFERENTIAT
a. Declinul cognitiv legat de varsta (imbatranirea normala)
-Scade capacitatea de a invata un material nou, scade procesele de gandire,
-NU manifesta o evolutie progresiv deteriorativa,
-Uneori necesita o urmarire de 2-3ani.
b. Depresia - dg dificil;
-Depresia se poate manifesta ca o deteriorare cognitiva, dementa se poate asocia cu depresia reactiva
la constientizarea deteriorarii cognitive progresive.

Dementa Pseudodementa = Depresie

Varsta de obicei varstnici Nespecifica

Debut vag zile/saptamani

Evolutie lenta, inrautatiri nocturne rapida, chiar pe parcursul unei zile

Istoric boala sistemica sau droguri tulburare a dispozitiei

Critica bolii absenta, pacient nepreocupat de boala prezenta, sufera

Semne organice adesea prezente absente

Cognitie afectare insemnata modificari de personalitate

DEMENTA PSEUDODEMENTA= DEPRESIE

Examenul starii mentale –  deficite constante lacunare,  deficite variabile in diferite modalita
psihiatric  aproximeaza, confabuleaza, persevereaza,  apatic “nu stiu “
 subliniaza succese minore
 dispozitie superficiala sau plata
 subliniaza esecurile
 depresiv
Comportament  potrivit cu gradul de afectare cognitiva ;  incongruent cu gradul de afectare co
 cooperant dar frustrate.  necooperant , putin effort.
Cooperare
CT si EEG Anormale Normale
Raspuns la terapie !!BZD+BBT accentueaza affect. BZD eficiente.
cognitive. !! Raspunde la AD.

c. Deliriumul - tulburare acuta reversibila in general (poate devein si ireversibila).

10
!! Caracterizata prin: -afectarea constientei,
-debut brusc cu fluctuatii rapide,
-pac cu dementa pot prez un delirium supraadaugat provocat de st toxice/infectioase,
schimbari de mediu
DELIRIUM DEMENTA
Istoric Boala acuta Boala cronica
Debut Rapid Insidios
Durata Zile- saptamani Luni-ani
Evolutie Fluctuanta Cronica progresiva
Constienta Fluctuanta Normala
Orientare Afectata cel putin periodic Initial intact
Afect Anxios, iritat Labil dar de obicei neanxios
Gandire Adesea tulburata Descrescuta cantitativ
Memorie Memoria recenta afectata Memorie recenta si memorie pe termen lung
afectate
Perceptie Frecv. haluc. in special Halucinatii mai putin frecvente ( cu exceptia celor
vizuale vesperale)
Functie psihomotorie Inhibitie / agitatie/ ambele Normale
Somn Ciclu somn veghe Ciclu somn-veghe mai putin perturbat
perturbat
Atentie si prezenta in Puternic afectate Mai putin afectate
mediu
Reversibilitate Adesea reversibil Majoritatea ireversibile

d. Retard mental-debut precoce sub 18ani


- Functionarea mentalului curenta semnificativ sub medie,
- RM-alterare cerebrala inainte de a ajunge la maturare,
- (D)-alterare cerebrala dupa ce s-a ajuns la o deplina dezvoltare operationala.
e. Psihoze cronice -Debut la vrs mica
-simptome specifice,
-Deteriorare cognitiva mai putin severa.
f. Simularea si tulb factice - Deficite cognitive inconstante.
g. Tulb amnestica - Deteriorarea memoriei in absenta altor deteriorari cognitive.
h. Dementele intre ele.
i. Abuzul de bauturi alcoolice.
j. Medicatie .
k. Conditii medicale generale/infectioase, neurologice.

Diagnostic diferentiat dementa corticala-subcorticala

Caracteristici Dementa subcorticala Dementa corticala

11
Limbaj Nu prezinta afazie (in cazuri severe-anomie) Afazie precoce

Memorie Rememorare (alterarea rapelului)>recunoastere Rapel si recunoastere alterate

Aptitudini vizuo-spatiale Afectate Afectate

Calcul Prezervat mult timp Atins precoce

Aptitudini frontale Atingere disproportionate Afectare congruenta cu alte tu


(org, planifiere)
Rapiditatea tratarii cognitive Incetinire precoce Normala pana tarziu

Personalitate Apatie, inertie Nu de modifica

Dispozitie afectiva Depresie Eutimie

Limbaj Dizartrie Articulat pana tarziu

Postura Curbat, decubis Verticala

Coordonare Alterata Normala pana tarziu

Viteza si control motor Incetinit Normal

Miscari accesori Coree,tremor,distonie Absente(in alz mioclonii)

10.EVOLUTIE (tratat+kaplan)
 lenta cu plaje stationare,
 D. degenerativa: continua,
 D.vasculara: sacadata cu perioade de acutizare si remisiuni partiale,
 In cazul dementelor reversibile – din hipotiroidism , sifilis, hematoame subdurale, deficit B12 , uremie,
hipoxie- evolutia depinde de rapiditatea tratarii cauzei . Daca inlaturarea cauzei este prea tardiva,
pacientul poate sa ramana cu deficite reziduale ce nu mai avanseaza , daca leziunile cerebrale nu sunt
extinse. ( Kaplan)
 Agravari tranzitorii in: -complicatii intercurente (infectii pulmonare, urinare)-scimbarea mediului
ambiental.
 3 faze:
I. Faza initiala:
 tulburari de memorie relativ acceptabile,
 tulburari afective, mai ales depresive,
 tulburari de comportament discrete,
 se integreaza in familie, dar cu dificultate in societate,
 este autonom.
II. Faza de stare:
 tulburarile mentionate mai sus,
 nu se mai integreaza in societete si foarte greu in familie,
 isi pierde autonomia.
III. Faza finala:
 degradare totala a functiilor psihice,
 sindrom de imobilizare.
 DECESUL survine prin:
- casexie, dezhidratare,
- alterari somatice grave, infectii intercurente (pulmonare, urinare, escare).
12
 Durata evolutiei: 1-12ani, medie 4-5ani.
 Clasificare in functie de varsta de debut:
 D.precoce / presenila – debut < 60ani (45-50ani),
 D.tardiva / senile – debut > 60ani (>70ani).

11. COMPLICATII
• risc de accidente, autovatamare
• tentative suicidare
• manifestari heteroagresive
• interzicerea condusului autovehicolelor

12. PROGNOSTIC (kaplan)


 Evoluţia graduală de la deficitul cognitiv mediu la demenţă
 Pierderea progresivă a autonomiei cotidiene
 Apariţia unei simptomatologii neuro-psihiatrice
 Necesitatea unei îngrijiri permanente (tip nursing)
 Evoluţia spre exitus.
 Factori clinici care indica un declin rapid in dementa senila
o Afazia
o Concomitenţa unor boli vasculare
o Semne precoce extrapiramidale
o Vârsta înaintată
o Simptome psihotice precoce
o Sex masculin, necăsătoriţi

 SCREENING
 Evidenţierea simptomelor clinice precoce ale deficitului cognitiv
- Familia sau rudele observă modificări ale memoriei, personalităţii sau funcţionalităţii
- Semnul întoarcerii capului
- Dificultate în a-şi aminti date, ezitări de limbaj, anxietate
- Minimalizarea şi/sau raţionalizarea greşelilor
- În afară de memorie, sănătatea sa este bună”
- Un istoric cu probleme de memorie pentru evenimentele recente, care nu afectează memoria imediată
sau de lungă durată
- Examinarea medicală si neurologică nu remarcă o patologie specifică
- Afectare medie la screening-ul neuropsihologic: MMSE 20-27
 Examen somatic

IMBATRANIREA NORMALA (tratat)


 In cursul procesului de imbatranire = proces continuu de depopulare neuronala care incepe in decada
a 3-a  -prin necroza / apoptoza a 10-20 mil neuroni /zi  decadele 9- 10 pierd cca 25%din capitalul
neuronal.
 EEG: rarire pana la disparitia ritmului alfa; ↑ a undelor lente; uneori descarcari de tip varf / varf unda.
 Acuitatea senzitivo –senzoriala (mai ales cea auditiva +vizuala) pana la 50% din valoarea initiala.
 Incetinesc raspunsurile motorii mai ales dupa 60 de ani.
 Functii cognitive:
 capacitatea de concentrare a atentiei , distributivitatea atentiei;
 eficacitatea invatarii; posibilitatea realizarii unor rationamente;
 performantele memoriei inca de la 30 de ani, mai accentuat dupa 65-70 ani;
 lentoare progresiva a proceselor intelectuale: bradipsihia rigidizarea  cristalizarea mentala.
 Motivatii primare
o libidoului mai ales la femei;
13
o ↓ tendintelor la miscare in general;
o sete / apetit alimentar .
 Afectivitate
 instabilitate emotional; izbucniri violente; impulsuri;
 euforie nejustificate;
 tendinta la depresie determinata endogen (↓ catecolaminelor cerebrale si ↑ activit MAO) si
exogen prin factori de mediu- cea mai evidenta modificare.
 Modificari ale personalitatii
- Accentuate (caricaturale) ale personalitatii adulte;
- Egocentrism; Dogmatism; Dependenta;
- Introversiune; Imprudent; Suspiciune; Zgarcenie.
 Vigilenta
 somnolenta diurna;
 insomnia in special lacune de insomnie -1ora /1 ½ ;
 inversarea ritmului somn-veghe;
 duratei totale a somnului (somn REM + somnului lent).

TRATAMENT GENERALITATI ( Kaplan)


Trat. este de tip suportiv, se vor trata patologiile asociate, se va asigura nutritia, ex. fizice si activitati.
Mediul boln tb sa-i asigure elemente pt a-l ajuta sa se orienteze temporal si spatial . Deteriorarea cognitiva
se poate accentua in cursul noptii ( pacientul “apune”)

1. Terapia nemedicamentoasă si psihoterapie:


 Tratament psihologic : terapie suportiva pt a diminua frustrarea, neajutorarea, terapii de grup pentru
familiile pacientilor
 În combinaţie cu ter. mdm. specifică, pers. suferinde de demenţă ar tb să beneficieze de servicii medicale
integrate, care să le asigure: îngrijire primară / la domiciliu / specializată în cămin spital / intermediară şi
de recuperare / în cadrul spitalelor generale, servicii speciale de zi, servicii specializate de sănătate
mintală, incluzând echipe comunitare de evalaure a sănătăţii mintale, servicii de evaluare a memoriei,
terapii psihologice şi de îngrijrie la domiciliu.
 Persoanelor cu demenţă - forme uşoară şi medie, li se recomandă programe structurate de stimulare
cognitivă, asigurate de personal medical şi social cu pregătire şi calificare corespunzătoare.
 Pacienţilor care prezintă şi agitaţie, indiferent de tipul sau severitatea dementei ar tb să li se ofere accesul
la interventii specifice în concordantă cu preferinţele, abilităţile şi deprinderile personale, cu istoria lor
de viaţă. Aceste abordări includ: terapia memoriei (amintiri), exerciţii psihomotorii, stimularea
multisenzorială, alte forme de terapie socială, ocupaţională, prin muzică, dans.
 Pt pers cu demenţă care au depresie şi/sau anxietate, ter cognitiv-comport cu implicarea activă a
îngrijitorilor poate fi eficientă.
 În formele medii şi grave, pacienţii cu demenţă au nevoie de supraveghere şi îngrijire permanentă din
partea familiei sau a unui îngirjitor specializat (drept la însoţitor).
 În fazele evolutive severe, pac. cu demenţă se recomandă a fi spitalizaţi în instituţii medicale specilizate
pentru îngijirea terminală a pac. cu demenţă, pe durată nelimitată, din cauza totalei dependenţe fizice şi
psihice şi a multiplelor complicaţii medicale care survin în această etapă finală a bolii.

2. Terapia medicamentoasă a simptomelor cognitive


 barbiturice +bezodiazepine de evitat , pot inrautatii cognitia;
 pt agitatie doze mici de antipsihotice – halo 2mg oral sau i.m /zi ? sau risperidona 0.25mg -1 mg /zi
oral .
 pt insomnie benzodiazepine cu durata scurta de actiune ? risc de deficite de memorie suplimentare
ziua urmatoare;

14
3. Terapia medicamentoasă a simptomelor non-cognitive
 Evaluarea simptomatologiei non-cognitive, respectiv a simtomelor psihiatrice şi comportamentale
(BPSD- Behavioral and Psychological Symtpms of Dementia) din demenţe ca şi monitorizarea
tratamentelor cu medicaţie psihotropă ar trebui să se facă de către personal specializat în domeniul
psihiatriei sau psiho-geriatriei.
 Trat. mdm al tulb non-cognitive se rec. numai în situaţiile în care abordările non-farmacol. nu sunt
posibile sau au fost ineficiente.
 Pentru persoanele cu demenţă Alzheimer în orice etapă evolutivă: uşoară, moderată sau severă care
prezintă simptomatologie non-cognitivă şi comportamentală intensă sau cu un potenţial de periculozitate
crescut o recomandare importantă este aceea de administrare a unui inhibitor de acetilcolinesterază, mai
ales dacă abordările non-farmacologice nu au fost posibile sau au fost ineficiente.
a) Pentru agitaţia pacienţilor cu demenţă, se recomandă ca medicaţie de primă alegere trazodona. Ca
medicaţie de a doua alegere pentru agitaţie, în cazul în care cea de primă alegere nu e eficientă sau
generează reacţii adverse, se pot folosi antiepilepticele ca valproatul sau carbamazepina. Ele pot fi
folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu un antipsihotic atipic. Benzodiazepinele recomandate
sunt lorazepam sau oxazepam. De evitat Diazepamul, mai ales dacă este folosit în mod cronic,
putând produce dezinhibiţie sau stări confuzionale, cu accentuarea stării de agitaţie. El se poate totuşi
folosi în stările de agitaţie acută. Buspirona este un agent anxiolitic nebenzodiazepinic care poate fi
eficient mai ales în stările de agitaţie cu anxietate. Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu
comportament agresiv. Inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei pot de asemenea ameliora
agitaţia.
b) În cazul simptomelor psihotice (de ex. halucinaţii, idei delirante, etc) se recomandă administrarea de
antipsihotice, începând cu doză mică, care se creşte treptat la nevoie. Sunt recomandate
antipsihoticele atipice, şi numai ocazional cele convenţionale:
Risperidona (doză zilnică 0,5-2 mg) este medicaţia de primă alegere .
Quetiapină, ziprasidon, zyprexa şi clozapină pot fi recomandate ca medicaţie de a doua alegere, în
anumite cazuri, luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat.
Haloperidolul poate fi recomandat ca medicaţie de a doua alegere , în cazul în care neurolepticele
atipice nu au fost eficiente sau nu sunt disponibile. În acest caz se vor monitoriza posibilele complicaţii ale
tratamentului (cardiovasculare, sindroame parkinsoniene, etc.). Ocazional feneomenele psihotice pot fi
ameliorate de inhibitori aselectivi ai recaptării serotoninei (SSRI)
Comportamentul violent ar trebui controlat fără prescrierea unor doze mari sau a unor combinaţii de
medicamente. Se recomandă utilizarea celei mai mici doze care se dovedeşte eficientă.
! În cazul simptomelor psihotice asociate -sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapină sau
quetiapină, luându-se în considerare posibilele efecte adverse specifice fiecărui preparat. Nu sunt
recomandate neurolepticele clasice deoarece ele pot provoca reacţii adverse speciale, cu accentuarea
intensităţii fenomenelor halucinatorii şi agravarea tulburărilor de tip extrapiramidal.
! Pentru pacienţii cu demenţă cu corpi Lewy care prezintă simptomatologie non-cognitivă importantă,
cu tulburări comportamentale severe, se recomandă un inhibitor de acetilcolinesterază.
! De asemenea pacienţii cu demenţă vasculară, în orice etapă evolutivă, care prezintă tulburări
psihiatrice şi comportamentale beneficiază de tratament cu un inhibitor de acetilcolinesterază.
c) Pacienţii cu demenţă care asociază şi depresie se recomandă să fie trataţi cu inhibitori selectivi de
recaptare a serotoninei. Ca medicaţie de a doua alegere pot fi folosite antidepresive cu caracter dual
(venlafaxina, mirtazapina sau trazodona). Sunt de evitat antidepresivele triciclice datorită efectelor
anticolinergice. Existenţa hiperintensităţilor subcorticale sau a imaginilor lacunare se corelează cu un
răspuns terapeutic slab la antidepresive ca şi posibilitatea apariţiei confuziei.
d) Apatia, de tratat numai atunci când este deosebit de severă. Problematică de tratat cu
psihostimulante. Unele antidepresive tip SSRI (fluoxetină) pot avea efecte activatoare; de asemenea
inhibitorii de acetilcolinesterază pot ameliora apatia.
e) Insomnia pacienţilor cu demenţă poate fi rezolvată cu medicaţie antidepresivă sedativă, şi în primul
rând trazodonă, ca şi cu hipnotice sedative non-benzodiazepinice zolpidem sau zapoplon. Acestea

15
trebuie asociate măsurilor de igienă a somnului cu scopul reducerii dozelor şi a folosirii pe timp
limitat a medicaţiei.
f) Comportament sexual agresiv, de obicei la bărbaţi se pot recomanda agenţi estrogenici
(medroxiprogesteron) .
I. DEMENTE DEGENERATIVE PREDOMINANT CORTICALE
1. DEMENTA ALZHEIMER
2. DEMENTA CU CORPI LEWY
3. BOALA PICK (Degenerescenta
lobara fronto-temporala)
1.DEMENTA ALZHEIMER (DA)
I. DEFINITIE :
 B. cerebrala degenerativa primara cu debut de obicei insidios si evol. progresiva in decursul mai multor
ani (2-3 ani). (tratat?)
 Dementa progresiva in care toate cauzele reversibile cunoscute ale dementei au fost excluse .
 Are 2 tipuri debut:
- tardiv ( dupa 65 de ani )
- precoce ( inainte de 65 de ani) ( Kaplan)
 B. cerebrala degenerativa primara, cu etiologie necunoscuta şi trasaturi caracteristice neuropatologice si
neurochi. (ICD 10) - F 00
 B.A este considerate modelul tipic clinic-evolutiv al dementelor neurodegenerative progresive care
asociaza importante tulburari cognitive si noncognitive
 B.A.=dementa caracterizata printr-un proces psiho-destructurant cu fenomene afazo-agnozo-apraxice si
hipertonie muscular;
 B A este o dementa care debuteaza in perioada presenila, exprimata:
 clinic prin:
- disolutia globala a functiilor
psihice
- tulburari psihotice ale
comportamantului
- fenomene afazo-agnozo-apraxice
- hipertonie musculara.
 anatomopatologic prin :
- proces de atrofie cerebrala
generala (atrofie tip senil)
- degenerscenta neurofibrilara si
granulovacuolara.
Diagnosticul final e bazat pe examenul neuropatologic cerebral.
Diagnosticul clinic este dupa excluderea altor cauze de demente.
II. ISTORIC
 1906 A Alzheimer - atrofie corticala cu abundenta placilor senile la care se asociaza leziuni
neurofibrilare ;
 dec V-VI– forma precoce cu debut in presenium la 45-55 ani, care se prelungeste in senium, cu evolutie
20 ani ;
 ultimele dec - s-a descris un nr mic de cazuri de (B A) cu debut precoce, care se prelungeste >10 ani, cu
timpul luand aspectul nesistemetizat al delirului de gelozie si de prejudiciu ~ -formelor paranoide ale
psihozelor senile ;
 s-a repus in discutie raportul dintre dem senile si alte dem ;
 3 tipuri de demente senile(DS) :
 dementa senila simpla : sindrom amnestic si deficit operational,
 partial alzheimerizata - cu sindrom amnestic, cu tulburari neurologice :
 prehensiunea fortata - grasping reflex - la stimili vizuali sau tactili: strangerea mainii
examinatorului la atingerea dinspre radial spre cubital sau flexia degetelor picioarelor la
atingerea plantei;
16
 hipertonie de opozitie ;
 tulburari de vorbire ;
 apraxie - operatorie usoara
- ideomotorie
- constructiva totala
 dementa cu alzheimerizare completa – conform scolii de la Lausanne e o forma evolutiva a dementei
senila simple cu deficit operational - fenomen mai accentuat in leziunile prefrontale ;
 refl de prehensiune fortata tactil si proprioceptiva ,
 reflex oral,
 fenomene afazo-apraxo-agnozice cu conservare atitudinala – A senila
 stereotipii.
 dificultati de a diferentia atrofia tip Alzheimer de maladia Down la pac >35-40 ani ????

III. CLASIFICARE
Functie de varsta de debut
1. (DA) cu debut timpuriu (presenil) tip II
a. Debut <65 ani;
b. Evolutie rapida;
c. Afazie, apraxie, agrafie, alexie apar relativ devreme;
d. Leziuni care sugereaza leziuni de lob temporal, parietal;
e. +/- istoric familial de (DA) /Sdr Down / limfom.
2. (DA) cu debut tardiv (senil) tip I
a. Debut > 65-70 ani;
b. Evolutie lenta;
c. Alterarea memoriei m.frecvent;
d. Incidenta mai crescuta.
Functie de severitate
a. (DA) usoara (MMSE=20-26)
b. (DA) moderata (MMSE=11-19)
c. (DA) severa (MMSE=3-10)
IV. EPIDEMIOLOGIE
! Cea mai frecventa cauza de dementa 50-60% din totalul dementelor, factori de risc: sex feminin,
TCC in antecendente, ruda de gradul 1 cu boala Alzheimer. ( Kaplan)
 Prev mai crescuta in boala Down ;
 Sexul - mai frecvt la femei - datorita –efectului hormonal,gene predisp pe cromozomul X, incidenta
crescuta apoE;
 La barbati frecventa mai cresc a AVC, dg de (DA) mai dificil ;
 Debutul tardiv e mai frecvent decat debutul precoce;
PREVALENTA
 5% din persoanele > 65 ani- la barbati 0 ,6 %;
 -la femei 0,8%.
 15-25% din persoanele> 84 ani-la barbati 11 %;
 -la femei 14 %.
 Cazuri moderate spre severe 40-60 % ;
EVOLUTIE
Durata 1-12 ani, medie 4-5 ani
Evolutie ireversibila.

V.
ETIOLOGIE
Exista trei modele etiologice ( Tratat) :
1. Modelul genetic se bazeaza pe:
 concordanta crescuta a bolii la gemenii monozigoti 42,8% fata de gemenii dizigoti in Kaplan
8%.
 40% din pacienti au istoric familial de (DA).
17
! Cercetarile de genetica moleculara au precizat :
 Degradarea APP = proteina precursoare a amiloidului, rezulta in formele precoce de b. din mutatii la
nivelul a 3 gene: gena APP – cromozom 21, genele PSEN1, PSEN2 – cromozom 1. O alta gena
implicata este gena APOE4 – cromozom 19, intervine in cazurile tardive prin intermediul unei
apolipoproteina care determina acumularea de beta amiloid in ţ. nervos. Este considerata gena cea
mai importanta in patogeneza bolii Alzheimer. Situarea genei APP pe cromozomul 21 explica de ce
cei cu sdr. Down fac B.A. dupa 40 de ani .
 Proteinele tau depind de o gena tau – cromozomul 17, ale carei mutatii duc la alterari ale
proteinelor tau, responsabile de mai multe boli degenerative ale sistemului nervos printre care si
B.A.
 Majoritatea cazurilor de B.A. sunt spontane si rezulta dintr-o mutatie in cursul meiozei la unul din
parinti. Numai o minoritate rezulta din transmiterea autosomal dominanta a unei mutatii
ereditare. Forma precoce de boala are un caracter heredofamiliar mult mai pronuntat si are o
determinare genetica mult mai bine studiata; forma tardiva apare spontan si in etiologia ei ar fi
implicata numai gena APOE4
2. Modelul infectios
- sustine intr-o prima varianta rolul unor virusi lenti ca in Creutzfeldt – Jakob, b. Kuru
- a 2-a varianta sustine rolul unor proteine infectante numite prioni – agragatele prionice formeaza
structuri amiloide asemanatoare cu cele din neurofibrilele patologice si placile senile.
3. Modele respinse :
 Toxic: - implicarea Al(rol incert),
- intoxicatie cronica cu aluminiu,
- la animale poate induce formarea de ghemuri argintofile asemanatoare celor din creierul
pacientilor cu (DA).
 Autoimun - prezenta celulelor HLA-DR, IL-2R;
- prezenta LyT, CD4, CD8;
- scaderea activitatii celulelor NK.
 vascular = lez. vasculare cu tulb circulatorii, la niv vaselor medii/mici ale creierului au fost
insuficiente ca sa explice geneza b.
MODIFICARI NEURODINAMICE
In Kaplan la etiologie sunt inclusi si neurotransmitatorii. În tratat - sunt trecuti la caracteristici biochimice
ale b.
S-a pus in evidenta diminuarea activitatii colinerigice corticale, s-a consemnat degenerarea neuronilor
colinerigici din nucleul bazal al lui Meynert, scaderea concentratiei cerebrale a acetilcolinei si acetilcolin
transferazei =enzima cheie in sinteza ei .
Ipoteza colinergica este sustinuta de efectele favorabile ale inhibitorilor colinesterazei si degradarea
suplimentara a cognitiei ce se asociaza cu anticolinergicele .
S-au gasit anumite dovezi legate de scaderea nr. de neuroni ce contin noradrenalina in locus coeruleus . S-a
pus in evidenta si scaderea activitatii dopaminei , serotoninei, G.A.B.A si somatostatinei, corticotropinei .
 Ach  argumente: degenerarea neuronilor colinergici din nucleul bazal Meynert
- Scaderea concentratiei cerebrale de Ach;
- Scaderea concentratiei cerebrale a enzimei Ach-transferaza;
- Degradarea suplimentara a cognitiei daca se asociaza cu anticolinergice.
 NA : degenerarea neuronilor din locus coeruleus;

 Serotonina;

 GABA;

 Somatostatina;

 ACTH.

18
NEUROMORFOPATOLOGIE
Macroscopic: atrofie cerebrala difuza, largirea ventriculilor, largirea scizurilor dintre circumvolutii, marirea
spatiului dintre cortex si tabla interna a craniului.
Microscopic: depopulare neuronala (hipocamp, locus coeruleus, cortex P, T, F) + distrofie nevroglica de tip
Seitelber= organizare gliala = proliferare hiperplazică astrocitară reactivă + 3 clase de leziuni specifice .
1. Degenerarea neurofibrilara = degradarea neurotubulilor din neuroni (tubulii degradati se aduna in
manunchiuri fibrilare) deoarece structura lor nu mai e sustinuta de proteina tau, care in B.A. e
hiperfosforilata; formate din filamente helicoidale perechi.
2. Placile senile
- depozite extracelulare de β – amiloid ce contin resturi neuronale degenerate+celule nevroglice+
celule microgliale.
- aceste placi se datoreaza degradarii APP = proteina precursoare normala a amiloidului. APP-ul este
deformat si fragmentat rezultand proteine mici numite beta amiloid =Aβ proteine, care sunt
neurotoxice si produc depopulare neuronala
- neurotoxicitatea rezulta din alterarea homeostaziei ionilor de Ca, ce duce la apoptoza, si din
inhibarea unor enzime, a metabolismului glucozei.
- acumularea de Aβ afecteaza sinapsele glutaminergice cu receptori NMDA care ajung sa actioneze
citotoxic asupra neuronilor.
3. Depozitele de β – amiloid din adventitia (strat extern) si media arterelor mici si mijlocii din cortex si
leptomeninge (strat mijlociu si intern al meningelui =arahnoida+piamater) → au fost numite angiopatia
disphorica si se intalneste in 83% din B.A. ??(Corpusculi granulo-vacuolari in dezvoltare.) ( Tratat)
Modificarile apar si in imbatranirea normala dar in B.A. numarul lor este semnificativ mai mare.
Leziunile se localizeaza in special parieto –temporal si predomina in amigdala, hipocamp, cortex si creierul
anterior bazal.
Placi senile patologice:
 >2/mm2, <50ani;
 8/mm2 , 51-64ani;
 10/mm2 65-74ani;
 15/mm275ani.
Diagnosticul de certitudine = histopatologic.

VI. CRITERII DIAGNOSTIC


1. Criteriile de diagnostic DSM IV pentru D.A.
A. Aparitia de multiple deficite cognitive cu manifestari de la ambele puncte de mai jos:
1) Deficit de memorie = afectarea capacitatii de invatare a informatiilor noi sau de evocare a
informatiilor invatate anterior ;
2) Una sau mai multe din urmatoarele tulburari cognitive :
a) Afazie= tulburarea limbajului;
b) Apraxie= afectarea capacitatii de a efctua activitati motorii , cu toate ca functia motorie
este indemna;
c) Agnozie = incapacitatea de a recunoaste sau identifica obiecte, cu functie sonzoriala
indemna;
d) Perturbarea functionarii executive = planificare, organizare, secventializare, abstractizare.
B. Deficitele de la A1 si A2 cauzeaza fiecare afectarea semnificativa a functionarii sociale sau ocupationale
si constituie un declin semnificativ fata de un nivel anterior de functionare .
C. Evolutia se caracterizeaza prin debut gradat si declin cognitiv continuu .
D. Deficitele cognitive de la A si B nu se datoreaza nici uneia din cauzele de mai jos:
1) Altei conditii a SNC care cauzeaza deficite progresive ale memoriei si cognitiei (b. cerebro-
vasculara, b. Parkinson , b. Huntington, hematoame subdurale, hidrocefalie cu presiune normala,
tumora cerebrala)
2) Conditii sistemice cunoscute drept cauze de dementa (hipotiroidie, deficit de B12, deficit acid folic,
deficit de niacina= vitPP=B3 , hipercalcemie, neurolues, nfectie HIV)
3) Conditii induse de substante ;

19
E. Deficitele nu apar exclusiv in cursul unui delirium;
F. Tulburarea nu este explicata mai bine de o alta tulburare pe axa 1 .( tulburare depresiva majora,
schizofrenie).
Se va codifica cu / fara tulburare comportamentala; si subtipul cu debut precoce, inainte de 65 de ani si cu
debut tardiv dupa 65 de ani. Se va codifica si B.A. pe axa III, se vor indica pe Axa I alte elemente clinice
importante legate de B.A. de ex . tulburarea dispozitiei datorita B.A. sau modificarea personalitatii datorita
B.A. de tip agresiv.

2. Criterii de diagnostic ICD 10 - F 00


 Prezenta dementei – conform descrierii de la partea generala.
 Declinul memoriei este cel mai evident în învăţarea de informaţii noi, iar în cazuri mai severe poate fi
afectată evocarea informaţiilor învăţate recent. Declinul memorării poate fi verificat obiectiv, prin
obţinerea unor date anamnestice, de istoric de la aparţinători şi în plus, dacă este posibil, prin teste
psihologice. Iniţial deficitul mnezic este uşor, princ. fc. afectată este învăţarea informatiilor noi. În timp,
gradul de pierdere a memoriei este moderat: numai materialele foarte bine învăţate şi cele foarte
familiare sunt reţinute. Informaţiile noi se reţin doar ocazional şi pt scurt t. Gradul sever de pierdere a
memoriei se caract. prin incapacitatea de a reţine noi informaţii, iar din cele vechi răman numai
fragmente vechi. Pac. nu-şi mai recunoaşte rudele apropiate
 Deteriorarea capacităţii de judecată şi raţionament, de procesare a informaţiei. Declinul trebuie stabilit
incepând de la cel mai înalt nivel de performanţă anterior, în acest sens sunt utile informaţii de la
aparţinători, teste psihologice.
 Conştientizarea ambianţei se menţine o perioadă suficient de lungă pentru a permite demonstrarea fără
echivoc a simptomelor anterioare. Prezenţa episoadelor de delirium amână diagnosticul de demenţă.
 Declin în controlul emoţional şi al motivaţiei, schimbarea comportamentului social manifestat prin
labilitate emoţională, iritabilitate, apatie sau îngustarea comportamentului social.
 Pentru un diagnostic clinic de certitudine trebuie ca simptomele de la 1 şi 2 să fi fost prezente cel puţin 6
luni şi să existe dovezi pentru fiecare.
 Debut insidios cu deteriorare lenta; debutul pare de regula dificil de fixat in timp , constatarea prezentei
deficitului cognitiv de catre apartinatori poate aparea brusc. Pe parcursul evolutiei poate aparea o
perioada de stabilizare, in platou.
 Lipsa unor dovezi clinice sau paraclinice care sa sugereze ca starea mentala paote fi datorata altei
etiologii: b cerebrale sau sistemice (HCa2+,deficit vit B, neurosifilis, hidrocefalie cu presiune N,
hematom subdural).
 Absenta unui debut brusc, apoplectic si absenta un fazele insidioase a unor semne neurologice de leziune
de focar = hemipareze, pierderea senzoriumului, defecte ale campului vizual si tulburari de coordonare;
aceste elemente se pot suprapune ulterior.
 F 00. 0 Dementa in B.A. cu debut timpuriu , inainte de 65 de ani , cu deteriorare rapida , cu afectare
multipla si marcata a functiilor corticale superioare . Afazia , agrafia, alexia si apraxia apar relativ
devreme in evolutia bolii la majoritatea cazurilor.. Istoric familial de B.A. , sdr. Down sau limfom
poate contribui la diagnostic dar nu este esential .
 F 00.1 Dementa in B.A. cu debut tardiv , apare dupa 65 de ani , de obicei dupa 70 de ani cu
progresie lenta si alterarea memoriei ca trasatura de baza.
 F 00.2 Intr-un anumit numar de cazuri pot fi prezente atat trasaturi de B.A cat si de dementa
vasculara .
 F 00.9 Dementa in B. Alzheimer nespecificata .

3. Criteriile NINCDS-ADRDA pentru diagnosticul de boală Alzheimer probabilă:


I. Criterii pentru diagnosticul clinic de boală Alzheimer probabilă:
a. Demenţă diagnosticată prin examen clinic şi documentată prin testul MMSE, scala de
demenţă Blessed sau alt test similar şi confirmată prin examen neuropsihologic;
b. Deficite în două sau mai multe arii cognitive;
c. Caracter progresiv al afectării memoriei şi altor funcţii cognitive;
d. Stare de conştienţă nealterată;
e. Debut între 40 şi 90 de ani, de obicei după vârsta de 65 de ani;
20
f. Absenţa bolilor sistemice sau altor boli neuropsihiatrice care să fie responsabile pentru
deficitele cognitive.
II. Diagnosticul de boală Alzheimer probabilă este susţinut de:
a. Deterioarea progresivă a funcţiilor cognitive, şi anume a limbajului (afazie), a executării
secvenţiale a actelor motorii (apraxie), a percepţiilor şi interpretării acestora (agnozie);
b. Afectarea activităţilor zilnice şi apariţia tulburărilor de comportament;
c. Istoric familial de demenţă, mai ales confirmat neuropatologic;
d. Teste de laborator după cum urmează:
i. Examen LCR normal
ii. Traseu EEG normal sau cu modificări nespecifice (procent crescut de unde lente)
iii. Atrofie cerebrală progresivă observată prin examinări de imagerie cerebrală repetate.
III. Alte caracteristici care susţin diagnosticul de boală Alzheimer probabilă numai dacă celelalte cauze
de demenţă au fost excluse:
a. Platouri în cursul progresiei bolii;
b. Prezenţa de simptome asociate cum sunt: depresia, insomnia, incontinenţa, idei delirante,
halucinaţii, agitaţie cu paroxisme verbale, emoţionale sau motorii, tulburări sexuale şi
pierdere ponderală;
c. Prezenţa altor semne şi simptome neurologice la unii pacienţi, mai ales în fazele avansate de
boală, inclusiv semne motorii ca hipertonia, mioclonusul sau tulburarea de mers;
d. CT cerebral normal pentru vârsta respectivă.
IV. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de boală Alzheimer probabilă:
a. Debut brusc al simptomatologiei;
b. Semne neurologice focale cum sunt hemipareza, tulburarea de sensibilitate obiectivă,
afectarea câmpului vizual, tulburarea de coordonare, apărute precoce în cursul evoluţiei bolii;
Crizele epileptice sau tulburarea de mers apărute precoce în cursul evoluţiei bolii

VII. TABLOU CLINIC – (tratat )


B.A. realizeaza cel mai tipic tablou de dementa .
Tulburarile de memorie sunt mai accentuate in leziunile temporale si mai ales cand acestea
afecteaza corpii mamilari si hipocampul ;
cand leziunile afecteaza predominant lobii frontali sau fronto-orbitari tulburarile cognitive
propriu-zise sunt mai accentuate.
In interesarile subcorticale pot apare manifestari extrapiramidale – mai ales din seria
parkinsoniana -25-26%, tulburari ale vigilentei – mai ales somnolenta deranjanta - si fenomene
confabulatorii. Dementa subcorticala poate fi considerata in cazul B.A. ca un adaos la cea corticala
in formele avansate . Ea intra in discutie mai ales in cele vasculare.
In B.A. tulburarile neuropsihice ca apraxia, agnozia, afazia, si alte tulburari neurologice cum ar fi
cele extrapiramidale(25-26%) apar mai tarziu in evolutia bolii si niciodata nu o preced.
Forme clinice atipice :
1) Presbiofrenica : predomina tulburarile mnezice dar exista confabulatii – ca in sdr. Korsakov –
probabil implicati corpi mamilaro si fornixul;
2) Paranoida / paranoid-halucinatorie , cu delir de prejudiciu, de persecutie sau de gelozie ;
3) Melancolico-cenestopatica ;
4) Expansiv –euforica sau colerica ( cu implicatii medico-legale).
TABLOU CLINIC( predescu )
Insoteste modificarile cerebrale, progresul nu e intotdeauna paralel.
LA DEBUT : in jurul varstei de 55 ani,
-rar inainte de 45,
-uneori dupa 60.
 lent, progresiv de la cateva luni pana la 2-4 ani, greu de stabilit in timp.
Debutul sub 65-75 ani - se asociaza cu antecedente familiale de demente ;
- evolutia este mai rapida ;

21
- trasaturile sugereaza leziuni la nivelul lobilor temporali si parietali-
disfazia,dipraxia.
 Debutul tardiv-evolutie mai lenta deteriorare globala a functiilorc corticale superioara ;
 aparitia si agravarea tulburarilor mnezice, pacientii pierd capacitatea de fixare si evocare, fac depresii
reactive, pierd capacitatea de utilizare a experientei acumulate in situatii prezente ; “fatada personalitatii”
se conserva mai mult decat in boala Pick .
 Rar debut cu fenomene halucinator delirante , delirului predominant de prejudicu si gelozie, fac mai
dificila evidentierea deteriorarii psihocognitive.
Treptat :
- deficit mnezic global cu dezorientare temporo-spatiala ;
- scaderea capacitatii de judecata si rationament cu saracirea si sablonarea activitatii psihice si motorii ;
- vagabondaj, nerecunoasterea locurilor, incapacitate de a fixa repere ;
- atitudine fata de sine si cei din jur , stereotipa, bizara sau optuza, detasata;
- comportament imprevizibil , revendicativ, coleros agresiv aparut datorita fenomenelor delirant-
halucinatorii sau incapacitatii de intelegere a situatiilor existentiale ;
- lipsa spntaneitatii , stereotipii .
PERIOADA DE STARE – tulburarile afazo-agnozo – apraxice :
Afazia senzoriala :
 bolnavul nu intelege limbajul, da raspunsuri parafazice, gaseste greu sau deloc numele unor obiecte uzuale ,
prezinta intoxicatie prin cuvinte; poate apare logoreea , tulburari dizartrice, logocloniile= repetarea unei
silabe la mijlocul sau la finalul unui cuvant;
 Jargonofazia = bolnavii rostesc doar fragmentar cuvintele ( silabe sau cuvinte deformate )
 Iteratia verbala = ecolalie +palilalie( repetare involuntara a unuia sau mia multor cuvinte dintr-o fraza )+
logoclonie;
Agnozia optica :
 Agnozia formelor, culorilor , fizionomiilor explicata prin leziunile atrofice corticale ale polului occipital si
zonei calcarine ;
 Agnozia structurilor spatiale si actiunilor in spatiu determina dezorientarea atat in spatii noi cat si in spatii
cunoscute. Se exprima prin asimetria si dezordinea scrisului in pagina, prin alexie , prin agrafie; bolnavul nu
mai poate aprecia unitar elementele componente ale unei imagini, le recunoaste dar nu le poate asambla . De
asemenea pacientii pierd capacitatea de a percepe structura geografica si de a aprecia distantele.
Apraxia :
 Diminuarea progresiva a indemanarii si a capacitatii de executare a unor actiuni obisnuite aproape
automatizate – imbracatul, spalatul, reproducerea dupa model a unor figuri simple;
 Are 2 stadii : stadiul 1 de tulburari aparent functionale, insotita de pierderea coerentei actelor motorii
obisnuite, urmat de stadiul 2 cu miscari lipsite de scop si inteligibilitate. Perseverari neproductive in special
gestuale sunt frecvent; mai pot apare hipertonie musculara, tulburari de mers, crize epileptice.
 Tulburarea orientarii determina reactii de panica din partea pacientilor, care duc la conflicte cu
apartinatorii.
 Gesturile devin caricaturale , absurde, apare ecomimia= imitarea gesturilor interlocutorului.
 Deteriorarea functiilor psihice determina disolutia vorbirii si scrisului. Vorbirea este fortata, automata, cu
strigate si tipete stridente. Scrisul este fortat de asemenea, fenomene iterative ( repetitive) , scrierea
unor expresii ininteligibile, a unor litere deformate, repetate la nesfarsit.Treptat scrisul se reduce la
cercuri, linii curbe, apoi linii drepte.
 Delirul daca mai este prezent este fragmentar , absurd, confabulator.
Afectivitatea este relativ usor alterata, initial anxietatea afazicului care nu intelege mesajul verbal si care se
enerveaza mai ales cand isi gaseste greu sau deloc cuvintele; pe fondul de alternanta intre enervare si
anxietate apar episoade de jovialitate si buna dispozitie. Pot apare si reactii coleroase, impulsivitate pana la
agitatie psihomotorie; dupa agitatie poate apare apatia.
STADIUL TERMINAL: (dementa generala profunda) –tulburari neurologice: apar reflexele orale si de
prehensiune fortata – la apropierea unui obiect bolnavul misca buzele, face gestul de a apuca cu gura
obiectele , creion ,stilou etc; dezinhibitia reflexelor timpurii se continua cu miscari ca suptul , mestecatul,

22
semnul pastilei?, inghititul la excitanti cutanati, bolnavii duc obiectele la gura, le sug, mesteca, musculatura
bucala se afla intr-o miscare automata aproape continua.
! Moartea se datoreaza infectiilor sau crizelor epileptice.
Incidenta - forma precoce F:B = 3:2;
-forma tardiva : F:b = 2:1.
Debut –mai rapid in forma precoce;
-Insidiuos in forma tardiva.
Evolutie –mai rapida (2-5 ani, medie 3 ani)in forma precoce;
-mai lenta (5-12 ani, medie de 6 -7 ani) in forma tardiva, cu perioade stationare de cateva luni /
ani.
Episoade de agravare in:
 Situatii patologice somatice (bronhopneumonie, traumatisme); Traume (chiar minore);
 Schimbarea mediului ambient (spitalizare, internare intr-un azil,schimbarea domiciliului.)
MMSE scazut cu 3-4 pct/an.
Iesirea din circuitele sociale si apoi din cel familial – mult mai rapida si mai dramatica in forma precoce.
Formele clinice atipice se intalnesc mai ales in B.A. tardiva.
Contextual somatic sanatos, in general pentru forma precoce.
afectiuni cornice ale varstei a IIIa pentru forma tardiva.
B.A. nu este o b. mortala, cu toate acestea durata de viata a acestor pacienti este semnificativ mai
coborata fata de restul populatiei
Moartea survine prin :afectiune intercurenta infectioasa (bronhopneumonie, TBC, infectii urinare,
infectiile escarelor).
afectiune dismetabolica (casexie, dezhidratare, uremie).
! Kaplan : supravietuire medie 8 ani , cu extreme intre 1 si 20 de ani .

VIII. INVESTIGATII PARACLINICE – vezi partea generala.

IX. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL


Vezi partea generala
ICD :
 Tulburare depresiva F 30-39;
 Delirium F05;
 Sdr. amnestic organic F 04;
 Alte demente primare b. Pick , b. Huntingon , b. Creutzfeldt – Jacob, F 02;
 Demente secundare asociate cu o varietate de boli somatice ,stari toxice , F.02.8;
 Retard mental usor, mediu, sever .
+ imbatranirea normal

X. TRATAMENT – managementul clinico- terapeutic al pacientilor cu B.A. - tratat

Plan terapeutic de asistenta clinica si ambulatorie a pacientilor cu dementa in B.A.


 Stabilirea si mentinerea unei colaborari terapeutice intre medic, pacient si familie este esential in
ingrijirea acestor pacienti . Familia poate atrage atentia asupra modificarilor in starea pacientului
deoarece acesta nu are intotdeauna constiinta tulburarii sale.
 Familia si pac trebuie informati / educati in masura posibilitatilor asupra simptomatologiei si evolutiei
bolii
 Alegerea unui plan terapeutic incepe cu evaluarea simptomatologiei si este urmat de evaluari periodice
ale eficientei terapiei.
 Trat variaza pe parcursul evol bolii si psihiatrul trebuie sa urmareasca simptomele cognitive si
noncognitive.
 Abordarea terapeutica in functie de gadul deteriorarii cognitive

1) Pacienti cu deteriorare cognitiva usoara

23
 Probleme sunt legate de acceptarea bolii, atat de catre pacient cat si de familie , a limitarilor ce apar si
care pot fi depasite prin masuri generale : liste, calandare, indicii vizuale , etichetari. Apare un sentiment
al pierderii , stigmatul afectiunii psihiatrice .
 Se impun masuri precum avertizarea asupra conducerii auto – limitarea ei pana la renuntare; masuri
administrative precum numirea unui reprezentant legal care sa poata lua decizii in locul pac., testamentul
, decizii legate de institutionalizarea ulterioara .
 Apartinatorii pot beneficia de grupuri de suport, ONG-uri ce ofera ajutor.
 Trat. mdm poate include inhibitori ai acetilcolinesterazei desi exista date numai pt pacientii cu
deteriorare medie; vit E ( profil bun al efectelor sec., absenta interactiunilor medicamentoase )
impreuna sau separat de inhibitorii acetilcolinesterazei; selegilina .

2) Pacienti cu deteriorare cognitiva medie


 Pe masura avansarii bolii pacientii vor necesita supraveghere continua deoarece creste riscul accidentelor
datorate deficitului mnezic, poate apare vagabondajul, adiministrarea finantelor poate fi preluata de
apartinatori , se interzice conducerea auto . Apartinatori pot necesita ajutor in ingrijirea pacientului .
 Tratament medicamentos : continuarea sau initierea tratamentului cu inhibitori ai acetilcolinesterazei .
 Pot apare halucinatii sau idei delirante - daca nu produc alterarea starii pacientului si nu sunt insotite de
agitatie sau agresivitate , pot fi tratate prin distragerea atentiei pac. si mentinerea lui in conditii de
siguranta. Daca simptomatologia psihotica afecteaza starea pac. sau pun viata lui in pericol sau a celor
din jur, sunt indicate doze mici de antipsihotic. Acelasi trat. se poate administra si in cazul agitatie si
agresivitatii fara fen. psihotice sau se poate apela la carbamazepina, valproat, trazodona, buspirona sau
SSRI. Daca tulburarile de comportament apar intr-un anumit moment al zilei si sunt limitate in timp se
pot administra si benzodiazepine.
 Depresia este frecventa in aces stadiu si trebuie tratata cu seriozitate :).

3) Pacientii cu deteriorare cognitiva severa si profunda


 Pacientii sunt sever incapacitatii si aproape complet dependenti de ceilalti pentru functii de baza
( alimentatie, igiena, imbracaminte) . Familiile se lupta cu sentimente de impovarare excesiva, vina si
pierdere.
 Tratamentul medicamentos poate fi continuat dar nu exista dovezi ale utilitatii inhibitorilor
acetilcolinesterazei .
 Depresia este mai putin probabila dar daca este prezenta trebuie tratata.
 Simptome psihotice, agitatia sunt prezente frecv. si trebuie tratate medicamentos daca prezinta risc
pentru pacient sau apartinatori.
 In acest stadiu este importanta asigurarea unei ingrijiri fizice adecvate pentru prevenirea instalarii
escarelor datorate decubitului prelungit sau contracturilor musculare.
 Psihiatrul trebuie sa pregateasca familia pentru decesul pacientului, ideal discutiile legate de ingrijirile
paleative ( intubatie, alimentare pe sonda,resuscitare ) au avut loc inainte cand pacientul putea participa
activ la ele.
COMPLIANTA LA TRATAMENT – motive de non-complianta :
 Senzatia inutilitatii tratamentului datorita evilutiei progresiv degradative a pacientului;
 Administrarea zilnica ;
 Nivelul de educatie, , credinte si modele culturale.
 Efectele secundare ale medicamentelor.

EFECTELE PSIHOSOCIALE ALE B.A.


o Dementa A. este o boala a intregii familii iar persoana ce ingrijeste bolnavul trebuie sa beneficieze de
asemenea de atentie pentru se confrunta cu numeroase probleme : acceptarea dg. , stres, medierea
conflictului intrafamilial, planificarea viitorului .
o De aceea ingrijitorul prezinta risc pentru o serie de afectiuni : somatice, depresie, scadere in greutate,
insomnie, abuz de alcool, cresterea consumului medicatiei psihotrope; poate apare abuzul verbal sau
fizic al pacientului cu dementa. De asemenea poate avea sentimente de vina , rusine, manie,

24
neputinta, furie si deznadejde . Are nevoie de ajutorul restului familiei, a medicului de familie,
prieteni, persoana angajata pentru ingrijirea pacientului , centre de zi pentru pacientii cu dementa.

DEMENTA
DEPENDENTA SI PROBLEME
COMPORTAMENTALE

Povara asupra
Factori ingrijitorului Factori protectori
agravanti Ajutor din parte
Izolarea sociala comunitatii, familiei.
Lipsa Concentrare asupra
informatiilor Solicitarea asupra problemelor existente.
Relatii ingrijitorului Cunostinte si
intrafamiliale Psi hologica aptitudini.
incordate Fizica Relatii intrafamiliale
Emotii explozive, Finanaciara armonioase.
puternice Sociala Counselling , suport
emotional.

Interventia psihologica :
 Sustinerea psihologica: discutii despre sentimentele personale, terapie de grup (schimbarea perspectivei de
la “ credeam ca sunt singur “ la “ stiu ca am un rol pe lume – ingrijesc pe cineva, nu sunt singur”, invatare,
ajutor/ sprijin de la un ingrijitor la ingrijitor
 Counselling / terapie cognitiva/ training de relaxare/ managementul stresului – combat stresul ,anxietatea ,
depresia;
 Evaluarea impacului emotional – constientizarea ca sentimentele apartinatorilor se datoreaza comport.
primitiv, infantil al pac.;
 Evaluarea atentiei acordate propriei persoane;
 Relatii interpersonale si comunicare – modul in care ingrijitorul comunica in incercarea de a schimba un
comportament poate determina cat de mult succes va avea in modificarea comportamentului.
Interventia educationala :
 Informarea
 Imbunatatirea aptitudinilor de ingrijire a pacientului la domiciliu;
 Invatarea de aptitudini terapeutice de rezolvare a problemelor curente , tehnici de abordare
comportamentala;
 Planificare pentru urgente, planificare legala, finanaciara.
Dezvoltarea unui sistem de sustinere

25
 Personal , al familiei;
 In cadrul comunitatii;
 Profesional : asistent social, asistent medical , infirmier pentru efectuarea toaletei , imbracarea pacientului,
etc.

FACTORI CARE POT INFLUENTA DECIZIILE TERAPEUTICE

1. AFECTIUNI COMORBIDE :
 Afectiuni medicale generale – deteriorarea mnezica si afazia fac dificila cooperarea pacientului la
anamneza, la examinarea fizica si investigatiiile de laborator, de unde rezulta ca implicarea ingrijtorului
este esentiala;
 Delirul – poate fi asociat cu medicatia pt afectiuni generale, neurologice, si cu toata medicatia psihotropa
–litiu, alti stabilizatori ai dispozitiei , antidepresive triciclice, SSRI-uri, benzodiazepine. Evitarea
medicatiei in exces utilizarea celei mai mici doze eficiente, monitorizare atenta a pacientului, cautarea
cauzei si tratamentul prompt pot diminua prevalenta si morbiditatea cauzata de delir.
 B. Parkinson – deteriorarea cognitiva poate fi ameliorata de agentii dopaminergici administrati pt
simptomele motorii ; acesti agenti pot determina mai ales la cei cu dementa asociata halucinatii vizuale
si alte manifestari pihoprotective – simtomatologia de acest fel tb tratata daca provoaca alterarea starii
pac. Acesti pacienti sunt mai predispusi la depresie si tb facut un dg diferential riguros intre dementa si
depresie.

2. SITUATII DEPENDENTE DE LOCUL ASISTENTEI PACIENTULUI


 Pacient asistat la domiciliu – probleme: tulb. de somn, vagabondaj, acuzatii la adresa ingrijitorului ,
comportament amenintator sau agresivitate, refuzul acceptarii ajutorului . Tratament medicamentos ,
ajutor din exterior – angajat, centre de zi necesare pentru a asigura ingijitorului o perioada de repaos .
30% din partenerii pacientilor cu dementa A. vor dezvolta o tulburare depresiv.
 Centru de zi : mediu protejat, stimulare adecvata pe parcursul zilei .Practica a arata ca pacientii
beneficiaza de pe urma participarii la o activitate ordonata. Nu trebuie insa suprastimulat pentru a nu
decompensa tulburarile de comportament.
 Pacient institutionalizat : 2/3 din pacientii din institutii sufera de dementa si aprox. 90% din ei au
tulburari comportamentale. Pregatirea personalului este f. importanta, monitorizarea atenta ( mai ales a
trat antipsihotic – risc crescut de diskinezie tardiva pt varstnici , de sex feminin sau cu TCC-uri in
antecendente.
 Pacient spitalizat in sectii de medicina generala sau chirurgie – risc crescut pt 3 tipuri de problem: 1)
pacient vulnerabil, pot apare tulburarile de comportament datorita fricii, neintelegerii explicatiilor,
uitarii lor. Trebuie insotit de ingrijitor. 2) risc crescut pt delir, tb monitorizata atent medicatia,
electrolitii, hidratarea, trat. prompt afectiuni infectioase. 3) pacientii nu pot comunica aparitia sau
localizarea durerii de aceea starile de iritabilitate sau agitatie tb evaluate atent pt ca pot fi semne ale
disconfortului.
 Pacient spitalizat in serviciul psihiatric : ajunge la internare pentru tulburari psihotice, de
comportament , afective care reprezinta un pericol pt sine sau cei din jur.

3. FACTORI DEMOGRAFICI SI SOCIALI


 Varsta , pune probleme la cei cu debut precoce- dificultati de acceptare a diagnosticului, evolutie mai
rapida, renuntarea la aspecte active ale vietii – serviciu de ex. Cei cu debut tardiv au probleme medicale
multiple , dizabilitate mai mare raportat la acelasi nivel cognitiv.
 Sexul , femeile au risc crescut pt B.A. , sunt institutionalizate mai repede.
 Alti factori demografici: suportul social, disponibilitatea resurselor, apartenenta etnica.
 Istoric familial – rudele de gradul 1 au risc de 2-4 ori mai mare de a face boala comparativ cu populatia
generala , de unde preocuparea lor asupra riscului aparitiei bolii .Se poate recomanda consult genetic
pentru evaluarea mai exacta e riscului de boala.
26
Tratament –suportiv
tratamentul conditiilor medicale associate.
Nutritie adecvata.
Exercitii fizice si activitati corespunzatoare.
Mediul bolnavului trebuie sa cuprinda elemente care s ail orienteze temporo-spatial.
Odata cu scaderea functionalitatiiplasarea intr-o casa de ingrijire.

TRATAMENT MEDICAMENTOS AL TULBURARILOR COGNITIVE


! Trat. specific al b. Alzheimer trebuie iniţiat odată cu dg. cazului. Acesta se va stabili în funcţie de stadiul
evolutiv al bolii:
a) Boala Alzheimer – forme uşoare (scor MMSE 20-26):
 Inhibitorii de colinesteraze reprezintă medicaţia de primă alegere
1. Donepezil – doză zilnică 5-10 mg
2. Rivastigmină – doza zilnică 6-12 mg
3. Galantamină – doza zilnică 16-24 mg
! În stadiile incipiente în care inhibitorul de colinesterază nu este tolerat poate fi recomandată
memantina.
b) Boala Alzheimer – forme moderate (scor MMSE 11-19) – sunt indicaţi inhibitorii de colinesteraze,
asociaţi sau nu cu memantină sau, ca alternativă, memantină în monoterapie.
 Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate
adăuga memantina (doză zilnică 10-20 mg) la tratamentul cu inhibitori de acetil colinesterază, mai
ales atunci când boala are o evoluţie rapid progresivă. Memantina poate fi folosită în această situaţie
şi în monoterapie , ca alternativă la terapia de combinaţie.
 Formele moderate de boală Alzheimer (scor MMSE 10–14) ar trebui tratate cu o combinaţie de
inhibitor de acetilcolinesterază şi memantina (doză zilnică 10-20 mg).
c) Boala Alzheimer – forme grave (scor MMSE 3-10):
 Memantina reprezintă medicaţia de primă alegere (doză zilnică 10-20 mg).
 Donepezilul reprezintă medicaţia de a doua alegere, în caz de intoleranţă sau lipsă de răspuns la
memantină.
 Pentru formele grave de boală Alzheimer (scor MMSE 5-10), terapia combinată cu memantină şi
inhibitor de colinesteraze este recomandată în cazul în care răspunsul clinic la memantină nu este
satisfăcător.
 În caz de ap. a ef. adverse sau de lipsă de răspuns la terapie se poate opta pt. înlocuirea unui preparat
cu altul din aceeaşi clasă
 În cazul scăderii scorului MMSE sub 10, tratamentul cu inhibitor de colinesterază nu trebuie
întrerupt.

I. SUBSTITUTIA ACETILCOLINEI
 s-a dovedit benefica simptomatic, s-a sugerat ca ar avea si rol de incetinire a degradarii prin activarea
receptorilor colinergici ce ar putea altera mecanismul de procesare a APP.
STRATEGII DE INLOCUIRE A ACETILCOLINEI :
1. ADMINISTRAREA DE PRECURSORI AI ACETILCOLINEI;
2. INHIBITORI AI ACETILCOLINESTERAZEI;
3. ADMINISTRAREA DE AGONISTI DIRECTI AI RECEPTORILOR COLINERGICI ;
4. CRESTEREA INDIRECTA A ACTIVITATII COLINERGICE CEREBRALE.

1. PRECURSORII ACETILCOLINEI : colina si lecitina au fost incercati dar fara succes, in LCR-
ul pacientilor cu B.A. exista mai multa colina decat la subiectii de control; problema poate fi legata
de preluarea colinei nu de disponibilitatea ei.
2. INHIBITORI AI ACETILCOLINESTERAZEI

27
La nivel cerebral exista 2 tipuri de colinesteraze: butirilcolinesteraza si acetilcolinesteraza, iar inhibitorii
sunt diferiti din punct de vedere structural, au diferite specificitati pentru fiecare dintre ele, profile diferite de
eficienta si efecte adverse, pot avea diverse actiuni subsidiare care pot fi relevante clinic.
TACRINE = inhibitor reversibil , necompetitiv al acetilcolinesterazei si butirilcolinesterazei, cu actiune
centrala.
 INDICATII : tratament simptomatic B.A usoara sau moderata;
 DOZARE SI ADMINISTRARE : de 4 ori pe zi, se incepe cu 10 mg/doza si se titreaza la fiecare 6
saptamani pana la 40 mg/doza => 160mg/zi ; trebuie monitorizate TRANSAMINAZELE.
 EFECTE ADVERSE: simpt. gastro-intestinale – greturi, varsaturi, diaree, transpiratii abundente si
bradicardie, cefalee si mialgii. Cel mai important efect advers = cresterea transaminazelor
,asimptomatica si reversibila.
 AVANTAJE /DEZAVANTAJE: 30- 40% din pacienti au beneficiat de efectele terapeutice, raspunsul
depinde de doza dar tolerabilitatea si hepatotoxicitatea au limitat utilizarea. Administrarea frecventa este
de asemenea un dezavantaj.

DONEPEZIL ( ARICEPT, DAVIA ) = inhibitor reversibil al acetilcolinesterazei (inalta selectivitate pt.


acetilcolinesteraza). Timp ½ = 70-80 ore, nivel stabil plasmatic dupa 15 zile, este metabolizat hepatic de
enzimele sistemului citocromului P 450, teoretic ar putea sa apara interactiuni medicamentoase cu compusi
metabolizati la acelasi nivel.
Selectiv actioneaza la nivelul SNC si mai putin in periferie.
 INDICATII : B.A. forma usoara si moderata;
 DOZARE SI ADMINISTRARE : se incepe cu 5 mg/zi timp de o luna, dupa care se creste doza la 10
mg/zi pentru reducerea efectelor secundare. Se recomanda administrarea seara pt a minimaliza efectele
gastro-intestinale. Dimineata se recomanda administrarea la cei la care apare insomnia ca efect secundar.
 EFECTE SECUNDARE : diaree, greturi, varsaturi, scaderea in greutate, crampe musculare, oboseala,
insomnie, ameteli.
In general sunt usoare si tranzitorii , apar devreme in administrare si se remit frecvent in cateva zile, cu
continuarea tratamentului.
! Se impune prudenta la administrarea la pacientii cu bradicardie si tulburari de conducere,Ulcer
gastric, astm bronsic.
Aparitia efectelor adverse depinde si de ritmul titrarii .
Testarea functiei hepatice nu este obligatorie ! – modificarile sunt minime si nesemnificative clinic.
 AVANTAJE/DEZAVANTAJE : administrare in doza unica, nu prezinta hepato-toxicitate , efecte
secundare tranzitorii si fara gravitate clinica; s-a observat imbunatatira semnificativa a functiei cognitive,
reducerea simptomelor neuropsihice la aproximativ 40% din pacienti , asociata cu reducerea stresului
ingrijitorului.

RIVASTIGMINA (EXELON) = inhibitor de tip carbamat al acetilcolinesterazei, faciliteaza neurotransmisia


colinergica prin incetinirea degradarii acetilcolinei eliberate de neuronii colinergici intacti dpdv functional.
Inactiveaza enzima pentru aprox 10 ore, desi T ½ =1-2 ore, determina o inhibare “pseudoireversibila”.
Rivastigmina este selectiva cerebral – mai ales cortex si hipocamp. Adm. cu alimente incetineste absorbtia
cu pana la 90min. Eliminarea e renala, iar cit P450 este f. putin implicat in metab. rivastigmine
! Efect maxim pe simpt. legate de memoria de scurta durata, pare a avea eficienta mai mare la pac.>75 de
ani si la nefumatori.
 INDICATII : tratament simptomatic B.A. usoara si moderata
 DOZARE SI ADMINISTRARE: se va administra impreuna cu alimentatia de 2 ori pe zi ,incepand cu
1,5mg * 2 / zi si crescand la interval de minin 2 saptamani pana la doza eficienta de 3-6 mg * 2 / zi ( 6-
12mg/zi)
 Plasturele transdermic are 5 cm2 (contine 9mg ce elibereaza 4,6 mg rivastigmina / 24ore) sau 10
cm2 ( contine 18mg si elibereaza 9,5 mg rivastigmina / 24 ore) Se incepe trat cu 4,6mg/zi timp de
minim o luna si se creste apoi la 9,5 mg/zi. Se recomanda schimbarea periodica a zonei de
aplicare( piele curata, fara par, fara leziuni). Are de 3 ori mai putine efecte adverse din sfera greata
/varsaturi comparativ cu capsulele, potential redus de interactiuni medicamentoase.

28
 EFECTE ADVERSE : usoare sau moderate, se rezolva fara interventie terapeutica . Cele mai frecvente:
astenie, anorexie, vertij, somnolenta, vomismente. Apar la inceputul tratamentului sau la cresterea dozei.
 Sexul feminin este mai predispus la ef secundare ca greturi, varsaturi, pierderea apetitului si scadere
ingreutate. TREBUIE MONITORIZATA GREUTATEA .
 Prudenta la pacientii cu tulburari de conducere.
! Nu se produc modificari ale testelor de laborator sau a ECG –ului, de aceea nu tb monitorizate!
 AVANTAJE/DEZAVANTAJE: comparativ cu donezepilul, are 2 adm. pe zi, si o titrare mai complexa;
beneficii si pe termen lung, eficienta si la cei cu risc vascular – posibil eficienta in dementa vasculara; in
general este mai ieftina decat donepezilul .

GALANTAMINA (REMINYL) = inhibitor competitiv, reversibil, al acetilcolinesterazei si modulator


allosteric al R nicotinici .
Timp ½= 6 ore. 50% eliminata prin urina, jumatate ca metabolit, jumatate neschimbata.
 INDICATII : B.A. usoara si moderata.
 DOZARE ADMINISTRARE :
 Prima luna 4mg * 2 / zi= 8mg /zi;
 A 2-a luna 8mg*2/zi= 16mg/zi;
 Dupa evaluarea eficientei clinice si a tolerantei se creste la doza de intretinere =
24mg/zi= 12mg*2/zi.
 Se va administra de preferinta la mesele de dimineata si seara si se va asigura un aport
lichidian corespunzator.
 EFECTE ADVERSE: gastro-intestinale- greturi , varsaturi, sunt tranzitorii si se remit in aprox o
saptamana.
 AVANTAJE/DEZAVANTAJE : eficienta clinica dovedita prin teste ADAS-cog, CIBIC-plus la fel ca si in
cazul celorlalte medicamente din clasa sa.

METRIFONATE = pro-drog care va fi convertit enzimatic la dichlorvos= inhibitor colinesterazic ireversibil,


atat acetilcolinesteraza cat si butirilcolinesteraza.
 INDICATII : B.A. usoara si moderata.
 DOZARE SI ADMINISTRARE : 60-80mg/zi in priza unica, in functie de greutatea pacientului.
 EFECTE ADVERSE: gastro-intestinale – greata, varsaturi , diaree, slabiciune si crampe musculare .
 DEZAVANTAJ: nu exista pe piata; datorita severei slabiciuni musc. aparuta in unele cazuri,
neurotoxicitate, polineuropatie.

ALTI INHIBITORI AI ACETILCOLINESTERAZEI :


 FIZOSTIGMINA : profil beneficiu/risc inaccepabil , nu este pe piata;
 HEPTILFIZOSTIGMINA : ef secundar sever = anemia aplastica- nu este pe piata;
 HUPERZINA A- in cercetare.

3. AGONISTI DIRECTI AI RECEPTORILOR COLINERGICI


AGONISTI MUSCARINICI: singurul inca in cercetare TALSACLIDINA, efecte mai mult pe tulb.
comportamentale decat pe fc. cognitiva, la doze tolerabile.
AGONISTI NICOTINICI: receptorii colinergici nicotinici sunt importanti pentru procesul de invatare si
pentru memorie. Nicotina imbunatateste atentia si procesarea informatiilor. Cercetarile sunt in desfasurare.
ACETIL-L-CARNITINA = agonist colinergic partial , poate actiona si asupra altor neurotransmitatori,
poate avea actiune neuroprotectoare , cu proprietati antioxidante , efecte de stabilizare membranara si de
protectie a functiei mitocondriale.
Studiile au aratat eficienta pe memoria de scurta durata ,deterioararea cognitiva, si posibil ar putea incetinii
progresia bolii la subiectii mai tineri. In cercetare!
4. CRESTEREA INDIRECTA A ACTIVITATII COLINERGICE CEREBRALE.
FACTORUL DE CRESTERE NERVOASA = NGF , nerve growth factor. In cercetare, nu trece bariera
hemato-encefalica, tb injectat intraventricular .

29
Antagonisti non-competitivi al R glutamate tip NMDA (Glutamat + -efect neurodegenerative) blocheaza
actiunea citotoxica a acestora)

II. MODULATORII GLUTAMATULUI


GLUTAMATUL= cel mai raspandit neurotransmitator excitator , cel mai rapid la nivelul cortexului ,
hipocampului , la nivelul celulelor piramidale neocorticale – afectate in mod selectiv in B.A. Poate
avea rol important in dementa datorita datorita actiunii sale ca excitotoxina , cauzand moarte
neuronala daca sunt eliberate cronic nivele ridicate de glutamat. Exista mai multi receptori ai
glutamatului dar NMDA = N-metil-D-aspartat este important datorita capacitatii sale de potentare pe
terment lung.
MEMANTINA ( EBIXA) = antagonist cu afinitate moderata a receptorului NMDA , blocand activitatea
patologica a receptorilor NMDA , datorata nivelelor excesiv de ridicate ale glutamatului sinaptic, mentinand
totodata activarea fiziologica necesara formarii memoriei si procesului de invatare.
Concentratia plasmatica stabila este obtinuta in ziua a 11-a de tratament la o doza de 20 mg /zi. Este
excretata predominant prin urina.
 INDICATII : B.A. moderata si moderat-severa.
 DOZARE/ADMINISTRARE : - conform prospect de pe site-ul medicamentului – se administreaza in
doza unica dupa aceasi regula ( 5mg prima saptamana, 10 mg a 2-a , 15 a 3-a, 20 mg a 4-a saptamana )
 Prima saptamana 5mg/zi dimineata;
 A 2-a saptamana 10mg/zi , cate 5mg dimineata si seara;
 A 3-a saptaman 15mg/zi ( 10 mg dimineata si 5mg seara)
 A 4-a saptamana cate 10mg *2/zi = 20mg/zi =doza de intretinere.
 EFECTE ADVERSE: usoare si moderate ca severitate; vertijul si cefaleea cele mai frecvente, usoara
crestere a incidentei halucinatiilor, au mai aparut constipatie, somnolenta , HTA.
 AVANTAJE/DEZAVANTAJE: inbunatateste starea generala, intarzie institutionalizarea, eficient pe
termen lung, posibil cu efecte pozitive asupra agitatiei, risc scazut de efecte secundare chiar si la
varstinici.

! Nu are contraindicatii in astmul bronsic si ulcerul gastric ca inhibitorii acetilcolnesterazei.

a. (DA) usoara (MMSE=20-26) inhibitori de Ach colinesteraza;


b. (DA) moderata (MMSE=11-19) inhibitori de Ach colinesteraza+/_ Memantina
c. (DA) severa (MMSE=3-10)  memantinum (Ebixa) intoleranta,lipsa de raspuns;
+/_Donepezil(Aricept).

III. MODULATORII CELULEI GLIALE


PROPENTOFYLINA – scos din fabricatie , dificil de administrat, beneficii nu clare.
ANTIOXIDANTI SI INHIBITORI AI MONOAMINOXIDAZEI
INHIBITORI AI MONOAMINOXIDAZEI – fara dovezi ale eficientei.
ANTIOXIDANTII

VITAMINA E ( ALFA-TOCOFEROL ) SI SELEGILINA


Au rol in reducerea lezarii neuronale si astfel in incetinirea evolutiei bolii. Dintre cele 2 , vitamina E este
mai ieftina , cu mai putine efecte secundare, recomandata pentru B.A. usoara si moderata.
GINGKO BILOBA: ↑ fluxul sg, ef antagonist asupra factorului activator plachetar, ↑ toleranta la anoxie a
neuronilor, previne deteriorarea membranara cauzata de radicalii liberi – ultima cea mai importanta in
dementa.
 INDICATII : poate fi utilizat în formele uşoare de boală, dacă s-au încercat diferiţi inhibitori de
colinesterază fără răspuns clinic satisfăcător, ca medicaţie de a doua alegere şi în formele medii de boală,
ca medicaţie de a treia alegere. Inca nu sunt studii valoroase care sa-i dovedeasca utilitatea in dementa ,
este folosit mai ales pt tulburari circulatorii .
 DOZARE : 120-240 mg/zi .
30
 EFECTE ADVERSE: tulburari gastro-intestinale usoare cefalee, reactii alegice dermice. Prudenta la cei
sub tratament anticoagulant cu agenti antiplachetari sau la cei cu diateza hemoragica.
 AVANTAJE /DEZAVANTAJE : inca nu sunt clare.

! TERAPIA ANTIINFLAMATORIE: se pare ca aduce beneficii obiectivabile la testarile


neuropsihologice , dar datorita toxicitatii medicatiei nu se pot recomanda uzului general – efecte
secundare gastro-intestinale severe. Agentii nonsteriodali selectivi pentru COX-2 pot datorita ef.
Secundare reduse reprezenta o solutie terapeutica pe viitor. ( celecoxib, rofecoxib).

! TERAPIA NEUROENDOCRINA –inca in studiu, administrarea terapiei susbstitutive cu estrogeni la


pacientele in postmenopauza poate fu luata in considerare pentru prevenirea sau tratamentul B.A.

! NOOTROPE CEREBRALE: derivati de pirolidinona, activi la nivel SNC, care determina ↑ generala a
metabolismului la nivel SNC. Ar trebui sa duca cresterea capacitatii de invatare si memorare, sa cresca
rezistenta generala a creierului impotriva injuriilor .

PIRACETAMUL
 nu i s-a dovedit eficienta in dementa.
 400mgx3/zi-4-6luni;
 fecte adverse: agitatie.

CEREBROLYSIN = amestec de peptide provenite din creierul de porc.


 INDICATII : poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de boală, în monoterapie dacă medicaţia de
primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza efectelor adverse sau în asociere dacă nu se obţine
un răspuns clinic satisfăcător cu medicaţia de primă sau a doua alegere; eficienţa Cerebrolysinului în
boala Alzheimer uşoară şi moderată prin ameliorarea tulburării cognitive şi impresiei clinice globale,
după 6 luni de administrare îm doză de 10 ml/zi. Se mai indica in disfunctii cerebrale oganice,
metabolice si neurodegenerative ca B.A. , AVC-uri TCC-uri.
 DOZARE /ADMINISTRARE: se pot administra doze unice de pana la 50ml sol Cerebrolysin, dar se
prefera curele , cu administrare zilnica timp de 10-20 de zile a unei doze intre 5si 30 de ml sol
injectabila/perfuzabila. Intre cure trebuie lasat un interval liber egal cu durata curei. 5ml se pot
administra i.m. , 10 ml i.v. iar peste 10ml in perfuzie i.v. lent intre 15-60 min.
 EFECTE ADVERSE : agitatie( agresiune , confuzie, insomnie, ) hiperventilatie, hipotonie, oboseala,
tremor, depresie, apatie, ameteala, simptome de gripa. Mai pot aparea tulburari gastro-intestinale. Daca
se injecteaza prea repede poate apare senzatie de caldura locala, -prurit, arsura, hipersensibiitate, reactii
vasculare, dureri cervicale sau ale membrelor.
! Prudenta in caz de diateza alergica, convulsii GM , epilepsie. NU se administreaza in caz de
insuficienta renala acuta.
 AVANTAJE/DEZAVANTAJE : efect antiamiloidogenic, asigura neuroprotectie, ,efect neurotrofic,
stimuleaza neuroplasticitatea reparatorie , stimuleaza neurogeneza cu un efect de lunga durata si toleranta f
buna. . Incetineste evolutia procesului patologic, amlioreaza simptomele clinice si impresia clinica globala,
creste gradul de autonomie, amelioreaza tulburarile comportamentale.

ALTE STRATEGII TERAPEUTICE –vezi tratat.pt aiureli :)


ANTIVERTIGINOASE- Cinarizina (Stugeron) 25mgx3/zi
MEDICATIE VASOACTIVE – Nicergolina (Sermion) 10x3/zi (↓ rezistenta vasculara, ↑ fluxul sg arterial,
consum de O2 si glucoza).

TRATAMENTUL TULBURARILOR AFECTIVE SI COMPORTAMENTALE


DEPRESIA :

31
 Tratament nonfarmacologic – psihanaliza in primele faze ale bolii , pentru a creste senzatia de
control propriei persoana, imbunatatirea propriei imagini , reducerea anxietatii; - terapia cognitiva pt
cei cu declin cognitiv usor, pentru a combate perceptiile negative si a dezvolta mai multe cai
adaptative de a face fata situatiei; - strategi comportamentale pt cei cu deteriorare cognitiva
semnificativa; - mediu familial, rutina zilnica predictibila, evitarea exceselor, dieta echilibrata.

 Tratament farmacologic: alegerea AD se bazeaza pe istoric de raspuns personal sau familial, efecte
adverse si interactiuni medicamentoase .

1. SSRI-urile au devenit de prima intentie datorita tolerabilitatii, efectelor secundare si sigurantei in caz de
supradoza . Nu au efecte anticolinergice, nu se cunosc efecte secundare cardiotoxice .
2. Fluvoxamina si sertralina sunt de preferat pt timp ½ scurt, nu au metaboliti activi, putin interactiuni
medicamentoase, curba de raspuns liniar. Fluoxetina – NU pt ca au aparut simptome extrapiramidale ,
akatisie si distonie.
3. AD ciclice au ef. adverse anticolinergice , dau hTA , au potential cardiotoxic, sunt sedative.
4. TRAZODONA –putine efecte anticolinergice dar efect sedativ;hTA, aritmii, priapism confuzie.
5. BUPROPION – nu prezinta efecte anticolinergice , sedative sau cardiovasculare. . Efecte adverse
:anxietate, agitatie, insomnie, scadere in greutate. Activarea sistemului dopaminergic poate induce
fenomene psihotice.
6. IMAO : efecte adverse = hTa si restrictiile alimentare limieaza utilizarea.
7. TEC – depresii severe sau psihotice, risc suicidar, refuz alimentar cu malnutritie, intoleranta la AD
datorita efectelor secundare sau lipsa de raspuns la AD . Poate produce deteriorare temporara a memoriei
dar nu deteriorari cerebrale permanente. Datorita accentuarii sdr. confuzional dupa TEC se recomanda
intervale lungi intre tratamente si aplicarea unilaterala a electrozilor. .Dupa un raspuns pozitiv la terapia
electroconvulsivanta pacientul trebuie sa continue cu sedintele de terapie sau sa i se administreza AD.
Daca pacientul nu raspune la AD = doza corespunzatoare, pacient compliant 6-8 sapt. , trebuie sa se
aiba in vedere cresterea dozelor , schimbarea clasei de AD , stimulare cu litiu, triodotironina T3,
methylphenidate sau combinatii de AD.
Daca raspunsul este favorabil se recomanda continurarea terapiei peste 2 ani pentru a preintampina
recaderile.
TULBURARILE COMPORTAMENTALE
58 % din pacientii cu B.A. au o tulb comport semnificativa: delir, agitatie, perturbarea ritmului somn /veghe,
cel mai comun simptom psihotic este delirul de persecutie.
 Tratament nonfarmacologic : adaptarea si simplificarea mediului inconjurator ;
1) Falsa identificare = a unei persoane familiare ca fiind un impostor ( fenomenul Capgras) ; perceperea
prezentei unor persoane in locuinta cand pacientul este singur; considerarea imaginilor de la tv ca fiind
reale; nerecunoasterea propriei imagini in oglinda. Se simplifica ambianta, iluminare corespunzatoare,
distragerea atentiei, securizarea pacientului . Comportamentul reapare frecvent.
2) Idei delirante si halucinatii – liniste, securizare, distragerea atentiei .
3) Tulburarile de memorie : programe scrise ale activitatii zilnice, indicii vizuale, etichete, activitate
ordonata;
4) Afazia : apartinatorii vb calm , rar , vocabular simplu, propozitii scurte, atentie la indicii nonverbali;
5) Vagabondaj : cu scop ( cautarea unor rude, prieteni etc) ; fara scop – agitatie, akatisie hiperactivitate fara
scop, vagabondaj nocturn. Inchizatori securizate, alarme interioare, bratari de identificare.
6) Agitatia si agresivitatea – rezultatul dezinhibitiei sau diminuarii contolului impulsurilor; abordare
directa , fara amenintari, atingere usoara spate/ brat daca nu se retrage , atitudine/ voce calme
,securizante dar discret directionate .. Nu se discuta in contadicoriu cu pacientul, i se distrage atentia.
7) Reactii catastrofice = reactii emotionale exagerate; trebuie evitate cererile excesive, sarcinile pacientului
sa fie simple, bazate pe comportamente invatate.
8) Insomnia: evaluarea factorilor ce pot determ. insomnia, program regulat de somn, evitarea somnului pe
parcursul zilei, ex. fizice.
9) Vocalizarea : fie datorata unor emotii puternice – frica, durere, anxietate , multumire; fie autostimularea
–monolog, mormaieli . Muzica poate avea efect calmant.

32
10) Tulburarile instinctului alimentar : pot uita sa manance, nu mai recunosc /stiu sa foloseasca tacamurile,
au dificultati de inghitire sau predilectie pentru anumite alimente , dulciuri de ex., sau manca lucruri
necomestibile. Asezarea mesei tb sa fie simpla, un singur fel de mancare pregatit pt ingestie, pastrarea
obiectelor precum sapunul in locuri greu accesibile.
11) Tulburarile comportamentului sexual: masturbare in public, expunerea organelor genitale, se poate
incerca corectarea dar va fi nevoie de farmacoterapi

 Tratament farmacologic: trebuie inceput cand tulburarile devin suparatoare pentru pacient sau
apartinatori; pacientul este un pericol pentru sine sau apartinatori; cand afecteaza calitatea vietii
pacientului.
ANTIPSIHOTICE – se incepe cu o doza redusa, 25-50% din doza adultului, se creste lent sub supraveghere.
Pacientii varstnici prezinta risc crescut pentru dezvoltarea diskineziei tardive.
 Antipsihoticele atipice – OLANZAPINA SI RISPERIDONA 0,25-1mg/zi, po au tolerabilitate buna, sunt
eficiente in tratarea turlburarilor de comportament, nu produc accentuarea deteriorarii functiei cognitive,
risc foarte scazut de diskinezie tardiva si nu interactioneaza cu inhibitorii acetilcolinesterazei.
 Antipsihoticele clasice : HALOPERIDOL 2mg/zipo/im. SI FLUFENAZINA produc putine efecte
secundare colinergice ,sedative sau ortostatice dar pot cauza parkinsonism , akatisie si distonie.
BENZODIAZEPINELE : cu durata scurta de actiune sunt utile pentru anxietate, agitatie non-agresiva,
insomnie.Sunt preferate cele cu timp ½ scurt, fara metaboliti activi – LORAZEPAM, OXAZEPAM,
ALPRAZOLAM . Bine tolerate la doze mici ; efecte adverse – risc de deficite de memorie secundare,
sedare, agravarea sindromului confuziv, ataxie, reactii paradoxale de manie si dezinhibitie , dependenta. Se
evita BBT si BZD ++deficit cognitiv.
 Alti agenti terapeutici numai daca antipsihoticele si bnezodiazepinele nu au dat rezultate.
CARBMAZEPINA, LITIU, VALPROAT, PROPANOLOL au dat rezultate in agitatia acuta , manie
exploziva, labilitate afectiva.
Agresivitatea si impulsivitatea sunt in relatie cu disfunctia serotoninergica si TRAZODONA, BUSPIRONA
SI SSRI-URILE au fost dovedite utile de unele studii.

Dupa externare: dispensarizare, control.


 dispensarizare, control.
 reinserctia socio-familiara cu ajutorul unei retele cu care echipa terapeutica colaboreaza;
 Familia: interventie suportiva;
 MF : profilaxie primara, tertiala;
 Specialist din alte domenii: tratamentul afectiunilor comorbide, factori de risc;
 Asistenta sociala;
 Comunitati religioase.
! In concluzie tulburarile afective si de comportament vor fi abordate de prima intentie non-
farmacologic si ulterior cand tratamentul farmacologic va fi necesar el ca fi combinat cu strategii
comportamentale si de adaptare la mediu.

TRATAMENTUL FACTORILOR DE RISC – se recomandă tratamentul factorilor de risc vasculari la


pacienţii cu boală Alzheimer sau cu boală Alzheimer asociată cu boală cerebro-vasculară (antiagregant,
antihipertensive, statine,etc.).
 Pacienţii diagnosticaţi recent trebuie evaluaţi după 2 luni pentru a se determina tolerabilitatea şi apoi
monitorizaţi la cel puţin 6 luni. Evaluările ulterioare sunt necesare pentru a monitoriza efectele
cogntive, funcţionale şi comportamentale (incluzând stabilizarea sau încetinirea evoluţiei),
eventualele efecte adverse sau comorbidităţi soamtice, psihice, neurologice.
MANAGEMENT( protocol terapeutic) in Alzheimer:
1. Faza incipienta ( middle cognitive imairment+ cel putin 3 factori de risc): donepezil 5-10 mg+/ trazodon,
antidepresiv de electie
2. Stadiul incipient- deteriorare cognitiva si anomalii de structura corticala hipocamp, cortex entorial si
tulburari non-cognitive: donepezil sau galantamina+antidepresive/trazodon, sertralina, venlafaxina,

33
wellbutrin/+ antipsihotice atipice/ ziprasidona, amisulprid, aripiprazol+ timostabilizatoare, antiepileptice,
derivati de acid valproic, oxicarbamazepina
3. Stadiul de evolutie medie/moderata – agravarea disfunctiei cognitive+ tulburari psihiatrice noncognitive:
memantina asociata dupa caz cu medicatie antidepresiva, antipsihotica, timostabilizatoare
4. Stadiul de evolutie severa- medicatie simptomatica asociata medicatiei stadiului anterior, ingrijiri de tip
comunitar

2.DEMENTA PRIN CORPUSCULI LEWY


I. DEFINITIE :
Asocierea sindromului demential cu sdr. parkinsonian si cu halucinatii vizuale. (Kaplan)
= D. cu corpi Lewy este o dementa neurodegenerativa caracterizata printr-un declin cognitiv progresiv
suficiend de important pentru a interfera cu activitatea cotidiana sociala si ocupationala.
 deficitul mnezic poate sa nu fie persistent de la debutul afectiunii.
 deficitul prosexic si capacitatea de executie frontala? (frontal executive skills) si orientarea t-s poate sa
fie prezent de la debut.
Criteriile de dementa includ:
(a) fluctuatii ale cognitiilor cu pronuntate variatii ale prosexiei si vigilentei;
(b) halucinatii vizuale recurente, care sunt clare si detaliate;
(c) spontane simptome motorii de tip parkinsonian.
! Cel puţin o caracteristică de bază tb sa fie prezenta, altfel prezenta celorlalte inseamna doar o
sensibilitate crescuta.

Acesti factori sugestivi pentru diagnostic sunt:


- miscarea rapida a ochilor (REM) din? tulburari hipnice,
- sensibilitate crescuta la neuroleptice,
- scaderea receptorilor dopaminergici in ganglionii bazali demonstrate prin SPECT sau PET.
Factorii care sustin diagnosticul includ:
- caderi si sincope repetate, pierderi de constienta inexplicate si
tranzitorii
- disfuncţie severă autonoma?
- alte tipuri de halucinaţii, iluzii sistematizate
- depresie
- relativa conservare a structurii lobului temporal pe CT/MRI
- absorbtie scazuta generalizata pe SCAN/PET cu reducerea activitatii
occipitale
- modificarea scintigrafiei miocardice (absorbtie scazuta a
metaiodobenzilguanidinei)
- evidente unde lente pe EEG cu valuri tranzitorii ascuţite in lobul
temporal.
II. EPIDEMIOLOGIE : este a 3-a dementa ca frecventa dupa B.A. si dementa vasculara, reprezinta 10-
15% din total (tratat). Considerata a II-a cauza de dementa (Kaplan)
III. ETIOLOGIE : caracteristica este prezenta corpusculilor Lewy (= incluziuni sferice eozinofile
intraneuronale - vizibile cu microscopul optic) la nivelul neuronilor corticali, corpii striati si trunchiul
cerebral. Ei se mai gasesc si in b. Parkinson si in b. Hallevorden –Spatz.
In cursul bolii se produce o depopulare a neuronilor dopaminergici din locus niger, a neuronilor
colinergici din nucleul bazal al lui Meynert si uneori degenerari fibrilare in neuronii din hipocamp.
Genetic – mutatii la nivelul genei SNCA, crs 4, mutatii responsabile si de formele ereditare de b.
Parkinson .
Mutatia apare sporadic dar odata aparuta se transmite autosomal dominant.
IV. DIAGNOSTICUL: se pune pe baza trasaturilor clinice
 semne majore: sdr.demential+ sdr. Parkinsonian +halucinatii-80%vizuale,

34
 semne minore : pierderi tranzitorii de cunostinta, caderi, sincope, sensibilitatea la neuroleptice, incluzand
SNM !!!!
! diagnosticul de certitudine este anatomopatologic pe baza identificarii corpusculilor.
Criteriile McKeith revizuite pentru diagnoticul de demenţă cu corpi Lewy probabilă :
I. Criteriul esenţial necesar pentru diagnosticul demenţei cu corpi Lewy posibile sau probabile:
a. demenţa definită ca un declin cognitiv progresiv suficient de imp. pt a interfera cu activitatea socială
sau cu ocupaţia obişnuită.
b. afectarea proeminentă / persistentă a memoriei poate să nu apară în fazele iniţiale ale b., dar devine
evidentă cu progresia ei
c. deficite de atenţie, de funcţie executivă, de integrare vizual-spaţială pot fi proeminente.
II. Manifestări clinice esenţiale (2 dintre următ. manif. cl. sunt obligatorii pentru dg de D cu corpi Lewy
probabilă, 1 pt dg de demenţă cu corpi Lewy posibilă):
a. tulburare cognitivă fluctuantă cu variaţii pronunţate ale atenţiei şi ale nivelului stării de conştienţă;
b. halucinaţii vizuale recurente bine formate şi detaliate;
c. semne clinice spontane de parkinsonism.
III. Manifestări clinice sugestive (dacă una sau > dintre acestea sunt prez. împreună cu una sau > manif. cl.
esenţ.=> dg de D. cu corpi Lewy probabilă poate fi stabilit → dg de D. cu corpi Lewy probabilă nu poate fi
stabilit numai pe baza manif. cl. sugestive):
a. tulburare de comportament a somnului REM (RBD);
b. sensibilitate severă la neuroleptice;
c. semnal redus al transportorului de dopamină la nivelul ganglionilor bazali evidenţiat prin SPECT sau
PET.
IV. Manifestări clinice care sprijină diagnosticul de D. cu corpi Lewy (de obicei prezente dar care nu au
specificitate diagnostică):
a. căderi repetate şi sincope;
b. pierderi ale stării de conştienţă tranzitorii, neexplicate
c. disfuncţie autonomă severă, de ex. hipotensiune ortostatică, incontinenţă urinară
d. halucinaţii de alte tipuri decât vizuale
e. delir sistematizat
f. depresie
g. relativă prezervare a structurilor de la nivelul lobului temporal medial (examen IRM sau CT)
h. scăderea generalizată a captării SPECT/PET de perfuzie, cu activitate occipitală redusă
i. scintigrafie miocardică cu captare anormală (redusă) de MIBG
j. unde lente proeminente pe EEG cu unde ascuţite tranzitorii temporale.
V. Diagnosticul de demenţă cu corpi Lewy este mai puţin probabilă
a. în prezenţa bolii cerebrovasculare atestate prin semne clinice focale sau prin imagerie cerebrală
b. în prezenţa oricărei alte afecţiuni sistemice / cerebrale care ar putea să fie răspunzătoare în parte sau
în totalitate pentru tb. cl.
c. dacă parkinsonismul apare de abia în stadiul de demenţă severă.
VI. Secvenţa temporală a simptomelor
V. INVESTIGATII : vezi demente generalitati.
 tomografia cu emisie de pozitroni evidentiaza scaderea ratei metabolice cerebrale in cortexul vizual
( arii Brodmann 17,18,19)
 MRI- atrofia lobilor parietali ( in dementa Alzheimer atrofia e mai accentuata la nivel temporal).
VI. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL : cu celelalte demente, b. Parkinson;
! greu de deosebit de dem Alz cu corpi Lewy.
VII. EVOLUTIE/ PROGNOSTIC : evolutia mai rapida decat in B.A.
VIII. TRATAMENT:
a) Rivastigmina (doză zilnică de 6-12 mg) este medicaţia de primă alegere.
b) Donepezilul (doză zilnică 5-10mg) poate fi rec. ca med. de a doua alegere, atunci când rivastigmina nu e
eficace sau produce EA
 la care tb adaugat trat pentru corectarea sdr.extrapiamidal. Medicatia antiparkinsoniana poate determina
efecte secundare grave.
 Neurolepticele atipice sunt indicate pt ca au efecte secundare mai reduse.
35
3.DEMENTA PICK (DEMENŢĂ FRONTO-TEMPORALĂ) F02
1. DEFINITIE
 D. progresiva, ce apare la v. mijlocie, (50-60 ani) caracterizata prin schimbari de caracter cu progresie
lenta si deteriorare sociala, urmate de deteriorari ale intelectului, memoriei si vorbirii, cu apatie /
euforie, ocazional fenomene extrapiramidale. ( ICD 10 ).
! Manifestarile comportamentale preced afectarea memoriei.
 Dementa degenerativa primara, in care este implicat lobul F si pot sa apara precoce semne frontale de
comportament dezinhibat.
 Afecţ. psihica cu debut in presenium /presenescenta (45-50ani), caract. prin D. globala si progresiva cu
palilalie, ecolalie, mutism, amimie, crize de hipotonie musc., atrofii cerebrale corticale, localizate in
lobii F si T (spre deoseb de B.A. unde distrib e T-P).
2. ISTORIC: I-a descriere –Pick - a evidenţ. un tip de atrofie corticala localiz. in special in unele
circumvoluţ. din lobii F, T, P
3. EPIDEMIOLOGIE - 5% din dementele ireversibile (kaplan) cu prevalenta feminina 2/1.
4. ETIOLOGIE: determinare genetica autosomal, exista 2 gene importante implicate in etiologia bolii,
ambele situate pe cromozomul 17- MAPT si PGRN.
Macroscopic:
 atrofie corticala circumscrisa interesand cel mai des lobii F si T, mai rar regiunea insulara sau
hipocampica, si foarte rar lobii O
 fara aparitia de placi nevritice si noduli in exces fata de imbatranirea normala.
 frecvent, asimetrie interemisferica.
Microscopic:
• bulversare a stratificatiei citoarhitectonice, alterare a neuronilor din 2-3 straturi corticale, aspect de
“status spongios”;
• importanta depopulare neuronala; leziuni specifice ale unor neuroni care sunt hipertrofiati si balonizati;
• CORPUSCULI PICK =incluziuni argentafine cu proteine tau ;
• NU se gasesc neuroni de tip Alzheimer si nici placi senile.

5. DIAGNOSTIC:
Criterii ICD - F02.0
a) O dementa cu evolutie progresiva
b) Prezenta in prim plan a unei simptomatologii de lob frontal, de exemplu tocire emotionala, euforie,
trivializarea comportamentului social, dezinhibitie si apatie sau agitatie.
c) Manifestari comportamentale care preced de obicei afectarea manifesta a memoriei.
Spre deosebire de B.A. simptomele de lob frontal sunt mai marcate decat cele de lob temporal sau parietal.
Criterii DSM
1. modificarea personalitatii de la debutul bolii.
2. deteriorarea aptitudinilor sociale.
3. aplatizare emotionala.
4. dezinhibitie comportamentala
5. anomalii de limbaj.
6. afectarea memoriei mai tarziu in evolutie.
Criteriile grupurilor din Lund şi Machester pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală
probabilă :
I. Manifestări clinice esenţiale pentru diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă:
Tulburarea de comportament :
- debut insidios şi progresie lentă;
- pierdere precoce în evoluţie a respectului de sine (neglijarea igienei personale, etc.);
- pierdere precoce în evoluţie a comport. N în societate (pierderea tactului social, infracţiuni, cum ar fi
furtul din magazine, etc.);
- semne precoce de dezinhibiţie (impulsuri sexuale neinhibate, comportament violent, glume nepotrivite,
etc.);
- rigiditate mentală, inflexibilitate;
36
- hiperoralitate (modificări de dietă, consum excesiv de alimente, manii alimentare, fumat/consum de
alcool excesiv, explorare orală a obiectelor, etc.)
- comportament stereotip şi perseverent (plimbare excesivă, gesturi manieriste repetate ca bătăi din palme,
cântat, dansat, preocupare excesivă şi rituală pentru îmbrăcat, tezaurizare a diferitelor obiecte, folosire a
toaletei, etc.);
- comportament de utilizare (explorare excesivă şi continuă a obiectelor din mediul înconjurător);
- tulburare de atenţie, impulsivitate;
- lipsa criticii acţiunilor proprii, lipsa conştientizării bolii.
Tulburarea afectivă
- depresie, anxietate, sentimentalism exagerat, idei fixe şi suicidare, delir (precoce şi trecătoare);
- ipohondrie, preocupări somatice bizare (precoce şi trecătoare);
- indiferenţă emoţională, apatie, lipsa empatiei şi simpatiei;
- amimie (lipsă de spontaneitate, inerţie).

Tulburarea de limbaj
- reducere progresivă a limbajului spontan şi a vocabularului („economie” în exprimare, lipsă de
spontaneitate);
- stereotipii verbale (repetarea unui repertoriu modest de cuvinte, fraze sau locuţiuni);
- ecolalie cu perseverare;
- mutism (în stadiul tardiv).
Orientarea spaţială şi praxia - sunt conservate
Semne clinice la examenul neurologic
- reflexe primitive (precoce);
- incontinenţă (precoce);
- akinezie, rigiditate, tremor (tardiv);
- hipotensiune arterială cu valori oscilante.
Investigaţii paraclinice şi neuropsihologice
- traseu electroencefalografic normal;
- imagerie cerebrală (structurală şi funcţională) – modificări predominant la nivelul lobilor frontali şi
temporali (anterior);
- alterarea testelor neuropsihologice „de lob frontal”, în lipsa amneziei, afaziei severe sau tulburării de
percepţie spaţială.

II. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă fronto-temporală probabilă:


- Debut înainte de 65 de ani;
- Istoric familial pentru o afecţiune similară la o rudă de gradul I;
- Pareze de nervi bulbari, deficit motor, amiotrofii, fasciculaţii (boală de neuron motor).

SDR. PEMA: palilalie + ecolalie + mutism + amimie.


SDR.Kluver-Bucy: hipersexualitate + hiperoralitate + placiditate.

6. PARTICULARITATI CLINICE
Tablou clinic ( tratat) : D. lent progresiva, care incepe cu discrete modificari de comport. si/sau tulburari
nevrotiforme si se termina cu o deteriorare completa, psihic, neurologic si somatic. Pot apare sdr. apatic,
abulie, inertie, indiferenta, privire fixa si facies vid de orice expresie sau dimpotriva printr-o stare de agitatie
stupida, fara finalitate, colerica (rar) sau euforica – cu aspect de moria (uneori) .
Tulburari de limbaj ce apar in afectarea lobului T – se pierde aspectul curgator al limbajului cu alterari ale
articularii cuvintelor (dizartrii), ezitari in exprimare, balbaieli si erori fonologice = jargonfazie si
gramaticale care definesc AFAZIA PROGRESIVA NONFLUENTA .
Uneori fluenta limbajului este pastrata dar pac. nu gaseste cuvintele potrivite, limbajul devine
incomprehensibil = DEMENTA SEMANTICA . Cateodata exista si agnozie verbala sau cecitate verbala.

37
Cand este afectat girul supramarginal apar semne din seria apraxiei – ideomotorie, ideatorie, constructiva.
Pot apare si: discrete semne extrapiramidale (distonii, miscari coreoatetozice), reflexe pat. (naso-labial, de
sugere/apucare), crize epilept. desi mai rar decat in B.A.
Diagnosticul clinic este imposibil de pus (tratat) diagnostic de excludere + CT/RMN (implicarea
predominanta a lobilor fronto-temporali) – diagnosticul pozitiv este microscopic- punctie sau biopsie
cerebrala, necropsie.
Tablou clinic PREDESCU
Debut intre 45-50 de ani cu o evolutie de 5 -10 ani in medie.
Tipic pentru inceputul bolii – modificarea personalitatii in intregime, in functie de zonele dominate de
atrofie :
- atrofia lobilor frontali : inactivitate, slabiciune, apatie, indiferenta,obtuziei emotionale,saracirea
activitatii psihice si motorii;
- atrofia F-T : tendinte catre automatism, stereotipii verbale, cu reductia ‘’stocului de idei’’stereotipii de
actiune si miscare,
- simptomatologia de lob F pune probleme de diagnostic diferential cu tumorile cerebrale si alte afectiuni
organice cu localizare F ;
- atrofia preponderent orbitala duce la o simptomatologie ce aminteste de sdr. pseudoparalitic cu tulb. ale
conduitei etico-morale, dezinhibitie erotica / a trebuintelor inferioare, euforie puerila, ↓ criticii in
contrast cu conservarea fc mnezice si a cap. de orientare.
- atrofia temporala sau fronto-temporala duce la aspontaneitate, stereotipii verbale si comportamentale ;
Perioada de stare :
- memoria si mai ales orientarea in spatiul imediat se pastreaza mai mult in b. Pick ;
- tulburarile de limbaj mai precoce si mai frecvente in b. Pick decat in b. Alzheimer, bolnavii uita
substantivele prin saracirea vocabularului, inlocuiesc termeni uzuali cu generice “ceva”, “lucru”
zambind pueril detasat. Treptat cu lipsa de spontaneitate, palilalia se remarca incapacitatea de a stabilii
relatii verbale cu anturajul pana la mutism.
- tulburari praxice si gnozice datorate dementei globale, ecomimia devine amimie rezulta P.E.M.A =
palilalie+ecomimie+mutism+amimie, sdr. dominanat in faza terminala.
- reflex oral, hipotonie paroxistica ce duce la prabusire brusca cu pierderea de obicei a constientei.
Stadiul final : P.E.M.A., marasm, deces prin infectii intercurente.
7. EVOLUTIE : 3-10 ani (mai lunga decat in dementa Alzheimer).
8. EXPLORARI PARACLINICE :
 CT+RMN evidentiaza plaje de atrofie corticala frontala si temporo-frontala.
 Examenul psihologic-evid timpuriu scaderea performantelor fct psih, alterarea gandirii conceptuale.
 EEG-evid unele elem de diferentiere fata de b Alz, dar nu sunt specif bolii Pick;
 hipovoltaj, fenomene de atenuare,
 pierderea dif. dintre grafoelem in functie de derivatii si zone corticale,
 ritm alfa prezent,
 slab modulat sau cu o frecv la lim inferioara,
 util pentru diagnosticul diferential cu tumorile cerebrale frontale sau temporale caract prin focare de unde
lente, disritmice
 pneumoencefalograma- localizarea atrofiilor: spatiu subarahnoidian orbito-fronto-temporal si coarnele anterioare
si temporale ale ventriculilor laterali apar largite.
 PET reducerea metabolismului lobilor frontali.
9. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
 Dementa Alzheimer.
 Dementa vasculara.
 Dementa sifilitica (PGP).
 Hidrocefalie cu presiune normala :lentoare psihomotorie extrema, tulburari de mers, tulburari
sfincteriene.
 Tumori cerebrale (mai ales frontal si temporal).
ICD 10 :
 Dementa in B.A.- in Pick simptomele de lob frontal sunt mai pregnante;
 Dementa vasculara;
 Dementa asociata altor boli, cum ar fi cea din neurolues;
38
 Hidrocefalia cu presiune N ( caracterizata prin lentoare psihomotorie extrema, tulb de mers si
sfincteriene )
 Alte tulburari neurologice si metabolice.
10. TRATAMENT :
 schemele terapeutice aceleasi ca pentru B.A. ,
 Inhibitorii de colinesteraze nu şi-au dovedit eficienţa în demenţa fronto-temporală.
 Antidepresivele, în special inhibitorii de recaptare a serotoninei, pot fi recomandaţi în demenţa fronto-
temporală, deşi nu sunt suficiente studii care să stabilească un grad de recomandare
 tratament paleativ ; nursing.

II. DEMENTE DEGENERATIVE PREDOMINANT CORTICO SUBCORTICALE


A. Complexul dementa –Parkinson :
1. Boala Parkinson ;
2.Degenerescenta cortico-bazala ;
3.Paralizie supranucleara progresiva ;
4. Atrofie olivopontocerebeloasa sporadica ;
5.Atrofiile multisistemice.
B. Coreea Huntington

1. DEMENTA PARKINSON /DEMENTA IN BOALA PARKINSON F 02.3


I. DEFINITIE :
 boala Parkinson = tulburare idiopatica a miscarilor cu debut de obicei tardiv.
 boala Parkinson este o maladie a ganglionilor bazali care se asociaza frecv pe parcursul evolutiei
cu depresie si dementa
II. EPIDEMIOLOGIE
 Boala relativ frecventa, 100-200 cazuri/ 100 000.
 20-30 % din pacientii cu boala Parkinson prezita dementa.
 30-40 % prezinta o diminuare a capacitatii cognitive.
III. ETIOLOGIE
 leziuni de tip degenerativ in s. neagra (locus niger), uneori si in locus coeruleus si s. nenumita a lui
Reichert, cu disparitia neuronilor dopaminergici negrostriati, ceea ce duce la ↓ dopamin la niv.
neostriatului. Se ajunge la disfc cortexului motor F si preF
 sindromul mental organic se asociaza cu atrofia cerebrala la TC ;
 unii autori considera D. Parkinson ca rezultat al intricarii patolog. subcorticale c-o patolog. corticala tip
mutiinfarct sau Alzheimer
 pot fi considerati ca factori de risc etiologici:
- TCC repetate si o substanta contaminanta din heroina sintetica fabricata ilicit;
- varsta >70 ani.
IV. DIAGNOSTIC
ICD 10: D. care se dezv. pe parcursul b. Parkinson, in spec. in formele grave; nu s-au evidenţ. trasaturi cl.
distincte pt. tb. demential.
Tablou clinic :
 debut tarziu: tremor mai putin proeminent , rigiditatea si tulburari de mers mai accentuate ;
 debutul –simpt pseudonevrotice, neurastenice, st depresive, depresiv-hipocondriace;
 in stadii avansate - ideatia paranoida: idei de prejudiciu material, moral,de persecutie,urmarire cu
caracter fragmentar, trecator ;
 halucinatiilie ca si ideile delirante au suport cenestezic: halucinatiile tactile cu caracter penibil algice,
hiperpatice, asematoare altor procese degenerative ale ganglionilor subcorticali ;
 dementa subcorticala manifestata prin bradifemie, bradipsihie, bradilalie, afectare severa vizuospatiala
si a sarcinilor executive (desenatul,rezolvarea problemelor, abstractizare), lipsa spontaneitatii, apatie,
obtuzie emotinala ;
 in formele bolii Parkinson fara dementa limbajul si memoria sunt relativ crutate;

39
 in prd de st. severitatea dementei se coreleaza cu severitatea tulb. motorii → trat. tulb. motorii poate
amelira functiile cognitive.

Tabloul clinic neurologic :


 hipertonie sau rigiditate cu caracter ceros, hipokinezie=bradikinezie, tulb. de sinergie si de echilibru,
tremor lent de repaos, in special la extremitatile membrelor, mai ales superioare.
 reflexe de postura exagerate – semn. rotii dintate, amimie – cu fixarea privirii, disparitia miscarilor de
pendulare a mbr. sup. in mers, greutate in initierea mersului, alterari tipice ale vb = lentoare, monotonie,
vb sacadata, cu accelerari in puseuri = tahifemie.
 dificultati la ridicarea de pe scaun, seboree si hipersudoratia fetei, scadere ponderala, hTA mai ales
ortostatica .
 tendinta la flectarea anterioara a corpului, ce se accentueaza progresiv.
 akatisia = neliniste motorie tipica, de cauza neurologica, cedeaza la tratamentul cu antiparkinsoniene
 tulb. psihice: depresie, bradipsihie, preocupari cenestopate, se modifica personalitatea = egocentrism
excesiv, 15-30% dementa
 Bolnavii parkinsonieni pot prezenta bufeuri confuzionale chiar in absenta deteriorarii psihocognitive
datorita medicamentelor , chiar in doze mici, mai ales in cazul substantelor anticolinergice.
! COMPLEXUL DEMENTA –PARKINSON se intalneste si in alte boli (vezi Tratat pt detalii):
 b.Alzheimer,
 b. cu corpusculi Lewy ,
 degenerescenta cortico bazala,
 atrofia multisistemica,
 paralizia supranucleara progresiva,
 atrofia olivopontocerebeloasa
V. EVOLUTIE : lenta , trenanta.
VI. DIAGNOSTICUL DIFERENTIAT :
 alte demente secundare, dementa multiinfarct asociata cu boala hipertensiva sau diabetica ;
 tumori cerebrale; hidrocefalia cu presiune normala.
VII. TRATAMENT :
 tratament cu rivastigmina ;
 memantina produce inrautatirea performantei cognitive datorata afectarii functiei nicotinice ;
 levodopa (precursor al dopaminei), se asoc. frecv. cu carbidopa, pt a ↑ niv. cerebrale ale dopaminei, se
mai asoc. si amantadina – antivirotic pt v. gripal / varicelo-zosterian, 100mg initial 7 zile apoi 200mg/zi.
Adm de L-dopa perturbeaza fc cognitiva.
 depresia se trateaza cu antidepresive sau TEC. Triciclicele au actiune antiparkinsoniana dar pot
determina stari confuzionale. Se folosesc medicatii antiapoptoice si antioxidative, iar pentru adm.
antipsihoticelor – colaborare neurolog/psihiatru.

2. BOALA HUNTINGTON (COREEA CRONICA)


DEMENTA IN BOALA HUNTINGTON F02.2

I. DEFINITIE
 (Tratat-) una din cele mai grave forme ale dementei datorita faptului ca se transmite autosonal
dominant. Sdr. demential este insotit de un SINDROM NEUROLOGIC HIPERKINETIC
 Boala genetica autosomal dominanta, cu penetranta completa, caracterizata prin miscari coreo-
atetozice si dementa. (Kaplan)
II. ETIOLOGIE: determinare genetica, gena autosomal dominanta, gena patologica pe cromozomul 4,
persoanele cu un parinte cu maladia Huntington au o probabilitate de 50% de a face boala.
III. FIZIOPATOLOGIE – macroscopic – atrofie globala cu largirea ventricolilor, a santurilor dintre
circumvolutiuni si atrofia nucleilor bazali (nucleului caudat) → demenţa subcorticală
IV. TABLOU CLINIC - (tratat)

40
Debut in medie la 35 de ani, simpt. apar intre 30 si 40 de ani, incidenta pe sexe egala cu tb
neurologic, psihiatric sau ambele .
Sdr. neurologic hiperkinetic
 dezordine pur motorie ce se manifesta prin miscari involuntare, rapide, neregulate, fara finalitate,
imprevizibile, interesand membrele trunchiul si fata. Miscarile sunt continue in toata perioada de veghe
dar dispar in somn = sdr.coreic.
 La nivelul fetei miscarile determina o grimasa specifica, la nivelul membrelor superioare – o agitatie
gestica a bratelor, la nivelul corpului ondulatii sau zvacniri, la nivelul membrelor inferioare o topaiala
specifica .
 Se poate insoti de tulburari de deglutitie si de vorbire , care devine dizartrica si sacadata dar inteligibila.
 Agitatia motorie evolueaza pe fondul unei hipotonii musc. generalizate – f. rar se transforma intr-o
hipertonie cu manif. stereotipe.
 Forma hipertona Westphal are debut precoce, 22,2 ani in medie si ridica probleme de dg diferential cu
b.Parkinson de exemplu.

Tabloul psihiatric:
 Lenta degradare de tip demential, cu alterarea memoriei si a fc cognitive. Memoria, limbajul si constiinta
de sine raman intacte in fazele de debut, dar cu t. D devine completa. Dificultati in indeplinirea sarcinilor
complexe : ↓ cap. de invatare, inabilitate de a se descurca
 Des apare delir (de gelozie, de grandoare, de persecutie), stari halucinatorii, tulb comport cu manif
impulsive (dromomanie) antisociale sau agresive.
 Rar apar bufeuri confuzionale, dezorientare temporo-spatiala, confabulatii, tulburari apraxo-afazo-
agnostice.
 Tulburari afective: depresie, anxietate, uneori pot fi primul semn al bolii sau domina tabloul clinic.
 In formele mai avansate de coree pot apare tulburarile neurovegetative = acrocianoza, hiperhidroza
distala (transpiratie excesiva) hipersalivatie, poliurie. Se poate ajunge pana la casexie.
 Simptomatologia se poate dezvolta pe particularitati premorbide :
 asteno-schizoide cu bizareri comportamentalesi judecati contradictorii ;
 modificari psihopatice, intarziere mentala, nedezv sau pierdere a finetii activitatii motorii
premergatoare tulb neurol (rigiditate, stangacie, necoordonare a misc,scris defectuos,dezlanat)
 Dementa este caracterizata prin afectarea predominanta a lobului frontal in faza de inceput ,cu pastrarea
relativa a memoriei pana tarziu. - ICD 10 .

V. EXPLORARI PARACLINICE:
! Examenele paraclinice necesare in principiu detectarii etiologiei acestei afectiuni se efectuateaza
in serviciul de neurologie rezultand diagnosticul de boala Huntington.
 Examen psihologic: (MMSE)
 CT cranian- atrofie cerebrala.
 RMN cerebral: decelează atrofierea nucleului caudat, apoi al ansamblului cortexului.
 Tomografia cu emisie de pozitroni - oferă un rezultat mai sigur.
 Dg. genetic: se analizează cromozomul 4 şi numărul repetărilor tripletului CAG. Se poate realiza şi un
control prenatal, în cazul în care unul dintre părinţi este afectat de această b. Afecţ. este cauzată de
anomalia unei gene situate pe cromozomul 4, gena IT15, care conţine un triplet CAG. Acesta se repetă în
mod normal de 11 - 26 de ori. In cazul coreei Huntington repetarea este:
- între 27 şi 35 de ori, boala nu se declanşează, dar poate fi transmisă descendenţilor.
- între 36 şi 40 de ori, riscul declanşării bolii este sporit.
- de 40 de ori şi peste, declanşarea b. devine sigură şi survine cu atât mai devreme, cu cât numărul
de tripleţi este mai mare.
- de peste 60 de ori, simptomele apar încă din copilărie.

VI. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL : ICD10 + tratat

41
 Alte cazuri de miscari coreice: coree arteriosclerotica (din lacunarismul cerebral), coreea sifilitica,
coree toxica sau coree metabolica (supradozare L-DOPA , intoxicatii cu dioxid de carbon etc.), coree
anoxica, coree postraumatica, coree din colagenoze.
 Sindromul demential
 Demente degenerative:
 Boala Alzheimer: istoricul familial; absenta miscarilor coreiforme;
 Dementa cu corpusculi Lewy: se asociaza cu manifestari parkinsoniene si stari
halucinatorii;
 Boala Pick: sindromul de lob frontal;
 Boala Parkinson : sindromul neurologic.
 Demente din alte boli neurologice:
 Epilepsii;
 Hidrocefalie normotensiva;
 Procese expansive (tumori, hematoame, abcese cerebrale).
 Demente vasculare: prezenta factorilor de risc CV si AVC, debut brusc.
 Demente infectioase: encefalite, meningoencefalite prionice, virale sau microbiene;
 Boala Creutzfeld-Jacob: EEG de tip trifazic, evolutie rapid progresiva -maxim 1-2 ani;
 Encefalita HIV;
 Dementa sifilitica (Paralizia generala progresiva).
 Demente posttraumatice.
 Dementa anoxice.
 Demente secundare:
 Demente toxice: alcoolica, otravuri metalice sau anorganice, iatrogene, intoxicatie cu CO.
 Demente carentiale:
 Anemii megaloblastice; Anemii feriprive;
 Sindromul Marchiafava-Bignami;
 Encefalopatie Wernicke;
 Sindromul Korsakoff.
 Demente dismetabolice:
 Insuficienta renala, insuficienta hepatica;
 Hipercapnie;
 Hiper si hipotiroidism;
 Boala Addison;
 Boala Cusching;
 Hipercalcemie,hiper si hiponatremie, hipoglicemie (hiperinsulinism);
 Stari paraneoplazice.
 Retardarea mentala usoara sau moderata: deteriorarea apare inainte de 18 ani.
 Delirium neindus de alcool sau alte s. psihoactive – st. confuzionala este tranzitorie sub 6 luni iar
intensitate este variabila.
 Tulburarea depresiva: poate coexista cu sindromul demential; raspunsul la tratament si evolutia
bolii.
 Tulb cognitiva forma usoara – precede /insoteste/ urmeaza o larga varietate de infectii si tulb
somatice. Cand este asociata cu o tulburare somatica care se remite, tulburarea cognitiva nu
trebuie sa se prelungeasca peste cateva saptamani in plus.
 Sindrom amnestic indus de alcool -istoric de consum cronic , in doze mari, de alcool.
 Decompensari nevrotiforme pe fondul unor personalitati dizarmonice;
 Simulare constienta-patternurile comportamentale nu sunt stabile in timp si nu sunt caracteristice
celor din dementa.
 Sindromul coreic
 Coreea aterosclerotica (lacunarism cerebral);
 Coreea sifilitica(poate fi asemanatoare unei paralizii generale progresive);

42
 Coreele toxice sau metabolice (supradozari cu L-DOPA, intoxicatii cu bioxid de carbon;
saruri de litiu, alcool metilic, hipoglicemie severa,hipoparatiroidie , boala Addison,
hipocalcemii, hipermagnezemii);
 Coree anoxica (stop cardial prelungit, accidente de anestezie, spanzurare);
 Coreea posttraumatica;
 Coreea din colagenoze sau din cadrul policitemiei;
 Coreea acuta Sydenham- apare dupa 60 de ani;
 Boala ticurilor(Gilles de la Tourette):miscari stereotipe care reproduc un gest,se asociaza cu
coprolalie;
 Hemibalism-repetarea acelorasi teme motorii ale miscarilor.
VII. DIAGNOSTIC POZITIV: Coraborând datele anamnestice (ist. medical familial si personal) cu ex.
cl. neurologic si psihiatric precum şi cu explorarile paraclinice si DD se susţine diagnosticul de:
DEMENTA IN BOALA HUNTINGTON

CRITERII ICD 10

F02.2Dementa in boala Huntington


 Apare ca parte a unui proces sever de degenerare cerebrala. Se transmite printr-o gena autozomal
dominanta unica. Simpt. apar in cea de a 3-a si cea de a 4-a decada de viata, iar incidenta este aprox
egala. Boala progreseaza lent, ducand la deces in 10-15 ani.
 Asocierea tulb de tipul dementei, miscarilor coreiforme si o istorie familiala de b Huntington este
sugestiva pentru acest dg.
 Criterii dementa
• Declinul memoriei si gandirii cu afectarea activitatilor personale din viata cotidiana;
• Dismneziile se asociaza cu deteriorarea gandirii, a judecatii, scaderea fluxului ideativ, deficit
prosexic progresiv;
• Camp clar de constiinta;
! Simptomele si deteriorarile trebuie sa aiba o durata de cel putin 6 luni.

CRITERII DSM IV
294.11 Demenţa datorată altor condiţii medicale generale
A.Dezvoltarea a multiple deficite cognitive manifestate prin ambele:
(1) deteriorarea memoriei;
(2) una (sau mai multe) dintre următoarele perturbări cognitive:
(a) afazie;
(b) apraxie;
(c) agnozie ;
(d) perturbare în funcţia de execuţie.
B. Deficitele cognitive de la criteriile A1 şi A2 cauzează fiecare o deteriorare semnificativă în funcţionarea
socială sau profesională şi reprezintă un declin semnificativ de la nivelul anterior de funcţionare.
C. Din istoric, examenul somatic sau datele de laborator rezultă că perturbarea este consecinţa fiziologică
directă a unei condiţii medicale generale, alta decât maladia Alzheimer sau maladia cerebrovasculară (ex:
maladia Huntington).
D. Deficitele nu survin exclusiv în cursul unui delirium.
*Se codifica prezenţa sau absenţa unei perturbări de comportament semnificative clinic:
294.10 Fără perturbare de comportament,
294.11 Cu perturbare de comportament (de ex.vagabondaj, agitaţie).
*Se codifica condiţia medicală generală pe axa III : 333.4 Maladia Huntington.

VIII. EVOLUTIE /PROGNOSTIC:


 După debutul cl., BH prez. evol. progresivă. Însă rapiditatea progresiunii şi gravitatea simpt. poate
prezenta variaţii de la caz la caz

43
 Progresiv pacienţii îşi pierd cap. de autoîngrijire/de comunicare, şi necesită îngrijire/supraveghere
permanenta, în stadiile avansate.
 In general decesul se produce după 15-20 ani de la debut, frecvent prin infecţii si/sau tulburari
metabolice sau suicid.
 Analiza mutaţiei genice aduce informaţii suplimentare în ceea ce priveşte prognosticul.

IX. TRATAMENT:
 MANAGEMENT
 Evaluarea si monitorizarea status-ului psihiatric al pacientului;
 Informarea si educarea pacientului si familiei aestuia privind dementa Huntington ca boala si tratamentul
sau;
 Alegerea unui plan terapeutic in functie de gravitatea bolii;
 Asigurarea compliantei la planul terapeutic;
 Evaluarea gradului de invaliditate si a situatiei sociale a pacientului;
 O importanta interventie este consilierea genetica / testarea genetica, dar pune pr. etice (dg. inainte de
manifestarea b. poate afecta viata pacientului inainte ca el sa fie pacient);
 Sustinerea persoanei ce acorda ingrijire pacientului;
 Facilitarea accesului la serviciile psihiatrice, medicina generala, servicii sociale. Nursing pentru
conditiile medicale asociate. Se poate apela la servicii medicale la domiciliu;
 Trebuie decis intre plasarea pacientului in mediul azilar (camin de batrani sau spital- servicii de
psihogeriatrie) sau mentinerea acestuia la domiciliu- de preferat – cu anturajul.
 Odata cu progresia coreei, poate fi necesara institutionalizarea bolnavului.

 TRATAMENT FARMACOLOGIC
 In prezent, nu există un tratament curativ, şi nici unul capabil să stabilizeze boala.
 Intervenţiile terapeutice au ca scop încetinirea progresiei şi menţinerea pt o prd cât mai lungă a
capacităţilor intelectuale si motorii.
 Alegerea medicaţiei depinde de simptomele prezente la pacienţi

 TRATAMENTUL DEFICITULUI COGNITIV tratat


 Tratamentul simptomatic este acelasi ca in toate dementele.
 Pentru pacienţii care evoluează de la forma uşoară la cea moderată (scor MMSE 14-20) se poate utiliza
Memantina (10-20 mg/zi) in asociere cu inhibitori de acetil colinesterază (Donepezil – 5-10 mg/zi,
Rivastigmină –6-12 mg/zi, Galantamină –16-24 mg/zi). In formele severe se poate folosi Memantina în
monoterapie.
 Alte medicatii :
 Cerebrolysin – poate fi utilizat în forme uşoare sau medii de b, în monoterapie dacă medicaţia de
primă şi a doua alegere nu poate fi utilizată din cauza EA sau în asociere dacă nu se obţ. un răspuns
cl. satisfăcător cu med. de primă sau a doua intentie.
 Extractul standardizat de Ginkgo biloba.

 TERAPIA MEDICAMENTOASĂ A SIMPTOMELOR NON-COGNITIVE


 Agitaţia psihomotorie:
- Trazodona;
- Antiepilepticele ca Valproatul sau Carbamazepina pot fi folosite ca monoterapie sau în asociaţie cu
un antipsihotic atipic.
- Benzodiazepinele: Lorazepam, Oxazepam.
- Buspirona în stările de agitaţie cu anxietate.
- Propranololul poate fi util la unii pacienţi cu comportament agresiv.
- SSRI pot de asemenea ameliora agitaţia.
 Simptomelor psihotice se recomandă AP începând cu doză mică, care se creşte treptat.Se pot folosi
AA si cele convenţionale:
- Medicamente cu efect antidopaminergic (de ex. Haloperidol, Fenotiazină).
- Risperidona (doză zilnică 0,5-2 mg).
44
- Quetiapină, ziprasidon, zyprexa şi clozapină.
- SSRI pot ameliora ocazional feneomenele psihotice.
- Exista anumite studii care arata un efect pozitiv al Olanzapinei.

 TERAPIA MEDICAMENTOASĂ-MISCARILE COREIFORME


 Mdm care determina o depletie a dopaminei cerebrale: Rezerpina (5-10 mg/zi), α metil-paratirozina,
α metil-dopa(Dopegyt);
 Medicamente care blocheaza receptorii dopaminergici: Mejeptilul (tioproperazina)2-5mg/zi,
Haloperidol 6-10 mg/zi.

 CERCETĂRI ACTIVE PRIVIND TRATMENTUL SE FAC PE URMĂTOARELE


DIRECŢII IMPORTANTE
 Grefa de neuroni, fetali în creier, testată la Spitalul Universitar din Creteil, Franţa.
 Terapia genică, în vederea modificării genei mutante.
 Cisteamina, o moleculă care ar bloca toxicitatea huntingtinei, testată de CNRS şi l'INSERM la Institutul Curie.

 TERAPII NEMEDICAMENTOASE
 Pac poate fi ajutat sa faca fata si sa se simta mai putin frustrat si neajutorat prin ter suportiva, ter de grup.
 Familiile pot beneficia de referinte catre organizatii ale familiilor pac. cu dementa. Alăturarea la un grup
de suport alcătuit din alţi pacienţii şi rude din familii afectate poate reduce stresul şi temerile legate de b.
şi poate fi de ajutor în luarea unor decizii.
 Frecventarea unui centru de zi specializat ar fi ideal pt mentinerea unei ocupatii si a tonusului pac., dar si
pt despovararea fam.
 De la debutul b pot fi necesare diferite măsuri de monitorizare şi supraveghere a pac, care au obiective variate
specifice cazurilor, de la utilizarea unor ajutoare pt memorizare până la prevenirea tentativelor de suicid.
 Acordarea sfatului genetic constituie parte integrantă a îngrijirii familiilor afectate de BH. Posibilitatea
diagnosticului presimptomatic poate fi oferit rudelor de vârstă adultă. Având în vedere riscul mare de
transmitere a bolii de 50%, pot fi luate în considerare alternative reproductive (de ex. adopţia).

3. PARALIZIA SUPRANUCLEARA PROGRESIVA (Sindrom Steele-Richardson-Olszewski)


DEFINITIE Paralizia supranucleara progresiva mai este cunoscuta si sub denumirea de “Sindrom Steele-
Richardson-Olszewski. Este o afectiune rara care apare in jurul varstei de 55 de ani, putand debuta chiar si la
varsta de 75 de ani. Barbatii sunt mai afectati de doua ori decat femeile.
MORFOPATOLOGIC, aceasta afectiune se caracterizeaza prin pierderea neuronilor din punte,
mezencefal, nucleii dintati cerebelosi si din ganglionii bazali, precum si prin prezenta ghemurilor de
neurofibrile in aceste regiuni. Din punct de vedere biochimic exista o scadere a concentratiei de acid
homovanilic si a dopaminei la nivelul putamenului si nucleului caudat. Este adesea confundata cu boala
Parkinson.
CLINIC se caracterizeaza prin oftalmoplegie supranucleara la care se adauga rigiditatea si paralizia
pseudobulbara, bradikinezia, fenomene prefrontale si instabilitate posturala.
Debutul clinic este prin pareza miscarilor conjugate pe verticala ale globilor oculari si progreseaza lent
pana la rigiditate si dementa. Se intalneste adeseori in fazele timpurii ale bolii imposibilitatea conjugarii
globilor oculari la privitul in jos, reflexele oculocefalice fiind totusi pastrate. Gatul este fixat in
hiperextensie, mersul este lent, cu caderi frecvente. Vorbirea nu este afectata. Pot apare convulsiile si apneea
in timpul somnului. Din nefericire, decesul intervine in 5-6 ani de la debutul simptomelor. Din punct de
vedere neuropatologic, pot apare modificari de tip Alzheimer la nivelul cortexului si chiar incluzii neuronale
de tip corpi Lewy.
TRATAMENTUL cel mai eficient la ora actuala este administrarea de L-dopa, raspunsul fiind totusi destul
de limitat. Preparatele dopaminergice reduc rigiditatea si bradikinezia. Pentru ameliorarea vorbirii, mersului
si afectului pseudobulbar se pot folosi anticolinergicele ca trihexifenidil 6-15 mg/zi sau amitriptilina 50-
70mg administrata seara, inainte de culcare.

IV. DEMENTA VASCULARA F 01

45
I. DEFINITIE : Dementa aparuta in contextul bolii cerebro-vasculare care progreseaza in trepte ,
odata cu fiecare infarct cerebral suferit de bolnav  dezorganizari anatomice corticale sau
subcorticale. Frecvent sunt prezente semne neurologice , constatarile somatice includ suflu
carotidian, anormalitati ale fundului de ochi, marirea ventriculilor cerebrali . Afectarea cognitiei
poate fi lacunara, anumite domenii ramanand intacte.( kaplan)
II. EPIDEMIOLOGIE : 15-30% din total demente, frecventa maxima la varsta de 60-70 de ani, debut
la o varsta mai tanara decat B.A.
III. ETIOLOGIE : factori de risc – HTA, patologie cardiaca si factori de risc pt AVC-uri.
IV. FIZIOPATOLOGIE – tratat- boala cerebrovasculare este rezultatul dezorganizarii, anatomice,
subcorticale sau cortico-subcorticale produse de leziuni ischemice sau hemoragice encefalice .

-Rezultatul unor succesiuni de accidente vasculare acute tranzitorii, mai rar a unui atac major unic;
–Infarctele sunt de obicei de dimensiuni mici, dar efectul lor se cumuleaza in timp.
1) Cea mai frecv alterare e ATEROSCLEROZA = substratul anatomic principal al fondului vascular
alterat.
ATS = infiltratie difuza, fibroconjunctiva a intimei cu depuneri lipoproteice , ingrosarea mediei . Pe acest
fond se pot produce ectazii , anevrisme, si in cazul vaselor cerebrale microanevrismele lui J Charcot si C.
Bouchard ce pot prin ruptura genera focare hemoragice. De cele mai multe ori in intima se produc infiltratii
lipoproteice amorfe sau cristaline, care duc la formarea de placi ateromatoase si/sau stenoze care devin
nocive cand ingustarea lumenului depaseste 75% din diametru . Placile la randul lor pot determina ulceratii
care genereaza trombi embolizanti . Aceasta ateroscleroza este substratul anatomic principal al dementelor
vasculare.
*Tulburarile psihice din boala cerebrovasculara depind de intinderea leziunilor fie produse de accidente
vasculare macroscopice fie prin acumularea de leziuni microscopice .
*INSUFICIENTA CIRCULATORIE CEREBRALA CRONICA se produce prin microramolismente
succesive si simultane. Variante de modificari morfopatologice:
-STARE CRIBRIFORMA A CREIERULUI = focare ischemice miliare;
-LACUNARISM CEREBRAL = lacune cerebrale de dezintegrare ischemica in cantitate mare.
CEREBROSCLEROZA LACUNARE PROGRESIVA = lacune plus plaje mici de proliferari nevroglice si
de depopulare necrotica.
-RAMOLISMENTE LAMINARE = leziuni ischemice spongioase intracorticale, care se intind pe mai multe
circumvolutiuni si raman localizati in unul sau doua straturi din neocortex
-ETAT VERNOULU (stare viermanoasa?) leziuni ischemice intracorticalecu alterari liniare vizibile la
suprafata creierului.
-BOALA BINSWANGER (encefalopatia cr ischemica subcorticala= scleroza atrofica a creierului) = focare,
zone sau placi de demielinizare difuze, infiltrate cu proliferari gliale si parcurse sau centrate de vase
obliterate. Se mai numeste LEUCOARAIOZA, leziunile se afla in special in s. alba a lobilor temporali si/sau
occipitali .
2. HTA;
3. Alte modificari arteriale:
-afectiuni infectioase : Arterita luetica din sifilisul tertial;
-afectiuni toxice: Arterita luetica , sifilisul tertial
-trombangeita obliteranta (Boala Burger)
-vasculite si arteerite di b. de colagen:
>LED
>Sdr. Behcet;
>Periarterita nodoasa;
>Srd. reno-pulmonar Goodpasture
-CADASIL(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leucoencefalopathy)
 Alterare vasculara cerebrala grava rara, cu determinare genetica AD crs.19;
 Fibrele musculare din arterele cerebrale si extracerebrale sunt infiltrate cu granulatii osmofile;
V. DIAGNOSTIC
Tablou clinic – tratat

46
 Dementa cu caracter lacunar cu pastrarea indelungata a constiintei bolii, normelor de conduita,
sentimentelor = conservarea nucleului personalitatii.
 Debut (60-70 ani) – brusc (dupa un episod ischemic) / lent progresiv (dupa AIT cu alterari de scurta
durata ale constiintei; pareze temporale sau pierderi ale vederii.)
 Sindrom neurasteniform – cefalee difuza, astenie marcata, instabilitate emotionala,
preocupari cenestopate, tulburari de somn.
 Daca exista si semne neurologice aceastea orienteaza catre etiologia vasculara :
o senzatie de ameteala,
o vertij cu elemente vestibulare obiective,
o obnubilari vizuale tranzitorii,
o parestezii,
o diferite forme de pareze,
o ataxii,
o dizartrii ,
o Afazii, apraxii, agnozii,
o Crize comitiale,
o Reflexe patologice (ROT exagerate, Babinski +)
o bufeuri confuzionale.
 Debutul acut in plina sanatate aparenta sau pe fondul neurasteniei printr-o alterare brusca si
scurta a statusului mental .
 Perioada de stare:
 Tulburari de memorie (dismnezii->amnezii);
 DOTS (initial temporala, apoi spatiala);
 Hipoprosexie;
 Ideatie lenta, monotona, saraca in continut;
 Labilitate emotionala -> incontinenta afectiva (ras/plans spasmotic);
 Impulsivitate, agresivitate, conflictualitate;
 Cercul preocuparilor se restrange;
 Capacitatea de munca se pierde progresiv.
 Cand leziunile cerebrale sunt subcorticale, se constitue un sdr neurologic , care poate fi de 2 tipuri :
1) Sdr. parkinsonian = parkinson arteriosclerotic
o hipertonie,
o bradikinezie,
o tulburari de sinergie si echilibru ( mai discrete)
o tremor de repaus, tremuraturile capului,
o dizartria,
o palilalia,
o Disfagia,
 mai frecvente decat in b. Parkinson .
2) Sdr . pseudobulbar –
 pareze de diferite grade ale membrelor, inclusiv tetrapareza piramidala???
 diferite grade de pareza facio-linguo- faringiana (pareza centrala de n.facial (facies imobil, trasaturi
cazute) manifestate prin tulburari de fonatie (voce nazonata,monotona, dizartrica) si tulburari de
deglutitie(se ineaca des, tusesc)),
 miscari lente;
 mers nesigur cu baza larga de sustinere, ?(cu pasi mici, tarsiiti, cu trunchiul flectat);
 ras si plans spasmotic;
 exagerarea unor reflexe = maseterin, nasopalpebral, bucal;
 aparitia reflexului palmomentonier ,
 tulburari sfincteriene.
 Faza terminala
 Casexie;
 Escare;
47
 Infectii intercurente.
DECES
 Evolutia (3-10 ani) nu este continua ci in salturi agravante uneori foarte discrete. Intre salturi
succesive pot exista perioade stationare , uneori de luni si chiar ani.

VI. Criterii DSM:


E. Dezvoltarea unor deficite cognitive multiple , cu manifestari de la ambele puncte de mai jos :
3. Afectarea memoriei cu ( descresterea capacitatii de a invata lucruri noi sau de a evoca informatii
invatate anterior );
4. Una sau mai multe din urmatoarele :
e. Afazie ( tulb. limbaj)
f. Apraxie ( afectarea abilitatii de a efectua activitati motorii , cu functie motorie indemna)
g. Agnozie ( incapacitatea de a recunoaste sau identifica obiecte , cu functie senzoriala
indemana)
h. Perturbarea functionarii executive ( planificare , organizare , secventializare, abstractizare
)
F. Deficitele cognitive de la criteriile A1 si A2 cauzeaza , fiecare afectarea semnificativa a functionarii
sociale sau ocupationale si constituie un declin semnificativ fata de un nivel anterior de functionare .
G. Semne si simptome neurologice de focar ( ex: exagerarea reflexelor tendinoase profunde, raspuns
plantar in extensie, , paralizie pseudobulbara, anormalitati ale mersului, scaderea fortei musculare a
unei extremitati ) sau date de laborator indicand boala cerebro-vasculara ( de ex: infarcte multiple
implicand cortex si substanta alba subiacenta) despre care se considera ca ar fi in legatura directa cu
tulburarea.
H. Deficitele nu survin exclusiv in cursul unui delirium.
Se va codifica : cu delirium, deliruri, dispozitie depresiva, necomplicata.
Se va specifica cu tulburare comportamentala daca este cazul.

Criterii ICD 10: Tipic istoric de de atacuri ischemice tranzitorii , cu afectarea de scurta durata a
campului de constiinta , pareze temporare, sau pierderea vederii . Poate sa apara si in urma unei succesiuni
de AVC-uri acute. Debutul poate fi abrupt
Diagnosticul se bazeaza pe
1) Prezenta dementei .
2) Alterarea functiilor cognitive este de obicei inegal prezenta, se pot intalnii :
 pierderea memoriei ,
 deteriorare intelectuala,
 Intelegerea si judecata pot fi relativ bine pastrate.
3) Debut brusc, deteriorare lenta , pas cu pas
4) + prezenta de semne si simptome neurologice cresc probabilitatea diagnosticului (semne neurologice
de focar).
Trasaturi asociate :
 HTA,
 suflu carotidian,
 labilitate emotionala cu dispozitie depresiva tranzitorie,
 plans sau ras exploziv, cu episoade tranzitorii de obnubilare sau delirium ,adesea provocate de noi
infarcte.
 Se crede ca personalitatea este relativ nemodificata
 pot apare ca si in alte demente schimbari de personalitate cu dezinhibare, apatie, accentuarea
trasaturior anterioare – excentricitatea, atitudini paranoide sau iritabilitatea.
Subtipuri
 F 01.0 = dementa vasculara cu debut acut , evolutie rapida, dupa o succesiune de accidente vasculare
cerebrale, , rareori dupa o infarctizare masiva unica;
48
 F 01.1= debut progresiv, DV multiinfarct debut progresiv dupa un numar de episoade ischemice
minore care produc o acumulare de infarcte in parenchimul cerebral ; include dementa predominant
corticala;
 F 01.2 = dementa vasculara subcorticala -
 HTA,
 Focare de distructie ischemica in substanta alba din profunzimea emisferelor cerebrale,
 Cortexul cerebral neafectat, in general (demielinizarea difuza a substantei albe =
Encefalopatie Biswanger);
 F 01.3 = dementa vasculara mixta corticala si subcorticala;
 F 01.8 = alte demente vasculare;
 F 01. 9 = dementa vasculara nespecifica.

Criteriile NINDS-AIRENS pentru diagnosticul de demenţă vasculară probabilă :


I. Criterii pentru diagnosticul clinic de demenţă vasculară probabilă:
a. Demenţă definită printr-un declin cognitiv faţă de un nivel anterior şi manifestă prin afectarea
memoriei şi a minim două alte arii cognitive (orientare, atenţie, limbaj, integrare vizual-spaţială,
funcţie executivă, control motor, praxie), evidenţiată prin examen clinic şi documentată prin teste
neuropsihologice; deficitele tb să fie suficient de severe încât să interfere cu activităţile zilnice
dincolo de deficitele neurologice majore determinate de AVC (de exemplu deficitul motor);
Criterii de excludere de diagnostic: alterarea stării de conştienţă, delirium, psihoză, afazie severă,
deficit senzorial şi motor major, care să împiedice testarea neuropsihologică. De asemenea sunt excluse
cazurile cu afecţiuni sistemice sau alte afecţiuni neurologice cu demenţă (de exemplu boală Alzheimer)
care pot fi responsabile pentru deficitele cognitive.
b. Boală cerebrovasculară , definită prin prezenţa semnelor neurologice focale evidenţiate prin
examenul clinic neurologic, cum sunt hemipareza, pareza facială centrală, semnul Babinski,
tulburarea de sensibilitate, hemianopsia, dizartria, prezente sub forma semiologică de sindrom
neurovascular (cu sau fără istoric clinic de accident vascular cerebral) şi dovadă imagistică de boală
cerebrovasculară (CT sau IRM cerebral), sub forma infarctelor cerebrale multiple în teritoriul vaselor
mari, a unui singur infarct situat strategic (girus angular, talamus, parteabazală a emisferului cerebral,
teritoriul arterei cerebrale posterioare sau teritoriul arterei cerebrale anterioare), a lacunelor multiple
la nivelul ganglionilor bazali sau substanţei albe, a leziunilor extensive la nivelul substanţei albe
periventriculare sau a oricăror combinaţii de asemenea leziuni.
c. O relaţie de cauză-efect între demenţă şi boala cerebrovasculară , manifestată printr-
una dintre următoarele variante: 1. debutul demenţei în interval de 3 luni de la un accident vascular
cerebral; 2. deteriorare abruptă sau fluctuantă a funcţiilor cognitive sau progresie „în trepte” a
deficitelor cognitive.
II. Caracteristici care susţin diagnosticul de demenţă vasculară probabilă:
a. Apariţia precoce a unie tulburări de mers (mers cu paşi mici, magnetic, apraxic-ataxic sau de
tip parkinsonian);
b. Istoric de afectare a stabilităţii şi posturii, cu apariţia căderilor frecvente, neprovocate;
c. Tulburări micţionale, cu necesitatea imperioasă de a urina, polaikiurie şi alte simptome
neexplicate de o afecţiune urologică;
d. Sindrom psudobulbar;
e. Modificări ale structurii de personalitate şi ale afectului, abulie, depresie, incontinenţă
emoţională şi alte deficite de tip subcortical, inclusiv retard psihomotor şi sindrom
disexecutiv.
III. Caracteristici care fac dubitabil diagnosticul de demenţă vasculară probabilă:
a. Debut precoce al tulburării mnestice şi agravare progresivă a acesteia şi a altor tulburări
cognitive (afazie, agnozie, apraxie) în lipsa unor leziuni corespunzătoare evidenţiate prin
imagerie cerebrală;
b. Absenţa semnelor focale neurologice, cu excepţia afectării în ariile cognitive;

49
c. Absenţa leziunilor cerebrovasculare caracteristice la examenele imagistice cerebrale (CT sau
IRM).

VII. PARACLINIC
FO:angiopatii retiniene (grII-IV);
Artere temporale reliefate si indurate;
Sufluri;
Modificari ecografice si Doppler pe arterele carotide, renale, mezenterice, femurale;
Semne de insuficienta coronariana (AP, IMA, modificari EKG);
Semne de insuficienta renala (uremie, creatinemie+);
Arterioscleroza: mb.inf (claudicatie intermitenta, indice oscilometric scazut);
Dislipedemie : colesterol > 250mg%;
-lipedemie > 800mg% .
CT/RMN: infarcte cerebrale.
 Factori de risc pentru ATS
 Factori genetici;
 HTAd>110-150mmHg;
 HTAs>165mmHg;
 DZ; Obezitate; Hiperlipidemie;
 Sedentarism; Stres psihic;
 Fumat.
VIII. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL :
1. Dementa Alzheimer –prin debut brusc, evolutia insidioasa comparativ cu evolutia in trepte
din DV, deficite neurologice, factori de risc cardiovasculari;
2. Depresia – se pot intrica, nu avem semne neurologice de focar;
3. AVC –uri si AIT –uri : in general nu duc la tablouri dementiale, AIT= episoade scurte de
disfunctie neurologica focala cu durata < 24 de ore, de regula 5-15 minute.Bolnavul cu AVC
complet poate da aiba unele deficite cognitive, dar cu exceptia cazurilor cu pierdere masiva
de tesut cerebral , in general un AVC unic nu cauzeaza dementa.
4. Delirium
5. Alte demente
6. Hematom subdural, traumatic sau netraumatic
7. Retard mental usor sau moderat.
!!DV poate coexista cu DA (episod vascular suprapus pe tablou clinic si anamnestic de DA)
IX. TRATAMENT :
 Se recomandă tratamentul de prevenţie secundară a accidentelor vasculare cerebrale de
toate tipurile, identificarea si tratarea cauzelor acidentelor vasculare : (HTA, diabet, patologia
cardiaca) pentru a limita deteriorarea cognitivă în continuare a acestor pacienţi
(antiagregante, statine, antihipertensive,etc.).
 Inhibitorii de colinesteraze. Pentru pacienţii cu demenţe vasculare pot fi folosiţi
DONEPEZILUL (5-10 mg doză zilnică), RIVASTIGMINA (6-12 mg doză zilnică) sau
GALANTAMINA (16-24 mg doză zilnică). Aceştia vor fi asociaţi tratamentului de prevenţie
secundară.
 Pentru boala Alzheimer asociată cu boală cerebrovasculară se recomandă folosirea
galantaminei (16-24 mg doză zilnică),
 Memantina (10-20 mg doză zilnică) se recomandă ca medicaţie de a doua alegere în
demenţele vasculare, asociată tratamentului de prevenţie secundară.
 Extractul standardizat de Ginkgo biloba Egb761 -poate fi recomandat în asociere cu
terapia de prevenţie secundară, ca medicaţie de a treia alegere, atunci când inhibitorii de
colinesteraze şi memantina nu au fost eficace sau au generat efecte adverse .

50
 Tratamentul suportiv si simptomatic, se pot folosi antidepresive, psihostimulante
( Cerebrolysin, Piracetam ) , antipsihotice, benzodiazepine dar orice medicament psihoactiv
poate cauza efecte adverse la pacientii cu leziuni cerebrale.

V. DEMENTE INFECTIOASE
1. POLIOENCEFALITELE SPONGIOASE (BOALA CREUTZFELD-JAKOB);
2. ENCEFALITA CU HIV;
3. DEMENTA SIFILITICA (PARALIZIA GENERALA PROGRESIVA)
4. ENCEFALITE, MENINGOENCEFALITE PRIONICE, VIRALE, BACTERIENE;

1.DEMENTA IN BOALA CREUTZFELDT –JAKOB F02.1


I. DEFINITIE : dementa degenerativa, rapid progresiva, cu simptome neurologice extinse, cauzata
demodificari neuropatologice specific (encefalita spongiforma subacuta), despre care se crede ca sunt
datorate unei infectii cu prioni = proteine replicative care nu contine nici ADN, nici ARN ce cauzeaza o
serie de afectiuni spongiforme.
II. EPIDEMIOLOGIE afectiune rara1:1 000 000.
III. ETIOLOGIE : infectioasa, se transmite pe cale alimentara- ingestia de carne de la vite infectate cu
encefalopatia spongiforma bovina , prin administrare de homoni hipofizari, prin transplant de cornee
contaminata, implantari intracerebrale de electrozi.
IV. FIZIOPATOLOGIE :
 proces de formare de vacuole in astrocite si neuroni, care confera tesutului nervos aspectul
caracteristic spongios.
 glioza generalizata – prin proliferarea si hipertrofierea celulei nevrotice (formare de cicatrici
gliale post leziune),
 masiva depopulare neuronala.
 NU se gasesc neuroni Alzheimer si nici placi senile.
V. DIAGNOSTIC ICD 10
 B. Creutzfeld –Jakob poate fi suspicionata in toate cazurile de dementa cu progresie rapida, -
luni pana la 1-2 ani – care este insotita sau urmata de simptome neurologice multiple. In
unele cazuri – de ex. formele amiotrofice , simptomele neurologice pot precede dementa.
 Exista de obicei o paralizie spastica progresiva a membrelor , insotita de semne
extrapiramidale : tremor , rigiditate si miscari coreoatetozice . Alte variante pot include
ataxia, pierderea vederii, atrofia de tip neuron motor central . Triada :
 Dementa cu pregresie rapida , devastatoare;
 Boala piramidala sau extrapiramidala cu mioclonus
 Caracteristica EEG de tip trifazic.
TABLOU CLINIC – tratat :
1. Forma corticala : dementa singura manifestare clinica; se mai pot gasi semne de suferinta occipitala
– hemianopsii ( pierderea vederii a jumatate de camp vizual) cecitate corticala.
2. Forma cortico –striata este cea mai frecventa , se asociaza simtomele dementiale cu un tablou
neurologic extrapiramidal – cu hipertonie ceroasa progresiva de tip parkinsonian, +
tremuraturi+miscari coreice , coreoatetozice, mioclonii .
3. Forma cortico –spinala –mai rara, scade forta segmentara in diferite teritorii musculare, cu atrofii si
fasciculatii;
4. Forma cortico-strio-spinala- tulburari cerebeloase = trenuraturi intentionale, ataxie, dizartrie, spasm
opozitional( bolnavul pare ca se opune chiar miscarii pe care o initiaza). Este f. greu de diferentiat de
pseudoscleroza Westphal – Strumpell in care gasim insa inelul Kayser-Fleisher in cornee si
modificarile metabolismului cuprului.
Clinic:-debut la varsta mijlocie sau inaintata, tipic in a 5 a decada de viata;
-evolutie rapida cateva luni (exceptional 1-2 ani);
-degradare dementiala rapida+
Simptome neurologice:
51
 Paralizie spastic progresiva a membrelor;
 Simptome extrapiramidale: rigiditate, tremor, miscari coreoatetozice;
 Ataxie;
 Dizartrie;
 Pierderea vederii;
 Fibrilatie muscular;
 Atrofie de tip neuron motor central.
Alterari EEG difuz:
 Ritmuri lente generalizate;
 Disparitia ritmului £;
 Descarcari periodice de unde ascutite sau unde lente si ascutite neregulate.

VI. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL :


 B. A.
 B.Pick , b. Parkinson ,
 Sdr.parkinsonian post encefalitic.
VII. EVOLUTIE , PROGNOSTIC : debut la varsta mijlocie sau inaintata , tipic dupa 50 de ani , evolutie
subacuta ducand la deces in 1-2 ani.
VIII. NU exista TRATAMENT inca.

2.DEMENTA IN INFECTIA CU HIV /SIDA F 02.4


I. DEFINITIE : tulburare caracterizata prin deficite cognitive care indeplinesc criteriile pentru
sdr.demential in absenta unei alte boli sau situatii alta decat infectarea cu HIV pentru a explica
simptomele.
II. ETIOLOGIE : retrovirus din categoria Lentiviridae cu 2 variante HIV 1 si HIV 2 ; impactul
asupra sistemul nervos = leziuni difuze degenerative la nivelul neuronilor, si leziuni degenerative
si proliferative in plaje la nivelul neurogliei si a elementelor reticuloendoteliale, zone de
demielinizare, atrofii cerebrale , calcificari.
Impactul direct asupra SNC poate fi cu incubatie scurta = 4-6 luni si cu incubatie lunga= 5-10 ani. Se poate
ajunge la encefalopatie statica sau progresiva dar si la manifestari meningeale = de la meningism detectabil
numai prin probe de laborator pana la meningita tipica cu redoare de ceafa ,cefalee etc.
III. DIAGNOSTIC
Tablou clinic : tulburari neuropsihice pot apare in orice stadiu al infectiei , in stadiul I apar in special
manifestari meningeale dar pot apare si encefalitice, , in stadiile II si III manifestarile sunt mai discrete , in
stadiul IV sunt cele mai evidente. Ele variaza de la decompensari nevrotiforme pana la complexul dementa /
SIDA , sunt insotite in general si de manifestari neurologice piramidale, extrapiramidale, cerebeloase,
eventual stari catatonice -/+ crize epileptice.
ICD: alterarea memoriei , lentoare, hipoprosexie, dificultati la rezolvarea problemelor, apatie, reducerea
spontaneitatii, retragere sociala, tulburari afective, psihoze.
Importante simptomele generale ale bolii : febra, scadere ponderala, transpiratii ,diaree, limfadenopatie
persistenta impreuna cu modificarile paraclinice = leucopenie cu limfopenie, trombocitopenie, anemie plus
depistarea anticorpilor anti HIV. Simptomatologia psihica poate preceda aparitia modificarilor biologice.
Manifestarile psihoorganice si neurologice se datoreaza si proceselor patologice secundare : infectioase
nosocomiale, tumorale = limfoame cerebrale non-hodgkin cel mai frecvent., leziuni vasculare
IV. INVESTIGATII PARACLINICE : anticorpi anti-HIV, antigene virale, izolarea virusului,si alti
markeri – vezi tratat pt detalii.
V. TRATAMENT : nu exista.
Amestec de antivirale HAART highly active anti retroviral therapy .
Ameliorari pasagere prin combaterea infectiilor supraadaugate .
Esentiala PROFILAXIA infectiei orizontale ( sex, produse contaminate cu sange) si verticale ( mama –
fat).

3.DEMENTA SIFILITICA ( PARALIZIA GENERALA PROGRESIVA)


52
Manifestari in cadrul evolutiei infectiei cu sifilis :
 In prd de instalare si debut: astenie persistenta/depresie cu sau fara anx sau hiperactivitate
hipomaniacala- uneori chiar cu manifestari poz precum initiativa ↑, creativitate sporita, eficienta mai
mare .
 Cu timpul se instaleaza deficit cognitiv progresiv, pana la dementa;
 Fond afectiv euforic cu lipsa de constientizare a bolii;
 Se pot asocia manifestari psihotice delirante sau delirant-halucinatorii, delirurile pot fi de prejudiciu
dar cel mai frecvent de grandoare exuberante si stupide;
 Facies, gestica si mers ( spastic si ataxic ) sunt caracteristice. Tremuraturi la nivelul degetelor,
buzelor, limbii = miscari de trombon;
 Tulburari de vorbire – dizartrie specifica +dezorganizari gramaticale ale limbajului+ manifestari
afazice;
 Reflexe osteotendinoase accentuate si semnul Argyll Robertson= inegalitate pupilara cu disparitia
reflexului fotomotor si conservarea celui la distanta;
 Analize de laborator pozitive pt sifilis , uneori in sange si intotdeauna in LCR ;
 Evolutie progresiva , variabila de la caz la caz, mortala netratata – tratament PENICILINA .
 Afectiune cvasidisparuta datorita penicilinei.

VI. DEMENTE DIN ALTE BOLI NEUROLOGICE


1. HIDROCEFALIA CU PRESIUNE NORMAL
2. EPILEPSIA
3. PROCESE EXPANSIVE (TUMORI, HEMATOAME, ABCESE)
1. HIDROCEFALIA CU PRESIUNE NORMALA - tratat
DEFINITIE : Sdr. demential cu evolutie progresiva dar cu oscilatii de intesitate semnificativa.
ETIOPATOGENIE: Hidrocefalia normotensiva se dezvolta mai ales la varstnici. Este o hidrocefalie
comunicanta in care fluxul lichidului cefalorahidian (LCR) este blocat dupa iesirea din ventriculi, fiind slab
absorbit si de sistemul venos, insa caile de comunicare interventriculare ramanand permeabile. Unii pacienti
prezinta istoric de afectare meningeeana cum ar fi meningite, hemoragii subarahnoidiene sau traumatisme
craniocerebrale. Unele studii au precizat ca 1-2% din dementi prezinta hidrocefalie normotensiva
CLINIC triada Hakim –Adams :
1. sdr . demential progresiv : dementa usoara sau moderata;
2. tulburari de mers : apraxia mersului = mers magnetic- pacientii avand senzatia de “picioare
intepenite”
3. tulburari sfincteriene ( incontinenta).
Aceste semne apar si in alte afectiuni, ca in boala Parkinson sau boala Alzheimer, facand dificil
diagnosticul diferential cu aceste entitati.
INVESTIGATII :
 CT,RMN care evidentiaza hidrocefalie fara atrofie corticala, fisura perihipocampica este normala ( in b. Alzheimer
este dilatata ).
 Presiunea LCR este la limita superioara a normalului, din aceasta cauza fiind numita “hidrocefalie normotensiva”.
 Proteinorahia, celularitatea si glicorahia se incadreaza in limite normale.
 Uneori poate apare o ameliorare a mersului sau a functiei cognitive dupa o punctie lombara care recolteaza 30-
50ml LCR, dar nu s-a dovedit a fi un mijloc terapeutic pentru a putea fi generalizat la toti pacientii.
DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL se face cu boala Alzheimer. Diferentierea se face destul de
dificil deoarece mersul poate fi anormal in ambele afectiuni, iar atrofia corticala poate fi uneori dificil de
vizualizat prin CT sau IRM cand boala este la debut.
TRATAMENT : Hidrocefalia are indicatie chirurgicala, cel mai adesea optandu-se pentru un sunt al
LCR-ului.
 sunt ventriculo- atrial tip Appenzeller – Salmon duce la remisiune sau oprire a evolutiei, de unde hidrocefalia cu
presiune normala este considerata sdr. demential reversibil.
 Cel mai folosit este suntul ventriculo-peritoneal, care se realizeaza cu un tub cu valva unidirectionala din material
siliconat, care se monteaza pe sub scalp, ocolind urechea si trecand de-a lungul gatului pana in cavitatea
peritoneala unde LCR va fi reabsorbit. Pacientul va fi obligatoriu monitorizat periodic pentru a descoperi si trata
la timp eventualele infectii sau obstructii ale tubului de dren. Daca LCR este drenat prea accelerat, presiunea
intracraniana scade sub normal, pacientul acuzand dureri de cap, existand si riscul de hemoragie intracraniana.
Exista insa si reversul medaliei, LCR putand fi drenat insuficient, presiunea intracraniana crescand si reapar
53
simptomele hidrocefaliei. In caz de infectie apar in plus febra, dureri la nivelul muschilor centurii scapulare,
eritem de-a lungul tubului de dren. Prin aceste manevre de sunt se amelioreaza atat mersul, cat si memoria.
Pacientii vor trebui atent selectionati pentru operatie, existand riscul de aparitie a hematomului subdural si
infectiei mai ales la pacientii varstnici sau tarati.
PROGNOSTICUL depinde de prezenta afectiunilor asociate, de varsta pacientului la momentul
diagnosticului si de raspunsul la tratament. Este de asemenea important ca bolnavii sa beneficieze de un
program de recuperare si reintegrare.

2.DEMENTA EPILEPTICA
Pare un TABLOU CLINIC particular in care domina bradipsihia ~incetinirea ritmului sieficientei functiilor
psihice cu precadere a celor de cunoastere, fiind specifica trecerea greoaie de la o idee la alta-vascozitatea ideatorie,
exprimata si in limbaj; treptat, pemasura neglijarii preocuparilor si responsabilitatilor profesionale si sociale
se instaleaza o ingustare caracteristica a motivatiilor si intereselor o monotonie imaginative si atitudinala, subiectul
fiind dominat de grija pentru propria sanatate exprimata printr-un comportament egoist si egocentric;
ETIOPATOGENETIC sunt implicate anoxia si traumatismele cranio-cerebrale consecutivemanifestarilor paroxistice, precum si
efectele secundare ale medicatiei anticonvulsivantesi asocierea posibila a unor paroxisme subclinice care explica evolutia
ondulanta,variabila ca intensitate a fenomenologiei deteriorative.

VII. DEMENTE POSTTRAUMATICA


DEFINITIE o afectiune dificil de delimitat ca entitate de sine statatoare datorita posibilei interferente aunor factori degenerativi, toxici
sau a unui proces inlocuitor de spatiu intracerebralde tipul hematomului subdural;
CLINIC domina labilitatea afectiva si paroxismele anxioase, fenomene de tip pseudoparkinsonian si convulsiv care
evolueaza lent adeseori la fostii boxeri =punch-syndrom si se stabilizeaza in timp.
.
VIII. DEMENTE TOXICE sunt dominate cantitativ de dementele alcoolice, alti factori etiologici precummonoxidul de
carbon, solventii organici, metalele grele fiind mult mai rar implicati siaceasta indeosebi in anumite
medii profesionale;sunt descrise cateva variante clinico-evolutive sunt descrise cateva variante clinico-evolutive cu
substrat anatomopatologic specific sianume:a.
 Psihoza KORSAKOV sau sindromul amnestic-confabulator organic
in care tabloulclinic caracteristic este dominat de hipomnezie de fixare, false recunoasteri,dezorientare temporala si confabulatii avand
ca substrat anatomopatologic leziuni lanivelul circuitului lui PAPEZ, situat in zona hipocampo-mamilo-talamo-cingulara siconsiderat
sediul memoriei; se asociaza fenomene polinevritice, hipotonie si hipotrofiemusculara, sub tratament manifestarile psiho-patologice
putand remisiona in catevaluni pana la un an de zile;b.
 Boala MARCHIAFAVA-BIGNAMI este caracterizata clinic prin episoade confuzive persistente si tulburari de comportament care
asociaza o fenomenologie neurologica severa cu dizarlrie, hipertonie spastica, astazo-abazie —pierderea brusca a tonusuluiposlural si
crize epileptiforme; evolutia este rapid progresiva, in faza finala tablouldemential fiind insotit de mutism si akinezie;
anatomopatologic a fost confirmatademielinizarca treimii anterioare a portiunii axiale a corpului calos si atrofia acestuia;c.
 Scleroza laminara MOREL clinic este caracterizata printr-un tablou demential cuevolutie progresiv rapida si ireversibila,
avand ca substrat glioza lobului frontal,confirmata anatomopatologic.

Dementa alcoolica
B>Fdebut relative precoce
Tratament
1. Terapie, consiliere
 Cognitive- comportamentala;
 Stimularea vietii relationale;
 Grup, familie.
2. Farmacologic
a. Antidementiale:
o Inhibitori de colinesteraza: DONEPEZIL, RIVASTIGMINA, GALANTAMINA;
o MEMANTINA.
b. Agitatie:
 TRAZODONA/ TIAPRIDAL;
 CARBAMAZEPINA/VALPOAT;
54
 BZD – LORAZEPAM/OXAZEPAM; se evita DIAZEPAMUL(determins dezinhibitie,+stari
confuzionale);
 BUSPIRONA (agitatie+ anxietate);
 PROPRANOLOL (agresivitate).
c. Simptome psihotice:
o RISPERIDONA 0,5-2mg/zi (I intentie);
o QUETIAPINA, OLANZAPINA (a-IIa intentie);
o HALOPERIDOL.
d. Depresie
 I -SSRI;
 II-VENLAFAXINA, MIRTAZAPINA, TRAZODONA.
!!se evita AD triciclice efect anticolinergic.
e. Insomnia: TRAZODONA, ZOLPIDEM.
f. Comportament sexual agresiv: agenti estrogenici.

55