Hematología y Hepatología,

mucho en común…

ESPLENOMEGALIA:
Abordaje
diagnóstico

Carlos Mendoza Gaviria

carloseduardom37@gmail.com
TC de un paciente con LLC

Caracas, 10 Abril 2.015

 SOCIEDAD VENEZOLANA DE HEMATOLOGÍA
EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA
DECLARACIÓN DE POTENCIALES CONFLICTOS DE INTERESES

Conferencia: Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico

Fecha: 10 Abril 2015
Nombre del Conferencista: Carlos Mendoza Gaviria

ITEMS CASA COMERCIAL

Acciones NO

Sueldo/Honorarios profesionales NO

Consultorías o asesorías NO

Fondos para investigación NO

Becas NO

Testimonios NO

Comité de Ética NO

Invitación a eventos nacionales/internacionales NO

Con el objeto de asegurar un adecuado balance, independencia, objetividad y rigor científico en todas las actividades de educación contínua de la SVH,
los conferencistas deberán declarar a la audiencia si han sido beneficiarios de recursos financieros de empresas fabricantes o proveedoras de
medicamentos, reactivos o material relacionado con su conferencia durante los últimos 12 meses. La intención de esta declaración es permitir a la
audiencia determinar bajo su propio criterio si la información presentada pudiera estar influenciada por las relaciones o compromisos del expositor.
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico

Objetivo:

‒ Presentar una vista general sobre la orientación diagnóstica

del Médico Hematólogo Clínico frente a un paciente con
esplenomegalia.

… la perspectiva del Hematólogo

 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico

Contenido:
• Introducción y definición de términos.
• Etiología de la esplenomegalia.
• Esplenomegalia en linfomas esplénicos.
• Conclusiones.
Bazo (Spleen)
 Ontogenia de la Hematopoyesis
Saco Vitelino Hígado
100

Médula Ósea

75
Actividad (%)

Bazo

50

25

0
0 1 2 3 4 5 6 7 8

Tiempo de VIU* (meses)

*VIU: Vida Intra Uterina

 Hígado
Bazo

Vena porta Vena

hepática esplénica

Vena mesentérica
Vena mesentérica inferior
superior
 Bazo: Anatomía Vascular

Estructura histológica del bazo

Bazo: Parénquima esplénico

Micrografía fotónica de un segmento de bazo, coloreado con H-E

Bazo: Pulpa Roja (RP) y Pulpa Blanca (WP)

Micrografía fotónica de un segmento de bazo, coloreado con H-E

 Bazo: Pulpa Blanca

1 – Centro germinal del folículo

2 – Zona del manto folicular
3 – Zona marginal del folículo
4 – Área parietal del folículo
5 – Arteriola central
6 – Pulpa roja
7 – Trabécula de tej. conectivo
Micrografías fotónicas de segmentos de bazo, coloreados con H-E
 Bazo: Pulpa Roja. Cordones Esplénicos

Micrografía fotónica de un segmento de bazo, coloreado con H-E

Los cordones esplénicos (de Billroth) están compuestos por:

•Células y fibras reticulares
•Macrófagos fijos y libres
•Linfocitos
•Plasmocitos
•Células sanguíneas (eritrocitos y granulocitos) y plaquetas
 Sistema fagocítico mononuclear
A B

Micrografías fotónicas de hígado. H-E

M
A. Cordones de hepatocitos, sinusoides (100X)
B. Célula endotelial (E) (250X)
C. Macrófago hepático (M) (250X)
“Aproximadamente todas las enfermedades del
bazo, tienen una naturaleza secundaria”

(Brit Med J 1908;ii:1151-8)

William Osler (1849 – 1919)

 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
• El parámetro “gold-standard” para definir la esplenomegalia es el
peso del bazo: En un adulto normal el peso esplénico varía entre
50-250 g.
• El 16% de los bazos palpables poseen un tamaño normal en los
estudios imagenológicos.
• Medición del tamaño del bazo con ultrasonografía en modo-B
(paciente en decúbito lateral derecho).
• El límite superior normal varía entre 11-14 cm (consenso 13 cm).
• Con tomografía se puede obtener el “índice esplénico” (producto
de la medición del largo, del ancho y de la profundidad).

Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111
Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico

Benigno (autolimitado)

Infección Maligno

Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Bazo aumentado de tamaño (esplenomegalia):

• Leve: Infecciones, VIH, hipertensión portal.

• Moderada: Mononucleosis, leucemias, linfomas.

• Masiva: Neoplasias mieloproliferativas,

tricoleucemia, linfomas, leishmaniasis.
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Causas de Esplenomegalia
Estimulación antigénica excesiva:
Infección: Viral (más común en niños), bacteriana, protozoarios y hongos
Causas frecuentes: Infección por virus Epstein-Barr, tuberculosis, paludismo
Enfermedades autoinmunes
Desórdenes vasculares/colágeno
Sarcoidosis
Amiloidosis
Destrucción excesiva de células sanguíneas: Hemólisis (esferocitosis hereditaria,
talasemia mayor)
Neoplasias mieloproliferativas crónicas: MF y LMC
Malignidades hematológicas: LLA, LNH, LH y LMA
Obstrucción del flujo venoso: Cirrosis, trombosis de la vena porta, ICC
Enfermedades de depósito: Enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick
Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 - 408
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Patología hepática que puede cursar con
esplenomegalia:
• Insuficiencia hepática
• Colestasis hepática
• Cirrosis
• Colangitis esclerosante
• Fibrosis quística
• Atresia biliar
• Enfermedad de Wilson
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Controversias…
• Tomografía computarizada por emisión de
positrones (CT-PET o PETscan)1.
• Punción esplénica con aguja fina2.
• Biopsia esplénica2.
• ¿Cuándo debe ser removido el bazo
aumentado de tamaño?3

1. Iannito E y Tripodo C. Blood 2011;117:2585-2595

2. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111
3. Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 – 408
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Punción esplénica con aguja fina:1
• 1.916 para el diagnóstico de leishmaniasis.
• Estadiaje de malignidades y evaluación de lesiones esplénicas
focales y difusas.
• Complicaciones: Dolor (10%); hemorragias (1% - 3%), neumotórax,
necesidad de esplenectomía.
• Sensibilidad 68,8% - 86,4%, especificidad 97,5% - 100%.
• Biopsias inadecuadas para el diagnóstico: 1,3% - 34%.
• Falsos negativos en el diagnóstico de LNH y LH (156 biopsias
esplénicas, 17 falsos negativos, de esos 13 tenían linfoma2).
• La exactitud de la punción esplénica para el diagnóstico de LNH fue
del 84%, pero solo el 69% pudo ser sub-clasificado. La sensibilidad
para el diagnóstico de LH fue de 50%2.

1. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111
2. Tam A, Krishanamurty S, Pillsbury EP, et al. J Vasc Interv Radiol 2008; 19:80-8
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Biopsia esplénica:1
• Complicaciones: Sangramiento (12,5%). Dolor leve a
moderado (50%).
• La exactitud para el diagnóstico es comparable con la punción
esplénica.
• Un estudio multicéntrico italiano con 398 biopsias esplénicas,
no mostró diferencias en las complicaciones entre las biopsias
y las punciones2.
• En términos generales, ambas técnicas (punción y biopsia) son
relativamente seguras, sobre todo para evitar la
esplenectomía diagnóstica (mortalidad del 10%3).
1. Pozo AL, Godfrey EM, Bowles KM. Blood Reviews 23 (2009) 105-111
2. Civardi G, Vallisa D, Berte R, et al. Am J Hematol 2001; 67: 93-9
3. Mesa RA. Blood 2009; 113(22):5394-400
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Controversias…
¿Cuándo debe ser removido el bazo aumentado de
tamaño?
• Diagnóstico no realizado o impreciso y en pacientes
seleccionados sin mayores riesgos quirúrgicos.
• Cuando la esplenomegalia está fuera de control o
refractaria a otras medidas terapéuticas.
• La reducción del tamaño del bazo con quimioterapia o
radioterapia, pudiera en algunos casos mejorar los
síntomas atribuibles al aumento del tamaño del bazo.

Motyckoba G y Steensma D. Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 - 408

 Representación esquemática de los pasos más importantes en el
plan de trabajo para el diagnóstico de linfomas esplénicos.

©2011 by American Society of Hematology Iannitto E y Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595

 Representación esquemática de los pasos más importantes en el
plan de trabajo para el diagnóstico de linfomas esplénicos.

©2011 by American Society of Hematology Iannitto E y Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595

 Pistas morfológicas de las células neoplásicas de
linfomas esplénicos en la sangre periférica (1)
Coloración May-Grunwald-Giemsa (aumento original × 630)

HCL: Leucemia de células peludas. Linfocitos con núcleo oval y excéntrico,

cromatina reticular, citoplasma pálido abundante con delgadas proyecciones
citoplasmáticas distribuidas de manera uniforme.
SMZL: Linfoma esplénico de la zona marginal. Linfocitos de tamaño intermedio
con núcleo redondeado, cromatina dispersa, citoplasma pálido abundante con
vellosidades citoplasmáticas gruesas polares u oposito-polares.
MCL: Linfoma de células del manto. Linfocitos de tamaño intermedio con núcleo
irregular, cromatina condensada y nucléolo indistinguible (izq.); célula grande
con aspecto blastoide, con cromatina reticular y 1 ó 2 nucléolos (der.).
LPL: Linfoma linfo-plasmocítico. Linfocitos plasmocitoides grandes, con núcleo
redondeado, cromatina fina y dispersa, citoplasma basófilo (izq.); linfocito
redondeado pequeño con cromatina densa y citoplasma escaso (der.).
B-PLL: Leucemia pro-linfocítica B. Iannitto
CélulasE yde tamaño intermedio o grande, con
Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595
cromatina moderadamente condensada y nucléolo vesicular prominente,
contorno nuclear regular y citoplasma levemente basófilo.
©2011 by American Society of Hematology
SMZL: Linfoma esplénico de la zona marginal. Linfocitos de tamaño intermedio
con núcleo redondeado, cromatina dispersa, citoplasma pálido abundante con
Pistas morfológicas de las células neoplásicas de
vellosidades citoplasmáticas gruesas polares u oposito-polares.
MCL: Linfoma de células del manto. Linfocitos de tamaño intermedio con núcleo
linfomas
irregular, cromatinaesplénicos enindistinguible
condensada y nucléolo la sangre periférica
(izq.); célula grande (2)
Coloración
con May-Grunwald-Giemsa
aspecto blastoide, (aumento
con cromatina reticular y 1 ó 2 nucléolos (der.). original × 630)
LPL: Linfoma linfo-plasmocítico. Linfocitos plasmocitoides grandes, con núcleo
redondeado, cromatina fina y dispersa, citoplasma basófilo (izq.); linfocito
redondeado pequeño con cromatina densa y citoplasma escaso (der.).
B-PLL: Leucemia pro-linfocítica B. Células de tamaño intermedio o grande, con
cromatina moderadamente condensada y nucléolo vesicular prominente,
contorno nuclear regular y citoplasma levemente basófilo.
FL: Linfoma folicular. Linfocitos pequeños atípicos, cromatina condensada,
contornos nucleares marcadamente irregulares y hendiduras nucleares
profundas ("células en nalga").
T-LGL: Leucemia linfocítica T de linfocitos grandes granulares. Células de
tamaño intermedio, cromatina condensada “de mala calidad”; citoplasma amplio
con gránulos azurófilos en número variable.
HSTL: Linfoma hepato-esplénico T. Linfocitos de tamaño intermedio o grande,
contorno nuclear irregular, nucléolo prominente, citoplasma abundante que
contiene gránulos dispersos (der.).

Iannitto E y Tripodo C Blood 2011;117:2585-2595

©2011 by American Society of Hematology

Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico

Infectólogo
Oncólogo
Cirujano
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Conclusiones:
1. La esplenomegalia generalmente es secundaria a otra enfermedad.
2. Es necesario tomar en cuenta la etiología benigna, infecciones y neoplasias
malignas.
3. El estudio morfológico cuidadoso y detallado del frotis de sangre periférica es
MANDATORIO.
4. El método imagenológico recomendado para medir las dimensiones del bazo
aumentado de tamaño es el US modo-B.
5. Frente a la presencia de linfadenopatías, es preferible el estudio
histopatológico de los ganglios linfáticos, antes de pensar en la posibilidad de
realizar una punción o biopsia esplénicas.
6. La esplenectomía se reserva para pacientes seleccionados, susceptibles de
ser intervenidos quirúrgicamente y en los que el diagnóstico de la causa de la
esplenomegalia no esté clara o sea imprecisa. Explorar la posibilidad de
realizar esplenectomía por vía laparoscópica.
 Esplenomegalia: Abordaje Diagnóstico
Lecturas recomendadas:

1. Motyckova G y Steensma DP. Why Does My Patient Have Lymphadenopathy or

Splenomegaly? Hematol Oncol Clin N Am 26 (2012) 395 – 408.

2. Iannitto E y Tripodo C. How I diagnose and treat splenic lymphomas. Blood 2011;
117:2585-2595.

3. Pozo AL, Godfrey EM y Bowles KM. Splenomegaly: Investigation, diagnosis and

management. Blood Reviews 23 (2009) 105 – 111.

4. Feldman LS, Demyttenaere SV, Polyhronopoulos GN y Fried GM. Refining the Selection
Criteria for Laparoscopic Versus Open Splenectomy for Splenomegaly. Journal of
Laparoendoscopic & Advanced Surgical Techniques (2008) Vol.18, Num 1:13-19.

5. Shurin SB. The spleen and its disorders (2013). En Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE,
Heslop H, Weitz J and Anastasi J (autors). Hematology. 6a ed. pp 2419-2429.
Amsterdam: Elsevier Academic Press.