MANIFESTACIONES CLINICAS

El curso clínico y la gravedad son muy variables. La mayoría de los pacientes

presentan un curso intermitente con periodos de actividad y remisión, pudiendo
mostrar en algunos casos una remisión completa.
Cualquier órgano puede resultar afectado De hecho, frecuentemente (95%), los
pacientes presentan manifestaciones generales inespecíficas, como febrícula,
malestar, astenia, anorexia y pérdida de peso.
MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: SON LAS MÁS HABITUALES
(95%).

Lo más frecuente son artralgias y mialgias inespecíficas, pero la mayoría de los

pacientes (60%) presentan una artritis migratoria e intermitente, no deformante,
que puede ser poliarticular y simétrica. Suele localizarse en articulaciones
interfalángicas proximales (IFP) y metacarpofalángicas (MCF), carpos y rodillas.

Un 10% de los pacientes desarrollan artritis persistente con deformidades, pero sin
que existan erosiones (a diferencia de la artritis reumatoide). La deformidad más
característica es la artropatía de Jaccoud, que consiste en la desviación cubital en
ráfaga reductible, junto con deformidad en “cuello de cisne” de los dedos y pulgar
en “Z”.

Pueden encontrarse desde laxitud ligamentosa hasta roturas tendinosas, e incluso

nódulo subcutáneos idénticos a los nódulos reumatoides.

La afectación muscular suele producirse en forma de mialgias y debilidad, aunque

el 5% de los pacientes presentan una auténtica miopatía inflamatoria. Se debe
considerar también la posibilidad de una miopatía secundaria a fármacos
(hidroxicloroquina o esteroides).

La osteonecrosis aséptica o necrosis avascular es asimismo frecuente en los

pacientes con LES (15-30%), y debe sospecharse siempre que se encuentre dolor
persistente de ritmo mecánico localizado en el hombro, la rodilla, y especialmente
cadera, sobre todo en ausencia de otros datos de actividad de la enfermedad, y si
el paciente requiere corticoides. La presencia de anticuerpos antifosfolípido
también predispone a esta complicación.

LAS ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS (85%) SUELEN SER

ASINTOMÁTICAS.

La anemia (70%) es la manifestación hematológica más habitual.

La causa más frecuente es la anemia de trastornos crónicos y su intensidad se
correlaciona bien con la actividad de la enfermedad. La presencia de un test de
Coombs positivo se produce en el 25% de los casos, aunque sólo un 10%
desarrollará hemólisis.

La leucopenia (60%) suele ser leve, no predispone a la infección y no precisa

tratamiento. Generalmente, se acompaña de linfopenia y sugiere actividad de la
enfermedad.
La trombopenia (15-25%) no suele tener importancia clínica, ya que en menos del
5% de los casos es intensa y se acompaña de fenómenos hemorrágicos. La
asociación de anemia hemolítica autoinmunitaria y trombocitopenia se denomina
síndrome de Evans.

En la coagulación, aunque se pueden detectar anticuerpos frente a factores de la

coagulación, la alteración más frecuente que se detecta es la presencia de
anticoagulante lúpico/anticuerpos
antifosfolípido. Son excepcionales las manifestaciones hemorrágicas, y más
habituales, los fenómenos trombóticos.

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:

Se producen en el 80% de los pacientes en algún momento de la enfermedad

Manifestaciones inespecíficas: Las más comunes son la fotosensibilidad

(70%), telangiectasias, livedo reticularis, aftas orales o nasofaríngeas
(40%), nódulos subcutáneos, urticaria, alopecia, vasculitis cutánea.

Manifestaciones específicas: Lesiones agudas (en el 50% de los

pacientes con LES). La más característica es el eritema en “alas de
mariposa” (rash malar o eritema en vespertilio). Se trata de un
exantema eritematoso que se localiza sobre las mejillas y dorso de la nariz,
respetando el surco nasogeniano y las áreas periorbitarias.
Pueden aparecer también erupciones eritematosas agudas por encima de la
cintura, y, con menos frecuencia, erupciones ampollosas.
Las lesiones agudas son fotosensibles y suelen aparecer coincidiendo con un
brote de actividad de la enfermedad
Lesiones subagudas (en el 10% de los pacientes con LES). Se trata de lesiones
eritematosas anulares confluentes (LECS anular policíclico), en las que en
ocasiones predomina la descamación (LECS psoriasiforme). Aparecen en áreas
fotoexpuestas como cuello, escote o dorso de los brazos. Los pacientes con LECS
presentan un perfil peculiar.
A menudo, presentan manifestaciones articulares más persistentes de lo que es
habitual en la enfermedad y fatigabilidad, aunque no se produce ni afectación
renal ni del SNC. Algunos de estos pacientes son ANA-negativos. En cambio, la
mayoría son positivos frente a anti-Ro (SS-A).
Las lesiones agudas y subagudas curan sin dejar cicatriz, aunque en las
subagudas puede aparecer como secuela un área hipopigmentada o
hiperpigmentada.

Lesiones crónicas o lupus discoide (20%). Es la forma más frecuente de lupus

cutáneo, y sólo excepcionalmente (5% de los casos) evoluciona a LES, si bien el
50% son ANA-positivos. Sin embargo, un 20% de los pacientes con LES tiene
lesiones de LECD. Las lesiones se localizan por encima del cuello (cara, cuero
cabelludo y pabellones auriculares), así como en el dorso de las manos. Son
circulares, infiltradas con un borde eritematoso elevado, que presentan
descamación, taponamiento folicular y telangiectasias.
A diferencia de las anteriores, dejan una cicatriz central deprimida, hi-
popigmentación y afectan a los anejos.Pueden coexistir con lesiones de paniculitis
en miembros inferiores (lupus profundo).

En él LES, la inmunofluorescencia directa demostrará depósitos de IgM o IgG en

la membrana basal de la piel dañada en casi todos los casos; sobre piel sana, esto
ocurrirá en los casos agudos, en algunos de los subagudos y rara vez en los lupus
discoides.

LAS MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS:

(50-60% de los casos) pueden ser muy variadas y afectar a cualquier parte del
sistema nervioso central o periférico, ya que los posibles mecanismos patogénicos
son múltiples (anticuerpos antineuronales, anticuerpos antimielina, depósito de
inmunocomplejos, vasculitis inflamatoria o lesiones vasculares trombóticas
mediadas por la presencia de anticuerpos antifosfolípido). El diagnóstico de
neurolupus debe ser clínico, ya que no existen pruebas específicas (hasta un 70%
presentan alteraciones inespecíficas en el EEG, y un 50% en el LCR como
proteinorraquia).

Las manifestaciones que se consideran criterios diagnósticos son las convulsiones

y la psicosis. Esta última se puede encontrar formando parte del síndrome mental
orgánico, que es la manifestación mayor más habitual (35%). Lo más frecuente
(50%) son alteraciones cognitivas leves y además son usuales las cefaleas.

Otras manifestaciones pueden ser: meningitis aséptica, pseudotumor cerebral,

hemorragias o accidentes cerebrovasculares, neuritis craneal o poli neuropatías
sensitivo motoras. Aunque infrecuentes, por su importancia, hay que saber
identificar la vasculitis retiniana y la mielitis transversa, ya que requieren un
tratamiento inmunosupresor agresivo, para evitar sus terribles consecuencias.

LAS MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES SE PRESENTAN EN UN 60%

DE ENFERMOS:

LA PLEURITIS (50%), con frecuencia bilateral y que puede producir o no derrame

pleural (30%), es la más habitual de las alteraciones cardiopulmonares.
La neumonitis lúpica (10%) produce fiebre, dolor pleurítico, tos, infiltrados
pulmonares fugaces de predominio basal y atelectasias laminares. Sin embargo, la
causa más común de infiltrados pulmonares en él LES es la infección.
Otras manifestaciones pulmonares menos usuales son la fibrosis pulmonar, la
hipertensión pulmonar, el síndrome del “pulmón encogido” y la hemorragia alveolar
masiva (de mortalidad muy elevada).

Dentro de la afectación cardíaca, la pericarditis (30%) es la más común. No son

Frecuentes ni el taponamiento cardíaco ni la pericarditis constrictiva.
La miocarditis (15%) se debe sospechar ante la existencia de cardiomegalia, fallo
cardíaco izquierdo, arritmias o alteraciones de la conducción sin causa que lo
justifique.
La endocarditis de Libman-Sacks (10%), que habitualmente es asintomática,
puede producir insuficiencia aórtica o mitral. En fases avanzadas, como
consecuencia de la corticoterapia prolongada, se produce un aumento de la
incidencia de cardiopatía isquémica arteriosclerótica, tanto por efecto secundario
de estos fármacos como por un probable aumento de la velocidad de crecimiento
y número de placas vulnerables por el ambiente inflamatorio del LES.