Investeşte în oameni!

Proiect cofinanţat din Fondul Social European prin

Programul Operaţional Sectorial Dezvoltarea Resurselor Umane 2007 – 2013
Axa prioritară 3 „Creşterea adaptabilităţii lucrătorilor şi a întreprinderilor”
Domeniul major de intervenţie 3.2 „Formare şi sprijin pentru întreprinderi şi angajaţi pentru promovarea adaptabilităţii”
Titlul proiectului „Dezvoltarea competențelor personalului medical specializat privind prevenția, diagnosticarea
și tratamentul chirurgical al cardiopatiilor congenitale și dobândite la copii prin utilizarea tehnologiei de vârf.
CARDIOPED”
Contract POSDRU/179/3.2/S/152289
Beneficiar Universitatea de Medicină și Farmacie Iuliu Hațieganu Cluj-Napoca

P3

MANAGEMENTUL PACIENȚILOR
CU DEFECT DE SEPT ATRIAL

ROMÂNIA
UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE “IULIU
HAȚIEGANU” CLUJ-NAPOCA
Departamentul de Cercetare, Dezvoltare și Inovare
Str. Louis Pasteur nr.4, et. III
Tel.: 0748 840228
E-mail: cardiopedumfcluj@gmail.com
Web: www.cardioped.ro
 2 Managementul pacienților cu defect de sept atrial

Defectul de sept atrial (DSA) reprezintă comunicarea anormală dintre cele două atrii.Reprezintă
8% de cazuri din cadrul bolii congenitale cardiace la copil şi aproximativ o treime din cazurile de boală
cardiacă congenitală detectată la adult. Apare de 2-3 ori mai frecvent la femei faţă de bărbaţi. Se asociază cu
sindromul Holt-Orom, rubeola maternă şi sindromul Down.
Foramen ovale este o structură fetală care permite comunicarea interatriala în timpul vieţii in-
trauterine şi scurtcircuitarea circulaţiei pulmonare. Acest orificiu se închide funcţional şi apoi anatomic
curând după naştere, formându-se un perete fibros care acoperă fosa ovală. DSA pot avea patru sedii la
nivelul septului interatrial.x În funcţie de localizare defectele de sept atrial se împart în:
• de tip ostium primum – reprezintă 15% din cazuri şi este situat în partea inferioară a septului
atrial şi este aproape întotdeauna însoţit de o anomalie a valvei mitrale sau valvei tricuspide, iar
datorită localizării şi complexităţii malformaţiei închiderea acestuia se face pe cale chirurgicală.
• de tip ostium secundum – reprezinta 75% di cazuri şi este situat în zona centrală a septului
care separă atriul stâng de atriul drept. Este cel mai frecvent tip de DSA şi datorită localizării
lui centrale poate fi închis prin proceduri percutane.
• de tip sinus venos - este situat în apropiere de vărsarea venelor cave la nivelul atriului drept
• de tip sinus coronar - sinusul coronar este vena cea mai importantă care drenează sângele
provenit de la nivelul muşchiului inimii; el se deschide în atriul drept iar DSA de tip sinus
coronar apare când există o comunicare între această venă şi atriul stâng.

Deşi majoritatea defectelor interatriale rezultă prin mutaţii genetice spontane, unele forme pot fi moştenite.

Consecinţele fiziologice ale defectelor de sept atrial (DSA), indiferent de localizarea anatomică,
sunt rezultatul şuntării sângelui de la un atriu la altul. Direcţia şi magnitudinea şuntului sunt determinate
de mărimea defectului şi complianta relativă a ventriculilor.
Un defect mic (sub 0,5 cm diametru) determină un sunt mic şi nu are sechele hemodinamice. Un defect
măsurabil (peste 2 cm diametru) poate fi asociat cu un sunt mare, cu consecinţe hemodinamice substanţiale.
La majoritatea adulţilor cu defect septal atrial, ventriculul drept (VD) este mai compliant decât
stângul. Ca rezultat, sângele din atriul stâng (AS) este şuntat în atriul drept (AD), cauzând creşterea fluxului
sanguin pulmonar şi dilatarea atriilor, ventriculului drept şi arterelor pulmonare. Eventual, dacă ventriculul
drept cedează sau complianta sa diminuă, şuntul stânga-dreapta diminuă în mărime şi poate apare chiar
şuntul dreapta-stânga.
Un sunt stânga-dreapta cauzează un volum sangvin scăzut pe circulaţia pulmonară, dar majoritatea
sunt simptomatici şi susceptibili la infecţii pulmonare şi insuficienţă respiratorie. Şunturile mari determină
intoleranţă la eforturi mici cu fenomene de insuficienţă respiratorie.

TABLOUL CLINIC
La un pacient cu DSA mare, se poate palpa un impuls al VD sau al arterei pulmonare. Zgomotul I
este normal şi există o dedublare largă şi fixă a zgomotului II. Dedublarea este fixă deoarece modificările
fazice în întoarcerea venoasă sistemică la AD în timpul respiraţiei sunt acompaniate de modificări reciproce
în volumul sângelui şuntat de la AS la AD, astfel scăzând modificările respiratorii ale volumelor bătaie ale
VD şi AD care sunt responsabile în mod normal pentru dedublarea fiziologică. Poate apare un suflu sistolic
de ejecţie, audibil în spaţiul II i.c. stâng, cu intensitate maximă în mezosistola, care se termină înainte de
zgomotul II şi este de obicei atât de discret încât este confundat cu un suflu inocent. Fluxul prin DSA nu
produce un suflu.
 Managementul pacienților cu defect de sept atrial 3

EXAMINĂRI PARACLINICE
• Electrocardiografic, un pacient cu DSA prezintă deseori deviaţie axială dreaptă şi BRD incomplet. De-
viaţia axială stângă apare în DSA tip OP. În defectele de tip sinus venos apare un ritm joncţional sau atrial
inferior (unde P inversate în derivaţiile inferioare). Pacienţii cu DSA sunt de obicei în ritm sinusal (R.S.)
normal în primele 3 decade de viaţă, după care pot apare diverse aritmii atriale, inclusiv fibrilaţia atrială
şi tahicardia supraventriculara.
• Pe radiografia toracică, se evidenţiază hipervascularizatie pulmonară cu dilatarea atriului drept şi uneori
a ventriculului drept; în caz de hipertensiune pulmonară, artera pulmonară este dilatată şi câmpurile pul-
monare periferice sunt cu vascularizaţie redusă; dilatarea atrială stânga este extrem de rară, dar poate fi
posibilă în conditiileprezentei unei regurgitări mitrale semnificative.
• Ecocardiografiatranstoracica (ETT) poate evidenţia dilataţia atriilor şi a ventriculului drept. Defectele tip
OP sau OS sunt adeseori vizualizate direct, dar ETT de obicei nu identifică defectele de tip sinus venos.
Sensibilitatea ecocardiografiei poate fi mărită prin injectarea de microbule de aer în soluţie printr-o venă
periferică, după care poate fi vizualizată trecerea unora dintre bule, prin defect, în AS.
• Ecocardiografia transesofagiana şi Doppler color sunt deosebit de utile în detectarea şi determinarea lo-
calizării DSA şi în identificarea defectelor de tip sinus venos şi drenajului venos pulmonar aberant. Deşi
ecocardiografia poate furniza suficiente informaţii pentru ghidarea managementului unui DSA, uneori
poate fi necesar cateterismul pentru a determina magnitudinea şi direcţia şuntului, ca şi prezenţa hiper-
tensiunii pulmonare şi severitatea sa.
• Rezonanţa magnetică/computer tomograf reprezintă metode alternative de evaluare, în special pentru
evaluarea supraîncărcării de volum a ventricului drept şi a drenajului venos pulmonari.
• Cateterismul cardiac estimează rezistenţa vasculară pulmonară atunci când presiunea din artera pulmo-
nară evaluate ecografic este>50% din presiunea sistemică.

EVOLUŢIA DSA
Majoritatea pacienţilor în copilărie sunt asimptomatici. La cca50%defectul se închide înainte de 1 an.
• Insuficienţa cardiacă apare rar în copilărie şi mai frecvent la adulţi în decada 5-6
• HTP cu boală pulmonară vasculară obstructivă complică evoluţia la 30% din adulţii cu DSA
• evoluţia este mai severă la o rezistenţă vasculară pulmonară>15u/mp şi mai ales la femei
• durata medie de viaţă este de 36 ani
• prognosticul este mai bun la DSA ostium secundum
• sarcina este bine tolerată la DSA necomplicat dar la HTPasociata mortalitatea maternă este până la 50%

COMPLICAŢII
• hipertensiune pulmonară: cu presiunea în artera pulmonară > 20 mm Hg sau presiune sistolică de arteră
pulmonară > 50 mm Hg) apare în 15-20% de pacienţi cu DSA; este rar întâlnit la pacienţii tineri, dar cu
un procent crescut de aproximativ de 50% la pacienţii cu vârsta peste 40ani.
• Sindromul Eisenmenger este o complicaţie tartiva şi rară, în cazul DSA secundum; apare la 5-15% din
cazuri, reprezintă obstructive pulmonară severă care poate determină inversarea şuntului, cu sunt dreap-
ta-stânga, cu hipoxie şi cianoză.
• Insuficienţa cardiacă dreaptă datorită supraîncărcării cardiace.
• Fibrilaţie atrială sau atrial flutter - mai puţin frecvente la pacienţii tineri, cu un procent crescut de 50-60%
de pacienţi cu vârsta peste 40 de ani. Prin urmare, aceste aritmii apar cel mai frecvent cu vârsta, şi ei pot
 4 Managementul pacienților cu defect de sept atrial

deveni o cauză majoră de morbiditate şi mortalitate. Utilizarea anticoagulantelor este indicat la pacienţii
cu fibrilaţie atrială datorită riscului crescut de accident vascular cerebral.
• Accident vascular cerebral - 5-10% din pacienţi sunt predispus la evenimente tromboembolice (inclusiv
accident vascular cerebral şi atacuri ischemice tranzitorii); chiar şi în cazul defctelor de calibru mic unde
pot apărea emboli paradoxale.
• Infecţii pulmonare, hemoptizii în cazuri foarte rare.

TRATAMENT
Profilaxia:
• îndepărtarea factorilor de mediu generatori de malformaţii cardiac congenitale la gravide
• copiii şi tinerii asimptomatici vor fi controlatianual
• profilaxia endocarditei infecţioase în DSA esteindicata în special în cazul asocierii cuprolapsul sau cleftul VM

Tratament medical: vizează în special complicaţiile şi în special infecţiile pulmonare, insuficienţă cardiacă
şi aritmiile
• tratamentul chirurgical
▶▶ constă în sutura sau închiderea defectului cu un petec dematerial protetic (dacron), proteza
autoloagă de pericard sau patch de pericard bovin la cei cu defect mare
▶▶ utilizarea închiderii transcateterale
▶▶ este indicat de preferat la copiii între 3-6 ani
▶▶ este recomandat pacienţilor cu DSA necomplicatela careexista evidenţa unui şanţ stânga-dreapta
semnificativ, raportul debitelor sangvine pulmonaro-sistemice >1,5:1
▶▶ operaţia NU trebuie efectuată:
• defecte mici cu sunt stânga-dreapta discrete(raport fluxpulmonar/sistemic <1,5/1
• boala pulmonară vasculară severă(raport rezistantapulmonara/sistemică>0,7/1 fără un sunt stânga-dreapta
semnificativ

Decizia de a corecta defectul de sept atrial (DSA) se bazează pe informaţii clinice şi ecocardiogra-
fice, inclusiv dimensiunea şi amplasarea DSA, amploarea şi impactul hemodinamic, prezenţa şuntului stân-
ga-dreapta; prezenţa şi gradul de hipertensiune arterială pulmonară. În general, închiderea electivă este
recomandat pentru toate cazurile cuincarcare ventriculară dreaptă sau cu un şunt semnificativă clinic (pul-
monar fluxul [Qp]/raportul debit sistemic [Qs] > 1.5). Lipsa simptomelor nu este o contraindicaţie pentru
corecţie chirurgicală.
În copilărie se pot închide sponta DSA tip secundum.. Cu toate acestea, la vârsta adultă închiderea
spontană este puţin probabil. Contraindicaţii pentru intervenţie chirurgicală includ dimensiunea mică a
defectului, şunt systemic sever, hipertensiune arterială pulmonară severă, diagnosticul în timpul sarcinii,
disfuncţie ventriculară dreaptă sau stângă severă.
Prevenirea pe termen lung a complicaţiilor este atunci când DSA este închis înainte de vârsta de 25
de ani şi presiunea sistolică în artera pulmonară este mai mică de 40 mm Hg. Oricare din metodele de trata-
ment minim invaziv sau invaziv de închidere al defectului din punct de vedere hemodynamic, a tulburărilor
de ritm, evenimente neurologice nu există o diferenţiere semnificatica în vederea supravieţuirii. Cu toate
acestea, aritmie cardiace şi evenimentele neurologice rămân riscuri pe termen lung în special pentru pa-
 Managementul pacienților cu defect de sept atrial 5

cienţii cu evenimente pre-existente. Unele malformaţii cardiace simple se pot închide spontan (DSA ostium
secundum mic, DSV tip muscular mic). Însă majoritatea defectelor necesită închidere intervenţională sau
chirurgicală înaintea dezvoltării sindromului Eisenmenger.
Un DSA cu un raport flux pulmonar/sistemic de peste 1,5 trebuie închis chirurgical pentru a preve-
ni disfuncţia VD. Închiderea chirurgicală nu este recomandată la pacienţii cu boală vasculară pulmonară
ireversibilă şi hipertensiune pulmonară. Există device-uri pentru închiderea percutana a DSA. Profilaxia
pentru endocardită infecţioasă nu este recomandată pacienţilor cu DSA (reparat sau nereparat) dacă nu
există o anomalie valvulară concomitentă (de ex. prolaps de valvă mitrală sau cleft de valvă mitrală).Închi-
derea DSA este recomandată în prezenţa simptomelor, a persistenţei unui şanţ stânga dreaptă înainte de
dezvoltarea unei hipertensiuni pulmonare fixe, în prezenţa dilatării ventriculului drept, apariţia unor acci-
dente vasculare arteriale datorită trecerii unui cheag de sânge prin DSA în circulaţia sistemică. Închidere
percutana a defectelor de sept atrial mici care se efectuează sub anestezie generală.
În postoperator datorită caracterului noninvaziv al procedurii, recuperarea postprocedurala este în
general rapidă. Un tratament cu aspirină este necesar în primele 6 luni post intervenţie pentru a preveni
formarea de trombi la nivelul umbreluţei. După aceste 6 luni se consideră ca umbreluţă a fost încorporată
complet în sept prin formatea de ţesut epitelial şi riscul de formare de trombi dispare. Se recomandă
profilaxia endocarditei infecţioase prin tratament antibiotic.

CONTRAINDICAŢII
Închiderea unui defect septal atrial (ASD) nu este recomandată la pacienţii cu un şunt nesemnificative clinic
(Qp-Qs raportul 0.7 sau mai jos) şi în cei care au hipertensiune arterială pulmonară severă sau ireversibile
boală ocluzivă vasculare pulmonare, care au un şunt inversat cu saturaţia oxigenului în sângele arterial de
90%. Lângă mortalitate ridicată chirurgicale şi riscul de morbiditate, închiderea de un defect în situaţia
aceasta din urmă poate agrava prognosticul. Dacă pacientul a căror stare este diagnosticat bine în deceniul
al şaselea de viaţă ar putea beneficia de închidere chirurgical rămâne controversată.

MONITORIZAREA PACIENŢILOR CU DSA

Monitorizarea pacienţilor trebuie să includă evaluarea unui eventual sunt rezidual, a dimensiunii şi
funcţiei ventriculare drepte, a regurgitării pulmonare şi a presiunii în artera pulmonară prin ecocardiogra-
fie şi evaluarea prezenţei aritmiilor prin anamneză, EKG şi doar dacă este indicat prin monitorizarea Holter.

Aritmiile apărute tardiv postoperator, după închiderea pe cale chirurgicală la o vârstă de <40ani,
sunt cel mai frecvent reprezentate de tahicardie prin reintrare intra-atriala sau flutter atrial, care pot fi
tratate cu succes prin ablaţie cu radiofrecvenţă. La pacienţii fără corecţie sau cu corecţie după vârsta de
40 ani este mai comună apariţia fibrilaţiei atriale, care necesită terapie antiaritmică. Accesul către atriul
stâng poate fi restricţionat după închiderea percutana a defectului. Pacienţii cu fibrilaţie atrială trebuie să
primească tratament anticoagulant oral. Pacienţilor cărora li s-a efectuat corecţia defectului inante de vârstă
de 25 ani, fără sechele semnificative sau leziuni reziduale (fără sunt rezidual, presiunea în artera pulmonară
normală, ventricul drept normal, fără aritmii) nu necesită monitorizare regulată. Pacinetii cu sunt rezidual,
presiunea în artera pulmonară crescută sau aritmii şi cei cu corecţie la vârsta adultă trebuie monitorizaţi
regulat. După închiderea percutana este recomandată monitorizarea regulată în primii 2 ani, apoi în funcţie
de rezultate, la fiecare 2-4 ani.
 6 Managementul pacienților cu defect de sept atrial

CONCLUZII DSA (GHID ESC 2003)

1. Defect sept atrial de mici dimensiuni, asymptomatic, poate fi diagnosticat prima dată la vârsta adultă
2. Supravieţuire până la vârsta adultă – defectelor mici prezintă un prognostic bun; la defectele de
sept atrial de mari dimensiuni – supravieţuire este redusă, depinzând de vârsta la care sunt descoperite.
3. Probleme din punct de vedere hemodynamic pe care le ridică sunt reprezentate de hipertensiunea
pulmonară, dilatarea de ventricul drept, complianta redusă de ventricul stâng, posibil prezenţa sau nu de
emboli intracavitari.
4. Aritmii/pacing – aritmii atriale (fibrilaţie şi flutter atrial); boala de nod sinusal; pacing rareori necesar.
5. Investigaţii: ECG – evidenţiază tulburările de ritm, eventuale aritmii, radiografia toracică, ecocar-
diografie sau transesofagian ecocardiografie – mărimea ventriculului drept, presiunea în artera pulmonară,
Qp:Qs, leziuni asociate ; Cateterismul cardiac – închiderea cu device, evaluarea rezistenţei vasculare pul-
monare ; rezonanţa magnetic cardiacă – rar utilizată ; Holter – în cazul aritmiilor simptomatice.
6. Indicaţii pentru intervenţia chirurgicală – defectele des sept atrial de dimensiuni mari; prezenţa
de boală vasculară pulmonară (cu rezistenţă vasculare pulmonare crescute, cu sunt stânga-dreapta <1.5;
lipsa de răspuns la tratamentul cu vasolatatoare pulmonare); embolii paradoxale. Opţiuni intervenţionale –
chirurgie sau închiderea cu device (diametru < 38 mm).
7. Prognostic după tratament – risc scăzut dacă nu există boală vasculară pulmonară; intervenţii
tardive mai puţin reuşite.
8. Endocardita – foarte rară, profilaxia nu este indicată.
9. Sarcina/contracepţia/recurenţa fetală – fără contraindicaţii în absenţa bolii vasculare pulmonare;
nici o restricţie pt. contracepţie; ecocardiografie fetală.
10. Recurenţa/genetică – 3% din rudele de grad I; DSA familial (cu interval PR lung) .
11. Sindroamul Holt-Oram- deformarea membrelor superioare, se poate asocial cu defectul de sept atrial.

BIBLIOGRAFIE
1. Pediatric cardiac anesthesia, by Peter D. Booker, Carol L. Lake; ed. Lippincott Williams & Wilkins 2005
2. Pediatric Anesthesia Practice; ed. Ronald S. Litman 2007
3. Smith’s anesthesia for infants and children 8th, by Peter J. Davis, Franklyn P. Clădiş, Etsuro K. Motoyama 2011